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MANUAL AMIR
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA
(12.ª edición)

ISBN
978-84-17567-39-2

DEPÓSITO LEGAL
M-22147-2019

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

www.academiamir.com
info@academiamir.com

DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES

Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.

Nuestra mayor gratitud a Alberto Argón, alumno de la

academia, por haber realizado de manera desinteresada una
revisión de erratas de nuestros manuales de 11.ª edición, que
ha permitido mejorar esta 12.ª edición.

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redac-

cional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma,
por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del
propietario de los derechos de autor.

DIRECCIÓN FRANCO DÍEZ, EDUARDO (23)
EDITORIAL CAMPOS PAVÓN, JAIME (12)
RUIZ MATEOS, BORJA (43)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (46)
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES
ADEVA ALFONSO, JORGE (1)
ALEDO-SERRANO, ÁNGEL (2)
ALONSO PEREIRO, ELENA (3)
ALONSO SANZ, JAVIER (4)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (5)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (7)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (8)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (4)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (4)
BARRIO GIMÉNEZ, PABLO (9)
BATALLER TORRALBA, ÁLEX (9)
BENAVENT NÚÑEZ, DIEGO (4)
BERNAL BELLO, DAVID (10)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (1)
CABELLO MURGI, FRANCISCO JAVIER (11)
CABRERA MARANTE, ÓSCAR (12)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12)
CANO-VALDERRAMA, ÓSCAR (13)
CARDOSO-LÓPEZ, ISABEL (14)
CARRILLO TORRES, PILAR (9)
CASTRO RODRÍGUEZ, JAVIER (15)
CAZORLA-MORALLÓN, DIEGO (16)
CIFRE SERRA, PERE JOSEP (17)
CORRALES BENÍTEZ, CARLOS (4)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (13)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (10)
DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (18)
DE MIGUEL-CAMPO, BORJA. (12)
(1) H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid.
(2) H. Ruber Internacional. Madrid.
(3) H. U. del Sureste. Arganda del Rey, Madrid.
(4) H. U. La Paz. Madrid.
(5) H. U. Severo Ochoa. Madrid.
(6) H. U. Virgen del Rocío. Sevilla.
(7) Phoenix Children´s Hospital. Phoenix, EE.UU.
(8) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid.
(9) H. Clinic. Barcelona.
(10) H. U. de Fuenlabrada. Madrid.
(11) H. U. i Politecnic La Fe. Valencia.
(12) H. U. 12 de Octubre. Madrid.
(13) H. C. San Carlos. Madrid.
(14) H. Ntra. Sra. de América. Madrid.
AUTORES
DELGADO MÁRQUEZ, ANA MARÍA (12)
ESTEBAN-SÁNCHEZ, JONATHAN (19)
EZCURRA DÍAZ, GARBIÑE (20)
FERRE-ARACIL, CARLOS (21)
FORTUNY FRAU, ELENA (22)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (23)
GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (4)
GARCÍA CARRERAS, ALEJANDRO (1)
GARCÍA SEBASTIÁN, CRISTINA (23)
GARCÍA-ESCRIBANO MARTÍN,
FLORENCIO (13)
GIMÉNEZ VALLEJO, CARLOS (25)
GÓMEZ ROMERO, MARÍA (26)
GÓMEZ-MAYORDOMO, VÍCTOR (13)
GÓMEZ-PORRO SÁNCHEZ, PABLO (21)
GONZÁLEZ ROCAFORT, ÁLVARO (4)
GREDILLA-ZUBIRÍA, ÍÑIGO (27)
GUIJARRO VALTUEÑA, AINHOA (21)
HERRERO BROCAL, MARTA (28)
IBÁÑEZ-SANZ, GEMMA (17)
IGUALADA BLÁZQUEZ, CRISTINA (1)
IRLES VIDAL, CARLOS (29)
LALUEZA BLANCO, ANTONIO (12)
LÓPEZ FLÓREZ, LUZ (1)
LÓPEZ-SERRANO, ALBERTO (16)
LORENZO HERNÁNDEZ, MIGUEL (29)
LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (9)
LOZANO GRANERO, CRISTINA (23)
(15) H. U. Reina Sofía. Córdoba.
(16) H. U. San Juan de Alicante. Alicante.
(17) H. U. de Bellvitge. L’Hospitalet de
