MANUAL AMIR

PEDIATRÍA
(14.ª edición)

ISBN
978-84-18278-21-1

DEPÓSITO LEGAL
M-22150-MMXIX

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

www.academiamir.com
info@academiamir.com

DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES

Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.

Nuestra mayor gratitud a Alberto Argón, alumno AMIR,

por haber realizado de manera desinteresada una revisión de
erratas de nuestros manuales, que ha permitido mejorar esta
14.ª edición.

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional

de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo
que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario
de los derechos de autor.

Este manual ha sido impreso con papel ecológico,

sostenible y libre de cloro, y ha sido certificado según los
estándares del FSC (Forest Stewardship Council) y del PEFC
(Programme for the Endorsement of Forest Certification).

DIRECCIÓN FRANCO DÍEZ, EDUARDO (7)
EDITORIAL RUIZ MATEOS, BORJA (42)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (44)
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES
ADEVA ALFONSO, JORGE (1)
ALEDO-SERRANO, ÁNGEL (2)
ALONSO PEREIRO, ELENA (3)
ALONSO SANZ, JAVIER (4)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (5)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
AMORES LUQUE, MIGUEL CAYETANO (7)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (8)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (9)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (4)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (4)
BATALLER TORRALBA, ÁLEX (10)
BENAVENT NÚÑEZ, DIEGO (4)
BENÍTEZ, LETICIA
BERNAL BELLO, DAVID (11)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (1)
CABRERA MARANTE, ÓSCAR (12)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12)
CANO-VALDERRAMA, ÓSCAR (13)
CARDOSO LÓPEZ, ISABEL (14)
CERVERA YGUAL, GUILLERMO (15)
CÍVICO ORTEGA, JESÚS ANTONIO (16)
COBREROS PÉREZ, ÁLVARO
CORRALES BENÍTEZ, CARLOS (17)
CUENCA RAMÍREZ,
MARÍA DESAMPARADOS (18)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (13)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (11)
(1) H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid.
(2) H. Ruber Internacional. Madrid.
(3) H. U. del Sureste. Arganda del Rey, Madrid.
(4) H. U. La Paz. Madrid.
(5) H. U. Severo Ochoa. Madrid.
(6) H. U. Virgen del Rocío. Sevilla.
(7) H. U. Ramón y Cajal. Madrid.
(8) Phoenix Children´s Hospital. Phoenix, EE.UU.
(9) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid.
(10) H. Clinic. Barcelona.
(11) H. U. de Fuenlabrada. Madrid.
(12) H. U. 12 de Octubre. Madrid.
(13) H. C. San Carlos. Madrid.
(14) H. Vithas Ntra. Sra. de América. Madrid.
AUTORES
DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (19)
DE MIGUEL-CAMPO, BORJA (12)
DELGADO LAGUNA, ANA (20)
DELGADO MÁRQUEZ, ANA MARÍA (48)
ESTEBAN-SÁNCHEZ, JONATHAN (21)
FERRE-ARACIL, CARLOS (22)
FORTUNY FRAU, ELENA (23)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (7)
GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (4)
GARCÍA CARRERAS, ALEJANDRO (1)
GARCÍA SEBASTIÁN, CRISTINA (7)
GARCÍA-ESCRIBANO MARTÍN,
FLORENCIO (13)
GARROTE GARROTE, MARÍA (21)
GIMÉNEZ VALLEJO, CARLOS (25)
GÓMEZ ROMERO, MARÍA (26)
GÓMEZ SERRANO, MANUEL (13)
GÓMEZ-MAYORDOMO, VÍCTOR (13)
GÓMEZ-PORRO SÁNCHEZ, PABLO (22)
GONZÁLEZ ROCAFORT, ÁLVARO (4)
GREDILLA-ZUBIRÍA, ÍÑIGO (27)
GUIJARRO VALTUEÑA, AINHOA (22)
HERNÁNDEZ ONTORIA, MARÍA (12)
HONRUBIA LÓPEZ, RAÚL (28)
IBÁÑEZ-SANZ, GEMMA (29)
LALUEZA BLANCO, ANTONIO (12)
LÓPEZ-SERRANO, ALBERTO (30)
(15) H. Central U. de Valencia. Valencia.
(16) H. U. Virgen de la Victoria. Málaga.
(17) H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
(18) H. U. Doctor Peset, Valencia.
(19) H. de Manacor. Mallorca.
(20) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid.
(21) H. U. de Getafe. Madrid.
(22) H. U. Puerta de Hierro. Madrid.
(23) H. U. Son Espases. Palma de Mallorca.
(24) H. Can Misses. Ibiza.
(25) Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile.
Alsacia, Francia.
(26) H. U. Joan XIII. Tarragona.
(27) H. Quironsalud A Coruña. La Coruña.
5
SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
SESMA ROMERO, JULIO (43)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (49)
LOZANO GRANERO, CRISTINA (7)
LUENGO ALONSO, GONZALO (12)
MAEZTU, MIKEL (31)
MANJÓN RUBIO, HÉCTOR (7)
MARCO ALACID, CRISTIAN (32)
MARTÍN RUBIO, INÉS (22)
MARTÍNEZ DÍEZ, JAVIER (33)
MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (4)
MARTÍNEZ-FIDALGO VÁZQUEZ,
CONCEPCIÓN (9)
MARTOS GISBERT, NATALIA (5)
MASANA FLORES, ELENA (34)
MOGAS VIÑALS, EDUARD (35)
MONJO HENRY, IRENE (4)
MUERTE MORENO, IVÁN (13)
NAVARRO ÁVILA, RAFAEL JOSÉ (12)
ORTIZ SALVADOR, JOSÉ MARÍA (15)
OTAOLA ARCA, HUGO (36)
PADULLÉS CASTELLÓ, BERNAT (10)
PANADÉS-DE OLIVEIRA, LUISA (13)
PARRA DÍAZ, PAULA CAROLINA
PASCUAL GUARDIA, SERGI (37)
PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (38)
PÉREZ SÁNCHEZ, EZEQUIEL JESÚS (39)
PÉREZ TRIGO, SILVIA (12)
PINILLA SANTOS, BERTA (40)
PINTOS PASCUAL, ILDUARA (17)
(28) H. U. Infanta Sofía. Madrid.
(29) H. U. de Bellvitge.
L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona.
(30) H. U. San Juan de Alicante. Alicante.
(31) H. U. de Basurto. Bilbao.
(32) H. Virgen de los Lirios. Alcoy, Alicante.
(33) H. U. Central de Asturias. Oviedo.
(34) H. U. Virgen de las Nieves. Granada.
(35) H. U. Vall d’Hebron. Barcelona.
(36) Clínica Alemana. Santiago de Chile, Chile.
(37) Parc de Salut Mar. Barcelona.
(38) H. U. Infanta Elena. Madrid.
(39) Instituto de Neuropsiquiatría y
Adicciones, PSMAR. Barcelona.
PIRIS BORREGAS, SALVADOR (12)
PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (4)
RAMIRO MILLÁN, PATRICIA (41)
RAMOS JIMÉNEZ, JAVIER (7)
RODRÍGUEZ DOMÍNGUEZ, VÍCTOR (4)
RODRÍGUEZ-BATLLORI ARÁN, BEATRIZ (9)
RODRÍGUEZ-MONSALVE, MARÍA (22)
RUIZ MATEOS, BORJA (42)
SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
SESMA ROMERO, JULIO (43)
SEVILLA-RIBOTA, SERGIO (9)
SOUTO SOTO, AURA DANIELA (22)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (44)
TABEAYO ÁLVAREZ, ELOY (4)
TAJIMA POZO, KAZUHIRO (20)
TARAMINO PINTADO, NOELIA (12)
TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (9)
TORRES FERNÁNDEZ, DAVID (12)
TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (45)
UDONDO GONZÁLEZ DEL TÁNAGO,
MARÍA (31)
VALTUEÑA SANTAMARÍA, JARA (46)
VÁZQUEZ GÓMEZ, FELISA (47)
VÁZQUEZ GÓMEZ, JULIO ALBERTO (47)
VILLANUEVA MARTÍNEZ, JAVIER (9)
(40) Psiquiatra en ámbito privado. Madrid.
(41) H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
(42) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid y
H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
(43) H. G. U. de Alicante. Alicante.
(44) Clínica U. de Navarra. Madrid.
(45) H. U. de Torrejón. Torrejón, Madrid y
H. HM Puerta del Sur. Móstoles, Madrid.
(46) H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
(47) H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
(48) H. U. Rey Juan Carlos. Móstoles, Madrid.
(49) H. Moisès Broggi. Sant Joan Despí, Barcelona.
 ORIENTACIÓN MIR
Rendimiento por asignatura Número medio de preguntas Eficiencia MIR
(preguntas por página) (de los últimos 11 años) (rendimiento de la asignatura
corregido por su dificultad en el MIR)

1,1 10 1
La Pediatría es una asignatura de importancia media en el examen MIR. La dificultad suele estribar en las peculiaridades del paciente
pediátrico y la amplia información que se engloba en relación a ellos. El estudio debe ser adecuado a la importancia relativa de los
temas, sin profundizar en exceso, y sin dedicar a esta asignatura más tiempo que el asignado a asignaturas de importancia similar
(Reumatología, Hematología, Psiquiatría...).
Los temas con más número de preguntas son Aparato Digestivo y Neonatología (aunque éste es el tema más amplio y debes estudiar
sólo lo importante), pero los últimos años están de moda el tema de crecimiento y desarrollo, Nefrourología y vacunas.

7
8
 ÍNDICE

TEMA 1 NEONATOLOGÍA...............................................................................................................................13
1.1. Asistencia en paritorio............................................................................................................................. 13
1.2. Cambios en el paso a la vida extrauterina................................................................................................ 14
1.3. Exploración general del recién nacido...................................................................................................... 16
1.4. Problemas asociados a los partos traumáticos......................................................................................... 19
1.5. Patología del cordón umbilical................................................................................................................ 22
1.6. Enfermedades del aparato respiratorio.................................................................................................... 23
1.7. Enfermedades del aparato digestivo........................................................................................................ 27
1.8. Ictericia e hiperbilirrubinemia en el recién nacido..................................................................................... 31
1.9. Trastornos hematológicos ...................................................................................................................... 32
1.10. Infecciones neonatales............................................................................................................................ 35
1.10.1 Sepsis neonatal....................................................................................................................................... 35
1.10.2. Infecciones connatales congénitas o prenatales ...................................................................................... 36
1.11. Enfermedades metabólicas...................................................................................................................... 39
1.12. Consecuencias del consumo de tóxicos en el embarazo.......................................................................... 42
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Salvador Piris Borregas, María del Pilar Antón Martín, Álvaro Cobreros Pérez.
TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO.........................................................................................................44
2.1. Crecimiento normal................................................................................................................................ 44
2.2. Otros índices de crecimiento................................................................................................................... 45
2.3. Desarrollo psicomotor............................................................................................................................. 45
2.4. Desarrollo sexual. Pubertad..................................................................................................................... 45
2.5. Talla baja................................................................................................................................................ 47
Autores: Eduard Mogas Viñals, Felisa Vázquez Gómez, David Torres Fernández.
TEMA 3 NUTRICIÓN.......................................................................................................................................48
3.1. Alimentación del lactante........................................................................................................................ 48
3.2. Malnutrición........................................................................................................................................... 49
3.3. Obesidad................................................................................................................................................ 50
3.4. Raquitismo.............................................................................................................................................. 50
3.5. Escorbuto............................................................................................................................................... 52
3.6. Otros déficits vitamínicos........................................................................................................................ 52
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Eduard Mogas Viñals, Elena Masana Flores.
TEMA 4 DESHIDRATACIÓN............................................................................................................................53
4.1. Síndrome post-enteritis........................................................................................................................... 54
Autores: Eduard Mogas Viñals, David Torres Fernández, Elena Masana Flores.
TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..............................................................................55
5.1. Obstrucción aguda de vía respiratoria superior........................................................................................ 55
5.2. Estridor laríngeo congénito .................................................................................................................... 56
5.3. Bronquiolitis aguda ................................................................................................................................ 56
5.4. Bronquiolitis obliterante ......................................................................................................................... 58
5.5. Fibrosis quística (FQ)................................................................................................................................ 58
Autores: David Torres Fernández, Felisa Vázquez Gómez, Eduard Mogas Viñals.
TEMA 6 APARATO DIGESTIVO.......................................................................................................................61
6.1. Reflujo gastroesofágico (RGE)................................................................................................................. 61
6.2. Estenosis hipertrófica de píloro................................................................................................................ 62
6.3. Invaginación intestinal............................................................................................................................. 62
6.4. Divertículo de Meckel.............................................................................................................................. 63
6.5. Trastornos de la motilidad intestinal........................................................................................................ 63
6.6. Alergias alimentarias............................................................................................................................... 64
6.7. Diarrea crónica........................................................................................................................................ 65
6.8. Adenitis mesentérica............................................................................................................................... 66
6.9. Enfermedad celíaca (EC).......................................................................................................................... 66
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Raúl Honrubia López, David Torres Fernández.
TEMA 7 NEFROUROLOGÍA.............................................................................................................................70
7.1. Infecciones del tracto urinario (ITU)......................................................................................................... 70
7.2. Anomalías congénitas del tracto urinario (CAKUT) ................................................................................. 71

9
 7.3. Patología testicular.................................................................................................................................. 73
7.4. Alteraciones del pene y de la uretra........................................................................................................ 74
Autores: David Torres Fernández, Felisa Vázquez Gómez, Julio Alberto Vázquez Gómez.
TEMA 8 SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO..................................................................................................76
Autores: Eduard Mogas Viñals, David Torres Fernández, Salvador Piris Borregas.
TEMA 9 ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA.................................................................................................................77
9.1. Tumores en la infancia............................................................................................................................ 77
9.2. Neuroblastoma vs nefroblastoma (tumor de Wilms) ............................................................................... 78
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Eduard Mogas Viñals, David Torres Fernández.
TEMA 10 ENFERMEDADES INFECCIOSAS........................................................................................................79
10.1. Enfermedades exantemáticas.................................................................................................................. 79
10.2. Tos ferina................................................................................................................................................ 84
10.3. Parotiditis................................................................................................................................................ 85
10.4. VIH en la infancia.................................................................................................................................... 85
Autores: David Torres Fernández, Eduard Mogas Viñals, María del Pilar Antón Martín.
TEMA 11 MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE......................................................................................................86
Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, David Torres Fernández, Felisa Vázquez Gómez.
TEMA 12 INMUNIZACIONES Y VACUNAS........................................................................................................87
12.1. Generalidades......................................................................................................................................... 87
12.2. Vacunas.................................................................................................................................................. 88
12.3. Calendario vacunal del Consejo Interterritorial ....................................................................................... 91
12.4. Vacunación acelerada............................................................................................................................. 93
12.5. Vacunación en el viajero......................................................................................................................... 93
Autores: David Torres Fernández, Ilduara Rut Pintos Pascual, Elena Masana Flores.
TEMA 13 MALTRATO INFANTIL.......................................................................................................................95
Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, Felisa Vázquez, Eduard Mogas Viñals.

VALORES NORMALES EN PEDIATRÍA.....................................................................................................................96

REGLAS MNEMOTÉCNICAS PEDIATRÍA..................................................................................................................97

BIBLIOGRAFÍA........................................................................................................................................................98

10
 CURIOSIDAD

La palabra vacuna deriva del latín vacca, es decir “vaca”. Hay ciertas enfer-
medades que sólo afectan a las personas una vez. Ya infectada, la persona
desarrolla inmunidad. La viruela es una de esas enfermedades. El médico
británico Edward Jenner (1749-1823) descubrió que la mayoría de las mu-
jeres que se dedicaban a ordeñar vacas no padecían viruela. La creencia era
que esas mujeres se contagiaban con una forma menor de la viruela (viruela
vacuna) y eso les hacía inmunes a la viruela humana. Jenner desarrolló la
primera vacuna usando viruela vacuna, de ahí la palabra.

11
 Tema 1
Neonatología

Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). Salvador Piris Borregas, H. U. 12 de Octubre (Madrid). María Del Pilar Antón Martin,
Phoenix Children´s Hospital (Phoenix, EE.UU.). Álvaro Cobreros Pérez.

Enfoque MIR Reanimación neonatal

Es el tema más preguntado en Pediatría junto con Aparato Medidas generales

Digestivo. Por las peculiaridades de los neonatos engloba mucha
información; incide en las características normales/patológicas
del recién nacido, el test de Apgar y Silverman, diagnóstico
diferencial del distres respiratorio (ver tabla 8) y enfermedades
endocrinometabólicas, como el hipotiroidismo congénito.
1.1. Asistencia en paritorio
Test de APGAR (MIR 18, 164)
Es un método de evaluación de la adaptación y vitalidad del
recién nacido tras el nacimiento. Se evalúa en el recién nacido
(RN) al primer minuto y a los 5, y si se precisa se continúa cada
5 minutos. No marca el inicio de la reanimación.
El test de APGAR no predice la mortalidad neonatal ni el riesgo
de parálisis cerebral infantil, aunque un índice de Apgar <3
mantenido durante >20 minutos puede predecir un incremento
en la morbi-mortalidad.
• No bañar nada más nacer al RN hasta que no alcance su
estabilidad térmica. Secar con paños secos y calientes.
• Profilaxis ocular de la infección gonocócica mediante poma-
das oftálmicas de eritromicina y tetraciclinas.
• Profilaxis universal de la enfermedad hemorrágica mediante
vitamina K 1 mg i.m. Si peso <1500 g se administrarán 0,5
mg i.m.
• Si la madre es portadora del antígeno de VHB: administración
de la primera dosis de vacuna contra VHB, junto con una
dosis de gammaglobulina anti-VHB, ambas por vía i.m., en
zonas anatómicas diferentes, preferiblemente antes de las 12
h de vida.
• En la mayoría de recién nacidos por parto vaginal y aparente-
mente sanos se debe favorecer el contacto precoz madre-hijo
(“piel con piel”).
Antes del alta, por otro lado, todos los recién nacidos deben
haberse realizado:

• Screening endocrino-metabólico: la muestra se recoge a las

48 horas de vida, mediante muestra única en papel de filtro.
0 1 2 Permite el despistaje de más de 30 patologías endocrino-
metabólicas gracias a técnicas como la espectrofotometría
FRECUENCIA de masas en tándem.
Ausente <100 >100
CARDIACA • Screening auditivo universal mediante otoemisiones acús-
ticas y/o potenciales auditivos evocados de tronco cerebral
ESFUERZO Ausente
Pobre, Llanto (PEATC) automatizados.
RESPIRATORIO irregular vigoroso
Si el screening no pasa alguno de los oídos, o existen factores
TONO Cierta de riesgo de hipoacusia (ver manual de Otorrinolaringo-
Laxo Activo logía), deben ser remitidos a ORL para diagnosticar la hipoa-
MUSCULAR flexión
cusia y manejarla de forma precoz. Los factores de riesgo
RESPUESTA A Tos/ más importante para una hipoacusia en la infancia son (MIR):
Ausente Gesticula infecciones congénitas TORCH, bajo peso al nacimiento, hi-
ESTÍMULOS estornudo
perbilirrubinemia indirecta grave, antecedentes familiares de
hipoacusia neurosensorial, síndromes o enfermedades que
COLOR Azul pálido Acrocianosis Rosado
asocian sordera (p. ej., retinitis pigmentosa), empleo de medi-
camentos ototóxicos (como los aminoglucósidos), meningitis
Tabla 1. Puntuaciones del test de Apgar (MIR). bacteriana postnatal, accidente hipóxico-isquémico, trastor-

13
 Manual AMIR · Pediatría

nos neurodegenerativos o patología neurológica que curse
con convulsiones, y traumatismo craneoencefálico grave.
• Ecografía de cadera en los recién nacidos con riesgo de dis-
plasia de cadera: hermano afecto, primogénita mujer nacida
de nalgas y anomalías musculoesqueléticas.
Recuerda...
Debes recordar que la primera medida a tomar, antes que
ninguna otra, es calentar y estimular al RN para que respire.
El Apgar tiene muy poco valor predictivo en lo que
se refiere a pronóstico del recién nacido.
La prematuridad es la causa más frecuente de necesidad
de reanimación en sala de partos (MIR 16, 165).
aspirarse las secreciones meconiales de la orofaringe del niño
si éstas están obstruyendo mecánicamente la entrada de aire.
Interrupción de las maniobras de reanimación
(MIR 19, 178)
La decisión de interrumpir una reanimación es siempre difícil y
debe ser individualizada teniendo en cuenta el lugar de naci-
miento, recursos disponibles, disponibilidad de hipotermia ac-
tiva, experiencia del equipo, etc.
De manera orientativa, las guías sugieren valorar detener las
maniobras de reanimación a los 10 minutos si el APGAR es 0
o no hay frecuencia cardiaca en ningún momento, o a los 20
minutos si la frecuencia es persistentemente menor de 60 lpm.
Se considera que la mortalidad y la morbilidad tras este periodo
de isquemia generalizada y encefálica es inasumible.

Valoración de la dificultad respiratoria

Recién ¿Gestación a término? La dificultad respiratoria es la urgencia más frecuente e impor-

nacido ¿Respira o llora?
¿Buen tono muscular? tante en el paritorio. Se tiene que diferenciar entre:

No Sí
CENTRAL PERIFÉRICA
• Colocar bajo fuente de calor Madre: piel con piel
• Posición cabeza, vía aérea abierta Cianosis Cianosis
60 s • Aspirar si es necesario
• Secar, estimular Incapacidad de intercambio
• Reposicionar cabeza Alteración centro superior
de O2 alveolar
FC <100 No esfuerzo respiratorio Esfuerzo respiratorio aumentado
“gasping” o apnea

Ventilar Tabla 2. Tipos de insuficiencia respiratoria.

Monitorización SatO2
Considerar ECG

Test de Silverman-Anderson
Persiste FC <100
Valora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como
Asegurar/corregir en niños más mayores (ver tabla 3 en la página siguiente).
30 s maniobras de ventilación
Considerar intubación Puntuación:

• 0: no dificultad respiratoria.
FC <60
• 1-3: dificultad respiratoria leve.
Compresiones torácicas
Coordinadas con ventilaciones 3:1 • 4-6: dificultad respiratoria moderada.
• 7-10: dificultad respiratoria grave.
30 s FC <60

1.2. Cambios en el paso a la vida extrauterina

Adrenalina
Figura 1. Algoritmo de actuación y reanimación del RN (Sociedad Española de
Neonatología).
Reanimación en recién nacidos con líquido meconial
durante el parto
El manejo de la reanimación de estos niños ha cambiado de
forma considerable a lo largo de los años. Actualmente, lo más
adecuado es seguir los mismos pasos del esquema general de
RCP neonatal. No es necesario aspirar el meconio de la trá-
quea. La única medida especial a tener en cuenta es que deben
Sistema cardiovascular
La sangre oxigenada llega al feto desde la placenta a través
de la vena umbilical. La mitad de esta sangre irá al hígado y
el resto a la vena cava inferior a través del conducto venoso
de Arancio (MIR), llegando a la aurícula derecha. Desde allí se
dirige a la aurícula izquierda a través del foramen oval, y de ahí
a la circulación general. La poca sangre que llega al ventrículo
derecho llega a la arteria pulmonar y volverá a la aorta a través
del ductus arterioso.
Los principales cambios que tienen lugar al nacimiento son:

14
 Tema 1 · Neonatología

Aorta ascendente Ductus arterioso

0 1 2

DISOCIACIÓN Tórax fijo

Respiración
TORACO- Normal Mueve el
y balanceo
ABDOMINAL abdomen Vena cava superior

Intercostal,
TIRAJE Ausente Intercostal supra/infra- Foramen oval
esternal Arteria pulmonar
Aurícula derecha
RETRACCIÓN Ausente Discreta Intensa Ventrículo izquierdo
XIFOIDEA
Vena cava inferior
ALETEO Ausente Discreto Intenso
NASAL

QUEJIDO Se oye con Se oye a

RESPIRA- Ausente
fonendo distancia
TORIO Conducto de Arancio

Vena porta
Tabla 3. Puntuaciones del test de Silverman-Anderson

Vena cava inferior

• Cierre del ductus (10-15 h de vida) - ligamento arterioso.

• Cierre del conducto de Arancio - ligamento venoso.
Vena umbilical
• Cierre de las arterias umbilicales - ligamento umbilical.
• Cierre de la vena umbilical - ligamento redondo.
Arterias umbilicales
• Cierre del foramen oval (antes del 3.er mes).

(Ver figuras 2 y 3) Figura 2. Circulación fetal.

Hematología Aorta ascendente

• Serie roja. La hemoglobina (Hb) del RN es de 17-19 g/dl, con

un hematocrito en torno a 45-60% (MIR). El valor de la Hb Ligamento arterioso
a los 3 meses disminuye considerablemente (6 semanas en
RNPT) (MIR) y hacia el 4.º-6.º mes se consumen los depó-
sitos de ferritina (anemia fisiológica del RN) (MIR). Durante
los primeros meses se mantiene un patrón de Hb similar al
del feto: 70% HbF (α2, γ2), 29% HbA1 (α2, β2) y 1% HbA2 Arteria pulmonar
(α2, δ2). Aurícula derecha

• Serie blanca. Leucocitosis fisiológica tras el parto (hasta Ventrículo izquierdo

25000 leucocitos/ mm3). Tras la primera semana disminuye
Vena cava inferior
y aparece una linfocitosis relativa.

Sistema inmune Ligamento venoso

Los niveles de inmunoglobulinas (Ig) en el RN son ligeramente

superiores a los maternos. La IgG fetal es exclusivamente ma-
terna; en cambio la IgM no atraviesa la placenta y la encontra- Vena porta
mos en el feto en respuesta a infecciones intrauterinas. La IgA
e IgE no atraviesan generalmente la placenta.
Las Igs alcanzan su nivel mínimo al 3.er mes por desaparición Vena cava inferior
de las Igs maternas (inmunodeficiencia fisiológica del lactante). Ligamentos
umbilicales
Ligamento redondo laterales

Figura 3. Circulación del recién nacido.

15
 Manual AMIR · Pediatría

1.3. Exploración general del recién nacido Exploración física

Debemos tener una sistemática de exploración ante cualquier EXPLORACIÓN DE LA PIEL

RN, siendo importante conocer una serie de conceptos previos.
El RNPT suele tener piel gelatinosa, muy fina, incluso con la-
nugo (pelo blando, fino e inmaduro). El RNT puede presentar
Aspectos generales (MIR) vérnix caseoso, que desaparece en el postérmino, tendiendo
éste a la piel descamada.
Según la perfusión y color distinguiremos:
Nomenclatura del recién nacido
En relación a la edad gestacional: • Acrocianosis y “color en arlequín” por inestabilidad vasomo-
tora y lentitud circulatoria. No tienen significado patológico.
• RN pretérmino (RNPT) (<37 semanas). Incidencia global en
• Cutis marmorata o piel reticulada por fluctuación de la tempe-
España del 7%, en aumento por el grupo de prematuros tar-
ratura. Puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis.
díos (34 a 37 semanas de edad gestacional).
• Palidez (asfixia, anemia, shock, edema), plétora (policitemia),
• RN a término (RNT) (37-42 semanas).
ictericia o cianosis generalizada.
• RN postérmino (>42 semanas).
Alteraciones cutáneas fisiológicas
En relación al peso al nacimiento:
• Mancha mongólica o de Baltz: mácula azulada bien delimi-
• Peso normal del RN: 2500-4500 g. tada en nalgas o zona lumbar baja. Suele desaparecer al año
• RN de bajo peso: <2500 g (70% son RNPT y el 30% son CIR); de vida.
conlleva mayor morbi-mortalidad. • Eritema tóxico alérgico: pápulas blancas pequeñas, sobre
• RN de peso elevado: >4500 g. base eritematosa, que aparecen durante el 1.º-3.º día de vida
de forma generalizada, persistiendo durante una semana. Con-
tiene eosinófilos. Es más intenso con lactancia materna (LM).
En la práctica se combinan ambos criterios según tablas per-
centiladas:

• PEG: pequeño para la edad gestacional. <p10.

• AEG: adecuado para la edad gestacional. Entre p10-90.
• GEG: grande para la edad gestacional. >p90, con mayor riesgo
de trauma obstétrico, anomalías congénitas y mortalidad.

Otros datos de interés del recién nacido a término

• Talla: ≈50 cm.

• Perímetro cefálico: ≈35 cm.
• Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm.
• Frecuencia cardiaca: 120-160 lpm (en períodos de sueño-
relajación puede alcanzar 90 lpm y en períodos de actividad
180 lpm). Figura 4. Mancha mongólica.

• Temperatura al nacimiento: similar a la de la madre pero dis-

minuye rápidamente tras el parto, restableciéndose en 4-8 h.
• Actitud general:
- Movimientos incontrolados de extremidades con apertura
y cierre de las manos de forma espontánea, así como mio-
clonías de mandíbula y pies en periodos de actividad, que
carecen de significado patológico.
- Sonrisa involuntaria.
- Giro de la cabeza y succión bajo control consciente.
• Expulsión del meconio (primera deposición) en las primeras
24-48 horas e inicio de diuresis en las primeras 24 horas.

Figura 5. Eritema tóxico alérgico.

16
 Tema 1 · Neonatología
• Melanosis pustulosa: erupción vesiculopustulosa generali-
zada presente al nacimiento, que contiene neutrófilos y que
desaparece al 2.º-3.er día. Más típico en la raza negra.
• Edemas: el edema periférico es fisiológico; el edema lo-
calizado en extremidades es característico del síndrome de
Turner o de las linfangiectasias congénitas. El edema genera-
lizado aparece en RNPT, hydrops fetalis, síndrome de Hurler
(mucopolisacaridosis congénita) o secundario a hipoproteine-
mia (nefrosis congénita).
• Millium facial: pequeñas pápulas blanquecinas en raíz nasal.
• Acné neonatorum: relacionado con LM y gestación; suelen
desaparecer a la semana de vida.
• Fosita pilonidal (fosita lumbo-sacra o seno sacrococcígeo):
orificio cutáneo en la región superior del pliegue interglúteo.
Deben estudiarse (mediante ecografía) aquellas fositas que
son profundas (>0,5 cm), están situadas >2,5 cm del borde
anal, o están asociadas a otro marcador cutáneo (típicamente
un mechón de pelo) (MIR 13, 234).
Figura 6. Melanosis pustulosa.
LESIONES VASCULARES EN LA INFANCIA
Tumores vasculares
• Hemangiomas infantiles: tumor vascular más frecuente en
la infancia y exclusivo de ella. Es más frecuente en niñas. El
30–50% pueden estar presentes al nacimiento, siendo carac-
terística su involución antes de la pubertad. Se localizan más
frecuentemente en cabeza y cuello (80%), y presentan inmu-
norreactividad a GLUT-1.
Figura 7. Hemangiomatosis neonatal beninga.
17
- Hemangiomatosis neonatal: presencia de múltiples
hemangiomas milimétricos eruptivos (más de 5-10), cu-
puliformes, sobre piel y mucosas. Pueden asociarse con
hemangiomas hepáticos, gastrointestinales, pulmonares
o intracraneales (hemangiomatosis neonatal difusa) o ser
exclusivos de la piel (hemangiomatosis neonatal benigna).
La tríada clínica típica de la forma difusa es hepatomegalia,
insuficiencia cardiaca y anemia.
• Hemangiomas congénitos: aparecen totalmente desarro-
llados en el momento del parto, ya que la fase proliferativa se
lleva a cabo exclusivamente intraútero. Son igual de frecuen-
tes en ambos sexos y presentan inmunorreactividad negativa
frente al GLUT-1.
• Hemangioendotelioma kaposiforme: entidad excepcio-
nal y exclusiva de niños. Es frecuente su localización en el
retroperitoneo, pudiendo afectar también a la piel. Se suele
presentar como una lesión vascular o placa de crecimiento
rápido en niños <3 meses, aunque algunos casos son congé-
nitos.
Mediante estudios de imagen se puede demostrar su carácter
infiltrativo, y la biopsia cutánea muestra hallazgos combinados
de los hemangiomas infantiles y del sarcoma de Kaposi. No
metastatiza y su pronóstico depende del tamaño y la localiza-
ción de la lesión. Pueden provocar la muerte si se complican
con el síndrome de Kasabach-Merritt (trombocitopenia, ane-
mia hemolítica microangiopática y subsecuente coagulopatía).
La mayoría de los hemangiomas (80–90%) no requieren tra-
tamiento. En caso de precisar tratamiento farmacológico, el
efecto antiproliferativo del propranolol ha demostrado ser
eficaz, y por tanto se ha convertido en la primera opción te-
rapéutica.
Malformaciones vasculares
Son lesiones benignas que originan un defecto de la consti-
tución de la pared del vaso, presentes siempre desde el na-
cimiento, aunque a veces no son visibles hasta semanas o
meses después, sin diferencia de frecuencia entre ambos sexos.
Presentan un crecimiento proporcional al corporal del niño (no
involucionan). Están a menudo asociadas con síndromes dis-
mórficos y son GLUT-1 negativas.
EXPLORACIÓN DEL CRÁNEO Y CARA
Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma en
unos días.
La craneotabes es un área ósea blanda, fisiológica cuando se
localiza en el hueso parietal. Se considera patológico cuando es
persistente, se localiza en región occipital, o se asocia a altera-
ciones óseas (osteogénesis imperfecta, disostosis cleidocraneal,
hipotiroidismo) o al síndrome de Down.
Fontanelas
La fontanela anterior o bregmática debe cerrarse hacia el año
de vida, y la posterior o lambdoidea sobre los 2-3 meses. En
caso de ser persistentes deberemos sospechar alteraciones
óseas como las descritas previamente, o bien hidrocefalia, al-
guna TORCH, o niños CIR/RNPT.
 Manual AMIR · Pediatría

Suturas resolución espontánea que puede aparecer tras parto trau-

mático. Su tratamiento es la fisioterapia.
• Acabalgamiento de suturas: fisiológico en partos distócicos.
• Tortícolis congénita por fibrosis del esternocleidomasteoideo
• Craneosinostosis: fusión prematura que impide el correcto (ver manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica).
moldeamiento del cráneo o produce alteraciones en su
• Piel redundante en cuello a modo de edema o membrana
forma. En ocasiones puede alterar el desarrollo del SNC y
cervical, típico del síndrome de Turner y de Down.
producir hipertensión intracraneal. Existen distintos tipos de-
pendiendo de la sutura afectada, siendo la más frecuente la
afectación de la sutura sagital que da lugar a la escafocefalia
(ver manual de Neurología y Neurocirugía).

Ojos

• Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos difi-

cultosos.
• Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de hete-
rocromías (síndrome de Waardenburg) o aniridia (que pue-
den asociar a lo largo de su infancia Tumor de Wilms).
• Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratas
congénitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopatía de la
prematuridad o persistencia del vítreo primario.

Figura 9. Tortícolis congénito.

EXPLORACIÓN DEL TÓRAX

• Hipertrofia mamaria (uni- o bilateral) fisiológica por estímulo

hormonal materno. Puede existir secreción láctea.
Figura 8. Leucocoria.
• Pezones supernumerarios o muy separados: son típicos del
síndrome de Turner.
Orejas • Corazón: valorar soplos sugerentes de cardiopatía congénita
y palpar pulsos para descartar coartación de aorta. El ritmo es
• Apéndices o fositas preauriculares, que en ocasiones se aso- embriocárdico, es decir, los dos tonos se oyen con la misma
cian a alteraciones renales. intensidad y están separados por el mismo espacio de tiempo.

Boca EXPLORACIÓN DEL ABDOMEN

• Dientes neonatales: suelen caer antes de la erupción de los • El hígado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal; rara-
dientes de leche. mente se palpa el polo de bazo.

• Fisura palatina, labio leporino (MIR 19, 182). La etiología
es multifactorial, teniendo base genética (de manera aislada
o asociándose a síndromes genéticos) y ambiental, entre las
que se incluyen algunos fármacos durante el embarazo. Suele
intervenirse entre los 6-12 meses de vida. Presentan mayor
riesgo de otitis media aguda.
• Perlas de Ebstein: acúmulos de células epiteliales en el pa-
ladar duro. Suelen desaparecer en semanas de forma espon-
tánea.
• En encías pueden existir quistes de retención de moco (nódu-
los de Bonh) o hipertrofias gingivales (épulis congénitos).
• Callo de succión, localizado en encía superior, desaparece
cuando finaliza la LM.
EXPLORACIÓN DEL CUELLO
• Hematoma del esternocleidomastoideo o nódulo de
Stroemayer: masa palpable de movimiento transversal y
• Son frecuentes las diástasis de los rectos del abdomen (sobre
todo en RNPT).
• El cordón umbilical contiene dos arterias y una vena; la exis-
tencia de una arteria umbilical única puede asociar distintas
malformaciones. Se suele caer a los 7-15 días, y el retraso en
su caída está relacionado con infecciones y defectos en la
quimiotaxis de los neutrófilos.
• La hidronefrosis es la masa abdominal en el neonato asinto-
mático más frecuente.
EXPLORACIÓN DE LOS GENITALES
La prominencia de los genitales es fisiológica y secundaria a las
hormonas maternas que atraviesan la placenta, incluso con una
pequeña menstruación en las niñas. También se considera fisio-
lógico el hidrocele, la fimosis y testes en ascensor localizados en
conductos inguinales.

