HIPOPARATIROIDISMO

PRESENTADO POR:
Michelle Zambrano
Gabriel Linares Estrella
Cristian Ivan Vallejo
María José Hidalgo
Luisa María Leiton

1
 EMBRIOLOGÍA Las glándulas paratiroides se origina a la 5ta
semana, provienen de la tercera y cuarta
bolsa faríngea

El epitelio del ala dorsal de la 3ra bolsa

faríngea se diferencia en la glándula
paratiroides inferior y la porción
ventral forma el timo.

El epitelio del ala dorsal de la 4ta bolsa

faríngea forma la glándula paratiroides
superior esta se separa de la pared
faringea y se fija a la cara dorsal de la
tiroides

2
 HISTOLOGÍA
Están revestidas por capsulas delgadas de tejido
conectivo, en su interior encontramos:

Células principales: Son las mas importantes,

son pequeñas abundantes y son las
encargadas de producir PTH
Células oxífilas: Grandes con núcleo irregular
En edad adulta aparecen infiltrados de
adipocitos

3
- Forma de lenteja, son 4.
- Long: 8-9mm
-Ancho :4-5mm
-Grosor: 3-4mm
- Peso de 40 mg cada una
-Color es variable entre tonos amarillos,
marrones y tiene consistencia blanda
ANATOMIA
Se encuentran en la región
posteromedial de los lóbulos
tiroideos
Las inferiores se relacionan con la
arteria tiroidea inferior, el nervio
laríngeo recurrente y los primeros
anillos traqueales.
Las superiores en relación con la arteria
tiroidea superior, en contacto con el
cartílago cricoides.
4
IRRIGACIÓN
- las paratiroides superiores reciben DRENAJE
una rama arterial procedente de la Las venas paratiroideas
arteria tiroidea superior y la inferior. drenan en el plexo
- Las paratiroides inferior solamente venoso tiroideo
de la arteria tiroidea inferior

5
INERVACION
-Inervación parasimpática del nervio vago a
-Recibe inervación simpática de los
través de los plexos periarteriales y de los
ganglios cervicales superior, medio e
nervios laríngeos externo e inferior
inferior.

6
FISIOLOGÍA
La función principal de las glándulas paratiroides es regular la homeostasia del
calcio.

En esta parte de fisiología hablaremos de:

. Calcio-Fosfato y su metabolismo.
. El hueso (composición y formación)
. Hormonas
-Vitamina D
-Hormona Paratiroidea (PTH)
-Calcitonina
. Magnesio

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 CALCIO
-El calcio es el mineral mas abundante de nuestro organismo y este esta presente
en muchos alimentos.

-El cuerpo necesita el calcio para mantener los huesos fuertes y llevar a cabo
muchas funciones importantes

El sitio donde más vamos a encontrar calcio

es en los huesos, ya que más del 99% se Un 1% en el líquido intracelular.
encuentra en estos.

El 0.1 % lo vamos a encontrar a

El valor normal de calcio en el líquido encontrar en el líquido extracelular
extracelular es de aproximadamente 9,4mg/dl.
8
 Calcio en el plasma y el líquido intersticial
- Ya vimos que menos del 1% del calcio va a estar en la sangre.
El calcio existe en el plasma en tres formas:
-Aproximadamente el 41% ligado a proteínas
-Alrededor del 9% como parte de complejos

-El 50% restante del calcio plasmático está ionizado

- El calcio iónico es la forma de calcio importante para la mayor

parte de las funciones de este en el organismo, incluidos los efectos
sobre el corazón y el sistema nervioso, así como la formación de
hueso.

A manera general, las funciones del calcio van a ser las siguientes:

La contracción del músculo esquelético, La transmisión de los impulsos

cardíaco y liso. nerviosos.
La coagulación de la sangre.
9
 Recordemos que:
El valor normal de calcio en el líquido extracelular es de aproximadamente 9,4mg/dl.

