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Manual AMIR Dermatología
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MANUAL ENARM
DERMATOLOGÍA
(edición 2022)
ISBN
978-84-18767-05-0
DEPÓSITO LEGAL
M-26690-MMXIX
ACADEMIA AMIR MÉXICO S. DE R. L. DE C. V.

www.amirmexico.com
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DISEÑO Y MAQUETACIÓN
Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.
La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redac-

cional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma,
por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del
propietario de los derechos de autor.
Este manual ha sido impreso con papel ecológico,

sostenible y libre de cloro, y ha sido certificado según los
estándares del FSC (Forest Stewardship Council) y del PEFC
(Programme for the Endorsement of Forest Certification).
AUTORES
DIRECCIÓN LUIS GUILLERMO MORENO MADRIGAL EDUARDO FRANCO DÍEZ

EDITORIAL Dirección Académica AMIR México. H. U. Ramón y Cajal, Madrid.
JAIME CAMPOS PAVÓN AIDA SUÁREZ BARRIENTOS
H. U. 12 de Octubre, Madrid. Clínica Universidad de Navarra, Madrid.
BORJA RUIZ MATEOS
H. Infanta Cristina. Parla, Madrid y
H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
AUTORES DELGADO MÁRQUEZ, ANA MARÍA (48) ALONSO GARCÍA-POZUELO, JAVIER (52)
ORTIZ SALVADOR, JOSÉ MARÍA (15) CAMACHO ROSAS, LAURA HAYDEE (57)
RUIZ MATEOS, BORJA (42) RODRÍGUEZ GUTIÉRREZ, GEORGINA (74)
5
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES
ESPAÑA
ADEVA ALFONSO, JORGE (1) GALLO SANTACRUZ, SARA (24) ORTIZ SALVADOR, JOSÉ MARÍA (15)
ALEDO-SERRANO, ÁNGEL (2) GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (4) OTAOLA ARCA, HUGO (36)
ALONSO PEREIRO, ELENA (3) GARCÍA CARRERAS, ALEJANDRO (1) PADULLÉS CASTELLÓ, BERNAT (10)
ALONSO SANZ, JAVIER (4) GARCÍA SEBASTIÁN, CRISTINA (7) PANADÉS-DE OLIVEIRA, LUISA (13)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (5) GARCÍA-ESCRIBANO MARTÍN, FLORENCIO (13) PARRA DÍAZ, PAULA CAROLINA
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6) GARROTE GARROTE, MARÍA (21) PASCUAL GUARDIA, SERGI (37)
AMORES LUQUE, MIGUEL CAYETANO (7) GIMÉNEZ VALLEJO, CARLOS (25) PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (38)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (8) GÓMEZ ROMERO, MARÍA (26) PÉREZ SÁNCHEZ, EZEQUIEL JESÚS (39)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (9) GÓMEZ SERRANO, MANUEL (13) PÉREZ TRIGO, SILVIA (12)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (4) GÓMEZ-MAYORDOMO, VÍCTOR (13) PINILLA SANTOS, BERTA (40)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (4) GÓMEZ-PORRO SÁNCHEZ, PABLO (22) PINTOS PASCUAL, ILDUARA (17)
BATALLER TORRALBA, ÁLEX (10) GONZÁLEZ ROCAFORT, ÁLVARO (4) PIRIS BORREGAS, SALVADOR (12)
BENAVENT NÚÑEZ, DIEGO (4) GREDILLA-ZUBIRÍA, ÍÑIGO (27) PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (4)
BENÍTEZ, LETICIA GUIJARRO VALTUEÑA, AINHOA (22) RAMIRO MILLÁN, PATRICIA (41)
BERNAL BELLO, DAVID (11) HERNÁNDEZ ONTORIA, MARÍA (12) RAMOS JIMÉNEZ, JAVIER (7)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (1) HONRUBIA LÓPEZ, RAÚL (28) RODRÍGUEZ DOMÍNGUEZ, VÍCTOR (4)
CABRERA MARANTE, ÓSCAR (12) IBÁÑEZ-SANZ, GEMMA (29) RODRÍGUEZ-BATLLORI ARÁN, BEATRIZ (9)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12) LALUEZA BLANCO, ANTONIO (12) RODRÍGUEZ-MONSALVE, MARÍA (22)
CANO-VALDERRAMA, ÓSCAR (13) LÓPEZ-SERRANO, ALBERTO (30) RUIZ MATEOS, BORJA (42)
CARDOSO LÓPEZ, ISABEL (14) LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (49) SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
CERVERA YGUAL, GUILLERMO (15) LOZANO GRANERO, CRISTINA (7) SESMA ROMERO, JULIO (43)
CÍVICO ORTEGA, JESÚS ANTONIO (16) LUENGO ALONSO, GONZALO (12) SEVILLA-RIBOTA, SERGIO (9)
COBREROS PÉREZ, ÁLVARO MAEZTU, MIKEL (31) SOUTO SOTO, AURA DANIELA (22)
CORRALES BENÍTEZ, CARLOS (17) MANJÓN RUBIO, HÉCTOR (7) SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (44)
CUENCA RAMÍREZ, MARÍA DESAMPARADOS (18) MARCO ALACID, CRISTIAN (32) TABEAYO ÁLVAREZ, ELOY (4)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (13) MARTÍN RUBIO, INÉS (22) TAJIMA POZO, KAZUHIRO (20)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (11) MARTÍNEZ DÍEZ, JAVIER (33) TARAMINO PINTADO, NOELIA (12)
DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (19) MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (4) TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (9)
DE MIGUEL-CAMPO, BORJA (12) MARTÍNEZ-FIDALGO VÁZQUEZ, CONCEPCIÓN (9) TORRES FERNÁNDEZ, DAVID (12)
DELGADO LAGUNA, ANA (20) MARTOS GISBERT, NATALIA (5) TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (45)
DELGADO MÁRQUEZ, ANA MARÍA (48) MASANA FLORES, ELENA (34) UDONDO GONZÁLEZ DEL TÁNAGO, MARÍA (31)
ESTEBAN-SÁNCHEZ, JONATHAN (21) MOGAS VIÑALS, EDUARD (35) VALTUEÑA SANTAMARÍA, JARA (46)
FERRE-ARACIL, CARLOS (22) MONJO HENRY, IRENE (4) VÁZQUEZ GÓMEZ, FELISA (47)
FORTUNY FRAU, ELENA (23) MUERTE MORENO, IVÁN (13) VÁZQUEZ GÓMEZ, JULIO ALBERTO (47)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (7) NAVARRO ÁVILA, RAFAEL JOSÉ (12) VILLANUEVA MARTÍNEZ, JAVIER (9)
(1) H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid. (19) H. de Manacor. Mallorca. (35) H. U. Vall d’Hebron. Barcelona.
(2) H. Ruber Internacional. Madrid. (20) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid. (36) Clínica Alemana. Santiago de Chile, Chile.
(3) H. U. del Sureste. Arganda del Rey, Madrid. (21) H. U. de Getafe. Madrid. (37) Parc de Salut Mar. Barcelona.
(4) H. U. La Paz. Madrid. (22) H. U. Puerta de Hierro. Madrid. (38) H. U. Infanta Elena. Madrid.
(5) H. U. Severo Ochoa. Madrid. (23) H. U. Son Espases. Palma de Mallorca. (39) Instituto de Neuropsiquiatría y Adicciones,
(6) H. U. Virgen del Rocío. Sevilla. (24) H. Can Misses. Ibiza. PSMAR. Barcelona.
(7) H. U. Ramón y Cajal. Madrid. (25) Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile. (40) Psiquiatra en ámbito privado. Madrid.
