CASOS CLNICOS

Mujer de 57 aos con lesiones cutneas pruriginosas, edema palpebral y debilidad de cintura escapular
I. Rodrguez Blanco y C. Peteiro Garca
Servicio de Dermatologa. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.

Exposicin clnica inicial

resentamos el caso de una mujer de 57 aos de edad que consult por la presencia de lesiones cutneas en la regin facial y en el dorso de las manos, con hinchazn importante de los prpados desde haca 8 meses. Refera, adems, en relacin con la exposicin solar, un enrojecimiento importante de la piel en el cuello, escote, brazos y piernas en los 2 meses previos. Las lesiones eran pruriginosas y no refera ningn otro tipo de clnica subjetiva, aunque en el interrogatorio dirigido manifest cierta dificultad para peinarse o elevar objetos con los brazos. La paciente haba sido tratada con antihistamnicos orales y diversos tratamientos tpicos que no aportaba, sin que se evidenciase mejora de su cuadro cutneo. Entre sus antecedentes personales destacaba la ausencia de alergias medicamentosas, hbitos txicos y enfermedades conocidas, por lo que no realizaba ningn tratamiento de manera habitual. Los antecedentes familiares carecan de inters para el caso. En la exploracin fsica dermatolgica se evidenciaba un importante eritema y edema en prpados (eritema en heliotropo), sobre todo en el inferior, y un eritema simtrico con fina descamacin en ambas mejillas, dorso de nariz y frente (fig. 1) incluyendo la raz del cuero cabelludo. En el cuello, escote, brazos, antebrazos y piernas (regiones fotoexpuestas) se observaba un eritema violceo distribuido de forma simtrica con bordes irregulares bien definidos, con descamacin superficial en algunas zonas, as como excoriaciones lineales y puntiformes (fig. 2). En caras de extensin de codos y rodillas presentaba mculas bien delimitadas de tonalidad eritemato-violcea (signo de Gottron). En el dorso de las manos se advertan ppulas eritematosas confluentes y descamativas localizadas sobre las articulaciones metacarpofalngicas e interfalngicas (ppulas de Gottron) (fig. 3). La exploracin fsica general y por aparatos no mostr ningn hallazgo significativo.

A partir de la exposicin clnica, cul sera el diagnstico sindrmico inicial? Qu pruebas complementarias estaran indicadas? Cul sera la sospecha diagnstica actual y el diagnstico diferencial? Cul fue el procedimiento diagnstico de certeza? Cul sera el planteamiento teraputico?

Fig. 1. Eritema en heliotropo con importante edema en el prpado inferior.

Fig. 2. En el escote (zona fotoexpuesta) eritema violceo de lmites netos e irregulares con fina descamacin superficial y excoriaciones lineales.

Fig. 3. Ppulas de Gottron sobre las articulaciones metacarpofalngicas e interfalngicas.

Medicine 2006; 9(48): 3177-3179

3177

ENFERMEDADES DE LA PIEL (II)

Cul sera el diagnstico de sospecha inicial?

Con los hallazgos clnicos dermatolgicos y la debilidad muscular referida en la cintura escapular se realiz un diagnstico de sospecha de dermatomiositis (DM).

TABLA 1

Criterios diagnsticos de la dermatomiositis1

1. Debilidad muscular proximal simtrica, con o sin disfagia o debilidad de los msculos respiratorios que progresa en semanas o meses 2. Biopsia muscular que muestra miopata inflamatoria 3. Elevacin srica de las enzimas musculares 4. Electromiograma con signos de miopata 5. Erupcin cutnea tpica de la dermatomiositis Lmites de confianza para el diagnstico

Qu pruebas complementarias estaran indicadas?

