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dossier TRASTORNOS NEURODEGENERATIVOS
FOTO: Mª ÁNGELES TIRADO
SUMARIO
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
ALFREDO R.-ANTIGÜEDAD ZARRANZ
Pags. 17-19
INTRODUCCIÓN A LA
REHABILITACIÓN INTEGRAL
COLAU TERRASSA SOLÉ
Pags. 20-21
ATENCIÓN PSICOLÓGICA
ARRATE JÁUREGUI BERGARA
Pags. 22-23
APROXIMACIÓN A LA ATENCIÓN
SOCIAL Y LABORAL
M.ª VISITACIÓN SANCHO VALENTÍN
Pags. 24-25
FISIOTERAPIA Y TRATAMIENTO
REHABILITADOR
SERVICIO DE FISIOTERAPIA
HOSPITAL DE DÍA DE EM DE BARCELONA
Pags. 26-27
LOGOPEDIA Y ENFERMEDADES
NEURODEGENERATIVAS
MARTA RENOM
Pags. 28-29
TERAPIA OCUPACIONAL
Mª JESÚS MIRANDA MAESTRE
Pags. 30-31
TESTIMONIO
ISABEL CAÑETE BARBA
Pags. 32-33
TRATAMIENTO CON CÉLULAS TRONCALES
(“MADRE”): REALIDADES, FICCIÓN,
Y LA CUESTIÓN ÉTICA
ALBERTO MARTÍNEZ-SERRANO
Pags. 34-36
EL ENTORNO DE LAS PERSONAS CON
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
ANA MADRIGAL MUÑOZ
Pags. 37-40
ENFERMEDADES
NEURODEGENERATIVAS
En la actualidad se conocen más de 100 enfermedades neurode-
generativas; la de Alzheimer, Parkinson, Huntington, y la esclero-
sis lateral amiotrófica son las más importantes por su frecuencia
y/o gravedad. Son enfermedades que se caracterizan por la per-
dida progresiva e imparable de neuronas en áreas concretas del
cerebro (por ejemplo, la sustancia negra en la enfermedad de
Parkinson) o en sistemas anatómico-funcionales (por ejemplo,
las motoneuronas en la esclerosis lateral amiotrófica).
una causa conocida (por ejemplo, la des-
ALFREDO R.-ANTIGÜEDAD ZARRANZ mielinización en la esclerosis múltiple o
Jefe del Servicio de Neurología los trastornos metabólicos) no se consi-
Hospital de Basurto
deran enfermedades neurodegenerativas.
El principal factor de riesgo para desa-
L
as enfermedades neuro-
degenerativas son muy rrollar estas enfermedades es el incre-
heterogéneas en cuanto mento de la edad. El aumento previsto
para los próximos años de la esperanza
a sus síntomas y hallazgos
anatomopatológicos (por de vida de la población hará que la pre-
ejemplo, piénsese en las valencia de estas patologías se duplique.
diferencias que existen entre la enferme- En la actualidad hay varios medicamen-
dad de Alzheimer y la esclerosis lateral tos que tienen un efecto sintomático en
amiotrófica). estas enfermedades pero ninguno que
Se desconocen las causas que provo- haya demostrado ninguna utilidad con
can la pérdida de las neuronas en las relevancia clínica para frenar la progre-
enfermedades neurodegenerativas. De sión del proceso degenerativo. El desa-
hecho, aquellas enfermedades en las que rrollo de tratamientos preventivos o
se produce una pérdida de neuronas por protectores se ha visto limitado por
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dossier
nuestra escasez de conocimientos sobre
las causas y mecanismos por el que las
neuronas se mueren en las enfermeda-
des neurodegenerativas. Sin embargo, los
avances neurobiológicos de los últimos
años nos han situado más cerca que nun-
ca de desvelar los misterios de las enfer-
medades neurodegenerativas y poder así
desarrollar estrategias terapéuticas efi-
caces.
CLASIFICACIÓN
La adecuada clasificación de las enfer-
medades es imprescindible en medicina
para el correcto diagnóstico y pronósti-
co de los pacientes, y para la investiga-
ción. Por ejemplo, si incluimos en una
investigación sobre la enfermedad de
Parkinson a pacientes con otra enferme-
dad semejante los resultados que obten-
dremos serán erróneos.
La clasificación de las más de 100
enfermedades neurodegenerativas es
muy complicada debido a que se solapan
entre sí desde el punto de vista clínico y
anatomopatológico; además algunas
enfermedades pueden tener una presen-
tación clínica inicial muy variable. Sirvan
como ejemplos que el 10% de los pacien-
tes diagnosticados de enfermedad de
Parkinson en base a sus síntomas pade-
cen otra patología, o que la demencia
puede encontrarse hasta en 50 de estas
enfermedades neurodegenerativas.
En la actualidad la clasificación más
habitual de las enfermedades neurodege-
nerativas se basa en la topografía lesional
y/o la presentación clínica. La zona del
sistema nervioso central donde se pier-
den las neuronas puede ser la corteza
cerebral, ganglios basales, troncoencéfa-
lo, cerebelo, o medula espinal. En función
de la presentación clínica se amplía está
clasificación. Por ejemplo, las enfermeda-
des neurodegenerativas de la corteza
pueden producir demencia (la enferme-
dad de Alzheimer es la más común) o no;
y las enfermedades que afectan a los gan-
glios de la base se dividen entre aquellas
que cursan con aumento de los movi-
mientos, como el corea de Huntington, y
las que provocan escasez de movimien-
tos, como la de Parkinson. Sin embargo
esta clasificación clínico-patológica es
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FOTO: Mª ÁNGELES TIRADO
imprecisa y tiene muchas limitaciones.
Así, las enfermedades que afectan al
cerebelo o sus conexiones (por ejem-
plo, atrofia olivopontocerebelosa, atrofia
cerebelosa cortical, ataxia de Friedreich)
son especialmente difíciles debido al
solapamiento entre las diferentes enti-
dades. Además hay una serie de enfer-
medades en las que no se ha encontra-
do una alteración estructural, como la
distonía de torsión, temblor esencial,
enfermedad de Gilles de la Tourette o la
esquizofrenia.
Afortunadamente en los últimos años
se han desarrollado de manera muy
importante la genética y la biología
molecular lo que ha permitido iniciar
una nueva clasificación mucho más pre-
cisa de las enfermedades neurodegene-
rativas en base a la alteración genética o
molecular que las caracteriza (taupatotí- El aumento previsto para los próximos
as, alfa sinucleopatías, prionopatías, etc.). años de la esperanza de vida de la pobla-
De hecho algunas enfermedades, como ción hará que la prevalencia de las enfer-
el corea de Huntington, se diagnostica medades neurodegenerativas se dupliquen
actualmente de manera inequívoca
generativas esta búsqueda ha sido infruc-
mediante el estudio genético. Esto sin
duda facilitará el avance en el conoci- tuosa. Por todo ello, hoy en día se piensa
miento de las causas y tratamiento de que la etiología de los casos esporádicos
estas patologías. no es claramente genética ni claramente
ambiental, y probablemente sean una con-
ETIOLOGÍA secuencia de la conjunción en mayor o
menor medida de ambos factores.
Con contadas excepciones las causas
de la neurodegeneración son desconoci- EVOLUCIÓN CLÍNICA
das. La importancia del papel de los fac-
tores ambientales y genéticos como cau- En general los pacientes con enfer-
sa de estas enfermedades es objeto de un medades neurodegenerativas conocen
intenso debate. cuando comenzaron los síntomas pero
Algunas enfermedades neurodegene- no cuando empezó la enfermedad, es
rativas tienen una clara base genética decir cuando empezaron a morirse las
(por ejemplo, la paraparesia espástica neuronas. Muchos sistemas funcionales
familiar, corea de Huntington, atrofia en el sistema nervioso central son
óptica de Leber, etc.). Pero en la mayo- redundantes y todos ellos tienen una
ría, como la enfermedad de Alzheimer, mayor o menor reserva funcional. Por
Parkinson o esclerosis lateral amiotró- ello los síntomas comienzan cuando las
fica, el número de casos familiares es de neuronas restantes no son capaces de
apenas el 10%. Es decir, la mayoría de compensar a las que han desaparecido.
las enfermedades neurodegenerativas Esto quiere decir que para cuando se
son esporádicas y la aportación del inician los síntomas de la enfermedad
componente genético en su origen es ésta (la muerte de las neuronas) lleva
mínimo. ya un tiempo de evolución (meses o
En las enfermedades esporádicas siem- años). Desafortunadamente hoy en día
pre se debe busca un factor ambiental no se dispone de ningún marcador de
(tóxico, infeccioso, etc.) que sea la causa de enfermedad presintomática y por ello
la patología. En las enfermedades neurode- no podemos conocer cuando debuta
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realmente la perdida de neuronas. Tam-
poco podemos valorar adecuadamente
los hallazgos patológicos característicos
de las enfermedades neurodegenerati-
vas (por ejemplo, ovillos neurofibrilares
típicos de la enfermedad de Alzheimer
o cuerpos de Lewy típicos de la enfer-
medad de Parkinson) que se encuen-
tran con frecuencia en las autopsias de
las personas ancianas que han fallecido
sin ningún síntoma de estas patologías.
Se desconoce si estos hallazgos son
normales en el envejecimiento o repre-
sentan un estado presintomático de
una enfermedad neurodegenerativa.
La perdida de neuronas probablemen-
te es constante a lo largo de la enferme-
dad. Sin embargo no tiene porque haber
una relación lineal entre el número de
neuronas restantes y la función: es posi-
ble que a partir de un cierto nivel crítico
de pérdida neuronal la sintomatología
puede acelerarse debido a que desapare-
ce completamente la reserva funcional.
En todo caso las enfermedades neurode-
generativas progresan habitualmente de
manera lenta y paulatina a lo largo del
tiempo, y suelen transcurrir años hasta
que llegan a su etapa final.
Las enfermedades neurodegenerativas
en general no acortan de manera directa
la esperanza de vida, excepto algunas en
las que se afectan funciones vitales (por
ejemplo, en la esclerosis lateral amiotró-
fica se afecta la respiración y en la enfer-
medad de Friedreich el corazón). Lo que
sí es cierto es que favorecen las enfer-
medades intercurrentes que pueden pro-
mover una muerte más precoz (por
ejemplo, la dificultad para tragar facilita
las broncoaspiraciones, la torpeza moto-
ra las caídas, la inmovilidad, las úlceras de
decúbito, etc.).
TRATAMIENTO,
PRESENTE Y FUTURO
En la actualidad no se dispone de nin-
gún tratamiento que permita prevenir
ninguna enfermedad neurodegenerativa.
Los tratamientos actuales son básica-
mente sintomáticos para paliar los sínto-
mas o aumentar la actividad de las neu-
ronas restantes (por ejemplo, la L-dopa
para el tratamiento de la enfermedad de
Parkinson, los inhibidores de la acetilco-
linesterasa para el tratamiento de la
enfermedad de Alzheimer, o más simple-
mente la gastrostomía de alimentación
que se indica a los pacientes con proble-
mas para deglutir).
Los medicamentos actualmente dis-
ponibles para frenar la neurodegenera-
ción tienen una eficacia clínica muy redu-
cida. En la enfermedad de Parkinson se
utiliza la selegilina, una sustancia que inhi-
be la enzima monoaminoxidasa tipo B y
a la que se le atribuyen propiedades neu-
roprotectoras para las neuronas de la
sustancia negra. En la esclerosis lateral
amiotrófica se emplea el riluzole, un
medicamento que inhibe a nivel de las
sinapsis la liberación del glutámico que
es un neurotransmisor que puede tener
efectos tóxicos para las neuronas cuan-
do se segrega en exceso.
A pesar de esta ausencia de trata-
mientos eficaces hoy en día el panorama
es más esperanzador que nunca. Cada
vez se conoce mejor la cascada de acon-
tecimientos que provocan la muerte por
apoptosis y sus desencadenantes. Estos
conocimientos son los que están permi-
tiendo diseñar estrategias terapéuticas
(nuevos medicamentos) que impidan o
frenen la apoptosis: antioxidantes, antiin-
flamatorios, inhibidores de la apoptosis,
moduladores de los neurotransmisores
excitotóxicos, etc. También se está
investigando como evitar o disolver los
acúmulos de proteínas neurotóxicas,
por ejemplo se está investigando para
conseguir una vacuna para la enferme-
dad de Alzheimer que impida la acumu-
lación de la proteína beta-amiloide. Por
último la terapia génica ofrecerá la posi-
bilidad de reemplazar los genes defec-
tuosos que dan lugar a las enfermedades
hereditarias; de este modo conseguiría-
mos que las proteínas que sintetizan los
pacientes enfermos vuelvan a ser nor-
males con lo que se evitaría la neurode-
generación. En resumen hay toda una
serie de líneas de investigación para pre-
venir o enlentecer o frenar la neurode-
generación cuyos resultados prácticos
es probable que estén disponibles a
medio plazo.
Pero además la investigación sobre
células madre abre la esperanza de
poder restituir las neuronas perdidas y
conseguir que los síntomas desaparez-
can: se trataría de transplantar células
que remplazarían a las neuronas perdi-
das. El transplante de células madre
resulta, desde el punto de vista teórico,
una posibilidad muy atractiva para el
tratamiento de enfermedades neurode-
generativas como la de Parkinson. En
todo caso la investigación con células
madre no ha hecho sino empezar y es
posible que las posibilidades de este
tipo de tratamiento superen en la prác-
tica nuestras expectativas actuales más
optimistas.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE Y
NEURODEGENERACIÓN
La esclerosis múltiple se ha conside-
rado clásicamente como una enferme-
dad de naturaleza inflamatoria desmieli-
nizante y autoinmune. La causa de la
esclerosis múltiple es desconocida pero
se acepta que en su génesis intervienen
una predisposición genética y el contac-
to con un factor ambiental posiblemen-
te infeccioso. La afectación de las neu-
ronas y de los axones (la prolongación
de las neuronas) se decía que era poco
importante en la esclerosis múltiple y
que cuando se produce es consecuen-
cia de la inflamación o de la perdida de
la mielina. En base a lo anterior no se
puede catalogar a la esclerosis múltiple
como una enfermedad neurodegenera-
tiva, independientemente de que sea
progresiva e invalidante.
Sin embargo, en los últimos años se
ha demostrado que el daño de los axo-
nes es muy importante en la esclerosis
múltiple y que es el responsable de la
incapacidad que presentan los pacien-
tes. Esta degeneración de los axones
puede estar efectivamente en relación
con la inflamación y la desmielinización,
pero actualmente se valora la posibili-
dad de que también pueda tener otras
causas por el momento desconocidas.
Si esta última hipótesis se confirmara se
podría considerar a la esclerosis múlti-
ple como una enfermedad neurodege-
nerativa.
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dossier
FOTO: Mª ÁNGELES TIRADO