Llobregat, Barcelona.
(18) H. de Manacor. Mallorca.
(19) H. U. de Getafe. Madrid.
(20) H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona.
(21) H. U. Puerta de Hierro. Madrid.
(22) H. U. Son Espases. Palma de Mallorca.
(23) H. U. Ramón y Cajal. Madrid.
(24) H. Can Misses. Ibiza.
(25) Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile.
Alsacia, Francia.
(26) H. U. Joan XIII. Tarragona.
5
SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
SESMA ROMERO, JULIO (28)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
LUENGO ALONSO, GONZALO (12)
MAGDALENO TAPIAL, JORGE (30)
MANJÓN RUBIO, HÉCTOR (23)
MARTÍN DOMÍNGUEZ,
FRANCISCO MANUEL (6)
MARTÍN GUIJARRO, DIEGO (31)
MARTÍN RUBIO, INÉS (21)
MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (4)
MARTOS GISBERT, NATALIA (5)
MELÉ NINOT, GEMMA (32)
MOGAS VIÑALS, EDUARD (33)
MONJO HENRY, IRENE (4)
MUERTE-MORENO, IVÁN (13)
NAVARRO ÁVILA, RAFAEL JOSÉ (12)
ORTIZ SALVADOR, JOSÉ MARÍA (29)
OTAOLA ARCA, HUGO (10)
PADULLÉS CASTELLÓ, BERNAT (9)
PAREJO CORTÉS, VÍCTOR (34)
PASCUAL GUARDIA, SERGI (35)
PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (36)
PEÑA MORENO, ANA (1)
PÉREZ SÁNCHEZ, EZEQUIEL JESÚS (37)
PÉREZ TRIGO, SILVIA (12)
PINILLA SANTOS, BERTA (38)
PINTOS PASCUAL, ILDUARA (39)
PIRIS BORREGAS, SALVADOR (12)
PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (4)
RABIH KHANJI, USAMAH (1)
RAMIRO MILLÁN, PATRICIA (40)
(27) H. Quironsalud A Coruña. La Coruña.
(28) H. G. U. de Alicante. Alicante.
(29) H. Central U. de Valencia. Valencia.
(30) H. G. U. de Valencia. Valencia.
(31) H. U. de Móstoles. Madrid.
(32) H. U. Sagrat Cor. Barcelona.
(33) H. U. Vall d’Hebron. Barcelona.
(34) H. U. de Girona Dr. Josep Trueta. Girona.
(35) Parc de Salut Mar. Barcelona.
(36) H. U. Infanta Elena. Madrid.
(37) Instituto de Neuropsiquiatría y
Adicciones, PSMAR. Barcelona.
(38) Psiquiatra en ámbito privado. Madrid.
(39) H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
RAMOS JIMÉNEZ, JAVIER (23)
RIVERO SANTANA, BORJA (4)
RODRÍGUEZ-BATLLORI ARÁN, BEATRIZ (41)
ROMERO MOLINA, SALVADOR (42)
RUIZ MATEOS, BORJA (43)
SÁNCHEZ DELGADO, LAURA (44)
SÁNCHEZ MORENO, JOSÉ MANUEL (45)
SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
SESMA ROMERO, JULIO (28)
SEVILLA-RIBOTA, SERGIO (44)
SOUTO SOTO, AURA DANIELA (21)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (46)
TABEAYO ÁLVAREZ, ELOY (4)
TAJIMA POZO, KAZUHIRO (47)
TALLAFIGO MORENO,
FERNANDO LEOPOLDO (6)
TARAMINO PINTADO, NOELIA (12)
TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (8)
TORRES FERNÁNDEZ, DAVID (12)
TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (48)
UDONDO GONZÁLEZ DEL TÁNAGO,
MARÍA (49)
VALTUEÑA SANTAMARÍA, JARA (50)
VÁZQUEZ GÓMEZ, FELISA (51)
VÁZQUEZ GÓMEZ, JULIO ALBERTO (52)
VELASCO TAMARIZ, VIRGINIA (12)
VILLANUEVA MARTÍNEZ, JAVIER (8)
VÍQUEZ DA SILVA, RODRIGO (42)
(40) H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
(41) H. U. de La Princesa. Madrid.
(42) H. U. Virgen de la Victoria. Málaga.
(43) H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
(44) H. U. Río Hortega. Valladolid.
(45) H. U. Virgen de las Nieves. Granada.
(46) Clínica U. de Navarra. Madrid.
(47) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid.
(48) H. U. de Torrejón. Madrid.
(49) H. U. de Basurto. Bilbao.
(50) H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
(51) H. U. HM Montepríncipe. Madrid.
(52) H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
 ORIENTACIÓN MIR
Rendimiento por asignatura Número medio de preguntas Eficiencia MIR
(preguntas por página) (de los últimos 11 años) (rendimiento de la asignatura
corregido por su dificultad en el MIR)

