,).&/-!3 #54­.

%/3
*OSÏ - &ERNÉNDEZ 6OZMEDIANO #OORD

*OSÏ #ARLOS !RMARIO (ITA

4ERESA #ONDE #ALVO
2AMØN -Š 0UJOL 6ALLVERDÞ
*OSÏ , 2ODRÓGUEZ 0ERALTO

,).&/-!3 #54­.%/3
Š %DICIØN 

¥ 3ERVICIO DE 0UBLICACIONES DE LA 5NIVERSIDAD DE #ÉDIZ

¥ $E CADA CAPÓTULO SU AUTOR

%DITA 3ERVICIO DE 0UBLICACIONES DE LA 5NIVERSIDAD DE #ÉDIZ

# $OCTOR -ARA×ØN   #ÉDIZ %SPA×A
WWWUCAESPUBLICACIONES

)3".     

$EPØSITO ,EGAL

$ISE×O MAQUETACIØN E IMPRESIØN #OMPOBELL 3, -URCIA

 ÐUKPJL

!BREVIATURAS  

0RØLOGO  

 ,INFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS #ONCEPTO Y CLASIlCACIØN 

&ERNANDO 'ALLARDO 2AMØN - 0UJOL

 $ERMATOPATOLOGÓA DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS 

2ODRÓGUEZ 0ERALTO *, !LONSO 'ARCÓA 3

 0SEUDOLINFOMAS 
!RMARIO (ITA *# &ERNÉNDEZ 6OZMEDIANO *-

 -ICOSIS FUNGOIDE 
&ERNÉNDEZ 6OZMEDIANO *- !RMARIO (ITA *# 'ONZÉLEZ #ABRERIZO !

 ,INFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS DE CÏLULAS 4 NO MICOSIS FUNGOIDE  

!RMARIO (ITA *# &ERNÉNDEZ 6OZMEDIANO *-

 ,INFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS " 

!RMARIO (ITA *# &ERNÉNDEZ 6OZMEDIANO *-

 -ANIFESTACIONES CUTÉNEAS DE LAS LEUCEMIAS  

#ONDE #ALVO -4

 4RATAMIENTO DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS )  4RATAMIENTOS TØPICOS &OTOQUIMIOTE

RAPIA 2ADIOTERAPIA  
&ERNÉNDEZ 6OZMEDIANO *- !RMARIO (ITA *#
 ·.$)#%

 4RATAMIENTO DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS ))  4RATAMIENTOS SISTÏMICOS Y EXPERIMEN

TALES 4RASPLANTE DE MÏDULA ØSEA 
&ERNÉNDEZ 6OZMEDIANO *- !RMARIO (ITA *#

 4RATAMIENTO DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS )))  0ROTOCOLO DE TRATAMIENTO SEGÞN GRUPOS
PRONØSTICOS 
&ERNÉNDEZ 6OZMEDIANO *- !RMARIO (ITA *#
 (IYL]PH[\YHZ!

!.!% !LPHA NAPHTHYL ACETATE ESTERASE

!."% !LPHA NAPHTHYL BUTYRATE ESTERASE
"#.5   CLOROETIL NITROSIUREA CARMUSTINA
"0!' "ULLOUS 0EMPHIGOID !NTIGEN
#!% #LOROACETATO ESTERASA
C'Y CENTI 'RAY
%"4 %LECTRON "EAM 4HERAPY
%#0 %XTRACORPOREAL PHOTOPHERESIS
%%- %RITEMA %XUDATIVO -ULTIFORME
%&'R %PIDERMAL 'ROWTH &ACTOR 2ECEPTOR
%'& %PIDERMAL 'ROWTH &ACTOR
%)#( %NFERMEDAD )NJERTO #ONTRA (UÏSPED
%-! %PITHELIAL !DHESION -OLECULE
%/24# %UROPEAN /RGANIZATION FOR 2ESEARCH AND 4REATMENT OF #ANCER
&$! &OOD AND $RUGS !DMINISTRATION
(4,6  6IRUS  ,INFOTRØPICO 4 (UMANO
)#!- )NTERCELLULAR !DHESION -OLECULE
), )NTERLEUQUINA
,# ,EUCEMIA #ONGÏNITA
,##" ,INFOMA #UTÉNEO DE #ÏLULAS "
,##" #& ,INFOMA #UTÉNEO DE #ÏLULAS " n #ENTRO &OLICULAR
,##" :- ,INFOMA #UTÉNEO DE #ÏLULAS " n :ONA -ARGINAL
,##4 ,INFOMA #UTÉNEO DE #ÏLULAS 4
,#0 ,EUCEMIA DE #ÏLULAS 0ELUDAS
,#0 ,INFOMA #UTÉNEO 0RIMARIO
 !"2%6)!452!3

,#0#" ,INFOMA #UTÉNEO 0RIMARIO DE #ÏLULAS "

,#0#4 ,INFOMA #UTÉNEO 0RIMARIO DE #ÏLULAS 4
,#3 ,INFOMA #UTÉNEO 3ECUNDARIO
,$( ,ACTATO $ESHIDROGENASA
,&! ,EUKPOCYTE &UNCTION ASSOCIATED !NTIGEN
,, ,EUCEMIA ,INFOCÓTICA
,,! ,EUCEMIA ,INFOBLÉSTICA !GUDA
,,# ,EUCEMIA ,INFOCÓTICA #RØNICA
,,#" ,EUCEMIA ,INFOCÓTICA #RØNICA DE #ÏLULAS "
,,#4 ,EUCEMIA,INFOMA DE #ÏLULAS 4
,-! ,EUCEMIA -IELOCÓTICA !GUDA
,-# ,EUCEMIA -IELOCÓTICA #RØNICA
,--# ,EUCEMIA -IELO -ONOCÓTICA #RØNICA
,.,! ,EUCEMIA .O ,INFOBLÉSTICA !GUDA
-!,4 -UCOUS !SSOCIATED ,YMPHOID 4ISSUE
-& -ICOSIS &UNGOIDE
-0/ -IELO 0EROXIDASA
-5 -ILLONES DE 5NIDADES
.!3$ .AFTOL !S $
.+ .ATURAL +ILLER
.3" .ON 3PECIlC "INDING
0#2 0OLYMERASE #HAIN 2EACTION
0)& &ACTOR )NDUCTOR DE &AGOCITOSIS
0, 0APULOSIS ,INFOMATOIDE
0,##" 0SEUDOLINFOMA #UTÉNEO DE #ÏLULAS "
0,##4 0SEUDOLINFOMA #UTÉNEO DE #ÏLULAS 4
056! 0SORALENOS Y 5LTRAVIOLETAS !
2! 2ETICULOIDE !CTÓNICO
2!2 2ETINOIC !CID 2ECEPTORS
2%!, 2EVISED %UOPEAN !MERICAN ,YMPHOMA #LASSIlCATION
2E 056! 2ETINOIDES 0SORALENOS Y 5LTRAVIOLETAS !
282 2ETINOIC 8 2ECEPTORS
3!(! 3UBERANILOHIROXÉMICO !CID
!"2%6)!452!3 

3!,4 3KIN !SSOCIATED ,YMPHOID 4ISSUE

3)$! 3ÓNDROME DE LA )NMUNODElCIENCIA !DQUIRIDA
3.# 3ISTEMA .ERVIOSO #ENTRAL
33 3ÓNDROME DE 3ÒZARY
4#2 4 #ELL 2ECEPTOR
4D4 4ERMINAL NUCLEOTIDIL TRANSFERASA
4'& 4RANSFORMATION 'ROWTH &ACTOR
4)! 4 )NTRACELLULAR !NTIGEN
4-/ 4RASPLANTE DE -ÏDULA /SEA
43%" 4OTAL 3KIN %LECTRON "EAM
5 5NIDADES
56 5LTRAVIOLETA
56" 5LTRAVIOLETAS "
6%" 6IRUS DE %PSTEIN "ARR
6(( 6IRUS (ERPES (UMANO
6)( 6IRUS DE LA )NMUNODElCIENCIA (UMANO
 7Y}SVNV

$E TODOS ES CONOCIDA LA DIlCULTAD QUE ENTRA×AN LOS LINFOMAS CUTÉNEOS EN LA CLÓNICA MÏDICA
HABITUAL 3ON PROCESOS POCO FRECUENTES DIFÓCILES DE DIAGNOSTICAR YA QUE PRESENTAN UNA CLÓNICA
POCO ESPECÓlCA Y NO SE SUELE PENSAR EN ELLOS CON ESTUDIOS DERMATOPATOLØGICOS POCO PRECISOS AL
MENOS AL COMIENZO DE LA ENFERMEDAD Y CON UNA CLASIlCACIØN QUE SIGUE SIENDO CONFUSA Y POCO
PRÉCTICA PARA LOS CLÓNICOS QUE ADEMÉS SUELE CAMBIAR CON UNA PERIODICIDAD EXASPERANTE
/TRO PROBLEMA QUE SE SUMA A LA DIlCULTAD QUE ENTRA×AN ESTOS PACIENTES RADICA EN EL HECHO
DE NO ESTAR INCLUIDOS EN LAS RELACIONES DE #ÉNCER #UTÉNEO QUE POR LO GENERAL ENGLOBAN POR UN
LADO AL -ELANOMA Y POR OTRO AL #ARCINOMA "ASOCELULAR %SPINOCELULAR Y OTROS TUMORES MALIGNOS
QUE CONSTITUYEN EL GRUPO LLAMADO #ÉNCER .O -ELANOMA PERO NO SE SUELE HACER REFERENCIA A
LOS LINFOMAS CUTÉNEOS %N ELLO QUIZÉS INmUYE QUE EN MUCHOS CENTROS ESTOS PROCESOS NO SEAN
TRATADOS POR DERMATØLOGOS SINO QUE SON REMITIDOS A 3ERVICIOS DE /NCOLOGÓA O (EMATOLOGÓA
$ESDE SIEMPRE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS HAN SIDO PROCESOS DE RELATIVA FRECUENCIA EN NUESTRAS
CONSULTAS DE TAL FORMA QUE CUANDO HAN LLEGADO A NUESTRA PROVINCIA ESPECIALISTAS Y PATØLOGOS
DE OTROS SITIOS DE %SPA×A SIEMPRE LES HAN SORPRENDIDO EL NÞMERO DE LINFOMAS QUE TENEMOS EN
NUESTRO ENTORNO %LLO NOS HA OBLIGADO A TENER EN LA MENTE LA IMAGEN DE ESTOS PROCESOS Y AlNAR
LA SOSPECHA DE MANERA QUE HEMOS APRENDIDO A INSISTIRLE AL PATØLOGO DE FORMA REITERADA CON LA
REVISIØN DE LAS LAMINILLAS Y LA REALIZACIØN DE NUEVAS BIOPSIAS HASTA OBTENER LA COMPATIBILIDAD
DIAGNØSTICA ,A IMAGEN DE UN CUADRO CLÓNICO QUE SE CARACTERIZA UNAS VECES POR LA hPIEL PLISADAv
Y OTRAS POR UN PRURITO INTENSO Y CONSTANTE JUNTO A UNA PIEL XERØTICA LA TENEMOS SIEMPRE
PRESENTE Y HEMOS TRATADO DE TRANSMITIR A NUESTROS 2ESIDENTES Y #OLABORADORES LA INQUIETUD POR
EL DIAGNØSTICO PRECOZ DE ESTOS PROCESOS
#OMO CLÓNICO CON EXPERIENCIA PRÉCTICA PREFERIMOS SEGUIR HABLANDO A LOS PACIENTES DE
-ICOSIS &UNGOIDE Y NO DE ,INFOMAS #UTÉNEOS DE #ÏLULAS 4 POR LO QUE CONLLEVA DE CONFUSIØN Y
ANGUSTIA EN LAS PERSONAS AFECTADAS POR ESTA ENFERMEDAD O EN SUS FAMILIARES AL HACER BÞSQUEDAS
DE )NTERNET O HABLAR CON OTROS MÏDICOS QUE NO CONOCEN BIEN LA ENFERMEDAD
%N LOS ÞLTIMOS  A×OS HEMOS TENIDO LA OPORTUNIDAD DE ATENDER A UN TOTAL DE  PACIEN
TES DE LOS CUALES  FUERON -ICOSIS &UNGOIDES Y  OTROS TIPOS DE ,INFOMAS 3I LA INCIDENCIA
PUBLICADA EN 53! ES DEL  EN NUESTRO CASO SERÓA DEL  HABITANTES LO QUE
SUPONE UNA INCIDENCIA  VECES MÉS ELEVADA
0OR TODO LO EXPUESTO HEMOS DECIDIDO REUNIR TODA LA INFORMACIØN COMUNICADA Y PUBLICADA
EN LOS ÞLTIMOS A×OS Y A×ADIR ADEMÉS NUESTRA PROPIA EXPERIENCIA PERSONAL A LA OBRA %N ELLA
 02¼,/'/

HAN COLABORADO CONMIGO ALGUNAS PERSONAS CON ESPECIAL INTERÏS EN ALGUNOS ASPECTOS CONCRETOS
DE ESTAS ENFERMEDADES COMO ES EL CASO DE 2AMØN -ARÓA 0UJOL 6ALLVERDÞ *EFE DEL 3ERVICIO
DE $ERMATOLOGÓA DEL (OSPITAL DEL -AR Y 0ROFESOR 4ITULAR DE $ERMATOLOGÓA DE LA 5NIVERSIDAD
!UTØNOMA DE "ARCELONA EXPERTO EN LA MATERIA QUE HA REVISADO MINUCIOSAMENTE LAS DIFERENTES
CLASIlCACIONES Y LAS HA ACTUALIZADO Y CRITICADO *OSÏ ,UÓS 2ODRÓGUEZ 0ERALTO *EFE #LÓNICO DEL
(OSPITAL  DE /CTUBRE Y 0ROFESOR !SOCIADO DE !NATOMÓA 0ATOLØGICA DE LA 5NIVERSIDAD !UTØNO
MA DE -ADRID EXPERTO EN $ERMATOPATOLOGÓA QUE HA HECHO LO PROPIO CON LA HISTOPATOLOGÓA DE
LOS LINFOMAS APORTANDO SU PROPIA EXPERIENCIA Y SUS NUMEROSAS PUBLICACIONES -Š 4ERESA #ONDE
#ALVO DERMATØLOGA DE "ILBAO QUE REALIZØ EN SU DÓA LA 4ESIS $OCTORAL SOBRE LAS MANIFESTACIONES
CUTÉNEAS DE LAS LEUCEMIAS QUE LAS HA SEGUIDO ACTUALIZANDO Y *OSÏ #ARLOS !RMARIO (ITA &A
CULTATIVO %SPECIALISTA DE ­REA DEL (OSPITAL 5NIVERSITARIO DE 0UERTO 2EAL 0ROFESOR !SOCIADO DE
$ERMATOLOGÓA Y COLABORADOR HABITUAL EN MIS PUBLICACIONES QUE HA REVISADO EN PROFUNDIDAD Y
DE FORMA CONCIENZUDA EL PASADO PRESENTE Y FUTURO DE TODAS LAS NOVEDADES QUE SE HAN PRODU
CIDO EN LOS ÞLTIMOS A×OS !DEMÉS HEMOS CONTADO CON AYUDA INESTIMABLE DE OTROS COAUTORES
DE LOS DIFERENTES CAPÓTULOS COMO ES EL CASO DE &ERNANDO 'ALLARDO DEL (OSPITAL DEL -AR !LONSO
'ARCÓA DEL (OSPITAL  DE /CTUBRE Y !NTONIO 'ONZÉLEZ #ABRERIZO DEL (OSPITAL 5NIVERSITARIO DE
0UERTO 2EAL ! TODOS ELLOS MI PROFUNDO AGRADECIMIENTO POR EL ESFUERZO REALIZADO Y EL RIGOR
CIENTÓlCO DE SU TRABAJO
(EMOS QUERIDO DARLE UN CARÉCTER EMINENTEMENTE PRÉCTICO SIN OLVIDAR LAS BASES lSIOPATOLØ
GICAS E INMUNOLØGICAS %SPERAMOS QUE SEA DE UTILIDAD A LOS DERMATØLOGOS Y OTROS ESPECIALISTAS
INTERESADOS EN ESTAS ENFERMEDADES 1UE TODO ELLO PUEDA REPERCUTIR EN UNA MEJOR COMPRENSIØN
DE LOS LINFOMAS Y EN UNA MEJOR ATENCIØN A LOS PACIENTES EN DElNITIVA

*OSÏ - &ERNÉNDEZ 6OZMEDIANO

*EFE DEL 3ERVICIO DE $ERMATOLOGÓA
(OSPITAL 5NIVERSITARIO DE 0UERTO 2EAL #ÉDIZ
0ROFESOR 4ITULAR DE $ERMATOLOGÓA
5NIVERSIDAD DE #ÉDIZ

*ULIO DEL 

 305-64(:*<;Í5,6:7904(906:
*65*,7;6@*3(:0-0*(*0Ô5
-,95(5+6.(33(9+69(4Ô547<163
3ERVICIO DE $ERMATOLOGÓA (OSPITAL DEL -AR )-!3 "ARCELONA

).42/$5##)¼.

%L DIAGNØSTICO Y LA CLASIlCACIØN DE LOS SÓNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CUTÉNEOS Y DE LOS LIN

FOMAS CUTÉNEOS SE HA BASADO TRADICIONALMENTE EN CRITERIOS CLÓNICOS E HISTOLØGICOS   $URANTE
LOS ÞLTIMOS A×OS COMO RESULTADO DE LA EXPANSIØN DE LOS CONOCIMIENTOS EN CIENCIAS BÉSICAS SE
HAN INCORPORADO UNA SERIE DE TÏCNICAS COMPLEJAS DE DIAGNØSTICO MOLECULAR EN EL ESTUDIO DE
LOS PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS ,A APLICACIØN DE LA CITOMETRÓA DE mUJO EL ESTUDIO CITOGENÏTICO
EL ESTUDIO INMUNOFENOTÓPICO EL ANÉLISIS GENOTÓPICO Y EL ESTUDIO DE ALTERACIONES MOLECULARES
ESPECÓlCAS COMO LAS MUTACIONES GENÏTICAS Y LAS ALTERACIONES EPIGENÏTICAS RESPONSABLES DEL
DESARROLLO DE LOS DISTINTOS LINFOMAS SISTÏMICOS HA CONTRIBUIDO A DESARROLLAR UNOS CRITERIOS DIAG
NØSTICOS MÉS PRECISOS Y OBJETIVOS EN EL ESTUDIO CARACTERIZACIØN Y CLASIlCACIØN DE LAS NEOPLASIAS
LINFOIDES CUTÉNEAS
,A INCORPORACIØN DE CRITERIOS HOMOGÏNEOS Y REPRODUCIBLES EN LA DElNICIØN DE LAS FORMAS
PRIMARIAS Y SECUNDARIAS DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS RESULTA FUNDAMENTAL PARA ESTABLECER LAS
CARACTERÓSTICAS CLÓNICAS HISTOPATOLØGICAS INMUNOFENOTÓPICAS GENOTÓPICAS Y EVOLUTIVAS DE LOS
DISTINTOS PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS CUTÉNEOS REQUISITO FUNDAMENTAL QUE PERMITE REALIZAR
ESTUDIOS COMPARATIVOS EN LAS DISTINTAS ENTIDADES   
,OS PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS CUTÉNEOS PRIMARIOS SIN EVIDENCIA DE AFECTACIØN EXTRACUTÉ
NEA DEMOSTRABLE EN EL MOMENTO DEL DIAGNØSTICO SE PUEDEN DIVIDIR INICIALMENTE EN LINFOMAS
CUTÉNEOS DERIVADOS DE LINFOCITOS " LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS DE CÏLULAS " ;,#0#"= Y
LINFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 ,#0#4    ,OS DISTINTOS SUBTIPOS DE ,#0#" O ,#0#4 SE
ESTABLECEN EN BASE A UNOS CRITERIOS CLÓNICOS HISTOPATOLØGICOS Y EVOLUTIVOS CONTRASTADOS %XISTE
UNA SERIE DE PECULIARIDADES DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS QUE LOS DIFERENCIAN DE LOS DE
ORIGEN SISTÏMICO SE CONOCEN ENTIDADES BIEN DElNIDAS Y DE PRESENTACIØN EXCLUSIVAMENTE EN
LA PIEL SIN EQUIVALENTE SISTÏMICO O GANGLIONAR COMO LA MICOSIS FUNGOIDE -& EL SÓNDROME DE
3ÏZARY 33 O LA PAPULOSIS LINFOMATOIDE 0, SIN EMBARGO EXISTEN ASIMISMO ENTIDADES CUTÉ
NEAS DElNIDAS SEGÞN LOS CRITERIOS UTILIZADOS EN EL DIAGNØSTICO DE LOS LINFOMAS NODALES CON UN
 &%2.!.$/ '!,,!2$/ 2!-¼. - 05*/,

COMPORTAMIENTO CLÓNICO INDOLENTE EN RELACIØN CON SU EQUIVALENTE NODAL COMO POR EJEMPLO EL
LINFOMA ANAPLÉSICO DE CÏLULAS 4 #$  

#/.#%04/ $% ,).&/-! #54­.%/3 02)-!2)/ 9 3%#5.$!2)/

3E DElNE COMO LINFOMA CUTÉNEO PRIMARIO AQUEL LINFOMA QUE SE DESARROLLA EN LA PIEL SIN
EVIDENCIA DE UN LINFOMA EXTRACUTÉNEO ASOCIADO TRAS LA PRÉCTICA DE UN ESTADIAJE COMPLETO
0ARA PODER ESTABLECER EL DIAGNØSTICO DE LINFOMA CUTÉNEO PRIMARIO SE PRECISA LA CONlRMACIØN
HISTOPATOLØGICA Y UN ESTUDIO DE EXTENSIØN ADECUADO QUE DEMUESTRE LA AUSENCIA DE AFECTACIØN
EXTRACUTÉNEA   
%L CONCEPTO DE LINFOMA CUTÉNEO SECUNDARIO DElNE A AQUELLOS LINFOMAS QUE SE DESARROLLAN
EN LA PIEL COMO UNA MANIFESTACIØN ESPECÓlCA DE UN LINFOMA EXTRACUTÉNEO 3IN EMBARGO ESTAS
DElNICIONES DE LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS Y SECUNDARIOS AUNQUE UNIVERSALMENTE ACEPTADAS
NO SE HALLAN EXENTAS DE DIlCULTADES CONCEPTUALES EN CUANTO A SU APLICACIØN A LA PRÉCTICA
DIARIA 5NA EXCEPCIØN A ESTA DElNICIØN LA CONSTITUYEN DENTRO DE LOS ,#0#4 EL GRUPO DE LA
MICOSIS FUNGOIDESÓNDROME DE 3ÏZARY -&33 QUE SE CONSIDERAN SIEMPRE COMO LINFOMAS CU
TÉNEOS PRIMARIOS AUNQUE HAYA DISEMINACIØN EXTRACUTÉNEA AL ESTABLECER SU DIAGNØSTICO   
4AMPOCO SE CONSIDERAN LINFOMAS SECUNDARIOS AQUELLOS PROCESOS OBSERVADOS A CONSECUENCIA DE
LA TRANSFORMACIØN DE UN LINFOMA CUTÉNEO PREVIO EN UNA FORMA MÉS INDIFERENCIADA O ASOCIA
CIØN DE DOS PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS CUTÉNEOS PRIMARIOS POR EJEMPLO EL DESARROLLO DE UN
LINFOMA CUTÉNEO #$ EN EL CONTEXTO DE UN PACIENTE CON -& !SÓ MISMO LA EXISTENCIA DE
FORMAS DE LINFOMAS CUTÉNEOS PECULIARES CON UNA ÞNICA LESIØN CUTÉNEA ASOCIADA A LA PRESENCIA
DE ADENOPATÓAS REGIONALES QUE DEMUESTRAN UNA INlLTRACIØN ESPECÓlCA SIN EVIDENCIA DE AFEC
TACIØN EN OTRAS LOCALIZACIONES PLANTEA DUDAS SOBRE EL CARÉCTER INICIALMENTE CUTÉNEO PRIMARIO
O SECUNDARIO DEL PROCESO   

#!2!#4%2·34)#!3 '%.%2!,%3 $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)

-!2)/3

,OS LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS REPRESENTAN APROXIMADAMENTE UN  DE TODOS LOS LIN
FOMAS %XISTE UNA IMPORTANTE VARIABILIDAD CON RESPECTO A LA PRESENTACIØN CLÓNICA DE ESTE GRUPO
DE ENTIDADES TANTO EN EL GRUPO DE ,#0#4 COMO EN LOS ,#0#" 6ALORANDO SUS CARACTERÓSTICAS
CLÓNICAS HISTOPATOLØGICAS INMUNOFENOTÓPICAS Y MOLECULARES PODEMOS DIFERENCIAR LOS DISTINTOS
SUBTIPOS DE CADA GRUPO  

 ,INFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS DE CÏLULAS 4 ,#0#4

$ESDE UN PUNTO DE VISTA GENERAL LAS LESIONES CUTÉNEAS MÉS FRECUENTES CORRESPONDEN A
LESIONES CARACTERÓSTICAS DE LA -&33 EL GRUPO MÉS FRECUENTE DE ,#0#4 3E PUEDEN OBSERVAR
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 #/.#%04/ 9 #,!3)&)#!#)¼. 

MÉCULAS ERITEMATOSAS Y DESCAMATIVAS O BIEN PLACAS INlLTRADAS EN LOS ESTADIOS INICIALES DE LA EN

FERMEDAD NØDULOS ERITEMATO VIOLÉCEOS CON TENDENCIA A LA ULCERACIØN EN FASES AVANZADAS O UNA
ERITRODERMIA EN EL 33    0OR OTRO LADO LAS VARIANTES RARAS DE LA -& -& FOLICULOTROPA
RETICULOSIS PAGETOIDE PIEL LAXA GRANULOMATOSA PUEDEN PRESENTAR OTRO TIPO DE LESIONES CLÓNICAS
MÉS ESPECÓlCAS ,OS ,#0#4 DISTINTOS A LA -&33 SE SUELEN MANIFESTAR COMO NØDULOS INlLTRADOS
SOLITARIOS O MÞLTIPLES LESIONES ULCERADAS PERSISTENTES LESIONES INmAMATORIAS SIMILARES A PANICU
LITIS LINFOMA SUBCUTÉNEO TIPO PANICULITIS O INCLUSO BROTES RECURRENTES DE PÉPULAS ERITEMATOSAS
CON OCASIONAL TENDENCIA A LA ULCERACIØN Y AUTOINVOLUTIVAS 0,   
$ESDE UN PUNTO DE VISTA HISTOPATOLØGICO LOS ,#0#4 SUELEN PRESENTAR EPIDERMOTROPISMO CON
LA FORMACIØN DE MICROABSCESOS INTRAEPIDÏRMICOS ,AS CÏLULAS CORRESPONDEN A LINFOCITOS 4 QUE
DE FORMA EXCEPCIONAL PRESENTAN UN FENOTIPO ABERRANTE CON PÏRDIDA DE UNO O VARIOS ANTÓGENOS
DE LINFOCITOS 4 MADUROS #$ #$ #$ #$    0OR OTRO LADO LA EXPRESIØN POR PARTE DE
LAS CÏLULAS ATÓPICAS DEL INlLTRADO DEL ANTÓGENO LINFOIDE DE ACTIVACIØN #$ DElNE UN IMPOR
TANTE GRUPO DE ENTIDADES INCLUIDAS BAJO EL CONCEPTO DE hPROLIFERACIONES LINFOIDES CUTÉNEAS 4
#$ v QUE INCLUYEN LA 0, Y EL LINFOMA CUTÉNEO DE CÏLULAS 4 GRANDES ANAPLÉSICAS #$  
%L ESTUDIO DEL REORDENAMIENTO DE LOS GENES QUE CODIlCAN EL RECEPTOR ANTIGÏNICO DE LA CÏLULA 4
3OUTHERN BLOTTING0#2 SUELEN EVIDENCIAR LA PRESENCIA DE UNA POBLACIØN MONOCLONAL LINFOIDE
4 EN LA MAYOR PARTE DE LOS CASOS  
!L REALIZAR EL ESTADIAJE LOS ESTUDIOS DE EXTENSIØN QUE SE LLEVAN A CABO SON SIMILARES A LOS
RECOMENDADOS EN PACIENTES CON LINFOMAS SISTÏMICOS 3IN EMBARGO HAY QUE CONSIDERAR QUE EN
LESIONES PRECOCES MÉCULAS PLACAS ;4 4= DE LA -& Y EN LA 0, NO SE RECOMIENDA LA PRÉCTICA
DE EXPLORACIONES RADIOLØGICAS EXHAUSTIVAS NI UN ESTUDIO DE LA MÏDULA ØSEA 3E ACONSEJA REALIZAR
DICHAS EXPLORACIONES EN LAS FASES AVANZADAS LESIONES NODULARES O ERITRODÏRMICAS ;4 4= Y
EN LAS FORMAS DE ,#0#4 DISTINTOS A LA -&33 %N EL 33 Y EN LAS FORMAS TUMORALES DE LA -& SE
RECOMIENDA ADEMÉS LA VALORACIØN EN SANGRE PERIFÏRICA DE LA PRESENCIA DE CÏLULAS LINFOIDES CON
NÞCLEO CEREBRIFORME CÏLULAS DE 3ÏZARY ESTUDIO DEL COCIENTE #$#$ DETECCIØN DE ABERRACIO
NES FENOTÓPICAS EN DICHA POBLACIØN CELULAR DE SANGRE PERIFÏRICA Y ESTUDIO DE CLONALIDAD  
,A -& SIGUE EN LA MAYOR PARTE DE LOS PACIENTES UN CURSO INDOLENTE CON PROGRESIØN A
ENFERMEDAD AVANZADA EN APROXIMADAMENTE UN  DE LOS CASOS %L 33 PRESENTA UNA EVOLU
CIØN AGRESIVA CON TENDENCIA A LA RÉPIDA PROGRESIØN Y UNA SUPERVIVENCIA ESCASA A LOS  A×OS
,OS ,#0#4 DISTINTOS A LA -&33 SUELEN TENER UN COMPORTAMIENTO AGRESIVO CON DISEMINACIØN
GANGLIONAR REGIONAL Y VISCERAL PRECOZ A EXCEPCIØN DE LOS PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS #$ Y
FORMAS DE ,#0#4 DE CÏLULA PEQUE×A #$ DE CURSO INDOLENTE   

 ,INFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS DE CÏLULAS " ,#0#"   

,OS ,#0#" SE SUELEN MANIFESTAR COMO PÉPULAS O NØDULOS ERITEMATO VIOLÉCEOS DUROS SO
LITARIOS O MÞLTIPLES QUE PUEDEN COALESCER FORMANDO PLACAS Y PUEDEN APARECER EN CUALQUIER
LOCALIZACIØN   ,OS LINFOMAS DE CÏLULAS " DEL CENTRO FOLICULAR O FOLICULARES ,#0#" #& TIENEN
UNA MAYOR TENDENCIA A LOCALIZARSE EN EL CUERO CABELLUDO Y TRONCO MIENTRAS QUE LOS LINFOMAS DE
LA ZONA MARGINAL ,#0#" :- EN LAS EXTREMIDADES Y TAMBIÏN EL TRONCO &INALMENTE LOS LINFOMAS
 &%2.!.$/ '!,,!2$/ 2!-¼. - 05*/,

DE CÏLULAS " GRANDES PUEDEN DIVIDIRSE EN DOS GRUPOS UNO QUE SE CONSIDERA O PERTENECERÓA A
LOS ,#0#" #& Y OTRO QUE SE CLASIlCAN ACTUALMENTE COMO ,#0#" DEL TIPO DE LAS PIERNAS %STOS
ÞLTIMOS AUNQUE ESTÉN LOCALIZADOS EN LAS EXTREMIDADES INFERIORES DE FORMA PREDOMINANTE
TAMBIÏN PUEDEN APARECER A NIVEL DEL TRONCO %L PRONØSTICO DE LOS LINFOMAS DE CÏLULAS GRANDES
VIENE DETERMINADO POR SU FENOTIPO INDOLENTE EN LOS ,#0#" #& Y AGRESIVOINTERMEDIO EN LOS
DE TIPO PIERNAS Y NO POR SU LOCALIZACIØN   
,A HISTOPATOLOGIA PERMITE OBSERVAR UN DENSO INlLTRADO LINFOIDE DE CARACTERÓSTICAS ATÓPICAS
DE DISTRIBUCIØN NODULAR O DIFUSO QUE AFECTA LA PRÉCTICA TOTALIDAD DEL ESPESOR DE LA DERMIS
RESPETANDO LA EPIDERMIS Y SEPARADO DE LA MISMA POR UNA DELGADA CAPAS DE DERMIS ZONA GRENZ 
,AS CÏLULAS NEOPLÉSICAS EXPRESAN MARCADORES DE LINFOCITOS " Y OCASIONALMENTE PRESENTAN ABE
RRACIONES FENOTÓPICAS COEXPRESIØN DE #$  %L CARÉCTER NEOPLÉSICO DE LA PROLIFERACIØN LINFOIDE
" SE PUEDE DEMOSTRAR A TRAVÏS DE LA CONSTATACIØN DE LA EXPRESIØN MONOTÓPICA DE LAS CADENAS
LIGERAS DE LAS INMUNOGLOBULINAS UTILIZANDO TINCIONES INMUNOHISTOQUÓMICAS PARA CADENAS LI
GERAS KAPPA O LAMBDA    #ON CIERTA FRECUENCIA SE PUEDEN PLANTEAR SERIAS DIlCULTADES
EN LA DIFERENCIACIØN HISTOPATOLØGICA ENTRE LOS VERDADEROS ,#0#" Y LAS HIPERPLASIAS LINFOIDES
REACTIVAS %N AQUELLOS CASOS QUE PLANTEAN PROBLEMAS DIAGNØSTICOS LA UTILIZACIØN DE TÏCNICAS DE
BIOLOGÓA MOLECULAR MEDIANTE EL ESTUDIO DE LOS REORDENAMIENTOS DE LOS GENES DE LAS CADENAS DE
LAS INMUNOGLOBULINAS 0#2 PUEDEN SER DE UTILIDAD    
%L ESTUDIO DE EXTENSIØN DE LOS ,#0#" ES SIMILAR AL REALIZADO EN LOS LINFOMAS NODALES HEMO
GRAMA BIOQUÓMICA CONVENCIONAL ,$( ` MICROGLOBULINA RADIOGRAFÓA DE TØRAX Y %#/ ABDOMEN
O 4!# TØRACO ABDOMINAL Y BIOPSIA DE MÏDULA ØSEA  ,OS ,#0#" SUELEN PRESENTAR UNA BAJA
TENDENCIA A DESARROLLAR INVASIØN SISTÏMICA CON UN PRONØSTICO FAVORABLE SUPERVIVENCIA MAYOR AL
 A LOS  A×OS SI SE EXCEPTÞAN LOS CASOS DE ,#0#" DE CÏLULAS GRANDES TIPO DE LAS PIERNAS

 4RATAMIENTO DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS

%L TRATAMIENTO A EXCEPCIØN DEL GRUPO -&33 EN EL QUE EXISTEN MÞLTIPLES OPCIONES

TERAPÏUTICAS Y DE LA 0, EN LA QUE LA ACTITUD TERAPÏUTICA DEBE SER CONSERVADORA DESDE
ABSTENCIØN TERAPÏUTICA A 056! O METOTREXATO A BAJAS DOSIS EN LA MAYORÓA DE LOS LINFO
MAS CUTÉNEOS SIGUE UN ESQUEMA TERAPÏUTICO SIMILAR !QUELLOS CASOS DE LESIONES NODULARES
SOLITARIAS NO TRIBUTARIAS DE EXÏRESIS QUIRÞRGICA EN EL MOMENTO DEL DIAGNØSTICO LA RADIO
TERAPIA LOCAL CONVENCIONAL SUELE SER EL TRATAMIENTO DE ELECCIØN %N AQUELLOS PACIENTES CON
LESIONES MULTIFOCALES O DISEMINADAS SE PUEDE PLANTEAR EL TRATAMIENTO CON QUIMIOTERAPIA
BIEN EN FORMA DE MONOTERAPIA EN CASOS CON EVOLUCIØN INDOLENTE Y BUEN PRONØSTICO O
POLIQUIMIOTERAPIA #(/0 #60 ETC EN AQUELLOS CASOS CON UNA EVOLUCIØN CLÓNICA MÉS AGRE
SIVA %N ALGUNOS CASOS DE ,#0#" DE BAJO GRADO CON LESIONES RECURRENTES O PERSISTENTES SE
PUEDE INTENTAR EL TRATAMIENTO CON CORTICOESTEROIDES INTRALESIONALES O SE PUEDE PRECONIZAR
LA ABSTENCIØN TERAPÏUTICA   
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 #/.#%04/ 9 #,!3)&)#!#)¼. 

02/05%34!3 $% #,!3)&)#!#)¼. $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)

-!2)/3

$URANTE LAS ÞLTIMAS DÏCADAS LA DElNICIØN DE LOS DISTINTOS SUBTIPOS DE LINFOMAS NO (ODGKIN
SE HA CARACTERIZADO POR UNA CIERTA COMPLEJIDAD Y CONFUSIØN CONDICIONADA POR LAS MÞLTIPLES
CLASIlCACIONES UTILIZADAS DE FORMA INDEPENDIENTE Y SIMULTÉNEA POR DISTINTOS GRUPOS DE INVES
TIGADORES +IEL 7ORKING &ORMULATION ,UKES #OLLINS    ,AS CLASIlCACIONES PROPUESTAS AL
PRINCIPIO SE BASABAN EN ASPECTOS MORFOLØGICOS SIN DISTINGUIR ENTRE LINFOMAS NODALES O EXTRA
NODALES %N  SE ELABORØ LA PROPUESTA DE CLASIlCACIØN 2%!, 2EVISED %UROPEAN !MERICAN
,YMPHOMA #LASSIlCATION  EN UN INTENTO DE ESTANDARIZAR LOS DIAGNØSTICOS DE LINFOMA QUE
EN CONTRASTE CON LAS CLASIlCACIONES PREVIAS SE BASABA EN SU ORIGEN CELULAR Y A×ADÓA A LAS CARAC
TERÓSTICAS MORFOLØGICAS E INMUNOFENOTÓPICAS LOS ASPECTOS GENÏTICOS Y MOLECULARES ESPECÓlCOS
CONOCIDOS 3IN EMBARGO ESTAS CLASIlCACIONES NO ABORDABAN DE FORMA ESPECÓlCA LOS LINFOMAS
CUTÉNEOS A EXCEPCIØN DEL GRUPO -&33 

 #LASIlCACIØN DE LA %/24# 

,AS CARACTERÓSTICAS CLÓNICAS Y BIOLØGICAS PARTICULARES DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS HA

SIDO UN ELEMENTO QUE HA A×ADIDO CONFUSIØN EN LA ELABORACIØN DE CLASIlCACIONES ÞTILES DE LOS
LINFOMAS CUTÉNEOS %N  SE PROPUSO LA PRIMERA CLASIlCACIØN ESPECÓlCA PARA LOS LINFOMAS
CUTÉNEOS PRIMARIOS POR PARTE DEL %UROPEAN /RGANIZATION FOR 2ESEARCH AND 4REATMENT OF #ANCER
%/24# ,YMPHOMA 0ROGRAM 0ROJECT 'ROUP 4ABLA    ,A CLASIlCACIØN DE LA %/24# ESTABLECÓA
UNA PRIMERA DIFERENCIACIØN ENTRE ,#0#4 Y ,#0#" SUBDIVIDIENDO A SU VEZ CADA UNO DE ÏSTOS EN
TRES SUBGRUPOS EN RELACIØN CON SU COMPORTAMIENTO CLÓNICO LOS ,#0#4 EN SUBGRUPOS INDOLENTES
AGRESIVOS Y OTROS DE CARÉCTER PROVISIONAL Y LOS ,#0#" EN INDOLENTES DE GRADO INTERMEDIO Y PROVI
SIONALES ,A CLASIlCACIØN DE LA %/24# CONTENÓA POR PRIMERA VEZ ENTIDADES CLÓNICAS Y NO SUBGRUPOS
HISTOLØGICOS LO CUAL RESULTABA MUY PRÉCTICO AL DERMATØLOGO EN EL MANEJO CLÓNICO DIARIO -UCHOS
PROCESOS ESTABAN BIEN DElNIDOS Y OTROS SE CONSIDERABAN DE CARÉCTER PROVISIONAL $IVERSOS PRO
CESOS COMO LA 0, LA MUCINOSIS FOLICULAR Y LA RETICULOSIS PAGETOIDE SIN UN EQUIVALENTE NODAL SE
INCLUÓAN EN DICHA CLASIlCACIØN ,OS LINFOMAS 4 DISTINTOS A LA -&33 Y PROCESOS #$ INCLUÓAN POR
UN LADO EL LINFOMA SUBCUTÉNEO DE TIPO PANICULÓTICO Y POR OTRO DISTINGUÓA UN SUBGRUPO DE ,#0#4
DE CÏLULAS GRANDES #$ DE CURSO AGRESIVO Y UN SUBGRUPO PROVISIONAL DE ,#0#4 DE CÏLULAS DE
PEQUE×OMEDIANO TAMA×O PLEOMØRlCAS PROCESO DE CURSO MÉS INDOLENTE SEGÞN LA PRESENCIA DE
UN PORCENTAJE MAYOR O MENOR AL  DE CÏLULAS NEOPLÉSICAS DE GRAN TAMA×O RESPECTIVAMENTE
,A CLASIlCACIØN %/24# NO RECONOCÓA EL GRUPO DE LINFOMAS DE CÏLULAS .+4 EXTRANODAL TIPO NASAL
INTEGRÉNDOSE ÏSTE SUBTIPO DENTRO DEL GRUPO DE LINFOMAS 4 PLEOMØRlCOS DE CÏLULAS DE MEDIANO
PEQUE×O TAMA×O  3IN EMBARGO LA CLASIlCACIØN DE LA %/24# HA SIDO DE INDUDABLE UTILIDAD PARA
EL DERMATØLOGO EN EL MANEJO DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS   
-UCHAS MÉS RETICENCIAS GENERØ LA PROPUESTA DE CLASIlCACIØN DE LOS ,#0#" DEBIDO FUNDA
MENTALMENTE A LA MENOR DElNICIØN POR LA FALTA DE MARCADORES ESPECÓlCOS DE LOS DIFERENTES
SUBTIPOS ADEMÉS DEL DIFERENTE COMPORTAMIENTO CLÓNICO Y CARACTERIZACIØN MOLECULAR RESPECTO DE
 &%2.!.$/ '!,,!2$/ 2!-¼. - 05*/,

4!",! 
#,!3)&)#!#)¼. %/24# 

#³,5,!3 4 #³,5,!3 "

)NDOLENTES )NDOLENTES
-ICOSIS FUNGOIDE ,INFOMA ZONA MARGINAL )NMUNOCITOMA
2ETICULOSIS PAGETOIDE ,INFOMA CUTÉNEO DE CÏLULAS DEL CENTRO FOLICULAR
-ICOSIS FUNGOIDE ASOCIADA A MUCINOSIS FOLICULAR
,INFOMA CUTÉNEO DE CÏLULA 4 GRANDE #$ POSITIVO )NTERMEDIOS
0APULOSIS LINFOMATOIDE ,INFOMA DE CÏLULAS " GRANDES DE LAS PIERNAS

!GRESIVOS 0ROVISIONALES
3ÓNDROME DE 3ÏZARY ,INFOMA INTRAVASCULAR DE CÏLULAS GRANDES "
,INFOMA CUTÉNEO DE CÏLULA 4 DE GRAN TAMA×O #$ PLEOMØRlCO 0LASMACITOMA
,INFOMA SUBCUTÉNEO TIPO PANINULITIS

0ROVISIONALES
0IEL LAXA GRANULOMATOSA
,INFOMA CUTÉNEO CÏLULAS 4 DE PEQUE×OMEDIANO TAMA×O #$ PLEOMØRlCO
,INFOMA SUBCUTÉNEO TIPO PANINULITIS

SUS HOMØLOGOS NODALES ,AS PRINCIPALES CRÓTICAS SOBRE DICHA CLASIlCACIØN INCIDEN SOBRE ALGUNOS
ASPECTOS CONCRETOS EN PRIMER LUGAR LA SITUACIØN POCO DElNIDA DEL LINFOMA DE CÏLULAS DEL hCEN
TRO FOLICULARv CUTÉNEO PRIMARIO Y LOS LINFOMAS DE CÏLULAS GRANDES Y POR OTRO LADO POR EL HECHO
DE CONSIDERAR EL LINFOMA DE CÏLULAS GRANDES DE LAS PIERNAS COMO UNA ENTIDAD INDIVIDUALIZADA
EN FUNCIØN DE SU LOCALIZACIØN   

 #LASIlCACIØN DE LA /RGANIZACIØN -UNDIAL DE LA 3ALUD /-3 

,A CLASIlCACIØN DE LA /-3 DE LAS NEOPLASIAS HEMATOLØGICAS SUCESORA DE LA 2%!, INCORPORA

LOS DIFERENTES SUBTIPOS DE ,#0#4 INCLUIDOS EN LA %/24# COMO LAS VARIANTES DE LA -& Y LOS
PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS #$  3IN EMBARGO NO DElNE DE FORMA PRECISA LOS LINFOMAS CU
TÉNEOS DISTINTOS DE LA -&33 Y DE LOS PROCESOS #$ CON EXCEPCIØN DEL LINFOMA SUBCUTÉNEO
TIPO PANICULÓTICO INCLUYÏNDOLES EN EL GRUPO DE LINFOMAS 4 PERIFÏRICOS NO ESPECÓlCOS 3Ó HACE
REFERENCIA SIN EMBARGO AL GRUPO DE LINFOMA DE CÏLULAS .+ EXTRANODAL TIPO NASAL NO INCLUIDO
EN LA %/24# 4ABLA   
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 #/.#%04/ 9 #,!3)&)#!#)¼. 

 #LASIlCACIØN /-3 %/24# 

%N UN INTENTO DE COMBINAR LAS CLASIlCACIONES DE LA %/24# Y /-3 RECIENTEMENTE SE

HA CONSENSUADO UNA NUEVA CLASIlCACIØN CONOCIDA COMO /-3 %/24#   ,A CLASIlCACIØN
/-3 %/24# HA APORTADO UNA PRIMERA APROXIMACIØN Y DElNICIØN A LOS ,#0#4 DISTINTOS DE LA
-&33 Y PROCESOS #$  3E RECONOCEN ENTIDADES CON PERSONALIDAD PROPIA COMO EL ,#0#4
#$ EPIDERMOTROPO AGRESIVO EL ,#0#4 DE FENOTIPO ab INCLUYÏNDOSE AQUÓ AQUELLOS LINFOMAS
SUBCUTÉNEOS TIPO PANICULITIS DE FENOTIPO ab DE CURSO MÉS AGRESIVO Y EL ,#0#4 DE CÏLULAS DE
PEQUE×OMEDIANO TAMA×O #$  0OR OTRO LADO EL LINFOMA EXTRANODAL DE CÏLULAS .+4 TIPO
NASAL Y LA NEOPLASIA HEMATODÏRMICA #$ #$ LINFOMA .+ BLÉSTICO SE DIFERENCIAN COMO
ENTIDADES INDIVIDUALIZADAS 0OR ÞLTIMO EL TÏRMINO DE LINFOMA 4 PERIFÏRICO NO ESPECÓlCO SØLO
SE MANTENDRÓA PARA AQUELLOS CASOS QUE NO PUDIERAN ADSCRIBIRSE EN NINGUNO DE LOS GRUPOS
MENCIONADOS 4ABLA   

#/.42/6%23)!3 !#45!,%3 %. ,! #,!3)&)#!#)¼. $% ,/3 ,).&/

-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3

 #ONCEPTO DE LINFOMA hCENTRO FOLICULARv CUTÉNEO PRIMARIO ,#0#"

#& VS LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL ,#0#" :-

.O SE CONOCEN TODAVÓA DE FORMA RIGUROSA LOS MECANISMOS GENÏTICOS Y MOLECULARES QUE

EXPLIQUEN EL DESARROLLO DE LOS ,#0#" !DEMÉS LA MAYORÓA DE LESIONES GENÏTICAS Y MOLE
CULARES OBSERVADAS EN LOS LINFOMAS NODALES NO HAN SIDO DETECTADAS EN SUS EQUIVALENTES
CUTÉNEOS 0OR EJEMPLO LA TRASLOCACIØN T QUE YUXTAPONE EL GEN )G( CON EL GEN "#,
SE OBSERVA EN APROXIMADAMENTE UN   DE LOS CASOS DE LINFOMAS FOLICULARES NODALES
 NO SE SUELE DETECTAR EN LOS ,#0#" #& 0ARECE EXISTIR LA NECESIDAD DE DElNIR DE FORMA
MÉS PRECISA EL CONCEPTO DE ,#0#" #& ,OS LINFOMAS FOLICULARES NODALES SE DElNEN POR
PRESENTAR UN CRECIMIENTO CON PATRØN FOLICULAR LAS CÏLULAS MUESTRAN MARCADORES CARACTE
RÓSTICOS DE CÏLULAS CENTROFOLICULARES #$ #$ BCL  Y LA MAYORÓA DE CASOS TIENEN LA
TRASLOCACIØN T CON SOBREEXPRESIØN DE LA PROTEÓNA BCL  3IN EMBARGO EL ,#0#" #&
INCLUYE AQUELLOS LINFOMAS CONSTITUIDOS POR CENTROBLASTOS Y CENTROCITOS HABITUALMENTE
MUESTRAN UN CRECIMIENTO DIFUSO NO SE ASOCIAN CON LA TRASLOCACIØN T Y NO EXPRESAN
LA PROTEÓNA BCL    ,A EXPRESIØN DEL ANTÓGENO #$ YO BCL  EN LOS DE ORIGEN CUTÉNEO
SUELE SER INCONSTANTE  
%L ,#0#" :- ES UNA NEOPLASIA LINFOIDE QUE SE ORIGINA EN LOS LINFOCITOS DE LA ZONA MARGI
NAL PARAFOLICULARMONOCITOIDE CON UNAS CARACTERÓSTICAS MORFOLØGICAS QUE ASEMEJAN A CEN
TROCITOS ,AS CÏLULAS DE LA ZONA MARGINAL NO EXPRESAN LOS ANTÓGENOS #$ NI #$ $E FORMA
SIMILAR A LO QUE ACONTECE EN EL TRACTO GASTROINTESTINAL LINFOMAS -!,4  CUYA ETIOPATO
GENIA SE HA RELACIONADO CON UNA INFECCIØN POR (ELICOBACTER PYLORI SE HA POSTULADO QUE UNA
ESTIMULACIØN ANTIGÏNICA PODRÓA TAMBIÏN ESTAR IMPLICADA EN EL DESARROLLO DE LOS ,#0#" :- SE
 
4!",! 
#,!3)&)#!#)¼. /-3 $% ,!3 .%/0,!3)!3 (%-!4/,¼')#!3 
.%/0,!3)!3 -!$52!3 $% #³,5,!3 4 9 .+ .%/0,!3)!3 $% #³,5,!3 "

$ISEMINADAS O CON EXPRESIØN LEUCÏMICA .EOPLASIAS DE CÏLULAS "

,EUCEMIA PROLINFOCÓTICA DE CÏLULAS 4 ,EUCEMIALINFOMAS LINFOBLÉSTICO DE CÏLULAS PRECURSORAS "
,EUCEMIA LINFOCÓTICA DE CÏLULAS 4 GRANDES GRANULARES
,EUCEMIA DE CÏLULAS .+ .EOPLASIAS DE CÏLULAS " MADURAS
,EUCEMIA LINFOMA DE CÏLULAS 4 DEL ADULTO ,EUCEMIA LINFOCÓTICA CRØNICA ,INFOMA LINFOCÓTICO DE CÏLULAS PEQUE×AS
,EUCEMIA PROLINFOCÓTICA "
#UTÉNEAS ,INFOMA LINFOPLASMACÓTICO
-ICOSIS FUNGOIDE Y VARIANTES ,INFOMA ESPLÏNICO DE LA ZONA MARGINAL
3ÓNDROME DE 3ÏZARY ,EUCEMIA DE CÏLULAS PELUDAS
,INFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE CÏLULAS GRANDES ANAPLÉSICAS -IELOMA
0APULOSIS LINFOMATOIDE 'AMMAPATÓA MONOCLONAL DE SIGNIlCADO INCIERTO
0LASMACITOMA ØSEO SOLITARIO
/TRAS NEOPLASIAS EXTRANODALES 0LASMACITOMA EXTRAØSEO
,INFOMA DE CÏLULAS 4.+ EXTRANODAL TIPO NASAL !MILOIDOSIS PRIMARIA
,INFOMA DE CÏLULAS 4 TIPO ENTEROPATÓA %NFERMEDADES DE LAS CADENAS PESADAS
,INFOMA DE CÏLULAS 4 HEPATOESPLÏNICO ,INFOMA DE CÏLULAS " DE LA ZONA MARGINAL EXTRANODAL -!,4
,INFOMA DE CÏLULAS 4 SUBCUTÉNEO TIPO PANICULITIS ,INFOMA DE CÏLULAS " DE LA ZONA MARGINAL NODAL
,INFOMA FOLICULAR
.ODALES ,INFOMA DE CÏLULAS DEL MANTO
,INFOMA DE CÏLULAS 4 ANGIOINMUNOBLÉSTICO ,INFOMA DIFUSO DE CÏLULAS " GRANDES
,INFOMA DE CÏLULAS 4 PERIFÏRICO NO ESPECIlCADO ,INFOMA DE CÏLULAS GRANDES TÓMICO
,INFOMA DE CÏLULAS GRANDES ANAPLÉSICO ,INFOMA DE CÏLULAS " GRANDES INTRAVASCULAR
,INFOMA PRIMARIO DE CAVIDADES
.EOPLASIAS DE LINAJE INCIERTO ,INFOMA,EUCEMIA DE "URKITT
,INFOMA DE CÏLULAS .+ BLÉSTICAS
0ROLIFERACIONES DE CÏLULAS " DE INCIERTO POTENCIAL MALIGNO
'RANULOMATOSIS LINFOMATOIDE
0ROCESO LINFOPROLIFERATIVO POST TRASPLANTE

&%2.!.$/ '!,,!2$/ 2!-¼. - 05*/,

.EOPLASIAS CUTÉNEAS PRIMARIAS O CON EQUIVALENTE CUTÉNEO PRIMARIO
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 #/.#%04/ 9 #,!3)&)#!#)¼. 

4!",! 
#,!3)&)#!#)¼. %/24# /-3 $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3
02)-!2)/3 

,).&/-!3 #54­.%/3 $% #%,5,!3 4

-ICOSIS FUNGOIDE

6ARIANTES DE MICOSIS FUNGOIDE

&OLICULOTROPA
2ETICULOSIS PAGETOIDE
0IEL LAXA GRANULOMATOSA

3ÓNDROME DE 3ÏZARY

,EUCEMIALINFOMA 4 DEL ADULTO

0ROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 #$

,INFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE CÏLULAS GRANDES ANAPLÉSICAS
0APULOSIS LINFOMATOIDE

,INFOMA SUBCUTÉNEO TIPO PANICULITIS

,INFOMA EXTRANODAL DE CÏLULAS .+4 EXTRANODAL TIPO NASAL

,INFOMA 4 PERIFÏRICO NO ESPECIlCADO PROVISIONAL 

,INFOMA PRIMARIO CUTÉNEO AGRESIVO EPIDERMOTROPO #$
,INFOMA CUTÉNEO 4 FENOTIPO ab
,INFOMA PRIMARIO CUTÉNEO DE CÏLULAS 4 #$ PLEOMØRlCAS PEQUE×ASMEDIANAS

,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 "

,INFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE CÏLULAS " DE LA ZONA MARGINAL

,INFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE CÏLULAS DEL CENTRO FOLICULAR
,INFOMA CUTÉNEO DIFUSO DE CÏLULAS " GRANDES TIPO PIERNAS
,INFOMA CUTÉNEO DIFUSO DE CÏLULAS " GRANDES OTROS
,INFOMA DE CÏLULAS " GRANDES INTRAVASCULAR

.%/0,!3)! (%-!4/,¼')#! $% #³,5,!3 02%#523/2!3

.EOPLASIA HEMATODÏRMICA #$ #$

 &%2.!.$/ '!,,!2$/ 2!-¼. - 05*/,

HAN DESCRITO CASOS ASOCIADOS A UNA INFECCIØN POR "ORRELIA "URDORGFERI EN EL CENTRO DE %UROPA 
0ARA ALGUNOS AUTORES LOS ,#0#" :- REPRESENTAN LA MAYORÓA DE LOS LINFOMAS PRIMARIOS " CU
TÉNEOS SIENDO MUCHO MENOS FRECUENTES LOS VERDADEROS ,#0#" #& %STA CONTROVERSIA EXPLICA
LA DISPARIDAD DE LAS SERIES PUBLICADAS SOBRE ,#0#" DE TAL FORMA QUE EN UNOS TRABAJOS SØLO
UN  DE LOS ,#0#" CORRESPONDEN A ,#0#" #&  LO QUE CONTRASTA CON OTROS ESTUDIOS EN
LOS QUE ESTE PORCENTAJE SE ELEVA A MÉS DE UN  DE LOS CASOS   

 #ONCEPTO DE LINFOMA DE CÏLULAS GRANDES DE LAS PIERNAS

,A CLASIlCACIØN DE LA %/24# RECONOCÓA POR PRIMERA VEZ UNA FORMA DE LINFOMA PECU
LIAR OBSERVADO HABITUALMENTE EN MUJERES DE EDAD AVANZADA Y MANIFESTADO COMO LESIONES
NODULARES Y TUMORES EN UNA O AMBAS PIERNAS $ESDE UN PUNTO DE VISTA HISTOPATOLØGICO SE
CARACTERIZA UN INlLTRADO DE CÏLULAS " GRANDES QUE SOBREEXPRESAN LA PROTEÓNA BCL  AUNQUE
SIN LA TRASLOCACIØN T  3E CONSIDERØ QUE CORRESPONDÓA A UNA VARIANTE DE MAL PRONØS
TICO PRONØSTICO INTERMEDIO DE UN LINFOMA FOLICULAR    3IN EMBARGO OTROS TRABAJOS
RELATIVIZAN SU LOCALIZACIØN EN EXTREMIDADES CON LA RELEVANCIA PRONØSTICA DEL MISMO /TROS
ASPECTOS COMO LA MORFOLOGÓA REDONDEADA CELULAR O EL FENOTIPO ESPECÓlCO BCL  -5- 
#$ #$  BCL   DIFERENTE A LOS OTROS ,#0#" #& DE LOCALIZACIØN PREFERENTE EN LA
ZONA DE LA CABEZA Y EL CUELLO BCL  -5-  #$ #$  BCL   PARECEN SER MÉS
RELEVANTES    %N LA NUEVA CLASIlCACIØN /-3 %/24# SE HABLA DEL CONCEPTO DE LINFOMA
DE CÏLULAS GRANDES hTIPO DE LAS PIERNASv PUES SI BIEN PREDOMINANTEMENTE SE OBSERVA EN LAS
EXTREMIDADES INFERIORES SE PUEDE DESARROLLAR TAMBIÏN EN OTRAS LOCALIZACIONES

 0ROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 DISTINTOS A LA -&

33 Y DE CÏLULAS .+

,OS ,#0#4 DIFERENTES A LA -&33 Y LAS PROLIFERACIONES LINFOIDES #$ POSITIVAS CONSTITU
YEN UN GRUPO FORMADO POR DIVERSAS Y VARIADAS ENTIDADES DE CARACTERÓSTICAS HETEROGÏNEAS
Y DE PRESENTACIØN EN LA CLÓNICA DIARIA MUY EXCEPCIONAL 0OR ESTAS RAZONES SU CLASIlCACIØN
TODAVÓA SE DEBATE Y ES CONFUSA 2EPRESENTAN EN CONJUNTO MENOS DEL  DEL TOTAL DE ,#0#4
Y EN GENERAL SE CARACTERIZAN POR SU CURSO AGRESIVO REQUIRIENDO HABITUALMENTE TRATAMIENTOS
SISTÏMICOS    ,A RECIENTE CLASIlCACIØN DE LA /-3 %/24# HA PERMITIDO UNA PRIMERA
APROXIMACIØN EN LA CARACTERIZACIØN DE ALGUNOS DE ESTOS PROCESOS QUE ANTERIORMENTE SE
AGRUPABAN DE MANERA PROVISIONAL BAJO EL CONCEPTO DE LINFOMAS DE CÏLULAS 4 PLEOMØRlCAS DE
TAMA×O PEQUE×OMEDIANO O GRANDE #$  
%L DIAGNØSTICO ESPECÓlCO DE CADA UNO DE ESTOS PROCESOS PRECISA DE UNA CORRECTA CO
RRELACIØN CLINICOPATOLØGICA ADEMÉS RESULTA IMPRESCINDIBLE EN MUCHAS CIRCUNSTANCIAS LA
APLICACIØN DE TÏCNICAS DIAGNØSTICAS COMPLEMENTARIAS ESPECÓlCAS INMUNOHITOQUÓMICAS O
MOLECULARES !LGUNAS DE ESTAS PATOLOGÓAS PARECEN TENER DELIMITADOS YA UNOS CRITERIOS MÉS
O MENOS BIEN DElNIDOS COMO ES EL CASO DEL LINFOMA DE CÏLULAS 4 SUBCUTÉNEO TIPO PANI
CULITIS EL LINFOMA EXTRANODAL .+4 TIPO NASAL O LA NEOPLASIA HEMATODÏRMICA #$ #$
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 #/.#%04/ 9 #,!3)&)#!#)¼. 

ANTERIORMENTE CONOCIDO COMO LINFOMA .+ BLÉSTICO Y ACTUALMENTE CONSIDERADO COMO UNA

LEUCEMIA DE CÏLULAS DENDRÓTICAS PLASMACITOIDES   %N OTROS LINFOMAS TODAVÓA PARECE
EXISTIR UNA CIERTA AMBIGàEDAD DIAGNØSTICA O SOLAPAMIENTO Y SE CONSIDERAN COMO ENTI
DADES CON CARÉCTER PROVISIONAL O PENDIENTES DE UNA MEJOR DElNICIØN COMO POR EJEMPLO
EL LINFOMA CUTÉNEO DE FENOTIPO ab ,#0#4 ab EL LINFOMA AGRESIVO EPIDERMOTROPO #$
,#0#4 #$ O EL LINFOMA DE CÏLULAS 4 PLEOMØRlCAS DE PEQUE×OMEDIANO TAMA×O #$
,#0#4 DE CÏLULAS DE PEQUE×OMEDIANO TAMA×O #$  #ABE INSISTIR EN QUE LA RAREZA DE
PRESENTACIØN DE ESTOS PROCESOS HACE QUE LAS SERIES PUBLICADAS SØLO INCLUYAN UN ESCASO NÞ
MERO DE PACIENTES DE AHÓ LA DIlCULTAD EN EL ESTABLECIMIENTO DE UNOS CRITERIOS DIAGNØSTICOS
UNIFORMES    

#/.#,53)¼.

%N ESTOS ÞLTIMOS A×OS HEMOS OBSERVADO UN AVANCE INCUESTIONABLE CON RESPECTO A LOS
SISTEMAS DE CLASIlCACIØN DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS Y UN INTERÏS CADA VEZ MAYOR POR
PARTE DE PATØLOGOS HEMATØLOGOS Y DERMATØLOGOS PARA ESTABLECER ESQUEMAS DE CLASIlCACIØN
ÞTILES Y REPRODUCIBLES ,A NUEVA CLASIlCACIØN DE LA /-3 %/24# HA SUPUESTO UN PASO ADELANTE
EN ESTE RECONOCIMIENTO DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS ASÓ COMO UNA VALIDACIØN Y UNIFORMIDAD EN
LA APLICACIØN DE LOS CRITERIOS DIAGNØSTICOS ,A INCLUSIØN DE ENTIDADES CLÓNICAS Y NO SUBTIPOS
HISTOLØGICOS APORTA INFORMACIØN DETALLADA EN CUANTO AL MANEJO TRATAMIENTO Y PRONØSTICO AL
DERMATØLOGO CLÓNICO 3IN EMBARGO TODAVÓA PERSISTEN CIERTAS DIlCULTADES EN LA DElNICIØN DE
ALGUNAS FORMAS DE LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS %N CONTRASTE CON LOS LINFOMAS SISTÏMICOS EL
AVANCE EN EL CONOCIMIENTO DE LOS MECANISMOS PATOGÏNICOS QUE PARTICIPAN EN EL DESARROLLO
DE LOS PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS CUTÉNEOS ES TODAVÓA MUY LIMITADO ,AS LESIONES GENÏTICAS
DESCRITAS EN LOS LINFOMAS SISTÏMICOS NO SE SUELEN DETECTAR EN LOS LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS
EQUIVALENTES %STE DESCONOCIMIENTO REPRESENTA UN IMPORTANTE OBSTÉCULO EN LA DElNICIØN Y
CATEGORIZACIØN DE ESTE GRUPO DE PROCESOS

")",)/'2!&·!

 6ONDERHEID %# $IAMOND ,7 VAN 6LOTEN 7! 3CHEFFER % -EIJER #* #ASHELL !7

(ARDMAN *- ,AI 3- (ERMANS * -ATTHEWS -* ,YMPH NODE CLASSIlCATION SYSTEMS IN
CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA %VIDENCE FOR THE UTILITY OF THE 7ORKING &ORMULATION OF
.ON (ODGKINS ,YMPHOMAS FOR #LINICAL 5SAGE #ANCER  
 7ILLEMZE 2 -EIJER # #LASSIlCATION OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA FROM !LIBERT TO
7(/ %/24# * #UT 0ATHOL 3UPPL  
 +ERL ( #ERONI , 0RIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMAS THEN AND NOW * #UT 0ATHOL
3UPPL  
 -ARTI 2- %STRACH 4 ,INFOMAS CUTÉNEOS ,INFOMAS 4 0IEL  
 &%2.!.$/ '!,,!2$/ 2!-¼. - 05*/,

 %STRACH 4 -ARTÓ 2- ,INFOMAS CUTÉNEOS -ANIFESTACIONES CUTÉNEAS DE LOS LINFOMAS "
0IEL  
 "URG ' +EMPF 7 (AEFFNER !# #UTANEOUS LYMPHOMAS #URR 0ROBL $ERMATOL 

 *AHN 3 !SADULLAH + 7ALDEN 0 3TERRY 7 #UTANEOUS MALIGNANT LYMPHOMAS )MMUNOL
4ODAY  
 $UNCAN , #UTANEOUS LYMPHOMA $ERMATOL #LIN  
 7ILLEMZE 2 .EW CONCEPTS IN THE CLASSIlCATION OF CUTANEOUS LYMPHOMAS !RCH $ERMATOL
 
 3ANTUCCI - 0IMPINELLI . !RGANINI , 0RIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA A UNIQUE
TYPE OF LOW GRADE LYMPHOMA #ANCER  
 $IAMANDIDOU % #OHEN 02 +URZROCK 2 -YCOSIS FUNGOIDES AND 3ÏZARY SYNDROME "LOOD
 
 +UZEL 4- 2OENIGK (( 2OSEN 34 -YCOSIS FUNGOIDES AND THE 3ÏZARY SYNDROME ! REVIEW
OF PATHOGENESIS DIAGNOSIS AND THERAPY * #LIN /NCOL  
 +ADIN -% ,YMPHOMATOID PAPULOSIS +I  POSITIVE LYMPHOMA AND 0RIMARY CUTANEOUS
(ODGKIN|S DISEASE 3EM $ERMATOL  
 $E#OUTEAU *& "UTMARC *2 +INNEY -# +ADIN -% 4HE T CHROMOSOMAL TRANSLOCATION
IS NOT A COMMON FEATURE OF PRIMARY CUTANEOUS #$ LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS
COMPARISON WITH ANAPLASIC LARGE CELL LYMPHOMA OF NODAL ORIGIN "LOOD 

 "EKKENK - 'EELEN &!-* VAN 6OORST 6ADER 0# (EULE & 'EERTS -, VAN 6LOTEN 7! -EIJER
#* 7ILLEMZE 2 0RIMARY AND SECONDARY CUTANEOUS #$  POSITIVE LYMPHOPROLIFERATIVE
DISORDERS LONG TERM FOLLOW UP DATA OF  PATIENTS AND GUIDELINE FOR DIAGNOSIS AND
TREATMENT ! REPORT FROM THE $UTCH #UTANEOUS ,YMPHOMA 'ROUP "LOOD 

 3ANTUCCI - 0IMPINELLI . -ASSI $ +ADIN -% -EIJER #* -ULLER (ERMELINK (+ 0AULLI
- 7ECHSLER * 7ILLEMZE 2 !UDRING ( "ERNENGO -' #ERRONI , #HIMENTI 3 #HOTT !
$ÓAZ 0ÏREZ *, $IPPEL % $UNCAN ,- &ELLER !# 'EERTS -, (ALLERMANN # +EMPF 7
2USSELL *ONES 2 3ANDER # "ERTI % %/24# #UTANEOUS ,YMPHOMA 4ASK &ORCE #YTOTOXIC
NATURAL KILLER CELL CUTANEOUS LYMPHOMAS 2EPORT OF %/24# #UTANEOUS ,YMPHOMA 4ASK
&ORCE 7ORKSHOP #ANCER  
 'ILLIAN ! 7OOD ' 0RIMARY CUTANEOUS OTHER THAN -YCOSIS &UNGOIDE 3EMIN /NCOL
 
 "ELJAARDS 2# -EIJER #* VAN DER 0UTTE 3# (OLLEMA ( 'EERTS -, "EZEMER 0$ 7ILLEMZE
2 0RIMARY CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA #LINICOPATHOLOGICAL FEATURES AND PROGNOSIS OF
 CASES OTHER THAN MYCOSIS FUNGOIDES AND #$ POSITIVE LARGE CELL LYMPHOMA * 0ATHOL
 
 .ERI ! &RACCHIOLLA .3 2OSCETTI % 'ARATTI 3 4RECCA $ "OLETINI ! 0ERLETTI , "ALDINI ,
-AIOLO !4 "ERTI % -OLECULAR ANALYSIS OF CUTANEOUS " AND 4 CELL LYMPHOMAS "LOOD
 
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 #/.#%04/ 9 #,!3)&)#!#)¼. 

 7ILLEMZE 2 -EIJER #*,- 3ENTIS (* 3CHEFFER % VAN 6LOTEN 7! 4OONSTRA * VAN DER
0UTTE 3# 0RIMARY CUTANEOUS LARGE CELL LYMPHOMAS OF FOLLICULAR CENTER CELL ORIGIN * !M
!CAD $ERMATOL  
 6ERMEER -( 'EELEN & VAN (ASELEN # VAN 6OORST 6ADER 0# 'EERTS -, VAN 6LOTEN
7! 7ILLEMZE 2 0RIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA OF THE LEGS ! DISTINCT TYPE
OF CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA WITH AN INTERMEDIATE PROGNOSIS !RCH $ERMATOL
 
 'IANOTTI " 3ANTICCI - 3KIN ASSOCIATED LYMPHOID TISSUE 3!,4 RELATED " CELL LYMPHOMA
PRIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA  !RCH $ERMATOL  
 0IMPINELLI . 3ANTUCCI - -ORI - 6ALLECCHI # 'IANNOTTI " 0RIMARY CUTANEOUS " CELL
LYMPHOMA ! CLINICALLY HOMOGENEOUS ENTITY * !M !CAD $ERMATOL 

 #ERRONI , 3IGNORETTI 3 (ÚmER ' !NNESSI ' 0UTZ " ,ACKINGER % -ETZE $ 'IANNETTI !
+ERL ( 0RIMARY CUTANEOUS MARGINAL ZONE " CELL LYMPHOMA A RECENTLY DESCRIBED ENTITY
OF LOW GRADE MALIGNANT CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA !M * 3URG 0ATHOL 

 "ERGMAN 2 +URTIN 0* 'IBSON ,% (ULL 02 +IMLINGER 4+ 3CHROETER !, #LINICOPATHOLOGIC
IMMUNOPHENOTYPIC AND MOLECULAR CHARACTERIZATION OF PRIMARY CUTANEOUS FOLLICULAR "
CELL LYMPHOMA !RCH $ERMATOL  
 #OOPER + (AFFAJEE : "#,  IMMUNOHISTOCHEMISTRY DISTINGUISHES FOLLICULAR LYMPHOMA
FROM FOLLICULAR HYPERPLASIA IN FORMALIN lXED TISSUE WITH MICROWAVE ANTIGEN RETRIEVAL
* #ELL 0ATHOL  
 "ALDASSANO -& "AILEY %- &ERRY *! (ARRIS ., $UNCAN ,- #UTANEOUS LYMPHOID
HYPERPLASIA AND CUTANEOUS MARGINAL ZONE LYMPHOMA COMPARISON OF MORPHOLOGIC AND
IMMUNOPHENOTYPIC FEATURES !M * 3URG 0ATHOL  
 ,UKES 2 #OLLINS 2 )MMUNOLOGIC CHARACTERIZATION OF HUMAN MALIGNANT LYMPHOMAS
#ANCER  
 ,ENNERT + (ISTOPATHOLOGY OF NON (ODGKIN|S LYMPHOMAS "ASED ON THE +IEL CLASSIlCATION
.EW 9ORK 3PRINGER 6ERLAG 
 .ATIONAL #ANCER )NSTITUTE 3TUDY OF CLASSIlCATION OF NON (ODGKIN|S LYMPHOMAS
3UMMARY AND DESCRIPTION OF A WORKING FORMULATION FOR CLINICAL USAGE 4HE NON
(ODGKINS LYMPHOMA PATHOLOGIC CLASSIlCATION PROJECT #ANCER  
 3TANDSFELD ! $IEBOLD * .OEL ( +APANCI 9 2ILKE & +ELENYI ' 3UNDSTROM # ,ENNERT
+ VAN 5NNIK *! -IODIUSZEWSKA / 5PDATED +IEL CLASSIlCATION FOR LYMPHOMAS ,ANCET
 
 (ARRIS ., *AFFE %3 3TEIN ( "ANKS 0- #HAN *+ #LEARY -, $ELSOL ' DE 7Om 0EETERS #
&ALINI " 'ATTER +# ! REVISED %UROPEAN !MERICAN #LASSIlCATION OF LYMPHOID NEOPLASMS
! PROPOSAL FROM THE )NTERNATIONAL ,YMPHOMA 3TUDY 'ROUP "LOOD 

 7ILLEMZE 2 +ERL ( 3TERRY 7 "ERTI % #ERRONI , #HIMENTI 3 $ÓAZ 0ÏREZ *, 'EERTS
-, 'OOS - +NOBLER 2 2ALFKIAER % 3ANTUCCI - 3MITH . 7ECHSLER * VAN 6LOTEN
 &%2.!.$/ '!,,!2$/ 2!-¼. - 05*/,

7! -EIJER #* %/24# #LASSIlCATION FOR 0RIMARY #UTANEOUS ,YMPHOMA "LOOD

 
 3ANDER # &LAIG - +AUDEWITZ 0 *AFFE % 4HE 2%!, ! PREFERRED APPROACH FOR THE
CLASSIlCATION OF CUTANEOUS LYMPHOMAS !M * $ERMATOPATHOL  
 7ILLEMZE 2 -EIJER # %/24# #LASSIlCATION FOR 0RIMARY #UTANEOUS ,YMPHOMA 4HE BEST
GUIDE TO GOOD CLINICAL MANAGEMENT !M * $ERMATOPATHOL  
 2USELL *ONES 2 0RIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA HOW USEFUL IS THE NEW %UROPEAN
/RGANIZATION FOR RESEARCH AND TREATMENT OF CANCER %/24# CLASSIlCATION "R * $ERMATOL
 
 *AFFE %3 (ARRIS ., 3TEIN ( EDS  7ORLD (EALTH /RGANIZATION CLASSIlCATION OF TUMOURS
0ATHOLOGY AND GENETICS OF TUMOURS OF HAEMATOPOIETIC AND LYMPHOID TISSUES ,YON
)!2# 0RESS 
 7ILLEMZE 2 *AFFE %3 "URG ' #ERRONI , "ERTI % 3WERDLOW 3( 2ALFKIAER % #HIMENTI 3
$ÓAZ 0ÏREZ *, $UNCAN ,- 'RANGE & (ARRIS ., +EMPF 7 +ERL ( +URRER - +NOBLER 2
0IMPINELLI . 3ANDER # 3ANTUCCI - 3TERRY 7 6ERMEER -( 7ECHSLER * 7HITTAKER S
-EIJER #* 7(/ %/24# CLASSIlCATION FOR CUTANEOUS LYMPHOMAS "LOOD 

 4SUJIMOTO 4 #OSSMAN * *AFFE % #ROCE # )NVOLVEMENT OF THE BCL GENE IN HUMAN
FOLLICULAR LYMPHOMA 3CIENCE  
 6OLKERNANDT - #ERRONI , 2IERGER % 3OYER (0 +OCH / 7IENECKE 2 !TZPODIEN *
"ERTINO *2 +ERL ( !NALYSIS OF THE  TRANSLOCATION IN CUTANEOUS LYMPHOMAS USING
THE POLYMERASE CHAIN REACTION * #UTAN 0ATHOL  
 #ERRONI , +ERL ( 0RIMARY CUTANEOUS FOLLICULAR LYMPHOMA !RCH $ERMATOL 

 3LATER $. -!,4 AND 3!,4 THE CLUE TO CUTANEOUS " CELL LYMPHOPROLIFERATIVE DISEASE
"R * $ERMATOL  
 7ILLEMZE 2 "ELJAARDS 2 -EIJER # 2IJLAARSDAM * #LASSIlCATION OF PRIMARY CUTANEOUS
LYMPHOMAS HISTORICAL OVERVIEW AND PERSPECTIVES $ERMATOLOGY  3UPPL  
 7ILLEMZE % 2IJLAARSDAM * -EIJER #*,- !RE MOST PRIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMAS
MARGINAL ZONE LYMPHOMAS "R * $ERMATOL  
 &ERNANDEZ 6AZQUEZ ! 2ODRIGUEZ 0ERALTO *, -ARTINEZ -! 0LATON %- !LGARA 0
#AMACHO &) ,ØPEZ 2ÓOS & :ARCO # 3ÉNCHEZ 9US % &RESNO -& "ARTHE , !LIAGA !
&RAGA - #ORTEZA * /LIVA ( 0IRIS -! 0RIMARY CUTANEOUS LARGE " CELL LYMPHOMA 4HE
RELATION BETWEEN MORPHOLOGY CLINICAL PRESENTATION IMMUNOHISTOCHEMICAL MARKERS
AND SURVIVAL !M * 3URG 0ATHOL  
 0AULLI - "ERTI % #UTANEOUS 4 CEL LYMPHOMAS INCLUDING RARE SUBTYPES  #URRENT
CONCEPTS )) (AEMATOLOGICA  
 "EKKENK - 6ERMEER - *ANSEN 0 VAN -ARLON !- #ANNINGA VAN $IJK -2 +LUIN 0-
'EERTS -, -EIJER #* 6ILLEMZE 2 0ERIPHERAL 4 CELL LYMPHOMAS UNSPECIlED PRESENTING IN
THE SKIN ANALYSIS OF PRONOSTIC FACTORS IN A GROUP OF  PATIENTS "LOOD 

 $%2-!4/0!4/,/'·! $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 

 -ASSONE # #HOTT ! -ETZE $ +ERL + #ITARELLA , 6ALE % +ERL ( #ERRONI , 3UBCUTANEOUS
"LASTIC .ATURAL +ILLER .+ .+4 CELL AND OTHER CYTOTOXIC LYMPHOMAS OF THE SKIN !
MORPHOLOGIC IMMUNOPHENOTYPIC AND MOLECULAR STUDY OF  PATIENTS !M * 3URG
0ATHOL  
 +,94(;67(;636.Ð(
+,36:305-64(:*<;Í5,6:
96+9Ð.<,A7,9(3;613(365:6.(9*Ð(:
$EPARTAMENTO DE !NATOMÓA 0ATOLØGICA (OSPITAL 5NIVERSITARIO  DE /CTUBRE -ADRID

(ASTA COMIENZOS DE LOS A×OS  LOS ÞNICOS LINFOMAS CUTÉNEOS BIEN CARACTERIZADOS ERAN LA
-ICOSIS &UNGOIDE -& SUS VARIANTES CLÓNICAS FORMAS hDEMBLÏEv Y ERITRODÏRMICA LOS PROCESOS
RELACIONADOS 3ÓNDROME DE 3EZARY ;33= Y 2ETICULOSIS 0AGETOIDE Y LA 0APULOSIS ,INFOMATOIDE 0, 
%L RESTO DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS POCO FRECUENTES SE CONSIDERABAN MANIFESTACIONES DE LINFOMAS
SISTÏMICOS Y SE AGRUPABAN BAJO LOS TÏRMINOS DE 2ETICULOSIS -ALIGNA O 3ARCOMAS DE #ÏLULAS 2ETI
CULARES CON PEOR PRONØSTICO %N  %DELSON AGRUPØ A LA -& CON SUS VARIANTES Y AL 33 BAJO EL
EPØNIMO DE ,INFOMA #UTÉNEO DE #ÏLULAS 4 ,##4  %L TÏRMINO TUVO MUCHA ACEPTACIØN Y GRANDES
DESVENTAJAS COMO NO DIFERENCIAR -& 33 Y OTROS LINFOMAS CUTÉNEOS 4 DE CLÓNICA Y EVOLUCIØN DI
FERENTES ! lNAL DE LOS A×OS  SE INTRODUJO LA INMUNOHISTOQUÓMICA QUE PERMITIØ DISTINGUIR DOS
GRANDES CATEGORÓAS LINFOMAS CUTÉNEOS " Y 4 %N %UROPA SE UTILIZØ LA CLASIlCACIØN DE +IEL PARA
SUBCLASIlCAR LOS LINFOMAS " CUTÉNEOS DE LA MISMA FORMA QUE SE HACÓA EN LOS GANGLIOS LINFÉTICOS
%N !MÏRICA SE ADOPTØ LA 7ORKING &ORMULATION QUE NO ESTABLECÓA DIFERENCIAS ENTRE LINFOMAS " Y 4
0RONTO SE ADVIRTIØ QUE ESTAS CLASIlCACIONES ERAN POCO ÞTILES APLICADAS A LA PIEL %N  SE REALIZØ
UNA #LASIlCACIØN )NTERNACIONAL DE #ONSENSO DE ,INFOMAS FRUTO DE LA CUAL SURGE LA CLASIlCACIØN
2%!, QUE TRATABA DE DISTINGUIR DIFERENTES CATEGORÓAS RELACIONANDO POR PRIMERA VEZ LOS ASPECTOS
MORFOLØGICOS INMUNOHISTOQUÓMICOS Y GENÏTICOS CON LOS EVOLUTIVOS CLÓNICOS %N  7ILLENZE Y
UN GRUPO DANÏS SEPARARON CLARAMENTE LOS ,INFOMAS #UTÉNEOS 0RIMARIOS ,#0 DE LOS 3ECUNDARIOS
,#3 Y ESTABLECIERON LA CLASIlCACIØN %/24# DE ,#0   #ONSIDERABAN COMO ,#0 AQUÏL QUE EN
EL PLAZO DE  MESES TRAS LA APARICIØN DE SU LESIØN EN PIEL NO PRESENTA AFECTACIØN EXTRACUTÉNEA
MEDIANTE LOS MÏTODOS DE IMAGEN 4!# CORPORAL Y TRAS LA REALIZACIØN DE MÏDULA ØSEA ,OS LINFO
MAS QUE AFECTAN DE FORMA SECUNDARIA O SIMULTÉNEA A LA PIEL SE CLASIlCARÉN SEGÞN EL DIAGNØSTICO
DEL LINFOMA INICIAL $E FORMA RECIENTE SE HA PUBLICADO UNA NUEVA CLASIlCACIØN %/24# /-3 DE
,INFOMAS #UTÉNEOS Y AUNQUE HAREMOS UNA CORRELACIØN CON ELLA HEMOS CLASIlCADO LOS ,#0 SEGÞN
LA CLASIlCACIØN DE LA /-3 2%!, MODIlCADA  CONSIDERANDO LAS SIGUIENTES PREMISAS

A $ISTINGUIR INICIALMENTE ENTRE ,#0 Y ,#3 BASÉNDONOS EN LA AUSENCIA DE UN TUMOR EX

TRACUTÉNEO EN EL PLAZO DE  MESES DESDE EL DIAGNØSTICO DEL LINFOMA EN PIEL
 * , 2/$2·'5%: 0%2!,4/ 9 3 !,/.3/ '!2#·!

B 2EALIZAR EL DIAGNØSTICO CORRELACIONANDO SIEMPRE CLÓNICA HISTOLOGÓA E INMUNOHISTOQUÓ

MICA 3I NO AUNAMOS ESTOS TRES DATOS EL DIAGNØSTICO lNAL NO SERÉ NUNCA CORRECTO

"ASÉNDONOS EN ESTOS CRITERIOS DISTINGUIMOS LAS SIGUIENTES CATEGORÓAS DE ,#0

,).&/-!3 4
s -ICOSIS FUNGOIDE Y VARIANTES
s 0APULOSIS ,INFOMATOIDE
s ,INFOMA 4 DE CÏLULAS GRANDES #$ 
s ,INFOMA 4 PERIFÏRICO

,).&/-!3 "
s ,INFOMA DE LA ZONA MARGINAL
s ,INFOMA DE CÏLULAS GRANDES
s ,INFOMA &OLICULAR
s 0LASMOCITOMA

,).&/-!3 #54!.%/3 ).&2%#5%.4%3

s ,INFOMA INTRAVASCULAR " Ø 4
s ,INFOMA 4 PANICULÓTICO
s ,INFOMA .+ BLÉSTICO
s ,INFOMA .+4 TIPO EXTRANASAL

,).&/-!3 4 #54­.%/3 02)-!2)/3

%L PROBLEMA DE DIAGNØSTICO DE LOS ,##4 ES QUIZÉ MÉS SIMPLE QUE EL DE LOS LINFOMAS "
PUESTO QUE LA MAYORÓA DE LOS CUADROS ESTÉN PERFECTAMENTE DELIMITADOS   ,A GRAN MAYORÓA
DE LOS CASOS CORRESPONDEN A -& O ALGUNA DE SUS VARIANTES MUCINOSIS FOLICULAR SÓNDROME DE LA
PIEL LAXA SÓNDROME DE 3EZARY ENTRE OTROS SEGUIDA EN FRECUENCIA DE LA 0, %L RESTO DE LOS TU
MORES SON PRÉCTICAMENTE PROLIFERACIONES DIFUSAS DE CÏLULAS GRANDES CUYA INMUNOHISTOQUÓMICA
PUEDE EXPRESAR EL ANTÓGENO DE SUPERlCIE #$ O NO CORRESPONDIENDO A LINFOMAS ANAPLÉSICOS
DE CÏLULAS GRANDES #$ O A LINFOMAS 4 PERIFÏRICOS DE FORMA RESPECTIVA 1UIZÉS EL PROBLEMA
MÉS IMPORTANTE RESIDA EN DIFERENCIAR LOS LINFOMAS 4 #$ DE LA 0, BASÉNDOSE SU DIAGNØSTICO
DIFERENCIAL EN EL ASPECTO CLÓNICO DE LAS LESIONES NØDULOS TUMORES O PÉPULAS 

 -ICOSIS &UNGOIDE

,A -& ES EL LINFOMA PRIMARIO POR EXCELENCIA DE LA PIEL 3E CARACTERIZA POR UNA PROLIFERA
CIØN DE LINFOCITOS 4 NEOPLÉSICOS EPIDERMOTROPOS DE TAMA×O PEQUE×O O MEDIANO CON NÞCLEOS
CEREBRIFORMES 0OR LO GENERAL SUELEN TENER UN CURSO INDOLENTE CON PROGRESIØN LENTA DE A×OS O
 $%2-!4/0!4/,/'·! $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 

DÏCADAS %VOLUCIONAN DESDE LA FASE DE MÉCULA AL DE PLACA INlLTRADA &IG  Y AL DE TUMOR &IG
  %N ESTADIOS AVANZADOS LOS TUMORES SUELEN SER MUY AGRESIVOS CON DOS FORMAS HISTOLØGICAS
AQUELLOS CONSTITUIDOS POR CÏLULAS PEQUE×AS CEREBRIFORMES Y LOS DE ASPECTO ANAPLÉSICO CON
CÏLULAS GRANDES QUE INCLUSO PUEDEN EXPRESAR EL ANTÓGENO #$   
,A MICROSCOPIA DE LA -& EN ESTADIOS INICIALES PUEDE PRESENTAR CUALQUIERA DE LOS PATRONES
DERMATOPATOLØGICOS CONOCIDOS SIENDO EL DE DERMATITIS PSORIASIFORME Y EL LIQUENOIDE LOS MÉS
FRECUENTES Y EL DE DERMATITIS ESPONGIFORME UNO DE LOS MÉS RAROS DE TAL FORMA QUE ANTE LA
PRESENCIA DE CLARA ESPONGIOSIS SE DEBE DESCARTAR PREVIAMENTE UN ECZEMA ANTES DE PENSAR EN
-& 5N PATRØN DERMATOPATOLØGICO MUY SUGESTIVO DE -& ES LA -UCINOSIS &OLICULAR !SÓ ANTE LA
PRESENCIA DE MUCINOSIS EN LOS FOLÓCULOS LA PRIMERA OPCIØN QUE DEBEMOS PLANTEARNOS ES UNA -&
O UN ,##4  Y UNA VEZ DESCARTADO HISTOLØGICAMENTE HAY QUE REALIZAR EL REORDENAMIENTO DE
RECEPTORES 4 YA QUE MUCHOS DE ESTOS CUADROS REORDENAN MONOCLONALMENTE Y OTROS EVOLUCIONAN
CON EL TIEMPO A UN ,##4
,OS CRITERIOS MICROSCØPICOS TÓPICOS PARA EL DIAGNØSTICO DE LA -& EN ESPECIAL EN LOS ESTADIOS
INICIALES SON LOS CLÉSICOS RECOGIDOS POR 3MOLLER LINFOCITOS HIPERCROMÉTICOS CON HALO EXOCITOSIS
LINFOCITARIA DESPROPORCIONADA LINFOCITOS ALINEADOS EN LA BASAL EN lLA INDIA &IG  MICROABS
CESOS DE 0AUTRIER &IG  HIPERLOBULACIØN DE LOS LINFOCITOS EPIDÏRMICOS Y LINFOCITOS EPIDÏRMICOS
MAYORES QUE LOS DÏRMICOS !CKERMAN ADEMÉS DE TODOS ESTOS DATOS HA DESTACADO LA PRESENCIA
EN LA DERMIS DE UN INlLTRADO LIQUENOIDE ASOCIADO A HACES DE COLÉGENO MUY lNOS hCOLÉGENO
EN ALAMBREv  $E TODOS ESTOS DATOS EL MÉS CONSTANTE ES LA PRESENCIA DE HALO CLARO PERINUCLEAR
EN LINFOCITOS HIPERCROMÉTICOS HIPERLOBULADOS INTRAEPIDÏRMICOS Y EL MÉS INFRECUENTE LA PRESENCIA
DE NIDOS DE $ARIER TAMBIÏN CONOCIDOS COMO MICROABSCESOS DE 0AUTRIER
3E HAN DESCRITO MÞLTIPLES VARIANTES CLÓNICAS E HISTOPATOLØGICAS DE -&   ,AS MÉS SIGNI
lCATIVAS SON -& AMPOLLOSA -& TIPO ACANTOSIS NIGRICANS -& DISHIDRØTICA -& ERITRODÏRMICA
-UCINOSIS &OLICULAR -& MUCINOSA -& FOLICULAR -& GRANULOMATOSA hSLACK SKIN SYNDROMEv
FORMA GRANULOMATOSA CON DESTRUCCIØN DE lBRAS ELÉSTICAS -& PALMOPLANTAR 2ETICULOSIS 0AGE
TOIDE -& POIQUILODÏRMICA -& PUSTULOSA -& HIPERQUERATØTICAPUSTULOSA -& ICTIOSIFORME -&
HIPOPIGMENTADA -& CON QUISTES ERUPTIVOS -& HIPERPIGMENTADA -& SIMILAR A LA DERMATITIS
PERIORAL -& TIPO PÞRPURA PIGMENTADA -& ZOSTERIFORME Y -& ANGIOCÏNTRICA
%L DIAGNØSTICO DIFERENCIAL ES MUY AMPLIO PERO UNO DE LOS PROBLEMAS MÉS IMPORTANTES SERÉ
LA DIFERENCIACIØN DE LA -& Y DEL ECCEMA CON EL QUE CLÓNICAMENTE PRESENTA GRANDES SIMILITUDES
PERO QUE HISTOLØGICAMENTE SE PUEDE DIFERENCIAR SI ATENDEMOS A LA AUSENCIA DE ESPONGIOSIS
EPIDÏRMICA EN LA -& HECHO CONSTANTE EN LOS ECZEMAS ,A ESPONGIOSIS CON INCLUSO FORMACIØN
DE VESÓCULAS ES UN HECHO QUE POR SÓ MISMO VA EN CONTRA DEL DIAGNØSTICO DE -& AUNQUE NO
PODEMOS OLVIDAR QUE EXISTE UNA VARIEDAD DE -& ESPONGIØTICA MUY RARA CUYO DIAGNØSTICO ESTÉ
BASADO EN LA PRESENCIA DE LINFOCITOS INTRAEPIDÏRMICOS ATÓPICOS CON HALO PERINUCLEAR

 0APULOSIS LINFOMATOIDE

,A 0, ES UN LINFOMA 4 CUTÉNEO QUE SE CARACTERIZA CLÓNICAMENTE POR LA PRESENCIA DE MÞLTIPLES

PÉPULAS O PEQUE×OS NØDULOS POR LO GENERAL EN LA PIEL DEL TRONCO Y EN LA REGIØN PROXIMAL DE
 * , 2/$2·'5%: 0%2!,4/ 9 3 !,/.3/ '!2#·!

LAS EXTREMIDADES QUE REGRESAN Y RECIDIVAN DE MANERA ESPONTÉNEA DURANTE A×OS 3UELE AFECTAR
A ADULTOS JØVENES AUNQUE TAMBIÏN SE HAN DESCRITO CASOS EN NI×OS ! VECES SE ASOCIAN A OTROS
TIPOS DE LINFOMAS CUTÉNEOS SIENDO LA -& EL MÉS FRECUENTE ,AS PÉPULAS SUELEN SER ROSADAS O
MARRONES CON FRECUENTES ULCERACIONES CENTRALES
! LA MICROSCOPIA SE RECONOCEN TRES VARIEDADES PERFECTAMENTE DIFERENCIABLES DESDE EL PUNTO
DE VISTA HISTOLØGICO PERO SIN IMPLICACIØN PRONOSTICA TIPOS ! " Y #   $ICHAS VARIEDADES
APARECEN DE FORMA SINCRØNICA O EN DISTINTOS MOMENTOS DE LA EVOLUCIØN DE UN MISMO PACIENTE
%L DERMATOPATØLOGO DEBE SABER IDENTIlCARLAS PARA CONOCER LAS DISTINTAS FACETAS DE ESTA ENFER
MEDAD
4IPO ! 4IPO HISTIOCÓTICO  %S LA MÉS FRECUENTE Y SE CARACTERIZA POR UNA PROLIFERACIØN
POLIMORFA DE LINFOCITOS HISTIOCITOS NEUTRØlLOS Y EOSINØlLOS MEZCLADOS CON CÏLULAS ATÓPICAS
AISLADAS O EN PEQUE×OS GRUPOS QUE OCUPAN LA DERMIS PAPILAR Y RETICULAR ADQUIRIENDO UNA
FORMA TRIANGULAR CON BASE HACIA LA EPIDERMIS QUE CON FRECUENCIA SE ENCUENTRA NECROSADA Y
ULCERADA &IG  
4IPO " 4IPO LINFOCÓTICO O SIMILAR A LA -&  %S UNA FORMA RARA QUE SE CARACTERIZA POR UNA
PROLIFERACIØN EN BANDA DE LINFOCITOS ATÓPICOS PEQUE×OS HIPERCROMÉTICOS Y CEREBRIFORMES CON
EPIDERMOTROPISMO %STA FORMA SØLO DESDE EL PUNTO DE VISTA HISTOLØGICO ES INDISTINGUIBLE DE
UNA -&
4IPO # 4IPO LINFOMA DE CÏLULAS GRANDES  3E TRATA DE UNA PROLIFERACIØN LINFOIDE EN SÉBANA
DE CÏLULAS GRANDES &IG  ACOMPA×ADA DE ESCASOS LINFOCITOS NEUTRØlLOS Y EOSINØlLOS ,A ÞNICA
FORMA DE DISTINGUIRLO DE UN ,##4 DE CÏLULAS GRANDES #$ ES POR LA CLÓNICA PRESENCIA SØLO
DE PÉPULAS Y AUSENCIA DE NØDULOS O TUMORES CUTÉNEOS   .O OBSTANTE AMBAS ENTIDADES SE
PUEDEN CONSIDERAR COMO PARTE DE UN ESPECTRO DE LOS LINFOMAS 4 #$  POSITIVOS  
,AS TRES VARIEDADES SUELEN EXPRESAR MARCADORES 4 hHELPERv ES DECIR SON #$ #$ #$
Y #$  %N ALGUNAS OCASIONES SE PUEDEN PERDER ALGUNOS ANTÓGENOS PAN 4 %N CUANTO A LAS CÏ
LULAS GRANDES SON #$ EN LOS TIPOS ! Y # %N EL TIPO " NO SUELE EXISTIR EXPRESIØN DE #$
,A POSITIVIDAD DEL #$ DEBE SER CITOPLASMÉTICA Y PARANUCLEAR EN EL APARATO DE 'OLGI EN
CÏLULAS QUE FORMAN PEQUE×OS GRUPOS DATO QUE FACILITA EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CON PROCESOS
INmAMATORIOS

 ,INFOMA 4 DE #ÏLULAS 'RANDES #$

#ORRESPONDE AL ,#0 DE CÏLULAS GRANDES ANAPLÉSICO DE LA CLASIlCACIØN %/24# /-3  Y

SE INCLUYE JUNTO A LA 0, EN LOS PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 #$  %STE
LINFOMA ES SIMILAR HISTOPATOLØGICAMENTE A LA 0, TIPO # CON LA SALVEDAD DE QUE SU CLÓNICA NO SE
MANIlESTA COMO PÉPULAS SINO COMO NØDULOS GRANDES ULCERADOS DE COLOR ROJO MARRØN QUE A
VECES REGRESAN DE MANERA ESPONTÉNEA  
$ESDE EL PUNTO DE VISTA HISTOLØGICO SE PRESENTA COMO UNA PROLIFERACIØN DIFUSA O NODULAR DE
LINFOCITOS GRANDES ATÓPICOS DE CITOPLASMA EVIDENTE Y NUCLEOLO PROMINENTE QUE PUEDE SER INDIS
TINGUIBLE DE LA 0, TIPO # &IG  ES ESPECIAL EN LOS CASOS ULCERADOS CON HIPERPLASIA EPIDÏRMICA
E INlLTRADO INmAMATORIO 3U FENOTIPO INMUNOHISTOQUÓMICO ES 4 #$ #$ Y #$ CON
 $%2-!4/0!4/,/'·! $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 

EXPRESIØN MEMBRANOSA Y PARANUCLEAR DE #$ &IG     .O EXPRESAN !,+ NI MUESTRAN

LA TRASLOCACIØN T  
!UNQUE SU MICROSCOPIA ES DE UN LINFOMA DE ALTO GRADO SU EVOLUCIØN SERÉ POR LO GENERAL
FAVORABLE %S POCO PROBABLE QUE ACABE CON EL PACIENTE

 ,INFOMA 4 0ERIFÏRICO

%STE TUMOR HA RECIBIDO DIVERSAS DENOMINACIONES TALES COMO LINFOMA 4 INMUNOBLÉSTICO

LINFOMA 4 PLEOMØRlCO O LINFOMA 4 PERIFÏRICO %N LA CLASIlCACIØN DE LA %/24# /-3 SE INCLUYEN
COMO UNA ENTIDAD INDEPENDIENTE PROVISIONAL 3ON LINFOMAS RAROS AGRESIVOS Y DE EVOLUCIØN
FATAL POR LO GENERAL
3U CLÓNICA CONSISTE EN TUMORES O PLACAS GRANDES A MENUDO ULCERADAS 0ARA SU DIAGNØSTICO ES
IMPRESCINDIBLE DESCARTAR CLÓNICAMENTE UNA -& PREVIA CON TRANSFORMACIØN TUMORAL   
%N EL ESTUDIO MICROSCØPICO SE OBSERVA UNA INlLTRACIØN DIFUSA O NODULAR DE TODA LA DERMIS Y
TEJIDO CELULAR SUBCUTÉNEO &IG  CARACTERIZADA POR CÏLULAS GRANDES O DE MEDIANO TAMA×O DE
CITOPLASMAS AMPLIOS Y NÞCLEOS GRANDES IRREGULARES A VECES CON NUCLEOLO EVIDENTE &IG   .O
SUELEN PRESENTAR EPIDERMOTROPISMO SIENDO EL ÓNDICE MITØTICO MUY ELEVADO ,A )NMUNOHISTOQUÓ
MICA PRESENTA UN FENOTIPO 4 #$ #$ Y #$ CON NEGATIVIDAD PARA EL #$ 

,).&/-!3 " #54­.%/3 02)-!2)/3

,OS LINFOMAS " CUTÉNEOS PRIMARIOS SON MÉS INFRECUENTES QUE LOS LINFOMAS 4 AUNQUE APARE
CEN CON MAYOR FRECUENCIA DE LO QUE SE PIENSA   'RACIAS AL USO DE LAS TÏCNICAS MOLECULARES E
INMUNOHISTOQUÓMICAS   SE HA DEMOSTRADO QUE MUCHOS DE LOS PSEUDOLINFOMAS DIAGNOS
TICADOS ANTA×O SON EN REALIDAD LINFOMAS "    (ASTA LOS ESTUDIOS DE LA %/24# IMPULSADOS
POR 7ILLENZE NO ESTABAN BIEN DElNIDOS LOS CRITERIOS DIAGNØSTICOS DEL LINFOMA " PRIMARIO %N LA
ACTUALIDAD LA APARICIØN DE LA CLASIlCACIØN 2%!, Y DE LA %/24# /-3  ASÓ COMO SU APLI
CACIØN A LA PIEL HA SERVIDO PARA CLARIlCAR Y SIMPLIlCAR SU CLASIlCACIØN    

 ,INFOMA " DE LA :ONA -ARGINAL

%S EL LINFOMA " PRIMARIO DE PIEL MÉS FRECUENTE -UCHOS DE ESTOS TUMORES HAN ESTADO IN
CLUIDOS EN NUESTROS ARCHIVOS COMO PSEUDOLINFOMAS O LINFOCITOMAS CUTIS Y EN OTRAS SERIES COMO
LINFOMAS FOLICULARES O INMUNOCITOMAS %STE ÞLTIMO TÏRMINO PREFERIMOS ELIMINARLO E INCLUIRLO
DENTRO DE ESTE EPÓGRAFE
,A CLÓNICA CONSISTE EN NØDULOS PLACAS O PÉPULAS MÞLTIPLES RECIDIVANTES LOCALIZADOS CON
PREFERENCIA EN EXTREMIDADES SUPERIORES O TRONCO %L PRONØSTICO ES EXCELENTE SIENDO EXCEPCIONAL
QUE CAUSEN LA MUERTE DEL PACIENTE
%N EL ESTUDIO DERMATOPATOLØGICO SE APRECIA UNA OCUPACIØN PARCHEADA MULTINODULAR &IG
 O DIFUSA DE LA DERMIS RETICULAR SIN EXTENSIØN A LA EPIDERMIS #ON EL PEQUE×O AUMENTO SE
 * , 2/$2·'5%: 0%2!,4/ 9 3 !,/.3/ '!2#·!

ADVIERTEN FRECUENTES FOLÓCULOS LINFOIDES REACTIVOS CONSTITUIDOS POR CENTROS GERMINALES BIEN
ESTRUCTURADOS CON UNA ZONA DE MANTO PERIFÏRICA RODEADOS POR UNA PROLIFERACIØN DE CÏLULAS
POLIMORFAS ENTRE LAS QUE DESTACAN CÏLULAS PEQUE×AS HENDIDAS TIPO CENTROCITO GRANDES BLÉSTICAS
CON NUCLEOLO EVIDENTE Y CÏLULAS PEQUE×AS DE CITOPLASMA CLARO Y HÉBITO MONOCITOIDE &IG  
%S MUY FRECUENTE LA PRESENCIA DE GRUPOS DE CÏLULAS PLASMÉTICAS O LINFOPLASMOCITOIDES  
%N LA INMUNOHISTOQUÓMICA LAS CÏLULAS PEQUE×AS TIPO CENTROCITO O MONOCITOIDES Y LAS GRAN
DES BLÉSTICAS MUESTRAN FENOTIPO " #$ Y #$A QUE SE SUELEN ACOMPA×AR DE ABUNDANTES
CÏLULAS PEQUE×AS 4 REACTIVAS POR LO QUE EN ALGUNAS OCASIONES ES MUY ÞTIL PARA DIFERENCIARLO DE
PICADURAS DE ARTRØPODO VER SI EN LOS GRUPOS DE CÏLULAS PLASMÉTICAS EXISTE RESTRICCIØN DE CADENAS
LIGERAS +APPA O ,AMBDA  

 ,INFOMA " DE #ÏLULAS 'RANDES

3ON ,#0 QUE SUELEN APARECER EN ADULTOS DE ALREDEDOR DE  A×OS  A  A×OS COMO LE
SIONES FRECUENTEMENTE TUMORALES ÞNICAS O MÞLTIPLES QUE ES RARO QUE DESAPAREZCAN DE MANERA
ESPONTÉNEA %N EL  DE LOS PACIENTES PUEDEN APARECER TAMBIÏN PLACAS Y PÉPULAS ,A EVOLU
CIØN SUELE SER BUENA AUNQUE RECIDIVAN TRAS EL TRATAMIENTO EN UN  DE LOS CASOS A VECES CON
EXTENSIØN GANGLIONAR PERO ES EXCEPCIONAL QUE CAUSEN LA MUERTE DEL PACIENTE  
,A MICROSCOPIA SE CARACTERIZA POR UNA PROLIFERACIØN DIFUSA O NODULAR CONmUENTE QUE OCUPA
DE UNA FORMA MASIVA LA DERMIS RETICULAR INlLTRANDO EL TEJIDO ADIPOSO SUBYACENTE &IG   %L
TUMOR ESTÉ CONSTITUIDO SOBRE TODO POR CÏLULAS LINFOIDES DE GRAN TAMA×O &IG  QUE A VECES
SE ACOMPA×AN DE CÏLULAS PEQUE×AS ENTREMEZCLADAS O FORMANDO UN RIBETE PERIFÏRICO   %N
ESTOS CASOS SE PUEDEN IDENTIlCAR FOLÓCULOS LINFOIDES ,A INMUNOHISTOQUÓMICA DEL TUMOR EXPRESA
FENOTIPO " #$ #$A SIENDO "CL EN SØLO UN  BCL EN UN  Y #$ EN
UN     ,AS CÏLULAS PEQUE×AS ACOMPA×ANTES SON 4 REACTIVAS

 ,INFOMA DEL CENTRO FOLICULAR

!UNQUE EN ALGUNAS SERIES CONSTITUYE EL MAYOR GRUPO DE LINFOMAS " PRIMARIO CUTÉNEO
NOSOTROS CONSIDERAMOS QUE SE TRATA DE UN TUMOR RARO EN LA PIEL EN ESPECIAL SI SE ES ESTRICTO A
LA HORA DE REALIZAR SU DIAGNØSTICO 3E OBSERVA EN ADULTOS DE EDADES COMPRENDIDAS ENTRE  Y
 A×OS COMO PLACAS O TUMORES Y A MENUDO NØDULOS ÞNICOS 2ECIDIVAN EN EL  DE LOS CASOS
A VECES CON EXTENSIØN GANGLIONAR PERO NINGUNO DE LOS  CASOS REVISADOS POR NOSOTROS TUVO
UNA EVOLUCIØN INFAUSTA
%L DIAGNØSTICO HISTOPATOLØGICO DEBE SER MUY ESTRICTO 3E CARACTERIZA POR UNA OCUPACIØN HO
MOGÏNEA DE LA DERMIS EN FORMA DE NØDULOS A MENUDO CONmUENTES QUE DE MANERA OCASIONAL SE
EXTIENDEN AL TEJIDO ADIPOSO !DEMÉS DE ESTA ARQUITECTURA NODULAR ES IMPRESCINDIBLE LA PRESENCIA
DE FOLÓCULOS TUMORALES EN EL CENTRO DE LA LESIØN &IG   ,A EPIDERMIS SUELE ESTAR RESPETADA
h'RENZ ZONEv ,OS FOLÓCULOS TUMORALES ESTÉN COMPUESTOS POR CLÉSICOS CENTROCITOS Y CENTROBLASTOS
EN DIFERENTES PROPORCIONES CON UN MANTO MAL DElNIDO Y AUSENCIA DE MACRØFAGOS EN PATRØN DE
CIELO ESTRELLADO $E FORMA OCASIONAL SE RECONOCEN FOLÓCULOS LINFOIDES REACTIVOS EN LA PERIFERIA
 $%2-!4/0!4/,/'·! $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 

,A )NMUNOHISTOQUÓMICA PRESENTA UN FENOTIPO #$ #$A BCL CON EXPRESIØN DE #$

EN EL  Y BCL EN EL  ,A MAYORÓA DE LOS CASOS PRESENTAN TAMBIÏN EXPRESIØN DE BCL Ø
#$ EN LAS ÉREAS INTERFOLICULARES %N EL  DE LOS CASOS SE OBSERVAN RESTRICCIONES DE CADENAS
LIGERAS +APPA HABITUALMENTE  %N EL CENTRO DE LOS FOLÓCULOS SE IDENTIlCAN CÏLULAS DENDRÓTICAS
#$ Ø #$ POSITIVAS %S FRECUENTE LA PRESENCIA DE CÏLULAS REACTIVAS 4 #$  .O SE IDENTIlCA
LA TRASLOCACIØN T   EN ESTOS TUMORES  

 0LASMOCITOMA

%S UN TUMOR EXTREMADAMENTE RARO QUE SE CARACTERIZA POR UNA PROLIFERACIØN MONOCLONAL

DE CÏLULAS PLASMÉTICAS LOCALIZADAS DE MANERA EXCLUSIVA EN LA PIEL EN AUSENCIA DE AFECTACIØN
DE MÏDULA ØSEA ,A CLÓNICA SE CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE NØDULOS ÞNICOS O MÞLTIPLES Y DE
MANERA EXCEPCIONAL DE PLACAS ERITEMATOSAS INlLTRADAS DE LOCALIZACIØN PREFERENTE EN CABEZA Y
TRONCO EN PACIENTES DE EDAD AVANZADA %L PRONØSTICO DE ESTOS TUMORES ES MUCHO MEJOR QUE EL
DE LOS PACIENTES CON AFECTACIØN CUTÉNEA SECUNDARIA POR PLASMOCITOMA MÞLTIPLE
,A MICROSCOPIA SE CARACTERIZA POR UNA PROLIFERACIØN NODULAR &IG  O DIFUSA QUE OCUPA
DE FORMA MASIVA LA DERMIS Y SUBCUTIS %L TUMOR ESTÉ CONSTITUIDO CASI DE FORMA EXCLUSIVA POR
CÏLULAS PLASMÉTICAS MADURAS E INMADURAS CON UN GRADO DE ATIPIA VARIABLE &IG   3E OBSERVAN
CON FRECUENCIA #UERPOS DE $UTCHER Y 2USSELL %L INlLTRADO LINFOIDE REACTIVO ES ESCASO O AUSENTE
!UNQUE SE HA DESCRITO AMILOIDE DENTRO O RODEANDO LA NEOPLASIA SU PRESENCIA ES MÉS FRECUENTE
EN AQUELLOS CASOS DE AFECTACIØN SECUNDARIA CUTÉNEA POR PLASMOCITOMA
,A INMUNOHISTOQUÓMICA SE CARACTERIZA POR PRESENTAR UN FENOTIPO #$ #$ CON
RESTRICCIØN DE CADENAS LIGERAS +APPA O ,AMBDA  Y POR CONTENER UN TIPO DE )G POR LO GE
NERAL )G! ,A NEGATIVIDAD PARA #$ Y LA EXPRESIØN DE (-" CITOQUERATINAS Y #$ PUEDE
PRESENTAR PROBLEMAS DE DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CON OTROS TUMORES

,).&/-!3 #54­.%/3 ).&2%#5%.4%3

"AJO ESTE EPÓGRAFE HEMOS INCLUIDO TODOS AQUELLOS ,#0 QUE SEAN EXTREMADAMENTE RAROS
ALGUNOS DE LOS CUALES NO SON ENCUADRABLES DENTRO DE LAS CATEGORÓAS DE LINFOMAS " Ø 4 BIEN
PORQUE PUEDAN EXPRESAR AMBOS FENOTIPOS O PORQUE NO EXPRESEN NINGUNO DE ELLOS

 ,INFOMA INTRAVASCULAR " O 4

3E TRATA DE PROLIFERACIONES LINFOIDES MONOMORFAS DE CÏLULAS GRANDES INTRAVASCULARES 0OR

LO GENERAL EXPRESAN MARCADORES " SIN EMBARGO SE HAN DESCRITO ALGUNOS CASOS 4 %STOS TUMORES
SE HAN CONSIDERADO DURANTE MUCHOS A×OS NEOPLASIAS VASCULARES Y SE DENOMINAN ANGIOENDO
TELIOMATOSIS MALIGNA
$ESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO SUELEN AFECTAR LA PIEL Y EL SISTEMA NERVIOSOS CENTRAL AUNQUE A
VECES AFECTAN OTROS ØRGANOS  Y EXISTEN ALGUNOS CASOS CON INlLTRACIØN EXCLUSIVA CUTÉNEA ,OS
 * , 2/$2·'5%: 0%2!,4/ 9 3 !,/.3/ '!2#·!

PACIENTES PRESENTAN PLACAS INDURADAS ERITEMATOSAS O VIOLÉCEAS EN TRONCO Y MUSLOS SUGESTIVAS

INICIALMENTE DE PANICULITIS ,A EVOLUCIØN ES MALA POR LO GENERAL
,A DERMATOPATOLOGÓA PERMITE OBSERVAR UNA PROLIFERACIØN DE LINFOCITOS GRANDES QUE RELLENAN
MASIVAMENTE LOS VASOS SANGUÓNEOS DE LA DERMIS Y EL TEJIDO CELULAR SUBCUTÉNEO CON EXTENSIØN
FOCAL EXTRAVASCULAR ,AS CÏLULAS SON GRANDES DE CITOPLASMA ESCASO Y NÞCLEOS GRANDES CON NU
CLEOLO EVIDENTE %N LA INMUNOHISTOQUÓMICA LAS CÏLULAS EXPRESAN FENOTIPO " #$ Y #$A
EN LA MAYORÓA DE LOS CASOS AUNQUE SE HAN DESCRITO ALGUNOS CASOS RAROS CON FENOTIPO 4 #$
Y #$ 

 ,INFOMA 4 0ANICULÓTICO

%N LA CLASIlCACIØN %/24# /-3  SE HA INCLUIDO DENTRO DE LOS ,##4 COMO UNA ENTIDAD
INDEPENDIENTE DENOMINADA ,INFOMA 3UBCUTÉNEO TIPO 0ANICULITIS %N LA LITERATURA EXISTE GRAN
CONFUSIØN CON ESTE TUMOR YA QUE SE HA HECHO SINØNIMO A LA PANICULITIS HISTIOCÓTICO CITOFÉGICA
%N LA ACTUALIDAD SE CONSIDERA QUE EL ESPECTRO PANICULITIS HISTIOCÓTICA CITOFÉGICA INCLUYE DOS
TIPOS DIFERENTES DE LESIONES 0OR UN LADO AQUELLAS SECUNDARIAS A PROCESOS AUTOINMUNES EN LOS
QUE SØLO SE ADVIERTE UNA PANICULITIS LOBULILLAR CON ERITROFAGOCITOSIS DE BUEN PRONØSTICO Y UN
SEGUNDO GRUPO AL QUE NOS VAMOS A REFERIR A CONTINUACIØN QUE CONSISTE EN UN LINFOMA 4 PANI
CULÓTICO QUE SE ACOMPA×A DE ERITROFAGOCITOSIS
,OS LINFOMAS 4 PANICULÓTICOS SE CARACTERIZAN CLÓNICAMENTE POR PRESENTARSE EN PACIEN
TES ADULTOS COMO TUMORES O PLACAS INlLTRADAS SOLITARIAS O MÞLTIPLES POR LO GENERAL NO
ULCERADAS EN LAS EXTREMIDADES Y CON MENOS FRECUENCIA EN TRONCO Y CABEZA ,AS LESIONES
PUEDEN SIMULAR DESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO UN ERITEMA NODOSO AUNQUE SE ACOMPA×AN
DE lEBRE MALESTAR GENERAL CANSANCIO Y PÏRDIDA DE PESO %S FRECUENTE QUE PRESENTEN UN
CUADRO HEMOFAGOCÓTICO EN LOS ESTADIOS AVANZADOS ,A SUPERVIVENCIA ESTIMADA A LOS  A×OS
ES DEL 
,A MICROSCOPIA SE CARACTERIZA POR PRESENTAR UNA OCUPACIØN DIFUSA O NODULAR DEL LOBULILLO
ADIPOSO &IG  CON NECROSIS GRASA &IG  QUE SIMULA UNA PANICULITIS LOBULILLAR %N LA DERMIS
RETICULAR PROFUNDA SE SUELE RECONOCER NIDOS LINFOIDES CON INlLTRACIØN PERIVASCULAR &IG   ,AS
CÏLULAS LINFOIDES SON PLEOMØRlCAS GRANDES MEDIANAS Y A VECES PEQUE×AS &IG   %S FRECUENTE
LA PRESENCIA DE HEMOFAGOCITOSIS CARACTERIZADA POR GRANDES MACRØFAGOS QUE FAGOCITAN LINFOCITOS
NEOPLÉSICOS Y ERITROCITOS ADQUIRIENDO UNA MORFOLOGÓA COMO hEN SACO DE HABICHUELASv &IG  
-EDIANTE LA INMUNOHISTOQUÓMICA LAS CÏLULAS LINFOIDES MUESTRAN UN FENOTIPO 4 #$ #$
#$ Ø #$  %L #$ ES NEGATIVO  

 ,INFOMA .+ "LÉSTICO

%N LA NUEVA CLASIlCACIØN DE LA %/24# /-3  SE DENOMINA NEOPLASIA HEMATODÏRMICA

#$ #$ Y SE SITÞA FUERA DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 O " Y DENTRO DE UN NUEVO
GRUPO DE .EOPLASIAS (EMATOLØGICAS DE #ÏLULAS 0RECURSORAS 3E CARACTERIZA DESDE EL PUNTO DE
VISTA CLÓNICO POR APARECER EN PERSONAS ADULTAS COMO LESIONES ÞNICAS O MÞLTIPLES NODULARES O
 $%2-!4/0!4/,/'·! $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 

EN FORMA DE PLACAS TUMORALES INDURADAS %N EL MOMENTO DEL DIAGNØSTICO EN UN PORCENTAJE

ELEVADO DE CASOS SUELEN TENER AFECTACIØN DE MÏDULA ØSEA CON EXPRESIØN EN SANGRE PERIFÏRICA
EN FORMA DE LEUCEMIA POR LO QUE MUCHOS AUTORES PRElEREN EN LA ACTUALIDAD DENOMINARLOS
LINFOMAS HEMATOCUTÉNEOS %XISTEN MUY POCOS CASOS PUBLICADOS EN LA LITERATURA Y TODOS ELLOS
CON UN PRONØSTICO FATAL RESPONDIENDO AL PRINCIPIO AL TRATAMIENTO CON REMISIØN COMPLETA PERO
VOLVIENDO A RECAER DE NUEVO CON EXTENSIØN VISCERAL Y DETERMINA LA MUERTE DEL PACIENTE EN
POCO TIEMPO
,A MICROSCOPIA SE CARACTERIZA POR UNA OCUPACIØN DIFUSA O MULTINODULAR CONmUENTE DE LA
DERMIS RETICULAR Y TEJIDO CELULAR SUBCUTÉNEO &IG  POR LINFOCITOS PLEOMØRlCOS DE TAMA×O
GRANDE O MEDIANO &IG  CON ELEVADO ÓNDICE MITØTICO %N LA INMUNOHISTOQUÓMICA SE OB
SERVA NEGATIVIDAD PARA MARCADORES " Y ALGUNOS 4 #$ #$A n #$ n Y POSITIVIDAD PARA
#$ #$ #$ &IG  Y #$  %L #$  Y #$  0OR ELLO ANTE UN LINFOMA
CUTÉNEO QUE EXPRESA #$ PERO NO #$ SIEMPRE DEBEMOS AMPLIAR LA BATERÓA DIAGNØSTICA
INMUNOHISTOQUÓMICA Y COMPROBAR SI EXPRESA #$ Y #$ PARA EVITAR DIAGNOSTICARLOS EQUIVO
CADAMENTE COMO LINFOMAS 4 PRIMARIOS CUTÉNEOS CON LAS CONSIGUIENTES REPERCUSIONES GRAVES
PARA EL PACIENTE   

 ,INFOMA DE #ÏLULAS 4.+ DE TIPO NASAL

%N LA CLASIlCACIØN %/24# /-3  SE INCLUYE COMO UN ,##4 !PARECE EN PACIENTES DE

EDAD MEDIA Y CLÓNICAMENTE SE CARACTERIZAN POR PRESENTAR MÞLTIPLES PLACAS NØDULOS O MANCHAS
DE POCAS SEMANAS DE EVOLUCIØN SIMILARES A LAS DE LA -& %L PRONØSTICO ES MUY MALO CON UNA
ESPERANZA DE VIDA A LOS  A×OS DE  ,A MICROSCOPIA SE CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE UNA
PROLIFERACIØN LINFOIDE PLEOMØRlCA QUE OCUPA DIFUSA O MULTINODULAR DE LA DERMIS Y SE EXTIENDE
AL TEJIDO CÏLULAS SUBCUTÉNEO ,A INMUNOHISTOQUÓMICA SUELE EXPRESAR #$ 4)! Y UN  ES
MONOCLONAL EN EL REORDENAMIENTO DE RECEPTORES 4 GAMMA  

")",)/'2!&·!

