Principios de endocrinología

• El efecto puede ser

o Paracrino → células en la región donde se secreta
o Endocrino → al pasar por sustancias a la circulación para realizar su efecto a
distancia
• Endocrinología
o Estudia las glándulas de secreción interna
o Biosíntesis
o Almacenamiento
o Función de las hormonas
o Mecanismos reguladores
• Hormona: producto químico de un órgano elaborado en pequeñas cantidades, secretado a
la sangre y transportado a un órgano distante donde realiza su función

Limites del sistema endocrino

• Hipotálamo
• Hipófisis
• Tiroides
• Paratiroides
• Islotes pancreáticos
• Cortez y medula suprarrenal
• Testículo
• Ovario

Clases de hormonas:

• Péptidos y proteínas: 3 o >200 aminoacidos

o Sintetizan en el RER
o Proteína grande (prehormona) que se fragmenta y origina moléculas aun inactivas
prohormonas → Golgi proceso de cambios → hormonas activas se almacenan en
vesículas de secreción
o Ejemplos:
➢ Hormonas glucoproteínicas
➢ TSH
➢ FSH
➢ LH
o Hormonas hipotalámicas:
➢ Liberadora de tirotropina → TRH
➢ Liberadora de corticotropina → CRH
➢ Arginina vasopresina
➢ Somatostatina
o Hormonas de la hipófisis anterior:
➢ Tirotropina → TSH
➢ Adrenocorticótropa → ACTH
 ➢ Hormona del crecimiento → GH
➢ Hormona estimulante de melanocitos → MSH
o Hormonas de la hipófisis posterior:
➢ Oxitocina
➢ Antidiurética
• Hormonas esteroides:
o Antecedente químico el colesterol
o Síntesis en mitocondrias y RER
o Se difunden a la circulación en medida que se sintetizan
o Ejemplos:
➢ Estradiol
➢ Testosterona
➢ Cortisol
➢ Vitamina D
o Glándulas suprarrenales:
➢ Cortisol
➢ Aldosterona
➢ Dehidroepiandrostenediona
• Hormonas derivadas de aminoácidos:
o Al modificar las cadenas laterales de una molécula de tirosina o triptófano
o Hormonas tiroideas
o Glándula tiroides
➢ Triyodotironina → T3
➢ Tetrayodotironina →T4
o Suprarrenales
➢ Adrenalina
➢ Noradrenalina
• Hormonas eicosanoides:
o A partir de los lípidos y fosfolípidos por via del acido linoleico y araquidónico
• Hormonas derivadas de vitaminas:
o Retinoides
o Vitamina D
o Tromboxanos
o Prostaciclinas
o Prostaglandinas
o Leucotrienos

Concentración serica y transporte de las hormonas

• T4 vida media 7 dias

• T3 vida media 1 dia
• Glucocorticoides <20 minutos
• Hormonas proteínicas son hidrosolubles y circulan libremente o aun transportador
proteinico → GH, hormona liberadora de corticotropina, somatomedina
• Hormonas tiroideas y esteroideas son liposolubles y circulan unidas a proteínas
 o Globulina transportadora de tiroxina
o Albumina y prealbúmina transportadoras de tiroxina
o Globulina transportadora de glucocorticoides
o Proteína transportadora del factor de crecimiento similar a la insulina 1y 2

Mecanismos de acción de las hormonas

• Receptores:
o Hormona tiene afinidad y especificidad por su receptor
o TSH y ACTH → receptores en tiroides y corteza suprarrenal
o Insulina y factores de crecimiento → distribuidos en la economía
o Membrana celular → hormonas peptídicas, catecolaminas
o Membrana nuclear → hormonas tiroideas, esteroideas y vitamina D
o Citoplasma → esteroides
• Receptores de membrana:
o Péptidos y proteínas hidrosolubles se acoplan en la porción extracelular y producen
cambios en el segmento intermembrana
o PTH, LH, TRH, catecolaminas y calcio se unen a proteínas G
➢ Activan segundo mensajero AMPc , diacilglicerol o trifosfato de inositol
 Activan serina y teronina cinasa, fosfatasa
✓ Desencadena reacciones citoplasmáticas y nucleares
especificas
o La insulina y factores de crecimiento activan a la tirosina cinasa → autofosforila
o Hormona del crecimiento y prolactina tiene receptores cinasa que interactúan con
cinasa intracelulares JAK→ autofosforila
• Receptores hormonales intracelulares:
o Receptores citoplasmáticos tipo 1:
➢ Glucocorticoides
➢ Mineralocorticoides
➢ Progesterona
 Se unen a proteínas de choque de calor pasan al núcleo y se fijan
en la base especifica del DNA
o Receptores nucleares:
➢ Tiroideas
➢ Retinoides X

Funciones hormonales

• Crecimiento:
o Vida intrauterina
o Infancia
o Adolescencia
➢ GH
➢ Somatomedina C
➢ Tiroideas
➢ Glucocorticoides
  Inducen maduración y cierre de los cartílagos articulares del
crecimiento
• Mantenimiento del medio interno:
o Hormonas tiroideas → 25% metabolismo basal
o Cortisol → efecto permisivo
o Paratiroidea → calcio y fosforo
o Antidiurética → volumen sanguíneo circulante, osmolaridad y depuración de agua
o Mineralocorticoides → volumen intravascular, [sanguínea Na y K]
o Insulina → mantiene las cifras de glucosa
• Diferenciación celular y reproducción:
o Diferenciación sexual en la vida fetal
o Maduración sexual de la pubertad
o Concepción, embarazo, parto y lactancia
o Menopausia
• Regulación del metabolismo y aporte nutricio:
• Remodelación tisular
o Vitamina D
o Osteoprogerina
o Osteocalcina
o PTH

Regulación hormonal:

• Retroalimentación:
o Positiva → si se estimula producción en el órgano diana
o Negativa → si se disminuye dicha actividad
• Control paracrino y autocrino:
o Reguladores locales → factores de crecimiento → celulas adyacentes
o El producto secretado actúa sobre la misma célula
• Ritmos

Generalidades del hipotálamo y de la hipófisis

• Hipotálamo e hipófisis unidad funcional

o Regulación de glándulas endocrinas
o Homeostasis del estado hídrico y metabólico

Anatomía, embriología e histología

• Hipotálamo:
o Ventral a los talamos derecho e izquierdo
o Formando el suelo y la porción inferior de la paredes laterales del tercer ventrículo
o Se conecta con la hipófisis por el infundíbulo
o 3 núcleos o áreas
➢ Rostral → anterior
➢ Tuberal → infundíbulo
➢ Posterior
 • Hipófisis:
o Silla turca en la base del cráneo
o Las alas del esfenoides forman las apófisis clinoides anteriores y del dorso de la silla
forma la apófisis clinoide posterior
o Rodeada por la duramadre
• Embriológicamente:
o Se forma después del cierre del tubo neural hacia el final de la 3 y 4 SDG
o Diencéfalo
o Hipófisis → bolsa de Rathke e infundíbulo

Morfogénesis

• Las celulas de la pared anterior de la bolsa de Rathke forman el lóbulo anterior de la hipófisis
o Pars distalis → adenohipófisis lóbulo anterior
o Pars tuberalis → prolongación que rodea el tallo del infundíbulo
o Pars intermedia → pared posterior de la bolsa
• El proceso infundibular origina el lóbulo posterior → pars nerviosa o neurohipófisis
o Celulas neuronales → pituicitos
o Fibras nerviosas terminales
o Celulas procedentes de los nucleos hipotalámicos

Histogénesis:

• Celulas del lóbulo anterior se organizan alrededor de los sinusoides

o Celulas acidófilas → pars lateral
o Celulas basófilas → pars medial
• Adenohipófisis 6 tipos de celulas
o Somatotropas 50% → GH
o Mamosomatotropas y Lactotropas 10-30%
o Productoras de prolactina
o Tirotropos
o Corticotropos
o Gonadotropos

Riego sanguíneo:

• Hipófisis anterior recibe 0.8L/g/min de la irrigación portal

• Arteria hipofisiaria superior, media e inferior → ramas de la carotida interna
o Superior lóbulo anterior
o Media y posterior lóbulo posterior
• Drenaje venoso seno cavernoso y petroso superior e inferior, el bulbo y vena yugular

Inervación:

• Neuronas desde el lóbulo caudal hasta el mesencéfalo rostral

Fisiología
 • Hormonas hipotalámicas:
o TRH → tripéptido Glu-His-Pro
➢ Precursor largo de 242 aa que contiene 6 copias de TRH
➢ Células secretoras → porciones mediales de los núcleos paraventriculares
del hipotálamo
➢ Estimular la secreción hipofisiaria de TSH
➢ Potente liberador de PRL
➢ Se encuentra en el cerebro en la corteza cerebral, estructuras
circunventriculares, neurohipófisis, glándula pineal, medula espinal
➢ Estimula o induce hipertermia
• Hormona liberadora de corticotropina:
o CRH→ 41 aa
o Estimula la secreción hipofisiaria de ACTH seguida de la secreción de cortisol y otros
esteroides suprarrenales, aldosterona
o Estimula productos de POMC, junto con la estimulante de la tiroides, la beta
lipotropina y las beta endorfina
o Es inhibida por glucocorticoides
o Neuronas secretoras de la porción anterior de los nucleos paraventriculares,
corteza cerebral, sistema limbico, medula espinal
o Efectos neurales: Respuesta al estrés
➢ Incremento de la actividad del SNS
➢ Liberación de adrenalina y noradrenalina
➢ Hiperglucemia
➢ Hipertensión
➢ Taquicardia
o Proteína fijadora especifica de CRH → placenta 2 y 3 mes
• Dopamina:
o Principal hormona inhibidora de la prolactina
o Secreta neuronas del sistema dopaminérgico tuberoinfundibular
o Núcleo arcuato y axones de la capa externa de la eminencia media
• Somatostatina:
o Péptido de 14 aa
o Región periventricular encima del quiasma óptico
o Forma 28 es gastrointestinal
o Precursor de 116 aa
o Celulas D de los islotes pancreáticos
o Celulas C (parafoliculares) de la tiroides
o Inhibe la secreción de TSH, GH
o El gran inhibidor →inhibe todas la secreciones endocrinas y exocrinas
➢ Pancreas
➢ Intestino
➢ Vesícula biliar
➢ Glándulas salivales

