BRONQUIECTASIA

Natalia Andrea Alvarez Gomez

Residente de Pediatría
PUJ - HUSI
 TABLA DE CONTENIDO
1. INTRODUCCIÓN
2. EPIDEMIOLOGÍA
3. FISIOPATOLOGÍA
4. ETIOLOGÍA
5. MANIFESTACIONES CLINICAS
6. DIAGNOSTICO
7. TRATAMIENTO
8. PREVENCIÓN
9. SEGUIMIENTO
 INTRODUCCIÓN

La bronquiectasia pediátrica se define como una afección

pulmonar crónica caracterizada por tos húmeda crónica y
exacerbaciones respiratorias agudas recurrentes con
evidencia de dilatación bronquial por tomografía
computarizada de alta resolución (TCAR)

Goyal V, Chang AB. Bronchiectasis in Childhood. Clin Chest Med. 2022 Mar;43(1):71-88. doi: 10.1016/j.ccm.2021.11.006. PMID: 35236563.
Bronquiectasia no fibrosis quística, desde la infancia hasta la adultez. Enfoque, diagnóstico y terapéutico Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 86 - 91
 INTRODUCCIÓN
dilatación permanente y anormal de los bronquios, debido a
inflamación bronquial crónica, resultado de un círculo vicioso de
infección recurrente, inflamación y daño de la pared bronquial.

La dilatación se determina relacionando el tamaño de la vía aérea con la arteria pulmonar

que la acompaña, relación bronco- arterial por convención> 1–1.5 es anormal.
Preescolar: LSN hasta 0.7.
El diámetro de la vía aérea también aumenta al aumentar el volumen pulmonar debido a
fenómenos de atrapamiento aéreo, por lo que es importante tenerlo presente a la hora de
evaluar la presencia de bronquiectasias en la TCAR.

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 Causa de morbilidad
respiratoria crónica
EPIDEMIOLOGÍA Incidencia variable 0,2 a 735
por 100.000 niños/año

Retraso en el diagnostico
incidencia en niños de 0 a 14 años oscila
entre 0,2 por 100.000 en Inglaterra y 3,7 por La mortalidad es cambiante en
100.000 en Nueva Zelanda el tiempo y dependiente del
entorno y el tipo de atención
recibida.

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 Factores del huésped: edad del
paciente, función pulmonar y de
deglución, función inmune, genética y
epigenética.

Factores ambientales: exposición a

FISIOPATOLOGÍA patógenos y contaminantes
ambientales inhalados o aspirados

Factores pulmonares locales:

limitación u obstrucción del flujo de
aire.

Resultado de una compleja interacción Infección: con inflamación

entre factores del individuo, procesos relacionada, infiltración de neutrófilos
y destrucción de tejido.
patológicos y factores ambientales.
Composición mucosa anormal y
eliminación alterada

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 fisiopatología
Quimiocinas
Infección pulmonar IL-8 IL-17 LTB4 y
TNF-a
Individuo Respuesta Neutrófilos
predispuesto inflamatoria Lesión tisular
reclutados
Liberación de
Catepsina G y
Daño estructural de las vías respiratorias elastasa

Estasis de moco Infección cronica Daño epitelial, reducción del

movimiento ciliar, hiperplasia
de las glándulas mucosas,
Este daño y el estancamiento mucociliar posterior, permite la hipersecreción de moco
colonización de bacterias y el reclutamiento de nuevos
neutrófilos.

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 FISIOPATOLOGÍA

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 FISIOPATOLOGÍA
HISTOPATOLOGÍA

Dilatación y la inflamación de la pared bronquial, particularmente en las vías respiratorias periféricas.

Los primeros cambios incluyen edema de la pared bronquial y destrucción de la elastina.
Destrucción del músculo y cartílago cercano y a una dilatación bronquial progresiva
Biopsia: Neutrofilia tisular con aumento IL-8, infiltrado de células T CD4+ y macrófagos CD68+),
hipertrofia de las glándulas mucosas y aumento de la masa de músculo liso de las vías respiratorias

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 CLASIFICACIÓN de Reid 1950
Bronquiectasias cilíndricas o tubulares Bronquiectasias varicosas

Dilatación exclusiva de la vía aérea sin aumento Áreas de estrechez o contracción a lo largo de
del diámetro distal. una vía aérea dilatada mayor.

Bronquios con un contorno regular terminando Bronquios con terminación bulbosa y la

su luz en forma brusca y transversal. obliteración de los periféricos es más
acentuado terminando en lecho de tejido
Los bronquios pequeños, bronquiolos fibroso que se continúa en forma de cordón
permeables, se encuentran taponados de moco, hacia la periferia del pulmón.
no se llenan de contraste.

REID LM. Reducción de la subdivisión bronquial en las bronquiectasias. Tórax 1950; 5:233.
CLASIFICACIÓN
de Reid 1950
Bronquiectasias quísticas o saculares

Dilatación progresiva de los

bronquios formando sacos.

Acaban con grandes quistes

cavidades.

Se ha demostrado que la dilatación

bronquial descrita como cilíndrica
puede ser reversible pera la sacular
es irreversible.

REID LM. Reducción de la subdivisión bronquial en las bronquiectasias. Tórax 1950; 5:233.
 Etiología
Varían según la edad y las condiciones ambientales
Generalmente implican un componente obstructivo e inflamatorio

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 Etiología

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 Etiología

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MANIFESTACIONES CLINICAS
Múltiples manifestaciones.

Resultado de una gran diversidad de patologías.

