Acalasia

DR. RAUL MARIN PINEDA

Gastroenterlogo

Hospital Molina

Facultad de Medicina y Ciruga UABJO

Oaxaca, Oax., Mxico

Clasificacin de trastornos motores esofgicos.

Diagnstico convencional por manometra

Normal: contracciones con velocidad normal,

amplitud peristltica normal, 7 contracciones
peristlticas con progresin intacta, contracciones con
amplitud > 30mmHg.
Aperistalsis: contracciones ausentes o simultneas
(<30 mmHg).
Motilidad esofgica inefectiva: 3 contracciones
peristlticas no progresivas causadas por una
contraccin distal de amplitud insuficiente (>30
mmHg) o peristalsis fallida en el esfago distal.
Esfago en cascanueces: contracciones con
amplitud promedio > 180 mmHg sobre el sensor 3 y a
8 cm arriba del EEI

Clasificacin de trastornos motores esofgicos.

Diagnstico convencional por manometra

EEI hipertenso: presin basal promedio del EEI > 45

mmHg (presin respiratoria media).
EED: velocidad de contraccin > 8 cm/seg mmHg en
los sensores 3 y 8 arriba del EEI, en > 2 degluciones
hmedas
Trastornos atpicos en la relajacin del EEI: relajaciones
anormales alternadas con relajaciones normales,
pueden ocurrir contracciones simultneas o ausentes
Acalasia: relajacin anormal (ausente o incompleta) del
EEI, aperistalsis o contracciones incompletas del cuerpo
esofgico.
EEI: esfnter esofgico inferior
EED: espasmo esofgico difuso

Historia

Descrita por 1. vez en 1674 por Sir Thomas Willis.

Nombre inicial: cardioespasmo, insuficiencia muscular

esofgica, obstruccin fsica

Llamada Acalasia por Sir Arthur Hurst en 1929

Sugiri la prdida de la inhibicin del esfago.

Conceptos bsicos

Fisiologa del esfago. Su funcin bsica es motora:

a)
b)

Transporte de alimentos (peristalsis primaria)

Evitar el reflujo

Los trastornos motores del esfago se clasifican en:

a)

Primarios: dao exclusivamente en el esfago

b)

Acalasia, espasmo esofgico difuso, esfnter esofgico inferior

hipertenso otros.

Secundarios: afectacin del esfago en enfermedades sistmicas

o afectacin de otros rganos

Esclerodermia, enfermedad de Chagas, Enfermedad de Parkinson,

etc.

Definicin

Enfermedad inflamatoria crnica idioptica con

prdida de neuronas inhibitorias (nitrinrgicas) del
plexo mientrico del esfago

Trastorno motor primario esofgico con aperistalsis

del cuerpo esofgico y ausencia de relajaciones del
esfnter esofgico inferior

Etiologa

Idioptica!
Etiologas propuestas:
Por dilatacin esofgica
Experimental: ligadura de UEG induce acalasia
Degeneracin neuronal (asociacin con Parkinson, etc.)
Familiar o hereditaria: improbable
Infecciosa (Viral)
Chagas, Guillain-Barre, Polio, Varicela Zooster.
Afinidad viral selectiva por epitelio escamoso esofgico.
La evidencia es contradictoria e incierta.
Autoinmune.
Ac Antimientricos circulantes; asociacin incierta.
Infiltracin por clulas T inflamatorias en plexo mientrico
HLA Antgeno Clase II asociado a acalasia
Similar a LES, Sjgren, etc.

Park W, Vaezi M. Etiology And Pathogenesis Of Achalasia: The Current Understanding. Am J Gastroenterol 2005; 100: 14041414

Etiopatogenia
Infeccin viral esofgica

Inflamacin del plexo

mientrico esofgico

Otras causas ambientales

Susceptibilid
ad gentica

Destruccin de neuronas
inhibitorias

Ac
antimientricos
circulantes

Autoinmunidad

Fibrosis en plexo mientrico

Desbalance entre neuronas
estimuladoras
(colinrgicas) e inhibitorias
(nitrinrgicas)

Sndrome clnico ACALASIA

Cuadro clnico

Disfagia
Insidiosa
A lquidos y slidos
Regurgitaciones nocturnas no cidas (por esfago
retencionista)
Dolor torcico
En acalasia Vigorosa
Prdida de peso

Diagnstico
a)

Sospecha clnica

b)

Endoscopia

c)

Hallazgos: dilatacin esofgica, UEG cerrada pero franqueable

Descarta pseudoacalasia (invasin de la UEG por cncer)

Esofagograma

d)

Semiologa de disfagia: larga duracin, no progresiva, desde su

inicio a lquidos y slidos. Mayor frecuencia entre 15-45 aos.