 7ILLENZE 2 +ERL ( 3TERRY % "ERTI % #ERRONI , #HIMENTI 3 $ÓAZ 0ÏREZ *, 'EERTS -, 'OOS
- +NOBLER 2 &ALFKIAER % 3ANTUCCI - 3MITH . 7ECHSLER * VAN 6LOTEN 7! -EIJER #*
%/24# CLASSIlCATION FOR PRIMARY CUTANEOUS LYMPHOMAS ! PROPOSAL FROM THE CUTANEOUS
LYMPHOMA STUDY GROUP OF THE %UROPEAN ORGANIZATION FOR RESEARCH AND TREATMENT OF
CANCER "LOOD  
 2USELL *ONES 2 7ORLD HEALTH ORGANIZATION CLASSIlCATION OF HAEMATOPOIETIC AND LYMPHOID
TISSUES IMPLICATIONS FOR DERMATOLOGY * !M !CAD $ERMATOL  
 7ILLENZE 2 #UTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA EPIDEMIOLOGY ETIOLOGY AND CLASSIlCATION ,EUK
,YMPHOMA 3UPL  
 'IRARDI - (EALD 07 7ILSON ,$ 4HE PATHOGENESIS OF MYCOSIS FUNGOIDES . %NGL * -ED
 
 * , 2/$2·'5%: 0%2!,4/ 9 3 !,/.3/ '!2#·!

 #ERRONI , +ERL ( 0RIMARY FOLLICULAR MUCINOSIS AND ASSOCIATION WITH MYCOSIS FUNGOIDES
AND OTHER CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMAS * !M !CAD $ERMATOL  
 +AZAKOV $6 "URG ' +EMPF 7 #LINICOPATHOLOGICAL SPECTRUM OF MYCOSIS FUNGOIDES * %UR
!CAD $ERMATOL 6ENEOROL  
 %L 3HABRAWI #AELEN , +ERL ( #ERRONI , ,YMPHOMATOID PAPULOSIS REAPPRAISAL OF
CLINICOPATHOLOGIC PRESENTATION AND CLASSIlCATION INTO SUBTYPES ! " AND # !RCH $ERMATOL
 
 4AN !7 'IAM 9# ,YMPHOMATOID PAPULOSIS ASSOCIATED WITH RECURRENT CUTANEOUS 4 CELL
LYMPHOMA !NN !CAD -ED 3INGAPORE  
 7ILLEMZE 2 -EIJER #* 0RIMARY CUTANEOUS #$ POSITIVE LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS
(EMATOL /NCOL #LIN .ORTH !M  
 ,IU (, (OPPE 24 +OHLER 3 (ARVELL *$ 2EDDY 3 +IM 9( #$ CUTANEOUS
LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS THE 3TANFORD EXPERIENCE IN LYMPHOMATOID PAPULOSIS
AND PRIMARY CUTANEOUS ANAPLASTIC LARGE CELL LYMPHOMA * !M !CAD $ERMATOL
 
 !RROWSMITH %2 -ACON 72 +INNEY -# 3TEIN 23 'OODMAN 3! -ORGAN $3 &LEXNER *-
#OUSAR *" *AGASIA -( -C#URLEY 4, 0ERIPHERAL 4 CELL LYMPHOMAS CLINICAL FEATURES AND
PROGNOSTIC FACTORS OF  CASES DElNED BY THE REVISED %UROPEAN !MERICAN LYMPHOMA
CLASSIlCATION ,EUK ,YMPHOMA  
 "EKKENK -7 6ERMEER -( *ANSEN 0- VAN -ARION !- #ANNINGA $IJK -2 +LUIN 0-
'EERTS -, -EIJER #* 7ILLEMZE 2 0ERIPHERAL 4 CELL LYMPHOMAS UNSPECIlED PRESENTING IN
THE SKIN !NALYSIS OF PROGNOSTIC FACTORS IN A GROUP OF  PATIENTS "LOOD 

 0ANDOLlNO 4, 3IEGEL 2 +UZEL 4- 2OSEN 34 'UITART * 0RIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA
2EVIEW AND CURRENT CONCEPT * #LIN /NCOL  
 +ERL ( +ODAMA + #ERRONI , $IAGNOSTIC PRINCIPLES AND NEW DEVELOPMENTS IN PRIMARY
CUTANEOUS " CELL LYMPHOMAS * $ERMATOL 3CI  
 'RONBAEK + -OLLER 0( .EDERGAARD 4 4HOMSEN + "AADSGAARD / (OU *ENSEN + :EUTHEN
* 'ULDBERG 0 2ALFKIAER % 0RIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA A CLINICAL HISTOLOGICAL
PHENOTYPIC AND GENOTYPIC STUDY OF  CASES "R * $ERMATOL  
 #ERRONI , 'OTERI ' $IFFERENTIAL DIAGNOSIS BETWEEN CUTANEOUS LYMPHOMA AND
PSEUDOLYMPHOMA !NALYT 1UANT #YTOL (ISTOL  
 3CHAERER , 3CHMID -( -UELLER " $UMMER 2' "URG ' +EMPF 7 !NGIOGENESIS IN
CUTANEOUS LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS -ICROVESSEL DENSITY DISCRIMINATES BETWEEN
CUTANEOUS " CELL LYMPHOMAS AND " CELL PSEUDOLYMPHOMAS !M * $ERMATOPATHOL
 
 9ANG " 4UBBS 22 &INN 7 #ARLSON ! 0ETTAY * (SI %$ #LINICOPATHOLOGIC REASSESSMENT
OF PRIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMAS WITH IMMUNOPHENOTYPIC AND MOLECULAR GENETIC
CHARACTERIZATION !M * 0ATHOL  
 +ERL ( +ODAMA + #ERRONI , $IAGNOSTIC PRINCIPLES AND NEW DEVELOPMENTS IN PRIMARY
CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA * $ERMATOL 3CI  
 $%2-!4/0!4/,/'·! $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 

 &RANCO 2 #AMACHO &) &ERNANDEZ 6AZQUEZ ! !LGARA 0 2ODRÓGUEZ 0ERALTO *, $E 2OSA
' 0IRIS -! )G 6 ( AND BCL SOMATIC MUTATION ANALYSIS REVEALS THE HETEROGENEITY OF
CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA AND INDICATES THE PRESENCE OF UNDISCLOSED LOCAL ANTIGENS
-OD 0ATHOL  
 4OMASZEWSKI -- !BBONDANZO 3, ,UPTON '0 %XTRANODAL MARGINAL ZONE " CELL LYMPHOMA
OF THE SKIN ! MORPHOLOGIC AND IMMUNOPHENOTYPIC STUDY OF  CASES !M * $ERMATOPATHOL
 
 "ALDASSANO -& "AILEY %- &ERRY *! (ARRIS ., $UNCAN ,- #UTANEOUS LYMPHOID
HYPERPLASIA AND CUTANEOUS MARGINAL ZONE LYMPHOMA #OMPARISON OF MORPHOLOGIC AND
IMMUNOPHENOTYPIC FETAURES !M * 3URG 0ATHOL  
 &ERNÉNDEZ 6AZQUEZ ! 2ODRÓGUEZ 0ERALTO *, -ARTÓNEZ -! 0LATØN %- !LGARA 0 #AMACHO
&) ,ØPEZ 2IOS & :ARCO # 3ÉNCHEZ 9US % &RESNO -& "ARTHE , !LIAGA ! &RAGA - &ORTEZA
* /LIVA ( 0IRIS -! 0RIMARY CUTANEOUS LARGE " CELL LYMPHOMA 4HE RELATIONSHIP BETWEEN
MORPHOLOGY CLINICAL PRESENTATION IMMUNOHISTOCHEMICAL MARKERS AND SURVIVAL !M * 3URG
0ATHOL  
 (OEFNAGEL *) $IJKMAN 2 "ASSO + *ANSEN 0- (ALLERMANN # 7ILLENZE 2 4ENSEN #0
6ERMEER -( $ISTINCT TYPES OF PRIMARY CUTANEOUS LARGE " CELL LYMPHOMA IDENTIlED BY
GENE EXPRESSION PROlLING "LOOD  
 &RANCO 2 &ERNÉNDEZ 6ÉZQUEZ ! 2ODRÓGUEZ 0ERALTO *, "ELLAS # ,ØPEZ 2IOS & 3ÉEZ !
6ILLUENDAS 2 .AVARRETE - &ERNÉNDEZ ) :ARCO # 0IRIS -! #UTANEOUS FOLLICULAR " CELL
LYMPHOMA $ESCRIPTION OF A SERIES OF  CASES !M * 3URG 0ATHOL  
 "AYER 'ARNER )" 0RIETO 6' 3MOLLER "2 $ETECTION OF CLONALITY WITH KAPPA AND LAMBDA
IMMUNOHISTOCHEMICAL ANALYSIS IN CUTANEOUS PLASMACYTOMAS !RCH 0ATHOL ,AB -ED
 
 4OMASINI # .OVELLI - 0ONTI 2 0IPPIONE - "ERNENGO -' #UTANEOUS INTRAVASCULAR
LYMPHOMA FOLLOWING EXTRAVASCULAR LYMPHOMA OF THE LUNG $ERMATOLOGY 

 -ASSONE # #HOTT ! -ETZE $ +ERL + #ITARELLA , 6ALE % +ERL ( #ERRONI , 3UBCUTANEOUS
BLASTIC NATURAL KILLER .+ .+4 CELL AND OTHER CYTOTOXIC LYMPHOMAS OF THE SKIN !
MORPHOLOGIC IMMUNOPHENOTYPIC AND MOLECULAR STUDY OF  PATIENTS !M * 3URG 0ATHOL
 
 "EKKENK -7 *ANSEN 0- -EIJER #) 7ILLENZE 2 #$  HEMATOLOGICAL NEOPLASMS
PRESENTING IN THE SKIN A RETROSPECTIVE ANALYSIS OF  NEW CASES AND  CASES FROM THE
LITERATURE !NN /NCOL  
 7:,<+6305-64(:
(94(906/0;(1*-,95Í5+,A=6A4,+0(5614

#/.#%04/ 9 %0)$%-)/,/'·!

"AJO EL TÏRMINO DE PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS SE AGRUPAN UNA SERIE HETEROGÏNEA DE PRO

CESOS LINFOPROLIFERATIVOS DE CÏLULAS 4 O " BENIGNOS Y REACTIVOS A DIVERSAS CAUSAS QUE SIMULAN
LINFOMAS CUTÉNEOS TANTO DESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO COMO HISTOLØGICO &UERON DESCRITOS POR
PRIMERA VEZ COMO SARCOMATOSIS CUTIS POR +APOSI EN   CON POSTERIORIDAD HAN RECIBIDO
MÞLTIPLES NOMBRES A LO LARGO DE LA HISTORIA COMO LINFOCITOMA CUTIS LINFADENOSIS BENIGNA CUTIS
PSEUDOLINFOMA DE 3PIEGLER Y &ENDT  O HIPERPLASIA CUTÉNEA LINFOIDE   !UNQUE EL RETICULOI
DE ACTÓNICO SE DESCRIBIØ POR VEZ PRIMERA EN   EL CONCEPTO DE PSEUDOLINFOMA CUTÉNEO
DE CÏLULAS 4 NO SE ACEPTØ DE UNA FORMA GENERALIZADA HASTA LA DÏCADA DE LOS   
%STOS PROCESOS SIGUEN SIENDO UN ASUNTO DE CONTROVERSIA PARA LOS EXPERTOS YA QUE SI BIEN
CORRESPONDEN A HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS EL TÏRMINO PSEUDOLINFOMA SE PRESTA A CONFUSIØN
YA QUE PUEDE HACERNOS PENSAR EN FORMAS PRECURSORAS DE LINFOMA !UNQUE ESTÉN DESCRITAS LAS
TRANSFORMACIONES MALIGNAS DE LOS PSEUDOLINFOMAS HACIA LINFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 ,##4
O HACIA ENFERMEDAD DE (ODGKIN SE TENDRÓA QUE PRECISAR SI ESA TRANSFORMACIØN SE PRODUCE EN
REALIDAD O LO QUE EXISTE ES LA EVOLUCIØN PROGRESIVA DE UN CUADRO QUE NUNCA FUE UN PSEUDOL
INFOMA SINO UN LINFOMA QUE DIAGNOSTICAMOS EN ESTADIOS PRECOCES %N RESUMEN SON PROCESOS
MAL CLASIlCADOS Y DE TERMINOLOGÓA CONFUSA DE LOS QUE NO EXISTEN DATOS lABLES DE INCIDENCIA
Y PREVALENCIA  

%4)/,/'·! 9 #,!3)&)#!#)¼.

!UNQUE NO SE CONOCE BIEN LA CAUSA QUE PRODUCE EL DESARROLLO DE LA MAYOR PARTE DE LOS
PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS HEMOS RESUMIDO LAS PRINCIPALES EN LA TABLA    0OR OTRO LADO
LAS CLASIlCACIONES QUE SE UTILIZAN CON EL lN DE INDIVIDUALIZAR LAS DISTINTAS FORMAS DE PSEUDO
LINFOMAS ESTÉN BASADAS EN LOS HALLAZGOS DE ESTUDIOS INMUNOFENOTÓPICOS Y GENOTÓPICOS DE LOS
LINFOCITOS IMPLICADOS %N COMPARACIØN CON LOS PSEUDOLINFOMAS DE CÏLULAS " LOS DE CÏLULAS 4
REPRESENTAN UN GRUPO MÉS HETEROGÏNEO AÞN DE PROCESOS COMO SE PUEDE OBSERVAR EN LA TABLA
  
 * # !2-!2)/ ()4! * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

4!",! 
#!53!3 $% ,/3 03%5$/,).&/-!3 #54­.%/3

&ÉRMACOS
!NTICONVULSIVANTES FENITOÓNA CARBAMACEPINA MEFENITOÓNA TRIMETADONA FENOBAR
BITAL PRIMIDONA BUTOBARBITOL METSUXIMIDA FENSUXIMIDA
!NTIPSICØTICOS CLORPROMACINA TIORIDACINA PROMETACINA
!NTIHIPERTENSIVOS
)%#!S CAPTOPRIL ENALAPRIL BENAZEPRIL
"ETA BLOQUEANTES ATENOLOL LABETALOL
"LOQUEADORES DE LOS CANALES DEL CALCIO VARAPAMIL DILTIAZEM
$IURÏTICOS HIDROCLOROTIACIDA
#ITOTØXICOS CICLOSPORINA METOTREXATE
!NTIREUMÉTICOS SALES DE ORO SALICILATOS FENACETINA $ PENICILAMINA ALOPURINOL
ANTIINmAMATORIOS NO ESTEROIDEOS
!NTIBIØTICOS PENICILINA DAPSONA NITROFURANTOÓNA
!NTIDEPRESIVOS mUOXETINA DOXEPINA DESIPRAMINA AMITRIPTILINA LITIO
!NSIOLÓTICOS BENZODIACEPINAS CLONAZEPAM LORAZEPAM 
!NTIHISTAMÓNICOS DIFENHIDRAMINA
!NTAGONISTAS ( CIMETIDINA RANITIDINA
!NTIARRÓTMICOS CLORURO DE MEXILETINA PROCAINAMIDA
!GENTES TØPICOS MENTOL ACEITES VEGETALES
(ORMONAS SEXUALES ESTRØGENOS Y PROGESTERONA
(IPOLIPEMIANTES LOVASTATINA

!GENTES EXTERNOS
0IGMENTOS DE TATUAJES PICADURAS DE INSECTOS INYECCIONES DE VENENOS DE ARTRØ
PODOS VACUNACIONES INYECCIONES HIPOSENSIBILIZANTES CONTACTANTES TRAUMATISMOS
ACUPUNTURA PENDIENTES DE ORO

)NFECCIONES
" BURGDORFERI VARICELA ZØSTER ()6

&OTOSENSIBILIDAD
)DIOPÉTICA DE CAUSA INMUNOLØGICA O DESCONOCIDA 
 03%5$/,).&/-!3 

4!",! 
#,!3)&)#!#)¼. $% ,/3 03%5$/,).&/-!3 #54­.%/3

0SEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4

0ATRØN EN BANDA PATRØN MAYOR
0SEUDOLINFOMA CUTÉNEO DE CÏLULAS 4 IDIOPÉTICO
%RUPCIONES MEDICAMENTOSAS LINFOMATOIDES LA MAYORÓA DE CASOS 
$ERMATITIS DE CONTACTO LINFOMATOIDE
%SCABIOSIS NODULAR POCOS CASOS 
2ETICULOIDE ACTÓNICO
0APULOSIS LINFOMATOIDE TIPO " 
0SEUDOLINFOMA CUTÉNEO DE CÏLULAS 4 CLONAL

0ATRØN NODULAR PATRØN MENOR

3ÓNDROME DEL PSEUDOLINFOMA INDUCIDO POR ANTICONVULSIVANTES POCOS CASOS 
2EACCIONES NODULARES PERSISTENTES A PICADURAS DE ARTRØPODOS LA MAYORÓA DE CA
SOS 
%SCABIOSIS NODULAR LA MAYORÓA DE CASOS 
!NGIOQUERATOMA PSEUDOLINFOMATOSO ACRAL LA MAYORÓA DE CASOS 
0APULOSIS LINFOMATOIDE TIPO ! 

0SEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS " PATRØN NODULAR

,INFOCITOMA CUTIS IDIOPÉTICO
,INFOCITOMA CUTIS ASOCIADO A "ORRELIA
,INFOCITOMA CUTIS INDUCIDO POR TATUAJES
,INFOCITOMA CUTIS SECUNDARIO A HERPES ZØSTER
,INFOCITOMA CUTIS CAUSADO POR ANTÓGENOS DE INYECCIONES Y ACUPUNTURA
2EACCIONES NODULARES PERSISTENTES A PICADURAS DE ARTRØPODOS POCOS CASOS 
%RUPCIONES MEDICAMENTOSAS LINFOMATOIDES POCOS CASOS 
!NGIOQUERATOMA PSEUDOLINFOMATOSO ACRAL POCOS CASOS 
0SEUDOLINFOMA CUTÉNEO DE CÏLULAS " CLONAL

03%5$/,).&/-!3 $% #%,5,!3 4

&/2-!3 #,).)#!3

,A MAYOR PARTE DE LOS PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 0,##4 VIENEN DElNIDOS POR
SUS DISTINTAS CARACTERÓSTICAS DERMATOPATOLØGICAS COMO OCURRE CON LA ERUPCIØN LINFOMATOIDE A
FÉRMACOS LA DERMATITIS DE CONTACTO LINFOMATOIDE LA REACCIØN PERSISTENTE NODULAR A PICADURA
DE INSECTO LA ESCABIOSIS NODULAR EL RETICULOIDE ACTÓNICO Y LA PAPULOSIS LINFOMATOIDE 0,  3ALVO
EN EL CASO DE LA 0, LA CAUSA SUELE SER CONOCIDA Y POR LO TANTO ESTÉ BIEN DElNIDA
 * # !2-!2)/ ()4! * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

 %RUPCIØN LINFOMATOIDE A FÉRMACOS

4AMBIÏN SE HA DENOMINADO PSEUDOLINFOMA CUTÉNEO INDUCIDO POR FÉRMACOS O SÓNDROME DEL

PSEUDOLINFOMA INDUCIDO POR FÉRMACOS   ,A MAYORÓA DE LOS CASOS DE ERUPCIØN LINFOMATOIDE A
FÉRMACOS SON 0,##4 AUNQUE SE HAN DESCRITO ALGUNOS CASOS CONSTITUIDOS POR CÏLULAS "  
!UNQUE DEBIDO A SU PATOGÏNESIS LA ERUPCIØN LINFOMATOIDE A FÉRMACOS SE CLASIlCØ EN UN
PRINCIPIO DENTRO DE LOS CUADROS DE REACCIONES POR HIPERSENSIBILIDAD LOS CONOCIMIENTOS ACTUALES
SUGIEREN QUE EL FÉRMACO PRODUCE UNA DEPRESIØN DE LA FUNCIØN INMUNOLØGICA Y DE LA INMUNO
VIGILANCIA QUE DA LUGAR A UNA PROLIFERACIØN ANORMAL DE LINFOCITOS CON AUMENTO DE LA ACTIVIDAD
SUPRESORA DE LAS CÏLULAS 4 E HIPOGAMMAGLOBULINEMIA %STUDIOS REALIZADOS EN ESTOS PACIENTES
HAN DEMOSTRADO EN UNOS CASOS UN AUMENTO EN EL NÞMERO ABSOLUTO Y RELATIVO DE LINFOCITOS 4
PERIFÏRICOS   MIENTRAS QUE EN OTROS CASOS EXISTE UNA ESTIMULACIØN SIGNIlCATIVA DE LA
TRANSFORMACIØN LINFOBLÉSTICA DE LOS LINFOCITOS INDUCIDA POR FÉRMACOS Y ASOCIADA A UNA BAJA
RESPUESTA A LA ESTIMULACIØN MITOGÏNICA 4AMBIÏN SE HA OBSERVADO UNA DISMINUCIØN EN LA
CAPACIDAD DE LOS LINFOCITOS 4 SUPRESORES PARA SUPRIMIR LA DIFERENCIACIØN DE LAS CÏLULAS " Y LA
PRODUCCIØN DE INMUNOGLOBULINAS  
%XISTEN MUCHOS FÉRMACOS QUE PUEDEN PRODUCIR ESTAS LESIONES 4ABLA  SIN EMBARGO DE
FORMA GENERAL SE PUEDE HACER UNA PRIMERA GRAN DIVISIØN POR UN LADO EL SÓNDROME DE PSEUDOLIN
FOMA PRODUCIDO POR ANTICONVULSIVANTES  Y POR OTRO LOS PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS INDUCIDOS
POR OTROS FÉRMACOS QUE NO SEAN ANTICONVULSIVANTES  

A 3ÓNDROME DEL PSEUDOLINFOMA INDUCIDO POR ANTICONVULSIVANTES

3URGE DE  A  SEMANAS DE COMENZAR A TOMAR EL FÉRMACO PERO SE HAN DESCRITO TANTO CASOS
PRECOCES A LOS  DÓAS DE LA INGESTA COMO TARDÓOS A LOS  A×OS COMO OCURRE CON LA FENITOÓNA ,A
MAYOR PARTE DE LOS ANTICONVULSIVANTES SON CAPACES DE INDUCIR EL SÓNDROME DEL PSEUDOLINFOMA
AUNQUE LOS MÉS FRECUENTES SON FENITOÓNA PRIMIDONA MEFENITOÓNA Y TRIMETADIONA 3E PRODUCEN
REACCIONES CRUZADAS ENTRE LOS FÉRMACOS DEL TIPO DE LA HIDANTOÓNA Y EL GRUPO DEL FENOBARBITAL
  0ARECEN SER MÉS FRECUENTES EN PACIENTES DE RAZA NEGRA $ESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO
SE DESARROLLA UNA TRÓADA DE lEBRE LINFADENOPATÓA Y ERUPCIØN ERITEMATOSA EN ASOCIACIØN CON
EOSINOlLIA Y HEPATOESPLENOMEGALIA CON ALTERACIØN MODERADA DE LA FUNCIØN HEPÉTICA ,A LINFA
DENOPATÓA PUEDE SER LOCALIZADA O GENERALIZADA Y EN ALGUNOS CASOS LOS GANGLIOS TIENEN GRAN TA
MA×O ,AS MANIFESTACIONES CUTÉNEAS CONSISTEN EN LA APARICIØN DE UNA LESIØN ÞNICA O CON MENOS
FRECUENCIA PÉPULAS ERITEMATOSAS DIFUSAS QUE POR CONmUENCIA DAN LUGAR A PLACAS O NØDULOS ,A
FORMACIØN DE TUMORES MÞLTIPLES Y GENERALIZADOS ES RARA   %N ALGUNOS CASOS SE HA DESCRITO
EL DESARROLLO DE UNA ERITRODERMIA QUE ESTIMULA LA PRODUCCIØN DE UN SÓNDROME DE 3ÏZARY 
EN CUYO CASO SE PUEDEN DETECTAR CÏLULAS DE 3ÏZARY CIRCULANTES %L CUADRO DESAPARECE CON LA
SUSPENSIØN DEL TRATAMIENTO CON ANTICONVULSIVANTE  
 03%5$/,).&/-!3 

B 0SEUDOLINFOMA CUTÉNEO INDUCIDO POR OTROS FÉRMACOS NO ANTI CONVULSIVANTES

%XISTEN MUCHOS FÉRMACOS QUE POSEEN LA CAPACIDAD DE INDUCIR PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS QUE
ASEMEJAN A LA -ICOSIS &UNGOIDE -&   #UANDO ESTOS PROCESOS SE DESARROLLAN EL PACIENTE
SUELE HABER ESTADO TOMANDO PREVIAMENTE EL FÉRMACO ENTRE  Y  MESES
,OS PACIENTES DESARROLLAN LESIONES LOCALIZADAS EN FORMA DE PÉPULAS ÞNICAS O MÞLTIPLES QUE
POR COALESCENCIA DAN LUGAR A PLACAS Y NØDULOS   /TRAS VECES SE OBSERVAN LESIONES PÉPULO
NODULARES GENERALIZADAS  O BIEN DESARROLLAN UNA ERITRODERMIA EXFOLIATIVA QUE RECUERDA AL
SÓNDROME DE 3ÏZARY 33  

 $ERMATITIS DE CONTACTO LINFOMATOIDE

#ONSISTE EN UNA DERMATITIS ALÏRGICA DE CONTACTO PERSISTENTE QUE TIENE MANIFESTACIONES CLÓ
NICAS SIMILARES A UNA -&   %L CUADRO CONSISTE EN PÉPULAS Y PLACAS ERITEMATO DESCAMATIVAS
PRURIGINOSAS GENERALIZADAS DISCRETAS Y CONmUENTES QUE EN ALGUNOS CASOS TERMINAN PRODU
CIENDO UNA ERITRODERMIA EXFOLIATIVA ,AS PRUEBAS EPICUTÉNEAS PUEDEN DAR RESULTADOS POSITIVOS
FRENTE A UNA GRAN VARIEDAD DE ALERGENOS COMO OCURRE CON LA ETILENDIAMINA  

 2EACCIONES NODULARES PERSISTENTES A PICADURAS DE ARTRØPODOS

#OMO CONSECUENCIA DE UNA ESCABIOSIS  O DE PICADURAS DE INSECTOS  SE PUEDE

DESARROLLAR UN PSEUDOLINFOMA CUTÉNEO DE CÏLULAS 4 O " $ESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO SE DE
SARROLLAN MÞLTIPLES PÉPULAS lRMES PRURIGINOSAS Y ERITEMATOSAS O MARRØN ROJIZAS QUE AFECTAN
CON MAYOR FRECUENCIA A CODOS ABDOMEN GENITALES Y AXILAS &IG   ,OS NØDULOS SECUNDARIOS
A LA ESCABIOSIS PUEDEN PERSISTIR DURANTE MESES INCLUSO DESPUÏS DE REALIZAR UN TRATAMIENTO
CORRECTO &IG   
,A CAUSA POR LA QUE SE PRODUCEN ESTOS CUADROS NO SE CONOCE BIEN PERO PUEDE ESTAR RELA
CIONADOS CON UNA REACCIØN DE HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA A UN COMPONENTE DEL ÉCARO  
3E DEBE REALIZAR EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CON EL PRURIGO NODULAR Y CON UN LINFOMA CUTÉNEO
VERDADERO

 !NGIOQUERATOMA ACRAL PSEUDOLINFOMATOSO

%STA ENTIDAD HA SIDO DESCRITA DE FORMA RECIENTE Y HASTA EL MOMENTO SØLO HAY  CASOS DO
CUMENTADOS   !L PARECER SURGE POR LO GENERAL EN NI×OS ENTRE  Y  A×OS AUNQUE TAMBIÏN
SE HAN DESCRITO ALGUNOS CASOS EN ADULTOS 3E DESCRIBE COMO UNA ERUPCIØN UNILATERAL DE PÉPULAS
ANGIOMATOSAS LIGERAMENTE DESCAMATIVAS DE FORMA IRREGULAR Y COLOR ENTRE ROJO Y VIOLÉCEO CON
UN TAMA×O QUE OSCILA ENTRE  Y  MM !LGUNOS AUTORES CONSIDERAN QUE ESTE PROCESO ES UNA VA
RIEDAD DE REACCIØN PERSISTENTE A PICADURAS DE INSECTOS QUE HEMOS DESCRITO PREVIAMENTE  
 * # !2-!2)/ ()4! * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

 2ETICULOIDE ACTÓNICO

%S UNA DERMATOSIS POR FOTOSENSIBILIDAD GRAVE PRODUCIDA POR UNA SENSIBILIZACIØN FOTOALÏRGI
CA PERSISTENTE QUE DA LUGAR A UN PROCESO CRØNICO Y MUY PRURIGINOSO   3U PATOGENIA PARECE
ESTAR RELACIONADA CON UNA DERMATITIS ALÏRGICA DE FOTOCONTACTO PERSISTENTE A LAS OLEORESINAS DE
LAS PLANTAS  A LAS FRAGANCIAS  A LOS COMPONENTES DE LAS GOMAS AL DICROMATO POTÉSICO
Y A LAS SALICILANILIDAS HALOGENADAS   ,AS PRUEBAS DEL FOTOPARCHE Y DE FOTOSENSIBILIDAD HAN
DEMOSTRADO QUE LOS PACIENTES SON SENSIBLES A 56" 56! Y EN OCASIONES A LA LUZ VISIBLE E INCLUSO
A LA LUZ mUORESCENTE
!FECTA CASI DE FORMA EXCLUSIVA A VARONES DE EDAD ADULTA AUNQUE TAMBIÏN EXISTEN
ALGUNOS CASOS DESCRITOS EN MUJERES   ,OS PACIENTES SUELEN PRESENTAR LESIONES EN FOR
MA DE PÉPULAS ROJO PURPÞRICAS A VECES DESCAMATIVAS LIQUENOIDES E INlLTRADAS QUE POR
COALESCENCIA DAN LUGAR A PLACAS Y NØDULOS QUE AFECTAN A LAS ÉREAS DE PIEL FOTOEXPUESTAS
A MENUDO CON EXTENSIØN POSTERIOR A LAS ÉREAS CUBIERTAS HASTA PROVOCAR EN OCASIONES EL
DESARROLLO DE UNA ERITRODERMIA %N ALGUNOS CASOS SE OBSERVA A VECES UNA FASCIES LEONINA
CUANDO SE DEJA EVOLUCIONAR EL CUADRO CON UNA PIEL INTENSAMENTE LIQUENIlCADA O BIEN
DESARROLLAN UNA ALOPECIA SECUNDARIA POR EL RASCADO CONSTANTE %S FRECUENTE QUE SE ASOCIE
UNA LINFADENOPATÓA GENERALIZADA %N LOS CASOS EN LOS QUE SE PRESENTA COMO ERITRODERMIA
SE DEBE REALIZAR EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CON EL 33 QUE PUEDE SER DIFÓCIL YA QUE EN EL
 DE LOS CASOS DE LOS PACIENTES CON RETICULOIDE ACTÓNICO 2! EXISTEN CÏLULAS DE 3ÏZARY
CIRCULANTES EN LA SANGRE PERIFÏRICA
3E HA SUGERIDO QUE ALGUNOS PACIENTES CON 2! PODRÓAN EVOLUCIONAR HACIA EL DESARROLLO DE
UN LINFOMA   %N LA LITERATURA SE HAN DESCRITO CASOS ESPORÉDICOS DE EVOLUCIØN A ENFERMEDAD
DE (ODGKIN   SARCOMA DE LOS GANGLIOS LINFÉTICOS  LINFOMA CUTÉNEO DE CÏLULAS 4
,##4  O LINFOMA DE CÏLULAS 4 NO -&   3IN EMBARGO ESTE HECHO SIGUE SIENDO CONTRO
VERTIDO DEBIDO A QUE LOS CASOS COMUNICADOS SON MUY ESCASOS Y NO SE HA DEMOSTRADO LA VÓA POR
LA QUE SE PODRÓA PRODUCIR LA TRANSICIØN ENTRE UNO Y OTRO PROCESO 3E HA REALIZADO UN ESTUDIO
DE SEGUIMIENTO EN  PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE DERMATITIS ACTÓNICAS CRØNICAS CONTROLADOS
DURANTE  A×OS PARA DETERMINAR LA INCIDENCIA DE NEOPLASIAS MALIGNAS %N ESTE ESTUDIO SØLO
UN PACIENTE DESARROLLØ UN LINFOMA DE CÏLULAS " VERDADERO POR LO QUE SE HA SUGERIDO QUE LOS
PACIENTES CON 2! NO TIENEN MÉS RIESGO DE DESARROLLAR NEOPLASIAS LINFORRETICULARES O DE OTRA
ESTIRPE QUE LA POBLACIØN GENERAL  
3IN EMBARGO SE HAN PUBLICADO DOS CASOS RECIENTES DE PACIENTES CON MANIFESTACIONES CLÓ
NICAS FOTOBIOLØGICAS E HISTOLØGICAS TÓPICAS DE 2! QUE DESARROLLARON UNA FASE ERITRODÏRMICA Y
ÉREAS EXTENSAS DE INlLTRACIØN EN ZONAS NO EXPUESTAS !UNQUE TODOS ESTOS DATOS SUGIEREN EL
DIAGNØSTICO DE 2! EN EL CONTEXTO DE UNA DERMATITIS ACTÓNICA CRØNICA TAMBIÏN SE OBSERVØ UN
EVIDENTE EPIDERMOTROPISMO CON HALLAZGOS INMUNOHISTOQUÓMICOS Y UNA BANDA MONOCLONAL EN
EL ESTUDIO POR 0#2 QUE SUGERÓAN EL DESARROLLO DE UNA -& %S POSIBLE QUE LA ESTIMULACIØN INMU
NOLØGICA CRØNICA DE LA PIEL QUE SE PRODUZCA EN ESTOS PACIENTES ASOCIADA A LA INMUNOSUPRESIØN
CUTÉNEA QUE INDUCEN LOS 56 PREDISPONGA AL DESARROLLO DE POBLACIONES CLONALES MALIGNAS DE
LINFOCITOS EN ALGUNOS PACIENTES CON 2!  
 03%5$/,).&/-!3 

%N NUESTRA EXPERIENCIA HEMOS TENIDO LA OPORTUNIDAD DE OBSERVAR EL DESARROLLO DE UN ,##4

EN UN PACIENTE DIAGNOSTICADO DE 2! 3E TRATABA DE UN PACIENTE DE  A×OS QUE ACUDIØ POR
PRIMERA VEZ A NUESTRA CONSULTA POR PRESENTAR LESIONES PRURIGINOSAS ERITEMATOSAS Y ERITEMATO
DESCAMATIVAS QUE AFECTABAN A ZONAS FOTOEXPUESTAS EN ESPECIAL ESCOTE &IG  CARA &IG  Y 
Y EXTREMIDADES SUPERIORES %L ESTUDIO DERMATOPATOLØGICO MOSTRØ EL TÓPICO INlLTRADO INmAMATO
RIO DE PREDOMINIO MONONUCLEAR ASOCIADO A FOCOS DE EXOCITOSIS ESPONGIOSIS E HIPERQUERÉTOSIS
PARAQUERATØSICA %L INlLTRADO ESTABA FORMADO POR LINFOCITOS MADUROS DE ASPECTO NORMAL JUNTO
A LA BASAL EPIDÏRMICA PERO A NIVEL DE UNA GLÉNDULA SEBÉCEA LAS CÏLULAS MONONUCLEARES TENÓAN
UN ASPECTO MÉS AGRESIVO CON TENDENCIA A LA DESTRUCCIØN DE LA GLÉNDULA ,OS ESTUDIOS DE IN
MUNOHISTOQUÓMICA CONlRMARON QUE SE TRATABA DE UN INlLTRADO DE LINFOCITOS 4 #$ POSITIVOS
%L +I  FUE NEGATIVO 3E REALIZARON PRUEBAS DE FOTOPARCHE QUE DEMOSTRARON UNA POSITIVIDAD
INTENSA PARA MUSK AMBRETTE CUYA RELEVANCIA SE EXPLICABA POR SER COMPONENTE HABITUAL DE LA
MARCA DE COLONIA QUE UTILIZABA EL PACIENTE &IG   3E INSTAURØ TRATAMIENTO CON CORTICOTERAPIA
Y FOTOPROTECCIØN CON LO QUE SE CONSIGUIØ LA RESOLUCIØN PAULATINA DEL PROCESO EN  A×OS &IG
 Y   3IN EMBARGO DURANTE ESTE ESPACIO DE TIEMPO EL PACIENTE SUFRIØ CRISIS DE REACTIVACIØN
COINCIDIENDO CON LAS EXPOSICIONES A LA LUZ ! LOS CINCO A×OS EL PACIENTE ASISTIØ DE NUEVO A LA
CONSULTA POR PRESENTAR LESIONES ERITEMATO ESCAMOSAS MUY PRURIGINOSAS DE MORFOLOGÓA CIRCINADA
LOCALIZADAS EN mANCO IZQUIERDO &IG   3E VOLVIØ A REALIZAR ESTUDIO DERMATOPATOLØGICO QUE EN
ESTE CASO MOSTRØ UN ESCASO INlLTRADO MONONUCLEAR CON LINFOCITOS ATÓPICOS QUE MOSTRABAN PIC
NOSIS HALO PERINUCLEAR Y UNA EVIDENTE TENDENCIA AL EPIDERMOTROPISMO ,A INMUNOHISTOQUÓMICA
CONlRMØ QUE SE TRATABA DE LINFOCITOS 4 #$ POSITIVOS PERO EN ESTE CASO EL ESTUDIO DE +I 
MOSTRØ POSITIVIDAD EN CÏLULAS DE LOS ESTRATOS MÉS SUPERIORES DE LA EPIDERMIS QUE CORRESPONDEN
A LINFOCITOS ATÓPICOS TODO LO CUAL ESTABA EN EL CONTEXTO DE UN ,##4

 0APULOSIS LINFOMATOIDE

3E TRATA DE UNA ENFERMEDAD CRØNICA AUTORRESOLUTIVA Y RECURRENTE DE COMPORTAMIENTO CLÓ

NICO BENIGNO PERO POSEE UNA IMAGEN DERMATOPATOLØGICA MALIGNA   3E OBSERVA EL DESARROLLO
DE UNA ERUPCIØN FORMADA POR GRUPOS DE PÉPULAS ERITEMATOSAS DE  A  MM NØDULOS PAPULO
VESÓCULAS Y PÉPULO PÞSTULAS CON TENDENCIA A LA INVOLUCIØN ESPONTÉNEA Y CURSO RECURRENTE &IG
  !L INICIO DE LA ENFERMEDAD ESTAS LESIONES SON LEVES PERO CON POSTERIORIDAD SE TRANSFORMAN
EN NECRØTICAS COSTROSAS EROSIVAS O ULCERADAS ,AS LESIONES SE LOCALIZAN SOBRE TODO EN TRONCO Y
EXTREMIDADES SUPERIORES PERO SE PUEDE LOCALIZAR EN CUALQUIER PUNTO DE LA SUPERlCIE CORPORAL
INCLUIDAS LA MUCOSA ORAL Y GENITAL %L NÞMERO DE LESIONES PUEDE VARIAR DESDE UNAS POCAS A MÉS
DE CIEN ,AS LESIONES AISLADAS EVOLUCIONAN DURANTE UN PERIODO DE  A  SEMANAS Y SUELEN CURAR
PARA DAR LUGAR A LA FORMACIØN DE CICATRICES ATRØlCAS   %N EL MOMENTO ACTUAL LOS CRITERIOS
USADOS PARA EL DIAGNØSTICO DE LA PAPULOSIS LINFOMATOIDE 0, SON  

 -ÞLTIPLES PÉPULO NØDULOS ULCERATIVOS

 2EGRESIØN ESPONTÉNEA CON FORMACIØN DE CICATRICES CON CARÉCTER CRECIENTE Y MENGUANTE
DE LAS LESIONES
 * # !2-!2)/ ()4! * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

 .O HAY EVIDENCIAS DE LESIONES QUE CREZCAN DE FORMA PROGRESIVA HASTA UN TAMA×O SU

PERIOR A  CM DE DIÉMETRO DURANTE UN PERIODO DE OBSERVACIØN DE  MESES
 !USENCIA DE LINFADENOPATÓA Y AFECTACIØN SISTÏMICA

$%2-!4/0!4/,/'·!

,A MAYOR PARTE DE LOS 0,##4 PRESENTAN UNA IMAGEN DERMATOPATOLØGICA CON UN PATRØN
EN BANDA SIMILAR AL QUE SE OBSERVA EN LA -& %XISTE UN INlLTRADO EN BANDA SUPERlCIAL CON
PREDOMINIO DE LINFOCITOS 4 PEQUE×OS EN DERMIS PAPILAR Y DESAPARICIØN DE LA UNIØN DERMO EPI
DÏRMICA ! VECES SE ACOMPA×A DE UN INlLTRADO PROFUNDO POLIMORFO PERIVASCULAR Y PERIANEXIAL
,OS CAMBIOS EPIDÏRMICOS INCLUYEN UN GRADO VARIABLE DE ACANTOSIS ESPONGIOSIS LEVE Y DE FORMA
OCASIONAL LA FORMACIØN DE MICROABSCESOS DE 0AUTRIER   !LGUNOS CASOS DE 0,##4 TIENEN UN
PATRØN NODULAR SEMEJANTE AL OBSERVADO EN LOS 0,##"  CON UN INlLTRADO FORMADO SOBRE
TODO A EXPENSAS DE LINFOCITOS 4 PEQUE×OS CON UN PORCENTAJE VARIABLE DE HISTIOCITOS CÏLULAS
PLASMÉTICAS MASTOCITOS Y EOSINØlLOS   ,OS LINFOCITOS NO SUELEN PRESENTAR SIGNOS DE ATIPIA
! CONTINUACIØN VAMOS A DElNIR LOS PATRONES BÉSICOS DERMATOPATOLØGICOS DE LOS PRINCIPALES
TIPOS DE 0,##4
%RUPCIØN LINFOMATOIDE A FÉRMACOS 3E SUELE OBSERVAR UN PATRØN TÓPICO EN BANDA   %N
ALGUNOS CASOS SE APRECIA UN PATRØN NODULAR SIMILAR AL DE LOS LINFOMAS NO (ODGKIN   %N
EL SÓNDROME DE PSEUDOLINFOMA INDUCIDO POR ANTICONVULSIVANTES LOS CAMBIOS EN LOS GANGLIOS
LINFÉTICOS CONSISTEN EN NECROSIS FOCAL E INlLTRADO HISTIOCÓTICO Y EOSINØlLO QUE DESTRUYE LA AR
QUITECTURA NORMAL DEL GANGLIO LINFÉTICO Y EN UNA HIPERPLASIA LINFOIDE ATÓPICA MUY PARECIDA A
UN LINFOMA   3IN EMBARGO NO SE OBSERVAN CÏLULAS DE 2EED 3TENBERG
%SCABIOSIS NODULAR ,A EPIDERMIS MUESTRA UN GRADO VARIABLE DE ACANTOSIS %N DERMIS SUPER
lCIAL Y PROFUNDA SE OBSERVA UN INlLTRADO DE PATRØN NODULAR DE MODERADO A DENSO LOCALIZADO
EN ZONA PERIANEXIAL E INTERSTICIAL QUE ESTÉ COMPUESTO POR LINFOCITOS HISTIOCITOS CÏLULAS PLAS
MÉTICAS Y EOSINØlLOS %N ALGUNAS OCASIONES SE PUEDEN OBSERVAR GRANDES CÏLULAS MONONUCLEARES
ATÓPICAS QUE SE ASEMEJAN A LAS CÏLULAS DE 2EED 3TENBERG   ,OS SIGNOS HISTOLØGICOS PUEDEN
SIMILARES A VECES LOS DE UN LINFOMA (ODGKIN O NO (ODGKIN
2EACCIONES PERSISTENTES A PICADURAS DE INSECTO ,AS IMÉGENES DERMATOPATOLØGICAS SON
SIMILARES A LA ESCABIOSIS NODULAR ! VECES SE PUEDEN OBSERVAR PARTES DEL APARATO ORAL RETENIDAS
QUE SE INCLUYEN EN EL INTERIOR DE UNA REACCIØN DE GRANULOMA DE CÏLULAS GIGANTES A CUERPO
EXTRA×O
2ETICULOIDE ACTÓNICO ,A EPIDERMIS REVELA UNA ACANTOSIS PSORIASIFORME CON MÓNIMOS SIGNOS
DE ESPONGIOSIS Y CIERTO GRADO VARIABLE DE EXOCITOSIS DE LINFOCITOS CON COLECCIONES SIMILARES A
LOS ABSCESOS DE 0AUTRIER %N ALGUNOS CASOS ESTÉN PRESENTES CÏLULAS MONONUCLEARES ATÓPICAS CON
NÞCLEO HIPERCROMÉTICO Y CEREBRIFORME   ,OS CAMBIOS EN DERMIS PAPILAR SON SIMILARES A LOS
DEL LIQUEN SIMPLE Y SE CARACTERIZAN POR UN ENGROSAMIENTO DE LA DERMIS CON lBRAS DE COLÉGENO
ORIENTADAS DE FORMA VERTICAL %XISTEN lBROBLASTOS MULTINUCLEADOS DE ASPECTO ESTRELLADO Y PRO
LIFERACIØN DE VASOS SANGUÓNEOS DE PARED GRUESA  
 03%5$/,).&/-!3 

0APULOSIS LINFOMATOIDE (AY TRES PATRONES HISTOPATOLØGICOS BIEN DElNIDOS %L PATRØN TIPO
! ES SIMILAR AL PATRØN NODULAR DEL LINFOMA DE (ODGKIN QUE PRESENTA UN INlLTRADO POLIMORFO Y
MIXTO DE LINFOCITOS HISTIOCITOS Y NEUTRØlLOS ASOCIADOS A UN NÞMERO VARIABLE DE EOSINØlLOS Y
LINFOCITOS GRANDES SIMILARES A LAS CÏLULAS DE 2EED 3TENBERG %L PATRØN TIPO " ES SEMEJANTE AL
PATRØN EN BANDA DE LA -& Y SE OBSERVA UN INlLTRADO MONOMORFO DENSO EN BANDA SUPERlCIAL
Y PROFUNDO PERIVASCULAR O INTERSTICIAL FORMADO POR LINFOCITOS ATÓPICOS CON NÞCLEO HIPERCROMÉ
TICO Y CEREBRIFORME JUNTO A LA PRESENCIA DE HISTIOCITOS %N ALGUNAS OCASIONES SE OBSERVA CIERTO
GRADO DE EPIDERMOTROPISMO %N UNA MISMA LESIØN PUEDEN COEXISTIR INlLTRADOS DE ESTOS DOS
SUBTIPOS ,OS CAMBIOS EPIDÏRMICOS EN AMBOS PATRONES INCLUYEN UN GRADO VARIABLE DE ACANTOSIS
ESPONGIOSIS DISCRETA O SEVERA PARAQUERATOSIS NECROSIS Y ULCERACIØN %NTRE LOS CAMBIOS DÏRMICOS
DESTACA EDEMA PAPILAR DÏRMICO LEVE O MODERADO CON ENGROSAMIENTO ENDOTELIAL Y ERITROCITOS
EXTRAVASADOS ,OS LINFOCITOS ATÓPICOS PUEDEN SUPONER MÉS DEL  DEL INlLTRADO 0OR ÞLTIMO SE
HA DESCRITO UN PATRØN TIPO # CONSTITUIDO POR UN INlLTRADO DE GRANDES GRUPOS DE CÏLULAS #$
CON ESCASAS CÏLULAS INmAMATORIAS  

).-5./()34/15·-)#!

#OMO OCURRE EN LA MAYOR PARTE DE LOS ,##4 LOS LINFOCITOS DE LOS 0,##4 SON #$  CON
LA EXCEPCIØN DEL RETICULOIDE ACTÓNICO Y EL PSEUDOLINFOMA CUTÉNEO SIMILAR A -& RELACIONADO CON
LA INFECCIØN 6)( QUE SON #$   0OR OTRO LADO EN LA 0, TIPO ! Y # LOS LINFOCITOS GRANDES
ATÓPICOS SON DE FORMA PREDOMINANTE #$ +I 6ER ( #$  #$ #$  #$ 
#$ #$ %-!   %N LA 0, TIPO " LOS LINFOCITOS SON #$ #$ #$ #$   ,A
PÏRDIDA DE LOS MARCADORES DEL 0!. 4 #$ #$ #$ DESCRITOS PARA EL ,##4 NO SE HA ENCON
TRADO EN LOS 0,##4   $E LA MISMA MANERA LA PÏRDIDA DEL #$ QUE CONSTITUYE UN HALLAZGO
FRECUENTE EN LOS ,##4 NO SE SUELE PRODUCIR EN LOS 0,##4  

#,/.!,)$!$

%N TÏRMINOS GENERALES LOS PROCESOS BENIGNOS O REACTIVOS SUELEN SER POLICLONALES Y LOS
PROCESOS MALIGNOS SON MONOCLONALES 3IN EMBARGO NO ES UNA REGLA lJA Y DE HECHO SE HA DE
MOSTRADO MONOCLONALIDAD PARA ALGUNOS CASOS DE 0,  PITIRIASIS LIQUENOIDE Y VARIOLIFORME
AGUDA  E HIPERPLASIA CUTÉNEA LINFOIDE   0OR TANTO LA PRESENCIA DE CLONALIDAD NO TIENE
UTILIDAD COMO HERRAMIENTA DE DIAGNØSTICO INDEPENDIENTE Y DEBE SER INTERPRETADA SIEMPRE EN
EL CONTEXTO DEL RESTO DE SIGNOS CLINICOPATOLØGICOS E INMUNOHISTOQUÓMICOS DE UN PROCESO LIN
FOPROLIFERATIVO  
%L CONCEPTO DE PSEUDOLINFOMA CUTÉNEO CLONAL VIENE DElNIDO POR LA PRESENCIA DE POBLACIO
NES MONOCLONALES DEMOSTRADAS POR ESTUDIOS DE REAGRUPAMIENTO GENÏTICO EN LOS 0,##" O EN LOS
0,##4   $E UNA FORMA APROXIMADA EL  DE LOS PACIENTES CON 0,##4 TIENE ALTERACIONES
DEL GEN DEL RECEPTOR CLONAL DE LAS CÏLULAS 4  Y SE HA DESCRITO EL DESARROLLO DE UN LINFOMA
 * # !2-!2)/ ()4! * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

ANAPLÉSICO DE CÏLULAS 4 GRANDES #$ EN UN GANGLIO LINFÉTICO INGUINAL UN A×O DESPUÏS DEL
DIAGNØSTICO DE UN 0,##4  
%L HALLAZGO DE POBLACIONES CLONALES DE CÏLULAS 4 EN LOS PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS SUGIERE
QUE TAMPOCO EL ANÉLISIS DE REAGRUPAMIENTO GENÏTICO PUEDE SER UTILIZADO COMO UN CRITERIO
ABSOLUTO DE DIFERENCIACIØN ENTRE PSEUDOLINFOMA Y LINFOMA CUTÉNEO %STOS HECHOS PONEN DE
MANIlESTO LA POSIBILIDAD DE QUE LOS INlLTRADOS LINFOIDES CUTÉNEOS REPRESENTEN UN ESPECTRO DE
NEOPLASIAS LINFOPROLIFERATIVAS QUE VA DESDE EL PSEUDOLINFOMA CUTÉNEO POLICLONAL AL MONOCLONAL
Y AL LINFOMA CUTÉNEO MONOCLONAL ,O QUE AÞN QUEDA POR DISCERNIR ES SI EL PSEUDOLINFOMA CU
TÉNEO CON MONOCLONALIDAD ES UN LINFOMA CUTÉNEO INICIAL QUE SE DIAGNOSTICA ERRØNEAMENTE DE
PSEUDOLINFOMA CUTÉNEO O SI REPRESENTA UNA VERDADERA FORMA DE PSEUDOLINFOMA CUTÉNEO QUE
PUEDE SUFRIR UNA POSTERIOR TRANSFORMACIØN LINFOMATOSA POR TODO LO CUAL SE HACE NECESARIO UN
ESTRICTO CONTROL A LARGO PLAZO DE ESTOS PACIENTES  

$)!'.¼34)#/ $)&%2%.#)!, %.42% 0,##4 9 ,##4

0ARA REALIZAR ESTE DIAGNØSTICO DIFERENCIAL HEMOS DE BASARNOS EN UNA COMBINACIØN DE

CRITERIOS CLÓNICOPATOLØGICOS INMUNOHISTOQUÓMICOS Y EN ALGUNOS CASOS EN EL ESTUDIO DE REAGRU
PAMIENTO GENÏTICO Y EL SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO $ESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO EL 0,##4 SE
COMPONE DE UN AMPLIO RANGO DE ENTIDADES DIFERENCIADAS ,A PRESENTACIØN CLÓNICA NO ES MUY
CARACTERÓSTICA Y VARÓA DE PÉPULAS A PLACAS O NØDULOS LOCALIZADOS O GENERALIZADOS E INCLUSO PUEDE
EXISTIR UNA ERITRODERMIA GENERALIZADA %N CUANTO A LOS SIGNOS HISTOLØGICOS MUCHAS VECES NO
SE PUEDEN DIFERENCIAR POR LOS DATOS DERMATOPATOLØGICOS UN 0,##4 DE UN VERDADERO ,##4 SIN
EMBARGO PUEDEN EXISTIR UNA SERIE DE SIGNOS QUE NOS ORIENTAN DE FORMA MÉS SEGURA HACIA EL
DIAGNØSTICO DE LINFOMA CUTÉNEO COMO SON

 0ENETRACIONES FOCALES DE LINFOCITOS EN LA EPIDERMIS CON ESCASA O NULA ESPONGIOSIS

 ,INFOCITOS SITUADOS COMO UNIDADES AISLADAS EN LA CAPA BASAL
 (ALOS CLAROS ALREDEDOR DE LOS LINFOCITOS CON EPIDERMOTROPISMO
 !LGUNOS LINFOCITOS EN LA EPIDERMIS SON MAYORES QUE LOS LINFOCITOS DE LA DERMIS
 #OLECCIONES MODERADAS DE LINFOCITOS SITUADOS EN FOCOS DISCRETOS DENTRO DE LA EPIDER
MIS
 &IBRAS DE COLÉGENO DELGADAS ACOMPA×ADAS POR UN INlLTRADO PARCHEADO DE LINFOCITOS Y
UN ADELGAZAMIENTO DE LA DERMIS PAPILAR

%N LOS 0,##4 LAS COLECCIONES DE LINFOCITOS DENTRO DE LA EPIDERMIS SE SUELEN ACOMPA×AR DE

PLASMA QUERATINOCITOS CON PUENTES INTERCELULARES Y CÏLULAS DE ,ANGERHANS %N EL ,##4 POR EL
CONTRARIO LOS MICROABSCESOS DE 0AUTRIER ESTÉN CONSTITUIDOS CASI EN SU TOTALIDAD POR LINFOCITOS
ATÓPICOS DE NÞCLEO CEREBRIFORME  
%N RELACIØN CON LOS SIGNOS INMUNOHISTOQUÓMICOS SE SUELE PERDER LA EXPRESIØN DE #$ EN
LOS ,##4 PERO NO EN LOS PSEUDOLINFOMAS   0OR OTRO LADO LA PRESENCIA DE REAGRUPAMIENTOS
 03%5$/,).&/-!3 

DEL GEN DEL RECEPTOR DE CÏLULAS 4 DEBE SERVIRNOS PARA INCLINARNOS HACIA EL DIAGNØSTICO DE ,##4
 

42!4!-)%.4/ 9 02/.¼34)#/

%N LOS PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS DE CAUSA EXØGENA ESTABLECIDA LA ELIMINACIØN DEL AGENTE

CAUSAL SUELE SER SUlCIENTE PARA CONSEGUIR LA RESOLUCIØN DEL CUADRO 3IN EMBARGO EN LOS CASOS EN
QUE LA CAUSA ES DESCONOCIDA EL PROCESO TIENDE A SER CRØNICO E INDOLENTE !LGUNAS LESIONES DES
APARECEN DE FORMA ESPONTÉNEA TRAS MESES O A×OS DE EVOLUCIØN   %N TODO CASO EL TRATAMIENTO
A UTILIZAR DEPENDERÉ DEL TIPO DE PROCESO QUE PRETENDEMOS ELIMINAR 0ARA LESIONES LOCALIZADAS
Y PERSISTENTES ESTÉN INDICADOS LOS CORTICOSTEROIDES TØPICOS O INTRALESIONALES LA CRIOCIRUGÓA EL
INTERFERON ALFA LA RADIACIØN LOCAL Y LA EXTIRPACIØN QUIRÞRGICA SIN EMBARGO EN CASO DE LESIONES
DISEMINADAS LOS TRATAMIENTOS INDICADOS SERÉN LOS ANTIMALÉRICOS LA FOTOQUIMIOTERAPIA Y LOS
AGENTES CITOTØXICOS  
3ÓNDROME DEL PSEUDOLINFOMA INDUCIDO POR ANTICONVULSIVANTES ,AS MANIFESTACIONES CLÓ
NICAS Y LAS ALTERACIONES INMUNOLØGICAS DESAPARECEN A LAS   SEMANAS DE RETIRAR EL FÉRMACO
RESPONSABLE 3E HAN DESCRITO CASOS DE DESARROLLO DE LINFOMA TRAS EL CESE DEL TRATAMIENTO ANTI
CONVULSIVANTE EN PACIENTES QUE SEGUÓAN EL TRATAMIENTO DURANTE MUCHOS A×OS %N ESTOS CASOS
APARECEN SIGNOS HISTOLØGICOS DE MALIGNIDAD Y LAS LESIONES NO DESAPARECEN CON LA RETIRADA DEL
FÉRMACO POR LO QUE TIENEN MAL PRONØSTICO ,OS LINFOMAS MALIGNOS DESCRITOS COMO CONSECUENCIA
DE ESTE 0,##4 INCLUYEN LINFOMAS (ODGKIN Y NO (ODGKIN 3ØLO LA FENITOÓNA SE HA VINCULADO
CON SEGURIDAD CON UN LINFOMA VERDADERO Y DE ESTA MANERA LOS ESTUDIOS RETROSPECTIVOS HAN
DEMOSTRADO UN AUMENTO DE  A  VECES EN LA INCIDENCIA DE LINFOMA EN LOS PACIENTES QUE HAN
SEGUIDO TRATAMIENTO PROLONGADO CON FENITOÓNA SI SE COMPARAN CON EL GRUPO CONTROL   ,A
TRANSFORMACIØN LINFOMATOSA SE HA DESCRITO EN LINFOCITOMAS IDIOPÉTICOS  2!  Y 0,  
,O QUE AÞN NO ESTÉ TOTALMENTE ACLARADO ES SI ESTOS CASOS CONSTITUYEN SUPUESTOS DE TRANSFOR
MACIØN VERDADERA A LINFOMA O BIEN CONSTITUYEN UN ERROR DIAGNØSTICO YA QUE DESDE UN PRIMERO
MOMENTO PUEDEN SER CONSIDERADOS COMO FORMAS PRECOCES DE LINFOMA CUTÉNEO
/TRAS ERUPCIONES LINFOMATOIDES A FÉRMACOS %L CURSO SUELE SER BENIGNO CON LA RESOLUCIØN
TOTAL DE LAS LESIONES EN EL PLAZO DE  A  SEMANAS TRAS EL CESE DEL TRATAMIENTO CON EL FÉRMACO
RESPONSABLE  
$ERMATITIS DE CONTACTO LINFOMATOIDE ,A DESAPARICIØN COMPLETA DE LAS LESIONES SE CONSIGUE
EVITANDO EL ALERGENO RESPONSABLE Y UTILIZANDO CORTICOSTEROIDES TØPICOS  
%SCABIOSIS NODULAR %S SUlCIENTE CON ADMINISTRAR EL TRATAMIENTO ANTIESCABIØTICO ESPECÓlCO
AUNQUE EN ALGUNAS OCASIONES PUEDE SER NECESARIO ASOCIAR CORTICOIDES ORALES O INTRALESIONALES
%N OCASIONES SE PRODUCE UNA RESOLUCIØN ESPONTÉNEA  
2ETICULOIDE ACTÓNICO %STE PROCESO SIGUE UN CURSO CRØNICO Y NO HAY QUE OLVIDAR QUE SE
HA DESCRITO LA TRANSFORMACIØN A LINFOMA   .O ES FRECUENTE QUE RESPONDA AL TRATAMIENTO
CONVENCIONAL DE LOS TRASTORNOS DE FOTOSENSIBILIDAD COMO ANTIPALÞDICOS O BETACAROTENOS  
%S FUNDAMENTAL EVITAR DE UNA FORMA RIGUROSA LA EXPOSICIØN A LA LUZ Y TODOS LOS ALERGENOS
 * # !2-!2)/ ()4! * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

QUE PUEDAN EXACERBAR EL CUADRO DE LA MISMA MANERA ESTÉ INDICADA LA APLICACIØN REGULAR DE
PANTALLAS SOLARES DE AMPLIO ESPECTRO QUE COMBINEN lLTROS FÓSICOS Y QUÓMICOS HIPOALERGÏNICOS
4AMBIÏN SE HAN PROPUESTO CON ÏXITO DIVERSOS REGÓMENES COMBINADOS CON FOTOQUIMIOTERAPIA
FOTOTERAPIA 56" CORTICOTERAPIA SISTÏMICA AZATIOPRINA Y CICLOSPORINA   #ON LA AZATIOPRINA
SE HA CONSEGUIDO LA REMISIØN DE UN TERCIO DE LOS PACIENTES TRAS VARIOS MESES DE TRATAMIENTO
 
0APULOSIS LINFOMATOIDE ,AS LESIONES DE LA 0, PUEDEN DESAPARECER DE FORMA ESPONTÉNEA Y
SIN TRATAMIENTO EN EL PLAZO DE  A  SEMANAS PERO LA ENFERMEDAD SE DESARROLLA POR LO GENERAL
Y PROGRESA A LO LARGO DE MESES O A×OS .O SE HAN OBSERVADO RESULTADOS BENElCIOSOS CON LA
CORTICOTERAPIA LAS TETRACICLINAS O LAS SULFONAS !UNQUE LA 0, RESPONDE BIEN AL METOTREXATE Y A
LA FOTOQUIMIOTERAPIA EL TRATAMIENTO NO CAMBIA EL CURSO A LARGO PLAZO DE LA ENFERMEDAD Y SE
ESTIMA QUE DEL  AL  DE LOS PACIENTES TERMINAN DESARROLLANDO UN LINFOMA SIN EMBARGO
LA SUPERVIVENCIA ESTIMADA CON EL PASO DE LOS A×OS ES DEL    ,OS LINFOMAS DESARROLLADOS
TRAS UNA 0, APARECEN MUCHOS A×OS DESPUÏS DEL DIAGNØSTICO Y SUELEN SER DEL TIPO DE -& 
LINFOMA (ODGKIN  Y LINFOMA DE CÏLULAS GRANDES #$    .O HAY NINGÞN SIG
NO CLÓNICO HISTOLØGICO DE REAGRUPAMIENTO DE GENES DE RECEPTORES DE CÏLULAS 4 O DE ESTUDIOS
DE CITOMETRÓA DE mUJO DE $.! QUE PREDIGAN LA EVOLUCIØN MALIGNA DE UNA 0,   0OR OTRO
LADO LOS LINFOMAS 4 CUTÉNEOS DE CÏLULAS GRANDES Y LA 0, FORMAN PARTE DE UN MISMO GRUPO DE
PROLIFERACIONES #$ Y EN OCASIONES NO ES FÉCIL HACER EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL SIGUIENDO
CRITERIOS HISTOLØGICOS POR LO QUE LAS MANIFESTACIONES CLÓNICAS Y EL CURSO EVOLUTIVO SON A VECES
EL CRITERIO DElNITIVO PARA EL DIAGNØSTICO Y EL TRATAMIENTO DE ESTE PROCESO 0OR TANTO ES ESEN
CIAL EN ESTOS PACIENTES MANTENER UNA OBSERVACIØN ESTRECHA MEDIANTE CONTROLES REGULARES %N
EL MOMENTO ACTUAL LA 0, SE CONSIDERA UNA VERDADERA PROLIFERACIØN CLONAL DE CÏLULAS 4 QUE EL
SISTEMA INMUNOLØGICO PUEDE BLANQUEAR HASTA QUE SEA INCAPAZ DE FRENARLO Y EVOLUCIONA A LA
FORMACIØN DE UN LINFOMA %N TODO ESTE PROCESO LA CLONA SIGUE SIENDO LA MISMA EN LOS ESTUDIOS
DE REAGRUPAMIENTO GENÏTICO DE RECEPTORES DE CÏLULAS 4  

).&),)42!#)¼. ,).&/#)4!2)! $% *%33.%2 9 +!./&

#ONSIDERACIØN APARTE MERECE LA )NlLTRACIØN ,INFOCITARIA DE LA PIEL DESCRITA POR PRIMERA VEZ
POR *ESSNER Y +ANOF EN   Y QUE SE PUEDE DElNIR COMO UN PROCESO LINFOPROLIFERATIVO
CRØNICO Y BENIGNO DE LAS CÏLULAS 4 QUE AFECTA DE FORMA PREDOMINANTE LA PIEL EXPUESTA
%PIDEMIOLOGÓA %N GENERAL ES MÉS FRECUENTE EN SEXO FEMENINO   %S UNA ENFERMEDAD TÓPICA
DE LA EDAD ADULTA AUNQUE SE HAN DESCRITO CASOS EN NI×OS  Y ASOCIACIONES FAMILIARES  
0ATOGENIA 3E DESCONOCE LA ETIOPATOGENIA DE LA INlLTRACIØN LINFOCITARIA DE LA PIEL 3IGUE EN
VIGOR LA HIPØTESIS DE QUE SE TRATA DE UNA VARIANTE CLÓNICA DEL LUPUS ERITEMATOSO SIN EMBARGO
LA MAYOR PARTE DE LOS INVESTIGADORES LA CONSIDERAN COMO UNA ERUPCIØN LEVE POLIMORFA UNA
HIPERPLASIA LINFOIDE CRØNICA O UN LINFOMA LINFOCÓTICO EN FASES MUY INICIALES
-ANIFESTACIONES CLÓNICAS 3E CARACTERIZA POR LA APARICIØN DE NØDULOS O PLACAS ASINTOMÉTI
CAS SOBREELEVADAS ERITEMATO EDEMATOSAS Y NO DESCAMATIVAS &IG    %N ALGUNOS PACIENTES
 03%5$/,).&/-!3 

SE ACOMPA×A DE SENSACIØN DE ARDOR O PRURITO %S TÓPICO QUE AFECTE ZONAS DE PIEL FOTOEXPUESTAS
EN ESPECIAL EL ÉREA FACIAL &IG   AUNQUE TAMBIÏN PUEDEN APARECER EN CUELLO PARTE SU
PERIOR DEL TRONCO Y BRAZOS &IG     3EGÞN ALGUNOS AUTORES EN UNA MINORÓA DE CASOS
LAS LESIONES PUEDEN EMPEORAR POR LA EXPOSICIØN SOLAR ,A EVOLUCIØN ES CRØNICA Y PUEDE INVO
LUCIONAR DE FORMA ESPONTÉNEA PERO LO NORMAL ES QUE SEAN PERSISTENTES Y QUE CON EL TIEMPO
APAREZCAN NUEVOS ELEMENTOS ,A ACTIVIDAD DE LAS LESIONES TIENE CIERTA VARIACIØN ESTACIONAL Y
SUELE EMPEORAR EN INVIERNO
,AS INVESTIGACIONES INMUNOLØGICAS HAN PUESTO DE MANIlESTO DE FORMA HABITUAL EN ESTOS
PACIENTES UNA DISMINUCIØN DE LA FUNCIØN DE LOS LINFOCITOS .+ ASÓ COMO UN AUMENTO EN LOS
INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES CUYO NIVEL SE CORRESPONDE CON LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
 
$ERMATOPATOLOGÓA 3E OBSERVA UN INlLTRADO PREDOMINANTEMENTE LINFOCÓTICO QUE SE LOCALIZA
EN DERMIS PROFUNDA Y SE CONCENTRA ALREDEDOR DE LOS VASOS SANGUÓNEOS Y DE LOS ANEJOS CUTÉNEOS
,A EPIDERMIS Y LA DERMIS PAPILAR SUELEN TENER UN ASPECTO BASTANTE NORMAL ,OS INlLTRADOS LIN
FOCÓTICOS ESTÉN FORMADOS EN SU GRAN MAYORÓA POR LINFOCITOS MADUROS PEQUE×OS QUE SUELEN SER
LINFOCITOS 4 #$ QUE NO TIENEN CENTRO GERMINATIVO NI TENDENCIA A LA FORMACIØN DE FOLÓCULOS
  !DEMÉS ESTE INlLTRADO SE ACOMPA×A DE LA PRESENCIA EN MENOR NÞMERO DE HISTIOCITOS
MONOCITOS PLASMOCITOIDES Y PLASMOCITOS ,A INMUNOmUORESCENCIA DIRECTA ES NEGATIVA O INES
PECÓlCA
)NMUNOHISTOQUÓMICA (AN DEMOSTRADO EL PREDOMINIO DE LINFOCITOS 4 (,! $2 ,EU  POSITI
VOS CON ALGUNOS LINFOCITOS " E HISTIOCITOS MEZCLADOS EN EL INlLTRADO %STE HECHO ES DIFERENCIAL
CON EL LUPUS ERITEMATOSO EN EL QUE LA MAYORÓA DEL INlLTRADO SON LINFOCITOS 4 (,! $2 ,EU 
NEGATIVOS   %L INlLTRADO ES POLICLONAL  
$IAGNØSTICO DIFERENCIAL 3E DEBE REALIZAR SOBRE TODO CON EL ERITEMA lJO MEDICAMENTOSO
Y EL LUPUS DISCOIDE CUTÉNEO 0ERO TAMBIÏN HAY QUE INCLUIR LA HIPERPLASIA LINFOIDE CRØNICA EL
LINFOMA LINFOCÓTICO Y LA LEUCEMIA LOS ERITEMAS lGURADOS PROFUNDOS COMO EL ERITEMA CRØNICO
MIGRATORIO Y LA MUCINOSIS ERITEMATOSA RETICULAR %N CUANTO AL LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
LAS LESIONES TÓPICAS SON DESCAMATIVAS CON TENDENCIA A LA FORMACIØN DE CICATRICES ATRØlCAS A
DIFERENCIA DE LAS LESIONES DE LA INlLTRACIØN LINFOCITARIA DE *ESSNER +ANOF QUE SON LISAS Y NO
DESCAMATIVAS ! NIVEL HISTOLØGICO EL LUPUS DISCOIDE SUELE PRESENTAR CAMBIOS EPIDÏRMICOS UN
COMPONENTE INmAMATORIO EN LA INTERFASE Y UNA BANDA LÞPICA EN LA INMUNOmUORESCENCIA DI
RECTA !DEMÉS EN LAS FORMAS SOBREELEVADAS ES CARACTERÓSTICA LA PRESENCIA DE MUCINA DÏRMICA
ABUNDANTE Y ALTERACIONES SUTILES EN LA INTERFAZ DERMO EPIDÏRMICA 4ODOS ESTOS CAMBIOS NO SE
OBSERVAN EN LA INlLTRACIØN LINFOCITARIA DE *ESSNER +ANOF ! PESAR DE TODAS ESTAS DIFERENCIAS
ALGUNOS AUTORES CONSIDERAN QUE LA INlLTRACIØN LINFOCITARIA DE *ESSNER PODRÓA REPRESENTAR UNA
VARIANTE CLÓNICA DEL LUPUS ERITEMATOSO 
,AS LESIONES DE ERITEMA lJO MEDICAMENTOSO SUELEN SER ÞNICAS Y ESCASAS MIENTRAS QUE SON
MUCHO MÉS ABUNDANTES EN EL INlLTRADO LINFOCITARIO DE *ESSNER +ANOF 3IN EMBARGO EN ESTE
CASO LA HISTOLOGÓA ES MUY SIMILAR ,A ERUPCIØN LEVE POLIMORFA PRESENTA EDEMA DE LA DERMIS
PAPILAR ,A HIPERPLASIA LINFOIDE CRØNICA PRESENTA INlLTRADOS LINFOIDES DÏRMICOS DIFUSOS O NO
DULARES MÉS DENSOS QUE EL INlLTRADO VASCULAR PREDOMINANTE DE LA INlLTRACIØN LINFOCITARIA DE
 * # !2-!2)/ ()4! * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

*ESSNER +ANOF !DEMÉS CARECE DE FOLÓCULOS REACTIVOS DE LINFOCITOS " %L LINFOMA Y LA LEUCEMIA
LINFOCÓTICA DE CÏLULAS PEQUE×AS O BIEN DIFERENCIADAS SON PROCESOS MONOCLONALES DE LINFOCITOS
" Y EN LA FORMA LEUCÏMICA DE LA ENFERMEDAD HAY LINFOCITOSIS PERIFÏRICA %L ERITEMA CRØNICO
MIGRATORIO Y ALGUNOS CASOS DE HIPERPLASIA LINFOIDE CRØNICA PRESENTAN EVIDENCIA SEXOLØGICA
DE INFECCIØN ACTIVA POR " BURGDORFERI ,A MUCINOSIS RETICULADA ERITEMATOSA TIENE UNA APA
RIENCIA CLÓNICA RETICULADA COMPROMETE AL TRONCO MÉS QUE A LA CABEZA Y AL CUELLO Y MUESTRA
lBROBLASTOS BIPOLARES
4RATAMIENTO 3UELE SER INSATISFACTORIO Y LAS LESIONES TIENDEN A SER PERSISTENTES Y AUMENTAN
EN NÞMERO CON EL TIEMPO 3E HAN DESCRITO RESPUESTAS FAVORABLES CON CORTICOTERAPIA ORAL Y SIS
TÏMICA 056! RADIOTERAPIA DAPSONA HIDROXICLOROQUINA TALIDOMIDA Y SALES DE ORO  

03%5$/,).&/-!3 $% #³,5,!3 "

%0)$%-)/,/'·!

%N EL CASO DE LOS 0,##" SE SABE QUE SON MÉS FRECUENTES EN LOS VARONES CON UNA PROPORCIØN
ENTRE SEXOS DE  Y EN LA RAZA BLANCA CON UNA RELACIØN DE  .O EXISTE HISTORIA FAMILIAR %S
HABITUAL QUE SE DESARROLLEN EN LA EDAD ADULTA AUNQUE PUEDE APARECER A CUALQUIER EDAD CON UNA
MEDIA DE INICIO SOBRE LOS  A×OS 3IN EMBARGO DOS TERCIOS DE LOS PACIENTES CON 0,##" TIENEN
MENOS DE  A×OS CUANDO SE REALIZA LA PRIMERA BIOPSIA  

&/2-!3 #,·.)#!3

,OS 0,##" CONSTITUYEN UN GRUPO DE PROCESOS QUE PRESENTAN DIVERSOS SIGNOS CLÓNICOS E HIS
TOLØGICOS COMUNES Y CUYA CAUSA ES DESCONOCIDA   %N ALGUNOS CASOS SE PUEDE ENCONTRAR UN
FACTOR DESENCADENANTE ENTRE LOS CUALES DESTACAN LAS PICADURAS DE INSECTOS  LAS INFECCIONES
POR "ORRELIA BURGDORFERI  LOS TRAUMATISMOS  LAS VACUNACIONES  LAS INYECCIONES DE
FÉRMACOS O LOS AGENTES HIPOSENSIBILIZANTES  EL VENENO DE ARTRØPODOS LA ACUPUNTURA LOS
PENDIENTES DE ORO  LOS TATUAJES  Y LAS INFECCIONES POR HERPES ZOSTER  
!UNQUE VAMOS A EXPONER DE FORMA INDIVIDUALIZADA CADA UNA DE LAS FORMAS CLÓNICAS QUE SE
HAN DESCRITO ,A MAYORÓA DE ESTOS CUADROS SE OBSERVAN DESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO COMO
NØDULOS Y PLACAS DÏRMICAS O SUBCUTÉNEAS DE COLOR ROSADO A ROJO BRILLANTE CON UN ASPECTO
SIMILAR AL DE LOS ,##"

 ,INFOCITOMA CUTIS IDIOPÉTICO

4AMBIÏN SE HA DENOMINADO HIPERPLASIA CUTÉNEA LINFOIDE PSEUDOLINFOMA DE 3PIEGLER Y

&ENDT O LINFADENOSIS BENIGNA CUTIS %S EL PROTOTIPO Y LA FORMA MÉS FRECUENTE DE 0,##" %S MÉS
FRECUENTE EN MUJERES CON UNA PROPORCIØN DE  Y EN LA RAZA BLANCA MÉS QUE EN LA NEGRA CON
 03%5$/,).&/-!3 

UNA RELACIØN DE  4IENE TENDENCIA A AFECTAR CON MAYOR FRECUENCIA LA CARA MEJILLAS NARIZ Y
LØBULO DE LA OREJA  EL PECHO  Y LAS EXTREMIDADES SUPERIORES   
$ESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO SE HAN DISTINGUIDO DOS FORMAS DE PRESENTACIØN LA FORMA
LOCALIZADA QUE AFECTA AL  DE LOS CASOS  Y LA FORMA GENERALIZADA QUE APARECE EN EL 
  ,A FORMA LOCALIZADA SE OBSERVA COMO UN NØDULO O TUMOR SOLITARIO ASINTOMÉTICO DE CON
SISTENCIA BLANDA ELÉSTICA O DURA DE UNOS  CM DE DIÉMETRO Y CON UN COLOR QUE VARÓA DESDE
PIEL NORMAL A ROJO MARRØN ROJIZO O ROJO VIOLÉCEO &IG   %N ALGUNAS OCASIONES LAS LESIONES
PUEDEN SER NUMEROSAS Y SE AGRUPAN PARA FORMAR PEQUE×AS PLACAS O BIEN ESTÉN FORMADAS POR
PÉPULAS MILIARES CONmUENTES DE POCOS MILÓMETROS DE DIÉMETRO

 ,INFOCITOMA CUTIS POR "ORRELIA

2EPRESENTA UNA FORMA DE PRESENTACIØN DE LA INFECCIØN POR " BURGDORFERI POCO FRECUENTE
QUE AFECTA AL   DE LOS PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE ENFERMEDAD DE ,YME   3UELE
APARECER CON MAYOR INCIDENCIA EN ZONAS ENDÏMICAS PARA EL )XODES RICINUS Y ES MÉS USUAL EN %U
ROPA PERO MENOS EN .ORTE !MÏRICA 0ARECE SER MÉS FRECUENTE EN NI×OS QUE EN ADULTOS  
,A LESIØN SURGE EN EL SITIO DE LA PICADURA O EN UNA ZONA CERCANA A LA PERIFERIA DE UN ERITEMA
CRØNICO MIGRATORIO PERO DE APARICIØN MÉS LENTA Y MÉS TARDÓA CON UN PERÓODO DE INCUBACIØN
QUE OSCILA DESDE POCAS SEMANAS A UNOS  MESES   3E LOCALIZA CON MAYOR FRECUENCIA EN EL
LØBULO DE LA OREJA PEZONES O AREOLA NARIZ Y ÉREA ESCROTAL EN RELACIØN CON LA PREDILECCIØN QUE
TIENEN LAS ESPIROQUETAS POR LAS ZONAS ACRALES DE TEMPERATURA MÉS BAJA
$ESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO SE OBSERVA UN NØDULO O PLACA DE COLOR ROJO AZULADO Y DE  
CM DE DIÉMETRO AUNQUE A VECES PUEDEN EXISTIR VARIOS NØDULOS MÉS PEQUE×OS DENTRO DE LA MIS
MA ZONA %STOS NØDULOS SON ASINTOMÉTICOS O A VECES PRODUCEN CIERTA SENSACIØN DE PRURITO 3IN
TRATAMIENTO PERSISTEN MESES O INCLUSO A×OS Y SE SUELEN ASOCIAR A UNA LINFADENOPATÓA REGIONAL
  3E DETECTAN ANTICUERPOS SÏRICOS POSITIVOS FRENTE A " BURGDORFERI EN EL  DE LOS CASOS
PERO SØLO UNA PEQUE×A PROPORCIØN DESARROLLAN UN CUADRO DE AFECTACIØN SISTÏMICA
%L DIAGNØSTICO SE BASA EN LA EXISTENCIA DE UNA HISTORIA PREVIA DE ERITEMA CRØNICO MIGRATORIO
O DE UNA PICADURA ASÓ COMO DE LA PRESENCIA DE UN NØDULO ROJO AZULADO EN EL LØBULO DE LA OREJA
O ZONA DEL PEZØN SOBRE TODO EN LOS NI×OS JUNTO A LOS SIGNOS HISTOLØGICOS DE LINFOCITOMA CUTIS
TÓTULOS SÏRICOS ELEVADOS DE ANTICUERPOS ANTIBORRELIA Y EN LA IDENTIlCACIØN DEL ORGANISMO EN LOS
TEJIDOS MEDIANTE LA REACCIØN EN CADENA DE LA POLIMERASA  

 /TRAS FORMAS DE PSEUDOLINFOMAS DE CÏLULAS "

,AS REACCIONES NODULARES PERSISTENTES A PICADURAS DE ARTRØPODOS LAS ERUPCIONES MEDI

CAMENTOSAS LINFOMATOIDES Y LOS ANGIOQUERATOMAS PSEUDOLINFOMATOSOS ACRALES SON PROCESOS
ANÉLOGOS A LOS DESCRITOS PARA LOS PSEUDOLINFOMAS DE CÏLULAS 4 &IG  
 * # !2-!2)/ ()4! * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

$%2-!4/0!4/,/'·!

%L ESTUDIO DERMATOPATOLØGICO DE UNA BIOPSIA DE 0,##" PERMITE OBSERVAR UN INlLTRADO DIFU

SO O NODULAR DE PREDOMINIO LINFOCÓTICO ASOCIADO A UN NÞMERO VARIABLE DE HISTIOCITOS EOSINØlLOS
Y CÏLULAS PLASMÉTICAS %STE INlLTRADO TIENDE A ALCANZAR LA DERMIS PAPILAR LO QUE LO DIFERENCIA DEL
,##" QUE TIENDE A OCUPAR LA DERMIS RETICULAR   3IN EMBARGO EN ALGUNOS CASOS EL INlLTRADO
SE EXTIENDE HASTA LA HIPODERMIS Y ES FRECUENTE QUE SE OBSERVEN ALGUNOS LINFOCITOS GRANDES Y
DE ASPECTO ESTRELLADO CON NÞCLEO PÉLIDO GRANDE Y VESICULAR QUE CONTIENE UNO O DOS PEQUE×OS
NUCLEOLOS %S MUY POCO FRECUENTE QUE ESTAS CÏLULAS PUEDAN DOMINAR EL INlLTRADO  
%N CUANTO A LOS CENTROS GERMINALES SE PUEDEN DIVIDIR EN DOS GRUPOS LA FORMA NODULAR DE
CÏLULAS PEQUE×AS QUE PRESENTA FORMACIONES TÓPICAS DE CENTROS GERMINALES PERO CON LAGOS DE
PLEOMORlSMO CELULAR Y LA FORMA NODULAR DE CÏLULAS GRANDES EN LA QUE SE OBSERVAN GRANDES
LINFOCITOS PLEOMØRlCOS Y FRECUENTES lGURAS MITØTICAS QUE PUEDEN DIlCULTAR DEL DIAGNØSTICO
DIFERENCIAL CON UN LINFOMA !DEMÉS EN LOS CENTROS GERMINALES SE PUEDEN ENCONTRAR OTROS TIPOS
CELULARES COMO CÏLULAS 4 HELPER MACRØFAGOS CON CUERPOS hTINGIBLESv FRAGMENTOS NUCLEARES DE
LOS LINFOCITOS EN EL INTERIOR DE LOS MACRØFAGOS Y CÏLULAS DENDRÓTICAS   %N CASOS RAROS EL TIPO
PREDOMINANTE PUEDE SER LAS CÏLULAS PLASMÉTICAS
5N SUBTIPO HISTOLØGICO ES EL LINFOCITOMA DE CÏLULAS GRANDES %N ESTE CASO SE OBSERVA UN IN
lLTRADO LINFOIDE DIFUSO Y NODULAR QUE INlLTRA LA DERMIS Y EL TEJIDO CELULAR SUBCUTÉNEO SEPARADO
DE LA DERMIS POR UNA ZONA LIBRE DE COLÉGENO NORMAL %L INlLTRADO ESTÉ COMPUESTO DE LINFOCITOS
GRANDES DEL TIPO DE LOS CENTROFOLICULARES E INMUNOBLASTOS ,AS CÏLULAS MUESTRAN PLEOMORlSMO
CON MITOSIS FRECUENTES Y EL INlLTRADO ESTÉ RODEADO POR UNA BANDA ESTRECHA DE LINFOCITOS BIEN
DIFERENCIADOS %STE INlLTRADO SE ACOMPA×A DE LA PRESENCIA DE CÏLULAS PLASMÉTICAS HISTIOCITOS
CUERPOS hTINGIBLESv Y CÏLULAS GIGANTES  

).-5./()34/15·-)#!

,OS ESTUDIOS DE INMUNOHISTOQUÓMICA REVELAN QUE EN LOS 0,##" EXISTE UN INlLTRADO CON
PREDOMINIO DE CÏLULAS " CON UN NÞMERO VARIABLE DEL  AL  DE CÏLULAS 4   %L DATO IN
MUNOHISTOQUÓMICO MÉS IMPORTANTE ES LA PRESENCIA DE CÏLULAS " CON CADENAS LIGERAS POLICLONALES
UNA MEZCLA DE CADENAS LIGERAS h Y g A DIFERENCIA DE LOS ,##" EN LOS QUE PREDOMINA UN TIPO
DE CADENA LIGERA O BIEN NO EXISTE EXPRESIØN DE NINGUNO DE LOS DOS TIPOS ,A PRESENCIA DE UNA
EXPRESIØN MONOTÓPICA DE CADENAS LIGERAS ES VALORABLE DESDE EL PUNTO DE VISTA DIAGNØSTICO SØLO
CUANDO EXISTE UNA RESTRICCIØN CLARA DE CADENAS LIGERAS CON PROPORCIØN gh DE MÉS DE  O
MENOS DE   
/TROS MARCADORES ÞTILES PARA DISTINGUIR UN LINFOMA CUTÉNEO FOLICULAR PRIMARIO DE UN 0,##"
CON CENTROS GERMINALES SERÉ LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS MONOCLONALES CONTRA -4#$2! Y
PROTEÓNA BCL  ,A -4#$2! ES UN ANTICUERPO )G' QUE REACCIONA CON ANTÓGENOS DE  Y
 KILODALTONS PRESENTES EN LOS LINFOCITOS 4 Y " DEL MANTO Y LA ZONA MARGINAL ,A PROTEÓNA BCL 
ES UN PROTO ONCOGEN CUYA ACTIVIDAD PERMITE PROLONGAR LA SUPERVIVENCIA CELULAR AL BLOQUEAR LA
 03%5$/,).&/-!3 

MUERTE CELULAR PROGRAMADA O APOPTOSIS ,A EXPRESIØN DE -4#$2! ES POSITIVA EN LOS ,##"

FOLICULARES MIENTRAS QUE ES NEGATIVA EN LOS 0,##4 DE CENTRO GERMINAL   ,A SENSIBILIDAD
DE ESTE ANTICUERPO NO ES MUY ALTA  Y LOS RESULTADOS NEGATIVOS NO EXCLUYEN UN PROCESO
MALIGNO ,A POSITIVIDAD PARA EL ANTI PROTEÓNA BCL  QUE SE OBSERVA EN LOS ,##" FOLICULARES 
 ES MUY POCO FRECUENTE EN LOS 0,##" CON CENTRO GERMINAL  
%N ALGUNOS SUBTIPOS DE LINFOMAS CUTÉNEOS COMO EL ,##" RICO EN CÏLULAS 4 O EL ,##4
CON ABUNDANTES CÏLULAS " PUEDEN SER PREDOMINANTES EN EL INlLTRADO LOS LINFOCITOS BENIGNOS
PEQUE×OS TIPO 4 O " RESPECTIVAMENTE %STO PUEDE CONDUCIR A UN ERROR DIAGNØSTICO INMUNO
HISTOQUÓMICO POR LO QUE EN CASOS DE DISCREPANCIAS ENTRE LA CLÓNICA LA DERMATOPATOLOGÓA Y LA
INMUNOHISTOQUÓMICA SE DEBE PROCEDER A LOS REAGRUPAMIENTOS GENÏTICOS TANTO EN CÏLULAS 4
COMO EN CÏLULAS "  

#,/.!,)$!$

%N EL CASO DE LOS PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS LA PRESENCIA DE CLONALIDAD TAMPOCO TIENE UTILI

DAD EN EL DIAGNØSTICO INDEPENDIENTE DE LAS DISTINTAS FORMAS CLÓNICAS Y POR TANTO EL DIAGNØSTICO
DE 0,##" EN LUGAR DE ,##" SE BASA EN LA OBSERVACIØN DE SIGNOS HISTOLØGICOS DE BENIGNIDAD Y
DE EXPRESIØN POLICLONAL DE CADENAS LIGERAS CON EL ANÉLISIS INMUNOHISTOQUÓMICO  

$)!'.¼34)#/ $)&%2%.#)!, %.42% 0,##" 9 ,##"

$ESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO EL 0,##" SUELE APARECER COMO UNA PÉPULA O NØDULO SOLITARIO
LOCALIZADO DE FORMA PREFERENTE EN LA CARA MIENTRAS QUE EL ,##" SUELE SER DE MAYOR TAMA×O Y
TIENDE A ADOPTAR UN COLOR MÉS OSCURO ROJO CIRUELA Y PUEDE ESTAR ULCERADO SIN ANTECEDENTES DE
TRAUMATISMO EVIDENTE 3IN EMBARGO EN ALGUNOS CASOS PUEDE EXISTIR UNA APARIENCIA LINFOMATOSA
EN ALGUNOS PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS DE GRAN TAMA×O NODULARES O EN PLACAS 0OR OTRO LADO EN
LOS PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS SUELE HABER EL ANTECEDENTES DEL AGENTE CAUSAL QUE NO SE ENCUEN
TRA EN EL CASO DE LOS LINFOMAS Y ADEMÉS TIENDEN A REGRESAR DE FORMA ESPONTÉNEA INCLUSO SIN
TRATAMIENTO MIENTRAS QUE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS SE MANTIENEN O EMPEORAN  
,OS SIGNOS HISTOLØGICOS QUE ORIENTAN HACIA EL DIAGNØSTICO DE 0,##" FRENTE AL DE ,##"
INCLUYEN LA PRESENCIA DE ACANTOSIS INlLTRADO DE LA ZONA ALTA INlLTRADO CELULAR MIXTO PRESEN
CIA DE CENTROS GERMINALES PRESENCIA DE CUERPOS hTINGINBLESh FRAGMENTOS NUCLEARES BASØlLOS
DERIVADOS DE LAS CÏLULAS LINFOIDES DEGENERADAS PROLIFERACIØN VASCULAR PRESERVACIØN DE LAS
ESTRUCTURAS ANEXIALES Y LA APARIENCIA DE LOS CENTROS GERMINALES  
$E FORMA RECIENTE SE HA ACEPTADO LA POSIBILIDAD DE QUE EXISTA UN ,##" PRIMARIO SIN AFEC
TACIØN SISTÏMICA %STE TIPO DE LINFOMA ES SIMILAR AL 0,##" EN SU APARIENCIA CLÓNICA NØDULOS
ROJOS A VIOLÉCEOS Y EN AUSENCIA DE AFECTACIØN EXTRACUTÉNEA LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO LOCAL
ES BUENA Y EL PRONØSTICO FAVORABLE %L DIAGNØSTICO DIFERENCIAL SE ESTABLECE MEDIANTE EL ESTUDIO
HISTOLØGICO Y SI AÞN QUEDAN DUDAS LOS ESTUDIOS DE INMUNOHISTOQUÓMICA PERMITIRÉN MOSTRAR LA
 * # !2-!2)/ ()4! * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

RESTRICCIØN MONOTÓPICA DE CADENAS LIGERAS EN LA SUPERlCIE DE LAS INMUNOGLOBULINAS DEL ,##"

PRIMARIO PERO NO EN EL 0,##"  

42!4!-)%.4/ 9 02/.¼34)#/

!LGUNAS LESIONES DE PSEUDOLINFOMA DE CÏLULAS " PUEDEN DESAPARECER DE FORMA ESPONTÉNEA

O TRAS LA ELIMINACIØN DE LA CAUSA QUE LO HA PRODUCIDO SE HAN DESCRITO ALGUNOS CASOS DE TRANS
FORMACIONES LINFOMATOSAS COMO OCURRE EN EL CASO DE LOS LINFOCITOMAS IDIOPÉTICOS  Y LOS
LINFOCITOMAS POR BORRELIA  AUNQUE YA HEMOS COMENTADO QUE NO QUEDA CLARO SI ESTOS CASOS
SON VERDADERAS TRANSFORMACIONES MALIGNAS O CONSTITUYEN FORMAS INICIALES DE ,##" PRIMARIOS
QUE FUERON DIAGNOSTICADOS DE FORMA ERRØNEA %N LOS PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS CLONALES EN LOS
QUE TAMBIÏN SE HA DESCRITO ESTA TRANSFORMACIØN MALIGNA  ES ACONSEJABLE QUE EN AQUELLOS
PACIENTES EN LOS QUE NO ESTÉ CLARO LA NATURALEZA BENIGNA DE SU PROCESO LINFOPROLIFERATIVO SE
CONlRME QUE NO EXISTE AFECTACIØN EXTRACUTÉNEA EN EL MOMENTO DEL DIAGNØSTICO TRATAR LAS LE
SIONES CUTÉNEAS ACTUALES Y HACER UN SEGUIMIENTO ESTRECHO DEL PACIENTE PARA DETECTAR DE FORMA
PRECOZ EL DESARROLLO DEL LINFOMA   %N CUALQUIER CASO ENTRE LOS TRATAMIENTOS DESCRITOS PARA
EL 0,##" SE INCLUYEN LOS CORTICOSTEROIDES TØPICOS E INTRALESIONALES LA CRIOCIRUGÓA EL INTERFERØN
ALFA LA RADIACIØN LOCAL Y LA EXÏRESIS QUIRÞRGICA PARA LAS FORMAS LOCALES PERSISTENTES %N LAS FOR
MAS GENERALIZADAS SE HAN CONSEGUIDO BUENOS RESULTADOS CON LOS ANTIPALÞDICOS LA FOTOQUIMIO
TERAPIA O LOS AGENTES CITOTØXICOS   !LGUNOS CASOS DE PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS
" TIENEN TRATAMIENTOS MUY ESPECÓlCOS O ESPECIALMENTE ÞTILES !SÓ EN EL CASO DE LAS ERUPCIONES
MEDICAMENTOSAS LINFOMATOSAS SE CONSIGUE LA COMPLETA RESOLUCIØN DE LAS LESIONES ENTRE  Y
 SEMANAS TRAS LA SUSPENSIØN DEL FÉRMACO  EN LA ESCABIOSIS NODULAR BASTA CON APLICAR
EL CORRESPONDIENTE TRATAMIENTO ESCABICIDA AUNQUE TAMBIÏN ES FRECUENTE QUE SE PRODUZCA LA
RESOLUCIØN ESPONTÉNEA DE LA LESIØN  POR ÞLTIMO LOS PACIENTES ADULTOS CON LINFOCITOMA POR
BORRELIA INICIAL PUEDEN SER TRATADOS CON  G DE PENICILINA ORAL TRES VECES AL DÓA O DOXICICLINA A
DOSIS DE  MG ORALES DOS VECES AL DÓA DURANTE  SEMANAS   ,OS PACIENTES QUE CONTRAJERON
LA ENFERMEDAD HACE MESES PUEDEN REQUERIR LARGOS CURSOS DE ANTIBIØTICOS 3E SUELE OBSERVAR UNA
RESPUESTA AL TRATAMIENTO DURANTE EL PERIODO EN QUE SE ADMINISTRA PERO EN ALGUNOS CASOS PASAN
ALGUNAS SEMANAS ANTES DE QUE DESAPAREZCAN LAS LESIONES POR COMPLETO  

")",)/'2!&·!

 "LUEFARD 3- ,YMPHOCYTOMA CUTIS )N #UTANEOUS MANIFESTATIONS OF THE BENIGN

INmAMMATORY RETICULOSIS 3PRINGlELD ),  #HARLES # 4HOMAS  
 +ERL ( !CKERMAN !" )NmAMMATORY DISEASES THAT SIMULATE LYMPHOMAS CUTANEOUS
PSEUDOLYMPHOMAS )N &ITZPATRICK 4" %ISEN !: 7OLFF + &REEDBERG )- !USTEN +&
$ERMATOLOGY IN GENERAL MEDICINE TH ED .EW 9ORK-C'RAW (ILL  
 #ARO 7! (ELWIG %" #UTANEOUS LYMPHOID HYPERPLASIA #ANCER  
 03%5$/,).&/-!3 

 2IJLAARSDAM *5 7INKELMANN 2+ #UTANEOUS PSEUDOLYMPHOMAS CLASSIlCATION AND

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS 3EMIN $ERMATOL  
 0LOYSANGAM 4 "RENEMAN $, -UTASIM $9 #UTANEOUS PSEUDOLYMPHOMAS * !M !CAD
$ERMATOL  
 #ROWSON !. #UTANEOUS PSEUDOLYMPHOMA A REVIEW &ITZPATRICKS * #LIN $ERMATOL
 
 -AGRO # #ROWSON !. $RUGS WITH ANTIHISTAMINIC PROPERTIES AS A CAUSE OF ATYPICAL
CUTANEOUS LYMPHOID HYPERPLASIA * !M !CAD $ERMATOL  
 (ARRIS $73 /STLERE , "UCKELY # 7HITAKKER 3 3WENY 0 2USTIN -( 0HENYTOIN INDUCED
PSEUDOLYMPHOMA A REPORT OF A CASE AND REVIEW OF THE LITERATURE "R * $ERMATOL
 
 -AGRO #- #ROWSON !. $RUG INDUCED IMMUNE DYSREGULATION AS A CAUSE OF ATYPICAL
CUTANEOUS LYMPHOID INlLTRATES A HYPOTHESIS (UM 0ATHOL  
 +ARDAUN 3. 3CHEFFER % 6ERMEER "* $RUG INDUCED PSEUDOLYMPHOMATOUS SKIN REACTIONS
"R * $ERMATOL  
 4ORNE 2 2OURA - 5MBERT 0 'ENERALIZED CUTANEOUS " CELL PSEUDOLYMPHOMA !M *
$ERMATOPATHOL  
 $)NCAN - 3OUTEYRAND 0 "IGNON 9* &ONCK 9 2OGER ( (YDANTOIN INDUCED CUTANEOUS
PSEUDOLYMPHOMA WITH CLINICAL PATHOLOGIC AND IMMUNOLOGIC ASPECTS OF 3ÏZARY SYNDROME
!RCH $ERMATOL  
 :IMMER 'ALLER ) ,IE *4 #HOROIDAL INlLTRATES AS THE INITIAL MANIFESTATION OF LYMPHOMA
IN RHEUMATOID ARTHRITIS AFTER TREATMENT WITH LOW DOSE METHOTREXATE -AYO #LIN 0ROC
 
 #ROWSON !. -AGRO #- !NTIDEPRESSANT THERAPY A POSSIBLE CAUSE OF ATYPICAL CUTANEOUS
LYMPHOID HYPERPLASIA !RCH $ERMATOL  
 !GUILAR *, "ARCELO #- -ARTIN 5RDA -4 2ODELLAS !# 'ENERALIZED CUTANEOUS " CELL
PSEUDOLYMPHOMA INDUCED BY NEUROLEPTICS !RCH $ERMATOL  
 3OUTEYRAND 0 D)NCAN - $RUG INDUCED MYCOSIS FUNGOIDES LIKE LESIONS #URR 0ROBL
$ERMATOL  
 /RBANEJA *' $IEZ ,) ,OZANO *,3 3ALAZAR ,# ,YMPHOMATOID CONTACT DERMATITIS A SYNDROME
PRODUCED BY EPICUTANEOUS HYPERSENSITIVITY WITH CLINICAL FEATURES AND A HISTOPATHOLOGIC
PICTURE SIMILAR TO THAT OF MYCOSIS FUNGOIDES #ONTACT $ERMATITIS  
 7ALL ,- ,YMPHOMATOID CONTACT DERMATITIS DUE TO ETHYLENEDIAMINE DIHYDROCHLORIDE
#ONTAC $ERMATITIS  
 7ALTON 3 "OTTOMLEY 77 7YATT %( "URY (02 0SEUDO 4 CELL LYMPHOMA DUE TO SCABIES
IN A PATIENT WITH (ODGKINS DISEASE "R * $ERMATOL  
 #HESNEY 4- "ITES AND INFESTATIONS )N &ARMER %2 (OOD !& 0ATHOLOGY OF THE SKIN
.ORWALK #4  !PPLETON  ,ANGE  
 2EUNALA 4 2ANKI ! 2ANTANEN 2 3ALO /0 )NmAMMATORY CELLS IN SKIN LESIONS OF SCABIES
#LIN %XP $ERMATOL  
 +ADDU 3 #ERRONI , 0ILATTI ! 3OYER (0 +ERL ( !CRAL PSEUDOLYMPHATOUS ANGIOKERATOMA
 * # !2-!2)/ ()4! * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

A VARIANT OF THE CUTANEOUS PSEUDOLYMPHOMA !M * $ERMATOPATHOL  

 (ERRMANN ** +UZEL 4- 2OSEN 34 2OENIGK (( 0ROCEEDINGS OF THE SECOND INTERNATIONAL
SYMPOSIUM ON CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA * !M !CAD $ERMATOL  
 (AWK *,- .ORRIS 0' !BNORMAL RESPONSE TO ULTRAVIOLET RADIATION IDIOPATHIC )N &ITZPATRICK
4" %ISEN !: 6OLFF + &REEDBERG )- !USTEN +& EDS  $ERMATOLOGY IN GENERAL MEDICINE
TH ED .EW 9ORK -C'RAW (ILL  
 !DDO (! &ERGUSON * *OHNSON "% &RAIN "ELL 7 4HE RELATIONSHIP BETWEEN EXPOSURE TO
FRAGANCE MATERIALS AND PERSISTENT LIGHT REACTION IN THE PHOTOSENSITIVITY DERMATITIS WITH
ACTINIC RETICULOID "R * $ERMATOL  
 'UARDIOLA ! 3ANCHEZ *, !CTINIC RETICULOID )NT * $ERMATOL  
 3IGURDSSON 6 4OONSTRA * (EZEMANS "OER - VAN 6LOTEN 7! %RYTHRODERMA ! CLINICAL AND
FOLLOW UP STUDY OF  PATIENTS WITH SPECIAL EMPHASIS ON SURVIVAL * !M !CAD $ERMATOL
 
 *ENSEN .% 3NEDDON )" !CTINIC RETICULOID WITH LYMPHOMA "R * $ERMATOL 

 4HOMSEN + 4HE DEVELOPMENT OF (ODGKINS DISEASE IN A PATIENT WITH ACTINIC RETICULOID
#LIN %XP $ERMATOL  
 0ERROT ( &RIONNET - &RANCES # 3OUTEYRAND 0 4ISSOT - 4HIVOLET * 3ARCOMA GANGLIONNAIRE
GÏNÏRALISÏ AU COURS DE LÏVOLUTION DUNE ACTINO RÏTICULOSE !NN $ERMATOL 6ENEROL
 
 4HESTRUP 0EDERSEN + :ACHARIAE # +ALTOFT + 0ALLESEN ' 3OGAARD ( $EVELOPMENT
OF CUTANEOUS PSEUDOLYMPHOMA FOLLOWING CICLOSPORIN THERAPY OF ACTINIC RECITULOID
$ERMATOLOGICA  
 !SHINOFF 2 "UCHNESS -2 ,IM (7 ,YMPHOMA IN A BLACK PATIENT WITH ACTINIC RETICULOID
TREATED WITH 056! POSSIBLE ETIOLOGIC CONSIDERATIONS * !M !CAD $ERMATOL 

 "ILSLAND $ #ROMBIE )+ &ERGUSON * 4HE PHOTOSENSITIVITY DERMATITIS AND ACTINIC RETICULOID
SYNDROME NO ASSOCIATION WITH LYMPHORETICULAR MALIGNANCY "R * $ERMATOL 

 $E 3ILVA "$ -C,AREN + +AVANAGH '- 0HOTOSENSITIVE MYCOSIS FUNGOIDES OR ACTINIC
RETICULOID "R * $ERMATOL  
 #HOTT ! 6ONDERHEID %# /LBRICHT 3 -IAO .. "ALK 30 +ADIN -% 4HE SAME DOMINANT 4
CELL CLONE IS PRESENT IN MULTIPLE REGRESSING SKIN LESIONS AND ASSOCIATED 4 CELL LYMPHOMAS
OF PATIENTS WITH LYMPHOMATOID PAPULOSIS * )NVEST $ERMATOL  
 #ABANILLAS & !RMITAGE * 0UGH 7# 7EISENBURGER $ $UVIC - ,YMPHOMATOID PAPULOSIS
A 4 CELL DYSCRASIA WITH A PROPENSITY TO TRANSFORM INTO MALIGNANT LYMPHOMA !NN )NTERN
-ED  
 VAN DER 0UTTE 3#* 4OONSTRA * &ELTEN 0# VON 6LOTEN 7! 3OLITARY NONEPIDERMOTROPIC 4
CELL PSEUDOLYMPHOMA OF THE SKIN * !M !CAD $ERMATOL  
 -ARX *, 6ALE - $ERMER 0 2AGAZ ! -ICHAELIDES 0 'LADSTEIN !( !CTINIC RETICULOID !RCH
$ERMATOL  
 03%5$/,).&/-!3 

 +ARP $, (ORN 4$ ,YMPHOMATOID PAPULOSIS * !M !CAD $ERMATOL  
 #ERRONI , 3MOLLE * 3OYER (0 -ARTÓNEZ !PARICIO ! +ERL ( )MMUNOPHENOTYPING OF
CUTANEOUS LYMPHOID INlLTRATES IN FROZEN AND PARAFlN EMBEDDED TISSUE SECTIONS A
COMPARATIVE STUDY * !M !CAD $ERMATOL  
 (ELLER 0 7IECZOREK 2 7ALDO % -EOLA 4 "UCHNESS -2 3OTER .! ,IM (7 #HRONIC
ACTINIC DERMATITIS AN IMMUNOHISTOCHEMICAL STUDY OF ITS 4 CELL ANTIGENIC PROlLE WITH
COMPARISON TO CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA !M * $ERMATOPATHOL  
 0OLO :ARZUELA - ,ØPEZ 3AN 2OMÉN ) -ANTEIGA 2IESTRA % $EL 0OZO 'ØMEZ % ,INFOMAS
CUTÉNEOS DElNICIØN PATOGÏNESIS DIAGNØSTICO Y CLASIlCACIØN 2EV #ANCER -ADRID
 3UPL   
 3MOLLER "2 ,ONGACRE 4! 7ARNKE 2! +I  #$ EXPRESSION IN DIFFERENTIATION OF
LYMPHOMATOID PAPULOSIS FROM ARTHROPOD BITE REACTIONS -OD 0ATHOL  
 7ALLACE -, 3MOLLER "2 )MMUNOHISTOCHEMISTRY IN DIAGNOSTIC DERMATOPATHOLOGY * !M
!CAD $ERMATOL  
 7ECHSLER * "AGOT - (ENNI 4 #UTANEOUS PSEUDOLYMPHOMAS IMMUNOPHENOTYPICAL AND
IMMUNOGENOTYPICAL STUDIES #URR 0ROBL $ERMATOL  
 7EINBERG * 2OOK ! ,ESSIN 3 -OLECULAR DIAGNOSIS OF LYMPHOCYTIC INlLTRATES OF THE SKIN
!RCH $ERMATOL  
 .AKAYAMA & +UROSU + 9UMOTO . -IKATA ! )MMUNOGLOBULIN GENE ANALYSIS OF CUTANEOUS
PSEUDOLYMPHOMA BY POLYMERASE CHAIN REACTION * $ERMATOL 4OKYO  
 7ECHSLER * "AGOT - 4 CELL RECEPTOR AND IMMUNOGLOBULIN GENE REARRANGEMENTS IN
CUTANEOUS 4 CELL RICH PSEUDOLYMPHOMAS * )NVEST $ERMATOL 
 'RIESSER ( &ELLER !# 3TERRY 7 4 CELL RECEPTOR AND IMMUNOGLOBULIN GENE REARRANGEMENTS
IN CUTANEOUS 4 CELL RICH PSEUDOLYMPHOMAS * )NVEST $ERMATOL  
 2IJLAARSDAM 5 "AKELS 6 VAN /OSTVEEN *7 'ORDIJN 2* 'EERTS -, -EIJER #* 7ILLEMZE
2 $EMONSTRATION OF CLONAL IMMUNOGLOBULIN GENE REARRANGEMENTS IN CUTANEOUS " CELL
LYMPHOMAS AND PSEUDO " CELL LYMPHOMAS DIFFERENTIAL DIAGNOSTIC AND PATHOGENETIC
ASPECTS * )NVEST $ERMATOL  
 "RODELL 24 3ANTA #RUZ $* #UTANEOUS PSEUDOLYMPHOMAS $ERMATOL #LIN 

 )SOBEL 4 (ORMATSU 4 &UJITA 4 !DULT 4 CELL LYMPHOMA FOLLOWING DIPHENYLHYDANTOIN
THERAPY !CTA (EMATOL *PN +YOTO  
 3ANGUENZA /0 9ADAV 3 7HITE #2 "RAZIEL 2- %VOLUTION OF " CELL LYMPHOMA FROM
PSEUDOLYMPHOMA !M * $ERMATOPATHOL  
 .EILD 63 (AWK *,- %ADY 2!* #REAM ** !CTINIC RETICULOID WITH 3ÏZARY CELLS #LIN %XP
$ERMATOL  
 4HOMSEN + 4HE DEVELOPMENT OF (ODGKINS DISEASE IN A PATIENT WITH ACTINIC RETICULOID
#LIN %XP $ERMATOL  
 -URPHY '- -AURICE 0$, .ORRIS 0' ! DOUBLE BLIND CONTROLLED TRIAL OF AZATHIOPRINE IN
CHRONIC ACTINIC DERMATITIS "R * $ERMATOL  
 EL !ZHARY 2! 'IBSON ,% +URTIN 0* 0ITTELKOW -2 -ULLER 3! ,YMPHOMATOID PAPULOSIS
 * # !2-!2)/ ()4! * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

A CLINICAL AND HISTOLOGIC REVIEW OF  CASES WITH LEUKOCYTE IMMUNOPHENOTYPING $.!

mOW CYTOMETRY AND 4 CELL RECEPTOR GENE REARRANGEMENT STUDIES * !M !CAD $ERMATOL
 
 *ESSNER - +ANOF ." ,YMPHOCYTIC INlLTRATION OF THE SKIN !RCH $ERMATOL 3YPH
 
 4OONSTRA * 7ILDSCHUT ! "OER * 3MEENK ' 7ILLEMZE 2 VAN DER 0UTTE 3# "OONSTRA ( VAN
6LOTEN 7! *ESSNERS LYMPHOCYTIC INlLTRATE OF THE SKIN A CLINICAL STUDY OF  PATIENTS
!RCH $ERMATOL  
 (IGGINS #2 7AKEEL 2!0 #ERIO 2 #HILDHOOD *ESSNERS LYMPHOCYTIC INlLTRATE OF THE SKIN
"R * $ERMATOL  
 /4OOLE %! 0OWELL & "ARNES , *ESSNERS LYMPHOCYTIC INlLTRATE AND PROBABLE DISCOID LUPUS
ERYTHEMATOUS OCCURRING SEPARATELY IN TWO SISTERS #LIN %XP $ERMATOL  
 'UILLAUME *# -OULIN ' $IENG -4 0OLI & -OREL 0 3OUTEYRAND 0 "ONNETBLANC *- #LAUDY
! $ANIEL & 6AILLANT , #ROSSOVER STUDY OF THALIDOMIDE VS PLACEBO IN *ESSNERS LYMPHOCYTIC
INlLTRATION OF THE SKIN !RCH $ERMATOL  
 "RADDOK 37 +AY ($ -AENNLE $ -C$ONALD 4, 0IRRUCCELLO 3* -ASIH ! +LASSEN ,7
3AWKA !2 #LINICAL AND IMMUNOLOGICAL STUDIES IN RETICULAR ERYTHEMATOUS MUCINOSIS AND
*ESSNERS LYMPHOCYTIC INlLTRATE OF SKIN * !M !CAD $ERMATOL  
 2IJLAARSDAM *5 .IEBOER # DE 6RIES % 7ILLEMZE 2 #HARACTERIZATION OF THE DERMAL
INlLTRATES IN *ESSNERS LYMPHOCYTIC INlLTRATE OF THE SKIN POLYMORPHOUS LIGHT ERUPTION
AND CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOUS DIFFERENTIAL DIAGNOSTIC AND PATHOGENETIC ASPECTS *
#UTAN 0ATHOL  
 !SHWORTH * 4URBITT - -AC+IE 2 ! COMPARISON OF THE DERMAL LYMPHOID INlLTRATES IN
DISOID LUPUS ERYTHEMATOUS AND *ESSNERS LYMPHOCYTIC INlLTRATE OF THE SKIN USING THE
MONOCLONAL ANTIBODY ,EU  * #UTAN 0ATHOL  
 7OOD &3 %NFERMEDADES INmAMATORIAS QUE SIMULAN LINFOMAS SEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS
%N &REEDBERG )- %ISEN !: 7OLF + !USTEN +& 'OLDSMITH ,! +ATZ 3) EDS  &ITZPATRICKS
$ERMATOLOGÓA EN -EDICINA 'ENERAL TH ED  0ANAMERICANA "UENOS !IRES ))

 7HITTAKER 3* -C+IE 2- #UTANEOUS ,YMPHOMAS AND ,YMPHOCYTIC INlLTRATES )N "URNS 4
"REATHNACH 3 #OX . 'RIFlTHS # EDS  2OOKS TEXTBOOK OF DERMATOLOGY TH ED  "LACKWELL
0UB /XFORD ))) 
 &ARRELL !- -C'REGOR *- 3TAUGHTON 2# "UNKER #" *ESSNERS LYMPHOCYTIC INlLTRATE
TREATED WITH AURANOlN #LIN %XP $ERMATOL 
 3ANDBANK - "ARR .EA , 0SEUDOLYMPHOMA OF SKIN INDUCED BY ORIENTAL HORNET 6ESPA
ORIENTALIS VENOM !RCH $ERMATOL 2ES  
 !LBRECHT 3 (OFSTADTER 3 !RTSOB ( #HABAN / &ROM , ,YMPHADENOSIS BENIGNA CUTIS
RESULTING FORM "ORRELIA INFECTION BORRELIA LYMPHOCITOMA  * !M !CAD $ERMATOL
 
 -ACH +7 7ILGRAM '& #HARACTERISTICS HISTOPATHOLOGY OF CUTANEOUS LYMPHOPLASIA !RCH
$ERMATOL  
 03%5$/,).&/-!3 

 -ARTSOCK 2* 0OST VACCINIAL LYMPHADENITIS HYPERPLASIA OF LYMPHOID TISSUE THAT STIMULATES
MALIGNANT LYMPHOMA #ANCER  
 "ERSTEIN ( 3HUPACK * !CKERMAN !" #UTANEOUS PSEUDOLYMPHOMA RESULTING FROM ANTIGEN
INJECTIONS !RCH $ERMATOL  
 +OBAYASHI 9 .ANKO ( .AKAMURA * -IZOGUCHI - ,YMPHOCYTOMA CUTIS INDUCED BY GOLD
PIERCED EARRINGS * !M !CAD $ERMATOL  
 "LUMENTAL ' /KUN -2 0ONITCH *! 0SEUDOLYMPHOMATOUS REACTION TO TATTOOS * !M !CAD
$ERMATOL  
 2OO % 6ILLEGAS # ,OPEZ "RAN % *IMENEZ % 6ALLE 0 3ANCHEZ 9US % 0OSTZOSTER CUTANEOUS
PSEUDOLYMPHOMA !RCH $ERMATOL  
 -ORENO ! #URCO . 3ERRANO 4 'ARCIA * ,LISTOSELLA % "ORDAS 8 $ISSEMINATED MILLIARIAL TYPE
LYMPHOCYTOMA CUTIS A REPORT OF TWO CASES !CTA $ERM 6ENEREOL 3TOCKH 

 3TANEK ' 7EWALKA ' 'ROH 6 .EUMANN 2 +RISTOFERITSCH 7 $IFFERENCES BETWEEN ,YME
DISEASE AND %UROPEAN ARTHROPOD BORNE BORRELIA INFECTIONS ,ANCET 
 (OVMARK ! !SBRINK % /LSSON ) 4HE SPIROCHETAL ETIOLOGY OF LYMPHADENOSIS BENIGNA CUTIS
SOLITARIA !CTA $ERM 6ENEREOL 3TOCKH  
 !SBRINK % (OVMARK ! ,YME BORRELIOSIS )N &ITZPATRICK 4" %ISEN !: 7OLFF + &REEDBERG )-
!USTEN +& $ERMATOLOGY IN GENERAL MEDICINE TH ED .EW 9ORK -C'RAW (ILL 

 2IJLAARDAM *5 -EIJER #*,- 7ILLEMZE 2 $IFFERENTIATION BETWEEN LYMPHADENOSIS BENIGNA
CUTIS AND PRIMARY CUTANEOUS FOLLICULAR CENTER LYMPHOMAS #ANCER  
 7INKELMANN 2+ $ABSKI + ,ARGE CELL LYMPHOCYTOMA FOLLOW UP IMMUNOPATHOLOGY
STUDIES AND COMPARISON TO CUTANEOUS FOLLICULAR AND #ROSTI LYMPHOMA !RCH $ERMATOL
2ES 3UPPL  
 ,E"OIT 0% -C.UTT .# 2EED *! *ACOBSON - 7EISS ,- 0RIMARY CUTANEOUS IMMUNOCYTOMA
A " CELL LYMPHOMA THAT CAN EASILY BE MISTAKEN FOR CUTANEOUS LYMPHOID HYPERPLASIA !M
* 3URG 0ATHOL  
 #ERRONI , +ERL ( 4HE USE OF MONOCLONAL ANTIBODIES ON PARAFlN SECTIONS IN THE DIAGNOSIS
OF CUTANEOUS LYMPHO PROLIFERATIVE DISORDERS $ERMATOL #LIN  
 7OOD '3 .GAN .# 4UNG 2 (OFFMAN 4% !BEL %! (OPPE 24 7ARNKE 2! #LEARY -, 3KLAR
* #LONAL REARRANGEMENTS OF IMMUNOGLOBULIN GENES AND PROGRESSION TO " CELL LYMPHOMA
IN CUTANEOUS LYMPHOID HYPERPLASIA !M * 0ATHOL  
 !CKERMAN !" "RIGGS 0, "RAVO & $IFFERENTIAL DIAGNOSIS IN DERMATOPATHOLOGY )))
0HILADELPHIA ,EA  &EBIGER  
 'IANNOTTI " 3ANTUCCI - 3KIN ASSOCIATED LYMPHOID TISSUE 3!,4 RELATED " CELL LYMPHOMA
PRIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA  !RCH $ERMATOL  
 'ARBE # 3TEIN ( $IENEMANN $ /RFANOS #% "ORRELIA BURGDORFERI ASSOCIATED CUTANEOUS
" CELL LYMPHOMA CLINICAL AND IMMUNOHISTOLOGICAL CHARACTERIZATION OF FOUR CASES * !M
!CAD $ERMATOL  
 40*6:0:-<5.60+,
-,95Í5+,A=6A4,+0(5614(94(906/0;(1*.65AÍ3,A*()9,90A6(

$%&).)#)¼.