El objetivo de todos los profesionales implicados en la rehabilitación de personas con afecciones

neurológicas es mejorar su calidad de vida

REHABILITACIÓN DE LAS PERSONAS CON ENFERMEDADES

COLAU TERRASSA SOLÉ NEUROGENERATIVAS
Gerente de la Asociación Balear de Esclerosis
Múltiple (ABDEM). Profesor del Área de Trabajo
Social de la Universidad de las Islas Baleares.
Trabajador Social del Centro de Día y
INTRODUCCIÓN A
Rehabilitación de ABDEM.
LA REHABILITACIÓN

E
l aumento de la esperanza
de vida de las personas
afectadas (que incrementa
significativamente la pre-
valencia) y la mejora de la
calidad de vida que pro-
porcionan los avances técnicos en los tra-
tamientos que reciben los enfermos es
uno de los factores más significativos. Esta
realidad favorece el aumento de la
demanda de tratamientos para mejorar o
mantener las capacidades de los enfer-
mos, y de servicios de apoyo a las familias.
También es significativa la particularidad
de las enfermedades neurológicas que, a
diferencia de otras patologías, permiten
que personas con la misma enfermedad
presenten diferente sintomatología física o
neuropsicológica, o evolucionen de forma
claramente diferenciada. Es por ello que se
reclaman modelos de atención que pro-
INTEGRAL
El abordaje de la muevan la calidad de vida de la persona
basados en una visión integral de la perso-
rehabilitación en personas na y de la respuesta terapéutica, que dé
que padecen enfermedades respuesta individualizada tanto a las nece-
sidades físicas como a las de carácter
neurológicas ha variado
emocional, relacional, social y espiritual.
sustancialmente en los
Otro factor es el impulso que desde
últimos años. Este cambio instancias administrativas, tanto naciona-
responde a múltiples les como internacionales, se está pro-
porcionando a modelos de atención
factores relacionados con
sociosanitarios, que cubren los vacíos
las necesidades actuales de dejados por un abordaje fraccionado de
los enfermos y de sus la atención a las personas afectadas.
Por último, la creciente influencia de
familiares, con los avances
las ONG impulsadas por las personas
técnicos y con cambios afectadas y sus familiares, que reclaman a
sociales y políticos. las administraciones mayor cobertura de

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las necesidades de los enfermos, infor-
man y conciencian a la sociedad sobre la
situación del colectivo e impulsan la
creación de servicios.
Consecuencia de todo esto, tanto las
instancias administrativas, técnicas como
particulares están impulsando un modelo
de rehabilitación integral, que persigue que
las personas con afectaciones neurológicas
logren una óptima autonomía física, psico-
lógica y social. Se trata de un modelo cen-
trado en la persona y por lo tanto sensible
a las necesidades particulares que presen-
ta el enfermo y de su entorno, en cual-
quiera de sus dimensiones.
MODELO DE REHABILITACIÓN
El modelo de rehabilitación integral
contempla la atención a los enfermos
neurológicos como un proceso global,
integral y multidisciplinar, que deber ser
continuo en el tiempo:
● Integral porque se plantea dar res-
puesta de forma individualizada a las
necesidades de los enfermos neuroló-
gicos, promocionando su autonomía y
su plena reinserción en la comunidad.
Esta visión reconoce la relación entre
las dimensiones física, psicológica, social
y espiritual de la persona, y que, por
tanto, los resultados de la intervención
terapéutica en cualquiera de esas
dimensiones repercuten en las demás.
En este sentido se trata de un modelo
dinámico, dispuesto a detectar y dar
respuesta a las nuevas necesidades en
la medida que vayan apareciendo.
● Global en tanto que concibe la inter-
vención terapéutica como un todo, no
fraccionado, desarrollando actuacio-
nes en todos los ámbitos de interven-
ción y estableciendo conexiones en
toda la red formal e informal de aten-
ción a las personas con enfermedades
neurológicas. De esta forma se supe-
ran modelos fragmentadores, que divi-
den la intervención en áreas diferen-
ciadas no coordinadas.
● Ofrecer una atención global e integral
requiere de un abordaje multidiscipli-
nar, basado en la comunicación entre
los diferentes técnicos que intervienen,
y que a su vez deben contar con for-
mación específica en rehabilitación neu-
rológica. Juntos analizan las necesidades
de los pacientes, indican los tratamien-
tos y evalúan los resultados. En los cen-
tros de rehabilitación intervienen direc-
tamente profesionales especializados
en rehabilitación neurológica como
fisioterapeutas, psicólogos y neuropsi-
cólogos, terapeutas ocupacionales y
recreativos, enfermeras, logopedas, tra-
bajadores sociales. Estos profesionales
intervienen de forma coordinada con
los especialistas que habitualmente se
ubican en los hospitales: neurólogos,
médicos rehabilitadores, urólogos, die-
tistas, unidad del dolor, ortopedia, etc.
A diferencia de otras patologías, las enfer-
medades neurológicas frecuentemente
requieren de una intervención continua-
da en el tiempo para conseguir el mante-
nimiento del máximo nivel de autonomía
personal. Este aspecto no siempre es
reconocido por algunas instancias más
acostumbradas a la rehabilitación trauma-
tológica.
Los centros de rehabilitación que adop-
tan el modelo de rehabilitación integral,
cubren un espacio intermedio entre la rea-
lidad del enfermo neurológico y la inter-
vención superespecializada que recibe éste
en el hospital. Pretendiendo mantener a la
persona afectada en su entorno, están ubi-
cados lo más cerca posible de la residencia
del usuario, y adaptados arquitectónica-
mente a las necesidades de personas con
discapacidad. Sus técnicos, especializados
en rehabilitación neurológica, trabajan en
equipo de forma coordinada, usando infor-
mación de todas las disciplinas para deter-
minar el tratamiento óptimo y favorecer el
máximo aprovechamiento de los recursos
con los que cuentan. Se trata de servicios
dinámicos y activos, atentos a dar respues-
ta a las nuevas necesidades que presenta el
colectivo, ya sea con los recursos de los
que dispone como utilizando los de la
comunidad, o creando nuevos.
FUNCIONES
Sin pretender hacer una enumeración
exhaustiva, citamos algunas de las princi-
pales funciones que cubren los centros
de rehabilitación integral:
● En un momento inicial evalúan las nece-
sidades de los pacientes y de sus fami-
lias, estableciendo objetivos y progra-
mas de rehabilitación individualizados.
● Ofrecen apoyo en momentos clave
del proceso de adaptación a la enfer-
medad y a sus secuelas como el
momento del diagnóstico, aparición
de nuevas secuelas, prescripción de
nuevos tratamientos médicos o ayu-
das técnicas, etc.
● Aplican instrumentos de valoración
en la evaluación continua del trata-
miento, favoreciendo una respuesta
temprana a las nuevas necesidades
que van apareciendo en los enfermos,
en la evolución de su enfermedad.
● Ofrecen en el centro, sin perjuicio de la
intervención profesional, un ambiente
cálido y acogedor, que facilite la adapta-
ción del enfermo al servicio, y lo motive
a seguir el tratamiento rehabilitador. En
este sentido se fomentan las relaciones
de autoayuda entre las personas afecta-
das, bajo la supervisión profesional.
● Implican a las familias en el tratamien-
to rehabilitador para conseguir la
máxima eficacia del mismo. Para ello
se llevan a cabo acciones de respiro,
apoyo, asesoramiento y formación de
los familiares y cuidadores.
● Fomentan la integración sociolaboral
de los enfermos neurológicos, impul-
sando la participación en actividades
de formación y lúdicas.
● Colaboran con la red de servicios
sanitarios, sociales y de voluntariado
● Difunden información sobre las enfer-
medades, sus tratamientos, los avances
técnicos, etc., tanto entre el colectivo
de afectados como en la comunidad.
● Organizan actividades de sensibiliza-
ción comunitaria.
● Gracias a los buenos resultados que se
están alcanzando en la aplicación de
este modelo, y a la satisfacción que
experimentan tanto el enfermo y su
entorno, como los profesionales, éste
modelo está cada día más implantado.A
pesar de ello cabe todavía seguir invir-
tiendo más esfuerzos para conseguir lo
que sin duda es el objetivo de todas las
personas implicadas en la rehabilitación
de personas con afectaciones neuroló-
gicas: mejorar su calidad de vida.
Éste es nuestro reto.
Ésta es nuestra satisfacción.
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dossier
La aparición y vivencia de una

FOTO: FELEM
enfermedad es un aconteci-
miento de mayor o menor tras-
cendencia físico y psicosocial al
que los individuos otorgan un
valor variable dependiendo de
las circunstancias personales y
de la óptica en la que se sitúen
además afecta también al com-
portamiento de las personas
que lo padecen, sus conductas,
sentimientos, emociones y a las
relaciones con su entorno
(pareja, familia, trabajo).
La psicóloga Arrete Jáuregui, autora de este artículo, durante una sesión de trabajo
ARRATE JÁUREGUI BERGARA

ATENCIÓN
Psicóloga Clínica
Directora de Servicios del Centro de Rehabilitación
Integral Eugenia Epalza

PSICOLÓGICA
T
al y como señala la
O.M.S. este mismo
comportamiento influ-
ye en el desarrollo de
la enfermedad y en la
calidad de vida de la
persona afectada. Es decir, estamos inclu-
yendo tres parámetros en la definición
de salud (el bienestar físico, emocional y
social) que interactúan continuamente.
Lo básico consiste en buscar como acep-
tar la existencia de padecer una enfer-
medad y su significado, el conseguir el
dominio sobre esta situación y realizar
los esfuerzos por mantener unos niveles
de autoestima aceptables.
La intervención del psicólogo clínico
como profesional de la salud nos sitúa en
esta perspectiva común que debe ir
encaminada a favorecer las respuestas
adaptativas de la persona ante las distin-
tas situaciones relacionadas con la enfer-
medad y proporcionar asesoramiento y
tratamiento psicológico en todos aque-
llos casos en los que aparezcan proble-
mas psicológicos.
Cuando se diagnostica una enfermedad
neurodegenerativa es preciso realizar
cambios de adaptación graduales en todos
los ámbitos de la vida de la persona afec-
tada, la adaptación a una enfermedad cró-
nica es un proceso de crecimiento, cambio
individual en el que cada persona aporta
sus propias cualidades emocionales.
PROCESO DE ADAPTACIÓN
La adaptación social a una enfermedad
necesita un reajuste del estilo de vida de
las expectativas del rol de cada uno y de
sus objetivos.
Esta adaptación es el resultado de una
combinación de factores que incluyen las
características de la enfermedad, el indi-
viduo y el contexto social y cultural. Es
un proceso largo que está en estado de
continua oscilación.
Las variables que afectan a la adaptación
psicológica son: el ciclo biológico evolutivo
(etapa donde la persona se sitúa en refe-
rencia a su vida, donde se forman los obje-
tivos personales, sociales), el estilo de vida
personal (forma con la que cada persona
asume su enfermedad, tipo de personali-
dad, estado cognitivo y mecanismos de
defensa psicológicos) y los recursos inter-
personales (familia, amigos…)
ETAPAS DEL PROCESO
La primera etapa es la de "shock",
miedo, desconfianza, algunos en estos
momentos sienten como si lo que les
está pasando no fuera con ellos, se pre-
guntan por qué a mí, en cambio para
otros es como un alivio porque pueden
encuadrar sus síntomas dentro de una
patología física reconocida por los médi-
cos de cara a mí mismo y a su entorno,
por fin tienen un nombre para lo que les
ocurre.
Por otra parte cuando se va teniendo
acceso al conocimiento de las caracterís-
ticas de la enfermedad aparece ansiedad,
angustia…
Otra reacción común en las enferme-
dades neurodegenerativas es la incerti-
dumbre ante el futuro y esta imprevisibi-
lidad produce gran tensión.
Tras esta fase de "shock" emocional,
viene un período de mejoría de la enfer-
medad (temporal). Es un período de des-
realización y esto permite un distancia-
miento emocional temporal de una
implicación completa con la enfermedad
y la nueva situación asociada a ella.
La siguiente etapa es la depresión en
la que pueden aparecer también sínto-
mas de ansiedad, cambios en el estado
de ánimo, desesperanza por la pérdida
de la actividad, de la salud y de la pro-
ductividad. En este contexto, estas

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emociones son signos de una adapta-
ción cognitiva normal.
Aquí también pueden aparecer reac-
ciones de agresividad, rabia,… hasta que
poco a poco se va llegando a la última
etapa, que es la aceptación de la enferme-
dad con los cambios y ajustes que la
enfermedad va imponiendo. La persona
en esta etapa va encontrando razones
para sobrevivir con la enfermedad.
La adaptación a una enfermedad cróni-
ca no es un proceso estático, hay que man-
tenerla, es un proceso continuo, con alti-
bajos; además implica una acción directa,
un reajuste constante y una búsqueda de
nuevas estrategias y recursos.
En cualquiera de las anteriores etapas,
la ayuda de un psicólogo puede ser muy
valiosa en este replanteamiento general
de la vida, en lo que puede aportar y ayu-
dar a clarificar ideas o sentimientos y en
la búsqueda de nuevas estrategias.
REPERCUSIÓN EN LA FAMILIA
Normalmente ante la evidencia de
que la enfermedad es inevitable, grave y
a veces hasta irrecuperable, en la familia
suele suceder:
● Trastornos en la interacción entre el
enfermo y sus familiares, tanto en el
ámbito de los tipos (verbal, no verbal)
como en el de los niveles (informa-
ción, manipulación, comunicación pro-
funda emocional) de la misma.
● Sensación de desorientación, en cuan-
to a que la relación con los profesio-
nales implicados en el problema que
les afecte se ve sometida a cierta ten-
sión que se suele polarizar en la bús-
queda de contacto para saber todo
cuanto pueda para disminuir la ansie-
dad ante lo inesperado por parte de
los familiares, y la percepción de cier-
to distanciamiento por el carácter
profesional del experto que se rela-
ciona con la familia.
● Sentimiento de amenaza, por la pérdi-
da de equilibrio del sistema familiar
ante las presiones internas y lo que se
vive como agresión desde la misma
enfermedad y las implicaciones sociales
y laborables que lleva implícito.
Estos tres sentimientos forman el teji-
do de la crisis familiar, mezclándose y
entrelazándose entre sí.
Sin duda la familia, al igual que el pro-
pio afectado, tiene que elaborar el duelo,
entendiendo por duelo el proceso de
reorganización de la angustia emocional
basada en el conocimiento objetivo del
diagnostico y pronóstico que permita las
reacciones emotivas intensas y la descar-
ga afectiva en otros objetos distintos al
familiar enfermo, para evitar que éste se
convierta en un objeto idealizado en el
que se fijan y paralizan otras relaciones
interpersonales.
Para que este objetivo se consiga de
forma satisfactoria es imprescindible:
● Tener un conocimiento preciso del
diagnóstico del familiar enfermo.
● Conocer de forma mas o menos
aproximada la probable evolución o
pronóstico de la enfermedad.
● Tener una idea de lo que deben de
hacer para elaborar positivamente el
duelo.
● Un elemento a trabajar en la elabo-
ración del duelo son las posibles
“culpabilidades”, ya sea por actitudes
previas a la enfermedad, o por el
hecho ante la realidad del factor
enfermedad, ya instalado en la diná-
mica de la familia.
● Por último hay que tener en cuenta el
nivel de desarrollo emocional de cada
uno de los miembros (niños, adoles-
centes, jóvenes, adultos), y el tipo de
vínculo que tienen con el enfermo
(hijo, cónyuge, padres, etc…)
Además, la enfermedad altera honda-
mente la satisfacción de necesidades
profundas, tanto en el plano individual
como en el familiar y conyugal.Todo que-
da alterado, amenazado y el futuro de las
personas queda como entre paréntesis.
Esta amenaza se observa de manera
más relevante tanto en las funciones de
la familia como en la plenitud del ciclo
vital familiar o conyugal, así como en las
relaciones interpersonales y más concre-
tamente esta amenaza puede afectar al
desarrollo de:
● La seguridad y apoyo que hay que dar a
los hijos, según el momento evolutivo.
● La cercanía emocional que hay que
prestar a todos los miembros.
● La estabilidad y satisfacción de las
prestaciones sexuales a nivel conyugal,
ya sea en términos de “limitación” o
de “deterioro” de la relación.
INTERVENCIÓN
PSICOLÓGICA
La intervención conductual ha expe-
rimentado un notable aumento en
su uso para el control de síntomas
médicos, especialmente en las enfer-
medades crónicas, estas técnicas se
usan para el control de la angustia y
la aflicción. Estas terapias conocidas
como cognitivo-conductuales ofre-
cen al paciente no sólo la posibili-
dad de controlar el estrés sino que
también le proporcionan un sentido
de autocontrol.
También es muy efectivo el partici-
par en terapia de grupo o en grupos
de autoayuda. Hablar con personas
que tienen la misma enfermedad
permite a la persona compartir sus
sentimientos con hombres y muje-
res que se enfrentan a experiencias
similares.
Estos grupos promueven la inte-
racción social, el soporte emocio-
nal, el intercambio de información
y consejos prácticos, y son por ello
muy positivos.
En cuanto a los ámbitos de inter-
vención se pueden destacar:
● En el momento del diagnóstico,
para ayudar a la reorganización
del impacto, prevenir posibles
complicaciones y posibilitar la
relación de futuros encuentros.
● En momentos críticos de evolu-
ción de la enfermedad, empeora-
mientos…
● Cuando existen trastornos emo-
cionales: ansiedad, depresión…
● Cuando existen trastornos de
conducta (conductas que interfie-
ren con el tratamiento rehabilita-
dor, adherencia a determinados
tratamientos, etc.)
● Cuando se detectan alteraciones
cognitivas, trastornos sexuales...
● Cuando aparecen alteraciones en
las relaciones familiares.
Y por último, los modelos de inter-
vención psicológica pueden ser de
terapias individuales, de pareja, fami-
liares o de grupo.
MinusVal 23
024-025MINUSVAL 14/12/04 23:41 Página 26

