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Libreta Del Saber2
Libreta Del Saber2
1) CÁLCULOS (2)
2) CRECIMIENTO Y DESARROLLO (5)
3) NUTRICIÓN (6)
4) NEONATOLOGÍA (9)
5) LÍQUIDOS Y ELECTRÓLITOS (13)
6) CIRUGÍA (16)
7) INFECTOLOGÍA (21)
8) HEMATOLOGÍA (24)
9) CARDIOLOGÍA (25)
10) ENDOCRINOLOGÍA (28)
11) TERAPIA INTENSIVA (33)
12) URGENCIAS (39)
13) NEFROLOGÍA (42)
14) ONCOLOGÍA (44)
15) NEUMOLOGÍA (48)
16) REUMATOLOGÍA (50)
17) NEUROLOGÍA (53)
18) ORTOPEDIA (56)
19) DERMATOLOGÍA (57)
20) MEDICAMENTOS FRECUENTES (59)
Comentarios y sugerencias:
jrbne01@gmail.com
CÁLCULOS REQUERIMIENTOS HÍDRICOS
( )( ) Vel.
<10kg PESO Líquidos Acumulado
Infusión
( )( ) Primeros
100 ml/kg/24h 4 ml/kg/hr 100 mlkg
>10kg 10kg
c/kg del 1000 + 50
50 ml/kg/24h 2 ml/kg/hr
11 al 20 mlkg
SOLUCIONES DE BASE c/kg extra 1500 + 20
20 ml/kg/24h 1 ml/kg/hr
a 20 mlkg
<10kg: se calcula por kg (150/6/3/3/100/50)
>10kg: se calcula por m2 (1500/60/30/30/100/50) NL: 120-150mlkgd/1200-1500mlm2sc
(Liquidos/Glucosa/Na/K) CARDIOPATA/NEFROPATA: 60-100mlkgd/600-
1000mlm2scd
1. GLUCOSA: ALTAS: >180mlkgd/>1800mlm2scd
( )( )( )( )
Por kg: glucosa 50%: Requerimientos <10kg >10kg
RNPT: 4-8
( )( )( )( ) Glu (gkmin) RN: 2-4 60-80
Por m2: glucosa 50%: Pre/escolar: 3-6
Na (mEq) 2-5 20-50
** SG 50%: 2 / SG 10%: 10/ SG 5%: 20
K (mEq) 2-5 20-50
Ca (mg) 50-200
2. SODIO: Mg (mg) 25-50
[
( )( )( )
] P (mg) 30-50
[ ]
**Presentación: 100mg en 1ml (dar máximo 1gr)
5. MAGNESIO:
( )( ) Cantidad de glucosa que indicaremos:
[ ]
( )( )( )
[ ]
**Presentación: 200mg en 1ml
LÍQUIDOS EN EL NEONATO
REQUERIMIENTOS CALÓRICOS
b. Calcular polvo 1onza = 1 medida (4.3gr de Proteínas 0.012 gr 0.014 gr 0.015 gr 0.016 gr
polvo) -- (estándar de la fórmula de inicio Nan)
Ejem. (1.75 oz = 8 grs de polvo)
FORMULA FPP [24 FPP [26 FPP [28
PREMATURO KCal/onza] KCal/onza] KCal/onza]
3. Desplazamiento: (grs polvo) (0.77 constante de
Medida 5.37 gr 5.81 gr 6.26 gr
desplazamiento x gramo)
Ejem. (9.2)(0.77)= 6 ml Kcal 0.8 Kcal/ml 0.86 Kcal/ml 0.93 Kcal/ml
VELOCIDAD DE CRECIMIENTO
1 año 25 cm/a
1-2 años 12.5 cm/a
2-5 años 11.5-5.5 cm/a
5-9 años 4-7 cm/a
Pubertad 7-12 cm/a
TALLA DIANA:
Mujer: 0.718 x TMF + 44.6
Hombre: 0.718 x 57.6
NUTRICIÓN
11. Multivitamínico
1. Calcular el volumen total Requerimiento para la edad
< 20kg: ml x peso = Volumen total
2
> 20kg: ml x m sc = Volumen total 12. Heparina:
NPR real / peso / 24h (no mayor a 5UIkghr)
2. Calcular el volumen lípidos
Indicación x peso = gr de lípidos
gr de lípidos x 5 = ml de lípidos PRESENTACIÓN DE ELEMENTO DE NPT
Glucosa SG50%, 10%, 5%
3. Volumen real Lípidos Lipofundin 20%/Intralipid 20%
Volumen total – ml de lípidos = volumen real Na NaCL17.7% (3.4mEq/ml)
K KCL 4:1, KPO4 2:1
4. Dextrosa P KPO4 1mOsm:1.1ml / 1ml :30mg
a) mgkg Indicación (mg/kg de dextrosa x pesox 1.44) Ca 1gr:10ml
gr de dextrosa x 2 = ml de dextrosa Mg 1gr:10ml
Neonato >3 kg: 3ml
b) % Porcentaje indicado o requerido al Vol Real MVI lactante 3-10 g: 5ml
Escolar >10kg: 10ml
Volumen real x porcentaje
Heparina 1 U/ml
Ejemplo: Indicación dextrosa al 15% en volumen real: 540ml
540 x 0.15= 81gr = gr de dextrosa
gr de dextrosa x 2 = ml de dextrosa
RELACIONES NPT
5. Proteínas
a) mgkg Indicación x peso = gr de proteinas RCP: Relación Calórica Proteica
gr de proteinas x 10 = ml de proteínas Calorias totales / gr proteínas (no > de 20 a 40)
Ejemplo: Indicación proteínas al 4% en Volumen real: 540ml RCNP: Relación Calórica No Proteica
540 x 0.04= 21.6gr = gr de proteínas
gr de proteínas x 102 = ml de proteínas Cal de carbohidratos+Cal Lipidos/Gasto nitrogenado
(no > a 300).
