ENFERMEDAD DE

MEMBRANA HIALINA
INTRODUCCION

El SDR o EMH:

Trastorno pulmonar ms frecuente de las unidades de cuidados
intensivos neonatales.
Una de las patologas ms importantes del periodo neonatal.
Prematuros dficit o disfuncin del surfactante
pulmonar.
Esencial para el correcto funcionamiento de la funcin pulmonar
en recin nacidos.
Incidencia


Aproximadamente el 10 % de los nios con una
edad gestacional menor a 36 semanas padece
SDR.

La incidencia del SDR es inversamente
proporcional a la edad gestacional y al peso de
nacimiento.

Nios con edad gestacional
28 29 semanas 60% al 80 %
31 36 semanas 15 20 %
RNT 5 10 %
INCIDENCIA
60% en menores de 30 semanas
35% en menores de 30 expuestos a
esteroides antenatales
25% entre 30 y 34 semanas
10% entre 30 y 34 semanas expuestos a
esteroides antenatales
5% en mayores de 34 semanas



BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 160-165

Poblaciones de riesgo
Prematurez

Los hijos de madres diabticas mayor riesgo de padecer
SDR.
Competencia entre la insulina endgena del feto y los corticoides
de las clulas a nivel del epitelio alveolar.
Pobre disponibilidad en el pulmn de adecuados depsitos de
glucgeno, el elemento necesario como sustrato en la formacin
de surfactante.
varones
raza blanca
RN nacidos por cesrea, sin TDP
Cesrea programada antes del fin de la semana 39

Anatoma Patolgica
El SDR se caracteriza por:
Atelectasia pulmonar masiva con congestin y edema
pulmonar.

Lesin epitelial a los 30 minutos iniciada la
respiracin
Membranas hialinas
Daos a los capilares

Las lesiones bronquiales son secundarias a la atelectasia de
los espacios areos terminales y a la hiperdistencion lesivas
de las vas areas ms proximales.
A las 3 horas siguientes al nacimiento
Prematuridad
Sntesis, almacenamiento
y liberacin de Surfactante
Surfactante alveolar
Tensin superficial alveolar
atelectasia
V/Q Hipoventilacin
O 2 CO 2
Acidosis
Vasoconstriccin pulmonar
hipoperfusin pulmonar
Dao endotelial capilar
Dao epitelial alveolar
Fuga plasmtica alveolar
Clulas necrticas + Fibrina
Membrana Hialina
PATOGENIA
Fisiopatogenia
El SDR se debe a una deficiencia del surfactante al nivel de la
interfase aire-lquido de la superficie alveolar lo que conduce
a un colapso alveolar al final de la espiracin.



Los alvolos que primero se colapsan son los de menor
dimetro, ya que requieren mayor presin para mantenerse
abiertos (Ley de Laplace).
Como consecuencia el colapso alveolar disminuye la
Capacidad Residual Funcional (CRF) y existen reas de
cortocircuito intra pulmonar que conducen a hipoxemia e
hipercapnia (disminucin de la Pao2 y aumento de la Pa
CO2.





La presin de la arteria pulmonar disminuye lentamente y la
sistmica se mantiene, por lo que se genera un cortocircuito
de izquierda a derecha por el ductus que altera aun ms la
funcin pulmonar.
Fisiopatogenia
Fisiopatogenia
FACTORES DE RIESGO
Prematuridad
Diabetes materna
Cesrea sin labor
Asfixia perinatal
Segundo gemelo
Historia de un infante
previo con SDR
FACTORES PROTECTORES
Estrs materno prolongado
RCIU
Infeccin materna
Exposicin a herona
Tx con glucocorticoides
Neoreviews. Vol 6, No 6, June 2005
Surfactante Pulmonar
El Surfactante es una sustancia lipoproteica que tapizan la superficie interna de los
alvolos.

Su accin principal es la de disminuir la tensin superficial (TS) al nivel de la
interfase aireliquido.