dossier

FOTO: Mª ANGELES TIRADO

Mª VISITACIÓN SANCHO VALENTÍN
Trabajadora Social y Coordinadora Área
de empleo Fundación Privada Madrid
contra la Esclerosis Múltiple (FEMM)

El trabajador social aparece

como un profesional de referen-
cia que participa en el proceso
de atención, información, orien-
tación, valoración e inserción del
afectado por enfermedad neuro-
degenerativa; en su vertiente
profesional se plantea cómo
objetivo, contribuir al desarrollo
e incremento del bienestar
Las personas con enfermedades neurodegenerativas exigen una igualdad de oportunidades y una
social y de la calidad de vida, inserción plena en la sociedad
planteando alternativas, respues-
tas planificadas y fomentando
propuestas que contribuyan a la
potenciación máxima de las
ATENCIÓN SOCIAL
capacidades de la persona.
Y LABORAL

E
l proceso de evolución de
la enfermedad neurodege-
nerativa, junto a la discapa-
cidad que pueda ocasionar,
influirá de manera notable
en el ámbito psico-afectivo
y social del afectado. Para poder lograr una
buena intervención profesional será nece-
sario, contar con un diagnóstico temprano
y completo de la enfermedad, determinar
el grado de afectación y su probable evo-
lución, conocer el tratamiento recomen-
dado, valorar el impacto individual y fami-
liar, conocer los recursos existentes y con-
tar con el interés del propio afectado.
ATENCIÓN SOCIAL
Nos enfrentamos a enfermedades de
causa desconocida, con un curso progresi-
vo de síntomas, donde sin lugar a dudas, las
repercusiones socioeconómicas son
importantes. Entre las necesidades princi-
pales que son reclamadas por afectados
y/o sus familias destacamos (elevados gas-
tos económicos en atención socio-sanita-
ria y prestaciones ortoprotésicas, falta de
transporte adaptado y elevado coste del
mismo, necesidad de ayuda asistencial para
el afectado, la merma de la calidad de vida,
aparición en ocasiones de soledad, inacti-
vidad y vida sedentaria, la sobrecarga en el
cuidador, aparición del cansancio familiar y
desestructuración respecto al núcleo de
convivencia, dificultad de continuidad y/o
acceso al empleo…etc)
Esto nos lleva a replantear el modelo de
atención y protección social existente, el
cuál resulta ineficiente para cubrir la tota-
lidad de la demanda (existen listas de
espera para el acceso a centros de día y/o
residenciales, limitación de fechas en la
tramitación de ayudas públicas, servicios
de ayuda a domicilio limitados, falta de
recursos específicos para rehabilita-
ción…etc), no olvidemos que trabajamos
a contrarreloj y que la intervención a
tiempo es prioritaria.
Tanto los afectados, como sus familias ó
las distintas entidades que trabajamos
hacia estos colectivos, reclamamos de for-
ma continua una intervención específica,
fomentar la investigación de causas, recon-
siderar la financiación pública de gas-
tos…etc; en definitiva, elaborar Planes
Estratégicos de Acción por parte de las
autoridades responsables, que sean efecti-
vos, con estudios demostrativos previos, y
adaptados a la necesidad real variable exis-
tente.
Las personas con algún tipo de “disca-
pacidad” han de ser tratadas con naturali-
dad y normalidad, siendo aceptadas como
iguales y no como personas dependientes
e improductivas. El profesional del trabajo
social, deberá conocer al colectivo, su pro-
blemática, su diversidad y su realidad.Y no
sólo centrarse en la persona afectada, sino
también en el contexto que la rodea, ana-
lizando lo considerado como “normal”
para intentar reestructurar lo “existente”,
por una sociedad más integradora y justa.
La imagen social y la representación de
la discapacidad ha ido cambiando con el
paso del tiempo, el breve esbozo evolutivo
queda constatado por los nuevos avances
legislativos para el sector social de la dis-
capacidad, inicialmente destacados por la
LISMI Ley 13/1982 sobre integración
social del minusválido y en auge reciente

24 MinusVal
024-025MINUSVAL 16/12/04 02:02 Página 25
en materia de empleo ante el desarrollo
del R.D 27/2000 de Medidas Alternativas a
favor de trabajadores discapacitados.
El certificado de minusvalía ha ido
tomando una mayor importancia a medida
que las nuevas políticas sociales (con pla-
nes integradores y políticas antidiscrimina-
ción), han ido prestando una mayor aten-
ción al colectivo. Aun así, suele ocasionar
rechazo en la mayoría de las ocasiones,
provocado por una etiqueta social que
desvaloriza a la persona. Será importante
estar informado sobre su trámite y los
posibles beneficios para el afectado, dejan-
do a un lado el estigma que se le asocia.
INSERCIÓN LABORAL
Las personas con discapacidad repre-
sentan a uno de los colectivos con mayo-
res dificultades para acceder al mercado
laboral, se estima que en torno al 65% per-
manecen en situación de desempleo.A tra-
vés de las jornadas Equal “Nuevos enfo-
ques para la inserción profesional de las
personas con discapacidad” 23 y 24 de
Octubre 2003 en Gran Canaria, se resca-
ta que la variación de los niveles de activi-
dad y ocupación de las personas con dis-
capacidad, parece haber sido bastante dis-
creta en los últimos años. Dos de cada tres
personas con discapacidad en edad de tra-
bajar se encuentran fuera del mercado de
trabajo. La tasa de actividad entre las per-
sonas con alguna discapacidad (de entre
16 y 64 años) es del 32,10%.
Entre los afectados por enfermedades
neurodegenerativas, se pueden detectar
algunos factores que influyen en esta falta
de acceso al empleo: el desconocimiento
de la enfermedad por parte del emplea-
dor, posibles complicaciones y/o recaídas
en el afectado, diagnóstico incierto, poca
sensibilización social, falta de orientación,
apoyo y motivación, escasez de recursos
que faciliten el acceso al empleo del colec-
tivo, desconocimiento por parte del afec-
tado de recursos adecuados a su compe-
tencia, baja calidad en el empleo oferta-
do…etc.
El hecho de que las enfermedades neu-
rodegenerativas puedan manifestarse en
jóvenes, que su progresión sea lenta ó que
no sea invalidante para la realización de
un trabajo compatible con el estado de
salud, nos obliga a dar respuesta al ámbito
de la formación e inserción laboral, con la
finalidad de alargar la vida laboral del afec-
tado en beneficio de su plena integración
social.
No se plantea una actuación paternalis-
ta, pero puede ser beneficioso la existen-
cia de un acompañamiento en todo el pro-
ceso de inserción (aulas de empleo, taller
de orientación laboral, experiencia mixta
de formación y empleo, orientación profe-
sional…etc).Así el acompañamiento supo-
ne: dotar de autonomía a los/as usua-
rios/as y potenciarla en situaciones con-
cretas y reales de búsqueda y encuentro
de soluciones, con una metodología acti-
vo-participativa. Todo ello supone fomen-
tar la iniciativa, la autoestima, la creatividad
y la autonomía, acompañando en el proce-
so y mostrando cauces y alternativas que
potencien la incorporación social y labo-
ral.
En este sentido, entendemos que esta
acción debe partir de la comprensión glo-
bal de la situación del afectado, ya que los
factores que delimitan la exclusión del
mercado laboral están interrelacionados:
redes sociales no efectivas para la inser-
ción-incorporación, déficit de recursos,
problemas de salud, discapacidad, necesi-
dad de reciclaje profesional, desconoci-
miento del empleador, precariedad de
empleo...etc. Será importante que a través
del proceso, el afectado mediante el apoyo
profesional, pueda ver incrementadas sus
posibilidades de acceder a un puesto de
trabajo.
“ …La exclusión y/o discriminación por
razón de discapacidad violan los derechos
humanos, en particular el derecho a la igual-
dad de trato…”
Las personas con enfermedades neuro-
degenerativas exigen una igualdad de
oportunidades y una inserción plena en la
sociedad actual; esto implica la integración
laboral como factor clave de participación
social. No sería justo ni eficaz contar con
un mercado laboral que excluya a una pro-
porción considerable de trabajadores, por
no tener conocimiento sobre la capacidad
real de estas personas con discapacidad.
Una de las mayores dificultades a la
hora de establecer medidas facilitadoras
para la incorporación de las personas al
mercado de trabajo es el desajuste entre
ESTRATEGIAS DE
INSERCIÓN LABORAL
• Promoción de la igualdad de opor-
tunidades.
• Fomentar la competencia y aptitud
de la persona hacia la integración
laboral.
• Mayor implicación de los Agentes
Sociales.
• Movilizar a la sociedad en general y
tomar conciencia de la integración
laboral en personas discapacitadas,
como problemática global.
• Promover campañas de informa-
ción pública hacia el empresario,
que eviten prejuicios sociales.
• Estimular formas de coordinación
con el fin de que el proceso se ade-
cue a los perfiles demandados en el
mercado laboral.
• Abordar la inserción laboral desde
la empresa ordinaria, y en caso de
ser necesario, a través del empleo
protegido.
el perfil competencial de estas personas y
el demandado por las empresas, así como
el desencuentro temporal entre ambas
partes. El desempleado no es conocedor
de las oportunidades de empleo que se
generan a su alrededor, y de la misma
manera el empresario desconoce la exis-
tencia de personas que puedan cubrir sus
necesidades de personal. Por lo tanto, es
evidente la necesidad de creación de
estructuras y/o programas que permitan y
fomenten el acercamiento y conocimiento
de estas dos figuras: el desempleado y el
ofertante de empleo.
A través del Informe Fonética 2004
sobre la Implantación de la Responsabili-
dad Social Corporativa, la discapacidad
continúa siendo una asignatura pendiente
para las empresas españolas, ya que tan
sólo un 12% de ellas cuenta con algún tra-
bajador discapacitado.
MinusVal 25
026-027MINUSVAL 15/12/04 01:07 Página 26

dossier

FOTO: Mª ÁNGELES TIRADO

SERVICIO DE FISIOTERAPIA
Hospital de Día de Esclerosis
Múltiple de Barcelona

E
l término rehabilitación
significa literalmente “re-
capacitación”. El objetivo
de la fisioterapia es volver
a habilitar con los medios
adecuados a todas aque-
llas personas que no pueden recuperar es-
pontáneamente su capacidad física, así
como fomentar y desarrollar estrategias
para conseguir la máxima independencia
funcional. Esto junto con el resto de tera-
pias rehabilitadoras permitirán al afectado
su integración en el entorno familiar, social
y laboral.
El tratamiento de fisioterapia en las en-
fermedades neurodegenerativas se basará
en el modelo conceptual elaborado por la
OMS denominado CIF. Este documento es
una revisión de la antigua Clasificación In-
ternacional de Deficiencias, Discapacidades Para que el proceso rehabilitador sea efectivo es imprescindible la cooperación y motivación de la
y Minusvalías (CIDDM), publicada por la persona afectada
OMS en 1980.
El modelo CIF aplicado a las tareas pro-
fesionales que le son propias al fisiotera-
peuta –ver cuadro adjunto–, justificará los
objetivos y las actuaciones que definiremos
FISIOTERAPIA Y
en el presente artículo.
TRATAMIENTO
MANEJO INTERDISCIPLINAR

La rehabilitación de las enfermedades

REHABILITADOR
neurodegenerativas exige un manejo inter-
disciplinar para poder hacer frente a la ex-
tensa problemática que comportan.
Médicos, fisioterapeutas, personal de en-
fermería, logopedas, terapeutas ocupacio-
nales, psicólogos, trabajadores sociales, etc.
deben trabajar en equipo y marcar una lí-
nea común de actuación. Esto permitirá
abordar al paciente de forma global y no
perder de vista el objetivo fundamental de
la rehabilitación neurológica, que trata de
mejorar la calidad de vida del afectado y de
su entorno.
LÍNEAS DE ACTUACIÓN
Pese a referirnos a todo un conjunto de
entidades patológicas diferentes, durante el
proceso rehabilitador mantendremos
Las patologías neurodegenerativas
suponen un reto para el
profesional que las trata debido a
su carácter crónico, a su
plurisintomatología y al aumento
progresivo de la discapacidad.
Durante el tratamiento, el
fisioterapeuta deberá enfrentarse
a los continuos cambios que
acontecerán al paciente y acom-
pañarlo a lo largo de su
enfermedad, ofreciéndole respues-
tas y soluciones en cualquier
momento de su evolución.
3 ejes de acción comunes: la prevención, la
personalización y el mantenimiento.
Prevención
La prevención es esencial para evitar
que nuevas complicaciones interfieran ne-
gativamente en el curso natural de la enfer-
medad, ya que agravarían las secuelas exis-
tentes y empeorarían el estado general del
paciente. Las enfermedades neurodegene-
rativas son las afecciones tipo dónde la pre-
vención es ante todo reeducación, y por lo
tanto será especialmente importante “for-
mar” tanto al afectado como a su entorno
más próximo sobre aquellos factores que
podrían empeorar su estado de base.
Personalización
La terapia deberá adaptarse a las caracte-
rísticas propias de cada enfermedad. Sea a la
constante variabilidad sintomatológica que