Hormonas hipofisiarias
 • Hormonas estimulante de la tiroides o tirotropina
o TSH
o Glucoproteína de dos cadenas una alfa y una beta
o TSH activa requiere ambas
o Regula la síntesis y proliferación de hormonas tiroideas y tejido tiroideo
o Vida media 60 min
• Corticotropina
o ACTH
o Órgano diana suprarrenales
o Síntesis de glucocorticoides
o Polipéptido de 39 aa
o Vida media 10 minutos
o Los efectos los regula proteína G que activa el AMPc y la cinasa A
o Pico a las 3 am
o Factores que favorecen
➢ Estrés
➢ Lesiones físicas
➢ Hemorragias
 Impulsos aferentes al núcleo paraventricular
o Inhibe glucocorticoides
• Hormona del crecimiento
o GH
o Órganos diana:
➢ Higado
➢ Musculo
➢ Estructuras oseas
o Crecimiento a través del factor de crecimiento similar a la insulina 1 →
somatomedina
o Polipéptido 191 aa
o Estimulador → hormona liberadora de hormona del crecimiento
o Inhibidor → somatostatina
o Secrecion pulsátil cada 2 hrs
o Vida media 15-20 min
o Favorece el crecimiento de huesos largos y condrogénesis
o Efectos anabólicos proteínas
o Favorece la gluconeogénesis hepática

Hipofunción hipofisiaria

• Deficiencia en la secreción de una o múltiples hormonas de la hipófisis anterior

o Completa → panhipopituitarismo

Etiología

• Causa mas frecuente adenomas hipofisiarios con o sin infarto

• Sx sheehan
• Procesos infiltrativos
• Adenomas hipofisiarios:
o Funcionantes y no funcionantes
o 30% macroadenomas → >10mm
o Microadenomas → <10mm
o Deficiencia mas frecuente gonadotropinas
• Apoplejía hipofisiaria:
o Síndrome clínico caracterizado por el desarrollo de cefalea intensa, alteraciones
visuales y datos de colapso hemodinámico en el contexto de un infarto hemorragico
de la hipófisis
o Factores de riesgo:
➢ Anticoagulantes
➢ Antiagregantes plaquetarios
➢ Trastornos hemodinámicos
➢ Coagulopatías por circulación extracorpórea
➢ Tx de agonistas dopaminérgicos
o Tratamiento agudo estabilización con soluciones cristaloides y administración de
glucocorticoides
• Síndrome de Sheehan:
o Embarazo
o Hipófisis aumenta de volumen por estimulación estrogénica e hiperplasia de la
celulas lactotropas
o Sufrir necrosis después de hemorragia uterina posparto e hipotensión arterial grave
➢ Vasoconstricción hipotálamo-hipofisis
o Manifestaciones
➢ Agalactia
➢ Amenorrea posparto
➢ Caída del vello axilar y pubico
➢ Debilidad extrema
➢ Hipotensión
➢ Perdida de peso
➢ Sintomas de hipotiroidismo
• Hipófisis autoinmunitaria:
o Hipofisitis linfocítica autoinmune primaria
o Adenohipofisitis
o Tubuloneurohipofisitis
o Panhipofisitis
o Infiltración linfocítica de la glándula → acción de Ac dirigidos a GH y alfa enolasa
➢ Linfocitos B y T
➢ CD4 y CD8
o Signos y sintomas:
➢ Efecto de masa
➢ Cefalea
➢ Trastornos campímetros por compresión del quiasma óptico
 ➢ Parálisis oculomotora → N. III,IV y VI
➢ Afecta al sistema corticotrópico, tiroideo y gonadal
➢ Diabetes insípida destrucción del tallo hipofisiario o neurohipófisis
• Silla turca vacia:
o Herniación intraselar o supraselar del espacio aracnoideo que produce compresión
de la hipófisis contra el piso de la silla turca
o Llena de liquido cefalorraquídeo
o Aracnoidocele
➢ Primario
 Mujeres con diabetes, obesidad, hipertensión arterial
➢ Secundaria:
 Cirugía hipofisiaria
 Radioterapia
 Apoplejía hipofisiaria
 Agonistas dopaminérgicos
 Análogos de la somatostatina

Datos clínicos y pruebas diagnosticas

• Deficiencia de GH:
o Retraso en el crecimiento → talla baja
o Síndrome metabólico
➢ Obesidad central
➢ Disminución de la masa muscular
➢ Hipertrigliceridemia
➢ Hipoalfalipoproteinemia
➢ Fatiga
➢ Disminución de la calidad de vida
• Deficiencia de TSH:
o Hipotiroidismo
• Insuficiencia suprarrenal secundaria:
o Insuficiencia suprarrenal primaria
➢ Debilidad
➢ Nausea
➢ Vomito
➢ Fiebre
➢ Hipotensión postural
➢ Hiponatremia
➢ Normokalemia
• Diabetes insípida:
o Transitoria o permanente
o Cuadro clínico
➢ Poliuria
➢ Polidipsia
➢ Osmolaridad serica aumentada
 ➢ Osmolaridad urinaria baja
o Prueba de deshidratación

Estudios de imagen:

• RMN

Tratamiento:

• Reemplazo hormonal
• Manejo de insuficiencia de ACTH
o Hidrocortisona 200-300 mg diarios
• Reemplazo de glucocorticoides → prednisona 5 mg diarios
• Hipogonadismo → estrógenos y progesterona

Adenomas hipofisarios

• Tumores intracraneales mas frecuentes

• A partir de las celulas productoras de las hormonas de la hipófisis anterior

Etiología:

• Origen monoclonal
• Inactivación de genes supresores → Rb y p53 → mecanismos genéticos y epigenéticos

Clasificación

• Macroadenoma
• Microadenoma
• 75% secretan hormonas de forma autónoma → producen exceso de hormonas
o Prolactinoma
➢ Tumo hipofisiario funcionante mas frecuente 40%
➢ Mujeres
➢ 20 y 50 años
➢ Exceso de producción de prolactina
➢ Cuadro clínico:
 Hipogonadismo hipogonadotropico
 Amenorrea
 Galactorrea
 Esterilidad
 Disminución de la libido
 Disfunción eréctil
 Macroprolactinoma:
✓ Sintomas compresivos
✓ Trastornos visuales que afecta el quiasma óptico
✓ Cefalea
✓ Hipopituitarismo
 Microprolactinoma: mujeres
 ➢ Diagnostico:
 [prolactina] elevadas >200ng/ml
 Evidencia RMN con gadolinio
 Causas secundarias a descartar
✓ Embarazo
✓ Hipotiroidismo
✓ Insuficiencia renal
✓ Medicamentos
➢ Tratamiento:
 Bromocriptina 7.5mg/día
 Cabergolina 0.5-1mg/1-2 veces por semana
 Resección qx si no hay respuesta al tx medico
o Somatotropinoma
➢ Acromegalia
 Aumento de la producción de GH
 40-50 años
 Cuadro clínico:
✓ Comienzo cerca de los 9 años
✓ Crecimiento acral
✓ Cefalea
✓ Hiperhidrosis
✓ Acrocordones
✓ Artralgias
✓ Disestesias
✓ Trastornos menstruales
✓ Disfunción eréctil
✓ Disminución de la libido
✓ Apnea del sueño
✓ Depresión
✓ Fatiga
✓ Trastornos visuales
✓ Crecimiento del VI
✓ Disfunción diastólica
✓ Disminución de la fracción de eyección
 Diagnostico
✓ Hipersecreción de GH y factor de crecimiento similar a la
insulina 1
✓ RMN
 Tratamiento:
✓ Cirugía transesfenoidal, sublabial o transnasal
✓ Análogos de la somatostatina → octrotido y lanreotido
✓ Agonistas dopaminérgicos → cabergolina
✓ Antagonistas del receptor de GH → pegvisomat
✓ Radioterapia
 o Corticotropinoma
➢ Enfermedad de Cushing
 Adenoma basofilico en la hipófisis
 Inhibición de la retroalimentación negativa ejercida por el cortisol
 Consecuencia de la producción autónoma de ACTH interactuando
con los receptores MCR2
 Hallazgos en px
✓ Obesidad
✓ Diabetes
✓ Hirsutismo
✓ Hiperplasia suprarrenal
 Cuadro clínico
✓ Obesidad central
✓ Pletora facial
✓ Diabetes
✓ Debilidad, miopatía proximal
✓ Hipertensión
✓ Oligomenorrea o amenorrea
✓ Impotencia
✓ Estrías rojas
✓ Cefalea
Diagnostico:
✓ Exceso de produccion de cortisol
❖ Elevación en orina de 24 hrs
❖ Prueba de dexametasona
❖ Estimulación de la CRH
❖ Muestreo del seno petroso
 Tratamiento:
✓ Resección del tumor hipofisiario
✓ Radioterapia
✓ Farmacológico
❖ Cabergolina → agonista dopaminérgico
❖ Pasireotida → agonista somatostatinergico
Disminuye la produccion de ACTH y
cortisol
✓ Ketoconazol, metirapona, mitotano, etomidato → sobre la
suprarrenal
o Tirotropinoma
➢ Hipertiroidismo
➢ Bocio
• Tumores no funcionantes → no hay sobreproduccion
o Silentes
o Efectos compresivos
➢ Cefalea
 ➢ Trastornos visuales
➢ Deficiencias hormonales
 Hipocortisolismo
 Hipotiroidismo
 Hipogonadismo
 Hiposomatotropismo
o Tratamiento → cirugía de hipófisis

Neurohipófisis, vasopresina, oxitocina y sus patologías

Aspectos anatómicos y embriológicos de la neurohipófisis

• Axones de las neuronas magnocelulares

o Núcleos hipotalámicos
➢ Supraópticos → oxitocina
➢ Paraventriculares → vasopresina

Regulación de la secreción de vasopresina

• Síntesis y acción de la vasopresina

o Oxitocina y vasopresina → nonapeptidos
o Sintetizadas como pre-propeptido que incluye un péptido señal → neurofisina
especifica
o Son hormonas almacenadas
o Necesitan calcio para liberarse
• Estimulación osmótica de la vasopresina:
o Tonacidad → efecto del plasma sobre las celulas mediado por concentraciones de
sodio
➢ Hipotonicidad → celulas de hinchen
➢ Hipertonicidad → celulas deshidratadas y pequeñas
o Las neuronas osmorreceptoras están localizadas en el hipotálamo cerca de la pared
anterior del tercer ventrículo y están perfundidas por capilares fenestrados fuera
de la barrera hemato encefálica
o El incremento de la osmolaridad plasmática produce concentración de la orina
o La disminución de la tonacidad del plasma resulta en diuresis acuosa
• Presión arterial y volumen circulante:
o Barorreceptores en la vena cava y aurícula derecha, arco aortico y senos carotideos
➢ Señales por el glosofaríngeo y vago
o Otros estímulos no osmóticos
➢ Nausea
➢ Dolor
➢ Hipoglucemia
➢ Hipoxia
➢ IL-6
➢ Péptido natriurético cerebral
• Receptores de vasopresina:
 o Receptores heptahelicos ligados a proteína G estimuladora
➢ Interacción con AMPc intracelular
➢ Aumento de la acuaporina 2
➢ Mueve agua del tubulo colector al intersticio de la medula renal hipertónica
→ orina concentrada
o Síntesis y liberación de ACTH
o Receptores V1 → musculo liso vascular → vasopresores y promotor de agregación
plaquetaria

