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PEC 3: Envejecimiento y demencias

Alucinando
Caso 1. María

ANAMNESIS

Mujer de 75 años de edad, derivada de Neurología para estudio neuropsicológico ya que la familia
manifiesta que la paciente ha empeorado significativamente a nivel cognitivo y motor.

Valoración Neurología

En la valoración por el servicio de Neurología se evidencia rigidez, con signo de rueda dentada de
predominio en hemicuerpo izquierdo, bradicinesia, movimientos mioclónicos intermitentes y temblor
en reposo de predominio en hemicuerpo izquierdo; la resonancia magnética (RM) muestra una
marcada atrofia cortical frontoparietal y dilatación de los ventrículos laterales.
Se realizó un Electroencefalograma (EEG), resultando dentro de los parámetros normales.
Se realizó una valoración inicial y se obtuvieron los siguientes resultados:

MMSE (Mini Mental State Examination) 21/30

Test del reloj 0/10

Índice de Barthel Modificado 56/100

Escala de Lawton y Brody 1/8

María es natural de Andalucía, concretamente de Almería y hace unos 65 años llegó a Hospitalet de
Llobregat con sus padres y hermanos. Está casada, tiene dos hijas con las que tiene contacto a diario
y tiene 4 nietos. Los fines de semana comparten muchas reuniones familiares por la cercanía a todos
los domicilios. La familia de María está muy al día de las visitas médicas de los mayores de la familia.
El nivel formativo de María es muy básico sabiendo leer y escribir, de dominancia manual es diestra
y habla castellano.
Cuando era joven trabajó unos 8 años en una zapatería hasta que tuvo a su primera hija que tuvo
que dejar de trabajar para poder cuidar de su familia. Siempre ha manejado correctamente la
economía familiar y ha sido una mujer con una vida social muy activa.

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Tiene una buena red social de amistades que les ha permitido realizar viajes nacionales. El
matrimonio suele realizar reuniones con sus amigos incluso entre semana. Su familia define a María
como una persona con carácter, alegre y activa.
Desde hace unos 2 años, y sin motivo aparente, la familia notaba que María estaba más inhibida,
apática y con mucha falta de iniciativa para realizar las actividades diarias. También empezaron a
notar muchos fallos atencionales y despistes, y que su madre tarda mucho en pensar la respuesta.
Notaron que tenía dificultades leves en planificar sus actividades diarias, como la compra, y las
gestiones necesarias para organizar las comidas familiares. En una ocasión, María verbalizó a uno
de sus nietos que no reconocía a su marido como tal, que se parecía pero no era exactamente él. La
familia la llevó de urgencias al médico de cabecera y fue diagnosticada de síndrome depresivo y
tratada con antidepresivos. Inicialmente redujeron los síntomas emocionales pero la familia no
encontró una gran mejora a largo plazo.
Desde hace 1 año aproximadamente, María presenta problemas motores con pérdida de fuerza y
resistencia en cuando mueve los brazos y las piernas. También muestra inestabilidad al caminar y lo
hace dando pasos muy cortos por lo que la base de sustentación es muy reducida. Se siente muy
insegura a la hora de levantarse y sentarse en una silla o de la cama. De hecho, María se ha
bloqueado muchas veces y parece que no sepa subir las escaleras. Presenta dificultades para la
coordinación bimanual y disociación de dedos. Este cuadro ha incidido de forma muy negativa en el
estado de ánimo de la paciente, mostrando de forma más evidente la apatía e inhibición. En algunos
momentos ha mostrado mucha irritabilidad llegando a proferir algún insulto a algún familiar. La familia
se muestra desconcertada ya que María parece que a veces está bien y otras veces se muestra
confusa y desorientada. Algunos días parece que vive adormilada.
Esta situación ha generado mucha dependencia funcional en muy poco tiempo. Necesita
ayuda/supervisión para las tareas de autocuidado. María siente mucha frustración y en algún
momento ha verbalizado sentirse triste por tener que pedir ayuda para las actividades diarias.
Necesita supervisión para tareas que implican ambas manos (cortar alimentos, pelar fruta). Después
se observan problemas en la planificación de su día a día, y sus hijas tienen que recordarle las visitas
al médico, las reuniones familiares y planificarle los horarios de comida, y hacerle la lista de la compra
ya que tiende a duplicar alimentos y comprar otros que no necesita. María muestra una gran
incapacidad para el uso del teléfono móvil y solo a veces contesta llamadas, pero no es capaz de
marcar para llamar a sus hijas.
Desde hace 6 meses el marido de María refiere que su mujer presenta múltiples despertares
nocturnos acompañados de movimientos involuntarios y sueños vívidos. También ha manifestado
que alguien le está robando dinero y sigue insistiendo en que su marido no es él y que se lo han
cambiado por otro. En el último mes verbalizó al marido en un par de ocasiones que había visto un
gato en casa pero al parecer ella misma fue consciente de la irrealidad de su argumento.

En la consulta de neuropsicología, María se muestra una persona con una gran fatiga mental y que
perdía frecuentemente la atención a las instrucciones que se le daban. María niega los problemas
de memoria y achaca sus problemas a que la familia la está agobiando mucho. Presenta
desorientación temporal y espacial y con muchas dificultades para concentrarse. También se observa
que María necesita más tiempo para responder a las preguntas pero conserva la capacidad de lectura
comprensiva.

