La memoria paralizada: Identidades y Vivencias de la Poliomielitis y

el síndrome Post-Polio.
Director: Prof. Juan Antonio Rodríguez Sánchez
Universidad de Salamanca
Conocer el Síndrome Postpolio
Miércoles, día 17 de junio

¿Qué es el Síndrome Post-

polio (SPP)?
Josep Gamez
Unitat de Malalties Neuromusculars
Servei de Neurologia
Hospital Universitari General Vall d`Hebron. UAB

Servei de Neurologia
.

Unitat de Malalties Neuromusculars

cortex
motor

orofaringeos

bulbar

tronco cervical
cerebral
brazos, toraco-
abdominales
piernas dorsal

médula
espinal lumbar
Polio: enfermedad de motoneurona
Síndrome Post-Polio

La polio en cifras
• Diversidad del grado de
minusvalía
• 10-20 millones con
secuelas/mundo
• 1.630.000 en U.S.A (1987)
• 42.000 (aprox.) en España
• 25-85% presentan SPP
• 10.000-36.000 SPP
Síndrome Post-Polio

Síndrome Post Polio

Normal

Recuperación Estabilidad
±35 años(*)

SPP
Parálisis

* Rango 8-71 años

Síndrome Post-Polio

Síndrome Post Polio

•Complicación tardía de la polio que
consiste en:
9 debilidad muscular (gradual o brusca) y atrofia
nuevas
9 dolores musculares y/o articulares
9 fatiga generalizada o pérdida de resistencia.
•Que provoca un descenso en la capacidad
funcional previa, o aparición de nuevas
incapacidades
•La enfermedad de motoneurona progresiva
mas frecuente (10-36 mil SPP en España)
Síndrome Post-Polio

Recuerdo histórico SPP

• Inicialmente reconocido por Prof.
Charcot en 1875
• Atrofia muscular progresiva PP
• Incidencia:
•22.4% (Codd, 1985)
•50% (NHI, 1987)
•68% (1987)
•100% (Munsat, 1991)
(8-71años tras polio)
• 10.000-36.000 SPP
Síndrome Post-Polio

Roosevelt Franklin D. 1933-45

Síndrome Post-Polio

Factores de riesgo
• Gravedad de la infección por polio
inicial: mas grave = mas posibilidad
de SPP
9hospitalizados mas de 5 meses
9necesitaron ventilador
9afectación de las 4 extremidades

• Edad en que tuvieron la polio

912-18 m vida o adulto: más posibilidad

de SPP
Síndrome Post-Polio

Factores precipitantes
• Accidente
• Caídas/Fracturas
• Periodos largos de inmovilidad
• Cirugía
• Aumento peso (muy frecuente: hasta un 60%)
• nuevas enfermedades: DM, problemas cardiacos,
etc.…
• Sobreesfuerzo físico crónico
• Estrés psico-social: fallecimiento, divorcio,
desempleo
• Envejecimiento
• Ciertas medicaciones: esteroides
Frecuencia manifestaciones SPP
•Fatiga 83%
•Dolor articular 72%
•Debilidad
Mus. afectos 88%
Mus. no afectos 61%
Total 95%
•Atrofia 59%
•Intolerancia frío 49%
•Inf. Respiratoria 42%
•disfagia 27%
Síndrome Post-Polio

PPS-PROGRESIÓN
•Pocos estudios.
9 Progresión continua (Mulder 1978)
9 1% anual, o estabilización. (Dalakas 1986)

•Impresión de que no afecta

significativamente la esperanza de vida,
aunque no hay estudios epidemiológicos
amplios
Síndrome Post-Polio

45 casos 2005/06

Edad Media 56,3 años (SD 10.0- rango 36-78)

Síndrome Post-Polio

Fisiopatología
Teorías:
• La motoneuronas
supervivientes no
pueden sostener durante
más tiempo las nuevas
ramificaciones.

• Descompensación en el
proceso reinervación
crónica denervación:
denervación supera la
reinervación
Síndrome Post-Polio

Hipótesis (cont.)
• Pérdida de motoneurona
por una reactivación de
virus de la polio
latentes.

• Infección por un
enterovirus diferente.

• Pérdida de fuerza debida

al envejecimiento
normal de los músculos
y también en aquellos
músculos mas débiles
por la secuelas de la
polio.
• ¿ inflamatoria/immune?
Marcadores inflamatorios en suero en
el SPP

Fordyce et al J Neurol Sci 2008

Síndrome Post-Polio

Principales hallazgos
clínicos en SPP

• fatiga • problemas
• debilidad respiratorios
• mialgias • problemas
deglución
• trastorno marcha
• intolerancia al
• apneas sueño
frío
Síndrome Post-Polio

Fatiga
• Disminución en la resistencia al ejercicio con fatiga
muscular generalizada y sensación de agotamiento
• Mas acusada a primeras horas de la tarde
• Mejora con el descanso
• Períferica y central: “muro de la polio”
• Influidas por: dolor crónico, alteraciones del sueño,
problemas respiratorios (SAS), depresión, y
presencia de otras enf. asociadas (DM, tiroides, enf.
vasculares colágeno, anemia, MG, etc.) o fármacos
• Cambios: evitar cafeína a partir del mediodía, no
comer después de las 7-8 tarde, horario sueño,
descansos a lo largo del día, conductas anti-
estrés,….
Síndrome Post-Polio