18
 Tema 1 · Neonatología
EXPLORACIÓN DE LAS EXTREMIDADES
En el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobra de
Barlow (caderas luxables) y de Ortolani (caderas luxadas) (ver
manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica).
EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA
Según la edad de gestación, el RN mantiene una postura dis-
tinta: en extensión completa a las 28 semanas, con flexión de
miembros inferiores a las 34 semanas, y flexión de los cuatro
miembros en los RNT. Son muy importantes los reflejos arcaicos:
• Reflejo de Moro: la extensión súbita de la cabeza provoca un
movimiento de abrazo (extensión de miembros superiores e
inferiores seguida de flexión y aducción) que puede acompa-
ñarse o no de llanto final.
• Reflejo de prensión palmar y plantar.
• Reflejo de succión: presente desde las 28 semanas de edad
gestacional. Se coordina con la deglución a partir de las 32
semanas de EG.
• Reflejo de Galant o incurvación del tronco: el niño huye de
los estímulos producidos a los lados del tronco.
• Reflejo tónico del cuello: girando manualmente la cabeza en
decúbito supino se produce extensión del brazo hacia donde
mira la cara y flexión de las extremidades contralaterales.
• Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie dura
se producen movimientos de marcha.
• Reflejo del paracaídas: aparece en torno al 6º mes de vida y
es el único que no desaparece nunca.
En general todos los reflejos arcaicos desaparecen entre el 4.º-6.º
mes de vida, salvo el reflejo plantar que desaparece hacia el 9.º-
10.º mes y el reflejo del paracaídas, que no desaparece nunca.
1.4. Problemas asociados a los partos traumáticos
Los principales factores de riesgo de parto traumático son:
macrosomía (especial cuidado con hijos de madre diabética),
desproporción pélvico-cefálica, distocias, parto prolongado,
presentación de nalgas y RNPT.
Lesiones viscerales
• Hepática (1.ª víscera más lesionada): riesgo de hematoma
subcapsular que puede acumular la hemorragia, siendo asin-
tomático los primeros 1-3 días de vida, apareciendo después
signos inespecíficos tales como rechazo de las tomas, apatía,
palidez, ictericia, taquipnea o taquicardia.
Puede palparse una masa a nivel hepático o estar el abdomen
azulado. Si el hematoma se rompe provocará shock y falleci-
miento del niño. El diagnóstico se realiza mediante ecografía.
El tratamiento es conservador mientras no exista rotura, en
cuyo caso se realizará tratamiento quirúrgico.
• Esplénica (2.ª víscera más lesionada): sola o asociada a la del
hígado. El manejo es similar a ésta.
• Hemorragia suprarrenal (MIR): el 90% son unilaterales
(75% derecho); suele ser secundaria a traumatismos del
19
parto, aunque también a anoxia o infecciones fulminantes.
Los factores predisponentes son los partos de nalgas o los
grandes para la edad gestacional.
- Clínica: los recién nacidos pueden estar desde asintomáti-
cos hasta padecer shock con hipotensión, hipoglucemia e
hiponatremia.
Puede existir una tumoración en el costado con cambios
de coloración de la piel subyacente o ictericia. El diagnós-
tico se realizará por ecografía. Tratamiento: reposición hi-
droelectrolítica.
Puede estar indicado el tratamiento quirúrgico en caso de
insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglucemias).
Fracturas
• Clavícula: la más frecuente. El niño presentará el brazo in-
móvil, con Moro abolido unilateral, pudiendo palparse cre-
pitación o irregularidades de la superficie ósea. No precisa
tratamiento. A la semana aparece un callo de fractura exu-
berante que puede ser el 1.er signo de la fractura.
• Extremidades: pronóstico excelente. En el RNPT pueden es-
tar relacionadas con la osteopenia.
• Craneales: las fracturas más frecuentes son las lineales, no
requieren tratamiento y suelen ser asintomáticas. Las fractu-
ras deprimidas o en “ping-pong”, si son extensas, pueden
asociar afectación del parénquima subyacente y precisar tra-
tamiento quirúrgico. Las fracturas que tienen peor pronóstico
son las occipitales.
Adiponecrosis
Necrosis de la grasa subcutánea que da lugar a nódulos o placas
de distintos tamaños, secundarios a traumas del parto (p. ej., en
zonas de presión del fórceps). No dolorosos, adheridos a la piel.
Suelen desaparecer en meses. Son de consistencia firme (pé-
trea) y pueden dar coloración purpúrica a la piel suprayacente.
Lesiones en nervios periféricos
Parálisis braquial
(Ver tabla 4 en la página siguiente)
Parálisis frénica
Estiramiento o avulsión de las raíces nerviosas C3-C4-C5, dando
lugar a parálisis diafragmática y, con ella, dificultad respiratoria,
cianosis, disminución de ruidos respiratorios y asimetría tora-
coabdominal, generalmente unilateral. El diagnóstico se realiza
mediante radiografía y ecografía (que muestran una elevación
del diafragma en el lado paralizado con desviación del me-
diastino hacia el lado opuesto) o fluoroscopia (que mostrará el
movimiento paradójico del diafragma). No existe tratamiento
específico, debiendo descansar sobre el lado afectado junto con
oxigenoterapia si es necesario. Las complicaciones más frecuen-
tes son las infecciones pulmonares y la recuperación suele ser
espontánea en 1-3 semanas. En casos graves sería necesaria la
ventilación mecánica e incluso tratamiento quirúrgico (plicatura
del diafragma).
 Manual AMIR · Pediatría

ERB-DUCHENNE DÉJERINE- CAPUT SUCEDANEUM CEFALOHEMATOMA

(MÁS FRECUENTE) KLUMPKE
Edema difuso de tejido
Hemorragia subperióstica
RAÍZ AFECTA (C4), C5, C6 C7, C8, (T1) celular subcutáneo

MECANISMO DE Distocia de Distocia de Equimosis No alteraciones de la piel

PRODUCCIÓN hombros nalgas
Atraviesa suturas Respeta suturas
POSICIÓN Propina de
Beso en mano
TÍPICA camarero Aparece inmediatamente
Tarda horas en aparecer
al parto
Disnea Ptosis y miosis
COMPLICACIÓN (parálisis frénica) (síndrome de Horner) Desaparece en los Desaparece en
primeros días semanas o meses
BICIPITAL - +
Puede asociar:
Suele asociar moldeamiento
ESTILO fractura, coagulopatía,
- + de cabeza
RRADIAL hemorragia intracraneal
REFLEJO

DE MORO - + Son raros el shock,

Puede asociar anemia
ictericia o anemia
DE
No tratamiento
PRENSIÓN + -
No precisa tratamiento (no están indicados la
PALMAR
incisión y el drenaje)
PRONÓSTICO Mejor Peor
Tabla 5. Características del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR).
Inmovilización parcial intermitente
TRATAMIENTO (1-2 semanas)

Tabla 4. Parálisis braquial.

Hemorragia subgaleal

Hemorragia extradural
Caput

Cefalohematoma
Piel

Aponeurosis epicraneal

Periostio

Cráneo

Duramadre

Figura 10. Hemorragias extracraneales y extradurales del recién nacido.

Parálisis facial
Lo más frecuente es la parálisis periférica asociada al parto ins- Hemorragia intracraneal
trumentado con fórceps, que suele ser unilateral. La parálisis
central hay que distinguirla del síndrome de Moebius (agenesia Secundaria a traumatismos, asfixia, coagulopatías o alteracio-
del núcleo facial con parálisis bilateral). nes vasculares congénitas (ver figura 10).

Craneal Subdural
Típica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la
(Ver tabla 5 y figura 10) convexidad y ser asintomática. El diagnóstico se realiza por

20
 Tema 1 · Neonatología

ecografía/TC y el tratamiento es conservador. La hemorragia

sintomática debe ser tratada mediante punción y evacuación
del líquido subdural a través de la fontanela anterior.
Hay que sospechar, además del parto traumático, la posibilidad
de maltrato.

Intraparenquimatosa
Suele asociarse a hipoxia-isquemia (ver tema 1.4. Problemas
asociados a los partos traumáticos / Encefalopatía hipó-
xico-isquémica y asfixia perinatal).

Subaracnoidea Figura 11. Índice ventricular de Levene.

Típica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopatías
o por extensión de hemorragias localizadas en otras zonas. Sue-
Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar un reservorio
len ser asintomáticas y el diagnóstico se realiza mediante punción
Ommaya o una válvula de derivación ventricular.
lumbar. El tratamiento es sintomático y el pronóstico favorable.

Hemorragia de la matriz germinal (HMG), hemorragia Encefalopatía hipóxico-isquémica y asfixia perinatal

intraventricular (HIV)
Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria, que des-
aparece a las 28 semanas, por lo que aparece exclusivamente
en RNPT. Los factores predisponentes son dificultad respira-
toria, lesión hipóxico-isquémica, hipo- o hipertensión arterial,
disminución del flujo sanguíneo cerebral, pérdida de integridad
vascular, aumento de la presión venosa central, neumotórax,
hipervolemia. El índice de CRIB valora el riesgo de mortalidad y
de hemorragia intraventricular desde las primeras 12 horas de
vida de los RNPT.
• Clínica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90% se
producen antes del 3.er día (50% en el 1.er día). Aparece un
brusco deterioro del estado general, con palidez, disminución
o desaparición del reflejo de Moro o de succión, hipotonía,
apneas, somnolencia, fontanela anterior a tensión, SIADH.
Un 10-15% desarrollará hidrocefalia.
• Diagnóstico: ecografía transfontanelar (MIR), TC o RM. Me-
diante la ecografía se puede establecer una gradación:
- I: limitada a matriz germinal o una ocupación <10% del
ventrículo.
- II: 10-50% del ventrículo (más frecuente, en torno al 40%).
- III: >50% del ventrículo, acompañado de dilatación ventricular.
- IV: grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa.
• Hidrocefalia posthemorrágica (HPH): aproximadamente
en el 10% de los casos, la HIV se complica con hidrocefa-
lia, que se produce como consecuencia de la obstrucción al
drenaje de LCR por múltiples pequeños coágulos de sangre,
impidiendo su reabsorción en las granulaciones de Pacchioni.
Aunque no se ha establecido una medida estándar del ta-
maño ventricular universalmente aceptada, uno de los índices
más utilizados es el índice ventricular de Levene (IVL), que
se mide por ecografía transfontanelar y que mide la dis-
tancia entre la hoz interhemisférica y el borde externo del
ventrículo lateral en un corte coronal a través de la fontanela
anterior (ver figura 11).
• Prevención: evitar factores predisponentes.
• Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden reducir
los síntomas de la hidrocefalia posthemorrágica, aunque tam-
bién aumentan el riesgo de meningitis.
La asfixia perinatal es una agresión para el recién nacido debido
a la ausencia de oxígeno y/o la falta de perfusión de diversos
órganos, entre ellos el SNC.
Etiología
• Hipoventilación o hipotensión materna.
• Tetania uterina (vasoconstricción vasos uterinos), insuficiencia
placentaria.
• Desprendimiento prematuro de placenta.
• Nudos de cordón.
• Tras el nacimiento: anemia, shock, cardiopatías congénitas o
alteraciones pulmonares.
Clínica
La anoxia fetal crónica o la lesión hipóxico-isquémica aguda tras
el nacimiento dan lugar a una neuropatología específica para
cada edad de gestación.
• RNT: suele producir una encefalopatía hipóxico-isquémica
secundaria a necrosis neuronal de la corteza con posterior
atrofia cortical y lesiones isquémicas parasagitales. Origina
convulsiones focales o hemiplejia.
• RNPT: hemorragia intraventricular, status marmoratus de los
núcleos de la base, y lo más característico, leucomalacia pe-
riventricular. Ésta consiste en una necrosis de la sustancia
blanca periventricular y lesión de las fibras de la cápsula in-
terna, seguida de atrofia del tejido con aparición de dilatación
ventricular secundaria y quistes. Suele ser asintomática hasta
etapas tardías de la lactancia, cuando da lugar a la diplejia
espástica con o sin déficits intelectuales.
La asfixia también puede provocar clínica como isquemia
miocárdica, persistencia de la circulación fetal, hemorragia
pulmonar, síndrome de distrés respiratorio, disfunción renal,
hemorragia en las glándulas suprarrenales, perforaciones in-
testinales, alteraciones metabólicas o coagulación intravascular
diseminada (CID).

21
 Manual AMIR · Pediatría

Diagnóstico • Datos de asfixia perinatal: Apgar <5 a los 5 minutos, reanima-

ción tipo 3-5, acidosis metabólica en la primera hora de vida
La leucomalacia periventricular se diagnostica mediante ecogra-
(pH <7, exceso de bases <-16 mmol/L).
fía por hiperecogenicidad al 3.er-6.º día e imágenes hipodensas
quísticas al 14.º-20.º día. • Encefalopatía moderada o severa por escalas validadas (Sar-
En los demás casos, la ecografía transfontanelar sirve para hacer nat, García Alix).
una primera aproximación. La RM cerebral es la prueba de elec-
ción tardía para conocer la repercusión aproximada de los da- Posteriormente, la rehabilitación será esencial en estos pacientes.
ños provocados por la asfixia.

Recuerda...
Ante un recién nacido con clínica neurológica debes recodar que
la encefalopatía hipóxico-isquémica es típica de RNT, mientras
que la hemorragia intraventricular (HIV) y la leucomalacia
periventricular (LPV) lo son del RNPT. Además, en la encefalopatía
hipóxico-isquémica, la lesión es principalmente cortical y su clínica
típica son las convulsiones en las primeras 24 h de vida, mientras
que en la HIV el sangrado se produce en la matriz germinal y
cursa con clínica “más grave” (bradicardia, pausas de apnea,
fontanela a tensión, etc.) que aparece hacia el 2.º-3.er día de
vida. Observa que la LPV es asintomática hasta que aparecen las
secuelas (diplejía espástica en etapas tardías de la lactancia).

Figura 12. Leucomalacia periventricular.

1.5. Patología del cordón umbilical

Onfalitis
Enfermedad
hipóxico-isquémica
Infección aguda del tejido periumbilical, habitualmente por S.
aureus y BGN. Puede manifestarse como una leve infección lo-
RNT RNPT cal, con eritema periumbilical, pero también puede extender
a la vena porta y dar lugar a una pileflebitis aguda, o producir
Encefalopatía sepsis. Tratamiento con antibioterapia precoz, generalmente
hipóxico- Leucomalacia Hemorragia
isquémica periventricular intraventricular por vía i.v., con cloxacilina y gentamicina.

Convulsiones Diplejía Signos de

en las 1.as espástica en gravedad
24 horas la lactancia sistémica
Figura 13. Enfermedad hipóxico-isquémica.
Tratamiento
De soporte (oxigenoterapia, anticonvulsivantes, glucosa y calcio).
En los últimos años ha presentado buenos resultados el uso
de hipotermia activa (como tratamiento neuroprotector) en el
RNT. La hipotermia consiste en el enfriamiento del paciente,
en 30 minutos, hasta 33-33,5 ºC de temperatura esofágica;
dicha temperatura se mantiene 72 horas, y posteriormente se
realiza una fase de calentamiento progresivo hasta 36,5-37 ºC
en 8 horas.
La hipotermia disminuye la cascada metabólica secundaria que
aumenta el daño y la lesión neuronal. Entre sus principales
efectos secundarios se encuentran el estrés por el frío y la
trombopenia.
Para incluir a un RN en hipotermia, debe cumplir todos los
siguientes criterios:
• RN >36 semanas de edad gestacional.
• Un episodio centinela (abruptio, placenta previa, rotura de
vasa previa…).
Persistencia del uraco (MIR)
Defecto del cierre del conducto alantoideo, quedando un pe-
queño pólipo tras la caída del cordón, que drena líquido ama-
rillento (orina: pH ácido). En ocasiones se puede formar un
pólipo rojo, resistente y duro, constituido por mucosa urinaria
o digestiva, con secreción mucoide que emite orina o heces. El
diagnóstico es ecográfico y el tratamiento quirúrgico con resec-
ción completa del uraco.
Persistencia del conducto onfalomesentérico (MIR)
Puede dar lugar a fístulas, prolapsos, pólipos y divertículo de
Meckel. En el neonato lo más frecuente tejido blando que drena
material mucoso (pH alcalino); se pueden oír en ocasiones rui-
dos de gases. A la exploración física queda un pólipo rojizo en
el muñón umbilical.
Granuloma umbilical
Aparece al caerse el cordón un tejido blando, granular, vascu-
larizado, con secreción mucopurulenta.
El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de plata y
limpieza con alcohol.

22
 Tema 1 · Neonatología

1.6. Enfermedades del aparato respiratorio • Estimulantes del centro respiratorio: cafeína o teofilina (ap-
neas centrales). Solo demostrada su utilidad en RNPT

Apnea • CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso ventilación

mecánica.

Etiología • Transfusión de hematíes o eritropoyetina (EPO) si es secunda-

ria a anemia grave.
• Idiopática de la prematuridad o primaria: relacionada con
la edad gestacional. Puede ser obstructiva, central o mixta Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I
(más frecuente; inicialmente obstructiva y posteriormente
central).
Alteración pulmonar por falta de madurez del tejido. Incidencia
• Secundaria a otros trastornos. inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al
nacimiento.
En general, apneas en todo RNT son siempre patológicas, mien-
tras que en los RNPT si no se encuentra una causa de base, se Patogenia y fisiopatología
diagnostica apnea de la prematuridad.
Consiste en un déficit de surfactante (agente tensioactivo)
(MIR 12, 141), que provoca un aumento en la tensión superfi-
cial (MIR) y tendencia al colapso alveolar (alveolos perfundidos
OBSTRUCTIVA CENTRAL MIXTA
pero no ventilados: efecto shunt). Esto provoca una tendencia
a la hipertensión pulmonar con shunt derecha-izquierda (persis-
MOVI-
tencia del ductus arterioso y del foramen oval) (MIR).
MIENTOS Sí No
TORÁCICOS El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partir de
las 20 semanas, pero en el líquido amniótico se detecta más
FLUJO tarde. La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas de
No No
AÉREO edad gestacional.

DURACIÓN Intermedia Corta Larga

FAVORABLE DESFAVORABLE

Tabla 6. Características de las apneas. • DPPNI, RPM.
• HTA crónica.
• Enfermedad vascular renal.
Diagnóstico diferencial • Adicción a opiáceos.
• Corticoides prenatales
• Pausas de apnea. (estrés materno).
- Cese de la respiración >10-20 s.
• RNPT, varón, raza blanca.
• Antecedentes familiares.
• Gemelar, parto rápido.
• Hydrops fetal.
• Diabetes sin enfermedad
vascular.
• Asfixia perinatal, hipotermia.

- Típico de RNPT durante la primera semana. Tabla 7. Factores que influyen en la maduración pulmonar.
- Asocia cianosis y bradicardia.
- Aumenta en fase REM del sueño. Clínica
- Peor pronóstico. Distrés respiratorio de inicio precoz con taquipnea, quejido,
retracciones sub e intercostales, aleteo nasal y cianosis progre-
• Respiración periódica.
siva con mala respuesta al oxígeno. Empeoramiento progresivo
- Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente hasta los tres días y posteriormente mejoría gradual. Las formas
de 5-10 s de duración, seguidos de respiración rápida com- menos graves pueden manifestarse únicamente por aumento
pensadora durante 15 s. de las necesidades de oxígeno (FiO2 >0.3).
- Típico de RNPT en los primeros meses de vida.
Diagnóstico
- No cambios de coloración ni bradicardia.
- Cese espontáneo. • Auscultación: estertores sobre todo en bases con ruidos res-
piratorios normales o disminuidos.
- Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueño.
• Radiológico: los hallazgos no son patognomónicos aunque sí
- No importancia pronóstica.
característicos. Aparece un parénquima reticulogranular fino
(“vidrio esmerilado”) y broncograma aéreo.
Tratamiento
• Gasometría: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o
mixta.
• Monitorización.
• Estimulación táctil, ventilación con mascarilla y oxígeno suple-
mentario.

23
 Manual AMIR · Pediatría

Diagnóstico diferencial Taquipnea transitoria o SDRNN tipo II

Neumonía, malformaciones congénitas pulmonares o cardíacas, (síndrome de Avery)
sepsis y proteinosis alveolar congénita (letal). También habría
que hacer diagnóstico diferencial con la taquipnea transitoria Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del líquido
del recién nacido. pulmonar fetal. Típico de RNT o RNPT con partos rápidos o por
cesárea en los que no se produce la compresión del niño por el
Prevención canal del parto que normalmente “exprime” este líquido.
Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido es-
Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72 piratorio, en ocasiones acompañado de cianosis que mejora
h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gesta- rápidamente con oxigenoterapia (FiO2 <40%). La recuperación
cional disminuyen la gravedad y la incidencia. No aumentan el suele ser rápida (primeras 24 horas de vida) y no hay estertores
riesgo de infección neonatal. ni roncus a la auscultación.
La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente,
Regla mnemotécnica líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma aplanado e in-
cluso derrame pleural (MIR).
Indicaciones de los corticoides prenatales
El tratamiento debe ser conservador, ofreciendo la asistencia
El corticoide prenatal acaba con:
respiratoria que necesite el recién nacido (MIR). Generalmente,
HE END
no suele precisar un tratamiento prolongado ni intensivo.
HIV (hemorragia intraventricular)
EMH (enfermedad de membrana hialina)
Enterocolitis nectrotizante Síndrome de aspiración meconial
Neumotórax
DAP (ductus arterioso persistente)
El líquido amniótico meconial suele ser secundario a sufrimiento
fetal e hipoxia. Es típico de RN postérmino. La gravedad va a
Autor: Álvaro Cobreros Pérez
depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustan-
cia irritante y estéril.
Tratamiento
Clínica
• Asistencia respiratoria, según sea necesaria (CPAP, BIPAP,
ventilación mecánica…). Al nacimiento, el RN aparece teñido de meconio, deprimido y
precisa maniobras de reanimación. Posteriormente, la obstruc-
• Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total de ción de las vías respiratorias pequeñas provoca una neumoni-
2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida (MIR). Disminuye tis química con dificultad respiratoria (taquipnea, retracciones,
la mortalidad pero no altera la incidencia de enfermedad pul- quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo valvular dando lu-
monar crónica. gar a neumotórax o neumomediastino con distensión del tórax.
• Antibioterapia empírica con ampicilina + gentamicina, ya La neumonitis puede sobreinfectarse posteriormente (la bacte-
que la prematuridad es un factor de riesgo infeccioso por ria más frecuente es el E. coli y Listeria). Suele mejorar en 72 h
sí misma y la enfermedad de membrana hialina puede ser aunque la taquipnea puede persistir durante días o semanas.
indistinguible de una neumonía.
Diagnóstico
Complicaciones En la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución irregu-
lar, gruesas bandas, aumento del diámetro anteroposterior y
• Persistencia del ductus (DAP) (ver manual de Cardiología aplanamiento de los diafragmas.
y Cirugía Cardiovascular).
• Displasia broncopulmonar.
Tratamiento
• Complicaciones secundarias a la ventilación mecánica: salida
Puede necesitar ventilación mecánica, óxido nítrico, agentes
extrapulmonar de aire (neumotórax o neumomediastino), he-
tensioactivos y antibióticos.
morragia pulmonar, estenosis traqueales por la intubación.

Recuerda... Pronóstico

¿Qué patología típica del RN pretérmino aparece justo cuando Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asocia-
empieza a mejorar de su EMH? El DAP. dos como hipertensión pulmonar o neumotórax.

Aprende a reconocer el típico caso clínico del prematuro

con EMH que, debido a la hipertensión pulmonar, mantiene Hipertensión pulmonar persistente del RN (HTPP)
el ductus permeable con shunt D-I. Cuando empieza a (persistencia de la circulación fetal)
mejorar de su patología pulmonar y caen las resistencias
vasculares, se invierte el shunt y como el ductus está Puede ser idiopática, aunque con frecuencia es secundaria a
permeable (ductus arterioso persisente), permite paso de patología neonatal respiratoria o cardiaca.
sangre en sentido inverso, de I a D, favoreciendo el desarrollo
de insuficiencia cardíaca y el edema agudo de pulmón.

24
 Tema 1 · Neonatología

Patogenia • Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad respirato-

La ausencia del descenso fisiológico de las presiones pulmona-
res, manteniéndolas altas como en la vida intrauterina, da lugar
a shunt derecha-izquierda, manteniendo el ductus permeable y
el foramen oval abierto.
ria, disminución de la distensibilidad, hipercapnia e hipoxia.
• Neumopericardio: lo más frecuente es que debute como un
shock brusco con taquicardia, tonos cardíacos apagados y
pulsos débiles.

Clínica
Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis
y con mala respuesta a la administración de oxígeno.

Diagnóstico

• Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiológicos

(una Rx de tórax normal en un niño con hipoxia grave y sin
cardiopatía congénita debe hacer pensar en HTPP).
• Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteria
umbilical) >20 mmHg.
• Ecocardiografía doppler.
• Prueba de hiperoxia: con O2 al 100% no hay aumento de la
PaO2.

Tratamiento
Oxigenoterapia, que produce vasodilatación pulmonar. Si hay Figura 14. Neumotórax izquierdo y neumoperitoneo en recién nacido.
una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilación
asistida y óxido nítrico (vasodilatador pulmonar selectivo). En
casos que no responden a estas medidas se inicia oxigenación
por membrana extracorpórea (ECMO). Displasia broncopulmonar (DBP) o enfermedad
pulmonar crónica de la prematuridad

Aire ectópico: neumotórax, neumomediastino y

enfisema intersticial pulmonar
Todos estos cuadros pueden aparecer de manera espontánea
(idiopáticos), pero generalmente son una complicación de pa-
tología pulmonar previa o secundarios a ventilación.
Patogenia
Como consecuencia de una hiperinsuflación pulmonar se pro-
duce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio inters-
ticial (enfisema intersticial) o daño del hilio pulmonar disecando
las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este aire alcanza
el volumen suficiente, dará lugar a neumotórax, neumomedias-
tino, enfisema subcutáneo o neumotórax a tensión (si la presión
intrapleural es superior a la atmosférica).
Enfermedad pulmonar progresiva en RN de muy bajo peso
que requieren oxigenoterapia y ventilación mecánica
prolongada por patología pulmonar previa. Los factores que
contribuyen a su desarrollo son la toxicidad por oxígeno, la in-
madurez pulmonar y el barotrauma (MIR).
Se considera que una RNPT presenta una DBP cuando persisten
las necesidades de oxígeno con una FiO2 mayor a la ambiente
(0.21) más allá de los 28 días de vida y las 36 semanas de edad
gestacional corregida.
Hablamos de Síndrome de Wilson-Mikity en la EPC en pre-
maturos, generalmente <32 semanas, con peso al nacimiento
<1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana hia-
lina. Se caracteriza por disnea, taquipnea, retracciones y ciano-
sis de comienzo insidioso durante la primera semana de vida.
Clínica

Clínica Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan

• Neumotórax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales). Pro-
ducen disnea, taquipnea y cianosis de inicio generalmente
brusco. El tórax está asimétrico, con prominencia de los espa-
cios intercostales en el lado alterado, disminución o ausencia
de los ruidos respiratorios con hiperresonancia y latido de
punta desplazado hacia el lado sano.
• Neumomediastino: lo más frecuente es que sea asintomá-
tico aunque puede producir dificultad respiratoria, prominen-
cia de la línea media del tórax, distensión vascular cervical e
hipotensión por dificultad en el retorno venoso. El enfisema
subcutáneo es casi patognomónico de neumomediastino.
progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la
dependencia de oxígeno, que persiste varios meses. Le sigue
una mejoría gradual o una instauración progresiva de la insu-
ficiencia respiratoria o cardíaca. Existe mayor tendencia a las
infecciones respiratorias.
Diagnóstico
Rx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas trans-
parentes, pequeñas y redondas que alternan con otras de den-
sidad irregular (“pulmón de esponja”).

25
 Manual AMIR · Pediatría

Tratamiento de soporte
Ventilación mecánica continua, oxigenoterapia, diuréticos,
broncodilatadores y dexametasona.

Pronóstico
La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca derecha
y la bronquiolitis obliterante.

(Ver tabla 8)

Hernias diafragmáticas

Hernia de Bochdalek
Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se produce
por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales
posterolaterales (más frecuentemente izquierdo), con paso
de órganos abdominales al tórax. El contenido herniado puede
Figura 15. Hernia diafragmática en recién nacido.
estar formado por estómago, intestino delgado y grueso, riñón
y bazo.
• Clínica: depresión neonatal grave, distrés respiratorio con
Esta invasión puede llegar a desplazar el mediastino contralate-
cianosis y latido cardíaco desplazado a la derecha, abdomen
ralmente y dificultar el desarrollo de ambos pulmones fetales,
excavado.
dando lugar a una hipoplasia pulmonar tanto ipsi (más fre-
cuente) como contralateral. La hipoplasia pulmonar condiciona • Diagnóstico: ecografía prenatal y, postnatalmente, Rx abdo-
una hipoxia que da lugar a una vasoconstricción pulmonar (con minal visualizándose asas de intestino o cámara gástrica en la
hipertensión pulmonar), lo que a su vez puede originar una cavidad torácica (MIR).
persistencia de la circulación fetal y del ductus arterioso, con
• Tratamiento: intubación electiva en paritorio con hiperven-
cortocircuito derecha-izquierda (MIR 18, 161). En un 30% de
tilación leve y tratamiento de soporte hasta la cirugía diferida
los casos existen otras alteraciones (SNC, atresia de esófago,
(se retrasa hasta estabilidad del neonato). Se puede utilizar
onfalocele o alteraciones cardiovasculares). La malformación
oxido nítrico inhalado para reducir las resistencias vasculares
digestiva más frecuentemente asociada es la malrotación intes-
pulmonares, fármacos inotrópicos y ECMO como estabiliza-
tinal (MIR).
ción respiratoria y hemodinámica hasta la cirugía, e incluso
posteriormente si existe hipertensión pulmonar residual.

ENFERMEDAD TAQUIPNEA SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN DISPLASIA

AIRE
DE MEMBRANA TRANSITORIA ASPIRACIÓN PULMONAR BRONCO-
ECTÓPICO
HIALINA DEL RN MECONIAL PERSISTENTE PULMONAR

No descenso
Déficit Salida Daño pulmonar
No expulsión del Aspiración de fisiológico de las
ETIOLOGÍA surfactante
líquido pulmonar meconio presiones
extraalveolar por oxigenotera-
pulmonar del aire pia y ventilación
pulmonares

Oxigenoterapia,
FACTOR DE Prematuridad
Parto rápido o
RN postérmino
Patología Patología
barotrauma
RIESGO cesárea pulmonar previa pulmonar previa
RNMBP

CLÍNICA Distrés respiratorio (Test de Silverman) y/o aumento de necesidades de O2

Infiltrados
Aire “Pulmón
RX TÓRAX Vidrio esmerilado Líquido en cisuras irregulares y
extraalveolar en esponja”
bandas gruesas

Restricción
Surfactante
Soporte hídrica
intratraqueal Soporte
Soporte respiratorio Observación +/- Soporte
TRATAMIENTO +/- antibióticos
respiratorio
respiratorio
+/- óxido nítrico Drenaje respiratorio
+/- soporte +/- antibióticos
inhalado Diuréticos
respiratorio
Dexametasona

Tabla 8. Patología respiratoria.

26
 Tema 1 · Neonatología

• Pronóstico: es una enfermedad grave con una mortalidad
del 40-50% siendo el marcador pronóstico más importante
el desarrollo de hipertensión pulmonar persistente.
Hernia de Morgagni
Paraesternal anterior o retroesternal, más frecuentemente
derecha. Generalmente asintomática aunque en ocasiones
puede presentar clínica similar a la anterior. Más propia de adul-
tos obesos con dolor abdominal epigástrico.
El diagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste.
El tratamiento es quirúrgico, por vía abdominal, por riesgo de
estrangulación.
Regla mnemotécnica
Hernias diafragmáticas
Morgagni (MorgANTi) = ANTerior
Bochdalek (Back-da-left) = posterolateral izquierda
• Si la fístula es distal, el abdomen estará distendido, timpani-
zado y relleno de aire (MIR 15, 170).
Si la fístula es proximal será excavado. En casos de fístula sin
atresia, el síntoma cardinal es la tos frecuente, por neumonía
aspirativa, que pone en peligro la vida del niño.
• En un 50% de los casos se ha asociado a malformaciones
congénitas → síndrome de VATER o VACTERAL.
Malformaciones vertebrales, anorrectales, traqueales, esofági-
cas, cardíacas y renales así como del radio y de los miembros.
Diagnóstico
• Rx abdomen: se observa la sonda enrollada en el bolsón eso-
fágico. Si existe aire a nivel abdominal, existirá fístula entre
tráquea y porción distal del esófago. La radiografía con con-
traste hidrosoluble puede resultar de ayuda.
• Broncoscopia: demuestra las fístulas en “H”.

1.7. Enfermedades del aparato digestivo

Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica

Incidencia
1/3000-4500 RN vivos, siendo el 30% prematuros.

Clasificación
Se distinguen cinco tipos según la clasificación de Ladd:
• Tipo I: atresia sin fístula.
• Tipo II: atresia distal con fístula proximal.
• Tipo III (85%): atresia proximal y fístula distal.
• Tipo IV: doble fístula.
• Tipo V: fístula sin atresia (tipo “H”).

Figura 17. Radiografía de tórax de un RN con atresia de esófago; vemos una

sonda nasogástrica con un bucle en el bolsón superior esofágico.

Tratamiento
Quirúrgico y urgente, para evitar aspiraciones y neumonitis se-
cundarias (MIR 12, 135).
El tratamiento quirúrgico suele realizarse en dos fases: primero
I II III IV V
se realizará el cierre de la fístula y se introducirá un tubo de
gastrostomía; en una segunda fase, se realizará anastomosis de
Figura 16. Atresias y fístulas esofágicas. los dos extremos esofágicos.
Tras la cirugía pueden persistir alteraciones de la motilidad eso-
fágica, estenosis y reflujo gastroesofágico (MIR), así como fallo
Manifestaciones clínicas
de medro.
• Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el Si aparece traqueomalacia leve posterior a la cirugía la conducta
feto no puede deglutir el líquido). es expectante, con tratamiento conservador (MIR).
• SNG que no puede pasar hasta estómago, exceso de secre-
ciones orales en el RN (el RN no tiene salivación activa), tos
Regla mnemotécnica
cianosante y atragantamiento con los intentos de la alimen-
tación. La aTRESia esofágica más frecuente es la tipo TRES.

27
 Manual AMIR · Pediatría

Vómitos

Etiología más frecuente en el RN

• Regurgitación por mala técnica alimentaria (causa más fre-
cuente), sobrealimentación, RGE o por aire deglutido.
• Deglución de secreciones del parto: mucosos o sanguinolen-
tos, secundarios a irritación de la mucosa gástrica.
• Obstrucción intestinal: sospecharla ante vómitos en las
primeras horas de vida, constantes, copiosos, no en escope-
tazo y en ocasiones biliosos (si obstrucción distal al duodeno).
Asocian distensión abdominal, ondas peristálticas visibles y
disminución/ausencia de deposiciones. La atresia intestinal
es la causa más común de obstrucción intestinal en el
RN, siendo un tercio de los casos prematuros.

Atresia intestinal
Según la localización de la zona tenemos:

• Atresia duodenal: es la más frecuente. Puede ser completa

o parcial, por estenosis o membrana. Suele localizarse en la
2.ª-3.ª porción del duodeno. En el 50% de los casos hay otras Figura 18. Imagen de doble burbuja.
anomalías asociadas, como trisomía 21 u otras cromosomo-
patías (35%), cardiopatías (20%; CIV y CIA ostium primum)
y renales (8%). deposición, lo que ocurre hasta en un 20% de los lactantes
sanos entre los 28 días y los 3 meses de vida (MIR 12, 136).
• Atresia yeyuno-ileal: puede estar localizada en cualquier
punto del intestino entre el ángulo de Treitz y la válvula ileo-
cecal o unión ileocecal. No asocia otras malformaciones. Algunas causas de estreñimiento a descartar
• Estenosis o atresia pilórica: la diferencia de presentación clí- • Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento).
nica entre ellas es que en la atresia los vómitos son desde el
primer día de vida. • Hirschsprung (desde el nacimiento).

• Malrotación intestinal y vólvulo. • Hipotiroidismo (durante el primer mes).

• Atresias múltiples. • Estenosis anal (durante el primer mes).

• Atresia de colon.
Tapón meconial
El diagnóstico de atresia intestinal se realiza mediante radio-
grafía de abdomen: patrón oclusivo con disminución de aire Masa compacta de meconio que puede causar una obstrucción
en recto. Imágenes radiológicas típicas: intestinal anorrectal, ulceración o perforación intestinal. Puede
aparecer en RN normales.
• Doble burbuja: atresia Duodenal, típica del síndrome de
Down (MIR) (triple “D”) (ver figura 18).
Asociaciones (MIR)
• Única burbuja gástrica: estenosis pilórica (MIR) o atresia pilórica.
• Neumoperitoneo: si existe perforación intestinal. • Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (en hijos de madre
diabética).
• Fibrosis quística.
Estreñimiento
• Aganglionosis rectal.
Patrón deposicional normal del neonato • Drogadicción materna.
El 90% de los RNT sanos expulsa el meconio en las primeras 24 • Tratamiento materno con sulfato magnésico (usado como
h de vida; el resto lo hacen en las primeras 48h. Si no ocurre hipotensor en la preeclampsia).
así, debemos sospechar obstrucción intestinal, estenosis anal o
ano imperforado.
Manejo
A partir de la expulsión del meconio, los neonatos tienen una
media de 4 deposiciones al día en la primera semana de vida Enema de gastrografín diluido, solución isotónica de salino fi-
(pueden incluso llegar a defecar con cada toma). Esta frecuen- siológico o acetilcisteína, introducidos a través de una sonda
cia va disminuyendo con la edad, de modo que a partir de los rectal de pequeño tamaño. Vigilar posteriormente la posibilidad
28 días de vida, los lactantes pueden estar varios días sin hacer de megacolon congénito.

28
 Tema 1 · Neonatología

Íleo meconial Diagnóstico

Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (más fre-
cuente en íleon distal), que provoca íleo paralítico y como
consecuencia una obstrucción intestinal, pudiendo llegar a pro-
vocar perforación -peritonitis meconial-. El 15% de los casos
está relacionado con fibrosis quística.
Rx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas en
la pared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75%), gas en
vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (perforación).
La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son casi pa-
tognomónicos.

Clínica
Distensión abdominal, vómitos precoces y constantes y falta de
deposición. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo
largo del intestino.

Diagnóstico

• Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma variable,

llenas de gas de forma no homogénea. En los puntos de ma-
yor concentración de meconio, el gas infiltrado confiere un
aspecto granular espumoso.
• Test del sudor: se debe realizar siempre, dada la asociación
frecuente con fibrosis quística (si es negativo en el RN no
descarta la enfermedad, se deberá repetir pasados unos días)
y pruebas genéticas de confirmación (MIR).

Tratamiento
Figura 19. Enterocolitis necrotizante.
Enemas de gastrografín. Si fracasa el enema (por atresia o este-
nosis intestinal asociada) o existen signos de perforación intes-
tinal, realizar laparotomía.
Tratamiento

Enterocolitis necrotizante (ECN) • Dieta absoluta + sonda nasogástrica de evacuación: anti-

Distintos grados de necrosis de la mucosa intestinal o trans-
mural de la pared intestinal sobre todo en íleon distal y colon
proximal, que aparece con más frecuencia en RNPT.
Factores contribuyentes
Prematuridad, alimentación precoz, hipoxia, bajo gasto car-
díaco, policitemia, fármacos o fórmulas hipertónicas.
Si existe un brote epidémico, sospecharemos la posibilidad de
agentes infecciosos, aunque en la mayoría de los casos no se
detectan (C. perfringens, E. coli, S. epidermidis y Rotavirus). Es-
tudios experimentales muestran una disminución en la inciden-
cia con lactancia materna (MIR).
Clínica
Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retención
gástrica y distensión abdominal (1.er signo). Sangre macro o
microscópica en las heces.
De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsis
antes de que se advierta la lesión intestinal. Es raro el agrava-
miento de las formas leves tras 72 h de evolución.
A veces da clínica muy inespecífica y puede manifestarse por
secuelas tardías (MIR).
bioterapia empírica (ampicilina + gentamicina) para cubrir
microorganismos gram positivos y negativos. En caso de per-
foración añadir metronidazol, clindamicina o meropenem.
• Tratamiento quirúrgico si existe perforación, peritonitis o
sepsis refractaria al tratamiento farmacológico (MIR). Un asa
intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpación de
una masa abdominal son indicaciones para una laparotomía
exploradora y resección del tejido necrótico.
Pronóstico
En un 20% de los casos que presentan neumatosis intestinal en
el momento del diagnóstico hay un fracaso del tratamiento mé-
dico. Las complicaciones aparecen en un 10% de los casos y
éstas son estenosis de la zona necrótica y síndrome del intestino
corto.
Recuerda...
Como resumen del tratamiento recuerda que
“el tratamiento médico debe ser muy agresivo
pero el quirúrgico muy conservador”.

29
 Manual AMIR · Pediatría

Colestasis

HEPATITIS
ATRESIA BILIAR
NEONATAL
(MIR 14, 178)
IDIOPÁTICA

TIPO Intrahepática Extrahepática

COLESTASIS

Heces acólicas
siempre
Acolia transitoria
Hepatomegalia
Hígado tamaño
CLÍNICA normal
Raro:
otras malf. congé-
Prematuridad
nitas (poliesplenia,
levocardia…)
Figura 20. Onfalocele.
Vesícula biliar
ECOGRAFÍA atrésica
Gastrosquisis
GAMMAGRAFÍA Alteración Alteración Defecto de cierre de la pared abdominal, lateral a la línea me-
HEPATOBILIAR captación excreción dia, por el que se hernia intestino sin revestimiento.
(POCO USADA)

Lesión del lobulillo Proliferación de

BIOPSIA hepático con conductos biliares,
HEPÁTICA infiltrado inflamato- tapones de bilis y
PERCUTÁNEA rio y necrosis edema y fibrosis
hepatocelular portal

Tabla 9. Características de las principales colestasis.