Se muestran a continuación los antecedentes de interés:

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● Antecedentes personales de interés: dislipemia en tratamiento con estatinas, diabetes Mellitus
tipo 2 en tratamiento con insulinoterapia. Niega consumo de tóxicos. Incontinencia urinaria de
urgencia en tratamiento con Mirabegron.

● Antecedentes familiares de interés: no se conocen antecedentes de interés; la madre murió


por traumatismo craneoencefálico (TCE) en un accidente; el padre falleció por infarto cardiaco.

● Resultado de las pruebas complementarias disponibles:

❖ Ecocardiograma (Diciembre, 2022). Sin lesiones valvulares, sin modificaciones en la motilidad


segmentaria. Prueba no demostrativa de isquemia de miocardio.
❖ Electrocardiograma (Diciembre, 2022). Ritmo sinusal normal.
❖ Tomografía computarizada cerebral (Diciembre, 2022). Marcada atrofia frontal bilateral. Sin
signos de patología vascular aguda.
❖ Resonancia magnética cerebral (Diciembre, 2022). Marcada atrofia cortical frontoparietal y
dilatación de los ventrículos laterales.
❖ Tomografía por emisión de positrones (Marzo, 2023). Hipometabolismo occipital bilateral, del
lóbulo parietal posterior y, en menor medida, bilateral de los lóbulos frontales, con relativa
preservación de la circunvolución cingulada posterior y de los lóbulos temporales bilaterales.

EXPLORACIÓN NEUROPSICOLÓGICA
Tests cognitivos administrados:

▪ MoCA, Montreal Cognitive Assessment (Nasreddine, 2005)


▪ Test de Recuerdo Libre y Selectivamente Facilitado (FCSRT) (Buschke, 1984)
▪ Test de copia de una figura compleja, FCR (Rey, 1954)
▪ Subtest de Dígitos. Escala de Inteligencia de Wechsler-IV Edición (Wechsler, 2008)
▪ Trail Making Test, TMT (parte A y B) (Reitan, 1958)
▪ Fluencia verbal fonológica PMR (Artiola et al, 1999)
▪ Fluencia verbal semántica, animales (Peña-Casanova, 1991)
▪ Test de denominación de Boston (Kaplan, 2001)
▪ Visual Object and Space Perception Battery, VOSP (Warrington y James, 1991)
▪ Juicio de Orientación de Líneas, JOL (Benton, 1994)
▪ Test de Símbolos y Dígitos, oral (Smith, 2002)
▪ Test Barcelona-2. Versión Abreviada, subtest praxias y gnosias (J.Guardia, 1997).
Cuestionarios de cribado emocional:

▪ Escala de depresión geriátrica Yesavage (versión española) (Martinez de la Iglesia J, 2002)


▪ Escala de Ansiedad Estado-Rasgo, STAI (Spielberger, Gorsuch y Lushene, 1970)

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▪ NPI, Inventario neuropsiquiátrico de Cummings (Cummings et al, 1994).

Cuestionario de funcionalidad:

▪ Escala de Blessed (Blessed et al.1968)

RESULTADOS DE LOS TESTS COGNITIVOS

CRIBADO COGNITIVO PD* Percentil

MoCA Total (rango 0 – 30) 17 7-12

- Visuoespacial/Ejecutiva (rango 0 - 5) 2 -

- Identificación (rango 0 - 3) 3 -

- Atención (rango 0 - 6) 2 -

- Lenguaje (rango 0 - 3) 2 -

- Abstracción (rango 0 - 2) 2 -

- Recuerdo Diferido (rango 0 - 5) 3 -

- Orientación (rango 0 - 6) 3 -

ATENCIÓN PD* Percentil

- Dígitos directos 4 11-18

- Trail Making Test, parte A, Tiempo 100 11-18

LENGUAJE PD* Percentil

- Test de denominación de Boston 41 19-28

F. VISOPERCEPTIVAS Y VISOESPACIALES PD* Percentil

- VOSP - Decisión de objeto 10 3-5

- VOSP - Siluetas progresivas 16 3-5

- VOSP - Discriminación de la posición 16 1

- VOSP - Localización del número 5 3-5

- JOL - Juicio de orientación de líneas 11 2

PRAXIAS CONSTRUCTIVAS PD* Percentil

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- Figura Compleja de Rey (copia) 12 2