Se solicit una batera de pruebas complementarias en busca de afectacin muscular y de parmetros compatibles con el diagnstico inicial. Se observ en los estudios analticos realizados una discreta anemia normoctica (Hb 11,9 g/dl, Hct 34,5%, VCM 89,9 fL/N), eosinofilia (14,2%), elevacin de la velocidad de sedimentacin globular (VSG) (70 mm), y elevacin de GOT-AST (70 U/l), GPT-ALT (94 U/l), LDH (530 UI/l) y CPK (750 UI/l), con funcin renal, coagulacin y aldolasa dentro de los rangos de la normalidad. La determinacin de creatinina en orina de 24 horas fue completamente normal. El estudio inmunolgico demostr la presencia de ANA positivos a ttulos de 1/160, siendo negativas las determinaciones de anticuerpos anticitoplasmticos de los neutrfilos y monocitos (ANCA), antgeno extrable del ncleo (ENA), anti Ro, anti La, anticuerpos anticardiolipina, anti RNP, anti SM y anti SCL-70 y anti Jo 1. El proteinograma, la inmunoelectroforesis, la determinacin de inmunoglobulinas y complemento y los niveles de C1 inhibidor fueron rigurosamente normales. Se solicit una serologa de toxoplasma que fue negativa para IgM e IgG. Se practic una biopsia cutnea de piel de las lesiones del brazo, y la tincin con hematoxilina-eosina mostr una hiperqueratosis con atrofia epidrmica y degeneracin vacuolar de los queratinocitos basales, as como un infiltrado linfocitario perivascular de la dermis superficial; en la inmunofluorescencia directa se observaron depsitos granulares de IgM de la membrana basal, no detectndose depsitos de IgG ni complemento. Con el fin de confirmar la afectacin muscular, se solicit una electromiografa que mostr anomalas en la morfologa de los potenciales de unidad motora, siendo evocadores de una afectacin de tipo mioptico, y la biopsia del msculo deltoides tambin corrobor la miositis. Se realiz adems una manometra y un trnsito esofgicos que descartaron afectacin a este nivel. La radiografa de trax, la ecografa abdominal y ginecolgica y el electrocardiograma no mostraron ningn hallazgo patolgico.

Dermatomiositis definida: erupcin cutnea tpica (criterio 5) y tres de los otros cuatro criterios Dermatomiositis probable: erupcin cutnea tpica (criterio 5) y dos de los otros cuatro criterios Dermatomiositis posible: erupcin cutnea tpica (criterio 5) y uno de los otros cuatro criterios

po, lesiones eritemato-violceas pruriginosas en zonas fotoexpuestas, ppulas y signo de Gottron; los cuatro criterios restantes, es decir, debilidad muscular proximal, elevacin srica de enzimas musculares y biopsia muscular y electromiograma anormales tambin se cumplen, con lo cual se puede realizar el diagnstico de DM definida.

Qu diagnstico diferencial establecera?

Entre los diagnsticos diferenciales posibles se encuentra, en primer lugar, el lupus eritematoso, ya que comparte con la DM la fotosensibilidad, los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y una anatoma patolgica indistinguible en algunos casos; los datos clnicos dermatolgicos que nos orientan hacia una DM son el eritema en heliotropo y, sobre todo, las ppulas de Gottron, ya que aunque exista en el lupus afectacin del dorso de las manos, se suelen respetar las articulaciones interfalngicas y metacarpofalngicas, sin olvidarnos de la debilidad muscular proximal que decanta siempre la balanza hacia la DM. La esclerodermia sistmica tambin puede ser confundida con la DM, ya que las alteraciones musculares pueden ser idnticas y en ambas pueden existir teleangiectasias periungueales, aunque la afectacin visceral y la deteccin de ANA suelen ser ms comunes en el primer caso. Las lesiones eritematodescamativas en zonas de extensin de codos y rodillas pueden hacernos pensar en una psoriasis, el eritema y edema palpebral pueden sugerir un eczema de contacto aerotransportado y la fotosensibilidad puede hacernos pensar en una erupcin fotoinducida por frmacos. Otro diagnstico menos probable a tener en cuenta es la triquinosis, en la que puede existir edema periorbitario y debilidad muscular, aunque el resto de las lesiones cutneas de la DM no estn presentes.