Tratamiento de la atresia biliar extrahepática

Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E (MIR) y K (ya que
precisan de las sales biliares para su absorción), TAG de cadena
media, ácido ursodesoxicólico o colestiramina (si acúmulo de
ácidos biliares o colesterol). Si no es corregible se realizará una
portoenterostomía o técnica de Kasai, intentado conseguir un
flujo biliar que elimine o retrase lo más posible el trasplante
hepático.

Defectos de la pared abdominal Figura 21. Gastrosquisis.

Hernia umbilical
Defecto de cierre a nivel umbilical por donde protruye epiplón
o intestino delgado herniado recubierto por piel y peritoneo. Se
hace más evidente con el llanto, la tos o la defecación; rara vez
se estrangula. Con frecuencia desaparece espontáneamente
durante los primeros años de vida, por lo que la cirugía se plan-
tea a partir de los 3-4 años de edad (MIR 13, 165). Son más
frecuentes en niños de raza negra.
Onfalocele
Defecto de cierre a nivel umbilical por donde se hernia el intes-
tino recubierto por peritoneo (MIR 14, 79). A veces forma parte
del síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, macrosomía
y macroglosia).
Recuerda...
Resumen de algunos truquillos para diferenciar
unos cuadros abdominales de otros:
Observa que tanto en las hernias diafragmáticas como en
los neumotórax la clínica es parecida (dificultad respiratoria,
hipoventilación en un hemitórax, ↓ ruidos cardiacos, etc.).
La diferencia está en que en las hernias diafragmáticas el
abdomen está excavado y en los neumotórax abombado,
porque el aire empuja el diafragma hacia el abdomen.
Burbujas:
• Una sola: atresia o estenosis de píloro: la diferencia entre ellos
está en que la atresia vomita desde el inicio de la lactancia y la
estenosis comienza a los 15 días. Los vómitos no serán biliosos.
• Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo
retiene el píloro y la otra parte la atresia. Puede tener vómitos
biliosos o no (según la altura).

30
 Tema 1 · Neonatología

1.8. Ictericia e hiperbilirrubinemia Tratamiento

en el recién nacido
Llamamos ictericia al signo consistente en coloración amarillenta
de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plas-
máticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). La hiperbilirru-
binemia indirecta no tratada es potencialmente neurotóxica,
ya que es liposoluble y atraviesa la barrera hematoencefálica.
En la hiperbilirrubinemia directa aumenta la bilirrubina directa
o conjugada (hidrosoluble) >20% del valor de bilirrubina to-
tal. Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteración de la
conjugación por la propia colestasis.
La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de los
RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores fi-
siológicos, aunque también puede ser consecuencia de una
enfermedad grave.
Fototerapia
Indicada cuando los niveles de bilirrubina indirecta superan un
determinado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento.
• Mecanismo: la energía lumínica convierte la bilirrubina no
conjugada en un fotoisómero capaz de excretarse sin necesi-
dad de conjugación. Suele disminuir los niveles de bilirrubina
sérica en 1-2 mg/dl cada 4-6 h.
• Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas, má-
culas eritematosas, deshidratación por aumento de las pérdi-
das insensibles, hipertermia, síndrome del niño bronceado
(en los que la hiperbilirrubinemia suele ser de tipo mixto).

Etiología

Hiperbilirrubinemia indirecta
• Aumento de producción: anemias hemolíticas, hematomas,
transfusiones, aumento de circulación enterohepática, infec-
ciones.
• Disminución de la conjugación hepática: déficit genético, pre-
maturidad, hipoxia, hipotiroidismo (MIR).
• Competencia enzimática.
• Disminución de la captación hepática.

Figura 22. Fototerapia en RN con ictericia.

Hiperbilirrubinemia directa (colestasis)
• Obstrucción de vía biliar extrahepática: atresia de vías biliares
extrahepáticas (causa más frecuente de trasplante hepático
en niños) (MIR), quiste de colédoco, bridas, infecciones.
• Alteración intrahepática:
- Obstrucción: enfermedad de Alagille, enfermedad de Caroli.
- Estasis sin obstrucción: déficit de α-1-antitripsina, fibrosis
quística.
- Citolisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más fre-
cuente), enfermedades metabólicas (galactosemia, tiro-
sinosis).
Hiperbilirrubinemia mixta
• Enfermedad de Dubin-Johnson.
• Enfermedad de Rotor.
Clínica
Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies
a medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los pies
la cifra estimada es de 20 mg/dl).
Puede asociar letargia y rechazo de las tomas. En las colestasis,
la ictericia asocia coluria, acolia o hipocolia y hepatoespleno-
megalia, y puede existir hipoproteinemia y trastornos hemorrá-
gicos por alteración de los factores vitamina K-dependientes.
Exanguinotransfusión
Recambio sanguíneo del RN, que disminuye los niveles de bili-
rrubina indirecta sérica. Indicaciones:
• Clínica de ictericia nuclear, independientemente de las cifras
de bilirrubina.
• Niveles críticos de bilirrubina durante las primeras 48h si se
prevé un aumento, o posteriormente si están cerca del rango
de kernicterus (>20 mg/dl).
• Si existe hemólisis, con la intención de eliminar anticuerpos
maternos presentes por incompatibilidad de grupo.
Ictericia fisiológica (MIR)
Aparece a partir del 2.º día de vida, por asociación de factores
como la destrucción de los hematíes fetales y la inmadurez tran-
sitoria de la conjugación hepática, y con ausencia de patología
de base. Se caracteriza por cumplir todas y cada una de las
siguientes características:
• (2) Bilirrubina directa ≤2 mg/dl.
• (3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl.
• (5) Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0,5 mg/dl/h).
• (7) Duración inferior a 7 días (en el RNPT es más prolongado).

31
 Manual AMIR · Pediatría
• (12) Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT (≤14 mg/dl en RNPT).
• (24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en el
RNPT es más tardío).
Ictericia patológica
Cuando no cumple criterios de ictericia fisiológica, traduce
patología subyacente. Los niveles de bilirrubina sérica que se
asocian con la aparición de ictericia nuclear dependen de la
etiología de la ictericia.
Kernícterus o ictericia nuclear
Síndrome neurológico secundario al depósito de bilirrubina in-
directa en los ganglios de la base. Es más frecuente en RNPT,
sobre todo si tienen patología asociada, y en RNT qe superan
niveles >25mg/dl.
Inicialmente aparece letargia, rechazo de la ingesta y ausencia
del reflejo de Moro en el contexto de la ictericia. Posteriormente
aparece disminución de los reflejos osteotendinosos, dificultad
respiratoria, opistótonos, fontanela anterior abombada, con-
tracturas faciales y de miembros y llanto agudo, seguido de
espasmos y convulsiones. Existe una mejoría a los 2-3 meses y
posteriormente se caracteriza por progresión.
En los casos leves existirá descoordinación, sordera parcial o
disfunción cerebral mínima. En los casos graves el 75% fallecen.
Ictericia secundaria a lactancia materna
o síndrome de Arias
Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7.º día en au-
sencia de otros signos de enfermedad en niños alimentados
con LM.
Aunque su etiología no está clara, se ha implicado a una glucu-
ronidasa de la leche materna que facilitaría la desconjugación
de la bilirrubina.
En su manejo se recomienda exponer a los niños a la luz solar
indirecta o fototerapia. No está justificada la retirada de la LM.
1.9. Trastornos hematológicos
Anemia del RN
Etiología
• Primeros días: la causa más frecuente son las anemias hemo-
líticas.
• Período neonatal tardío: anemia hemolítica, vitamina K a
grandes dosis en el RNPT, hemangiomas del tubo digestivo
proximal, extracciones repetidas o déficit de cobre.
• Lactante: beta-talasemia; nunca se manifiesta en el período
neonatal ya que predomina la Hb fetal (α2-γ2). El patrón de
Hb adulta aparece hacia los 6 meses de vida.
La hemorragia transplacentaria, salvo que sea intensa, no suele
ser suficiente para causar una anemia neonatal clínicamente
32
evidente. Se utiliza para su diagnóstico el test de Kleihauer-
Betke que determina la Hb y los hematíes fetales en la sangre
materna. Puede dar falsos negativos en la incompatibilidad de
grupo, ya que los hematíes que pasan a la sangre materna se
destruyen (MIR).
Clínica
Palidez, taquicardia, soplo sistólico y, en casos agudos, insufi-
ciencia cardiaca o shock. En RNPT existe rechazo de la ingesta,
pausas de apnea, hipoactividad o taquicardia.
Tratamiento
Sulfato ferroso si es leve-moderada. Transfusiones de concen-
trado de hematíes en los casos agudos y eritropoyetina humana
recombinante en la anemia crónica asociada al RNPT, enferme-
dad pulmonar crónica o anemia hiporregenerativa.
En los casos de RNPT, se suele asociar sulfato ferroso a partir de
la 8.ª semana de vida para prevenir la anemia ferropénica tardía
de la prematuridad.
Enfermedad hemolítica del RN (eritroblastosis fetal)
Incompatibilidad Rh
Hemólisis de los hematíes fetales por Ac transplacentarios ma-
ternos IgG anti-Rh, en el 90% de los casos anti-antígeno D.
• Patogenia: la incompatibilidad Rh se produce en la pareja
formada por un hombre que tiene el AgD (Rh positivo) y una
mujer que carece del mismo (Rh negativa), gestante de un
feto Rh positivo.
En el 0,5-5% de los embarazos con incompatibilidad Rh,
tiene lugar un proceso inmunológico de isoinmunización,
consecuencia de la entrada en la circulación de una mujer
Rh negativa de hematíes que contienen el AgD, por la cual
produce anticuerpos destinados a destruir hematíes fetales.
En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo IgM, que
no atraviesan la placenta, por lo que excepcionalmente se
produce en la primera gestación. En los posteriores embara-
zos, dosis menores de antígeno pueden producir un aumento
de Ac tipo IgG, que sí atraviesan la placenta produciendo
hemólisis en el feto (MIR).
• Formas clínicas:
- Hydrops fetalis (“aspecto de Buda”) (ver figura 18 en
la página siguiente): paso de anticuerpos maternos de
forma precoz, dando lugar a un cuadro de hemólisis intraú-
tero. Es el cuadro más grave, con acúmulo de líquido en
más de 2 compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio,
placenta, peritoneo, etc.) asociado a anemia intensa, e in-
cluso anasarca masiva. Los fetos suelen morir intraútero.
Recuerda...
¿Conoces otras causas de hydrops fetalis
aparte de la isoinmunización Rh?
Se ve también en la infección intrauterina por parvovirus B19 y
en algunas cromosomopatías (síndrome de Turner, por ejemplo).
 Tema 1 · Neonatología
Figura 23. Hidrops fetalis.
- Anemia intensa con aumento de tejido eritropoyético (he-
patoesplenomegalia).
- Hemólisis leve, lo que suele ocurrir cuando el paso de Ac
maternos es tardío, cercano al parto. La ictericia se desa-
rrolla durante el primer día de vida y son frecuentes las hi-
poglucemias por hiperinsulinismo e hipertrofia pancreática.
• Diagnóstico.
- Determinación del grupo y Rh materno (se realiza a toda
mujer embarazada).
- De sensibilidad materna: historia clínica (transfusiones,
abortos, embarazos previos, etc.), determinación de anti-
cuerpos maternos (test de Coombs indirecto) y cuantifica-
ción de los mismos.
- Del estado fetal intraútero: ecografías, amniocentesis (para
valoración de la hemólisis fetal mediante la determinación
del nivel de bilirrubina en el líquido amniótico por espectro-
fotometría), cordocentesis (para determinación del grado
de anemia fetal) y monitorización fetal.
- Al nacer: determinación en sangre de cordón del grupo
sanguíneo, Rh, test de Coombs directo (positivo) y bilirru-
bina sérica.
Figura 24. Hydrops fetalis visto por ecografía.
• Profilaxis: inyección de gammaglobulina humana anti-D a
las madres Rh negativas con parejas Rh positivas (o Rh des-
conocido) y no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo).
La dosis habitual de gammaglobulina es de 300 µg, salvo por
debajo de las 12 semanas de edad gestacional (se usan 150
µg). Indicaciones:
33
- Semana 28-32 de gestación (MIR 11, 161).
- Siempre que se realice cualquier prueba invasiva sobre el
útero gestante (amniocentesis, cordocentesis, biopsia co-
rial), así como ante traumatismos abdominales.
- En las 72 horas posteriores al parto, aborto o terminación
de embarazo ectópico de un RN Rh positivo.
Recuerda...
En resumen…
• Si la madre es Rh positiva: nada.
• Si la madre es Rh negativa y el padre también: nada.
• Si la madre es Rh negativa y el padre Rh positivo:
Si la madre es Rh negativa y el padre Rh positivo:
No profilaxis, la mujer
Positivo está sensibilizada
Coombs indirecto
a la madre
Negativo
Gammaglobulina anti-D 28-32 s
Parto: bebé Rh negativo Parto: bebé Rh positivo
Nada 2.ª dosis de gammaglobulina
anti-D en las primeras 72 h
Recuerda...
Existe un caso en el que no pondrías la profilaxis anti-D a una
mujer Rh negativo. ¿Sabes cuál? Es el caso de la paciente con un
Coombs indirecto positivo, puesto que ya está isoinmunizada.
• Tratamiento.
- Fetal: en niños con inmadurez pulmonar, transfusiones in-
traútero de concentrados de hematíes, si anemia o hydrops
fetalis. Si la madurez pulmonar está completada (>35 se-
manas) y existe sufrimiento fetal o aparecen complicacio-
nes de la cordocentesis, finalizar el embarazo.
- RN: en casos leves bastará con fototerapia. Si existe ane-
mia moderada o grave, exanguinotransfusión. En caso de
hydrops se realizará una exanguinotransfusión con sangre
0 Rh negativa.
Incompatibilidad AB0
Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica por
isoinmunización. Aparece cuando la madre es del grupo 0 y el
niño A o B (más frecuente A), y cuando la madre es del grupo
A y el niño B o viceversa. El primer feto puede resultar afecto,
ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin necesidad
de inmunización previa (MIR).
• Clínica: manifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en
las primeras 24 h, en muchos casos, la única manifestación.
 Manual AMIR · Pediatría
• Diagnóstico: grupo sanguíneo de la madre y el feto, Coombs
directo ligera o moderadamente positivo (aunque en algunos
casos es negativo y hay que recurrir a técnicas de dilución)
e indirecto positivo, hiperbilirrubinemia, Hb normal o ligera-
mente disminuida y reticulocitosis.
• Tratamiento: fototerapia o exanguinotransfusión.
INCOMPATIBILIDAD RH INCOMPATIBILIDAD AB0
Frecuencia baja Frecuencia alta
No en el primer embarazo Sí en el primer embarazo
Niño: A, B o AB
Niño: Rh+ (AgD)
(más frecuentemente A)
Madre: Rh- Madre: 0, A o B
IgM, IgG IgG naturales
En general, grave. Asintomático, ictericia
Sí profilaxis, si Coombs -:
28-32 semanas, No profilaxis
72 horas postparto
Tabla 10. Incompatibilidad RH vs. incompatibilidad AB0.
Recuerda...
Coombs directo = hematíes del niño con los Ac pegados =
prueba que se haría en el RN. En la incompatibilidad Rh,
cuando ya está afectado el niño será siempre positivo. En la
incompatibilidad ABO puede ser ligera o moderadamente positivo.
Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna = prueba
que se haría a la madre. En las ABO será positivo en todas
las madres O, mientras que en el Rh− solo serán positivas
las madres que se hayan sensibilizado previamente.
Policitemia
Se define como un hematocrito central >65% (los valores
periféricos o capilares, p. ej., en sangre del talón, suelen ser
mayores). Algunos factores de riesgo de policitemia son: ser
postérmino, pequeños para la edad gestacional, macrosomía,
receptor de transfusión gemelo a gemelo, ligadura de cordón
tardía, trisomías, o trastornos tiroideos.
Clínica
Cursan con plétora neonatal o aspecto rojo oscuro (especial-
mente en palmas, plantas y genitales) y síntomas por hipervisco-
sidad como letargia, dificultad respiratoria e hiperbilirrubinemia,
pudiendo llegar a presentar convulsiones, hipertensión pulmo-
nar, enterocolitis necrotizante e insuficiencia renal.
34
Tratamiento
Exanguinotransfusión parcial (por vena umbilical) hasta hema-
tocrito ≤50%.
Enfermedad hemorrágica del RN
Déficit de vitamina K
• Forma clásica: síndrome hemorrágico en las primeras 48-72
h de vida, debido a un déficit de factores de la coagulación
vitamina K-dependientes.
Está condicionada por la ausencia de flora intestinal encar-
gada de sintetizarla, escasa transferencia entre la madre y el
feto de determinados factores de la coagulación y por défi-
cit en la leche materna (MIR). Su incidencia ha disminuido
gracias a la administración profiláctica de vitamina K tras el
nacimiento.
• Forma precoz: aparece en las primeras 24 h por déficit de
vitamina K secundaria a fármacos maternos o coagulopatía
hereditaria. Suele provocar sangrados intracraneales o diges-
tivos relevantes. Se puede prevenir administrando vitamina K
al RN al nacer, o a la madre antes del nacimiento, y evitando
los fármacos de alto riesgo.
• Forma tardía: déficit en la absorción de la vitamina K por
colestasis, déficit de betalipoproteína, ingestión de warfarina
o causa idiopática. Se previene con vitamina K parenteral,
y vitamina K oral a dosis elevadas durante los períodos de
malabsorción o colestasis.
Coagulación intravascular diseminada (CID)
Secundaria a infecciones, más frecuentemente en el RNPT. El
tratamiento es la reposición de los factores de la coagulación.
Recuerda...
La coagulación intravascular diseminada (CID) es una de las
complicaciones de la sepsis neonatal (MIR 15, 175).
Analíticamente, suele existir trombopenia y
alargamiento de los tiempos de coagulación.
Trombocitopenia neonatal
(Ver tabla 11 en la página siguiente)
Otras causas de trombocitopenia neonatal
• Trombocitopenia amegacariocítica: ausencia de megacarioci-
tos en médula ósea. Se trata con trasplante de progenitores
hematopoyéticos.
• Secundaria a infecciones: baterias gram negativas, infecciones
congénitas (rubeola, CMV, Toxoplasma…). La infección por
CMV es la causa más frecuente de trombopenia neonatal.
 Tema 1 · Neonatología

PÚRPURA PÚRPURA 1.10. Infecciones neonatales

TROMBOCITOPÉ- TROMBOCITOPÉ-
NICA ALOINMUNE NICA IDIOPÁTICA Las infecciones neonatales constituyen la tercera causa de mor-
NEONATAL (PTAN) (PTI) MATERNA talidad perinatal.

RIESGO Sangrado en
DE SAN- Menos sangrado 1.10.1 Sepsis neonatal
el 30% de los RN
GRADO

Madre PLA1 negativa Clasificación

(sensibilizada por
IgG maternos
ETIOLOGÍA padre PLA1 positivo).
antiplaquetarios Clínica y diagnóstico (MIR)
Puede aparecer
en 1.er embarazo. La clínica en la sepsis neonatal, independientemente del sub-
tipo, es muy inespecífica. Puede asociarse a dificultad respi-
Corticoides maternos ratoria o aumento de asistencia inexplicable, mala perfusión,
1 sem antes del taquicardia, hipotonía, letargia, fiebre, mal control de tempera-
MANEJO Ig desde parto + Igs al final tura, intolerancia digestiva, etc.
DEL 2.º trimestre + cesárea. del embarazo. En su diagnóstico es esencial la toma de hemocultivos, aña-
EMBARAZO Cesárea si diendo urocultivo en sepsis tardías y muestras de cualquier foco
parto dificultoso. infeccioso existente (piel, conjuntiva, etc.). Añadiremos un he-
mograma (si es normal no descarta la infección), bioquímica,
Si sangrado en el reactantes de fase aguda (PCR) y gasometría. Siempre que el
Si sangrado en el RN:
RN: inmunoglobulina estado clínico del RN lo permita, se realizará punción lumbar
MANEJO trasfundir plaquetas
o corticoides para estudiar la citobioquímica del LCR y cultivo. Se considerará
DEL RN maternas lavadas
±transfusión radiografía de tórax si presenta síntomas respiratorios.
± Igs.
de plaquetas
(Ver tabla 12)
Tabla 11. Púrpura trombocitopénica aloinmune neonatal vs. PTI materna.

SEPSIS PRECOZ SEPSIS TARDÍA SEPSIS NOSOCOMIAL

DEFINICIÓN <72 horas >72 horas

• Ascendente. • Postnatal (gérmenes de la piel y vía • Postnatal.

EPIDEMIOLOGÍA • Gérmenes canal parto. aérea). • Intrahospitalaria.
• Diseminada desde el inicio. • 1.º colonización y posterior sepsis.

• SGB. • SGB y E. coli K1 (más frecuentes). • P. aeuriginosa / otros BGN.

ETIOLOGÍA • E. coli. • Otros: Listeria, VHS, S.aureus y • S. aureus y epidermidis.
• Otros: enterococo, Listeria, VHS. epidermidis. • C. albicans.

• Prematuridad, bajo peso. • Prematuridad. • Ingreso en UCI.

• Madre portadora SGB. • Hospitalización. • Catéter vascular central, intuba-
FACTORES • Fiebre intraparto. ción.
DE RIESGO • Bolsa rota >18 horas. • Colonización.
• Corioamnionitis. • Antibioterapia de amplio espectro.
• Sepsis precoz en hijo previo. • Nutrición parenteral.

AFECTACIÓN 20%
75%
MENÍNGEA (SGB, E. coli K1, Listeria) (MIR)

• Vancomicina/cloxacilina +
gentamicina (si estaba ingresado).
• Ampicilina + gentamicina. • Ampicilina/vancomicina +
TRATAMIENTO • Ampicilina + cefotaxima si meningitis. cefotaxima (si meningitis).
• Valorar añadir anfotericina B
liposomal si mala evolución o RNPT.

Alta morbilidad (hidrocefalia,

PRONÓSTICO Alta mortalidad
retraso mental, sordera…)
Alta morbilidad

SGB: estreptococo del grupo B; BCN: bacilos gram negativos.

Tabla 12. Tipos de sepsis neonatales.

35
 Manual AMIR · Pediatría

1.10.2. Infecciones connatales • Para el diagnóstico de infección en el RN de emplea la detec-

congénitas o prenatales ción de CMV en orina (prueba más sensible, debe realizarse
en los primeros 15 días), saliva o tejidos.

Se consideran infecciones intraútero por diseminación hemató-

gena transplacentaria. Es uno de los factores más relacionados Tratamiento
con CIR simétrico. Actualmente el tratamiento antiviral con ganciclovir/valganciclo-
Clásicamente se han denominado bajo el acrónimo TORCH: vir es eficaz y bien tolerado en lactantes sintomáticos. Mejora el
TOxoplasma, Rubeola, CMV y Herpes, pero actualmente se re- desarrollo auditivo y neurológico, sin eliminar totalmente riesgo
conocen otros agentes como sífilis, parvovirus B19, VHB, VIH, de secuelas a largo plazo. No hay indicación para los recién
VVZ, Listeria, TBC, etc. nacidos asintomáticos, aunque existen estudios en desarrollo.
En general (excepto en el caso de la rubeola, que es un virus
placentotropo), se cumple la siguiente regla (MIR 19, 169): Profilaxis
• 1. trimestre del embarazo: menos riesgo de transmisión,
er
Lavado de manos correcto.
pero mayor afectación fetal (por inmadurez del organismo).
• 3.er trimestre del embarazo: mayor riesgo de transmisión,
pero menor afectación fetal (las membranas van disminu-
yendo su grosor a medida que avanza el embarazo y es más
fácil el paso de virus al feto).

Todas las infecciones connatales comparten signos inespecíficos

en el RN como prematuridad, CIR, petequias, hepatoespleno-
megalia, adenopatías, ictericia, anemia, trombopenia e hiper-
transaminasemia (síndrome TORCH).

CMV (familia herpesvirus)

Es la infección connatal más frecuente (1-2%), pero sólo

1-2/1000 son sintomáticos.
Se contagia por vía transplacentaria y es más frecuente cuando
la madre se infecta en el primer trimestre, aunque también
puede darse de manera postnatal mediante contacto personal, Figura 25. Facies típica de CMV congénito.
lactancia materna, sangre o hemoderivados (se debe tener
especial cuidado en los RNPT, politransfundidos).
Rubeola (Togavirus, RNA)
Clínica (MIR 19, 230)
• Vertical: el 95% de los niños están asintomáticos y sólo un Más riesgo de infección en etapas precoces del embarazo (el
5% presenta afectación multisistémica o síndrome TORCH. virus tiene apetencia por la placenta). Pasadas las 20 semanas
el riesgo de afectación fetal es casi nulo.
Complicaciones: microcefalia, calcificaciones intracranea-
les (periventriculares) (MIR), coriorretinitis, alteraciones del
desarrollo, sordera (más frecuente, suele ser neurosensorial, Clínica
bilateral y severa), retraso mental, espasticidad, defectos den- Tríada de Gregg: cataratas, sordera, cardiopatía congé-
tarios. nita (DAP y/o estenosis de la arteria pulmonar). Las alteraciones
• Perinatal: neumonitis con coriza importante (manifestación auditivas (sordera neurosensorial) son las más frecuentes. Fuera
más frecuente) o sordera (RNPT). Si es postransfusional (más de la triada destacan alteraciones óseas en huesos largos (sin
grave), puede cursar con síndrome de distrés respiratorio, pa- reacción perióstica).
lidez, megalias, hemólisis, trombopenia y linfocitosis atípica.
La mortalidad es del 20% en RNPT.

Diagnóstico
• La demostración de seroconversión materna es el método
más fiable. Sin embargo, al no realizarse cribado serológico
sistemático, lo habitual es disponer de un único control con
IgG positiva en ausencia de IgM, siendo conveniente valorar
la avidez de la IgG, ya que la IgM suele negativizarse en 3 ó
4 meses. Una baja avidez indicaría una infección reciente. El
test de la avidez también es aplicable al resto de infecciones
congénitas.
Figura 26. Cataratas en un RN con rubéola congénita.

36
 Tema 1 · Neonatología

Diagnóstico • Infección en el RN.

• Se realiza screening sistemático en todas las gestantes en el - Sulfadiazina + pirimetamina + ácido folínico durante 1 año.
primer trimestre. Si la IgM es positiva indica infección reciente
- El principal efecto secundario del tratamiento es la neutro-
y obliga a determinar la IgM fetal (MIR).
penia (sobre todo secundario a la pirimetamina).
• El diagnóstico de infección en el RN se basa en la determina-
ción de IgM específica o IgG persistente (durante 6-12 meses
Profilaxis
tras el nacimiento) o en aumento.
Para la profilaxis lo más importante es evitar el contacto con
• Aislamiento del virus en orofaringe u orina del RN.
gatos y la ingesta de carne poco cocinada.

Profilaxis
Sífilis congénita (MIR)
Vacunación con virus vivos atenuados a madres seronegativas,
pero NO en el embarazo.
La afectación fetal es del 100% en sífilis primaria o secundaria
La profilaxis de exposición consiste en administrar gammaglo-
no tratada, con una mortalidad asociada del 50%.
bulina, que sólo es eficaz en la primera semana tras el contacto.
La infección del feto se produce principalmente por vía san-
guínea (transplacentaria), aunque también puede infectarse en
Toxoplasma gondii (parásito intracelular obligado) el momento del parto por contacto directo, si existen lesiones
genitales.

Es un protozoo unicelular que tiene como huésped definitivo

a los gatos. Clínica
• Precoz (<2 años): asintomáticos al nacimiento (lo más fre-
Formas clínicas cuente). Si desarrollan síntomas pueden ser:

• Afectación generalizada: síndrome TORCH junto con altera- - Megalias: lo más frecuente.
ciones del SNC y coriorretinitis. - Síndrome cutáneo-mucoso: lo más característico es el pén-
• Enfermedad monosintomática ocular: la coriorretinitis es la figo sifilítico, las lesiones maculopapulosas eritematosas
manifestación más frecuente de la toxoplasmosis congénita. sobre todo en palmas y plantas, condilomas en áreas hú-
medas y coriza sanguinopurulenta.
• Tétrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, calcifica-
ciones y convulsiones (MIR). - Otros: osteocondritis dolorosa, anemia hemolítica, afecta-
ción ocular y renal, neumonía, y en los casos graves, hy-
drops fetal no inmune y muerte intrauterina.
Diagnóstico
• Tardía (2-20 años): periostitis con engrosamiento perióstico
• Debe realizarse un screening serológico a todas las gestan- (tibia en sable), alteraciones del SNC, sordera, articulación de
tes. Si no son inmunes se repite cada trimestre. Es indicativo Clutton (sinovitis de rodilla) y gomas sifilíticos. Tríada de
de infección activa materna la detección de IgM positivas o Hutchinson (ver figura 28 en la página siguiente): sor-
títulos crecientes de IgG, mientras que si los niveles de IgG dera laberíntica, queratitis y alteraciones dentarias (incisivos
se mantienen constantes sugiere infección crónica y no es superiores en tonel).
necesaria la profilaxis (MIR 10, 157).
• Feto: ecografías seriadas (se debe buscar hidrocefalia o calci-
ficaciones intraparenquimatosas) y PCR en líquido amniótico
para detectar el DNA del Toxoplasma (sensibilidad del 97% y
especificidad del 100%).
• RN (MIR).
- Aislamiento del parásito en la placenta (diagnóstico de con-
firmación).
- Aislamiento del parásito en la sangre en las formas generaliza-
das (si es negativo no excluye las otras formas de infección).
- Serología IgM (ELISA, prueba más sensible y específica), e
IgG en sangre y LCR (que son los más usados).
- Detección del DNA del toxoplasma por PCR.

Tratamiento
• Infección activa materna: en el primer trimestre se utiliza espi-
ramicina (no atraviesa la barrera placentaria) y en el segundo
y tercer trimestre se utilizan sulfadiacina y pirimetamina,
junto con ácido folínico para evitar la depresión medular
(ambos son antagonistas del ácido fólico). Figura 27. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sífilis congénita.

37
 Manual AMIR · Pediatría

VHS

• VHS tipo 1: afecta al 20% de los RN infectados por VHS

congénito.
• VHS tipo 2: afecta al 80% de los RN infectados por VHS
congénito. Existe mayor riesgo de infección del feto/RN si
durante la gestación se produce el herpes genital primario, la
madre carece de Ac frente al virus o hay lesiones activas en el
momento del parto.

Clínica
• Infección prenatal (intrauterina): al nacimiento el RN pre-
senta vesículas o cicatrices cutáneas, signos oculares y altera-
ciones del desarrollo del SNC (microcefalia, hidranencefalia).
Figura 28. Dientes de Hutchinson.
• Infección intraparto o postnatal: los síntomas aparecen
tras 1-2 semanas del nacimiento. Hay distintas formas clíni-
Diagnóstico cas: enfermedad localizada con vesículas en piel y boca, y
El screening se realiza a todas las gestantes mediante la de- queratoconjuntivitis; encefalitis; y enfermedad diseminada
terminación de VLDR o RPR (pruebas no treponémicas) en el multisistémica con mortalidad del 90% y secuelas graves.
primer trimestre. La confirmación se obtiene mediante la de-
terminación de FTA-Abs o MHA-TP (pruebas treponémicas) o
microscopía de campo oscuro si las pruebas no treponémicas
son positivas.
Todos los neonatos nacidos de madres que tienen resultados
reactivos no treponémicos y treponémicos deben evaluarse con
un examen serológico no treponémico (RPR o VDRL). No se
recomienda realizar una prueba treponémica en suero neonatal
por su difícil interpretación.
También será útil en el neonato:

• Visión directa mediante examen en campo oscuro de exu-

dado nasal, LCR o raspado de las lesiones cutáneas.
• Radiología: signos de periostitis u osteocondritis.
• LCR: VDRL positiva (elevada especificidad; si es positiva es
diagnóstica de neurosífilis; si es negativa no la descarta).
Figura 29. Herpes neonatal.
• Anatomía patológica de la placenta, el cordón y las membra-
nas con tinción específica.
Diagnóstico
Tratamiento
• Raspado de las vesículas y cultivo (especificidad elevada).
Indicaciones de tratamiento en el RN:
• Aislamiento orofaríngeo, nasofaríngeo, conjuntival, heces,
• Madre no tratada con sífilis, evidencia de recaída o reinfec- LCR u orina (tinción de Tzanck y detección de antígeno/DNA).
ción materna. • IgG (tardía).
• Exploración física y/o radiológica compatible. • EEG/TC/RM (localización más frecuente en lóbulo temporal).
• VDRL positivo en LCR o alteraciones bioquímicas en el LCR (si
la madre tiene sífilis). Virus Varicela Zoster (VVZ) (MIR)
• Test no treponémicos con cifras 4 veces las de la madre al
nacimiento.
Clínica y diagnóstico
• IgM y test treponémico positivos.
• Congénita: frecuentemente asintomáticos. Si hay clínica, se
produce un cuadro clínico similar a la infección congénita
El fármaco de elección es la penicilina G sódica i.m. o i.v. du- por VHS.
rante 10-14 días. • Perinatal.
En presencia de neurosífilis: penicilina G sódica (i.m. o i.v.) o
penicilina procaína i.m. durante 21 días. - Si el exantema aparece en los primeros 10 días de vida, la in-
fección ha tenido lugar intraútero, con pronóstico favorable.
Si existe riesgo de incumplimiento terapéutico, algunos auto-
res recomiendan penicilina G benzatina i.m. en monodosis, a - Si el exantema aparece pasados los 10 días de vida, la in-
sabiendas de que existen fracasos en el tratamiento. fección ha tenido lugar intraparto, pudiendo presentar

38
 Tema 1 · Neonatología
una enfermedad sistémica generalizada o del sistema ner-
vioso central que ocasiona mortalidades cercanas al 30%.
Se diagnostica por la detección del virus: cultivo o detec-
ción de antígenos.
• Postnatal: enfermedad leve. Se diagnostica por el exan-
tema junto a los antecedentes maternos de varicela.
Figura 30. Mortinato por varicela congénita.
VHB
El feto puede afectarse si la madre es portadora crónica, tiene
una infección activa durante la gestación o padece una hepatitis
crónica activa. Se estima que la presencia de AgHBe (asociada
o no a AgHBs) condiciona el 90% de transmisión vertical, mien-
tras que si la madre sólo es positiva para AgHBs el riesgo de
transmisión vertical es mucho menor. El riesgo es máximo si la
madre es AgHBe positiva en el momento del parto.
Se debe realizar inmunoprofilaxis activa y pasiva en la gestante
expuesta a pesar de que la gestación no aumenta el riesgo de
un curso clínico grave (MIR).
Transmisión
Puede ser transplacentaria, intraparto (vía más frecuente) o
postnatal, a través de la leche o saliva (raro).
Profilaxis
Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobuli-
nas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. Poste-
riormente se detectará el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses. Si
AgHBs es positivo se definirá como un portador crónico (fracaso
vacunal). Si no existen antígenos ni Ac, hay que administrar otra
dosis vacunal para ver si seroconvierte.
Si la profilaxis es adecuada no está contraindicada la lactancia
materna.
(Ver tabla 13 en la página siguiente)
1.11. Enfermedades metabólicas
Hipocalcemia
Calcio sérico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl.
Fisiológicamente existe un descenso de la calcemia tras el na-
cimiento, dando lugar en ocasiones a síntomas inespecíficos
39
(irritabilidad, mioclonías, convulsiones, etc.) que ceden tras el
aporte de calcio.
En las primeras 72 horas de vida suele deberse a causas ma-
ternas o bien asfixia intraparto, prematuridad, bajo peso o
síndrome de Di George. Dentro de causas más tardías desta-
caremos la dieta rica en fosfatos (MIR), déficit de vitamina D,
malabsorción intestinal o hipoparatiroidismo primario.
Hijos de madre diabética
Incluye la DM tipo 1, la tipo 2 y la gestacional. La hiperglucemia
materna causa hiperglucemia fetal e hiperinsulinismo reactivo
con hipertrofia e hiperplasia de los islotes pancreáticos.
Problemas asociados
• Aumento de la mortalidad (hiperinsulinismo, hiperglucemia y
acidosis).
• Polihidramnios.
• Prematuridad.
• Macrosomía (aumento de traumatismos durante el parto) o
CIR (si la madre padece vasculopatía).
• Visceromegalia (excepto cerebro), insuficiencia cardíaca e hi-
pertrofia miocárdica: lo más frecuente es la asimetría del ta-
bique, que se manifiesta por estenosis hipertrófica subaórtica
idiopática.
• Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagón, que también
contribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer en las pri-
meras 24 h (MIR).
• Anomalías congénitas (efecto teratógeno de la hipergluce-
mia): las más frecuentes son las malformaciones cardiacas
(CIA, CIV, trasposición de grandes vasos…) y la agenesia
lumbosacra. Otras anomalías son la hidronefrosis, defectos
del tubo neural, situs inversus, o el retraso pasajero del de-
sarrollo del colon izquierdo (síndrome de colon izquierdo
hipoplásico).
• Síndrome de distrés respiratorio (EMH): existe un efecto anta-
gónico del cortisol e insulina sobre la síntesis de surfactante.
• Hipoglucemia (máxima a la 1-3 h de vida, el control glucé-
mico durante el parto disminuye la incidencia), hipocalcemia,
policitemia, ictericia.
• Trombosis de la vena renal.
• Desarrollo neurológico y puntos de osificación inmaduros.
• Aumenta la incidencia de DM posterior, obesidad y alteracio-
nes del desarrollo intelectual.
(Ver figuras 31 y 32 en las páginas siguientes)
Tratamiento
• Prenatal: control de las glucemias durante el embarazo (dis-
minuye las anomalías).
• Postnatal: iniciar la alimentación oral precoz y realizar deter-
minaciones de glucemia seriadas las primeras 6-8 h. Si no to-
lera la alimentación oral se administrará glucosa intravenosa
evitando los bolos de glucosa hipertónica, que pueden tener
efecto rebote.
 Manual AMIR · Pediatría

PROFILAXIS/
TRIMESTRE VÍA DE CONTAGIO CLÍNICA
TRATAMIENTO

Tétrada de Sabin:
1. Coriorretinitis. Sulfadiacina +
Muy grave 1.er trimestre 2. Hidrocefalia. pirimetamina +
TOXOPLASMA Más frecuente 3.er trimestre
Placentaria
3. Convulsiones. ác. folínico
4. Calcificaciones cerebrales (durante 1 año)
periféricas.

Triada de Gregg: No existe

1.er trimestre 1. Cataratas. El RN puede contagiar
RUBEOLA (apetencia por la placenta)
Placentaria
2. Sordera. durante primeros 12-18
3. Cardiopatía congénita. meses de vida

Calcificaciones cerebrales
periventriculares
Placentaria Ganciclovir
Asintomático (95%)
CMV 1.ª mitad embarazo Lactancia
Complicaciones: hipoacusia,
Profilaxis:
(sangre y hemoderivados) lavado de manos correcto
microcefalia, retraso
mental, coriorretinitis

Aciclovir
CIR con vesículas cutáneas,
Intraparto (95%) Profilaxis:
VHS Placentaria
afectación neurológica
cesárea si lesiones genitales
grave y ocular constante
activas en la madre

Precoz (congénita): Perinatal: Aciclovir

La tardía es más grave
asintomáticos, cicatrices, Ig específica al RN si
cuanto más cerca del parto
VVZ Riesgo de infección
Placentaria atrofia miembros infección materna 5
Tardía (perinatal): días antes a 2 días
1.er y 3.er trimestre
vesículas, afectación visceral después del parto

Hydrops fetalis no
PARVOVIRUS inmunitario, afectación De soporte
B19 ocular, miocarditis, hepatitis

Asintomáticos al nacer
Megalia, síndrome cutáneo
mucoso, alteraciones óseas
Cuanto más reciente
Placentaria con reacción perióstica Penicilina G sódica i.m.
SÍFILIS infección materna, más
Intraparto Tríada de Hutchinson: o i.v. 10-14 días
probable infección del hijo
sordera laberíntica,
queratitis, alteraciones
dentarias

Ig y vacuna a RN de madre
Asintomáticos
VHB o síntomas leves
con AgHBs positivo en 12
primeras horas de vida

Tabla 13. Infecciones connatales.

