Sindrome Lefevre

SINDROME
PAPILLON LEFEVRE
Facultad de
Odontología Yohanna Andrea Miranda Meneses
Zoila Gabriela Montás Pérez
Yesica Andrea Ortiz Escudero
Facultad de Odontología Ana María Vargas Correa
Tutor: Por una cultura

de la vida, su
Dr. Andrés Felipe Cardona calidad y su
sentido
Por una cultura de la vida, su calidad y su sentido

CONTENIDO
1.Introducción
2. Síndrome Papillon Léfevre (herencia)
3. Reseña histórica
4. Epidemiología Mundial – Epidemiologia en Colombia
5. Causas (Molecular – Genética)
6. Clínica (Fenotipo)
7. Exámenes Diagnósticos
8. Diagnostico Periodontal
9. Diagnostico diferencial
10. Tratamiento Medico
11. Tratamiento Odontológico
12. Perspectivas del Tratamiento
13. Conclusiones
14. Bibliografía
Facultad de Odontología
1.INTRODUCCIÓN
Por una cultura
de la vida, su
calidad y su
sentido

QUERATODERMIAS HEREDITARIAS
LAS QUERATODERMIAS
PALMOPLANTARES (QPP):
Conjunto de enfermedades
cutáneas
La mayoría de carácter Hereditario
Clínica: Hipertrofia (difusa o

localizada) del estrato corneo de la
piel
Resultado: es la formación de una

amplia hiperqueratosis en la palma
de las manos y la planta de los
pies
Boudghene Stambouli O, Himeur Z. Queratodermias palmoplantares. EMC – Podología 2012 Aug;14(3):1-19.
Por una cultura
Obtenido de la vida, su calidad y su sentido
de: https://es.slideshare.net/ancorla21/queratosis-palmoplantar

Obtenida de: https://www.ecured.cu/Estrato_germinativo#/media/File:Estrato_germinativo.jpg
1. QUERATODERMIAS
PALMOPLANTARES ADQUIRIDAS
QUERATODERMIA
BLENORRAGICA

Obtenida de: https://es.slideshare.net/angelsoriano/hiperqueratosis-palmoplantar?next_slideshow=1.
2. QUERATODERMIAS
PALMOPLANTARES HEREDITARIAS
AUTOSOMICAS DOMINANTES

2. QUERATODERMIAS
PALMOPLANTARES HEREDITARIAS
AUTOSOMICAS RECESIVAS

SINDROME DE HAIM-MUNK
Junto con el síndrome

de Haim-Munk son los
ÚNICOS que se asocian
con periodontitis severa.
(Dalgic et al., 2011a)
Mohan RS, Verma S. Haim Munk syndrome: Report of two siblings of Northern India treated with acitretin. Indian journal of dermatology, venereology and leprology 2011 Mar;77(2):252..
Obtenida de: https://www.semanticscholar.org/paper/Haim-Munk-syndrome%3A-report-of-two-siblings-of-India-Mohan-Verma/770a859a9354ebef5eea9e57b181e8c14a5aba75/figure/2
2.SINDROME PAPILLON LEFEVRE

SINDROME PAPILLON LEFEVRE
TAMBIÉN Hiperqueratosis
CONOCIDO palmoplantar y
COMO: periodontoclasia
Síndrome de
Hiperqueratosis
hiperqueratosis
palmoplantar de la
palmoplantar y
piel y enfermedad
destrucción
periodontal severa
periodontal
Queratosis Queratodermia
palmoplantar con transgresiva con
periodontopatía periodontopatía
Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

Obtenida de: https://pt.slideshare.net/rauricio/patologia-bucal-sndrome-de-papillon-lefvre
Obtenida de: https://enfermedades-raras.org/index.php/testimonios/pacientes?id=1149
(Pratap et al.,2012).
Síndrome muy raro
Caracteriza por hiperqueratosis de la piel

(palmar y plantar)
Aparición temprana de una periodontitis

destructiva severa
Que conduce a la pérdida prematura de dientes

primarios y permanentes

(Pratap et al.,2012).
Hiperhidrosis (sudoración
excesiva)
Predisposición a la Caries
dental.
Halitosis

