Universidad Autonoma de Santo Domingo UASD

Catedra de Ortopedia y Traumatologia

Deformidades y anomalías congénitas

de las extremidades

DR. Fredis De Jesús Reyes A

Sindáctilia.
Fusión de 2 dedos por una membrana compuesta de
diversos tejidos.

Esto ocurre entre

la 6ta semana y la 8va semana.
Epidemiologia.

Anomalía mas común de las manos.

Afecta un bebe por cada 2250 neonatos vivos.

La afección es bilateral y simétrica (50%).

Se presenta el doble en hombres que en las mujeres.

Mas frec. entre los dedos medio y anular (57%).

Quinto y cuarto dedos (27%).

Dedo medio e índice (14%).

Pulgar e índice (3%).

Mecanismo de herencia.
Surge espontáneamente en el 80%.

10-40% por antecedente familiares.

Autosómico dominante.
Síndromes asociados.
Trisomia 13.
Triploidia.
Anquiloglosia superior.
Braquidactilia A-2.
Bloom.
Condrodisplasia punteada.
Hipoplasia dérmica focal de Goltz.
Pancitopenia dismelia.
Polidactilia y costilla corta (saldino-noonan).
Displasia espondilotoracica.
 Clasificación
Completa: la conexión cutánea se extiende a la yema de
los dedos afectados.

Incompleta: la conexión no llega a la yemas de los dedos.

Simple: la membrana de conexión contiene solo piel y

tejido blando(no hay fusión ósea).

Compleja: hay conexión ósea entre los dedos en grado

variable.(puede haber anormalidades de nervios, vasos y
tendones.)
Síndrome de
apert(acrocefalosindactilia)
Diagnostico.
Arteriografía.

Ultrasonografia doppler.
Tratamiento.
Conservador:

- Masaje y ejercicio de estiramiento para ensanchar el

pliegue interdigital y conservar el arco de
movimiento.
Tratamiento.
Cirugia: finalidad es separar los dedos unidos, para
mejorar la función y aspecto.

Dedo afectado.

Grado de complejidad y magnitud de la enfermedad.

El dedo mas largo tiende a lateralizarse y presentar

contractura en flexión si no se realiza temprano.
A los 6 meses entre pulgar e índice.

Ante del año la del anular y el meñique.

Dedo medio y anular puede esperar 3-4 años.

Fusión de 3 dedos intervalos de 3 meses para la

cirugía.

Si presenta una sola arteria no se debe de separar.

Metodo de kelikian
Seguimiento posoperatorio
Apósitos inicial se retira en 3 semana.

Retiro de puntos no absorbible.

Dejar apósitos durante 5-7 días mas.

Luego se deja que el niño use su mano de manera

normal.
Complicación.

Obstrucción circulatoria del dedo central.

Los dedos de la mano y/o de los pies exceden mas de
cinco en el ser humano.
Causa
Es atribuido a la duplicación de una sola yema
embrionaria, por la ingesta de la talidomida por la
embarazada en el periodo embrionario.
Epidemiologia.
Segundo lugar en frecuencia.

Negros 1-300.

Blancos 1-3000.

Es 10 veces mas frecuente en negros que en blancos.

Mas frec. en varones.

Cont.
Duplicación del meñique es 10 veces mas frecuente que
la del pulgar.

En blanco y orientales el pulgar es la duplicación mas

frecuente.

El dedo adicional puede ser postaxil (lado del meñique)

o preaxil (lado del pulgar).

Puede ser central o axil (duplicación del anular, del

medio o del índice).
Polidactilia posaxil.
Duplicación del meñique.
Clasificación según stelling y turek
Tipo I: masa de tejido blando adicional sin
vinculación ósea.(no posee hueso, tendón, ni
articulación.)
Tipo II: parte o todo el dedo esta duplicado con sus
componente óseos, cartilaginosos y tendinosos (se
articula con un metacarpiano agrandado o bifido).
Tipo III: duplicación de todo el dedo con su propio
metacarpiano y componente del tejido blando (raro).
Mecanismo de herencia.
Cuando surge como anomalía aislada es un rasgo
dominante.

Temtamy y Mckusick la dividieron en:

- Tipo A: dedo adicional totalmente desarrollado.( hijos

con dedos adicionales de cualquier tipo ).

