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DEFINICIÓN
El Síndrome Iridocorneal es un
trastorno del endotelio corneal que se
manifiesta por la formación anormal
de células endoteliales que migran al
ángulo iridocorneal e iris

Mannis, Mark. Cornea: Fundamentals, diagnosis and management. 4th edición. Silva, et al. The iridocorneal endothelial syndrome. 2017. Walkden et al.
Iridocorneal endothelial syndrome: clinical perspectives 2018.
 EPIDEMIOLOGÍA
• Unilateral
• No hereditario
• 2da-4ta década de vida
• ♀>♂
• Progresión variable (mínimo x
décadas – rápidmnt progresivo)

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 ETIOLOGÍA
• Etiología desconocida (asoc virales)-
“coincidencia?”- ↑prevalencia de
infecciones virales población
• Virus (posible papel en el inicio del Sd ICE)
• VHS (↑%) (PCR)
• Virus varicela-zoster (VVZ) – sd de Chandler
(PCR)
• VEB (Ac)
• No se ha encontrado prueba de relación
directa HVS y Sd ICE
• Transformación citológica: células
endoteliales características epiteliales

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 •
FISIOPATOLOGÍA
Teorías del mecanismo fisiopatológico Sd ICE

Teoría de proliferación anormal de la cresta Campbell: teoría de membrana

neural
• Células pluripotenciales derivadas de la • “ICE Cells”: inicialmente se presenta como
cresta neural que bajo un estímulo (viral?) degeneracion endotelial para convertirse en
proliferan (metaplasia de células un crecimiento endotelial ectopico en AC.
endoteliales). • endotelio corneal anormal  prod memb
basal anormal (tejido colágeno multicapa)
que se extiende > línea de Schwalbe,
cubriendo el ángulo y la superficie del iris
anterior.
• contracción de esta membrana atrae iris -
corectopia y atrofia por estiramiento.
• sinequias anteriores periféricas progresivas
cierre de ángulo progresivo.

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 FISIOPATOLOGÍA
los brotes del estroma normal del iris, vistos como nódulos del iris, sobresalen a través de
la superficie del iris revestida de membrana

Los nódulos: áreas finas, amarillas, elevadas y progresan de formas pedunculadas de

color marrón claro a marrón oscuro. La arquitectura normal del iris adyacente se
pierde, dando una superficie plana y borrada.

El glaucoma, la atrofia del iris o los nódulos se pueden ver relativamente temprano o
tarde, según el grado de proliferación endotelial y la formación de membrana en el
ángulo de la cámara anterior.

Edema corneal, (asoc con PIO↑), puede ocurrir temprano con disfunción endotelial
generalizada

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DIAGNÓSTICO
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• Cambios típicos del iris

• Endotelio corneal anormal
• Sinequias anteriores periféricas

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 DIAGNÓSTICO
1. Biomicroscopía especular con
lámpara de hendidura
• Pérdida de bordes hexagonales,
• se ve un área clara u oscura en el interior
• Inversión del patrón normal claro / oscuro
normal.
• (epitelización de las células endoteliales)
• desorganización celular total sin células
identificables, incluso con una córnea
clínicamente clara y delgada
• Pueden aparecer áreas irregulares de
desorganización endotelial difusa adyacentes
al endotelio normal

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 DIAGNÓSTICO
.

1. Gonioscopia
 Vision de ángulos, sinequias

2. Microscopía confocal:
 dx precoz y seguimiento
 Pérdida de regularidad en tamaño y forma,
 bordes cels endoteliales irregulares o indistintos con
núcleos hiperreflectantes brillantes y nervios Edema
corneales prominentes. corneal

3. UBM:
 sinequias anteriores periféricas, atrofia del iris, forma
arborizada del ángulo iridocorneal

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 12

CLASIFICACIÓN

Atrofia Síndrome
Nódulos del de
progresiva
iris Chandler
del iris

Sd. Nevo Sd. Cogan

del iris Reese
 CLÍNICA
glaucoma puede ser temprano
(antes de PAS) o tardío según
trastorno progresivo variable: afect de malla trabecular
lentamente (durante décadas) cubierta por la membrana
o relativamente rápido. derivada del endotelio o el
número de sinequias anteriores
periféricas.

