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MANUAL AMIR
NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA TORÁCICA
(12.ª edición)

ISBN
978-84-17567-38-5

DEPÓSITO LEGAL
M-22146-2019

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

www.academiamir.com
info@academiamir.com

DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES

Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.

Nuestra mayor gratitud a Alberto Argón, alumno de la

academia, por haber realizado de manera desinteresada una
revisión de erratas de nuestros manuales de 11.ª edición, que
ha permitido mejorar esta 12.ª edición.

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redac-

cional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma,
por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del
propietario de los derechos de autor.

DIRECCIÓN FRANCO DÍEZ, EDUARDO (23)
EDITORIAL CAMPOS PAVÓN, JAIME (12)
RUIZ MATEOS, BORJA (43)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (46)
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES
ADEVA ALFONSO, JORGE (1)
ALEDO-SERRANO, ÁNGEL (2)
ALONSO PEREIRO, ELENA (3)
ALONSO SANZ, JAVIER (4)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (5)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (7)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (8)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (4)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (4)
BARRIO GIMÉNEZ, PABLO (9)
BATALLER TORRALBA, ÁLEX (9)
BENAVENT NÚÑEZ, DIEGO (4)
BERNAL BELLO, DAVID (10)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (1)
CABELLO MURGI, FRANCISCO JAVIER (11)
CABRERA MARANTE, ÓSCAR (12)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12)
CANO-VALDERRAMA, ÓSCAR (13)
CARDOSO-LÓPEZ, ISABEL (14)
CARRILLO TORRES, PILAR (9)
CASTRO RODRÍGUEZ, JAVIER (15)
CAZORLA-MORALLÓN, DIEGO (16)
CIFRE SERRA, PERE JOSEP (17)
CORRALES BENÍTEZ, CARLOS (4)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (13)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (10)
DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (18)
DE MIGUEL-CAMPO, BORJA. (12)
(1) H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid.
(2) H. Ruber Internacional. Madrid.
(3) H. U. del Sureste. Arganda del Rey, Madrid.
(4) H. U. La Paz. Madrid.
(5) H. U. Severo Ochoa. Madrid.
(6) H. U. Virgen del Rocío. Sevilla.
(7) Phoenix Children´s Hospital. Phoenix, EE.UU.
(8) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid.
(9) H. Clinic. Barcelona.
(10) H. U. de Fuenlabrada. Madrid.
(11) H. U. i Politecnic La Fe. Valencia.
(12) H. U. 12 de Octubre. Madrid.
(13) H. C. San Carlos. Madrid.
(14) H. Ntra. Sra. de América. Madrid.
AUTORES
DELGADO MÁRQUEZ, ANA MARÍA (12)
ESTEBAN-SÁNCHEZ, JONATHAN (19)
EZCURRA DÍAZ, GARBIÑE (20)
FERRE-ARACIL, CARLOS (21)
FORTUNY FRAU, ELENA (22)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (23)
GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (4)
GARCÍA CARRERAS, ALEJANDRO (1)
GARCÍA SEBASTIÁN, CRISTINA (23)
GARCÍA-ESCRIBANO MARTÍN,
FLORENCIO (13)
GIMÉNEZ VALLEJO, CARLOS (25)
GÓMEZ ROMERO, MARÍA (26)
GÓMEZ-MAYORDOMO, VÍCTOR (13)
GÓMEZ-PORRO SÁNCHEZ, PABLO (21)
GONZÁLEZ ROCAFORT, ÁLVARO (4)
GREDILLA-ZUBIRÍA, ÍÑIGO (27)
GUIJARRO VALTUEÑA, AINHOA (21)
HERRERO BROCAL, MARTA (28)
IBÁÑEZ-SANZ, GEMMA (17)
IGUALADA BLÁZQUEZ, CRISTINA (1)
IRLES VIDAL, CARLOS (29)
LALUEZA BLANCO, ANTONIO (12)
LÓPEZ FLÓREZ, LUZ (1)
LÓPEZ-SERRANO, ALBERTO (16)
LORENZO HERNÁNDEZ, MIGUEL (29)
LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (9)
LOZANO GRANERO, CRISTINA (23)
(15) H. U. Reina Sofía. Córdoba.
(16) H. U. San Juan de Alicante. Alicante.
(17) H. U. de Bellvitge. L’Hospitalet de
Llobregat, Barcelona.
(18) H. de Manacor. Mallorca.
(19) H. U. de Getafe. Madrid.
(20) H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona.
(21) H. U. Puerta de Hierro. Madrid.
(22) H. U. Son Espases. Palma de Mallorca.
(23) H. U. Ramón y Cajal. Madrid.
(24) H. Can Misses. Ibiza.
(25) Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile.
Alsacia, Francia.
(26) H. U. Joan XIII. Tarragona.
5
SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
SESMA ROMERO, JULIO (28)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
LUENGO ALONSO, GONZALO (12)
MAGDALENO TAPIAL, JORGE (30)
MANJÓN RUBIO, HÉCTOR (23)
MARTÍN DOMÍNGUEZ,
FRANCISCO MANUEL (6)
MARTÍN GUIJARRO, DIEGO (31)
MARTÍN RUBIO, INÉS (21)
MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (4)
MARTOS GISBERT, NATALIA (5)
MELÉ NINOT, GEMMA (32)
MOGAS VIÑALS, EDUARD (33)
MONJO HENRY, IRENE (4)
MUERTE-MORENO, IVÁN (13)
NAVARRO ÁVILA, RAFAEL JOSÉ (12)
ORTIZ SALVADOR, JOSÉ MARÍA (29)
OTAOLA ARCA, HUGO (10)
PADULLÉS CASTELLÓ, BERNAT (9)
PAREJO CORTÉS, VÍCTOR (34)
PASCUAL GUARDIA, SERGI (35)
PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (36)
PEÑA MORENO, ANA (1)
PÉREZ SÁNCHEZ, EZEQUIEL JESÚS (37)
PÉREZ TRIGO, SILVIA (12)
PINILLA SANTOS, BERTA (38)
PINTOS PASCUAL, ILDUARA (39)
PIRIS BORREGAS, SALVADOR (12)
PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (4)
RABIH KHANJI, USAMAH (1)
RAMIRO MILLÁN, PATRICIA (40)
(27) H. Quironsalud A Coruña. La Coruña.
(28) H. G. U. de Alicante. Alicante.
(29) H. Central U. de Valencia. Valencia.
(30) H. G. U. de Valencia. Valencia.
(31) H. U. de Móstoles. Madrid.
(32) H. U. Sagrat Cor. Barcelona.
(33) H. U. Vall d’Hebron. Barcelona.
(34) H. U. de Girona Dr. Josep Trueta. Girona.
(35) Parc de Salut Mar. Barcelona.
(36) H. U. Infanta Elena. Madrid.
(37) Instituto de Neuropsiquiatría y
Adicciones, PSMAR. Barcelona.
(38) Psiquiatra en ámbito privado. Madrid.
(39) H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
RAMOS JIMÉNEZ, JAVIER (23)
RIVERO SANTANA, BORJA (4)
RODRÍGUEZ-BATLLORI ARÁN, BEATRIZ (41)
ROMERO MOLINA, SALVADOR (42)
RUIZ MATEOS, BORJA (43)
SÁNCHEZ DELGADO, LAURA (44)
SÁNCHEZ MORENO, JOSÉ MANUEL (45)
SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
SESMA ROMERO, JULIO (28)
SEVILLA-RIBOTA, SERGIO (44)
SOUTO SOTO, AURA DANIELA (21)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (46)
TABEAYO ÁLVAREZ, ELOY (4)
TAJIMA POZO, KAZUHIRO (47)
TALLAFIGO MORENO,
FERNANDO LEOPOLDO (6)
TARAMINO PINTADO, NOELIA (12)
TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (8)
TORRES FERNÁNDEZ, DAVID (12)
TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (48)
UDONDO GONZÁLEZ DEL TÁNAGO,
MARÍA (49)
VALTUEÑA SANTAMARÍA, JARA (50)
VÁZQUEZ GÓMEZ, FELISA (51)
VÁZQUEZ GÓMEZ, JULIO ALBERTO (52)
VELASCO TAMARIZ, VIRGINIA (12)
VILLANUEVA MARTÍNEZ, JAVIER (8)
VÍQUEZ DA SILVA, RODRIGO (42)
(40) H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
(41) H. U. de La Princesa. Madrid.
(42) H. U. Virgen de la Victoria. Málaga.
(43) H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
(44) H. U. Río Hortega. Valladolid.
(45) H. U. Virgen de las Nieves. Granada.
(46) Clínica U. de Navarra. Madrid.
(47) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid.
(48) H. U. de Torrejón. Madrid.
(49) H. U. de Basurto. Bilbao.
(50) H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
(51) H. U. HM Montepríncipe. Madrid.
(52) H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
 ORIENTACIÓN MIR
Rendimiento por asignatura Número medio de preguntas Eficiencia MIR
(preguntas por página) (de los últimos 11 años) (rendimiento de la asignatura
corregido por su dificultad en el MIR)

1,9 16 7,5
Asignatura importante por varios motivos: su relevante peso en el MIR (6.ª asignatura por número de preguntas, 6.6% del total),
notable rentabilidad (temario mucho menos extenso que el de asignaturas con similar representación), relativa asequibilidad (en torno
al 70% de las preguntas de cada año comprenden conceptos ya preguntados con anterioridad) y el elevado número de preguntas
con imagen que responde en cada convocatoria (incluyendo radiografías y TC torácicas, aunque también gammagrafías, anatomía
patológica, informes espirométricos…).
Los temas más preguntados son: neoplasias pulmonares, EPOC, enfermedades de la pleura, intersticiales, TEP y asma. No obstante, en las
últimas convocatorias han aumentado las preguntas sobre ventilación mecánica y aspectos básicos de anatomía, fisiología y semiología.

Eficiencia MIR de la asignatura

PD OR RM IM IF TM GC CD NF DG UR OF NR PQ DM ED HM NM MC ET
1 2,6 2,8 3,3 3,7 5 5,3 5,4 5,4 5,8 5,9 6 6,3 6,4 6,5 6,6 6,8 7,5 7,7 10
- eficiente + eficiente

Tendencia general 2009-2019 Importancia de la asignatura dentro del MIR

1,83% 10,20%
IM DG
1,99% OF ET 8,25%
2,06% OR CD 7,94%

2,67% UR IF 7,30%

2,67% DM MC 7,18%

3,13% TM NM 6,68%

4,09% PQ NR 5,88%

4,20% PD GC 5,35%
16 15 15 15 18 17 20 14 16 14 15
4,43% RM NF HM
ED 4,93%
año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 4,55% 4,66%

Distribución por temas

Tema 2. Neoplasias pulmonares 3 4 5 2 2 4 3 3 4 2 1 33

Tema 3. Enfermedades de la pleura 2 1 2 2 3 3 3 1 3 1 3 24

Tema 4. Enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC) 2 2 1 2 4 2 5 2 1 2 1 24

Tema 11. Enfermedades intersticiales 3:

2 3 1 1 3 3 1 1 1 2 18
neumonitis asociadas a...

Tema 1. Fisiología y fisiopatología 0 0 1 1 2 2 2 2 2 1 3 16

Tema 6. Tromboembolismo pulmonar 1 2 3 1 1 1 1 1 1 1 1 14

Tema 5. Asma 0 1 1 2 1 1 1 1 1 1 10

Tema 22. Semiología respiratoria 0 1 1 0 1 0 1 0 0 1 2 7

Tema 9. Enfermedades intersticiales 1:

0 1 0 2 0 0 0 1 2 6
neumonitis intersticiales idiopáticas
Tema 10. Enfermedades intersticiales 2:
1 0 0 1 0 0 1 1 0 0 1 5
neumonitis de causa conocida

Tema 20. Anatomía 2 0 0 0 0 0 0 0 0 0 2 4

año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

7
 Distribución por temas
Tema 8. Síndrome de dificultad
0 0 0 1 0 0 0 0 0 1 1 3
respiratoria aguda

Tema 12. Enfermedades del mediastino 1 0 0 0 0 0 2 3

Tema 7. Trastornos de la ventilación 1 0 0 0 1 2

Tema 13. Hipertensión pulmonar (HTP) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 2 2

Tema 21. Ventilación mecánica 1 0 0 0 0 0 0 0 1 2

Tema 14. Bronquiectasias 0 0 0 0 0 1 1

Tema 17. Enfermedad del diafragma 0 0 0 0 0 0 0 1 1

año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

8
 ÍNDICE

TEMA 1 FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA ......................................................................................................13

1.1. Mecánica ventilatoria ............................................................................................................................. 13
1.2. Valoración del intercambio gaseoso ....................................................................................................... 19
1.3. Hipoxemia ............................................................................................................................................. 20
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, Juan Miguel Antón Santos, Borja de Miguel-Campo.
TEMA 2 NEOPLASIAS PULMONARES ............................................................................................................24
2.1. Nódulo pulmonar solitario ..................................................................................................................... 24
2.2. Neoplasias malignas de pulmón ............................................................................................................. 25
2.3. Neoplasias pulmonares benignas ........................................................................................................... 34
2.4. Neoplasias de pared torácica ................................................................................................................. 34
Autores: Juan Miguel Antón Santos, Natalia Martos Gisbert, Francisco Javier Teigell Muñoz.
TEMA 3 ENFERMEDADES DE LA PLEURA .....................................................................................................36
3.1. Derrame pleural ..................................................................................................................................... 36
3.2. Neumotórax........................................................................................................................................... 38
3.3. Tumores pleurales .................................................................................................................................. 40
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, Antonio Lalueza Blanco, Alberto López-Serrano.
TEMA 4 ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC) ..........................................................41
4.1. Concepto y anatomía patológica ........................................................................................................... 41
4.2. Características diferenciales de enfisema y bronquitis crónica ................................................................ 43
4.3. Diagnóstico............................................................................................................................................ 44
4.4. Estadificación GOLD .............................................................................................................................. 44
4.5. Tratamiento ........................................................................................................................................... 45
4.6. Comorbilidades en el paciente EPOC ..................................................................................................... 47
4.7. Pronóstico.............................................................................................................................................. 48
Autores: Juan Miguel Antón Santos, Natalia Martos Gisbert, Alberto López-Serrano.
TEMA 5 ASMA ..............................................................................................................................................49
5.1. Tratamiento ........................................................................................................................................... 51
Autores: Natalia Martos Gisbert, Sergi Pascual Guardia, María Udondo González del Tánago.
TEMA 6 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR ..................................................................................................56
Autores: Juan Miguel Antón Santos, Íñigo Gredilla-Zubiría, José Loureiro Amigo.
TEMA 7 TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN .................................................................................................62
7.1. Hipoventilación alveolar ......................................................................................................................... 62
7.2. Hiperventilación alveolar ........................................................................................................................ 62
7.3. Síndrome de apnea del sueño................................................................................................................ 63
Autores: Natalia Martos Gisbert, Sergi Pascual Guardia, Antonio Lalueza Blanco.
TEMA 8 SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA .......................................................................65
Autores: María Udondo González del Tánago, Natalia Martos Gisbert, Martín Cuesta Hernández.
TEMA 9 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 1: NEUMONITIS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS.........................67
9.1. Fibrosis pulmonar idiopática................................................................................................................... 68
9.2. Otras neumonitis intersticiales................................................................................................................ 69
Autores: Sergi Pascual Guardia, Antonio Lalueza Blanco, José Loureiro Amigo.
TEMA 10 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 2: NEUMONITIS DE CAUSA CONOCIDA.....................................71
10.1. Neumonitis intersticiales por inhalación de polvos inorgánicos: neumoconiosis ...................................... 71
10.2. Neumonitis intersticiales por inhalación de polvos orgánicos .................................................................. 72
10.3. Neumonitis intersticiales asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas.......................................... 73
10.4. Neumonitis intersticiales por fármacos ................................................................................................... 74
Autores: Sergi Pascual Guardia, Borja de Miguel-Campo, Elena Alonso Pereiro.
TEMA 11 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 3: NEUMONITIS ASOCIADAS A PROCESOS NO BIEN CONOCIDOS .....75
11.1. Sarcoidosis ............................................................................................................................................. 75
11.2. Linfangioleiomiomatosis e histocitosis X ................................................................................................. 78
11.3. Eosinofilias pulmonares .......................................................................................................................... 80
11.4. Proteinosis alveolar ................................................................................................................................ 81
Autores: Sergi Pascual Guardia, Borja de Miguel-Campo, Antonio Lalueza Blanco.

9
TEMA 12 ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO ................................................................................................83
12.1. Masas mediastínicas .............................................................................................................................. 83
12.2. Mediastinitis .......................................................................................................................................... 84
Autores: Inés Martín Rubio, Alberto López-Serrano, Martín Cuesta Hernández.
TEMA 13 HIPERTENSIÓN PULMONAR (HTP) ...................................................................................................85
13.1. Hipertensión arterial pulmonar idiopática ............................................................................................... 85
13.2. Tratamiento general de la HTP ............................................................................................................... 86
13.3. Enfermedad tromboembólica crónica..................................................................................................... 87
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, Francisco Javier Teigell Muñoz, Javier Villanueva Martínez.
TEMA 14 BRONQUIECTASIAS .........................................................................................................................88
Autores: Elena Alonso Pereiro, Sergi Pascual Guardia, José Loureiro Amigo.
TEMA 15 BRONQUIOLITIS...............................................................................................................................90
Autores: Ilduara Pintos Pascual, Elena Alonso Pereiro, Antonio Lalueza Blanco.
TEMA 16 SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA ..........................................................................92
16.1. Hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) ................................................................................................ 92
16.2. Enfermedad de Goodpasture ................................................................................................................. 92
Autores: Alberto López-Serrano, Martín Cuesta Hernández, Sergio Sevilla-Ribota.
TEMA 17 ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA .....................................................................................................93
17.1. Parálisis del diafragma ........................................................................................................................... 93
17.2. Hernias diafragmáticas ........................................................................................................................... 93
Autores: Francisco Javier Teigell Muñoz, José Loureiro Amigo, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán.
TEMA 18 TRASPLANTE PULMONAR ...............................................................................................................94
18.1. Indicaciones del trasplante de pulmón ................................................................................................... 94
18.2. Complicaciones...................................................................................................................................... 94
Autores: Ilduara Pintos Pascual, Martín Cuesta Hernández, Gemma Ibáñez-Sanz.
TEMA 19 MALFORMACIONES .........................................................................................................................95
19.1. Deformidades de la pared torácica......................................................................................................... 95
19.2. Anomalías traqueobronquiales ............................................................................................................... 95
Autores: Javier Villanueva Martínez, Francisco Javier Teigell Muñoz, Ilduara Pintos Pascual.
TEMA 20 ANATOMÍA ......................................................................................................................................97
20.1. Histología .............................................................................................................................................. 97
20.2. Divisiones bronquiales y segmentos pulmonares .................................................................................... 97
20.3. Radiografía de tórax .............................................................................................................................. 98
Autores: Javier Villanueva Martínez, María Udondo González del Tánago, Inés Martín Rubio.
TEMA 21 VENTILACIÓN MECÁNICA ...............................................................................................................99
21.1. Fundamentos ......................................................................................................................................... 99
21.2. Indicaciones generales ........................................................................................................................... 99
21.3. Indicación de las distintas modalidades .................................................................................................. 99
Autores: Natalia Martos Gisbert, Íñigo Gredilla-Zubiría, Javier Villanueva Martínez.
TEMA 22 SEMIOLOGÍA RESPIRATORIA...........................................................................................................101
Autores: Borja de Miguel-Campo, Inés Martín Rubio, Ilduara Pintos Pascual.

VALORES NORMALES EN NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA TORÁCICA ...........................................................................102

REGLAS MNEMOTÉCNICAS ...................................................................................................................................103

BIBLIOGRAFÍA .......................................................................................................................................................104

10
 CURIOSIDAD

Galeno (Pérgamo 129 d.C. - Roma 201/216 d.C.) creía que la sangre se fabricaba en el
hígado, de donde partía a través de las venas hacia el ventrículo derecho; y que, cruzando
unos “poros invisibles” llegaba al corazón izquierdo, en donde nacería el sistema arterial. Se
piensa que el primero en señalar que la sangre pasaba del corazón derecho a los pulmones
y de ahí al corazón izquierdo fue Ibn al-Nafis (Damasco 1210-1288), tal y como expuso
en su obra Comentario sobre anatomía en el Canon de Ibn Sina (latinizado Avicena, 980-
1037). Miguel Servet (Villanueva de Sigena 1509 - Ginebra 1553), en su obra Restitución del
cristianismo, realizó la primera exposición en Occidente de la circulación pulmonar o menor.
Según Servet, la sangre era transmitida por la arteria pulmonar a la vena pulmonar previo
paso a través de los pulmones, adquiriendo su coloración roja y liberándose “de los vapores
fuliginosos por el acto de la espiración”. Sus ideas teológicas, opuestas al dogma de la Trinidad
y al bautismo de niños (entre otras) provocaron que la Inquisición de Lyon lo interrogase, si
bien logró evadirse y huir de Francia (siendo sentenciado a muerte in absentia y quemado en
efigie); al entrar en Ginebra los calvinistas suizos lo detuvieron, torturaron y quemaron en la
hoguera (por este motivo se le considera un mártir por la libertad de conciencia). A William
Harvey (Inglaterra 1578-1657), que se formó en la Universidad de Padua (con maestros como
Vesalio), se le atribuye la primera descripción completa y basada en el método científico de
la circulación mayor y menor y de las propiedades de la sangre al ser distribuida por todo el
cuerpo a través del bombeo del corazón.

11
 Tema 1
Fisiología y fisiopatología
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña). Juan Miguel Antón Santos, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Borja de Miguel-
Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid).
Enfoque MIR
Éste es un tema que debes dominar con soltura porque, además
de ser uno de los más preguntados dentro de la Neumología, te
ayudará a entender la fisiopatología de las distintas enfermedades
respiratorias. Es importante que comprendas los distintos patrones
espirométricos y sepas diferenciar el patrón obstructivo del restrictivo.
La principal función del aparato respiratorio es la de permitir
una adecuada oxigenación de la sangre y eliminar el anhídrido
carbónico producido. Esto se logra gracias a cuatro procesos:
ventilación, difusión, perfusión y distribución. El resultado es
el intercambio gaseoso. Cualquier trastorno en estos procesos
puede provocar hipoxemia, siendo la causa más frecuente de la
misma el trastorno en la relación ventilación-perfusión.
1.1. Mecánica ventilatoria
La mecánica ventilatoria es el conjunto de fuerzas capaces de
vencer la resistencia que ofrecen la caja torácica y el parénqui-
ma pulmonar, para llevar a cabo la ventilación. Una respiración
normal consta de una fase inspiratoria y una fase espiratoria.
La inspiración es un proceso activo que consume energía, por-
que requiere la utilización de los músculos inspiratorios para
vencer las resistencias que se oponen a la entrada de aire en
los pulmones. Estos músculos son los intercostales externos,
paraesternales, esternocleidomastoideo, escaleno y, el más
importante, el diafragma. La espiración normal es pasiva.
Se denomina ventilación al movimiento de gas desde la
atmósfera hasta el interior de los pulmones durante la respira-
ción. Intervienen los siguientes elementos:
Sistema conductor: árbol traqueobronquial
Existe una zona de conducción que no participa en el inter-
cambio gaseoso, llamada espacio muerto anatómico (desde
nariz hasta bronquiolos terminales, que consta de unos 150 cc).
Debemos diferenciarla del espacio muerto alveolar, que se
corresponde con el aire contenido en alvéolos no perfundidos
y que aumenta en determinadas patologías, como las enferme-
dades intersticiales, enfermedades vasculares pulmonares (TEP),
13
etc. Se denomina espacio muerto fisiológico a la suma del
espacio muerto anatómico y del espacio muerto alveolar.
La resistencia al paso de aire por la vía aérea depende sobre
todo de la sección transversal del conducto, por lo que la vía
aérea superior (nariz, boca, faringe, laringe y tráquea) presenta
la mayor resistencia, mientras la pequeña vía aérea contribuye
sólo al 10-20% de la resistencia total de la vía aérea.
A mándiámetro t resistencia
Volúmenes pulmonares
Volúmenes estáticos
Determinan la cantidad de aire que hay en los pul-
mones, teniendo en cuenta las distintas posiciones
que adopta la caja torácica. Para calcularlos se utiliza
la espirometría y la pletismografía.
Distinguimos cuatro volúmenes estáticos:
• Volumen Corriente (VC) o “Tidal Volume” (VT): volumen
de aire que entra en los pulmones durante una respiración
normal (500 ml aproximadamente).
• Volumen Residual (VR): volumen de gas que permanece en
los pulmones después de una espiración máxima (1.200 ml
aproximadamente).
• Volumen de Reserva Espiratorio (VRE): volumen de gas
expulsado durante una maniobra espiratoria máxima después
de haber eliminado el volumen corriente, o el volumen que
se puede espirar tras una espiración normal (1.100 ml apro-
ximadamente).
• Volumen de Reserva Inspiratorio (VRI): volumen de gas
inhalado durante una maniobra inspiratoria máxima tras una
inspiración normal (3.000 ml aproximadamente).
La suma de dos o más de los volúmenes anteriores determina
cuatro capacidades:
4
• Capacidad Pulmonar Total (CPT o TLC) (MIR): cantidad de
aire que contienen los pulmones cuando se hallan totalmente
distendidos. Es la suma de todos los volúmenes (aproximada- Pletismo
mente 5.800 ml).
• Capacidad Funcional Residual (CFR) (MIR): es el volumen
ser e
de gas que permanece en los pulmones después de una es-
d
Elesto
& prometri
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

piración normal. Es la posición de reposo del aparato respira-
torio (2.300 ml aproximadamente) = VR + VRE.
• Capacidad Vital (CV): volumen de gas expulsado durante
una espiración máxima a partir de una inspiración máxima
(4.600 ml aproximadamente) = VT+VRE+VRI = CPT-VR.
• Capacidad Inspiratoria (CI): volumen de gas inspirado du-
rante una maniobra forzada máxima a partir de la CFR (3.500
ml aproximadamente) = VRI + VT.
Para calcular el VR, y por tanto la CPT y la CFR, es necesario
realizar la técnica de dilución de helio o la pletismografía cor-
poral. El resto de volúmenes estáticos se pueden calcular con
la espirometría.
Espirmatio
~
Ta CPT
estamos refiriéndonos a flujos (volumen/tiempo). Para calcular-
los utilizamos el espirómetro.
• VEF1 o FEV1 (ver figura 2): volumen de gas espirado en el
primer segundo de una espiración forzada.
• Capacidad Vital Forzada (CVF): volumen total que el pa-
ciente espira mediante una espiración forzada máxima. dissieración
>
-
mitad de la aptación (2)-75 % ) =
• Flujo mesoespiratorio: flujo espiratorio forzado de aire en
la parte media de la espiración (FEF 25%-75% o VMFM, ve-
locidad máxima del flujo mesoespiratorio). Es la medida más
sensible para valorar la obstrucción precoz de la pequeña vía
aérea (vías de diámetro menor a 2 mm) y suele ser la pri-
mera alteración detectada en fumadores. Se mide en litros/
segundo (MIR).
= 5.800
• Índice de Tiffeneau (IT): se define como VEF1/CVF y su valor
normal es de 0,8, e indica obstrucción si es menor de 0,7

m
CV = 4.600 (MIR).
CI = 3.500
CFR = 2.300
CI Recuerda...
VRI = 3.000 Todos los volúmenes pulmonares (tanto estáticos como dinámicos)
CV dependen de la raza, edad, sexo y peso del individuo y se consi-
VT = 500 ml. dera como normal valores comprendidos entre el 80% y 120%
CPT del esperado, excepto el FEF 25%-75%, que se considera como
normal a partir del 60% del teórico.

VRE = 1.100
CFR Volumen de cierre

VR = 1.200
A volúmenes inferiores a la CFR, la presión pleural inspira-
toria puede hacerse positiva en las bases y originar un cierre
-
Pletismografic (He2) distal de las vías aéreas, probablemente en los bronquiolos
Figura 1. Volúmenes pulmonares estáticos. respiratorios. Este volumen aumenta con la edad, pudiendo
superar a la CFR en ancianos aparentemente sanos. En otras
situaciones en las que la retracción elástica del pulmón está
Volúmenes dinámicos reducida (EPOC) puede producirse esta misma situación, de
Miden cantidad de gas en condiciones de movi- forma que las porciones basales de los pulmones sólo son
miento del mismo, fundamentalmente durante una ventiladas intermitentemente.
espiración forzada. Al introducir el factor tiempo (Ver figura 3 en la página siguiente)

Volumen

75%

CVF

50%
FEV1

25%

VR
Tiempo
0 1 2 3 4 5 6

Figura 2. Volumen espirado en el primer segundo (FEV1).

14
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología
Podemos distinguir dos conceptos teóricos: la ventilación total
o volumen/minuto y la ventilación alveolar. Sabiendo que la
frecuencia respiratoria (FR) es 12-16 respiraciones minuto:
Ventilación total = volumen corriente × FR
Así, la ventilación total es el volumen total de aire movilizado
en un minuto.
Sin embargo, la ventilación alveolar o volumen real de aire
sigue la fórmula siguiente:
Ventilación Alveolar (VA) =
(volumen corriente – espacio muerto fisiológico) × FR
De esta forma, la VA representa el volumen real de aire que
participa en el intercambio gaseoso en un minuto.
El parámetro fundamental que determina la ventilación
en un persona sana es la presión parcial de CO2 en san-
gre arterial (PaCO2).
El aire del espacio muerto es pobre en CO2 (pues al no haber
intercambio gaseoso mantiene la pO2 y pCO2 del aire inspira-
do). En la espiración, el aire alveolar sale del alveolo y se mezcla
con el aire del espacio muerto, con lo que por una parte aumen-
ta su pO2 y por otra disminuye su pCO2. Por ello, el aire espi-
rado tiene una pCO2 menor que el gas alveolar (MIR 19, 48),
y tanto menor cuanto mayor espacio muerto haya.
Elastancia
Resistencia a la expansión que ofrecen las estructuras elásticas
de pulmón y caja torácica o, dicho de otro modo, la tendencia
a volver a la configuración inicial cuando la fuerza inspiratoria
cesa. Depende de las fibras elásticas y de la tensión superficial
del surfactante pulmonar. Está disminuida en el enfisema, por
destrucción de tejido elástico.
Volumen
75%
CVF
50%
FEV1
25%
VR
0 1 2 3
Figura 3. Espirometría dinámica. En verde, curva normal; en rojo discontinuo, patrón restrictivo.
15
Complianza
Es la inversa de la elastancia; refleja la facilidad para la insufla-
ción pulmonar. Mide los cambios de volumen en relación con
los cambios de presión (MIR). Está disminuida en patologías
que ofrecen una resistencia a la entrada de aire, como el ede-
ma pulmonar, las intersticiales y las alteraciones esqueléticas
torácicas. Está aumentada en el enfisema, por destrucción del
tejido elástico.
Patrones de función anormal
Restrictivo
Existe una dificultad para llenar de aire el pulmón, por lo que
todos los volúmenes pulmonares están disminuidos, sobre
todo la CPT y la CV (MIR 19, 23; MIR). El patrón restrictivo
se define por una CPT <80% y un índice de Tiffeneau normal
(>0,8). Para su diagnóstico es imprescindible el cálculo del
volumen residual mediante una pletismografía (MIR) o por
métodos de dilución de gases.
A su vez, dentro de las alteraciones restrictivas y en función del
VR, podemos distinguir:
• Enfermedades con patrón restrictivo con aumento del VR
(MIR): se trata de alteraciones extraparenquimatosas en las
que, tanto la inspiración como la espiración están afectadas.
Por lo tanto, al pulmón le cuesta tanto llenarse como va-
ciarse de aire y por ello el VR suele aumentar. Son ejemplos
típicos algunas alteraciones de la caja torácica, como la espon-
dilitis anquilosante y enfermedades neuromusculares, como la
miastenia gravis, Guillain-Barré, distrofias musculares, etc.
• Enfermedades con patrón restrictivo con disminución del
VR: se incluyen enfermedades en las que predomina la dificul-
tad para llenar de aire los pulmones y el VR suele disminuir.
se
Dentro de éstas, encontramos las enfermedades restrictivas
parenquimatosas, como la sarcoidosis, la neumoconiosis y al-
gunas enfermedades intersticiales, como la fibrosis pulmonar
idiopática (MIR). También se incluyen alteraciones extrapa-
renquimatosas con disfunción principalmente inspiratoria,
como la obesidad (enfermedad restrictiva más frecuente),
la cifoescoliosis y enfermedades neuromusculares, como la
Tiempo
4 5 6
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

parálisis diafragmática, pues el diafragma es un músculo ex- no para diagnosticar la obstrucción (MIR 13, 54)). De hecho,
clusivamente inspiratorio (MIR). en las obstrucciones leves la FEV1 es normal.
Durante el ejercicio, aparece un fenómeno denominado hipe-
En la patología extraparenquimatosa de causa neuromuscular rinsuflación dinámica. La taquipnea, al acortar el tiempo de
tiene especial interés la evaluación de los músculos respirato- espiración, impide el vaciado alveolar completo, con el consi-
rios. Para evaluar los músculos espiratorios se calcula la presión guiente aumento de VR y CFR, y descenso concomitante de la
espiratoria máxima (PEM). Para evaluar los músculos inspirato- CVF (aunque sin empeoramiento de la obstrucción: la FEV1 no
rios se calcula la presión inspiratoria máxima (PIM) y la presión decae, a menos que el tiempo espiratorio se haga inferior a un
inspiratoria máxima en la nariz (SNIP). segundo). La gravedad de la obstrucción se establece según la
clasificación SEPAR, salvo en el caso concreto de la EPOC que
En la parálisis diafragmática, la clínica empeora en decúbito
tiene su propia clasificación (GOLD).
puesto que, al tener dificultades para inspirar, el aumento de
la presión abdominal sobre la caja torácica dificulta aún más la • Etiologías del patrón obstructivo: EPOC, asma, bronquiec-
inspiración (MIR 13, 55; MIR 12, 58). En estos pacientes, la tasias (incluyendo la fibrosis quística), y bronquiolitis (infec-
PIM y la SNIP estarán disminuidas y el PEM permanecerá nor- ciosa, inflamatoria, obliterante). Además, algunas
mal. En los pacientes con otras enfermedades neuromuscula- enfermedades intersticiales pueden presentar en ocasiones
res, estarán disminuidas tanto la PEM, la PIM y la SNIP. patrón obstructivo: histiocitosis X, linfangioleiomiomatosis,
neumonía eosinófila crónica, neumonitis por hipersensibili-
dad, Churg Strauss, ABPA...
ENF. EXTRAPARENQUIMATOSA
ENF. PAREN-
QUIMATOSA INSPIRATORIA
INSPIRATORIA NIVEL DE GRAVEDAD FEV1 (% VALOR DE REFERENCIA)
ESPIRATORIA
Leve >70
CPT ↓
Moderada 60-69
VR ↓ o normal ↑
Moderadamente grave 50-59
IT Normal o aumentado Variable
Grave 35-49
PIM Y PEM Normales PIM puede ↓ Normales o ↓
Muy grave <35
Tabla 1. Patrón restrictivo.
Tabla 3. Grados de alteración obstructiva según la SEPAR.

• Sarcoidosis
PARENQUI- • Neumoconiosis
MATOSAS Recuerda...
• Fibrosis pulmonar idiopática
(VR ↓, IT 0,8)
• Otras enfermedades intersticiales FEV1 IT VR CPT CV

EXTRA- INSPIRATORIAS- OBSTRUCTIVAS ↓↓ ↓ ↑ ↑ ↓

INSPIRATORIAS
PARENQUI- ESPIRATORIAS
(IT= 0,8; VR ↓ O N) ↓ Nó↑ ↓ ↓
MATOSAS (IT VARIABLE, VR ↑) RESTRICTIVAS Variable

ENFERMEDADES Parálisis
Miastenia gravis 1. El VR no se calcula con la espirometría, sino mediante
NEURO- diafragmática
Guillain-Barré pletismografía o la técnica de dilución del helio.
MUSCULARES Distrofias musculares 2. Toda enfermedad con ↑ VR es una enfermedad obstructiva
(con la excepción de las enfermedades restrictivas extra-
ALTERACIONES Obesidad Espondilitis parenquimatosas con disfunción inspiratoria y espiratoria).
DE LA Cifoescoliosis anquilosante 3. Toda enfermedad con IT <0,7 es una enfermedad obstructiva
CAJA TORÁCICA (sin excepciones). >
-

4. El FEV1 no sirve para el diagnóstico de nada; sólo sirve para el

pronóstico.
Tabla 2. Principales enfermedades respiratorias con patrón restrictivo.

Obstructivo
(Ver figura 4 en la página siguiente)
Se caracteriza por la dificultad para el vaciamiento de los pul-
mones. Por tanto, la CPT estará normal o aumentada (MIR) y el
VR tenderá a aumentar (MIR 14, 140). A medida que aumenta Curvas flujo-volumen
el VR, la CVF (que inicialmente es normal) tenderá a disminuir.
La primera alteración funcional que suele aparecer es la dis-
minución del PEF25-75%. El criterio diagnóstico que define la Se obtienen a partir de la espirometría forzada y muestran el
obstrucción es un índice de Tiffeneau muy disminuido (<70%), flujo de aire (L/seg) en función del volumen pulmonar; tanto
que refleja la dificultad para el vaciado rápido del pulmón. La durante la inspiración (desde el VR hasta la CPT) como durante
FEV1 tenderá a ir disminuyendo según aumente la gravedad de la espiración forzada (desde la CPT hasta el VR). El estudio de
la obstrucción (por lo que sirve para estimar la gravedad, pero la morfología de estas curvas permite caracterizar los patrones

16
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología

Tabla 4. Cómo interpretar el informe de una espirometría.

obstructivo y restrictivo; pero es también muy útil para el estu-
dio de las estenosis de vías aéreas superiores. La altura de las
curvas se relaciona con la magnitud de los flujos, y la anchura
con los volúmenes pulmonares (a menor CVF, menor anchura
de la curva) (ver figura 5).
• Curva normal: representa la espiración por encima del eje
horizontal, con un pico de flujo espiratorio (PEF) muy precoz y
mayor que el pico de flujo inspiratorio (PIF), que se representa
por debajo del eje horizontal y ocurre hacia la mitad de la
inspiración.
• Patrón obstructivo: se afectan sobre todo los flujos espira-
torios (que pierden mucha altura), con PEF<PIF, concavidad
hacia arriba en la curva espiratoria y pérdida de anchura de la
curva (por aumento del VR).
• Patrón restrictivo: la altura de las curvas es prácticamente
normal (pues los flujos están preservados), pero están nota-
blemente estrechadas (lo que refleja la disminución del volu-
men pulmonar: disminuye la distancia entre CPT y VR).
• Estenosis fija de vía superior (p. ej., estenosis traqueal,
bocio): las curvas están aplanadas en meseta tanto en ins-
piración como en espiración (formando una morfología en
“rectángulo”) con igualamiento de PEF = PIF, lo que refleja
el máximo flujo que puede atravesar la estenosis, tanto en
inspiración como en espiración (MIR 17, 24).
• Obstrucciones variables (sólo afectan a una parte del ciclo
respiratorio).
- Extratorácicas (p. ej., parálisis de cuerda vocal): la obstruc-
ción aparecerá exclusivamente con la inspiración, por lo
que la curva espiratoria es normal y en la inspiratoria sur-
girá una meseta de flujo.
- Intratorácicas (p. ej., traqueomalacia): aparecerá obstruc-
ción sólo con la espiración, por lo que la curva espirato-
ria tendrá morfología obstructiva pero conservando una
anchura normal (VR conservado). La curva inspiratoria es
normal.

Curva normal Patrón Patrón Estenosis fija Obstrucción Obstrucción

obstructivo restrictivo de vía aérea variable variable
Flujo (L/s) superior extratorácica intratorácica
8 8 FIJA
PEF Van'DiLE
FEF25 6 6
Espiración FEF50
4 4
FEF75 3 3 3
Volumen 2 2
Capacidad residual
pulmonar total 0 0 0 0 0
Volumen (L)
Inspiración -2 -2
PIF
-4 -4
-3 -3
I -3

&
FIF50

-6 -6 Amba
CVF
Cap Vit Forzada -8 -8 reducidan
Dismirge -

Figura 5. Curvas flujo-volumen (MIR 17, 24). inspiracion

17
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
Control de la ventilación
1. Control voluntario. Las conexiones neuronales entre el
centro respiratorio y la corteza cerebral permiten el control
voluntario de la ventilación.
2. Centros respiratorios involuntarios troncoencefálicos.
Núcleos inspiratorio y espiratorio (en la sustancia reticular
del bulbo) y centros neumotáxico y apnéustico (puente). El
centro neumotáxico regula la duración de la inspiración (su
estimulación causa taquipnea, y su lesión la llamada respi-
ración apnéustica, con inspiración prolongada).
El estímulo ventilatorio directo a nivel bulbar es la acidez del
LCR, que a su vez es inducida por la hipercapnia; por ello, la
PaCO2 se considera el principal estímulo ventilatorio. Sin em-
bargo, en los pacientes con retención crónica de CO2 (p. ej.
EPOC), el pH del LCR tiende a tamponarse con bicarbonato; lo
que reduce la sensibilidad a los incrementos de CO2 arterial.
3. Quimiorreceptores arteriales (aórticos y en bifurcación
carotídea). Sensibles a caídas de la PaO2, por lo que su
principal estímulo es la hipoxemia. Este sistema pasa a ser
principal en los retenedores crónicos de CO2 (con escasa
sensibilidad a la PaCO2), por lo que en estos pacientes se
debe evitar el empleo de altos flujos de oxígeno suplemen-
tario para no inhibir el estímulo ventilatorio que supone la
hipoxemia (de lo contrario se corre el riesgo de agravar la
hipercapnia e incluso inducir acidosis y coma).
4. Mecanorreceptores pulmonares. Responden a estímu-
los de estiramiento/aumento de presión en el parénquima
pulmonar, aumentando la frecuencia respiratoria (reflejo de
Hering-Breuer; ej. edema pulmonar, tromboembolismo...).
En resumen, el patrón ventilatorio puede verse modificado: por
causas centrales (voluntad, depresores o estimulantes del SNC,
enfermedades neurológicas); por cambios en el pH arterial, la
PaCO2 o la PaO2; o por estimulación de los receptores intrapul-
monares (embolia pulmonar, neumonía, asma).
Perfusión pulmonar
El pulmón presenta un doble sistema de vascularización,
por lo que la isquemia pulmonar es rara:
• Circulación bronquial: en torno al 1% del gasto cardiaco.
Sale del corazón izquierdo (aorta → arterias intercostales →
arterias bronquiales) pero no tiene retorno venoso sistémico,
sino que vuelve al corazón izquierdo por las venas pulmo-
nares (formando parte del shunt fisiológico). Su función es
nutrir las paredes bronquiales. Excepto en algunas enferme-
dades (bronquiectasias, insuficiencia ventricular izquierda),
su trascendencia funcional es escasa. De hecho, la función
pulmonar se mantiene intacta incluso en ausencia completa
de circulación bronquial (trasplante pulmonar).
• Circulación pulmonar: conectada en serie con la circulación
sistémica, interviene de manera directa en el intercambio de
gases. Es la más importante cuanti- y cualitativamente. Sale del
corazón derecho portando sangre venosa y retorna al corazón
izquierdo sangre oxigenada. Tiene características propias:
- Circuito de alto volumen pero de baja presión: la cir-
culación pulmonar mantiene presiones muy bajas (unos 25
18
mmHg en la sístole y 8 mmHg en la diástole, con una PAP
media de 14 mmHg), para lograr equilibrarse con las pre-
siones de la vía aérea. Esto se logra gracias a unas resisten-
cias vasculares mínimas, que apenas se modifican frente a
aumentos notables del gasto cardiaco. Ello se debe a la ca-
pacidad de distensión capilar, y al reclutamiento de nuevos
territorios capilares que normalmente no están perfundidos.
De esta forma, se reduce el trabajo del ventrículo derecho
necesario para mantener una perfusión capilar constante.
- Respuesta vasoconstrictora a la hipoxia: otra particu-
laridad pulmonar es que ante la hipoxia se produce vaso-
constricción, para impedir que zonas mal ventiladas sean
perfundidas. Así, se redistribuye el flujo sanguíneo hacia
zonas bien oxigenadas. Este mecanismo es eficaz para
conservar la relación ventilación/perfusión (V/Q) ante una
lesión pulmonar aguda, pero si se perpetúa en el tiempo
(como ocurre en las neumopatías crónicas), se desarrollan
cambios proliferativos que conducen a una hipertensión
pulmonar irreversible (MIR).
Se definen tres zonas pulmonares según el flujo sanguíneo:
• Zona 3: perfusión continua (presión diastólica > presión al-
veolar).
• Zona 2: perfusión intermitente (presión sistólica > presión
alveolar > presión diastólica).
• Zona 1 (patológica): flujo nulo (presión alveolar > presión
sistólica).
En bipedestación, lo normal es que los pulmones sólo tengan
zonas 2 y 3 de flujo: zona 2 en los vértices y 3 en las bases. En
decúbito lo normal es que el flujo sanguíneo sea en su totali-
dad de zona 3.
Adecuación ventilación/perfusión
Para un correcto intercambio gaseoso es necesario que los
alveolos bien ventilados estén además bien perfundidos, es
decir (relación V/Q 1). Cualquier discordancia en un sentido
u otro causará ineficiencia en el intercambio gaseoso (lo que se
traducirá en hipoxemia ± hipercapnia). Las alteraciones extre-
mas posibles son las siguientes:
• Unidad de espacio muerto: zona alveolar bien ventilada
pero no perfundida. La relación V/Q tiende a infinito. La poca
sangre que atraviese estas unidades tendrá valores de PO2 y
PCO2 similares a las del aire inspirado (MIR).
• Unidad de shunt (cortocircuito): zona alveolar bien perfun-
dida pero no ventilada. La relación V/Q tiende a cero. La com-
posición de la sangre que sale de dicha unidad será similar a
la de la sangre venosa que entró en el capilar pulmonar.
smut
>
-
por eno dice
se
• Unidad silente: unidad alveolar no perfundida ni ventilada.
Recuerda...
Recuerda que, aunque tanto la ventilación como la perfusión son
mayores en las bases, la relación ventilación/perfusión es mayor en
los vértices, por lo que la sangre que sale de los vértices sale mejor
oxigenada que la que sale de las bases.
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología

Difusión 1.2. Valoración del intercambio gaseoso

Paso de gases a través de la membrana alveolocapilar. El CO2
tiene una capacidad de difusión 20 veces mayor que el O2,
por lo que ante un fallo respiratorio primero disminuye la
PaO2, y posteriormente aumenta la PaCO2. En condiciones
normales, en un sujeto en reposo, el intercambio gaseoso
tiene lugar en el tercio inicial del recorrido capilar, quedando
los dos tercios restantes como reserva funcional (que se utiliza
cuando aumenta el gasto cardiaco, como en el ejercicio). Sin
embargo, en las patologías con afectación de la difusión ocurre
que ya en reposo precisan de todo el recorrido capilar para
mantener el intercambio gaseoso (quedándose por tanto sin
reserva funcional); es por ello que en dichas patologías es típi-
co encontrar normoxemia en reposo pero hipoxemia inducible
con el ejercicio.
Para cuantificar la capacidad de difusión se emplea la difu-
sión pulmonar medida con monóxido de carbono (DLCO).
Depende de:
• La superficie y grosor de la membrana alveolocapilar: la causa
más frecuente de disminución de la DLCO es la disminución
de superficie de intercambio, típica del enfisema pulmonar
(MIR), seguida del engrosamiento de la membrana alveolo-
capilar (como ocurre en las enfermedades intersticiales).
• Adecuación de la relación ventilación-perfusión.
• Concentración de Hb en sangre y volumen de sangre en los
capilares pulmonares: ya que el CO tiene 220 veces mayor
afinidad por la Hb que el O2, la DLCO es muy sensible a in-
crementos o disminuciones en la cantidad de Hb pulmonar:
- En las hemorragias alveolares (Wegener, PAN microscó-
pica, LES, hemosiderosis pulmonar idiopática, síndrome de
Goodpasture, etc.) existe un aumento de la DLCO.
El intercambio gaseoso depende de la ventilación, de la perfu-
sión, de la relación V/Q y de la difusión.
La eficacia de este intercambio se valora mediante la dife-
rencia o gradiente alveoloarterial de O2: D(A-a)O2. Se
considera como normal un gradiente menor de 15 mmHg
en jóvenes, si bien en ancianos puede llegar a superar los 25
mmHg (pero un gradiente >30 mmHg es siempre patológico).
Para calcular el gradiente utilizamos la siguiente fórmula:
D(A-a)O2 = PAO2 − PaO2
PAO2 = FiO2 × (Pb − PH2O) − (PaCO2 / R)
• PAO2: presión alveolar de O2.
• FiO2: fracción de O2 en el aire inspirado (0,21).
• Pb: presión barométrica ambiental.
• PH2O: presión parcial de vapor de agua del aire inspirado
(47 mmHg).
• PaCO2 (MIR): presión arterial de CO2.
• R: cociente respiratorio, o relación entre la producción de
CO2 y el O2 consumido (0,8 en dietas normales).
↳ Amentado
en
en dietan
carbohidratos
ricen
Asumiendo condiciones atmosféricas estándar (760 mmHg de
Pb a nivel del mar), se puede simplificar la ecuación:
PAO2 = 0,21 · (760 − 47) − (PaCO2 / 0,8) = 150 − (PaCO2 × 1,25)
No e

*
CO2 -

me
el
me
↓ Difuncion
- La anemia disminuye la DLCO (MIR); lo contrario ocurre en D(A-a)O = 150 − (PaCO2 × 1,25) − PaO2 (MIR)
la poliglobulia. ↑ difeisé congestion ePromegos2
idifusiónUn gradiente alveolocapilar normal
un
sepadi fácilmente
sa etente
sangre
,
capilar simenable
M es implica el adecuado aco- #
~
de
En las fases iniciales de la insuficiencia cardiaca congestiva, Gasomet
plamiento de ventilación, perfusión y difusión; es decir, implica ↳

debido al elevado volumen sanguíneo capilar, aumentará la que la función pulmonar está preservada (gradiente normal =
DLCO; sin embargo, en fases más tardías, el edema intersticial pulmón normal). Un gradiente aumentado supone alteración
y alveolar dificultarán la difusión, reduciendo la DLCO. de al menos uno (o más) de los anteriores, es decir, implica que
En el tromboembolismo pulmonar y la hipertensión pulmonar, la función pulmonar está alterada, a cualquier nivel (gradiente
dado que disminuyen tanto el volumen capilar pulmonar como aumentado = pulmón dañado).
la superficie total de capilares pulmonares, la DLCO disminuye. Para valorar el intercambio gaseoso, podemos utilizar la gaso-
metría arterial y la pulsioximetría. Mediante la gasometría
podemos diferenciar diversas situaciones patológicas:
(60)
• Hipoxemia: PaO2 <80 mmHg (con FiO2 0,21).
• Hipercapnia: PaCO2 >45 mmHg.
• Insuficiencia respiratoria parcial o hipoxémica: PaO2 <60
↳ No hipercapric
mmHg (con FiO2 0,21).
-Si hipercapric
• Insuficiencia respiratoria global: PaO2 <60 mmHg y PaCO2
>45 mmHg (con FiO2 0,21).
DLCO DESCENDIDA DLCO AUMENTADA
• Enfisema • Fases iniciales de insuficiencia La gasometría también permite conocer el pH (acidosis respi-
• Enfermedades intersticiales cardiaca congestiva ratoria: pH <7.35 y PCO2 >45 mmHg; alcalosis respiratoria: pH
• TEP • Hemorragia alveolar >7.45 y PCO2 <35 mmHg) (MIR 14, 137), el bicarbonato, el
• Anemia (falsamente • Poliglobulia (falsamente exceso de bases y el gradiente alveoloarterial de oxígeno.
descendido) aumentado) Es importante asegurar que la muestra de sangre es arterial y no
• Hipertensión pulmonar • Embarazo venosa. Ante un paciente clínicamente asintomático que pre-
• Edema pulmonar • Asma bronquial senta una PO2 40 mmHg y/o una PCO2 46 mmHg debemos

I
sospechar que la extracción no se ha realizado correctamente y
Tabla 5. Alteraciones de la DLCO (MIR 18, 145). que se corresponde con datos de sangre venosa (MIR).