1,5 14 6,3
La Neurología y Neurocirugía son asignaturas amplias y complejas. Hay que conseguir tener una idea general y centrarse en los
temas más preguntados. A pesar de lo extenso y denso que resulta el primer tema es conveniente empezar por él, pues permite com-
prender los demás, de entre los que los más importantes son neurocirugía y enfermedad cerebrovascular. Además, trastornos
del movimiento, epilepsia y esclerosis múltiple son temas de importancia creciente. Recuerda asimismo que es esperable que
caiga una imagen de Neurología en el MIR, probablemente una TC (o una RM) craneal.
En el examen MIR, las preguntas sobre los aspectos clínicos más característicos de los temas clásicos predominan sobre las cuestiones
más novedosas, resaltando la importancia de tener una idea muy clara del “cuadro típico” de cada patología. Además, es necesario
conocer las distintas denominaciones que reciben algunas entidades: igual se habla de Guillain-Barré que de polirradiculoneuritis
aguda; de síndrome medular central que de siringomielia…
En resumen, Neurología y Neurocirugía sigue siendo una asignatura de peso en el MIR, y cuyo estudio resulta muy ameno y rentable.
¡Ánimo!

Eficiencia MIR de la asignatura

PD OR RM IM IF TM GC CD NF DG UR OF NR PQ DM ED HM NM MC ET
1 2,6 2,8 3,3 3,7 5 5,3 5,4 5,4 5,8 5,9 6 6,3 6,4 6,5 6,6 6,8 7,5 7,7 10
- eficiente + eficiente

Tendencia general 2009-2019 Importancia de la asignatura dentro del MIR

1,83% 10,20%
IM DG
1,99% OF ET 8,25%
2,06% OR CD 7,94%

2,67% UR IF 7,30%

2,67% DM MC 7,18%

3,13% TM NM 6,68%

4,09% PQ NR 5,88%

4,20% PD GC 5,35%
18 13 15 14 14 16 13 12 12 15 12
4,43% RM NF HM
ED 4,93%
año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 4,55% 4,66%