Diabetes insípida

• Fisiopatología y presentación clínica

o Síndrome poliúrico-polidípsico
o Excreción de orina diluida excede 3L en 24 hrs aun en deprivacio de agua →
hipostenurica
o Osmolaridad <250mOsm/kg de agua
o Volúmenes urinarios >40ml/kg/día en el adulto
o Formas parciales → incapacidad para alcanzar una concentración máxima de orina
la cual se lograría con administración de análogo de la vasopresina
• Evaluación diagnostica:
o Niveles de vasopresina
o Diabetes insípida central→ niveles <2pg/ml
➢ Parcial osmolaridad de 250-750
➢ Completa osmolaridad 250
o Diabetes insípida nefrogénica → >2pg/ml
o Prueba de deshidratación 6.8hrs
➢ Perdida peso mayor 3%
➢ Incremento de las osmolaridad urinaria menor 30mOsm/kg agua en dos
horas consecutivas
➢ Cuando se alcanza una osmolaridad 750mOsm
➢ Cuando el sodio sérico rebasa 148mmol/l
• Etiología:
o Adulto → cirugía de la región hipotálamo-hipofisiaria
o Adquirida:
➢ Tumoral
➢ Post trauma craneoencefalico
➢ Autoinmune por IgG4
➢ Enfermedades infiltrativas
 Sarcoidosis
 Histiocitosis
➢ Infecciones
➢ Isquémicas → Sheehan
➢ Toxicas
o Genéticas:
o Congénitas
 ➢ Holoprosencefalia
➢ Displasia septo-optica
➢ Agenesia pituitaria
• Diabetes insípida gestacional:
o Embarazo estado de hemodilución
o 2 trimestre la vida media de la vasopresina se reduce por la vasopresina placentaria
o Poliuria
o Verdadera diabetes insípida 3 trimestre → incremento de vasopresina placentaria
→ sensible a desmopresina
• Tratamiento
o Estabilización hemodinámica
o Reemplazo hormonal con desmopresina

Secreción inapropiada de hormona antidiurética ADH

• Fisiopatología y presentación clínica:

o SIADH
➢ Hiponatremia
➢ Osmolaridad plasmática disminuida
➢ Osmolaridad urinaria elevada
➢ Sodio urinario elevado
 Daño cerebral
o Hiponatremia dilucional
o Hipotonicidad excesiva rompe las membranas celulares
o Hiponatremia aguda aumento de la presión intracraneana
o Hipertensión herniación y muerte
• Evaluación diagnostica:
o Reducciones de sodio sérico
o Hiperlipidemia
o hiperproteinemia
o Criterios de Batter y Schwartz :
➢ Osmolaridad plasmática <275
➢ Orina inapropiadamente concentrada >100 mOsm
➢ Euvolemia
➢ Sodio urinario elevado >20mmol/l
➢ Eutiroidismo, normocortisolismo, no historia de uso de diuréticos
o Síndrome cerebral perdedor de sal → estado de hiponatremia con hemorragia
intracerebral o trauma encefálico severo → liberación excesiva de péptido
natriurético cerebral
• Etiología:
o Infección de VIH
o Quimioterapéuticos e inmunosupresores
o Antiepilépticos
o Hipoglucemiantes orales e hipolipemiantes
o Antibióticos → ciprofloxacino
 o Meningitis, encefalitis
o Hemorragia subaracnoidea y parenquimatosa
o Neoplasias
o Enfermedades pulmonares
• Tratamiento:
o Restaurar el sodio no exceder 8mmol/L por día → evitar síndrome desmielinizante
o Diuréticos de asa como furosemide cuando la osmolaridad urinaria es >500
o Demeclociclina derivado de la tetraciclina que produce resistencia a la vasopresina
en los túbulos colectores → px con hiponatremia crónica
o Agonistas de la vasopresina
➢ Receptor V2 → tolvaptan, satavaptan y lixivaptan
➢ Receptores V1 y V1a → canivaptan
 Diuresis acuosa selectiva sin inferior con excreción de sodio o
potasio

Generalidades de la glándula tiroides

• Órgano endocrino grande e impar

• Forma de mariposa
• Cara anterior del cuello
• Función:
o Síntesis y liberación de hormonas tiroideas
o Regular y mantener proceso metabólicos
o Capacidad para metabolizar el yodo y de incorporarlo a compuestos orgánicos

Embriología:

• Esbozo invaginación del endodermo situado en el piso de la faringe, detrás del tubérculo
lingual medio
• Entre la segunda y tercera bolsa este esbozo presenta dos lóbulos
• Celulas C secretan calcitonina
• La glándula comenza a funcionar en la SDG 10 y 12 → regulan la síntesis de proteínas

Anatomía:

• Conformada por dos lóbulos laterales, itsmo central y un lóbulo piramidal superior
• Arteria tiroidea superior rama de la carotida externa paralela al nervio laríngeo y se ramifica
en anterior y posterior
• Tiroidea inferior rama de tronco tirocervical
• Tiroidea media inconstante tronco braquiocefálico, de la carotida común o arco aortico

Histología:

• Unidad funcional → folículo

o Contiene coloide secretado por la celulas foliculares → principal constituyente de
la tiroglobulina
o 20-40 foliculos
 o Celulas C producen tirocalcitonina

Fisiología y yodocinética

• Metabolismo del yodo:

o Requerimientos
➢ Niños: 50-120 microgramos/día
➢ Adultos 150 microgramos/día
➢ Embarazadas 250 microgramos/día
o Alimentos ricos en yodo:
➢ Pescado
➢ Sal yodada
➢ Leche
➢ Huevo
➢ Frijoles y tubérculos
➢ Mariscos
➢ Carne
➢ Pan
o El yodo y los yoduros se absorben el tubo digestivo, piel, mucosas, pulmones y se
distribuye en el LEC
o En la tiroides se pueden almacenar 8000 microgramos
o Otra via de obtención del yodo es la desyodacion de T4,T3 o T3 reversa por
desyodasas
o El yodo se excreta el 95% en el riñón y el resto en higado e intestinos, piel,
pulmones, leche y saliva

Producción de hormonas tiroideas

• Retroalimentación negativa por valores de T4 y T3 para la producción y acción de la

hormona liberadora de tirotropina y la hormona estimulante de la tiroides
o Estimuladora de la tiroides principal regulador
➢ Síntesis
➢ Acción
➢ Almacenamiento
• Las desyodasas se afectan por
o Ayuno
o Cirugía
o Glucocorticoides
o DM
o Estados de estrés
• Mecanismos de retroalimentación:
o TRH tripéptido → núcleo paravanetricular y eminencia media del hipotálamo
➢ Contiene desyodasa tipo 2 para conevertir T4 en T3
➢ Secrecion pulsátil
➢ Vida media 5 minutos
 ➢ Producción y liberación son favorecidas por una disminución en la
concentración serica de las hormonas tiroideas
➢ Inhibidas por el incremento de las mismas y glucocorticoides
➢ Efecto sobre las celulas tirotropas se une a través de su receptor de la
hipófisis anterior para síntesis y liberación de TSH
 Efecto estimulante en la secrecion de prolactina y hormona del
crecimiento
o TSH → glucoproteína
➢ Ritmo circadiano y secrecion pulsátil
➢ Vida media 50-80 min
➢ La producción y liberación es por la acción de TRH o una disminución de la
concentración de T4 y T3
➢ Inhibición incremento de T4 y T3, dopamina, glucocorticoides,
somatostatina o sus análogos
• Síntesis de hormonas tiroideas:
o Captación de yodo: gradiente químico y eléctrico en contratransporte de sodio
➢ La captación se inhibe por perclorato, tiocinato, pertecnetato y peróxido de
hidrogeno
o Oxidación del yodo: en presencia de peróxido de hidrogeno
➢ Tiamazol compite con la peroxidasa porque el yodo se une al tiamazol
 Disminuye o evita la organificación de la tiroglobulina → disminuye
la producción de hormonas tiroideas
 Tx de hipertiroidismo
o Acoplamiento: proceso de organificación de la peroxidasa oxidada
➢ Participa en la yodación de residuos tirosilo de la tiroglobulina
 Forman monoyodotirosina y al unirse con otro grupo igual se
produce diyodotirosina que se une para formar T4 y T3
o Proteólisis: las hormonas tiroideas unidas a tiroglobulina se almacenan en el coloide
ingresan a la célula folicular en vacuola
➢ Megalina se une a la tiroglobulina entran a la célula folicular donde actúan
las enzimas lisosomales y migran las hormonas hacia la membrana basal
donde se secretan al torrente circulatoria
o Recambio de yodo: convertidas a mono o diyodotirosina y se libera para reciclar y
formar nuevas hormonas tiroideas
o Secrecion: membrana basal de las celulas foliculares y de ahí al organismo
o Tiroxina se metaboliza por desyodasa 40%
o Tiroxina el 20% se conjuga con sulfato, glucoronidos o se desamina o descarboxila
para convertir en acido tetrayodotiroacéticobloqueo de la desyodasa →litio y
propiltiouracilo
• Transporte de hormonas tiroideas
o Unidas a proteínas y solo las fracciones libres tienen actividad biológica
➢ T3 es mas potente que T4
➢ Principal proteína es la globulina fijadora de tiroxina
➢ Transtiretina → mayor afinidad T4
 ➢ Albumina
➢ Lipoproteínas
• Acción de las hormonas tiroideas:
o Desyodasa tipo 1: cataliza predominantemente la conversión de T4 a T3
➢ Higado
➢ Riñón
➢ Piel
o Desyodasa tipo 2:
➢ Hipófisis
➢ Cerebro
➢ Grasa parda
➢ Musculo esquelético
o Desyodasa tipo 3: elimina el yodo del anillo interno de T4 lo que origina rT3
➢ Inactiva biológicamente
➢ Cerebro
➢ Placenta
o En el corazón T3 y T4:
➢ Cronotrópico +
➢ Inotrópico +
➢ Disminuyen las resistencias vasculares periféricas
 Estimula la acción de renina-angiotensina-aldosterona
 Incrementa el volumen circulante
o Estimula producción de EPO
o Efecto termogénico
➢ Contracción muscular
➢ Lipolisis
➢ Gluconeogénesis
➢ Glucogenólisis