Hipoglucemia - Eritroblastosis fetal grave.

- Hipoglucemia hiperinsulínica persistente (hiperplasia o hi-
Glucemia <40 mg/dl. Puede provocar en el RN graves alteracio- pertrofia de células beta pancreáticas).
nes neurológicas y del desarrollo. - Hiperinsulinemia familiar o esporádica.
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Macrosomía, macro-
Grupos fisiopatológicos glosia, onfalocele, ligera micrognatia, nevus flámeus facial,
hendidura del pabellón auricular y mayor riesgo de tumores
• Hiperinsulinismo (MIR). (Wilms, hepatoblastoma, gonadoblastoma).
- Hijos de madre diabética o diabetes gestacional. - Panhipopituitarismo.

40
 Tema 1 · Neonatología

Inmadurez neurológica

Macrosomía, obesidad, plétora

Distrés respiratorio (EMH) Cardiomegalia (hipertrofia asimétrica del tabique)

Colon izquierdo hipoplásico

Visceromegalia

Agenesia lumbosacra Trombosis de la vena renal

Figura 31. Principales problemas asociados al hijo de madre diabética.

Clínica
Lo más frecuente es clínica neurológica (temblores, convul-
siones, llanto débil o agudo, letargia y movimientos oculares
Hiperglucemia madre anómalos), clínica respiratoria (apneas, taquipnea) y rechazo
alimentario
Hiperglucemia Hiperinsulinismo
hijo Tratamiento

Glucosuria Teratogenia Factor de crecimiento Hipoglucemia • Asintomático: alimentación precoz junto a controles repeti-
dos de la glucemia.

Polihidramnios - Malformaciones Macrosomía SDRRN • Sintomático: administración de glucosa al 10% a modo de

cardiacas Visceromegalia Inmadurez bolo de 2 ml/kg seguido de perfusión de mantenimiento.
- Agenesia Policitemia neurológica
lumbosacra
- Colon izquierdo Medir glucemias cada 2 h hasta la normalización de las cifras
hipoplásico
de la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han utilizado el
diazóxido y el octeótrido, siendo la pancreatectomía subtotal el
Figura 32. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN. tratamiento definitivo del hiperinsulinismo.

Hipotiroidismo congénito (MIR 20, 78; MIR 17, 178)

• Disminución de las reservas hepáticas de glucógeno.
- CIR, RNPT, policitemia, alteraciones placentarias.
- Aumento de las necesidades metabólicas y defectos meta-
bólicos congénitos como la galactosemia.
El hipotiroidismo congénito ocurre en 1 de cada 2000-3000
recién nacidos, siendo una de las causas de retraso mental pre-
venible más frecuentes. Puede tener la siguiente etiología:

41
 Manual AMIR · Pediatría

• Formas transitorias (10% de todos los casos).

- Paso de Ac maternos a través de la placenta.
- Déficit o exceso de yodo.
- Hipotiroidismo materno.
• Formas permanentes (90%).
- Causas primarias:
• Disgenesias tiroideas (causa más frecuente en general;
de ellas, la más frecuente es el tiroides ectópico). Son
más frecuentes en el sexo femenino.
• Dishormonogénesis.
- Causas hipotálamo-hipofisarias (raras).

Clínica
Asintomáticos al nacer por el paso transplacentario de T4 ma-
terna, los síntomas van apareciendo progresivamente en los
primeros meses de vida. El peso y la talla al nacer son norma-
les. Deben hacer sospechar hipotiroidismo la prolongación de
la ictericia fisiológica, las dificultades de alimentación (letargia,
pérdida de interés, apneas durante la lactancia (MIR)), el es-
treñimiento o la persistencia de fontanela posterior abierta al
nacer.
Son datos morfométricos sugerentes la distensión abdominal
(hernia umbilical), mixedema palpebral y genital, facies típica
(ojos separados, puente nasal deprimido y ancho, macroglosia,
cuello corto y grueso), piel seca y cetrina, pelo frágil, etc.
El retraso del desarrollo físico y mental se acentúa durante los
primeros meses. La dentición se retrasa. La voz es ronca y no
aprenden a hablar. El grado de retraso aumenta con la edad.

Figura 33. Paciente femenina de 8 años con hipotiroidismo congénito

Diagnóstico
Actualmente la mayoría de los pacientes en nuestro medio son
diagnosticados por el programa de cribado endocrino-meta-
bólico neonatal con determinación de TSH en papel de filtro. 1.12. Consecuencias del consumo de tóxicos
en el embarazo
• TSH <10 μg/ml: normal.
• TSH entre 10-50 μg/ml: dudoso. La necesidad o no de tratamiento, así como la evolución del
• TSH >50 μg/ml: alto riesgo. síndrome de abstinencia, se puede valorar de forma clínica con
la escala de Finnegan.
(Ver tabla 14 en la página siguiente)
La confirmación se realizará mediante la determinación de TSH
y T4 libre en suero del paciente.
A partir de los tres años en los niños con tiroides in situ, que no
esté confirmado que sea permanente, se procede a hacer la
reevaluación diagnóstica. Para ello se suspende 30 días la me-
dicación (incluso bastaría con reducir la dosis a la mitad) y se
analiza la T4L y la TSH venosa.
Recuerda...

Tratamiento El síndrome de abstinencia por metadona suele ser de aparición

tardía y prolongada, mientras que el síndrome de abstinencia
Levotiroxina sódica. Es muy importante tratar antes de la se- por alcohol suele ser de aparición precoz y de corta evolución.
mana de vida para evitar el retraso mental (MIR).

42
 Tema 1 · Neonatología

COCAÍNA
HEROÍNA METADONA ALCOHOL
(MIR)

↑ prematuridad
CIR Simétrico:
↓ Riesgo de EMH Opiáceo más usado ↑ desprendimiento
↓ peso, talla y
CARACTERÍSTICAS ↓ Riesgo de ictericia actualmente prematuro de placenta
perímetro craneal
↑ MSL ↑ MSL Asfixia fetal
Retraso mental
↑ MSL

24-48 h vida: Más tardío (2-4 semanas) y

temblores, irritabilidad, más grave que con heroína:
SÍNDROME DE fiebre, convulsiones, CIR, temblores, No Raro
ABSTINENCIA vómitos, taquicardia, convulsiones,
taquipnea alteraciones del sueño

Síndrome alcohólico-
Aumenta el riesgo: fetal: facies peculiar
MALFORMACIONES Sin riesgo aumentado Sin riesgo aumentado
microcefalia, hemorragias (epicantus, blefarofimosis,
ASOCIADAS intracraneales, alteraciones micrognatia…),
neurológicas cardiopatía, trastornos
motores/conducta

Sintomático; Sintomático;
TRATAMIENTO morfina, fenobarbital fenobarbital/lorazepam

EMH: enfermedad de membrana hialina; MSL: muerte súbita del lactante.

Tabla 14. Tóxicos durante el embarazo.

43
 Tema 2
Crecimiento y desarrollo

Autores: Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). David Torres Fernández, H.
U. 12 de Octubre (Madrid).

causantes de la aceleración del crecimiento es el mejor equili-

Enfoque MIR
brio en el aporte calórico (energético) y el proteico (MIR).
El índice más sensible para detectar alteraciones del crecimiento
Tema muy preguntado en los últimos años de la historia MIR; muy
es la velocidad de crecimiento (MIR 10, 166).
rentable el estudio de la pubertad y sus variables patológicas/no
En la desnutrición aguda, lo primero en afectarse es el peso (an-
patológicas.
tes que la talla). En la desnutrición crónica (de causa congénita,
constitucional, familiar o endocrina), la talla disminuye primero
o al mismo al tiempo que el peso.
65 65
p90
60 60
55 55
p75
2.1. Crecimiento normal (MIR)
p50
50 50 p25
45 45 p3 Durante la primera semana de vida se produce una pérdida
40 40 de peso fisiológica que puede representar hasta un 10% del
Kilogramos

35 35 peso al nacimiento (por excreción de exceso de líquido y es-

30 30 casa ingesta) o hasta un 12% en RNPT (tiene mayor cantidad
25 25 de líquido). A las 2 semanas deben recuperan el peso de RN,
20 20 Desnutrición debiendo crecer después alrededor de 30 g/día durante el 1.er
15 15 mes. Posteriormente el ritmo decrece para ser de 20 g/día a
10 10 partir de los 3-4 meses (MIR 14, 174).
5 5 Durante los primeros años, el peso y la talla van a crecer de forma
0 0 exponencial, siguiendo aproximadamente el siguiente esquema:
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
Años
Peso x2 x3 x4
Figura 1. Tabla de peso en relación a la edad.

175 175
RN 6m 1 año 2 años
170 170
165 165
160 160
155 155
150 150 p90 50 cm +25 cm +12,5 cm RN x2
145 145
140 140
135 135
130 130 p75
125 125
Centímetros

120 120
115 115 p50 RN 1 año 2 años 4 años
110 110
105
100
105
100
p25
95 95
90 90 p10 Figura 3. Aproximación al peso y a la talla según la edad.
85 85
80 80
75 75
70 70
65 65 En el RNT el perímetro cefálico es de aproximadamente 35 cm
60 60
55 55 (mayor que el torácico). Al final del primer año ambos períme-
50 50
45 45 tros son similares y luego es mayor el torácico.
40 40

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Existen distintas fórmulas para calcular el peso normal en lac-

Años tantes y niños mayores:
• 3-12 meses = edad (meses) + 9 / 2.
Figura 2. Tabla de talla en relación a la edad.
• 1-6 años = edad (años) × 2 + 8 (MIR).

La infancia es la época de la vida donde se produce funda- • 7-12 años = edad (años) × 7 – 5 / 2.
mentalmente el crecimiento corporal; de hecho, durante el
primer año de vida es cuando se produce el mayor crecimiento El peso del RN se duplica a los 4-6 meses, se triplica al año y se
postnatal. cuadriplica a los 2 años.
En las últimas décadas se ha objetivado un incremento del cre-
La talla normal desde los 2 años hasta los 12 años se puede
cimiento infantil, con un aumento de la talla media poblacional,
calcular mediante la siguiente fórmula: edad (años) × 6 + 77.
secundario a una mejora de la alimentación. Uno de los factores

44
 Tema 2 · Crecimiento y desarrollo
2.2. Otros índices de crecimiento
Proporciones corporales
El índice segmento corporal superior/segmento corporal inferior
al nacimiento es de 1,7. Progresivamente, las extremidades in-
feriores crecen de manera que a los 3 años el índice es de 1,3
y a los 7 años es de 1. Si el cociente es mayor a estas edades se
considera enanismo, de extremidades cortas (acondroplasia) o
alteraciones óseas (raquitismo).
Edad ósea
Refleja la edad biológica y puede resultar útil para predecir la
talla adulta. En el recién nacido los núcleos de osificación del
fémur distal y tibial proximal están presentes por lo que con una
radiografía de rodilla se puede valorar la edad ósea. En menores
de 1 año se realizará Rx de tibia izquierda y en mayores de 1 año
se realizará Rx de muñeca no dominante (normalmente la iz-
quierda). Es patológico si existe una diferencia de más de 2 años
entre la edad ósea y la edad cronológica. La edad ósea guarda
mejor correlación con la fase de desarrollo puberal que con la
edad cronológica (en mujeres más rápida y menos variable).
A B
Figura 4. Edad ósea (núcleos de osificación). A. Niño de 3 meses. B. Niño de
7 años.
Dentición (MIR 19, 177)
La erupción de los dientes de leche comienza por los incisi-
vos centrales inferiores a los 6-8 meses (MIR) y avanza lateral-
mente. La pérdida de los dientes de leche comienza después de
la erupción de los primeros molares, hacia los 6 años. Guarda
escasa correlación con otros procesos de crecimiento y madura-
ción. El retraso en la dentición es relativamente frecuente, suele
ser idiopático y sin repercusión patológica. También aparece en
algunas enfermedades como el hipotiroidismo.
2.3. Desarrollo psicomotor
Para la evaluación del desarrollo es esencial estudiar 4 dominios
(personal-social, adaptación, lenguaje y motilidad fina-grosera)
desde el nacimiento hasta los 6 años. La impresión subjetiva
de un retraso en el desarrollo es insuficiente, por lo que es im-
45
portante conocer y utilizar un test de cribado (Denver; Haizea-
Llevant) y escalas del desarrollo (Bayley, Batelle, McCarthy), que
sistematizan la exploración y evitan que se deje de valorar algún
aspecto. Los principales hitos del desarrollo a recordar son:
• El RN: se presenta en flexión y algo rígido, vuelve la cabeza a
un lado y a otro sin sostenerla. Puede fijar la mirada en una
cara o luz y realiza movimientos oculares en ojos de muñeca
al girar el cuerpo.
• 1 mes: sonrisa social, sigue objetos con los ojos.
• 3 meses: sostén cefálico.
• 3-4 meses: coge objetos grandes con la mano. No sabe ha-
cer pinza.
• 6.º mes: sedestación, inicia repetición de monosílabos (mamá,
papá, tata...). A los 5-6 meses, el 50% de los niños se sientan
con ayuda y a los 6-7 meses el 50% de los niños lo hace sin
ayuda (MIR).
• 7.º mes: volteo. Explora los objetos.
• 8.º mes: oposición del pulgar. Intenta coger cosas fuera de su
alcance.
• 9.º mes: comienza la reptación. Posteriormente realizará el
gateo. Se adquiere la percepción de permanencia de un ob-
jeto (MIR 14, 174).
• 10.º mes: se pone de pie.
• 12.º mes: deambulación libre, primeras palabras. Introduce
unos objetos dentro de otros.
• 15.º mes: colabora para vestirse. Trepa escaleras.
• 16-19 meses: combina dos palabras, obedece órdenes, corre
(MIR). Torres de 3 niveles.
• 18 meses: señala partes de su cuerpo.
• 5-10 años: irreversibilidad de la muerte (MIR).
2.4. Desarrollo sexual. Pubertad. (MIR 11, 158)
La pubertad constituye el periodo donde se alcanza la madu-
ración sexual. Para un correcto desarrollo sexual es necesaria la
integridad y coordinación entre los distintos componentes en-
docrinológicos del sistema de reproducción: hipotálamo (GnRH,
GHRH, somatostatina), hipófisis (LH, FSH y GH), las gónadas
(andrógenos, estrógenos, progestágenos e inhibinas) y por
último, el factor de crecimiento semejante a la insulina (IGF),
encargado de provocar el brote de crecimiento junto con los
esteroides sexuales.
Pubertad normal en el varón
El crecimiento de los testículos ≥4 ml (signo que marca el inicio
del desarrollo sexual en el varón) se produce entre los 9 y los 14
años, y precede al crecimiento del pene y la aparición de vello
pubiano. Los espermatozoides maduros aparecen en la orina a
una edad media de 13 años. La máxima aceleración o pico de
crecimiento puberal coincide con un estadio III de Tanner y/o un
volumen testicular aproximado de 10 ml. El vello facial aparece
más tardíamente. Podemos catalogar el punto del desarrollo
sexual según los estadios de Tanner en 5 etapas (ver figura 5
en la página siguiente).
 Manual AMIR · Pediatría
Estadio I
Estadio II
Estadio III
Estadio IV
Estadio V
Figura 5. Estadios de Tanner de desarrollo sexual en el varón y en la mujer.
Pubertad normal en la mujer
Se inicia con la aparición del botón mamario o telarquia, habi-
tualmente entre los 8 y 13 años. A diferencia de los varones, el
pico de crecimiento puberal coincide normalmente con el inicio
de la pubertad o estadio II de Tanner. La edad media de pre-
sentación de la menarquía es muy variable según etnia, aunque
también está influida por factores nutricionales y climáticos,
siendo lo más frecuente a los 12 años. Al igual que en el varón
tenemos los estadios de Tanner, que nos ayudan a diferenciar
las distintas fases de la pubertad (ver figura 5).
En las niñas, la aparición de pubertad antes de los 8 años se
considera pubertad precoz, y entre los 8 y los 9 años pubertad
adelantada. La causa más frecuente de amenorrea primaria es
el síndrome de Turner.
Variantes de la normalidad de la pubertad
• Pubarquia precoz (MIR 20, 80; MIR 12, 138): aparición de
vello pubiano antes de los 8 años en las niñas y los 9 años en
los niños debido a la producción de andrógenos suprarrena-
les. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con las formas no
clásicas de hiperplasia suprarrenal congénita. No precisa tra-
tamiento, pero sí seguimiento periódico porque asocia mayor
incidencia de hiperandrogenismo en la edad adulta (síndrome
de ovario poliquístico, etc.).
• Telarquia prematura (MIR 19, 179; MIR 16, 151): au-
mento uni o bilateral de la glándula mamaria sin otros signos
de desarrollo puberal. Se diferencia de una pubertad precoz
porque no asocia aceleración de la edad ósea, aumento de la
46
<2,5
Estadio I 3
2,5-3,2
Estadio II 4
10
3,6
Estadio III
4,1-4,5
Estadio IV 16
>4,5
Estadio V 25
velocidad del crecimiento ni hay progresión clínica. Frecuente
en edad inferior a los 2 años, de etiología desconocida. No
precisa tratamiento.
• Menarquia prematura aislada: sangrado vaginal en niñas
entre 1 y 9 años sin otros signos de desarrollo puberal. Debe
descartarse hipotiroidismo, así como procesos neoplásicos,
granulomas o infecciosos de la vagina o el cérvix uterino.
Una vez descartado todo lo anterior, no precisa tratamiento
específico.
Pubertad precoz
Se considera pubertad precoz a la telarquia en niñas <8 años,
y al aumento del volumen testicular >4 ml en niños <9 años.
Tras descartar hipotiroidismo (un incremento de TSH tiene
efecto FSH-like), debe hacerse el diagnóstico etiológico entre
pubertad precoz central o periférica mediante la determinación
de los niveles de gonadotropinas FSH y LH, ecografía pélvica o
abdominal y/o de un test de estímulo con análogos de la GnRH
(en el que una inversión del cociente FSH/LH <1 y/o pico LH >5
indicarían respuesta puberal central).
La causa más frecuente de pubertad precoz central en las mu-
jeres es idiopática, mientras que en los varones suelen ser le-
siones en SNC, por lo que la exploración hipofisaria mediante
RM está recomendada en ambos casos. Por otra parte, si la
pubertad precoz es de origen periférico hay que descartar pro-
cesos neoplásicos como tumores ováricos o suprarrenales. Si el
pronóstico de talla final se ve comprometido y/o existen facto-
res psicosociales añadidos, está indicado frenar la progresión
de la pubertad con análogos de liberación retardada de GnRH.
(Ver tablas 1 y 2 en la página siguiente)
 Tema 2 · Crecimiento y desarrollo

TELARQUIA ADRENARQUIA PUBERTAD 2.5. Talla baja

PRECOZ PRECOZ PRECOZ
Inferior a 2 DS o <p3 para su edad (MIR), teniendo en cuenta
Telarquia la velocidad de crecimiento y la talla de los padres. El hipocreci-
Pubarquia aislada
Pubarquia miento se clasifica de la siguiente manera:
EO adelantada
Telarquia aislada Menarquia
en <2 años
EO adelantada VC acelerada
VC puede estar
en <1 año
o no acelerada
EO adelantada Variantes de la normalidad de talla baja
VC no acelerada en ≥2 años
Ecografía pelviana
Ecografía pelviana Ecografía pelviana
normal (niñas) Son la causa más frecuente de retraso del crecimiento armó-
normal (niñas) puberal (niñas)
Testículos <4 nico. El percentil de peso y talla al nacimiento suele ser normal
Testículos >4
ml (niños) para la edad gestacional (MIR 17, 176), dado que estas varian-
ml (niños)
tes normales no tienen expresividad intraútero.

EO: edad ósea; VC: velocidad de crecimiento. • Retraso constitucional del crecimiento (MIR).
- Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos a la
Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la pubertad precoz.
curva normal durante la infancia y aceleración al final de la
adolescencia. Talla adulta normal.
- Edad ósea < edad cronológica.
- Historia familiar de retraso constitucional.
- Estudios de laboratorio normales.
• Talla baja familiar: es más frecuente.
- El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas nor-
PUBERTAD PRECOZ PUBERTAD PRECOZ males (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberal
CENTRAL PERIFÉRICA tiene lugar a la edad habitual.
GONADOTROPINAS ELEVADAS GONADOTROPINAS NO ELEVADAS - Edad ósea = edad cronológica.

• Estudio de imagen • Hiperplasia adrenal congé- - Talla de los padres: baja.

(RM craneal) normal:
causa idiopática.
• Estudio de imagen
patológico: causa orgánica
(hamartomas y otras causas)
Tabla 2. Pubertad precoz central y periférica.
nita: Estudio de esteroides - Pruebas de laboratorio normales.
suprarrenales
(17-OH-progesterona;
DHEA-S; androstendiona) Talla baja patológica
• Estudio de imagen patoló-
gico: Tumor ovárico
El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1.er año
Tumor testicular
(curva plana).
Tumor suprarrenal
hCG elevada: • Armónico: las cromosomopatías son la causa más frecuente
Tumor productor de retraso del crecimiento armónico patológico.
de gonadotropinas.
- Prenatal: CIR por cromosomopatías (Turner, Down), tóxi-
• Historia familiar:
cos o teratógenos (fenitoína/alcohol), infeccioso (TORCH),
Pubertad precoz del varón.
inmadurez extrema.
• Displasia ósea y manchas
“café con leche”. - Postnatal (MIR): enfermedades cromosómicas (MIR), mal-
Síndrome de McCune nutrición, alteraciones metabólicas y endocrinas, como el
Albright. déficit de hormona del crecimiento (MIR) (en el que se
puede asociar micropene (MIR)).
• Disarmónico: displasia ósea, cromosomopatías y otros sín-
dromes.

47
 Tema 3
Nutrición

Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). Elena Masana Flores, H. U.
Virgen de las Nieves (Granada)..

Comparación entre LM y fórmula artificial (LA)

Enfoque MIR

Recuerda repasar bien las características de la lactancia materna, LM LA

así como tener nociones básicas del resto de apartados, especial-
mente el raquitismo y la alimentación complementaria del niño. ↑ ß-lactoalbúmina
↑ α-lactoalbúmina
PROTEÍNAS 75% caseína
caseína 80%
++ Fenilalanina
3.1. Alimentación del lactante
↑
LACTOSA (10% polisacáridos ↓
Lactancia materna (LM)
y glucoproteínas)

La LM es el mejor alimento para el lactante, dadas sus múlti- = AG* esenciales = AG saturados,
GRASAS e insaturados se digieren peor
ples ventajas, incluyendo las prácticas (siempre disponible, no
requiere preparación…) y las psicológicas. Es importante que la
madre adquiera la técnica de la LM antes del alta hospitalaria CALORÍAS 0,67 kcal/ml 0,67 kcal/ml
tras el parto, existiendo indicación de posponer el alta hasta que
se consiga (MIR 15, 171). +++ (excepto
MINERALES +
hierro y cobre)
La leche materna es estéril y confiere inmunidad gastrointesti-
nal y sistémica (contiene IgA, Ac antibacterianos y antivíricos,
macrófagos…). Tiene también lactoferrina, que inhibe el creci- +
HIERRO (se absorbe mejor)
+
miento de bacterias Gram positivas y Gram negativas (entre las
que destaca E. coli enterotoxigénica) (MIR 13, 159). Además,
disminuye el riesgo de alergias y atopia (eccema…), y previene COBRE ++ +
dificultades de la alimentación.
FLÚOR − +
La lactancia materna dispone de todos los nutrientes necesarios
salvo flúor y vitamina K. El aporte de hierro es el adecuado
Ca/P 2 (40/20) 1 (125/96)
hasta el 6.º mes, momento en el que hay que añadir alimenta-
ción complementaria (MIR). La OMS recomienda la lactancia
materna exclusiva hasta los 6 meses de edad (MIR 14, 179).
VITAMINAS C, D, A, B, E K, A, B, E

El inicio de la lactogénesis tras el parto está íntimamente rela- Mayor Menor

cionado con el aumento del nivel de prolactina (MIR). El ca- DIGESTIBILIDAD vaciado gástrico vaciado gástrico
lostro es la secreción de las mamas durante la última parte
del embarazo y los 2-4 primeros días del puerperio. Es de color
amarillo fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene más pro- *Los ácidos grasos de cadena larga de la LM tienen un importante papel en
teínas y minerales y menos hidratos de carbono que la leche las membranas celulares, tanto neurológicas como retinianas. Aumentan en la
madura. Es sustituida por una leche de transición hasta el esta- última parte de la tetada.
blecimiento de la leche madura a las 3-4 semanas.
Tabla 1. Características de la leche materna (MIR).
El estímulo más satisfactorio para la secreción de leche es el
vaciado regular y completo de las mamas. A las 2 horas de una
toma satisfactoria la mama ha repuesto el 75% de la leche. Contraindicaciones médicas a la LM
La lactancia materna se establece a demanda del niño, con un
intervalo no superior a 3 h en las primeras semanas (MIR). • Infección por VIH (MIR 13, 159; MIR).
• Infección por VHB sin profilaxis del niño.

48
 Tema 3 · Nutrición
• TBC activa no tratada.
• Presencia de lesiones compatibles con VHS (puede lactar de
la otra mama).
• Infección por el virus de la leucemia humana de células T
(HTLV I o II).
• Enfermedades metabólicas que precisan control de la dieta
como la galactosemia o la deficiencia congénita primaria de
lactasa.
• Enfermedades graves maternas: sepsis, eclampsia, hemorra-
gia grave, drogadicción, trastornos psiquiátricos graves.
• Algunos fármacos: fenindiona; amiodarona (por el yodo); de-
rivados del ergot (inhiben prolactina): ergotamina, bromocrip-
tina, cavergolina y lisurida; antineoplásicos (salvo indicaciones
determinadas por acción inmunomoduladora); psicofármacos
como las anfetaminas; yoduros, incluso tópicos.
• Drogas de abuso social.
Recuerda...
La mastitis mejora dando de mamar con frecuencia,
calor local y antibioterapia, por lo que no se considera
una contraindicación de la lactancia materna.
Leche donada humana y pasteurizada
Desde la aparición de los bancos de leche humana y pasteu-
rizada, la OMS recomienda el uso de leche humana donada
(LHD) por otras madres con producción propia de leche tras un
proceso de pasteurización.
No obstante, dada la insuficiente cantidad de LHD para abas-
tecer a todos los niños que no pueden alimentarse de la leche
de su madre, existen unas indicaciones. Así, la LHD irá dirigida
a los recién nacidos hospitalizados que cumplan algunos de
los siguientes criterios:
• Prematuros <1500 g.
• Malformaciones intestinales.
• Cardiopatías congénitas que puedan producir episodios de
bajo gasto cardiaco.
• Recién nacidos con asfixia perinatal grave.
Alimentación complementaria (Beikost) (MIR 18, 157)
Se introduce entre el 4.º y 6.º mes. Cualquier alimento nuevo
debe ser ofrecido una vez al día y se debe separar de otro nuevo
al menos 5-7 días, para detectar posibles alergias.
A los 6 meses la alimentación complementaria debe suponer el
50% del contenido energético de la dieta. El orden de introduc-
ción de los alimentos es en muchos casos cultural.
• 4.º-5.º mes: cereales sin gluten.
• 5.º-6.º mes: fruta (manzana, pera, plátano; no naranja por-
que es muy ácida) y verdura (no dar remolacha ni verduras
de hoja verde grande como las espinacas (MIR) por riesgo de
metahemoglobinemia, col y coliflor).
• 6.º-7.º mes: cereales con gluten, pollo, carne blanca.
49
• 8.º mes: yogur.
• 9.º mes: yema de huevo, pescado blanco.
• 11.º-12.º mes: clara de huevo.
• A partir del 12.º mes: leche entera de vaca y legumbres.
• Las guías no recomiendan tomar los frutos secos hasta >4
años por riesgo de aspiración. También recomiendan no to-
mar miel hasta no tener un año de edad.
Situaciones especiales
Dietas vegetarianas/veganas
Se basan en el consumo de productos de origen vegetal, con
exclusión parcial o total de alimentos de origen animal. Como
riesgo nutricional puede conllevar un déficit de vitamina B12,
por lo que lactantes, niños y adolescentes que siguen estas die-
tas deben recibir suplementos de vitamina B12.
Este tipo de dietas tienen proteínas de menor valor biológico
(menos aminoácidos esenciales), y riesgo de desarrollar déficit
de ácidos grasos esenciales, omega 3, hierro, cinc, calcio, vita-
mina D y yodo.
Baby Led Weaning (BLW)
Método de introducción de la alimentación complementa-
ria que propone el uso de alimentos enteros, de consistencia
blanda, que el lactante es capaz de coger y llevarse a la boca.
Ventajas: fomento del desarrollo psicomotor, crear hábitos de
alimentación más saludables, mejor transición a la alimentación
sólida y a largo plazo prevención de la obesidad.
Inconvenientes: depende de la capacidad de cada niño en con-
creto y de las habilidades que haya adquirido. Por ello no se
puede emitir una recomendación generalizada como método
seguro de alimentación complementaria.
Problemas de la alimentación
• Cólicos del lactante: dolor abdominal paroxístico, supuesta-
mente de origen intestinal, en niños <3 meses. Se producen
crisis de llanto de inicio repentino con distensión abdominal y
flexión de miembros inferiores. Aparecen de forma rutinaria a
última hora de la tarde-noche y mejoran con la deposición o
la expulsión de gases. Hay que realizar el diagnóstico diferen-
cial con la obstrucción intestinal, infección peritoneal, otitis o
pielonefritis. No existe tratamiento específico.
• Síndrome del biberón: corrosión del esmalte dental con de-
sarrollo de caries y destrucción de incisivos superiores con la
administración precoz de biberón con zumo de frutas (MIR).
3.2. Malnutrición
Desequilibrio entre la ingesta nutritiva, las pérdidas y la utiliza-
ción de reservas.
Su diagnóstico se basa en una historia dietética precisa, evalua-
ción de las desviaciones de peso, talla, perímetro cefálico y velo-
cidad de crecimiento, perímetro y grosor del pliegue cutáneo de
la porción media del brazo y pruebas bioquímicas. Es frecuente
la insuficiencia inmunitaria.
 Manual AMIR · Pediatría

Podemos diferenciar dos tipos principales de malnutrición: ca- 3.3. Obesidad

lórica (marasmo) o proteica (kwashiorkor). En numerosas
ocasiones no es fácil establecer una separación entre ambas
entidades, por lo que se habla de malnutrición mixta. Es la más Acumulación generalizada y excesiva de grasa en el tejido celu-
frecuente en países desarrollados y en poblaciones hospitala- lar subcutáneo y en otros tejidos. Se define por un IMC (índice
rias. Aparece en pacientes con marasmo que presentan algún de masa corporal) >2 DE para la población de referencia.
proceso agudo productor de estrés. Es el trastorno nutricional más frecuente en la adolescencia. El
incremento de su prevalencia (aproximadamente un 10-20%
de la población pediátrica) e intensidad ha puesto de manifiesto
numerosas comorbilidades asociadas. La hiperinsulinemia y la
KWASHIORKOR resistencia a la insulina son el eje central del desarrollo posterior
MARASMO O
O de estados de intolerancia a la glucosa, DM tipo 2 y síndrome
DESNUTRICIÓN
DESNUTRICIÓN metabólico.
CALÓRICA
PROTEICA El sedentarismo, una alimentación desequilibrada y poco re-
gulada (omisión de desayuno), así como factores familiares
AFECTACIÓN Intensa Menor (obesidad de los padres, bajo nivel económico/educativo de los
DE PESO padres, menor número de integrantes de la familia…), se rela-
cionan con el aumento de su prevalencia (MIR 13, 157).
TEJIDO Ausente o ↓ Poco afectado
ADIPOSO
Clínica/complicaciones (MIR)
AFECTACIÓN Tardía Precoz
DE TALLA
• Si la obesidad es debida a un aporte calórico excesivo: talla y
EDEMAS No Sí edad ósea elevadas, con pubertad/menarquía precoz (MIR).
• Falso micropene (enterrado en grasa) y falsa ginecomastia.
ATROFIA Sí Muy marcada
MUSCULAR • Colelitiasis.
• Ortopédicas: epifisiolisis de la cabeza femoral, dolor articular,
CONDUCTA Inquietud al inicio Apatía pies planos, genu valgo.

DIARREA Menos frecuente Más frecuente • ITUs de repetición en niñas.

• Cardiovasculares: HTA; aumento de triglicéridos; aumento de
DÉFICIT DE Menos frecuente Más frecuente colesterol total, LDL y VLDL y descenso del HDL.
VITAMINAS
• Pseudotumor cerebri.
INFECCIONES Menos frecuente Más frecuente • Pulmonares: Pickwick, pruebas de función pulmonar anorma-
les, apnea del sueño.
EDAD DE INICIO <1 año >1 año

Diagnóstico diferencial
Tabla 2. Diferencias entre marasmo y kwashiorkor.

Causas endocrinas o genéticas: Cushing, hipotiroidismo, hiperin-

sulinemia, déficit de GH, alteración de la función hipotalámica,
Prader-Willi, poliquistosis ovárica, síndrome de Turner, síndrome
A B de Laurence-Moon-Biedl, síndrome de Alstrom-Hallgren…

3.4. Raquitismo

El raquitismo es la mineralización deficiente del hueso o tejido

osteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mineralización
del hueso maduro se denomina osteomalacia (ver manual
de Reumatología).

Etiología

• Déficit de vitamina D: el déficit podría producirse en los lac-

tantes de piel oscura que no reciben suplementos o en ni-
ños amamantados por madres no expuestas a la luz solar.
También en casos de malabsorción intestinal, incluyendo la
enfermedad hepatobiliar y la insuficiencia pancreática.
Figura 1. A. Kwashiorkor. B. Marasmo.

50
 Tema 3 · Nutrición

• Alteración del metabolismo: enfermedad hepática (déficit de Clínica

hidroxilación C25) o renal (insuficiencia renal, con déficit de
hidroxilación C1) (MIR).
• Raquitismo vitamina D resistente: por alteración de la hidroxi-
lasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a la acción de
la vitamina (tipo II).
• El síndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaciduria,
hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal.
La glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la
hiperfosfaturia que sí que produce hipofosforemia.
Alteraciones óseas
Pueden observarse desde los 2 meses, aunque el raquitismo
florido se muestra hacia el 1.er-2.º año. El orden de aparición de
las lesiones óseas es descendente: cráneo, tórax y extremidades.
• Craneotabes: adelgazamiento de la tabla externa del cráneo
en occipucio o parietales posteriores, con aparente ensan-
chamiento de las suturas, dando un aspecto de “cráneo en
pelota de ping-pong”. Cerca de las suturas craneales se con-
sidera una variante de la normalidad.

Piel 7-deshidrocolesterol • Rosario raquítico: prominencia de las uniones costocondrales.

• Caput cuadratum: aplanamiento y asimetría del cráneo con
Fotoquímica
retraso del cierre de la fontanela anterior.
Colecalciferol (D3) Raquitismo carencial • Retraso en la erupción dentaria y del esmalte con caries ge-
neralizadas.
Hígado
• Tórax en paloma por proyección del esternón y su cartílago
25-OH colecalciferol hacia delante.
• Surco de Harrison o depresión horizontal que aparece en la
Corteza renal
parte inferior del tórax.
Raquitismo vit. D tipo I
• Deformidad pélvica con crecimiento retrasado.
1-25 diOH colecalciferol • Piernas arqueadas o patizambas, fracturas en tallo verde de
(vitamina D) los huesos largos (asintomáticas).
• Enanismo raquítico, genu varo (por relajación ligamentosa),
Receptores periféricos
cifosis y escoliosis, posterioremente, deformidades en valgo.

Raquitismo vit. D tipo II • Son también frecuentes las fracturas patológicas.

• Musculatura poco desarrollada e hipotónica con deambula-
Figura 2. Metabolismo de la vitamina D. ción retrasada.

Fisiopatología (MIR 18, 159)

La disminución de la vitamina D provoca la aparición de hipo-

calcemia, y esta conlleva un aumento de paratohormona (PTH)
compensador, como consecuencia del cual se produce:

• Reabsorción de calcio y fósforo del hueso (desmineralización).

Aumento de fosfatasas alcalinas.
• Reabsorción renal de calcio con disminución de la reabsorción
de fósforo en el riñón (MIR), aumento de la excreción de
bicarbonato y alteración en la reabsorción de aminoácidos.

PHT
Figura 4. Tibias varas.

Riñón Resorción de hueso

Además, el raquitismo y la osteomalacia aumentan el riesgo de
fracturas de estrés (líneas de Looser-Milkmann).
AMPc ass y HCO3
urinario citrato excretado P Ca Ca P
Síntomas generales
Sudoración, tetania, infecciones pulmonares, anorexia, irritabi-
FA lidad, abdomen distendido por hipotonía muscular, infecciones
concomitantes (TBC, enteritis). Es típica la alopecia y la talla baja
Normocalcemia en los raquitismos vitamina D resistentes (MIR).
compensadora

Figura 3. Efectos de la PTH.

51
 Manual AMIR · Pediatría

Diagnóstico 3.5. Escorbuto

• Laboratorio: calcio normal o disminuido, fósforo <4 mg/dl,
aumento de la fosfatasa alcalina, aumento del AMPc urinario
y disminución de 25-hidroxicolecalciferol sérico (MIR).
• Radiológico: la radiografía posteroanterior de muñeca es la
más ilustrativa. Los cambios raquíticos típicos son:
- Engrosamiento de la lámina de crecimiento (entre la metá-
fisis y la epífisis).
- Margen de la metáfisis de aspecto “deshilachado” y cón-
cavo con forma de copa (MIR).
- Ensanchamiento del extremo distal de las metáfisis (muñe-
cas y tobillos gruesos).
- Desestructuración generalizada del hueso.
La vitamina C (ácido ascórbico) se encuentra en los cítricos,
hortalizas, tomates y patatas. Su carencia provoca el escor-
buto, más frecuente entre los 7 meses y 2 años. Se caracteriza
por la alteración en la formación del tejido conectivo maduro,
hiperqueratosis folicular, hemorragias cutáneas, inflamación y
hemorragia gingival, hemorragias en otras localizaciones (su-
prarrenal, articulaciones, peritoneo…), irritabilidad progresiva
y extremidades semiflexionadas y abducidas por alteración del
crecimiento óseo (MIR). En estados carenciales menos acu-
sados suelen aparecer síntoma inespecíficos como cansancio,
debilidad, fatiga o depresión. El tratamiento se basa en ácido
ascórbico 500 mg/día i.v. o v.o.
3.6. Otros déficits vitamínicos

Profilaxis Las enfermedades hepáticas y biliares pueden cursar con déficit

Se recomienda la suplementación de vitamina D con 400 UI/
día a todos los lactantes durante el primer año de vida, y debe
considerarse también en situación de riesgo de hipovitamino-
sis D (hijos de madres vegetarianas, poca exposición a la luz
solar, prematuros, enfermedades que puedan alterar su me-
tabolismo).
de vitaminas liposolubles (A, D, E, K).
El déficit de vitamina A provoca hemeralopía (mala visión noc-
turna) y sequedad de mucosas.
El déficit de vitamina E afecta al cerebelo y los cordones poste-
riores, provocando ataxia de la marcha y neuropatía periférica
(MIR).