Gasto nitrgenado: Gr de Proteinas / 6.25
6. Cloruro de Sodio
2
Indicación por peso (Na) o Indicación x m sc = mEqNa
Para pasar de mEq a ml: mEqNa/3 = ml de Na LÍMITES DE ELECTROLITOS
=0.75 x %prots x VolNPT (L)
7. Potasio 1.5
a) Calcular el potasio que se requiere = mEq Ca y Mg 20
2
Indicación x peso o m sc = requerimiento de K Na y K 160
El K se pasa por KCL y KPO4
CICLADO NPT
b) Fosfato de Postasio Vol total → 90%
(12 mmol x Volumen real /1.1) / 1000 = ml de KPO4
→ 10% → 70%/60%
Para pasar de ml a mEq: ml KPO4 x 2 = mEq de K
→ 30%/40%
(Porque 1ml de KPO4 = 2 mEq de K)
Calcular GKM y vigilar que no sean cambios
c) Cloruro de potasio drásticos
Requerimiento de K – mEq de KPO4 = mEq de KCL
Pasar de mEq de KCL a ml: mEq KCL /4 = mlKCL
(Porque 1ml de KCL = 4 mEq de K)
8. Gluconato de Calcio
Indicación en mg x peso /100 = ml de Gluc de Ca
ml de Gluc de Ca x 0.465 = mEq de Ca
SOBREPESO Y OBESIDAD LINEAMIENTOS DEL PACIENTE CON ESTREÑIMIENTO
p 90-97 = Sobrepeso
p >97 = Obesidad
p >99 = Obesidad mórbida SI NO
Res, Cerdo, Carnero,
Embutidos, carnes
IMC: I- 25-30 ICC: Mujer >0.8 CARNES Ternera, Visceras,
secas, pollo
Pescado
II- 30-40 Hombre >0.9
Uva, Ciruela, Mango,
III- >40 Pliegues: Mujer >p 85 Sandia, Tamarindo,
Hombre >p95 Mamey, Durazno,
Manzana, Pero,
RECOMENDACIONES FRUTAS
Meon, Papaya,
Tuna Platano,
-Nada entre comidas Chirimoya, Datil,
Guayaba, Tejocote
Fresa, Piña, Jamaica,
-No repetir platos Higos Y Todos Los
-Abundantes líquidos Citricos
-Planear alimentos “All Bran”, Galletas
-Ejercicio diario (20mins, hasta sudar) De Avena, Salvado,
Arroz, Pan Blanco,
Pan Integral, Pan
-Evitar refrescos y jugos indutrializados CEREALES Sopa De Pasta,
Multigrano, Fibra
*Dar citas frecuentes (mejora apego y adaptación) Galletas
Max, Mermelada De
Frutas Permitidas
Acelgas, Calabaza,
SINDROME METABÓLICO- Criterios Nopales, Col,
Coliflor, Chicharos,
-Alteración de Carbohidratos (>100mg/dL)
Habas, Quelites,
-Hipertrigliceridemia Papa, Zanahoria,
VEGETALES Elote, Lechuga,
Camote, Yuka
-↓HDL Alcachofa,Verdolaga,
-HAS >p90 Betabel, Ejotes,
-ICC >p75 Pepinos, Berenjenas,
Calabazas, Espinacas
Lentejas, Garbanzo,
INDICACIÓN QUIRURGICA LEGUMINOSAS Alberjon, Haba,
-IMC >40 o >35 + comorbilidad Maíz, Alubias, Frijol
-Ausencia de enfermedad endócrina Máximo dos
LACTEOS
-Control >18meses sin éxito raciones al día
-Actitud positiva a la cirugía
NEONATOLOGÍA INDICACIONES DE FOTOTERAPIA EN NIÑOS A TERMINO
SANOS
HIDROPS FETAL
Ascitis
Derrame pleural Placenta se envía a
Derrame pericárdico patología
Edema generalizado
Polihidramnios
LÍQUIDOS Y ELECTRÓLITOS Na↓: HIPONATREMIA
Benadryl…………10ml
Mg↑: HIPERMAGNESEMIA Pepto Bismol….20ml
Diálisis
Xilocaína…………1ml
1mg : mmol
Nistatina………..1ml
Na: 0.23 K 0.39
Sucralfato………500mg (1tab)
Cl: 0.39 P 0.31
VIDA SUERO ORAL
HCO3
-déficit de base o -déficit de HCO3 Na……………….90 mmol/L
CORRECCION K………………….20 mmol/L
1) Δ(max 10) x 0.3 x peso *neonato+ HCO3…………..30 mmol/L
Δ(max 10) x 0.6 x peso *niños+ Citratos……….10 mmoml/L
2) Px estable: Cl…………………80 mmol/L
SI → ½ en 8hrs, ½ en 16 hrs Osmolaridad……310 mOsm
NO → ½ en 1hr, ½ en 4-8 hrs
°Diluido 1:1 hasta 1:8
°NaHCO3 → 1ml:1mEq DIARREAS-REHIDRATACIÓN ORAL
APORTE
Solucion de citratos con K=2mEq/ml PLAN A: VSO a libre demanda o
Solución de citratos sin K = 1mEq/ml 75ml (5ml/kg) con c/vómito o evacuación
Solución de bicarbonatos = 1mEq/ml Dieta normal
1ml = 30mg
VÓMITO
G astrointestinal
I nfecciosa
N eurológica
O bstructiva
R enal
T óxicos
O tros
M etabólicas
E ndocrinológicas
SOLUCION HARTMANN
Na 132 mEq/L K 4 mEq/L
Cl 106 mEq/L Lactato 28mg
DEFICITS
Agua ((Na actual-Na ideal) x ACT) / 140
ALBUMINA
0.5-1grkgdo
INDICACIONES
Ascitis
Reemplazo de líquidos (coloide)
Mantener P oncótica
Hipoalbuminemia (¿? Quemados)
Transportador – Buffer (medicamentos)
Inhibe agregación plaquetaria
Redistribución de líquidos
o Osmótico
o Diálisis
o Mejorar oxigenación
CIRUGIA GENERAL ABDOMEN AGUDO
INDICACIONES DE TRANSPLANTE
-Atresia de vías biliares
-Enfermedad metabólica = ↓α-1-antitripsina
=Tirosinemia
=Enfermedad de Wilson
-Necrosis hepática aguda
-Hipoplasia biliar (Sx Alagille)
-Hepatitis autoinmune
-Tumores (hepatoblastoma) CLASIFICACIONES PRONÓSTICAS:
-Hepatitis neonatal
-Fibrosis quística WATERSTON
-Colangitis esclerosante
-Fibrosis hepática congénita A = >2500gr, sano (Sobrevida 95%)
B1 = 1800-2500gr, sano (sobrevida 68%)
PANCREATITIS B2 = >2500gr, con neumopatía
C1 = <1800gr, sano
RANSON PARA NIÑOS (Cx) C2 = <2500gr, con neumopatía (sobrevida 6%)
Leucocitos >24,000
Glucosa >200 SPITZ
3 o + = PANCREATITIS
Calcio <8
AGUDA I Peso >1500gr sin cardiopatía (97% sobrevida)
DHL >350
II Peso <1500gr Ó con cardiopatía (59%)
PaO2 260mmHg
III Peso <1500gr Y cardiopatía (22%)
↓Hct >10% en 24hrs
↓BUN >5 en 24hrs
MONTREAL
BALTAZAR (TAC) Dep. Malforma- Sobrevida
A = normal ventilador ciones
B = edema peripancreático I (Bajo No No/menores 95%
C = edema de grasa peripancreática riesgo) No Graves 90-95%
D = colección líquida única Si No/menores 100%
E = 2 o + colecciones o aire retroperitoneal II (Alto No/si Graves que 20%
riesgo) Si amenazan 37%
SANGRADO DE TUBO DIGESETIVO ALTO- MEDIDAS Tx vida
Sucralfato 50-100mgkgd (3 dosis)
Omeprazol 1mgkgdo
Octreótide 5mgkgdo c/8hrs
1-1.5mgkghr
ATRESIA INTESTINAL ENCEFALOPATÍA HEPATICA
I letargo, euforia, alteración ciclo sueño-vigilia