Tiroiditis

Tiroiditis aguda infecciosa

• Agentes microbianos→ bacterias

o Streptococo piogenes
o Staphylococos aureus
o Streptococo alfa y beta hemolítico
o Candida
o Aspergillus
o Nocardia
• Evolución aguda, crónica y por gravedad
• Supurativa o no supurativa
• Fisiopatología:
o Mecanismos
➢ Circulación sanguínea de focos distantes
 Vías respiratorias inferiores
  Piel
 Aparato gastrointestinal
➢ Restos embrionarios infectados
➢ Extensión de procesos infecciosos vecinos
o Factor predisponente:
➢ Bocio simple y nodular
➢ Tiroiditis de Hashimoto
➢ Carcinoma de tiroides
➢ Inmunocompromiso
• Anatomía patológica:
o Cambios de inflamación
o Infiltración de polimorfonucleares
o Linfocitos en la fase aguda
o Necrosis
o Abscesos
• Cuadro clínico:
o Dolor intenso
o Aumento del volumen
o Inflamación en la cara anterior del cuello
o Astenia
o Adinamia
o Fiebre
o Escalofrio
• Exámenes de laboratorio:
o Leucocitosis
o Velocidad de sedimentación globular elevada
o Presencia de gas en la rx
o TC, RM o ultrasonido localizar el absceso o identificar el seno piriforme
• Complicaciones:
o Absceso
o Septicemia
• Diagnostico
o Tiroiditis aguda
➢ Fiebre
➢ Dolor de cuello
➢ Bocio doloroso
➢ Flogosis
➢ Leucocitosis
➢ VSG
➢ Respuesta a antibióticos
o Tiroiditis subaguda:
➢ Fiebre
➢ Tirotoxicosis
➢ Dolor de cuello
 ➢ Bocio doloroso
➢ Leucocitosis
➢ VSG
➢ Captación de yodo disminuida
➢ Pruebas tiroideas anormales
➢ Respuesta a esteroides
• Tratamiento:
o Hidratación
o Aplicación parenteral de antibióticos
o Gentamicina y cefalosporina de 3 generación → adultos
o Clindamicina y cefalosporina de 2 generación → niños
o Septicemia → tiroidecectomía

Tiroiditis subaguda o de Quervain

• Proceso inflamatorio que remite en de manera espontanea

• Viral
• Zonas tropicales
• Etiología:
o Adenovirus, coxsakie, Epstein Barr
o Vacua de la hepatitis B
o Antígeno HLA-Bw35
• Patología
o Glándula tiroides se adhiere a la capsula y músculos vecinos
o Crecimiento generalizado
o Inicio:
➢ Inflamación
➢ Desorganización de la arquitectura folicular
➢ Infiltración de polimorfonucleares
➢ Macrófagos
➢ Linfocitos
➢ Mastocitos
 Secrecion de moléculas que modulan la foliculogénesis y
angiogénesis
o Lesion → acumulo de celulas gigantes
➢ Imagen de granulomas
➢ Tiroiditis granulomatosa o seudotuberculosa
➢ Monocitos ricos en factores de crecimiento
o Fase final → recuperación total de la arquitectura folicular
• Cuadro clínico:
o 4 etapas
➢ Primera etapa: 2-4 semanas
 Manifestaciones locales de inlfamacion
 Sintomas generales
 Dolor de intensidad variable
 ✓ Cuello
✓ Región retroauricular
✓ Horquilla esternal
✓ Deglución
 Febrícula
 Mialgias generalizadas
 Antecedente de infección de vías respiratorias
 T3 menor
 Glándula crecida y dolorosa
➢ Segunda etapa:
 Exceso de hormona tiroidea se ha metabolizado
 Eutiroidismo
➢ Tercera etapa:
 Desorganización folicular grave
➢ Cuarta etapa:
 Desaparición total de las manifestaciones
 Funcionamiento normal
 Duración total 2-4 meses
• Exámenes de laboratorio:
o Fase aguda VSG elevada
o Anemia ligera
o Elevación de hormonas tiroideas ciruclantes
o TSH inhibida
o Elevación de tiroglobulina
o Captación a yodo disminuye a las 24 hrs
• Tratamiento:
o Salicilatos o AINES
o Prednisona → 24-48 hrs x 3-4 semanas
o Tirotoxicosis beta bloqueadores

Tiroiditis autoinmunitaria

• Enfermedad de Graves o tiroiditis de Hashimoto

• Infiltración de la glándula tiroides por linfocitos T y B reactivos a antígenos tiroideos y por
la producción de anticuerpos antitiroideos
• Hipertiroidismo → Graves
• Hipotiroidismo → Hashimoto
o Bociogena
o Atrófica
o Anticuerpos antimicrosomales
o Patología:
➢ Microscópicas:
 Destrucción
 Infiltración
 Fibrosis
  Folículos tiroideos disminuidos de tamaño → celulas grandes en el
citoplasma granular de color rosado
✓ Oncocitos
✓ Celulas oxifilicas
✓ Celulas de Hurtla o Askanaz
 Infiltración de linfocitos
 Coloide escaso o ausente
 Fibrosis atrófica y substituye al parénquima
 Depósitos de IgG
 Niños → oxifilia y fibrosis menos prominente
o Fisiopatología:
➢ Infiltración difusa de linfocitos
➢ Anticuerpos tiroideos
o Cuadro clínico:
➢ Ac antitiroideos +
➢ Administración de yodo → hipotiroidismo
➢ Problemas reproductivos y obstétricos
 Abortos
 Infertilidad
 Muerte fetal
 Preeclampsia
 Tiroiditis postparto
 Depresión
➢ Incremento TSH
➢ Etapa sintomática
 Déficit de hormonas tiroideas se acentúa
 Bociogena
 Atrófica compresión de estructuras vecinas
 Difuso, uni o multinodular
 Indoloro
 Oftalmopatía de Gaves
o Diagnostico:
➢ Etapa asintomática:
 TSH elevada, T4 libre normal, Ac antitiroideos +→ bocio con
hipotiroidismo subclínico
 TSH elevada, T4 libre normal, Ac antitiroideos + → no bocio e
hipotiroidismo subclínico
➢ Etapa sintomática:
 Bocio e hipotiroidismo clínico no congénito →TSH elevada, T4 livre
disminuida y Ac antitiroideos +
 Hipotiroidismo clínico no congenito → TSH elevada, T4 libre
disminuida y Ac antitiroideos positivos
o Diagnostico diferencial:
➢ Bocio multinodular no toxico
 ➢ Bocio del adolescente por incremento de requerimientos de yodo
o Tratamiento:
➢ Biopsia por aspiración
➢ Levotiroxina

Tiroiditis silenciosa o indolora

• Variante de tiroiditis de Hashimoto

• 30 y 60 años
• Etiología:
o Infección
o Fármacos
o Trauma
o Enfermedades endocrinas
o HLA-DR5 y HLA-DR3
• Patología:
o Centros germinales
o Fibrosis
o Cambios oxofilicos
o Folículos tiroideos colapsados
o Macrófagos
o Infiltración linfocítica
o Folículos con escaso coloide
• Cuadro clínico
o Liberación de hormonas tiroideas al torrente circulatorio
o Tiroides crecida e indolora
o Dura 5 semanas
• Datos de laboratorio:
o Fase de tirotoxicosis
➢ Eleva T4 y T3
➢ TSH suprimida
➢ Yodo disminuido
➢ Excreción urinaria de yodo aumentado
➢ Ac antiperoxidasa 60%
➢ Ac antitiroglobulina 25%
o Fase de hipotiroidismo y recuperación:
➢ Captación de yodo y TSH normalizan
• Diagnostico diferencial:
o Captación aumentada de yodo → Graves
o Captación disminuida de yodo
➢ Hipertiroidismo inducido por yodo
➢ Hipertiroidismo por administración de hormona tiroidea
➢ Hipertiroidismo ectópico
• Tratamiento:
o Beta bloqueadores y calmantes
 o Levotiroxina

Tiroiditis postparto

• Autoinmune
• 1 año postparto
• Etiología:
o Ac antitiroideos elevados en el 1 trimestre del embarazo → peroxidasa y
antitiroglobulina
o Infiltración de linfocitos
o Disminución de linfocitos T reguladores
o Activación del complemento 1 y 4 mes aumento de la actividad inmunitaria celular
→ favorece
o Inmunidad humoral → Graves y recidiva
• Cuadro clínico:
o Fase tirotoxica
o Hipotiroidismo
o Eutiroidismo
o Cuadros de hipo e hipertiroidismo aislados
➢ Hipo se manifiesta entre lo 4 a 6 meses
➢ Hiper a los 3 meses
• Tratamiento:
o Tirotoxicosis → beta bloqueadores
o Hipo → levotiroxina
o 6-9 meses

Tiroiditis de Riedel

• Enfermedad caracterizada por la proliferación con fibrosis extensa que involucra la tiroides,
tejidos circunvecinos de etiología desconocida
o Enfermedad fibrosante
o Variante fibrosa de tiroiditis de Hashimoto
o Etapa final de tiroiditis subaguda
o Factor autoinmune
➢ Infiltración de polimorfonucleares
➢ Vasculitis
➢ Ac antitiroideos
➢ Enfermedad relacionada IgG4
• Patología:
o Infiltra el tejido fibroso parcial o total
o Infiltrado celular
o Pequeña cantidad de coloide
• Cuadro clínico:
o Masa en cuello de consistencia pétrea
o Disnea decúbito
o Estridor
 o Disfagia
o Disfonía
• Diagnostico:
o USG
o PET
o Elastografia
• Tratamiento:
o Cirugía
o Corticoesteroides → prednisona

Hipotiroidismo en el adulto

• Hipotiroidismo primario 99%

Definición:

• Hipotiroidismo → ausencia de los efectos de la hormona tiroidea sobre los tejidos

corporales
o Afecta el crecimiento y desarrollo
• Etiología:
o Hipotiroidismo primario:
➢ Forma mas frecuente
➢ Causa común → tiroiditis de Hashimoto
➢ Procedimientos terapéuticos
➢ Ablacion tiroidea
➢ Yodo radioactivo por hipertiroidismo
➢ Cancer de tiroides
➢ Enfermedad nodular benigna
➢ Inhibición de tirosina cinasa induce hipotiroidismo por destrucción
folicular asociada o no autoinmunidad
o Hipotiroidismo secundario o central:
➢ Hipofisiario → hipotiroidismo secundario
➢ Hipotalámico → hipotiroidismo terciario
➢ Hipotiroidismo central
➢ Producción insuficiente de TSH secundaria a tumores hipofisiarios o
hipotalámicos
 Enfermedades inflamatorias o infiltrativas
 Necrosis hemorrágica
➢ Defectos funcionales de la biosíntesis o liberación de TSH
 Mutaciones
 Fármacos
 Dopamina
 Glucocorticoides
o Hipotiroidismo periférico:
➢ Resistencia generalizada de hormonas tiroideas
 ➢ Exceso de producción de MDY3 en tejidos tumorales, hemangiomas o del
estroma gastrointestinal
➢ Deficiencia de yodo es la causa mas común de hipotiroidismo en el mundo
➢ Enfermedad tiroidea autoinmune mas común en mujeres
 Infiltración de linfocitos T sensibilizados por autoanticuerpos
tiroideos
 Regulación anormal de la respuesta inmune
 Ac contra peroxidasa, receptor TSH y antitiroglobulina