HERENCIA: SINDROME PAPILLON LEFEVRE
CARÁCTER AUTOSÓMICO RECESIVO

Obtenida de: https://www.reproduccionasistida.org/test-de-compatibilidad-genetica/herencia-autosomica-recesiva/
3.RESEÑA HISTORICA
Por una cultura

de la vida, su
calidad y su
sentido

RESEÑA HISTÓRICA
•Médicos dermatólogos 1898 • Clasificaron el síndrome

de Papillon-Lefèvre como
franceses: M.M Papillon
• Descrito como “el mal de una entidad separada de
y Paul Lefèvre hicieron meleda” presente en “el mal de meleda”, esta
un primer reporte de dos cinco familias separación la hicieron
hermanos provenientes de la isla Dekker y Jansen.
Meleda (actualmente
perteneciente a Croacia).
1924 1956

RESEÑA HISTÓRICA
•Bullón et al. realizaron 1997 • Dos grupos de

investigación distintos,
un estudio cromosómico
• Se localizó por mapeo el Hart et al. y Tomes et al,
en estos pacientes, para locus SPL, en el atribuyeron este
detectar si había cromosoma humano síndrome a mutaciones
anomalías cromosómicas 11q14 (el brazo largo del del gen de la catepsina C.
asociadas cromosoma 11)
1993 1999

4. EPIDEMIOLOGIA
Por una cultura

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calidad y su
sentido

EPIDEMIOLOGÍA
Su frecuencia estimada es de
Sus síntomas se presentan
Se considera muy raro, 1-4 personas por millón
durante los primeros años
debido a su baja prevalencia. (Dhanrajani, 2009; Dalgic et
de vida. (Noack et al., 2008)
al., 2011a)
La existencia de
En la actualidad se han consanguinidad entre los
informado más de 300 casos padres se ha observado en
en todo el mundo. aproximadamente un tercio
(Dhanrajani, 2009) de los casos descritos.
(Korkmaz et al., 2010)

EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia en Arabia Saudi es
mayor comparada con el resto del Ambos sexos son igualmente
mundo y se atribuye a una mayor afectados (Dhanrajani, 2009; Dalgic
frecuencia de matrimonios et al., 2011a)
consanguíneos.
La esperanza de vida en ellos se sitúa

No existe predilección racial. en un rango normal, (Ahmadian et
(Dhanrajani, 2009) al., 2011) aunque la calidad de vida
se encuentra afectada.

EPIDEMIOLOGIA EN COLOMBIA
NO HAY EVIDENCIA NI ESTUDIOS

QUE SUSTENTEN ESTE
SINDROME EN COLOMBIA

Facultad de Odontología 5. CAUSAS:
Por una cultura
de la vida, su
calidad y su
sentido

CAUSAS DE LA PATOLOGÍA
ETIOPATOGENIA
La etiología exacta y patogénesis es desconocida
Moleculares • Afectación de cromosomas
• Alteraciones en el gen de la catepsina C (CTSC)

Genética e • Alteración en los niveles células inmunes,
inmunológica • Alteración de la respuesta inmune
• Alteración en las Células NK

CROMOSOMA 11:
Cromosoma 11 q 14-q21
Entre el intervalo de D 11 S4082 y D 11 S931

Obtenida de: https://es.wikipedia.org/wiki/Catepsina
LA CATEPSINA C (CTSC):
(Jouary et al., 2008)
También conocida Enzima

como dipeptidil proteolítica del
aminopeptidasa I tipo papaína.

(Kurban et al., 2009; Kosem et al., 2012)
El gen de la catepsina C se
expresa en las regiones
epiteliales comúnmente
afectadas con SPL

Obtenida de: https://www.researchgate.net/figure/a-and-b-Characteristic-palmer-keratosis-c-and-d-keratotic-plaques-affecting-the_fig2_259520363
Tienen una importancia
fundamental en el recambio
proteico de las células
Concretamente en
la REABSORCIÓN ÓSEA
Donde se encargan de la
degradación de proteínas.