26 MinusVal
026-027MINUSVAL 16/12/04 02:06 Página 27

va ligada a enfermedades como la Esclerosis
Múltiple (EM), o a la rápida evolución de la
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA).
También deberemos tener en cuenta la
variabilidad ligada a factores externos que
pueden ser tanto físicos como psíquicos y
que podrían interferir en diferentes aspec-
tos del tratamiento. Por todo ello, es esen-
cial tener en cuenta la individualidad y par-
ticularidades de cada enfermo.
Mantenimiento
La fisioterapia adquiere un calibre dife-
rente en la rehabilitación neurológica y
dentro de ésta, en las enfermedades neu-
rológicas progresivas. En estas últimas, el
objetivo primordial del tratamiento físico
no será tanto el tratar de resolver los défi-
cits neurológicos, sino actuar sobre el nivel
de actividad, intentando mantener al indivi-
duo en las condiciones más óptimas den-
tro de sus posibilidades, y paliar los déficits
ya establecidos mediante el entrenamiento
de habilidades que aún se conservan o de
nuevas estrategias motrices.
TRATAMIENTO DE
FISIOTERAPIA SEGÚN
EL MOMENTO EVOLUTIVO
Aunque cada patología tiene unas pecu-
liaridades terapéuticas propias, podemos
definir una pauta de tratamiento fisiotera-
peútico general que responde a las diferen-
tes fases evolutivas de las enfermedades
progresivas. Diferenciaremos tres estadios
de menor a mayor nivel de actividad:
Como líneas de actuación en el primer
estadio, que podríamos denominar fase “au-
tónoma” (en el cual los afectados están en
una fase inicial de la enfermedad, son total-
mente independientes a nivel funcional, y
conservan la capacidad de marcha), encon-
tramos: educación sanitaria, proporcionar al
enfermo un plan de mantenimiento, entre-
namiento de la capacidad aeróbica, trabajo
de resistencia a la fatiga, facilitación de los
patrones de movimiento normal y la reedu-
cación del equilibrio y la propiocepción.
En un segundo estadio, que podríamos
denominar fase de “dependencia parcial”
en la que la discapacidad ha aumentado, te-
nemos como objetivos de tratamiento el
mantenimiento de la función cardiorespira-
toria, la estimulación de la estabilidad pos-
tural, la estimulación sensoriomotriz, la
prevención de las complicaciones articula-
res y musculotendinosas, la adaptación del
entorno y la reeducación de las AVD me-
diante estrategias compensatorias.
El tercer estadio, que denominaremos
fase de “total dependencia”, en el que el
enfermo tiene graves problemas de movili-
dad, contempla la profilaxis y tratamiento
de los problemas respiratorios y atraganta-
mientos, la lucha contra la espasticidad se-
vera y sus consecuencias, los cambios pos-
turales para la profilaxis de los decúbitos,
así como optimizar el confort.
ASPECTOS ESPECÍFICOS
Aunque se han presentado generalida-
des en el tratamiento de las enfermedades
neurodegenerativas, cabría destacar algu-
nas particularidades a tener en cuenta en
el tratamiento de las más frecuentes:
En la Enfermedad de Parkinson (EP) se
tratará especialmente la pérdida de reflejos
posturales, la rigidez extrapiramidal, los pe-
ríodos ON-OFF y la marcha festinada.
En la EM destaca la fatiga y la intoleran-
cia al calor; y se hará especial hincapié en el
tratamiento de la espasticidad, de la ataxia
sensitiva y cerebelosa. La terapia física esta-
rá contraindicada durante los brotes.
La fisioterapia respiratoria y el trata-
miento de la amiotrofia serán prioritarios
en la rehabilitación física de la ELA.
El tratamiento de las distonías tratará
de prevenir la deformidad articular y pa-
liar el dolor a través de la disminución de
la hipertonía localizada y la reeducación
postural.
La desprogramación motriz, las limita-
ciones en el aprendizaje y la falta de cola-
boración del enfermo, propias de las de-
mencias, interferirán en el tratamiento fí-
sico, por lo que se precisará de supervi-
sión constante por parte del fisiotera-
peuta.
CONCLUSIONES
Es necesario que el equipo rehabilita-
dor encuentre los mecanismos necesarios
para generar comunicación con el afecta-
do y con sus familiares, y se llegue a reali-
zar lo que denominamos “pacto terapéuti-
co”, es decir, el establecimiento de objeti-
vos comunes entre éstos y el equipo reha-
bilitador.
Para que el proceso rehabilitador sea
efectivo, es imprescindible la cooperación y
motivación del paciente y que nuestros ob-
jetivos se ajusten a sus expectativas. El gran
reto del terapeuta es, en último término,
encontrar los recursos adecuados para po-
der mantener la colaboración de enfermos
crónicos y progresivos, donde la enferme-
dad siempre juega en contra nuestra.

ACTUACIONES EN FISIOTERAPIA
CIF DEFINICIÓN
Es la pérdida o daño concreto
Déficit en una estructura o función corporal.
Son las dificultades que se pueden presentar
Nivel de actividad en la ejecución o desarrollo de las actividades
como consecuencia del déficit.
Son los impedimentos que se pueden presentar
Nivel de participación en relación a los factores ambientales
(ambiente físico, social y actitudinal).
ACTUACIÓN EN FISIOTERAPIA
Mediante métodos físicos evalúa la extensión
en el daño de una estructura y
trata de restaurar la función corporal.
Considera los aspectos de ejecución
funcional de una persona que presenta
unos déficits determinados y trata de
recapacitarle ante dichas dificultades.
Considera los aspectos de restricción
en la participación de una persona
en relación a su integración en el entorno.

MinusVal 27
028-029DOSSIER 15/12/04 01:22 Página 28

dossier

FOTO: Mª ÁNGELES TIRADO

MARTA RENOM
Hospital de Día de Esclerosis Múltiple de Barcelona

L
as enfermedades neuro-
degenerativas pueden
conllevar dificultades en
la comunicación y en la
deglución. La importancia
de esta última es eviden-
te por su relación directa con la hidrata-
ción y nutrición y por la implicación social
asociada a los actos de comer y beber.
El papel del logopeda dentro del equi-
po asistencial es el de contribuir a la opti-
mización funcional de la comunicación y
la deglución. La logopedia contribuye a la prevención de riesgos y a la mejora de la calidad de vida de las
personas con enfermedades neurodegenerativas
SÍNDROMES NEUROLÓGICOS
QUE REPERCUTEN EN
LA COMUNICACIÓN Y
LA DEGLUCIÓN LOGOPEDIA
Las alteraciones motoras, sensitivas y/o
cerebelosas más frecuentes son la disar-
Y ENFERMEDADES
tria y la disfagia. La disartria se evidencia
por las dificultades de voz y habla conse-
cuentes a la afectación neurológica. Se
NEURODEGENERATIVAS
observa fatiga al hablar, alteraciones del
volumen y timbre de voz, habla demasiado El lenguaje es el máximo INTERVENCIÓN LOGOPÉDICA
lenta o acelerada, melodía monótona o exponente de la distinción entre
anormal, pronunciación imprecisa o inclu- el ser humano y los animales. Como en la mayoría de las discipli-
so ininteligible (anartria). La disfagia gene- Nuestro sistema nervioso es nas neurorehabilitadoras, el tratamien-
ra dificultades para tragar. También para to logopédico comprende distintos
capaz de procesar experiencias,
masticar o formar el bolo alimenticio, así abordajes que habitualmente se sola-
información, intenciones, pan y combinan entre ellos.
como atragantamientos y/o sensaciones
anómalas al comer, beber o tragar saliva. actitudes, pensamientos, En primer lugar es necesario mini-
En cuanto a las alteraciones cognitivas, sentimientos y sensaciones y mizar (con el apoyo del resto del
hay que destacar la afasia, la apraxia y la convertirlos en palabras, e incluso equipo asistencial) los posibles facto-
agnosia. La afasia se caracteriza por las en gestos y miradas, inteligibles res concomitantes que empeoran la
dificultades para el manejo del lenguaje para nuestros interlocutores. La comunicación o la deglución (postura
expresivo y/o comprensivo. Dificultades ausencia de comunicación nos inadecuada, mala dentición, alteracio-
para encontrar las palabras, construir las conduce al aislamiento. nes del estado de ánimo y conductua-
frases, comprender, escribir (agrafia) y les, malos hábitos alimenticios o de
leer (alexia). La apraxia es la dificultad acarrea enlentecimiento del procesa- sueño, efectos secundarios a fárma-
para realizar movimientos habitualmente miento de la información, alteración de cos, etc.).
automáticos (sin dificultad motora o sen- la atención, memoria y funciones ejecu- La intervención se dirigirá a mejo-
sitiva). Se caracteriza por las dificultades rar las funciones dañadas, a mante-
tivas: falta de agilidad en el acceso al
para posicionar adecuadamente la boca nerlas o a retrasar su deterioro. Tam-
léxico y dificultades en el manejo de
para la pronunciación o para tragar. La bién puede utilizarse para optimizar
agnosia produce dificultades para la mensajes complejos orales y escritos. otras funciones relativamente pre-
interpretación de estímulos visuales, Otras alteraciones que pueden inter- servadas con el fin de que apoyen o
auditivos o táctiles. En consecuencia, ferir en la comunicación y/o deglución sustituyan a las que están afectadas.
resulta difícil descifrar el lenguaje habla- son: labilidad, alteraciones conductuales Suelen ser técnicas basadas en la
do, reconocer los objetos, etc. También y emocionales. repetición sistemática de tareas.

28 MinusVal
028-029DOSSIER 10/12/04 17:54 Página 29
OPTIMIZACIÓN DE LA FUNCIÓN
DAÑADA Y/O DE LAS
FUNCIONES RESIDUALES
El programa de tratamiento debe
adaptarse al perfil de alteración del suje-
to y a un modelo teórico subyacente. Su
eficacia se fundamenta en los principios
de neuroplasticidad. Este tipo de trata-
miento debe formar parte de un plan de
trabajo más amplio que facilite el trasla-
do de sus beneficios en la vida diaria
(generalización).
En el caso de la disartria y/o disfagia,
se realizan ejercicios neuromusculares,
neurosensoriales y psicomotrices que
persiguen la potenciación muscular, regu-
lación del tono y mejora de la coordina-
ción y de la sensibilidad.Así, por ejemplo,
se puede aumentar la fuerza espiratoria,
con la consecuente mejora del volumen
de voz y de la fuerza para toser, o mejo-
rar el cierre labial y la coordinación de
los movimientos linguales para la articu-
lación y la deglución.
En el caso del déficit cognitivo (afasia
u otros trastornos neurolingüísticos),
este abordaje se fundamenta en los
modelos teóricos sobre el funciona-
miento neuropsicológico y lingüístico o
en concepciones más empíricas. Está
especialmente indicado para la estimula-
ción o facilitación de las funciones aten-
cionales y visuoperceptivas y de algunos
aspectos de las funciones ejecutivas y
del lenguaje.
En ambos casos, debe tenerse en
cuenta la posible presencia de fatiga y
dosificar convenientemente la duración
de los ejercicios. Existen herramientas de
biofeedback que le permiten al sujeto
percibir su rendimiento en el ejercicio y
pueden ser de gran ayuda para conseguir
la motivación y regularidad necesarias
para su éxito.
COMPENSACIÓN DE LA
FUNCIÓN DAÑADA
Su finalidad será mejorar el éxito de
las actividades de comunicación y
deglución a través de pautas y estrate-
gias. Antes de instaurarse, deberán
considerarse las posibilidades reales
del paciente para adquirir e integrar
aprendizajes, así como su motivación y
el grado de apoyo del entorno.
En primer lugar deberá fomentarse
una adecuada conciencia del funciona-
miento sano y de las dificultades exis-
tentes, tanto por parte del paciente
como de las personas de su entorno.
Esto facilitará enormemente la posibi-
lidad de incorporar nuevos hábitos.
En segundo lugar, se introducirán y
entrenarán las estrategias. Éstas pue-
den incluir, entre otras muchas, manio-
bras de facilitación de la deglución
(por ejemplo: semiflexión hacia delan-
te de la cabeza al tragar) o trucos para
mejorar las habilidades para conversar
(pausas frecuentes para la inspiración,
estructurar el discurso en distintos
puntos, etc.). En algunos casos, las
estrategias conllevan el uso de recur-
sos externos (libretas, agendas, graba-
doras, comunicadores, amplificadores
de voz, espesantes, etc.).
Existen programas terapéuticos
mixtos, como el método Lee Silver-
man, el método de entonación melódi-
ca o el programa PACE, entre otros,
que se apoyan en aspectos conductua-
les, musicales y pragmáticos. Los
mecanismos de aprendizaje implícito y
holístico que subyacen en estas técni-
cas las hacen especialmente interesan-
tes.
INTERVENCIÓN HOLÍSTICA
DIRIGIDA A LA READAPTA-
CIÓN SOCIAL, FAMILIAR Y
LABORAL
Su objetivo principal será fomentar
un entorno del paciente que facilite la
maximización de sus posibilidades
comunicativas y de bienestar para la
alimentación. En el caso de la comuni-
cación, podrá incluir pautas para fami-
liares y cuidadores. También incluirá la
orientación a asociaciones, centros
cívicos, cursos de formación u otros
recursos que puedan aumentar la
motivación del paciente y facilitar su
estimulación comunicativa. En el caso
de la alimentación, se perseguirá el
máximo disfrute y normalidad respe-
tando las adaptaciones que requiera el
paciente (por ejemplo, elaborar dietas
adaptadas a su gusto, facilitar la comi-
da en restaurantes, etc.).
En definitiva, la logopedia contribuirá
en el mantenimiento, prevención de ries-
gos y mejora de la calidad de vida de la
persona con una enfermedad neurode-
generativa. La intervención precoz e
interdisciplinar facilitará el éxito terapéu-
tico.
ALGUNAS ENFERMEDADES
NEURODEGENERATIVAS
Y SUS PRINCIPALES
ALTERACIONES EN LA
COMUNICACIÓN/DEGLUCIÓN
• Enfermedades neuromuscu-
lares y otras que cursan sin
trastorno cognitivo relevan-
te.
Esclerosis lateral amiotrófica, dis-
trofias, miopatías, ataxias, distoní-
as. (Pueden presentar: disartria
y/o disfagia. Las dificultades cog-
nitivas no suelen ser relevantes).
• Demencias degenerativas
de predominio cortical.
E. de Alzheimer, demencia fron-
to-temporal, degeneración corti-
co-basal, degeneraciones corti-
cales focales. (Pueden presentar,
según enfermedades: afasia, apra-
xia, agnosia, alteraciones de la
memoria, de la atención y de las
funciones ejecutivas, alteraciones
conductuales, disfagia).
• Demencias degenerativas de
predominio subcortical.
E. de Parkinson, esclerosis múlti-
ple, parálisis supranuclear progre-
siva, corea de Huntington. (Pue-
den presentar: disartria, disfagia,
enlentecimiento en el procesa-
miento de la información, altera-
ción de la atención y de las fun-
ciones ejecutivas, dificultades para
evocar la información y alteracio-
nes conductuales).
MinusVal 29
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dossier

FOTO: Mª ÁNGELES TIRADO

M.ª JESÚS MIRANDA MAESTRE
Profesora Asociada - Universidad de Zaragoza
Terapeuta Ocupacional en FADEMA

La terapia ocupacional es la
disciplina de las Ciencias de la
salud que pretende utilizar la
actividad de modo intencional
con el fin de prevenir la
incapacidad, promover y man-
tener la salud y tratar a
las personas con disfunción
física o psicosocial. Por lo
tanto, la actividad con un obje-
tivo es el centro de la
actuación del terapeuta
ocupacional.