Tipo I: Membrana intestinal (20%) Problemas al dibujo
Tipo II: Cordon fibroso (35%) EEG normal
Tipo IIIa: Atresia con defecto en “V” (>35%) II Somnoliencia, alteraciones de comportamiento,
Tipo IIIb: Cascara de manzana agitación, desorientación
Tipo IV: Multiple (5%) Asterixis, olor, incontinencia
EEG = anormal, ondas θ lentas
III Estupor, confusión, incoherencia
Asterixis, hiperreflexia, rigidez
EEG= anormal, ondas trifásicas
IV Coma
IVa responde
IVb no responde
Arreflexia, flacidez
EEG = lento anormal, ondas δ, silencio cortical
CHILD - PUGH
1 2 3
Ascitis x leve Moderada
Bilis <2 2-3 >3
Albumina >3.5 2.8-3.5 <2.8
TP (+ ctl) 1-3 4-6 >6
INR <1.8 1.8-2.3 >2.3
Encefalopatía no I-II III-IV
A = 5-6 puntos = COMPENSADA
B = 7-9 puntos = COMPROMISO FUNCIONAL
C = 10-15 puntos = DESCOMPENSADA
SINDROME DE INTESTINO IRRITABLE
CRITERIOS DE ROMA II
Sobrevida 1 año 2 años
G4 Defecación A 100% 85%
B 80% 60%
G4a dizquezia C 45% 35%
<6 meses, 10 mins con esfuerzo y llanto
FALLA HEPATICA FULMINANTE
G4b Constipación funcional <8 semanas de duración
12 semanas con Bristol 1 o 2 No lesión hepática crónica
Sin enfermedad estructural TP >15 o INR > 1.5 que no mejora con Vit K y se
acompaña de encefalopatía
G4c Retención funcional fecal Ó TP >20 o INR >2
Infancia a 16 años HIPERAGUDA: < 7 días
3 meses de gran diámetro <2 veces x semana AGUDA: 8-28 días
Postura retentiva SUBAGUDA: 29-60 días
Manchado, irritabilidad, dolor, hiporexia, saciedad CRÓNICA: >60 días
ESTUDIO
FASE I = BH, PFH, ES, PFR, gaso, Rx tórax/abd, tamiz,
cultivos.
FASE II = imagen, serología, α-1-antitripsina, inmuno
FASE III = Bx hígado o ganglio, AMO
1) Con fiebre: Hepatitis
2) Con anemia: hemato, reuma, neoplásico
3) Con fiebre y anemia: infección sistémica
4) Sin fiebre ni anemia: congestión, depósito
BAZO NORMAL
Lactante……..2cm
<6m………..<1cm
ESPLENOMEGALIA MASIVA
Leshmaniasis Leucemia/Linfoma
Paludismo Histiocitosis de células
Talasemia de Langerhans
REFLUJO VESICOURETERAL
I Ureter no dilatado
II Dilatación hasta Pelvis renal unilateral
III Dilatación ligera a moderada bilateral y
tortuosidad unilateral
IV Tortuosidad bilatreral
INFECTOLOGÍA
DILUCIONES DE ANTIBIÓTICOS
SINDROME DE RESPUESTA INFLAMATORIA
SISTEMICA (SRIS) ATB perif central Infusión
Al menos 2 de los siguientes 4 criterios (uno de Aciclovir 7 10 1-3hr
ellos debe ser temperatura o recuento Amikacina 5 5 1hr
leucocitario anormal) Ampicilina 50 5 <10mgkgm
1. Temperatura central > 38,5°C o < 36°C Amoxi-Clav 10
2. Taquicardia > 2 DS sobre el valor normal o Anfotericina B 0.1 2 2-10hr
bradicardia p < 10 (en ausencia de estímulos Azitromicina 1-2hr
externos, medicamentos crónicos o estímulos Caspofungina 0.47 0.47 1hr
dolorosos). Cefalotina 20 60
3. Taquipnea > 2DS sobre el valor normal o Cefazolina 125 40 <6mgkgm
ventilación mecánica en un proceso agudo Cefepime 40 40 30min
4. Leucocitosis o leucopenia según edad o > 10% Cefotaxima 60 200 <10mgkgm
de formas inmaduras Ceftazidima 60 200 <10mgkgm
Ceftriaxona 50 100 <10mgkgm
SEPSIS Cefuroxime 50 50 <10mgkgm
SRIS en la presencia de infección sospechada o Claritromicina 5 10
probada causada por cualquier patógeno o Ciprofloxacina 18 18 15-30min
síndrome clínico asociado a alta probabilidad de Cloranfenicol 50 100 30min
infección. La evidencia de infección incluye Dicloxacilina 50 100
hallazgos positivos al examen físico, de Fluconazol 2 2 <3mgkgm
laboratorio o de imágenes. Ganciclovir 10 10 1hr
Gentamicina 40 40 30min
SEPSIS SEVERA Imipenem 5 5 30-60min
Sepsis más uno de los siguientes: disfunción
Linezolid 2 2 30-120min
cardiovascular o síndrome de distress
Meropenem 50 50 15-30min
respiratorio agudo o dos o más disfuncionesde
Metronidazol 5 8 1hr
órganos diferentes a los primeros.
Disfunción cardiovascular: tras administración de fluidos
Peni G Cristalina 1 millon/ml 15-30min
isotónicos ≥ 40 ml/kg en 1 h: Pipera-Tazo 20 65 90min
1. Presión arterial < p5 para su edad o PAS < 2SD por debajo Rifampicina 3 1-2hr
de normal para su edad ó Teicoplanina 50
2. Necesidad de drogas vasoactivas para mantener PA en
rango normal ó TMP-SMX 1 1.6 1hr
3. Dos de los siguientes: A). Inexplicable acidosis metabólica: Vancomicina 5 5 1hr
déficit de base < 5 mEq/L B). Incremento de lactato arterial
> 2 veces por encima del normal C). Oliguria < 0,5 ml/kg/h
D) Llene capilar > 5”, D). Grad. de T° central-periférica > 3°C
Disfunción respiratoria: 1. PaO2/FiO2 < 300, sin cardiopatía OSELTAMIVIR
cianótica o enfermedad pulmonar previas ó PaCO2 > 65 <3 meses 12mg c/12hrs
mmHg (o 20 mmHg sobre la PaCO2 basal) ó 3. Necesidad de 3-5 meses 20mg c/12hrs
> 50% de FiO2 para SatO2 > 92%
6-11 meses 25mg c/12hrs
Disfunción neurológica: Glasgow ≤ 11 o cambio brusco con
descenso de ≥ 3 puntos desde un Score basal anormal. 1-6 años <15kg 30mg c/12hrs
Disfunción hematológica: Recuento plaquetario < 7-9 años 15-23kg 45mg c/12hrs
80.000/mm3 o descenso del 50% del valor previo anterior a 10-12 años 24-40kg 60mg c/12hrs
3 últimos días (en pacientes crónicos hemato-oncológicos) o
INR normalizada > 2
13-18 años >40kg 75mg c/12hrs
Disfunción renal: Creatinina sérica ≥ 2 veces por encima del
límite para su edad o el doble de la basal CELULITIS ORBITARIA CHANDLER
Disfunción hepática: Bilirrubina total ≥ 4 mg/dl (no en I Preseptal
neonatos) o ALT 2 veces por encima del límite normal para
su edad.