MEMORIA DECLARATIVA PD* Percentil

- FCSRT - Recuerdo libre 1er ensayo 2 11-18

- FCSRT - Recuerdo libre total 15 29-40

- FCSRT - Recuerdo total (libre + facilitado) 33 29-40

- FCSRT - Recuerdo diferido libre 2 11-18

- FCSRT - Recuerdo diferido total 9 11-18

- Figura Compleja de Rey – Recuerdo inmediato 2,5 3-5

- Figura Compleja de Rey – Recuerdo demorado 2,5 3-5

FUNCIONES EJECUTIVAS PD* Percentil

- Dígitos inversos 2 6-10

- Fluencia verbal animales 10 6-10

- Fluencia verbal fonémica P 5 6-10

- Fluencia verbal fonémica M 4 6-10

- Fluencia verbal fonémica R 3 6-10

- Trail Making Test, parte B, Tiempo 290 6-10

VELOCIDAD DE PROCESAMIENTO PD* Percentil

- Test de Símbolos y Dígitos, oral 11 6-10

- Trail Making Test, parte A, Tiempo 100 11-18

- Figura Compleja de Rey (Tiempo en segundos) 482 3-5

PRAXIAS PD* Percentil

- Gesto simbólico: orden derecha (TB-2) 20 >90

- Gesto simbólico: orden izquierda (TB-2) 20 >90

*PD= Puntuación directa

RESULTADOS DE LOS CUESTIONARIOS DE CRIBADO EMOCIONAL

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CUESTIONARIOS PD

- Yesavage 8

- STAI - Estado 41

- STAI - Rasgo 30

- NPI 31

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RESULTADOS DESTACADOS NPI

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RESULTADOS DE LA ENTREVISTA DE FUNCIONALIDAD ESCALA DE BLESSED

CUESTIONARIOS PD

- Actividades diarias 4,5

- Cambio de hábitos 4

- Cambios de pers. y conducta 6

TOTAL 14,5

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Pregunta 1. Describe los resultados de la exploración neuropsicológica organizando la información
de la siguiente manera: Descripción de los resultados por dominios (cognitivos, área emocional y
estado funcional) (Extensión máxima de la respuesta: 2 páginas; 2 puntos)

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Atención

El perfil atencional presenta moderada alteración en algunos de sus componentes. En atención


selectiva visual, que es la capacidad para seleccionar información relevante, presenta un
rendimiento situado entre el rango inferior de la media (TMT-A; Pc 11-18) (TSD; Pc 6-10). En la
atención sostenida, mostró alteraciones en el rango inferior a la media y a medida que avanzaba
la valoración, cada vez eran más consistentes (Dígitos directos; Pc 11-18)(TSD; Pc 6-10).
Respecto la alternante mostró alteración entre el rango inferior y por debajo de la media (TMT-B;
Pc 6-10).

Velocidad de procesamiento

La velocidad de procesamiento de la información que se mide en todas aquellas pruebas que miden
tiempo, se encuentra entre valores por debajo de la media en determinadas pruebas como TMT-
A, Pc 11-18 y TMT-B; Pc 6-10; e incluso en algunas muy por debajo de la media (FCR-tiempo; Pc
3-5).

Memoria

En la capacidad de aprendizaje y memoria verbal inmediata de nueva información muestra un


rendimiento en el rango inferior a la media (FCSRT-Ensayo 1; Pc 11-18). Y los resultados
empeoran significativamente en la prueba de memoria visual (FCR-RI; Pc 3-5). Pese a que el
aprendizaje verbal está en la media (FCSRT-RLT; Pc 29-40) y se mantiene conservado con el
reconocimiento (FCSRT-RL+F; Pc 29-40), se observa indicios de problemas importantes para la
consolidación de la información (FCSRT-LDT;Pc 11-18). Respecto a la memoria a largo plazo
visual se observan puntuaciones muy por debajo de la media (FCR-RD; Pc 3-5).
Las dificultades de memoria visual estarían condicionadas por las alteraciones visuoespaciales.

Habilidades visuoespaciales y visuoconstructivas

Rendimiento situado entre el rango por debajo de la media habilidades visoespaciales (JOL; Pc 2).
También se muestran alteraciones en el reconocimiento visual y las capacidades visoperceptivas
en todas sus formas (VOSP). Respecto a las praxias constructivas presenta un el rango muy por
debajo de la media en la copia de una figura compleja, informando de dificultades en su capacidad
de organizar la información visual (FCR-copia; Pc 2).

Praxias

No se observan dificultades en la realización de gestos a la orden (ideomotoras) (TB-2, Pc >90).

Funciones ejecutivas

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La paciente presenta alteración clínicamente significativa en el mantenimiento y en la manipulación
de la información mental, con un rendimiento en un rango inferior a la media (Dígitos inversos; Pc
6-10).
La recuperación léxica muestra un rendimiento inferior a la media bajo pista semántica (FS; PC 6-
10) y en la pista fonológica (FV-PMR; PC 6-10).
En tareas que requiere flexibilidad cognitiva y capacidad inhibitoria muestra dificultades
importantes, con resultados en el rango inferior a la media (TMT-B, Pc 6-10).

Estado emocional

Los resultados de las diferentes pruebas emocionales arrojan resultados relacionados con
alteración conductual y sintomatología neuropsiquiátrica muy frecuente, con intensidad moderada-
marcada, que genera a su marido e hijas un impacto familiar muy grave a nivel emocional. En
concreto, se observa sintomatología relacionada con:

Gravedad moderada:
● Ideas delirantes. Presente frecuentemente pero con una intensidad marcada, y generando
situación de moderado distrés.
● Alucinaciones. Presente de forma ocasional pero con una intensidad marcada, y generando
situación de extremo distrés.
● Apatía: Presente frecuentemente pero con una intensidad marcada, y generando situación
de moderado distrés.
● Sueño. Presente frecuentemente con intensidad moderada, generando un distrés leve.
● Apetito. Presente frecuentemente pero con una intensidad leve, y generando situación de
marcado distrés.

Gravedad leve
● Depresión. Presente a menudo con una intensidad leve, y generando un distrés marcado.
También puntúa depresión leve en el test Yesavage (PD 8; depresión leve)
● Ansiedad. Presente a menudo con una intensidad leve, y generando un distrés leve. Estos
resultados también se confirman con los hallados en el test (STAI - Estado) arrojando un
PC 99, poniendo en evidencia el agobio que siente la paciente ante la situación.
● Irritabilidad. Presente a menudo pero con intensidad leve y generando un nivel de distrés
moderado posiblemente relacionado con la frustración de la paciente.