%L TÏRMINO LINFOMA CUTÉNEO DE CÏLULAS 4 ,##4 FUE ACU×ADO POR ,UTZNER Y COL EN 
PARA DESCRIBIR UN GRUPO DE LINFOMAS MALIGNOS CUYA PRIMERA MANIFESTACIØN ERA CUTÉNEA ,OS
,##4 SE CARACTERIZAN POR SU EPIDERMOTROPISMO Y POR LA PROLIFERACIØN DE CÏLULAS DE TAMA×O
PEQUE×O O MEDIANO CON NÞCLEO DE ASPECTO CEREBRIFORME #ONSTITUYEN LA FORMA MÉS FRECUENTE
DE LINFOMA CUTÉNEO Y PERTENECEN AL GRUPO DE LOS LLAMADOS LINFOMAS NO (ODGKIN %STOS PROCE
SOS INCLUYEN COMO PRINCIPALES REPRESENTANTES DOS LINFOMAS NO (ODGKIN DE BAJA MALIGNIDAD
LA -ICOSIS &UNGOIDE -& Y EL 3ÓNDROME DE 3ÏZARY 33  4RAS LOS RECIENTES AVANCES EN TÏCNICAS
DE INMUNOHISTOQUÓMICA Y BIOLOGÓA MOLECULAR HA QUEDADO CLARAMENTE ESTABLECIDO QUE EL ,##4
ES UN GRUPO HETEROGÏNEO CON MUCHOS SUBTIPOS CLÓNICO PATOLØGICOS DE DIFERENTES EVOLUCIONES
BIOLØGICAS Y DISTINTAS RESPUESTAS AL TRATAMIENTO
%STA DElNICIØN SE DEBE APLICAR SØLO A LA FORMA CLÉSICA DE -& O TIPO DE !LIBERT "AZIN Y A
LAS VARIANTES QUE MUESTREN UN CURSO CLÓNICO PARECIDO CON CARACTERÓSTICAS HISTOLØGICAS SIMILARES
COMO SON LAS FORMAS AMPOLLOSAS Y LAS HIPER O HIPOPIGMENTADAS /TRAS VARIANTES COMO LA -&
ASOCIADA A MUCINOSIS FOLICULAR LA RETICULOSIS PAGETOIDE Y LA PIEL LAXA GRANULOMATOSA SE DElNEN
DESDE LA CLASIlCACIØN DE LA %/24# COMO ENTIDADES INDIVIDUALES  

%0)$%-)/,/')!

,OS ,##4 SE HAN DESCRITO EN TODAS PARTES DEL MUNDO Y AFECTAN A AMBOS SEXOS %S LA FORMA
MÉS COMÞN DE ,##4 PERO AÞN ASÓ ES UNA ENTIDAD POCO FRECUENTE CON UNA INCIDENCIA ESTIMADA
DE  3IN EMBARGO LOS DATOS EPIDEMIOLØGICOS PROCEDENTES DE %STADOS 5NIDOS O %U
ROPA NO SON MUY lABLES DEBIDO A LA FALTA DE PROGRAMAS DE RECOGIDA DE DATOS EPIDEMIOLØGICOS
LA DIlCULTAD QUE EXISTE PARA HACER UN DIAGNØSTICO DElNITIVO EN CASO DE UN ,##4 EN ESTADIO
TEMPRANO Y LA CONFUSIØN QUE HAY EN ESTE MOMENTO EN LA NOMENCLATURA $E TODAS FORMAS SA
BEMOS QUE EL NÞMERO DE CASOS DE -& ESTÉ AUMENTANDO EN LOS ÞLTIMOS A×OS LO QUE SE PUEDE
JUSTIlCAR POR EL DIAGNØSTICO PRECOZ QUE SE HACE EN BASE A LA SOSPECHA CLÓNICA POR LOS ACTUALES
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ * # !2-!2)/ ()4! 9 ! '/.:­,%: #!"2%2):/

MÏTODOS DIAGNØSTICOS Y POR LA MAYOR SUPERVIVENCIA DE LA ENFERMEDAD GRACIAS A LOS NUEVOS TRA
TAMIENTOS QUE DISPONEMOS ,A MAYOR PARTE DE LOS CASOS AFECTAN A PACIENTES ENTRE LA QUINTA Y
SEXTA DÏCADAS DE LA VIDA DE FORMA QUE EL  SON MAYORES DE  A×OS 3IN EMBARGO SE PUEDEN
DESARROLLAR A CUALQUIER EDAD Y LA INCIDENCIA DE -& DURANTE LA INFANCIA VARÓA ENTRE EL  Y EL
 DEL TOTAL DE CASOS 3E HA DESCRITO UNA RELACIØN HOMBREMUJER DE 
%NTRE LOS FACTORES FAVORECEDORES DEL DESARROLLO DE -& SE HAN IMPLICADO DETERMINADAS
OCUPACIONES PROFESIONALES COMO LA INDUSTRIA METALÞRGICA EL SECTOR PETROQUÓMICO Y EL TEXTIL
ASÓ COMO CIERTOS ANTÓGENOS AMBIENTALES 4AMBIÏN SE HA DESCRITO UNA MAYOR FRECUENCIA EN ESTE
PROCESO DE PACIENTES CON ANTECEDENTES ATØPICOS INFECCIONES MICØTICAS Y VIRALES DE LA PIEL E
HIPERSENSIBILIDAD SOLAR %STOS DATOS HAN HECHO QUE DURANTE MÉS DE  A×OS SE EXPLICARA LA -&
COMO UN CUADRO SECUNDARIO A LA PERSISTENCIA DE UN ANTÓGENO RESPONSABLE DEL ESTÓMULO CRØNICO
DE LOS LINFOCITOS LO QUE DARÓA LUGAR A LA TRANSFORMACIØN EN UN LINFOMA DE CÏLULAS 4 DE BAJO
GRADO
$E FORMA RECIENTE SE HA COMPROBADO QUE LA -& ES MÉS FRECUENTE EN PACIENTES CON ANTE
CEDENTES FAMILIARES DE OTROS TIPOS DE LINFOMAS !LREDEDOR DEL  DE LOS PACIENTES CON ,##4
TIENE UN SEGUNDO PROCESO MALIGNO Y SE HA OBSERVADO EL DESARROLLO DE LINFOMAS O LEUCEMIAS EN
EL  DE LOS FAMILIARES EN PRIMER GRADO DE LOS PACIENTES CON ,##4 !UNQUE LOS CASOS DE ,##4
EN MIEMBROS DE LA MISMA FAMILIA SON POCO HABITUALES ESTOS DATOS HAN APOYADO ALGUNAS TEORÓAS
SOBRE UN POSIBLE ORIGEN GENÏTICO DE LA -&
4ODAVÓA NO ESTÉ ESTABLECIDO EL PAPEL DE LOS RETROVIRUS EN EL DESARROLLO Y PROGRESIØN DE LOS
,##4 %L AISLAMIENTO DE RETROVIRUS DE TIPO # EN LOS CULTIVOS DE LINFOCITOS DE PACIENTES CON ,##4
HA ESTIMULADO EN DIVERSOS GRUPOS DE INVESTIGACIØN LA BÞSQUEDA DE EVIDENCIAS QUE APOYEN LA
TEORÓA QUE LAS INFECCIONES VIRALES PUEDAN ACTUAR COMO POSIBLES FACTORES ETIOPATOGÏNICOS EN LA
-& %N ESTOS ESTUDIOS SE HA DEMOSTRADO LA ASOCIACIØN DE ALGUNOS TIPOS DE ,##4 CON INFECCIO
NES VIRALES EN EL SUDOESTE DE *APØN )NDIAS /CCIDENTALES Y SUDESTE DE %STADOS 5NIDOS PERO EN
LAS -& ESTUDIADAS EN %UROPA NO SE HA PODIDO DEMOSTRAR LA EXISTENCIA DE POSITIVIDADES PARA
ANTICUERPOS ANTI (4,6 )

$)!'.¼34)#/ $% ,!3 &!3%3 ).#)!,%3 3·.$2/-%3 02%-!,)'./3

%L DIAGNØSTICO DE LA -& EN ESTADIOS INICIALES ES DIFÓCIL Y CREEMOS QUE ES UN PROCESO QUE SE

DEBE SOSPECHAR ANTE CUALQUIER DERMATOSIS ATÓPICA CRØNICA Y RECALCITRANTE ,OS CASOS QUE PODE
MOS RECONOCER DESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO CURSAN CON LESIONES EN PLACAS ERITEMATOSAS O
HIPERPIGMENTADAS SURCADAS DE TELANGIECTASIAS CON PIGMENTACIØN IRREGULAR LIGERA DESCAMACIØN
&IG  Y  Y PIEL PLISADA MUY CARACTERÓSTICA &IG  Y  QUE SE LOCALIZAN DE FORMA PREFERENTE
EN ABDOMEN REGIØN GLÞTEA Y MUSLOS PERO QUE TAMBIÏN SE PUEDEN OBSERVAR EN PECHO Y BRAZOS
&IG   3IN EMBARGO EN MUCHOS DE ESTOS CASOS DE CLÓNICA MUY CLARA LA DERMATOPATOLOGÓA ES
INESPECÓlCA Y SØLO EN OCASIONES SE PUEDE INTUIR LA -& 0OR OTRO LADO ESTAS LESIONES INICIALES
MACULOSAS O EN PLACAS PUEDEN TENER UNA EVOLUCIØN BIEN DIFERENTE PERSISTIENDO DE FORMA IN
DElNIDA DESAPARECIENDO O RECIDIVANDO TRAS LOS TRATAMIENTOS DURANTE A×OS ANTES DE TENER UNA
 -)#/3)3 &5.'/)$% 

EVOLUCIØN A FORMAS INlLTRADAS O TUMORALES %NTRE AMBOS EXTREMOS DE MANIFESTACIØN CLÓNICA

EXISTEN UNA AMPLIA VARIEDAD DE ENFERMOS CON EXPRESIONES CLÓNICAS SIMILARES Y EVOLUCIØN VARIA
BLE !LGUNOS DE ESTOS ENFERMOS SE HAN DIAGNOSTICADO DE POIQUILODERMIA ATRØlCA VASCULAR Y
OTROS DE PARAPSORIASIS EN PLACAS
,A CLASIlCACIØN DE LOS SÓNDROMES DE PARAPSORIASIS PREMICØTICA CONSTITUYE UN PUNTO DE
CONTROVERSIA YA QUE LOS SÓNDROMES PREMALIGNOS SE DIAGNOSTICAN POR LO GENERAL DE FORMA RETROS
PECTIVA %STOS DIAGNØSTICOS SURGEN DE HALLAZGOS HISTOLØGICOS QUE SOLO SON SUGESTIVOS DE ,##4
Y DENTRO DEL CONJUNTO SE INCLUYEN CASOS QUE EVOLUCIONAN A UN ,##4 DElNIDO OTROS QUE NUNCA
PROGRESAN A UNA HISTOLOGÓA MALIGNA O BIEN OTROS QUE COEXISTEN CON OTROS SÓNDROMES DE ,##4
(AY QUE TENER EN CUENTA QUE EN ALGUNOS ESTUDIOS RETROSPECTIVOS EL PERÓODO DE LATENCIA DESDE LA
APARICIØN DE LAS LESIONES DE LA PIEL HASTA EL DIAGNØSTICO DElNITIVO DE ,##4 OSCILA DE  A  A×OS
Y EL DIAGNØSTICO PREVIO MÉS COMÞN FUE ECZEMA LO CUAL REmEJA LA CONFUSIØN CLÓNICA EXISTENTE
DE LAS ERUPCIONES PREMICØTICAS 0OR OTRO LADO LOS ESTUDIOS DE INMUNOTIPIlCACIØN SUGIEREN QUE
LA PARAPSORIASIS REPRESENTA UN ESTADIO MUY INICIAL DE ,##4
,AS MANIFESTACIONES CLÓNICAS DE LA ENFERMEDAD EN FORMA DE ERITEMA Y DESCAMACIØN EN
OCASIONES CON RASGOS POIQUILODÏRMICOS PUEDEN SIMULAR PROCESOS INmAMATORIOS BENIGNOS %N EL
PASADO LA -& INCIPIENTE EN ESTADIO DE MÉCULA SE CONFUNDIØ CON LA LLAMADA DERMATITIS DES
CAMATIVA CRØNICA SUPERlCIAL O CON LA DERMATOSIS DIGITADA 4AMBIÏN RECIBIØ LA DENOMINACIØN
DE PARAPSORIASIS EN PEQUE×AS PLACAS AUNQUE ESTE TÏRMINO SE DEBE EVITAR EN LA ACTUALIDAD YA
QUE SE PRESTA A CONFUSIØN
%L CUADRO ESTÉ CONSTITUIDO POR MANCHAS OVALADAS DE COLOR ASALMONADO QUE AFECTAN AL
TRONCO Y A LAS EXTREMIDADES QUE POR DElNICIØN NO DEBEN SUPERAR LOS  CM DE DIÉMETRO %N
GENERAL SON ASINTOMÉTICAS AUNQUE PUEDEN PRODUCIR PRURITO POCO INTENSO %STAS LESIONES NO
ESTÉN INlLTRADAS PERO PUEDEN PRESENTAR UNA DESCAMACIØN LEVE %N EL ESTUDIO HISTOLØGICO SØLO
SE APRECIA UN DISCRETO INlLTRADO LINFOCÓTICO PERIVASCULAR CON SIGNOS DE ESPONGIOSIS ACANTOSIS
MODERADA Y PARAQUERATOSIS (OY EN DÓA ESTÉ ACEPTADO QUE EL TÏRMINO PARAPSORIASIS EN PEQUE×AS
PLACAS SEA IDÏNTICO AL DE DERMATITIS DESCAMATIVA SUPERlCIAL CRØNICA Y NO EVOLUCIONA A -& 0ARA
ALGUNOS AUTORES LA PARAPSORIASIS EN PLACAS PEQUE×AS ES UN PROCESO EN EL QUE UN DEFECTO INICIAL
DEL $.! CONDUCE A LA GENERACIØN DE UN CLON DE CÏLULAS 4 QUE NO SUFRE LAS MUTACIONES NECE
SARIAS PARA QUE TENGA LUGAR EL DESARROLLO A -& %L TÏRMINO DEBE SER DIFERENCIADO CON CLARIDAD
DEL DE PARAPSORIASIS EN GRANDES PLACAS QUE SE HA VENIDO APLICANDO A LESIONES CUTÉNEAS QUE
REPRESENTAN LOS PRIMEROS ESTADIOS DE LA -& Y EL DE PARAPSORIASIS EN GOTAS QUE HA SIDO UTILIZADO
POR LOS FRANCESES PARA DESCRIBIR LA PITIRIASIS LIQUENOIDE
,A PARAPSORIASIS DE GRANDES PLACAS ES EL CUADRO EN EL QUE MÉS VECES SE HA DESCRITO LA PRO
GRESIØN A ,##4    3E CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE GRANDES MÉCULAS ERITEMATOSAS O
MARRONÉCEAS QUE EN GENERAL ESTÉN ASOCIADAS A UNA ATROlA EPIDÏRMICA AL MENOS EN UNA PARTE DE
LA LESIØN 4AMBIÏN SE OBSERVAN CAMBIOS PIGMENTARIOS TELANGIECTASIAS Y UNA LEVE DESCAMACIØN
&IG   ,OS HALLAZGOS CLÓNICOS A MENUDO SON IDÏNTICOS A LOS QUE SE PRESENTAN EN LA ETAPA PA
PULOSA DEL ,##4 ,OS ESTUDIOS DE INMUNOTIPIlCACIØN HAN VENIDO A CONlRMAR LA SOSPECHA DE LOS
CLÓNICOS DE QUE LA PARAPSORIASIS DE GRANDES PLACAS ES INDISTINGUIBLE DEL ,##4 Y QUE REPRESENTA
UNA ETAPA INICIAL DE LAS FORMAS PAPULOSAS
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ * # !2-!2)/ ()4! 9 ! '/.:­,%: #!"2%2):/

#,·.)#!

,A -& ES UN PROCESO DE EVOLUCIØN CRØNICA QUE ES POSIBLE QUE PUEDA TERMINAR CON LA VIDA
DEL ENFERMO PERO CASI SIEMPRE SERÉ DESPUÏS DE MUCHO TIEMPO DE EVOLUCIØN 3E CARACTERIZA POR
LA PRESENCIA DE MANIFESTACIONES CUTÉNEAS MUY VARIABLES Y EN SU EVOLUCIØN PUEDE DAR LUGAR A
AFECTACIØN GANGLIONAR Y VISCERAL %L GRAN POLIMORlSMO LESIONAL 4ABLA  DE LA -& HACE QUE
SE LA CONSIDERE hLA GRAN SIMULADORAv YA QUE SOBRE TODO EN LAS PRIMERAS FASES PUEDE REMEDAR
OTRAS MUCHAS ENFERMEDADES DE LA PIEL   (A SIDO CLÉSICO DISTINGUIR TRES VARIANTES CON RASGOS
CLÓNICO EVOLUTIVOS DIFERENTES FORMA CLÉSICA PROGRESIVA DE !LIBERT "AZIN FORMA TUMORAL DE
6IDAL "ROCQ Y FORMA ERITRODÏRMICA DE (ALLOPEAU "ESNIER

4!",! 
$%2-!4/3)3 3)-5,!$!3 0/2 ,! -)#/3)3 &5.'/)$%3

!CANTOSIS NIGRICANS
!LOPECIA
#ELULITIS DISECANTE DEL CUERO CABELLUDO
#OMEDONES Y QUISTES EPIDÏRMICOS
$ERMATITIS PERIORAL
$ERMATITIS PURPÞRICA PIGMENTADA
$ERMATOSIS INVISIBLE
$ISHIDROSIS
%RITEMA ANULAR CENTRÓFUGO
%RITEMA MULTIFORME
%RUPCIØN VESÓCULO AMPOLLOSA
%RUPCIØN VESICULOSA
%RUPCIONES AMPOLLOSAS
'ANGRENA
)CTIOSIS ADQUIRIDA
.ECROBIOSIS
0IE ISQUÏMICO
0IODERMA GANGRENOSO
0ITIRIASIS ALBA
0OROQUERATOSIS
0SORIASIS EN PLACA
0USTULOSIS PALMO PLANTAR
1UERATOSIS LIQUENOIDE CRØNICA
3ARCOIDOSIS
3ARCOMA
6ITILIGO
 -)#/3)3 &5.'/)$% 

 &ORMA COMÞN O CLÉSICA PROGRESIVA DE !LIBERT "AZIN

%S CARACTERÓSTICO QUE CURSE CON PRURITO INTENSO PRECOZ Y QUE EVOLUCIONE EN TRES ETAPAS
,A PRIMERA FASE LLAMADA MACULOSA O ERITEMA PREMICØSICO SE INICIA POR LO GENERAL EN TRONCO
NALGAS O PORCIØN PROXIMAL DE LAS EXTREMIDADES Y TIENE UNA DURACIØN PROLONGADA QUE PUEDE SER
INCLUSO DE VARIOS A×OS %L DIAGNØSTICO DE -& EN ESTE MOMENTO ES DIFÓCIL Y SØLO SE PUEDE SOS
PECHAR POR EL ASPECTO DE hPIEL PLISADAv LO QUE NOS DEBE OBLIGAR A REALIZAR BIOPSIA CUTÉNEA QUE
EN LAS FASES INICIALES SOLO PERMITIRÉ OBSERVAR ALGÞN FOCO AISLADO DE EPIDERMOTROPISMO  POR
ESTA RAZØN SE RECOMIENDA LA REALIZACIØN DE BIOPSIAS SERIADAS EN LOS PACIENTES QUE CURSEN CON
DERMATOSIS CRØNICAS REFRACTARIAS AL TRATAMIENTO HASTA CONSEGUIR UN DIAGNØSTICO DElNITIVO  
,AS LESIONES MÉS CARACTERÓSTICAS SERÉN UNAS PEQUE×AS MÉCULAS O PLACAS DE COLORACIØN VA
RIABLE DE ROJO A ROJO VIOLÉCEO Y LÓMITES DElNIDOS O DIFUSOS &IG    %STAS LESIONES PUEDEN
SER ASINTOMÉTICAS O BIEN OCASIONAN UN PICOR MUY INTENSO ! VECES SURGEN AMPLIAS ZONAS ERITE
MATO DESCAMATIVAS ECZEMATOSAS &IG   PSORIASIFORMES O TIPO PARAPSORIASIS EN GRANDES
PLACAS &IG   ASOCIADAS O NO A POIQUILODERMIA MUY PRURIGINOSAS QUE DEJAN EN SU INTERIOR
ÉREAS DE PIEL DE APARIENCIA NORMAL %N CASOS DE AFECTACIØN GENERALIZADA ES FRECUENTE LA AFEC
TACIØN DE PALMAS Y PLANTAS DISTROlA UNGUEAL Y ALOPECIA POR AFECTACIØN DEL CUERO CABELLUDO
  ,AS LESIONES SON CAMBIANTES AL PRINCIPIO Y SE HACEN MÉS ESTABLES CON EL TRANSCURSO DE LA
ENFERMEDAD ,A SUPERlCIE PUEDE SER LISA AL PRINCIPIO Y MÉS TARDE PUEDE DESARROLLAR VESÓCULAS
ESCAMO COSTRAS O PÉPULAS POR LO QUE SE DEBERÉ ESTABLECER EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL SOBRE
TODO CON ECZEMA PSORIASIS LIQUEN RUBER PLANO O PITIRIASIS RUBRA PILARIS %N ESTA FASE LAS LESIO
NES PUEDEN SER TRANSITORIAS Y DESAPARECER SIN DEJAR LESIØN RESIDUAL ALGUNA O A VECES DEJAN UNA
LIGERA PIGMENTACIØN
,A SEGUNDA ES LA ETAPA INlLTRATIVA O EN PLACAS EN LA QUE LOS ELEMENTOS SE VUELVEN MÉS
CONSISTENTES Y AUMENTAN DE ESPESOR FORMANDO PLACAS DE COLOR ROJO OSCURO O COBRIZO DE CON
TORNOS POLICÓCLICOS Y EVOLUCIØN EXCÏNTRICA ANULAR DIGITIFORME O SERPIGINOSA MUY LLAMATIVAS %L
GRADO DE INlLTRACIØN VARÓA DE UNA PLACA A OTRA Y LA INTENSIDAD DEL PRURITO TAMBIÏN &IG   
#UANDO SE AFECTA LA CARA PUEDE DAR AL PACIENTE UN ASPECTO DE FACIES LEONINA   ,AS LESIONES
NUEVAS PUEDEN APARECER SOBRE PIEL NORMAL NO AFECTADA PREVIAMENTE O EN ZONAS EN LAS QUE
EXISTÓAN LESIONES PREVIAS QUE HABÓAN DESAPARECIDO APARENTEMENTE #ON MENOR FRECUENCIA APA
RECE EN FORMA DE PÉPULAS LIQUENOIDES CIANØTICAS O ACUMINADAS QUE EN ZONAS PILOSAS PUEDEN
DETERMINAR ALOPECIA DANDO LUGAR A LAS FORMAS DE MUCINOSIS FOLICULAR  
,A SUPERlCIE DE LAS PLACAS SIGUE SIENDO LISA Y SU CONSISTENCIA ES VARIABLE EN LA MISMA
PLACA LO QUE LE DA UN ASPECTO ALMOHADILLADO %N ALGUNOS CASOS LA SUPERlCIE ESTÉ CUBIERTA POR
VESÓCULAS AMPOLLAS Y COSTRAS COMO EN LA FASE ANTERIOR E INCLUSO PUEDEN TENER UN COMPONENTE
HIPERQUERATØSICO &IG   %N ESTA FASE SE DEBE REALIZAR DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CON ECZEMA
NUMULAR PSORIASIS Y TI×A CORPORIS   %N ESTE PERÓODO YA NO EXISTE TENDENCIA A LA REGRESIØN
ESPONTÉNEA Y LAS LESIONES SON ESTABLES lJAS Y PROGRESIVAS %N LOS POCOS CASOS EN LOS QUE SE
PRODUCE LA REGRESIØN ESPONTÉNEA ES HABITUAL QUE DEJEN PIGMENTACIØN RESIDUAL
,A PROGRESIØN DE LA ENFERMEDAD SE PUEDE ASOCIAR CON LA APARICIØN DE lEBRE MAL ESTADO
GENERAL PÏRDIDA PROGRESIVA DE PESO Y EL DESARROLLO DE ADENOPATÓAS SIN EMBARGO LA MAYORÓA
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ * # !2-!2)/ ()4! 9 ! '/.:­,%: #!"2%2):/

DE LOS PACIENTES EN LOS QUE LA ENFERMEDAD DEBUTA EN UNA DE ESTAS DOS FASES NO PROGRESAN A
ESTADIOS MÉS AVANZADOS  
%L TERCERO ES EL ESTADIO TUMORAL QUE APARECE AL CABO DE A×OS DE EVOLUCIØN 3E CARACTERIZA
POR EL DESARROLLO DE ELEMENTOS TUBERO NODULARES DE COLORACIØN ROJO O PÞRPURA Y CONSISTENCIA
lRME &IG   !PARECEN SOBRE LESIONES PREVIAS YA SEAN LESIONES PREMICØTICAS O PLACAS INlLTRA
TIVAS PERO TAMBIÏN PUEDEN SURGIR SOBRE PIEL SANA 3E PUEDEN LOCALIZAR EN CUALQUIER PARTE DE
LA SUPERlCIE CUTÉNEA AUNQUE DE MANERA SELECTIVA ES MÉS FRECUENTE EN CARA PLIEGUES AXILAS Y
CUELLO %L NÞMERO DE LESIONES VARÓA NO SØLO DE UN ENFERMO A OTRO SINO EN EL MISMO ENFERMO
DE UN MOMENTO A OTRO DE LA ENFERMEDAD
,AS LESIONES CONSISTEN EN FORMACIONES CUPULIFORMES EXOFÓTICAS SESILES O PEDICULADAS DE
TAMA×O VARIABLE ! ESTE TIPO DE LESIONES EXOFÓTICAS Y ULCERADAS QUE A VECES ESTÉN INFECTADAS
SE LE DIO EL NOMBRE DE LESIONES FUNGOSAS %N ALGUNAS OCASIONES PUEDEN SER CONmUENTES O
NECRØTICAS DANDO LUGAR A ÞLCERAS AMPLIAS IRREGULARES MUY DOLOROSAS DE BORDES FUNGOSOS
FRIABLES O CONSISTENTES Y FONDO SUCIO ESFACELADO O INFECTADO &IG  Y   ! CONSECUENCIA
DE LA NECROSIS Y ULCERACIØN ALGUNOS TUMORES DESAPARECEN DE FORMA ESPONTÉNEA DE MANERA
LENTA Y PROGRESIVA DEJANDO CICATRICES LISAS Y POCO PERCEPTIBLES /TROS TUMORES INVOLUCIONAN
EN MAYOR O MENOR PROPORCIØN SIN ULCERACIØN O NECROSIS PREVIAS CON REMISIONES TRANSITORIAS
A VECES SORPRENDENTES .O OBSTANTE EL PROCESO TIENDE A PERSISTIR CON UN ASPECTO MUCHO
MENOS POLIMORFO
,A SUPERVIVENCIA ESTIMADA A LOS  A×OS PARA LA -& ES DEL    ,A SUPERVIVENCIA MEDIA
ES DE  A  A×OS EN EL MOMENTO DEL DIAGNØSTICO PERO VARÓA MUCHO EN FUNCIØN DEL ESTADIO DE
LA ENFERMEDAD Y ASÓ EN LA FASE DE TUMOR ES DE  A×OS  PERO SI EXISTE AFECTACIØN VISCERAL
SERÉ TAN SOLO DE   MESES  

 &ORMA TUMORAL DE 6IDAL "ROCQ

3E TRATA DE CASOS EXCEPCIONALES QUE COMIENZAN DIRECTAMENTE POR LAS FASES lNALES DE LA
EVOLUCIØN DE LA -& $ENTRO DE ESTA FORMA CLÓNICA SE INCLUYE LA VARIEDAD DEMBLEE DE LA -&
MUY POCO FRECUENTE Y QUE CURSA CON LA APARICIØN DE NØDULOS COMO PRIMERA MANIFESTACIØN DE
LA ENFERMEDAD  

 &ORMA ERITRODÏRMICA DE (ALLOPEAU "ESNIER

3E DISTINGUE POR SER UNA ERUPCIØN ERITEMATO DESCAMATIVA INlLTRADA MUY PRURIGINOSA
DIFUSA Y MASIVA DEL TEGUMENTO CON LA PRESENCIA DE ECTROPION QUERATODERMIA PALMO PLANTAR
DISTROlAS UNGUEALES ALOPECIA MÞLTIPLES ADENOPATÓAS VOLUMINOSAS Y REPERCUSIØN IMPORTANTE
SOBRE EL ESTADO GENERAL $ENTRO DE ESTAS FORMAS SE INCLUYE EL 3ÓNDROME DE 3ÒZARY
 -)#/3)3 &5.'/)$% 

6!2)!.4%3 #,·.)#!3 $% ,! -)#/3)3 &5.'/)$%

 !LOPECIA MUCINOSA MUCINOSIS FOLICULAR

3EGÞN LA ANTIGUA CLASIlCACIØN DE LA %/24# NO REPRESENTA UNA VARIANTE CLÓNICA DE -& SINO
QUE SE TRATA DE UNA ENTIDAD INDEPENDIENTE 3E CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE INlLTRADOS FOLI
CULOTRØPICOS CON DEGENERACIØN MUCINOSA DE LOS FOLÓCULOS PILOSOS ,A LOCALIZACIØN MÉS FRECUENTE
ES CABEZA Y CUELLO &IG  
#LÓNICA 3E INICIA CON PÉPULAS FOLICULARES QUE SE AGRUPAN FORMANDO PLACAS INDURADAS CON
POSTERIOR DESARROLLO DE TUMORES EN LAS ZONAS MENCIONADAS PROVOCANDO ALOPECIA CON SIGNO CLÓ
NICO DE LA INmAMACIØN &IG  Y   !UNQUE LA EDAD DE LOS PACIENTES VARÓA DESDE LA SEGUNDA
INFANCIA A EDADES AVANZADAS ES MÉS FRECUENTE ALREDEDOR DE LOS  A×OS 3E ASOCIA CON FRECUEN
CIA A ALOPECIA PRURITO E INFECCIONES BACTERIANAS SECUNDARIAS 3I BIEN LOS PARCHES PUEDEN REMITIR
TAMBIÏN ES FRECUENTE LA RECURRENCIA CON POSTERIOR DESARROLLO DE PLACAS Y TUMORES  
$ERMATOPATOLOGÓA 3E OBSERVAN INlLTRADOS DÏRMICOS ADYACENTES A LOS VASOS Y ANEJOS CUTÉ
NEOS CON UNA MARCADA INlLTRACIØN DEL EPITELIO FOLICULAR DE CÏLULAS DE MEDIANO Y PEQUE×O TAMA
×O HIPERCROMÉTICAS CON NÞCLEO CEREBRIFORME 0RODUCEN UNA DEGENERACIØN MUCINOSA DEL EPITELIO
FOLICULAR Y CON FRECUENCIA SE OBSERVAN INlLTRADOS EOSINØlLOS Y CÏLULAS PLASMÉTICAS  
)NMUNOFENOTIPO 3IMILAR AL DESCRITO PARA -&
%STUDIOS GENÏTICOS 2EORDENAMIENTOS CLONALES DEL GEN DEL 4#2
3UPERVIVENCIA ! LOS CINCO A×OS SE ESTIMA DEL   

 2ETICULOSIS PAGETOIDE DE 7ORINGER +OLOPP

%N LA CLASIlCACIØN DE LA %/24# TAMBIÏN SE CONSIDERABA UNA ENTIDAD INDEPENDIENTE PERO

DE TRATA DE UNA VARIANTE DE -& CARACTERIZADA POR LA PRESENCIA DE PLACAS LOCALIZADAS CON UNA
PROLIFERACIØN EPIDÏRMICA DE CÏLULAS 4 NEOPLÉSICAS
#LÓNICA %N GENERAL APARECE EN FORMA DE UNA PLACA ÞNICA CRØNICA INlLTRADA ERITEMATO
DESCAMATIVA HIPERQUERATØSICA O PSORIASIFORME DE BORDES BIEN DElNIDOS Y MORFOLOGÓA ARCIFOR
ME CIRCINADA POLICÓCLICA O SERPIGINOSA QUE SE LIMITA A UNA DE LAS EXTREMIDADES INFERIORES Y
AUMENTA LENTAMENTE DE TAMA×O 0UEDEN SURGIR ALGUNOS ELEMENTOS EN CONTIGàIDAD Y CONmUIR
!FECTA SOBRE TODO A VARONES ADULTOS Y EVOLUCIONA DURANTE MUCHOS A×OS SIN REPERCUSIØN GE
NERAL 3E HAN OBTENIDO BUENOS RESULTADOS MEDIANTE SU EXÏRESIS QUIRÞRGICA O TRAS LA APLICACIØN
DE RADIOTERAPIA SUPERlCIAL %XISTE UNA FORMA GENERALIZADA DE EVOLUCIØN RÉPIDA Y MORTAL QUE
CONSTA DE ELEMENTOS MÞLTIPLES NUMULARES ANULARES O ARCIFORMES DE CRECIMIENTO PERIFÏRICO CON
DESARROLLO DE NECROSIS CENTRAL E IMÉGENES EN ESCARAPELA OCASIONALES MUY LLAMATIVAS %STA FORMA
FUE DESCRITA POR +ETRON 'OODMAN 3IN EMBARGO EL TÏRMINO DE RETICULOSIS PAGETOIDE SE DEBE
APLICAR SØLO A LA PRIMERA ENTIDAD
$ERMATOPATOLOGÓA 3E APRECIA UNA INVASIØN EPIDÏRMICA MASIVA DE CÏLULAS TUMORALES NO FO
CALES COMO OCURRE EN LA -& CLÉSICA Y POR ESO SE LA DENOMINA RETICULOSIS PAGETOIDE O RETICULOSIS
EPIDERMOTROPA %S CARACTERÓSTICA LA ACANTOSIS Y LA hDISGREGACIØNv DE LA EPIDERMIS DE CÏLULAS DE
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ * # !2-!2)/ ()4! 9 ! '/.:­,%: #!"2%2):/

TAMA×O MEDIANO O GRANDE EN OCASIONES HIPERCROMÉTICAS DE NÞCLEO CEREBRIFORME CON CITO

PLASMA ABUNDANTE Y VACUOLADO QUE PUEDEN ESTAR AISLADAS FORMANDO ACÞMULOS CELULARES %N
LA MICROSCOPÓA ELECTRØNICA LOS NÞCLEOS DE LAS CÏLULAS ESTÉN INDENTADOS EN FORMA DE SERPENTINA
COMO OCURRE EN LA -&
)NMUNOFENOTIPO %L FENOTIPO ES #$ #$ #$ O BIEN #$ #$ #$  ! VECES
PUEDEN SER #$  
%STUDIOS GENÏTICOS 2EORDENAMIENTOS CLONALES DEL GEN DEL 4#2
3UPERVIVENCIA %L PRONØSTICO ES EXCELENTE .O SE HA DESCRITO MORTALIDAD ASOCIADA CON ESTE
PROCESO

 -ICOSIS &UNGOIDE GRANULOMATOSA

3E TRATA DE UN TIPO DE -& CARACTERIZADO POR EL DESARROLLO DE LESIONES VEGETANTES CUBIERTAS

DE PIEL LAXA LOCALIZADAS EN LOS GRANDES PLIEGUES 0ARA ALGUNOS AUTORES ES DIFÓCIL DE DIFERENCIAR
DE LA ENTIDAD DENOMINADA PIEL LAXA GRANULOMATOSA UN ,##4 QUE PRODUCE PLIEGUES DE PIEL LAXA
Y PRESENTA UN INlLTRADO GRANULOMATOSO DE CÏLULAS 4 MONOCLONALES  
#LÓNICA 0ÉPULAS Y PLACAS DE COLOR ROJO VIOLÉCEO QUE AUMENTAN DE TAMA×O DE FORMA PROGRE
SIVA HASTA TRANSFORMARSE EN GRANDES MASAS PEDICULADAS DE SUPERlCIE lRME AL PRINCIPIO Y LUEGO
LAXA Y PLEGADA COMO CONSECUENCIA DE LA DESTRUCCIØN DEL TEJIDO ELÉSTICO ,AS LOCALIZACIONES MÉS
FRECUENTE SON LOS GRANDES PLIEGUES COMO AXILAS E INGLES 3E HA DESCRITO ASOCIADA A ENFERMEDAD
DE (ODGKIN A -& O INCLUSO A LINFOMA LINFOHISTIOCÓTICO MALIGNO  
%L CUADRO DE PIEL LAXA GRANULOMATOSA CONSISTE EN UN ,##4 MUY RELACIONADO CON LA -&
EN EL QUE LAS LESIONES PROLIFERATIVAS O VEGETANTES NO SØLO AFECTAN A LOS GRANDES PLIEGUES SINO
TAMBIÏN A OTRAS PARTES DEL CUERPO COMO BRAZOS REGIONES MALEOLARES SUPERlCIE DORSAL DE LOS
PIES Y REGIØN ABDOMINAL (ASTA EL MOMENTO SE HAN DESCRITO UNOS  CASOS DE ESTA ENTIDAD Y SE
INICIA CON EL DESARROLLO DE PLACAS CONmUYENTES QUE EVOLUCIONAN HACIA LA ATROlA Y LA APARICIØN
DE GRANDES MASAS mÉCCIDAS CON PIEL DELGADA %N UN PRINCIPIO LAS PLACAS SON ERITEMATOSAS ALGO
DESCAMATIVAS INlLTRADAS Y DE CONSISTENCIA DURA ,UEGO APARECEN ZONAS ATRØlCAS QUE TERMINAN
DESARROLLANDO GRANDES PLIEGUES DE PIEL LAXA Y GRANDES MASAS DE PIEL ATRØlCA  
$ERMATOPATOLOGÓA 0RESENTA UN INlLTRADO DÏRMICO CONSTITUIDO POR CÏLULAS 4 CON NÞCLEO
CEREBRIFORME MACRØFAGOS Y CÏLULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS %N OCASIONES EL DIAGNØSTICO HIS
TOLØGICO ES DIFÓCIL Y SE PRECISAN BIOPSIAS SERIADAS   %N GENERAL SE OBSERVA LA PÏRDIDA DE
lBRAS ELÉSTICAS  
)NMUNOHISTOQUÓMICA #$ #$ #$
%STUDIOS GENÏTICOS 2EORDENAMIENTOS CLONALES DEL GEN DEL 4#2
3UPERVIVENCIA 0OR LO GENERAL TIENEN UN CURSO INDOLENTE CON BUEN PRONØSTICO 3IN EMBAR
GO HAY QUE CONTROLAR A ESTOS PACIENTES YA QUE SE HAN DESCRITO EVOLUCIONES A ENFERMEDAD DE
(ODGKIN Y LINFOMA 4 DISEMINADO
 -)#/3)3 &5.'/)$% 

 -ICOSIS &UNGOIDE FOLICULAR

(ASTA EL MOMENTO SE HAN DESCRITO MUY POCOS CASOS DE ESTA RARA VARIEDAD DE -& QUE SE
PRESENTA EN FORMA DE PLACAS ERITEMATO ESCAMOSAS CON O SIN INlLTRACIØN Y PÉPULAS FOLICULARES
O ELEMENTOS TIPO COMEDØN LOCALIZADAS EN CARA CUERO CABELLUDO TRONCO O BRAZOS #UANDO SE
LOCALIZAN EN EL CUERO CABELLUDO DETERMINAN ALOPECIA
$ERMATOPATOLOGÓA )NlLTRADO DE LINFOCITOS ATÓPICOS #$ ALREDEDOR Y EN EL INTERIOR DE LOS
FOLÓCULOS CON IMPORTANTE FOLICULOTROPISMO SIN EPIDERMOTROPISMO NI SIGNOS DE MUCINOSIS FO
LICULAR   ,OS ANÉLISIS MOLECULARES GENÏTICOS CONlRMAN LA NATURALEZA OLIGO MONOCLONAL DEL
INlLTRADO DE CÏLULAS 4  

 -ICOSIS &UNGOIDE HIPOPIGMENTADA

3E OBSERVA EN PACIENTES DE PIEL OSCURA Y SE SUELE CONFUNDIR CON UN VITÓLIGO O CON UNA DES
PIGMENTACIØN POSTINmAMATORIA YA QUE APARECE COMO PLACAS HIPOPIGMENTADAS POCO ELEVADAS
Y DE BORDES NETOS &IG   3UELEN SER FORMAS QUE APARECEN EN PERSONAS JØVENES  

 -ICOSIS &UNGOIDE LIQUENOIDE

!LGUNOS CASOS DE -& MUESTRAN UN PATRØN LIQUENOIDE EN EL ESTUDIO HISTOLØGICO %STAS FORMAS
CLÓNICAS PRESENTAN PRURITO INTENSO Y PEOR PRONØSTICO YA QUE CON FRECUENCIA EVOLUCIONAN EN
POCO TIEMPO A ESTADIOS AVANZADOS &IG   %N OCASIONES LAS LESIONES TIENEN UNA DISTRIBUCIØN
FOLICULAR Y PUEDEN LLEGAR A ORIGINAR LESIONES PUSTULOSAS  

 -ICOSIS &UNGOIDE PURPÞRICA

3E CARACTERIZA POR LA APARICIØN DE PLACAS PURPÞRICAS QUE SE DISTRIBUYEN EN LAS LOCALIZACIO

NES HABITUALES DE LA -& SOBRE TODO EN ESPALDA Y GLÞTEOS AUNQUE TAMBIÏN PUEDE APARECER
EN LAS PIERNAS &IG   (AY QUE HACER EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CON UNA ERUPCIØN PURPÞRICA
PIGMENTADA  

 -ICOSIS &UNGOIDE AMPOLLOSA O VESICULOSA

%S UNA MANIFESTACIØN POCO FRECUENTE DE LA -& ,AS AMPOLLAS APARECEN SOBRE PIEL NORMAL
O SOBRE LESIONES TÓPICAS DE -& Y SE LOCALIZAN A NIVEL EPIDÏRMICO O SUBEPIDÏRMICO 3U DIAG
NØSTICO SE BASA EN LA PRESENCIA DE CÏLULAS ATÓPICAS EN EL INlLTRADO DÏRMICO 3E HAN SUGERIDO
LOS SIGUIENTES CRITERIOS DIAGNØSTICOS PARA ESTA VARIANTE DE -& LESIONES CLÓNICAS DE APARIENCIA
VESICULO AMPOLLOSA CON SIGNOS HISTOLØGICOS TÓPICOS DE -& INMUNOmUORESCENCIA NEGATIVA PARA
ENFERMEDAD AMPOLLOSA Y EVALUACIØN NEGATIVA DE OTRAS CAUSAS POSIBLES DE LESIONES VESICULO
AMPOLLOSAS  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ * # !2-!2)/ ()4! 9 ! '/.:­,%: #!"2%2):/

 -ICOSIS &UNGOIDE PUSTULOSA

%S UNA VARIANTE MUY RARA DESCRITA POR !CKERMAN QUE PARA OTROS AUTORES REPRESENTA UNA
ASOCIACIØN DE -& CON PSORIASIS PUSTULOSA %N LA ACTUALIDAD NO SE PUEDE AlRMAR QUE LAS LESIONES
PUSTULOSAS PUEDAN SER EXPRESIØN DE UNA -& 3E SUGIRIØ QUE LAS LESIONES PUSTULOSAS APARECERÓAN
SOBRE PIEL SANA Y EN EL ESTUDIO HISTOPATOLØGICO SE ENCONTRARÓAN GRANDES ACÞMULOS DE CÏLULAS
MONONUCLEARES ATÓPICA #$ 

 0OIQUILODERMIA VASCULAR ATRØlCA

3E CARACTERIZA POR DESARROLLAR PLACAS POIQUILODÏRMICAS CON TELANGIECTASIAS ATROlA E HIPER

O HIPOPIGMENTACIØN %L PRURITO PUEDE SER EL SÓNTOMA PREDOMINANTE

 /TRAS FORMAS MENOS FRECUENTES DE -ICOSIS &UNGOIDE

3E HAN DESCRITO FORMAS CLÓNICAS CON PLACAS ULCERADAS SECUNDARIAS A VASCULITIS Y LESIONES
HIPERQUERATØSICAS PALMO PLANTARES $E FORMA RECIENTE SE HAN DESCRITO LESIONES SOLITARIAS CU
TÉNEAS QUE NO SE CORRESPONDEN CON LA RETICULOSIS PAGETOIDE Y PRESENTAN SIGNOS DERMATOPATO
LØGICOS DE -& %STOS PROCESOS EN FORMA DE LESIONES VERRUGOSAS SOLITARIAS DE LOCALIZACIØN ACRAL
PUEDEN REPRESENTAR FORMAS INICIALES O VARIANTES SOLITARIAS DE -&  
4AMBIÏN SE HA DESCRITO LO QUE SE HA DENOMINADO COMO -ICOSIS &UNGOIDE INVISIBLE 3E TRATA
DE UN CUADRO CLÓNICO CARACTERIZADO POR INTENSO PRURITO SIN LESIONES CUTÉNEAS QUE MUESTRA SIGNOS
HISTOLØGICOS DE -& EN LAS BIOPSIAS TOMADAS EN LAS ZONAS DE PIEL CON INTENSO PRURITO %STA OB
SERVACIØN PONE DE MANIlESTO LA EXISTENCIA DE UNA FORMA PECULIAR Y MUY POCO FRECUENTE DE -&
CARACTERIZADA SØLO POR PRURITO SEVERO RECALCITRANTE A LOS TRATAMIENTOS CONVENCIONALES  

-!.)&%34!#)/.%3 %842!#54­.%!3 $% ,! -)#/3)3 &5.'/)$%

-)#/3)3 &5.'/)$% $)3%-).!$!

,A EXTENSIØN DE ENFERMEDAD A ZONAS EXTRACUTÉNEAS ESTÉ RELACIONADA CON EL TIPO DE LESIØN

Y LA SUPERlCIE CUTÉNEA AFECTADA 3E TRATA DE UNA FORMA MUY RARA QUE SE OBSERVA EN PACIENTES
CON LESIONES MACULARES O EN PLACAS POCO EXTENSAS POCO FRECUENTE SI EXISTEN PLACAS GENERALI
ZADAS  Y MÉS USUAL EN PACIENTES CON LESIONES TUMORALES O ERITRODERMIA GENERALIZADA 
   5NA EVALUACIØN PROSPECTIVA DE LA ESTADIlCACIØN DE LOS PACIENTES CON ,##4 PUSO DE
MANIlESTO QUE LA ASOCIACIØN DE ENFERMEDAD VISCERAL CON COMPROMISO DE SANGRE PERIFÏRICA Y
GANGLIOS LINFÉTICOS ES MUY SIGNIlCATIVA Y SUELE ESTAR PRESENTE EN EL MOMENTO DEL DIAGNØSTICO
INICIAL MEDIANTE BIOPSIA CUTÉNEA 0OR OTRO LADO LA SUPERVIVENCIA ESTÉ DIRECTAMENTE RELACIONADA
CON EL TIPO DE COMPROMISO CUTÉNEO Y CON LA PRESENCIA O AUSENCIA DE ENFERMEDAD EXTRACUTÉNEA
,OS ESTUDIOS CLÓNICOS Y RADIOLØGICOS INCLUIDA LA LINFOGRAlA NO SUELEN TENER UTILIDAD Y SOLAMENTE
LA BIOPSIA PUEDE SERVIR PARA EL DIAGNØSTICO DE LA LESIØN VISCERAL
 -)#/3)3 &5.'/)$% 

,OS GANGLIOS LINFÉTICOS REGIONALES SUELEN CONSTITUIR LA LOCALIZACIØN MÉS FRECUENTE DE LA

ENFERMEDAD EXTRACUTÉNEA AUNQUE LOS HALLAZGOS OBTENIDOS EN AUTOPSIAS REVELAN QUE CUALQUIER
ØRGANO PUEDE RESULTAR AFECTADO EN ESPECIAL PULMONES BAZO HÓGADO TRACTO GASTROINTESTINAL
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y MÏDULA ØSEA   3E HA COMPROBADO QUE EXISTE AFECTACIØN DE LOS
GANGLIOS LINFÉTICOS EN EL  DE LOS ENFERMOS DE -& Y EN EL   DE CASOS CURSAN CON
ERITRODERMIA %L CUADRO CONSISTE EN LA PRESENCIA CLÓNICA DE ADENOPATÓAS PALPABLES NO DOLOROSAS
DE SUPERlCIE LISA SOBRE TODO EN AXILAS E INGLES CON UN TAMA×O DE UNO A VARIOS CENTÓMETROS
DE DIÉMETRO %N EL ESTUDIO HISTOLØGICO ES FRECUENTE OBSERVAR UNA LINFADENOPATÓA DERMOPÉTICA
JUNTO A ALTERACIONES INESPECÓlCAS AUNQUE LA APLICACIØN DE NUEVAS TÏCNICAS DE DIAGNØSTICO
COMO LA INMUNOHISTOQUÓMICA O LOS ESTUDIOS MOLECULARES HA PUESTO DE MANIlESTO UNA ALTERA
CIØN ESPECÓlCA DE ,##4
%N EL  DE LOS ENFERMOS EN LOS QUE SE REALIZA AUTOPSIA SE ENCUENTRA AFECTACIØN PULMONAR
%N GENERAL ES ASINTOMÉTICA Y EN CASO DE PRODUCIR MANIFESTACIONES CLÓNICAS NO SON ESPECÓlCAS
DE LA ENFERMEDAD POR LO QUE EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL ES DIFÓCIL %N LA RADIOGRAFÓA DE TØRAX LA
ANORMALIDAD MÉS FRECUENTE SON LOS NØDULOS PULMONARES AUNQUE TAMBIÏN SE PUEDEN OBSERVAR
INlLTRADOS PULMONARES DERRAME PLEURAL Y ADENOPATÓAS MEDIASTÓNICAS O HILIARES 0UEDEN DESA
RROLLAR HEPATOMEGALIA Y ESPLENOMEGALIA EN LOS CASOS AVANZADOS DE LA ENFERMEDAD AUNQUE LO
COMÞN ES QUE NO TENGAN EXPRESIØN CLÓNICA Y SØLO LA LAPAROTOMÓA PONE DE MANIlESTO LA PRESEN
CIA DE INlLTRACIØN HEPÉTICA EN EL  Y ESPLÏNICA EN EL  %L COMPROMISO ØSEO SE OBSERVA
EN EL    DE LAS AUTOPSIAS ,A EVIDENCIA RADIOGRÉlCA DEL COMPROMISO ØSEO CONSISTE EN
LESIONES OSTEOLÓTICAS Y FRACTURAS PATOLØGICAS ,OS HUESOS AFECTADOS CON MAYOR FRECUENCIA SON
LOS LARGOS Y LAS VÏRTEBRAS ,A INVASIØN DE LA MÏDULA ØSEA SØLO SE HA PODIDO DEMOSTRAR EN EL
 DE LOS ENFERMOS CON ERITRODERMIA EN FASES AVANZADAS DE LA ENFERMEDAD ,A PRESENCIA DE
LEUCEMIA Y LESIONES DE PIEL CON AUSENCIA DE AFECTACIØN DE MÏDULA ØSEA CONSTITUYE UNA CLAVE
DIAGNØSTICA DE ,##4
%N LAS FASES AVANZADAS SE PRODUCE LA AFECTACIØN DE LA CAVIDAD ORAL LO QUE SE ASOCIA POR LO
GENERAL CON UN PRONØSTICO MUY MALO   4AMBIÏN SE PUEDE AFECTAR OTROS ØRGANOS COMO OJOS
TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÏRICO PERO ES MUY POCO FRECUENTE
LA AFECTACIØN RENAL  

$)!'.¼34)#/ ()34/,¼')#/

%S MUY IMPORTANTE QUE LA BIOPSIA QUE PERMITA HACER UN DIAGNØSTICO DE CERTEZA SE OBTENGA
DE UNA LESIØN CUTÉNEA REPRESENTATIVA 3E DEBEN EVITAR TOMARLA DE LESIONES ANTIGUAS EN REMISIØN
O DE PLACAS MODIlCADAS POR TRATAMIENTOS TØPICOS %N LOS ESTADIOS INICIALES DE LA -& PUEDE SER
NECESARIO OBTENER VARIAS BIOPSIAS DE LOS DIFERENTES TIPOS DE LESIONES CUTÉNEAS PRESENTES HASTA
PODER LLEGAR A UN DIAGNØSTICO DElNITIVO
%L DATO HISTOLØGICO FUNDAMENTAL DE LA -& ES EL EPIDERMOTROPISMO %N LAS BIOPSIAS SE
APRECIA UN INlLTRADO QUE INTERESA A EPIDERMIS Y DERMIS PAPILAR CONSTITUIDO POR CÏLULAS DE
PEQUE×O O MEDIANO TAMA×O CON NÞCLEO HIPERCROMÉTICO Y ASPECTO CEREBRIFORME ASOCIADAS A
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ * # !2-!2)/ ()4! 9 ! '/.:­,%: #!"2%2):/

UNA PROPORCIØN VARIABLE DE CÏLULAS INmAMATORIAS 5N HALLAZGO MUY ÞTIL PARA EL DIAGNØSTICO SON
LOS DENOMINADOS MICROABSCESOS DE 0AUTRIER MUY CARACTERÓSTICOS AUNQUE POCO FRECUENTES Y
CONSISTEN EN AGREGADOS INTRAEPIDÏRMICOS DE TRES O MÉS CÏLULAS TUMORALES
%NTRE LOS CRITERIOS HISTOPATOLØGICOS PARA EL DIAGNØSTICO DE -& PROCEDE DESTACAR

 )NlLTRADO LINFOCITARIO EN BANDA LOCALIZADO EN DERMIS SUPERIOR Y ASOCIADO A LA PRESENCIA

DE OTRAS CÏLULAS INmAMATORIAS EN DERMIS PAPILAR %STA DISTRIBUCIØN EN BANDA CONTRASTA
CON EL PATRØN PERIVASCULAR DEL INlLTRADO LINFOCITARIO QUE SE OBSERVA EN MUCHAS ENFER
MEDADES INmAMATORIAS
 #ON FRECUENCIA SE OBSERVA CIERTO GRADO DE EPIDERMOTROPISMO CON PRESENCIA DE CÏLULAS
MONONUCLEARES EN LA EPIDERMIS ,A PRESENCIA DE ACÞMULOS DE TRES O MÉS CÏLULAS MO
NONUCLEARES EN EL INTERIOR DE LA EPIDERMIS POR LO GENERAL RODEADAS POR UN HALO CLARO
CONSTITUYEN LOS MICROABSCESOS DE 0AUTRIER 4AMBIÏN ES FRECUENTE LA PRESENCIA DE UNA
COLONIZACIØN DE LA EPIDERMIS POR CÏLULAS AISLADAS JUNTO A QUERATINOCITOS BASALES DE
FORMA QUE LAS CÏLULAS TUMORALES SE DISPONGAN A LO LARGO DE LA UNIØN DERMO EPIDÏRMICA
 
 ,A EPIDERMIS PRESENTA ESPONGIOSIS ESCASA A DIFERENCIA DE LAS ALTERACIONES EPIDÏRMICAS
DE LAS DERMATOSIS INmAMATORIAS
 !LGUNOS DE LOS LINFOCITOS DE EPIDERMIS Y DERMIS PUEDEN PRESENTAR CIERTO GRADO DE
ATIPIA CITOLØGICA Y NUCLEAR AL EXAMINARLOS A GRANDES AUMENTOS ,OS NÞCLEOS SUELEN SER
HIPERCROMÉTICOS Y CEREBRIFORMES 3IN EMBARGO EL NÞMERO DE CÏLULAS CLARAMENTE ATÓPICAS
PRESENTES EN LAS LESIONES DE -& ES VARIABLE

/TROS HALLAZGOS HISTOLØGICOS SON MÉS VARIABLES Y PUEDEN REmEJAR EL ASPECTO CLÓNICO DE LAS
LESIONES %N LA EPIDERMIS SE PUEDE OBSERVAR CIERTO GRADO DE HIPERPLASIA CON ALARGAMIENTO
DE CRESTAS INTERPAPILARES EN LOS CASOS DE ASPECTO PSORIASIFORME /TRAS VECES SE APRECIA UN
ADELGAZAMIENTO EPIDÏRMICO EN LAS LESIONES POIQUILODÏRMICAS EN LAS QUE SUELE HABER TAMBIÏN
CIERTO GRADO DE INCONTINENCIA DE PIGMENTO MELÉNICO Y TELANGIECTASIAS DE LOS VASOS SANGUÓNEOS
DE LA DERMIS PAPILAR SUPERlCIAL %L INlLTRADO DÏRMICO PUEDE INCLUIR EOSINØlLOS HISTIOCITOS Y
OTRAS CÏLULAS INmAMATORIAS 4AMBIÏN SE HA DESCRITO NECROSIS DE LOS QUERATINOCITOS lBROSIS DE
LA DERMIS PAPILAR EOSINØlLOS Y CÏLULAS PLASMÉTICAS EN LA DERMIS ORTOQUERATOSIS PARAQUERATO
SIS FOCAL Y ATROlA O ELONGACIØN DE LAS REDES DE CRESTAS CON MELANØFAGOS DÏRMICOS TÓPICOS Y
POIQUILODERMIA  
,OS ESTUDIOS ULTRAESTRUCTURALES REALIZADOS CON MICROSCOPÓA ELECTRØNICA PONEN DE MANIlES
TO LA PRESENCIA DE LINFOCITOS 4 ATÓPICOS CARACTERÓSTICOS CON NÞCLEOS DE ASPECTO CEREBRIFORMES
CONVOLUCIONADOS O EN SERPENTINA
!UNQUE LOS DATOS CARACTERÓSTICOS DE LA -& SON EL EPIDERMOTROPISMO LOS MICROABSCESOS DE
0AUTRIER Y LAS CÏLULAS DE ASPECTO CEREBRIFORME ESTOS HALLAZGOS PUEDEN NO ESTAR PRESENTES EN
ALGUNA DE LAS FASES DE LA ENFERMEDAD %L EPIDERMOTROPISMO SE PUEDE CONFUNDIR CON EXOCITOSIS
Y LAS CÏLULAS 4 REACTIVAS PUEDEN TENER ASPECTO SIMILAR A LOS CAMBIOS CEREBRIFORMES PRECOCES
0OR OTRO LADO EN LAS FASES TARDÓAS DE -& SE PUEDE PERDER EL EPIDERMOTROPISMO %N ESTAS SITUA
 -)#/3)3 &5.'/)$% 

CIONES LOS ESTUDIOS INMUNOFENOTÓPICOS Y MOLECULARES PUEDEN SER ÞTILES PARA PODER REALIZAR EL
DIAGNØSTICO

).-5./()34/15·-)#! 9 %345$)/3 -/,%#5,!2%3

,OS ESTUDIOS INMUNOHISTOQUÓMICOS HAN SUPUESTO UN GRAN AVANCE EN EL CONOCIMIENTO Y

DIFERENCIACIØN DE LOS PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS %STOS MÏTODOS SE DEBEN UTILIZAR DE FORMA
RUTINARIA PARA PODER LLEGAR A CONOCER EL FENOTIPO Y REALIZAR LA CLASIlCACIØN CORRECTA DE LAS
LESIONES %L EXAMEN CON ANTICUERPOS MONOCLONALES TAMBIÏN ES ÞTIL EN LOS CASOS EN LOS QUE LA
DIFERENCIACIØN CON PROCESOS BENIGNOS NO ES POSIBLE REALIZARLA POR MÏTODOS CLÓNICO PATOLØGICOS
.O OBSTANTE NO SE DEBE OLVIDAR QUE EL DIAGNØSTICO DE LAS PROLIFERACIONES LINFOIDES EN LA PIEL
SE DEBE LLEVAR A CABO CON UN CONOCIMIENTO ADECUADO DE LAS MANIFESTACIONES CLÓNICAS Y DE LOS
HALLAZGOS DE LA HISTOLOGÓA CLÉSICA
%N LA -& LAS CÏLULAS TUMORALES SUELEN SER #$ #$ #$2/ #$ Y #$  3E HAN
DESCRITO ALGUNOS CASOS RAROS DE -& QUE EXPRESAN #$ #$ Y #$  %L DIAGNØSTICO DE LINFO
MA SE BASA EN LA DETECCIØN DE LA PÏRDIDA DE ALGUNO DE LOS ANTÓGENOS 4 COMUNES SIENDO EL MÉS
FRECUENTE EL #$ SEGUIDO DE #$ #$ Y #$ AUNQUE CONVIENE RECORDAR QUE LA PÏRDIDA DE #$
SE OBSERVA EN ALGUNOS PROCESOS CUTÉNEOS BENIGNOS A PESAR DE SER POCO FRECUENTE  
%N LA ACTUALIDAD SE SABE QUE LA -& ES UN PROCESO MONOCLONAL DE CÏLULAS 4 ,OS ESTUDIOS
MOLECULARES Y GENÏTICOS DETECTAN LOS REORDENAMIENTOS DEL GEN DEL 4#2   4AMBIÏN SE HAN
DESCRITO MUTACIONES DEL GEN SUPRESOR TUMORAL P).+A   ,A MAYOR SENSIBILIDAD QUE TIENEN
LOS ANÉLISIS DE BIOLOGÓA MOLECULAR HA PERMITIDO EL DIAGNØSTICO DE -& EN UN ESTADIO INCIPIENTE
,A DETERMINACIØN DE LA CLONALIDAD EN EL INlLTRADO DÏRMICO DE LAS LESIONES DE -& MEDIANTE
ANÉLISIS DE LOS GENES DEL 4#2 PUEDE SER UN ARMA DIAGNØSTICA IMPORTANTE ,A MAYOR PARTE DE
LOS INVESTIGADORES HAN ENCONTRADO QUE EN LOS ESTADIOS EN PLACAS DE LA -& SE PUEDEN OBTENER
DATOS DE REORDENAMIENTO DEL GEN DEL 4#2 PERO QUE EN LAS FASES MUY INCIPIENTES DE LA -& NO
SE PUEDEN DETECTAR PROBABLEMENTE POR UN PROBLEMA DE SENSIBILIDAD TÏCNICA  

3·.$2/-% $% 3¶:!29

%L 3ÓNDROME DE 3ÒZARY ES UNA FORMA ERITRODÏRMICA DE -& QUE SE DElNE POR TRES DATOS
ERITRODERMIA LINFOADENOPATÓAS Y PRESENCIA DEL  O MÉS DE CÏLULAS MONONUCLEADAS ATÓPICAS
CÏLULAS DE 3ÒZARY EN SANGRE PERIFÏRICA ,A ERITRODERMIA SE DEBE A LA LIBERACIØN DE LINFOQUINAS
ACTIVAS 3E PUEDE DESARROLLAR DE NOVO O CONSTITUIR UNA ETAPA EVOLUTIVA DE LA -&

 #LÓNICA

,A PIEL SE AFECTA DE FORMA DIFUSA CON UN COLOR ROJO BRILLANTE E INTENSA DESCAMACIØN PERO
PUEDE HABER ÉREAS PEQUE×AS DE PIEL INDEMNE Y DISTRIBUCIØN SIMÏTRICA MUY CARACTERÓSTICAS &IG
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ * # !2-!2)/ ()4! 9 ! '/.:­,%: #!"2%2):/

   #UANDO SE AFECTA LA CARA SUELE DESARROLLAR UNA FACIES LEONINA CON MARCADA ACENTUA
CIØN DE LOS PLIEGUES FACIALES LO QUE OBLIGA AL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CON LEPRA LEPROMATOSA
SARCOIDOSIS Y LEISHMANIOSIS   #ON FRECUENCIA SE OBSERVA LA PRESENCIA DE HIPERQUERATOSIS Y
lSURACIØN PALMO PLANTAR ALOPECIA ECTROPION ONICODISTROlA Y EDEMA PERIMALEOLAR  LO QUE
PRODUCE INTENSOS DOLORES EN MANOS Y PIES Y OCASIONA UNA GRAVE IMPOTENCIA FUNCIONAL #URSA
ADEMÉS CON INTENSO PRURITO lEBRE ESCALOFRÓOS DEBILIDAD PÏRDIDA DE PESO Y MAL ESTADO GENERAL
0ESE AL MAL ESTADO GENERAL DE LAS FASES AVANZADAS LA REPERCUSIØN VISCERAL ES POCO INTENSA Y
APENAS TIENE TRADUCCIØN CLÓNICA EN FORMA DE HEPATOESPLENOMEGALIA MUY DISCRETA QUE SØLO SE
EVIDENCIA EN LOS CASOS EN LOS QUE SE REALIZA AUTOPSIA ,A MUERTE SOBREVIENE AL CABO DE LOS POCOS
A×OS E INCLUSO MESES Y ESTÉ RELACIONADA CON INFECCIONES MICROBIANAS O VÓRICAS SOBREA×ADIDAS
MÉS QUE POR EL PROCESO NEOPLÉSICO EN SÓ
3E HAN DESCRITO FORMAS RARAS DE EXPRESIØN DEL 3ÓNDROME DE 3ÒZARY EN LAS QUE SE ASOCIA CON
GAMMAPATÓAS MONOCLONALES O MIELOMA MÞLTIPLE OTRAS PROLIFERACIONES DE CÏLULAS " DESARROLLO
DE LESIONES GRANULOMATOSAS ASOCIACIØN CON SÓNDROMES MIELODISPLÉSICOS TRANSFORMACIØN EN
LINFOMAS MALIGNOS DE ALTO GRADO TRANSFORMACIØN A LINFOMA PLEOMØRlCO DE CÏLULAS GRANDES
#$ Y DESARROLLO DE DIFERENTES NEOPLASIAS SECUNDARIAS  

 $IAGNØSTICO

%XISTE UNA CONTROVERSIA CON RESPECTO AL NÞMERO DE CÏLULAS DE 3ÒZARY NECESARIAS PARA
ESTABLECER EL DIAGNØSTICO DE ESTE 3ÓNDROME %N GENERAL SE ACEPTAN LOS SIGUIENTES CRITERIOS
DIAGNØSTICOS  

 2ECUENTO ABSOLUTO DE CÏLULAS DE 3ÒZARY DE  CÏLULASMM O SUPERIOR

 #OCIENTE #$#$ IGUAL O MAYOR DE  PRODUCIDO POR UN AUMENTO EN LAS CÏLULAS 4
CIRCULANTES Y PÏRDIDA O EXPRESIØN ABERRANTE DE LOS MARCADORES PAN 4 EN LA CITOMETRÓA
DE mUJO
 !UMENTO EN EL RECUENTO DE LINFOCITOS CON EVIDENCIA DE UN CLON DE CÏLULAS 4 EN SANGRE
CONlRMADA MEDIANTE 3OUTHERN BLOT O TÏCNICA DE LA 0#2
 !LTERACIØN CROMOSØMICA DEL CLON DE CÏLULAS 4

!UNQUE SEGÞN LA CLASIlCACIØN 4.- DE .ATIONAL #ANCER )NSTITUTE .#) SE ESTABLECE QUE
LA PRESENCIA DE CÏLULAS DE 3ÒZARY DEBERÉ SER AL MENOS DEL  DE LOS LINFOCITOS CIRCULANTES EN
LA PRÉCTICA DIARIA SE UTILIZA UNA CIFRA DEL  DE LINFOCITOS O UN NÞMERO ABSOLUTO MÓNIMO DE
MM   0OR OTRO LADO HAY QUE TENER EN CUENTA QUE SE PUEDE OBSERVAR UNA LEUCOCITOSIS
VARIABLE DE  A MM %L GRUPO %/24# PROPONE COMO CRITERIO DIAGNØSTICO ADICIONAL
LA PRESENCIA EN SANGRE PERIFÏRICA DE UNA POBLACIØN CLONAL DE CÏLULAS 4 #$ QUE RESULTEN EN UN
INCREMENTO DE LA RATIO #$#$     %N ALGUNOS PROCESOS CUTÉNEOS BENIGNOS SE PUEDEN
ENCONTRAR NIVELES BAJOS DE CÏLULAS DE 3ÒZARY EN SANGRE PERIFÏRICA  
 -)#/3)3 &5.'/)$% 

 $ERMATOPATOLOGÓA

0UEDE SER SIMILAR A LA DE LA -& 3IN EMBARGO EN GENERAL LOS INlLTRADOS SON MÉS DIFUSOS Y
PUEDEN NO PRESENTAR EPIDERMOTROPISMO 3E HAN DESCRITO CASOS DE 3ÓNDROME DE 3ÒZARY EN LOS
QUE SE OBSERVA UN IMPORTANTE INlLTRADO GRANULOMATOSO REACCIONAL EN DERMIS QUE EN ALGUNAS
OCASIONES PRODUCEN GRANULOMAS EPITELIODES QUE RECUERDAN A LA SARCOIDOSIS EN LA PIEL Y EN LOS
GANGLIOS LINFÉTICOS AFECTADOS  

 )NMUNOFENOTIPO

#$ #$ #$2/ #$ #$ 

 %STUDIOS GENÏTICOS

2EORDENAMIENTO DEL 4#2 ,A DETECCIØN DE POBLACIONES MONOCLONALES DE CÏLULAS 4 EN SANGRE

PERIFÏRICA PUEDE SERVIR PARA EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CON PROCESOS CUTÉNEOS BENIGNOS

 3UPERVIVENCIA Y PRONØSTICO

%STIMADA A LOS  A×OS DEL 

%34!$)!*% 9 02/.¼34)#/

%L ESTADIAJE DE LOS ,##4 SE HACE SEGÞN EL SISTEMA 4.- DEL .#)   %S UNA CLASIlCACIØN
BASADA EN EL GRADO DE EXTENSIØN DE LA ENFERMEDAD Y POR TANTO TIENE IMPLICACIONES PRONOSTICAS
Y DE TRATAMIENTO 4ABLAS  Y   2ESUMIMOS EN LA 4ABLA  EL PROTOCOLO DE EVALUACIØN DIAGNØS
TICA EN UN PACIENTE CON SOSPECHA DE ,##4
%STE MÏTODO DE CLASIlCACIØN TIENE UN VALOR PRONØSTICO %N CONJUNTO LA SUPERVIVENCIA MEDIA
DE PACIENTES CON ,##4 ES DE   A×OS 3E HAN ESTABLECIDO TRES GRUPOS PRONØSTICOS EN FUNCIØN
DE LA EXTENSIØN DE LAS LESIONES CUTÉNEAS

A ,OS PACIENTES CON ENFERMEDAD CUTÉNEA LIMITADA )! Y ))! TIENEN LA SUPERVIVENCIA MEDIA
MÉS LARGA POR ENCIMA DE LOS   A×OS
B ,OS ENFERMOS CON AFECTACIØN NODAL O VISCERAL )6! )6" TIENEN EL PEOR PRONØSTICO CON
UNA SUPERVIVENCIA MEDIA INFERIOR A  A×OS
C %N EL GRUPO INTERMEDIO ))" Y ))) LA SUPERVIVENCIA MEDIA ES DE  A×OS  

%XISTEN ALGUNOS FACTORES QUE PUEDEN IMPLICAR UN PRONØSTICO PEOR 4ABLA   %NTRE ELLOS
TRAS APLICAR UN ANÉLISIS MULTIVARIANTE LOS MÉS IMPORTANTES SON LA PRESENCIA DE ENFERMEDAD
EXTRACUTÉNEA TIPO Y EXTENSIØN DE LA AFECTACIØN CUTÉNEA RESPUESTA AL TRATAMIENTO INICIAL Y
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ * # !2-!2)/ ()4! 9 ! '/.:­,%: #!"2%2):/

4!",! 
3)34%-! 4.- 0!2! ,/3 ,##4

4 n TIPO Y EXTENSIØN DE LA LESIØN CUTÉNEA

4 ,ESIONES CLÓNICA O HISTOLØGICAMENTE SOSPECHOSAS NO DIAGNØSTICAS
4 -ÉCULAS Y PLACAS AFECTANDO  DE LA SUPERlCIE CUTÉNEA
4 -ÉCULAS Y PLACAS AFECTANDO  DE LA SUPERlCIE CUTÉNEA
4 0RESENCIA DE TUMORES
4 %RITRODERMIA GENERALIZADA

. n AFECTACIØN GANGLIONAR
. 'ANGLIO CLÓNICA E HISTOLØGICAMENTE NORMAL
. 'ANGLIO PALPABLE E HISTOLØGICAMENTE NORMAL INCLUYE GANGLIOS REACTIVOS
. 'ANGLIO NO PALPABLE E HISTOLØGICAMENTE POSITIVO PARA ,##4
. 'ANGLIO PALPABLE E HISTOLØGICAMENTE POSITIVO PARA ,##4

- n AFECTACIØN VISCERAL
- !USENCIA DE AFECTACIØN VISCERAL
- !FECTACIØN VISCERAL HISTOLØGICAMENTE CONlRMADA

" n SANGRE PERIFÏRICA

" !USENCIA DE CÏLULAS ATÓPICAS CIRCULANTES CÏLULAS DE 3ÒZARY 
" %XISTENCIA DE CÏLULAS ATÓPICAS CIRCULANTES 

4!",! 
#,!3)&)#!#)¼. $% ,/3 ,##4 %. %34!$)/3
4 . -

%34!$)/ )! 4 . -
%34!$)/ )" 4 . -
%34!$)/ ))! 4  . -
%34!$)/ ))" 4 .  -
%34!$)/ )))! 4 . -
%34!$)/ )))" 4 . -
%34!$)/ )6! 4  .  -
%34!$)/ )6" 4  .  -
 -)#/3)3 &5.'/)$% 

4!",! 
02/4/#/,/ $% %6!,5!#)¼. $)!'.¼34)#! %. ,##4

 !NAMNESIS Y EXPLORACIØN CLÓNICA COMPLETA

 -APEO DE TODAS LAS LESIONES DEL CUERPO
 (EMOGRAMA COMPLETO CON PROPORCIØN DE LINFOCITOS ATÓPICOS
 0RUEBAS DE FUNCIØN HEPÉTICA Y RENAL DETERMINACIØN DE ÉCIDO ÞRICO CALCIO Y FØSFO
RO
 2ADIOGRAFÓA DE TØRAX
 "IOPSIA DE PIEL DE GANGLIO LINFÉTICO PALPABLE DEL ÉREA DE DRENAJE CERVICAL AXILAR O
INGUINAL EN ORDEN DE PREFERENCIA 
 )NMUNOTIPIlCACIØN DE TEJIDOS FRESCO Y DE LINFOCITOS DE SANGRE PERIFÏRICA
 %N ALGUNOS CENTROS SE PUEDE REALIZAR LA CITOGENÏTICA Y EL REORDENAMIENTO DE LOS
GENES DEL 4#2
 "IOPSIAS DE GANGLIOS LINFÉTICOS HÓGADO Y MÏDULA ØSEA EN ESTADIOS )) ))) Y )6
 %VALUACIØN DE OTROS ØRGANOS CUANDO COMO RESULTADO DEL INTERROGATORIO O EXAMEN
FÓSICO SI SE SOSPECHA SU COMPROMISO %#/ O 4!# 

%N LOS ESTADIOS TEMPRANOS DE LA -& ES MUY DIFÓCIL ESTABLECER EL DIAGNØSTICO INCLUSO

POR MEDIO DE HISTOPATOLOGÓA HABITUAL 3I NO SE PUEDE CORROBORAR LA SOSPECHA CLÓNICA DE
-& ESTARÉ JUSTIlCADO UN SEGUIMIENTO REGULAR CON BIOPSIAS REPETIDAS !DEMÉS PUEDE SER
ÞTIL EL EMPLEO DE DIVERSOS PROCEDIMIENTOS DIAGNØSTICOS QUE INCLUYAN LAS MODALIDADES
MÉS RECIENTES COMO EL REORDENAMIENTO DE GENES DE RECEPTORES DE CÏLULAS 4

4!",! 
&!#4/2%3 $% -!, 02/.¼34)#/ 0!2! ,##4

s #ÏLULAS TUMORALES #$ #$ #$

s %XTENSIØN DE LAS LESIONES CUTÉNEAS  DE LA SUPERlCIE CORPORAL
s 0RESENCIA DE LESIONES TUMORALES
s 0RESENCIA DE ADENOPATÓAS PALPABLES
s %XISTENCIA DE HEPATO ESPLENOMEGALIA
s %LEVACIØN DE ,$( SÏRICA
s !LTA EXPRESIØN DE LA GLICOPROTEÓNA -$2 0 GLICOPROTEÓNA
s 2EORDENAMIENTO DEL GEN 0#2a
s %XPRESIØN DEL ANTÓGENO #$
s %LEVADA EXPRESIØN DE ),  ES UN FACTOR DE CRECIMIENTO PARA LAS CÏLULAS DEL 3ÓNDRO
ME DE 3ÒZARY
s %LEVADA EXPRESIØN DE BCL  PROTEGE A LAS CÏLULAS TUMORALES DE LA APOPTOSIS 
s %XPRESIØN DE VARIABLE DE #$ INTERVIENEN EN LA DISEMINACIØN TUMORAL
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ * # !2-!2)/ ()4! 9 ! '/.:­,%: #!"2%2):/

PRESENCIA DE MUCINOSIS FOLICULAR ,A FALTA DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO ESTÉ ASOCIADA CON UNA
ALTA EXPRESIØN DE LA GLICOPROTEÓNA -$2 0 GLICOPROTEÓNA REORDENAMIENTO DEL GEN 0#2a Y
EXPRESIØN DEL ANTÓGENO #$  
3E CONSIDERA QUE EL PACIENTE ESTÉ CURADO CUANDO HAN PASADO  A×OS Y NO HA PRESENTADO
MANIFESTACIONES CLÓNICAS DE LA ENFERMEDAD ,A CAUSA MÉS FRECUENTE DE MUERTE SON INFECCIO
NES VÓRICAS BACTERIANAS O FÞNGICAS %STOS PACIENTES TIENEN UN RIESGO DE INFECCIONES MÉS ALTO
COMO CONSECUENCIA DE LA INMUNODEPRESIØN DEBIDA AL PROCESO Y POTENCIADA POR EL TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESOR ,A MORTALIDAD DEBIDA A AFECTACIØN VISCERAL ES MUCHO MENOS FRECUENTE ,AS
INFECCIONES MÉS FRECUENTES SON LAS NEUMONÓAS Y LOS GÏRMENES MÉS HABITUALES 3TAPHYLOCOCCUS
AUREUS Y 0SEUDOMONAS /TROS PROCESOS MENOS FRECUENTES SON LAS SEPTICEMIAS SECUNDARIAS A
COCOS GRAM POSITIVOS Y BACILOS GRAM NEGATIVOS  

")",)/'2!&·!

 7ILLEMZA 2 +ERL ( 3TERRY 7 "ERTI % #ERRONI , #HIMENTI 3 $IAZ 0ÏREZ *, 'EERTS -,

'OOS - +NOBLER 2 2ALFKIAER % 3ANTUCCI - 3MITH . 7ECHSLER * VAN 6LOTEN 7!
-EIJER #*,- %/24 #LASSIlCATION FOR PRIMARY CUTANEOUS LYMPHOMAS ! PROPOSAL FROM
THE #UTANEOUS ,YMPHOMA 3TUDY 'ROUP OF THE %UROPEAN /RGANIZATION FOR 2ESEARCH AND
4REATMENT OF #ANCER "LOOD  
 :ACKHEIM (3 -C#ALMONT 4( -YCOSIS FUNGOIDES 4HE GREAT IMITATOR * !M !CAD $ERMATOL
 
 +IM 9 (OPPE 2 -YCOSIS FUNGOIDES AND THE 3ÏZARY SYNDROME 3EMINARS IN /NCOLOGY
 
 +OH (+ #HARIF - 7EINSTOCK -! %PIDEMIOLOGY AND CLINICAL MANIFESTATIONS OF CUTANEOUS
4 CELL LYMPHOMA (EMATOL /NCOL #LIN .ORTH !M   
 +IM 9 (OPPE 2 #UTANEOUS 4 CELL LYMPHOMAS -AGRATH ) ED  4HE NON (ODGKINS
LYMPHOMAS  
 7EISELTHIER *3 +OH (+ 3ÏZARY SYNDROME $IAGNOSIS PROGNOSIS AND CRITICAL REVIEW OF
TREATMENT OPTIONS * !M !CAD $ERMATOL  
 'IBSON ,% -ULLER 3! ,EIFERMAN +- 0ETERS -3 &OLLICULAR MUCINOSIS * !M !CAD $ERMATOL
 
 +IM 9 #HOW 3 6ARGHESE ! (OPPE 24 #LINICAL CHARACTERISTICS AND LONG TERM OF PATIENTS WITH
GENERALIZED PATCH ANDOR PLAQUE 4 MYCOSIS FUNGOIDES !RCH $ERMATOL  
 %PSTEIN %( ,EVIN $, #ROFT */ ,UTZNER -! -YCOSIS FUNGOIDES 3URVIVAL PROGNOSTIC
FEATURES RESPONSE TO THERAPY AND AUTOPSY lNDINGS -EDICINE  
 "LASIK ,' .EWKIRK 2% $IMOND 2, #LENDENNING 7% -YCOSIS FUNGOIDES DEMBLEE ! RARE
PRESENTATION OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA #ANCER  
 #ERRONI , -YCOSIS FUNGOIDES * (EMATOL  
 -IELKE 6 7OLF (( 7INZER - 3TERRY 7 ,OCALIZATED AND DISSEMINATED PAGETOID RETICULOSIS
!RCH $ERMATOL  
 -)#/3)3 &5.'/)$% 

 &ISCHER - 7OHLRAB * !UDRING ( 3TERRY 7 -ARSCHT 7# 'RANULOMATOUS MYCOSIS

FUNGOIDES 2EPORT OF TWO CASES AND REVIEW OF THE LITERATURE * %UR !CAD $ERMATOL
6ENEREOL  
 -OULY & "ACCARD - #AYUELA *- *ANSSEN & 6EROLA / &LAGEUL " -OREL 0 #UTANEOUS 4 CELL
LYMPHOMA ASSOCIATED WITH GRANULOMATOUS SLACK SKIN $ERMATOLOGY  
 -ETZLER ' 3CHLAGENHAUFF " +RÚBER 3- +AISERLING % 3CHAUMBURG ,EVER ' ,ISCHKA '
'RANULOMATOUS MYCOSIS FUNGOIDES 2EPORT OF A CASE WITH SOME HISTOPATHOLOGIC FEATURES
OF GRANULOMATOUS SLACK SKIN !M * $ERMATOPATHOL  
 ,EBOIT 0% 'RANULOMATOUS SLACK SKIN $ERMATOL #LIN  
 +LEMKE #$ $IPPEL % !SSAF # (UMMEL - 3TEIN ( 'OERDT 3 /RFANOS #% &OLLICULAR
MYCOSIS FUNGOIDES "R * $ERMATOL  
 -ONOPOLI ! !NNESSI ' ,OMBARDO '! "ALIVA ' 'IROLOMONI ' 0URELY FOLLICULAR MYCOSIS
FUNGOIDES WITHOUT MUCINOSIS REPORT OF TWO CASES WITH REVIEW OF THE LITERATURE * !M
!CAD $ERMATOL  
 .EUHAUS )- 2AMOS #ARO &! (ASSANEIN !- (YPOPIGMENTED MYCOSIS FUNGOIDES IN
CHILDHOOD AND ADOLESCENCE 0EDIATRIC $ERMATOL  
 )ZU "ELLOSO 2 $ÓAZ 2AMØN *, $ÓAZ 0ÏREZ *, ,INFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 -ICOSIS
FUNGOIDE 3ÓNDROME DE 3ÒZARY $IAGNØSTICO %STUDIO DE EXTENSIØN 4RATAMIENTO -ONOGR
$ERMATOL  
 'EORGALA 3 +ATOULIS !# 3YMEONIDOU 3 'EORGALA # 6AYOPOULOS ' 0ERSISTENT PIGMENTED
PURPURIC ERUPTION ASSOCIATED WITH MYCOSIS FUNGOIDES A CASE REPORT AND REVIEW OF THE
LITERATURE * %UR !CAD $ERMATOL 6ENEREOL  
 "OWMAN 0( (OGAN $* 3ANUSI )$ -YCOSIS FUNGOIDES BULLOSA REPORT OF A CASE AND REVIEW
OF THE LITERATURE * !M !CAD $ERMATOL  
 #ERRONI , &INK 0UCHES 2 %L 3HABRAWI #AELEN , 3OYER 0 ,E"OIT 0% +ERL ( 3OLITARY SKIN
LESIONS WITH HISTOPATHOLOGIC FEATURES OR EARLY MYCOSIS FUNGOIDES !M * $ERMATOPATHOL
 
 0UJOL 2- 'ALLARDO & ,LISTOSELLA % "LANCO ! "ERNADØ , "ORDES 2 .OMDEDEU *& 3ERVITJE /
)NVISIBLE MYCOSIS FUNGOIDES ! DIAGNOSTIC CHALLENGE * !M !CAD $ERMATOL 

 (OPPE 2 7OOD ' !BEL % -YCOSIS FUNGOIDES AND THE 3ÏZARY SYNDROME PATHOLOGY
STAGING AND TREATMENT #URR 0ROBL #ANCER  
 3IROIS $ -ILLER ! (ARWICK 2 6ONDERHEID %# /RAL MANIFESTATIONS OF CUTANEOUS 4 CELL
LYMPHOMA ! REPORT OF EIGHT CASES /RAL 3URG -ED 0ATHOL  
 "EYLOT "ARRY - $UBUS 0 6ERGIER " #OGREL / -ARIT ' "EYLOT # -ERLIO *0 -ENINGEAL
INVOLVEMENT BY A TRANSFORMED MYCOSIS FUNGOIDES FOLLOWING (ODGKINS DISEASE "R *
$ERMATOL  
 3MOLLER "2 "ISHOP + 'LUSAC % 7ARNKE 2 2EASSESSMENT OF HISTOLOGIC PARAMETERS IN THE
DIAGNOSIS OF MYCOSIS FUNGOIDES !M * 3URG 0ATHOL  
 &UNG -! -URPHY -* (OSS $- 'RANT +ELS *- 0RACTICAL EVALUATION AND MANAGEMENT
OF CUTANEOUS LYMPHOMA * !M !CAD $ERMATOL  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ * # !2-!2)/ ()4! 9 ! '/.:­,%: #!"2%2):/

 7OODS '3 2ECENT ADVANCES IN THE MOLECULAR BIOLOGY OF CUTANEOUS LYMPHOMAS AND
RELATED DISORDERS 3EMIN $ERMATOL  
 7OLFF 3NEEDORF ! 2ALFKIAER % 4HOMSEN + 6EJLSGAARD ', !NALYSIS OF 4 CELL RECEPTOR?
CHAINS GENES BY 3OUTHERN BLOTTING IN KNOWN AND SUSPECTED CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMAS
#LIN %XP $ERMATOL  
 0OLO - ,ØPEZ ) -ANTEIGA % $EL 0OTRO % ,INFOMAS CUTÉNEOS DElNICIØN PATOGÏNESIS
DIAGNØSTICO Y CLASIlCACIØN 2EV #ANCER -ADRID  3UPL   
 #ARROZZA 0- +EMPF 7 +AZAKOV $6 $UMMER 2 "URG ' ! CASE OF 3ÏZARYS SYNDROME
ASSOCIATED WITH GRANULOMATOUS LESIONS MYELODYSPLASTIC SYNDROME AND TRANSFORMATION
INTO #$ POSITIVE LARGE CELL PLEOMORPHIC LYMPHOMA "R * $ERMATOL 

 6ONDERHEID %# "ERNENGO -' "URG ' $UVIC - (EALD 0 ,AROCHE , /LSEN % 0ITTELKOW
- 2USSELL *ONES 2 4AKIGAWA - 7ILLEMZE 2 5PDATE ON ERYTHRODERMIC CUTANEOUS 4 CELL
LYMPHOMA REPORT OF THE )NTERNATIONAL 3OCIETY FOR #UTANEOUS ,YMPHOMAS * !M !CAD
$ERMATOL  
 'REGG 0* +ANTOR '2 4ELANG '( ,ESSIN 32 .OWELL 0# 6ONDERHEID %# 3ARCOIDAL TISSUE
REACTION IN 3ÏZARY SYNDROME * !M !CAD $ERMATOL  
 "UNN 0* ,AMBERG 3 2EPORT OF THE #OMMITTEE ON 3TAGING AND #LASSIlCATION OF #UTANEOUS
4 CELL ,YMPHOMA #4#,  4REATMENT RECOMMENDATIONS * !M !CAD $ERMATOL 

 $EMIERRE -& &OSS &- +OH (+ 0ROCEEDINGS OF THE )NTERNATIONAL #ONSENSUS #ONFERENCE
ON #UTANEOUS 4 CELL LYMPHOMAS #ANCER 4REAT 2ES  
 VAN $OORN 2 VAN (ASELEN #7 VAN 6OORST 6ADER 0# 'EERTS -, (EULE & DE 2IE - 3TEIJLEN
0- $EKKER 3+ VAN 6LOTEN 7 7ILLEMZE 2 -YCOSIS &UNGOIDES $ISEASE EVOLUTION AND
PROGNOSIS OF  $UTCH 0ATIENTS !RCH $ERMATOL  
 305-64(:*<;Í5,6:7904(906:+,
*i3<3(:;5640*6:0:-<5.60+,
(94(906/0;(1*-,95Í5+,A=6A4,+0(5614

).42/$5##)¼.

(ASTA HACE POCO TIEMPO ALGUNOS AlRMABAN DE UNA FORMA RELATIVA QUE EN LA PRÉCTICA
DERMATOLØGICA NO SE REQUERÓA UN CONOCIMIENTO DETALLADO DE LA CLASIlCACIØN DE LOS LINFOMAS
,AS CLASIlCACIONES QUE EXISTÓAN HASTA EL MOMENTO SE LIMITABAN A DIFERENCIAR ENTRE LOS DISTINTOS
TIPOS DE PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS DE CÏLULAS 4 Y SE CONSIDERABA QUE CASI TODOS LOS LINFOMAS DE
CÏLULAS " DE AFECTACIØN CUTÉNEA REPRESENTABAN DISEMINACIONES SECUNDARIAS DE LINFOMAS GAN
GLIONARES PRIMARIOS %N LA ACTUALIDAD SABEMOS QUE EXISTE UNA GRAN CANTIDAD DE LINFOMAS TANTO
DE CÏLULAS " COMO DE CÏLULAS 4 QUE SON CUTÉNEOS AL PRINCIPIO PERO NO TODAS ESTAS NEOPLASIAS SE
VAN A COMPORTAR DE UNA MANERA INDOLENTE 0OR TANTO ES NECESARIO QUE LOS DERMATØLOGOS CONOZ
CAN LOS NUEVOS ESQUEMAS DE CLASIlCACIØN QUE LES PERMITAN HACER UNA DISTINCIØN DE LOS PROCESOS
LINFOPROLIFERATIVOS DE AFECTACIØN CUTÉNEA CON EL lN DE PODER REALIZAR UN DIAGNØSTICO CORRECTO Y
PRECOZ DISPONER DE UNAS INDICACIONES PRONØSTICAS ADECUADAS DE UNOS MÏTODOS DE CLASIlCACIØN
POR GRADOS Y DE UNAS OPCIONES TERAPÏUTICAS PARA LOS PACIENTES CON LINFOMAS CUTÉNEOS

#,!3)&)#!#)¼.

,OS INTENTOS DE CLASIlCACIØN DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS HAN DADO LUGAR A DIVERSAS Y VARIADAS
CLASIlCACIONES QUE HAN CONTRIBUIDO A PROVOCAR CIERTO GRADO DE CONFUSIØN EN LA TERMINOLOGÓA
MÉS APROPIADA PARA ESTAS NEOPLASIAS %NTRE LAS CLASIlCACIONES MÉS UTILIZADAS SE ENCUENTRAN LA
DE +IEL  LA 7ORKING &ORMULATION  O LA DE ,UKES #OLLINS  
%N LA ACTUALIDAD TRAS MÞLTIPLES REVISIONES EXISTEN DOS CLASIlCACIONES ACEPTADAS DE FORMA
GENERAL Y QUE SON USADAS DE MANERA SIMULTÉNEA ,A CLASIlCACIØN 2%!, #LASIlCACIØN DE ,INFO
MA %UROPEA %STADOUNIDENSE REVISADA QUE PERMITE RECONOCER ENFERMEDADES ESPECÓlCAS BASÉN
DOSE EN LOS SIGNOS MORFOLØGICOS INMUNOLØGICOS Y GENÏTICOS   ,A %UROPEAN /RGANIZATION FOR
2ESEARCH AND 4REATMENT OF #ANCER %/24# ,YMPHOMA 0ROGRAM 0ROJECT QUE CREØ UN ESQUEMA
ESPECÓlCO PARA LOS LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS Y ADEMÉS INCORPORABA LAS MANIFESTACIONES
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

4!",! 
#/-0!2!#)¼. $% %315%-!3 $% #,!3)&)#!#)¼. $% ,).&/-!
#54­.%/3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4
2%!, %/24#

-ICOSIS FUNGOIDE -ICOSIS FUNGOIDE

.O ESPECIlCADA 0IEL LAXA GRANULOMATOSA

3ÓNDROME DE 3ÏZARY 3ÓNDROME DE 3ÏZARY

,INFOMALEUCEMIA DE .O ESPECIlCADO
CÏLULAS 4 DEL ADULTO

,INFOMA PERIFÏRICO DE CÏLULAS 4 ,INFOMA PLEOMØRlCO DE CÏLULAS 4 PEQUE×ASMEDIANAS

,INFOMA DE CÏLULAS 4 SIMILAR ,INFOMA SIMILAR A PANICULITIS SUBCUTÉNEA

A PANICULITIS SUBCUTÉNEA

,INFOMA ANGIOCÏNTRICO ,INFOMA PLEOMØRlCO DE CÏLULAS 4 PEQUE×ASMEDIANAS

.O ESPECIlCADO 0APULOSIS LINFOMATOIDE #$

,INFOMA ANAPLÉSICO DE CÏLULAS ,INFOMA DE CÏLULAS 4 GRANDES #$ POSITIVO

GRANDES

.O ESPECIlCADO LINFOMA !NAPLÉSICO

PERIFÏRICO DE CÏLULAS 4 0LEOMØRlCO
)NMUNOBLÉSTICO

CLÓNICAS INICIALES Y EL COMPORTAMIENTO BIOLØGICO DE LOS TUMORES EN LA PIEL   ,OS RESÞMENES

DE ESTAS CLASIlCACIONES SE EXPONEN EN LA TABLA  $E FORMA RECIENTE SE HA INTRODUCIDO UNA
NUEVA CLASIlCACIØN %/24# /-3 DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS QUE SERVIRÉ DE REFERENCIA
EN LOS PRØXIMOS A×OS 4ABLA  
$EBEMOS DElNIR DE UNA MANERA CLARA EL SIGNIlCADO DE LINFOMA CUTÉNEO PRIMARIO Y SE
CUNDARIO EN ESTAS CLASIlCACIONES #UANDO NOS REFERIMOS A LINFOMA CUTÉNEO PRIMARIO HACEMOS
REFERENCIA A NEOPLASIAS QUE SE INICIAN Y SE DESARROLLAN EN LA PIEL SIN PRESENTAR MANIFESTACIONES
EXTRACUTÉNEAS DE LINFOMA CONCOMITANTES TRAS UN ESTUDIO DE MÏDULA ØSEA Y RADIOGRÉlCO 
AUNQUE ALGUNOS AUTORES PUNTUALIZAN QUE LAS MANIFESTACIONES EXTRACUTÉNEAS SØLO DEBEN ESTAR
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4 ./ -)#/3)3 &5.'/)$% 

4!",! 
#,!3)&)#!#)¼. %/24# /-3 $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3
02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4 

-ICOSIS FUNGOIDE
6ARIANTES DE MICOSIS FUNGOIDES
s &OLICULOTROPA
s 2ETICULOSIS PAGETOIDE
s 0IEL LAXA GRANULOMATOSA
3ÓNDROME DE 3ÏZARY
,EUCEMIALINFOMA DE CÏLULAS 4 DEL ADULTO
0ROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 #$
s ,INFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE CÏLULAS GRANDES ANAPLÉSICAS
s 0APULOSIS LINFOMATOIDE
,INFOMA SUBCUTÉNEO TIPO PANICULITIS
,INFOMA EXTRANODAL DE CÏLULAS .+4 TIPO NASAL
,INFOMA 4 PERIFÏRICO NO ESPECIlCADO PROVISIONAL 
s ,INFOMA PRIMARIO CUTÉNEO AGRESIVO EPIDERMOTROPO #$
s ,INFOMA CUTÉNEO 4 FENOTIPO ab
s ,INFOMA PRIMARIO CUTÉNEO DE CÏLULAS 4 #$ PLEOMØRlCAS PEQUE×AMEDIANAS

4!",! 
,).&/-!3 15% 05%$%. 3%2 45-/2%3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4
$% ,! 0)%,

-ICOSIS FUNGOIDE RETICULOSIS PAGETOIDE PIEL LAXA GRANULOMATOSA SÓNDROME DE 3ÏZARY

,INFOMALEUCEMIA DE CÏLULAS 4 DEL ADULTO

,INFOMA PERIFÏRICO DE CÏLULAS 4 NO ESPECIlCADO QUE INCLUYE LINFOMA PLEOMØRlCO DE

CÏLULAS 4 PEQUE×ASMEDIANAS
,INFOMA SIMILAR A PANICULITIS SUBCUTÉNEA

,INFOMAS DE CÏLULAS .+4

0APULOSIS LINFOMATOIDE #$ POSITIVA +I   ,INFOMA ANAPLÉSICO DE CÏLULAS GRAN

DES
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

AUSENTES DURANTE LOS  MESES POSTERIORES AL INICIO DE LOS SÓNTOMAS   3EA COMO FUERE HEMOS
RESUMIDO ESTOS LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS DE CÏLULAS 4 EN LA TABLA 
"AJO EL TÏRMINO DE LINFOMA CUTÉNEO SECUNDARIO HACEMOS REFERENCIA A LOS LINFOMAS QUE
APARECEN EN LA PIEL COMO MANIFESTACIØN SECUNDARIA DE UN LINFOMA EXTRACUTÉNEO PRIMARIO 
O BIEN TUMORES CUTÉNEOS QUE APARECEN COMO TRANSFORMACIØN DE UN LINFOMA CUTÉNEO

#!2!#4%2·34)#!3 '%.%2!,%3

$ESDE EL PUNTO DE VISTA DE LA CLÓNICA EXISTE UNA GRAN VARIACIØN EN LAS MANIFESTACIONES
CLÓNICAS CUTÉNEAS INICIALES EN LOS ,##4 Y ESOS SIGNOS CLÓNICOS PUEDEN PERMITIR A VECES REALIZAR
EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CON ENTIDADES CUYA DERMATOPATOLOGÓA SEA MUY SIMILAR %STAS LESIONES
VARÓAN DESDE NØDULOS SOLITARIOS ERITEMATOSOS O VIOLÉCEOS HASTA MÉCULAS MÞLTIPLES O SOLITARIAS
PLACAS ERITEMATOSAS INlLTRADAS O ERITRODERMIAS GENERALIZADAS Y CON INTENSO PRURITO
%N ESTOS PACIENTES SE DEBEN REALIZAR DE FORMA RUTINARIA LAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS QUE
DEBERÉN INCLUIR AL MARGEN DE LA EXPLORACIØN CLÓNICA COMPLETA UN HEMOGRAMA COMPLETO Y BIO
QUÓMICA DE RUTINA UNA RADIOGRAFÓA DE TØRAX UNA ECOGRAFÓA ABDOMINAL Y UNA BIOPSIA DE MÏDULA
ØSEA SI PROCEDE /TRAS PRUEBAS QUE PUEDEN SER ÞTILES SIEMPRE QUE ESTÏN DISPONIBLES SERÉN LA
4!# DE TØRAX ABDOMEN Y PELVIS LA INMUNOELECTROFORESIS SÏRICA ASÓ COMO LA CITOMETRÓA DE mUJO
DE SANGRE PERIFÏRICA Y DE MÏDULA ØSEA ,OS CONTROLES DE ESTOS PACIENTES DEBEN SER REGULARES Y
LAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS SE DEBEN REPETIR AL MENOS UNA VEZ AL A×O  
%N CUANTO A LA HISTOLOGÓA A DIFERENCIA DE LOS ,##" LOS ,##4 SUELEN MOSTRAR EPIDERMOTRO
PISMO QUE POR LO GENERAL TIENE UNA DISTRIBUCIØN DIFUSA AUNQUE EXISTEN EXCEPCIONES %L CURSO
CLÓNICO DE CADA PROCESO LINFOPROLIFERATIVO EN LA PIEL PARECE ESTAR RELACIONADO CON LOS ÓNDICES DE
PROLIFERACIØN CELULAR Y APOPTOSIS POR LO QUE DICHOS CRITERIOS PODRÓAN SER FACTORES ÞTILES EN EL
DIAGNØSTICO Y PRONØSTICO DE PACIENTES CON ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS  
%N RELACIØN CON EL INMUNOFENOTIPO EL DIAGNØSTICO DE ,##4 SE SUSTENTA EN LA IDENTIlCACIØN
DE UN INMUNOFENOTIPO ABERRANTE DE CÏLULAS 4 TABLA  EN PARTICULAR LA PÏRDIDA DE UNO O MÉS
ANTÓGENOS DE CÏLULAS 4 #$ #$ #$ O #$  %L ANTÓGENO DE LAS CÏLULAS 4 QUE SE PIERDE CON
MAYOR FRECUENCIA EN LOS ,##4 ES EL #$ ,EU  3IN EMBARGO LA PÏRDIDA DE UN SEGUNDO ANTÓGENO
DE CÏLULAS 4 APOYA AÞN MÉS EL DIAGNØSTICO DE LINFOMA YA QUE LA PÏRDIDA AISLADA DEL #$ SE HA
DESCRITO EN ALGUNOS PROCESOS REACTIVOS DE CÏLULAS 4 SIN TRANSFORMACIØN LINFOMATOSA $E ESTA
MANERA SE HA LLEGADO A SUGERIR QUE EL LINFOMA CUTÉNEO PODRÓA SURGIR EN EL CONTEXTO DE UNA
REACCIØN INmAMATORIA PERSISTENTE O EN LOS CASOS DE DISREGULACIØN INMUNITARIA   %STA TEORÓA
SE HA APLICADO A LAS PROLIFERACIONES DE CÏLULAS 4 SECUNDARIAS A ENFERMEDAD DEL TEJIDO CONECTIVO
DERMATITIS ACTÓNICA CRØNICA RETICULOIDE ACTÓNICO Y ERUPCIONES MEDICAMENTOSAS LINFOMATOIDES
%N LOS ÞLTIMOS A×OS SE ESTÉN DESCRIBIENDO CASOS DE ,##4 #$ EN RELACIØN CON LA INFECCIØN
6)( ,OS LINFOMAS NO (ODGKIN SON FRECUENTES ENTRE LOS PACIENTES 6)( Y AUNQUE ESTOS LINFOMAS
SON EN SU MAYOR PARTE DE CÏLULAS " SE HAN DESCRITO ALGUNOS CASOS DE CÏLULAS 4 LO QUE PODRÓA
SUGERIR QUE LOS PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS ASOCIADOS CON EL 6)( NO SON CLONALES SINO QUE SE
TRATA DE PROLIFERACIONES LINFOIDES CLONALES 0OR TANTO DEBEMOS TENER EN CUENTA QUE EN PACIENTES
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4 ./ -)#/3)3 &5.'/)$% 

CON INFECCIØN AVANZADA POR EL 6)( Y LINFOPENIA SEVERA A BASE DE LINFOCITOS 4 #$ SE PUEDEN
OBSERVAR INlLTRADOS CUTÉNEOS Y SISTÏMICOS POR LINFOCITOS 4 POLICLONALES #$  ,A APARIENCIA CLÓ
NICA DE ESTOS TUMORES ES SEMEJANTE AL DE CUALQUIER LINFOMA CUTÉNEO DE CÏLULAS 4 Y SE CONSIDERA
UN SIGNO DE MAL PRONØSTICO  
,OS REAGRUPAMIENTOS GENÏTICOS SE PUEDEN DEMOSTRAR MEDIANTE LOS MÏTODOS DE 3OUTHERN
BLOT $E ESTA MANERA SE HAN DESCRITO REDISPOSICIONES DE LOS GENES DE RECEPTORES DE CÏLULAS 4
E INMUNOGLOBULINAS 3IN EMBARGO A PESAR DE SER MUY ESPECÓlCO NO POSEE SENSIBILIDAD Y TIENE
POCA UTILIDAD EN LOS CASOS QUE TENGAN ESCASOS INlLTRADOS NEOPLÉSICOS   $E ESTA MANERA
SI LAS CÏLULAS TUMORALES CONSTITUYEN MENOS DEL  DEL INlLTRADO LA TÏCNICA PUEDE DAR FALSOS
NEGATIVOS ,AS TÏCNICAS BASADAS EN LA REACCIØN EN CADENA DE LA POLIMERASA 0#2 SON MUY
SENSIBLES Y BASTA UNA CONCENTRACIØN DE  A  DE CÏLULAS TUMORALES POR ELLO LOS INFORMES
SON POSITIVOS EN CASI TODOS LOS CASOS DE LINFOMA CUTÉNEO %N EL CASO DE LA 0#2 SE HA CONlRMA
DO QUE TAMBIÏN SE PUEDEN TENER RESULTADOS FALSOS POSITIVOS CON REDISPOSICIONES DE LOS GENES
DE LOS RECEPTORES DE LAS CÏLULAS 4 EN ALGUNOS PROCESOS REACTIVOS #OMO OCURRE CON CUALQUIER
HERRAMIENTA DIAGNØSTICA LOS DATOS SUMINISTRADOS POR ESTAS TÏCNICAS SE DEBEN INTERPRETAR EN EL
CONJUNTO DE LOS DATOS CLÓNICOS HISTOPATOLØGICOS E INMUNOFENOTÓPICOS   %N UN ESTUDIO RE
CIENTE SE HA COMPROBADO QUE LA TÏCNICA DE 0#2 MEDIANTE ELECTROFORESIS EL GEL DE POLIACRILAMIDA
ES UN MÏTODO VIABLE Y ÞTIL PARA LA DETECCIØN DE LA CLONALIDAD EN LOS ESTADIOS INICIALES DE LOS
LINFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 E INCLUSO EN LA IDENTIlCACIØN DE AFECTACIØN EXTRACUTÉNEA SILENTE
%STA TÏCNICA SE MOSTRØ DE FORMA EVIDENTE QUE ES MÉS SENSIBLE QUE EL ANÉLISIS DE 3OUTHERN BLOT
AUNQUE ESTE ÞLTIMO ES MÉS ESPECIlCO QUE LA 0#2  

&/2-!3 #,·.)#!3

 ,INFOMALEUCEMIA DE CÏLULAS 4 DEL ADULTO

#ORRESPONDE EN LA CLASIlCACIØN 2%!, A LA LINFOMALEUCEMIA DE CÏLULAS 4 ,,#4 DEL ADULTO

EN LA %/24# NO ESTÉ ESPECIlCADO Y EN LA DE +)%, AL LINFOMA DE CÏLULAS 4 PLEOMØRlCAS (4,6 
POSITIVO DE CÏLULAS PEQUE×AS O MEDIANAS Y GRANDES %N LA CLASIlCACIØN %/24# /-3 SE INCLUYE
ESTA ENTIDAD DE FORMA INDEPENDIENTE
%STE LINFOMA ES EL PRIMER CÉNCER DE ORIGEN RETROVIRAL COMPROBADO AL ESTAR VINCULADO A LA
INFECCIØN POR EL VIRUS  LINFOTRØPICO 4 HUMANO (4,6 )  !UNQUE FUE DESCRITO POR PRIMERA VEZ
EN *APØN  CON POSTERIORIDAD SE HA CONSIDERADO ENDÏMICO EN PAÓSES DEL #ARIBE 3UDESTE
DE %STADOS 5NIDOS Y ­FRICA #ENTRAL   %L (4,6 ) SE HA CONSIDERADO AGENTE PATOGÏNICO DE
OTROS ,##4 INCLUIDA LA -& %STUDIOS RECIENTES LO HAN RELACIONADO DE FORMA EXCLUSIVA CON EL
,,#4 DEL ADULTO Y NO CON OTRAS FORMAS DE LINFOMAS DE CÏLULAS 4   !DEMÉS ES RESPONSABLE
DE UN CUADRO NEUROLØGICO DENOMINADO PARESIA ESPÉSTICA TROPICAL O MIELOPATÓA ASOCIADA A
(4,6 ) 4AMBIÏN SE HA DESCRITO LA ASOCIACIØN CONCOMITANTE DE ENFERMEDAD NEUROLØGICA Y ,,#4
DEL ADULTO %STOS PROCESOS SON MÉS FRECUENTES SI AUMENTAN LOS FACTORES DE RIESGO PARA ADQUIRIR
LA INFECCIØN POR (4,6 ) COMO TRANSFUSIONES SANGUÓNEAS INFECCIØN POR VIRUS DE LA HEPATITIS "
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

PROMISCUIDAD SEXUAL O ADICCIØN A DROGAS POR VÓA PARENTERAL   %N CUANTO A LA IMPORTANCIA
PATOGÏNICA DE OTROS VIRUS EN EL DESARROLLO DE LINFOMAS CUTÉNEOS SE HA ESTUDIADO LA POSIBLE
RELACIØN CON LA PRESENCIA DE PARTÓCULAS VIRALES DEL 6((  SIN QUE SE ENCUENTRE UNA RELACIØN
ESTADÓSTICAMENTE SIGNIlCATIVA  
%L DIAGNØSTICO DE ESTE PROCESO SE BASA EN LA COMBINACIØN DE CRITERIOS CLÓNICOS E HISTOLØGI
COS Y EN LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS CIRCULANTES FRENTE AL (4,6 ) O GENOMA DEL (4,6 ) EN LAS
CÏLULAS TUMORALES
#LÓNICA ,AS LESIONES CUTÉNEAS ESTÉN PRESENTES EN LA MITAD DE LOS PACIENTES CON ,,#4 DEL
ADULTO EN CUALQUIERA DE SUS CUATRO FORMAS DE PRESENTACIØN AGUDA LINFOMATOSA CRØNICA Y
LATENTE (AY QUE TENER EN CUENTA QUE EN LAS FORMAS LATENTES LAS LESIONES CUTÉNEAS PUEDEN
SER A VECES LA ÞNICA MANIFESTACIØN DE LA ENFERMEDAD YA QUE TIENEN MENOS DEL  DE CÏLULAS
LEUCÏMICAS Y NO PRESENTAN ASOCIADA LINFADENOPATÓA HIPERCALCEMIA HEPATOESPLENOMEGALIA NI
AFECTACIØN SIGNIlCATIVA DE LA MÏDULA ØSEA   3E DEBEN DIFERENCIAR DE LAS FORMAS LATENTES
DE -&
,AS LESIONES DEL ,,#4 DEL ADULTO SON SIMILARES A LAS OBSERVADAS EN LA -& Y CONSISTEN EN UNA
MEZCLA DE PÉPULAS PLACAS O NØDULOS ERITEMATOSOS PERO SUELE AFECTAR A PERSONAS MÉS JØVENES
QUE LA -& Y ES FRECUENTE QUE CURSE CON HEPATOESPLENOMEGALIA E INFECCIONES DE REPETICIØN POR
GÏRMENES OPORTUNISTAS
%N CUANTO A SU EVOLUCIØN EXISTE LA POSIBILIDAD DE QUE PROGRESE DE LA FORMA LATENTE O CRØNICA
A UNA FORMA AGUDA DE PRONØSTICO LETAL PARA EL PACIENTE #ONSTITUYEN SIGNOS DE MAL PRONØSTICO
LA EXISTENCIA DE HIPERCALCEMIA HIPERBILIRRUBINEMIA Y EL AUMENTO DE LA ,$( EN SUERO
%L TRATAMIENTO DE LAS FORMAS AGUDAS SE BASA EN LA COMBINACIØN DE DIVERSOS AGENTES QUIMIO
TERÉPICOS PERO A PESAR DEL TRATAMIENTO LA SUPERVIVENCIA MEDIA DE ESTOS PACIENTES ES INFERIOR A
LOS SEIS MESES ,AS OTRAS TRES FORMAS DE PRESENTACIØN TIENEN UNA SUPERVIVENCIA MUCHO MAYOR Y
EN ALGUNOS CASOS SUPERA LOS  A×OS
$ERMATOPATOLOGÓA %N EL ,,#4 DEL ADULTO SE OBSERVA UN INlLTRADO CUTÉNEO CONSTITUIDO
POR UN NÞMERO VARIABLE DE LINFOCITOS PLEOMØRlCOS CON NÞCLEOS HIPERLOBULADOS QUE SE HAN
DENOMINADO CÏLULAS mORALES TERMINO QUE HACE REFERENCIA A LA MORFOLOGÓA DE SU NÞCLEO QUE
ADQUIERE UNA IMAGEN QUE RECUERDA A LOS PÏTALOS DE UNA mOR CUANDO SE REALIZA UN FROTIS EN
SANGRE PERIFÏRICA *UNTO A ESTAS CÏLULAS CARACTERÓSTICAS SE DISTINGUEN LINFOCITOS PEQUE×OS
CON ASPECTO NORMAL Y CÏLULAS GRANDES BINUCLEADAS DISPERSAS SIMILARES A LA CÏLULA DE 2EED
3TERNBERG CON NUCLEØLOS EOSINØlLOS PROMINENTES %STE INlLTRADO EN EL QUE SE OBSERVAN CON
FRECUENCIA lGURAS MITØTICAS SE LOCALIZA SOBRE TODO SEGÞN UNA DISTRIBUCIØN PERIVASCULAR LI
QUENOIDE O SUPERlCIAL 0OR ÞLTIMO EN MENOS DE LA MITAD DE LOS PACIENTES SE PUEDEN OBSERVAR
MICROABSCESOS DE 0AUTRIER
)NMUNOFENOTIPO ,AS CÏLULAS 4 NEOPLÉSICAS DE ESTE LINFOMA POSEEN UN INMUNOFENOTIPO
#$ Y #$   3IN EMBARGO LAS CÏLULAS #$ DEL ,,#4 DEL ADULTO PARECE QUE FUNCIONAN
COMO CÏLULAS SUPRESORAS IN VIVO   !DEMÉS LAS CÏLULAS TUMORALES EXPRESAN ,EU  Y A VECES
#$  
%STUDIO GENÏTICO %S CARACTERÓSTICO Y CONSTITUYE UNA CLAVE DIAGNØSTICA LA PRESENCIA DE
SECUENCIAS PROVIRALES DEL (4,6  INTEGRADAS EN EL GENOMA DEL HUÏSPED DATO QUE ADEMÉS SIRVE
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4 ./ -)#/3)3 &5.'/)$% 

