PROCESO DE ATENCIÓN ENFERMERIA

(RETINOBLASTOMA)

RUBÉN DE JESÚS SOLÍS ESCAMILLA

5-B LICENCIATURA DE ENFERMERIA

E.E.Q ELIZABETH MARTINEZ ALBA

E.E.Q JOSE LUCIO CONTRERAS

HOSPITAL GENERAL DE LEÓN

PERIODO 28 NOVIEMBRE-18 DICIEMBRE

 INTRODUCCION

Membrana interior del ojo en la cual se reciben las impresiones luminosas que son
transmitidas al cerebro; cubre la coroides hasta el iris y está formada esencialmente por
expansiones del nervio óptico. La retina convierte entonces estas imágenes en señales
eléctricas y las envía por el nervio óptico al cerebro donde es interpretado.

La retinoblastoma es un cáncer ocular poco frecuente que se forma en la retina (el tejido
sensible a la luz en la parte de atrás del ojo). La retinoblastoma es más común en niños
menores de 5 años, pero en muy pocos casos puede desarrollarse en niños mayores y
adultos. Puede afectar uno o ambos ojos.

La retinoblastoma puede causar ceguera y también puede poner en peligro la vida. Sin
embargo, el diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden ayudar a prevenir la pérdida
de visión y detener la propagación del cáncer. Es por esto que es importante llamar de
inmediato al médico del niño si nota señales de retinoblastoma.

Durante nuestra estancia en el Hospital Regional de León, se aplicó el plan de cuidados

de enfermería estandarizado (PLACE) a un paciente cuyo diagnóstico es
Retinoblastoma, la finalidad de la realización de este caso clínico surgió de la necesidad
de brindar una mejor atención a los pacientes que cursan por este padecimiento. En este
caso clínico el PLACE se realizó a traces de la recolección de datos, examen físico,
elaborado de diagnóstico, planificación de las acciones, ejecución de estas mismas y al
finalizar se realizó una evaluación de estado de salud del paciente. La necesidad de
elaborar este PLACE fue para detectar los factores de riesgo que existen en el paciente
y así fomentar el autocuidado, la promoción de la salud, la prevención de las
enfermedades, mejorar la calidad y estilos de vida. Al analizar estos factores y realizar
un diagnóstico ayudo al reforzamiento de conocimientos adquiridos durante este ciclo
escolar contrarrestando la dificultad de distinguir diversos diagnósticos y tener una mejor
habilidad del uso adecuado del NANDA, NIC Y NOC.
 JUSTIFICACION

La retinoblastoma, es un tumor intraocular maligno, de Retinoblastoma: Derivado del

tejido neuroectodérmico, que ocurre entre el nacimiento y los seis años de edad. Se
origina en la retina neural y puede afectar uno o ambos ojos. Los pacientes con la forma
bilateral de la enfermedad tienen un elevado riesgo de desarrollar otros tumores
malignos y si de adultos procrean, el producto de cada embarazo tiene un riesgo cercano
al 50% de desarrollar la enfermedad, no así los pacientes afectados por la forma
unilateral que son la mayoría. Es el tumor primario intraocular más común en la infancia.
La leucocoria es el síntoma más frecuente, el estrabismo sin leucocoria es el segundo
síntoma más frecuente. La invasión tumoral y metástasis son las causas de la mortalidad.
Tratados a tiempo, los pacientes tienen supervivencia de más del 95%.