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Funcionalidad

Respecto a los cambios de ejecución de las actividades diarias se observa significativa en la


incapacidad para recordar listas cortas de elementos (compra) y para recordar hechos recientes
(la familia tiene que recordarle las actividades del día a día). Presenta alteración leve en las tareas
domésticas, en la gestión de pequeñas cantidades de dinero, a veces se desorienta en calles
familiares, en la valoración del entorno y rememorar el pasado.

En los cambios de hábitos, presenta dificultad leve en el comer y vestirse, pero moderado en el
control de esfínteres ya que presenta incontinencia urinaria de urgencia frecuente.

Respecto a la personalidad y conducta, és el ámbito más marcado, y según la familia, la paciente


se muestra más retraída, embotada, pérdida de interés por los sentimientos de los demás, con
capacidad de respuesta emocional disminuída, falta de interés por las aficiones habituales (viajar
y salir con amigas) y una clara disminución de la iniciativa.

Pregunta 2. ¿Cuál sería la principal orientación diagnóstica a confirmar? A) Destaca la


información de la anamnesis que orientaría el diagnóstico; B) Justifica tu respuesta exponiendo los
criterios diagnósticos más adecuados y especificando cómo se cumplen a partir de los resultados de
las pruebas administradas, la historia clínica y los datos de neuroimagen. (Extensión máxima de
la respuesta: 2 páginas; 1,5 puntos)

A) Destacamos la siguiente información de la anamnesis que nos orienta a la Demencia por


Cuerpos de Lewy (DCL):
● Paciente de 75 años. La DCL se considera la segunda causa más frecuente de demencia
neurodegenerativa después de la enfermedad de Alzheimer en personas mayores de 75
años.
● No se conocen antecedentes personales que nos hagan sospechar de otras posibles
enfermedades.
● Inicio de los síntomas. Se trata de un inicio insidioso que se da aproximadamente desde hace
un año, empeorando significativamente en los últimos 6 meses.
● Curso de los síntomas. Se trata de un curso progresivo de rápida instauración, con aumento
del tipo de síntomas neuropsiquiátricos y cognitivos, así como de su gravedad.
● Aparición recientemente problemas motores con pérdida de fuerza y resistencia en miembros
superiores e inferiores. Aparecen repentinamente problemas de inestabilidad en la
bipedestación y marcha tipo parkinsoniana.
● Alteraciones neuropsiquiátricas relevantes como alucinaciones visuales, ideas delirantes y
otras alteraciones psiquiátricas presentes en los test de valoración emocional.
● Rendimiento cognitivo fluctuante, ya que la familia se muestra desconcertada con María ya
que a veces está bien y otras veces, parece desorientada y confusa.
● Trastorno de conducta del sueño REM, objetivado en el cuestionario NPI.

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B) En el año 2017 se actualizó el Consorcio para la demencia con cuerpos de Lewy “Fourth
Consensus Report of the DLB Consortium” (McKeith et al, 2017) con criterios
diagnósticos actualizados y tratamientos para revisar la cínica de la enfermedad.

Para realizar la orientación diagnóstica justificaremos los criterios diagnósticos propuestos por
McKeith et al. (2017).

I. Esenciales para el diagnóstico. Se produce un declive cognitivo progresivo de rápida


instauración, con deterioro leve de la memoria verbal a corto plazo, pero más marcada a largo
plazo y clínicamente significativo el deterioro de la memoria visual que cada vez más evidente.
A pesar que en las pruebas de memoria verbal, la capacidad de aprendizaje se sitúa en la
media, el deterioro de la memoria a largo plazo sí que genera interferencias significativas en
actividades básicas y avanzadas de la vida diaria según los datos aportados por la familia.
Las pruebas cognitivas muestran déficits principales en función ejecutiva (dígitos inversos,
fluencia semántica, fonética, TMT-B); presenta alteraciones clínicamente significativas en
capacidad visoperceptiva y visoconstructiva perspectivas no prototípicas e imágenes
superpuestas (JOL, VOSP). El recuerdo diferido visual (FCR-RD) se evidencia gravemente
alterado y éste resultado está mediado por las capacidad visoperceptivas y visoconstructivas.
Hay un claro predominio de alteraciones atencionales en todas sus formas y de velocidad de
procesamiento de los estímulos.

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I. Características clínicas básicas. Se cumplen todas las características descritas como
básicas (2 probables;1 posible):
● Cognición fluctuante con variaciones en la atención y en la alerta. Hay días que María
parece que no le pasa nada, pero otros se muestra confusa y desorientada.
● Alucinaciones recurrentes la paciente presenta alucinaciones visuales ya que la
paciente ha verbalizado a su marido que ha visto gatos y se ha dado cuenta de la
propia irrealidad.
● Trastorno del comportamiento del sueño REM. Presenta múltiples despertares
nocturnos acompañados de movimientos involuntarios y sueños vívidos aunque
quedaría pendiente de confirmar mediante polisomnografía.