En las células
Coordinador de
La CTSC inmunes/
muchas proteinas
inflamatorias
Su inactivación puede Regulación de la

Serinas proteasas de
generar desregulación respuesta inmune
los neutrófilos (NPS)-
de la respuesta innata contra las
Elastasa-Proteinasa
inmune del huésped bacterias invasoras.
(Kurban et al., 2009; Noack et al.,

2008a; Farkas et al., 2013)
A las
infecciones 60 mutaciones diferentes en el gen de la
microbianas. catepsina C (CTSC) causante del SPL.

Cáncer EPOC
Ataque
Ébola
Las catepsinas están
cerebrovascular relacionadas con:
Enfermedad de
Artritis
Alzheimer

CÉLULAS NK:
Tienen ACTIVIDAD CITOTÓXICA REDUCIDA

asociado a un defecto en el procesamiento de la
GRANZIMA B.
(Kosem et al., 2012)

Obtenida de: https://es.wikipedia.org/wiki/Granzima
NEUTRÓFILOS POLIMORFONUCLEARES (PMNS) :

Desempeñan un papel esencial en la defensa inmune
innata contra los patógenos invasores
Se encuentran entre los mediadores primarios de la

respuesta inflamatoria
Defecto en la fagocitosis de los

neutrófilos: resultando en una
DISMINUIDA fagocitosis y
quimiotaxis.

Obtenida de: https://es.wikipedia.org/wiki/Granzima
NEUTRÓFILOS POLIMORFONUCLEARES (PMNS) :
DISMINUCION
fagocitosis y
quimiotaxis.

Obtenida de: http://patologiahumanaxesteban.blogspot.com/2012/05/inflamacion-aguda.html
NEUTRÓFILOS POLIMORFONUCLEARES (PMNS) : CASO CLINICO
Bullon et al. (1993)

Se realizo un estudio: Donde analizaron la función de los PMNs
En 2 hermanas afectadas con SPL todas las

Y 1 hermano con SPL que solo mostraba
manifestaciones mas afecciones
manifestaciones dermatológicas
periodontales severas
Hicieron un seguimiento a los PMNs:

 De la quimiotaxis
 De la fagocitosis de Staphylococcus aureus opsonizados
 Y de la producción de radicales superóxido

NEUTRÓFILOS POLIMORFONUCLEARES (PMNS) : CASO CLINICO
Bullon et al. (1993)

En las hermanas: la enfermedad fue
incapaz de controlarse mediante el
tratamiento periodontal mecánico y los
antibióticos, por lo que tras el tratamiento,
las lesiones periodontales siguieron
progresando.
OBSERVARON QUE:
Los PMNs tenían una actividad quimiotáctica
y fagocitaria deteriorada, así como reducción
en la producción de radicales superóxido.
En el hermano: no mostró ningún defecto

significativo en la actividad fagocítica y la
producción de radicales superóxido.
Demostraron entonces que la reducción
de la quimiotaxis y fagocitosis mejoró con
el tratamiento periodontal.

6. CLINICA:
Por una cultura
de la vida, su
calidad y su
sentido

SIGNOS CARACTERISTICOS:
LESION
• Manifestaciones SECUNDARIA • Manifestaciones
dérmicas biocraneo
• Manifestaciones
• Palmo-plantares orales faciales
• Periodontitis
LESION OTRAS
PRIMARIA LESIONES

FORMAS CLÍNICAS SEGÚN SÍNTOMAS INICIALES:
1. FORMA QUE DEBUTA CON HIPERQUERATOSIS PALMO-PLANTAR:
Se caracteriza por:
 Prurito (picor)
 Enrojecimiento
 Descamación
 Grietas y formación de fisuras profundas y
dolorosas.
 Se localiza principalmente en las plantas aunque
puede aparecer también en rodillas, codos,
muñecas, tendón de Aquiles, tobillos, párpados,
mejillas, comisura labial y espalda.
Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1

Obtenido de: http://www.fodo.ucr.ac.cr/sites/default/files/revista/S%C3%ADndrome%20de%20Papill%C3%B3n-Lef%C3%A9vre.%20%20Hiperqueratosis%20palmo-
plantar%20y%20enfermedad%20periodontal%20agresiva.%20%20Caso%20cl%C3%ADnico.pdf
2. FORMA QUE DEBUTA CON PERIODONTOSIS:
Se caracteriza por:
 Infecciones bucales de repetición y abscesos
dentales con fuerte halitosis
 Ulceras
 Eritema (enrojecimiento con inflamación
persistente de la piel)
 Sangrado de las encías, con supuración
 Pérdida prematura de los dientes: los dientes
temporales se caen entre los 3 y 4 años y los
dientes permanentes entre 12 y 14 años.