En México, el retinoblastoma se considera un problema oncológico importante pues

representa el 4.3% de los cánceres en niños y constituye la segunda neoplasia (un
crecimiento anormal de los tejidos) más común en menores de un año de edad y la
tercera en los pequeños de uno a cuatro años. Afecta a uno de cada 15.000 recién
nacidos vivos

Un retinoblastoma no tratado, ocasiona metástasis pidiendo invadir diversos órganos y

tejidos, provocando que el cáncer se haya diseminado a través del nervio óptico o la
coroides o por vía hemática, lo que causa una masa orbitaria o de partes blandas, dolor
óseo local, cefalea, anorexia o vómitos, llegando a invadir diversos órganos y tejidos, por
lo que, si no es tratado debidamente y a tiempo, provoca la muerte, es por ello que es
pertinente realizar un proceso enfermero con los cuidados pertinentes que requiere un
paciente con dicho padecimiento y con la intervención quirúrgica conocida como
enucleación.
 OBJETIVOS

Objetivo general

Establecer un plan de cuidados personalizado al paciente con retinoblastoma para asi

lograr la recuperación del estado de salud al intervenir de manera eficaz e integra en el
cuidado del paciente.

Objetivos específicos

1.- identificar las causas que producen un retinoblastoma y prevenciones mismas

2.- Identificar alteraciones en los patrones funcionales de enfermería en nuestro paciente

para mejorar la atención que a este se le pueda ofrecer

3.-Llevar a cabo el proceso de enfermería de forma eficiente para mejorar la calidad del
mismo.

4.- Intervenir en el proceso de enseñanza al usuario en relación a su padecimiento para

facilitar el autocuidado.

5.- Elaborar un plan de cuidados para pacientes con retinoblastoma con base de la
taxonomía de NANDA, NIC y NOC.
 MARCO TEORICO

DEFINICION:

La retinoblastoma es un tumor canceroso que se desarrolla en la retina causado por una

mutación en la proteína Rb, codificada por un gen supresor tumoral denominado RB1.

EPIDEMIOLOGIA

Aspectos epidemiológicos importantes: La incidencia anual estimada es de 1/20.000

nacimientos en promedio (1/15,000 a 1134,000 nacimientos). La edad media al momento
del diagnóstico es de 13 meses para la literatura anglosajona y de 24 meses para los
pacientes del INO. EI 80% de los casos son diagnosticados en menores de 5 años. Entre
el 15 y el 30 % de los casos son bilaterales.

En México, la retinoblastoma se considera un problema oncológico importante pues

representa el 4.3% de los cánceres en niños y constituye la segunda neoplasia (un
crecimiento anormal de los tejidos) más común en menores de un año de edad y la
tercera en los pequeños de uno a cuatro años.

ETIOLOGIA

EI retinoblastoma se debe a la mutación (delecion, duplicacion o mutacion puntual) de

un gen supresor de tumores. EI gen alterado se encuentra en el cromosoma 13 banda
q14. Las mutaciones del gen RB-1 permiten que la proliferación celular ocurra sin control
pudiendo ocasionar la formación de tumores en las capas nucleadas de la retina. EI
retinoblastoma es un ejemplo de la hipótesis de dos golpes de Knudson. Cada célula
tiene dos copias de DNA, una de cada padre. Si un niño hereda una copia defectuosa
del gen RB-1, 0 sufre una mutación tempranamente en la diferenciación, solo dispondrá
de un gen supresor funcionante. Una segunda mutación ocurre en cerca de 1 por cada
107 divisiones celulares. Dado que la retinoblastoma tiene entre un 80 a 90% de
penetrancia, la mayoría de pacientes que hereden un gen defectuoso sufrirá una
segunda mutación en una de sus células retinales, desencadenando el tumor.
FACTORES DE RIESGO

Antecedentes personales y heredo-familiares:

1. La presentación heredo-familiar corresponde al 30% La enfermedad tiende a ser

bilateral y multicéntrica en este caso. Las probabilidades de tener un hijo con
retinoblastoma si el caso es hereditario son del 50%. La descendencia de un paciente
afecto de RB esporádico tiene una posibilidad menor al 1 % de verse afectada. Los
estudios y consejo genéticos son muy importantes en el manejo. EI análisis del
polimorfismo del DNA puede ser predictivo del riesgo.

2. Mutación nueva: Los casos no hereditarios: esporádicos son unilaterales y

corresponden al 60% del total. La descendencia de un paciente afecto de RB esporádico
tiene una posibilidad menor al 1% de verse afectada.