Cuando se perturba la concentración de calcio (elevaciones o descensos) ligeros del calcio iónico
en el líquido extracelular me pueden provocar ya sea una hipocalcemia o hipercalcemia

Hipocalcemia La hipercalcemia
(concentración baja de calcio en la sangre) (concentración elevada de calcio en sangre)

puede ser provocada por: Esto me va a producir lo contrario a lo que se dijo

- trastorno de las glándulas paratiroideas anteriormente por ende el sistema nervioso se
-Trastornos de la alimentación, deprime al igual que la actividad muscular.
-Trastornos renales

La hipocalcemia me produce:
excitación del sistema nervioso y tetania (contracciones
dolorosas de los músculos de las extremidades).

La tetania suele manifestarse cuando la concentración

sanguínea de calcio desciende de su valor normal de
9,4 mg/dl a unos 6 mg/dl, y, por lo general, los valores
de alrededor de 4mg/dl son mortales. 10
 FOSFATO
Siempre que se habla de calcio hay
que referirse a lo que son los
fosfatos que lo acompañan
Valores normales: de 3 a 4 mg/dl en los adultos y de 4
-Distribución del fosfato:
- Alrededor del 85% permanece almacenado en los
huesos.
-Del 14 al 15% es intracelular
-Menos del 1% se encuentra en el líquido
extracelular.
En el liquido extracelular va a estar de la siguiente
manera:
65% en forma ionizada libre y ultra filtrable, 25%
combinado con cationes de sodio, calcio y magnesio y
10% ligado a proteínas.
-El fosforo esta en el organismo formando parte de
compuestos orgánicos
-Cuando está libre en el cuerpo va a estar en forma
de fosfato
a 5 mg/dl en los niños.
Funciones
-Van a formar parte de los ácidos nucleicos (ADN y
ARN) y de los fosfolípidos de la membrana celular.
-Son el principal tampón intracelular.
-Actúan como almacenadores y liberadores de
energía, cuando se encuentran en forma de ATP.
11
Absorción y excreción de calcio y fosfato

-Absorción

La ingesta diaria habitual de calcio es de En condiciones normales, el calcio, se absorbe

aproximadamente 1.000 mg e igual para el fósforo. mal en el intestino.

hace que, por lo general, se absorba el 35% del la vitamina D facilita la absorción de calcio en el
calcio ingerido en la dieta intestino

Al aparato digestivo llegan 250mg/día adicionales con las

secreciones gastrointestinales y las células mucosas desprendidas.

Casi todo el fosfato de la dieta se absorbe en el En cuanto al fosfato, su absorción se produce

intestino y va hacia el torrente sanguíneo, para ser con mucha facilidad
eliminado más tarde con la orina.

12
 Absorción y excreción de calcio y fosfato

-Excreción

Del calcio que se excreta, alrededor del 90% se

Al rededor de un 10% se elimina por la orina
elimina con las heces.

y esto se da porque el calcio tiende a formar cristales.

cuando la concentración de fosfato en el

En cuanto a la excreción renal de fosfato está controlada por
plasma es menor de un valor crítico de
un mecanismo, denominado mecanismo de rebosamiento.
(aproximadamente 1 mili mol/1).

cuando la concentración de fosfato en el plasma esta

se reabsorbe todo el fosfato del filtrado glomerular
por encima de este valor crítico, el ritmo de pérdida de
y no se pierde nada de fosfato con la orina.
fosfato es directamente proporcional a cada fracción
adicional de aumento.

13
 El Hueso

- Composición.