E
n especial, en las enferme-
dades degenerativas de Sis-
tema nervioso, debemos
tener muy presente la eva-
luación continua de la per-
sona para poder adecuar
los objetivos del tratamiento a la situación
funcional real en cada etapa de la enferme-
dad, así como a los intereses personales en
cada momento vital de la persona. Esta
adecuación de objetivos nos permitirá ele-
TERAPIA
gir de modo apropiado la mejor actividad
en cada momento y el grado de dificultad
de ésta. Esto implica que cada persona es
OCUPACIONAL
única así como su plan de tratamiento, por
lo que en todo momento la actuación será
individualizada.
Hablaremos pues del trabajo de terapia
ocupacional en las enfermedades neurode-
generativas, comentando todos los aspec-
tos en los que esta disciplina puede incidir.
Como objetivos generales nos plantea-
mos conseguir la máxima autonomía de la
persona y mejorar en suma la calidad de
vida del paciente y de su entorno familiar.
Tratamos de mejorar la debilidad de
miembros superiores, que nos permitirán
entre otras cosas una mejor ejecución de
las transferencias. Es importante evitar
siempre la fatiga y la sobrecarga muscular.
Para ello trabajamos con tareas que nos
permiten realizar un esfuerzo muscular
con peso, contra gravedad o con la asis-
tencia del terapeuta. Dichas actividades
buscan potenciar o mantener el tono
Uno de los objetivos de la terapia ocupacional es adiestrar y entrenar en las actividades de
la vida diaria para adquirir técnicas y hábitos que permitan una mayor autonomía
muscular de todos los grupos musculares
de miembro superior, evitando siempre la
fatiga y tomando los periodos de descan-
so necesarios. Es aconsejable trabajar bila-
teralmente (ambos miembros superiores,
y no tan sólo el más afectado).
Otro de los objetivos es mejorar la
coordinación, tanto general como la coor-
dinación oculomanual, indispensables am-
bas para realizar con seguridad las activida-
des de la vida diaria.Trabajaremos con acti-
vidades que nos permiten utilizar ambas
manos a la vez o bien coordinar el movi-
miento del miembro superior y de la vista,
a la hora por ejemplo de coger un objeto
de un plano alejado de nuestra mano.
Es importante prevenir la aparición de
complicaciones, como úlceras por pre-
sión, deformidades, acortamientos tendi-
nosos,… que pueden comprometer más
el curso de la enfermedad.
PREVENCIÓN
Es fundamental la labor de asesora-
miento e información de todos los siste-
mas que existen en el mercado para evitar
las escaras, así como el diseño por parte
del profesional de la terapia ocupacional
de los dispositivos convenientes para cada
caso si no existen en el mercado o la
adaptación de éstos a la situación de la
persona.
Además es conveniente que dichos dis-
positivos (cojines antiescaras, colchones
antiescaras, sistemas de protección de
zonas de riesgo), sean utilizados correcta-
mente.Así mismo la formación familiar para
la utilización correcta de ayudas técnicas
que facilitan, por ejemplo, los traslados, y al
mismo tiempo evitan los riesgos que entra-
ña una forma incorrecta de realizarlos (gol-
pes o zonas de fricción en la piel).

30 MinusVal
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Evitaremos también con nuestra inter-
vención, las deformidades que en muchos
casos ocurren por la falta de uso de
determinados grupos musculares o por
un aumento patológico del tono muscular,
que impide un movimiento normal. Para
ello utilizaremos las actividades que consi-
deremos más adecuadas en cada momen-
to para potenciar muscularmente los gru-
pos indicados, o seleccionaremos los dis-
positivos que mantengan una alineación
articular fisiológicamente normal, y que
contribuyan a mejorar la funcionalidad.
MEJORA DE LA
SINTOMATOLOGÍA
El terapeuta ocupacional trata de mejo-
rar la sintomatología. Este objetivo puede
ser tan amplio y variado como el número
de personas con enfermedades de tipo
neurodegenerativo. Nos referimos aquí a
los déficits de sensibilidad, deterioro cog-
nitivo, pérdida de fuerza o destreza mani-
pulativa, pérdida de un correcto balance
articular,… Para ello es importante la eva-
luación exhaustiva de todos los aspectos
implicados en nuestra intervención, y el
trabajo sobre aquellos que presenten
algún déficit o bien la compensación ense-
ñando otra forma de realizar las tareas
cuando la sintomatología nos impide
seguir avanzando en la recuperación o
mantenimiento de algunos aspectos.
Mantener un nivel funcional óptimo
que nos permita una correcta consecu-
ción de las actividades de la vida diaria
de autocuidado, trabajo y ocio es otro
de los objetivos propuestos.
También tiene vital importancia el
asesoramiento y la información acerca
de las ayudas técnicas más adecuadas en
cada caso, que nos permitan llevar a cabo
una vida autónoma y segura. Es labor del
terapeuta ocupacional tanto informar
sobre la ayuda técnica más indicada para
cada persona, teniendo en cuenta su
proceso progresivo de enfermedad, de
modo que nos anticipemos en algunos
momentos a la evolución, así como que
seamos capaces de adiestrar en el mane-
jo de cada dispositivo en el momento
que la persona es capaz de aprender.
Aquí el trabajo es también con la familia,
que es pilar fundamental en el proceso
rehabilitador y debe conocer, compren-
der y aceptar cada cambio que quera-
mos introducir, en definitiva, en su vida.
ATENCIÓN FAMILIAR
Otro de los aspectos a destacar es la
elaboración de informes acerca de la eli-
minación de barreras arquitectónicas en
el entorno de la persona, que limitan su
autonomía y por extensión la calidad de
vida de toda la familia.Aquí nos referimos
a la colocación de rampas en lugar de
escaleras, dispositivos para subir escaleras
como sillas de ruedas que realizan esta
labor o sillas que están fijas en la pared
del edificio, pasamanos de apoyo,…
El terapeuta ocupacional también
presta atención a las familias, tanto en la
información constante de la evolución
de nuestra intervención y de la modifica-
ción de objetivos cuando ésta se produ-
ce, como adiestramiento en el manejo
de ayudas técnicas que hacen más fácil la
vida de todos y que pueden evitar acci-
dentes innecesarios.
Es pues muy importante la coordina-
ción de todo el equipo sociosanitario
implicado en la atención del enfermo,
para elaborar un plan de tratamiento
adecuado a la situación funcional, que
esté acorde con los intereses de la per-
sona en cada momento, motivando la
intervención de todas las personas que
forman parte del equipo. No debemos
olvidar que el centro de la atención es la
persona, y debe ser una pieza más den-
tro del equipo, estando obligado a impli-
carse en su proceso rehabilitador junto
con la familia y todo el equipo interpro-
fesional.
ADIESTRAMIENTO EN
ACTIVIDADES DE LA
VIDA DIARIA
Uno de los objetivos de la terapia
ocupacional es adiestrar y entrenar
en las actividades de la vida diaria,
para adquirir técnicas y hábitos que
permitan la mayor autonomía. Por
actividades de la vida diaria enten-
demos todas aquellas actividades
que comprenden el desempeño
ocupacional de la persona en tres
ámbitos:
• Trabajo, que son todas las tareas
propias del puesto de trabajo de
cada usuario. Exige pues un buen
conocimiento del trabajo de la per-
sona y de las actividades que son
necesarias para su correcto desa-
rrollo. Será pues muy importante
también la adaptación de las tareas
que ya no puedan realizarse como
antes, para poder continuar desa-
rrollando el mismo tipo de trabajo.
• Autocuidado, donde hablamos de
tareas como la alimentación, ves-
tido, aseo, llamar por teléfono,…
• Ocio, parte importante en la vida
de la persona y que nos obliga a
conocer los hábitos de entreteni-
miento en el tiempo libre de la
persona y a trabajar aquellos
aspectos implicados en ellos. Tam-
bién sería parte integrante de este
apartado la motivación y la puesta
en contacto con nuevas tareas de
ocio que complementen o sustitu-
yan a las anteriores.
MinusVal 31
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dossier testimonio
Me llamo Isabel.Tengo 41
años, estoy casada y tengo dos
hijos. Mi vida no es fácil. En
realidad ninguna vida es del
todo fácil, lo que pasa es que
algunas personas nos encon-
tramos con dificultades añadi-
das, con retos más complica-
dos que superar, con pruebas
que precisan sacar una fuerza
extraordinaria para remontar-
nos, seguir viviendo y, no sólo
viviendo, sino además disfru-
tando de la vida que nos toca.
ISABEL CAÑETE VARVA
Afectada de Esclerosis Múltiple
M
i reto en concreto
se llama Esclerosis
Múltiple: un nombre
un poco complica-
do para una enfer-
medad caprichosa
(produce síntomas muy variables que
aparecen y desaparecen sin previo aviso)
y todavía muy desconocida con la que
me enfrento desde que tenía 15 años.
A esa edad comenzaron a pasarme
“cosas raras”: sentía la mitad de la cara
como si estuviera “acartonada”, me daba
la sensación de que tenía una oreja
“acorchada” ..., pero pensaba que se tra-
taba de cosas mías, productos de mi
mente y que yo era, por decirlo así, un
“bicho verde”. Precisamente por eso,
cuando me fatigaba (la fatiga es uno de
los síntomas más comunes en la Esclero-
sis Múltiple) lo interpretaba como que,
simplemente, yo era más “floja” que los
demás o que no tenía buen día... Después
de todo, podía hacer una vida normal.
Nunca escuchaba a nadie comentar
que le pasara algo similar, me daba un
poco de vergüenza hablar de ello y, al
margen de tener aquellas sensaciones -
que yo entendía un tanto “ridículas”- me
encontraba sanísima, así que ni se lo con-
té a nadie ni muchísimo menos fui al
médico.
32 MinusVal
Isabel Cañete, autora de este
artículo, con su marido
“LO IMPORTANTE ES
VIVIR EL AHORA”
Como suele suceder en las mujeres
con Esclerosis Múltiple, después de dar a
luz a mi primer hijo, cuando tenía 21
años, comencé a presentar síntomas más
serios y perdí visión en un ojo. Fui al ocu-
lista y, al decirle que veía una mancha en
mi ojo izquierdo, me contestó que “esta-
ba loca”, que era imposible ver a través
de una mancha en el ojo. Lo cierto es que
con aquella experiencia se me quitaron
las ganas de volver al especialista.
Después de tener a mi segundo hijo,
tuve un accidente de tráfico a causa de
mis problemas de visión. Me asusté
muchísimo, pero con el tiempo el brote
remitió, mi vista volvió a funcionar
correctamente y todo volvió a su cauce.
Aún no había cumplido los 25.
EL LADO OSCURO
Dos o tres años después sufrí un brote
muy intenso, tan intenso que puedo asegu-
rar que vi el lado más oscuro de mi enfer-
medad. Durante tres años no salí de casa
porque me dieron unos vértigos increíbles.
También sufría unos temblores tremendos;
todo mi cuerpo se movía incontrolada-
mente, especialmente cuando me ponía de
pié. No podía hacer nada sin la ayuda de mi
marido, mis padres o mi hermana. Recuer-
do que Ángel, mi marido, me miraba con
cara de pena y yo le decía:“¡No me mires
así, que esto se me pasará!”. Realmente no
tenía la certeza de recuperarme, pero sí
tenía esa esperanza.
Limpiaba el polvo de mi casa “a cuatro
patas” porque con los vértigos me resulta-
ba imposible mantenerme de pié. Me cho-
caba con los marcos de las puertas porque
no calculaba bien. No podía seguir el argu-
mento de una película ni de una conversa-
ción con normalidad; la información llegaba
a mí de manera ralentizada, mi cerebro tra-
bajaba muy despacio, y estaba tan bloquea-
da que no era realmente consciente de
todo lo que me estaba pasando. Todo se
me hacía una montaña.
EL DIAGNÓSTICO
Visité algunos especialistas hasta que,
por fin, un neurólogo dio con la enferme-
dad. En mi caso el diagnóstico fue un alivio.
Por lo menos lo que me pasaba tenía un
nombre: Esclerosis Múltiple. Finalmente
sabía contra lo que tenía que luchar.
...Y como nunca he tenido alma de már-
tir, no quiero dramatismo en mi vida y no
me apetece amargar al que esté a mi vera,
con 35 años me apunté a unos cursos de
formación en ofimática que la Fundación
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Esclerosis Múltiple impartía en Barcelona son mis circunstancias. Y no me aver- Y mi marido ...mi marido vale su peso
con la ilusión de que me iba a recuperar y, güenzo absolutamente de nada. Tengo en oro. Donde no llego yo, llega él. Somos
además, iba a trabajar.Y así fue. muy claro que yo no he hecho nada uno, pero si no tuviera pareja o no contara
Al cabo del tiempo,ayudada por la medi- malo. con su apoyo, seguiría luchando sola.A nivel
cación y por unas ganas locas de recuperar económico no hemos tenido dificultades
las riendas de mi vida, terminaron los sín- MANTENER LA ESPERANZA serias, pero lógicamente un problema de
tomas y todo volvió a la normalidad. De no esta índole desnivela la economía y a veces
haber sido así, con o sin temblores, con o También reconozco que durante los hemos estado justísimos. De todos modos,
sin equilibrios, con o sin problemas cogniti- brotes echo muchísimo de menos realizar creo que casi todo el mundo pasa por
vos, habría seguido viviendo. actividades de la vida cotidiana que al res- momentos difíciles de este tipo y creo que
Un diagnóstico to de las personas “de todo se sale” y hay que estar prepara-
no siempre lleva “ No me canso de no les suponen nin- do por si las cosas se complican; en ese
consigo cambios gún problema: con- sentido yo voy, como suelo decir, “delante
importantes, pero a repetir a mis hijos ducir, subirme en del burro”.
veces estos se pro- una silla para coger
ducen y hay que que dentro de todo las cortinas de mi VIVIR EL AHORA
encajarlos del mejor casa cuando están
modo posible. Por
ejemplo, es mucho
lo malo que te pase sucias, ducharme sin
ayuda... Algo tan
Actualmente trabajo en el Centro Espe-
cial de Empleo de la FEM en Barcelona.
más difícil seguir el simple como prepa- Indudablemente el trabajo me da mucha
ritmo de los amigos
en esta vida, tienen rar una ensalada me vitalidad y, aunque vuelva a casa “hecha pol-
y algunos de ellos cuesta lo que nadie vo”, me obliga a salir y me hace sentirme
desaparecen porque que buscar y se imagina: cortar más útil. Además, es curioso, pero cuanta
parece que la enfer- una patata, cortar la más faena haya, mejor me siento.
medad “les agobia”. encontrar el lado lechuga... Tardo un Ahora agradezco la suerte que tengo de
¿Qué puedo decir montón, pero lo encontrarme bien. En realidad no sé si se
respecto a esto? positivo de las cosas, hago. trata de suerte o de una forma de ser. El
Sólo se quedan los Eso sí, siempre caso es que me considero muy afortunada.
buenos o, por lo porque seguro que mantengo la firme La actitud positiva de una persona hace
menos, los incondi- esperanza de que mucho; eso no lo da ningún medicamento
cionales, aquellos
que están dispues-
hay algo bueno me voy a recuperar
porque tengo que
ni ninguna inyección, ni tu pareja, ni tus ami-
gos ni nada.Tienes que ser tú mismo.
tos a modificar su
propio ritmo o a
detrás de todo ” vivir. Es cierto que
cada vez tardo más
Cada persona vive su vida como cree
conveniente y respeto profundamente esa
cambiar cosas para que tú puedas partici- en recuperarme, pero me cuido, descanso, libertad, pero creo que lo que más ayuda
par y disfrutar de planes comunes. tomo la medicación, pienso de manera cuando se tiene este tipo de enfermedades
En ocasiones, la EM me hace pasar positiva y aunque me cueste más esfuerzo es que la propia persona tiene que con-
por situaciones un poco complicadas. caminar, continúo caminando. En eso soy vencerse en que hay que luchar mientras
Por ejemplo: salgo de casa para ir al muy cabezona: intento no quedarme quie- se puede, pero eso debe surgir de uno mis-
videoclub y me encuentro bien. De ta. mo y creerlo de verdad.
pronto, comienzo a sentir mareos y mi Cuando me diagnosticaron EM mi fami- Paradójicamente, frente a los sentimien-
equilibrio no funciona con normalidad, lia se preocupó muchísimo. Ahora ya está tos de impotencia e incertidumbre que
llegando a caminar como si estuviera superado. Evidentemente cuando tengo un podrían surgir cuando se padece enferme-
“borracha”. Cuando me cruzo con la nuevo brote, todos están pendientes de dades como la mía, no tengo miedo al futu-
gente, me miran con recelo. Piensan: mí, pero saben que después de un tiempo ro. Supongo que me darán muchos brotes
“qué borrachera lleva esa!” y se apar- me recupero, aunque no sea completa- más, es posible que la enfermedad avance y
tan de mi camino. Otras veces me mente. empeore mi salud ...pero no pienso en ello,
miran con cierta expresión de pena. En Mucha gente no sabe que tengo EM porque si pienso en ello no puedo vivir, y lo
ese momento me siento incomprendi- porque no se me nota, pero no lo oculto. más importante para mí es vivir el “ahora”.
da, pero no les culpo por ello porque Mis hijos se toman la enfermedad muy Lo siento así.
no saben cuál es mi problema ni lo que bien. Siempre les he hablado claro y nunca
me está sucediendo en ese momento. les he engañado. En mi casa se habla del Nota: este testimonio ha sido elabora-
La EM es invisible, así que se quedan tema con total naturalidad, igual que se do con la colaboración de Sandra Fernán-
simplemente con lo que aparento, no habla del presidente del gobierno ...o de dez Villota, responsable de Comunicación
con lo que soy yo realmente y cuales cualquier tema de actualidad. de FELEM