Tratamiento

Administración diaria de 50-150 μg de vitamina D3 ó 0,5-2 μg

de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectación renal). Pro-
duce un crecimiento radiológico demostrable en 2-4 semanas
(excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D). Posterior-
mente se continúa con la dosis profiláctica. La administración
de 15000 μg de vitamina D en dosis única es útil si se piensa
que el tratamiento no va a ser el correcto. Si existe hipocalcemia
concomitante se administrará también calcio.
A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve a
la normalidad. Puede ser normal en lactantes raquíticos con
depósitos bajos de proteínas y zinc.

52
 Tema 4
Deshidratación
Autores: Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Elena Masana Flores, H. U.
Virgen de las Nieves (Granada).
Enfoque MIR
Tema muy sencillo; céntrate en el manejo de los episodios agudos
de deshidratación y del síndrome post-enteritis.
Déficit de líquido acompañado o no de alteración de electroli-
tos. Cuando existe una pérdida rápida de peso, suele deberse a
pérdida de líquidos más que a pérdida de masa magra corporal.
Los niños pequeños tienen mayor riesgo de deshidratación (es-
pecialmente los RN) por estar inmaduros los mecanismos de
regulación.
Tipos
• Según la intensidad.
- Leve: en lactantes 3-5% y en niños 3%.
- Moderada: en lactantes 5-10% y en niños 7%.
- Grave: en lactantes >10-15% y en niños 10%.
• Según la pérdida electrolitos: se basa en el sodio o en la os-
molaridad plasmática. Los cambios de osmolaridad en un
compartimento producen desviaciones compensadoras de
agua (que sigue siempre al Na) a través de la membrana celu-
lar, dando edema o deshidratación celular. Puede clasificarse
en (MIR):
- Isotónica: es la más frecuente (70-80%). No existe gra-
diente osmótico y el volumen intracelular permanece cons-
tante.
- Hipotónica: el agua pasa del espacio extracelular al intra-
celular y el volumen intracelular aumenta, desencadenando
intensa deshidratación por el acusado descenso de la vole-
mia (riesgo de edema celular).
- Hipertónica: el agua se desplaza al espacio extracelular,
disminuyendo el volumen intracelular de forma significativa
(riesgo de desecación celular).
Etiología
Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos: LM escasa o mal
instaurada.
Pérdidas aumentadas: digestivas (vómitos, diarrea), renales (po-
liuria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal congénita), cu-
táneas (fibrosis quística, quemaduras) y respiratorias (polipnea
e hiperventilación en pacientes asmáticos o en la cetoacidosis
diabética).
53
Clínica
• Hipotónica: importantes signos de reducción de volumen
extracelular, incluso shock hipovolémico. Los ojos hundidos
es uno de los signos clínicos que mejoran rápidamente des-
pués de la rehidratación. La turgencia cutánea es difícil de
valorar en niños con malnutrición intensa y en los RNPT.
• Hipertónica: menos signos de deshidratación, con piel ca-
liente y pastosa y mayor clínica neurológica por deshidra-
tación neuronal (fiebre, letargia, hipertonía, hiperreflexia,
convulsiones).
Datos de laboratorio
• Hemograma: hemoconcentración (aumento de Hb, hema-
tocrito y proteínas plasmáticas).
• Bioquímica: el sodio define el tipo de deshidratación. El po-
tasio puede estar aumentado en casos de diarrea, acidosis e
insuficiencia renal y disminuido si las pérdidas son gástricas o
por administración de álcalis o glucosa. Encontraremos acido-
sis en diarreas graves e insuficiencia renal y alcalosis en vómi-
tos pertinaces o aspiración nasogástrica. Los niveles de cloro
van paralelos a los de sodio (MIR). El hiato aniónico o anion-
gap es la diferencia entre los cationes y los aniones: (Na+K)
− (Cl+HCO3) y en condiciones normales es de 12-14 mEq/L.
Puede estar aumentado en la insuficiencia renal, retención de
sulfatos, fosfatos, acidosis láctica y cetosis, y disminuido en la
hipoalbuminemia.
• El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina sérica aumentan
en la deshidratación debido a la disminución del filtrado glo-
merular (insuficiencia renal prerrenal).
Tratamiento
• Rehidratación oral (MIR 13, 160): es la más adecuada y
fisiológica, por lo que siempre que sea posible se utilizará
esta vía. Se ha de reponer el déficit en 4-8 h. Se recomienda
el suero oral hiposódico. Suele tener un buen resultado en las
deshidrataciones leves o moderadas. La alimentación habitual
del niño se debe mantener, siempre que no exista intoleran-
cia oral (MIR 20, 82; MIR 14, 175).
• Rehidratación intravenosa: indicada en deshidratacio-
nes graves, vómitos persistentes, íleo paralítico, abdomen
agudo, alteración del nivel de conciencia o inestabilidad he-
modinámica.
El volumen a reponer será: necesidades basales + déficit cal-
culado (leve, moderada o grave) + las pérdidas continuadas.
 Manual AMIR · Pediatría
El tipo de deshidratación marcará el uso de una u otra solu-
ción y la velocidad de rehidratación.
- Isotónica/Hipotónica: se repondrá el déficit de la si-
guiente forma: 1/2 en las primeras 8 horas y la otra 1/2 en
las 16 horas restantes. Solución a utilizar: inicialmente SSF
0,9%, seguido de suero glucosado 5% con SSF asociado
o suero glucosalino 1/2. Si la hiponatremia es grave, se
usarán líquidos hipertónicos.
- Hipertónica: se repone el déficit en 48-72 horas de forma
gradual, con una solución de glucosalino 1/5 o ajustada a
cifra de sodio. La intención es ir corrigiendo la natremia
lentamente para evitar posible edema cerebral.
En un niño deshidratado, la mejor forma de valorar la respuesta
a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis (MIR). A
medio plazo controlaremos el peso diario.
Recuerda...
Cuando haya que rehidratar a un deshidratado por vía i.v., lo
primero es calcular lo que le hace falta cada día. Para ello hay
que estimar sus necesidades basales y su déficit. Las necesidades
basales según la regla de Holliday:
Los primeros 10 kg: 100 cc/kg
Entre 10-20 kg: 50 cc/kg
>20 kg: 20 cc/kg
Así, un niño que pese 30 kg necesita 1700 cc diarios
basales a los que luego hay que sumar el porcentaje de
déficit que corresponda. Cálculo del déficit total:
10 × peso × déficit estimado clínicamente (%)
Según el tipo de deshidratación que sea le corregiremos el
déficit el primer día o en 48-72 horas (observa que en las
deshidrataciones hipernatrémicas es donde más precaución
se debe tener en la velocidad de rehidratación).
54
4.1. Síndrome post-enteritis
Trastorno de la nutrición por disminución de la ingesta energé-
tica que sigue a los episodios prolongados de gastroenteritis. En
la mayor parte de los casos es difícil aislar el germen que originó
la diarrea. Los pacientes presentan pérdida de peso y aparece
grasa en las heces. Los factores de riesgo asociados son RNBP,
malnutrición previa, diarrea invasora, déficit de vitamina A, in-
fecciones, lactancia artificial, episodios repetidos de gastroente-
ritis en <6 meses, uso de antibióticos (ATB), diarrea bacteriana
(E. coli, Salmonella, Campylobacter, Shigella), inmunodeprimi-
dos, alergia a proteínas de leche de vaca y rehidrataciones i.v.
prolongadas (que inducen atrofia vellositaria).
Tratamiento
Rehidratación y corrección hidroelectrolítica, con nutrición pre-
coz y aporte energético adecuado.
Profilaxis
Lactancia materna y nutrición precoz normalizada tras una dia-
rrea aguda. En los niños con diarrea es importante y recomen-
dable el inicio precoz de la ingesta de leche (se consigue así
un buen aporte calórico y de nutrientes para el intestino que
ayudan a regenerar el epitelio) (MIR). Es un cuadro cada vez
menos frecuente en nuestro medio.
 Tema 5
Enfermedades del aparato respiratorio
Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). Eduard Mogas Viñals, H. U.
Vall d´Hebron (Barcelona).
Enfoque MIR
Céntrate en la bronquiolitis -tema muy preguntado en el examen
MIR-, sin olvidar la fibrosis quística y el diagnóstico diferencial de la
patología de la vía respiratoria superior.
5.1. Obstrucción aguda de vía respiratoria superior
La laringe está formada por cuatro cartílagos (tiroides, cricoides,
aritenoides y epiglótico) y por los tejidos blandos adyacentes,
siendo el cricoides la porción más estrecha de la vía respirato-
ria superior de los niños. La obstrucción de la vía respiratoria
tiene mayor trascendencia en lactantes y niños pequeños, por
la estrechez fisiológica de las vías respiratorias. La inflamación
que afecta a las cuerdas vocales y a las estructuras por debajo
existentes se denomina crup, laringitis o laringotraqueítis
aguda. La inflamación que afecta a las estructuras por encima
de las cuerdas vocales se denomina supraglotitis.
Laringitis diftérica (crup verdadero)
Gracias a la vacunación global es extremadamente infrecuente,
aunque el diagnóstico no debe perderse de vista en poblaciones
inmigrantes o niños no vacunados. Está causada por Coryne-
bacterium diphteriae.
Clínicamente aparece debilidad, deterioro del estado general,
tos bitonal, disfonía y disnea. A la exploración observamos
membranas blanco-grisáceas en la laringe, que sangran al
desprenderlas. El tratamiento es penicilina o eritromicina, y an-
titoxina diftérica.
Laringitis aguda (crup viral, laringitis subglótica o
laringotraqueítis aguda) (MIR)
Es la causa más frecuente de laringitis aguda disneica. Ocurre
en niños de 1 a 3 años de edad. Los virus que la causan son
parainfluenza 1 (el más frecuente) y 3, rinovirus, adenovirus
y coronavirus.
Clínica
Mucosidad, tos, febrícula o fiebre, estridor y tos perruna inter-
mitente (que se hacen continuos al progresar la obstrucción) y
voz de tono grave (afonía o disfonía). Puede provocar disnea y
fallo respiratorio. Suele debutar y empeorar por la noche.
Diagnóstico
Clínico. Evitar explorar la faringe con depresor lingual.
55
Tratamiento
Aunque la mayoría son leves, hay que valorar si precisa algún
tipo de soporte respiratorio. El tratamiento se basa en corticoi-
des orales (generalmente dexametasona) o nebulizados (bude-
sonida). Puede emplearse la aplicación de humedad ambiental
(ambiente húmedo y frío). No se deben usar antihistamínicos,
antitusígenos, sedantes ni antibióticos.
Diagnóstico diferencial del crup
• Crup espasmódico: suele aparecer en invierno, por la noche
y sin aparentes síntomas previos de catarro. Suele ser afebril.
La etiología es incierta, aunque se ha asociado con atopia, re-
flujo gastroesofágico o factores psicológicos. Su característica
fundamental es la recurrencia.
• Crup diftérico.
• Crup del sarampión: puede ser fulminante.
• Otras: aspiración de cuerpo extraño, abscesos, compresión
extrínseca de la vía respiratoria, obstrucción intraluminal, an-
gioedema, tetania, mononucleosis infecciosa, traumatismos,
tumores o malformaciones, causas psicógenas y asma.
Epiglotitis aguda (crup bacteriano)
Inflamación muy grave de estructuras supraglóticas. Provocada
clásicamente por Haemophilus influenzae tipo b (principal
agente), es un proceso muy grave y mortal que suele ocurrir en
niños de 2-7 años. Ha disminuido muchísimo su frecuencia por
la vacunación. Otras causas pueden ser herpes y estreptococos.
Clínica
Tras cuadro inicial de rinofaringitis, la evolución es fulminante:
fiebre elevada, postración y dolor faríngeo, disnea rápidamente
progresiva, odinofagia (tan intensa que la saliva es imposible
de tragar, apareciendo babeo y voz gangosa: “voz en pa-
tata caliente”), y el niño adopta espontáneamente una posi-
ción sentada y con el cuello en hiperextensión, la boca abierta
y la lengua saliente (“en postura de trípode”). La tos perruna
es rara. A medida que el niño se cansa, van disminuyendo los
ruidos respiratorios, pudiendo evolucionar a situación de shock.
Diagnóstico
Nunca debe explorarse la laringe directamente, por el riesgo
de espasmo. En casos dudosos se realiza laringoscopia directa
(epiglotis rojo-cereza y edematizada) en quirófano, por parte
de médicos especializados en intubación y traqueostomía, con
radiografía previa sólo si lo permite el estado clínico del niño. En
casos dudosos, puede ayudar la radiografía lateral de la faringe,
donde puede apreciarse la epiglotis engrosada.
 Manual AMIR · Pediatría
Figura 1. Epiglotitis en paciente que precisó intubación. Imagen de laringoscopia.
Tratamiento
El tratamiento más importante es mantener la permeabilidad
de la vía aérea, llegando en algunos casos a la intubación (de
elección, difícil pero frecuente) o traqueotomía (excepcional).
Administrar antibióticos parenterales con cefalosporinas de
2.ª o 3.ª generación. No colocar en decúbito supino ni coger
vías venosas hasta que no esté asegurada la vía aérea. La adre-
nalina inhalada y los corticoides son ineficaces.
5.2. Estridor laríngeo congénito
Etiología
• Laringomalacia: es la alteración congénita más fre-
cuente de la vía aérea (60-80%) y la causa más frecuente
de estridor crónico en el recién nacido e infancia. Con-
siste en una flacidez o falta de consistencia de los cartílagos
aritenoides y de la epiglotis, causada por una calcificación
incompleta del esqueleto laríngeo, que provoca el colapso y
cierto grado de obstrucción de la vía respiratoria durante la
inspiración. Es más frecuente en varones y se asocia a otras
anomalías anatómicas.
• Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la vía respiratoria.
Clínica
La manifestación principal es el estridor inspiratorio, aunque
en ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. Son fre-
cuentes los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante
la inspiración.
Los síntomas pueden ser intermitentes y empeoran en decú-
bito supino o llanto. Puede acompañarse de ronquera, afo-
nía, disnea y retracciones costales inspiratorias, que son intensas
y que pueden deformar el tórax. Si la disnea es intensa puede
existir dificultad en la alimentación. Desaparece progresiva-
mente a medida que se desarrolla la vía respiratoria.
56
Figura 2. Laringomalacia. Imagen por laringoscopia.
Diagnóstico
En la mayoría de los casos puede hacerse por la clínica, pero el
diagnóstico definitivo sería por fibrolaringoscopia, observando
una epiglotis en herradura que se colapsa con la inspiración
profunda o llanto.
Diagnóstico diferencial
Malformaciones en los cartílagos laríngeos y en las cuerdas
vocales, membranas intraluminales, condromalacia grave de
laringe y tráquea, tumores, quistes residuales del conducto ti-
rogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas, linfangiomas,
Pierre-Robin, bocios congénitos y alteraciones vasculares.
Tratamiento (MIR)
La evolución es favorable, ya que el cartílago va adquiriendo
consistencia con la edad, resolviéndose espontáneamente sin
tratamiento específico en torno a los 18-24 meses (curación
del 95% con conducta expectante). En ocasiones (muy poco
frecuente) ha sido necesaria cirugía, traqueostomía o la intu-
bación prolongada.
5.3. Bronquiolitis aguda
Es la infección del tracto respiratorio inferior más fre-
cuente en el lactante. Obstrucción inflamatoria de las peque-
ñas vías respiratorias que aparece en los dos primeros años de
vida, con una mayor incidencia a los 6 meses de edad en época
de invierno (MIR).
Etiología
Vírica, >50% de los casos por VRS (MIR 15, 225; MIR); el resto
se deben a otros virus (rinovirus, metaneumovirus, bocavirus,
virus parainfluenza y adenovirus (MIR)). El adenovirus está más
relacionado con las complicaciones posteriores como la bron-
quiolitis obliterante o el síndrome de hiperclaridad pulmonar
unilateral (síndrome de Swyer-James). La infección por VRS no
proporciona inmunidad. La transmisión es por vía respiratoria.
 Tema 5 · Enfermedades del aparato respiratorio

Fisiopatología

Inflamación, edema, aumento de producción de mucosidad y

necrosis de células epiteliales pulmonares que dan lugar a la
obstrucción de vía aérea pequeña. Aumentan las resistencias al
paso del aire (sobre todo en la espiración), ya que la presión que
ejerce la caja torácica sobre los pulmones comprime tanto los
alveolos como los bronquiolos, que a su vez están edematosos,
reduciendo sus diámetros.
La obstrucción resultante en forma de válvula (entra aire que no
puede salir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflación,
pudiendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la
obstrucción es completa y el aire se reabsorbe. Existe hipoxemia
por alteración de la relación ventilación/perfusión, y en casos
graves insuficiencia respiratoria.

Clínica Figura 3. Imagen radiológica de bronquiolitis aguda.

Tras una infección leve de vías respiratorias supe-

riores, con mucosidad nasal y estornudos, falta
de apetito y fiebre, aparece a los pocos días difi-
cultad respiratoria progresiva y tos sibilante pa-
roxística, fatiga e irritabilidad, y dificultad para
la alimentación (MIR). Los casos leves suelen durar 1-3 días. La
infección urinaria es la coinfección bacteriana más frecuente.
Exploración
Taquipnea e hiperinsuflación torácica, espiración alargada, ti-
raje subcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis. La hiperin-
suflación pulmonar puede hacer palpable el hígado y el bazo. A
la auscultación, estertores finos, subcrepitantes y sibilancias.
En los casos graves los ruidos respiratorios apenas se oyen, ya
que la obstrucción es casi completa.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico y NO se deben hacer pruebas com-
plementarias de forma rutinaria.
NO se debe realizar radiografía de tórax de rutina, que mues-
tra hiperinsuflación (costillas horizontales con aplanamiento del
diafragma) con o sin atelectasias (siendo a veces difícil el diag-
nóstico diferencial con una neumonía).
Aunque NO se hace de rutina, por razones epidemiológicas
se puede demostrar la existencia del antígeno del VRS (y de
algunos otros virus) en las secreciones nasofaríngeas mediante
técnicas de inmunoanálisis enzimático (MIR) y aumento de an-
ticuerpos en sangre.
Diagnóstico diferencial
• Asma: episodios repetidos, con antecedentes familiares positi-
vos, comienzo brusco no precedido de cuadro catarral, eosino-
filia y respuesta favorable o inmediata al salbutamol. Los accesos
de tos repetidos constituyen un dato diferencial importante.
• Otros: fibrosis quística, insuficiencia cardiaca, cuerpo ex-
traño, tos ferina, intoxicación por organofosforados o bron-
coneumonía bacteriana con hiperinsuflación pulmonar
obstructiva generalizada.
Tratamiento (MIR 20,77; MIR 17, 182)
Se basa en mantener un estado adecuado de nutrición,
oxigenación y soporte respiratorio. En casos leves, solo es-
tán indicadas las medidas de soporte y seguimiento ambulato-
rio. En infecciones graves el paciente puede requerir ventilación
mecánica no invasiva, o invasiva, y reposición hídrica o nutricio-
nal por vía parenteral.
NO están indicados los antibióticos (salvo sobreinfección bacte-
riana), tampoco los corticoides (no producen beneficio). Deben
evitarse los sedantes.
Algunos estudios han demostrado la eficacia dudosa de los
broncodilatadores en pacientes puntuales; en líneas genera-
les, si responden se siguen utilizando. Los mismos resultados
variables se han encontrado con la adrenalina nebulizada o
las nebulizaciones de suero salino hipertónico.
La ribavirina es un fármaco antivírico en aerosol que mejora
discretamente la neumonía por VRS, pero no disminuye la mor-
talidad ni la estancia hospitalaria. Está indicada en lactantes de
alto riesgo (como son los muy graves o los portadores de car-
diopatía congénita cianosante, displasia broncopulmonar o in-
munodeprimidos), aunque cada vez su uso está más restringido.
Prevención
Lo más importante es un correcto lavado de manos.
Palivizumab: Ac monoclonal antiVRS i.m. administrado de
forma mensual durante la época epidémica del VRS a pacientes
seleccionados. Indicaciones:
• <2 Años con enfermedad pulmonar crónica (como displasia
broncopulmonar) o con cardiopatía congénita con alteración
hemodinámica significativa.
• Prematuros <28 semanas de gestación, de forma mensual
hasta los 12 meses.
• Prematuros de 29-32 semanas de gestación, mensualmente
hasta los 6 meses.
• Prematuros de 32-35 semanas de gestación con ≥2 factores
de riesgo:
- Edad cronológica <10 semanas al comienzo de la estación.

57
 Manual AMIR · Pediatría

- Ausencia de LM o de duración <2 meses (por indicación Patogenia

médica).
- Tener hermanos en edad escolar. Afecta principalmente a células epiteliales y glándulas exocri-
- Asistencia a guardería. nas. La alteración de la conductancia transmembrana da lugar
a secreciones pobres en sodio y agua, deshidratadas y espesas,
- Antecedentes familiares de sibilancias, condiciones de ha- que ocasionan obstrucción al flujo aéreo, ductal o intestinal. En
cinamiento en el hogar o malformaciones de vías aéreas o la vía aérea, este aclaramiento mucoso enlentecido favorece la
enfermedad neuromuscular. sobreinfección bacteriana y respuesta inflamatoria crónica dete-
riorando progresivamente la función pulmonar. En las glándulas
sudoríparas ocurre el fenómeno inverso: producen un sudor
Pronóstico rico en sal, al no ser capaces de reabsorber el cloro (MIR).

La fase crítica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio de

la tos y la disnea, momento en el que pueden aparecen episo-
dios de apnea en los lactantes más pequeños. Pasado el periodo
crítico, la recuperación es rápida. La mortalidad alcanza el 1%
por crisis de apneas prolongadas, acidosis respiratoria grave o
deshidratación importante, o en pacientes con cardiopatía con-
génita o fibrosis quística.
Son raras las complicaciones bacterianas y la insuficiencia car-
díaca. Un considerable porcentaje sufre hiperreactividad bron-
quial al final de la infancia, aunque no se conoce bien la relación
entre estos dos procesos.
5.4. Bronquiolitis obliterante
Aparición de tejido inflamatorio, granulomas y fibrosis en los
bronquiolos y pequeña vía aérea. Generalmente es difícil identi-
ficar el factor desencadenante, pero el agente relacionado más
frecuente de la BOPI (bronquiolitis obliterante post-infecciosa) es
el adenovirus (MIR). También se ha relacionado con la inhala-
ción de sustancias químicas (óxido nítrico), enfermedades del te-
jido conjuntivo, fármacos (penicilamina), sarampión, gripe, etc.
Es una complicación frecuente y ominosa del trasplante pul-
monar y de médula ósea (reacción de injerto contra huésped).
El diagnóstico se basa en la presencia de obstrucción fija de la
vía aérea con radiología compatible, siendo muy característico
el patrón en mosaico en la TC de alta resolución. Alguna
vez se requiere biopsia. El tratamiento es de soporte.
(Ver manual de Neumología)
Manifestaciones clínicas
Es una enfermedad multisistémica. Hay que sospechar FQ ante
presencia de bronquiectasias difusas, infecciones respiratorias
de repetición, tos crónica productiva, cultivo de esputo con mi-
croorganismos típicos de FQ, insuficiencia pancreática exocrina
y azoospermia obstructiva.
Aparato respiratorio
Las manifestaciones respiratorias son la principal causa de
morbi-mortalidad.
En lactantes pequeños puede debutar como bronquitis prolon-
gada, taquipnea o sibilantes. En niños mayores, el síntoma más
frecuente es la tos productiva.
Debido al aclaramiento mucoso enlentecido, se producen colo-
nizaciones respiratorias por bacterias típicas que producen in-
fección bacteriana crónica, deterioro progresivo de la función
pulmonar, bronquiectasias e insuficiencia respiratoria. Son
frecuentes las reagudizaciones respiratorias de repetición,
participando en ellas virus y bacterias.

5.5. Fibrosis quística (FQ)

Etiología

Es la enfermedad autosómica recesiva (AR) grave más frecuente

en la raza caucásica. Se hereda de forma AR (MIR 14, 52; MIR),
por alteración del gen que codifica la proteína regulador trans-
membrana de la fibrosis quística (CFTR), un canal iónico en la
membrana celular situado en el brazo largo del cromosoma 7 Figura 4. Poliposis nasal.
(7q) (MIR).
Existen más de 2000 mutaciones descritas, pero la más fre-
Los microorganismos que colonizan de forma precoz son S.
cuente en nuestra población es la delección de un residuo de
aureus y H. influenzae. El microorganismo más frecuente es
fenilalanina en la posición 508 dentro de los sitios de unión de
Pseudomonas aeruginosa (la diferenciación o forma mu-
ATP (δF508) (MIR).
coide es muy sugestiva de FQ). Un microorganismo que es di-
fícil de erradicar y presenta mal pronóstico es Burkholderia
cepacia. Otros microorganismos típicos son hongos filamento-
sos y micobacterias no tuberculosas.

58
 Tema 5 · Enfermedades del aparato respiratorio
Complicaciones (MIR): atelectasias, aspergilosis bronco-
pulmonar alérgica, hemoptisis y neumotórax, insuficiencia
respiratoria crónica (sobre todo adolescentes y adultos) con de-
sarrollo de cor pulmonale (insuficiencia cardiaca derecha).
En la vía respiratoria superior es típica la poliposis nasal y ri-
nosinusitis crónica.
Aparato digestivo
Íleo meconial, obstrucción ileal en niños más mayores y adul-
tos (equivalente de íleo meconial), prolapso rectal y ocasio-
nalmente invaginación. Puede aparecer cirrosis biliar (2-3%),
y colelitiasis en el segundo decenio de la vida. La malabsorción
puede dar lugar a hipoproteinemia con anasarca y déficits de
vitaminas liposolubles (A, D, E y K), siendo raro el raquitismo.
Es típico el estancamiento ponderoestatural y la malnutrición.
En la edad adulta, tienen más riesgo de carcinoma colorrectal.
Páncreas
Se produce insuficiencia pancreática exocrina. Hay maldi-
gestión (>85%) y ocasionalmente pacreatitis aguda recurrente.
Secundariamente, puede aparecer diabetes relacionada con
la fibrosis quística pasados varios años del diagnóstico; se
hace screening a partir de los 10 años.
Aparato genitourinario
En varones existe retraso del desarrollo sexual en 1 ó 2 años y
azoospermia obstructiva en >95% (función sexual normal).
En niñas aparece moco acumulado en cérvix, cervicitis y ame-
norrea secundaria en las exacerbaciones de la enfermedad. El
embarazo puede ser tolerado si hay buena función pulmonar.
Otras manifestaciones clínicas
• Alcalosis hiponatrémica e hipoclorémica (MIR 13, 161)
si hipersudoracion o deshidratación, ya que se produce un
sudor rico en NaCl, que da también un sabor salado a la piel
(escarcha salada).
• Osteopenia/osteoporosis: se realiza screening con densito-
metría.
• Osteoartropatía hipertrófica: elevación del periostio sobre
las porciones distales de los huesos largos, dolor óseo, edema
y derrames articulares.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en:
Test del sudor positivo
Cribado neonatal positivo
o
Clínica compatible + (x2 veces)
o
Genética compatible
• Test del sudor: realizado por personal experto, el resultado
positivo en dos ocasiones confirma el diagnóstico de FQ. De-
termina la cantidad de cloro en una muestra de sudor obte-
nida por iontoforesis con pilocarpina, siendo sugestiva entre
30-60 mEq/l y positiva >60 mEq/l (MIR). En las primeras
59
semanas de vida es poco fiable por la dificultad de obtener
una muestra adecuada.
• Cribado/screening neonatal: se determina la tripsina in-
munorreactiva (TIR) en la muestra de sangre del talón del
neonato, a las 48 horas de vida (sensibilidad del 95%). Si
la primera TIR es normal, se considera que el resultado del
cribado es negativo. Si no es así, se continúa el estudio,
repitiéndolo al mes de vida y pudiendo añadir el estudio
genético en la misma muestra para valorar enviar al niño a
unidades de referencia para valoración y realización de la
prueba del sudor.
• Estudio genético: el hallazgo de dos mutaciones claramente
relacionadas con la FQ, en ambas copias del gen CFTR, con-
firma el diagnóstico de la enfermedad.
• Estudio de la función pancreática.
- Exocrina: test de Van de Kamer, disminución de tripsina y
quimiotripsina en heces.
- Endocrina: HbA1c. Sospechar en pacientes >10 años.
• Función pulmonar: no fiable hasta los 4 años (mala colabo-
ración). En la infancia aparece una enfermedad obstructiva
con escasa respuesta a broncodilatadores, aunque algunos
enfermos con fibrosis quística tienen cierto grado de hipe-
rreactividad bronquial.
• Estudio radiológico: hiperinsuflación, tapones de moco,
bronquiectasias en lóbulos superiores, atelectasias disemi-
nadas e infiltrados confluyentes. En los casos más avanzados
aparece hiperinsuflación masiva, quistes, bronquiectasias ex-
tensas y atelectasias segmentarias lobulares. En la TC de alta
resolución se observan alteraciones precoces en los primeros
años de vida.
Tratamiento
Respiratorio
• Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de
las vías aéreas.
• Antimicrobianos: requieren dosis elevadas. Pueden admi-
nistrarse vía oral (si clínica respiratoria o identificación de mi-
croorganismos en cultivos de las secreciones), i.v. (si clínica
progresiva a pesar de las medidas domiciliarias intensivas o
exacerbación grave) o en aerosol (para incrementar la con-
centración endobronquial).
La administración de azitromicina como agente inmuno-
modulador durante periodos prolongados produce en los
pacientes una mejoría en su función pulmonar, en la calidad
de vida, y menos exacerbaciones.
Si el paciente no mejora hay que pensar en insuficiencia car-
diaca, vías aéreas hiperreactivas e infección por Aspergillus,
micobacterias o brote de ABPA (sobre todo si >6 años de
edad).
• Suero salino hipertónico inhalado y dornasa-α inhalada
(enzima obtenida por ingeniería genética que tiene un efecto
mucolítico): mejoran la función pulmonar y reducen exacer-
baciones.
• Broncodilatadores: β-adrenérgicos en aerosol, generalmente
previo al antibiótico inhalado.
• Corticoides en aerosol: si existe hiperreactividad asociada de
las vías aéreas, pero no se usa de rutina.
 Manual AMIR · Pediatría

• Terapias específicas de mutación: son un nuevo tipo de Pronóstico

fármacos que actúan a nivel del CFTR, con acción “correc-
tora” o “potenciadora” del mismo. Han demostrado una mo-
derada mejoría de la función pulmonar y disminución de las
exacerbaciones. Es preciso evaluar la función hepática antes
de iniciar el tratamiento y periódicamente durante el mismo.
En España actualmente se encuentran aprobados:
- Ivacaftor en monoterapia: para pacientes >2 años con
mutaciones diferentes a δF508.
- Ivacaftor-lumacaftor en combinación: para niños >12
años portadores homocigotos de la mutación δF508.
- Ivacaftor-tezacaftor o triple combinación.
• Tratamiento de las complicaciones respiratorias (oxigenotera-
pia domiciliaria si insuficiencia respiratoria crónica, etc.).
Nutricional y digestivo
• Un soporte nutricional adecuado mejora la supervivencia y
la función pulmonar.
• Dieta: pueden precisar aportes de cloruro sódico, fórmulas
hipercalóricas, alimentación nocturna por sonda nasogás-
trica, gastrostomía o nutrición parenteral.
• Enzimas pancreáticas de reemplazo: si se administran
durante las comidas permiten una dieta libre. Se han relacio-
nado dosis elevadas de estos fármacos con estenosis colóni-
cas que precisan cirugía.
• Suplementos vitamínicos liposolubles.
En la actualidad no se puede hablar una edad de supervivencia,
por el aumento de la misma en los últimos años. Si se inicia el
tratamiento antes de que la función pulmonar esté alterada,
sobreviven más del 90% después de los 20 años de edad.
La causa más frecuente de muerte se debe a la afectación
respiratoria.
Recuerda...
Características clínicas típicas de la FQ,
según la edad del paciente:
• RN - 1 mes: íleo meconial.
• 1 mes - 2 años: esteatorrea, retraso ponderoestatural, deshi-
dratación con alcalosis hiponatrémica e hipoclorémica, e infec-
ciones respiratorias de repetición.
• 2 - 12 años: infecciones respiratorias de repetición, bronquiec-
tasias, pólipos.
• >12 años: insuficiencia respiratoria, bronquiectasias, hiperten-
sión pulmonar, esterilidad, diabetes mellitus relacionada con la
FQ, afectación hepática y litiasis biliar.
En el diagnóstico, no olvides que la primera prueba a realizar
es el test del sudor, independientemente de la edad del
niño. El TIR solo es una prueba de screening neonatal.

Otros

• Algunos pacientes con función muy deteriorada pueden re-

querir trasplante bipulmonar, con supervivencia >50% tras
10 años. La incapacidad para eliminar una colonización por
Burkholderia cepacia suele ser una contraindicación del tras-
plante pulmonar.
• El aporte psicosocial es esencial en pacientes con Fibrosis
Quística.

60
 Tema 6
Aparato digestivo

Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). Raúl Honrubia López, H. U. Infanta Sofía (Madrid). David Torres Fernández, H. U.
12 de Octubre (Madrid).

Enfoque MIR

Desde hace varios años es el tema más preguntado de Pediatría

junto con Neonatología. Céntrate en los aspectos clínicos y diag-
nósticos de las principales enfermedades: celiaquía, estenosis
hipertrófica de píloro, invaginación intestinal y Meckel.

6.1. Reflujo gastroesofágico (RGE)

Alteración esofágica más frecuente en la edad infantil, basada

en el paso del contenido gástrico al esófago. Comienzo neo-
natal y mejoría con la edad (MIR). Existe mayor incidencia en
niños con parálisis cerebral infantil, síndrome de Down y retraso
del desarrollo.

Fisiopatología

Aunque el desarrollo del RGE es complejo y multifactorial, es

esencial en él la limitación de la barrera anatómica antirreflujo
provocada por la posición abdominal del esfínter esofágico
inferior (EII), ángulo de inserción del esófago en el estómago
menos agudo en niños y disminución del tono del EEI de forma
intermitente con el llanto o la defecación, así como patologías
respiratorias o neurológicas. La consistencia líquida del alimento
y la frecuente posición en decúbito también son relevantes.
Clínica
Existen dos cuadros clínicos fundamentales:
• Reflujo gastroesofágico fisiológico/madurativo (MIR):
vómitos atónicos o regurgitaciones excesivas durante los pri-
meros meses de vida. Se resuelven espontáneamente en la
mayoría de los casos hacia el año (cuando se adquiere una
posición más erecta y se toman alimentos más sólidos). No
existe retraso ponderoestatural ni otras complicaciones.
• Enfermedad por RGE (MIR).
- Clínica respiratoria: neumonías por aspiración, laringitis/
bronquitis de repetición, tos crónica.
- Retraso ponderoestatural, malnutrición: por rechazo de to-
mas ante el dolor.
- Esofagitis: irritabilidad, rechazo de la tomas (por dolor o
ardor), anemia ferropénica si sangrado digestivo.
- Síndrome de Sandifer: opistótonos y otras alteraciones
posturales de la cabeza en relación con RGE.
Figura 1. Esofagitis por reflujo gastroesofágico.
Diagnóstico
• Clínico (de elección): la respuesta al tratamiento confirma el
diagnóstico.
• pHmetría: técnica más sensible y específica que cuantifica el
RGE (MIR). De elección ante dudas diagnósticas o evolución
no favorable. Técnicas como la impedanciometría detectan
RGE alcalino, pero todavía no existen valores de referencia en
pediatría. De utilidad futura combinada con pHmetría.
• Tránsito esofágico con bario: si se sospechan anomalías
estructurales que asocien reflujo como hernia de hiato o es-
tenosis.
• Esofagoscopia con biopsia: diagnóstico de confirmación de
la esofagitis.
Tratamiento
Se intenta seguir este orden:
• Medidas higiénico-dietéticas: tras las tomas, posición se-
miincorporada en lactantes, o erectos en niños más mayores.
Espesar la fórmula con cereales.
• Tratamiento farmacológico: de elección inhibidores de la
bomba de protones (la mejoría con el tratamiento ayuda tam-
bién al diagnóstico). Otros fármacos posibles:

61
 Manual AMIR · Pediatría

- Antiácidos, antiH2. Seguros en lactantes.

- Procinéticos como metoclopramida o domperidona. Con
precaución ya que pueden producir síntomas extrapirami-
dales y alteraciones de ritmo cardiaco.
• Tratamiento quirúrgico: funduplicatura de Nissen si no res-
puesta al tratamiento médico.

6.2. Estenosis hipertrófica de píloro

Obstrucción digestiva a nivel pilórico causada por la hiperplasia

e hipertrofia de las capas musculares de la región antropilórica.
Causa más frecuente de vómitos no biliosos en el neonato.
Figura 2. Pilorotomía.

Etiopatogenia
venoso. Se congestiona la porción invaginada y puede llegar a
producir gangrena intestinal y shock.
Prevalencia de 1-5/1000 RN vivos. Su etiología es desconocida, Es la segunda causa más frecuente de obstrucción intestinal
aunque se han implicado distintos factores como inervación desde los 3 meses a los 3 años, tras la hernia inguinal incarce-
muscular anormal, administración de eritromicina en las pri- rada. La localización más frecuente es ileocólica (80-90% de los
meras semanas de vida, trisomía 18, síndrome de Turner, raza casos). Predomina ligeramente en varones.
blanca, varones (MIR), grupo sanguíneo B y O, primogénitos y
antecedentes familiares.
Etiología
Clínica
Idiopática. Se ha relacionado con infecciones virales respiratorias
y digestivas, púrpura de Schönlein-Henoch, lesiones ocupantes
Puede aparecer entre las 2 y 8 primeras semanas, con pico a los de espacio intrabadominales, pacientes con FQ, y parasitosis.
21 días de vida (MIR). El primer síntoma es el vómito no bilioso
(MIR 15, 172; MIR), tras las tomas o de forma intermitente, sin
náusea previa, en escopetazo y con gran irritabilidad por hambre. Clínica (MIR 13, 33; MIR)
Asocia pérdida de HCl progresiva, dando lugar a alcalosis me-
tabólica hipoclorémica hiponatrémica que provoca hiperaldos-
Dolor abdominal súbito, cólico, acompañado de flexión de
teronismo, que pretende compensar la hiponatremia (MIR),
miembros inferiores junto a llanto aparatoso. Si evoluciona el
encontrándose el potasio normal o bajo. Pueden tener diarrea
niño queda aletargado e incluso con alteración del estado de
también.
conciencia. Son frecuentes los vómitos, que acabarán hacién-
dose biliosos. Al progresar el cuadro pueden eliminar heces con
sangre roja y moco (“en jarabe de grosella”) (MIR). A la explo-
Diagnóstico
ración física destaca masa dolorosa en hipocondrio derecho
(70% de los casos), distensión abdominal y heces sanguinolen-
• Palpación de la oliva pilórica, masa dura, móvil, por encima y a tas en el tacto rectal.
la derecha del ombligo. Se palpa mejor en niños desnutridos.
• Ecografía (MIR 18, 158; MIR 14, 173; MIR 11, 151): de
elección (sensibilidad 90%). Se aprecia un grosor de la mus-
culatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm.