Obtenido de: http://www.jidonline.com/article.asp?issn=2229-5194;year=2012;volume=2;issue=2;spage=122;epage=127;aulast=Anehosur
Las dos formas del síndrome de Papillon Léfèvre se acompañan de
infecciones de repetición en piel y órganos internos, que son más
graves en la infancia disminuyendo de severidad con la edad.

Obtenido de:https://www.ecured.cu/S%C3%ADndrome_de_Papillon_Lef%C3%A9vre
DESCRIPCIÓN FENOTÍPICA:
(Dhanrajani, 2009) LESION
PRIMARIA
Obtenido de:https://www.ecured.cu/S%C3%ADndrome_de_Papillon_Lef%C3%A9vre
DESCRIPCIÓN FENOTÍPICA :
HERMANAS
Paciente de 19 años de edad Paciente de 14 años de edad Paciente de 12 años de edad
(Hart y Shapira, 1994; Dhanrajani, 2009; Dalgic et al., 2011)
El grado de hiperqueratosis varía significativamente entre pacientes, incluso en la misma

familia, y se ha informado de una variación estacional en la severidad de los síntomas.
Victory Taltavull A. Resumen. 2018 Nov 1,;14.
(Dhanrajani, 2009; Dalgic et al., 2011)

La coloración de las lesiones cutáneas puede variar desde placas rojas, blancas, amarillas,
hasta marrones.
Además, puede haber una hiperhidrosis asociada en palmas y plantas, generando un olor fétido.
Obtenido de: http://www.fodo.ucr.ac.cr/sites/default/files/revista/S%C3%ADndrome%20de%20Papill%C3%B3n-
Lef%C3%A9vre.%20%20Hiperqueratosis%20palmo-plantar%20y%20enfermedad%20periodontal%20agresiva.%20%20Caso%20cl%C3%ADnico.pdf
LESION
SECUNDARIA
(Hart y Shapira, 1994;

Dhanrajani, 2009; Dalgic et al.,
2011a)

Por lo general afecta a ambas denticiones. (Dalgic et al., 2011a)
Existen algunos casos donde no se afecta la dentición temporal y si la definitiva. (Bullón et al., 1993)

La destrucción del periodonto suele ocurrir en el

orden general de la erupción dental.
(Hart y Shapira, 1994)
Se ha informado en un par de casos de

microdoncia, reabsorción radicular y formación
radicular incompleta.
(Dhanrajani, 2009; Dalgic et al., 2011a)

Aparecen bolsas periodontales profundas con un exudado

purulento en respuesta incluso a una presión leve
La masticación es muy dolorosa y dificultosa debido a la

hipermovilidad dental , los múltiples abscesos y la impactación
alimenticia
Halitosis

Obtenido de: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1699-65852007000300002
Paciente de 19 años de edad
Se observa la pérdida total de las piezas permanentes, excepto terceras molares.
Radiográficamente se observa la pérdida severa del hueso alveolar con la presencia

de las terceras molares.
En los casos avanzados revela la severa pérdida ósea alveolar, (Dhanrajani, 2009; Dalgic et al., 2011)
Los dientes aparecen en la radiografía con un aspecto “FLOTANTE EN EL AIRE”. (Dhanrajani, 2009)
Paciente de 14 años de edad
Victory Taltavull A. Resumen. 2018 Nov 1,;14. Por una cultura de la vida, su calidad y su sentido
OTRAS
MANIFESTACIONES: Hiperhidrosis
Calcificaciones
intracraneales Infecciones cutáneas leves tales
como furunculosis o piodermas
Retardo de desarrollo
somático o mental
Susceptibilidad a infecciones
hepáticas, pulmonares, renales.
Hiperqueratosis
folicular
Susceptibilidad bronquitis espástica,
queratoconjuntivitis flictenular,
amigdalitis, eczema exudativo.
Onicogrifosis

Obtenido de: https://biomed.uninet.edu/2018/n1/ramos.html Por una cultura de la vida, su calidad y su sentido
DESCRIPCIÓN FENOTÍPICA: CASO CLINICO
Bindayel et al. (2008):
Se realizo un estudio sobre los HALLAZGOS CEFALOMÉTRICOS en pacientes con SPL.
• Muestra de 8 paciente
• Con edades comprendida entre 12 y
19 años.
• Que tengan al menos tengan un contacto oclusal entre un molar y

su antagonisa.
• Que ese contacto este periodontalmente sano.