Matriz orgánica Sales óseas Agua Lípidos

(20-40%) (50-70%)

-Está formada en el 90 Las sales cristalinas que (5-10%) Menos del 3%

al 95% por fibras de se depositan en la matriz
colágeno que lo hacen orgánica del hueso están
resistente a la tension. compuestas
principalmente por
-El resto es sustancia fosfato de calcio en
fundamental: forma de cristales de
(proteoglucanos, sobre hidroxiapatita.
todo condroitín sulfato y
ácido hialurónico)

14
Mecanismo de la calcificación ósea.
Vamos a tener 2 etapas:

-Primera etapa: Es la fase inicial de la formación de hueso

-Es la secreción de moléculas de colágeno (monómeros de colágeno) y de sustancia
fundamental por los osteoblastos.
-Los monómeros de colágeno se polimerizan con rapidez para formar fibras de
colágeno.
-El tejido resultante se convierte en osteoide, un material parecido al cartílago y es
por esto que al comienzo los huesos son flexibles

Segunda etapa: Calcificación sobre lo que es esa matriz osteoide.

Lo que va a ocurrir es que se va a depositar calcio en forma de cristales de
hidroxiapatita hasta que el hueso consigue su conformación normal

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Depósito y absorción de hueso: remodelación del hueso
-Osteoblastos: Células del hueso inmaduras.
-Osteoclastos: Células de destrucción de la matriz ósea.
-Osteocito: Célula del hueso.

Deposito:
- Los osteoblastos depositan hueso de manera continua y éste se absorbe también
de forma continua en los lugares donde existen osteoclastos.

- Se encuentran en las superficies externas de los huesos y en las cavidades óseas

-En todos los huesos vivos existe un pequeño grado de actividad osteoblástica.

-Por lo tanto algo de hueso nuevo se está formando siempre.

Absorción:
- Esta está dada por los osteoclastos que son células
fagocitarias, grandes, multinucleadas derivadas de monocitos o
células análogas a monocitos que se forman en la médula ósea

-La PTH controla la actividad absortiva de los osteoclastos.

16
Hormonas
Vitamina D
La vitamina D, es esencial al momento de hablar de calcio

Esta ejerce un potente efecto facilitador de la absorción de calcio en el tubo

digestivo

tiene importantes efectos tanto sobre el depósito como sobre la

resorción de hueso

No es, por sí misma, la sustancia activa que provoca estos efectos. Por el contrario, la vitamina D debe
convertirse primero, mediante reacciones sucesivas en el hígado y en el riñón, en el producto final activo, el
1,25-dihidroxicolecalciferol.

17
Pasos para formar la 1,25-dihidroxicolecalciferol.

En la piel: 7 dehidrocolesterol,

Rayos ultravioleta También se puede adquirir a través

de la dieta.

Colecalciferol o vitamina D3

25 hidroxilasa
Inhibe
25 hidroxicolecalciferol

(PTH) 1-alpha hidroxilasa

Inhibe
1,25 di-hidroxicolecalciferol

Concentración elevada de iones calcio en plasma

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Acciones de la vitamina D
-Efecto de la vitamina D sobre la absorción intestinal de calcio:
El 1,25-dihidroxicolecalciferol en sí mismo funciona como si fuera una
«hormona» para promover la absorción intestinal de calcio(calbindina)

- La vitamina D facilita la absorción de fosfato en el intestino:

Se cree que ello se debe a un efecto directo del 1,25-dihidroxicolecalciferol, pero es posible que más bien sea
secundario a la acción de esta hormona sobre la absorción del calcio, y que este, a su vez, actúe como
mediador del transporte de fosfato.

-La vitamina D reduce la excreción renal de calcio y Fosfato:

La vitamina D también incrementa la reabsorción de calcio y fosfato por parte de las células epiteliales de los
túbulos renales

- Efecto de la vitamina D sobre el hueso y su relación con la actividad de la hormona paratiroidea:

La administración de cantidades extremas de vitamina D causa resorción de hueso. En ausencia de vitamina D, el efecto
de la PTH de provocar resorción ósea disminuye mucho o incluso desaparece.

19
 Hormona
Paratiroidea (PTH)
- Recordemos que es una hormona hipercalcemiante
-Síntesis: Esta ocurre en las células principales.