Debilidad
• En músculos que
creíamos no afectados
• En músculos
gravemente afectados

• Causas: Desuso,
sobreutilización, uso
inapropiado, aumento
de peso, problemas
articulares
Síndrome Post-Polio

Dolor
• En músculos y/o articulaciones
• Que empeoran con el estrés, frío,
actividad
• miofascial / fibromialgia
• Algunas veces incluso dolor a la
palpación.
• Descartar artritis, bursitis,
tendinitis, osteoporosis,
neuropatías, empeoramiento
escoliosis, etc.
• Tratamiento: reposo, muletas,
frío, calor, masajes,
estiramientos, analgésicos-AINE,
gabapentina, pregabalina, etc.
 Dolor
El 91% de los pacientes tienen dolor: hombros,
espalda, cervicales, lumbalgias, muñeca, rodillas,
piernas, muslos, cadera, cabeza, etc..

El dolor interfiere el sueño y actividades que

requieran participación músculo esquelética.

Estos hallazgos indican que dolor es un

problema frecuente en personas con PPS, siendo
necesario programas de tratamiento del dolor.
Síndrome Post-Polio

Dificultad respiratoria
• Disnea- ahogo
• Disminución tolerancia al ejercicio
• Pobre calidad sueño
• algunos necesitaran ventilador
• Descartar: función cardiopulmonar, PSG,
gasometría sangre, pruebas esfuerzo
• Cambios: ejercicios por fitness, perder
peso
Síndrome Post-Polio

Apneas sueño
• Combinación de:
• Central: disfunción residual de las
neuronas reticulares bulbares
supervivientes.
• Obstructiva: debilidad faríngea u
aumento de las deformidades músculo-
esqueléticas de escoliosis o enfisema
• Atrofia muscular secuelas polio,
disminución fuerza de los músculos
respiratorios, intercostales y pared
abdominal.
Síndrome Post-Polio

Problemas deglución
• Debilidad subclínica asimétrica en los
músculos constrictores de la faringe:
problemas con las pastillas y comida.

• Puede ocurrir tanto en aquellas formas

bulbares como no de la polio.

• No siempre da síntomas.

• Cambio en consistencia alimentos,

perder peso, postura, comer
despacio.
Síndrome Post-Polio

Intolerancia al frío
-¿Anomalías en el SNA?

-Podía estar relacionada a

lesiones en la columna
intermedio-lateral simpática
durante la fase aguda de
poliomielitis
-Papel de la atrofia muscular en una
reducción de la producción de calor
Síndrome Post-Polio

Depresión
• 60-75% pacientes con SPP (25% en la población
general).
• moral baja, malhumor, ansiedad,
hipersensibilidad a criticismo.
• Múltiples molestias médicas
• Dificultades para dormir
• Falta de atención
• Fallos memoria
 Alteraciones Urológicas
Síntomas urológicos atribuibles a PPS están
presentes en el 87.2% de mujeres y 73.9% de
hombres.

La disfunción eréctil precoz es mas frecuentes

en los hombres con PPS que en los que no.

La incontinencia urinaria por estrés es

igualmente frecuente (36.3%). Puede requerir
intervención quirúrgica reparadora.
Síndrome Post-Polio

Criterios diagnósticos de SPP

(1)
• Episodio previo de
poliomielitis paralizante.

• Período previo de
recuperación neurológica y
estabilidad funcional antes Síndrome Post-polio
de presentar nuevas
molestias (mínimo 10 años,
habitual >20 años).

• Aparición gradual o brusca

de nueva debilidad en
músculos sanos o afectos.
Síndrome Post-Polio

Criterios diagnósticos de SPP

(2)
• Puede ir acompañada de
fatiga, dolor muscular, dolor
articular, pérdida de
funciones, etc.
Síndrome Post-polio
• Signos evidentes de
denervación reciente en el
EMG.

• Exclusión de otras causas

que puedan producir los
síntomas mencionados.
Síndrome Post-Polio

EMG

• Alterado en todos
los que han tenido
polio

• Patrón EMG
distintivo para los
que tiene SPP
 Poliomielitis. Fase Crónica. Estudio Neurofisiológico

CONDUCCIONES NERVIOSAS MOTORAS Y SENSITIVAS:

Conducciones nerviosas SENSITIVAS: normales
Conducciones nerviosas MOTORAS: disminución amplitud potenciales motores

EMG: Signos de DENERVACIÓN CRÓNICA

1. Actividad Espontánea:
:
•Ausencia de actividad espontánea

2. Patrón de activación:
•Déficit de activación
•Potenciales de Unidad Motora de
elevada amplitud y duración
•Potenciales de Unidad Motora
ESTABLES
 SPP. Estudio Neurofisiológico
ENG: CONDUCCIONES NERVIOSAS MOTORAS Y SENSITIVAS:
Conducciones nerviosas SENSITIVAS: normales
Conducciones nerviosas MOTORAS: disminución amplitud potenciales motores