II Orbitaria
III Superióstico
SHOCK SÉPTICO
Sepsis más disfunción cardiovascular IV Absceso orbitario
V Trombosis del Seno Cavernoso
TRASUDADO / EXUDADO
MUCOSITIS TRASUDADO EXUDADO
I Eritema, dolor moderado, úlceras no dolorosas Densidad <1.016 >1.016
II Eritema + edema, úlceras dolorosas, come todo Proteínas <3 >3
III Eritema + úlceras dolorosas, disfagia a sólidos Liq:suero <0.5 >0.5
IV Eritema + úlceras con necrosis, disfagia a DHL <200 >200
líquidos Liq:suero <0.6 >0.6
Leucocitos <1,000 >1,000
Hematíes <10,000 >10,000
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO Glucosa = suero Variable (<suero)
pH 7.4-7.5 <7.4
Insuficiencia cardiaca, Maligno, Tb,
CRITERIOS renal, hepática, Neumonía, TEP, Ig,
>38.5°C en varias ocasiones por >3 semanas hipoproteinemia, Sx pancreatitis, micótico
Meigs
BH, EGO, Rx normal
Previamente sano LCR
>2 semanas de estudio como paciente externo Glu Prot Leu Dif Gram
>1 semana de estudio intrahospitalario mg/dL g/dL X103
CAUSAS: 56% infecciosas, 30-120 3-15 <0.03 No PMN No
RN sano
10-15% enfermedades de tejido conectivo, 40-80 2-4 <0.01 No PMN No
Sano
neoplasia <½ sérico >10 >1 50% PMN Si
Bacter
HOSPITALIZAR: Vigilar patrón febril <48hr: >50% PMN
Viral >½ sérico 4-6 0.05-0.5 Variable
Antecedentes: AHF, viajes, fármacos, >48hr: <50% PMN
TAM NEONATO
TAM = peso x 5 + 30 ±10 FLUJO FLUJO
MEZCLA
PULMONAR PULMONAR OBSTRUCTIVAS
FR = 40-60 rpm AUMENTADO DISMINUIDO
SANGUÍNEA
FC = 80-180 lpm Transposición
Tetralogía Estenosis
CIA De Grandes
De Fallot Aórtica
Vasos
RNT = 48-61 sistólica / 24-53 diastólica
Atresia De Coartación Conducto
42 ±20 TAM CIV
Tricúspide Aortica Arterioso
Conducto
HAS Atresia Cardiomiopatía Ventrículo
Arterioso
Pulmonar Hipertrófica Unico
PREHAS = tas o TAD p90-95 Persistente
Drenaje Drenaje
Est I = TAS o TAD >p95 Anómalo Anomalía De Estenosis Anómalo
Est II = TAS o TAD >5mmHg >p95 Pulmonar Ebstein Pulmonar Pulmonar
Total Total
URGENCIA O EMERGENCIA: Canal Atresia
Atriventricular Tricúspide
TAS o TAD >5mmHg >p95 + síntomas
(cefalea, vómitos, CC o encefalopatía)
TRONCO ARTERIOSO
I origen común
II sin tronco pulmonar: las ramas pulmonares nacen de
la aorta en posición posterior
III arterias pulmonares nacen de lo lateral del tronco
arterioso
IV arterias pulmonares nacen lateral de la aorta
Pseudotronco Fallot extremo (atresia pulmonar
completa)
ATRESIA AORTICA
IA con atresia mitral
IB mitral normal
IIA CIV + atresia mitral
IIB CIV + mitral normal
TALLA DIANA
HIPOGLUCEMIA <40md/dL Mujer: 0.718 + TMF + 44.6
CORREGIR: Hombre: 0.718 + TMF + 57.6
-Neonato = 200mgkgdo (SG10% = 2mlkg)
-Otros = 0.5-1grkgdo (SG10% = 5-10mlkg) ESTEROIDES
GCT MCT Dosis t1/2
GLAMP Cortisona 0.8 x100 ++ 25 C
Insulina en infusión 10-120mU/m2/min Dexa 25-30 1.5- 0 0.75 L
3.75
Glucosa 20% = 5-5.5mmol/L 10 +++++ 0 I
Fludro
= >7.5 mg/min → sensible 1 100 ++ 20 C
Hidro
= 4-7.5 mg/min → tolerancia a glucosa alterada
Metil 5 15-20 0 4 I
= <4 mg/min → resistente
PDSN 4 20-25 + 5 I
PDN 4 25 + 5 I
Consumo de O2
VO2 = IC x DAVO2 x 10 = NL 120-200
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
I ↓O2, normo o ↓CO2
ETIOL: ↓FiO2, corto circuitos
II ↓O2, ↑CO2
ETIOL: hiperventilación
I = restrictivo II = Obstructivo
O2 suplementario
CPAP
Ventilación mecánica
HIPOXEMIA PaO2 < 60mmHg
↓PAO2 (↓FiO2, ↓PB, Hipoventilación) AMINAS Y OTROS
Alteración de ifusión
Alt V/Q DOBUTAMINA:
PvO2 Baja β1 (predominante): ↑FC, ↑ Contractilidad
β2: ↑FC, produce vasodilatación
α1: efecto bloqueante alfa, ↑ vasodilatación
ALTA FRECUENCIA
DOSIS: 5-10 mcg/kg/min (tope 20mcgkgmin)
INDICACIONES
ml= (peso) (dosis) (1440) (1ml = 12.5mg)
Fracaso ventilatorio normal 12500
→FiO2 100% →IO2 > 12 x > 6hrs Aforar a 24ml y pasar 1ml/hr ((1ml = 5mcg)
→PAM >30 →P al tope
Sx Fuga de aire
Neumonía NOREPINEFRINA:
Herniandiafragmática α:↑ tono del musculo liso / β1: ↑FC, ↑ Contractilidad / Uso
Hipoplasia pulmonar en choque caliente
SAM DOSIS: 0.1mcgkgmin
ml= (peso)(dosis) (1440) (1ml=1mg)
CONTRAINDICACIONES 1000
Alteración hemodinámica
Status epiléptico DOPAMINA:
δ: 2-4mcgkgmin (Vasodilatación renal/esplacnica)
Hemorragia Intraventricular β: 5-10 mcgkgmin (Inotropismo / vasodilatador periférico)
RN <24 SDG, <500gr α: 10-20mcgkgmin (Vasopresor / vasoconstricción)
Malformaciones congénitas mayores DOSIS: 1-10mcgkgmin
ml= (peso) (dosis) (1440) (1ml = 5mg)
BUENA EVOLUCION 40,000
Corrige problema de base
FiO2 40-60% ADRENALINA:
Amplitud <30 Catecolamina, vasopresor, vasoconstrictor, inotropico
β1- β2: 0.05 -0.03 mcgkgmin
Paw 10-12 cmH2O α: 0.4 mcgkgmin
DOSIS: 0.1-3mcgkgmin
ml= (peso) (dosis) (1440) (1ml = 1mg)
PARÁMETROS ALTA FRECUENCIA 1000
OSCILATORIA: Modificas FiO2 y Paw
EN JETH: Modificas Hz y amplitud (1/α) MILRINONA:
HZ: 1 Hz = 60 rpm Inhibidor de la fosfodiesterasa aIII --- Inodilatador (↑ Contractilidad,
<1kg 15 Hz ↓Pregarga y poscarga, por relajación de músculo liso vascular)
1-2 kg 13-14 Hz DOSIS: 0.3- 0.5-1 mcgkgmin
2-3 kg 11-12 Hz ml= (peso) (dosis) (1440) (1ml = 1mg)
>3kg 10 Hz 1000
Paw: 1-2 cmH2O por arriba de PAM en Vent
convencional LEVOSIMENDAN:
Aumentar de 1-2 cmH2O Inotropico /Inodilatador.↑ Sensibilidad del Ca a las prot. Contractiles
FLUJO: 18-20 L/min DOSIS: 0.05 - 0.1mcgkgmin (carga: 6-12mcgkg en 10min)
AMPLITUD: desplazamiento del aire ml= (peso) (dosis) (1440) (1ml = 2.5mg)
10cmH2O por arriba de PIP en Vent convencional 2500
TI: 33%
FiO2: 100% (menos si no hay hipoxemia) ISOPROTERENOL:
DOSIS: 0.05 - 1.5 mcgkgmin
CONSTANTE DE TIEMPO: tiempo necesario para
ml= (Peso) (dosis) (1440) (1ml = 200mcg)
llenar con suficiente presión el 63% de la vía aérea 200
2 constantes de tiempo: 86%
3 constantes de tiempo: 95% ATROPINA:
4 constantes de tiempo: 98% DOSIS: 0.01-0.02mgkgmin (max 1mg)
HEMATOLOGICA: Hb <5 Leucocitos <3,000
SEDANTES Plaquetas <80,000 o ↓ el 50%
RENAL: Crea >2x NL BUN >100
MIDAZOLAM: HEPATICO: Bilis Totales >3 Transaminasemia
Benzodiacepina (hipnotico, sedante y anticonvulsivante)
DOSIS: 100-200 mcg/kg/do (bolo)
2-4mcg/kg/min (infusión) CHOQUE SEPTICO
ml= (peso) (dosis) (1440) pp 1ml/hr Disfunción cardiovascular (no revierte con 3 cargas 20ml/kg)
*1000 (*en HIM entre 5000) METAS DE TRATAMIENTO: TA, Reserva Venosa >70%
RAMSAY (sedación)
CHOQUE 1. Ansioso, agitado
SRIS 2. Cooperator, orientado, tranquilo
Temperatura <36°C o > 38.5°C 3. Obedece órdenes solamente
Leucocitos ↑ o ↓ de percentilas (3,000-12,000) 4. Respuesta alta a la luz, sonido
↑FC 2 DE de percentil 50 x 2-4 hrs 5. Respuesta lenta a luz, sonido
↑FR >60 rpm 6. No respuesta
ENEMA
1oz shampoo
10ml aceite
300ml agua
1 pizca sal
DOSIS: 20ml/kg/do
ESTENOSIS LARINGEA
I <50%
II 51-70%
III 71-99%
IV TOTAL
NEFROLOGÍA BUN >150 (o menos si el aumento es rápido)
Desequilibrio Ca/P (hipocalcemia con tetania)
Toxina o tóxico dializable (lactato, amonio, alcohol,
ACIDOSIS TUBULAR RENAL barbitúrico, etilenglicol)
Ac úrico >10
FeBi = CO2t orina Cre orina x 100 P >10
CO2t plasma Cre plasma Edema pulmonar o escrotal
TUBULOPATÍAS
-proteinuria >40mgm2schr o
-índice urinario Proteinas/creatinina >2
*índice osmolar U osm
P osm
LACTANTE = 50-600 mOsm/kg
NIÑO = 50-1,400 mOsm/kg
U osm > P osm = diuresis de solutos
U osm < P osm = >750
= <750 : ADH
FANCONI
-aminoácidos -P -Glucosa (70gr)
HIDRONEFROSIS
I = Ligera separación
II = separación evidente, confinado al borde renal
III = separación amplia, pelvis dilatada fiera del borde
renal, cálices dilatados uniformemente
IV = mayor dilatación de la pelvis y los cálices (los cálices
pueden verse convexos)
GAMMAGRAFIA RENAL
MAG-3: acido intercaptoacetil triglicenia = excreción
tubular
DMSA: ac. Dimercaprosuccínico = cortical
DTPA: ac tetapentoacético = Filtración glomerular
ONCOLOGÍA M4eo = con eosinófilos anormales - t(16:16)
M5 = MONOBLASTICA- t(9:11)
M5B = MONOCITICA DIFERENCIADA- t(6:9)
LEUCEMIAS M6 = ERITROLEUCEMIA
DX: Médula Ósea con 20% de infiltración M7= MEGACARIOBLÁSTICA - t(3:3)
Incluye fibrosis, esplenomegalia, ausencia de MPX
ALTO RIESGO (mieloperoxidasa), esterasa plaquetaria +
EDAD: LLA <1 año o >10 años Alteración cromosómica : Sx Down, t(1:22)
LMA <2 añños o >15 años
ESQUEMA QUIMIOTERAPOA LMA
Hiperleucocitosis >100,000
Citogenética
NO PROMIELOCÍTICA
Genopatías, Sx genéticos
1) INDUCCIÓN A LA REMISIÓN = Ara-C, Etopósido,
Aneuploidías
(VP16), Antracíclicos
Inmunofenotipo Disminuir carga tumoral, restaurar hematopoiesis
Infiltración a órgano blanco 2) INTENSIVO = Erradicación de enfermedad mínima
SNC Testículo/ovario Mediastino residual (EMR)
Mala respuesta a esteroide 3) POST-REMISIÓN = consolidación e intensificación
Día 21 en LLA, día 15 en LMA 4) TPH vs MANTENIMIENTO = 5-9 ciclos
PROMIELOCITICA
HIPERLEUCOCITOSIS ATRA, ↓Ara-C, ↑antracíclicos
>100,000 leucocitos al diagnóstico RESPUESTA A TRATAMIENTO
LEUCOFÉRESIS: -M1 a los 15 días (<5% blastos)
LLA: >300,000 ->20% celularidad
LMA: >150,000 (200,000) -NT >1,500
-Plaqs >100,000
** Se toma al terminar inducción
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA **Una vez remitido, idealmente TCPH alogénica vs
mantenimiento
L1 = células pequeñas, núcleo grande
L2 = Células grandes, núcleo grande
L3 = células grandes, núcleo grande basófilo QUIMIOTERAPIA INTRATECAL
<1 año 1-3 años >3 años
INMUNOFENOTIPO MTX 6mg 8mg 12mg
CD+ si es >30% Ara-C 20mg 25mg 40mg
2,3,5,7, Cel T = MALO
Dexa 0.6mg 0.8mg 1mg
13,15,33 = MALO
12,19,22, Cel B = Bueno
RECAIDA A SNC
CITOGENETICA
1 = Sin blastos en SNC
Alt numérica, ↓ o ↑ diploide, estructurales = MALO