II. Características clínicas de apoyo. Se cumplen las siguientes:


● Inestabilidad y caídas repetidas. Muestra inestabilidad en la bipedestación y camina
con pasos muy cortos y la base de sustentación es muy reducida.
● Hipersomnia. La familia refiere en entrevista clínica que a veces ‘vive adormilada’.
● Delirios sistematizados. La paciente presenta el síndrome de Capgras o del impostor
y tiene la sensación que la gente entra en su casa a robarle el dinero.
● Apatía, ansiedad y depresión. Los familiares notaron que María estaba más inhibida,
apática y con mucha falta de iniciativa para realizar las actividades diarias. Toda la
sintomatología emocional se evidencia con los resultados de las pruebas emocionales
(NPI, Yesavage, STAI- estado).

III. Biomarcadores indicativos. No tenemos información que justifique los biomarcadores


indicativos de DCL.

IV. Biomarcadores de apoyo. Los resultados de la RM cerebral marcada atrofia cortical


frontoparietal y dilatación de los ventrículos laterales. En la TEP muestra hipometabolismo
occipital bilateral y del lóbulo parietal posterior. Tanto el ECG como el ECC están dentro de
la normalidad.

Finalmente, en el diagnóstico se debe especificar que especificar “con alteración del


comportamiento”, puesto que éste está presente en el paciente y es clínicamente significativo. La
alteración del comportamiento que presenta el paciente se caracteriza por la presencia ideación
delirante y presencia de alucinaciones visuales. Para poder explicar esta condición deberíamos
acogernos a los los criterios diagnósticos de DSM-5 (American Psychiatric Association, 2014),
Trastorno neurocognitivo mayor con cuerpos de Lewy probable, con alteración del
comportamiento, con la codificación 331.82 (G31.83) 294.11 (F02.81)

1) Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo (TNC) mayor:


a) Evidencias de un declive cognitivo significativo comparado con el nivel previo de rendimiento
en uno o más dominios cognitivos basado en: i) preocupación en el propio individuo, en un
informante que lo conoce o el clínico, porque ha habido un declive significativo en una

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función cognitiva, y ii) un deterioro sustancial del rendimiento cognitivo, preferentemente
documentado por un test neuropsicológico estandarizado o, si no, por otra evaluación clínica
cuantitativa.
i) Se cumple. En la entrevista a los familiares especifican que observaron problemas
atencionales, despistes y que María tardaba mucho en pensar la respuesta a las
preguntas. Tiene problemas de memoria (con la lista de la compra) y de planificación
(visitas médicas y gestión de las comidas familiares).
ii) Se cumple. Los resultados de los tests cognitivos administrados informan de un
rendimiento inferior al esperado en los dominios cognitivos de la atención sostenida,
selectiva y alternante; memoria verbal y mayor alteración en la visual , velocidad de
procesamiento, funciones ejecutivas, habilidades visoespaciales y visoconstructivas.

b) Los déficits cognitivos interfieren con la autonomía del individuo en las actividades
cotidianas.
i) Se cumple. En los resultados de la Escala de Blessed muestra una incapacidad
significativa en algunas actividades de la vida diaria como recordar la lista de la
compra y hechos recientes. Presenta dificultad leve en los cambios de hábitos como
en el comer y vestirse y moderado en el control de esfínteres. También muestra
alteraciones de conducta que marcan mucho la dinámica familiar y que está
relacionado con el grado de disfuncionalidad, especialmente por la apatía, el
retraimiento, entre otras.

c) Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un delírium


i) Se cumple. No se hace ninguna referencia en la historia de la existencia de esta
patología, donde debería estar presente un trastorno marcado de la atención que se
haya instaurado en poco tiempo y que sea una consecuencia fisiológica directa de otra
patología, una intoxicación o una exposición a un toxina.

d) Los déficits cognitivos no se explican mejor por otro trastorno mental.


i) Se cumple. A pesar que la paciente presenta sintomatología depresiva y que fue
tratada, no tuvo respuesta al tratamiento deseado con lo que no se considera un
trastorno mental instaurado.

En conclusión, proponemos probable demencia con cuerpos de Lewy con alteración del
comportamiento, a pesar de no contar con información sobre los biomarcadores indicativos, ya que
están presentes más de dos características clínicas principales de DCL y biomarcadores de apoyo.

Pregunta 3. Realiza un diagnóstico diferencial razonado a partir de la historia clínica y los


hallazgos de la evaluación. Describe 3 diagnósticos diferenciales que generen mayor duda con tu
orientación diagnóstica principal justificando qué es lo que tienen en común con tu orientación
diagnóstica y el motivo por el que se descartan. (Extensión máxima de la respuesta: 1 página;
1,5 puntos).

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En base a los signos y síntomas del paciente, se pueden plantear los siguientes diagnósticos
diferenciales:

1. Trastorno neurocognitivo (TNC) mayor debido a enfermedad de Parkinson.


● Síntomas comunes: presentan sintomatología parkinsoniana, trastorno cognitivo,
alucinaciones visuales y fluctuaciones cognitivas.
● Diferencias: La principal característica es la secuencia temporal en la cual aparecen los
déficits cognitivos. La DCL solo puede ser diagnosticada antes o a la vez que el
parkinsonismo. De otro modo, el TNC debido a enfermedad de Parkinson, el paciente tiene
que desarrollar un declive cognitivo en el contexto de una enfermedad de Parkinson ya
establecida; por convenio, se establece que la enfermedad de Parkinson debe preceder
claramente al inicio del trastorno neurocognitivo en al menos 1 año. En el caso de María el
declive cognitivo empezó hace unos 2 años ya que presentaba problemas atencionales y
de velocidad de procesamiento junto a las dificultades en la organización de las comidas
familiares y de la compra.