PaOz Arterial normal

19
:

75-100 mudig
160 Lipoxemia
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Valoración de la oxigenación
El mejor parámetro que evalúa el estado de oxigenación del
organismo es el contenido arterial de O2. Para calcularlo se
utiliza la fórmula:
Contenido arterial de O2 = O2 disuelto + O2 unido a Hb
Tan sólo el 3% del total del O2 va disuelto en el plasma (0,0031
ml de O2 por decilitro de sangre). El O2 se transporta funda-
mentalmente combinado junto a la hemoglobina, formando la
oxihemoglobina, de forma que en 1 g de oxiHb hay 1,34 ml de
O2. El % de saturación (SaO2) se puede extraer de la curva de
disociación de la hemoglobina conociendo la PaO2:
Contenido arterial de O2 = (0,0031 · PaO2) + (1,34 · [Hb] · SaO2)
La SaO2 es el mejor parámetro para valorar el transporte de
oxígeno. Se puede obtener de forma directa o calculada en
una gasometría arterial; o medir de forma no invasiva median-
te la pulsioximetría.
El trasporte de CO2 es diferente. Un 7% del CO2 va disuelto
en plasma. El resto se distribuye del siguiente modo: 70% en
forma de anión bicarbonato y un 20-30% en forma de carba-
minohemoglobina.
Curva de disociación de la hemoglobina
La SaO2 de la hemoglobina se relaciona con la PaO2 mediante
la curva de disociación de la hemoglobina; en ella se observa
cómo en ambientes ricos en oxígeno (p. ej., circulación alveo-
lar) la Hb se satura al máximo de O2, y cómo en aquellos terri-
torios pobres en O2 (tejidos con alta demanda de O2) la Hb
pierde afinidad por el O2, cediéndolo a los tejidos. Además,
diversos factores desplazan la curva a la derecha o izquierda
haciendo que disminuya o aumente aún más la afinidad de la
hemoglobina por el oxígeno (ver figura 5). Los factores que
desplazan la curva hacia la derecha (por tanto aumentan la
cesión tisular de O2) son (MIR):
SaO2%
100%
&
• La acidosis (↑ H+ y ↓ pH –efecto Bohr–).
• El aumento de la temperatura.
• El aumento del 2-3 difosfoglicerato (DPG).
• El aumento de la PaCO2.
Grimeen e
Desplazan la curva hacia la izquierda los contrarios: el aumen-
to del pH, el descenso de la PaCO2, el descenso del DPG y el
descenso de la temperatura.
Se denomina P50 al valor de PaO2 para el que la hemoglobina
se encuentra saturada al 50%; en condiciones normales es
cercano a 27 mmHg. En el tratamiento de la insuficiencia res-
piratoria, la oxigenoterapia intenta conseguir una PaO2 >60
mmHg y una SaO2 90%, que asegura un aporte suficiente de
oxígeno a los tejidos. Si con flujos bajos de oxígeno suplemen-
tario no aumentamos la PaO2, habrá que aumentar el aporte
de oxígeno vigilando la ventilación (PaCO2) y el nivel de con-
ciencia (MIR). Si no hay una respuesta adecuada, habrá que
pasar a la ventilación mecánica para mantener un pH normal y
una PaO2 >60 mmHg.
Recuerda...
Efecto Bohr
Aumento de la liberación de oxígeno a los tejidos cuando el dióxi-
do de carbono y los hidrogeniones desplazan la curva de disocia-
ción de la oxihemoglobina a la derecha. Esto determina
que cuando la sangre alcanza los capilares tisulares, el dióxido de
carbono que penetra en la sangre procedente de los tejidos des-
plaza la curva a la derecha, lo que suelta oxígeno de la
hemoglobina y por tanto se libera más oxígeno a los tejidos.
Efecto Haldane
La unión del oxígeno a la hemoglobina reduce su afinidad por el
dióxido de carbono. Este efecto determina que en los pulmones se
produzca un aumento de la liberación del dióxido de carbono al
captar oxígeno la hemoglobina.
1.3. Hipoxemia
La hipoxia consiste en el déficit de aprovechamiento de O2 por
los tejidos. Existen distintas causas de hipoxia, y la hipoxemia
es sólo una de ellas.
CAUSA EJEMPLO

HIPOXÉMICA Disminución de la PO2 EPOC

75%
Tª
Disminución del Anemia
PaCO2 ANÉMICA contenido de O2 Intoxicación por CO
P50
P50
[H+]
50% Disminución del Shock
2,3-DPG
CIRCULATORIA caudal de O2 Obstrucción local

Disminución de
25% Intoxicación por
CITOTÓXICA la utilización celular
cianuros
Afinidad: Liberación O2 a los tejidos de O2

PaO2
27 Tabla 6. Causas de hipoxia.
20 40 60 80 100

Figura 6. Curva de disociación de la hemoglobina.

20
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología
Se define como hipoxemia el descenso de O2 en la sangre,
definido como una PaO2 <80 mmHg. Un grado mayor es la
insuficiencia respiratoria hipoxémica, con PaO2 <60 mmHg.
La PaO2 es el mejor parámetro para evaluar el intercambio
pulmonar de gases.
La intoxicación por CO es una situación excepcional, pues
cursa con disminución del contenido arterial de O2 con
PaO2 normal (MIR):
• La PaO2 suele ser normal (MIR 15, 211); puesto que el in-
tercambio gaseoso a nivel pulmonar se mantiene conservado.
• El CO convierte la hemoglobina reducida en carboxihemog-
lobina (HbCO), que es incapaz de transportar O2 (por lo que
disminuyen los gramos totales de oxiHb, siendo ésta la causa
de la disminución del contenido arterial de O2).
Fisiopatológicamente, la intoxicación por CO se asemeja a
una hipoxia anémica (por disminución de oxiHb).
• Hay que evaluar la SaO2 con prudencia:
- La SaO2, medida directamente en una gasometría arterial
con co-oximetría, (calculando los mg/dl totales de oxiHb y
de Hb total), reflejará la disminución real que ocurre en la
SaO2 medida.
- Sin embargo, en muchos gasómetros lo que se hace es una
estimación de SaO2 a partir del pH, la PaO2, y la curva de
disociación de Hb estándar. Dado que la PaO2 se mantiene
normal, muchos gasómetros informarán una SaO2 calcu-
lada normal.
- La pulsioximetría no es un método fiable, pues la carboxiHb
se confunde con la oxiHb en la mayoría de pulsioxímetros
antiguos, dando una falsa normalidad de SatO2.
El diagnóstico de intoxicación por CO se establece por la medi-
ción directa de los niveles de carboxiHb (gasometría arterial
con co-oximetría).
Cuando la intoxicación por CO es grave puede provocar
acidosis láctica por disminución del contenido arterial de O2.
El tratamiento de esta intoxicación es el O2 a alto flujo (inde-
pendientemente de lo que marque la pulsioximetría); pues el
CO se aclara a nivel alveolar, y el aumento de FiO2 acelera
dicho aclaramiento (se debe considerar intubación con FiO2
100% en casos graves, e incluso cámara hiperbárica de O2 si
estuviera disponible).
En las víctimas de incendios, especialmente en fuegos domés-
ticos en los que se queman polímeros plásticos, se debe
PaCO2
HIPOXIA Normal
HIPOVENTILACIÓN ↑ Normal
(AISLADA)
Normal / ↑
EFECTO SHUNT
ALTERACIÓN V/Q Normal / ↑
ALTERACIÓN Normal / ↑
DIFUSIÓN
Tabla 7. Resumen de los mecanismos causales de hipoxemia.
sospechar la exposición conjunta a CO y a ácido cianhídrico.
El ácido cianhídrico se convierte en cianuro al disolverse en la
sangre, aumentando considerablemente la toxicidad a nivel
celular, pues impide a las mitocondrias fijar O2 para la cadena
respiratoria (y por tanto causa insuficiencia respiratoria celular
o histotóxica, induciendo el metabolismo anaeróbico y la aci-
dosis láctica). El tratamiento para esta situación es la hidroxico-
balamina (que al contacto con el ácido cianhídrico se convierte
en cianocobalamina, retirando el cianuro de la circulación). Por
tanto, ante una víctima de un incendio o expuesto a humos
que se presente con acidosis láctica debe administrarse oxíge-
no a alto flujo e hidroxicobalamina i.v. (MIR 19, 225).
Mecanismos causales de hipoxemia (ver tabla 7)
1. Hipoxia ambiental. El paciente respira un aire pobre en
oxígeno (escapes de gas, hacinamiento, grandes alturas).
La mecánica ventilatoria y el intercambio gaseoso son ade-
cuados, luego cursa con PaCO2 y D(A-a)O2 normales.
2. Hipoventilación. La mecánica ventilatoria está disminuida,
limitando la renovación del aire alveolar. La PaCO2 estará
aumentada (MIR 11, 57; MIR).
- Extrapulmonar, con D(A-a)O2 normal (intoxicación por
depresores, enfermedades neuromusculares (MIR)).
- Pulmonar, con alteración del intercambio gaseoso (D(A-a)
O2 aumentada): neumonía con fatiga muscular, EPOC con
hipoventilación... (MIR 15, 62).
En estos casos asociará un mecanismo adicional de los
siguientes.
3. Discordancia ventilación/perfusión (V/Q). Un incorrecto
acoplamiento limita el correcto intercambio gaseoso. Es el
mecanismo más frecuente de hipoxemia (EPOC, asma, TEP,
enfermedades alveolares, infección respiratoria…). Corrige
con oxigenoterapia, y provoca hipoxemia de reposo.
4. Alteración de la difusión. Limita el intercambio gaseoso;
sólo provoca hipoxemia de esfuerzo dado que en reposo el
flujo sanguíneo pulmonar lento permite que el intercam-
bio gaseoso, aunque disminuido, sea suficiente. Cursa con
D(A-a)O2 aumentada y corrige con oxigenoterapia. Se ve
en el enfisema y las enfermedades intersticiales. La única
enfermedad en la que la alteración de la difusión provoca
hipoxemia en reposo sin otro mecanismo asociado es la fi-
brosis pulmonar idiopática.
¿CORRIGE CON ¿HIPOXEMIA
D(A-a)O2
OXIGENOTERAPIA? DE REPOSO?
Normal Sí Sí
Sí Sí
↑ No Sí
↑ Sí Sí
↑ Sí No
21
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

CAUSAS HIPOXEMIA

5. Efecto shunt. Clínicamente se define como una hipoxemia

PO2 <80 mmHg
refractaria al tratamiento con O2 a alto flujo (MIR). Es debido
a la presencia de alveolos perfundidos pero no ventilados (re-
lación V/Q que tiende a 0), por lo que la sangre que sale de ¿PCO2?
esa unidad alveolar será muy parecida a la sangre venosa que
llegó al capilar pulmonar, pasando así de cavidades derechas a
izquierdas sin oxigenarse. La D(A-a)O2 está aumentada. Aun- PCO2 PCO2 n ó
que la administración de oxígeno no corrige la hipoxemia, en la
práctica clínica se emplea oxígeno como tratamiento, para que Hipoventila No hipoventila
ayude a elevar la PaO2 según se vaya resolviendo el proceso.
¿Aa O2? ¿Aa O2?
Causas del efecto shunt:
Normal Aumentado Normal
- Ocupación alveolar (edema agudo pulmonar, síndrome
de distrés respiratorio del adulto, neumonía extensa).
Hipoventilación Patología Hipoxia ambiental
- Atelectasia (o colapso alveolar). parenquimatosa

- Cortocircuitos vasculares:
¿Responde O2?
• Pulmonares: adquiridos, como la cirrosis, o hereditarios,
como la enfermedad de Rendu-Osler.
No entilacio
Problem Sí
• Extrapulmonares: cardiopatías cianógenas (shunt dere-
cha-izquierda).
Efecto Shunt
f Alteración V/Q Alteración difusión
Eporfención
Algoritmo diagnóstico del Figura 7. Algoritmo resumen de las causas de hipoxemia (MIR).
mecanismo causal de hipoxemia
Mecanismos de corrección de hipoxemia
Para identificar el mecanismo responsable ante un paciente
con hipoxemia, lo primero que debemos mirar es la PaCO2:
La hipoxemia desencadena una serie de mecanismos compen-
1. PaCO2 aumentada: el mecanismo responsable más pro- sadores en el organismo.
bable será la hipoventilación. Debe calcularse a continua- Los mecanismos inmediatos son:
ción la D(A-a)O2: si es normal existe hipoventilación aislada
(MIR 17, 150); si está aumentada, pensaremos en la exis- • Taquipnea: aumenta el aporte de aire a los alveolos.
tencia de un mecanismo adicional (shunt, alteración de la • Taquicardia: aumenta la sangre que pasa por la circulación
ventilación-perfusión, etc.) que contribuya a la hipoxemia. pulmonar para oxigenarse.
Una excepción es la obesidad, donde la hipoxemia por hi-
poventilación aislada puede acompañarse de aumento de • Vasodilatación local periférica: mayor aporte de sangre a los
la D(A-a)O2 en las bases pulmonares (MIR). tejidos hipóxicos.

2. PaCO2 normal o disminuida: debe evaluarse la D(A-a)O2 • Vasoconstricción local pulmonar: las zonas con peor inter-
(MIR 16, 123): cambio gaseoso sufren mayor vasoconstricción, distribu-
yendo la sangre hacia las áreas con mejor intercambio.
• D(A-a)O2 normal (<15 mmHg): hipoxia ambiental. Mejo-
rará con oxígeno.
A medio plazo:
• D(A-a)O2 aumentada (>15 mmHg): debemos evaluar la
respuesta a la administración de oxígeno a alto flujo: • Aumento de la eritropoyesis, que aumenta la capacidad de
transporte de oxígeno a tejidos.
- Corrige la hipoxemia. La causa más habitual será la al-
teración de la relación ventilación/perfusión (V/Q), • Aumento de la eliminación renal de bicarbonato (para com-
especialmente si hay hipoxemia de reposo, aunque si pensar la alcalosis respiratoria inducida por la hiperventilación).
la hipoxemia es tan sólo con el ejercicio sospecharemos
alteración de la difusión.
Síntomas de hipoxemia
- No corrige la hipoxemia. La causa es un efecto shunt
(MIR 16, 121).
La hipoxia aguda provoca, por descenso del aporte de oxíge-
no al SNC, inicialmente un estado de nerviosismo o ansiedad,
VALORES NORMALES seguido de euforia y posteriormente somnolencia. Aparece
fatigabilidad muscular, torpeza motora y mental, náuseas y
pH 7,35-7,45
vómitos, y, si la hemoglobina reducida supera 5 g/dl, cianosis
HCO3 22-28 mEq/l central, que es un dato de gravedad. Si además hay hiper-
capnia aparecerá la encefalopatía hipercápnica (bradipsiquia,
PCO2 35-45 mmHg bradilalia, somnolencia y flapping tremor), que puede conducir
interexil
a un coma hipercápnico.
PO2 >80 mmHg
La hipoxemia crónica presenta los mismos síntomas pero de
forma más larvada. Además, la hipoxia crónica conduce a
Tabla 8. Valores normales de la gasometría arterial (MIR). debilidad muscular y osteopenia, por activación inflamatoria.

22
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología

Incluso puede aparecer a largo plazo un cuadro caquéctico y Recuerda...

anemia de enfermedad crónica. Por otra parte, pueden apare-
cer síntomas derivados de los mecanismos de compensación: Del tema de Fisiología y Fisiopatología,
los conceptos más importantes son:
• Hiperviscosidad: por el aumento de eritropoyesis. 1. Mejor indicador del estado de ventilación: PaCO2 (↑ ventilación
• Cefalea: por vasodilatación cerebral o por hipercapnia. → ↓ PaCO2).
2. Mejor indicador del estado de oxigenación: contenido arterial de
• Hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico: por la vaso- O2. P-O2
constricción pulmonar. 3. Mejor indicador del transporte arterial de O2: SaO2.
• Arritmias auriculares: por dilatación de aurícula derecha se- 4. Mejor indicador del intercambio pulmonar de gases: D(A-a)O2.
Val exect Aseg

cundaria a hipertensión pulmonar. 5. Para el seguimiento-> y pronóstico de las enfermedades obstructi-

vas se utiliza el FEV1, mientras que en las enfermedades restric-
tivas se usa la DLCO. Difusión Pulmonar Oz
6. El enfisema ↑ la distensibilidad y ↓ la DLCO.
7. El principal factor que genera hipertensión pulmonar es la hi-
poxemia: cualquier enfermedad que produzca hipoxemia a la
larga puede producir hipertensión pulmonar y cor pulmonale.
8. Ante una hipoxemia, para diferenciar entre efecto shunt y alte-
ración de la relación ventilación/perfusión, se debe realizar una
gasometría con FiO2 100% y valorar si existe respuesta a la ad-

Ventilación
ministración de oxígeno (MIR).

23
 Tema 2
Neoplasias pulmonares

Autores: Juan Miguel Antón Santos, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid). Francisco Javier Teigell
Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid).

Enfoque MIR
Es un tema muy preguntado. Es importante dominar la actitud
diagnóstico-terapéutica ante un nódulo pulmonar solitario así
como las características propias de cada tipo de tumor pulmonar.
El estadiaje del cáncer de pulmón es uno de los pocos que de cara
al MIR debes dominar a la perfección, pues dependiendo de éste
cambiará la actitud a llevar a cabo. También es importante dominar
los criterios de irresecabilidad e inoperabilidad tumoral así como el
pronóstico de los mismos.

2.1. Nódulo pulmonar solitario

Se define nódulo pulmonar solitario (NPS) como la presencia

de una densidad radiológica de <3 cm, bordes circunscritos
y rodeada de parénquima pulmonar normal (MIR 10, 13). Se
denomina masa cualquier opacidad >3 cm, con independencia
de sus características radiológicas. Un NPS tiene potencial de Figura 1. Nódulo pulmonar solitario: radiografía de tórax.
malignidad en un estadio en principio resecable (curable), por
lo que debe intentarse optimizar su manejo, con el objetivo de
detectar (y curar) todos los nódulos malignos, y evitar estudios
innecesarios y cruentos en los benignos; por ello, estratificar
el riesgo resulta fundamental. Así pues, la conducta a seguir
dependerá del riesgo pretest de malignidad y las características
generales del paciente (p. ej., en pacientes inoperables o que
presentan otra neoplasia concomitante debe individualizarse).
Datos sugestivos de benignidad:
• Edad <35 años.
• Nunca fumador (<100 cigarrillos en toda la vida).
• Al menos un criterio radiológico de benignidad:
- Tamaño <0,8 cm o ausencia de crecimiento a los 2 años
del diagnóstico (es importante al diagnóstico comparar Figura 2. Nódulo pulmonar solitario: TC del mismo paciente.
la imagen con radiografías previas del paciente, si las hu-
biera) (MIR).
• NPS >8 mm: se debe proceder según el riesgo de malignidad:
- Tiempo de duplicación menor a 20 días (sugiere etiología
infeccioso-inflamatoria) o mayor a 400. - Alto riesgo: implica hallazgos radiológicos sugestivos de
malignidad (corona radiada, espiculaciones). Se recomienda
- Presencia de lesiones satélites o imágenes radiográficas de proceder directamente a VATS (video-assisted thoracosco-
calcificaciones en palomita de maíz (hamartoma), en ojo pic surgery) con biopsia intraoperatoria. Como alternativa,
de buey, nido central denso o múltiples focos puntiformes podría plantearse punción-biopsia (transbronquial o trans-
(granuloma). torácica) ± estudio de extensión con PET-TC (no obstante,
aunque ambas pruebas fueran negativas, se recomienda
(Ver figuras 1 y 2) asegurar el diagnóstico y el tratamiento mediante VATS).
- Bajo riesgo: cumple al menos dos criterios de benigni-
Los NPS estables durante más de 2 años o con calcificaciones dad, típicamente < 35 años, no fumador). Se recomienda
típicamente benignas no precisan seguimiento. En el resto, el control radiológico con TC de baja radiación semestral y a
manejo depende de su tamaño y riesgo de malignidad (ver los dos años; si el NPS mantiene estabilidad, alta; si crece,
figura 3 en la página siguiente): considerarlo de alto riesgo.
• NPS <8 mm: seguimiento radiológico más o menos estre- - Riesgo intermedio: NPS radiológicamente indeterminado,
cho según el riesgo de malignidad. paciente con uno o ningún criterio de benignidad. Se pue-

24
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares

Nódulo pulmonar solitario (<30mm):

anamnesis, exploración y TC torácica de cortes finos

Estabilidad >2 años y o Pacientes operables sin Pacientes inoperables o con

calcificación típica benigna: neoplasias concomitantes neoplasias concomitantes:
no precisa seguimiento conocidas manejo individualizado

Nódulo <8 mm Nódulo >8 mm

Bajo riesgo de malignidad Riesgo intermedio o alto Bajo riesgo Riesgo intermedio Alto riesgo

PET-TC Punción y biopsia

TC de
No seguimiento <5 mm baja radiación − + − +
a los 12 meses

Si riesgo Si riesgo
inicial inicial
TC de intermedio alto
TC de
baja radiación 5-6 mm baja radiación
a los 12 meses a los 6-12 y
18-24 meses

TC de VATS
baja radiación 7-8 mm TC de baja radiación a • Con biopsioa intraoperatoria si aún no hay diagnóstico
a los 6-12 y los 3-9, 9-12 y 24 meses • Resección oncológica reglada si hay diagnóstico
18-24 meses

Figura 3. Manejo del nódulo pulmonar solitario.

den plantear dos posibilidades, dependiendo de la accesi- 2.2. Neoplasias malignas de pulmón
bilidad al PET-TC.
• PET-TC accesible (centro con experiencia de uso, sin de- Generalidades
mora):
- Negativo: seguimiento radiológico estrecho. Su máxima incidencia ronda los 60 años.
- Positivo: considerar el NPS como de alto riesgo. La mayoría de tumores pulmonares son primarios y malig-
nos. El pulmón, no obstante, es también uno de los principales
E PET • PET-TC poco accesible: proceder al diagnóstico histoló-
lugares de aparición de metástasis a distancia.
no
es gico (punción-biopsia), con alguna de las siguientes téc-
Siempre nicas: El tipo histológico más frecuente (tanto en España como en el
dis posible-
mundo) era el epidermoide, pero actualmente es el adenocarci-
NPS centrales: broncoscopia con biopsia transbron- noma, tanto en fumadores (se cree que por el cambio a cigarrillos
quial (MIR 10, 14; MIR 10, 15). bajos en alquitrán en los años 60-70) como en no fumadores. La
- NPS periféricos: punción transtorácica guiada por TC. incidencia en mujeres se ha igualado a la de varones.
(Ver tabla 1 en la página siguiente)
- Inaccesibles o resultado negativo con lo previo: VATS
con biopsia intraoperatoria (conversión a cirugía de
resección reglada si se confirma cáncer, resección limi-
Etiología
tada a la lesión si la intraoperatoria es negativa).

Se ha demostrado que existe una relación entre el número de

Un resultado histológico positivo establece el diagnóstico de
cáncer broncogénico (manejo: estudio de extensión y tratamien-
to quirúrgico o sistémico según estadío (se estudia en el tema).
Recuerda...
Todo NPS es maligno mientras no se demuestre lo contrario.
En todo paciente con un NPS de reciente diagnóstico
se debe realizar un TC torácico con contraste.
cigarrillos consumidos y todos los tipos de cánceres pulmona-
res. La relación es dosis dependiente; el riesgo relativo (RR) tras
haber consumido 40 paquetes-año es de 20. El riesgo de desa-
rrollar un cáncer de pulmón en los exfumadores se aproxima al
de los no fumadores (aunque no llega a igualarse); al cabo de
cada 10 años disminuye a RR = 0,6 (respecto a un fumador).
Existen otros carcinógenos pulmonares como el asbesto, que
presenta un papel sinérgico con el tabaco en el desarrollo del
cáncer de pulmón (RR = 6 en exposición a asbesto y RR = 59
en exposición a asbesto + tabaco), sobre todo con fibras de

25
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

En el momento del diagnóstico, un 20% de los pacientes tiene

INCIDENCIA Y MORTALIDAD POR CÁNCER EN ESPAÑA enfermedad localizada, un 25% afectación linfática regional y
un 55% metástasis (casi un 95% en el de células pequeñas, que
es el que con más frecuencia metastatiza por vía sanguínea).
INCIDENCIA 1º 2º 3º 4º
En cuanto a los síntomas locales, los tumores que se presentan
con localización central (carcinoma epidermoide y micro-
GLOBAL Colorrectal Próstata Pulmón
Pulmón Mama.
Mama cítico) dan clínica por obstrucción bronquial: cursan con tos
productiva (lo más frecuente) con/sin hemoptisis (ante todo
HOMBRES Próstata Pulmón
Pulmón Colorrectal.
Colorrectal fumador mayor de 40 años con aumento de la tos y/o expecto-
ración hemoptoica se debe realizar una broncoscopia aunque
la radiografía de tórax sea normal) (MIR). Asimismo, cuando
MUJERES Mama Colorrectal Útero.
Útero
obstruyen completamente la luz bronquial pueden ocasionar
atelectasia (MIR 14, 7) (la neoplasia pulmonar es la causa más
MORTALIDAD 1º 2º 3º frecuente de colapso obstructivo (MIR 19, 22; MIR 14, 8)) y, si
se infecta el parénquima pulmonar distal, producen neumonías
GLOBAL Pulmón
Pulmón Colorrectal Páncreas.
Páncreas de repetición en el mismo lóbulo (MIR). La atelectasia de un
bronquio principal asociada a derrame pleural maligno (típico
del subtipo epidermoide) puede dar lugar a una imagen radio-
HOMBRES Pulmón
Pulmón Colorrectal Próstata.
Próstata

MUJERES Mama Colorrectal Pulmón

Pulmón.

Tabla 1. Informe de 2018 de la Sociedad Española de Oncología Médica. El

cáncer de pulmón es la primera causa de muerte por cáncer en España.

anfibolita; también son carcinógenos el radón, el humo de

motores diésel y el humo de carbón.
En las células tumorales se encuentran frecuentemente lesio-
nes genéticas adquiridas. Así, en los carcinomas de células no
pequeñas (CNCP) pueden encontrarse mutaciones del EGFR
(Epidermal Growth Factor Receptor), o traslocaciones del gen
ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) o ROS-1 (c-ROS oncogene
1). El EGFR forma parte de una red de señalización que regula
varios procesos celulares críticos, como el crecimiento, la proli-
feración y la motilidad celulares.Las mutaciones del EGFR, ALK
y ROS son más prevalentes en mujeres, en no fumadores (la del
EGFR especialmente en asiáticos y en adenocarcinomas; se loca-
liza en los exones 19 y 21) y confieren mejor pronóstico por su
buena respuesta a fármacos biológicos (MIR 18, 187). En todos
los pacientes con CNCP se deben estudiar la mutación del gen
EGFR y ALK (y se recomienda del ROS1) porque pueden bene-
Figura 4. Metástasis cerebral de un CCP.
ficiarse de tratamientos específicos (MIR 14, 168). Otras muta-
ciones de menor trascendencia clínica (pues no hay fármaco
dirigido a ellas) afectan al K-RAS, Her-2 o BRAF. Por otra parte,
tanto los CNCP como carcinomas de células pequeñas (CCP u
“oat cell”) pueden presentar mutaciones en el oncogén c-myc.
Por último, el mecanismo de tolerancia inmune mediado por la
expresión de PD-L1 (Programmed Death-Ligand 1) en la super-
ficie de las células tumorales (que se une al PD1 linfocitario,
bloqueando así la respuesta inmune y permitiendo el escape
inmunológico del tumor), se ha convertido en una diana tera-
péutica clave en los últimos tiempos: la inmunoterapia. Así, el
bloqueo del llamado eje PD1-PDL1 (y de otros checkpoints
inmunes en investigación) mediante anticuerpos monoclonales
logra desreprimir eficazmente la respuesta inmune, con resul-
tados muy notables.

Clínica

El cáncer de pulmón puede producir síntomas locales (que

dependerán de si la localización del tumor es central o peri-
férica), así como manifestaciones por invasión de órganos
vecinos, por afectación metastásica linfática o a distancia, y
síntomas paraneoplásicos. Figura 5. Metástasis hepáticas de cáncer de pulmón.

26
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares

lógica de pulmón blanco ipsilateral sin desviación del medias- Carcinoma epidermoide o escamoso
tino (MIR), mientras que si hay derrame o atelectasia masivos
Actualmente el segundo en prevalencia, en el siglo XX fue el
aislados sí aparece desviación del mediastino, ipsilateral en la
cáncer de pulmón más frecuente en España y en el mundo
atelectasia (MIR 17, 23) y contralateral en el derrame.
(MIR). Afecta sobre todo a lóbulos superiores y suele presen-
El carcinoma anaplásico de células grandes y el adenocarcinoma tarse como una masa central. En el momento del diagnóstico
suelen presentarse como una masa periférica y suelen ser asin- presenta metástasis extratorácicas en el 50% de los casos, a
tomáticos hasta fases avanzadas; la clínica local deriva de irrita- pesar de lo cual es el tipo histológico de mejor pronóstico.
ción pleural, cursan con dolor pleurítico, tos irritativa y disnea. Histológicamente, se caracteriza por la formación de puentes
Todos ellos pueden invadir estructuras vecinas y presentarse intercelulares y/o queratina (globo o perla córnea, pero puede
con un cuadro de afectación regional que curse con disfonía faltar en subtipos muy indiferenciados) (MIR 17, 4). Es la cau-
(por infiltración del nervio laríngeo recurrente) (MIR 16, 127), sa más frecuente de masa maligna cavitada (cavitan el
enfermedad pleural con/sin derrame (por extensión pleural), 20%) y de síndrome de Pancoast. El síndrome de Pancoast
elevación de hemidiafragma (por infiltración del frénico), sín- (MIR 15, 67) aparece en tumores que asientan en los vértices
drome de Horner, síndrome de vena cava superior, arritmias pulmonares, fundamentalmente carcinomas epidermoides,
e insuficiencia cardiaca (por infiltración miocárdica), tapona- que producen destrucción de la primera y segunda costillas así
miento cardiaco (por infiltración pericárdica), etc. como afectación de las raíces nerviosas C8, T1 y T2. Cursa con
La afectación linfática regional consiste en adenopatías y, dolor localizado en hombro-brazo, especialmente de la región
en ocasiones, linfangitis carcinomatosa, que cursa con disnea cubital, y/o atrofia de músculos de la mano (por afectación del
e infiltrados intersticiales. plexo braquial), así como síndrome de Horner (por afectación
del simpático cervicotorácico) que consiste en miosis, ptosis
Las acropaquias pueden deberse a distintas patologías: enfer-
(MIR), enoftalmos, y, en ocasiones, trastornos de la sudoración
medades pulmonares (80-85% de las acropaquias), enferme-
facial (anhidrosis ipsilateral). Este tipo de tumor es el que con
dades digestivas (cirrosis, enfermedad inflamatoria intestinal),
más frecuencia puede secretar una sustancia PTH-like (MIR),
cardiopatías cianógenas, endocarditis y algunos tumores. Dentro
pudiendo producir hipercalcemia e hipofosfatemia.
de las enfermedades pulmonares, lo más frecuente es el cáncer
de pulmón (habitualmente no microcítico (MIR 11, 13) y metas-
tásico), y su aparición en un paciente fumador obliga a descartar
esta entidad (MIR 16, 125; MIR 10, 53). También se pueden
observar acropaquias en los pacientes con bronquiectasias, abs-
cesos pulmonares, mesotelioma (MIR 15, 137) y neumopatías
intersticiales, así como por causas no pulmonares como cardio-
patías cianógenas (MIR 17, 153).
Las regiones donde con más frecuencia metastatiza el carci-
noma pulmonar son hígado, hueso, suprarrenales (sobre todo
los CNCP) y cerebro (sobre todo los CCP) (MIR 12, 124). Es
rara la diseminación hematógena al pulmón contralateral.
A continuación se exponen las características más importantes
de cada tumor: Figura 7. Síndrome de Horner provocado por un tumor de Pancoast.
- -

Periférico Centrales proximales

Tipos: Tipos:
- Adenocarcinoma - Epidermoide
- Anaplásico de - Anaplásico de
células grandes células pequeñas
Clínica: Clínica:
- Asintomático - Tos
- Dolor pleurítico - Hemoptisis
- Derrame pleural - Atelectasia: causa
maligno más frecuente de
colapso obstructivo
- Neumonía:
recidivante, no
resolución con ATB

Biopsia transbronquial
-Pención /
Biopsia bronquial
troncoscopia&
Funcion
-

&

Figura 6. Clínica según la localización del tumor. Figura 8. Carcinoma escamoso de pulmón de tipo queratinizante.

27
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

-
Adenocarcinoma - -
-
I r

Actualmente es el más prevalente en general, y siempre ha

sido el más frecuente entre los O
no fumadores. Es el tumor que
característicamente asienta sobre las cicatrices pulmonares
crónicas, como son las cicatrices tuberculosas (MIR 11, 30),
y cuando así ocurre se llama "scar cancer". Suele presentarse
como una masa periférica bien delimitada y no suele cavitarse.
Es la causa más frecuente de nódulo pulmonar solitario
maligno. Característicamente afecta a la pleura, siendo la
tumoral( )
:
?

causa más frecuente de derrame pleural maligno. Puede

producir osteoartropatía hipertrófica, que consiste en la pre-
sencia de acropaquias junto con periostitis y que cursa con
dolor y tumefacción (MIR). Presenta metástasis extratorácicas
en el 80% de los casos. Dentro de los CNCP es el que tiene
más tendencia a metastatizar vía hematógena.
Figura 9. Anatomía patológica de carcinoma microcítico de pulmón.
En el MIR nunca han profundizado en la clasificación de los ade-
nocarcinomas, pero sí que se ha nombrado en alguna ocasión
el concepto de “adenocarcinoma bronquiolo-alveolar” que en la Tumores pulmonares metastásicos
actualidad está en desuso. Los adenocarcinomas se clasifican en
Clínicamente, los tumores pulmonares metastásicos cursan más
acinar, papilar, invasivo mucoso (antiguo bronquiolo-alveolar
frecuentemente con linfangitis carcinomatosa que los primarios.
mucoso), lepídico (antiguo bronquiolo-alveolar no mucoso),
micropapilar y sólido. Esta clasificación es importante pues el La enfermedad metastásica pulmonar suele ser incurable, pero
adenocarcinoma de predominio lepídico tiene mejor pronóstico en ocasiones es posible extirpar metástasis pulmonares únicas
(supervivencia 95% a los 5 años) que el de predominio papilar y o múltiples con intención curativa. Para ello se deben cumplir
acinar. El subtipo micropapilar es el de peor pronóstico. estas condiciones:
En los subtipos de adenocarcinoma invasivo mucoso y lepídico • Tumor primario tratado y sin evidencia de enfermedad residual.
(antiguo bronquiolo-alveolar) las células neoplásicas se dispo-
• Ausencia de metástasis extrapulmonares.
nen dentro de los alveolos y tienden a diseminar por vía endo-
bronquial, sin infiltración del parénquima adyacente. Pueden • Todas las metástasis quedan incluidas en la resección prevista.
presentarse como un nódulo periférico o como un infiltrado
• El paciente puede tolerar la resección pulmonar que se
parenquimatoso intersticial en la radiografía del tórax.
contempla.

Carcinoma anaplásico de células pequeñas (CCP),

de El tumor primario con mejores tasas de éxito de la metastasec-
en grano de avena, microcítico u “oat cell” orenc
grano tomía pulmonar es el osteosarcoma.
>
-

Radiológicamente es típica la presencia de una masa central

(MIR 13, 7; MIR 13, 8) y adenopatías. Es el tumor que más fre-
cuentemente secreta hormonas-péptidos, por lo que es el que
con más frecuencia produce síndromes paraneoplásicos:
~> Schme paramoplisico
• Hiponatremia por secreción inadecuada de ADH (MIR 09, 43)
o por secreción del péptido atrial natriurético. SIAD + /
↳ BNP (T-type Natriurtie Peptida)
• Hipopotasemia por secreción ectópica de ACTH.
• Es la causa más frecuente de síndrome de vena cava
superior (MIR) (junto con los linfomas), del síndrome de
Eaton-Lambert, de la ceguera retiniana, de la degeneración
cerebelosa subaguda y de la disfunción cortical paraneoplásica.
CCP

Presenta metástasis extratorácicas en el 95% de los casos. Se

considera diseminado al diagnóstico casi por definición.
En el 90% de los CCP se encuentra la delección 3p.
(Ver figura 9)

Carcinoma anaplásico de células grandes

Es el subtipo con más tendencia a cavitarse después del carcino- Figura 10. Carcinoma broncopulmonar central.
ma epidermoide. Suele presentarse como una masa periférica o
nódulo. Presenta metástasis extratorácicas en el 80% de los casos.
Como síndrome paraneoplásico puede producir ginecomastia.
(Ver tabla 2 en la página siguiente)

28
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares
LOCALIZACIÓN
EPIDERMOIDE
Central (atelectasia)
ANAPLÁSICO DE CÉLULAS
PEQUEÑAS U “OAT CELL”
ADENOCARCINOMA
Periférico
ANAPLÁSICO DE
CÉLULAS GRANDES
Tabla 2. Características principales de los tumores pulmonares.
Regla mnemotécnica
El carcinoma ePidermoide se asocia a
la secreción de PTH y al tumor de Pancoast
El aDEnocarcinoma produce DErrame pleural
El carcinoma de células en aVENA (oat cell) se asocia a
síndrome de VENA cava superior
El carcinoma de células GRANDES se asocia a
mamas GRANDES (ginecomastia)
Diagnóstico, técnicas de estadificación y estadiaje
Tanto la historia clínica como la exploración física son dos
aspectos fundamentales a tener en cuenta en la evaluación del
paciente con sospecha de cáncer de pulmón.
Ante la sospecha clínica de cáncer de pulmón, lo primero a
realizar es una radiografía de tórax (MIR 11, 14). Como la
mayor parte de tumores se desarrollan en la vía aérea principal,
los signos radiográficos más frecuentes van a ser el ensancha-
miento hiliar (por el tumor o por la presencia de adenopatías
mediastínicas) y la atelectasia. La obstrucción de un bronquio
principal o lobar provoca una imagen de atelectasia parcial o
total, que se asocia con frecuencia a una condensación distal
(denominada signo de Golden).
El diagnóstico específico (histológico) de los
tumores malignos en la mayoría de casos es
obtenido a partir de la fibrobroncoscopia
(MIR 12, 9). Para que la rentabilidad diagnóstica
sea la adecuada se deben realizar 3-4 biopsias
y combinarlo con el correspondiente estudio citológico del
broncoaspirado. En el caso de los tumores centrales bastará
con la realización de una biopsia bronquial, mientras que en
los periféricos y de tamaño <3 cm, la rentabilidad diagnóstica
será menor, por lo que deberá realizarse una biopsia trans-
bronquial o incluso una punción transtorácica o transpa-
rietal (MIR 11, 29; MIR). Una vez diagnosticado, es necesario
establecer la extensión tumoral, encaminada a descartar la
29
DATOS CARACTERÍSTICOS
• Es el que se cavita con mayor frecuencia
• Síndrome de Pancoast
• PTH-like (hipercalcemia)
• El de peor pronóstico
• Síndrome de vena cava superior
• Síndromes paraneoplásicos
• Degeneración cerebelosa subaguda
• El más frecuente (tanto en fumadores como no fumadores)
• Más frecuente sobre áreas cicatriciales (TBC)
• Afecta a pleura
• Alta tasa de metástasis hematógenas
• Osteoartropatía hipertrófica
• Cavita 20%
• Ginecomastia
afectación mediastínica o la presencia de metástasis a distancia
que contraindiquen la cirugía con intención curativa.
Para llevar a cabo la evaluación de la extensión tumoral intrato-
rácica, la técnica de elección es la TC torácica que permite eva-
luar la presencia de adenopatías mediastínicas. Como norma,
se considera que la presencia de adenopatías mediastínicas
mayores a >1 cm de diámetro en la TC obliga a confirmar su
naturaleza neoplásica mediante histología por exploración qui-
rúrgica del mediastino (mediastinoscopia, mediastinotomía
o toracoscopia) o mediante broncoscopia ecoguiada, antes
de plantearse la exéresis tumoral (MIR 09, 48; MIR).
La exploración quirúrgica está contraindicada cuando exista
enfermedad neoplásica diseminada más allá del mediastino,
y cuando el enfermo no pueda tolerar una futura cirugía de
resección pulmonar (inoperable). Está indicada ante la exis-
tencia de adenopatías patológicas en la TC torácica en los
CNCP, y en los carcinomas de células pequeñas en estadio
I. En ausencia de adenopatías en la TC torácica (N0) se debe
valorar la realización de exploración quirúrgica en los tumores
hiliares o en el tumor de Pancoast; en el resto de casos hay dos
opciones: proceder a cirugía con intención curativa (asumiendo
el N0), o valorar si precisa exploración quirúrgica mediante PET-
TC. La técnica de exploración quirúrgica del mediastino más
habitual es la mediastinoscopia.
• La mediastinoscopia: es la técnica de elección en la evalua-
ción de las adenopatías paratraqueales derechas (MIR), tra-
queo-bronquiales proximales y subcarinales. Esta técnica es útil
para ver el mediastino medio. De su uso pueden surgir diversas
complicaciones, de las que las más frecuentes son la parálisis
del nervio recurrente izquierdo y la infección de la herida qui-
rúrgica y, las más graves, la mediastinitis y la hemorragia. Las
adenopatías situadas en la ventana aortopulmonar y las cade-
nas preaórticas son inaccesibles a la mediastinoscopia y requie-
ren de mediastinotomía anterior o toracoscopia.
• La broncoscopia ecoguiada: consiste en la realiza-
ción de una broncoscopia y punción transbronquial
o transtraqueal de las adenopatías guiada mediante
ecografía. Se trata de una técnica en auge en los
últimos años, con una sensibilidad del 87%, y con
muchas menos complicaciones que la mediastinoscopia. Es útil
para el estudio de las adenopatías paratraqueales bilaterales,
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

No Microcitico
traqueobronquiales, subcarinales e hiliares. En el caso de un • T (tumor).
resultado negativo en la punción mediante ecobroncoscopia se
- T0: no hay evidencia de tumor.
debe realizar una mediastinoscopia, pues sigue siendo el “gold
standard”. - Tx: células tumorales (en esputo o muestra del lavado bron-
coalveolar) sin que el tumor sea visible por imagen ni por
• La mediastinotomía: se indica en carcinomas del lóbulo su- fibroscopia.
perior izquierdo y en los del bronquio principal izquierdo. Esta
técnica es útil para ver el mediastino anterior. - Tis: cáncer in situ.

