Granulomatosis eosinofílica con poliangitis

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(Redirigido desde «Síndrome de Churg-Strauss»)

Síndrome de Churg-Strauss

Especialidad inmunología
reumatología

Síntomas Fatiga, fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos,

dolor abdominal, tos, dolor en las articulaciones ,
dolor muscular , sangrado en los tejidos debajo de
la piel , sarpullido con urticaria , pequeños bultos o
una sensación general de malestar.

Complicaciones hipereosinofilia , granulomatosis , vasculitis ,

infecciones del oído interno con acumulación de
 líquido , inflamación de la membrana húmeda que
recubre la superficie de los párpados o inflamación
de los nervios periféricos

Diagnóstico Anticuerpos anticitoplasma de

neutrófilos (ANCA); diagnóstico de
asma, eosinofilia , mono o polineuropatía,
infiltrados pulmonares no fijos, anormalidad de
los senos paranasales y eosinofilia extravascular

[editar datos en Wikidata]

La granulomatosis eosinofílica con poliangitis o síndrome de Churg-

Strauss o granulomatosis alérgica12 es un trastorno poco frecuente
caracterizado por una inflamación de los vasos
sanguíneos (vasculitis) autoinmune que puede conllevar a la muerte del paciente.
Por lo general, afecta a los vasos sanguíneos en los pulmones, comenzando de
manera insidiosa como una forma de asma o del tracto gastrointestinal,
los nervios periféricos, corazón, piel o riñones. No es una enfermedad contagiosa
y no es hereditaria. El síndrome de Churg-Strauss tiende a ser crónico y de por
vida.La terapia incluye la administración de glucocorticoides como la prednisona y
otros medicamentos inmunosupresivos como la azatioprina y la ciclofosfamida.
El epónimo viene de los médicos Jacob Churg y Lotte Strauss, quienes
describieron el trastorno en 1951. Es de extrema importancia hacer el diagnóstico
diferencial en relación con el asma bronquial.3
Otros nombres que recibe son: angitis y granulomatosis alérgicas.
Se caracteriza principalmente por la presencia de asma, eosinofilia hística y
periférica, formación de granulomas extravasculares y vasculitis de varios órganos
y sistemas.
Frecuencia[editar]
Es un síndrome raro, se estima que la padecen 1 a 3 de cada millón de habitantes.
Aparece a cualquier edad, pero quizá no aparezca en lactantes. La edad promedio
a la que aparece es de 48 años.
Patogenia[editar]
En este síndrome aparece una vasculitis necrosante de arterias musculares de
mediano y pequeño calibres, capilares venas y vénulas, con reacciones
granulomatosas en tejidos y paredes vasculares, que muestran infiltración hística
de eosinófilos. Todos los órganos pueden afectarse, pero los más afectados en
orden de frecuencia son:
- Pulmones
- Piel
- Aparato cardiovascular
- Riñones
- Sistema nervioso periférico
- Aparato digestivo
Por lo demás, parece ser un fenómeno inmunitario aberrante.
Cuadro Clínico Y Laboratorio[editar]
Consta de síntomas inespecíficos tales como: fiebre, malestar general, anorexia,
pérdida de peso; síntomas pulmonares como crisis asmáticas intensas, con
infiltrados pulmonares; la mononeuritis múltiple es la segunda manifestación
clínica más común (72 %); rinitis y sinusitis alérgica (61 %) al principio de la
enfermedad; cardiopatías (14 %); lesiones cutáneas como púrpuras, nódulos
cutáneos, y subcutáneos; lesiones renales leves.
En el análisis de laboratorio se puede encontrar: eosinofilia pronunciada
(1000 cls/μl) en más del 80 % de pacientes; aumento de la velocidad de
eritrosedimentación, fibrinógeno y globulinas α2 aumentadas, ANCA circulante
antimieloperoxidasa.
Pronóstico[editar]
Sin tratamiento, el pronóstico de este síndrome es sombrío, la supervivencia a 5
años es de 25 %. Las causas de muerte más comunes son las lesiones
miocárdicas.
Con tratamiento, dado que el SCS es una enfermedad rara, las estadísticas
respecto al pronóstico global son sólo aproximadas. En promedio, luego de 5 años
de enfermedad, más del 80% de las personas han sobrevivido los efectos del
SCS. El grado de recuperación de las personas con el SCS está fuertemente
relacionado con la severidad de su enfermedad. A pesar de que el SCS puede ser
una enfermedad progresiva y seria, muchas personas con SCS se recuperan
extremadamente bien.
La mejor oportunidad para que ocurra un daño de órganos mínimo sucede cuando
el tratamiento ha sido prontamente iniciado y es cuidadosamente monitorizado por
uno médico que conoce acerca del SCS. Incluso los pacientes que tienen el SCS
más severo puede alcanzar la remisión cuando son tratados prontamente y
seguidos cercanamente.
Luego de alcanzar la remisión, es posible que el SCS recurra (generalmente
conocido como "recaída"). Las personas con asma o alergias nasales pueden
experimentar frecuentemente un empeoramiento de esos síntomas que son
independientes de la vasculitis. Las recaídas que involucran vasculitis ocurren en
cerca del 30 a 50 % de las personas con el SCS. Tales recaídas pueden ser
similares a lo que experimentaron las personas en el momento de su diagnóstico o
pueden ser diferentes. La probabilidad de experimentar una recaída severa puede
ser minimizada por un reporte temprano de cualquier nuevo síntoma al doctor, un
seguimiento médico regular y un monitoreo continuo con exámenes de laboratorio
e imágenes. El esquema de tratamiento para las recaídas es similar al de la
enfermedad recientemente diagnosticada nuevamente con la posibilidad de
alcanzar la remisión en la mayoría de las personas con el SCS.