2 = <5 células con blastos
INDICE DNA
3 = >5 células con blastos y/o síntomas
DNA blasto / DNA normal = 1.1-2 (< o > es MALO)
RECAÍDA A MO
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (FAB)
M0 Sin blastos
M1 <5% blastos
M0 = no diferenciada (mínima)
M1 = Sin maduración - t(3:3) M2 5-10% blastos*
M2 = con maduración - t(8:21) M3 >11% blastos*
M3 = PROMIELICÍTICA *Recaída
Hipergranular - t(15:17); t(5:17)
M3V = Con microgránulos - t(11:17)
M4 = MIELOMONOCITICA - t(3:3)
TINCIONES LMA
TUMOR DE WILMS
PASS = glucógeno I Límitado a cápsula renal
MPX (mieloperoxidasa) = gránulos mieloides II Invade la cápsula renal
(-) en M0, M6, M7, (±) en M2, M5, (+) resto III Invasión abdominal
BASTONES AUER = (+) M2, M3, M5 Ganglios
SUDAN NEGRO = lípidos, (+) en M4-7 Trombosis de vena Renal
ESTERASA = granulocitos, (+) en M3-5 IV Metástasis hematógenas
V Bilateral
ESQUEMA QUIMIOTERAPIA LLA
LISIS TUMORAL
1) VENTANA ESTEROIDEA ↑K →6-72hrs
Dexametasona 6mgm2scdía por 28 días ↑P →24-48hrs
1st 7 días → BH y AMO : >1,000 blastos = Mala resp ↑Ac urico →48-72hrs
<1,000 blastos = Buena resp FACTORES DE RIESGO
2) INDUCCIÓN A LA REMISIÓN Cáncer de alta replicación = LNH Burkitt, Leucemias
Vincristina (VCR) 2mgm2scd IV bolo (max 2g) Insuficiencia Renal
Daunorrubicina (DNR) 30mgm2scd en 1hr Ca/P >60
L-Asparaginasa (L-Aspar) (3 dosis/s) 10,000Um2sc IM AcU/Creat > 1 (NL 0.6-0.75) * en pxs ya con IR
Intratecal (QT-IT) c/sem
MTX, Ara_c, Dexametasona HEMANGIOMAS/LINFANGIOMAS
→BH y AMO 7, 14, 21 y 28 días I Mancha Neonatal
3) INTENSIFICACIÓN = Matar resistencia a fármacos II Capilares Intradérmicos
3 semanas = Etopósido (VP16), Ara-C, MTX semanal A Parcha Salmón
4) CONSOLIDACIÓN B Vino Oporto
3 semanas = ADMTX NIVELES MTX C Angioma Ozaña
AR = 5mgm2scd Hr 20 = 60-80 III Hemangioma Juvenil
RH = 2mgm2scd Hr 42 = <1.0 A Mancha en fresa
Down = 1.5mgm2scd Hr 56 = <0.02 B Hemangioma capilar en fresa
5) MANTENIMIENTO Hr 72 = indetectable C Hemangioma capilar cavernoso
AR: 120 semanas IV Fístula Arterio-venosa
RH: 100 semanas A Hemangioma arterial
MTX 50mgm2scd B Hemangioma gigante
6-mercaptopurina 75mgm2scd V Angioma Cirsoide
Ciclofosfamida (CFM) 300mgm2scd
6) QUIMIOTERAPIAS INTRATECALES = 12 FLUJO BAJO FLUJO ALTO
1 al mes + toma de LCR Capilar Arterial
(16 totales vs RxTx) Telangiectasias A-V
Linfático Combinada
MEDIASTINO Venoso
CÁNCER – DEFINICIÓN
Proliferación anormal
Monoclonal
Anaplasia
Potencial metastásico
BAJO GRADO: anaplasia; 3 mitosis x cpo; sin necrosis
OSTEOSARCOMA
Osteocítico
Osteoblástico
Telangiectásico
CLASIF CARACTERIST TX
I <10mm ATB
paraneumonico
no significativo
II >10mm, glu >40, pH ATB
paraneumonico
significativo, no
>7.2, DHL <1000
complicado
III complicado glu >40, pH 7.0- 7.2, ATB +
leve
DHL >1000 toracocentesis
IV complicado glu <40, pH <7.0, ATB + drenaje
simple
DHL >1000,
gram/cultivo (+)
V complicado glu <40, pH <7.0, ATB + drenaje
complejo
DHL >1000, * fibrinoliticos
Tabicación
VI empiema Pus libre o loculación ATB + drenaje
no complicado
única
VII empiema Pus con loculaciones ATB + drenaje
complicado
múltiples + fibrinolíticos
o decorticación
REUMATOLOGÍA ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL
>6 semanas, artritis, edad >16 años
Acs anticolágena I, II y III
SINDROME ANTIFOSFOLÍPIDO PAUCIARTICULAR = <5 articulaciones
CUADRO CLÍNICO I = ANA (+), niñas <6 años
Trombosis (venosa o arterial) Rodillas, tobillo, codo
Aborto recurrente Iridociclitis crónica (10%)
Trombocitopenia II = Espondiloartropatías
LABORATORIO Niños, HLA-B27 → Uveitis
Anticardiolipinas, anticoagulante lúpico Cintura pélvica, sacroileitis, espondilitis anquilosante
↑adhesión y agregación plaquetaria POLIARTICULAR = >5 articulaciones (FR (+) o (-))
↓Proteína S, antitrombina III Simétrica, desnutrición grave
Acs antifosfolípidos, antimitocontriales, anti-células- Cadera, rodilla, tobillo, codo, muñecas, columna cervical
endoteliales, anti-B2-GP-1 SIMÉTRICA
Fiebre alta Artritis posterior
KAWASAKI Exantema asalmonelado Linfadenopatías
CUADRO CLÍNICO Serositis Hepatoesplenomegalia
Fiebre >5 días Nódulos
4/5 de los siguientes: ENTESITIS: + fiebre, asociada a artritis (Tx MTX/HXCQ)
Cambios en las extremidades
AGUDO: eritema en palmas, plantas y edema
SUBAGUDO: descamación (2-3 semanas) LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
DÉRMICAS: Exantema malar (1) /discoide (2),
Exantema polimorfo
fotosensibilidad
Conjuntivitis bilateral no supurativa
MUCOSITIS: oral indolora (3)
Alteración de cavidad oral = eritema, labios
ARTRITIS: NO EROSIVA Migratoria (4)
partidos, lengua en fresa, inyección difusa y
SEROSITIS: pleuritis, pericarditis, ascitis (5)
faríngea
ALT RENALES: proteinuria, cilindros (6)
OTROS