• La toracoscopia: está indicada cuando se observan en la TC - T1: tumor 3 cm (diámetro mayor) rodeado de parénquima
torácica adenopatías paratraqueales derechas, aortopulmo- o pleura visceral, sin evidencia de invasión más allá del
nares, paraesofágicas y en el ligamento pulmonar y en el es- bronquio lobar. Se subdivide en T1a ( 1 cm), T1b (1,1-2
tudio del derrame pleural. cm) y T1c (2,1-3 cm).
- T2: se considera T2 con cualquiera de las siguientes carac-
Estudio ganglionar
terísticas:
• Tumor >3 cm y 5 cm: se subdivide en T2a (3,1-4 cm), y
Tumor LSI o T2b (4,1-5 cm).
Medio Mediastinoscopia
Broncoscopia bronquio principal izquierdo • Cualquier tamaño si produce:
ecoguiada
- Paratraqueales - Invasión de pleura visceral, sin invasión de la parietal.
- Subcarinales
- Paratraqueales - Atelectasia y/o neumonitis postobstructiva lobar o total.
- Subcarinales
Mediastinotomía - Invasión del bronquio principal sin invadir la carina.

Anterior Mediastinotomía - T3: se considera T3 con cualquiera de las siguientes carac-

izquierdo - Preaórtico terísticas:
- Ventana
- Prevasculares aortopulmonar • Tumor >5 cm y 7 cm.
(preaórticos)
- Ventana • Cualquier tamaño con invasión de pleura parietal pero
aortopulmonar Mediastinotomía sin invasión de estructuras viscerales o vitales. Ejemplos:
- Pared torácica (típico de Pancoast) (MIR).
Toracoscopia
- Pericardio parietal.
- Aortopulmonar - Nervio frénico.
- Paratraqueales
derechos • Nódulos múltiples en un mismo lóbulo pulmonar.
- Paraesofágicos
- Ligamento - T4: se considera T4 con cualquiera de las siguientes carac-
pulmonar terísticas:
• Tumor >7 cm.
Figura 11. Técnicas quirúrgicas para el estadiaje ganglionar. • Cualquier tamaño con invasión de pleura parietal y de
estructuras viscerales o vitales, tales como:
La resonancia magnética es superior a la TC en las siguientes - Diafragma.
situaciones:
- Mediastino: corazón, grandes vasos, esófago, tráquea.
• Adenopatías en la región subcarinal y/o ventana aortopulmonar. - Cuerpo vertebral.
• Afección de la vena cava superior, arterias pulmonares y - Nervio recurrente. Son T4 la infiltración del nervio re-
corazón. currente y el síndrome de vena cava superior, cuando
• Evaluación de los tumores apicales (tumor de Pancoast) pues son producidos por invasión directa tumoral (pueden
delimita mejor la invasión del plexo braquial, arteria subclavia producirse también por compresión por metástasis
y canal medular. ganglionares).
• Nódulos múltiples en distintos lóbulos pulmonares ipsila-
La gammagrafía ósea está indicada si hay dolores óseos u terales.
otros datos indicativos de metástasis óseas (hipercalcemia, ↑
fosfatasa alcalina…)
Regla mnemotécnica
La TC craneal está indicada cuando existe sintomatología neu- T3: “PAPÁ ESQUIZOFRÉNICO”

&
rológica y en el microcítico de pulmón. Pleura y pericardio PArietales,
PAred torácica (tumor de Pancoast),
Nervio FRÉ/NI/CO (3 sílabas)
Estadiaje TNM: carcinoma no microcítico (CCNP)
(8.ª edición 2017) (MIR) T4: “DIME QUE LOS 4 RECURRISTEIS AL CAVA”
En el año 2017 entró en vigor la octava edición del TNM del DIafragma,
cáncer de pulmón, basada en datos actualizados de super- Pleura MEdiastínica
vivencia, en los que se observa una gran concordancia entre Nervio RE/CU/RREN/TE (4 sílabas)
tamaño tumoral y pronóstico. Síndrome de vena CAVA superior

30
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares

• N (ganglios) (ver figura 12).

N1: Peribronquiales y/o hiliares ipsilaterales
- Nx: los ganglios regionales no pueden ser evaluados.
- N0: no hay afectación ganglionar (para poder afirmar que N2: Mediastínicos ipsilaterales y/o subcarinales
estamos ante un estadio N0 debemos biopsiar seis o más
ganglios). N3: Mediastínicos o hiliares contralaterales; escalenos o
supraclaviculares ipsi o contralaterales
- N1: afectación de ganglios peribronquiales o hiliares ipsila-
terales. N1a si solo afecta una estación ganglionar, N1b si
afecta más de una.
- N2: afectación de ganglios mediastínicos ipsilaterales y/o
subcarinales. N2a si solo afecta una estación ganglionar,
N2b si afecta más de una.
- N3: cualquier otro: afectación de ganglios hiliares o me-
Ca pulmón
diastínicos contralaterales; ganglios escalenos o supraclavi-
culares (ipsi- o contralaterales).
• M (metástasis) (ver figura 13).
- Mx: no se puede valorar la presencia de metástasis.
- M0: sin metástasis.
- M1: enfermedad metastásica. Se subclasifica en:
• M1a. Metástasis intratorácica, definida como nódulos
pulmonares contralaterales, derrame pleural o implantes NX: No se puede valorar los ganglios regionales
N0: Sin metástasis ganglionares regionales
pleurales.
• M1b. Metástasis a distancia única extratorácica.
Figura 12. Estadificación ganglionar del cáncer de pulmón.
• M1c. Metástasis a distancia múltiples extratorácicas.

Estadificación del carcinoma microcítico (CCP)

En el CCP clásicamente se ha usado una estadificación simpli-
ficada, suficiente para el manejo terapéutico. No obstante, se
recomienda usar el TNM a efectos de estudios y seguimiento.
La estadificación simplificada sería: T1 T2a T2b T3 T4
• Enfermedad limitada (30%): enfermedad confinada en el
hemitórax ipsilateral a la lesión que se puede abarcar en un N0 Ia Ib IIa IIb IIIa
campo de radioterapia. Puede ser cualquier T (excepto múl-
tiples nódulos en un hemitórax que no puedan abarcarse en
un campo de RT), N0-N2 (y algunos N3 que puedan incluirse N1 IIb IIb IIb IIIa IIIa
en un campo de RT, p. ej., supraclaviculares ipsilaterales en
un tumor de lóbulo superior), M0. N2 IIIa IIIa IIIa IIIb IIIb
• Enfermedad diseminada (70%): enfermedad que supera
los límites de lo radiable, incluyendo metástasis a distancia,
N3 IIIb IIIb IIIb IIIc IIIc
afectación del hemitórax contralateral, derrame pericárdico
o pleural, o múltiples nódulos en un hemitórax no abarca-
bles. Son por tanto enfermedad diseminada todos los M1, así
T1 T2a T2b T3 T4
como los T4 y N3 no abarcables por un campo de RT.
Cx Irresecable: QT + RT ± Cx
N0 Cx ¿± QT? Cx ± QT Cx ± QT Resecable: Cx + QT ± RT
Cirugía en el cáncer de pulmón
Irresecable: QT + RT ± Cx
N1 Cx ± QT Cx ± QT Cx ± QT Cx + QT Resecable: Cx + QT ± RT
La mejor opción terapéutica en el cáncer de pulmón, especial-
mente en el no microcítico (CNCP) donde es el tratamiento QT neo QT neo QT neo Terapia Terapia
de elección, es la exéresis quirúrgica. Para poder proceder a N2
± Cx ± Cx ± Cx sistémica sistémica
la cirugía, se debe confirmar la resecabilidad del tumor y la
operabilidad del paciente: N3 Terapia Terapia Terapia Terapia Terapia
sistémica sistémica sistémica sistémica sistémica

Resecabilidad
Cx = cirugía
Es la posibilidad de conseguir una extirpación completa; depen-
de de características del tumor (su localización y extensión). Figura 13: Nuevo estadiaje del CNCP.

31
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
Indican irresecabilidad las siguientes situaciones:
• CNCP estadio IV (aunque en ocasiones concretas como me-
tástasis cerebral única se plantea la resección)
• CNCP estadio IIIb.
• CNCP estadio IIIa-T4, en algunos casos con afectación de ór-
ganos nobles.
• Carcinoma microcítico en estadio >I.
Operabilidad
Los criterios de operabilidad definen el riesgo de mortalidad
perioperatoria del paciente, no la tolerancia funcional tras la
cirugía (MIR). Así, la operabilidad depende de características
del paciente. Hay criterios de inoperabilidad generales, cardio-
lógicos y neumológicos. El principal criterio de operabilidad se
basa en el FEV1 (MIR).
• Criterios generales: enfermedades asociadas graves e incon-
trolables. Mal estado clínico (Índice de Karnofsky 40%).
• Criterios cardiológicos: IAM en los 3 meses previos, arritmia
ventricular no controlable.
• Criterios neumológicos: el prioritario es el FEV1:
- FEV1 >2000 ml o >80% del teórico: paciente operable.
- FEV1 <2000 ml o <80% del teórico: es necesario calcular
el FEV1 postoperatorio predicho (MIR) mediante una
gammagrafía de perfusión:
• FEV1 postoperatorio predicho >1000 ml o >40%: pa-
ciente operable.
• FEV1 postoperatorio predicho <800 ml <30%: paciente
no operable.
• FEV1 postoperatorio predicho entre 30-40%: valorar
otros criterios (consumo de O2, difusión...).
Otros criterios neumológicos de inoperabilidad son:
• DLCO <60% del teórico (se calcula si se sospecha EPID o si se
administró QT de inducción).
• CV <45% del teórico irreversible.
• PaCO2 >45 mmHg irreversible.
• Hipertensión pulmonar severa.
• Prueba de esfuerzo con consumo máximo O2 <15 ml/kg/min.
Complicaciones posquirúrgicas
Las principales complicaciones posquirúrgicas inmediatas tras
la realización de una lobectomía o neumectomía para el trata-
miento del cáncer de pulmón son:
• Derivadas de la propia intervención: hemorragia, insuficiencia
respiratoria, fístula bronquial, atelectasia, neumotórax, tor-
sión lobar, enfisema subcutáneo e infecciones (del pulmón,
líquido pleural o herida quirúrgica).
• Derivadas del tratamiento anestésico: hipoventilación, insufi-
ciencia respiratoria, atelectasia, acúmulo de secreciones…
• Derivadas de las comorbilidades: broncoespasmo, TEP, edema
de pulmón, IAM, arritmias…
32
Tratamiento del carcinoma no microcítico
de pulmón (CNMP)
Carcinoma in situ
Podemos optar por la resección conservadora o por la adminis-
tración de la hematoporfirina intravenosa.
Estadios I-IIIa
Estos estadios son en general candidatos a cirugía con inten-
ción curativa. La extensión de la resección dependerá de la
localización del tumor, siendo lo más habitual la lobectomía,
pero posibles tanto resecciones más amplias (bilobectomía,
neumectomía) como más conservadoras (segmentectomía).
Si el paciente es inoperable, se puede usar ablación por radio-
frecuencia o crioablacion (preferible en tumores pequeños) o
radioterapia ablativa (preferible en grandes).
En este grupo de tumores lo principal es la cirugía, pero en
determinados estadios la quimioterapia (QT), especialmente la
preoperatoria (QT neoadyuvante) es fundamental.
• Estadio I: cirugía sin QT. En el estadio Ia, la QT está contra-
indicada. En el estadio Ib, la adición de quimioterapia podría
considerarse en pacientes seleccionados.
• Estadio II: cirugía + QT adyuvante postoperatoria, que ha
demostrado mejorar la supervivencia (MIR 17, 211; MIR).
Hay casos seleccionados en los que se realiza cirugía aislada
(MIR 11, 61).
• Estadio IIIa (T3N1 y T4N0-1 resecables): cirugía + QT ad-
yuvante (MIR 18, 147). La QT mejora las posibilidades de
remisión completa y aumenta la supervivencia. Por lo común
se administra tras la cirugía, si bien algunos centros emplean
esquemas “de inducción” neoadyuvantes. En todo caso, se
establece como norma que la QT neoadyuvante no debe re-
trasar la cirugía.
• Estadio IIIa (T1-2N2): clásicamente se proponía QT neo-
adyuvante con reevaluación de respuesta, rescatando para
cirugía con intención radical aquellos con buena respuesta a
la QT. Considerando que esta estrategia tiene resultados mo-
destos, hoy en día, con la mejoría de los tratamientos sisté-
micos (terapias dirigidas por mutación guía e inmunoterapia)
muchos autores abogan por tratamiento sistémico.
• Estadio IIIa-T4 por invasión local (invasión mediastínica,
vertebral, recurrencial o diafragmática): el tratamiento es pa-
liativo. Se administra QT y RT, y además en la invasión del
mediastino se debe valorar el grado de afectación visceral,
que definirá la resecabilidad o no en función de los órganos
afectos (MIR). Si es posible la resección, se realizará cirugía
con intención paliativa. La resección de la carina se realiza
solo en casos muy seleccionados porque comporta una ele-
vada mortalidad perioperatoria, así como una notable mor-
bilidad (neumonía, fístulas broncopleurales, rotura de vasos,
empiema e insuficiencia del muñón).
Estadios IIIb-IV
Los estadios IIIb y IV son no resecables (recuerda que un N3
(MIR 15, 66; MIR), independientemente del T, siempre es una
contraindicación absoluta para la cirugía), y su tratamiento
consiste en quimiorradioterapia combinada con fármacos
biológicos, o en algunos casos biológicos en monoterapia.
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares
Tratamiento sistémico en el CNMP avanzado (estadíos
IIIa no resecables, IIIb, IIIc y IV)
• La quimiorradioterapia combinada (con regímenes que
contengan platino) mejora la supervivencia y la calidad de
vida (MIR), y hasta fecha reciente era el estándar en el tra-
tamiento del CNMP avanzado. No obstante, los importan-
tes avances ocurridos en Oncología en los últimos tiempos,
particularmente en tratamientos biológicos e inmunoterapia,
están modificando el abordaje tradicional de estas y otras
neoplasias de órgano sólido.
• El bloqueo de mutaciones guía (p. ej., EGFR mutado o pre-
sencia del oncogén ALK), cuando se demuestra su presencia en
el tumor, se considera el tratamiento de primera línea, dada
su eficacia y baja toxicidad. Estos tratamientos, al bloquear
la ruta oncogénica del tumor, logran detener su progresión
durante un tiempo variable. Si bien no curan la enfermedad,
retrasan notablemente su curso, y no impiden secuenciar pos-
teriormente el resto de terapias cuando se produzca la progre-
sión tumoral. Por todo ello, se prefieren de inicio en aquellos
casos en los que es posible utilizarlas (que suponen, hoy en día,
en torno a un 20% del total de los CNMP).
- Inhibidores de tirosín-kinasa del EGFR: erlotinib
(MIR 09, 133), gefitinib, afatinib, y más recientemente osi-
mertinib. Se considera la primera línea como monoterapia
en tumores con EGFR mutado (un EGFR “nativo”, es decir,
no mutado, hace fútil su empleo), prolongando muy sig-
nificativamente la supervivencia libre de progresión, con
baja toxicidad.
- Inhibidores de la proteína ALK: crizotinib, ceritinib, bri-
gatinib, alectinib. Primera línea en tumores con expresión
del oncogén ALK. Se prefieren los dos últimos en caso de
afectación intracraneal (metástasis cerebrales) por su ma-
yor penetrancia en SNC.
• La inmunoterapia busca aumentar el reconocimiento del
cáncer como extraño, a través del bloqueo de la señal inhi-
bidora mediante la cual el tumor logra la tolerancia inmune
que permite su crecimiento. En CNMP se utiliza el bloqueo
del eje PD1/ PD-L1 con anticuerpos monoclonales dirigidos
contra el PD1 de la membrana de los linfocitos (pembroli-
zumab y nivolumab) y contra el PD-L1 de las células tumo-
rales (atezolizumab). Se cree que cuando el receptor PD1
Tratamiento sistémico del CNMP avanzado
¿Se detectan mutaciones guía?
Sí
EGFR mutado
1.ª línea: monoterapia con
erlotinib, gefitinib, afatinib u osimertinib
ALK +
1.ª línea: monoterapia con
crizotinib, ceritinib, brigantinib o alectinib
Figura 14. Tratamiento del CNMP avanzado.
linfocitario reconoce los ligandos PD-L1 de las células tumo-
rales se desencadena una respuesta inhibidora que anula la
respuesta inmune (logrando así el tumor escapar al control
inmunológico). Bloqueando pues este eje PD1- PDL1 se logra
evitar el escape inmunológico del tumor, activando la res-
puesta inmune frente al cáncer. Esta estrategia está logrando
asombrosos resultados clínicos (prácticamente duplicando el
tiempo libre de progresión tumoral y la supervivencia global
de estos pacientes, con menor toxicidad que la quimioterapia
clásica), aunque también todo un espectro de nuevos efectos
secundarios inmunomediados (neumonitis, miopericarditis,
colitis inflamatorias, hipofisitis, adrenalitis…). Se recomienda
mantener el tratamiento hasta que aparezca progresión tu-
moral o toxicidad inaceptable; en su defecto, parece razo-
nable reevaluar su empleo pasados dos años. La presencia
de enfermedades autoinmunes previas, especialmente si son
graves y requieren el empleo de inmunosupresores, supone
la principal contraindicación a este tratamiento.
• Antiangiogénicos: bevacizumab. Anticuerpo monoclonal
anti-VEGF (factor de crecimiento del endotelio vascular). Se
puede valorar su empleo en el CNMP no epidermoide sin mu-
taciones guía, con baja tasa de PD-L1, añadido a la QT clásica.
Tiene mucho menor beneficio clínico que los anteriores, y un
alto riesgo de hemorragias.
Otras terapias en el tratamiento del CNMP
La radioterapia local ayuda al control de los síntomas locales. Se
puede aplicar radioterapia paliativa ante metástasis óseas dolo-
rosas, compresión medular, disnea, parálisis de cuerda vocal, o
taponamiento cardiaco por derrame pericárdico tumoral.
En el tumor de Pancoast está indicada la cirugía precedida
de RT neoadyuvante. Si el paciente rechaza la cirugía, una
alternativa válida sería el tratamiento exclusivamente con RT
local, que en ausencia de afectación ganglionar (T3N0M0,
estadio IIb) presenta supervivencias sólo ligeramente inferiores
a los pacientes sometidos también a cirugía (MIR).
La radioterapia también está indicada como tratamiento
adyuvante ante resecciones incompletas, con márgenes de
resección afectos, para disminuir la tasa de recidivas locales.
En caso de derrame pleural maligno, se procederá a su drenaje
y, si recidiva, se realizará pleurodesis. El tratamiento de elec-
No
Valorar % de PD-L1 en el tejido tumoral
>50% Prembolizumab en monoterapia
Si progresa 1-49% Prembolizumab + QT ± RT
la enfermedad
<1% QT (platino) ± RT
± Bevacizumab en no epidermoides
¿+ nivolumab/atezolizumab?
33
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
ción en el síndrome de vena cava superior se basa en diuréti-
cos, corticoides y radioterapia locorregional (MIR).
Tratamiento del carcinoma microcítico de pulmón (CCP)
El carcinoma microcítico es por historia natural una enferme-
dad sistémica. Por este motivo la base del tratamiento es
la QT (MIR 12, 10), tanto en la enfermedad limitada como
en la extendida.
Enfermedad localizada
En algunos casos excepcionales en los que el tumor se diag-
nostica muy precozmente (equivalente al estadio I del TNM) se
puede aplicar cirugía + QT posterior. Si al extirpar los ganglios
mediastínicos durante la intervención se detecta malignidad en
alguno de ellos se añadirá RT.
En el resto de casos, el tratamiento de elección es QT + RT
coadyuvante sobre el tumor y los ganglios afectados. Si se
observa remisión con el tratamiento, se debe realizar RT holo-
craneal profiláctica.
Enfermedad diseminada
El tratamiento de elección es la QT con intención paliativa
asociada a un tratamiento de soporte. Si se observa remisión
también se debe realizar RT holocraneal profiláctica.
Recuerda...
Enfermedad localizada:
QT + RT (estadio I: cirugía + QT)
Enfermedad diseminada:
QT
Si remisión completa:
RT holocraneal profiláctica
Pronóstico
El cáncer de pulmón es la principal causa de muerte por cáncer.
La estirpe de peor pronóstico es el microcítico por su rápida
capacidad de metastatizar (la supervivencia a los 5 años en
estadios localizados es del 31%, mientras que en estadios
extendidos no supera el 2%).
Para el resto de tumores (CNCP) el tamaño del tumor primario
influye en la supervivencia en estadio I, mientras que el número
de ganglios afectos (N1) es el factor pronóstico más importante
en el estadio II. La supervivencia a los 5 años oscila entre el
50% en estadios IA a tan solo el 1% en estadios IV.
2.3. Neoplasias pulmonares benignas
Representan <5% de los tumores pulmonares primarios. Los
tipos más frecuentes son el carcinoide (el más frecuente (MIR))
y los hamartomas.
34
Carcinoide bronquial
Se consideran parte del espectro de tumores neuroendocrinos,
cuya peor expresión es el carcinoma microcítico de pulmón.
Aunque también puede presentarse como un tumor periférico,
en el 80% de los casos el carcinoide suele ser de localización
central, y suele cursar con tos crónica, hemoptisis (ya que está
muy vascularizado), o atelectasia (MIR). Ante un paciente <40
años, no fumador, que presenta una tumoración pulmonar
central deberemos sospechar un tumor carcinoide.
Recuerda...
Carcinoide, Central, y < Cuarenta años
El carcinoide es un tumor derivado de las células de Kultchitzsky
del sistema APUD, que presentan gránulos neuroendocrinos y
secretan sustancias vasoactivas, por lo que puede presentar
síntomas característicos (pero poco frecuentes) de síndrome
carcinoide (MIR): rubor facial, hipotensión, fiebre, diarrea
y vómitos. En el carcinoide bronquial el síndrome carcinoide
puede aparecer sin metástasis hepáticas, ya que las sustancias
vasoactivas se secretan directamente a la circulación sistémica
(en cambio, los carcinoides del tracto digestivo necesitan de la
presencia de metástasis hepáticas que secreten las sustancias).
Otros síndromes endocrinos, aún más raros, sería el síndrome
de Cushing ectópico benigno y la acromegalia.
(Ver manual de Endocrinología)
En un 10% de ocasiones se comporta como un tumor agresivo
(carcinoide atípico, maligno o tipo 2), y presenta metástasis,
fundamentalmente en hígado y en ganglios linfáticos.
A pesar de ser tumores muy vascularizados, el diagnóstico
debe hacerse con biopsia.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.
Hamartoma
Es un tumor derivado de tejido pulmonar normal, que suele
debutar en mayores de 60 años, de localización periférica.
Suele ser silente. No precisa tratamiento. Radiográficamente
presenta una imagen patognomónica que es la “calcificación
en palomita de maíz” (MIR). Si ésta no aparece, se debe
proceder a la resección quirúrgica para descartar un posible
origen maligno.
(Ver figura 15 en la página siguiente)
2.4. Neoplasias de pared torácica
La mayoría de tumores de pared torácica son primarios,
benignos, y de estirpe condral (MIR 16, 120). Suelen tener
crecimiento local o extratorácico; cuando crecen hacia la cavidad
torácica generan imágenes de ángulos obtusos (MIR), y pueden
dar patología ventilatoria restrictiva extraparenquimatosa.
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares
Figura 15. Hamartoma pulmonar. Calcificaciones en palomita de maíz.
Tumores benignos
• Osteocondroma. 30-50% de las lesiones benignas: asienta
en metáfisis anterior de costilla y forma una masa peduncu-
lada indolora. Bajo riesgo de malignización (<1%).
• Displasia fibrosa. 20-30%. Asienta en arco costal posterior
como lesión dolorosa o fractura patológica. Radiológica-
mente es lesión lítica. Típica de adolescentes, suele dejar de
crecer en la pubertad.
• Condroma. 15-20%. Es el tumor más frecuente del esternón
(aunque es mucho más prevalente en otras localizaciones,
35
como manos, húmero o femur). Masa indolora de crecimiento
lento en la unión condrocostal. Radiológicamente es lítica con
reborde escleroso, y se confunde con condrosarcoma. Requiere
biopsia excisional con márgenes amplios, con riesgo de recidiva
local tras la exéresis. Puede degenerar a condrosarcoma.
• Granuloma eosinófilo (o histiocitosis X ósea). 10-20%. Provoca
dolor local y febrícula o fiebre, por infiltración ósea difusa (no
suele dar nódulo local). Imagen destructiva ósea compatible
con osteomielitis o tumor maligno, requiere biopsia excisional.
Tumores malignos
• Condrosarcoma: el tumor maligno más frecuente en pared
torácica. De localización anterior, en esternón o arcos con-
drocostales. Provoca lesión expansiva de crecimiento lento y
habitualmente doloroso. 10% De los pacientes tienen metás-
tasis pulmonares al diagnóstico. Requiere biopsia excisional
con bordes amplios, pues existe riesgo de recaída local con
biopsias incisionales o resecciones parciales, y puede asociarse
radioterapia local.
• Sarcoma de Ewing: poco frecuente. Llamado en costillas
tumor de Askin, puede ser doloroso o indoloro con similar
frecuencia. Presentan metástasis al diagnóstico el 25% de
pacientes. Imagen radiológica típica de “capas de cebolla”.
Requiere quimioterapia y cirugía y/o radioterapia local.
• Osteosarcoma:muy raro en costillas, suele afectar huesos lar-
gos de extremidades. Lesión dolorosa de crecimiento rápido,
habitualmente metastásica al diagnóstico. Requiere quimio-
terapia y cirugía.
• Plasmocitoma: versión localizada del mieloma, provoca le-
sión lítica dolorosa diafisaria. Se trata con quimioterapia y
radioterapia local.
 Tema 3
Enfermedades de la pleura
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña). Antonio Lalueza Blanco, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Alberto López-Serrano,
H. U. San Juan de Alicante (Alicante).
Enfoque MIR
Es importante saber distinguir los dos tipos de derrame pleural (exu-
dado y trasudado), así como la actitud terapéutica a seguir en cada
caso. Debes conocer los ejemplos más representativos de exudado
y trasudado y sus características.
Del neumotórax debes dominar la presentación clínica, su diagnós-
tico y su tratamiento.
No descuides el estudio de los tumores pleurales, pues han apareci-
do preguntas al respecto en los últimos años.
3.1. Derrame pleural
Por sus características, y con fines diagnósticos, se clasifican en
trasudados y exudados.
Clínica
Es característico el dolor pleurítico (manifestación clínica más
frecuente), agudo, punzante que aumenta con los movimien-
tos inspiratorios, tos o estornudo. Suele localizarse en el costa-
do, aunque puede tener otras localizaciones por la diferente
inervación de la pleura. Otros síntomas con los que puede
cursar son disnea (depende más de la rapidez de instauración
que de la cantidad de líquido), tos improductiva o fiebre.
Figura 1. Derrame pleural izquierdo.
36
Diagnóstico
En la exploración física destaca la disminución del murmullo
vesicular, con abolición de las vibraciones vocales y matidez a
la percusión, en la zona del derrame (MIR). En la auscultación
pulmonar puede oírse el típico roce pleural.
Ante la sospecha de un derrame pleural, lo primero que debe
realizarse es una radiografía de tórax en proyecciones PA y
lateral para el diagnóstico; la proyección en decúbito lateral
sobre el hemitórax afecto permite valorar si es significativo
(>1 cm). Lo más frecuente es ver el borramiento del ángulo
costofrénico posterior en la radiografía lateral de tórax. Si la
cuantía del derrame es mayor, se puede apreciar también el
borramiento del ángulo costofrénico lateral en la radiografía
posteroanterior. Pero la imagen más típica de derrame pleural
es la presencia de una opacidad homogénea de borde cóncavo
superior (menisco pleural o línea de Ellis-Damoisseau). Otras
posibilidades, más atípicas, son la elevación de un hemidia-
fragma en el derrame subpulmonar o la opacificación de todo
un hemitórax con desplazamiento contralateral del mediastino
ante un derrame masivo.
La ecografía torácica es la prueba más sensible para detectar
derrame pleural y es muy útil para detectar formas atípicas,
como los derrames loculados o encapsulados.
Si se confirma la presencia de líquido pleural libre, se debe realizar
una toracocentesis para el estudio bioquímico, microbiológico
y citológico del líquido (MIR 17, 231). El estudio bioquímico
permite la clasificación de los derrames pleurales en exudados y
trasudados. Si el derrame cumple al menos uno de los siguientes
criterios de Light se clasificará como exudado (MIR):
• Proteínas en líquido pleural/proteínas séricas >0,5.
• LDH en líquido pleural/LDH sérica >0,6.
• LDH en líquido pleural >2/3 del límite de la normalidad en suero.
Además permite analizar otros parámetros como la glucosa
(<30 mg/dl típico del derrame reumatoideo), colesterol, TAG,
amilasa (típico de las pancreatitis, neoplasias o en perforación
esofágica) (MIR).
El estudio citológico también puede orientarnos:
• Hematocrito (líquido sanguinolento con hematocrito >1% pen-
samos en derrame pleural maligno, TEP o traumático) (MIR).
• Predominio de polimorfonucleares: se correlaciona con pro-
cesos agudos (>10.000/cc derrame paraneumónico o em-
piema) y TBC inicial.
• Predominio mononuclear: procesos crónicos (linfocitos >50%
orienta a origen tuberculoso o tumoral).
• Eosinofilia en el líquido: puede aparecer en presencia de san-
gre, hidroneumotórax, y en derrames secundarios a vasculitis
o fármacos.
 Tema 3 · Enfermedades de la pleura

El estudio microbiológico se realizará mediante la determi- Hablamos de empiema cuando existe en el líquido pleural pus
nación de Gram, de BAAR (bacilos ácido-alcohol-resistentes) y y/o tinción de Gram o cultivo positivos. (MIR). La presencia de
cultivo del líquido. un pH menor de 7,20 favorece el desarrollo de un empiema.
La biopsia pleural cerrada o ciega es un método poco La mayoría de empiemas proceden de un derrame paraneumó-
cruento que suele realizarse cuando no se ha llegado a un nico y los gérmenes más frecuentemente implicados son el S.
diagnóstico etiológico del exudado con la toracocentesis aureus y el H. influenzae.
(MIR 17, 152). Si la biopsia pleural cerrada tampoco es diag- El tratamiento dependerá de las características del exudado
nóstica, se realizará toracoscopia o videotoracoscopia con (MIR 10, 59):
toma de biopsias dirigida.
• Si la glucosa en el líquido pleural es mayor de 50 mg/dl y el
pH es mayor de 7,20, el tratamiento será médico.
• Si la glucosa en el líquido pleural es menor de 50 mg/dl o el pH
ICC
es menor de 7,20 o se visualiza pus macroscópico o microor-
ganismos en el gram, se requiere la colocación de un tubo de
No Sí drenaje para vaciar el líquido pleural (MIR 12, 112; MIR).
• Ante la presencia de un empiema tabicado, se debe proceder
- Asimétrico a la instilación de fibrinolíticos en la cavidad pleural y, si éstos
Toracocentesis - Dolor pleurítico
- Fiebre fracasan, se practicará una toracotomía con desbridamiento
de la cavidad. En última instancia, se procederá a la decorti-
Criterios de Light: cación (MIR).
- Prot lp/ Prot suero >0,5 Sí No
- LDH lp / LDH suero >0,6
- LDH lp >2/3 límite Derrame neoplásico
superior normalidad suero Diuresis y
observación Es la causa más frecuente de derrame sanguinolento y la
segunda causa más frecuente de exudado. Lo más frecuente
S 98% es que sea secundario a metástasis de cáncer de pulmón (sobre
No Sí E 83% Persiste >3 días
todo adenocarcinoma), mama y linfoma. La citología es diag-
Trasudado: Exudado: nóstica en el 60-80% y la sensibilidad aumenta con la biopsia
- ICC - Recuento celular pleural. El tratamiento es el de la enfermedad de base. Si el
- Cirrosis - Glucosa derrame es sintomático con disnea intensa, se debe realizar
- Nefrosis - Cultivo
- Anatomía patológica evacuación del derrame con tubo de drenaje. En los derrames
malignos que precisan toracocentesis evacuadoras repetidas
está indicada la realización de pleurodesis química (con talco o
Figura 2. Esquema diagnóstico del derrame pleural.
bleomicina) (MIR). Previamente debemos descartar que exista
atelectasia secundaria a una obstrucción bronquial tumoral,
porque en ese caso no habría reexpansión pulmonar y provo-
Diagnóstico diferencial de los trasudados caría un neumotórax permanente.

Insuficiencia cardiaca congestiva Derrame tuberculoso (MIR 16, 106)

Es la causa más frecuente de trasudado (MIR). Además, es la
causa más frecuente de derrame en países desarrollados.
Casi siempre es bilateral (si es unilateral suele localizarse en el
lado derecho). El diagnóstico es clínico, no siendo necesario
realizar toracocentesis, excepto cuando el derrame sea unilate-
ral, curse con dolor pleurítico o fiebre, o no se resuelva con el
tratamiento de la ICC (MIR).
Síndrome nefrótico y cirrosis hepática
El derrame está en relación con la hipoalbuminemia. El trata-
miento es el de la patología de base (MIR 14, 139; MIR).
Diagnóstico diferencial de los exudados
Derrame paraneumónico
Es la causa más frecuente de exudado. Se asocia a neumonía
bacteriana, absceso pulmonar o bronquiectasias.
En general se debe obtener una muestra del líquido pleural
(toracocentesis) en los derrames paraneumónicos (MIR 13, 57),
salvo si el derrame es menor de 10 mm en decúbito lateral.
(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
(MIR 14, 138; MIR 12, 64; MIR)
Enfermedades autoinmunes
• Artritis reumatoide: en un 5% de las artritis reumatoides (so-
bre todo en las de larga evolución, en varones y si hay nódulos
subcutáneos), puede aparecer derrame pleural. Suele ser de
localización unilateral derecha, tipo exudado, rico en linfoci-
tos, con un pH menor de 7,20, una glucosa menor de 30 mg/
dl (MIR) y valores elevados de factor reumatoide (FR). Puede
existir aumento de colesterol y descenso del complemento. No
suele tratarse y responde mal al tratamiento de la AR.
• Lupus: derrame bilateral con glucosa y pH normales, anti-
cuerpos antinucleares (ANA) positivos y complemento bajo.
La presencia de células LE en el líquido pleural es patognomó-
nica. Suele responder a los esteroides.
Recuerda...
El derrame pleural más frecuente es el de la ICC,
que es un trasudado
El exudado más frecuente es el derrame paraneumónico
El exudado sanguinolento más frecuente es el tumoral

37
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
Exudados con características peculiares
• Derrame sanguinolento-hemotórax.
- Derrame sanguinolento: hematocrito <50% del hema-
tocrito sanguíneo. Las principales causas son el derrame
neoplásico (causa más frecuente), el TEP y el derrame trau-
mático (MIR).
- Hemotórax: hematocrito >50% del hematocrito sanguí-
neo. La principal causa son los traumatismos. Otras causas
son la rotura vascular (aórtica, arteria intercostal, arteria
mamaria interna), lesiones del parénquima pulmonar, y ia-
trogénico (biopsia pleural, anticoagulación).
El tratamiento dependerá de la cuantía del hemotórax:
- Si es <350 ml se tomará una actitud expectante.
- Si es >350 ml requiere colocación de un tubo de drenaje
(MIR 14, 227).
- Si el sangrado inicial es >1500 ml en las primeras 24 horas
o la velocidad de sangrado >200 ml/h durante 4-5 horas
consecutivas, se procederá a la realización de toracotomía
urgente.
Recuerda...
Ante un derrame serosanguinolento siempre
debes descartar las tres T:
Tumor
TEP
Trauma
• Quilotórax: se caracteriza por la acumulación de triglicéri-
dos (TG >110 mg/dl) y quilomicrones en el espacio pleural
(la presencia de quilomicrones es patognomónica), siendo el
colesterol normal o bajo (índice colesterol/triglicéridos <1). El
aspecto del líquido es lechoso.
Se debe, en la mayoría de los casos, a la rotura del conducto
torácico por un traumatismo (MIR 16, 124; MIR) o por in-
vasión neoplásica, generalmente a partir de adenopatías ma-
lignas (especialmente en linfomas). Es la principal causa de
derrame en el neonato.
El manejo inicial del quilotórax en general es conservador (bus-
cando el cierre espontáneo del ductus), e incluye la colocación
de drenaje torácico, el empleo de octreótido (MIR 19, 153)
(un análogo de la somatostatina que por diversos mecanis-
mos disminuye el retorno linfático intestinal) y la dieta con
ácidos grasos de cadena media (que se absorben directa-
mente por la vena porta, sin pasar a la circulación linfática).
Si esto no fuera suficiente, se intenta el cierre espontáneo
del defecto manteniendo reposo intestinal con nutrición pa-
renteral total durante 1-3 semanas. Si a pesar de todas estas
medidas, el débito por el drenaje sigue siendo importante,
se suele optar por la ligadura quirúrgica del ductus torácico
(MIR). Una alternativa, poco empleada actualmente y de ca-
rácter puramente paliativo, puede ser la colocación de una
derivación pleuroperitoneal.
• Pseudoquilotórax: comparte con el quilotórax el aspecto
lechoso y se diferencia por el bajo contenido en triglicéridos
(TG <50 mg/dl) y el elevado nivel de colesterol (>250 mg/
dl). Suelen ser derrames crónicos, en los que en ocasiones
existen cristales de colesterol. Las causas más frecuentes de
pseudoquilotórax son la artritis reumatoide y la tuberculosis.
38
Recuerda...
Ante un pH <7,20 y glucosa <60 se debe hacer el diagnóstico
diferencial entre: tuberculosis, artritis reumatoide, derrame para-
neumónico complicado, neoplasia y rotura de esófago.
Derrame lechoso
Colesterol
Normal o disminuido Elevado (>250 mg/dl)
Quilotórax Pseudoquilotórax
Dos etiologías
Confirmar posibles
- TG >110 mg/dl
- Índice colesterol/TG <1 - TBC: glucosa , C
- Qm elevados - AR: glucosa ,C
(patognomónico)
Figura 3. Diagnóstico diferencial del quilotórax y pseudoquilotórax.
3.2. Neumotórax
Es la presencia de aire en el espacio pleural. Puede ser espontá-
neo (sin traumatismo torácico previo) o traumático. Dentro de
los traumáticos encontramos los penetrantes (puñalada) y los
cerrados; otro tipo son los yatrógenos producidos por técnicas
como la toracentesis, cateterización vías centrales, etc.
Si la presión intrapleural es positiva en todo el ciclo respiratorio
se llama neumotórax a tensión (MIR) y es una urgencia vital.
Diagnóstico
Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea brusca con
abolición del murmullo vesicular.
Ante un paciente con dolor torácico la primera exploración
radiológica que se hace es una Rx PA y lateral del tórax en
inspiración (MIR 09, 51), pero si se sospecha neumotórax y en
los casos dudosos se debe practicar una radiografía de tórax
en inspiración y espiración máxima (MIR 15, 64) (técnica tam-
bién útil para el diagnóstico de cuerpos extraños bronquiales
(MIR)), que mostrará despegamiento de las hojas pleurales,
colapso pulmonar subyacente, hiperclaridad donde el aire sus-
tituye al parénquima pulmonar (MIR 11, 9) y, si es a tensión,
desviación contralateral del mediastino.
Tipos
Neumotórax idiopático (espontáneo primario) (MIR 13, 9)
Suele deberse a la ruptura de una bulla apical subpleural
(MIR). Es típico de varones jóvenes, de hábito asténico (altos y
delgados) y, en más del 90% de los casos, fumadores (MIR).
Recidiva en la mitad de los casos, siendo la recurrencia la com-
plicación más frecuente del neumotórax espontáneo (MIR).
 Tema 3 · Enfermedades de la pleura
Neumotórax espontáneo secundario
Se presenta en pacientes con enfermedad pulmonar, sobre
todo EPOC, fibrosis pulmonar idiopática o secuelas de tuber-
culosis (MIR 11, 10). Suelen ser mucho más sintomáticos que
los anteriores y de evolución más tórpida.
El tratamiento inicial debe ser más agresivo (tubo de tórax y/o
pleurodesis).
Neumotórax traumático
Es frecuente el hemoneumotórax. El tratamiento consiste en
colocar dos tubos de drenaje simultáneamente, uno superior
(para evacuar aire) y otro inferior (para evacuar sangre).
En el neumotórax traumático abierto es típico encontrar un
bamboleo mediastínico.
Neumotórax a tensión
Suele producir compromiso respiratorio y/o hemodinámico
(disnea, hipotensión). No debe esperarse a la radiografía de
tórax, ya que es una situación urgente que requiere la rápida
descompresión de la cavidad pleural (MIR 15, 30; MIR).
Neumotórax normal Neumotórax a tensión
Figura 4. Neumotórax normal y a tensión.
Neumotórax catamenial
Se produce coincidiendo con el ciclo menstrual. Su mecanismo
de producción es incierto, pero no suele aparecer durante el
embarazo y la lactancia, por lo que la amenorrea es probable-
mente el factor más eficaz para evitar este tipo de neumotórax.
El tratamiento convencional de pleurodesis y hormonoterapia
tiene una elevada tasa de fracasos. En pacientes que requieran
histerectomía o anexectomía por otro motivo, este tratamiento
sería la solución definitiva.
Tratamiento
Manejo inicial
• Neumotórax pequeño (<2-3 cm de cámara), paciente es-
table y poco sintomático. Observación con O2 suplemen-
tario (pues favorece la reabsorción de aire intrapleural). Se
debe repetir una Rx como mínimo a las 6 h. Si el neumotórax
no ha progresado y el paciente tiene acceso rápido al Hospi-
tal, puede proponerse observación domiciliaria. En caso con-
trario, ingreso y vigilancia clínico-radiológica.
39
• Neumotórax grande (>2-3 cm de cámara) y/o muy sinto-
mático, en paciente estable.
- Puede intentarse inicialmente aspiración manual a través
de catéter intrapleural (que se coloca con aguja): el aire
se aspira manualmente hasta que deje de drenar; entonces
se cierra el catéter y se esperan al menos 4 h con Rx de con-
trol; si no hay recurrencia, se retira el catéter, se comprueba
nueva Rx a las 2 h, y si sigue estable, alta domiciliaria.
- Colocación de un tubo de drenaje endotorácico bajo se-
llo de agua (Pleur-Evac®, 3 compartimentos) (MIR 17, 147;
MIR 13, 10; MIR).
Si no existe burbujeo espontáneo, se debe conectar la aspi-
ración (aplicar presión negativa). Cuando se consiga el cese
de la fuga (deje de burbujear el drenaje), se debe pinzar el
tubo durante 12-24 horas, repetir Rx, y si el neumotórax
no se ha reproducido, retirar el drenaje. Se considerará fra-
caso terapéutico cuando, tras 72h persista burbujeo (fuga
persistente). En esos casos, según la reexpansión pulmonar
lograda, se puede optar por:
• Reexpansión pulmonar >90%: hay experiencias positivas
instilando sangre autóloga en el espacio pleural para
sellar la fuga, o colocando una válvula unidireccional
(de Heimlich) en el drenaje y manejando ambulatoria-
mente al paciente.
• Reexpansión pulmonar <90%: requiere reparación qui-
rúrgica (VATS con reparación de la fístula broncopleural).
Paciente
Succión
Cámara Cámara Cámara de
colectora de sello control de
hidráulico succión
Figura 5. Drenaje endotorácico.
INDICACIONES DE TUBO DE DRENAJE ENDOTORÁCICO
• Derrame o neumotórax con inestabilidad hemodinámica o
compromiso ventilatorio.
• Empiema (ph<7,20, glucosa <50, pus o baciloscopia +).
• Quilotórax (TG>110, índice col/TG<1, QM).
• Hemotórax (Hcto >50%) >350 ml.
• Neumotórax gran tamaño (>30%).
Tabla 1. Indicaciones de tubo de drenaje endotorácico.
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

• Neumotórax inestable: requiere la colocación de tubo en-

dotorácico urgente (MIR 18, 17). Si no está disponible de
inmediato, la colocación de una aguja o un catéter venoso de
14 French en el 2.º ó 3.er espacio intercostal (línea mediocla-
vicular), atravesando la musculatura pectoral (MIR 19, 36)
Ángulo agudo
permite ganar tiempo descomprimiendo el espacio pleural.