(8) Phoenix Children´s Hospital. Phoenix, EE.UU. Alsacia, Francia. (41) H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
(9) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid. (26) H. U. Joan XIII. Tarragona. (42) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid y
(27) H. Quironsalud A Coruña. La Coruña. H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
(10) H. Clinic. Barcelona.
(28) H. U. Infanta Sofía. Madrid. (43) H. G. U. de Alicante. Alicante.
(11) H. U. de Fuenlabrada. Madrid.
(29) H. U. de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat, (44) Clínica U. de Navarra. Madrid.
(12) H. U. 12 de Octubre. Madrid.
Barcelona. (45) H. U. de Torrejón. Torrejón, Madrid y
(13) H. C. San Carlos. Madrid. H. HM Puerta del Sur. Móstoles, Madrid.
(30) H. U. San Juan de Alicante. Alicante.
(14) H. Vithas Ntra. Sra. de América. Madrid. (46) H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
(31) H. U. de Basurto. Bilbao.
(15) H. Central U. de Valencia. Valencia. (47) H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
(32) H. Virgen de los Lirios. Alcoy, Alicante.
(16) H. U. Virgen de la Victoria. Málaga. (48) H. U. Rey Juan Carlos. Móstoles, Madrid.
(33) H. U. Central de Asturias. Oviedo.
(17) H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid. (49) H. Moisès Broggi. Sant Joan Despí, Barcelona.
(34) H. U. Virgen de las Nieves. Granada.
(18) H. U. Doctor Peset, Valencia.
6
MÉXICO
AGUILAR NÁJERA, OCTAVIO (50) GONZÁLEZ CHÁVEZ, ALBERTO MANUEL (67) PAZ GUZMÁN, JOSÉ DANIEL (78)
ALEMÁN GARAY, EDUARDO MOISÉS (51) GONZÁLEZ LAUREANI, JESÚS (63) PÉREZ GUZMÁN, MIREYA CITLALI (79)
ALONSO GARCÍA-POZUELO, JAVIER (52) GONZÁLEZ PÉREZ, ITZEL (68) PÉREZ PÉREZ, JOSÉ RENAN (80)
AMARO GUTIÉRREZ, NÉSTOR (51) GUAKIL SAKRUKA, LINDA (69) RAMÍREZ HINOJOSA, JUAN PABLO (63)
AQUINO RAMOS, ALEJANDRA LUCÍA (53) GUERRA BLANCO, PALOMA (70) RANGEL SELVERA, OMAR ALEJANDRO (81)
ARCEO OLAIZ, RICARDO ANTONIO (54) HERNÁNDEZ ESQUIVEL, CARLOS ARTURO (58) REBULL ISUSI, JUAN MANUEL (82)
BAHENA LÓPEZ, JOSÉ EDUARDO (55) HERNÁNDEZ VEGA, BRENDA (71) RODRÍGUEZ GUTIÉRREZ, GEORGINA (74)
BENARDETE HARARI, DENISE NIZA (56) HINOJOSA AMAYA, JOSÉ MIGUEL (72) ROMERO BARBA, ROSA NALLELY (70)
CAMACHO ROSAS, LAURA HAYDEE (57) INTRIAGO ALOR, MARIELLE (73) RUIZ MATA, JUAN MANUEL (83)
CANTORAL FARFÁN, EMILIA (58) ISLAS ESCOTO, SANTIAGO (51) SANTOS GRAPAIN, SANTIAGO (51)
CASTILLO BÁRCENA, EDGAR DAVID (59) LARA MARTÍNEZ, ALDO ENRIQUE (74) TORRES VÁZQUEZ, JUAN AGUSTÍN (84)
CHÁVEZ DELGADO, NALLELY EDUVIGES (60) LÓPEZ GONZÁLEZ, BERENICE (75) TOVAR UGALDE, MARTHA SARAI (85)
CHIAPAS GASCA, KARLA (61) MÁRQUEZ GONZÁLEZ, STEPHANY MICHELLE (61) VALDÉS FERRER, SERGIO IVÁN (50)
CRUZ GÓMEZ, CLAUDIA NAYELI (62) MARTÍN MARTÍN, MARÍA ASUNCIÓN (76) VELÁZQUEZ GUTIÉRREZ, CARLOS NORMAN (79)
DELANO ALONSO, ROBERTO (63) MARTÍNEZ CASTAÑEDA, ERIKA ADRIANA (74) VIDAL ROJO, PAOLA (86)
DÍAZ ESPINOZA, JORGE LUIS (64) MERAZ ÁVILA, DIEGO (56) VILLANUEVA RODRÍGUEZ, LUISA GERALDINE (56)
DORANTES VALDÉS, BENJAMÍN (65) MORENO MADRIGAL, LUIS GUILLERMO (77) ZARAGOZA CARRILLO, RICARDO EMMANUEL (87)
DURÁN PIÑA, ELIZABETH ANDREA (51) MUÑOZ CASTAÑEDA, WALLACE RAFAEL A (74) ZENTENO RUIZ, JUAN CARLOS (88)
GARCÍA ALBISUA, ANA MERCEDES (66) PALACIOS GARCÍA, ALBERTO AGUSTÍN (50) ZÚÑIGA DOMÍNGUEZ, LIZBETH ADRIANA (51)
(50) Inst. Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición (63) H. Gral. Dr. Manuel Gea González. CDMX. (76) Neonatología, Unidad Médica de Alta
Salvador Zubirán. CDMX. (64) Facultad de Medicina UNAM. CDMX. Especialidad IMSS. Mérida, Yucatán.
(51) H. General de México. CDMX. (65) Depto. de Farmacología. Facultad de Medicina (77) H. Gral. Regional 1 Dr. Carlos Mac Gregor
(52) Dirección académica AMIR Rep. Dominicana. UNAM. CDMX. Sánchez Navarro, IMSS. CDMX.
(53) CMN 20 de Noviembre del ISSSTE. CDMX. (66) Asociación Para Evitar la Ceguera en México. (78) H. Gral. de Zona 33 IMSS. Monterrey, Nuevo León.
(54) H. del Niño y del Adolescente Morelense. CDMX. (79) Centro Médico ABC. CDMX.
Estado de Morelos. (67) H. Español de México. CDMX. (80) Inst. Mexicano del Seguro Social /
(55) Inst. Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. (68) ISSEMYM Tlalnepantla. CDMX. H. General Regional 200. CDMX.
CDMX. (69) Fund. H. Ntra. Sra. de La Luz I.A.P. CDMX. (81) Inst. de Seg. y Serv. Soc. de los Trabajadores
(56) H. Ángeles Lomas. CDMX. del Estado de Nuevo León “ISSSTELEON”.
(70) Centro Médico Nacional de Occidente.
(57) Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua. Guadalajara, Jalisco. (82) H. Ángeles Acoxpa. CDMX.
CDMX. (71) Depto. de Psiquiatría y Salud Mental. (83) H. Juárez de México. CDMX.
(58) H. Gral. de Zona 32, IMSS. CDMX. Facultad de Medicina UNAM. CDMX. (84) Centro Universitario de la Costa,
(59) H. San Ángel Inn Universidad. CDMX. (72) H. Universitario Dr. José E. González. U. de Guadalajara. Guadalajara, Jalisco.
(60) H. de Especialidades Centro Médico Siglo XXI Monterrey, Nuevo León. (85) H. Ángeles Metropolitano. CDMX.
Bernardo Sepúlveda. CDMX. (73) Centro Médico Nacional Siglo XXI. CDMX. (86) H. Infantil Privado, Star Médica. CDMX.
(61) H. Regional Lic. Adolf López Mateos del ISSSTE. (74) H. Médica Sur. CDMX. (87) H. Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde.
CDMX. (75) Inst. Nacional de Enfermedades Respiratorias. Guadalajara, Jalisco.
(62) Servicios de Atención Psiquiátrica de la CDMX. (88) Fundación de Asistencia Privada.
Secretaria de Salud. CDMX. Conde de Valencia. CDMX.
7
ORIENTACIÓN ENARM
Importancia ENARM
Rendimiento por asignatura
Número medio de preguntas (importancia de la asignatura
(preguntas por página)
en el ENARM)
1,3 8 1,8 %
9
ÍNDICE
TEMA 1 GENERALIDADES .............................................................................................................................13