Epidemiologia

• El hipotiroidismo subclínico se caracteriza por [TSH] ligeramente mayores a lo normal y T4

libre normal
• Hipotiroidismo de manifiesto es TSH mayor a 10mlU/L y T4 libre baja

Histopatología:

• Piel y anexos:
o Hiperqueratosis
o Edema de la dermis
o Separación de las fibras de tejido conectivo
o Complejos proteínicos → acido hialuronico y sulfato de condroitina B
• Sistema cardiovascular:
o Corazón dilatado
o Miocardio pálido y flácido
o Ateroesclerosis
o Edema intersticial e inflamación de las fibras musculares con perdida de las estrías
• Aparato gastrointestinal:
o Atrofia gastrica
o Infiltración mixedematosa de la pared intestinal
o Megacolon mixedematosos
o Volumen de liquido de la cavidad peritoneal aumentado
• Sistema nervioso:
o Depósitos mucinosos dentro y fuera de las fibras nerviosas
o Ataxia cerebelar
o Infiltrados mixedematosos neurales de glucógeno
o Material mucinoso en el cerebelo
o Focos de degeneracion
o Incremento del tejido glial
o Vasos cerebelosos ateroscleróticos
• Músculos
o Palidez e inflamación
o Perdida de las estriaciones normales y separación por depósitos mucinosos
o Predominan fibras tipo 1
• Endocrino:
o Aumento en el numero de tirotropos
 • Reproductor:
o Atrofia ovárica
o Amenorrea
o Oligospermia

Cuadro clínico y fisiopatología

• Nutrición y metabolismo:
o Disminuye el metabolismo basal y consumo de oxigeno
o Termogénesis reducida → intolerancia al frio
o Disminuye el apetito y la ingesta de alimentos
o Aumenta la retención de agua, sal y acumulación de grasa
o Reducción del recambio de proteínas, biosíntesis de acidos grasos y lipolisis
o Disminución de la actividad de la lipoprotein lipasa
o Hiponatremia → hipotiroidismo grave
➢ Disminución en la excreción renal de agua libre
o Creatinina en suero elevada
• Sistema cardiovascular:
o Reducción de la contracción cardiaca
o Bradicardia
o Hipertensión diastólica
o Reducción del gasto cardiaco
o Ruidos cardiacos disminuidos de intensidad
o Flacidez miocárdica
o Derrame pericárdico
o Ondas T aplanadas
• Piel y anexos:
o Piel seca, pálida
o Edema por acumulación de glucoplasminogeno
o Cabello escaso y frágil
o Uñas quebradizas
o Edema pretibial
o Fragilidad y sequedad
o Retención de sodio y agua
o Piel escamosa
o Coloración amarilla por carotenos acumulados
o Pelo sin brillo
o Ceja se adelgaza
o Vello corporal escaso
• Sistema nervioso:
o Somnolencia
o Procesos lentos de pensamiento
o Depresión
o Olvidos
o Parestesias
 o Ataxia
o Hipoacusia
o Reducción de la fase de relajación de los reflejos osteotendinosos
o Síndrome del túnel del carpo
• Sistema respiratorio:
o Debilidad
o Hipotermia
o Hipercapnia
o Apnea obstructiva del sueñl
• Sistema gastrointestinal:
o Estreñimiento
o Aclorhidria
o Ascitis
o Derrames serosos en el mixedema
• Sistema reproductivo:
o Trastornos menstruales
➢ Oligoamenorrea
➢ Hipermenorrea – menorragia
➢ Amenorrea primaria → adolescentes
o Aumento de la prolactina
➢ Galactorrea
➢ Amenorrea
➢ Hipogonadismo hipogonadotropico
o Testosterona reducida en varones
o Disminución del valor de globulina transportadora de hormonas sexuales
• Aparato locomotor:
o Artralgias
o Derrames articulares
o Calambres
o Rigidez muscular
o CPK elevada
• Hematopoyesis:
o Anemia normocítica
• Sistema renal:
o Disminución de la excreción de carga hídrica
o Flujo sanguíneo renal y filtrado glomerular reducido
o Creatinina serica normal

Hipotiroidismo en el embarazo

• 1-2%
• Aumento de requerimiento
• La hormona tiroidea madura y desarrolla los órganos del feto
• Diagnostico:
o Prueba de función tiroidea
 ➢ La concentración en suero de tirotropina o TSH y tiroxina libre constituyen
determinantes para dx de hipotiroidismo primario
o Hipotiroidismo subclínico
➢ TSH ligeramente elevadas 4 a <10mUI/L
➢ T4 libre normal
o Hipotiroidismo primario
➢ Concentraciones de TSH >10mUI/L
➢ T4L normal o generalmente baja
o Hipotiroidismo central:
➢ T4L baja
➢ TSH baja, normal o elevada

Condiciones especiales:

• Coma mixedematoso:
o Condición grave de hipotiroidismo no tratado
o Déficit de hormonas tiroideas de larga evolución
o Características:
➢ Hipotermia
➢ Debilidad extrema
➢ Estupor
➢ Hipoventilación
➢ Hipoglucemia
o Descompensación
➢ Infección
➢ Enfermedad cerebrovascular
➢ Fármacos por sedación
o T4 libre muy baja
o TSH muy alta
o Levotiroxina sódica por sonda nasogástrica 300-500microgramos/día
• Mujeres de edad reproductiva
o Antecedentes de perdidas gestacionales o abortos

Tratamiento:

• T4 en ayuno o 4 hrs después del ultimo alimento

Tirotoxicosis en el adulto

• Tirotoxicosis con hipertiroidismo:

o Ac estimulantes del receptor TSH → hipertiroidismo autoinmune
o Produccion no regulada de TSH → tirotropomas y resistencia a hormonas tiroideas
o Mutaciones activadoras en el receptor TSH → adenomas tóxicos
o Tejido tiroideo ectopico → struma ovarii y metastasis
o Estimulación anómala del receptor TSH → tirotoxicosis del embarazo
• Tirotoxicosis sin hipertiroidismo:
 o Liberación de hormonas almacenadas en la glándula por un fenómeno inflamatorio
o destructivo
o Ingestión excesiva de hormonas tiroideas

Etiología.

• Tirotoxicosis por hipertiroidismo

o Hipertiroidismo autoinmune:
➢ Causa mas común de tirotoxicosis
➢ Linfocitos sensibilizados producen autoanticuerpos estimulantes del
receptor TSH
 Favorece síntesis de hormonas tiroideas
 Ac estimulante de receptor TSH → inmunoglobulina estimulante de
la tiroides
➢ Enfermedad de Graves
 Bocio difuso
✓ Hiperplasia de las células foliculares
✓ Aumento de la cantidad de coloide
✓ Produccion excesiva de hormonas tiroideas
 Oftalmopatía
✓ Retracción palpebral
✓ Deterioro visual
✓ Exoftalmos
 Dermopatía
 Mixedema pretibial
✓ Placas infiltradas, eritematosas e induradas → piel de
naranja
✓ Produccion de glucosaminoglucanos por fibroblastos
 Acropaquía
✓ Falanges distales de las manos y pies con engrosamiento
perióstico
✓ Hiperpigmentación
✓ Hiperqueratosis
o Nódulos autónomos y bocio multinodular toxico:
➢ Mutaciones activadoras del receptor TSH y al gen que codifica la subunidad
alfa de las proteínas G
➢ Bocio multinodular
 Proliferación de focos de células que pierden regulación de su
división
 Hiperplasia favorece su autonomía
 Exposición a concentraciones excesivas de yodo inorgánico →
fenómeno de Jod-Basedow
✓ Contraste radiológico
✓ Amiodarona
✓ Ingestión excesiva
 o Hipertiroidismo central:
➢ Tercera causa de hipertiroidismo
➢ Estimulación excesiva del receptor TSH endogeno
➢ Tumores hipofisiarios productores de TSH
o Hipertiroidismo por gonadotropina coriónica
➢ Embarazo
➢ 1° trimestres cuando la hCG se encuentra muy elevada
 Eleva T4 libre
 Suprime TSH
➢ Causas de hCG elevada:
 Embarazo multiple
 Enfermedad trofoblástica
 Hiperémesis gravídica
 Tirotoxicosis
➢ hCG disminuye a la semana 12
o Tejido tiroideo ectopico
➢ Metastasis
➢ Hiperfunción autónoma
• Tirotoxicosis sin hipertiroidismo
o Tiroiditis:
➢ Destrucción glandular produce la liberaciones de hormonas ya sintetizadas
y almacenadas en el coloide
➢ Tiroiditis subaguda:
 Granulomatosa o De Quervain
 Infeccion viral o reacción postviral
 Tirotoxicosis:
✓ Crecimiento
✓ Dolor intenso
✓ Respuesta inflamatoria sistémica
❖ Fiebre
❖ Afección al estado general
❖ Leucocitosis
❖ VSG muy elevada
➢ Tiroiditis autoinmune:
✓ Infiltración linfocítica
✓ Anticuerpos antiperoxidasa
✓ Hashimoto
❖ Hashitirotoxicosis
❖ Destrucción tisular por Ac citotóxicos
❖ Estimulación por coexistencia de Ac estimulantes del
receptor TSH
✓ Posparto
❖ Transitoria
❖ Destrucción tisular con liberación de hormonas
 ❖ Primeros 6 meses postparto
❖ Tirotoxicosis→ seguida de hipotiroidismo
❖ Aumento de NK
➢ Tiroiditis inflamatoria
✓ Trauma directo
✓ Agente químico
✓ Radiación
✓ Yodo radioactivo
❖ Destrucción tisular y liberación de hormonas
• Manifestaciones clínicas:
o Px desganado y pasivo
o Hipertiroidismo apatico
o Bocio difuso de tamaño variable y consistencia suave
o Nódulo único >3cm → adenoma toxico
o Ofatlamopatia
o Acropaquía
o Mixedema pretibial

Diagnostico:

• T4 y T3 elevadas
• TSH suprimida
• T3 toxicosis → Graves o nodular tiroidea → elevación de T3 desproporcionado a la elevación
de T4
• Gammagrama tiroideo → dx diferencial de tirotoxicosis
• Ac antitiroideos
• Tiroglobulina → seguimiento a px con cancer diferenciado de tiroides
o Elevada → tiroiditis
o Disminuida → ingestión de hormonas
• USG tiroideo → nódulos
o Flujo aumentado → hipertiroidismo
o Flujo disminuido → hipotiroidismo

Tratamiento:

• Sintomatico
o Beta bloqueadores → tirotoxicosis
➢ Propanolol → diminución de la conversión periférica de T4 a T3
• Fármacos que disminuyen la síntesis de hormonas:
o Fármacos de acción antitiroidea
➢ Impiden la unión al yodo oxidado por la peroxidasa a los radicales de la
tirosina de la molécula de tiroglobulina y acoplamiento de la yodotirosinas
 Carbimazol
 Metimazol
 Propiltiouracilo
o Yodo inorgánico
 ➢ Autoinmunitario
➢ Suspensión aguda de la síntesis de hormonas tiroideas → Wolff-Chaikoff
➢ Solución de Lugol
o Esteroides:
➢ Hidrocortisona
➢ Dexametasona
➢ Disminuir la tirotoxicosis
➢ Reduce la conversión de T4 a T3
o Yodo radioactivo
➢ Autoinmune
➢ Nódulos tóxicos únicos o múltiples
• Cirugía

Nódulo y cáncer de tiroides

• Nódulo tiroideo:
o Lesion dentro de la tiroides
o Distinta al parénquima tiroideo circundante
• Manifestaciones clínicas y diagnosticas:
o Frecuencia de los nódulos tiroideos 4-6.5%
➢ Nódulo o bocio multinodular
o Historia familiar de cancer tiroideo
o Genero masculino
o Extremos de la vida <30 o >60
o Historia de radiación ionizante
o Crecimiento rápido
o Fijación a estructuras subyacentes
o Consistencia firme o dura
o Parálisis de cuerdas vocales
o Adenomegalias en cuello
o Hacer perfil tiroideo
➢ Hipertiroidismo primario → gammagrama
 Con yodo radioactivo o pertecnectato
 Detecta nódulos de >1.5 cm de diámetro
 Nódulo hiperfuncionante o caliente
 Nódulo hipofuncionante o frio
 Nódulo isofuncionante o tibio
 Contraindicados embarazo y lactancia
➢ Normal o hipotiroidismo
 USG tiroideo
 Nódulos >3mm de diámetro
 Mayor riesgo de malignidad:
✓ Hipoecogenecidad
✓ Bordes irregulares
✓ Forma mas alta que ancha
 ✓ Microcalcificaciones
✓ Invasión de tejidos blandos
✓ Aumento de la vascularidad interna
o Ac antitiroideos
o Calcitonina marcador asociado con cancer medular de tiroides
o Biopsia por aspiración
➢ Nódulos >1 cm que tengan características de malignidad
➢ Márgenes irregulares
➢ Microcalcificaciones
➢ Aumento de la vascularidad interna
• Tratamiento y seguimiento:
o Sistema Bethesda
➢ 1.- No diagnostica o insatisfactoria: mínimo de 6 grupos de células
foliculares que contengan cada uno 10 a 15 celulas
 Biopsias que no cumplan con dichas características se consideran
no diagnosticas
➢ 2.- Benigno: resultados de bocio, nódulo adenomatoso o hiperplásico,
tiroiditis
 Vigilancia
 Cada 3 a 6 meses
 Cada uno o dos años de forma indefinida mientras este el nódulo
➢ 3.- Atipia de significado incierto o lesion folicular de significado incierto:
hipo o isocaptante se recomienta tx quirúrgico
 Vigilancia
 Biopsia por aspiración 3 a 6 meses para tratamiento definitivo
➢ 4.- Neoplasia folicular o sospechosa de neoplasia folicular
 La única forma de distinguir entre un adenoma y carcinoma
folicular es por determinación de invasión vascular y capsular
➢ 5.- Sospecha de malignidad: tratamiento quirúrgico
➢ 6.- Maligna: carcinoma papilar de tiroides amerita tratamiento quirúrgico
➢ Categorías 3,4 y 5 con biopsias indeterminadas requiere realización de
marcadores moleculares
o Tratamiento clásico para nódulo benigno es supresivo con administración de
hormonas tiroideas hasta tener TSH <1.0mU/mL
o Nódulos quísticos puros >2 cm aspiración
o Nódulo hemático con recidivas mayor malignidad
o Tratamiento con yodo radioactivo en pacientes con nódulos hiperfuncionantes
o Bocio multinodular no candidatos cirugía

Cáncer diferenciado de tiroides:

• Tumor endocrino mas frecuente 90%

• Clasificación:
o Diferenciado 85-90%
➢ Papilar 85%
 ➢ Folicular 10%
➢ Proviene de las células epiteliales foliculares
o Medular
o Indiferenciado
o Misceláneo
o Factores etiológicos:
➢ Exposición a radiación ionizante
➢ Expresión de mutaciones puntuales y rearreglos en receptores tirosina
cinasa y cinasas serinas-teroininas
➢ Deleciones en supresores tumorales
• Manifestaciones clínicas y diagnosticas:
o Nódulo tiroideo
o Enfermedad metastásica ganglionar o a distancia
o El cancer diferenciado involucra ganglios regionales en el momento del diagnostico
o USG preoperatorio detecta linfadenopatia
o Características USG metástasis en ganglios linfáticos:
➢ >7.5 mm
➢ Contenido quisitico
➢ Microcalcificaciones
➢ Forma redonda
➢ Relación <2 entre el eje longitudinal y transversal
➢ Compresión de estructuras vasculares
➢ Aumento de la vascularidad
o Variantes histopatológicas tiene peor pronostico que el cancer papilar de tiroides y
requieren tratamiento individual
➢ De células altas
➢ De células columnares
➢ Esclerosante difuso
➢ Con patron insular difuso
• Sistemas de estadificación y grupos de riesgo:
o TNM
➢ T→ tamaño y extensión del tumor
➢ N → presencia y ubicación de metástasis ganglionares
➢ M → señala o no si hay metástasis a distancia
o Grupos:
➢ Muy bajo riesgo:
 Neoplasia unifocal <1 cm
 Intratiroideo
 Sin extensión vascular o capsular
 Con resección qx completa
 Sin metastasis
➢ Bajo riesgo:
 Tumor >1 y <4 cm
 Neoplasia unifocal <1 cm
  Intratiroideo
 Sin extensión vascular o capsular
 Con resección qx completa
 Sin metastasis
➢ Alto riesgo:
 Enfermos de cualquier edad con una o mas características
✓ Tumor >4 cm
✓ Invasión extratiroidea y vascular
✓ Histología agresiva
✓ Metastasis ganglionar o a distancia
✓ Resección qx incompleta
• Tratamientos:
o Tiroidectomía
o Hemitiroidectomia → menor 1 cm, sin evidencia de adenopatía y sin historia de
radiación ionizante
o Yodo radioactivo
➢ Disminuye el riesgo de recurrencias
• Seguimiento a largo plazo:
o Tiroglobulina serica
o USG de cuello
o Gammagrama tiroideo

Carcinoma medular de tiroides:

• Tumor neuroendocrino de las células parafoliculares o células C de la tiroides

• 5-6 decada de la vida
• Nódulo tiroideo solitario en la porción superior de un lóbulo tiroideo
• 20% hereditario carcinoma medular tiroideo familiar y carcino medular
• Produce calcitonina
• Produce antígeno carcinoembrionario
• Dx → biopsia por aspiración 50%
o Calcitonina basal >400pg/mL realizar TC cuello, tórax, e higado
• Tratamiento
o Resección completa de tumor tiroideo
o Tiroidectomía total
o Disección del compartimiento central en todos los casos
o Seguimiento 3-6 meses por calcitonina o antígeno carcinoembrionario
o Inhibidores de la tirosina cinasa → Vandetanib, zntinib,sorafenib y sunitinib

Carcinoma anaplásico

• Tumor indiferenciado de células epiteliales de tiroides

• 65 años +masa anterior de cuello
• Metastasis regional o a distancia
• Análisis citopatologico por biopsia por aspiración
• Mioradioterapia → tumores resecables
 • Tx fines paliativos

Glándulas suprarrenales

Generalidades:

• Corteza → externa → controlada por sistema renina angiotensina aldosterona

o Homeostasis de sodio y potasio
• Corteza → interna → controlada por CRH→ACTH→cortisol
o Produce andrógenos

Embriología:

• Corteza deriva de células mesenquimatosas unidas a la cavidad celómica en proximidad al

pliegue urogenital
• Células neuroectodermicas que conforman la medula
• La corteza externa definitiva se diferencia en
o Zona glomerulosa →externa
➢ Desmolasa cataliza la primera reacción en la síntesis de esteroides
➢ Aldosterona sintetasa
o Zona fasciculada → intermedia
➢ Demolasa
➢ 11 beta hidroxilasa
o Zona reticular → interna

Anatomía:

• Forma piramidal
• Posición posteromedial
• 2cm de ancho, 5 cm de largo y 1 cm de espesor
• Pesa 4g
• Irrigación derivada de la aorta, renales, intercostales y frénicas, ováricas o espermáticas
• Zona reticular drena al plexo sinosuidal
• Inervacion del plexo torácico y lumbar
• Eferentes parasimpáticas de la rama celiaca del nervio vago

Histología:

• Glomerulosa → externa
o 15%
o Células pequeñas con núcleo pequeño
o ALDOSTERONA
• Fasciculada → intermedia
o 75%
o Grandes
o Citoplasma-nucleo alta
o Formación de cordones
o CORTISOL
 o SEHIDROESPIANDROSTERONA
• Reticular → interna
o Células → cordones irregulares
o Citoplasma-nucleo intermedia
o Lipofuscina en el citoplasma
o CORTISOL
o SEHIDROESPIANDROSTERONA

