HIDROCEFALIA

EN PEDIATRIA
DANIELA LEDESMA OSPINA
INTERNA DE NEUROCIRUJIA PEDIATRICA
UNIVERSIDAD DEL SINU – ELIAS BECHARA ZAINUM
 HIDROCEFALIA

Es un trastorno en el que se acumula una

cantidad excesiva de líquido
cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro
ventrículos y / o espacios subaracnoideos,
lo que resulta en dilatación ventricular y
aumento de la presión intracraneal (PIC)

Hydrocephalus in children: Physiology, pathogenesis, and etiology - 2018

 EPIDEMIOLOGÍA

●Peso de nacimiento <1500 g

●Prematuridad (edad gestacional ≤30 semanas)
Hidrocefalia congénita ● Diabetes materna
 Prevalencia: 1-1,5% ● Bajo nivel socioeconómico
 Incidencia: 0,9 a 1,8/1000 nacimientos
● Sexo masculino
● Raza / etnia (el riesgo disminuye en asiáticos)
Prevalencia es de
9500-10,000
Hidrocefalia secundaria
 Incidencia: 0,3 a 0, 4 /1000 Incidencia se estima en
2400-2500.
nacimientos

Principles and practice of pediatric neurosurgeryA. Leland Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson. – Third edition / Hydrocephalus in children: Physiology, pathogenesis, and etiology - 2018
 FORMACIÓN
DEL LCR

Plexos coroides 50-80%

Dependiente de la
actividad de la
anhidrasa
carbónica

Neurociencia aplicada: sus fundamentos. Daniel P. Cardinali. Ed. Médica Panamericana,

2007 - 503 páginas
 ABSORCIÓN DEL
LCR
El sitio primario de reabsorción del LCR es a nivel del seno sagital en las vellosidades
aracnoideas. Estas organelas especializadas son invaginaciones de aracnoides en los senos
venosos durales, particularmente en el seno sagital. Estas vellosidades permiten el flujo de LCR
hacia el seno impidiendo el flujo retrógrado. El proceso es pasivo y no requiere energía

Este sistema valvular natural tiene una presión de

apertura de 5 a 7 mmHg (60 a 100 mmH2O )

O SISTEMA LINFATICO DURAL Cuando la presión de LCR es mayor a

T 1,5 mmHg respecto a la sangre en los
ESCLERA senos venosos esta pasa hacia el
R torrente sangíneo
ENDOLINFA DEL OIDO
O
S
Dinámica del líquido cefalorraquídeo y barrera hematoencefálica. Arch Neurocien (Mex) 2015 Vol. 20, No. 1: 52 56
Hydrocephalus in children: Physiology, pathogenesis, and etiology. 2018
 FLUJO DEL LIQUIDO
CEFALORRAQUÍDEO

espacio
subaracnoideo

Principles and practice of pediatric neurosurgeryA. Leland Albright,

Ian F. Pollack, P. David Adelson. – Third edition
 El volumen total de LCR en el recién
nacido es de aproximadamente 50 ml,
en comparación con 125 a 150 ml en un
adulto sano

Los recién nacidos no tienen

granulaciones aracnoideas visibles pero
mantienen una circulación normal de LCR

Principles and practice of pediatric neurosurgeryA. Leland Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson. – Third edition.
 CLASIFICACIÓN
1 1 HIDROCEFALIA EXTERNA IDIOPÁTICA DEL LACTANTE

2 2
HIDROCEFALIA PASIVA
CRECIMIENTO RAPIDO DEL
DAÑO CEREBARAL PERIMETRO CEFALICO

3 HIDROCEFALIA ACTIVA ASOCIADO A MALFORMACIONES

GENÉTICAS O DEL SISTEMA NERVIOSO

4
DESEQUILIBRIO CENTRAL

5
Principles and practice of pediatric neurosurgeryA. Leland Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson. – Third edition.
 Según el mecanismo de producción se pueden considerar

ETIOLOGÍA
No comunicantes
Comunicantes
Existe una
El LCR se forma obstruction que no
adecuadamente y fluye
correctamente desde los
permite la
ventrículos hasta los espacios circulación de LCR
subaracnoideos, pero existe un
trastorno de la reabsorción

Sociedad Española de Neurocirugía. Hidrocefalia.

Disponible en: FTRPTICO_HIDROCEFALIA
 ETIOLOGÍA
Congénitas Adquiridas

Estenosis acueductal Infecciosas

Malformaciones Hemorragia IV

Tumores congénitos Tumores

Quistes aracnoideos

Toxoplasmosis intrauterina
 ETIOLOGÍAS POR GRUPO ETARIO

0 -2 AÑOS 2 -10 AÑOS

• Hemorragia • Tumores en fosa posterior

• Meningitis • Estenosis del acueducto
• Anormalidades del
desarrollo: la más
común es la estenosis
del acueducto.