PARA DIFERENCIAR ESTE LINFOMA DE LA -& 5N SIGNO FRECUENTE ES LA REDISPOSICIØN CLONAL DEL GEN
DEL RECEPTOR DE CÏLULAS 4  

 ,INFOMA CUTÉNEO PRIMARIO ANAPLÉSICO DE CÏLULAS GRANDES #$

#ORRESPONDE EN LA 2%!, CON EL LINFOMA ANAPLÉSICO DE CÏLULAS GRANDES EN LA %/24# CON EL

LINFOMA DE CÏLULAS 4 GRANDES #$ TIPOS ANAPLÉSICOS PLEOMØRlCO E INMUNOBLÉSTICO Y EN LA
DE +)%, CON EL LINFOMA ANAPLÉSICO DE CÏLULAS 4 GRANDES +I  POSITIVO  %S POSIBLE QUE LAS FORMAS
PLEOMØRlCA E INMUNOBLÉSTICA DE LA CLASIlCACIØN %/24# QUEDEN DENTRO DE LOS APARTADOS DE
LINFOMAS DE CÏLULAS 4 GRANDES PLEOMØRlCOS DE TAMA×O MEDIANO Y DEL LINFOMA INMUNOBLÉSTICO
DE FORMA RESPECTIVA EN LA CLASIlCACIØN DE +IEL %N LA NUEVA CLASIlCACIØN %/24# /-3 SE HA
DElNIDO UN NUEVO GRUPO DE PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 #$ DENTRO
DEL CUAL SE INCLUYEN TANTO EL LINFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE CÏLULAS GRANDES ANAPLÉSICAS COMO
LA PAPULOSIS LINFOMATOIDE
#LÓNICA !PARECE COMO UN NØDULO O TUMOR SOLITARIO ENTRE LOS  Y  A×OS DE LA VIDA 
SIENDO MUY POCO FRECUENTE EN NI×OS   ,A DISEMINACIØN EXTRACUTÉNEA SE PRODUCE EN MENOS
DEL  DE LOS PACIENTES Y CASI SIEMPRE SE DIRIGE HACIA LOS GANGLIOS LINFÉTICOS REGIONALES %N
ESTOS CASOS LA TASA DE SUPERVIVENCIA SUPERA EL  A LOS CUATRO A×OS   3E HA DESCRITO UN
CASO QUE SURGIØ DESPUÏS DE UN TRANSPLANTE RENAL  
!L TRATAR PACIENTES CON LINFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE CÏLULAS GRANDES ANAPLÉSICO SE DEBERÓA
TENER EN CUENTA QUE LOS LINFOMAS DE ESTE TIPO QUE MUESTRAN POSITIVIDAD PARA #$ EN LAS TÏC
NICAS DE INMUNOHISTOQUÓMICA TIENEN MUY BUEN PRONØSTICO E INCLUSO SE HAN DESCRITO CASOS DE
REGRESIØN ESPONTÉNEA   %N CASO QUE SEA NECESARIO LA POLIQUIMIOTERAPIA HA PROPORCIONADO
BUENOS RESULTADOS %N LOS CASOS LOCALIZADOS SE PUEDE UTILIZAR RADIOTERAPIA O EXCISIØN QUIRÞRGICA
COMO TRATAMIENTO INICIAL  
$ERMATOPATOLOGÓA %S CARACTERÓSTICO OBSERVAR GRUPOS DE LINFOCITOS ANAPLÉSICOS GRANDES QUE
SE EXTIENDEN DE LA DERMIS SUPERlCIAL A LA GRASA SUBCUTÉNEA %N GENERAL MÉS DEL  DE LAS
CÏLULAS INlLTRANTES TIENEN UNA NOTABLE ANAPLASIA CELULAR CON FRECUENTES IMÉGENES DE MITOSIS
ATÓPICAS Y LA PRESENCIA DE CÏLULAS DE MORFOLOGÓA SIMILAR A LAS CÏLULAS DE 2EED 3TENBERG CON
UNO O MÉS NÞCLEOS OVALES INDENTADOS O DE FORMA IRREGULAR MACRONUCLEØLOS EOSINØlLOS NOTABLES
Y CITOPLASMA ABUNDANTE ,A EPIDERMIS PUEDE SER HIPERPLÉSICA PERO MUY RARA VEZ SE IDENTIlCA
EPIDERMOTROPISMO *UNTO A ESTE COMPONENTE TUMORAL EXISTE UN INlLTRADO INmAMATORIO REACTIVO
MODERADAMENTE DENSO EN LA PERIFERIA DEL TUMOR
,A HIPERPLASIA DE LA EPIDERMIS EN ESTOS LINFOMAS TERMINA DESARROLLANDO CON FRECUENCIA
UNA HIPERPLASIA PSEUDOEPITELIOMATOSA ,A PRODUCCIØN DE HIPERPLASIA PSEUDOEPITELIOMATOSA EN
LA EPIDERMIS SUPRAYACENTE DE LOS LINFOMAS PARECE ESTAR RELACIONADA CON UN AUMENTO EN LA
EXPRESIØN EPIDÏRMICA DEL FACTOR DE CRECIMIENTO EPIDÏRMICO %'& DEL RECEPTOR DEL FACTOR DE
CRECIMIENTO EPIDÏRMICO %&'R Y DEL FACTOR DE CRECIMIENTO DE TRANSFORMACIØN ALFA 4'& _  %L
AUMENTO DE EXPRESIØN DE ESTAS MOLÏCULAS PARECE ESTAR PRODUCIDO POR EL AUMENTO DE SU PRO
DUCCIØN POR PARTE DE LOS LINFOCITOS NEOPLÉSICOS YA QUE LAS CÏLULAS 4 LINFOMATOSAS EXPRESAN %'&
Y 4'& _ EN LOCALIZACIONES DONDE ESTAS CITOQUINAS NO DEBERÓAN SER DETECTADAS COMO SERÓA EL
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

GANGLIO LINFÉTICO NORMAL 0OR OTRO LADO LA EXPRESIØN EPIDÏRMICA DE %'&R ES MÉS INTENSA EN LOS
,##4 QUE SE ASOCIAN CON HIPERPLASIA PSEUDOEPITELIOMATOSA QUE EN AQUELLOS EN LOS QUE NO LA
DESARROLLAN LO QUE SUGIERE QUE ESTAS CITOQUINAS JUNTO A OTROS FACTORES SON LAS RESPONSABLES DE
LA HIPERPLASIA EPIDÏRMICA OBSERVADA EN ALGUNOS CASOS DE LINFOMA CUTÉNEO DE CÏLULAS 4  
)NMUNOFENOTIPO ,AS CÏLULAS TUMORALES PRESENTAN UNA CLARA POSITIVIDAD CLARA PARA #$
"ER( +I  CON UNA ACENTUACIØN PUNTEADA MUY CARACTERÓSTICA EN LA REGIØN DEL APARATO DE
'OLGI DE LOCALIZACIØN PERINUCLEAR ,OS PANANTÓGENOS #$ #$ #$ Y #$ DE CÏLULAS 4 MUES
TRAN TINCIØN INCONSTANTE O DÏBIL 4AMBIÏN EXISTE UNA TINCIØN POSITIVA EN LAS CÏLULAS TUMORALES
PARA (,! $2 #$ Y #$2/ 3E HA IDENTIlCADO %-! EN EL  DE LOS CASOS  AUNQUE
EN LA ACTUALIDAD PARECE QUE LA POSITIVIDAD DE %-! ES MUCHO MENOR EN LOS LINFOMAS CUTÉNEOS
PRIMARIOS #$ QUE EN LOS LINFOMAS ANAPLÉSICOS SISTÏMICOS DE CÏLULAS GRANDES
%STUDIO GENÏTICO %S FRECUENTE OBSERVAR EL REORDENAMIENTO CLONAL DEL GEN DEL RECEPTOR DE
CÏLULAS 4   .O SUELE ESTAR PRESENTES LA TRANSLOCACIØN T PQ NI SE ADVIERTE LA PRO
TEÓNA RESULTANTE P .0- !,+  A DIFERENCIA DE LO QUE OCURRE EN LOS LINFOMAS GANGLIONARES
#$   -EDIANTE TÏCNICAS INMUNOHISTOQUÓMICAS SE HA DEMOSTRADO QUE LA PROTEÓNA !,+
ESTÉ PRESENTE EN EL  DE CASOS DE LINFOMA DE CÏLULAS GRANDES ANAPLÉSICOS CUTÉNEO PRIMARIO
Y EN EL  DE LOS CASOS DE LINFOMA DE CÏLULAS GRANDES ANAPLÉSICAS CUTÉNEO SECUNDARIO ,A
EXPRESIØN DE LA P .0- !,+ NO TIENE UN SIGNIlCADO DIAGNØSTICO NI PRONØSTICO EN LAS PROLI
FERACIONES LINFOIDES CUTÉNEAS #$ POSITIVAS  

 ,INFOMA 4 DE CÏLULAS GRANDES #$

%STA ENTIDAD ESTÉ RECOGIDA EN LA CLASIlCACIØN %/24# COMO UNA VARIACIØN DEL LINFOMA 4 DE
CÏLULAS GRANDES #$  3E TRATA DE UN ,##4 CONSTITUIDO POR CÏLULAS LINFOIDES DE TAMA×O GRANDE
#$ SIN ASOCIACIØN A -& DE DESARROLLO PREVIO O SIMULTÉNEO %N LA CLASIlCACIØN DE +)%, SE
CORRESPONDEN CON LOS LINFOMAS PLEOMØRlCOS DE CÏLULAS DE MEDIANOGRAN TAMA×O O INMUNO
BLÉSTICOS %STA ENTIDAD NO VIENE RECOGIDA EN LA NUEVA CLASIlCACIØN %/24# /-3
#LÓNICA 3E TRATA DE PLACAS NØDULOS O TUMORES AISLADOS O GENERALIZADOS QUE SE LOCALIZAN
SOBRE TODO EN LAS EXTREMIDADES INFERIORES %S MÉS FRECUENTE QUE SE PRESENTE DE FORMA GENE
RALIZADA QUE EN LOS LINFOMAS 4 DE CÏLULAS GRANDES #$  ,A MAYORÓA DE LOS CASOS TIENEN UN
CURSO RÉPIDO Y AGRESIVO  
$ADO QUE LA SUPERVIVENCIA ESTIMADA A LOS  A×OS ES DEL  SE SUELEN EMPLEAR REGÓMENES
QUIMIOTERÉPICOS AGRESIVOS %N LOS CASOS LOCALIZADOS SE PUEDE INTENTAR UN TRATAMIENTO MÉS
CONSERVADOR CON RADIOTERAPIA %L PRONØSTICO ESTÉ EN RELACIØN CON EL NÞMERO DE CÏLULAS NEOPLÉ
SICAS GRANDES QUE SE PRESENTEN EN EL TUMOR ,OS LINFOMAS CON MÉS DEL  DE CÏLULAS GRANDES
PLEOMØRlCAS O INMUNOBLASTOS SON LOS QUE TIENEN EL PEOR PRONØSTICO
$ERMATOPATOLOGÓA )NlLTRADO NODULAR O DIFUSO CON CÏLULAS 4 PLEOMØRlCAS DE TAMA×O ME
DIANO GRANDE QUE A VECES TIENEN UN NÞCLEO CEREBRIFORME Y ESTÉN ASOCIADOS A INMUNOBLASTOS
,AS CÏLULAS NEOPLÉSICAS GRANDES REPRESENTAN AL MENOS EL  DEL TOTAL DE LA CELULARIDAD   %L
EPIDERMOTROPISMO TIENE ESCASO VALOR YA QUE ES MÓNIMO O INEXISTENTE 3E HAN DESCRITO FORMAS
DE DISTRIBUCIØN O PATRØN ANGIOCÏNTRICOS
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4 ./ -)#/3)3 &5.'/)$% 

%L ASPECTO HISTOLØGICO DE ESTOS TUMORES ES IDÏNTICO A LAS -& TRANSFORMADAS EN LINFOMAS

DIFUSOS DE CÏLULAS GRANDES %S IMPORTANTE HACER ESTA DISTINCIØN PORQUE LAS POSIBILIDADES TERA
PÏUTICAS Y PRONØSTICAS PUEDEN SER MUY DIFERENTES
)NMUNOFENOTIPO ,AS CÏLULAS MUESTRAN UN FENOTIPO 4 ABERRANTE CON PÏRDIDA DE UNO O
MÉS ANTÓGENOS COMUNES 4 %N GENERAL ES #$ CON ALGUNA PÏRDIDA DE LOS ANTÓGENOS DEL PAN 4
#$ #$  
%STUDIOS GENÏTICOS %N ALGUNOS CASOS HAY REORDENAMIENTOS DEL GEN DEL 4#2

 0APULOSIS LINFOMATOIDE

%STA ENTIDAD EN LA CLASIlCACIØN 2%!, NO ESTÉ ESPECIlCADA CORRESPONDE EN LA CLASIlCACIØN

%/24# A LA PAPULOSIS LINFOMATOIDE Y EN LA DE +)%, TAMPOCO ESTÉ ESPECIlCADA $E HECHO DURANTE
MUCHO TIEMPO NO SE SABÓA SI CONSIDERAR ESTA ENTIDAD DENTRO DE LOS PSEUDOLINFOMAS CUTÉNEOS
DE CÏLULAS 4 O SI ENCUADRARLA DENTRO DE LAS FORMAS INICIALES O DE BAJA EXPRESIVIDAD DE LOS VER
DADEROS LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS DE CÏLULAS 4 ,AS ÞLTIMAS TENDENCIAS LA CLASIlCAN COMO UN
LINFOMA VERDADERO DEBIDO A LA POSIBILIDAD DE EVOLUCIØN EN ALGUNOS CASOS HACIA FORMAS CLÓNICAS
E HISTOLØGICAS DE MALIGNIDAD %N LA CLASIlCACIØN %/24# /-3 SE HA INCLUIDO DENTRO DEL GRUPO
DE PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 #$ 
-ACAULAY DESCRIBIØ LA PAPULOSIS LINFOMATOIDE 0, EN   COMO UN PROCESO AUTORRESO
LUTIVO QUE TENÓA UNA CLÓNICA BENIGNA Y UNA HISTOLOGÓA MALIGNO   %NTRE LOS A×OS  Y 
LA 0, SE DESCRIBÓA COMO UNA VARIANTE DE PITIRIASIS LIQUENOIDE Y VARIOLIFORME AGUDA DEBIDO A
SU SEMEJANZA TANTO CLÓNICA COMO HISTOLØGICA AUNQUE LA POSTERIOR APLICACIØN DE TÏCNICAS DE
INMUNOFENOTIPIlCACIØN HA PERMITIDO DEMOSTRAR QUE SE TRATA DE PROCESOS COMPLETAMENTE DI
FERENTES #ON POSTERIORIDAD SE PENSØ QUE LA 0, REPRESENTABA EL EXTREMO INDOLENTE DEL ESPECTRO
DE ALTERACIONES LINFOPROLIFERATIVAS #$ POSITIVAS  
,O QUE ESTÉ CONlRMADO ES QUE LA ENFERMEDAD PUEDE EVOLUCIONAR Y TRANSFORMARSE EN LINFO
MA ES DECIR QUE PUEDE DAR LUGAR A LA PRODUCCIØN DE UNA -&  DE UN LINFOMA ANAPLÉSICO DE
CÏLULAS GRANDES +I  POSITIVO  O EN MÉS RARAS OCASIONES DE UNA ENFERMEDAD DE (ODGKIN
  %N ALGUNOS DE ESTOS CASOS SE HAN OBSERVADO INMUNOFENOTIPOS SIMILARES Y REORDENAMIENTO
DEL GEN DEL RECEPTOR DE LAS CÏLULAS 4 IDÏNTICOS PARA LAS CÏLULAS DE LA 0, Y PARA EL LINFOMA EN
EL QUE SE TRANSFORMABA DE FORMA ULTERIOR 3IN EMBARGO AÞN ES IMPOSIBLE PREDECIR POR TÏCNICAS
DE CITOMETRÓA DE mUJO DE $.! EL REORDENAMIENTO DEL GEN DEL RECEPTOR DE CÏLULAS 4 O ESTUDIOS
DE LA TRANSLOCACIØN T  QUÏ PACIENTES VAN A DESARROLLAR UN LINFOMA SOBRE UNA 0,   ,OS
SIGNOS CLÓNICOS QUE INDICAN QUE SE ESTÉ PRODUCIENDO UNA TRANSFORMACIØN LINFOMATOSA DE UNA
0, SON LAS LESIONES CUTÉNEAS QUE PERSISTEN O SE AGRANDAN LA LINFADENOPATÓA Y LA PRESENCIA DE
CÏLULAS ATÓPICAS EN UN FROTIS DE SANGRE PERIFÏRICA  
#LÓNICA ,OS PACIENTES SUELEN PRESENTAR UNA ERUPCIØN FORMADAS POR PÉPULAS Y NØDULOS ERITE
MATOSOS RECURRENTES QUE AFECTA DE FORMA PREDOMINANTE A LA ZONA PROXIMAL DE LAS EXTREMIDADES
Y QUE EN ALGUNOS CASOS PUEDEN EVOLUCIONAR A LA FORMACIØN DE UNA ERUPCIØN GENERALIZADA DE
PÉPULAS ROJO MARRØN O NØDULOS PEQUE×OS EN LAS EXTREMIDADES Y EN EL TRONCO &IG    ,A
ERUPCIØN SUELE SER POLIMORFA EN DISTINTO ESTADIO DE EVOLUCIØN Y LAS LESIONES SE PUEDEN ULCERAR
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

&IG    ,A DESAPARICIØN DE CADA BROTE SE PRODUCE DE FORMA ESPONTÉNEA CURANDO LENTAMENTE

CON FORMACIØN DE CICATRICES ATRØlCAS PEQUE×AS ,A PROGRESIØN A LINFOMA SE ESTIMA EN EL 
DE LOS CASOS APROXIMADAMENTE ,A APARICIØN EN NI×OS ES POCO FRECUENTE Y AUNQUE ES IDÏNTICA
A LA OBSERVADA EN LA EDAD ADULTA DESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO E HISTOLØGICO NO HAY NINGÞN
CASO DESCRITO DE TRANSFORMACIØN MALIGNA  
!L MARGEN DE LA POSIBILIDAD DE TRANSFORMACIØN LINFOMATOSA ESTE PROCESO SE CARACTERIZA
POR UN PRONØSTICO EXCELENTE $E ESTA MANERA EL TRATAMIENTO DEBERÓA IR DIRIGIDO SOBRE TODO A
CONTROLAR LOS SÓNTOMAS E INTENTAR DISMINUIR LA FRECUENCIA DE LAS RECURRENCIAS 3E HAN USADO
ESTEROIDES SISTÏMICOS METOTREXATO Y FOTOQUIMIOTERAPIA SOLOS O EN COMBINACIØN CON INTERFE
RON ALFA B CON LO QUE SE HAN CONSEGUIDO RESPUESTAS PARCIALES !LGUNOS PACIENTES SE PUEDEN
BENElCIAR DEL USO DE METOTREXATO A BAJAS DOSIS EN REGÓMENES PROLONGADOS DE ADMINISTRACIØN
(ASTA EL MOMENTO NO EXISTE NINGÞN TRATAMIENTO QUE PUEDA PREVENIR EL DESARROLLO A OTRO TIPO
DE LINFOMA  
$ERMATOPATOLOGÓA ,OS CAMBIOS EPIDÏRMICOS QUE SE OBSERVAN CONSISTEN EN PARAQUERATOSIS
ACANTOSIS ESPONGIOSIS VACUOLIZACIØN DE LA CAPA BASAL Y DE MANERA OCASIONAL FOCOS DE EROSIØN
EPIDÏRMICA #ON FRECUENCIA HAY EDEMA EN LAS CÏLULAS ENDOTELIALES CON EXTRAVASACIØN DE ERITRO
CITOS %L INlLTRADO LINFOIDE DÏRMICO PUEDE SEGUIR TRES PATRONES BIEN DIFERENCIADOS
4IPO ! LAS CÏLULAS QUE CONSTITUYEN EL INlLTRADO SE ASEMEJAN A LAS CÏLULAS DE 2EED 3TERNBERG
DE LA ENFERMEDAD DE (ODGKIN CON NÞCLEOS BILOBULADOS Y NUCLEØLOS EOSINOFÓLICOS PROMINENTES
3E OBSERVA UN INlLTRADO EN DISPOSICIØN PERIVASCULAR Y DE INTERFASE CON POCO O NULO EPIDERMO
TROPISMO Y DISPOSICIØN EN CU×A %S FRECUENTE OBSERVAR UN ABUNDANTE INlLTRADO INmAMATORIO
ACOMPA×ANTE COMPUESTO SOBRE TODO POR POLIMORFONUCLEARES NEUTRØlLOS Y EOSINØlLOS
4IPO " LAS CÏLULAS QUE INTEGRAN EL INlLTRADO SE PARECEN A LAS CÏLULAS DE 3ÏZARY DE LA -&
CON GRANDES NÞCLEOS HIPERCROMÉTICOS Y MEMBRANAS NUCLEARES CONTORNEADAS %L INlLTRADO SE
DISTRIBUYE EN PATRØN DE INTERFASE CON EPIDERMOTROPISMO ,A TINCIØN PARA #$ NOS AYUDARÉ A
REALIZAR EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CON LA -&
4IPO # LAS CÏLULAS DEL INlLTRADO SON GRANDES MONONUCLEARES #$ POSITIVAS CON ESCASO
INlLTRADO INmAMATORIO Y CORRESPONDEN A CASOS BORDERLINE QUE PODRÓAN SER DIAGNOSTICADOS ME
DIANTE LA HISTOLOGÓA DE LINFOMA CUTÉNEO #$  
)NMUNOFENOTIPO ,A MAYORÓA DE CÏLULAS DEL INlLTRADO MUESTRAN FENOTIPO #$ Y SUELEN
SER ADEMÉS #$ Y #$  %N ALGUNOS LINFOCITOS DE GRAN TAMA×O SE PIERDE DE FORMA TOTAL O
PARCIAL LOS PANANTÓGENOS DE CÏLULAS 4 ,AS CÏLULAS SIMILARES A LAS DE 2EED 3TERNBERG SUELEN SER
#$ #$ #$2 AUNQUE DE FORMA RECIENTE SE HAN DESCRITO ALGUNAS LÓNEAS DE CÏLULAS
#$ EN LA 0,  
%STUDIOS GENÏTICOS 3E PUEDE DEMOSTRAR EL REORDENAMIENTO DEL GEN DE LOS RECEPTORES DE
LAS CÏLULAS 4 EN EL   DE LOS CASOS 3IN EMBARGO LA PRESENCIA DE ESTOS REORDENAMIENTOS NO
SE RELACIONA CON MAL PRONØSTICO DE LA ENFERMEDAD ,A PRESENCIA DE LA PROTEÓNA .0- !,+ Y EL
RESULTADO DE LA TRANSCRIPCIØN T PQ TAMPOCO CONLLEVAN IMPLICACIONES PRONØSTICAS NI
DIAGNØSTICA EN LAS PROLIFERACIONES CUTÉNEAS #$  
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4 ./ -)#/3)3 &5.'/)$% 

 ,INFOMA SUBCUTÉNEO DE CÏLULAS 4 TIPO PANICULITIS

3E CORRESPONDE EN LA CLASIlCACIØN 2%!, CON UN LINFOMA SIMILAR A PANICULITIS SUBCUTÉNEA EN

LA CLASIlCACIØN %/24# CON EL LINFOMA SIMILAR A PANICULITIS SUBCUTÉNEA Y EN LA CLASIlCACIØN +)%,
NO ESTÉ ESPECIlCADO %N LA CLASIlCACIØN %/24# /-3 SE CONSIDERA COMO ENTIDAD INDEPENDIENTE
DENOMINADO ,INFOMA SUBCUTÉNEO TIPO PANICULITIS %S UN ,##4 CARACTERIZADO POR LA PRESENCIA
DE INlLTRADOS DE CÏLULAS LINFOIDES 4 DE TAMA×O PEQUE×O MEDIANO O GRANDE ACOMPA×ADAS DE
MACRØFAGOS EN TEJIDO SUBCUTÉNEO QUE AFECTA DE FORMA PREDOMINANTE A PIERNAS Y QUE CON
FRECUENCIA SE COMPLICA CON UN SÓNDROME HEMOFAGOCÓTICO  
%XISTEN MUCHOS DATOS COMUNES ENTRE EL LINFOMA DE CÏLULAS 4 SUBCUTÉNEO Y EL ANGIOCÏNTRICO
DESDE EL PUNTO DE VISTA INMUNOHISTOQUÓMICO Y GENÏTICO 4ANTO ES ASÓ QUE SE HA PROPUESTO QUE
CUALQUIER NEOPLASIA CON PROLIFERACIØN CENTRADA EN LA GRASA SUBCUTÉNEA CON O SIN ANGIOCENTRI
CIDAD SE CLASIlCARA COMO LINFOMA SIMILAR A PANICULITIS SUBCUTÉNEA %STE LINFOMA ES UNA NEO
PLASIA DE CÏLULAS 4 CITOTØXICAS #$ 4)!  #$ #$ Y 6%"   0OR OTRO LADO EXISTE LA
RECOMENDACIØN DE UTILIZAR EL TÏRMINO DE LINFOMA DE TIPO NASAL DE CÏLULAS .+4 PARA TODOS LOS
TUMORES SIMILARES A PANICULITIS CON INMUNOFENOTIPO #$  
%N CUANTO A SU PRONØSTICO EN GENERAL LOS TUMORES CON FENOTIPO DE CÏLULA CITOTØXICA #$
4)!  O .+4 #$ TIENEN PEOR PRONØSTICO QUE LOS #$ O LOS QUE POSEEN FENOTIPO DE
CÏLULAS "   0OR OTRO LADO LA ERITROFAGOCITOSIS ES SIGNO DE MAL PRONØSTICO  
#LÓNICA 3E TRATA DE UNA ENTIDAD POCO FRECUENTE QUE AFECTA A AMBOS SEXOS POR IGUAL Y A PA
CIENTES RELATIVAMENTE JØVENES CON UNA MEDIA DE EDAD DE  A×OS ,AS PANICULITIS DE HISTIOCITOS
MALIGNOS E HISTIOCITOSIS CITOFÉGICAS PERTENECE A ESTE ESPECTRO DE LINFOMAS SUBCUTÉNEOS
3E DESARROLLAN LESIONES EN FORMA DE NØDULOS O PLACAS INICIALES CON ZONAS DE INDURACIØN
LE×OSA ERITEMATOSAS SOLITARIAS O MÞLTIPLES POR LO GENERAL NO ULCERADAS LOCALIZADAS EN LAS
EXTREMIDADES Y CON MENOR FRECUENCIA EN TRONCO Y CABEZA ,AS LESIONES CUTÉNEAS PUEDEN SI
MULAR ERITEMA NODOSO #UANDO EXISTE UN SÓNDROME HEMOFAGOCÓTICO ASOCIADO ES FRECUENTE QUE
LAS LESIONES CUTÉNEAS SE ACOMPA×EN DE lEBRE ASTENIA Y PÏRDIDA DE PESO   !UNQUE SE HAN
DESCRITO VARIAS PAUTAS POLIQUIMIOTERÉPICAS DE TRATAMIENTO EL PRONØSTICO ES MALO  
$ERMATOPATOLOGÓA %S TÓPICA LA PRESENCIA DE UN INlLTRADO DENSO LOBULILLAR SUBCUTÉNEO DE
CÏLULAS 4 CON ESCASA AFECTACIØN DE LA DERMIS SUPRAYACENTE ,AS CÏLULAS 4 SON PLEOMØRlCAS Y
POSEEN GRANDES NÞCLEOS DENSAMENTE CROMÉTICOS E IRREGULARES %S FRECUENTE QUE LAS CÏLULAS TU
MORALES FORMEN BORDES QUE REVISTEN LOS ESPACIOS GRASOS Y COEXISTAN CON CARIORREXIS E HISTIOCITOS
LLENOS DE RESTOS CARIORRÏXICOS %N ALGUNOS CASOS SE OBSERVA AL ERITROFAGOCITOSIS
)NMUNOFENOTIPO ,OS LINFOCITOS 4 PLEOMØRlCOS MUESTRAN FENOTIPO #$ #$ #$ O
BIEN #$ #$ #$ 4)!   3UELEN SER #$ Y 6%"   ,OS TUMORES #$ Y #$
SON LOS DE PEOR PRONØSTICO  
%STUDIOS GENÏTICOS -UESTRAN UN REORDENAMIENTO CLONAL DEL GEN DE RECEPTORES DE CÏLULAS
4 EN EL  DE LOS CASOS E INCLUSO EXPRESAR RECEPTORES b Y a DE DICHAS CÏLULAS  
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

 ,INFOMA EXTRANODAL DE CÏLULAS .+4 TIPO NASAL

#ORRESPONDE EN LA CLASIlCACIØN 2%!, AL LINFOMA ANGIOCÏNTRICO LINFOMA DE CÏLULAS .+ DE

TIPO NASAL DE CÏLULAS 4 EN LA CLASIlCACIØN %/24# SE INCLUYE EN LOS LINFOMAS ANGIOCÏNTRICOS
EN LA CATEGORÓA DEL LINFOMA PLEOMØRlCO DE CÏLULAS 4 PEQUE×ASMEDIANAS Y EN LA CLASIlCACIØN
+)%, NO SE ESPECIlCA AUNQUE ALGUNOS LINFOMAS ANGIOCÏNTRICOS SE INCLUYEN EN LA CATEGORÓA DE
LINFOMAS PLEOMØRlCOS DE CÏLULAS 4 PEQUE×ASMEDIANAS
!DEMÉS HA RECIBIDO LA DENOMINACIØN DE LESIØN INMUNOPROLIFERATIVA ANGIOCÏNTRICA GRANULO
MA LETAL DE LA LÓNEA MEDIA LINFOMA DE CÏLULAS 4 NASAL Y GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE %L
LINFOMA NASAL DE CÏLULAS .+ Y EL GRANULOMA LETAL DE LA LÓNEA MEDIA SE CONSIDERABAN TUMORES
INTEGRADOS POR CÏLULAS .+ #$ Y ESTABAN ASOCIADOS A LA INFECCIØN POR 6%" ,A MAYORÓA DE
LOS CASOS DE GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE PULMONAR SE HAN IDENTIlCADO COMO LINFOMAS DE CÏ
LULAS " GRANDES Y TAMBIÏN ESTABAN VINCULADOS A 6%"   0OR TANTO EXISTE LA DUDA SI LINFOMAS
ANGIOCÏNTRICOS CUTÉNEOS SON PROLIFERACIONES DE CÏLULAS .+4 O DE CÏLULAS " Y SI SE RELACIONAN O
NO CON LA INFECCIØN POR 6%" 3IN EMBARGO EN LA PIEL SE HAN OBSERVADO LINFOMAS ANGIOCÏNTRICOS
PRODUCIDOS POR PROLIFERACIONES DE CÏLULAS .+4 CÏLULAS " Y POR CÏLULAS DISTINTAS A ESTAS DOS
POBLACIONES $E ESTA MANERA LOS LINFOMAS ANGIOCÏNTRICOS CUTÉNEOS PUEDEN DIVIDIRSE EN

Ÿ ,INFOMA DE CÏLULAS 4 QUE NO SON DEL TIPO .+4 %STOS TUMORES ESTÉN FORMADOS POR
CÏLULAS #$ Y NO #$ Y EN GENERAL SON 6%"  %STOS PROCESOS SE PUEDEN ASOCIAR CON
PANICULITIS Y HEMOFAGOCITOSIS   ,A FORMA #$ TIENE UN COMPORTAMIENTO CLÓNICO
AGRESIVO   %N LA ACTUALIDAD ESTOS PROCESOS SE CONSIDERAN COMO ENTIDADES INDEPEN
DIENTES PROVISIONALES DENTRO DE LA CLASIlCACIØN %/24# /-3
Ÿ ,INFOMA DE CÏLULAS .+4 4AMBIÏN DENOMINADO EXTRAGANGLIONAR O TUMOR DE TIPO NASAL
POR SU INCLUSIØN DURANTE A×OS DENTRO DEL GRANULOMA LETAL DE LA LÓNEA MEDIA LOCALIZADO
EN LA ZONA NASAL %STOS TUMORES SON #$ Y 6%"  
Ÿ ,INFOMA DE CÏLULAS " GRANDES CON POSITIVIDAD PARA EL 6%" 3ON POCO FRECUENTES Y SE
SUELEN ACOMPA×AR DE GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE EN LA FORMA DE UN TRASTORNO LINFO
PROLIFERATIVO ANGIODESTRUCTIVO QUE AFECTA A PULMONES  Y A PIEL EN EL   DE LOS
CASOS Y AL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN EL  DE LOS PACIENTES  

#LÓNICA 3E PRESENTA COMO NØDULOS Y PLACAS PURPÞRICAS DE CONSISTENCIA MÉS O MENOS DURAS
QUE A MENUDO SE ULCERAN LOCALIZADAS O GENERALIZADAS &IG    3ON MÉS FRECUENTES EN MIEM
BROS INFERIORES Y EN LA MAYORÓA DE LOS CASOS EXISTE UNA AFECTACIØN DE OTROS ØRGANOS   %NTRE
LOS TRATAMIENTOS UTILIZADOS SE HA SUGERIDO LA COMBINACIØN DE REGÓMENES DE POLIQUIMIOTERAPIA
COMO PUEDE SER CICLOFOSFAMIDA DOXORUBICINA VINCRISTINA Y PREDNISONA !UNQUE EN ALGUNOS CA
SOS SE PUEDEN CONSEGUIR REMISIONES TOTALES SE HA DESCRITO UN ÓNDICE ALTO DE RECURRENCIAS  
$ERMATOPATOLOGÓA %L INlLTRADO LINFOIDE ANGIOCÏNTRICO SE PUEDE EXTENDER A LA GRASA SUB
CUTÉNEA Y DE FORMA OCASIONAL PUEDE TENER UNA DISTRIBUCIØN PERIANEXIAL CON DESTRUCCIØN DE
LOS ANEJOS CUTÉNEOS 3IN EMBARGO ESTOS TUMORES NO SE PARECEN A LOS DE TIPO PANICULITIS NI
PRESENTAN EPIDERMOTROPISMO %L INlLTRADO ESTÉ COMPUESTO DE LINFOCITOS PEQUE×OS DE MORFO
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4 ./ -)#/3)3 &5.'/)$% 

LOGÓA NORMAL JUNTO A LINFOCITOS PLEOMØRlCOS CON NÞCLEOS GRANDES DENSAMENTE CROMÉTICOS
INDENTADOS Y DE FORMA IRREGULAR !DEMÉS SE PUEDE OBSERVAR ASOCIADO EN EL INlLTRADO CÏLULAS
PLASMÉTICAS E HISTIOCITOS DISPERSOS CON GRANULOMAS OCASIONALES %S CARACTERÓSTICO QUE SE DESA
RROLLE UNA VASCULITIS LINFOCÓTICA CON EDEMA ENDOTELIAL DEPØSITO DE lBRINA EN LAS LUCES Y EN LAS
PAREDES VASCULARES Y UNA PROLIFERACIØN DE LA PARED VASCULAR EN PIEL DE CEBOLLA
4AMBIÏN SE PUEDE OBSERVAR UNA NECROSIS TISULAR ASOCIADA QUE PARECÓA DEBIDA EN UN PRIN
CIPIO A LA DESTRUCCIØN VASCULAR ANGIOCENTRISMO Y ANGIODESTRUCCIØN DEL INlLTRADO LINFOMATO
SO 3IN EMBARGO HACE POCO QUE SE HA POSTULADO OTRA HIPØTESIS PARA EXPLICAR EL DA×O TISULAR
%STOS LINFOMAS SON CAPACES DE PRODUCIR UN AUMENTO DE LA EXPRESIØN DE LA QUIMOCINA )0 
Y -IG LAS CUALES PUEDEN ESTAR INDUCIDAS POR LA INFECCIØN CONCOMITANTE POR 6%" $ICHAS
QUIMOCINAS INDUCEN DA×O VASCULAR DIRECTO COMO SE HA DEMOSTRADO EN MODELOS MURINOS DE
ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA 6%" POSITIVA Y DE ESTA MANERA SE PODRÓA PRODUCIR LA NECROSIS
TISULAR  
)NMUNOFENOTIPO %N ESTE CASO EL FENOTIPO PUEDE DETERMINAR LA CLASIlCACIØN DEL PROCESO Y
TIENE VALOR PRONØSTICO SOBRE EL CURSO DE LA ENFERMEDAD %N GENERAL EL LINFOMA SUELE PERTENECER
A UNA DE LAS CUATRO SIGUIENTES CATEGORÓAS
 ,INFOMA DE CÏLULAS 4 #$ 4)!  Y 6%" 
 ,INFOMA DE CÏLULAS 4 #$ 4)!  
 ,INFOMA DE CÏLULAS .+4 #$ 6%" 
 ,INFOMA DE CÏLULAS " #$  Y 6%" 

%STAS TINCIONES INMUNOHISTOQUÓMICAS PARA #$ #$ 4)!  Y 6%" SE PUEDEN REALIZAR EN
TEJIDO lJADO EN FORMOL Y NO SE NECESITA TEJIDO CONGELADO PARA SU ESTUDIO ,A EXPRESIØN DE PER
FORIN 4)!  Y 'RAMAZYME " SON MUY ESPECÓlCOS DE CÏLULAS .+ Y DE CÏLULAS CITOTØXICAS Y SON
EXPRESADAS DE FORMA INVARIABLE EN LAS CÏLULAS TUMORALES DE ESTE TIPO DE LINFOMAS  
%STUDIOS GENÏTICOS $E FORMA OCASIONAL Y SOBRE TODO EN LOS TUMORES DE CÏLULAS .+ 4 HAY
MANIFESTACIONES DE INFECCIØN POR 6%"  

 ,INFOMA DE ,ENNERT

4AMBIÏN DENOMINADO LINFOMA LINFOEPITELIOIDE ES UNA FORMA RARA DE LINFOMA DE CÏLULAS 4

#$ QUE NO ESTÉ RECOGIDO EN LAS CLASIlCACIONES ACTUALES DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS EXCEPTO
DENTRO DEL EPÓGRAFE DE LINFOMA DE CÏLULAS 4 PERIFÏRICO INESPECÓlCO %S UN TUMOR DE BAJO GRADO
HASTA QUE SE TRANSFORMA EN UN LINFOMA DE CÏLULAS GRANDES
#LÓNICA %S UN PROCESO QUE SE DESARROLLA EN LOS ADULTOS EN FORMA DE ADENOPATÓAS GANGLIONA
RES ,AS LESIONES CUTÉNEAS SØLO SE OBSERVAN EN EL  DE LOS CASOS EN FORMA DE PÉPULAS PLACAS
O NØDULOS PERO NO DE MÉCULAS ,AS LESIONES CUTÉNEAS NO SIEMPRE REPRESENTAN UN LINFOMA CUTIS
Y EN OCASIONES SE HAN COMUNICADO COMO REACCIONES INmAMATORIAS NO ESPECÓlCAS O INlLTRADOS
GRANULOMATOSOS EN EMPALIZADA
(ISTOLOGÓA 0ROLIFERACIØN DE LINFOCITOS 4 #$ PEQUE×OS SIMILARES A LOS DE -& ACOMPA
×ADOS DE UN INlLTRADO REACTIVO FORMADO POR HISTIOCITOS EPITELIODES QUE CONSTITUYE EL FACTOR
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

FUNDAMENTAL PARA ESTABLECER EL DIAGNØSTICO %L DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CON LA FORMA DE -&

GRANULOMATOSA DEPENDE POR TANTO DE LAS MANIFESTACIONES CLÓNICAS
)NMUNOHISTOQUÓMICA #ARACTERÓSTICAS DE LINFOCITO #$ DE LA -& %N ALGUNAS OCASIONES SE
HAN DESCRITO CON FENOTIPO DE CÏLULA 4 CITOTØXICA
%STUDIOS GENÏTICOS 2EORDENAMIENTO DE LAS CADENAS ` DE LOS 4#2  

%.4)$!$%3 02/6)3)/.!,%3 ,).&/-!3 4 0%2)&³2)#/3 ./ %30%#·

&)#/3

,A NUEVA CLASIlCACIØN %/24# /-3 DISTINGUE UNA SERIE DE ENTIDADES PROVISIONALES DENTRO
DEL GRUPO DE LINFOMAS 4 PERIFÏRICOS NO ESPECÓlCOS Y QUE INCLUYE EL LINFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE
CÏLULAS 4 #$ PLEOMØRlCOS PEQUE×ASMEDIANAS EL LINFOMA CUTÉNEO 4 FENOTIPO ab Y EL LINFOMA
PRIMARIO CUTÉNEO AGRESIVO EPIDERMOTROPO #$ 

 ,INFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE CÏLULAS 4 #$ PLEOMØRlCAS PEQUE×AS

MEDIANAS

3E CORRESPONDE EN LA CLASIlCACIØN 2%!, CON EL LINFOMA PERIFÏRICO DE CÏLULA 4 PERIFÏRICO

INESPECÓlCO EN LA %/24# CON EL LINFOMA PLEOMØRlCO DE CÏLULAS 4 PEQUE×ASMEDIANAS Y EN LA
DE +)%, CON EL LINFOMA PLEOMØRlCO DE CÏLULAS 4 PEQUE×AS %STA ENTIDAD SE ENCUENTRA RECOGIDA
DE FORMA PROVISIONAL EN LA ÞLTIMA CLASIlCACIØN %/24# /-3 COMO VARIANTE DENTRO DE UN GRUPO
HETEROGÏNEO DENOMINADO LINFOMA 4 PERIFÏRICO NO ESPECIlCADO
%L LINFOMA PLEOMØRlCO CUTÉNEO DE CÏLULAS 4 PEQUE×ASMEDIANAS ES UNA PROLIFERACIØN
NEOPLÉSICA DE LINFOCITOS 4 PLEOMØRlCOS DE PEQUE×OMEDIANO TAMA×O CUYA CLÓNICA SE DIFERENCIA
-& AUNQUE LA HISTOLOGÓA PUEDA SER SIMILAR  
#LÓNICA 3E CARACTERIZA POR LA APARICIØN DE NØDULOS ERITEMATOSOS O VIOLÉCEOS ÞNICOS O MÞL
TIPLES POR LO GENERAL SIN PLACAS NI MANCHAS CON TENDENCIA A LA RECURRENCIA !FECTA A PACIENTES
ADULTOS SIN DIFERENCIA DE SEXO %N EL PASADO ESTE SUBGRUPO DE LINFOMA DE CÏLULAS 4 SE LLEGØ A
DENOMINAR -& DEL TIPO TUMEUR DEMBLÏE ,A RADIOTERAPIA SUELE SER ElCAZ EN LAS LESIONES SOLITA
RIAS O LOCALIZADAS %N CASO DE LESIONES DISEMINADAS LA QUIMIOTERAPIA CON UN SOLO AGENTE COMO
CICLOFOSFAMIDA O INTERFERON ALFA HA DADO BUENOS RESULTADOS   0ARECE QUE ESTOS PACIENTES
TIENEN BUEN PRONØSTICO CON UNA SUPERVIVENCIA SUPERIOR AL  EN  A×OS AUNQUE SE HAN RE
COGIDO POCAS SERIES HASTA EL MOMENTO
$ERMATOPATOLOGÓA %S TÓPICO QUE SE OBSERVE UNA PROLIFERACIØN DÏRMICA SUPERlCIAL Y PRO
FUNDA DE CÏLULAS 4 PLEOMØRlCAS DE PEQUE×O MEDIANO TAMA×O CON EPIDERMOTROPISMO MÓNI
MO O LEVE QUE AFECTAN TODA LA DERMIS Y QUE EN OCASIONES LLEGAN HASTA LA GRASA SUBCUTÉNEA %L
PLEOMORlSMO SUELE SER UNIFORME CON ESCASO NÞMERO DE CÏLULAS LINFOIDES DE ASPECTO NORMAL
PLASMOCITOS EOSINØlLOS O POLIMORFONUCLEARES %L DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CON LA -& SE BASA
EN LA AUSENCIA CASI COMPLETA DE EPIDERMOTROPISMO EN LA FRECUENTE PRESENCIA DE NØDULOS
CUTÉNEOS Y NO DE PLACAS EN EL LINFOMA CUTÉNEO PLEOMØRlCO DE CÏLULAS 4 PEQUE×ASMEDIA
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4 ./ -)#/3)3 &5.'/)$% 

NAS !DEMÉS SE OBSERVA LA PRESENCIA DE APROXIMADAMENTE UN  DE CÏLULAS PLEOMØRlCAS

GRANDES  
)NMUNOFENOTIPO %L FENOTIPO ES EL DE CÏLULA #$ CON PÏRDIDA FRECUENTE DE LOS PANANTÓ
GENOS DE LOS LINFOCITOS 4 3E HAN DESCRITO ALGUNOS CASOS CON FENOTIPO #$ QUE PARECEN TENER
UN PEOR PRONØSTICO  
%STUDIOS GENÏTICOS ,OS ANÉLISIS MOLECULARES REVELAN UN REORDENAMIENTO MONOCLONAL DEL
GEN DE RECEPTORES DE CÏLULAS 4 EN LA MAYORÓA DE LOS CASOS

 ,INFOMA DE CÏLULAS 4 GAMMA DELTA

$E FORMA MUY RECIENTE SE HAN DESCRITO ALGUNOS CASOS DE LINFOMAS CUTÉNEOS QUE EXPRESAN
EL GEN DE LOS RECEPTORES GAMMA DELTA DEL GRUPO DE RECEPTORES DE CÏLULAS 4 4#2 A DIFERENCIA
DE LA GRAN MAYORÓA DE LOS LINFOMAS QUE PRESENTAN RECEPTORES DEL TIPO ALFA BETA !UNQUE LA
MAYOR PARTE DE LOS CASOS CORRESPONDEN A VARIABLES FENOTÓPICAS DE -& EXISTEN ALGUNOS CASOS DE
LINFOMAS DE CÏLULAS 4 GAMMA DELTA CON AFECTACIØN DEL TEJIDO CELULAR SUBCUTÉNEO QUE A VECES
SE ASOCIA A UN SÓNDROME HEMOFAGOCÓTICO QUE PODRÓA ESTAR PRODUCIDO POR LA SECRECIØN DE LAS
CÏLULAS 4 NEOPLÉSICAS DE UN FACTOR INDUCTOR DE FAGOCITOSIS 0)&  
$ESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO APARECEN COMO PLACAS TUMORES O NØDULOS SUBCUTÉNEOS
DISTRIBUIDOS AL PRINCIPIO EN LAS EXTREMIDADES 3UELEN SEGUIR UN CURSO AGRESIVO Y SON RESISTENTES
A LA POLIQUIMIOTERAPIA Y LA RADIACIØN AUNQUE SE HAN DESCRITO CASOS DE CURSO LENTO Y BUENA RES
PUESTA A LA QUIMIOTERAPIA %L CURSO Y PRONØSTICO DE ESTOS LINFOMAS ES MUY VARIABLE CON FORMAS
DE EVOLUCIØN FATAL Y OTRAS DE PROGRESO LENTO Y BUENA RESPUESTA A LA QUIMIOTERAPIA 3IN EMBARGO
HOY EN DÓA NO SE SABE SI ESTOS LINFOMAS CONSTITUYEN UNA ENTIDAD DIFERENTE O SIMPLEMENTE SON
VARIABLES FENOTÓPICAS DE ENTIDADES YA ESTABLECIDAS  
,OS ESTUDIOS HISTOLØGICOS MUESTRAN DE FORMA INCONSTANTE EPIDERMOTROPISMO O AFECTACIØN
SUBCUTÉNEA PERO EN TODOS LOS CASOS EXISTE UN INlLTRADO DÏRMICO DE LINFOCITOS NEOPLÉSICOS
,OS ESTUDIOS DE INMUNOHISTOQUÓMICA MUESTRAN UN FENOTIPO #$ 4#2b #$ #$  3E
ENCUENTRA UN REORDENAMIENTO DEL GEN DE LA CADENA a O b DE LOS 4#2 ,A HIBRIDACIØN IN SITU A
RESULTADO NEGATIVA PARA 6%"  

 ,INFOMA PRIMARIO CUTÉNEO AGRESIVO EPIDERMOTROPO #$ POSITIVO

9A HEMOS REFERIDO QUE AUNQUE LA MAYOR PARTE DE LOS LINFOMAS 4 CUTÉNEOS EXPRESAN UN FE
NOTIPO COOPERADOR ES DECIR #$ EXISTEN CASOS PUBLICADOS CON FENOTIPO SUPRESOR #$ #$
Y #$  !LGUNOS CASOS CONSTITUYEN VARIABLES FENOTÓPICAS DE LA -& Y HAY AUTORES QUE LO HAN ASO
CIADO A INFECCIØN AVANZADA POR 6)( CON LINFOPENIA SEVERA DE LINFOCITOS #$  3IN EMBARGO AÞN
NO HAY ESTUDIOS DElNITIVOS AL RESPECTO ,A APARIENCIA CLÓNICA DE ESTAS PROLIFERACIONES ES MUY
VARIABLE Y SE HAN DESCRITO LESIONES EN FORMA DE MÉCULAS PLACAS O TUMORES 3E HA COMUNICADO LA
PRESENTACIØN CLÓNICA DE UN LINFOMA 4 CUTÉNEO #$ QUE REMEDABA EL HYDROA VACCINIFORME  
$E NUEVO LA EVOLUCIØN DE ESTOS PACIENTES ES INCONSTANTE Y MIENTRAS EN ALGUNOS CASOS TIENEN UN
CURSO FATAL EN OTROS TIENEN UNA PROGRESIØN CRØNICA SIMILAR A LA DE LA -&  
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

.%/0,!3)! (%-!4/,¼')#! $% #³,5,!3 02%#523/2!3 ,).&/-!3

4 #54­.%/3 #)4/4¼8)#/3 / $% #³,5,!3 .+

5N ESTUDIO RECIENTE DE LA %/24# HA CONlRMADO QUE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS 4 QUE
EXPRESAN FENOTIPO CELULAR CITOTØXICO O .+ REPRESENTAN UN GRUPO DE ALTERACIONES LINFOPROLIFE
RATIVAS PARA LAS CUALES EXISTE EN LA ACTUALIDAD CIERTO GRADO DE CONFUSIØN Y UN ESCASO CONSENSO
RESPECTO A SU NOMENCLATURA Y CLASIlCACIØN 4ODAVÓA ES MATERIA DE DEBATE SI ALGUNA DE ESTAS
NEOPLASIAS LINFOIDES CONSTITUYEN LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS O SE DEBE CONSIDERAR QUE LA PIEL
ES SØLO EL PRIMER SITIO DE PRESENTACIØN DE UNA ENFERMEDAD SISTÏMICA ,A NUEVA CLASIlCACIØN
DE LA %/24# /-3 HA DISTINGUIDO UN NUEVO TIPO DE LINFOMAS PRIMARIOS CUTÉNEOS DENOMINADOS
NEOPLASIA HEMATOLØGICA DE CÏLULAS PRECURSORAS HACIENDO REFERENCIA A ESTA NEOPLASIA HEMATO
DÏRMICA #$ #$ QUE CORRESPONDERÓA CON EL ANTERIOR CONCEPTO DE LINFOMALEUCEMIA DE
CÏLULAS .+ BLÉSTICAS

s ,INFOMALEUCEMIA DE CÏLULAS .+ BLÉSTICAS

%STE PROCESO NEOPLÉSICO SE PRESENTA A MENUDO EN PIEL Y MÏDULA ØSEA Y TIENE POR LO GENERAL
UN CURSO AGRESIVO !DEMÉS PUEDE AFECTAR A OTRAS POSIBLES LOCALIZACIONES COMO GANGLIOS LINFÉ
TICOS TEJIDOS BLANDOS Y SANGRE PERIFÏRICA ,AS LESIONES CUTÉNEAS CONSISTEN EN UNA PROLIFERACIØN
DENSA DE BLASTOS #$ QUE RECUERDAN A LO LINFOBLASTOS O MEDULOBLASTOS QUE SUELEN EXPRESAR
#$ Y CON MENOR FRECUENCIA #$ Y #$  %N ALGUNOS CASOS SE ENCUENTRA POSITIVIDAD PARA EL
TERMINAL NUCLEOTIDIL TRANSFERASA 4D4 MIENTRAS QUE SON NEGATIVOS LOS MARCADORES DE LINFOCITOS
CITOTØXICOS O CÏLULAS .+ MADURAS
%N BASE A SU SUPERPOSICIØN MORFOLØGICA Y EN PARTE ANTIGÏNICA CON LAS NEOPLASIAS LINFOBLÉS
TICAS Y MIELOBLÉSTICAS EL DIAGNØSTICO DE LINFOMA .+ BLÉSTICO DEBE SER SIEMPRE CUIDADOSO Y SØLO
SE PUEDE CONSIDERAR TRAS HABER DESCARTADO UNA PROLIFERACIØN DE CÏLULAS 4 O DE LÓNEAS MIELOIDES
NEGATIVIDAD PARA #$ -0/ Y #$  %L PRONØSTICO ES MALO EN LA MAYOR PARTE DE LOS CASOS
CON ESCASA O NULA RESPUESTA PARA LOS TRATAMIENTOS UTILIZADOS EN LOS LINFOMAS NO (ODGKIN 
&IG   

")",)/'2!&·!

 3TANSFELD ! $IEBOLD * +APANCI 9 2ILKE & +ELÏNYI ' 3UNDSTROM # ,ENNERT + VAN 5NNIK
*! -IODUSZEWSKA / 5PDATED +IEL CLASSIlCATION FOR LYMPHOMAS ,ANCET 

 .ATIONAL #ENTER )NSTITUTE 3TUDY OF CLASSIlCATION OF NON (ODGKINS LYMPHOMAS 3UMMARY
AND DESCRIPTION OF A WORKING FORMULATION FOR CLINICAL USAGE 4HE NON (ODGKINS LYMPHOMAS
PATHOLOGIC CLASSIlCATION PROJECT #ANCER  
 ,UKES 2 #OLLINS 2 )MMUNOLOGIC CHARACTERIZATION OF HUMAN MALIGNANT LYMPHOMAS
#ANCER  
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4 ./ -)#/3)3 &5.'/)$% 

 (ARRIS ., *AFFE % 3TEIN ( "ANKS 0- #HAN *+ #LEARY -, $ELSOL ' $E 7OLF 0EETERS #
&ALINI " 'ATTER +# ! REVISED %UROPEAN !MERICAN CLASSIlCATION OF LYMPHOID NEOPLASMS
! PROPOSAL FROM THE )NTERNATIONAL ,YMPHOMA 3TUDY 'ROUP "LOOD  
 7ILLEMZE 2 +ERL ( 3TERRY 7 "ERTI % #ERRONI , #HIMENTI 3 $IAZ 0ÏREZ *, 'EERTS -, 'OOS
- +NOBLER 2 2ALFKIAER % 3ANTUCCI - 3MITH . 7ECHSLER * VAN 6LOTEN 7! -EIJER #*
%/24# CLASSIlCATION FOR PRIMARY CUTANEOUS LYMPHOMAS ! PROPOSAL FROM THE CUTANEOUS
LYMPHOMA STUDY GROUP OF THE %UROPEAN /RGANIZATION FOR THE 2ESEARCH AND 4REATMENT
OF #ANCER "LOOD  
 #ERRONI , 3IGNORETTI 3 (OmER ' !NNESSI ' 0àTZ " ,ACKINGER % -ETZE $ 'IANNETTI !
+ERL ( 0RIMARY CUTANEOUS MARGINAL ZONE " CELL LYMPHOMA ! RECENTLY DESCRIBED ENTITY
OF LOW GRADE MALIGNANT CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA !M * 3URG 0ATHOL 

 +ADIN -% !NAPLASTIC LARGE CELL LYMPHOMA AND ITS MORPHOLOGICAL VARIANTS #ANCER 3URV
 
 "RUG ' $UMMER 2 +ERL ( #LASSIlCATION OF CUTANEOUS " CELL LYMPHOMAS $ERMATOL #LIN
 
 3ANGUEZA /0 9ADAV 3 7HITE #2 "RAZIEL 2- %VOLUTION OF " CELL LYMPHOMA FROM
PSEUDOLYMPHOMA ! MULTIDISCIPLINARY APPROACH USING HISTOLOGY IMMUNO HISTOCHEMISTRY
AND 3OUTHERN BLOT ANALYSIS !M * $ERMATOPATHOL  
 3LATER $. -!,4 AND 3!,4 4HE CLUE TO CUTANEOUS " CELL LYMPHOPROLIFERATIVE DISEASE "R
* $ERMATOL  
 'UITART * 6ARIAKOJIS $ +UZEL 4 2OSEN 3 #UTANEOUS #$ 4 CELL INlLTRATES IN ADVANCED
()6 INFECTION * !M !CAD $ERMATOL  
 "OTTARO - "ERTI % "IONDI ! -IGONE . #ROSTI , (ETERODUPLEX ANALYSIS OF 4 CELL
RECEPTOR GAMMA GENE REARRANGEMENTS FOR DIAGNOSIS AND MONITORING OF CUTANEOUS 4 CELL
LYMPHOMAS "LOOD  
 7OOD '3 (AEFFNER ! $UMMER 2 #ROOKS #& -OLECULAR BIOLOGY TECHNIQUES FOR THE
DIAGNOSIS OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA $ERMATOL #LIN  
 #URCØ . 3ERVITJE / ,LUCIÉ - "ERTRAN * ,IMØN ! #ARMONA - 2OMAGOSA 6 0EYRÓ *
'ENOTYPIC ANALYSIS OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA A COMPARATIVE STUDY OF 3OUTHERN BLOT
ANALYSIS WITH POLYMERASE CHAIN REACTION AMPLIlCATION OF THE 4 CELL RECEPTOR a GEN "R *
$ERMATOL  
 5CHIYAMA 4 9ODOI * 3AGAWA + 4AKATSUKI + 5CHINO ( !DULT 4 CELL LEUKEMIA #LINICAL AND
HEMATOLOGIC FEATURES OF  CASES "LOOD  
 3WERDLOW 3 (ABESHAW * 2OHATINER !: ,ISTER 4! 3TANSFELD !' #ARIBBEAN 4 CELL
LYMPHOMALEUKEMIA #ANCER  
 7OOD '3 3CHAFFER *- "ONI 2 $UMMER 2 "URG ' 4AKESHITA - +IKUCHI - .O EVIDENCE
OF (4,6 ) PROVIRAL INTEGRATION IN LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS ASSOCIATED WITH CUTANEOUS
4 CELL LYMPHOMA !M * 0ATHOL  
 3HARATA (( #OLVIN *( &UJIWARA + 'OLDMAN " #UTANEOUS AND NEUROLOGIC DISEASE
ASSOCIATED WITH (4,6 ) INFECTION * !M !CAD $ERMATOL  
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

 $UPIN . &RANCK . #ALVEZ 6 'ORIN ) 'RANDADAM - (URAUX *- ,EIBOWITCH - !GUT

( %SCANDE *0 ,ACK OF EVIDENCE OF HUMAN HERPESVIRUS  $.! SEQUENCES IN ()6
NEGATIVE PATIENTS WITH VARIOUS LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS OF THE SKIN "R * $ERMATOL
 
 $UNCAN ,- #UTANEOUS LYMPHOMA 5NDERSTANDING THE NEW CLASSIlCATION SCHEMES
$ERMATOL #LIN  
 7ATANABE 3 -UKAI + 3HIMOYAMA - !DULT 4 CELL LEUKEMIALYMPHOMA %N +NOWLES $
ED  .EOPLASTIC (EMATOPATHOLOGY "ALTIMORE 7ILLIAMS AND 7ILKINS  
 "RODER 3 5CHIYAMA 4 7ALDMANN 4 .EOPLASMS OF IMMUNOREGULATORY CELLS !M * #LIN
0ATHOL  
 5CHIYAMA 4 (ORI 4 4SUDO - 7ANO 9 5MADOME ( 4AMORI 3 9ODOI * -AEDA - 3AWAMI
( 5CHINO ( )NTERLEUKIN  RECEPTOR 4AC ANTIGEN EXPRESSED ON ADULT 4 CELL LEUKEMIA
CELLS * #LIN )NVEST  
 &UNG -! -URPHY -* (OSS $- 'RANT +ELS *- 0RACTICAL EVALUATION AND MANAGEMENT
OF CUTANEOUS LYMPHOMA * !M !CAD $ERMATOL  
 +RISHNAN * 4OMASZEWSKI - +AO ' 0RIMARY CUTANEOUS #$ POSITIVE ANAPLASTIC LARGE
CELL LYMPHOMA 2EPORT OF  CASES * #UTAN 0ATHOL  
 3ANDLUND *4 0UI #( 3ANTANA 6- -AHMOUD ( 2OBERTS 7- -ORRIS 3 2AIMONDI 3
2IBEIRO 2 #RIST 7- ,IN *3 #LINICAL FEATURES AND TREATMENTS OUTCOME FOR CHILDREN WITH
#$ LARGE CELL NON (ODGKINS LYMPHOMA * #LIN /NCOL  
 7ILLEMZE 2 "ELJAARDS 2# 3PECTRUM OF PRIMARY CUTANEOUS #$ +I  POSITIVE
LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS ! PROPOSAL FOR CLASSIlCATION AND GUIDELINES FOR MANAGEMENT
AND TREATMENT * !M !CAD $ERMATOL  
 3E KIN $ $EMIRHAN " 'àLE 4/ !RIKAN 5 (ABERAL - 0OSTTRANSPLANTATION PRIMARY
CUTANEOUS #$ +I  POSITIVE LARGE CELL LYMPHOMA * !M !CAD $ERMATOL 
3 
 "ERNIER - "AGOT - "ROYER - &ARCET *0 'AULARD 0 7ESCHLER * $ISTINCTIVE CLINICOPATHOLOGIC
FEATURES ASSOCIATED WITH REGRESSIVE PRIMARY #$ POSITIVE CUTANEOUS LYMPHOMAS !NALYSIS
OF  CASES * #UTAN 0ATHOL  
 ,ØPEZ 3AN 2OMÉN ) 0OLO :ARZUELA - -ANTEIGA 2IESTRA % DEL 0OTRO 'ØMEZ % ,INFOMAS
CUTÉNEOS REVISIØN TERAPÏUTICA 2EV #ANCER 3UPPL   
 #OURVILLE 0 7ECHSLER * 4HOMINE % 6ERGIER " &ONCK 9 3OUTEYRAND 0 "EYLOT
"ARRY - "AGOT - *OLY 0 AND 4HE &RENCH 3TUDY 'ROUP ON #UTANEOUS ,YMPHOMA
0SEUDOEPITHELIOMATOUS HYPERPLASIA IN CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA ! CLINICAL
HISTOPATHOLOGICAL AND IMMUNOHISTOCHEMICAL STUDY WITH PARTICULAR INTEREST IN EPITHELIAL
GROWTH FACTOR EXPRESSION "R * $ERMATOL  
 ,LAMAS -ARTIN 2 0OSTIGO ,LORENTE # 6ANACLOCHA 3EBASTIAN & 'IL -ARTIN 2 )GLESIAS
$ÓEZ , 0RIMARY CUTANEOUS EXTRAMEDULARY PLASMACYTOMA SECRETING LAMBDA )G' #LIN %XP
$ERMATOL  
 -AC'ROGAN ' 6ERGIER " $UBUS 0 "EYLOT "ARRY - "ELLEANNEE ' $ELAUNAY -- %GHBALI
( "EYLOT # 2IVEL * 4ROJANI - 6ITAL # $E -ASCAREL ! "LOCH " -ERLIO *0 #$ POSITIVE
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4 ./ -)#/3)3 &5.'/)$% 

CUTANEOUS LARGE CELL LYMPHOMAS ! COMPARATIVE STUDY OF CLINICOPATHOLOGIC AND MOLECULAR

FEATURES OF  CASES !M * #LIN 0ATHOL  
 7OOD '3 3ALVEKAR ! 3CHAFFER * #ROOKS #& (ENGHOLD 7 &IVENSON $0 +IM 9( 3MOLLER
"2 %VIDENCE AGAINST A ROLE FOR HUMAN 4 CELL LYMPHOTROPIC VIRUS TYPE ) (4,6 ) IN THE
PATHOGENESIS OF !MERICAN #UTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA * )NVEST $ERMATOL 

 /TT ' +ATZENBERGER 4 3IEBERT 2 $E#OTEAU *& &LETCHER *! +NOLL *( +ALLA * 2OSENWALD
! /TT -- 7EBER -ATTHIESEN + +ADIN -% -ULLER (ERMELINK (+ #HROMOSOMAL
ABNORMALITIES IN NODAL AND EXTRANODAL #$ ANAPLASTIC LARGE CELL LYMPHOMAS
)NFREQUENT DETECTION OF THE T IN EXTRANODAL LYMPHOMAS 'ENES #HROMOSOMES AND
#ANCER  
 6ERGIER " "EYLOT "ARRY - 0ULFORD + -ICHEL 0 "OSQ * DE -URET ! "EYLOT # $ELAUNAY
-- !VRIL -& $ALAC 3 "ODEMER # *OLY 0 'ROPPI ! DE -ASCAREL ! "AGOT - -ASON
$9 7ECHSLER * -ERLIO *0 3TATISTICAL EVALUATION OF DIAGNOSTIC AND PROGNOSTIC FEATURES OF
#$ CUTANEOUS LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS ! CLINICOPATHOLOGIC STUDY OF  CASES
!M * 3URG 0ATHOL  
 "ELJAARDS 2# -EIJER #* VAN DER 0UTT 3# (OLLEMA ( 'EERTS -, "EZEMER 0$ 7ILLEMZE
2 0RIMARY CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA #LINICOPATHOLOGICAL FEATURES AND PROGNOSTIC
PARAMETERS OF  CASES OTHER THAN MYCOSIS FUNGOIDES AND #$ POSITIVE LARGE CELL
LYMPHOMA * 0ATHOL  
 'ALLARDO (ERNÉNDEZ & /TROS LINFOMAS CUTÉNEOS -ONOGR $ERMATOL  
 -ACAULAY 7, ,YMPHOMATOID PAPULOSIS ! CONTINUING SELF HEALING ERUPTION CLINICALLY
BENIGN HISTOLOGICALLY MALIGNANT !RCH $ERMATOL  
 $EMIERRE -& 'OLDBERG ,* +ADIN -% +OH (+ )S IT LYMPHOMA OR LYMPHOMATOID PAPULOSIS
* !M !CAD $ERMATOL  
 "ASARAB 4 &RASER !NDREWS %! /RCHARD ' 7HITAKKER 3 2USSEL *ONES 2 ,YMPHOMATOID
PAPULOSIS IN ASSOCIATION WITH MYCOSIS FUNGOIDES ! STUDY OF  CASES "R * $ERMATOL
 
 -C.IFF *- #OOPER $ (OWE ' #ROTTY 0, 4ALLINI ' #ROUCH * %ISEN 2. ,YMPHOMATOID
GRANULOMATOSIS OF THE SKIN AND LUNG !N ANGIOCENTRIC 4 CELL RICH " CELL LYMPHOPROLIFERATIVE
DISORDER !RCH $ERMATOL  
 :ACKHEIM (3 ,E"OIT 0% 'ORDON ") 'LASSBERG !" ,YMPHOMATOID PAPULOSIS FOLLOWED BY
(ODGKINS LYMPHOMA !RCH $ERMATOL  
 +ADIN -% ,YMPHOMATOID PAPULOSIS AND ASSOCIATED LYMPHOMAS (OW ARE THEY RELATED
!RCH $ERMATOL  
 VAN .EER &*-! 4OONSTRA * VAN 6OORST 6ADER 0# 7ILLEMZE 2 VAN 6LOTEN 7!
,YMPHOMATOID PAPULOSIS IN CHILDREN A STUDY OF  CHILDREN REGISTERED BY THE $UTCH
#UTANEOUS ,YMPHOMA 7ORKING 'ROUP "R * $ERMATOL  
 7ILLEMZE 2 -EIJER # 0RIMARY CUTANEOUS #$ POSITIVE LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS
(EMATOL /NCOL #LIN . !M  
 'ALLARDO (ERNÉNDEZ & /TROS LINFOMAS CUTÉNEOS -ONOGR $ERMATOL  
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

 7ANG #% 3U 70 +URTIN 0* 3UBCUTANEOUS PANNICULITIC 4 CELL LYMPHOMA )NT * $ERMATOL
 
 3ALHANY +% -ACON 72 #HOI *+ %LENITSAS 2 ,ESSIN 32 &ELGAR 2% 7ILSON $- 0RZYBYLSKI
'+ ,ISTER * 7ASIK -! 3WERDLOW 3( 3UBCUTANEOUS PANNICULITIS LIKE 4 CELL LYMPHOMA
#LINICOPATHOLOGIC IMMUNOPHENOTYPIC AND GENOTYPIC ANALYSIS OF ALPHABETA AND GAMMA
DELTA SUBTYPES !M * 3URG 0ATHOL  
 3LATER $. .EW #$ POSITIVE AND CYTOTOXIC 4 CELL CUTANEOUS LYMPHOMAS FROM THE 7ORLD
(EALTH /RGANISATION "R * $ERMATOL  
 -IYAMOTO 4 9OSHINO 4 4AKEHISA 4 (AGARI 9 -IHARA - #UTANEOUS PRESENTATION OF NASAL
NASAL TYPE 4.+ CELL LYMPHOMA #LINICOPATHOLOGICAL lNDINGS OF FOUR CASES "R * $ERMATOL
 
 2OMERO ,3 'OLTZ 27 .AGI # 3HIN 33 (O !$ 3UBCUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA WITH
ASSOCIATED HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME AND TERMINAL LEUKEMIA TRANSFORMATION * !M !CAD
$ERMATOL  
 9UNG ! 3NOW * *ARRETT 0 3UBCUTANEOUS PANNICULITIC 4 CELL LYMPHOMA AND CYTOPHAGIC
HISTIOCYTIC PANNICULITIS !USTRAL * $ERMATOL  
 6ÏLEZ 'ARCÓA .IETO ! -ORENO 'IMÏNEZ *# ,INFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS CITOTØXICAS 0IEL
 
 'UINEE $ *AFFE % +INGMA $ &ISHBACK . 7ALLBERG + +RISHNAN * &RIZZERA ' 4RAVIS 7 +OSS
- 0ULMONARY LYMPHOMATOID GRANULOMATOSIS %VIDENCE FOR A PROLIFERATION OF %PSTEIN
"ARR VIRUS INFECTED " LYMPHOCYTES WITH A PROMINENT 4 CELL COMPONENT AND VASCULITIS !M
* 3URG 0ATHOL  
 3U )* 4SAI 4& #HENG !, #HEN ## #UTANEOUS MANIFESTATIONS OF %PSTEIN "ARR VIRUS
ASSOCIATED 4 CELL LYMPHOMA * !M !CAD $ERMATOL  
 5RRUTIA 3 0IRIS -! /RRADRE *, -ARTINEZ " #RUZ -! 'ARCIA !LMAGRO $ #YTOTOXIC
SUPPRESSOR #$ #$ CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA WITH AGGRESSIVE COURSE !M *
$ERMATOPATHOL  
 4AKESHITA - !KAMATSU - /HSIMA + +IMURA . 3UZUMIYA * +IKUCHI - /KAMURA 4
.AKAYAMA * )MAYAMA 3 5IKE . !NGIOCENTRIC IMMUNOPROLIFERATIVE LESIONS OF THE SKIN
SHOW LOBULAR PANNICULITIS AND ARE MAINLY DISORDERS OF LARGE GRANULAR LYMPHOCYTES (UM
0ATHOL  
 0ETRELLA 4 $ELFAU ,ARUE -( #AILLOT $ -ORCILLO *, #ASASNOVAS / 0ORTIER ( 'AULARD 0
&ARCET *0 !RNOULD , .ASOPHARYNGEAL LYMPHOMA &URTHER EVIDENCE FOR A NATURAL KILLER CELL
ORIGIN (UM 0ATHOL  
 DEL 0OZO * 'ARCÓA 3ILVA * &ONSECA % ,INFOMATOSIS INTRAVASCULAR 0IEL  
 +ATO . 9ASUKAWA + /NOZUKA 4 +IKUTA ( .ASAL AND NASAL TYPE 4.+ CELL LYMPHOMA WITH
CUTANEOUS INVOLVEMENT * !M !CAD $ERMATOL  
 !LIAGA ! !LEGRE 6 ,INFOMAS 4 CUTÉNEOS CITOTØXICOS -ONOGR $ERMATOL  
 #HAN *+ 3IN 6# 7ONG +& .G #3 4SANG 79 #HAN #( #HEUNG -- ,AU 7( .ONNASAL
LYMPHOMA EXPRESSING THE NATURAL KILLER CELL MARKER #$ ! CLINICOPATHOLOGIC STUDY OF
 CASES OF AN UNCOMMON AGGRESSIVE NEOPLASM "LOOD  
 ,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 4 ./ -)#/3)3 &5.'/)$% 

 &RIEDMANN $ 7ECHSLER * $ELFAU -( %STÏVE % &ARCET *0 DE -URET ! 0ARNEIX 3PAKE !

6AILLANT , 2EVUZ * "AGOT - 0RIMARY CUTANEOUS PLEOMORPHIC SMALL 4 CELL LYMPHOMA
!RCH $ERMATOL  
 !GNARSSON "! 6ONDERHEID %# +ADIN -% #UTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA WITH SUPPRESSOR
CYTOTOXIC #$ PHENOTYPE )DENTIlCATION OF RAPIDLY PROGRESSIVE AND CHRONIC SUBTYPES *
!M !CAD $ERMATOL  
 !VINOACH ) (ALEVY 3 !RGOV 3 3ACKS - ab 4 CELL LYMPHOMA INVOLVING THE SUBCUTANEOUS
TISSUE AND ASSOCIATED WITH A HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME !M * $ERMATOPATHOL
 
 4ORO *2 "EATY - 3ORBARA , 4URNER -, 7HITE * +INGMA $7 2AFFELD - *AFFE %3 ab 4
CELL ,YMPHOMA OF THE SKIN ! CLINICAL MICROSCOPIC AND MOLECULAR STUDY !RCH $ERMATOL
 
 !LIAGA ! !LEGRE 6 ,INFOMAS 4 CUTÉNEOS CITOTØXICOS -ONOGR $ERMATOL 

 #HEN (( (SIAO #( #HIU (# (YDROA VACCINIFORME LIKE PRIMARY CUTANEOUS #$ POSITIVE
4 CELL LYMPHOMA "R * $ERMATOL  
 0AULLI - .ON MYCOSIS FUNGOIDES CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMAS * (EMATOL 

 305-64(:*<;Í5,6:+,*i3<3(:)
(94(906/0;(1*-,95Í5+,A=6A4,+0(5614

,).&/-!3 #54­.%/3 02)-!2)/3 $% #³,5,!3 "

).42/$5##)¼. 9 #,!3)&)#!#)¼.

!UNQUE EN LA ACTUALIDAD EXISTEN MÞLTIPLES CLASIlCACIONES DE LOS LINFOMAS VERDADERAMENTE

COMPLEJAS Y QUE EN MUCHOS CASOS CREAN CONFUSIØN EXISTE UN CONSENSO PARA CONSIDERAR QUE LAS
INlLTRACIONES CUTÉNEAS MALIGNAS DE CÏLULAS " PUEDEN SER DEBIDAS A UN LINFOMA CUTÉNEO PRIMA
RIO O BIEN A UNA AFECTACIØN CUTÉNEA SECUNDARIA POR UN LINFOMA DE CÏLULAS " SISTÏMICO 0OR TANTO
ES NECESARIO QUE LOS DERMATØLOGOS CONOZCAN UNA CLASIlCACIØN ACTUAL DE LOS DISTINTOS TIPOS DE
LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS Y SECUNDARIOS ASÓ COMO SU PRONØSTICO MÏTODOS DE CLASIlCACIØN
POR GRADOS Y LAS DIFERENTES OPCIONES TERAPÏUTICAS DESCRITAS
(EMOS COMENTADO LA CLASIlCACIØN DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS EN EL CAPÓTULO ANTERIOR %N EL
CASO DE LINFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS " ,##" PRIMARIOS EXISTE UNA GRAN CONTROVERSIA PARA
APLICAR LA CLASIlCACIØN DE LA %/24# POR MÞLTIPLES RAZONES COMO NO TENER EN CUENTA LAS POSIBLES
ANOMALÓAS CROMOSØMICAS DE CIERTOS LINFOMAS " NO DElNIR DE FORMA COMPLETA EL CONCEPTO DE
CENTROFOLICULAR EN LA PIEL O INDIVIDUALIZAR ENTIDADES COMO EL LINFOMA " DE CÏLULAS GRANDES DE
LAS PIERNAS BASÉNDOSE SOLO EN SU LOCALIZACIØN Y COMPORTAMIENTO LO QUE NO ES ACEPTADO POR
LA MAYORÓA DE PATØLOGOS ! TODO LO EXPUESTO SE A×ADEN CONCEPTOS QUE DIlCULTAN AÞN MÉS LA
APLICACIØN DE LA %/24# COMO OCURRE CON LOS LINFOMAS 3!,4 3KIN ASSOCIATED LYMPHOID TISUE
EQUIVALENTES A LOS LINFOMAS -!,4 EN LA PIEL Y EL HECHO QUE MUCHOS LINFOMAS CUTÉNEOS "
PRIMARIOS TENGAN UN COMPORTAMIENTO RELATIVAMENTE INDOLENTE Y MUY DIFERENTE DE SUS CO
RRESPONDIENTES NODALES 0OR TODO ELLO DENTRO DE LA CLASIlCACIØN DE LAS NEOPLASIAS LINFOIDES LOS
LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS SIGUEN SIENDO MOTIVO DE POLÏMICA ,A CLASIlCACIØN %/24# /-3
DElNIØ DE FORMA MÉS EXACTA LOS PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS CUTÉNEOS PRIMARIOS DE CÏLULAS "
TABLA   
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

4!",! 
#,!3)&)#!#)¼. %/24# /-3 $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3
02)-!2)/3 $% #³,5,!3 " 

A ,INFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE CÏLULAS " DE LA ZONA MARGINAL

B ,INFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE CÏLULAS DEL CENTRO FOLICULAR

C ,INFOMA CUTÉNEO DIFUSO DE CÏLULAS " GRANDES TIPO PIERNAS

D ,INFOMA CUTÉNEO DIFUSO DE CÏLULAS GRANDES OTROS

s ,INFOMA DE CÏLULAS " GRANDES INTRAVASCULAR

#!2!#4%2·34)#!3 '%.%2!,%3

#ASI TODOS LOS LINFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS " APARECEN EN LA CLÓNICA EN FORMA DE PÉPULAS
O NØDULOS ERITEMATOSOS SOLITARIOS O MÞLTIPLES QUE PUEDEN LLEGAR A FORMAR PLACAS POR COALES
CENCIA &IG   3E PUEDE OBSERVAR CIERTA PREDILECCIØN REGIONAL POR ALGUNOS TIPOS Y DE HECHO LOS
LINFOMAS CENTROFOLICULARES TIENDEN A LOCALIZARSE EN CUERO CABELLUDO &IG  MIENTRAS QUE LOS
DE ZONA MARGINAL SUELEN APARECER EN LAS PIERNAS 3IN EMBARGO CUALQUIER TIPO DE ,##" SE PUEDE
DESARROLLAR A LO LARGO DE TODA LA SUPERlCIE CUTÉNEA POR LO QUE SU LOCALIZACIØN NO ES UN DATO
lABLE PARA ESTABLECER UN DIAGNØSTICO  E INCLUSO SE HA PUBLICADO UN CASO EN EL QUE SEGUÓA LA
DISTRIBUCIØN DE UNA METÉMERA NERVIOSA SIN QUE SE PUDIESE COMPROBAR LA PRESENCIA DE PARTÓCULAS
VÓRICAS EN LAS LESIONES   %L PRONØSTICO EN GENERAL SUELE SER MEJOR CON UNA SUPERVIVENCIA MEDIA
A LOS DOS A×OS DEL  FRENTE AL  DE LOS ,##4 PRIMARIOS  
3E HAN DESCRITO ASOCIACIONES DE OTROS PROCESOS SOBRE TODO PROLIFERATIVOS CON EL DESARROLLO
DE UN LINFOMA CUTÉNEO PRIMARIO COMO ES EL CASO DE MELANOMA MALIGNO  LINFADENOPATÓA
ANGIOINMUNOBLÉSTICA  ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO  O ANETODERMIA   0OR TANTO
EN ESTOS PACIENTES ES OBLIGADO REALIZAR UN CONTROL EXHAUSTIVO Y REGULAR CON EL lN DE DETECTAR
DE FORMA PRECOZ LA APARICIØN DE CUALQUIERA DE ESTOS PROCESOS RELACIONADOS ,AS PRUEBAS COM
PLEMENTARIAS Y EL SEGUIMIENTO DE ESTOS PACIENTES SON IDÏNTICOS A LAS INDICADAS PARA LOS ,##4
%N EL ESTUDIO DERMATOPATOLØGICO LOS ,##" NO SUELEN PRESENTAR EPIDERMOTROPISMO Y ESTÉN
SEPARADOS DE LA EPIDERMIS POR LA DENOMINADA ZONA DE 'RENZ 3IN EMBARGO PARA ALGUNOS AU
TORES EXISTE EPIDERMOTROPISMO QUE EN OCASIONES REMEDA EL DE LA -& EN ESTADIO INICIAL  Y
CUANDO SE OBSERVA ES SIGNO CLARO DE ,##" POR LO QUE EL EPIDERMOTROPISMO NO CONSTITUYE UN
SIGNO DElNITIVO CAPAZ DE DIFERENCIAR LOS ,##" DE LOS ,##4   /TRO DATO QUE LOS DIFERENCIA
DE ALGUNOS ,##4 ES QUE LOS ,##" PRIMARIOS TIENEN UNA ENORME TENDENCIA A SER NODULARES Y
SALVO CONTADAS EXCEPCIONES ES ESTA LA DISTRIBUCIØN QUE SE OBSERVA  
%L INMUNOFENOTIPO PUEDE SER ÞTIL PARA DIAGNOSTICAR UN ,##" CUANDO EXISTE UN INMUNOFE
NOTIPO ABERRANTE LO CUAL PARECE EXPLICAR LA APARICIØN DE ESTOS LINFOMAS EN INFECCIONES POR
 ,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 " 

"ORRELIA   %STA ABERRACIØN SE SUELE MANIFESTAR COMO COEXPRESIØN DE LOS !G #$ Y #$
%N TODO CASO EL DIAGNØSTICO DE ,##" VIENE DADO POR LA EXISTENCIA DE UNA PROLIFERACIØN MO
NOTÓPICA DE CADENAS LIGERAS KAPPA Y LAMBDA REALIZADA MEDIANTE INMUNOHISTOQUÓMICA EN TEJIDO
CONGELADO %L INlLTRADO REACTIVO SUELE SER DE CÏLULAS 4 Y SI ESTÉ FORMADO POR MÉS DEL  DE
DICHOS LINFOCITOS SE APOYA EL DIAGNØSTICO DE ,##"
#ON EL MISMO lN DE PODER DIFERENCIAR LOS DISTINTOS TIPOS CELULARES QUE EXISTAN EN UN
INlLTRADO CUTÉNEO RELACIONADO CON UN PROCESO LINFOPROLIFERATIVO SE ESTÉ DESARROLLANDO UN
SISTEMA DE MICROSCOPÓA MEDIANTE LÉSER QUE PERMITE EL ANÉLISIS MOLECULAR SELECTIVO DE UNA
CÏLULA AISLADA O DE UN PEQUE×O GRUPO DE CÏLULAS EN CASOS DE LINFOMAS CUTÉNEOS 3E UTILIZA UN
SISTEMA MICROSCØPICO LÉSER DE LUZ ULTRAVIOLETA PARA AISLAR LAS POBLACIONES DE CÏLULAS A ESTUDIAR
DE UNA MUESTRA DE BIOPSIA HABITUAL 5SANDO ESTE LÉSER SE PUEDE CORTAR UN CÓRCULO ALREDEDOR
DE UN CENTRO GERMINAL DIANA QUE DE ESTA MANERA QUEDA SEPARADO DEL RESTO DE TEJIDOS Y SUS
CÏLULAS PUEDEN SER ESTUDIADAS DE FORMA AISLADA #ON POSTERIORIDAD SE REALIZA UNA EXTRACCIØN Y
AMPLIlCACIØN DEL $.! MEDIANTE LA TÏCNICA DE 0#2 Y UN ANÉLISIS DEL GEN DE LA INMUNOGLOBULINA
*( %N UNA SEGUNDA FASE SE PUEDE REALIZAR UNA TÏCNICA SIMILAR PARA AISLAR LAS CÏLULAS DE MANTO
!DEMÉS ESTA TÏCNICA PERMITE DESTRUIR EL TEJIDO NO DESEADO CON LA ENERGÓA LÉSER DANDO LUGAR A
UNA MUESTRA DE BIOPSIA LIMPIA DE CONTAMINANTES %L DESARROLLO DE ESTA TÏCNICA PODRÓA MEJORAR LA
PRECISIØN DIAGNØSTICA PARA DIFERENCIAR LOS DISTINTOS TIPOS DE LINFOMAS PRIMARIOS CUTÉNEOS  
,OS REAGRUPAMIENTOS GENÏTICOS PUEDEN AYUDAR A COMPLETAR EL DIAGNØSTICO PERO EN TODO
CASO TANTO LA TÏCNICA POR EL MÏTODO DE 3OUTHERN BLOT COMO LA DE 0#2 DEBEN SER INTERPRETADAS
EN EL MARCO DE DATOS CLÓNICOS HISTOLØGICOS E INMUNOFENOTÓPICOS   !LGUNOS ESTUDIOS PARECEN
CORROBORAR SIN EMBARGO QUE EL MÏTODO 3OUTHERN BLOT ES MÉS SEGURO QUE EL DE REACCIØN EN
CADENA DE LA POLIMERASA !UNQUE LOS MÉS ESTUDIADOS EN LA ACTUALIDAD SE RELACIONAN CON EL GEN
BCL  Y LA TRANSLOCACIØN T TAMBIÏN SE HAN ENCONTRADO ALTERACIONES CON OTROS LUGARES
DEL GENOMA COMO EN BCL X BAX P P).+A P2" Y +I  AUNQUE SU SIGNIlCADO DElNITIVO
AÞN ES INCIERTO  
%N CUANTO AL ORIGEN DE ESTAS ALTERACIONES GENÏTICAS SUBYACENTES AL DESARROLLO DEL LINFOMA
EN EL MOMENTO ACTUAL SE REALIZAN MÞLTIPLES INVESTIGACIONES CON EL lN DE ENCONTRAR RELACIONES
ENTRE DISTINTOS PRECIPITANTES Y LA PRODUCCIØN DE ESTAS MUTACIONES 5NA DE LAS HIPØTESIS QUE
SE HAN PLANTEADO ES QUE LA INFECCIØN POR UN VIRUS DE LA FAMILIA HERPES EN CONCRETO EL HERPES
VIRUS TIPO  6((  QUE YA SE HA RELACIONADO CON EL DESARROLLO DEL SARCOMA DE +APOSI DE LOS
PACIENTES CON 3)$! PODRÓA SER RESPONSABLE DEL DESARROLLO DE ALGUNOS TIPOS DE LINFOMAS DE CÏLU
LAS "   $E HECHO SE HA ENCONTRADO UN RECEPTOR EMPAREJADO CON LA PROTEÓNA ' QUE UNA VEZ
ACTIVADO PODRÓA SER RESPONSABLE DE UN CRECIMIENTO ALTERADO O UNA TRANSFORMACIØN NEOPLÉSICA
  0OR OTRO LADO EXISTEN EN EL GENOMA DEL ((6  SECUENCIAS SIMILARES A LAS RESPONSABLES DE
LA INTERLEUQUINA  Y DE LOS GENES BCL Y CICLINA $   %N UN ESTUDIO RECIENTE SE HA ENCONTRADO
POSITIVIDAD PARA ((6  EN EL  DE UN GRUPO DE  PACIENTES CON ,##" PRIMARIOS FRENTE A
UN  DE LA POBLACIØN SANA LO CUAL ESTABLECE UNA DIFERENCIA ESTADÓSTICAMENTE SIGNIlCATIVA
 
4AMBIÏN SE HAN DESCRITO CASOS AISLADOS EN LOS QUE EL DESARROLLO DE UN LINFOMA SE ASOCIA A
LA PRESENCIA DEL VIRUS DE %PSTEIN "ARR 6%" PERO EN ESTE CASO LOS MECANISMOS POR LOS QUE SE
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

PRODUCE EL DESARROLLO DEL PROCESO LINFOPROLIFERATIVO TODAVÓA SON DESCONOCIDOS AUNQUE PARECEN
PRECISAR DE UN ESTADO PREVIO DE INMUNODEPRESIØN DEL PACIENTE  

&/2-!3 #,·.)#!3

 ,INFOMA DE CÏLULAS " EN ZONA MARGINAL DE TIPO -!,4

#ORRESPONDE EN LA CLASIlCACIØN 2%!, AL LINFOMA DE CÏLULAS " DE ZONA MARGINAL Y EXTRAGAN

GLIONAR LINFOMA DE CÏLULA " DE BAJO GRADO DEL TIPO DE TEJIDO LINFOIDE VINCULADO A LA MUCOSA
EN LA %/24# LINFOMA DE ZONA MARGINAL INMUNOCITOMA Y EN LA DE +IEL NO ESTÉ ESPECIlCADO
%N LA CLASIlCACIØN %/24# /-3 SE CORRESPONDE CON EL LINFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE CÏLULAS "
DE LA ZONA MARGINAL 3ON PROLIFERACIONES DE LINFOCITOS CÏLULAS LINFOPLASMOCITOIDES Y CÏLULAS
PLASMÉTICAS QUE EXPRESAN )G INTRACELULAR  
%STA NEOPLASIA ES UNA FORMA INDEPENDIENTE DE ,##" DESCRITA HACE POCO TIEMPO Y QUE
COMPARTE MANIFESTACIONES CON LOS LINFOMAS EXTRAGANGLIONARES DEL TIPO DEL TEJIDO LINFOIDE RE
LACIONADO CON LA MUCOSA -!,4  Y TAMBIÏN SE LE CONOCE COMO LINFOMA MONOCITOIDE DE
CÏLULAS " Y COMO LINFOMA DEL TEJIDO LINFOIDE CONCOMITANTE CON LA PIEL 3!,4   3IN EMBARGO
AÞN EXISTE MUCHA CONTROVERSIA EN LA TERMINOLOGÓA DE ESTAS NEOPLASIAS $E HECHO ESTE TUMOR
COMPARTE MUCHAS CARACTERÓSTICAS CLÓNICAS E HISTOLØGICAS CON LA HIPERPLASIA LINFOIDE CUTÉNEA QUE
ES UNA PROLIFERACIØN BENIGNA DE LINFOCITOS LO CUAL ES RESPONSABLE DEL BAJO ÓNDICE DE DIAGNØS
TICOS DE ESTE TIPO DE LINFOMA YA QUE ESTÉN CLASIlCADOS COMO HIPERPLASIAS LINFOIDES CUTÉNEAS
%STOS LINFOMAS CUTÉNEOS SUELEN SER INDOLENTES PERO A VECES PUEDEN PRODUCIR DISEMINACIØN E
INCLUSO LA MUERTE  
%N ALGUNOS CASOS SE HA PODIDO ESTABLECER RELACIØN ENTRE EL DESARROLLO DEL LINFOMA Y UNA
INFECCIØN PREVIA POR " BURGDORFERI  Y SE HAN OBTENIDO MUY BUENOS RESULTADOS AL COMBINAR
UNA TERAPIA ANTIBIØTICA O INlLTRACIONES INTRALESIONALES CON INTERFERON ALFA A  
#LÓNICA #OMIENZA COMO NØDULOS ERITEMATOSOS O VIOLÉCEOS ÞNICOS O MÞLTIPLES A ME
NUDO LOCALIZADOS EN TRONCO O EXTREMIDADES SIENDO MÉS FRECUENTE EN MUJERES DE  
A×OS 4IENE UN COMPORTAMIENTO INDOLENTE Y POR LO GENERAL QUEDA CONlNADO A LA PIEL Y
SØLO EN RARAS OCASIONES SE DISEMINA A NIVEL SISTÏMICO  Y CUANDO LO HACE SUELE AFECTAR
A LOCALIZACIONES EXTRAGANGLIONARES Y SUELE TENER UN BUEN PRONØSTICO   %L TRATAMIENTO
MÉS ElCAZ EN EL MOMENTO ACTUAL ES LA RADIOTERAPIA LOCAL LA INlLTRACIØN INTRALESIONAL CON
CORTICOSTEROIDES O LA EXTIRPACIØN QUIRÞRGICA ,A SUPERVIVENCIA ESTIMADA A LOS  A×OS ES DEL

$ERMATOPATOLOGÓA 3E CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE UNA PROLIFERACIØN DE CÏLULAS DE LA
ZONA MARGINAL SIMILARES A CENTROCITOS DE CÏLULAS MONOCITOIDES " O DE AMBOS TIPOS A MENUDO
CON ZONAS INTERCALADAS DE PLASMOCITOS LOCALIZADA EN LA PORCIØN MEDIA DE LA DERMIS O A VECES
EN PLANO SUBCUTÉNEO ,AS CÏLULAS " NEOPLÉSICAS RODEAN LOS CENTROS GERMINATIVOS REACTIVOS Y A
VECES OCUPAN LA DERMIS INTERFOLICULAR   %L INlLTRADO SUELE SER IRREGULAR NODULAR DIFUSO O
DE LOS TRES
 ,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 " 

,AS CÏLULAS NEOPLÉSICAS " DE ZONA MARGINAL TIENEN PEQUE×OS NÞCLEOS SEGMENTADOS Y UN
CITOPLASMA ANFØlLO ABUNDANTE ,OS FOCOS CON DIFERENCIACIØN PLASMOCÓTICA PUEDEN CONTENER
CÏLULAS PLASMÉTICAS CON INCLUSIONES INTRANUCLEARES DE INMUNOGLOBULINA QUE SE DENOMINAN
CUERPOS DE $UTCHER 3IN EMBARGO AUNQUE PARA ALGUNOS AUTORES ESTE DATO ES PATOGNOMØ
NICO PARA USARLO COMO ELEMENTO DIAGNØSTICO SE DEBE CONlRMAR MEDIANTE LA TINCIØN DE LA
INMUNOGLOBULINA CON 0!3 $E FORMA CONSTANTE SE OBSERVA UN INlLTRADO DE CÏLULAS 4 REACTIVAS
MEZCLADAS CON LAS CÏLULAS " NEOPLÉSICAS QUE PUEDE SER MUY VARIABLE DESDE ESCASO A MUY
ABUNDANTE
%L DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON LA HIPERPLASIA LINFOIDE CUTÉNEA SE BASA EN EL HECHO QUE EL
LINFOMA TE×IDO CON HEMATOXILINA EOSINA PRESENTA CON FRECUENCIA UNA PROLIFERACIØN DIFUSA DE
CÏLULAS DE ZONAS MARGINALES CENTROS GERMINATIVOS REACTIVOS ZONAS DE PLASMOCITOS AUSENCIA DE
CAMBIOS EPIDÏRMICOS Y UN TIPO DIFUSO DE INlLTRACIØN %N AMBOS TRASTORNOS SE OBSERVA LA MISMA
DENSIDAD DEL INlLTRADO LA PRESENCIA DE EOSINØlLOS Y LA ZONA DE 'RENZ 0OR OTRO LADO LOS CUERPOS
DE $UTCHER SØLO SON VISIBLES EN LOS ,##" PERO NO DE MANERA CONSTANTE  
)NMUNOFENOTIPO 4ODOS LOS ,##" SON PROLIFERACIONES CLONALES DE DICHAS CÏLULAS QUE SE
DETECTAN AL DEMOSTRAR LA RESTRICCIØN DE CADENAS LIGERAS MEDIANTE COLORACIONES INMUNOHISTO
QUÓMICAS %N EL CASO DE LOS PLASMOCITOS NEOPLÉSICOS SE IDENTIlCAN POR MEDIO DE !C POLICLONALES
DIRIGIDOS CONTRA LAS CADENAS KAPPA Y LAMBDA EN TEJIDO lJADO EN FORMOL Y PARAlNA %STA TÏCNICA
DETECTA CÏLULAS PLASMÉTICAS NEOPLÉSICAS EN EL  DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS DE ZONA MARGINAL
  %N ESTE LINFOMA SE ENCUENTRAN CÏLULAS PLASMÉTICAS MONOTÓPICAS Y OTRAS DE ZONA MARGINAL
EN REGIONES INTERFOLICULARES CON CENTROS FOLICULARES POLITÓPICOS ,AS CÏLULAS DE LA ZONA MARGI
NAL NEOPLÉSICA SIMILARES A CENTROCITOS PRESENTAN INMUNOFENOTIPO #$ #$A #$
+I-P #$ #$ CYCLIN$ Y #$  Y LAS CÏLULAS LINFOPLASMOCITOIDES MUESTRAN
#$A PERO #$  
%STUDIOS GENÏTICOS -EDIANTE TÏCNICAS BASADAS EN LA REACCIØN DE CADENA DE LA POLIMERASA
SE HA DETECTADO LA REDISPOSICIØN CLONAL DE LOS GENES DE CADENAS PESADAS DE INMUNOGLOBULINAS
)G ( EN EL  DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS DE ZONA MARGINAL   .O EXISTEN ALTERACIONES DEL
GEN BCL  PERO EN ALGUNOS CASOS SE HA RELACIONADO CON LA PRESENCIA DE UNA TRISOMÓA   O
CON UNA TRANSLOCACIØN T  

 ,INFOMA CENTRO FOLICULAR

#ORRESPONDE EN LA CLASIlCACIØN 2%!, AL LINFOMA DE CENTRO FOLICULAR EN LA %/24# AL LINFOMA

DE CÏLULAS DEL CENTRO FOLICULAR CABEZA Y TRONCO Y EN LA DE +IEL CENTROBLÉSTICO O CENTROCÓTICO
4AMBIÏN SE HAN UTILIZADO OTROS NOMBRES COMO RETICULOHISTIOCITOMA DEL DORSO O LINFOMA DE
#ROSTI   %N LA CLASIlCACIØN %/24# /-3 CORRESPONDE CON EL LINFOMA CUTÉNEO PRIMARIO DE
CÏLULAS DEL CENTRO FOLICULAR
2EPRESENTAN EL  DE LOS ,##"  Y SE CARACTERIZA POR UNA PROLIFERACIØN DE CENTROCITOS
CÏLULAS PEQUE×AS Y GRANDES HENDIDAS Y CENTROBLASTOS CÏLULAS GRANDES CON NUCLEOLO PROMI
NENTE A MENUDO SIGUIENDO UN TIPO FOLICULAR   0OR LO COMÞN SON DE BUEN PRONØSTICO Y LA
SUPERVIVENCIA A LOS  A×OS SUELE SER DEL   
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

#LÓNICA 3E PRESENTA COMO NØDULOS O PLACAS CUTÉNEAS MÞLTIPLES O SOLITARIAS EN GENERAL

LOCALIZADAS EN CUERO CABELLUDO O TRONCO  &IG    %N NUESTRA EXPERIENCIA HEMOS TENIDO
LA OPORTUNIDAD DE VER UN CASO DE LINFOMA CENTROFOLICULAR FACIAL DE AFECTACIØN PROFUNDA QUE SE
PRESENTØ EN FORMA DE EDEMA PALPEBRAL BILATERAL PERSISTENTE &IG    %N OTROS MOMENTOS DE LA
EVOLUCIØN EL EDEMA ERA MENOS INTENSO Y PERMITÓA OBSERVAR UNA AFECTACIØN PROFUNDA DE AMBAS
MEJILLAS EN FORMA DE PLACAS O NODULOS INlLTRADOS DE COLORACIØN ROJO VIOLÉCEA Y DE CONSISTENCIA
DURA A LA PALPACIØN &IG    ,A SUPERVIVENCIA A LOS CINCO A×OS ES SUPERIOR AL    %L
TRATAMIENTO ElCAZ DE LAS LESIONES LOCALIZADAS ES LA EXTIRPACIØN Y LA RADIOTERAPIA MIENTRAS QUE
LAS FORMAS DISEMINADAS SE TRATAN MEDIANTE QUIMIOTERAPIA ,A DISEMINACIØN EXTRACUTÉNEA ES
POCO FRECUENTE
%N ALGUNOS CASOS SE HAN DESCRITO LESIONES EN LAS PIERNAS SOBRE TODO EN PACIENTES MAYORES
QUE A MENUDO TIENEN UN PRONØSTICO MENOS FAVORABLE CON UNA SUPERVIVENCIA A LOS  A×OS DEL
   %STE PEOR PRONØSTICO NO SE SABE SI ESTÉ RELACIONADO CON UNA MAYOR AGRESIVIDAD
INHERENTE AL LINFOMA O CON LA EDAD AVANZADA DE LOS PACIENTES 3EGÞN LA CLASIlCACIØN DE LA
%/24# ESTA FORMA LOCALIZADA EN MIEMBROS INFERIORES CONSTITUYE UNA ENTIDAD INDEPENDIENTE
DENOMINADA LINFOMA " DE CÏLULAS GRANDES DE LAS PIERNAS
$ERMATOPATOLOGÓA %N SU FORMA TÓPICA SE OBSERVA EN DERMIS MEDIA Y ZONA SUBEPIDÏRMICA
UNA INlLTRACIØN DE CENTROCITOS Y CENTROBLASTOS SIGUIENDO UN PATRØN FOLICULAR CON MAYOR ABUN
DANCIA DE CENTROCITOS &IG   !UNQUE EL TEJIDO CELULAR SUBCUTÉNEO PUEDE ESTAR AFECTADO EN
FASES AVANZADAS DE LA ENFERMEDAD HASTA EL MOMENTO SØLO HAY UN CASO DESCRITO EN LA LITERATURA
DE LINFOMA CENTROFOLICULAR DE ORIGEN SUBCUTÉNEO PRIMARIO   %N MUCHOS CASOS SE OBSERVA
LA ZONA DE 'RENZ   %XISTE ASOCIADO UN INlLTRADO MIXTO DE CÏLULAS 4 BENIGNAS E INTENSIDAD
VARIABLE
,OS CENTROCITOS Y LOS CENTROBLASTOS SON CÏLULAS QUE SE ENCUENTRAN DE FORMA HABITUAL Y l
SIOLØGICA EN LOS CENTROS FOLICULARES ,OS CENTROCITOS SON CÏLULAS DE NÞCLEO PEQUE×O SEGMENTADO
CON NUCLEØLOS APENAS VISIBLES ,OS CENTROBLASTOS TIENEN UN GRAN NÞCLEO REDONDO CON NUCLEØLOS
BASØlLOS PERIFÏRICOS Y PRESENTAN UN BORDE ANGOSTO DE CITOPLASMA ANFØlLO O BASØlLO 3EGÞN
LAS VARIACIONES DE LAS CARACTERÓSTICAS DE ESTAS CÏLULAS SE HA DIVIDIDO A ESTE LINFOMA EN LA CLASI
lCACIØN 2%!, EN TRES SUBTIPOS GRADO ) PREDOMINIO DE CÏLULAS PEQUE×AS GRADO )) MEZCLA DE
CÏLULAS PEQUE×AS Y GRANDES Y GRADO ))) PREDOMINIO DE CÏLULAS GRANDES 
3E CONSIDERA QUE EN LAS LESIONES TUMORALES PRECOCES Y PEQUE×AS SE OBSERVA UN INlLTRADO
FORMADO POR UN PREDOMINIO DE CÏLULAS " NEOPLÉSICAS PEQUE×AS CON ESCASOS CENTROBLASTOS Y
MUCHAS CÏLULAS 4 ENTREMEZCLADAS MIENTRAS QUE EN LAS GRANDES LESIONES TUMORALES DE LARGA
EVOLUCIØN SE OBSERVA UN INlLTRADO DONDE PREDOMINAN LAS CÏLULAS GRANDES SOBRE TODO DE CEN
TROCITOS CON MENOR NÞMERO DE CENTROBLASTOS E INMUNOBLASTOS 0OR TANTO LA PROPORCIØN RELATIVA
ENTRE ESTAS CÏLULAS DEPENDERÉ DEL GRADO DE PROLIFERACIØN TAMA×O Y TIEMPO DE EVOLUCIØN DE
LAS LESIONES SIN QUE ESTOS DATOS SE RELACIONEN CON EL PRONØSTICO DE LA ENFERMEDAD %S TÓPICO
ENCONTRAR RASGOS HISTOPATOLØGICOS DE BAJO Y ALTO GRADO EN EL MISMO PACIENTE E INCLUSO EN
DIFERENTES PARTES DE LA MISMA LESIØN  
$E UNA FORMA CARACTERÓSTICA ESTA PROLIFERACIØN NEOPLÉSICA ADOPTA LA FORMA DE FOLÓCULOS LIN
FOIDES EXPANDIDOS DE MANERA IRREGULAR EN LA DERMIS %STOS FOLÓCULOS NEOPLÉSICOS MUESTRAN UNA
 ,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 " 

COMPOSICIØN CELULAR RELATIVAMENTE MONOMØRlCA A DIFERENCIA DE LA POLIMØRlCA DE UN FOLÓCULO

REACTIVO   %N LOS CASOS EN LOS QUE EXISTE MEZCLA DE CÏLULAS PEQUE×AS Y GRANDES PUEDE SER
MUY DIFÓCIL DIFERENCIAR UNA FORMACIØN REACTIVA DE UN FOLÓCULO MALIGNO AUNQUE EN ESTOS ÞLTIMOS
SE SUELE OBSERVAR CON MAYOR FRECUENCIA IMÉGENES DE MITOSIS NO TIENEN HISTIOCITOS FAGOCÓTICOS
Y SON DEL TIPO DE CIELO ESTRELLADO
! VECES PARECE QUE LAS CÏLULAS NEOPLÉSICAS SE DESPARRAMAN FUERA DE LOS FOLÓCULOS Y RODEAN
CÞMULOS DE LINFOCITOS PEQUE×OS BENIGNOS LO QUE SE CONOCE COMO FOLÓCULOS DE DENTRO A FUERA
)NMUNOFENOTIPO -EDIANTE INMUNOHISTOQUÓMICA PARA CADENAS LIGERAS KAPPA Y LAMBDA
ES POSIBLE CONlRMAR LA RESTRICCIØN DE CADENAS LIGERAS EN LOS CENTROS FOLICULARES NEOPLÉSICOS
%N CUANTO AL INMUNOFENOTIPO SON #$ #$ #$ #$A #$  #$ #$ Y
#$   !DEMÉS LOS LINFOMAS CUTÉNEOS DE CENTRO FOLICULAR EXPRESAN LA PROTEÓNA BCL  EN
MENOS DEL  DE LOS CASOS   %STA PROTEÓNA APARECE DE FORMA HABITUAL Y lSIOLØGICA EN TODAS
LAS CÏLULAS 4 Y " EXCEPTO EN LAS " EN CENTROS FOLICULARES REACTIVOS LOS LINFOMAS DE DICHOS CENTROS
EN LA PIEL MUY A MENUDO SON BCL  Y LOS DEMÉS LINFOCITOS BCL  POR LO QUE ES IMPOSIBLE
DIFERENCIAR EN EL MOMENTO ACTUAL ENTRE PROCESOS REACTIVOS Y NEOPLASIAS VERDADERAS
,OS ,##" DE CENTRO FOLICULAR DE CABEZA Y TRONCO EXPRESAN CON MAYOR FRECUENCIA LAS
MOLÏCULAS DE ADHESIØN )#!-   Y ,&!   CUANDO SE COMPARA CON LA FORMA DE
LAS PIERNAS  Y  RESPECTIVAMENTE Y LOS LINFOMAS DE CENTRO FOLICULAR DE AFECTACIØN
CUTÉNEA SECUNDARIA  Y  RESPECTIVAMENTE  ,A MOLÏCULA DE ADHESIØN 6,!  SIN EMBARGO
SE ENCUENTRA EN EL  DE LOS LINFOMAS DE LAS PIERNAS PERO NO EN LOS DE CABEZA Y TRONCO !SÓ
MISMO LA AUSENCIA DE POSITIVIDAD PARA )#!-  Y ,&!  EN LAS CÏLULAS TUMORALES SON SIGNOS DE
MAL PRONØSTICO $E ESTA MANERA PARECE EXISTIR UNA RELACIØN ENTRE LA EXPRESIØN DE MOLÏCULAS DE
ADHESIØN EN LAS CÏLULAS TUMORALES Y LAS DIFERENCIAS CLÓNICAS QUE SE ENCUENTRAN ENTRE LOS GRUPOS
DE ,##" CENTRO FOLICULAR PRIMARIO Y DE AFECTACIØN CUTÉNEA SECUNDARIA  
%STUDIOS GENÏTICOS %N LA FORMA CLÉSICA EL LINFOMA CUTÉNEO CENTRO FOLICULAR NO SE RELACIONA
CON T COMO OCURRE EN LA FORMA GANGLIONAR ! VECES LO QUE EXISTE ES UNA REDISPOSICIØN
CLONAL DE LOS GENES DE LAS INMUNOGLOBULINAS  
3IN EMBARGO QUEDA POR ACLARAR ALGUNAS CUESTIONES EN RELACIØN CON EL SOLAPAMIENTO HIS
TOLØGICO INMUNOFENOTÓPICO Y GENÏTICO OBSERVADO ENTRE LOS LINFOMAS DE ZONA MARGINAL Y DE
CENTRO FOLICULAR DE ORIGEN CUTÉNEO ,A COLONIZACIØN FOLICULAR INVASIØN DE FOLÓCULOS REACTIVOS POR
CÏLULAS " NEOPLÉSICAS DE ZONA MARGINAL SE HA DESCRITO PARA EL LINFOMA EXTRACUTÉNEO GANGLIONAR
AUNQUE NO ESTÉ COMPROBADO EN EL ,##" PRIMARIO $E TODAS MANERAS SE HA PROPUESTO QUE ALGU
NOS TUMORES CALIlCADOS COMO LINFOMAS CUTÉNEOS DE CENTRO FOLICULAR EN REALIDAD SEAN LINFOMAS
DE LA ZONA MARGINAL CON COLONIZACIØN FOLICULAR %STO SE PODRÉ ACLARAR CUANDO SE EMPIECEN A
UTILIZAR MARCADORES ESPECÓlCOS DE CADA TIPO TUMORAL COMO LA PROTEÓNA BCL  PARA LOS DE CENTRO
FOLICULAR Y LA INTEGRINA _ ` Y TRISOMÓA  PARA LA VARIEDAD MARGINAL  

 ,INFOMA DE CÏLULAS " GRANDES DE LA EXTREMIDAD PÏLVICA

#ORRESPONDE EN LA CLASIlCACIØN 2%!, AL LINFOMA DIFUSO DE CÏLULAS " GRANDES EN LA %/24#

AL LINFOMA DE CÏLULAS " GRANDES DE LA PIERNA Y EN LA DE +IEL AL LINFOMA CENTROBLÉSTICO %S UN
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

,##" CON PREDOMINIO DE CÏLULAS " GRANDES CENTROBLASTOS E INMUNOBLASTOS LOCALIZADO EN LAS
PIERNAS   %N LA CLASIlCACIØN %/24# /-3 SE HA DENOMINADO COMO LINFOMA CUTÉNEO PRIMARIO
DE CÏLULAS " GRANDES TIPO PIERNAS
#LÓNICA 3E PRESENTA COMO NØDULOS O TUMORES ERITEMATOSOS O VIOLÉCEOS LOCALIZADOS EN UNA
O AMBAS PIERNAS A MENUDO ULCERADOS !FECTA CON MAYOR FRECUENCIA A LAS EXTREMIDADES INFE
RIORES DE MUJERES Y APARECE EN ÏPOCAS TARDÓAS DE LA VIDA SIENDO MAYORES DE  A×OS EN MÉS
DEL  &IG   
4IENE UN PRONØSTICO MENOS FAVORABLE QUE EL LINFOMA DIFUSO DE CÏLULAS GRANDES QUE SURGE EN
OTROS LUGARES DE LA PIEL PERO LA SUPERVIVENCIA A LOS CINCO A×OS ES DEL    %L TRATAMIENTO
MÉS ElCAZ ES LA RADIOTERAPIA EN LOS CASOS LOCALIZADOS Y LA QUIMIOTERAPIA PARA LOS GENERALIZA
DOS
$ERMATOPATOLOGÓA )NlLTRACIØN DIFUSA DE LA DERMIS Y DEL TEJIDO CELULAR SUBCUTÉNEO A BASE
DE UNA PROLIFERACIØN DE CÏLULAS " GRANDES CON PREDOMINIO DE CENTROBLASTOS E INMUNOBLASTOS
CON CENTROCITOS DISPERSOS Y ESCASAS CÏLULAS INmAMATORIAS .O EXISTE EPIDERMOTROPISMO
)NMUNOFENOTIPO )NMUNOFENOTIPO DE #$ #$ #$ #$A )G S )G C #$ 
#$  Y BCL   .O EXPRESAN LAS MOLÏCULAS DE ADHESIØN )#!-  Y ,&!  A DIFERENCIA DE LOS
LINFOMAS DE CENTRO FOLICULAR LOCALIZADOS EN CABEZA Y TRONCO 3E PUEDEN DETECTAR INMUNOGLO
BULINAS MONOTÓPICAS DE SUPERlCIE  
%STUDIOS GENÏTICOS 3E HAN IDENTIlCADO REDISPOSICIONES CLONALES EN LOS GENES DE LA CADENA
PESADA DE INMUNOGLOBULINA *(  ,A EXPRESIØN DE LA PROTEÓNA BCL  NO ESTÉ ASOCIADA CON LA
TRANSLOCACIØN T  

 ,INFOMA INTRAVASCULAR DE CÏLULAS "

3E CORRESPONDE EN LA CLASIlCACIØN 2%!, AL LINFOMA DIFUSO DE CÏLULAS " GRANDES EN LA %/2

4# AL LINFOMA DE CÏLULAS " INTRAVASCULAR Y EN LA DE +IEL NO ESTÉ ESPECIlCADO 3E CARACTERIZA
POR LA PROLIFERACIØN DE GRANDES CÏLULAS NEOPLÉSICAS " DENTRO DE VASOS SANGUÓNEOS DÏRMICOS
  %STE LINFOMA SE HA CLASIlCADO SEGÞN LA CLASIlCACIØN %/24# /-3 COMO LINFOMA DE
CÏLULAS " GRANDES INTRAVASCULAR Y SE INCLUYE DENTRO DE OTROS LINFOMAS CUTÉNEOS DIFUSOS DE
CÏLULAS " GRANDES
#LÓNICA !L PRINCIPIO SE TRATA DE PLACAS VIOLÉCEAS EN TRONCO Y EXTREMIDADES PÏLVICAS &IG
  Y EN OCASIONES SE DISEMINA A ZONAS EXTRACUTÉNEAS Y EN OTROS CURSA CON lEBRE DE ORIGEN
DESCONOCIDO   %L PRONØSTICO EN GENERAL ES MALO Y TIENE UNA TASA DE SUPERVIVENCIA A LOS 
A×OS INFERIOR AL  %STE PRONØSTICO ES AÞN PEOR SI HACEMOS REFERENCIA A LAS FORMAS CLÓNICAS
CON AFECTACIØN DEL 3.#   %L TRATAMIENTO CONSISTE EN POLIQUIMIOTERAPIA 3E HA DESCRITO UN
CASO CON BUENA EVOLUCIØN AL CLORAMBUCIL  
$ERMATOPATOLOGÓA ,OS VASOS ESTÉTICOS EN LA DERMIS CONTIENEN INNUMERABLES CÏLULAS "
GRANDES ATÓPICAS %STO DETERMINA SU OCLUSIØN Y LA DILATACIØN DE LAS VÏNULAS %N OCASIONES SE
PRODUCE LA EXTENSIØN DE ALGUNAS CÏLULAS MALIGNAS A NIVEL EXTRAVASCULAR  
)NMUNOFENOTIPO )NMUNOFENOTIPO DE #$ #$ #$ #$A )G S  3E HAN DES
CRITO CASOS RAROS CON FENOTIPO 4
 ,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 " 

%STUDIOS GENÏTICOS 3E HAN DESCRITO REORDENAMIENTOS CLØNALES DEL GEN DE LAS CADENAS DE
INMUNOGLOBULINAS  

 ,INFOMA DE CÏLULAS " RICO EN CÏLULAS 4

#LÓNICA ,AS PERSONAS CON ESTE LINFOMA TIENE COMO MANIFESTACIØN INICIAL PLACAS Y NØDULOS
$ERMATOPATOLOGÓA 3E INlLTRADO LINFOCÓTICO DÏRMICO Y SUBCUTÉNEA %S IMPOSIBLE HACER EL
DIAGNØSTICO DE ,##" RICO EN CÏLULAS 4 SI NO SE PRACTICAN ESTUDIOS INMUNOFENOTÓPICOS
)NMUNOFENOTIPO ,AS CÏLULAS " TRANSFORMADAS Y GRANDES QUE REPRESENTAN EL  DEL IN
lLTRADO ESTÉN RODEADAS DE CÏLULAS 4 PEQUE×AS #$ O #$2/   ,AS CÏLULAS " GRANDES
EXPRESAN EL ANTÓGENO #$ Y POR LO REGULAR SON MONOTÓPICAS PARA LAS CADENAS LIGERAS KAPPA O
LAMBDA
%STUDIOS GENÏTICOS 0OR MEDIO DE LA REACCIØN EN CADENA DE LA POLIMERASA SE PUEDE IDEN
TIlCAR UNA REDISPOSICIØN CLONAL DE *( SØLO EN DOS DE CINCO CASOS QUE ESTUDIARON LOS AUTORES
TAL VEZ PORQUE LAS PEQUE×AS CLONAS DE CÏLULAS " NEOPLÉSICAS NO ALCANZABAN EL UMBRAL DE DE
TECTABILIDAD  

 0LASMOCITOMA

#ORRESPONDE EN LAS OTRAS CLASIlCACIONES 2%!, %/24# Y DE +IEL AL PLASMOCITOMA

%S UNA PROLIFERACIØN NEOPLÉSICA POCO COMÞN DE CÏLULAS PLASMÉTICAS QUE SURGE SIN QUE HAYA
UN MIELOMA SUBYACENTE   3E HA INFORMADO DE ALGÞN CASO DE EVOLUCIØN A MIELOMA  
#LÓNICA 3URGEN EN FORMA DE NØDULOS O PLACAS VIOLÉCEAS SOLITARIAS O MÞLTIPLES CON PREDILEC
CIØN POR CABEZA Y TRONCO QUE SON TRATADOS DE FORMA ElCAZ MEDIANTE EXTIRPACIØN Y RADIOTERAPIA
AUNQUE PUEDEN TENER MÞLTIPLES RECURRENCIAS   .O SE HA DESCRITO MORTALIDAD EN RELACIØN
CON ESTE PROCESO
$ERMATOPATOLOGÓA 3E TRATA DE NØDULOS DÏRMICOS EN ALGUNOS CASOS EN EL TEJIDO CELULAR
SUBCUTÉNEO DIFUSOS FORMADOS POR PLASMOCITOS MADUROS MULTINUCLEADOS A VECES CON NOTA
BLES MACRONUCLEØLOS EOSINØlLOS Y NÞCLEOS ANAPLÉSICOS %S IMPORTANTE SABER DIFERENCIAR ENTRE
PLASMOCITOMA CUTÉNEO PRIMARIO Y LINFOMA DE CÏLULAS " DE ZONA MARGINAL QUE PUEDEN MOSTRAR
UNA DIFERENCIACIØN PLASMOCITOIDE SIMILAR  
)NMUNOFENOTIPO %STAS CÏLULAS TUMORALES SON POSITIVAS RESPECTO A LAS INMUNOGLOBULINAS
CITOPLÉSMICAS )G' )G! Y EN RARAS OCASIONES A LAS INMUNOGLOBULINAS $ O % Y SE IDENTIlCA
EXPRESIØN MONOTÓPICA DE CADENAS LIGERAS )NMUNOFENOTIPO DE #$A  #$ #$ )G C
#$ #$ Y #$ ,#!  
%STUDIOS GENÏTICOS %N CASI TODOS LOS CASOS HAY REDISPOSICIØN CLONAL DE LAS CADENAS *( O
LIGERAS KAPPA O LAMBDA
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

,).&/-!3 $% #³,5,!3 " $% !&%#4!#)¼. #54­.%! 3%#5.$!2)!

#/.#%04/ 9 #,!3)&)#!#)¼.