1.1. Estructura general de la piel................................................................................................................... 13
1.2. Lesiones elementales ............................................................................................................................. 14
1.3. Lesiones elementales microscópicas ....................................................................................................... 15
1.4. Exploración ............................................................................................................................................ 16
1.5. Terapéutica tópica ................................................................................................................................. 16
TEMA 2 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS ..........................................17
2.1. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades internas ........................................................................ 17
2.2. Manifestaciones paraneoplásicas ........................................................................................................... 22
2.3. Manifestaciones cutáneas asociadas a déficits nutricionales ................................................................... 23
2.4. Manifestaciones cutáneas en las conectivopatías ................................................................................... 23
TEMA 3 DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS...........................................................................................24
3.1. Psoriasis ................................................................................................................................................. 24
3.2. Liquen plano .......................................................................................................................................... 27
3.3. Pitiriasis rosada de Gibert ....................................................................................................................... 28
3.4. Pitiriasis rubra pilaris .............................................................................................................................. 29
TEMA 4 DERMATOSIS AMPOLLOSAS ...........................................................................................................30
4.1. Congénitas: epidermólisis ampollosas .................................................................................................... 30
4.2. Enfermedades ampollosas adquiridas (inmunológicas)............................................................................ 31
TEMA 5 PANICULITIS ....................................................................................................................................35
5.1. Eritema nodoso (EN) .............................................................................................................................. 35
5.2. Eritema indurado de Bazin ..................................................................................................................... 35
5.3. Necrosis grasa pancreática ..................................................................................................................... 35
5.4. Panarteritis nodosa ................................................................................................................................ 35
TEMA 6 INFECCIONES CUTÁNEAS ................................................................................................................37
6.1. Micosis superficiales ............................................................................................................................... 37
6.2. Micosis subcutáneas .............................................................................................................................. 39
6.3. Infecciones bacterianas .......................................................................................................................... 39
6.4. Infecciones por micobacterias ................................................................................................................ 41
6.5. Dermatosis por virus .............................................................................................................................. 41
6.6. Zoonosis y parasitosis............................................................................................................................. 41
6.7. Enfermedades de transmisión sexual ...................................................................................................... 42
TEMA 7 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DEL SIDA ......................................................................................43
TEMA 8 NEOPLASIAS CUTÁNEAS .................................................................................................................44
8.1. Neoplasias cutáneas benignas ................................................................................................................ 44
8.2. Lesiones precancerosas .......................................................................................................................... 44
8.3. Carcinoma basocelular y espinocelular ................................................................................................... 45
8.4. Melanoma ............................................................................................................................................. 46
8.5. Linfomas cutáneos ................................................................................................................................. 49
8.6. Linfomas T ............................................................................................................................................. 49
8.7. Mastocitosis ........................................................................................................................................... 49
TEMA 9 PATOLOGÍA DE LOS ANEXOS ..........................................................................................................51
9.1. Acné ...................................................................................................................................................... 51
9.2. Rosácea ................................................................................................................................................. 52
9.3. Hidrosadenitis supurativa ....................................................................................................................... 52
TEMA 10 ALOPECIAS ......................................................................................................................................53
10.1. Alopecias no cicatriciales........................................................................................................................ 53
10.2. Alopecias cicatriciales ............................................................................................................................. 53
TEMA 11 ECCEMA ..........................................................................................................................................55
TEMA 12 URTICARIA ......................................................................................................................................58
TEMA 13 DISCROMÍAS ...................................................................................................................................60
13.1. Hipermelanosis ...................................................................................................................................... 60
13.2. Hipomelanosis ....................................................................................................................................... 61
TEMA 14 ALTERACIONES DE LA QUERATINIZACIÓN......................................................................................63
14.1. Ictiosis.................................................................................................................................................... 63
14.2. Enfermedad de Darier ............................................................................................................................ 63
TEMA 15 FACOMATOSIS ................................................................................................................................64
TEMA 16 TOXICODERMIAS.............................................................................................................................65
BIBLIOGRAFÍA .......................................................................................................................................................67
RESPUESTAS ENARM ............................................................................................................................................68
11
CURIOSIDAD
Aunque habitualmente atribuimos el polvo de nuestras casas