2. Trastorno neurocognitivo (TNC) mayor debido a enfermedad de Alzheimer.


● Síntomas comunes: la existencia de un TNC con un inicio insidioso y una instauración
progresiva, con una interferencia clara en la autonomía de la persona y que no se explica
por la existencia de un trastorno mental o patología vascular.
● Diferencias: en el TNC mayor debido a enfermedad de Alzheimer destaca el patrón de
alteración predominante de la memoria (verbal y visual) por encima de otros dominios
cognitivos. Luego presenta mayores dificultades en otros dominios como el lenguaje,
capacidad visoconstructiva y praxias, pero posteriormente al deterioro significativo de la
memoria. Además, no es habitual que existan alucinaciones visuales ni ideación tan
delirante como en el caso de María (síndrome del Capgras) aspectos que estarían más
relacionados con demencias frontales. Tampoco se observa sintomatología parkinsoniana
en los primeros años de evolución de la enfermedad. En el caso de María, los dominios
cognitivos mayormente afectados sería aspectos más atencionales, funciones frontales y
capacidad visoperceptiva y a medida que progresa la demencia, se observa un deterioro
más prominente o persistente de la memoria.

3. Trastorno neurocognitivo (TNC) frontotemporal


● Síntomas comunes: ambas patologías presentan un inicio insidioso y curso progresivo.
Los trastornos conductuales y emocionales están presentes de forma objetiva. Y ambas
presentan anosognosia precoz.
● Diferencias: la principal es la edad de inicio de la enfermedad, siendo la demencia
frontotemporal una enfermedad más precoz, con un diagnóstico antes de los 65 años. Los
pacientes con TNC frontotemporal suelen tener familiares de primer grado con demencia.
Además, la alteración de comportamiento es el síntoma principal acompañado de alteración
significativa de las funciones ejecutivas, en ausencia de un trastorno notable de memoria,
lenguaje y percepción espacial. En el caso de María es una paciente con 75 años de edad,
no tiene antecedentes de demencia en parientes de primer grado. El perfil del deterioro
cognitivo está relacionado con aspectos atencionales, funciones ejecutivas y velocidad de

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procesamiento, junto a la capacidad visoperceptiva, no destacando por encima de todas
ellas la alteración de las funciones ejecutivas. También presenta leves alteraciones de
memoria y especialmente presenta alteraciones de las praxias constructivas.

Pregunta 4. Definir 2 objetivos terapéuticos a plantear en el abordaje del caso presentado, uno de
los cuáles debe dirigirse uno (1) al área cognitiva , el otro al área de la conducta o funcionamiento
cotidiano. Será importante que los objetivos planteados sean significativos y relevantes, teniendo
en cuenta la información disponible (2 puntos).

Para responder esta pregunta se aconseja revisar la PEC anterior en la que se daban pautas
detalladas para formular adecuadamente objetivos con la metodología SMART, acrónimo de
'Specific, Measurable, Achievable, Realistic, Time-bound'. Recuerda que una adecuada formulación
de objetivos terapéuticos requiere que éstos sean específicos (concretos y bien definidos),
cuantificables, realistas, acotados en el tiempo, y, además, significativos para la persona.

En la siguiente referencia se puede encontrar más información para formular adecuadamente


objetivos terapéuticos: Centro de apoyo al desempeño académico. (s.f.) Guía para definir objetivos
basada en el método SMART https://cada.udd.cl/files/2018/11/2.-B-.pdf

OBJETIVO 1 (ÁREA COGNITIVA)

En un plazo de 6 meses reforzar la memoria verbal y la visual realizando en papel para


mantener la capacidad de realizar la lista de la compra, mínimo de 2 veces por semana.

ESPECÍFICO ¿Qué quiero Recuperar la actividad de ir a comprar (aunque requiera ir


lograr exactamente? acompañada)

Se podrá objetivar fácilmente mediante una hoja de registro


MEDIBLE ¿Cómo voy a donde la familia apuntará si ha conseguido o no el objetivo.
objetivar si se ha También se pueden medir con pruebas estandarizadas que
conseguido el objetivo? midan atención selectiva y memoria verbal y visual.

El objetivo se prevé que pueda alcanzarse en dos fases: a)


ALCANZABLE y mediante el acompañamiento y guía de un neuropsicólogo
REALISTA ¿Cómo se clínico, que la ayudará a elaborar de forma funcional la lista de la
facilitará la adquisición de compra y la gestión de la misma en el supermercado; b)
las habilidades necesarias desarrollo de estrategias compensatorias, así como tareas de
en el paciente para reentrenamiento cognitivo centradas en el lenguaje y memoria
alcanzar el objetivo? verbal y visual siguiendo el modelo clínico de Sholberg y Mateer*,
proponiendo el planteamiento de tareas de modo jerarquizado
(de las más sencillas a las más complejas)

Envejecimiento y demencias Semestre 2023-1


TIEMPO DETERMINADO
¿Qué período de tiempo Se ha fijado un período de 6 meses, que se calcula suficiente
se ha fijado para para conseguir el objetivo.
conseguir el objetivo?