Bindayel et al. (2008):
Del estudio de estos pacientes concluyeron las siguientes características:
 Relación de clase III esquelética, principalmente debido a un maxilar

superior hipoplásico y retrognático.
 Disminución de la altura facial inferior, debido principalmente a una
inclinación posterior del maxilar superior.
 Retroclinación de los incisivos mandibulares como compensación por
retrognatia maxilar.
 Retrusión del labio superior.


Obtenido de: http://www.jidonline.com/viewimage.asp?img=JInterdiscipDentistry_2012_2_2_122_100606_f2.jpg
RECORDEMOS: MANIFESTACIONES BIOCRANEO FACIALES
Disminución
Calcificaciones Clase III
de la altura
intracraneales esquelética
facial inferior

7. EXAMENES PARA EL
DIAGNOSTICO:
Por una cultura
de la vida, su
calidad y su
sentido

DIAGNOSTICO:
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos.
Radiografías:
Examen de Biopsia de la
periapicales,
sangre piel
panorámicas
Examen de
orina con un Estudio
análisis genético
bioquímico:
8. DIAGNOSTICO PERIODONTAL:
Por una cultura

de la vida, su
calidad y su
sentido

DIAGNOSTICO:
PERIODONTITIS ASOCIADO A MANIFESTACIONES SITEMICAS
CON DESORDENES GENETICOS
- SINDORME PAPILLON LEFEVRE
Gary C, Periodontal diagnoses and classification of periodontal diseases, Periodontology 2000, Vol. 34, 2004, 9-21
© 2018 American Academy of Periodontology and European Federation of Periodontology
DIAGNOSTICO:
© 2018 American Academy of Periodontology and European Federation of Periodontology

9.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Por una cultura

de la vida, su
calidad y su
sentido

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Incluidos todas las formas congénitas de hiperqueratosis palmoplantar
PERIODONTITIS SEVERA DE INICIO RÁPIDO
Asociación única
SÍNDROME DE HAIM-MUNK
SINDROME PAPILLON SÍNDROME DE
LEFEVRE HAIM-MUNK
MUTACIÓN DEL GEN DE
SI SI
CATHEPSIN C
QUERATOSIS
SI SI
PALMOPLANTAR
ENFERMEDAD
PERIODONTAL SI SI
PROGRESIVA
ARACNODACTILIA NO SI
ACROOSTEÓLISIS NO SI
DEFORMACION DE LAS
NO SI
MANOS
Como formas congénitas de hiperqueratosis palmoplantar:
 Hiperqueratosis palmoplantar (síndrome Unna-Thost)

 Síndrome Howel-Evans
 Hiperqueratosis palmoplantar puntacta
 Síndrome Vohwinkel
 El mal de Meleda
 Síndrome Gamborg-Nielsen
Síndrome Howel-Evans (cáncer esofágico) Síndrome Vohwinkel

Síndrome de Papillon-Lefèvre debe considerarse en el diagnóstico diferencial de los
niños que sufren de periodontitis agresiva severa.
(Noack et al., 2008)

10.TRATAMIENTO MEDICO:
Por una cultura

de la vida, su
calidad y su
sentido

TRATAMIENTO:
Se tratara a cada paciente de forma individual
Tratamiento según signos y síntomas

Boudghene Stambouli O, Himeur Z. Queratodermias palmoplantares. EMC – Podología
Por una 2012
cultura de Aug;14(3):1-19.
la vida, su calidad y su sentido
TRATAMIENTO: LESIONES DERMICAS
QUIROPODOLOGIA:
Deslaminación y fresado de placas

hiperqueratoricas

TRATAMIENTO: LESIONES DERMICAS
ORTOPODOLOGICO:
Calzado dúctil
Zapatos de suela flexible
Zapatos transpirables
Zapatos que permitan la variación
del volumen del pie