,A PIEL ES EL SEGUNDO ØRGANO EN FRECUENCIA QUE PUEDE SER AFECTADO POR UN LINFOMA EX
TRAGANGLIONAR   !UNQUE LA MAYORÓA SON LINFOMAS DE CÏLULAS 4 LOS LINFOMAS DE CÏLULAS "
CONSTITUYEN UN GRUPO HETEROGÏNEO DE ENFERMEDADES QUE PRESENTA VARIACIONES EN SU ESTRUCTURA
HISTOLØGICA EN EL INMUNOFENOTIPO Y EN SU PRONØSTICO %N ESTE TIPO DE LINFOMAS DE CÏLULAS " LA
EVOLUCIØN CLÓNICA DEPENDE DEL PRONØSTICO DE LA NEOPLASIA PRIMARIA Y POR TANTO SU COMPORTA
MIENTO ES DISTINTO A LOS ,##" PRIMARIOS  
%N CUANTO A SU CLASIlCACIØN LA %/24# NO LOS INCLUYE Y SØLO EN LA 2%!, SE HACE REFERENCIA
TANTO A LOS LINFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS COMO SECUNDARIOS  DANDO LUGAR A LA CLASIlCACIØN
DE LOS LINFOMAS " QUE RECOGEMOS EN LA TABLA 

4!",! 
#,!3)&)#!#)¼. 2%!, $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 "

 .EOPLASIAS DE PRECURSORES DE CÏLULAS " LEUCEMIALINFOMA DE PRECURSORES LINFOBLÉS

TICOS
 .EOPLASIAS DE CÏLULAS PERIFÏRICAS
,EUCEMIA LINFOCÓTICA CRØNICA DE CÏLULAS " PROLINFOCÓTICA DE LINFOCITOS PEQUE
×OS
,INFOMA LINFOPLASMOCITOIDEINMUNOCITOMA
,INFOMA DE CÏLULAS DEL MANTO
,INFOMA DE CENTRO FOLICULAR FOLICULAR
'RADOS CITOLØGICOS PROVISIONALES ) CÏLULAS PEQUE×AS )) PEQUE×AS Y GRANDES
MIXTAS ))) CÏLULAS GRANDES
3UBTIPO PROVISIONAL DIFUSO DE CÏLULAS PEQUE×AS PREDOMINANTES
,INFOMAS DE CÏLULAS " DE ZONA MARGINAL
%XTRAGANGLIONAR CÏLULAS " MONOCITOIDES TIPO -!,4 
3UBTIPO PROVISIONAL GANGLIONAR CÏLULAS MONOCITOIDES 
%NFERMEDAD PROVISIONAL LINFOMA ESPLÏNICO DE ZONA MARGINAL LINFOCITOS VE
LLOSOS 
,EUCEMIA DE CÏLULAS VELLOSAS
0LASMOCITOMAMIELOMA DE CÏLULAS PLASMÉTICAS
,INFOMA DIFUSO DE CÏLULAS "
3UBTIPO LINFOMA MEDIASTÓNICO PRIMARIO TÓMICO DE CÏLULAS "
,INFOMA DE "URKITT
%NFERMEDAD PROVISIONAL LINFOMA DE CÏLULAS " DE ALTO GRADO SIMILAR A "URKITT
 ,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 " 

,%5#%-)!,).&/-! ,).&/",­34)#/ $% #³,5,!3 " 02%#523/2!3

!FECTA SOBRE TODO A NI×OS Y ADULTOS JØVENES SIENDO SUS LOCALIZACIONES MÉS FRECUENTES LAS
ZONAS DE CABEZA Y CUELLO ,AS LESIONES CONSISTEN EN PÉPULAS NØDULOS O PLACAS ROJIZAS MÉS O
MENOS PRURIGINOSAS %XISTE EL PELIGRO QUE ESTOS PROCESOS EVOLUCIONEN HACIA EL DESARROLLO DE
UNA LEUCEMIA POR LO QUE SE DEBE CONTROLAR AL PACIENTE COMO SI SE TRATARA DE UNA ENFERMEDAD
SISTÏMICA %L TRATAMIENTO CONSISTE EN LA POLIQUIMIOTERAPIA  
(ISTOLOGÓA ,AS CÏLULAS NEOPLÉSICAS SON PEQUE×AS Y TIENEN CROMATINA NUCLEAR BLÉSTICA
NUCLEOLOS PEQUE×OS O APENAS VISIBLES Y CITOPLASMA ESCASO %S FRECUENTE OBSERVAR lGURAS
MITØTICAS %N CASI TODOS LOS CASOS SE IDENTIlCA LA ZONA DE 'RENZ
)NMUNOFENOTIPO ,AS CÏLULAS LINFOIDES EXPRESAN 4D4 #$ #$A Y #$ ÏSTE ÞLTIMO
DE FORMA INCONSTANTE  
%STUDIOS GENÏTICAS ,OS DATOS DE GENÏTICA MOLECULAR SUELEN SE×ALAR UNA REDISPOSICIØN DEL
GEN DE LAS CADENAS PESADAS DE INMUNOGLOBULINA *(  4AMBIÏN PUEDE HABER REDISPOSICIØN DE
LOS GENES DE LAS CADENAS LIGERAS 3EGÞN LA ETAPA DE DIFERENCIACIØN DEL LINFOMA LINFOBLÉSTICO
SE OBSERVAN CASOS CON UNA CONlGURACIØN DE LÓNEA GERMINATIVA DE LAS CADENAS *( Y LIGERAS
 

.%/0,!3)!3 $% #³,5,!3 " 0%2)&³2)#!3 / -!$52!3

 ,EUCEMIA LINFOCÓTICA CRØNICA DE CÏLULAS "LINFOMA DE LINFOCITOS PE

QUE×OS

$E NUEVO LA AFECTACIØN CUTÉNEA ES SECUNDARIA AL DESARROLLO DEL LINFOMA 3UELE APARECER

EN ESTADIOS AVANZADOS DE LA ENFERMEDAD EN FORMA DE MÉCULAS PÉPULAS PLACAS NØDULOS
ERITEMATOSOS %N OTRAS OCASIONES DA LUGAR A LESIONES ERITRODÏRMICAS O AMPOLLOSAS   !
VECES EXISTEN ANTECEDENTES DE HERPES ZOSTER O SIMPLE   %N ESTOS CASOS SUELEN SER SIGNOS
DE MAL PRONØSTICO Y LA MUERTE SE SUELE PRODUCIR EN LOS SIGUIENTES  MESES  AUNQUE
PARECE SER ALGO MEJOR EN LOS PACIENTES QUE TIENEN ANTECEDENTES DE INFECCIØN POR HERPES
VIRUS  
(ISTOLOGÓA %XISTEN DIVERSOS TIPOS HISTOLØGICOS UNO IRREGULAR PERIVASCULAR Y PERIANEXIAL
OTRO DIFUSO Y OTRO MÉS NODULAR
)NMUNOFENOTIPO ,AS CÏLULAS NEOPLÉSICAS EXPRESAN INMUNOFENOTIPO ABERRANTE DE #$A
#$ Y #$ Y LOS CORTES DE TEJIDO CONGELADO EXPRESAN #$ Y #$  

 ,INFOMA  LINFOPLASMOCITOIDE INMUNOCITOMA

%STE LINFOMA SE ACOMPA×A DE LA MACROGLOBULINEMIA DE 7ALDENSTRÚM %S UNA ENFERMEDAD

DE LA EDAD ADULTA QUE SE MANIlESTA CON ADENOPATÓAS GENERALIZADAS ANEMIA Y ESPLENOMEGALIA
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

  ,A AFECCIØN SECUNDARIA DE LA PIEL DA LUGAR A LA APARICIØN DE PÉPULAS NØDULOS Y TUMORES

  %L CURSO ES INDOLENTE PERO NO CURA CON LAS MEDIDAS TERAPÏUTICAS HABITUALES
%STE LINFOMA SE DEBE DIFERENCIAR DEL INMUNOCITOMA YA QUE EN ESTE ÞLTIMO NO EXISTE NUNCA
AFECTACIØN EXTRACUTÉNEA 0ARA ALGUNOS AUTORES AMBOS TUMORES CUMPLEN CRITERIOS PARA SER
INCLUIDOS DENTRO DEL GRUPO DE LOS LINFOMAS DE CÏLULAS " DE LA ZONA MARGINAL  
(ISTOLOGÓA )NlLTRADO NODULAR O DIFUSO DE LA DERMIS Y TEJIDOS SUBCUTÉNEOS EN EL QUE A
VECES SE PUEDE DISTINGUIR ALGÞN FOLÓCULO LINFOIDE SECUNDARIO
)NMUNOFENOTIPO 2ESTRICCIØN DE CADENAS LIGERAS KAPPA O LAMBDA ,OS PLASMOCITOS Y CÏ
LULAS LINFOPLASMOCITOIDES EXPRESAN #$A

 ,INFOMA DE CÏLULAS DEL MANTO

%S RARO QUE ES TIPO DE LINFOMA SE DESARROLLE DE FORMA INICIAL EN LA PIEL PERO ES CAPAZ DE
AFECTAR AL  DE LOS PACIENTES EN ESTADIO )6  EN FORMA DE PÉPULAS NØDULOS Y PLACAS
QUE PARA ALGUNOS TUMORES TIENE UN CURSO CRØNICO  Y PARA OTROS SON INDICADORES DE MAL
PRONØSTICO  
(ISTOLOGÓA 3E OBSERVA UN INlLTRADO NODULAR DE COMPOSICIØN CITOLØGICA HOMOGÏNEA EN EL
QUE SE IDENTIlCAN CÏLULAS LINFOIDES PEQUE×AS O MEDIANAS QUE POSEEN UNA CROMATINA DISPERSA
CITOPLASMA ESCASO Y PÉLIDO Y NUCLEØLOS POCO APARENTES  
)NMUNOFENOTIPO %L FENOTIPO ES CARACTERÓSTICO Y SE PUEDE COMPROBAR MEDIANTE LA EXPRE
SIØN DE #$ #$ #$ #$ #$ #$   ,AS CADENAS LAMBDA SE EXPRESAN CON
MAYOR FRECUENCIA QUE LAS KAPPA ,A POSITIVIDAD DE #$ ES UN MARCADOR ÞTIL PARA DIFERENCIAR
ENTRE EL LINFOMA DE CÏLULAS DEL MANTO Y EL DE ZONA MARGINAL O FOLICULAR  
%STUDIOS GENÏTICAS ,OS LINFOMAS GANGLIONARES DE CÏLULAS DEL MANTO MUESTRAN UNA TRANS
LOCACIØN CROMOSØMICA T  %L GEN BCL 0RAD  QUE ESTÉ EN EL CROMOSOMA Q ES
TRASLOCADO AL CROMOSOMA Q QUE ES EL GEN DE LA CADENA PESADA DE INMUNOGLOBULINA POR
LO QUE HAY SOBREEXPRESIØN DE LA CÓCLICA $   -EDIANTE EL ANÉLISIS DE .ORTHERN PRÉCTI
CAMENTE TODOS LOS LINFOMAS DE CÏLULAS DEL MANTO HAN TENIDO EXPRESIØN DE 0RAD    3IN
EMBARGO NO SE HA PUBLICADO DATOS EN CUANTO A LA TRANSLOCACIØN DE BCL  EN ESTOS LINFOMAS
CUTÉNEOS PRIMARIOS

-!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $%, ,).&/-! (/$'+).

%L LINFOMA (ODGKIN ES UN LINFOMA MALIGNO QUE SE CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE CÏLULAS

NEOPLÉSICAS DE 2EED 3TERNBERG ASOCIADAS CON DIFERENTES PATRONES DE CÏLULAS REACTIVAS ,OS
ESTUDIOS RECIENTES HAN DEMOSTRADO QUE LA MAYOR PARTE DE ESTAS NEOPLASIAS SE ORIGINAN DE
LINFOCITOS " DEL CENTRO GERMINAL LO QUE SUGIERE QUE MÉS DEL  DE LOS CASOS DE LINFOMA
(ODGKIN REPRESENTAN VARIANTES DE LINFOMAS DE CÏLULAS " !UNQUE SU ETIOLOGÓA ES DESCONOCIDA
SE HA SUGERIDO UNA POSIBLE RELACIØN CON LA INFECCIØN POR 6%" YA QUE SE HA DESCRITO DE FORMA
FRECUENTE LA PRESENCIA DE GENOMA VIRAL EN LAS CÏLULAS TUMORALES
 ,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 " 

#LÓNICA ,A AFECTACIØN CUTÉNEA SECUNDARIA A UN LINFOMA (ODGKIN GANGLIONAR ES POCO CO

MÞN   Y CASI EN LA TOTALIDAD DE LOS CASOS SE PRODUCE SØLO COMO MANIFESTACIØN TARDÓA
DE UN LINFOMA (ODGKIN SISTÏMICO EN ESTADIOS AVANZADOS %STA PROPORCIØN ES MÉS ALTA EN LOS
PACIENTES INMUNOSUPRIMIDOS Y SE PUEDE DESARROLLAR AFECTACIØN EXTRAGANGLIONAR DEL LINFOMA
DE (ODGKIN EN EL  DE LOS PACIENTES INFECTADOS POR 6)(   !UNQUE SE HAN DESCRITO CASOS
DE LINFOMA (ODGKIN CUTÉNEO PRIMARIO EN LA ACTUALIDAD NO ESTÉ CLARO SI EN REALIDAD SE TRATAN
DE LINFOMAS ANAPLÉSICOS DE CÏLULAS GRANDES O PAPULOSIS LINFOMATOIDES  
3E HA SUGERIDO QUE ESTA AFECTACIØN CUTÉNEA ESTARÓA PRODUCIDA POR UNA EXTENSIØN RETRO
GRADA A TRAVÏS DE LOS VASOS LINFÉTICOS OBSTRUIDOS  POR EXTENSIØN DIRECTA DESDE GANGLIOS
LINFÉTICOS SUPERlCIALES O BIEN POR DISEMINACIØN HEMATØGENA   3E PRESENTAN COMO PÉPU
LAS NØDULOS O TUMORES MÞLTIPLES LOCALIZADOS EN LAS ÉREAS DE DE EXTENSIØN DIRECTA DESDE LOS
GANGLIOS LINFÉTICOS AFECTOS AUNQUE PUEDEN EXISTIR SIEMBRAS A DISTANCIA %STAS LESIONES SON
MÉS FRECUENTES A NIVEL DEL TRONCO AUNQUE PUEDEN APARECER EN CUALQUIER ZONA ,A ULCERACIØN
ES INUSUAL  
3E HA DESCRITO UNA VARIEDAD DE ERUPCIONES CUTÉNEAS ASOCIADAS AL LINFOMA DE (ODGKIN Y
QUE INCLUYEN ERITEMA NODOSO CAMBIOS ICTIOSIFORMES SÓNDROME DE "AZEX ERITEMA ANULAR CEN
TRÓFUGO SÓNDROME DE LA PIEL LAXA GRANULOMATOSA PRURIGO NODULAR Y MUCINOSIS FOLICULAR %N AL
GUNOS CASOS SØLO SE OBSERVAN ERUPCIONES INESPECÓlCAS ERITEMATOSAS URTICARIALES VESICULOSAS
O AMPOLLOSAS QUE SE HAN EXPLICADO COMO PARTE DE UN SÓNDROME PARANEOPLÉSICO SECUNDARIO A
LA LIBERACIØN DE CITOQUINAS POR PARTE DE LAS CÏLULAS DE 2EED 3TERNBERG  
(ISTOLOGÓA %L ESTUDIO DERMATOPATOLØGICO MUESTRA LOS SIGNOS TÓPICOS DE UN LINFOMA DE
(ODGKIN CON LA PRESENCIA DE CÏLULAS DE 2EED 3TERNBERG EN EL SENO DE UN INlLTRADO FOR
MADO POR LINFOCITOS PEQUE×OS HISTIOCITOS EOSINØlLOS Y CÏLULAS PLASMÉTICAS ,A CÏLULA DE
2EED 3TERNBERG ES UNA CÏLULA NEOPLÉSICA DE ENTRE  Y  «M DE DIÉMETRO NÞCLEO GRANDE
MULTILOBULADO NUCLEOLO PROMINENTE Y CITOPLASMA AMPLIO Y EOSINØlLO %N OCASIONES ES
BINUCLEADA LO QUE LE DA EL TÓPICO ASPECTO EN OJOS DE LECHUZA %N LOS CASOS DE AFECTACIØN
GANGLIONAR LAS CÏLULAS DE 2EED 3TERNBERG PUEDEN ESTAR AUSENTES DE LAS LESIONES CUTÉNEAS
Y NO ES POSIBLE APLICAR LA CLASIlCACIØN EN LOS SUBTIPOS HISTOPATOLØGICOS RECONOCIDOS EN LA
CLASIlCACIØN DE LOS TUMORES LINFOIDES DE LA 7(/   %L DIAGNØSTICO DIFERENCIAL HAY QUE
REALIZARLO CON AQUELLAS ENTIDADES EN LAS QUE TAMBIÏN SE PUEDEN OBSERVAR CÏLULAS DE 2EED
3TERNBERG COMO LA MAYOR PARTE DE LAS PAPULOSIS LINFOMATOIDES Y EL LINFOMA ANAPLÉSICO DE
CÏLULAS GRANDES
)NMUNOFENOTIPO %N LA MAYOR PARTE DE LOS CASOS SON LINFOCITOS #$ #$ AUNQUE
SE HAN DESCRITO CASOS CON #$  ,OS LINFOCITOS PEQUE×OS DEL INlLTRADO REACTIVO SON TANTO
CÏLULAS " COMO CÏLULAS 4   .O HAY DATOS MOLECULARES DE LAS LESIONES CUTÉNEAS DE LINFOMA
DE (ODGKIN
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

")",)/'2!&·!

 3ANTUCCI - #UTANEOUS " CELL LYMPHOMA * (EMATOL  

 3ANTUCCI - 0IMPINELLI . !RGANINI , 0RIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA ! UNIQUE
TYPE OF LOW GRADE LYMPHOMA #LINICOPATHOLOGIC AND IMMUNOLOGIC STUDY OF  CASES
#ANCER  
 -ARZANO !6 "ERTI % !LESSI % 0RIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA WITH A DERMATOMAL
DISTRIBUTION * !M !CAD $ERMATOL  
 !NDRÒS 0 ,EPAGNEY -, "UREAU " ,ITOUX 0 $RÏNO " 0RIMARY CUTANEOUS LYMPHOMAS A
STUDY OF  CASES )NT * $ERMATOL  
 +OEPPEL -# 'REGO & !NDRAC , "ERBIS 0 0RIMARY CUTANEOUS LARGE " CELL LYMPHOMA
OF THE LEGS AND MALIGNANT MELANOMA COINCIDENCE OR ASSOCIATION "R * $ERMATOL
 
 6IRABEN 2 "ROUSSET 0 ,AMANT , #UTANEOUS " CELL LYMPHOMA ASSOCIATED WITH
ANGIOIMMUNOBLASTIC LYMPHADENOPATHY * !M !CAD $ERMATOL  
 -AGRO #- #ROWSON !. (ARRIST 4* !TYPICAL LYMPHOID INlLTRATES ARISING IN CUTANEOUS
LESIONS OF CONNECTIVE TISSUE DISEASE !M * $ERMATOPATHOL  
 #HILD &* 7OOLLONS ! 0RICE -, #ALONJE % 2USSELL *ONES 2 -ULTIPLE CUTANEOUS
IMMUNOCYTOMA WITH SECONDARY ANETODERMA A REPORT OF TWO CASES "R * $ERMATOL
 
 #HUI #4 (OPPE 24 +OHLER 3 +IM 9( %PIDERMOTROPIC CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA
MIMICKING MYCOSIS FUNGOIDES * !M !CAD $ERMATOL  
 3LATER $. " CELL EPIDERMOTROPISM IN CUTANEOUS LYMPHOMA !M * $ERMATOPATHOL

 $UNCAN ,- #UTANEOUS LYMPHOMA 5NDERSTANDING THE NEW CLASSIlCATION SCHEMES
$ERMATOL #LIN  
 3ANGUEZA /0 9ADAV 3 7HITE #2 "RAZIEL 2- %VOLUTION OF " CELL LYMPHOMA FROM
PSEUDOLYMPHOMA ! MULTIDISCIPLINARY APPROACH USING HISTOLOGY IMMUNOHISTOCHEMISTRY
AND 3OUTHERN BLOT ANALYSIS !M * $ERMATOPATHOL  
 #ERRONI , -INKUS ' 0àTZ " (ÚmER ( +ERL ( ,ASER BEAM MICRODISSECTION IN THE
DIAGNOSIS OF CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA "R * $ERMATOL  
 7OOD '3 3ALVEKAR ! 3CHAFFER * #ROOKS #& (ENGHOLD 7 &IVENSON $0 +IM 9( 3MO
LLER "2 %VIDENCE AGAINST A ROLE FOR HUMAN 4 CELL LYMPHOTROPIC VIRUS TYPE ) (4,6
) IN THE PATHOGENESIS OF !MERICAN #UTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA * )NVEST $ERMATOL
 
 'R’BK + -’LLER 0( .EDERGAARD 4 4HOMSEN + "AADSGAARD / (OU *ENSEN + :EUTHEN
* 'OLDBERG 0 2ALFKIR % 0RIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA A CLINICAL HISTOLOGICAL
PHENOTYPIC AND GENOTYPIC STUDY OF  CASES "R * $ERMATOL  
 "ERTI % -ARZANO !6 $ECLEVA ) "ESTETTI ' 0IZZUTO - 0OIREL , #APRA - 0ARRAVICINI #
#ORBELLINO - 3IMULTANEOUS ONSET OF PRIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA AND HUMAN
HERPESVIRUS  ASSOCIATED +APOSIS SARCOMA "R * $ERMATOL  
 ,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 " 

 !RVANITAKIS , 'ERAS 2AAKA % 6ARMA ! 'ERSHENGORN -# #ESARMAN % (UMAN

HERPESVIRUS +3(6 ENCODES A CONSTITUTIVELY ACTIVE ' PROTEIN COUPLED RECEPTOR LINKED
TO CELL PROLIFERATION .ATURE  
 -URPHY 0- 0IRATED GENES IN +APOSIS SARCOMA .ATURE  
 :ÚCHLING . 0àTZ " 7OLF 0 +ERL ( #ERRONI , (UMAN HERPESVIRUS  SPECIlC $.!
SEQUENCES IN PRIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMAS !RCH $ERMATOL 

 +IKUCHI ! !NZAI ( +OSUGE ( .AKA 7 .ISHIKAWA 4 !GGRESSIVE " CELL LYMPHOMA
INDUCED BY %PSTEIN "ARR VIRUS INFECTION IN ERYTHRODERMIC CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA
"R * $ERMATOL  
 2IJLAARSDAM *5 VAN DER 0UTTE 3#* "ERTI % +ERL ( 2IEGER % 4OONSTRA * 'EERTS -,
-EIJER #*,- 7ILLEMZE 2 #UTANEOUS IMMUNOCYTOMAS ! CLINICOPATHOLOGIC STUDY OF 
CASES (ISTOPATHOLOGY  
 -ATTIA !2 &ERRY *! (ARRIS ., "REAST LYMPHOMA ! " CELL SPECTRUM INCLUDING THE
LOW GRADE " CELL LYMPHOMA OF MUCOSA ASSOCIATED LYMPHOID TISSUE !M * 3URG 0ATHOL
 
 'IANOTTI " 3ANTUCCI - 3KIN ASSOCIATED LYMPHOID TISSUE 3!,4 RELATED " CELL LYMPHOMA
PRIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA  ! CONCEPT AND A CLINICO PATHOLOGIC ENTITY !RCH
$ERMATOL  
 "AILEY %- (ARRIS ., &ERRY *! #UTANEOUS " CELL LYMPHOMA AT THE -ASSACHUSETTS
'ENERAL (OSPITAL   ,AB )NVEST !
 'ARBE # 3TEIN ( $IENEMANN $ /RFANOS #% "ORRELIA BURGDORFERI ASSOCIATED CUTANEOUS
" CELL LYMPHOMA CLINICAL AND IMMUNOHISTOLOGIC CHARACTERIZATION OF FOUR CASES * !M
!CAD $ERMATOL  
 +àTTING " "ONSMANN ' -ETZE $ ,UGER 4! #ERRONI , "ORRELIA BURGDORFERI ASSOCIATED
PRIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA COMPLETE CLEARING OF SKIN LESIONS AFTER ANTIBIOTIC
PULSE THERAPY OR INTRALESIONAL INJECTION OF INTERFERON ALFA A * !M !CAD $ERMATOL
 
 DE LA &OUCHARDIÒRE ! "ALME " #HOUVET " 3EBBAN # 0ERROT ( #LAUDY ! "RYON 0!
#OIFlER " "ERGER & 0RIMARY CUTANEOUS MARGINAL ZONE " CELL LYMPHOMA A REPORT OF 
CASES * !M !CAD $ERMATOL  
 "AILEY %- &ERRY *! (ARRIS ., -IHM -# *ACOBSON */ $UNCAN ,- -ARGINAL ZONE
LYMPHOMA LOW GRADE " CELL LYMPHOMA OF MUCOSA ASSOCIATED LYMPHOID TISSUE TYPE OF
SKIN AND SUBCUTANEOUS TISSUE !M * 3URG 0ATHOL  
 (ARRIS ., %XTRANODAL LYMPHOID INlLTRATES AND MUCOSA ASSOCIATED LYMPHOID TISSUE
-!,4  ! UNIFYING CONCEPT !M * 3URG 0ATHOL  
 3ERVITJE "EDATE / ,INFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS DE CÏLULAS " #ONCEPTO CARACTERÓSTICAS
CLÓNICO PATOLØGICAS Y CLASIlCACIØN -ONOGR $ERMATOL  
 ,E"OIT 0% -C.UTT .3 2EED * *ACOBSON - 7EISS ,- 0RIMARY CUTANEOUS IMMUNOCYTOMA
!M * 3URG 0ATHOL  
 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

 #ERRONI , 3IGNORETTI 3 (OmER ' !NNESSI ' 0àTZ " ,ACKINGER % -ETZE $ 'IANNETTI !
+ERL ( 0RIMARY CUTANEOUS MARGINAL ZONE " CELL LYMPHOMA ! RECENTLY DESCRIBED ENTITY
OF LOW GRADE MALIGNANT CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA !M * 3URG 0ATHOL 

 "RYNES 2+ !LMAGUER 0$ ,EATHERY +% -C#OURTY ! !RBER $! -EDEIROS ,* .ATHWANI
". .UMERICAL CYTOGENETIC ABNORMALITIES OF CHROMOSOMES   AND  IN MARGINAL
ZONE " CELL LYMPHOMAS -OD 0ATHOL  
 !UER )! 'ASCOYNE 2$ #ONNORS *- #OTTER &% 'REINER 4# 3ANGER 7' (ORSMAN $%
T QQ IS THE MOST COMMON TRANSLOCATION IN -!,4 LYMPHOMAS !NN /NCOL
 
 "ERTI % !LESSI % #APUTO 2 'IANOTTI 2 $ELIA $ 6EZZONI 0 2ETICULOHISTIOCYTOMA OF THE
DORSUM * !M !CAD $ERMATOL  
 7ILLEMZE 2 "ELJAARDS 2# 2IJLAARSDAM *5 #LASSIlCATION OF PRIMARY CUTANEOUS LARGE CELL
LYMPHOMAS $ERMATOL #LIN  
 7ILLEMZE 2 -EIJER #*,- 3ENTIS (* 3CHEFFER % VAN 6LOTEN 7! 4OONSTRA * VAN DER
0UTTE 3#* 0RIMARY CUTANEOUS LARGE CELL LYMPHOMAS OF FOLLICULAR CENTER CELL ORIGIN *
!M !CAD $ERMATOL  
 'ARCÓA #& 7EISS ,- 7ARNKE 2! 7OOD '3 #UTANEOUS FOLLICULAR LYMPHOMA !M * 3URG
0ATHOL  
 .AGATANI 4 -IYAZAWA - -ATSUZAKI 4 (AYAKAWA ( )EMOTO ' +IM 34 "ABA . !IHARA
- -IYAMOTO ( .AKAJIMA ( #UTANEOUS " CELL LYMPHOMA A CLINICAL PATHOLOGICAL AND
IMMUNOHISTOCHEMICAL STUDY #LIN %XP $ERMATOL  
 7ILLEMZE 2 +ERL ( 3TERRY 7 "ERTI % #ERRONI , #HIMENTI 3 $IAZ 0EREZ *, 'EERTS -,
'OOS - +NOBLER 2 2ALFKIAER % 3ANTUCCI - 3MITH . 7ECHSLER * VAN 6LOTEN 7!
-EIJER #* %/24# CLASSIlCATION FOR PRIMARY CUTANEOUS LYMPHOMAS ! PROPOSAL FROM THE
CUTANEOUS LYMPHOMA STUDY GROUP OF THE %UROPEAN /RGANIZATION FOR THE 2ESEARCH AND
4REATMENT OF #ANCER "LOOD  
 6ERMEER -( 'EELEN &! VAN (ASELEN # VAN 6OORST 6ADER 0# 'EERTS -, VAN 6LOTEN
7! 7ILLEMZE 2 0RIMARY CUTANEOUS LARGE " CELL LYMPHOMAS OF THE LEGS ! DISTINCT
TYPE OF CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA WITH AN INTERMEDIATE PROGNOSIS $UTCH #UTANEOUS
,YMPHOMA 7ORKING 'ROUP !RCH $ERMATOL  
 +AZAKOV $6 "URG ' $UMMER 2 0ALMEDO ' -àLLER " +EMPF 7 0RIMARY SUBCUTANEOUS
FOLLICULAR CENTRE CELL LYMPHOMA WITH INVOLVEMENT OF THE GALEA A CASE REPORT AND SHORT
REVIEW OF THE LITERATURE "R * $ERMATOL  
 'RONBAEK + -OLLER 0 .EDERGAARD 4 4HOMSEN + "AADSGAARD / (OU *ENSEN + :EUTHEN
* 'ULDBERG 0 2ALFKIAER % 0RIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA ! CLINICAL HISTOLOGICAL
PHENOTYPIC AND GENOTYPIC STUDY OF  CASES "R * $ERMATOL  
 -ANN 2" &OLLICULAR LYMPHOMAS )N *AFFE %3 ED  3URGICAL PATHOLOGY OF THE LYMPH
NODES AND RELATED ORGANS 7" 3AUNDERS 0HILADELPHIA  
 4RISCOTT *! 2ITTER *( 3WANSON 0% 7ICK -2 )MMUNOREACTIVITY FOR BCL  PROTEIN IN
CUTANEOUS LYMPHOMAS AND PSEUDOLYMPHOMAS * #UTAN 0ATHOL 
 ,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 " 

 "ELJAARDS 2# VAN "EEK 0 7ILLEMZE 2 2ELATION BETWEEN EXPRESSION OF ADHESION

MOLECULES AND CLINICAL BEHAVIOR IN CUTANEOUS FOLLICLE CENTER CELL LYMPHOMAS * !M
!CAD $ERMATOL  
 2IJLAARSDAM *5 "AKELS 6 VAN /STVEEN *7 'ORDIJN 2* 'EERTS -, -EIJER #* 7ILLEMZE
2 $EMONSTRATION OF CLONAL IMMUNOGLOBULIN GENE REARRANGEMENTS IN CUTANEOUS " CELL
LYMPHOMAS AND PSEUDO " CELL LYMPHOMAS $IFFERENTIAL DIAGNOSTIC AND PATHOGENETIC
ASPECTS * )NVEST $ERMATOL  
 "ALDASSANO -& (ARRIS ., &ERRY *! 4HE PRESENCE OF -!D#!-  IN CUTANEOUS
ENDOTHELIUM AND _` EXPRESSION BY -ARGINAL :ONE ,YMPHOMA -:, SUGGEST THAT
-:, OF THE SKIN AND GASTROINTESTINAL TRACT MAY BE RELATED TUMORS * #UTAN 0ATHOL

 3ERVITJE "EDATE / ,INFOMAS CUTÉNEOS PRIMARIOS DE CÏLULAS " #ONCEPTO CARACTERÓSTICAS
CLÓNICO PATOLØGICAS Y CLASIlCACIØN -ONOGR $ERMATOL  
 'EELEN &! 6ERMEER -( -EJIER #* 6AN DER 0UTTE 3# +ERKHOF % +LUIN 0- 7ILLEMZE 2
BCL  PROTEIN EXPRESSION IN PRIMARY CUTANEOUS LARGE " CELL LYMPHOMA IS SITE RELATED *
#LIN /NCOL  
 #HANG ! :IC *! "OYD !3 )NTRAVASCULAR LARGE CELL LYMPHOMA ! PATIENT WITH
ASYMPTOMATIC PURPURIC PATCHES AND A CHRONIC CLINICAL COURSE * !M !CAD $ERMATOL
 
 $I'UISEPPE *! .ELSON 7' 3EIFER %* "OITNOTT *+ -ANN 2" )NTRAVASCULAR LYMPHOMATOSIS
! CLINICOPATHOLOGIC STUDY OF  CASES AND ASSESSMENT OF RESPONSE TO CHEMOTHERAPY *
#LIN /NCOL  
 "ERGER 4' $AWSON .! !NGIOENDOTHELIOMATOSIS * !M !CAD $ERMATOL 

 %RÚS . +ÉROLYI : +OVÉCS ! 4AKÉCS ) 2ADVÉNYI ' +ELÏNYI ' )NTRAVASCULAR " CELL
LYMPHOMA * !M !CAD $ERMATOL 3 3
 7ICK -2 -ILLS 3% )NTRAVASCULAR LYMPHOMATOSIS #LINICOPATHOLOGIC FEATURES AND
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS 3EMIN $IAGNOST 0ATHOL  
 0ERNICIARO # 7INKELMANN 2+ $AOUD -3 3U 70 -ALIGNANT ANGIOENDOTHELIOMATOSIS IS
AN ANGIOTROPIC INTRAVASCULAR LYMPHOMA !M * $ERMATOPATHOL  
 3ANDER #! +AUDEWITZ 0 +UTZNER ( 3IMON - 3CHIRREN #' 3IOUTOS . #OSSMAN *
0LEWIG ' +IND 0 *AFFE %3 4 CELL RICH " CELL LYMPHOMA PRESENTING IN SKIN * #UTAN
0ATHOL 
 4ORNE 2 3U 70$ 7INKELMANN 2+ +ERL ( #LINICO PATHOLOGIC STUDY OF CUTANEOUS
PLASMOCYTOMA )NT * $ERMATOL  
 4UTING 4 "ORK + 0RIMARY PLASMACYTOMA OF THE SKIN * !M !CAD $ERMATOL 

 !LLBRITTON *) (ORN 4$ #UTANEOUS LYMPHOPLASMACYTIC LYMPHOMA * !M !CAD $ERMATOL
 
 #HANG 94 7ONG #+ 0RIMARY CUTANEOUS PLASMACYTOMAS #LIN %XP $ERMATOL 

 * # !2-!2)/ ()4! 9 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./

 (ARRIS ., *AFFE % 3TEIN ( "ANKS 0- #HAN *+ #LEARY -, $ELSOL ' $E 7OLF 0EETERS #
&ALINI " 'ATTER +# ! REVISED %UROPEAN !MERICAN CLASSIlCATION OF LYMPHOID NEOPLASMS
! PROPOSAL FROM THE )NTERNATIONAL ,YMPHOMA 3TUDY 'ROUP "LOOD 

 )SAACSON 0' .ORTON !* 'ENERAL FEATURES OF EXTRANODAL LYMPHOMA )N %XTRANODAL
LYMPHOMAS #HURCHILL ,IVINGSTONE ED %DINBURGH  
 3ANDER #! -EDEIROS *, !BRUZZO ,6 (ORAK )$ *AFFE %3 ,YMPHOBLASTIC LYMPHOMA
PRESENTING IN CUTANEOUS SITES ! CLINICOPATHOLOGIC ANALYSIS OF SIX CASES * !M !CAD
$ERMATOL  
 -EDEIROS ,* "AGG ! #OSSMAN * -OLECULAR GENETICS IN THE DIAGNOSIS AND CLASSIlCATION
OF LYMPHOID NEOPLASMS )N *AFFE %3 ED  3URGICAL PATHOLOGY OF THE LYMPH NODES AND
RELATED ORGANS 7" 3AUNDERS 0HILADELPHIA  
 3U 70 "RUECHNER 3! ,I # 9 #LINICOPATHOLOGIC CORRELATIONS IN LEUKEMIA CUTIS * !M
!CAD $ERMATOL  
 #ERRONI , :ENAHLIK 0 +ERL ( 3PECIlC CUTANEOUS INlLTRATES OF " CELL CHRONIC
LYMPHOCYTIC LEUKEMIA ARISING AT THE SITE OF HERPES ZØSTER AND HERPES SIMPLEX SCARS
#ANCER  
 3ANDER #! &LAIG -* -ORPHOLOGIC SPECTRUM OF CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA $ERMATOL
#LIN   
 3ANDER #! +IND 0 +AUDEWITZ 0 2AFFELD - *AFFE %3 4HE 2EVISED %UROPEAN !MERICAN
#LASSIlCATION OF ,YMPHOID .EOPLASM 2%!,  ! NEW PERSPECTIVE FOR THE CLASSIlCATION
OF CUTANEOUS LYMPHOMAS * #UTAN 0ATHOL  
 2IJLAARSDAM *5 VAN DER 0UTTE 3#* "ERTI % +ERL ( 2IEGER % 4OONSTRA * 'EERTS -,
-EIJER #* 7ILLEMZE 2 #UTANEOUS IMMUNOCYTOMAS ! CLINICOPATHOLOGIC STUDY OF 
CASES (ISTOPATHOLOGY  
 %LLISON $* 4URNER 22 VAN !NTWERP 2 -ARTIN 3% .ATHWANI ". (IGH GRADE MANTLE ZONE
LYMPHOMA #ANCER  
 "ERTERO - .OVELLI - &IERRO -4 "ERNENGO -' -ANTLE ZONE LYMPHOMA !N
IMMUNOHISTOLOGIC STUDY OF SKIN LESIONS * !M !CAD $ERMATOL  
 'EERTS -, "USSCHOTS !- -ANTLE CELL LYMPHOMAS OF THE SKIN $ERMATOL #LIN
 
 0IMPINELLI . 3ANTUCCI - "OSI ! -ORETTI 3 6ALLECCHI # -ESSORI ! 'IANNOTTI "
0RIMARY CUTANEOUS FOLLICULAR CENTER CELL LYMPHOMA A LYMPHO PROLIFERATIVE DISEASE
WITH FAVORABLE PROGNOSIS #LIN %XP $ERMATOL  
 2AFFELD - *AFFE %3 "CL  T AND MANTLE CELL DERIVED NEOPLASM "LOOD
 
 3HAW -4 *ACOBS 32 #UTANEOUS (ODGKINS DISEASE IN A PATIENT WITH HUMAN
IMMUNODElCIENCY VIRUS INFECTION #ANCER  
 7HITE 2- 0ATTERSON *7 #UTANEOUS INVOLVEMENT IN (ODGKINS DISEASE #ANCER
 
 ,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 " 

 #ERRONI , "EHAM 3CHMID # +ERL ( #UTANEOUS (ODGKINS DISEASE AN IMMUNOHISTOCHEMICAL

ANALYSIS * #UTAN 0ATHOL  
 'UITART * &RETZIN $ 3KIN AS THE PRIMARY SITE OF (ODGKINS DISEASE AND REVIEW OF ITS
RELATIONSHIP WITH NON (ODGKIN LYMPHOMA !M * $ERMATOPATHOL  
 4ASSIES $ 3IERRA * -ONSERRAT % -ARTI 2 %STRACH 4 2OZMAN # 3PECIlC CUTANEOUS
INVOLVEMENT IN (ODGKINS DISEASE (EMATOL /NCOL  
 +ADIN -% +EMPF 7 "URG ' #UTANEOUS MANIFESTATIONS OF (ODGKIN LYMPHOMA %N
"URG ' +EMPF 7 EDS  #UTANEOUS ,YMPHOMAS 4AYLOR  &RANCIS .EW #ORK 53!
 
 #ERRONI , 'ATTER + +ERL ( !N ILLUSTRATED GUIDE TO 3KIN ,YMPHOMA TH ED  "LACKWELL
0UB /XFORD  
 -ORETTI 3 0IMPINELLI . $I ,OLLO 3 6ALLECCHI C "OSI ! )N SITU IMMUNOLOGIC
CHARACTERIZATION OF CUTANEOUS INVOLVEMENT IN (ODGKINS DISEASE #ANCER 

 4(50-,:;(*065,:*<;Í5,(:
+,3(:3,<*,40(:
*65+,*(3=64;
#LÓNICA 6 3AN 3EBASTIÉN "ILBAO

).42/$5##)¼.

,AS LEUCEMIAS SON EL RESULTADO DE LA TRANSFORMACIØN Y EXPANSIØN CLONAL DE CÏLULAS PROGENI

TORAS ANORMALES EN LA MÏDULA ØSEA O EN EL TIMO )NCLUYEN UN GRUPO MUY HETEROGÏNEO DE NEO
PLASIAS CON ETIOLOGÓA TIPO CELULAR CLONOGÏNICO ANOMALÓAS CITOGENÏTICAS Y MOLECULARES RASGOS
CLÓNICOS Y RESPUESTAS TERAPÏUTICAS MUY DIVERSAS 3EGÞN EL LINAJE DE LAS CÏLULAS PROLIFERANTES Y EN
RELACIØN CON LA PROGRESIØN DE LA ENFERMEDAD LAS LEUCEMIAS SE DIVIDEN EN MIELOIDES Y LINFOIDES
AGUDAS Y CRØNICAS ADEMÉS DE OTRO GRUPO MINORITARIO DE LEUCEMIAS BIFENOTÓPICAS QUE PRESENTAN
UN FENOTIPO MIXTO O MIELO LINFOIDE ,A DISTINCIØN ENTRE ELLAS ES MUY IMPORTANTE EN RELACIØN
CON EL PRONØSTICO Y LA TERAPÏUTICA  

%0)$%-)/,/'·!

#ADA UNO DE LOS MÞLTIPLES TIPOS DE LEUCEMIAS QUE EXISTE TIENE SUS PROPIAS CARACTERÓSTICAS
EPIDEMIOLØGICAS !SÓ LA LEUCEMIA LINFOBLÉSTICA AGUDA ,,! ES CARACTERÓSTICA EN LA INFANCIA
LA LEUCEMIA MIELOCÓTICA AGUDA ,-! Y LA MIELOCÓTICA CRØNICA ,-# SON SIGNIlCATIVAMENTE
TÓPICAS DE LA EDAD ADULTA MIENTRAS QUE LA LEUCEMIA LINFOCÓTICA CRØNICA ,,# Y LA DE CÏLULAS
PELUDAS ,#0 SON MÉS COMUNES EN LOS PACIENTES DE EDAD AVANZADA ,A LEUCEMIA REPRESENTA
UN   DE LOS PROCESOS MALIGNOS EN 53! Y EL   DE LAS MUERTES POR CÉNCER   %N ESTE
CASO HAY QUE SE×ALAR QUE LOS HOMBRES ESTÉN AFECTADOS CON MAYOR FRECUENCIA QUE LAS MU
JERES ,A LEUCEMIA CONGÏNITA ,# QUE ES UNO DE LOS PROCESOS MALIGNOS MÉS HABITUALES EN
LA INFANCIA ES RESPONSABLE DEL  DE LAS MUERTES INFANTILES  Y LA ,-# JUVENIL DEL  
DE LAS MISMAS  
 4%2%3! #/.$%

%4)/0!4/'%.)!

!LGUNOS TIPOS DE LEUCEMIA SE HAN ASOCIADO CON ANOMALÓAS CROMOSØMICAS ESPECÓlCAS !SÓ EL
CROMOSOMA &ILADELlA ES EL RASGO CARACTERÓSTICO DE LA ,-# Y REPRESENTA LA TRANSLOCACIØN ENTRE
EL CROMOSOMA  Y EL  ;T = %N LA ,-! - SE HA DESCRITO LA TRANSLOCACIØN T   P
 G    %L  DE LOS PACIENTES CON LEUCEMIA PROMIELOCÓTICA TIENE UNA T   ,A
VARIANTE MIELOMONOCÓTICA AGUDA ASOCIADA CON LA INVERSIØN DEL CROMOSOMA  TIENE UN PRO
NØSTICO MÉS FAVORABLE %N LA ,,! Y EN LA ,-! HAY UNA VARIEDAD DE ANOMALÓAS CROMOSØMICAS
NO ALEATORIAS
3E HA DESCRITO UN AUMENTO EN LA INCIDENCIA DE LEUCEMIAS EN PACIENTES TRATADOS DE UNA
HISTIOCITOSIS DE CÏLULAS DE ,ANGERHANS 6EINTE DE VEINTIÞN CASOS DESCRITOS DE ,,! O LEUCEMIA
NO LINFOBLÉSTICA AGUDA ,.,! APARECIERON DESPUÏS DEL TRATAMIENTO DE LA HISTIOCITOSIS QUE
CONSISTIØ EN RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA O AMBAS   %STO HA HECHO SOSPECHAR QUE EN ESTE
GRUPO DE PACIENTES LA LEUCEMIA FUE SECUNDARIA AL TRATAMIENTO DE LA HISTIOCITOSIS    ,A
ASOCIACIØN DE XANTOGRANULOMAS JUVENILES CON NEUROlBROMATOSIS TIPO ) HA SIDO OBSERVADA EN
MUCHOS PACIENTES ,OS NI×OS CON ESTE TIPO DE ASOCIACIØN TIENEN DE   VECES MÉS RIESGO DE
PADECER UNA ,-# JUVENIL QUE LOS PACIENTES EN LOS QUE SØLO SE OBSERVA UNA NEUROlBROMATOSIS
TIPO ) SIN XANTOGRANULOMA JUVENIL   NO OBSTANTE TAMBIÏN HAN SIDO DESCRITOS NUMEROSOS
CASOS   !UNQUE EN LA INFANCIA LOS PACIENTES CON 3ÓNDROME DE $OWN PUEDEN DESARROLLAR UNA
REACCIØN LEUCEMIOIDE QUE DESAPARECE DE MANERA ESPOTÉNEA TIENEN MAYOR RIESGO DE PADECER
MIELODISPLASIA O LEUCEMIAS    3E HAN PRESENTADO CASOS DE LEUCEMIA AGUDA ESTADOS
PRELEUCÏMICOS ASÓ COMO LA TRANSFORMACIØN DE UNA MIELODISPLASIA A UNA ,-! FATAL DESPUÏS DE
TRATAMIENTOS CON 056!  

$)!'.¼34)#/ 9 #,!3)&)#!#)¼. $% ,!3 ,%5#%-)!3

 ,EUCEMIA -IELOBLÉSTICA !GUDA ,-!

3E CARACTERIZA POR LA ACUMULACIØN DE CÏLULAS INMADURAS CLONALES DE ESTIRPE MIELOIDE POR EL

AUMENTO DE LA PROLIFERACIØN Y LA DISMINUCIØN DE LA DIFERENCIACIØN ASÓ COMO POR UNA INADECUA
DA PRODUCCIØN DE CÏLULAS MADURAS %L FROTIS DE SANGRE PERIFÏRICA MUESTRA ANEMIA NORMOCÓTICA
NORMOCRØMICA NEUTROPENIA Y TROMBOPENIA CON O SIN LEUCOCITOSIS Y EN OCASIONES MARCADAS
DISMORlAS CELULARES 3E SUELEN OBSERVAR CÏLULAS BLÉSTICAS Y A VECES CÏLULAS ROJAS NUCLEADAS
%N LA MÏDULA ØSEA APARECEN DE UN   DE CÏLULAS BLÉSTICAS CON MÉS DE UN  DE ELLAS
MIELOPEROXIDASA POSITIVAS
%L EXAMEN MORFOLØGICO DETALLADO DEL FROTIS DE LA SANGRE PERIFÏRICA Y DE LA MÏDULA ØSEA
PERMITE REALIZAR EL DIAGNØSTICO DE ALGUNOS TIPOS %N OTROS CASOS EL DIAGNØSTICO DElNITIVO DE
MIELOIDE SE DEBE ESTABLECER POR LA COMBINACIØN DE ESTUDIOS INMUNOLØGICOS CITOGENÏTICOS Y
MOLECULARES ,A ,-! ES UNA ENFERMEDAD HETEROGÏNEA PRODUCIDA POR DIVERSOS MECANISMOS
PATOGENÏTICOS -ORFOLØGICAMENTE ESTA HETEROGENEIDAD SE MANIlESTA POR LA VARIABILIDAD EN EL
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

GRADO DE COMPROMISO Y DIFERENCIACIØN DEL LINAJE CELULAR Y SE EMPLEA PARA DElNIR SUBGRUPOS
MORFOLØGICOS ESPECÓlCOS ,A CLASIlCACIØN BASADA EXCLUSIVAMENTE EN CRITERIOS CITOLØGICOS Y
CITOQUÓMICOS PERMITE EL RECONOCIMIENTO DE LA MAYORÓA DE LOS TIPOS DE ,-!

A ,-! - MÓNIMAMENTE DIFERENCIADA

-ORFOLØGICAMENTE LAS CÏLULAS BLÉSTICAS SON DE TAMA×O MEDIANO GRANDE RELACIØN NÞCLEO
CITOPLASMÉTICA INTERMEDIA O ELEVADA CON UNO O VARIOS NUCLEOLOS CITOPLASMA CLARO O LIGERAMEN
TE BASØlLO DESPROVISTO DE GRÉNULOS AZURØlLOS Y DE CUERPOS DE !UER %L DIAGNØSTICO EN ESTOS
CASOS NO SE PUEDE HACER ÞNICAMENTE POR LAS CARACTERÓSTICAS MORFOLØGICAS Y CITOQUÓMICAS ,A
NATURALEZA MIELOIDE SE DEBE ESTABLECER POR LA DEMOSTRACIØN DE GRÉNULOS -0/ POSITIVOS A NIVEL
ULTRAESTRUCTURAL O INMUNOCITOQUÓMICO O BIEN POR LA EXPRESIØN DE AL MENOS UNO DE LOS ANTÓGENOS
ESPECÓlCOS DE LA SERIE MIELOIDE Y LA NEGATIVIDAD DE LOS MARCADORES LINFOIDES ESPECÓlCOS ,AS
-0/ EL .3" Y LAS #!% CLOROCETATO ESTERASA SON NEGATIVOS O PRESENTA POSITIVIDAD EN MENOS
DEL  DE LAS CÏLULAS

B ,-! - SIN MADURACIØN

3E CARACTERIZA POR UN PORCENTAJE DE MIELOBLASTOS EN LA MÏDULA ØSEA IGUAL O SUPERIOR AL

 DE LAS CÏLULAS NO ERITROIDES 0OSEEN UN NÞCLEO REDONDO DE CONTORNO REGULAR CON UNA
CROMATINA lNAMENTE DISTRIBUIDA CON UNO O VARIOS NUCLEOLOS MUY VISIBLES %L CITOPLASMA ES
ESCASO CLARO O LIGERAMENTE BASØlLO AGRANULAR EN LOS MIELOBLASTOS TIPO ) O CON ESCASOS Y lNOS
GRÉNULOS AZURØlLOS EN LOS DE TIPO )) -ENOS DEL  DE LAS CÏLULAS MEDULARES NO ERITROIDES
MUESTRAN RASGOS DE MADURACIØN GRANULOCÓTICA Y MONOCÓTICA POR LO QUE EL CUADRO CITOLØGICO ES
EXTRAORDINARIAMENTE MONOMORFO
$ESDE EL PUNTO DE VISTA CITOQUÓMICO PRESENTAN POSITIVIDAD FRENTE A -0/ Y .3" SIEMPRE
SUPERIOR AL  DE LAS CÏLULAS ,AS #!% SON MUY POSITIVAS EN LA GRANULOPOYESIS NEUTRØlLA A PARTIR
DEL ESTADIO DE PROMIELOCITO Y SON NEGATIVAS EN LOS MIELOBLASTOS

C ,-! - CON MADURACIØN

#URSA CON UNA EVIDENTE MADURACIØN GRANULOCÓTICA DE PROMIELOCITOS A POLINUCLEARES NEU

TRØlLOS EN UN PORCENTAJE SUPERIOR AL  Y DE PRECURSORES MONOCÓTICOS Y MONOCITOS INFERIORES
AL  DE LAS CÏLULAS NO ERITROIDES ,AS CÏLULAS BLÉSTICAS EN LA MÏDULA ØSEA SON SUPERIORES
AL   E INFERIORES AL  Y TIENEN MAYOR PRESENCIA DE CUERPOS DE !UER Y DE GRÉNULOS
AZURØlLOS QUE EN LA VARIEDAD - %XISTE UN PREDOMINIO DE BLASTOS Y SE PUEDE ENCONTRAR UNA
POBLACIØN IMPORTANTE DE NEUTRØlLOS MADUROS CON MARCADAS ALTERACIONES EN EL CITOPLASMA ,AS
CÏLULAS BLÉSTICAS PRESENTAN -0/ Y .3" DE INTENSA POSITIVIDAD
 4%2%3! #/.$%

D ,-! - PROMIELOCÓTICA

2EPRESENTA UNA PARADA MADURATIVA A NIVEL DEL PROMIELOCITO %S MUY HETEROGÏNEA DESDE EL
PUNTO DE VISTA MORFOLØGICO 3E HAN DESCRITO  SUBTIPOS ,A - CLÉSICA HIPERGRANULAR Y LA -
VARIANTE MICROGRANULAR ,A - CLÉSICA ES LA FORMA MÉS FRECUENTE Y PUEDE SER DIAGNOSTICADA
DE MANERA EXCLUSIVA POR LAS CARACTERÓSTICAS MORFOLØGICAS %N LA SANGRE PERIFÏRICA SIEMPRE SE
ACOMPA×A DE UNA MARCADA LEUCOPENIA EN CONTRASTE CON LA INTENSA HIPERCELULARIDAD DE LA MÏ
DULA ØSEA CON PREDOMINIO DE PROMIELOCITOS ANORMALES 5NA PORCIØN VARIABLE DE ESTAS CÏLULAS
CONTIENE DE FORMA CONSTANTE CUERPOS DE !UER ENTRELAZADOS O EN FORMA DE HACES FAGGOT CELLS 
,A - VARIANTE -V CURSA CON LEUCOCITOSIS !MBOS TIPOS SON DE INTENSA POSITIVIDAD A -0/
.3" Y #!%

E ,-! - MIELOMONOCÓTICA

%N ESTE TIPO COINCIDE LA PROLIFERACIØN DE DOS LÓNEAS CELULARES LA GRANULOCÓTICA Y LA MO

NOCÓTICA QUE MUESTRAN DIFERENTES GRADOS DE MADURACIØN EN AMBAS SERIES 0ARA ESTABLECER EL
DIAGNØSTICO EL PORCENTAJE DE BLASTOS EN LA MÏDULA ØSEA DEBE SER IGUAL O MAYOR AL  DE LAS
CÏLULAS NO ERITROIDES Y TANTO EL COMPONENTE GRANULOCÓTICO COMO EL MONOCÓTICO DEBE SER IGUAL O
MAYOR AL  %N LA SANGRE PERIFÏRICA DEBE SER IGUAL O MAYOR A X, %L COMPONENTE GRANU
LOCÓTICO INCLUYE DESDE EL MIELOBLASTO AL NEUTRØlLO POLINUCLEAR Y EL COMPONENTE MONOCÓTICO A
MONOBLASTOS PROMONOCITOS Y MONOCITOS %VIDENCIAN UN PATRØN CITOQUÓMICO MIXTO GRANULOCÓ
TICO MONOCÓTICO CON -0/ .3" #!% !.!% Y !."% POSITIVOS 2ESULTA DE GRAN UTILIDAD REALIZAR
UNA DOBLE TINCIØN EN LA MISMA PREPARACIØN DE #!% PARA LA POBLACIØN GRANULOCÓTICA Y DE !.!%
!."% PARA LA MONOCÓTICA

F ,-! - MONOCÓTICA

%L COMPONENTE PROLIFERATIVO CORRESPONDE A LA ESTIRPE MONOCITARIA 3E DISTINGUEN DOS TI

POS

-A MONOBLÉSTICA  3E PRESENTA CON CÏLULAS BLÉSTICAS POCO DIFERENCIADAS CON MO

NOBLASTOS POCO DIFERENCIADOS EN UN PORCENTAJE IGUAL O MAYOR AL  DEL COMPONENTE
MONOCÓTICO DE LA MÏDULA ØSEA Y CON LIMITADA EVIDENCIA DE MADURACIØN A PROMONOCITOS
Y MONOCITOS ,OS MONOBLASTOS MANIlESTAN GRADOS VARIABLES DE POSITIVIDAD FRENTE A LOS
!.!% Y !."% Y UN   SON DÏBILMENTE POSITIVOS O NEGATIVOS %N CAMBIO LA -0/
Y .3" SON NEGATIVOS
-B MONOCÓTICA  %L NÞMERO DE MIELOBLASTOS Y MONOBLASTOS PUEDE SER INFERIOR DEL 
 0REDOMINAN LOS PROMONOCITOS Y MONOCITOS Y LAS CÏLULAS DE LA -B SON POSITIVAS
FRENTE A LOS !.!% Y !."%
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

G ,-! - ERITROIDE

3E HAN ESTABLECIDO DOS CLASES

,-! - ERITROLEUCEMIA  3E CARACTERIZA POR UNA PROLIFERACIØN MIXTA DE LAS SERIES

ERITROBLÉSTICA Y GRANULOCÓTICA 0ARA ESTABLECER EL DIAGNØSTICO SE NECESITA UN PORCENTAJE
SUPERIOR AL  DE PRECURSORES ERITROIDES DE TODOS LOS ELEMENTOS NUCLEADOS DE LA MÏDU
LA ØSEA Y UN  DE BLASTOS DE CÏLULAS NO ERITROIDES ,AS CÏLULAS BLÉSTICAS CORRESPONDEN
A MIELOBLASTOS TIPO ) Y ))
,-! - ERITROIDE PURA  #ORRESPONDE A CÏLULAS DE ESTIRPE ERITROIDE EN ESTADIOS PRE
COCES

H ,-! - MEGACARIOBLÉSTICA

3E ACOMPA×A DE INTENSA lBROSIS MEDULAR %L RECUENTO DE LEUCOCITOS SUELE SER BAJO CON
ESCASOS BLASTOS CIRCULANTES PLAQUETAS MUY DISMØRlCAS Y MICROMEGACARIOCITOS CIRCULANTES ,A
POBLACIØN BLÉSTICA PROLIFERATIVA ES DE LA LÓNEA MEGACARIOCÓTICA MUY INMADURA PROMEGACARIO
BLASTO O MEGACARIOBLASTO CON CÏLULAS MUY PLEOMØRlCAS Y DIFÓCILES DE IDENTIlCAR %L DIAGNØS
TICO DE ESTE TIPO REQUIERE TÏCNICAS INMUNOHISTOQUÓMICAS CITOQUÓMICA ULTRAESTRUCTURAL PARA LA
DEMOSTRACIØN DE LA PEROXIDASA DE LAS PLAQUETAS Y ESTUDIO INMUNOLØGICO CON ANTICUERPOS FRENTE
A GLUCOPROTEÓNAS DE MEMBRANA PLAQUETARIA

 ,EUCEMIA ,INFOBLÉSTICA !GUDA ,,!

3E CARACTERIZA POR LA PROLIFERACIØN CLONAL E INlLTRACIØN TISULAR DE CÏLULAS PROGENITORAS

LINFOIDES LINFOBLASTOS  %L DIAGNØSTICO DE ESTE TIPO SE HACE ESENCIALMENTE POR EL ESTUDIO DE
MÏDULA ØSEA QUE MUESTRA UNA GRAN INlLTRACIØN DE CÏLULAS BLÉSTICAS SIENDO EN OCASIONES EX
TRAORDINARIAMENTE DENSA
,A CLASIlCACIØN SE BASA EN CRITERIOS MORFOLØGICOS COMO EL TAMA×O CELULAR LA FORMA DEL
NÞCLEO EL ASPECTO DE LA CROMATINA EL NÞMERO Y TAMA×O DE LOS NUCLEOLOS LA AMPLITUD Y LA
BASOlLIA DEL CITOPLASMA ASÓ COMO EN LA PRESENCIA Y EN LA AUSENCIA DE VACUOLAS

A ,,! ,

3E MANIlESTAN LINFOBLASTOS HOMOGÏNEOS UNIFORMES DE PEQUE×O TAMA×O NÞCLEO REDON

DEADO CROMATINA SEMIMADURA CON UNO O NINGÞN NUCLEOLO Y CITOPLASMA ESCASO Y AGRANULAR

B ,,! ,

3E PRESENTAN BLASTOS HETEROGÏNEOS DE TAMA×O VARIABLE CONTORNO NUCLEAR IRREGULAR CON  

NUCLEOLOS BIEN VISIBLES Y CITOPLASMA AMPLIO Y BASOlLIA VARIABLE
 4%2%3! #/.$%

C ,,! , TIPO "URKITT

%S LA VARIEDAD MENOS FRECUENTE ,AS CÏLULAS BLÉSTICAS SON UNIFORMES GRANDES Y HOMOGÏ
NEAS -UESTRAN UN NÞCLEO CON CROMATINA DENSA CONTORNO REGULAR Y UNO O VARIOS NUCLEOLOS
CITOPLASMA CON BASOlLIA MUY INTENSA Y PRESENCIA DE NUMEROSAS VACUOLAS ,A ACTIVIDAD MITØTICA
ES ELEVADA %N LA NUEVA CLASIlCACIØN PROPUESTA POR LA /-3 ESTE TIPO EQUIVALE AL LINFOMA DE
"URKITT EN FASE LEUCÏMICA Y DEBERÉ SER DIAGNOSTICADO COMO TAL

 ,EUCEMIA MIELOIDE CRØNICA ,-#

,A ,-# ES UN SÓNDROME MIELOPROLIFERATIVO CLONAL CON ORIGEN EN UNA CÏLULA MADRE HEMATO
POYÏTICA PLURIPOTENTE ,A ALTERACIØN AFECTA A LA SERIE MIELOIDE A LA MONOCÓTICA A LA ERITROIDE
A LA MEGACARIOCÓTICA A LOS LINFOCITOS " Y A ALGUNOS LINFOCITOS 4 ,A CARACTERÓSTICA FUNDAMENTAL
DE LA ,-# ES LA PRESENCIA DEL CROMOSOMA &ILADELlA 0H POR LA TRANSLOCACIØN RECÓPROCA ENTRE
LOS CROMOSOMAS  Y  Y EL ONCOGÏN "#2!", %L HALLAZGO HEMOPERIFÏRICO MÉS IMPORTANTE DE
LA ,-# ES LA LECUCOCITOSIS NEUTROFÓLICA ,A TROMBOCITOSIS LA BASOlLIA Y LA DISMINUCIØN DE LA
FOSFATASA ALCALINA GRANULOCÓTICA SON RASGOS QUE PUEDEN PRECEDER A LAS MANIFESTACIONES CLÓNICAS
DURANTE A×OS %L CURSO EVOLUTIVO DE LA ENFERMEDAD ES BIFÉSICO CON UN PRIMER PERIODO PROLON
GADO O FASE CRØNICA EN LA QUE LA ENFERMEDAD RESULTA FÉCILMENTE CONTROLABLE Y UNA FASE lNAL
O CRISIS BLÉSTICA QUE SE COMPORTA COMO UNA LEUCEMIA AGUDA RESISTENTE %NTRE AMBAS FASES EN
ALGUNOS PACIENTES SE INTERCALA UN PERIODO INTERMEDIO DENOMINADO FASE ACELERADA ,A FASE CRØ
NICA SE CARACTERIZA DESDE EL PUNTO DE VISTA CITOLØGICO POR LA PRESENCIA EN LA SANGRE PERIFÏRICA DE
CÏLULAS EN TODOS LOS ESTADIOS DE DIFERENCIACIØN GRANULOCÓTICA DESDE EL MIELOBLASTO AL NEUTRØlLO
EOSINØlLO Y BASØlLO ,OS MIELOCITOS Y LOS SEGMENTADOS SON LOS MÉS NUMEROSOS Y EL PORCENTAJE
DE MIELOCITOS NO SUPERA DEL   EN LOS CASOS EN LOS QUE SE OBSERVAN %N ALGUNOS PACIENTES SE
PUEDE HALLAR UNA MARCADA EOSINOlLIA O BASOlLIA CON CÏLULAS INMADURAS DE AMBAS SERIES !UNQUE
LA EOSINOlLIA ES BASTANTE FRECUENTE CARECE DE LA ESPECIlCIDAD DIAGNØSTICA DE LA BASOlLIA #ON
FRECUENCIA SE OBSERVAN ALGUNOS ERITROBLASTOS %N LA FASE CRØNICA INICIAL LOS NEUTRØlLOS NO SUELEN
PRESENTAR RASGOS DE DISPLASIA NI LOS HEMATÓES ALTERACIONES MORFOLØGICAS EN AUSENCIA DE DÏlCIT
DE HIERRO O MIELOlBROSIS ,AS PLAQUETAS SIN EMBARGO MUESTRAN ALTERACIONES COMO AUMENTO
DE TAMA×O DISMINUCIØN O AUSENCIA DE GRÉNULOS Y VACUOLIZACIØN $E FORMA APROXIMADA EN EL
 DE LOS CASOS SE OBSERVAN NÞCLEOS DE MEGACARIOCITOS O MICROMEGACARIOCITOS CIRCULANTES ,A
MÏDULA ØSEA MUESTRA HIPERCELULARIDAD CON AUMENTO DE LA SERIE GRANULOPOYÏTICA DISMINUCIØN
DE LA GRASA Y EN OCASIONES MAYOR NÞMERO DE MEGACARIOCITOS ,A SECUENCIA MADURATIVA DE LOS
NEUTRØlLOS ES NORMAL PERO EL PORCENTAJE DE CÏLULAS INMADURAS PROMIELOCITOS Y MIELOCITOS ES
MAYOR QUE EN LA SANGRE PERIFÏRICA ,OS MEGACARIOCITOS SE DISTRIBUYEN DE MANERA UNIFORME ENTRE
LAS OTRAS CÏLULAS MEDULARES O APARECEN AGRUPADAS EN NIDOS Y CON FRECUENCIA SE OBSERVAN FORMAS
PEQUE×AS HIPOLOBULADAS ,A SERIE ERITROIDE SE ENCUENTRA DISMINUIDA %N  DE LOS PACIENTES
SE OBSERVAN HISTIOCITOS AZUL MARINO Y CÏLULAS PSEUDO 'AUCHER %L CUADRO HEMATOLØGICO DE LA
FASE ACELERADA SE CARACTERIZA POR EL AUMENTO DE LEUCOCITOS BASØlLOS EOSINØlLOS Y BLASTOS $E
IGUAL MODO SE ADVIERTE LA APARICIØN DE ANEMIA TROMBOPENIA Y CAMBIOS CITOGENÏTICOS ,A CRISIS
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

BLÉSTICA SE CARACTERIZA POR UN PORCENTAJE DE BLASTOS MÉS PROMIELOCITOS EN LA SANGRE PERIFÏRICA

O EN LA MÏDULA ØSEA IGUAL O SUPERIOR AL   O POR LA PRESENCIA DE BLASTOSIS FOCAL EN LA
BIOPSIA DE MÏDULA ØSEA O EN OTRAS LOCALIZACIONES EXTRAMEDULARES 0UEDE TENER UN COMIENZO
BRUSCO CON AUMENTO RÉPIDO Y PROGRESIVO DE CÏLULAS BLÉSTICAS CON INTENSA ANEMIA Y TROMBOPE
NIA %N UN  DE LAS CÏLULAS BLÉSTICAS PUEDEN TENER DIFERENCIACIØN MIELOIDE Y CARACTERÓSTICAS
MORFOLØGICAS SIMILARES A CUALQUIER TIPO DE ,-!

 ,EUCEMIA ,INFOIDE #RØNICA ,,#

%S UN SÓNDROME MIELOPROLIFERATIVO CRØNICO QUE SE CARACTERIZA POR UNA PROLIFERACIØN MONO

CLONAL DE LINFOCITOS " %L HECHO DE QUE LAS CÏLULAS DE LA ,,# MANIlESTEN UNA RESISTENCIA A LA
APOPTOSIS ESPONTÉNEA Y QUE LA MAYORÓA DE ELLAS SE ENCUENTREN EN LA FASE 'O DEL CICLO CELULAR
HACE PENSAR QUE ESTA LEUCEMIA ES MÉS UNA ENFERMEDAD LINFOACUMULATIVA QUE LINFOPROLIFERATIVA
SOBRE TODO EN LOS ESTADIOS INICIALES ,O MÉS SIGNIlCATIVO ES EL HALLAZGO DE UNA LEUCOCITOSIS CON
LINFOCITOSIS ABSOLUTA Y PERSISTENTE $ESDE EL PUNTO DE VISTA MORFOLØGICO EXISTEN  VARIANTES DE
,,#

A ,EUCEMIA LINFOIDE CRØNICA TÓPICA

%L  DE LOS LINFOCITOS SON DE PEQUE×O O MEDIANO TAMA×O NÞCLEO REDONDO CROMATINA
CONDENSADA EN GRUMOS GRUESOS SEPARADOS POR ZONAS CLARAS SIN NUCLEOLO VISIBLE %L CITOPLASMA
DE CONTORNO REGULAR ES MUY ESCASO PERO VISIBLE DE COLOR AZUL PÉLIDO Y AGRANULAR ,A MORFOLOGÓA
CONSTITUYE UN RASGO CARACTERÓSTICO DE ESTE TIPO DE LEUCEMIA SON LAS SOMBRAS DE 'UMPRECHT
QUE APARECEN POR LA ROTURA MECÉNICA DE LAS CÏLULAS AL HACER EL FROTIS Y SER LOS LINFOCITOS ANOR
MALMENTE FRÉGILES 3E OBSERVA MENOS DE UN  DE PROLINFOCITOS O LINFOCITOS CON NÞCLEOS
INDENTADOS IRREGULARES Y CON RASGOS LINFOPLASMOCITOIDES

B ,EUCEMIA LINFOIDE CRØNICA ATÓPICA

0ARECE ESTAR RELACIONADA CON LA TRISOMÓA  Y ES DE PEOR PRONØSTICO #ONSTITUYE EL  DE

LAS ,,# Y SE RECONOCEN  SUBTIPOS

,,#LEUCEMIA PROLINFOCÓTICA 4IENE UN NÞMERO DE PROLINFOCITOS MAYOR DE UN  Y ME

NOR DE UN  3U MORFOLOGÓA SE CARACTERIZA POR SER LINFOCITOS DE PEQUE×O TAMA×O DE LA ,,#
TÓPICA Y CÏLULAS PROLINFOCITOIDES GRANDES Y NUCLEOLADAS 3E PUEDEN OBSERVAR ALGUNAS CÏLULAS CON
CITOPLASMA BASØlLO CON UNO O DOS NUCLEOLOS MUY EVIDENTES
,,# ATÓPICA O FORMA MIXTA #ONSTITUIDA POR CÏLULAS GRANDES CON CITOPLASMA AMPLIO
BASØlLO Y NÞCLEO CON UNO O DOS NUCLEOLOS JUNTO A PROLINFOCITOS SUPERIOR AL  Y LINFOCITOS
CON NÞCLEO INDENTADO O HENDIDO 0ARA ESTABLECER EL DIAGNØSTICO DE ESTE SUBTIPO EL PORCENTAJE
DE CÏLULAS ATÓPICAS CIRCULANTES DEBE SER SUPERIOR AL   
 4%2%3! #/.$%

4!",! 
-!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 ).%30%#·&)#!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3

,ESIONES SECUNDARIAS AL ,ESIONES REACTIVAS O ,ESIONES INDUCIDAS POR EL

FALLO MEDULAR 0ARANEOPLÉSICAS 4RATAMIENTO

A 3ECUNDARIAS A TROMBOPENIA A 0RURITO !LOPECIA

0ETEQUIAS FORMACIØN DE
EQUIMOSIS Y HEMORRAGIAS
EN MUCOSAS EJ %PISTAXIS
O IRREGULARIDADES MENS
TRUALES
0ÞRPURA TROMBOCITOPÏNICA
B 3ECUNDARIOS A LA ANEMIA
0ALIDEZ CUTÉNEA
C 3ECUNDARIOS A GRANULOCITOPE
NIA
(ERPES ZONA VARICELA
(ERPES SIMPLE
)NFECCIONES MICØTICAS
0IODERMITIS
6ERRUGAS VULGARES
B ,ESIONES DE MUCOSA %STOMATITIS
ORAL (IPERPIGMENTACIØN
C (IPERPIGMENTACIØN %RITEMA ACRAL
D !LTERACIONES INmAMA (IDRADENITIS NEUTROFÓ
TORIAS LICA ECRINA
2ESPUESTA INJERTO CON
4ABLA  TRA HUÏSPED
%RUPCIØN CUTÉNEA POR
RECUPERACIØN LINFOCI
TARIA
2EACCIONES DE HIPER
SENSIBILIDAD
2EACCIONES FOTOTØXI
CAS

#,·.)#!

,OS SÓNTOMAS DE PRESENTACIØN SUELEN SER INESPECÓlCOS FATIGA lEBRE MALESTAR GENERAL
PÏRDIDA DE PESO ,A AFECTACIØN INICIAL DEL 3.# CON CEFALEAS VØMITOS E IRRITABILIDAD ES RARA
%N OCASIONES CURSA CON DOLORES ØSEOS Y ARTICULARES SOBRE TODO EN LA ,,! ,OS PACIENTES CON
LEUCEMIA PUEDEN MOSTRAR UNA AMPLIA VARIEDAD DE MANIFESTACIONES CUTÉNEAS %STAS PUEDEN SER
LESIONES REACTIVAS INESPECÓlCAS O ESPECÓlCAS RESULTANTES DE LA INlLTRACIØN CUTÉNEA DE CÏLULAS
LEUCÏMICAS 4ABLA  Y   

,%3)/.%3 #54­.%!3 ).%30%#·&)#!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3

 0ÞRPURA 4ROMBOCITOPÏNICA

%S EL SIGNO MÉS CARACTERÓSTICO DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS !FECTA A PIEL Y MUCOSAS Y FRECUEN
TEMENTE ES EL SÓNTOMA DE PRESENTACIØN   
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

4!",! 
!,4%2!#)/.%3 ).&,!-!4/2)!3 !3/#)!$!3 #/. ,%5#%-)!3
!'5$!3 9 #2¼.)#!3 
!,4%2!#)¼. ,%5#%-)! !3/#)!$!

$ERMATOSIS NEUTROFÓLICAS n ,-!,-# ,EUCEMIA DE CÏLULAS PELUDAS

n 3ÓNDROME DE 3WEET ,.#,,! ,,#
n 0IODERMA GANGRENOSUM ESPECIALMENTE n ,-! ,-# ,EUCEMIA DE CÏLULAS
AMPOLLOSO PELUDAS,,! ,,#
n (IDRADENITIS NEUTROFÓLICA ECRINA n ,,!
%RITEMAS 2EACTIVOS n ,,#
n 2EACCIONES EXAGERADAS A PICADURAS DE AR n ,,# 2EPRESENTAN FRECUENTEMENTE 3 3E
TRØPODOS ZARY
n %RITRODERMIA
0ANICULITIS n ,-! ,-# ,--#
n 0OLIARTERITIS NODOSA 3ÓNDROME DE 3WEET n ,EUCEMIA DE CÏLULAS PELUDAS ,-!
n /TRAS PANICULITIS 3ÓNDROME DE 3WEET CON ,--#
COMPONENTE PROFUNDO
6ASCULITIS n ,EUCEMIA DE CÏLULAS PELUDAS,--#
n 0OLIARTERITIS NODOSA n ,EUCEMIA DE CÏLULAS PELUDAS ,,#,--!
n 6ASCULITIS DE PEQUE×OS VASOS Y LEUCOCITO n ,EUCEMIA DE CÏLULAS PELUDAS ,,#
CLÉSTICA
n %RITEMA ELEVATUM DIUTINUM
/TROS n ,,#
n %RITEMA MULTIFORME n ,,# LEUCEMIA DE CÏLULAS PELUDAS
n 5RTICARIA n ,,#
n 0ÏNlGO PARANEOPLÉSICO n ,,# CÏLULAS 4
n %CZEMA RECALCITRANTE DEL ADULTO n ,,-# LEUCOSTASIS  3ÓNDROME HIPERLEUCO
n )SQUEMIA ACRAL CON LIVIDEZ CITOSIS

 0RURITO

3EGÞN &ITZPATRICK  EL PRURITO GENERALIZADO ES UNA DE LAS MANIFESTACIONES CUTÉNEAS MÉS
FRECUENTES DE LA LEUCEMIA CON TODA PROBABILIDAD LA Š DESPUÏS DE LA PÞRPURA $E IGUAL FORMA
SE HA DESCRITO PRURITO ACUAGÏNICO EN LOS SÓNDROMES MIELODISPLÉSICOS 0OR LO COMÞN ES MENOS
SEVERO QUE EL PRURITO ASOCIADO A LOS LINFOMAS 3IN EMBARGO SEGÞN "OLOGNIA  SØLO UN 
DE LOS PACIENTES CON LEUCEMIA EXPERIMENTAN PRURITO GENERALIZADO Y SE ASOCIA CON LA ,,#
!UNQUE EL PRURITO PUEDE ANTECEDER AL DIAGNØSTICO DE LA LEUCEMIA POR LO GENERAL ES UN SIGNO
 4%2%3! #/.$%

DE ENFERMEDAD AVANZADA ,A SEVERIDAD DEL MISMO VA A MENUDO PARALELA A LA EVOLUCIØN DE LA

ENFERMEDAD %L PRURITO SEVERO SE ASOCIA CON UN MAL PRONØSTICO

 (ERPES :OSTER 6ARICELA

%N LA ,, Y EN LOS PACIENTES CON TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR O CITOTØXICO AUMENTA NO

TABLEMENTE LA INCIDENCIA DE HERPES ZOSTER Y DE LAS COMPLICACIONES DEL MISMO ASÓ COMO SU
DISEMINACIØN ,AS LESIONES NECRØTICAS Y CON CICATRICES SON FRECUENTES EN ESTOS PACIENTES 3E
PUEDE MANIFESTAR ADEMÉS DE LA DISEMINACIØN CUTÉNEA QUE REPRESENTA UN   DE LOS CASOS
MEDIANTE LA DISEMINACIØN VISCERAL FATAL EN PARTICULAR EN HÓGADO EN PULMØN Y EN CEREBRO
QUE APARECE EN UN  DE LOS PACIENTES CON DISEMINACIØN CUTÉNEA ,A INCIDENCIA Y SEVERIDAD
TAMBIÏN AUMENTA SOBRE TODO EN LOS RECEPTORES DE TRASPLANTE DE MÏDULA ØSEA   %L  
DE LOS MISMOS DESARROLLAN HERPES ZOSTER DENTRO DEL A×O DEL TRASPLANTE %S HABITUAL LA INFECCIØN
DISEMINADA A MENUDO SIN UN FOCO CUTÉNEO RECONOCIBLE ASÓ COMO LO SON LA NEURALGIA POSTHER
PÏTICA LA CICATRIZACIØN ANORMAL Y LA SOBREINFECCIØN BACTERIANA %L TRATAMIENTO SE REALIZA CON
ACICLOVIR VALACICLOVIR FANCICLOVIR O BRIVUDINA

 ,ESIONES EN LA MUCOSA ORAL

%XISTEN MÞLTIPLES MANIFESTACIONES ASOCIADAS A LA LEUCEMIA O A SU TRATAMIENTO ,AS ULCERA

CIONES DE LA MUCOSA CONSTITUYEN UN RASGO PROMINENTE SOBRE TODO EN LAS LEUCEMIAS AGUDAS Y
MIELODISPLASIAS 0UEDEN SER ÞNICAS O MÞLTIPLES REDONDAS U OVALES Y ESTÉN ENROJECIDAS !FECTAN
A ENCÓAS Y OTRAS ÉREAS POR LO GENERAL TRAUMATIZADAS COMO LATERAL DE LENGUA Y LA MUCOSA ORAL
4AMBIÏN PUEDE APARECER SENSACIØN DE QUEMAZØN HEMORRAGIAS GINGIVALES ESPONTÉNEAS PALIDEZ
DE LA MUCOSA INmAMACIØN DE LAS ENCÓAS PETEQUIAS Y EQUIMOSIS ,AS INFECCIONES POR #ANDIDA
ALBICANS Y POR BACTERIAS 'RAM NEGATIVAS INCLUYENDO 0ESOUDOMONAS %SCHERICHIA #OLI 0ROTEUS
+LEBSIELLA Y 3ERRATIA SON USUALES Y PUEDEN ACTUAR COMO PUERTA DE ENTRADA PARA SEPTICEMIAS
  %L HERPES SIMPLE Y LAS ÞLCERAS POR HERPES VIRUS VARICELA ZOSTER SON DE IGUAL MODO COMUNES
)NCLUSO SE PUEDEN PRESENTAR PARESTESIAS SOBRE TODO EN EL LABIO INFERIOR EXTRUSIØN DE LOS DIENTES
INmAMACIØN DOLOROSA DE LA MANDÓBULA Y SÓNDROME DE -IKULICZ INmAMACIØN DE LA PARØTIDA 
%N CUANTO AL TRATAMIENTO DE LAS LESIONES DE LA MUCOSA ORAL EL ESTUDIO MICROBIOLØGICO
ES ESENCIAL ,A HIGIENE ORAL DEBE SER MUY CUIDADOSA CON CEPILLOS DE DIENTES BLANDOS Y LOS
ENJUAGUES FRECUENTES CON UNA SOLUCIØN ACUOSA AL   DE CLORHEXIDINA SON DE GRAN AYUDA
3E PUEDEN EMPLEAR DE UNA MANERA PROlLÉCTICA ACICLOVIR Y NISTATINA ,OS PACIENTES TRATADOS
CON FÉRMACOS MIELOTØXICOS DESARROLLAN UNA SEVERA NEUTROPENIA QUE AGRAVAN LAS LESIONES DE LA
MUCOSA ORAL  

 $ERMATOSIS CON EOSINOlLIA

3E DISTINGUEN
A 2EACCIONES EXAGERADAS A LAS PICADURAS DE INSECTOS
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

B $ERMATOSIS EOSINOFÓLICA ASOCIADA A SÓNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS

C 3ÓNDROME HIPEREOSINØlLO

A 2EACCIONES EXAGERADAS A LAS PICADURAS DE INSECTOS

,A HIPERSENSIBILIDAD A LAS PICADURAS DE INSECTOS ES UN CUADRO DESCRITO COMO UNA ALTERACIØN

CARACTERIZADA POR LESIONES NECRØTICAS EN LA PIEL Y SÓNTOMAS GENERALES ASOCIADOS A LA PICADURA
DE DICHOS INSECTOS 3E VINCULA CON ,,# INFECCIØN CRØNICA POR EL VIRUS DE %PSTEIN "ARR Y CON
LEUCEMIA LINFOIDE DE CÏLULAS .+ NATURAL KILLER   ,AS LESIONES CUTÉNEAS SE LOCALIZAN EN ÉREAS
EXPUESTAS Y CONSISTEN NO SØLO EN ERITEMA Y AMPOLLAS SINO QUE TAMBIÏN MUESTRAN ULCERACIØN
Y NECROSIS QUE SE RESUELVEN CON CICATRIZ $ICHAS LESIONES SE ACOMPA×AN DE SÓNTOMAS GENERALES
TALES COMO lEBRE Y MALESTAR    3ON PRURIGINOSAS EN LA MAYORÓA DE LOS CASOS Y A VECES
SON DOLOROSAS ,A MAYOR PARTE DE LOS PACIENTES RELACIONAN LA LESIØN CON LA PICADURA PERO A
VECES NO RECUERDAN HABER TENIDO CONTACTO CON INSECTOS
%L DIAGNØSTICO DE ,,# PRECEDE A LAS LESIONES CUTÉNEAS EN LA MAYORÓA DE LOS PACIENTES Y NO
TIENE CONEXIØN CON LA EVOLUCIØN DE LA ENFERMEDAD O LA TERAPÏUTICA SIN EMBARGO EN OCASIONES
LA ,,# HA SIDO DIAGNOSTICADA INCLUSO  A×OS DESPUÏS DE QUE EL ENFERMO TUVIERA UNA HISTORIA DE
RESPUESTA EXAGERADA A LAS PICADURAS DE INSECTOS   %N ESTOS CASOS UN ESTUDIO HEMATOLØGICO
PUEDE CONDUCIR AL DIAGNØSTICO PRECOZ DEL PROCESO
$ESDE EL PUNTO DE VISTA HISTOLØGICO SE OBSERVA ESPONGIOSIS EOSINOFÓLICA NECROSIS DE LA
EPIDERMIS AMPOLLAS INTRAEPIDÏRMICAS O SUBEPIDÏRMICAS ASÓ COMO UN ABUNDANTE INlLTRADO DE
CÏLULAS LINFOIDES Y EOSINØlLOS $E IGUAL FORMA PUEDEN MANIFESTAR PATRONES SIMILARES A UNA
MUCINOSIS FOLICULAR DESDE EL PUNTO DE VISTA HISTOLØGICO   %N OCASIONES SE HA DESCRITO LA
EXISTENCIA DE CÏLULAS LEUCÏMICAS EN EL INlLTRADO LO QUE PARA ALGUNOS AUTORES REPRESENTA UNA
CONTAMINACIØN DEL $.! DE LAS CÏLULAS LEUCÏMICAS PERIFÏRICAS   ,A PRESENCIA DE EOSINØlLOS
DEGRANULADOS EN TODAS LAS LESIONES REPRESENTA UNA INUSUAL REACCIØN A LAS PICADURAS DE INSECTOS
EN PACIENTES CON PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS SUBYACENTES   ,AS LESIONES PUEDEN MOSTRAR
UNA MEJORÓA VARIABLE AL INICIARSE LA QUIMIOTERAPIA DE SU LEUCEMIA %N EL CASO DE QUE ESTO NO
OCURRA EL TRATAMIENTO DE ELECCIØN SON LOS CORTICOIDES AUNQUE EN PARALELO SE UTILICEN INMUNO
GLOBULINAS  

B $ERMATOSIS EOSINOFÓLICA ASOCIADA A 3ÓNDROMES -IELOPROLIFERATIVOS

%N LOS PACIENTES CON ,,# SE DESCRIBIØ UN GRUPO DE DERMATOSIS QUE EN UN INICIO FUERON
DENOMINADAS hREACCIONES EXAGERADAS A LAS PICADURAS DE ARTRØPODOSv YA QUE CLÓNICA E HISTOLØ
GICAMENTE LAS LESIONES SON SIMILARES A LAS PICADURAS DE INSECTOS CON UNA PROMINENTE EOSINOlLIA
TISULAR   "YRD Y COL PROPUSIERON EL TÏRMINO DE hDERMATOSIS EOSINOFÓLICAv ASOCIADA A SÓN
DROMES MIELOPROLIFERATIVOS  YA QUE MUCHOS DE LOS PACIENTES NO RECUERDAN HABER SUFRIDO
PICADURAS NI EL ENTORNO EPIDEMIELØGICO SUGIERE LA PRESENCIA DE INSECTOS
3E HAN DESCRITO VINCULADOS A LA ,,# DE CÏLULAS " EN LA MAYORÓA DE LOS PROCESOS  AUNQUE
TAMBIÏN EXISTEN CASOS LIGADOS A ,-! Y A SÓNDROMES MIELODISPLÉSICOS   %L DIAGNØSTICO DE
 4%2%3! #/.$%

LA LEUCEMIA PRECEDE A LA APARICIØN DE LAS LESIONES CUTÉNEAS LA MAYORÓA DE LAS VECES PERO EN
OCASIONES ANTECEDE AL DIAGNØSTICO DEL PROCESO HEMATOLØGICO  
,A CLÓNICA CONSISTE EN LESIONES PAPULONODULARES ERITEMATOSAS Y EN ALGUNA CIRCUNSTANCIA
VESICULOSAS Y AMPOLLOSAS 4IENEN UNA EVOLUCIØN CRØNICA CON PRURITO PERSISTENTE SON RESISTENTES
AL TRATAMIENTO Y TIENEN TENDENCIA A LAS RECIDIVAS $E IGUAL FORMA LAS LESIONES CUTÉNEAS PUEDEN
IR ACOMPA×ADAS DE UN SÓNDROME GRIPAL CON FEBRÓCULA Y MALESTAR GENERAL 3E LOCALIZAN SOBRE TODO
EN EXTREMIDADES AUNQUE PUEDEN AFECTAR A TODA LA SUPERlCIE CUTÉNEA
%N LA HISTOLOGÓA EL RASGO MÉS PROMINENTE ES LA MARCADA EOSINOlLIA EN UN INlLTRADO LIN
FOHISTIOCITARIO QUE TIENE DISPOSICIØN PERIVASCULAR Y PERIANEXIAL EN DERMIS SUPERlCIAL Y MEDIA
%N EL ESTUDIO INMUNOHISTOQUÓMICO SE DEMUESTRA UN CLARO PREDOMINIO DE LINFOCITOS 4 (AY QUE
ESTABLECER EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL EN ESPECIAL CON LA LEUCEMIA CUTIS 0OR LO GENERAL LA APA
RICIØN DE LAS LESIONES NO TIENE RELACIØN CON LA EVOLUCIØN DEL PROCESO LINFOPROLIFERATIVO NI CON
LA TERAPÏUTICA %N CUANTO AL PRONØSTICO SE HA OBSERVADO QUE LOS PACIENTES QUE MANIlESTAN
ESTA REACCIØN CUTÉNEA MUESTRAN UN CURSO RÉPIDAMENTE PROGRESIVO Y EVOLUCIONAN A UN ESTADIO
MÉS AVANZADO DE LA ENFERMEDAD %L HECHO DE QUE LAS REACCIONES EXAGERADAS A LAS PICADURAS DE
INSECTOS Y LA DERMATOSIS EOSINOFÓLICA ASOCIADA A SÓNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS MUESTREN UNA
CLÓNICA SIMILAR Y SE VINCULEN ADEMÉS A LOS PROCESOS HEMATOLØGICOS A INFECCIONES POR EL VIRUS DE
%PSTEIN "ARR Y 6)( HA HECHO QUE ALGUNOS AUTORES LO INTERPRETEN COMO EL MISMO PROCESO  
0OR EL CONTRARIO "YRD Y COL ESTABLECIERON UNA CLARA DIFERENCIACIØN ENTRE AMBOS %L PRIMERO SE
OBSERVA EN PACIENTES CON UNA HISTORIA PREVIA DE PICADURA DE INSECTOS QUE EXHIBEN UNA RESPUES
TA EXAGERADA AL ANTÓGENO DE LOS INSECTOS TIENEN UNA EVOLUCIØN AGUDA Y UNA RÉPIDA RESOLUCIØN
%N EL SEGUNDO EL CURSO ES CRØNICO Y RESISTENTE AL TRATAMIENTO ,A PATOGENIA EN AMBOS CASOS ES
DESCONOCIDA .O EXISTE EVIDENCIA DE PROLIFERACIØN CLONAL DE CÏLULAS 4 #ÏLULAS 4 REACTIVAS PUEDEN
PRODUCIR ALTOS NIVELES DE )NTERLEUQUINA  QUE ESTIMULA LA EOSINOlLIA TISULAR

C 3ÓNDROME (IPEREOSINOFÓLICO

3E DElNE COMO UN GRUPO DE ENFERMEDADES QUE CURSAN CON EOSINOlLIA EN SANGRE PERIFÏRICA
CON AFECTACIØN MULTIORGÉNICA EN AUSENCIA DE LAS CAUSAS TÓPICAS QUE PRODUCEN EOSINOlLIA
,OS CRITERIOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNØSTICO INCLUYEN

%OSINOlLIA EN SANGRE PERIFÏRICA DE AL MENOS  EOSINØlLOSML POR LO MENOS CON 

MESES DE EVOLUCIØN
3ÓNTOMAS Y SIGNOS DE AFECTACIØN MULTIORGÉNICA
)NEXISTENCIA DE AFECCIONES PARASITARIAS ALÏRGICAS Y OTROS PROCESOS QUE CURSAN CON EOSI
NOlLIA

%N CONSECUENCIA EL DIAGNØSTICO SE HACE POR EXCLUSIØN 5N  DE LOS PACIENTES AFECTADOS

SON VARONES DE MEDIANA EDAD Y EN ELLOS SE HAN OBSERVADO MÞLTIPLES ALTERACIONES CROMOSØMICAS
COMO TRANSLOCACIONES DELECCIONES PARCIALES O TOTALES Y TRISOMÓAS DEL   Y  .O SE CONOCE
EL MECANISMO PATOGÏNICO EXACTO PERO SE OBSERVAN EN MUCHOS PACIENTES LA EVIDENCIA DE UN
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

SÓNDROME MIELOPROLIFERATIVO ,AS LEUCEMIAS MIELOIDES SE HAN ENCONTRADO CON MAYOR FRECUENCIA
3IN EMBARGO LAS LEUCEMIAS A EOSINØlLOS SE VEN CON MUCHA MENOS FRECUENCIA ,A LEUCEMIA SE
PUEDE DIAGNOSTICAR DE  A  A×OS DESPUÏS DE QUE SE HAYA HECHO EL DIAGNØSTICO DE SÓNDROME
HIPEREOSINOFÓLICO ,A DETECCIØN DEL GEN DEL RECEPTOR DE REORDENAMIENTO DE LAS CÏLULAS 4 CON
lRMA LA EXPANSIØN CLONAL DE LAS MISMAS ,AS CÏLULAS 4 SON POSIBLEMENTE LAS CÏLULAS EFECTORAS
QUE CAUSAN Y MANTIENEN LA EOSINOlLIA $ICHAS CÏLULAS 4 PRODUCEN INTERLEUKINA  ),  QUE ESTÉ
ELEVADA DE FORMA SIGNIlCATIVA EN EL SUERO DE LOS PACIENTES CON 3 HIPEREOSINOFÓLICO ,A ), 
PRODUCE EOSINOlLOPOYESIS Y ACTIVACIØN DE LOS EOSINØlLOS %STOS EOSINØlLOS ACTIVADOS LIBERAN
CON FACILIDAD SUS GRÉNULOS Y SON LOS RESPONSABLES DEL DA×O MULTIORGÉNICO 0ARA "OLOGNIA EL
HECHO DE QUE LINFOMAS LEUCEMIAS INCLUYENDO LA LEUCEMIA A EOSINØlLOS Y LA LEUCEMIA MIELOIDE
AGUDA HAYAN SIDO DIAGNOSTICADAS ENTRE   A×OS DESPUÏS DE QUE EL DIAGNØSTICO DE SÓNDROME
HIPEREOSINOFÓLICO FUESE REALIZADO APOYA LA TEORÓA DE QUE EL SÓNDROME HIPEREOSINOFÓLICO ES UN
SÓNDROME MEILOPROLIFERATIVO Y LAS LESIONES CUTÉNEAS SE PUEDEN CONSIDERAR ESPECÓlCAS DE ESTOS
SÓNDROMES LINFO MIELOPROLIFERATIVOS   ,OS SÓNTOMAS IMPLICAN lEBRE PÏRDIDA DE PESO FATIGA
MALESTAR GENERAL Y ERUPCIØN CUTÉNEA ,AS LESIONES CUTÉNEAS APARECEN EN MÉS DE LA MITAD DE LOS
CASOS Y COMPRENDEN UN AMPLIO ESPECTRO QUE VA DESDE MÉCULAS PRURIGINOSAS PLACAS Y NØDULOS
EN TRONCO Y EXTREMIDADES HASTA URTICARIA Y ANGIOEDEMA ,OS NØDULOS PUEDEN TERMINAR CON
ULCERACIONES /TRAS LESIONES CUTÉNEAS INCLUYEN ERITEMA ANULAR CENTRÓFUGO PLACAS PURPÞRICAS Y
LIVEDO RETICULARIS ! VECES PUEDEN APARECER EROSIONES EN MUCOSA OROFARÓNGEA Y EN REGIØN ANO
GENITAL $ICHAS LESIONES SØLO APARECEN EN LAS FORMAS MÉS GRAVES DEL SÓNDROME HIPEREOSINØlLICO
Y LA MAYORÓA DE LOS PACIENTES MUEREN ANTES DE LOS  A×OS DESPUÏS DE LA APARICIØN DE DICHAS
EROSIONES ,A AFECTACIØN CARDIACA INCLUYE lBROSIS SUBENDOCARDIAL Y CARDIOMIOPATÓA RESTRICTIVA
$E IGUAL FORMA LESIONAN HÓGADO Y BAZO CON DESARROLLO DE UNA HEPATOESPLENOMEGALIA PULMONES
Y RI×ØN %N MENOR PROPORCIØN SE AFECTA EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y EL PERIFÏRICO
,A ANATOMÓA PATOLØGICA DE LAS LESIONES CUTÉNEAS ES TOTALMENTE INESPECÓlCA Y VARÓA DESDE
INlLTRADOS PERIVASCULARES INTERSTICIALES DE LINFOCITOS EOSINØlLOS Y EN OCASIONES NEUTRØlLOS !
VECES SE PUEDE OBSERVAR CIERTA ESPONGIOSIS QUE SE ASOCIA AL INlLTRADO DÏRMICO
%L DIAGNØSTICO DIFERENCIAL SE DEBE ESTABLECER CON TODAS LAS DERMATOSIS QUE CURSAN CON IN
lLTRADO DE EOSINØlLOS EN LA DERMIS CON EL 3ÓNDROME DE 7ELLS Y EL 3ÓNDROME DE #HURG 3TRAUSS
$E IGUAL MODO SE DEBE ESTABLECER EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL DE LA URTICARIA Y DE LAS INFECCIONES
POR PARÉSITOS ENTRE OTROS PROCESOS
%L TRATAMIENTO CONSISTE EN GLUCOCORTICOIDES QUE SE DEBEN MANTENER HASTA CONTROLAR LA
EOSINOlLIA !SÓ MISMO SE HA UTILIZADO HIDROXIUREA VINCRISTINA E )NTERFERØN ALFA  

 0ÏNlGO PARANEOPLÉSICO

%L PÏNlGO PARANEOPLÉSICO ES UN TIPO DE PÏNlGO CON UNOS RASGOS CLÓNICOS HISTOLØGICOS E

INMUNOLØGICOS PARTICULARES ,A SINTOMATOLOGÓA CLÓNICA SE ASOCIA CON SIGNOS DE PÏNlGO VULGAR
ERITEMA MULTIFORME PENlGOIDE AMPOLLOSO Y LIQUEN PLANO   3E VINCULA EN UN  DE LOS
CASOS A LA LEUCEMIA LINFOCÓTICA CRØNICA  Y POR LO GENERAL PRESENTAN LESIONES DE PREDOMINIO
MUCOSO $ESDE EL PUNTO DE VISTA CLÓNICO EL RASGO MÉS CARACTERÓSTICO ES LA MANIFESTACIØN DE UNA
 4%2%3! #/.$%

ESTOMATITIS RECALCITRANTE E INTRATABLE ,O MÉS HABITUAL ES QUE ESTE SEA EL PRIMER SÓNTOMA DE
APARICIØN Y DESPUÏS DEL TRATAMIENTO ES EL ÞNICO QUE PERSISTE YA QUE ES EXTRAORDINARIAMENTE
RESISTENTE AL MISMO ,A ESTOMATITIS CONSISTE EN EROSIONES Y ULCERACIONES QUE AFECTAN A TODAS
LAS SUPERlCIES DE LA OROFARINGE Y SE EXTIENDE DE UNA FORMA CARACTERÓSTICA CARACTERÓSTICAMENTE
HASTA EL BORDE ROJO LABIAL CON UNA AFECTACIØN DE MÉS DEL  DEL TOTAL DE LA MUCOSA ORAL
  ,A MAYORÓA DE LOS PACIENTES PRESENTAN UNA CONJUNTIVITIS PSEUDOMEMBRANOSA SEVERA QUE
PUEDE PROGRESAR A LA FORMACIØN DE CICATRICES Y OBLITERACIØN DEL FØRNICES CONJUNTIVAL 0UEDEN
ESTAR AFECTADAS LAS MUCOSAS ESOFÉGICAS NASOFARÓNGEA VAGINAL LABIAL Y DEL PENE ,AS LESIONES
SON POLIMØRlCAS Y PUEDEN APARECER COMO MÉCULAS ERITEMATOSAS AMPOLLAS mÉCIDAS Y EROSIONES
SIMILARES AL PÏNlGO VULGAR $E IGUAL MANERA PUEDEN SER AMPOLLAS TENSAS ANÉLOGAS A LAS DEL
PENlGOIDE AMPOLLOSO O LESIONES SEMEJANTES A LAS DEL ERITEMA EXUDATIVO MULTIFORME %%- 
,A APARICIØN DE LESIONES SIMILARES AL %%- EN PALMAS Y PLANTAS RESULTA SER DE GRAN AYUDA PARA
DIFERENCIAR EL PÏNlGO PARANEOPLÉSICO DEL PÏNlGO VULGAR EN EL QUE LA AFECTACIØN DE PALMAS Y
PLANTAS ES MUY RARA    %N LA FORMA CRØNICA DE LA ENFERMEDAD EL ASPECTO DE ERUPCIØN
LIQUENOIDE PUEDE PREDOMINAR SOBRE LAS LESIONES AMPOLLOSAS
%N LA HISTOLOGÓA SE OBSERVA UN INlLTRADO INmAMATORIO EN BANDA CON NECROSIS Y VACUOLIZACIØN
DE LAS CÏLULAS DE LA BASAL ASÓ COMO ACANTØLISIS SUPRABASAL Y NECROSIS DE LOS QUERATINOCITOS %N LAS
FORMAS CRØNICAS SOBRESALE EL INlLTRADO LIQUENOIDE EN DERMIS PAPILAR CON ACANTØLISIS MÓNIMA O
AUSENTE PERO CON EXOCITOSIS %N LA INMUNOmUORESCENCIA DIRECTA SE OBSERVAN DEPØSITOS DE )G' Y
# A NIVEL DE LA CAPA BASAL Y EN LA SUPERlCIE CELULAR DE LOS QUERATINOCITOS %S FRECUENTE QUE SE
ENCUENTREN ANTICUERPOS CIRCULANTES ANTI $SG )G' ANTIDESMOGLEÓNA  Y EN ALGUNAS OCASIONES
ANTI $SG )G' DEPENDIENDO DE QUE LAS MANIFESTACIONES CLÓNICAS CORRESPONDAN AL TIPO MUCOSO O
AL MUCOCUTÉNEO RESPECTIVAMENTE   ,OS ANTICUERPOS ANTIDESMOGLEÓNA  SE PUEDEN DETECTAR
POR %,)3! EN EL  DE LOS PACIENTES CON PÏNlGO PARANEOPLÉSICO  Y SU EXPRESIØN ES MAYOR
EN LA MUCOSA ORAL QUE EN LA EPIDERMIS !SÓ MISMO LA DETECCIØN DE ANTICUERPOS ANTI DESMOPLA
QUINA  Y O ANTI "0!'  EN EL SUERO DE PACIENTES CON PÏNlGO PARECE SER BASTANTE ESPECÓlCO
DE PÏNlGO PARANEOPLÉSICO !LGUNOS PACIENTES CON PÏNlGO PARANEOPLÉSICO DESARROLLAN UNA
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE QUE PUEDE RESULTAR FATAL Y QUE CONDUCE A UN FALLO RESPIRATORIO
%L TRATAMIENTO SE DEBE COMENZAR CON CORTICOIDES A DOSIS DE  MGKGDÓA DE PREDNISONA
HASTA CONSEGUIR LA RESOLUCIØN DE LAS LESIONES ,A DOSIS SE REDUCIRÉ DE FORMA PROGRESIVA DURANTE
  MESES HASTA LLEGAR A UNA DOSIS DE MANTENIMIENTO DE  MGDÓA %N LOS CASOS RESISTENTES A
LA TERAPÏUTICA CON CORTICOIDES SE HA UTILIZADO TAMBIÏN MICOFENOLATO DE MOFETILO AZATIOPRINA
Y CICLOSPORINA  

 $ERMATOSIS NEUTROFÓLICAS

%N LOS PACIENTES CON PROCESOS HEMATOLØGICOS MALIGNOS EN ESPECIAL LEUCEMIAS MIELOBLÉSTI

CAS SE PUEDEN OBSERVAR TRES TIPOS DE DERMATOSIS NEUTROFÓLICAS
s 3ÓNDROME DE 3WEET
s 0IODERMA GANGRENOSO ATÓPICO AMPOLLOSO 
s (IDRADENITIS NEUTROFÓLICA ECRINA
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

 3ÓNDROME DE 3WEET

3E TRATA DE UNA ENTIDAD CARACTERIZADA POR TENER UNA FORMA DE PRESENTACIØN AGUDA QUE
CURSA CON lEBRE LEUCOCITOSIS Y PLACAS ERITEMATOSAS DOLOROSAS INlLTRADAS POR NEUTRØlLOS  
3E HAN DESCRITO CUADROS ASOCIADOS A PROCESOS MALIGNOS EN EL   DE LOS CASOS SIENDO LA
MAYORÓA DE LOS CASOS DEL ORDEN DEL  CUADROS HEMATOLØGICOS Y EN CONCRETO LA ,-! DE
ESPECIAL PREVALENCIA    0OR LO GENERAL ES MÉS FRECUENTE EN EL SEXO FEMENINO  
AUNQUE LOS CASOS PARANEOPLÉSICOS PRESENTAN UNA RELACIØN DE   POR ELLO EN LOS PACIENTES
VARONES QUE PRESENTEN UN 3ÓNDROME DE 3WEET EL RIESGO DE QUE SEA PARANEOPLÉSICO ES SUPERIOR
  4AMBIÏN SE HA VINCULADO AL TRATAMIENTO CON ÉCIDO ALL TRANS RETINOICO QUE SE UTILIZA EN LA
LEUCEMIA PROMIELOCÓTICA AGUDA   %N LOS CASOS DE 3ÓNDROME DE 3WEET ASOCIADO A PROCESOS
HEMATOLØGICOS MALIGNOS EL CUADRO PUEDE PRECEDER VARIOS A×OS A LA ALTERACIØN HEMATOLØGICA
SUBYACENTE $E IGUAL FORMA PUEDE SURGIR COINCIDIENDO CON EL DIAGNØSTICO DE LA LEUCEMIA O
DESPUÏS DE DICHO DIAGNØSTICO 0OR LO GENERAL LA MANIFESTACIØN O LA RECIDIVA DE UN 3ÓNDROME
DE 3WEET EN EL CURSO DE UN PROCESO HEMATOLØGICO EMPEORA DE FORMA NOTABLE EL PRONØSTICO
DEL PROCESO SUBYACENTE Y PUEDE SER INDICATIVO DE RECIDIVA TRAS UN PERIODO DE INACTIVIDAD 
O PROGRESIØN DE UN SÓNDROME MIELOPROLIFERATIVO    %XISTE UNA MARCADA TENDENCIA AL
INCREMENTO DE LA INCIDENCIA DE NEOPLASIAS EN LOS PACIENTES CON 3ÓNDROME DE 3WEET QUE TIENEN
MAYOR EDAD EN EL MOMENTO DE LA PRESENTACIØN QUE VAN A DESARROLLAR LESIONES EN LAS MEMBRA
NAS MUCOSAS Y EXPERIMENTAN EPISODIOS RECIDIVANTES DE SU DERMATOSIS   %N CONTRAPOSICIØN
CON LA MAYORÓA DE OTROS PROCESOS PARANEOPLÉSICOS EL 3ÓNDROME DE 3WEET SE PUEDE PRESENTAR
TAN PRECOZ EN EL DESARROLLO DE ESTOS CÉNCERES QUE VAN A PERMITIR INSTAURAR UNA TERAPÏUTICA
QUE SEA CURATIVA ,A CLÓNICA SE CARACTERIZA POR LA APARICIØN DE LESIONES MÞLTIPLES DOLOROSAS
FORMANDO PLACAS ERITEMATOSAS ELEVADAS Y BIEN DELIMITADAS &IG   3E LOCALIZAN POR LO GENERAL
EN REGIONES DISTALES CABEZA CUELLO BRAZOS Y PIERNAS Y EN PARTICULAR EN DORSO DE MANOS Y PIES
%S RARO QUE SE AFECTE EL TRONCO Y EN ESE CASO SØLO SE OBSERVAN LESIONES EN LA PARTE ALTA DEL
TØRAX   %N EL CASO DE 3ÓNDROME DE 3WEET ASOCIADO A LEUCEMIAS LAS LESIONES SE DISTRIBUYEN
DE UNA FORMA GENERALIZADA %STAS PLACAS SON DOLOROSAS Y CON SENSACIØN DE QUEMAZØN PERO LO
TÓPICO ES QUE NO SEAN PRURIGINOSAS %L TAMA×O OSCILA DESDE POCOS CENTÓMETROS A GRANDES PLACAS
DE X CM   4IENEN SUPERlCIE DE ASPECTO MAMELONADO CON INTENSO EDEMA QUE SE SEMEJA
A PSEUDOVESÓCULAS Y PSEUDOPÞSTULAS AUNQUE A LA PALPACIØN SE COMPRUEBAN QUE SON LESIONES
SØLIDAS 3U COLORACIØN OSCILA DEL ROJO AL ROJO AZULADO A VECES CON UNA ZONA CENTRAL DECOLORADA
QUE LE DA ASPECTO DE DIANA SIMILAR A LAS LESIONES DE %%- %N LA CARA LAS LESIONES PUEDEN ADQUIRIR
ASPECTO ERISIPELOIDE O SIMULAR UNA CELULITIS DE LAS ØRBITAS   %N RARAS OCASIONES LAS LESIONES
SON VESICULOAMPOLLOSAS QUE SON LAS QUE CON MÉS FRECUENCIA SE ASOCIAN A LA LEUCEMIA MIELOIDE
Y PROGRESAN CON RAPIDEZ HACIA LA ULCERACIØN IMITANDO AL PIODERMA GANGRENOSO %N ESTA FORMA
LAS LESIONES SON ÞNICAS O ESCASAS CON DISTRIBUCIØN ASIMÏTRICA ,AS LESIONES PAPULONODULARES
LOCALIZADAS EN EL TERCIO INFERIOR DE PIERNAS PUEDEN SER SIMILARES AL ERITEMA NODOSO Y DE HECHO
ALGUNOS PACIENTES MUESTRA UN ERITEMA NODOSO ASOCIADO    %N LOS PACIENTES CON PROCESOS
MIELOPROLIFERATIVOS O MIELODISPLÉSICOS EL 3ÓNDROME DE 3WEET SE PUEDE VINCULAR A OTRAS DERMA
TOSIS NEUTROFÓLICAS COMO PIODERMA GANGRENOSO Y GRANULOMA FACIAL   %S HABITUAL QUE ESTOS
 4%2%3! #/.$%

ENFERMOS PRESENTEN FENØMENO DE PATERGIA Y QUE LAS LESIONES DE 3ÓNDROME DE 3WEET APAREZCAN
EN ZONAS PREVIAMENTE TRAUMATIZADAS BIOPSIA ARA×AZO COLOCACIØN DE CATÏTERES O DESPUÏS DE
LA EXPOSICIØN A RADIACIØN 56 LO QUE SUGIERE UN FENØMENO DE +ÚEBNER   %N LOS PROCESOS
HEMATOLØGICOS LAS LESIONES ORALES QUE SON RARAS EN EL 3ÓNDROME DE 3WEET APARECEN AL PRINCIPIO
COMO PSEUDOPÞSTULAS QUE SE ULCERAN CON POSTERIORIDAD Y EVOLUCIONAN A LESIONES AFTOIDES %N EL
 DE LOS PACIENTES CON PROCESOS HEMATOLØGICOS SUBYACENTES NO EXISTE NI lEBRE NI LEUCOCITO
SIS PERIFÏRICA Y UN ALTO PORCENTAJE TIENEN ANEMIA !SÓ MISMO SE PUEDEN DESARROLLAR INlLTRADOS
NEUTROFÓLICOS PULMONARES  
$ESDE EL PUNTO DE VISTA HISTOLØGICO SE CARACTERIZAN POR UN DENSO INlLTRADO DÏRMICO DE
CÏLULAS MONONUCLEARES CON NUMEROSOS NEUTRØlLOS LEUCOCITOCLASIA Y ALGUNOS EOSINØlLOS MAR
CADA VASODILATACIØN EDEMA ENDOTELIAL DISCRETA EXTRAVASACIØN DE HEMATÓES Y EDEMA DE DERMIS
PAPILAR CONSIDERABLE QUE POR LO COMÞN CONDUCE A LA FORMACIØN DE VESÓCULAS Y AMPOLLAS   %L
INlLTRADO TIENE UNA DISPOSICIØN EN BANDA EN DERMIS PAPILAR Y PERIVASCULAR EN DERMIS PROFUNDA Y
TEJIDO CELULAR SUBCUTÉNEO &IG   ,A EPIDERMIS SUELE SER NORMAL EN EL 3ÓNDROME DE 3WEET PERO
A VECES SE PUEDE OBSERVAR EXOCITOSIS ESPONGIOSIS Y ALGUNAS PÞSTULAS SUBCØRNEAS !SÓ MISMO LA
AUSENCIA DE VASCULITIS QUE ES UNO DE LOS CRITERIOS DIAGNOSTICOS NO ES CONSTANTE EN ESTOS CASOS
  !UNQUE POR DElNICIØN EN EL 3ÓNDROME DE 3WEET EL INlLTRADO DÏRMICO ESTÉ CONSTITUIDO
POR NEUTRØlLOS MADUROS LAS MUESTRAS BIØPSICAS DE PACIENTES CON LEUCEMIAS MANIFESTABAN
UN INlLTRADO COMPUESTO SOBRE TODO POR CÏLULAS MIELOIDES INMADURAS Y ALGUNOS NEUTRØlLOS
MADUROS !L INICIO LA EXISTENCIA DE CÏLULAS BLÉSTICAS HACE PENSAR EN LAS TÓPICAS LESIONES DE
UNA LEUCEMIA CUTIS SIN EMBARGO RESPONDEN AL TRATAMIENTO CON CORTICOIDES SIN DEJAR CICATRIZ Y
ELLO SØLO OCURRE EN EL 3ÓNDROME DE 3WEET   %STO SE DEBE CON TODA SEGURIDAD AL FENØMENO
ONCOTÉCTICO INmAMATORIO QUE CONSISTE EN LA PRESENCIA DE CÏLULAS LEUCÏMICAS LOCALIZADAS EN LAS
LESIONES INmAMATORIAS DE LA PIEL EN LOS PACIENTES CON LEUCEMIA   
%L TRATAMIENTO DE ELECCIØN SON LOS CORTICOIDES PREDNISONA O PREDNISOLONA EN DOSIS INICIAL
DE   MGKGDÓA PARA IR REDUCIENDO LA DOSIS AL CABO DE   SEMANAS ! PESAR DE LA BUENA
RESPUESTA INICIAL A LA TERAPÏUTICA LAS RECIDIVAS SON FRECUENTES $E IGUAL FORMA SE HAN UTILIZADO
YODURO POTÉSICO COLCHICINA INDOMETACINA CLOFACIMINA DAPSONA Y CICLOSPORINA   

 0IODERMA GANGRENOSO

%S UNA DERMATOSIS NEUTROFÓLICA RARA QUE SE ASOCIA EN UN   CON PROCESOS HEMATO
LØGICOS SOBRE TODO CON LEUCEMIAS MIELOIDES  AUNQUE TAMBIÏN SE HA DESCRITO ASOCIADO A
LA LEUCEMIA DE CÏLULAS PELUDAS  SÓNDROMES MIELODISPLÉSICOS  Y LEUCEMIA BIFENOTÓPICA
AGUDA   ,AS ALTERACIONES TIENEN UN COMIENZO AGUDO Y SE MANIlESTAN COMO LESIONES NO
DULARES PAPULOSAS O PUSTULOSAS DOLOROSAS QUE CON RAPIDEZ Y ANTE UN MÓNIMO TRAUMATISMO
EVOLUCIONAN FORMANDO PLACAS ELEVADAS CON BORDES POLICÓCLICOS DE COLOR ROJO AZULADO Y NECROSIS
CENTRAL QUE AUMENTA DE FORMA ACTIVA DE TAMA×O ,AS LESIONES ULCEROSAS SE RODEAN DE UN HALO
ERITEMATOSO BRILLANTE %XISTE UNA VARIEDAD ATÓPICA AMPOLLOSA CARACTERÓSTICA DE LOS ESTADOS
PRELEUCÏMICOS Y LEUCÏMICOS %N ESTOS CASOS SE OBSERVAN AL INICIO PÉPULAS DE COLOR PURPÞRICO
Y AMPOLLAS HEMORRÉGICAS DE COLOR GRIS AZULADO QUE AUMENTAN DE TAMA×O CON RAPIDEZ 0OR
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

REGLA GENERAL SE MANIlESTAN COMO LESIONES SOLITARIAS LOCALIZADAS SOBRE TODO EN EXTREMIDADES
INFERIORES AUNQUE EN LA FORMA AMPOLLOSA ATÓPICA PUEDEN SER LESIONES MÞLTIPLES RECIDIVANTES Y
LOCALIZADAS EN OTRAS ÉREAS COMO ABDOMEN CARA Y DORSO DE MANOS 3E ACOMPA×AN DE lEBRE Y
SIGNOS DE TOXICIDAD GENERAL
%N LA DERMATOPATOLOGÓA DESTACAN LESIONES CON UN DENSO INlLTRADO PERIVASCULAR COMPUESTO
SOBRE TODO POR NEUTRØlLOS Y LINFOCITOS EDEMA ENDOTELIAL TROMBOSIS DE LOS PEQUE×OS VASOS Y
MEDIANOS NECROSIS Y HEMORRAGIAS %N LAS LESIONES MÉS EVOLUCIONADAS SE OBSERVA UN INlLTRADO
MASIVO DE POLINUCLEARES CON FORMACIØN DE ABSCESOS Y ULCERACIØN ,A APARICIØN DE FORMAS AM
POLLOSAS ATÓPICAS PUEDE SER EL PRIMER SIGNO CLÓNICO O LA PROGRESIØN DE UN PROCESO HEMATOLØGICO
SUBYACENTE   -ARIE Y COL DESCRIBIERON EL CASO DE UN PACIENTE CON PIODERMA GANGRENOSO EN
EL QUE UNA MIOSITIS NEUTROFÓLICA SEVERA FUE LA PRIMERA MANIFESTACIØN DE UNA ,-!  
%L TRATAMIENTO DE ELECCIØN SON LOS CORTICOIDES EN CONCRETO PREDNISONA  MGKGDÓA HASTA
CONSEGUIR LA REMISIØN DEL PROCESO  SEMANAS APROXIMADAMENTE Y A CONTINUACIØN IR REDU
CIENDO LA DOSIS DE FORMA PROGRESIVA

 (IDRADENITIS NEUTROFÓLICA ECRINA

$ESCRITA AL PRINCIPIO ASOCIADA A ,-! COMO UNA REACCIØN ADVERSA AL TRATAMIENTO CON
AGENTES ANTINEOPLÉSICOS APARECE SOBRE TODO EN PACIENTES TRATADOS CON CITARABINA   ,AS
LESIONES CUTÉNEAS SE MANIlESTAN COMO MÉCULAS PÉPULAS Y NØDULOS ÞNICOS O MÞLTIPLES QUE
POR CONmUENCIA FORMAN PLACAS ERITEMATOSAS Y EDEMATOSAS 3ON DOLOROSAS Y SE ACOMPA×AN DE
lEBRE 3E LOCALIZAN EN CARA CUELLO TRONCO Y EXTREMIDADES !PARECEN   SEMANAS DESPUÏS DEL
INICIO DE LA QUIMIOTERAPIA Y SE RESUELVEN DE FORMA ESPONTÉNEA AL CABO DE   SEMANAS DESPUÏS
DE INTERRUMPIR EL TRATAMIENTO  
%N LA HISTOLOGÓA EL RASGO DISTINTIVO ES LA INlLTRACIØN NEUTROFÓLICA DE LAS GLÉNDULAS ECRINAS
DEGENERACIØN VACUOLAR Y NECROSIS DEL EPITELIO SECRETOR RESPETANDO EL ACROSIRINGIUM   %XISTE
EDEMA EN DERMIS CON INlLTRADO POLIMORFO Y DEGENERACIØN MUCINOSA FOCAL DEL TEJIDO SUBCUTÉ
NEO PERIGLANDULAR   %N ALGUNAS OCASIONES SE ADVIERTE UNA SIRINGOMETAPLASIA   