Ángulo obtuso

Figura 6. Neumotórax. Puede apreciarse que el pulmón derecho aparece más

negro por colapso del parénquima pulmonar (punta de flecha superior). A su
vez aparece borrado el hemidiafragma derecho por presencia de líquido que
aparece formando un nivel hidroaéreo o hidroneumotórax (punta de flecha
inferior). La imagen del TC corresponde al mismo paciente. Una vez colocado
un tubo de tórax el pulmón se expandió y se apreció la presencia de una masa
pulmonar central que comprimía el bronquio principal derecho.
Prevención de la recurrencia
Para evitar la recurrencia se puede optar por pleurodesis
física (mediante cirugía, por lo general VATS; es más agresiva
pero tiene menor índice de recurrencias), o bien pleurodesis
química (instilando talco o tetraciclinas a través del propio
tubo endotorácico). Indicaciones:
• 2.º episodio de neumotórax espontáneo primario (neumotó-
rax recurrente).
• 1.er episodio si:
- Es bilateral simultáneo.
- Requiere VATS para el manejo agudo (se aprovecha el acto
quirúrgico).
- Profesión con riesgo personal o para terceras personas (bu-
zos, pilotos).
- Si existe patología pulmonar predisponente (p. ej., bullas
de enfisema, cavernas tuberculosas, etc.), es decir, neumo-
tórax espontáneo secundario.
Figura 7. Lesión pulmonar (ángulo agudo) y lesión pleural/extrapulmonar
(ángulo obtuso, signo de la embarazada).
Localizado
Benigno, resecable y sin relación con la exposición a asbesto.
Puede ser asintomático o presentar síndromes paraneoplásicos
como osteoartropatía hipertrófica o hipoglucemia.
Difuso
Maligno, relacionado con la exposición al asbesto (MIR) e
independiente del tabaquismo. Es poco frecuente. Se presenta
con un periodo de latencia de más de 20 años. La manifesta-
ción inicial suele ser un derrame pleural seroso o serosanguino-
lento, de carácter progresivo y recurrente. El diagnóstico en
raras ocasiones se consigue con biopsia pleural a ciegas y
suele requerir toracoscopia/pleuroscopia (MIR 19, 24) con
obtención de muestra histológica amplia. Si el derrame presen-
ta glucosa o pH bajos, el pronóstico es aún peor. Salvo en
estadios muy precoces y localizados en que puede plantearse
resección, no hay tratamiento eficaz y su supervivencia suele
estar en torno a los 12-18 meses desde el diagnóstico.

3.3. Tumores pleurales

Las lesiones de origen pleural, al igual que las de origen

extrapulmonar (aquéllas que afectan a la pared torácica, p.
ej., plasmocitoma), pueden presentarse en la radiografía de
tórax como densidades que forman ángulos obtusos con la
pared torácica (“signo de la embarazada”) (MIR), a diferencia
de las lesiones de origen intrapulmonar, que aparecen como
densidades de contornos nítidos que forman ángulos agudos
con la pared torácica.
(Ver figura 7) Figura 8. Mesotelioma pleural maligno.

Metástasis pleurales
Mesotelioma

Los tumores pleurales más frecuentes son las metástasis, sobre

Clínicamente cursa con dolor torácico, tos y derrame pleural.
todo de adenocarcinomas (MIR); los primarios más frecuentes
Hay dos tipos muy diferentes: son los de pulmón y mama.

40
 Tema 4
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

Autores: Juan Miguel Antón Santos, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid). Alberto López-Serrano,
H. U. San Juan de Alicante (Alicante).

Enfoque MIR 4.1. Concepto y anatomía patológica

Tras la fisiopatología, los tumores y la patología pleural, el asma
y la EPOC comparten un lugar importante en el MIR. En concreto Bronquitis crónica (BC)
debes saber realizar el diagnóstico diferencial entre enfisema y
bronquitis crónica. Son bastante preguntadas las indicaciones de
oxigenoterapia crónica domiciliaria, que debes dominar, así como Es un concepto clínico y se define por tos y/o expectoración
el tratamiento adecuado tanto en la fase aguda como en la fase de crónica al menos 3 meses al año durante al menos 2 años
mantenimiento de un paciente con EPOC. consecutivos (MIR). No todo paciente con bronquitis crónica
presenta EPOC en la espirometría, ni es inevitable su evolución
a EPOC.
La EPOC es una enfermedad definida espirométricamente por Anatomopatológicamente encontramos en los bronquios
la presencia de obstrucción poco reversible al flujo espiratorio. grandes (cartilaginosos), hiperplasia e hipertrofia de las glándu-
Agrupa a dos entidades clínicamente diferenciadas, bronqui- las submucosas, con un índice de Reid (relación entre el espe-
tis crónica y enfisema, que en la práctica suelen coexistir en sor glandular y el espesor de la pared bronquial) mayor a 0,6
el mismo paciente. Comparten unas características comunes, (normal menor a 0,25).
como son la asociación con tabaco, clínica de disnea de esfuer-
zo progresiva e hiperreactividad bronquial. Sin embargo, ana-
tomopatológicamente están bien diferenciadas; la bronquitis Normal Bronquitis crónica
crónica es una enfermedad propia de vías aéreas, mientras que
el enfisema afecta al parénquima pulmonar.
El tabaco es el principal factor de riesgo, aunque sólo un 15%
de los fumadores desarrollará una EPOC. El humo del tabaco
produce una inflamación crónica (MIR 14, 135) con acumula- Inflamación Moco
ción de neutrófilos en el pulmón (aumento de la actividad
elastasa y destrucción de las fibras elásticas de la pared alveo-
lar), hipertrofia e hiperplasia de las glándulas secretoras de
moco, constricción del músculo liso bronquial, inhibición de la
función de los macrófagos, disminución de la movilidad ciliar y
aumento de la resistencia de las vías aéreas (MIR).

Figura 2. Bronquitis crónica.

Enfisema

Se define por la anatomía patológica. Se trata de un atrapa-

miento aéreo distal al bronquiolo terminal (bronquiolo respi-
ratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y alveolos), con
dilatación anormal y destrucción de la pared alveolar (MIR). En
su génesis intervienen enzimas elastolíticas (como la elastasa
de los neutrófilos y de los macrófagos alveolares).
Clínicamente, los enfisematosos tienen mayor sensibilidad a
la disnea. Las complicaciones, como la insuficiencia cardiaca
derecha (MIR) y la insuficiencia respiratoria global, aparecen
en fases más avanzadas de la enfermedad.
(Ver figura 3 en la página siguiente)

Anatomopatológicamente pueden diferenciarse tres variantes

de enfisema:
Figura 1. El tabaco es el principal factor de riesgo de EPOC. (Ver figura 4 en la página siguiente)

41
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Enfisema paraseptal
Alvéolos normales Alvéolos enfisematosos
Afecta a la parte distal del lobulillo: ductus y sacos alveolares
de la periferia del acino (en relación con bullas subpleurales
fundamentalmente en campos superiores). Es más frecuente
en jóvenes, en quienes ocasiona neumotórax espontáneo.

Figura 3. Esquema de alvéolos enfisematosos. Nótese también la diferencia y

desestructuración alveolar condicionada por el atrapamiento aéreo.

Normal Enfisema centrolobulillar Enfisema panlobulillar Figura 6. Enfisema paraseptal: afectación subpleural (periférica) en los campos
pulmonares superiores en TC de tórax.
RB RB RB
TB TB TB
A
Enfisema panacinar (panlobulillar)
A Se afecta todo el acino de forma uniforme. Es típico del déficit
A de α1-antitripsina y afecta fundamentalmente a los lóbulos
A A
A inferiores (MIR).
El déficit de α1-antitripsina es la única alteración genética que
TB: bronquiolo terminal; RB: bronquiolo respiratorio; A: alvéolo.
conduce a EPOC (MIR). La α1-antitripsina es una proteína que
Figura 4. Tipos de enfisema.
inhibe la elastasa de los neutrófilos, la tripsina y otras enzimas.
Genéticamente se hereda de forma autosómica codominante
por un gen pleomórfico con varios alelos (M, S, Z, etc.) situado
Enfisema centroacinar (centrolobulillar) en el cromosoma 14. Se considera normal si un paciente tiene
dos genes M y su fenotipo se denomina PiMM. El nivel protec-
Afecta a la parte central (acino proximal): bronquiolo respira-
tor de la enzima debe ser al menos un 35% de su valor normal.
torio y conductos alveolares centrales. Es el tipo de enfisema
En pacientes heterocigotos con un alelo S y homocigotos SS,
relacionado con el tabaco y a menudo se asocia a bronquitis
el nivel del enzima es mayor del 50%, por lo que pueden no
crónica. Afecta predominantemente a lóbulos superiores.
desarrollar enfermedad. En los pacientes con fenotipo PiZZ
(homocigotos ZZ) hay riesgo de enfisema precoz, y en hetero-
cigotos ZM aparece enfisema en mayores de 60 años.
El déficit de α-1-antitripsina afecta también al hígado. Las
manifestaciones hepáticas incluyen la hepatitis crónica, la
cirrosis (hasta un 40% de los pacientes con fenotipo PiZZ la
desarrolla en edad avanzada) y el hepatocarcinoma. En niños
se puede producir una hepatitis neonatal, más frecuente en el
fenotipo PiZZ. Estos a su vez son más susceptibles de acabar
desarrollando una cirrosis juvenil.
Se sospecha ante pacientes con antecedentes familiares de
EPOC, enfisema en una mujer, en hombres menores de 40
años o en no fumadores.
El diagnóstico se establece por los niveles plasmáticos de α1-
antitripsina (normal entre 150-350 mg-dl).
(Ver figura 7 en la página siguiente)

Figura 5. Enfisema centroacinar: afectación central en los campos pulmonares

superiores en TC de tórax.

42
 Tema 4 · Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

El tratamiento consiste en la inyección intravenosa de prolas-

Deficit α1-antitripsina tina o la terapia sustitutiva vía inhalada. En cuanto a la enfer-
medad hepática, debe evitarse el consumo de alcohol porque
aumenta la velocidad de desarrollo de la cirrosis. El trasplante
Inhibición: hepático puede estar indicado en niños con hepatitis neonatal
Enfisema panacinar Cromosoma 14
Cirrosis hepática - Elastasa neutrófilos o cuando evoluciona a cirrosis o hepatocarcinoma.
- Tripsina
Es importante realizar el diagnóstico diferencial del enfisema
Herencia con algunas situaciones de hiperinsuflación pulmonar (mal lla-
- >70 alelos madas enfisema), en las que no existe destrucción de la pared
- 20 producen enfermedad alveolar, como el enfisema lobar congénito (generalmente en
- Alelos M, S, Z el lóbulo superior izquierdo, es una urgencia vital que requiere
lobectomía), el enfisema compensador (del pulmón contra-
- PiMM normal lateral en caso de colapso, destrucción o resección pulmonar),
- PiMS >50% enzima
- PiSS >50% enzima enfisema unilateral (síndrome de McLeod-Swyer-James) y
- PiZZ enfisema <35% (80 mg/dl) el enfisema valvular o por oclusión bronquial (es localizado).
- PiZM enfisema >60 años <35% (80 mg/dl)

(Ver figura 8)
Tratamiento: prolastina i.v.

Figura 7. Características del déficit de α1-antitripsina.

4.2. Características diferenciales de
enfisema y bronquitis crónica (MIR)
Regla mnemotécnica
(Ver tabla 1 en la página siguiente)

El humo del tabaco ASCIENDE al CENTRO

El enfisema por tabaco (CENTROacinar)
predomina en lóbulos SUPERIORES

Figura 9. Imagen radiográfica del enfisema.

Enfisema:
- Atrapamiento distal al bronquio
terminal (bronquiolo respiratorio,
conductos alveolares,
sacos alveolares y alvéolos)
Panacinar
- Afecta a todo el acino Centrolobular o centroacinar Paraseptal
EPOC - Localización: - Afectación bronquiolo - Distal (ductus y sacos
• Campos inferiores respiratorio alveolares)
• Difuso en déficit ATT - Afectación campos superiores - Bullas subpleurales en
Bronquitis crónica: • Ocasionalmente afectación - Tabaquismo campos superiores en gente
- Hiperplasia e hipertrofia focal en campos superiores, joven
glándulas mucosas si asociado a tabaquismo
- Aumento células caliciformes
- Indice de Reid >0,6

Figura 8. Anatomía patológica de la EPOC.

43
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

BRONQUITIS CRÓNICA ENFISEMA

EDAD 50 años 60 años

ASPECTO Cianótico, abotargado, pícnico No cianóticos. Sopladores rosados, asténico

ESPUTO Abundante, purulento Escaso, mucoso

INFECCIONES RESPIRATORIAS Frecuentes Escasas

IC
COR PULMONALE Frecuente Raro, excepto en fases finales
HTP

• Aumento trama broncovascular • Oligohemia pulmonar

• Engrosamiento paredes bronquiales • Atrapamiento aéreo
RX TÓRAX • Cardiomegalia • Silueta cardiaca alargada
• Hemidiafragma • Hemidiafragmas aplanados

PAO2 45-60 60-75

PACO2 Aumentada Normal

POLIGLOBULIA Sí No

DLCO Normal/poco disminuida Disminuida

DISTENSIBILIDAD Normal Aumentada

RETRACCIÓN ELÁSTICA Normal Muy disminuida

DISNEA Leve Grave

REAGUDIZACIONES Frecuentes Fases terminales

AUSCULTACIÓN PULMONAR Roncus, sibilantes que se modifican con la tos Disminución MV

Tabla 1. Características diferenciales de los tipos de EPOC (MIR 18, 143; MIR 16, 228; MIR).

4.3. Diagnóstico confirmar la presencia de enfisema, así como la determinación

de los niveles de α1-antitripsina (MIR 15, 14).

El diagnóstico de la bronquitis crónica es clínico y el del enfise-

ma anatomopatológico (aunque suele establecerse por clínica
y radiología compatible). Ante todo paciente con sospecha de
EPOC realizaremos inicialmente una espirometría con prueba
broncodilatadora y una radiografía del tórax (MIR 12, 61). El
diagnóstico de EPOC requiere demostrar la presencia de una
obstrucción bronquial crónica poco reversible con tratamiento
(MIR). Este hecho se confirma a través de la espirometría:
disminución del FEV1, capacidad pulmonar total conservada o
aumentada y disminución del índice de Tiffeneau (MIR 15, 13;
MIR). El índice de Tiffeneau menor a 0,7 es el criterio de patrón
obstructivo, aunque la clasificación de la gravedad se establece
por el FEV1. Sin embargo, el primer parámetro que se afecta
en fumadores es la disminución de los flujos mesoespiratorios
(MMEF o FEF 75/25) (MIR). La primera alteración respiratoria
demostrable en fumadores, reversible tras suspender el hábito
tabáquico, es la obstrucción de vías aéreas distales (MIR). En
fases avanzadas, dado el atrapamiento aéreo característico de
la EPOC, hay un incremento de la capacidad pulmonar total a
expensas del volumen residual (aumento VR/CPT). En esta fase,
el índice de Tiffeneau no será valorable. Por otra parte, el pará-
metro que mejor indica la gravedad del enfisema es el DLCO,
que está en relación con la cantidad de parénquima pulmonar
destruido, aunque no tiene valor pronóstico. En estos pacien-
tes estaría indicada la realización de una TC de tórax para
44
4.4. Estadificación GOLD (MIR 13, 54; MIR 10, 52; MIR)
La nueva clasificación GOLD 2017 propone una evaluación
combinada de la EPOC. Por una lado clasifica la gravedad
de la limitación al flujo aéreo, de acuerdo al grado de dis-
minución de la FEV1 en la espirometría, otorgando un grado
espirométrico GOLD 1, 2, 3 ó 4 según sea la obstrucción leve,
moderada, grave o muy grave respectivamente. Por otro lado,
clasifica la gravedad de los síntomas (es decir, de la disnea
y las exacerbaciones), estableciendo los grupos A, B, C, y D. La
disnea se puede evaluar con las clasificaciones m-MRC o con
la CAT; las exacerbaciones se evalúan en función del número
de episodios ocurridos en los últimos 12 meses: se considera
“bajo riesgo exacerbador” si como máximo ocurrió 1 sólo epi-
sodio que no conllevó ingreso hospitalario en el último año; 2
episodios (o 1 episodio único con hospitalización) se considera
“alto riesgo exacerbador”.
De esta forma, cada paciente recibe dos categorías clasifica-
torias, su grado espirométrico y su grupo según síntomas y
riesgo exacerbador. Esta clasificación se emplea para guiar el
tratamiento farmacológico.
(Ver figura 10 y tabla 2 en la página siguiente)
 Tema 4 · Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

Síntomas

FEV1 Historia mMRC 0-1 mMRC 2

(% ref) exacerbaciones CAT <10 CAT 10

GOLD 1 >80 2o
FEV1/FVC post-broncodilatador <0,7 1 hospitalización C D
GOLD 2 50-79
GOLD 3 30-49 0o1
Diagnóstico confirmado espirométricamente A B
GOLD 4 <30 sin hospitalización

Gravedad de la obstrucción Valoración de síntomas y

o limitación al flujo aéreo riesgo de exacerbaciones
(”grado espirométrico”) Grupos A, B, C y D
GOLD 1, 2, 3, 4

Figura 10. Clasificación GOLD 2017. Evaluación combinada modificada de la EPOC: los pacientes reciben un grado espirométrico (GOLD 1, 2, 3 ó 4) en función de la
gravedad de su limitación al flujo aéreo; y, a su vez, un grupo (A, B, C, ó D) según la gravedad de sus síntomas y riesgo de exacerbación. De esta forma, un paciente
podría clasificarse GOLD 4, grupo A si presenta obstrucción muy grave (FEV1 <30%) pero poca disnea y ninguna exacerbación en el último año.

EXACERBACIONES SÍNTOMAS TRATAMIENTO

GRADO A Escasos (mMRC 0-1, CAT<10) SABA o SAMA

Bajo riesgo exacerbador
GRADO B Frecuentes (mMRC 2, CAT 10) LAMA y/o LABA

GRADO C Escasos (mMRC 0-1, CAT<10)

Alto riesgo exacerbador LAMA ± LABA ± CI ±
Roflumilast ± Azitromicina
GRADO D Frecuentes (mMRC 2, CAT 10)

SABA: beta-agonistas de acción corta; LABA: beta-agonistas de acción larga; SAMA: anticolinérgicos de acción corta; LAMA: anticolinérgicos de acción larga; CI: cor-
ticoides inhalados.

Tabla 2. Tratamiento según clasificación GOLD 2017.

4.5. Tratamiento (MIR 16, 122; MIR 10, 55; MIR)
Está demostrado que lo único que aumenta la supervivencia
en estos pacientes es el abandono del hábito tabáquico
(actualmente se prefiere la vareniclina sobre el bupropión) y la
oxigenoterapia cuando esté indicada (MIR 15, 60; MIR).
Broncodilatadores
Son el pilar fundamental del tratamiento, preferiblemente
inhalados:
Agonistas beta-2 adrenérgicos
Existen fármacos de acción corta (duración de 4-5 horas: sal-
butamol, fenoterol y terbutalina), de acción larga (duración
de 12 horas: salmeterol y formoterol), y de acción muy larga
(duración de 24 horas: indacaterol). Se emplean por vía inha-
lada como norma general, aunque en crisis graves pueden
emplearse por vía subcutánea o intravenosa, y su efecto adver-
so más común es el temblor dosisdependiente. No carecen de
efectos cardioestimulantes pese a ser β2selectivos, por lo que
el uso sistémico se asocia a riesgo arritmogénico y se reserva
para casos muy graves, de forma casi excepcional. Son los
broncodilatadores más potentes, superiores a los anticolinér-
gicos (y éstos a las aminofilinas). Actúan sobre vías aéreas de
pequeño calibre (bronquiolos) y gran calibre (bronquios) (MIR
09, 40). Aunque a nivel experimental producen un efecto
antiinflamatorio sobre algunas células inflamatorias, carecen
de efecto antiinflamatorio a nivel bronquial, a diferencia de los
corticoides. También carecen de efecto antisecretor, a diferen-
cia de los anticolinérgicos.
Los de acción corta son de elección en los episodios de reagu-
dización, mientras que los de acción larga lo son en la enfer-
medad estable. Por su rapidez de acción, los β2-agonistas de
acción corta inhalados constituyen el tratamiento de elección
en situaciones agudas, por lo que se recomienda su empleo
en las reagudizaciones, y en pacientes con EPOC estable cuan-
do, de forma circunstancial, exista deterioro sintomático. En
pacientes que requieren el uso regular de broncodilatadores
de acción corta, el uso de dispositivos que asocian bromuro de
ipratropio y salbutamol tiene mayor efecto que el de ambos de
forma aislada. El uso de β2-agonistas de acción larga se con-
sidera indicado en pacientes con síntomas persistentes, ya sea
en monoterapia o generalmente asociados a anticolinérgicos.
Anticolinérgicos
Son inhibidores competitivos del receptor muscarínico de ace-
tilcolina. Se consideran de acción corta (bromuro de ipratropio
cada 4-6 horas) o acción larga (bromuro de aclidinio cada 12
horas; bromuro de tiotropio y glicopirronio cada 24 horas).
Tienen efecto broncodilatador (menos que los beta-agonistas)
y además reducen la secreción bronquial. Se usan por vía inha-
lada o nebulizada (bromuro ipratropio). Como efectos secun-
darios pueden producir xerostomía, tos, midriasis o glaucoma.
Son el fármaco más importante para el manejo sintomático del
EPOC en fase estable (MIR 13, 52) junto con los β2-agonistas
de acción prolongada, pues además del efecto broncodilata-
dor, reducen la secreción bronquial.

45
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
Teofilinas
Se usan por vía oral a nivel ambulatorio, y por vía intravenosa
en las reagudizaciones. Cuando se superan los niveles terapéu-
ticos, pueden aparecer náuseas, vómitos, cefalea e inquietud;
si superan los 30 µg/dl los efectos secundarios pueden ser
graves llegando a causar convulsiones, hipotensión o arritmias.
Su efecto broncodilatador es muy escaso; su efecto beneficioso
se basa en la estimulación del centro respiratorio, el aumento
de la resistencia de la musculatura respiratoria, la mejora de la
función cardiaca y el aclaramiento mucociliar.
Puesto que sufren metabolismo hepático, pueden presentar
múltiples interacciones. Aumentan el metabolismo de la teofi-
lina: el tabaco (MIR), la marihuana, edad menor de 16 años,
bajo peso, dieta rica en proteínas o fármacos como el fenobar-
bital, fenitoína o la rifampicina. Lo disminuyen las edades
extremas de la vida, obesidad, insuficiencia cardiaca, estados
febriles, dieta rica en hidratos de carbono y fármacos como los
esteroides, cimetidina, eritromicina, propranolol, etc.
Regla mnemotécnica
Factores que modifican el metabolismo de la teofilina:
Disminuyen los niveles
“Jóvenes fumadores, delgados, tuberculosos y epilépticos”
Son factores que disminuyen los niveles de teofilina (por aumento
del aclaramiento) la edad joven, el tabaco y la marihuana, el bajo
peso, y fármacos como tuberculostáticos (isoniacida, rifampicina)
y antiepilépticos (fenitoína y fenobarbital).
Incrementan los niveles
“Ancianos obesos, cirróticos en insuficiencia cardiaca
con infección, protector gástrico y corticoides”
Son factores que incrementan los niveles de teofilina (por disminu-
ción de su aclaramiento) la edad avanzada, la obesidad, la cirrosis
e insuficiencia cardiaca y fármacos como los macrólidos, quinolo-
nas o la clindamicina, la cimetidina y los esteroides. También la
hipoxemia grave (<45 mmHg) y la acidosis respiratoria.
Corticoides
Corticoides inhalados (CI: budesonida,
beclometasona, fluticasona)
En el pasado han sido extensamente empleados en la fase
estable de la EPOC. Sin embargo, a la luz de la evidencia acu-
mulada, las recomendaciones actuales restringen su empleo
en la mayoría de pacientes. Sus riesgos (entre los que destaca
una mayor incidencia de neumonía) parecen ser mayores
que sus beneficios (disminuir las exacerbaciones). Por ello, han
quedado relegados a una 2.ª línea de tratamiento; concre-
tamente para aquellos pacientes en los grupos C y D que no
logren un adecuado control de las exacerbaciones con mono-
terapia LAMA o con combinaciones fijas LAMA + LABA. No
obstante hay algunos subgrupos de pacientes que se podrían
beneficiar en mayor medida de los CI: pacientes con fenotipo
mixto EPOC-asma; y pacientes EPOC con eosinofilia periférica.
Corticoides sistémicos
En general, el empleo de corticoides sistémicos debe quedar
restringido al manejo de las exacerbaciones, siempre en ciclos
46
cortos. El empleo de esteroides sistémicos en ciclos largos
produce importantes efectos secundarios sin haber demostra-
do mejorar la supervivencia ni la calidad de vida, por lo que
está contraindicado.
Macrólidos a dosis bajas en ciclos prolongados
Hay cierta evidencia de que el empleo de azitromicina a dosis
bajas (diarias, o semanales alternas) en ciclos prolongados (de
varios meses) podría disminuir la incidencia de exacerbaciones
en EPOC muy grave, sin que aparentemente aumenten las
resistencias comunitarias a macrólidos del neumococo. Se
especula con que este efecto pueda deberse a un potencial
inmunomodulador de la azitromicina, más que a su acción
puramente antibiótica.
Roflumilast
Nuevo fármaco para el manejo de la EPOC. Inhibidor de la fos-
fodiesterasa 4 (PDE-4), actúa como antiinflamatorio bronquial.
NO tiene efecto broncodilatador pero mejora el FEV1 por des-
censo del daño bronquial inflamatorio progresivo.
En GOLD 3-4 ha demostrado reducir las reagudizaciones en
comparación con β2-agonistas de acción prolongada y corticoi-
des orales, pero no hay estudios que lo comparen con los cor-
ticoides inhalados (que son el fármaco de elección para reducir
las reagudizaciones), por lo que su utilidad real es dudosa.
Tiene más tasa de efectos secundarios que los fármacos habi-
tuales (cefalea, náuseas, hiporexia, dolor abdominal, diarrea).
Se sugiere que podría ser útil en pacientes en estadio C o D con
mal control a pesar de medicación habitual.
Rehabilitación
Evitar el sedentarismo y realizar ejercicio físico regular debe
recomendarse de forma generalizada a todos los pacientes
con EPOC.
Según las guías nacionales sobre la EPOC, la rehabilitación pul-
monar en estos pacientes mejora la disnea, la calidad de vida y la
capacidad de ejercicio, y disminuye la utilización de los servicios
sanitarios y los ingresos hospitalarios. No se ha observado una
mejora en la supervivencia en estos pacientes (MIR 12, 63).
Oxigenoterapia
La oxigenoterapia crónica domiciliaria incrementa la supervi-
vencia de aquellos pacientes con EPOC en los que esté indicada
(MIR) y siempre que se emplee un mínimo de dieciséis horas
diarias, incluidas las nocturnas. En algunos pacientes seleccio-
nados con insuficiencia respiratoria hipercápnica crónica está
indicada la ventilación mecánica no invasiva domiciliaria duran-
te las horas de sueño, ya que podría disminuir el número de
exacerbaciones. Además, los pacientes con EPOC deben recibir
vacunación anual antigripal, y antineumocócica los mayores de
65 años o con EPOC muy grave.
 Tema 4 · Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

Importante Dada la importante morbilidad y mortalidad derivada de esta

Indicaciones de oxigenoterapia crónica o domiciliaria
(MIR):
• Si tras el abandono del tabaco y tras tratamiento broncodilatador
correcto y completo, el paciente en situación estable presenta:
- PaO2 55 mmHg (o bien SatO2 88) en situación basal.
- PaO2 entre 55-60 mmHg (o bien SatO2 = 89) y alguna de las
siguientes situaciones: reducción del intelecto, policitemia (he-
matocrito >55%), trastornos del ritmo cardiaco, insuficiencia
cardiaca congestiva, hipertensión pulmonar o cor pulmonale.
• Si presenta una PaO2 mayor a 60 mmHg durante el día pero al-
canza niveles menores a 55 mmHg con el esfuerzo o con el sueño.
Trasplante pulmonar
El enfisema es la indicación más frecuente de trasplante pul-
monar. Éste se reserva para los pacientes menores de 65 años
con EPOC muy avanzada, es decir, aquellos que presentan
un FEV menor del 25% del previsto a pesar del tratamiento
médico, con hipertensión pulmonar o cor pulmonale, con una
PaCO2 mayor a 55 mmHg. Sin embargo, no se ha demostrado
que el trasplante pulmonar aumente la supervivencia.
Cirugía de reducción de volumen pulmonar
Se trata de un procedimiento quirúrgico en la que se reseca
parte del parénquima pulmonar afectado por enfisema con
el fin de reducir la hiperinsuflación y mejorar la mecánica
respiratoria. Se reserva para pacientes que presentan impor-
tante repercusión funcional y la afectación enfisematosa
está localizada; la resección de las regiones pulmonares más
afectadas mejora la disnea y la tolerancia al ejercicio. En
pacientes seleccionados (enfisema severo en lóbulos superiores
y baja tolerancia al ejercicio tras rehabilitación) se objetiva un
aumento de la supervivencia.
Se exponen las indicaciones y contraindicaciones en la tabla 3
(MIR 19, 150).
técnica quirúrgica, en los últimos años se ha desarrollado un
abordaje menos invasivo para lograr la reducción de volumen
pulmonar con la inserción de válvulas endobronquiales o coils
mediante broncoscopia.
Reagudizaciones
Las infecciones respiratorias son la causa más frecuente de
reagudización en la EPOC. Antiguamente se consideraba que
el principal agente eran los virus (rinovirus), siendo las bacterias
(H. influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis) responsables de
las reagudizaciones más graves y sintomáticas (MIR)); hoy día
se admite que la principal causa es bacteriana tanto en el ámbi-
to hospitalario como en atención primaria. Sospecharemos
una reagudización ante la presencia de los siguientes criterios
de exacerbación: aumento de la expectoración, purulencia del
esputo y/o aumento de la disnea. En cuanto al tratamiento,
habrá que optimizar el tratamiento broncodilatador por vía
inhalada y utilizar antibióticos en los casos que cumplan dos o
más criterios de exacerbación. El antibiótico de elección ante
una reagudización infecciosa en la EPOC es la amoxicilina-cla-
vulánico. De acuerdo con el espectro bacteriano, también pue-
den emplearse macrólidos y fluorquinolonas (MIR). Cuando
la reagudización se acompañe de broncoespasmo, o sea
moderada o grave, o no evolucione favorablemente, deberán
añadirse corticoides sistémicos al tratamiento. Si hay datos de
cor pulmonale deben añadirse diuréticos. Puede estar indicada
tromboprofilaxis para prevenir el desarrollo de ETEV.
Cuando, a pesar del tratamiento médico pautado, el paciente
no evoluciona favorablemente y presenta elevación progre-
siva de la PaCO2 junto a descenso del pH (acidosis), implica
que tiene insuficiencia respiratoria aguda hipercápnica
(MIR 13, 50), siendo necesaria la ventilación mecánica (inva-
siva o no) (MIR 15, 61). En el caso de tratarse de un paciente
sin gran repercusión del nivel de consciencia y acidosis con pH
>7,20, estaría indicada la ventilación mecánica no invasiva
(VMNI) (MIR 11, 58). Si el paciente está inconsciente o con pH
<7,20, estaría indicada la intubación orotraqueal y ventilación
mecánica invasiva (VMI).

INDICACIONES CONTRAINDICACIONES (Ver tablas 4 y 5 en la página siguiente)

• <75
<75 años.
años. • >75
>75 años.
años.
• Disnea
Disnea grave
grave aa pesar de tra- • Comorbilidad
Comorbilidad grave,
grave, caquexia 4.6. Comorbilidades en el paciente EPOC
tamiento.
tratamiento. grave u obesidad,
caquexia grave udeformidades
obesidad,
• FEV1
FEV1 <45%,
<45%,DLCODLCO>20%,
>20%, torácicas o toracotomías
deformidades torácicasprevias.
o
TLCTLC
>100%
>100% y/oy/o
RVRV>150%
>150% y/o • Consumo de tabaco
toracotomías previas.<6 La EPOC se asocia a múltiples comorbilidades derivadas de la
ratio
y/oRV/TLC aumentado.
ratio RV/TLC aumentado. meses.
• Consumo de tabaco exposición a factores de riesgo común (tabaquismo principal-
• WT6
WT6 (6 (6 minutes
minutes walking • FEV1 <20%, DLCO <20% o
<6 meses. mente) como el cáncer de pulmón, infarto agudo de miocar-
test)
test>140
) >140metros
metrospero con
pero alteración
• FEV1 <20%,graveDLCO
del intercam-
<20% dio, vasculopatía periférica...
disminución del consumo
con disminución del de O2 bioo gaseoso (PaCO2
alteración grave >60
del y/o También se asocia a comorbilidades derivadas del tratamiento
medido
consumo en cicloergometría.
de O2 medido en PaO2 <45 mmHg),
intercambio o hiperten-
gaseoso (PaCO2 recibido (osteoporosis por el tratamiento corticoideo) o de su
• Enfisema heterogéneamente
cicloergometría. sión
>60pulmonar.
y/o PaO2 <45 mmHg), o limitación funcional (ansiedad/depresión).
distribuido
• Enfisemacon áreas de parén- • Enfisema distribuido
hipertensión pulmonar.homogé- Los pacientes con EPOC e hipoxemia inicialmente pueden
quima preservado.
heterogéneamente neamente
• Enfisema de distribuido
forma difusa. presentar poliglobulia, pero en estadíos avanzados de la enfer-
distribuido con áreas de homogéneamente de medad es habitual encontrar anemia (MIR 13, 231) o incluso
parénquima preservado. forma difusa. caquexia de enfermedad crónica.
La EPOC se asocia con frecuencia a síndrome de apnea-
Tabla 3. Indicaciones y contraindicaciones de la cirugía de reducción de volu- hipopnea durante el sueño (SAOS). Se denomina síndrome de
men pulmonar. overlap o solapamiento cuando coexisten las dos entidades. Se
debe sospechar en aquellos pacientes que presentan compli-
En los pacientes sometidos a esta intervención, es fundamental la caciones que no corresponderían con su gravedad. La poliglo-
realización de rehabilitación pre- y postoperatoria (MIR 15, 59). bulia y la insuficiencia respiratoria (sobre todo hipercápnica) en

47
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
MEDIDAS GENERALES (MIR 17, 149)
Abandono del consumo del tabaco;
inclusión en programa de deshabituación si es preciso.
Practicar ejercicio de forma regular.
Vacunación de gripe y neumococo.
EPOC LEVE Y MODERADA
Pacientes pocos sintomáticos
Pacientes poco sintomáticos (Grupo A)
SABA/SAMA a demanda
Pacientes sintomáticos (Grupo B)
1. LAMA o LABA en monoterapia.
2. LAMA + LABA en combinación fija.
EPOC GRAVE Y MUY GRAVE (GRUPOS C Y D)
1. Si no existe mejoría sintomática con los broncodilatadores an-
teriores, añadir glucocorticoides inhalados.
2. Si hay exacerbaciones persistentes, considerar añadir roflumi-
last (sobre todo en fenotipo bronquitis crónica) o ciclos prolon-
gados de azitromicina a dosis bajas.
3. Considerar la inclusión en programa de rehabilitación.
4. Evaluar la posible indicación de oxigenoterapia domiciliaria.
5. Evaluar la severidad del enfisema pulmonar. Si es severo consi-
derar cirugía de reducción de volumen pulmonar.
6. En pacientes <65 años, considerar la indicación de trasplante
pulmonar.
SABA: beta-agonistas de acción corta; LABA: beta-agonistas de acción larga;
SAMA: anticolinérgicos de acción corta; LAMA: anticolinérgicos de acción
larga; CI: corticoides inhalados.
Tabla 4. Tratamiento del paciente con EPOC estable.
un EPOC leve deben hacernos sospechar en la coexistencia de
SAOS. Estos pacientes se beneficiarían de un tratamiento con
CPAP (MIR 14, 136).
Por otra parte, una disnea elevada con signos de insuficiencia
cardiaca derecha en un paciente con EPOC debe hacernos sos-
pechar la coexistencia de hipertensión pulmonar.
48
MEDIDAS GENERALES
• Mantener su tratamiento habitual
• Tratamiento broncodilatador en urgencias: anticolinérgico +
agonista-ß2 de acción corta a dosis altas, inhalado o nebulizado
• Antibioterapia, si están presentes dos o más criterios de
exacerbación
• Considerar la administración de glucocorticoides sistémicos
• Considerar necesidad de oxigenoterapia si presenta insuficiencia
respiratoria
• Considerar necesidad de ventilación mecánica si presenta
bajo nivel de conciencia, inestabilidad hemodinámica, fatiga
muscular o acidosis respiratoria progresiva
• Considerar necesidad de ingreso hospitalario si no hay mejoría
o concurren datos de gravedad
• Optimizar el tratamiento broncodilatador domiciliario al alta:
- Incrementar dosis anticolinérgico/agonista-ß2 de acción corta
- Añadir agonista-ß2 de acción prolongada
- Valorar corticoide inhalado si presenta broncoespasmo.
Valorar ciclo corto de corticoides orales
- Añadir diuréticos si insuficiencia cardiaca derecha
• Valorar necesidad de tromboprofilaxis
• Valorar evolución a las 48-72 horas. Si no hay mejoría,
considerar intensificación de tratamiento, causa alternativa,
complicación intercurrente, y necesidad de ingreso hospitalario
Tabla 5. Tratamiento de la EPOC reagudizada.
4.7. Pronóstico
La gravedad de la EPOC se clasifica en función del FEV1 (ver
tema 4.4. Estadificación GOLD). El valor de FEV1 en el
momento del diagnóstico y el ritmo de disminución anual del
FEV1 son los mejores índices aislados para predecir el pronósti-
co de un paciente estable. El mejor predictor global es el índice
BODE (Body Mass Index, Obstruction, Dyspnea, Exercise). El
ejercicio se evalúa mediante el test de los 6 minutos, y como
no es una prueba de uso habitual en las consultas de Atención
Primaria, hay una variante simplificada, el BODEx, en la que se
sustituye el ejercicio físico por el número de Exacerbaciones al
año, dato que se puede extraer de la anamnesis, facilitando
la utilización del índice (MIR 18, 142). En cambio, la tasa
de supervivencia de los enfermos con EPOC que requieren
ventilación mecánica depende fundamentalmente del nivel de
actividad física que tuvieran antes del ingreso (MIR).
 Tema 5
Asma
Autores: Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid). Sergi Pascual Guardia, Parc de Salut MAR (Barcelona). María Udondo González del
Tánago. H. U. de Basurto (Bilbao).
Enfoque MIR
Es fundamental dominar la clasificación clínica y el tratamiento de
un paciente asmático tanto en la fase aguda o de crisis como en la
de mantenimiento. Asimismo es importante conocer los criterios de
gravedad y de ingreso en UCI en situación de crisis asmática.
Concepto
Es un proceso inflamatorio crónico de la vía aérea, que se
caracteriza por una hiperrespuesta traqueobronquial que
condiciona una obstrucción variable al flujo aéreo total o
parcialmente reversible.
La reacción asmática se debe a un mecanismo de hipersen-
sibilidad de tipo inmediato (tipo I), con liberación de his-
tamina, bradiquinina y SRS-A (sustancia de reacción lenta:
leucotrienos C4 y D4).
+A SAN INS + SRS 1
-
Fenotipos de asma
El asma es un síndrome heterogéneo resultante de la interac-
ción entre factores ambientales y genéticos. Se han caracteri-
zado diversos fenotipos, aunque no existe evidencia suficiente
para recomendar un tratamiento específico basándose en ellos.
Los fenotipos de asma se pueden agrupar en tres grandes
bloques no excluyentes entre sí: clínicos o fisiológicos, relacio-
nados con desencadenantes e inflamatorios.
Clínicos o fisiológicos
• Asma grave.
• Asma con exacerbaciones graves.
• Asma refractaria al tratamiento: no alérgicos y con corticode-
pendencia.
• Asma de inicio precoz: menores de 12 años, suele ser alérgica
(asma extrínseca).
• Asma de inicio tardío: principalmente mujeres adultas. Sin
alergia (asma intrínseca).
• Asma con limitación fija al flujo aéreo: remodelación bron-
quial, solapamiento con EPOC.
• Asma y obesidad, con síntomas más graves.
Relacionados con desencadenantes
• Asma alérgica: alérgenos ambientales u ocupacionales.
• Asma inducida por antinflamatorios no esteroideos (AINE).
• Asma inducida por menstruación.
• Asma inducida por ejercicio.
49
Inflamatorios
• Asma eosinofílica: suele ser alérgica y buena respuesta a glu-
cocorticoides inhalados.
• Asma neutrofílica: suele darse en pacientes con enfermedad
grave y exacerbaciones graves, con peor respuesta a corticoi-
des inhalados.
• Asma paucigranulocítica.
Patogenia (MIR)
El desencadenante más común de crisis asmática son las
infecciones, principalmente víricas: virus respiratorio sincitial
y el parainfluenza en niños y rinovirus (el más frecuente) e
influenza en adultos.
Especial interés merece la tríada ASA (o tríada de Widal), que
afecta al 10% de los asmáticos y consiste en la asociación de
asma, poliposis nasal e intolerancia a la aspirina y otros AINE.
En estos pacientes debe evitarse la administración de aspirina
ya que puede desencadenar un episodio severo de asma. En
general, el paracetamol (acetaminofén) es bien tolerado (MIR).
Anatomía patológica
El dato macroscópico más llamativo es la hiperinsuflación
pulmonar, con ausencia de colapso alveolar al abrir la cavidad
pleural en la necropsia.
Microscópicamente destaca la hipertrofia de las células muscu-
lares bronquiales, el aumento de glándulas y células mucosas,
inflamación de la mucosa, el edema e infiltrado eosinófilo y la
descamación epitelial.
Al finalizar las crisis de asma suele aparecer tos productiva,
encontrándose en el esputo espirales de Curschmann (mate-
rial mucinoso acumulado en los bronquios distales que se des-
prende, manteniendo la forma tubular del bronquio), cristales
de Charcot-Leyden (productos de degeneración de los eosinó-
filos), y cuerpos de Creola (agregados de células epiteliales).
(Ver figura 1 en la página siguiente)
Clínica
Los síntomas típicos son tos, disnea, sibilancias espirato-
rias y sensación de opresión torácica, de carácter variable.
No obstante, en algunos pacientes la única manifestación es
la tos crónica escasamente productiva (MIR). Los síntomas
de asma suelen aparecer de forma episódica, muchas veces
relacionados con factores desencadenantes o con el esfuerzo.
Es característica la aparición de los síntomas durante la noche
o en las primeras horas de la mañana.
(Ver figura 2 en la página siguiente)
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Factores
predisponentes
Predisponen al asma:
Atopia
Intolerancia AINE
Factores causales
Sensibilización y comienzo:
Alérgenos del interior
(ácaros, cucarachas,
pelos y pieles animales,
hongos)
Alérgenos del exterior
(polen, hongos)
Aspirina y AINE
Factores favorecedores
Aumentan posibilidad
desarrollo asma ante
factor causal:
Tabaco
Polución
Infecciones víricas,
parasitarias
Baja talla al nacer
Figura 1. Factores de riesgo para el asma bronquial.
Exploración física
Infecciones:
- Niños: En las crisis de asma la auscultación pulmonar muestra sibi-
VRS lancias y espiración alargada. En casos leves, las sibilancias
Parainfluenza (de predominio espiratorio) aparecen en las dos fases del ciclo
- Adultos:
Adenovirus respiratorio y son de tonalidad más grave. En casos graves, se
Influenza vuelven más agudas e incluso pueden desaparecer en situacio-
nes extremas, existiendo silencio auscultatorio. Puede haber
tiraje o uso de musculatura accesoria. Debe presentar taquip-
nea, su ausencia es dato de gravedad. En crisis graves pueden
Factores aparecer signos de fatiga muscular.
desencadenantes
Asma estable Provocan exacerbaciones:
Alérgenos Gasometría arterial
Ejercicio
Frío, cambios Es la prueba que mejor indica el estado de oxigenación en una
temperatura
Gases irritantes crisis asmática (MIR). Durante la crisis suele haber hipoxemia
Estrés y emociones y alcalosis respiratoria por hiperventilación (PaCO2 menor a 35
Infecciones víricas mmHg). El agotamiento de la musculatura respiratoria o una
Exacerbación Conservantes /
colorantes obstrucción más grave condicionan una normo o hipercapnia,
asmática
AAS, AINE que es un signo de gravedad importante (MIR), con acidosis
respiratoria, que al final puede asociarse a una acidosis láctica
apareciendo acidosis mixta (MIR).
Analítica
Tanto en el asma intrínseco como en el extrínseco suele existir
eosinofilia. Sin embargo, su ausencia no excluye el diagnóstico.
Por otro lado, cifras muy altas sugieren otras enfermedades,
como la aspergilosis broncopulmonar alérgica, neumonía eosi-
nófila crónica, etc.

Pruebas de atopia
Test cutáneo (prick test), pruebas de provocación bronquial
y determinación de IgE total. Sirven para identificar agentes
desencadenantes, pero no tienen utilidad para el diagnóstico.

Radiografía de tórax
Es poco útil en intercrisis, donde suele ser normal (MIR). En la
fase aguda muestra datos de hiperinsuflación, y es necesaria
para descartar procesos concomitantes y posibles complicacio-

himinellin
nes (neumotórax, neumomediastino).

Pruebas funcionales
~d
↑
La espirometría típica del paciente asmático muestra un patrón
obstructivo, con disminución del FEV1 y de la relación FEV1/
-d

-Fre CVF. En ocasiones puede existir un aumento del VR. La rever-

Figura 2. Bronquiolo asmático. Mucosa inflamada, acúmulo de moco y bron-
coconstricción.
Diagnóstico
El diagnóstico de sospecha de asma se basa en la historia clí-
nica, pero la confirmación se establece por la exploración fun-
cional que objetive una obstrucción bronquial (MIR 15, 58).
Puede demostrarse la hiperreactividad de la vía aérea frente
a los distintos estímulos, la reversibilidad de la obstrucción
bronquial y la variabilidad de la misma. La ausencia de obs-
trucción o de reversibilidad en un momento dado no descarta
el diagnóstico de asma.
sibilidad se evidencia mediante un test de broncodilatación: el
aumento del FEV1 12% y 200 ml tras la administración de un
broncodilatador inhalado confirma el diagnóstico (MIR), pero la
negatividad de la prueba broncodilatadora no lo descarta.
La reversibilidad también puede ser identificada por una mejo-
ría del FEV1 tras 2 semanas de tratamiento con corticoides
sistémicos o 2-8 semanas de corticoides inhalados.
La variabilidad de la obstrucción bronquial se valora con la
medición del pico de flujo espiratorio máximo (FEM, PEF o
peak espiratory flow). Existen medidores portátiles del PEF
que permiten realizar mediciones diarias matutinas y vesper-
tinas. Variabilidad mayor del 20% del PEF es diagnóstica de
asma. Ante una crisis asmática, el PEF es mejor indicador de
gravedad que los signos clínicos. Además, permite valorar la
respuesta al tratamiento.