MinusVal 33
034-036MINUSVAL 16/12/04 02:16 Página 34

La investigación llevada a cabo en los últimos seis años a raíz del de células genéticamente idénticas). Esta clo-
descubrimiento de que era posible cultivar células troncales nación nada tiene que ver con hacer seres
humanos. B) Otra posibilidad, distinta de la
(“madre”) de origen humano (human embryonic stem cells, células anterior, consistiría en utilizar técnicas de
hES) ha originado una gran expectación social. Esto es debido a que transferencia nuclear (la mal llamada “clona-
el potencial curativo de las células hES para ciertas enfermedades, ción terapéutica”). En este caso sí se trata de
generar nuevos blastocistos y derivar de ellos
no tratables hoy en día, se supone que es tremendo. Estos
nuevas líneas celulares cuyo núcleo y toda su
tratamientos se llevarían a cabo mediante injertos de células sanas dotación genética sea la que uno desea. Para
en órganos o tejidos dañados en el paciente. ello, se transferiría el núcleo (sólo el núcleo,
con dotación genética de un padre y de una
TRATAMIENTO DE ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS madre) de una célula del paciente (por ejem-
CON CELULAS TRONCALES (“MADRE”) plo de la piel) a un óvulo no fecundado al que
previamente se le ha extraído su núcleo (que

REALIDADES sólo tenía información genética de mujer de la

que se obtuvo). Si a este óvulo al que se le

Y FICCIÓN
ALBERTO MARTÍNEZ-SERRANO
Departamento de Biología Molecular y Centro de
Biología Molecular Severo Ochoa, Universidad
Autónoma de Madrid – CSIC. España.
a la placenta), y un grupo de células en su inte-
rior, que científicamente son denominadas
como las “células de la masa interna del blas-
tocisto”, y que darán lugar a todas las distintas
células y tejidos del ser humano (Figura 3).A
partir del blastocisto, es posible extraer estas
células de la masa interna, y, en condiciones de
trasplantó un núcleo de célula adulta (que ya
tiene información de un padre y una madre)
se le pudiese estimular para generar un blas-
tocisto (en ausencia de un espermatozoide,
algo que aún está en fase de experimentación
en humanos), y de él se pudiesen aislar células
hES, éstas tendrían las mismas propiedades
genéticas del donante del núcleo, o sea, del
paciente [salvo por parte de la infor-
mación genética que reside en

I
niciamos este artículo hablando de la
terminología y las estrategias de labora-
torio.En primer lugar definiremos qué es
un blastocito. Durante el desarrollo del
ser humano, tras la fecundación del óvu-
lo por el espermatozoide, se genera en
4-5 días una estructura esférica, hueca, y com-
puesta por unos pocos cientos de células (ver
Figura 1 y 2), llamada blastocisto. Esta estructu-
ra celular es la que si se implanta en el útero
materno (lo cual ocurre de forma natural poco
frecuentemente, una de cada cinco veces posi-
bles), tras otros pocos días generaría la estruc-
tura llamada placenta y tendría la posibilidad de
desarrollar un feto humano. Sin embargo, cuan-
do hablamos de células troncales/”madre”
(hES) para uso en investigación y terapias, lógi-
camente no nos estamos refiriendo a los blas-
tocistos generados en una mujer, sino a otros
blastocistos, los sobrantes de programas de
fecundación artificial,generados en exceso en el
tubo de ensayo usando gametos naturales (un
óvulo y un espermatozoide humanos).
¿Qué es una célula troncal (“madre”)?
En el estadio de 4-5 días tras la fecundación
del óvulo, el blastocisto contiene básicamente
una capa superficial de células (que dará lugar
cultivo adecuadas, propagarlas por periodos la mitocondria]. En esta
muy largos de tiempo (años), y por tanto situación (si fuese
expandirlas hasta números incalculables. posible, y que por
Estas células, en el laboratorio, en cultivo, son el momento no se
también capaces de generar todos los tipos ha conseguido de
de células correspondientes a todos los teji- forma convincente
dos y órganos del ser humano, como es lógi- con células huma-
co.Sin embargo,las células hES no son capaces nas), se abren dos
de dar lugar a un nuevo individuo. vertientes acerca
de qué hacer
¿A qué se llama “clonación terapéu- con el blasto-
tica”? cisto así
A obtener células hES con propiedades generado. B.1) Lo
modificadas según las necesidades. Por poner indeseable, y
dos ejemplos: A) Modificaciones genéticas de que toda
células hES “naturales”, cuando están en culti- la comu-
vo (sin necesidad de generar nuevos blastocis- nidad
tos), de forma que uno pueda cambiar sus científica
propiedades para que produzcan,por ejemplo, rechaza:
una proteína que falte en el paciente receptor, Implantar
o modificarlas para que el sistema inmune no ese blastocisto
rechace un injerto de ellas. Estas modificacio- en el útero de una
nes se harían sobre las células, y el “aislamien- mujer, que actuaría como
to” de una nueva célula con propiedades madre “de alquiler”, y esperar
genéticas determinadas daría lugar posterior- a ver qué se genera, si se genera-
mente a un cultivo de muchas células con las se algo. Si hipotéticamente lo hiciese, y
propiedades deseadas. Esto es lo que en cien- resultase en una gestación de “algo” [no lo
cia se denomina aislar un clon (clon = grupo puedo llamar ser humano], ese “algo” sería