- Tipo B: rudimentario y pediculado.(hijos con dedos

adicionales solo de este tipo).
Anomalías y síndromes
concomitantes.

Raza negra: es dominante y es bilateral y suele

constituir parte de un síndrome.

Raza blanca: autosomico recesivo rara vez constituye

parte de un síndrome
Cont.
Sindactilia. Braquidactilia.

Pulgar trifalangico. Síndrome de carpenter.

Distrofia de uñas. Sindrome de fanconi.

Sinostosis radiocubital. síndrome de holt-oram.

Hidrocefalia. Hipogonadismo.
Polidactilia preaxil.
Duplicación del pulgar.

Mas común en raza blanca

Clasificacion de wassel.
(7 tipos)

Tipo I:falange distal es bifida (2%).

Tipo II: la falange distal estas duplicada(15%).

Tipo III: la falange proximal es bífida, pero la distal

estas duplicada(6%).
Cont.
Tipo IV: duplicacion de la falange proximal y distal(mas
común 43%).

Tipo V: el metacarpiano es bifido y la falange proximal y

distal están duplicada(10%).

Tipo VI: duplicación del metacarpiano y las falange

proximal y distal(4%).

Tipo VII: el pulgar es trifalangico(20%)

Cont.
Herencia autosomico dominante.

Temtamy la llama polisindactilia.

Uno de los pulgares es dominante y el otro es

hipoplasico.

Puede acompañar anomalías vertebrales, ausencia de

tibia, paladar hendido y ano imperforado.

Se asocia a sindromes como down, pancitopenia de

fanconi y la acrocefalosindactilia.
Polidactilia central o axil.

Duplicación del dedo indice,medio y anular.

Duplicacion de indice(3-5%).

Se acompaña de sinostosis radiocubital congenita.

Tratamiento.
Si la duplicación es rudimentaria , hipoplasica y
angosta puede ser eliminado en la misma sala de
cuna.

Se mantiene la alineación con agujas de Kirschner.

Retiro de puntos en 3 semanas y agujas de Kirschner

en 4 semanas y se deja el niño que utilice normal su
mano.
Megalodactilia o gigantismo digital.

Hay hiperplasia de todos los elementos del dedo

afectado(tejido blando, grasa subcutánea, hueso y
nervio colaterales de los dedos.

No hay perdida sensitiva.

Hipertrofia es simétrica.
En los niños la articulacion interfalangicas y
metacarpofalangicas son moviles, pero pueden
tornarse rigida en el adulto.

Causa desconocida.
Existen 2 tipos:

Estática: (mas frec.)

- crecimiento del dedo hipertrófico es proporcionar al
de la mano.

Progresiva:
- el crecimiento del dedo se acelera y no guarda
relacion con la mano.
Diagnostico diferencial
Linfedema.

Neurofibromatosis.

Hemangiomas.

Fistulas arteriovenosas.

Quiste óseo aneurismático o displasia fibrosa.

Tratamiento.
Megalodactilia leve:

- Reduccion del tejido blando, retirando grasa c/3

meses.

Megalodactilia moderada o grave:

- Aparte del retiro del tejido blando se reduce el hueso.

- Extirpar las ramas nerviosas colaterales para evitar las
recidivas.
Reseccion en V
Falta congénita de uno o varios dedos de las manos o
de los pies.

Etiología desconocida.(asociación prenatal al

misosprostol,)

Se asocia a la artrogriposis.

Síndrome aglosia adactilia.

Ectrodactilia(pulgar) unilateral.

Si hay muñones carnosos se puede colocar una

falange, o alargar las falanges o los metacarpianos.
Pie plano
Pie Plano es aquella alteración en la morfologia del
pie caracterizada por una desviación en valgo del
talón acompañada de una disminución de la altura de
la bóveda plantar.

La mayor parte de la planta del pie se colapsa y queda

en contacto con el suelo, muy frecuentemente este
arco nunca se desarrolla.

El retropié se desvía en pronación y el ante pié en

sentido contrario, en supinación.
Muchos de los pies planos son flexibles y el arco sólo se
observa cuando la persona se apoya en los dedos de los
pies, en cambio el pie plano rígido que produce dolor
puede estar asociado con otras enfermedades y no se
observa el arco.