ALT NEUROLÓGICA: cefalea, apilepsia, ictus, esclerosis
CARDIACO: ICC, miocarditis, pericarditis, insuficiencia
múltiple, corea, parkinsonismo, mielopatía no
valvular
progresiva, meningitis aséptica, depresión, ansiedad,
CORONARIAS: aneurismas
psicosis, demencia, neuropatía (7)
REYNAUD: gangrena periférica
ALT HEMATOLÓGICA: anemia hemolítica, Leucopenia
MUSCULO-ESQUELÉTICO: artritis, artralgia
(<4,200), linfopenia (<1,500), trombocitopemia
GASTROINTESTINAL: diarrea, vómito, dolor abdominal,
(<100,000) (8)
disfunción hepática, hidrops vesicular
ALT INMUNE: anti-DNA (9), anti-LE, Anti-Smith,
SNC: irritabilidad, meningitis aséptica, hipoacusia
Antinuclear (10), VDRL (falso (+))
sensorial
NEFRITIS LÚPICA (11)
GENITOURINARIO: uretritis, meatitis
I normal
OTROS: BCGitis, uveítis anterior, rash descamativo
II Mesangial
LABORATORIOS
III Proliferativa y mesangial
Leucocitosis con neutrofilia, anemia, trombocitosis (>1s)
Segmentaria
↑VSR, ↑PCR
Endotelio-subendotelial
Lípidos anormales, hipoalbuminemia
IV Proliferación mesangial difusa
↓Na
V Membranosa mesangial subepitelial
↑TGO/TGP ↑GGT
Piuria esteril
Pleocitosis LCR
Leucocitosis en liquido sinovial
PURPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA WEGENER 2 de 4 criterios
Sx purpúrico + Plaqs <150,000 Inflamasión nasal y oral
-Ausencia de enfermedad infecciosa Nódulos, infiltrado o cavitaciones en Rx de tórax
-Ausencia de enfermedad sistémica Hematuria macroscópica >5
-Megacariocitos normales o ↑ en MO Bx = Inflamación granulomatosa
TRATAMIENTO: Plaquetas <15,000 Afecta vías respiratorias superiores e inferioresl, renal
IgGIV 1grkgd x 2 días Sc Pulmonar-Renal
IgGIV 0.8grkgd DU Hemorragia alveolar Pulmonar
Prednisona 4mgkgd x 4 días
Prednisona VO 1-2mgkgd x 2-3 semanas DERMATOMIOSITIS (BOHAN-PETER)
Metilprednisolona IV 30mgkgd x 2-3 días 1) Debilidad muscular proximal simétrica
IgAnti-D IV 50-70mgkgd DU (solo pacientes con Rh(+)) 2) ↑enzimas musculares
4 = asegura
3) Cambios EMG de miositis
3= probable
4) Rash (imprescindible)
2= posible
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES 5) BX muscular con miositis
Cefalea temporal POLIMIOSITIS: mismos pero sin rash
↓ pulso de arteria temporal ENFERMEDAD SIN PULSOS
VSG >50mmhr TA inaudible
Anormalidades en la biopsia = infiltrado con Síntomas de vasos que ocluya
mononucleares y granulomatoso Afección Aórtica o ramas principales
GASTROENTERITIS EOSINOFÍLICA
HENOCH-SHÖNLEIN 2 de 4 criterios >15 eosinófilos x campo
<20 años Falta de respuesta a altas dosis de IBP
Púrpura palpable Bx = granulocitos en pHmetría normal
Dolor abdominal arteriolas
TAKAYASU 3 de 6 criterios Respuesta histológica: <5 eos x campo (post a IBP)
<40 años
Claudicación de estreemidades
↓pulso branquial HEPATITIS AUTOINMUNE
Diferencia de presión >10mmHg Movimiento de transaminasas
Soplo en subclavias, aórta abdominal o arterias renales Aumento de Igs
Anormalidades arteriográficas Insuficiencia hepática c/encefalopatía gdo I-II
2-8 semanas
ENFERMEDAD DE WILSON-CRITERIOS
-Ceruloplasmina <20 (nl 20-50)
-Anillos de Kayser-Fleischer
-Cu hepático >250mcg/g (nl <35)
-Cu urinario >100mcg/d o >1.6mmol/d en 24hrs
(nl <50mcg/d o <0.8mmol/d) t1/2: C=corta I=intermedia L=larga
-Radioisotopos = Cu64, Cu67, Cu65 12hr 12-36hr 36-48hr
ANTICUERPOS
BOLO METILPREDNISOLONA= 30mgkgdo
PATRÓN LOCALIZACION ACS CHOQUE = 50mgkgdo
Homogeneo Difusa Anti-DNA, anti- DOSIS PLENA = <30 kg 1-2mgkgd
histonas >30 kg 60mgdia x 4-6 sem c/8hrs
Periférico Anular adyacente a Anti-DNA, - DOSIS ESTRÉS = Prednisona 20mgm2scd
memb nuclear porosita Hidrocortisona 80mgm2scd
Moteado Gránulos finos Anti-Sm, -RNP,
-JoL, -Ro/SS-A, 1mg Prednisolona = 4mg Hidrocortisona
-Scol70 1mg Dexametasona = 40mg Hidrocortisona
Gránulos gruesos Anti-
Centrómero GAMMAGLOBULINA
Nucleolar Nucleolo Anti- 0.1mlkgdo pp 30mins
nucleolares 0.2mlkgdo pp 30mins
Mixto Varuable Combinación 0.3mlkgdo pp 30mins
0.4mlkgdo pp 30mins y hasta terminar
TOLERANCIA INMUNOLOGICA KAWASAKI = 2grkgdo
Generación de anti-auto-anticuerpos
CENTRAL: reconocimiento (MO)
PERIFERICA: eliminación
ANTICUERPOS
Anti-DNA LES
Anti-Histonas LES-like, ARJ
Anti-Sm LES
Anti-RNP Enf Mixta Tej Conectivo, LES
Anti-Hol Polimiositis, enfermedad
pulmonar intersticial
Anti-Ro/SS-A Sjögren
Anti-Scol70 Esclerosis sistémica difusa
Anti-centromero CREST (esclerosis sistémica
limitada)
Anti-nucleolar Esclerosis sistémica
ESTEROIDES
VIGILAR ELECTROENCEFALOPATÍA
PaO2 >60mmHg Onda Delta 1-3 x segundo
pCO2 normal (25-30, max 30-35) Onda Theta 4-7 x segundo
SatO2 >90%
Onda Alfa 8-12 x segundo
Normoglicemia
Onda Beta 13-20 x segundo
TAM adecuada
Complejo K Lentas de alto voltaje
Vigilar Na
Sueño Regular 12-14 x seg
PPC = >50mmHg
Neonato >40mmHg Lactante >50mmHg