a la suciedad o los objetos acumulados, la verdad es que
el 70 % del polvo doméstico procede de la descamación
de nuestras células epidérmicas muertas. De hecho un ser
humano de 70 años habrá producido a lo largo de su vida
48 kg de células muertas en forma de polvo.
12
Tema 1
Generalidades
1.1. Estructura general de la piel del pelo en proporción 1:4-1:10. Las diferencias de color de la
población se deben a variaciones en sus melanosomas y no al
número de melanocitos. Forman la melanina por la acción de
Epidermis la tirosinasa.
Es un epitelio plano poliestratificado y avascular, que se nutre
a expensas de la dermis.
Células de Langerhans
Son células dendríticas móviles del Sistema Mononuclear
Fagocítico. Se distribuyen entre los queratinocitos (capa espi-
Estrato córneo nosa). Contienen los gránulos intracitoplasmáticos de Birbeck
que se aprecian en el microscopio electrónico. Reconocen,
Estrato lúcido
procesan y presentan antígenos a los linfocitos CD4+. Son
S-100 positivas.
Estrato granuloso Células de Merkel

Se encuentran en la capa basal. Son células de origen neuro-
ectodérmico. No se conoce su función, pero su importancia
radica en su relación con el tumor de Merkel, que consiste en
Estrato espinoso la aparición de nódulos de rápido crecimiento de color rojo que
aparecen en la cara y las piernas de los ancianos.
Dermis
Estrato germinativo
La dermis se divide en 2 capas: dermis superficial (papilar) y
dermis profunda (reticular). Sus componentes son:
Tejido conectivo
Figura 1. Estructura de la epidermis.
- Sustancia fundamental amorfa.
- Fibras de colágeno (75 % de la dermis).
Queratinocitos Tipo I (80 %) y III.
- Fibras elásticas (4 % de la dermis).
Se agrupan en estratos: basal (es la capa proliferativa), espino-
so, granuloso, lúcido (en palmas y plantas) y córneo (capa más
superficial). Células
Los queratinocitos se unen entre sí por la sustancia cementante - Fibroblastos.
intercelular y los desmosomas. Las principales sustancias que - Histiocitos.
sintetizan son: - Mastocitos.
- Queratina.
Las moléculas se agrupan formando filamentos, para lo que Red vascular
es imprescindible la filagrina. - Sanguínea.
- Gránulos de queratohialina. Plexo profundo hipodérmico, plexo subpapilar y glomus
Se forman en el estrato granuloso. (shunts arteriovenosos en zonas distales).
- Gránulos de Odland. - Linfática.
Aparecen en la granulosa, a nivel intracitoplasmático, se libe- Se inicia en la dermis.
ran al espacio extracelular ayudando a la función barrera de la
epidermis.
Anexos epidérmicos
Melanocitos Glándulas sudoríparas ecrinas
Son células dendríticas originadas en la cresta neural. Se loca- Segregan el sudor. La secreción es merocrina, por exocitosis
lizan entre los queratinocitos de la capa basal y de la matriz (no precisa destrucción celular) y su control es nervioso, llevado
13
Manual ENARM · Dermatología
a cabo por el sistema nervioso simpático, siendo su neurotrans- 1.2. Lesiones elementales
misor la acetilcolina.
Primarias (ver figura 4 en la página siguiente)
Glándulas sudoríparas apocrinas Aparecen sobre piel aparentemente sana.
Producen una secreción odorífera, desarrollándose en la etapa
pospuberal. Están localizadas en región anogenital, periumbi-
lical, axilas y vestíbulo nasal. Desembocan en el folículo piloso De contenido sólido
por encima de la glándula sebácea. La secreción es apocrina - Mácula o mancha.
(por decapitación). El control de su desarrollo es hormonal y el Cambio de coloración de la piel, no palpable.
de su secreción es nervioso por el sistema nervioso simpático, El eritema es un enrojecimiento de la piel generalmente secun-
usando como neurotransmisor la acetilcolina. dario a vasodilatación y que palidece a la vitropresión. Pete-
quia, púrpura y equimosis (depende del tamaño de la lesión)
son términos para designar un color violáceo de la piel secun-
Folículo pilosebáceo dario a la extravasación hemática, que no palidece a la vitro-
- Glándula sebácea. presión y que puede ser no palpable (sin necrosis de pared
Localizadas en toda la superficie corporal excepto en palmas y vascular) o palpable.
plantas. Se asocian al folículo piloso, excepto en algunas loca- - Pápula.
lizaciones donde pueden adquirir nombre propio: en el borde Cambio de color y de tacto. Se llama placa si mide >1 cm.
libre de los labios (puntos de Fordyce), párpados (Meibomio), La púrpura palpable es sinónimo de vasculitis cutánea y se
prepucio (Tyson), aréola mamaria, labios menores y zona clito- manifiesta como maculopápulas purpúricas y en ocasiones
ridiana. Desembocan por encima del músculo erector del pelo. vesículas en miembros inferiores.
La secreción es holocrina (la célula se destruye constituyendo - Nódulo.
la secreción) y es controlada por los andrógenos. Lesión dérmica o hipodérmica, más palpable que visible. Típico
- Folículo piloso. de las paniculitis (eritema nodoso).
El control del folículo es hormonal. Sigue un ciclo biológico en - Habón.
tres fases: Producido por edema en la dermis sin formación de cavidad.
• Anagen. Evanescente (<24 horas).
Fase de multiplicación; dura de 2 a 5 años. En general el 90 - Tumor.
% de los folículos está en anagen. Neoformación no inflamatoria que tiende a crecer y persistir
• Catagen. indefinidamente.
Se detiene la multiplicación; dura 3 semanas. - Tubérculo.
• Telogen. Neoformación inflamatoria, >1 cm y deja cicatriz.
Fase de caída; dura 3 meses. - Goma.
Nódulo que evoluciona en cuatro fases: crudeza, reblandeci-
miento, ulceración y reparación.
Médula
Corteza
Cutícula
Músculo
Glándula erector
sebácea del pelo
Matriz
del pelo
Bulbo
piloso
Papila
del pelo
Vaso
sanguíneo
Figura 2. Folículo pilosebáceo. ©Anutaberg / AdobeStock. Figura 3. Púrpura palpable: vasculitis.
14
Tema 1 · Generalidades
Mácula Pápula Nódulo Habón
Tumor Vesícula Pústula Quiste
Figura 4. Lesiones cutáneas elementales primarias.
De contenido líquido Reparadoras