En este se pierden las relaciones interarticulares del

retropié y del mediopié y se añade desequilibrio
muscular y cambios en la elasticidad de los ligamentos o
bien se considera como la disminución o desaparición de
lo que llamamos bóveda plantar, que está configurado
por la base del primer y quinto metatarsiano y el apoyo
del calcáneo y con frecuencia se asocia con tobillos que
están dispuestos en un ángulo hacia afuera.
Algunas signos y síntomas del pie plano son:

Dolor, sensibilidad, o calambres en el pie, la pierna y

la rodilla
Inclinación del talón hacia fuera
Incomodidad o cambios en la forma de caminar
Retiro voluntario o Energía reducida cuando participa
en actividades físicas
Desgaste rápido de los zapatos; Zapatos que cuando
se usan se inclinan hacia adentro
Otra evidencia, dificultad para correr, que indica que
el pie está teniendo problemas para realizar su trabajo
Causas
Muchas son las causas que pueden originar un Pie
Plano, y corresponde al Especialista el descartar la
existencia de problemas reales que precisen tratamiento
específico, del tipo que sea. Una vez descartadas estas
posibles patologías (Enfermedades neurológicas;
Retracciones del tendón de Aquiles; Sinóstosis o
Fusiones anormales de los huesos del retropié;
Enfermedades óseas, reumatológicas o endocrinas; etc.),
lo cual puede hacerse la mayor parte de las veces con
una sencilla exploración clínica, nos queda pie plano
laxo infantil
Diagnostico
• Dolor, sensibilidad, o calambres en el pie.
• Inclinación del talón hacia fuera

• Incomodidad o cambios en la forma de caminar

• Dificultades con los zapatos

• Retiro voluntario de actividades físicas

Radiografia

Podografia
Tratamiento conservador
Calzados infantiles
Deben ser bajos, no abotinados.
Suelas rígidas.
Taloneras rígidas.
Puntas anchas.
Tratamiento quirurgico
Alargamiento del Tendón de Aquiles
Aborda del seno del tarso
Resección del escafoides
Síntesis
Implantación de endortesis del seno del tarso
Pie equinovaro
El pie equinovaro, pie equino varo , talipes
equinovarus (TEV),pie bot o pie zambo, vulgarmente
conocido como pie retorcido... es un defecto de
nacimiento, en el que el pie se encuentra torcido o
invertido y hacia abajo.

Los tres componentes básicos de esta deformación son las

deformidades en equino en varo y en aducción.
Según turco el astrágalo se ve forzado hacia la posición en
equino, por el calcáneo y el navicular subyacente, mientras
que su cabeza y su cuello sufren una desviación medial.

El calcáneo queda invertido debajo del astrágalo, con el

extremo posterior desplazado hacia arriba y hacia fuera y el
extremo anterior queda desplazado hacia abajo y adentro.

Sin tratamiento, las personas afectadas frecuentemente

aparentan caminar apoyados en sus tobillos. Es un defecto
común de nacimiento, y ocurre en aproximadamente 1 de
cada 1000 nacimientos.
Aproximadamente el 50% de los casos de pie equinovaro son
bilaterales (o sea, sucede en ambos pies).

La incidencia en varones es más alta que en las mujeres, con

2-1 y el 50% es bilateral.

Aunque las causas de esta deformidad han sido estudiadas y

debatidas durante años, no se han encontrado conclusiones
definitivas.

El pie zambo idiopático sigue un patrón de herencia

multifactorial. Cuando un niño presenta un pie de este tipo,
existe una probabilidad del 2 al 6 % de que el siguiente
descendiente se vea afectado.
Diagnostico
En cada niño debe de hacerse una valoración individual,
cuidadosa para determinar el tratamiento que mejor
corregirá su alteración funcional.
La exploración física completa debe de incluir una
valoración meticulosa del antepié y del retropié

Debe de determinarse si la deformidad del antepié es

dinámica o rígida.

Se establecerá la inversión o eversión del calcáneo, así

como la dorsiflexion y la flexión del tobillo.
Para valorar las medidas anatómicas, es necesario
disponer de Rx A.P. Y Lat. En bipedestación.