 2EACCIØN )NJERTO #ONTRA (UÏSPED

%L INCREMENTO CONSTANTE DEL NÞMERO DE TRASPLANTES DE MÏDULA ØSEA EN LOS ÞLTIMOS A×OS
HA HECHO QUE LA APARICIØN DE LA %)#( SEA CADA VEZ MÉS FRECUENTE EN LAS CONSULTAS DE $ERMA
TOLOGÓA YA QUE LA PIEL ES EL PRIMER ØRGANO IMPLICADO 3E TRATA DE UN PROCESO INMUNOLØGICO EN
EL QUE LOS LINFOCITOS ACTIVADOS DEL DONANTE ATACAN A LOS TEJIDOS DEL RECEPTOR %STE DESARROLLO
IMPLICA LA SECRECIØN DE CITOQUINAS Y EL RECLUTAMIENTO DE CÏLULAS INmAMATORIAS ADICIONALES ,A
%)#( ES LA MAYOR CAUSA DE MORBILIDAD Y MORTALIDAD DE LOS TRASPLANTES REPRESENTANDO DEL  AL
 DE LAS DIlCULTADES DE LOS RECEPTORES DE UN TRASPLANTE ALOGÏNICO NO IDÏNTICO  %L NÞMERO
DE MUERTES QUE SE PRODUCEN EN LAS FORMAS CRØNICAS VARÓA DE UN  EN LAS QUE RESPONDEN
AL TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR A UN  EN LAS QUE SON REFRACTARIAS A LA TERAPÏUTICA  
,AS FORMAS AGUDAS MUESTRAN DEL  AL  DE LAS COMPLICACIONES EN LOS PACIENTES QUE HAN
 4%2%3! #/.$%

4!",! 
%34!$)/ #,·.)#/ $% ,! 2)#(

%34!$)/ 0)%, (·'!$/ $)'%34)6/

 2ASH MACULOPAPULOSO "ILIRRUBINA $IARREA    ,DÓA

 3#  MGD, O NÉUSEAS PERSISTENTES
VØMITOS

 2ASH MACULOPAPULOSO "ILIRRUBINA $IARREA    ,DÓA

  3#    MGD,

 2ASH MACULOPAPULOSO "ILIRRUBINA $IARREA   ,DÓA

 3#   MGD,

 %RITEMA GENERALIZADO "ILIRRUBINA $OLOR ABDOMINAL

CON FORMACIØN DE  MGD, SEVERO O LEVE
AMPOLLAS Y DESCAMACIØN

3#  SUPERlCIE CORPORAL

RECIBIDO UN INJERTO DE MÏDULA CON (,! IDÏNTICO   $E FORMA CLÉSICA SE DIVIDEN EN DOS FA
SES AGUDA Y CRØNICA BASADAS EN EL TIEMPO DE APARICIØN DESPUÏS DEL TRASPLANTE ASÓ COMO EN
LOS RASGOS CLÓNICOS E HISTOLØGICOS 3E ESTABLECE UN PERIODO DE  DÓAS DESPUÏS DEL TRASPLANTE
PARA SEPARAR LA FORMA AGUDA DE LA CRØNICA YA QUE LA FORMA LIQUENOIDE SE OBSERVADA A LOS 
DÓAS  Y LA FORMA AGUDA PUEDE PERSISTIR DESPUÏS DE LOS  DÓAS  Y SE RELACIONA CON
LA DISMINUCIØN O LA SUPRESIØN DE LA TERAPÏUTICA INMUNOSUPRESORA !SÓ MISMO SE HA OBSERVADO
UN INCREMENTO DE LA APARICIØN DE LA %)#( EN PACIENTES TRATADOS CON 2OQUIMEX DESPUÏS DEL
TRASPLANTE DE MÏDULA ØSEA AUTØLOGA   ,A FORMA AGUDA POR LO GENERAL SE MANIlESTA DE 
A  DÓAS DESPUÏS DEL TRASPLANTE %NTRE LOS FACTORES QUE PREDISPONEN A SU APARICIØN DESTACA
LA INCOMPATIBILIDAD DEL COMPLEJO MAYOR DE HISTOCOMPATIBILIDAD #-( EL TRASPLANTE ENTRE
INDIVIDUOS NO EMPARENTADOS EL NÞMERO DE LINFOCITOS 4 EN EL INJERTO LA EDAD AVANZADA Y EL
RÏGIMEN TERAPÏUTICO INMUNOSUPRESOR PROlLÉCTICO   $ESDE EL PUNTO DE VISTA DE LA CLÓNICA
SE CARACTERIZA POR UN RASH ERITEMATOSO MACULOPAPULOSO PRURIGINOSO O DOLOROSO QUE AFECTA A
PALMAS DE MANOS Y PLANTAS DE PIES #UANDO LA ENFERMEDAD PROGRESA INTERESA LA PARTE ALTA DEL
TRONCO CUELLO MEJILLAS Y OREJAS %N ESTADIOS POSTERIORES PUEDE EVOLUCIONAR A UNA ERITRODERMIA
INCLUSO SE PUEDEN DESARROLLAR AMPOLLAS EPIDÏRMICAS CON BORDE NECRØTICO QUE SE ASEMEJAN A
LA .ECRØLISIS %PIDÏRMICA 4ØXICA %L INCREMENTO DE AMPOLLAS IMPLICA UN PEOR PRONØSTICO YA QUE
CONLLEVA MAYOR RIESGO DE CONTRAER INFECCIONES Y DE PRODUCIR UN DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLÓTICO
!DEMÉS DE LA PIEL EL HÓGADO Y EL TRACTO GASTROINTESTINAL SON LOS OTROS ØRGANOS QUE SE AFECTAN
CON MAYOR FRECUENCIA %N LA 4ABLA  SE RESUMEN LAS GRADACIONES DEL PROCESO DE ACUERDO CON
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

LA SEVERIDAD DEL MISMO   %STE ESTADIAJE TIENE VALOR PRONØSTICO YA QUE CUANTO MAYOR SEA
EL GRADO MAYOR SERÉ LA INCIDENCIA DE MORTALIDAD REFERIDA AL PROCESO ,A FORMA CRØNICA SE
PRESENTA COMO LESIONES LIQUENOIDES EN PIEL Y EN MUCOSAS O LESIONES ESCLERODERMIFORMES CON
POIQUILODERMIA Y ESCLEROSIS 0OR LO GENERAL APARECEN MÉS DE  DÓAS DESPUÏS DEL TRASPLANTE
Y PUEDE IR PRECEDIDA O NO DE LA FORMA AGUDA DE LA %)#( ,A FORMA LIQUENOIDE SE DESARROLLA
ANTES QUE LAS LESIONES ESCLERODERMIFORMES AUNQUE PARA ALGUNOS AUTORES  SURGEN DE FORMA
INDEPENDIENTE Y PUEDEN CORRESPONDER A UN PROCESO INMUNOLØGICO DIFERENTE ,AS LESIONES LI
QUENOIDES CONSTITUYEN PÉPULAS ERITEMATOVIOLÉCEAS SIMILARES A LAS DEL LIQUEN PLANO LOCALIZADAS
EN LAS SUPERlCIES mEXORAS $ICHAS LESIONES VAN AUMENTANDO DE FORMA PROGRESIVA Y AFECTAN
EN OCASIONES A ÉREAS EXTENSAS #UANDO REMITEN DEJAN UNA HIPERPIGMENTACIØN RESIDUAL ,A
AFECTACIØN DE LAS MUCOSAS ES CASI CONSTANTE ,AS LESIONES ESCLERØTICAS CURSAN CON UNA PIEL CON
MARCADA INDURACIØN ATRØlCA Y BRILLANTE SIMILAR A UNA ESCLERODERMIA O MORFEA CON UN GRADO
VARIABLE DE HIPERPIGMENTACIØN 3E LOCALIZAN EN TRONCO Y EXTREMIDADES Y SE PUEDEN EXTENDER
EN POCAS SEMANAS %N OCASIONES LA APARICIØN DE LESIONES HIPERPIGMENTADAS LE CONlEREN AL
PACIENTE UN ASPECTO DE PIEL DE LEOPARDO Y PRECEDEN A LA APARICIØN DE LOS CAMBIOS ESCLERØTICOS
EN LOS ENFERMOS CON ESCLEROSIS GENERALIZADA %N ESTOS CASOS LOS PACIENTES PUEDEN DESARROLLAR
UNA ENFERMEDAD DIFUSA ASOCIADA A CONTRACTURAS ARTICULARES ISQUEMIAS CUTÉNEAS CON EROSIONES Y
SÓNDROME DE EMACIACIØN GENERAL ,A AFECTACIØN DE LA FASCIA CONDUCE A UNA FASCITIS DEBILITANTE
#URSA TAMBIÏN CON XEROSTOMÓA XEROFTALMIA HIPERTENSIØN PULMONAR INSUlCIENCIA RESPIRATORIA
OBSTRUCTIVA O RESTRICTIVA AFECTACIØN GASTROINTESTINAL Y HEPÉTICA
%N LA FORMA AGUDA LA HISTOLOGÓA SE CARACTERIZA POR ALTERACIØN DE LOS QUERATINOCITOS EPI
DÏRMICOS EN UN GRADO VARIABLE %N EL GRADO  SE OBSERVA VACUALIZACIØN DE LOS QUERATINOCITOS
BASALES %N EL GRADO  APARECE VACUOLIZACIØN DE LOS QUERATINOCITOS DE LA BASAL Y QUERATINOCITOS
DISQUERATØTICOS %N EL GRADO  SE FORMAN HENDIDURAS EN LA BASAL %N EL GRADO  SE DESPRENDE
LA EPIDERMIS DE LA DERMIS ,A EXOCITOSIS SE MANIlESTA CASI DE MANERA CONSTANTE CON O SIN
SATELITOSIS EN TODOS GRADOS EXCEPTO EN EL PRIMERO ASÓ COMO UN INlLTRADO LINFOCITARIO EN DER
MIS %N LA FORMA CRØNICA LIQUENOIDE SE ADVIERTE ACANTOSIS ORTOQUERATOSIS VACUOLIZACIØN DE LA
BASAL QUERATINOCITOS NECRØTICOS Y MELANØFAGOS PRESENTES EN DERMIS SUPERlCIAL %STOS CAMBIOS
SON PRÉCTICAMENTE IDÏNTICOS A LOS DEL LIQUEN PLANO %N LA FORMA CRØNICA ESCLERODERMIFORME EL
RASGO CARACTERÓSTICO ES LA ESCLEROSIS CON BANDAS DE COLÉGENO ENGROSADAS Y HOMOGENIZADAS QUE
AFECTAN A DERMIS RETICULAR EN TODOS LOS CASOS $E IGUAL MODO SE PRODUCE LA AFECTACIØN DE LA
DERMIS PROFUNDA CON lBROSIS SECTAL Y AFECTACIØN DE FASCIA DEPENDIENDO DE LA INTENSIDAD DEL
PROCESO %XISTE VACUALIZACIØN DE LA BASAL Y MELANØFAGOS AUNQUE EN MENOR GRADO QUE EN LA FOR
MA LIQUENOIDE 0RÉCTICAMENTE NO SE OBSERVAN QUERATINOCITOS NECRØTICOS %S RARA LA AFECTACIØN
DE LA HIPODERMIS AUNQUE EN LA SERIE DE 0E×AS Y COL SE OBSERVØ EN ALGUNOS CASOS ,OS COMPLEJOS
PILOSEBÉCEOS Y LAS GLÉNDULAS ECRINAS ESTÉN DISMINUIDAS EN ALGUNAS OCASIONES   %STOS MISMOS
AUTORES POSTULAN LA EXISTENCIA DE TRES PATRONES DE ESCLEROSIS PANDERMAL MOTEADO Y DE DERMIS
PROFUNDA %N ALGUNAS PUBLICACIONES SE HA SUGERIDO A LA VISTA DE LOS ESTUDIOS HISTOLØGICOS QUE
LA EVOLUCIØN DE LA ESCLEROSIS SE INICIA EN DERMIS PAPILAR Y VA PROGRESANDO HACIA LA PROFUNDIDAD
AL CONTRARIO DE LO QUE OCURRE EN LA ESCLERODERMIA   ,A PRESENCIA DE UNA PANICULITIS SECTAL
ES MUY POCO FRECUENTE
 4%2%3! #/.$%

%L DIAGNØSTICO Y EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL SE ESTABLECEN EN LA FORMA AGUDA EN BASE A UNA

COMBINACIØN DE ASPECTOS CLÓNICOS E HISTOPATOLØGICOS 2ESULTA RELATIVAMENTE SENCILLO CUANDO
LAS LESIONES SURGEN EN EL PLAZO DE LAS DOS SEMANAS POSTERIORES A UN TRASPLANTE DE MÏDULA ØSEA
ALOGÏNICO Y EN PACIENTES QUE NO HAN NECESITADO NI ANTIBIØTICOS NI OTRO TIPO DE MEDICACIØN
QUE PUEDAN PRODUCIR UN RASH Y SE EXCLUYE LA EXISTENCIA DE UN EXANTEMA VIRAL 0ERO CUANDO
LAS LESIONES APARECEN MÉS DE  DÓAS DESPUÏS DEL TRASPLANTE Y EL PACIENTE ESTÉ SOMETIDO A
TERAPÏUTICA INMUNOSUPRESORA CON CICLOSPORINA Y CORTICOIDES  EL PROBLEMA SE AGRAVA %N
LAS FASES INICIALES LA HISTOLOGÓA ES INESPECÓlCA Y LAS LESIONES PUEDEN CORRESPONDER TANTO A UNA
%)#( COMO A UNA ERUPCIØN CAUSADA POR ALTAS DOSIS DE QUIMIOTERAPIA RADIOTERAPIA Y POR LOS PRO
TOCOLOS PREPARATORIOS PARA EL TRASPLANTE %STA SITUACIØN SE COMPLICA CUANDO NO HAY CORRELACIØN
ENTRE LOS RASGOS CLÓNICOS E HISTOPATOLØGICOS   3E HA INTENTADO ESTABLECER LA EXISTENCIA DE
EOSINØlLOS SUGESTIVA DE ERUPCIØN MEDICAMENTOSA COMO SIGNO DIFERENCIADOR 0ERO EN DOS DE LOS
TRES PACIENTES ESTUDIADOS POR 6ALKS Y COL  LOS EOSINØlLOS ESTABAN PRESENTES POR LO QUE LA
EVIDENCIA DE ESTAS CÏLULAS EN EL INlLTRADO NO SERÉ DE GRAN AYUDA PARA DISTINGUIR LA %)#( DE LAS
ERUPCIONES POR DROGAS ,A PREGUNTA SERÉ LO QUE HAY QUE HACER EN ESTOS CASOS YA QUE ESPERAR
A QUE LAS LESIONES SEAN MÉS ESPECÓlCAS Y RETRASAR POR TANTO EL TRATAMIENTO PUEDE CONLLEVAR UN
DA×O QUE SEA IRREVERSIBLE Y FATAL %N LA FASE CRØNICA EL DIAGNØSTICO DIFERENCIAL SE DEBE ESTABLECER
SOBRE TODO CON LA ESCLERODERMIA %N LOS CASOS DE %)#( NO EXISTE EL ANTECEDENTE DE UN FENØMENO
DE 2AYNAUD Y LOS ANTICUERPOS ANTI 3CL  Y ANTICENTRØMERO SON NEGATIVOS
%N CUANTO AL TRATAMIENTO SE HAN ENSAYADO MÞLTIPLES TERAPÏUTICAS Y HAN SIDO LA CICLOSPORINA Y
LOS CORTICOIDES LOS EMPLEADOS CON MAYOR FRECUENCIA $E IGUAL MODO SE HA UTILIZADO CON BASTANTE
ÏXITO EL TACROLIMUS PARA LAS LESIONES ERITEMATOSAS Y EL PRURITO RESISTENTE A LOS CORTICOIDES  

 %RUPCIØN #UTÉNEA POR 2ECUPERACIØN ,INFOCITARIA

!PARECE EN PACIENTES QUE HAN SIDO SOMETIDOS A UNA TERAPÏUTICA QUIMIOTERÉPICA ABLATIVA
MEDULAR 3E HA OBSERVADO DESPUÏS DE LA ADMINISTRACIØN DE CITARABINA DAUNORUBICINA AMSACRI
NA ETOPØSIDO CICLOFOSFAMIDA Y VINCRISTINA 4AMBIÏN SE VINCULA A LA UTILIZACIØN DE CITOQUINAS
RECOMBINANTES TALES COMO LOS FACTORES ESTIMULADORES DE COLONIAS DE GRANULOCITOS Y MACRØFAGOS
Y LA INTERLEUQUINA  3E MANIlESTA DE  A  DÓAS DESPUÏS DEL INICIO DEL RÏGIMEN QUIMIOTERÉPICO
Y COINCIDE CON EL COMIENZO DE LA RECUPERACIØN DE LOS LINFOCITOS EN SANGRE PERIFÏRICA 3E CREE QUE
EL RASH ESTÉ CAUSADO POR EL RETORNO DE LINFOCITOS INMUNOCOMPETENTES A LA CIRCULACIØN PERIFÏRICA
CON LA RESULTANTE TOXICIDAD CUTÉNEA EN LA QUE ESTÉN IMPLICADOS LINFOCITOS 4 Y CÏLULAS DE ,ANGER
HANS #ONSISTE EN MÉCULAS PÉPULAS O PLACAS PRURIGINOSAS CON DISTRIBUCIØN VARIABLE QUE PUEDEN
CONmUIR Y HACERSE ERITRODÏRMICAS 3E ASOCIA CON UN AUMENTO DE LA TEMPERATURA QUE DURA  
DÓAS ,A ERUPCIØN DESAPARECE AL POCO TIEMPO CON DESCAMACIØN Y DISCRETA HIPERPIGMENTACIØN
,A HISTOLOGÓA ES INESPECÓlCA CON UN INlLTRADO MONONUCLEAR PERIVASCULAR DISCRETOS CAMBIOS
EPIDÏRMICOS TALES COMO ESPONGIOSIS VACUALIZACIØN DE LA BASAL Y DISMADURACIØN DE LOS QUERATI
NOCITOS %S RARO QUE SE OBSERVEN QUERATINOCITOS DISQUERATØSICOS PERO LA AUSENCIA DE EOSINØlLOS
ES CONSTANTE %N EL CASO DEL USO DE CITOQUINAS RECOMBINANTES SE APRECIA UNA VARIACIØN EN ESTE
CUADRO CON APARICIØN DE LINFOCITOS ATÓPICOS PLEOMØRlCOS Y CON NÞCLEO HIPERCROMÉTICO  
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

%L DIAGNØSTICO DIFERENCIAL SE DEBE ESTABLECER CON SEPSIS EXANTEMA VIRAL LEUCEMIA CUTIS
LINFOMAS Y REACCIØN INJERTO CONTRA HUÏSPED

 /TRAS -ANIFESTACIONES #UTÉNEAS )NESPECÓlCAS

s ,OS GRANULOMAS ANULARES SE HAN DESCRITO EN ASOCIACIØN CON SÓNDROMES MIELODISPLÉSICOS

Y CON LA LEUCEMIA LINFOCÓTICA  
s ,AS LESIONES hSARCOID LIKEv VINCULADAS A ,,#  
s 3E HA DESCRITO UN INCREMENTO DE LA PIGMENTACIØN AUNQUE ES UNA RARA MANIFESTACIØN DE
LA LEUCEMIA LINFOIDE  
s ,AS LESIONES TÓPICAS DE PERNIOSIS A VECES CON NECROSIS LOCALIZADAS EN DEDOS DE MANOS
PIES NARIZ Y OREJAS APARECEN EN PACIENTES DE EDAD AVANZADA LIGADAS CON LEUCEMIA
MONOCÓTICA  
s %LEVADA INCIDENCIA DE VERRUGAS VULGARES EN PACIENTES CON ,,# !UNQUE LA PREVALENCIA
DE ESTAS LESIONES NO ES MAYOR EN LOS PACIENTES RECEPTORES DE TRASPLANTE DE MÏDULA ØSEA
 
s /TRAS REACCIONES ADVERSAS A MEDICAMENTOS
n 2EACCIONES AL IMATINIB 34)   3ON FRECUENTES Y POR LO GENERAL MODERADAS DOSIS
DEPENDIENTES Y CONSISTEN EN RASH EDEMA Y PRURITO  
n 5LCERAS ESCROTALES INDUCIDAS POR ALL TRANS RETINOICO  
n .ECROSIS DE GLÉNDULAS ECRINAS INDUCIDA POR 2OQUIMEX  

,%3)/.%3 #54­.%!3 %30%#·&)#!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3

,AS MANIFESTACIONES CUTÉNEAS ESPECÓlCAS DE LOS PROCESOS HEMATOLØGICOS MALIGNOS SE OBSER

VAN CON FRECUENCIA Y TIENEN UN IMPORTANTE VALOR PRONØSTICO ,AS LESIONES DE LEUCEMIA CUTIS SE
OBSERVAN DEL  AL  EN LOS PACIENTES CON ,-! CLASIlCACIØN FRANCO AMERICANA BRITÉNICA
SOBRE TODO EN LOS SUBTIPOS MIELOMONOCÓTICAS Y MONOCÓTICAS - Y - EN MÉS DE UN  EN
PACIENTES CON SUBTIPOS - - - Y - Y APROXIMADAMENTE EN UN  DE EN LOS PACIENTES
CON LEUCEMIA MIELOIDE CRØNICA   %N OTRO ESTUDIO RETROSPECTIVO DE  PACIENTES CON LEU
CEMIA AGUDA NO LINFOCÓTICA - - - - - - LA AFECTACIØN CUTÉNEA SE OBSERVØ EN
EL  DE LOS MISMOS   ,A LEUCEMIA CUTIS APARECE DE UN   EN LOS LACTANTES CON
LEUCEMIA CONGÏNITA Y SE ASOCIA CON MAYOR FRECUENCIA CON LA ,-!   %N RARAS OCASIONES LA
LEUCEMIA CUTIS PRECEDE A LA APARICIØN DE BLASTOS EN SANGRE PERIFÏRICA ! ESTA SITUACIØN SE LE
HA LLAMADO LEUCEMIA ALEUCÏMICA CUTIS Y SE CARACTERIZA POR LA INlLTRACIØN EN LA PIEL DE CÏLULAS
LEUCÏMICAS ANTES DE QUE ÏSTAS APAREZCAN EN SANGRE PERIFÏRICA   $E FORMA EXCEPCIONAL LA
LEUCEMIA CUTIS PRECEDE EN ALGUNOS MESES A LA AFECTACIØN DE MÏDULA ØSEA %S MÉS FRECUENTE
EN LAS LEUCEMIAS MIELOIDES QUE EN LAS LINFOIDES Y EN LA MAYORÓA DE ESTOS CASOS EL PROCESO SE
DIAGNOSTICA DE LINFOMA CUTÉNEO   3E HAN DESCRITO SARCOMAS GRANULOCÓTICOS QUE PUEDEN
ANTECEDER EN ALGUNOS MESES AL DESARROLLO DE LA LEUCEMIA    ,ONGACRE Y COL OBSERVARON
 4%2%3! #/.$%

INlLTRACIØN CUTÉNEA ESPECÓlCA EN PACIENTES CON SÓNDROMES MIELODISPLÉSICOS ANEMIA REFRACTARIA

CON MIELOBLASTOSIS PARCIAL   %L HECHO QUE LAS LESIONES ESPECÓlCAS SE HAYAN OBSERVADO EN
LAS ZONAS EN LAS QUE EXISTÓA PREVIAMENTE UNA CICATRIZ ALGUNAS ENFERMEDADES DERMATOLØGICAS
E INCLUSO LESIONES DE RASCADO HA HECHO SUPONER QUE ESTOS PROCESOS SE DESARROLLAN COMO INES
PECÓlCOS Y DESPUÏS EN EL TRANSCURSO DE UNA CRISIS BLÉSTICA LAS CÏLULAS LEUCÏMICAS INlLTRABAN
LAS LESIONES PREEXISTENTES QUE SE CONVIERTEN EN LESIONES ESPECÓlCAS DE LEUCEMIA CUTIS  O
PUEDEN SER EL REmEJO DE UNA RESPUESTA lSIOLØGICA DE LAS CÏLULAS MALIGNAS A FACTORES QUIMIO
TÉCTICOS ESPECÓlCOS   %N EL CASO DE LAS LEUCEMIAS MIELOIDES ES PROBABLE QUE SE PRODUZCA
COMO RESULTADO DE UNA ESPECIAL APETENCIA POR EL TEJIDO DE UNA ÞNICA SUBPOBLACIØN DE CLONES
MIELOIDES MALIGNOS !UNQUE ALGUNOS AUTORES CREEN QUE LA ACUMULACIØN DE CÏLULAS LEUCÏMICAS
PARECE SER DEBIDA MÉS A UNA PROLIFERACIØN LOCAL QUE A LA EXTRAVASACIØN DE LOS VASOS SANGUÓNEOS
  %N GENERAL LAS MANIFESTACIONES CLÓNICAS DE LA LEUCEMIA CUTIS SON MUY VARIADAS Y SE MANI
lESTAN COMO PÉPULAS NØDULOS PLACAS Y ÞLCERAS %N RARAS OCASIONES LAS LESIONES SON AMPOLLOSAS
O ERITRODÏRMICAS   0OR LO HABITUAL TIENEN UNA CONSISTENCIA lRME Y UNA COLORACIØN QUE
OSCILA DEL ROSA AL ERITEMATOVIOLÉCEA O ERITEMATOMARRONÉCEA 3UELEN SER ASINTOMÉTICAS AUNQUE
EN OCASIONES SON PRURIGINOSAS O DOLOROSAS ,OS INlLTRADOS LEUCÏMICOS PUEDEN DAR LUGAR A UNA
FACIES LEONINA   ,ESIONES TÓPICAS DE HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR "LUEBERRY -UFlN PÉPU
LAS PLACAS Y NØDULOS QUE CUYO COLOR VARÓA DEL ROSA AL VIOLÉCEO SE LOCALIZAN SOBRE TODO EN EL
TRONCO Y HAN SIDO DESCRITAS EN ,-! - Y EN ,-#   

 ,EUCEMIA -IELOIDE !GUDA

,AS LESIONES ESPECÓlCAS SE PRESENTAN COMO PÉPULAS PLACAS O NØDULOS QUE PUEDEN SER SOLI
TARIOS O MÞLTIPLES ERITEMATOSOS O VIOLÉCEOS &IG    4AMBIÏN PUEDEN ADQUIRIR LA MORFOLOGÓA
DE UNA ERUPCIØN GENERALIZADA MACULOPAPULOSA DE COLOR ERITEMATOPARDUZCA  &IG   
$E IGUAL FORMA SE HAN DESCRITO CUADROS QUE SE ASEMEJAN A UNA DERMATITIS DE ESTASIS QUE AFEC
TAN A AMBAS REGIONES PRETIBIALES FORMANDO PLACAS INDURADAS DE COLOR ERITEMATOPARDUZCO CON
HIPERPÖGMENTACIØN Y EDEMA ,AS ALTERACIONES EPIDÏRMICAS SE PARECEN A UNA ELEFANTIASIS NOSTRA
VERRUCOSA SOBRE TODO EN LOS BORDES SUPERIORES DE LAS PLACAS   4AMBIÏN SE HAN OBSERVADO EN
ZONAS EN LAS QUE HAYA HABIDO UN TRAUMATISMO UNA CICATRIZ ALGUNAS ENFERMEDADES CUTÉNEAS E
INCLUSO LESIONES DE RASCADO 0OR ÞLTIMO SE PUEDE MANIFESTAR COMO TUMOR DE UN CURIOSO COLOR
VERDE LLAMADO CLOROMA QUE ESTÉ CONSTITUIDO POR LA INlLTRACIØN SUBCUTÉNEA DE CÏLULAS LEUCÏMI
CAS %L COLOR SE DEBE A LA PRESENCIA DE MIELOPEROXIDAXA EN LOS MIELOBLASTOS  
!SÓ MISMO PUEDE HABER

)NlLTRACIØN DE LAS ENCÓAS &IG    3E PRESENTA EN UN   DE LOS PACIENTES 

Y APARECE COMO UN ENGROSAMIENTO DIFUSO DE LAS ENCÓAS DE CRECIMIENTO RELATIVAMENTE
RÉPIDO DE TAL FORMA QUE EL TEJIDO BLANDO PUEDE CUBRIR DE MANERA PARCIAL LA CORONA DE
LOS DIENTES   
)NlLTRACIØN DE LAS ØRBITAS
)NlLTRACIØN DE LA FARINGE
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

,INFADENOPATÓAS GENERALIZADAS
)NlLTRACIØN MENÓNGEA

%N LA SERIE DE +ADDU Y COL EL TIEMPO QUE TRANSCURRE ENTRE EL DIAGNØSTICO DE LA LEUCEMIA

Y EL COMIENZO DE LAS LESIONES CUTÉNEAS OSCILA DE  A  MESES Y FUE EL PRIMER SIGNO CLÓNICO
DE LA ALTERACIØN HEMATOLØGICA EN  DE  PACIENTES AUNQUE EN UN CASO LAS LESIONES CUTÉNEAS
PRECEDIERON EN DOS MESES AL DIAGNØSTICO DE LA LEUCEMIA

 ,EUCEMIA -IELOIDE #RØNICA

,AS LESIONES ESPECÓlCAS SE PRESENTAN COMO PÉPULAS O NØDULOS SOLITARIOS O MÞLTIPLES DE

ESPECIAL LOCALIZACIØN EN TRONCO CABEZA Y CUELLO #ON MENOR FRECUENCIA SE MANIlESTAN COMO
UNA ERUPCIØN GENERALIZADA MACULOPAPULOSA %N OCASIONES SURGEN FORMANDO PLACAS ERITEMA
TOPARDUZCAS LOCALIZADAS EN DORSO DE LOS DEDOS DE LOS PIES CON UNA MORFOLOGÓA IDÏNTICA A
LA PERNIOSIS   %STOS INlLTRADOS DE CÏLULAS MALIGNAS PUEDEN PRODUCIR PRURITO LOCALIZADO
   ,AS LESIONES CUTÉNEAS SE EVIDENCIAN A LOS   MESES DESPUÏS DEL DIAGNØSTICO DE
,-# $E IGUAL FORMA SE HAN DESCRITO LESIONES ESPECÓlCAS EN LA ,EUCEMIA .EUTROFÓLICA #RØNICA
  %N ESTE CASO LAS LESIONES FORMAN PÉPULAS INlLTRADAS PRURIGINOSAS QUE POR CONmUENCIA
CONSTITUYEN GRANDES PLACAS ERITEMATOVIOLÉCEAS PURPÞRICAS LOCALIZADAS EN DORSO DE MANOS
TOBILLOS Y RODILLAS %STAS LESIONES SON INDOLORAS Y SE ACOMPA×AN DE EDEMA DE TOBILLOS %N LA
,--# SE HAN DESCRITO LESIONES ESPECÓlCAS MENOS FRECUENTES QUE FORMAN MÉCULAS EQUIMØTICAS
EN TRONCO ASOCIADAS A UNA PLACA NO INlLTRADA PURPÞRICA QUE CUBRE TODO EL CUERO CABELLUDO CON
ÞLCERAS DOLOROSAS NECRØTICAS EN LAS PIERNAS CON BORDES INlLTRADOS O NO   %XISTE AFECTACIØN
EXTRAMEDULAR SIMILAR A LA ,-!

 ,EUCEMIA ,INFOIDE !GUDA

,A LEUCEMIA ALEUCÏMICA CUTIS SE HA DESCRITO SØLO EN EL  DE LOS PACIENTES CON ,,! 3E
MANIlESTA COMO NØDULOS MÞLTIPLES ASINTOMÉTICOS QUE VAN AUMENTANDO EN NÞMERO Y TAMA×O
DE FORMA PROGRESIVA &IG   3E LOCALIZA SOBRE TODO EN EXTREMIDADES INFERIORES Y SUPERIORES
  9EN Y COL PRESENTARON EL CASO DE UN LACTANTE DE  SEMANAS DE EDAD QUE MOSTRABA
MÉCULAS PIGMENTADAS CON SIGNO DE $ARIER POSITIVO #ON POSTERIORIDAD LAS LESIONES FUERON
EVOLUCIONANDO A NØDULOS CON MARCADA INDURACIØN LOCALIZADOS EN CARA Y CUERO CABELLUDO Y CON
MENOR INTENSIDAD AFECTABAN AL TRONCO &IG   ,LAMABA LA ATENCIØN EL MARCADO EDEMA FACIAL
Y PERIORBITARIO ,A HISTOPATOLOGÓA DE LAS LESIONES CORRESPONDÓAN A INlLTRADOS ESPECÓlCOS DE ,,!
TIPO PRE CÏLULAS "  

 ,EUCEMIA ,INFOIDE #RØNICA

%N EL CURSO DE UNA ,,# DE CÏLULAS " SE HAN DESCRITO LESIONES DE LEUCEMIA CUTIS ERITRODÏR
MICA  Y OTRAS SIMILARES A UNA MICOSIS FUNGOIDE TANTO EN LA CLÓNICA COMO EN LA HISTOLØGIA
 4%2%3! #/.$%

EN EL CURSO DE UNA ,,# DE CÏLULAS "   ,AS LESIONES FORMAN NØDULOS O PLACAS INDURADAS
SIN CAMBIOS EPIDÏRMICOS DE LOCALIZACIØN FACIAL %N EL TRONCO APARECEN COMO PLACAS ERITEMA
TO DESCAMATIVAS &IG   %STE TIPO DE LEUCEMIAS SE PUEDE ASOCIAR A LESIONES DE MUCINOSIS
FOLICULAR CON DESARROLLO DE PÉPULAS FOLICULARES CARACTERÓSTICAS  

$)!'.¼34)#/ $% ,!3 ,%3)/.%3 %30%#·&)#!3

4ENIENDO EN CUENTA QUE LAS MANIFESTACIONES CLÓNICAS DE LA LEUCEMIA CUTIS SON BASTANTE
INESPECÓlCAS ES IMPRESCINDIBLE EL ESTUDIO ANATOMOPATOLØGICO Y EL INMUNOHISTOQUÓMICO PARA
CONlRMAR EL DIAGNØSTICO %L ESTUDIO HEMATOLØGICO Y DE MÏDULA ØSEA ES DE GRAN AYUDA PARA
TIPIlCAR EL PROCESO %N LA MAYORÓA DE LOS CASOS LAS LESIONES APARECEN EN PACIENTES ADULTOS
EN EL CONTEXTO DE UNA LEUCEMIA YA DIAGNOSTICADA ANTES 3IN EMBARGO EN ALGUNOS CASOS EL
DIAGNØSTICO DE LOS INlLTRADOS LEUCÏMICOS PUEDE RESULTAR DE ESPECIAL DIlCULTAD SOBRE TODO
CUANDO LAS LESIONES SE PRESENTAN COMO

%RUPCIØN MACULOPAPULOSA CON UNA CLÓNICA SIMILAR A UNA ERUPCIØN VIRAL O MEDICAMEN
TOSA
.ØDULO SOLITARIO COMO LA PRIMERA MANIFESTACIØN CLÓNICA QUE PRECEDE A LAS ALTERACIONES
EN SANGRE PERIFÏRICA  

!.!4/-·! 0!4/,¼')#!

,OS RASGOS HISTOLØGICOS DE LA LEUCEMIA CUTIS VARÓAN EN RELACIØN CON EL TIPO DE LEUCEMIA
IMPLICADA 4ABLA    3IN EMBARGO LA EXISTENCIA DE DIFERENTES LESIONES EN EL MISMO PA
CIENTE REVELAN CON FRECUENCIA IDÏNTICOS PATRONES ANATOMOPATOLØGICOS   0OR LO GENERAL
CONSISTE EN UN INlLTRADO DIFUSO DE CÏLULAS TUMORALES CON DISPOSICIØN PERIVASCULAR Y PERIA
NEXIAL QUE INVADE DERMIS E HIPODERMIS %XISTE UNA ZONA DE DERMIS PAPILAR RESPETADA ZONA
'RENZ  ,A EPIDERMIS SUELE ESTAR INDEMNE EN LA MAYORÓA DE LOS CASOS ,AS CÏLULAS INlLTRANTES
NEOPLÉSICAS SON SEMEJANTES A LAS QUE SE ENCUENTRAN EN MÏDULA ØSEA

 ,EUCEMIA -IELOIDE !GUDA

3E CARACTERIZA POR UN INlLTRADO PERIVASCULAR Y PERIANEXIAL DE CÏLULAS MIELOIDES INMADURAS

QUE RESPETA DERMIS PAPILAR Y EPIDERMIS 4IENE TENDENCIA A INlLTRAR LAS lBRAS DE COLÉGENO
DISECÉNDOLAS EL TEJIDO ADIPOSO Y SE OBSERVA ENTRE LAS lBRAS MUSCULARES   3E IDENTIlCAN
TODOS LOS ESTADIOS MÉS INMADUROS DE LAS CÏLULAS PRECURSORAS MIELOIDES %XISTE CIERTA TENDENCIA
A LOCALIZARSE LAS CÏLULAS DE MAYOR TAMA×O EN EL CENTRO DE LAS LESIONES Y LAS MÉS PEQUE×AS
EN LA PERIFERIA LO QUE PUEDE SER UN ARTEFACTO EN EL PROCESO DE lJACIØN O EL REmEJO DE LAS
DIFERENCIAS MADURACIONALES INDIVIDUALES ENTRE LAS CÏLULAS NEOPLÉSICAS   %N LA -  Y - 
 4!",! 
2!3'/3 ()34/,¼')#/3 $)&%2%.#)!,%3 $% ,! ,%5#%-)! #54)3
,EUCEMIA ,EUCEMIA ,INFÉTICA ,EUCEMIA ,EUCEMIA 'RANULOCÓTICA ,EUCEMIA
,INFÉTICA !GUDA #RØNICA 'RANULOCÓTICA !GUDA #RØNICA -IELOIDE !GUDA

!FECTACIØN EPIDÏRMICA -EDIO -ODERADO FOCAL -EDIO .INGUNO .INGUNO

 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3

:ONA 'RENZ 3EVERO -ODERADO 3EVERO 3EVERO 3EVERO
)NlLTRADO DIFUSO 3EVERO 3EVERO 3EVERO 3EVERO 3EVERO
)NlLTRADO NODULAR -EDIO -EDIO -EDIO -EDIO .INGUNO
)NlLTRADO LINEAL .INGUNO .INGUNO 3EVERO 3EVERO 3EVERO
!FECTACIØN PERI 3EVERO 3EVERO 3EVERO 3EVERO 3EVERO
O INTRAVASCULAR
!FECTACIØN ANEXIAL -EDIO -ODERADO 3EVERO -EDIO -ODERADO
#ÏLULAS LEUCÏMICAS "LASTOS 0EQUE×OS LINFOCITOS #ÏLULAS MIELOIDES .EUTRØlLOS #ÏLULAS BLASTOS
ATÓPICAS GRANULOCITOS #ÏLULAS
MIELOBLASTOS EOSINØlLOS MONOCÓTICAS
MIELOCITOS
#LOROACETATO DE ESTEARASA .EGATIVO .EGATIVO 0OSITIVO 0OSITIVO .EGATIVO
,ISOZIMA .EGATIVO .EGATIVO 0OSITIVO 0OSITIVO 0OSITIVO


 4%2%3! #/.$%

SE OBSERVA UN PATRØN DISTINTIVO DETERMINADO POR CAPAS CONCÏNTRICAS DE CÏLULAS NEOPLÉSICAS

ALREDEDOR DE LOS VASOS Y DE LAS ESTRUCTURAS ANEXIALES %N LA MAYORÓA DE LOS CASOS SE ADVIERTEN
GRÉNULOS CITOPLASMÉTICOS ,A TINCIØN CON CLOROACETATO ESTEARASA PUEDE SER DE GRAN AYUDA EN
LA DETECCIØN DE LA DIFERENCIACIØN MIELOIDE 0OR EL CONTRARIO EN LAS CÏLULAS MUY INMADURAS LOS
GRÉNULOS MIELOIDES PUEDEN NO ESTAR PRESENTES %S FRECUENTE EN ESTE TIPO DE LEUCEMIA QUE
EXISTAN ABUNDANTES HEMORRAGIAS EN LAS PIEZAS BIØPSICAS

 ,EUCEMIA -IELOIDE #RØNICA

,A DISTRIBUCIØN DEL INlLTRADO ES SIMILAR AL DE LA ,-! PERO ES MÉS PLEOMØRlCO CON UNA
MEZCLA DE CÏLULAS MADURAS E INMADURAS INCLUYENDO PROMIELOCITOS METAMIELOCITOS SEG
MENTADOS Y NEUTRØlLOS MADUROS    4ODAS LAS CÏLULAS SOBRE TODO LAS MÉS INMADURAS
SE TI×EN CON CLOROACETATO ESTEARASA   4ANTO EN LA ,-! COMO EN LA ,-# SE OBSERVA UN
NÞMERO VARIABLE DE CÏLULAS MITØTICAS INCLUYENDO MITOSIS ATÓPICAS CÏLULAS APOPTØTICAS ASÓ
COMO UN INlLTRADO REACTIVO LINFOCITOS Y MASTOCITOS  

 ,EUCEMIA ,INFOIDE !GUDA

3E CARACTERIZA POR PRESENTAR UN INlLTRADO DIFUSO PERIVASCULAR Y PERIANEXIAL SIN FORMAR

CENTROS GERMINALES 4IENE TENDENCIA A DESTRUIR LOS ANEJOS  Y PROVOCAR FENØMENOS DE
VASCULITIS 3UELE RESPETAR LA EPIDERMIS Y EXISTE UNA ZONA 'RENZ AUNQUE MUESTRAN UNA CIERTA
PROPENSIØN AL EPIDERMOTROPISMO %N LAS CÏLULAS BLÉSTICAS DEL INlLTRADO EXISTEN GRÉNULOS CITO
PLÉSMICOS 0OR LO QUE PUEDE SER DIFÓCIL IDENTIlCAR ESTAS CÏLULAS EN LA BIOPSIA

 ,EUCEMIA ,INFOIDE #RØNICA

$ETERMINA UN DENSO INlLTRADO UNIFORME DE LINFOCITOS PEQUE×OS Y REDONDEADOS ,AS CÏLU

LAS INlLTRANTES PARECEN MADURAS PERO LA NATURALEZA MONOMORFA Y LA POBREZA DE OTROS TIPOS
CELULARES EN EL INlLTRADO EVIDENCIAN EL PROCESO LEUCÏMICO &IG  Y  

).-5./()34/15·-)#!

%S DE GRAN UTILIDAD PARA ESTABLECER EL DIAGNØSTICO CORRECTO EN LOS PACIENTES EN QUE LOS
HALLAZGOS HISTOLØGICOS SEAN INSUlCIENTES %L EMPLEO DE UN PANEL DE ANTICUERPOS MONOCLONA
LES ES DE ESPECIAL IMPORTANCIA EN EL CASO DE LAS LEUCEMIAS ALEUCÏMICAS CUTIS ,A INMUNOHIS
TOQUÓMICA DE LAS CÏLULAS DE LOS INlLTRADOS CUTÉNEOS ES EQUIVALENTE AL DE LA SANGRE PERIFÏRICA
Y MÏDULA ØSEA EN UN MISMO PACIENTE 0OR LO GENERAL SE EMPLEA EL ANTICUERPO LEUCOCITARIO
COMÞN #$ QUE ES MUY SENSIBLE PERO POCO ESPECÓlCO 3ØLO SIRVE PARA IDENTIlCAR ELEMEN
TOS NEOPLÉSICOS LINFOIDES %L #$ ES UN MARCADOR DE LINFOCITOS 4 Y SUELE SER NEGATIVO EN LAS
LEUCEMIAS DE CÏLULAS 4 %L #$ ES UN BUEN IDENTIlCADOR DE CÏLULAS " TANTO SI SON NORMA
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

LES COMO NEOPLÉSICAS %N LA LEUCEMIA MIELOBLÉSTICA AGUDA EL INMUNOFENOTIPO TIENE MENOR

TRASCENDENCIA POR SU ESCASA ESPECIlCIDAD #ON RESPECTO A LAS ,-!S SØLO LA LEUCEMIA -
LEUCEMIA MIELOBLÉSTICA AGUDA MÓNIMAMENTE DIFERENCIADA - LEUCEMIA MEGACARIOBLÉSTI
CA Y - ERITROLEUCEMIA SE PUEDEN DElNIR EN FUNCIØN DEL INMUNOFENOTIPO %L RESTO DE LAS
LEUCEMIAS MIELOIDES AGRUPADAS BAJO EL CONCEPTO DE MIELOMOCÓTICAS REQUIEREN LA POSIBILIDAD
DE AL MENOS DOS MARCADORES DE ESTE LINAJE PARA SER DElNIDAS COMO TALES ,A TINCIØN CON
NAFTOL !S $ .!3$ ES POSITIVA EN LA MAYOR PARTE DE LAS CÏLULAS DEL INlLTRADO EN LA ,-! Y

4!",! 
).-5./&%./4)0/ $% ,! ,%5#%-)! -)%,/)$% !'5$!

-)%,/-/./#)4)#! !NTI -0/ #$ #$

#$ #$ #$ #$

,).!*% %2)42/)$% !NTIGLICOFORINA ! #$

-%'!#!2)/#)4)#! #$ YO ANTI #$ MEMBRANA O

CITOPLÉSMATICO #$

-)%,/)$% 0/#/ $)&%2%.#)!$! -/ )GUAL A ,-! MIELOMONOCÓTICAS CON CITOQUÓMICA

Y MARCADORES LINFOIDES NEGATIVOS

/TROS MARCADORES #$ $2 #$ 4DT 

4!",! 
).-5./&%./4)0/ $% ,!3 ,,! " %'), -/$)&)#!$!
,,! " #$ #$A #$

#ITOPLASMÉTICO -ARCADORES POSITIVOS -ARCADORES NEGATIVOS

0RO " "  #$ #$ #$ #$ S)G

#OMÞN " )) #$ #$ #$ #$ S)G

0RE " " ))) #$ #$ #$ S)G

" MADURA " )6 #$ #$ #$ S)G

)NMUNOFENOTIPO DE LAS ,,! DE LINAJE " ,A CADENA M Y LOS ANTÓGENOS #$ Y #$A PERMITEN DElNIR LA LÓNEA CELULAR
MIENTRAS QUE OTROS MARCADORES COMO EL #$ Y EL #$ ESTABLECEN SU ESTADIO MADURATIVO CADENA )G- CITOPLASMÉTICA
S)G INMUNOGLOBULINAS DE SUPERlCIE  
 4%2%3! #/.$%

4!",! 
).-5./&%./4)0/ $% ,!3 ,,! 4 %'), -/$)&)#!$!
,,!4 #$ CITOPLASMÉTICO

#ITOPLASMÉTICO -ARCADORES POSITIVOS -ARCADORES NEGATIVOS

0ROT 4 4) #$ #$ 2ESTO

0ROT 4 4 )) #$ #$ #$ #$ #$ #$M
#ORTICAL 4 ))) #$ #$A #$M
4 MADURA 4 )6 #$ #$M #$

)NMUNOFENOTIPO DE LAS ,,! DE LINAJE 4 - MEMBRANA  

EN LA ,-# AUNQUE EN ESTA ÞLTIMA SE OBSERVA EN MENOR NÞMERO ,A INMUNOHISTOQUÓMICA CON

DEOXITRANSFERASA TERMINAL 4D4 PUEDE RESULTAR DE GRAN AYUDA PARA lLIAR DE FORMA CORRECTA EL
TIPO DE CÏLULAS EN LA ,,!   ,A TINCIØN CON CLORACETATO ESTEARASA Y LA LISOCIMA YA HA SIDO
REFERIDA EN LA 4ABLA  ,A DIFERENCIA DE EXPRESIØN DE ANTÓGENOS DE MEMBRANA Y CITOPLASMÉ
TICOS PERMITE CLASIlCARLOS SEGÞN SU ORIGEN " O 4 Y EL ESTADIO DE DIFERENCIACIØN DE LAS CÏLULAS
BLÉSTICAS !DEMÉS APORTA DATOS EN CUANTO A LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO Y AL PRONØSTICO ,AS
CARACTERÓSTICAS INMUNOFENOTÓPICAS DE LAS LEUCEMIAS SE RESUMEN EN LAS 4ABLAS  A   

$)!'.¼34)#/ $)&%2%.#)!,

%L DIAGNØSTICO DIFERENCIAL CLÓNICO INCLUYE LINFOMAS VASCULITIS 3ÓNDROME DE 3WEET Y ERUP

CIONES MEDICAMENTOSAS ,A HISTOLOGÓA EN ALGUNOS CASOS DE ,-! Y ,-# MUESTRA RASGOS CITO
MORFOLØGICOS INDISTINGUIBLES DE ALGUNOS TIPOS DE LINFOMAS $E IGUAL FORMA PUEDEN SIMULAR
UN PROCESO REACTIVO GRANULOMATOSO ASÓ COMO HEMATOPØYESIS EXTRAMEDULAR  3ÓNDROME
DE 3WEET VASCULITIS DE PEQUE×OS VASOS Y OTRAS DERMATOSIS NEUTROFÓLICAS ,AS LESIONES CUTÉNEAS
DE LA LEUCEMIA LINCOCÓTICA CRØNICA DE CÏLULAS " ,,# " SE DEBEN DISTINGUIR DE LOS LINFOMAS
CUTÉNEOS DE LA ZONA MARGINAL YA QUE LOS LINFOCITOS " NEOPLÉSICOS SON POSITIVOS PARA #$
#$ Y EN GENERAL PARA #$ %N LA ,,# " UN RASGO CARACTERÓSTICO SERÉ LA AUSENCIA DE CÏLULAS
PLASMÉTICAS PERTENECIENTES AL CLON NEOPLÉSICO Y LA POSITIVIDAD AL #$ QUE SE OBSERVA EN LA
MAYORÓA DE ESTAS LEUCEMIAS Y MUY RARO EL QUE APARECE EN LOS LINFOMAS CUTÉNEOS DE LA ZONA
MARGINAL

02/.¼34)#/ 9 42!4!-)%.4/

,A APARICIØN DE LA LEUCEMIA CUTIS ES UN SIGNO DE MAL PRONØSTICO YA QUE POR LO GENERAL

EL TIEMPO DE SUPERVIVENCIA MEDIO ES INFERIOR A  A×O ,A AFECTACIØN CUTÉNEA SE MANIlESTA
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

CUANDO LA LEUCEMIA ESTÉ EN UNA FASE AVANZADA Y SE×ALA LA RÉPIDA PROGRESIØN DE LA ENFERME
DAD QUE CONDUCE A LA MUERTE %N LAS AUTOPSIAS DE TODOS LOS PACIENTES CON LEUCEMIA CUTIS
SE HA OBSERVADO TRAS EL ESTUDIO DE LOS GANGLIOS LINFÉTICOS QUE LA AFECTACIØN CUTÉNEA ES
INDICATIVA DE ENFERMEDAD AVANZADA   %N EL CONTEXTO DE UN SÓNDROME MIELOPROLIFERATIVO
LA LEUCEMIA CUTIS SE ASOCIA TAMBIÏN CON RECIDIVAS DE LA ENFERMEDAD    %N UNA SERIE
DE  PACIENTES CON LEUCEMIA AGUDA MIELOCÓTICA LOS QUE PRESENTABAN LESIONES ESPECÓlCAS
TENÓAN UNA SUPERVIVENCIA TRESVECES MENOR QUE LOS QUE NO TENÓAN AFECTACIØN CUTÉNEA .IN
GUNO DE ELLOS SOBREVIVIØ MÉS DE  MESES   %N OTRO ESTUDIO DE  PACIENTES  CON ,-!
Y  CON ,-# TODOS MURIERON ANTES DE LOS  MESES DEL COMIENZO DE LAS LESIONES CUTÉNEAS
%L TIEMPO MEDIO DE SUPERVIVENCIA FUE DE   MESES PARA LOS PACIENTES CON ,-! Y DE  
MESES PARA LOS QUE TENÓAN UNA ,-#   $E TODAS FORMAS EXISTEN MARCADAS DIFERENCIAS EN
CUANTO AL PRONØSTICO DEPENDIENDO DEL TIPO DE LEUCEMIAS SIENDO LOS PACIENTES CON ,-! LOS
QUE TIENEN EL TIEMPO DE SUPERVIVENCIA MÉS CORTO $E IGUAL FORMA LA APARICIØN DE LEUCEMIA
CUTIS EN EL CURSO DE UN SÓNDROME MIELODISPLÉSICO SUPONE UN MAL PRONØSTICO YA QUE IMPLICA
UN SIGNO DE LEUCEMIZACIØN DEL PROCESO Y LA PROGRESIØN A UNA ,-!   ,LAMA LA ATENCIØN EL
HECHO DE QUE NO EXISTA DIFERENCIA SIGNIlCATIVA EN LA MEDIA DE SUPERVIVENCIA DEL GRUPO DE
PACIENTES CON ,-! DIAGNOSTICADOS ANTES DEL  Y EL GRUPO DE LOS CASOS DIAGNOSTICADOS CON
POSTERIORIDAD QUE SIN LUGAR A DUDAS SE DEBERÓAN HABER BENElCIADO DE LOS NUEVOS PROTOCOLOS
TERAPÏUTICOS  
%L TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA CUTIS ES EL MISMO QUE EL DE LA LEUCEMIA SUBYACENTE

")",)/'2!&·!

 3ECO - #ITOMORFOLOGÓA DE LAS LEUCEMIAS %N 2ICHARD # ,EØN * EDS  "IOLOGÓA Y TRATA
MIENTO DE LAS LEUCEMIAS "ARCELONA %STEVE  
 !NDERSON +- 3EDGHIZADEH 0 !LLEN #- #AMISA # /RAL DISEASE %N "OLOGNA *, *ORIZZO
*, 2APINI 20 EDS  $ERMATOLOGY ,ONDON -OSBY %LSEVIER  
 9EN ! 3ÉNCHEZ 2 /BLENDER - 2AIMER 3 ,EUKEMIA CUTIS $ARIER|S SIGN IN A NEONATE
WITH ACUTE LIMPHOBLASTIC LEUKEMIA * !M !CAD $ERMATOL  
 (ARPER *, 'ENETICS AND GENODERMATOSES %N #HAMPION 2( "URTON *, "URNS $!
"REATHNACH 3 EDS  2OOK7ILKINSON%BLING TEXBOOK OF DERMATOLOGY ED Š  /XFORD
"LACKWELL 3CIENCE ,TD  
 #HU !# (ISTIOCYTOSES %N #HAMPION 2( "URTON *, "URNS $! "REATHNACH 3 EDS 
2OOK7ILKINSON%BLING TEXBOOK OF DERMATOLOGY ED Š  /XFORD "LACKWELL 3CIENCE ,TD
 
 #HILES , #HRISTIAN - -C#OY $+ (AWKINS (+ 9EN !( 2AIMER 33 ,ANGERHANS CELL HIS
TIOCYTOSIS IN A CHILD WHILE IN REMISSION FOR A ACUTE LYMPHOCYTIC LEUKEMIA * !M !CAD
$ERMATOL 3 3
 'OODMAN 74 "ARRET 4, (ISTIOCYTOSES %N "OLOGNA *, *ORIZZO *, 2APINI 20 EDS  $ER
MATOLOGY ,ONDON -OSBY %LSEVIER  
 4%2%3! #/.$%

 +LEMKE #$ $IPPEL % 'EILEN ## +OENIGSMANN -0 4HIEL % /RFANOS #% 'OERDT 3 !TY

PICAL GENERALIZED ERUPTIVE HISTIOCYTOSIS ASSOCIATED WITH ACUTE MONOCYTIC LEUKEMIA *
!M !CAD $ERMATOL 3 3
 4SAO ( .EUROlBROMATOSIS AND TUBEROUS SCLEROSIS %N "OLOGNA *, *ORIZZO *, 2APINI 20
EDS  $ERMATOLOGY ,ONDON -OSBY %LSEVIER  
 0OUPORTE - &RIEDEN )* 6ESICULOBULLOUS AND EROSIVE DISEASES IN THE NEWBORN %N "O
LOGNA *, *ORIZZO *, 2APINI 20 EDS  $ERMATOLOGY ,ONDON -OSBY %LSEVIER 

 .IJHAWAN ! "ASELGA % 'ØNZALEZ %NSENAT -! 6ICENTE ! 3OUTHERN *& #AMITTA "-
%STERLY ." $ROLET "! 6ESICULOPUSTULAR ERUPTIONS IN $OWN SYNDROME NEONATES WITH
MIELOOPROLIFERATIVE DISORDERS !RCH $ERMATOL  
 ,ERNER , 7ISS + 'ELLIS 3 "ARNHILL 2 !N UNUSUAL PUSTULAR ERUPTION IN AN INFANT
WITH $OWN SYNDROME AND A CONGENITAL LEUKOMOID REACTION * !M !CAD $ERMATOL
 
 #AMP 2$2 0SORIASIS %N #HAMPION 2( "URTON *, "URNS $! "REATHNACH 3 EDS 
2OOK7ILKINSON%BLING TEXBOOK OF DERMATOLOGY ED Š  /XFORD "LACKWELL 3CIENCE ,TD
 
 3MOLLER " /THER LYMPHOPROLIFERATIVE AND MIELOPROLIFERATIVE DISEASES %N "OLOGNA *,
*ORIZZO *, 2APINI 20 EDS  $ERMATOLOGY ,ONDON -OSBY %LSEVIER  
 -ACKIE 2. #UTANEOUS LYMPHOMAS AND LYMPHOCYTIC INlLTRATES %N #HAMPION 2( "UR
TON *, "URNS $! "REATHNACH 3 EDS  2OOK7ILKINSON%BLING TEXBOOK OF DERMATOLOGY
ED Š  /XFORD "LACKWELL 3CIENCE ,TD  
 -CLEAN $) (AYNES (! -ANIFESTACIONES CUTÉNEAS DE PROCESOS MALIGNOS INTERNOS %N
&ITZPATRICK 4" &REEDBERG )- %ISEN ! 7OLF + !USTEN + 'OLDSMITH ,! +ATZ 3% EDS 
$ERMATOLOGÓA EN MEDICINA GENERAL Š ED  %SPA×A 0ANAMERICANA  
 7EISSHAAR % +UCENIC -* &LEISCHER !" *R "ERNHARD *$ 0RURITUS AND DYSESTHESIA %N
"OLOGNA *, *ORIZZO *, 2APINI 20 EDS  $ERMATOLOGY ,ONDON -OSBY %LSEVIER 

 3TRAUS 3% /XMAN -. 6ARICELA Y HERPES ZOSTER %N &ITZPATRICK 4" &REEDBERG )- %ISEN
! 7OLF + !USTEN + 'OLDSMITH ,! +ATZ 3% EDS  $ERMATOLOGÓA EN MEDICINA GENERAL
Š ED  %SPA×A 0ANAMERICANA  
 3CULLY # 4HE ORAL CAVITY %N #HAMPION 2( "URTON *, "URNS $! "REATHNACH 3 EDS 
2OOK7ILKINSON%BLING TEXBOOK OF DERMATOLOGY ED Š  /XFORD "LACKWELL 3CIENCE ,TD
 
 4OKURA 9 )SHIHARA 3 4AGAWA 3 3EO . /HSHIMA + 4AKIGAWA - (YERSENSITIVITY TO
MOSQUITO BITES AS THE PRIMARY CLINICAL MANIFESTATION OF A JUVENILE TYPE OF %PSTEIN
"ARR VIRUS ASSOCIATED NATURAL KILLER CELL LEUKEMIALYMPHOMA * !M !CAD $ERMATOL
 
 !SADA ( -IYAGAWA 3 3UMIKAWA 9 9AMAGUCHI 9 )TAMI 3 3UGURI 3 (ARADA - 4OKURA
9 )SHIHARA 3 /HSHIMA 3 9OSHIKAWA + #$ 4 LYMPHOCYTE INDUCED %PSTEIN "ARR
VIRUS REACTIVATION IN A PATIENT WITH SEVERE HIPERSENSITIVITY TO MOSQUITO BITESAND
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

%PSTEIN "ARR VIRUS INFECTED .+ CELL LYMPHOCYTOSIS !RCH $ERMATOL 


 -ASCARØ *- /THER VESICULOBULLOUS DISEASES %N "OLOGNA *, *ORIZZO *, 2APINI 20 EDS 
$ERMATOLOGY ,ONDON -OSBY %LSEVIER  
 $AVIS - 0ERNICIARO # $AHL 02 2ANDLE (7 -C%VOY -4 ,EIFERMAN +- %XAGGERA
TED ARTHROPOD BITE LESIONS IN PATIENTS WITH CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA A CLINICAL
HISTOPATHOLOGIC AND IMMUNOPATHOLOGIC STUDY OF EIGHT PATIENTS * !M !CAD $ERMATOL
 
 %LSTON $- "ITES AND STINGS %N "OLOGNA *, *ORIZZO *, 2APINI 20 EDS  $ERMATOLOGY
,ONDON -OSBY %LSEVIER  
 $AVIS -$ -C%VOY -4 %OSINOPHILIC DERMATOSIS ASSOCIATED WITH HAMATOLOGIC DISORDERS
NOT SO UNIQUE !RCH $ERMATOL 
 "YRD * 3CHERSCHUN , #HAFlNS -, &IVENSON $0 %OSINOPHILIC DERMATOSIS OF MYELOPRO
LIFERATIVE DISEASE CHARACTERIZATION OF A UNIQUE ERUPTION IN PATIENTS WITH HEMATOLOGIC
DISORDERS !RCH $ERMATOLO  
 -ANGAS # "IELSA ) -ATE *, &ÏRNANDEZ &IGUERAS -4 2IBERA - &ERRÉNDIZ # $ERMATOSIS
EOSINOFÓLICA ASOCIADA A LEUCEMIA LINFÉTICA CRØNICA ESTUDIO CLÓNICO MICROSCØPICO E IN
MUNOHISTOQUÓMICO DE  CASOS !CTAS $ERMOSIlLIOGR  
 3TETSON # %OSINOPHILIC $ERMATOSES %N "OLOGNA *, *ORIZZO *, 2APINI 20 EDS  $ERMA
TOLOGY ,ONDON -OSBY %LSEVIER  
 ,IEFERMAN +- %NFERMEDADES EOSINOFÓLICASA CUTÉNEAS %N &ITZPATRICK 4" &REEDBERG
)- %ISEN ! 7OLF + !USTEN + 'OLDSMITH ,! +ATZ 3% EDS  $ERMATOLOGÓA EN MEDICINA
GENERAL Š ED  %SPA×A 0ANAMERICANA  
 *OLY 0 2ICHARD # 'ILBERT $ #OURVILLE 0 #HOSIDOW / 2OUJEAU *# "EYLOT "ARRY -
$INCAN - -ARTEL 0 ,AURET 0 4RON & 3ENSITIVITY AND SPECIlCITY OF CLINICAL HISTOLOGIC
AND INMUNOLOGIC FEATURES IN THE DIAGNOSIS OF PARANEOPLASTIC PEMPHIGUS * !M !CAD
$ERMATOL  
 !MAGAI - 0EMPHIGUS %N "OLOGNA *, *ORIZZO *, 2APINI 20 EDS  $ERMATOLOGY ,ON
DON -OSBY %LSEVIER  
 /HYAMA - !MAGAI - (ASHIMOTO 4 .OUSARI (# !NHALT '* .ISHIKAWA 4 #LINICAL PHE
NOTYPE AND ANTI DESMOGLEIN AUTOANTIBODY PROlLE IN PARANEOPLASTIC PEMPHIGUS * !M
!CAD $ERMATOL  
 7OJNAROWSKA & %ADY 2! "URGE 3- "ULLOUS ERUPTIONS %N #HAMPION 2( "URTON *,
"URNS $! "REATHNACH 3 EDS  2OOK7ILKINSON%BLING TEXBOOK OF DERMATOLOGY ED Š 
/XFORD "LACKWELL 3CIENCE ,TD  
 .OUSARI (# !NHALT '* 0EMPHIGUS %N ,EBWOHL - (ERMAN 72 "ERTH *ONES * #OULSON
) EDS  4REATMENT OF SKIN DISEASE ,ONDON -OSBY %LSEVIER  
 VON DEN $RIESCH 0 3WEET|S SYNDROME ACUTE FEBRILE NEUTROPHILIC DERMATOSIS  * !M
!CAD $ERMATOL  
 (ÚNIGSMANN ( #OHEN 02 7OLFK $ERMATOSIS NEUTROFÓLICA FEBRIL AGUDA SÓNDROME DE
3WEET %N &ITZPATRICK 4" &REEDBERG )- %ISEN ! 7OLF + !USTEN + 'OLDSMITH ,! +ATZ
 4%2%3! #/.$%

3% EDS  $ERMATOLOGÓA EN MEDICINA GENERAL Š ED  %SPA×A 0ANAMERICANA 


 0IETTE 77 4RAPP *& /$ONNELL -* !RGENYI : 4ALBOT %! "URNS #0 !CUTE NEUTROPHILIC
DERMATOSIS WITH MYELOBLASTIC INlLTRATE IN A LEUKEMIA PATIENT RECEIVING ALL TRANS RETI
NOIC ACID THERAPY * !M !CAD $ERMATOL  
 ,EVY 2- *UNKINS (OPKINS *- 4URCHI ** *AMES 7$ 3WEET SYNDROME AS THE PRESENTING
SYMPTOM OF RELAPSED HAIRY CELL LEUKEMIA !RCH $ERMATOL  
 'UILLE * 3PIETH + +AUFMANN 2 3WEET|S SYNDROME AS INITIAL PRESENTATION OF DIFFUSE
LARGE " CELL LYMPHOMA * !M !CAD $ERMATOL 3 3
 +EMMETT $ (UNTER *! 3WEET|S SYNDROME ! CLINICOPATHOLOGIC REVIEW OF TWENTY NINE
CASES * !M !CAD $ERMATOL  
 DEL 0OZO * -ARTÓNEZ 7 &ONSECA % 3ÓNDROME DE 3WEET Y ENFERMEDAD SISTÏMICA 0IEL
 
 -ALONE *# 3LONE 30 7ILLS &RANK ,! &EARNEYHOUGH 0+ ,EAR 3# 'OLDSMITH ,* (OOD
!& #ALLEN *0 6ASCULAR INmAMMATION VASCULITIS IN 3WEET SYNDROME !RCH $ERMATOL
 
 #OHEN 02 3KIN LESIONS OF 3WEET SYNDROME AND ITS DORSAL HAND VARIANT CONTAIN VASCU
LITIS !RCH $ERMATOL  
 -ARIE ) ,EVESQUE ( *OLY 0 2EUMONT ' #OURVILLE 0 "AUDRIMONT - "AUBION $ #AILLEUX
. #OURTOIS ( .EUTROPHILIC MYOSITIS AS AN EXTRACUTANEOUS MANIFESTATION OF NEUTROPHI
LIC DERMATOSIS * !M !CAD $ERMATOL  
 -ACEA *- 3ANTI #' 3OTTO -. #APUTO 2 -ULTIPLE ERYTHEMATOUS PLAQUES ON A CHILD
!CUTE HEMORRHAGIC EDEMA !(% OF INFANCY !RCH $ERMATOL  
 !SAI - !RAGANE 9 +AWADA ! 3HIMADA 4 +ANAMARU ! 9AMADA ( 4EZUKAM 4 0YODER
MA GANGRENOSUM ASSOCIATED WITH BIPHENOTYPIC ACUTE LEUKEMIA * !M !CAD $ERMATOL
 
 3USER 7 7HITAKER 7ORTH $, 'RANT +ELS *- -UCOCUTANEOUS REACTIONS TO CHEMOTHE
RAPY * !M !CAD $ERMATOL  
 (URLEY ( $ISEASES OF THE ECCRINE 3WEAT GLANDS %N "OLOGNA *, *ORIZZO *, 2APINI 20
EDS  $ERMATOLOGY ,ONDON -OSBY %LSEVIER  
 &ITZPATRICK *% 9OKEL "% (OOD !& #OMPLICACIONES MUCOCUTÉNEAS DEL TRATAMIENTO AN
TINEOPLÉSICO %N &ITZPATRICK 4" &REEDBERG )- %ISEN ! 7OLF + !USTEN + 'OLDSMITH
,! +ATZ 3% EDS  $ERMATOLOGÓA EN MEDICINA GENERAL Š ED  %SPA×A 0ANAMERICANA
 
 %SCODA 'ARCÓA - 'ARCÓA "USTINDUY - 'UIMERÉ -ARTÓN &* .ODA ! 3ÉEZ - $ORTA 3
3ÉNCHEZ 2 'ARCÓA 3UÉREZ 0 -ARTÓN (ERRERA ! 'ARCÓA MONTELONGO 2 3IRINGOMETAPLA
SIA ESCAMOSA ECRINA EN UN PACIENTE CON LEUCEMIA Y TRATAMIENTO QUIMIOTERÉPICO -ED
#UTÉN )BER ,AT !M   
 .GHIEM 0 4HE hDRUG VS GRAFT VS HOST DISEASEv CONUNDRUM GETS TOUGHER BUT THERE IS
AN ANSWER !RCH $ERMATOL  
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

 0E×AS 0& *ONES #ABALLERO - !RAQUES - &ERNÉNDEZ (ERRERA * &RAGA * 'ARCÓA $ÓEZ !
3CLERODERMATOUS GRAFT VS HOST DISEASE !RCH $ERMATOL  
 2INGDEN / 0AULIN 4 ,ÚNNQUIST " .ILSSON " !N ANALYSIS OF FACTORS PREDISPOSING TO
CHRONIC GRAFT VERSUS HOST DISEASE %XP (EMATOL  
 6ALKS 2 &ERNÉNDEZ (ERRERA * "ARTOLOMÏ " &RAGA * $AUDEN % 'ARCÓA $ÓEZ ! ,ATE
APPEARANCE OF ACUTE GRAFT VS HOST DISEASE AFTER SUSPENDING OR TAPERING IMMUNOSU
PPRESIVE DRUGS !RCH $ERAMTOL  
 /HSUGA 9 2OWE *- ,IESVELD * "URNS 20 'ASPARI !! $ERMATOLOGYC CHANGES ASSOCIATED
WITH ROQUINIMEX IMUNOTHERAPY AFTER AUTOLOGOUS BONE MARROW TRANSPLANT * !M !CAD
$ERMATOL  
 :HOU 9 "ARNETT -* 2IVERS *+ #LINICAL SIGNIlCANCE OF SKIN BIOPSIES IN THE DIAGNOSIS AND
MANAGEMENT OF GRAFT VS HOST DISEASE IN EARLY POSTALLOGENEIC "ONE -ARROW TRANSPLAN
TATION !RCH $ERMATOL  
 (ORN 4$ %NFERMEDAD INJERTO VERSUS HUESPED %N &ITZPATRICK 4" &REEDBERG )- %ISEN !
7OLF + !USTEN + 'OLDSMITH ,! +ATZ 3% EDS  $ERMATOLOGÓA EN MEDICINA GENERAL Š
ED  %SPA×A 0ANAMERICANA  
 #HOI #* .GHIEM 0 4ACROLIMUS OINTMENT IN THE TREATMENT OF CHRONIC CUTANEOUS GRAFT
VS HOST DISEASE !RCH $ERMATOL  
 'RANJO % ,IMA - ,OPES *- &ERNANDES *# !NTUNES ) #ANDELAS * -ATUTES % 2ESPON
SE TO CYCLOSPORINE IN A PANTIENT WITH DISSEMINATED GRANULOMA ANNULARE ASSOCIATED
WITH #$ #$ DIM #$ LARGE GRANULAR ,YMPHOCYTIC LEUKEMIA !RCH $ERMATOL
 
 "ACHMEYER # $EBS 2 !RACTINGI 3 #UTANEOUS SARCOID LIKE LESIONS IN " CELL CHRONIC
LYMPHOCYTIC LEUKEMIA * !M !CAD $ERMATOL 3 3
 "LEEHEN 33 $ISORDERS OF SKIN COLOUR %N #HAMPION 2( "URTON *, "URNS $! "REATH
NACH 3 EDS  2OOK7ILKINSON%BLING TEXBOOK OF DERMATOLOGY ED Š  /XFORD "LACKWELL
3CIENCE ,TD  
 $OWD 0- 2EACTIONS TO COLD %N #HAMPION 2( "URTON *, "URNS $! "REATHNACH 3
EDS  2OOK7ILKINSON%BLING TEXBOOK OF DERMATOLOGY ED Š  /XFORD "LACKWELL 3CIEN
CE ,TD  
 3TERLING *# +URTZ *" 6IRAL INFECTIONS %N #HAMPION 2( "URTON *, "URNS $! "REATH
NACH 3 EDS  2OOK7ILKINSON%BLING TEXBOOK OF DERMATOLOGY ED Š  /XFORD "LACKWELL
3CIENCE ,TD  
 6ALEYRIE , "ASTUJI 'ARIN 3 2EVUZ * "ACHOT . 7ECHSLER * "ERTHAUD 0 4ULLIEZ -
'IRAUDIER 3 !DVERSE CUTANEOUS REACTIONS TO IMATINIB 34  IN 0HILADELPHIA CHRO
MOSOME POSITIVE LEUKEMIAS ! PROSPECTIVE STUDY OF  PATIENTS * !M !CAD $ERMATOL
 
 %SSER !# .OSSA 2 3HOJI 4 3APADIN !. !LL TRANS RETINOIC ACID INDUCED SCROTAL ULCERATIO
NS IN A PATIENT WITH ACUTE PROMYELOCYTIC LEUKEMIA * !M !CAD $ERMATOL 

 4%2%3! #/.$%

 +ADDU 3 :ENAHILIK 0 "EHAM 3CHMID # +ERL ( #ERRONI , 3PECIlC CUTANEOUS INlLTRATES
IN PATIENTS WITH MYELOGENOUS LEUKEMIA ! CLINICOPATHOLOGIC STUDY OF  PATIENTS WITH
ASSASSMENT OF DIAGNOSTIC CRITERIA * !M !CAD $ERMATOL  
 +ATO ( (AMADA 4 9AMANE 4 ,EUKEMIA #UTIS IN ACUTE MONOCYTIC LEUKEMIA #UTIS
 
 "LÉZQUEZ . &ERNÉNDEZ #ANEDO ) #ARDE×OSO % -ORÉN - 5NAMUNO 0 !NTÞNEZ 0 -AR
TÓN ! ,EUCEMIA CUTÉNEA ALEUCÏMICA PRESENTACIØN DE UN CASO !CTAS $ERMATOSIlLIOGR
 
 /HNO 3 9OKOO 4 /HTA - 9AMAMOTO - $ANNO + (AMATO . 4OMII + /HNO 9 +OBASHI
9 !LEUKEMIC LEUKEMIA CUTIS * !M !CAD $ERMATOL  
 &RIDUS 32 2ODMAN /' 0ÉPULAS Y PLACAS MÞLTIPLES EN UNA PACIENTE CON CARCINOMA
OVÉRICO %N -ASCARØ *- ED  .UEVOS $ESAFÓOS DIAGNØSTICOS -ADRID $OYMA 

 ,ONGACRE 4! 3MOLLER "2 ,EUKEMIA #UTIS !NALYSIS OF  BIOPSY PROVEN CASES WITH AN
EMPHASIS ON OCURRENCE IN MYELODYSPLASTIC SYNDROMES !M * #LIN 0ATHOL 

 9AZAMA ( 3AGA + /MORI & *IMBOW + 3ASAGAWA 9 4HE CHILBLAIN LIKE ERUPTION AS A
DIAGNOSTIC CLUE TO THE BLAST CRISIS OF CHRONIC MYELOCYTIC LEUKEMIA * !M !CAD $ERMATOL
3 3
 3NAIKH "3 &RANTZ % ,OOKINGBILL $0 (ISTOLOGICALLY PROVEN LEUKEMIA CUTIS CARRIES A POOR
PROGNOSIS IN ACUTE NONLYMPHOCYTIC LEUKEMIA #UTIS 
 -C,EAN $) (AYNES (! -ANIFESTACIONES CUTÉNEAS DE PROCESOS MALIGNOS INTERNOS %N
&ITZPATRICK 4" &REEDBERG )- %ISEN ! 7OLF + !USTEN + 'OLDSMITH ,! +ATZ 3% EDS 
$ERMATOLOGÓA EN MEDICINA GENERAL Š ED  %SPA×A 0ANAMERICANA  
 &ERNÉNDEZ !CE×ERO -* "ARBUJO * 6ILLANUEVA # 0E×ALVER * %XTRAMEDULLARY HEMATO
POIESIS IN AN ADULT * !M !CAD $ERMATOL 3 3
 -IZOGUCHI - +AWA * -INAMI 4 .AKAYAMA ( -IZOGUCHI ( #UTANEOUS EXTRAMEDULLARY
HAMATOPOIESIS IN MYELOlBROSIS * !M !CAD $ERMATOL  
 #HANG (9 7ONG +- "OSENBERG - -C+EE 0( (AYNES (! -YELOGENOUS LEUKEMIA
CUTIS RESEMBLING STASIS DERMATITIS * !M !CAD $ERMATOL  
 -ARCO & ,EUCEMIA MIELOBLÉSTICA AGUDA %N 2ICHARD # ,EØN * EDS  "IOLOGÓA Y TRATA
MIENTO DE LAS LEUCEMIAS "ARCELONA %STEVE  
 'ALLAGHER '4 "IOLOGÓA Y PATOLOGÓA DE LA MUCOSA ORAL %N &ITZPATRICK 4" &REEDBERG
)- %ISEN ! 7OLF + !USTEN + 'OLDSMITH ,! +ATZ 3% EDS  $ERMATOLOGÓA EN MEDICINA
GENERAL Š ED  %SPA×A 0ANAMERICANA  
 !RACTINGI 3 "ACHMEYER # -ICLEA *- 6EROLA / 2OUSSELOT 0 $UBERTRET , $ANIEL -4
5NUSUAL SPECIlC CUTANEOUS LESIONS IN MYELODYSPLASTIC SYNDROMES * !M !CAD $ERMATOL
 
 7ILLARD 2* 4URIANSKY '7 'ENEST '0 $AVIS "* $IEHL ,& ,EUKEMIA CUTIS IN A PATIENT
WITH CHORNIC NEUTROPHILIC LEUKEMIA * !M !CAD $ERMATOL  
 -!.)&%34!#)/.%3 #54­.%!3 $% ,!3 ,%5#%-)!3 

 :ENGIN . +ARS ! /ZISIK 9 #ANPINAR ( 4URKER ! 2UACAN 3 !LEUKEMIC LEUKEMIA CUTIS IN
A PATIENT WITH ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA * !M !CAD $ERMATOL  
 3IGURDSSON 6 4OONSTRA * (EZEMANS "OER - VAN 6LOTEN 7! %RYTHRODERMA * !M !CAD
$ERMATOL  
 -ETZMAN -! 3TEVENS 32 'RIFlTHS #% 2OSS #7 "ARNETT *- #OOPER +$ ! CLINICAL
HISTOLOGIC MYCOSIS FUNGOIDES SIMULANT OCCURRING AS A 4 CELL INlLTRATE COEXISTING WITH
" CELL LEUKEMIA CUTIS * !M !CAD $ERMATOL  
 7OOD '3 %NFERMEDADES INmAMATORIAS QUE SIMULAN LINFOMAS PSEUDOLINFOMAS CUTÉ
NEOS %N &ITZPATRICK 4" &REEDBERG )- %ISEN ! 7OLF + !USTEN + 'OLDSMITH ,! +ATZ
3% EDS  $ERMATOLOGÓA EN MEDICINA GENERAL Š ED  %SPA×A 0ANAMERICANA 

 "LÉZQUEZ 3ÉNCHEZ . &ERNÉNDEZ #ANEDO ) #ARDE×OSO !LVÉREZ % ,EUCEMIA CUTÉNEA 0IEL
 
 -C+EE 0( -ARSDEN 2! #UTANEOUS ,YMPHOPROLIFERATIVE DISEASES AND ALLIED DISORDERS
%N -C+EE 0( ED  0ATHOLOGY OF THE SKIN WITH CLINICAL CORRELATIONS 0HILADELPHIA *"
,IPPINCOTT  
 "ERMUDEZ ! #UADRADO -! )MMUNOFENOTIPO DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS %N 2ICHARD #
,EØN * EDS  "IOLOGÓA Y TRATAMIENTO DE LAS LEUCEMIAS "ARCELONA %STEVE 

 ;9(;(40,5;6+,36:305-64(:
*<;Í5,6:0!;9(;(40,5;6:;Ô70*6:
-6;68<0406;,9(70(9(+06;,9(70(
-,95Í5+,A=6A4,+0(5614(94(906/0;(1*

).42/$5##)¼.

%XISTEN MÞLTIPLES OPCIONES TERAPÏUTICAS EN EL MANEJO DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS %NTRE

ELLAS SE HAN DESCRITO CORTICOSTEROIDES FOTOTERAPIA QUIMIOTERAPIA TØPICA MOSTAZA NITROGENADA
CARMUSTINA "#.5 RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA SISTÏMICA FOTOAFÏRESIS O FOTOQUIMIOTERAPIA
EXTRACORPØREA INTERFERON ALFA Y RETINOIDES %N LOS ÞLTIMOS TIEMPOS SE HAN A×ADIDO A ESTA LARGA
LISTA DE AGENTES TERAPÏUTICOS NUEVAS MOLÏCULAS CON ElCACIA DEMOSTRADA EN ESTOS PROCESOS TA
LES COMO INTERLEUCINA  INTERLEUCINA  DENILEUKIN DIFTITOX RETINOIDES DE ÞLTIMA GENERACIØN
CLARIBIDINA PENTOSTATINA mUDARABINA DOXORRUBICINA LIPOSOMAL Y EL TRANSPLANTE DE MÏDULA ØSEA
0OR OTRO LADO EL TRATAMIENTO INESPECÓlCO SINTOMÉTICO ES FUNDAMENTAL EN LA TERAPIA GLOBAL DEL
ENFERMO $ENTRO DE ESTE GRUPO SE PUEDEN INCLUIR MEDIDAS DE SOPORTE CUANDO SEAN NECESARIAS
TALES COMO LA UTILIZACIØN DE EMOLIENTES Y CORTICOIDES TØPICOS ASÓ COMO ANTIHISTAMÓNICOS Y
ANALGÏSICOS ORALES  
,A ELECCIØN DE LA TERAPIA ESPECÓlCA PARA CADA PACIENTE DEPENDERÉ SOBRE TODO DEL TIPO DE
LINFOMA Y DE SU ESTADIO CLÓNICO 0OR EJEMPLO EN EL CASO DE LA -& EN ESTADIOS INICIALES SE USAN
CORTICOIDES TØPICOS Y ORALES 56! O 056! QUIMIOTERAPIA TØPICA INTERFERON ALFA RETINOIDES SO
LOS O EN COMBINACIØN MIENTRAS QUE EN ESTADIOS AVANZADOS HAY QUE EMPLEAR YA QUIMIOTERAPIA
SISTÏMICA RADIOTERAPIA FOTOAFÏRESIS EXTRACORPØREA E INCLUSO OTROS TRATAMIENTOS EXPERIMENTALES
3IN EMBARGO SE DEBEN TENER EN CUENTA OTRAS VARIABLES COMO FACTORES PRONØSTICOS ACCESIBILI
DAD DE LOS DISTINTOS TRATAMIENTOS EDAD DEL PACIENTE EXISTENCIA DE PATOLOGÓA CONCOMITANTE Y
PROBLEMAS SOCIALES 0OR ÞLTIMO Y NO MENOS IMPORTANTE HAY QUE TENER EN CUENTA LA RELACIØN
COSTE BENElCIO ! PESAR DE DÏCADAS DE EXPERIENCIA EN EL TRATAMIENTO DE ESTAS ENTIDADES NO
EXISTEN ESTUDIOS CLÓNICOS PROSPECTIVOS CONTROLADOS QUE COMPAREN LA ElCACIA DE LAS DISTINTAS
TERAPIAS DISPONIBLES  
%N ESTA PRIMERA PARTE HAREMOS REFERENCIA A LOS TRATAMIENTOS TØPICOS INDICADOS EN LOS LIN
FOMAS CUTÉNEOS LA FOTOQUIMIOTERAPIA Y LA RADIOTERAPIA
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

#/24)#/34%2/)$%3

,OS CORTICOIDES TØPICOS HAN SIDO MUY UTILIZADOS EN EL TRATAMIENTO DEL ,##4 EN ESTADIOS
INICIALES E INCLUSO MUCHOS PACIENTES YA HAN SIDO TRATADOS CON CORTICOSTEROIDES ANTES DE QUE SE
REALICE EL DIAGNØSTICO DE CERTEZA DE SU ENFERMEDAD !CTÞAN INHIBIENDO LA ADHESIØN INTRACELULAR
LA UNIØN DE LOS LINFOCITOS AL ENDOTELIO E INDUCEN APOPTOSIS DE LOS LINFOCITOS   $ESDE EL PUNTO
DE VISTA CLÓNICO LOS CORTICOSTEROIDES SISTÏMICOS COMO LA PREDNISONA TIENEN UN PAPEL DElNIDO EN
LOS PROTOCOLOS DE QUIMIOTERAPIA DE LOS LINFOMAS (ODGKIN Y NO (ODGKIN  
%N UNO DE LOS POCOS ESTUDIOS PROSPECTIVOS REALIZADOS SOBRE CORTICOSTEROIDES TØPICOS EN
,##4 SE INCLUYERON  PACIENTES CON -& EN ESTADIO 4 Y 4 QUE FUERON TRATADOS CON CORTICOS
TEROIDES DE CLASE ) A ))) %L ÓNDICE DE RESPUESTA FUE DEL  CON RESPUESTA COMPLETA DEL 
PARA LOS PACIENTES EN ESTADIO 4 Y UN ÓNDICE DE RESPUESTA DEL  CON RESPUESTA COMPLETA
EN EL  EN EL GRUPO DE PACIENTES EN ESTADIO 4 3IN EMBARGO DE ESTE ESTUDIO SE DEDUCE
QUE LOS ESTEROIDES TØPICOS DE MEDIA O ALTA POTENCIA PUEDEN SER EFECTIVOS EN -& CON LESIONES
INICIALES Y LOCALIZADAS PARA CONTROLAR LA SINTOMATOLOGÓA PERO LA RESPUESTA SUELE SER INCOMPLETA
Y TRANSITORIA POR LO QUE NO SE DEBE CONSIDERAR UN TRATAMIENTO CURATIVO  
,A TOLERANCIA A LA CORTICOTERAPIA TØPICA SUELE SER BUENA ,OS EFECTOS ADVERSOS POTENCIALES
CONSISTEN EN EQUIMOSIS  DERMATITIS DE CONTACTO LEVE  Y DESARROLLO DE ATROlA CUTÉNEA
Y ESTRÓAS  EN CASO DE USO PROLONGADO ,A ABSORCIØN PERCUTÉNEA DE CORTICOSTEROIDES TØPICOS
PUEDE PRODUCIR UNA DEPRESIØN TRANSITORIA DE LOS NIVELES DE CORTISOL SÏRICO Y DEL EJE HIPOTÉLA
MO HIPØlSIS SUPRARRENAL EN EL  DE LOS PACIENTES   !UNQUE ESTOS CAMBIOS SUELEN SER
ASINTOMÉTICOS SE HA OBSERVADO INSUlCIENCIA SUPRARRENAL YATROGÏNICA CORTICOIDE DEPENDIENTE
EN PACIENTES CON ,##4 QUE ESTABAN USANDO CREMAS DE TRIAMCINOLONA   APLICADAS EN TODA
LA SUPERlCIE CORPORAL DURANTE LARGOS PERIODOS DE TIEMPO  

15)-)/4%2!0)! 4¼0)#!

,A MOSTAZA NITROGENADA TØPICA HIDROCLORO DE MECLORETAMINA (. ES LA FORMA MÉS USADA

DE QUIMIOTERAPIA LOCAL PARA -& Y 33 $E FORMA OCASIONAL TAMBIÏN SE HA UTILIZADO CARMUSTI
NA "#.5 TØPICA %STOS AGENTES TØPICOS ESTÉN INDICADOS COMO TERAPIA PRIMARIA INICIAL PARA
PACIENTES CON ESTADIO )! CON PLACAS LIMITADAS O ESTADIO )" CON PLACAS GENERALIZADAS POCO
INlLTRADAS

 -ECLORETAMINA -OSTAZA .ITROGENADA

3E TRATA DE UN AGENTE ALQUILANTE QUE SE HA UTILIZADO AMPLIAMENTE EN EL TRATAMIENTO DE LA

-& DESDE    ,A FØRMULA PARA APLICACIØN TØPICA SE PREPARA CON UNA CONCENTRACIØN DE
  MGDL EN SOLUCIØN ACUOSA O EN POMADA EMULSIlCADA   ,A SOLUCIØN ACUOSA ES ALGO INES
TABLE Y PUEDE PRODUCIR DERMATITIS DE CONTACTO IRRITATIVA O ALÏRGICA EN PACIENTES SENSIBILIZADOS
CON MAYOR FRECUENCIA QUE LA POMADA    %STE PRODUCTO NO SE DEBE APLICAR A LAS MUJERES
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 )  42!4!-)%.4/3 4¼0)#/3 &/4/15)-)/4%2!0)! 2!$)/4%2!0)! 

EMBARAZADAS .O EXISTE UN CONSENSO SOBRE SI LA MECLORETAMINA DEBE SER APLICADA SØLO SOBRE LAS
LESIONES O SOBRE TODA LA SUPERlCIE CORPORAL 4AMPOCO LA HAY SOBRE SI SE DEBE ADMINISTRAR UNA O
DOS VECES AL DÓA NI SOBRE LA DURACIØN DEL TRATAMIENTO TRAS LA REMISIØN CLÓNICA   %N GENERAL
SE PUEDE EMPEZAR POR APLICAR LA SOLUCIØN SOBRE TODA LA SUPERlCIE CORPORAL UNA VEZ AL DÓA PARA
PONER DE MANIlESTO LAS ZONAS AFECTADAS EN RELACIØN CON LA REACCIØN INmAMATORIA SECUNDARIA
PROVOCADA POR LA MOSTAZA NITROGENADA 4RAS UN PERIODO DE VARIAS SEMANAS EL TRATAMIENTO SE
PODRÓA LIMITAR SØLO A LA REGIØN AFECTADA   #ARA CUERO CABELLUDO GRANDES PLIEGUES CUTÉNEOS
Y ÉREAS GENITALES NO SE SUELEN INCLUIR EN EL TRATAMIENTO INICIAL SALVO QUE EXISTA EVIDENCIA DE
ENFERMEDAD ACTIVA 4ANTO LA CONCENTRACIØN DE LA SOLUCIØN COMO LA FRECUENCIA DE APLICACIØN
PUEDEN SER MODIlCADAS EN FUNCIØN DE LA RESPUESTA INICIAL
%L MECANISMO DE ACCIØN DE LA MOSTAZA NITROGENADA NO ESTÉ CLARO AÞN #UANDO SE ADMINISTRA
DE FORMA SISTÏMICA ACTÞA COMO AGENTE ALQUILANTE CON EFECTO ANTIMITØTICO ACTÞA EN FASE '
AVANZADA O EN FASE 3 DEL CICLO CELULAR  3U ACTIVIDAD TØPICA NO SØLO SE DEBE A DICHO EFECTO SINO
QUE PODRÓA ESTAR RELACIONADA CON MECANISMOS INMUNES INMUNOESTIMULACIØN O CON INTERAC
CIONES A NIVEL DEL EJE CÏLULAS EPITELIALES DE ,ANGERHANS n CÏLULAS 4  
3US PROPIEDADES CITOTØXICAS E INMUNOGÏNICAS LA HACEN MUY EFECTIVA EN EL TRATAMIENTO DE
LAS FASES INICIALES DE LA ENFERMEDAD ESTADIO ) CON ÓNDICES DE RESPUESTA COMPLETA DEL  
Y UNA SUPERVIVENCIA MEDIA A LOS  A×OS DEL  PARA LOS PACIENTES EN ESTADIO )! Y DEL 
PARA LOS PACIENTES EN ESTADIO )"   %N UN ESTUDIO COMPARATIVO CON LA RADIOTERAPIA DE mUJO
DE ELECTRONES DE LA TOTALIDAD DEL CUERPO TOTAL SKIN ELECTRON BEAMn43%" LA MECLORETAMINA SE
MOSTRØ MENOS EFECTIVA EN LOS ÓNDICES DE RESPUESTA PERO SE OBSERVØ QUE OBTENÓA UNA SUPERVI
VENCIA GLOBAL SIMILAR   ,A MOSTAZA NITROGENADA ES TAMBIÏN UNA OPCIØN TERAPÏUTICA A TENER
PRESENTE PARA EL TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO DE FORMA QUE CUANDO SE CONTINÞA LA APLICACIØN
TØPICA DE MECLORETAMINA TRAS LA REMISIØN DE LA ENFERMEDAD SE CONSIGUE UN TIEMPO LIBRE DE EN
FERMEDAD MÉS LARGO CON UNA DURACIØN MEDIA DE  A×OS   3IN EMBARGO LA MECLORETAMINA
ES POCO EFECTIVA EN EL TRATAMIENTO DE LAS FORMAS TUMORALES Y ERITRODÏRMICAS DE LA -&  
3E TOLERA BIEN Y NO SUELE PRODUCIR EFECTOS DE TOXICIDAD SISTÏMICA %NTRE LOS EFECTOS ADVERSOS
PRODUCIDOS CON MAYOR FRECUENCIA TRAS SU APLICACIØN TØPICA SE HAN DESCRITO HIPERPIGMENTACIO
NES Y DERMATITIS DE CONTACTO ALÏRGICA QUE YA HEMOS COMENTADO QUE PUEDE AFECTAR AL 
DE LOS ENFERMOS   !LREDEDOR DEL  DE LOS PACIENTES DESARROLLAN INTOLERANCIA A LA ME
CLORETAMINA TØPICA QUE SE MANIlESTA CON UNA RESPUESTA LEVE EN LAS PRUEBAS EPICUTÉNEAS Y EN
EL  DE ESTOS ENFERMOS EXISTEN EVIDENCIAS HISTOLØGICAS DE DERMATITIS ESPONGIØTICA   ,A
SENSIBILIZACIØN DEBE INDUCIR UNA RESPUESTA FAVORABLE AL TRATAMIENTO YA QUE A MENUDO SE OBSER
VA LA DESAPARICIØN DE LAS LESIONES CLÓNICAS TRAS LA CURACIØN DE LA DERMATITIS   ,AS REACCIONES
ALÏRGICAS SON MENOS FRECUENTES CUANDO SE USA LA FORMULACIØN EN POMADA CON UNA INCIDENCIA
INFERIOR AL    %L EFECTO ADVERSO MÉS IMPORTANTE A LARGO PLAZO ES LA INDUCCIØN DE CARCI
NOGÏNESIS CUTÉNEA  CON UNA INCIDENCIA DE CÉNCER CUTÉNEO NO MELANOMA DEL  EN LOS
PACIENTES QUE SIGUEN EL TRATAMIENTO TØPICO A LARGO PLAZO   %STA INCIDENCIA PUEDE AUMENTAR
EN LOS PACIENTES QUE TAMBIÏN RECIBEN TRATAMIENTOS CON OTRAS MODALIDADES TERAPÏUTICAS QUE
FAVORECEN LA CARCINOGÏNESIS COMO LA FOTOQUIMIOTERAPIA O LA TERAPIA 43%"  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

 #ARMUSTINA "#.5

,A CARMUSTINA TØPICA O "#.5 ES UNA NITROSUREA QUE HA DEMOSTRADO SER ElCAZ EN LA IN

DUCCIØN DE REMISIONES COMPLETAS EN PACIENTES CON ,##4 ,AS FORMULACIONES PARA APLICACIØN
TØPICA SON  MG DE "#.5 EN  ML DE ALCOHOL DILUIDO  O POMADA CON EL  
DE "#.5 3E DEBE APLICAR UNA VEZ AL DÓA HASTA OBSERVAR LA RESPUESTA COMPLETA CON UN PRO
MEDIO DE PRODUCCIØN DE LA MISMA DE   SEMANAS 3E HAN OBSERVADO ÓNDICES DE RESPUESTA
COMPLETA DEL  EN PACIENTES CON ,##4 EN ESTADIO 4  EN ESTADIO 4 Y DEL  EN
ESTADIO 4   .O SE UTILIZA COMO TERAPIA DE MANTENIMIENTO POR LOS RIESGOS QUE CONLLEVA
SU ABSORCIØN SISTÏMICA
%NTRE LOS EFECTOS ADVERSOS SECUNDARIOS A SU APLICACIØN TØPICA LOS MÉS FRECUENTES SON LA
IRRITACIØN LOCAL LA SENSIBILIZACIØN POR CONTACTO ASÓ COMO LOS ERITEMAS Y LAS TELANGIECTASIAS
RESIDUALES TRAS EL TRATAMIENTO ,A COMPLICACIØN MÉS GRAVE ES LA POSIBLE SUPRESIØN DE LA MÏDULA
ØSEA POR LO QUE ES NECESARIO REALIZAR CONTROLES HEMATOLØGICOS REGULARES A LOS PACIENTES EN TRA
TAMIENTO CON CARMUSTINA $E HECHO EN LA ACTUALIDAD ES UN TRATAMIENTO POCO UTILIZADO DEBIDO
SOBRE TODO AL RIESGO DE INDUCIR TELANGIECTASIAS RESIDUALES Y MIELOSUPRESIØN  

2%4)./)$%3 4¼0)#/3 "%8!2/4%./

5NO DE LOS AVANCES MÉS IMPORTANTES QUE HEMOS TENIDO EN EL TRATAMIENTO DEL ,##4 ES LA
APROBACIØN Y USO DE NUEVOS RETINOIDES TØPICOS %N EL APARTADO DEL TRATAMIENTO SISTÏMICO CO
MENTAMOS LA EFECTIVIDAD DEL USO POR VÓA ORAL DE LOS RETINOIDES EN EL ,##4 SOLOS O EN COMBINA
CIØN CON OTRAS MODALIDADES TERAPÏUTICAS 3U MECANISMO DE ACCIØN SE BASA EN LA DISMINUCIØN DE
LA PROLIFERACIØN AUMENTO DE LA DIFERENCIACIØN INDUCCIØN DE LA APOPTOSIS E INMUNOMODULACIØN
SOBRE LAS CÏLULAS 4
%L BEXAROTENO FUE EL PRIMER RETINOIDE CON EFECTO SOBRE LOS 282 RETINOID 8 RECEPTORS
APROBADO POR LA &$! PARA EL TRATAMIENTO DEL ,##4 Y EN LA ACTUALIDAD ESTÉ DISPONIBLE PARA
ADMINISTRACIØN TØPICA Y SISTÏMICA %L GEL DE BEXAROTENO TØPICO SE EVALUØ EN UN ENSAYO CLÓNICO
DE DOSIlCACIØN FASE ) )) EN EL QUE SE UTILIZARON CONCENTRACIONES DEL  AL   Y EN UN
ENSAYO CLÓNICO FASE ))) FRENTE A PLACEBO  
%L ENSAYO CLÓNICO EN FASE ) )) INCLUYØ  PACIENTES CON ENFERMEDAD EN ESTADIOS )! ))! 3E
ENCONTRØ UN ÓNDICE DE RESPUESTA COMPLETA DEL  Y DE RESPUESTA PARCIAL DEL  %L TIEMPO
MEDIO DE RESPUESTA FUE DE UNAS  SEMANAS 3E COMPROBØ QUE EXISTÓA UNA RELACIØN DOSIS RES
PUESTA CON LA APLICACIØN TØPICA DE BEXAROTENO DE FORMA QUE SE ASOCIABA MAYOR ElCACIA CON LAS
CONCENTRACIONES Y LA FRECUENCIA DE APLICACIØN MÉS ALTAS   %L ESTUDIO EN FASE ) )) DEMOSTRØ
QUE EL TRATAMIENTO A LARGO PLAZO MAYOR DE  MESES CON BEXAROTENO GEL FUE EFECTIVO CON UN
ÓNDICE DE RESPUESTA GLOBAL DEL  Y DE RESPUESTA COMPLETA DEL  %N EL ENSAYO CLÓNICO EN
FASE ))) FRENTE A PLACEBO SOBRE  PACIENTES CON ENFERMOS CON -& REFRACTARIA EN ESTADIO )! )"
Y ))! EL BEXAROTENO GEL  APLICADO DE FORMA TØPICA   VECES AL DÓA SEGÞN TOLERANCIA PRODUJO
UN ÓNDICE DE RESPUESTA DEL  CON UN  DE RESPUESTA COMPLETA  
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 )  42!4!-)%.4/3 4¼0)#/3 &/4/15)-)/4%2!0)! 2!$)/4%2!0)! 

$ESDE EL PUNTO DE VISTA HISTOLØGICO SE HA OBSERVADO UNA DISMINUCIØN DE LOS INlLTRADOS DE

CÏLULAS 4 EN LAS LESIONES DE -& TRATADAS CON BEXAROTENO $E FORMA ANÉLOGA A OTROS RETINOIDES EL
TRATAMIENTO TØPICO CON BEXAROTENO PUEDE OCASIONAR IRRITACIØN LOCAL EN EL  DE LOS PACIENTES
QUE SUELE SER LEVE O MODERADA   %STA IRRITACIØN SE CONTROLA CON FACILIDAD MEDIANTE LA RE
DUCCIØN DE LA DOSIS Y UTILIZANDO ADEMÉS CORTICOSTEROIDES TØPICOS DE POTENCIA LEVE A MODERADA
3ØLO EN ALGUNOS CASOS LA IRRITACIØN LOCAL SECUNDARIA AL TRATAMIENTO CON BEXAROTENO TØPICO HA
OBLIGADO A LA SUSPENSIØN DEL TRATAMIENTO

42!4!-)%.4/3 4¼0)#/3 %80%2)-%.4!,%3

 4AZAROTENO TØPICO

3E TRATA DE UN RETINOIDE TØPICO QUE SE HA UTILIZADO EN EL TRATAMIENTO DE LA PSORIASIS 3E HA

REALIZADO UN ENSAYO CLÓNICO EN  PACIENTES CON -& EN ESTADIO )! Y )" CON EL lN DE ESTUDIAR
LA EFECTIVIDAD DE TAZAROTENO TØPICO APLICADO DIARIAMENTE DURANTE  MESES ,OS DATOS OBTENI
DOS DEL DICHO ENSAYO CLÓNICO MOSTRARON UNA RESPUESTA COMPLETA EN EL  DE LAS LESIONES ,A
APLICACIØN TØPICA DE TAZAROTENO PUEDE INDUCIR EL DESARROLLO DE UNA IRRITACIØN LOCAL LEVE O MO
DERADA  QUE PUEDE SER CONTROLADA CON CORTICOIDES TØPICOS 3I ESTOS DATOS SE CONlRMAN EL
TAZAROTENO SE PODRÓA CONVERTIR EN UNA ALTERNATIVA A OTROS RETINOIDES CORTICOSTEROIDES E INCLUSO
OTROS TRATAMIENTOS TØPICOS  

 (IPERICINA TØPICA

,A LUZ VISIBLE PUEDE SER EFECTIVA EN EL TRATAMIENTO DEL ,##4 CUANDO SE COMBINA CON UN
COMPUESTO FOTODINÉMICO TØPICO COMO LA HIPERICINA QUE ES UN COMPUESTO NATURAL DERIVADO DE
LAS PLANTAS QUE HA DEMOSTRADO SER CAPAZ DE INDUCIR LA APOPTOSIS DE LAS CÏLULAS 4 MALIGNAS IN
VITRO %S UN AGENTE FOTOACTIVO QUE ABSORBE LA LUZ ENTRE  Y  NM Y ACTÞA COMO AGENTE
FOTOSENSIBILIZADOR %N LA ACTUALIDAD SE ESTÉ LLEVANDO A CABO UN ENSAYO CLÓNICO PILOTO FRENTE A
PLACEBO USANDO HIPERICINA AL  Y  ESTIMULADA CON LUZ VISIBLE mUORESCENTE PARA VALORAR
SU ElCACIA EN PSORIASIS -& Y VERRUGAS  

 -ETOTREXATO TØPICO

%S UNO DE LOS TRATAMIENTOS SISTÏMICOS HABITUALES DE LOS ,##4   3IN EMBARGO COMO OTROS
AGENTES QUIMIOTERÉPICOS SISTÏMICOS SU USO ESTÉ LIMITADO POR LA APARICIØN EVENTUAL DE TOXICIDAD
AGUDA ,AS FORMULACIONES TØPICAS CON METOTREXATO PROPORCIONAN LA POTENCIA SUlCIENTE PARA
QUE PUEDA SER CONSIDERADO COMO UN TRATAMIENTO ESPECÓlCO DE LAS LESIONES SIN EL RIESGO DE
TOXICIDAD SISTÏMICA 5N PROBLEMA QUE PLANTEA ESTA FORMA DE ADMINISTRACIØN ES QUE EL METO
TREXATO SØLO PENETRA LA PIEL DE FORMA PARCIAL Y SE REQUIEREN CONCENTRACIONES MUY ALTAS PARA
QUE SE PRODUZCAN SUS EFECTOS INHIBIDORES DE LA SÓNTESIS DE $.! EPIDÏRMICO   $E ESTA FORMA
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

LA ElCACIA DEL METOTREXATO TØPICO VA A DEPENDER EN UNA ELEVADA PROPORCIØN DE LA CAPACIDAD

DE SU VEHÓCULO PARA ATRAVESAR LA BARRERA EPIDÏRMICA 3U USO EN VEHÓCULOS LIPOFÓLICOS DEL TIPO
DEL LAUROCAPRAM PUEDE PROPORCIONAR UNA ABSORCIØN PERCUTÉNEA ADECUADA PARA QUE EL METO
TREXATO SEA EFECTIVO EN LAS LESIONES DE -& $E IGUAL FORMA LAS FORMULACIONES DE METOTREXATO
EN LAUROCAPRAM SE HAN MOSTRADO EFECTIVAS EN LESIONES DE PSORIASIS CON MEJORÓAS DEL  EN EL
ERITEMA LA DESCAMACIØN Y LA INlLTRACIØN DE LAS LESIONES   3IN EMBARGO HASTA EL MOMENTO
NO HAY ESTUDIOS QUE DEMUESTREN SU ElCACIA EN LESIONES DE -&

 0ELDESINA TØPICA

3ØLO HAY UN ENSAYO CLÓNICO RANDOMIZADO FRENTE A PLACEBO A CERCA DE LA UTILIDAD DE LA CRE
MA DE PELDESINA "#8  EN EL TRATAMIENTO DE LA -& 3E TRATA DE UN INHIBIDOR DE LA ENZIMA
PURINA NUCLEØSIDO FOSFORILASA Y EN ESTE ESTUDIO NO SE ENCONTRARON DIFERENCIAS ESTADÓSTICAMENTE
SIGNIlCATIVAS EN EL ÓNDICE DE RESPUESTA COMPLETA CUANDO SE COMPARA LA CREMA DE PELDESINA
FRENTE A PLACEBO  VS   

 /TROS TRATAMIENTOS TØPICOS EXPERIMENTALES

,OS FÉRMACOS INMUNOMODULADORES PODRÓAN SER EFECTIVOS EN LA -& %STOS AGENTES BLOQUEAN
EL ANTÓGENO DE PRESENTACIØN DE LAS CÏLULAS 4 ,A CÏLULA 4 CITOTØXICA ASOCIADA AL ANTÓGENO #4,!
)G BLOQUEA LAS SE×ALES ESTIMULADORAS DE LA CÏLULA 4 A LA VÓA DEL #$#$   /TRO AGENTE
,&! TIP BIOGEN LEUCOCYTE FUNCTION ASSOCIATED ANTIGEN QUE TAMBIÏN BLOQUEA LA ESTIMULACIØN
DE DETERMINADAS SE×ALES SE HA MOSTRADO ElCAZ EN ESTUDIOS REALIZADOS EN LA FASE ) DE PACIENTES
CON PSORIASIS 3E ESTÉN EXPERIMENTANDO TAMBIÏN VACUNAS DE CÏLULAS 4 QUE DEBERÉN SER DESARRO
LLADAS DE FORMA ESPECÓlCA PARA LA CLONA 6B DE CADA PACIENTE
,OS AGENTES TØPICOS QUE PUEDEN REGULAR LA PRODUCCIØN DE CITOQUINAS POR LAS CÏLULAS 4 PO
DRÓAN SER ÞTILES PARA EL MANEJO DE LA -& EN ESTADIOS PRECOCES %L !"4  MACROLAM ASCOMYCIN
ANALOG ES UNO DE ESTOS AGENTES QUE HASTA AHORA SOLO SE HA PROBADO EN LA PSORIASIS /TRO DE
ESTOS AGENTES ES EL "#8  QUE YA HEMOS COMENTADO  

&/4/4%2!0)!

,A FOTOTERAPIA CON 56!   NM SOLA O ASOCIADA A PSORALENOS O CON 56"  
NM EN ESPECIAL LA BANDA ESTRECHA ES UN TRATAMIENTO MUY EFECTIVO EN LOS ESTADIOS PRECOCES DE
LA -& %STADIOS ) Y ))  3IN EMBARGO EL MECANISMO DE ACCIØN DE LA RADIACIØN 56 EN LOS LINFOMAS
CUTÉNEOS NO SE CONOCE BIEN 3E HA COMPROBADO EN EXPERIMENTOS IN VITRO QUE LA RADIACIØN
56" ES CAPAZ DE DISMINUIR LA CAPACIDAD DE PRESENTACIØN DE !G DE LAS CÏLULAS DE ,ANGERHANS E
INCREMENTA LA PRODUCCIØN DE ),  E ),  EN QUERATINOCITOS HUMANOS  
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 )  42!4!-)%.4/3 4¼0)#/3 &/4/15)-)/4%2!0)! 2!$)/4%2!0)! 

 &OTOTERAPIA 56"

2ESULTA EFECTIVA Y SE TOLERA MUY BIEN EN LOS ESTADIOS INICIALES DE LOS ,##4 3U ElCACIA SE
DEBE ENTRE OTRAS RAZONES A SU CAPACIDAD PARA INDUCIR APOPTOSIS DE LAS CÏLULAS 4 CUTÉNEAS
MALIGNAS   ,OS ESTUDIOS CLÓNICOS REALIZADOS DEMUESTRAN QUE EXISTEN ÓNDICES DE RESPUESTA
COMPLETA DEL  EN PACIENTES CON -& EN ESTADIO ) CON UN TIEMPO MEDIO DE REMISIØN DE
UNOS  MESES   %N GENERAL LAS REMISIONES INDUCIDAS POR LA TERAPIA 56" SON LARGAS CON UNA
DURACIØN MEDIA QUE OSCILA DE  A  MESES ,A MAYOR PARTE DE LAS RESPUESTAS SE OBSERVAN EN
PACIENTES CON LA ENFERMEDAD EN FASE MACULOSA LO QUE INDICA QUE LA TERAPIA 56" NO PENETRA DE
MANERA SUlCIENTE EN LA PIEL COMO PARA PODER TRATAR A LAS CÏLULAS QUE ESTÏN LOCALIZADAS EN LA
DERMIS PROFUNDA 3E DEBE INICIAR EL TRATAMIENTO CON SESIONES DIARIAS O BIEN TRES VECES POR SEMA
NA CON INCREMENTOS GRADUALES DE DOSIS SEGÞN SE PRECISE 4RAS LA DESAPARICIØN DE LAS LESIONES SE
REDUCE DE FORMA GRADUAL LA FRECUENCIA DE LAS SESIONES DEJANDO UN PERIODO DE MANTENIMIENTO
HASTA LA INTERRUPCIØN COMPLETA DEL TRATAMIENTO #ON ESTE PROTOCOLO SE HAN DESCRITO RESPUESTAS
COMPLETAS EN EL  DE LOS PACIENTES CON FORMAS MACULARES EN ESTADIO )!   ,A FOTOTERAPIA
56" PERMITE ADEMÉS EL TRATAMIENTO DOMICILIARIO ADMINISTRADO POR EL PROPIO PACIENTE CUANDO
DISPONE DE LAS LÉMPARAS ADECUADAS  
%N GENERAL RESPONDEN MEJOR LOS PACIENTES DE PIEL CLARA QUE LOS DE PIEL OSCURA O NEGRA AUN
QUE TAMBIÏN SON MÉS SUSCEPTIBLE AL DESARROLLO DE DA×O ACTÓNICO SECUNDARIO AL TRATAMIENTO Y A
LA APARICIØN DE CÉNCER CUTÉNEO NO MELANOMA !UNQUE SE HAN DESCRITO CASOS DE QUEMADURAS
POR 56" EL TRATAMIENTO SUELE SER BIEN TOLERADO Y EL CÉNCER CUTÉNEO ES UNA COMPLICACIØN QUE
SE OBSERVA CON MUY POCA FRECUENCIA
%N LOS ÞLTIMOS A×OS SE HA ESTUDIADO LA ElCACIA DE LA FOTOTERAPIA 56" DE BANDA ESTRECHA O
4,  NM EN EL TRATAMIENTO DEL ,##4   %N UN ESTUDIO REALIZADO SOBRE  PACIENTES CON
ENFERMEDAD EN FASE MACULOSA SE CONSIGUIØ UNA RESPUESTA COMPLETA EN EL  DE LOS CASOS
CON UNA DURACIØN DE LA REMISIØN DE MÉS DE  MESES ,A FOTOTERAPIA 56" DE BANDA ESTRECHA
INDUCE LA APARICIØN DE ERITEMA PRURITO Y FOTOENVEJECIMIENTO SIMILAR A LA TERAPIA 56" DE BANDA
ANCHA 3IN EMBARGO NO HAY DISTINTA RESPUESTA EN FUNCIØN DEL FOTOTIPO CUTÉNEO A DIFERENCIA DE
LO OBSERVADO CON LA 56" DE BANDA ANCHA #UANDO SE COMPARA CON LA FOTOQUIMIOTERAPIA 056!
LA 56" DE BANDA ESTRECHA NO PRESENTA LOS EFECTOS ADVERSOS ASOCIADOS A LA INGESTA DE PSORALENOS
COMO NÉUSEAS CEFALEAS Y FOTOSENSIBILIDAD !DEMÉS NO SE REQUIERE PROTECCIØN OCULAR TRAS EL
TRATAMIENTO Y SE PUEDE ADMINISTRAR DURANTE EL EMBARAZO 3E CREE QUE LA 56" DE BANDA ESTRECHA
PUEDE TENER MENOR RIESGO DE DESARROLLAR FOTOCARCINOGÏNESIS QUE EL SISTEMA 056!  

 &OTOQUIMIOTERAPIA 056!

,A TERAPIA 056! SE SIGUE CONSIDERANDO EN LA ACTUALIDAD EL TRATAMIENTO DE ELECCIØN EN

LOS ESTADIOS PRECOCES DE ,##4 Y SE HA MOSTRADO MÉS EFECTIVO QUE LA FOTOTERAPIA 56"   %L
RÏGIMEN DE ADMINISTRACIØN SUELE CONTEMPLAR LAS SESIONES TRES VECES POR SEMANA HASTA LA DES
APARICIØN TOTAL DE LAS LESIONES TRAS LO CUAL SE DISMINUYE DE FORMA PROGRESIVA LA FRECUENCIA DE
LAS SESIONES HASTA UN MÓNIMO DE UNA SESIØN CADA DOS SEMANAS ,A TERAPIA DE MANTENIMIENTO
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

SE INTERRUMPE AL CABO DE UN A×O PARA MINIMIZAR EL RIESGO DE CARCINOGÏNESIS CUTÉNEA %NTRE LAS
SESIONES DEBE EXISTIR UN DESCANSO MÓNIMO DE  HORAS PARA CONTROLAR LA REACCIØN ERITEMATOSA
TARDÓA ,A DOSIS INICIAL DE 56! Y EL RANGO DE AUMENTO DE RADIACIØN DEPENDERÉ DEL TIPO DE PIEL
Y DE FACTORES ADICIONALES RELEVANTES PARA FOTOSENSIBILIDAD %L MOMENTO ØPTIMO DE EXPOSICIØN
A LA RADIACIØN 56! ES  A  HORAS DESPUÏS DE LA INGESTA DEL PSORALENO QUE SERÉ CUANDO SE
ALCANZA SU MÉXIMA CONCENTRACIØN SÏRICA %L PSORALENO MÉS USADO Y MEJOR TOLERADO ES EL 
METOXIPSORELENO DE ABSORCIØN RÉPIDA 4AMBIÏN SE HA UTILIZADO EL  METOXIPSORALENO POR SU
MENOR TOXICIDAD  
%N GENERAL LOS PACIENTES EN ESTADIO )! PRESENTAN RESPUESTAS COMPLETAS HASTA EN EL 
Y LOS ESTADIOS )" EN EL  %N LOS ESTADIOS )) HAY QUE ASOCIARLA A OTRAS TERAPÏUTICAS  
%N UN ESTUDIO DE METANÉLISIS REALIZADO SOBRE CINCO ENSAYOS CLÓNICOS SE HA CONlRMADO UN
ÓNDICE DE RESPUESTA COMPLETA DEL  DEL TOTAL EN  PACIENTES CON ,##4 %L ÓNDICE DE
RESPUESTA TOTAL COMPLETA O PARCIAL FUE DEL  Y EL TIEMPO MEDIO NECESARIO PARA CONSEGUIR
LA DESAPARICIØN DE LAS LESIONES FUE DE  MESES   ,A DOSIS ACUMULADA DE 056! PARA LA
RESPUESTA COMPLETA SE SITÞA ALREDEDOR DE LOS  *CM   ,A MAYOR PARTE DE LAS RESPUES
TAS SE OBSERVARON EN PACIENTES CON ESTADIOS )! ))! CON ENFERMEDAD EN FASE MACULOSA O EN
PLACAS !UNQUE SE OBSERVARON RESPUESTAS PARCIALES EN PACIENTES CON ESTADIO ))" )6" FUERON
TRANSITORIAS Y NO DURARON HASTA EL lNAL DEL PERIODO DE ESTUDIO   ,OS PACIENTES CON FORMAS
TUMORALES ERITRODÏRMICAS O 33 MOSTRARON UNA RESPUESTA POBRE CON EL TRATAMIENTO 056!
0OR TANTO EN ESTADIOS lNALES DE LA ENFERMEDAD EL TRATAMIENTO 056! SØLO ESTÉ INDICADO CON
lNES PALIATIVOS  
,A DURACIØN DEL TIEMPO LIBRE DE ENFERMEDAD PARA LOS PACIENTES EN ESTADIO )! Y )" ES EN
GENERAL LARGO CON UNA MEDIA DE  MESES 4AMBIÏN ES POSIBLE OBSERVAR REMISIONES LARGAS O
hCURACIONESv EN ESTADIOS INICIALES DE LA ENFERMEDAD ,OS ÓNDICES DE RECIDIVA SON ALTOS PARA TO
DOS LOS ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD  PARA EL ESTADIO )! DE TAL FORMA QUE ES CASI OBLIGADO
HACER UN TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO PARA EVITAR LAS RECAÓDAS %N UN TERCIO DE LOS CASOS SE
CONSIGUE VOLVER A OBTENER REMISIONES DURADERAS MEDIANTE LA REPETICIØN DEL TRATAMIENTO CON
UN SEGUNDO CICLO DE 056!  
!UNQUE EL TRATAMIENTO 056! SE TOLERA BIEN PUEDE PRESENTAR ALGUNOS EFECTOS ADVERSOS QUE
PUEDEN TENER UNA DURACIØN LARGA %L ERITEMA Y LAS QUEMADURAS AGUDAS ESTÉN RELACIONADOS CON
LA DOSIS Y SE OBSERVA EN EL   DE LOS PACIENTES SIENDO MÉS INTENSO Y DURADERO QUE CON
56" ,A INGESTIØN DE PSORALENOS PUEDE PROVOCAR NÉUSEA EN EL   DE LOS CASOS   5N
EFECTO ADVERSO FRECUENTE ES LA ACELERACIØN DEL FOTOENVEJECIMIENTO CUTÉNEO %L EFECTO ADVERSO
MÉS DESTACABLE DEL TRATAMIENTO 056! ES EL AUMENTO DEL RIESGO DE DESARROLLAR CÉNCER CUTÉNEO
NO MELANOMA %L  DE LOS PACIENTES SE PRESENTAN CARCINOMAS BASOCELULARES O ESPINOCELULARES
VARIOS A×OS DESPUÏS DEL TRATAMIENTO 056! 3E CREE QUE LA INDUCCIØN POR LA RADIACIØN 56 DE
LA MUTACIØN DEL GEN SUPRESOR TUMORAL P PUEDE SER FUNDAMENTAL EN EL EFECTO CARCINOGÏNICO
  3EGÞN LOS DATOS OBTENIDOS DE SU APLICACIØN EN PACIENTES CON PSORIASIS EXISTE UN RIESGO 
VECES MAYOR DE DESARROLLAR MELANOMA   %L RIESGO FOTOCARCINOGÏNICO AUMENTA CUANDO LOS
PACIENTES RECIBEN TRATAMIENTO COMBINADO CON MECLORETAMINA O 43%" CHORRO DE ELECTRONES DE
SUPERlCIE CORPORAL TOTAL  ,OS PACIENTES CON -& SE DEBEN CONTROLAR PARA PREVENIR O REALIZAR
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 )  42!4!-)%.4/3 4¼0)#/3 &/4/15)-)/4%2!0)! 2!$)/4%2!0)! 