FISIOPATOLOGIA

La descripción por parte de Knudson, de un modelo de 2 hits en el desarrollo de la

retinoblastoma asociada a la mutación del gen RB1, llevó indirectamente al
descubrimiento de los genes supresores de tumores, que controlan la proliferación,
reparación celular y apoptosis (muerte celular). Knudson describió que en individuos
afectados por retinoblastomas se produce una primera mutación en la línea germinal
(primer hit) que inactiva uno de los alelos (es la palabra que usamos para describir las
formas alternativas o versiones de un mismo gen) del gen RB1, dejando el otro alelo
funcional, en un estado de heterocigosis, lo que disminuye a 50% la cantidad de proteína
funcional. Para que se genere un tumor, debe ocurrir una segunda mutación somática
en el alelo normal de RB1 (segundo hit) que lleva a la pérdida de la expresión de la
proteína. Por lo tanto, para que se desarrolle la enfermedad, ambos alelos deben estar
mutados, por lo que la mutación es de tipo recesiva. En este caso, las mutaciones de los
genes supresores de tumores se traducen en una pérdida de su función, de las proteínas
que codifican y por lo tanto, una falla en los mecanismos de control y reparación internos
de la célula, permitiendo su proliferación y crecimiento descontrolados, además de la
acumulación de nuevas mutaciones. El mecanismo por el cual se pierde la copia normal
del gen se ha denominado pérdida de heterocigosis o LOH (por su nombre en inglés:
Loss Of Heterozygocity) que es la principal forma de silenciamiento de genes supresores
de tumor. Las mutaciones que explican la LOH son variadas y generalmente afectan
grandes segmentos cromosómicos, por lo que se pueden pesquisar mediante técnicas
moleculares que detectan la pérdida de marcadores cromosómicos aledaños al gen de
interés, en particular de secuencias denominadas microsatélites. En general, un tumor
con alta incidencia de LOH se relaciona con un pronóstico desfavorable.

CUADRO CLINICO

Las causas de consulta son las siguientes, en orden de frecuencia:

Leucocoria (reflejo de ojo de gato "amaurotico") 56%

Estrabismo 20%

Esotropia 11 %

Exotropia 9%

Ojo rojo y glaucoma 7%

Disminución de la agudeza visual 5%

Celulitis orbitaria 3%

Midriasis unilateral 2%

Tieterocromia de iris, hipema, nistagmus 4%

DIAGNOSTICO

Ecografía, Tomografía Computarizada o Resonancia Magnética orbitarias.

En ocasiones, gammagrafía ósea, aspirado y biopsia de médula ósea, y punción lumbar.

Cuando se sospecha el diagnóstico, debe explorarse de manera exhaustiva el fondo de

ambos ojos por oftalmoscopia indirecta, con la pupila dilatada y el niño bajo anestesia
general. Los cánceres se manifiestan por elevaciones aisladas o múltiples de color gris-
blanco en la retina; pueden observarse siembras tumorales en el vítreo.

Por lo general, el diagnóstico del neuroblastoma se confirma por ecografía orbitaria, RM

o TC. En casi todos los cánceres, puede detectarse calcificación por TC. Sin embargo,
si el nervio óptico impresiona anormal durante la oftalmoscopia, la RM es mejor para
descubrir la extensión del cáncer al nervio óptico o la coroides.
Si se sospecha extensión del nervio óptico o se identifica compromiso coroideo extenso,
se deben solicitar una punción lumbar y resonancia magnética del cerebro para buscar
metástasis. Debido a que lal metástasis a distancia son poco frecuentes, la evaluación
de la médula ósea y la gammagrafía ósea se pueden reservar para los pacientes con
síntomas óseos.