Hallazgos: dilatacin esofgica variable, retencin del contraste,

UEG en pico de ave.

Manometra (estndar de oro).

Hallazgos: aperistalsis del cuerpo esofgico, relajacin anormal

(ausente o incompleta del EEI).

UEG: unin esofagogstrica

EEI: esfnter esofgico inferior

Diagnstico radiolgico

Diagnstico endoscpico

UEG cerrada franqueable

Manometra

Valores normales de manometra estacionaria

EEI
Presin basal
Longitud del: EEI

10 45 mm Hg
< 8 cm

CUERPO ESOFAGICO
Distal (basado 10 tragos de 5 ml agua)
Ondas

peristlticas

Nmero
Amplitud
Duracin

Ondas

promedio
promedio

peristlticas inefectivas

Simultneas
No

transmitidas (< 30 mm Hg)

Ondas peristlticas trifsicas
Proximal

8 10
30 180 mm Hg
3 6 segundos

(basado en 10 tragos 5 ml agua)

Amplitud normal
Peristalsis contina distalmente

<2
<3
0
No establecida
Debe estar presente

EES Y FARINGE
Presin basal
Presin residual
Duracin de relajacin
Presin contraccin de faringe
Tiempo entra relajacin EES-contraccin de
faringe

30 118 mm Hg
8mm Hg
401 689 msec
60 192 mm Hg
395 + 37 mseg

Manometra esofgica
Indicaciones

Sospecha de acalasia y EED

Dismotilidad esofgica en enfermedad multisistmica
(ejemplo: esclerodermia)
Para colocar un catter de pHmetra (5 cm arriba del
EEI)
Para evaluar la funcin peristltica en el preoperatorio
de ciruga antireflujo
No indicada para diagnstico de ERGE
No indicada para evaluacin inicial de dolor torcico

EEI: esfnter esofgico inferior

EED: espasmo esofgico difuso
* Criterios de la Asociacin Americana de Gastroenterologa

Manometra normal
(con deglucin)

Manometra

Manometra. Acalasia tpica

Manometra. Relajacin incompleta EEI

Manometra. EEI hipertenso.

Diagnstico diferencial

Estenosis esofgica

Pptica
Neoplsica: cncer de unin esofagogstrica (UEG), Ca de
fundus gstrico o cardias con invasin a la UEG, metstasis

Esofagitis
Infecciosa.

Por agentes oportunistas: sospechar inmunodeficiencia

Pptica
Eosinoflica
Por

medicamentos, corrosivos, colagenopatas, etc.

Enfermedad vascular cerebral, etc.

Otros trastornos motores

EED, esfago en cascanueces, ERGE sin estenosis ni esofagitis

Disfagia orofarngea: enfermedad neurolgica o neuromuscular

Tratamiento
1.

Farmacolgico

2.

Inyeccin intraesfintrica de toxina botulnica.

3.

En pacientes con alto riesgo quirrgico, que rehsan la ciruga y

las dilataciones o falla a stos. Desventaja: su efecto transitorio y
por ello aparece disfagia recurrente en >50% de pacientes en los
siguientes 6-12 meses

Dilatacin neumtica

4.

Nitritos y calcioantagonistas. Desventaja: efecto parcial,

transitorio y con efectos colaterales frecuentes que limitan su
uso.

Efectividad 79% a 1 ao y 54% a 5 aos. Desventajas: disfagia

recurrente en 46% a 5 aos y riesgo de perforacin esofgica

Cardiomiotoma laparoscpica (con funduplicatura)

De 1 eleccin en jvenes con esfago muy dilatado. Efectividad

igual o mayor que la dilatacin neumtica. Desventaja: Disfagia
posoperatoria y riesgo quirrgico

Decisin teraputica
ACALASIA
Candidato a ciruga

Cardiomiotoma
laparoscpica
Falla

No candidato a ciruga o renuente

Dilatacin neumtica

Falla

xito

Toxina botulnica

Falla
Nifedipina o dinitrato
de isosorbide

Modificado de: Diagnosis and Management of Achalasia. Practice Guideline. Am J

Gastroenterol 1999; 94:3406-12