Revista de Neumologia Pediatrica Chilena 2023

VO LU M E N 1 8 | S U P L E M E N TO 1 | Pá g i n a s 1 s - 8 8 s OCTUBRE 2023
NEUMOLOGÍA
S O C I E DA D C H I L E N A D E N E U M O LO G Í A P E D I ÁT R I C A
PEDIÁTRICA
Órgano oficial de difusión de la Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica (SOCHINEP)
y de la Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica (SOLANEP)
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le en LILA
OCTUBRE 2023
ISSN 0718-333X
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(versión en línea, derechos reservados)
Editorial Neumol Pediatr 2021; 16 (3): 95 - 96
NEUMOLOGÍA
PEDIÁTRICA
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Sociedad Chilena de
Neumología Pediátrica (SOCHINEP)
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Neumología Pediátrica (SOLANEP)
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NEUMOLOGÍA
PEDIÁ
PEDI ÁTRICA
EDITOR RESPONSABLE
Dra. Marcela Linares
Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias,
Clínica INDISA.
Santiago, Chile.
COMITÉ EDITORIAL
Dra. María Lina Boza Dr. Julio Maggiolo Klgo. Iván Rodríguez Núñez
Pediatra Especialista en Sección Casos clínicos. Magíster en Fisiología Humana,
Enfermedades Respiratorias. Pediatra Especialista en PhD en Ciencias Médicas (UFRO).
Jefe Unidad Respiratorio Infantil Enfermedades Respiratorias Departamento de Kinesiología,
Hospital San Borja-Arriarán. Hospital Dr. Exequiel González Cortés Facultad de Medicina,
Profesor Adjunto de Pediatría Santiago, Chile. Universidad de Concepción,
Universidad de Chile. Concepción, Chile.
Santiago, Chile.
Dr. Víctor Monreal
Pediatra Supervisor de la Unidad Dra. Lilian Rubilar
Dra. Solange Caussade del Paciente Crítico Pediátrico, Sección Casos clínicos.
Sección Función pulmonar. Clínica INDISA. Pediatra Especialista en
Pediatra Especialista en Profesor Asistente, Escuela de Medicina Enfermedades Respiratorias
Enfermedades Respiratorias. Universidad Andrés Bello Magister en Salud Hospital Dr. Exequiel González Cortés.
Profesor Asociado Adjunto, Pública, Santiago, Chile.
Facultad de Medicina Pontificia mención Gestión de Salud.
Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile.
Hospital Dr. Sótero del Río. Luis Enrique Vega -Briceño
Santiago, Chile. Pediatra Broncopulmonar,
Klgo. Claudio Olmos Clínica Alemana de Santiago.
Magister en Salud Pública. Profesor Asociado de Pediatría,
Dr. Alejandro Colom PhD en Investigación Biomedica Universidad del Desarrollo.
Médico Neumólogo Pediatra del y Salud Pública. Asesor Médico GSK Chile.
Hospital de Niños R. Gutiérrez. Escuela de Medicina,
Docente adscrito de neumonología, Universidad Andrés Bello.
Facultad de medicina de la U.B.A. Unidad de Investigación Clínica,
Investigador del CODEI del Clínica INDISA.
Ministerio de Salud de CABA. Santiago, Chile.
Buenos Aires, Argentina.
Dra. María Angélica Palomino

Dr. Eduardo Lentini Sección como leer y generar
Pediatra Neumonólogo. publicaciones científicas.
Especialista en Terapia Intensiva infantil. Pediatra Especialista en
Ex jefe de Servicio de Neumonología Enfermedades Respiratorias.
y Centro de Fibrosis Quística. Porfesor Titular de Pediatría,
Hospital Pediátrico H.J. Notti. Universidad de Chile.
Mendoza, Argentina. Clínica Las Condes y Hospital
Roberto del Río.
Santiago, Chile.
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NEUMOLOGÍA
Editorial S O C I E D A D C H I L E N A D E N E U M O L O GNeumol
Í A PPediatr
E D 2021;
I Á T16R(3):
I C95A- 96
PEDIÁTRICA
VO LU M E N 1 8 | S U P L E M E N TO 1 | Pá g i n a s 1 s - 8 8 s
OCTUBRE 2023
CONTENIDO

Congreso de la
Sociedad Latinoamericana de
Neumología Pediátrica
SOLANEP
OCTUBRE 2023
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RESUMEN CONGRESO
Resumen Congreso SOLANEP 2023SOLANEP 2023 Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88
COMPLICACIONES MORTALES DE LA
TUBERCULOSIS PULMONAR
Modalidad: Caso Clinico - Poster
Unidad Temática: Neumo- Tuberculosis
CASTILLO SALVATIERRA, Gabriel Miguel | PÉREZ CAMARGO, Elias Enrique | ARANIBAR SANCHEZ, Hernan Marcelo
CENTRO RESPIRATORIO HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ
Presentación breve del caso: Paciente femenino de 12 años, quien con- no se identifica caso índice, hermana de 9 años con PPD de 11mm. Madre
sultó por cuadro clínico de 3 meses de evolución de pérdida de peso, tos con PPD de 18 mm, ambas asintomáticas y radiografía de tórax normal,
y sudoración nocturna. Radiografía de tórax, solicitada cuando se reagu- se indicó profilaxis con isoniazida por 6 meses. Por presentar DRESS, se
dizaron los síntomas, con imágenes radiopacas, algodonosas de patrón suspendieron en 2 ocasiones el tratamiento antituberculoso, en la pri-
alveolar bilaterales. Antecedentes Personales: Neumonía a los 7 años. mera ocasión se suspendió pirazinamida y etambutol, quedando con el
Antecedentes Familiares: Padres asmáticos. Se realizó diagnostico de esquema de moxifloxacina, isoniacida, rifampicina y cicloserina suspen-
Tuberculosis Pulmonar (TP), realizada por baciloscopia, GenExpert y cul- didas al día 38 de tratamiento por intercurrir nuevamente con el DRESS.
tivo positivo para TP en muestras de lavado gástrico por tres. La paciente Actualmente se mantiene con Isoniacida y Moxifloxacina, las cuales está
durante su internación presentó 2 complicaciones principales: 1.- DRESS tomando desde que superó la farmacodermia y lleva 5 meses de trata-
(Reacción farmacológica con eosinofilia y síntomas sistémicos) diag- miento. Dermatológico: Recibió 2 veces pulsos de metilprednisolona para
nosticado por clínica (eritema maculopapular pruriginoso generaliza- tratar para tratar el DRESS, y actualmente se encuentra en disminución
do), laboratorios (eosinofilia y elevación de enzimas hepáticas), estudio de corticoterapia oral (meprednisona 4mg/dia). Hepatológico: Presen-
microbiológico inicial negativo y biopsia de piel. Se asumió que la causa tó falla hepatica aguda secundaria al DRESS, actualmente con enzimas
del DRESS fué a fármacos antituberculosos (FAT) de primera y segunda hepáticas normales. Infectológico: Durante su internación, se detectó
línea, por lo que estuvo sin el tratamiento de la enfermedad y tratada con Influenza A en hisopado nasofaríngeo, completó Oseltamivir 5 días. Por
dosis altas de corticoides, lo que complicó la evolución clínico radiológi- reacivación del DRESS secundario a Herpesvirus 6 en PCR, se trató con
ca de la paciente. 2.- Neumotórax Espontáneo (N.E.) secundario al gran Ganciclovir por 14 días con. Por infección post retiro de TAP, recibió Ami-
compromiso parenquimatoso y pleural, con fístula broncopleural de alto kacina y teicoplanina por 10 días. Respiratorio/Quirúrgico: Compromiso
débito, que fué resolviendose con tratamiento conservador: Tubo de ave- parenquimatoso pulmonar bilateral, presenta grandes bullas en la tomo-
namiento pleural (TAP), Dieta hiperproteica y antibioticoterapia. No se grafía de tórax, llegando en el lado izquierdo a comprometer el espacio
realizó intervención quirúrgica debido a la probable friabilidad del tejido pleural produciendo Neumotórax grado 3, estuvo con TAP 62 días totales.
pulmonar. Debido a la complejidad del caso clínico y a la internación pro-
longada (105 días), detallamos sus problemas por aspectos: Neurológi- Comentario acorde a la present: Traemos éste caso clínico muy particular
co: Por presentar bradipsiquia, dismetría y ataxia, se realizan estudios de en que coincide en un mismo paciente 2 complicaciones pocos frecuen-
imagen (TC 28/11/22 y RMN 2/12/22 con contraste) de SNC y columna tes de la TP y que nos deja como aprendizaje, que es difícil decidir entre
sin hallazgos patológicos, se toma muestra de LCR con citoquímico con descontinuar la medicación antituberculosa, con el riesgo que conlleva el
discreto aumento de proteinorraquia, PCR HSV 1 y 2, HVZ, Entero, HV-6 avance la enfermedad, o continuar con la farmacoterapia y agravar aún
y TP: negativo y cultivo para TP: negativo. Tisiológico: Catastro familiar, más el DRESS, ambas complicaciones de alta mortalidad.
FIBROSIS QUÍSTICA DE PRESENTACIÓN ATÍPICA:

EDEMA, ANEMIA, LESIONES CUTÁNEAS Y SÍNDROME
DE PSEUDO BARTTER
Unidad Temática: Fq- Diagnóstico
LASCANO VACA, Yazmina Del Carmen 1 | CASAGALLO, Jonathan 1 | MURILLO SÁNCHEZ, Andrea Estefanía 1 | GONZÁLEZ VERA, Ramiro 2
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES CARLOS ANDRADE MARÍN 1; CLINICA LAS CONDES 2
Presentación breve del caso: Caso 1 Niña edad 8 meses, género femeni- edema generalizado, hipoproteinemia (proteínas totales 3,56, albumina
no. A los 7 meses, se hospitaliza por deshidratación grave hiponatrémica 2 y globulina 1,61), anemia (hemoglobina 8,2, hematocrito 25,8), las lesio-
más alcalosis metabólica hipoclorémica, edema generalizado y lesiones nes de la piel persistían con aspecto costroso. Durante la hospitalización
cutáneas eritematosas, irregulares, descamadas diseminadas. Cloro en se corrigieron los trastornos descritos y se mantiene en controles. Caso 2
orina normal. Se hace el diagnostico de síndrome pseudo bartter y se rea- Lactante de 1 mes y medio de edad, género femenino. A los 3 meses de
liza test de sudor, el cual dio Cloro 125 mmol/L y estudio genético para edad, es hospitalizada por 6 días por neumonía más atelectasia del lóbulo
fibrosis quística que revela c.1521_1523 del (p. Phe508 del) y c.2215 del medio. Al sexto mes, presenta episodio de inapetencia, vómitos frecuen-
(p.Val739Tyrsfs*16). Superado el síndrome de pseudo bartter, persiste el tes, requiere nueva hospitalización. Ingresa con aspecto enflaquecido,
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Resumen Congreso SOLANEP 2023 Neumol Pediatr 2023; 18. Sup (1): 1 - 88
deshidratada, en los estudios de laboratorio se observa hiponatremia vómitos profusos alte-

con alcalosis metabólica hipoclorémica y ausencia de cloro en orina. Por ración hidroelectrolítica
la sintomatología descrita se solicita Test de Sudor Cloro 85 mmol/L y y acido-base, la cual es
estudio genético fibrosis quística que muestra c.1826>C (pHis609Arg) una manera atípica de
homocigoto, confirmándose el diagnostico. A los 8 meses, es hospitali- presentación de la enfer-
zada por presentar nuevo cuadro de deshidratación hiponatrémica y al- medad que se clasifica
calosis hipoclorémica. Hasta el año, a pesar del tratamiento estándar para como síndrome de pseu-
la FQ, la paciente persistía sin ganancia de peso, presentaba insuficiencia do bartter. El síndrome de
pancreática severa (elastasa 1 fecal 77,7), se recomendó la realización de pseudo bartter puede ser
gastrostomía, con lo que ha subido de peso y no ha requerido otras hos- una presentación inicial
pitalizaciones Caso 3 Lactante de 3 meses de edad, género femenino. Al de la enfermedad o bien
6to mes, por marcada disminución del apetito y vómitos persistentes se una complicación de esta.
solicita el test de sudor realizado por conductividad cloro 103 mmol/L y La mala adherencia al tra-
estudio genético: c.1624G>T (p.Gly542*) heterocigoto / c.1826A>G (p.Hi- tamiento o un mal manejo
s609Arg) heterocigoto, confirmando fibrosis quística. A los 7 y 8 meses nutricional pueden causar
de edad, requiere hospitalizarse por inapetencia, vómitos, desnutrición el síndrome. La aparición de lesiones cutáneas, es una manifestación rara
y deshidratación hiponatremia más alcalosis metabólica hipoclorémica en la fibrosis quística, hasta el momento se han reportado únicamente 30
y falta de incremento de peso, debida a insuficiencia pancreática severa casos en la literatura médica. En la fibrosis quística, la deficiencia de áci-
(elastasa 1 fecal 30). Con posterioridad no ha requerido más hospitalizados grasos esenciales o proteínas pueden causar lesiones cutáneas de-
ciones y está aumentando de peso. bido a la no absorción de vitamina A, que se asemejan a la acrodermatitis
enteropática. En conclusión un cuadro de vómitos, deshidratación hipo-
Comentario acorde a la present: Los pacientes presentados, además natrémica con alcalosis hipoclorémica, debe orientar hacia el diagnóstico
de la clínica clásica de falta de ascenso ponderal, síntomas respirato- de fibrosis quística.
rios recurrentes y deposiciones alteradas. Presentaron un cuadro de
GRANOLA EN BRONQUIO PRINCIPAL IZQUIERDO

EN NIÑO DE UN AÑO
Unidad Temática: Neumo- Endoscopia Respiratoria y Vía Aérea Superior
STACHEWSKI VERRONE, Kelly Cristina 1 | BIZON, José Alexandre 2 | MAGALHÃES BIZON, Alexandre 3
CLÍNICA STACHEWSKI 1; CLINICA BIZON 2; PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DE SÃO PAULO 3
Presentación breve del caso: Niño de 14 meses presentó tos principal- y neumotórax en el lado
mente mientras se acostaba por un mes hasta que su familia buscó a un izquierdo y el tórax se lo
pediatra que solicitó una tomografía computarizada del tórax del niño drenó muy rápidamente.
la cual se presentó una imagen dura y ovalada ubicada en el bronquio Se lo llevaron a la UCI por
principal izquierdo lo que podría sugerir un cuerpo extraño y lo envió al 2 días y le dieron alta del
cirujano torácico(primera imagen). Su padre informó que el niño se sufocó hospital después de 4
mientras comía granola. Evaluación del cirujano clínico: el estado general días.
del niño era bueno, no presentaba fiebre ni cianosis. Examen pulmonar:
eupneico, presentó pocas sibilancias con 98% de saturación. Al niño se Comentario acorde a la
le llevó a cabo una broncoscopia flexible bajo sedación para inspección y present: La aspiración de
conducta. Durante el procedimiento se encontró un cuerpo extraño ama- cuerpo extraño es un problema de urgencia médica peligroso y frecuen-
rillo y duro adherido a la pared lateral del bronquio principal izquierdo(sete en la infancia y es más frecuente en hombres (63,5) que en mujeres
gunda imagen). Hubo dificultad para sacarlo con pinzas dentadas y cate- (36,5%). Según la literatura, se considera que el bronquio principal dere-
ter Fogarty. Tras la cho prevalece sobre el izquierdo (60% a 33%) lo que hace que el caso sea
extracción de este bastante inusual. Las sustancias más aspiradas son alimentos (80,7%)
cuerpo extraño principalmente frutos secos (nueces) La tos es el síntoma más común
se observó que la después de la aspiración (73%); seguido de cianosis (7,8%) y disnea (4%),
mucosa bronquial sin embargo nuestro paciente somente presentó tos. El diagnóstico se
presentaba ede- realiza por historial clínico, examen físico, métodos radiológicos y bron-
ma e hiperemia. coscopia. Es un procedimiento muy efectivo como diagnóstico y trata-
El niño presentó miento de la aspiración de cuerpo extraño.
descenso de satu-
ración, barotrauma
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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL LINFOCÍTICA

GRANULOMATOSA (GLILD). PRESENTACIÓN DE UN
CASO CLÍNICO
Modalidad: Caso Clínico - Poster
Unidad Temática: Neumo- Enfermedades Intersticiales
GONZALEZ CANO, Ana Maria | ESPANTOSO, Daiana Natali | COLOM, Alejandro | MARTIN, Medin | CALDIROLA, Maria Soledad
Presentación breve del caso: Paciente de 8 años, derivado al Hospital de pequeño tamaño, algunos con disposición peribronquiolar en acú-
Niños Ricardo Gutierrez por esplenomegalia, citopenias y nódulos pul- mulos, presencia de granulomas poco desarrollados no necrotizantes.
monares. A su ingreso se realiza evaluación multidisciplinaria. Se descar- Diagnóstico: Enfermedad Pulmonar Intersticial Linfocítica Granulomato-
taron causas infecciosas y oncohematológicas. Con la sospecha de error sa (GLILD). Se inicia tratamiento con corticoide, micofenolato y sirolimus
innato de la inmunidad se realizaron estudios de laboratorio donde se ya suspendido; con buena respuesta continuando con gammaglobulina.
evidencia panhipogammaglobulinemia con falla de respuesta antígenos Presentó buena evolución y en su seguimiento neumológico se realiza-
polisacáridos, linfocitos T, B y células NK en valores normales con linfoci- ron espirometrías, estudio de volúmenes pulmonares y DLCOsb que han
to B de memoria disminuidos. Con diagnóstico de inmunodeficiencia co- ido en mejoría durante su evolución.
mún variable (IDCV) se inicia tratamiento sustitutivo con gammaglobulina Comentario acorde a la present: La GLILD es una complicación infre-
endovenosa. Exámenes de función pulmonar: la espirometría muestra cuente y grave de la ICV, y se considera un trastorno linfoproliferativo
una una FVC 79%, FEV1 75%, FEV1/FVC 94%, FEF25-75 91%, la pletismo- no infeccioso de etiología multifactorial y patogenia poco comprendida,
grafía TLC 108% RV 170 % RV/TLC 147%, la DLCOsb muestra disminución producto de una disregulación inmune. Es importante descartar otras
de la difusión, 59%. La TAC de tórax evidencia imágenes nodulares de enfermedades en los pacientes y considerarla como una manifestación
distribución difusa en ambos pulmones, e imágenes en vidrio esmerila- pulmonar de un trastorno linfoproliferativo granulomatoso multisistémi-
do en las bases pulmonares, la mayor imagen nodular fue de 12 mm. Se co, que puede incluir esplenomegalia y linfadenopatía difusa. Se requiere
realizó lavado bronquioloalveolar donde se observó aumento de linfoci- de un alto índice de sospecha y realizar pruebas diagnósticas como TAC
tos sin evidencia de microorganismos. Finalmente se realizó biopsia pul- de tórax y biopsia de los nódulos pulmonares para un diagnóstico defini-
monar a cielo abierto del lóbulo superior y medio; los resultados fueron: tivo. Su diagnóstico y tratamiento es complejo, y requiere de un abordaje
lóbulo superior: inflamación granulomatosa no necrotizante sin presencia multidisciplinario.
de gérmenes y en el lóbulo inferior: expansión intersticial por linfocitos
INFECCIÓN GRAVE POR SARS COV 2 EN PACIENTE CON

ENFERMEDAD RESPIRATORIA POST PREMATURIDAD.
REPORTE DE UN CASO
Modalidad: Caso Clínico - Poster
Unidad Temática: Neumo- Enfermedades Infecciosas
LÓPEZ, Alexa Belen | HIDALGO, Leila Evelin | AGUILAR, Dardo
HOSPITAL GENERAL DE NIÑOS PEDRO DE ELIZALDE
Presentación breve del caso: Paciente femenina con enfermedad respi- tos anteriores y enfisema paraseptal. Evolucionó con insuficiencia res-
ratoria postprematuridad (ERPP), quien nació a las 29 semanas de ges- piratoria, mal progreso de peso y exacerbaciones frecuentes, por lo que
tación, y requirió 21 días de oxigenoterapia (3 días asistencia respiratoria se le indicó aporte de oxígeno suplementario por cánula nasal, primero
mecánica -ARM), presentó episodios de obstrucción bronquial de manejo durante las 24 hs y luego durante el sueño y alimentación. En el segui-
ambulatorio, con estabilidad clínica entre los mismos, hasta que a los 11 miento posterior presentó dos exacerbaciones respiratorias leves y una
meses de edad, una infección aguda grave por SARS-CoV-2 motivó su internación durante 5 días con aislamiento de VSR. Luego de 9 meses,
internación en unidad de cuidados intensivos. La evolución del cuadro fue debido a buena evolución clínica, adecuado progreso ponderal y registros
tórpida, se observó distrés respiratorio, neumotórax como complicación y de oximetría normales, se suspendió la oxigenoterapia. Actualmente, a
requirió ARM prolongada durante 38 días, debiéndose realizar traqueos- sus dos años de edad, se planteó cierre de traqueostomía de acuerdo a
tomía. Se descartó coinfección con otros patógenos Las imágenes de protocolo hospitalario de decanulación. Fue valorada de forma multidis-
tomografía computada de tórax (Fig.1) mostraron afectación intersticial ciplinaria, sin evidenciar otras complicaciones sistémicas en relación a la
difusa del parénquima, patrón en mosaico, atelectasias subsegmenta- infección grave por SARS-CoV-2.
rias, vidrio esmerilado, engrosamiento septal interlobulillar en segmen- Comentario acorde a la present: El presente caso describe una infección
6s Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl

respiratoria grave por COVID-19, una forma de presentación infrecuente

en pediatría. Se destaca el antecedente de prematuridad, con episodios
de sibilancias aislados y leves sin otro síntoma de cronicidad, el cual ha
sido reportado como factor de riesgo para este tipo de presentación. Si
bien la evolución observada fue favorable, en el seguimiento neumono-
lógico de la paciente, se deberán tener presentes las complicaciones de-
rivadas de su ERPP, así como las secuelas a largo plazo de la enfermedad
grave por SARS-CoV-2.
CUANDO LA TOS, DISNEA Y SIBILANCIAS

RECURRENTES NO SON ASMA:
BRONQUITIS BACTERIANA PROLONGADA.
A PROPÓSITO DE UN CASO
Unidad Temática: Neumo- Asma
RAZQUIN, Federico | MOLINA, Carolina | PARRA, Luis | GERACI, Eugenia
HOSPITAL PEDIATRICO DR. HUMBERTO NOTTI
Presentación breve del caso: Se denomina BBP a la infección crónica de tiva de más de 4 semanas de duración que se resuelve con tratamiento
las vías respiratorias inferiores manifestada como tos húmeda o produc- antibiótico, con aislamiento de germen (Moraxella catarrhalis, Haemo-
philus influenzae, Streptococcus pneumoniae) y en ausencia
de otro diagnóstico. Aunque puede aparecer a cualquier edad,
su incidencia es mayor en niños menores de 6 años. La clínica
suele confundirse con asma, y hasta el 30% son pacientes con
diagnóstico de asma que no mejorarán hasta tratar adecua-
damente la infección. Se presenta el caso de una paciente de
4 años, sibilante recurrente con antecedente de internaciones
por crisis obstructivas y regular a mala respuesta al tratamiento
con altas dosis de corticoides inhalados asociados a LABA (long
action B-agonist); sintomatología intercrisis persistente con
hipoxemia. Ingresa para evaluación y seguimiento al Programa
de Asma Grave de Difícil Control. Se realizan estudios comple-
mentarios e intervención kinésica enfocada en detectar causas
del mal control del asma, optimizar el aclaramiento mucociliar
y normalizar saturometría; notando un fenotipo indicativo de
enfermedad pulmonar supurativa y en imágenes de tórax evi-
dencia de síndrome del lóbulo medio (SLM). Se aísla en cultivo
de esputo Haemophilus Influenzae (+). Cumple esquema anti-
biótico con amoxicilina-clavulánico por 2 meses, presentando
mejoría clínica, normalización de saturación, disminución de
uso de corticoides inhalados y remisión de su tos. Ante un pa-
ciente con ASMA GRAVE NO CONTROLADO se debe realizar un
seguimiento interdisciplinario corroborando el diagnóstico de
asma y la exclusión de patologías simuladoras de la enferme-
dad o rasgos tratables. Ante la sospecha de una enfermedad
supurativa crónica se debe realizar toma de muestra de esputo
y antibioticoterapia de amplio espectro, con reevaluación de la
resolución sintomática. La tos crónica asociada con expecto-
ración purulenta sugiere descartar enfermedades tales cómo
bronquiectasias, enfermedad supurativa pulmonar o fibrosis
quística.

ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO: RELATO DE CASO DE

DIAGNÓSTICO TARDÍO
Unidad Temática: Neumo- Malformaciones Pulmonares y de la Caja Torácica
PALMEIRA, Roberta | PARO, Maria Luisa Zocal | VILCHES, Luana | CONTE, Mariana | CAUNETTO, Isabela
HOSPITAL DA CRIANÇA E MATERNIDADE DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO
Presentación breve del caso: Paciente R.B.S, masculino, 9 anos de idade, tomia), evidenciou
parto vaginal, a termo, sem intercorrências no parto e no pré natal. Tria- processo inflamatório
gem neonatal normal. Vacinas em dia. Três pneumonias anteriores com pneumônico em fase
tratamento domiciliar. Nega doenças pulmonares na família. Foi atendido de organização, com
em março de 2018 por dispnéia, febre, tosse produtiva e sibilos. Estava enfisema compensa-
em bom estado geral, hipocorado, hidratado, acianótico, anictérico e dor. Acentuada pro-
afebril. Frequên- liferação conjuntiva
cia respiratória de intersticial e aderên-
24 irpm, ausculta cia fibrosa pleural.
respiratória com Bronquite crônica e
murmúrio vesicu- bronquiectasias. O
lar universalmente paciente encontra-se
audível, estertores estável, sem sintomas respiratórios, com boa evolução clínica até o mo-
crepitantes em mento.
2/3 inferiores do Comentario acorde a la present: O enfisema lobar congênito (ELC) é
hemitórax direito, uma malformação congênita rara dos lobos pulmonares, caracterizado
sem esforço res- pela hiperinsuflação pulmonar. As manifestações clínicas mais frequen-
piratório. Aparelho tes são cianose, taquipnéia, sibilos, e diminuição do murmúrio vesicular,
cardiovascular e variando de disfunção ventilatória leve até a insuficiência respiratória
abdome sem alte- aguda. Geralmente os pacientes são diagnosticados nos primeiros seis
rações. Radiografia meses de vida, sendo a grande maioria, no primeiro mês de vida. O diag-
e tomografia com- nóstico é clínico e por radiografia e tomografia computadorizada de tórax.
putadorizada de O tratamento na maioria das vezes é cirúrgico (lobectomia). Esse caso
tórax mostraram lesão no espaço aéreo do lobo médio e inferior do pul- apresentava epidemiologia pouco compatível com enfisema lobar con-
mão direito, com diagnóstico de enfisema lobar congênito. Espirometria gênito, decorrente da descoberta tardia aos 9 anos de idade e não nos
relevou distúrbio ventilatório restritivo moderado com resposta bronco- primeiros meses de vida, como é o mais comum. Porém, os sinais e sin-
dilatadora negativa. Ecocardiograma normal. Em junho/2018, o paciente tomas, história de pneumonias de repetição, confirmados pela radiogra-
foi submetido a lobectomia parcial do pulmão direito, sem intercorrências fia e tomografia computadorizada de tórax, podem orientar o tratamento
e sem complicações no pós operatório. O anatomopatológico (lobec- adequado e melhorar a qualidade de vida do paciente.
RELATO DE CASO: CISTO BRONCOGÊNICO EM ESCOLAR

ASMÁTICO
PALMEIRA, Roberta | PARO, Maria Luisa Zocal | VILCHES, Luana | CAUNETTO, Isabela | CONTE, Mariana
Presentación breve del caso: AVLS, masculino, 7 anos de idade, pré na- com compressão ovalar na face lateral do terço distal do esôfago com
tal e parto sem intercorrências. História de tosse seca recorrente, desde hipótese de cisto broncogênico ou cisto de duplicação esofágica. A tomo-
2 anos de idade, com piora no último ano. Apresentava chiado no peito, grafia computadorizada de tórax mostrou imagem nodular de contornos
dispnéia, tosse pela manhã, noturna e aos esforços. Rinite alérgica, ron- regulares com líquido no interior, medindo 15,1 x 13,5 mm no mediastino
cos e respiração bucal. Apresentava disfagia eventual ao ingerir dieta posterior à direita do esôfago e posterior ao átrio esquerdo em íntimo
sólida. Radiografia de tórax sem alterações, radiografia de cavum com contato, com compressão da parede do esfôfago, característica de cis-
hipertrofia de adenóide. Não conseguiu realizar espirometria. Ecocardio- to sem comunicação com a luz do esôfago. Iniciou tratamento da asma
grama sem alterações. Prick test negativo. Rast negativo, imunoglobuli- com formoterol + budesonida 6/200 mcg 2x dia e da rinite alérgica com
nas normais. Seriografia esofágica revelou lesão expansiva mediastinal mometasona, com bom controle da asma e da rinite. Foi realizada ava-

liação do cisto broncogêni- tiplo ou solitário.

co com equipe de cirurgia Geralmente é
torácica, e como encontra- assintomático e o
va-se assintomático, sem diagnóstico é feito
infecções de repetição,e por achado inci-
com melhora da disfagia, dental de radio-
optou-se por conduta ex- grafia ou pela clí-
pectante, com reavaliação nica (dor torácica,
periódica anual do cisto. tosse, dispnéia,
Paciente encontra-se em febre, hemoptise,
acompanhamento ambu- disfagia) devido a
latorial para controle da compressão e/ou
asma e reavaliação perió- irritação de estru-
dica do cisto broncogênico. turas próximas e/
Comentario acorde a la ou por infecção. Pode ser confundido com sinais e sintomas obstrutivos
present: O cisto broncogê- da asma brônquica. Nos casos sintomáticos, o tratamento cirúrgico com
nico é uma lesão benigna ressecção completa do cisto por toracotomia ou por videotoracoscopia
congênita mediastinal, está indicado; porém, a cirurgia pode ser uma alternativa para os casos
correspondendo 50-60% assintomáticos, uma vez que, grande parte das lesões podem tornar-se
dos cistos do mediastino. sintomáticas com o tempo. Nesse caso, o diagnósticos de cisto bron-
Se origina a partir de uma cogênico, foi uma descoberta incidental durante a investigação de um
formação anormal da ár- paciente com sintomas de asma e episódios de disfagia, sendo adotado
vore traqueobrônquica. conduta expectante devido a evolução benigna do paciente.
O cisto possui tamanho
variado e pode ser múl-
TUBERCULOSIS CONGÉNITA EN GEMELOS

PREMATUROS: A PROPÓSITO DE UN CASO
ALVAREZ, Daniel Osvaldo 1 | MELO, Adriana 1 | PENON, María Elsa 1 | HERRERA, Nelson Facundo 1 | TELLES, Hugo 2
HOSPITAL VIRGEN DEL CARMEN DE ZÁRATE 1; PROGRAMA DE TBC REGIÓN SANITARIA V. 2
Presentación breve del caso: La tuberculosis congénita (TB) es una en- tación ventricular sin hemorragias, ecografía abdominal normal, fondo de
fermedad poco frecuente y con alta tasa de mortalidad. El Mycobacterium ojo con vascularización zona II-lll, no ROP. Se instauró tratamiento con 4
tuberculosis (MTB) puede llegar al feto por vía transplacentaria a través drogas HRZE. A los 10 días debió suspenderse por presentar proteinuria,
de la vena umbilical o por aspiración/ingestión de líquido amniótico con- hematuria y aumento de las transaminasas más de 5 veces del valor nor-
taminado. Su diagnóstico es un desafío por la poca especificidad de los mal. Se recibió urocultivo positivo para E Coli por lo que se indicó 10 días de
síntomas. Es necesario tener una alta sospecha y realizar una adecuada tratamiento antibiótico. Continuó primera fase con Isoniacida, Linezolide,
evaluación en recién nacidos de madres con TB. Se presentan 2 gemelos Levofloxacina y Etambutol, completando 2 meses y luego 4 meses con
nacidos de mujer de 35 años a la que se le diagnosticó TB pulmonar con H-R. Recién nacido 2: Masculino. Peso de nacimiento: 950 gramos. AP-
BAAR +++ en el 3º trimestre. Cumplió 1º fase de tratamiento. Con BAAR GAR 8/9. Requirió 5 días de ARM y 30 días de CAFO por dificultad respi-
negativo pasó a 2º fase 20 días previos al parto. Se realizó cesárea de ur- ratoria, recibió una dosis de surfactante, ATB por sospecha de sepsis, LMT
gencia en la semana 30 y falleció 48hs después por descompensación por hiperbilirrubinemia. Todos los cultivos fueron negativos y los estudios
hemodinámica y shock séptico. A la semana del parto se recibió resultado realizados fueron normales. Cumplió 2 meses de tratamiento con HRZE y
del Gene- Xpert de la placenta con detección de ADN del complejo MTB 4 meses con HR. Durante toda la internación presentó evolución favora-
en muy bajo grado sin resistencia a la Rifampicina. La histología describió ble. Ambos niños recibieron BCG durante la internación sin desarrollo de
2 áreas de necrosis con infiltrados linfohistiocitario y presencia de células nódulo precoz. A los 4 meses se realizó PPD 2 UT a ambos niños siendo
gigantes multinucleadas en espacio intervelloso. Recién nacido 1: Mas- negativas.
culino. Peso de nacimiento 1000 gr. APGAR 7/8. Requirió 3 días de ARM Comentario acorde a la present: Aunque no hallamos probadas lesiones
y CAFO por 26 días por dificultad respiratoria, una dosis de surfactante, de TB en los neonatos como criterio de TB congénita, frente a la confir-
TGRD, LMT 2 días por hiperbilirrubinemia y antibióticos por sospecha mación de la TB en la placenta y la clínica de los recién nacidos se resolvió,
de sepsis. Presentó Gene Xpert Ultra de lavados gástricos negativos, dada la severidad del diagnóstico, realizar tratamiento completo en am-
hemocultivos para gérmenes comunes negativos, BACTEC Myco/ Lytic bos ya que el tratamiento temprano se asocia con mejores desenlaces
positivo, sin desarrollo posterior en el cultivo, punción lumbar traumática, perinatales y disminución de la mortalidad.
radiografía de tórax con atrapamiento aéreo, ecografía cerebral con dila-

RELATO DE CASO DE BRONQUIOLITE OBLITERANTE

COM ACHADOS DE NÓDULOS PULMONARES DE
MANIFESTAÇÃO INFECCIOSA
Unidad Temática: Neumo- Bronquiolitis Obliterante
Unidad Temática 2: Fq- Infecciones Emergentes
CONTE, Mariana | CAUNETTO, Isabela | PALMEIRA, Roberta | PARO, Maria Luisa Zocal | VILCHES, Luana
Presentación breve del caso: J.M.M, 6 anos, previamente hígido, foi in- tosse e febre, sendo enca-
ternado por sepse de foco pulmonar em 2018. Evoluiu com dificuldade minhado para tratamento
de desmame de oxigênio, realizado tomografia de tórax e diagnosticado hospitalar com esquema
bronquiolite obliterante (constrictiva) pós infecciosa (painel viral negati- para tuberculose (RIP),
vo), mantendo necessidade de oxigênio domiciliar por 2 anos, corticoide ceftazidima, e tratamento
inalatório e seguimento com pneumopediatria. Avaliação da imunologia para aspergilose pulmonar
na ocasião, devido sepse grave pulmonar associado a deficiência de CD3 com itraconazol e predni-
e CD4. Devido à pandemia pelo COVID-19, o seguimento foi irregular, sona. Necessitou de oxi-
sendo retirado oxigênio domiciliar pela mãe. Com quadros frequentes de gênio em cateter de baixo
exacerbações no período, paciente retornou em ambulatório de pneu- fluxo nos primeiros dias de
mopediatria, foi reiniciado azitromicina em dias alternados e corticoide internação. Radiografia de
inalatório com broncodilatador de longa ação. Nova tomografia de tórax tórax com espessamento
foi solicitada em agosto de perihilar bilateral. Painel
2022, apresentando bron- viral negativo. Na alta hospitalar, manteve ciprofloxacino por 4 semanas
quiolite obliterante com grau para tratamento de Pseudomonas e azitromicina em dias alternados com
importante de broncopatia e efeito anti-inflamatório para bronquiolite obliterante, corticóide inalató-
nódulos pulmonares nos lobos rio, broncodilatador de longa ação e seguimento com pneumopediatria
inferiores de aspecto infec- e imunologia. Paciente evoluiu com melhora dos sintomas, completou
cioso. Iniciado investigação de tratamento de tuberculose pulmonar por 6 meses e aspergilose por 4
diagnóstico diferencial: teste meses.
do suor não realizado; PPD= 0 Comentario acorde a la present: A bronquiolite obliterante é uma forma
mm; broncoscopia com lavado incomum e grave de doença pulmonar obstrutiva crônica comumente
broncoalveolar sem alterações observada em crianças após infecções graves do trato respiratório infe-
anatômicas, pesquisa de fun- rior podendo evoluir com complicações infecciosas secundárias. A com-
gos negativa, BAAR positivo, preensão do diagnóstico e tratamento, bem como o melhor seguimento
galactomanana reagente, da bronquiolite obliterante continuam sendo objeto de investigações
Klebsiella pneumonie, Citro- merecendo maior atenção do pneumopediatra evitando a alta morbida-
bacter freundii (resistente a de. Deve ser tratada por equipe multidisciplinar e os pacientes devem ser
ampicilina) e Pseudomonas aeruginosa positivos. Prick test negativo. acompanhados por um longo período, visando rapidamente o diagnósti-
Em dezembro de 2022 em consulta ambulatorial, paciente apresentava co de complicações associadas à doença de base.
RELATO DE CASO DE ACHADO TOMOGRÁFICO DE

EMBOLIA SÉPTICA PULMONAR EM INVESTIGAÇÃO DE
FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA PÓS-TRAUMA EM
FALANGE DISTAL
CONTE, Mariana | CAUNETTO, Isabela | PALMEIRA, Roberta | PARO, Maria Luisa Zocal | VILCHES, Luana
Presentación breve del caso: E.A.H, 15 anos, previamente hígido, com histórico de febre com picos de 40°c de origem indeterminada há mais

de 12 dias, associado a calafrios, bacteremia e plaquetopenia. Realizado

internação para investigação do quadro. Apresentou exames sorológi-
cos normais, urina normal, proteína C reativa aumentada e hemograma
com plaquetopenia. Nega outras queixas ou sintomas. A radiografia de
tórax mostrou discreta hipotransparência em base pulmonar à direita. O
paciente apresentava no exame físico lesão em segundo leito ungueal
em dedo da mão direita após trauma há 30 dias, taquipnéia e estertores
crepitantes em base direita posterior. Tomografia de tórax identificou
nódulos e consolidações periféricas condizente com processo infeccioso
agudo, sugestivo de embolia séptica. Solicitado culturas, e iniciado anti- tratamento com antibiótico venoso (cefepime e teicoplanina), manti-
biótico empírico (ceftriaxone). Após dois dias, escalonado antibioticotera- do por 2 semanas, e após apresentar rash cutâneo, transicionado para
pia para cefepime e teicoplanina por piora clínica e laboratorial. Solicitado meropenem por 2 semanas. Recebe alta com melhora da dor e sinais
parecer para ortopedia devido à possibilidade de osteomielite em falange inflamatórios locais após 4 semanas de internação, sendo adotado trata-
distal à direita, sendo optado por tratamento conservador. Culturas nega- mento conservador e ciprofloxacino oral domiciliar por 21 dias. Segue em
tivas. Apresentou melhora dos sintomas e dos exames complementares acompanhamento com infectologia pediátrica e imunologia.
e recebeu alta após 14 dias de antibioticoterapia venosa. Após cinco dias Comentario acorde a la present: A embolia séptica pulmonar é rara na in-
da alta, retorna ao serviço com abaulamento e dor retroesternal. Reali- fância e frequentemente é a apresentação clínica de variadas doenças de
zada nova tomografia de tórax que identificou formações nodulares re- etiologia infecciosa, como a osteomielite - por vezes subdiagnosticada na
siduais nos pulmões, reduzidas em número e tamanho em comparação prática clínica. O diagnóstico correto e precoce, com pronta instituição de
ao exame anterior e presença de processo inflamatório infeccioso na terapia antimicrobiana adequada e controle do foco, é fundamental para
parede torácica anterior envolvendo o osso esternal com sinais de osteo- um melhor prognóstico, redução da morbidade, das complicações supu-
mielite, acometendo a cartilagem condral anterior do 7° arco costal, com rativas, e impacto na saúde de crianças e adolescentes.
formação de pequeno abscesso local. Ecocardiogama normal. Reiniciado
TUBERCULOSE ENDOBRÔNQUICA: ACHADO DE

INVESTIGAÇÃO DE QUADRO RESPIRATÓRIO EM
LACTENTE
Unidad Temática 2: Neumo- Tuberculosis
CONTE, Mariana | JACOMELLI, Marcia | SILVA COSTA JUNIOR, Altair | LIDVINA MEIJIA PALOMINO, Addy | GOBBO GARCIA, Rodrigo
HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN
Presentación breve del caso: Sexo masculino, 1 ano, hígido, em trata- fonte direito (com obstrução total deste durante a expiração e parcial a
mento de neurotuberculose, na cidade de origem, iniciou sintomas res- inspiração - mecanismo de válvula). Realizada ressecção parcial da lesão,
piratórios de repetição, sem febre, sendo encaminhado ao pronto atendi- com auxílio de pinça flexível, sendo possível desobstruir o brônquio fon-
mento. Realizado investigação do quadro respiratório com radiografia de te, restando apenas pequena quantidade em lobo superior direito. Não
tórax que mostrou imagem de atelectasia total do lobo superior direito foi observada presença de corpo estranho endobrônquico. A análise his-
e hiperinsuflação pulmonar em lobo inferior direito. Encaminhado para tológica da lesão mostrou processo inflamatório crônico granulomatoso
realização de broncoscopia devido à suspeita de aspiração de corpo es- com necrose caseosa, compatível com tuberculose endobrônquica, com
tranho. A broncoscopia foi realizada sob anestesia geral com máscara la- pesquisa de BAAR negativo (possivelmente em virtude do tratamento
ríngea onde foi visualizada a presença de lesão vegetante, de consistên- para neurotuberculose). Houve perda de seguimento do caso por se tratar
cia amolecida, originando-se do brônquio do lobo superior direito (com de criança encaminhada via setor de emergência do hospital, não sendo
obstrução total da sua luz) e projetando-se para o interior do brônquio possível avaliação posterior do aspecto endoscópico pós-tratamento.
Comentario acorde a la present: A tuberculose endobrônquica refere-se
à infecção da árvore traqueobrônquica pelo bacilo da tuberculose, poden-
do-se apresentar como uma forma pseudotumoral causando obstrução
do lúmen da via aérea em graus variados. Complicações precoces como
enfisema obstrutivo e atelectasia, ou tardias como infecções de repe-
tição secundárias a estenose cicatricial podem ocorrer. O diagnóstico ba-
seia-se no quadro clínico, achados broncoscópicos e anatomopatológico
da lesão. A broncoscopia é útil no diagnóstico (coleta de material para
análise histológica) e tratamento (desobstrução da vida aérea), como no
presente caso, proporcionando melhora dos sintomas, evitando compli-
cações futuras como infecções de repetição e bronquiectasias.
Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 11 s

EVALUACION DE ADHESION AL TRATAMIENTO

INHALATORIO DE PATOLOGIA RESPIRATORIA CRONICA
Modalidad: Trabajo Científico - Est. Epidem. - Poster
Unidad Temática 2: Neumo- Aerosolterapia
MARIGLIANO, Humberto Nahuel
HOSPITAL SAPORITI
Introducción: En las enfermedades respiratorias la aerosolterapia es un media de edad: 56.65 meses de edad (Rango 0-14), de esos pacientes
tratamiento cuyo objetivo es conseguir la máxima eficacia terapéutica en el 57 % fueron de sexo masculino, los pacientes utilizaron aerocamaras
la vía respiratoria inferior con los mínimos efectos adversos sistémicos. Es con máscara facial y con pieza bucal. El 31 % de los casos el dispositivo no
importante instruir al paciente y supervisar la técnica de administración y era adecuado para su edad y la técnica era incorrecta. Los errores encon-
la adecuación de los distintos dispositivos a la edad de los pacientes. La trados fueron: realizar los 2 disparos seguidos sin pausa entre ambos; no
adhesión a su tratamiento es un factor crítico para alcanzar y mantener el agitar el inhalador; dispositivo incorrecto para la edad, posición incorrecta
control de la enfermedad. Una baja adhesión a los inhaladores se asocia del niño, negación del tratamiento por parte del paciente y familiar, otro
a un aumento de la morbimortalidad en las enfermedades respiratorias error es el olvido y dejarlo porque se sentían mejor, otro frecuente es que
crónicas, por lo que es imprescindible determinar el grado de adhesión el paciente corta el tratamiento por quedarse sin el aerosol. El 69 % de
al tratamiento. El TAI está dirigido a suplir dichas carencias, al identificar los encuestados tenía una adherencia de > de 45 puntos, 67% nivel 4,12
de forma rápida, económica y fiable al paciente con pobre adherencia al % nivel 3 ,14.6 % nivel 2 ,6 % nivel 0. Los de menor índice de TAI pertene-
tratamiento y orientar sobre los patrones o tipos de incumplimiento. cen al sexo femenino. Los de mayor índice de TAI fueron 78 % del sexo
Hipótesis y objetivos: Evaluar la adherencia al tratamiento con el índi- masculino. El menor porcentaje de adhesión se observo entre los 36 y 72
ce de TAI.Comparar edad y sexo en la adherencia al tratamiento. Evaluar meses de edad.
la adhesión del tratamiento médico por el profesional.Evaluar la técnica Conclusiones: 3 cada 10 pacientes evaluados presento una mala adhe-
inhalatoria según el dispositivo utilizado y si es adecuado para la edad. rencia al tratamiento coincidiendo con la evidencia actual en el mundo,
Comparar estadísticas a nivel mundial. sin dejar pasar que la mayoría de estas familias presentó algún error en
Método y diseño estadísitco: Estudio descriptivo, transversal. Se evalua- la técnica inhalatoria. El cuestionario ha tenido una amplia y rápida acep-
ron 89 pacientes en edad pediátrica, que recibieron tratamiento inhalato- tación por la gente, ha permitido orientar a los padres para observar el
rio crónico, en los consultorios externos de Pediatría del Hospital Saporiti patrón de incumplimiento y errores en el tratamiento y así poder tomar
de Rivadavia, Mendoza, desde Mayo hasta Octubre 2022. Se valoró la ad- conciencia de mejorar la adherencia al tratamiento. Posiblemente el gran
hesión del tratamiento con el cuestionario Índice de TAI (Test de Adhesión reto actual, más que desarrollar nuevas moléculas más eficaces , segu-
a los inhaladores), la realización de la técnica inhalatoria, observando la ra y costosas, sea conseguir una mejora de la adhesión terapéutica de
secuencia de pasos. Se observó sincronización, posición del niño, fijación nuestros pacientes. Para alcanzarlo, el primer paso es medirla, y en dicha
de la máscara, segundos de apnea y si el dispositivo utilizado era el ade- acción el TAI supone una herramienta barata, inmediata y razonablemen-
cuado para la edad. te fiable que permite además orientar el patrón de incumplimiento, en el
Análisis de resultados: Para evaluar los análisis estadísticos se usó el que indicar la posterior acción correctora específica.
programa estadístico IBM SPSS Statics 25. Se evaluaron 89 pacientes,
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE: EVOLUCIÓN ATÍPICA

DE UN CASO DE NEUMONÍA NECROTIZANTE POR
STAPHYLOCOCCUS AUREUS METICILINO RESISTENTE
Unidad Temática 2: Neumo- Trasplante Pulmonar
MALLIE, Camila | BARRABINO, Gimena Belén | DESMERY, Francisco Maria | DICEMBRINO, Manuela
HOSPITAL PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN
Presentación breve del caso: Paciente de 12 años de edad, previamente coccus Aureus meticilino resistente (SAMR) y aspirado nasofaríngeo de
sana, derivada para valoración en el servicio de neumonología del hospi- virus respiratorios negativo. Requirió asistencia respiratoria mecánica
tal Garrahan. Cinco meses previos a la consulta, cursó internación durante 19 días, oxígeno suplementario 33 días. Realizó antibioticoterapia por
37 días en unidad de cuidados intensivos (UCI) de hospital zonal, por neu- 38 días. Luego del alta, la niña evolucionó con síntomas respiratorios
monía necrotizante (NN) con hipoxemia. Como complicación, presentó persistentes:disnea clase funcional II, broncorrea matinal y tos produc-
neumotórax bilateral. Tuvo rescate en aspirado traqueal de Staphylo- tiva. Al momento de la consulta, se la evaluó en regular estado general,

adelgazada. Hipoxémica (Sp02aa 90%), taquicárdi-

ca (FC 152/lpm), taquipneica (FR 30/lpm), con tiraje
subcostal, hipoventilación a predominio de hemitórax
derecho, rales subcrepitantes diseminados bilaterales
y sibilancias espiratorias a la auscultación pulmonar.
Se realizó radiografía de tórax con signos indirectos de
atrapamiento aéreo, aumento de la trama peribronco-
vascular y lesiones redondeadas de paredes finas pe-
rihiliares, que podrían corresponder a bullas. Se inter-
pretó como enfermedad pulmonar crónica cursando
exacerbación respiratoria, hipoxémica; se internó para
estudio y tratamiento. Requirió oxigenoterapia por
13 días, antibióticos endovenosos por 21 días. Durante la internación, se en sueño. Egresó con diagnóstico bronquiolitis obliterante postinfecciosa
descartó etiología infecciosa, se valoró compromiso estructural mediante (BOPI) asociado a compromiso severo de función pulmonar e insuficien-
TAC de tórax: signos de hipoperfusión en mosaico con atrapamiento aé- cia respiratoria crónica. Continuó el empeoramiento clínico; requiriendo
reo, bronquiectasias a predominio de pulmón derecho y engrosamiento internación en UCI en contexto de exacerbación respiratoria, egresando
peribronquial en ambos campos pulmonares. Neumotórax derecho re- con oxígeno suplementario 24 horas y VNI en sueño. Debido al severo
sidual. Espirometría: incapacidad ventilatoria mixta de grado muy severo compromiso respiratorio y evolución tórpida, a pesar del óptimo trata-
(CVF 0.58 22% VEF1 0.39 16% R 68 FEF25-75% 0.23 7%), sin posibilidad miento médico ofrecido, ingresó a lista de emergencia para trasplante
de realizar prueba broncodilatadora posterior. Se descartó cardiopatía bipulmonar.
estructural, hipertensión pulmonar, fibrosis quística e inmunodeficiencia. Comentario acorde a la present: Se expone una paciente con diagnóstico
Por grave compromiso pulmonar y alto riesgo anestésico, se descartó la de BOPI posterior a una evolución atípica de una NN por SAMR. En la bi-
opción de realizar biopsia pulmonar. Se realizó oximetría en sueño que bliografía se ha reportado un paciente pediátrico trasplantado bipulmonar
evidenció hipoxemia persistente y test de marcha patológico, indicándose con diagnóstico de BOPI secundario a NN por Influenzae B y SAMR.
aporte de oxígeno suplementario por CN 0.5 lts/min durante el ejercicio y
ANÁLISE DE 46 BRONCOSCOPIAS FLEXÍVEIS PARA

REMOÇÃO DE CORPOS ESTRANHOS DAS VIAS AÉREAS
EM CRIANÇAS
Modalidad: Trabajo Científico - Est. Clínicos - Poster
CONTE, Mariana | JACOMELLI, Marcia | SILVA COSTA JUNIOR, Altair | LIDVINA MEIJIA PALOMINO, Addy | GOBBO GARCIA, Rodrigo | SUZUI, Iunis | SCORDAMAGLIO,
Paulo Rogério | NOMINANDO, Felipe | GERVILLA GREGORIO, Marcelo
HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN
Introducción: A aspiração de corpo estranho (CE) para vias aéreas é Análisis de resultados: No período analisado foram realizadas broncos-
uma ocorrência grave pelo risco de morte iminente (principalmente em copias flexíveis, em pacientes com suspeita de CE de via aérea. Incluídos
crianças) e pela possibilidade de complicações crônicas tais como in- na análise um total de 46 pacientes e confirmada a presença de CE em
fecções de repetição, hemorragias e tosse crônica. O quadro clínico de 67,4% (n=31) dos casos. Todos os exames foram realizados sob anestesia
aspiração em geral é típico com tosse, engasgo, dispneia e cianose. Na geral com anestesiologista. Em 96,8% dos pacientes havia história clíni-
maioria das vezes o diagnóstico é realizado no episódio agudo com enca sugestiva de aspiração. A média da idade das crianças foi 2,28 (±1,78)
gasgo evidente ou na fase de acomodação com sintomas persistentes. anos. A maioria das crianças tinham idade inferior a 3 anos (n=24; 80%)
Hipótesis y objetivos: EO objetivo do presente estudo foi des-
crever os aspectos clínicos, os achados endoscópicos e méto-
dos terapêuticos em broncoscopia dos CE de vias aéreas em
crianças, num serviço privado de broncoscopia.
Aprobación del comité de ética: Autorizado pelo co-
mitê de ética do hospital – plataforma Brasil CAAE:
52243515.4.0000.0071.
Método y diseño estadísitco: Foi realizado um estudo obser-
vacional descritivo baseado em um banco de dados prospecti-
vo das broncoscopias realizadas em pacientes pediátricos, no
Centro de Endoscopia Respiratória do Hospital Israelita Albert
Einstein, em São Paulo. O período analisado foi de 8 anos, en-
tre janeiro de 2014 a agosto de 2022.

e houve predomínio do gênero masculino (tabela 1).Utilizado videobron-

coscópios flexíveis de calibres variados (entre 2,8mm e 3,2mm), canal
de trabalho (entre 1,2mm e 2mm) e acessórios flexíveis como cestas
do tipo Basket, pinças flexíveis serrilhadas, pinças dente de rato, alças
de polipectomia, escolhidos de acordo com o canal do broncoscópio e
adequadas para apreensão tipo de CE. Observamos predomínio de aco-
metimento da árvore brônquica direita, com maior frequência em brôn-
quios principais (n=17; 56,7%). Corpos estranhos orgânicos foram os mais
frequentes (figura 2). Sementes, castanhas e similares corresponderam
a 70% dos CE nas crianças (tabela 2). Destes, o amendoim foi o mais fre-
quente (n=12; 38,7%). A complicação mais comum de broncoscopia foi
hipoxemia transitória durante o procedimento de remoção.
Conclusiones: A história clínica de aspiração de CE é a melhor variável
para indicar a broncoscopia que é efetiva e segura no manejo destes pa-
cientes. Deve ser realizada o mais breve possível para evitar as compli-
cações crônicas inflamatórias e cicatriciais da mucosa brônquica. Sendo
que, conhecendo os mais frequentes CE aspirados deve-se estimular
medidas preventivas no momento da oferta alimentar e cuidados de aci-
dentes na infância.
ABORDAJE DIAGNÓSTICO DE INSUFICIENCIA

RESPIRATORIA EN PEDIATRÍA. REPORTE DE CASOS
Unidad Temática: Neumo- Fisiopatología
Unidad Temática 2: Neumo- Otros
MALLIE, Camila | FERNÁNDEZ SARDÁ, Maria Sol | MACIEL, David | LUCERO, María Belén | DICEMBRINO, Manuela
HOSPITAL "PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN"
Presentación breve del caso: Introducción: La insuficiencia respiratoria nosis peribucal e hipocratismo digital, oximetría de pulso 83 % aire am-
(IR) se define como la incapacidad del aparato respiratorio para mantener biente (AA) sin cambios luego de la administración de O2 por máscara con
niveles arteriales de oxígeno (PaO2) y dióxido de carbono (PaCO2) ade- reservorio. Eupneica, murmullo vesicular conservado. Ruidos cardíacos
cuados para abastecer las demandas del metabolismo celular. La gaso- normofonéticos, sin soplo. Test de ortodeoxia positivo. Estado ácido base
metría arterial confirma el diagnóstico con PaO2 < 60 mmHg y/o PaCO2 (EAB) arterial con PaO2 52.3 mmHg, Gradiente Alveolo-arterial de oxí-
> 45 mmHg. Existen cuatro mecanismos fisiopatológicos de IR: desigual- geno 59.4 mmHg. Hemograma, hepatograma, test del sudor, radiografía
dad ventilación perfusión (V/Q), hipoventilación, limitación de la difusión y tomografía de alta resolución (TACAR) de tórax, ecocardiograma con
y shunt. Se presentan dos casos clínicos de pacientes pediátricos con burbuja positivo. En la ecografía abdominal se evidenció hígado dismi-
insuficiencia respiratoria crónica secundaria a síndrome hepatopulmonar nuido de tamaño, con marcada dilatación de la vena mesentérica inferior
(SHP). Caso 1: niña de 3 años de edad que consultó por cianosis y disnea hacia la pelvis menor, que desemboca en ilíaca interna derecha. Se rea-
en reposo de 6 meses de evolución. En el examen físico se constató cia- liza angioresonancia de abdomen: shunt extrahepático congénito (vena

mesentérica inferior - vena iliaca derecha). Se realizó cierre del mismo Comentario acorde a la present: El SHP es una entidad poco frecuente
por intervencionismo, con evolución clínica satisfactoria. Caso 2: niño de secundaria a hepatopatía crónica o shunt extrahepáticos. Se caracteriza
4 años de edad derivado por insuficiencia respiratoria crónica de un año por una alteración en la oxigenación arterial debida al desarrollo de dila-
de evolución. Se encontraba adelgazado, con cianosis peribucal y pe- taciones vasculares intrapulmonares que producen alteración V/Q, limi-
riungueal, hipocratismo digital grado 2, eupneico con murmullo vesicular tación de la difusión y shunt, causando hipoxemia. Las dilataciones en la
conservado y SpO2 AA 80% que no corrige con aporte de O2 suplemen- microvasculatura pulmonar se producen debido a que en estos pacientes
tario. Se realizó test de ortodeoxia negativo. EAB arterial con gradiente la producción de endotelina-1 en el hígado está aumentada con mayor
A-a de oxígeno 58 mmHg. Exámenes complementarios: radiografía y expresión de la enzima óxido nítrico (ON) sintetasa y aumento del ON, un
TACAR de tórax normales. Ecocardiograma sin cardiopatía estructural con potente vasodilatador. La medición de la saturación de oxígeno, la prueba
test de burbuja positivo con lo que se confirmó SHP. Se realizó laborato- de ortodeoxia y el gradiente Alveolo-arterial de O2 a partir de EAB arterial
rio con hepatograma normal y ecografía abdominal que evidenció hígado se utilizan como screening. El diagnóstico se realiza mediante ecocardio-
disminuido de tamaño y múltiples colaterales en hilio hepático; angioto- grama con burbuja (gold standard) o gammagrafía de perfusión pulmonar
mografía de abdomen y biopsia hepática con diagnóstico de cavernoma con Tecnecio 99, para detectar dilataciones vasculares intrapulmonares.
de porta. Se realizó shunt meso-rex con evolución favorable y resolución La gravedad de la enfermedad se clasifica en función de la PaO2. El trata-
de la insuficiencia respiratoria al mes de la cirugía. miento del SPH consiste en la resolución de la patología de base.
TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO DE

LOCALIZACIÓN ENDOBRONQUIAL: CRIZOTINIB
COMO ÚNICO TRATAMIENTO. REPORTE DE CASO EN
PEDIATRÍA
Unidad Temática: Neumo- Oncología Torácica
Unidad Temática 2: Neumo- Endoscopia Respiratoria y Vía Aérea Superior
URIBURU, Ana Inés | GIUBERGIA, Verónica | SCHVARTZ, Michelle | PEREZ, Verónica | GIUSEPPUCCI, Carlos
Presentación breve del caso: Los tumores primarios de pulmón son in- intensivos con requerimiento de ARM. Por dificultades en la ventilación
frecuentes en edad pediátrica. El más común es el tumor miofibroblástico y sangrado a través de tubo endotraqueal se realiza fibrobroncoscopía,
inflamatorio (TMI). El 50-60% de los casos son positivos para la quina- donde se evidencia masa tumoral endobronquial en bronquio fuente
sa del linfoma anaplásico (ALK) en la inmunohistoquímica. Reportamos derecho (BFD). En la Tomografía computarizada (TC) de tórax se observa
el caso de una niña de 8 años de edad con antecedente de obesidad y imagen sólida, de localización endobronquial, a nivel del BFD, inmediata-
3 internaciones previas por cuadros interpretados como crisis asmáti- mente en su origen, que nace a nivel de la pared (11,2 x 7,4 x 13 mm). La
cas en los últimos 3 meses. Ingresa a sala de emergencias con dificul- anatomía patológica informa TMI, ALK positivo. La espirometría muestra
tad respiratoria, taquicárdica (FC 160 lpm) y taquipnea (FR 40 rpm), con curva bifásica compatible con obstrucción unilateral de bronquio fuente.
tiraje generalizado e hipoventilación en campo pulmonar derecho. En La resección quirúrgica no es posible en el caso de nuestra paciente, por
radiografía de tórax se observa imágen de atelectasia masiva homolate- lo que realiza tratamiento con Crizotinib, que es un inhibidor de ALK de
ral. Por falta de respuesta a tratamiento inicial con oxígeno, corticoides, administración oral, con buena respuesta hasta el momento. Al mes de
broncodilatadores y sulfato de magnesio, ingresa a unidad de cuidados inicio de tratamiento presenta normalización espirométrica y a los 6 me-
ses del mismo mejoría de TC con mínima irregularidad
en la cara posterior del segmento proximal del BFD, sin
evidencia de residuo tumoral.
Comentario acorde a la present: El TMI de localización
endobronquial es muy infrecuente. El Gold Standard de
tratamiento de estos tumores continúa siendo la resec-
ción quirúrgica completa. Los inhibidores de ALK, como
el Crizotinib, son una opción terapéutica en los casos
irresecables o metastásicos que tengan este marcador
positivo en inmuohistoquímica.