Basndose en lo anterior, cul sera el diagnstico de esta paciente?

Atendiendo a los criterios diagnsticos de dermatomiositis de Bohan y Peter1 (tabla 1), el nmero 5 o erupcin cutnea tpica est presente, ya que aparece un eritema en heliotro3178
Medicine 2006; 9(48): 3177-3179

Cul es el tratamiento de eleccin?

El tratamiento de eleccin de los pacientes con DM en los que se demuestra afectacin muscular a travs de dos pruebas objetivas positivas es la prednisona en dosis de 1 mg/kg/

MUJER DE 57 AOS CON LESIONES CUTNEAS PRURIGINOSAS, EDEMA PALPEBRAL Y DEBILIDAD DE CINTURA ESCAPULAR

da, intentando reducir a 0,5 mg/kg en dosis nica por la maana a los 6-8 meses; se deben realizar controles peridicos de las enzimas musculares para valorar la respuesta2. Los pacientes que no responden al tratamiento con corticoides podrn ser tratados con inmunosupresores como la azatioprina (1-2 mg/kg/da), la ciclofosfamida (1-2 mg/kg/da), el metotrexato (10-25 mg/semana), el clorambucilo (2-6 mg/da) y la ciclosporina (5 mg/kg/da)3. Los pacientes que presentan nicamente afectacin dermatolgica no se suelen tratar con corticoides sistmicos, y las opciones de tratamiento incluyen fotoproteccin, antihistamnicos, emolientes, corticoides tpicos, antipaldicos de sntesis, metotrexato semanal o incluso retinoides. En nuestro caso la paciente recibi tratamiento con antihistamnicos, emolientes y prednisona en dosis de 1 mg/kg/da con escasa respuesta inicial, por lo que a los dos meses se aadi azatioprina a dosis de 1,5 mg/kg/da, logrndose entonces una progresiva mejora clnica y analtica; el tratamiento a dosis plena con ambos frmacos se mantuvo durante unos 2-3 meses con reduccin progresiva posterior hasta lograr la dosis mnima eficaz.

laboratorio de rutina con pruebas ms especficas en funcin de los resultados encontrados, con el fin de descartar una neoplasia primaria asociada4. Los pacientes sin afectacin muscular tienen una evolucin ms favorable que los que presentan miopata y la calcinosis se considera un factor de buen pronstico. Aquellos casos de DM en relacin con una neoplasia de base mejorarn tras el tratamiento de la misma. Aproximadamente un 50% de los pacientes muestra respuesta al tratamiento y en los casos en los que se produzca una recada se instaurar de nuevo corticoterapia sistmica5.

Bibliografa
Importante Muy importante Metaanlisis Ensayo clnico controlado Epidemiologa 1. Bohan A, Peter two parts). N Engl J JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of Med. 1975;292:344-7. 2. Dermatomiositis. En: Rapini RP,Jorrizo JL. Dermatologa. Madrid:Bolognia JL, Jorrizo JL, p. 622. editores. Elsevier Espaa; 2004. 3. Sontheimer RD. Dermatomiositis. K, Austen KF, Goldsmith LA, KatzEn: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff SI, et al, editores. Fitzpatrick, der
matologa en medicina general. 5. ed. Buenos Aires: Panamericana; 2001. p. 2137. 4. Callen JP. Myositis and malignancy. Curr Opin Rheumatol. 1994;6:590-4. 5. Goodfield MJD, Jones SK, Veale DJ. The connective tissue diseases. En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rooks Textbook of dermatology. 7th ed. Massachusetts: Blackwell Publishing; 2004. p. 56.136.

Evolucin y pronstico
En cuanto a la evolucin, se dice que la mayora de los pacientes se encuentran libres de la enfermedad tras 24-48 meses, aunque algunos pueden sufrir una recada posterior. Se debern realizar revisiones frecuentes a los pacientes con DM que incluyan anamnesis, exploracin fsica, pruebas de

Medicine 2006; 9(48): 3177-3179

3179