Los niños que tienen un padre o un hermano con antecedentes de retinoblastoma deben
ser evaluados por un oftalmólogo poco después del nacimiento y cada 4 meses hasta
los 4 años de edad. Los pacientes con retinoblastoma requieren investigación genética,
y si se identifica una mutación en la línea germinal, también debe investigarse la misma
mutación en los padres. Si hijos posteriores de estos padres presentan la mutación en la
línea geminal, deben realizarse los mismos estudios genéticos y exploración
oftalmológica regular. Las sondas de DNA recombinante pueden ser útiles para detectar
portadores asintomáticos.

Hay varios métodos para realizar una estadificación (TNM) o clasificación del estado del
cáncer:

• En función del tamaño del tumor (T), que es el método más usado.
• En función del grado de diseminación regional o afectación de los ganglios (N).
• La metástasis a distancia (M).

La determinación de la etapa del cáncer se la realiza con el grado identificado (1 al 4) y

la etapa (TNM) en la que se encuentra la enfermedad. Es así que:

• T0, significa que no hay evidencia de tumor.

• T, del 1 al 4 significa que el tamaño y afectación del tumor va en aumento.
• Tis, cuando existe un carcinoma in situ o limitado a las células superficiales.
• N0, significa que no hay afectación ganglionar.
• N, del 1 al 4 son los grados crecientes de afectación en los ganglios
• Nx, significa que no es posible evaluar la afectación en los ganglios.
• M0, cuando no hay evidencia de diseminación a distancia (metástasis).
• M1, cuando sí hay evidencia de diseminación a distancia (metástasis).

La estadificación TNM del cáncer indica lo siguiente:

 • Estadio 0: el cáncer está in situ o limitado a células superficiales.
• Estadio I: el cáncer está limitado al tejido de origen.
• Estadio II: el cáncer está diseminado de forma local limitada.
• Estadio III: el cáncer está diseminado de forma local y regional extensa.
• Estadio IV: el cáncer avanzado que está diseminado a distancia y metástasis.

ESTADIOS TNM CARACTERISTICAS

Estadio 0 Tis, N0, M0
Estadio I T1, N0, M0
T2, N0, M0
Estadio IIA T3, N0, M0
Estadio IIB T4, N0, M0
Estadio IIIA T1-2, N1, M0
Estadio IIIB T3-4, N1, M0
Estadio IIIC T1-4, N2, M0
Estadio IV T1-4, N0-2, M1

PRONOSTICO

Si el cáncer se trata cuando es intraocular, pueden curarse > 90% de los pacientes. El
pronóstico de los pacientes con enfermedad metastásica es malo.

En los pacientes con retinoblastoma hereditario, aumenta la incidencia de segundos

cánceres; alrededor del 50% se origina dentro de la región irradiada. Estos cánceres
pueden incluir sarcomas y melanoma maligno. Alrededor del 70% de los pacientes que
van a desarrollar un segundo cáncer lo hacen dentro de los 30 años siguientes a la
retinoblastoma primaria.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la retinoblastoma extraocular incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia sistémica y radioterapia de haz externo.

• Enucleación.
 • Quimioterapia sistémica seguida de cirugía (enucleación). Después de la cirugía
es posible que se administre radioterapia de haz externo y más quimioterapia.

El tratamiento de la retinoblastoma extraocular (cáncer que se diseminó al encéfalo)

incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia sistémica o quimioterapia intratecal y radioterapia de haz externo

dirigida al encéfalo y la médula espinal.
• Quimioterapia seguida de dosis altas de quimioterapia con rescate de células
madre y radioterapia o sin esta.

El tratamiento de la retinoblastoma trilateral (retinoblastoma y un tumor de encéfalo que

se presentan al mismo tiempo) incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia sistémica seguida de cirugía y dosis altas de quimioterapia con

rescate de células madre.
• Quimioterapia sistémica seguida de cirugía y radioterapia de haz externo.

El tratamiento de la retinoblastoma que se diseminó a otras partes del cuerpo, pero no

al encéfalo, incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia sistémica seguida de dosis altas de quimioterapia con rescate de

células madre y radioterapia de haz externo.
• Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados
por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer,
edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre
los ensayos clínicos.