Principles and practice of pediatric neurosurgeryA.

Leland Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson. –
Third edition.
 ETIOLOGÍAS CONGÉNITAS
ESTENOSIS DEL
ACUEDUCTO DE SILVIO ENFERMEDADES
METABÓLICAS
• Primaria 5%
• Secundaria 5%

MALFORMACIONES
CONGÉNITAS
• Malformación de Chiari
• Sindrome de Dandy-Walker
• Holopresencefalia o encefalocele

Principles and practice of pediatric neurosurgeryA. Leland Albright,

Ian F. Pollack, P. David Adelson. – Third edition.
SINDROME DE DANDY - WALKER
¿Qué es?
Es el agrandamiento quístico progresivo del
cuarto ventrículo

¿Con qué se asocia?

Con atresia de los forámenes de Luschka y
Magendie

Epidemiología
Afecta del 2 al 4% de los recién nacidos con
hidrocefalia

Rasgos del Sx
Aumento de tamaño del cuarto ventrículo, ausencia
parcial o total del vermis cerebeloso , formación de un
quiste cerca de la base interna del cráneo.
 MALFORMACIÓN DE
CHIARI
QUE ES? Alteración anatómica de la
base del cráneo, en la que se produce
herniación del cerebelo y del tronco
del encéfalo a través del foramen
magnum hasta el canal cervical.

La hidrocefalia ocurre en 80 a
90% de los pacientes con
mielomeningocele. De estos
casos, el 50% son obvios al
nacer.

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Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson. – Third edition.
 CAUSAS ADQUIRIDAS

Causas infecciosas
- Meningitis

- Cisticercosis
intraventricular
Hidrocefalia posthemorrágica  HIV

Ruptura de
Lesión
Prematurez malformación
craneocefalica
vascular

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 CARACTERISTICAS CLINICAS
SIGNOS Y SINTOMAS

Dolor de cabeza: Cambios de Retardo en el desarrollo: Náuseas y vómitos: Letargo:

• Es causado por la distorsión de comportamiento: • puede haber retraso • el aumento de la PIC en la fosa • la disfunción del cerebro
las meninges y los vasos • Estos pueden incluir psicomotor o disfunción de la posterior medio.
sanguíneos. irritabilidad, obstipariedad marcha.
• El dolor a menudo varía en (comportamiento rebelde o
intensidad y ubicación, y puede agresivo) y / o indiferencia.
ser intermitente o persistente.
• Ocurren temprano en la
mañana y puede estar asociado
con náuseas y vómitos.
 EVALUACION DEL PACENTE
Los niños con sospecha de hidrocefalia deben someterse a una evaluación exhaustiva con neuroimágenes y un examen
físico detallado

Sospecha clínica:

• Un bebé cuya circunferencia de la cabeza se agranda al nacer o en la que las mediciones

cruzan percentiles en las curvas de crecimiento estándar
• Cefalea intensa y otras características que sugieren un aumento de la PIC
 EXAMEN FISICO
Signos vitales:
• la distorsión del tallo cerebral puede provocar cambios en
los signos vitales, como bradicardia, hipertensión sistémica y
alteración la frecuencia respiratoria.

Cabeza
• Macrocefalia: la dilatación significativa de los ventrículos
puede ocurrir antes el crecimiento de la cabeza se vuelve
anormal. Las suturas se sienten más ampliamente divididas
debido a un ensanchamiento de la circunferencia de la
cabeza. Signo de Macewen.
• Protuberancia frontal.
• Venas prominentes del cuero cabelludo: las venas del cuero
cabelludo pueden aparecer dilatadas y prominentes
 ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS
El diagnóstico de hidrocefalia se establece con neuroimágenes. La elección de la modalidad de
imagen inicial depende de la edad del paciente:

Imagen prenatal:
- Ecografía prenatal  Detectar ventriculomegalia prenatal.
- Resonancia magnética (IRM) prenatal  Evaluar más las
anomalías ventriculares detectadas por la ecografía.

Ventriculomegalia  Atrio ventricular > 10 mm

Deben someterse a una neuroimagen posnatal para dilucidar la causa y el grado de esta.