ABORDAJE DEL PACIENTE CON SOSPECHA

DE FARMACODERMIA POR TRIPLE TERAPIA
MODULADORA: A PROPÓSITO DE UN CASO
Unidad Temática: Fq- Otros
GASCIUNAS, Alexia Carolina 1 | GIUGNO, Hilda Dolores 1 | CORREA, Andrea 2 | ARIAS, Virginia 3 | CASTAÑOS, Claudio 1
HOSPITAL PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN 1; HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES 2; HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES 3
Presentación breve del caso.: Paciente femenino de 6 años de edad con

antecedente de fibrosis quística (FQ) DF508 homocigota que inició triple
terapia moduladora Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor. Al séptimo día de
iniciado el tratamiento presentó lesiones de tipo pápulo eritematosas
pruriginosas a predominio de miembros superiores e inferiores, con com-
promiso de palmas y plantas, sin otra signo sintomatología, con marcada
extensión de las mismas durante las siguientes 48 horas. Se suspen-
dió la medicación. Frente a la sospecha de farmacodermia se descartó
DRESS, hemograma sin eosinofilia, enzimas hepáticas dentro de valores
normales, función hepática y renal conservada. Recibió antihistamínicos y
corticoides para manejo. La erupción resolvió luego de dos semanas, de-
jando lesiones residuales tipo máculas ligeramente hiperpigmentadas. Si
bien otros pacientes en seguimiento dentro del programa de FQ habían
presentado erupciones cutáneas como efecto adverso, el cuadro clínico
de la paciente fue de mayor gravedad lo que llevó a la necesidad de des-
cartar hipersensibilidad retardada a la droga. Fue derivada con un equipo
de alergia. En primera instancia se realizó una prueba de parche con triple
terapia con resultado negativo. Posteriormente se llevó a cabo un test
de provocación controlada en hospital de día. Inició con la administración
medida de la droga en forma creciente, realizándose el monitoreo de los
signos vitales y auscultación pulmonar por cada aumento de medicación
hasta completar el 100% del comprimido. En total se realizaron 4 ascen-
sos que toleró sin complicaciones. Posteriormente reinició triple terapia
de manera habitual con la cual continúa a la fecha.
Comentario acorde a la present: En la bibliografía se han descrito reac-
ciones adversas, incluidas las reacciones cutáneas de diferente gravedad.
El marcado beneficio del tratamiento modulador del CFTR Elexacaftor/ o descartar hipersensibilidad a la droga permite definir la necesidad de
tezacaftor/ivacaftor sobre la calidad de vida y la morbilidad de los pa- realizar un protocolo de desensibilización en caso de ser positivo, o acor-
cientes FQ justifica realizar la valoración necesaria para el reinicio del tar plazos para la reintroducción del tratamiento en caso de ser negativo,
fármaco de manera segura y evitar la interrupción del mismo. Confirmar como ocurrió en el caso nuestra paciente.
PAPILOMATOSIS RESPIRATORIA: SEGUIMIENTO

INTERDISCIPLINARIO A LARGO PLAZO
Unidad Temática: Neumo- Otros
PERRONE, Marcela | AMARO, Verónica | MOREIRA PEREZ, Maria Isabel | OLIVERA, Fernando | PINCHAK, Catalina
CENTRO HOSPITALARIO PEREIRA ROSSELL
Presentación breve del caso.: Escolar de 6 años enviado a centro de sa- hipercapnia severa, que requiere intubación orotraqueal por 48 horas.
lud por insuficiencia respiratoria tipo dos para estudio. Presenta un cua- Mejora el funcional respiratorio, pero persiste al examen tiraje alto, es-
dro de 2 meses de evolución dado por dificultad respiratoria progresiva, tridor e hipercapnia. Con planteo de obstrucción de la vía aérea superior
estridor y ronquido. Instala en forma aguda síntomas respiratorios altos, se solicita valoración por otorrinolaringólogo, quién realiza fibrolaringos-
con intenso funcional respiratorio y tendencia al sueño, destacándose de copía que evidencia una lesión supraglótica y otra a nivel traqueal con ca-
la valoración inicial una acidosis respiratoria crónica descompensada, con racterísticas de papiloma. Se realiza resección quirúrgica de las mismas,

tratamiento con bevacizumab y aciclovir intralesional. La anatomía pato- (PRR) es una enfermedad infrecuente de la vía aéreo- digestiva que se
lógica confirma la presencia del virus papiloma humano genotipo 11. Para caracteriza por la proliferación de lesiones epiteliales exofíticas, funda-
valorar la extensión lesional se solicitó tomografía de tórax, sin evidencia mentalmente, en la laringe. Esta enfermedad tiene un curso clínico im-
de nódulos sugestivos de diseminación pulmonar. Presenta buena evo- predecible, tendencia a la recurrencia y a la diseminación extralaríngea.
lución postoperatoria con retroceso de la sintomatología. Se administra la La morbilidad puede ser significativa y ocasionar una obstrucción poten-
vacuna de papiloma humano. Se indica al alta propranolol vía oral y beva- cialmente mortal o progresar hacia el desarrollo de neoplasias malignas,
cizumab intravenoso cada 4 semanas tratamiento que recibe durante un principalmente, con el virus del papiloma humano (VPH) tipo 11. El retraso
año. Luego de la suspensión del mismo, reaparecen los síntomas (ron- diagnóstico puede conducir a la obstrucción de la vía aérea superior. A
quido y tiraje alto). La fibrobroncoscopia de control evidencia tumoración medida que los papilomas aumentan su tamaño, comienzan a obstruir la
vegetante en segundo anillo traqueal, se realiza la resección de la misma, vía aérea, lo que se manifiesta con dificultad respiratoria progresiva y es-
retrocediendo la sintomatología. tridor inspiratorio de tono grave, que con la extensión de la enfermedad,
Comentario acorde a la present: La papilomatosis respiratoria recurrente puede ser bifásico.
TRANSICIÓN DE LAS ENFERMEDADES

NEUROMUSCULARES DESDE LA PEDIATRÍA AL ADULTO
PERRONE, Marcela | AMARO, Verónica | MOREIRA PEREZ, Maria Isabel | PINCHAK, Catalina | GARCÍA, Loreley
CENTRO HOSPITALARIO PEREIRA ROSSELL
Introducción: En las últimas décadas, los avances en salud (equipo mul- Análisis de resultados: Durante 12 años se realizó seguimiento de 73 pa-
tidisciplinario, soporte ventilatorio, tratamiento de las complicaciones) cientes con enfermedades neuromusculares probable y con diagnóstico
aumentaron la sobrevida de niños y adolescentes con enfermedades definitivo. La mayoría correspondían a distrofias musculares, miopatías,
neuromusculares, y convirtieron la transición al sistema de salud de adul- atrofia muscular espinal y enfermedad de Steinert. Al analizar el momen-
tos en una necesidad y un desafío. La transición consiste en un proceso to de la transición encontramos dificultades en la comunicación con los
activo, en etapas, que atiende las necesidades médicas, psicosociales y diferentes colegas y adherencia al tratamiento posterior, por lo que con-
educativo-vocacionales de los adolescentes. sideramos de suma importancia realizar un formulario de transición que
Hipótesis y objetivos: Señalar la importancia del proceso de transición en contenga los puntos calves para lograr el éxito de la misma.
pacientes con enfermedad crónicas. Proponer un formulario de transición Conclusiones: Creemos que contar con un formulario de transición nos
con los puntos clave para lograr una transición exitosa. permite realizar un abordaje integral, garantizando así el éxito del proce-
Aprobación del comité de ética: Avalado 30 de abril 2020 so.
Método y diseño estadísitco: Estudio descriptivo, observacional
RESPUESTA BRONCODILATADORA PARADOJAL EN UN

PACIENTE CON TRAQUEOMALACIA
Unidad Temática: Neumo- Función Pulmonar
Unidad Temática 2: Neumo- Malformaciones Pulmonares y de la Caja Torácica
RINCON WANDURRAGA, Sandra Paola | LACERA, Angela | NIETO RAMÍREZ, Karen Dayana | KOFMAN, Carlos | TEPER, Alejandro
Presentación breve del caso.: Paciente masculino de 14 años derivado y post broncodilatador: no valorable (espiraciones cortas). TAC de tórax:
por presentar Asma de difícil control. Antecedentes personales: RNT/ divertículo esofágico posterior, previo a bifurcaciòn traqueal, engrosa-
PAEG, con diagnóstico neonatal de atresia esofágica grado III. Requiere miento del intersticio peribroncovascular de aspecto inflamatorio; ade-
corrección quirúrgica, y múltiples procedimientos de dilataciones eso- nomegalias mediastinales e hiliares pequeñas. Al ingreso se encontraba
fágicas hasta los 11 años. Asimismo, presentó múltiples cuadros bronco- en buen estado general, asintomático. Auscultación normal, resto del
obstructivos por año en los cuales se apreciaba escasa respuesta a los examen físico sin particularidades. Se repitió examen funcional respira-
broncodilatadores y al tratamiento controlador con fluticasona/salme- torio: FVC 75%, VEF1 79% IT 90%, FMF 96%, TLC 70%, RV 82%, RV/TLC
terol (250/25 mcg dos veces al dìa) y tos persistente en forma habitual. 24%. En la maniobra post broncodilatadora se evidencia respuesta para-
Se le realizaron previamente exámenes complementarios: Test de sudor dojal con caída del FEV1 (19%) y del FMF (58%). Se practicó una broncos-
(181 mg): Na 39, Cl 35. VEDA + impedanciometría: pseudo divertículo eso- copia que evidenció una traqueomalacia moderada a severa. Se decide
fágico en cara posterior, buen calibre anastomótico, ausencia de fístula continuar tratamiento con Fluticasona (500 mcg día), montelukast 10 mg
traqueo esofágica, signos de gastritis y esofagitis leves. Espirometría pre día y suspender el salmeterol.

Comentario acorde a la present: Los broncodilatadores simpaticomimé-

ticos se indican habitualmente en los cuadros de obstrucción bronquial
generados por un mecanismo de hiperreactividad. Sin embargo, en pre-
sencia de patología de vía aérea con inestabilidad estructural pueden
producir el efecto contrario empeorando los síntomas al disminuir el tono
broncomotor.
MICROTRAQUEA: DESAFIO DIANÓSTICO.

PRESENTACIÓN DE TRES CASOS CLINICOS
MACIEL, David | PEREZ, Verónica Noemí | DAL MASO, Diego Fabricio | NIETO, Mary Estela
Presentación breve del caso.: Dentro de las malfor-

maciones congénitas de la vía aérea, las anomalías
traqueales son infrecuentes. La prevalencia oscila
entre 0,2 y 1 por cada 10.000 nacidos vivos. El 50%
se asocia anomalías cardiovasculares. Los síntomas
son inespecíficos y requieren una obstrucción de la
luz del 50% para presentarse. Puede manifestarse
con estridor bifásico, respiración ruidosa o distrés
respiratorio. La respuesta al tratamiento médico es
escasa o nula. Casos clínicos: 1) Varón de 2 años. Sin
antecedentes perinatales de relevancia. Obstrucción
bronquial recurrente a pesar del uso de corticoides
inhalados. Internación a los 6 meses por bronquio-
litis con 10 días de oxigenoterapia por cánula de alto
flujo. Derivado a endoscopía respiratoria por estridor
bifásico. Se realizó una rinofibrolaringoscopia y ra-
diografía de cuello perfil sin anomalías anatómicas.
En la valoración de vía aérea bajo anestesia general
(VVA) se evidenció tercio distal de tráquea de calibre buena evolución tras la resolución quirúrgica. 3) Varón de 6 meses, con
disminuido y anillos completos. La traqueobroncografía (TBG), mostró diagnóstico de agenesia pulmonar izquierda. Múltiples internaciones
una estenosis infundibular (clasificación de Cantrell) en tercio distal de por intercurrencias respiratorias con rescate virales sin AVM. Derivado
tráquea y árbol bronquial con segmentación habitual. Con angio-tomo- por estridor bifásico. Se realiza VVA: se observa a nivel traqueal proximal
grafía de tórax (A-TC) se descartó anillo vascular. Por ser una estenosis membrana concéntrica que obstruye el 40% de la luz; y tráquea distal
traqueal aislada, se programó traqueoplastía por deslizamiento, sin nue- disminuida de calibre en forma infundibular. Se solicita A-TC la cual con-
vas intercurrencias respiratorias. La estenosis traqueal congénita aislada firma agenesia pulmonar izquierda y MT. Se evaluó con cirugía de tórax,
suele tener buena evolución postoperatoria como describieron Yoshiko sin posibilidad de conducta quirúrgica. Actualmente en seguimiento mul-
Usui y col en 2018. 2) Varón de 2 años, antecedentes de ductus corregido tidisciplinario con buena evolución.
a los 2 meses y comunicación interventricular perimembranosa. Pre- Comentario acorde a la present: Ante pacientes con cuadros de obstruc-
sentó múltiples internaciones por obstrucción bronquial, 2 de ellas con ción bronquial recurrente de evolución tórpida, a pesar de un tratamiento
asistencia ventilatoria mecánica (AVM). Se derivó con dificultad respira- adecuado suministrado correctamente, tener en cuenta las causas extra-
toria y estridor bifásico. En la radiografía de tórax frente se observó una pulmonares. La presencia de tos traqueal o estridor bifásico en ¨washing
disminución del calibre traqueal; con A-TC se evidenció una disminución machine¨ deben hacer sospechar estenosis de la gran vía aérea. La en-
de volumen pulmonar izquierdo y una microtráquea (MT) asociada a un doscopía es el gold standard diagnóstico de la MT. La TBG y la A-TC per-
Sling de la pulmonar. En la VVA se observó una pseudocarina constituida miten conocer la anatomía distal a la obstrucción y así tomar la conducta
por bronquio fuente derecho permeable (lóbulo traqueal) y un orificio iz- apropiada. El tratamiento de las malformaciones traqueales congénitas
quierdo con anillos completos correspondiente a la MT; la TBG evidenció es complejo y requiere un enfoque individualizado a cargo de un equipo
la pseudocarina, la MT y la verdadera carina. Esta anomalía fue la más multidisciplinario en unidades centralizadas con la experiencia necesaria.
frecuente en la seria de casos (10 pacientes) presentado por Boglione y
col. en 2010. Este paciente, al igual que los presentados dicha serie, tuvo

TUBERCULOSIS LARÍNGEA: CAUSA INUSUAL DE

DISFONÍA EN PEDIATRIA
Unidad Temática 2: Neumo- Tuberculosis
PEREZ, Verónica Noemí | MACIEL, David | DAL MASO, Diego Fabricio | NIETO, Mary Estela
Presentación breve del caso.: La tuberculosis (TB) es una enfermedad mediante detección de micobacterias en estudio anatomopatológicos de
endémica que cursa típicamente con compromiso pulmonar. Su inciden- las biopsias. Nuestro paciente requirió ventilación mecánica, tratamiento
cia ha aumentado en el transcurso de la pandemia SARSCoV2, dado el tuberculostático empírico y corticoides durante una semana tras la cual
aislamiento preventivo obligatorio. Esto trajo aparejado el advenimiento fue extubado mostrando mejoría clínica y endoscópica. Ante obstruc-
de patologías extrapulmonares que con la llegada de los antibióticos se ciones graves de la vía aérea por tuberculosis los corticoides se encuen-
habían tornado algo infrecuentes. La tuberculosis laríngea primaria, re- tran indicados como lo reporta Abbassi y col. y Romano y col. El informe
presenta el 1 % de los casos de TB extrapulmonar. Caso clínico: Niño de anatomopatológico fue compatible con proceso granulomatoso y arrojó
3 años, sin antecedentes de relevancia, acude a consulta por laringitis resultado positivo con Ziehl Neelsen para Bacilo acido alcohol resistente.
recurrente de 3 meses de evolución. Refirió evaluaciones reiteradas en Comentario acorde a la present: La TB laríngea primaria es una presen-
guardia donde fue tratado con corticoides orales y nebulizados, presen- tación inusual de la TB desde el advenimiento de los antibióticos. Los
tando regular respuesta. Al examen físico se constató estridor bifásico a diagnósticos diferenciales incluyen, papilomatosis laríngea, pólipos o
predominio inspiratorio, disfonía, dificultad respiratoria moderada y dolor quiste de cuerdas vocales o epiglotitis aguda. En el caso reportado por
en región laríngea (que coincide con los síntomas más frecuentes des- Pamela Saucedo y col. en Archivos de Pediatría de Uruguay 2022, se pre-
criptos por Jian Zang en 2020). Se solicitó una radiografía de cuello perfil senta una paciente con disfonía crónica, asumida como papilomatosis,
que puso de manifiesto un engrosamiento de partes blandas a nivel su- que en su evolución devino con tuberculosis con compromiso laríngeo. El
praglótico y una radiografía de tórax con infiltrado miliar. Se realizó una tratamiento con tuberculostáticos es el estándar de oro, y la biopsia en-
rinofibrolaringoscopía que mostró una epiglotis engrosada, con tejido de doscópica y esteroides se reservan para aquellos casos con obstrucción
granulación a nivel de las cuerdas vocales y pliegues vestibulares. Se lle- de las vías respiratorias. Esta entidad altamente contagiosa debe tenerse
vó a cabo una valoración de vía aérea bajo anestesia general, con toma en cuenta al estudiar la disfonía de aparición súbita con mala respuesta al
de biopsia y lavado broncoalveolar. Jian Zang y col, describe una serie tratamiento sintomático. Así se evitarán desenlaces adversos en el pa-
de 39 pacientes con tuberculosis laríngea; en aquellos sin compromiso ciente, su familia y el equipo tratante.
pulmonar, los esputos fueron negativos, debiendo llegar al diagnóstico

CARACTERÍSTICAS DE LOS NIÑOS Y ADOLESCENTES

DERIVADOS PARA TRASPLANTE PULMONAR EN
URUGUAY
Modalidad: Trabajo Científico - Cs. Básicas - Poster
Unidad Temática: Neumo- Trasplante Pulmonar
AMARO, Verónica 1 | PERRONE, Marcela 1 | MOREIRA PEREZ, Maria Isabel 1 | PINCHAK, Catalina 1 | TOMMASINO, Nicolas 2 | CHAO, Cecilia 3 | VILLANUEVA, Isabel 4
| MARINA, Katia 5 | MUSSETTI, Ana 6 | CURBELO, Pablo 7
CENTRO HOSPITALARIO PEREIRA ROSSELL 1; HOSPITAL MACIEL 2; HOSPITAL MACIEL 3; HOSPITAL MACIEL 4; HOSPITAL MACIEL 5; HOSPITAL MACIEL 6;
HOSPITAL MACIEL 7
Introducción: El trasplante pulmonar se ha consolidado en los últimos fecciosa, 4/16 hipertensión pulmonar y 1/16 intersticiopatía. Ingresaron
años como una opción terapéutica para los niños con una enfermedad en lista de trasplante 9 pacientes, de los cuales 5 se trasplantaron. Uno
pulmonar grave en la que han fracasado otros tratamientos. Dicho pro- falleció a la espera del trasplante, y 3 se encuentran actualmente en lis-
cedimiento ha otorgado una buena calidad de vida y una supervivencia ta de espera. La etiología más frecuente de los pacientes trasplantados
prolongada, similar a la del trasplante realizado en pacientes adultos. La fue la bronquiolitis obliterante post-trasplante de médula ósea. De los
indicación general para el trasplante pulmonar es la insuficiencia res- pacientes trasplantados uno falleció en el post-operatorio y otro falleció
piratoria progresiva, y potencialmente letal, debida a una enfermedad a los 2 años por shock séptico. Los restantes pacientes están en segui-
pulmonar parenquimatosa o vascular. La selección de potenciales can- miento post-trasplante hace 2, 7 y 9 años.
didatos a trasplante es compleja, requiriendo condiciones médicas y so- Conclusiones: En Uruguay, los trasplantes pulmonares pediátricos co-
cio-ambientales específicas. rresponden al 10,4 % del total de trasplantes pulmonares, coincidien-
Hipótesis y objetivos: Analizar las características clínicas y sobrevida de do con los datos reportados internacionalmente. Los resultados en los
los pacientes pediátricos con enfermedades pulmonares crónicas deriva- pacientes trasplantados en cuanto a características, morbimortalidad,
dos para evaluación por el equipo de Trasplante Pulmonar de Uruguay. calidad de vida y supervivencia son comparables con los reportados in-
Analizar las características clínicas y sobrevida de los pacientes pediátri- ternacionalmente, lo que permite establecer el trasplante como una
cos uruguayos que concretaron el trasplante pulmonar. alternativa terapéutica válida en nuestro medio. La baja prevalencia de
Método y diseño estadísitco: Estudio descriptivo y retrospectivo median- trasplante pulmonar en pediatría, puede deberse a la menor prevalencia
te revisión de historias clínicas y de la base de datos de los pacientes me- de enfermedades pulmonares graves, avances de los cuidados médicos
nores de 19 años derivados al equipo de Trasplante Pulmonar del Hospital en paciente con Fibrosis Quística y menor disponibilidad de donantes jó-
Maciel, entre 2003 y 2023. venes. La media de edad de los pacientes pediátricos trasplantados en
Análisis de resultados: Se incluyeron 16 pacientes (12 de sexo masculi- Uruguay fue de 13,8 años, lo que es comparable con otros centros, en que
no). La media de edad de los pacientes derivados fue de 13 años. Las etio- el porcentaje más elevado de trasplantes corresponden al grupo de ado-
logías de los pacientes derivados fueron 6/16 bronquiolitis obliterante lescentes.
post-trasplante de médula ósea, 4/16 bronquiolitis obliterante post-in-
IMPACTO DE OPTIMIZACIÓN DEL TRABAJO

MULTIDISCIPLINARIO EN LA CALIDAD DE ATENCIÓN Y
RESULTADOS CLÍNICOS DE PACIENTES CON FIBROSIS
QUÍSTICA EN MENDOZA
Modalidad: Trabajo Científico - Est. Clínicos - Oral
Unidad Temática: Fq- Modelos de Centros de Atención
CESTARI, Martin 1 | ARCE, Laura 1 | GUAYAMA, Paula 1 | SLEIMAN, Samira 1 | TOLLI, Andrés 1 | GUTIERREZ, Héctor 2 | PARRA, Luis 1
HOSPITAL PEDIATRICO DR. HUMBERTO NOTTI 1; CHILDREN´S OF ALABAMA 2
Introducción: Está establecida la importancia de un manejo integral y el sector público ocurre en centros de FQ con recursos adecuados, inclui-
multidisciplinario de enfermedades crónicas, como fibrosis quística (FQ). dos equipos multidisciplinarios y servicios de laboratorio. No obstante,
La sobrevida de pacientes con FQ ha aumentado significativamente sus resultados clínicos están por debajo de los de países desarrollados.
como resultado de tratamientos más efectivos, y la atención bajo la es- Hipótesis y objetivos: Observar la mejoría de procesos de atención y de
tructura de cuidado multidisciplinario especializado (Centros de FQ). Así resultados clínicos del Centro FQ del Hospital Notti, luego de recibir for-
se ha logrado mejores resultados clínicos que aquellos pacientes que no mación y tutoría en gestión de calidad para mejorar la eficiencia del traba-
asisten a centros FQ. En Argentina, la mayor parte de la atención en FQ en jo y los resultados clínicos.

Método y diseño estadísitco: Ob-

servacional, prospectivo y descrip-
tivo. La Cystic Fibrosis Foundation
(USA) ha apoyado y proporcionado
formación en gestión de calidad a
los equipos de la red de Centros FQ
en EE UU. Basado en esto la Univ.
de Alabama en Birmingham (UAB),
EEUU, desarrolló el programa CF
Training Network Latin America
(CFTN-LA), (Red de Entrenamiento
en FQ-Latino America), destinado
específicamente a entrenar cen-
tros de FQ en países en desarro-
llo. Las actividades de la CFTN-LA
incluyen visitas bidireccionales de
evaluación comparativa, semina-
rios web educativos mensuales y
entrenamiento de metodologías
de mejora de la calidad. En 2019, el
Equipo FQ H. Notti comenzó su entrenamiento en CFTN-LA. A partir del Análisis de resultados: Al comparar valores previos al entrenamiento en
armado del equipo multidisciplinario, se desarrollaron más 20 procesos, CFTN (2018 y años anteriores) y posteriores al mismo (2019 en adelante),
los cuales fueron estudiados, mejorados o modificados según necesi- hubo mejoras tanto en los procesos como en los resultados clínicos. Los
dad. Los mismos permitieron mayor organización y funcionamiento del mismos se muestran en TABLA 1.
equipo. Entre los procesos realizados se encuentran la consulta ambu- Conclusiones: Un programa de entrenamiento de trabajo multidisciplina-
latoria, manejo del seguimiento de los cultivos, medidas para el control rio eficaz y adaptable puede implementarse rápidamente en un centro
de infecciones, recolección de datos, transición a centro de adultos, rede FQ de países en desarrollo y llevar a una mejora significativa de los
uniones semanales pre y post a la consulta del paciente. Se evaluaron procesos y resultados clínicos similares a los obtenidos en centros de ex-
las historias clínicas de los pacientes seguidos en el centro y atendidos celencia de países desarrollados.
entre 2018-2023 usando información introducida en una herramienta de
manejo de datos y registro desarrollada por UAB basado en la plataforma
REDCap. Financiado por la CF Foundation
SÍNDROME DE CIMITARRA EM ADOLESCENTE

ASSINTOMÁTICO SEM INTERVENÇÃO CIRÚRGICA
MEIRA CAUNETTO MOROZINI, Isabela | CONTE, Mariana | PALMEIRA, Roberta | PARO, Maria Luisa Zocal | SALOMÃO, João Batista
Presentación breve del caso.: YGBV, 15 anos, sexo masculino, nascido a

termo, encaminhado ao ambulatório de pneumologia pediátrica aos 10
anos de idade com histórico de internação no período neonatal devido
desconforto respiratório e pneumonia, com diagnóstico tomográfico de
hipoplasia pulmonar direita e dextrocardia sem situs inversus. Evoluiu
com internações por pneumonias de repetição, até os 2 anos de idade.
Radiografia com opacidade em todo hemitórax direito, desvio do medias-
tino e velamento da cúpula diafragmática ipsilaterais persistente. Tomo-
grafia de tórax com hipoplasia do pulmão direito (lobo médio e inferior),
associado a conexão venosa pulmonar anômala parcial ipsilateral e dila-
tação das artérias pulmonares principais direita e esquerda. Espirometria
com distúrbio ventilatório obstrutivo leve (VEF1- 76%), sem resposta sig- direito para a veia cava inferior. Geralmente é associada a outras mal-
nificativa ao uso de broncodilatador (salbutamol 400 mcg). Ecocardiogra- formações como dextrocardia sem situs inversus, hipoplasia do pulmão
ma e teste ergométrico normais. direito e da artéria pulmonar, anomalias do suprimento vascular do pul-
Comentario acorde a la present: A síndrome de Cimitarra ou Síndrome mão direito e malformações da segmentação brônquica. O diagnóstico é
Venolobular Pulmonar, é uma anomalia da drenagem venosa do pulmão clínico associado a imagem radiológica, tomográfica ou pela ressonância

magnética de tórax. A gravidade dos sintomas é decorrente de compli- repetição, bronquiectasias e anormalidades no suprimento arterial pul-
cações hemodinâmicas, associação com cardiopatias congênitas e mal- monar. O paciente em questão, encontra-se em seguimento ambulato-
formações diafragmáticas. O tratamento pode ser cirúrgico, de acordo rial, assintomático, sem limitação de atividade física. Foi adotada conduta
com o estado hemodinâmico do paciente, ou em casos de infecções de expectante.
INCAPACIDAD VENTILATORIA OBSTRUCTIVA: IMPACTO

DE LA CLASIFICACIÓN DE SEVERIDAD SEGÚN % DEL
VALOR TEÓRICO VS PUNTAJE Z EN PEDIATRÍA
URIBURU, Ana Inés | LUCERO, María Belén | AGUERRE, Verónica
Introducción: El diagnóstico de incapacidad ventilatoria obstructiva (IVO) vía aérea e IVO, definida como VEF1/CVF <0.85 y VEF1 <80%. Todas las
se basa en una relación VEF1/CVF disminuida. Según las normas ATS/ espirometrías se analizaron con %T y Z, según ecuaciones de referencia
ERS 2005, el VEF1 se clasifica según el % del valor teórico (%T) en 5 cate- GLI-2012.
gorías de severidad: leve (>70%), moderado (60-69%), moderadamente Análisis de resultados: Se incluyeron 254 espirometrías de 254 p (40%
severo (50-59%), severo (35-49%) y muy severo (<35%). Estos valores mujeres) que cumplieron con los criterios de inclusión. Edad media fue de
de corte se determinaron de manera arbitraria. En los ultimos años las 12.3 a (± 3). Según la clasificación de severidad de VEF1 por %T, 19% tenía
publicaciones sugieren utilizar el puntaje Z (Z) para determinar severidad IVO leve, 26% moderada, 17% moderadamente severa, 22% severa, 15%
a fin de evitar los sesgos de la edad, sexo, talla y grupo étnico. Las normas muy severa. Según Z el 20% tenía IVO leve, 43% moderada, 37% severa.
ATS/ERS 2021 introducen la estadificación de severidad de obstrucción El 97,2% mantuvo la misma categoría. 98% de las IVO leves %T fueron
según puntaje Z de VEF1 en: leve (-1,65 a -2,5), moderado (-2,51 a -4,0) y leves en Z (sólo 1 p leve %T se clasificó como moderado Z). 97% de las
severo (<-4,1), a partir de estudios realizados en población adulta. No hay IVO moderadas %T y el 95,5% de las IVO moderadamente severas %T se
estudios publicados que evalúen el impacto de la forma de estadificación clasificaron como IVO moderadas Z (2 IVO moderadas %T se clasificaron
en la clasificación de severidad de la IVO en pacientes pediátricos. como leves Z, y 2 IVO moderadamente severas %T se clasificaron como
Hipótesis y objetivos: Evaluar y comparar la estadificación de severidad severas Z). 96,4% de las IVO severas %T y el 100% de las IVO muy seve-
de la IVO según %T vs Z en pediatría. ras %T se clasificaron como severas Z (2 IVO severas %T se clasificaron
Aprobación del comité de ética: Aprobado por comité de ética del Hos- como moderadas Z).
pital J.P. Garrahan Conclusiones: Al comparar ambas clasificaciones no se observaron cam-
Método y diseño estadísitco: Se incluyeron espirometrías de pacientes bios en la estadificación de la severidad de la IVO en un grupo de pacien-
(p) de 6 a 17 años (a) en seguimiento en el Servicio de Neumonología tes con enfermedad obstructiva de vía aérea.
del Hospital Garrahan con diagnóstico de enfermedad obstructiva de
RELATO DE CASO: MALFORMAÇÃO CONGÊNITA DAS

VIAS AÉREAS E DO PULMÃO (CPAM) COM SEQUESTRO
PULMONAR EM LACTENTE COM SUSPEITA DE
CARDIOPATIA CONGÊNITA
MEIRA CAUNETTO MOROZINI, Isabela | CONTE, Mariana | PARO, Maria Luisa Zocal | PALMEIRA, Roberta | VILCHES, Luana
Presentación breve del caso.: BAB, 6 meses, masculino, nascido a termo grafia arterial de tórax com lesão pulmonar expansiva a direita multilo-
com suspeita intraútero de coartação de aorta. Ao nascimento, evoluiu culada com componente cístico aerado e outras sólidas/ líquidas, com
com desconforto respiratório e intubação orotraqueal. Radiografia de dimensão de 1 mm e 7 mm, sugerindo malformação congênita das vias
tórax com redução do pulmão esquerdo e aumento do pulmão direito, aéreas e do pulmão. Identificados dois vasos arteriais nutrindo a lesão,
lesões interstício-alveolares confluentes, com imagens ovalares luscen- com aspecto de sequestro pulmonar e hipoplasia de arco aórtico sem
tes entremeadas e desvio de área cardíaca para a esquerda. Angiotomo- coarctação e canal arterial patente. Teste do suor negativo. Evoluiu com

tosse recorrente e dispneia leve, sem cianose central e diaforese. Inter-

nação por pneumonia não complicada aos quatro e seis meses de idade,
tratadas com ampicilina por sete dias, sem necessidade de oxigeniote-
rapia.
Comentario acorde a la present: A CPAM é a malformação congênita
mais comum das vias aéreas, com incidência que varia de 1:10.000 a
1:30.000 nascimentos e prevalência no sexo masculino. Tem lesão tipo
hamartoma, com displasia focal e desenvolvimento anômalo, caracte-
rizada por uma massa
multicística com proli-
feração de estruturas
brônquicas e tecido pul-
monar com arquitetura ultrassonografia, e após com radiografia e tomografia de tórax. Apre-
aberrante e diferenciada. senta complicações como polidramnia, hidropsia, desvio do mediastino
Geralmente isolada e e malignização. O paciente pode ser assintomático ou evoluir com óbito
unilateral, sem pre- perinatal, infecções de repetição, pneumotórax, hemoptise e hemotórax.
ferência de hemitórax. Diagnósticos diferenciais: cistos broncogênicos ou entéricos, sequestro
Pode se associar a ou- pulmonar, enfisema lobar congênito e massas mediastinais. O tratamen-
tras anomalias pulmo- to é cirúrgico com lobectomia de acordo com a sintomatologia. O pacien-
nares, como sequestro te em questão enquadra-se no CPAM tipo II, caracterizado por múltiplos
pulmonar e cistos bron- cistos menores que 1 cm, que se assemelha ao sequestro intralobar. Está
cogênicos. O diagnóstico em seguimento com a cirurgia torácica, com programação de abordagem
pode ser realizado no cirúrgica a partir de um ano de idade.
período pré - natal com
RELATO DE CASO: DIAGNÓSTICO DE FIBROSE CÍSTICA

EM LACTENTE COM MANIFESTAÇÃO CLÍNICA INICIAL
ATÍPICA
MEIRA CAUNETTO MOROZINI, Isabela | CONTE, Mariana | VILCHES, Luana | PALMEIRA, Roberta | SALOMÃO, João Batista
Presentación breve del caso.: ASJMG, 1 ano e 6 meses, nas-

cida a termo, internada aos 5 meses com queixa de consti-
pação intestinal, evacuando apenas com estímulo retal desde
o nascimento. Ao exame físico, encontrava-se desnutrida e
desidratada. Durante a internação, evoluiu com distúrbio hi-
droeletrolítico (hiponatremia e hipocloremia), dificuldade de
amamentação, desidratação e perda ponderal. Foi observado
atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Teste do pezin-
ho normal. Teste do suor 53 mmol/L. Gorduras fecais ausen-
tes. Radiografia de tórax sem alterações. Função hepática e
ultrassonografia de abdome normais. Ecocardiograma com
forame oval pérvio. Painel genético com duas variantes, em desidratação hiponatrêmica com alcalose hipoclorêmica, como no relato
heterozigose, no gene CFTR: c.349 C>T e c.3794 G>T. acima descrito. O diagnóstico é realizado através de triagem neonatal
Comentario acorde a la present: Fibrose cística, ou Mucoviscidose, é uma (IRT), confirmado pela dosagem de cloro no teste do suor e/ ou estudo
doença genética autossômica recessiva multissistêmica, de evolução genético. Na alta suspeição, apesar do teste de triagem neonatal normal
crônica e progressiva, que compromete as glândulas exócrinas. Ocorre e do teste do suor inconclusivo, não pode descartar a hipótese, sendo ne-
mutação no canal de cloro do gene CFTR, com mais de 2000 mutações cessário a investigação com teste genético, como realizado neste caso. O
conhecidas, responsáveis pelo espectro clínico variado, sendo a mais fre- diagnóstico precoce é fundamental para o melhor prognóstico do pacien-
quente a F508del. As manifestações clínicas são observadas nos tratos te evitando complicações a longo prazo como infecções, perda de função
respiratório, gastrointestinal, hepatobiliar, pancreático, sistema reprodu- pulmonar e desnutrição, responsáveis pela alta taxa de morbimortalida-
tivo e glândulas sudoríparas levando ao distúrbio hidroeletrolítico com de.

RELATO DE CASO: HEMOPTISE EM ESCOLAR

ASSOCIADA À CO-INFECÇÃO POR PSEUDOMONAS,
SCEDOSPORIUM E ASPERGILLUS
MEIRA CAUNETTO MOROZINI, Isabela | LEMOS, Bárbara | DINIZ, Ana Luísa | CONTE, Mariana | VILCHES, Luana
Presentación breve del caso.: AAMS, sexo masculino, 11 anos, internado precoce para evitar
com tosse seca, coriza e congestão nasal com três dias de evolução, as- complicações hemo-
sociado à hemoptise por um dia. Não apresentou febre ou outros sinais e rrágicas. Dentre as
sintomas. O exame físico revelou desconforto respiratório leve e sibilos causas na infância, as
expiratórios difusos. Realizado oseltamivir, além de salbutamol e beclo- infecções do trato res-
metasona inalatórios, com melhora parcial da sibilância e dispnéia. Du- piratório inferior são as
rante a internação não houve novos episódios de hemoptise e manteve mais comuns, sendo
dependência de oxigênio sob cateter nasal de baixo fluxo. Suspenso be- as bactérias Pseudo-
clometasona, iniciado formoterol + budesonida e corticoterapia sistêmica monas aeruginosa,
por 5 dias. A tomografia de tórax revelou áreas focais de pavimentação Staphylococcus aureus
em mosaico bilateral, sugerindo possível processo inflamatório-infeccio- e fungos (Aspergillus
so viral agudo (acometimento de 10%) ou vasculite/hemorragia alveolar species) os mais encon-
focal. Imunoglobulinas e provas de atividade reumatológica normais, PCR trados. Deve-se investi-
e VHS aumentados. Ecocardiograma normal, dosagem de cloro no suor gar vasculite pulmonar,
e painel viral negativos, broncoscopia sem alterações anatômicas, e sem necrose de parênquima e comorbidades (cardiopatias e malformações
sinais de sangramento ativo. Paciente evoluiu com melhora clínica, opta- vasculares). A investigação diagnóstica baseia-se na anamnese e exame
do por alta hospitalar, mantido terapia inalatória e seguimento ambula- físico, além de exames complementares (hemograma, coagulograma,
torial. No retorno após 30 dias, cultura do lavado broncoalveolar positiva radiografia e tomografia de tórax, broncoscopia com lavado broncoal-
para Pseudomonas aeruginosa, Scedosporium e galactomanana; mico- veolar, provas de atividade inflamatória e reumatológica). A abordagem
bactéria e BAAR negativos. Optado por internação para tratamento com terapêutica, consiste em cessar o sangramento ativo, tratar a causa base,
ceftazidime e itraconazol por 10 dias. Manteve itraconazol por 4 meses prevenir aspiração, e se necessário, internação para estabilidade hemo-
após a alta, sem intercorrências. dinâmica e monitorização intensiva. Neste caso, observou-se correlação
Comentario acorde a la present: A hemoptise é a expectoração de san- de hemoptise com infecção pulmonar associada aos germes mais co-
gue originário de lesões pulmonares ou da árvore traqueobrônquica. muns descritos na literatura.
É incomum na população pediátrica e deve-se realizar a investigação
DESCRIPCIÓN DE PACIENTES INTERNADOS CON

DIAGNÓSTICO DE TUBERCULOSIS: 5 AÑOS DE
EVALUACIÓN
FERRERO PARDI, Lucia Inés | ROJAS RAIES, Ayelén | BENITEZ, Rocio Belén | GARCÍA, Magalí Maria | RENTERIA, Fernando
HOSPITAL DE NIÑOS SOR MARIA LUDOVICA
Introducción: La Tuberculosis (TBC) es una enfermedad infectocontagio- lescentes internados en el Hospital Sor María Ludovica (HSML)entre los
sa, granulomatosa crónica, que se desarrolla en un contexto de riesgo años 2019 y 2023. Objetivos específicos: 1)Describir las formas clínicas
ambiental, social y sanitario. Las formas de presentación más frecuen- de TBC pulmonar y extrapulmonar, establecer la asociación entre ellas y
tes son las pulmonares. Por otro lado, las formas extrapulmonares más porcentaje de positividad de métodos diagnósticos. 2)Evaluar fuente de
frecuentes en nuestro país son: pleural y ganglionar. Estas tienen menor infección, modalidad del tratamiento y determinar el porcentaje de casos
proporción de confirmación bacteriológica debido al escaso número de obtenidos a través del control de foco.
bacilos, por lo cual es importante la sospecha de clínica. Aprobación del comité de ética: El presente trabajo cuenta con la apro-
Hipótesis y objetivos: Objetivo Principal: Describir la TBC en niños y ado- bación del Comité Institucional de revisión de Protocolos de Investigación

de nuestro Hospital. el 22,4%. El 85,7% de los pacientes recibió esquema de tratamiento para
Método y diseño estadísitco: Estudio observacional, analítico con revi- formas graves, 8,16% para formas moderadas y 6,1% para resistencia. Se
sión retrospectiva de historias clínicas. registraron efectos adversos en el 6,1%. No se registraron fallecimientos.
Análisis de resultados: Se incluyeron 49 pacientes, 57% de sexo feme- Conclusiones: La mayoría de los pacientes presentaron formas graves de
nino (X 8.81 años). El 53% presentó epidemiología positiva. Los motivos TB con evolución favorable. La coexistencia de formas pulmonares y ex-
de consulta fueron síntomas respiratorios (51%), fiebre (44,8%), sínto- trapulmonares registradas fue alta, lo cual podría corresponder al retraso
mas no respiratorios (28,5%) y control de foco (4%). Presentaron formas en la consulta. Se observó un porcentaje alto de aislamiento de M. Tuber-
pulmonares el 85,7% de los pacientes de los cuales el 36% tuvieron for- culosis respecto a lo descripto en la bibliografía lo cual podría correspon-
mas extrapulmonares concomitantes. Se realizó PPD en el 90% de los der a la gravedad de los pacientes incluidos en el estudio. Tanto el alto
pacientes, resultando positiva en el 13.6%. La baciloscopia fue positiva porcentaje de rescate de germen como el bajo porcentaje de diagnóstico
en el 48,9%, el estudio molecular en el 51%, cultivo en el 57,1%, anatomía a través de control de foco podrían estar relacionados con el hecho de que
patológica en el 2% y no tuvieron ningún método de diagnóstico positivo se trata de una serie de pacientes hospitalizados.
AÑOS DE VIDA AJUSTADOS POR DISCAPACIDAD

ASOCIADOS A DISPLASIA BRONCOPULMONAR EN
COLOMBIA
Modalidad: Trabajo Científico - Est. Epidem. - Opción a Premio
Unidad Temática: Neumo - Displasia Broncopulmonar
BUENDÍA, Jefferson 1 | ACUÑA CORDERO, Ranniery 2 | RODRÍGUEZ MARTÍNEZ, Carlos 3
UNIVERSIDAD DE OXFORD 1; HOSPITAL MILITAR CENTRAL 2; UNIVERSIDAD NACIONAL 3
Introducción: La carga de enfermedad que genera la displasia broncopul- demiológica. El análisis de sensibilidad se realizó utilizando un método
monar (DBP) en niños es desconocida en los países en vías de desarrollo. bootstrapped con 10000 iteraciones en el paquete DALY calculadora del
Estimar pérdida de calidad de vida asociada a la primera causa de enfer- programa R.
medad respiratoria crónica de origen neonatal es importante para guiar Análisis de resultados: El modelo estimó que se perdieron 9790 años de
procesos de toma de decisiones y econometría en salud para países de vida (IC 95% 6741 – 13390) debido a BPD; el 81% de ellos por años de vida
bajos y medianos ingresos. saludable perdidos por discapacidad. El 59 % de los DALY ocurrieron en
Hipótesis y objetivos: El objetivo del presente estudio es estimar los varones y el 56 % en niños menores a 4 años. La tasa de AVAD estimada
años de vida ajustados por discapacidad (AVAD) de la displasia bronco- para displasia broncopulmonar fue de 1,37 AVAD/1000 personas-año (IC
pulmonar (DBP) en un país de ingresos medios. 95% 1,12 – 1,78 AVAD). Los AVAD estimados para DBP moderada -grave
Aprobación del comité de ética: Apobado por el comité independiente de fue de 2251 (IC 95 %: 1731 – 2863).
ética Universidad de Antioquia (2015-4690) Conclusiones: La carga de enfermedad asociada a displasia broncopul-
Método y diseño estadísitco: Se calcularon los AVAD, utilizando la me- monar no es despreciable , con un impacto social considerable en tér-
todología del estudio de carga global de enfermedad, para dos desenla- minos de discapacidad y mortalidad. Nuestros resultados referencian e
ces: DBP con o sin complicaciones a largo plazo. Para estimar los AVAD impulsan la evaluación de intervenciones de salud pública para minimizar
de cada desenlace se realizó una revisión sistemática de la evidencia y el impacto de este grave problema en la prematuros con DBP en países
se complementó con información del sistema nacional de vigilancia epi- de bajos y medianos ingresos.
POLIGRAFIAS EN MENORES DE 3 MESES DE ALTO

RIESGO. 12 AÑOS DE EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL
PUBLICO DE CHILE
Modalidad: Trabajo Científico - Est. Clínicos - Opción a Premio
Unidad Temática: Neumo- Trastornos Respiratorios Durante El Sueño
ZENTENO ARAOS, Daniel 1 | TORRES- PUEBLA, Gerardo 2 | SANCHEZ FERNANDEZ, Camila 3 | GUTIERREZ INOSTROZA, Rocio 3 | ELSO TINOCO, Maria Jose 4
UNIVERSIDAD DE CONCEPCIÓN. UNIDAD DE VENTILACIÓN MECÁNICA Y SUEÑO. HOSPITAL GMO GRANT BENAVENTE 1; UNIDAD DE VENTILACIÓN ME-
CÁNICA Y SUEÑO. HOSPITAL GMO GRANT BENAVENTE 2; UNIVERSIDAD DE CONCEPCION 3; UNIVERSIDAD DE CONCEPCIÓN 4
Introducción: Las apneas en lactantes menores constituyen un desafío tas terapéuticas. La poligrafía(PG) puede realizarse en pacientes monito-
para los equipos de salud; estudios objetivos de sueño pueden contribuir rizados de riesgo, hospitalizados en unidades básicas, cuidados intensi-
a su diagnóstico y permiten establecer severidad, determinando conduc- vos neonatales o pediátricos.

