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UNIVERSIDAD ESTATAL DEL SUR DE MANABÍ

Creada mediante Ley Publicada Registro Oficial Nº 261 del 7 de Febrero del 2001
CARRERA DE LABORATORIO CLÍNICO
Enfermedad de von Willebrand
La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hereditario lo que significa que se
trasmite de padres a hijos a través de los genes que afecta a la capacidad de la sangre
para coagularse adecuadamente. La enfermedad de Von Willebrand es el trastorno de
la coagulación de base hereditaria más frecuente, afectando aproximadamente a entre
el 1% y el 2% de la población. A diferencia de la hemofilia, que suele afectar solamente
a los chicos, la enfermedad de von Willebrand afecta tanto a los chicos como a las
chicas.
Normalmente, la gente solamente sangra cuando se rompe o corta uno o varios vasos
sanguíneos. Las plaquetas (unas células diminutas que flotan en la sangre) taponan el
agujero del vaso sanguíneo para impedir que siga saliendo sangre. Con la ayuda del
calcio, la vitamina K y una proteína denominada fibrinógeno, las plaquetas fabrican
una especie de maya para que el “tapón” formado por las plaquetas permanezca en su
sitio a fin de cerrar la herida. Cuando la maya se seca, se endurece y forma una costra
que protege la herida mientras se va curando.
Una sustancia contenida en la sangre conocida como factor von Willebrand ayuda a las
plaquetas a agregarse o pegarse a las partes dañadas de los vasos sanguíneos. Para
que la sangre se pueda coagular también son necesarias unas proteínas especiales
conocidas como factores de coagulación. El factor Von Willebrand es el transportador
de uno de esos factores de coagulación, concretamente el factor VIII.

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Tipos de enfermedad de von Willebrand
Como ocurre con otras afecciones, la enfermedad de von Willebrand puede
presentarse de varias formas diferentes:
 Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 1 tienen menos cantidad
del factor von Willebrand en sangre de lo normal. A pesar de que el trastorno
puede empeorar tras el consumo de aspirina y de otros fármacos
antiinflamatorios no esteroideos (que pueden bloquear el proceso de
coagulación), los síntomas pueden ser tan leves que es posible que la persona
no llegue nunca a ser diagnosticada. Las personas con enfermedad de von
Willebrand tipo 1 no suelen tener hemorragias espontáneas, pero pueden
sangrar considerablemente al hacerse heridas, en las intervenciones
quirúrgicas o en las extracciones dentales. Se trata del tipo más frecuente y de
la forma más leve de enfermedad de von Willebrand.

 En la enfermedad de von Willebrand tipo 2, el cuerpo fabrica un factor von
Willebrand anómalo, lo que genera problemas de coagulación.

 Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 3 tienen problemas de
coagulación graves. No tienen concentraciones medibles de este factor en
sangre y niveles muy bajos de factor VIII.

 En la pseudoenfermedad de von Willebrand o enfermedad de von Willebrand
de tipo plaquetario, las plaquetas son anómalas, lo que hace que se peguen al
factor von Willebrand demasiado bien. Esto provoca problemas de coagulación
debido a la escasa cantidad de plaquetas y a la (baja) concentración de factor
von Willebrand en sangre.
¿Cuál es su causa?
Como la hemofilia, la enfermedad de von Willebrand es un trastorno genético que se
transmite de padres a hijos. El hijo de un hombre o una mujer con enfermedad de von
Willebrand tiene un 50% de probabilidades de heredar el gen de la enfermedad. En los
tipos 1 y 2, el hijo ha heredado el gen de la enfermedad de un solo progenitor. En el
tipo 3, el hijo ha heredado los genes de la enfermedad de ambos padres.
La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von
Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y
adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la
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coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von
Willebrand.
El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico.
Síntomas
 Sangrado menstrual anormal
 Sangrado de las encías
 Hematomas
 Hemorragias nasales
 Erupción cutánea

Pruebas y exámenes
La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos niveles
del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que usted tenga esta
enfermedad.
Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se
cuentan:
 Tiempo de sangría
 Tipificación de la sangre
 Nivel del factor VIII
 Examen de agregación plaquetaria
 Conteo de plaquetas
 Prueba del cofactor de ristocetina
 Pruebas específicas para el factor de von Willebrand
Se puede presentar sangrado después de una cirugía o cuando le extraen un diente.
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Referencias
Kessler CM. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L,
Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;
2007:chap 180.
http://kidshealth.org/teen/en_espanol/enfermedades/vwd_esp.html
http://www.wfh.org/3/docs/Publications/VWD_WomenBleedingDisorders/TOH-47-
VWD-intro-SP.pdf