PODER REALIZAR EL DIAGNØSTICO PRECOZ DE UN POSIBLE MELANOMA O DE OTRAS FORMAS DE CÉNCER

CUTÉNEO NO MELANOMA
#ON EL lN DE DISMINUIR LA EXPOSICIØN A LA RADIACIØN 56! SE HAN DESCRITO MODALIDADES DE
TRATAMIENTO QUE COMBINAN 056! CON INTERFERON _ O CON RETINOIDES ,A COMBINACIØN DE 056!
INTERFERON _ ES MUY EFECTIVA Y PERMITE EL USO DE DOSIS MENORES DE AMBOS TIPOS DE TRATAMIEN
TO CON UNA REDUCCIØN SIGNIlCATIVA DE LOS EFECTOS ADVERSOS ASOCIADOS A CADA UNO DE ELLOS  
3E REALIZØ UN ENSAYO CLÓNICO EN FASE ) COMBINANDO 056! E INTERFERON _ PARA EL TRATAMIENTO DE
PACIENTES CON -& EN CUALQUIER ESTADIO CLÓNICO Y SE PUDO DEMOSTRAR QUE SE LLEGABA A CONSEGUIR
UN ÓNDICE DE RESPUESTA COMPLETA DEL  Y UN  DE RESPUESTA PARCIAL CON UN TIEMPO LIBRE
DE ENFERMEDAD SUPERIOR A LOS  MESES   %N OTRO ENSAYO CLÓNICO EN FASE )) SE OBSERVØ UNA
RESPUESTA COMPLETA DEL  Y PARCIAL DEL    %N OTROS ESTUDIOS SE HAN OBSERVADO ÓNDICES
DE RESPUESTA GLOBAL DEL   CON  DE RESPUESTA COMPLETA Y UN PERIODO LIBRE DE ENFER
MEDAD SUPERIOR A  MESES EN EL  DE LOS CASOS   %STA COMBINACIØN HA DEMOSTRADO SER
MÉS ElCAZ QUE LA MONOTERAPIA 056! OBTENIÏNDOSE RESPUESTA EN PACIENTES QUE NO RESPONDEN A
LA TERAPIA 056! SOLA   0OR OTRO LADO TAMBIÏN SE HA DEMOSTRADO QUE 056! INTERFERON _
ES MÉS EFECTIVO QUE INTERFERON SØLO O LA COMBINACIØN DE INTERFERON RETINOIDES  
%XISTEN MENOS DATOS PUBLICADOS SOBRE LA COMBINACIØN DE RETINOIDES Y 056! 2E056!  %N
UN ESTUDIO SOBRE  PACIENTES CON -& EN ESTADIO EN PLACA SE OBSERVØ QUE EL 2E056! ETRETI
NATO O ISOTRETINOÓNA NO MEJORA LOS ÓNDICES DE RESPUESTA CUANDO SE COMPARAN CON MONOTERAPIA
056! 3IN EMBARGO LA COMBINACIØN PERMITE DISMINUIR LA FRECUENCIA Y DOSIS DE ADMINISTRACIØN
DE 056! PARA ALCANZAR EL MISMO RESULTADO  &IG   
,A TERAPIA 056! ES EFECTIVA COMO COADYUVANTE DE LA RADIOTERAPIA 43%" EN PACIENTES CON
,##4 3E HA REALIZADO UN ESTUDIO QUE COMPARABA LA 43%" CON TERAPIA COADYUVANTE AL 056! Y
OTRAS TERAPIAS COADYUVANTES O SIN ELLAS 3E INCLUYERON  PACIENTES CON -& EN ESTADIO 4 Y 4 Y
LOS RESULTADOS MOSTRARON QUE LOS PACIENTES QUE RECIBÓAN TRATAMIENTO COADYUVANTE 056! TENÓAN
UN MAYOR BENElCIO CON SIGNIlCANCIA ESTADÓSTICA EN RELACIØN CON EL TIEMPO LIBRE DE ENFERMEDAD
AUNQUE LOS ÓNDICES GLOBALES DE SUPERVIVENCIA NO SE MODIlCARON %L USO DE 43%" 056! PUEDE
AMPLIlCAR EL RIESGO DE DESARROLLO DE CÉNCER CUTÉNEO SOBRE TODO CARCINOMAS BASOCELULARES Y
ESPINOCELULARES PERO NO PARECE MODIlCAR EL RIESGO DE MELANOMA  

 &OTOAFÏRESIS EXTRACORPØREA

$ESDE  LA FOTOAFÏRESIS EXTRACORPØREA EXTRACORPOREAL PHOTOPHERESIS n %#0 ESTÉ APRO

BADA POR LA &$! PARA EL TRATAMIENTO DE LA FORMA ERITRODÏRMICA DE -& Y EL 33 %STE TRATAMIENTO
CONSISTE EN LA COMBINACIØN DE LA LEUCOAFÏRESIS CON 056! ES DECIR LA EXPOSICIØN DE LOS LINFOCITOS
DE LOS ENFERMOS A PSORALENOS Y RADIACIØN 56 PARA LUEGO REINFUNDIR AL PACIENTE LOS LEUCOCITOS ASÓ
TRATADOS 0ARA ELLO LOS ENFERMOS TOMAN  MGKG DE  METOXI PSORALENO UNAS DOS HORAS ANTES
DE LA EXTRACCIØN DE SANGRE ,OS LEUCOCITOS SE SEPARAN POR CENTRIFUGACIØN DE LOS ERITROCITOS QUE
SON REINFUNDIDOS AL ENFERMO %SOS LEUCOCITOS PATOLØGICOS QUE CONTIENEN PSORALENO SE EXPONEN
ENTONCES A LA RADIACIØN ULTRAVIOLETA ! 56! DURANTE UN MÓNIMO DE UNA HORA Y MEDIA #ON
POSTERIORIDAD EL VOLUMEN TOTAL SE REINFUNDE AL PACIENTE %STE PROCEDIMIENTO SE REALIZA DURANTE
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

 DÓAS CONSECUTIVOS CADA   SEMANAS EN FUNCIØN DE LA SEVERIDAD DEL PROCESO DURANTE AL MENOS
 MESES  
%N UN ESTUDIO REALIZADO SOBRE  PACIENTES SE PUDO CONSTATAR UNA MEJORÓA GLOBAL SUPERIOR
AL  EN  CASOS  CON UNA REDUCCIØN MEDIA DE LA SUPERlCIE CUTÉNEA AFECTADA DEL 
Y UN ÓNDICE DE RESPUESTA PARCIAL DEL  TRAS  SEMANAS DE TRATAMIENTO   %STA MEJORÓA
SE ASOCIABA A CAMBIOS SIGNIlCATIVOS EN LA AFECTACIØN SANGUÓNEA DE LOS PACIENTES TRATADOS 3ØLO
EL  DE LA POBLACIØN LINFOIDE DE LA SANGRE TRATADA ERA VIABLE DESPUÏS DE LA IRRADIACIØN ,A
INMUNOMODULACIØN SE MANIFESTØ COMO UN DESCENSO MEDIO DEL ÓNDICE #$ #$ LO QUE INDICA
UNA DISMINUCIØN DE LAS CLONAS DE CÏLULAS 4 MALIGNAS Y UN AUMENTO DE LA REPUESTA ANTITUMORAL
%N UN ESTUDIO DE SEGUIMIENTO SE OBSERVØ LA PROLONGACIØN DE LA SUPERVIVENCIA MEDIA DE 
MESES EN LOS PACIENTES CON FORMAS ERITRODÏRMICAS DE -& QUE HABÓAN RECIBIDO TRATAMIENTO
CUANDO SE COMPARABA CON UN GRUPO CONTROL HISTØRICO MEDIA DE  MESES Y QUE EL COCIENTE
#$ #$ ESTABA RELACIONADO CON LA RESPUESTA EN LOS PACIENTES TRATADOS  
%L MECANISMO POR EL CUAL LA %#0 ES CAPAZ DE INDUCIR UNA REACCIØN INMUNE ANTICLONOTÓPICA
MEDIADA POR LINFOCITOS 4 #$ PARECE SER ANÉLOGO A UNA VACUNACIØN 3E PRODUCE UNA RESPUESTA
INMUNOLØGICA DEL HUÏSPED CONTRA LAS CLONAS DE CÏLULAS 4 DA×ADAS TRAS LA REINFUSIØN DE LA SANGRE
FOTOIRRADIADA %STUDIOS RECIENTES REALIZADOS EN PACIENTES CON -& EN ESTADIO )" HAN CONlRMADO
QUE LA %#0 INVIERTE EL BALANCE ENTRE LINFOCITOS 4H Y 4H Y DE ESTA FORMA SE INDUCE UN DESCENSO
SIGNIlCATIVO DE LOS INlLTRADOS LINFOIDES Y UN AUMENTO DE LA APOPTOSIS   %STOS CAMBIOS EN LA
AFECTACIØN SANGUÓNEA DE LOS PACIENTES CON ,##4 HACEN QUE LA %#0 SEA UNA ELECCIØN TERAPÏUTICA
ØPTIMA PARA LOS PACIENTES CON 33
%N LA MAYORÓA DE LOS ESTUDIOS DE SEGUIMIENTO DE LA %#0 SE HAN DEMOSTRADO UNOS ÓNDICES
DE RESPUESTA DEL  AL    ,AS RESPUESTAS COMPLETAS SE OBSERVAN EN EL  AL  DE LOS
PACIENTES QUE RECIBEN TRATAMIENTO   3IN EMBARGO HAY QUE TENER EN CUENTA QUE LA MAYORÓA
DE LOS ESTUDIOS SOBRE LA %#0 SE HAN REALIZADO SIN DIFERENCIAR PACIENTES CON FORMAS MACULOSASEN
PLACAS Y ERITRODÏRMICAS DE -&   ,OS PACIENTES CON MEJOR ÓNDICE DE RESPUESTA A ESTE TIPO DE
TRATAMIENTO SERÉN AQUELLOS QUE TIENEN

s 0EQUE×A CANTIDAD DE CÏLULAS DE 3ÒZARY EN SANGRE PERIFÏRICA   DE LAS CÏLULAS
MONONUCLEARES 
s #ORTA DURACIØN DE LA ENFERMEDAD MENOS DE  A×OS 
s #IFRA NORMAL O CASI NORMAL DE CÏLULAS 4 CITOTØXICAS #$ 
s !CTIVIDAD DE CÏLULAS .ATURAL +ILLER NORMAL #$ 
s #ARECEN DE HISTORIA PREVIA DE QUIMIOTERAPIA INTENSIVA
s !USENCIA DE ENFERMEDAD BULKY DElNIDA COMO MASA DE DIÉMETRO SUPERIOR A  CM O
ENFERMEDAD VISCERAL MANIlESTA  

%N LOS ÞLTIMOS A×OS ESTÉ COBRANDO MUCHO INTERÏS LA UTILIDAD DE LA %#0 EN EL TRATAMIENTO
DEL 33 %XISTE UN ESTUDIO CONTROVERTIDO QUE CONCLUYE QUE LA %#0 NO PROLONGA LA SUPERVIVENCIA
DE LOS PACIENTES CON FORMAS ERITRODÏRMICAS DE -& QUE TENGAN UNA AFECTACIØN SANGUÓNEA DE
MOSTRADA POR CÏLULAS 4 %N ESTE ESTUDIO RETROSPECTIVO NO SE ENCONTRARON DIFERENCIAS ESTADÓSTICA
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 )  42!4!-)%.4/3 4¼0)#/3 &/4/15)-)/4%2!0)! 2!$)/4%2!0)! 

MENTE SIGNIlCATIVAS ENTRE LA SUPERVIVENCIA DE  PACIENTES CON 33 TRATADOS CON LA %#0 MEDIA
DE  MESES FRENTE A LA SUPERVIVENCIA DE OTROS DOS GRUPOS CON UN TOTAL DE  ENFERMOS QUE
NO HABÓAN RECIBIDO TRATAMIENTO CON LA %#0 MEDIA DE  Y  MESES   /TROS AUTORES SIN
EMBARGO HAN SE×ALADO QUE ESTE ESTUDIO CARECE DE VALOR ESTADÓSTICO DEBIDO AL BAJO NÞMERO DE
PACIENTES INCLUIDOS Y A UN PROTOCOLO DE TRATAMIENTO INADECUADO CON LA %#0 MENOS DE  SEMA
NAS DE TRATAMIENTO   0OR OTRO LADO EL GRUPO DE PACIENTES TRATADOS CON LA %#0 PRESENTABAN
FORMAS MÉS GRAVES DE ENFERMEDAD CON UN PORCENTAJE MÉS ALTO DE AFECTACIØN GANGLIONAR 0OR
TANTO PARECE QUE SON IMPRESCINDIBLES NUEVOS ENSAYOS CLÓNICOS PROSPECTIVOS RANDOMIZADOS PARA
CLARIlCAR LA VERDADERA ACTIVIDAD Y ElCACIA DE %#0 EN PACIENTES CON 33
,A %#0 SE PUEDE UTILIZAR TAMBIÏN EN COMBINACIØN CON OTROS PROCEDIMIENTOS TERAPÏUTICOS
%N ESTUDIOS COMPARATIVOS DE MONOTERAPIA 43%" FRENTE A 43%" ASOCIADA A %#0 EN PACIENTES CON
-& ERITRODÏRMICA EN ESTADIO 4 SE PUDO COMPROBAR QUE HABÓA UN ÓNDICE DE SUPERVIVENCIA LIBRE
DE ENFERMEDAD A LOS  A×OS MAYOR EN LOS PACIENTES TRATADOS CON LA COMBINACIØN DE TRATAMIEN
TOS  VS   %L TRATAMIENTO ASOCIADO A LA %#0 PRODUJO MEJORES ÓNDICES DE SUPERVIVENCIA
LIBRE DE PROGRESIØN SUPERVIVENCIA ESPECÓlCA DE CAUSA Y SUPERVIVENCIA GLOBAL !UNQUE ESTOS
RESULTADOS SON SIGNIlCATIVOS HAY QUE TENER EN CUENTA QUE LA 43%" FUE DIFERENTE EN AMBOS
GRUPOS Y QUE MIENTRAS EL GRUPO CON MONOTERAPIA 43%" RECIBIERON UNA DOSIS TOTAL DE  -E6
DURANTE   SEMANAS EL GRUPO 43%" %#0 RECIBIØ  -E6 DURANTE  SEMANAS ,A IMPORTANCIA
DE ESTA DIFERENCIA EN LOS RESULTADOS lNALES DEL ESTUDIO NO ESTÉ ESTABLECIDA EN EL TRABAJO  
%N OTRA INVESTIGACIØN SE HA COMPARØ EL USO DE LA QUIMIOTERAPIA SISTÏMICA COMO COADYUVANTE
CON LA %#0 TAMBIÏN COMO COADYUVANTE TRAS TRATAMIENTO CON 43%" #ON LA %#0 SE OBSERVØ UN
AUMENTO DE LA SUPERVIVENCIA QUE A LOS  A×OS ERA DEL  FRENTE UNA SUPERVIVENCIA A LOS 
A×OS DEL  PARA LA QUIMIOTERAPIA EN PACIENTES CON FORMAS AVANZADAS DE -& 3IN EMBARGO
AUNQUE LOS RESULTADOS DE LA %#0 ALCANZARON DIFERENCIAS ESTADÓSTICAMENTE SIGNIlCATIVAS FRENTE
A QUIMIOTERAPIA NINGUNO DE LOS DOS TRATAMIENTOS COADYUVANTES MEJORØ LA SUPERVIVENCIA LIBRE
DE ENFERMEDAD  
,OS EFECTOS ADVERSOS SECUNDARIOS AL TRATAMIENTO CON LA %#0 SON MÓNIMOS EN COMPARACIØN
CON LOS PRODUCIDOS POR OTRAS OPCIONES TERAPÏUTICAS %L EFECTO ADVERSO MÉS FRECUENTE ES LA APA
RICIØN DE NÉUSEAS EN RELACIØN CON LA INGESTA DE PSORALENOS 3E HA DESCRITO UN CASO DE SEPSIS
PRODUCIDA POR LA INFECCIØN DEL CATÏTER COMO COMPLICACIØN GRAVE DEBIDO A QUE LOS PACIENTES
ERITRODÏRMICOS TIENEN UN RIESGO MAYOR PARA EL DESARROLLO DE INFECCIONES POR 3TAPHYLOCCCUS
AUREUS 4AMBIÏN SE HA OBSERVADO lEBRE Y AUMENTO DEL ERITEMA EN EL PERIODO POSTINFUSIØN Y
HIPOTENSIØN TRANSITORIA DURANTE EL PROCEDIMIENTO  

2!$)/4%2!0)!

,AS CÏLULAS NEOPLÉSICAS DE LOS ,##4 SON MUY SENSIBLES A TERAPIA CON RADIACIØN IONIZANTE ,A
RADIOTERAPIA SE PUEDE ADMINISTRAR EN ÉREAS LOCALIZADAS CON INSTRUMENTOS DE RAYOS 8 FOTONES
MEGAVOLTAJE QUE TIENEN MAYOR PODER DE PENETRACIØN O CON ELECTRONES DE PROFUNDIDAD DE
PENETRACIØN MÉS LIMITADA 0OR TANTO SE PUEDEN TRATAR SUPERlCIES AMPLIAS DE PIEL AFECTA CON HAZ
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

DE ELECTRONES #ON FRECUENCIA SE USA LA COMBINACIØN DE DIFERENTES FORMAS DE RADIOTERAPIA QUE

SE ADAPTAN A DIFERENTES ÉREAS CORPORALES Y TIPOS DE PIEL ASÓ COMO A LA AFECTACIØN EXTRACUTÉNEA
,A RADIOTERAPIA SE PUEDE UTILIZAR ASOCIADA A OTRAS TERAPIAS TØPICAS O SISTÏMICAS EN ESPECIAL
COMO REFUERZO EN EL TRATAMIENTO DE LESIONES REFRACTARIAS

 2ADIOTERAPIA DE PIEL TOTAL CON HAZ DE ELECTRONES 4OTAL 3KIN %LECTRON

"EAM 4HERAPY n 43%"

,A -& ES RADIOSENSIBLE POR ELLO LA RADIOTERAPIA SE HA UTILIZADO PARA SU TRATAMIENTO DESDE

 ,A TERAPIA CON HAZ DE ELETRONES %LECTRON "EAM 4HERAPY n %"4 ESTÉ CONSIDERADA COMO
UNA ALTERNATIVA ØPTIMA PARA EL TRATAMIENTO SUPERlCIAL DE GRANDES SUPERlCIES CUTÉNEAS DESDE
 %N LA ACTUALIDAD LA RADIOTERAPIA DE PIEL TOTAL CON HAZ DE ELECTRONES 4OTAL 3KIN %LECTRON
"EAM 4HERAPY n 43%" ES LA MONOTERAPIA DE APLICACIØN CUTÉNEA DIRECTA MÉS ElCAZ QUE EXISTE
PARA LA ENFERMEDAD LIMITADA A LA PIEL INCLUYENDO LA FASE TUMORAL DE -& ,AS TÏCNICAS DE APLI
CACIØN MÉS USADAS HOY EN DÓA SON VARIACIONES DE LA TÏCNICA DE 3TANFORD QUE UTILIZA ELECTRONES
GENERADOS EN UN ACELERADOR LINEAL  
,OS PACIENTES SON TRATADOS EN BIPEDESTACIØN A UNA DISTANCIA DE  METROS DEL COLIMADOR
DEL ACELERADOR LINEAL PERMITIENDO ASÓ UN GRAN TAMA×O DE CAMPO Y PODRÉ ADOPTAR DIFERENTES
POSICIONES PARA CONSEGUIR UNA EXPOSICIØN EN LA PRÉCTICA TOTALIDAD DE LA SUPERlCIE CUTÉNEA
#OMO ALTERNATIVA A LOS CAMBIOS POSTURALES SE UTILIZAN TAMBIÏN PLACAS ROTATORIAS EN LAS QUE EL
PACIENTE PERMANECE INMØVIL 3E UTILIZAN DOSIS TOTALES DE   C'Y RAD CON FRACCIONA
MIENTOS DIARIOS DE  C'Y REQUIRIÏNDOSE DE  A  SEMANAS PARA COMPLETAR EL TRATAMIENTO
$ETERMINADAS ÉREAS RESULTAN DE DIFÓCIL ACCESO Y NECESITAN TRATAMIENTOS ADICIONALES PLANTAS DE
LOS PIES PERINÏ PARTE SUPERIOR DEL CUERO CABELLUDO REGIØN INFRAMAMARIA Y PLIEGUES CORPORALES 
,AS PLANTAS DE LOS PIES Y EL PERINÏ ESTÉN TOTALMENTE PROTEGIDOS EN LA BIPEDESTACIØN Y SE UTILIZA
UN MÓNIMO DE  C'Y COMO DOSIS ESTÉNDAR SUPLEMENTARIA EN ESTAS ZONAS 3I NO EXISTE AFEC
TACIØN DEL CUERO CABELLUDO SE PUEDE PROTEGER TRAS UNA DOSIS MÓNIMA ACUMULADA DE  C'Y
PARA EVITAR LA ALOPECIA PERMANENTE
%N LOS DATOS MUNDIALES RECOGIDOS DE  PACIENTES QUE RECIBIERON TRATAMIENTO CON
43%" SE PUDO OBSERVAR ÓNDICES DE RESPUESTA COMPLETA DEL    !UNQUE LOS ÓNDICES DE
RESPUESTA COMPLETA MÉS ALTOS SE CONSIGUEN EN PACIENTES CON -& ESTADIO 4   EL
USO DE 43%" EN ESTE GRUPO DE PACIENTES ES POCO FRECUENTE DEBIDO A SU PRONØSTICO FAVO
RABLE ,OS RESULTADOS DE LOS DOS MAYORES GRUPOS DE ESTUDIO DEMOSTRARON QUE HABÓA UNA
SUPERVIVENCIA LIBRE DE ENFERMEDAD A LOS  A×OS DEL   PARA PACIENTES CON -& EN
ESTADIO )! DEL  PARA ESTADIO )" DEL  PARA ESTADIO ))! DEL   PARA ESTADIO ))"
Y   PARA ESTADIO )))   ,OS PACIENTES CON ESTADIO )6 SUELEN PRESENTAR UNA RECAÓDA
ANTES DE LOS  A×OS 0OR TODO ELLO LA 43%" SIGUE SIENDO UNA DE LAS MODALIDADES TERAPÏUTICAS
MÉS EFECTIVAS EN LA INDUCCIØN DE RESPUESTA EN PACIENTES EN ESTADIO ))" DE LA ENFERMEDAD
TUMORAL CON ÓNDICES DE RESPUESTA COMPLETA DEL     $ESAFORTUNADAMENTE LAS
RESPUESTAS SON POCO DURADERAS CON UNA SUPERVIVENCIA LIBRE DE ENFERMEDAD A LOS  A×OS
DEL  AL   
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 )  42!4!-)%.4/3 4¼0)#/3 &/4/15)-)/4%2!0)! 2!$)/4%2!0)! 

! PESAR DEL ALTO ÓNDICE DE RESPUESTA LOS PACIENTES CON -& EN ESTADIO SUPERIOR A )! QUE HAN
OBTENIDO REMISIØN CON 43%" TIENEN TENDENCIA A LA RECAÓDA 3E HA DEMOSTRADO QUE EN LOS PA
CIENTES CON FORMAS GENERALIZADAS EN ESTADIO 4 PUEDE SER EFECTIVA LA ASOCIACIØN COMO TERAPIA
COADYUVANTE DE LA APLICACIØN TØPICA CON MECLORETAMINA CON UN AUMENTO DE LA SUPERVIVENCIA
LIBRE DE ENFERMEDAD A LOS  A×OS DEL  AL    ,OS PACIENTES CON -& ERITRODÏRMICA EN
ESTADIO 4 SE PUEDEN CONSEGUIR REMISIONES DURADERAS CUANDO SE COMBINA 43%" CON %#0  
%XISTEN COMPLICACIONES AGUDAS Y CRØNICAS EN RELACIØN CON EL USO DE ELECTRONES ,AS COM
PLICACIONES AGUDAS DEPENDEN DE LA DOSIS UTILIZADA EL FRACCIONAMIENTO DE LA MISMA Y EL CAMPO
EXPUESTO 3ON EN GENERAL TEMPORALES E INCLUYEN ERITEMA Y DESCAMACIØN FORMACIØN DE AMPO
LLAS ALOPECIA PARCIAL PÏRDIDA DE LA CAPACIDAD NORMAL DE SUDORACIØN Y DISMINUCIØN O AUSENCIA
DE CRECIMIENTO DE LAS U×AS   ,A RECUPERACIØN DE LA ALOPECIA SE PRODUCE SOBRE TODO A LOS SEIS
MESES DE lNALIZADO EL TRATAMIENTO %STOS EFECTOS SUELEN SER TRANSITORIOS Y SE PUEDEN CONSIDERAR
BENIGNOS PERO PRODUCEN EN LOS PACIENTES UNA GRAN MORBILIDAD Y SENSACIØN DE DESCONTENTO
COSMÏTICO $ENTRO DE LAS COMPLICACIONES A MÉS LARGO PLAZO SE HAN DESCRITO XEROSIS Y TELAN
GIECTASIAS ,A PRODUCCIØN DE ESPERMA SE PUEDE VER DISMINUIDA DE FORMA TEMPORAL EN ALGUNOS
PACIENTES %XISTE UN INCREMENTO EN EL RIESGO DE APARICIØN DE CÉNCER CUTÉNEO NO MELANOMA
  SIENDO ESTE AÞN MAYOR EN LOS PACIENTES QUE HAN RECIBIDO TRATAMIENTOS TØPICOS PRO
LONGADOS O SECUENCIALES MÞLTIPLES MECLORETAMINA O 056!  

 )RRADIACIØN CON FOTONES

%STE TIPO DE TERAPIA PUEDE SUPONER UN TRATAMIENTO PALIATIVO ElCAZ EN PACIENTES CON AFEC
TACIØN EXTRACUTÉNEA SOBRE TODO DE GANGLIOS LINFÉTICOS CEREBRO OROFARÓNGE Y VISCERAL LOCALIZADA
3ON NECESARIAS DOSIS TOTALES SIMILARES A LAS UTILIZADAS PARA LA ENFERMEDAD CUTÉNEA POR ENCIMA
DE  C'Y PARA CONTROLAR LA ENFERMEDAD DE UNA FORMA ElCAZ EN ESTAS LOCALIZACIONES  

")",)/'2!&·!

 +IM 9 (OPPE 2 -YCOSIS &UNGOIDES AND THE 3ÒZARY 3YNDROME 3EM /NCOL 

 ,ØPEZ 3AN 2OMÉN ) 0OLO :ARZUELA - -ANTEIGA 2IESTRA % $EL 0OTRO 'ØMEZ % ,INFOMAS
CUTÉNEOS REVISIØN TERAPÏUTICA 2EV #ANCER -ADRID  3UPL   
 0ITZALIS # 0IPITONE . "AJOCCHI ' MAY - 'OULDING . ,EE ! +INGSLEY ' ,ANCHBURY *
0ANAY ' #ORTICOSTEROIDS INHIBIT LYMPHOCYTE BINDING TO ENDOTHELIUM AND INTERCELLULAR
ADHESIØN AN ADDITIONAL MECHANISM FOR THEIR ANTI INmAMMATORY AND IMMUNOSUPPRESIVE
EFFECT * )MMUNOL  
 $E 6ITA *R 64 3ERPICK !! #ARBONE 00 #OMBINATION CHEMOTHERAPY IN THE TREATMENT OF
(ODGKINS DISEASE !NN )NTERN -ED 
 :ACKHEIM ( +ASHANI 3ABET - !MIN 3 4OPICAL CORTICOSTEROIDS FOR -YCOSIS &UNGOIDES
%XPERIENCE IN  PATIENTS !RCH $ERMATOL  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

 'ØMEZ %# +AMINESTER , &ROST 0 4OPICAL HALCINONIDE CREAM AND BETAMETHASONE VALERATE

EFFECTS ON PLASMA CORTISOL !RCH $ERMATOL  
 !PISARNTHANARAX . 4ALPUR 2 $UVIC - 4REATMENT OF #UTANEOUS 4 #ELL ,YMPHOMA #URRENT
STATUS AND FUTURE DIRECTRIONS !M * #LIN $ERMATOL  
 (ASERICK * 2ICHARDSEN * 'RANT $ 2EMISSION OF LESIONS IN MYCOSIS FUNGOIDES FOLLOWING
TOPICAL APPLICATION OF NITROGEN MUSTARD A CASE REPORT #LEVELAND #LIN 
 (OPPE 24 !BEL %! $ENEAU $' 0RICE .- -YCOSIS FUNGOIDES MANAGEMENT WITH TOPICAL
NITROGEN MUSTARD * #LIN /NCOL  
 7HITTAKER 3* -ARSDEN *2 3PITTLE - 2USSELL *ONES 2 *OINT "RITISH !SSOCIATION OF
$ERMATOLOGISTS AND 5+ #UTANEOUS ,YMPHOMA #ROUP GUIDELINES FOR THE MANAGEMENT
OF PRIMARY CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMAS
 "UNN *R 0! (OFFMAN 3* .ORRIS $ 'OLITZ ,% !ELING *, 3YSTEMIC THERAPY OF CUTANEOUS 4
CELL LYMPHOMA MYCOSIS FUNGOIDES AND 3EZARY SYNDROME  !NN )NTERN -ED 

 +IM 9- *ENSEN 2! 7ATANABE ', 6ARGHESE ! (OPPE 24 #LINICAL STAGE )! LIMITED
PATCH AND PLAQUE MYCOSIS FUNGOIDES A LONG TERM OUTCOME ANALYSIS !RCH $ERMATOL
 
 VAN 3COTT %* +ALMANSON *$ #OMPLETE REMISSIONS OF MYCOSIS FUNGOIDES LYMPHOMA
INDUCED BY TOPICAL NITROGEN MUSTARD (.  #ONTROL OF DELAYED HYPERSENSITIVITY TO
(. BY DESENSITISATION AND BY INDUCTION OF SPECIlC IMMUNOLOGIC TOLERANCE #ANCER
 
 2AMSAY $, -ELLER *! :ACKHEIM (3 4OPICAL TREATMENT OF EARLY CUTANOUS 4 CELL LYMPHOMA
(EMATOL /NCOL #LIN .ORTH !M  
 %STEVE % "AGOT - *OLY 0 ! PROSPECTIVE STUDY OF CUTANEOUS INTOLERANCE TO TOPICAL
MECHLORETHAMINE THERAPY IN PATIENTS WITH CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMAS &RENCH 3TUDY
'ROUP OF #UTANEOUS ,YMPHOMAS !RCH $ERMATOL  
 #ONSTANTINE 63 &UKS :9 &ARBER %- -ECHLORETHAMINE DESENSITISATION IN THERAPY FOR
MYCOSIS FUNGOIDES !RCH $ERMATOL  
 0RICE .- (OPPE 24 #ONSTANTINE 63 &UKS :9 &ARBER %- 4HE TREATMENT OF MYCOSIS
FUNGOIDES ADYUVANT TOPICAL MECHLORETHAMINE AFTER ELECTRON BEAM THERAPY #ANCER
 
 !BEL %! 3ENDAGORTA % (OPPE 24 #UTANEOUS MALIGNANCIES AND METASTATIC SQUAMOUS
CELL CARCINOMA FOLLOWING TOPICAL THERAPIES FOR MYCOSIS FUNGOIDES * !M !CAD $ERMATOL
 
 $U 6IVIER ! 6ONDERHEID %# VAN 3COTT %* 5RBACH & -YCOSIS FUNGOIDES NITROGEN MUSTARD
AND SKIN CANCER "R * $ERMATOL  
 :ACKHEIM (3 4OPICAL CARMUSTINE "#.5 FOR CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA A  YEAR
EXPERIENCE IN  PATIENTS * !M !CAD $ERMATOL  
 "RENEMAN $ $UVIC - +UZEL 4 9OCUM 2 4RUGLIA * 3TEVENS 6* 0HASE ) )) TRIAL OF BEXAROTENE
GEL FOR THE SKIN DIRECTED TREATMENT OF PATIENTS WITH CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA !RCH
$ERMATOL  
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 )  42!4!-)%.4/3 4¼0)#/3 &/4/15)-)/4%2!0)! 2!$)/4%2!0)! 

 (EALD 0 -EHLMAUER - -ARTIN ! 4HE BENElTS OF TOPICAL BEXAROTENE 4ARGRETIN IN

PATIENTS WITH REFRACTORY OR PERSISTANT EARLY STAGE #4#, ;ABSTRACT= * )NVEST $ERMATOL

 &ERNÉNDEZ 6OZMEDIANO *- !RMARIO (ITA *# 2ETINOIDES EN $ERMATOLOGÓA -ED #UTAN )BER
,AT !M  
 :ACKHEIM (3 %PSTEIN *R %( ,OW DOSE METHOTREXATE FOR THE 3EZARY SYNDROME * !M !CAD
$ERMATOL  
 #HABNER "! 9OUNG 2# 4HRESHOLD METHOTREXATE CONCENTRATION FOR IN VIVO INHIBITION OF
$.! SYNTHESIS IN NORMAL AND TUMOROUS TARGET TISSUES * #LIN )NVEST  
 7EINSTEIN '$ -C#ULLOUGH *, /LSEN % 4OPICAL METHOTREXATE THERAPY FOR PSORIASIS !RCH
$ERMATOL  
 $UVIC - /LSEN % /MURA ' -AIZE *# 6ONDERHEID %# %LMETS #! 3HUPACK *, $EMIERRRE
-& +UZEL 4- 3ANDERS $9 ! PHASE ))) RANDOMIZED DOUBLE BLIND PLACEBO CONTROLLED
STUDY OF PELDESINE "#8  CREAM AS TOPICAL THERAPY FOR CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA *
!M !CAD $ERMATOL  
 !BRAMS *2 ,EBWOHL -' 'UZZO #! *EGASOTHY "6 'OLDFARB -4 'OFFE "3 -ENTER
! ,OWE .* +RUEGER ' "ROWN -* 7EINER 23 "IRKHOFER -* 7ARNER ', "ERRY ++
,INSLEY 03 +RUEGER *' /CHS ($ +ELLEY 3, +ANG 3 #4,!)G MEDIATED BLOCKADE OF 4 CELL
COSTIMULATION IN PATIENTS WITH PSORIASIS VULGARIS * #LIN )NVEST  
 -ANTEIGA % $EL 0OTRO % 0OLO - ,ØPEZ 3AN 2OMÉN ) !VANCES EN LA TERAPÏUTICA DE LOS
LINFOMAS CUTÉNEOS 2EV #ANCER -ADRID  3UPL   
 2ASANEN ) 2EUNALA 4 ,EHTO - *ANSEN # 2ANTALA ) ,EINIKKI 0 )NMEDIATE DECREASE IN
ANTIGEN PRESENTING FUNCTION AND DELAYED ENHACEMENT OF INTERLEUKIN  PRODUCTION IN
HUMAN EPIDERMAL CELLS AFTER IN VIVO 56" IRRADIATION "R * $ERMATOL  
 +RUEGER *' 7OLFE *4 .ABEYA 24 6ALLAT 60 'ILLEAUDEAU 0 (EFTLER .3 !USTIN ,- 'OOLIEB
!" 3UCCESFUL ULTRAVIOLET " TREATMENT OF PSORIASIS IS ACCOMPANIED BY A REVERSAL OF
KERATINOCYTE PATHOLOGY AND BY SELECTIVE DEPLETION OF INTRAEPIDERMAL 4 CELLS * %XP -ED
 
 (ERMANN ** 2OENIGK *R (( (ONIGSMANN ( 5LTRAVIOLET RADIATION FOR TREATMENT OF
CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA (EMATOL /NCOL #LIN .ORTH !M  
 2AMSAY $ ,ISH + 9ALOWITZ #" 3OTER .! 5LTRAVIOLET " PHOTOTHERAPY FOR EARLY STAGE
CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA !RCH $ERMATOL  
 2ESNIK + 6ONDERHEID % (OME 56 PHOTOTHERAPY OF EARLY MYCOSIS FUNGOIDES ,ONG TERM
FOLLOW UP OBSERVATIONS IN THIRTY ONE PATIENTS * !M !CAD $ERMATOL  
 (OFER ! #ERRONI , +ERL ( 7OLF 0 .ARROWBAND  NM 56 " THERAPY FOR SMALL PLAQUE
PARAPSORIASIS AND EARLY STAGE MYCOSIS FUNGOIDES !RCH $ERMATOL  
 #LARK # $AWE 23 %VANS !4 ,OWE ' &ERGUSON * .ARROWBAND 4,  PHOTOTHERAPY FOR
PATCH STAGE MYCOSIS FUNGOIDES !RCH $ERMATOL  
 0ICCINO 2 #ACCIALANZA - -AINARDI , #OMPARISON OF THE RESULTS OBTAINED WITH ULTRAVIOLET
RADIATION AND PHOTOCHEMOTHERAPY IN THE EARLY STAGES OF MYCOSIS FUNGOIDES ' )TAL
$ERMATOL 6ENEREOL  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

 'ROUP "0 "RITISH PHOTODERMATOLOGY GROUP GUIDELINES FOR 056! "R * $ERMATOL
 
 (ERMANN ** 2OENIGK *R (( (URRIA ! +UZEL 4- 3AMUELSON % 2ADEMAKER !7 2OSEN 34
4REATMENT OF MYCOSIS FUNGOIDES WITH PHOTOCHEMOTHERAPY 056!  LONG TERM FOLLOW UP
* !M !CAD $ERMATOL  
 2OSENBAUM -- 2OENIGK *R (( #ARO 7! %SKER ! 0HOTOCHEMOTHERAPY IN CUTANEOUS 4
CELL LYMPHOMA AND PARAPSORIASIS IN PLAQUES LONG TERM FOLLOW UP IN FORTY THREE PATIENTS
* !M !CAD $ERMATOL  
 'UPTA !+ !NDERSON 4& 0SORALEN PHOTOCHEMOTHERAPY * !M !CAD $ERMATOL 

 "RASH $% :IEGLER ! *ONASON !3 3IMON *! +UNALA 3 ,EFFELL $* 3UNLIGHT AND SUNBURN IN
HUMAN SKIN CANCER P APOPTOSIS AND TUMOR PROMOTION * )NVEST $ERMATOL 3YMP 0ROC
 
 3TERN 23 .ICHOLS +4 6AKEVA ,( -ALIGNANT MELANOMA IN PATIENT TREATED FOR PSORIASIS
WITH METHOXSALEN PSORALEN AND ULTRAVIOLET ! RADIATION 056!  THE 056! FOLLOW UP
STUDY . %NGL * -ED  
 2UPOLI 3 "ARULLI 3 'UIDUCCI " /FlDANI - -OZZICAFREDDO ' 3IMONACCI - &ILOSA '
'IACCHETTI ! 2ICOTTI ' "RANDOZZI ' #ATALDI ) 3ERRESI 3 #ESCHINI 2 "UGATTI , /FlDANI !
'IANGIACOMI - "RANCORSINI $ ,EONI 0 ,OW DOSE INTERFERON ALPHAB COMBINED WITH 056!
IS AN EFFECTIVE TREATMENT OF EARLY STAGE MYCOSIS FUNGOIDES RESULTS OF A MULTICENTER STUDY
#UTANEOUS 4 CELL ,YMPHOMA -ULTICENTER 3TUDY 'ROUP (AEMATOLOGICA  
 +UZEL 4- 'ILYON + 3PRINGER % 6ARIAKOJIS $ +AUL + "UNN 0! *R %VANS , 2OENIGK (( *R
2OSEN 34 )NTERFERON ALFA A COMBINED WITH PHOTOTHERAPY IN THE TREATMENT OF CUTANEOUS
4 CELL LYMPHOMA * .ATL #ANCER )NST  
 +UZEL 4- 2OENIGK *R (( 3AMUELSON % (ERRMANN ** (URRIA ! 2ADEMAKER !7 2OSEN 34
%FFECTIVENESS OF INTERFERON ALFA A COMBINED WITH PHOTOTHERAPY FOR MYCOSIS FUNGOIDES
AND THE 3EZARY SYNDROME * #LIN /NCOL  
 3TADLER 2 /TTE (' #OMBINATION THERAPY OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA WITH INTERFERON
ALPHA A AND PHOTOCHEMOTHERAPY 2ECENT 2ESULTS #ANCER 2ES  
 -OSTOW %. .ECKEL 3) /BERHELMAN , !NDERSON 4& #OOPER +$ #OMPLETE REMISSIONS IN
PSORALEN AND 56 ! 056! REFRACTARY MYCOSIS FUNGOIDES TYPE CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA
WITH COMBINED INTERFERON ALFA AND 056! !RCH $ERMATOL  
 3TADLER 2 /TTE (' ,UGER 4 (ENZ "- +UHL 0 :WINGERS 4 3TERRY 7 0ROSPECTIVE
RANDOMIZED MULTICENTER CLINICAL TRIAL ON THE USE OF INTERFERON A PLUS ACITRETINO VERSUS
INTERFERON A PLUS 056! IN PATIENTS WITH CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA STAGES ) AND ))
"LOOD  
 4HOMSEN + (AMMAR ( -OLIN , 6OLDEN ' 2ETINOIDS PLUS 056! 2E056! AND 056! IN
MYCOSIS FUNGOIDES PLAQUE STAGE ! REPORT FROM THE 3CANDINAVIAN -YCOSIS &UNGOIDES
'ROUP !CTA $ERM 6ENEREOL  
 1UIROS 0! *ONES '7 +ACINSKI "- "RAVERMAN )- (ELAD 07 %DELSON 2, 7ILSON ,$
4OTAL SKIN ELECTRON BEAM THERAPY FOLLOWED BY ADJUVANT PSORALENULTRAVIOLET ! LIGHT IN THE
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 )  42!4!-)%.4/3 4¼0)#/3 &/4/15)-)/4%2!0)! 2!$)/4%2!0)! 

MANAGEMENT OF PATIENTS WITH 4 AND 4 CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA MYCOSIS FUNGOIDES 

)NT * 2ADIAT /NCOL "IOL 0HYS  
 !RMUS 3 +EYES " #AHILL # "ERGER # #RATER $ 3CARBOROUGH $ +LAINER ! "ISACCIA %
0HOTOPHERESIS FOR THE TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA * !M !CAD $ERMATOL
 
 ,IM (7 %DELSON 2, 0HOTOPHERESIS FOR THE TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA
(EMATOL /NCOL #LIN .ORTH !M  
 %DELSON 2 "ERGER # 'ASPARRO & *EGASOTHY " (EALD 0 7INTROUB " 6ONDERHEID % +NOBLER
2 7OLFF + 0LEWIG ' 4REATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA BY EXTRACORPOREAL
PHOTOCHEMOTHERAPY . %NGL * -ED  
 $I 2ENZO - 2UBEGNI 0 $E !LOE ' 0AULESU , 0ASQUI !, !NDREASSI , !UTERI ! &IMIANI
- %XTRACORPOREAL PHOTOCHEMOTHERAPY RESTORES 4H4H IMBALANCE IN PATIENTS WITH EARLY
STAGE CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA )MMUNOLOGY  
 :IC * !RZUBIAGA # 3ALHANY +% 0ARKER 2! 7ILSON $ 3TRICKLIN '0 'REER * +ING ,% *R
%XTRACORPOREAL PHOTOPHERESIS FOR THE TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA * !M
!CAD $ERMATOL  
 2USSELL *ONES 2 %XTRACORPOREAL PHOTOPHERESIS IN CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA INCONSISTENT
DATA UNDERLINE THE NEED FOR RANDOMIZED STRUCTURES "R * $ERMATOL  
 2OOK !( 3UCHIN +2 +AO $-& 9OO %+ -ACEY 7( $E.ARDO "* "ROMELY 0' 'ENG 9
*UNKINS (OPKINS *- ,ESSIN 32 0HOTOPHERESIS CLINICAL APPLICATIONS AND MECHANISM OF
ACTION * )NVEST $ERMATOL 3YMP 0ROC  
 &RASER !NDREWS % 3EED 0 7HITTAKER 3 2USSELL *ONES 2 %XTRACORPOREAL PHOTOPHERESIS IN
3EZARY SYNDROME NO SIGNIlCANT EFFECT IN THE SURVIVAL OF  PATIENTS WITH A PERIPHERAL
BLOOD 4 CELL CLONE !RCH $ERMATOL  
 3TEVENS 3 "OWEN ' $UVIC - +ING ,% +NOBLER 2 ,IM (7 -ARGOLIS $ 0ARRY %* 2OOK !(
3TRICKLIN '0 3UCHIN +2 4HARP -$ VON DER (EID % :IC *! %FFECTIVENESS OF PHOTOPHERESIS
IN 3EZARY SYNDROME !RCH $ERMATOL  
 7ILSON ,$ *ONES '7 +IM $ 2OSENTHAL $ #HRISTENSEN )2 %DELSON 2, (EALD 07 +ACINSKI
"- %XPERIENCE WITH TOTAL SKIN ELECTRON BEAM THERAPY IN COMBINATION WITH EXTRACORPOREAL
PHOTOPHERESIS IN THE MANAGEMENT OF PATIENT WITH ERYTHRODERMIC 4 MYCOSIS FUNGOIDES
* !M !CAD $ERMATOL  
 7ILSON ,$ ,ICATA !) "RAVERMAN )- %DELSON 2, (EALD 07 &ELDMAN !- +ACINSKI "-
3YSTEMIC CHEMOTHERAPY AND EXTRACORPOREAL PHOTOCHEMOTHERAPY FOR 4 AND 4 CUTANEOUS
4 CELL LYMPHOMA PATIENTS WHO HAVE ACHIEVED A COMPLETE RESPONSE TO TOTAL SKIN ELECTRON
BEAM THERAPY )NT * 2ADIAT /NCOL "IOL 0HYS  
 $UVIC - (ESTER *0 ,EMAK .! 0HOTOPHERESIS THERAPY FOR CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA *
!M !CAD $ERMATOL  
 6AN 6LOTEN 7 $E6ROOME ( .OORDIJK % 4OTAL SKIN ELECTRON BEAM IRRADIATION FOR CUTANEOUS
4 CELL LYMPHOMA MYCOSIS FUNGOIDES  "R * $ERMATOL  
 *ONES '7 (OPPE 24 'LASTEIN % %LECTRON BEAM TREATMENT FOR CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA
(EMATOL /NCOL #LIN .ORTH !M  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

 *ONES ' 4ADROS ! (ODSON $) 2OSENTHAL $ 2OBERTS * 4ORZØN " 0ROGNOSIS WITH NEWLY
DIAGNOSED MYCOSIS FUNGOIDES AFTER TOTAL SKIN ELECTRON RADIATION OF  OR  'Y )NT 2ADIAT
/NCOL "IOL 0HYS  
 #HINN $- #HOW 3 +IM 9( (OPPE 24 4OTAL SKIN ELECTRON BEAM THERAPY WITH OR WITHOUT
ADJUVANT TOPICAL NITROGEN MUSTARD OR NITROGEN MUSTARD ALONE AS INITIAL TREATMENT OF 4
AND 4 MYCOSIS FUNGOIDES )NT 2ADIAT /NCOL "IOL 0HYS  
 0RICE .- 2ADIATION DERMATITIS FOLLOWING ELECTRON BEAM THERAPY AN EVALUATION OF PATIENT
TEN YEARS AFTER TOTAL SKIN IRRADIATION FOR MYCOSIS FUNGOIDES !RCH $ERMATOL 

 ,ICATA !' 7ILSON ,$ "RAVERMAN )- &ELDMAN !- +ACINSKI "- -ALIGNANT MELANOMA AND
OTHER SECOND CUTANEOUS MALIGNANCIES IN CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA THE INmUENCE OF
ADDITIONAL THERAPY AFTER TOTAL SKIN ELECTRON BEAM RADIATION !RCH $ERMATOL 

 ;9(;(40,5;6+,36:305-64(:
*<;Í5,6:00!;9(;(40,5;6::0:;i40*6:
@,?7,904,5;(3,:
;9(:73(5;,+,4i+<3(Ô:,(
-,95Í5+,A=6A4,+0(5614(94(906/0;(1*

).4%2&%2/.%3

,OS INTERFERONES SON MODIlCADORES DE LA RESPUESTA INMUNOLØGICA QUE TIENEN EFECTOS ANTI
PROLIFERATIVOS CITOTØXICOS E INMUNOMODULADORES   3E HAN ESTABLECIDO TRES TIPOS _ ` Y a $E
ELLOS EL INTERFERON _ RECOMBINANTE ES EL MEJOR ESTUDIADO Y SE DIVIDE EN DOS SUBTIPOS A Y B
QUE NO MUESTRAN DIFERENCIAS APARENTES   %L INTERFERON _ SE UTILIZA COMO TRATAMIENTO DE LA
-& DESDE  %L ÓNDICE DE RESPUESTA GLOBAL DE PACIENTES CON ,##4 TRATADOS CON INTERFERON _
ES DEL  CON UN ÓNDICE DE RESPUESTA COMPLETA DEL  Y UNA DURACIØN MEDIA DE LA RES
PUESTA DE  A  MESES   %N GENERAL ES MÉS EFECTIVO EN PACIENTES CON ENFERMEDAD LIMITADA
A LA PIEL Y SE CONSIGUEN ÓNDICES DE REMISIØN MÉS ALTOS EN LOS PACIENTES EN ESTADIO )  
DE RESPUESTAS COMPLETAS SI SE COMPARAN CON LOS DE ESTADIO )6     3I SE UTILIZA COMO
MONOTERAPIA ES MÉS EFECTIVO EN LOS PACIENTES CON -& INICIAL LIMITADA A LA PIEL ESTADIOS ) Y ))
CON UNA RESPUESTA MÉS ESCASA EN FASES MÉS AVANZADAS DE LA ENFERMEDAD ESTADIOS ))) Y )6  
,A RESPUESTA ES MENOR EN LA -& REFRACTARIA A OTROS TRATAMIENTOS A MEDIDA QUE LA ENFERMEDAD
EVOLUCIONA Y EN AQUELLOS QUE FORMAN !C ANTI INTERFERON LO QUE INDUCE A LA TOLERANCIA Y A LA
RESISTENCIA AL TRATAMIENTO   ,A EXPERIENCIA CON INTERFERON _ DURANTE MÉS DE  A×OS HA
DEMOSTRADO QUE ES IGUAL DE EFECTIVO CUANDO SE UTILIZA CON UN RÏGIMEN A DOSIS BAJAS %N LA
ACTUALIDAD SE ADMINISTRAN DOSIS DE X 5 AL DÓA TRES VECES EN SEMANA POR VÓA SUBCUTÉNEA
 AUNQUE LA APLICACIØN INTRALESIONAL TAMBIÏN ES EFECTIVA CON ACLARAMIENTO DEL  DE LAS
LESIONES   %N CASO DE FALTA DE RESPUESTA SE PUEDE SUBIR LA DOSIS A  X 5 ,OS PACIENTES
RESPONDEN AL TRATAMIENTO DESDE EL PRIMER MES Y SE CONSIGUEN MUY BUENOS RESULTADOS EN  
MESES CON UNA REMISIØN COMPLETA DURANTE LOS SIGUIENTES CINCO MESES %L TRATAMIENTO SE DEBE
CONTINUAR DURANTE   MESES PARA EVITAR LA RECIDIVA DE LA ENFERMEDAD %L EFECTO ADVERSO MÉS
FRECUENTE DE LA APLICACIØN DE INTERFERON _ ES EL DESARROLLO DE UN CUADRO PSEUDOGRIPAL SOBRE
TODO EN LAS PRIMERAS INlLTRACIONES QUE SE PRESENTA EN FORMA DE lEBRE ESCALOFRÓOS MIALGIAS Y
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

MAL ESTADO GENERAL ESTADO PSEUDOGRIPAL   /TROS EFECTOS ADVERSOS ESTÉN RELACIONADOS CON LA
DOSIS Y ENTRE ELLOS DESTACAN FATIGA ANOREXIA DIARREA LEUCOPENIA TROMBOCITOPENIA HEPATITIS
EmUVIO TELØGENO Y CAMBIOS DEL ESTADO MENTAL CONFUSIØN O DEPRESIØN  ,A ADMINISTRACIØN DE
INTERFERON _ SE HA VINCULADO TAMBIÏN A ALTERACIONES DE LA FUNCIØN TIROIDEA EN EL  DE LOS
CASOS %S MÉS FRECUENTE QUE LOS PACIENTES DESARROLLEN HIPOTIROIDISMO QUE HIPERTIROIDISMO %L
RIESGO ES MAYOR EN MUJERES CON NEOPLASIAS O HEPATITIS # EN LOS TRATAMIENTOS PROLONGADOS A
ALTAS DOSIS EN LAS COMBINACIØN DE INMUNOTERAPIA SOBRE TODO CON ),  Y EN LA PRESENCIA DE
AUTO ANTICUERPOS TIROIDEOS BASALES  
,A COMBINACIØN DE INTERFERON _ Y 056! PARECE TENER EFECTOS SINÏRGICOS EN LOS PACIENTES
CON ,##4 &IG    3E HAN ESTUDIADO OTRAS COMBINACIONES DE INTERFERON _ ,A ASOCIACIØN CON
RETINOIDES TIENE UN ÓNDICE DE RESPUESTA COMPLETA ACUMULADA DEL  Y UN ÓNDICE DE RESPUESTA
OBJETIVA DEL    %STOS ÓNDICES SON SIMILARES A LOS CONSEGUIDOS POR CADA UNO DE LOS FÉRMA
COS EN MONOTERAPIA %N OTROS ESTUDIOS SE HA OBSERVADO UNA MAYOR ElCACIA DE LA COMBINACIØN
CUANDO SE UTILIZØ EL INTERFERON _ COMO TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO EN  PACIENTES CON
-& REFRACTARIA EN ESTADIOS AVANZADOS CON UN ÓNDICE DE RESPUESTA COMPLETA DEL  Y UNA
MEDIA DE LA DURACIØN DE REMISIØN DE  MESES   4AMBIÏN SE HA USADO EL INTERFERON _ EN
COMBINACIØN CON AGENTES QUIMIOTERÉPICOS SISTÏMICOS INCLUYENDO PENTOSTATINA  DEOXICOFOR
MICINA mUDARABINA Y VINBLASTINA ,A ASOCIACIØN DE INTERFERON _ Y mUDARABINA EN  PACIENTES
CON ,##4 AVANZADO O CON ENFERMEDAD REFRACTARIA CONSIGUIØ UNA RESPUESTA COMPLETA DEL  Y
UNA RESPUESTA TOTAL DEL  LO QUE SUPONE UNA MEJORÓA SOBRE LOS RESULTADOS DE LA mUDARABINA
EN MONOTERAPIA   ,A COMBINACIØN DE INTERFERON _ Y PENTOSTATINA DETERMINA UNA RESPUESTA
COMPLETA EN EL  DE LOS PACIENTES Y UNA RESPUESTA TOTAL DEL  LO QUE ES ALGO SUPERIOR A LA
PENTOSTATINA SOLA   %L TRATAMIENTO CON INTERFERON _ Y VINBLASTINA DAN LUGAR A UN BENElCIO
MAYOR CON ÓNDICES DE RESPUESTA COMPLETA DEL  Y TOTAL DEL  AUNQUE ESTE ESTUDIO SØLO
INCLUYØ  PACIENTES  
,OS INTERFERONES ` Y a HAN SIDO MENOS ESTUDIADOS QUE EL _ Y HASTA EL MOMENTO LOS RESUL
TADOS OBTENIDOS NO INDICAN QUE SEAN SUPERIORES AL INTERFERON _ %N UN ESTUDIO EN FASE )) NO
SE CONSIGUIERON REMISIONES CLÓNICAS EN LOS  PACIENTES QUE FUERON TRATADOS CON INTERFERON a
RECOMBINANTE POR VÓA INTRAMUSCULAR Y SØLO EL  DE LOS PACIENTES MOSTRØ UNA RESPUESTA
PARCIAL   0OR EL CONTRARIO EL INTERFERON a INDUJO UNA REMISIØN COMPLETA EN UN CASO EN EL
QUE SE ADMINISTRARON DE  A X 5SEMANA DURANTE  SEMANAS   #OMBINANDO LOS
DATOS OBTENIDOS EN OTROS ESTUDIOS DE LA ADMINISTRACIØN INTRAVENOSA O INTRALESIONAL DE INTERFE
RON a SE OBTUVIERON UNOS RESULTADOS CON UN ÓNDICE DE RESPUESTA COMPLETA DEL  Y UN ÓNDICE
DE RESPUESTA OBJETIVA DEL  EN PACIENTES CON ,##4   %N DElNITIVA EL TRATAMIENTO CON
INTERFERON a NO HA DEMOSTRADO TENER UN BENElCIO SUPERIOR SI SE COMPARA CON EL INTERFERON _
Y LOS EFECTOS ADVERSOS VINCULADOS AL INTERFERON a SON MÉS IMPORTANTES Y FRECUENTES QUE LOS
PRODUCIDOS POR INTERFERON _   %L INTERFERON ` AÞN SE HA ESTUDIADO MENOS Y LOS RESULTADOS
PRELIMINARES HAN CONlRMADO QUE TIENE UNA ESCASA ElCACIA EN EL TRATAMIENTO DEL ,##4  
%N LA ACTUALIDAD SE ESTÉ INVESTIGANDO LA UTILIDAD DEL INTERFERON _ PEGILADO EN EL TRATAMIENTO
DEL ,##4 %STA FORMA POLIETILGLICOSILADA DEL INTERFERON _ PRESENTA UNA SERIE DE VENTAJAS CLÓNICAS
COMO UNA VIDA MEDIA SUPERIOR MAYOR ElCACIA EN LA HEPATITIS # Y MEJOR TOLERANCIA %L HECHO DE
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

TENER UNA VIDA MEDIA MAYOR PERMITE UN RÏGIMEN DE UNA DOSIS SEMANAL Y SE OBTIENEN BUENOS
RESULTADOS EN EL PLAZO DE  A  SEMANAS

2%4)./)$%3

 )SOTRETINOÓNA ETRETINATO ACITRETINO

,OS RETINOIDES SON ANÉLOGOS SINTÏTICOS DE LA VITAMINA ! QUE TIENEN UNA ACTIVIDAD PARA
MODIlCAR LA RESPUESTA BIOLØGICA SIMILAR AL INTERFERON _ )N VITRO LOS RETINOIDES TIENEN PROPIE
DADES ANTIPROLIFERATIVAS E INMUNOMODULADORAS Y PROMUEVEN LA DIFERENCIACIØN CELULAR   3E
HAN UTILIZADO TRES RETINOIDES CLÉSICOS EN EL ,##4 ISOTRETINOÓNA ETRETINATO Y ACITRETINO ,OS TRES
FÉRMACOS SON AGONISTAS DE LOS RECEPTORES DEL ÉCIDO RETINOICO RETINOIC ACID RECEPTORS n 2!2  ,A
MAYORÓA DE ESTUDIOS SE RElEREN A ETRETINATO E ISOTRETINOÓNA ENTRE LOS CUALES NO HAY DIFERENCIAS
EN LOS ÓNDICES DE RESPUESTAS NI EN LA TOXICIDAD %L ETRETINATO HA SIDO SUSTITUIDO EN LA ACTUALIDAD
POR EL ACITRETINO DEBIDO A LA MAYOR VIDA MEDIA DEL ETRETINATO SU ALMACENAJE TISULAR MÉS PRO
LONGADO Y RIESGO SUPERIOR DE TERATOGENICIDAD   3IN EMBARGO SIGUE SIENDO EL GOLD STANDARD
DE LOS RETINOIDES Y LA MAYORÓA DE LOS TRABAJOS HACEN REFERENCIA A ESTA SUSTANCIA
#UANDO SE HAN USADO COMO MONOTERAPIA LOS RETINOIDES PRODUCEN ÓNDICES DE RESPUESTA
SIMILARES A LOS CONSEGUIDOS CON EL INTERFERØN _ ,OS DATOS ACUMULADOS SOBRE ISOTRETINOÓNA Y
ETRETINATO DEMOSTRABAN QUE SE ALCANZAN ÓNDICES DE RESPUESTA COMPLETA DEL  Y DE RESPUESTA
TOTAL DEL  CON UNA DURACIØN MEDIA DE LA RESPUESTA DE  A  MESES   0OR ESTE MOTIVO
LOS RETINOIDES SØLO SE UTILIZABAN EN COMBINACIØN CON OTRAS MODALIDADES TERAPÏUTICAS COMO IN
TERFERON _ Y 056! ,OS BENElCIOS DE LA COMBINACIØN DE LOS RETINOIDES CLÉSICOS Y EL INTERFERON _
NO ESTÉN CLAROS ,OS ÓNDICES DE RESPUESTA CON 2E 056! ERAN SIMILARES A LOS CONSEGUIDOS CON
056! CON UNA RESPUESTA COMPLETA DEL  CON LA VENTAJA DE PERMITIR DOSIS MENORES DE 056!
Y REMISIONES MÉS DURADERAS CON UN RÏGIMEN DE TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO CON RETINOIDES
  ,A ASOCIACIØN DE LOS RETINOIDES CLÉSICOS Y LA QUIMIOTERAPIA SISTÏMICA TAMBIÏN HAN SIDO
EVALUADOS EN EL TRATAMIENTO DEL ,##4 AUNQUE NO SE ENCONTRARON DIFERENCIAS ESTADÓSTICAMENTE
SIGNIlCATIVAS EN LOS ÓNDICES DE RESPUESTA CUANDO SE COMPARABAN CON LA QUIMIOTERAPIA SISTÏ
MICA SOLA   ,OS EFECTOS ADVERSOS CONSTITUCIONALES DE LA ADMINISTRACIØN SISTÏMICA DE LOS
RETINOIDES DE 2!2 COMO SEQUEDAD DE PIEL Y MUCOSAS SE CONTROLAN CON EMOLIENTES %NTRE LOS
EFECTOS ADVERSOS POTENCIALES MÉS GRAVES DEL TRATAMIENTO CON LOS RETINOIDES CLÉSICOS DESTACA LA
HIPERTRIGLICERIDEMIA TRANSITORIA QUE SE PUEDE CONTROLAR CON DOSIS BAJAS DE GEMlBROCILO

 "EXAROTENO ORAL

%L BEXAROTENO ES UN TIPO DE RETINOIDE QUE ACTIVA DE FORMA SELECTIVA LOS RECEPTORES 8 DE

LOS RETINOIDES 282S  4IENE LA APROBACIØN DE LA &$! PARA EL TRATAMIENTO ORAL DEL ,##4 DESDE
 %N LA ACTUALIDAD EXISTE TAMBIÏN UNA PRESENTACIØN EN GEL PARA USO TØPICO A LA QUE NOS
REFERIMOS YA CON ANTERIORIDAD   %STÉ INDICADO EN EL TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

CUTÉNEAS DEL ,##4 EN PACIENTES QUE SON REFRACTARIOS POR LO MENOS A UN TRATAMIENTO SISTÏMICO
PREVIO %STÉ CONTRAINDICADO EN PACIENTES CON HIPERSENSIBILIDAD CONOCIDA A ESTA SUSTANCIA O
A OTROS COMPONENTES DEL PRODUCTO .O SE HAN OBSERVADO EVIDENCIAS CLÓNICAS DE REACCIONES
CRUZADAS DE HIPERSENSIBILIDAD CON OTROS FÉRMACOS %L BEXAROTENO SE UNE DE FORMA SELECTIVA Y
ACTIVA A LOS SUBTIPOS DEL RECEPTOR 8 DE RETINOIDES 282 _ 282` Y 282a   5NA VEZ ACTIVADOS
ESTOS RECEPTORES FUNCIONAN COMO FACTORES DE TRANSCRIPCIØN QUE REGULAN LA EXPRESIØN DE GENES
QUE CONTROLAN LA PROLIFERACIØN DIFERENCIACIØN Y APOPTOSIS CELULAR   %N ESTUDIOS IN VITRO
REALIZADOS SOBRE LÓNEAS CELULARES DE LEUCEMIA MIELOIDE SE HA DEMOSTRADO QUE EL BEXAROTENO A
CONCENTRACIONES DE   MOL, ES CAPAZ DE INHIBIR LA PROLIFERACIØN DE LAS CÏLULAS LEUCÏMICAS EN
UN    3IN EMBARGO NO SE HAN PUBLICADO ESTUDIOS IN VITRO SOBRE LÓNEAS CELULARES DE ,##4
  %N UN ESTUDIO REALIZADO EN PACIENTES CON PSORIASIS EL BEXAROTENO ORAL A DOSIS DE  
Y  MGKGDÓA ADMINISTRADO DURANTE  SEMANAS FUE CAPAZ DE REDUCIR DE FORMA SIGNIlCATIVA
EL NÞMERO DE NÞCLEOS POSITIVOS PARA -)"  QUE ES UNA MARCADOR DE PROLIFERACIØN CELULAR
ADEMÉS AUMENTA LA QUERATINA  ES UN MARCADOR DE LA DIFERENCIACIØN CELULAR Y NO AFECTA LOS
PORCENTAJES DE CÏLULAS #$ Y #$ NI A LA EXPRESIØN DE QUERATINA    %STA RESPUESTA
PARECE SER DOSIS DEPENDIENTE
#OMO TRATAMIENTO DE ESTADIOS AVANZADOS E INICIALES DE LOS ,##4 SE PROCEDIØ A EVALUAR EL
BEXAROTENO EN DOS ESTUDIOS CLÓNICOS CONTROLADOS ABIERTOS MULTICÏNTRICOS REALIZADOS EN 53!
#ANADÉ %UROPA Y !USTRALIA %L PRIMER ESTUDIO ESTABA INTEGRADO POR  PACIENTES EN ESTADIOS
INICIALES REFRACTARIOS O PERSISTENTES DE ,##4 4.- )A ))A  Y EL SEGUNDO ESTABA CONSTITUIDO
POR  PACIENTES CON ESTADIOS AVANZADOS REFRACTARIOS DE ,##4 4.- ))B )6B   %N AMBOS
ESTUDIOS LOS PACIENTES INICIARON EL TRATAMIENTO CON UNA DOSIS DE INICIO DE  MGMDÓA CON
REDUCCIØN POSTERIOR DE LA DOSIS INICIAL A  MGMDÓA ,A CONCLUSIØN FUE QUE NINGUNA DE ESTAS
DOSIS INICIALES SE TOLERØ BIEN POR LO QUE LA DOSIS INICIAL SE ESTABLECIØ EN  MGMDÓA Y SE RECO
MENDABA QUE SI UN PACIENTE NO RESPONDÓA CON LA DOSIS INICIAL DE  MGMDÓA DE BEXAROTENO
DESPUÏS DE  SEMANAS DE TRATAMIENTO O MÉS LA DOSIS SE PODÓA AUMENTAR A  MGMDÓA
,OS ÓNDICES DE RESPUESTA CLÓNICA EN PACIENTES CON FORMAS INICIALES DE ,##4 FUERON DEL 
EN LOS PACIENTES QUE RECIBIERON UNA DOSIS DE  MGMDÓA DEL  A DOSIS DE  Y DEL 
A DOSIS SUPERIORES A LOS  MGMDÓA ,AS RESPUESTAS COMPLETAS FUERON DEL  PARA LAS DOS
PRIMERAS DOSIS Y DEL  PARA LAS DOSIS SUPERIORES A LOS  MGMDÓA ! LA DOSIS DE  MG

M DÓA LA MEDIA DE TIEMPO NECESARIO PARA OBSERVAR LA PRIMERA RESPUESTA CLÓNICA ERA DE  DÓAS
Y EL TIEMPO NECESARIO PARA TENER LA MEJOR RESPUESTA CLÓNICA FUE DE  DÓAS 4RAS  SEMANAS DE
TRATAMIENTO EL  DE LOS PACIENTES QUE RESPONDIERON TENÓAN MEJORÓAS DE MODERADAS A MUY
BUENAS EN SU CALIDAD DE VIDA 3E OBSERVØ UN  DE RECAÓDAS   %N LAS FORMAS AVANZADAS
LA RESPUESTA CLÓNICA SE PRODUJO EN EL  DE LOS PACIENTES QUE RECIBIERON LA DOSIS RECOMENDADA
DE BEXAROTENO DE  MGMDÓA Y EN EL  DE LOS QUE RECIBIERON UNA DOSIS SUPERIOR ,OS
PACIENTES CON ESTADIO ))B ))) )6A Y )6B DE ,##4 TUVIERON ÓNDICES DE RESPUESTA DEL    Y
 RESPECTIVAMENTE %L TIEMPO MEDIO PARA OBTENER LA MEJOR RESPUESTA CLÓNICA FUE DE  DÓAS
A DOSIS DE  MGMDÓA ! ESTA DOSIS EL  DE LOS PACIENTES QUE HABÓAN RESPONDIDO RECAYØ
TRAS UN PERIODO DE SEGUIMIENTO DE  SEMANAS   5N ANÉLISIS DE LOS DATOS DE AMBOS
ESTUDIOS EN FASE ))))) DEMOSTRØ QUE LOS  PACIENTES QUE RECIBIERON BEXAROTENO A DOSIS DE 
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

MGMDÓA TUVIERON PORCENTAJES COMPARABLES DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO SIN ESTAR RELACIONADO

CON EL 4.- 3IN EMBARGO LOS CAMBIOS DE RESPUESTA EN RELACIØN CON EL 4.- ERAN MAYORES A
DOSIS SUPERIORES A LOS  MGMDÓA  
%N UN ANÉLISIS POSTERIOR SE OBSERVARON LOS RESULTADOS DE  PACIENTES CON UN ESTADIO ))) RE
FRACTARIO DE ,##4 ESTADO ERITRODÏRMICO QUE RECIBIERON AL INICIO UNA DOSIS DE  MGMDÓA Y
LUEGO SE REDUJO A  MGMDÓA 4ODOS LOS PACIENTES BLANQUEARON EN UNA PROPORCIØN SUPERIOR
AL  SU AFECTACIØN CUTÉNEA !UNQUE LOS PACIENTES CON 33 CONSIGUIERON UNA IMPORTANTE
MEJORÓA DE SUS LESIONES NO HUBO CAMBIOS SIGNIlCATIVOS EN CUANTO AL PORCENTAJE #$#$ Y
PERSISTIERON LAS ALTERACIONES HEMATOLØGICAS EN SANGRE PERIFÏRICA  
%N LA ACTUALIDAD SE ACEPTA QUE LA DOSIS INICIAL RECOMENDADA PARA EL BEXAROTENO ORAL ES
DE  MGMDÓA EN ÞNICA TOMA ADMINISTRADA DURANTE LA COMIDA %SA DOSIS INICIAL SE PUEDE
AJUSTAR CON POSTERIORIDAD A  MGMDÓA E INCLUSO A  MGMDÓA SI APARECEN SIGNOS DE
TOXICIDAD PERO SE PUEDE LLEGAR A SUSPENDER DE FORMA TRANSITORIA SI FUESE NECESARIO #UANDO LOS
EFECTOS TØXICOS SE HAYAN CONTROLADO LA DOSIS SE PUEDE AUMENTAR DE FORMA LENTA Y PROGRESIVA
3I NO HAY RESPUESTA TRAS  SEMANAS DE TRATAMIENTO Y SI LA DOSIS INICIAL DE  MGMDÓA SE
TOLERA BIEN SE PUEDE AUMENTAR A  MGMDÓA SIEMPRE CON UN CONTROL CUIDADOSO %L TRA
TAMIENTO SE PUEDE CONTINUAR TANTO TIEMPO COMO EL PACIENTE NECESITE Y VAYA OBTENIENDO UN
EFECTO BENElCIOSO
,OS FUTUROS ESTUDIOS SE CENTRARÉN EN LA ElCACIA DE LA COMBINACIØN DE BEXAROTENO CON OTRAS
MODALIDADES TERAPÏUTICAS DEL ,##4 3E HA OBSERVADO UN ÓNDICE DE RESPUESTA TOTAL DEL  EN
 PACIENTES CON ,##4 AVANZADOS QUE RECIBIERON UN TRATAMIENTO COMBINADO DE BEXAROTENO
056! INTERFERØN Y %#0 4AMBIÏN SE HA COMUNICADO UN ÓNDICE DE RESPUESTA TOTAL DEL  EN
 PACIENTES CON ,##4 QUE FUERON TRATADOS CON UNA COMBINACIØN DE BEXAROTENO Y DENILEUKIN
DIFTITOX  
,OS EFECTOS ADVERSOS QUE SE HAN COMUNICADO CON MAYOR FRECUENCIA CON LA DOSIS INICIAL
DE  MGMDÓA TIENEN UNA INCIDENCIA DEL  Y SE RESUMEN EN LA TABLA  /TROS EFECTOS
SECUNDARIOS MENOS FRECUENTES SE RECOGEN EN LA TABLA     %FECTOS SECUNDARIOS GRAVES
O DE CONSECUENCIAS FATALES EN EL CONJUNTO DE  PACIENTES TRATADOS SØLO SE OBSERVARON EN
DOS PACIENTES UNO EN CADA UNO DE LOS GRUPOS Y CONSISTIERON EN PANCREATITIS AGUDA HEMATOMA
SUBDURAL Y FALLO HEPÉTICO  
%L BEXAROTENO INDUCE ALTERACIONES LIPÓDICAS DE IMPORTANCIA EN CASI LA TOTALIDAD DE LOS PA
CIENTES QUE LO INGIEREN POR LO QUE SE DEBEN CONTROLAR SUS NIVELES DURANTE LOS TRATAMIENTOS A
MEDIO Y LARGO PLAZO ,OS EFECTOS EN LOS TRIGLICÏRIDOS ($, COLESTEROL Y COLESTEROL TOTAL FUERON
REVERSIBLES CON LA SUSPENSIØN DEL TRATAMIENTO PERO SE SUELEN CONTROLAR POR LO GENERAL ME
DIANTE LA ADMINISTRACIØN CONCOMITANTE DE UN TRATAMIENTO ANTILIPEMIANTE O BIEN MEDIANTE LA
REDUCCIØN DE LA DOSIS %N LA ACTUALIDAD SE ACONSEJA COMENZAR CON UN TRATAMIENTO ANTILIPIDÏMICO
ANTES DE INICIAR EL TRATAMIENTO CON BEXAROTENO %N CASO DE ALTERACIONES LIPÓDICAS MANTENIDAS
QUE NO SE CONTROLEN CON TRATAMIENTO ANTILIPÏMICO PUEDE QUE SEA NECESARIO LA REDUCCIØN DE LA
DOSIS O LA SUSPENSIØN DEL TRATAMIENTO %L BEXAROTENO TAMBIÏN INDUCE EVIDENCIAS BIOQUÓMICAS
O CLÓNICAS DE HIPOTIROIDISMO EN CASI LA MITAD DE LOS PACIENTES TRATADOS DANDO LUGAR A UNA
REDUCCIØN REVERSIBLE DE LOS NIVELES DE HORMONAS TIROIDEAS TIROXINA TOTAL ;4 TOTAL= Y HORMONA
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

4!",! 
%&%#4/3 3%#5.$!2)/3 -­3 &2%#5%.4%3 $%, "%8!2/4%./ /2!,

!LTERACIONES METABØLICAS Y NUTRICIONALES HIPERLIPEMIA  HIPERCOLESTEROLE

MIA  AUMENTO DE ,$(  
3ÓNTOMAS GENERALES CEFALEA  ASTENIA  INFECCIONES  DOLOR
ABDOMINAL  ESCALOFRÓOS  lEBRE  SÓNDROME GRIPAL  DOLOR
DE ESPALDA  INFECCIØN BACTERIANA  
!LTERACIONES ENDOCRINAS HIPOTIROIDISMO  
!LTERACIONES CUTÉNEAS EXANTEMA  XEROSIS CUTÉNEA   DERMATITIS
EXFOLIATIVA  ALOPECIA  
!LTERACIONES HEMATOLØGICAS LEUCOPENIA  ANEMIA  ANEMIA HIPOCRØMI
CA 
!LTERACIONES DIGESTIVAS NÉUSEAS  DIARREA  VØMITOS  ANOREXIA
 
!LTERACIONES CARDIOVASCULARES EDEMAS PERIFÏRICOS 
!LTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO INSOMNIO  

4!",! 
%&%#4/3 3%#5.$!2)/3 -%./3 &2%#5%.4%3 $% "%8!2/4%./ /2!,

3ÓNTOMAS GENERALES ESCALOFRÓOS CELULITIS DOLOR TORÉCICO SEPSIS

#ARDIOVASCULAR HEMORRAGIA HIPERTENSIØN ANGINA DE PECHO INSUlCIENCIA CARDÓACA
DERECHA SÓNCOPE TAQUICARDIA
$IGESTIVO CONSTIPACIØN BOCA SECA mATULENCIAS COLITIS DISPEPSIA QUEILITIS GAS
TROENTERITIS GINGIVITIS INSUlCIENCIA HEPÉTICA MELENA
(EMATOLØGICOS EOSINOlLIA TROMBOCITEMIA AUMENTO DEL TIEMPO DE COAGULACIØN
LINFOCITOSIS TROMBOCITOPENIA
-ETABØLICOS Y NUTRICIONALES AUMENTO DE ,$( AUMENTO DE CREATININA HIPOPRO
TEINEMIA HIPERGLUCEMIA PÏRDIDA DE PESO GANANCIA DE PESO AUMENTO DE AMILASA
-USCULOESQUELÏTICOS ARTRALGIAS MIALGIAS DOLOR ØSEO MIASTENIA ARTROSIS
.ERVIOSOS DEPRESIØN AGITACIØN ATAXIA ACCIDENTE CEREBROVASCULAR CONFUSIØN HI
PERESTESIAS HIPERESTESIAS Y NEUROPATÓA
2ESPIRATORIOS FARINGITIS RINITIS DISNEA EFUSIØN PLEURAL BRONQUITIS TOS EDEMA PUL
MØN HEMOPTISIS E HIPOXIA
#UTÉNEOS ÞLCERAS ACNÏ ALOPECIA NØDULOS CUTÉNEOS ERUPCIØN MACULO PAPULOSA
ERUPCIØN PUSTULOSA DRENAJES SEROSOS Y ERUPCIØN VESÓCULO AMPOLLOSA
3ENTIDOS ESPECIALES OJO SECO CONJUNTIVITIS OTALGIA BLEFARITIS LESIØN CORNEAL QUE
RATITIS OTITIS EXTERNA Y DEFECTOS DEL CAMPO VISUAL
5ROGENITALES ALBUMINURIA HEMATURIA INCONTINENCIA URINARIA INFECCIØN DEL TRACTO
URINARIO URGENCIA URINARIA DISURIA ALTERACIØN DE LA FUNCIØN RENAL Y MASTODINIA
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

4!",! 
#/.42/,%3 !.!,·4)#/3 $52!.4% %, 42!4!-)%.4/

!NTES DE INICIAR EL TRATAMIENTO

HEMOGRAMA Y FØRMULA LEUCOCITARIA
CREATININA Y UREA
TRANSAMINASAS Y BILIRRUBINA
TRIGLICÏRIDOS COLESTEROL Y FRACCIONES
HORMONAS TIROIDEAS 43( 4 4
TEST DE EMBARAZO

#ONTROLES SEMANALES DURANTE UN MES

TRIGLICÏRIDOS Y COLESTEROL
TRANSAMINASAS Y BILIRRUBINA

#ONTROLES MENSUALES
TEST DE EMBARAZO

#ONTROLES BIMENSUALES A PARTIR DEL PRIMER MES 

HEMOGRAMA COMPLETO
TRIGLICÏRIDOS Y COLESTEROL
TRANSAMINASAS Y BILIRRUBINA
FUNCIØN RENAL
HORMONAS TIROIDEAS

6ALORAR LA NECESIDAD DE CONTROL OFTALMOLØGICO

ESTIMULADORA DE TIROIDES 43(  ,A INCIDENCIA DEL DESCENSO DE 43( ES DEL  Y DE 4 TOTAL
DEL  EN LOS PACIENTES CON ,##4 QUE RECIBIERON UNA DOSIS INICIAL DE  MGMDÓA %L HI
POTIROIDISMO COMO EFECTO SECUNDARIO SE PRODUCE EN EL  DE LOS PACIENTES %L TRATAMIENTO
CON SUPLEMENTOS DE HORMONAS TIROIDEAS SE DEBE CONSIDERAR EN LOS PACIENTES CON EVIDENCIAS
ANALÓTICAS DE HIPOTIROIDISMO 3E DEBERÓAN MEDIR LOS NIVELES BASALES PREVIOS AL TRATAMIENTO DE
TEST DE FUNCIØN TIROIDEA Y MONITORIZARLOS DURANTE EL TRATAMIENTO   %N LA TABLA  RESUMIMOS
LOS CONTROLES NECESARIOS PARA EL TRATAMIENTO CON BEXAROTENO ORAL 2ECIENTEMENTE SE HA SUGE
RIDO UNA ESTRATEGIA TERAPÏUTICA CAPAZ DE MINIMIZAR LA HIPERTRIGLICERIDEMIA Y EL HIPOTIROIDISMO
ASOCIADOS AL TRATAMIENTO CON BEXAROTENO 3E BASA EN LOS DATOS DE LOS ESTUDIOS REALIZADOS CON
ESTE FÉRMACO EN LOS ,##4 Y EN LA EXPERIENCIA COTIDIANA CON ESTE FÉRMACO EN LA CLÓNICA %STA
ESTRATEGIA PREVÏ QUE ES PROBABLE QUE APAREZCAN ESTOS EFECTOS ADVERSOS Y SE RECOMIENDA QUE SE
EFECTÞE DE MANERA PRECOZ UN TRATAMIENTO PREVENTIVO CAPAZ DE REDUCIR LOS TRIGLICÏRIDOS Y ELEVAR
LAS CONCENTRACIONES DE HORMONA TIROIDEA EN SANGRE SEGUIDO DE UNA MONITORIZACIØN POSTERIOR
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

CON AJUSTES DE DOSIS DURANTE EL TRATAMIENTO CON BEXAROTENO PARA ESTABLECER UNA DOSIS DIARIA DE
ESTE FÉRMACO ENTRE  Y  MGM QUE ES LA ØPTIMA PARA LA MAYORÓA DE LOS PACIENTES %STE
TRATAMIENTO SE BASA EN NORMALIZAR LAS CONCENTRACIONES DE TIROXINA TRIGLICÏRIDOS Y COLESTEROL EN
AYUNAS ANTES DE INICIAR EL TRATAMIENTO CON BEXAROTENO CON UN TRATAMIENTO PREVIO CON FENOl
BRATO   MGDÓA DURANTE  DÓAS ANTES DE INICIAR EL TRATAMIENTO CON BEXAROTENO EMPEZAR
EL TRATAMIENTO CON BEXAROTENO INICIALMENTE CON LA MITAD DE DOSIS COMO AUMENTARLA DESPUÏS
ADMINISTRANDO DE FORMA CONCOMITANTE TORIXINA LEVOTIROXINA  MGDÓA A PARTIR DEL PRIMER
DÓA DE LA TERAPIA CON BEXAROTENO Y AJUSTAR LA TIROXINA Y EL TRATAMIENTO HIPOLIPEMIANTE SEGÞN
SEAN LAS NECESIDADES DURANTE TODO EL TRATAMIENTO #UANDO SE DISPONGA DE MÉS INFORMACIØN
SOBRE LA FORMA DE INTERACCIØN DE BEXAROTENO CON EL METABOLISMO LIPÓDICO Y LA FUNCIØN TIROIDEA
TAL VEZ SEA NECESARIO MODIlCAR EL ENFOQUE TERAPÏUTICO SUGERIDO  

#)4/15)#).!3

 )NTERLEUQUINA  ), 

%L TRATAMIENTO DE ,##4 CON CITOQUINAS ),  O ),  HA DEMOSTRADO SER ACTIVO EN ENSAYOS

CLÓNICOS EXPERIMENTALES ,A ),  ES UNA GLICOPROTEÓNA PRODUCIDA POR LOS LINFOCITOS 4 ACTIVADOS Y
ES UN FACTOR MAYOR DE CRECIMIENTO DE CÏLULAS 4 QUE PROMUEVE UNA MAYOR ACTIVACIØN Y PROLI
FERACIØN DE LAS CÏLULAS 4 %N EL TRATAMIENTO ANTINEOPLÉSICO LA ),  DEBE INDUCIR LA PROLIFERACIØN
DE CÏLULAS 4 CONTRA UN ANTÓGENO TUMORAL DE SUPERlCIE CELULAR Y DE ESTA MANERA PROVOCA LA
REGRESIØN TUMORAL !UNQUE LA MAYOR PARTE DE LOS ESTUDIOS SOBRE ),  RECOMBINANTE SE HAN
REALIZADO EN PACIENTES CON LINFOMA NO (ODGKIN HAY POCOS ESTUDIOS QUE DEMUESTREN SU ACTIVI
DAD EN PACIENTES CON ,##4   %N UN ESTUDIO REALIZADO SE TRATARON  PACIENTES CON ESTADIOS
AVANZADOS DE ,##4 ESTADIO ))) Y )6! CON ALTAS DOSIS DE ),  3E OBSERVØ RESPUESTA COMPLETA
EN  PACIENTES  Y PARCIAL EN  CASOS   ,A ENFERMEDAD PROGRESØ EN OTROS  ENFERMOS
,AS RESPUESTAS AL TRATAMIENTO APARECIERON CON RAPIDEZ EN LOS TRES PRIMEROS CICLOS   %N DOS
CASOS SE OBSERVARON RESPUESTAS DURADERAS DE  Y  MESES   %L TRATAMIENTO CON ),  PRO
DUCE UNA ALTA TOXICIDAD Y SU ADMINISTRACIØN REQUIERE UNA 5NIDAD DE #UIDADOS )NTENSIVOS ,OS
EFECTOS ADVERSOS MÉS FRECUENTES SON ESCALOFRÓOS NÉUSEAS Y VØMITOS DIARREA PÏRDIDA DE PESO
AUMENTO DE CREATININA HIPOTENSIØN ANEMIA Y TROMBOCITOPENIA ,A lEBRE Y LA HIPOTENSIØN DE
GRADO ) SON MUY FRECUENTES  
%L MECANISMO DE ACCIØN DE ),  NO SE CONOCE POR COMPLETO PERO SE SABE QUE EXISTE UNA
DElCIENCIA DE ),  E INTERFERON a EN LAS CÏLULAS NEOPLÉSICAS DEL ,##4 QUE EXHIBEN UN PERlL DE
CITOCINAS DE LINFOCITO 4H $E ESTA FORMA LA ACTIVIDAD DE ),  SE PUEDE RELACIONAR CON SU DEl
CIENCIA YA QUE SE SABE QUE PRODUCE UN AUMENTO DE LA PRODUCCIØN DE INTERFERON a Y DESCENSO DE
),  EN LAS CÏLULAS 4   $EBIDO A ESTAS PROPIEDADES ),  SE ESTÉ INVESTIGANDO EN COMBINACIØN
CON VACUNAS DE TRATAMIENTO PARA EL CÉNCER  
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

 )NTERLEUQUINA  ), 

%NTRE LAS MÞLTIPLES ALTERACIONES QUE SE PRODUCEN EN LAS CITOQUINAS EN EL ,##4 LA DElCIEN
CIA EN ),  TIENE UN PAPEL MUY SIGNIlCATIVO EN LA ENFERMEDAD YA QUE ESTA INTERLEUQUINA ES
FUNDAMENTAL EN LA RESPUESTA ANTITUMORAL DE LAS CÏLULAS 4 CITOTØXICAS  Y ESTE ES EL MECA
NISMO PATOGÏNICO EN EL QUE SE BASA EL TRATAMIENTO CON ),  %N UN ENSAYO CLÓNICO EN FASE
) SE DEMOSTRØ LA UTILIDAD DE LA ),  SUBCUTÉNEA O INTRALESIONAL EN  PACIENTES CON -& EN
PLACA O TUMORAL Y CON 33 ,A ADMINISTRACIØN SUBCUTÉNEA DEL FÉRMACO INDUCE RESPUESTA GLOBAL
DEL  DE LOS CASOS Y RESPUESTA COMPLETA DEL  DE LOS PACIENTES ,A ADMINISTRACIØN IN
TRALESIONAL TAMBIÏN SE MOSTRØ EFECTIVA EN  CASOS EN LOS QUE SE PUDO COMPROBAR LA REGRESIØN
TUMORAL   ,AS BIOPSIAS DE LAS LESIONES EN REGRESIØN MOSTRARON UN AUMENTO DEL NÞMERO
DE CÏLULAS #$  4AMBIÏN SE HA OBSERVADO EN LOS ESTUDIOS IN VITRO QUE ),  RECOMBINANTE
RESTAURA LA PRODUCCIØN NORMAL DE INTERFERON a DISMINUYE LA PRODUCCIØN DE ),  Y ESTIMULA
LA CITOTOXICIDAD MEDIADA POR CÏLULAS EN LAS LÓNEAS DE CÏLULAS DE 3ÒZARY  
%N UN ENSAYO CLÓNICO MULTICÏNTRICO EN FASE )) SE ADMINISTRARON  NGKG DE ),  EN
 PACIENTES CON FASES INICIALES DE ,##4 CON LO QUE SE CONSIGUIØ UN ÓNDICE DE RESPUESTA
PARCIAL DEL  ,A ),  TUVO UNA BUENA TOLERANCIA CON ESCASOS EFECTOS ADVERSOS Y DE BAJA
INTENSIDAD CONSISTENTES EN lEBRE CEFALEA Y DEPRESIØN 5N PACIENTE EXPERIMENTØ UNA ANEMIA
HEMOLÓTICA AUTOINMUNE FATAL AUNQUE NO SE LLEGØ A ESTABLECER RELACIØN ENTRE ESTE EFECTO
ADVERSO Y LA ADMINISTRACIØN DE ),   

15)-)/4%2!0)!

 -ONOQUIMIOTERAPIA Y POLIQUIMIOTERAPIA

,A AFECTACIØN EXTRACUTÉNEA GANGLIONAR O VISCERAL DE LA ENFERMEDAD ES BASTANTE RESISTEN

TE A LA MAYOR PARTE DE LOS TRATAMIENTOS INCLUYENDO EL 43%" MODIlCADORES DE LA RESPUESTA
INMUNOLØGICA Y OTROS TRATAMIENTOS DE APLICACIØN CUTÉNEA DIRECTA %S CLÉSICO QUE LOS PACIENTES
CON -& EN ESTADIOS lNALES ESTADIO ))" )6" HAYAN SIDO TRATADOS CON MONO O POLIQUIMIOTE
RAPIA %N LA ACTUALIDAD SE SABE HAY OTROS TRATAMIENTOS SISTÏMICOS EFECTIVOS EN LOS LINFOMAS
CUTÉNEOS INCLUYENDO BEXAROTENO ORAL O DENILEUKIN DIFTITOX
%NTRE LAS SUSTANCIAS QUE SE HAN UTILIZADO COMO MONOQUIMIOTERAPIA DEL LINFOMA CUTÉNEO
PROCEDE DESTACAR METOTREXATE CISPLATINO ETOPØSIDO BLEOMICINA Y VINBLASTINA %N UNA REVI
SIØN DE LOS ENSAYOS CLÓNICOS SOBRE MONOQUIMIOTERAPIA CON DIFERENTES FÉRMACOS SE OBSERVA
RON ÓNDICES DE RESPUESTA DEL  CON RESPUESTAS COMPLETAS DEL  Y UNA DURACIØN DE LA
RESPUESTA DE  A  MESES ,A MONOQUIMIOTERAPIA PUEDE SER EFECTIVA PERO LA DURACIØN DE
LA RESPUESTA ES DEMASIADO CORTA Y SE PRODUCE TOXICIDAD ACUMULADA E INMUNOSUPRESIØN  
5N AGENTE QUE ES RELATIVAMENTE BIEN TOLERADO Y MUY EFECTIVO EN LOS PACIENTES CON FORMAS
ERITRODÏRMICAS EN FASE 4 O ESTADIO ))) DEL ,##4 ES EL METOTREXATE SISTÏMICO A DOSIS BAJAS
%N UN ESTUDIO REALIZADO SOBRE PACIENTES EN TRATAMIENTO CON METOTREXATE ORAL INTRAMUSCULAR
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

O SUBCUTÉNEO DOSIS DE  A  MG SEMANALES SE OBSERVØ UN ÓNDICE DE RESPUESTA COM

PLETA DEL  Y DE RESPUESTA TOTAL DEL    ,OS EFECTOS ADVERSOS MÉS FRECUENTES DE
LA ADMINISTRACIØN DE METOTREXATE SUELEN SER LEVES Y TRANSITORIOS ,OS EFECTOS GRAVES COMO
HEPATOTOXICIDAD O lBROSIS PULMONAR SON MUY POCO FRECUENTES 9A QUE ES UN FÉRMACO BIEN
TOLERADO Y EFECTIVO COMO QUIMIOTERAPIA EL METOTREXATE SE PUEDE USAR COMO TRATAMIENTO
ADYUVANTE DE LA ENFERMEDAD EN FASE MACULOSA O EN PLACAS QUE SE HA MOSTRADO REFRACTARIA
A OTRAS MODALIDADES TERAPÏUTICAS
,AS COMBINACIONES DE POLIQUIMIOTERAPIA PUEDEN INCLUIR CLORAMBUCIL CICLOFOSFAMIDA VIN
CRISTINA ETOPØSIDO DOXICONFORMICINA mUDARAVINA  CLODEOXIADENOSINA BLEOMICINA METO
TREXATE Y PREDNISONA ,OS REGÓMENES DE POLIQUIMIOTERAPIA COMO EL #(/0 CICLOFOSFAMIDA
VINCRISTINA METOTREXATE Y PREDNISONA HAN MOSTRADO RESULTADOS ALGO MEJORES QUE LA MONO
QUIMIOTERAPIA CON UN ÓNDICE DE RESPUESTA DEL  Y UN  DE RESPUESTAS COMPLETAS 
&IG    ,A DURACIØN MEDIA DE LAS RESPUESTAS EN ESTOS ENSAYOS CLÓNICOS VARÓA ENTRE LOS  Y
LOS  MESES AUNQUE EN GENERAL SUELE SER BAJO %STUDIOS RECIENTES CONlRMAN ESTOS RESULTADOS
  0OR OTRO LADO NINGÞN RÏGIMEN DE MONO O POLIQUIMIOTERAPIA HA CONSEGUIDO RESULTA
DOS MEJORES NI DIFERENCIAS ENTRE ELLOS   ,OS AGENTES QUIMIOTERÉPICOS SISTÏMICOS TIENEN
EFECTOS MIELOSUPRESORES QUE PUEDEN FAVORECER EL DESARROLLO DE INFECCIONES OPORTUNISTAS
SEPSIS Y MORTALIDAD .O ES INFRECUENTE EL DESARROLLO DE UNA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA COMO
COMPLICACIØN DEL TRATAMIENTO   $EBIDO A ESTA ALTA TOXICIDAD Y A LA CORTA DURACIØN DE LAS
RESPUESTAS LA QUIMIOTERAPIA SISTÏMICA NO SE RECOMIENDA PARA LOS PACIENTES QUE PRESENTAN
FORMAS INICIALES DE LA ENFERMEDAD O -& LIMITADA A LA PIEL

 !GENTES QUIMIOTERÉPICOS SISTÏMICOS EXPERIMENTALES

s 'EMCITABINA

3E TRATA DE UN NUEVO ANTIMETABOLITO DE LA PIRIMIDINA QUE HA DEMOSTRADO TENER ACTIVIDAD

FRENTE A LOS TUMORES SØLIDOS Y HA SIDO APROBADO POR LA &$! PARA EL TRATAMIENTO DEL CÉNCER DE
PÉNCREAS #OMO AGENTE QUIMIOTERÉPICO ES MUY ÞTIL POR SU BAJA TOXICIDAD Y SU FÉCIL PROTOCOLO
DE ADMINISTRACIØN BASADO EN UNA TOMA A LA SEMANA DURANTE  SEMANAS CONSECUTIVAS CON
INTERVALOS DE UN MES ,A ÞNICA EXPERIENCIA SIGNIlCATIVA DE GEMCITABINA EN EL TRATAMIENTO
DEL ,##4 HA SIDO UN ESTUDIO ABIERTO REALIZADO EN  PACIENTES CON -& EN ESTADIO 4 Y 4
RECALCITRANTES A OTRAS OPCIONES TERAPÏUTICAS ,A GEMCITABINA PROPORCIONØ UN ÓNDICE DE RES
PUESTA TOTAL DEL  CON UN ÓNDICE DE RESPUESTA COMPLETA DEL  ,OS ADVERSOS EFECTOS
FUERON MÓNIMOS Y NO APARECIERON NÉUSEAS VØMITOS NI TOXICIDAD HEMATOLØGICA DE GRADO  
EN LA CLASIlCACIØN DE LA /-3  
3E HA LLEVANDO A CABO UN ENSAYO CLÓNICO SOBRE  PACIENTES CON -& ESTADIO ))) Y )6 IN
CLUYENDO UN CASO DE LINFOMA 4 PERIFÏRICO 3E OBSERVØ UNA RESPUESTA COMPLETA OCHO CASOS DE
RESPUESTA PARCIAL Y UNA RESPUESTA MENOR CON UN ÓNDICE DE RESPUESTA GLOBAL DEL  ,A MEJO
RÓA CLÓNICA SE PUSO DE MANIlESTO TRAS UNO O DOS CICLOS Y SE HA OBSERVADO UNA DISMINUCIØN DE
LA MASA TUMORAL EN  DE LOS  PACIENTES QUE PRESENTABAN -& EN ESTADIO ))" 5N PACIENTE CON
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

ESTADIO )6" EXPERIMENTØ UNA RESPUESTA COMPLETA VISCERAL CON DESAPARICIØN DE LAS LESIONES
HEPÉTICAS ,OS EFECTOS ADVERSOS MÉS FRECUENTES CONSISTIERON EN SUPRESIØN DE MÏDULA ØSEA SO
BRE TODO LEUCOPENIA HIPERPIGMENTACIØN CUTÉNEA EN  PACIENTES E HIPERTRANSAMINESEMIA EN
 CASOS $EBIDO A SU PERlL DE ElCACIA Y SEGURIDAD LA GEMCITABINA PUEDE SER UN TRATAMIENTO
EFECTIVO PARA LA -& EN ESPECIAL EN LAS FASES TUMORALES DE LA ENFERMEDAD  

s 0ENTOSTATINA

&UE EL PRIMERO DE UN NUEVO GRUPO DE ANÉLOGOS DE LAS PURINAS QUE FUE APROBADO PARA
EL TRATAMIENTO LA LEUCEMIA DE CÏLULAS PELUDAS Y HA SIDO ENSAYADO EN EL ,##4 %JERCE UN
EFECTO LINFOTØXICO SELECTIVO PARA LAS CÏLULAS 4 A TRAVÏS DE LA INHIBICIØN DE LA ADENOSIN
DEAMINASA   %N RECIENTES PUBLICACIONES SE HA INFORMADO DE LOS RESULTADOS OBTENIDOS
EN  PACIENTES CON ,##4 EN UN ENSAYO CLÓNICO MULTICÏNTRICO EN FASE )) ,OS RESULTADOS HAN
SIDO DE RESPUESTA GLOBAL EN EL  Y COMPLETA EN EL    %N  PACIENTES CON 33 Y
 PACIENTES CON ENFERMEDAD EN FASE TUMORAL SE CONSIGUIØ UNA RESPUESTA GLOBAL DEL  Y
UNA COMPLETA DEL  %N GENERAL LA DURACIØN DE LAS RESPUESTAS SON CORTAS CON UNA MEDIA
DE  MESES PARA LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD TUMORAL Y   MESES EN LOS ENFERMOS CON 33
  ,A COMBINACIØN DE PENTOSTATINA E INTERFERON _ PROPORCIONA RESPUESTAS MÉS DURADERAS
CON UNA MEDIA ALGO SUPERIOR A UN A×O PERO NO AUMENTA LOS ÓNDICES DE RESPUESTA   ,OS
ESTUDIOS REALIZADOS SE×ALAN QUE LA PENTOSTATINA SERÓA MÉS ElCAZ EN LOS PACIENTES CON -&
ERITRODÏRMICA Y 33
3E TRATA DE UNA MOLÏCULA RELATIVAMENTE SEGURA Y BIEN TOLERADA CUANDO SE ADMINISTRA A
DOSIS INFERIORES A LOS  MGMDÓA   3IN EMBARGO COMO OCURRE CON TODOS LOS ANÉLOGOS
DE LAS PURINAS ES FRECUENTE QUE SE PRODUZCAN REACCIONES ADVERSAS DOSIS DEPENDIENTES %L
EFECTO ADVERSO MÉS FRECUENTE ES LA TOXICIDAD HEMATOLØGICA CON GRANULOCITOPENIA Y TROMBO
CITOPENIA QUE SE OBSERVA EN EL  DE LOS CASOS %S MUY FRECUENTE EL DESARROLLO DE INMUNO
SUPRESIØN EN LA MAYOR PARTE DE LOS PACIENTES CON DESCENSO DEL RECUENTO DE CÏLULAS 4 #$
  %L  DE LOS PACIENTES DESARROLLARON UN HERPES ZØSTER EN EL A×O POSTERIOR AL TRATA
MIENTO   $ADA LA FRECUENCIA CON LA QUE SE PRODUCE INMUNOSUPRESIØN EN LOS PACIENTES
EN TRATAMIENTO CON PENTOSTATINA SE DEBE CONSIDERAR LA NECESIDAD DE REALIZAR TRATAMIENTO
PROlLÉCTICO ANTIVIRAL Y FRENTE A NEUMONÓA POR 0NEUMOCYSTIS CARINII /TROS EFECTOS ADVERSOS
MENOS FRECUENTES SON NÉUSEAS  E INSUlCIENCIA RENAL    ,OS ANTECEDENTES DE
INSUlCIENCIA RENAL OBLIGAN A LA REDUCCIØN DE LA DOSIS -ÉS EXCEPCIONAL SERÉ LA APARICIØN DE
NEUROTOXICIDAD EN FORMA DE CONFUSIØN DEBILIDAD MOTORA PARESTESIAS Y DEMIELINIZACIØN DEL
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL   ,A CARDIOTOXICIDAD ES OTRA POSIBLE COMPLICACIØN %N ALGUNAS
OCASIONES SE HAN DESCRITO FENØMENOS DE mARE UP O REBROTE DE LA ENFERMEDAD DESPUÏS DEL
TRATAMIENTO CON PENTOSTATINA AUNQUE ESTE HALLAZGO SE SUELE ASOCIAR CON UNA BUENA RES
PUESTA AL TRATAMIENTO  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

s &LUDARABINA

%S EL DERIVADO mUORADO DE LA VIDARABINA %JERCE SU EFECTO SOBRE LOS LINFOCITOS MEDIANTE LA

INHIBICIØN DE LA ADENOSINA DEAMINASA Y LA SUBSIGUIENTE INHIBICIØN DE LA SÓNTESIS Y REPARACIØN
DEL $.!   3E REALIZØ UN ESTUDIO EN  PACIENTES CON -& TRATADOS CON mUDARABINA DE LOS
QUE EN SOLO UNO SE OBSERVØ UNA RESPUESTA COMPETA Y EN CINCO RESPUESTA PARCIAL   %N OTRO
ENSAYO CLÓNICO EN FASE )) SE DEMOSTRØ QUE LA mUDARABINA ERA MÉS EFECTIVA SI SE COMBINABA
CON DOSIS BAJAS DE INTERFERON _ CON UN ÓNDICE DE RESPUESTA GLOBAL DEL  Y DE RESPUESTA
COMPLETA EN EL  EN PACIENTES QUE PRESENTABAN ,##4 RECALCITRANTE A OTRAS MODALIDADES
TERAPÏUTICAS   3E HAN OBSERVADO RESPUESTAS COMPLETAS EN PACIENTES CON 33 Y CON ENFER
MEDAD EN FASE TUMORAL
$E FORMA ANÉLOGA A LA PENTOSTATINA EL EFECTO ADVERSO MÉS FRECUENTE ES LA TOXICIDAD
HEMATOLØGICA AUNQUE ES MÉS GRAVE Y MÉS FRECUENTE EN LA ASOCIACIØN DE mUDARABINA E INTER
FERON _ QUE EN LA COMBINACIØN DE PENTOSTATINA E INTERFERON _  VS   &LUDARABINA
TAMBIÏN PUEDE INDUCIR INMUNOSUPRESIØN GRAVE PERO A DIFERENCIA DE LA PENTOSTATINA SUPRIME
LOS TANTO A LOS LINFOCITOS 4 COMO A LOS " %L TRATAMIENTO CON mUDARABINA SE VINCULA A LA APA
RICIØN DE SEPSIS EN EL  Y A INFECCIONES OPORTUNISTAS EN EL  CUANDO SE COMBINA CON
INTERFERON _ ,A NEUROTOXICIDAD SE OBSERVA EN EL  DE LOS PACIENTES  

s #LADRIBINA

,A CLADRIBINA  CLORODEOXIADENOSINA  #$! ES EL ANÉLOGO DE LAS PURINAS QUE SE HA

DESARROLLADO HACE POCO TIEMPO !L IGUAL QUE LA mUDARABINA INHIBE LA ACTIVIDAD DE LA ADENOSI
NA DEAMINASA Y TIENE TOXICIDAD MÉS SELECTIVA POR LOS LINFOCITOS 4 %N UN ESTUDIO AMPLIO SOBRE
LA UTILIDAD DE LA CLADRIBINA EN LOS ,##4 SE INCLUYERON  ENFERMOS CON -& O 33 REFRACTARIOS
A OTRAS MODALIDADES TERAPÏUTICAS %L ÓNDICE DE RESPUESTA GLOBAL Y COMPLETA FUE DEL  Y DEL
 RESPECTIVAMENTE CON UNA DURACIØN MEDIA DE LA RESPUESTA DE  MESES #OMO OCURRE
CON LOS OTROS ANÉLOGOS DE LAS PURINAS LA TOXICIDAD SUELE ESTAR LIMITADA A LA MIELOSUPRESIØN
Y LAS COMPLICACIONES SUELEN SER INFECCIONES %N LOS  PACIENTES TRATADOS CON CLARIDIBINA EL
 DESARROLLARON MIELOSUPRESIØN O COMPLICACIONES INFECCIOSAS ! PESAR DE LA FRECUENCIA DE
EFECTOS ADVERSOS EL  DE LOS PACIENTES TRATADOS CON CLADRIBINA NO EXPERIMENTØ TOXICIDAD
 

s 4EMOZOLOMIDA

3E TRATADA DE UN NUEVO AGENTE ALQUILANTE QUE SE HA ESTUDIANDO EN ENSAYOS CLÓNICOS EN

FASE ) Y QUE HA DEMOSTRADO SER EFECTIVO FRENTE A GLIOMAS MELANOMA Y -& 5N PACIENTE CON
-& AVANZADA Y REFRACTARIA QUE FUE TRATADO CON TEMOZOLOMIDA ORAL A UNA DOSIS TOTAL DE 
MGM REPARTIDOS A LO LARGO DE  DÓAS DESARROLLØ UNA RESPUESTA COMPLETA QUE SE MANTUVO
DURANTE LOS SIGUIENTES  MESES SEGUIDOS POR UNA RECAÓDA DE LA ENFERMEDAD Y UNA SEGUNDA
REMISIØN DE LA ENFERMEDAD TRAS EL NUEVO TRATAMIENTO   %L EFECTO ADVERSO MÉS IMPORTANTE
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

DE TEMOZOLOMIDA ES LA MIELOSUPRESIØN QUE SE OBSERVA A DOSIS SUPERIORES A LOS  MGM ,A

TEMOZOLAMIDA PUEDE SER MUY EFECTIVA EN LA -& DEBIDO A QUE LA PÏRDIDA DE / ALQUILGUANI
NA $.! ALQUILTRANSFERASA UNA PROTEÓNA REPARADORA DE $.! QUE SE ASOCIA CON RESISTENCIA A
LA ACTIVIDAD DE LOS FÉRMACOS ALQUILANTES ES MUY POCO FRECUENTE   4ODAVÓA NO DISPONEMOS
DE RESULTADOS DE LOS ENSAYOS CLÓNICOS EN FASE )) CON TEMOZOLOMIDA

s $OXORRUBICINA LIPOSØMICA PEGILADA

%N LA ÞLTIMA DÏCADA SE HA DESARROLLADO UNA FORMA LIPOSØMICA PEGILADA DE DOXORRUBICINA

Y SE HA INVESTIGADO EN EL TRATAMIENTO DEL ,##4 ,A ENCAPSULACIØN DE LA DOXORRUBICINA EN
LIPOSOMAS PERMITE OBTENER MENOR TOXICIDAD Y MAYOR ElCACIA MIENTRAS QUE LA ADICIØN DE
POLIETILENGLICOL AL LIPOSOMA HACE QUE LA VIDA MEDIA SEA MAYOR Y SE OBTENGA UNA CONCENTRA
CIØN MÉS ALTA DENTRO DE LAS CÏLULAS TUMORALES   $E FORMA RECIENTE SE HA LLEVADO A CABO
UN ESTUDIO PILOTO USANDO UNA DOSIS DE  MGM DE DOXORRUBICINA LIPOSØMICA PEGILADA EN
EL TRATAMIENTO DE  PACIENTES CON -& RECURRENTE O RECALCITRANTE ESTADIO )" )6!  ,OS RE
SULTADOS INDICARON UN ÓNDICE DE RESPUESTA GLOBAL DEL  Y DE RESPUESTA COMPLETA DEL 
CON UNA SUPERVIVENCIA LIBRE DE ENFERMEDAD MEDIA SUPERIOR AL A×O ,OS RESULTADOS DE ESTE
ESTUDIO PILOTO SON PROMETEDORES AUNQUE LOS  PACIENTES NO HABÓAN SIDO SOMETIDOS A UNA
QUIMIOTERAPIA SISTÏMICA PREVIA    %N UN ESTUDIO MÉS ACTUAL REALIZADO EN PACIENTES
CON -& REFRACTARIA A QUIMIOTERAPIA NO SE OBTUVO NINGUNA RESPUESTA CON LA DOXORRUBICINA
LIPOSØMICA PEGILADA %STE TRATAMIENTO PODRÓA NO SER EFECTIVO EN PACIENTES CON ENFERMEDAD
RESISTENTE A TRATAMIENTO QUIMIOTERÉPICO   %N ESTE MOMENTO CREEMOS QUE SON NECESARIOS
NUEVOS ENSAYOS CLÓNICOS QUE PERMITAN VALORAR LA VERDADERA ElCACIA Y SEGURIDAD DE DOXORRU
BICINA LIPOSØMICA PEGILADA EN EL TRATAMIENTO DEL ,##4

!.4)#5%20/3 -/./#,/.!,%3

 !NTICUERPO MONOCLONAL CONJUGADO 4 9 

,OS ANTICUERPOS MONOCLONALES SE HAN DESARROLLADO EN LA BÞSQUEDA DEL TRATAMIENTO IDEAL

QUE SEA EFECTIVO DE FORMA SELECTIVA PARA LAS CÏLULAS MALIGNAS RESPETANDO AL MISMO TIEMPO
LOS TEJIDOS NORMALES ,OS PRIMEROS ENSAYOS CLÓNICOS SE LLEVARON A CABO EN  Y SE USARON
ANTICUERPOS MONOCLONALES MURINOS 3E TRATABA DE LOS ANTICUERPOS MONOCLONALES 4 QUE
SE UNEN DE FORMA ESPECÓlCA AL ANTÓGENO #$ DE LAS CÏLULAS 4 MADURAS %STE TRATAMIENTO
FUE CAPAZ DE INDUCIR RESPUESTA PARCIAL DEL  EN  PACIENTES AUNQUE ERA TRANSITORIA  
%STUDIOS POSTERIORES REALIZADOS EN  PACIENTES CON ,##4 NO PUDIERON REPRODUCIR ESTOS
RESULTADOS Y SØLO SE CONSIGUIØ UNA RESPUESTA PARCIAL QUE DURØ  MESES EN UN PACIENTE %SE
FALLO TERAPÏUTICO DE LOS ANTICUERPOS MONOCLONALES 4 EN ESTOS ESTUDIOS SE ACHACØ A LA MO
DULACIØN ANTIGÏNICA Y AL DESARROLLO DE RESPUESTA DEL HUÏSPED CON FORMACIØN DE ANTICUERPOS
ANTI MURINOS HUMANOS  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

0ARA MEJORAR LA CITOTOXICIDAD DE LOS ANTICUERPOS MONOCLONALES 4 SE EFECTUØ SU CONJU

GACIØN CON EL RADIOISØTOPO IODO  %L RADIO INMUNOCONJUGADO DEMOSTRØ QUE ERA CAPAZ DE
MEJORAR SU ACTIVIDAD CON UNA RESPUESTA PARCIAL DEL  EN  PACIENTES Y UNA DURACIØN DE LA
RESPUESTA ENTRE  Y  MESES   3IN EMBARGO DEBIDO A LA DEHALOGENIZACIØN DE LA IODO 
DEL INMUNOCONJUGADO EL ) 4 TENÓA UN DEPØSITO MUY POBRE EN LOS GANGLIOS LINFÉTICOS Y
LA PIEL SOBRE TODO CUANDO SE COMPARABA CON 4 MARCADO CON INDIO    %STA INESTA
BILIDAD HIZO QUE SE DESARROLLASE EL ANTICUERPO MONOCLONAL CONJUGADO 4 9 4 UNIDO
A 9TRIO   (ACE POCO SE HA REALIZADO UN ENSAYO CLÓNICO FASE ) SOBRE LA ADMINISTRACIØN DEL
ANTICUERPO MONOCLONAL CONJUGADO 4 9 EN  PACIENTES CON ,##4 EN EL QUE SE HA PODIDO
DEMOSTRAR COMO SE PRODUCE MAYOR ACÞMULO EN HUESOS LESIONES CUTÉNEAS Y GANGLIOS LINFÉ
TICOS AFECTADOS CUANDO SE COMPARABA CON ANTICUERPO MONOCLONAL 4 MARCADO CON )N
3E OBSERVARON RESPUESTAS PARCIALES DEL  CON UNA DURACIØN MEDIA DE LA RESPUESTA DE 
SEMANAS ,A TOXICIDAD ASOCIADA CON MAYOR FRECUENCIA FUE LA SUPRESIØN DE LA MÏDULA ØSEA
%L DESARROLLO DE ANTICUERPOS ANTI RATØN HUMANOS ES UN FACTOR QUE VA A LIMITAR EL NÞMERO
DE CICLOS DE TRATAMIENTO QUE SE PUEDEN REALIZAR CON EL ANTICUERPO MONOCLONAL CONJUGADO
4 9  

 !NTICUERPO QUIMÏRICO ANTI #$ (U-AX #$  ZANOLIMUMAB

3E HA DESARROLLADO OTRO ANTICUERPO MONOCLONAL FRENTE AL ANTÓGENO #$ QUE SE EXPRESA EN

LAS CÏLULAS DE 3ÒZARY Y LAS CÏLULAS 4 DE LA -&   ! DIFERENCIA DEL ANTICUERPO MONOCLONAL
CONJUGADO 4 9 EL ANTICUERPO MONOCLONAL ANTI #$ ES QUIMÏRICO Y CONTIENE COMPONEN
TES HUMANOS Y MURINOS LO QUE DISMINUYE LA INMUNOGENICIDAD DEL ANTICUERPO ,OS PRIMEROS
ESTUDIOS SOBRE ANTICUERPO QUIMÏRICO ANTI #$ SE REALIZARON EN  PACIENTES CON -& DE LOS
CUALES SØLO UNO PRESENTØ UNA RESPUESTA PARCIAL QUE DURØ  MESES   #OMO ERA DE ESPE
RAR POR SU NATURALEZA QUIMÏRICA LOS NIVELES PRODUCIDOS DE ANTICUERPO ANTI RATØN HUMANOS
FUERON MUY BAJOS #ON POSTERIORIDAD SE REALIZØ UN ESTUDIO DE SEGUIMIENTO EN OTRO GRUPO DE
 PACIENTES CON -& TRATADOS CON DOSIS MÉS ALTAS Y SE OBTUVIERON RESPUESTAS MENORES EN 
CASOS MÉS %L TRATAMIENTO PRODUJO UNA SUPRESIØN SIGNIlCATIVA DEL RECUENTO DE CÏLULAS #$
PERIFÏRICAS %L ANTICUERPO QUIMÏRICO ANTI #$ SE TOLERA BIEN Y TIENE UNA ESCASA CAPACIDAD
DE INDUCCIØN DE INMUNOSUPRESIØN CLÓNICA   %N LA ACTUALIDAD SE ESTÉ LLEVANDO A CABO UN
ENSAYO CLÓNICO EN FASE ))) SOBRE ElCACIA Y SEGURIDAD DE ZANOLIMUMAB EN EL TRATAMIENTO DEL
,##4

 :OLIMOMAB ARITOX Y ANTICUERPO ANTI IDIOTÓPICO

#OMO ALTERNATIVA A LA CONJUGACIØN DE LOS ANTICUERPOS MONOCLONALES SE HA DESARROLLADO

UN ANTICUERPO LIGADO A TOXINA FORMADO POR LA CADENA DE LA RICINA ! UNIDA AL ANTICUERPO MO
NOCLONAL MURINO ( QUE DE FORMA SIMILAR AL 4 TAMBIÏN RECONOCE EL ANTÓGENO #$ %STE
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

INMUNOCONJUGADO ( 24! DENOMINADO ZOLIMOMAB ARITOX SE HA ADMINISTRADO A PACIENTES

CON ,##4 EN FASES AVANZADAS Y REFRACTARIOS A OTRAS MODALIDADES TERAPÏUTICAS %N ESTOS ENFER
MOS INDUJO UN ÓNDICE DE RESPUESTA PARCIAL DEL  CON UNA DURACIØN DE   MESES  
/TRA POSIBILIDAD ES LA PRODUCCIØN DE UN ANTICUERPO ANTI IDIOTÓPICO QUE RECONOCE UN
ANTÓGENO TUMORAL ESPECÓlCO DE LAS CÏLULAS 4 MALIGNAS DEL PACIENTE 3IN EMBARGO NO SE
HAN OBTENIDO RESULTADOS DURADEROS CON ESTE TRATAMIENTO EN LOS ESTUDIOS REALIZADOS HASTA EL
MOMENTO  