34 MinusVal
034-036MINUSVAL 17/12/04 17:42 Página 35
un clon genético de la persona que donó el
núcleo, al estilo de la oveja Dolly. B.2): Lo que
la comunidad científica desea:aislar células hES
a partir de él, sólo células, con la dotación
genética deseada, que fuesen de utilidad en el
tratamiento de paciente (el donante del
núcleo de célula adulta).
¿Qué son las células troncales/ “madre”
neurales (del sistema nervioso)?
Aparte de la posibilidad de derivar células
de sistema nervioso a partir de células tron-
cales embrionarias (hES), existen otras fuentes
alternativas para obtener células troncales
neurales, y quizá mejores (quién sabe). Entre
estas fuentes se encuentran la donación de
tejido fetal procedente de abortos humanos
(tejido cadavérico, técnicamente muerto), o
bien de cordón umbilical (que se obtiene tras
el parto), o bien de tejidos presentes en el ser
humano adulto, como puede ser la médula
ósea,tejido cerebral (que se obtiene tras biop-
sias, o cirugías ocasionadas por otros moti-
vos).De entre todos ellos,y con el objetivo de
obtener neuronas para tratamientos basados
en transplantes o re-emplazamiento celular, la
fuente más indicada, hoy en día, sería el tejido
nervioso de un feto humano abortado (sema-
nas 6-12 de gestación), por el sencillo y obvio
motivo de que esas células troncales ya han
sido instruidas, durante el desarrollo tempra-
no del feto, como precursores de neuronas
del sistema nervioso.
REALIDAD FRENTE A FICCION
Hoy en día es difícil de predecir qué tipo de
células troncales /“madre” podrán ser efecti-
vas, y para qué terapias. La razón, muy simple,
es que disponemos de muchas alternativas, y
pensamos que hay que testarlas todas para no
perder por el camino una posibilidad buena.
Al hablar de realidad frente a ficción, es
importante comentar o explicar los siguientes
aspectos:
● En el contexto de este artículo, estamos
hablando de enfermedades crónicas, de pro-
gresión lenta. La consecuencia inmediata es
FOTO: DIGITAL VISIÓN
que cualquier descubrimiento (tras ser con-
trastado en modelos animales, lo cual se lleva
unos años), hay que ensayarlos en pacientes,
en ensayos clínicos. Pero, al tratarse de enfer-
medades crónicas, con una progresión lenta,
los resultados sólo se observan o se pueden
evaluar a largo plazo (5-10 años como míni-
mo).
● El segundo aspecto importante radica en el
propio origen de la enfermedad. No es lo mis-
mo que se mueran unas neuronas del cerebro
en una localización determinada (como pue-
den ser las neuronas de Sustancia Nigra en
enfermos de Parkinson), a que se trate de la
degeneración de varios grupos de neuronas
(como en esclerosis lateral amiotrófica [ALS],
donde degeneran neuronas colinérgicas tanto
del cerebro como de médula espinal), o enfer-
medades que conllevan una degeneración glo-
bal, difusa (como Alzheimer, aún cuando los
síntomas iniciales de pérdida de memoria se
puedan adscribir a la atrofia de ciertas pobla-
ciones de neuronas, para las cuales uno podría
pensar en un tratamiento). Y hay otros
muchos ejemplos problemáticos. Ninguna
enfermedad es igual a las demás. Sin embargo,
Parkinson acapara gran atención en este cam-
po de investigación, como enfermedad trata-
ble clínicamente mediante transplantes. Esto
es así porque en el caso de Parkinson se cono-
ce el origen de la enfermedad (la muerte de
un grupo concreto de neuronas, aunque no se
sabe realmente por qué se mueren estas neu-
ronas, en la mayoría de los casos), se sabe
cómo solucionarla, y esto se ha conseguido en
unos pocos pacientes que recibieron trans-
plantes de tejido fetal genuino (no células
madre, ni sucedáneos como células del cuer-
po carotídeo). Para ensayos o experimentos
clínicos, el tejido fetal fue un buen material,
pero su uso es impensable para una terapia
rutinaria de pacientes. De aquí deriva el inte-
rés de trabajar con células troncales, e investi-
gar si se pueden generar las mismas neuronas
a partir de cultivos de células hES u otras célu-
las troncales.
● En enfermedades neurodegenerativas cró-
nicas estamos hablando de la degeneración de
neuronas cuyo cuerpo celular se encuentra en
una región del sistema nervioso, pero que
mandan señales a otras regiones distantes del
cerebro (por medio de sus proyecciones, axo-
nes). Estas conexiones se establecen durante
el desarrollo embrionario del individuo, y
recrear esto en una persona adulta aún no se
ha conseguido. Por tanto, hoy en día no se
piensa que la reposición celular pueda hacerse
en el núcleo del sistema nervioso donde se
han muerto las neuronas,sino en la región dia-
na. En la realidad, esto sólo se ha conseguido
en modelos animales de parkinsonismo y algu-
nos pacientes de Parkinson, en los cuales se
implantan neuronas de Sustancia Nigra, no en
la Sustancia Nigra, sino en el territorio diana
(cuerpo estriado). Estos avances, hay que
recalcar, derivan de experimentos clínicos lle-
vados a cabo con tejido derivado de fetos
humanos abortados, tejido fresco, no células
troncales/”madre”.
Aparte del caso de tejido fetal, en terapias
experimentales para Parkinson los mejores
resultados se han conseguido, en el laborato-
rio (que no aún en la clínica),implantando neu-
ronas con propiedades de Sustancia Nigra
generadas a partir de células troncales/
“madre” embrionarias (derivadas de blastocis-
to) de ratón, usadas bien en ratón o en rata.
Para otras enfermedades de interés como
pueden ser enfermedad de Alzheimer,esclero-
sis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica
[ALS], distintas formas de ataxia, o enferme-
dad de Huntington, los avances han sido
menores, por varios motivos. Éstos incluyen el
que algunas de estas enfermedades cursan con
muerte celular en varias regiones del sistema
nervioso, o afectan de forma difusa a varias
zonas simultáneamente,o que ocupan grandes
áreas del sistema nervioso central, o que las
neuronas de interés aún no se han consegui-
do generar a partir de células troncales/
“madre”, o que bien requieren de la implanta-
ción de células en distintas localizaciones, des-
de las cuales las células injertadas deberían
generar proyecciones a larga distancia.
Por último,hay otras consideraciones gene-
rales que aplican a todas las enfermedades
neurodegenerativas, y que tienen que ver con
aspectos básicos de la biología de transplantes,
aún no bien entendidos: Si existiese o no un
rechazo inmunológico al injerto; o si las célu-
las implantadas pudiesen continuar dividiéndo-
se y generar tumores en el paciente; o cuál es
el plazo de supervivencia del injerto en el ser
humano,y,aún más importante;si las neuronas
generadas a partir de las células implantadas
son funcionalmente idénticas o no a las que se
perdieron en el paciente.Todos estos aspectos
están siendo objeto de investigación en la
actualidad.
LA CUESTION ETICA / LEGAL
Una aclaración previa: Los promotores de
la investigación con células troncales/”madre”
consideran a estas células como lo que son,
simple y llanamente células. Los detractores
MinusVal 35
034-036MINUSVAL 15/12/04 05:17 Página 36
de este tipo de investigación hablan del blas-
tocisto como si de un ser humano se tratase
Lo que la Ética y los expertos en Ética
(Comité Nacional de Asesoramiento en Bioé-
tica) dicen, a día de hoy y en España, es que la
investigación con células troncales/”madre” es
aceptable, buena, y no reprobable.
Distinguiendo varios niveles: 1. El trabajo
con líneas celulares de células hES es perfecta-
mente aceptable. 2. El utilizar blastocistos con-
gelados para derivar nuevas líneas de células
hES, en caso de que las existentes no fuesen
útiles para algunos propósitos y no existiese
un modelo animal alternativo, también es
aceptable. 3. Lo que no es aceptable (en el
territorio español, y en la mayoría de los paí-
ses de la Unión Europea), es crear blastocistos
para investigación, incluso con la finalidad de
hacer clonación terapéutica, en los términos
antes explicados. 4. Queda estrictamente
prohibido el intentar generar blastocistos por
medio de transferencia nuclear (“clonación
terapéutica”) con fines reproductivos.
En términos legales e institucionales, la
situación es la siguiente a día de hoy [aunque
cuando se publique este artículo la situación
puede haber cambiado]: en España se puede
investigar con células troncales/”madre” em-
brionarias humanas, en las siguientes situacio-
nes:1.Trabajar con líneas celulares derivadas en
otros países (a esto se le llama erróneamente
“importar” células, cuando su objeto no es
comercial, sino de investigación. Y como no
habrá lucro comercial, no se le debería llamar
importar, sino obtener. 2. El anterior gobierno
modificó la legislación, para, entre otras cosas,
autorizar el trabajo con células hES, e incluso
derivar nuevas líneas de células hES,bajo estric-
tos controles. El gobierno presente está modi-
ficando las leyes para flexibilizarlas, pero tam-
bién para instaurar buenos mecanismos de
control sobre esta investigación.
Para llevar a cabo este trabajo, se creó (por
ley, a finales del año 2003) un centro (“virtual”
hoy en día”) que se iba a ocupar de todo ello.
A día de hoy (finales de 2004), el tal centro no
existe ni física ni virtualmente (aunque su
derogación requerirá una nueva ley). Sus tare-
as se han repartido en otros dos centros, ya
existentes: 1. El Instituto de Salud Carlos III,
encargado de supervisar la investigación bási-
ca (de laboratorio),y la Organización Nacional
de Transplantes (encargada de supervisar cual-
quier tipo de acto clínico que conlleve el
36 MinusVal
FIGURA 2: Imágenes de microscopio del desarrollo del zigoto hasta alcanzar el estado de blastocisto. Es importante
entender que en estos días, hasta el quinto día tras la fecundación del óvulo, no hay interacción con el útero mater-
no, y que el blastocisto sólo tiene un 20% de posibilidades de "engancharse" al útero, para su posterior desarrollo.
De otra forma, se eliminará de forma natural.
transplante de cualquier tipo de célula, inclui-
das las células troncales/”madre” embriona-
rias humanas).
También, y dependiente del Ministerio de
Sanidad se ha creado un Comité de Segui-
miento de la Investigación con Células Madre
y Medicina Regenerativa. Este comité recaba
información del de Bioética, así como del IS
Carlos III y la ONT, y estará encargado del
control y seguimiento de todas estas investi-
gaciones.
Por último, quiero expresar mi opinión de
que la investigación con células tronca-
les/”madre” embrionarias, al igual que con
FIGURA 1: Tras la fecundación del óvulo
(genes en rojo) por el espermatozoide
(genes en azul), se genera el zigoto, que tie-
ne una combinación de los genes de los pro-
genitores (representado aquí por un núcleo
celular de color verde).
Esta célula, el zigoto, comienza a dividirse,
generando una estructura compuesta de
muchas células, que finalmente se hace hue-
ca, y en cuyo interior se alojan las células de
la masa interna del blastocisto [las células
troncales/"madre"], responsabes de la gene-
ración de todas las células, tejidos y órganos
del individuo.
FIGURA 3: Una vez que el blas-
tocisto se implanta en el útero,
se producen cambios en él, gra-
cias a la interacción con el úte-
ro de la madre, y comienza a
diferenciarse. Las células de la
masa interna del blastocisto
comienzan a generar las cono-
cidas tres capas embrionarias
(ectodermo, mesodermo y
endoderom), y son instruidas
para la generación de distintos
tejidos que derivan de ellas.
[Figura modificada del informe
sobre células madre del NIH,
USA] [www.nih.goy]
otros tipos de células troncales,ha de ser pro-
movida, estimulada, y financiada en España
usando fondos públicos.Y llevada a cabo con
criterios muy estrictos de calidad, y con la
supervisión de los organismos competentes,y
en un entorno jurídico claro, tanto en el
aspecto del desarrollo de la investigación,
como de su traslado a la clínica. Si los investi-
gadores no tenemos claros estos aspectos, y
las empresas que habrán de dar servicio en la
clínica no tienen su parcela de marco jurídico
clara,estas investigaciones nunca servirán para
el bien social, y quedarán para el uso intelec-
tual de los científicos.
037-040MINUSVAL 16/12/04 04:18 Página 37

FOTO: Mª ANGELES TIRADO

ANA MADRIGAL MUÑOZ
Observatorio de la Discapacidad del IMSERSO

S
e toman como ejemplo cua-
tro EN,sabiendo que se dejan
otras que pueden ser, tam-
bién, representativas.Así, pese
a ser de elevada prevalencia,
no se incluyen el Parkinson y
el Alzheimer, por afectar, preferentemente, a
personas mayores. Las cuatro elegidas tie-
nen en común que se manifiestan en unas
edades en las que las personas están en ple-
na vida activa personal, laboral y familiar; la
epidemiología y el perfil de la persona afec-
tada son diferentes en unas y otras, así
como la manifestación de los síntomas.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

El conocimiento del número de perso-

nas afectadas en cada caso es prácticamen-
te nulo. La Encuesta de Discapacidades,
Deficiencias y Estado de Salud (IMSERSO-
Fundación ONCE-INE, 1999) sólo recoge
datos específicos sobre la Esclerosis Late-
ral Amiotrófica y la Esclerosis Múltiple, si
bien se engloban dentro de un mismo epí-
grafe. Según esta encuesta, en España pade-
cen alguna de estas dos enfermedades
59.418 personas. En otras fuentes se esti-
ma que hay unas 4.000 personas con Escle-
rosis Lateral Amiotrófica y estimaciones de
veinticinco mil personas con Esclerosis
Múltiple. Los datos epidemiológicos son
diferentes de unas enfermedades a otras.
Así, la Ataxia de Friedreich, con una preva-
lencia de 2 casos por cada cien mil habi-
tantes, se considera enfermedad rara, con
lo que ello implica, mientras que la Escle-
rosis Múltiple es relativamente frecuente,
especialmente entre mujeres jóvenes.
REPERCUSIONES
Las EN se caracterizan por un agrava-
miento progresivo de los síntomas que
tiene como consecuencia un deterioro
importante de la calidad de vida.
Repercusiones personales
El proceso degenerativo de estas enfer-
medades desemboca, después de un perío-
do de varios años, en un estado de grave
dependencia para la realización de las acti-
vidades cotidianas más elementales, como
vestirse por sí mismos, alimentarse o cami-
ENTORNO FAMILIAR
Y SOCIAL
A lo largo de todo el Dossier,
se han ido viendo las formas
de abordar las Enfermedades
Neurodegenerarivas (en ade-
lante, EN) desde el punto de
vista de la persona afectada.
Sin embargo, estas dolencias
tienen una serie de repercusio-
nes sobre el entorno familiar y
social que van más allá de las
consecuencias emocionales
descritas al hablar de la aten-
ción psicológica a las familias.
nar. Esta dependencia es mayor en enfer-
medades, como la Esclerosis Múltiple o la
Enfermedad de Huntington, en las que, ade-
más de las discapacidades físicas que pro-
duce, las personas afectadas sufren, al final
del proceso degenerativo un deterioro de
las capacidades cognitivas.
Otras de las repercusiones de las EN son
los problemas emocionales (depresión,
ansiedad, pérdida de la autoestima, proble-
mas para asumir la enfermedad, etc.) que
conlleva tener que enfrentarse a unas enfer-
medades caracterizadas por la aparición
paulatina de diferentes discapacidades.A las
personas afectadas les cuesta asimilar y
aceptar unas dolencias en las que cada vez
se van sintiendo peor o, como ocurre en
Esclerosis Múltiple, después de vivir con
esperanza una temporada de mejoría,
irrumpe un brote en el que se agravan los
síntomas. No hay que olvidar que entre las
manifestaciones más frecuentes de esta
dolencia destacan los dolores generalizados
que la incapacitan para cualquier actividad.
Las EN van acompañadas, muchas veces,
de un deterioro económico importante de
las personas. Además de los gastos que
genera el tratamiento de la enfermedad,
por ejemplo, para medicamentos, o las ayu-
das técnicas y las adaptaciones de la vivien-
da necesarias para compensar las discapaci-
dades, no se puede olvidar que algunas de
estas dolencias aparecen en plena edad
laboral. Las discapacidades asociadas a estas
enfermedades o los períodos de absentis-
mo cuando se produce un empeoramiento
de los síntomas son algunos de los factores