Hipótesis y objetivos: Describir y analizar los resultados de estudios po- estadística p<0,05.
ligráficos en menores de 3 meses hospitalizados y monitorizados, por Análisis de resultados: De un total de 242 PG, 155 cumplieron crite-
sospecha de apneas. rios de inclusión. Edad 41,0 días (22,0-59,0), Edad gestacional(EG) 38
Aprobación del comité de ética: Estudio cuenta con comité de ética. semanas (32,0-42,0), varones 63,9% y antecedentes de prematurez
Método y diseño estadísitco: Estudio de corte transversal. Se conside- 52,3%. Diagnósticos principales: BRUE de riesgo (58,1%), apnea del pre-
raron niños < 3 meses hospitalizados con sospecha de apneas con PG maturo (27,1%), síndrome hipotónico (7,1%), laringomalacia (LGM) (3,9%)
simultáneas a la monitorización no invasiva, hospitalizados entre diciem- y alteraciones craneofaciales(ACF) (3,9%). El 21,9% de las poligrafías
bre 2011 a junio 2023. Se excluyeron estudios repetidos, con O2 o soporte resultaron alteradas, principalmente según criterios AHÍ>5/h 44,1% y
ventilatorio y no validados. Se registraron variables demográficas, diag- SpO2<90%>5% 20,6%. Destacó que aquellos con ACF presentaban un
nósticos y variables poligráficas; Alteradas según: Índice de Apnea Hipop- mayor IAO (p=0,0001); adicionalmente los con LGM un mayor ID<80%
nea (IAH) > 5/h, Índice de saturación <80%(ID<80) >1/h, Índice de apnea (p=0,0034). Se observó en niños prematuros mayor respiración perió-
central (IAC) >1/h con SpO2<80%, SpO2 promedio<93% y SpO2<90%>5%. dica (p=0,0005) y menor saturación mínima (p=0,0009). Los pacientes
Se realizó estadística descriptiva, datos cuantitativos expresados en me- con ACF y LGM tienen mayor riesgo de presentar alteración poligráfica
diana y rango intercuartílico, datos categóricos en frecuencia y porcen- respecto a los con apneas del prematuro (OR 8.5-21.3) y BRUE (OR 14.3-
taje. Se evaluó asociación entre variables demográficas y poligráficas 35.9)
según diagnóstico con test de Kruskal-Wallis y según prematuridad con Conclusiones: La principal causa de indicación de PG fue BRUE de riesgo.
test de Wilcoxon. Se analizó la asociación entre variables demográficas Los pacientes con ACF y LGM tienen mucho mayor riesgo de presentar un
y poligráficas cuantitativas con rho de Spearman. La asociación entre las estudio alterado respecto a otros diagnósticos. Las ACF se asocian con
variables categóricas y la presencia de alteración se evaluó con test de mayores índices obstructivos y las laringomalacias a saturaciones signi-
Fisher y según tipo de alteración con test de Kruskal-Wallis. Las variables ficativamente menores.
asociadas con alteración se incorporaron en un modelo de regresión lo-
gística binomial. Análisis realizado con Jamovi, considerando significancia
RELATO DE CASO: ASPERGILOSE PULMONAR EM

LACTENTE SIBILANTE IMUNOCOMPETENTE PORTADOR
DE BRONQUIOLITE OBLITERANTE
PARO, Maria Luisa Zocal | MORAES, Ana Clara Silva Machado | MEIRA CAUNETTO MOROZINI, Isabela | CONTE, Mariana | SALOMÃO, João Batista
Presentación breve del caso.: RLVA, 1 ano e 4 meses, masculino, lactente pécies de Aspergillus. A
sibilante, a termo, parto cesárea sem intercorrências. Com um mês apre- invasão tecidual é inco-
sentou primeiro episódio de Bronquiolite Viral Aguda com necessidade mum e ocorre com maior
de internação. Teve novos episódios de sibilância com tratamento hos- frequência na imunos-
pitalar, sendo uma delas com 1 ano de idade, em UTI Pediátrica, suporte supressão, e neste caso
ventilatório e iniciado corticoide inalatório. Devido sibilância persistente tinha como fator de risco
grave, levantada hipótese de Bronquiolite Obliterante, solicitado tomo- a bronquiolite obliteran-
grafia de tórax que evidenciou broncopatia difusa, perfusão em mosaico, te de provável origem
micronódulos sólidos centrolobulares, confluentes e ramificados com pós-viral. Os pacientes
características de árvore em brotamento e consolidações focais, suges- podem apresentar sin-
tivo de Tuberculose Pulmonar. Após investigação familiar a mãe relatou tomas variados, sendo
visitas ao pai da criança em regime carcerário há 1 ano e 3 meses. Até o os mais comuns febre,
momento, pais negavam sintomas respiratórios. Realizado broncoscopia tosse produtiva, dispneia e sibilância. A radiografia é inespecífica em es-
sem alterações anatômicas e lavado broncoalveolar, com BAAR, PCR M. tágios iniciais e a tomografia de tórax pode mostrar lesões focais como
tuberculosis, fungos negativos e galactomanana reagente. PPD não rea- nódulos únicos ou múltiplos com consolidação irregular, segmentar ou
tor. Dosagem de cloro no suor e Imunoglobulinas normais. Diante dos re- infiltrados peribrônquicos. O exame de galactomana é útil no diagnósti-
sultados descartou-se a hipótese de tuberculose pulmonar, sendo diag- co de aspergilose em indivíduos suscetíveis com maior risco de infecção
nosticado Aspergilose Broncopulmonar. Iniciado Itraconazol por 4 meses fúngica invasiva e pode ser realizada por amostras de soro, lavado bron-
e prednisolona por 14 dias. Segue em acompanhamento em ambulatório coalveolar, secreção e aspirado traqueal. O manejo envolve o início pre-
de infectologia e pneumologia pediátrica com melhora de sintomas res- coce de antifúngico por 3 a 6 meses, associado a corticoterapia sistêmica
piratórios. por 2 semanas, a fim de reduzir exacerbações de aspergilose. Neste caso,
Comentario acorde a la present: A Aspergilose Broncopulmonar é uma em lactentes sibilantes persistentes, diagnósticos diferenciais devem ser
doença com invasão das vias aéreas ou do parênquima pulmonar por es- investigados para instituir tratamento precoce e evitar complicações.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y EVOLUCIÓN A CORTO

PLAZO DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL EN
PEDIATRÍA. SERIE DE CASOS
DICEMBRINO, Manuela | FERNÁNDEZ SARDÁ, María Sol | RIZZI, Ana | BARRENECHEA, Marcelo | CASTAÑOS, Claudio
Introducción: La enfermedad pulmonar intersticial difusa pediátrica (EPI) 4/21 asociaron cardiopatía estructural. Todos presentaron radiografía/
se caracteriza por la remodelación del intersticio y de los espacios aéreos TACAR de tórax patológicas. Se realizaron estudios genéticos en 9/21 y
distales, con repercusión en la difusión de gases. Debe sospecharse ante biopsia pulmonar en 13/21 pacientes. El diagnóstico se confirmó en 6/22
un paciente con síntomas y signos clínicos de compromiso respiratorio, pacientes por TACAR patognomónica, 1/22 por cariotipo, 4/21 por estu-
hipoxemia y radiografía/TAC de tórax patológicas. dio molecular y 12/21 presentaban biopsia compatible. Se clasificaron: 6
Hipótesis y objetivos: Describir características clínicas, estudios diagnós- hiperplasia de células neuroendocrinas, 5 glucogenosis pulmonar, 1 dis-
ticos y evolución a corto plazo de niños con EPI. plasia alveolo-capilar con mal-alineamiento de venas pulmonares, 6 con
Aprobación del comité de ética: Si. mutaciones asociadas al surfactante ( 2 de la proteína C, 1 de la proteína
Método y diseño estadísitco: Serie de casos unicéntrica. Muestreo con- B,1 de ABCA3, 1 alteración del cariotipo asociado a gen NKX2.1, 1 mutación
secutivo. Se revisaron historias clínicas de pacientes con EPI seguidos en del CSF), y 4 alteraciones histológicas consistentes con una alteración del
el servicio de neumología del hospital Garrahan durante 2012-2023. Se surfactante con una mutación genética aún no reconocida. En cuanto al
incluyeron pacientes de 0 a 18 años, ambos sexos, con diagnóstico confir- tratamiento, 3/21 no requirieron y 18/21 alguno o varios de los siguientes:
mado de enfermedades de presentación más frecuente en la infancia. Se 17/18 oxígeno suplementario o soporte ventilatorio (9 cánula nasal y 8
excluyeron con datos insuficientes en historias clinicas. Se registraron da- ventilación mecánica), 16/18 corticoides sistémicos, 1/18 hidroxicloroqui-
tos clínico-demográficos, tipo de estudios realizados, tratamiento instau- na, 1/18 macrólidos, 8/18 vasodilatadores y 3/18 otros. Se evaluó la res-
rado y respuesta al tratamiento a los 3-6 meses, categorizándolos como: puesta al tratamiento en 18/21 pacientes. Se categorizaron como: 13/18
sin-respuesta, posible-respuesta, buena-respuesta y óptima-respuesta óptima respuesta ,1/18 buena respuesta, 1/18 posible respuesta, 3/18
según cambios en FC, FR, SpO2 y requerimientos de O2/ARM. Los da- sin respuesta. De éstos, 14 niños presentaban insuficiencia respiratoria y
tos fueron recolectados y almacenados en formularios de REDCap. Para 5/14 suspendieron aportes de O2 suplementario o ARM/VNI. Respecto
la estadística descriptiva, las variables categóricas se expresaron como de la progresión de peso: 12/18 mejoró. De quienes realizaron tomogra-
valor absoluto y porcentaje, y las cuantitativas como mediana y rango in- fía de control (n=15): 6/15 se evaluó mejorada, 8/15 no presentó cambios
tercuartilo. Se utilizó RStudio. significativos, y 1/15 empeorada respecto de la inicial. Finalmente 1/18
Análisis de resultados: Se incluyeron en total 21 pacientes, 57% varones. paciente falleció en este período.
La mediana de edad al diagnóstico fue de 7,5 meses [3,1-21,3]. Los sín- Conclusiones: Es importante la alta sospecha clínica, para aplicar las he-
tomas y signos de presentación más frecuentes: 21/21 taquipnea,17/21 rramientas diagnósticas, abordar el diagnóstico de EPI precozmente, para
insuficiencia respiratoria,13/21 mal progreso de peso,10/21 subcrepi- orientar el tratamiento, brindar pronóstico y consejo genético.
tantes/crepitantes y tiraje. Cursaron con hipertensión pulmonar 8/21 y
NEBULIZACIÓN DE SENOS PARANASALES PARA

TRATAMIENTO DE SINUSITIS CRÓNICA EN NIÑOS CON
FIBROSIS QUÍSTICA
Unidad Temática: Fq- Aerosolterapia
Unidad Temática 2: Fq- Otros
ARAUZ MARTINEZ, Maria Eugenia
FUNDACION DE FIBROSIS QUISTICA
Introducción: El manejo de la fibrosis quística (FQ) tradicionalmente se pulmonar. El uso de nebulizador de senos paranasales ha contribuido a
ha enfocado a nebulizaciones con mucolíticos y antibióticos, con nebuli- dar una terapéutica directa, segura y eficaz en estos pacientes.
zadores de micropartículas (2-5 micrones) dirigido a la vía aérea inferior. Hipótesis y objetivos: Comunicar la experiencia en el uso de nebuliza-
Por la característica fisiopatológica de la FQ en su evolución el paciente ciones en senos paranasales para el tratamiento de sinusitis crónica en
puede desarrollar sinusitis, que al no ser tratada en forma directa condi- niños con FQ.
ciona a reagudizaciones respiratorias que llevan al deterioro de la función Aprobación del comité de ética: Si de la Fundación de Fibrosis Quística-

Quito, Ecuador.
Método y diseño estadísitco:
Estudio retrospectivo, ob-
servacional, descriptivo, con
análisis estadístico básico.
Base de datos de la fundación
de FQ. Periodo: abril 2021-
abril 2023. Equipo: nebuli-
zador con compresor nasal
que entrega aerosol vibrante
o pulsante.
Análisis de resultados: 18
pacientes con FQ y sinusitis
crónica que fueron tratados
mediante aerosol vibrante de
senos paranasales confor-
maron la muestra. Edad: me-
diana 10 años (r: 8-15). Peso:
mediana 30 kg (r: 25-60).
Gérmenes rescatados en
cultivo de esputo: Escherichia
coli 3 casos, Serratia marcen-
ses 5 casos, Pseudomona aeruginosa 10 casos. Todos recibieron nebuli- pulmonar durante el seguimiento y 10 pacientes (55,6%) mejoraron su
zaciones por vía nasal con mucolíticos (alfadornasa y/o solución salina función pulmonar en 7% - 14% de volumen espiratorio forzado en el pri-
hipertónica 7%) y antibióticos, de ellos cuatro recibieron colistimetato mer segundo. Tiempo de seguimiento: 8 a 24 meses. Los controles de
sódico inhalado y catorce recibieron tobramicina inhalada, ambas nebuli- imágenes de senos paranasales demostraron mejoría en la ventilación
zadas en ciclos alternos de 28 días hasta nuevos cultivos. Solamente dos en todos los pacientes.
pacientes presentaron reagudizaciones respiratorias en el transcurso Conclusiones: En esta serie, el tratamiento de la sinusitis crónica en ni-
del seguimiento que ameritó hospitalización, el resto manifestó buena ños con FQ mediante nebulizaciones nasales con aerosol vibrante fue
adherencia y mejoría en ventilación nasal. En las evaluaciones de espi- favorable.
rometrías 8 pacientes (44,4%) mantuvieron el mismo rango de función
INFLUENCIA DE UN PROGRAMA DE REHABILITACIÓN

RESPIRATORIA PEDIÁTRICA EN PACIENTES CON
ENFERMEDADES RESPIRATORIAS CRÓNICAS EN
MENDOZA
Unidad Temática: Neumo- Kinesiología y Rehabilitación Respiratoria
Unidad Temática 2: Fq- Kinesioterapia
CESTARI, Martin | MOLINA, Carolina | ORUE, Renzo | BARATA, Erica | RAZQUIN, Federico | RIOS, Julieta
Introducción: La rehabilitación respiratoria pediátrica (RRP) es una in- kinesiología asuman el control integral de las ERC complejas, entre las
tervención interdisciplinaria, basada en la evidencia, que se realiza con que destacan la fibrosis quística, el asma, la bronquiolitis obliterante y
protocolos personalizados en pacientes con enfermedades respirato- displasia broncopulmonar entre otras. Las guías internacionales señalan
rias crónicas (ERC) y disminución de las actividades de la vida diaria. Su que la RR debería ser accesible a todo paciente con ERC independiente-
objetivo es reducir síntomas, optimizar el estado funcional, aumentar la mente de la edad o el grado de enfermedad, siendo fundamental adaptar
participación social y reducir gastos en salud. El desarrollo tecnológico y el programa a cada paciente de manera individualizada.
terapéutico que han tenido tanto las Unidades de Cuidados Intensivos Pe- Hipótesis y objetivos: 1° Evaluar cambios sobre la capacidad aeróbica y la
diátricas como Neonatales, contribuyendo al egreso exitoso de pacientes calidad de movimiento antes y después de la implementación de un pro-
prematuros extremos o portadores de daño pulmonar severos, sumado grama de rehabilitación respiratoria en pediatría. 2° Observar adherencia
a los nuevos y exitosos esquemas terapéuticos, y al manejo ambulatorio a este tipo de programas.
de la patología respiratoria aguda, han conducido a que neumonología y Método y diseño estadísitco: Observacional, prospectivo y descriptivo.

A partir de Abril de 2022 se desarrolla el progra-

ma de rehabilitación respiratoria pediátrica en el
Hospital Dr. H. Notti. Es llevado a cabo por Equipo
de RRP (2 kinesiólogos respiratorios, kinesiólogo
deportivo, kinesiólogo postural, médico neumó-
logo, nutricionista). Desde el inicio del programa
hasta Agosto 2023, ingresaron 11 pacientes, de
los cuáles 4 finalizaron el programa, otros 4 aban-
donaron por diferentes motivos y 3 están parti-
cipando en la actualidad. Criterios de inclusión:
pacientes mayores de 10 años con diagnóstico de
ERC que presentaban disnea, intolerancia al ejer-
cicio y/o desacondicionamiento físico. Por otro
lado, tenían capacidad de comprender y seguir
consignas; y compromiso por parte del niño/a y
padres para asistir a las sesiones programadas. El
programa de RRP tuvo una duración de al menos
20 semanas, 3 veces por semana, durante 60/75
minutos cada día. Tanto al comienzo como al final
se evaluó test de marcha de 6 minutos (TM6M),
test incremental (TI), test de carga constante (TC-
C),y Functional Movement Screen (FMS). Cómo
métodos de entrenamiento aeróbico se utilizó el
intermitente en Treadmill. Para entrenamiento de fuerza y coordinación Conclusiones: Un programa de RR multidisciplinario puede implemen-
se realizaron ejercicios funcionales y patrones de movimiento. Para fle- tarse en pediatría. Si bien al igual que en adultos es difícil la adherencia
xibilidad se trabajó con posturas de cadena anterior, posterior de método por diferentes razones, lleva a mejoras en las evaluaciones establecidas
de Reeducación Postural Global (RPG). en el programa.
Análisis de resultados: Luego de comparar valores en las diferentes
evaluaciones tanto antes como después de que los pacientes ingresen
al programa de RRP se observaron mejoras. Las mismas se muestran en
TABLA 1.
ATELECTASIA MASIVA SECUNDARIA A UNA INFECCIÓN

POR ADENOVIRUS
RAY, Lucia | BRACAMONTE, Florencia | FRIAS SANABRIA, Grecia | TEPER, Alejandro
HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ
Presentación breve del caso.: Paciente varón de 3 años, previamente (TAC) donde se observa atelectasia masiva de pulmón izquierdo con ex-
sano, derivado al Centro Respiratorio por presentar atelectasia masiva pansión compensatoria del pulmón derecho y patrón en mosaico; cen-
del pulmón izquierdo. Como antecedentes de relevancia había cursado tellograma de perfusión con hipoperfusión global pulmonar izquierda y
internación a los 3 años por neumonía con derrame bilateral e hipoxemia espirometría con patrón restrictivo. Debido a los antecedentes mencio-
con rescate de adenovirus en aspirado de secreciones nasofaríngeas, re- nados previamente el cuadro se asumió como una atelectasia masiva
quiriendo tubo de avenamiento pleural y oxigenoterapia durante 11 días. secundaria a una infección por adenovirus. Dado que el cuadro clínico no
A los 2 meses comienza con tos y dificultad respiratoria, constatando en alteraba su calidad de vida ni tampoco su estado nutricional, y no requería
radiografía de tórax atelectasia masiva del pulmón izquierdo. Se realizan oxigeno suplementario se decide en forma interdisciplinaria mantener
dos fibrobroncoscopías sin evidencia de compresión intrínseca ni resolu- conducta expectante, con seguimiento ambulatorio para evaluar posibles
ción luego de instilación de ADNasa y surfactante. Al ingreso a nuestro complicaciones.
nosocomio en el examen físico presentaba asimetría torácica, hipoventi- Comentario acorde a la present: La bronquiolitis obliterante postinfec-
lación, soplo tubario y broncofonía en campo pulmonar izquierdo, sin re- ciosa (PIBO)1 es una patología infrecuente a nivel mundial, con mayor
querimiento de oxígeno. Realiza tratamiento inhalatorio con corticoides prevalencia en Latinoamérica. Si bien su presentación típica es la de un
inhalados, salbutamol, bromuro de ipratropio y se intensifica kinesiote- paciente previamente sano, que desarrolla una incapacidad ventilatoria
rapia con presión positiva sin lograr cambios radiográficos. Dentro de los obstructiva crónica y severa luego de una infección respiratoria aguda
estudios solicitados se realiza tomografía axial computarizada de tórax grave, que además presenta un patrón en mosaico en la TAC de Tórax,

existen otras formas clínicas de presentación como por ejemplo el sín- motivo se destaca la importancia de un adecuado y estricto seguimien-
drome de Swyer-James-MacLeod2,3, que se presenta como una imagen to de estos pacientes, ya que la neumonectomía podría llegar a ser una
de hiperclaridad pulmonar lobar o multilobar secundaria a una dismi- alternativa terapéutica. 1. Teper A, Colom AJ, Schubert R, Jerkic PS. Up-
nución de la vascularización pulmonar. Traemos a discusión un caso de date in postinfectious bronchiolitis obliterans. Pediatr Pulmonol. 2023
presentación atípica de (PIBO), que se presenta como una atelectasia Jun 28. doi: 10.1002/ppul.26570. Epub ahead of print. PMID: 37378463.
masiva del pulmón izquierdo. En la literatura existen casos descritos 2. Swyer PR, James GCW. A case of unilateral pulmonary emphysema.
de pacientes con atelectasias masivas, sin resolución vía endoscópica, Thorax. 1953;8:133-136. 3. MacLeod WM. Abnormal transradiancy of one
secundaria a una obliteración de las vías aéreas distales por fibrosis e lung. Thorax. 1954;9:147-153. 4. Koppmann A, A, Escobar C, A. M, Valdés
inflamación4, que requirieron neumonectomía por presentar múltiples I, I. Neumonectomía en atelectasia masiva post infección por adenovirus.
infecciones respiratorias con compromiso en la calidad de vida. Por dicho Revista Chilena De Enfermedades Respiratorias, 22: 45–51. 2006 Marzo.
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD A

NITROFURANTOÍNA
BRACAMONTE, Florencia | FRIAS SANABRIA, Grecia Angela | RAY, Lucia | TEPER, Alejandro
Presentación breve del caso.: Paciente de sexo femenino, 6 años, previa- requerimiento de ARM con altas presiones y al examen físico se auscul-
mente sana, que ingresa a terapia intensiva del Hospital de Niños R Gu- taban rales tipo velcro diseminados. Se realizó TAC de Tórax donde se vi-
tiérrez por dificultad respiratoria grave. Como antecedentes personales sualizó compromiso bilateral de vértice a bases, con imágenes hipoden-
no había presentado cuadros respiratorios previos y se encontraba en tra- sas que corresponden a ocupación alveolar, tractos fibrosos y zonas de
tamiento profiláctico con nitrofurantoína desde el año anterior por reflujo vidrio esmerilado. Se descartó etiología infecciosa, inmunodeficiencias,
vesico-ureteral derecho grado IV. En el mes previo comenzó con disnea enfermedades reumatológicas, cardiopatía y fibrosis quística. Permane-
ante el ejercicio y tos, consultando en reiteradas oportunidades. Fue hos- ció en ARM durante 14 días y luego continuó con oxígeno suplementario.
pitalizada en 3 Ante la sospecha de neumonitis por hipersensibilidad a nitrofurantoína,
ocasiones con la medicación fue suspendida y se inició meprednisona a 1 mg/Kg/día.
diagnóstico A la semana, no requería oxígeno y a los 15 días presentó mejoría de los
de neumonía valores espirométricos y de las imágenes descriptas en la TAC de Tórax.
con hipoxemia, Se le realizó seguimiento mensual con espirometría obteniendo valores
mantenién- normales al mes del tratamiento, iniciando descenso de los corticoides.
dose siempre Comentario acorde a la present: La nitrofurantoína es un antimicrobiano
afebril. Al in- utilizado para el tratamiento y profilaxis de infecciones del tracto urinario.
greso se en- Raramente produce toxicidad pulmonar aguda o crónica (con una inci-
contraba en dencia menor al 1%), generando una neumonitis intersticial que puede
mal estado evolucionar a fibrosis1. En la literatura hay casos descriptos de pacientes
general con en donde se ha observado regresión de las imágenes tomográficas con

la suspensión del medicamento y tratamiento con corticoides 2. Si bien

los efectos adversos pulmonares reportados son infrecuentes, estos de-
ben ser tenidos en cuenta al momento de tomar la decisión de comen-
zar el tratamiento con este medicamento. 1. Lise Fischer Mikkelsen and
Sune Rubak. Reversible lung-fibrosis in a 6-year-old girl after long term
nitrofurantoin treatment. BMC Pulm Med (2020) 20:313 2. Stephanie V.
Sherman, M.D. Chronic Nitrofurantoin-Induced Lung Injury. NEJM 389;6
EFECTOS CLÍNICOS DE ELEXACAFTOR/TEXACAFTOR/

IVACAFTOR, EN UN CENTRO DE FIBROSIS QUÍSTICA EN
COLOMBIA – REPORTE PRELIMINAR
VÁSQUEZ SAGRA, Marta Catalina 1 | VARGAS, Pedro 1 | HIGUERA, Michelle 1 | ORDOÑEZ, Carolina 1 | LOZANO, Karina 2 | SEGURA, Omar 3
HOSPITAL INFANTIL UNIVERSITARIO SAN JOSÉ 1; UNIVERSIDAD EL BOSQUE 2; FUNDACIÓN UNIVERSITARIA CIENCIAS DE LA SALUD 3
Introducción: La fibrosis quística (FQ) es una

enfermedad hereditaria con disfunción or-
gánica múltiple e importantes repercusiones
al paciente y su familia; el impacto de esta
enfermedad es mayor en países en vías de
desarrollo donde el diagnóstico es tardío y las
oportunidades de tratamiento son menores.
Inicialmente, la combinación de moduladores
del CFTR Elexacaftor/Tezacaftor/Icacaftor
(ETI) parece ser efectiva, sin embargo, el acce-
so y su costo son limitantes para los países en
desarrollo.
Hipótesis y objetivos: Reportar los resultados
clínicos preliminares con ETI en un centro de
FQ colombiano durante 2022-2023.
Aprobación del comité de ética: Se cuenta
con consentimiento informado para el uso
de su información clínica los cuales son ma-
nejados con la respectiva confidencialidad
preservando el anonimato de los pacientes en
el análisis e interpretación, adicionalmente se
exige CI para la administración de ETI
Método y diseño estadísitco: Estudio des-
criptivo longitudinal. Se exploraron antes y
después de iniciar ETI: síntomas de tos; por-
centaje del predicho para el volumen espira-
torio forzado en el primer segundo (ppFEV1);
peso, talla, índice de masa corporal (IMC),
dinamometría, electrólitos en sudor, función hepática y efectos secunda- diana dinamometría=-1% (rango -17% a +44%); laboratorios: mediana de
rios. Datos registrados en Microsoft Excel® y analizados con Stata 17® y ALT=+17% (rango-70% a +176); mediana de AST -1% (-42 a 175); Cl-[su-
Jamovi 2.3.26®. dor]=-86% (p<0.05) [Ver Gráficos 1 a 5]. Eventos adversos: náuseas,
Análisis de resultados: Se reportan 14 pacientes durante 2022; edad reflujo, astenia, rash, dolor abdominal, meteorismo, diarrea, acné, todos
mediana 20 años (RIQ=11-35); mujeres:n= 9; 64,29 %; genética: leves sin afectar terapia.
F508del/homocigotos=8, F508del/heterocigotos=6, otras mutaciones Conclusiones: La terapia con ETI en nuestra población muestra una ten-
W1282X=3, 1811+1634A->G=1, D1152H=1, N1303K=1. Por síntomas: sín- dencia inicial a la mejoría a corto plazo, con alivio estadísticamente signi-
tomas tusivos=-60% (-100%-0%), promedio=-62%(p<0.05). Por pará- ficativo de síntomas y de parámetros de laboratorio; es preciso proseguir
metros: mediana ppVEF1=+30% (rango -23% a +76%); mediana de peso el estudio del mayor número de pacientes a más largo plazo para confir-
=+12% (rango -7% a +30%); mediana IMC=+10% (rango -7% a +27%); me- mar estos resultados.

HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPATICA

REFRACTARIA AL TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR
Unidad Temática 2: Neumo- Circulación Pulmonar
LÓPEZ ALVAREZ, Wendy Ysabel | VARGAS CARRILLO, Sergio Manuel
INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑO
Presentación breve del caso.: Presentación breve del caso: Paciente se agrega Azatriopina y en su día 14 presenta nuevo episodio de hemop-
mujer de 6 meses, quien ingresa por emergencia por cuadro clínico de tisis volviendo a ser hospitalizada. Durante ese internamiento se toman
7 días de evolución caracterizado por hemoptisis, tos intensa, sensación nuevos controles de Perfil ENA, ANA y ANCA volviendo a salir negativo,
de ahogo y fiebre hasta 38.5°C. Radiografía de tórax solicitada con imá- Factor Reumatoideo: positivo, Autoanticuerpos Transglutaminasa (IgA)
genes con refuerzo de trama bronquial bilateral y Tomografía de tórax negativo y nueva AngioTEM tórax evidenciando presencia de 2 MAPCAS
con contraste con evidencia de patrón en mosaico difuso bilateral a pre- con origen en arteria aorta descendente y con trayecto de arteria pulmo-
dominio de Lóbulo superior derecho asociado a engrosamiento intersti- nar derecha por lo que se decide Embolización de ambas MAPCAS con
cial subpleural a predominio de lóbulos inferiores, se observan algunas resultado favorable, siendo dada de alta luego de 7 dias de observación,
blebs dispersas bilaterales a predominio subpleural compatible con po- manteniendo tratamiento con hidroxicloroquina, azitromicina y azatrio-
sible Neumonía intersticial o Hemorragia alveolar difusa. Antecedentes pina. Acude a control ambulatorio durante 3 meses seguidos con buena
Personales: Parto distócico por RPM a las 33 sem, peso al nacer: 1640gr, evolución ganancia de peso sin nuevo episodio de hemoptisis.
enfermedad de membrana hialina, alta al mes de vida. Antecedentes fa- Comentario acorde a la present: Comentario acorde a la presentación:
miliares: Madre con asma y Cáncer de cuello Uterino tratado, Hermano Traemos este caso en particular debido a que la Hemosiderosis Pulmonar
de 9 años con Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria. Se realiza Ma- idiopática (HPI) en niños es considerada una enfermedad progresiva y de
crófagos Cargados de Hemosiderina en aspirado gástrico con resultado mal pronóstico, sin embargo, la supervivencia ha mejorado por la instau-
positivo en 2 oportunidades, biopsia de Pulmón (Língula): Hemosiderosis ración de corticoides y otros inmunosupresores. Al haber una respuesta
Pulmonar. AngioTEM tórax: presencia de atelectasias subsegmentarias a este tratamiento esto conlleva a mayor progresión de la enfermedad
en ambos lóbulos superiores, no malformaciones arterio venosas. Per- debido a una insuficiencia respiratoria crónica por la fibrosis pulmonar. En
fil ENA: Negativo, ANA: negativo, Factor Reumatoideo: Negativo, ANCA: nuestro paciente, la HPI se asoció a la formación malformaciones de cola-
Negativo, C3 y C4: normales, Ecocardiografía: Morfología cardiaca dentro terales y esto fue un factor de riesgo para la persistencia de la hemoptisis
de limites normales. Se añade azitromicina interdiario, hidroxicloroquina por lo que luego de una adecuada embolización y mantenimiento de los
y pulsos corticoide mensual por 12 meses pero con múltiples hospitaliza- inmunosupresores esto fue suficiente para evitar la presentación de nue-
ciones por cuadros de Hemoptisis asociados a infecciones respiratorias vas recaídas hasta la actualidad.
recurrentes (9 veces) durante ese periodo de tiempo. Debido a fracaso
TRASTORNOS DEL NEURODESARROLLO EN PACIENTES

CON DIAGNÓSTICO DE FIBROSIS QUÍSTICA: ESTUDIO
DE CORTE TRANSVERSAL
GASCIUNAS, Alexia Carolina | GIUGNO, Hilda | CASTAÑOS, Claudio
Introducción: En pacientes con fibrosis quística (FQ) se encuentra descri- tal Garrahan (HG) que presentan de manera concomitante diagnóstico de
ta la afección concomitante con trastornos del neurodesarrollo como son trastornos del neurodesarrollo. En segundo lugar, conocer cuáles son los
el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) y, en menor diagnósticos de dichos trastornos y cuáles son las características clínicas
medida, trastorno del espectro autista (TEA). Clásicamente el compromi- de esta subpoblación.
so del sistema nervioso central (SNC) no está descrito como un área de Aprobación del comité de ética: Aprobado
impacto directo de la fibrosis quística. Existen trabajos que mencionan la Método y diseño estadísitco: Se realizó un estudio descriptivo observa-
expresión del CFTR en SNC desde el desarrollo embrionario sin una clara cional de corte transversal. En primer lugar se realizó la revisión de las
implicancia clínica. Los pacientes que presentan diagnóstico de FQ y tras- historias clínicas de pacientes de 2 a 18 años de edad con diagnóstico de
tornos del neurodesarrollo de manera concominante presentan ciertas FQ en búsqueda de quienes de estos habían sido interconsultados con
dificultades y desafíos para el abordaje clínico, diagnóstico y terapéutico. el servicio de Servicio de Clínicas Interdisciplinarias del Neurodesarrollo
Hipótesis y objetivos: Conocer el porcentaje de pacientes con diagnóstico (CIND) del HG o habían sido evaluados por equipos similares fuera del
de FQ que se encuentran en seguimiento por el equipo de FQ del Hospi- hospital. De este subgrupo se describieron cuales fueron los diagnósticos

de trastornos del neurodesarrollo

realizados y las principales carac-
terísticas clínicas.
Análisis de resultados: De un total
de 156 pacientes 18 fueron evalua-
dos por especialistas del neurode-
sarrollo. En 17 de estos pacientes
interconsultados se realizó diag-
nóstico de alguna condición del
neurodesarrollo (que corresponde
al 10,9% de la población incluida).
La mediana de edad fue de 8 años
(RIC 5,8-12,6), 11 eran varones y 6
eran mujeres. El diagnóstico más
frecuente fue TEA con 7 pacientes,
4 pacientes con coeficiente intelectual limítrofe, 2 con Discapacidad Inte- fibrosis quística se realizó algún diagnostico de trastorno del neurodesa-
lectual, 2 con TDAH y 2 otros diagnósticos. Respecto a las características rrollo. Resulta de interés mencionar que el diagnóstico de TEA se presen-
de la población 9 pacientes presentaban mutación DF508 homocigota tó en un porcentaje del 4,5%, un valor mayor respecto a la prevalencia en
(mutación clase II), 4 DF508 heterocigota (mutación clase I o II), 2 pacien- la población general que clásicamente se estima como 1 a 2 de cada 100
tes presentaban otra mutación conocida no DF508 (mutación clase I y personas. Estos valores alertan sobre la necesidad de realizar vigilancia
otro clase VII) y 2 pacientes presentaban secuenciación negativa. Todos, y/o pesquisa del desarrollo y, de requerirse, la posterior evaluación del
excepto un paciente, presentaban insuficiencia pancreática. mismo para arribar a un diagnóstico oportuno y plantear herramientas
Conclusiones: En este estudio en al menos 1 de cada 10 pacientes con para el abordaje en conjunto.
EXPERIENCIA EN LA VIDA REAL CON UNA

FORMULACIÓN GENÉRICA DE LUMACAFTOR-
IVACAFTOR EN PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA
HOMOCIGOTOS PARA LA MUTACIÓN PHE508DEL
TEPER, Alejandro 1 | LUBOVICH, Silvina 1 | RODRIGUEZ, Viviana Alejandra 1 | ZARAGOZA, Silvina 1 | RODRIGUEZ NOVOA, German Ezequiel 1 | GARCÍA BOURNISSEN,
Facundo 2
CENTRO RESPIRATORIO HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ 1; DEPARTMENT OF PAEDIATRICS, SCHULICH SCHOOL OF MEDICINE AND DENTIS-
TRY WESTERN UNIVERSITY 2
Introducción: La fibrosis quística (FQ) es el trastorno autosómico recesivo bían terapia con lumacaftor-ivacaftor. La mediana (IQR) de edad al inicio
más frecuente en la población caucásica. Es causada por diferentes mu- del tratamiento fue de 10,79 (7,08 - 14,05) años. Antes del tratamiento,
taciones genéticas que dan como resultado una deficiente y/o disfun- la mediana (IQR) de la concentración de cloro en sudor era de 80 (72 -
cional actividad de la proteína reguladora de la conductancia transmem- 92) mEq/L y había disminuido a 74 (68 - 78) mEq/L (p= 0,05) 12 meses
brana (CFTR). Entre los moduladores de CFTR, existen los compuestos después del tratamiento. La mediana (IQR) del score-z del IMC mejoró
potenciadores que aumentan la apertura del canal, mientras que los de -0,33 (-0,86 - 0,21) a -0,13 (-0,66 - 0,54) (p= 0,003). Se realizó una
compuestos correctores aumentan la cantidad de CFTR en la superficie espirometría en 28 de 30 pacientes. La mediana (IQR) del %FEV1 fue
celular. de 83,5 (71 - 91) antes del tratamiento y de 86,5 (67 - 103) después del
Hipótesis y objetivos: informar los efectos en la vida real de una formula- tratamiento (p= 0,38), el 73,3 % de los pacientes refirió disminución de
ción genérica de lumacaftor-ivacaftor en pacientes con FQ homocigotos la producción de esputo y el 40 % refirió una mejoría en su disnea a los
para la mutación Phe508del CFTR. 12 meses. Las exacerbaciones pulmonares graves disminuyeron signifi-
Aprobación del comité de ética: Aprobado por el Comité de Etica. cativamente del 60 % en el año anterior al tratamiento al 30 % a los 12
Método y diseño estadísitco: Se analizaron variables clínicas (IMC, exa- meses después del tratamiento (p= 0,037); 13 pacientes mostraron una
cerbaciones pulmonares, prueba del sudor y función pulmonar) en 30 mejora en sus tasas de exacerbación, 2 mostraron una mayor tasa y 15 no
pacientes con FQ homocigotos para la mutación Phe508del CFTR, trata- mostraron cambios.
dos con lumacaftor-ivacaftor durante 12 meses, en el Centro Respiratorio Conclusiones: El uso de una formulación genérica de lumacaftor-ivacaf-
del Hospital de Niños Ricardo. Gutiérrez. Estas variables clínicas se com- tor en pacientes homocigotos para la mutación Phe508del CFTR se aso-
pararon con las previas al uso de moduladores. ció con una mejoría en el estado nutricional y los síntomas respiratorios,
Análisis de resultados: En este estudio se incluyeron un total de 30 pa- y una reducción significativa de las exacerbaciones pulmonares graves.
cientes con FQ homocigotos para la mutación Phe508del CFTR que reci-

VARIACIÓN CLÍNICA Y DE CALIDAD DE VIDA DE

PACIENTES PEDIÁTRICOS CON FIBROSIS QUÍSTICA CON
TERAPIA MODULADORA ASISTIDOS EN LA SEGURIDAD
SOCIAL EN ASUNCIÓN, PARAGUAY 2021-2023 –
RESULTADOS PRELIMINARES
Unidad Temática: Fq- Tratamiento
ALCARÁZ DALLES, Alicia 1 | PERALTA MIRANDA, Luján 2 | VERA GÓMEZ, María Belén 3 | BÁEZ ROMÁN, Yeni 4 | PEREIRA ANGULO, Juan Sebastián 5 | JARA RUÍZ,
Jessica María 6 | MIRANDA, Larissa 7
INSTITUTO DE PREVISIÓN SOCIAL - SERVICIO DE PEDIATRÍA - CENTRO DE ATENCIÓN AMBULATORIA 1; INSTITUTO DE PREVISIÓN SOCIAL - CENTRO DE
ATENCIÓN AMBULATORIA - ASUNCIÓN, PARAGUAY 2; INSTITUTO DE PREVISIÓN SOCIAL - CENTRO DE ATENCIÓN AMBULATORIA - ASUNCIÓN, PARA-
GUAY 3; HOSPITAL CENTRAL - SERVICIO DE ASISTENCIA SOCIAL -INSTITUTO DE PREVISIÓN SOCIAL - ASUNCIÓN, PARAGUAY 4; INSTITUTO DE PREVI-
SIÓN SOCIAL - CENTRO DE ATENCIÓN AMBULATORIA - ASUNCIÓN, PARAGUAY 5; INSTITUTO DE PREVISIÓN SOCIAL - SERVICIO DE PEDIATRÍA - CENTRO
DE ATENCIÓN AMBULATORIA 6; INVESTIGADOR INDEPENDIENTE 7
Introducción: Los moduladores han logrado impor-

tantes mejoras clínicas y de calidad de vida de los
pacientes con Fibrosis Quística. Por ello, es nece-
sario investigar sobre estas mejoras en pacientes
pediátricos.
Hipótesis y objetivos: Describir si hay o no mejoría
en variables clínicas y de calidad de vida (pre y du-
rante modulador) de pacientes pediátricos con Fi-
brosis Quística e identificar si existe asociación entre
la diferencia entre el peso corporal pre y durante el
modulador y el primer resultado FEV1 durante el tra-
tamiento modulador.
Aprobación del comité de ética: El protocolo de
investigación se encuentra siendo evaluado por un
comité de ética institucional en el momento de en-
vío de este resumen.
Método y diseño estadísitco: Estudio longitudinal,
observacional, descriptivo con componente analíti-
co, retrospectivo (fichas) de niños/as con modulador
(octubre/2021 -julio/2023 en la Seguridad Social Asunción). Fueron con- FEV1 92%(71,5-98,75%), FVC 89,1%(87-100,1%), FEV1/FVC 89%(84,9-
sideradas variables: edad inicio tratamiento, sexo, variación peso corporal 101,1%), cloro 75,5mEq/L (51,75-92,75). La calidad de vida pre modulador
(pre y durante modulador), tiempo de tratamiento, valores espirometría reportó molestias leves y requerimientos varios en 6 pacientes, durante
CVF, VEF1 y VEF1/CVF, test del sudor (cloro), calidad de vida pre y post modulador no necesitaron requerimientos ni presentaron molestias y
modulador (subjetiva según con/sin molestias menores, requerimientos mejoraron 8 pacientes. No hay asociación estadísticamente significati-
de oxígeno/hospitalización, sueño, actividad física, mejoría post modu- va entre la diferencia entre el peso corporal pre y durante modulador y
lador). Se consideró a una p ≤ 0,05 como estadísticamente significativa. el primer resultado FEV1 durante modulador (rho de Spearman = -0,510;
Análisis de resultados: Fueron revisadas 13 fichas (seis pacientes con p = 0,090).
Lucaftor; 9 sexo femenino), mediana edad 15 años (13-16). Medianas de Conclusiones: Los pacientes mejoraron en la mayoría de los parámetros
diferencia peso pre y durante tratamiento 2,15 kg (-0,125-2,975), tiempo clínicos y en la calidad de vida. Fuente de financiamiento: ninguna Moda-
de tratamiento 10 meses (6-15). Un paciente suspendió modulador (into- lidad: Trabajos Científicos Sección: estudios clínicos – FIBROSIS QUÍSTICA
lerancia hepática). Las medianas premodulador fueron: FEV1 80% (64%- – ÁREA TEMÁTICA: OTROS. Forma de presentación: Poster y discusión
96,5%), FVC 87% (69,5-98%), FEV1/FVC 89% (84,7-93,5%), cloro (sudor) del trabajo.
102,5mEq/L (94,25-115,25). Las medianas durante modulador fueron:

PNEUMONIA ADQUIRIDA NA COMUNIDADE ASSOCIADA

A SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA NA INFÂNCIA:
UM RELATO DE CASO AUTORES: ANNA LUIZA DE
ALBUQUERQUE MARTINS, BRUNA KRISTINE FERREIRA
MESQUITA, DEBORAH FRANCO LOURENÇO, MARCONI
AUGUSTO AGUIAR DOS REIS
ALBUQUERQUE, Anna | FERREIRA MESQUITA, Bruna Kristine | FRANCO LOURENÇO, Deborah | AGUIAR DOS REIS, Marconi Augusto
HOSPITAL INFANTIL JOÃO PAULO II
Presentación breve del caso.: Trata-se de D.A.R, 1 ano e 10 meses, pre- Streptococcus pneumoniae e pode associar-se a várias outras patologias,
viamente hígido, que iniciou sintomas gripais, evoluindo em cerca de dentre elas a SHU. Trata-se de um quadro mais comum em menores de
24 horas com palidez, dispneia e desidratação, sendo assim admitido 5 anos, cujo diagnóstico é baseado na clínica e em exames laboratoriais
em serviço de urgência. Realizada radiografia de tórax que identificou que mostram anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia
pneumonia adquirida na comunidade (PAC) e iniciada antibioticoterapia e lesão renal aguda. O paciente evoluiu com disfunção renal, anemia
empírica. Evoluiu com desconforto respiratório grave, foi entubado e ini- hemolítica e plaquetopenia após quadro de pneumonia grave, sendo
ciadas drogas vasoativas. Realizou hemotransfusão devido à queda de diagnosticado como SHU. Nesses casos é necessário pesquisa de pató-
hemoglobina e instabilidade hemodinâmica e foi submetido à toracocen- genos em hemocultura e cultura de líquidos corporais para identificação
tese com saída de secreção citrina e posterior inserção de dreno torácico. de infecção pneumocócica, o que indicaria um diagnóstico de SHU típi-
Paciente manteve-se instável e evoluiu com insuficiência renal, sendo ca, diferente do paciente relatado que teve todas as culturas negativas.
então transferido para o Centro de Terapia Intensiva Pediátrico. Evoluiu Nestes casos, deve-se investigar outras etiologias. Foram solicitados C3
com disfunção renal dialítica, anemia hemolítica e plaquetopenia. Solici- e C4, com resultados reduzido e normal respectivamente, caracterizando
tadas hemoculturas seriadas e cultura de líquido pleural, sem crescimen- diagnóstico provável de SHU atípica mediada por complemento. O mane-
to bacteriano. Revisão laboratorial evidenciou coombs direto positivo, jo inicial da doença é análogo à abordagem usada para SHU típica, poden-
C3 reduzido e numerosos esquizócitos, sendo então diagnosticado com do incluir transfusão sanguínea e diálise, podendo abranger plasmafére-
Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU) atípica. Iniciado furosemida contínua se, Eculizumab e transplante renal. Desta forma, é importante atentar a
e realizado hemodiálise durante 7 dias. Evoluiu com estabilidade hemo- possibilidade de SHU em crianças apresentando PAC que evoluem com
dinâmica, tolerou extubação e apresentou melhora da função renal e do insuficiência renal. Nestas situações, a correta identificação do quadro e a
quadro infeccioso. instituição precoce do tratamento podem melhorar o desfecho.
Comentario acorde a la present: A PAC é uma das principais causas de
morbimortalidade na infância, tem como agente etiológico prevalente o
UN ÁRBOL EN MIS PULMONES

CAMPOS, Deissy | BERNADO, Eliana | LAMPON, Sebastian | MONALDI, Guillermo
HOSPITAL MATERNO INFANTIL DON VICTORIO TETAMANTI
Presentación breve del caso.: Niño de 5 años de vida sin antecedentes estable, con evolución favorable se realizó tac de tórax control donde se
personales de relevancia. Enfermedad actual: Paciente que se encuen- evidencio permeabilidad bronquial Examenes complementarios: ANF: in-
tra cursando síndrome gripal de 24hs de evolución; presenta cuadro de fluenza A+ TAC posterior a FB: mejoria de la ventilación del lóbulo medio,
dificultad respiratoria aguda por lo que consulta en HIEMI. Radiografía de en LSD en segmento apical y anterior se visualiza ATL con broncograma
tórax que evidencia atelectasia derecha masiva y mala mecánica respira- aéreo y resto del parénquima pulmonar con disminución de la aereación,
toria ingresa a terapia intensiva Ingresa en CAFO/ ARM . se realiza fibro- imagen de OVD basal y segmeto superior del lóbulo inferior derecho.
broncoscopia de urgencia En el procedimiento se extrajo material blanco Ecocardiograma: sin particularidades Anatomopatologia: coagulo fibrino-
heterogéneo con aspiración y pinza fenestrada (material mucoso espeso leucocitario con atrapamiento de células del epitelio respiratorio.
filante, molde bronquial) se instilo ADNasa. Recibió tratamiento con cef- Comentario acorde a la present: La Bronquitis Plástica es un trastorno
triaxona, vancomicina- oseltamivir El paciente se mantuvo clínicamente poco frecuente, caracterizada por la formación de moldes bronquiales,

se asoció a enfermedades respiratorias y como complicación de diferen- estudios descriptos, nuestro

tes enfermedades: postoperatorio de cardiopatías congénitas (Fontan), caso clinico comparte similar
asma, fibrosis quística, aspergilosis broncopulmonar o malformaciones tratamiento con fibrobron-
linfáticas pulmonares. Sus síntomas pueden pasar desapercibidos con coscopia y extracción de
expectoración del molde bronquial a síntomas potencialmente mortales bolde bronquial y relación a
con gran compromiso del paciente. Se reportó un estudio en 2009 por un agentes infecciosos virales
brote de H1N1 en China, de 154 pacientes infectados 3 presentaron bron- H1N1 con buena evolución
quitis plástica, ninguno de los niños presentaban comorbilidades. Se rea- clínica.
lizaron en los 3 casos extracción mediante fibrobroncoscopia con recupe-
ración completa de los pacientes. En otro estudio se reportaron 43 casos
en el hospital de Xiamen de 2016 a 2019. 41 niños presentaron fiebre, 26
dificultad respiratoria, las imágenes descriptas fueron de atelectasia y
consolidación pulmonar; el agente infeccioso de mayor prevalencia fue el
adenovirus y Mycoplasma Pneumoniae. El tratamiento fue la extracción
broncoscópica en todos los casos, a los 3 meses 41 paciente presentaron
recuperación clínica y a los 6 meses 6 pacientes tenían secuelas pulmo-
nares (bronquiectasias y bronquitis obliterante). En comparación a los
TRATAMENTO DE CÂNCER TESTICULAR EM PORTADOR

DE FIBROSE CÍSTICA EM USO DE MODULADOR
ELEXACAFTOR-TEZACAFTOR-IVACAFTOR: RELATO DE
CASO
NASCIMENTO, Iuri Adônis de Souza | PASQUA, Ana Lívia Felippe Da Silva | TAKITA, Stefanie Yaemi | MUÑOZ, Talia Andrea Soria | TANAKA, Silvia
Onoda Tomikawa
INSTITUTO DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE, HOSPITAL DAS CLINICAS DA FMUSP
Presentación breve del caso.: Elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor (ETI) é de 5%) tendo estadio IV com presença de linfonodos extra-abdominais
um modulador da CFTR desenvolvido para pacientes com Fibrose cís- e pulmão. Em seguida, após cerca de 15 dias, foi internado para iniciar
tica (FC) com pelo menos um alelo do gene Phe508del, com impacto quimioterapia com carpoplastina e etoposídeo. Em primeiro ciclo, como
positivo estabelecido em pacientes com doença avançada e pode levar a não havia precedente de caso semelhante, por cautela foi realizada me-
suspensão da indicação de transplante pulmonar nesses pacientes. Com tade da dose habitual de cada quimioterápico, o paciente apresentou boa
os avanços nos cuidados nos pacientes com FC, novos desafios relacio- resposta, sem neutropenia significativa. A partir do segundo ciclo, foi uti-
nados ao aumento da expectativa de vida desses pacientes, entre eles lizada dose habitual, em programação de 5 ciclos no total. Concomitante-
o risco de câncer que aumenta com a idade. O objetivo deste relato de mente ao tratamento oncológico e uso do modulador ETI, o adolescente
caso é apresentar a evolução favorável de um adolescente com câncer apresentou redução da tosse e escarro, melhora radiológica, ganho de
testicular e FC em uso de quimioterápicos e modulador ETI. Descrição: peso significativo e sem novas exacerbações pulmonares, sem aparente
Paciente D.R.S.R, masculino, 17 anos, branco, portador de FC, genética interação medicamentosa negativa com os quimioterápicos usados.
Phe508del/S4X. Em acompanhamento ambulatorial com a equipe de Comentario acorde a la present: O mecanismo pelo qual ocorre a asso-
pneumologia pediátrica. Ao longo da vida, apresentou várias internações ciação entre câncer testicular e fibrose cística parece estar relacionado à
devido a exacerbações pulmonares, evoluindo com piora progressiva infertilidade masculina, que nesta doença na maioria dos casos (que che-
da função pulmonar, desnutrição, necessidade de oxigenioterapia e in- ga a 95%) é devida a ausência bilateral congênita dos canais deferentes.
dicação de transplante pulmonar. Elegível para uso de modulador ETI, Dessa forma, com os promissores avanços na terapia com moduladores
iniciou seu uso em Abril de 2023, época em que apresentou tumoração da CFTR e aumento da expectativa de vida dos pacientes, cresce a im-
dolorosa, endurecida em testículo esquerdo associada a queixa recorren- portância de estudos sobre a necessidade de rastreio de câncer testicular
te de dor lombar. Dois dias antes do início do modulador, foi submetido a nessa população para que haja diagnóstico precoce e tratamento ade-
orquiectomia radical esquerda, sendo confirmado por biópsia, tumor de quado, bem como estudos que demonstrem a segurança na interação
células germinativas misto, não seminomatoso, com componentes de desses medicamentos com quimioterápicos nessa população.
carcinoma embrionário (cerca de 95%) e tumor do saco vitelínico (cerca


CASO
TEODORO ZUPIROLI, Gabriele | SANTOS LUCCA, Ana Flávia | SOARES SILVA, Rhaabe | SIERRA SARDI, Isabela | GONÇALVES FELIX, Renato
UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO
Introducción: No século passado, o médico e pesquisador britânico Fre-

derick Griffith chamou a atenção com seus estudos sobre a análise de
material genético do Streptococcus pneumoniae, posteriormente conhe-
cido como DNA¹. Esse patógeno é responsável por desencadear doenças,
por vezes graves, como pneumonia e meningite, cujas taxas de morta-
lidade e morbidade são globalmente alarmantes ². A urgência de uma
prevenção vacinal contra as complicações severas induzidas por essa
bactéria é clara. Conforme o DataSus, em 2020, a cobertura vacinal an-
tipneumocócica no Sudeste brasileiro foi de 81,29%, caindo para 75,66%
em 2022. Em São Paulo, os números mostram um declínio: 79,73% em
2020 e 69,38% em 2022³. Esta queda nas taxas de imunização indica a
necessidade de análise do impacto para a rede de saúde, principalmente
pública, no estado de São Paulo.
Hipótesis y objetivos: Avaliar a correlação entre as taxas vacinais no es-
tado de São Paulo e o aumento intra-hospitalar de complicações graves
de doenças pneumocócicas. enquanto em junho de 2022, o número saltou para 2.276, refletindo a
Método y diseño estadísitco: Verificamos plataformas de dados como consequência da diminuição na adesão a vacinação. Um dos artigos
DataSus, Pubmed, Scielo e Google Acadêmico, selecionando artigos dos analisados associou o declínio na vacinação à pandemia de Covid-19. Em
últimos três anos em inglês e português. As palavras-chave utilizadas outros oito estudos, a redução na imunização foi vista como uma causa
foram: “vacinação”, “antipneumocócica" e “crianças”. Foram excluídos principal para o aumento na severidade dos casos, elevando o tempo de
estudos que apresentaram incompatibilidade com o foco de nossa pes- internação infantil em várias regiões do Brasil, principalmente São Paulo.
quisa, como idade fora da faixa etária, vacinas diferentes da estudada e Conclusiones: Conclui-se que o declínio na vacinação no estado de São
local de realização da pesquisa. Paulo corresponde ao aumento de casos graves causados pelo Strep-
Análisis de resultados: Foram selecionados 101 artigos, sendo que 10 se tococcus pneumoniae. Essa tendência reflete o cenário nacional, apon-
alinharam ao perfil de nossa pesquisa. A análise verificou um destaque tando para a importância de estratégias que ampliem a imunização da
quanto a diferença nas internações por pneumonia em São Paulo para população.
crianças de 1 a 4 anos: em junho de 2020, houveram 220 internações,
PNEUMONITE INTERSTICIAL LINFOCÍTICA EM