Distribución por temas

Tema 3. Neurocirugía 4 2 2 1 4 5 2 1 0 4 3 28

Tema 2. Enfermedad cerebrovascular 4 2 3 1 2 3 0 1 3 3 1 23

Tema 9. Epilepsia 2 2 1 2 1 1 2 1 1 1 1 15

Tema 11. Trastornos de 15

2 0 3 1 1 2 0 3 1 1 1
la memoria y demencias

Tema 1. Semiología 0 2 1 3 1 0 2 3 0 1 1 14

Tema 4. Trastornos del movimiento 1 1 1 0 3 1 2 0 2 1 1 13

Tema 5. Enfermedades desmielinizantes 1 2 1 2 1 1 1 1 1 1 1 13

Tema 10. Cefalea 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0 2 11

año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

7
 Distribución por temas
Tema 6. Enfermedades de
0 0 1 0 0 0 0 0 2 0 1 4
la placa motora

Tema 8. Neuropatías 1 0 0 0 0 1 1 1 4

Tema 12. Enfermedades

1 0 1 0 0 1 0 0 0 1 4
de motoneurona

Tema 14. Miopatías 0 0 0 2 0 0 0 0 1 1 4

Tema 7. Enfermedades
1 0 0 0 0 0 2 3
nutricionales y metábolicas

Tema 15. Coma y muerte encefálica 0 1 0 1 0 0 0 0 0 1 3

año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

8
 ÍNDICE

TEMA 1 SEMIOLOGÍA....................................................................................................................................13
1.1. Síndromes topográficos.......................................................................................................................... 13
1.2. Diencéfalo.............................................................................................................................................. 17
1.3. Troncoencéfalo....................................................................................................................................... 17
1.4. Pares craneales....................................................................................................................................... 17
1.5. Sistemas motores.................................................................................................................................... 22
1.6. Sistemas sensitivos. Dolor....................................................................................................................... 24
1.7. Síndromes alternos o cruzados............................................................................................................... 25
1.8. Médula espinal....................................................................................................................................... 27
1.9. Trastorno de la coordinación. Ataxias..................................................................................................... 29
1.10. Sistema nervioso autónomo.................................................................................................................... 30
1.11. Localización en RM de las principales estructuras anatómicas................................................................. 31
Autores: Pablo Dávila González, Víctor Gómez-Mayordomo, Pablo Gómez-Porro Sánchez.
TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR.................................................................................................33
2.1. Circulación cerebral................................................................................................................................ 33
2.2. Clasificación ictus................................................................................................................................... 35
2.3. Factores de riesgo................................................................................................................................... 35
2.4. Ictus isquémicos...................................................................................................................................... 35
2.5. Ictus hemorrágicos.................................................................................................................................. 41
2.6.Trombosis de senos venosos cerebrales........................................................................................................ 45
Autores: Pablo Dávila González, Ángel Aledo-Serrano, Pablo Gómez-Porro Sánchez.
TEMA 3 NEUROCIRUGÍA................................................................................................................................46
3.1. Traumatismos craneoencefálicos (TCE).................................................................................................... 46
3.2. Patología raquimedular........................................................................................................................... 48
3.3. Lesiones medulares traumáticas.............................................................................................................. 52
3.4. LCR. Síndrome de hipertensión endocraneal........................................................................................... 53
3.5. Tumores cerebrales................................................................................................................................. 57
3.6. Facomatosis............................................................................................................................................ 61
3.7. Anomalías del desarrollo......................................................................................................................... 64
3.8. Neurocirugía funcional............................................................................................................................ 65
Autores: María L. Gandía, Pablo Gómez-Porro Sánchez, Garbiñe Ezcurra Díaz, Víctor Gómez-Mayordomo.
TEMA 4 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO.....................................................................................................68
4.1. Síndromes hipocinéticos......................................................................................................................... 68
4.2. Síndromes hipercinéticos........................................................................................................................ 71
Autores: Pablo Gómez-Porro Sánchez, Ángel Aledo-Serrano, Garbiñe Ezcurra Díaz, María L. Gandía.
TEMA 5 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES..............................................................................................74
5.1. Esclerosis múltiple (EM)........................................................................................................................... 74
5.2. Otras enfermedades desmielinizantes..................................................................................................... 77
5.3. Encefalitis autoinmunes.......................................................................................................................... 78
Autores: Pablo Gómez-Porro Sánchez, Víctor Gómez-Mayordomo, Garbiñe Ezcurra Díaz, Ángel Aledo-Serrano.
TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA.........................................................................................79
6.1. Miastenia gravis...................................................................................................................................... 79
6.2. Síndrome de Eaton-Lambert................................................................................................................... 80
6.3. Botulismo............................................................................................................................................... 81
Autores: Víctor Gómez-Mayordomo, Ángel Aledo-Serrano, Carlos Irles Vidal, Pablo Dávila González.
TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABÓLICAS........................................................................82
7.1. Enfermedades metabólicas adquiridas del sistema nervioso.................................................................... 82
7.2. Enfermedades nutricionales.................................................................................................................... 83
Autores: Pablo Gómez-Porro Sánchez, Víctor Gómez-Mayordomo, María L. Gandía.
TEMA 8 NEUROPATÍAS..................................................................................................................................85
8.1. Electrofisiología del nervio y músculo...................................................................................................... 85
8.2. Conceptos.............................................................................................................................................. 85
8.3. Sintomatología....................................................................................................................................... 86
8.4. Síndrome de Guillain-Barré o polirradiculoneuritis aguda........................................................................ 88
8.5. Polineuropatía desmielinizante crónica (PDIC)......................................................................................... 89
8.6. Neuropatía diabética............................................................................................................................... 89
8.7. Neuropatías hereditarias......................................................................................................................... 89
Autores: Ángel Aledo-Serrano, Pablo Dávila González, Carlos Irles Vidal, Pablo Gómez-Porro Sánchez.