Se sintetiza en los ribosomas en forma de

una preprohormona
(110 aminoácidos)

En el retículo endoplásmico se divide y se convierte en una prohormona

(90 aminoácidos)

En el aparato de Golgi se convierte en la hormona propiamente dicha

(84 aminoácidos)

Por último, se empaqueta en gránulos secretores en el citoplasma de las

células.

20
 Regulación de la liberación de PTH
Incluso una mínima disminución de la concentración de calcio
iónico en el líquido extracelular hace que las glándulas
paratiroides incrementen en un plazo de minutos su ritmo
de secreción.

Los cambios en la concentración de ion calcio en el líquido

extracelular se detectan por medio de un receptor de detección
de calcio (CaSR) en las membranas de las células principales.

si estos receptores detectan el descenso en la concentración de Pero el receptor detecta que los niveles
ion calcio en el líquido extracelular se estimula la secreción de de calcio extracelular están elevados,
PTH. inmediatamente manda información
dentro de la célula para que se
disminuya la producción de PTH.
La liberación de PTH también
puede aumentar por: La liberación de PTH también
- Hiperfosfatemia. puede disminuir por:
- Un incremento de la 1,25 di-
hidroxicolecalciferol.

21
-La PTH y la reabsorción de Ca en el hueso
Como esta es una hormona hipercalcemiante necesita calcio para elevar los niveles de calcio en sangre y esto
lo va a hacer mediante el hueso y puede ser por dos procesos o fases:

Fase lenta:
Fase rápida:
La PTH va a eliminar hueso de la matriz ósea que este - La hormona paratiroidea (PHT) estimula la actividad de osteoclastos y la
alrededor de los osteocitos. resorción ósea, pero a través de un mecanismo indirecto.

-Lo hace mediante un mecanismo de osteólisis que -La PTH se une a receptores en los osteoblastos adyacentes, lo que hace que
estimula a la proteína receptora de PTH para que libere liberen citocinas, incluido el ligando de la osteoprotegerina (OPGL),
calcio del interior al exterior. denominado asimismo ligando RANK.

-Esto dura minutos u horas. -La OPGL activa los receptores de las células preosteoclásticas, y las hace
diferenciarse en osteoclastos multinucleados maduros.

-Los osteoclastos maduros desarrollan entonces un borde fruncido y liberan

enzimas y ácidos que promueven la resorción ósea.

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Efectos de la PTH en el riñón:

-La PTH también favorece la reabsorción tubular renal de calcio, al tiempo que disminuye la
reabsorción de fosfato.

-La PTH produce una pérdida rápida e inmediata de fósforo por la orina, debida a la disminución
de la reabsorción tubular proximal de los iones fosfato.

-Estimula la actividad de la hidrolasa alfa, la cual ayuda a que se produzca ese proceso de
hidroxilar la posición 1 de la 25-hidroxicolecalciferol para que se convierta en 1.25
dihidroxicolecalciferol que es la forma activa de la vitamina D.

-Regula la reabsorción de calcio, la cual va a estar mediada en el túbulo distal

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EFECTOS DE LA PTH EN EL INTESTINO

- La hormona paratiroidea incrementa la absorción intestinal de calcio y fosfato.

-Al llegar a este punto, conviene recordar una vez más que la PTH facilita mucho la
absorción de calcio y de fosfato en el intestino (calbindina),a través del fomento de la
formación de 1,25-dihidroxicolecalciferol a partir de la vitamina D en los riñones, como se
mencionó ya anteriormente.

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 CALCITONINA
- Es una hormona peptídica que se produce en las células parafoliculares de la glándula
tiroides y se relaciona bastante con el metabolismo del calcio.

Su función es disminuir los niveles de Junto a la PTH deben estar

calcio en sangre, ya que esta es una controladas para que haya niveles
hormona (Hipocalcemiante). normales de calcio.

Las células parafoliculares tienen un

sensor receptor de calcio

cuando se da cuenta que los niveles de calcio están muy elevados, este
receptor manda una información dentro de la célula para que libere
calcitonina.