MinusVal 37
037-040MINUSVAL 16/12/04 04:19 Página 38
que dificultan la inserción laboral o que
explican la pérdida del trabajo.
Repercusiones familiares
Las EN suponen un coste importante,
no sólo económico, para las familias. Si la
persona afectada precisa de la ayuda de
otra para desenvolverse en la vida esfuerzo
para el encargado de su cuidado. Toda la
familia se ve afectada por la enfermedad,
prácticamente, desde la aparición de la mis-
ma. La comunicación del diagnóstico se vive
como una brecha en la vida familiar. Hay un
antes y un después de ese momento que
hace que se tengan que replantear las dis-
tintas actividades de la familia, no sólo las
que se llevan a cabo en su seno, sino las que
atañen a cada uno/a de ellos/as. Con fre-
cuencia, se produce una distorsión en los
roles familiares. La mujer de la casa pasa a
ocuparse casi exclusivamente de la persona
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
Perfil
Esclerosis Edad de comienzo: entre los
Múltiple 23 y 33 años, aunque puede
aparecer a edades más tem-
pranas.
Es más frecuente en mujeres.
Esclerosis Edad de comienzo: entre los
Lateral 40 y 70 años, aunque la edad
media se sitúa en torno a los
Amiotrófica 55 años.
Es más frecuente en varones.
Enfermedad Edad de comienzo: entre los
de 30 y 40 años, aunque se
puede dar en niños.
Huntington Afecta por igual a hombres
y mujeres
Ataxia de Edad de comienzo: entre los
Friedreich 5 y 15 años, aunque se pue-
de dar en niños de 18
meses o a los 30 años.
Afecta por igual a hombres
y mujeres
38 MinusVal
enferma: la compañera o esposa, cuando se que se tiene que ocupar de aquél cuando
trata de un hombre que ha formado una pierde autonomía para realizar las activida-
pareja y la madre, en los demás casos. des cotidianas, muchas veces, de por vida. La
Se observa con frecuencia que cuando asistencia del hijo/a o esposo/a dependiente
los cuidados que precisa la persona afecta- absorbe buena parte del tiempo de quien se
da son muy intensos, el resto de la familia hace cargo de ellos, desatendiendo otros
queda relegada a un segundo plano. La alte- aspectos personales y sociales de la cuida-
ración de la vida familiar afecta de forma dora. Se pueden crear situaciones de inter-
muy especial a los niño/as de la casa, más si dependencia emocional entre ésta y la per-
son pequeños y no comprenden la situa- sona enferma, de manera que a aquélla le
ción. Se sienten apesadumbrados cuando sea imposible desconectar de la situación,
perciben que los padres les dedican menos incluso en momentos de esparcimiento, en
tiempo para ocuparse de esta atención y los que se puede sentir culpable al pensar
pueden sentirse desatendidos e indefensos que están abandonando al enfermo/a.
por ello. Los padres se dan cuenta de que Los problemas más graves que pueden
algo va mal porque aparecen depresiones, surgir en el cuidador/a son los que afectan
fallos en los estudios, etc. a la salud. El más común es “el síndrome
Pero la principal afectada por la enferme- del cuidador quemado”, que implica la apa-
dad grave de uno de los miembros de la rición de síntomas físicos y psicológicos.
familia suele ser, precisamente, la cuidadora, Si el cuidado recae sobre los padres, las
relaciones de pareja también pueden verse
afectadas por la tensión emocional provoca-
da por la presencia de un hijo/a enfermo,
Epidemiología Otros datos como cuando éste/a aún es un niño/a. La fal-
ta de acuerdo en la forma de encarar la
La prevalencia varía según la Edad de comienzo: entre los
enfermedad por carecer de información y
zona geográfica, llegando a 23 y 33 años, aunque puede
más de 30 casos por cada aparecer a edades más tem- de criterios homogéneos;dificultad para dis-
100.000 habitantes en los pranas. frutar de momentos de intimidad por
países nórdicos. En países Es más frecuente en mujeres.
del sur de Europa la preva- sobrecarga de trabajo de la madre o celos
lencia oscila entre 5 y 29 del padre porque aquélla dedique más tiem-
casos por cada 100.000 po al cuidado del hijo/a enfermo que a la
habitantes.
pareja, son circunstancias generadoras de
conflictos que pueden conducir a la separa-
ción. Sin embargo, cuando se superan estas
La prevalencia es de 6 casos Se manifiesta por igual en situaciones, las relaciones de pareja pueden
por cada 100.000 habitantes. todas las razas y etnias. salir reforzadas.
La incidencia anual es de 2 Hay una elevada incidencia Los conflictos también se pueden dar en
casos nuevos por cada en la isla de Guam, en el
100.000 habitantes. Pacífico. la propia pareja de la persona con EN. El
miedo a un futuro incierto, la pérdida de
esperanzas o el sentirse sobrepasado por
La prevalencia varía entre 5 El origen de la enfermedad la responsabilidad de los nuevos cuidados
y 10 casos por cada 100.000 se encuentra en el oeste de pueden hacer que la pareja quiera huir de
habitantes. Europa: Francia, Alemania y esta situación y abandone a la persona
La incidencia anual varía Holanda.
entre 1 y 4 casos nuevos por La emigración de los hugo- enferma.
cada 100.000 habitantes. notes hacia América, Reino Todas estas consecuencias se pueden
Unido, Sudáfrica y Australia evitar o, al menos, paliar si la familia
extendió la enfermedad.
aprende estrategias que le permita afron-
tar las situaciones y conflictos que se
vayan presentando. Por ello, es tan
La prevalencia es de 2 casos
importante recibir ayuda de fuera, ya sea
por cada 100.000 habitantes. apoyo psicológico o bien a través del
conocimiento de otras experiencias
similares, como las que se comunican en
las asociaciones de afectados.
Repercusiones en la sociedad
Por su carácter crónico, requieren
una atención sociosanitaria durante
037-040MINUSVAL 16/12/04 04:20 Página 39
toda la vida del paciente, con el consi-
guiente aumento del gasto público. Pero
el principal problema social de las EN es
la inexistencia de medicamentos efica-
ces en su curación. Como se verá más
adelante, una de las prioridades de la
investigación sobre EN es el desarrollo
de tratamientos capaces de lograr su
remisión pues, por ahora, sólo se dispo-
ne de fármacos destinados a paliar los
síntomas. Sin embargo, la investigación
de las EN no siempre es rentable para
las industrias farmacéuticas. Algunas de
ellas, entran dentro de las llamadas
Enfermedades Raras por tener una inci-
dencia en la población inferior a cinco
casos por cada 10.000 habitantes. El ele-
vado coste que supone la investigación
y el desarrollo farmacéutico hace que
las industrias implicadas no siempre
sean, precisamente, partidarias de
comercializar medicamentos para
enfermedades poco frecuentes. Desde
que se empieza a estudiar un fármaco
hasta que sale al mercado no transcu-
rren menos de ocho años. Además, sólo
uno de cada 5.000 investigados logra
salir al despacho farmacéutico. De ahí
las reticencias a desarrollar medicamen-
tos dirigidos al tratamiento de enferme-
dades minoritarias. Los fármacos que no
se comercializan por su escasa rentabi-
lidad se engloban dentro de los medica-
mentos huérfanos. Para poder recibir
esta denominación, debe existir sufi-
ciente evidencia científica que avale la
necesidad de su uso, aunque no llegue a
satisfacer los criterios de eficacia, segu-
ridad y calidad exigidos para que se le
conceda la autorización de su comercia-
lización.
Estados Unidos y Australia fueron
de los primeros países en otorgar
incentivos económicos y fiscales a las
empresas que investigan posibles tra-
tamientos para las enfermedades con
baja incidencia en la población. En la
Unión Europea se aprobó en 2000 una
legislación que iba en este sentido. Se
trata de un reglamento en el que se
regula la designación de los medica-
mentos huérfanos y se fomenta la
investigación de los mismos para, así,
lograr su comercialización. Esta nor-
mativa prevé la concesión de subven-
ciones y exenciones fiscales para las
empresas que desarrollen estos fárma-
En España, más de 59.000 personas están
afectadas de esclerosis lateral amiotrófica o
esclerosis múltiple
cos. En España no existen más ayudas
económicas que las concedidas por la
UE, aunque sí se dispone de un pro-
grama de becas de investigación clínica
para el estudio de las Enfermedades
Raras. En cualquier caso, las personas
que sufran alguna de estas enfermeda-
des deben saber que es posible la
aprobación temporal del uso de medi-
camentos en fase experimental y en
los que ya se ha probado su eficacia y
seguridad.
ATENCIÓN SOCIAL Y
SANITARIA DESDE
LA ADMINISTRACIÓN
Las EN, por tratarse de enfermeda-
des crónicas, requieren una atención
continuada, atención que va más allá
de los aspectos meramente médico-
sanitarios. Por ello, las distintas Admi-
nistraciones Públicas pretenden dar
respuesta a las necesidades sociales y
asistenciales de estas personas.
La atención sanitaria se engloba
dentro del Sistema Nacional de Salud,
que prevé la coordinación entre la
Administración Central y las CC.AA, a
través del Consejo Interterritorial del
Sistema Nacional de la Salud. Mediante
esta colaboración, se ha conseguido la
comunicación de experiencias de cada
comunidad autónoma y la puesta en
común de líneas de actuación.
La entrada en este sistema se lleva a
cabo a través de los Centros de Salud
(Nivel de Atención Primaria), en don-
de el médico de familia detecta los pri-
meros indicios de la enfermedad. Para
llegar a un diagnóstico certero de
estas enfermedades, se requiere la rea-
lización de pruebas neurológicas que,
por su envergadura, se realizan por
especialistas en un gran hospital, al que
FOTO: Mª ANGELES TIRADO
es enviada la persona afectada desde el
centro de salud. En este momento, la
persona entra en el Nivel de Atención
Secundaria, cuya función es ofrecer
asistencia especializada, según el tipo
de dolencia. En los hospitales genera-
les puede haber Unidades Hospitala-
rias destinados a la atención de dolen-
cias específicas desde una perspectiva
multiprofesional.
El último escalón de la atención
sanitaria tiene por finalidad ofrecer
asistencia continuada a la persona con
EN con el fin de lograr su rehabilita-
ción integral, aprovechando los recur-
sos de la comunidad (Nivel de Aten-
ción Terciaria).
En cuanto a la atención prestada a
las personas con EN desde los Ser-
vicios Sociales, hay que distinguir la
actuación de la Administración Central
y la de las CC.AA. Respecto a la pri-
mera, el IMSERSO dispone de dos
tipos de centros destinados a perso-
nas con discapacidad y a los que pue-
den asistir las afectadas de EN según el
estadío de la enfermedad en que se
encuentran.
Los Centros de Recuperación de
Minusválidos Físicos (CRMF) van des-
tinados a personas con discapacidad
física mayores de 16 años que aún tie-
nen posibilidades de integrarse en el
mercado laboral. En estos centros se
ofrecen todos los medios necesarios
para lograr la recuperación personal y
profesional, como por ejemplo, cursos
de capacitación laboral. La atención se
puede recibir en régimen residencial o
externo.
Los Centros de Atención de Minusvá-
lidos Físicos (CAMF) son centros resi-
denciales destinados a personas con gra-
ves discapacidades físicas, de manera que
carecen de posibilidades razonables de
recuperación e integración laboral y
que, además, tienen grandes dificultades
para ser atendidos en su entorno fami-
MinusVal 39
037-040MINUSVAL 16/12/04 04:19 Página 40

INFORMACIÓN DE INTERÉS SOBRE ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

Enfermedad
de Huntington
Asociación Española de
Huntington
http://www.informa-
cion.e-huntington.org
Página web de la Asocia-
ción Española de Hun-
tington con recursos:
información sobre la
enfermedad, artículos,
bibliografía, enlaces,
experiencias personales.
International Hunting-
ton Association
http://www.
huntington-assoc.com/
Página web de la Asocia-
ción Internacional de
Huntington desde la
que se puede acceder a
diferentes recursos tales
como: artículos, libros,
material audiovisual,
test, enlaces...
Bibliografía recomendada.
López del Val, Luis Javier.
Enfermedad de Hun-
tington, un clásico reno-
vado.
Ataxia Esclerosis Esclerosis lateral Enfermedad Enfermedad Enfermedades
de Friedriech múltiple amiotrófica de Parkinson de Alzheimer raras
Federación Española de Federación Española ADELA (Asociación Federación Española de Asociación de Familia- Federación de Asocia-
Ataxias (FEDAES) para la Lucha Contra la Española de Esclerosis Parkinson res de Enfermos de Alz- ciones de Enfermeda-
http://ataxia.enfermeda- Esclerosis Múltiple Lateral Amiotrófica) C/ Padilla, 235, 1º 1ª heimer. des Raras (FEDER)
desraras.org/ (FELEM) C/ Hierbabuena, 12, 08013 Barcelona C/ General Díaz Porlier, Dirección
Página web de la Fede- C/ Ponzano, 53 - 1º E. Local Bajo Tel. 93 232 91 94 36 - 28001 Madrid C/ Enrique Marco Dor-
ración en la que tam- 28003 Madrid (Apdo.de Correos 36015) Fax: 93 232 91 94 Tel.: 91 309 16 60 ta, 6 local
bién se recoge el boletín Tel: 91 441 01 59/ 28039 MADRID Correo Electrónico: Fax: 91 309 18 92 41018 SEVILLA
que edita ésta. 91 399 24 92 Tel: 91 311 35 30/ fedesparkinson@wana- Correo Electrónico: Tel: 95 498 98 92 Fax:
Fax: 91 451 40 79 902 142 142 doo.es afal@afal.es 95 498 98 93
Asociación Española de f.e.d.e.r@teleline.es
info@esclerosismulti- Fax: 91 459 39 26 WPDA, World Parkin- Página Web:www.afal.es/
Ataxias Hereditarias http://www.esnferme-
ple.com adela@adelaweb.com son Disease Association Alzheimer Europe
Dirección http://www.esclerosis- dades-raras.es
http://www.adelaweb.com Página Web: http:// Página Web:
C/ Poeta Alberola, 25 multiple.com/ www.wpda.org/ http://www.alzheimer-
bajo dcha. International Alliance of National Center for
Web en inglés de la europe.org/
46018 Valencia Asociación Española de ALS/MND Associations Biotechnology Informa-
Asociación Mundial de Web en la que se puede
Tel: 96 385 46 71 Esclerosis Múltiple on Internet [Alianza tion
la Enfermedad de Par- encontrar los siguientes
(AEDEM) Internacional de Asocia- http://www3.ncbi.nlm.ni
Hispano - Ataxias kinson que recoge infor- enlaces: Nuestros obje-
C/ Modesto Lafuente,8- ciones de Esclerosis h.gov/
http://www.iespana.es/hi mación, publicaciones, tivos; Nuestra Junta;
1º centro dcha. 28010 Lateral Amiotrófica y Página web en inglés del
spataxia/ artículos relacionados Nuestros estatutos; La
Madrid Enfermedades Motrices] Centro Nacional de
En esta página se recoge con esta enfermedad,así cooperación con gru-
Tel: 91 448 12 61 http://www.alsmndallian- Información Biotecno-
información sobre las como los últimos avan- pos farmacéuticos;
http://www.aedem.org ce.org/ lógica que contiene
ataxias, recursos, enla- ces médicos. Informe anual
Recoge información información relacionada
ces, foros, etc. Fundación Española de Página sobre la Enfer- Bibliografía recomendada.
sobre la ELA y ofrece con las últimas investiga-
Esclerosis Múltiple medad del Parkinson García Rodríguez, Fran-
Bibliografía recomendada. una relación de enlaces y ciones que se llevan a
(FEDEM) Pagina Web: cisca; Ceballos Atienza,
Instituto de Migraciones asociaciones internacio- cabo sobre las secuelas
C/ Príncipe de Vergara, www.geocities.com/He Rafael. Enfermedad de
y Servicios Sociales Ata- nales. de enfermedades del
58. artland/Estates/9451/pa Alzheimer y calidad de
xias hereditarias: Guía sistema nervioso.
28006- MADRID Fundación Española para rkinson.htm vida
de familias Web que recoge diversa Información sobre
Tel:91 431 26 04 Fax:91 el Fomento de la Investi-
Boletín FEDAES: Publi- información sobre la Enfermedades Raras y
431 39 33 gación en Esclerosis
cación periódica de la Enfermedad del Parkin- Medicamentos Huérfa-
http://www.fedem.org Lateral Amiotrófica
Federación Española de (FUNDELA). son, un manual para el nos:
Ataxias Federación Internacio- http://www.fundela.info/ paciente y la familia así http://www.orpha.net/
nal de Esclerosis Múlti- como enlaces relaciona-
ple (MSIF) Bibliografía recomendada. dos con la Enfermedad European Organization
http://www.msif.org Asociación Española de de Parkinson tanto en for Rare Disorder
Página web en la que se Esclerosis Lateral Amio- español como en inglés. (EURODIS)
recogen las asociaciones trófica. Esclerosis lateral Bibliografía recomendada. Organización Europea
internacionales más amiotrófica y otras Birkmayer, Walther; sobre Enfermedades
importantes. enfermedades de la Danielczyk, Walter; La Raras.
motoneurona. (Madrid, enfermedad de Parkinson Plataforme Maladies
Bibliografía recomendada. 1993) Rares 102,
Federación Española Rue Didot - 75014 París
para la Lucha contra la (FRANCE)
Esclerosis Múltiple. Tel:00 33 1 56 53 53 40
Comprender La Escle- Fax:00 33 1 56 53 52 15
rosis Múltiple. eurodis@eurodis.org
http://www.eurodis.org/

liar y social. Las plazas residenciales pue-
den ser de carácter fijo o temporal, aun-
que también disponen de plazas en régi-
men de día. En estos centros, además de
ofrecer los cuidados necesarios, se pre-
tende desarrollar las capacidades resi-
duales de la persona para que logre el
máximo nivel de autonomía personal y
social.
En cualquier caso, casi toda la ges-
tión de los Servicios Sociales corre a
cargo de las Comunidades Autónomas.
Estos servicios son de carácter gene-
ral, dirigidos a la población general, o
específicos de determinados sectores
de ésta (infancia, familia, mujer, etc.).
Entre los primeros, las personas con
discapacidad, como las que nos ocupan
en este artículo, pueden acudir a los
centros de evaluación, valoración y
orientación, antiguos Centros Bases.
En ellos, además de informar sobre los
servicios y prestaciones existentes, de
valorar y gestionar el acceso a los mis-
mos, se acredita la calificación legal de
minusvalía, mediante la concesión del
Certificado de Minusvalía. La oferta de
servicios específicos varía de unas
comunidades autónomas a otras y van
desde centros residenciales para dis-
tintos tipos de discapacidades, centros
y/o servicios dirigidos a la mejora de la
autonomía y desarrollo personal, cen-
tros ocupacionales, centros de día, etc.
Pero los Servicios Sociales también son
competencia de la administración local,
como los ayuntamientos. Dentro de la
oferta de prestaciones municipales desta-
ca el Servicio de Ayuda a Domicilio. Ade-
más, la Federación Española de Municipios
y Provincias firma acuerdos y convenios
con las distintas administraciones para el
desarrollo de programas para la inserción
social de las personas con discapacidad en
el ámbito de la administración local.

40 MinusVal