9
TEMA 9 EPILEPSIA.........................................................................................................................................91
9.1. Crisis parciales o focales......................................................................................................................... 91
9.2. Crisis generalizadas................................................................................................................................. 92
9.3. Crisis no clasificadas............................................................................................................................... 92
9.4. Síndromes epilépticos............................................................................................................................. 93
9.5. Consideraciones...................................................................................................................................... 95
Autores: Ángel Aledo-Serrano, María L. Gandía, María Udondo, Víctor Gómez-Mayordomo.
TEMA 10 CEFALEA...........................................................................................................................................98
10.1. Cefalea tensional.................................................................................................................................... 98
10.2. Migraña.................................................................................................................................................. 98
10.3. Cefaleas trigémino-autonómicas............................................................................................................. 99
10.4. Otras cefaleas......................................................................................................................................... 100
Autores: María L. Gandía, Pablo Gómez-Porro Sánchez, María Udondo, Ángel Aledo-Serrano.
TEMA 11 TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS...............................................................................102
11.1. Memoria................................................................................................................................................. 102
11.2. Demencia............................................................................................................................................... 102
11.3. Enfermedades por priones...................................................................................................................... 106
Autores: Víctor Gómez-Mayordomo, Pablo Dávila González, Carlos Irles Vidal, María L. Gandía.
TEMA 12 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA..............................................................................................107
12.1. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA).......................................................................................................... 107
12.2. Enfermedades de motoneurona inferior.................................................................................................. 107
12.3. Enfermedades de motoneurona superior................................................................................................ 108
Autores: Ángel Aledo-Serrano, María L. Gandía, María Udondo, Pablo Dávila González.
TEMA 13 ATAXIA.............................................................................................................................................109
Autores: Pablo Dávila González, María L. Gandía, Víctor Gómez-Mayordomo.
TEMA 14 MIOPATÍAS.......................................................................................................................................110
14.1. Distrofias musculares.............................................................................................................................. 110
14.2. Miopatías congénitas.............................................................................................................................. 112
14.3. Miopatías metabólicas............................................................................................................................ 112
14.4. Miopatías mitocondriales........................................................................................................................ 112
Autores: María L. Gandía, Pablo Gómez-Porro Sánchez, Pablo Dávila González.
TEMA 15 COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA........................................................................................................113
15.1. Coma..................................................................................................................................................... 113
15.2. Examen del paciente en coma................................................................................................................ 113
15.3. Muerte encefálica................................................................................................................................... 116
Autores: Víctor Gómez-Mayordomo, Pablo Dávila González, Ángel Aledo-Serrano.

VALORES NORMALES EN NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA....................................................................................117

BIBLIOGRAFÍA.........................................................................................................................................................118

10
 CURIOSIDAD

El sistema nervioso central es muy sensible a la deshidratación. Tanto,

que estudios de neuroimagen han encontrado una disminución
transitoria del volumen retiniano y cerebral (con el consiguiente
agrandamiento de los ventrículos) durante el ejercicio físico aeróbico
con sudoración profusa, en línea con la pérdida de peso momentánea
ya conocida en estos atletas. Si bien el rendimiento cognitivo no se ve
afectado inicialmente, mediante resonancia magnética funcional se ha
demostrado que durante la deshidratación el cerebro debe reclutar más
neuronas para realizar una misma tarea. Esto ilustra la importancia de
mantener una buena hidratación, idealmente antes incluso de sentir sed,
durante la realización de ejercicio físico prolongado.