50
 Tema 5 · Asma
Figura 3. Peak flow.
Prueba de provocación bronquial
Puesto que el asma es una enfermedad reversible y episódica,
la espirometría puede ser normal si se realiza en un momento
puntual en el que el paciente se encuentra asintomático. En
estos casos, se debe realizar una prueba de provocación bron-
quial para poner de manifiesto la hiperreactividad bronquial, es
decir, una respuesta exagerada de la vía aérea frente a ciertos
agentes inhalados o a estímulos físicos. Los tests más utiliza-
dos son el de la provocación con metacolina (MIR 16, 119) o
el ejercicio, pero también pueden realizarse con histamina. La
prueba se considera positiva si se detecta una caída del FEV1
superior al 20% respecto al valor basal tras la administración
del estímulo.
Fracción exhalada de óxido nítrico (FeNO)
El NO se sintetiza por tres isoformas de NO-sintasa, la endo-
telial (eNOS), la neuronal (nNOS) y la inducible (iNOS). En
el asma, las células inflamatorias y el epitelio presentan un
aumento de iNOS, que condiciona un aumento de NO en el
Síntomas asmáticos
Espirometría
Obstrucción
Prueba broncodilatadora
Negativa Positiva
FeNO
50 ppb 50 ppb
Prueba con
corticoide v.o.
Normalización
Reevaluación de espirometría
Figura 4. Algoritmo diagnóstico del asma bronquial.
51
aire exhalado. La cuantificación de FeNO se correlaciona con el
grado de inflamación traqueobronquial, alcanzando una ele-
vada sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de asma
en pacientes no fumadores que no utilizan glucocorticoides
inhalados. Su punto de corte se ha establecido en 50 ppb.
5.1. Tratamiento
A nivel terapéutico, los fármacos de uso en el asma se divi-
den en controladores (mejoran el grado de control al reducir
la inflamación subyacente) y aliviadores o sintomáticos o de
rescate (proporcionan un alivio sintomático). El tratamiento de
rescate fundamental es el beta-agonista de acción corta, aun-
que en asma grave se puede usar como rescate la combinación
de corticoide inhalado + formoterol.
Los fármacos que se utilizan en el tratamiento del asma pue-
den dividirse fisiológicamente en:
• Broncodilatadores (ver tema 4. EPOC).
- Agonistas ß2-adrenérgicos.
- Xantinas.
- Anticolinérgicos.
• Antiinflamatorios.
- Corticoides: son los fármacos antiinflamatorios por ex-
celencia en el tratamiento del asma bronquial (MIR). Sin
embargo, no ejercen ningún efecto frente a la respuesta
broncoconstrictora inmediata al alérgeno o al ejercicio,
pero sí que inhiben la respuesta tardía y disminuyen la
hiperreactividad bronquial. Se pueden administrar por vía
inhalatoria o por vía sistémica. Por vía inhalada no inducen
supresión suprarrenal ni efectos sistémicos, siendo los efec-
tos secundarios más frecuentes la disfonía y la candidiasis
orofaríngea (MIR). Los preparados inhalados son la bude-
sonida, la ciclesonida, el dipropionato de beclometasona y
la fluticasona. Por vía oral se emplean la prednisona y pred-
nisolona, cuando el asma no se controla con corticoides in-
Normal
Prueba broncodilatadora
Positiva Negativa
Test de provocación
Asma Positivo Negativo
Descarta
asma
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

halados. La vía intravenosa se emplea en las exacerbaciones
graves (hidrocortisona y metilprednisolona).
- Cromonas: han caído en desuso en los últimos años. El
cromoglicato sódico y el nedocromil sódico no tienen un
efecto broncodilatador, sino que actúan estabilizando la
membrana de los mastocitos, impidiendo la degranulación
de éstos y la consiguiente liberación de mediadores (MIR).
Se emplean vía inhalada como segunda opción en pacien-
tes con asma ocupacional.
- Antagonistas de los receptores de leucotrienos: son
el montelukast y el zafirlukast. Están especialmente indi-
cados en el tratamiento del asma inducida por el esfuerzo
ción periódica de la respuesta al tratamiento mediante el PEF y
cuestionarios de control del asma. En el caso de coexistir asma
con rinitis también es importante tratarla.
Se puede establecer un tratamiento según la gravedad del
asma (clasificación útil para establecer el tratamiento inicial)
o según el grado de control (útil en el seguimiento evolutivo,
especialmente tras una exacerbación).
Clasificación y tratamiento según
la gravedad del asma (ver tabla 1)
Asma intermitente

ih
y en la tríada ASA. También son útiles como tratamiento
complementario en el asma leve y moderada. No se usan β2-adrenérgicos de acción corta, inhalados o nebulizados, a
en monoterapia o como primera elección (MIR). demanda.
- Anticuerpos anti IgE (omalizumab): subcutáneo y de
administración mensual, indicado en el tratamiento del
Asma persistente leve

&
asma extrínseca grave mal controlada con el tratamiento
convencional y con niveles de IgE en sangre superiores a
100 UI/ml (MIR 13, 51).
- Anticuerpos monoclonales anti IL-5: bloquean la IL-5 (me-
polizumab, reslizumab) o su receptor (IL-5Rα) (benralizu- p
mab) reducen exacerbaciones en pacientes con asma grave
eosinofílica y permiten disminuir dosis de corticoides orales.
Objetivos del tratamiento del asma
β2-adrenérgicos de acción corta a demanda + corticoides inha-
lados a dosis bajas (budesonida, beclometasona y fluticasona)
(MIR). Se asocian ß2-adrenérgicos de acción larga o teofilina si
hay síntomas nocturnos (MIR 11, 233).
Asma persistente moderada
β2-adrenérgicos de acción corta a demanda + corticoides
inhalados a dosis medias-altas + broncodilatadores de acción
prolongada (MIR 12, 62; MIR).

• Eliminar la sintomatología o disminuirla, de manera que no

entorpezca la actividad cotidiana del paciente, ni altere su I Asma persistente severa (MIR)
calidad de vida. Similar al del asma persistente moderado pero a dosis más
• Mantener una función pulmonar normal o cercana a la nor- altas, combinando broncodilatadores de acción prolongada,
malidad. antagonistas de leucotrienos, y, si no es suficiente, corticoides
orales (prednisona, prednisolona).
• Prevenir las agudizaciones y, si ocurren, acortar su duración. I es para excerbacion
• Evitar al máximo los efectos secundarios de la medicación.
Clasificación y tratamiento según el grado de control

El tratamiento del asma debe ser individualizado y se debe Según el grado de control se puede definir el asma controlada,
definir un plan terapéutico escalonado. Se debe evitar la expo- parcialmente controlada, o incontrolada (ver tabla 2 en la
sición a los factores desencadenantes y vacunar anualmente página siguiente). Su tratamiento sería:
contra la gripe. Así mismo es conveniente realizar una valora-

CRISIS CRISIS NOCTURNAS PEF BASAL VARIABILIDAD PEF OTROS

INTER- 1/sem 2/mes 80% <20% Asma esfuerzo

MITENTE

PERSISTENTE >1/sem y
>2/mes 80% 20-30%
LEVE <1/día

PERSISTENTE Síntomas diarios

>1/sem 60-80% >30%
Limita actividad
MODERADO no continuos física y sueño

PERSISTENTE Continuos Diario 60% >30%

Actividad física y sueño
SEVERO limitados

Tabla 1. Clasificación del asma según gravedad.

52
 Tema 5 · Asma

CONTROLADA PARCIALMENTE CONTROLADA

INCONTROLADA
(TODOS LOS DATOS) (1 O 2 EN UNA SEMANA)

SÍNTOMAS DIURNOS Máximo 2/semana >2/semana

LIMITACIÓN ACTIVIDAD No Sí
Tres o más datos de asma
SÍNTOMAS NOCTURNOS No Sí parcialmente controlada
O DESPERTAR
en la misma semana
NECESIDAD RESCATE Máximo 2/semana >2/semana

PEF O FEV1 Normal, >80% <80%

REAGUDIZACIÓN No en año previo En año previo En última semana

Tabla 2. Clasificación del asma según grados de control.

PERSISTENTE
INTERMITENTE
LEVE MODERADA GRAVE
ESCALÓN 1 ESCALÓN 2 ESCALÓN 3 ESCALÓN 4 ESCALÓN 5

CI a dosis altas
CI a dosis bajas CI a dosis medias/altas
DE ELECCIÓN CI a dosis bajas + LABA
+ LABA + LABA + LAMA* o Anti-IgE

• ARLT • CI a dosis • Añadir LAMA* • Corticoides orales

OTRAS • Teofilina a medias/altas • CI a dosis altas +
OPCIONES dosis bajas • CI a dosis bajas + ARLT
ARLT
A DEMANDA SABA SABA o CI + formoterol

ARTL: antagonistas de receptores de leucotrienos; CI: corticoides inhalados; LABA: beta-agonistas de acción larga; LAMA: anticolinérgicos de acción larga (tiotropio);
SABA: beta-agonistas de acción corta.
*En niños, no se recomienda el uso de LAMA.

Tabla 3. Escalones de tratamiento de asma según gravedad y grado de control.

• Asma controlada: mantener tratamiento. Intentar reducción Asma en situaciones especiales

progresiva tras tres meses de control sintomático.
• Asma parcialmente controlada: valorar mantener tratamiento
o escalar, según tolerancia del paciente.
• Asma mal controlada o inestable: escalar uno o dos peldaños
el tratamiento hasta conseguir control.
Los “escalones” de tratamiento del asma según grado de con-
trol son (ver tabla 3):
1. Solo tratamiento de rescate, sin medicación de control.
• Asma inducida por el ejercicio: se trata de pacientes que
presentan obstrucción transitoria de las vías aéreas al realizar
ejercicio físico. El tratamiento se basa en β2-agonistas de ac-
ción corta antes o durante el ejercicio.
• Asma en niños: se recomiendan los corticoides inhalados
como la primera línea de tratamiento del asma persistente
en niños, ya sea en monoterapia o asociado a β2-agonista de
acción larga. Como alternativa se puede usar antagonistas de
receptores de leucotrienos.

2. Corticoides inhalados dosis bajas.
3. Subir corticoide inhalado a dosis media, o añadir β2 de ac-
ción prolongada (mejor opción), o añadir antileucotrieno.
4. Subir corticoide inhalado a dosis media o alta y añadir β2
de acción prolongada (mejor opción) y/o antileucotrieno y/o
LAMA (tiotropio). En niños esta última opción con LAMA no
está indicada.
5. Añadir a lo anterior un LAMA o anti-IgE. Como otra opción
se pueden añadir corticoides orales (MIR 10, 54).
• Asma en el embarazo: durante el embarazo, un tercio de las
pacientes mejoran, un tercio empeoran y un tercio permane-
cen estables. Las exacerbaciones y el mal control de síntomas
durante el embarazo pueden desencadenar complicaciones
graves para el feto y la madre, por lo que las ventajas de
tratar el asma superan los efectos secundarios potenciales del
uso de medicación. Se deben indicar todos los fármacos que
sean necesarios para alcanzar el control, a la mínima dosis
eficaz y desescalando terapia únicamente si existe un buen
control de los síntomas.

53
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Los corticoides inhalados han demostrado ser seguros du-
rante el embarazo, especialmente la budesonida. En cuanto
a los β2-agonistas, debido a su potencial efecto tocolítico,
se reservan para combinarlos con corticoides inhalados si el
grado de control es insuficiente con corticoides en monote-
rapia (MIR 18, 139).
• Asma inducida por antinflamatorios no esteroideos:
hace referencia a reacciones agudas de la vía aérea tras la
ingestión de ácido acetilsalicílico u otros AINEs. Estos pa-
cientes se pueden beneficiar de antagonistas de receptores
de leucotrienos.
• Asma relacionada con el trabajo: los síntomas se relacionan
con la exposición laboral. Si no es posible alejar al paciente
de la zona de exposición, se puede tratar al paciente con β2-
agonistas o con antagonistas de receptores de leucotrienos.
Crisis asmática (MIR)
Son signos de extrema gravedad o de riesgo vital inmediato,
y por lo tanto de ingreso en UCI (MIR), la disnea muy intensa,
la cianosis, bradicardia, bradipnea, hipotensión, el movimien-
to paradójico toracoabdominal, el silencio auscultatorio y la
disminución del nivel de conciencia. En esta situación está
contraindicada la ventilación mecánica no invasiva (retrasa una
situación generalmente inevitable y empeora el pronóstico
vital) y se debe proceder a la intubación orotraqueal del pacien-
te para su ventilación invasiva (MIR 14, 133).
El fármaco de elección para el tratamiento de las crisis asmá-
ticas es un ß2-adrenérgico de acción corta por vía inhalada,
añadiéndose corticoides sistémicos si la crisis es moderada o
grave (incluso en niños) (MIR 12, 60; MIR). Cuando la vía
aérea es poco permeable se pueden usar ß2-adrenérgicos por
vía subcutánea e incluso vía intravenosa. Se debe reevaluar el
PEF a los 20-30 min para asegurarse de la evolución (MIR).
Los anticolinérgicos son útiles en las reagudizaciones graves.
Los mucolíticos pueden empeorar la tos y por vía nebulizada
provocar broncospasmo, por lo que están contraindicados.

Las exacerbaciones (ataques o crisis) de asma son episodios

agudos o subagudos caracterizados por un aumento progresi-
vo de uno o más de los síntomas típicos (disnea, tos, sibilancias
y opresión torácica) acompañados de una disminución del flujo Valorar clínica y PEF
espiratorio (PEF o FEV1). La valoración de la gravedad de una
crisis asmática se realiza mediante datos clínicos, gasométri-
cos y la medición del PEF, lo que permite clasificar las crisis Crisis asmática Crisis asmática Crisis asmática
asmáticas en leves, moderadas y graves (ver tabla 4). leve PEF >80% moderada PEF 60-80% grave PEF <60%
Son signos de gravedad (MIR 17, 146) la presencia de disnea
en reposo moderada, la participación de músculos accesorios β-agonista inhalado y
(MIR), sibilancias intensas, diaforesis, pulso paradójico mayor β-agonista inhalado Valorar UCI
corticoides intravenosos
a 10-25 mmHg, taquicardia mayor de 120 lpm y taquipnea
mayor de 30 rpm. Figura 5. Manejo de la crisis asmática.

LEVE MODERADA GRAVE

TRABAJO RESPIRATORIO… Al caminar Al hablar En reposo

AL HABLAR NO TERMINA... Párrafos Frases Palabras

FRECUENCIA RESPIRATORIA Aumentada Aumentada >30/min

USO DE MÚSCULOS No es habitual Habitual Fatiga, movimientos paradójicos

ACCESORIOS
Moderadas,
SIBILANCIAS al final de la espiración
Intensas Silencio auscultatorio

FRECUENCIA CARDIACA <100 100-120 >120

PULSO PARADÓJICO Ausente o <10 mmHg Posible, 10-25 mmHg Frecuente, >25 mmHg

PEF (% DEL TEÓRICO) 80% 60-80% <60

PEF (VALOR ABSOLUTO) >300 l/min 150-300 l/min <150 l/min

PaCO2 <45 mmHg <45 mmHg >45 mmHg

PaO2 Normal >60 mmHg <60 mmHg

Sat O2 >95% 91-95% <90%

Tabla 4. Clasificación de la gravedad de la crisis asmática.

54
 Tema 5 · Asma

Recuerda... Recuerda...
Recuerda que en el diagnóstico del asma se debe demostrar: Ante un paciente cuya única sintomatología es la tos crónica, se
• Reversibilidad: aumento del FEV1 un 12% tras broncodilatadores debe hacer el diagnóstico diferencial entre:
• Hiperreactividad: disminución del FEV1 un 20% tras el test de • Asma
metacolina o el ejercicio • RGE
• Variabilidad: se demuestra mediante el PEF • Patología de ORL (goteo nasal posterior)

Con respecto al diagnóstico también debes saber que una espiro-
metría normal no descarta el diagnóstico de asma pero un test de
metacolina normal sí lo descarta. 1.
2.
No confundas las clasificaciones:
• Del asma crónico (intermitente/persistente leve, moderada, 3.
severa): según criterios clínicos y espirométricos 4.
• De la crisis asmática (leve/moderada/severa): según el PEF 5.
6.
En un caso clínico, sospecha un asma persistente moderada ante
la aparición de síntomas nocturnos o síntomas que aparecen con
las actividades habituales.
Para ello se sigue el siguiente plan diagnóstico de forma
escalonada, ante la normalidad de las pruebas previas:
Abandono del tabaco y de los fármacos tusígenos
Radiografía de tórax (suele ser normal en el asma, RGE y
patología ORL)
Espirometría con test broncodilatador
Test de metacolina
pHmetría de 24 horas
TC, broncoscopia

55
 Tema 6
Tromboembolismo pulmonar
Autores: Juan Miguel Antón Santos, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña). José Loureiro
Amigo, H. Clínic (Barcelona).
Enfoque MIR
Debes conocer los factores de riesgo, la clínica y la utilidad de cada
una de las técnicas diagnósticas. Es importante que tengas claro
el algoritmo diagnóstico-terapéutico del TEP, pues te ayudará a
acertar muchas preguntas MIR.
Definiciones
La enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) es la presencia
de un trombo de origen en el sistema venoso, que puede per-
manecer en el sistema venoso (trombosis venosa), o liberarse y
embolizar en el árbol vascular pulmonar (tromboembolismo pul-
monar agudo). Tiene tres presentaciones clínicas: tromboflebitis
superficial (trombo en sistema venoso superficial), trombosis
venosa profunda (trombo en sistema venoso profundo) y trom-
boembolismo pulmonar, que a su vez puede llegar a ser trom-
boembolia pulmonar letal (la que provoca shock obstructivo).
La embolia pulmonar es la presencia de una oclusión al flujo
pulmonar, que puede ser parcial o completa, en tal caso pro-
vocando la parada cardiorrespiratoria. La causa más frecuente
de embolia pulmonar es la tromboembolia; otras causas más
raras son la embolia séptica (a partir de endocarditis o infección
vascular), embolia de líquido amniótico, embolia grasa (en frac-
turas de huesos largos), embolia tumoral, embolia por cuerpos
extraños, embolia gaseosa…
Factores de riesgo
Más del 95% de los casos de tromboembolismo pulmonar (TEP)
se deben a trombosis en el sistema venoso profundo (TVP) en las
extremidades inferiores (sobre todo en el territorio suprapoplíteo)
(MIR). Se ve favorecido fundamentalmente por el inmovilismo,
la estasis venosa y estados procoagulantes. Entre los principales
procesos que favorecen el TEP destacan (MIR 16, 126): fractura
de extremidades inferiores, postcirugía, posparto, reposo pro-
longado en cama, insuficiencia cardiaca, insuficiencia venosa
profunda crónica, obesidad, cáncer activo (el que más frecuente-
mente se asocia al TEP es el adenocarcinoma de pulmón), hiper-
estronismo, embarazo, anticonceptivos (MIR), niveles elevados
de anticuerpos antifosfolípidos, anticoagulante lúpico y otros
estados de hipercoagulabilidad, como el déficit de antitrombina
III, factor V de Leiden (trastorno de coagulación más frecuente en
la población), o el déficit de las proteínas C o S.
Fisiopatológicamente, el TEP produce los siguientes efectos:
1. Aumento de la resistencia vascular pulmonar: por reducción
del lecho vascular con alteración de la hemodinámica de
cavidades derechas.
2. Hiperventilación alveolar: por estímulo de receptores pulmona-
res de distensión e irritación, con PCO2 normal o disminuida.
3. Alteración en la relación ventilación/perfusión: por el au-
mento del espacio muerto alveolar, broncoconstricción de
56
pequeñas vías aéreas y colapso alveolar por pérdida de sur-
factante en zonas hipóxicas, con la consiguiente hipoxemia.
4. Reducción de la distensibilidad pulmonar: por acumulación
de líquido en las zonas afectadas (MIR).
5. Alteración del intercambio gaseoso: debida al aumento del
espacio muerto, discordancia V/Q, aparición de shunt dere-
cha-izquierda y alteración de la difusión (por el descenso de
la superficie de intercambio).
Clínica
El síntoma más frecuente es la disnea de aparición brusca e
inexplicable, en ocasiones acompañada de taquipnea (signo
más frecuente) y taquicardia. El síncope es raro, revela alte-
ración hemodinámica transitoria (MIR 15, 228; MIR). Puede
ser asintomático.
En el TEP con obstrucción >50% de la arteria pulmonar principal
o con oclusión de varias ramas lobares puede existir, además,
dolor retroesternal, galope ventricular derecho, desdoblamiento
del segundo tono o incluso soplo sistólico chirriante pulmonar.
Cuando existe dolor pleurítico, hemoptisis, febrícula y derrame
pleural hemático, hay que sospechar complicación con infarto
pulmonar (normalmente periférico).
El TEP crónico puede cursar exclusivamente con disnea. Ante
una hipoxemia con hipertensión pulmonar, radiografía de
tórax normal y pruebas funcionales respiratorias normales,
hemos de descartar un TEP crónico (MIR).
Diagnóstico
El abordaje diagnóstico inicial incluye la anamnesis, explora-
ción física, radiografía de tórax, gasometría arterial y ECG, así
como estudio básico de la disnea o dolor torácico. Con estos
datos se construye la sospecha clínica de TEP, que permite
iniciar tratamiento si dicha sospecha es muy alta. El diagnós-
tico definitivo de TEP se consigue mediante la angioTC, la
la gammagrafía, la ecografía multiórgano o la angiografía.
Otras pruebas que pueden ser útiles en el diagnóstico son la
ecografía Doppler de miembros inferiores y la determinación
de D-dímeros, que evalúan la existencia de enfermedad trom-
boembólica pero no de TEP en particular.
• Radiografía de tórax. Lo más frecuente es que sea ines-
pecíficamente anormal, siendo la anomalía más frecuente la
elevación del hemidiafragma; otras son atelectasias laminares
o pérdida de volumen. Las manifestaciones específicas de TEP
son el signo de Westermark (hiperclaridad pulmonar debida
a oligohemia focal) (ver figura 1 en la página siguiente), la
asimetría de las arterias pulmonares (arteria pulmonar descen-
dente derecha de mayor tamaño) o incluso amputación del
hilio pulmonar, y la joroba de Hampton (MIR 17, 25), que
refleja un infarto pulmonar periférico: imagen de condensa-
ción pulmonar triangular periférica con base en la superficie
 Tema 6 · Tromboembolismo pulmonar

pleural, típica del TEP con infarto pulmonar y que con frecuen- sino que escala de probabilidad de TEP: negativa/baja/media/
cia asocia derrame pleural serohemático (MIR). alta. Es de alta probabilidad la existencia de dos o más defec-
tos segmentarios de perfusión moderados o extensos, con
• Gasometría arterial. Suele existir hipoxemia (consecuencia
ventilación normal (MIR). Si es negativa descarta TEP. Si es de
de la pérdida de volumen e hipoperfusión pulmonares, la
baja probabilidad en un paciente con baja sospecha descarta
insuficiencia ventricular derecha y la disminución del gasto
TEP, pero con alta sospecha clínica no descarta el diagnóstico
cardiaco) e hipocapnia. Asimismo, es frecuente la existencia
(MIR). No es interpretable en pacientes con patología pulmo-
de un aumento del gradiente alveoloarterial de oxígeno.
nar (como EPOC o fibrosis), en los que coinciden defectos de
• Electrocardiograma. Lo más frecuente es que sea ines- perfusión y ventilación, por lo que no suele realizarse si ya hay
pecíficamente anormal; la alteración más común es la ta- alteraciones de base en la radiografía de tórax, recurriéndose
quicardia sinusal. Si el TEP es extenso, aparecen signos de entonces a angioTC o arteriografía.
sobrecarga derecha: desviación del eje a la derecha, patrón
SI-QIII-TIII (es lo más específico), bloqueo de rama derecha y
ondas “P pulmonale”.
• Determinación de dímero-D mediante ELISA. Es la pri-
mera prueba a realizar cuando la sospecha clínica de TEP es
baja. Tiene un elevado valor predictivo negativo (MIR), de
forma que ayuda a excluir el diagnóstico de TEP si resulta
negativo (MIR). Un resultado positivo no diagnostica enfer-
medad tromboembólica sino presencia de fibrinólisis endó-
gena, que puede aparecer en un IAM, cirugía, carcinomas,
fracturas, o casi cualquier enfermedad sistémica. No debe
realizarse ante sospechas altas de TEP pues en tal caso un
resultado negativo no descarta ETEV.
• AngioTC con contraste (MIR 10, 10): prueba de elección
ante la sospecha de TEP (MIR 11, 60). Es útil para visualizar
TEP centrales (de grandes arterias) pero tiene dificultades para
detectar trombos periféricos Tiene una sensibilidad superior Figura 2. AngioTC que muestra un TEP bilateral que afecta a las dos arterias
a la gammagrafía para descartar TEP, es más disponible, y pulmonares principales (flechas).
además aporta información añadida sobre otras entidades
diagnosticas (p. ej., valorar la presencia de disección de aorta
ante un cuadro de dolor torácico con elevación de D- dímeros,
compatible tanto con TEP como con síndrome aórtico agudo).
Esta especialmente indicada en pacientes con inestabilidad
VD VI VD
termodinámica. Debe evitarse en insuficiencia renal (es relati-
vamente segura con niveles de creatinina <2 mg/dl), durante
el embarazo y en alérgicos a contrastes yodados.
• Gammagrafía de ventilación/perfusión. Prueba de elec- VI
ción cuando la angioTC está contraindicada. Es menos con-
cluyente que la angioTC pues no es “positiva o negativa”,

Figura 3. TEP masivo con dilatación del ventrículo derecho (VD), que comprime
secundariamente al ventrículo izquierdo (VI). Izquierda: proyección apical 4
cámaras. Derecha: proyección paraesternal eje corto.

Figura 4. Gammagrafía de ventilación/perfusión en una paciente con embolia

pulmonar masiva bilateral. Obsérvense los múltiples defectos de perfusión (P)
Figura 1. Signo de Westermark, con hiperclaridad en hemitórax superior derecho. en zonas correctamente ventiladas (V).

57
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
La gammagrafía de perfusión aislada es tan solo test de
screening, muy útil para descartar un TEP agudo clínicamente
importante, especialmente en la mujer embarazada (baja ra-
diación al feto).
• Angiografía pulmonar. Es la prueba de certeza o gold
standard, es decir, la más sensible y específica (MIR). Per-
mite establecer el diagnóstico definitivo de TEP mediante la
visualización de defectos de llenado intraluminal en más de
una proyección. Apenas se usa; queda reservada para casos
de alta sospecha clínica con pruebas diagnósticas (angioTC
y/o gammagrafía) negativas, o en gammagrafías de proba-
bilidad intermedia.
Tanto la angiografía pulmonar como el angioCT con con-
traste están contraindicados en la insuficiencia renal y en pa-
cientes con alergia a contrastes yodados, siendo de elección
en estos casos para el diagnóstico la gammagrafía de ventila-
ción/ perfusión (MIR).
• Ecografía en la enfermedad tromboembólica venosa:
- La ecografía venosa de miembros inferiores es la prueba
más disponible ante el paciente con sospecha de TEP.
No sirve para hacer el diagnóstico de TEP, pero sí de TVP,
que a su vez apoya el diagnóstico de TEP. Posee una muy
buena relación coste-efectividad ante pacientes con alta
sospecha de TVP, especialmente si hay síntomas de TVP
(MIR 14, 142). La ecografía de miembros inferiores es de
elección en mujeres embarazadas con sospecha de TEP.
- La ecocardiografía se emplea ante pacientes con sospe-
cha de TEP y clínicamente graves.
Permite visualizar trombos importantes (baja sensibilidad) y
signos de disfunción del ventrículo derecho, lo que permite
estratificar el riesgo y definir el pronóstico. En un paciente
inestable, la ausencia de disfunción del ventrículo derecho
descarta el TEP como causa de la inestabilidad.
Abordaje diagnóstico inicial / Sospecha clínica
Baja
Dímero-D
Negativo Positivo
Descarta TEP
PC baja
Descarta TEP
Figura 5. Algoritmo diagnóstico del tromboembolismo pulmonar. PC (probabilidad clínica) (MIR 10, 58).
- La ecografía multiórgano es especialmente valiosa en la
valoración inicial de sospecha de tromboembolismo en pa-
cientes críticos (con inestabilidad tan importante que con-
traindique moverlos del Box Vital), embarazadas y alérgicos
a contrastes/insuficiencia renal.
Consiste en realizar un ecocardiograma (buscando disfun-
ción del ventrículo derecho) y una ecografía de las venas
de las piernas en Urgencias, y opcionalmente una ecografía
pulmonar (buscando consolidaciones subpleurales típicas
del TEP; requiere mayor aprendizaje), a pie de cama. Se
considera positiva si hay presencia simultánea de TVP en
sistema venoso y disfunción de VD o infartos subpleurales;
en tal caso es diagnóstica de TEP y es suficiente para iniciar
tratamiento (anticoagulante o fibrinolítico) sin necesidad
de confirmación. Una ecografía multiórgano negativa en
paciente estable no descarta TEP: tiene un alto VPP y bajo
VPN. En cambio, en el paciente inestable es más valiosa
porque sí puede descartar TEP si la ecocardiografía de-
muestra ausencia de disfunción del VD.
Algoritmo diagnóstico en el TEP (MIR 10, 58)
Ante un cuadro de disnea o dolor torácico compatible con
TEP, deben realizarse los estudios habituales de la disnea y/o
dolor torácico, y después plantear estudios específicos para
enfermedad tromboembólica. Para ello, debe valorarse la
probabilidad pretest de TEP en función de las escalas clínicas
validadas (ver figura 5).
Ante un paciente inestable, se procede directamente a prueba
de imagen, angioTC o ecografía multiórgano. No se administra
heparina previa.
Ante un caso de TEP improbable (escala dicotómica) o sos-
pecha baja o media (escala tricategórica), estaría indicada la
determinación de D-dímero por ELISA. Un resultado negativo
Intermedia Anticoagulación Alta
Técnica de imagen
Gammagrafía V/Q angio TAC
Baja probabilidad Alta probabilidad Negativo Positivo
Confirma TEP Confirma TEP
ECO-Doppler MMII
Negativo Positivo
Confirma TVP
PC alta
Arteriografía
58
 Tema 6 · Tromboembolismo pulmonar
descarta el TEP (VPN >99%) mientras que un resultado positivo
nos obliga a pruebas diagnósticas de imagen.
Ante un caso de TEP probable o de alta sospecha, y en
los casos anteriores con D-dímero positivo, se debe realizar
prueba de imagen. Si la prueba se va a demorar más de 4
horas, se debe administrar una primera dosis de heparina
(MIR 09, 47) (no indicada si la demora va a ser inferior). La
prueba de elección en condiciones normales será la angioTC;
de ser negativa para TEP se descarta, sin necesidad de más
pruebas, salvo alta sospecha de TEP pretest y postprueba.
En pacientes alérgicos a yodo o con insuficiencia renal, será
preferible la gammagrafía de ventilación/perfusión, siempre
que la situación clínica lo permita. La ecografía multiórgano
en manos expertas es una alternativa válida, sabiendo sus
limitaciones. (ver figura 6).
En una embarazada estable, el algoritmo que se plantea en las
guías de manejo de ETEV es el siguiente:
1. Ecografía de MMII o ecografía multiórgano. Si confirma
ETEV, se inicia tratamiento anticoagulante.
2. Gammagrafía de perfusión, si no hay antecedentes respi-
ratorios. La dosis de radiación ionizante es similar a la de
una radiografía simple. Si es negativa descarta TEP; si sale
alterada, apoya el diagnóstico de TEP al no haber patología
pulmonar previa.
3. Decisión informada y razonada entre gammagrafía de
ventilación/perfusión y angioTC. Contrariamente a lo que
se piensa, la dosis de radiación ionizante que recibe el
feto es mayor con la gammagrafía (aplicación sistémica)
que con la angioTC (aplicación dirigida) con mandil de
protección en el abdomen, por lo que el riesgo de tera-
togenia de una angioTC correctamente realizada es muy
bajo. Se debe explicar el balance riesgo-beneficio de cada
opción, y establecer un consentimiento informado indivi-
dualizado.
Sospecha de TEP
Paciente inestable
Angio TC o ecografía multiórgano
Positivo Negativo
Confirma TEP Descarta TEP
Tratamiento de reperfusión Busca alternativa
Positivo
Angio TC
TEP confirmado
Tratamiento de TEP
Figura 6. Algoritmo diagnóstico del TEP.
Estrategia terapéutica según
la estratificación del riesgo
Para el manejo del TEP hay que tomar dos decisiones: con qué
se trata y dónde se trata. La elección del tratamiento se basa en
un único criterio: la presencia o ausencia de inestabilidad clínica.
La ubicación del paciente depende de la estratificación del riesgo
vital del paciente (ver figura 7 en la página siguiente).
Para la selección del tratamiento basta distinguir al enfermo
estable del inestable. En el paciente inestable el objetivo prio-
ritario es restaurar la circulación pulmonar, pues la principal
causa de mortalidad en estos pacientes es la disfunción
ventricular derecha secundaria a la hipertensión pulmonar
producida por el TEP (MIR 11, 12). Para ello se recurre a la
reperfusión con trombolisis farmacológica con fibrinolíticos, o
trombectomía invasiva (mediante cateterismo o cirugía cardía-
ca). En el paciente estable el objetivo del tratamiento es evitar
la progresión del TEP y sobre todo la recurrencia inmediata o
a medio plazo, y para ello se recurre a anticoagulación, o en
casos seleccionados el filtro de vena cava.
Para seleccionar la ubicación y nivel de vigilancia del paciente
se debe establecer una estratificación pronostica, evaluando el
riesgo de mortalidad a corto plazo. El TEP se clasifica en tres
categorías pronósticas:
• TEP de alto riesgo (antes llamado masivo). TEP que se pre-
senta con inestabilidad hemodinámica (TAS <90 mmHg
durante más de 15 minutos) o debut con síncope.
• TEP de riesgo intermedio (antes llamado submasivo).
Estabilidad hemodinámica pero disfunción ecográfica de
ventrículo derecho, marcadores de daño miocárdico eleva-
dos (troponina, BNP), o puntuación alta en escala clínica de
valoración de riesgo (PESI).
• TEP de bajo riesgo (antes llamado leve). Estabilidad he-
modinámica sin datos ecográficos de disfunción de VD, ni
analíticos de sobrecarga miocárdica, y con puntuación baja
en escala PESI.
Paciente estable
Probabilidad clínica
Baja o media / Alta /
TEP improbable TEP probable
Dimero D
Valorar HBPM
según demora
Negativo
Angio TC
TEP confirmado No TEP
No TEP
Valorar más pruebas
No tratamiento de TEP Tratamiento de TEP si muy alta sospecha.
Resto: no tratamiento TEP
59
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Sospecha clínica de TEP

¿Estable?

Inestable Estable

Algoritmo diagnóstico de TEP inestable Algoritmo diagnóstico de TEP estable

GLS

l
TEP confirmado
Es
TEP confirmado
Stahilitz Evaluación del riesgo clínico
HD
pcOz
Dihit vineim PESI clase III-IV PESI clase I-II
o sPESI 1 o sPESI 0

Valorar función de VD

Disfunción de DV No disfunción de VD

Riesgo Riesgo Riesgo Riesgo

alto intermedio/alto intermedio/bajo bajo

Reperfusión primaria Anticoagulación Anticoagulación Anticoagulación

Monitorización en UCI Monitorización Hospitalización Valorar hospitalización
Reperfusión solo de vs. manejo ambulatorio
rescate

Figura 7. Algoritmo de manejo integral según estratificación del riesgo. extrunce

ve
fracionad
La escala PESI (Pulmonary Embolism Severity Index) valora
edad, sexo, FC, FR, PA, SatO2, temperatura, presencia de insu-
no
La HNF se administra vía intravenosa y requiere motorización
mediante el tiempo de tromboplastina parcial activado (aPTT).
↑
-

ficiencia cardíaca, estado mental alterado, EPOC y cáncer; es El rango terapéutico se consigue prolongando el aPTT de 1,5
la más validada para establecer el riesgo de defunción tras un a 2,5 veces el valor del control. Las HBPM se administran vía
-

tromboembolismo pulmonar. Ofrece 5 clases de riesgo; consi- subcutánea y no precisan de controles. El tratamiento inicial
- -

derándose de bajo riesgo las clases I y II. Existe también una con heparina se mantiene durante 5-7 días.
escala simplificada (sPESI) con menos variables. El tratamiento a largo plazo se realiza con anticoagulación
diresta
no
(heparine)
oral (ACO), bien con dicumarínicos (acenocumarol o warfa-
Tratamiento del TEP con estabilidad hemodinámica AOD rina, manteniendo un INR entre 2-3 (MIR)), o bien con anti-
si directa -

coagulantes de acción (dabigatran, rivaroxaban, apixaban,

*
Antimagulantes
Orale de acción
El tratamiento va dirigido a la prevención secundaria (evitar directe
edoxaban). No se inicia tratamiento directo con dicumarínicos
nuevos episodios de TEP) mediante anticoagulación, inicial- aislados por tener un efecto protrombótico en las primeras 24
mente con heparinas; la fibrinolisis no está indicada.
-

horas y tardar 3-5 días en alcanzar rango terapéutico, pero los

m - -

La ubicación y grado de vigilancia varía: en el TEP de bajo ries-
go puede darse de alta al paciente de manera precoz y hacer
manejo ambulatorio, mientras que en el TEP de riesgo inter-
medio o alto (recuerda que el síncope es de alto riesgo pero
paciente estable) debe realizarse vigilancia hospitalaria para
poder detectar precozmente inestabilización hemodinámica
conpulación (que sí sería indicación de fibrinolisis) (MIR 18, 18). La vigilancia
:
protrom
- trombine será en UCI para los de alto riesgo, en unidades de intermedios
fibrinojeno Es fibrinc
para riesgo medio y en planta convencional para riesgo bajo.
La heparina no fraccionada (HNF) y las heparinas de bajo peso
molecular (HBPM) son igual de eficaces y seguras, por lo que
pueden usarse una u otra indistintamente, con dos excepciones:
• Pacientes con alto riesgo de sangrado (MIR): se prefiere el
uso de HNF, dado que tiene un efecto rápidamente reversible
con sulfato de protamina.
anticoagulantes de acción directa sí se pueden usar sin trata-
miento inicial conC
-
heparina.
La duración del tratamiento depende de los factores de riesgo:
• Primer episodio y causa reversible: 3-6 meses (MIR).
• Episodios recurrentes o causa intratable: la anticoagulación se
mantiene de por vida. En el paciente oncológico se prefieren las
heparinas a la ACO en caso de que esté en tratamiento con QT.
&samenen ee
Son contraindicaciones absolutas para la anticoagulación el san-
grado activo (pero no la hemoptisis, que puede formar parte del
cuadro clínico, ni el derrame pleural serohemático, propio del
TEP que asocia infarto pulmonar periférico (MIR)), la HTA seve-
ra, la hemorragia intracraneal, la presencia de aneurisma intra-
craneal, y la cirugía intracraneal, retiniana o medular reciente.

• Embarazadas: se prefiere utilizar HBPM, ya que posterior-

mente continuará la anticoagulación con HBPM en vez de
con anticoagulantes orales. En el embarazo están contraindi-
cados los anticoagulantes orales durante el primer trimestre
y en las semanas previas al parto, pero no la heparina (MIR).
TEP con inestabilidad hemodinámica
El tratamiento de elección son los trombolíticos (MIR 19, 155;
MIR 12, 65; MIR 11, 11), siempre que no exista alto riesgo
de sangrado. Los trombolíticos se inician una vez se llegue al

60
 Tema 6 · Tromboembolismo pulmonar

¿Estabilidad hemodinámica?

Estable Inestable

¿Contraindicacion ¿Contraindicacion
anticoagulación? fibrinólisis?

Sí No No Sí

- AC inicial con heparina Tromboembolectomía

(HNF o HBPM) (quirúrgica)
Filtro de vena cava - AC definitiva con ACO Fibrinólisis
Trombectomía endoarterial
para INR 2-3 (percutánea)

¿Estabilidad hemodinámica?
Sí No

¿Contraindicacion anticoagulación? Se estabiliza Persiste inestable

Figura 8. Algoritmo terapéutico del tromboembolismo pulmonar.

diagnóstico de certeza (MIR 13, 95) y los más empleados
son los derivados recombinantes del activador tisular del plasmi-
nógeno (reteplase, alteplase, tenecteplase). Posteriormente se
continúa la anticoagulación con HNF y después con ACO. En los
TEP masivos que no responden a la trombólisis se debe realizar
fragmentación mecánica con tromboembolectomía (cirugía
muy agresiva mediante una esternotomía y extracción del trom-
>
- pulmonar
bo) o una trombectomía endoarterial (lisis del trombo in situ
mediante cateterismo arterial).
La vigilancia de un TEP inestable tras el tratamiento de reperfu-
sión debe ser en UCI al menos 24 horas.
Filtro de vena cava inferior
En los casos de contraindicación para la anticoagulación, TEP
recurrentes a pesar de la anticoagulación y presencia de gran
trombo flotante en la vena cava inferior, se procederá a la
colocación de un filtro en la cava inferior o a la ligadura de
la misma (MIR). La ligadura de la vena cava inferior también se
realiza en las tromboflebitis sépticas de origen pélvico.
Prevención del TEP
Está indicada tromboprofilaxis en pacientes con procesos médi-
cos o quirúrgicos de alto riesgo para desarrollar enfermedad
tromboembólica venosa. Se debe incentivar la deambulación
en cuanto sea posible. Según el perfil de riesgo, basta con
medidas físicas (compresión neumática intermitente, medias
de compresión elástica) o puede ser precisa anticoagulación
profiláctica con heparina (típicamente, enoxaparina 40 mg/
día) o anticoagulante de acción directa, o si hay contraindica-
ción incluso filtro de VCI. Es precisa la tromboprofilaxis mien-
tras dure el inmovilismo, pero puede ser recomendable hasta 4
semanas tras la cirugía (sobre todo, fractura de cadera).
Estas medidas se emplean para evitar la trombosis venosa pro-
funda, lo que a su vez previene la aparición de TEP (MIR), por
lo que se denominan globalmente “prevención de la ETEV”.