- Vesícula. - Cicatriz.
Cavidad sin pared llena de líquido seroso/serohemático. Se Tejido fibroso (sustitución por tejido conjuntivo neoformado)
llama ampolla/flictena si >0,5 cm. que queda en la piel cuando una herida o lesión cura.
- Pústula. - Atrofia.
Cavidad sin pared llena de pus (polimorfonucleares). Adelgazamiento de la epidermis y/o dermis.
- Quiste. - Esclerosis.
Formación cavitaria no inflamatoria con pared bien definida y Endurecimiento de la piel con pérdida de su elasticidad por
contenido líquido o semilíquido. fibrosis de la dermis (sustitución de un tejido normal por colá-
geno).
Secundarias - Liquenificación.
Acentuación de los pliegues normales de la piel a consecuen-
Se producen por agresión externa o como consecuencia de cia de un rascado crónic.
una lesión primaria.
Otras lesiones
Destinadas a eliminarse
- Poiquilodermia.
- Escama. Lesión que combina atrofia, esclerosis, discromías y telangiec-
Láminas de córnea por división rápida de los queratinocitos. tasias.
- Costra. - Intértrigo.
Desecación de exudados, secreciones, sangre… Se denomina así a la distribución de las lesiones en los grandes
- Escara. pliegues cualquiera que sea su etiología (infeccioso, psoriasis
Tejido necrótico. Lesión de dermis reticular e hipodermis. invertida, eccema…).
Soluciones de continuidad
- Erosión.
1.3. Lesiones elementales microscópicas
Afecta a dermis papilar, sin cicatriz. Excoriación: erosión por
rascado. Epidérmicas
- Úlcera.
Sobrepasa dermis reticular, con cicatriz. - Hiperplasia.
- Fisura. Aumento global de la epidermis, siendo la atrofia su disminu-
Grieta lineal que suele extenderse a la dermis. ción global.
- Hiperqueratosis.
Aumento del estrato córneo. Puede ser ortoqueratósica (de
15
aspecto normal) o paraqueratósica (persisten núcleos y orga-

nelas). ÁREAS DE FLEXIÓN
ÁREAS DE EXTENSIÓN
- Hiper/agranulosis. Y/O PLIEGUES
Aumento/ausencia de la granulosa. Psoriasis vulgar Psoriasis invertida
- Acantosis. Pitiriasis rubra pilaris Intertrigo candidiásico
Aumento del estrato espinoso. Dermatitis herpetiforme Eccema dishidrótico
- Papilomatosis. Xantomas Sarna
Mayor longitud de crestas y papilas. Eritema elevatum diutinum Tinea cruris
- Espongiosis. Dermatitis atópica infantil
Aparición de líquido entre las células epidérmicas (edema in- Hiperqueratosis epidermolítica
tercelular). Es propia del eccema. Eritrasma
- Exocitosis.
Aparición de células inflamatorias infiltrando la epidermis. Es
típica de la micosis fungoide. Tabla 1. Localización de lesiones en dermatología.
- Disqueratosis.
Queratinización anormal e individual de células del estrato es-
pinoso. Esto es característico de la enfermedad de Darier.
- Balonización.
Edema intracelular seguido de necrosis, siendo muy típico del
herpes virus. Regla mnemotécnica
- Acantólisis.
Signo de Nikolsky
Separación entre las células del estrato espinoso como con-
“Niko y NET ESCALDAn al PEN”
secuencia de la ruptura de los puentes intercelulares que las
Necrolisis Epidérmica Tóxica
unen normalmente. En función del nivel de separación se cla-
Síndrome de la piel ESCALDAda estafilocócica
sifican las diferentes enfermedades ampollosas.
PÉNfigo
Dérmicas
- Infiltrado liquenoide.
Infiltrado en banda en dermis papilar, ocurre, por ejemplo, en
el liquen plano.
- Incontinencia pigmenti.
Debida a la presencia de melanina en la dermis. Regla mnemotécnica
Fenómeno de Koebner
“Con Mr. Koebner su PISO LE XAVE a LIMÓn DULCE”
1.4. Exploración
PItiriasis rubra pilaris
pSOriasis
- Signo de Darier. LEishmaniasis
Tras frotar la lesión aparece picor, eritema y edema. En la XAntomas
mastocitosis, este signo es patognomónico. VErrugas
- Pseudodarier. LIquen plano
Tras frotar la lesión, el pelo que la recubre se pone tenso. MOlluscum contagiosum
Ocurre en el hamartoma de músculo liso. Síndrome de SWEET
- Signo de Nikolsky. + 2V (Vasculitis y Vitiligo)
Tras frotar la piel se produce el despegamiento de los estratos
epidérmicos. Es positiva en el pénfigo, necrólisis epidérmica
tóxica y en el síndrome de la piel escaldada estafilocócica.
- Fenómeno de Koebner.
Al producirse un traumatismo en la piel aparecen lesiones
cutáneas de la enfermedad siguiendo la distribución del trau-
matismo. Es positivo en las enfermedades eritematodescama- 1.5. Terapéutica tópica
tivas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pilaris), infecciones
(verrugas planas, molluscum contagiosum), enfermedad de
Darier, síndrome de Sweet, liquen escleroatrófico, vitíligo,
Polvos
xantomas. s
Pas one
- Raspado metódico de Broq. ta o l uci ones
S loci
Aparece en psoriasis al eliminar una escama con una cucha- Pasta y
rilla. Al rascar la lesión se produce: 1.º, signo de la bujía (es- al agua
cama), 2.º, membrana de Duncan-Buckley (fina lámina) y 3.º, Grasa Líquidos
rocío hemorrágico de Auspitz (punteado hemorrágico).
- Fenómeno de patergia.
Aparición en el lugar de la punción de una pústula en las pri- Ungüento Pomada Crema Leche
meras 24 horas tras la punción. Tienen fenómeno de patergia
positivo el pioderma gangrenoso, la enfermedad de Beçhet y
el síndrome de Sweet. Figura 5. Terapéutica dermatológica.
16
Tema 2
Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas
2.1. Manifestaciones cutáneas de las Glicina + succinil CoA