11
 Tema 1
Semiología
Autores: Pablo Dávila González, H. de Manacor (Mallorca). Víctor Gómez-Mayordomo, H. C. San Carlos (Madrid). Pablo Gómez-Porro
Sánchez, H. Puerta de Hierro (Madrid).
Enfoque MIR
A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe estu-
diarse bien (sobre todo durante la fase de contacto), ya que sirve
como base para comprender posteriormente el resto de la asignatu-
ra. Hay que conocer bien:
1. Síndromes lobares y afasias.
Conocer los conceptos.
2. Vías motoras.
Diferenciar entre lesión de primera y segunda motoneurona.
3. Vías sensitivas.
Saber qué modalidades sensitivas viajan por cada vía (espino-
talámica o cordones posteriores).
4. Síndromes troncoencefálicos.
Nombres propios y conocer la localización de los núcleos de los
pares craneales que nos darán el nivel de la lesión.
5. Síndromes medulares.
Razonar a partir de las vías lesionadas.
6. Trastornos de coordinación.
Diferenciar bien entre una ataxia sensitiva, cerebelosa (hemis-
férica/vermiana) y clínica vestibular.
El sistema nervioso central (SNC) está formado por el encéfalo
y la médula (cubiertos por las meninges, suspendidos en el
líquido cefalorraquídeo -LCR- y protegidos por el cráneo y la
columna vertebral).
El SNC está compuesto por gran cantidad de células nerviosas
excitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras
nerviosas). Las fibras nerviosas pueden ser mielínicas (la
mielina en el SNC se origina de una célula de sostén llamada
oligodendrocito) o amielínicas.
El interior del SNC está formado por sustancia gris (células
nerviosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas).
El encéfalo se divide en tres partes:
• Telencéfalo: hemisferios cerebrales, ganglios de la base, sis-
tema límbico.
• Diencéfalo: tálamo, epífisis, hipotálamo-hipófisis, subtálamo.
• Troncoencéfalo: mesencéfalo, protuberancia, bulbo y cerebelo.
13
1.1. Síndromes topográficos
El telencéfalo está constituido por los dos hemisferios cere-
brales, que tienen unas funciones en común y otras que son
diferentes en cada lado. Esto define la dominancia cerebral,
que está en el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas
diestras y en el 50% de las personas zurdas. El hemisferio
dominante es superior en el lenguaje y la audición, y el no
dominante en la percepción espacial y visual.
Alteraciones de las funciones cognitivas
Existen tres alteraciones básicas de las funciones corticales
superiores que son:
• Afasia (ver tema 1.1. Síndromes topográficos / Afasias).
• Agnosia (visual, táctil o auditiva): incapacidad para recono-
cer los estímulos sensoriales que no es atribuible a pérdida
de la sensibilidad, alteración del lenguaje o defecto cognitivo
generalizado (lo percibe pero no sabe qué es) (MIR).
• Apraxia: incapacidad para realizar un movimiento dirigido
previamente aprendido estando intactos el sistema motor y
sensitivo, así como la coordinación y la comprensión (puede
moverse pero no puede hacer lo que quiere) (MIR).
• Negligencia: suele ocurrir con lesiones en el hemisferio no
dominante y supone un déficit para la atención-interés de los
estímulos del lado contralateral a la lesión (p. ej., paciente
con lesión hemisférica derecha ignora todo lo que hay en el
lado izquierdo de su realidad). Variantes de negligencia son
la asomatognosia (no reconoce su hemicuerpo contralate-
ral), anosognosia (no reconoce el déficit neurológico que
tiene) y la extinción visual/táctil (reconoce los estímulos en
ambos lados si se presentan por separado, pero no reconoce
el contralateral si se presentan ambos estímulos a la vez).
Síndromes por afectación de los lóbulos cerebrales
Antes de entrar en detalle, hay que saber que cada lóbulo cere-
bral se encarga de controlar una función distinta, así:
 Manual AMIR · Neurología y Neurocirugía

Surco de Rolando

Área premotora Área motora primaria

Área de los movimientos
oculares conjugados
Área somatosensorial

Surco poscentral
Surco precentral

Cisura de Silvio
Wernicke
Área Broca

Auditiva primaria

Área visual
Área motora
primaria

Surco del cíngulo Giro cingular

Área premotora
Área somatosensorial

Surco parietooccipital
Cuerpo calloso

Fórnix
Área visual

Quiasma óptico Surco calcarino

Receso infundibular
Acueducto de Silvio (MIR 16, 2)

Tubérculo mamilar Pedúnculo cerebral

Figura 1. Distribución de las funciones cerebrales.

• Lóbulo frontal: actividad motora y conductas sociales. el área premotora se sitúa más lateral, y actúa sobre las
unidades motoras proximales. Ambas áreas participan en la
• Lóbulo parietal: sensibilidad táctil.
planificación o programación de los movimientos, y las dos
• Lóbulo temporal: memoria, aprendizaje y audición. son anteriores al área motora primaria. En ellas existe una
representación somatotópica bilateral, por lo que la estimu-
• Lóbulo occipital: visión.
lación eléctrica de una de ellas puede provocar un movimien-
to de las extremidades tanto ipsi como contralaterales al área
Lóbulo frontal estimulada (MIR 11, 218).