PACIENTE PORTADOR DE MUTAÇÃO NO GENE STAT5B:
RELATO DE CASO
NASCIMENTO, Iuri Adônis de Souza | MELO, Letícia Cole De | RODRIGUES, Juliana Batista | MUÑOZ, Talia Andrea Soria | FERREIRA, Luiz Vicente
Presentación breve del caso.: A Síndrome de Insensibilidade ao Hormô- graves, hipotireoidismo autoimune, bem como acometimento pulmonar.
nio de Crescimento possui como uma das etiologias a mutação em ho- O objetivo deste trabalho é descrever o caso de uma paciente com sín-
mozigose no gene STAT5B (transdutor de sinal e ativador de transcrição drome de insensibilidade ao hormônio de crescimento que evoluiu com
tipo 5B). Esta é caracterizada por baixa estatura, disfunções imunológicas pneumonite intersticial linfocítica. Descrição: Paciente S.S.J. sexo femini-

no, 15 anos, portadora de Síndrome de Insensibilidade ao Hormônio do difusa relacionada à imunodeficiência de base. Realizada broncoscopia,
Crescimento e Ictiose Vulgar (confirmados por exoma: variante missense com lavado broncoalveolar que resultou em aumento da celularidade e
em homozigose no gene STAT5B e variante patogenica em heterozigose predomínio de linfócitos. Optado, então, por biópsia pulmonar a céu aber-
no gene FLG), foi encaminhada ao ambulatório de Pneumologia Pediátri- to, que revelou padrão de pneumonite intersticial linfocítica, com espar-
ca por queixa de dispneia aos esforços e tosse persistente. Apresentava sos granulomas não necrotizantes, predomínio de infiltrado inflamatório
antecedentes de hipositeoidismo, infecções de vias aéreas superiores de linfocítico com formação de folículos linfóides e proliferação fibroblástica
repetição, cinco internações devido a pneumonias nos últimos 5 anos, focal septal. Devido à piora clínica atual, optado por introduzir micofeno-
varicela hemorrágica e herpes zoster. Em uso contínuo de aciclovir, sul- lato mofetil e pulsoterapia com metilprednisolona, estando atualmente
fametoxazol-trimetropin e levotiroxina. Em tomografia de tórax prévia em avaliação para introdução de droga antifibrótica.
ao encaminhamento, evidenciadas tênues opacidades pulmonares em Comentario acorde a la present: Esse conjunto de achados impõe um
vidro fosco esparsas e difusas, inespecíficas. Após avaliação, foi realizada desafio tanto diagnóstico como de manejo. Na literatura, ressalta-se
teste de função pulmonar indicando distúrbio ventilatório misto. Devido à essa doença como causadora de fibrose pulmonar progressiva. Entre as
piora clínica dos sintomas respiratórios, solicitada nova tomografia de tó- alternativas encontra-se em análise transplante de medula óssea para
rax que, em comparação ao exame anterior, apresentava alterações mais corrigir a deficiência de células T. Urge, então, a necessidade do controle
extensas e se tornava mais evidente o infiltrado pulmonar difuso em vi- infeccioso e de medidas que possam frear a progressão da doença pul-
dro fosco centrolobular, com nítido distúrbio ventilatório-perfusional as- monar nesses pacientes.
sociado. Com este resultado, foi aventada a hipótese de doença pulmonar

CASO
NASCIMENTO, Iuri Adônis de Souza | PASQUA, Ana Lívia Felippe Da Silva | TAKITA, Stefanie Yaemi | MUÑOZ, Talia Andrea Soria | TANAKA, Silvia
Onoda Tomikawa
Presentación breve del caso.: Elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor (ETI) é e pulmão. Em seguida, após cerca de 15 dias, foi internado para iniciar
um modulador da CFTR desenvolvido para pacientes com Fibrose cís- quimioterapia com carpoplastina e etoposídeo. Em primeiro ciclo, como
tica (FC) com pelo menos um alelo do gene Phe508del, com impacto não havia precedente de caso semelhante, por cautela foi realizada me-
positivo estabelecido em pacientes com doença avançada e pode levar a tade da dose habitual de cada quimioterápico, o paciente apresentou boa
suspensão da indicação de transplante pulmonar nesses pacientes. Com resposta, sem neutropenia significativa. A partir do segundo ciclo, foi uti-
os avanços nos cuidados nos pacientes com FC, novos desafios relacio- lizada dose habitual, em programação de 5 ciclos no total. Concomitante-
nados ao aumento da expectativa de vida desses pacientes, entre eles mente ao tratamento oncológico e uso do modulador ETI, o adolescente
o risco de câncer que aumenta com a idade. O objetivo deste relato de apresentou redução da tosse e escarro, melhora radiológica, ganho de
caso é apresentar a evolução favorável de um adolescente com câncer peso significativo e sem novas exacerbações pulmonares, sem aparente
testicular e FC em uso de quimioterápicos e modulador ETI. Descrição: interação medicamentosa negativa com os quimioterápicos usados.
Paciente D.R.S.R, masculino, 17 anos, branco, portador de FC, genética Comentario acorde a la present: O mecanismo pelo qual ocorre a asso-
Phe508del/S4X. Em acompanhamento ambulatorial com a equipe de ciação entre câncer testicular e fibrose cística parece estar relacionado à
pneumologia pediátrica. Ao longo da vida, apresentou várias internações infertilidade masculina, que nesta doença na maioria dos casos (que che-
devido a exacerbações pulmonares, evoluindo com piora progressiva ga a 95%) é devida a ausência bilateral congênita dos canais deferentes.
da função pulmonar, desnutrição, necessidade de oxigenioterapia e in- Dessa forma, com os promissores avanços na terapia com moduladores
dicação de transplante pulmonar. Elegível para uso de modulador ETI, da CFTR e aumento da expectativa de vida dos pacientes, cresce a im-
iniciou seu uso em Abril de 2023, época em que apresentou tumoração portância de estudos sobre a necessidade de rastreio de câncer testicular
dolorosa, endurecida em testículo esquerdo associada a queixa recorren- nessa população para que haja diagnóstico precoce e tratamento ade-
te de dor lombar. Dois dias antes do início do modulador, foi submetido a quado, bem como estudos que demonstrem a segurança na interação
orquiectomia radical esquerda, sendo confirmado por biópsia, tumor de desses medicamentos com quimioterápicos nessa população.
células germinativas misto, não seminomatoso, com componentes de
carcinoma embrionário (cerca de 95%) e tumor do saco vitelínico (cerca
de 5%) tendo estadio IV com presença de linfonodos extra-abdominais

ESTUDIO DE LA COMPETENCIA DE AISLAMIENTOS

DE STAPHYLOCOCCUS AUREUS PROVENIENTES DE
MUESTRAS DE PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA
FRENTE A PSEUDOMONAS AERUGINOSA
ROBALDI, Stefania 1 | TRIBELLI, Paula María 1 | PEREDA, Rosana 2 | SMITH, Silvina 2 | GALEANO, Mariana Belén 1 | DÍAZ APPELLA, Mateo 1 | PAU-
TASSO, María Constanza 1 | CASSANELLI, Pablo Martín 2
IQUIBICEN-CONICET. DPTO. QUÍMICA BIOLÓGICA, FCEYN, UBA 1; HOSPITAL GENERAL DE NIÑOS PEDRO DE ELIZALDE 2
Introducción: La fibrosis quística (FQ) es una condición genética causada registraron datos clínicos y microbiológicos entre 1 de marzo de 2020 y 31
por la presencia de variantes del gen cftr asociadas a distintos tipos de de julio de 2023 para contextualizar los resultados de los experimentos
alteraciones de la proteína CFTR que tienen como consecuencia cambios de competencia. La comparación de los IC se realizó utilizando la prueba
en la conductancia iónica epitelial. Hoy en día la patología respiratoria, de Kruskal-Wallis seguida de la prueba de comparaciones múltiples de
representa la principal causa de morbimortalidad en estos pacientes. Dunn. Se consideró significativo un p < 0,05.
Staphylococcus aureus (Sau) y Pseudomonas aeruginosa (Pae) son dos Análisis de resultados: Se reclutaron 16 pacientes con diagnóstico de FQ
de los microorganismos que se aíslan con mayor frecuencia en el marco infectados crónicamente con Sau. Se analizaron 514 aislados de Sau ob-
de infecciones que están asociadas a deterioro de la función respiratoria. tenidos entre julio de 2021 y febrero de 2023. Al comparar la competencia
Aunque la relación entre ellos se considera generalmente antagónica, co- de los Sau obtenidos de los distintos pacientes, se encontraron diferen-
existen de forma transitoria o por largos períodos de tiempo en el pulmón cias significativas en los IC de los pacientes 11 vs. 6, y 16, y 13 vs. 2, 3, 6,
de los pacientes con fibrosis quística. 15, 16 y 18 (p<0,05). Los pacientes 11 y 13 presentaron Sau más sensibles
Hipótesis y objetivos: El objetivo de este trabajo fue comprender las inte- a PAO1 que muchos de los otros pacientes. En cuanto al análisis de los
racciones entre estos microorganismos en la FQ. aislados a lo largo del tiempo de cada paciente, 7 pacientes presentaron
Aprobación del comité de ética: PRIISA BA: 4466 algún cultivo con Sau más resistentes a la presencia de PAO1 (p<0,05). Los
Método y diseño estadísitco: Se condujo un estudio prospectivo con cambios en el IC coincidieron con infecciones transitorias por Pae, episo-
aprobación del comité de ética del hospital. Se incluyeron niños con diag- dios de exacerbación tratados con antibióticos dirigidos a Sau, la presen-
nóstico de FQ con criterio de infección crónica para Sau según el consen- cia de complejo Burkholderia cepacia y Aspergillus fumigatus, y en un
so de la Sociedad Argentina de Pediatría. Se obtuvieron los aislados de caso, con el comienzo de la terapia con modulador del CFTR.
Sau provenientes de los cultivos de control y en exacerbaciones, y se Conclusiones: El estudio del fenotipo de competencia de los Sau aisla-
realizaron ensayos de competencia en medio sólido frente a la cepa de dos de pacientes con FQ frente a PAO1 mostró algunos fenómenos en
referencia de Pae PAO1. Se calculó el índice de competencia (IC) como el los que sería interesante profundizar, ya que podrían relacionarse con los
cociente entre los diámetros del halo de inhibición de Sau y de la colonia tratamientos recibidos y la presencia de microorganismos de importancia
de PAO1. Un valor alto de IC indica mayor inhibición de Sau por PAO1. Se clínica.
VARIACIONES EN EL COMPORTAMIENTO
EPIDEMIOLÓGICO DEL VSR DURANTE LA PANDEMIA
COVID-19
Unidad Temática 2: Neumo- Bronquiolitis Aguda
LÓPEZ MOJICA, Lorena | MARTINEZ QUIÑONEZ, Paula | ACUÑA CORDERO, Ranniery | COLMENARES, Alejandro
HOSPITAL MILITAR CENTRAL
Introducción: Las infecciones respiratorias agudas (IRA) son la principal mia COVID-19 fueron reportadas menor carga y cambios en el compor-
causa de morbilidad y mortalidad infantil a nivel mundial en niños meno- tamiento epidemiológico de la enfermedad en países de altos ingresos.
res de cinco años. Se estima que anualmente entre 1.4 a 1.6 millones de Hipótesis y objetivos: El objetivo del presente estudio fue identificar cam-
niños fallecen a causa de esta infección siendo el virus respiratorio sinci- bios en el comportamiento epidemiológico del VSR durante la pandemia
tial (VSR) el agente dominante con cerca de 34 millones de episodios de de COVID-19 en un país de medianos ingresos.
IRA baja y 3,4 millones de hospitalizaciones por año. Durante la pande- Aprobación del comité de ética: Estudio aprobado por el Comité Inde-

pendiente de ética Hospital Militar Central con número: 2022037 observando diferencias en las tasas de ingreso a UCIP (25% vs 46%),
Método y diseño estadísitco: Materiales y métodos: Estudio observa- sin embargo la estancia hospitalaria no se modificó (4,28 vs 4.18). No se
cional de tipo cohorte ambispectiva. Se incluyeron lactantes menores de identificaron diferencias en las intervenciones terapéuticas durante los
dos años ingresados en el Hospital Militar Central en Bogotá, Colombia, dos períodos, excepto por un mayor uso de cánulas nasales de alto flujo.
hospitalizados por bronquiolitis aguda, durante un período de dos años: Conclusiones: Se concluye que durante el período pandémico la tasa de
prepandémico y pandémico (enero 2019 a diciembre de 2020). Para el ataque del VSR estuvo disminuida pero la enfermedad en los pacientes
análisis se incluyeron variables clínico-demográficas y características de afectados tuvo un nivel de severidad mayor reflejado en un incremento
la enfermedad subyacente. en solicitud de pruebas diagnósticas, estancia hospitalaria y necesidad de
Análisis de resultados: De un total de 318 casos incluídos, 53 % de los ingreso a UCIP. Este comportamiento probablemente hayan elevado los
pacientes fueron menores de seis meses, el género masculino fue el más costos asociados al diagnóstico y manejo de la enfermedad. La circula-
afectado (54%), se presentó un descenso significativo en la circulación ción del VSR no estuvo ajena al fenómeno de interferencia asociado a la
del VSR comparando períodos pre y pandémico (36% vs 3%), la estancia presencia de SARS-COV-2.
hospitalaria se incrementó en 1,2 días durante el período pandémico (4,1
vs 5.4) y el grado de severidad también fue mayor durante la pandemia
SECUELAS PULMONARES POST INFECCIOSAS

POR SARS-COV-2 EN MENORES DE 25 AÑOS EN
DIFERENTES ALTURAS DE BOLIVIA
Unidad Temática 2: Neumo- Asma
HEITMANN, Sebastian 1 | VILLCA ALA, Nelson 2
KARDIOZENTRUM LA PAZ 1; CERELAP LA PAZ 2
Introducción: A nivel mundial, la letalidad por SARS-CoV-2 en niños y funcional de obstrucción se utilizo la calculadora online de la GLI (Global
adolescentes de 0-17 años (NA) es muy baja, Smith et al. encontraron tan Lung Initiative) con valores de referencia de 2012. Los datos se concentra-
solo dos muertes por millón de los infectados durante el primer año de la ron en una plataforma online diseñada para el efecto. Las variables fue-
pandemia en Inglaterra. Las secuelas pulmonares post Covid-19 no han ron dicotomizados y analizados con Odds Ratio, utilizando Fisher’s exact
sido estudiadas hasta la fecha en poblaciones de grandes alturas, menos o Mantel-Haenzel test.
aún se han diseñado lineamientos en cuanto a su tratamiento y a la pre- Análisis de resultados: Participaron en total 355 sujetos, de ellos 219
vención de complicaciones. Las sociedades científicas de Infectología Pe- (61,7%) fueron de La Paz, 70 (19,7%) de Cochabamba y 66 (18,6%) de San-
diátrica, Cardiología Pediátrica, Inmunología y Neumología Pediátrica en ta Cruz. Del total 281 (80.1%) pacientes tuvieron un curso leve. Así mismo
Alemania, han publicado una recomendación de manejo tras la infección la escala de Likert identificó 197 pacientes (55.5%) que afirmaron tener
por Covid 19 en niños y jóvenes. uno o varios síntomas de Covid-19. La tos persistente fue más común en-
Hipótesis y objetivos: Varios estudios han observado menor severidad tre pacientes de 12 o más años (n=92, 44,9%) que en niños de 0-11 años
y letalidad de la Covid-19 en poblaciones de grandes alturas, pero aún (n=38, 25,3%; p=<0,005). Se evaluaron 174 pruebas de Espirometria de
está la fisiopatología que pueda explicar esta ventaja, se menciona que ellas 22 (12.6%) catalogadas como obstrucción bronquial por la calculado-
a mayor tolerancia a hipoxia crónica, menor afinidad viral por receptores ra online de GLI, LLN (Límite inferior de la Normalidad), siendo 14% en La
ACE2 y niveles más altos del HIF-1alpha. El objetivo fue describir secuelas Paz, 14.8% en Cochabamba y 3.8% en Santa Cruz. Los valores de la FEV1 y
pulmonares post infecciosas Sars-Cov-2 por espirometría y escala de Li- FVC de La Paz y Cochabamba son significativamente más altos que los de
kert en menores de 25 años en tres ciudades de Bolivia a diferente altura. Santa Cruz (p=0.049) y con respecto a los valores de GLI.
Aprobación del comité de ética: Todos los tutores de los participantes Conclusiones: En las ciudades a gran altura, hubo episodios de curso leve
dieron consentimiento informado por escrito. La información es anónima por Covid-19, la tos persistente fue más común entre pacientes de 12 o
para este informe. Todos los estudios fueron gratuitos para el paciente y más años. En general los valores de espirometria forzada encontrados
no se entregaron incentivos por la participación. Se obtuvo aprobación por este estudio son mayores a los de referencia del GLI 2012. En relación a
el comité de bioética e investigación del Hospital Obrero N1 de la Caja Na- la prevalencia de asma en La Paz, es igual que los estudios previos a la
cional de Salud. Este estudio fue financiado por la Cooperación Alemana pandemia (16,3%, Villca et al. del Global Asthma Network).
en Bolivia.
Método y diseño estadísitco: Estudio transversal realizado en sujetos
menores de 25 años procedentes de diferentes ciudades de Bolivia; La
Paz y El Alto (3.630 msnm y 4.000 msnm), valles Cochabamba (2.560
msnm) y llano Santa Cruz (410 msnm). Se realizó pruebas de Espiro-
metria forzada con broncodilatador en las 3 ciudades participantes, se
tomaron en cuenta valores de FVC, FEV1, FEV1/FVC, para el diagnóstico
40
s Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl
HEMORRAGIA PULMONAR EN PACIENTE CON

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA. A
PROPÓSITO DE UN CASO
GARCIA GARCIA, Karen Dayana | GUALOA PAZ, Lisseth | PISAPIA, Nestor | TALAMONI, Hernán
HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES
Presentación breve del caso.: Introducción. La Telangiectasia Hemorrági-

ca Hereditaria (HHT) o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber es una enfer-
medad hereditaria autosómica dominante que se asocia muchas veces a
la presencia de malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP). En
los casos donde se produce sangrado pulmonar activo, la embolización
se encuentra indicada, quedando el rol de la cirugía para casos más selec-
tivos. Objetivo: Describir el caso de una paciente con diagnóstico de HHT y
hemorragia pulmonar refractaria al tratamiento embolizante. Caso clíni-
co: Niña de 7 años que se interna en nuestro hospital por presentar cuadro
de hemorragia pulmonar activa secundaria a MAVP, con antecedentes de
hemoptisis a repetición y múltiples embolizaciones en pulmón derecho
desde los 2 años de edad, momento en el cual se le realizó el diagnós- con el consiguiente riesgo de sangrado masivo por lo cual se decide rea-
tico de HHT (criterios curaçao, estudio angiográfico y genético). Durante lizar tratamiento quirúrgico.
su internación estuvo hemodinámicamente estable, afebril con leve hi- Comentario acorde a la present: las MAVP son unas de las complicacio-
poxemia. La angiografía digital de arteria pulmonar informó presencia de nes más frecuentes de la HHT, si bien el hígado es uno de los órganos más
fistulas A-V difusas/MAVP derecha que perfunden escasamente por vía afectados, la prevalencia de MAVP es de aproximadamente el 15-50%.
arterial pulmonar. El cateterismo de las arterias bronquiales e intercos- La literatura concuerda que el tratamiento de elección continúa siendo la
tales derechas documentaron una hipertrofia de las mismas producto de embolización por angiografía percutánea, reservándose la resección qui-
las comunicaciones vasculares anómalas. Finalmente se objetivó que el rúrgica para unos pocos casos refractarios al tratamiento hemodinámico.
compromiso vascular comprometía la casi totalidad del pulmón derecho
EXPERIENCIA CON MODULADORES DEL CFTR EN UN

CENTRO PÚBLICO PEDIÁTRICO DE FIBROSIS QUÍSTICA
EN PARAGUAY. SERIE DE CASOS
BÁEZ MELLID, Lourdes Estefania 1 | RAMÍREZ PASTORE, Leticia 2 | VÁSQUEZ, Daisy 1 | RIVAS, Mauro 1 | SALINAS OJEDA, Alma 1 | MARTÍNEZ, Ri-
cardo 1 | ORTIZ PARANZA, Lourdes 1
HOSPITAL GENERAL PEDIÁTRICO "NIÑOS DE ACOSTA ÑU" 1; HOSPITAL DE CLÍNICAS. FCM-UNA 2
Introducción: La fibrosis quística (FQ) se produce por variantes en el pacientes pediátricos con FQ que recibieron tratamiento con modulado-
gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística res del CFTR. Variables: datos demográficos, presencia de efectos adver-
(CFTR). Esta alteración tiene como resultado la producción de una proteí- sos. Previo al inicio de la terapia, a los 6 y 12 meses después, se evaluaron
na CFTR anómala. La aparición de los fármacos moduladores del CFTR, el estado nutricional, test del sudor (TS), espirometría, cultivo de secre-
han modificado la vida y el pronóstico de las personas afectadas al actuar ción traqueal y valores de vitamina D. Los datos fueron analizados utili-
directamente sobre la causa subyacente de la enfermedad. zando la estadísticas descriptivas e inferenciales.
Hipótesis y objetivos: Describir los resultados del tratamiento con modu- Análisis de resultados: Durante el periodo de estudio 10 pacientes re-
ladores del CFTR (doble/triple terapia) de una serie de pacientes pediá- cibieron terapia moduladora, 5 homocigotas pF508del iniciaron terapia
tricos, en seguimiento en un Centro de FQ de un hospital público desde con lumacaftor/ivacaftor y 5 heterocigotas pF508del con elezacaftor/
octubre del 2021 a junio del 2023. tezacaftor/ivacaftor. En total 6 completaron 12 meses de tratamiento.
Aprobación del comité de ética: Sí La mediana de edad: 15.5 años, 6/10 varones, 10 procedentes de Asun-
Método y diseño estadísitco: Estudio de serie de casos. Fueron incluidos ción y área metropolitana. La mediana de Z score basal del índice de

masa corporal (IMC) fue -0.99, a los 6 meses -0.03; p=0.0051 y al año adversas: 1/10 presentó cuadro severo de compromiso hepático, 4/10
-0.59; p=0.027. La mediana basal del TS fue 103.5 mmo/l, a los 6 me- presentaron síntomas gripales, 1/10 Dolor abdominal recurrente, 2/10
ses 77.5; p=0.0365 y al año 86.5; p=0.035. En la espirometría, la media- náuseas y vómitos, 3/10 diarrea, 2/10 erupción, 1/10 cefalea y 2/10 de-
na del ppFEV1 basal fue 79.5%, a los 6 meses 86.5% (p=0.005) y al año presión y ansiedad.
74% (p=0.207). En la secreción traqueal se encontró flora habitual basal Conclusiones: El uso de moduladores en pacientes con FQ homo y hete-
en 2/10 casos, a los 6 meses en 4/10 casos (p=0.7) y a los 12 meses en rocigotas mejoró el IMC y los valores del TS a los 6 y 12 meses y el FEV1 a
3/6 casos (p=0.3). La mediana de vitamina D basal fue 23.35 ng/ml, a los 6 meses de tratamiento.
los 6 meses 26.65 (p=0.08) y a los 12 meses 36.15 (p=0.07). Reacciones
PREVALENCIA DE NEUMONÍA INFECCIOSA EN

MENORES DE 18 AÑOS CON DIAGNÓSTICO DE
EDEMA AGUDO PULMONAR DE ALTURA (EAPA) EN EL
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES MÉDICAS – HODEMI
CNS DE LA PAZ BOLIVIA DURANTE EL 2018 AL 2023
Unidad Temática 2: Neumo- Enfermedades Infecciosas
VILLCA ALA, Nelson 1 | MENDOZA, Mauricio 1 | LOAYZA, Jenny Malena 1 | ASTURIZAGA, Adriana 2 | ALVAREZ, Maria Rene 3 | CALLISAYA, Milenka
Judtih 1 | PINTO, Angelica Maria 1 | BASCOPÉ, Ilsen Elena 1 | MONTE REY, Luis Fernando 1 | VILLCA, Nelson Arturo 4
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES MATERNO INFANTIL DE ESPECIALIDADES (HODEMI CNS) 1; CSBP 2; CBES 3; UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN
ANDRES (UMSA) 4
Introducción: Edema pulmonar de la altura es una forma de edema pul- descriptivo de prevalencia y analisis inferencial de Odds ratios
monar no cardiogénico. Esta condición rara vez puede desarrollarse en Análisis de resultados: Se tomaron en cuenta 32 participantes, de los
niños sanos y adultos jóvenes activos después de un rápido ascenso a cuales el promedio de edad fue de 4 años, 66% fueron masculinos, la pre-
altitudes superiores a 2500 m.s.n.m., ocurre más comúnmente después valencia de Neumonía con EAPA de los hospitalizados por Desadaptación
de hipoxia hipobárica sostenida más de 24 horas. La incidencia global del a la Altura fue del 7%. Los análisis de Odds Ratios, fueron: RIS a las 24h
EAPA es de aproximadamente 1 en 10,000 visitantes y muchos de esos OR; 30 (IC 95: 40 a 206; p = 0,006), Taquicardia OR; 15 (IC 95: 3,9 a 57,2; p
son niños (1). = 0,012), Fiebre OR; 10 (IC95: 3.4 a 29.2; p= 0,02).
Hipótesis y objetivos: Nuestra hipótesis indica que la prevalencia de neu- Conclusiones: En los resultados del estudio se pudo apreciar que la per-
monía no es mayor como describen estudios previos. sistencia de datos de respuesta inflamatoria sistémica por más de 24 ho-
Aprobación del comité de ética: Se obtuvo aprobación por el comité de ras se asocian con neumonía, si bien en estudios previos se considera los
bioética e investigación del Hospital de Especialidades Médicas – HODE- cuadros respiratorios como desencadenante y diagnostico diferencial de
MI CNS de La Paz Bolivia. esta entidad (2) (3), no se cuenta con estudios que relacionen la prevalen-
Método y diseño estadísitco: Estudio transversal descriptivo a traves de cia de ambas entidades, por ello la importancia de los hallazgos del pre-
la revision de expedientes clinicos y estudios radiográficos de imagen, sente estudio, para control de datos de RIS en pacientes con diagnostico
exámenes de laboratorio de niños hospitalizados en el Hospital de Espe- de EAPA. La prueba exacta de Fisher no encontró diferencias estadísticas
cialidades Médicas – HODEMI CNS de 3° nivel durante el 2018 y 2023 de significativas entre los casos de neumonía y neumonía con EAPA.
la ciudad de La Paz-Bolivia, ubicada a 3640 m.s.n.m. Se realizo analisis

PATRÓN RESPIRATORIO DURANTE EL SUEÑO Y SU

RELACIÓN CON EL VEF1 EN PACIENTES PEDIÁTRICOS
CON FIBROSIS QUÍSTICA RESIDENTES A GRAN ALTITUD
Unidad Temática: Fq- Función Pulmonar
DUEÑAS, Elida | PULIDO FONTANES, Sarah | ESCAMILLA-GIL, Maria Isabel | JURADO, Jenny | SUAREZ, Miguel | PORTELLA, Tatiana | PROA-
ÑOS-JURADO, Juliana
FUNDACIÓN NEUMOLOGICA COLOMBIANA
Introducción: Las alteraciones respiratorias del sueño (ARS) y del inter-

cambio gaseoso ocurren con frecuencia en pacientes con Fibrosis Quísti-
ca (FQ). En la actualidad no se conoce con claridad el comportamiento de
la enfermedad durante el sueño a gran altitud y su relación con la función
pulmonar.
Hipótesis y objetivos: El objetivo de este estudio fue establecer la fre-
cuencia de las ARS en niños de 6 a18 años con FQ y . describir el patrón
respiratorio durante el sueño en niños con FQ que viven a gran altitud y
correlacionarlo con la función pulmonar (VEF1).
Aprobación del comité de ética: El Comité de Ética en Investigación de
la Fundación Neumológica Colombiana, según consta en el acta 245 del
14 de junio de 2019; revisó la aprobación para el Protocolo del estudio, del tiempo total de sueño con saturación <85% (T85), <90% (T90), satu-
Consentimiento Informado y Asentimiento del menor, con fecha del 29 ración de oxígeno (SpO2) durante el sueño REM y No-REM, SpO2 mínima,
de mayo del año en curso y por consenso se ratifica aprobación; sin ob- e índice de desaturación de oxígeno (ODI). Se definió apnea obstructiva
jeciones éticas. de sueño con base en el índice de apnea-hipopnea obstructiva (IAHO) ≥
Método y diseño estadísitco: Esta es una cohorte prospectiva de niños de 2/hora Análisis estadístico: variables cualitativas descritas en frecuen-
6 a 18 años con diagnóstico de FQ a quienes se les realizó Espirometría y cias absolutas y relativas, variables continúas en medidas de tendencia
Polisomnograma.Se les practicó Espirometría pre y post-broncodilatador central y dispersión de acuerdo con normalidad evaluado por la prueba
con normas ATS, se tomó el volumen espiratorio forzado en un segundo de Shapiro-Wilk. Para establecer la correlación entre polisomnograma y
(VEF1) como parámetro funcional de severidad. El polisomnograma(PSG) función pulmonar (VEF1) coeficiente de correlación de Spearman. p me-
con capnografía con las normas de AAMS. Se analizaron: índice de ap- nor 0,05.
nea-hipopnea total (IAH), central (IAHC) y obstructivo (IAHO), porcentaje
PADRÃO DE SENSIBILIZAÇÃO ALÉRGICA DE CRIANÇAS

E ADOLESCENTES COM ASMA
NEIVA, Daniel | GOMES DE OLIVEIRA, Renata | ROXO JUNIOR, Pérsio
HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE RIBEIRÃO PRETO - UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO (USP)
Introducción: Asma é uma doença respiratória crônica muito prevalente vo, através da análise de prontuários de pacientes com diagnóstico clínico
na população geral, tendo atingido 262 milhões de pessoas e sendo res- e laboratorial de asma alérgica.
ponsável por 455.000 mortes em 2019 (OMS). É uma doença heterogê- Análisis de resultados: Duzentos e vinte e seis participantes encaixa-
nea, caracterizada por inflamação crônica das vias aéreas. Existem vários ram-se nos critérios de inclusão, sendo 130 do sexo masculino. Senbili-
fenótipos e, na população pediátrica, o fenótipo alérgico é o mais comum. zação alérgica foi encontrada em 81% dos pacientes e os principais aero-
Hipótesis y objetivos: A sensibilização a aeroalérgenos é variável de alérgenos identificados foram: ácaros (Dermatophagoides pteronyssinus
acordo com a população e com a região geográfica estudada. O objetivo - DP, Dermatophagoides farinae - DF, Blomia tropicalis - BT), seguido de
deste estudo é caracterizar o perfil de sensibilização a aeroalérgenos em baratas (Perplaneta americana - PA e Blatella germanica - BG) e epité-
crianças e adolescentes portadores de asma acompanhados em serviço lio de gato e cão. Outros alérgenos, como fungos, mostraram-se menos
de referência terciário, visando fornecer subsídios para a profilaxia e tra- prevalentes (imagem 1). Outro grupo relevante foi o de pacientes que não
tamento individualizados. realizaram o exame em questão (10,2%). Isso se deu devido ao uso de an-
Método y diseño estadísitco: Trata-se de estudo retrospectivo e descriti- tialérgicos nos sete dias antes da realização do teste cutâneo ou ao fato

de apresentar quadros alérgicos exacerbados no momento (como ata- ambiental. Desta forma, a identificação do padrão de sensibilização dos
que de asma moderado ou lesões de dermatite atópica no local de apli- pacientes propicia uma orientação individualizada e dirigida para os alér-
cação do teste). Estes pacientes foram orientados a não utilizarem essas genos envolvidos, refletindo em melhora do controle da doença e da qua-
medicações até sete dias antes do teste e foram agendados para novo lidade de vida dos pacientes.
exame. Com relação ao envolvimento de 1 ou mais alérgenos, a maioria
dos pacientes (52,4%) é multissensibilizado (imagem 2).
Conclusiones: Asma é uma doença potencialmente tratável, com es-
tratégias medicamentosas e não medicamentosas, como a profilaxia
“ABORDAJE DIAGNÓSTICO DE LA DISCINESIA CILIAR

PRIMARIA EN UN CENTRO DE REFERENCIA DE
LA ARGENTINA. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS AL
MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO”
Modalidad: Trabajo Científico - Est. Epidem. - Oral
BALINOTTI, Juan Emilio | MEDIN, Martin | SCILLETTA, Silvia | LACERA RINCÓN, Angela | TEPER, Alejandro
Introducción: La Discinesia Ciliar Primaria (DCP) es una enfermedad que pesquisa de DCP. Pruebas diagnósticas: determinación del óxido nítrico
se caracteriza por anormalidades en la frecuencia y o en la coordinación nasal, videomicroscopía de alta velocidad y estudio genético molecular.
del movimiento ciliar. Se comprometen aquellos órganos que contienen Análisis de resultados: Se evaluaron 52 pacientes con sospecha de DCP:
cilias, siendo el pulmón el responsable de la mayor morbimortalidad. 22 casos se confirmó el diagnóstico, 22 se descartó y 8 casos permane-
Lamentablemente no existen datos en nuestro país acerca de la edad al cen indefinidos. La mediana de edad al diagnóstico fue a los 6 años, y en
diagnóstico ni de las características clínicas al momento del mismo. aquellos individuos sin situs inversus a los 9 años. Ningún paciente pre-
Hipótesis y objetivos: El objetivo del estudio fue implementar un progra- sentó una tomografía de pulmón normal. Los hallazgos más frecuentes
ma para el diagnóstico de DCP con un algoritmo que combine los distintos fueron: bronquiectasias y atelectasias comprometiendo con mayor fre-
métodos diagnósticos disponibles. El objetivo secundario fue determinar cuencia el lóbulo medio, língula, lóbulos inferiores y respetando lóbulos
la edad al diagnóstico y describir las características clínicas y tomográfi- superiores. Los pacientes con DCP presentaron flujos de óxido nítrico
cas al momento del mismo. nasal extremadamente bajos comparado con los sujetos donde se exclu-
Aprobación del comité de ética: El presente estudio fue aprobado por el yó la enfermedad. La videomicroscopía fue patológica en todos los casos
Comité de Docencia e Investigación y por el Comité de Ética en Investi- con DCP. Los resultados se confirmaron en una segunda determinación.
gación del Hospital de Niños R. Gutiérrez. Se obtuvo el consentimiento El estudio genético se realizó en 8 pacientes. Todos los pacientes con
informado por escrito. DCP presentaron entre 3 y 4, de los cuatro criterios del cuestionario clí-
Método y diseño estadísitco: Diseño: estudio observacional de corte nico de pesquisa. Más del 90% de los pacientes con DCP presentaron un
transversal. Población: se incluyeron todos los pacientes atendidos en distrés respiratorio neonatal, rinitis y tos húmeda persistentes y el 59%
el laboratorio de motilidad ciliar del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez presentaron trastornos de lateralidad. El germen más frecuentemente
con sospecha clínica de DCP entre el 1 de Enero de 2022 y el 31 de Julio aislado fue el Haemophilus influenzae. El 13 % de los individuos con DCP
de 2023. Recolección de datos: se diseñó un instrumento estandarizado se encuentra colonizado con Pseudomonas aeruginosa. Un tercio de los
de recolección de datos. Se utilizaron dos cuestionarios clínicos para la pacientes con DCP, presentó otitis media recurrente.

Conclusiones: El diagnóstico de DCP en nuestro país es tardío en pacien- manera precoz a individuos con alta probabilidad de presentar DCP. Pro-
tes sin alteraciones en la lateralidad de los órganos y todos presentan ponemos un abordaje diagnóstico basado en la determinación del óxido
alteraciones tomográficas al momento del mismo. Los sujetos con DCP nítrico nasal y la evaluación de la frecuencia y patrón de movimiento ciliar,
suelen manifestar características clínicas típicas. Es necesario la difu- utilizando el estudio genético en aquellos casos dudosos o indefinidos.
sión e implementación de cuestionarios de pesquisa para identificar de
SÍNDROME DE HIPOVENTILACIÓN OBESIDAD (SHO) EN

PEDIATRÍA REPORTE DE TRES CASOS
Unidad Temática 2: Neumo- Ventilación No Invasiva
HIDALGO, Leila Evelin | LÓPEZ, Alexa Belen | AGUILAR, Dardo
Presentación breve del caso.: CASO 1: Paciente de 9 años,obeso mór- en EAB arterial (ph 7.22/pCO2 65/HCO3 26.9). No se observó hipoxemia
bido (IMC: 51kg/m2), consultó por roncopatía con pausas respiratorias en oximetría ni tampoco indicios de HTP en ecocardiograma. Se indicó
y alteración del sensorio, con pérdida de conciencia.Presentó acidosis VNI durante el sueño. CASO 3: Paciente de 7 años con obesidad severa,
respiratoria con hipercapnia (PCO2 81 mmhg/HCO3 33 meq/l) en vigilia e IMC de 36 kg/m2, sin síntomas sugestivos de trastornos respiratorios del
hipertensión pulmonar (HTP) severa.La oximetría mostró hipoxemia per- sueño, presentó hipercapnia en vigilia, demostrada en gasometría arte-
sistente, porcentaje de saturación por debajo de 90% del 11% y picos de rial (pCO2 55 mmhg 28.8/HCO3 28) y medición de ETCO2 continua. Los
desaturación graves. El tratamiento fue ventilación mecánica no invasiva estudios realizados durante el sueño evidenciaron IAHO aumentado, sin
(VNI) con presión positiva Binivel (BIPAP) y oxígeno suplementario.Requi- hipoxemia, compatible con SAHOS moderado e hipoventilación alveolar.
rió permanencia en unidad de cuidados intensivos por varias semanas, se Se indicó VNI nocturna con buena evolución clínica.
realizó amigdalectomía, se excluyeron causas neurológicas y continuó Comentario acorde a la present: El síndrome de hipoventilación por obe-
internado en sala para adaptación a la ventilación y abordaje multidiscipli- sidad (SHO) es la forma más grave de compromiso respiratorio inducido
nario. Egresó con BIPAP y oxígeno a 0.5 l/min las 24 horas. Se suspendió por obesidad y se define como: obesidad (IMC>30 kg/m2), hipoventi-
el oxígeno suplementario a los 7 meses de tratamiento, resuelta la HTP. lación alveolar (HA) manifiesta como hipercapnia diurna (PaCO2 > 45
Al año y medio de seguimiento, los controles de oxicapnografía en vigilia mmHg) y trastornos respiratorios del sueño, sin otra causa que justifique
fueron normales y los síntomas de hipercapnia diurna desaparecieron. la HA. Es una entidad muy poco frecuente en pediatría, que cobra mayor
Descendió el IMC a 39 kg/m2. La poligrafía respiratoria muestra un índice relevancia con el aumento de la prevalencia de obesidad. Los tres casos
de apneas obstructivas (IAHO) por encima de la normalidad e hipoxemia ilustran el amplio espectro de formas de presentación clínica del SHO,
intermitente, por lo que continuó con VNI nocturna. CASO 2: Paciente de por lo que la sospecha diagnóstica debe existir aún en pacientes obesos
9 años, consultó por asma, se pesquisó roncopatía con pausas respira- asintomáticos, considerando que el diagnóstico oportuno puede evitar el
torias, cefalea matinal, cansancio diurno, irritabilidad y enuresis noctur- riesgo de complicaciones y reducir la morbimortalidad. Se han publicado
na (PSQ 0.8). Presentaba obesidad, con un IMC 36.6 kg/m2, hipertrofia guías de evaluación y manejo clínico del SHO en adultos, pero en pediatría
amigdalina grado IV, y acidosis respiratoria crónica en EAB arterial (CO2 los estudios son limitados y no existe consenso respecto de las recomen-
55.4 y HCO3 39.3). Los estudios realizados durante el sueño mostraron daciones. Se ha reportado que además de la presión positiva, la oxigeno-
hipoxemia persistente, índice de desaturación del 3% elevado e IAHO terapia puede ser necesaria durante los primeros meses en las formas
10.6/h, compatible con SAHOS severo. Se realizó amigdalectomía, con graves; también se ha observado que la HTP revierte a los pocos días de
oximetría durante el sueño post quirúrgica sin hipoxemia. A los 2 meses instaurado el tratamiento. Tanto el soporte respiratorio como el manejo
del tratamiento, la sintomatología inicial reapareció. Se observó hiper- nutricional, constituyen los pilares del tratamiento, siendo fundamental
capnia en capnografía diurna y nocturna, y acidosis respiratoria crónica el abordaje multidisciplinario.

PNEUMONIA ACTÍNICA APÓS RADIOTERAPIA EM

PACIENTE PEDIÁTRICO COM MEDULOBLASTOMA
NODULAR: RELATO DE CASO
NEIVA, Daniel 1 | HERNANDEZ, Miguel 2 | FREIRE, Maisa 2 | BARAÚNA DA SILVA, Mariana 2 | DO NASCIMENTO SANTOS, Matheus 2
HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE RIBEIRÃO PRETO - UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO (USP) 1; HOSPITAL MARTAGÃO GESTEIRA - HOSPITAL DA
CRIANÇA - SALVADOR 2
Presentación breve del caso.: Feminino, 10 anos, com diagnóstico prévio nite actínica e
de meduloblastoma nodular, submetida a ressecção cirúrgica em 2021 e a fibrose por
2022, em tratamento com radioterapia desde então. Evoluiu posterior- radiação. Este
mente para unidade de terapia intensiva (UTI) por diagnóstico de sepse fenômeno
em foco pulmonar. Ao exame físico apresentou hipotermia, hipoatividade, pode ocorrer
taquicardia, apnéias de até 12 segundos. Foi solicitada, então, tomografia em 5-20%
computadorizada (TC) de tórax (imagem 1), a qual evidenciou opacidade dos pacientes
consolidativa em feixe, projetada na região paramediastinal direita, repre- desse grupo.
sentando lesão induzida por radiação (RILI), sendo presumido o diagnós- A pneumonite
tico pneumonite actínica com fibrose pulmonar. Além disso, apresentou actínica costu-
discretas opacidades centrolobulares com atenuação em “vidro fosco” ma se mani-
de distribuição subpleural, bem caracterizadas nos ápices pulmonares e festar durante
no segmento basal lateral do lobo inferior direito, sugerindo coexistência ou algumas
de processo inflamatório infeccioso. semanas após
Comentario acorde a la present: A pneumonite actínica caracteriza-se o término das
por uma lesão pulmonar resultante da radiação que pode evoluir em uma sessões de quimioterapia e radioterapia, e sua gravidade é influenciada
fase mais tardia para um quadro de fibrose pulmonar. Sua fisiopatologia pela intensidade da radiação, volume dos pulmões afetado e pela capaci-
se relaciona a uma diminuição da funcionalidade da barreira dos alvéolos, dade pulmonar que o paciente tinha previamente. Clinicamente, são re-
induzida pela radiação, e, consequentemente, leva a destruição de célu- feridas dispneia e tosse, febrículas de duração prolongada, infecções de
las do epitélio e endotélio. A pneumonite actínica é uma condição que repetição e insuficiência respiratória aguda. Apesar de a biópsia pulmonar
deve ser questionada em pacientes com alterações do sistema respira- ser geralmente utilizada para confirmar o diagnóstico, os achados típicos
tório e que apresentem história prévia de radioterapia na região torácica. observados na tomografia computadorizada de tórax frequentemente
De maneira contrária ao que é encontrado na literatura, com os tumores são esclarecedores o bastante para estabelecer o diagnóstico da pneu-
mais associados sendo de pulmão, linfoma e mama, este relato de caso monite actínica. A base do tratamento da pneumonite actínica envolve a
se trata de uma paciente com meduloblastoma nodular. Na irradiação do administração de corticosteroides, com a dosagem ajustada conforme a
tórax, uma possível complicação grave é a lesão pulmonar radio induzida gravidade do quadro clínico apresentado pelo paciente.
(Radiation-Induced lung injury – RILI), entidade que engloba a pneumo-
DOENÇA INTERSTICIAL PULMONAR EM CRIANÇA COM

DOENÇA DO TECIDO CONJUNTIVO
NEIVA, Daniel 1 | OLIVEIRA SOARES PINTO, Lucca 2 | ANA, Rafaela Soares Do Vale 2 | HERNÁNDEZ-ARGÜELLO, Miguel 2 | ARAÚJO DE CARVALHO,
Aline 2
Presentación breve del caso.: Paciente, sexo feminino, 10 anos, foi in- Foram realizadas ultrassonografias que evidenciaram artrite, sinovite
ternada no dia 03/03/2023 em um Hospital Pediátrico em Salvador-BA e efusão em diversas articulações. No decorrer do internamento, apre-
com queixas de dor, edema e rubor articulares, perda de mobilidade sentou lesões cutâneas superficiais, endurecidas, com adesão da pele
progressiva, além de dor torácica e dispneia, bem como surgimento de e borda hiperemiada, associado a descamação, sendo suspeito escle-
nódulos cutâneos há 1 ano e perda ponderal de 12kg em 3 meses. Exa- rodermia/ esclerose sistêmica. Prescrito metotrexato e ácido fólico logo
mes séricos alterados com FAN positivo e VHS aumentado. Fez uso de após o metotrexato. Resultado de marcadores anti-DNA positivo, FAN
meloxicam e nimesulida. Foi suspeitada de Artrite Idiopática Infantil. 1:160 nuclear pontilhado quase homogêneo, anti-centrômero negativo,

anti SCL-70 não reagente, e complemento C3 e C4 aumentados. Devi- se dá através do

do ao quadro, foi solicitada uma tomografia computadorizada de tórax uso Tomografia
(imagem 1), que evidenciou opacidades com atenuação em vidro fosco, Co m p u t a d o r i -
de distribuição subpleural, esparsas em ambos os pulmões, podendo re- zada de tórax.
presentar no contexto clínico da paciente, sinais de processo inflamatório No caso acima,
em atividade no contexto de possível Pneumonia Intersticial Não Especí- apresenta-se
fica (PINE). Com a imagem, foi sugerida a modificação da terapêutica com uma paciente
suspensão do metotrexato e a realização do pulso de metilprednisolona, pediátrica com
porém a paciente apresentou efeito adverso a essa terapia. Mantém uso esc le rod e r m i a
da Prednisolona 20mg/dia junto ao cálcio 500mg/dia. Além disso, pre- associada à PINE,
creveu-se pulsoterapia com ciclofosfamida, sem efeitos adversos e com com ausência de
apresentação da melhora do quadro. Após 36 dias de internação, recebeu sintomas respi-
alta melhorada com retorno mensal para realização da pulsoterapia, que ratórios. A TC de
se mantém até os dias atuais. tórax se mostrou consolidadora do diagnóstico e houve melhora após o
Comentario acorde a la present: A Pneumonia Intersticial Não Específica uso de corticoterapia sistêmica e quimioterápico, apesar da impossibili-
(PINE) é uma das causas de doença pulmonar intersticial, principalmente dade da realização da Metilprednisolona na forma de pulsos.
em mulheres entre 40 e 50 anos. No entanto, a PINE pode estar asso-
ciada a doenças do tecido conjuntivo. O diagnóstico preciso da doença
HISTIOCITOSE MULTISSISTÊMICA EM UM HOSPITAL

PEDIÁTRICO DE REFERÊNCIA NA BAHIA: UM RELATO
DE CASO
NEIVA, Daniel 1 | ASSIS, Saulo Ferreira 2 | CRISTINE DE OLIVEIRA SILVÉRIO, Bruna 2 | SANTOS PIMENTA, Carolina 2 | THEREZA UZÊDA ESPINHEIRA
FLOR, Maria 2
Presentación breve del caso.: Paciente, sexo feminino, 3 anos, diagnos- sopros. Ausência de dor a palpação superficial e profunda de abdome e
ticada com Histiocitose multissistêmica em dezembro de 2021 a partir de sem edemas em extremidades. Exames complementares: Tomografia
achado de cisto em orofaringe, com acometimento de órgãos de risco, de tórax evidenciou uma formação tecidual mal delimitada no medias-
incluindo osso, pulmão, fígado e linfonodo cervical. Desde então, iniciou tino superior/ retroesternal com acometimento da região pré-vascular e
tratamento quimioterápico e em abril de 2022, iniciou quadro de descon- grandes vasos, sem sinais de compressão ou obstrução vascular. Ainda,
forto respira- encontrou-se a direita um pequeno derrame pleural com discreto au-
tório associado mento do pneumotórax laminar. Após resolução do penumotórax, fez
a tosse seca, uso de azitromicina profilática três vezes na semana e quimioterapia.
evoluindo com Retornou após um ano sem queixas respiratórias.
pneu mot órax Comentario acorde a la present: A histiocitose são desordens raras ca-
espontâneo à racterizadas pelo acúmulo de macrófagos, células dendríticas e células
direita secun- derivadas de monócitos em vários órgãos e tecidos de crianças e adul-
dário a múl- tos. A histiocitose de células de Langerhans, por sua vez, é uma doença
tiplas lesões caracterizada pela proliferação de células dendríticas apresentadoras de
pulmonares cís- antígenos, geralmente associadas a reações inflamatórias que podem
ticas bilaterais. acometer diversos órgãos. As manifestações clínicas dependem de quais
Foi submetida a órgãos foram acometidos e a enfermidade subdivide-se de acordo com
diversas drena- o seu nível de comprometimento, podendo afetar apenas um sistema ou
gens torácicas ser multissistêmico.
para resolução
do pneumotó-
rax. Ao exame
respiratório
possuía sons respiratórios bem distribuídos sem ruídos adventícios. À
ausculta cardíaca bulhas rítmicas e normofonéticas em dois tempos, sem

CRISIS DE SIBILANCIAS EN PREQUIRURGICO

INMEDIATO DE ADENOAMIGDALECTOMIA
FLOREZ GONZALEZ, Tania Vanessa | FIGUEROA TURIENZO, Juan M
HOSPITAL DE CLINICAS JOSE DE SAN MARTIN
Presentación breve del caso.: Pacientes 1 y 2: niñes de 8 años derivados de nasal. Por persistencia de hipoxemia durante el sueño se indica oxigeno do-
servicio de otorrinolaringología. En valoración por anestesia previa a ingreso miciliario por cánula nasal 1L, con normalización de la saturometria. Se pro-
a quirófano se detectan sibilancias. Por breve interrogatorio se concluye si- grama adenoamigdalectomía. Paciente 2: paciente obeso, en primera valora-
bilancias recurrentes por lo que derivan a Sección de Neumonología Infantil. ción por neumonología se rescatan antecedentes de sibilancias recurrentes
Paciente 1: en primera valoración por neumonología se rescatan anteceden- tratadas en guardia con broncodilatadores y corticoides orales. Trae una po-
tes de prematuro extremo (26sem/900gr) con síndrome de membrana hia- lisomnografía reciente que muestra SAOS moderado. Al examen físico sibi-
lina, ARM 45 días, 2 meses de requerimiento de oxígeno suplementario. Sibi- lancias e hipoxemia y fiebre de 72hs de evolución. Radiografía de tórax con
lancias recurrentes desde el año de vida, ronquido y pausas respiratorias que infiltrado intersticial difuso, radiografía de cavum con hipertrofia adenoidea y
requirieron observación en guardia. En controles de saturometría en vigilia de amígdalas con importante compromiso de la luz. Se realizó tratamiento
realizados en su domicilio por la madre siempre 94-95%. En interrogatorio con O2 suplementario, claritromicina y corticoterapia oral. Una vez resuelto el
cuestionario de Sueño Pediátrico (Chervin) con puntaje 0.63 (compatible con cuadro agudo se realiza monitoreo de oximetría durante el sueño (sin oxige-
alto riesgo de SAOS). Al examen físico sibilancias con hipoxemia (SaO2 88%) noterapia): Tiempo registrado 9 hs SaO2 media 92%, 30% del tiempo debajo
por lo que se decide su internación. Radiografía de cavum con hipertrofia de 93%, SaO2 mínima 83%; Indice Ajustado de Desaturaciones 9.1/hora. Se
adenoidea y amígdalas péndulas. Se realizó tratamiento con O2 suplemen- mantiene internado con O2 y realiza adenoamigdalectomia. Monitoreo de
tario, claritromicina, broncodilatadores y corticoterapia oral. Resuelto el cua- oximetría post HAVA sin hipoxemia e IAD 5/h; se da alta con Budesonide +
dro agudo se realiza monitoreo de oximetría durante el sueño (sin oxigeno- Formoterol inhalado y se realiza control de oximetría al mes.
terapia): Tiempo de registro 9 hs, SaO2 media 91%, 60% del tiempo debajo de Comentario acorde a la present: Se trata de 2 casos que muestran SAOS
93%, SaO2 mínima 77%; Indice Ajustado de Desaturaciones 11/hora. FENO 9 asociado a sibilancias recurrentes. El diferente origen de las sibilancias ame-
ppb, espirometría con patrón mixto. Se indica corticoide inhalado bronquial y rita distinto enfoque terapéutico inmediato y a largo plazo.
HEMOPTISIS RECURRENTE EN PACIENTE CON

DISCINESIA CILIAR PRIMARIA
LACERA, Angela | RINCON WUANDURRAGA, Sandra Paola | NIETO, Karen | KOFMAN, Carlos | BALINOTTI, Juan Emilio
Presentación breve del caso.: Paciente femenino de 8 años de edad de- movilidad ciliar absoluta. Se toma muestra para estudio genético de dis-
rivada por presentar neumonías heterofocales a repetición y hemoptisis cinesia ciliar (resultado pendiente). La paciente presenta episodios reite-
leve. Antecedentes personales: RNT/PAEG, presentó distress respira- rados de hemoptisis (7 en 5 meses), de pequeña cuantía, sin compromiso
torio neonatal requiriendo asistencia respiratoria mecánica por 7 días. hemodinámico. Rescate de diversos gérmenes en los cultivos (Moraxella
Posteriormente presentó múltiples cuadros bronco obstructivos por año, catarrhalis, Staphylococcus aureus meticilino sensible, etc.). Se deriva al
neumonías recurrentes, hipoacusia bilateral, rinorrea y tos productiva servicio de hemodinamia, se reconocen dilataciones vasculares de las ra-
persistente desde el nacimiento. Por atelectasia persistente con bron- mas bronquiales en hilio izquierdo y lóbulo medio derecho, y se procede
quiectasias se realizó segmentectomía de la língula a los 5 años. Ingresa a su embolización. Luego de dicho procedimiento se reduce la frecuencia
en buen estado general, se auscultan subcrépitos diseminados en am- de los episodios de hemoptisis.
bos campos pulmonares, resto del examen físico sin particularidades. Se Comentario acorde a la present: La DCP es una patología hereditaria au-
realizaron los siguientes estudios complementarios: Espirometría : FVC tosómica recesiva poco frecuente (1 en 16.000). La estructura y función
94%, FEV1 78%, IT 0.83, FMF 44% TACAR de tórax: mínimas dilataciones ciliares anormales que presenta se manifiestan clínicamente con infec-
bronquiales a nivel del lóbulo medio. Cultivo de esputo: Aspergillus sy- ciones respiratorias oportunistas a repetición del tracto respiratorio su-
dowii y Pseudomona aeruginosa.. 3 Test de sudor, (110 mg) Cl 39 mEq/l, perior e inferior. Puede asociarse con trastorno de la lateralidad orgánica
(130 mg) Cl 40 mEq/l, (123 mg) Cl 42 mEq/l. Se realizan cuestionarios de (situs inversus), infertilidad y otras características. Al ser una enfermedad
pesquisa para discinesia ciliar primaria (DCP): 1) ATS (3 criterios de 4) y 2) poco conocida su diagnóstico suele ser tardío. La utilización de cuestio-
PICADAR (7 puntos de 14). Se decide realizar estudios específicos para narios de pesquisa clínica son de utilidad para un diagnóstico temprano
DCP. 2 estudios de Óxido nítrico nasal: 11 ppb (3.3nl/min) y 9 ppb (2.7 nl/ y así iniciar el tratamiento oportuno para evitar las complicaciones res-
min) (valor de corte >77 nl/min). Videomicroscopia de alta velocidad: in- piratorias.
48

FORMULACIÓN GENÉRICA DE ELEXACAFTOR/
TEZACAFTOR/ IVACAFTOR EN PACIENTES
CON FIBROSIS QUÍSTICA CON VARIANTES
RESPONDEDORAS PREVIAMENTE TRATADOS CON
MODULADORES DEL CFTR
TEPER, Alejandro 1 | ZARAGOZA, Silvina 1 | LUBOVICH, Silvina 1 | RODRIGUEZ, Viviana Alejandra 1 | RODRIGUEZ NOVOA, German Ezequiel 1 | BRA-
CAMONTE, Florencia 1 | RAY, Lucia 1 | FRIAS, Grecia 1 | GARCÍA BOURNISSEN, Faacundo 2
CENTRO RESPIRATORIO HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ 1; DEPARTMENT OF PAEDIATRICS, SCHULICH SCHOOL OF MEDICINE
AND DENTISTRY WESTERN UNIVERSITY 2
Introducción: Los pacientes con Fibrosis Quística (pFQ) han

evidenciado una significativa mejoría clínica y funcional res-
piratoria a partir de la introducción de los moduladores del
CFTR (MCFTR). Los estudios publicados han demostrado que
la combinación de Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor (ETI) es
superior en eficacia a los MCFTR iniciales, mejorando la fun-
ción pulmonar, el estado nutricional y los puntajes de calidad
de vida; y disminuyendo el cloro en sudor y las exacerbaciones
respiratorias en pFQ con variantes respondedoras.
Hipótesis y objetivos: Reportar los efectos en la vida real del
uso de una formulación genérica de ETI (TrixacarR, Gador Ar-
gentina) en pFQ con variantes respondedoras previamente
tratados con MCFTR.
Aprobación del comité de ética: si
Método y diseño estadísitco: Estudio prospectivo, de cohorte.
Se incluyeron todos los pFQ mayores de 6 años seguidos en el Centro Respi-
ratorio del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, que rotaron a tratamiento con
una formulación genérica de ETI luego de haber recibido tratamiento previo
con Lumacaftor-Ivacaftor (Luma-Iva). Se registraron los valores de función
pulmonar (FEV1, LCI2.5), score Z IMC, cloro en sudor, elastasa en materia fe-
cal, exacerbaciones respiratorias, cuestionarios de calidad de vida (dominio
respiratorio) previo al inicio del tratamiento y a los 9 meses de tratamiento.
Cada 3 meses se evaluaron los efectos adversos.
Análisis de resultados: Se incluyeron 22 pacientes con una mediana (IQR) de
edad de 13.6 (10.9 - 16.1) años, 16/22 fueron varones.
Conclusiones: los pFQ con variantes respondedoras y tratamiento previo
con Luma-Iva evidenciaron una mejoría significativa de la función pulmonar
y de la calidad de vida y una significativa disminución del cloro en sudor y de
las exacerbaciones respiratorias, luego de 9 meses de tratamiento con una
formulación genérica de ETI.