enfermedades internas
ALA sintetasa
Porfirias
Grupo de enfermedades hereditarias o adquiridas producidas Ácido δ-aminolevulínico
por defectos en la vía metabólica del grupo hemo de la hemog-
lobina. Pueden tener manifestaciones cutáneas y/o manifesta-
ciones extracutáneas.
ALA deshidratasa
( Porfiria de
Doss o
plumboporfiria )
Porfobilinógeno
Manifestaciones cutáneas
Las porfirinas son metabolitos intermediarios de la ruta meta-
bólica del grupo hemo que poseen propiedades fototóxicas.
Porfobilinógeno desaminasa
(Porfiria aguda
intermitente )
Cuando se acumulan causan fotosensibilidad y lesiones cutá- Hidroximetilbilano
neas. El término “porfirias ampollosas” se utiliza para todas Porfiria
las porfirias cutáneas, salvo la protoporfiria eritropoyética
(PPE), que se manifiestan con fragilidad y ampollas en zonas
fotoexpuestas. La PPE, a diferencia de las otras porfirias cutá-
Uroporfirinógeno III cosintetasa
(eritropoyética
congénita de
Günther
)
neas, cursa con dolor inmediatamente tras la exposición solar. Uroporfirinógeno III Uroporfirinógeno I
Habitualmente el único signo físico que aparece es el edema
y puede ser leve. La presencia de eritema es menos frecuente. Uroporfirinógeno descarboxilasa
( ) Porfiria
cutánea
tarda
Manifestaciones extracutáneas Coproporfirinógeno III Coproporfirinógeno I
Ataque agudo de porfiria, siendo la porfiria aguda intermi-
tente (PAI) el prototipo. La porfiria por déficit de ALA deshidra-
tasa, que es extremadamente rara, también puede presentar
Coproporfirinógeno oxidasa
(Coproporfiria
hereditaria )
esta clínica. Los desencadenantes más frecuentes de los brotes
Protoporfirinógeno IX
son los fármacos (p. ej., las benzodiacepinas, al aumentar la
síntesis de ALA-sintetasa) y la menstruación. Otros posibles
desencadenantes, menos frecuentes, son una dieta pobre en
carbohidratos, estrés, alcohol, cannabis, infecciones e intoxi-
Protoporfirinógeno oxidasa
( Porfiria
variegata )
cación por plomo (plumboporfiria). Se manifiesta por dolor Protoporfirina IX
abdominal, estreñimiento, alteraciones neurológicas (neuro-
patía periférica sobre todo motora) y psiquiátricas incluso con
cuadros psicóticos.
Fe2+ Ferroquelatasa
(Protoporfiria
eritropoyética )
La afectación hepática suele ser asintomática con elevación
Hemo
de transaminasas y GGT y sideremia alta. Histológicamente
en el hígado podemos encontrar múltiples lesiones: esteatosis
macrovacuolar, hemosiderosis, necrosis lobulillar periportal, Figura 1. Vía metabólica de la biosíntesis del hemo.
hepatitis crónica persistente y activa, cirrosis sobre la que
puede desarrollarse hepatocarcinoma; se aprecian cristales
intracitoplásmicos de uroporfirinas que producen fluorescencia
roja con la luz ultravioleta.
Existen dos porfirias que presentan clínica cutánea y ataque
agudo. Son la porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria.
Recuerda que...
Si en una pregunta te plantean un caso de porfiria que
tiene manifestaciones cutáneas y crisis porfirínicas apuesta por
la porfiria variegata o la coproporfiria hereditaria.
(Ver figuras 1 y 2)
(Ver tablas 1 y 2 en la página siguiente) Figura 2. Porfiria cutánea tarda.
17
TIPO DE PORFIRIAS CLÍNICA

- Porfiria cutánea tarda (PCT) - Fotosensibilidad → ampollas/erosiones zonas
CUTÁNEA - Protoporfiria eritropoyética (PPE) fotoexpuestas (cara, dorso de manos)
- Porfiria eritropoyética de Günter (PEC G) - No manifestaciones sistémicas
- Porfiria aguda intermitente - “Ataque agudo de porfiria”: dolor abdominal

- Déficit ALA sintetasa cólico, neuropatía proximal motora, manifestacio-
VISCERAL nes psiquiátricas (psicosis)
- No manifestaciones cutáneas
- Coproporfiria Manifestaciones cutáneas +

MIXTA - Porfiria variegata manifestaciones sistémicas
Tabla 1. Clasificación de las porfirias en función de la clínica principal.
PCT (LA MÁS FRECUENTE) PEC GÜNTER PPE

Hereditaria (20 %): AD
Adquirida (80 %): alcoholismo,
ETIOLOGÍA VHB, VHC, hemocromatosis… AR hereditarias AD
↓ ↓
Mediana edad Infancia
- Fotosensibilidad moderada - Fotosensiblidad alta → - Fotosensibilidad aguda →