61
 Tema 7
Trastornos de la ventilación
Autores: Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid). Sergi Pascual Guardia, Parc de Salut MAR (Barcelona). Antonio Lalueza Blanco, H. U.
12 de Octubre (Madrid).
Enfoque MIR
Es importante conocer bien la clínica, el diagnóstico y el tratamiento
del síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS), y reconocer la
hiperventilación psicógena.
7.1. Hipoventilación alveolar
La hipoventilación alveolar produce como trastornos gasomé-
tricos hipercapnia e hipoxemia (MIR), salvo que se respire aire
enriquecido en oxígeno en intensidad proporcional a la hiper-
capnia concomitante (pues el CO2 desplaza al O2). La diferencia
alveoloarterial de oxígeno suele ser normal (MIR), salvo que
haya trastorno parenquimatoso acompañante. Sus repercusiones
dependen del exceso de CO2 y de la rapidez con la que el gas se
ha retenido (hipoventilación alveolar aguda y crónica) (MIR).
Clínica y diagnóstico
La gasometría arterial basal, además de mostrar la hiper-
capnia, sugiere si se trata de un proceso agudo o crónico
(aumento del HCO3) o si se trata de un trastorno mixto del
equilibrio ácido-base.
Hipercapnia aguda
Suele deberse a una insuficiencia respiratoria aguda (IRA).
Produce trastornos del SNC (mareo, desorientación temporoes-
pacial, obnubilación, coma y muerte) y una respuesta cardiovas-
cular mixta: vasoconstricción (por hiperestimulación simpática)
y vasodilatación (por la acción local del CO2). Puede existir
sudoración, taquicardia y normo, hipo o hipertensión arterial.
Hipercapnia crónica
Casi siempre está relacionada con una insuficiencia respira-
toria crónica (IRC), por lo que mecanismos de compensación
permiten tolerar niveles de PaCO2 de hasta 100 mmHg (que
serían mortales de forma aguda). Suelen existir cefalea (MIR),
mareo, sensación de embotamiento, somnolencia, asterixis y
papiledema (por la vasodilatación cerebral, que puede inducir
a confusión con un tumor cerebral).
Tratamiento
Se basa en tratamiento etiológico de la IRA o IRC. Mientras en la
IRA es frecuente recurrir a la ventilación mecánica endotraqueal,
en los cuadros de hipoventilación crónica el tratamiento es
menos agresivo: conservador (EPOC), ventilación no invasiva por
BiPAP (enfermedades neuromusculares o deformidades de la
caja torácica) o CPAP (en los trastornos ventilatorios del sueño).
62
Síndrome de obesidad-hipoventilacion (SOH)
También denominado síndrome de Pickwick. Es una de las
causas más frecuentes de hipoventilación. La obesidad con-
diciona un trastorno ventilatorio restrictivo, con insuficiencia
ventilatoria crónica. Suelen presentar insuficiencia respiratoria
crónica hipercápnica, bien tolerada. Puede provocar sobrecar-
ga del ventrículo derecho y favorece el desarrollo de insuficien-
cia cardiaca. Es frecuente la asociación con apnea obstructiva
del sueño (la obesidad favorece el colapso de la via aérea supe-
rior), y con hipoventilación alveolar primaria (favorecida por la
obesidad, y que puede causar apneas centrales del sueño). Su
tratamiento etiológico es la pérdida de peso, puede emplearse
la progesterona como analéptico respiratorio, y como soporte
ventilatorio está indicada la VMNI con BiPAP
Hipoventilación alveolar primaria (MIR)
Clínica
Se debe a alteración de la sensibilidad del centro ventilatorio,
con descenso del impulso ventilatorio involuntario. Durante el
día mantienen ventilación normal de forma voluntaria, pero
por la noche presentan hipoventilación y pueden incluso hacer
pausas centrales de apnea (“maldición de Ondina”). Es más
frecuente en varones de edad media y se ve favorecida por
la obesidad. Generalmente se diagnostica cuando se produ-
ce una depresión respiratoria grave tras la administración de
sedantes (MIR) o anestésicos.
Diagnóstico
Suelen presentar hipercapnia e hipoxemia crónica, pero tienen
capacidad para hiperventilar voluntariamente, por lo que pue-
den no mostrar hipercapnia al realizar una gasometría durante
el día; no obstante, siempre tendrán una alcalosis metabólica
compensadora, con bicarbonato elevado.
Tratamiento
La mayoría requiere ventilación mecánica de tipo BiPAP. En
ocasiones se recurre a marcapasos diafragmático.
7.2. Hiperventilación alveolar
Clínica
Gasométricamente produce hipocapnia y, si la situación de
hiperventilación es crónica, el bicarbonato estará disminuido
como consecuencia de la compensación renal de la alcalosis
respiratoria (MIR 09, 39). Las consecuencias clínicas más rele-
vantes dependen de la vasoconstricción cerebral y de la alca-
 Tema 7 · Trastornos de la ventilación
losis respiratoria: debilidad y vértigo, visión borrosa, opresión
torácica, disnea –síntoma más frecuente–, ansiedad, pareste-
sias periorales y en extremidades, confusión mental e incluso
espasmos musculares y tetania por la hipocalcemia, y síncope
o incluso parada respiratoria.
Diagnóstico
Es fundamental establecer un diagnóstico etiológico, pues la
causa de una hiperventilación puede ser grave. Las situaciones
que con mayor frecuencia producen hiperventilación inexpli-
cable son la ansiedad y el TEP recurrente. Para diferenciarlas,
podemos calcular la diferencia alveoloarterial de O2, que en
el segundo caso se hallará elevada (MIR). Los pacientes que
hiperventilan por enfermedad vascular pulmonar presentan
disnea de esfuerzo y el gradiente alveoloarterial de O2 está
elevado, mientras que los pacientes con hiperventilación psi-
cógena presentan disnea fundamentalmente en reposo con
gradiente alveoloarterial de O2 normal, y la hiperventilación
suele desaparecer con el ejercicio.
Tratamiento
Es el etiológico. En la hiperventilación psicógena (lo más frecuen-
te son crisis de ansiedad) es útil hacer respirar al enfermo en una
bolsa cerrada de plástico (inhalación de una concentración baja
de CO2), porque al mejorar la alcalosis respiratoria remiten los
síntomas y se consigue control de la crisis de ansiedad.
7.3. Síndrome de apnea del sueño
La apnea del sueño consiste en la presencia de episodios de
cese del flujo aéreo nasobucal, de duración igual o superior a
10 segundos, durante el sueño. La hipopnea consiste en una
reducción del flujo aéreo mayor del 30%, junto a una desatu-
ración de oxígeno cíclica igual o superior al 4%.
En sujetos normales se pueden producir hasta diez apneas-
hipopneas por cada hora de sueño (índice apnea-hipopnea:
IAH) (MIR). Se considera patológico un IAH >10/hora, y diag-
nóstico de SAOS >15/hora.
Las apneas pueden ser de tres tipos:
• Centrales: la interrupción del flujo aéreo se produce debido
a una pausa en los movimientos respiratorios toracoabdomi-
nales por cese del estímulo ventilatorio.
• Obstructivas: ocurren en las fases de sueño profundo (III-IV)
y en el sueño REM. Son debidas a la atonía muscular que ocu-
rre durante estas fases del sueño, con lo que las estructuras
de la faringe e hipofaringe se relajan y obstruyen la vía aérea
superior. Este tipo de apnea es la más frecuente.
• Mixtas (MIR): consisten en episodios centrales seguidos de
otro episodio obstructivo. Suelen ocurrir en las fases de sueño
REM (y al principio de las fases no-REM).
Síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS)
Mecanismo productor y factores de riesgo
Las apneas obstructivas se deben a oclusiones inspiratorias
repetitivas de la vía aérea superior (VAS), durante el sueño. La
63
aparición de apneas está relacionada con la atonía muscular
que se produce en las fases del sueño profundo (fases III/IV y
REM), lo que aumenta la resistencia al paso del aire y colapsa
las paredes de la faringe. Pueden contribuir factores anató-
micos: obstrucción nasal, macroglosia, hipertrofia amigdalar,
micro/retrognatia, trastornos neuromusculares orofaríngeos,
obesidad, hipotiroidismo, acromegalia.
Las apneas, hipopneas o el aumento de resistencia en las
VAS dan lugar a un breve despertar o arousal (que no debe
confundirse con el despertar normal del sueño, del que el
paciente no es consciente y no interrumpe el sueño). Este arou-
sal mantiene al paciente en fases I y II del sueño en la mayor
parte de la noche (sueño no profundo y no reparador) (MIR)
y restablece el tono de los músculos dilatadores de la VAS. El
paciente realiza varias respiraciones profundas, la PaO2 y la
PaCO2 vuelven a sus niveles basales y el paciente se vuelve a
dormir, reiniciándose el ciclo.
Es frecuente la asociación de SAOS con hipoventilación alveo-
lar primaria, dada la asociación de ambos con la obesidad, por
lo que pueden coexistir apneas centrales con las obstructivas.
Por ello, hoy día se tiende a hablar de Síndrome de Apnea-
Hipopnea del Sueño (SAHS).
Via aérea bloqueada
Figura 1. Patogenia de la apnea obstructiva del sueño.
Clínica (MIR)
Predomina en varones obesos de edad media y en mujeres pos-
menopáusicas. Presenta tanto síntomas nocturnos, como las
apneas, ronquidos, movimientos corporales bruscos y micro-
despertares o arousal, como diurnos, siendo la manifestación
más frecuente la somnolencia excesiva (MIR). La valoración de
la somnolencia se realiza mediante la escala de Epworth, que
consiste en un test que evalúa la probabilidad de quedarse
dormido en diferentes situaciones. La escala es de 0 a 24, don-
de 0 es no tener ninguna probabilidad de quedarse dormido y
24 es tener mucha somnolencia diurna. Se considera excesiva
somnolencia una puntuación de 10-15.
Además, es común que estos pacientes presenten trastornos
neuropsiquiátricos (como depresión y agresividad), intelectua-
les o reducción de la libido, mediados por la fragmentación del
sueño y la falta de sueño profundo. Pueden presentar cefalea
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

matutina, debida a la vasodilatación cerebral ocasionada por la Clínica

hipercapnia nocturna.
Las posibles complicaciones del síndrome de apnea del sueño
incluyen: hipertensión arterial, hipertensión pulmonar, polici-
temia secundaria y arritmias cardiacas durante el sueño (posi-
blemente con aumento del riesgo de muerte súbita nocturna).
Aumenta el riesgo cardiovascular, favoreciendo el infarto y la
insuficiencia cardiaca.
Diagnóstico
Depende del trastorno subyacente. Cuando el origen son las
alteraciones metabólicas o neuromusculares, predominan los
síntomas propios de la hipoventilación alveolar y la hipercap-
nia diurna. Por el contrario, los enfermos con inestabilidad en
el control del impulso respiratorio mantienen un buen nivel
de ventilación durante la vigilia (no tienen hipercapnia) y sus
síntomas son fundamentalmente consecuencia de las apneas
nocturnas y alteraciones del sueño (y por tanto los síntomas
son similares a los del SAOS).

El diagnóstico definitivo del síndrome de apnea

Diagnóstico
del sueño se realiza mediante polisomnografía
nocturna o poligrafía cardiorrespiratoria nocturna, Se basa en la polisomnografía.
considerándose como diagnóstico de SAOS un IAH
mayor o igual a 15. Tratamiento
Se consideran pruebas de screening la poligrafía o la pulsioxi-
• Apnea central del sueño hipercápnica (por alteraciones
metría domiciliaria.
metabólicas o neuromusculares). Pueden emplearse los
estimulantes respiratorios (medroxiprogesterona) y la oxige-
Tratamiento noterapia nocturna (con precaución, ya que puede prolongar
las apneas y empeorar la hipercapnia). Si fracasan estas me-
• Medidas generales: reducir el sobrepeso y evitar el consumo
didas médicas o la causa es enfermedad neuromuscular, está
de alcohol y sedantes (sobre todo antes de dormir) (MIR).
indicada la VMNI con BiPAP.
• Medidas específicas: el tratamiento de elección del SAOS
• Apnea central del sueño no hipercápnica. En los pa-
consiste en la aplicación nocturna de una presión positiva
cientes con apnea central por inestabilidad en el impulso,
continua en la vía aérea (CPAP), mediante una mascarilla
el tratamiento incluye oxígeno nocturno y también pueden
nasal u oronasal (MIR). El tratamiento nocturno con CPAP
emplearse estimulantes respiratorios del tipo de la acetazola-
mejora la oxigenación y reduce el número de eventos ven-
mida e incluso la CPAP, si con el oxígeno no es suficiente.
tilatorios, con lo que mejora el sueño y las manifestaciones
diurnas (MIR).
La CPAP está indicada en casos de IAH >30 apneas/hora, y
también en casos de IAH >15 apneas/hora que asocien mu-
cha somnolencia o comorbilidades (HTA mal controlada, an-
tecedentes de ictus, IAM, etc.). En los pacientes con IAH <15
o entre 15-30 sin síntomas se recomiendan sólo las medidas
higiénico-dietéticas generales (MIR 13, 53).
• Otras medidas, indicadas en casos refractarios, son la uvu-
lopalatofaringoplastia y, excepcionalmente, la traqueosto-
mía, pero por lo general no dan muy buenos resultados
(MIR).

Síndrome de apnea central del sueño

Representa un 10% de los casos con síndrome de apnea

del sueño y se produce por un fallo transitorio del estímulo
central dirigido a los músculos respiratorios. Aparece en
trastornos de diversa índole (metabólicos, neurológicos,
farmacológicos, etc.) cuyo denominador común es una
alteración en el control de la respiración: situaciones que
desencadenen una respiración de Cheyne-Stockes, parálisis
diafragmática e incluso presencia de alteraciones de las
VAS. Ello explicaría por qué en ciertos casos la CPAP nasal
es útil en el tratamiento de las apneas centrales. Figura 2. CPAP, presión continua en la vía aérea.

64
 Tema 8
Síndrome de dificultad respiratoria aguda
Autores: María Udondo González del Tánago. H. U. de Basurto (Bilbao). Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid). Martín Cuesta
Hernández, H. U. Clínico San Carlos (Madrid).
Enfoque MIR
Debes conocer las posibles causas y su clínica para poder reco-
nocerlo en un caso clínico y diferenciarlo del edema pulmonar de
origen cardiogénico. Entiende su fisiopatología y así deducirás la
clínica. Debes estudiar también su tratamiento aunque esto ha
sido menos preguntado.
Concepto
El síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) o distrés
respiratorio agudo es un síndrome caracterizado por la presen-
cia de insuficiencia respiratoria aguda grave, disminución
de la distensibilidad pulmonar e infiltrados pulmonares
difusos en la radiografía de tórax.
Etiología
El SDRA se debe a una enfermedad inflamatoria pulmonar o
sistémica que genera daño alveolar. Las causas más frecuentes
de SDRA son:
• SRIS: sepsis, politraumatismo, politransfusión, gran quemado,
pancreatitis aguda...
• Inflamación pulmonar: neumonía grave, embolia grasa, aspi-
ración de contenido gástrico, ahogamiento...
• Fármacos que aumentan permeabilidad (opiáceos) o inducen
inflamación pulmonar (nitrofurantoína).
Fisiopatología
El SDRA se produce como consecuencia de una respuesta
inflamatoria anormal, desencadenada por diversos estímulos
exógenos, que llegan al pulmón por vía inhalada o sistémica.
En consecuencia, se produce una lesión de la membrana alveo-
locapilar, produciéndose un aumento de su permeabilidad
(MIR) que provoca la extravasación de plasma rico en proteí-
nas hacia el intersticio y los alvéolos (se lesionan los neumocitos
tipo II y se altera la síntesis del surfactante). Todo ello causa un
edema intersticial y un colapso alveolar, con las siguientes
consecuencias:
• Alteración de la relación ventilación/perfusión y shunt.
• Disminución de la distensibilidad pulmonar (es la alteración
más precoz y constante en la fase aguda) (MIR), con el con-
siguiente aumento del trabajo de los músculos respiratorios,
aparición de fatiga muscular y disminución de los volúmenes
ventilatorios.
• La hipoxia alveolar determina una vasoconstricción arteriolar
pulmonar reactiva que produce un incremento de las resis-
tencias vasculares y, por tanto, hipertensión pulmonar.
65
Finalmente, si la lesión del epitelio alveolar es grave, o hay un
reparo epitelial insuficiente, se produce fibrosis, pudiéndose
demostrar histológicamente incluso a partir del 5-7 día. La alte-
ración funcional más frecuente en los pacientes que sobreviven
a un SDRA es el descenso de la DLCO (MIR).
Diagnóstico
El diagnóstico del SDRA es clínico pero, en casos de duda, debe
utilizarse un catéter de Swan-Ganz para medir la presión capi-
lar pulmonar enclavada, que será normal o estará disminuida
(MIR 18, 141; MIR).
El diagnóstico definitivo (MIR 12, 66; MIR) requiere la pre-
sencia de:
1. Insuficiencia respiratoria grave con cociente PaO2/FiO2
<200 (en ocasiones lo han preguntado como PaO2 <55
mmHg con FiO2 >50%, o bien PaO2 <50 mmHg con FiO2
>60%), con descenso de distensibilidad.
2. Una causa desencadenante.
Si no hay desencadenante conocido, no puede diagnosti-
carse SDRA, debiendo valorarse el diagnóstico de neumoni-
tis interstical aguda o pulmón de Hamman-Rich (ver tema
9.2. Otras neumonitis intersticiales).
3. Y la existencia de infiltrados pulmonares bilaterales,
después de descartar la presencia de edema pulmonar car-
diogénico y otras causas de infiltrados alveolares bilaterales
(como brotes inflamatorios de FPI, neumonitis organizativa
criptogenética, hemorragia alveolar difusa o neumonía eo-
sinófila aguda).
El SDRA se diagnostica con cociente PaO2/FiO2 previo a venti-
lación <200, pero se clasifica según el nivel del cociente PaO2/
FiO2 tras iniciar la ventilación mecánica en SDRA leve (200 a
299), moderado (100-199) o grave (<100).
Clínica
El cuadro clínico se caracteriza primeramente por la aparición de
taquipnea, junto con taquicardia, sudoración, cianosis, disnea
e insuficiencia respiratoria grave. En un principio, la hipoxemia
mejora con la oxigenoterapia, pero es típico que, según avanza
la enfermedad, se instaure una hipoxemia refractaria al trata-
miento con oxígeno suplementario (por el efecto shunt) (MIR).
Estudios complementarios
• Radiografía de tórax: pueden apreciarse en la fase inicial
infiltrados intersticiales bilaterales de predominio basal y, pos-
teriormente, infiltrados alveolares bilaterales y difusos (forma
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
parte del diagnóstico diferencial del pulmón blanco bilateral
junto con el edema agudo de pulmón) (MIR).
• Gasometría arterial: en la gasometría inicialmente sólo
se observan hipocapnia y aumento del gradiente alveo-
loarterial de oxígeno, pero en fases más avanzadas hay
hipoxemia grave.
• Estudio hemodinámico: es característico el aumento de la
presión en la arteria pulmonar, pero con la presión capilar
enclavada normal (aspecto que lo diferencia del edema pul-
monar cardiogénico).
Figura 1. Características radiológicas del SDRA.
66
Pronóstico
Si no se corrige a tiempo puede aparecer fibrosis a partir de la
segunda o tercera semana de su instauración.
Tratamiento
El de la enfermedad de base, junto con soporte respiratorio:
oxigenoterapia y, si es necesario, ventilación mecánica. La ven-
tilación mecánica debe utilizar presión teleespiratoria positiva
(PEEP) para evitar el colapso de los alvéolos (MIR), y volúmenes
corrientes bajos para evitar el volutrauma (lesión de los alvéolos
por distensión excesiva durante la inspiración).
La denominada ventilación protectora en el distrés respi-
ratorio se basa en una serie de recomendaciones que buscan
optimizar el reclutamiento pulmonar sin producir fenómenos
de sobredistensión del pulmón. Ha demostrado beneficios en
la mortalidad. Sus principios son:
• Volumen tidal <10 ml/kg de peso ideal (MIR 19, 149), pre-
sión meseta <30 cmH20, PEEP >10-12 cmH2O (ajustada a la
mecánica pulmonar y respuesta clínica).
• Frecuencia respiratoria pautada entre 15-25 rpm.
• FiO2 <0,7 si se logra PaO2 >90 mmHg.
• Empleo de la mínima sedación para lograr adecuada sincronía
con el ventilador.
• Estrategias para disminuir la incidencia de neumonía asociada
al ventilador.
• Minimizar la posibilidad de desreclutamiento durante las as-
piraciones.
 Tema 9
Enfermedades intersticiales 1:
neumonitis intersticiales idiopáticas

Autores: Sergi Pascual Guardia, Parc de Salut MAR (Barcelona). Antonio Lalueza Blanco, H. U. 12 de Octubre (Madrid). José Loureiro Amigo, H. Clínic
(Barcelona).

Enfoque MIR una alteración del patrón ventilación/perfusión (↑ V/Q)

Es importante conocer el patrón radiológico típico de cada enfer-
medad así como la zona del pulmón que más afecta. Recuerda los
datos anatomopatológicos y clínicos típicos de cada enfermedad
que te permitan distinguir unas de otras así como su lavado bron-
coalveolar típico. Por último debes conocer las pruebas más adecua-
das para su diagnóstico y el tratamiento específico en cada caso.
Clasificación de las enfermedades intersticiales
Neumonitis intersticiales idiopáticas
(Ver tema 9. Enfermedades intersticiales 1: neumonitis
intersticiales idiopáticas)
• Fibrosis pulmonar idiopática.
• Otras neumonitis intersticiales idiopáticas.
Neumonitis de causa conocida
(Ver tema 10. Enfermedades intersticiales 2: neumonitis
de causa conocida)
• Por inhalación de polvos inorgánicos: neumoconiosis.
• Por inhalación de polvos orgánicos.
• Asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas.
• Por fármacos.
(que se manifiesta como hipoxemia en reposo). Así, la gaso-
metría en reposo es útil en su seguimiento (MIR 10, 227) ya
que si estamos en estadios avanzados aparecerá hipoxemia.
La espirometría y la medición de la capacidad de difusión
(DLCO) suelen ser necesarias para su estudio inicial, y también
son útiles en su seguimiento como pruebas funcionales perió-
dicas. El patrón espirométrico típico es el restrictivo, aunque
hay excepciones (ver tabla 1). Independientemente de su
patrón espirométrico, todas las enfermedades intersticiales
cursan con ↓ DLCO, salvo las hemorragias alveolares.
Radiológicamente se manifiestan por presentar patrón inters-
ticial, que engloba la presencia de líneas en retícula, nodulillos
y quistes, existiendo numerosos patrones según la presencia o
no de estos elementos (ver tabla 2 y tabla 3 en la página
siguiente). El patrón intersticial suele tener un predominio
en las bases pulmonares, con algunas excepciones (ver
tabla 4 en la página siguiente).
La radiografía de tórax es la prueba de imagen inicial, pero
tanto el diagnóstico como el seguimiento se basan en la TC
torácica de alta resolución.
Para llegar al diagnóstico de cada enfermedad intersticial
concreta, en ocasiones es necesaria la realización de lavado
broncoalveolar y/o de biopsia pulmonar (ver tabla 5 en la
página siguiente).
Linfangioleiomiomatosis
PATRÓN OBSTRUCTIVO
Histiocitosis X

Neumonitis asociadas a otros procesos no bien Sarcoidosis

conocidos PATRÓN MIXTO Silicosis
(PUEDE SER OBSTRUCTIVO Neumonitis eosinofílica crónica
(Ver tema 11. Enfermedades intersticiales 3: neumonitis O RESTRICTIVO) Neumonitis por
asociadas a procesos no bien conocidos) hipersensibilidad crónica
• Sarcoidosis.
Tabla 1. Enfermedades intersticiales con patrón espirométrico obstructivo.
• Linfangioleiomiomatosis e histiocitosis X.
• Eosinofilias pulmonares.
• Proteinosis alveolar. nemoptlich
neumonia
?. PATRÓN RETICULAR

PATRÓN
RETICULONODULILLAR
Los más frecuentes

Aspectos comunes de las enfermedades intersticiales

PATRÓN NODULILLAR Silicosis, antracosis…
Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo
heterogéneo de procesos que afectan a estructuras alveoloin- PATRÓN Típico de la
tersticiales y que tienen manifestaciones clínicas, radiológicas y NODULOQUÍSTICO histiocitosis X
Derrame
fisiopatológicas similares. pleural y
Típico de la
La clínica suele consistir en disnea, tos seca y crepitantes linfangioleio- neumotórax
PATRÓN QUÍSTICO
teleinspiratorios. miomatosis
Fisiopatológicamente, el daño pulmonar produce inicialmen-
te una alteración de la difusión (que se manifiesta como Tabla 2. Patrones radiológicos comunes de las enfermedades intersticiales
hipoxemia con el esfuerzo), y en estadios más avanzados (MIR 16, 20).

67
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Sarcoidosis
9.1. Fibrosis pulmonar idiopática
ADENOPATÍAS
Silicosis
PERIHILIARES
Beriliosis También llamada neumonitis intersticial usual (MIR 17, 34) o
alveolitis fibrosante criptogenética.
INFILTRADOS
PERIHILIARES Proteinosis alveolar
(EN ALAS DE MARIPOSA) Patogenia

INFILTRADOS Consiste en una respuesta inflamatoria de etiología desconoci-

PERIFÉRICOS Neumonitis eosinofílica crónica da que desemboca en una fibrosis del tejido pulmonar. Aunque
(NEGATIVO DE
ALAS DE MARIPOSA) se desconoce la causa, se sabe que se produce fijación de
inmunocomplejos a los macrófagos alveolares. Los macrófagos
Neumonía Organizativa así activados producen citocinas (LT B4 e IL-8), que atraen poli-
Criptogénica (NOC) morfonucleares (PMN) y eosinófilos (cuyos productos provocan
INFILTRADOS Churg-Strauss lesiones locales y aumentan la permeabilidad de los neumocitos
PARCHEADOS Neumonías eosinofílicas: tipo I), y sustancias estimulantes de los fibroblastos del inters-
MIGRATORIOS • Neumonitis eosinofílica aguda ticio y paredes alveolares. Finalmente, la fibrosis afecta a los
• Síndrome de Löeffler vasos, oblitera los alveolos y retrae las vías aéreas terminales,
• ABPA formándose áreas quísticas recubiertas de epitelio bronquial.

Tabla 3. Patrones radiológicos especiales de las enfermedades intersticiales. Clínica (MIR 12, 7; MIR)

Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 años. Además

de disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen síntomas genera-
les (astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias).
REGLA MNEMOTÉCNICA
La exploración puede evidenciar crepitantes secos (“en
FITNESS velcro”) bibasales al final de la inspiración (teleinspiratorios),
Fibrosis quística taquipnea, cianosis, acropaquias (dato frecuente pero tardío)
Istiocitosis X y, en casos avanzados, cor pulmonale y fallo cardiaco derecho.
Tuberculosis
Neumonitis por hipersensibilidad crónica
Espondilitis anquilosante Diagnóstico (MIR 16, 22; MIR)
Sarcoidosis
Silicosis (MIR) Radiografía de tórax
Tradicionalmente se creía que en la FPI existía una progresión
Tabla 4. Enfermedades intersticiales con predominio radiológico en campos radiológica, presentando un patrón de vidrio deslustrado o
superiores. esmerilado en las fases iniciales de la enfermedad (alveolitis
aguda), que traduce un aumento difuso del tejido intersticial.
Después se formarían infiltrados nodulares y reticulonodulares
y, finalmente, en la fase de fibrosis, aparece un patrón reticu-
lar difuso, en panal de abeja o queso suizo, que constituye el
Patrón típico de las estadio final y está caracterizado por la presencia de espacios
enfermedades intersticiales quísticos de paredes gruesas. Esta progresión actualmente
• ↑ CD4/CD8: sarcoidosis está en duda, pues se considera que la FPI es una enferme-
PREDOMINIO • ↓ CD4/CD8: neumonitis por dad directamente fibrosante (imágenes reticulonodulares y
LINFOCÍTICO hipersensibilidad crónica, panal de abeja). Estas alteraciones radiológicas predominan en
Neumonía Organizativa lóbulos inferiores y son de predominio periférico, subpleural
Criptogénica (NOC) (MIR). No son exclusivas de esta enfermedad, sino que pue-
den aparecer en otras enfermedades pulmonares intersticiales,
Fibrosis pulmonar idiopática donde sí que se puede definir mejor la progresión radiológica
PREDOMINIO Neumonitis por antes mencionada (MIR).
PMN hipersensibilidad aguda
TC de Alta Resolución (TCAR)
Eosinofilias pulmonares Detecta alteraciones más precoces que la radiografía y permite
PREDOMINIO
Neumonitis por fármacos diferenciar las zonas de alveolitis de las más evolucionadas,
EOSINÓFILO
(excepto amiodarona) siendo la técnica más empleada para valorar la actividad de
la enfermedad. Para esto último, también pueden realizarse
PREDOMINIO Proteinosis alveolar (PAS+) estudios isotópicos con galio-67.
MACRÓFAGOS Neumonitis por amiodarona

C. LANGERHANS >5% Histiocitosis X Pruebas funcionales respiratorias

El patrón funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo
Tabla 5. Lavado broncoalveolar en las enfermedades intersticiales. (MIR).

68
 Tema 9 · Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticas
Además, es muy frecuente la disminución de la capacidad de
difusión del CO (DLCO) (MIR 12, 8), hipoxemia y elevación del
gradiente alveoloarterial de oxígeno durante el ejercicio.
Figura 1. Fibrosis pulmonar idiopática en fase avanzada. Patrón en panal de
abeja, constituido por bronquiectasias arrosariadas de predominio periférico
(subpleural) en campos inferiores.
Lavado broncoalveolar
Muestra aumento de PMN y de eosinófilos; los macrófagos
alveolares están aumentados y activados. El aumento de linfo-
citos es raro, pero si aparece implica mejor pronóstico (MIR).
Toma de biopsias
El diagnóstico definitivo de la FPI es histopatológico, aunque
no siempre es necesaria la realización de una biopsia pulmo-
nar. En el caso de clínica compatible, exploraciones funcionales
compatibles y una TC torácica de alta resolución (TCAR) con
alta probabilidad de FPI (ver tabla 6) podemos llegar al diag-
nóstico. En el caso de no cumplir estos criterios, será necesaria
la realización de biopsia pulmonar.
CRITERIOS DE ALTA SOSPECHA DE FPI EN TCAR
(SE DEBEN CUMPLIR TODOS)
Afectación subpleural y basal
Patrón reticular
Panal de abeja
Ausencia de: afectación peribroncovascular, vidrio esmerilado,
micronódulos, quistes, mosaico o consolidación
Tabla 6. Criterios de alta sospecha de FPI en la TCAR.
Tratamiento y pronóstico
Se trata de una enfermedad pulmonar fibrosante crónica de
características heterogéneas y de curso variable con mal pro-
nóstico sin tratamiento (supervivencia del 50% a los 5 años).
Existen múltiples comorbilidades que pueden influir en el pro-
nóstico (reflujo gastroesofágico, infecciones, TEP, enfermedad
coronaria, SAHS, depresión, enfisema, hipertensión pulmonar,
cáncer de pulmón). Hasta hace pocos años se empleaban com-
binaciones de corticoides, azatioprina y acetilcisteína. Dichos
69
regímenes se han abandonado por su toxicidad y ausencia de
beneficios clínicos. Hoy en día, el manejo terapéutico se basa en:
• Tratamiento de soporte: oxígeno suplementario, vacuna-
ción de gripe estacional y neumococo, rehabilitación pulmo-
nar e identificación y tratamiento activo de comorbilidades.
Podría ser beneficioso el tratamiento antirreflujo esofágico.
• Tratamiento antifibrótico directo: con pirfenidona o con
nintedanib, nuevos agentes orales que han demostrado re-
trasar el declive de la CVF en la FPI leve y moderada. Aún se
desconoce: su impacto en la supervivencia, su papel en la
enfermedad avanzada, cuándo iniciar cada agente y cómo
elegir entre ellos, o la posibilidad de combinarlos.
• Considerar la inclusión en ensayos clínicos en centros
de referencia.
• Considerar la inclusión en lista de trasplante pulmonar:
en pacientes con enfermedad progresiva sin otras contraindica-
ciones para el trasplante. La tendencia es incluir precozmente
en la lista a los pacientes candidatos, pues parece mejor estra-
tegia que esperar a que se deteriore su situación clínica.
9.2. Otras neumonitis intersticiales
La patología intersticial pulmonar supone un extenso grupo
de patologías no bien conocidas, de entre las que destacan las
neumonitis idiopáticas. Su estudio diagnóstico, clasificación y
tratamiento son complejos. Además de la gran heterogenei-
dad de manifestaciones clínico-radiológicas, se suma una gran
variedad de correlaciones etiológicas (es decir, una misma
causa -p. ej., una enfermedad reumatológica- puede producir
distintos patrones radiológicos de afectación pulmonar inters-
ticial; por otro lado, un mismo patrón radiológico puede verse
asociado a distintos cuadros clínicos y etiológicos). El patrón
radiológico detectado en la TC torácica de alta resolución
(TCAR) resulta fundamental para caracterizar las distintas enti-
dades, por lo que se ha propuesto la siguiente clasificación,
basada en los hallazgos radiológicos e histológicos:
• NIU (neumonitis intersticial usual): es el patrón más fre-
cuente. Su hallazgo no implica necesariamente un diagnóstico
de fibrosis pulmonar idiopática, pues en algunas ocasiones es
secundaria a asbestosis, colagenopatías, sarcoidosis, alveolitis
extrínseca alérgica, etc. Sin embargo, en la gran mayoría de
las veces no se encuentran causas secundarias, correspon-
diéndose entonces con la fibrosis pulmonar idiopática.
• NID (neumonitis intersticial descamativa): la clínica es
similar a la de la FPI, pero aparece en varones jóvenes fuma-
dores; tiene mejor pronóstico que ésta (especialmente si se
abandona el consumo de tabaco). Responde a corticoides. Es
característico el hallazgo de macrófagos hiperpigmenta-
dos en el lavado bronquioalveolar. En la TCAR predominan
las opacidades en vidrio deslustrado, que pueden acom-
pañarse de zonas de patrón reticular, pero la panalización es
muy infrecuente, y cuando aparece, escasa.
• NINE (neumonitis intersticial no específica): tiene carac-
terísticas radiológicas mixtas entre la NIU y la NID, sin corres-
ponderse claramente con ninguna de ellas (tiene opacidades
en vidrio deslustrado, pequeñas áreas de panalización, bron-
quiolectasias…). Hasta en un 40% de los casos es secundaria
a una enfermedad sistémica subyacente, principalmente cola-
genosis (MIR 17, 151). El tratamiento consiste en corticoides,
añadiendo inmunosupresores cuando hay poca respuesta.
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

• NIA (neumonitis intersticial aguda): también denominada

síndrome del distrés respiratorio agudo idiopático o pulmón
NEUMONÍA • Patrón más frecuente, se suele
de Hamman Rich. La lesión patológica corresponde a daño al-
INTERSTICIAL corresponder con FPI.
veolar difuso. Se suele presentar de forma aguda, con disnea
USUAL
rápidamente progresiva y mal pronóstico, con una supervi-
• Varones jóvenes fumadores.
vencia del 50% a los 2 meses del diagnóstico. El tratamiento
TCAR: vidrio deslustrado
se basa en corticoides, con respuesta variable. NEUMONÍA • LBA: macrófagos hiperpigmentados.
INTERSTICIAL • Diagnóstico: biopsia.
• NIL (neumonitis intersticial linfoide): cuadro muy raro,
DESCAMATIVA • Tratamiento: no fumar + corticoides.
caracterizado por la proliferación linfoide en el territorio in-
tersticial (se asocia a cuadros linfoproliferativos y situaciones • Supervivencia 70% a 5 años.
de inmunosupresión). En el lavado broncoalveolar se aprecia
una marcada linfocitosis, precisándose para el diagnóstico una • 40% secundarias a colagenosis
biopsia pulmonar quirúrgica, que muestra infiltración del in- NEUMONÍA (MIR 17, 151).
tersticio pulmonar y espacios alveolares por linfocitos, células INTERSTICIAL • TCAR: vidrio deslustrado, fibrosis,
plasmáticas e histiocitos. El tratamiento se realiza con corticoi- NO ESPECÍFICA escaso panal (mixto).
des, con respuesta en el 70% de los casos. Cursa con áreas • Tratamiento: corticoides.
de vidrio deslustrado, nódulos centrolobulillares, y engrosa-
miento perilinfático, peribroncovascular y septal en la TCAR. NEUMONÍA • Clínica y Rx de SDRA, pero sin
INTERSTICIAL causa aparente.
• NO (neumonía organizada) (ver tema 15. Bronquiolitis). • Mal pronóstico: mortalidad 50% a 2 meses.
AGUDA
(= PULMÓN • Posible curación completa o evolución a
(Ver tabla 7) HAMMAN-RICHS) neumonitis intersticial crónica.

• Asociada a inmunodeficiencias o
procesos linfoproliferativos.
NEUMONÍA • Clínica insidiosa disnea + mialgias +
INTERSTICIAL cuadro constitucional
LINFOIDE • BAS y biopsia: infiltrado linfocítico.
• Tratamiento: corticoides, buena respuesta.

• Clínica subaguda constitucional.

NEUMONÍA • Rx: infiltrados parcheados migratorios.
ORGANIZATIVA • Espirometría restrictiva.
CRIPTOGENÉTICA • Biopsia: fibrosis intralveolar.
(ANTIGUA BONO) • Tratamiento: corticoides, buena
respuesta, frecuentes recaídas.

Tabla 7. Diagnóstico diferencial de las otras neumonitis intersticiales idiopáticas.

70
 Tema 10
Enfermedades intersticiales 2:
neumonitis de causa conocida

Autores: Sergi Pascual Guardia, Parc de Salut MAR (Barcelona). Borja de Miguel-Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Elena Alonso Pereiro, H. U.
del Sureste (Arganda del Rey, Madrid).

Enfoque MIR
De las enfermedades por inhalación de polvos debes saber que la
asbestosis es la más preguntada, por lo que su estudio resulta muy ren-
table. La neumonía por hipersensibilidad crónica es un clásico bastante
preguntado. Del resto de enfermedades por inhalación de polvos debes
estudiar los rasgos diferenciales (factor de exposición, datos clínicos,
radiológicos y LBA) que te permitan distinguirlas en los casos clínicos.

10.1. Neumonitis intersticiales por inhalación

de polvos inorgánicos: neumoconiosis

Comprende un conjunto de enfermedades pulmonares provo-

cadas por la inhalación y penetración de polvo inorgánico, que
ocasiona una lesión histológica.

Figura 1. Patrón radiológico de la silicosis clásica.

Silicosis

Concepto Complicaciones

Neumoconiosis producida por la exposición a SiO2 (sílice o
cuarzo cristalino), por lo que tienen riesgo los trabajadores de
minas de carbón, fundiciones, cerámica y canteras de granito.
Formas clínicas
• Silicosis simple, crónica o clásica: las lesiones aparecen al
cabo de 15-20 años de exposición. Consiste en fibrosis pul-
monar que, aunque diseminada, está focalizada en nódulos
silicóticos menores de 1 cm, sobre todo en lóbulos superiores
y adenopatías hiliares, a veces con calcificación en cáscara
de huevo (MIR).
Puede ser asintomática o manifestarse con tos, expectoración
crónica y disnea de esfuerzo, debido a la patología asociada,
generalmente bronquitis crónica, producida por el frecuente
hábito tabáquico en esta población.
• Silicosis acelerada: exposición más corta e intensa que la
simple, pero clínica y radiográficamente es muy similar a la
anterior. Es frecuente su asociación a esclerodermia.
• Silicosis complicada o fibrosis masiva progresiva: ocurre
incluso cuando la exposición al sílice ha cesado, los nódulos
confluyen y forman conglomerados mayores de 1 cm en ló-
bulos superiores.
Clínicamente hay marcadas alteraciones funcionales obstruc-
tivas y restrictivas y, en casos avanzados, insuficiencia respira-
toria. Pueden presentar infecciones bacterianas recurrentes.
• Silicosis aguda: se caracteriza por un patrón miliar. Se asocia
a exposiciones a polvos de sílice muy intensas (p. ej., chorros
de arena) en cortos espacios de tiempo (semanas a meses).
Puede ser mortal en menos de dos años. Radiográficamente
presentan un patrón alveolar difuso fundamentalmente en
lóbulos inferiores con o sin broncograma aéreo.
La exposición al sílice potencia los efectos nocivos del tabaco,
incrementando en esta población el riesgo de EPOC. Asimismo,
la silicosis predispone a la tuberculosis (MIR) y a la infección
por micobacterias atípicas. Por último, la prevalencia de neu-
motórax también está aumentada entre los pacientes silicóticos.
Diagnóstico
Se basa en la presencia de antecedentes de exposición y de
radiografías compatibles. Las pruebas funcionales permiten
valorar el grado de incapacidad. No suele ser necesario realizar
biopsia pulmonar para llegar al diagnóstico.
Tratamiento
No existe. Se debe insistir en la prevención (disminuir los niveles
de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnóstico precoz
(chequeos periódicos).
Dada la asociación entre silicosis y tuberculosis, está indicado ini-
ciar tratamiento específico ante la sospecha clínica de tuberculo-
sis, y quimioprofilaxis secundaria en caso de Mantoux positivo.
Antracosis
Concepto
Es la neumoconiosis de los mineros del carbón.
Formas clínicas
• Antracosis simple: inicialmente hay un patrón reticular, al que
se añaden nódulos de 1-5 mm de diámetro. Cursa como bron-
quitis crónica (también contribuye la asociación con tabaquismo).

71
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
• Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva): nódulos
mayores de 1 cm confluentes, sobre todo en campos superiores.
En la antracosis, al igual que en cualquier otra enfermedad
pulmonar intersticial, puede asociarse la presencia de nódulos
pulmonares reumatoideos, formando lo que se denomina sín-
drome de Caplan.
Beriliosis
La exposición al berilio (cerámica, electrónica de alta tecnología
y tubos fluorescentes antiguos) puede producir una neumonitis
intersticial crónica que se manifiesta radiológicamente con un
patrón reticulonodular a veces con adenopatías, similar al de
la sarcoidosis. En la anatomía patológica se encuentran granu-
lomas idénticos a los de la sarcoidosis, pero centrados en un
cristal de berilio.
Asbestosis
Concepto
La exposición laboral a asbesto o amianto ocurre en la cons-
trucción (aislantes térmicos y eléctricos, tuberías, calderas,
uralita) (MIR) y también se usa este compuesto en la elabora-
ción de los trajes de neopreno, frenos.
Clínica
La disnea es el síntoma más frecuente y que más precozmente
presentan las personas expuestas.
Las manifestaciones radiológicas (MIR 09, 45) más frecuentes
de la exposición a asbesto son las lesiones pleurales benignas.
Dentro de ellas, la más frecuente es la presencia de placas
pleurales en la radiografía de tórax, sobre todo en campos
inferiores y diafragma (MIR 15, 63; MIR). Sin embargo, las
placas pleurales sólo indican exposición a asbesto (MIR).
Además, aunque son típicas de la asbestosis, no son exclusivas
de esta neumoconiosis. Funcionalmente, se caracteriza por un
trastorno restrictivo con alteración de la transferencia gaseosa
e hipoxemia. La disminución de la DLCO es un dato de enfer-
medad grave. Otras lesiones pleurales benignas causadas por
la exposición al asbesto son el derrame pleural benigno, las
atelectasias redondas y la fibrosis pleural difusa.
Figura 2. Imagen radiográfica de placas pleurales en un paciente con asbestosis.
72
La exposición a asbesto puede dar lugar también a la aparición
de cáncer de pulmón. El cáncer de pulmón es el tumor aso-
ciado más frecuentemente al asbesto (más que el mesotelio-
ma). Aparece al cabo de 15-20 años de la exposición. Los tipos
histológicos no difieren de los encontrados en la población
general (el epidermoide es el más frecuente) y está demostrado
el efecto sinérgico entre el asbesto y el tabaco.
El mesotelioma difuso maligno es el cáncer que más
característicamente se asocia al asbesto (MIR). Puede ser
pleural o peritoneal. Produce derrame pleural que ocupa
más del 50% del hemitórax afecto (MIR 19, 24), lo que
dificulta el diagnóstico porque enmascara el tumor subya-
cente. Es independiente del tabaco, aparece tras 25-30 años
de exposición.
El diagnóstico definitivo es histológico con biopsia del tumor
(la citología mediante toracocentesis no suele ser suficiente).
Si existe engrosamiento pleural localizable por TC o ecografía
se realiza biopsia pleural cerrada guiada por estas técnicas. Si
por el contrario el engrosamiento es difuso o no localizable, se
realizará toracoscopia o videotoracoscopia (VATS).
No hay tratamiento eficaz. La supervivencia mediana es de
7 meses tras el diagnóstico. El tratamiento con cirugía + QT
(en enfermedad localizada) o QT combinada (cisplatino +
pemetrexed, en enfermedad avanzada) eleva la supervivencia
mediana a 12-18 meses.
10.2. Neumonitis intersticiales por inhalación
de polvos orgánicos
Neumonitis por hipersensibilidad
o alveolitis alérgica extrínseca
Concepto
Es una inflamación de las vías respiratorias distales mediada
inmunológicamente, secundaria a la inhalación repetida de
sustancias de origen orgánico, como antígenos derivados
de bacterias, hongos, animales o plantas, o también por
la inhalación de productos químicos. En la mayoría de los
casos, los antígenos son inhalados en el curso de una expo-
sición laboral: granjeros, cosechadores de caña de azúcar
(begazosis), criadores de aves, trabajadores de productos de
la madera, etc.
Los dos tipos más frecuentes son el pulmón del granjero
(por actinomicetos termofílicos del heno y otros vegetales)
(MIR) y el pulmón del cuidador de aves (por proteínas de
los excrementos, plumas y escamas de determinadas aves)
(MIR).
El tabaco parece ejercer un efecto protector en esta enfermedad.
Clínica
Podemos distinguir varias formas en función del tiempo de
exposición:
• Forma aguda-subaguda: clínicamente cursa con tos seca,
disnea, fiebre y malestar general después de la exposición
(4-8 horas en la aguda y varias semanas en la subaguda).
• Forma crónica: es una enfermedad pulmonar intersticial de
instauración gradual, asociada a la exposición prolongada a
bajas dosis de antígeno. La clínica es similar a la de un bron-
quítico crónico, pero en un paciente no fumador.
 Tema 10 · Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida

Diagnóstico Bisinosis
Se basa fundamentalmente en la historia clínica, incidiendo
sobre la exposición a ciertos polvos orgánicos. Provocada por la inhalación de polvo de algodón, que ocurre
Hay neutrofilia y linfopenia tras la exposición aguda pero no sobre todo durante el proceso de cardado.
hay eosinofilia ni elevación de IgE (MIR). Se manifiesta por un cuadro clínico de disnea y opresión torá-
La radiografía de tórax, en la fase aguda-subaguda, es cica junto con reducción del FEV1 el primer día de la semana
normal o aparecen infiltrados alveolares mal definidos, focales o laboral (opresión torácica de los lunes), aunque luego se
difusos, de predominio en lóbulos inferiores. En la fase crónica puede hacer persistente. Se trata evitando el contacto con el
se observa un infiltrado reticulonodular difuso de predominio polvo de algodón y con broncodilatadores y antihistamínicos.
en lóbulos superiores que puede producir un pulmón en panal.
El estudio de la función pulmonar indica la existencia de un
patrón restrictivo con disminución de la DLCO, en la forma • Cuarzo, canteras de piedra, fundiciones, cerámica
aguda. En la forma crónica también predomina un patrón SILICOSIS • Adenopatías calcificadas en cáscara de huevo
restrictivo, pero frecuentemente asocia un defecto obstructivo • Aumento de riesgo de TBC
debido a bronquiolitis asociada.
• “Neumoconiosis por carbón”
Los estudios serológicos pueden mostrar precipitinas séricas ANTRACOSIS • Síndrome de Caplan
frente al antígeno responsable.
El lavado broncoalveolar demuestra en las fases aguda y • Cerámicas, tubos fluorescentes
BERILIOSIS • Radiología e histología similares a sarcoidosis
crónica un incremento de linfocitos T, con predominio de los
CD8 (cociente CD4/CD8 disminuido) (MIR 19, 152; MIR) y
• Amianto, frenos, aislantes
macrófagos espumosos.
• Placas pleurales
En la fase aguda, puede aparecer neutrofilia acompañada de ASBESTOSIS • Cáncer de pulmón ↑ ↑
una elevación de linfocitos T CD4. • Mesotelioma maligno ↑
La biopsia pulmonar (transbronquial o abierta) está indicada
si el resto de los datos son insuficientes para el diagnóstico. • Granjero, criador de aves
NEUMONITIS • No hay eosinofilia ni aumento de IgE
Anatomía patológica POR HIPER- • Característica la neutrofilia con linfopenia
Anatomopatológicamente, se pueden observar macrófagos de SENSIBILIDAD • Aumento de CD8 (↓ CD4/CD8)
citoplasma espumoso, infiltrados intersticiales de linfocitos y
células plasmáticas en las formas agudas; granulomas aislados • Algodón
BISINOSIS • “Opresión torácica del lunes”
no necrotizantes en las subagudas y crónicas, y fibrosis pulmo-
nar en las crónicas (MIR).
Tabla 2. Rasgos característicos de las enfermedades por inhalación de polvos.

AGUDA CRÓNICA
Exposición breve a Exposición prolongada a 10.3. Neumonitis intersticiales asociadas
EXPOSICIÓN grandes dosis de Ag dosis de Ag menores a enfermedades autoinmunes sistémicas
Disnea, tos seca, Clínica de EPOC
CLÍNICA fiebre, MEG en un no fumador La presencia de síntomas sistémicos en un paciente en estudio
RADIO- Infiltrados alveolares en de un patrón intersticial en la radiología del tórax debe hacer-
Fibrosis en LLSS nos pensar en una enfermedad intersticial asociada a enferme-
GRAFÍA LLII
dades del colágeno (MIR 12, 228).
Patrón restrictivo pero
FUNCIÓN Patrón restrictivo con
también asocia
• Esclerodermia: es la conectivopatía que con mayor frecuen-
PULMONAR disminución de DLCO
patrón obstructivo
cia produce enfermedad intersticial. Predomina en lóbulos
inferiores.
LBA Neutrófilos Aumento de CD8 • Lupus eritematoso sistémico: la afectación pulmonar más
frecuente es la pleuritis con o sin derrame. A su vez, la conec-
Inflamación alveolar e intersticial tivopatía que más frecuentemente produce derrame pleural
BIOPSIA Granulomas es el LES.
Fibrosis intensa
• Artritis reumatoide (MIR): las manifestaciones pleuropul-
TRATA- Evitar la exposición al agente y corticoides
monares en la AR son más frecuentes en varones. La afec-
MIENTO tación pulmonar más frecuente es también la pleural, pero
también puede haber afectación pulmonar intersticial por los
fármacos usados como tratamiento de esta enfermedad. La
Tabla 1. Características principales de la neumonitis por hipersensibilidad.
presencia de nódulos pulmonares en pacientes afectos de
artritis reumatoide y neumoconiosis se denomina síndrome
Tratamiento de Caplan.
Debe evitarse el contacto con el antígeno responsable. • Síndrome de Sjögren: la afectación pulmonar es más fre-
Los corticoides parecen útiles en formas agudas y subagudas, cuente en el Sjögren primario. Se caracteriza por una infiltra-
mientras que en las formas crónicas probablemente no modi- ción linfocítica intersticial, que puede llegar a comportarse
fiquen la evolución. como un linfoma de bajo grado.