Fisiología

• Eje hipotálamo hipófisis suprarrenal

o Regula la secrecion de glucocorticoides por acciones entre hipotálamo CRH,
hipófisis ACTH y adrenales cortisol
o Secrecion de esteroides retroalimentación negtiva
o Cortisol ejerce un efecto inhibitorio sobre la síntesis y liberación CRH, ADH y ACTH
o IL-6 y TNF alfa incrementan la secrecion de ACTH
o CRH hipotalámica 41 aa
➢ Induce la activación de adenilciclasa y estimula sinteis de
proopiomelanocortina
➢ Contiene secuencias ACTH
➢ Posee lipotropinas
➢ Hormonas estimulantes de melanocitos → βα y γ y beta endorfinas
o ACTH 39 aa
➢ Estimula la liberación suprarrenal de glucocorticoides, andrógenos y
mineralocorticoides
➢ Secrecion pulsátil
➢ Ritmo circadiano
➢ Aumento por estrés
➢ Retroalimentación negativa por glucocorticoides
➢ Concentración máxima al despertar
➢ Pulso mayor en hombres que mujeres 18vs10
➢ Estimulo mas potente CRH pero tambien vasopresina
o ACTH y cortisol liberación participa
➢ Adrenalina
➢ Noradrenalina
➢ Endotoxinas
➢ IL
➢ Oxido nitrico
o Glucocorticoides
➢ Efecto inhibitorio CRH y ACTH
➢ Inhiben la transcripción de POMC en la hipófisis anterior y la secrecion y
síntesis de RNAm que codifica para CRH y ADH
o Cortisol
➢ Efecto inhibidor ADH
➢ Retencion hídrica
 ➢ Hiponatremia
• Sistema renina angiotensina aldosterona:
o Aldosterona principales secretagogos
➢ Angiotensina II
➢ Potasio sérico
➢ ACTH
➢ Inhibe su secrecion:
 Somatostatina
 Heparina
 Péptido natriurético auricular
 Dopamina
➢ Incrementa la reabsorción de sodio y cloro
➢ Eleva la excreción de potasio e hidrogeno

Metabolismo de los glucocorticoides

• Degradación de cortisol higado

• Degrada cortisona el riñón

Metabolismo de la aldosterona

• Conjugacion de acido glucoronico y se elimina en orina

Metabolismo de los andrógenos adrenales

• DHEA y su metabolito → androstenediona -→ androsterona → etiocolanolona → elimina

en orina

Metabolismo de los esteroides en órganos diana

• 11 beta hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 1

Efectos de los glucocorticoides

• Hueso, musculo y tejido conjuntivo

o Concentraciones fisiológicas de cortisol induce diferenciación hacia osteoblastos
maduros
o Hipercortisolismo
➢ Inhibición de la función osteoblástica y reducción en formación ósea
➢ Antagonismo en PTH
 Disminuye la proliferación de osteoblastos y formación ósea
➢ Incremento de la apoptosis de osteoblastos
➢ Inhibición del crecimiento óseo
➢ Diminución de la masa ósea
 Osteopenia
 Osteoporosis
 Complicaciones:
✓ Osteonecrosis
✓ Necrosis avascular
 ➢ Disminución de la expresión del receptor de vitamina D → menor
absorción de calcio en intestino
➢ Catabolismo muscular
o Tejido conjuntivo inhibe la síntesis de RNA glucocorticoides y proteínas en los
fibroblastos
➢ Adelgazamiento del tejido subcutáneo
➢ Retardo en cicatrizar
➢ Equimosis
➢ Estrías purpuras
• Efectos en el metabolismo de carbohidratos, lípidos y proteínas
o Cortisol incrementa
o Insulina disminuye
o Inhibe la glucogenofosforilasa
o Inhibe la captación de glucosa en tejidos periféricos
o Esteroides → aumento de triglicéridos, colesterol y disminución de HDL
• Funciones leucocitaria e inmune
o Glucocorticoides disminuye la respuesta inmune
o Disminución aguda de linfocitos, eosinófilos
o Incremento de neutrófilos
o Disminuye la síntesis de Ig
o Estimula la apoptosis linfocitaria
o Disminuye producción de citocinas
• Sistema cardiovascular:
o Glucocorticoides incrementan la TA
o Incremento de gasto cardiaco
o Incremento de tono vascular
o Reducir vasodilatación por oxido nitrico
• Efectos de la función renal
o Retención de sodio y perdida de potasio
o Aumento de la tasa de filtración
o Incremento de transporte de sodio a nivel tubulo proximal
• Sistema nervioso central:
o Exceso de glucocorticoides → euforia
o Irritabilidad
o Labilidad emocional
o Depresión
o Trastornos de la memoria
o Depresión
o Comportamiento maniaco
• Oculares:
o Aumento de la presión intraocular
o Formación de cataratas
• Digestivo:
o Ulcera gastrica péptica → esteroides
 o Pancreatitis con necrosis grasa → glucocorticoides

Hipercortisolismo e insuficiencia suprarrenal

Síndrome de Cushing

• Exceso de acción de glucocorticoides

• Causa mas frecuente ingestión de medicamentos → iatrogénico
• Consecuencias clínicas:
o Aumento de la produccion hepática de glucosa
o Inhibición de la síntesis de glucógeno
o Elevación de la proteólisis
o Disminución de la síntesis proteica
o Aumento de la síntesis de tejido adiposo
o Disminuye el proceso de cicatrización
o Resistencia a la insulina
o Síntesis de VLDL
• Cushing endogeno
o Enfermedad de Cushing mas frecuente → tumor de hipófisis productor de ACTH
o Hiperplasia macronodular independiente de ACTH
➢ Independiente de ACTH
 Adenoma suprarrenal
 Carcinoma suprarrenal
 Hiperplasia adrenal macronodular independiente de ACTH
➢ Cushing dependiente de alimentos
 Displasia pigmentada bilateral
✓ Complejo de carney
❖ Lentigo peribucal
❖ Mixomas cardiacos
➢ Dependiente de estimulo beta adrenérgico
➢ Causado por vasopresina, LH, leptina y serotonina
➢ Dependiente de ACTH
 Enfermedad de Cushing
• Manifestaciones clínicas:
o Cara redonda
o Obesidad troncal con relativo adelgazamiento de las extremidades
o Astenia
o Fatiga de músculos en cintura escapular y pelvis
o Equimosis
o Giba dorsal
o Huecos supraclaviculares llenos
o Estrías violáceas en abdomen
o Caída de cabello
o Piel delgada
o DM
o Hipertensión
 o Osteoporosis secundaria
o Depresión
• Diagnostico y diagnostico diferencial:
o Pruebas dinámicas
o Mediciones de cortisol basales en la mañana 8:00 y por la tarde 16:00
➢ Cortisol normal en la mañana 70 a 240 ng/mL
➢ Cushing endogeno pierde el ritmo circadiano
➢ Cushing iatrogénico cortisol bajo
o Cortisol urinario 24 hrs
o Cushing exogeno muestra datos de hipercortisolismo por sus determinaciones
sericas de cortisol son bajas
o En la enfermedad de Cushing los valores de ACTH son normales o altos
o ACTH en carcinomas o adenomas esta suprimida
o ACTH muy alta en tumores ectópicos
o Redioinmuno análisis
o Inmunorradiometro <5pg/ml indica enfermedad de Cushing independiente de
ACTH → dependiente de ACTH >15pg/ml
o En la enfermedad de Cushing se inhibe la secreción de cortisol cuando se
administran dosis de dexametasona alta
o IRM o TAC para tumores de la hipófisis
• Tratamiento:
o Iatrogénico supresión de esteroide exogeno
o Tumores productores de ACTH quirúrgicos → 65-90% microadenomas
o Segunda cirugía o radioterapia externa
➢ Radioterapia hasta por 10 años
o Extirpación de las dos suprarrenales
o Complicación síndromes de Nelson
➢ Crecimiento de tumor de hipófisis
➢ Hiperpigmentación cutánea
➢ Elevación marcada de ACTH
 Cirugía de hipófisis
o Pasiréotido → reducción de concentraciones de ACTH, cortisol libre urinario y
tamaño del tumor hipofisiario
➢ Muy alto costo
o Ketoconazol y mitotane → inhiben la esteroidogenesis a nivel suprarrenal
o Mifepristona → antagonista competitivo de los receptores de andrógenos,
progesterona y glucocorticoides
o Resección amplia y de estructuras vecinas en carcinoma

Insuficiencia suprarrenal:

• Primaria: alteracion intrínseca de las glándulas

o Hipocortisolismo
o Causas:
➢ Tuberculosis
 ➢ Insuficiencia suprarrenal autoinmune
 DM-1
 Enfermedad tiroidea autoinmune
 Ooforitis autoinmune
 hipoparatiroidismo
➢ Suprarrenalectomia bilateral
➢ Hemorragia intraabdominal
➢ Origen genético:
 Adrenoleucodistrofia
 Adrenomieloneuropatia
 Acumulación de acidos grasos de cadena larga
• Secundaria: alteracion en la secrecion glucocorticoide trastorno de la hipófisis que impide
la secrecion de ACTH
• Terciaria: problemas en la secrecion de CRH
• Manifestaciones clínicas:
o Asintomática
o Fases tardías:
➢ Astenia
➢ Hiperpigmentación
➢ Hipotensión
➢ Perdida de peso
o Primera manifestación clínica → CRISIS SUPRARRENAL
➢ Estado de choque
➢ Deshidratación
➢ Hiponatremia
➢ Hiperkalemia
➢ Acidosis metabólica
➢ Insuficiencia de la acción mineralocorticoide de los túbulos renales
o Insuficiencia renal secundaria
➢ Produccion de cortisol
• Diagnostico:
o Astenia
o Hiperpigmentación de piel y mucosas
o Hipotensión ortostática
o Medición de electrolitos séricos y de cortisol sérico 8 am y ACTH
➢ Nivel bajo de cortisol y alto de ACTH → insuficiencia suprarrenal primaria
• Tratamiento:
o Insuficiencia suprarrenal crónica administrar glucocorticoide V.O 2.5 mg prednisona
mañana y tarde
o Agregar 0.1mg/día de fluorhidrocortisona con vigilancia de la presión arterial
o Epidosio de estrés grave → IV 100mg de hidrocortisona

Alteración de la secreción de mineralocorticoides

• Aldosterona
 o Regulación del sodio
o Retener sodio
o Eliminar potasio
• Mineralocorticoides
o El receptor de mineralocorticoide 1 es similar al de glucocorticoides tipo 2
o Causas de exceso:
➢ Hiperaldosteronismo primario
 Adenoma productor de aldosterona
 Hiperplasia suprarrenal bilateral
✓ Multinodular
✓ Simétrica
➢ Hiperplasia unilateral
➢ Hiperaldosteronismo suprimible con glucocorticoides
➢ Carcinoma productor de aldosterona
➢ Hiperaldosteronismo familiar
➢ Carcinoma ovarico productor de aldosterona
o Cusas de exceso de otros mineralocorticoides
➢ Aldosterona normal o baja
 Defectos de la 17 hidroxilasa, 11 hidroxilasa y 11-hidroxiesteroide
deshidrogenasa
➢ Seudohiperaldosteronismo
 Síndrome de Liddle
 Ingestión de orozuz o licorice
 Carbenoxolona
➢ Mineralocorticoides exógenos
➢ Sx de Cushing
➢ Resistencia primaria al cortisol
➢ Exceso aislado de desoxicortisona
➢ Exceso aislado de corticosterona
• Renina
o Se secreta como prorrenina en las células yuxtaglomerulares de la arteriola aferente
→ renina por efecto de la catempsina B o una serina proteasa
o Factores que estimulan la renina:
➢ Baja de presión arterial
➢ Posición erecta
➢ Depleción de sal
➢ Posición beta adrenérgica
➢ Opiáceos
➢ Prostaglandinas vasodilatadoras
➢ Calcitonina
➢ Factores de crecimiento
➢ Dieta alta en proteínas
➢ Noradrenalina liberada en los nervios simpáticos yuxtaglomerulares y
musculo liso de la arteriola aferente
Hiperaldosteronismo primario