Se trata de un objetivo relevante para María ya que la actividad


SIGNIFICATIVO ¿En qué de comprar está relacionada con las reuniones familiares de los
medida el objetivo fines de semana. Es una actividad que fomenta las relaciones
establecido es relevante interpersonales, trabaja varios dominios cognitivos y fomenta la
para la paciente? autonomía.

OBJETIVO 2 (FUNCIONAL/CONDUCTUAL)

En un plazo de 6 meses mejorar la psicomotricidad fina con actividades bimanuales para que
María pueda realizar tareas que requiera las dos manos en la preparación de la comida, de
una forma más autónoma, mínimo 3 veces por semana.

Mejorar de forma significativa la capacidad de coordinar ambas


ESPECÍFICO ¿Qué quiero
manos al cocinar y preparar alimentos para fomentar una mejora
lograr exactamente?
de la autonomía de María.

Se podrá objetivar fácilmente mediante una hoja de registro


MEDIBLE ¿Cómo voy a donde la familia apuntará si ha conseguido o no el objetivo.
objetivar si se ha También se pueden medir con pruebas estandarizadas que
conseguido el objetivo? midan la coordinación motora de manos y brazos.

El objetivo se prevé que pueda alcanzarse proponiendo


ALCANZABLE y actividades de psicomotricidad fina, mediante terapias
REALISTA ¿Cómo se bimanuales siguiendo el modelo clínico de Sholberg y Mateer*,
facilitará la adquisición de proponiendo el planteamiento de tareas de modo jerarquizado
las habilidades necesarias (de las más sencillas a las más complejas). Primero se proponen
en el paciente para tareas de movilidad (de arriba-abajo) y posteriormente aquellas
alcanzar el objetivo? que impliquen dominios cognitivos.

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TIEMPO DETERMINADO
¿Qué período de tiempo Se ha fijado un período de 6 meses, que se calcula suficiente
se ha fijado para para conseguir el objetivo.
conseguir el objetivo?

SIGNIFICATIVO ¿En qué Se trata de un objetivo relevante para María ya que fomenta su
medida el objetivo autonomía y mejora los aspectos emocionales (frustración, ira y
establecido es relevante sensación de inutilidad).
para la paciente?

*Sohlberg MM, Mateer CA. Improving Attention and Managing Attentional Problems. Annals of the New
York Academy of Sciences. 2006;931(1):359–75.

Pregunta 5. Para cada uno de los objetivos definidos en la pregunta anterior, detallar únicamente
las dos (2) actividades cognitivas orientadas a alcanzar el cumplimiento del objetivo, especificando
la frecuencia de la actividad, duración y una medida que permita valorar de manera objetiva si se ha
logrado el objetivo planteado (2 puntos).

Para elegir las tareas y las actividades puede ser de utilidad consultar el ‘Repositorio de tareas de
estimulación y rehabilitación cognitiva’ y la ‘Guía para facilitar la realización de actividades cotidianas
significativas con personas con demencia’, que tenéis en los recursos del aula.

Asegúrate que la tarea está descrita con detalle, de manera que cualquier profesional que lo lea
pueda replicar la actividad.

* A modo de ejemplo, se elegirá una de las mejores respuestas del aula y se colgará en el tablón
de la asignatura.

Objetivo 1

Reforzar la memoria verbal y la visual en un plazo de 6 meses.

Tarea/Actividad

Para conseguir este objetivo, se plantea dedicar 30 minutos diarios, un mínimo de 2 veces por
semana. Siguiendo el modelo clínico de Sholberg y Mateer, proponemos plantear tareas de modo
jerarquizado:

1. Sesión en casa de la paciente para apuntar aquellos alimentos de uso frecuente, con
correspondiente apoyo visual.

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Objetivo 1

Reforzar la memoria verbal y la visual en un plazo de 6 meses.

2. Sesión en casa de la paciente donde se trabajan aquellos alimentos que se emplean para
realizar recetas concretas, agrupándolos por categorías semánticas.
3. Role playing de compra en casa y posteriormente en el supermercado.
4. Supervisión de la lista de la compra definitiva y puesta en marcha de las técnicas de
compensación para la consecución del objetivo.

Frecuencia y duración de la actividad

Diariamente de lunes a viernes, durante 30 minutos

Medida para medir el logro del objetivo

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Objetivo 1

Reforzar la memoria verbal y la visual en un plazo de 6 meses.

● Medida estandarizada: HVLT-r, Test de aprendizaje verbal de Hopkins revisado.


● Medida no-estandarizada: registro diario del tiempo invertido en la actividad y el nivel de
desempeño (“malo-regular-bueno”).

Objetivo 2
Mejorar la psicomotricidad fina con actividades bimanuales en un periodo de 6 meses.

Tarea/Actividad

Se plantea dedicar 30 minutos diarios, un mínimo de 3 veces por semana. Siguiendo el modelo
clínico de Sholberg y Mateer, proponemos plantear tareas de modo jerarquizado:
1. Todas las sesiones comienzan con movimiento de arriba a abajo: moviendo cuello,
hombros, codos, muñecas, dedos, tronco, rodilla y tobillo.
2. Collar de clips, se entrelazan entre ellos 50 clips hasta formar un collar.
3. Collares con pasta, metiendo un hilo grueso dentro de los macarrones hasta formar un
collar.
4. Caja de pelotas de diferentes colores y tamaños, y se le pide que lance una pelota de un
determinado color con una de las dos manos.
5. STACKING o actividad de apilar y desapilar 12 vasos de plástico (diseñados concretamente
para la actividad)

Frecuencia y duración de la actividad

Diariamente de lunes a viernes, durante 30 minutos

Medida para medir el logro del objetivo

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● Medida estandarizada: Prueba de coordinación bimanual (Yela, 1978)
● Medida no-estandarizada: registro diario del tiempo invertido en la actividad y el nivel de
desempeño (“malo-regular-bueno”).