73
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
• Dermatomiositis: la enfermedad intersticial aparece funda-
mentalmente en pacientes con anticuerpos anti-JO1 positivos.
• Espondilitis anquilosante: el paciente suele estar asintomá-
tico y, en fases avanzadas, puede aparecer fibrosis bilateral de
lóbulos superiores, que adopta un patrón quístico.
10.4. Neumonitis intersticiales por fármacos
Los fármacos que más frecuentemente pueden ocasionar
enfermedad pulmonar intersticial son la amiodarona, el meto-
trexate, la nitrofurantoína, el busulfán y la bleomicina.
Amiodarona
La toxicidad pulmonar intersticial por amiodarona es más
frecuente a dosis altas y puede aparecer tras años de trata-
miento o tras pocas semanas. Dosis >400 mg/día provocan
neumotoxicidad en el 5-15% de pacientes, mientras que dosis
200 mg/día (la más habitual) en torno al 1.5%. Afecta más a
lóbulos superiores, especialmente a pulmón derecho. Es muy
típica la presencia, tanto en LBA como en AP, de macrófagos
espumosos y neumocitos con inclusiones lamelares. Mejora
con la suspensión del fármaco y añadiendo corticoides.
Puede dar distintos cuadros anatomoclínicos:
• Neumonitis intersticial: lo más frecuente, 2/3 de los casos.
Clínica típica de EPID, con tos seca, disnea progresiva, y en
ocasiones febrícula o astenia. Radiológicamente infiltrados
intersticiales periféricos de predominio superior, sobre todo
lóbulo superior derecho.
• Neumonitis organizada: menos frecuente, 25-30%. Clínica de
tos, disnea, expectoración y fiebre aguda, o cuadro constitucio-
nal subagudo, con infiltrados alveolares únicos o parcheados.
Se confunde habitualmente con una neumonía (MIR 16, 21).
74
• Neumonitis fibrosante: primaria o como evolución de neu-
monitis intersticial, 5-7%. Clínica de fibrosis, con escasa tos
y mucha disnea e hipoxemia. Radiológicamente infiltrados
reticulonodulillares y bronquiectasias por tracción.
• Neumonitis rápidamente progresiva con SDRA: rara, aguda,
más frecuente post-neumonectomía o tras infusión de con-
traste yodado.
• Nódulos pulmonares: habitualmente periféricos o subpleura-
les en campos superiores.
• Hemorragia pulmonar: lo más infrecuente.
Bleomicina
El antineoplásico con mayor toxicidad pulmonar (20%), dosis-
dependiente y edad-dependiente. Se precede de descenso de
la DLCO. Revierte o mejora con suspensión y corticoides.
Metotrexate
La clínica es idéntica a la producida por la amiodarona pero
además, es característica la presencia de granulomas y eosino-
filia. No es dosisdependiente. El proceso es casi siempre reversi-
ble, con o sin corticoides. No hay disminución de la DLCO hasta
que no aparece la clínica.
Nitrofurantoína
Característicamente puede producir neumonitis eosinófila
aguda, como consecuencia de la toxicidad aguda, que se
manifiesta con fiebre, tos y disnea. La toxicidad crónica por
nitrofurantoína produce una neumonitis intersticial por fibrosis
que se manifiesta con tos seca y disnea (MIR).
 Tema 11
Enfermedades intersticiales 3:
neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos

Autores: Sergi Pascual Guardia, Parc de Salut MAR (Barcelona). Borja de Miguel-Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Antonio Lalueza Blanco, H.
U. 12 de Octubre (Madrid).

Enfoque MIR ESTADIOS

La sarcoidosis es muy preguntada en el MIR; lo más importante
es saber reconocerla en un caso clínico y sus aspectos diagnós- I Adenopatías hiliares bilaterales sin afección parenquimatosa
ticos. La linfangioleiomiomatosis e histiocitosis X, pese a su
Adenopatías hiliares bilaterales con afección parenquimato-
escasa prevalencia, también son muy preguntadas; acuérdate de II sa reticulonodular
sus características típicas, diferentes del resto de enfermedades
intersticiales, y de las diferencias entre ellas. El resto de temas son III Afección parenquimatosa sin adenopatías hiliares (MIR 17, 196)
poco preguntados.
IV Fibrosis pulmonar

11.1. Sarcoidosis Tabla 1. Clasificación radiológica de la sarcoidosis.

Epidemiología La afectación ganglionar se localiza, por orden de frecuen-

Suele afectar a individuos entre los 20 y los 40 años, con pre-
dominio en el sexo femenino y raza negra. Parece ser que el
tabaco ejerce un papel protector.
Anatomía patológica
El granuloma sarcoideo, aunque es típico, no es patognomónico
(MIR). Se trata de un granuloma no caseificante (MIR 12, 214)
formado por un acúmulo de macrófagos, células epitelioides
y células gigantes multinucleadas tipo Langhans rodeadas por
linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfocitos B. El conjunto
de linfocitos T, monocitos y granulomas representa la enferme-
dad activa.
Las células gigantes pueden contener inclusiones inespecí-
ficas como corpúsculos asteroides, cuerpos concoides o de
Schaumann y cuerpos de Hamasaki-Weisenberg. En el centro
hay, a veces, necrosis fibrinoide (no caseosa).
cia, en ganglios hiliares bilaterales (80-90% de los casos), para-
traqueales derechos, ventana aortopulmonar y subcarinales.
Suele ser asintomática (a no ser que compriman estructuras
vecinas) (MIR 18, 21). También es común la afectación de
ganglios linfáticos supraclaviculares, axilares, epitrocleares e
inguinales.
Las adenopatías son indoloras y móviles. La afectación del
parénquima pulmonar se suele tolerar bastante bien hasta que
se alcanzan formas muy evolucionadas. Además pueden apa-
recer granulomas en el tracto respiratorio superior, que
pueden producir rinorrea u obstrucción nasal junto a pólipos
nasales, y en la tráquea y bronquios, provocando estenosis.
También pueden aparecer granulomas laríngeos, que se aso-
cian con lupus pernio.

Clínica

Manifestaciones torácicas
Aparecen en más del 90% de los casos y constituyen la mayor
causa de morbimortalidad. Se caracterizan por una afecta-
ción intersticial que produce como síntomas típicos disnea
de esfuerzo y tos seca (aunque los pacientes pueden estar
asintomáticos).
Las manifestaciones torácicas se suelen clasificar en función de
la afectación ganglionar y/o pulmonar según su forma de pre-
sentación en la radiografía de tórax del siguiente modo (MIR):

Figura 1. Adenopatías hiliares bilaterales en la sarcoidosis.

75
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
Figura 2. Afectación parenquimatosa en la sarcoidosis.
Manifestaciones extratorácicas de la sarcoidosis
• Cutáneas (35%): la más frecuente es el eritema nodoso, so-
bre todo en las formas agudas, pero la lesión más caracterís-
tica es el lupus pernio (MIR).
• Oculares (25%): lo más frecuente es la uveítis anterior y tam-
bién, aunque menos frecuente, puede presentar coroiditis.
• Hígado: pese a que la expresión clínica es rara, la afecta-
ción histológica es frecuente, apareciendo en un 60-90% de
los pacientes, lo que hace que la biopsia hepática sea muy
rentable para el diagnóstico. El síntoma más común de la
sarcoidosis hepática es la fiebre prolongada.
• Médula ósea (20-40%): leve anemia, neutropenia y/o trom-
bopenia.
• Bazo (5-10%): esplenomegalia e hiperesplenismo.
• Neurológicas (5%): parálisis de pares craneales (especial-
mente del VII, produciendo una parálisis facial unilateral que
suele ser brusca y transitoria). Meningitis linfocitaria.
• Cardiovasculares: cardiopatía (20-30% en necropsias) con
poca repercusión clínica, pero son frecuentes las arritmias.
• Renales.
- Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefropatía
cálcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropatía obstructiva).
- Glomerulopatías (membranosa, proliferativa, membrano-
proliferativa, focal).
- Nefritis intersticiales agudas y crónicas.
• Endocrinológicas: las más frecuentes son las lesiones hipo-
talamohipofisarias (diabetes insípida, hipopituitarismo).
• Osteoarticulares.
- Osteopatía (5%): falanges de manos y pies (osteítis cistoide
de Jüngling), metacarpianas, metatarsianas, cuerpos verte-
brales, calota y pelvis.
- Artritis aguda o crónica (artritis granulomatosa, de evolu-
ción tórpida hacia la destrucción articular), ambas general-
mente de grandes articulaciones y migratorias.
- Miopatía sarcoidea (la biopsia muscular es rentable).
• Glándulas exocrinas: es típico el aumento bilateral de las
parótidas, pero sólo dan clínica en el 10% de los casos. Puede
76
haber afectación de las glándulas salivales, apareciendo xe-
rostomía.
• Aparato reproductor: en las mujeres, puede haber afecta-
ción del útero pero no suele afectar el curso del embarazo
(pueden mejorar en el embarazo y recaer tras el parto). En
los varones lo más frecuente es el agrandamiento testicular
asintomático y la epididimitis.
Formas clínicas especiales
Cabe destacar dos síndromes en la forma aguda de la enfer-
medad: el síndrome de Heerfordt-Waldenström o fiebre
uveoparotídea (fiebre, uveítis, parotiditis y parálisis facial) y el
síndrome de Löfgren que reúne eritema nodoso, adenopa-
tías hiliares (generalmente bilateral y simétrica), fiebre y artral-
gias (MIR 13, 105). Este último es muy frecuente en nuestro
país (30- 40% de todos los casos).
Regla mnemotécnica
El síndrome de Löfgren es una FAENA:
Fiebre
Artralgias
Eritema Nodoso
Adenopatías hiliares
Autor: Víctor Manuel González Cosano
(Ver figura 3 en la página siguiente)
Diagnóstico (MIR 14,156; MIR 10, 17; MIR 10, 18)
Radiografía de tórax
El 90% de los pacientes presenta anomalías en la radiografía
de tórax en algún momento de la evolución de la enfermedad
(MIR). Lo más característico es la presencia de adenopatías
hiliares bilaterales y simétricas (MIR 09, 84) que, en ocasiones
aparecen calcificadas en “cáscara de huevo”. Cuando hay
afectación pulmonar aparecen infiltrados intersticiales bila-
terales, especialmente en campos superiores, y, en formas
terminales, fibrosis pulmonar. La clasificación de la sarcoidosis,
según su forma de presentación en la radiografía de tórax, está
muy extendida, pero no tiene valor predictivo de la actividad
ni valor pronóstico.
Pruebas de función respiratoria
Demuestran las alteraciones típicas de las enfermedades intersti-
ciales: disminución de la DCLO con patrón restrictivo (disminución
de la CPT y la CV). La CV es el indicador más sensible en el curso
de la enfermedad. En ocasiones puede haber una limitación al
flujo aéreo en fases avanzadas, dando un patrón obstructivo.
Estudios de laboratorio
Muestran linfopenia, a veces eosinofilia, hipergammaglobuline-
mia y aumento de la VSG. Hay también elevación de los niveles
séricos del enzima de conversión de la angiotensina (ECA)
(MIR). No obstante, la elevación de la ECA no es tan fiable para
valorar la actividad de la sarcoidosis como se pensaba hace unos
años. Hoy en día se utilizan la progresión clínica, radiológica y
funcional para valorar la actividad de la enfermedad.
 Tema 11 · Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos

Diabetes insípida
Uveítis anterior

Parálisis facial
Hipertrofia parotídea
Congestión y pólipos nasales
Adenopatías no dolorosas Fibrosis pulmonar
Adenopatías hiliares
Cardiopatía subclínica

Afectación histológica Esplenomegalia

Artralgia/artritis migratoria de Hipercalciuria

grandes articulaciones

Citopenias

Eritema nodoso

Figura 3. Órganos afectados en la sarcoidosis.

Gammagrafía con galio-67

Suele estar alterada, mostrando un patrón de captación difusa.

Prueba de Kwein
Consiste en la inyección intradérmica de un extracto de
bazo con sarcoidosis y posterior biopsia. Ha perdido valor
por la dificultad para obtener antígeno homologado, por
una estandarización deficiente y por ser potencial transmisor
de enfermedades. La respuesta a las pruebas cutáneas de
hipersensibilidad retardada puede estar disminuida durante
los periodos de actividad de la enfermedad (anergia cutánea).

LBA
Muestra un aumento de linfocitos (fundamentalmente lin-
focitos T helper, CD4), por lo que el cociente CD4/CD8 está
Figura 4. Biopsia de mucosa bronquial que muestra un granuloma de tipo
aumentado (los valores normales del índice CD4/CD8 son de
sarcoide.
0,4-1,8, y se considera muy sugestivo de sarcoidosis los niveles
superiores a 3,5) (MIR 16, 143; MIR 11, 59).

Confirmación histopatológica Recuerda...

Para el diagnóstico de sarcoidosis resulta imprescindible la demos-
tración de granulomas sarcoideos en muestras histológicas dentro
de un contexto clínico y radiológico compatible. La biopsia trans-
bronquial es la más útil para la demostración de los granulomas,
por su alta sensibilidad (MIR). La elección de otros órganos para
la práctica de biopsias dependerá de su afectación.
El LBA en la sarcoidosis se caracteriza por
un cociente CD4/CD8 aumentado.
El diagnóstico de sarcoidosis requiere siempre:
1. Manifestaciones clinicorradiológicas compatibles
2. Demostración de granulomas sarcoideos en muestras histológicas

77
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
Tratamiento
El tratamiento de la sarcoidosis es controvertido, debido a que la
enfermedad puede remitir espontáneamente, y a la variabilidad
de las manifestaciones clínicas iniciales, su gravedad y evolución.
El tratamiento inicial consiste en la administración de gluco-
corticoides. No existe consenso respecto al inicio, duración,
dosis e indicaciones. No obstante, como resultado de estudios
controlados y de otros estudios abiertos, se deducen pautas
más o menos uniformes. Su indicación está bien definida en
la sarcoidosis extrapulmonar grave, principalmente en las
afecciones cardiaca, neurológica, ocular, hepática, muscular y
cutánea, y en la hipercalcemia.
En la sarcoidosis pulmonar, los glucocorticoides son eficaces
a corto y a medio plazo, pero no está demostrado que modifi-
quen el curso de la enfermedad. En el estadio I no está indica-
do el tratamiento debido a la elevada frecuencia de resolución
espontánea (MIR 15, 115; MIR). En los estadios II y III, se
instaurará tratamiento si existe sintomatología y/o alteraciones
funcionales respiratorias; cuando no hay sintomatología o
alteraciones funcionales, el tratamiento debe iniciarse a los 6
meses del diagnóstico si persisten los infiltrados intersticiales
o cuando existan signos de progresión de la enfermedad. En
el estadio IV, deben tratarse todos los pacientes, aunque en
general responden mal a los glucocorticoides.
La dosis inicial es de 40 mg/día de prednisona, o dosis equiva-
lente de otro glucocorticoide por vía oral durante un mes, que
se disminuye de forma paulatina.
El tiempo de tratamiento debe ser como mínimo de 1 año para
la forma pulmonar y de 2 años para la extratorácica.
Tratamiento sarcoidosis
Indicaciones absolutas tratamiento No indicado
- Estadio IV
- Estadio III con indicios actividad
- Estadio II cuando:
- Estadio I: Corticoides (8-12 meses)
Indicaciones extratorácicas
Corticoides tópicos
Figura 5. Manejo de la sarcoidosis.
Recuerda...
En la mayoría de los casos, la evolución de la sarcoidosis es
benigna autolimitada, por lo que generalmente no se trata. Sólo
se instaura tratamiento a partir del estadio II en la afectación
pulmonar y cuando existe afectación extrapulmonar grave.
78
Pronóstico
Es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa desco-
nocida, con tendencia a la resolución (ya sea espontánea o con
tratamiento esteroideo).
En un tercio de los casos se produce remisión espontánea en
1-2 años; otro tercio muestra progresión y el resto permane-
cen estables.
La mortalidad atribuible a la sarcoidosis es de un 10%.
11.2. Linfangioleiomiomatosis e histocitosis X
Recuerda...
La linfangioleiomiomatosis y la histiocitosis X son enfermedades
“raras” con características propias, distintas del resto de
enfermedades intersticiales:
• Debutan como neumotórax o derrame pleural en lugar de con
disnea de esfuerzo.
• El patrón radiológico es quístico o noduloquístico.
• El patrón espirométrico puede ser restrictivo u obstructivo.
• No responden a los corticoides.
• No se hace trasplante pulmonar, porque recidivan.
Linfangioleiomiomatosis
La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad multisisté-
mica de causa desconocida, que afecta casi exclusivamente a
mujeres en edad fértil, por lo que es probable que intervengan
factores hormonales en su patogenia. Se caracteriza por la pro-
liferación anormal de células musculares lisas en localización
peribronquiolar, perivascular, perilinfática y en el intersticio
pulmonar.
Clínica
Aparte de los síntomas propios de las EPI, la linfangioleiomio-
matosis se caracteriza por presentar neumotórax recidivante
(69%), quilotórax (23%), hemoptisis (20%) (MIR). La presen-
cia de quilotórax, aunque es muy infrecuente, es muy carac-
terística de esta enfermedad. Existe una frecuente asociación
(60% de los casos) con angiomiolipomas renales.
En las fases más evolucionadas de la enfermedad, la radio-
grafía de tórax y la TACAR muestran imágenes quísticas de
pared fina, sin predominio zonal (MIR 09, 42). En un con-
texto clínico apropiado, las imágenes de la TACAR son muy
indicativas del diagnóstico. El patrón espirométrico muestra
generalmente un trastorno obstructivo, junto con un aumento
de volúmenes pulmonares. Es característica la disminución de
la DLCO (MIR 18, 230).
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo se establece mediante estudio histo-
lógico por biopsia transbronquial o biopsia pulmonar abierta.
El anticuerpo monoclonal HMB-45 tiñe de forma selectiva la
proliferación muscular de la linfangioleiomiomatosis.
 Tema 11 · Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos

disminución de la DLCO. Aunque puede mostrar un patrón

obstructivo, según progresa la enfermedad predomina la alte-
ración ventilatoria restrictiva (MIR 13, 12).

Figura 6. Múltiples imágenes quísticas y neumotórax derecho en paciente con

linfangioleiomiomatosis.

Tratamiento
Dada la posible intervención de factores hormonales en la
patogenia, clásicamente se han empleado diversas terapias
hormonales e incluso la realización de ooforectomía.
Actualmente el uso de sirolimus (un inhibidor del mTOR)
parece que estabiliza la función pulmonar, medida en FEV1, y
mejora la calidad de vida de los pacientes.

Pronóstico
Se trata de una enfermedad de mal pronóstico. La mayoría de
los casos evoluciona hacia la destrucción microquística difusa
de los pulmones, que conduce a la insuficiencia respiratoria
grave, muriendo a los 7-8 años del diagnóstico.

Histiocitosis X o granulomatosis de células

de Langerhans o granuloma eosinófilo

La histiocitosis X se caracteriza por una infiltración bronco-

vascular por células del sistema monocítico-macrofágico que
ocasiona progresivos cambios estructurales en el pulmón, y
termina produciendo una fibrosis, que determina una insufi-
ciencia respiratoria.
En la patogenia de la histiocitosis X se ha implicado el taba-
quismo, debido a que la enfermedad es rara en no fumadores
y a que el pulmón de los fumadores contiene más células de
Langerhans que el de los no fumadores.
Clínica (MIR 10, 56)
La enfermedad afecta a adultos jóvenes, fumadores, y se
manifiesta con tos y disnea de esfuerzo progresiva. Un 25% de
los casos debuta en forma de neumotórax espontáneo. En
ocasiones se asocia a quistes óseos solitarios en el cráneo,
huesos largos, costillas y pelvis. También puede asociarse a
diabetes insípida en un 15% de los casos, teniendo en estos
casos un peor pronóstico.
La radiografía de tórax muestra infiltrados intersticiales con
pequeños espacios quísticos de predominio en campos supe-
riores (MIR 13, 11; MIR). En fases avanzadas aparecen zonas
con patrón en panal de abeja. En la TACAR se observan con
claridad los quistes aéreos, con paredes bien definidas, y
sus hallazgos orientan al diagnóstico. El patrón ventilatorio
también muestra aumento de los volúmenes pulmonares y
Figura 7. Quistes óseos en fémur en paciente con histiocitosis X (flechas).
Diagnóstico
Se establece por los hallazgos de la TACAR, la biopsia trans-
bronquial y el LBA, en el que las células de Langerhans
suponen más del 5% de las células (MIR). En caso de duda,
debe recurrirse a la biopsia transbronquial o pulmonar abierta.
Las células de Langerhans de la histiocitosis X tienen antíge-
nos en su superficie que pueden ser identificados mediante
anticuerpos monoclonales, como el CD1 o la proteína S-100 y
por la presencia de inclusiones citoplasmáticas, denominadas
gránulos de Birbeck, visibles con microscopia electrónica.
Tratamiento
El pronóstico es variable, ya que la enfermedad puede resol-
verse espontáneamente, permanecer estable o evolucionar
a la fibrosis pulmonar. La sintomatología y las alteraciones
funcionales y radiográficas pueden mejorar con el abandono
del hábito tabáquico. Se han empleado la penicilamina y los
corticoides, con resultados variables.

79
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Neumonía eosinófila aguda

LINFANGIOLEIO-
HISTIOCITOSIS X
MIOMATOSIS
Debuta con una clínica similar a la de una neumonía infecciosa,
EPIDEMIO- Varón joven fumador Mujer en edad fértil con fiebre alta, tos, disnea, mialgias, crepitantes auscultatorios
LOGÍA e hipoxemia grave. La radiografía de tórax muestra infiltrados
pulmonares alveolointersticiales bilaterales (similares al síndro-
FACTORES Tabaco Estrógenos me de dificultad respiratoria del adulto) y ausencia de historia
IMPLICADOS de asma. Existe eosinofilia objetivable en el LBA, pero no es
constante en sangre periférica. Suele evolucionar bien, con
Neumotórax recurrentes buena respuesta a los corticoides sistémicos y no recidiva.
CLÍNICA Neumotórax recurrentes Quilotórax (derrame pleural)
Hemoptisis
Neumonía eosinófila crónica
ASOCIACIÓN Quiste óseo solitario
EXTRA- Diabetes insípida
Angiomiolipomas renales
PULMONAR Suele afectar a mujeres de edad avanzada y tiene una evolución
subaguda, con importantes síntomas generales (fiebre, sudora-
Rx: ción nocturna, tos, anorexia, pérdida de peso) de semanas o
• Patrón reticulonodular TACAR: meses de duración (MIR). Suele asociarse a una historia de asma
PRUEBA DE y quistes en LLSS
• Quistes de pared fina en la mitad de los casos. Típicamente la radiografía de tórax
IMAGEN • Patrón en panal de
sin predominio zonal muestra infiltrados bilaterales periféricos (imagen en negativo
abeja del edema agudo de pulmón) (MIR 14, 5; MIR). El diagnóstico
de neumonía eosinófila crónica se establece mediante una situa-
LBA: >5% de células Biopsia: ción clínico-radiológica compatible junto con el hallazgo de
ESTUDIO de Langerhans, CD1+ Células de músculo liso
CITOLÓGICO ME: gránulos de Birbeck eosinofilia en sangre periférica (MIR 14, 6). Además, habitual-
HMB-45+ mente se realiza una fibrobroncoscopia, donde un lavado
broncoalveolar con abundantes eosinófilos (entre 30-50%) ter-
Abadono del tabaco Progesterona
TRATA- Penicilamina Ovariectomía
mina de confirmar el diagnóstico. Tiene una respuesta especta-
MIENTO Trasplante. Recidiva Trasplante. Recidiva
cular a los corticoides, con rápida mejoría de la clínica, radiología
y disminución de la eosinofilia sanguínea. Sin embargo, son
típicas las recaídas tras la suspensión del tratamiento, lo que
Tabla 2. Características diferenciales de la histiocitosis X y la linfangioleiomio- obliga a la administración de una dosis de mantenimiento de
matosis (MIR 10, 56). corticoides a largo plazo.

Recuerda...
Penicilamina en el MIR
“La penicilamina H A C E 3 efectos adversos:
gastrointestinales (más frecuentes), leucopenia (más grave) y
síndrome nefrótico (más típico)”
Enfermedades que se tratan con penicilamina:
Histiocitosis X
Artritis reumatoide
Cistina (litiasis por cistina)
Esclerodermia
→ Wilson
W

11.3. Eosinofilias pulmonares

Las eosinofilias pulmonares son un grupo heterogéneo de

neumonitis intersticiales caracterizadas por la presencia de
infiltrados pulmonares eosinofílicos y de eosinofilia en
sangre periférica.

Síndrome de Löeffler

Puede ser tanto idiopática como debida a fármacos o a hiper-

sensibilidad al Ascaris lumbricoides, en cuyo caso el tratamien-
to será el mebendazol. Tiene un curso benigno y cursa con
infiltrados pulmonares intersticiales y/o alveolares migratorios Figura 8. Imagen radiológica característica de la neumonía eosinófila crónica,
y mínimas manifestaciones clínicas. con infiltrados bilaterales periféricos.

80
 Tema 11 · Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos

NEA NEC • Asma bronquial crónica

• Infiltrados pulmonares transitorios
EPIDEMIO- Cualquier edad,
Mujeres adultas
• Prueba cutánea de hipersensibilidad inmediata
LOGÍA cualquier sexo positiva a Aspergillus
• Precipitinas séricas IgG frente a Aspergillus
Similar a una tbc o tumor MAYORES • Aumento de IgE total sérica
Similar a una neumonía
(fiebre y sudoración • Bronquiectasias centrales o proximales
infecciosa (fiebre, tos,
CLÍNICA disnea, crepitantes,
nocturnas, astenia y • Eosinofilia sanguínea (>1.000/µl)
pérdida de peso, tos, • Aumento de IgG e IgE específicas positiva a
hipoxemia)
disnea) con asma Aspergillus
Infiltrados bilaterales • Cultivo de Aspergillus en esputo
RADIO- Infiltrados bilaterales,
periféricos MENORES
LOGÍA perihiliares, migratorios • Tapones mucosos en esputo
(negativo del EAP) (O SECUNDARIOS)
• Reacción cutánea retardada a Aspergillus
Eosinófilos en LBA pero
LABO- no siempre en sangre
Eosinófilos en LBA y El diagnóstico de ABPA requiere cinco criterios mayores
RATORIO periférica
sangre periférica o cuatro mayores y dos menores

RECIDIVA No Sí Tabla 4. Criterios diagnósticos de la ABPA (MIR).

TRATA- Corticoides
MIENTO

Tabla 3. Principales características de la neumonía eosinófila aguda (NEA) y

neumonía eosinófila crónica (NEC).

Síndrome hipereosinofílico

Es más frecuente en varones de edad media. Se caracteriza por

eosinofilia periférica (>1.500/µl) durante 6 o más meses (en
ausencia de una causa objetivable) y disfunción de múltiples
órganos y sistemas por infiltración difusa por eosinófilos (cora-
zón, pulmón, hígado, piel, sistema nervioso). El corazón es el
órgano más afectado y la principal causa de morbimortalidad.
Se trata con corticoides y/o hidroxiurea.
Las eosinofilias pulmonares pueden ser también debidas a
infestaciones parasitarias o reacciones a fármacos como
sulfamidas, hidralacina, nitrofurantoína o clorpropamida.
La eosinofilia pulmonar por fármacos suele cursar con tos, Figura 9. Bronquiectasias centrales en el TC de un paciente con ABPA.
disnea, fiebre y escalofríos. Radiográficamente presentan un
patrón reticulonodular en las bases y su tratamiento consiste
en la retirada del fármaco y si no responde se puede probar 11.4. Proteinosis alveolar
con corticoides.
Se trata de una rara enfermedad caracterizada por la acumu-
Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) lación anormal en los alvéolos de los constituyentes normales
del surfactante.
La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es debida a
una reacción inmunológica de hipersensibilidad, fundamental- Clínica
mente de tipo I o III, frente a la colonización crónica de la vía
aérea por Aspergillus fumigatus.
Se corresponde con la clínica general de cualquier enfermedad
La ABPA suele afectar a pacientes de cualquier edad, con intersticial, con tos seca y disnea. Estos pacientes tienen un
historia previa de asma bronquial, sobre todo si han sido riesgo aumentado de padecer infecciones oportunistas por P.
tratados con corticoides, pues éstos favorecen el crecimien- jiroveci, M. avium y Nocardia.
to intrabronquial del hongo. Se manifiesta típicamente por
clínica de asma (tos, disnea y sibilancias), junto con febrícu-
la, malestar y expectoración de auténticos tapones mucosos Diagnóstico
marronáceos. La radiografía de tórax muestra infiltrados
pulmonares recurrentes junto a bronquiectasias centrales en
dedo de guante (MIR). Radiografía de tórax
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnós- La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales
tico de la enfermedad. y simétricos más marcados en las regiones perihiliares (en alas
El tratamiento de la ABPA son los corticoides por vía sistémica. de mariposa), que recuerdan al edema pulmonar.

81
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

LBA
El diagnóstico suele establecerse por los hallazgos del LBA. El
líquido obtenido con el LBA tiene un aspecto lechoso y está
formado por macrófagos cargados de lípidos y material PAS
positivo (MIR).

Anatomía patológica
En ocasiones es necesario recurrir a la biopsia transbronquial o
incluso abierta, que muestra macrófagos alveolares cargados
de inclusiones (cuerpos laminares), estando las paredes alveo-
lares típicamente respetadas.

Tratamiento

Se trata con LBA repetidos.

Figura 10. Infiltrados radiológicos en la proteinosis alveolar.

82
 Tema 12
Enfermedades del mediastino

Autores: Inés Martín Rubio, H. U. Puerta de Hierro (Madrid). Alberto López-Serrano, H. U. San Juan de Alicante (Alicante). Martín Cuesta Hernández,
H. U. Clínico San Carlos (Madrid).

Enfoque MIR Masas tiroideas

Debes estudiar los tumores de los distintos compartimentos del
mediastino, así como la etología más frecuente de la medistinitis
aguda.
12.1. Masas mediastínicas
Los tumores mediastínicos más frecuentes, considerando su
frecuencia global (adultos y niños) son los neurogénicos
(MIR). Para el diagnóstico suele realizarse una radiografía de
tórax, que aporta información muy valiosa, pero la prueba de
imagen de elección es la TC de tórax (MIR 15, 12). El diag-
nóstico definitivo es histológico y para ello suelen emplearse
técnicas invasivas, puesto que la obtención de muestras por
punción-aspiración con aguja fina sólo da una aproximación
citológica (MIR). Así, para obtener tejido para estudio histo-
lógico, suele realizarse una mediastinotomía anterior, medias-
tinoscopia o videotoracoscopia, según la masa se sitúe en
mediastino anterior, medio o posterior, respectivamente.
Masas del mediastino anterior
Timoma
Masa más frecuente en este compartimento. Puede asociarse a
miastenia gravis (10-50%) (MIR 09, 50), aplasia pura de la
serie roja (MIR), hipo/agammaglobulinemia, síndrome de
Cushing, megaesófago y colagenosis (MIR).
Linfoma
Son radiosensibles y pueden asociar hipercalcemia. Como el
resto de masas del mediastino anterior, generalmente se pre-
sentan como ensanchamiento mediastínico en la radiografía de
tórax (MIR 15, 11).
Teratoma
Puede asociar tirotoxicosis, ginecomastia e hipoglucemia.
Radiográficamente se caracteriza por la presencia de calcifica-
ciones (MIR).
Hernia diafragmática de Morgagni
Masas del mediastino medio
Adenopatías
Causa más frecuente de masa en el mediastino medio.
Reactivas, tumorales o por linfoma.
Otros
En el mediastino medio se localizaría la patología del peri-
cardio, grandes vasos, esófago y bronquios. Entre las masas
destacan los quistes congénitos (broncogénicos los más
frecuentes, entéricos en 2.º lugar, y pericárdicos en 3.er lugar).
Masas del mediastino posterior

Tumores neurogénicos
(Schwannomas, neurofibroma, neuroblastoma, paraganglio-
ma, feocromocitoma). Son los más frecuentes de este com-
partimento.

Otros
Hematopoyesis extramedular, hernia de Bochdaleck y pseudo-
quiste pancreático.

Recuerda...
Masas en madistino anterior: “4 T”
Timo
Tiroides
Teratoma
Terrible linfoma

Figura 1. Timoma. Masa bien delimitada y de bordes nítidos en mediastino

anterior (la flecha señala su límite posterior).

83
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

12.2. Mediastinitis Mediastinitis crónica

Mediastinitis aguda Diagnóstico

El cuadro clínico es subagudo y se sospecha ante la presencia
de antecedentes compatibles como son inflamaciones crónicas
Las causas más frecuentes son la perforación esofágica (por
tuberculosas pleurales o pericárdicas, histoplasmosis, silicosis,
traumatismos penetrantes, sobre todo iatrógenos tras la
ciertos fármacos (como la metisergida), etc.
realización de una endoscopia digestiva alta (MIR); o bien
espontánea -síndrome de Boerhaave- tras esfuerzos eso-
fágicos violentos, como vómitos repetitivos), y la infección Clínica
postoperatoria precoz tras una esternotomía media. Puede ser desde asintomática hasta manifestarse con pulso
paradójico y edema en esclavina.
Diagnóstico
Tratamiento
El paciente con mediastinitis aguda presenta un dolor toráci-
co retroesternal, intenso y transfixiante, clínica infecciosa (fie- El tratamiento incluye toracotomía y exéresis de la fibrosis
bre, escalofríos) y disnea. La auscultación puede evidenciar el existente.
signo de Hamman, aunque éste no es específico, que consiste
en la percepción de un crujido retroesternal sincrónico con
el latido cardiaco. Las radiografías en bipedestación pueden
mostrar aire en el mediastino (neumomediastino), neumotó-
rax o hidroneumotórax.

Tratamiento
Se trata mediante desbridamiento, drenaje quirúrgico y anti-
bióticos de forma precoz.

Pronóstico
En el caso de la rotura de esófago, el pronóstico depende de la
precocidad en el tratamiento quirúrgico.

Figura 2. Mediastinitis necrotizante con neumomediastino (flecha).

84
 Tema 13
Hipertensión pulmonar (HTP)
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña). Francisco Javier Teigell Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Javier
Villanueva Martínez, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid).
Enfoque MIR
Tema poco preguntado. Céntrate en el manejo diagnóstico y tera-
péutico.
Concepto
Se define como la existencia de una presión media en la arteria
pulmonar (PAPm) >25 mmHg en reposo, ó >30 mmHg durante
el ejercicio. Puede deberse a un aumento aislado de la presión
en el sistema arterial pulmonar (HTP precapilar, o hipertensión
arterial pulmonar); o a una elevación de la presión en los sis-
temas venoso y capilar (HP postcapilar, o hipertensión venosa
pulmonar). Puede tener un curso progresivo y letal sin trata-
miento, sin bien la tasa de progresión es muy variable.
Clasificación
• Grupo 1: hipertensión arterial pulmonar (HAP).
Antiguamente llamada hipertensión pulmonar primaria. Exis-
ten varios subgrupos:
- HAP idiopática.
- HAP familiar.
- HAP inducida por drogas (típicamente anorexígenos) y
toxinas.
- HAP asociada a conectivopatías, VIH, hipertensión portal,
cardiopatías congénitas o esquistosomiasis.
- Enfermedad venooclusiva pulmonar/hemangiomatosis ca-
pilar pulmonar.
- Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
• Grupo 2: hipertensión pulmonar secundaria a cardiopatías
izquierdas.
• Grupo 3: hipertensión pulmonar secundaria a neumopatía
crónica/hipoxia.
• Grupo 4: enfermedad tromboembólica crónica.
• Grupo 5: hipertensión pulmonar de mecanismo no acla-
rado/multifactorial.
Asociada a cuadros hematológicos (anemias hemolíticas cró-
nicas), sistémicos (p. ej., sarcoidosis) y desórdenes metabóli-
cos (p.ej., enfermedad de Gaucher).
Epidemiología
Se desconoce con exactitud la prevalencia de la HTP en la
población general. La mayoría de los casos es secundaria a
cardiopatía izquierda (Grupo 2, por aumento de presión pos-
85
capilar) y a neumopatías crónicas graves (Grupo 3, por vaso-
constricción hipóxica sostenida; que puede llegar a producir
sobrecarga de cavidades derechas -situación conocida como
cor pulmonale (MIR)).
Una vez se ha descartado la existencia de una cardiopatía o
neumopatía que justifique la HTP, cabría considerar otras cau-
sas menos frecuentes, como la enfermedad tromboembólica
crónica (Grupo 4), y factores predisponentes al desarrollo de
una HAP (Grupo 1, por afectación primaria de las arteriolas
pulmonares): fármacos anorexígenos, aceite tóxico, inhalación
de cocaína, VIH, conectivopatías (sobre todo esclerosis sistémi-
ca), hipertensión portal, cardiopatías congénitas o esquistoso-
miasis. Sólo en aquellos casos en los que no se detecta ninguna
de las anteriores se habla de HAP idiopática.
13.1. Hipertensión arterial pulmonar idiopática
Se trata de un cuadro raro (5-15 casos por millón), de etiología
desconocida, que suele afectar a mujeres entre 30-40 años.
Clínica
Su presentación clínica es relativamente inespecífica, por lo
que el retraso diagnóstico (entre 2-3 años de media) es lo
habitual. El síntoma más común es la disnea progresiva de
esfuerzo, añadiéndose episodios de dolor torácico atípico y
síncope. En la exploración destaca el incremento de la presión
venosa yugular y el refuerzo del 2.º tono.
Anatomía patológica
Es inespecífica y heterogénea; la alteración más precoz
es la hipertrofia de la media, apareciendo posteriormente
cambios plexogénicos (proliferación y fibrosis de la íntima) y
trombos recanalizados.
Variante: enfermedad venooclusiva/hemangiomatosis
capilar pulmonar: se trata de un raro subtipo de HAP
caracterizada por la oclusión difusa de las venas pulmo-
nares, provocando una dilatación tortuosa de los capilares
pulmonares.
Diagnóstico
El diagnóstico es de exclusión, tras descartar posibles causas
de HTP secundaria, fundamentalmente cardiopatías y neumo-
patías. Por lo general, requiere de muchas exploraciones para
su diagnóstico:
• Gasometría arterial basal: casi siempre existe hipoxemia e
hipocapnia.
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
• Radiografía de tórax: arterias pulmonares centrales promi-
nentes con disminución de la vascularización periférica, junto
con crecimiento de aurícula y ventrículo derechos.
• Electrocardiograma: signos de hipertrofia del ventrículo de-
recho, con eje desviado a la derecha.
• Ecocardiograma: aumento del tamaño del ventrículo dere-
cho, anormalidad del tabique por sobrecarga derecha y lle-
nado del ventrículo izquierdo anormal.
• Pruebas funcionales respiratorias: patrón restrictivo o nor-
mal, y disminución de la capacidad de difusión del CO (DLCO).
• Gammagrafía de perfusión: en la HAP la gammagrafía es
normal o muestra defectos de perfusión subsegmentarios, a
diferencia de la enfermedad tromboembólica crónica, donde
aparecen múltiples y grandes defectos segmentarios. Ante
una gammagrafía de perfusión patológica que oriente a en-
fermedad tromboembólica crónica, se debe realizar una ar-
teriografía pulmonar para confirmar el diagnóstico.
• Cateterismo cardiaco: el diagnóstico definitivo de HAP es
hemodinámico, mediante la realización de un cateterismo de-
recho que demuestra un aumento en la PAP con presión de
enclavamiento capilar pulmonar normal (MIR), a diferencia
de lo que ocurre en la HTP secundaria a enfermedad cardiaca
(MIR 18, 73).
Tratamiento
(Ver tema 13.2. Tratamiento general de la HTP)
13.2. Tratamiento general de la HTP
Tratamiento etiológico
• Grupo 1 (HAP): abandonar las exposiciones de riesgo (drogas/
tóxicos), controlar las enfermedades de base (conectivopa-
tías, VIH) si es que existen. En general este grupo suele reque-
rir tratamiento avanzado para la HTP (ver más adelante).
• Grupo 2 (cardiopatía izquierda): optimizar el control cardio-
lógico (p. ej., revascularización coronaria, reparación valvular,
tratamiento de la insuficiencia cardiaca).
• Grupo 3 (neumopatía crónica): tratamiento neumológico (p.
ej., abandonar el tabaco, broncodilatadores, antifibróticos,
CPAP, etc.) y oxigenoterapia contínua domiciliaria (para
frenar la vasoconstricción hipóxica).
• Grupo 4 (tromboembolismo crónico): anticoagulación y con-
siderar endarterectomía quirúrgica (ver más adelante).
Tratamiento general
• Diuréticos: pueden ayudar a controlar la sobrecarga de vo-
lumen, tanto de forma crónica como en las descompensa-
ciones agudas, pero deben emplearse con prudencia (riesgo
de depleción de volumen y fracaso hemodinámico, pues los
pacientes con HTP son muy dependientes de mantener una
buena precarga).
• Oxígeno: indicado en los pacientes con HTP e hipoxemia.
• Anticoagulación: indicada en el grupo 4, y por lo general
no indicada en los grupos 2, 3 y 5. En el grupo 1 es contro-
86
vertida (hasta hace poco se recomendaba anticoagulación sis-
temática; hoy en día el balance beneficio/riesgo es discutido).
• Inotrópicos: la digoxina puede ser útil para controlar la
frecuencia cardiaca cuando la HTP se asocia a arritmias su-
praventriculares, mejorando la contractilidad del VD. En
situaciones de fracaso hemodinámico agudo, son útiles la
dobutamina, milrinona y el levosimendan.
• Otros: programas de rehabilitación cardiaca, vacunacio-
nes (gripe, neumococo).
Tratamiento avanzado
Tratamientos dirigidos a combatir la propia HTP con indepen-
dencia de su causa. Se debe considerar para aquellos pacien-
tes con deterioro de clase funcional a pesar del tratamiento
etiológico, y por su complejidad debe controlarse en centros
experimentados. Por lo común, se indica para la mayoría de los
pacientes del Grupo 1, y no suele recomendarse en los grupos
2 y 3 por su potencial efecto deletéreo. En los grupos 4 y 5 se
debe individualizar.
Para elegir el tratamiento a implementar, se realiza previamente
un test de vasorreactividad pulmonar: se monitoriza de forma
invasiva (mediante cateterismo) la PAP, y se administran vasodi-
latadores potentes de corta acción (el más utilizado es el óxido
nítrico). El test es positivo si hay un descenso significativo de la
PAP con mantenimiento (o mejoría) de la TA y del gasto cardiaco.
Test positivo
Son candidatos a recibir calcioantagonistas (nifedipino,
diltiazem), parecen mejorar la sintomatología y quizás la
supervivencia. Hay pacientes con poca o nula respuesta clínica,
y entre los respondedores el efecto suele ir disminuyendo con
el tiempo. No están indicados si el test es negativo.
Test negativo (o pérdida de respuesta a
calcioantagonistas con el tiempo)
El tratamiento se elige según la clase funcional (OMS) del
paciente:
• Asintomáticos (clase I): se realiza observación clínica y trata-
miento general.
• Clase II-III: se utilizan combinaciones de vasodilatadores pul-
monares. La combinación de primera línea suele ser ambri-
sentan + tadalafilo v.o.
- Antagonistas de la endotelina, v.o. (ambrisentan, bosen-
tan, macitentan).
- Inhibidores de la fosfodiesterasa 5, v.o. (sildenafilo, tadalafilo).
- Estimulantes de la guanilato ciclasa, v.o. (riociguat)
(MIR 18, 45).
- Agonistas del receptor de prostaciclina, v.o. (selexipag).
- Agonistas de prostaciclinas (iloprost inhalado, treprostinil
s.c. o inhalado, beraprost v.o.): sólo se usan en clase fun-
cional III.
• Clase funcional IV: se recomienda perfusión continua de aná-
logos de prostaciclina (epoprostenol i.v.), como terapia de
mantenimiento o como puente al trasplante.
(Ver tabla 1 en la página siguiente)
 Tema 13 · Hipertensión pulmonar (HTP)

Tratamiento general:
diuréticos +/- 02 +/- anticoagulantes

Test vasorreactividad

+ –

Calcioantagonistas Clase I Clase funcional II-III Clase IV

Observación y Epoprostenol IV
¿Respuesta? Tratamiento vasodilatador combinado
tratamiento general
1.º línea, vía oral: ambrisentan + tadalafilo No mejoría /
Alternativas: otras combinaciones, terapia única progresión clínica
+
Si mala respuesta:
- Teprostinil sc, iv o inh - Septostomía atrial
Continuar tratamiento - Epoprostenol iv - Trasplante cardiobipulmonar

Figura 1. Manejo avanzado de la hipertensión pulmonar (MIR).

• Trasplante: generalmente cardio-bipulmonar (en algunos

CLASE
SÍNTOMAS
FUNCIONAL
Síntomas que no limitan la actividad física. La
Clase I
actividad física cotidiana no produce disconfort.
Limitación leve de la actividad física.
Clase II
La actividad física cotidiana produce síntomas.
Limitación marcada de la actividad física.
Clase III Aparecen síntomas con mínima actividad física.
Incapacidad de realizar actividad física.
En ocasiones aparecen síntomas incluso en
Clase IV
reposo, y se exacerban con cualquier actividad.
Hay signos de insuficiencia cardiaca derecha.
Tabla 1. Clasificación funcional de la HTP (OMS).
Terapias adicionales
• Septostomía auricular: la creación de un shunt derecha-
izquierda es una alternativa paliativa en pacientes con HTP
extrema refractaria a tratamiento médico. Busca mejorar el
gasto cardiaco, pero empobrece la oxigenación de la sangre
por efecto shunt.
casos bipulmonar); no hay evidencia clara de recidiva en el
injerto, pero la mortalidad periquirúrgica es muy elevada.
13.3. Enfermedad tromboembólica crónica
Se trata del desarrollo de HTP crónica inducida por eventos
tromboembólicos venosos pulmonares. Ocurre en una minoría
de pacientes tras un tromboembolismo agudo, desconocién-
dose los factores predisponentes.
La clínica suele ser disnea progresiva e intolerancia al ejercicio;
en casos avanzados pueden encontrarse edemas periféricos,
dolor torácico y síncopes.
El diagnóstico por lo común ocurre al realizar el estudio de
una HTP de causa no aclarada, al encontrar defectos de per-
fusión con ventilación normal en la gammagrafía V/Q (prueba
más sensible), que se confirman mediante angiografía venosa
pulmonar (gold standard). En la mayoría se logra identificar
retrospectivamente al menos un evento tromboembólico pre-
vio (pero para casi el 40% pasa desapercibido).
El tratamiento se basa en la anticoagulación indefinida y
en la posibilidad de realizar una tromboendarterectomía
quirúrgica (sólo si los trombos son suficientemente proxima-
les), que se considera curativa. En casos no quirúrgicos, se ha
empleado con discreta utilidad el riociguat.