Abilash Haridas. FAANS, Tadanori Tomita. Hydrocephalus in children: Clinical features

and diagnosis – UpToDate. 2018.
Principles and practice of pediatric neurosurgeryA. Leland Albright, Ian F. Pollack, P.
David Adelson. – Third edition.
 ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS
Recién nacidos y bebés pequeños
 Evita la radiación ionizante
 No necesita sedacion
 Ecografía .
 Visualiza los ventrículos laterales ,
pero no evalua la fosa posterior
cuando se cierra la fontanela anterior el ultrasonido
no es de mucha relevancia
IRM ultrarrápida  Tampoco suele requerir sedación y se
utiliza cada vez más como una alternativa a la ecografía en
la evaluación de la hidrocefalia en lactantes.
Abilash Haridas. FAANS, Tadanori Tomita. Hydrocephalus in
children: Clinical features and diagnosis – UpToDate. 2018.
Infantes y niños mayores
RNM
• Modalidad de imagen de elección para niños con sospecha de hidrocefalia.
• Visualización de procesos patológicos en la del LCR y la dinámica de su flujo.
• T2 proporciona información sobre los espacios y las cisternas de LCR
• Evaluación cualitativa y cuantitativa del flujo pulsátil de CSF.
• Generalmente requieren sedación o anestesia para la RM.
TC
• Menos información
• Rápida, fácilmente disponible
• Por lo general, sin sedación.
• Desventaja: exposición a la radiación.
• Cuando se halla hidrocefalia generalmente deben someterse a una
evaluación adicional con resonancia magnética.
 ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS
Tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética.
Estos estudios de imágenes también detectarán malformaciones o tumores asociados al
sistema nervioso central.
RESONANCIA MAGNÉTICA

Mejor definición morfológica

Mejor diagnostico etiológico: gliomas, quistes coloides
Malformaciones de chiari
Tumores periacueductales

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Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson. – Third edition.
 HIDROCEFALIA CRÓNICA
CRITERIOS RADIOLOGICOS

Rx cráneo: Erosión de la silla turca

Cráneo de "cobre batido“ (También en craneosinostosis.)

Cuernos temporales pueden ser menos prominentes que en la

hidrocefalia aguda.

RM::El cuerpo calloso puede ser atrófico

Bebés con hidrocefalia crónica se puede observar diástasis sutúrales y

cierre tardío de las fontanelas

Principles and practice of pediatric neurosurgeryA. Leland

Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson. – Third edition.
 DIAGNOSTICO

Antecedesntes:
crecimiento Infección SNC,
continuo de la estenosis
Perímetro
cabeza mayor a acueducto de
cefálico >2 DE
1.25cm por Silvio,
semana. macrocefalia
familiar.

Principles and practice of pediatric neurosurgeryA. Leland

Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson. – Third edition.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Holoprosencefalia
Hidranencefalia alobar

Agenesia del cuerpo

calloso
 TRATAMIENTO
Ventriculomegalia sintomática y Derivación de LCR.
progresiva
Hidrocefalia obstructiva (no Resección de la masa y en ocasiones
comunicante) secundaria a masa derivación de LCR.
quirúrgicamente accesible

Hidrocefalia comunicante Derivación de LCR.

Hidrocefalia no obstructiva o lesión NO

operable + hidrocefalia leve poco progresiva Observación y manejo médico
(acetazolamida o furosemida).

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Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson. – Third edition.
 TRATAMIENTO
Seguimiento
Hidrocefalia compensada
Valoración neurológica (clínica e imagenológica)
Valoración neuropsicológica.
Valoración del desarrollo.

EMERGENCIA
Hidrocefalia de inicio rápido
- Drenaje ventricular externo y punción
con incremento de PIC.
lumbar (posthemorrágico, postmeningitis)
- Tercerventriculostomía endoscópica
- Shunt ventriculoperitoneal

Principles and practice of pediatric neurosurgeryA. Leland

Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson. – Third edition.
TERCERVENTRICULOSTOMÍA
ENDOSCÓPICA
Abertura en el suelo del tercer
ventrículo que permita el flujo libre
del líquido cefalorraquídeo.

Indicación: HIDROCEFALIA
OBSTRUCTIVA (NO COMUNICANTE)
 PRONÓSTICO
Capacidad intelectual y neurológica
1950: 49% morían
depende de: etiología y severidad,
2015: 1% mueren por complicaciones de
Grosor de corteza y cuerpo calloso,
SHUNT (principal causa: infección).
necesidad de shunt y presencia de otras
anomalías del SNC.

Determina pronóstico: VIH, infección del SNC, hipoxia.

Se asocia a EPILEPSIA, PROBLEMAS DEL COMPORTAMIENTO,

INTELIGENCIA NORMAL EN 40-65% de los pacientes.
Principles and practice of pediatric neurosurgeryA. Leland
Albright, Ian F. Pollack, P. David Adelson. – Third edition.
 BIBLIOGRAFIA
• Principles and practice of pediatric neurosurgeryA. Leland Albright, Ian F. Pollack,
P. David Adelson. – Third edition.

• S. de Neuropediatría. Hospital U. Virgen de la Arrixaca El Palmar (Murcia)

• Kouzo Moritake, Hidemasa Nagai y col: Análisis of a Nationwide Survey on

Treatment and Outcomes of Congenital Hydrocephalus in Japan. Neurol Med Chir
(Tokyo) 2007; 47: 453-461