(subaguda) mutilaciones zonas acras dolor intenso
- Clínica cutánea típica (ver - Clínica cutánea (ver tabla 1) - Clínica cutánea (ver tabla 1)
tabla 1) + cicatrices atróficas, - Anemia hemolítica →
quistes millium, cambios esclero- esplenomegalia
dermiformes y fragilidad cutánea - Eritrodoncia y orina roja
- Hiperpigmentación generalizada
CLÍNICA - Hipertricosis malar
- Frecuente asociación a enfer-
medad hepática asintomática:
↑ transaminasas, GGT,
evolución a cirrosis y CHC
- Biopsia cutánea: ampolla subepi-
dérmica con depósitos PAS +
Déficit uroporfirinógeno Déficit uroporfirinógeno

ALTERACIÓN ENZIMÁTICA Déficit ferroquelatasa
decarboxilasa III cosintetasa
- Fotoprotección - Fotoprotección - Fotoprotección

- Eliminar factores de riesgo - Hipertransfusiones
TRATAMIENTO - Cloroquina - Esplenectomía
- Flebotomías - TMO alogénico
Tabla 2. Características de las porfirias cutáneas.
18
Tema 2 · Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas
Hiperparatiroidismo Diabetes
Recuerda las calcificaciones cutáneas. Las infecciones son más frecuentes y más graves que en la
población general.
Hipertiroidismo e hipotiroidismo
Manifestaciones por complicaciones crónicas de la diabetes
- Dermopatía diabética.
Pápulas y placas marrones en cara anterior de la tibia, que son
autoinvolutivas pero recidivantes. Se asocia a microangiopatía
significativa. Es la manifestación cutánea propia de diabéticos
más frecuente.
- Eritema erisipeloide.
Paciente diabético anciano con lesiones similares a una erisi-
pela en las piernas, pero la lesión está fría y cursa sin fiebre. Se
da cuando la diabetes lleva más de cinco años de evolución.
- Contractura de Dupuytren.
(Se estudia en Traumatología y Cirugía Ortopédica)
- Neuropatía periférica.
Mal perforante plantar: úlceras localizadas en las zonas de
presión (cabeza de los metatarsianos) que son indoloras por
la neuropatía asociada.
- Bullosis diabeticorum.
Son ampollas de aparición espontánea, en piernas y pies, au-
toinvolutivas no recidivantes, a diferencia de las enfermedades
ampollosas.
Figura 3. Hipertiroidismo.
HIPOTIROIDISMO HIPERTIROIDISMO
- Piel fría, xerótica y con arrugas - Piel caliente, húmeda
- Palidez cutánea (sudoración) y lisa
- Pelo seco, quebradizo, lento - Rubor (cara, palmas…)
crecimiento - Pelo fino, rápido crecimiento
- Uñas quebradizas con estrías, - Alopecia difusa piel cabelluda
de lento crecimiento - Uñas Plummer (cóncavas con
- Carotenemia onicólisis distal), acropaquia
- Mixedema generalizado tiroidea. Figura 4. Bullosis diabeticorum.
- Madarosis (pérdida del pelo - Prurito generalizado
de las cejas y pestañas) - Hiperpigmentación Manifestaciones asociadas frecuentemente a diabetes
Signo de Hertoghe: pérdida - Mixedema pretibial (en la en-
de la cola de las cejas fermedad de Graves-Basedow) - Necrobiosis lipoídica diabeticorum.
Afecta al 0,3 % de los diabéticos. Es más frecuente en muje-
res. Consiste en una placa eritemato-amarillenta recorrida en
Tabla 3. Manifestaciones cutáneas enfermedades tiroideas. la superficie por telangiectasias. Es debida a la atrofia y puede
ulcerarse. Su localización más típica es la pretibial. En casi la
mitad de los pacientes aparecen en ausencia de diabetes. Se
tratan con corticoides tópicos con escaso éxito.
MADAROSIS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - Granuloma anular.
Placas eritematosas de forma circular y bordes definidos en
- Trastornos tiroideos (hipo e hipertiroidismo) “DORSO DE LAS MANOS”. Si tenemos un paciente con múl-
- Enfermedades cutáneas (dermatitis atópica, lupus cutáneo…) tiples granulomas anulares debemos descartar diabetes.
- Infecciones (lepra, sífilis) - Esclerema adultorum.
- Déficits nutricionales (zinc, hierro, marasmo…) Induración cutánea que comienza en caras laterales del cuello
- Intoxicaciones (talio…) y que se extiende periféricamente. No está asociado siempre
- Fármacos a diabetes.
- Tricotilomanía - Xantomas eruptivos.
Pueden aparecer en diabéticos con hiperlipidemia. Se carac-
Tabla 4. Diagnóstico diferencial de la madarosis. teriza por elevaciones de color amarillento. Las lesiones se re-
suelven lentamente cuando la diabetes es controlada.
- Acantosis nigricans.
Insuficiencia suprarrenal Son placas hiperpigmentadas de aspecto verrugoso y atercio-
(Se estudia en Endocrinología) pelado en pliegues. Se relaciona con resistencia a la insulina
en tejidos periféricos.
19
- Párpados.
Xantelasma, es el tipo de xantoma más frecuente y normal-
mente no hay alteración del metabolismo lipídico asociado.
Xantoma tuberoso
Nódulos amarillentos en codos y rodillas que no son específicos
de una dislipoproteinemia en concreto.
Xantoma tendinoso
Nódulos duros cubiertos por piel normal, localizados en el ten-
dón de Aquiles y rotuliano. Se desplazan fácilmente. Asociados
a hipercolesterolemia familiar tipo Ila.
Figura 5. Necrobiosis lipoídica.