En el lóbulo frontal consideramos dos partes: Su lesión produce el síndrome prerrolándico:

• Área prerrolándica (por delante de la cisura de Rolando):
constituido por el área motora primaria, el área promotora,
el área motora suplementaria, el área de Broca (parte motora
del lenguaje) y centro oculógiro frontal.
El área motora suplementaria se localiza medialmente en el
lóbulo frontal, y actúa sobre las unidades motoras distales;
- Hemiparesia contralateral.
- Desviación de la mirada hacia el lado de la lesión.
- Afasia motora o de Broca, en lesiones del hemisferio domi-
nante.
- La actividad epiléptica en esa zona se puede traducir en
hiperfunción de la misma y por lo tanto puede producir una

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 Tema 1 · Semiología

LÓBULO TEMPORAL LÓBULO PARIETAL

• Afasia de Wernicke • Síndrome de Gestmann (agrafia + alexia +

• Disnomia o afasia amnésica acalculia + agnosia digital + desorientación
• Amusia (incapacidad de recordar partituras, derecha-izquierda): por lesión de la circun-
H. DOMINANTE (HD) leer o escribir música) volución angular o pliegue curvo dominante
(MIR).
• Apraxia ideatoria (no sabe cómo hacerlo) o
ideomotora (sabe pero no puede hacerlo).

• Alteración de las relaciones espaciales • Heminegligencia o negligencia hemiespacial

• Incapacidad para reconocer melodías (falta de atención-interés por la mitad del
espacio extrapersonal. Descuido de la mitad
opuesta del cuerpo)
H. NO DOMINANTE (HND) • Asomatognosia (no reconoce su hemicuerpo)
• Anosognosia (no reconoce su déficit)
• Apraxia para vestirse y de construcción
(incapacidad de copiar dibujos simples)

• Cuadrantonopsia/hemianopsia homónima con-

• Cuadrantonopsia/hemianopsia homónima
tralateral superior (MIR)
contralateral inferior (incongruente) (MIR)
• Epilepsia temporal medial (MIR):
• Síndrome sensorial cortical (“agnosia
- Semiología de memoria (jamais-vu y déjà vu).
sensitiva”):
- Síntomas emocionales (miedo, angustia, sen-
- Discriminación de dos puntos cercanos
sación de trascendencia) y viscerales (aura
- Asterognosia (incapacidad para reconocer
EN CUALQUIERA epigástrica ascendente, náuseas).
objetos mediante el tacto)
- Automatismos orales y desconexión del medio
- Atopognosia (incapacidad para localizar un
(alteración de consciencia).
estímulo táctil)
• Epilepsia temporal lateral o neocortical:
- Extinción sensorial (incapacidad para perci-
- Semiología auditiva (acúfenos, alucinaciones
bir dos estímulos de forma simultánea)
auditivas complejas).
• Abolición del nistagmo optocinético hacia el
- Semiología vestibular.
lado de la lesión (MIR)
- Generalización tónico-clónica.

• Sordera cortical • Indiferencia a la enfermedad

• Psicosis de Korsakoff
BILATERAL • Síndrome de Kluver-Bucy: apatía, placidez, rabia
fingida, aumento de actividad sexual, bulimia

Tabla 1. Lesiones de los lóbulos temporal y parietal.

LESIÓN UNILATERAL LESIÓN BILATERAL

• Hemianopsia homónima contralateral con respeto de la visión • Ceguera cortical (¡reflejos fotomotores conservados! (MIR)).
macular Síndrome de Anton: ceguera cortical con anosognosia (piensa que
• Alucinaciones visuales sí ve, no reconoce su déficit).
• HD: • Prosopagnosia (incapacidad para reconocer los rostros conocidos).
- Agnosia para los objetos (incapacidad de reconocer visualmente • Síndrome de Balint:
objetos) - Apraxia oculomotora: incapacidad para dirigir la mirada a un
- Alexia sin agrafia (pérdida de la capacidad de lectura previamente objetivo voluntariamente del ambiente.
aprendida) (MIR) - Ataxia óptica: imprecisión para alcanzar con la mano objetos
• HND: visuales.
- Metamorfopsia (alteración de la forma y tamaño de los objetos) - Simultagnosia: reconoce objetos por separado, pero es incapaz
- Alestesia visual (desplazamiento de las imágenes de un lado a de reconocer objetos presentados simultáneamente/combinados
otro del campo visual) en una imagen.
- Polipnosia (persiste la imagen visual una vez retirado el objeto)
- Pérdida de la memoria topográfica y orientación visual

Tabla 2. Lesiones del lóbulo occipital.

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