FORMULACIÓN GENÉRICA DE ELEXACAFTOR/
TEZACAFTOR/ IVACAFTOR EN PACIENTES
CON FIBROSIS QUÍSTICA CON VARIANTES
RESPONDEDORAS Y SIN TRATAMIENTO PREVIO CON
TEPER, Alejandro 1 | ZARAGOZA, Silvina 1 | LUBOVICH, Silvina 1 | RODRIGUEZ, Viviana Alejandra 1 | RODRIGUEZ NOVOA, German Ezequiel 1 | BRA-
CAMONTE, Florencia 1 | RAY, Lucia 1 | FRIAS, Grecia 1 | GARCÍA BOURNISSEN, Faacundo 2
CENTRO RESPIRATORIO HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ 1; DEPARTMENT OF PAEDIATRICS, SCHULICH SCHOOL OF MEDICINE
AND DENTISTRY WESTERN UNIVERSITY 2
Introducción: La Fibrosis Quística (FQ) es el trastorno autosómico recesivo

más frecuente en la raza caucásica. Es causada por mutaciones que resultan
en una función deficiente o defectuosa del CFTR, un canal aniónico presente
en las membranas epiteliales. Los estudios pivotales han demostrado que la
combinación de Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor (ETI) incrementa la fun-
ción pulmonar, el estado nutricional y los puntajes de calidad de vida; y a su
vez disminuye el cloro en sudor y las exacerbaciones respiratorias en pacien-
tes con FQ (pFQ) con variantes respondedoras.
Hipótesis y objetivos: Reportar los efectos en la vida real del uso de una for-
mulación genérica de ETI (TrixacarR, Gador Argentina) en pFQ con variantes
respondedoras y sin tratamiento previo con moduladores del CFTR (MCFTR).
Aprobación del comité de ética: si
efectos adversos.
Método y diseño estadísitco: Estudio prospectivo, de cohorte. Se incluye-
Análisis de resultados: Se incluyeron 24 pacientes con una mediana (IQR) de
ron todos los pFQ mayores de 6 años seguidos en el Centro Respiratorio del
edad de 15 (12.5 – 16.9) años, 12/24 fueron varones.
Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, que iniciaron tratamiento con una for-
Conclusiones: los pFQ con variantes respondedoras y sin tratamiento previo
mulación genérica de ETI y que no habían recibido un tratamiento previo con
con MCFTR, evidenciaron una mejoría significativa de la función pulmonar,
MCFTR. Se registraron los valores de función pulmonar (FEV1, LCI2.5), score
del estado nutricional y de la calidad de vida y una significativa disminución
Z IMC, cloro en sudor, elastasa en materia fecal, exacerbaciones respirato-
del cloro en sudor y de las exacerbaciones respiratorias, luego de 9 meses
rias, cuestionarios de calidad de vida (dominio respiratorio) previo al inicio del
de tratamiento con una formulación genérica de ETI.
tratamiento y a los 9 meses de tratamiento. Cada 3 meses se evaluaron los
TUBERCULOSIS DE CORDÓN ESPERMÁTICO:

FERRERO PARDI, Lucia Inés | BENITEZ, Rocío Belén | ROJAS RAIES, Ayelén | RENTERIA, Fernando
HOSPITAL DE NIÑOS DE LA PLATA
Presentación breve del caso.: Introducción: La Tuberculosis (TBC) es una en- tensión arterial Consulta por dolor en la región inguinocrural izquierda. Se
fermedad con alta morbimortalidad. Las formas extrapulmonares son pau- realizó ultrasonografía que informó imagen compatible con hernia inguinal.
cibacilares por lo cual se debe tener un alto índice de sospecha. En nuestro Fue intervenido quirúrgicamente por sospecha de hernia atascada. Durante
país, la presentación más frecuente es la pleural. Objetivo: Describir la forma dicho procedimiento se observa lipoma en cordón espermático izquierdo y
de presentación de la TBC que afecta el cordón espermático. Material y mé- tumoración en epidídimo llevando a cabo la exéresis del mismo y toma de
todos: Revisión retrospectiva de historia clínica. Caso clínico: Paciente de 13 biopsia de la tumoración. Con evolución favorable fue dado de alta. Reingreso
años, masculino, con antecedentes previos de insulinoresistencia e hiper- a las 48 hs presentando signos de flogosis en herida quirúrgica e inició tra-

tamiento antibiótico. Durante la internación se recibe informe de anatomía geramente dolorosa. Puede existir orquitis, prostatitis y lesiones de las vías
patológica de biopsia de epidídimo que evidencia un proceso inflamatorio urinarias o renales. Hasta en el 70% de los casos existe antecedente de TBC
crónico granulomatoso, con bacilos ácido alcohol resistente por lo que inicia pulmonar. El hallazgo de TBC genital aislada es sumamente raro y por lo co-
tratamiento para TBC. Surge el antecedente del hermano con diagnóstico de mún presentan enfermedad renal o pulmonar concomitante. El examen de
TBC en el año 2021, sin control de foco familiar. Exámenes complementarios: orina es anormal hasta en 90 % con el hallazgo característico de piuria estéril.
Informe anatomopatológico: epidídimo con proceso inflamatorio crónico con El ultrasonido es útil en la evaluación y los hallazgos más frecuentes son le-
granulomas de tipo epitelioide con necrosis central y células gigantes tipo sión escrotal focal y heterogénea aunque no son específicos y es necesario
Langhans. Con técnicas de kinyouin se observan aislados bacilos ácido alco- realizar el diagnóstico diferencial con tumores, epidídimo-orquitis e infarto
hol resistentes. Ecografía testicular y abdominal fueron normales al igual que testicular. Se recomienda tratamiento con rifampicina, isoniazida, pirazina-
el urocultivo con sedimento urinario. mida y etambutol por dos meses y posteriormente con rifampicina e isonia-
Comentario acorde a la present: Discusión: La TBC genitourinaria represen- zida hasta completar dicho tratamiento. El manejo quirúrgico se reserva para
ta un 15% de los casos de TBC extrapulmonar. Es más frecuente en mujeres fallos en el tratamiento médico.
que en varones; en éstos es propia de hombres jóvenes. Presentan afec-
tación preferente de epidídimo, donde induce la formación de una masa li-
EFEITOS COLATERAIS GERAIS DO USO CRÔNICO

DE CORTICÓIDES INALATÓRIOS. EXISTE UMA DOSE
SEGURA NA PEDIATRIA?
Unidad Temática 2: Neumo- Aerosolterapia
NEIVA, Daniel | MUNIZ MARDEGAN, Ana Carolina | RUTKOWSKI, Isabela | GOUVEIA MARRA, Cíntia | DIONISIO TRINDADE, Marina
IDOMED - FACULDADE DE MEDICINA ESTÁCIO DE RIBEIRÃO PRETO
Introducción: A asma é uma doença pulmonar crônica caracterizada pela in- culino. Identificou-se boa correlação entre o uso de corticoides inalatórios
flamação das vias aéreas. É relacionada com sintomas como tosse, sibilân- tem com a melhora clínica de pacientes com asma. Alguns estudos avalia-
cia, dispneia, desconforto respiratório e limitação variável da função pulmo- ram os corticoides em subgrupos e realizaram comparações entre diferentes
nar. A condição é determinada por fatores intrínsecos como a genética e/ou medicações inalatórias: fluticasona, beclometasona e budesonida. No caso
por fatores externos como tempo de exercício ou exposição a alérgenos, po- dos indivíduos com asma persistente, de leve a moderada, evidenciou-se
luição ambiental e infecções virais (GINA, 2023). É uma condição multifatorial que o uso do fluticasona está relacionado com melhor crescimento linear
e complexa, com diferentes fenótipos, cujo tratamento busca redução da comparado à beclometasona e à budesonida. No entanto, esta mesma dro-
inflamação das vias aéreas, melhora dos sintomas respiratórios e, por con- ga também pode estar relacionada a efeitos deletérios, como a supressão
sequência, do quadro clínico do paciente (PIZZICHINI, et. al. 2020). Com esse adrenal e efeitos psicogênicos, quando há aumento da dose utilizada para
objetivo, o uso de corticoides inalatórios é a pedra angular do tratamento. níveis elevadas. Mesmo diante dos casos relatados, os ICS não tendem a
Hipótesis y objetivos: Pretende-se elucidar se há dose segura estabeleci- apresentar efeitos colaterais definitivos, visto que, após a interrupção no seu
da para o uso crônico de corticoides inalatórios para crianças e adolescentes uso, tende-se a ocorrer a resolução desses efeitos relatados.
com asma. Simultaneamente buscamos analisar os efeitos colaterais deste Conclusiones: O objetivo do tratamento da asma com os CI's é buscar os
tratamento. melhores efeitos terapêuticos com as menores doses possíveis, visando
Método y diseño estadísitco: Este estudo trata-se de uma Revisão Biblio- reduzir as chances de efeitos colaterais. No entanto, não há dosagem uni-
gráfica Integrativa que contou com suas buscas nas bases de dados PubMed versalmente estabelecida como “segura”. O tratamento deve ser individuali-
e BVS. As buscas foram realizadas por meio dos seguintes Descritores em zado e ajustado conforme a necessidade e os efeitos adversos da medicação
Ciências da Saúde (DeCS): “children”, “side effects”, e “corticosteroids”, que sobre o paciente. Portanto, o monitoramento médico regular é crucial para
foram combinados da seguinte forma: (children) AND (side effects) AND garantir o equilíbrio entre potenciais riscos e benefícios do tratamento. Ade-
(corticosteroids). mais, pesquisas adicionais são importantes na identificação de alternativas
Análisis de resultados: Nos ensaios e estudos analisados, a grande parte das terapêuticas mais seguras e eficazes.
crianças apresentava idade inferior a 12 anos sendo a maioria do sexo mas-

MONITORIZACIÓN DE NIVELES DE VANCOMICINA Y

AMIKACINA EN PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA:
EXPERIENCIA DE PACIENTES HOSPITALIZADOS EN
HOSPITAL EXEQUIEL GONZÁLES CORTÉS (HEGC)CHILE
FIGUEROA, Daniela | PEREZ, Gema | KOGAN, Ricardo | HERNANDEZ, Rubén
HOSPITAL EXEQUIEL GONZALEZ CORTES
Introducción: La fibrosis quística (FQ), es una enfermedad genética autosó- trolitos en sudor y estudio genético según el caso. Los datos se extrajeron
mica recesiva. Causada por mutaciones en el gen regulador de la conductan- de una fuente secundaria que consiste en una base de datos de farmacia y
cia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) que codifica un canal de clo- se registraron de forma anónima. Para este estudio no se necesita consen-
ruro en la membrana apical de las células epiteliales del sistema exocrino. En timiento informado pues la información obtenida es parte de la consulta y
Chile, tiene una incidencia de 1 en 8.000 a 10.000 recién nacidos vivos. Sa- manejo habitual de este tipo de pacientes.
bemos que las exacerbaciones pulmonares infecciosas en pacientes con fi- Análisis de resultados: Vancomicina:Se observan los niveles promedios
brosis quística se asocian a mayor morbimortalidad por lo que su manejo con donde prevalecen los niveles en rango terapéutico 39.6% ,seguido por ni-
antimicrobianos como la amikacina y vancomicina es escencial ,sin embargo veles sub terapéutico 38.8% y luego rangos supra terapéuticos 21.4%. Se
estos presentan cambios farmacocinéticos dificultando su dosificación y ge- observa que la dosis inicial (60 mg/k fraccionado cada 8 hrs) utilizada en pa-
nerando la necesidad de monitorizar sus niveles plasmáticos. Existen pocos ciente FQ es suficiente en para tener niveles en rango terapéutica en la ma-
estudios en niños que analicen la monitorización de estos antimicrobianos, yoría los niveles. El lugar de hospitalización predominante donde se tomaron
particularmente en pacientes con FQ, por lo que este trabajo servirá para fue sala básica 85%. El sexo masculino corresponde al 58% de las muestras.
describir si las dosis indicadas en esta población alcanzan concentraciones Amikacina: Se observan los niveles promedios donde prevalecen los niveles
plasmáticas dentro de rango terapéuticos. en rango subterapéutico 76.6%, sólo el 23.4% alcanzaron niveles en rango
Hipótesis y objetivos: Nuestra hipótesis es que dada, los cambios PK en la terapéutico. Las dosis rango inicial entregadas 20-30 mg/k utilizada en pa-
población FQ, cerca de un 50% de los niveles plasmáticos estarán fuera de ciente FQ es insuficiente.El lugar de hospitalización predominante fue sala
rango terapéutico. básica. El sexo femenino corresponde al 57.5 % de las tomas.
Aprobación del comité de ética: Aprobado por comité SSMS Conclusiones: Aunque en ambos grupos de pacientes se utilizaron las dosis
Método y diseño estadísitco: Este estudio es descriptivo, retrospectivo. Uti- recomendada por Guía MINSAL, sólo los niveles plasmáticos de Vancomici-
lizando base de datos de farmacia con concentraciones plasmáticas de Van- na lograron mayormente el rango terapéutico a diferencia de los niveles de
comicina y Amikacina en pacientes pediátricos con diagnóstico de fibrosis amikacina que resultaron mayormente fuera de rango terapéutico, condición
quística del Hospital Exequiel González Cortés entre los años 2018-2020. explicada por la metabolización rápida que caracteriza a esta patología. La
Nuestra población de estudio está compuesto por pacientes ya diagnosti- importancia de medir los niveles plasmáticos radica en que sea realmente
cados con fibrosis quística a través de clínica o IRT y confirmación con elec- tratado o erradicado el germen.
MOLDES BRONQUIALES Y BRONQUITIS PLÁSTICA

COMO CAUSA INFRECUENTE DE INSUFICIENCIA
RESPIRATORIA AGUDA GRAVE EN PEDIATRÍA
ANTONIOLI, Cintia | FERRAZ, Ruben Mario | DI BLASIO, Andrea | BOAILCHUK, Ivanna
Presentación breve del caso.: Introducción La bronquitis plástica (BP) es una atelectasia, o consolidación (menos frecuente). El diagnóstico se confirma
patología infrecuente caracterizada por la formación de moldes bronquiales con broncoscopía. Caso Clínico 1 Niño de 8 años que comienza súbitamente
(MB) que ocluyen la luz bronquial. Su aparición se debe a la acumulación de con dificultad respiratoria, tos y fiebre de 24 horas de evolución. Al ingreso se
diferentes sustancias a nivel de los bronquios, adoptando la forma del árbol encontraba hipoxémico y con dificultad respiratoria. Antecedentes: interna-
bronquial. Puede dar síntomas leves o potencialmente graves como insufi- ción por bronquitis plástica un año antes. Se realizó TC de tórax que evidenció
ciencia respiratoria aguda. La metodología diagnóstica incluye radiografía y atelectasia de lóbulo superior izquierdo. Se programó endoscopia respirato-
tomografía (TC) de tórax en la que suele observarse más frecuentemente ria en la que se visualizó cuerpo extraño blanquecino en bronquio de lóbulo

superior izquierdo, de consistencia duro elástica, que al extraerlo presenta-

ba la forma del árbol bronquial (Imagen 1). La anatomía patológica informó
proceso inflamatorio agudo, presencia de polimorfonucleares y eosinófilos.
Caso Clínico 2 Paciente de sexo femenino de 8 meses de vida, eutrófica, que
con consulta por vómitos e intolerancia oral desde el inicio de la alimentación
con semisólidos. Se realiza SEGD que evidenció estenosis en tercio inferior
del esófago, por lo que se programa endoscopia digestiva. La endoscopia
evidenció estenosis a nivel cardial infranqueable. Se realizaron dilataciones
progresivas y durante el procedimiento la paciente comenzó con dificultad
respiratoria aguda, constatándose neumotórax y neumomediastino que
fueron drenados. Se confirmó efracción esofágica a nivel de la estenosis. El tipo inflamatorio se asocia a infecciones, asma y otras enfermedades in-
Al persistir la dificultad respiratoria y al observar sangrado a través del tubo flamatorias; y se compone de fibrina, eosinófilos y neutrófilos. El tipo acelular
endotraqueal, se solicitó broncoscopia intraoperatoria que reveló obstrucción se asocia con cardiopatías congénitas, y está compuesto de mucina con poca
de bronquio intermedio y bronquio de lóbulo superior derecho por cuerpo o ninguna infiltración celular. Existen reportes similares al segundo caso con
extraño rojizo que al extraerlo tenía características de cilindro bronquial he- formación de MB hemáticos. Los MB hemáticos presentan similitudes a la
mático (Imagen 2). BP en cuanto a su forma de árbol bronquial (con diferente composición) y en
Comentario acorde a la present: La BP es una entidad infrecuente en la edad cuanto a las manifestaciones clínicas de obstrucción de las vías respiratorias.
pediátrica (no existen datos concretos sobre su incidencia). Los MB se diag- Consideramos indispensable conocer la patología para realizar un diagnósti-
nostican mediante broncoscopia y suelen ser de color blanco o blanco amari- co y tratamiento oportuno.
llento. La clasificación más difundida los divide en inflamatorios o acelulares.
TOS QUE NO ES ASMA: RECONOCIMIENTO DE LA

PATOLOGÍA TRAQUEAL COMO CAUSA DE TOS CRÓNICA
ANTONIOLI, Cintia | MULREEDY, Lucila | ERENCHUN, Luciana | LUCERO, Vanina | FARINA RUIZ, María José
Presentación breve del caso.: Introducción La patología traqueal genera
síntomas respiratorios persistentes. Es fundamental tener un alto nivel de
sospecha en pacientes pediátricos con síntomas de asma de difícil manejo
o tos crónica, para lograr un diagnóstico y tratamiento oportunos. Las enti-
dades que con mayor frecuencia afectan a la tráquea y causan tos crónica
son: • Traqueomalacia • Anomalías vasculares (anillos vasculares) • Fístula
traqueoesofágica y atresia de esófago • Estenosis traqueal • Malformaciones
pulmonares (quiste broncogénico) • Cuerpos extraños • Infecciones: traqueí-
tis • Tumores • Tos psicógena Objetivos Describir la forma de presentación,
diagnóstico y tratamiento de un caso de traqueomalacia de diagnóstico
tardío. Caso clínico Paciente que a los 9 años de edad llega para evaluación, 1) -Endoscopia respiratoria: disminución de la luz de la tráquea a partir de la
después de haber realizado consultas a diferentes profesionales por cuadros unión del tercio medio con el inferior, con colapso total a nivel de la carina y
de obstrucción bronquial recurrente de inicio a los 4 meses de vida y laringitis bronquios fuentes. Traqueobroncomalacia Severa. (Imagen 2) -Angio TC de
a repetición. Antecedente de múltiples consultas a guardia e internaciones tórax: sin compresiones vasculares. Tratamiento: traqueopexia.
por tos, estridor y dificultad respiratoria. Presenta limitaciones en su activi- Comentario acorde a la present: La traqueomalacia (TM) consiste en una
dad diaria (duerme en posición semisentada, disnea con la actividad física, inadecuada rigidez del cartílago traqueal y/o de la pars membranácea que
ausentismo escolar por internaciones frecuentes, etc.) y síndrome de Cus- la hacen susceptible al colapso dinámico. El diagnóstico puede ser dificul-
hing farmacológico por utilización prolongada de corticoides. Antecedentes toso porque los signos son inespecíficos y se superponen con los de otras
perinatológicos: RNPT 35 semanas por HTA materna, halo por 14 días. Tra- enfermedades respiratorias. Las manifestaciones más frecuentes incluyen
tamiento: Budesonide/Formoterol (160/4,5) 2 veces por día + Montelukast. estridor espiratorio, tos de timbre característico e infecciones respiratorias
Buena adherencia al tratamiento, con pobre respuesta. Exámenes Comple- recurrentes. La laringotraqueobroncoscopia con ventilación espontánea se
mentarios -Videodeglución y SEGD normales. -Rx de cavum sin obstrucción considera el estudio de elección. La Angio TC de tórax tiene un rol importante
de la vía aérea superior. -Estudio polisomnográfico: no se registraron apneas en el estudio de TM secundarias y para la planificación preoperatoria. El tra-
ni desaturación. Se observó esfuerzo respiratorio y submentaniano. Satu- tamiento dependerá de la causa subyacente y de la gravedad. El tratamiento
ración promedio 96%. -Espirometría: maniobra aceptable y reproducible, quirúrgico es la traqueopexia anterior y/o posterior.
tiempo espiratorio mayor a 6 segundos. Se observa patrón de aplanamiento
en fase espiratoria compatible con patología de origen intratorácico. (Imagen

METAPNEUMOVIRUS EN PACIENTES PEDIÁTRICOS

INTERNADOS POR INFECCIONES RESPIRATORIAS
ANTONIOLI, Cintia | PALAU, María Juliana | FINOCCHIARO, Juan Andrés | ERENCHUN, Luciana | FERRERO PARDI, Lucia Inés | MASSA, Sabrina |
PRATES, Silvina | ROJAS RAIES, Ayelén | GARCÍA, Magalí | BENITEZ, Rocío | RENTERIA, Fernando
Introducción: El metapneumovirus humano (MPVh), ha sido reconocido

como uno de los agentes causales de las infecciones respiratorias agudas
(IRA) altas y bajas en niños pequeños, produciendo cuadros clínicos similares
al VSR. Comparado con éste, compromete a lactantes ligeramente mayores,
y su presentación es más tardía con picos estacionales entre agosto y no-
viembre. El espectro de la enfermedad varía desde cuadros leves de vías aé-
reas superiores hasta insuficiencia respiratoria. La prevalencia en Argentina y o AVM), alteraciones radiográficas, requerimiento de sulfato de magnesio,
en otros países varía entre el 4 y 16%. complicaciones, compromiso renal, leucocitosis y elevación de PCR.
Hipótesis y objetivos: Objetivo Principal -Determinar la prevalencia de IRA Análisis de resultados: Se incluyeron 236 pacientes internados por IRA con
debida a MPVh en pacientes internados en el Hospital Sor María Ludovica detección de MPVh durante el año 2022, de un total de 1487 muestras positi-
durante 2022. Objetivos secundarios -Comparar el número de casos positi- vas para virus respiratorios (positividad 15,87%) (Tabla 1). La mediana de edad
vos de MPVh con años anteriores y su estacionalidad. -Describir las formas fue 1,33 años. Se registraron 131 pacientes de sexo masculino (55,5%) y 105
clínicas y su gravedad. -Comparar la gravedad en los menores de 2 años. de sexo femenino (44,5%). La mediana de días de internación fue 5. Los diag-
Aprobación del comité de ética: El presente trabajo cuenta con la aprobación nósticos más frecuentes fueron: crisis broncoobstructiva 36% y bronquiolitis
del Comité Institucional de Revisión de Protocolos de Investigación de nues- 31%. El 20% presentó cuadros graves, el 30 % moderados y el 50% leves (no
tro hospital. se observaron diferencias significativas en la gravedad de los menores de 2
Método y diseño estadísitco: Estudio retrospectivo, observacional, analí- años). En 2022 en comparación con el año 2017, se observó un aumento sig-
tico. Población: pacientes menores de 14 años con IRA con aislamiento de nificativo de casos graves.
MPVh detectado por inmunofluorescencia directa, hospitalizados durante Conclusiones: Se observó una prevalencia de MPVh en 2022 similar a la des-
el año 2022 en el Hospital Sor María Ludovica. Se realizó revisión de histo- cripta en la literatura. Se evidenció un leve aumento de los casos y un inicio
rias clínicas analizando: edad, sexo, diagnóstico al ingreso, comorbilidades, más temprano en la actividad estacional del virus en comparación con los
internaciones previas de causa respiratoria, gravedad (leves: no requirieron años previos a la pandemia de COVID-19. Con respecto a la gravedad, la mi-
O2 o requirieron O2 por cánula nasal; moderados: O2 por máscara simple o tad de los pacientes fueron leves y no hubo diferencias en el porcentaje de
con reservorio; graves: requerimiento de UTI, O2 por cánula de alto flujo, VNI pacientes graves menores de 2 años.
METÁSTASIS PULMONAR EN PACIENTES CON

CARCINOMA DE TIROIDES. A PROPÓSITO DE TRES
CASOS
BALIETTI, Julieta Eliana | COLOMBRES, María José | DOMINGUEZ FIGUEREDO, Lourdes | GONZALEZ, Norma Edith | PAWLUK, Víctor
Presentación breve del caso.: Caso 1: Paciente masculino de 12 años con nueva TCAR tórax donde se evidenciaron nuevas imágenes que se interpre-
antecedente de tiroidectomía total y vaciamiento ganglionar por carcinoma taron como tuberculosis pulmonar. Caso 2: Paciente femenina de 15 años
(Ca) de tiroides papilar variante folicular, con pasaje de dos dosis ablativas de con antecedente de episodios de obstrucción bronquial hasta los 9 años,
iodo por metástasis ganglionares cervicales. Posterior al segundo pasaje, en con diagnóstico de Ca de tiroides papilar con tiroidectomía total, vaciamiento
tomografía computada de alta resolución (TCAR) de tórax, presentó imáge- ganglionar e hipoparatiroidismo post quirúrgico. Recibió una dosis ablativa
nes nodulares bilaterales compatibles con metástasis pulmonar. Permane- de iodo con TCAR de tórax posterior donde se observó imagen nodulillar
ció asintomático respiratorio con nueva TCAR de tórax a los 9 meses sin imá- subpleural de 2.5 mm en lóbulo superior derecho adyacente a la cisura. La
genes patológicas interpretándose como efectiva la dosis ablativa de iodo paciente se encontraba asintomática respiratoria con evaluación funcional
administrada. Espirometria, pletismografia y difusión pulmonar monóxido de respiratoria normal e imagen en tomografía sin cambios al año. Por capta-
carbono (DLCO) normales. Al año se repite funcional (normal) y TCAR tórax ción nuevamente en región laterocervical en estudio de rastreo corporal to-
con imágenes inespecificas nodulares subpleurales con conducta expectan- tal, recibió segunda dosis ablativa de iodo con previa evaluación de función
te. A los 8 meses por contacto con tuberculosis, (madre bacilífera), se realizó respiratoria (espirometría y DLCO) normal. Caso 3: Paciente femenina de 17

años con antecedente de asma que presentó una internación por neumo- extensión de la enfermedad a menudo encontrada en niños, el pronóstico
nía bilateral con imágenes micronodulillares generalizadas en TCAR tórax; es mejor que en los adultos. Los pacientes con metástasis pulmonar de Ca
se descartó tuberculosis. Se evidenció bocio al examen físico y se derivó a de tiroides tienen un riesgo significativo de fibrosis pulmonar inducido por el
endocrinología por sospecha de Ca de tiroides con metástasis pulmonar, tratamiento con Iodo 131. En estos casos se debe considerar la administración
confirmándose Ca papilar con patrón folicular. Se realizó tiroidectomía con de dosis más bajas para disminuir la exposición del parénquima pulmonar. La
vaciamiento ganglionar con pasaje de dosis ablativa de iodo. Presentó tres utilidad y los intervalos óptimos para realizar pruebas de función pulmonar
infecciones por COVID19 quedando posteriormente con oxigenoterapia su- no se han determinado, pero muchos expertos recomiendan que se realicen
plementaria ante esfuerzos y nocturno. de manera periódica, especialmente si se planean múltiples tratamientos
Comentario acorde a la present: Las metástasis a distancia como mani- con iodo.
festación inicial del Ca de tiroides son poco frecuentes. A pesar de la mayor
IMPACTO DA PANDEMIA DE COVID-19 NA COBERTURA

VACINAL PNEUMOCÓCICA: UM ESTUDO TRANSVERSAL
NO BRASIL
Unidad Temática 2: Neumo- Inmunología
NEIVA, Daniel | RUTKOWSKI, Isabela | KARYALLE SANTOS DE SOUSA, Ananda | PINHATA ZAPAROLI, Gabriela | DE CASSIA GROPPO PAGOTTO,
Lais
IDOMED - ESTÁCIO - RIBEIRÃO PRETO
Introducción: No Brasil, o Ministério da Saúde (MS) elaborou o Programa

Nacional de Imunizações (PNI) no ano de 1973 gerando melhora no perfil
epidemiológico das doenças imunopreveníveis. Diversas vacinas são dispo-
nibilizadas, como a pneumocócica, incorporada no PNI foi em 2010 (Pneu-
mo-10), protegendo contra pneumonia adquirida na comunidade (PAC) e
outras doenças causadas pelo pneumococo, alterando o perfil de incidência
e mortalidade dessas patologias. No entanto, há déficit na cobertura vacinal
da população devido a diversos contextos, como a dificuldade de alcance aos
setores de saúde, falta de conscientização da população, escassez de políti-
cas públicas de saúde e hesitação vacinal, o que foi potencializado ao longo
da pandemia por COVID-19.
Hipótesis y objetivos: Durante a pandemia do COVID a cobertura vacinal foi
ineficaz e subnotificada. Desta forma, a vacinação pneumocócica teve sig-
nificativa redução, levando a um aumento dos casos desta doença no país.
Essa revisão busca descrever como a pandemia do COVID-19 impactou a
vacinação pneumocócica no Brasil e as implicações nas internações dessa
população por pneumonia.
Método y diseño estadísitco: Trata-se de um estudo transversal retros-
pectivo utilizando-se os dados do Sistema de Informações Hospitalares do
DATASUS. O estudo analisa os números da taxa de internação por pneu-

monia entre crianças de zero a quatorze anos entre janeiro de 2019 e março que pode ter ocorrido pelo isolamento social e a redução, já documentada,
de 2023 e tenta estabelecer relação com a cobertura vacinal neste mesmo de casos de doenças infecciosas. Em 2021 houve novo aumento nas inter-
período. Os critérios de inclusão foram crianças menores de 14 anos, que fo- nações (105 mil), logo foi superado em 2022 (247 mil). Houve aumento das
ram internadas no Brasil com o diagnóstico de pneumonia entre o período de internações de 4% entre 2019 e 2022. Nesse mesmo período, houve redução
janeiro 2019 a março de 2023 e os de exclusão foram indivíduos acima de 14 relevante da cobertura vacinal.
anos e que tenham sido internadas por outro motivo. Conclusiones: A pandemia por COVID-19 impactou diretamente na cobertu-
Análisis de resultados: Entre Janeiro de 2019 e Março de 2023, registrou-se ra vacinal em menores de 14 anos, o que favoreceu o aumento de incidência
cerca de 722 mil hospitalizações de crianças até 14 anos com pneumonia no de doenças imunopreveníveis, como a pneumonia (imagem 1). É imperativo
Brasil, sendo 29% menores de um ano, 51% entre 1 a 4, 15% entre 5 a 9 e 5% que haja implementação de estratégias para resgatar os níveis vacinais an-
entre 10 a 14 anos. Há maior prevalência de internação no sexo masculino teriores, focando assim na imunização de crianças e adolescentes contra
(54,4% - tabela1) .Em 2020 houve queda considerável das internações em doenças imunopreveníveis.
comparação com o ano anterior (238 mil em 2019 para 85 mil em 2020), o
O USO DE CIGARRO ELETRÔNICO ENTRE

ADOLESCENTES
DE OLIVEIRA SEVERO, Eduardo | NEIVA, Daniel | KARYALLE SANTOS DE SOUSA, Ananda | RUTKOWSKI, Isabela | DONIN CAPITANI, Mariana
IDOMED - FACULDADE DE MEDICINA ESTÁCIO DE RIBEIRÃO PRETO
Introducción: O uso de cigarros eletrônicos (CE) e seus derivados vêm se tor- cer produtos alternativos de nicotina e seguros; no entanto, devido a variação
nando cada vez mais frequentes desde que foram introduzidos ao mercado desses produtos torna-se difícil uma análise precisa de sua toxicidade. Toda-
americano em 2007. Eles surgiram com a promessa de facilitar o processo via, estudos já indicam a existência de prejuízos à saúde em função do uso
de cessação do tabagismo, porém esses dispositivos se tornaram populares dos CE (Costa & Silva, et al., 2022). Na maior parte do mundo, há aumento
entre os mais diversos públicos, com grande prevalência entre os adolescen- da prevalência do uso de CE por crianças e adolescentes, com relatos de au-
tes e adultos jovens, reconquistando os locais onde o cigarro convencional já mento de 0,6% em 2011 para 10,5% em 2019 entre alunos de 11 a 14 anos e
não era mais permitido. No Brasil, de acordo com a Agência Nacional de Vi- de 1,5% a 27,5% entre 14 a 18 anos, nos Estados Unidos. Dados semelhantes
gilância Sanitária (ANVISA), os CE são prejudiciais para a saúde da população são encontrados em outros países, como a Grã Bretanha e países asiáticos.
e não possuem segurança comprovada para sua utilização, sendo proibidos, No Brasil, por meio de um estudo epidemiológico de 2019, estimou-se que
desde 2009, seu uso e comercialização no Brasil. Porém os CE continuam cerca de 4 milhões de crianças e adolescentes fizeram uso do CE no último
sendo utilizados e comercializados no território brasileiro. ano. O número de internações de menores de 18 anos por conta dos CE na
Hipótesis y objetivos: Neste trabalho, buscamos entender a epidemiologia Inglaterra quadruplicou no último ano em relação a 2021 (8 para 32), o que
do uso de cigarro eletrônico por crianças e adolescentes. deixou especialistas em alerta em todo o mundo. No Brasil, não encontra-
Método y diseño estadísitco: trata-se de uma Revisão Bibliográfica Integra- mos dados acerca do tema.
tiva. Foram realizadas pesquisas nas bases de dados SciELO, Lilacs e Medli- Conclusiones: O uso do CE entre adolescentes é uma preocupação crescen-
ne. Utilizou-se os seguintes descritores: (E- cigarret vapor) OR (Vaping) OR te devido aos riscos, precoces e tardios, à saúde. Seu impacto na saúde dos
(EVALI) AND (Lung Injury) AND (children) OR (adolescent) OR (teenager). adolescentes é particularmente preocupante, pois eles estão em uma fase
Como critérios de inclusão foram escolhidas publicações nos idiomas por- de desenvolvimento crucial. O uso contínuo durante a adolescência pode
tuguês, espanhol e inglês e artigos publicados nos últimos 5 anos.Foram ter efeitos graves e duradouros no cérebro em desenvolvimento, afetando
excluídos, além daqueles que não se enquadraram nos critérios de inclusão, a atenção, memória e habilidades de aprendizado. Além disso, o vaping pode
artigos duplicados e que não atendiam a proposta deste trabalho. Dos 158 servir como uma "porta de entrada" para o uso de outros produtos do tabaco
estudos identificados, foram selecionados 8 que se enquadravam nos crité- tradicional. Portanto, é essencial fornecer educação abrangente ei interdisci-
rios de inclusão e exclusão. plinar, com apoio da escola e família, sobre os perigos do uso do cigarro ele-
Análisis de resultados: O uso e a comercialização dos CE são proibidos no trônico entre adolescentes, incluindo os riscos imediatos da clínica da EVALI
Brasil. É possível observar que embora proibida, a comercialização de dis- e os potenciais prejuízos de longo prazo à saúde.
positivos eletrônicos para fumar vem aumentando cada vez mais mostran-
do-se muito atrativos para a população pediátrica por, teoricamente, ofere-

PROGRAMA DE PESQUISA NEONATAL PARA FIBROSIS

QUÍSTICA DE LA CIUDAD AUTÓNOMA DE BUENOS
AIRES: 20 AÑOS DE HISTORIA
Unidad Temática: Fq- Pesquisa Neonatal
RODRIGUEZ, Viviana Alejandra 1 | TEPER, Alejandro 1 | SALVAGGIO, Orlando 1 | SASAKI, Monica 1 | LUBOVICH, Silvina 1 | ZARAGOZA, Silvina 1 | MAC-
CALLINI, Gustavo 2 | MICENMACHER, Valeria 2 | ARANDA, Claudio 3
HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ 1; PROGRAMA DE PESQUISA NEONATAL DE LA CIUDAD AUTÓNOMA DE BUENOS AIRES. LA-
BORATORIO HOSPITAL DURAND 2; DIRECCIÓN GENERAL ADJUNTA REDES DE SERVICIOS DE SALUD DEL MINISTERIO DE SALUD CABA 3
Introducción: La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria letal de con valores de TIR entre 60 y 99 ng/ml y 0.5 ng/ml para valores ≥ 100 ng/ml
mayor prevalencia en la raza caucásica, siendo esta aproximadamente de en una única muestra de sangre seca. Se realizo Test de Sudor por método
1:3000 nacidos vivos en países desarrollados. Desde el año 2000 comenzó Gibson y Cook para confirmar el diagnostico.
el Programa de Pesquisa Neonatal en forma obligatoria en la Ciudad Autó- Análisis de resultados: Fueron pesquisados 102280 RN de los cuales 853
noma de Buenos Aires y a partir de diciembre de 2002 se incorpora la pes- tuvieron valores elevados de TIR (0.83 %). Se recitaron 319 pacientes con
quisa para FQ (PPNFQ). Desde entonces hasta el 2017 el algoritmo utilizado TIR/PAP elevados para realizar TS. La tasa de recitación del periodo evaluado
fue la medición de la tripsina inmunorreactiva (TIR) en dos tiempos (TIR/TIR), fue de 0.31 %, mientras que para el algoritmo TIR/TIR fue de 0.92 % (2017).
Luego de un estudio prospectivo comparando TIR/TIR vs TIR/PAP (proteína Se detectaron 15 pacientes con FQ, 33 pacientes fallecieron sin poderse rea-
asociada a la pancreatitis) de 2 años de duración, en el año 2018 se cambió el lizar TS, pero se realizó biología molecular (50 mutaciones), con resultados
algoritmo a TIR/PAP, con el objetivo de optimizar el PPNFQ. negativos. La mutación ΔF508 homocigota se detectó en el 58% de los afec-
Hipótesis y objetivos: Evaluar los resultados con el algoritmo TIR/PAP en el tados. El valor de TIR (x ± DS) en los afectados fue de 192 ± 78.4 ng/ml. La
período 2018-2022. edad (x ± DS) que se realizó la determinación de TIR fue a los 5 ± 8 días. La
Aprobación del comité de ética: si edad (x ± DS) del informe final fue a los 78 ± 115 días de vida. La prevalencia
Método y diseño estadísitco: Se incluyeron todos los recién nacidos dentro de FQ fue de 1/6819.
del PPNFQ de la ciudad autónoma de Buenos Aires entre enero 2018 a di- Conclusiones: La FQ presenta una prevalencia de 1:6819 nacidos vivos en la
ciembre 2022. Se realizó medición de TIR obtenida a partir de 36 horas de Ciudad Autónoma de Buenos Aires. El algoritmo TIR/PAP permitió reducir la
vida por método Inmunofluorométrico (Perkin-Elmer), valor de corte 60 ng/ tasa de recitación, por lo cual se optimizó el PPNFQ de la ciudad autónoma
ml y PAP por método ELISA (Dynabio) valor de corte 1,6 ng/ml para muestras de Buenos Aires.
COMPLICACIÓN PULMONAR CRÓNICA ASOCIADA A

SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON: PRESENTACIÓN DE
DOS CASOS CLÍNICOS
Unidad Temática 2: Neumo- Bronquiolitis Obliterante
KOHN, Verónica | ARROYO, Fanny Pamela Priscila | ARATO, Gisela de Lourdes | BOETSCH, Solange | BRITO, Victoria Marlene
HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD
Presentación breve del caso.: El primer caso clínico corresponde a un niño Recibió tratamiento con oxigenoterapia, salmeterol/fluticasona, monte-
de 13 años de edad que presenta como antecedente una bronquiolitis por lukast, N-acetilcisteína, sulfametoxazol-trimetoprima, kinesioterapia, suple-
VRS a los dos meses de vida con requerimiento de hospitalización que en su mentos dietarios y omeprazol. A los 11 años es valorado para trasplante pul-
evolución desarrolla una neumonía intrahospitalaria y un síndrome de Ste- monar, el cual se contraindica debido a HTP y malformación severa de la caja
vens-Johnson secundario a antibioticoterapia. El paciente es derivado a otra torácica. A los 13 años se interna en UTI por insuficiencia cardiaca derecha y
institución y el seguimiento por nuestro servicio de neumología se reinicia a fallece por hipotensión arterial refractaria. El segundo caso clínico correspon-
la edad de 5 años, momento en el que se presenta desnutrido y con insu- de a un niño de 7 años que cursa internación por síndrome de Stevens-Jo-
ficiencia respiratoria crónica severa, requiere oxigenoterapia domiciliaria y hnson en abril del corriente año, con requerimiento internación en UTI, por
Bipap, desde los 5 años y 10 años de vida respectivamente. Se realiza TAC de afectación cutánea, ocular y pulmonar grave. Recibió tratamiento con pulsos
tórax informando múltiples bronquiectasias cilíndricas y varicoides quísticas, de corticoides y gammaglobulina. En su aspecto respiratorio, a los 10 días del
bilaterales. Patrón parcheado en relación a flujo pulmonar irregular. Reduc- inicio del cuadro presentó PARDS severo, aislamiento de Stenotrophomona
ción volumétrica del pulmón derecho. El ecocardiograma informa dilatación en secreciones respiratorias y hemorragia pulmonar, con ARM durante 23
de cavidades derechas con insuficiencia tricuspídea, hipertension pulmonar días y posteriormente ventilación presión positiva. Se le realiza TAC de tórax
moderada. Espirometría con valores de VEF1 22% CVF 40% FMF 25-75 7%. constatando imágenes quísticas con contenido aéreo de predominio api-

cal, áreas en vidrio esmerilado, atelectasias segmentarias, engrosamiento y mucosa, con manifestaciones sistémicas de severidad variable. Puede
peribronquial, múltiples bronquiectasias de tipo cilíndrica y otras varicosas. afectar el aparato respiratorio produciendo edema laríngeo, epiglotitis, bron-
Espirometría con CVF 28% VEF1 27%. Se realiza BAL y biopsia pulmonar con quiolitis, neumonía, neumotórax, neumomediastino. En cambio, las compli-
diagnóstico anatomopatológico de enfermedad pulmonar intersticial. Se de- caciones pulmonares crónicas, como bronquiolitis obliterante y enfermedad
cide traqueostomía y actualmente el paciente recibe tratamiento con oxige- pulmonar intersticial crónica son de presentación poco frecuente. Nuestro
noterapia suplementaria y ventilación presión positiva continua. objetivo es presentar dos casos de complicaciones pulmonares crónicas
Comentario acorde a la present: El síndrome de Stevens-Johnson es una secundarias a un síndrome de Stevens-Johnson, lo cual resulta importante
reacción de hipersensibilidad a diversos agentes etiológicos, es una patolo- considerar pese a su infrecuencia.
gía poco frecuente, inflamatoria aguda, caracterizada por afección cutánea
CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS, CLÍNICAS Y

FUNCIONALES DE PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA
SEGUIDOS EN UN CENTRO DE REFERENCIA EN
ARGENTINA
Unidad Temática: Fq- Modelos de Centros de Atención
LUBOVICH, Silvina | ZARAGOZA, Silvina | RODRIGUEZ, Viviana Alejandra | RODRIGUEZ NOVOA, German Ezequiel | MANONELLES, Gabriela | IBA-
RRA, Lorena | RATTO, Patricia | AGUIRRE, Silvia | TEPER, Alejandro
Introducción: Conocer las características epidemiológicas y clínicas de los tor, 16 lumacaftor e ivacaftor y 66 con elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor). La
pacientes seguidos en un Centro de Referencia en Fibrosis Quística (FQ) per- mediana de edad actual es 8.59 años (4.45 a 13.45). La edad al diagnóstico
mite optimizar el uso de recursos humanos y económicos, y evaluar el im- es 0.17 años (rango intercuartílico de 0.11 a 0.54). El 73% de los pacientes se
pacto de nuevas medidas implementadas. La incorporación de moduladores diagnosticó por pesquisa. El 88% tiene al menos una mutación p. F508, y el
del CFTR, ha tenido un impacto positivo en los últimos años. 40% es homocigota. El 88.5% tiene insuficiencia pancreática y el 7.8% diabe-
Hipótesis y objetivos: Describir características epidemiológicas, clínicas y tes. La mediana de puntaje z de IMC es -0.03 (-0.96 a 0.73). La mediana de
funcionales de los pacientes FQ seguidos en un Centro de Referencia VEF1 (n=116) es de 90 (72 a 104). 70 pacientes tenían función pulmonar antes
Aprobación del comité de ética: No aplica y después del uso de moduladores. La mediana de VEF1 pre modulador es
Método y diseño estadísitco: Estudio observacional, transversal. Se revisa- 76 (60.5 a 92) y post modulador de 91 (74 a 107). (p<0.001). El 18.5% está in-
ron las historias clínicas de pacientes con diagnóstico confirmado de Fibrosis fectado crónicamente con Pseudomonas aeruginosa, el 18% con SAMR y el
Quística atendidos durante 2022 en el Centro Respiratorio del Hospital de 6.6% con Bcc. El 63% utiliza Dornasa alfa, el 75% hipertónica al 7% y el 33%
Niños Ricardo Gutiérrez. Se analizó: edad, sexo, edad al diagnóstico, % de algún antibiótico inhalado
pacientes diagnosticados por pesquisa, genético, insuficiencia pancreática, Conclusiones: La mayoría de los pacientes fueron diagnosticados por pes-
prevalencia de diabetes, puntaje z de IMC, % de VEF1, infección bacteriana quisa neonatal. La mutación más frecuentemente encontrada es p.F508
crónica (según criterios de Leeds) y tratamiento recibido. De los pacientes del. Una quinta parte de los pacientes presenta infección crónica por Pseu-
que tenían moduladores del CFTR se comparó el %VEF1 antes de su uso y 3 domonas aeruginosa y por SAMR. Se observa adecuado estado nutricional
meses después del mismo. y buena función pulmonar que mejoró significativamente a partir de la incor-
Análisis de resultados: Incluimos 166 pacientes, (57.8% varones). 85 pa- poración de la terapia con moduladores.
cientes (51%) accedieron al uso de algún modulador (2 ivacaftor, 1 tezacaf-
CARCINOIDE BRONQUIAL: REPORTE DE UN CASO

Unidad Temática 2: Neumo- Endoscopia Respiratoria y Vía Aérea Superior
ANTONIOLI, Cintia 1 | GUTIERREZ GAMMINO, Lucia 1 | PEREZ, Patricio Tomas 2 | ACUÑA, Maximiliano 1 | UCAR, María Elena 1
HOSPITAL DE NIÑOS DE LA PLATA 1; CAPE-CENTRO DE ATENCIÓN PEDIÁTRICA Y ESPECIALIDADES 2
Presentación breve del caso.: Introducción: Los tumores neuroendocrinos asintomáticos y menos del 1% tienen síntomas hormonales. Caso Clínico
broncopulmonares primarios varían desde los carcinoides típicos hasta los Paciente femenina de 9 años, previamente sana, con antecedente de in-
carcinomas de células pequeñas altamente agresivos. Los tumores carcinoi- ternación por neumonía con derrame izquierdo (Imagen 1), con persistencia
des representan menos del 1% de todos los tumores de pulmón. Se mani- radiológica de la opacidad y elevación diafragmática izquierda luego del alta
fiestan clínicamente con tos, hemoptisis, obstrucción bronquial, el 30% son hospitalaria. La tomografía computarizada (TC) de tórax con contraste mos-

tró la presencia de una histología reveló tumor neuroendocrino/carcinoide típico, con márgenes de
masa ocupante en bron- resección libres de tumor. Se hicieron controles endoscópicos que fueron
quio de lóbulo superior normales al mes, a los tres, seis y doce meses de la resección, y a través de
izquierdo, con atelectasia estudios por imágenes con TC de tórax al año normal.
de dicho lóbulo y dilata- Comentario acorde a la present: Las neoplasias pulmonares primarias infan-
ciones bronquiales en su tiles son raras y representan un desafío interdisciplinario. Los tumores ma-
interior. La broncoscopia lignos más frecuentes son los adenomas bronquiales (el 80-90% de ellos
mostró una tumoración son carcinoides). El tumor carcinoide bronquial es el tumor pulmonar más
exofítica que comprome- frecuente en la infancia y es diagnosticado generalmente de manera tardía
tía toda la luz del bronquio por lo que debemos considerar este diagnóstico en pacientes con sintoma-
fuente izquierdo y la biop- tología respiratoria crónica. La tos y la hemoptisis características del adulto
sia histopatológica reveló no son tan habituales en el niño, que suele manifestarse con atelectasias y
un carcinoide típico. El neumonías recurrentes/persistentes. Suelen pasar varios meses desde los
PET-scan mostró una síntomas iniciales hasta lograr el diagnóstico; en nuestro caso fue un período
formación nodular hiper- de 6 meses. La metodología diagnóstica inicial con TC y broncoscopia con
captante que obliteraba el bronquio del lóbulo superior izquierdo. Presencia biopsia son de elección para la caracterización del tumor. La resección quirúr-
de receptores de somatostatina en la formación. La paciente no presentaba gica es el tratamiento estándar de oro para los tumores carcinoides locales y
síntomas de síndrome carcinoide. A través una toracotomía izquierda, se generalmente conduce a una supervivencia a largo plazo.
realizó una neumonectomía izquierda resecando un tumor que se originaba
en el bronquio del lóbulo superior e invadía el bronquio del lóbulo inferior. La
DESAFÍO DIAGNÓSTICO EN LACTANTE SIBILANTE:

DISCINESIA CILIAR PRIMARIA. REPORTE DE CASO EN
PEDIATRÍA
KOYAMA KAKAZU, Harumi 1 | MALLIE, Camila 1 | FERNÁNDEZ SARDÁ, María Sol 1 | BALINOTTI, Juan Emilio 2 | DICEMBRINO, Manuela 1
HOSPITAL PROF. DR. JUAN P. GARRAHAN 1; CENTRO RESPIRATORIO HOSPITAL DE NIÑOS RICARDO GUTIÉRREZ 2
Presentación breve del caso.: Introducción: La discinesia ciliar primaria ciloscopía y cultivo para BAAR de 3 muestras de lavado gástrico (negativos),
(DCP), enfermedad autosómica recesiva, se caracteriza por la alteración test del sudor y molecular para fibrosis quística (negativos). Se realizó luego
estructural de los cilios con la consecuente motilidad anómala. El compro- tomografía de tórax que mostró área de ocupación alveolar a nivel del lóbulo
miso multisistémico es variable. A nivel respiratorio produce alteración del medio con broncograma aéreo y atelectasia subsegmentaria lóbulo superior
barrido mucociliar, favoreciendo la acumulación de secreciones, colonización derecho, sin otras alteraciones pleuro parenquimatosas. Se realizó fibrolarin-
bacteriana e infecciones recurrentes. Objetivos: Se presenta el caso de una gotraqueobroncoscopía con lavado broncoalveolar sin hallazgos patológicos
lactante derivada al servicio de neumología por sibilancias recurrentes con en vía aérea y sin rescate etiológico (gérmenes comunes, micobacterias y
diagnóstico final de DCP. Caso clínico: Niña de 4 meses de edad derivada al micológico negativos) con resolución de atelectasia. Se valoró deglución con
servicio de neumonología por sibilancias recurrentes. Antecedente de RNT videodeglución y seriada esofagogastroduodenal (normal); ecocardiograma
(38 semanas) con PAEG (3060 gramos). Cursó internación en unidad de (normal). Se realizó prueba con salbutamol con franca mejoría auscultatoria
cuidados intensivos neonatales por distrés respiratorio con requerimiento por lo que se inicia tratamiento con salbutamol/beclometasona 120/50 mcg
de oxígeno por cánula nasal, por 22 días y antibioticoterapia endovenosa 10 2 puff cada 8 hrs y kinesioterapia respiratoria, con descenso en el número de
días, sin rescate de germen. Pesquisa metabólica neonatal normal. Al mes episodios agudos de obstrucción bronquial y disminución del uso de salbu-
de vida comienza con episodios mensuales de sibilancias respiratorias sin tamol a demanda. Con alta sospecha clínica de DCP se solicitó videomicros-
fiebre asociada, de manejo ambulatorio con broncodilatadores. Ante el in- copía de alta resolución donde se constata inmovilidad ciliar. Estos hallazgos
terrogatorio dirigido refiere rinorrea persistente concominante. Al exámen se confirman en una segunda muestra. Se confirmó diagnóstico mediante
físico se la valoró de buen aspecto general, eutrófica, con rinorrea anterior estudio molecular (variante homocigota del gen DNAH5). No se realizó de-
serosa, en suficiencia respiratoria, SpO2 96-99% aire ambiente, taquipneica terminación de óxido nítrico nasal por la edad de la paciente. La paciente
(50 rpm), eucárdica (140 lpm) , a la auscultación presentaba sibilancias y rales evoluciona clínicamente estable, buen progreso de peso (percentil 75-90
subcrepitantes bilaterales. Peso 5.180 kg (percentil 10-25 para la edad). Se para la edad), con 3 episodios de exacerbaciones respiratorias en el último
solicitaron exámenes complementarios : Radiografía de tórax que eviden- año. Continúa con mismo tratamiento, monitoreo de colonización bacteriana
ciaba infiltrado intersticio-alveolar bilateral con imagen radiopaca en lóbulo (negativo) y pautas de prevención de infecciones respiratorias.
medio, con signo de silueta con imagen cardíaca (sin dextrocardia ni rotación Comentario acorde a la present: El diagnóstico precoz de DCP permitió la
de vísceras); laboratorio con hemograma, hepatograma, función renal, pro- instauración temprana del tratamiento de sostén, informar y educar a los
teinograma y dosaje de inmunoglobulinas (dentro de valores normales), cul- padres sobre el curso y pronóstico de la enfermedad además de brindar con-
tivo de secreciones respiratorias (Moraxella catarrhalis), PPD (negativa), ba- sejo genético.