Tratamiento

Corregir alteraciones hidroelectrolíticas y tras ello, pilorotomía

de Ramstedt (MIR) (ver figura 2): pequeña sección transver-
sal de la musculatura con herniación de la mucosa. En el 50%
de los casos existen vómitos postoperatorios por edema del pí-
loro; si son persistentes hay que pensar que la pilorotomía es
incompleta o que exista gastritis, RGE u obstrucción.

6.3. Invaginación intestinal

Intususcepción de una porción del tubo digestivo dentro de

un segmento inmediatamente caudal a él arrastrando el me-
senterio al interior del asa envolvente, obstruyendo el retorno Figura 3. Invaginación intestinal.

62
 Tema 6 · Aparato digestivo
Diagnóstico
• Ecografía (MIR): diagnóstico de elección. Masa tubular
en proyecciones longitudinales con un aspecto de diana o
“donut” en los cortes transversales.
• Enema opaco: en desuso salvo dudas diagnósticas. Muestra
defecto de llenado en forma de copa en la zona de avance
del bario, cuya progresión se ve obstruida por el segmento
invaginado. También puede aparecer el “signo del muelle
enrollado” por atrapamiento del contraste.
Tratamiento (MIR 13, 34)
Reducción con hidroenema o neumoenema, con control eco-
gráfico. El éxito es del 75- 80% de los casos si se realiza antes
de las 48 h del comienzo del cuadro. Está contraindicado en
casos de sospecha de sufrimiento intestinal, irritación peritoneal
o perforación, clínica >48 h o pre-shock. En estos casos estará
indicada la cirugía urgente. También hay casos de resolución
espontánea.
El uso de antibióticos no es obligatorio pero puede hacerse pre-
vio a la reducción o perioperatorio.
Pronóstico
El pronóstico depende de la duración de los síntomas antes de
la reducción. El índice de recurrencia está en torno al 2,5% tras
cirugía y 10% tras reducción con enemas.
6.4. Divertículo de Meckel
Anomalía digestiva consistente en una atresia incompleta del
conducto onfalomesentérico. Es la malformación gastrointesti-
nal congénita más frecuente, afectando al 2-3% de los lactan-
tes. Se produce una evaginación a modo de divertículo (contiene
túnica muscular) del íleon a lo largo del borde antimesentérico.
Puede incluir tejido gástrico (más frecuente) o pancreático.
Figura 4. Divertículo de Meckel.
Clínica
Suele aparecer en los dos primeros años de vida. La mayoría
de los divertículos sintomáticos están revestidos por mucosa
63
ectópica secretora de ácido, que provoca rectorragias indolo-
ras e intermitentes (MIR) por la ulceración de la mucosa ileal
adyacente sana, muchas veces microscópicas, dando lugar a
anemia crónica.
En otras ocasiones produce dolor abdominal, e incluso invagi-
nación intestinal (sirviendo de cabeza), pudiendo llegar a perfo-
rarse. En la edad adulta suelen ser asintomáticos.
Diagnóstico (MIR 17, 177)
• Gammagrafía con pertecnetato de Tc99: técnica de elec-
ción. Las células secretoras de la mucosa gástrica ectópica
captan el pertenectato.
• Ecografía abdominal: de ayuda en caso de sospechar una
invaginación.
Tratamiento
Extirpación quirúrgica del divertículo y anastomosis término-
terminal en los casos sintomáticos.
6.5. Trastornos de la motilidad intestinal
Estreñimiento funcional
Suelen ser niños >2 años, con retención fecal voluntaria, con
inicio habitual con la retirada del pañal. La ampolla recta suele
estar llena de heces y la manometría es normal. No existe re-
traso ponderoestatural; suelen aparecer fisuras que sangran
con la deposición y pueden asociar encopresis (MIR). El tra-
tamiento se basa en restablecer el tránsito intestinal normal y
depende de la fase en la que nos encontremos:
• Fase de desimpactación fecal: puede desimpactarse con ene-
mas, prefiriendo la vía oral con la utilización a dosis altas de
laxantes (generalmente polietilenglicol).
• Fase de mantenimiento: dosis más bajas de laxantes durante
un mínimo de 2-3 meses, junto con establecimiento de me-
didas higiénico-dietéticas.
Megacolon agangliónico congénito
(enfermedad de Hirchsprung)
Etiopatogenia
Ausencia total de la inervación parasimpática intramural (plexo
mientérico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) (MIR)
desde el esfínter anal interno, extendiéndose en sentido pro-
ximal en longitud variable. En el 75% de los casos afecta a
recto-sigma. De manera compensatoria se produce hipertrofia
del parasimpático extramural con aumento de las terminaciones
nerviosas secretorias de acetilcolina, provocando ausencia de
relajación del segmento afecto.
Más frecuente en el sexo masculino, puede presentar agre-
gación familiar y acompañarse de otros defectos congénitos
(Down, Lawrence-Moon-Biedl y alteraciones cardiovasculares).
Aunque su etiología es aún desconocida, se han descrito varios
genes cuyas mutaciones pueden estar relacionados con la en-
fermedad, siendo el gen RET (esencial en la etiología del carci-
 Manual AMIR · Pediatría

noma medular de tiroides familiar) el más relevante. También

se ha relacionado a nivel oncológico con el neuroblastoma y el
síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MIR 18, 156).

Clínica
Retraso en la eliminación del meconio y posteriormente estreñi-
miento crónico. En algunos pacientes aparecen vómitos biliosos
o fecaloideos, junto a signos de deshidratación.
Los ataques intermitentes de obstrucción intestinal pueden dar
lugar a enterocolitis con fiebre, diarrea e incluso perforación
intestinal.
El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropatía pierde
proteínas son raras, ya que la enfermedad se suele detectar
precozmente.

Exploración
Distensión abdominal y palpación de restos fecales en fosa iliaca
izquierda; el tacto rectal muestra un recto vacío con tono del
esfínter anal normal.
Diagnóstico
• Rx abdomen: disminución del calibre del colon afecto, con
ausencia de aire distal, dependiendo del grado de obstruc-
ción. Asa proximal dilatada.
• Enema opaco (ver figura 5): colon distal obstruido de me-
nor calibre (por falta de relajación del intestino aganglionar)
y proximal dilatado. Existe un retraso en la eliminación del
contraste.
• Manometría anorrectal (MIR): la distensión rectal no pro-
voca la caída de la presión del esfínter anal interno o existe
un aumento paradójico. Una manometría normal excluye el
diagnóstico.
• Biopsia rectal: diagnóstico de confirmación. Haces ner-
viosos hipertróficos con tinción positiva para acetilcolineste-
rasa, así como ausencia de células ganglionares.
Figura 5. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschsprung.
Tratamiento (MIR 10, 175)
• Cirugía: resección completa del segmento aganglionar y
anastomosis en uno o dos tiempos según la clínica y la edad
del niño (MIR). Con el tratamiento, el pronóstico es general-
mente satisfactorio y con el tiempo la mayor parte de los ni-
ños consiguen la continencia salvo los que tienen una extensa
afectación.
(Ver tabla 1)
6.6. Alergias alimentarias
La alergia a alimentos es una patología que ha aumentado en
los últimos años. Su prevalencia se estima entre el 6 y el 8% en
menores de cuatro años, y entre el 1 y el 3% en la población
adulta. En nuestro medio, y durante la edad pediátrica, los ali-
mentos implicados en orden de frecuencia son: las proteínas de
huevo (40%) y leche (30%), seguidas del pescado (10%), los
frutos secos (20%) y las frutas (10%).

ESTREÑIMIENTO ENFERMEDAD DE
FUNCIONAL HIRSCHPRUNG

INICIO AL NACIMIENTO Raro Frecuente

CLÍNICA INCONTINENCIA FECAL Habitual Muy infrecuente

RETRASO DEL CRECIMIENTO Infrecuente Posible

EXPLORACIÓN RECTAL Heces en ampolla Ampolla vacía

EXPLORACIÓN FÍSICA
TONO ANAL Normal Normal o elevado

MANOMETRÍA Normal Ausencia de relajación esfinteriana

DIAGNÓSTICO
BIOPSIA RECTAL Normal Ausencia de células ganglionares

Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre estreñimiento funcional y enfermedad de Hirchsprung.

64
 Tema 6 · Aparato digestivo
Tipos de alergias alimentarias mediadas
por mecanismos inmunitarios
• Alergia mediada por IgE.
• Alergias no mediadas por IgE: son las más frecuentes.
• Alergias mixtas: dermatitis atópica, trastornos eosinofílicos
primarios.
Clínica
Cutánea, respiratoria o digestiva (la más frecuente, sobre todo
intestinal).
Mediada por IgE
Asocia clínica digestiva, con dolor abdominal, nauseas, vómitos
o diarrea y con manifestaciones extradigestivas como urticaria,
angioedema, atopia o asma. Si progresan hasta un shock ana-
filáctico es fundamental una buena actuación ABCD y no retra-
sar el uso de adrenalina 1/1000 intramuscular (MIR 14, 180;
MIR 13, 163). Además, en un segundo término se pondrán
antihistamínicos si persiste urticaria tras adrenalina, broncodila-
tadores de acción rápida si dificultad respiratoria y/o sibilancias
y corticoides sistémicos.
No mediada por IgE
La más frecuente es la provocada por proteínas de leche
de vaca (PLV) (MIR 19, 176; MIR 18, 163; MIR 16, 156;
MIR 10, 170). Existen distintas formas de manifestación, que
afectan predominantemente a nivel gastrointestinal:
• Proctocolitis alérgica: entidad frecuente, sobre todo en me-
nores de 6 meses. Inicio gradual de síntomas como presencia
de sangre y moco en las heces, meteorismo, irritabilidad o
incremento del número de deposiciones. El lactante presenta
buen aspecto y estado general, sin fallo de medro. En torno
al 60% de los casos se presenta en niños con lactancia ma-
terna (LM), siendo la leche de vaca consumida por la madre el
principal alimento responsable del cuadro. Pueden implicarse
otros alimentos de la dieta materna como la soja.
• Enteropatía sensible a PLV: combinación variable de sín-
tomas, incluyendo diarrea crónica, vómitos, distensión abdo-
minal, anorexia y afectación nutricional en diverso grado. En
algunos casos el comienzo es gradual y se presenta inicial-
mente con síntomas altos del tubo digestivo (rechazo de la
ingesta, anorexia, vómitos) que con el tiempo dan paso a ma-
nifestaciones de tramos digestivos bajos como estreñimiento
o diarrea y distensión abdominal. Raro con LM.
• Síndrome de enterocolitis inducido por proteínas
(FPIES):
- La forma aguda es más frecuente, asociando vómitos re-
petidos tras la ingesta y afectación sistémica con alteracio-
nes hidroelectrolíticas (situación shock-like) en las formas
más graves. Los síntomas ceden en las 24 horas siguientes
a la ingesta, estando los niños asintomáticos entre episo-
dios, con un crecimiento normal. Raro con LM.
- La forma crónica aparece sobre todo en <4 meses, tras
ingesta repetida de fórmula con PLV, con vómitos intermi-
65
tentes, diarrea crónica y afectación nutricional. Característi-
camente, si en un FPIES crónico se reintroducen las PLV tras
un periodo de exclusión, aparecerá clínica de FPIES agudo.
Diagnóstico
Se basa en la combinación de una historia clínica detallada y la
respuesta a la prueba de exclusión-provocación de las proteínas
sospechosas (en medio hospitalario).
Respecto a la endoscopia + biopsia intestinal, puede aportar
datos útiles para el diagnóstico y seguimiento, pero no resulta
imprescindible.
En el caso de tratarse de alergia IgE mediada, pueden ser
positivos el prick test cutáneo y el test RAST (test de inmunoab-
sorción: determinación de Ac tipo IgE).
Tratamiento
El tratamiento se basa en la retirada del antígeno problema
de la dieta del niño (fórmulas extensamente hidrolizadas o ele-
mentales en el caso de la leche), desapareciendo las manifesta-
ciones clínicas en días o semanas. Los cuadros no IgE mediados
suelen resolverse en torno a los 2-3 años de vida. A la hora de
reintroducir el alimento se hace en dosis mínimas crecientes,
según tolerancia.
En alergia a PLV y huevo persistentes en el tiempo se pueden
plantear protocolos de desensibilización alimentaria. Las aler-
gias a otros alimentos suelen persistir más tiempo.
6.7. Diarrea crónica
Denominamos diarrea al aumento de excreción fecal diaria
(por mayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de
heces >10 g/kg/día. Se considera aguda cuando dura <2 se-
manas (la causa más frecuente es la infección por Rotavirus) y
crónica cuando dura >2 semanas. Se puede dividir en:
Diarrea osmótica
Existencia de solutos no absorbibles en la luz intestinal. Remite
con el ayuno y las heces presentan un pH ácido con positividad
para sustancias reductoras (MIR). Causas más frecuentes:
• Déficit congénito de enteroquinasa: conlleva alteración
de la actividad proteolítica del páncreas, provocando malab-
sorción proteica, diarrea intensa y fallo de medro al poco de
nacer. Puede haber esteatorrea. Se trata con enzimas susti-
tutivas pancreáticas.
• Déficit de disacaridasas: suele ser secundaria a infecciones
o agresiones como la enfermedad celiaca, o de origen congé-
nito. Produce hidrólisis incompleta de los disacáridos, que se
acumulan en la luz del intestino y son reducidos por bacterias
que generan ácidos orgánicos y gas y atraen agua. Generan
diarrea explosiva postprandial, heces ácidas (pH <5,6), disten-
sión abdominal y dolor cólico (MIR). La más frecuente es el
déficit de lactasa/ intolerancia a la lactosa (ver manual
de Digestivo y Cirugía General).
 Manual AMIR · Pediatría
Diarrea secretora
Heces muy voluminosas y líquidas, debido a secreción activa de
iones a la luz intestinal o falta de absorción de los mismos. El
análisis de heces revela un aumento de sodio y cloro. No cede
con el ayuno. Son ejemplos las diarreas infecciosas enterotoxi-
génicas (cólera, E. coli) o presencia de péptidos vasoactivos.
Diarrea inflamatoria
Deposiciones con sangre y moco, habitualmente con pérdida
de peso; pueden verse en contexto de una enfermedad infla-
matoria intestinal de inicio pediátrico (pico de aparición en la
adolescencia).
Diarrea por alteración en la motilidad intestinal
Aparece sin alteración de las capacidades absortivas de la mu-
cosa intestinal. Se produce una disminución en el tiempo de
tránsito y un aumento en el líquido en la luz intestinal. Típico
del síndrome de intestino irritable.
Diarrea funcional
Antes llamada diarrea crónica inespecífica. Por lo general apa-
rece en niños de 1-5 años, sin pérdida de peso, estado nutricio-
nal normal y ausencia de grasas en las heces, aunque sí moco y
restos de alimentos sin digerir.
El tránsito es rápido, no teniendo posibilidad de endurecer las
heces. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor ab-
dominal recidivante (MIR 10, 172), existiendo hasta en un 50%
de los casos antecedentes de cólicos del lactante. El diagnóstico
es clínico y de exclusión. Hay que tranquilizar a los padres, ya
que es un trastorno benigno y autolimitado (MIR).
6.8. Adenitis mesentérica
Inflamación de los ganglios linfáticos del intestino/mesenterio,
que afecta a niños mayores de 3 años y adolescentes, produ-
cida generalmente por infecciones virales de origen respiratorio
(catarros, faringoamigdalitis, etc.) o del tracto gastrointestinal
(gastroenteritis aguda). Con menos frecuencia se relaciona con
infecciones bacterianas o enfermedad inflamatoria intestinal.
Clínica
Dolor abdominal en la parte inferior del abdomen y/o alrededor
del ombligo. El dolor suele ser continuo, aunque a veces es in-
termitente. Puede acompañarse de malestar general, náuseas,
diarrea o fiebre.
Diagnóstico
Se basa en la historia clínica y en la exploración física. Ante
dudas diagnósticas se solicitará una ecografía abdominal, que
mostrará la presencia de ganglios linfáticos abdominales au-
mentados de tamaño. Importante descartar una apendicitis (se
pueden solapar los síntomas).
66
Tratamiento
Es sintomático, con antiinflamatorios y analgésicos conven-
cionales. En la mayoría de las ocasiones el cuadro se soluciona
de forma espontánea en unos días, aunque en algunos niños el
dolor puede persistir de dos a cuatro semanas.
6.9. Enfermedad celíaca (EC)
La EC es un trastorno sistémico de base inmunológica, causado
por la ingesta de gluten y otras proteínas afines -incluidas en el
trigo, cebada, centeno y avena- que afecta a individuos genéti-
camente susceptibles. Se caracteriza por la presencia de una va-
riedad de manifestaciones clínicas dependientes de la ingestión
de gluten, autoanticuerpos circulantes específicos, haplotipos
HLA (antígeno leucocitario humano) DQ2 (DQ2.5 y/o DQ2.2)
y/o DQ8 y enteropatía.
Patogenia (MIR)
La prevalencia es del 1% en países occidentales, afectando a
todos los grupos de edad, pero con mayor afectación del sexo
femenino (2:1).
• Predisposición genética (MIR 16, 47): el 90% de los pacien-
tes presenta HLA DQ2, y el resto HLA DQ8, pero personas con
dichos haplotipos pueden no desarrollar nunca la enfermedad,
por lo que son necesarios también factores ambientales.
• Toxicidad directa del gluten: la ingestión de gluten es el
principal factor ambiental involucrado en la EC, y se relaciona
tanto con la cantidad como con la frecuencia de la ingestión.
Se han propuesto otros factores ambientales (infecciones, mi-
crobiota, dieta, nivel socioeconómico, ausencia de LM, etc.)
que pueden contribuir al desarrollo de la EC, aunque los da-
tos disponibles son contradictorios.
Clínica
Las características clínicas difieren en función de la edad. Los
síntomas digestivos y el retraso del crecimiento son frecuentes
en niños diagnosticados en los primeros años de vida. En fases
más avanzadas aparecerán síntomas extraintestinales.
• Síntomas digestivos: diarrea insidiosa, dolor agudo/crónico
abdominal, estreñimiento, fallo de medro, vómitos, disten-
sión abdominal y anorexia (MIR).
• Síntomas extradigestivos: debilidad muscular, edemas,
irritabilidad, prolapso rectal, atrofia muscular, artritis, acro-
paquias, estomatitis aftosa, anemia ferropénica, hipertransa-
minasemia o insuficiencia pancreática aguda.
• Asociaciones: déficit selectivo de IgA, DM tipo I, síndrome
de Down, tiroiditis autoinmune, dermatitis herpetiforme,
osteopenia/osteoporosis, síndrome de Turner, síndrome de
Williams, enfermedad hepática autoinmune y enfermedad de
Addison.
Anatomía patológica
El resultado del estudio anatomopatológico (son necesarias al
menos 4 biopsias de duodeno y 2 bulbares) permite establecer
el estadio de la lesión según la clasificación de Marsh:
 Tema 6 · Aparato digestivo
• Marsh 0 (mucosa preinfiltrativa);
• Marsh 1 (incremento en el número de linfocitos intraepiteliales);
• Marsh 2 (hiperplasia de criptas);
• Marsh 3 (atrofia vellositaria [3a] parcial, [3b] subtotal, [3c] total).
Aunque las lesiones Marsh 1, 2 y 3 se consideran compatibles
con EC, ningún tipo de lesión histológica es patognomónica.
Algunas lesiones tipo Marsh 1 pueden verse en infección por
Helicobacter pylori, consumo frecuente de antiinflamatorios no
esteroideos (AINE), sobrecrecimiento bacteriano intestinal, gas-
troenteritis por virus, infestación por Giardia duodenalis o en-
fermedad de Crohn.
A antiendomisio positivos pueden diagnosticarse directamente de
B
Figura 6. A. Vellosidades intestinales normales. B. Vellosidades intestinales
atróficas en enfermedad celíaca (MIR 15, 33).
Diagnóstico (MIR 17, 82)
• Test serológicos (MIR): el test serológico de primera elec-
ción son los Ac antitransglutaminasa tisular 2 IgA (anti-
TG2), por su alta sensibilidad (MIR). Es necesario titular la IgA
total para evitar falsos negativos (los antitransglutaminasa
son anticuerpos anti-IgA y en la EC se puede asociar un défi-
cit de IgA selectivo). Se suelen precisar dos determinaciones
de anti-TG2 IgA.
En cuanto a los anticuerpos antiendomisio IgA, su espe-
cificidad es próxima al 100%, reservándose para confirmar
resultados positivos de anti-TG2. Aunque es raro, tanto los
anticuerpos antiendomisio como los anti-TG2 pueden no de-
tectarse en niños <2 años.
También existen anticuerpos anti-péptidos de gliadina
desamidada (anti-DGP) IgG e IgA, presentando una sensi-
bilidad y especificidad del 80-90%. En casos de déficit selec-
tivo de IgA, pueden ser útiles los de clase IgG junto con los
67
anti-TG2 IgG, aunque sin llegar a la potencia de los anti-TG2
IgA. En niños <2 años pueden ser el primer marcador en
positivizarse.
• Haplotipo HLA DQ2/DQ8: la ausencia de haplotipo HLA
DQ2 o DQ8 descarta enfermedad celiaca con un valor pre-
dictivo negativo del 99% (MIR 20, 81).
• Biopsia de duodeno: se debe realizar ante la sospecha de
enfermedad celiaca que no pueda confirmarse con test sero-
lógicos y HLA. Siempre se debe realizar antes de la retirada
del gluten. Se suele acompañar de estudio de subpoblacio-
nes linfocitarias intraepiteliales (LIEs).
Algunas sociedades científicas pediátricas indican que los ni-
ños con clínica sugestiva de enfermedad celiaca, anticuerpos
antitransglutaminasa tisular >10 veces lo normal y anticuerpos
EC sin necesidad de biopsia intestinal ni incluso HLA. El
diagnóstico se confirmará con la mejora clínica y la normaliza-
ción de los anticuerpos al instaurar una dieta sin gluten. Si no
se cumplen los criterios serológicos, habrá que recurrir a toma
de biopsias.
En niños en los que la primera biopsia no sea concluyente
(Marsh 0/1), o en aquellos en los que se realice habiendo eli-
minado el gluten de la dieta previamente, se puede recurrir a
una prueba de provocación: se reintroduce dieta con gluten, se
realiza valoración clínica y anticuerpos ± biopsia, y por último
se retira el gluten de la dieta y se comprueba la mejoría clínica
y la normalización de los anticuerpos (MIR). No está indicada
fuera de estos supuestos.
Tratamiento
Retirada completa del gluten de la dieta de por vida (MIR 15, 34),
pudiendo incluir cereales como el arroz, la soja y el maíz (MIR).
La respuesta clínica suele ser rápida; a nivel serológico serán úti-
les los anti-TG2 IgA, negativizándose en 6-12 meses de media.
Si no se obtiene mejoría o negativización de anticuerpos debe
descartarse: diagnóstico incorrecto, incumplimiento de la
dieta (causa más frecuente (MIR)), desarrollo de un linfoma
intestinal, esprúe colágeno o yeyunoileitis ulcerativa (EC refrac-
taria), siendo esto más frecuente en adultos.
El incumplimiento de la dieta es a veces involuntario, ya que
algunos alimentos pueden contener trazas de gluten que pasan
inadvertidas por los pacientes (conservas, salsas, pastas, produc-
tos de charcutería…) (MIR 15, 93). Si este incumplimiento es
mantenido en el tiempo puede provocar incremento de proce-
sos linfoproliferativos intestinales, sobre todo en EC refractaria.
Enfermedad celíaca en el adulto
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad celiaca del adulto
difieren de las presentadas en niños. La clínica digestiva es más
inespecífica: dispepsia, flatulencia, meteorismo, cambios de
ritmo intestinal…, pudiendo incluso simular un trastorno fun-
cional. Si la afectación intestinal es más extensa pueden pre-
sentar síntomas más específicos como diarrea, malabsorción y
pérdida de peso.
Dentro de las manifestaciones extradigestivas podemos encon-
trar la dermatitis herpetiforme, la estomatitis aftosa y hasta en
un 10% elevación de transaminasas. Las más frecuentes a des-
tacar son:
 Manual AMIR · Pediatría

• Anemia ferropénica o ferropenia sin anemia, en pacientes

NIÑO ADULTO
sin exteriorización de sangrado y con sangre oculta en heces
negativa.
Más frecuente
• Osteoporosis y osteopenia: se correlaciona con la gravedad presentación
Más frecuente
histológica. CLÍNICA presentación típica
asintomática u
oligosintomática
• Infertilidad en mujeres celiacas no tratadas.
Formas atípicas
• Ataxia no hereditaria.
Posibilidad
de obviarla si
Diagnóstico 1.ª BIOPSIA serología y clínica Necesaria
Se basa en datos clínicos, serológicos, genéticos e histopatoló- compatibles
gicos, siendo diferente a los niños. (ESPGHAN 2019)
Las biopsias de intestino delgado se consideran fundamen-
Necesario si dudas
tales para el diagnóstico en el adulto. Se recomiendan tomar Necesaria si
diagnósticas,
biopsias tanto de bulbo como de segunda porción duodenal. En 2.ª BIOPSIA dudas diagnósticas
anticuerpos
los casos en los que no se haya realizado test de aliento previo ± TEST DE (1.ª biopsia se
negativos, o
se recomienda tomar biopsias de antro gástrico. PROVOCACIÓN realizó con dieta
no mejoría tras
Las biopsias duodenales de control no están indicadas en todos exenta de gluten)
retirada de gluten
los pacientes, indicándose sólo en pacientes con EC seronega-
tiva que responden a la dieta sin gluten y en pacientes que no
presentan mejoría con dieta sin gluten. Tabla 2. Diferencias entre la enfermedad celíaca del niño y del adulto.
La cápsula endoscópica se reserva en casos de EC complicada
(contraindicada si hay sospecha de estenosis) y cuando la sospe-
cha clínica es elevada con toma de biopsias duodenales negativas
(MIR 18, 85). Permite visualizar bien la afectación yeyunal.

Sospecha clínica / ingesta normal de gluten

Anti-TG2 IgA
IgA total

¿Anticuerpos positivos?

Sí No

Derivar a especialista en Digestivo ¿Déficit de IgA sérica?

(de adultos o pediatra según edad)

Sí No

Adultos Niños
¿Anti TG2/DGP IgG positivos? ¿Elevada sospecha clínica?

Realizar biopsia + LIEs Anti-TG2 IgA <10 veces Anti-TG2 IgA >10 veces
Sí No Sí No
y HLA DQ2 y/o DQ8 valor normal* valor normal

Valorar
Si +, diagnóstico de EC Realizar biopsia + LIEs Antiendomisio IgA HLA DQ2/DQ8 diagnóstico
alternativo
Si +, diagnóstico de EC
– +
+ –

Diagnóstico de EC
(sin necesidad de biopsia) Realizar biopsia + LIEs

Si +, diagnóstico de EC

*En niños con déficit de IgA, los Ac anti-TG2 IgA nunca serán >10 veces el valor normal y, por tanto, siempre se hará biopsia.

Figura 7. Algoritmo diagnóstico de EC en niños y adultos.

68
 Tema 6 · Aparato digestivo

Enfermedad celiaca refractaria Recuerda...

No olvides las 3 D:
Se define como la ausencia de respuesta clínica e histológica
tras al menos 12 meses desde el inicio de dieta sin gluten, ase- Déficit de Ig A
gurando su correcto cumplimiento. Previamente se ha te- Dermatitis herpetiforme
nido que descartar: Diabetes mellitus tipo I o insulinodependiente

• Incorrecto cumplimiento de la dieta sin gluten (revisar ingesta

inadvertida de gluten).
• Intolerancia a disacáridos (fructosa, lactosa y/o sorbitol).
• Error diagnóstico, descartar toma de fármacos como olme-
sartán y candesartán (producen atrofia vellositaria), sobre-
crecimiento bacteriano, colitis microscópica...

Se clasifica en función del patrón inmunofenotípico de las po-

blaciones de linfocitos intraepitaliales (LIEs) evaluadas por cito-
metría de flujo y PCR. Existen 2 tipos, siendo el tipo II el que
podría evolucionar con más frecuencia a la aparición de lin-
foma intestinal de células T asociado a enteropatía.
Como expresión fenotípica de la enfermedad celiaca refractaria
se encuentra la yeyunoileitis ulcerativa, que presenta úlceras y
estenosis inflamatorias a lo largo de todo el intestino delgado.
El tratamiento se basa en el uso de corticoides y, en caso de
corticodependencia, azatioprina.

69
 Tema 7
Nefrourología

Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). Julio Alberto Vázquez Gómez,
H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid).

Enfoque MIR Diagnóstico

Hay que dominar el reflujo vesicoureteral y el escroto agudo, así Clínica

como conocer el calendario quirúrgico.
7.1. Infecciones del tracto urinario (ITU)
La prevalencia general de ITU en la infancia es aproximada-
mente del 7%. Es esencial diagnosticar y tratar las ITU altas,
por ejemplo pielonefritis aguda (PNA), porque en menores de
2 años se considera un factor de riesgo importante de cicatriz
e insuficiencia renal.
En <1 año, es más frecuente en niños (mayor frecuencia de mal-
formaciones), sobre todo no circuncidados (MIR); en >1 años,
es más frecuente en niñas (por menor longitud uretral).
La ITU en >2 años tiene manifestaciones clínicas similares al
adulto: síndrome miccional en ITU baja; con fiebre, dolor abdo-
minal y lumbar en ITU alta.
Sin embargo, en <2 años, las ITU pueden manifestarse inespe-
cíficamente como rechazo de la ingesta, irritabilidad, pérdida de
peso, ictericia u orinas malolientes. Una manifestación típica es
la fiebre sin foco.
Recuerda...
Ante todo lactante menor de 2 años con fiebre sin foco,
hay que descartar ITU.

Etiología Laboratorio
Positividad de nitritos y esterasa leucocituria en la tira de orina,
El 80% son producidas por E. coli. Otros microorganismos o piuria en el sedimento son sugestivos de infección. La ana-
causantes son gram negativos como Klebsiella, Proteus y Citro- lítica suele realizarse ante sospecha de ITU alta, que mostraría
bacter; y gram positivos como Staphylococcus saprophyticus o leucocitosis con neutrofilia y elevación de PCR.
Enterococcus.
Las ITUs por bacterias diferentes a E. coli presentan mayor
riesgo de cicatriz renal. Urocultivo (diagnóstico de confirmación)
(Ver tabla 1)
Clasificación
Pruebas de imagen
(Ver manual de Urología)
• Ecografía: primera prueba de imagen a realizar en 1.ª ITU
febril en <2 años. Es útil para orientar otros estudios poste-
riores. Se pueden encontrar signos como la hidronefrosis que

MÉTODO DE RECOGIDA POSITIVIDAD COMENTARIO

Chorro medio >105 UFC/ml En niños continentes.

En no continentes (<2 años).

Evitar cultivo por alta tasa de contaminación.
Bolsa adhesiva perineal >10 UFC/ml
5
Si la tira es positiva por bolsa hay que confirmar y
cultivar por sondaje o punción suprapúbica.

Sondaje vesical >104 UFC/ml

Gold standard, pero poco realizado por ser invasivo.

Punción suprapúbica Cualquier recuento
Se usa en RN si hay dudas con otras técnicas.

Tabla 1. Urocultivo para el diagnóstico de ITU en población pediátrica.

70
 Tema 7 · Nefrourología
sugiera reflujo vesicoureteral (RVU), imágenes de posibles ci-
catrices o malformaciones, así como observar complicaciones
locales (abscesos).
• Gammagrafía DMSA: prueba de elección para detectar
cicatrices renales en fase crónica (>4-6 meses después de
la ITU) (MIR). En fase aguda (durante la ITU) podría ser útil
para objetivar defectos en el parénquima sugerentes de que
la infección ha afectado al riñón.
• Cistouretrografía miccional seriada (CUMS): solo en caso de
sospecha de malformación del tracto urinario o para confir-
mar RVU.
Tratamiento (MIR)
Antibioterapia según perfil de resistencias locales, en general
con un beta-lactámico, cotrimoxazol o fosfomicina. La ITU baja
se suele tratar 3-5 días. En neonatos o ITU febril se debe pro-
longar hasta 10-14 días.
7.2. Anomalías congénitas del tracto urinario
(CAKUT)
Son un grupo heterogéneo de malformaciones del desarrollo
embrionario. Su importancia radica en su prevalencia, ya que
constituyen el 20-30% de las anomalías detectadas en el pe-
riodo prenatal; y en su trascendencia clínica, pues son la princi-
pal causa de enfermedad renal crónica avanzada en la infancia
(contribuyen causalmente en el 30-60% de los casos).
Clasificación según su naturaleza
• Malformaciones del parénquima renal: hipoplasia, agenesia y
displasia multiquística renal.
• Anomalías de la migración renal: ectopia renal y fusión (riñón
en herradura).
• Anomalías del sistema excretor: estenosis de la unión pie-
loureteral (EPU), reflujo vesicoureteral (RVU), válvulas de
uretra posterior (VUP), duplicidad pieloureteral, megauréter,
uréter ectópico, ureterocele…
Hidronefrosis
La anomalía más frecuente es la hidronefrosis, es decir, dila-
tación del tracto urinario superior, de pelvis y cálices renales.
Suele detectarse en las ecografías prenatales. Requiere confir-
mación postnatal y seguimiento por ecografía. Las causas más
frecuentes de hidronefrosis prenatal son:
• 1.º Hidronefrosis transitoria: es un proceso benigno de dila-
tación que suele resolverse en la primera semana de vida sin
complicaciones posteriores.
• 2.º EPU.
• 3.º RVU.
La hidronefrosis postnatal se clasifica según el sistema DTU
P, que de manera ecográfica estima el riesgo de uropatía
subyacente a esa hidronefrosis (siendo DTU P0 normal/bajo
riesgo y DTU P3 alto riesgo). Valora los siguientes parámetros:
71
diámetro de la pelvis renal (<10 mm es normal), dilatación cali-
cial, grosor y apariencia del parénquima, dilatación de los uré-
teres y aspecto de la vejiga.
Estenosis de la unión pieloureteral (EPU)
Es la causa más frecuente de obstrucción del tracto uri-
nario en la infancia. Más frecuente en sexo masculino y en el
lado izquierdo. Se encontrará dilatada la pelvis renal pero no el
uréter distal.
Lo más frecuente es que sea por causas intrínsecas (segmento
hipoplásico o adinámico que produce la obstrucción), aunque
también hay causas extrínsecas que comprimen el uréter proxi-
mal (por ejemplo: arteria polar renal, tumores, cirugías…).
El tratamiento es con observación o cirugía, según el grado de
obstrucción que produzca.
Reflujo vesicoureteral (RVU) y nefropatía por reflujo
El RVU se define como el paso retrógrado de orina desde la
vejiga hacia el uréter y tracto superior. La orina refluyente pro-
duce inflamación, dilatación e hiperpresión en la vía urinaria,
y predispone a ITU. Prenatalmente puede afectar al riñón en
formación y producir cierto grado de displasia renal.
Es un factor de riesgo importante de cicatrices renales, HTA,
glomeruloesclerosis focal y segmentaria, y de enfermedad renal
crónica avanzada. La nefropatía por reflujo es la causa más
frecuente de HTA en la infancia junto con las glomeru-
lonefritis.
Tiene una prevalencia del 1%. Presenta una agrupación fa-
miliar clara, entre el 25-50% entre hermanos. Se considera la
enfermedad hereditaria con patrón autosómico dominante no
monogénica más frecuente. El screening en familiares asinto-
máticos es controvertido.
Fisiopatología
Existen 2 tipos de RVU:
• RVU primario: incompetencia del mecanismo valvular vesi-
coureteral o malformaciones de dicha unión (duplicidad ure-
teral, ureterocele, divertículos, etc.).
• RVU secundario: a procesos que aumenten la presión vesical
(vejiga neurógena, válvulas de uretra posterior), obstrucción
por inflamación (cistitis bacteriana, cuerpos extraños, cálcu-
los) o iatrogénico tras cirugía de la unión pieloureteral.
Clasificación de la CUMS (International Reflux Study
Comittee) (ver figura 1 en la página siguiente)
• Grado I. Reflujo en uréter sin dilatación.
• Grado II. Reflujo hasta porción superior del sistema colector
sin dilatación.
• Grado III. Produce dilatación leve del uréter o de los cálices.
• Grado IV. Moderada dilatación y leve tortuosidad del uréter
pero sin impresiones papilares renales.
• Grado V. Gran dilatación y tortuosidad. Pérdida de morfolo-
gía de cálices e impresiones papilares renales.
 Manual AMIR · Pediatría

I II III

Riñón

Uréter

Vejiga

IV V

Figura 1. Grados de RVU.

Diagnóstico
• Clínica: suele debutar como hidronefrosis detectada prenatal-
mente, o como ITU postnatal, sobre todo en niños. En niñas
suele ser un hallazgo casual tras ITU cuando son más mayores
(2-3 años).
• Pruebas de imagen: Figura 2. CUMS en paciente con RVU bilateral.
- Cistoureterografía miccional seriada (CUMS) (ver figura
2): es el diagnóstico de elección de RVU. Consiste en Tratamiento (MIR 18, 136; MIR 17, 181)
rellenar por sondaje la vía urinaria con un contraste radio-
paco, de forma que realizando radiografías seriadas per- El tratamiento está basado en evitar las complicaciones del RVU
mite visualizar la vía urinaria. Es la prueba que mejor valora hasta la desaparición espontánea.
la anatomía de las malformaciones.
• Medidas higiénico dietéticas: abundante ingesta hídrica,
- Otras pruebas diagnósticas: cistografía isotópica directa (per- micciones frecuentes, manejo del estreñimiento.
mite diagnosticar RVU con radioisótopos), ecocistografía con
• Profilaxis antibiótica en dosis única nocturna (amoxicilina-
contraste (prueba en auge que permite diagnosticar RVU
clavulánico, cotrimoxazol, fosfomicina, etc.). Indicada en:
gracias a un contraste ecográfico evitando la radiación).
- Niño: RVU grado IV-V
- Ecografía convencional: permite valorar morfología renal
y encontrar hallazgos sugestivos de RVU como la hidro- - Niña: RVU grado III-V
nefrosis.
- Cualquier grado de RVU con ITUs febriles recurrentes.
- Gammagrafía DMSA: diagnostica la presencia de cicatrices
• Cirugía: intenta evitarse en grados I-II por la alta tasa de
en el parénquima renal (MIR 20, 7).
corrección espontánea. Se realiza en casos de alto grado (IV-
V) pasados 2-3 años de vida, refractariedad a profilaxis anti-
Evolución natural biótica o anomalías anatómicas que dificulten la corrección
espontánea. Las técnicas endoscópicas son de elección,
La incidencia de cicatrices renales y nefropatía aumenta con el
y han ido sustituyendo a la cirugía abierta por sus resultados
grado de RVU.
similares con menor coste y morbilidad. La cirugía abierta
La edad media de desaparición del reflujo es 6-7 años. se reserva para los casos con disfunción vesical, anomalías
asociadas o frasco de la técnica endoscópica.
• Grados I-II: alta probabilidad de resolución.
• Grado III: mayor porcentaje de resolución si la edad de apari-
El tratamiento médico y quirúrgico NO presentan diferencias en
ción es temprana (1-2 años) y es unilateral.
el pronóstico renal a largo plazo. NO debe tratarse la bacteriuria
• Grados IV-V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales. asintomática. Los urocultivos de control NO están recomenda-
dos.