TRATAMIENTO:
FARMACOS:
1. AGENTES HIDRATANTES
2. AGENTES QUERATOLITICOS: Tratamiento para el exceso de células como
verrugas
Acido salicílico
Acido retinoico
3. CORTICOIDES TOPICOS: Provocan efecto antiprofilerativo
4. ETRETINATO: (derivado de la vitamina A) Se utiliza en trastornos
graves de la queratinización

TRATAMIENTO:

TRATAMIENTO:
Desde el 2005 se ha informado de un tratamiento exitoso de las
lesiones dérmicas en el SPL usando:
 10 mg de acitretina por vía oral diariamente combinado con
Trimetoprim –sulfametoxazol.
(Dhanrajani, 2009)
En Colombia

Boudghene Stambouli O, Himeur Z. Queratodermias palmoplantares. EMC – Podología
Por una cultura de2012 Aug;14(3):1-19.
la vida, su calidad y su sentido
TRATAMIENTO:
FARMACOS:
1. ANALGESICOS
2. ANTIINFLAMATORIOS
3. ANTIBIOTICOS: Si existen infecciones
4. ANTITRANSPIRANTE: que contengan hexahidrato de cloruro de
aluminio - Botox

TRATAMIENTO:
EDUCACION DE SALUD:
1. Hidratación con la piel húmeda mediante leches, aceites, productos

naturales, vaselina
2. Utilizar jabones suaves de mínima irritación

11.TRATAMIENTO
Facultad de Odontología ODONTOLOGICO:
Por una cultura

de la vida, su
calidad y su
sentido

TRATAMIENTO: ODONTOLOGICO
ODONTOPEDIATRIA
 El manejo de un paciente con SPL es importante iniciarlo desde edades muy

tempranas, esto contribuiría con la mejora del pronostico de su salud bucal.
 Un buen diagnostico inicial nos ayudaría a definir manejos y tratamientos ideales.
 Como son este síndrome puede ir por las generaciones es importante tenerlo
muy en cuenta como un antecedente medico familiar.
EXTRACCIÓN DE LOS DIENTES DECIDUOS CON UN PERÍODO DE EDENTULISMO:
Un modo de TRATAMIENTO PREVENTIVO: consiste en la extracción de todos los dientes primarios

para disminuir el riesgo de transferir patógenos periodontales de las zonas infectados, desde la
dentición de temporal a la dentición permanente.

ODONTOPEDIATRIA
En 2003, ha sido descrito un protocolo de tratamiento dentario distinto tanto para la dentición
temporal como para la permanente.
Dentición decidua
1. Instrucciones de higiene oral y profilaxis cada 3 meses
2. Dientes con enfermedad periodontal avanzada: extracción
3. Todos los dientes deben ser extraídos al menos 6 meses antes de la erupción del
primer diente permanente. Prescribir antibióticos durante 2 semanas post-
exodoncias. Antibióticos recomendados: amoxicilina o amoxicilina + ácido clavulánico
en dosis de 20-50 mg/kg/d o 20-40 mg/kg/d, respectivamente, cada 8 h

PERIODONCIA
El manejo del área de periodoncia es el mas importante
Pacientes con SPL con periodontitis, tratamientos con diferentes enfoques:

1) tratamiento combinado periodontal mecánico y antibióticos
2) Extracción de dientes gravemente afectados
3) Instrucciones de higiene oral
4) Tratamiento de mantenimiento intensivo
5) Monitoreo microbiológico de Microorganismos patógenos.
(Nickles et al., 2011)

(Dhanrajani, 2009) PERIODONCIA
Dentición permanente
1. Instrucciones de higiene oral y profilaxis cada 3 meses
2. Enjuagues bucales 2 veces/día con clorhexidina al 0,2%
3. Dientes con enfermedad periodontal moderada (pérdida ósea < 30% de longitud radicular,
bolsas periodontales < 5 mm): curetajes + profilaxis 1 vez/mes + tratamiento antibiótico durante
1 mes (amoxicilina 20-50 mg/kg/d + metronidazol 15-35 mg/kg/d, cada 8 h
4. Dientes con enfermedad periodontal avanzada (pérdida ósea > 30% de longitud radicular, bolsas
periodontales > 6 mm): exodoncias

