ESCLERODERMIA

Esclerodermia

o Enfermedad Multisistemica Crónica.

o Se caracteriza por engrosamiento cutáneo.
o Debido a la acumulación de tejido conectivo y por la afección de distintos
órganos.
o Características principales: Daño vascular, Activación inmunitaria y
síntesis y Depósitos excesivos de matriz extracelular.
 Síndrome de CREST

o C: Calcinosis
o R: Raynaud
o E: Esofagitis
o S: Esclerodactilia
o T: Telangiectasias
 Esclerodermia
o La Amercican Rheumatism Association (Denominada actualmente
Amercican College of Rheumatology).
o Criterio Mayor: 1. Presencia de lesiones escleromatosas en la porción
proximal de los dedos o de las extremidades, cara, cuello o tronco, casi
siempre con un patrón bilateral y simétrico. (Se encontró en 91% de los
pacientes con esclerosis sistémica y en menos de 1% de los pacientes
con otros trastornos).
 Esclerodermia
o Criterios Menores: Esclerodactilia, Cicatrices escavadas en los dedos o
perdida de tejido en las yemas de los dedos y fibrosis pulmonar bilateral.
o EL DIAGNOSTICO, se baso en la presencia de un criterio mayor o dos o
mas criterios menores.
o La sensibilidad de estos criterios fue de 97% y su especificidad de 98%.
o NOTA: Los criterios no se pueden aplicar en la clínica ya que algunos
pacientes con Esclerosis Sistémica Limitada no los llenan. Puede haber
dismotilidad esofágica o intestinal o HTA Pulmonar sin fibrosis.
 Esclerodermia Circunscrita

o A la piel, al tejido subcutáneo y al musculo sin lesiones sistémicas.

o Mas frecuente en niños y en mujeres jóvenes (puede afectar a cualquier
grupo de edad).
o Las formas circunscritas son La Morfea (presenta una o múltiples placas
de induración cutánea), y La Esclerodermia Lineal (Afecta a una
extremidad o a la cara).
 Esclerodermia Circunscrita

o La Esclerodermia Lineal con afección de los

lados de la frente y del cuero cabelludo da lugar
a una desfiguración que se denomina en Golpe de
Sable por su semejanza con la herida que dejaría
una espada. Se puede asociar a hemiatrofia del
mismo lado de la cara.
 Esclerodermia

o Se observa en todo el mundo.

o Afecta a personas de todas las razas.
o La incidencia aumenta con la edad, alcanzando su máximo en los decenios
tercero a quinto de la vida.
o Afecta a 3 por cada 10.000 hab, mas frecuente en mujeres en una
proporción de 4 a 1.
 Esclerodermia

o Se ha observado una prevalencia entre los estadounidenses nativos de

la etnia Chactaw de Oklahoma (alcanza la cifra de 469 casos por cada
100.000 personas (cifra mas alta observada hasta la fecha en
cualquier grupo étnico).