TRIPLE TERAPIA MODULADORA Y SU EFECTO EN LA

MICROBIOLOGÍA DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS EN
NIÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA
ONEGLIA, María Macarena Gisel | GIUGNO, Hilda | ROMERO, Ma José | ISASMENDI, Adela | PINHEIRO, José Luis | PLUBATSCH, Paula | GASCIU-
NAS, Alexia Carolina | LEDESMA, Jonathan | CASTAÑOS, Claudio
HOSPITAL J.P. GARRAHAN
Introducción: La mala función de la

proteína CFTR altera el transporte
de iones a través de este canal,
modificando la viscosidad de las
secreciones bronquiales, su pH y el
clearence mucociliar; favoreciendo
así la colonización por patógenos
difíciles de erradicar.
Hipótesis y objetivos: Evaluar
cambios en el desarrollo bacteria-
no de las vías respiratorias antes y
después del inicio de Elexacaftor/
Tezacaftor/Ivacaftor (ETI) y eficacia
del tratamiento (tto).
Aprobación del comité de ética: Si. de -0,21[-0,86 - 0,16] y de -0,02 puntos [-0,4 - 0,3] (cambio +11,9%) a los 12
Método y diseño estadísitco: Estudio descriptivo, cohorte prospectiva. Se meses. Mediana pre ETI de NaCl en TS de 109,5meq/L [92 - 117], post de 51
revisaron historias clínicas de pacientes con Fibrosis Quística en seguimien- meq/L [50 - 64]; (cambio -53,4%).4 niños tuvieron EA: 1 erupción cutánea, 1
to en el Servicio de Neumología del Htal JP Garrahan desde Enero/2022 a compromiso de la salud mental, 1 aumento CPK, 1 aumento enzimas hepáti-
Julio/2023. Se incluyeron pacientes en tratamiento con ETI, >=6 años, am- cas; los 2 últimos suspendieron tto hasta normalizar laboratorio. Cultivos de
bos sexos, consentimiento/asentimiento informado y 80% de controles. esputo pre tto:16/22 Staphylococcus aureus (SA), 6/22 Pseudomona aeru-
Se analizó pre inicio de ETI y a los 1°, 3°, 6°, 9° y 12° meses: microbiología en ginosa (PA), 3/22 Complejo Burkholderia cepacia (BC) y 4/22 flora polimicro-
esputo, estado nutricional (puntaje z del IMC) y función pulmonar (ppVEF1) biana (FPM). Los 6 niños con PA, tenían IC; de ellos, 4 negativizaron cultivo al
Infección crónica (IC): >50% de los cultivos positivos para un germen el año 1ª y 6ª mes. De los 3 pacientes con IC por BC, 2 tuvieron coinfección con PA; 1
previo al inicio de ETI. Se registraron pre y post inicio de ETI exacerbaciones negativizó cultivo al 9ª mes (mismo niño que negativizó PA)(Gráf 2). Mediana
respiratorias (ER), test del sudor (TS) y efectos adversos (EA). Variables cuali- de ER el año pre ETI de 2 [1,25 - 3,75] y 0,5 [0 - 1] el año post (cambio -75%).
tativas en porcentajes o proporciones, y cuantitativas en mediana y RIC. Mediana de uso de ATB de 28 días [14 - 42] el año pre ETI y 14 días [14 - 14]
Análisis de resultados: 22 pacientes, 64 % mujeres. Mediana de edad al ini- (cambio -50%) el año post tto.
cio del tto: 13 años (10,8 -14,75).13 pacientes (59%) no utilizaron tto modu- Conclusiones: El tto con ETI mejoró la función pulmonar y el estado nutricio-
lador previo y 9 si recibian otro modulador. Mediana ppVEF1 pre inicio ETI de nal con escasos EA. Se registró menor rescate microbiológico en cultivos de
80,5% [64,1 - 88]; 1° mes de 98,5% [85,5 - 108,3] (cambio +22,3%), 3° mes esputo luego del inicio de ETI, siendo importante en aquellos con IC por PA
de 100,5 % [86,7 - 107,7] (cambio +24,8%), 6° mes de 102% [90 - 109] (cam- y BC dada la virulencia de dichos gérmenes. Se observó menor nº de ER y
bio +28,7%),9° mes de 100% [87 - 105](cambio +24,2%) y 12° mes de 101% días de ATB el primer año de tto vs año previo, lo que se relaciona con menor
[87 - 107] (cambio +25,4%) (Gráf 1). Mediana puntaje z del IMC pre inicio ETI morbilidad en estos niños y mejoría en su calidad de vida.
TRAQUEOMALACIA, CAUSA FRECUENTE DE

ENFERMEDAD PULMONAR RECURRENTE
FERRAZ, Ruben Mario | ANTONIOLI, Cintia | BOAILCHUK, Ivanna
Presentación breve del caso.: INTRODUCCIÓN La traqueomalacia (TM) se TM congénita ocurre en 1:2100 nacimientos, definiéndose cuando hay un
caracteriza por un colapso excesivo de la tráquea y/o bronquios (bronco- compromiso del área luminal traqueal en su eje transversal mayor del 50%.
malacia) produciendo estridor espiratorio y tos metálica característica. La Las manifestaciones clínicas son tos metálica (perruna), estridor espiratorio,
60
respiración ruidosa, episodios asfícticos; pueden acompañarse de infeccio- 5 meses, BOR y episodios de laringitis, llanto disfónico y tos traqueal. FRL:
nes respiratorias e intolerancia al ejercicio. Es causa de enfermedad pulmo- normal. Esofagograma: impronta esofágica anterior ER: colapso dinámico en
nar recurrente (EPR) por afectación del aclaramiento de secreciones. La TM tercio inferior traqueal, visualización de compresión anteroposterior y del na-
puede ser congénita o adquirida, como la causada por patología extratorácica cimiento bronquio fuente derecho, presencia de secreciones. En ventilación
que comprime las vías respiratorias; u ocurrir sin otra condición preexistente. espontánea colapso total de la luz traqueal. Angio TC de tórax: Arco aórtico
La TM adquirida, también conocida como TM secundaria, puede ser causada derecho en tercio inferior con compresión traqueal y desplazamiento hacia la
por: Anomalías cardíacas (anillos vasculares) Atresia esofágica Compresio- izquierda. Tratamiento: Aortopexia CASO CLINICO 3 Masculino 1 año antece-
nes extrínsecas Infección respiratoria recurrente Traqueostomía Metodo- dente de Atresia esofágica tipo III operada al nacer, BOR y tos traqueal. FRL:
logía diagnóstica: Esofagograma Endoscopia Respiratoria (ER) método de laringe anterior normal. SEGD: sin evidencia de fistula TE permeable, esteno-
elección, permite evaluación dinámica y estructural de la vía aérea. Angio TC sis a nivel del tercio medio esofágico. ER: a nivel de carina traqueal lecho de
de tórax: fundamental para elaboración del plan quirúrgico brindando infor- fistula traqueoesofágica no permeable, colapso traqueal severo y secrecio-
mación de los vasos circundantes. La terapéutica varía desde el tratamien- nes espesas. Angio TC de Tórax: normal Tratamiento: Aortopexia La TM es
to sintomático en los casos leves, hasta utilización de CPAP o cirugía en los una causa frecuente de EPR, el interrogatorio es fundamental para el diag-
casos severos, logrando mejorar la sintomatología raudamente. Se presen- nóstico, la tos traqueal puede ser confundida con otras entidades retardando
tan 3 casos clínicos de TM secundaria: CASO CLINICO 1 Masculino 5 meses, el diagnostico, requiriendo una evaluación endoscópica para descartarla.
sospecha de Laringomalacia, tos tinte traqueal y EPR. Fibrorinolaringoscopia Comentario acorde a la present: La TM es una causa frecuente de EPR, el
(FRL): normal. ER: compresión traqueal anterior en la unión del tercio medio interrogatorio es fundamental para el diagnóstico, la tos traqueal puede ser
con inferior con colapso dinámico y abundantes secreciones. Angio TC de confundida con otras entidades retardando el diagnostico, requiriendo una
tórax: tronco braquiocefálico que comprime la tráquea disminuyendo su diá- evaluación endoscópica para descartarla.
metro anteroposterior. Tratamiento: Aortopexia CASO CLINICO 2 Masculino
ENFERMEDAD DE NIEMANN PICK TIPO C NPC-1.

FRIAS SANABRIA, Grecia Angela | RAY, Lucia | BRACAMONTE, Florencia | TEPER, Alejandro
Presentación breve del caso.: Paciente masculino de 2 años, que ingresa
a nuestro nosocomio derivado desde Santa Fe por sospecha de enfer-
medad intersticial pulmonar e hipoxemia en estudio. Como antecedentes
personales de relevancia había cursado internación a sus 22 días de vida
por neumonía con requerimiento de oxígeno suplementario por 1 semana.
Presentó regular progreso de peso durante su primer año de vida. Luego a
los 15 meses de edad se interna nuevamente por neumonía, cuadro por el
cual permanece 11 meses hospitalizado en Hospital Orlando Alassia de Santa
Fe con requerimientos permanentes de oxígeno suplementario. Al ingreso
se realizó tomografía axial computarizada de tórax donde se evidenció pa-
trón compatible con fibrosis pulmonar. Se decide realizar biopsia pulmonar
donde se observan células espumosas, compatible con patología pulmonar
secundaria a enfermedad por depósito. Con este hallazgo, junto con otros
signos compatibles tales como esplenomegalia, retraso madurativo y en-
fermedad pulmonar, se sospecha enfermedad de Niemann Pick, realizando
estudio genético siendo confirmada la variante tipo C por secuenciación del
Gen NPC1, con ambos padres portadores. El paciente comenzó en julio 2017
tratamiento con Miglustat 200 mg/día con franca mejoría clínica respiratoria,
disminución de las reagudizaciones, disminución de las consultas a la unidad esplenomegalia aislada y de forma progresiva síntomas neurológicos, con
de emergencias y mejoría en las imágenes de control. Actualmente el pa- frecuencia graves, tales como deterioro cognitivo, ataxia cerebelosa, pará-
ciente continúa en seguimiento por la Unidad. Se encuentra traqueostomi- lisis supranuclear de la mirada vertical (VSPG), disartria, disfagia, distonía,
zado y con requerimiento de Bipap continuo. Neurológicamente evidencia convulsiones, cataplejía gelástica y trastornos psiquiátricos1. La afectación
secuelas, con pérdida de conexión con el medio, del habla y la marcha. pulmonar se ha descrito en un muy bajo porcentaje en pacientes con NPC,
Comentario acorde a la present: La enfermedad de Niemann-Pick tipo C caracterizándose como enfermedad pulmonar obstructiva y restrictiva pri-
(NPC) es una patología autosómica recesiva de almacenamiento de lípidos maria2, neumonía como la primera manifestación, seguida de episodios de
causada por mutaciones en los genes NPC-1 (95%) o NPC-2 (5%) que da sibilancias recurrentes y el desarrollo posterior de enfermedad pulmonar
como resultado un tráfico intracelular anormal de colesterol, con almacena- intersticial con necesidad crónica de soporte de oxígeno. Puede provocar
miento anormal de lípidos1. Los signos clínicos son variables, dependiendo insuficiencia respiratoria con la consiguiente muerte. Actualmente, no exis-
de la edad de inicio, tales como ictericia o colestasis neonatal prolongada, te un tratamiento específico para esta patología, pero en los últimos años

se ha observado retraso en la progresión de la enfermedad o estabilidad Nov;177(11):1609-1615. 3. Patterson, M. C., Vecchio, D., Prady, H., Abel, L., &
clínica utilizando Miglustat3. 1. Vanier MT, Millat G. Niemann-Pick disease Wraith, J. E. (2007). Miglustat for treatment of Niemann-Pick C disease: a ran-
type C. Clinical Genetics 2003; 64 (4):269–281. 2. Orna Staretz-Chacham domised controlled study. The Lancet Neurology, 6(9), 765–772.
et al. Pulmonary involvement in Niemann-Pick C type. Eur J Pediatr. 2018
DISCINESIA CILIAR PRIMARIA, A PROPÓSITO DE UN

CASO
LACERA, Angela | SCILLETTA, Silvia Gladys | BALINOTTI, Juan Emilio | TEPER, Alejandro
Presentación breve del caso.: Paciente masculino de 14 años de edad de- sospecha. -Óxido nítrico nasal en dos ocasiones: flujo 3.5 y 11 (Punto de corte
rivado para estudio por presentar múltiples infecciones respiratorias. Ante- >77 nl/min) -Videomicroscopia de alta velocidad: patrón anormal con batido
cedentes personales: RNT/PAEG, A los 7 días de vida presentó síndrome de ciliar rígido con amplitud disminuida. -Inmunofluorescencia: Tinción anómala
dificultad respiratoria requiriendo ARM por 6 días. Luego presentó múltiples para GAS8 componente del complejo regulador de dineína. -Estudio genéti-
episodios de neumonía. Además refiere presentar tos crónica y congestión co: dos mutaciones homocigotas en el Gen CCDC 39 (c.357+1G>c)
nasal durante todo el año que inició antes de los 6 meses de vida. Al evaluar Comentario acorde a la present: La DCP es una enfermedad genética carac-
al paciente se lo encuentra en buen estado general, eutrófico, a la auscul- terizada por afectación del movimiento ciliar. Debido a ello los pacientes pue-
tación subcrepitantes, sibilancias bilaterales y espiración prolongada. Resto den presentar síntomas relacionados a la alteración de los epitelios ciliados
de examen físico sin particularidades. -Espirometría: CVF 95%, VEF1 97%, como rinitis y broncorrea por alteración del clearance mucociliar, situs inver-
IT 0.70, FMF 46%. Con el objetivo de arribar al diagnóstico del paciente se sus vinculado a falla en el desplazamiento visceral durante la embriogénesis,
realizaron los siguientes estudios: -TACAR de tórax: Situs inversus totalis otitis media recurrentes e infertilidad. Se presenta el caso de un paciente con
y bronquiectasias en ambos lóbulos inferiores. Bronquioloectasias e imá- alta sospecha clínica al que se le realizaron cuestionarios de screening para
genes de árbol en brote a predominio en ambas bases pulmonares, lóbulo DCP y los estudios complementarios (óxido nítrico nasal, videomicroscopia,
medio y língula. -Tomografía de senos paranasales: Pansinusitis e hipoplasia estudio genético e inmunofluorescencia) que permitieron confirmar el diag-
de seno frontal. -Cultivo de esputo: PAE multisensible, SAMS y Haemophilus nóstico. La DCP es una enfermedad de diagnóstico tardío, sobre todo en pa-
influenzae. -Test del sudor: (112 mg), 22 mEq/L de Cloro . -Laboratorio inmu- ciente sin anomalías de la lateralidad. Las posibles razones de esto podrían
nológico completo: normal. Dada la sospecha clínica de discinesia ciliar pri- ser el bajo índice de sospecha y las dificultades para acceder a los estudios
maria (DCP) se utilizó el cuestionario de pesquisa americano el cual presentó complementarios específicos. Actualmente no existe ninguna prueba “gold
4/4 criterios y el cuestionario PICADAR (Europeo) presentando 11 puntos de standard”, por lo que es necesario combinar los distintos métodos diagnós-
14 posibles. Por lo que se realizaron los siguientes estudios para confirmar la ticos.
EVOLUCIÓN DE LA FUNCIÓN PULMONAR EN

PACIENTES CON DAÑO PULMONAR CRÓNICO POST
INFECCIOSO POR ADENOVIRUS
Unidad Temática 2: Neumo- Función Pulmonar
GARCIA, Marianela 1 | PAVON TORRES, Dolores 2
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA Y CIRUGIA SUR UNIVERSIDAD DE CHILE, HOSPITAL EXEQUIEL GONZÁLEZ CORTES 1; HOSPITAL EXE-
QUIEL GONZALEZ CORTES 2
Introducción: El espectro de presentación del daño pulmonar crónico post en portadores de daño pulmonar crónico post infeccioso .Evaluar la concor-
infeccioso tiene diferentes grados de alteración anatómica evidenciado por dancia de los informes espirométricos y de volúmenes pulmonares al utilizar
scanner. Desde el punto de vista de la función pulmonar se manifiestan con las ecuaciones de GLI 2012 y Gutiérrez 2014 para espirometría y Gli 2012 y
diferentes patrones de alteración que van desde: la obstrucción bronquial Zapletal para volúmenes pulmonares
con y sin respuesta a beta dos agonistas asociada o no a disminución de la Aprobación del comité de ética: Trabajo aprobado por comité de ética cien-
capacidad vital forzada y patrones restrictivos. La función pulmonar juega un tífico del hospital Exequiel González Cortes. No tiene financiamiento externo
rol fundamental en todos estos casos ya que permite evaluar la severidad de Método y diseño estadísitco: Estudio descriptivo, retrospectivo incluye 26 pa-
la enfermedad, su evolución en el tiempo y su respuesta a tratamiento. cientes portadores de daño pulmonar crónico post infección por adenovirus
Hipótesis y objetivos: Objetivos: describir la evolución de función pulmonar en control en la Unidad broncopulmonar del hospital. Exequiel González Cor-

tes. En quienes se realizaron exámenes seriados de espirometría , volúme- res absolutos CVF aumenta en ? =12,31%+/- 7.45 por año, Vef1 aumenta ? =
nes pulmonares
pulmonarespor portécnica
técnicadedepletismografia
pletismografiaconcon
pletismógrafo
pletismógrafo Medgraphic
Medgra- 10,27% Volumenes aumento 56% en VR y VR/CPT y 37%CPT por Gli/Gutie-
Platinum
phic serieserie
Platinum Elite.Elite.
Se Seusaron
usaron valores dedereferencia
valores referenciadedeGliGliyyGutiérrez
Gutiérrez en rrez k=1.Resistencia( Raw) 87% aumentada,
espirometría, Gli y ZapletaL en volúmenes .Datos se analizaron con Epi info Conclusiones: El compromiso de la función pulmonar es variable y evolutiva
7.1, , los resultados se agruparon utilizando porcentajes para cada variable. en el tiempo, siendo lo más frecuente alteraciones ventilatorias obstructivas
Se calculo el coeficiente de Cohen-Kappa (k) para evaluar concordancia en con compromiso de vía aérea pequeña . Existe un porcentaje pequeño que
interpretación de espirometrías y volúmenes tiene respuesta al uso de B2 agonistas. CVF y VEF1 aumentan sus valores
Análisis de resultados: Sexo femenino 50% (13/26). Seguimiento ? de pa- absolutos en el tiempo. Hay 30% de espirometrías normales lo que se po-
cientes fue 4,36 años. La edad ? para el primer set de exámenes realizados dría explicar por valores de referencia utilizados y/o por grado de daño en
fue ? 10.96 años+/-2.5 . 30,7 % de las espirometrías eran normales Gli/ vía aérea que no logra ser pesquisado por los exámenes. Volúmenes hay un
Gutiérrez K= 1 y 69,2% eran obstructivas por Gli y Gutiérrez K =1 Hubo cam- grupo que evoluciona con aumento de VR y de la relación VR/CPT lo que es
bios en Vef1 post b2 en 16% de los casos. Segundo set de exámenes edad compatible con atrapamiento aéreo y otro grupo además con aumento de
14,3 años+/-3,2 .36,3% espirometrias normales por Gli y Gutierrez k=1 y CPT lo que sugiere hiperinsuflación. La interpretación de resultados con Gli,
63,3%obstructivas Gli/Gutierrez k=1,Cambio en VEF1 post b2 18%.En valo- Gutiérrez y Zapletal muestran concondancia sustancial.
ASPERGILOMA PULMONAR INTRACAVITARIO. A

PROPÓSITO DE UN CASO EN UN ADOLESCENTE
SANCHEZ AVILA, Priscila | GONZALEZ, Norma Edith | MACHA, Edith | FRONTI, Pablo
Presentación breve del caso.: La tuberculosis (TB) es una enfermedad con nar por la presencia de neocavidades de pared fina, la dominante (59 x 80
gran impacto en la salud pública, en su curación puede dejar secuelas pul- mm) ocupando casi la totalidad del segmento posterior del lóbulo superior
monares, bronquiales, mediastinales y pleurales. Se estima que los pacien- derecho, asientan sobre áreas de consolidación parenquimatosa y asocian
tes con cavidades residuales mayores a 2 cm tienen un 20% de probabilidad bronquiectasias por tracción. Lóbulo superior de pulmón izquierdo con pér-
de desarrollar aspergilomas. Las manifestaciones clínicas son similares a la dida de su volumen a expensas de bullas de menor tamaño, destacando en
TB, con síntomas generales como tos, astenia, descenso de peso y hemop- el sector apical cavidad con imagen radiodensa en su interior (aspergiloma).
tisis. Describimos un caso clínico de aspergiloma pulmonar intracavitario Inició tratamiento antifúngico con itraconazol y se programó embolización de
en un adolescente post tratamiento de TB pulmonar. Caso Clínico: Paciente arterias bronquiales por hemoptisis persistente
masculino de 16 años, con TB pulmonar bilateral con múltiples cavidades. Comentario acorde a la present: El aspergiloma pulmonar es una complica-
Examen microbiológico directo y cultivo positivos M. tuberculosis sensible ción que se presenta en pacientes con secuelas pulmonares post TB. Existen
a drogas de primera línea. Completó 12 meses de tratamiento antifímico. pocos reportes de esta entidad en la infancia o adolescencia. El diagnóstico
Al finalizar el tratamiento, quedó con enfermedad pulmonar postTB, pre- se basa en la sospecha clínica ante la presencia de síntomas respiratorios
sentando en el estudio funcional respiratorio una incapacidad ventilatoria y/o hemoptisis en pacientes con lesiones pre existentes, además de los ha-
obstructiva de grado moderadamente severo, hiperinsuflación de volúme- llazgos tomográficos, el aislamiento del hongo en secreciones respiratorias
nes pulmonares y atrapamiento aéreo, con respuesta positiva luego de la y respuesta inmune al mismo. El tratamiento curativo es quirúrgico en pa-
administración de broncodilatador. En la tomografía (TC) de tórax: áreas de cientes con una adecuada reserva pulmonar. Cuando la exéresis quirúrgica
enfisema bulloso en ambos lóbulos superiores, enfisema centroacinar en no puede realizarse, otras opciones son el tratamiento antifúngico sistémico
base izquierda, bandas pleuroparenquimatosas y colapsos subsegmenta- y/o intracavitario. Algunos estudios describen que el itraconazol es de uti-
rios bilaterales asociados a bronquiolectasias por tracción. Microbiología de lidad para disminuir el tamaño de la lesión, incluso la erradicación fúngica.
esputo negativa para micobacterias, gérmenes comunes y hongos. Durante Para decidir la conducta terapéutica y la elección del antifúngico se debe te-
el seguimiento presentó episodios de hemoptisis. Se descartó reactivación ner en cuenta los riesgos y beneficios del tratamiento en cada paciente. La
de TB, aislándose en esputo Aspergillus fumigatus. En las imágenes tomo- respuesta puede ser evaluada a través de las imágenes, donde se evidencia
gráficas del tórax presentaba arterias bronquiales con cierto grado de ectasia disminución del engrosamiento de la cavidad, reducción, o aún resolución del
en forma bilateral a predominio derecho, distorsión de la arquitectura pulmo- aspergiloma.

TRATAMIENTO DE TUBERCULOSIS
FARMACORRESISTENTE CON BEDAQUILINA EN
PEDIATRÍA. A PROPÓSITO DE 4 CASOS
MACHA, Edith | GONZALEZ, Norma Edith | GINESTET, M Eugenia | PAWLUK, Víctor
Presentación breve del caso.: La bedaquilina (Bql) es un nuevo fármaco raciones electrocardiográficas, el valor mas alto de QTc fue 0.44 seg, a los 38
aprobado para el tratamiento de la tuberculosis (TB), su uso en menores dias, con posterior descenso durante todo el tratamiento. Cumplió 6 Bql Cfz
de 6 años con diagnóstico de TB resistente a rifampicina/multirresisten- Lzd Lfx Cs sin alteraciones en ECG ni en hepatograma, actualmente continúa
te (TB RR/MDR) se ha incorporado a las recomendaciones internacionales en tratamiento con buena evolución clinica y radiológica. Caso 3: Paciente
en 2022, permitiendo que los regímenes de tratamiento sean totalmente femenina de 2 años y 9 meses, con tos y fiebre intermitente de 30 dias de
orales. Presentamos 4 casos de uso de Bql en población pediátrica con TB evolución; hisopado COVID+. PPD positiva. Compromiso pulmonar multifocal
MDR,VIH negativos. Caso 1: Paciente femenina de 16 años con diagnóstico sin cavitación por TB MDR (TB pre XDR por pruebas de sensibilidad a fárma-
de TB MDR. Con grave compromiso cavitario en ambos pulmones y neu- cos). Inició tratamiento con Bql, Cfz, Lzd, Cs, E. En controles cardiológicos no
motórax derecho. Se indicó tratamiento con fármacos de segunda línea presentó alteraciones del QTc (0.38 seg), laboratorio sin alteraciones hema-
según pruebas de sensibilidad: PAS, Linezolid (Lzd), Moxifloxacina (Mfx), tológicas ni hepáticas. Actualmente mejorada, sin efectos adversos. Caso 4:
Meropenem-Amoxiclavulánico, clofazimina (Cfz) y Bql. Al 10° día en el elec- Paciente femenina de 1 año y 4 meses derivada al hospital por contacto con
trocardiograma presentó prologación del intervalo QTc (0.49 seg), elevación enfermo TB MDR. Al ingreso presenta tos de 1 mes de evolución, hisopado
de enzimas hepáticas y linfopenia; se suspendió Mfx y se redujo la dosis de COVID +. PPD positiva. Compromiso pulmonar unifocal sin cavitación. Inició
Lzd. Con normalización de QTc, enzimas hepáticas y resolución de linfopenia. tratamiento según pruebas de sensibilidad a fármacos del foco de contagio,
Continuó con tratamiento antifimico con buena evolución clínica y radioló- con Bql, Cfz, Lzd, Cs, E. En controles cardiológicos no presentó alteraciones
gica; no se evidenciaron alteraciones electrocardiográficas ni de laboratorio del QTc (valor max 0.40 seg, al segundo mes de tratamiento), sin alteracio-
durante los 6 meses que recibió Bql. Caso 2: Paciente femenina de 16 años nes hematológicas ni hepáticas. En tratamiento antifimico con buena res-
con diagnóstico de TB MDR en tratamiento con cicloserina (Cs), etionamida puesta y tolerancia.
(Eto), etambutol (E) y Mfx según pruebas de sensibilidad. Derivada a nuestro Comentario acorde a la present: La bedaquilina combinada con otras drogas
centro por hepatotoxicidad y empeoramiento radiológico. Con compromiso antifimicas para el tratamiento de la TB MDR, puede prolongar el intervalo
pulmonar bilateral con cavitación. Se rotó esquema a Cs Lfx Lzd; al 13° día con QTc por lo que es necesario el monitoreo electrocardiografico. En nuestra se-
normalizacion de enzimas hepáticas se incorporó Bq Cfz. No presentó alte- rie de casos fue bien tolerada y sin efectos adversos.
EXPERIENCIA CLÍNICO-QUIRÚRGICA EN NEUMONÍA

COMPLICADA EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO DE
TERCER NIVEL
Unidad Temática: Neumo- Cirugía Torácica
SANTÁNGELO, Agustina | IMAZ, Francisco | MAFFEY, Alberto | GARRIDO, Patricia Del Valle
Introducción: En el último tiempo se ha identificado un aumento en la inci- pacientes con NC que requirieron tratamiento quirúrgico: toilette pleural
dencia de neumonía complicada (NC) con empiema pleural y necrosis pa- por videotoracoscopia (VATS) o colocación de tubo de avenamiento pleural
renquimatosa. Estas complicaciones producen alteraciones del parénquima (TAP), atendidos entre 04/2022 y 08/2023. Se analizó aislamiento de ger-
pulmonar y requieren algún gesto quirúrgico para resolverlas. men, presencia de necrosis parenquimatosa, requerimiento de asistencia
Hipótesis y objetivos: El objetivo de este estudio fue evaluar la eficacia del respiratoria mecánica (ARM). Se evaluaron complicaciones y requerimiento
tratamiento quirúrgico implementado y la evolución del proceso de recupe- de procedimientos quirúrgicos adicionales (drenaje pleural, toilette o decor-
ración pulmonar en pacientes con NC. ticación). Se analizaron los estudios radiológicos al alta y en los controles de
Aprobación del comité de ética: Este estudio fue aprobado por el comité de seguimiento a los 30, 60 y 90 días.
ética de nuestro centro. Análisis de resultados: Se incluyeron 25 pacientes; 15 fueron de sexo fe-
Método y diseño estadísitco: Estudio observacional descriptivo retros- menino (60%), con una mediana de edad de 4 años (rango: 1-7 años). El
pectivo realizado en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Se incluyeron agente infeccioso más frecuentemente aislado fue el St. pneumoniae (17

casos; 68%). En 19 pacientes (76%) se evidenció necrosis parenquimatosa al instaurado, la mayoría de los niños sufre enfermedad grave y en algunos
ingreso, y en los 6 restantes durante las etapas evolutivas posteriores de la casos complicaciones mecánicas. En nuestra serie, todos los niños presen-
enfermedad. Se realizó VATS en 15 casos (60%) y en 10 colocación de TAP. 9 taron necrosis pulmonar en algún momento del proceso evolutivo de la en-
pacientes (36%) ingresaron directamente al sector de cuidados intensivos; fermedad, por lo que la decisión de la táctica quirúrgica (VATS vs colocación
7 requirieron ARM. 6 pacientes precisaron otro procedimiento quirúrgico por de TAP) estuvo supeditada a la gravedad del paciente. El 36% de los niños
falta de resolución del cuadro: a 3 niños se les colocó nuevo TAP por presen- presentó enfermedad grave y el 48% presentó complicaciones mecánicas
tar fístula broncopleural y a 3 se les realizó decorticación pleuropulmonar por que requirieron otro procedimiento quirúrgico, retardando la resolución del
presentar pioneumotórax tabicado. Acerca de la resolución de la necrosis cuadro clínico. Una vez superada la etapa de morbilidad inicial, el pronóstico
parenquimatosa, 9 pacientes la alcanzaron en los primeros 30 días, 8 resol- es bueno y existe una recuperación completa en los meses subsiguientes; el
vieron dentro de los 60 días y 8 lo hicieron después de los 90 días. 70% de los pacientes resolvió los signos de necrosis pulmonar antes de los
Conclusiones: La condición de pulmón necrosado entorpece el proceso evo- tres meses posquirúrgicos.
lutivo y de recuperación pulmonar, por lo que a pesar del tratamiento precoz
ENFISEMA LOBAR CONGENITO COMO CAUSA DE

PULMÓN HIPERLUCIDO EN ADOLESCENTE:
REPORTE DE CASO
DUEÑAS, Elida | VARGAS HOLGUÍN, Jhair | BUENDIA DEAVILA, Maria Elena | MÉNDEZ MORENO, Mónica María | VALDERRAMA LOPEZ, Maria
Alejandra
Presentación breve del caso.: Adolescente de 14 años de edad procedente

de área rural (Ortega, Tolima, Colombia, altura aproximada 800 metros sobre
nivel del mar) quien acude por el servicio de urgencias a la ciudad de Bogotá
(Colombia, 2625 metros sobre nivel del mar) a inicios de Julio del 2023 donde
se encontraba de vacaciones; refiriendo 2 días de evolución de disnea mMRC
grado 3 y signos de dificultad respiratoria dados por taquipnea. No refiere fie-
bre y tiene noxa de contagio negativa.
Comentario acorde a la present: El enfisema lobar congénito también co-
nocido como hiperinflación lobar congénita o enfisema lobar infantil, es raro,
tiene una incidencia descrita de 1/20.000 - 1/30.000. En el 25% de los casos
los síntomas inician en el nacimiento, 50% en el primer mes de vida y espo-
rádicamente a los 6 meses de edad. Es una hiperinsuflación de uno o más
lóbulos pulmonares que se caracteriza por compresión del tejido pulmonar
restante por desplazamiento del mediastino por herniación del lóbulo enfi-
sematoso a través de mediastino anterior al lado opuesto del tórax. La etio-
logía es 50% idiopática y el otro 50% es multifactorial. La presentación clínica
depende del grado hiperinsuflación de la región afectada, por lo general los ofrecer un tratamiento apropiado y oportuno. Existen casos donde la reper-
casos severos se asocian a una pared torácica más prominente, es frecuente cusión funcional es mínima y se les permite un manejo conservador siempre
la cianosis, taquipnea, disnea y disminución de los ruidos respiratorios. Con y cuando se asegure un seguimiento. El tiempo a realizar la cirugía continúa
mayor frecuencia se afecta el lóbulo superior izquierdo, pero también el ló- siendo controversial, existe poca evidencia que sugiera que retrasar la ciru-
bulo superior derecho y en ocasiones el lóbulo medio. En la rx de tórax por gía beneficie al niño de manera significativa, por el contrario se ha descrito
lo general se identifica hiperlucidez y desplazamiento mediastinal hacia el que retrasar la cirugía aumenta el riesgo de infecciones o compromiso res-
lado contralateral; además, puede confundirse y tratarse erróneamente piratorio; además, la resección temprana maximiza el crecimiento pulmonar
como neumonía y/o neumotórax. En el TAC de tórax es frecuente encontrar compensatorio del lóbulo restante. Se deben considerar las complicaciones
hallazgos compatibles con enfisema, desplazamiento mediastinal y atelec- posibles en el POP, son pacientes que requieren seguimiento de su función
tasias. La hipoxemia e hipercapnia son hallazgos frecuentes en la evaluación pulmonar, así como iniciar un plan de rehabilitación pulmonar de manera
de los gases arteriales y en cuanto la función pulmonar es habitual encontrar oportuna. Es raro que el ELC se descubra con un hallazgo incidental en un
una obstrucción de vía aérea pequeña que por lo general es reversible. Se niño mayor asintomático o en la adultez.
recomienda que el diagnóstico sea lo más temprano posible lo cual permite

SOROTIPOS PREVALENTES NA DOENÇA

PNEUMOCÓCICA INVASIVA EM UM HOSPITAL
MUNICIPAL INFANTIL NA CIDADE DE SÃO PAULO ENTRE
2018 E 2022
BRAGA, Camila | FERREIRA, Carolina | FORTES, Karla | SOUZA, Rayssa | PIERONI, Letícia | BAIN, Vera | BECKER MAU, Luciana
HOSPITAL MUNICIPAL INFANTIL MENINO JESUS - INSTITUTO DE RESPONSABILIDADE SOCIAL SÍRIO-LIBANÊS
Introducción: O Streptococcus pneumoniae é um dos principais agentes por laboratório público de referencia com sorotipagem, e perfil de sensibili-
etiológicos de infecções graves em crianças, sendo a vacinação a estratégia dade antimicrobiana.
preventiva mais eficiente para a redução da morbimortalidade. No Brasil, o Análisis de resultados: Entre os anos de 2018 a 2022, foram isolados e con-
Sistema Único de Saúde (SUS) disponibiliza 3 tipos de imunizantes: polis- firmados 47 casos de doença pneumocócica invasiva, em crianças entre 2 e
sacarídica 23-valente (PCV23) e as vacinas conjugadas 10- e 13-valente 143 meses de um hospital municipal infantil do Brasil. A média de idade foi de
(PCV10 e PCV13). Apenas a PCV10 está disponível para todas as crianças de 26 meses. Destes, 55,32% tiveram a pneumonia como principal diagnóstico,
até 5 anos, desde 2010; de modo que as demais estão reservadas para sub- dos quais 61,54% evoluíram com ao menos 1 complicação: derrame pleu-
populações classificadas como de maior risco para doença pneumocócica ral (58%), necrose (34,62%) e/ou pneumotórax (11,54%). Óbitos não foram
invasiva. Após a introdução do imunizante, além da redução da incidência de registrados. Dentre os 18 sorotipos de S. pneumoniae identificados, 51,11%
doença, é esperado o efeito de substituição dos sorotipos mais prevalentes corresponde aos 3 sorotipos presentes na PCV13 e ausentes na PCV10: 19A
para aqueles que não estão contemplados na vacina. Deste modo, é impor- (40%), 3 (6,67%) e 6A (4,44%). Nenhum sorotipo identificado nesta popu-
tante determinar os sorotipos mais frequentes em determinada população lação está na vacina PCV10. Nos últimos dois anos, observa-se aumento
para avaliar a necessidade de troca de imunizante. expressivo no perfil de resistência do pneumococo à Penicilina, bem como
Hipótesis y objetivos: O objetivo deste estudo é descrever os sorotipos pre- diminuição significativa da sensibilidade ao Ceftriaxone. Não foi possível
valentes na doença pneumocócica invasiva em um hospital municipal infantil obter a informação vacinal de todos os pacientes, no entanto, é importante
na cidade de São Paulo entre os anos 2018 a 2022, de modo a corroborar a salientar que todos são beneficiários do SUS e dificilmente teriam recursos
hipótese de predomínio de prevalência de sorotipos não contemplados pela para custear uma vacina particular.
PCV10 como causa etiológica da doença pneumocócica invasiva. Conclusiones: Esta compilação de dados sugere que, de acordo com a ten-
Aprobación del comité de ética: Estudo em processo de submissão no Co- dência mundial, no Brasil, há um predomínio dos sorotipos não contempla-
mitê de Ética. dos pela vacina PCV10, mas sim pela PCV13. Atualmente, a PCV13 é limitada
Método y diseño estadísitco: Trata-se de estudo observacional, com le- a uma subpopulação específica, no âmbito da Saúde Pública. Faz-se neces-
vantamento de dados, acerca de crianças com cultura positiva para S. pneu- sário, portanto, a incorporação da mesma no rol de vacinas oferecidas pelo
moniae que apresentaram doença invasiva, de 2018 a 2022, em um grande SUS para a população pediátrica geral, conforme faixa etária, com o propósito
hospital pediátrico de referência no município de São Paulo. No estudo, foram de reduzir a ocorrência de doença invasiva por etiologia pneumocócica.
incluídos 47 pacientes com síndromes clínicas variadas e cepas identificadas
NEUMONÍA NECROTIZANTE EN NIÑOS: 5 AÑOS DE

EXPERIENCIA EN UN CENTRO PEDIÁTRICO TERCIARIO
EN CHILE
Unidad Temática 2: Neumo- Imágenes de Tórax
CEPEDA, Javier 1 | ESPINOZA OVALLE, María Luisa 1 | TORRES, Gerardo 1 | KOGAN, Ricardo 2
UNIDAD DE VENTILACIÓN MECÁNICA Y SUEÑO. HOSPITAL GMO GRANT BENAVENTE 1; HOSPITAL EXEQUIEL GONZALEZ CORTES 2
Introducción: La neumonía necrotizante es una complicación severa de la Hipótesis y objetivos: Evaluar las principales características clínicas, etiolo-
neumonía adquirida en la comunidad (NAC), caracterizada por una extensa gía, manejo y seguimiento de pacientes pediátricos tratados por neumonía
destrucción del tejido pulmonar secundario a trombosis vascular. Si bien su necrotizante en un hospital pediátrico terciario chileno
incidencia ha aumentado progresivamente, los datos en la población pediá- Aprobación del comité de ética: El presente artículo fue aprobado por el Ser-
trica siguen siendo escasos. El presente artículo representa una de las pri- vicio de Salud Metropolitano Sur, Santiago/Chile. (código 75-06092021)
meras series publicas en población pediátrica chilena Método y diseño estadísitco: Serie de casos retrospectiva. Se incluyeron pa-

cientes entre 1 mes y 15 años egresados del Hospital Dr. Exequiel González frecuente neumococo (14.8%), seguido de s. aureus (11.1%) y s. pyogenes
Cortes entre 2018 y 2022 con diagnóstico de Neumonía Necrotizante secun- (3.7%). Aquellos con detección de s. aureus requirieron más días de oxíge-
dario a NAC. Se excluyeron aquellos con neumonía nosocomial y secunda- no (p=0.009), cuidados intensivos (p=0.012) y ventilación mecánica invasiva
ria a Mycobacterium tuberculosis. Las variables cuantitativas se expresaron (p=0.008), así como un mayor riesgo de presentar fístula broncopleural (OR
en mediana y rango intercuartílico, las variables cualitativas en frecuencia y 22.0, p =0.031). El esquema antibiótico inicial más indicado fue ceftriaxona
porcentaje. Se analizaron las variables cuantitativas y cualitativas según etio- con clindamicina (22,2%). En 15 casos (55,5%) se requirió videotoracoscopia.
logía y manejo con test U de Mann-Whitney, Kruskal-Wallis, Chi cuadrado y La mediana de duración de la estadía hospitalaria fue 21.0 (RIC 14 – 28.5) días
test exacto de Fisher, según corresponda. Se evaluó la asociación entre va- y del tratamiento antibiótico total 28.0 (RIC 21.0 – 28.0) días. Dieciséis pa-
riables cuantitativas con rho de Spearman. Finalmente, se analizó la relación cientes (59.3%) requirieron ingreso a cuidados intensivos, siendo la mediana
entre agente etiológico con las diferentes variables clínicas mediante regre- de estadía 9.5 días (RIC 3.8 – 21.0). La complicación respiratoria asociada más
sión lineal y logística simple. Se utilizó el paquete estadístico Jamovi, con sig- frecuente fue empiema pleural (59.3%). Se registró la necesidad de reingre-
nificancia estadística p<0.05 so en 1 caso y el fallecimiento de 1 paciente. Durante el seguimiento, la me-
Análisis de resultados: Se incluyeron 27 pacientes (44% varones), corres- diana de tiempo hasta la resolución radiológica fue 4.5 meses (RIC 2.5 – 6.0)
pondiente al 1,8% de todos los egresados por neumonía bacteriana. La Conclusiones: La neumonía necrotizante es una complicación infrecuente,
mediana de edad fue 24.0 meses (RIC 18.0 – 62.0). Las principales mani- aunque potencialmente grave de la NAC, incluso en pacientes previamente
festaciones clínicas al ingreso fueron: fiebre (96.3%) y taquipnea (88.9%). El sanos. Si bien el manejo es habitualmente conservador, puede ser necesaria
agente etiológico fue identificado en 8 de 27 casos (29.6%), siendo el más la cirugía en casos de empiema u otras complicaciones respiratorias.
LISADO DE PROBIOTICOS: ACCIÓN ANTIINFLAMATORIA

EN CULTIVOS DE EPITELIO RESPIRATORIO HUMANO Y
EN UN MODELO MURINO DE ASMA
Modalidad: Trabajo Científico - Cs. Básicas - Opción a Premio
DUGOUR, Andrea Vanesa | ELIAS, Fernanda | FRANCO MACHADO, Lucila | FIGUEROA TURIENZO, Juan M.
INSTITUTO DE CIENCIA Y TECNOLOGÍA DR. CESAR MILSTEIN (CONICET)-FUNDACION CASSARA
Introducción: El tratamiento del asma se basa en el uso de broncodilatado- inmune (IgG e IgE específicas), lavado bronquialveolar (BAL) para el dosaje
res y corticoides inhalados, no siempre efectivos y no exentos de efectos de proteínas y citoquinas, y pulmones para su evaluación por histopatología.
adversos. En la última década se ha mostrado que los gérmenes llamados Análisis de resultados: La estimulación con IL-1 beta-H2O2 produjo un
probióticos tienen capacidad de modular el sistema inmune en beneficio de aumento de la IL-6 (c=26.30±8.90 vs 603.35±11.16 p<0.001). Las célu-
la salud. Recientemente se ha descripto que incluso la presencia de probióti- las estimuladas en medio li-LGG liberaron menos IL-6 (442.40±21.15 vs
cos inactivados o de subproductos de estos tienen acción antiinflamatoria y 603.35±11.16 p<0.001). Cuando las Calu-3 fueron estimuladas en medio
regenerativa sobre el epitelio de la piel, intestinos, y vías respiratorias. normal y luego incubadas en medio li-LGG por 24 hs no hubo cambios en la
Hipótesis y objetivos: Obtener una preparación estable e inactivada de Lac- liberación de IL-6 (603.35±11.16 vs 576.90±14.34 p>0.05). La estimulación
tobasillus GG y evaluarla en un modelo de epitelio respiratorio asmatico in con LPS produjo un aumento de IL-6 (c=244.36±x28.71 vs 455.47±29.72
vitro e in vivo. El objetivo final es la obtención de un nuevo medicamente ne- p<0.001). Las células estimuladas en medio li-LGG liberaron menos IL-6
bulizado, no corticoideo, para el tratamiento del asma. (325.77±40.89 vs 455.47±29.72 p<0.001). Los niveles de ROS mitocondriales
Aprobación del comité de ética: Ensayo en ratones aprobado por la Comi- mostraron un leve aumento del estrés oxidativo producido por la estimula-
sión Institucional de Cuidado y Uso de Animales de Laboratorio (CICUAL). ción con IL-1 beta-H2O2 y con LPS. Cuando la estimación fue en medio Li-
Instituto de Ciencia y Tecnología Cesar Milstein-Fundación Pablo Cassará LGG observamos disminución del estrés oxidativo. El tratamiento con Li-LGG
(protocolo 007-22). en el modelo de ratón disminuyó la extravasación de proteínas y los niveles
Método y diseño estadísitco: Se preparó un lisado estable e inactivo de de IL-4 en el BAL con respecto al grupo control (p<0.05). Disminuyó los sco-
Lactobasillus GG (li-LGG). Se evaluó su efecto antiinflamatorio en células res de infiltración celular, metaplasia, y fibrosis en los cortes histológicos de
Calu-3 inflamadas con: 1) IL-1beta 50 ng/ml y H2O2 100 µM o 2) LPS 1 ug/ manera significativa. Ningún animal presentó sintomatología tóxica ni dismi-
ml. Se cuantifico la IL-6 liberada por las células (técnica ELISA) y los niveles nución del peso corporal durante el tratamiento con Li-LGG.
de ROS mitocondriales (sonda Mitosox). In vivo: ratones sensibilizados con Conclusiones: Estos resultados abren perspectivas para la utilización de li-
ovoalbúmina (OVA) (modelo ratones asmáticos) fueron tratados con li-LGG sados de probióticos en el tratamiento de las enfermedades respiratorias
o solución fisiológica por una semana por vía intranasal (in). Finalizado el inflamatorias.
tratamiento recibieron una dosis de OVA por vía in y al día siguiente fueron
sacrificados. Se obtuvieron muestras de sangre para evaluar la respuesta

“OBSTRUCCIÓN LARINGEA INDUCIBLE” A PROPÓSITO

DE UN CASO
ALVAREZ, Denice Anahí | CIPRIANI, Silvina | MORELLO, Ana | TEJADA BARRANTES, Melisa Soledad
HOSPITAL INFANTIL MUNICIPAL DE CÓRDOBA
Presentación breve del caso.: Paciente de 14 años con antecedente de asma emocional, debido a la evolución clínica y exclusión de patología de origen
y laringitis recurrente tratada con montelukast hasta los 7 años. Consulta en estructural.
Servicio de Neumonología tras comenzar 3 meses previos con Disnea de es- Comentario acorde a la present: El clásicamente conocido como movimien-
fuerzo. Al momento de la consulta examen físico normal. Se inicia tratamien- to paradojal de cuerdas vocales (MPCV), desde 2017 fue redefinido como,
to con Budesonide 200mcg /Formoterol 6mcg cada 12 horas. Se solicita obstrucción laríngea inducible (OLI), se presenta, habitualmente, como difi-
Espirometría, Laboratorio y Radiografía de Tórax. Niega síntomas de Reflujo cultad respiratoria aguda por aducción anormal de los pliegues vocales du-
Gastroesofágico. En Espirometría se constata aplanamiento de la curva flujo rante la inspiración. Es más frecuente en mujeres (80%), en adolescentes
volumen, rama inspiratoria y espiratoria. Se decide realizar TAC cervical: nor- con un buen nivel intelectual y personas autoexigentes. La edad promedio
mal. Radiografía de Tórax normal. Radiografía de senos paranasales y cavum es a los 14,5 años. Clínicamente se manifiesta con tos seca, disnea con o sin
normal. Broncoscopía y Fibrolaringoscopía normal. La semana siguiente la tiraje, estridor laríngeo, disfonía y respiración entrecortada o superficial. En
paciente acude a repetir Espirometría siendo el resultado normal. Durante ocasiones, los pacientes se quejan de sensación de “tirantez” en la garganta.
el último mes refiere que las crisis aumentaron principalmente en horarios Puede haber sibilancias inspiratorias y/o espiratorias, audibles en la región
nocturnos antes de dormir, se constatan varias consultas en guardias donde laríngea o en la parte superior del tórax, pero en ocasiones estos sonidos se
se trató ambulatoriamente como crisis asmática y laringitis aguda. Padres transmiten a zonas inferiores de la vía respiratoria, lo cual hace difícil esta-
manifiestan estar atravesando un conflicto familiar. Refieren que la paciente blecer de forma clara su origen. La OLI es una entidad subdiagnosticada, por
permanece todos los días encerrada en la habitación, no tiene actividad social ser confundida con otras patologías más frecuentes, como el asma. Es fun-
en éstos últimos meses. Se realizó interconsulta con psicología y gastroen- damental crear conciencia sobre este diagnóstico, su estudio y tratamiento.
terología. Diagnóstico presuntivo es Obstrucción Laringe Inducible de causa
“ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA EN PEDIATRÍA” A

PROPÓSITO DE UN CASO
TEJADA BARRANTES, Melisa Soledad | MORELLO, Ana | CIPRIANI, Silvina | ALVAREZ, Denice Anahí
HOSPITAL INFANTIL MUNICIPAL DE CORDOBA
Presentación breve del caso.: PRESENTACION DE CASO CLÍNICO Paciente donde se realiza cultivo de esputo rescatándose Pseudomona y SAMS. Realiza
masculino de 12 años con antecedente de sibilancias recurrentes los primeros tratamiento con ceftazidima y amikacina y se repite Tomografía de Tórax deci-
años de vida. Durante el 2021 presento cuatro episodios de neumonías de ma- diendo agregar al tratamiento hidroxicloroquina y corticoide por evidenciarse
nejo ambulatorio en un periodo de dos meses, asociado a disnea de esfuerzo imágenes con compromiso alveolar e intersticial, presentando mejoría clínica.
que evoluciona en un corto periodo a disnea de reposo. Inicia seguimiento con Por sospecha de neumopatía intersticial se deriva a Hospital Ricardo Gutiérrez,
neumonología, se instaura tratamiento para Asma Moderada y se solicitan para ampliar estudios. Desde el ingreso se plantea realización de biopsia pleu-
estudios. Al mes refiere mejoría parcial de disnea. Radiografía de Tórax: Infil- ropulmonar para arribar al diagnóstico, que no se concreta por presentar el pa-
trado intersticial difuso bilateral. Se inicia plan de estudio. El paciente regresa a ciente compromiso severo de función pulmonar. El 28/7/22 ingresa a lista de
control varios meses después. Se constata deterioro clínico. Al examen físico trasplante pulmonar. Paciente fallece a los 4 meses.
se objetiva estertores tipo velcro a predominio basal bilateral. Tomografía de Comentario acorde a la present: COMENTARIOS La enfermedad pulmonar di-
Tórax: opacidad en vidrio esmerilado bilateral y difuso. Engrosamiento pleural fusa (DLD), tradicionalmente conocida como enfermedad pulmonar intersticial
con consolidación subpleural irregular en ambos lóbulos superiores. Engrosa- (EPI), consiste en un grupo diverso de trastornos que involucran el parénqui-
miento septal interlobulillar. Engrosamiento intersticial peribronco-vascular. ma pulmonar e interfieren con el intercambio de gases. Clínicamente pueden
Se realiza oximetría nocturna, se constata hipoxemia, requerimiento de oxige- presentarse con insuficiencia respiratoria o con síntomas más indolentes o
noterapia suplementaria inicialmente durante la noche (diciembre 2021) que crónicos (taquipnea, tiraje, tos, hipoxemia persistente, intolerancia al ejercicio,
progresa a 24 horas (febrero 2022). Función Pulmonar: FVC 17%, VEF 1 18%, retraso en el crecimiento) u otros síntomas inespecíficos. La DLD es rara en
VEF1/FVC 104%, FEF 25/75 21%. Debido a la disminución de su capacidad pul- la infancia y se presenta con una prevalencia inferior a 1/100.000 habitantes.
monar, no logra realizar DLCO. Se descartaron patologías de origen infeccioso, En este caso clínico destaca la complejidad en el diagnostico de neumopatías
inmunológicas, reumatológicas y reflujo gastroesofágico. Durante el 2022 intersticiales en pacientes pediátricos y la importancia de una evaluación multi-
presenta dos internaciones, en marzo reagudización respiratoria, con rescate disciplinaria para establecer un manejo adecuado y oportuno.
de Influenza y a las 48 horas post alta por Síndrome Febril y deterioro clínico
68
“IMPACTO DE LA TRIPLE TERAPIA MODULADORA EN

PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA: ESTUDIO DE
VIDA REAL, EN HOSPITAL INFANTIL MUNICIPAL DE
CÓRDOBA”
TEJADA BARRANTES, Melisa Soledad | CIPRIANI, Silvina | MORELLO, Ana | ALVAREZ, Denice Anahí
HOSPITAL INFANTIL MUNICIPAL DE CORDOBA
Introducción: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética, autosó- del expediente clínico. Las variables recolectadas fueron: edad, sexo, Test
mica recesiva, causada por 2 mutaciones en el gen que codifica la proteína del sudor, Índice de Masa Corporal, Función Pulmonar, Exacerbaciones res-
reguladora de la conductancia de transmembrana de la fibrosis quística piratorias, Cuestionario de calidad de vida. Los datos fueron recopilados y
(CFTR). Su disfunción, tiene como consecuencia una deshidratación de las expresados en una planilla de Excel. Las variables cuantitativas se calcula-
glándulas exocrinas, con impacto respiratorio y digestivo. Las terapias mo- ron con medidas de centralización y dispersión, y las variables categóricas se
duladoras del CFTR han sido desarrolladas para tratar la FQ en su defecto bá- calcularon con medidas de distribuciones absolutas y porcentuales. Se aplicó
sico: el mal funcionamiento del canal. En la actualidad existen fármacos que Prueba de diferencia de Medias de muestras apareadas en la comparación
corrigen las anormalidades estructurales y funcionales del gen CFTR, espe- de Medias. Para el procesamiento estadístico se utilizó el soft estadístico In-
cialmente la mutación F508del. Estos fármacos potenciadores y modulado- foStat.
res podrían mejorar la sobrevida, calidad de vida y reducir las complicaciones Análisis de resultados: Resultados: La duración del estudio fue de 6 meses
de la enfermedad, en pacientes con FQ con una mutación en la F508del. y las variables se evaluaron al inicio; al mes y a los seis meses. El estudio in-
Hipótesis y objetivos: Objetivo: Reportar los efectos clínicos funcionales del cluyó 14 pacientes, cuya edad media fue de 13,1 años. Se observo mejoría en
uso de la combinación de Elexacaftor/ Tezacaftor/Ivacaftor en vida real en los niveles de cloruro en sudor, índice de masa corporal, función pulmonar,
pacientes con fibrosis quística. calidad de vida y exacerbaciones,
Método y diseño estadísitco: Materiales y Métodos: Se realizó un estudio Conclusiones: Conclusiones: La triple terapia logró una mejoría precoz y sos-
prospectivo, longitudinal, de vida real. Incluyo pacientes con diagnóstico de tenida en calidad de vida, función pulmonar, y concentración de cloruro en el
fibrosis quística del Hospital Infantil de Córdoba, de enero a junio del 2022 sudor. Se mostró segura y eficaz en relación a los pocos efectos adversos
con al menos una copia pheF508del. La recolección de los datos se realizó reportados.
SECUELAS POST TUBERCULOSIS PULMONAR EN

ADOLESCENTES. A PROPÓSITO DE 4 CASOS
MACHA, Edith | GONZALEZ, Norma Edith | PAWLUK, Víctor
Presentación breve del caso.: El sitio más común de afectación de la tu- trapulmonar ótica. En Rx tx: infiltrado heterogéneo que compromete am-
berculosis (TB) es en los pulmones, y después de completar el tratamiento bos lóbulos superiores y lóbulo medio con cavitación. Directo y cultivo de
es posible observar alteraciones radiológicas y de la función pulmonar que esputo: CMT resistente a H. Completó 12 meses de tratamiento. TC Tx post
pueden ser causa de patología respiratoria crónica. La enfermedad pulmonar tratamiento: bronquiectasias múltiples ubicadas principalmente en lóbulo
post TB en niños y adolescentes debe ser evaluada adecuadamente, ya que superior derecho, engrosamiento de septos interlobulillares, bandas pleu-
su falta de reconocimiento puede producir mayor deterioro pulmonar y de la roparenquimatosas y tractos densos asociados a colapso, que distorsionan
calidad de vida. Objetivo: Describir las secuelas estructurales y funcionales la estructura del parénquima predominando en lóbulos superiores, medio y
de TB pulmonar observadas en cuatro adolescentes. Caso 1: Paciente de 16 língula, aislados nódulos bilaterales parcialmente calcificados. Estudio fun-
años con TB pulmonar bilateral con cavidades. Directo y cultivo de esputo cional respiratorio: incapacidad ventilatoria mixta con componente obstructi-
positivo: Complejo Mycobacterium Tuberculosis (CMT) sensible a isoniacida vo de grado moderadamente severo, con respuesta a broncodilatador. Caso
(H) y rifampicina (R). Presentó sindrome DRESS por fármacos antiTB. Com- 3: Paciente de 17 años con TB pulmonar bilateral con cavidades. Aislamiento
pletó 9 meses de tratamiento. En la evaluación post tratamiento se realizó CMT sensible a H y R; discontinuó tratamiento con posterior recuperacion de
tomografía de tórax (TC Tx): múltiples imágenes quísticas de paredes finas, seguimiento, completó 12 meses de tratamiento con drogas de primera línea.
en ambos vértices y base derecha, tractos densos y bandas pleuroparen- Tc Tx post tratamiento: áreas de enfisema bulloso en ambos lóbulos superio-
quimatosas bilaterales. Espirometría: patrón obstructivo con respuesta a res, enfisema centroacinar basal izquierdo, bandas pleuroparenquimatosas
broncodilatador. Caso 2: Paciente de 17 años con TB pulmonar grave y ex- y colapsos subsegmentarios bilaterales asociados a bronquiolectasias por

tracción. Estudio funcional respiratorio: incapacidad ventilatoria mixta, patrón Comentario acorde a la present: Las secuelas pulmonares post TB se han
obstructivo en grado grave, capacidad vital forzada disminuida en grado leve. relacionado con algunos factores como el mayor tiempo de progresion de
Con respuesta a broncodilatador. Caso 4: Paciente de 14 años, con TB pul- la enfermedad, la falta de adherencia al tratamiento antifimico, el retraso en
monar bilateral con cavidades y extrapulmonar intestinal. Directo y cultivo de el diagnóstico, resistencia a fármacos y la extension del compromiso paren-
esputo: CMT sensible a H y R. Completó 12 meses de tratamiento. Tc Tx post quimatoso. Las secuelas ventilatorias pueden ser obstructivas, restrictivas
tratamiento: asimetría torácica a expensas de menor volumen pulmonar iz- o mixtas y la cicatrizacion de las lesiones pueden generar bronquiectasias,
quierdo, múltiples imágenes quísticas a nivel del segmento apicoposterior cavitaciones, áreas retraídas por fibrosis y otras hiperinsufladas. Estas pue-
del lóbulo superior izquierdo; múltiples tractos densos pleuroparenquimato- den generar deterioro en la calidad de vida del paciente por sobreinfecciones,
sos y áreas de engrosamiento de septos interlobulillares bilaterales. Estudio intolerancia a la actividad fisica y hasta de las actividades cotidianas
funcional respiratorio: incapacidad ventilatoria mixta de grado leve con pre-
dominio de patrón restrictivo
EL DIAGNÓSTICO DE FIBROSIS QUÍSTICA EN LA PALMA

DE LA MANO
Unidad Temática: Fq- Diagnóstico
TOLLI, Andrés Guillermo | AGÜERO, Luis | GUAYAMA, Paula Raquel | GARCÍA AMORE, María Sabrina | PARRA, Luis
Introducción: La Fibrosis Quística (FQ) es una enfer-
medad genética autosómica recesiva que afecta prin-
cipalmente a los sistemas respiratorio y digestivo, pero
puede presentar una amplia variedad de manifesta-
ciones clínicas adicionales en diferentes sistemas del
cuerpo. Entre las manifestaciones cutáneas asociadas,
pero aún relevantes, se encuentra la queratodermia
acuagénica (QA). La QA es un trastorno dermatológico
raro que se caracteriza por la aparición de lesiones cu-
táneas en forma de pápulas o vesículas tras el contacto
con el agua. Estas lesiones suelen presentarse en las
palmas de las manos y las plantas de los pies, y pue-
den estar asociadas con síntomas como picor, dolor y
enrojecimiento. Aunque ha sido reportada en pacientes
sin FQ, se ha observado una mayor prevalencia de esta
afección en individuos con esta enfermedad genética
o incluso en portadores de mutaciones del gen CFTR.
Diversos estudios señalan prevalencia de QA en FQ de
40 a 84%.
Hipótesis y objetivos: Determinar la prevalencia de
queratodermia acuagénica en los pacientes pediátricos tos, observando aparición de pápulas, hiperlinealidad o edema y síntomas aso-
con diagnóstico de FQ que asisten al centro. ciados. Se tomaron fotos de las palmas y se realizó dermatoscopía. Posterior a
Aprobación del comité de ética: Se envió para su aprobación en el comité de lo cual se volcaron los datos en planilla excel para su evaluación.
ética en investigación del Hospital Notti. Análisis de resultados: Fueron evaluados 20 pacientes. 13 pacientes de sexo
Método y diseño estadísitco: Estudio descriptivo y prospectivo. La población femenino y 7 pacientes de sexo masculino. Se observó que 13 pacientes (65%)
estudiada fueron pacientes con diagnóstico confirmado de FQ, menores de 18 presentaron signos compatibles con QA. Presentando hiperlinealidad de pul-
años, que asisten al Centro de FQ del Hospital Notti. Previo al estudio todos los pejos de los dedos 13 pacientes, edema 6 pacientes y pápulas 3 pacientes.
padres firmaron consentimiento informado y los pacientes mayores de 7 años Conclusiones: La queratodermia acuagénica es una enfermedad dermatoló-
asentimiento. En un consultorio previamente ventilado y desinfectado se in- gica poco frecuente con fuerte asociación con la FQ, ante su presencia se debe
gresaron a los pacientes y se sumergieron ambas manos en un recipiente con descartar dicho diagnóstico y puede ayudar a detectar portadores de mutacio-
agua tibia. Médica dermatóloga realizó lectura de las palmas a los 3 y 5 minu- nes del gen CFTR y formas no clásicas de FQ.

DIFUSIÓN PULMONAR EN NIÑOS MAYORES CON

BRONQUIOLITIS OBLITERANTE POS-INFECCIOSA
Unidad Temática 2: Neumo- Función Pulmonar
COLOM, Alejandro | RODRIGUEZ NOVOA, German Ezequiel | GARCIA BOURNISSEN, Facundo | GONZALEZ CANO, Ana Maria | TEPER, Alejandro-
Introducción: Los pacientes con bronquiolitis obliterante posinfecciosa (BO) Análisis de resultados: Se presentan datos preliminares. Se incluyeron 12 pa-
presentan severa obstrucción de la vía aérea y es excepcional el requerimiento cientes con diagnóstico de BO con una edad (media y rango) 17 (8-26) años
de oxigeno suplementario luego de los 6 años de edad, esto podría deberse y 10 pacientes con FQ con 13 (9-16). Los pacientes con BO presentan un VEF1
a una neo alveolización que permite una adecuada superficie de intercambio de (media y DS) 45±18 % con una DLCOsb de 96±8 %, (y DLCO/VA 132±31%)
gaseoso. aun los más severos mostraron DLCOsb normal (>80%). Posteriormente se
Hipótesis y objetivos: Determinar el grado de difusión medido por DLCOSB los comparo con un grupo de pacientes con FQ, los cuales presentaron un VEF1
y describir su relación con el grado de obstrucción bronquial en pacientes con 57±21% y DLCOsb 94±27 %, donde los pacientes más severos mostraron dis-
bronquiolitis obliterante posinfecciosa. Comparar esta relación en pacientes minución de la difusión (<80%). Existe una relación estadísticamente significa-
con BO vs pacientes con FQ. tiva en la regresión lineal multivariada, entre el DLCO (variable dependiente) y
Método y diseño estadísitco: Se incluyeron pacientes diagnosticados con el VEF % (beta=1.08, p=0.026), el TIF (beta= -0.881, p=0.029) y el Grupo (beta=
BO por medio del score clínico radiológico y por función pulmonar y pacientes -46.78, p=0.015) (variables independientes), y para la interacción entre grupo
con diagnóstico de FQ. Debían ser mayores de 6 años y capaces de realizar un y VEF (beta=0.835, p=0.022). Los pacientes con FQ parten de un nivel basal
estudio de DLCOsb de acuerdo a criterios de ATS. El análisis estadístico des- menor de DLCOsb y presentan una pendiente más acentuada (p=0.02) de dis-
criptivo, y la comparación de las variables se realizó con el paquete estadístico minución de DLCOsb a medida que disminuye el VEF1.
R, versión 4.3 (https://www.R-project.org/). Las variables continuas se ex- Conclusiones: Los pacientes con BO a la edad descripta, a pesar de presentar
presan en media y desvio estándar (o mediana e intervalo intercuartilos, en el muy severo grado de obstrucción bronquial no muestran valores disminuidos
caso de las distribuciones no normales). Las comparaciones se realizaron con de difusión pulmonar medida por DLCOsb. Con un grado similar de obstrucción
el test de T para muestras no apareadas, o el de Wilcoxon en el caso de que bronquial los pacientes con FQ presentan un menor grado de difusión pulmo-
la distribución no sea normal (según test de Shapiro Wilks). La regresión lineal nar.
multivariada se realizó también en R"
COMPARACIÓN ENTRE ESPIROMETRÍA, ÍNDICE

DE ACLARAMIENTO PULMONAR Y TÉCNICA DE
OSCILACIÓN FORZADA EN PACIENTES CON FIBROSIS
QUÍSTICA
Modalidad: Trabajo Científico - Cs. Básicas - Opción a Premio
RODRIGUEZ NOVOA, German Ezequiel | ZARAGOZA, Silvina | LUBOVICH, Silvina | RODRIGUEZ, Viviana Alejandra | RATTO, Patricia | URSINO,
Damian | KOFFMAN, Carlos | TEPER, Alejandro
Introducción: La fibrosis quística es la enfermedad genética que con mayor Hipótesis y objetivos: El objetivo primario del estudio fue comparar espirome-
frecuencia limita la vida en la población caucásica. Si bien es una enfermedad tría, LCI y FOT en pacientes con Fibrosis Quística (pFQ). El objetivo secundario
multisistémica, la morbimortalidad de la enfermedad está condicionada al de- fue comparar la respuesta broncodilatadora (RBD) de la espirometría y FOT.
terioro progresivo de la función respiratoria, determinado por daño estructural Método y diseño estadísitco: Se incluyeron todos los pFQ con edades entre 5
de la vía aérea. Esta condición predispone al colapso dinámico de la vía aérea y 18 años en condición clínica estable, que se atienden en nuestro Centro. Se
durante la espiración forzada. La espirometría es el método más utilizado para les realizó LCI, FOT y espirometría (en dicho orden) y luego de 20 minutos de
evaluar la función pulmonar. Asimismo, las técnicas de Índice de Aclaramiento administrar 400 mcg de salbutamol se evaluó la respuesta broncodilatadora
Pulmonar (LCI), que mide la inhomogeneidad de la ventilación pulmonar y la mediante FOT y espirometría. Se utilizó la correlación lineal (Pearson o Spear-
de oscilación forzada (FOT), que evalúa la resistencia de la vía aérea central y man) para comparar variables.
periférica, pueden ser empleadas. Estas últimas requieren mínima colabora- Análisis de resultados: Se incluyeron 71 pacientes (45 masculinos). Según
ción y su determinación se realiza respirando a volumen corriente sin producir FEV1 fueron: 44 normales (> 80%), 15 leves (60 - 79%), 9 moderados (40 - 59%)
colapso dinámico. y 3 severos (< 39%). La mediana (rango) fue para FEV1%: 84 (32-128), FMF%:

71 (13-161), LCI: 10.8 (6-31), R5%: 113.5 (58-267), R5-19%: 112 (-119-799) y X5: FMF y R5-19 de -0.54 (p< 0.01). La correlación de LCI con R5-19 fue de 0.49
137.5 (-56-457), respectivamente. La mediana (rango) de respuesta broncodi- (p< 0.01). La correlación de la RBD medida por R5 y FEV1 fue de -0.43 (p <0.01 ).
latadora fue para FEV1: 3 (-16-29), FMF: 15 (-60-111), R5: -9 (-41-19) y R5-19: Conclusiones: Los 3 métodos se correlacionan adecuadamente en pFQ.El
-36 (-252-143) respectivamente. Se obtuvo una correlación de -0.8 (p <0.001) LCI permitió identificar compromiso de función pulmonar en pacientes que no
entre FEV1 y LCI y de -0.7 ( p <0.01) entre el FMF y LCI . El 68% de los pFQ con presentan espirometría alterada. En los pFQ se podría utilizar tanto la espiro-
FEV1 normal evidenciaron un LCI patológica (>7.8). Se obtuvo una correlación metría como el FOT para la evaluación de la respuesta broncodilatadora.
entre FEV1 y R5 de -0.34 (p< 0.01), entre FEV1 y X5 de -0.56 (p< 0.01) y entre
NIVELES DE BIOMARCADORES INFLAMATORIOS Y

GRAVEDAD DE LA APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEÑO
EN NIÑOS RESIDENTES EN UNA CIUDAD SITUADA A
GRAN ALTTUD
DUEÑAS, Elida 1 | ESCAMILLA -GIL, Maria Isabel 1 | TRIANA FONSECA, Paula 2 | SUAREZ- CUARTAS, Miguel 1 | BAZURTO-ZAPATA, Maria Angelica
1
| SANTOS GRANADOS, Ana Maria 2 | GIRALDO--CADAVID, Luis Fernando 1
FUNDACIÓN NEUMOLOGICA COLOMBIANA 1; UNIVERSIDAD DE LA SABANA 2
Introducción: La apnea obstructiva del sueño (AOS) aumenta el riesgo de co- torios mostró una correlación positiva débil con la velocidad de sedimentación
morbilidades, especialmente cardiovasculares, al parecer debido a mediado- globular (VSG) (?: 0,2;p=0,018).En modelos multivariados, después de ajustar
res inflamatorios. Sin embargo, se han observado inconsistencias en la asocia- para IMC, edad, asma y sexo mediante regresión cuantilica, surgieron aso-
ción de estos biomarcadores con el índice de apnea-hipopnea (IAH). ciaciones significativas con el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF1)
Hipótesis y objetivos: El objetivo de este estudio fue establecer los niveles de (?= 0,1;p= 0,046) y propeptido natriurético tipo B (pro BNP) (?= 0,2 ;p= 0,005),
biomarcadores inflamatorios a gran altitud en niños con AOS, asma y sanos, y persistiendo la correlación con VSG (p=0,004). El índice de desaturación (IDO),
explorar el efecto independiente de la AOS y su severidad sobre estos. mostró asociaciones significativas con IL 6(?= 0,1; p= 0,036), proteína C reactiva
Aprobación del comité de ética: El estudio fue aprobado por el Comité de Ética de alta sensibilidad (PCR-as) (?= 0,1; p= 0,032), y VSG (?= 0,3;p=? 0,003) que
en Sujetos Humanos de la FNC (protocolo # 335977757115) con acta de apro- persistieron después de los ajustes a través de la regresión por cuantiles para
bación del comité no 2016055-21903. Se obtuvo el consentimiento informado el IMC, edad, asma y sexo . Adicionalmente, surgieron correlaciones ajustadas
por escrito de todos los cuidadores antes de la inclusión y el asentimiento de significativas para pro BNP (?= 0,1;p= 0,009) y factor inducible por hipoxia-1
los niños si tenían más de 6 años y se preservó estrictamente el anonimato de (HIF1)(?= 0,1;p= 0,028). Los niveles de pro BNP fueron más altos en los niños
cada participante con AOS (0,74 ng/ml; 0,3 a1,3) que en los controles sanos (0,26 ng/ml; 0,1 a
Método y diseño estadísitco: Estudio transversal, analítico, prospectivo, en 1,7; p=0,011). Finalmente, los niveles de IL10 fueron mayores en niños sin AOS
309 niños de 5 a 16 años, en Bogotá (2640 msnm), Colombia, e incluyó poli- (114,1pg/ml; 82,6 a 213,4) que en los niños con AOS (102,5 pg/ml; 74,5 a 142,0;
somnografía nocturna y un panel de 12 marcadores inflamatorios analizados p= 0,038). (Ver tablas en archivo de trabajo original)
a partir de una extracción de sangre en ayunas en las horas de la mañana Se Conclusiones: Los niños con AOS tienen una mayor propensión a manifestar
hicieron análisis bivariados, correlaciones lineales y ajustes por modelos de alteraciones de los niveles circulantes de biomarcadores seleccionados, inclui-
regresión multivariada para explorar el efecto independiente de la AOS sobre dos VSG, IGF-1, pro-BNP, PCR-as y HIF-1, junto con niveles reducidos en IL-10.
los biomarcadores. Se usó como nivel de significancia estadística una p < 0.05 Cuando están presentes, las asociaciones significativas son más pronunciadas
a dos colas. con IDO que con IAH. Dada la heterogeneidad encontrada en las respuestas de
Análisis de resultados: La cohorte consistió de 84/309 (27,2%) niños que te- biomarcadores en niños con AOS, postulamos una mayor exploración de eva-
nían AOS únicamente, 49/309 (15,9%) asma sin AOS, 129/309 (41,8%) AOS y luaciones individualizadas que permitan comprender mejor la asociación entre
asma, y 47/309 (15,2%) eran controles sanos. El coeficiente de correlación de los biomarcadores y las manifestaciones fenotípicas.
Spearman (?) entre el IAH obstructivo y? los niveles de biomarcadores inflama-

DIAGNÓSTICO DE DISCINESIA CILIAR PRIMARIA:

REPORTE DE CASO CLÍNICO
KOHN, Verónica | ARATO, Gisela de Lourdes | ARROYO, Fanny Pamela Priscila | BRITO, Victoria Marlene | ANDRES, Ivan Milton
HOSPITAL DE NIÑOS DE LA SANTÍSIMA TRINIDAD
Presentación breve del caso.: Paciente de 10 años de edad que es derivada y bazo a la derecha. Cultivo de esputo desarrolla haemophilus influenzae. Se
por su pediatra de cabecera al servicio de neumología por presentar síndrome realiza broncoscopia con biopsia para estudios de microscopía electrónica el
bronquial obstructivo recurrente. Tiene como antecedente neonatal un sín- cual informa que al corte transversal de cilias, se observa desorganización en
drome aspirativo de líquido meconial y presentó reflujo gastroesofágico en el la distribución de los dobletes de microtúbulos dada por ausencia de uno de los
periodo de lactancia. Además refiere infecciones a repetición como otitis media microtúbulos centrales o pares periféricos incompletos, destacando además la
aguda, bronquitis y neumonía. Es una niña que presenta hipoacusia y trastorno ausencia de ambos brazos de dineina, tanto internos como externos. Se arriba
del aprendizaje. Al examen físico se presenta eutrófica, con congestión nasal, al diagnóstico de discinesia ciliar primaria y se instaura tratamiento adecuado,
buena mecánica ventilatoria, sibilancias espiratorias y roncus bilaterales. Se la paciente presenta buena evolución clínica.
realizan métodos complementarios, presenta laboratorio, oximetría nocturna, Comentario acorde a la present: La discinesia ciliar primaria es un trastorno
test del sudor y ecocardiograma normales. Rx de tórax con dextrocardia. TAC hereditario raro, que se manifiesta como enfermedad pulmonar crónica, rino-
de tórax que informa dextrocardia, morfología pulmonar en espejo en relación sinusitis, discapacidad auditiva y defectos en la lateralidad de los órganos en un
a situs inversus total, condensación en lóbulo inferior derecho y lóbulo medio 50% de pacientes. Es importante aumentar la conciencia diagnóstica y realizar
izquierdo, con broncograma aéreo en su interior y tracción de suturas en rela- derivaciones tempranas. No existe una única prueba estándar para llegar al
ción a atelectasia de los mismos. Opacidades alveolares confluentes basales diagnóstico definitivo, en este caso el mismo se lleva a cabo con el estudio de
izquierdas. En los cortes de abdomen superior se visualiza hígado a la izquierda la ultraestructura en microscopía electrónica.
FRECUENCIA DE VARIANTES PATOGÉNICAS DEL GEN

CFTR EN PACIENTES ATENDIDOS EN LA UNIDAD DE
NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL NACIONAL
EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
CORTIJO ALFARO, Carla Lorena | BERNAOLA, Guillermo | CURIOSO YARLEQUE, Jairo Yasser | ZAPATA TASAYCO, Ysabel | SALAS SALAS, Erik
Mario
HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
Presentación breve del caso.: La Unidad de Neumología Pediátrica del Hos- tes patogénicas que inducen la FQ han sido asociadas a defectos de la proteína
pital Nacional Edgardo Rebagliati Martins hasta la actualidad ha evaluado a 40 reguladora del transporte de cloro codificada por el gen CFTR. Las mutaciones
pacientes con fibrosis quística, los cuales tienen estudio genético en los que se documentadas en los diferentes países de Latinoamérica reflejan la gran he-
han identificado diversas variantes patogénicas del gen CFTR. Cabe mencio- terogeneidad genética de sus habitantes esto debido a los antecedentes de
nar que todos los pacientes tienen compromiso pulmonar y 34 (85%) tienen migración de otros países lo que genera una diversidad de razas con diferente
además insuficiencia pancreática exocrina. La mediana del VEF1 es 79.9 % carga genética en Latinoamérica. La variante alélica DF508del que es la más
(rango: 33-119), en la Tabla 2 se describe mediana y rango de los principales frecuente a nivel mundial, fue también la más común en nuestros pacientes
parámetros de función respiratoria hallados en 24 de la totalidad de los pa- (26.3%), sin embargo, al compararlo con otros países la frecuencia fue inferior
cientes estudiados. Por otro lado, 13 (32.5%) pacientes cumplen criterios de al promedio latinoamericano (46.7%) o a países como Paraguay (66%), Argen-
colonización crónica por Pseudomona aeruginosa. En cuanto a la distribución tina (59%), Brasil (43%), Chile (39%), Ecuador (31.4%), pero fue superior a Costa
de mutaciones, en Tabla 1, la variante alélica F508del representa el 26.3% del Rica (22.9%). El tipo de mutaciones presente en ambos alelos del gen CFTR
total de mutaciones, la variante G542X (5%), la variante R334W (2.5%), entre influye en la severidad del disfuncionamiento del canal de transporte. Entre los
otras variantes patogénicas. resultados obtenidos se evidencia similitud respecto a la frecuencia de la pre-
Comentario acorde a la present: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad sencia de insuficiencia pancreática exocrina en los pacientes con fibrosis quís-
sistémica de origen genético con patrón de herencia autosómico recesivo tica correspondiente a 85%. En el Perú se cree que existe un subdiagnóstico
que se genera por la presencia de dos variantes patogénicas del gen CFTR. importante de la enfermedad, a causa del poco conocimiento de la existencia
Actualmente existen más de 2000 mutaciones diferentes del gen CFTR, las de la misma y las limitaciones para poder llevar a cabo el diagnóstico ya que el
cuales están registradas en bases de datos CFTR2 y CTFR France. Las varian- acceso a las pruebas de test de cloro en sudor y estudios genéticos de secuen-

ciación del gen CFTR no se encuentran disponibles en los centros de referencia ños con Fibrosis Quística cada año. Actualmente sumando el número de pa-
y periferia por lo que se debe recurrir a centros particulares o envío de muestras cientes en los centros de referencia para atención de fibrosis quística se tiene
al extranjero para poder confirmar los diagnósticos. Algunos datos estadísticos registro sólo 100 pacientes en total en nuestro país, lo cual refleja un subdiag-
para América Latina estiman que en el Perú estarían naciendo de 60 a 120 ni- nóstico considerable en relación a otros países latinoamericanos.
UN CASO INUSUAL: QUISTE HIDATIDICO PULMONAR

GIGANTE EN NIÑA DE 5 AÑOS
BALLESTEROS ELENA, Alejandra Grisel | PAXI CONDORI, Cintia Guissel
HOSPITAL DEL NORTE
Presentación breve del caso.: Presentamos

el caso clínico de una niña de 5 años de
edad con cuadro de un mes de evolución
caracterizado por presentar accesos de tos
productiva de características asalmonela-
da, alzas térmicas no cuantificadas, datos
de dificultad respiratoria que se intensifi-
caron en los últimos días, al examen físico
se encontraba en regular estado general,
febril, con murmullo vesicular disminuido
en campo pulmonar derecho con limitación
de movimientos respiratorios. Se realizó
ecografía de tórax, abdomen y tomografía
simple de tórax que informa lesión quísti-
ca pulmonar simple, unilocular, de forma oval, paredes regulares, contenido encontrada en varios países de América del Sur (Argentina, Chile, Uruguay,
líquido homogéneo, sin septos ni otra anormalidad en su interior que medía Brasil, Bolivia en parte de la zona suroeste) y de América Central. La localiza-
15,4x10,8x13,2mm (L x AP x T) con volumen aproximado de 1181cc ocupando ción hepática es la más frecuente (50 a 60%), predomina en el lóbulo hepático
casi la totalidad del pulmón, se realizó de urgencia toracotomía y quistectomía derecho anatómico y en la región posterosuperior, ya sea como quiste único o
dado que la paciente presentó rotura de quiste el cual causó compromiso del múltiple, le sigue en frecuencia el pulmón (20-30%), en el presente caso no es
estado hemodinámico llevándola a choque anafiláctico, se corrobora diagnós- usual la presencia de quiste hidatídico gigante en una niña de tan corta edad es
tico con informe de patología quienes confirman muestra de quiste hidatídico. por eso que presentamos el presente caso.
Comentario acorde a la present: La Hidatidosis es una enfermedad endémica

REPORTE DE CASO: HIPOPLASIA PULMONAR EN

PACIENTE PEDIÁTRICO CON ASMA DE DIFÍCIL MANEJO
UN RETO DIAGNÓSTICO
MÉNDEZ MORENO, Mónica María | VARGAS HOLGUIN, Jhair | DUEÑAS, Elida | VALDERRAMA LOPEZ, Maria Alejandra | BUENDIA DEAVILA, Maria
Elena
Presentación breve del caso.: Paciente femenina de 9 años de edad, en se- junta se decide intervención quirúrgica se realiza neumonectomía, hallazgos
guimiento desde los 4 años de edad, antecedente de prematurez de 36 se- operatorios describen variedad anatómica con un solo tronco de las venas pul-
manas con adaptación neonatal espontánea, sin requerimiento de oxigeno monares y arteria pulmonar hipoplásica de mínimo flujo, lesiones quísticas en
suplementario, padre con asma, que requiere múltiples ingresos hospitalarios. el lóbulo inferior, en patología (imagen 2) reporta malformación congénita de la
Los síntomas mejoran con broncodilatadores y esteroides inhalados, así como vía aérea tipo 2 de Stoker con lesión quística, con quistes pequeños, múltiples
antihistamínicos y antiinflamatorios nasales. Desde el año de edad se hace <2.5 cm de diámetro hipertensión pulmonar grado III sin evidencia de alteración
diagnóstico de asma y rinitis alérgica. Se toma tac de tórax disminución del en función cardiaca por ecocardiograma, Curva flujo volumen con disminución
volumen pulmonar izquierdo a expensas del lobulo inferior y lingula con dis- FEV1 y CVF, con relación normal, que sugiere alteración restrictiva, sin respues-
minucion del calibre de los vasos en el lobulo inferior y aparente ausencia de ta significativa al broncodilatador A los 6 meses después de neumonectomía
los mismos en la lingula , con imagen compatible con colapso del parenquima izquierda, con evolución clínica favorable sin nuevos episodios infecciosos, sin
lingular, hallazgos en probable relacion con la sospecha de hipoplasia pulmo- disnea, pero con síntomas de rinitis y tos asociados a cambios de clima y fac-
nar, es llevada a neumonectomia, con evolución clínica favorable sin nuevos tores ambientales, se realizó prueba de bronca motricidad con ejercicio la cual
episodios infecciosos y aunque ha presentado crisis asmáticas no ha requerido es positiva se ajusta manejo farmacológico y se mantiene en paso 3 de GINA
nuevas hospitalizaciones. logrando control de síntomas. Actualmente nuestra paciente tiene 9 años de
Comentario acorde a la present: A pesar de un tratamiento adecuado con edad aunque ha presentado crisis asmáticas que resuelven con SABA en casa,
adherencia y buena técnica inhalatoria es llamativo como persisten los sín- sin nuevas hospitalizaciones ni uso de manejo antibiótico, espirometria basal
tomas respiratorios y múltiples infecciones respiratorias, cuenta con perfil in- con obstrucción leve, aunque sin respuesta significativa al broncodilatador los
munológico es normal, electrolitos en sudor negativos, PPD negativa, TACAR valores espirométricos se normalizan mejoría del VEF1, con adherencia a plan
de tórax con evidencia disminución del volumen pulmonar izquierdo a expen- de rehabilitación pulmonar y seguimiento trimestral en nuestra institución.
sas del lobulo inferior y lingula con disminucion del calibre de los vasos en el
lobulo inferior y aparente ausencia de los mismos en la lingula , con colapso
del parenquima lingular, se sospecha de hipoplasia pulmonar, con signos de
hipertensión pulmonar, (imagen1), gammagrafía ventilación perfusión que
mostró una importante disminución del tamaño, compromiso de ventilación
y perfusión del pulmón izquierdo, ecocardiograma sin alteraciones estructu-
rales cardiacas ni del compromiso de funcionalidad sin datos de hipertensión
pulmonar, en el 2019, refiere 5 episodios de neumonía en un año, con imagen
radiológica persistente de atelectasia de lóbulo inferior izquierdo por lo que es
llevado a broncoscopia con signos de traqueoendobronquitis, calibre disminui-
do que no permite visualización total de árbol traqueobronquial izquierdo, en

NEUMONITIS QUIMICA SEVERA SECUNDARIA A LA

INHALACIÓN DE TALCO
MENDOZA BENITES, Ali Alberto | CURIOSO YARLEQUE, Jairo Yasser | BERNAOLA, Guillermo | ARBULU VELEZ, Julio Cesar | ZAPATA TASAYCO,
Ysabel
HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
Presentación breve del caso.: Paciente

preescolar de 2 años, previamente sana,
quien mientras se encontraba jugando con
frasco de talco, este le cae en el rostro y lo
inhala. Presentando, tos exigente. Acuden
a centro médico presentando taquipnea,
retracciones subcostales, sibilancias, ini-
ciando nebulizaciones con salbutamol
y oxigenoterapia. Radiografía de tórax
(Figura 1), no evidenciando compromiso
parenquimal. Luego de 4 horas cursa con
incremento de dificultad respiratoria, som-
nolencia y desaturaciones, referida a nues-
tra unidad de cuidados intensivos donde se
decide intubación orotraqueal. Permanece
en ventilación mecánica por 13 días, cursó
con alteración hemodinámica, que amerito vasopresores por 8 días. En con- y muerte. El talco por su condición de insolubilidad en agua actúa como un
troles radiográficos se evidencia mayor compromiso parénquima (Figura 2); irritante pulmonar, produciendo deshidratación del árbol traqueobronquial,
asociado a múltiples atelectasias subsegmentarias en ambos hemitórax que generando alteración de la función ciliar, edema, obstrucción mecánica y
se resolvieron con nebulizaciones y terapia respiratoria. Recibió tratamiento consumo de surfactante, alterando la correcta ventilación y expansión pul-
antibiótico de amplio espectro por mala evolución clínica radiológica, además monar. Siendo el surfactante un componente esencial para evitar el colapso
de antifúngicos. No se logró aislamiento de gérmenes en pancultivos. Reci- pulmonar, su uso teóricamente podría ayudar, es así que Matina et al en el
bió metilprednisolona a 5mg/kg/día por 3 días con disminución progresiva, año 2011 reportan el uso de surfactante inhalado como parte del tratamien-
en total 15 días. Permanece en hospitalización post alta de unidad intensiva to. En el caso de nuestro paciente, ante el deterioro clínico y radiológico se
pediátrica por 7 días para completar tratamiento antibiótico. En control poste- planteó como posibilidad utilizar surfactante vía endotraqueal, sin embargo,
rior ambulatorio a los 2 meses del alta sin complicaciones. no fue posible por la gran cantidad requerida de acuerdo al peso del paciente.
Comentario acorde a la present: La inhalación de talco es un cuadro infre- No existe un tratamiento específico descrito, en todos los casos reportados
cuente, solo existen reporte de casos. La mayoría de los casos reportados la terapéutica se basa en antibioticoterapia, corticoides sistémicos y nebu-
datan hace más de 40 años, donde se utilizaba con mayor frecuencia el talco lizaciones con b2 agonistas, no se utilizó lavado broncoalveolar descrito en
en el cuidado de la piel de los lactantes, siendo el evento a consecuencia de algunos reportes, dadas las propiedades intrínsecas del talco. En el año 2021,
un accidente al momento de la aplicación de este. A diferencia de nuestro Teves A. et al describen un paciente de 14 meses, quien requirió ventilación
paciente, donde el accidente se produjo, como consecuencia de la manipu- mecánica, uso de antibióticos y corticoide, con evolución favorable, sin em-
lación del frasco. La mortalidad ha sido variable; Brouillette F et al, en 1978 bargo, en seguimiento presento hiperreactividad bronquial. Nuestra paciente
reportan 25 casos con una mortalidad del 20%. En 1991, Pairauddeaun et tuvo evolución favorable, sin presencia de hiperreactividad bronquial ni com-
al. reporta 30 casos de inhalación de talco, 8 de los cuales culminaron en el plicaciones. Visto los pocos casos reportados y la variabilidad de evolución,
fallecimiento representando una tasa de mortalidad de 26 %. La Academia creemos que se debe resaltar a los padres el no uso de estos productos en
Americana de Pediatría en el año 1981, recomendó el no uso rutinario de este el cuidado de la piel, y evitar que los mismos estén al alcance de niños pe-
producto para el cuidado de la piel de los bebes por el riesgo de inhalación queños.

IMPLEMENTACIÓN DEL ESTUDIO MOLECULAR POR NGS

DE GENES ASOCIADOS A ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL Y DISCINESIA CILIAR PRIMARIA EN UN
HOSPITAL PÚBLICO PEDIÁTRICO
PÉREZ, María Mercedes | CRESPO, Carolina | DICEMBRINO, Manuela | ASCHETTINO, Giovanna | GÓMEZ, Abel Ismael | GIUGNO, Hilda | SALIM,
Maximiliano | CASTAÑOS, Claudio | GRAVINA, Luis Pablo
Introducción: Las enfermedades respiratorias de base genética comprenden Análisis de resultados: Siete de 12 pacientes presentaban sospecha clínica
un grupo heterogéneo de entidades con manifestaciones pulmonares aisla- de EPI y 5 de DCP. Identificamos variantes candidatas en el gen ABCA3 en un
das o asociadas a la afectación de otros órganos. Los genes potencialmente paciente con EPI y en los genes DNAH5 (n=3) y CCDC39 (n=1) en 4 pacientes
responsables de la enfermedad pulmonar neonatal incluyen aquellos que con DCP. En 3 pacientes las variantes detectadas se encontraban en homo-
codifican para proteínas importantes en la función y metabolismo del surfac- cigosis y en 2 en heterocigosis compuesta. Se detectaron 6 variantes dife-
tante y en el ensamblaje y la función ciliar, y factores de transcripción involu- rentes, clasificadas como patogénicas (1), probablemente patogénicas (3) y
crados en el desarrollo pulmonar. A menudo los fenotipos se solapan entre sí de significado incierto (2). Ambas variantes de significado incierto no habían
y resulta dificultoso distinguirlos de la enfermedad pulmonar no asociada a sido descriptas previamente, incluída la variante c.8311C>T (p.Arg2771Cys) en
causas genéticas. El diagnóstico molecular aporta información relevante so- el gen DNAH5, detectada en homocigosis en un paciente con sospecha inicial
bre el pronóstico y la elección de intervenciones terapéuticas pero debido a la de EPI, y en heterocigosis compuesta con una variante probablemente pato-
gran cantidad de genes involucrados el mismo resulta complejo. génica en otro paciente. El tiempo promedio desde el ingreso de la muestra
Hipótesis y objetivos: Evaluar la utilidad diagnóstica de un panel de genes hasta la obtención del resultado fue de 40 días.
asociados a enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y discinesia ciliar primaria Conclusiones: Esta primera experiencia con un panel de genes asociados a
(DCP). EPI y DCP permitió alcanzar el diagnóstico en 5 pacientes y reorientar la sos-
Método y diseño estadísitco: Entre noviembre de 2022 y julio de 2023 se pecha clínica en uno de ellos, mostrando la utilidad de esta metodología. La
estudiaron en el laboratorio de Biología Molecular-Genética 12 pacientes con misma resulta especialmente útil cuando no es posible la realización de otras
sospecha clínica de EPI o DCP previamente evaluados por el servicio de Neu- técnicas diagnósticas o éstas arrojan resultados inconclusos. La posibilidad
monología. Se analizaron 11 genes asociados a EPI y 17 a DCP mediante next de realizar este estudio en el mismo centro de atención permitió acortar el
generation sequencing (NGS). Para el análisis de las variantes se utilizaron di- tiempo de los resultados, lo cual es particularmente relevante en el caso de
ferentes bases de datos y softwares predictivos, y se clasificaron de acuerdo la EPI. Asimismo, permite definir la conducta terapéutica y realizar un aseso-
a las guías del American College of Medical Genetics and Genomics (2015). ramiento genético adecuado.
PULMONAR GIGANTE EN NIÑA DE 5 AÑOS

BALLESTEROS ELENA, Alejandra Grisel | PAXI CONDORI, Cintia Guissel
HOSPITAL DEL NORTE - EL ALTO
Presentación breve del caso.: Paciente femenino de 5 años y 8 meses con unilocular, oval, paredes regulares, contenido líquido homogéneo, sin septos
cuadro de un mes de evolución caracterizado por alzas térmicas no cuantifi- ni otra anormalidad en su interior con dimensiones de 15,4x10,8x13,2mm
cadas y accesos de tos con expectoración asalmonelado, recibe tratamiento (LxAPxT) con volumen aproximado de 1181cc ocupa casi la totalidad del pul-
en base a amoxicilina, y antipireticos 7 días, sin mejoría, se añade dolor en món derecho, descripción compatible también con imagen de TAC de tórax
hemitórax e hipocondrio derecho de leve a moderada intensidad, asocia- simple. Se sospecha de hidatidosis pulmonar, se prepara a la paciente para
do a disnea de medianos esfuerzos, se realiza radiografía evidenciándose procedimiento quirúrgico programado, se administra paquete globular, anti-
velamiento de hemitórax derecho, por lo cual deciden referencia a nuestra bioticoterapia y se inicia Albendazol. A las 36 horas paciente con desatura-
institución. Paciente ingresa, en regular estado general, afebril, taquipneica, ción de oxigeno 30%, mayor dificultad respiratoria, hipotensión y taquicardia
taquicardia con saturación de 66% sin aporte de oxígeno, torax asimétrico sospechando un choque anafiláctico pasa a terapia intensiva pediátrica, reci-
con disminución de la amplexión y amplexación del lado derecho, murmullo be asistencia ventilatoria mecánica, se instala sello pleural, se inicia aminas
vesicular disminuido, matidez a la percusión, dolor leve en hipocondrio dere- vasoactivas. Por mala evolución ingresa a cirugía de emergencia; en la to-
cho. Lecucocitosis con desvio a la izquierda, anemia moderada y plaquetosis, racotomía la niña presenta paro cardiorespiratorio, mismo revertido, se evi-
PCR 144.5mg/L. Ecografía torácica reporto lesión quística pulmonar simple, dencia paquipleura, se obteniene 100cc de débito serohematico, se realiza

la extracción de la membrana
germinativa la cual se envía
a anatomía patológica, cuyo
reporte confirma nuestra sos-
pecha diagnóstica.
Comentario acorde a la pre-
sent: La Hidatidosis es una
enfermedad endémica en-
contrada en varios países de
América del Sur, el desarrollo
de la hidátide es lento, al cabo
de cinco meses mide alre-
dedor de 0,5cm de diámetro
y crece un milímetro por mes. En la ciudad de la Paz en el Hospital del Niño a UTI en el posoperatorio inmediato, contaba con imagen radio opaca, homo-
Ovidio Aliaga Uría se realizó un estudio durante2015-2017. Se revisaron 17 génea con bordes redondos, en cuadrante inferior izquierdo de aproximada-
historias clínicas de pacientes con diagnóstico de hidatidosis. La prevalencia mente 12 cm de diámetro. El tercer caso masculino de 23 años de edad con
de pacientes hospitalizados con diagnóstico de hidatidosis fue de 52.94%. El quiste hidatídico de 20cm de diámetro que comprometía todo el lóbulo infe-
mayor número de pacientes del género femenino, 35.29% de los casos se rior del pulmón izquierdo. En 2013 Oviedo Gamboa I, Castillo Yujra B, Zegarra
dio en pacientes entre 11 y 15 años de edad, 58.82% con hidatidosis pulmonar Santiesteban W, Llanos Fernández J reportaron el caso de un paciente de 82
y el 35.28% padeció hepática. En 2006 Vera Carrasco O, Pinilla Lizárraga H años, TAC de tórax reporta presencia de dos quistes uno de 13x8x5 y otro
y Soliz Hurdao M. realizaron una revisión de tres casos clínicos reportando de 11x8x4 mismos se resuelve por toracotomía exploratoria y quistectomía.
quistes hidatídicos grandes. El primero de 19 años con imagen radiopaca Estos casos presentados en nuestro país, todos en pacientes adultos, no se
circular homogénea de 15cm de diámetro en cuadrante inferior de campo reportaron casos de quistes hidatídicos gigantes en niños como el presen-
pulmonar izquierdo. El segundo masculino de 34 años de edad que ingresa tado ahora.
OPTIMIZACIÓN DEL ESTATUS CLÍNICO RESPIRATORIO

EN PACIENTES ONCOLÓGICOS PEDIÁTRICOS
SOMETIDOS A RESECCIONES PULMONARES
Unidad Temática: Neumo- Cirugía Torácica
Unidad Temática 2: Neumo- Kinesiología y Rehabilitación Respiratoria
SANTÁNGELO, Agustina | MORICONI, Javier Angel | BRACAMONTE, Florencia | IMAZ, Francisco | GARRIDO, Patricia Del Valle
Introducción: Se ha demostrado que la optimización del estado neumono- nestésicas en cuatro pacientes sometidos a metastasectomías multiples,
lógico prequirúrgico en los pacientes pediátricos disminuye la incidencia de tres con diagnóstico de osteosarcoma metastásico pulmonar y uno con diag-
eventos respiratorios durante la anestesia. Existen intervenciones en las nóstico de tumor germinal mediastinal. Todos los pacientes fueron de sexo
cuales ésta optimización prequirúrgica es de vital importancia, como es el masculino. La mediana de edad fue de 14 años (rango 14-16 años). La espi-
caso de pacientes oncológicos que requieren resecciones pulmonares, dado rometría resultó normal en un paciente mientras que los tres casos restan-
que la postergación de estas intervenciones condicionaría el pronóstico y so- tes presentaron alteraciones: incapacidad ventilatoria mixta, restrictiva leve
brevida del paciente. y obstructiva moderada con respuesta broncodilatadora en un paciente que
Hipótesis y objetivos: El objetivo fue estudiar la importancia de la evaluación había tenido una metastasectomía previa y antecedentes de broncoespas-
neumonológica preanestésica en pacientes oncológicos sometidos a resec- mo; incapacidad ventilatoria restrictiva severa en un paciente con tumor ger-
ciones pulmonares múltiples y consecutivas. minal mediastinal, e incapacidad ventilatoria obstructiva leve con respuesta
Aprobación del comité de ética: Se obtuvo la aprobación del comité de ética broncodilatadora en otro paciente con antecedentes de cuadros obstructivos
de nuestro centro para la realización del estudio. sin tratamiento controlador. En todos ellos se indicó rehabilitación kinésica
Método y diseño estadísitco: Revisión retrospectiva de pacientes oncoló- respiratoria y motora prequirúrgica antes de cada procedimiento y se agregó
gicos pediátricos tratados en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, en el tratamiento broncodilatador en dos pacientes. Los ocho procedimientos se
período de 07/2022 a 07/2023 en los cuales se realizó evaluación neumo- llevaron a cabo sin intercurrencias respiratorias durante la anestesia y pudie-
nologica preanestésica y se aplicaron intervenciones destinadas a mejorar la ron ser ventilados de manera unipulmonar. Continuaron con rehabilitación
performance respiratoria del paciente durante la anestesia. Se consignaron kinésica respiratoria en el postoperatorio inmediato y los controles postope-
datos filiatorios, edad, sexo, diagnóstico, examen funcional respiratorio, eva- ratorios resultaron dentro de los límites esperables en los cuatro pacientes.
luación durante la anestesia y condición postquirúrgica. Conclusiones: Existen estrategias que ayudan a disminuir la probabilidad
Análisis de resultados: Se realizaron ocho evaluaciones respiratorias prea- de aparición de eventos respiratorios durante la anestesia. Para ello es im-

prescindible identificar al paciente con mayor riesgo, realizar una evaluación aquellos pacientes oncológicos que serán sometidos a resecciones pulmo-
respiratoria completa e indicar oportunamente medidas que contribuyan nares múltiples y consecutivas.
a optimizar el estatus clínico respiratorio del paciente, siendo relevante en
RASGOS TRATABLES EN NIÑOS CON ASMA SEVERO

VOCOS, Magdalena | DONTH LEGER, Gimena | VELASCO, Carlos | FLOREZ, Tania | PRIMEROSE, Doris | ROQUE, Marcela | FIGUEROA TURIENZO,
Juan M.
HOSPITAL DE CLINICAS JOSE DE SAN MARTIN
Introducción: Se ha propuesto una estrategia de manejo basada en rasgos

tratables (RT) para las enfermedades crónicas de las vías respiratorias. Los
RT son rasgos pulmonares y extrapulmonares o del comportamiento que
pueden reconocerse mediante marcadores validados y modificarse median-
te tratamiento.
Hipótesis y objetivos: Estimar la prevalencia de rasgos tratables en una po-
blación de niños con asma severo.
Aprobación del comité de ética: Aprobación de comité de ética del Hospital
de Clínicas José de San Martín 09092022
Método y diseño estadísitco: Incluimos datos iniciales de niños con asma
severo (6-18 años) que participaron en un estudio prospectivo observacio-
nal. En este estudio utilizamos algunos instrumentos que asumimos como
marcadores de Rasgos Tratables de interés: 1) antropometría (sobrepeso y
obesidad); 2) FENO (inflamación Th2); 3) espirometría basal (limitación del Análisis de resultados: 71 niños con asma severo (mediana 12 años (6-18)).
flujo aéreo) y posbroncodilatadora (reversibilidad broncodilatadora); 4) Cues- Presentan 1 rasgo 9%,2 rasgos 17%,3 rasgos 25%,4 rasgos 26%, 5 rasgos 16%
tionario de sueño pediátrico (trastornos respiratorios del sueño), 5) presencia y 6 rasgos 7%.
de rinitis, 6) cuestionario de adherencia (Morinsky) 7) cuestionario de técnica Conclusiones: Los RT pulmonares, extrapulmonares y del comportamiento
inhalatorio(8 pasos) y 8) Asma control test según edad . Se estimó la preva- fueron frecuentes en nuestra población de niños con asma severo.
lencia de estos RT individualmente y el número de RT por paciente.
TRATAMIENTO CON TRIPLE TERAPIA

MODULADORA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS
FIBROQUÍSTICO TRASPLANTADOS HEPÁTICOS.
SERIE DE CASOS
KOYAMA KAKAZU, Harumi | LEDESMA, Jonathan | GIUGNO, Hilda | CASTAÑOS, Claudio
Presentación breve del caso.: Introducción: La hepatotoxicidad es un efecto te de íleo meconial neonatal; infección crónica por SAMR e intermitente por
adverso conocido de la triple terapia moduladora (TTM) del CFTR. Los recep- Pseudomonas aeruginosa; insuficiencia pancreática y diabetes relacionada
tores de trasplante hepático asocian mayor posibilidad de efectos adversos a FQ. Trasplantado hepático a los 10 años por cirrosis biliar, en tratamiento
por interacción farmacológica con drogas inmunosupresoras (metabolismo inmunosupresor con sirolimus. Inicia TTM a los 12 años, dosis estándar. Al
por CYP3A4 en común). Actualmente no existen recomendaciones estan- mes de tratamiento triplica valores de transaminasas por lo que se suspende
darizadas respecto a su uso en pacientes con fibrosis quística (FQ) y tras- medicación. Se realizan hepatogramas semanales de control, alcanzando
plante hepático. La disminución de dosis de TTM podría ser una estrategia valores normales a la tercera semana. Reinicia TTM en días alternos, con
terapéutica para evitar la hepatotoxicidad. Objetivos: Describir la eficacia de hepatogramas posteriores normales, sin otras complicaciones. Caso 2: Pa-
la TTM a días alternos en pacientes con trasplante hepático. Caso 1: Paciente ciente masculino de 15 años de edad con genotipo F508del/1811+1.6KbA>G,
masculino de 17 años de edad con genotipo F508del/G542X. Anteceden- con compromiso hepático severo (cirrosis, hipertensión portal y várices esó-

fago-gástricas). Inicia TTM a los 14 años a dosis estándar. Al noveno mes de siva moderada. Se realizó trasplante hepático a los 17 años, al séptimo mes
tratamiento se realiza trasplante hepático y se medica con sirolimus. Por postoperatorio inició TTM en días alternos, sin efectos adversos, con valores
presentar aftas orales se rota a tacrolimus. Posterior al trasplante se rota de hepatograma normales. Los tres pacientes descritos recibieron TTM en
administración de TTM a días alternos con buena tolerancia y controles de días alternos con mejoría de la función pulmonar con aumento del porcenta-
hepatograma normales. Caso 3: Paciente masculino de 20 años con geno- je del predicho del VEF1 29 %, 17 % y 5 % respectivamente; las transaminasas
tipo DF508 homocigota. Antecedente de íleo meconial neonatal; infección se mantuvieron dentro de valores normales; el monitoreo de colonización
crónica por Burkhordelia cenocepacia multirresistente; diabetes relacionada bacteriana posterior ha sido negativo en dos de los casos; y el IMC se ha
a FQ e insuficiencia hepática con hipertensión portal y gastropatía hiperten- mantenido estable en los tres.
ANÁLISE SEQUENCIAL DAS ESPIROMETRIAS EM