Se disminuyan los niveles de calcio en sangre haciendo que disminuya la

osteólisis o sea la actividad de los osteoclastos.

La calcitonina controla los niveles de calcio activando los osteoblastos e

inhibiendo a los osteoclastos y así disminuye los niveles de calcio en sangre
25
MAGNESIO
Como ocurre con el calcio y el fósforo,
la mayor parte del contenido corporal La concentración sérica de
del magnesio se localiza en los huesos magnesio (Mg) es de 1,9 a 2,1 mg/dl.
(67%).

Del magnesio sérico:

- La principal forma es la ionizada (55-65%).
-Una fracción más pequeña (25-35%) ligada a proteínas,
-Un 10-15% en forma de complejos.

La eliminación de Mg se realiza
El magnesio unido a ATP es
principalmente por la orina, pero
fundamental para las reacciones
también por sudor y la leche
metabólicas.
materna

26
 ¿QUÉ ES EL
HIPOPARATIROIDISMO?

Es una afección en la que el cuerpo produce

niveles bajos de hormona paratiroidea.

27
 Causas de Hipoparatiroidismo

1. 2. 3.
Hipoparatiroidismo Hipoparatiroidismo Hipoparatiroidismo
causado por cirugía Autoinmune Autosómico dominante

4. 5.
Hipoparatiroidismo Hipoparatiroidismo
Aislado familiar Causado por el sindome de DI-gorge

28
 Puntos clave
Hipocalcemia Hiperfosfatemia

Niveles de calcio en Niveles de fosfato en

sangre sangre

Valores > 4,5 mg/dL

Valores < 8,5 mg/dL

Defecto en la excreción
PTH renal

29
 1. Hipoparatiroidismo por cirugía
Complicación tras una tiroidectomía total O parcial

¿Que es lo que pasa?

Puede haber una extirpación o lesión
accidental de la glándula paratiroides durante
la cirugía.

Hay que tratar a las glándulas Preservar el aporte sanguíneo a las

paratiroides con cuidado y saber IMPORTANTE glándulas paratiroides en fundamental
identificarlas. para su funcionalidad.

30
 2. Hipoparatiroidismo Autoinmune
Síndromes poliglandulares autoinmunes (SPG)

Estos síndromes se van

a clasificar en

31
 2. Hipoparatiroidismo Autoinmune
SPG1
50% de los casos, la
Presencia de 3 afecciones principales: candidiasis crónica, El otro 50% se presentan
presentación clínica tiene
hipoparatiroidismo e insuficiencia suprarrenal autoinmune. todas juntas.
un orden cronológico

Es una enfermedad monogénica.

(mutacion de un solo gen.)

ESTA CAUSADO POR

Mutaciones en el gen regulatorio autoinmunitario (AIRE)

Pacientes con SPG 1 tienen autoanticuerpos Autoantígeno paratiroideo, llamado NALP 5 para el cual se
dirigidos a tejidos específicos y a enzimas generan autoanticuerpos
clave en su función

32
 3. Hipoparatiroidismo Autosomico Dominante
Se caracteriza por la aparición de hipocalcemia

PTH

¿Por que pasa esto?

Hay mutaciones Hipercalciuria
Suprime la secreción de PTH activadoras del gen del
CaSR

No hay PTH en los riñones

33
 4. Hipoparatiroidismo Aislado Familiar
¿Que es?
Un metabolismo del calcio anormal debido a una
secreción deficiente de PTH sin presencia de otros
trastornos endocrinos .

Herencia Autosómica Dominante Puede ser Herencia Autosómica Recesiva

El alelo alterado es recesivo sobre el normal

Solo uno de los padres necesita por lo que con una sola copia del alelo
transmitirle el gen defectuoso para alterado no se expresa la enfermedad.
que se desarrolle la afección.