Pregunta 6. Elabora 6 consejos que les darías a los familiares/cuidadores para ser aplicados en el
entorno real del paciente con el objetivo de ayudar a compensar el impacto funcional de la
enfermedad. De los 6 consejos, describe 3 que puedan ser aplicados a corto plazo y otros 3 que
tenga sentido aplicarlos a largo plazo, teniendo en cuenta la progresión de la patología. Justifica la
pertinencia de los consejos planteados (Extensión máxima de la respuesta: 1 página; 1 punto)

A continuación se presentan los consejos que se pueden proporcionar a la familia en las 2 etapas que se
piden en la pregunta, a corto y a largo plazo.
1. A corto plazo

La paciente se encuentra en una etapa avanzada de la enfermedad caracterizada por alteraciones


motoras (parkinsonismo) y pérdida de la funcionalidad de forma significativa; por otro lado también
se objetivan alteraciones de diferentes dominios cognitivos, con relativa preservación de otros, como
es el lenguaje y las praxias. Cabe destacar que las fluctuaciones cognitivas que presenta María
pueden condicionar mucho el día a día de las dinámicas familiares, siendo recomendables consejos
para las diversas fases de la enfermedad y el manejo de las mismas. La entrevista clínica arroja
información importante sobre el grado de conciencia de la enfermedad, hecho que condicionará
significativamente las dinámicas familiares. Es por ello que algunos de los consejos a los
familiares/cuidadores y a la propia paciente en esta etapa deberían ir enfocados a orientación sobre
aspectos legales, mantener su autonomía funcional mediante ayudas compensatorias para las
actividades instrumentales y avanzadas de la vida diaria, psicoeducación para la paciente e inclusión
en un programa de entrenamiento cognitivo multicomponente:

● Implicar a la paciente en la participación de un programa de entrenamiento cognitivo


multicomponente destinado a estimular la neuroplasticidad y potenciar la reserva cognitiva con
el objetivo de retrasar el proceso degenerativo, interviniendo directamente sobre los mecanismos
neurobiológicos subyacentes de la enfermedad. Plantear sesiones de telerrehabilitación con el
objetivo de proporcionar mayor comodidad a la familia desde casa y reforzar las actividades
trabajadas desde la consulta.

● Adquisición de herramientas de apoyo como calendarios y libretas, así como otros recursos
tecnológicos para compensar los problemas de planificación del día a día y preservar la máxima
autonomía posible a nivel funcional, por ejemplo la ‘Skill’ de Amazon Alexa que ayudará a
estimular funciones ejecutivas, la orientación temporal y favorecerá la reminiscencia. Aspectos
que, además de contribuir a frenar el avance del deterioro cognitivo, mantienen unos niveles
óptimos de autonomía en el desarrollo de las actividades diarias.

● Proporcionar información detallada a la familia para reducir la confusión en los pacientes con
demencia como tener personas y objetos familiares alrededor (álbumes con fotografías),
mantener un programa de sueño regular, ceñirse a una misma rutina de actividades de baja
complejidad para facilitar la adaptación y autonomía de la paciente.

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2. A largo plazo
La mayoría de los pacientes con demencia quedan afectados de diferentes dominios cognitivos. En
el caso de María las disfunciones no solo abarcan el área cognitiva sino que también empeoran los
síntomas extrapiramidales, las alteraciones conductuales y disfunciones neurovegetativas. Los
consejos a los familiares/cuidadores en esta etapa deberían ir enfocados al mantenimiento de las
Actividades Básicas de la Vida Diaria mediante adaptaciones y productos de apoyo y la formación
del cuidador para que también promueva su autonomía funcional siempre que sea posible, así como
prevenir la sobrecarga del cuidador. Además, también sería recomendable la participación en un
programa de tratamiento multicomponente y potenciar todo lo posible las relaciones interpersonales:

● Proporcionar apoyo emocional y psicoeducación tanto a la paciente como a los familiares con
el objetivo de incrementar la capacidad de afrontamiento de la enfermedad, favorecer la
expresión de emociones, negativas y positivas, para así fortalecer su bienestar emocional y
prevenir la aparición de ansiedad y depresión. En este caso se recomienda la búsqueda de
algún grupo social de apoyo o terapias familiares que puedan ser beneficiosos para mejorar
la dinámica familiar.
● Orientar y asesorar a la familia sobre aquellas actividades que contribuyen al fomento de las
relaciones interpersonales con el objetivo de mejorar el bienestar emocional de todos los
miembros de la familia implicados en el cuidado del paciente.
● Adaptación de su entorno para optimizar la seguridad de la paciente debido a las alteraciones
motoras que presenta María, así como su independencia en las actividades básicas de la vida
diaria: simplificar el entorno eliminando obstáculos y objetos no necesarios, muebles
inestables, alfombras, potenciar la iluminación de los espacios, aumentar el contraste visual
de los utensilios de uso personal (vajilla, cubiertos, utensilios para la higiene personal).

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