87
 Tema 14
Bronquiectasias
Autores: Elena Alonso Pereiro, H. U. del Sureste (Arganda del Rey, Madrid). Sergi Pascual Guardia, Parc de Salut MAR (Barcelona). José Loureiro
Amigo, H. Clínic (Barcelona).
Enfoque MIR
Es un tema poco preguntado, recuerda fundamentalmente su etio-
logía y diagnóstico.
Concepto
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles
de los bronquios grandes (mayores a 2 mm) debidas a una
destrucción del tejido elástico, muscular y cartilaginoso de la
pared bronquial.
Bronquios normales
Bronquioectasias
Figura 1. Bronquiectasias.
Etiología
Bronquiectasias diseminadas
• Causa infecciosa: los adenovirus y el virus de la gripe son
los principales virus que producen bronquiectasias. Las in-
fecciones por bacterias necrotizantes, como Staphylococcus
aureus, Klebsiella, anaerobios y tuberculosis son también
causa de bronquiectasias difusas. Asimismo, éstas pueden
encontrarse en la infección por VIH.
La alteración en los mecanismos de defensa del hospedador
predispone a las infecciones recurrentes y, por tanto, a la
aparición de bronquiectasias difusas. Es el caso de las siguien-
tes enfermedades:
- Fibrosis quística (MIR).
- Discinesia ciliar primaria: el subgrupo más importante es el
síndrome de Kartagener, en el que se asocian bronquiec-
tasias, esterilidad, sinusitis y situs inversus.
- Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas: déficit selec-
tivo de IgG, panhipogammaglobulinemia, agammaglobu-
linemia de Bruton.
88
• Causa no infecciosa.
- Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).
- Exposición a sustancias tóxicas, como inhalación de amo-
níaco o aspiración del contenido ácido gástrico.
- Déficit de α1-antitripsina.
- Síndrome de Williams-Campbell: consiste en una deficien-
cia del cartílago bronquial.
- Síndrome de Young: reúne bronquiectasias, azoospermia
obstructiva y sinusitis.
- Síndrome de uñas amarillas: cursa con bronquiectasias, si-
nusitis crónica, neumonía recurrente, linfedema, derrame
pleural y uñas amarillas.
• Síndrome de Mounier-Kuhn: junto con las bronquiectasias
produce traqueobronquiomegalia.
(Recuerda que cuando se asocien bronquiectasias + esterilidad
deberemos pensar en Kartagener, Young o fibrosis quística).
Bronquiectasias localizadas
• Infecciones: generalmente virus (influenza y adenovirus) y
bacterias (S. aureus, Klebsiella y anaerobios, y micobacterias).
• Obstrucción endobronquial: tumores endobronquiales,
cuerpo extraño, compresión extrínseca, tuberculosis y otras
enfermedades granulomatosas, enfisema, etc.
• Otras causas: síndrome de Swyers-James-Macleod o síndrome
del pulmón hipertransparente unilateral, que asocia bronquiec-
tasias localizadas e hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral.
Clínica
La clínica es similar a la de un paciente EPOC pero más grave.
Se caracteriza por la presencia de tos crónica productiva con
expectoración purulenta de más de 150 ml/día (la secreción
bronquial de un sujeto sano es de unos 100 ml/día) (MIR).
Las bronquiectasias son la principal causa de hemoptisis leve-
moderada (MIR 14, 141; MIR), normalmente en el contexto
de una infección bronquial. Si la enfermedad es grave pueden
aparecer acropaquias.
Diagnóstico
La radiografía de tórax es poco sensible y puede mostrar infil-
trado y pérdida de volumen (lo más frecuente), lesiones quís-
ticas agrupadas, a veces con niveles hidroaéreos, imágenes en
“nido de golondrina”, “en raíl de vía” o “en anillo de sello”.
Aunque la broncografía ofrece una excelente visualización de
las vías respiratorias bronquiectásicas, hoy en día ha sido susti-
tuida por la TC de alta resolución, que además permite plani-
 Tema 14 · Bronquiectasias

ficar la intervención quirúrgica (MIR). Las pruebas funcionales

suelen demostrar un patrón obstructivo.

Tratamiento

Médico
Hidratación, fisioterapia respiratoria, drenaje postural, bron-
codilatadores y antibioterapia de amplio espectro de forma
precoz ante infecciones respiratorias.

Quirúrgico
Ante clínica severa en un paciente con bronquiectasias loca-
lizadas y que lleva más de un año con tratamiento médico
sin obtener resultado se debe practicar segmentectomía o
lobectomía. Ante un paciente con bronquiectasias y hemopti-
sis masiva resistente al taponamiento broncoscópico, se debe
realizar cirugía o embolización arterial bronquial.
Figura 2. Bronquiectasias bilaterales en TC de alta resolución.

89
 Tema 15
Bronquiolitis
Autores: Ilduara Pintos Pascual, H. U. Fundación Jiménez Díaz (Madrid). Elena Alonso Pereiro, H. U. del Sureste (Arganda del Rey, Madrid). Antonio
Lalueza Blanco, H. U. 12 de Octubre (Madrid).
Enfoque MIR
Es un tema poco importante de cara al MIR. Debes saber recono-
cerlo en un caso clínico y saber qué enfermedades pueden estar
asociadas a la bronquiolitis.
Concepto
Inflamación de los bronquiolos respiratorios.
Variantes histológicas
Bronquiolitis simple
Inflamación de la pared del bronquiolo.
Bronquiolitis obliterante (MIR)
Inflamación de la pared del bronquiolo, a la que se añaden
tapones fibrosos en la luz.
• Constrictiva: hay tejido fibroso alrededor del bronquiolo,
comprimiéndolo. Se corresponde clínicamente con la bron-
quiolitis obliterante (idiopática y secundarias).
• Proliferativa: el tejido fibroso se extiende desde los bronquio-
los a los alveolos adyacentes, ocupándolos. Se corresponde
clínicamente con las neumonías organizadas (NO), siendo la
variante criptogénica (NOC) la más frecuente.
Variantes clínicas
Bronquiolitis aguda infecciosa
(Ver manual de Pediatría)
Bronquiolitis obliterante
Cursa con clínica de tos escasamente productiva y disnea
progresiva. La radiografía es poco expresiva. Hay obstrucción
espirométrica con gran aumento del VR, desproporcionado al
consumo de tabaco. En el LBA puede haber aumento de PMN.
Puede ser idopática o secundaria a distintas causas:
• Asociada a conectivopatías: sobre todo artritis reumatoide
(MIR), Sjögren, LES...
• Postrasplante: puede aparecer meses o años tras un tras-
plante pulmonar o cardiopulmonar. También puede verse
tras un trasplante heterólogo de médula ósea en forma de
EICH crónico.
• Otras: inhalación de tóxicos (cloro, gas mostaza, polvos in-
orgánicos…), drogas (cocaína base, busulfán), o postinfec-
ciosa (VRS, gripe, sarampión, CMV, VVZ, tos ferina, Nocardia,
Mycoplasma…).
90
• Idiopática: es un diagnóstico de exclusión, al descartar causas
secundarias.
El diagnóstico se basa en la clínica y los hallazgos de la TC
de alta resolución (patrón en vidrio deslustrado “en mosaico”,
que se magnifica en la TC realizada en espiración, lo que
traduce importante atrapamiento aéreo). En casos dudosos
se suele requerir una biopsia pulmonar abierta (aunque en las
bronquiolitis postrasplante sí son útiles las biopsias transbron-
quiales), que demuestre el patrón de bronquiolitis obliterante
constrictiva.
El tratamiento se basa en retirar las exposiciones de riesgo
y en controlar la patología subyacente (conectivopatías, etc.)
si es que ésta existe. Además, se usan broncodilatadores y
antitusígenos para control sintomático. Las formas idiopáticas
muestran escasa respuesta a corticoides sistémicos (en las for-
mas postrasplante, en cambio, son la base del tratamiento). Se
han propuesto ciclos largos de macrólidos a dosis bajas, tera-
pias antirreflujo e inmunosupresores, con resultados dispares.
Neumonía organizada (NO)
Cursa de forma subaguda con disnea, tos, expectoración,
febrícula/fiebre, pérdida de peso, astenia y malestar gene-
ral; encontrando en la Rx de tórax áreas de consolidación
bilaterales periféricas, que con frecuencia son migratorias
(MIR 16, 21). Se ha de sospechar ante bronconeumonías atí-
picas de evolución tórpida a pesar de repetidos ciclos de anti-
microbianos. Suelen presentar patrón restrictivo (se consideran
un tipo de neumonía intersticial (ver tema 9. Enfermedades
intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticas)),
deterioro del intercambio gaseoso y en el LBA predominio de
linfocitos CD8 (cociente CD4/CD8 <1). El patrón de neumonía
organizada (con bronquiolitis obliterante proliferativa en la
biopsia) se puede encontrar asociada a distintos trastornos (NO
secundaria) o de forma primaria (NO criptogénica):
• NO secundaria: a drogas (amiodarona (MIR 16, 21), co-
caína, ciclofosfamida, betabloqueantes, bleomicina), co-
nectivopatías, leucemias y linfomas, radioterapia torácica,
postrasplante. También pueden aparecer focos de neumonía
organizada alrededor de otras lesiones pulmonares primarias
(otras neumonías intersticiales, abscesos pulmonares, daño
alveolar difuso, etc.).
• NO criptogenética (NOC), antiguamente llamada bronquioli-
tis obliterante con neumonía organizada (BONO): representa
la mayoría de los casos de NO; para su diagnóstico se re-
quiere un cuadro clínico y radiológico compatible, junto con
histología congruente (bronquiolitis obliterante proliferativa)
y exclusión de causas secundarias.
El tratamiento de las causas secundarias se basa en evitar las
exposiciones de riesgo y el control de las enfermedades subya-
centes. En la NOC, la base del tratamiento son los corticoides,
por lo general con buena respuesta.
 Tema 15 · Bronquiolitis

NOC BO IDIOPÁTICA Recuerda...

La bronquiolitis obliteRAnte se asocia a Artritis Reumatoide
Áreas de consolida-
Normal o
RX TÓRAX ción bilaterales
hiperinsuflación
periféricas

Alteración obstructiva
FUNCIÓN Restrictivo desproporcionada al
PULMONAR consumo de tabaco

DLCO Disminuido Normal

LBA ↑ CD8 ↑ PMN

RESPUESTA Buena (pero cortico-

Mala
CORTICOIDES dependiente)

Tabla 1. Tabla comparativa de la NOC y BO idiopática.

91
 Tema 16
Síndrome de hemorragia alveolar difusa

Autores: Alberto López-Serrano, H. U. San Juan de Alicante (Alicante). Martín Cuesta Hernández, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Sergio Sevilla-
Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid).

Enfoque MIR Diagnóstico

Es un tema muy poco preguntado en las últimas convocatorias. Debes
conocer sobre todo sus posibles causas y sus pruebas diagnósticas.
Concepto
Es un diagnóstico de exclusión. Es fundamental descartar un
Goodpasture. La presencia de coagulopatía, trombopenia, dis-
función hepática o daño renal/glomerulonefritis van en contra
del diagnóstico.

Tratamiento
La hemorragia alveolar difusa es una extravasación sanguínea
que tiene su origen en el territorio alveolar (generalmente por
afectación de los pequeños vasos). Suele cursar con hemoptisis En la fase aguda se utilizan corticoides. Aunque no han
(aunque puede faltar), disnea y anemia. demostrado alterar el curso de la enfermedad a largo plazo,
parecen disminuir la mortalidad de los brotes y la evolución
hacia fibrosis.
Etiología
Si hay enfermedad celiaca asociada, pueden mejorar al intro-
ducir dieta sin gluten.
Incluye entidades que afectan al pulmón y al riñón (como
la enfermedad de Goodpasture (MIR)) y otras que son
exclusivamente pulmonares (característicamente la hemosi-
derosis pulmonar idiopática). Pueden cursar con hemorragia
alveolar, además de los citados anteriormente, las vasculitis,
conectivopatías, estenosis mitral, tromboembolismo pulmonar
(sobre todo, embolia grasa), secundaria a fármacos como la
D-penicilamina, linfografía, linfangioleiomiomatosis, etc.

16.1. Hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI)

Patogenia

La patogenia es desconocida, aunque se sospecha la participa-

ción de fenómenos autoinmunes (un 50% tiene elevación de
IgA y se asocia a la enfermedad celíaca y la intolerancia a las
proteínas de leche de vaca).

Clínica
Figura 1. Imagen radiológica de la hemorragia alveolar difusa.

Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente que

afecta a niños y a adultos jóvenes sin afectación de otros Recuerda...
órganos. Cursa con hemoptisis y disnea. Puede haber síndro-
Para diferenciar la hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) del
me anémico pero no hay afectación renal ni anticuerpos anti-
síndrome de Goodpasture, recuerda que la HPI:
MBG. En la radiografía de tórax, se observan infiltrados
• Es más frecuente en niños
pulmonares alveolares bilaterales difusos. Generalmente
• No afecta al riñón
el patrón alveolar evoluciona a un patrón reticular a los 2-3
• No presenta anticuerpos anti MB
días del episodio agudo y, en ausencia de sangrado repetido,
la radiología vuelve a la normalidad. Sin embargo, en caso de
hemorragia persistente o recidivante, el cuadro radiológico
evoluciona a un patrón reticulonodular persistente. Cuando
16.2. Enfermedad de Goodpasture
hay sangrado activo, es característico el aumento de la
DLCO. Se identifican macrófagos alveolares cargados de
hemosiderina (siderófagos) en el LBA, lo que constituye un (Ver manual de Nefrología)
dato diagnóstico relevante.

92
 Tema 17
Enfermedad del diafragma

Autores: Francisco Javier Teigell Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). José Loureiro Amigo, H. Clínic (Barcelona). Beatriz Rodríguez-Batllori Arán,
H. U. de la Princesa (Madrid).

Enfoque MIR En general no requiere tratamiento, salvo cuando es muy

sintomática: se realiza plicatura del hemidiafragma afecto
Es un tema muy poco importante. Conoce las características de las (para disminuir el movimiento paradójico).
distintas hernias y de la parálisis del diafragma.

17.1. Parálisis del diafragma
Parálisis unilateral
Es frecuente, pero poco sintomática, por lo
que suele ser un hallazgo casual al realizar una
radiografía de tórax (elevación de un hemi-
diafragma). El diagnóstico se puede confirmar
mediante radioscopia dinámica (MIR) realizan-
do el denominado sniff test (test del olfateo), demostrando
que durante la inspiración el diafragma no logra contraerse o
incluso asciende de forma paradójica; si bien en la actualidad
se tiende a preferir el empleo de la ecografía torácica, que
permite evaluar “a pie de cama” la contractilidad de cada
hemidiafragma evitando el empleo de radiaciones ionizantes.
La causa más frecuente es la infiltración del nervio frénico por
cáncer de pulmón y el tratamiento es etiológico. Otras causas
posibles son la lesión del nervio frénico durante la cirugía car-
diaca o post-radioterapia, la neuropatía por VVZ, y en una gran
cantidad de casos, idiopática.
Parálisis bilateral
Se caracteriza por disnea de esfuerzo, ortopnea y respira-
ción toracoabdominal paradójica. La causa más frecuente
son los traumatismos cervicales y torácicos (por lesión
medular directa o lesión de ambos nervios frénicos), y la
segunda causa son los trastornos neuromusculares (enfer-
medad de motoneurona, esclerosis múltiple, Guillain Barré,
miastenia gravis, etc.). El diagnóstico radiológico es mucho
más difícil que en el caso de las parálisis unilaterales, siendo
muy útil la espirometría en bipedestación y decúbito (se
observa una gran caída de la CVF en decúbito), así como la
caída en la PIM.
El tratamiento es la ventilación positiva por vía nasal e incluso
el marcapasos frénico (si el nervio frénico está intacto).
17.2. Hernias diafragmáticas
(Ver manual de Pediatría) (MIR 16, 23)

93
 Tema 18
Trasplante pulmonar
Autores: Ilduara Pintos Pascual, H. U. Fundación Jiménez Díaz (Madrid). Martín Cuesta Hernández, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Gemma Ibáñez-
Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona).
Enfoque MIR
Aunque no es un tema muy preguntado, conviene que estudies las
indicaciones y contraindicaciones del trasplante pulmonar, así como
sus complicaciones.
18.1. Indicaciones del trasplante de pulmón
Fundamentalmente se realiza trasplante de pulmón en enfer-
medades como el enfisema (es la indicación más frecuente), la
fibrosis quística, la hipertensión pulmonar primaria y las enfer-
medades intersticiales.
Además de una repercusión funcional respiratoria, se deben
cumplir también otros requisitos como:
• Ausencia de coronariopatía o disfunción de ventrículo iz-
quierdo.
• Buen estado nutricional.
• Integración social.
• Edad menor de 65 años para el trasplante unipulmonar,
menor de 60 años para el bipulmonar y 55 años para el
trasplante cardiopulmonar. La edad se mantiene como una
contraindicación relativa, debiéndose realizar una valoración
individualizada.
• Ausencia de enfermedad sistémica que afecte a otro órgano
principal.
Las distintas modalidades de trasplante incluyen: unilateral,
bilateral y cardiopulmonar.
18.2. Complicaciones
La primera causa de mortalidad actualmente son las infecciones.
Precoces
• Infecciones bacterianas nosocomiales (gramnegativos y esta-
filococos), la causa más frecuente global y en el primer año
postrasplante (MIR).
• Rechazo agudo o rechazo primario: es la causa más frecuente
de muerte en el primer mes. Se considera un tipo de SDRA de
94
aparición habitual en los primeros 3 días. Es difícil distinguirlo
de una infección, por lo que suele requerirse una biopsia,
generalmente transbronquial. Aumenta el riesgo de padecer
rechazo crónico. El tratamiento son corticoides i.v. a dosis alta.
• En relación con la cirugía (dehiscencia de anastomosis, etc.).
Tardías
• Rechazo crónico: es la causa fundamental de muerte pa-
sado el primer año. Suele aparecer entre 8-12 meses. La
forma más frecuente es bronquiolitis obliterante, pero tam-
bién existe el síndrome restrictivo del aloinjerto (que afecta
predominantemente a vértices). Debe sospecharse por sín-
tomas insidiosos que simulan una infección respiratoria. El
tratamiento consiste en incrementar la inmunosupresión
con corticoides, y si no hay respuesta puede emplearse glo-
bulina antitimocítica o rituximab.
• Complicaciones por la inmunodepresión: como infecciones
por citomegalovirus (la neumonía por CMV debuta entre el
segundo y sexto mes postrasplante), seguido por Aspergillus,
y procesos linfoproliferativos.
La incidencia de neumonía por Pneumocystis carinii es baja,
debido al empleo sistemático de profilaxis.
Regla mnemotécnica (MIR)
Indicaciones de trasplante de pulmón
1 pulmón (unipulmonar) - 1 palabra:
Enfisema
2 pulmones (bipulmonar) - 2 palabras:
Fibrosis quística
3 órganos (cardiobipulmonar) - 3 palabras:
Hipertensión Pulmonar Primaria
Recuerda...
Recuerda que las infecciones son actualmente
la primera causa de muerte por trasplante pulmonar:
Primeros meses: gérmenes nosocomiales (bacterias)
2.º-6.º mes: CMV
 Tema 19
Malformaciones

Autores: Javier Villanueva Martínez, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Francisco Javier Teigell Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Ilduara
Pintos Pascual, H. U. Fundación Jiménez Díaz (Madrid).

Enfoque MIR siendo su localización más frecuente el ángulo costofrénico

Estudia los tipos de secuestro broncopulmonar y que su aporte
sanguíneo proviene de una arteria sistémica.
19.1. Deformidades de la pared torácica
Las principales son el pectus excavatum (la más frecuente) y
el pectus carinatum (o tórax en quilla).
Otra anomalía es el síndrome de Poland: consiste en la
ausencia congénita del músculo pectoral mayor y puede acom-
pañarse de hipoplasia unilateral de la mama, tejido subcutáneo
e hipoplasia del pulmón ipsilateral.
19.2. Anomalías traqueobronquiales
posterior izquierdo (MIR).
Clínicamente, el secuestro pulmonar suele ser asintomático
pero puede manifestarse también como procesos infecciosos
frecuentes.
El método diagnóstico de elección es la arteriografía. Previo a
la cirugía, debe realizarse también un esofagograma para des-
cartar que exista una comunicación con el esófago.
Existen dos tipos de secuestros broncopulmonares:
Secuestros intralobares
Son los más frecuentes (generalmente en segmentos poste-
riores de lóbulos inferiores) y tienen mayor repercusión clínica
(neumonías de repetición).
El tratamiento de elección es la lobectomía.

Agenesia pulmonar

Consiste en la ausencia completa del pulmón, sin que exista

vestigio de irrigación vascular, árbol bronquial o parénquima
pulmonar. La agenesia más frecuente es la agenesia unilateral
del pulmón izquierdo. La bilateral es incompatible con la vida.

Aplasia pulmonar

Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que Figura 1. Secuestro pulmonar intralobar en segmentos posteriores de lóbulo infe-
termina en fondo de saco, sin que existan vasos ni parénqui- rior izquierdo (asterisco), con irrigación arterial procedente de aorta descendente.
ma pulmonar.
Secuestros extralobares
Hipoplasia pulmonar 80% bajo lóbulo inferior izquierdo. A diferencia de los intralo-
bares, están separados del parénquima normal, rodeados por
una pleura visceral propia y tienen pedículo vascular propio,
El bronquio está totalmente formado pero su tamaño es redu-
con drenaje venoso hacia la circulación sistémica (vena cava,
cido y tiene escasas ramificaciones, generalmente de aspecto
aurícula derecha).
quístico, y rodeadas de parénquima rudimentario con peque-
ños vasos.
El más frecuente es el complejo malformativo de Potter:
INTRALOBAR EXTRALOBAR
hipoplasia pulmonar, agenesia renal, anomalías en los miem-
bros y facies típica. PLEURA PROPIA No Sí

DRENAJE VENOSO Normal Anormal

Secuestro pulmonar
APORTE Arteria sistémica
Consiste en una exclusión de un segmento del parénquima SANGUÍNEO
pulmonar que presenta aporte sanguíneo propio proceden-
te de la circulación sistémica (de la aorta torácica o abdo- COMUNICACIÓN No
minal, y no de las arterias pulmonares) y que no presenta VÍA AÉREA
comunicación con la vía aérea (MIR). Este tipo de malforma-
ción sucede, en la mayoría de los casos, en el lado izquierdo, Tabla 1. Diferencias entre el secuestro pulmonar intra y extralobar.

95
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Quistes bronquiales congénitos Malformación adenoide quística

Pueden ser pulmonares (20%) y mediastínicos (80%).
La complicación más frecuente es la infección recidivante.
El tratamiento, cuando son sintomáticos, es la resección
quirúrgica.
Grandes quistes dando la imagen de un queso de gruyer que,
en ocasiones, es una urgencia vital por atrapamiento aéreo en
alguno de los quistes.

96
 Tema 20
Anatomía
Autores: Javier Villanueva Martínez, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid). María Udondo González del Tánago. H. U. de Basurto (Bilbao). Inés Martín
Rubio, H. U. Puerta de Hierro (Madrid).
Enfoque MIR
Es un tema poco preguntado; recuerda algunos conceptos como el
de acino y las características histológicas de cada zona.
20.1. Histología
Zona de conducción
Incluye la zona comprendida desde la tráquea hasta los bron-
quiolos terminales, es decir, las 16 primeras generaciones. Se
denomina también espacio muerto anatómico porque no inter-
viene en el intercambio gaseoso. Está constituida por:
• Esqueleto fibrocartilaginoso.
• Mucosa de epitelio respiratorio (pseudoestratificado): células
ciliadas (mayoritarias), células mucosas y basales (entre ellas
las células neuroendocrinas, o células Kultschitsky).
A partir de los bronquiolos, la estructura de la vía respiratoria
cambia, siendo característica la desaparición de cartílago, glán-
dulas submucosas y células caliciformes. El epitelio de los bron-
quiolos se aplana progresivamente hasta un epitelio prismático
simple, constituido al 50% por células ciliadas y células de
Clara. Estas últimas producen una sustancia tensoactiva que
evita el colapso bronquiolar.
Cilios
Célula calciforme
Núcleo de célula
epitelial columnar
Membrana basal
Figura 1. Mucosa del epitelio respiratorio.
97
Zona de transición
Está formada por los bronquiolos respiratorios (generaciones
17 a 19). Los bronquiolos respiratorios ya no presentan epitelio
pseudoestratificado, porque éste se transforma en cuboideo.
No tiene células caliciformes pero sí células de Clara.
Zona respiratoria
Constituida por los conductos y sacos alveolares y los alveolos.
El epitelio alveolar es de tipo escamoso. Consiste en una única
capa celular sobre tejido conectivo (membrana basal) formada
por neumocitos tipo I (aplanados, ocupan el 95% de la super-
ficie alveolar) y tipo II (cuboideos), siendo estos últimos los que
sintetizan y liberan el surfactante pulmonar, una sustancia rica
en fosfolípidos y proteínas que disminuye la tensión superficial
en el interior del alveolo pulmonar y con el ello el esfuerzo
necesario para distenderlos.
El surfactante se puede detectar en líquido amniótico a partir
de la 34 semana de gestación, y su déficit está implicado en la
patogenia del síndrome de distrés respiratorio y en la aparición
de atelectasias. El mecanismo responsable de la disminución en
la síntesis de surfactante puede ser un defecto de perfusión del
parénquima pulmonar, una alteración de los neumocitos tipo II
o una hipoxemia mantenida.
El acino respiratorio es la unidad funcional pulmonar distal al
bronquiolo terminal. Comprende bronquiolo respiratorio, con-
ductos alveolares, sacos alveolares y alveolos.
(Ver figura 2 en la página siguiente)
20.2. Divisiones bronquiales y
segmentos pulmonares
El pulmón derecho está dividido por dos cisuras (horizontal
y oblicua) en 3 partes o lóbulos (superior, medio e inferior)
(MIR 19, 35). El pulmón izquierdo tiene sólo dos lóbulos
(superior e inferior) separados por una cisura (oblicua). La cisu-
ra mayor en el pulmón derecho separa los lóbulos superior y
medio del inferior, mientras que en el pulmón izquierdo separa
los dos únicos lóbulos: superior e inferior. La cisura menor
separa los lóbulos superior y medio del pulmón derecho.
La tráquea se bifurca a nivel de la carina en dos bronquios
principales (derecho e izquierdo). Del bronquio principal dere-
cho se separa primero el bronquio lobar superior, quedando
el llamado bronquio intermediario (MIR 19, 01), el cual se
dividirá a su vez en bronquio lobar medio y bronquio lobar
inferior. El bronquio principal izquierdo se divide en bronquio
lobar superior e inferior.
A su vez, los bronquios lobares se dividen en bronquios seg-
mentarios, que definen los segmentos pulmonares. En el pul-
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Derecha Izquierda Izquierda Derecha

1
1 1-2 1-2

Tráquea 3 2
2 3 3 6 6
4

5 4
4 Bronquio Bronquio 8
5 principal principal 9 10 9 8
derecho 10
8 8 izquierdo

Vista anterior 1 1-2 Vista posterior

1 2
Bronquio
intermediario 3 3 1-2
Carina
2 3 4 4
3
5 6 5
6
6 7-8 6
5 8 4
4
10 8 9 7 9 5 8 10
9 9

Vista lateral derecha 10 10 Vista lateral izquierda

1 1 Apical Apical-posterior 1-2 1-2

2 LSD 2 Posterior Anterior 3 LSI
3 Anterior Língula Superior 4 3
3 6 LM 4 Lateral Inferior 5 6
5 Medial Superior 6 4
6 Superior Ant. basal 7-8
7 Med. basal Lat. basal 9 LII 5
5 10 8 Lat. basal Post. basal 10
7 LID 10
9 Lat. basal 7-8
10 Post. basal 9
8 9
Vista medial derecha Vista medial izquierda

Figura 2. Divisiones anatómicas pulmonares: bronquios, lóbulos y segmentos.

món derecho se distinguen 10 segmentos: 3 en el LSD, 2 en el Cuando la silueta cardiomediastínica está borrada, permite
LM y 5 en el LID. En el izquierdo hay 8 segmentos: 4 en el LSI localizar una lesión:
(donde se incluyen los 2 segmentos lingulares) y 4 en el LII. Los
bronquios segmentarios se subdividen en bronquios propia- • Si borra el contorno cardiaco, es anterior y corresponde al
mente dichos y bronquiolos (generaciones 12-16). Estos últimos segmento medial del lóbulo medio (en el hemitórax derecho)
se ramifican en bronquiolos terminales y bronquiolos respirato- (MIR 09, 46) o a la língula (MIR 09, 44) (en el hemitórax
rios (generaciones 17 a 19) que desembocan en los alvéolos. izquierdo).
• Si no borra el contorno cardiaco, es posterior (segmentos me-
dial o posterior).
20.3. Radiografía de tórax
• Si borra el hemidiafragma, es lóbulo inferior.
Las proyecciones básicas utilizadas en la radiología simple de • Si borra la aorta ascendente es LSD, segmento anterior.
tórax son la postero-anterior (PA) y la lateral, ambas en inspi-
• Si borra aorta ascendente y aurícula derecha es el segmento
ración (MIR). Existen otras proyecciones como la lordótica o la
apical del LID (segmento 6).
de parrilla costal. También pueden realizarse radiografías en
espiración (útiles para valorar neumotórax o cuerpos extraños). • Si borra la aorta descendente posterior (segmento apical de
Los patrones radiológicos básicos son el alveolar (edema pul- LII o segmento posterior de LSI).
monar, neumonía, distrés respiratorio o broncoaspiración) y el
intersticial (TBC miliar, EPID, etc.) (MIR).
El signo de la silueta de Felson consiste en que cuando dos
estructuras anatómicas (p. ej., masa) contactan, desaparece
el borde de ambas estructuras, mientras que si contacta una
estructura no anatómica (infiltrado) desdibuja el contorno
anatómico. Si la estructura no contacta, sino que se superpone
al hacer la proyección bidimensional, el contorno se respeta.

98
 Tema 21
Ventilación mecánica

Autores: Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid). Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña). Javier Villanueva Martínez,
H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid).

Enfoque MIR
Debes tener claras las indicaciones.

21.1. Fundamentos

La ventilación mecánica consiste en suplementar o suplir la

mecánica ventilatoria mediante dispositivos que aportan pre-
siones positivas en la vía aérea en diferentes momentos del
ciclo respiratorio (durante la respiración espontanea se pro-
ducen presiones negativas en la vía aérea en la inspiración, y
positivas en la espiración).
Puede aplicarse de forma no invasiva (VMNI, aplicando presio-
nes positivas a través de una mascarilla nasal o nasobucal, con Figura 2. Ventilación mecánica no invasiva.
el paciente consciente) o de forma invasiva (mediante intuba-
ción orotraqueal, generalmente con el paciente sedado y por
tanto supliendo completamente la mecánica ventilatoria). En 21.2. Indicaciones generales
ambos casos, la presión positiva es espiratoria e inspiratoria.
La aplicación de una presión positiva durante la espiración evita • Insuficiencia respiratoria aguda.
el colapso alveolar durante la espiración, por lo que su efecto - Disminución del nivel de conciencia.
fundamental es mantener el intercambio gaseoso durante
todo el ciclo respiratorio, mejorando la oxigenación sanguí- - Inestabilidad hemodinámica.
nea. También permite la apertura de alveolos semicolapsados, - Agotamiento muscular u origen neuromuscular.
aumenta el volumen residual pulmonar y disminuye el shunt
intrapulmonar (MIR). Si la presión durante la espiración se - Hipoxemia grave (PaO2 <40 mmHg), que no se corrige con
aplica en la VMNI se denomina EPAP (expiratory positive airway oxígeno.
pressure), y si es mediante ventilación invasiva se denomina - Insuficiencia respiratoria hipercápnica aguda.
PEEP (positive end-expiratory pressure).
• Insuficiencia respiratoria crónica reagudizada.
En caso de insuficiencia respiratoria hipercápnica la ventilación
mecánica debe incluir una presión positiva inspiratoria. Se - Deterioro del nivel de conciencia (MIR 09, 41).
aplica casi siempre sobre una presión espiratoria basal, por lo - Inestabilidad hemodinámica.
que ayuda a mejorar la ventilación alveolar y por tanto a redu-
cir CO2. En VMNI esta presión inspiratoria se denomina IPAP - Agotamiento muscular.
(inspiratory positive airway pressure). Nos referimos a BiPAP - Acidosis mixta (respiratoria y metabólica).
(bilevel positive airway pressure) cuando aplicamos una IPAP
y una EPAP. - Retención progresiva de CO2 que no se corrige con dismi-
nución de la FiO2.
La diferencia entre IPAP y la PEEP se denomina presión soporte (PS).

21.3. Indicación de las distintas modalidades

Inspiración La VMNI se usa de forma domiciliaria para manejar patolo-

Presión intraalveolar

gías crónicas:
PS • La CPAP es el tratamiento de elección del síndrome de apneas
IPAP del sueño (MIR).

Espiración
• La Bi-PAP es el tratamiento de la insuficiencia respiratoria hi-
EPAP percápnica crónica.
- Hipoventilación alveolar primaria refractaria a tratamiento
PS: presión soporte; EPAP: expiratory positive airway pressure; IPAP: inspiratory médico.
positive airway pressure. - Síndrome de obesidad-hipoventilación.
Figura 1. Parámetros en ventilación mecánica. - Enfermedades neuromusculares y otros trastornos restrictivos.

99
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
La VMNI también se usa de forma aguda en urgencias ante
enfermedades crónicas agudizadas:
• La CPAP puede ser parte del tratamiento de un EAP.
• La Bi-PAP puede ser útil en ICC o EPOC agudizado con insu-
ficiencia respiratoria hipercápnica.
La ventilación invasiva se usa ante patologías agudas o cró-
nicas agudizadas que requieran intubación orotraqueal.
• La presión positiva al final de la espiración (PEEP) se usa en insu-
ficiencias respiratorias hipoxémicas, principalmente en el distrés
respiratorio del adulto, insuficiencia cardiaca y en atelectasias.
• La presión de soporte se usa para tratar insuficiencias respirato-
rias hipercápnicas (EPOC, asma, neumonía grave, distrés, ICC...).
El objetivo de la ventilación mecánica es asegurar la ventilación
alveolar evitando el daño pulmonar, el deterioro circulatorio y
la asincronía con el ventilador. Dentro de la ventilación invasiva
hay dos modalidades básicas: la controlada por el ventilador y
la espontánea. Se considera controlada si el ventilador deter-
mina el comienzo y el final de la fase inspiratoria, es decir, la
máquina dispara y cicla la ventilación. Pero se pueden definir
otras modalidades de ventilación atendiendo a parámetros
como la variable de control (volumen o presión), o la secuencia
respiratoria (sustitución total o parcial de la ventilación).
Sustitución total de la ventilación:
ventilación controlada o modo control
(CMV: controlled mode ventilation)
El ventilador aporta toda la energía necesaria para mantener
la ventilación alveolar, sin verdadera interacción paciente-ven-
tilador. Está indicada en pacientes con fallo respiratorio grave
o inestabilidad hemodinámica, y cuando reciben relajantes
musculares. Si el paciente es capaz de activar el trigger e incre-
mentar la frecuencia respiratoria, se denomina ventilación
asistida-controlada (A/C). La CMV-A/C es la modalidad más
utilizada, sobre todo al inicio del soporte ventilatorio. Puede
aplicarse con:
• Control de volumen (VCV: volume-controlled ventilation):
la ventaja es que aporta un volumen constante que asegura
la ventilación alveolar. Sin embargo, la presión alveolar puede
elevarse para poder aportar el volumen programado (p. ej. si
disminuye la distensibilidad), aumentando el riesgo de baro-
trauma. Dado que el patrón de flujo es fijo (no se adapta a
100
las demandas del paciente), hay mayor riesgo de asincronía y
desadaptación.
• Control de presión (PCV: pressure-controlled ventilation):
tiene la ventaja de que ofrece una presión constante, redu-
ciendo el riesgo de barotrauma; y, dado que el flujo inspirato-
rio varía con las demandas del paciente, mejora la sincronía.
No obstante, dado que el volumen que ofrece es cambiante,
tiene el riesgo de ofrecer volúmenes insuficientes para una
ventilación óptima.
Sustitución parcial de la ventilación
Cualquier grado de ventilación en la cual el paciente participa
de manera activa y asume parte del trabajo respiratorio para
conseguir una ventilación eficaz. Sirven como procedimientos
de retirada del ventilador, aunque también pueden usarse
como modalidad primaria de ventilación. Las ventajas que ofre-
cen son: menor requerimiento de sedo-relajación, prevención
de la atrofia muscular por desuso, mayor sincronía paciente-
ventilador, mejor tolerancia hemodinámica y facilitar la retirada
del soporte. Desventajas: incremento del trabajo respiratorio
y dificultad para asegurar un intercambio gaseoso adecuado.
Incluyen:
• Ventilación con apoyo de presión (PSV: modo “presión
soporte”) (MIR 17, 148): modalidad de ventilación espon-
tánea en la cual cada inspiración es asistida por el ventilador
hasta un límite de presión. Es disparada por el paciente y
limitada por presión. Puede utilizarse en periodos de estabi-
lidad o como método de retirada, y tanto de forma invasiva
como no invasiva. Requiere un centro respiratorio intacto,
estar libre de relajantes musculares y un patrón ventilatorio
fiable. Es esencial que la alarma de apnea esté activada. El
grado de soporte puede variar desde casi total hasta ven-
tilación espontánea. Este modo mejora la sincronía con el
ventilador, disminuye el riesgo de barotrauma y sirve para
preparar al paciente para la desconexión (weaning). Como
desventajas, destaca la variabilidad del volumen circulante,
por lo que no se recomienda en situaciones de compromiso
respiratorio grave.
• CPAP: no se trata de un verdadero modo de ventilación (pues
el ventilador no suministra ciclos ventilatorios). El ventilador
mantiene de forma constante un nivel de presión positiva du-
rante todo el ciclo. El paciente asume la mayor parte del tra-
bajo respiratorio, ya que genera su propio flujo inspiratorio,
su frecuencia respiratoria y su volumen circulante, simulando
en gran medida el patrón de ventilación espontánea.
 Tema 22
Semiología respiratoria

Autores: Borja de Miguel-Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Inés Martín Rubio, H. U. Puerta de Hierro (Madrid). Ilduara Pintos Pascual, H. U.
Fundación Jiménez Díaz (Madrid).

Murmullo vesicular disminuido

- Derrame pleural
- Neumotórax
- Enfermedad pulmonar obstructiva
- Condensación

Percusión disminuida o timpánica: Vibraciones disminuidas: Vibraciones aumentadas:

- Enfisema - Derrame pleural (MIR 19, 154; MIR 18, 146; - Condensación pulmonar
- Neumotórax MIR 15, 65; MIR 11, 56)
- Crisis asmática (MIR 19, 147) - Neumotórax

Condensación pulmonar:
- Aumento de vibraciones vocales
- Pectoriloquia áfona: ruidos de susurro se transmiten a pared torácica con gran claridad
- Egofonía o broncofonía: similar a la pectoriloquia pero cualidad nasal
- Soplo tubárico: condensación pulmonar con bronquio permeable (respiración bronquial) (MIR)
- Soplo anfórico: condensación pulmonar cavitada con bronquio permeable

Sibilancias:
- Ruidos musicales o prolongados
- Luz traqueobronquial
- Aumento turbulencia
- Espiratorios e inspiratorios
- Ejemplos: asma, cuerpos extraños

Estridor (MIR 13, 56):

- Sonido agudo y chillón. Generalmente inspiratorio.
- Por obstrucción de la vía aérea superior (estridor laríngeo o traqueal)

Roce pleural:
- Como el cuero. Al final de la inspiración e inicio de la espiración.
- Indica inflamación de la pleura

Estertores (crepitantes):
- Producidos por el paso del aire a través de bronquios o alvéolos ocupados por líquido
- Ruidos húmedos, cortos, burbujeantes e inspiratorios
- Ejemplos: neumonía, edema agudo de pulmón
- El tono depende del tamaño de la cavidad afectada:
• Baja tonalidad:
- Tercio inicial inspiración
- Exudado en bronquios de grande y mediano tamaño
• Tonalidad media:
- Tercio medio inspiración
- Afectación bronquios más periféricos
• Alta tonalidad o finos:
- Tercio final inspiración
- Afectación parénquima pulmonar

Roncus:
- Ruidos similares a ronquidos
- Producidos por el paso del aire a través de las grandes vías aéreas ocupadas por secreciones
- Ejemplos: infecciones respiratorias, broncoaspiración

Soplo anfórico (MIR 10, 11):

- Ruido similar al producido al soplar por la boquilla de una botella vacía
- Producido por el paso del aire por cavernas o cavidades
- Ejemplos: cavernas tuberculosas grandes, algunos casos de neumotórax

Alargamiento espiratorio
- Obstrucción al flujo aéreo: EPOC, asma (MIR 19, 147)

Silencio auscultatorio
- Crisis asmática grave: hiperinsuflación grave que impide el llenado (MIR 19, 147)

Figura 1. Semiología respiratoria.

101
 Valores normales en
Neumología y Cirugía Torácica

CONCEPTO VALORES NORMALES

PaO2 >80 mmHg

SpO2 97-100%

Gradiente A-a Hasta 15-20 mmHg

FEV1/FVC >80

FEV1 >80%

CV >80%

CVF >80%

CPT 80-120%

PEF >80%

PEF 25-75 >60%

DLCO 80-120%

Shunt V/Q = 0

Espacio muerto V/Q = infinito

Unidad silente V/Q = 1

Complianza 60 ml/cmH2O

PaFI (PaO2/FiO2) >300

Ca pulmón no microcítico
T1a <2 cm
T1b 2-3 cm
T2a 3-5 cm
T2b 5-7 cm
T3 >7 cm
T4 Cualquier tamaño
N0 No hay ganglios
N1 Ganglios pulmonares ipsilaterales
N2 Ganglios mediastínicos ipsilaterales
N3 Ganglios contralaterales
EPOC

GOLD I (FEV1/FVC <70) + → FEV1 >80%

GOLD II (FEV1/FVC <70) + → FEV1 50-80%
GOLD III (FEV1/FVC <70) + → FEV1 30-50%
FEV1 <30%
GOLD IV (FEV1/FVC <70) + →

SAHS
Índice de Apnea-Hipopnea (IAH) <5 apneas/h
SAHS Grave >30 apneas/h
Hipertensión pulmonar
PAP media (Presión arteria Pulmonar) <25 mmHg
PAP ejercicio <30 mmHg
PCP (presión capilar pulmonar) <18 mmHg
HTP grave >50 mmHg

Tabla 1. Valores normales en Neumología y Cirugía Torácica.

102
 Reglas mnemotécnicas
Neumología y Cirugía Torácica
Regla mnemotécnica
El carcinoma ePidermoide se asocia a
la secreción de PTH y al tumor de Pancoast
El aDEnocarcinoma produce DErrame pleural
El carcinoma de células en aVENA (oat cell) se asocia a
síndrome de VENA cava superior
El carcinoma de células GRANDES se asocia a
mamas GRANDES (ginecomastia)
Regla mnemotécnica
T3: “PAPÁ ESQUIZOFRÉNICO”
Pleura y pericardio PArietales,
PAred torácica (tumor de Pancoast),
Nervio FRÉ/NI/CO (3 sílabas)
T4: “DIME QUE LOS 4 RECURRISTEIS AL CAVA”
DIafragma,
Pleura MEdiastínica
Nervio RE/CU/RREN/TE (4 sílabas)
Síndrome de vena CAVA superior
Regla mnemotécnica
Enfermedades intersticiales con predominio radiológico en campos superiores.
El humo del tabaco ASCIENDE al CENTRO
El enfisema por tabaco (CENTROacinar)
predomina en lóbulos SUPERIORES
103
Regla mnemotécnica
Factores que modifican el metabolismo de la teofilina:
Disminuyen los niveles
“Jóvenes fumadores, delgados, tuberculosos y epilépticos”
Son factores que disminuyen los niveles de teofilina (por aumento
del aclaramiento) la edad jóven, el tabaco y la marihuana, el bajo
peso, y fármacos como tuberculostáticos (isoniacida, rifampicina)
y antiepilépticos (fenitoína y fenobarbital).
Incrementan los niveles
“Ancianos obesos, cirróticos en insuficiencia cardiaca
con infección, protector gástrico y corticoides”
Son factores que incrementan los niveles de teofilina (por disminu-
ción de su aclaramiento) la edad avanzada, la obesidad, la cirrosis
e insuficiencia cardiaca y fármacos como los macrólidos, quinolo-
nas o la clindamicina, la cimetidina y los esteroides. También la
hipoxemia grave (<45 mmHg) y la acidosis respiratoria.
REGLA MNEMOTÉCNICA
FITNESS
Fibrosis quística
Istiocitosis X
Tuberculosis
Neumonitis por hipersensibilidad crónica
Espondilitis anquilosante
Sarcoidosis
Silicosis (MIR)
Regla mnemotécnica
El síndrome de Löfgren es una FAENA:
Fiebre
Artralgias
Eritema Nodoso
Adenopatías hiliares
Autor: Víctor Manuel González Cosano
Regla mnemotécnica (MIR)
Indicaciones de trasplante de pulmón
1 pulmón (unipulmonar) - 1 palabra:
Enfisema
2 pulmones (bipulmonar) - 2 palabras:
Fibrosis quística
3 órganos (cardiobipulmonar) - 3 palabras:
Hipertensión Pulmonar Primaria
 BIBLIOGRAFÍA

• Harrison’s: Principios de Medicina Interna, 20.ª edición. JL Jameson, A Fauci, D Kasper, S Hauser, D Longo, J Loscalzo. McGraw
Hill, 2019.

• Farreras-Rozman: Medicina Interna, 18.ª edición. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra. Elsevier, 2016.

• OncoGuia de Pulmó. Actualització 2008. Pla Director d’Oncologia, Agència d’Avaluació de Tecnologia i Recerca Mèdiques, CatSa-
lut. Generalitat de Catalunya, 2008.

• Rivas de Andrés JJ, Jiménez López MF, Molins López-Rodó L, Pérez Trullén A, Torres Lanzas J. Normativa SEPAR: Normativa sobre
el diagnóstico y tratamiento del neumotórax espontáneo. Arch Bronconeumol 2008;44(8):437-48.

• Plaza V, Fernández M, Gómez F, López A, Molina J, Navarro D, et al. Guía Española para el manejo del asma 2009. Arch Bron-
coneumol 2009;45(supl.7): 2–35.

• Guías de práctica clínica de la American Cancer Society (www.cancer.org).

104
NOTAS
NOTAS
 Sedes

Oviedo
Bilbao
Santiago
Navarra

Valladolid Zaragoza
Barcelona
Salamanca

Madrid
Valencia

Albacete

Alicante
Córdoba Murcia
Sevilla
Granada
Málaga

Las Palmas
de Gran Canaria