(Bindayel et al., 2008) ORTODONCIA
Tratamiento combinado periodontal y ortodóncico en el SPL.
Caso clínico: Manejo combinado periodontal y ortodóncico de un paciente de 7 años y 9 meses.
 Terapia periodontal inicial seguida por un tratamiento de ortodoncia sin provocar más
deterioro periodontal.
 Se crearon espacios para la erupción de caninos y premolares, además de la alineación de
los dientes.
 En otro informe de un caso, se le colocó al paciente un mantenedor de arco lingual en
los primeros molares, una vez que erupcionaron.

PROSTODONCIA
Habitualmente la rehabilitación oral de estos pacientes consistían en prótesis parciales removibles o completas.
 El uso de implantes en pacientes con SPL se ha informado en casos limitados, pero los resultados
en ellos indican que pueden ser tratados con éxito con implantes.
 Pero se debe tener en cuenta: el hueso disponible en un sitio edéntulo es un factor determinante
en la planificación del tratamiento, el diseño de la prótesis, el abordaje quirúrgico, el tiempo de
curación, y la fijación primaria.
 En algunos casos se sugiere extracción temprana para preservar la altura del hueso alveolar y
facilitaría más la rehabilitación protésica, pero dependiendo la planificación del tratamiento

ENDODONCIA
 Los tratamiento son relacionados con lesiones Perio-endo, pero depende de la destrucción del
hueso alveolar y del pronostico de dicho tratamiento.

CIRUGIA MAXILOFACIAL
 No se han reportados casos con manejo en el área de cirugía maxilofacial
 Sin embargo por las alteraciones esqueléticas (clase III) y si el caso del paciente esta controlado se puede
pensar en una cirugía ortognatica y en tratamiento de ortodoncia dependiente el caso del paciente.

PATOLOGIA ORAL

Tratamiento conservador
Terapia periodontal
Tratamiento radical
Fase de motivación e Exodoncias
instrucciones de higiene
oral
Rehabilitación según el
Enjuagues de caso
clorhexidina (bajo
prescripción
odontológica)
Por una
Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan cultura
1 de la vida, su calidad y su sentido
12.PERSPECTIVAS DEL
TRATAMIENTO
Por una cultura

de la vida, su
calidad y su
sentido

PERSPECTIVAS DEL TRATAMIENTO
 El paciente debe mantener en control periódico (cada 3 meses) clínico y

radiográfico.
 En dado caso de estar tratado periodontalmente y tener presencia de dientes, se

debe realizar el respectivo sondaje y refuerzo de higiene oral cada control
 En caso de edentulismo total se realiza el control de placa en las prótesis, y

refuerzo de higiene de la misma.

PERSPECTIVAS DEL TRATAMIENTO
 El paciente estabilizado protésicamente equilibra y previene la reabsorción ósea

progresiva.
 En un manejo integral con dermatología para el uso de lubricantes, agentes

queratolíticos, esteroides y ácido salicílico tópico en distintas concentraciones y el
glicol propileno
 TODOS LOS TRATAMIENTOS VAN ENCAMINADOS A MEJORAR LA CALIDAD DE

VIDA DE LOS PACIENTES

13. CONCLUSIONES
Por una cultura

de la vida, su
calidad y su
sentido

CONCLUSIONES
 El correcto diagnóstico de esta condición y su oportuno tratamiento pueden reducir el

progreso de la enfermedad y la severidad de las manifestaciones clínicas.
 Es importante un enfoque multidisciplinar en su diagnóstico y tratamiento, que involucre
a odontólogos, dermatólogos y otros profesionales de la salud, debido a sus diversas
manifestaciones clínicas.
 Si los pacientes no son tratados resultan desdentados a edad muy temprana, por lo que
es importante el diagnóstico precoz.