 !LEMTUZUMAB

,OS ÞLTIMOS ENSAYOS CLÓNICOS SOBRE ANTICUERPOS MONOCLONALES ESTÉN DIRIGIDOS A LA VA

LORACIØN DE LOS ANTICUERPOS HUMANOS !LEMTUZUMAB #AMPATH ( ES UN ANTICUERPO MO
NOCLONAL INMUNOGLOBULINA ' HUMANA ANTI #$ QUE SE UNE A CASI TODAS LAS CÏLULAS 4 Y "
DE LOS LINFOMAS 3E HA REALIZADO UN ENSAYO CLÓNICO EN FASE )) EN  PACIENTES CON LINFOMA
NO (ODGKIN DE BAJO GRADO EN ESTADIOS AVANZADOS INCLUYENDO  PACIENTES CON -& ,OS
RESULTADOS OBTENIDOS MOSTRARON UN ÓNDICE DE RESPUESTA GLOBAL DEL  CON DOS CASOS DE
RESPUESTA COMPLETA ENTRE LOS PACIENTES CON -& %S IMPORTANTE SE×ALAR QUE SE CONlRMARON
LAS RESPUESTAS COMPLETAS EN SANGRE Y MÏDULA ØSEA EN EL  Y  RESPECTIVAMENTE EN
LOS PACIENTES TRATADOS AUNQUE LOS AUTORES NO INDICARON CUANTAS DE ESTAS RESPUESTAS FUERON
EN PACIENTES CON -& 3IN EMBARGO LA ADMINISTRACIØN DE ALEMTUZUMAB ESTÉ RELACIONADA CON
EL DESARROLLO FRECUENTE DE INMUNOSUPRESIØN INCLUYENDO LINFOPENIA EN TODOS LOS PACIENTES
Y NEUTROPENIA DE GRADO  DE LA /-3 EN EL  DE LOS CASOS 4AMBIÏN SE OBSERVARON IN
FECCIONES OPORTUNISTAS Y SEPSIS BACTERIANA ALGUNA DE LAS CUALES PRODUJERON LA MUERTE DEL
ENFERMO   %N CINCO PACIENTES TRATADOS CON ALEMTUZUMAB SE DESARROLLARON ALTERACIONES
CARDIACAS CONSISTENTES EN INSUlCIENCIA CARDIACA Y ARRITMIA .INGUNO DE ESTOS ENFERMOS
PRESENTØ RESPUESTA EL TRATAMIENTO !LEMTUZUMAB PARECE MEJORAR LA ElCACIA SOBRE LOS OTROS
ANTICUERPOS MONOCLONALES PERO SU USO DEBE SER LIMITADO A CAUSA DE LA INMUNOSUPRESIØN
GRAVE Y A LA CARDIOTOXICIDAD  

 2ITUXIMAB

3E TRATA DE UN ANTICUERPO MONOCLONAL QUIMÏRICO DIRIGIDO CONTRA EL ANTÓGENO TRANS

MEMBRANA #$ PRESENTE EN LAS CÏLULAS " NORMALES Y MALIGNAS #ON ESTE TRATAMIENTO SE HA
CONSEGUIDO LA REGRESIØN PARCIAL DE LOS NØDULOS TUMORALES EN DOS PACIENTES TRAS LA INlLTRACIØN
INTRALESIONAL A DOSIS DE  ML DE SOLUCIØN  MGML TRES VECES POR SEMANA EN  CICLOS SE
PARADOS POR  SEMANAS DE DESCANSO #ON ESTE PROTOCOLO DE ADMINISTRACIØN NO SE OBSERVARON
EFECTOS ADVERSOS SALVO EL DOLOR QUE RElEREN LOS PACIENTES DURANTE Y TRAS LA INlLTRACIØN Y EL
AUMENTO DE TEMPERATURA QUE SE OBSERVØ EN UN CASO 3E COMPROBØ LA DESAPARICIØN COMPLETA
Y MANTENIDA DE LAS CÏLULAS " EN SANGRE PERIFÏRICA TRAS ESTE TRATAMIENTO   3E HAN PUBLI
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

CADO OTROS DOS CASOS AISLADOS TRATADOS CON DOSIS SISTÏMICAS DE  MGM SEMANALES DURANTE
 SEMANAS CON LO QUE SE CONSIGUIØ UNA MEJORÓA DEL  EN UN CASO DE LINFOMA DIFUSO DE
CÏLULAS " GRANDES Y DEL  EN OTRO CASO CON UN LINFOMA DE CÏLULAS " PRIMARIO CUTÉNEO
!MBOS PACIENTES TUVIERON UNA RECURRENCIA POSTERIOR   !UNQUE ESTOS DATOS SUGIEREN QUE
RITUXIMAB ES EFECTIVO EN EL TRATAMIENTO DE LOS LINFOMAS CUTÉNEOS DE CÏLULAS " SON NECESARIOS
ENSAYOS CLÓNICOS CONTROLADOS CON MAYOR NÞMERO DE PACIENTES QUE PERMITAN ESTABLECER DE
FORMA DElNITIVA SU ElCACIA Y SEGURIDAD

4/8).!3 $% &53)¼. $%.),%5+). $)&4)4/8

%L DENILEUKIN DIFTITOX HA SIDO APROBADO EN  POR LA &$! PARA EL TRATAMIENTO DE ,##4
RECURRENTE Y ES EL PRIMERO DE UNA NUEVA CLASE DE TOXINAS DE FUSIØN QUE SE ESTÉN DESARROLLANDO
EN LA ACTUALIDAD %STA TOXINA DE FUSIØN ESTÉ COMPUESTA DE SECUENCIAS DE ),  COMBINADAS CON
LA CADENA DE LA TOXINA TIPO ! DE LA DIFTERIA 5TILIZA LA CAPACIDAD DE UNIØN SELECTIVA PARA CÏ
LULAS 4 DE LA ),  Y LAS PROPIEDADES CITOTØXICAS DE LA TOXINA DIFTÏRICA PARA DESTRUIR LAS CÏLULAS
LINFOMATOSAS QUE EXPRESAN EL COMPONENTE #$ DEL RECEPTOR DE ),    5NA VEZ QUE LA
MOLÏCULA DE DENILEUKIN DIFTITOX PENETRA EN LA CÏLULA 4 DIANA MEDIANTE UN PROCESO DE ENDO
CITOSIS LA ACTIVIDAD DE LA TOXINA DIFTÏRICA INHIBE LA SÓNTESIS PROTEICA Y DE ESTA MANERA INDUCE
LA MUERTE CELULAR   &RENTE A LAS PRIMERAS MOLÏCULAS DESARROLLADAS COMO $!" ), EL
DENILEUKIN DIFTITOX ES MÉS PEQUE×A TIENE MAYOR AlNIDAD POR EL RECEPTOR DE ),  POSEE UNA
VIDA MEDIA MÉS PROLONGADA Y PRESENTA UN MEJOR PERlL DE EFECTIVIDAD Y SEGURIDAD   
,OS PRIMEROS ENSAYOS CLÓNICOS EN FASE ) CON $!" ), USABAN DOSIS ÞNICAS O MÞLTIPLES EN
BOLOS O EN INFUSIONES DE  MINUTOS Y SE REALIZARON EN PACIENTES CON NEOPLASIAS SANGUÓNEAS
RECALCITRANTES   3E OBSERVARON RESPUESTAS EN PACIENTES CON ,##4 LINFOMA NO (ODGKIN Y
ENFERMEDAD DE (ODGKIN ,OS PACIENTES CON ,##4 EXPERIMENTARON LOS MEJORES RESULTADOS CON
UN ÓNDICE DE RESPUESTA GLOBAL DEL  INCLUYENDO UNA RESPUESTA COMPLETA DE LARGA DURACIØN
CON REMISIØN SUPERIOR A  A×OS EN UN PACIENTE CON ENFERMEDAD EN FASE TUMORAL   
,OS ESTUDIOS EN FASE )) UTILIZARON UN PROTOCOLO DE CICLOS DE  DÓAS CONSECUTIVOS SEPARADOS
POR INTERVALOS DE  DÓAS #ON ESTE RÏGIMEN SE TRATARON  PACIENTES CON ,##4 REFRACTARIO A
CUALQUIER OTRA MODALIDAD TERAPÏUTICA ENTRE LOS QUE SE OBSERVØ UNA RESPUESTA PARCIAL EN UN
CASO DE -& EN FASE DE PLACA Y UNA MEJORÓA IMPORTANTE EN  PACIENTES CON 33  
,A MOLÏCULA DE $!" ), RESULTØ SER MÉS ElCAZ %N LOS ENSAYOS CLÓNICOS EN FASE ) SE
INCLUYERON PACIENTES CON ENFERMEDAD DE (ODGKIN LINFOMA NO (ODGKIN Y ,##4 ENTRE LOS QUE
SE OBTUVO UN ÓNDICE DE RESPUESTA DEL  CON UN  DE RESPUESTAS COMPLETAS   ,AS
RESPUESTAS SE PRODUCÓAN DE FORMA RÉPIDA EN LOS DOS PRIMEROS CICLOS DE TRATAMIENTO Y TENÓAN
UNA DURACIØN DE  MESES EN LAS RESPUESTAS COMPLETAS Y  MESES EN LAS PARCIALES   
%STOS RESULTADOS CONDUJERON A LA REALIZACIØN DE UN ESTUDIO EN FASE ))) DE DENILEUKIN DIFTITOX
EN  PACIENTES CON ENFERMEDAD REFRACTARIA A TRES O MÉS MODALIDADES TERAPÏUTICAS ANTERIO
RES ,OS PACIENTES FUERON RANDOMIZADOS A UN PROTOCOLO DE ADMINISTRACIØN DE DOSIS BAJAS 
«GKGDÓA O DOSIS ALTAS  «GKGDÓA DURANTE  DÓAS CONSECUTIVOS EN CICLOS DE  DÓAS ,OS
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

RESULTADOS DE ESTE ESTUDIO CONlRMARON LA ACTIVIDAD DE DENILEUKIN DIFTITOX EN EL TRATAMIENTO

DE ,##4 CON UN ÓNDICE DE RESPUESTA GLOBAL DEL  Y RESPUESTA COMPLETA DEL  CON UNA
DURACIØN MEDIA DE LA RESPUESTA DE  MESES DESDE LA PRIMERA RESPUESTA Y DE  MESES DESDE
LA PRIMERA DOSIS   3E OBSERVARON RESPUESTAS EN PACIENTES EN ESTADIO )" )6! A DOSIS DE 
«GKGDÓA $ENILEUKIN DIFTITOX ES MUY EFECTIVO EN LOS PACIENTES EN ESTADIO TUMORAL ))" CON
UN ÓNDICE DE RESPUESTA SUPERIOR AL  A DOSIS DE  «GKGDÓA   4AMBIÏN SE CONlRMØ
UNA MEJORÓA SIGNIlCATIVA EN LA CALIDAD DE VIDA DE LOS ENFERMOS Y EN EL PRURITO   .O SE
OBSERVARON DIFERENCIAS ESTADÓSTICAMENTE SIGNIlCATIVAS ENTRE EL PROTOCOLO DE DOSIS BAJAS O
DOSIS ALTAS AUNQUE TODO PARECÓA INDICAR QUE EXISTE UN EFECTO DOSIS DEPENDIENTE EN LOS PA
CIENTES CON -& EN ESTADIOS AVANZADOS Y DE HECHO SE OBSERVARON RESPUESTAS EN EL  DE
LOS PACIENTES EN ESTADIOS AVANZADOS TRATADOS CON DOSIS BAJAS FRENTE AL  DE LOS TRATADOS
CON DOSIS ALTAS   %N ESTE ENSAYO CLÓNICO SE DEMOSTRØ QUE LOS ANTICUERPOS ANTIDIFTERIA
QUE ESTÉN PRESENTES EN LA MITAD DE LOS ENFERMOS ANTES DE COMENZAR EL ENSAYO Y EN CASI LA
TOTALIDAD A LA lNALIZACIØN DEL MISMO NO JUEGAN UN PAPEL SIGNIlCATIVO EN LA RESPUESTA AL
TRATAMIENTO  
,OS EFECTOS TØXICOS MÉS FRECUENTES OBSERVADOS EN EL ESTUDIO EN FASE ))) FUERON SÓNTOMAS
CONSTITUCIONALES Y GASTROINTESTINALES COMO lEBRE ESCALOFRÓOS ASTENIA NÉUSEAS Y VØMITOS
MIALGIAS ARTRALGIAS CEFALEA DIARREA Y ANOREXIA PRESENTES EN EL  DE LOS ENFERMOS  
/TROS EFECTOS MENOS FRECUENTES FUERON EXANTEMA CUTÉNEO  HIPERTRANSAMINESEMIA
TRANSITORIA  Y SÓNDROME DE DEBILIDAD CAPILAR O VASCULAR EN FORMA DE EDEMA HIPOAL
BUMINEMIA E HIPOTENSIØN   ! DIFERENCIA DE OTROS AGENTES QUIMIOTERÉPICOS DENILEUKIN
DIFTITOX NO SUELE INDUCIR MIELOSUPRESIØN Y LA FRECUENCIA DE LAS REACCIONES DE TOXICIDAD DIS
MINUYE TRAS EL PRIMER CICLO DE TRATAMIENTO  
,A PREMEDICACIØN CON CORTICOTERAPIA SISTÏMICA FAVORECE EL DESCENSO DE LA FRECUENCIA DE
REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD Y DE EFECTOS ADVERSOS   3E HA OBSERVADO QUE EL USO DE
SUERO SALINO lSIOLØGICO TRAS LA INFUSIØN DE DENILEUKIN DIFTITOX PUEDE DISMINUIR LA FRECUENCIA
DEL SÓNDROME DE DEBILIDAD CAPILAR %N EL MOMENTO ACTUAL SE ESTÉ REALIZANDO UN ENSAYO CLÓ
NICO EN FASE ))) A DOBLE CIEGO CONTROLADO CON PLACEBO DE DENILEUKINI DIFTITOX ASÓ COMO UN
ESTUDIO ABIERTO DE PACIENTES CON ENFERMEDAD #$ NEGATIVA QUE NO RECIBEN PREMEDICACIØN
CON CORTICOSTEROIDES !UNQUE ESTÉ BIEN ESTABLECIDO QUE DENILEUKIN DIFTITOX ES EFECTIVO EN
EL TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES CON ,##4 REFRACTARIOS A OTROS TRATAMIENTOS TODAVÓA QUEDA
MUCHO DE INVESTIGAR SOBRE LA ElCACIA DOSIlCACIØN Y CONTROL DE LA TOXICIDAD DE DENILEUKIN
DIFTITOX  
%XISTEN OTRAS DOS MOLÏCULAS CON ACTIVIDAD ANTI #$ EN ESTUDIO FASE )) 3ON EL 9 ANTI
#$ Y EL ,-" UNA EXOTOXINA ! DE LA 0SEUDOMONA

42!4!-)%.4/3 %0)'%.³4)#/3

%N LA ACTUALIDAD UNO DE LOS CAMPOS MÉS INVESTIGADOS COMO TERAPIAS FUTURAS PARA LOS LIN
FOMAS CUTÉNEOS ES EL DE LA BIOINGENIERÓA Y EL DESARROLLO DE MOLÏCULAS QUE INTERACCIØNEN CON
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

LA ACTIVIDAD GENÏTICA DE LAS CÏLULAS TUMORALES ,AS DOS LÓNEAS FUNDAMENTALES DE INVESTIGACIØN
SON LOS INHIBIDORES DE LA HISTONA DEACETILASA Y LOS INHIBIDORES DE LOS PROTEOSOMAS
,A HISTONA DEACETILASA AUMENTA LA TRANSCRIPCIØN GÏNICA Y POR TANTO ES UNA DIANA PARA
LOS FÉRMACOS CITOSTÉTICOS 3E ESTÉN INVESTIGANDO DOS INHIBIDORES DE LA HISTONA DEACETILASA
PARA EL TRATAMIENTO DEL ,##4 &2  UN PÏPTIDO CÓCLICO Y EL ÉCIDO SUBERANILOHIROXÉ
MICO 3!(!  !MBOS PRODUCTOS ESTÉN AHORA EN ENSAYOS CLÓNICOS FASE ))   4AMBIÏN SE
ENCUENTRAN EN FASE )) EL 08$ DEPSIPÏPTIDO Y VORINOSTAT Y EN FASE ) ,"(  $ENTRO DE
LOS INHIBIDORES DE LOS PROTEOSOMAS SE ESTÉ ESTUDIANDO EN UN ENSAYO CLÓNICO EN FASE )) LA
UTILIDAD DE BORTEZUMIB EN EL TRATAMIENTO DEL ,##4

!'/.)34!3 $% ,/3 2%#%04/2%3 4/,, ,)+%

,OS AGONISTAS DE LOS RECEPTORES TOLL LIKE APOYAN LA RESPUESTA INMUNE %STAS MOLÏCULAS
IMITAN LAS INTERACCIONES ENTRE LAS MOLÏCULAS BACTERIANAS O VIRALES Y LOS RECEPTORES TOLL LIKE
4,2 4,2 Y 4,2  %STA INTERACCIØN INDUCE UNA RESPUESTA INMUNE QUE FAVORECE RESPUES
TAS TIPO 4H $E ESTA MANERA EL IMIQUIMOD EJERCE SU ACCIØN AL ACTUAR SOBRE 4,2 Y 4,2 Y
ESTIMULANDO LA FORMACIØN DE INTERFERON _ %L TRATAMIENTO EFECTIVO CON ESTE TRATAMIENTO SE
ASOCIA DE FORMA CARACTERÓSTICA CON LA APARICIØN DE UN CUADRO DE INmAMACIØN Y DERMATITIS
EROSIVA GRAVE EN LA ZONA DE APLICACIØN
%N LA ACTUALIDAD SE ESTÉ LLEVANDO A CABO UN ENSAYO CLÓNICO EN FASE )) SOBRE LA UTILIDAD Y
SEGURIDAD DE UN AGONISTA PARA EL 4,2 #P'  EN EL TRATAMIENTO DEL ,##4 %L #P' 
ES UN OLIGONUCLEØTIDO Y TIENE EFECTOS PLEIOTRØPICOS EN LA ESTIMULACIØN INMUNOLØGICA A TRAVÏS
DE LA INTERACCIØN CON EL 4,2 ,OS DATOS CLÓNICOS Y PRECLÓNICOS CONlRMAN QUE LA ESTIMULACIØN
DE ESTE RECEPTOR TOLL LIKE PUEDE AUMENTAR LA RESPUESTA INMUNE DE TIPO 4H  

42!4!-)%.4/3 #/-").!$/3

3E HAN LLEVADO A CABO  ENSAYOS CLÓNICOS PARA EVALUAR LA ElCACIA Y SEGURIDAD DE LA COM
BINACIØN DE 43%" Y QUIMIOTERAPIA CON EL lN DE MEJORAR LA RESPUESTA LA SUPERVIVENCIA Y EL
PERIODO LIBRE DE ENFERMEDAD DE ,##4 EN ESTADIOS AVANZADOS %STE PROTOCOLO DE TRATAMIENTO
ESTÉ BIEN IMPLANTADO EN LA ENFERMEDAD DE (ODGKIN DONDE HA PRODUCIDO UNA MEJORÓA SIGNI
lCATIVA SOBRE LA RADIOTERAPIA SOLA   %STA ACCIØN SINÏRGICA SE SUPONE QUE ESTÉ BASADA EN
LA HIPØTESIS DE QUE LAS RECURRENCIAS DE LA ENFERMEDAD AVANZADA SE DEBEN EN LA PRESENCIA DE
FOCOS OCULTOS DE CÏLULAS NEOPLÉSICAS QUE ESCAPAN A LA RADIOTERAPIA
(ASTA EL MOMENTO SE HA REALIZADO UN ÞNICO ENSAYO CLÓNICO RANDOMIZADO COMPARATIVO
ENTRE EL TRATAMIENTO COMBINADO Y EL CONSERVADOR SECUENCIAL %N ESTE ESTUDIO SE CONCLUYØ
QUE AUNQUE EL TRATAMIENTO COMBINADO PRODUCÓA UN ÓNDICE DE RESPUESTAS COMPLETAS MÉS ALTAS
NO SE OBSERVABAN DIFERENCIAS SIGNIlCATIVAS EN LA SUPERVIVENCIA LIBRE DE ENFERMEDAD NI LA SU
PERVIVENCIA GLOBAL FRENTE AL TRATAMIENTO CONSERVADOR SECUENCIAL INCLUYENDO MECLORETAMINA
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

056! 43%" Y METOTREXATE ORAL   %N OTRO TRABAJO SE VALORØ EL TRATAMIENTO DE PACIENTES
CON -& ESTADIO 4 CON 43%" Y -/00 METOTREXATE VINCRISTINA PROCARBAZINA PREDNISONA O
#/00 CICLOFOSFAMIDA VINCRISTINA PROCARBAZINA PREDNISONA  3E OBTUVIERON RESPUESTAS COM
PLETAS DEL  CON UNA SUPERVIVENCIA LIBRE DE ENFERMEDAD DE  MESES Y UNA SUPERVIVENCIA
MEDIA DE  A×OS   3E HA LLEVADO A CABO UN ESTUDIO EN  PACIENTES TRATADOS CON 43%" QUE
SEGUÓAN DIFERENTES TRATAMIENTOS EN FUNCIØN DE LA SEVERIDAD DE LA ENFERMEDAD ,OS PACIENTES
CON -& ESTADIO ) RECIBIERON MECLORETAMINA SISTÏMICA MIENTRAS QUE LOS PACIENTES CON ESTADIO
)) )6 FUERON TRATADOS CON !"6 DOXORRUBICINA BLEOMICINA VINBLASTINA Y #-0 CICLOFOSFAMI
DA METOTREXATE PREDNISONA  %STA MODALIDAD DE TRATAMIENTO COMBINADO ALCANZØ UNOS ÓNDI
CES DE RESPUESTA COMPLETA DEL  Y PARCIAL DEL  EN PACIENTES CON -& ESTADIO ) Y 
Y  RESPECTIVAMENTE EN PACIENTES CON -& ESTADIO )) )6 ,A DURACIØN MEDIA DE LA RESPUESTA
FUE MAYOR DE  MESES PARA ESTADIO ) Y DE UNOS  MESES PARA ESTADIOS )) )6 LO QUE REmEJA
DE NUEVO LA NATURALEZA REFRACTARIA DE LA ENFERMEDAD EN FASES AVANZADAS   4AMBIÏN SE
HAN COMUNICADO RESPUESTAS COMPLETAS DEL  EN PACIENTES CON ENFERMEDAD EN FASES INICIAL
Y AVANZADA A LOS QUE SE ADMINISTRØ 43%" SEGUIDO DE CICLOFOSFAMIDA Y DOXORRUBICINA #UANDO
ESTOS RESULTADOS SE COMPARAN CON LOS OBTENIDOS POR 43%" SOLA EL TRATAMIENTO COMBINADO
CONSEGUÓA UNA DURACIØN MAYOR DE LA SUPERVIVENCIA LIBRE DE ENFERMEDAD EN PACIENTES CON
-& EN FASES INICIALES PERO NO ENCONTRARON DIFERENCIAS ESTADÓSTICAMENTE SIGNIlCATIVAS EN LOS
PACIENTES CON -& EN FASES AVANZADAS  
$E FORMA RECIENTE SE HA CONCLUIDO UN ESTUDIO MULTIFASE DE  A×OS DE SEGUIMIENTO SO
BRE  PACIENTES %N ESTE PROTOCOLO MULTIFASE SE UTILIZABA UN MODIlCADOR DE LA RESPUESTA
BIOLØGICA DEL TIPO DE INTERFERON _ E ISOTRETINOÓNA UNA FASE DE QUIMIOTERAPIA CON #-%$
CICLOFOSFAMIDA METOTREXATE ETOPØSIDO DEXAMETASONA UNA FASE DE RADIOTERAPIA CON 43%"
Y UN TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO CON INTERFERON Y MECLORETAMINA TØPICA ,OS OBJETIVOS DE
LA FASE DE INDUCCIØN CON INTERFERON E ISOTRETINOÓNA SE BASABAN EN LA PREMISA DE QUE AMBOS
MODIlCADORES DE LA RESPUESTA INMUNOLØGICA PODÓAN REDUCIR LA PROLIFERACIØN DE LA ENFERMEDAD
E INDUCIR UNA INMUNOMODULACIØN QUE POTENCIARÓA LA ElCACIA DE 43%" Y QUIMIOTERAPIA %L
OBJETIVO DE LA FASE DE MANTENIMIENTO CON INTERFERON Y MECLORETAMINA TØPICA ERA PROLONGAR
LA DURACIØN DE LA FASE DE REMISIØN (ASTA EL MOMENTO SØLO SE HAN PUBLICADO LOS RESULTADOS
PRELIMINARES DE LOS  PRIMEROS PACIENTES INCLUIDOS EN EL ESTUDIO   ,OS RESULTADOS OBTE
NIDOS DE LOS  PACIENTES EVALUABLES REVELAN UNA RESPUESTA GLOBAL EL  CON UN ÓNDICE
DE RESPUESTA COMPLETA DEL  Y UNA SUPERVIVENCIA LIBRE DE ENFERMEDAD DE  MESES PARA
LOS PACIENTES EN FASES INICIALES DE LA ENFERMEDAD Y  MESES PARA LOS PACIENTES EN FASES
AVANZADAS %STA MODALIDAD DE TRATAMIENTO COMBINADO HA DEMOSTRADO MEJORÓA EN LOS ÓNDICES
DE RESPUESTA Y EN LA SUPERVIVENCIA LIBRE DE ENFERMEDAD EN ALGUNOS PACIENTES EN ESTADIOS
AVANZADOS CUANDO SE COMPARA CON 43%" SOLA Y CONSIGUE UN ÓNDICE DE CURACIØN DEL  EN
PACIENTES CON ,##4 EN FASES INICIALES Y AVANZADAS ,OS DATOS TAMBIÏN PARECEN CONlRMAR QUE
SE PRODUCE UNA MEJORÓA DE LA SUPERVIVENCIA GLOBAL EN LOS PACIENTES EN ESTADIO ))! Y )6" DE
LA ENFERMEDAD  A LOS  A×OS AUNQUE LOS RESULTADOS DElNITIVOS DE ESTE ESTUDIO TODAVÓA
NO HAN SIDO PUBLICADOS  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%!

%L TRASPLANTE DE MÏDULA ØSEA 4-/ QUE SE USA CON FRECUENCIA EN EL TRATAMIENTO DE

LEUCEMIAS LINFOMAS Y ENFERMEDADES HEMATOLØGICAS ES UNA OPCIØN TERAPÏUTICA QUE NO SE
EMPLEA POR LO GENERAL EN EL TRATAMIENTO DEL ,##4 DEBIDO AL CARÉCTER INDOLENTE DE ESTA EN
FERMEDAD   %L TRASPLANTE PUEDE SER AUTØLOGO O ALOGÏNICO Y SE BASA EN EL AISLAMIENTO DE
CÏLULAS MADRES DE LA MÏDULA ØSEA DEL DONANTE PARA SER INFUNDIDAS EN EL RECEPTOR %L PACIENTE
RECEPTOR DEBE RECIBIR UN TRATAMIENTO MIELOABLATIVO CON QUIMIOTERAPIA O QUIMIO RADIOTERAPIA
ANTES DE LA INFUSIØN DE LAS CÏLULAS MADRES %N LOS ÞLTIMOS A×OS HAY CIERTA TENDENCIA A USAR
SANGRE PERIFÏRICA O DE CORDØN UMBILICAL COMO FUENTE DEL AISLAMIENTO DE CÏLULAS MADRES ,OS
ESTUDIOS LLEVADOS A CABO SE HA MOSTRADO QUE EL TRASPLANTE DE CÏLULAS MADRES DE SANGRE PE
RIFÏRICA DA LUGAR A UN PRENDIMIENTO DEL INJERTO MÉS RÉPIDO ESTANCIA HOSPITALARIA MÉS CORTA
Y DESCENSO DEL COSTE CUANDO SE COMPARA CON EL 4-/ MIENTRAS QUE NO HAY DIFERENCIAS EN LA
SUPERVIVIENCIA GLOBAL O LIBRE DE ENFERMEDAD  
%L 4-/ AUTØLOGO NO PRODUCE REMISIONES DURADERAS EN LOS PACIENTES CON ,##4 3E HA
PUBLICADO UN ENSAYO CLÓNICO SOBRE  PACIENTES CON -& EN ESTADIO AVANZADO TRATADOS CON
VARIOS PROTOCOLOS DE RETRASPLANTE COMO 43%" IRRADIACIØN DE FOTONES Y QUIMIOTERAPIA %N 
DE LOS  ENFERMOS SE OBSERVARON RESPUESTAS COMPLETAS AUNQUE EN TRES DE ELLOS LA DURACIØN
FUE MENOR DE  DÓAS ,OS OTROS DOS PACIENTES QUE HABÓAN RECIBIDO CARMUSTINA ETOPØSIDO Y
CISPLATINO PREVIO AL 4-/ ESTUVIERON LIBRES DE ENFERMEDAD DURANTE  A×O TRAS EL TRATAMIENTO
,AS COMPLICACIONES INFECCIOSAS FUERON LAS TÓPICAS QUE SE ASOCIAN CON EL 4-/   /TRO
TRABAJO DESCRIBE EL USO DE 4-/ AUTØLOGO Y 43%" EN UN PACIENTE CON -& ERITRODÏRMICA Y DE
NUEVO LOS RESULTADOS NO FUERON DURADEROS   ,AS RESPUESTAS DURADERAS SON DIFÓCILES DE
CONSEGUIR CON 4-/ AUTØLOGOS YA QUE PARECE QUE NO ES POSIBLE ELIMINAR TODAS LAS CÏLULAS 4
MALIGNAS DE LA MÏDULA ØSEA
,OS 4-/ ALOGÏNICOS PODRÓAN SOLUCIONAR ESTE PROBLEMA 3IN EMBARGO EL USO DE CÏLULAS
MADRES DE UN DONANTE REPRESENTA UN MAYOR RIESGO DE ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÏSPED
%)#( QUE PUEDE TENER PEORES CONSECUENCIAS QUE LA -& !UNQUE LOS DATOS ACTUALES SOBRE EL
4-/ ALOGÏNICOS SON ESCASOS ESTA MODALIDAD DE TRATAMIENTO ES MUCHO MÉS POTENTE PARA EL
TRATAMIENTO EFECTIVO DEL 33 REFRACTARIO A OTRO TRATAMIENTO EN EL QUE SE CONSIGUE REMISIONES
COMPLETAS TRAS LA REALIZACIØN DEL PROCEDIMIENTO   $E FORMA RECIENTE SE HAN COMUNICADO
RESULTADOS SATISFACTORIOS CON TRASPLANTE ALOGÏNICO DE CÏLULAS MADRES EN PACIENTES CON 33 O
-& EN FASE TUMORAL RECALCITRANTES A OTROS TRATAMIENTOS %N UN ESTUDIO SOBRE  PACIENTES SE
OBTUVIERON RESPUESTAS COMPLETAS EN TODOS LOS PACIENTES CON DURACIONES ENTRE  Y  MESES
DESPUÏS DEL TRASPLANTE 5N PACIENTE MURIØ  MESES DESPUÏS DEL TRASPLANTE DEBIDO AL DESARROLLO
DE UNA %)#(   %N OTRO TRABAJO SOBRE  PACIENTES SE OBSERVØ RESPUESTA COMPLETA EN DOS
CASOS CON DURACIONES DE  Y  MESES Y SØLO UN PACIENTE RECAYØ TRAS  MESES   %L USO
DE TRASPLANTE DE CÏLULAS MADRES DE SANGRE PERIFÏRICA SE HA ESTUDIADO MENOS EN EL ,##4 %N EL
MOMENTO ACTUAL SE ESTÉN REALIZANDO VARIOS INTENTOS DE TRASPLANTE DE CÏLULAS MADRES DE SANGRE
PERIFÏRICA EN PACIENTES CON ,##4 ,OS RESULTADOS DE ESTOS TRABAJOS TODAVÓA NO SE HAN PUBLICADO
PERO LOS DATOS PRELIMINARES PARECEN SE×ALAR QUE LAS RECAÓDAS SON FRECUENTES Y PRECOCES  
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

,A TÏCNICA MÉS MODERNA ES EL TRASPLANTE MINIALOGÏNICO TAMBIÏN DENOMINADO TRAS

PLANTE DE BAJA INTENSIDAD O TRASPLANTE LIGERO 3E BASA EN LA REALIZACIØN DE QUIMIOTERAPIA
Y RADIOTERAPIA DE BAJA INTENSIDAD NO MIELOABLATIVA PREVIA AL TRASPLANTE SOBRE TODO CON
mUDARABINA SOLA O EN COMBINACIØN CON OTROS AGENTES CITOTØXICOS   %L TRASPLANTE MI
NIALOGÏNICO REDUCE LA TOXICIDAD Y LA INMUNOSUPRESIØN PARA PERMITIR QUE PRENDA EL INJERTO
Y SE PRODUZCA UN EFECTO INJERTO CONTRA TUMOR 3IN EMBARGO EL PROCEDIMIENTO DEL 4-/ O
TRASPLANTE DE CÏLULAS MADRES NO SE MODIlCA EN LOS MINITRASPLANTES Y LOS PACIENTES TODAVÓA
TIENEN UN RIESGO ALTO DE %)#( %N EL MOMENTO ACTUAL EL MINITRASPLANTE DE MÏDULA ØSEA ES
UN TRATAMIENTO EXPERIMENTAL QUE SE PODRÓA CONVERTIR EN UNA ALTERNATIVA PARA LOS PACIENTES
MAYORES DE  A×OS Y PACIENTES MÉS JØVENES CON DA×O ORGÉNICO PREVIO QUE NO REÞNEN LAS
CONDICIONES PARA UN 4-/  

")",)/'2!&·!

 /LSEN % "UNN 0! )NTERFERON IN THE TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA (EMATOL
/NCOL #LIN .ORTH !M  
 "UNN *R 0! (OFFMAN 3* .ORRIS $ 'OLITZ ,% !ELING *, 3YSTEMIC THERAPY OF CUTANEOUS
4 CELL LYMPHOMA MYCOSIS FUNGOIDES AND 3EZARY SYNDROME  !NN )NTERN -ED
 
 4HERSTRUP 0EDERSON + (AMMER 2 +ALTOFT + 3OGAARD ( :ACHARIAE ( 4REATMENT OF
MYCOSIS FUNGOIDES WITH RECOMBINANT INTERFERON ALPHAA ALONE AND IN COMBINATION
WITH ETRETINATE "R * $ERMATOL  
 2OSS # 4INGSGAARD 0 *ORGENSEN ( 6EJLSGAARD ', )NTERFERON TREATMENT OF CUTANEOUS
4 CELL LYMPHOMA %UR * (AEMATOL  
 *UMBOU / .GUYEN *- 4ESSIER -( ,EGOUX " $RENO " ,ONG TERM FOLLOW UP IN 
PATIENTS WITH MYCOSIS FUNGOIDES AND 3EZARY SYNDROME TREATED BY INTERFERON ALFA "R *
$ERMATOL  
 3TEIS 2' 3MITH *7 5RBA 7* #LARK *7 )TRI ,- %VANS ,- 3CHOENBERGER # ,ONGO $,
2ESISTANCE TO RECOMBINANT INTERFERON ALFA A IN HAIRY CELL LEUKAEMIA ASSOCIATED WITH
NEUTRALIZING ANTI INTERFERON ANTIBODIES . %NGL * -ED  
 6ANDER-OLEN ,! 3TEIS 2' $UFFEY 0, &OON +! 3MITH *7 ND #LARK *7 #ONLON +
3TEVENSON (# 5RBA 7* (ARTMANN ,# ,OW VERSUS HIGH DOSE INTERFERON ALFA A IN
RELAPSED INDOLENT NON (ODGKINS LYMPHOMA * .ATL #ANCER )NST  
 6ONDERHEID %# 4HOMPSON 2 3MILES +! ,ATTANAND ! 2ECOMBINANT INTERFERON ALFA B
IN PLAQUE PHASE MYCOSIS FUNGOIDES !RCH $ERMATOL  
 1UESADA *2 4ALPAZ - 2IOS ! +URZROCK 2 'UTTERMAN *5 #LINICAL TOXICITY OF INTERFERONS
IN CANCER PATIENTS A REVIEW * #LIN /NCOL  
 +OH ,+ 'REENSPAN &3 9EO 00 )NTERFERON ALPHA INDUCED THYROID DYSFUNCTION THREE
CLINICAL PRESENTATIONS AND A REVIEW OF THE LITERATURE 4HYROID  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

 3TRAVRIANEAS . +ATSAMBAS ! 6ARELTZIDES ! 4REATMENT OF MYCOSIS FUNGOIDES WITH

RECOMBINANT ALPHA B INTERFERON IN COMBINATION WITH ETRETINATE ;ABSTRACT= * )NVEST
$ERMATOL 
 !VILES ! 'UZMAN 2 'ARCÓA %, $IAZ -AQUEO *# "IOLOGICAL MODIlERS ETRETINATE AND
INTERFERON ALFA A IN THE TREATMENT OF REFRACTORY CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA #ANCER
"IOTHER 2ADIOPHARM  
 &OSS & )HDE $ ,INNOILA )2 &ISCHMANN !" 3CHECHTER '0 #OTELINGAM *$ 3TEINBERG
3- 'HOSH "# 3TOCKER *, "ASTIAN ! 0HASE )) STUDY OF mULDARABINE PHOSPHATE AND
INTERFERON ALFA A IN ADVANCED MYCOSIS FUNGOIDES3EZARY SYNDROME * #LIN /NCOL
 
 &OSS &- !CTIVITY OF PENTOSTATIN .IPENT IN CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA SINGLE AGENT
AND COMBINATION STUDIES 3EMIN /NCOL  3UPPL  
 3CHEULEN -% /HL 3 "AMBERG - 4REATMENT OF MYCOSIS FUNGOIDES BY RECOMBINANT
LEUKOCYTE ALPHA ! INTERFERON AND VINBLASTINE ;ABSTRACT= * #ANCER 2ES #LIN /NCOL
3
 +APLAN %( 2OSEN 34 .ORRIS $" 2OENIGK (( *R 3AKS 32 "UNN 0! *R 0HASE )) STUDY OF
RECOMBINANT HUMAN INTERFERON GAMMA FOR TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA
* .ATL #ANCER )NST  
 (ORIKOSHI 4 /NODERA ( %GUCHI ( (ANADA . &UKUZAWA + 4AKAHASHI - )SHIHARA +
)KEDA 3 ! PATIENT WITH PLAQUE STAGE MYCOSIS FUNGOIDES HAS SUCCESSFULLY BEEN TREATED
WITH LONG TERM ADMINISTRATIONS OF )&. ;GAMMA= AND HAS BEEN IN COMPLETE REMISSION
FOR MORE THAN  YEARS "R * $ERMATOL  
 !PISARNTHANARAX . 4ALPUR 2 $UVIC - 4REATMENT OF #UTANEOUS 4 #ELL ,YMPHOMA
#URRENT STATUS AND FUTURE DIRECTRIONS !M * #LIN $ERMATOL  
 :INZANI 0, -AZZA 0 4URA 3 "ETA INTERFERON IN THE TREATMENT OF MYCOSIS FUNGOIDES
;LETTER= (AEMATOLOGICA  
 +ESSLER *& *ONES 3% ,EVINE . ,YNCH 0* "OOTH !2 -EYSKENS &, *R )SOTRETINOIN AND
CUTANEOUS HELPER 4 CELL LYMPHOMA MYCOSIS FUNGOIDES  !RCH $ERMATOL 

 -OLIN , 4HOMSEN + 6OLDEN ' !RONSSON ! (AMMAR ( (ELLBE , 7ANTZIN ', 2OUPE '
/RAL RETINOIDS IN MYCOSIS FUNGOIDES AND 3EZARY SYNDROME A COMPARISON OF ISOTRETINOIN
AND ETRETINATE !CTA $ERM 6ENEREOL  
 4HOMSEN + -OLIN , 6OLDEN ' 7ANTZIN ', (ELLBE ,  CIS RETINOIC ACID EFFECTIVE IN
MYCOSIS FUNGOIDES A REPORT FROM THE 3CANDINAVIAN -YCOSIS &UNGOIDES 'ROUP !CTA
$ERM 6ENEREOL  
 -OLIN , 4HOMSEN + 6OLDEN ' *ENSEN 0 +NUDSEN % .YFORS ! 3CHMIDT ( 2ETINOIDS
AND SYSTEMIC CHEMOTHERAPY IN CASES OF ADVANCED MYCOSIS FUNGOIDES A REPORT FROM THE
3CANDINAVIAN -YCOSIS &UNGOIDES 'ROUP !CTA $ERM 6ENEREOL  
 &ERNÉNDEZ 6OZMEDIANO *- !RMARIO (ITA *# 2ETINOIDES EN $ERMATOLOGÓA -ED #UTAN
)BER ,AT !M  
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

 "RENEMAN $ $UVIC - +UZEL 4 0HASE   CLINICAL TRIAL DEMISTRATES THE SAFETY AND
EFlCACY OF 4ARGRETINš TOPICAL GEL FOR THE TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA
;ABSTRACT NO = TH !NNUAL -EETING OF THE !MERICAN !CADEMY OF $ERMATOLOGY
 -AR   .EW /RLEANS
 (EIN .) (OWELL 32 5LM %( %VALUATION OF THE CYTOCHROME 0 ISOZYMES INVOLVED
IN THE METABOLISM OF 4ARGRETIN4- AND 282 SELECTIVE RETINOID ;ABSTRACT= TH )338

 +IZAKI - $AWSON -) (EYMAN 2 %LSTER % -OROSETTI 2 0AKKALA 3 #HEN $, 5ENO (
#HAO 7 -ORIKAWA - )KEDA 9 (EBER $ 0FAHL - +OEFmER (0 %FFECTS OF NOVEL RETINOID
8 RECEPTOR SELECTIVE LIGANDS ON MYELOID LEUKEMIC DIFFERENTIATION AND PROLIFERATION IN
VITRO "LOOD  
 $UVIC - &RIEDMAN +IEN !% -ILES 3! 0HASE ) )) EVALUATION OF 0ANRETIN4- !,24
,'$ !'.  CIS RETINOIC ACID TOPICAL GEL FOR !)$3 RELATED CUTANEOUS
+APOSIS SARCOMA ;ABSTRACT NO = RD !NNUAL -EETING !M 3OC #LIN /NCOL 
-AY   $ENVER 
 3UN 39 ,OTAN 2 2ETINOIDS AS CHEMOPREVENTIVE AND THERAPEUTIC AGENTS $RUG &UTURE
 
 3HERMAN 3) 'OPAL * (AUGEN "2 #HIU !# 7HALEY + .OWLAKHA 0 $UVIC - #ENTRAL
HYPOTHYROIDISM ASSOCIATED WITH RETINOID 8 RECEPTOR SELECTIVE LIGANDS . %NGL * -ED
 
 3MIT * DE *ONG % VAN (OOIJDONK # ! MULTICENTRE PHASE )) CLINICAL AND
IMMUNOHISTOCHEMICAL TRIAL OF SYSTEMIC BEXAROTENE 4ARGRETIN IN PSORIASIS ;ABSTRACT
NO = ST !NNUAL -EETING OF THE 3OCIETY FOR )NVESTIGATIVE $ERMATOLOGY  -AY
  #HICAGO
 $UVIC - -ARTIN !' +IM 9 /LSEN % 7OODS '3 #ROWLEY #! 9OCUM AND THE 7ORLDWIDE
"EXAROTENE 3TUDY 'ROUP 0HASE  AND  CLINICAL TRIAL OF ORAL BEXAROTENE 4ARGRETIN
CAPSULES FOR THE TREATMENT OF REFRACTORY OR PERSISTANT EARLY STAGE CUTANEOUS 4 CELL
LYMPHOMA !RCH $ERMATOL  
 $I6ENUTI '- &OSS &- 0HASE ) DOSE ESCALATION STUDY OF 4ARGRETIN AND /.4!+ IN
HEMATOLOGIC MALIGNANCIES UPREGULATION OF ),2 EXPRESSION BY LOW DOSE 4ARGRETIN
;ABSTRACT= RD !NNUAL -EETING OF THE !MERICAN 3OCIETY OF (EMATOLOGY /RLANDO&,
A
 "OEHM -& (EYMAN 2! .AGPAL 3 ! NEW GENERATION OF RETINOID DRUGS FOR THE TREATMENT
OF DERMATOLOGICAL DISEASES %MERGING $RUGS  
 !SSAF # "AGOT - $UMMER 2 $UVIC - 'NIADECKI 2 +NOBLER 2 2ANKI ! 3CHWANDT 0
7HITTAKER 3 -INIMIZACIØN DE LOS EFECTOS SECUNDARIOS ADVERSOS DE BEXAROTENO ORAL EN
EL LINFOMA CUTÉNEO DE CÏLULAS 4 OPINIØN DE LOS EXPERTOS "R * $ERMATOL 

 'ISSELBRECHT # -ARANINCHI $ 0ICO *, -ILPIED . #OIFlER " $IVINE - 4IBERGHIEN 0
"OSLY ! 4ILLY ( "OULAT / )NTERLEUKIN  TREATMENT IN LYMPHOMA A PHASE )) MULTICENTER
STUDY "LOOD  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

 -AROLLEAU *0 "ACCARD - &LAGEUL " 2YBOJAD - ,AROCHE , 6EROLA / "RANDELY - -OREL
0 'ISSELBRECHT # (IGH DOSE RECOMBINANT INTERLEUKIN  IN ADVANCED CUTANEOUS 4 CELL
LYMPHOMA !RCH $ERMATOL  
 "ACCARD - -AROLLEAU *0 2YBOJAD - -IDDLE TERM EVOLUTION OF PATIENTS WITH ADVANCED
CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA TREATED WITH HIGH DOSE RECOMBINANT INTERLEUKIN  ;LETTER=
!RCH $ERMATOL 
 /VERWIJK 77 4HEORET -2 2ESTIFO .0 4HE FUTURE OF INTERLEUKIN  ENHANCING
THERAPEUTIC ANTICANCER VACCINES #ANCER * 3CI !M  3UPPL  3 3
 2OOK !( +UBIN - &OX &% .IU : #ASSIN - 6OWELS "2 'OTTLEIB 3, 6ONDERHEID %#
,ESSIN 32 4RINCHIERI ' 4HE POTENTIAL THERAPEUTIC ROLE OF INTERLEUKIN  IN CUTANEOUS
4 CELL LYMPHOMA !NN .9 !CAD 3CI  
 2OOK !( 6OWELS "2 *AWORSKY # 3INGH ! ,ESSIN 32 4HE IMMUNOPATHOGENESIS OF
CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA !RCH $ERMATOL  
 2OOK !( 7OOD '3 9OO %+ %LENITSAS 2 +AO $- 3HERMAN -, 7ITMER 7+ 2OCKWELL
+! 3HANE 2" ,ESSIN 32 6ONDERHEID %# )NTERLEUKIN  THERAPY OF CUTANEOUS 4 CELL
LYMPHOMA INDUCES LESION REGRESSION AND CYTOTOXIC 4 CELL RESPONSES "LOOD 

 $UVIC - 2OOK ! &OSS & ! PHASE  OPEN LABEL STUDY OF RECOMBINANT HUMAN INTERLEUKIN
 2IL  IN PATIENTS WITH STAGE )A )B OR ))A CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA #4#,
;ABSTRACT NO = TH !NNUAL -EETING OF THE !MERICAN 3OCIETY OF #LINICAL /NCOLOGY
.EW /RLEANS ,! 
 :ACKHEIM (3 +ASHANI 3ABET - (WANG 34 ,OW DOSE METHOTREXATE TO TREAT
ERYTHRODERMIC CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA RESULTS IN TWENTY NINE PATIENTS * !M !CAD
$ERMATOL  
 #ASE *R $# #OMBINATION CHEMOTHERAPY FOR MYCOSIS FUNGOIDES WITH CYCLOPHOSPHAMIDE
VINCRISTINE METHOTREXATE AND PREDNISONE !M * #LIN /NCOL  
 &IERRO -4 $OVEIL '# 1UAGLINO 0 3AVOIA 0 6ERRONE ! "ERNENGO -' #OMBINATION
OF ETOPOSIDE IDARUBICIN CYCLOPHOSPHAMIDE VINCRISTINE PREDNISONA AND BLEOMYCIN
6)#/0 " IN THE TREATMENT OF ADVANCED CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA $ERMATOLOGY
 
 2ONSEN 34 &OSS &- #HEMOTHERAPY FOR MYCOSIS FUNGOIDES AND THE 3EZARY SYNDROME
(EMATOL /NCOL #LIN .ORTH !M  
 7ADDELL ## :UBLER -! 'ORE 73 !CUTE MYELOBLASTIC LEUKAEMIA FOLLOWING CHEMOTHERAPY
FOR MYCOSIS FUNGOIDES !RCH $ERMATOL  
 :INZANI 0, "ALIVA ' -AGAGNOLI - "ENDANDI - -ODUGNO ' 'HERLINZONI & /RCIONI '&
!SCANI 3 3IMONI 2 0ILERI 3! 4URA 3 'EMCITABINE TREATMENT IN PRETREATED CUTANEOUS
4 CELL LYMPHOMA EXPERIENCE IN  PATIENTS * #LIN /NCOL  
 'REVER -2 "ISACCIA % 3CARBOROIUGH $! -ETZ %. .EIDHART *! !N INVESTIGATION OF 
DEOXYCOFORMYCIN IN THE TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA "LOOD 

 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

 &OSS &- !CTIVITY OF PENTOSTATIN .IPENT IN CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA SINGLE AGENT
AND COMBINATION STUDIES 3EMIN /NCOL  3UPPL   
 +URZROCK 2 0ILAT 3 $UVIC - 0ENTOSTATIN THERAPY OF 4 CELL LYMPHOMAS WITH CUTANEOUS
MANIFESTATIONS * #LIN /NCOL  
 &OSS &- )HDE $ "RENEMAN $, 0HELPS 2- &ISCHMANN !" 3CHECHTER '0 ,INNOILA )
"RENEMAN *# #OTELINGAM *$ 'HOSH "# 0HASE )) STUDY OF PENTOSTATIN AND INTERMITTENT
HIGH DOSE RECOMBINANT INTERFERON ALFA A IN ADVANCED MYCOSIS FUNGOIDES3EZARY
SYNDROME * #LIN /NCOL  
 -ARGOLIS * 'REVER -2 0ENTOSTATIN .IPENT  A REVIEW OF POTENTIAL TOXICITY AND ITS
MANAGEMENT 3EMIN /NCOL  3UPPL   
 &OSS &- +UZEL 4- %XPERIMENTAL THERAPIES IN THE TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL
LYMPHOMA (EMATOL /NCOL #LIN .ORTH !M  
 VON (OFF $ $AHLBERG 3 (ARTSTOCK 2 (ARTSTOCK 2* %YRE (* !CTIVITY OF mUDARABINE
MONOPHOSPHATE IN PATIENTS WITH ADVANCED MYCOSIS FUNGOIDES A 3OUTHWEST /NCOLOGY
'ROUP STUDY * .ATL #ANCER )NST  
 +UZEL 4- (URRIA ! 3AMUELSON % 4ALLMAN -3 2OENIGK (( *R 2ADEMAKER !7 2OSEN
34 0HASE )) TRIAL OF  CHLORODEOXYADENOSINE FOR THE TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL
LYMPHOMA "LOOD  
 .EWLANDS %3 "LACKLEDGE '20 3LACK *! 2USTIN '* 3MITH $" 3TUART .3 1UARTERMAN
#0 (OFFMAN 2 3TEVENS -& "RAMPTON -( 0HASE ) TRIAL OF TEMOZOLOMIDE ##2' 
-"  .3#   "R * #ANCER  
 $OLAN -% -C2AE ", &ERRIES 2OWE % "ELANICH - VAN 3EVENTER '! 'UITART * 0EZEN
$ +UZEL 4- 9AROSH $" / !LKYLGUANINE $.! ALKYLTRANSFERASE IN CUTANEOUS 4
CELL LYMPHOMA IMPLICATIONS FOR TREATMENT WITH ALKYLATING AGENTS #LIN #ANCER 2ES
 
 'ABIZON !! 3ELECTIVE TUMOUR LOCALIZATION AND IMPROVED THERAPEUTIC INDEX OF
ANTHRACYCLINES ENCAPSULATED IN LONG CIRCULATING LIPOSOMES #ANCER 2ES 

 7OLLINA 5 0EGYLATED DOXORUBICIN FOR PRIMARY CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA A REPORT ON
TEN PATIENTS WITH FOLLOW UP * #ANCER 2ES #LIN /NCOL  
 7OLLINA 5 'RAEFE 4 +AATZ - 0EGYLATED DOXORUBICIN FOR PRIMARY CUTANOUS 4 CELL
LYMPHOMA !NN . 9 !CAD 3CI  
 0RINCE (- 3EYMOUR *& 2YAN ' -C#ORMACK # 0EGYLATED LIPOSOMAL DOXORUBICIN IN THE
TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA ;LETTER= * !M !CAD $ERMATOL 

 -ILLER 2! ,EVY 2 2ESPONSE OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA TO THERAPY WITH HYBRIDOMA
MONOCLONAL ANTIBODY ,ANCET  
 2OSEN 34 :IMMER :- 'OLDMAN ,EIKIN 2 'ORDON ,) +AZIKIEWICZ *- +APLAN %(
6ARIAKOJIS $ -ARDER 2* $YKEWICZ -3 0IERGIES ! 2ADIOIMMUNODETECTION AND
RADIOIMMUNOTHERAPY OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA USING AN IODINE  LABELED
MONOCLONAL ANTIBODY AN )LLINOIS #ANCER #OUNCIL 3TUDY * #LIN /NCOL  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

 #ARRASQUILLO *! -ULSHINE *, "UNN *R 0! 2EYNOLDS *# &OON +! 3CHROFF 27 0ERENTESIS 0

3TEIS 2' +EENAN !- (OROWITZ - )NDIUM  4 MONOCLONAL ANTIBODY IS SUPERIOR TO
IODINE  4 IN IMAGING OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA * .UCL -ED 

 &OSS &- 2AUBITSCHECK ! -ULSHINE *, &LEISHER 4! 2EYNOLDS *# 0AIK #( .EUMANN
2$ "OLAND # 0ERENTESIS 0 "ROWN -2 &RINCKE *- ,OLLO #0 ,ARSON 3- #ARRASQUILLO
*! 0HASE ) STUDY OF THE PHARMACOKINETICS OF A RADIOIMMUNOCONJUGATE 9 4 IN
PATIENTS WITH #$ EXPRESSING LEUKAEMIA AND LYMPHOMA #LIN #ANCER 2ES 

 "UNN *R 0! .ORRIS $! 4HE THERAPEUTIC ROLE OF INTERFERONS AND MONOCLONAL ANTIBODIES
IN CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMAS * )NVEST $ERMATOL 3UPPL  3 3
 +NOX 3 ,EVY 2 (ODGKINSON 3 "ELL 2 "ROWN 3 7OOD '3 (OPPE 2 !BEL %! 3TEINMAN
, "ERGER 2' /BSERVATIONS ON THE EFFECT OF CHIMERIC ANTI #$ MONOCLONAL ANTIBODY
IN PATIENTS WITH MYCOSIS FUNGOIDES "LOOD  
 +NOX 3 (OPPE 24 -ALONEY $ 'IBBS ) &OWLER 3 -ARQUEZ # #OMBLEET 0* ,EVY 2
4REATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA WITH CHIMERIC ANTI #$ MONOCLONAL ANTIBODY
"LOOD  
 ,E-AISTRE #& 2OSEN 3 &RANKEL ! +ORNFELD 3 3ARIA % -ENEGHETTI # $RAJESK * &ISHWILD
$ 3CANNON 0 "YERS 6 0HASE ) TRIAL OF ( 24! IMMUNOCONJUGATE IN PATIENTS WITH
CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA "LOOD  
 #HATTERJEE - -ROZEK % 6AICKUS , /SEROFF ! 3TOLL ( 2USSELL $ +OHLER ( &OON +!
!NTIIDIOTYPE !B VACCINE THERAPY FOR CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA !NN .9 !CAD 3CI
 
 ,UNDIN * /STEBORG ! "RITTINGER ' #ROWTHER $ $OMBRET ( %NGERT ! %PENETOS !
'ISSELBRECHT # (UHN $ *AEGER 5 4HOMAS * -ARCUS 2 .ISSEN . 0OYNTON # 2ANKIN %
3TAHEL 2 5PPENKAMP - 7ILLEMZE 2 -ELLSTEDT ( #!-0!4( ( MONOCLONAL ANTIBODY
IN THERAPY FOR PREVIOUSLY TREATED LOW GRADE NON (ODGKINS LYMPHOMAS A PHASE ))
MULTICENTER STUDY %UROPEAN 3TUDY 'ROUP OF #!-0!4( ( TREATMENT IN LOW GRADE
NON (ODGKINS LYMPHOMA * #LIN /NCOL  
 (EINZERLING , $UMMER 2 +EMPF 7 3CHMID -( "URG ' )NTRALESIONAL THERAPY WITH
!NTI #$ MONOCLONAL ANTIBODY 2ITUXIMAB IN PRIMARY CUTANEOUS " CELL LYMPHOMA
!RCH $ERMATOL  
 3ABROE 2! #HILD &* 7OOLFORD !* 3PITTLE -& 2USSELL *ONES 2 2ITUXIMAB IN CUTANEOUS
" CELL LYMPHOMA A REPORT OF TWO CASES "R * $ERMATOL  
 "ACHA 0 7ILLIAMS $0 7ATERS # 7ILLIAMS *- -URPHY *2 3TROM 4" )NTERLEUKIN 
RECEPTOR TARGETED CYTOTOXICITY )NTERLEUKIN  RECEPTOR MEDIATED ACTION OF A DIPHTHERIA
TOXIN RELATED INTERLEUKIN  FUSION PROTEIN * %XP -ED  
 &OSS &- $!"),  /.4!+  A NOVEL FUSION TOXIN THERAPY FOR LYMPHOMA #LIN
,YMPHOMA  
 &OSS &- 3ALEH -. +RUEGER *' .ICHLOS *# -URPHY *2 $IPHTHERIA TOXIN FUSION PROTEINS
#URR 4OP -ICROBIOL )MMUNOL  
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

 +IYOKAWA 4 7ILLIAMS $0 3NIDER #% 3TROM 4" -URPHY *2 0ROTEIN ENGINEERING OF
DIPHTERIA TOXIN RELATED INTERLEUKIN  FUSION TOXINS TO INCREASE BIOLOGIC POTENCY FOR
HIGH AFlNITY INTERLEUKIN  RECEPTOR BEARING TARGET CELLS 0ROTEIN %NG 

 (ESKETH 0 #AGUIOA 0 +OH ( $EWEY ( &ACADA ! -C#AFFREY 2 0ARKER + .YLEN 0
7OODWORTH 4 #LINICAL ACTIVITY OF A CYTOTOXIC FUSION PROTEIN IN THE TREATMENT OF
CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA * #LIN /NCOL  
 ,E-AISTRE #& -ENEGHETTI # 2OSENBLUM - 2EUBEN * 0ARKER + 3HAW * $EISSEROTH
! 7OODWORTH 4 0ARKINSON $2 0HASE ) TRIAL OF AN INTERLEUKIN  ),  FUSION TOXIN
$!"),  IN HEMATOLOGIC MALIGNANCIES EXPRESSING THE ),  RECEPTOR "LOOD
 
 +UZEL 4- 2OSEN 34 'ORDON ,) 7INTER * 3AMUELSON % +AUL + 2OENIGK (( .YLEN
0 7OODWORTH 4 0HASE ) TRIAL OF THE DIPHTHERIA TOXININTERLEUKIN  FUSION PROTEIN
$!"),  EFlCACY IN MYCOSIS FUNGOIDES AND OTHER NON (ODGKINS LYMPHOMAS ,EUK
,YMPHOMA  
 &OSS &- "ORKOWSKI 4! 'ILLIOM - 3TETLER 3TEVENSON - *AFFE %3 &IGG 7$ 4OMPKINS
! "ASTIAN ! .YLEN 0 7OODWORTH 4 #HIMERIC FUSION PROTEIN $!"),  IN ADVANCED
MYCOSIS FUNGOIDES AND THE 3EZARY SYNDROME CORRELATION OF ACTIVITY AND INTERLEUKIN 
RECEPTOR EXPRESSION IN A PHASE )) STUDY "LOOD  
 ,E-AISTRE #& 3ALEH -. +UZEL 4- &OSS & 0LATANIAS ,# 3CHWARTZ ' 2ATAIN -
2OOK ! &REYTES #/ #RAIG & 2EUBEN * .ICHOLS *# 0HASE ) TRIAL OF A LIGAND FUSION
PROTEIN $!"),  IN LYMPHOMAS EXPRESSING THE RECEPTOR FOR INTERLEUKIN  "LOOD
 
 3ALEH -. ,E-AISTRE #& +UZEL 4- &OSS & 0LATANIAS ,# 3CHWARTZ ' 2ATAIN - 2OOK !
&REYTES #/ #RAIG & 2EUBEN * 3AMS -7 .ICHOLS *# !NTITUMOR ACTIVITY OF $!"), 
FUSION TOXIN IN MYCOSIS FUNGOIDES * !M !CAD $ERMATOL  
 .ICHOLS * &OSS & +UZEL 4- ,E-AISTRE #& 0LATANIAS , 2ATAIN -* 2OOK ! 3ALEH -
3CHWARTZ ' )NTERLEUKIN  FUSION PROTEIN AN INVESTIGATIONAL THERAPY FOR INTERLEUKIN 
RECEPTOR EXPRESSING MALIGNANCIES %UR * #ANCER  3UPPL  3 3
 $UVIC - #ATHER * -AZIE * &RANKEL !% $!"),  DIPHTHERIA FUSION TOXIN PRODUCES
RESPONSES IN TUMOR STAGE CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA !M * (EMATOL  
 $UVIC - +UZEL 4- /LSEN %! -ARTIN !' &OSS &- +IM 9( (EALD 07 "ACHA 0 .ICHOLS
* ,IEPA ! 1UALITY OF LIFE IMPROVEMENTS IN CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA PATIENTS TREATED
WITH DENILEUKIN DIFTITOX /.4!+¬  #LIN ,YMPHOMA  
 /LSEN %! $UVIC - &RANKEL ! +IM 9 -ARTIN ! 6ONDERHEID % *EGASOTHY " 7OOD '
'ORDON - (EALD 0 /SEROFF ! 0INTER "ROWN , "OWEN ' +UZEL 4 &IVENSON $ &OSS
& 'LODE - -OLINA ! +NOBLER % 3TEWART 3 #OOPER + 3TEVENS 3 #RAIG & 2EUBEN *
"ACHA 0 .ICHOLS * 0IVOTAL PHASE ))) TRIAL OF TWO DOSE LEVELS OF DENILEUKIN DIFTITOX FOR
THE TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA * #LIN /NCOL  
 $UVIC - #ATHER * )MMUNOTOXIN $!" INTERLEUKIN  /NTAK IN THE MANAGEMENT OF
CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA #URR 0RACT -ED  
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

 &OSS &- "ACHA 0 +UZEL 4- "IOLOGICAL CORRELATES OF ACUTE HYPERSENSIVITY EVENTS WITH
$!"),  DENILEUKIN DIFTITOX /.4!+ IN CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA DECREASED
FREQUENCY AND SEVERITY WITH STEROID PREMEDICATION #LIN ,YMPHOMA  
 $UMMER 2 &UTURE PERSPECTIVAS IN THE TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA #4#, 
3EMIN /NCOL  3UPL  3 3
 2OSENBERG 3! -OORE -2 "ULL *- *ONES 3% +APLAN (3 #OMBINATION CHEMOTHERAPY
AND RADIOTHERAPY FOR (ODGKINS DISEASE #ANCER  
 +AYE &* "UNN 0! 3TEINBERG 3- 3TOCKER *, )HDE $# &ISCHMANN !" 'LATSTEIN %*
3CHECHTER '0 0HELPS 2- &OSS &- ! RANDOMIZED TRIAL COMPARING COMBINATION ELECTRON
BEAM RADIATION AND CHEMOTHERAPY WITH TOPICAL THERAPY IN THE INITIAL TREATMENT OF
MYCOSIS FUNGOIDES . %NGL * -ED  
 (ALLAHAN $% 'RIEM -, 'RIEM 3& -EDENICA - 3OLTANI + ,ORINCZ !, "ARON *-
#OMBINED MODALITY THERAPY FOR TUMOR STAGE MYCOSIS FUNGOIDES RESULTS OF A  YEAR
FOLLOW UP * #LIN /NCOL  
 7INKLER #& 3AUSVILLE %! )HDE $# &ISCHMANN !" 3CHECHTER '0 +UMAR 00 .IBHANUPDI
*2 -INNA *$ -AKUCH 27 %DDY *, #OMBINED MODALITY TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL
LYMPHOMA RESULTS OF A  YEAR FOLLOW UP * #LIN /NCOL  
 "RAVERMAN )- 9AGER ." #HEN - #ADMAN %# (AIT 7. -AYNARD 4 #OMBINED TOTAL
BODY ELECTRON BEAM IRRADIATION AND CHEMOTHERAPY FOR MYCOSIS FUNGOIDES * !M !CAD
$ERMATOL  
 $UVIC - ,EMAK .! 2EDMAN *2 %IFEL 0* 4UCKER 3, #ABANILLAS && +URZROCK 2 #OMBINED
MODALITY THERAPY FOR CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA * !M !CAD $ERMATOL 

 $UNCOMBE ! !"# OF CLINICAL HAEMATOLOGY BONE MARROW AND STEM CELL TRANSPLANTATION
"-*  
 *OHNSTON ,* (ORNING 3* !UTOLOGOUS HEMATOPOIETIC CELL TRANSPLANTATION IN NON
(ODGKINS LYMPHOMA (EMATOL /NCOL #LIN .ORTH !M  
 "IGLER 2$ #RILLEY 0 -ICAILY " "RADY ,7 4OPOLSKY $ "ULOVA 3 6ONDERHEID %# "RODSKY
) !UTOLOGOUS BONE MARROW TRANSPLANTATION FOR ADVANCED STAGE MYCOSIS FUNGOIDES
"ONE -ARROW 4RANSPLANT  
 3TERLING *# -ARCUS 2 "URROWS .0 2OBERTS 3/ %RYTHRODERMIC MYCOSIS FUNGOIDES
TREATED WITH TOTAL IRRADIATION AND AUTOLOGOUS BONE MARROW TRANSPLANTATION #LIN %XP
$ERMATOL  
 -OLINA ! .ADEMANEE ! !RBER $! &ORMAN 3* 2EMISSION OF REFRACTORY 3EZARY SYNDROME
AFTER BONE MARROW TRANSPLANTATION FROM A MATCHED UNRELATED DONOR "IOL "LOOD -ARROW
4RANSPLANT  
 -OLINA ! !RBER $ -URATA #OLLINS , #LINICAL CYTOGENETIC AND MOLECULAR REMISSIONS
AFTER ALLOGENEIC HEMATOPOIETIC STEM CELL TRANSPLANTATION (3#4 FOR REFRACTORY 3EZARY
SYNDROME AND TUMOR STAGE MYCOSIS FUNGOIDES ;ABSTRACT= RD !NNUAL -EETING OF THE
!MERICAN 3OCIETY OF (EMATOLOGY /RLANDO &, A
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 ))  42!4!-)%.4/3 3)34³-)#/ 9 %80%2)-%.4!,%3 42!30,!.4% $% -³$5,! ¼3%! 

 /YAMA 9 "URT 2+ +UZEL 4 !LLOGENEIC STEM CELL TRANSPLANTATION FOR REFRACTORY CUTANEOUS
4 CELL LYMPHOMA #4#, ;ABSTRACT= RD !NNUAL -EETING OF THE !MERICAN 3OCIETY OF
(EMATOLOGY /RLANDO &, A
 #ARELLA !- #HAMPLIN 2 3LAVIN 3 -C3WEENEY 0 3TORB 2 -INI ALLOGRAFTS ONGOING
TRIALS IN HUMANS "ONE -ARROW 4RANSPLANT  
 ;9(;(40,5;6+,36:305-64(:
*<;Í5,6:000!796;6*636+,
;9(;(40,5;6:,.Ø5.9<76:
7965Ô:;0*6:
-,95Í5+,A=6A4,+0(5614(94(906/0;(1*

3I SEGUIMOS LA CLASIlCACIØN DE LA %/24# SE PUEDEN DIFERENCIAR TRES GRUPOS DE LINFOMAS

CUTÉNEOS EN FUNCIØN DE SU COMPORTAMIENTO CLÓNICO INDOLENTES INTERMEDIOS Y AGRESIVOS TANTO
PARA LOS ,##4 COMO PARA LOS ,##" $E ACUERDO CON ESTA CLASIlCACIØN EXISTEN UNA SERIE DE
POSIBILIDADES TERAPÏUTICAS

-)#/3)3 &5.'/)$%

%L TRATAMIENTO DE LA -ICOSIS &UNGOIDE -& SE DEBE INDIVIDUALIZAR EN FUNCIØN DEL TIPO CLÓNI
CO DEL ESTADIO DE EVOLUCIØN DE LA ENFERMEDAD ASÓ COMO DE LAS CARACTERÓSTICAS DE CADA PACIENTE
Y DE SUS ANTECEDENTES PERSONALES PREVIOS ,A INTRODUCCIØN DE NUEVOS FÉRMACOS EN LOS ÞLTIMOS
A×OS HA DETERMINADO LA MODIlCACIØN DE LOS PROTOCOLOS DE TRATAMIENTO EN LOS ,##4 %N LA 4ABLA
 RECOGEMOS EL PROTOCOLO INDICADO EN LA ACTUALIDAD EN EL TRATAMIENTO DE LA -& Y DEL 3ÓNDROME
DE 3ÒZARY 33 EN EL QUE PODEMOS REFERIRNOS CON MAYOR DETALLE A AQUELLAS MODALIDADES TERA
PÏUTICAS QUE SE CONSIDERAN DE PRIMERA ELECCIØN EN CADA ESTADIO CLÓNICO

 %STADIO )! 4 . -O

-OSTAZA NITROGENADA TØPICA TRATAMIENTO LOCAL PARA LA ENFERMEDAD LIMITADA A UNA SOLA
REGIØN O TODA LA SUPERlCIE CORPORAL CON MÞLTIPLES ÉREAS
#ORTICOTERAPIA TØPICA
056!
56"
%"4 LOCAL
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

4!",! 
42!4!-)%.4/ $% -)#/3)3 &5.'/)$%  3·.$2/-% $% 3¶:!29
%STADIO 0RIMERA LÓNEA 3EGUNDA LÓNEA %XPERIMENTAL .O ACONSEJABLE
)! 4#$ 4#$ "EXAROTENO GEL 1UIMIOTERAPIA
.O TRATAMIENTO .O TRATAMIENTO
)" 4#$ 056! INTERFERON _ $ENILEUKIN DIFTITOX 1UIMIOTERAPIA
43%" "EXAROTENO
))! 4#$ 056! INTERFERON _ $ENILEUKIN DIFTITOX 1UIMIOTERAPIA
43%" "EXAROTENO
))" 2ADIOTERAPIA )NTERFERON _ 4#-30 AUTØLOGO #ICLOSPORINA
43%" $ENILEUKIN DIFTITOX -INIALOINJERTO
1UIMIOTERAPIA "EXAROTENO
))) 056! ¢ INTERFERON _ 43%" 4#-30 AUTØLOGO #ICLOSPORINA
&%# ¢ INTERFERON _ "EXAROTENO -INIALOINJERTO
-ETOTREXATE $ENILUKIN DIFTITOX
1UIMIOTERAPIA
!LEMTUZUMAB
)6! 2ADIOTERAPIA O )NTERFERON _ 4#-30 AUTØLOGO #ICLOSPORINA
43%" $ENILEUKIN DIFTITOX -INIALOINJERTO
!LEMTUZUMAB
"EXAROTENO
)6" 2ADIOTERAPIA 4RATAMIENTO PALIATIVO -INIALOINJERTO
1UIMIOTERAPIA

&%# &OTOAFÏRESIS EXTRACORPØREA 056! 0SORALENOS 56! 4#$ 4RATAMIENTO CUTÉNEO DIRECTO INCLUYENDO EMOLIENTES
CORTICOSTEROIDES MECLORETAMINA CARMUSTINA BEXAROTENO GEL 56"056! RADIOTERAPIA SUPERlCIAL 4#-30 4RANSPLANTE
DE CÏLULAS MADRES DE SANGRE PERIFÏRICA 43%" 2ADIOTERAPIA DE HAZ DE ELETRONES DE SUPERlCIE CORPORAL TOTAL %L %STADIO
))) INCLUYE EL 3ÓNDROME DE 3ÒZARY AUNQUE ALGUNOS CASOS DE 3ÓNDROME DE 3ÒZARY SE CORRESPONDERÓAN AL ESTADIO )6! &%#
ES DE ELECCIØN EN LOS PACIENTES CON AFECTACIØN DE SANGRE PERIFÏRICA

,A MAYORÓA DE LOS PACIENTES CON AFECTACIØN LIMITADA MÉCULASPLACAS 4 SE ENCUENTRAN EN

EL ESTADIO )! ,A TERAPIA DE INICIO EN ESTOS CASOS ES TØPICA A BASE DE AGENTES QUIMIOTERÉPICOS
TØPICOS SOBRE TODO MECLORETAMINA DE FOTOTERAPIA 56" O 056! O DE %"4 LOCAL 5N TRATA
MIENTO PRECOZ AGRESIVO CON POLIQUIMIOTERAPIA COMBINADA NO APORTA BENElCIOS EN LA TASA DE
SUPERVIVENCIA CUANDO SE COMPARA CON EL TRATAMIENTO TØPICO SECUENCIAL   %N EL CASO DE UNA
-& LOCALIZADA EL TRATAMIENTO DE ELECCIØN PUEDE SER LA %"4 LOCAL ASOCIADA A UN RÏGIMEN DE
MANTENIMIENTO CON MOSTAZA NITROGENADA TØPICA %L TRATAMIENTO 43%" SE DEBE RESERVAR PARA LOS
PACIENTES CON ENFERMEDAD PROGRESIVA YA QUE NO SE HA DEMOSTRADO QUE MEJORE LOS RESULTADOS
LAS OTRAS OPCIONES TERAPÏUTICAS EN ESTADIO )!  
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 )))  02/4/#/,/ $% 42!4!-)%.4/ 3%'Â. '250/3 02/.¼34)#/3 

#ON EL 056! SE ALCANZAN CIFRAS DE REMISIØN COMPLETA DEL  3I SE INTERRUMPE LA TERAPIA
DE MANTENIMIENTO QUE DEBE SER AL MENOS DE UN A×O SE PRODUCEN RECAÓDAS EN LA MAYORÓA DE
LOS PACIENTES AUNQUE EXISTE LA POSIBILIDAD DE VOLVER A CONSEGUIR LA REMISIØN SI SE REINICIA EL
TRATAMIENTO ,A RESPUESTA A 56" EN ESTE ESTADIO ES ALGO INFERIOR PERO TAMBIÏN SE MUESTRA ElCAZ
CON UN  DE REMISIONES COMPLETAS  
%N LOS PACIENTES EN ESTADIO )! ALGUNOS AUTORES PRECONIZAN EL USO DE CORTICOSTEROIDES TØ
PICOS %N LA ÞLTIMAS RECOMENDACIONES DE TRATAMIENTO DE LA %/24# PARA LA -& SE INCLUYE LA
CORTICOTERAPIA COMO TRATAMIENTO DE PRIMERA LÓNEA EN ESTADIOS INICIALES  
%N CASO DE LA PROGRESIØN DE ESTOS ESTADIOS SE PUEDEN INTENTAR EL TRATAMIENTO CON 43%" O
056! ASOCIADO A INTERFERON _  

 %STADIO )"))! 4 . -4  . -

$E FORMA INICIAL
-OSTAZA NITROGENADA TØPICA
#ORTICOTERAPIA TØPICA
056!
43%" PLACAS INlLTRADAS DE IMPORTANTE GROSOR O PROGRESIØN RÉPIDA

%N CASO DE PROGRESIØN O DE AUSENCIA DE RESPUESTA

4ERAPIAS COMBINADAS
s 43%" MOSTAZA NITROGENADA TØPICA
s 056! MOSTAZA NITROGENADA TØPICA
s 056! INTERFERON _
s 056! RETINOIDES
s 43%" INTERFERON _

#OMO OCURRE EN LA -& EN EL ESTADIO )! EL TRATAMIENTO INICIAL TAMBIÏN ES TØPICO %N EL

CASO DE LA FOTOTERAPIA EL SISTEMA DE ELECCIØN ES EL 056! RESERVANDO LA RADIACIØN CON 56" SØLO
PARA AQUELLOS PACIENTES CON AFECTACIØN MACULOSA GENERALIZADA DADA LA ESCASA PROFUNDIDAD DE
PENETRACIØN DE ESTE TIPO DE RADIACIØN ,A TERAPIA 43%" SE DEBE TENER EN CUENTA COMO TERAPIA
INICIAL EN CASO DE PLACAS INlLTRADAS DADA LA MAYOR PENETRACIØN QUE TIENE EN COMPARACIØN CON
MOSTAZA NITROGENADA Y 56"056! ASÓ COMO EN PACIENTES CON HISTORIA DE PROGRESIØN RÉPIDA DE
LA ENFERMEDAD 4RAS LA 43%" EL TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO SE HACE CON MOSTAZA NITROGENA
DA TØPICA ,AS TASAS DE REMISIØN COMPLETA OBTENIDAS EN ESTADIO 4 CON MOSTAZA NITROGENADA
OSCILAN DEL  AL  MIENTRAS QUE CON LA 43%" SE OBTIENEN PORCENTAJES ENTRE  Y   
3ØLO SI NO SE OBTIENE RESPUESTA CON EL USO DE UN AGENTE ÞNICO SE DEBEN INTRODUCIR LAS
MODALIDADES DE TERAPIA COMBINADA 3E HAN DESCRITO ALGUNOS PACIENTES EN ESTADIOS )" Y ))!
TRATADOS CON TERAPIA COMBINADA 056! INTERFERON _ EN LOS QUE SE HAN OBSERVADO TASAS DE
RESPUESTA COMPLETAS DEL    %XISTEN INDICIOS DE QUE TANTO LA RESPUESTA CLÓNICA COMO LA
DURACIØN DE LAS MISMAS PUEDEN MEJORAR CON EL TRATAMIENTO COMBINADO PERO SE REQUIEREN AÞN
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

ESTUDIOS PROSPECTIVOS RANDOMIZADOS QUE LO CONlRMEN 5NO DE LOS BENElCIOS DERIVADOS DE ESTA
ASOCIACIØN SERÓA LA SUPRESIØN EN LA FORMACIØN DE ANTICUERPOS ANTI INTERFERON ¬ Y DE HECHO EN
UN ESTUDIO PUBLICADO NINGUNO DE LOS  PACIENTES INCLUIDOS LLEGØ A DESARROLLAR DICHOS ANTICUER
POS EN COMPARACIØN CON LOS PORCENTAJES PUBLICADOS QUE OSCILAN DEL  AL   

 %STADIO ))" 4 .  -

,ESIONES AISLADAS DE PEQUE×O TAMA×O

%"4 LOCAL MOSTAZA NITROGENADA O 056!

,ESIONES MÞLTIPLES
43%" MOSTAZA NITROGENADA TØPICA
056! INTERFERON _
056! RETINOIDES

2EFRACTARIEDAD
43%" FOTOAFÏRESIS EXTRACORPØREA
2ETINOIDES INTERFERON _
43%" RADIOTERAPIA

,A MAYORÓA DE LOS PACIENTES EN FASE TUMORAL ))" TIENEN AFECTACIØN GENERALIZADA CON
PLACAS Y TUMORES Y EL MAYOR PORCENTAJE DE RESPUESTA SE OBTIENE CON LA TERAPIA 43%" 3I SE
TIENE EN CUENTA EL ALTO RIESGO DE RECAÓDA INCLUSO EN LOS PACIENTES CON REMISIØN COMPLETA ES
NECESARIO INCORPORAR UN TRATAMIENTO ADYUVANTE QUE SUELE SER LA MOSTAZA NITROGENADA TØPICA
,OS ÓNDICES DE RESPUESTA COMPLETA OBTENIDOS TRAS LA 43%" EN LA -& EN ESTADIO ))" OSCILAN ENTRE
EL  Y EL  ,OS PACIENTES QUE PRESENTAN UN NÞMERO ESCASO DE TUMORACIONES SE PUEDEN
TRATAR CON MOSTAZA NITROGENADA O 056! EN COMBINACIØN CON %"4 LOCAL SOBRE CADA TUMOR DE
FORMA INDIVIDUALIZADA !ÞN NO ESTÉ ESTABLECIDA CUAL ES LA IMPORTANCIA DE LA TERAPIA ADYUVANTE
TØPICA O SISTÏMICA TRAS 43%" EN LA MEJORÓA DE LA SUPERVIVENCIA   %N LOS CASOS CON FALTA DE
RESPUESTA O RECAÓDA TRAS LA 43%" SE UTILIZA LA COMBINACIØN DE TRATAMIENTO TØPICO Y SISTÏMICO
DEL TIPO DE 056! INTERFERON _ Y 2E 056! ,OS RESULTADOS OBTENIDOS EN LA -& EN ESTADIO ))"
CON EL TRATAMIENTO MEDIANTE 056! INTERFERON _ SON DE UN  DE RESPUESTAS COMPLETAS
Y UN  DE RESPUESTAS PARCIALES   %N LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD REFRACTARIA PUEDE SER
ÞTIL LA COMBINACIØN DE TERAPIAS SISTÏMICAS CON O SIN TRATAMIENTOS TØPICOS ASOCIADOS %NTRE LAS
POSIBILIDADES TERAPÏUTICAS LA MÉS UTILIZADA ES LA ASOCIACIØN DE INTERFERON _ RETINOIDES Y LOS
DIFERENTES PROTOCOLOS DE POLIQUIMIOTERAPIA 43%" %N CASOS MÉS LOCALIZADOS SE PUEDE UTILIZAR LA
%"4 O LA RADIOTERAPIA !LGUNOS AUTORES CONSIDERAN QUE EN ESTE ESTADIO SI NO SE OBTIENE MEJORÓA
CON OTROS TRATAMIENTOS SE DEBE INTENTAR LA FOTOAFÏRESIS  
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 )))  02/4/#/,/ $% 42!4!-)%.4/ 3%'Â. '250/3 02/.¼34)#/3 

 %STADIO )))!)))" 4 . -4 . -

!GENTES ÞNICOS
&OTOAFÏRESIS EXTRACORPØREA
056!
)NTERFERON _
2ETINOIDES
-ETOTREXATE

4ERAPIAS COMBINADAS
&OTOAFÏRESIS EXTRACORPØREA INTERFERON _
056! INTERFERON _
056! RETINOIDES
2ETINOIDES INTERFERON _

,OS CASOS DE -& ERITRODÏRMICA 4 NO CONSTITUYEN UNA INDICACIØN PRIMARIA DE LA 43%" 3I
NO EXISTE AFECTACIØN HEMATOLØGICA PERIFÏRICA SE PUEDE INICIAR EL TRATAMIENTO CON 056! A DOSIS
BAJAS INCREMENTANDO LAS MISMAS DE FORMA LENTA Y CUIDADOSA PARA EVITAR REACCIONES FOTOTØXICAS
#ON ESTE PROTOCOLO SE OBTIENEN REMISIONES COMPLETAS DEL  Y EL    %L 056! SE PUEDE
ADMINISTRAR SØLO O ASOCIADO CON INTERFERØN _ ! PESAR DE LA BUENA RESPUESTA CLÓNICA DE ESTOS
PACIENTES CON EL USO DE 056! EN MONOTERAPIA LA MAYORÓA DE LOS PACIENTES RECAEN DURANTE LA
FASE DE MANTENIMIENTO %N CASO DE FALTA DE RESPUESTA AL 056! O AL INTERFERØN _ EN MONOTERA
PIA SE PUEDE UTILIZAR LA COMBINACIØN DE AMBOS CON LO QUE SE HA OBTENIDO UN  DE RESPUESTAS
COMPLETAS   %STA COMBINACIØN PARECE MEJORAR LA RESPUESTA CLÓNICA O AUMENTAR SU DURACIØN
Y CON ELLO SE PUEDE INmUIR DE FORMA POSITIVA EN LA SUPERVIVENCIA GLOBAL
,A FOTOAFÏRESIS EXTRACORPØREA PUEDE SER EL PRIMER TRATAMIENTO DE ELECCIØN EN LA -& EN FASE
ERITRODÏRMICA Y EN EL 33   0UEDE SER ElCAZ COMO TRATAMIENTO DE PRIMERA LÓNEA EN AQUELLOS
PACIENTES CON -& ERITRODÏRMICA CON AUSENCIA DE ENFERMEDAD EXTRACUTÉNEA O INCLUSO CUANDO
LA ENFERMEDAD GANGLIONAR ES LIMITADA #ON ESTE TRATAMIENTO SE HAN DESCRITO RESPUESTAS SOBRE
EL  EN LA MAYORÓA DE LOS PACIENTES CON -& ERITRODÏRMICA O 33    3I LA RESPUESTA
A LA FOTOAFÏRESIS ES PARCIAL O LENTA SE PUEDE ASOCIAR INTERFERON _ A DOSIS BAJAS DE n -5 DE
TRES A CINCO VECES POR SEMANA SIN EXCEDER NUNCA LOS  -5  
,OS RETINOIDES TAMBIÏN SE PUEDEN UTILIZAR COMO MONOTERAPIA O ASOCIADOS A 056! O INTER
FERON _ PARA LOS CASOS DE -& EN ESTADIO ))) ,AS DOSIS DE RETINOIDES NO VARÓAN CON LAS USADAS
EN LA ENFERMEDAD REFRACTARIA O EN LA FASE TUMORAL DE LA ENFERMEDAD
%L TRATAMIENTO QUIMIOTERÉPICO SE SUELE REALIZAR CON METOTREXATE EN MONOTERAPIA Y ESTÉ
INDICADO SI NO SE OBSERVA RESPUESTA A LA FOTOAFÏRESIS   ,A MAYOR PARTE DE AUTORES PRElEREN
INTENTAR PRIMERO LA ASOCIACIØN DE FOTOAFÏRESIS 056! INTERFERON _ Y SØLO EN CASO DE FRACASO
TERAPÏUTICO SE ADMINISTRARÉ METOTREXATE EN MONOTERAPIA #ON ESTE FÉRMACO A DOSIS DE  A 
MGSEMANA SE HA OBTENIDO UN  DE RESPUESTAS TOTALES CON UN  DE RESPUESTAS COMPLETAS
Y UN  DE RESPUESTAS PARCIALES   
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

 %STADIO )6!)6" 4  .  -4  .  -

4ERAPIA TØPICA APROPIADA

-OSTAZA NITROGENADA
056!
%"4

4RATAMIENTO PALIATIVO INDIVIDUALIZADO

1UIMIOTERAPIA SISTÏMICA
4ERAPIAS COMBINADAS INTERFERON _ QUIMIOTERAPIA SISTÏMICA FOTOAFÏRESIS
EXTRACORPØREA
2ADIOTERAPIA LOCAL ADYUVANTE PARA ENFERMEDAD EXTRACUTÉNEA SINTOMÉTICA

4RASPLANTE AUTØLOGO DE MÏDULA ØSEA

,A QUIMIOTERAPIA SISTÏMICA ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIØN PARA LA ENFERMEDAD EXTRACUTÉNEA

AUNQUE EN LA -& SØLO SE CONSIGUE UN CONTROL PALIATIVO TEMPORAL 3E PUEDE UTILIZAR SOLA O COM
BINADA CON TERAPIA TØPICA RADIOTERAPIA O TERAPIA BIOLØGICA INTERFERON _  ,AS RESPUESTAS QUE
SE OBTIENEN SON ALTAS   PERO SU DURACIØN ES MENOR AL A×O
,A MONOQUIMIOTERAPIA SUELE PROPORCIONAR PEORES RESULTADOS QUE LA POLIQUIMIOTERAPIA EX
CEPTO EN EL CASO DE LOS NUEVOS ANÉLOGOS DE LAS PURINAS  DEOXICOFORMICINA Y mUDARABINA QUE
PRESENTAN RESPUESTAS FRANCAMENTE PROMETEDORAS %N LOS CASOS REFRACTARIOS O EN LAS RECAÓDAS
PUEDE SER UNA BUENA OPCIØN EL TRATAMIENTO CON DOXORRUBICINA LIPOSOMAL EN PAUTA MENSUAL
 
,A RADIOTERAPIA CON FOTONES MEGAVOLTAJE SOLA O EN COMBINACIØN CON QUIMIOTERAPIA SISTÏ
MICA O INTERFERON _ PUEDE SER ÞTIL PARA EL CONTROL PALIATIVO DE LA ENFERMEDAD GANGLIONAR %N
CASO QUE LA AFECTACIØN EXTRACUTÉNEA SE ASOCIE A ENFERMEDAD CUTÉNEA GRAVE SE PRElERE UTILIZAR
LA 43%"
,A EXPERIENCIA CON TRANSPLANTE AUTØLOGO DE MÏDULA ØSEA EN LA -& ES MUY LIMITADA Y SU
ElCACIA NO ESTÉ BIEN ESTABLECIDA ,OS PROTOCOLOS DE ACONDICIONAMIENTO ABLATIVO CONSISTEN EN
UNA COMBINACIØN DE 43%" RADIOTERAPIA CON FOTONES Y POLIQUIMOTERAPIA CON CICLOFOSFAMIDA
ETOPØSIDO CARMUSTINA Y CISPLATINO
/TROS AUTORES HAN SUGERIDO LA UTILIDAD EN ESTOS ESTADIOS DEL USO DE TERAPIAS COMBINADAS
COMO INTERFERON _ B ISOTRETINOÓNA INTERFERON _ B ETRETINATO O INTERFERON _ B ETRE
TINATO ZIDOVUDINA EN TRATAMIENTO SECUENCIAL
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 )))  02/4/#/,/ $% 42!4!-)%.4/ 3%'Â. '250/3 02/.¼34)#/3 

,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 4 ./ -)#/3)3 &5.'/)$%

 ,##4 DE #URSO )NDOLENTE

-UCINOSIS FOLICULAR $ADA LA LOCALIZACIØN PERIFOLICULAR DE LOS INlLTRADOS DÏRMICOS LA RES

PUESTA A LAS TERAPIAS TØPICAS SUELE SER MENOR EN ESTOS CASOS QUE LA OBSERVADA EN LA -& CLÉSICA
3I SE COMPRUEBA LA FALTA DE ElCACIA ES PREFERIBLE LA TERAPIA 43%"
2ETICULOSIS PAGETOIDE 3E RECOMIENDA RADIOTERAPIA O EXCISIØN QUIRÞRGICA
,##4 DE CÏLULAS GRANDES #$ POSITIVO 3I LA LESIØN ES SOLITARIA O LOCALIZADA SE RECOMIENDA
LA RADIOTERAPIA O EXCISIØN QUIRÞRGICA %N CASO DE LESIONES CUTÉNEAS DISEMINADAS O AFECTACIØN
EXTRACUTÉNEA SE DEBE CONSIDERAR EL TRATAMIENTO CON POLIQUIMIOTERAPIA %N AQUELLOS PACIENTES
REFRACTARIOS SE PUEDE ASOCIAR RADIOTERAPIA SUPLEMENTARIA %L ETOPØSIDO ORAL ES UN TRATAMIENTO
SEGURO Y ElCAZ PARA ESTOS ,##4 DE CÏLULAS GRANDES #$ POSITIVO   !QUELLOS CASOS SECUN
DARIOS A -& PREEXISTENTE TIENEN PEOR PRONØSTICO
0APULOSIS LINFOMATOIDE .O EXISTE NINGÞN TRATAMIENTO CURATIVO DISPONIBLE 056! QUI
MIOTERAPIA TØPICA O DOSIS BAJAS DE METOTREXATE PUEDEN INTERRUMPIR LA APARICIØN DE NUEVAS
LESIONES PERO CUANDO SE DEJA DE ADMINISTRAR EL TRATAMIENTO LA ENFERMEDAD REAPARECE EN EL
CURSO DE POCOS MESES

 ,##4 DE #URSO !GRESIVO

3ÓNDROME DE 3ÏZARY 3E HAN DESCRITO COMO EFECTIVOS EL METOTREXATE LA COMBINACIØN DE

CLORAMBUCIL Y PREDNISONA Y LA FOTOAFÏRESIS EXTRACORPØREA CONSIDERADA COMO TRATAMIENTO DE
ELECCIØN AUNQUE EN GENERAL NO ES EFECTIVA SI LOS NIVELES DE CÏLULAS #$ SON INFERIORES AL

,##4 #$ NEGATIVOS 3E RECOMIENDA LA QUIMIOTERAPIA SISTÏMICA CON REGÓMENES COMBINA
DOS 3ØLO EN LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD LOCALIZADA O LESIØN SOLITARIA SE DEBE TENER EN CUENTA
LA RADIOTERAPIA COMO TRATAMIENTO INICIAL $ENTRO DE ESTE GRUPO SE CONSIDERAN DE PEOR PRONØSTI
CO AQUELLOS LINFOMAS QUE PRESENTAN MÉS DE UN  DE CÏLULAS PLEOMØRlCAS O INMUNOBLÉSTICAS
INCLUYENDO LOS LINFOMAS ANGIOCÏNTRICOS EN ESTE GRUPO

 %NTIDADES 0ROVISIONALES DE LA #LASIlCACIØN DE LA %/24#

0IEL LAXA GRANULOMATOSA ,A RADIOTERAPIA PUEDE SER EFECTIVA 3E HAN DESCRITO RECAÓDAS
PRECOCES TRAS LA EXCISIØN QUIRÞRGICA SIMPLE
,##4 PLEOMØRlCO CÏLULAS DE TAMA×O PEQUE×O INTERMEDIO  %N PACIENTES CON ENFERME
DAD LOCALIZADA ESTÉ INDICADA LA RADIOTERAPIA ,A CICLOFOSFAMIDA COMO AGENTE ÞNICO Y EL INTERFE
RON _ SE HAN DESCRITO COMO ElCACES EN PACIENTES CON ENFERMEDAD CUTÉNEA GENERALIZADA
,INFOMA 4 SIMILAR A PANICULITIS SUBCUTÉNEA %L PRONØSTICO ES EN GENERAL MALO A PESAR DE
LA QUIMIOTERAPIA INTENSIVA
 * - &%2.­.$%: 6/:-%$)!./ 9 * # !2-!2)/ ()4!

,).&/-!3 #54­.%/3 $% #³,5,!3 "

 ,##" DE #URSO )NDOLENTE

,INFOMA CENTROFOLICULAR 3E RECOMIENDA RADIOTERAPIA COMO PRIMERA ELECCIØN 3ØLO EN LOS

RAROS CASOS DE AFECTACIØN CUTÉNEA MÉS GENERALIZADA O DISEMINACIØN EXTRACUTÉNEA SE DEBE
UTILIZAR QUIMIOTERAPIA SISTÏMICA CON REGÓMENES COMBINADOS
,INFOMA DE LA ZONA MARGINAL INMUNOCITOMA  3E RECOMIENDA RADIOTERAPIA

 ,##" DE #URSO !GRESIVO

,INFOMA DE CÏLULAS GRANDES DE MIEMBROS INFERIORES %N EL CASO DE LESIØN SOLITARIA O

ENFERMEDAD LOCALIZADA SE PRElERE EL USO DE RADIOTERAPIA %N CASO CONTRARIO POLIQUIMIOTERAPIA
SISTÏMICA

 %NTIDADES 0ROVISIONALES DE LA #LASIlCACIØN DE LA %/24#

,INFOMA DE CÏLULAS GRANDES INTRAVASCULAR 0OLIQUIMIOTERAPIA SISTÏMICA COMO PRIMERA

ELECCIØN
0LASMOCITOMA 2ADIOTERAPIA O EXCISIØN QUIRÞRGICA

")",)/'2!&·!

 ,ØPEZ 3AN 2OMÉN ) 0OLO - -ANTEIGA % $EL 0OTRO % ,INFOMAS CUTÉNEOS REVISIØN
TERAPÏUTICA 2EV #ANCER -ADRID  3UPL   
 +IM 9 *ENSEN 2 7ATANABE ' 6ARTHESE ! (OPPE 24 #LINICAL 3TAGE )! LIMITED PATCH AND
PLAQUE MYCOSIS FUNGOIDES !RCH $ERMATOL  
 2AMSAY $ ,ISH + 9ALOWITZ # 3OTER .! 5LTRAVIOLET " PHOTOTHERAPY FOR EARLY STAGE
CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA !RCH $ERMATOL  
 4RAUTINGER & +NOBLER 2 7ILLEMZE 2 0ERIS + 3TADLER 2 ,AROCHE , $)NCAN - 2ANKI
! 0IMPINELLI . /RTIZ 2OMERO 0 $UMMER 2 %STRACH 4 7HITTAKER 3 %/24# CONSENSUS
RECOMMENDATIONS FOR THE TREATMENT OF MYCOSIS FUNGOIDES3ÏZARY SYNDROME %UR * #ANCER
 
 +IM 9( (OPPE 24 #UTANEOUS 4 CELL LYMPHOMAS %N -AGRATH )4 ED  4HE .ON (ODGKINS
,YMPHOMAS ND ED  !RNOLD,ONDRES  
 +IM 9 #HOW 3 6ARGHESE ! (OPPE 24 #LINICAL CHARACTERISTICS AND LONG TERM OUTCOME
OF PATIENTS WITH GENERALIZED PATCH ANDOR PLAQUE 4 MYCOSIS FUNGOIDES !RCH $ERMATOL
 
 +UZEL 4 2OENIGK (* 3AMUELSON % (ERRMANN ** (URRIA ! 2ADEMAKER !7 2OSEN 34
 42!4!-)%.4/ $% ,/3 ,).&/-!3 #54­.%/3 )))  02/4/#/,/ $% 42!4!-)%.4/ 3%'Â. '250/3 02/.¼34)#/3 

%FFECTIVENESS OF )NTERFERON ALFA A COMBINED WITH PHOTOTHERAPY FOR MYCOSIS FUNGOIDES

AND THE 3ÒZARY SYNDROME * #LIN /NCOL  
 +IM 9 (OPPE 2 -YCOSIS &UNGOIDES AND THE 3EZARY 3YNDROME 3EM /NCOL 

 (ERMANN * 2OENIGK (* (URRIA ! +UZEL 4- 3AMUELSON % 2ADEMAKER !7 2OSEN 34
4REATMENT OF MYCOSIS FUNGOIDES WITH PHOTOCHEMOTHERAPY 056!  ,ONG TERM FOLLOW UP
* !M !CAD $ERMATOL  
 (EALD 0 2OOK ! 0EREZ - 7INTROUB " +NOBLER 2 *EGASOTHY " 'ASPARRO & "ERGER #
%DELSON 2 4REATMENT OF ERYTHRODERMIC CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA WITH EXTRACORPOREAL
PHOTOCHEMOTHERAPY * !M !CAD $ERMATOL  
 ,IM ( %DELSON 2 0HOTOPHERESIS FOR THE TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA
(EMATOL /NCOL #LIN .ORTH !M  
 'OTTLIEB 3 7OLFE * &OX &% $E.ARDO "* -ACEY 7( "ROMLEY 0' ,ESSIN 32 2OOK !(
4REATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA WITH EXTRACORPOREAL PHOTOPHERESIS MONOTHERAPY
AND IN COMBINATION WITH RECOMBINANT INTERFERON ALFA !  YEAR EXPERIENCE AT A SINGLE
INSTITUTION * !M !CAD $ERMATOL  
 /LSEN % "UNN 0 )NTERFERON IN THE TREATMENT OF CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA (EMATOL
/NCOL #LIN .ORTH !M  
 :ACKHEIM ( +ASHANI 3ABET - (WANG 3 ,OW DOSE METHOTREXATE TO TREAT ERYTHRODERMIC
CUTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA 2ESULTS IN TWENTY NINE PATIENTS * !M !CAD $ERMATOL
 
 :ACKHEIM (3 #UTANEOUS 4 CELL LYMPHOMA UPDATE OF TREATMENT $ERMATOLOGY
 
 7OLLINA 5 'RAEFE 4 +ARTE + 4REATMENT OF RELAPSING OR RECALCITRANT CUTANEOUS 4 CELL
LYMPHOMA WITH PEGYLATED LIPOSOMAL DOXORUBICIN * !M !CAD $ERMATOL  
 2IJLAARSDAM * (UYGENS 0 "ELJAARDS 2 "AKELS 6 7ILLEMZE 2 /RAL ETOPOSIDE IN THE
TREATMENT OF CUTANEOUS LARGE CELL LYMPHOMAS  
(5,?6-6;6.9Í-0*6
+,94(;67(;636.Ð(+,36:305-64(:*<;Í5,6:

&IGURA  )MAGEN PANORÉMICA DE -& EN ESTADIO &IGURA  )MAGEN PANORÉMICA DE -& EN ESTADIO
DE PLACA INlLTRADA TUMORAL

&IGURA  -& EN ESTADIO INICIAL /BSÏRVESE EL IN &IGURA  -& CON MICROABSCESOS DE 0AUTRIER
lLTRADO LINFOCITARIO EN hlLA INDIAv DE LINFOCITOS
ATÓPICOS HIPERCROMÉTICOS CON HALOS CLAROS

&IGURA  )MAGEN PANORÉMICA DE 0, DONDE SE AD &IGURA  0, TIPO # 0ROLIFERACIØN MONOMORFA DE

VIERTE ULCERACIØN DE LA EPIDERMIS CON PROLIFERACIØN LINFOCITOS ATÓPICOS DE GRAN TAMA×O
LINFOIDE EN hUVEv
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

&IGURA  ,INFOMA 4 DE CÏLULAS GRANDE #$   &IGURA  )NTENSA POSITIVIDAD PARA #$  MEMBRA

NOSA Y PARANUCLEAR EN EL LINFOMA DE LA lGURA 

&IGURA  )MAGEN PANORÉMICA DE UN LINFOMA 4 &IGURA  ,INFOMA 4 PERIFÏRICO CUTÉNEO CONSTI
PERIFÏRICO TUIDO POR LINFOCITOS GRANDES ATÓPICOS CON NUCLEO
LO EVIDENTE Y ELEVADO ÓNDICE MITØTICO

&IGURA  )MAGEN PANORÉMICA DE LINFOMA MARGINAL &IGURA  $ETALLE DE LINFOMA MARGINAL /BSÏR
DONDE SE ADVIERTE LA PRESENCIA DE FOLÓCULOS REACTIVOS VESE EL PLEOMORlSMO CELULAR Y LA PRESENCIA DE
Y DE UNA PROLIFERACIØN LINFOIDE INTERFOLICULAR CÏLULAS CLARAS MONOCITOIDES
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  )MAGEN PANORÉMICA DE LINFOMA " DE &IGURA  $ETALLE DE LA lGURA  3E RECONO
CÏLULAS GRANDES CEN ABUNDANTES CÏLULAS LINFOIDES ATÓPICAS DE GRAN
TAMA×O

&IGURA  ,INFOMA FOLICULAR DONDE SE APRECIAN &IGURA  )MAGEN PANORÉMICA DE PLASMOCITOMA
ABUNDANTES ESTRUCTURAS FOLICULARES NEOPLÉSICAS CUTÉNEO .ØTESE LA DISTRIBUCIØN MULTINODULAR
DISTRIBUIDAS A LO LARGO DE TODA LA TUMORACIØN
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

&IGURA  $ETALLE DE LA lGURA  DONDE SE AD &IGURA  ,INFOMA 4 PANICULÓTICO ,A IMAGEN
VIERTEN ABUNDANTES CÏLULAS PLASMÉTICAS MADURAS PANORÉMICA SIMULA UNA PANICULITIS LOBULILLAR
Y ATÓPICAS

&IGURA  $ETALLE DE LA lGURA  DONDE SE OB &IGURA  0ANICULITIS LOBULILLAR ,AS CÏLULAS LIN
SERVA ABUNDANTE NECROSIS GRASA Y OCUPACIØN DIFU FOIDES SON PLEOMØRlCAS GRANDES O MEDIANAS
SA DEL LOBULILLO POR CÏLULAS LINFOIDES ATÓPICAS ENTREMEZCLADAS CON INlLTRADO LINFOHISTIOCITARIO
REACTIVO
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  )MAGEN EN hSACO DE HABICHUELASv CO &IGURA  ,INFOMA .+ BLÉSTICO )MAGEN PANO
RRESPONDIENTE A HISTIOCITOS CON HEMOFAGOCITOSIS RÉMICA
EN EL SENO DE UN LINFOMA 4 PANICULÓTICO

&IGURA  $ETALLE DE LA lGURA  ,AS CÏLU &IGURA  )NTENSA POSITIVIDAD #$ EN LOS CITO
LAS ATÓPICAS SON DE MEDIANO TAMA×O CON ATIPIA PLASMAS DE LAS CÏLULAS ATÓPICAS DEL LINFOMA .+
MARCADA BLÉSTICO
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

7:,<+6305-64(:

&IGURA  0SEUDOLINFOMA CUTÉNEO DE CÏLULAS 4 &IGURA  0SEUDOLINFOMA SECUNDARIO A ESCABIOSIS

EN FORMA DE ERUPCIØN MACULO PAPULOSA GENERALI
ZADA MUY PRURIGINOSA

&IGURA  0SEUDOLINFOMA SECUNDARIO A ESCABIOSIS &IGURA  0SEUDOLINFOMA SECUNDARIO A ESCABIO

ASPECTO DE REGIØN DORSAL SIS ! MAYOR DETALLE SE OBSERVABA LA PRESENCIA DE
LESIONES MACULOSAS Y PAPULAS PRURIGINOSAS ASOCIA
DAS A LESIONES DE RASCADO
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  2ETICULOIDE ACTÓNICO ,ESIONES EN REGIØN &IGURA  2ETICULOIDE ACTÓNICO

DEL ESCOTE

&IGURA  2ETICULOIDE ACTÓNICO ,ESIONES FACIALES

&IGURA  0RUEBA POSITIVA A MUSK AMBRETTE

 !.%8/ &/4/'2­&)#/

&IGURA  ! 2ETICULOIDE ACTÓNICO !FECTACIØN EN MEJILLA DERECHA " 2ESPUESTA AL TRATAMIENTO

&IGURA  ! 2ETICULOIDE ACTÓNICO !FECTACIØN DE PABELLØN AURICULAR " 2ESPUESTA AL TRATAMIENTO
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  ,##4 DESARROLLADO EN EL MISMO PA &IGURA  0APULOSIS LINFOMATOIDE

CIENTE AFECTO DE RETICULOIDE ACTÓNICO

&IGURA  )NlLTRACIØN LINFOCITARIA DE *ESSNER +A &IGURA  )NlLTRACIØN LINFOCITARIA DE *ESSNER +A
NOF ,ESIONES MACULO PAPULOSAS ASINTOMÉTICAS NOF ,ESIONES PAPULOSAS

&IGURA  )NlLTRACIØN LINFOCITARIA DE *ESSNER +A &IGURA  )NlLTRACIØN LINFOCITARIA DE *ESSNER +A
NOF ,ESIONES PAPULO EDEMATOSAS NOF !FECTACIØN FACIAL
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

&IGURA  )NlLTRACIØN LINFOCITARIA $ETALLE DE LAS &IGURA  )NlLTRACIØN LINFOCITARIA ,ESION JABO
LESIONES PAPULO EDEMATOSAS A NIVEL FRONTAL NOSA EN FRENTE

&IGURA  )NlLTRACIØN LINFOCITARIA !FECTACIØN FACIAL ! ,ADO IZQUIERDO " ,ADO DERECHO

&IGURA  )NlLTRACIØN LINFOCITARIA ! !FECTACIØN EN ESPALDA " ! MAYOR DETALLE PRESENCIA DE PAPULAS
Y PLACAS ERITEMATO EDEMATOSAS
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  )NlLTRACIØN LINFOCITARIA DE *ESSNER +A &IGURA  0SEUDOLINFOMA DE CÏLULAS "
NOF !FECTACIØN EN TRONCO

&IGURA  0SEUDOLINFOMA DE CÏLULAS " SECUNDARIO A PICADURA DE INSECTO

 !.%8/ &/4/'2­&)#/

40*6:0:-<5.60+,

&IGURA  -& EN FASE INICIAL

&IGURA  -& EN FASE INICIAL

&IGURA  !SPECTO DE PIEL PLISADA EN UNA -& EN &IGURA  0LACA DE PIEL PLISADA LOCALIZADA EN PLIE
FASE INICIAL GUE AXILAR
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  0IEL PLISADA EN ÉREA AREOLAR &IGURA  0ARAPSORIASIS DE GRANDES PLACAS -&EN
FASE INICIAL

&IGURA  -& EN ESTADIO MACULOSO %RITEMA PRE &IGURA  -& EN ESTADIO MACULOSO ,ESIØN CIRCI
MICØSICO NADA DE BORDES BIEN DElNIDOS
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

&IGURA  -& MACULOSA DISEMINADA CON LESIO

NES EN DISTINTO ESTADIO EVOLUTIVO

&IGURA  -& EN ESTADIO MACULOSO

&IGURA  -& MACULOSA DE PATRØN ECZEMATOSO &IGURA  -& MACULOSA EXTENSA DE PATRØN EC
ZEMATOSO
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  $ETALLE DE LA lGURA ANTERIOR ,AS LESIO

NES SON MÉS INTENSAS A NIVEL DE LOS PLIEGUES

&IGURA  -& MACULOSA DE PATRØN PSORIASIFOR

ME

&IGURA  -& MACULOSA PSORIASIFORME DE DISTRI &IGURA  $ETALLE DE UNA LESIØN DE -& MACULOSA
BUCIØN EN PLANOS DE EXTENSIØN PSORIASIFORME
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

&IGURA  -& EN PLACAS

&IGURA  -& EN PLACAS

&IGURA  -& EN PLACAS LOCALIZADA EN MIEMBROS &IGURA  $ETALLE DE LA lGURA ANTERIOR 3E PUEDE
INFERIORES LAS LESIONES SON MÉS INlLTRADAS Y ROJO OBSERVAR QUE CONSERVA LA IMAGEN DE PIEL PLISADA
VIOLÉCEAS SOBRE LA SUPERlCIE DE LAS LESIONES
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  -& EN PLACAS HIPERQUERATØTICA &IGURA  -& EN ESTADIO TUMORAL

&IGURA  -& AVANZADA ,ESIONES FUNGOSAS &IGURA  -& AVANZADA ,ESIONES FUNGOSAS UL
CERADAS

&IGURA  -& TIPO MUCINOSIS FOLICULAR AFECTANDO &IGURA  -& TIPO MUCINOSIS FOLICULAR EN AN
LA CARA POSTERIOR DEL CUELLO TEBRAZO EN FORMA DE PLACA ALOPÏCICA CON CIERTO
GRADO DE ERITEMA Y DESCAMACIØN CUTÉNEA
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

&IGURA  -& TIPO MUCINOSIS FOLICULAR EN MIEM

BRO INFERIOR ,AS LESIONES PROVOCAN UNA PLACA ALO
PÏCICA

&IGURA  -& HIPOPIGMENTADA O ACRØMICA

&IGURA  -& DE PATRØN LIQUENOIDE &IGURA  -& PURPÞRICA

!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  3ÓNDROME DE 3ÏZARY

&IGURA  3ÓNDROME DE 3ÏZARY

&IGURA  )MAGEN DE LA CARA POSTERIOR DE LA

MISMA PACIENTE 3E IDENTIlCAN LESIONES EN PLACAS
SOBRE LA ERITRODERMIA GENERALIZADA
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

 305-64(: *<;Í5,6: 7904(906: +, *i3<3(: ; 56

40*6:0:-<5.60+,

&IGURA  $ETALLE DE LAS PÉPULAS ROJO MARRONÉCEAS

CARACTERÓSTICAS
&IGURA  0APULOSIS LINFOMATOIDE

&IGURA  0APULOSIS LINFOMATOIDE INTENSA EN ZONA &IGURA  0APULOSIS LINFOMATOIDE CON AFECTACIØN
DISTAL DE MIEMBROS INFERIORES FACIAL
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  0APULOSIS LINFOMATOIDE CON LESIONES

GENERALIZADAS

&IGURA  0APULOSIS LINFOMATOIDE INTENSA EN ZONA

DISTAL DE MIEMBROS INFERIORES

&IGURA  0APULOSIS LINFOMATOIDE CON AFECTACIØN &IGURA  ,INFOMA ANGIOCÏNTRICO DE CÏLULAS 4 LO

DE MIEMBROS SUPERIORES CALIZADO EN MANO IZQUIERDA

&IGURA  ,INFOMA ANGIOCÏNTRICO $ETALLE DE LAS

&IGURA  ,INFOMA ANGIOCÏNTRICO LESIONES TUMORALES Y ULCERADAS
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

&IGURA  ! .EOPLASIA HEMATODÏRMICA " 2ESPUESTA AL TRATAMIENTO CON POLIQUIMIOTERAPIA

&IGURA  ! .EOPLASIA HEMATODÏRMICA DETALLE DE PLACAS ROJO VIOLÉCEAS EN FRENTE " 2ESPUESTA AL
TRATAMIENTO
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  ! .EOPLASIA HEMATODÏRMICA INlLTRACIØN INDURADA ROJO VIOLÉCEA EN MEJILLA " 2ESPUESTA
AL TRATAMIENTO

&IGURA  ! .EOPLASIA HEMATODÏRMICA LESIONES PAPULOSAS ROJO MARRONÉCEAS EN ESPALDA " 2ESPUESTA
AL TRATAMIENTO
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

305-64(:*<;Í5,6:+,*i3<3(:)

&IGURA  ,##" LESIONES NODULARES &IGURA  ,##" PLACAS NODULARES LOCALIZADOS

EN CUERO CABELLUDO

&IGURA  ! ,##" CENTRO FOLICULAR " 2ESULTADO TRAS EL TRATAMIENTO MEDIANTE INlLTRACIONES INTRALE
SIONALES CON INTERFERON

&IGURA  ,##" CENTRO FOLICULAR &IGURA  ,##" CENTRO FOLICULAR

!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  ,##" CENTRO FOLICULAR PROFUNDO %DE &IGURA  ,##" CENTRO FOLICULAR PROFUNDO 6ISTA
MA PALPEBRAL BILATERAL LATERAL

&IGURA  ,##" CENTRO FOLICULAR PROFUNDO &IGURA  ,##" CENTRO FOLICULAR PROFUNDO !SPECTO
$ETALLE DE LA AFECTACIØN PALPEBRAL TRAS TRATAMIENTO CON CORTICOTERAPIA
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

&IGURA  ,##" CENTRO FOLICULAR PROFUNDO 0LACAS O &IGURA  ,##" CENTRO FOLICULAR PROFUN
NØDULOS INlLTRADOS DE COLOR ROJO VIOLÉCEO QUE AFECTA DO %VOLUCIØN CON EL TRATAMIENTO
AMBAS MEJILLAS

&IGURA  )MAGEN HISTOLØGICA DE LA AFECTACIØN &IGURA  ,##" DE CÏLULAS GRANDES DE LA EXTRE
GANGLIONAR DE UN ,##" CENTRO FOLICULAR MIDAD PÏLVICA ,ESIØN NODULAR
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  ,##" DE CÏLULAS GRANDES DE LA EXTRE

MIDAD PÏLVICA ,ESIONES PAPULO NODULARES
&IGURA  ,##" DE CÏLULAS GRANDES DE LA EXTRE
MIDAD PÏLVICA ,ESIONES DE ASPECTO PURPÞREO O
HEMATOMATOSO

&IGURA  ,##" INTRAVASCULAR DE CÏLULAS &IGURA  ,##" INTRAVASCULAR DE CÏLULAS GRANDES
GRANDES !SPECTO DE INlLTRACIØN PROFUNDA DE MIEMBROS IN
FERIORES

&IGURA  ,##" INTRAVASCULAR DE CÏLULAS GRANDES $ETALLE DE LA ZONA AFECTADA CON ASPECTO LINFEDE
MATOSO O DE PIEL DE NARANJA
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

4(50-,:;(*065,:*<;Í5,(:+,3(:3,<*,40(:

&IGURA  )MAGEN HISTOLOGICAL DEL SYNDROME DE

3WEET

&IGURA  3ÓNDROME DE 3WEET

&IGURA  )NlLTRACIØN CUTÉNEA POR ,-! %RUPCIØN &IGURA  )NlLTRACIØN CUTÉNEA POR ,-! ,ESIONES
PAPULOSA GENERALIZADA PAPULOSAS EN TRONCO
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  )NlLTRACIØN CUTÉNEA POR ,-! ,ESIONES

EN MIEMBROS INFERIORES

&IGURA  )NlLTRACIØN CUTÉNA POR ,-! ,ESIONES

DE DIVERSO TAMA×O EN MIEMBROS SUPERIORES

&IGURA  )NlLTRACIØN CUTÉNEA POR ,-! !SPECTO &IGURA  3ARCOMA MIELOIDE ,ESIONES CUTÉNEAS DE
DE ERUPCIØN MACULOPAPULOSA DIFUSA PRURIGINOSA ,EUCEMIA -IELOIDE !GUDA
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

&IGURA  3ARCOMA MIELOIDE ,ESIONES NODULARES &IGURA  3ARCOMA MIELOIDE !FECTACIØN A NIVEL
VIOLÉCEAS FACIALES CERVICAL

&IGURA  3ARCOMA MIELOIDE %RUPCIØN DISEMINA &IGURA  3ARCOMA MIELOIDE %RUPCIØN DISEMI
DA DE LESIONES NODULARES GRIS VIOLÉCEAS NADA

&IGURA  3ARCOMA MIELOIDE $ETALLE DE LAS LESIO &IGURA  3ARCOMA MIELOIDE $ETALLE DE UNA LE
NES NODULARES A NIVEL LUMBAR SIØN NODULAR ÞNICA
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

&IGURA  3ARCOMA MIELOIDE (IPERPLASIA GIN &IGURA  3ARCOMA MIELOIDE (IPERPLASIA GINGI
GIVAL VAL ENCÓA SUPERIOR

&IGURA  3ARCOMA MIELOIDE (IPERPLASIA GINGI &IGURA  ,ESIONES CUTÉNEAS DE ,EUCEMIA ,IN
VAL ENCÓA INFERIOR FOIDE !GUDA
 !.%8/ &/4/'2­&)#/

&IGURA  ,ESIONES CUTÉNEAS ATÓPICAS DE ,EU

CEMIA ,INFOIDE !GUDA EN FORMA DE INlLTRACIØN
CUTÉNEA DIFUSA EN UN RECIÏN NACIDO

&IGURA  ,ESIONES CUTÉNEAS DE ,EUCEMIA ,IN

FOIDE #RØNICA

&IGURA  )MAGEN HISTOLOGICAL DE LA ,EUCEMIA &IGURA  )NMUNOHISTOQUÓMICA #$

,INFOIDE #RØNICA
!.%8/ &/4/'2­&)#/ 

 ;9(;(40,5;6 +, 36: 305-64(: *<;Í5,6: 00! ;9(;(

40,5;6::0:;i40*6:@,?7,904,5;(3,:;9(:73(5;,+,
4i+<3(Ô:,(

&IGURA  ,##" CENTRO FOLICULAR

&IGURA  %VOLUCIØN DURANTE EL TRATAMIENTO CON 2ADIOTERAPIA

&IGURA  2ESULTADO TRAS LA lNALIZACIØN DE LAS SESIONES DE 2ADIOTERAPIA

 !.%8/ &/4/'2­&)#/

&IGURA  2ESULTADO TRAS EL TRATAMIENTO CON QUI

MIOTERAPIA
&IGURA  ,INFOMA #UTÉNEO DE #ÏLULAS "

&IGURA  ,##" EXTENSO &IGURA  2ESULTADO TRAS LA QUIMIOTERAPIA