Se observó neovascularización Dx temprano  expectativas

en el trabéculo corneal-escleral realistas y monitorear el
 elevación PIO progreso de la enfermedad

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 1.
ATROFIA PROGRESIVA DEL IRIS
(ESENCIAL)
 ATROFIA PROGRESIVA DEL IRIS
• ♀ joven > ♂
• Cambios en la forma de la pupila
• visión borrosa
• Dolor (raro): ↑pio, edema
• Leve excentricidad—Corectopia
• Áreas de adelgazamiento estromal del iris
• Agujeros por tensión, tb en otras áreas
(isquemia)
• Progresión lenta
• Inicio clínico con sinequia anterior FIG. 73.1 (A, B) ICE syndrome.
• Ectropión uveal Essential (progressive) iris atrophy.
Typical advanced iris changes of
corectopia, thinning of iris, and
stretch holes.
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 ATROFIA PROGRESIVA DEL IRIS
•glaucoma difícil control con tto médico. (tto qx exitoso)
•endotelio corneal anormal
•Iris: atrofia progresiva
•Formación de nódulos de iris (tardío)

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 2.
SÍNDROME DE CHANDLER
 SÍNDROME DE CHANDLER
• 1eros síntomas: visión borrosa, halos de
colores alrededor de las luces [unilateral, x
edema corneal, mañanas]
• Edema corneal ocurre a una PIO N o ↑
leve.
• Bullas epiteliales
• Endotelio corneal anormal- reflexión
especular: “plata martillada”

FIG. 73.5 Vista con lámpara de hendidura del

paciente con síndrome de ICE temprano
(síndrome de Chandler). Observe la apariencia
finamente martillada del endotelio (recuadro) y la
inversión de los bordes celulares (blanco en lugar
de negro normal).
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 SÍNDROME DE CHANDLER

• presenta menos implicación del iris, sin

formación de agujeros, aunque sí nódulos.
• Sinequias anteriores periféricas*
• Corectopia
• Progresión  descompensación corneal,
incluso con un buen control de la presión
intraocular.
FIG. 73.5 Vista con lámpara de hendidura del
paciente con síndrome de ICE temprano
(síndrome de Chandler). Observe la apariencia
finamente martillada del endotelio (recuadro) y la
inversión de los bordes celulares (blanco en lugar
de negro normal).
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 3.
SÍNDROME DE COGAN-REESE
 SÍNDROME DE COGAN-REESE
• menos común
• glaucoma unilateral y
• nódulos de iris
• sinequias anteriores periféricas.
• atrofia leve del iris,
• ectropión uvea
• numerosos nódulos pedunculados ligeramente
pigmentados.
• superficie de iris plegada
• grosor de iris aumentado
• distancia aumentada entre las capas de iris
anterior y posterior debido a la tracción por la 73.6 Fotografía con lámpara de hendidura de
capa celular endotelial anormal en la superficie paciente con síndrome Cogan-Reese. El iris
del iris inferotemporal tiene nódulos oscuros,
rodeados por una arquitectura borrosa del iris.

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 SÍNDROME DE COGAN-REESE
• 2 tipos de nódulos: finos, pedunculados, apariencia en “panal de abejas”

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 4.
SÍNDROME DE IRIS NEVUS
 SÍNDROME DE IRIS NEVUS
• Nevo difuso unilateral del iris + heterocromia ] +++
• Pérdida de la arquitectura de la superficie del iris:
apariencia mate, ectropión uvea, heterocromía, PAS,
edema corneal y glaucoma unilateral.
• Nódulos finos de iris hipopigmentados y agrupados
son brotes de estroma normal rodeado por un iris
borrado cubierto con una membrana basal anormal
derivada del endotelio.

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