Se describen dos vas de sntesis:
1. la va de trimetilacin (inicial) y la ms importante,
2. la va de la CDP colina, la que completa su desarrollo alrededor de la semana 35
de gestacin.

La sntesis se lleva a cabo en los neumocitos tipo II a partir de las 16 semanas de
gestacin y se acumula a nivel intracelular como Cuerpos lamelares. Por accin de
las catecolaminas, AMPc, ATP y calcio, se elimina a nivel extra celular hacia la
superficie alveolar como Mielina tubular (forma de almacenamiento extracelular del
surfactante).
El Surfactante pulmonar compuesto por:
Fofosfolpidos (80-90%)
Protenas (10%)
Los principales fospolpidos:
a) Dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC)
b) fosfatidilglicerol(PG)
c) fosfatidiletanolamina
d) fosfatidilinositol
Tambin contiene lpidos neutros.

Las protenas, por su parte, son muy tiles para la absorcin
y distribucin del surfactante en las distintas fases y subfases
alveolares

Surfactante Pulmonar
Las protenas, por su parte, son muy tiles
para la absorcin y distribucin del surfactante
en las distintas fases y subfases alveolares

Las protenas son de tipo SP tipo A, B, C, D cada una con
distintas funciones.

SP A: forma mielina tubular, recicla el surfactante y tiene un rol
antiinfeccioso al activar a los macrfagos alveolares.
SP B: Absorcin de fosfolipidos, disminucin de la tensin
superficial.
SP C: Cuerpos lamelares. Facilita la distribucin de los
fosfolipidos.
SP D: Se sinteriza en los neumocitos tipo 2 bronquial. Su funcin
an no esta completamente dilucidada.

Las principales funciones del surfactante son:
1.Disminuir la tensin superficial para conservar el volumen
pulmonar al final de la espiracin y evitar el colapso.
2.Mantener la superficie alveolar sin lquido.
Surfactante Pulmonar
Los efectos clnicos y en la mecnica pulmonar
luego de la administracin de surfactante se
enumeran a continuacin:
Aumento de la Pao2 (presin arterial de oxigeno)
Disminucin de la MAP (presin media de la va area)
Disminucin de la FIO2 (fraccin inspirada de oxigeno)
Homogeneizacin de la ventilacin
Aumento de la presin de apertura
Aumento del volumen pulmonar
Estabilizacin del final de la espiracin
Aumento de CRF (capacidad residual pulmonar)
Aumento de la compliance (capacidad de distensibilidad).
Surfactante Pulmonar
La disminucin de surfactante
Fro
Acidosis
Hipovolemia
Hipotermia
Hipoglicemia
Hipoxemia
Diabetes
Mellitus materna
Isoinmunizacion Rh severa
Asfixia y postreperfusion.


salud en Tabasco. Vol 8, No 3, Dic 2002

Cuadro clnico:
Las manifestaciones clnicas comienzan desde el
nacimiento, o dentro de las primeras horas de vida. El
momento de inicio se relaciona con la severidad del
cuadro, la edad gestacional y el peso de nacimiento.

El cuadro clnico clsico:
1. Taquipnea
2. Esfuerzo respiratorio
3. Retraccin intercostal
4. Depresin xifoidea (con respiracin en balancn)
5. Aleteo nasal
6. Quejido espiratorio.
Diagnostico:
Prenatal:
Cuantificacin LSP mediante la relacin L/E ndice Lecitina
/Esfingomielina fetal.
Constante a partir de la semana 32.
Relacin lecitina /esfingomielina mayor de 2 indica maduracin
pulmonar.
En el embarazo normal la relacin L/E es de 1 a las 32
semanas y de 2 a las 35 semanas.
Tambin se mide el cociente L/E en liquido traqueal en el recin
nacido con valor de referencia igual a 3.
Diagnostico:
Test de Clements: Se realiza mezclando liquido
amnitico con alcohol al 95 %.
Positivo cuando aparecen burbujas en el borde del
tubo y la posibilidad de inmadurez es remota.
Clnico
Laboratorio (medio interno, gasometra: Pco2,
PO2, PH, bicarbonato.)
Radiolgico El aspecto radiolgico de los pacientes con EMH es bastante
caracterstico y es un punto importante en l diagnostico. Las imgenes
radiolgicas pueden tener una amplia variedad segn la intensidad del
cuadro clnico.
Esquemticamente se divide en 4 grados:

Grado I:
Corresponde a una EMH con curso clnico leve. Se observa un reticulado
granular o esmerilado no intenso, el brocograma, si bien esta presente no
es muy ntido y la silueta cardiaca tiene limites bien demarcados. La
aireacin pulmonar esta levemente comprometida.





Diagnostico:
Grado II:
Corresponde a una ENH moderada, con un cuadro clnico
ms severo y de evolucin ms prolongada. El moteado
granular es bien difuso y el bronco grama areo ms ntido.
La silueta cardiaca tiene bordes borrosos y la aireacin
pulmonar esta disminuida, dando la imagen de pulmn
pequeo.


Grado III
Se observa en EMH grave El moteado es tan intenso
que da una opacidad general o muy intensa en todo
el pulmn. El bronco grama es bien ntido y no
permite distinguir la silueta cardiaca, ya que sus
lmites se confunden con la opacidad del pulmn.

Grado IV.

Es una opacidad grave, se observa una
opacificacin general o muy intensa de todo el
pulmn, resulta imposible distinguir la silueta
cardiaca.

Prevencin:
La mejor forma de evitarla es la prevencin del parto
prematuro.
Prueba de maduracin pulmonar fetal (24 a 34
semanas de edad gestacional)
Betametasona:
2 dosis de 12 mgs cada 24 Hs
Dexametasona:
4 dosis de 6 mgs cada 12 horas
Contraindicado este procedimiento en la corioamnionitis
franca.
Recomendaciones de
esteroides:
Todos los fetos de 24 a 34 semanas de gestacin son candidatos a
este tratamiento
En la decisin no debe influir raza, sexo o RPM
Todas las pacientes con tratamiento tocoltico deben recibir
esteroides
No administrarse en parto inmediato ya que el tratamiento es eficaz
en 24 horas
Debido a la reduccin de la HIV, debe recibirse en gestaciones
menores de 30 semanas
En caso de amnioitis franca, puede suspenderse el tratamiento

Tratamiento:
Reanimacin
Adecuada expansin pulmonar luego del nacimiento para mejorar
la secrecin del surfactante, por eso muchos autores recomiendan
intubar a RN de 1000grs.
Administracin de S exgeno (precoz, preventivo, tratamiento)
Adecuado manejo de la temperatura
Control de gases en san sangre
Oxigenoterapia
ARM (asistencia mecnica respiratoria)
Restriccin de lquidos y manejo de electrolitos
Protocolo de mnima estimulacin
Manejo de la TA (tensin arterial), inotrpicos (Dopamina).
PPC (presin positiva continua) en la va area (nasal,
endotraqueal)
Tratamiento del ductus.
Criterios de aplicacin de
surfactante
Peso al nacer de 600-1750 gr
Recin nacidos de alto riesgo que desarrollan SDR con edad
gestacional menor a 32 semanas
Rx compatible con SDR
Necesidad de asistencia ventilatoria fase III con
requerimientos progresivos de FiO2 mayores de 50%
Gradiente alveolo/arterial ndice de FICK menor de 0.22
Edad menor a 8 horas
Estable sin evidencia de hemorragia pulmonar activa.
Complicaciones
Taponamiento del tubo endotraqueal por surfactante
Desaturacin que requiere de aumento de FiO2
Bradicardia/hipoxia
Reflujo del surfactante por el tubo endotraqueal
Deposito de surfactante en la faringe
Administracin de surfactante en un solo pulmn
Administracin de dosis subptima

Efectos adversos
Hemorragia pulmonar
Mayor incidencia de ductus
Apnea

salud en Tabasco. Vol 8, No 3, Dic 2002