72
 Tema 7 · Nefrourología
Válvulas de uretra posterior
Causa más frecuente de obstrucción uretral en niños. Se deben
a la persistencia de la membrana urogenital. Afecta sólo a va-
rones. Producen hiperpresión en la vía urinaria deteriorando el
parénquima. Se asocian a RVU en el 50% de los casos, y hasta
el 20% evolucionan a insuficiencia renal.
Puede sospecharse intraútero como hidronefrosis bilateral y
oligoamnios, o postnatalmente como masa suprapúbica con
chorro miccional débil. Se debe realizar CUMS o ecografía pe-
rineal urgente. El tratamiento es quirúrgico.
Las consecuencias suelen ser: enfermedad renal crónica, RVU y
disfunción vesical.
Recuerda...
• Hidronefrosis bilateral (y oligoamnios) en neonato: válvulas
de uretra posterior.
• Hidronefrosis unilateral en neonato: estenosis de la unión
pieloureteral.
7.3. Patología testicular
Criptorquidia (MIR 10, 174)
Trastorno más frecuente de la diferenciación sexual de los ni-
ños. Consiste en la falta de descenso fisiológico de uno o am-
bos testes en el escroto. Se encuentran localizados en algún
punto de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal).
Al nacimiento afecta al 4,5% de los varones y al 30% de los
prematuros. Es bilateral en un 10% de los casos. Los testículos
descienden habitualmente antes de los 4 meses de edad.
Figura 3. Descenso testicular normal.
Complicaciones
• Esterilidad: al nacimiento son testes histológicamente nor-
males, pero pueden sufrir cambios en la maduración si no
son tratados. Tras la orquidopexia, son fértiles el 85% de
los pacientes con criptorquidia unilateral, y el 50-65% si es
bilateral.
73
• Tumores: más frecuente el seminoma. La orquidopexia re-
duce el riesgo si se realiza a edad temprana.
• Hernia inguinal indirecta.
• Efectos psicológicos del escroto vacío.
Abordaje diagnóstico
• Teste o testes palpables no descendidos: hay que diferen-
ciar los testes verdaderamente no descendidos de los testes
“en ascensor”, que no comportan riesgo de esterilidad ni
malignidad.
• Teste no palpable unilateral: si no asocia hipospadias, se
espera hasta la edad quirúrgica. Las pruebas de imagen NO
están recomendadas de rutina. Si se asocia a hipospadias pro-
ximales o mediopeneanas, se deben descartar alteraciones
del desarrollo sexual.
• Testes no palpables bilaterales: se debe hacer diagnóstico
diferencial entre ausencia testicular, hiperplasia suprarrenal
congénita (niña severamente virilizada), panhipopituitarismo
y alteraciones del desarrollo sexual. El estudio incluye: ca-
riotipo, ecografía abdomino-pélvica, 17-OH-progesterona,
testosterona, FSH/LH/hormona antimülleriana/inhibina B.
Tratamiento
Si no han descendido espontáneamente, el tratamiento es
orquidopexia laparoscópica entre los 6-12 meses de edad
(MIR 16, 150). La terapia hormonal con beta-HCG para esti-
mular el descenso es una alternativa a la cirugía, en desuso por
la baja tasa de éxito.
Torsión testicular
Causa más frecuente de dolor testicular en niños mayores de
12 años, siendo rara en edades inferiores. Se debe a la fijación
inadecuada del testículo en el escroto, por una túnica vaginal
redundante que proporciona al testículo una movilidad excesiva.
Figura 4. Testículo necrótico por torsión testicular de larga evolución.
 Manual AMIR · Pediatría

Clínica (MIR 18, 162)

Dolor intenso de inicio brusco, con síntomas vagales (náuseas,
sudoración...), que puede asociarse con el esfuerzo o con un
traumatismo, con tumefacción del escroto y ausencia del reflejo
cremastérico. Al elevar el testículo no cede el dolor (signo de
Prehn negativo). La región inguinal suele ser normal. No suele
haber fiebre ni síndrome miccional asociado.

Diagnóstico
Ecografía-doppler: prueba de elección (MIR). Valora el flujo
y la morfología del teste. En el 30% de los testes normales en
niños prepuberales puede ser difícil valorar el flujo.
Figura 5. Hidrocele.

Tratamiento
Orquiepididimitis
Cirugía urgente (MIR): detorsión y orquidopexia escrotal bilate-
ral (para evitar torsión del contralateral). Si han transcurrido me-
nos de 6 horas de evolución el 90% de las gónadas sobrevive, (Ver manual de Urología)
disminuyendo esta cifra rápidamente cuando se superan estas
6 h. Si el teste no parece viable se realizará una orquiectomía.
Hernia inguinal

Torsión de la hidátide de Morgagni (Ver manual de Digestivo y Cirugía General)

Causa más frecuente de dolor testicular en niños de 2 a 11

años, siendo rara en adolescentes. La hidátide de Morgagni o Recuerda...
apéndice testicular es un resto vestigial embrionario del sistema
ductal mülleriano en el polo superior del teste. Las causas más frecuentes de escroto agudo son:
• Menores 12 años: torsión de hidátide.
• Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular.
Clínica
Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las
Dolor sordo gradual, tumefacción e inflamación del teste y del
epididimitis (al elevarlo produce algo “positivo”, quita el
epidídimo con eritema escrotal. A la exploración destaca una
dolor al descansar la zona inflamada que está a tensión)
masa indurada de 3-5 mm en el polo superior, de coloración
y negativo en la torsión testicular (produce más dolor
azulada. Tiende a desaparecer espontáneamente a los 3-10 días.
al elevarlo, al retorcerse todavía más el cordón).

Tratamiento
Reposo y analgesia con AINE durante 5 días. Si el diagnóstico es 7.4. Alteraciones del pene y de la uretra
dudoso, hay que realizar pruebas de imagen e incluso explora-
ción quirúrgica para descartar torsión testicular.
Epispadias
Hidrocele
Meatro uretral en la cara dorsal del pene. Secundario al de-
sarrollo anormal del seno urogenital, siendo más frecuente en
Acumulación de líquido en la túnica vaginal. Puede ser no co- varones. Puede presentarse epispadias aislado, o asociarse a
municante (proceso vaginal obliterado, desaparece progresi- malformaciones mayores como diástasis del pubis y extrofia
vamente durante el primer año de vida) o comunicante (con vesical. En la mujer el clítoris es bífido y la uretra se muestra a
proceso vaginal permeable, va aumentando de tamaño durante modo de hendidura en posición dorsal.
el día y disminuye por la noche; riesgo de desarrollo de una
El tratamiento es quirúrgico a los 6-12 meses.
hernia inguinal).
Clínicamente produce una tumefacción testicular no dolo-
rosa, homogénea y que por transiluminación evidencia con- Hipospadias (MIR 19, 142)
tenido líquido.
Generalmente han desaparecido a los 12 meses, pero si son
Meato uretral en la superficie ventral del pene. Hay un desa-
grandes, están a tensión o permanecen más de 12-24 meses,
rrollo incompleto del prepucio formando un capuchón en la
se recomienda el tratamiento quirúrgico. Los hidroceles comu-
cara dorsal.
nicantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas.

74
 Tema 7 · Nefrourología

Según la posición del meato uretral y dependiendo de que Fimosis (MIR)

exista o no cordón fibroso, lo podemos clasificar en: glandular
(en el glande) y coronal (más frecuentes), subcoronal, medio-
peneana, penoescrotal, escrotal, perineal (más grave). Los tres Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiológica en el RN y en
últimos son hipospadias proximales y tienen mayor frecuencia el 90% de los niños no circuncidados el prepucio puede re-
de cordones fibrosos que incurvan el pene. traerse hacia los 3 años. En los casos persistentes se aplica una
crema de corticoides tres veces al día (durante 1 mes) para
Lo más frecuente es que sean distales, siendo una anomalía ablandar el anillo fibrótico; aunque no existen ensayos clínicos
aislada. Sin embargo, sobre todo si son proximales o me- sobre su eficacia, es una práctica habitual. Si durante la micción
diopeneanas, se pueden asociar a malformaciones congé- se rellena el prepucio, existen infecciones urinarias de repetición
nitas múltiples (criptorquidia, hernias inguinales, alteraciones o si la fimosis persiste más allá de los 3 años, se realiza circun-
del desarrollo sexual, malformaciones anorrectales, síndromes cisión total o parcial.
malformativos…). En estos casos, se debe realizar estudio hor-
monal, cariotipo y CUMS (ya que puede asociarse a dilatación
del utrículo prostático).
La edad ideal para proceder a la reconstrucción es entre los
6-12 meses, con cirugía en uno o dos tiempos según la exten-
sión del defecto.

Recuerda...
La circuncisión elimina la fimosis
y reduce la incidencia de ITU y ETS.

Figura 6. Epispadias e hipospadias.

75
 Tema 8
Síndrome hemolítico-urémico

Autores: Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Salvador Piris Borregas, H. U.
12 de Octubre (Madrid).

(Ver manual de Nefrología)

76
 Tema 9
Oncología pediátrica

Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). David Torres Fernández, H.
U. 12 de Octubre (Madrid).

• Tumores renales: Wilms es el más frecuente. Otros: nefroma

Enfoque MIR
mesoblástico, tumor rabdoide y sarcoma renal de células claras.
Tema poco preguntado en los últimos años; debes saber • Óseos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing.
diferenciar tumor de Wilms y neuroblastoma; ayúdate de la tabla
• Otros: retinoblastoma, histiocitosis, teratoma maligno (masa
que se adjunta.
presacra) (MIR).

9.1. Tumores en la infancia

• Leucemias (30%): las más frecuentes son las linfoblásticas

agudas.
• Tumores cerebrales (20%).
- Tipo más frecuente: astrocitoma, seguido de meduloblas-
toma. También son frecuentes los craneofaringiomas (cal-
cificaciones en forma de paréntesis) (MIR).
- Localización más frecuente: fosa posterior (infratentorial).
• Linfomas (14%): más frecuente no Hodgkin.
• Tumores del sistema nervioso simpático: neuroblastoma.

Figura 1. Síndrome de Horner en niño con neuroblastoma torácico. Figura 3. RM abdominal. Masa renal derecha compatible con tumor de Wilms.

Figura 2. Aniridia en paciente con tumor de Wilms. Figura 4. RM abdominal. Tumoración dependiente de glándula suprarrenal de-
recha compatible con neuroblastoma.

77
 Manual AMIR · Pediatría

9.2. Neuroblastoma vs nefroblastoma

(tumor de Wilms)

NEUROBLASTOMA T. WILMS O NEFROBLASTOMA

• Tumor sólido extracraneal más frecuente. • Tumor renal más frecuente.

• Tumor neonatal maligno más frecuente. • Tumor sólido más curable en la infancia.
DEFINICIÓN • Origen: células de la cresta neural (sistema nervioso • Puede ser bilateral (10%).
simpático).

• Delección cromosoma 1. • Hemihipertrofia.

• Mutación gen ALK. • Aniridia.
ASOCIACIONES • Si diseminado: aspecto de MUY enfermo. • Malformaciones genitourinarias.
• Sd. WARG, Beckwith-Wiedemann.

1. Abdomen-pelvis (más frecuente): masa abdo- • Asintomático (2/3): masa dura y fija que no cruza
minal, sobre todo en glándula suprarrenal. Puede la línea media.
cruzar línea media. • Sintomático (1/3):
2. Cabeza y cuello, tórax: tos crónica, síndrome de - Dolor/distensión abdominal.
Horner, compresión medular. - HTA por compresión de arteria renal.
CLÍNICA/LOCALIZACIÓN
3. Otros: - Hematuria.
- Diarrea por secreción de VIP. - Varicocele.
- HTA y sudoración por catecolaminas. - Policitemia (por secreción de EPO).
- Síndrome opsoclono-mioclono (mioclonías,
ataxia, movimientos oculares anómalos).

• Médula ósea (más frecuente), piel (síndrome de

Smith), hígado, ganglios linfáticos.
METÁSTASIS Metástasis pulmonares
• Huesos; síndrome de Hutchinson (hematoma lineal
orbitario).

1. Estudio local: 1. Estudio local:

- Eco / TC / RM abdomen (calcificaciones). - Eco / TC / RM abdomen.
- Biopsia del tumor primario. - PAAF si dudas diagnósticas.
- Catecolaminas en orina.
- Gammagrafía con MIBG. NO BIOPSIA (riesgo de rotura de la cápsula renal,
DIAGNÓSTICO
2. Estudio de extensión: que puede cambiar el estadio).
- Aspirado de médula ósea en ambas crestas iliacas.
- Gammagrafía ósea ± PET ± gammagrafía con 2. Estudio de extensión:
MIBG (la MIBG es esencial tanto en diagnóstico - Rx / TC tórax.
local como a distancia).

• Localizados: QT ± cirugía.
• Diseminados: QT, RT, cirugía, trasplante autólogo
+ inmunoterapia. QT preoperatoria, cirugía, ± QT postoperatoria
TRATAMIENTO y RT según el estadio tumoral
Posibilidad en algunos casos de regresión
espontánea (localizados o estadio IVs*)

• Factores de buen pronóstico: • Factores pronósticos:

- Edad <18 meses. - Estadio.
- Estadio localizado y estadio IVs*. - Histología.
PRONÓSTICO - Aneuploidías en células tumorales. - % de necrosis post-QT.
• Factores de mal pronóstico:
- Estadios diseminados.
- Amplificación N-myc, delección 1 p.

*Estadio IVs: lactante con neuroblastoma con metástasis en hígado, médula ósea y/o piel.

Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre neuroblastoma y nefroblastoma. MIBG: metayodobenzilguanidina; VIP: péptido intestinal vasoactivo.

78
 Tema 10
Enfermedades infecciosas

Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). María Del Pilar Antón Martin,
Phoenix Children´s Hospital (Phoenix, EE.UU.).

Enfoque MIR

Estudia especialmente la tabla 1, que incluye un cuadro dife-

rencial de las distintas enfermedades exantemáticas; con ella
contestarás muchas preguntas. Atención al sarampión y la tos
ferina, son patologías que vuelven a emerger.

10.1. Enfermedades exantemáticas

Sarampión: Paramyxovirus (RNA)

Epidemiología
En los últimos años se han detectado brotes anuales de sa-
rampión en nuestro país. Esto es debido al fallo vacunal de un
sector de la sociedad contrario a la vacunación sistemática, lo
que ha producido una pérdida de la inmunidad de rebaño.
La enfermedad se limita principalmente a los menores de 12-15
meses, rango de edad previo a la vacunación sistemática.
Máximo período de contagiosidad: fase prodrómica, antes de
la aparición del exantema, aunque el aislamiento debe mante-
nerse hasta 5 días después de la aparición del exantema.
Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 días de la
aparición del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer
inmunidad al RN durante los primeros 6 meses de vida, siendo
indetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puede
prolongarse hasta los 12 meses).
Clínica (MIR 12, 231)
• Incubación (8-12 días).
• Fase prodrómica (3-5 días): fiebre moderada, tos seca, ri-
nitis y conjuntivitis con fotofobia. 1-2 días ante de la fase
exantemática, aparecen las Manchas de Kolplik (MIR 13, 21)
(ver figura 1) en la mucosa yugal y desaparecen en 12-18
horas. Son patognomónicas de sarampión.
• Fase exantemática (7-10 días): exantema maculopapular,
confluyente y eritematovioláceo que se inicia en región re-
troauricular y se extiende caudalmente afectando palmas y
plantas. Desaparece en el mismo orden de aparición.
Complicaciones
1. Sobreinfección bacteriana (lo más frecuente) (MIR): neu-
monía (1.ª causa de morbimortalidad), otitis…
2. Afectación del sistema nervioso central (es la enfermedad
exantemática que con mayor frecuencia produce manifes-
taciones neurológicas) (MIR):
Figura 1. Manchas de Koplik.
- Meningoencefalitis sarampionosa: se produce a los pocos
días del exantema. Se presenta con las características de
meningitis vírica.
- Encefalomielitis aguda diseminada (MIR): de 1 a 4 sema-
nas de la infección. Se trata de un proceso inflamatorio
subagudo, desencadenado por la primoinfección.
- Encefalitis por cuerpos de inclusión: demencia progresiva
en inmunodeprimidos.
- Panencefalitis esclerosante subaguda: entidad rara y tar-
día. Deterioro neurológico progresivo de mal pronóstico.
Afecta sobre todo a escolares que contactaron de forma
precoz con el sarampión. Se aprecia elevación de anti-
cuerpos en el LCR y complejos de Rademaker en el EEG
(complejos bilaterales de alta amplitud).
3. Otras: neumonía de células gigantes de Hecht (MIR) por
invasión pulmonar del propio virus, queratoconjuntivitis, he-
patitis, miocarditis (20% alteraciones en el ECG de forma
transitoria), etc.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico. Sin embargo, el diagnóstico de certeza,
por motivos epidemiológicos, se puede confirmar mediante
PCR del virus en secreciones respiratorias o serología. Los
anticuerpos IgM frente al virus (MIR 13, 22) pueden detectarse
hasta un mes después de la enfermedad, mientras que en las
primeras 72 h existe riesgo de falsos negativos.
Profilaxis
(Ver tema 12.2. Vacunas)
Tratamiento
Sintomático. Vitamina A (discutido).

79
 Manual AMIR · Pediatría
Rubéola (sarampión alemán o de los tres días):
Togavirus (RNA)
Epidemiología
Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición también está
modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidad que el
sarampión, siendo máxima 7 días antes y 7 después del exantema.
Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a través de la
placenta (en este caso protegen durante 6 meses).
Clínica
• Incubación: larga, durante 14-21 días.
• Pródromos: cuadro catarral leve, febrícula o fiebre moderada,
conjuntivitis sin fotofobia y aparición en el paladar blando de
las manchas de Forchheimer (no patognomónico). El signo
característico de esta enfermedad es la aparición, antes del
exantema, de adenopatías retroauriculares, cervicales
posteriores y postero-occipitales dolorosas a la palpa-
ción, que pueden durar más de una semana (MIR 14, 177;
MIR).
• Exantema: morbiliforme, no confluyente, eritematoso tenue,
de inicio en región retroauricular con extensión caudal y cen-
trífuga. Respeta palmas y plantas. Puede descamar levemente.
Figura 2. Exantema por rubéola.
Complicaciones
Raras en la infancia.
• Artritis: la más frecuente (MIR). Más frecuente en mujeres,
en pequeñas articulaciones (metacarpofalángicas), dura días
o semanas. No deja secuelas.
• Trombopenia autolimitada en días o semanas.
• Afectación neurológica: la más frecuente, encefalitis vírica,
puede llegar a tener una mortalidad del 20%.
80
Profilaxis
(Ver tema 12.2. Vacunas)
Tratamiento
Sintomático.
Escarlatina
Etiología
Estreptococo β-hemolítico grupo A o S. pyogenes. Produce tres
toxinas pirógenas diferentes que pueden dar el cuadro. El esta-
filococo también puede liberar las mismas toxinas produciendo
el mismo cuadro. Existen un 20% de portadores asintomáticos
en la faringe.
Epidemiología
Aparece entre los 5-15 años, siendo rara en <3 años. Es con-
tagiosa en fase aguda hasta 24 h tras el inicio del tratamiento.
Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen la
aparición de Ac específicos contra la proteína M, confiriendo
inmunidad que disminuye con el tiempo (pudiendo aparecer
infecciones repetidas).
Clínica
• Incubación: 1-7 días.
• Pródromos: inicio brusco con fiebre, mal estado general, ce-
falea, escalofríos y vómitos. Durante los primeros días apa-
rece la lengua saburral blanquecina en la que destacan las
papilas hipertróficas (en fresa blanca). Posteriormente se
descama, apareciendo una lengua intensamente hiperémica
(aframbuesada o en fresa roja). Amígdalas hipertróficas
Lengua aframbuesada
Enrojecimiento
en axilas y cara
Figura 3. Lengua aframbuesada y facies de Filatov.
 Tema 10 · Enfermedades infecciosas

recubiertas por exudados blanco-grisáceos y enantema pete- “brotes” u “oleadas” habiendo diferentes lesiones en dis-
quial en paladar blando (sugestivo de etiología bacteriana). tinto estadio evolutivo (“en cielo estrellado”). Suele seguir
Pueden aparecer adenopatías cervicales dolorosas (MIR). la secuencia típica: máculas → pápulas eritematosas → vesí-
culas blanquecinas no umbilicadas → pústulas → tras su rup-
• Exantema: micropapular palpable (se palpa mejor que se
tura se convierten en costras. Se inicia en cara y tronco,
ve), rojo, que blanquea a la presión, más intenso en pliegues
extendiéndose al resto del cuerpo aunque es rara la afecta-
donde confluyen a modo de líneas hiperpigmentadas o lí-
ción distal. Puede afectar a mucosas oral y genital. Suele
neas de Pastia.
acompañarse de adenopatías generalizadas (MIR).
El exantema es confluyente en cara, intenso en mejillas y res-
peta el surco nasogeniano dando lugar a la facies de Filatov.
A los 7 días se descama. Puede afectar palmas y plantas.

Diagnóstico
El diagnóstico es clínico y se debe iniciar el tratamiento ante la
identificación del cuadro. En caso de dudas se puede recurrir a
pruebas más específicas:

• Detección rápida del antígeno: existen tests de detección

rápida de estreptococo en frotis faríngeo. Especificidad de
hasta un 96%.
• Frotis faríngeo: más sensible y específico, aunque tarda 48 h
en crecer.
Figura 4. Lesiones típicas de varicela.
Complicaciones
• Infección vías respiratorias superiores (por extensión local de
Complicaciones
la enfermedad).
• Sobreinfección bacteriana de las lesiones (la más frecuente):
• Focos infecciosos a distancia (por diseminación hematógena).
S. pyogenes (cutánea o neumonía) o S. aureus.
• Fiebre reumática (excepcional en la actualidad) o glomerulo-
• Neumonía varicelosa: recuperación clínica rápida y radioló-
nefritis postestreptocócica (tardía).
gica más tardía (típica de adultos).
• Encefalitis postinfecciosa: afectación cerebelosa (en este caso
Tratamiento
mejor pronóstico).
Penicilina oral 10 días (macrólidos en alérgicos) (MIR). Si duda-
• Síndrome de Reye: si se ha asociado tratamiento con ácido
mos del cumplimiento adecuado está indicada la administración
acetil salicílico.
de penicilina benzatina i.m. en dosis única de 600000 UI.

Profilaxis
Varicela: VVZ (DNA)
(Ver tema 12.2. Vacunas)

Epidemiología
Tratamiento
Menores de 10 años (90%).
Sintomático. Evitar aspirina. El aciclovir es útil en el tratamiento
Contagiosidad: desde 1 día antes de la aparición del exantema y de la neumonía y en el tratamiento de la varicela en inmunode-
hasta que todas las lesiones están en fase de costra. Inmunidad primidos, sobre todo si se inicia antes del 3.er día.
permanente, aunque pueden ocurrir ataques secundarios en
inmunodeprimidos y en vacunados. Los Ac pueden atravesar
la placenta. Eritema infeccioso, megaloeritema o 5.ª enfermedad:
Parvovirus B19 (DNA monocatenario) (MIR)
Clínica
Epidemiología
En el primer contacto se produce la varicela y posteriormente
el virus queda acantonado en los ganglios de la raíz dorsal de Aparece entre los 5-15 años, con un período de contagio
nervios craneales o espinales, pudiendo reactivarse en períodos máximo antes del exantema.
de baja inmunidad dando lugar al herpes zóster. La varicela
subclínica es rara.
Clínica
• Incubación: 10-21 días. La mayor parte de las infecciones son asintomáticas.
• Fase prodrómica: 1-2 días de fiebre y malestar general, con
• Incubación: variable, de 4 a 28 días.
síntomas catarrales.
• Pródromos: febrícula, cefalea, síntomas de infección de vía
• Fase exantemática: dura 5-7 días. Es un exantema principal-
aérea superior.
mente vesicular muy pruriginoso, que aparece a modo de

81
 Manual AMIR · Pediatría
• Exantema afebril que evoluciona en tres etapas: eritema
lívido en mejillas (aspecto abofeteado), exantema máculo-
papuloso escasamente pruriginoso en tronco y miembros y
posterior aclaramiento de las lesiones con aspecto reticulado.
No suele afectar a regiones distales. Sin embargo, existe una
presentación típica pápulo-purpúrica en “guante y calcetín”.
Figura 5. Aspecto abofeteado en niño con megaloeritema.
Regla mnemotécnica
Eritema inFACEoso
Afecta a la FACE (cara abofeteada)
Complicaciones
• Artritis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, más
frecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (típico en adultos).
• Abortos, hydrops neonatal o mortinatos.
• Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolíticas
crónicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis).
• Cronificación en inmunodeprimidos.
Tratamiento
Sintomático.
Exantema súbito, roseola infantum
o 6.ª enfermedad: VHS-6 (MIR)
Epidemiología
VHS 6 tipo A o B, este último causante del 99% de los casos de
enfermedad; en algunos casos VHS 7.
Aparece entre 6-15 m. No se conoce la contagiosidad. Induce
inmunidad de por vida con paso transplacentario de Ac prote-
giendo al RN durante los primeros 4 m de vida.
Clínica
• Incubación: 5-15 días.
• Pródromos: fiebre alta con buen estado general y sin foco
aparente. Puede asociar leve faringitis, rinitis o adenopatías.
82
• Exantema (MIR 16, 154): al 3.er-4.º día desaparece la fiebre
de forma brusca y aparece el exantema maculopapuloso,
morbiliforme, poco confluyente, en tronco y con tendencia
centrífuga hacia miembros superiores y cuello, respetando la
cara y los miembros inferiores. Desaparece sin descamación
ni pigmentación residual. Puede acompañarse de enantema.
Figura 6. Exantema súbito.
Diagnóstico
Clínico. Es posible realizar confirmación serológica en caso de duda.
Complicaciones
• Convulsión febril (MIR).
• Púrpura trombopénica idiopática.
• Invaginaciones.
• Esclerosis múltiple.
• Pitiriasis rosada (el tipo 7).
Tratamiento
Sintomático.
Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con
el CMV).
Enfermedad mano-pie-boca
Causada por virus Coxsackie (más frecuente A16). Es altamente
contagiosa, produciendo brotes en guarderías, típicamente a
principios de otoño. Se transmite por contacto directo por gotas
de secreciones nasales u orales.
Clínica: tras cuadro prodrómico de febrícula y malestar, apare-
cen máculas y vesículas dolorosas en boca y mucosa yugal de
5-7 días de duración. Posteriormente aparecen vesículas cutá-
neas en manos (más frecuentemente), pies y glúteos. Puede
acompañarse de fiebre, diarrea y linfadenopatías.
El diagnóstico es clínico y el tratamiento es sintomático.
 Tema 10 · Enfermedades infecciosas
Enfermedad de Kawasaki
Es una vasculitis necrotizante de mediano y pequeño vaso
(arteriolas, vénulas y capilares), que afecta de manera casi cons-
tante a las arterias coronarias, produciendo de forma tardía
si no se trata aneurismas múltiples (en “cuentas de rosario”).
Etiología
Desconocida. Se postula como teoría la participación de un su-
perantígeno similar a la toxina del síndrome del shock tóxico
estafilocócico, que induciría daño endotelial por Ac (MIR).
Epidemiología
Menores de 5 años, con predominio en varones. Más frecuente
en Japón. Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida
en los niños.
Clínica
• Criterios diagnósticos (MIR):
- Fiebre elevada >5 días que responde mal a antitérmicos
(actualmente este criterio es más laxo y no es necesario que
la fiebre sea de 5 días de evolución si cumplen el resto de
criterios).
- Conjuntivitis bilateral no purulenta.
- Afectación mucosa orofaríngea, con labios eritematosos,
secos y agrietados, lengua en fresa.
- Adenopatía cervical >1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni su-
purativa.
- Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco.
- Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o des-
camación periungueal en fase tardía.
Conjuntivitis
Descamación de los dedos
y de la palma de la mano
Labios y lengua enrojecidos
Aneurismas coronarios
Figura 7. Manifestaciones típicas de la enfermedad de Kawasaki.
83
Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad
(MIR). Pueden afectarse otros órganos (vasculitis).
Complicaciones
Afectación cardíaca en forma de vasculitis coronaria con forma-
ción de aneurismas. Se produce de manera tardía. A largo plazo
puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria,
IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocar-
ditis, insuficiencia cardíaca y arritmias, que pueden causar la
muerte. Dada su gravedad, cada vez cobra más importancia el
diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawa-
saki, por lo que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan
todos los criterios diagnósticos, está indicado el tratamiento.
Diagnóstico
• Clínico: fiebre y 4 o más de los otros criterios.
• Analítico: leucocitosis con desviación izquierda, trombocito-
sis, anemia, aumento de la VSG y PCR, proteinuria leve, piu-
ria, pleocitosis en LCR. Los ANA y el factor reumatoide son
negativos y el complemento suele ser normal. Bilirrubina y
transaminasas ligeramente elevadas.
• Ecocardiografía bidimensional: útil para el diagnóstico de
afectación cardíaca, que confirma el diagnóstico de enfer-
medad de Kawasaki. Es obligatorio realizarla en el momento
del diagnóstico y a las dos semanas.
• Biopsia: infiltrados inflamatorios en la media e íntima de arte-
rias de mediano calibre (coronarias) con obstrucción por trom-
bos plaquetarios. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil.
Pronóstico
Favorable si no hay afectación cardíaca. Mortalidad relacionada
con afectación coronaria. Los aneurismas suelen desaparecer a
los 2 años en un 50% de los casos.
Tratamiento
• Gammagloblulina i.v.: hace desaparecer la fiebre y previene
la formación de aneurismas, si se administra en los 10 pri-
meros días.
• Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a dosis
antiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay lesiones co-
ronarias) o hasta la desaparición de las lesiones coronarias.
• Corticoides: en casos refractarios a tratamiento con gammag-
lobulina y salicilatos.
• Infliximab: en casos refractarios a los anteriores fármacos.
(Ver tabla 1 en la página siguiente)
Púrpura de Schönlein-Henoch (MIR 13, 164; MIR)
(Ver manual de Reumatología)
 Manual AMIR · Pediatría

MEGALO- EXANTEMA
SARAMPIÓN RUBÉOLA ESCARLATINA VARICELA KAWASAKI
ERITEMA SÚBITO

AGENTE Paramyxovirus Togavirus SBHGA VVZ Parvovirus B19 VHS 6 Superantígeno??

INCUBACIÓN 10-12 días 10-21 días 3 días 10-21días 1 semana 1 semana

Síntomas
Catarro con
Amigdalitis cardinales
FASE conjuntivitis Adenopatías
febril con Síndrome gripal No Fiebre (fiebre, conjun-
PRODRÓMICA y manchas de típicas
lengua en fresa tivitis, adeno-
Koplik
patías, etc.)

Niño
CARACTE- Maculopapular,
Morbiliforme,
Papular, rugoso, En brotes,
abofeteado, Maculopápulas
Maculopápulas,
RÍSTICAS DEL descendente, descendente
líneas de Pastia, vesículas,
maculopápulas en el tronco
morbiliforme,
EXANTEMA confluente facies de Filatov pruriginoso
en el tronco
urticariforme

AFECTACIÓN
PALMO- Sí No Sí Sí
PLANTAR

Sobreinfección
OMA, Artritis,
OTRAS neumonías, Artritis,
Glomerulo- vesicular,
aplasias Convulsiones Aneurismas
COMPLICA- encefalitis, encefalitis
nefritis y encefalitis,
e hidrops febriles coronarios
CIONES PESS
fiebre reumática neumonía,
fetalis
Reye

Tabla 1. Enfermedades exantemáticas (MIR 14, 177).

10.2. Tos ferina (MIR 17, 180)
Bordetella pertussis (cocobacilo gram negativo).
Epidemiología
Suele producirse en menores de 1 año, con mayor incidencia en
niñas. Contagiosidad máxima en los primeros días de la enferme-
dad y puede persistir hasta 6 semanas después. No suele conferir
inmunidad duradera. También se considera una causa frecuente
de tos en adolescentes y adultos (sobre todo ancianos).
Además de la pertussis, también pueden producirla Bordetella
parapertussis y bronchiseptica, dando lugar a cuadros más leves
y breves.
final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxina
estimulante de los linfocitos (MIR).
La prueba diagnóstica de elección actualmente es la PCR en
aspirado nasal para la detección de la Bordetella.
La detección en sangre de IgG antifactor estimulante de los
linfocitos es la técnica más sensible y específica para su diag-
nóstico.
También puede recogerse un frotis faríngeo y cultivar el germen
responsable en medio de Bordet-Gengou.
Complicaciones
• Neumonía (la más frecuente): responsable del 90% de los fa-
llecimientos en menores de 3 años, sobre todo si se produce
sobreinfección bacteriana.

Clínica • Pausas de apnea en lactantes con riesgo de muerte.

• Incubación: 3-12 días. • Convulsiones u otras complicaciones neurológicas.

• Fase catarral con febrícula (hasta 2 semanas).
• Fase de tos paroxística: accesos de tos paroxís-
tica durante una misma espiración, con ruido
final inspiratorio o “gallo”.
• Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, hernia
umbilical.
• Tos ferina maligna: cuadro grave de tos ferina de muy mal
pronóstico con afectación multisistémica.

Están desencadenados por el estornudo, ejer-

cicio, sugestión, ingesta de agua o comida. Se
acompaña de congestión facial, lagrimeo, protusión lingual
con vómitos o pausas de apnea (MIR). En los niños menores
de 2 años pueden aparecer convulsiones.
Diagnóstico
La clínica sugestiva en un ambiente epidemiológico puede ser
suficiente. Es típica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al
Pronóstico
Más grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40%
en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidad
son la neumonía y las alteraciones neurológicas.
Criterios de ingreso hospitalario (por mayor riesgo de complica-
ciones): pacientes <12 semanas de vida, prematuros, niños con
patología de base.

84
 Tema 10 · Enfermedades infecciosas

Profilaxis
(Ver tema 12.2. Vacunas)

Tratamiento
Con macrólidos: azitromicina 5 días (pauta más usada), cla-
ritromicina 7 días, o eritromicina 14 días (MIR 10, 173). Si se
administra en los primeros 14 días de la enfermedad disminuye
el período de evolución de la enfermedad, pero si se administra
posteriormente sólo produce disminución del período de con-
tagio sin influir en la evolución clínica.

10.3. Parotiditis
Figura 8. Parotiditis.

Paramixovirus (RNA).
Complicaciones
Epidemiología Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta.
Afecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h del • Meningitis aséptica (más frecuente) con pleocitosis en LCR.
inicio del cuadro hasta 3 días después de su desaparición.
• Orquitis/ooforitis en pospúberes, siendo rara la esterilidad re-
Confiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques
sidual total.
posteriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparición
está modificada por el uso sistemático de la vacunación. • Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la pri-
mera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral.
Clínica
Tratamiento
Hasta un 40% son formas subclínicas.
Sintomático.
• Incubación: 14-28 días.
• Pródromos: raro en la infancia y cursa con fiebre, cefaleas,
malestar general y mialgias. 10.4. VIH en la infancia
• Fase de estado: tumefacción glandular siendo la parótida la
glándula afectada con más frecuencia (“paperas”). Es bilate- (MIR 13, 159; MIR)
ral y asimétrica en el 75% de los casos. Puede haber tume- (Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
facción de las glándulas submandibulares y con menor
frecuencia las sublinguales. Se caracteriza por edema entre la
rama ascendente de la mandíbula y la mastoides, despla-
zando el lóbulo de la oreja hacia arriba y hacia fuera. A la
palpación se observa que está borrado el ángulo de la man-
díbula y que la piel suprayacente no está afectada. Puede
haber edema faríngeo ipsilateral con eritema en la desembo-
cadura de la glándula afecta.

85
 Tema 11
Muerte súbita del lactante

Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Felisa Vázquez Gómez,
H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid).

midoras de alcohol o adictas a otras drogas y con escaso

Enfoque MIR
Tema sencillo; hay que conocer los factores de riesgo y el modo
de prevenir la muerte súbita del lactante.
Muerte repentina e inesperada de un niño menor de 1 año
(95% menores de 6 meses) aparentemente sano y sin explica-
ción alguna.
Es la causa más frecuente de muerte en los lactantes entre 1
mes y 1 año en los países desarrollados, ocasionando un gran
impacto en las familias.
La causa es desconocida, aunque entre otras teorías se postula
el fallecimiento por parada respiratoria secundaria a inmadurez
del SNC y de la función cardiorrespiratoria en un lactante gené-
ticamente vulnerable a un factor estresante exógeno en un pe-
ríodo crítico del desarrollo. De esta manera, cuando el lactante
sufre síntomas de ahogo o una apnea, no es capaz de activar
espontáneamente ningún mecanismo para evitarlo.
Para llegar al diagnóstico se requiere una autopsia que no revele
otras causas de muerte, así como el riguroso examen del lugar
del fallecimiento y una minuciosa historia clínica para excluir
otras causas. Entre los hallazgos más frecuentes en el síndrome
de muerte súbita, destacan hemorragias petequiales, signos
bioquímicos de asfixia crónica, y alteraciones del neurodesarro-
llo del tronco del encéfalo y diencéfalo. En concreto, el núcleo
arcuato del bulbo ha sido más estudiado (por ser el principal
centro regulador de las funciones vitales autónomas, como la
respiración) y es, en muchos casos, hipoplásico o presenta alte-
raciones en neurorreceptores.
Queda excluido de la definición y de los mecanismos fisiopa-
tológicos el síndrome de muerte súbita en el periodo neonatal
temprano de la primera semana de vida.
control de la gestación. También en solteras, menores de
20 años y con antecedentes de abortos previos.
- Lactante: incidencia máxima de 2 a 4 meses de edad, sexo
masculino (3:5), retraso del crecimiento, lactancia artificial,
exposición a tabaco, enfermedad febril, síntomas gastroin-
testinales o de infección respiratoria superior reciente, falta
de chupete y QT prolongado en la primera semana de vida
(MIR). Suele producirse mientras duermen (entre las 24 h-9 h).
• Social-ambiental: nivel socioeconómico bajo, áreas urbanas,
hermanos con síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL)
(aumenta 10 veces el riesgo si es un hermano sucesivo y 40
veces si es gemelo), cama blanda, temperatura elevada, me-
ses fríos y húmedos. Sin duda, el principal factor de riesgo
modificable es la posición. Evitar cualquier posición que no
sea la de decúbito supino durante el sueño, salvo indicaciones
médicas específicas, ha hecho disminuir considerablemente la
incidencia de SMSL (MIR).
Prevención
• Evitar exposición al humo del tabaco, tanto en el periodo
prenatal como posnatal.
• Posición para dormir en decúbito supino, en colchón plano
y firme, evitando juguetes y otros objetos en su cuna.
• No compartir la cama con el adulto, aunque dormir en la
misma habitación que los cuidadores es un factor protector.
• Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20 ºC) así
como arropar en exceso al niño.
• Lactancia materna y uso del chupete durante el sueño.
• Asesorar a los padres sobre prácticas como el colecho seguro
para evitar situaciones de riesgo conocidas.

Factores de riesgo

• Biológicos.
- Prematuridad y bajo peso.
- Alteración en los mecanismos de autorregulación.
- Aumento de la temperatura corporal o ambiental.
- Aumento de la frecuencia cardíaca en todas las fases sueño-
vigilia, con disminución de la variabilidad en la vigilia.
- Defectos autonómicos y del sistema inmunitario.
• Epidemiológicos.
- Maternos o prenatales: hipoxia intraútero, CIR, anemia
materna, ITU materna, malnutrición materna, aumento de
la paridad con escaso intervalo, madres fumadoras, consu- Figura 1. Campaña de prevención del SMSL.

86
 Tema 12
Inmunizaciones y vacunas

Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Ilduara Rut Pintos Pascual, H. U. Fundación Jiménez Díaz (Madrid). Elena Masana
Flores, H. U. Virgen de las Nieves (Granada).