Si el pie zambo es unilateral, puede utilizarse el pie

opuesto como control de medidas.
Tratamiento
1. Corrige el cavus y luego enyesa x 1 semana
Conservador. 2. Abduce el pie y luego enyesa x 1 semana.
3. Abduce el pie y luego enyesa x 1 semana.
4. Abduce el pie y luego enyesa x 1 semana.
5. Tenotomia luego enyesa x 3 semanas.
Tratamiento Qx
Las técnicas adecuadas y sus combinaciones dependen de
la edad del niño, de la gravedad de la deformidad y de los
procesos patológicos implicados.

 las probabilidades de que sean necesarias las

intervenciones combinadas, aumentan con la edad del
niño.
Complicaciones
 Ulceras
 Alergia o irritación.
 Sudoración.
 Enyesado perdido.
 Problemas de circulación.
 Músculos atrofiados
Astragalo Vertical
Deformidad congénita
del pie que consiste en
una verticalización del
astrágalo y luxación
dorsal del escafoides,
provocando convexidad
de la bóveda plantar del
pie.
Pie plano convexo
congénito

Pie en mecedora

Pie en balancín.
ASTRAGALO VERTICAL CONGENITO
Epidemiología
Incidencia desconocida (poco frecuente)
No predilección por sexos
Deformidad congénita aislada (50% de los casos)
El otro 50% asociado a trastornos neuromusculares y
alteraciones genéticas.
Bilateral 50% de los casos.
 ASTRAGALO VERTICAL CONGENITO
Etiopatogenia
Desequilibrio muscular:
Asociados a defectos del tubo neural:
Mielomeningocele
Agenesia sacra
Asociados a otro tipo de desequilibrio muscular que
crea deformidad:
Artrogriposis
Defectos cromosómicos: diferentes síndromes
cromosómicos engloban al astrágalo vertical dentro de
su espectro clínico:

Trisomía 13-15 (Sd. Patau)

Trisomía 15-17 (Sd. Edwards)
Otros: Marfan, etc.
ASTRAGALO VERTICAL CONGENITO
Cuadro Clínico
Convexidad plantar.

Prominencia interna de la
cabeza del astrágalo.

Acortamiento tendones
extensores de los dedos,
peroneos y tibial anterior .
Retropié en equino y valgo.

Calcáneo desviado en
valgo y
flexión plantar

Tríceps sural muy

retraído

Antepié en abducción y
dorsiflexión

Deformidad totalmente
irreductible
Diagnóstico
Exploración física:

 Aspecto del pie:

Convexidad plantar.
Cabeza del astrágalo prominente y palpable en
cara medial plantar.

 Manipulación del pie:

Diagnóstico
Radiología:
El diagnóstico es radiológico:
Rx lateral del pie: se aprecia orientación vertical del
astrágalo.
Rx lateral en flexión plantar:

Astragalo vertical: no hay

alineamiento entre retropie
y antepie.

Pie normal: buen alineamiento

entre retropie y antepie.
TRATAMIENTO
Conservador: uso de yesos tempranos no es eficaz.
QUIRÚRGICO: TRATAMIENTO DE ELECCIÓN
Indicaciones:
Lo más precoz posible (4 – 6 meses de edad)
Según autores a partir de los 8 cm. de longitud de pie
(aprox. al año de vida)
Objetivos de la cirugía:
Normalizar la relación de los huesos entre si.
Articulación astragaloescafoidea (reducción de la
luxación)
Articulación astragalonavicular y subastragalina
Evitar exceso de longitud de la columna interna del
pie.
1-4 años RA+ realineación del astrágalo navicular y
la subastragalina
4-8 años: R.A.+ intervenciones de los tejidos
blandos con artrodesis subastragalina.
>12 años triple artrodesis
Metatarso aducto
El antepié se desvía en dirección medial en el plano
transversal, con un cierto grado de posición en varo en el
plano frontal (los metatarsianos están en aducción y además
tienen un cierto grado de inversión y una ligera supinación).

 La planta del pie tiene forma de riñón con un pliegue

plantar medial. El dedo gordo  está desviado hacia adentro,
pero el antepié no está realmente deformado.