Mutación en el gen que Mutación del sitio de empalme en

codifica el péptido precursor la unión del exón 2 e intrón 2 del
de la PTH gen de la PTH

34
5. Hipoparatiroidismo causado por el síndrome de DiGeorge
¿Que es el sindrome de di-george?
Es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria causada por
el desarrollo anormal de ciertas células y tejidos del cuello
durante el crecimiento y diferenciación del feto.

Importante saber que

Los tejidos que dependen de un El “campo” o región del embrión en desarrollo que se
solo grupo de células embriónicas encuentra afectado en el Síndrome DiGeorge controla
para su desarrollo fetal normal el desarrollo de la cara, partes del cerebro, el timo,
son llamados “campos” glándulas paratiroideas, el corazón y la aorta.

Las anormalidades observadas en el

síndrome DiGeorge son las consecuencias
del desarrollo anormal de este campo.

35
 5. Hipoparatiroidismo causado por el síndrome de di-george

Puente nasal alto y ancho

Boca pequeña

Comisuras labiales inclinadas hacia abajo

Malformaciones en las orejas

Nariz tubular

36
 En el hipoparatiroidismo, la glándula no va secreta
suficiente PTH lo que va a traer como consecuencia que

Inactivación de los Disminuye la resorción calcio

osteoclastos de los huesos

Reducción en la concentración
Reducción de la síntesis
de calcio de los líquidos
de vitamina D
corporales

Reducción de la absorción
de calcio en el intestino

37
 Pseudohipoparatiroidismo
La glándula paratiroides produce la cantidad correcta de PTH pero hay una resistencia por
parte del cuerpo a esta hormona

Tipo 1A -Herencia: Autosómico dominante.

-También denominado" osteodistrofía

PTH Ca
hereditaria de Albright": Grupo heterogéneo
de enfermedades genéticas

Hay resistencia a la PTH en

Tipo 1B
los riñones

Niveles bajos de calcio y

Tipo 2
niveles altos de fosfato en la
sangre.

38
 MANIFESTACIONES Las principales manifestaciones clínicas del

CLINICAS hipoparatiroidismo se deben a la hipocalcemia

Niveles de calcio <50% de los

¿POR QUE? valores normales

Sistema nervioso se Fibras nerviosas se vuelven muy excitables e

hace mas excitable inician señales de impulsos nerviosos

Que pasan a los músculos esqueléticos

periféricos

Las concentraciones bajas de calcio=Aumentan la

permeabilidad de la membrana a iones de sodio,
permitiendo un inicio rapido del potencial de accion 39
 MANIFESTACIONES CLINICAS
Tetania
Trastorno caracterizado por un aumento en la excitabilidad de los nervios

Parestesias Espasmos musculares

Espasmos carpopedales

Signo de Chvostek Signo de Trousseau

40
 MANIFESTACIONES CLINICAS
Arritmias cardiacas Convulsiones
Se define como latidos anormales del corazón,
Definicion: Alteraciones electricas repetinas y
ya sean irregulares, demasiado rápidos o
no controladas del cerebro
lentos

41
 CAMBIOS MORFOLÓGICOS
Generalmente no son apreciables, pero pueden incluir:

Cataratas Anomalías dentales

Calcificación de los
ganglios cerebrales

42
 Bibliografia
1. Ortiz PL, Valdés XS, Rivera BF, Pérez ER. Homeostasis de calcio y función
cardiovascular. Implicaciones Anestésicas. Rev Mex Anestesiol. 2003;26(2):87–100.

2. Robbibs y Cotran, “Patología Estructural y Funcional”, 9°Edición, Elsevier Saunders

4. Langman, Sadler- Embriología Médica, 11° Edición, Ed. Lippincott

Williams & Wilkins.

5. Ross, M; Kaye, G.; Paulina, W. Histología. 6° Edición, Ed. Panamericana

6. Moore, K. L., Agur, A. M., & Dalley, A. F. (2015). Fundamentos de Anatomía con
orientación clínica (5a. ed. --.). Barcelona: Wolters Kluwer.

43
¡Muchas gracias!

44