Tratamiento del retinoblastoma progresivo o recidivante.

El tratamiento de la retinoblastoma intraocular progresivo o recidivante incluye las

siguientes opciones:

• Radioterapia de haz externo o radioterapia con placa.

• Crioterapia.
• Termoterapia.
• Quimioterapia sistémica o quimioterapia por infusión en la arteria oftálmica.
• Quimioterapia intravítrea.
 • Cirugía (enucleación).

El tratamiento de la retinoblastoma extraocular progresivo o recidivante incluye también

las siguientes opciones:

• Quimioterapia sistémica y radioterapia de haz externo para la retinoblastoma que

reaparece después de la cirugía para extirpar el ojo.
• Quimioterapia sistémica seguida de dosis altas de quimioterapia con rescate de
células madre y radioterapia de haz externo.
• Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor
del paciente para verificar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia
dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

PRONOSTICO

Si el cáncer se trata cuando es intraocular, pueden curarse > 90% de los pacientes. El
pronóstico de los pacientes con enfermedad metastásica es malo.

En los pacientes con retinoblastoma hereditario, aumenta la incidencia de segundos

cánceres; alrededor del 50% se origina dentro de la región irradiada. Estos cánceres
pueden incluir sarcomas y melanoma maligno. Alrededor del 70% de los pacientes que
van a desarrollar un segundo cáncer lo hacen dentro de los 30 años siguientes a la
retinoblastoma primaria.
 ETAPA DE VALORACIÓN

ORGANIZACIÓN Y JERARQUIZACIÓN DATOS CLÍNICOS

DATOS HISTÓRICOS DATOS ACTUALES
O.M.K.G de 4 años de edad, originaria de León, Paciente refiere que comenzó con su padecimiento el día
Guanajuato, escolaridad kínder, ocupación 17 de noviembre del 2022, el cual se caracterizó por
estudiante, interrogatorio indirecto. pérdida de visión en su ojo derecho, posterior la
Antecedentes familiares: presencia de dolor leve en el ojo derecho, que vino
- Nefropatías por abuelo paterno acompañado de leucoma, por lo que la madre decidió
- Neuropatía, epilepsia abuela materna llevarla con un médico, que le hizo una referencia al
Antecedentes no patológicos: servicio de oncología en el hospital regional de león,
- Toxicomanías negadas donde se le atendió el día 25 de noviembre del 2022,
- Alimentación regular y en cantidad posterior se le hizo el diagnostico de retinoblastoma,
normal, 3 comidas diarias niega tener compromiso respiratorio, refiere tener
- Activación física activo sensibilidad en el ojo derecho y perdida de la visión.
- Alergias negadas Refiere continuar con la sintomatología y posteriormente
- Hemotipo o+ el dolor se agudizo.
Antecedentes personales patológicos En su valoración en la escala de Branden cuanta con un
- TCE laceración zona occipital total de 21 pts lo que indica bajo riesgo por ulceras por
- Presencia de leucoma presión.
- Dolor en ojo derecho En la valoración de la escala de Glasgow de 15 puntos
Tratamientos farmacológicos. El paciente presenta con coloración normal, hemo
El entrevistado los desconoce dinámicamente estable, el paciente le fue recetado
Paracetamol, el paciente se encuentra canalizado con un
. catéter #22. Se le realiza una enucleación del ojo derecho
el día 30 de noviembre del 2022, en espera de
indicaciones y tratamiento de quimioterapia.
SIGNOS VITALES
Temperatura:36.5°C
FC:100
TA: 119/81
FR: 28
Glucosa: 100 mEq/dl
 ETAPA DE FORMULACIÓN DE DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA (Haciendo análisis inicial por dominios)