 El talón es normal, quizás con un cierto valgo y nunca está

en equino. Esta negatividad es esencial para diferenciarla del
pie zambo equinovaro.
Etiologia
Esta deformidad se debe a la posición del pie y la tibia del
feto en el interior del útero, aunque algunos han especulado
que es el resultado de un desequilibrio muscular,
condicionado por factores genéticos. En la mitad de los casos
se observa una deformidad bilateral.

El metatarso aducto es una deformidad frecuente del pie que

aparece en uno de cada 1.000 nacidos vivos. La mitad de los
niños afectados presentan una deformidad bilateral. En
general, la curación espontánea de la deformidad ocurre
entre un 85% y un 90% de los casos. Esto conlleva a que un
10% o un 15% de la totalidad de los enfermos presenten una
deformidad residual significativa si no se realiza un
tratamiento adecuado.
Diagnostico
La apariencia clínica del pie es la de una C de borde lateral,
que hace prominencia a nivel de la base del quinto
metatarsiano.

En condiciones normales, la bisectriz del calcáneo pasa entre

el segundo y el tercer dedos. En la exploración clínica, la
línea bisectriz del calcáneo pasa a través del tercer dedo
cuando la deformidad es leve, entre el tercero y el cuarto
cuando la deformidad es moderada, y entre el cuarto y el
quinto cuando la deformidad es grave.
Debe valorarse la flexibilidad del antepié, haciendo constar
si es posible, la corrección completa de la deformidad tras
aplicar una fuerza en abducción, utilizando la base del
quinto metatarsiano como fulcro. La flexibilidad del pie se
determina aduciendo el antepié contra un punto de apoyo
localizado en la base del quinto metatarsiano.

La existencia de un pliegue medial profundo sugiere la

presencia de a deformidad moderada, y que requiere algún
tipo de tratamiento.

Entre otras deformidades asociadas se encuentra la displasia

del desarrollo de la cadera. Es obligatorio buscarla ante todo
pie con metatarso aducto.
Rx
No se necesitan radiografías de forma rutinaria para
valorar el metatarso aducto; sin embargo, las radiografías
están indicadas para valorar la alineación ósea de los pies
que han requerido una corrección mediante yesos o en
niños mayores que tienen una deformidad rígida.

Además, es necesario efectuar radiografías en el pie aducto

con un primer metatarsiano corto para descartar la
presencia de una malformación congénita como la
«epífisis en paréntesis».
Tratamiento
 El metatarso aducto corregible de forma pasiva se
resuelve espontáneamente en un 85 % de los casos. En la
mayoría de los niños con una deformidad rígida o
moderada, ésta se puede corregir mediante
manipulaciones y yesos seriados durante unas tres
semanas en los casos más benignos y hasta en siete
semanas en los casos más complejos.

Los niños que necesitan este tipo de yesos pueden requerir

zapatos de horma recta o invertida durante bastantes
meses después del enyesado.
Normalmente el inicio del tratamiento depende de: la
valoración clínica del grado de flexibilidad y a menudo del nivel
de ansiedad de los padres, aunque se debe tener en cuenta
algunas consideraciones:

Tener siempre presente que  los cartílagos son mas blandos que
los ligamentos retraídos.

Diferenciar los metatarsos varos reductibles de l metatarsos

varos rigidos..

No forzar la reducción. Dejarse llevar por la reductibilidad.

Empezar a tratarlos, si es posible antes de cumplir el primer

año.
Cuando los pies son más rígidos o en aquellos casos que no
responden al tratamiento anterior, pueden utilizarse yesos,
férulas nocturnas o calzado antivaro. En ocasiones se utiliza
la barra de Denis Browne para tratamiento de algún
metatarso aducto, especialmente cuando se acompaña de
torsión tibial interna, aunque la incidencia de pie plano
aumenta.

El tratamiento quirúrgico está indicado en niños de 5 o más

años de edad con un metatarso aducto residual sin­tomático
grave.
La deformidad se puede tratar mediante osteotomías
metatarsianas.

 En el niño de entre 1 y 3 años de edad, las liberaciones de

partes blandas pueden ser útiles, pero las osteotomías
metatarsianas parecen dar mejores resultados en la
corrección de la deformidad, tienen mayor potencial de
remodelación y producen menor rigidez del pie en el
postoperatorio
Muchas gracias……