CONCLUSIONES
 El síndrome presenta una grave repercusión para la salud bucal de los pacientes (en su
mayoría niños) a nivel sistémico, funcional, estético, además de nivel psicológico y social.
Por lo que un adecuado manejo mejoraría en conjunto su calidad de vida.
 La compleja y desconocida etiopatogenia del síndrome sugiere que el tratamiento
periodontal siga siendo un reto.
 RECORDEMOS QUE CADA PACIENTE EN UN UNIVERSO DIFERENTE Y SE DEBE TRATAR

COMO TAL

14. BIBLIOGRAFÍA
1. Pratap A, T R Chaitra, Pratap S, and Uday A. Initial expression of the Papillon-Lefèvre syndrome in consanguine
family. BMJ Case Rep. 2012; 2012: bcr2012006313.
2. Abou JC, Salameh M, Outa A, Noujeim Z. Papillon-Lefevre Syndrome: Diagnosis, Dental Management and Case
Report. Case Rep Dent. 2019; 2019: 4210347.
3. Battino M, Ferreiro MS, Quiles JL, Bompadre S, Leone L, Bullon P. Alterations in the oxidation products,
antioxidant markers, antioxidant capacity and lipid patterns in plasma of patients affected by Papillon-Lefèvre
syndrome. Free Radic Res 2003; 37, 603–609.
4. Bullon P, Pascual A, Fernandez-Novoa MC, Borobio MV, Muniain MA, Camacho F. Late onset Papillon-Lefèvre
syndrome? A chromosomic, neutrophil function and microbiological study. J Clin Periodontol 1993; 20:662-667.
5. Dhanrajani PJ. Papillon-Lefevre syndrome: clinical presentation and a brief review. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod 2009; 108: 1-7.
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8. Kurban M, Wajid M, Shimomura Y, Bahhady R, Kibbi AG, Christiano AM. Evidence for a founder mutation in the
cathepsin C gene in three families with Papillon-Lefevre syndrome. Dermatology 2009; 219: 289-294.
9. Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.
GRACIAS Por una cultura

de la vida, su
calidad y su
sentido

Sindrome Lefevre

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Por una cultura de la vida, su calidad y su sentido

Por una cultura de la vida, su calidad y su sentido

La mayoría de carácter Hereditario

Clínica: Hipertrofia (difusa o

Resultado: es la formación de una

Por una cultura de la vida, su calidad y su sentido

Boudghene Stambouli O, Himeur Z. Queratodermias palmoplantares. EMC – Podología 2012 Aug;14(3):1-19.

Boudghene Stambouli O, Himeur Z. Queratodermias palmoplantares. EMC – Podología 2012 Aug;14(3):1-19.

Boudghene Stambouli O, Himeur Z. Queratodermias palmoplantares. EMC – Podología 2012 Aug;14(3):1-19.

Junto con el síndrome

Por una cultura de la vida, su calidad y su sentido

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

Caracteriza por hiperqueratosis de la piel

Aparición temprana de una periodontitis

Que conduce a la pérdida prematura de dientes

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

CARÁCTER AUTOSÓMICO RECESIVO

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Por una cultura

Por una cultura de la vida, su calidad y su sentido

•Médicos dermatólogos 1898 • Clasificaron el síndrome

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

•Bullón et al. realizaron 1997 • Dos grupos de

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

Por una cultura

Por una cultura de la vida, su calidad y su sentido

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La esperanza de vida en ellos se sitúa

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

NO HAY EVIDENCIA NI ESTUDIOS

Por una cultura de la vida, su calidad y su sentido

Por una cultura de la vida, su calidad y su sentido

Moleculares • Afectación de cromosomas

• Alteraciones en el gen de la catepsina C (CTSC)

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Entre el intervalo de D 11 S4082 y D 11 S931

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

(Jouary et al., 2008)

También conocida Enzima

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

Su inactivación puede Regulación de la

(Kurban et al., 2009; Noack et al.,

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

Tienen ACTIVIDAD CITOTÓXICA REDUCIDA

(Kosem et al., 2012)

(Korkmaz et al., 2010)

Se encuentran entre los mediadores primarios de la

Defecto en la fagocitosis de los

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

(Korkmaz et al., 2010)

Ponce Urbano MV. El síndrome de Papillon-Lefèvre y su tratamiento. 2013 Jan 1.

Bullon et al. (1993)

En 2 hermanas afectadas con SPL todas las

Hicieron un seguimiento a los PMNs:

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Bullon et al. (1993)

En el hermano: no mostró ningún defecto