Síntoma más común: tos productiva

Continua y persistente
No respuesta a antibióticos
Esputos más abundantes en la mañana

Chang AB, Bush A, Grimwood K. Bronquiectasias en niños: diagnóstico y tratamiento. Lancet 2018; 392:866.
Chang AB, Bush A, Grimwood K. Bronquiectasias en niños: diagnóstico y tratamiento. Lancet 2018; 392:866.
 evaluación inicial
Objetivos

1. Confirmar o excluir el diagnóstico.

HISTORIA CLÍNICA COMPLETA CON
2. Determinar severidad y
ANTECEDENTES Y FACTORES DE RIESGO,
complicaciones.
SÍNTOMAS Y EVOLUCIÓN, EXAMEN FÍSICO
3. Intervenir factores de riesgo y causa
COMPLETO Y DIRIGIDO.
predisponente.
4. Tratamiento oportuno y educación
sobre adherencia al mismo.

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 sospecha
Tos crónica
Producción crónica de esputo
SBO persistente o asma atípica
Neumonía que no resuelva
Infección por B pertussis o adenovirus 7,14,21
Consolidación recurrente
Cambios persistentes en Rx de tórax
Crépitos persistentes
Hemoptisis
Enf esofágica severa
Obstrucción bronquial localizada
Sospecha de disquinesia ciliar primario inmunodeficiencia

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 diagnostico
En niños y adolescentes con sospecha de bronquiectasias se sugiere uso de TAC de
tórax de alta resolución (TCAR) en lugar de la convencional.

Punto de corte para diagnóstico: Índice bronco arterial mayor 0.8.

Relación entre el diámetro interno de la vía aérea y el diámetro externo de la
arteria adyacente.
Solo en pacientes con clínica sugestiva: Evitar falsos positivos.

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 diagnostico

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 diagnostico

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 diagnostico

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 diagnostico
En niños o adolescentes con sospecha o confirmación de bronquiectasias se
sugiere estudio con panel mínimo de pruebas de:
TACAR tórax
Prueba de sudor
Pruebas de función pulmonar: compromiso VEF1
Hemograma completo
Pruebas inmunológicas: IgG total, IgA, IgM, IgE
Bacteriología de las vías respirartorias inferiores
Ac específicos de vacunas
Chang AB, Bush A, Grimwood K. Bronquiectasias en niños: diagnóstico y tratamiento. Lancet 2018; 392:866.
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 EXACERBACIONES
Aumento de los síntomas respiratorios (predominantemente aumento de tos
+/- aumentó en cantidad o purulencia del esputo) por más de 3 días.

Otros: hemoptisis, dolor torácico, sibilancias. Síntomas sistémico

inespecíficos.

Marcadores sanguíneos: PCR, neutrofilia, IL-6.

Independientemente del tiempo severidad si: disnea o hipoxia.

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 MANEJO
Técnicas de aclaramiento de vía aérea: terapia respiratoria
individualizada
Depende de la edad
Importante en exacerbaciones

Agentes mucoactivos:
No se deben usar de rutina
Manitol, solución hipertónica, bromhexina, ADNAasa
Síntomas diarios, alteración en la calidad de vida

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 MANEJO
Antibióticos
Curso de 14 días de antibiótico sistémico en exacerbaciones
Amoxicilina/clavulanato. Se guía según el aislamiento en cultivos, uso de
antibióticos previamente y alergias.
En exacerbaciones recurrentes se recomiendan ciclos largos de 6 meses con
macrólidos
Al menos 1 hospitalización o 3 exacerbaciones sin hospitalización en los 12 meses
previos

Se sugiere la terapia de erradicación después una detección inicial o nueva de

Pseudomonas aeruginosa
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 MANEJO

Chang AB, Bush A, Grimwood K. Bronquiectasias en niños: diagnóstico y tratamiento. Lancet 2018; 392:866.
 MANEJO

Chang AB, Bush A, Grimwood K. Bronquiectasias en niños: diagnóstico y tratamiento. Lancet 2018; 392:866.
 MANEJO
Inflamación eosinofílica de la vía aérea: considerar corticoides inhalados.
Síntomas de bronquiectasia y asma eosinofílica se superponen.
Cirugía: refractarios al manejo con alto impacto en calidad de vida.
Causas tratables descartadas.

Hábitos de vida, estado nutricional óptimo, actividad física, vacunación

completa y apoyo emocional y psicológico.

Goyal V, Chang AB. Bronchiectasis in Childhood. Clin Chest Med. 2022 Mar;43(1):71-88. doi: 10.1016/j.ccm.2021.11.006. PMID: 35236563.
 PREVENCIÓN
Son prevenibles y reversibles en algunos casos.

Factores: identificación temprana y tratamiento de cuerpos extraños

inhalados, previniendo la neumonía temprana y grave, previniendo la
recurrencia bronquitis bacteriana prolongada (PBB), manejo de
inmunodeficiencias primarias que causan bronquiectasias, favoreciendo la
lactancia materna y la vacunación, y evitando el humo del tabaco y otros
contaminantes

Goyal V, Chang AB. Bronchiectasis in Childhood. Clin Chest Med. 2022 Mar;43(1):71-88. doi: 10.1016/j.ccm.2021.11.006. PMID: 35236563.
 Seguimiento
Cada 3 a 4 meses seguimiento clínico y de función pulmonar si aplica.

Si tienen capacidad de expectorar: examen del esputo cada 6 a 12 meses.

Guiar manejo en exacerbaciones.
Identificar P. Aeriginosa.

Complicaciones: espirometría, esputo, oximetría.

Si hay deterioro pensar en nuevas infecciones o comorbilidades como asma,

malnutrición, trastornos dentales o del sueño.

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Gracias