PACIENTES COM ASMA
PINHEIRO, Michely | AGUIAR DE ARAUJO, Priscilla | POMBO SANT'ANNA, Maria | AMARAL IBIAPINA PARENTE, Ana Alice | DO NASCIMENTO
MAIA, Paula | BARONI AURILIO, Rafaela | BANDOLI GOMES JUNIOR, Luiz Carlos | ALBINO SERVILHA DA SILVA, Beatriz | COUTO SANT´ANNA,
Clemax
Introducción: Asma é uma doença inflamatória crônica, geralmente associa- um todo” e em 2 grupos (espirometria em T0 normal e espirometria em T0
da a hiperreatividade das vias aéreas, reversível espontaneamente ou com com distúrbio). Foram calculadas as médias dos valores percentuais de CVF,
tratamento, com diagnóstico predominantemente clínico. Provas de função VEF1 e VEF1/CVF e a descrição da PBD nos três momentos (T0, T1, T3) para
pulmonar, como a espirometria, auxiliam no manejo, documentando a obs- cada grupo. Para comparação entre as variações dos parâmetros espiromé-
trução característica da doença. É importante conhecer se o tratamento e tricos, utilizou-se o Teste-t pareado. Para evolução da Etapas de tratamento,
o seguimento do paciente melhoram a obstrução das vias aéreas e geram o Teste de Wilcoxon. E, na comparação das variações dos parâmetros espiro-
melhora clínica. métricos com a melhora da etapa clínica, o Teste-t não pareado.
Hipótesis y objetivos: Descrever a análise sequencial da função pulmonar e Análisis de resultados: Foram incluídos no estudo 260 pacientes, sendo em
da etapa de tratamento em pacientes asmáticos e avaliar se há melhora dos T0, 99 (38,1%) espirometrias normais; 157 (60,4%) distúrbios obstrutivos e 4
parâmetros funcionais e clínicos com o tratamento. (1,5%) distúrbios restritivos. Dos distúrbios obstrutivos (DVO), o DVO leve foi o
Aprobación del comité de ética: Foi aprovado pelo comitê de ética em pes- mais prevalente (92,4%). A PBD teve positividade maior em pacientes com
quisa, CAAE 62469316.2.0000.5264. distúrbio ventilatório do que com exames normais. Identificou-se discreta
Método y diseño estadísitco: Trata-se de estudo longitudinal, descriti- redução na média de todos os parâmetros espirométricos após 1 e 3 anos.
vo e retrospectivo, com coleta prospectiva no período de 01/01/2005 a Dentre os pacientes com espirometria em T0 normal, em 24% deles houve
30/09/2022. Foram incluídos pacientes asmáticos que realizaram o exame, melhora da etapa clínica em T1 e em 28,9% em T3. Já os pacientes em T0
por no mínimo duas vezes, com intervalo de 1 ano (T1) e/ou 3 anos (T3) após com distúrbio, houve melhora da etapa clínica em 30,5% em T1 e em 52,8%
exame inicial (T0) e excluídos aqueles com comorbidades que podiam inter- em T3. A variação percentual da maioria dos parâmetros espirométricos foi
ferir na função pulmonar e/ou sem prova broncodilatadora (PBD). Os parâ- negativa e ocorreu mesmo nos pacientes com melhora da etapa clínica.
metros espirométricos analisados foram CVF, VEF1, VEF1/CVF, antes e após Conclusiones: A ausência de significativa variação positiva nos pacientes
a PBD, em valores percentuais nos três momentos diferentes. A classificação com asma adequadamente tratados não deve desestimular o tratamento
Etapa de Tratamento do GINA foi realizada através dos registros dos pron- e seguimento deles. Uma vez que, apesar de não ter havido aumento da
tuários. Para análise dos dados, a amostra foi separada em “amostra como função pulmonar, foi encontrado redução das Etapas de Tratamento.
TIEMPO DE DEMORA EN EL DIAGNÓSTICO DE

TUBERCULOSIS EN NIÑOS Y ADOLESCENTES EN EL
ÁREA METROPOLITANA DE BUENOS AIRES
Unidad Temática 2: Fq- Diagnóstico
PALACIO, Nicolas Evaristo | LACQUANITI, Agostina | MORENO, Florencia | SZNAIDERMAN, Tamara | LADOUX, Catalina Lourdes | ENZETTI, Maria
Introducción: La tuberculosis (TB) es una enfermedad que continúa ocasio- vención y detección oportuna de la misma. Se ha atribuido esta falta de efec-
nando gran morbimortalidad a pesar de los programas destinados a la pre- tividad a demoras en el diagnóstico, estudio de contactos y mala adherencia
80
al tratamiento y quimioprofilaxis. tener comunicación telefónica por lo que se recabaron datos de la historia clí-
Hipótesis y objetivos: Objetivos: 1) Estimar el tiempo transcurrido desde el nica. La edad promedio fue de 8.7 años, el paciente más pequeño menor a un
inicio de los síntomas de TB hasta la primera consulta, el diagnóstico y el ini- año y el mayor de 17. El 64,1% (n=25) con TB moderada y el 35.9% (n=14), TB
cio de tratamiento 2) Explorar posibles factores asociados o determinantes grave. Tiempo desde el inicio de síntomas al diagnóstico: entre 0 y 174 días,
sociales que llevan a la demora en el diagnóstico en población pediátrica. media de 50 días (DS 44) y mediana de 34 días. Tiempo desde el inicio de
Aprobación del comité de ética: Fue aprobado por comite de etica del hospi- síntomas a la primera consulta: entre 0 y 174 días, media 32.03 días (DS 42)
tal Pedro de Elizalde. Se solicitó consentimiento informado a los cuidadores y mediana de 17 días. Tiempo desde la primera consulta al diagnóstico: entre
de manera telefonica. 0 y 97 días, media 14.37 días (DS 20.8) y mediana de 6 días. Tiempo desde el
Método y diseño estadísitco: Materiales y métodos: Pacientes menores de diagnóstico al inicio del tratamiento: entre 0 y 31 días, con una media de 2.9
18 años con diagnóstico de TB entre el 01/12/2022 al 30/04/23 en el Hospi- días (DS 13,8) y mediana de 0 días. No se encontraron relaciones estadística-
tal de Niños Pedro de Elizalde. Procedimiento: Se realizó la revisión de histo- mente significativas entre los que presentaron mayor demora y los factores
ria clínica y una entrevista telefónica siguiendo un cuestionario estructurado sociodemográficos estudiados.
adaptado de la OMS. Análisis estadístico: Se realizó una descripción de las Conclusiones: La demora encontrada en el diagnóstico y tratamiento fue
variables, expresando las cualitativas por medio de frecuencias y porcenta- menor a la encontrada en estudios similares realizados en otros países en
jes, y las cuantitativas según la media y la mediana su desvío estándar (DS). población adulta. Destacamos también que a diferencia de otras investi-
Se realizó un análisis descriptivo de las variantes mediante SPSS con tablas gaciones, el tiempo de demora en la consulta fue mayor a la demora en el
de frecuencia y prueba en T. diagnóstico una vez que consultaron al sistema de salud. Esto nos orienta a
Análisis de resultados: Se analizaron 39 casos de TB, en 8 no se pudo man- trabajar en las estrategias para brindar mejor información a la población.
TOMOGRAFIA DE TÓRAX PARA LACTENTES E PRÉ-

ESCOLARES COM FIBROSE CÍSTICA: QUANDO INDICAR
E QUAIS AS IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS?
Unidad Temática: Fq- Manejo del Niño Pequeño
AMORAS, Aline | SORIA MUÑOZ, Talia Andrea | ONODA TOMIKAWA TANAKA, Silvia | FERREIRA, Luiz Vicente
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
Introducción: Introdução A doença pulmonar na fibrose cística (FC) se inicia alfa estipulado foi 0,01 e o software empregado, IBM SPSS Statistics for Mac,
precocemente e é de difícil caracterização. Exames de imagem, como a to- version 20.0, Armonk, NY. Os pacientes assinaram TCLE para ter seus dados
mografia computadorizada de tórax, tem indicação controversa nos primei- coletados.
ros anos de vida. Em nosso ambulatório, a indicação tem sido definida indivi- Análisis de resultados: Resultados Foram analisados dados depositados na
dualmente, com base nas manifestações clínicas ou achados de radiografia Plataforma do Registro Brasileiro de Fibrose Cística e nos prontuários ele-
de tórax. Esse estudo tem por objetivo avaliar a idade média da realização da trônicos da Instituição de 90 lactentes acompanhados no Centro, com me-
primeira TC de tórax, e sua relação com a prescrição da dornase alfa. diana de idade ao diagnóstico de 2,4 meses (IIQ 1,5 – 4,5), sendo 51 do sexo
Hipótesis y objetivos: Esse estudo tem por objetivo avaliar a idade média da masculino, com mediana de idade no exame de 36,7 meses (IIQ 28,1 – 47,8).
realização da primeira TC de tórax, e sua relação com a prescrição da dornase O achado tomográfico mais frequente foi aprisionamento aéreo regional
alfa. (padrão de mosaico) em 78 (86,6%) dos casos, impactação mucoide em
Aprobación del comité de ética: Os pacientes assinaram TCLE para ter seus 68 (75,5%) dos casos, bronquiectasias em 41 (45,5%) dos casos e atelecta-
dados coletados. Este trabalho foi submetido e aceito pelo comitê de ética. sia em 32 (35,5%) dos casos. Apenas 4 exames (4,4%) foram considerados
Método y diseño estadísitco: Metodologia Análise retrospectiva e transver- totalmente normais. A dornase alfa foi introduzida para 84 pacientes, com
sal da idade de realização da primeira tomografia de tórax, com descrição mediana de idade de 36,9 meses (IIQ 28,9 – 57,6). Em 62/84 (73,8%) dos
dos principais achados, além da idade de introdução do tratamento com casos, a dornase alfa foi introduzida em decorrência dos achados da TC. Em
dornase alfa inalatória. Foram incluídos indivíduos com diagnóstico de FC 12 (14,2%) dos casos a realização da tomografia não determinou a introdução
acompanhados no nosso Centro com idade inferior a 5 anos, no período de de dornase alfa, e em 10 casos (11,7%) a dornase foi introduzida anteriormen-
2009 a 2019. Os valores de idade ao diagnóstico, de realização da tomografia te à realização da primeira TC de tórax, por motivos clínicosA correlação entre
e da introdução da dornase alfa foram expressos por medianas e intervalos as idades de realização da primeira TC de tórax e da introdução de dornase
interquartis (IIQ). Consideramos que a introdução da dornase alfa foi decidi- alfa foi forte (r: 0,658; p<0,001).
da pelos achados de TC de tórax quando registrado em prontuário, dentro Conclusiones: Conclusão Os resultados demonstram alta frequência de
de um intervalo de no máximo 180 dias após a realização da TC de tórax. A achados patológicos na TC de tórax realizada antes dos 5 anos de idade, com
análise estatística empregou correlação de Spearman para as variáveis ida- consequências na prescrição de dornase alfa.
de da primeira TC de tórax e idade da introdução da dornase alfa. O valor de

EXPERIENCIA DE LOS ÚLTIMOS 10 AÑOS DEL

PROGRAMA DE OXIGENOTERAPIA AMBULATORIA
INFANTIL (POA) DEL MINISTERIO DE SALUD DE CHILE
Unidad Temática 2: Neumo- Fisiopatología
VERA-URIBE, Roberto 1 | SUTHERLAND S, Alejandra 2 | ORIEL, Gonzalez Bustamante 2 | REDARD M, José Pablo2 | VILARÓ, Jordi 3 | TORRES-CAS-
TRO, Rodrigo 1 | ZENTENO ARAOS, Daniel 4 | PUPPO GALLARDO, Homero 1
DEPARTAMENTO DE KINESIOLOGÍA FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHILE 1; DIVISIÓN DE GESTIÓN DE LA RED ASISTENCIAL
– DIGERA. SUBSECRETARIA DE REDES ASISTENCIALES. MINISTERI 2; UNIVERSIDAD RAMÓN LLULL 3; UNIVERSIDAD DE CONCEPCIÓN.
UNIDAD DE VENTILACIÓN MECÁNICA Y SUEÑO. HOSPITAL GMO GRANT BENAVENT E. 4
Introducción: La Oxigenoterapia se define como el uso terapéutico del oxí- entre otros. También se realizó análisis económico de esta estrategia, com-
geno(O2) y consiste en su administración a concentraciones mayores de las parándola con el costo de hospitalización. Para el análisis estadístico se utilizó
que se encuentran en el aire ambiente, con la intención de tratar o prevenir estadística descriptiva a través de software Stata 11.2.
las manifestaciones de la hipoxia. En el ámbito pediátrico enfermedades Análisis de resultados: Durante los últimos 10 años han ingresado 8741 pa-
como la displasia pulmonar, el daño pulmonar crónico, fibrosis quística, asma cientes (59,5% hombres), edad de ingreso promedio 1,4 años (Des 4,4; rango
severa, entre otras requieren de adhesión a tratamientos complementarios 0-19 años); diagnósticos de ingreso: displasia broncopulmonar 57,5%, daño
para su solución, entre los que se considera la oxigenoterapia. En Chile a pulmonar post viral 11,6%, malformaciones cardiopulmonares 5,8%, secuela
partir del año 2003 se pone en marcha el POA focalizado inicialmente en la neumonía aspirativa daño sistema nervioso central 5,92%, enfermedad neu-
población pediátrica dirigido a usuarios menores de 20 años, que presenten romuscular 2,3%, fibrosis quística 1,17, respaldo soporte ventilatorio 2,22%,
patologías respiratorias estables, y que solo requieren de oxígeno para el otros 13,5%. Según equipo utilizado: cilindro 93,23%, concentrador 2,94% y
egreso hospitalario. Problema: No existen reportes sobre la experiencia del O. Líquido 3,82%. Pacientes fallecidos 11,3% no asociado a problemas con el
POA. servicio. Egreso por mejoría 67,15% y en tratamiento actual 21,52%. Flujo indi-
Hipótesis y objetivos: Describir la experiencia de los últimos 10 años del POA cado 0,1 lts/min 48,18%, 0,5 lts/min 15,05%, 0,25 lts/min 11,19%, otros flujos
infantil del Ministerio de Salud de Chile. 25,58%. El 84,16% tuvo indicado el uso permanente y 15,84% solo nocturno.
Aprobación del comité de ética: Facultad de Medicina de la Universidad de La reducción del costo es aproximadamente de 95%, comparado con tener
Chile. internado en sala básica.
Método y diseño estadísitco: Análisis retrospectivo de los registros electró- Conclusiones: Los principales diagnósticos de ingreso al POA son displasia
nicos de los pacientes ingresados al programa de oxigenoterapia ambulato- broncopulmonar y daño pulmonar post viral. El sistema más utilizado es el
ria infantil del Ministerio de Salud en Chile desde el año 2012. Se realizó ca- suministro por cilindro. El POA ha resultado ser una estrategia de salud públi-
racterización demográfica, diagnóstica, tipo de equipo, flujo tiempo de usos ca segura y que reduce en forma significativa los costos sanitarios.
indicados, antecedentes de uso de ventilación mecánica, estado nutricional,
ANTROPOMETRÍA, ESPIROMETRÍA Y OXIMETRÍA

DE PULSO EN NIÑOS HABITANTES DE ZONAS DE
MODERADA Y GRAN ALTITUD EN LA PROVINCIA DE
JUJUY, ARGENTINA
LAZARTE, Germán 1 | MAMANI, Marcos 2 | MEYER, Patricia 2 | BEJARANO, Ignacio 3 | DONTH LEGER, María Cristina Gimena 4 | FIGUEROA TURIEN-
ZO, Juan M. 1
FUNDACION CASSARA 1; HOSPITAL MATERNO INFANTIL NUESTRA SEÑORA DEL ROSARIO 2; CÁTEDRA DE ANTROPOLOGÍA BIOLÓGI-
CA-FHYCS-UNJU 3; HOSPITAL DE CLINICAS JOSE DE SAN MARTIN 4
Introducción: El incremento en la altitud del terreno se asocia con una dismi- poblaciones de alturas moderadas y grandes, y no hay datos de este tipo en
nución en la presión barométrica y en la presión parcial de oxígeno en el aire. población pediátrica.
Se ha descripto claramente que las poblaciones de grandes alturas presen- Hipótesis y objetivos: Describir las características antropométricas, la espi-
tan marcados cambios anatómicos y fisiológicos en comparación a los ha- rometría y la oximetría de pulso en niños nativos de una zona de altitud mo-
bitantes del llano. Es mucho menor el conocimiento de las diferencias entre derada (AM-San Salvador de Jujuy, 1259 mts) y de una zona de gran altura

(GA-Susques, 3900 mts). Comparar los datos de ambas poblaciones. de los datos el programa Rstudio version 4.0.2 (2020-06-22).
Aprobación del comité de ética: Comité de Bioética Provincial de Jujuy; Análisis de resultados: Se incluyeron 225 niños de AM y 175 de GA. La me-
062012. diana de edad fue de 10 años en ambos grupos (p0.891). El peso, la talla, y el
Método y diseño estadísitco: Estudio prospectivo. Se incluyeron niños de 6 a BMI fueron mayores en los niños de AM (p0.001). la mediana de la SaO2tc
15 años que concurrían a escuelas de las ciudades de San Salvador de Jujuy fue mayor en AM (98%) que en GA (91%), p0.001. El VEF1 y el FEF fueron
y Susques. Se les tomó la talla y el peso, se midió la saturacción de oxígeno mayores en GA que en MA (111% vs 106% y 126% vs 114% respectivamente
mediante oxímetro de pulso, y se les realizo una espirometría. Se realizo el - p0.001).
análisis descriptivo con la mediana y rango intercuartilo por presentar las va- Conclusiones: Los niños de GA presentan diferencias significativas respecto
riables distribución no paramétrica y se compararon ambas poblaciones, con de los de AM.
el test de Wilcoxon para muestras independientes. Se utilizó para el análisis
CRITERIOS DE INICIO DE VENTILACIÓN MECÁNICA NO

INVASIVA PROLONGADA EN PEDIATRÍA
Unidad Temática 2: Neumo- Ventilación No Invasiva
CEPEDA, Javier 1 | VERA, Roberto 2 | FLORES, Javiera 3 | GUTIERREZ, Rocio 3 | TORRES, Gerardo 1 | ZENTENO, Daniel 1
UNIDAD DE VENTILACIÓN MECÁNICA Y SUEÑO. HOSPITAL GMO GRANT BENAVENTE 1; DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA Y CIRUGIA SUR
UNIVERSIDAD DE CHILE, HOSPITAL EXEQUIEL GONZÁLEZ CORTES 2; UNIVERSIDAD DE CONCEPCIÓN 3
Introducción: La ventilación no invasiva (AVNI) en pediatría ha demostrado

mejorar expectativas de vida, disminuir ingresos hospitalarios y reducir el
costo en salud. Su inicio varía según la patología de base, su evolución, expe-
riencia del equipo tratante y disponibilidad del recurso diagnóstico
Hipótesis y objetivos: Conocer criterios de inicio de AVNI, en pacientes con-
trolados en el Hospital Guillermo Grant Benavente (HGGB), Concepción.
Aprobación del comité de ética: Aprobado por el Comité Ético Científico del
Servicio de Salud Concepción, Chile.
Método y diseño estadísitco: Estudio de corte transversal. Se incluyó todos
los pacientes ingresados al Programa AVNI en el HGGB, entre abril 2006 y
abril 2023. Se evaluaron variables poligráficas como índice de apnea hipop-
nea (IAH), índice de apnea hipopnea obstructiva y mixta (IAHOM), gasométri-
cas y funcionales respiratorias como capacidad vital forzada (CVF), volumen
espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1) y presión inspiratoria máxi-
ma (PIM), entre otras. Se definió alteración como una poligrafía con un IAH > (1,9-9,1); gasométricas pCO2 46,0 (41,5-54,3) y funcionales CVF% 0,65
1, pH < 7,35, PCO2 > 45 mm Hg, CVF < 60%, VEF1 < 60% del predicho y Pimax (0,45-0,80), VEF1% 0,59 (0,43-0,70) y PIM 61,0 (43,0-81,0). Los criterios
< 45 cm H2O. Se realizó estadística descriptiva e inferencial, expresando las de inicio AVNI principalmente fueron sólo poligrafía (n=40) y poligrafía+gaso-
variables cuantitativas en mediana y rango intercuartílico. Se analizó la aso- metría (n=19), quienes mostraron diferencias en pCO2 40,6 (38,5-44,0) VS
ciación entre las variables evaluadas y el inicio de AVNI con test de Wilcoxon. 51,0 (47,0-54,5) (p<0,001).
Se consideró significativo p<0,05. Conclusiones: Los pacientes evaluados con poligrafías, presentaron un alto
Análisis de resultados: Se incluyeron 109 pacientes. Edad de ingreso 8,3 porcentaje de alteración. Los criterios de inicio de AVNI fueron diversos, prin-
(3,2-8,3), Edad actual 13,6 (8,0-19,9), varones 42,2%. Los pacientes que cipalmente por alteración únicamente de poligrafías y de estas, asociadas a
iniciaron AVNI fueron estudiados con poligrafía 66,1% (93,1% alteradas), alteraciones gasométricas
pruebas gasométricas 55,0% (55,0% alteradas) y funcionales 31,2% (44,1%
alteradas). Destacaron variables poligráficas IAH 5,0 (2,0-9,7), IAHOM 4,4

DISANAPSIS EN LA GRAN Y PEQUEÑA VÍA AÉREA EN

NIÑOS CON ASMA SEVERO
DONTH LEGER, María Cristina Gimena 1 | VOCOS, Magdalena 2 | ROQUE, Marcela 1 | PRIMROSE, Doris1 | VELASCO SUAREZ, Carlos 3 | FIGUEROA
TURIENZO, Juan M. 2
HOSPITAL DE CLINICAS JOSE DE SAN MARTIN 1; FUNDACION CASSARA 2; HOSPITAL DE CLINICAS JOSE DE SAN MARTIN 3
Introducción: Se denomina disanapsis al crecimiento discordante entre la

masa alveolar y el calibre de la vía aérea. Si bien es un fenómeno normal del
desarrollo respiratorio a veces puede observarse una forma extrema carac-
terizada por una espirometría con patrón obstructivo (disminución de la rela-
ción VEF1/CVF) y volúmenes y flujos respiratorios normales. Se ha descripto
que la frecuencia de esta disanapsis extrema es mayor en los niños con asma
que en la población normal. Estudios de imágenes y anatomía patológica han
descripto tambié una disanapsis en la pequeña vía aérea pero esto no ha sido
evaluado en los flujos distales de la espirometría.
Hipótesis y objetivos: Estimar la presencia de disanapsis de la gran y peque-
ña vía aérea (VEF1/FVC y FEF25-75/CVF) y evaluar si existe asociación entre
ambas, en una población de niños con asma severo.
Aprobación del comité de ética: Comité Hospital, expediente 1022
Método y diseño estadísitco: Se tomaron los datos basales de una pobla-
ción de niños con asma severo seguidos en un estudio observacional (an-
tropometría, espirometría, BMI, FENO, ACT). Se determinó la presencia de
disanapsis en la gran y pequeña vía aérea. Se utilizó medias y DS para las
variables de distribución paramétrica, medianas y rango intercuartilo para
las de distribución no paramétrica. Se compararon ambos grupos con test de promedios: FEF25-75/CVF inferiores con respecto a VEF1/CVF, 62% vs 88%
student o wilcoxon para muestras independientes según corresponda y se (p<0.01). La disanapsis también se asoció con mayor CVF y menores VEF1
estimó la asociación entre ambos índices con el test de correlación de spear- y FEF (p<0.01). No observamos diferencias en la inflamación (FENO), ACT o
man. Se utilizó para el análisis de los datos, el programa Rstudio versión 4.0.2 BMI entre los grupos estudiados. Se observó una gran fuerza de correlación
(2020-06-22). entre ambos índices: VEF1/CVF y FEF25-75/CVF.(P<0,01).
Análisis de resultados: Se analizaron los datos de 63 niños con AS; 11 de ellos Conclusiones: La disanapsis, en cualquier magnitud de su expresión abarca
(17%) presentaban disanapsis en la gran vía aérea. Esto se asoció con índices a la totalidad de la vía aérea.
TUBERCULOSIS PERINATAL, A PROPÓSITO DE DOS

CASOS
REARTE, Maria Florencia | VAZQUEZ, Veronica Eliana | BODAS, Pablo Adolfo | DI GIORGI, Andrea
HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE SAN ISIDRO CARLOS GIANANTONIO
Presentación breve del caso.: Destacar la importancia del abordaje de la inicia estudios para TBC y FQ. Test del sudor normal, cultivo LCR gérmenes
tuberculosis en el período neonatal teniendo en cuenta las dificultades diag- comunes y BAAR (neg ), Xpert LCR y Contenido gástrico detectable M. Tuber-
nósticas que involucra al binomio madre-hijo. Las características del sistema culosis. PPD 0 mm. TAC Tórax: parénquima pulmonar con opacidades nodu-
inmune en la gestante y el recién nacido impactan en la presentación clíni- lillo-alveolares bilaterales y difusas. TAC de cerebro y abdomen sin particula-
ca. El tratamiento debe ser oportuno y supervisado. Casos clínicos CASO ridades Inicio tto con 4 drogas de primera línea. Evolución: requirió O2 21 días,
1 femenino de 3 meses de edad, RNT/BPEG, derivada por mal progreso de cumplió tto con ceftriaxona 9 días, y CTC 21 días, internada 47 días para recu-
peso, regular estado general, palidez generalizada, abdomen distendido, pero nutricional. Completo 12 meses de tto con antifímicos con buena evo-
tenso, doloroso, febril. Estudios: Rx de tórax patológica (Opacidades difusas lución. Estudios maternos: Rx Tórax patológica, PPD 0 mm, punción biopsia
bilaterales de aspecto nodulillar), ecografía abdominal (ascitis), Laboratorio pleural para BAAR (neg), esputo materno (BK neg), lesión en mama derecha.
(anemia, PCR 104). Se inicia tto con ceftriaxona. Por mala evolución clínica se Ecografía mamaria: patológica, cultivo para BAAR positivo, anatomía patoló-
84
gica lesión granulomatosa. Antecedente de TB a los 3 años por foco materno. gular adherencia al mismo, se reinterna a los 5 meses, con intercurrencia por
Realizó tto con 4 drogas. CASO 2: femenino de 17 días de vida, RNPT/PAEG VSR. Requirió 63 días de O2 por cánula nasal. Directo y cultivo de Contenido
(EG 35 sem), permaneció en Neo 11 días por recupero nutricional. Al Ingreso gástrico (neg). Completó tratamiento supervisado 12 meses.
en regular estado general, rechazo alimentario, hipotermia, sensorio alter- Comentario acorde a la present: Debido a la presentación clínica inespecífica,
nante y dificultad respiratoria. Rx hemitórax opaco derecho. Por sospecha de y el aumento en las tasas de notificación en nuestro país, queremos resaltar
sepsis se policultiva y medica con diferentes esquemas antibióticos. Requi- la importancia de la sospecha diagnóstica y el tratamiento temprano con el
rió ARM (5 días) y VAFO (6 días). Durante la internación la mamá inicia con fin de evitar formas diseminadas, secuelares o fatales. Promover la realiza-
cuadro de Infección respiratoria aguda, ingresa a UTI con NMN con derrame y ción de controles en la embarazada y el recién nacido para una búsqueda
sospecha de TB. Se completan estudios de la paciente: B. Pertusis (neg), CO- activa de casos. Es prioritario fortalecer las intervenciones comunitarias y
VID19 (neg), VSNF (neg), Xpert en LCR y Contenido gástrico detectable para equipos de salud para el estudio de contactos y efectivizar las medidas de
M. tuberculosis. Inicia tto con 4 drogas de primera línea y meprednisona. Re- control de la enfermedad. “Pensar en Tuberculosis” no es una frase hecha.
DOLOR TORÁCICO COMO PRESENTACIÓN DE

LOPHOMONIASIS PULMONAR
GODOY, Milton
SANATORIO ALTOS DE SALTA
Presentación breve del caso.: Las infecciones respiratorias emergentes IgA 357 IgM 115; Hemocultivos x 2 negativo; TC de tórax con contraste: Área
plantean un desafío continuo al momento de la evaluación de pacientes con de aumento de atenuación del parénquima pulmonar que compromete al
presentación atípica de enfermedades frecuentes como lo es la neumonía segmento medial del lóbulo medio y al sector más caudal del segmento
aguda de la comunidad. Lophomona spp es un parásito protozoario emer- anterior del lóbulo superior derecho. Evidencia sectores de broncograma
gente, que en las últimas décadas se notificaron casos de infección en vías aéreo que se localizan en la periferia lesional. Llama la atención el área más
respiratorias superiores como inferiores. El propósito de nuestro caso es dar medial y caudal que adquiere un aspecto más nodular. Múltiples adenopa-
a conocer la presentación y el reto diagnóstico. Descripción: Mujer de 15 años, tías en el hilio pulmonar derecho. Se decide realizar Fibrobroncoscopia con
previamente sana, inicia con dolor torácico en región paraesternal derecha, lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial: árbol bronquial izquierdo sin
intensidad 8/10, afebril en su evolución, tos seca esporádica que aumentaba lesiones; árbol bronquial derecho a nivel de bronquio intermedio ingreso de
la intensidad del dolor, sin antecedentes traumáticos. Inicialmente se asumió lóbulo medio e inferior congestivo con mucosa eritematosa y carina engro-
como pericarditis por Ecocardiograma con hiperrefringencia pericárdica y sada, no sangrante, presencia de secreciones provenientes de lóbulo medio,
engrosamiento difuso del mismo, se medico con AINES durante 7 días con se envían muestras: Micológico negativo, Cultivo y PCR TBC negativo, Cultivo
regular respuesta. Luego de 3 meses de persistencia de síntomas y por au- gérmenes comunes negativo, Se observa quistes de Lophomonas sp. Se
mento de intensidad del dolor, acude por guardia donde se realiza Rx tórax asume como Lophomoniasis pulmonar y se medica con Metronidazol 500
evidenciándose imagen radiopaca en lóbulo medio; se interna para comple- mg c/8hs durante 21 días. Paciente con evolución favorable, dolor torácico
tar estudios: Laboratorio con recuento leucocitario normal, anemia, reactan- esporádico, intensidad 1/10, con imágenes pulmonares en resolución.
tes de fase aguda acelerados, colagenograma normal, VSG 70 mm; GB 8300 Comentario acorde a la present: La lophomoniasis pulmonar al ser una cau-
(N 68% Eo 2%) Hb 10.8 g/dl Hto 35% Plaquetas 416000; Dimero-D 803 ng/ sa poco frecuente debe ser tenida en cuenta en neumonías que no respon-
ml; Ferritina 143 ng/ml; Fibrinógeno 586 mg/dl; CkMB 0,2 ng/ml; FAN nega- den con el tratamiento antibiótico no solo en pacientes inmunocomprometi-
tivo; ANCA negativo; HIV no reactivo; C4 58 mg/dl; C3 217 mg/dl; IgG 1460 dos sino también en inmunocompetentes.
ACCIÓN INFLAMATORIA DEL CONDENSADO DEL AIRE

EXHALADO DE NIÑOS CON ASMA SEVERO SOBRE
CULTIVOS DE EPITELIO RESPIRATORIO HUMANO
Unidad Temática 2: Neumo- Fisiopatología
FIGUEROA TURIENZO, Juan M. 1 | DUGOUR, Andrea 1 | DONTH LEGER, María Cristina Gimena 2 | VOCOS, Magdalena 1 | ELIAS, Fernanda 1 | RO-
QUE, Marcela 2 | VELASCO SUAREZ, Carlos 2 | PRIMROSE, Doris 2
FUNDACION CASSARA 1; HOSPITAL DE CLINICAS JOSE DE SAN MARTIN 2
Introducción: El líquido que recubre la superficie bronquial es exhalado en a los sujetos en una cámara de congelación, obteniendo el Condensado del
forma de vapor de agua. Este vapor puede condensarse haciendo exhalar Aire Exhalado (CAE). Se ha descripto que el CAE de pacientes con enferme-

dades respiratorias inflamatorias contiene citoquinas inflamatorias y meta-

bolitos del stress oxidativo.
Hipótesis y objetivos: Estimar si el CAE de niños con Asma Severo (AS) tie-
ne acción proinflamatoria sobre cultivos de células de epitelio respiratorio.
Estimar si una eventual acción proinflamatoria del CAE se asocia con mayor
inflamación eosinofílica de los pacientes.
Aprobación del comité de ética: Comité de Etica del Hospital de Clínicas José
de San Martín 09092022.
Método y diseño estadísitco: En el marco de una investigación prospectiva
observacional sobre biomarcadores en niños con Asma Severo (AS) se to-
maron como estudio piloto las muestras de CAE de 15 pacientes (conden-
sador TurboDECCS, Medivacs, Italia) y se mantuvieron a -80º. En la misma
visita se realizó a los niños evaluación por Test de Control del Asma (ACT),
espirometría y medición de FENO. Por otro lado se realizaron cultivos de una
línea de epitelio respiratorio humano (Calu3) y se adicionó el CAE a estos
cultivos. Se valoró la liberación de IL-6 (técnica ELISA) por las células Calu3
estimuladas con CAE. Se describieron las variables con mediana y rango in-
tercuartilo, y se estimó asociación entre los niveles de IL-6 liberados por los 13 RIQ). 5 pacientes presentaron FENO > 30 ppb (indicativo de inflamación
cultivos de los pacientes y los valores de FENO con el método de regresión eosinofílica activa en la vía aérea). No observamos una correlación entre los
de Loess. Se utilizó para el análisis de los datos, el programa Rstudio versión niveles de IL-6 liberados por los cultivos y los valores de FENO.
4.0.2 (2020-06-22). Conclusiones: El CAE de niños con AS tuvo una acción proinflamatoria sobre
Análisis de resultados: Todos los cultivos de Calu3 estimulados con CAE cultivos de epitelio respiratorio humano no relacionada con la severidad de la
liberaron IL-6 (mediana 543, rango 205-1361). Mediana de FENO: 12 ppb (9- inflamación eosinofílica de los pacientes.
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL EN DOS

ADOLESCENTES CON ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONECTIVO
GINESTET, Maria Eugenia | HUANCA, Shirley | CUESTA FERNÁNDEZ, Glendys Carolina | GONZALEZ, Norma Edith
Presentación breve del caso.: Introducción: La enfermedad pulmonar inters- al seguimiento. Actualmente persiste con disnea al caminar 200 m y ester-
ticial (EPI) asociada a enfermedades del colágeno es un conjunto heterogé- tores velcros en hemitórax derecho. TAC de tórax igual a previa, CVF 2,45 L
neo de desórdenes autoinmunes que resultan en anomalías del intersticio 68%, DLCO 11,1 ml/min/mmHg (53%) e HTP leve (PEVD 35mmHg). En plan
pulmonar o fibrosis. Puede presentarse de forma asintomática e insidiosa de iniciar micofenolato y nintedanib. Caso 2: Mujer de 17 años con diagnóstico
y requerir ser pesquisada precozmente para su diagnóstico oportuno. Sue- de EMTC de un año de evolución que presentó al momento del diagnósti-
le presentarse con tos y disnea. Entre los patrones más frecuentes está la co disnea al caminar 200 metros o subir 15 escalones y estertores velcros
Neumonía intersticial no específica (NINE). El hallazgo de bronquiolectasias bibasales. TAC de tórax con vidrio esmerilado, patrón reticular interlobulillar
o bronquiectasias por tracción se ha reconocido como marcador pronóstico con bronquiectasias por tracción, compromiso periférico bilateral anterior y
de enfermedad fibrótica. Objetivo: Describir las características de dos ado- posterior. CVF de 1,69 L (51%), VEF1 1,69 L (57%), coeficiente VEF1/CVF 100%
lescentes con enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedad y DLCO 10,64 ml/min/mmHg (53%). Ecocardiograma doppler sin signos de
mixta del tejido conectivo (EMTC). Desarrollo: Caso 1: Mujer de 17 años con HTP. Oximetría nocturna normal. Inició tratamiento con corticoide sistémico,
diagnóstico EMTC desde los 12 años. Estudios de función pulmonar y tomo- ciclofosfamida, hidroxicloroquina y sildenafil. Se revaluó a los 6 meses, en-
grafía axial computada (TAC) de tórax normales al inicio. A los 16 años pre- contrando incremento de la disnea (al caminar 100 m o subir 8 escalones),
sentó recaída de la enfermedad de base, que cursó con infección respiratoria sin cambios en la tomografía, con CVF 1,74 L (52%) y DLCO 9,87 L (49%), ro-
e hipertensión pulmonar (HTP) grave, con presión estimada en ventrículo tando antinflamatorio a rituximab y micofenolato. Tras seis meses de rituxi-
derecho (PEVD) 73 mmHg. Se descartó tromboembolismo pulmonar. En la mab se encuentra con mismo nivel de disnea, CVF 1,70 L (50%) y DLCO 11,7
TAC de tórax, se observó vidrio esmerilado con infiltrado reticular en ambos ml/min/mmHg (58%). En plan de iniciar nintedanib
segmentos posteriores de lóbulos inferiores y bronquiolectasias por tracción, Comentario acorde a la present: Conclusión: La EPI asociada a enfermedad
compatible con NINE. Presentaba capacidad vital forzada (CFV) de 2,46L del colágeno es una complicación grave, con respuesta variable al tratamien-
(69%), volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF1) de 2,22L (70%), co- to, con manifestaciones sutiles, en la que la tomografía de tórax resulta in-
eficiente VEF1/CVF 90% y Capacidad de difusión de monóxido de carbono dispensable para el diagnóstico. Es fundamental su detección temprana para
(DLCO) de 11,78 ml/min/mmHg (56%). Recibió tratamiento con corticoide instaurar un tratamiento precoz.
sistémico, ciclofosfamida, sildenafil e hidroxicloroquina. Regular adherencia
86
“FACTORES ASOCIADOS AL FRACASO DE CÁNULA

NASAL DE ALTO FLUJO EN PACIENTES CON
DIAGNÓSTICO DE BRONQUIOLITIS. ESTUDIO
RETROSPECTIVO OBSERVACIONAL”
Unidad Temática: Neumo- Bronquiolitis Aguda
POCIELLO, Josefina | LAUTRE, Agostina | SMITH, Silvina
HOSPITAL BRITÁNICO DE BUENOS AIRES
Introducción: La bronquiolitis es una enfermedad respiratoria común en pe- mala evolución clínica debió utilizar aporte de oxígeno por VNI. La mediana
diatría, siendo la oxigenoterapia el pilar fundamental del tratamiento. El uso de edad fue de 10 meses en ambos grupos, y no se observaron diferencias
de cánula nasal de alto flujo (CAFO) se convirtió en una estrategia de sopor- significativas de edad ni sexo. Hubo un incremento estadísticamente signifi-
te respiratorio muy utilizada, sin embargo, algunos pacientes experimentan cativo en pacientes prematuros. En el Grupo 1 se vio que 8 de los 22 pacientes
fracaso requiriendo intervenciones adicionales. (36,3%) fueron recién nacidos pretérmino, mientras que en el Grupo 2 sólo
Hipótesis y objetivos: En la población pediátrica menor de 2 años con bron- 2 del total (8%). (p < 0,05; OR 6.400 (1,163 - 31,91). Del total de pacientes, 31
quiolitis, existen factores relacionados al fracaso de CAFO, considerándose presentaron rescate de diferentes virus respiratorios (67,4%): Adenovirus (1),
al mismo como el requerimiento de progresar a dispositivos de ventilación Virus Sincicial Respiratorio (24), Parainfluenza (1), Sars CoV 2 (1) y Rhinovirus
mecánica. (8). De los pacientes con rescate (N= 31), 17 requirieron ingreso a VNI (53%).
Aprobación del comité de ética: Aprobado por el Comité de Revisión Institu- Dentro de los que presentaron rescate viral, se destaca un total de 22 pacien-
cional del Hospital en función de las normas Helsinki. Se solicitó la eximición tes (70%) con rescate de VSR, de los cuales 14 (58,3%) requirieron ingreso a
del consentimiento informado por la naturaleza retrospectiva del estudio. VNI. Considerando un score de TAL mayor a 7, se observó que del total de
Método y diseño estadísitco: Estudio observacional retrospectivo para eva- los pacientes incluidos en el estudio, 41 cumplieron este criterio (87,2%), de
luar la incidencia y factores asociados al fracaso de CAFO en pacientes entre los cuales 22 (53,6%) requirieron ingreso a VNI. En el grupo de pacientes con
1 y 24 meses con diagnóstico de bronquiolitis que recibieron aporte de oxí- un score de TAL menor o igual a 6, se encontraron 6 pacientes (12,7%), de los
geno por CAFO, internados en el Hospital Britanico de Buenos Aires durante cuales ningúno necesitó aporte de oxígeno por mismo dispositivo (p = 0,016)
enero de 2018 hasta abril de 2023. Conclusiones: Se evidencia una relación significativa entre el TAL de ingre-
Análisis de resultados: Se evaluaron 114 pacientes, de los cuales se excluye- so a CAFO, la prematurez y rescate de VSR con el fracaso de CAFO. Estos
ron 67 por no cumplir los criterios de elegibilidad, analizando finalmente un resultados respaldan la necesidad de implementar estrategias de manejo
total de 47 pacientes. Según la respuesta al tratamiento con CAFO, aquellos adecuadas, con el objetivo de mejorar la calidad de atención y reducir la mor-
en los cuales fracasó (requerimiento de VNI/ARM) fueron representados por bimortalidad de nuestra población.
el Grupo 1, y por el Grupo 2 los que tuvieron éxito terapéutico. El 46,8% por
HEMOPTISIS EN FIBROSIS QUÍSTICA: SERIE DE CASOS

DIVISIÓN DE NEUMOTISIOLOGIA HOSPITAL GENERAL
DE NIÑOS PEDRO DE ELIZALDE AUTORES: SMITH S,
GINESTET E, HIDALGO E, PEREDA R, GONZÁLEZ N,
PAWLUK V.
SMITH, Silvina
HOSPITAL DE NIÑOS DE PEDRO ELIZALDE
Introducción: Las hemoptisis graves ocurren en una minoría de pacientes Hipótesis y objetivos: Objetivos: 1- Describir características clínicas de pa-
con fibrosis quística (FQ), con una incidencia anual del 1%. Es una complica- cientes con FQ y hemoptisis y evaluar la respuesta al tratamiento.2- Deter-
ción grave y potencialmente mortal en FQ. La embolizacion es una terapia minar factores de riesgo predisponentes de hemóptisis.
recomendada; pero con una recurrencia de sangrados hasta de un 50 %. La Método y diseño estadísitco: Descriptivo observacional.
lobectomía resulta una media excepcional. Análisis de resultados: Resultados: 5 de 30 pacientes con diagnóstico de

FQ en seguimiento desde enero del 2007 hasta mayo 2022 presentaron BALLA moderado con bronquiectasias quísticas en Lóbulos superiores. En
hemoptisis moderada a graves. Representando un 16.6 %. Sexo Femenino tres pacientes se procedió posteriormente a la Lobectomía Superior dere-
4 / 1 masculino. La edad promedio de hemoptisis: 13,6 años rango de 9 a 18 cha. Número de Exacerbaciones por año promedio 3,6 por paciente. Todos
años. La Mutación Delta F 508 fue la más frecuente. Todos los pacientes es- los pacientes tenían regular adherencia a la Higiene Bronquial.
taban colonizados con más de 1 gérmen y los hallados durante los episodios Conclusiones: Conclusiones: Los pacientes colonizados con más de un gér-
de hemoptisis fueron: 3 con Aspergillus. F asociado a 1 con Pseudomona A, 2 men y la infección por Aspergillus F, parece condicionar a hemoptisis. La re-
con Stafilococco. A sensible, 1 con Burkholderia c. Tres pacientes tenían ante- petición de sangrados luego de las embolizaciones fue alta; condicionando
cedentes de infección Aspergilar, el año previo. Tres pacientes con Diabetes. en algunos a la cirugía. Otros factores de riesgo de recurrencia fueron la falta
El número total de hemoptisis fue 14; 7 graves y 7 moderados. Se realizaron 8 de adherencia a los tratamientos, bronquiectasias Quísticas en Lóbulo Supe-
embolizaciones en forma electiva y 3 de urgencia. La recurrencia luego de las rior derecho, diabetes y sexo femenino.
embolizaciones fue de 7 en total. en 1 paciente; 5 veces. Score tomografico
CAMBIOS MICROBIOLÓGICOS EN ESPUTO CON

EL USO DE UNA FORMULACIÓN GENÉRICA DE
ELEXACAFTOR- TEZACAFTOR- IVACAFTOR (ETI) EN
PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA CON VARIANTES
RESPONDEDORAS, SIN TRATAMIENTO PREVIO CON
Unidad Temática: Fq- Infecciones Emergentes
MANONELLES, Gabriela Viviana | LUBOVICH, Silvina | ZARAGOZA, Silvina | RODRIGUEZ, Viviana Alejandra | RODRIGUEZ NOVOA, Ezequiel | IBA-
RRA, Lorena | RATTO, Patricia | TEPER, Alejandro
Introducción: Los moduladores del CFTR (mCFTR) corrigen la disfunción en

el canal de cloruro, mejorando el aclaramiento mucociliar y reduciendo vis-
cosidad de las secreciones (uno de los principales desencadenantes de la
infección crónica y la inflamación en FQ) Se postula que los mCFTR pueden
reducir la carga bacteriana de los patógenos típicos disminuyendo así la pre-
valencia de infecciones crónicas.
Hipótesis y objetivos: Evaluar cambios microbiológicos en esputo de pacien-
tes pediátricos con FQ portadores de variantes respondedoras, tratados con
Elexacaftor, Tezacaftor, Ivacaftor (ETI) sin tratamiento modulador previo.
Método y diseño estadísitco: Estudio prospectivo, de cohorte. Se incluyeron SAMS 5/23, SAMR 4/9, PAE 5/11, CBC 2/6, S maltophilia 3/4, aspergilus
todos los pFQ mayores de 6 años seguidos en el Centro Respiratorio del Hos- fumigatus 4/4. (pNS) Permanecieron colonizados crónicos para SAMS 9/13,
pital de Niños Ricardo Gutiérrez, que iniciaron tratamiento con Elexacaftor, SAMR 3/5, CBC 2/3, PAE4/4 (pNS)
Tezacaftor, Ivacaftor entre noviembre 2020 y julio 2023. Conclusiones: El tratamiento con ETI disminuyó el aislamiento de SAMR y
Análisis de resultados: Se incluyeron 35 pacientes (19/35 varones), mediana CBC. Se produjo un aumento del número de cultivos con flora habitual. La
de edad 12.02 (6.2- 18.5) años. Se realizaron 122 cultivos de esputo en el año mitad de los pacientes negativizó los cultivos para SAMR y Pae, la mayoría
previo y 124 en el año posterior al comienzo del tratamiento con ETI. Dismi- para Stenotrophomonas maltophilia y todos para aspergillus. Disminuyó el
nuyó el aislamiento de SAMR de 20 ( 16%) a 10 (8%) p0.04, Complejo Bur- número de pacientes con infección crónica para SAMS, SAMR y CBC.
kholderia cepacia de 20(16%) a 9(7%) p0.02 y aumento de la flora habitual
de 31(25%)a 51(41%) p0.008 Se produjo negativización de los cultivos para
88
Sociedad Chilena Reuniones y Actividades
de Neumología
Pediátrica SOCHINEP 2023
Las reuniones mensuales, la Jornada de Actualización y el Congreso del año 2023 vuelven a ser presenciales!!!! Podrán ser
vistas posteriormente en la plataforma de la Sociedad según se anuncie en cada evento. Las reuniones mensuales de marzo
y diciembre serán en el Hotel Marina Las Condes (Alonso de Córdova 5727, 7560927 Las Condes, Región Metropolitana),
el resto de las reuniones se realizarán en el Centro SAVAL Manquehue (Av. Manquehue Norte 1407, Vitacura, Región
Metropolitana).
Próximas reuniones
AÑO 2023 DÍA CENTRO
MARZO 9 Clínica Alemana
ABRIL 6 Hospital Roberto del Río
MAYO 11 Hospital Padre Hurtado
JUNIO 1 Hospital Clínico UC
JULIO 6 Hospital de Ovalle
AGOSTO 3 Hospital San Borja Arriarán
SEPTIEMBRE 7 Clínica Santa María
OCTUBRE 5 Hospital Josefina Martínez
NOVIEMBRE 2 Clínica INDISA
DICIEMBRE 7 Hospital Concepción

Próximas actividades
XVIII JORNADAS DE ACTUALIZACIÓN EN ENFERMEDADES

RESPIRATORIAS INFANTILES SOCHINEP
Fecha: 5 y 6 de mayo 2023
Modalidad presencial
XIX CONGRESO ANUAL SOCHINEP

Fecha: 19 al 21 de octubre 2023
Modalidad presencial
SOCHINEP Revista Neumología Pediátrica

NEUMOLOGÍA
PEDIÁTRICA
Sociedad Chilena de
La Revista Neumología Pediátrica es el órgano oficial de la Sociedad

Chilena de Neumología Pediátrica (SOCHINEP), exclusivamente
VO LU M E N 1 8 | S U P L E M E N TO 1 | Pá g i n a s 1 s - 8 8 s OCTUBRE 2023
dedicada a la salud respiratoria infantil. Dirigida a pediatras
generales y sub-especialistas en enfermedades respiratorias,
NEUMOLOGÍA
kinesiólogos, enfermeras, tecnólogos médicos y estudiantes.
PEDIÁTRICA
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salud respiratoria de niños y adolescentes.
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OCTUBRE 2023
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• Discusión: No repita los datos que aparecen en los resultados. El primer párrafo debe describir los hallazgos más importantes del estudio.
Comentar las implicancias de los hallazgos y sus limitaciones. Relacione las observaciones de su estudio con otros resultados de trabajos
publicados, identificándolos mediante las citas bibliográficas respectivas. Plantee nuevos interrogantes para investigación futura.
• Conclusiones: Esta sección debe ser distinta de la discusión. Debe ser concisa y debe precisar los hallazgos clave de la investigación y sus
implicancias clínicas. Conecte sus conclusiones con los objetivos del estudio que señaló en la introducción, pero evite proponer conclusiones
que no están sólidamente respaldadas por sus hallazgos, así como apoyarse en otros trabajos que aún no están terminados.
• Referencias bibliográficas: Deben ser numeradas consecutivamente (entre paréntesis) en el orden en que son citadas por primera vez en
el texto, al final de cada frase o párrafo en que se las alude. Si se trata de trabajos enviados a publicación pero no oficialmente aceptados,
refiéralo en el texto como “observaciones no publicadas”, entre paréntesis. El formato debe ser Vancouver. Los autores son responsables
de la exactitud de las referencias. El máximo de referencias permitido es de 30. En los artículos de revisión (actualización) el número de
referencias puede ser mayor a 30.
Agregar DOI (Identificador Digital Objetivo), identificador Pubmed y pii de estar disponible. Se sugiere el uso de un gestor bibliográfico (Men-
deley).
EJEMPLOS DE CITACIONES
• Referencias de revistas: Apellidos seguido de las iniciales de los nombres de los autores (si el número de autores es mayor de 6, coloque
los tres primeros autores seguidos de la frase "et al"), título del artículo, título abreviado de la revista (según Journals Database y BREV), año,
volumen y página inicial y final.
Ejemplo: Zachs MS. The physiology of forced expiration. Paediatr Respir Rev 2000; 36-39
• Referencias de textos: Apellidos, iniciales del nombre del autor, título del texto, editorial, ciudad, estado, país y año de la publicación.
Ejemplo: West J B. Pulmonary Physiology. The essentials. Williams and Wilkins Co. Baltimore, Md, USA, 1978.
• Referencias de capítulos en textos: Apellidos e inicial del nombre del o los autores del capítulo. Título del capítulo; y, después de la preposi-
ción "en", apellido del editor, título del libro (edición si es otra de la primera), ciudad, casa editorial, año y páginas.
Ejemplo: Levitsky M. Mechanics of Breathing. In Pulmonary Physiology. McGraw-Hill Companies, Inc, 7th Edition, USA, 2007, pag 11-53
• Referencias de páginas Web: Título de la información que se quiere citar [internet], país de donde proviene la información: institución o en-
tidad a la que se atribuye autoría; c+año (que se refiere al año en que la información fue escrita) y luego la fecha en que los autores están
citando y finalmente la página web
Ejemplos: Boletín Vigilancia de laboratorio: Resultados confirmación de infección por VIH en Chile, 2010 - 2015. [Internet] Chile: Instituto de
Salud Pública; c2016 [cited 2020 Mar 09]. Available from: http://www.ispch.cl/sites/default/files/BoletinVIH-15112017A.pdf
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2 screens]. Available from: https://www.ama-assn.org/about/office-international-medicine
• Referencia de artículo de revista en internet: Apellidos seguido de las iniciales de los nombres de los autores, título del artículo, título abre-
viado de la revista [Internet] año, y luego la fecha en que los autores están citando volumen (número)…. ):[about 1 p.].. y disponible en.
Ejemplo: Abood S. Quality improvement initiative in nursing homes: the ANA acts in an advisory role. Am J Nurs [Internet]. 2002 Jun [cited
2002 Aug 12];102(6):[about 1 p.]. Available from: https://ovidsp.tx.ovid.com/
Para más detalles referirse a los “Requisitos de uniformidad para manuscritos enviados a revistas biomédicas “, http://www.nlm.nih.gov/bsd/uniform
requirements.html o http://www.fisterra.com/herramientas/recursos/vancouver
• Tablas y figuras: Deben incluirse intercaladas en el texto, según orden de mención en el mismo. Use notas aclaratorias para todas las abre-
viaturas no standard. Para las notas al pie utilizar los símbolos *, #, §, etc. Máximo 7 Tablas (en total con Figuras). Si las ilustraciones son
tomadas de fuentes publicadas, debe expresarse el permiso del autor y de la revista por escrito, y mencionar la publicación utilizada. Cada
tabla o figura debe tener un texto explicativo que permita entenderla, sin necesidad de recurrir al texto.
• Figuras: si están en formato JEPG su resolución debe ser mínimo 300 dpi y su tamaño media carta.
CASOS CLÍNICOS
Su publicación tiene como objetivo mostrar casos o series de casos que presenten algún aspecto de originalidad, como por ejemplo, corresponder a una
patología poco frecuente en el lugar donde se desarrolla, presentación clínica diferente a la descrita, técnicas diagnósticas o terapéuticas novedosas,
aumento de la prevalencia habitual de una patología, etc.
• Reporte de 1 caso. El texto no debe exceder las 1.000 palabras, sin incluir resúmenes, referencias, ni texto de figuras y/o tablas. Reporte de
2 o más casos. El texto no debe exceder las 2.000 palabras, sin incluir resúmenes, referencias, ni texto de figuras y/o tablas.
• No más de 5 Figuras/Tablas.
• Entre 7 a 20 referencias bibliográficas.
• Estructura: Caso Clínico detallado (en reemplazando las secciones "Paciente y Método" y "Resultados").

ARTÍCULOS DE REVISIÓN
Manuscritos encargados por el comité editorial de la revista a un profesional especialista en un tema. Los documentos presentados para su publicación
deben ser escritos de forma concisa y clara.
• No debe exceder las 3.000 palabras, sin considerar las referencias y resúmenes.
• No colocar más de 7 Figuras/tablas.
• Pueden colocarse más de 30 Referencias bibliográficas.
EDITORIALES
Escritos breves, que relatan comentarios sobre un tema científico, de actualidad, política editorial, o de interés general, o comentario sobre los artículos
publicados en el mismo ejemplar. Se le solicita al comité editorial de la revista a un autor o grupo de autores especialistas en un tema.
• No debe exceder las 1.000 palabras.
• No colocar más de 10 referencias bibliográficas.
• Sin resumen, ni cuadros o figuras.
• Puede o no tener referencias.

NEUMOLOGÍA
PEDIÁTRICA
Sociedad Chilena de
DECLARACIÓN DE RESPONSABILIDAD
Título del manuscrito:

…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
1. Certifico que he contribuido directamente al contenido intelectual del manuscrito, a la búsqueda y análisis de sus datos, por lo cual me hago pública-
mente responsable de él.
2. El artículo es inédito. No ha sido enviado a otra revista, ni lo será en el futuro.
3. Marque la alternativa que corresponde:
El trabajo no incluye material gráfico tomado de otras publicaciones.
El trabajo incluye material gráfico tomado de otras publicaciones. Adjunto copia de la autorización del autor original.
Nombre del autor: ……………………………………………………...............................................................
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