EMG: Signos de DENERVACIÓN ACTIVA Y CRÓNICA

2. Actividad Espontánea:

•Potenciales de fibrilació
fibrilación, ondas positivas

2. Patrón de activación:

•Déficit de activación
•Potenciales de Unidad Motora de elevada
amplitud y duración
•Potenciales de Unidad Motora INESTABLES
 SPP. Estudio Neurofisiológico
3. Potenciales de Unidad Motora Fibras de reinervación reciente
Polifásicos e INESTABLES:
SPP: NEUROPATIA POR ATRAPAMIENTO

La prevalencia electrofisiológica de
atrapamientos nerviosos es del 80% en los
pacientes con secuelas de polio:

•neuropatía mediano en muñeca (62%),

•neuropatía cubital en codo (41%)
•neuropatía cubital en muñeca (38%).
¿CÓMO ESTÁ EL MÚSCULO?
RM MUSCULAR
HE
 1

2A

2B

ATPasa pH
 1
2

NADH-TR
 Otras enfermedades
diagnosticando SPP
•Miopatias: IBM, Distrofia miotónica
•Miastenia gravis
•Neuropatías compartimentales (mediano, cubital, CPE, etc.)
•Polineuropatias adquiridas/hereditarias; Radiculopatías.
•ELA (SPP = forma frustre de ELA)
•Otras enf. motoneurona: siringomielia, complicaciones
medulares de la escoliosis, mielopatía, amiotrofia espinal, etc.

•Fibromialgia/Fatiga Crónica
•Depresión, Ansiedad, etc.
HE
Síndrome Post-Polio

Ensayos clínicos
Amantadina no mejoría
Prednisona-dosis altas no mejoría
GH no mejoría
Modafinil no efectivo-algo fatiga
Bromocriptina alguna mejoría en fatiga
L-carnitina alguna mejoría fuerza/dolor
Selegilina leve mejoría
Lamotrigina leve mejoria dolor
CoQ10 leve mejoría
Piridostigmina cierta mejoría fuerza
IGF-1 leve mejoría fuerza y fatiga
IgIV leve mejoría
Amitriptilina mejora dolor
Stem cell therapies for neurological disorders

• Brain and spinal cord injury.

• Stroke.
• Neurodegenerative
diseases
– Parkinson’s Disease
– Huntington’s Disease
– Alzheimer’s Disease
– Multiple Sclerosis
– Lou Gehrig’s Disease (ALS)
 Human Embryonic Stem Cells
Blastocyst -
from In Vitro Fertilization Clinic Pipette

“Blueprint”
cells
Stem Cells “Blueprint” cells Stem Cells Stem Cells
A Blastocyst is a hollow ball of cells with a small To remove the stem cells, the Blastocyst is broken
clump of stem cells inside open and the stem cells removed with a pipette (an
ultra thin glass tube)

The stem cells are

placed in a Pipette
dish and are fed and
nurtured
(each blastocyst =
1 stem cell line) Petri Dish
 Somatic Cell Nuclear Transfer or Therapeutic Cloning
Donor Egg Skin Cel
Nucleus Nucleus
(DNA) (DNA)

Needle Needle

Stem Cells
Chemicals and
Growth Factors

Pancreatic
Islet

Blastocyst Neuron
Stem Cells
Dividing cells Muscle cell
Síndrome Post-Polio

RHB
• ejercicio aeróbico moderado, no fatigante, intermitente,
mejor supervisado, 90 min./día.

• ejercicios de resistencia suaves, breves y con

descansos

• son recomendables ejercicios en agua. Efecto positivo

de tratamiento en climas cálidos (en un centro de RHB
de Tenerife 4 semanas Nov/Dic 1999)

• Fisioterapia individualizada mejora la capacidad fisica

y estado de salud general.

• Un programa regular de ejercicio es beneficioso para

los pacientes con SPP
Síndrome Post-Polio

Prevención
• Revisión médica anual y seguir las instrucciones
• Evitar ganar peso (peso ideal)
• Comida sana, no fumar, evitar alcohol
• Alta prevalencia de dislipemia Los pacientes con
PPS tienen riesgo de enfermedad coronario.
• Hacer ejercicio aeróbico regularmente,
estiramientos, etc.
• Evitar tomar analgésicos para poder realizar
aquellas actividades que provoquen dolor.
• Utilizar bastón y otras “ayudas” si es necesario
• Llevar un estilo de vida razonable (dormir 8
horas, no ir sobrecargado, aprender a disminuir
ritmo, etc.)
Síndrome Post-Polio

CONCLUSIONES
• SPP es infra-diagnosticada
• Requiere un seguimiento
multidisciplinario
• Unidades Especializadas aportan
mejores resultados para el
paciente.
• Vital importancia Asociaciones
• Aún muchas incógnitas sobre SPP
 Servei de Neurologia
.

Unitat de Malalties Neuromusculars