RAZONAMIENTO DIAGNÓSTICO
ANALISIS LÓGICO
DATOS CLÍNICOS SIGNIFICATIVOS. DOMINIOS sólo afectados, registrarlos en orden progresivo, 1, 2, 3, 4, 5,
etc. hasta el dominio N° 13; registrando información relevante, alteraciones o datos positivos identificados
en cada dominio según su guía de valoración enfermero por dominios. *En caso de dominios no IDENTIFICACIÓN DE ETIQUETA IDENTIFICACIÓN DE
afectados registrar al final del documento. DIAGNOSTICA ( y código) DOMINIO Y CLASE

DOMINIO 4 ACTIVIDAD/ REPOSO (00095) Insomnio -Dominio 4

-insomnio Actividad/Reposo
Clase 1 Sueño reposo
DOMINIO 5 PERCEPCIÓN/COGNICIÓN (00123) Descuido unilateral -Dominio 5
-Alteración de órganos de los sentidos: visión Percepción/cognición
-Irritación Clase 1: Atención
-Concentración (00279) Proceso de pensamiento -Dominio 5
perturbado Percepción/cognición
Clase 4: Cognición
DOMINIO 6 AUTOPERCEPCIÓN (00124) Desesperación -Dominio 6
-Miedo y tristeza Autopercepción
-Alteración estado de animo Clase 1
Autoconcepto
DOMINIO 9 AFRONTAMIENTO/TOLERANCIA AL ESTRÉS (00146) Ansiedad Dominio 9
-Ansiedad, inquietud y temor Afrontamiento/tolerancia
-Evasión de problemas al estrés
Clase 2 Respuesta de
afrontamiento
DOMINIO 11 MEDIDA DE SEGURIDAD (00004) Riesgo de infección Dominio 11
-Lesión física Seguridad/protección
-Alteración cutánea Clase 1 infección
DOMINIO 12 CONFORT (00132) Dolor agudo Dominio 12
-Dolor Confort
-Dificultad en la comunicación Clase 1 Confort físico
Dominios no afectados: 1, 2, 3, 7, 8 y 13
 FORMULACIÓN DE DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA
RAZONAMIENTO DIAGNÓSTICO (Por prioridad de acuerdo a cada uno de los dominios afectados)
TIPO DE DIAGNÓSTICO
CONCEPTO DIAGNÓSTICO FACTOR RELACIONADO CARACTERÍSTICAS DEFINITORIAS
(PROBLEMA) (ETIOLOGÍA)
(00132) DOLOR R/C AGENTES LESIVOS M/P -EXPRESA DOLOR REAL
AGUDO (P.EJ., BIOLOGICOS, -EXPRECION FACIAL
QUIMICOS, FISICOS, -CAMBIOS DE FRECUENCIA CARDIACA
PSICOLOGICOS)

(00146) ANSIEDAD R/C CAMBIO EN EL M/P -NERVIOSISMO REAL

ESTADO DE SALUD
-CONFUSION
-PREOCUPACION

(00095) INSOMNIO R/C DISCONFORT M/P -DIFICULTAD PARA INICIAR EL SUEÑO REAL
FISICO -ALTERACIONES EN EL PATRON DE DORMIR
-ESTADO DE SALUD COMPROMETIDO

(00124) R/C TEMOR M/P -CONDUCTAS DE EVITACION REAL

DESESPERACION -DISMINUCION DE VERBALIZACION
-SINTOMAS DEPRESIVOS

(00279) PROCESO R/C DOLOR M/P -DIFICULTAD PARA COMUNICARSE

DE PENSAMIENTO VERBALMENTE
PERTURBADO -SECUENCIA DE PESNAMIENTOS DESORGANIZADA
-DIFICULTAD PARA REALIZAR ACTIVIDADES
INSTRUMENTALES DE LA VIDA DIARIA
(00005) RIESGO DE R/C TRAUMATISMO POTENCIAL
DESEQUILIBRIO DE QUE AFECTA A LA
LA TEMPERATURA REGULACION DE LA
CORPORAL TEMPERATURA