• Causa mas común de hipertensión arterial de origen suprarrenal

• Síndrome que resulta de la produccion excesiva de aldosterona por la zona glomerular de
la corteza suprarrenal
• Aldosteronoma
o Adenomas → tumores <2cm
o 4 y 5 decada de la vida
• Hiperaldosteronismo idiopático
o Hiperplasia suprarrenal bilateral
o Difusa, micro o macronodular
o Hombres etapas avanzadas de la vida
• Aldosteronismo suprimible a glucocorticoides:
o Trastorno autosómico domínante
o Cromosoma 8 → codifica a 11 beta hidroxilasa y aldosterona sintetasa
• Carcinoma suprarrenal:
o Secrecion de aldosterona autónoma y concentraciones bajas de renina
o Idiopático sececion de aldosterona la regula ATII
➢ Elevación de aldosterona al adoptar la posición erecta y ante depleción de
sodio
➢ Inhibición al adoptar el decúbito y ante cargas de sodio
o El hiperaldosteronismo suprimible con dexametasona es el ams dependiente de
ACTH

Datos clínicos

• Hipertensión arterial
• Hipokalemia
• Hipernatremia
• Kaliuresis excesiva
• Alcalosis metabólica
• Retención de sodio y agua

Diagnostico

• Laboratorio:
o Hipokalemia espontanea con alcalosis metabólica y sodio en limites altos
o Excreción urinaria de potasio >30mEq/24 hrs
o Hiperaldosteronismo idiopático potasio <3.5mEq/L
o Hipomagnesemia
o Intolerancia a la glucosa
o Prueba de escrutinio → relación aldosterona/renina >30
➢ Paciente fuera de la cama al menos dos horas
o Pruebas confirmatorias
➢ Medición de aldosterona urinaria después de dieta alta en sal por 2-3 dias
 <14mucrogramos/24 hrs excluye el diagnostico
 ➢ Aldosterona plasmática después de 2-4 hrs de infusion salina
o Prueba de supresión de dexametasona
➢ Administrar 0.5mg de dexametasona oral cada 6 hrs por 24 hrs
➢ Medir aldosterona al inicio y al final
• Radiodiagnóstico:
o Tomografía axial
o RM

Tratamiento:

• Adenoma suprarrenal cirugía → corregir hipopotasemia y TA → espironolactona 400mg/día

6-8 semanas
• Hiperplasia bilateral manejo medico con espironolactona y IECAS
• Aldosteronismo suprimible con glucocorticoides → dexametasona

Diagnostico diferencial:

• Hiperaldosteronismo secundario
o Corregir la alteración primaria
o Deshidratación hipernatremica
o Insuficiencia cardiaca congestiva
o Síndrome nefrótico
o Cirrosis con ascitis
o Sx de bertter
o Diuréticos
o Tumores secretores de renina
o Estenosis de la arteria renal
o Hipertensión maligna
• Síndrome de Liddle
o Trastorno dominante
o Sensibilidad excesiva a la ingestión de sodio debido al incremento en la actividad de
los canales de sodio del epitelio del tubulo renal distal
➢ Reabsorción elevada de sodio
➢ Elevada excreción de potasio

Fármacos:

• Carbenoxolona → derivado del acido glicirretinico → impide la conversión de cortisol a su

metabolito inactivo cortisona
• Caramelo de licorice provoca datos de exceso de mineralocorticoides → acido glicirretinico
y glicirrizico

Deficiencia de mineralocorticoides

• Hiperkalemia

Causas congénitas:

• Hiperplasia suprarrenal congénita

 o Mas frecuente deficiencia 21 hidroxilasa
➢ Natriuresis aumentada de produccion de aldosterona
➢ Genitales ambiguos
➢ Diagnostico → elevación de 17cetosteroides y actividad de renina
plasmática
o Deficiencia de 3 beta – OH – esteroide deshidrogenasa
➢ Ginecomastia
➢ Infertilidad
➢ Elevación de pregnenolona
• Hipoplasia suprarrenal:
o Patron hereditario ligado al X
o Diagnostico TAC
• Hipoplasia suprarrenal lipoidea o deficiencia de StAR
o Autosómico recesivo
o Déficit importante de esteroides suprarrenales y gonadales

Causas adquiridas:

• Enfermedad de Addison
• Hipoaldosteronismo hiporreninémico

Medula suprarrenal

Fisiología de la biosíntesis de catecolaminas

• Catecolaminas la sisntetizan y secretan las células cromafines y ganglios simpáticos

• Primer paso es la entrada de L-tirosina a la ceklula donde es hidroxilada a L-
3,4,dihidrofenilalanina (L-dopa) via tirosina hidroxilasa enzima de las células productoras de
catecolaminas
• La L-dopa la descarboxila L-dihidroxifeniletilamina (dopamina), la dopa descarboxilasa en el
citoplasma
• Dopamina entra en las vesículas neurosecretoras, se hidroxila a beta hidroxilasa a L-
noradrenalina
• La noradrenalina la convierte en adrenalina la enzima feniletanolamina-N-metiltransferasa
• Adrenalina o noradrenalina se libera en la medula suprarrenal por exocitosis

Acción de las catecolaminas:

• Adrenalina, noradrenalina y dopamina receptor adrenérgico acoplado a proteínas G

• La noradrenalina estimula receptores alfa 1 y 2 y beta 1
• Adrenalina estimula beta 1 y 2
• Receptores alfa 1 musculo liso
o Vasoconstricción
o Incremento de la presión sistémica
o Reducción de la perfusión de los órganos
• Receptores alfa 2
o Vasodilatación arterial
 o Vasoconstricción coronaria
• Receptores beta 1
o Cronotrópico positivo
• Receptores beta 2
o Adrenalina→ vasodilatación
• Dopamina D1 y D2
o D1 vasodilatación de las arterias renales
o D2 inhibe la secrecion de noradrenalina
o Nerviosas simpáticas → efecto inontropico negativo
• Catecolaminas
o Suprimen alfa 2 y Estimulan beta 2 la liberación de insulina
o Beta → secrecion de glucagón
o Alfa secrecion de hormona del crecimiento
o Beta 1 → secrecion de renina
• Catabolismo de catecolaminas
o Degradación de adrenalina y noradrenalina en metanefrinas y acido 4-hidroxi-3-
metoximandelico y homovalínico que es el resultado de la dopamina

Feocromocitoma y paraganglioma

• Feocromocitoma → medula suprarrenal

• Paraganglioma extra suprarrenal

Síntesis y secrecion de catecolaminas por el feocromocitoma y paraganglioma extrasuprarrenles

• Feocromocitoma tumor de células cromafines adrenomedulares

• Paraganglioma extrasuprarrenal tumor altamente vascularizado ubicado en los ganglios
simpáticos paravertebrales del tórax, abdomen y pelvis → ganglios parasimpáticos del
glosofaríngeo y vago
o Glomus
o Quemodectomas
o Pragangliomas cromafines
o Glomerulocitoma

Cuadro clínico:

• Feocromositoma → hipertensión
• Cefalea
• Palpitaciones
• Ansiedad
• Sudoración profusa
• Variantes
o Síntesis normal de catecolaminas en diferentes órganos de las células cromafines
en salud y enfermedad
o Diferencias en la maquinaria enzimática involucra la síntesis de catecolaminas
o Disponibilidad del sustrato
o Tamaño o cantidad del tejido secretor y su actividad metabólica
 o Tipo de catecolamina secretada
o Patrón de secreción
o Grado de daño en el órgano diana
• Paroxismos → crisis de forma repentina con cefalea, hipertensión, palpitaciones y
sudoración de 15 a 60 min
o Paroxismo hipertensivo
➢ Ejercicio
➢ Micción
➢ Defecación
➢ Parto
➢ Palpación del tumor
➢ Inducción de anestesia
➢ Sustancias alimentarias
➢ Alcohol
➢ Olores
➢ Maniobras invasivas
➢ Hiperventilación
➢ Contrastes iodados
o Fármacos desencadenantes
➢ Glucagon
➢ Histamina
➢ Metoclopramida
➢ Droperidol
➢ Tiramina
➢ ACTH
➢ Antihipertensivos tricíclicos
➢ Fenotiacinas
➢ Imipramina
➢ Naloxona
➢ Morfina
➢ Mepiridina
➢ Nicotina
➢ Hidralacina
➢ TRH
• Complicaciones agudas y graves:
o Corazón:
➢ Angina
➢ Espasmo coronario
➢ Infarto
➢ Miocarditis
➢ Insuficiencia cardiaca aguda
➢ Arritmias
o Cerebro
➢ Infarto
 ➢ Encefalopatía
o Circulación:
➢ Choque
➢ Hipotensión postural
➢ Disección aortica
➢ Isquemia
o Riñón:
➢ Insuficiencia renal aguda
➢ Hematuria
o Pulmón:
➢ Edema pulmonar
➢ Síndrome de insuficiencia respiratoria progresiva del adulto
➢ Hipertensión pulmonar
o Digestivo:
➢ Isquemia intestinal
o Ocular:
➢ Ceguera aguda
➢ Retinopatía
o Multisistemas:
➢ Insuficiencia orgánica múltiple aguda

Diagnostico:

• Medición de metanefrinas fraccionadas en plasma y orina

• TAC o IRM

Tratamiento preoperatorio:

• Tensión arterial con alfa bloqueadores y expansión de volumen 7 a 21 dias antes

• Beta bloqueo después de mejorar taquiarritmias, angina o sintomas de exceso de
catecolaminas → propanolol

Tratamiento:

• Adrenalectomía si el feocromocitoma es >6cm o invasivo se recomienda cirugía abierta

• Enfermedad no resecable
o Bloqueo de catecolaminas
o Cirugía
o Quimioterapia
o Ablación con radiofrecuencia
o Crioablacion
o Radioterapia