LENNOX GASTAULT = crisis atónicas
Preescolar >60mmHg Adulto >70mmHg
EEG: ondas picos rápidos del sueño
MEDIDAS ANTIEDEMA CEREBRAL WEST = espasmos infantiles
EEG: hipsiarritmia
Posición Semifowler 30°
AUSENCIA =
Manitol 0.25-0.5grkgd (max 1grkg)
EEG: punta-onda lenta 3 ciclos por minuto
Solución hipertónica 3-5mlkgdo
O’TAHARA =
83ml SF0.9% + 17ml NaCl 17%
EEG: eventos de brote-supresión
BOLO = 4-6 x 15mins
INFUSIÓN = 0.5-2 mlkghr
Fp = frontoparietal Nones = izquierda
Drenaje LCR = Craneotomía descompresiva F = Frontal Pares = derecha
Hipotermia 32-34 °C C = dcentral
pCO2 25-30 mmHg P = parietal
T = Temporal
MEDIDAS ANTIAMONIO O = Occipital
Lactulosa 1mlkgdo VO c/8hrs
Enema 20mlkgdo al 2% RIESGO DE REPETIR CRISIS EPILÉPTICAS
Neomicina 40mgkgdo VO c/6hrs Antecedente patológico
Actividad epileptógena en EEG
Crisis parciales
A más crisis, más riesgo (6-8 meses)
Neuroimagen anormal Asociación a tumores = ↑AFP, CAE, β-GCH
FACOMATOSIS (SINDROMES NEUROCUTANEOS)
AUTOSOMICO DOMINANTES XERODERMIA PIGMENTI
Hipresensibilidad a radiaciones UV
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 NF-1 7q1 Enfermedad neurodegenerativa progresiva (20%)
-6 o + manchas café con leche (>1cm en >1año, >5cm Envejecimiento progresiva
en >1 año) Piel seca → carcinoma basocelular, melanoma
2 o + neurofibromas o 1 neurofibroma plexiforme Fotofobia, lagrimeo, blefaritis, queratitis, opacidad
Signo de Crowe corneal, tumor palpebral
Glioma de Nv Óptico Sordera, RDPM
Nódulo de Lisch – hamartoma de iris
Displasia del esfenoide o cortical de huesos largos NEUROICTIOSIS
(tibia) Escamas Hiperqueratosis
1 familiar directo Eritema Crisis Convulsivas
Sordera Neuropatía periférica
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 NF-1 22q11-q13
Shwannoma bilateral o único vestibular MELANOSIS NEUROCUTÁNEA (NEVO JADHASON)
Alteración de pares craneales (acúfenos) Nevos hiperpigmentados, pilosos
Ataxia, cefalea, alteración SNC Hidrocefalia, quistes
Cataratas, cápsular posterior Melanosis del SNC
Meningiomas
NEVO SEBACEO
ESCLEROSIS TUBEROSA 9q34, 16q13 Glándulas sebáceas → hamartomas cutpaneos +
Adenoma sebáceo alteración del SNC
Epilesia = espasmos infantiles 50% alteración ocular, otros óseas
RDPM ETAPAS I manchas
TMB = manchas hiperpimentadas, fibroma II verrugas
periungueal, piel Chogrin, rabdomioma cardiaco, III cancer
tumores renales, infiltración reticular pulmonar,
esclerosis, SNC (nódulos, astrocitomas, tubérculos STURGE WEBER
corticales), hematomas, quístes óseos. Angioma facial (trigémino)
Glaucoma
VON-HIPPEL-LINDAU 3p25-26 Hemiparesia, hemianopsia
Hemangioblastomas retineanos y cerebelosos, Crisis convulsivas
angiomas de bulbo
Tumores quísticos en páncreas, riñón, epidídimo KIPPEL-TRENAUNAY-WEBER
80% asosiado a siringomielia Hemangiomas cutáneos, varicosos
LAB: poliglobulia, hiperproteinorraquia Hipertrofia de tejidos blandos y huesos
Microcefalia, RDPM, crisis convulsivas
HIPOMELANOSIS DE ITO
Incontinencia pigmentaria, RDPM, CC, disfunción INCONTINENCIA PIGMENTI Xq28
motora Mujer enferma hombre muere
3 grupos: 1) piel Alteración cutánea 100%
2)piel + SNC o músculo-esquelético Alteraciones dentales 80%
3)piel + otro Alteración neurológica 30-40%
Alteraciones oftalmológica 30%
AUTOSOMICO RECESIVO Alteraciones óseas / uñas
ATAXIA TELANGIECTASIA crom 11 I vesículas ampollosas (2 semanas) → eosinofilia
Ataxia II lesiones atróficas y verrugas (2 sems a 6 meses)
Alteraciones oculares III lesiones hiperpigmentadas (6 meses a años)
Inmunosupresión IV hipopigmentadas ( adolescentes)
Telangiectasias / alteraciones pulmonares
hipersensibilidad IgE e IgA
PSEUDOTUMOR CEREBRI
Lactante HIC >200cmH2O LCR normal
Niños HIC > 250cmH2O TAC/RMN normal
Etiol: Alteración de la absorción del LCR, edema,
alteración vasomotora, obstrucción venosa, alteraciones
metabólicas, infecciones, drogas (ácido nalidíxico,
doxiciclina, minociclina, tetraciclina, nitrofurantoina,
isotreonina), alteración hematológica, TCE, Sx VCS,
idiopática
Tx: Causa subyacente
PL única o seriada (↓50% P de apertura)
Acetazolamida 10-30mgkgd
Esteroides
ORTOPEDIA
DISPLASIA EN EL DESARROLLO DE LA CADERA (DDC)
Femenino Pélvico
Primogénita Antecedente familiar
ESCOLIOSIS
LEGG-PERTHE-CALVE
Masculino 4-8 años (2-12a cualquier sexo)
30% bilateral
<6 años, 40-45° abducción → Observación
>6 años → Qx o reosificación
PANTALLA SOLAR
Talco……………..15gr
Cold Cream……200gr
Dióxido de titanio…5gr
OFTALMOLOGÍA
DIAMETRO CORNEAL
RN 9.8mm (9-11mm)
Adulto: 12mm promedio
EVOLUCION DE LA VISION
RN 20/400-800
3m 20/200
18-30M 20/20
VARIOS
Domperidona (Harmetone)
VO: 0.25 – 0.5 mgkdosis c/ 8 hrs
ERGE: 0.5 mgkdosis c/ 8 hrs (15min antes de
los alimentos
Suspension: 5mg/5ml, tabletas 10mgs