P. ej.: Haemophilus influenzae b, meningococo C y ACWY,

Enfoque MIR
neumococo 10- y 13-valentes.
Tema de los más preguntados, aunque algo menos en los • Proteína de superficie recombinante. P. ej., meningococo B.
últimos años. Hay que dominar la clasificación de las vacunas,
contraindicaciones y calendario vacunal.
Regla mnemotécnica

12.1. Generalidades Las vacunas atenuadas son las de la V:

La inmunización es el proceso de inducción artificial de la in-
munidad.
Se denomina inmunización activa a la estimulación de las de-
fensas naturales mediante la administración de agentes infec-
ciosos o sus componentes (vacunas), e inmunización pasiva
a conferir inmunidad temporal a un individuo no inmunizado
mediante administración de anticuerpos.
Si las vacunas tienen un solo Ag son monovalentes (p. ej., me-
ningococo C), si tienen varios Ag de un mismo microorganismo
son polivalentes (p. ej., antineumocócica) y si tiene varios Ag de
diferentes microorganismos son combinadas (p. ej., DTP, triple
vírica). La administración simultánea de varias vacunas no com-
promete la eficacia de las mismas.
Clasificación
Vacuna viva atenuada
Respuesta inmune similar a la natural porque causan una infec-
ción casi inaparente (MIR).
• Bacteriana. P. ej., BCG, fiebre tifoidea oral.
• Víricas. P. ej., polio oral (no en España), fiebre amarilla, rota-
virus, triple vírica, varicela.
Vacuna inactivada
• Microorganismo entero inactivado o muerto.
- Bacteriana. P. ej., cólera oral.
- Vírica. P. ej., polio parenteral, hepatitis A, rabia, encefalitis
japonesa (MIR 10, 117).
• Fragmentos víricos. P. ej., gripe, hepatitis B, VPH.
• Proteínas purificadas bacterianas. P. ej., difteria, tétanos y tos
ferina acelular.
• Polisacáridos capsulares bacterianos. P. ej., neumococo
23-valente, fiebre tifoidea parenteral.
• Conjugada polisacárido bacteriano + proteína transporta-
dora. Confiere más inmunogenicidad que las polisacáridas
sin conjugar, siendo eficaces en menores de 2 años (MIR).
Triple Vírica
VVZ
SaVin (Sabin → polio oral)
VCG (BCG)
FieVre amarilla
RotaVirus
Administración de vacunas parenterales
La elección del lugar de inyección depende de la edad del niño:
• Menores de 24 meses: cara anterolateral externa del muslo
(tercio medio del músculo vasto o lateral).
• ≥3 años y adolescentes: hombro (músculo deltoides).
La región glútea-ventral es una alternativa cuando no sea fac-
tible la administración en los lugares previos (p. ej., en un lac-
tante con escayolas en ambas extremidades inferiores) (MIR
18, 220).
Reacciones adversas
• Locales (las más frecuentes): reacción inflamatoria local.
• Generales: fiebre, cefalea, urticaria, anafilaxia.
Contraindicaciones
Permanentes
• Reacción anafiláctica a una dosis previa de dicha vacuna o a
alguno de sus componentes.
• Presencia de encefalopatía de origen desconocido, aparecida
en los 7 días siguientes a la administración de vacuna de tos
ferina.
Temporales o situaciones especiales
• Enfermedad moderada/grave con o sin fiebre (MIR).
• Embarazo: contraindicadas las vacunas atenuadas (MIR 14, 234).

87
 Manual AMIR · Pediatría
• VIH: se debe vacunar lo antes posible. Contraindicadas las
vacunas atenuadas excepto triple vírica y varicela si no hay
inmunodepresión severa (MIR).
• Inmunodeficiencias y tratamiento inmunosupresor: contrain-
dicadas las vacunas atenuadas (MIR 16, 204). El resto de
vacunas pueden precisar más dosis de recuerdo. En caso de
tratamiento inmunosupresor, se intenta vacunar antes de co-
menzarlo.
• Administración de productos biológicos (inmunoglobulinas o
sangre): pueden interferir con triple vírica y varicela.
• Lactancia: no contraindicaciones.
• Prematuros: calendario universal según edad cronológica (no
según edad corregida) (MIR 16, 199).
12.2. Vacunas
Hepatitis B
Tipo
Recombinante (ingeniería genética). Existe de forma monocom-
ponente y como parte de la vacuna combinada hexavalente.
Indicaciones
Universal, y personas no vacunadas pero en grupo de riesgo:
hemodiálisis, VIH, inmunodepresión, exposición al VHB (hijos de
madre HBsAg+, contactos domiciliarios, exposición profesional
y personal sanitario, contactos sexuales).
Contraindicaciones
Anafilaxia por levaduras.
Situaciones especiales
• Madre portadora de HBsAg: administrar primera dosis de
vacuna e Ig específica en las primeras 12h de vida. Resto de
vacunación según calendario (MIR 14, 234; MIR 11, 230).
• Inoculación accidental (ver manual de Digestivo y Ciru-
gía General).
Control serológico post-vacunación
No está indicado de rutina. Sólo se realiza a las personas en
grupo de riesgo (inmunodeprimidos, personal sanitario, etc.),
en las que si los anticuerpos son <10 mUI/ml, se administra
dosis de recuerdo (MIR 12, 197).
Haemophilus influenzae tipo B
Tipo
Conjugada de polisacárido capsular con toxoide tetánico. Se
administra combinada en la vacuna hexavalente.
Indicaciones
Universal, y mayores de 5 años no vacunados con asplenia, de-
pranocitosis o inmunodeprimidos.
88
Casos especiales
Contacto con caso índice de enfermedad invasiva: vacunación
de todos los niños menores de 5 años no vacunados o incom-
pletamente vacunados junto a quimioprofilaxis con rifampicina
durante 4 días (MIR).
DTP: difteria, tétanos y pertussis
Tipo
Conjugada de toxoide diftérico (D), toxoide tetánico (T) y antí-
genos de B. pertussis (Pa o pa). Se administra combinada en la
vacuna hexavalente.
Indicaciones
Vacunación universal.
Casos especiales
• Profilaxis en heridas (ver manual de Infecciosas y Micro-
biología).
• Refuerzo de dosis de tétanos: en personas vacunadas co-
rrectamente en la infancia (5 dosis), se recomienda una dosis
a los 60-64 años. En las personas incorrectamente vacunadas,
se recomienda dar dosis de recuerdo hasta alcanzar un total
de 5 dosis.
Vacuna de tos ferina (B. pertussis)
Existen 2 tipos de vacunas, celulares y acelulares. En España sólo
se usan las acelulares.
Dentro de ellas, están las de carga antigénica estándar (Pa) que
se utilizan en la primovacunación, y las de baja carga (pa) para
los recuerdos (o primovacunación en adultos, ya que son las
únicas que se pueden administrar a mayores de 7 años). Se han
demostrado igualmente efectivas.
La protección frente a tos ferina es transitoria; se estima que
la infección natural confiere de 4-20 años de protección, y la
vacuna 4-7 años (MIR 16, 235). Por ello, aunque no está siste-
matizado en el calendario interterritorial, las sociedades reco-
miendan administrar una dosis de recuerdo en la adolescencia
a los 11-12 años (MIR).
En el embarazo, se administra una dosis de recuerdo (dTpa)
entre la semana 27 y 36 de gestación como estrategia preven-
tiva de tos ferina en los primeros meses de vida, en los que hay
mayor mortalidad y riesgo de tos ferina maligna. De igual forma
se recomienda vacunar a los miembros del entorno familiar en
lactantes <6 meses (MIR 20, 47; MIR 16, 235).
Polio
Tipos de vacuna
• Polio oral (tipo Sabin): virus vivos atenuadas. En desuso en
España por el riesgo de polio paralítica (MIR). Aún se emplea
en países en vías de desarrollo.
• Polio parenteral (tipo Salk): tres tipos de poliovirus inacti-
vados. Se administra combinada en la vacuna hexavalente, o
tetravalente (junto a DTP). No tiene riesgo de polio paralítica
vacunal (MIR). Gracias a la globalización de la vacuna, se ha
 Tema 12 · Inmunizaciones y vacunas
conseguido alcanzar inmunidad de grupo en países desarro-
llados (MIR 15, 191).
Casos especiales
• Deben vacunarse los adultos no vacunados que vayan a viajar
o residir en zona endémica/epidémica de polio (fundamental-
mente Nigeria, Pakistán, Afganistán y República Democrática
del Congo).
• Tras el trasplante de progenitores hematopoyéticos, es nece-
sario revacunar.
Triple vírica: sarampión, rubeola y parotiditis
Tipo (MIR 16, 198; MIR 13, 199; MIR 10, 200)
Combinada de virus vivos atenuados. Existen combinaciones
con varicela (tetravírica).
Indicación
Universal. Se recomienda administrarse a partir de los 12 meses
(porque antes pueden tener menor respuesta al interferir con
anticuerpos maternos), pero si por motivos epidemiológicos hay
que administrarla antes (se puede desde los 6 meses), deben
administrarse 2 dosis más a partir de los 12 meses.
Contraindicaciones
Las de las vacunas atenuadas, y reacción anafiláctica a al-
gún componente de la vacuna como neomicina o gelatina
(MIR 11, 197).
NO está contraindicada en alérgicos al huevo, ni siquiera en
anafilaxia previa. Está demostrada su seguridad en alérgicos in-
cluso con su administración ambulatoria (MIR 16, 199).
Reacciones adversas
Reacción febril a los 5-12 días y reacción local. Más raramente
trombocitopenia transitoria. El riesgo de encefalitis es mínimo
(mucho menor que la infección por sarampión). NO produce
panencefalitis esclerosante subaguda.
Casos especiales
• La administración de Ig intravenosa o hemoderivados interfie-
ren con la respuesta, por lo que deben pasar como mínimo 2
semanas desde la vacunación hasta su administración.
• Infección por VIH: puede administrarse si existe buen control
de la infección (CD4 ≥15% en <5 años, y >200/mm3 en ma-
yores).
• Interfiere con el Mantoux, produciendo una falta de res-
puesta transitoria (falso negativo). Por ello, el Mantoux se
debe poner o el mismo día de la vacunación, o pasadas al
menos 4-6 semanas de la misma.
Profilaxis postexposición del sarampión
La profilaxis postexposición puede prevenir la aparición de
panencefalitis esclerosante subaguda. En caso de vacunación
completa, no es necesario administrar profilaxis (excepto en
embarazadas e inmunodeprimidos).
89
• Activa (vacunación). De elección. Ha de realizarse en los pri-
meros 3 días tras el contacto (MIR). Puede darse a partir
de los 6 meses de edad. Si se administra en menores de 12
meses, hay que administrar 2 dosis posteriores de recuerdo
para evitar fracasos (MIR).
• Pasiva (γ-globulina antisarampión). Indicada en aquellos pa-
cientes que no son candidatos a recibir la vacuna (lactantes
no vacunados, embarazadas (MIR), enfermedades crónicas
e inmunodeprimidos). Puede administrarse hasta 6 días des-
pués de la exposición.
Profilaxis postexposición de la rubeola
Indicada solo en mujeres embarazadas susceptibles de enfer-
mar. Se trata de una profilaxis pasiva (γ-globulina antirrubeola),
que puede administrarse hasta 3 días después de la exposición.
La profilaxis puede prevenir o modificar la infección, pero no
asegura la prevención de la rubeola congénita.
Varicela
Tipo
Virus vivos atenuados. Hay vacunas monocomponentes, y otras
combinadas con la triple vírica que se usan en algunas comuni-
dades en la 2.ª dosis.
Indicación
Vacunación universal en España. Sin embargo, en otros países
se aboga por vacunar solo a niños y adultos en riesgo de vari-
cela grave. La vacunación universal favorece la inmunidad de
grupo.
Contraindicaciones
Las de las vacunas atenuadas, y reacción anafiláctica a algún
componente de la vacuna como neomicina o gelatina.
Reacciones adversas
Reacción febril y erupción vesicular a los 5-26 días. El virus vacu-
nal tiene mucho menor riesgo de herpes zóster que la infección
natural.
Casos especiales
• La administración de Ig intravenosa o hemoderivados interfie-
ren con la respuesta, por lo que deben pasar como mínimo 1
mes desde la vacunación hasta su administración (salvo que
sea muy necesario), y al menos 3 meses desde la administra-
ción del producto hasta la vacunación.
• Infección por VIH: igual que la triple vírica.
• Interfiere con el Mantoux de forma similar a la triple vírica.
Profilaxis postexposición de varicela
• Activa (vacuna). De elección. Indicada en sujetos >12 meses
(incluido adolescentes y adultos) sin historia de varicela o de
vacunación frente a la misma. La profilaxis postexposición
puede evitar o modificar la enfermedad grave con una efec-
tividad del 79-100%. Debe administrarse en los primeros 3-5
días tras el contacto.
 Manual AMIR · Pediatría
• Pasiva (γ-globulina antivaricela). En los primeros 3 días tras el
contacto. Indicada si hay contraindicación para la vacuna:
- Recién nacidos cuya madre haya iniciado la varicela entre 5
días antes y 2 días después del parto.
- Menores de 12 meses de edad hospitalizados:
• En caso de ser hijo de madre sin antecedentes de varicela
ni vacunación.
• Si prematuridad <28 semanas o peso al nacimiento
≤1000 g, aunque la madre tenga antecedente de varicela
o vacunación frente a la varicela.
- Inmunodeprimidos.
- Embarazadas (MIR 16, 201; MIR 15, 164). Independiente-
mente de la edad gestacional, de la vacunación o de haber
pasado la varicela.
• Aciclovir: se administra sólo en caso de no poder administrar Ig.
Meningococo
Meningococo C monovalente
• Tipo: conjugada de polisacárido capsular + proteína.
La implantación de la vacunación sistemática a partir de los 2
meses de vida con la vacuna conjugada ha disminuido drás-
ticamente la incidencia de enfermedad invasiva por menin-
gococo del grupo C. Sin embargo, se mantienen dos picos
de incidencia en los adolescentes y adultos jóvenes, que son
además el grupo que presenta mayor letalidad, por lo que
actualmente la última dosis de vacunación es a los 12 años
(MIR).
• Quimioprofilaxis post-exposición (ver manual de Infec-
ciosas y Microbiología).
Meningococo tetravalente (C+A+W135+Y)
• Tipo: conjugada de polisacárido capsular tetravalente + pro-
teína.
• Indicaciones:
- Se encuentra incluida en el calendario del Consejo Inter-
territorial en la dosis de la adolescencia a los 12 años de
meningococo
- Epidemia o contacto con enfermedad meningocócica A.
- Viajeros a países de África subsahariana (cinturón de la me-
ningitis) y Arabia Saudi (viajes a la Meca), o brotes epidé-
micos. En zonas templadas las ondas epidémicas aparecen
normalmente durante el invierno, mientras en África sub-
sahariana las epidemias ocurren durante la estación seca
(diciembre a junio).
- Inmunodeprimidos: infección por VIH, inmunodeficiencias
primarias, asplenia, tumores hematológicos…
Meningococo B
La disminución de la enfermedad invasiva por meningococo C,
ha dado paso a que el meningococo B sea el serogrupo que
más frecuentemente produce enfermedad meningocócica in-
vasiva en España. Es una vacuna novedosa y segura.
90
Tipo
Recombinante tetravalente de 4 proteínas.
Indicaciones
Vacuna recomendada, pero no incluida en el calendario vacunal
ni financiada. Aprobada desde los 2 meses de edad.
Esquema de vacunación
El número de dosis totales varía según la edad de inicio: 4 dosis
en lactantes menores de 3 meses (esquema 3 de primovacu-
nación + 1 de refuerzo); 2 dosis en pacientes mayores de 2
años (incluidos adolescentes y adultos); y 3 dosis en el resto
(esquema 2+1). Suele separarse 15 días de otras vacunas para
disminuir los efectos adversos.
Reacciones adversas frecuentes
Inflamación local, fiebre e irritabilidad.
Neumococo
Tipos
Existen 2 tipos de vacunas: las de polisacáridos puros (VNP23)
y las de polisacáridos capsulares conjugadas a una proteína
(VNC10 y VNC13).
La vacuna polisacárida no es eficaz en <2 años, pero la con-
jugada produce respuesta T-dependiente (fuerte y duradera)
desde los primeros meses de vida.
Ambas han demostrado disminuir el riesgo de enfermedad
neumocócica invasiva (ENI), pero las que han disminuido drás-
ticamente su incidencia desde la inclusión en el calendario son
las conjugadas (MIR 11, 196), que además son más efectivas
para reducir el estado de portador nasofaríngeo y para prevenir
complicaciones locales (neumonía, otitis media). Este efecto es
mayor con la VNC13, que es la recomendada y la que actual-
mente está incluida en la mayoría de comunidades.
Esquema sistematizado en el calendario interterritorial
(vacunas conjugadas)
2 dosis de primovacunación + 1 de recuerdo. Salvo en prema-
turos <32 semanas o <1700 g al nacer, en los que se emplea la
pauta 3+1 (por mayor riesgo de ENI).
Indicaciones especiales
• Niños inmunodeprimidos, VIH, asplenia, o con enfermedades
crónicas: completada la inmunización habitual de VCN13, re-
cibirán una dosis de la vacuna polisacárida VNP23.
• En adultos ≥65 años, enfermedad cardiovascular y respirato-
ria crónica, celiaquía, hepatopatía y diabetes: recibirán una
dosis de VNP23.
• En adultos inmunodeprimidos, trasplantados, VIH, asplenia,
fístula de LCR, implantes cocleares, insuficiencia renal cró-
nica, cirrosis, alcoholismo crónico, síndrome de Down: re-
cibirán una dosis de VNC13, y posteriormente una dosis de
VNP23.
 Tema 12 · Inmunizaciones y vacunas
Virus del papiloma humano
Tipo
Virus-like particles (VLP) obtenidos de la proteína L1 de la en-
voltura externa por ingeniería genética. Es inmunógena y no
oncogénica.
Existen vacunas de 2, 4 o 9 serotipos (6, 11, 16, 18, 31, 33,
45, 52 y 58). Actualmente se recomiendan las de 9 serotipos,
que confieren protección no solo a neoplasias intraepiteliales y
carcinoma de cérvix uterino, sino también a verrugas genitales,
y lesiones precancerosas y cáncer de ano (AIN) (MIR 16, 118).
No se disponen de datos sobre la prevención de tumores en
área oro-faringo-laríngea.
Esquema de vacunación
2 dosis. Está sistematizada y financiada en niñas a los 12 años.
Para el varón NO está incluida en el calendario aunque la reco-
miendan las sociedades.
Efectos preventivos sobre: infección persistente por VPH, neo-
plasia intraepitelial de cérvix (CIN), cáncer de cérvix uterino
(CCU), verrugas genitales, lesión intraepitelial anal (AIN) y cán-
cer anal.
Gripe
Tipo
Subunidades del virus, cultivadas en embrión de gallina. Existe
otra vacuna, que aunque aún no está disponible, es intranasal
y atenuada.
Indicaciones
• ≥65 años y embarazadas (cualquier trimestre) (MIR).
• Enfermedades crónicas: cardiovasculares, respiratorias, diges-
tivas (incluye celiaquía y enfermedad inflamatoria intestinal),
metabólicas (incluye diabetes), renales, reumáticas, etc.
• Inmunodeprimidos (no incluye a VIH si está bien controlado),
asplenia, enfermedades oncológicas y hematológicas graves.
• Prematuridad y malnutrición.
• Síndrome de Down y otros trastornos genéticos
• Tratamiento crónico con salicilatos.
• Personal sanitario y cuidadores de pacientes de riesgo.
Esquema de vacunación
Se administra anualmente, la primera vez con 2 dosis separadas
un mes, y una sola dosis en los años sucesivos.
Contraindicaciones
No se puede administrar en menores de 6 meses. Dado que
la cantidad de huevo que contienen las vacunas actuales es
mínima o inexistente, la alergia al huevo (incluso grave) NO es
una contraindicación.
91
Rotavirus
Tipo
Virus vivos atenuados de cepas humanas y bovinas. No previene
la aparición de la enfermedad, pero sí disminuye la gravedad.
Esquema de vacunación
No incluida en calendario. Se recomienda en lactantes entre la
6-24 semanas de vida.
Contraindicaciones
• Historia previa de invaginación intestinal.
• Malformación congénita gastrointestinal no corregida (que
predisponga a invaginación).
Reacciones adversas
La evidencia es controvertida sobre el mínimo riesgo de invagi-
nación intestinal en los primeros 7 días tras la administración.
De cualquier manera, el beneficio supera con creces el riesgo.
Hepatitis A
Tipo
Virus inactivados de cultivos en células diploides humanas.
Indicaciones
• Viajeros a zonas endémicas.
• Contactos familiares, riesgo ocupacional (manipulador de
alimentos, personal sanitario o de guarderías), riesgo por ac-
tividades (ADVP, hombres que tienen sexo con hombres).
• Hepatopatía crónica o candidatos a trasplante hepático.
• Receptores de hemoderivados (hemofilia, etc.).
• Infección por VIH.
• Síndrome de Down y sus cuidadores.
Esquema
2 dosis, separadas 6-12 meses. En niño se usa la mitad de dosis
que en adultos.
Profilaxis postexposición
(Ver manual de Digestivo y Cirugía General)
12.3. Calendario vacunal del
Consejo Interterritorial
(MIR 19, 127; MIR 18, 221; MIR 16, 200)
(Ver figura 1 en la página siguiente)
 Manual AMIR · Pediatría

Edad
Vacunación Pre- 0 2 4 11 12 15 3-4 6 12 14 15-18 19-64 ≥ 65
natal* meses meses meses meses meses meses años años años años años años años

Poliomielitis VPI VPI VPI VPI(1)

dTpa(2) DTPa DTPa DTPa dTpa/ Td Td(3) Td(3)

Difteria-Tétanos-Tos ferina DTPa(1)

Haemophilus influenzae b Hib Hib Hib

Sarampión-Rubéola-Parotiditis TV TV TV(4)

Hepatitis B HB(5) HB HB HB HB(6)

Men Men
Enfermedad meningocócica MenC(7) MenC
ACWY(8) ACWY(9)

Varicela VVZ VVZ VVZ(10)

Virus del Papiloma Humano VPH(11) VPH(12)

Enfermedad neumocócica VCN VCN VCN VN(13)

gripe
Gripe gripe(14)
anual(15)

Color pleno Color rayado

Administración sistemática Administración en personas susceptibles o no vacunadas con anterioridad

1. VPI - DTPa. Se administrará vacuna combinada DTPa/VPI a los menores vacunados a los 2, 4 y 11 meses cuando alcancen la edad de 6 años. Los que recibieron la
vacunación a los 2, 4, 6 y 18 meses (4 dosis en total) recibirán dTpa sin VPI a los 6 años de edad.
2. dTpa. Una dosis de dTpa en cada embarazo a partir de la 27 semana de gestación, pero preferentemente en la semana 27 o 28.
3. Td. Vacunación en personas adultas (Td): verificar el estado de vacunación previo antes de iniciar o completar una pauta de primovacunación con Td en personas
adultas. El contacto con los servicios sanitarios, incluyendo los de prevención de riesgos laborales, se utilizará para revisar el estado de vacunación y, en caso nece-
sario, se vacunará con Td hasta completar 5 dosis. Se administrará 1 dosis de Td en torno a los 65 años a las personas que recibieron 5 dosis durante la infancia
y la adolescencia.
4. TV. Se aprovechará el contacto con los servicios sanitarios, incluyendo los de prevención de riesgos laborales, para revisar el estado de vacunación. Se recomienda
vacunar en personas sin historia documentada de vacunación; en caso necesario, se administrarán 2 dosis de TV con un intervalo mínimo de 4 semanas entre dosis.
En caso de haber recibido una dosis con anterioridad, se administrará solo una dosis de TV.
5. HB: pauta estándar. Se vacunará a los 2, 4 y 11 meses siempre que se asegure una alta cobertura de cribado prenatal de la embarazada. Se vacunará con pauta
0, 2, 4 y 11 meses a los hijos/as de madres con AgHBs positivo. Se administrará la primera dosis en las primeras 24 horas de vida junto con la administración de
inmunoglobulina anti-HB.
6. HB: pauta en personas no vacunadas. En personas no vacunadas con anterioridad, hasta los 18 años de edad, se administrarán 3 dosis con pauta 0, 1 y 6 meses
7. MenC. Según la vacuna utilizada puede ser necesaria la primovacunación con 1 dosis (4 meses) o 2 dosis (2 y 4 meses de edad).
8. MenACWY: pauta estándar. Se administrará 1 dosis a los adolescentes de 12 años de edad que no hayan recibido una dosis de MenACWY después de los 10 años
de edad.
9. MenACWY: pauta en personas no vacunadas. La captación y vacunación de los adolescentes hasta los 18 años de edad se realizará de manera progresiva.
10. VVZ. En adolescentes que no refieran antecedentes de haber pasado la enfermedad y no se hayan vacunado, se administrarán 2 dosis de VVZ separadas por un
intervalo mínimo de 4 semanas entre dosis (preferiblemente 8 semanas) o se completará la pauta si se ha recibido una sola dosis con anterioridad.
11. VPH: pauta estándar. Solo a las niñas. Se administrarán 2 dosis con una separación de al menos 5-6 meses (según vacuna utilizada).
12. VPH: pauta en personas no vacunadas. Vacunar solo a las mujeres no vacunadas, o vacunadas parcialmente, con anterioridad. Si se inicia la vacunación a partir
de los 15 años se administrarán 3 dosis con pauta 0, 1-2, 6 meses (según vacuna utilizada). Se completará la pauta en función de la edad de la primera dosis.
13. VN. Se recomienda la vacunación frente a neumococo a partir de los 65 años de edad
14. Gripe. En temporada de gripe se vacunará a embarazadas en cualquier trimestre de gestación
15. Gripe anual. Se recomienda la vacunación con 1 dosis durante la campaña anual a las personas >65 años.

Figura 1. Calendario vacunal aprobado por el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud (2020).

92
 Tema 12 · Inmunizaciones y vacunas

12.4. Vacunación acelerada Contraindicaciones

Las de las vacunas atenuadas, y alérgicos al huevo (única va-
La vacunación acelerada o de rescate es una herramienta para cuna que mantiene esta contraindicación en el momento
actualizar rápidamente el calendario vacunal en niños incorrec- actual).
tamente vacunados, inmigrantes o adoptados. Deben aprove-
charse todos los momentos y contactos posibles con el paciente
Reacciones adversas
para actualizar el calendario vacunal.
Las dosis administradas previamente se considerarán váli- Sintomatología leve en el 10-30% de los pacientes, que aumenta
das cuando estén correctamente identificadas y registradas en con la edad. En >60 años, el riesgo de enfermedad grave hace
un documento escrito (el recuerdo de los padres se correla- que se administre solo cuando sea estrictamente necesario.
ciona pobremente con las vacunas recibidas). No se reiniciaría
“de cero” la pauta vacunal si el paciente tiene dosis válidas. En Dengue
caso de no haber registro, se administrarán todas las vacunas
adecuadas a su edad como si no estuviera vacunado.
Se administrarán simultáneamente todas las vacunas posibles Recientemente se ha aprobado una vacuna atenuada, recom-
en diferentes lugares anatómicos. binante y tetravalente contra el dengue. La OMS solo reco-
mienda que se administre a personas que hayan tenido una
Se priorizarán las vacunas para enfermedades frente a la pato-
infección previa por dengue confirmada y que además vivan en
logía que suponga mayor riesgo al niño, así como las vacunas
zonas endémicas.
para las que nunca haya recibido ninguna dosis.
En general, debe respetarse el intervalo mínimo entre dosis
habituales. Como máximo, en las vacunas inactivadas se puede Meningococo tetravalente
adelantar hasta 4 días respecto al esquema habitual. Mientras
que en las atenuadas se deben respetar los intervalos habituales
(Ver tema 12.2. Vacunas)
mínimos.

Cólera
12.5. Vacunación en el viajero
Tipo
La indicación debe ser individualizada.
Las vacunas en los viajeros se clasifican en tres grupos: Bacterias inactivadas.

• Vacunas rutinarias en los calendarios nacionales de in-

munización. Administración
• Vacunas exigidas por ley en ciertos países para entrar Oral en 2 dosis. Cada 2 años debe administrarse recuerdo. La
en ellos: fiebre amarilla, enfermedad meningocócica y polio- inmunización debe completarse al menos una semana antes de
mielitis. la exposición.
• Vacunas recomendadas antes del viaje según las cir-
cunstancias: cólera, encefalitis japonesa, encefalitis por Regiones
mordedura de garrapata, enfermedad meningocócica, fiebre
Zonas endémicas o epidémicas, en entornos de agua e higiene
tifoidea, gripe, hepatitis A, hepatitis B, rabia y BCG.
poco saludable.

Los viajeros a países en vías de desarrollo deberían solicitar con-

sejo sanitario al menos 4-6 semanas antes del viaje para poder Encefalitis japonesa
recibir las vacunas o profilaxis que estén indicadas.
Tipo
Fiebre amarilla Virus inactivados.

Tipo Administración
Vacuna atenuada cultivada en embrión de pollo. La inmunización debe completarse al menos una semana de
entrar en área endémica.
Administración
Regiones
Dosis única subcutánea para toda la vida.
Transmitida por mosquitos en áreas rurales (especialmente arro-
zales) de Asia y Pacífico Oeste. Para la mayoría de los viajeros el
Regiones
riesgo es muy bajo.
Endémica en África subsahariana y en el área tropical del centro
y sur de América.

93
 Manual AMIR · Pediatría

Encefalitis centroeuropea o transmitida por garrapata Rabia (MIR 19, 128)

Se conocen tres subtipos diferentes: el europeo, el siberiano Tipo

y el subtipo de extremo oriente. Transmitida por picaduras de
Virus inactivados. Genera memoria inmunológica de larga duración.
garrapatas (Ixodes ricinus). Afecta generalmente a personas que
viven o trabajan en áreas forestales. El riesgo para los viajeros
que no visiten áreas forestales o consuman productos perece- Regiones
deros no pasteurizados es muy bajo.
En ciertas áreas de África, Asia y América Central y del Sur, la
rabia permanece altamente endémica. El riesgo es importante
Tipo en personas que realizan actividades al aire libre en áreas rura-
les, por contacto con animales tanto salvajes como domésticos
Virus inactivados (disponible como medicación extranjera).
(perros, roedores y murciélagos).

Fiebre tifoidea Profilaxis post-exposición

(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
Es una enfermedad de distribución mundial poco frecuente
entre viajeros. El riesgo es mayor en viajeros al sur de Asia.
Otras áreas de riesgo son el este de Asia, África, Caribe y sur Tuberculosis. BCG.
de América.

Tipo
Tipos
Bacilos vivos atenuados de M. bovis.
Hay dos tipos, una vacuna inactivada intramuscular elaborada
con polisacárido Vi purificado y otra atenuada oral.
Administración

Administración Intradérmica. No previene la enfermedad, aunque se ha de-

mostrado una prevención de las formas graves del 80%. No se
Hay que repetir dosis al cabo de 2 años en el caso de la vacuna administra de forma sistemática dentro del calendario vacunal.
intramuscular y al cabo de 3-5 años en el caso de la oral.

Regiones
Se recomienda a viajeros a áreas con riesgo de exposición a Sal-
monella typhi, especialmente a aquellos que viajan a pequeñas
ciudades, áreas rurales, o países con alta tasa de microorganis-
mos resistentes a antibióticos (p. ej., India).
Indicación
Podría considerarse en niños pequeños que vayan a residir en
regiones endémicas, y en adultos con riesgo elevado de con-
traer tuberculosis multirresistente (por ejemplo, sanitarios).
Quimioprofilaxis de malaria

Hepatitis A
(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)

(Ver tema 12.2. Vacunas)

94
 Tema 13
Maltrato infantil

Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). Felisa Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). Eduard Mogas
Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona).

trato, siendo precisamente el maltrato la causa más frecuente

Enfoque MIR
Tema sencillo; se aconseja leerlo y tener nociones básicas de
datos de alarma para sospecharlo.
(MIR)
Se define el maltrato infantil como cualquier acto, omisión o
trato negligente, no accidental, a manos de los padres, cuida-
dores habituales o instituciones, que resulte en muerte, daño
físico o emocional, abuso o explotación sexual, o riesgo inmi-
nente de daño grave en un niño.
Aunque las estadísticas se basan en casos notificados y esto
hace que se infraestime la incidencia, se sabe que la principal
forma de maltrato infantil es el abandono o negligencia, se-
guida de maltrato físico, abuso sexual o maltrato psicológico,
así como de nuevas formas en auge relacionadas con el empleo
de las tecnologías de la información y la comunicación como el
ciberacoso o el sexting.
Dentro de los factores de riesgo del cuidador, destacan el nivel
socioeconómico bajo, consumo de drogas, antecedentes fami-
liares del maltrato, estrés o violencia conyugal, aislamiento y
falta de apoyo social, así como problemas psicológicos. En el
caso de los niños, aquéllos con necesidades especiales o pro-
blemas conductuales, prematuros y no deseados, presentan un
mayor riesgo de maltrato.
de fractura de fémur en lactantes no ambulantes.
Otros signos clínicos de sospecha (MIR 16, 216) son las fractu-
ras de cráneo complejas con afectación de huesos distintos al
parietal, los hematomas subdurales, las hemorragias retinianas
(alta sospecha de síndrome del niño zarandeado con lesiones
intracraneales, siendo necesaria la realización de un estudio de
fondo de ojo en menores de 2 años) y los síntomas de lesión de
víscera abdominal, aunque no haya evidencia de trauma externo.
Entre las señales emocionales y de comportamiento que
pueden indicar maltrato se tienen que tener en cuenta la angus-
tia exagerada ante el llanto de otros niños, las conductas agresi-
vas, los excesos de movilidad o de quietud, y el miedo de volver
a casa o ir a la escuela. La reacción familiar anormal (por exceso
o por defecto) ante la patología del menor también debe indu-
cirnos a sospechar la existencia de maltrato. Es frecuente que
los padres traten de ocultar el maltrato, achacando las lesiones
del niño a caídas o retrasando el momento de la consulta.
Una forma peculiar de maltrato infantil es el síndrome de
Münchhausen por poderes, en el que uno de los padres (más
frecuentemente la madre) induce en el niño síntomas de una
enfermedad, que con frecuencia lo llevan a la hospitalización
(ver manual de Psiquiatría).
Ante la sospecha de maltrato infantil, no hay que esperar a tener
certeza para notificar el caso a los Servicios Sociales, siendo el
principal objetivo salvaguardar la seguridad del menor, consen-
suando las medidas de protección de manera multidisciplinar.

Diagnóstico

El diagnóstico de maltrato infantil requiere de un alto grado

de sospecha, siendo necesario realizar una historia clínica com-
pleta, prestando especial atención a la interacción entre los cui-
dadores y el niño, ya que no en todas las ocasiones las lesiones
por maltrato son evidentes (quemaduras de cigarrillos, marca
de objeto con el que se ha perpetrado la lesión como dedos
o cinturón, hematomas en varios estadios evolutivos en áreas
tradicionales de castigo como región lumbar y nalgas, lesiones
bilaterales simétricas, mordeduras con distancia entre huella de
caninos mayor de 3 cm, etc.). Por ello deben tenerse en cuenta
los signos clínicos que frecuentemente se asocian a casos de
maltrato infantil. Detrás de los trastornos con síntomas psicoso-
máticos, de la conducta alimentaria o del sueño, o de un retraso
del desarrollo psicomotor en un lactante, puede estar un caso
de maltrato infantil.
Las lesiones más frecuentes son las de partes blandas, y en se-
gundo lugar las lesiones óseas.
Aunque no existen patrones típicos ni localizaciones patogno-
mónicas, son sospechosas las fracturas múltiples y la presencia
de fracturas en diferentes estadios de curación. Los desprendi-
mientos óseos metafisiarios y las fracturas múltiples de costillas,
sobre todo posteriores en ausencia de traumatismos torácicos
de alta energía, también son signos de alerta. Se estima que un
tercio de las fracturas en menores de 3 años son debidas a mal- Figura 1. Campaña estatal de sensibilización y prevención del maltrato infantil.

95
 Valores normales en
Pediatría

CONCEPTO VALORES NORMALES

Frecuencia respiratoria (Fr) recién nacido 35-55 rpm

Fr lactante 20-40 rpm

Frecuencia cardiaca (Fc) recién nacido 120-160 lpm

Fc lactante 100-130 lpm

Bil directa <2 mg/dl

Bil indirecta de cordón <3 mg/dl
Duración <7 días
Ictericia fisiológica
Inicio >24 horas de vida
Incremento de bil <5 mg/dl/día
Ausencia de patología base

Edad ósea <1 año de edad Tibia izquierda

Edad ósea >1 año de edad Muñeca no dominante

Desarrollo psicomotor (test de Denver)

Sonrisa social, sigue objetos 1 mes
Sostén cefálico 3 meses
Coger objetos grandes que se le ponen delante 3-4 meses
Sedestación libre, monosílabos 6 meses
Oposición pulgar 8 mes
Reptación 9 mes
Gateo 10 meses
Ponerse de pie 11 meses
Andar 12 meses
Correr, colabora al vestirse y frases de 2 ó 3 palabras 16-19 meses
Señalar partes de su cuerpo 18 meses

Edad de intervención en cirugía pediátrica

Hernia inguinal Al diagnóstico
Epispadias/hipospadias 6-12 meses
Criptorquidia 6-12 meses
Hidrocele 12-24 meses (excepto a tensión)
Fimosis >3 años
Hernia umbilical >3-4 años (excepto incarceradas o
anillo herniario >20mm)

Tabla 1. Valores normales en Pediatría.

96
 Reglas mnemotécnicas
Pediatría

Regla mnemotécnica Regla mnemotécnica

Indicaciones de los corticoides prenatales La aTRESia esofágica más frecuente es la tipo TRES.
El corticoide prenatal acaba con:
HE END
HIV (hemorragia intraventricular) Regla mnemotécnica
EMH (enfermedad de membrana hialina)
Enterocolitis nectrotizante Eritema inFACEoso
Neumotórax Afecta a la FACE (cara abofeteada)
DAP (ductus arterioso persistente)

Autor: Álvaro Cobreros Pérez

Regla mnemotécnica
Las vacunas atenuadas son las de la V:
Triple Vírica
Regla mnemotécnica VVZ
SaVin (Sabin → polio oral)
Hernias diafragmáticas VCG (BCG)
Morgagni (MorgANTi) = ANTerior FieVre amarilla
Bochdalek (Back-da-left) = posterolateral izquierda RotaVirus

97
 BIBLIOGRAFÍA

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• Cloherty y Stark. Manual de Neonatología, 8.ª edición. EC Eichenwald, AR Hansen, CR Martin, AR Stark. Wolters Kluwer Health.
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• Cruz-Tratado de pediatría, 11.ª edición. M Moro Serrano, S Málaga Guerrero, L Madero López. Panamericana. 2014.
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• European Society Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for Diagnosing Coeliac Disease
2020. Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabo I, Kurppa K, Mearin ML, Ribes-Koninckx C, et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2019: 10.
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org/documentos/manual/manual-de-vacunas.
• Nelson - Tratado de Pediatría, 20.ª edición. RM Kliegmann, BF Stanton, et al. Elsevier, 2016
• Protocolo para el diagnóstico precoz de la enfermedad celíaca. Grupo de trabajo del Protocolo para el diagnóstico precoz de
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• UpToDate®: Urinary tract infections in children. Overview of congenital anomalies of the kidney and urinary tract
(CAKUT), Vesicoureteral reflux, Posterior urethral valves, Criptorchidism, Epispadias, Hypospadias. Revisión: Marzo 2019.

98
 Sedes

Oviedo
Bilbao
Santiago
Navarra

Valladolid Zaragoza
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Córdoba Murcia
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Málaga

Las Palmas
de Gran Canaria