Enfermedades cutáneas asociadas a patología digestiva
Páncreas
- Eritema necrolítico migratorio (glucagonoma).
- Pancreatitis aguda hemorrágica.
Signo de Cullen (hematoma periumbilical) y signo de Grey-
Turner (hematoma en flancos).
- Paniculitis.
Lesiones a modo de nódulos que se ulceran en MMII y abdo-
men. Recuerda las células fantasma del infiltrado histológico.
Enfermedad inflamatoria intestinal

- Colitis ulcerosa.
• Las aftas orales son la lesión más frecuente (30 %).
Figura 6. Granuloma anular. • La lesión más característica es el pioderma gangrenoso (úl-
cera de fondo necrótico, dolorosa, de tamaño variable y de
bordes eritematovioláceos sobreelevados que evoluciona
Xantomatosis de forma independiente a la enfermedad inflamatoria
Los histiocitos se cargan de lípidos (histiocitos espumosos), intestinal).
depositándose en la piel. El pioderma gangrenoso en el 50 % de las ocasiones es
idiopático y en el resto se asocia a otras enfermedades (la
más frecuente, colitis ulcerosa, aunque no debemos olvidar
Xantomas eruptivos
la artritis reumatoide, la enfermedad de Beçhet o trastornos
Pápulas de 0,5 cm de diámetro en glúteo y codos con halo mieloproliferativos). Presenta fenómeno de patergia positivo.
eritematoso. Secundarios a hiperquilomicronemia. Se trata con corticoterapia sistémica.
Recuerda que...
El pioderma gangrenoso cuando se asocia a colitis ulcerosa apa-
rece después de la misma, mientras que cuando se asocia a un
síndrome mieloproliferativo, lo hace antes del mismo.
Figura 7. Xantomas eruptivos.
Xantoma plano
Mácula amarillenta, localizada en:
- Palmas.
Xantoma estriado palmar, asociado a disbetalipoproteine-
mia familiar tipo III. Figura 8. Pioderma gangrenoso.
20
- Enfermedad de Crohn. Poliposis intestinales

Tiene las mismas manifestaciones que la colitis ulcerosa con la (Se estudia en Gastroenterología y Cirugía General)
particularidad de estas dos manifestaciones propias del Crohn:
• Fístulas y abscesos anales.
• Granulomas en dermis y tejido celular subcutáneo. Manifestaciones cutáneas de enfermedades hepáticas
• Eritema nodoso. - Ictericia.
Es más frecuente en la enfermedad de Crohn. La EII es una - Prurito.
causa rara de eritema nodoso pero si te presentan un pa-
- Arañas vasculares (spiders) en las mejillas y el tronco.
ciente joven con un brote de diarrea serosanguinolenta con
eritema nodoso debes pensar en ella. - Eritema palmar.
- Circulación colateral abdominal.
Hemorragias intestinales - Porfiria cutánea tarda.
- Enfermedad de Rendu-Osler o telangiectasia hemorrá- - Liquen plano, que aparece asociado a cirrosis biliar primaria y
gica hereditaria. VHC.
Es un trastorno vascular hereditario autosómico dominante - Síndrome de Gianotti-Crosti (brote de lesiones papulosas de
que afecta a genes relacionados con el remodelado vas- localización peribucal y en manos y pies en niño pequeño).
cular y la angiogénesis, y que produce telangiectasias (vasos Es consecuencia de una primoinfección por VHB, pero otros
sanguíneos dilatados, superficiales, que se visualizan como pe- virus pueden dar un cuadro idéntico.
queñas máculas rojas que blanquean a la digitopresión) locali- - Alteraciones ungueales.
zadas en la piel (típicamente en la cara, los labios, la lengua y • Uñas de Terry (uña blanca), típico de cirrosis.
en el dorso de las manos y de los pies) y en mucosas internas. • Uñas de Muercke (bandas blancas), se asocia a hipoalbumi-
El trastorno suele manifestarse entre la pubertad y los 30 años nemia.
y progresa a lo largo de la vida. • Uñas con surco de Beau.
La epistaxis es un síntoma universal y es la causa más fre- • Lúnulas azules.
cuente de anemia ferropénica en estos pacientes. También Típicas de la enfermedad de Wilson.
es frecuente el sangrado gastrointestinal y de la cavidad oral.
Sin embargo, también es posible el desarrollo de poliglobulia
hipoxémica secundaria a fístulas pulmonares. Enfermedades cutáneas asociadas a patología renal
El diagnóstico es clínico y se basa en la presencia de las lesiones - Prurito generalizado.
características, antecedente de hemorragias recurrentes e historia - Equimosis y petequias.
familiar positiva. El tiempo de hemorragia puede ser normal. - Pigmentación pajiza.
El diagnóstico diferencial se debe hacer con todas las pa- - Dermatosis perforantes.
tologías que presentan telangiectasias, como las arañas vas- - Escarcha urémica.
culares típicas de las hepatopatías crónicas y del embarazo, el - Dermatosis ampollosas por fármacos fotosensibilizantes.
síndrome de CREST, la ataxia-telangiectasia… - Pseudoporfiria.
El tratamiento consiste en electrocoagular las lesiones. Presentan las lesiones típicas de la porfiria en las manos con-
sistentes en fragilidad cutánea, pero las porfirinas son norma-
les. Se trata mediante sangrías.
- Uñas mitad-mitad.
Las uñas tienen una banda blanca proximal y una rojiza distal.
Aparecen en un tercio de los pacientes con uremia.
- Calcifilaxis.
Desarrollo de úlceras necróticas de forma aguda en las extre-
midades inferiores en la insuficiencia renal crónica. Se originan
por calcificación de los vasos de pequeño y mediano calibre.
También aparece en pacientes diabéticos evolucionados y en
hiperparatiroidismo. El tratamiento se realiza desbridando las
úlceras, paratiroidectomía en algunos casos y corticoterapia
oral.
Sarcoidosis
Manifestaciones no específicas
- Eritema nodoso, la más frecuente.
Manifestaciones específicas
- Sarcoidosis sobre cicatrices.
Esto es muy típico y debe hacerte sospechar una sarcoidosis
un paciente que desarrolla lesiones sobre cicatrices que tenía
desde hacía varios años.
- Lupus pernio.
Es la más característica; se trata de una placa indurada violá-
cea crónica en la nariz. Aparece más frecuentemente en mu-
jeres con sarcoidosis persistente y afectación pulmonar, uveítis
Figura 9. Enfermedad de Rendu-Osler. crónica y lesiones óseas.
21
- Pápulas y placas sobreelevadas en cara, tronco y que a la vi- rece en áreas hormonalmente dependientes. También puede
tropresión son amarillentas “en jalea de manzana”. aparecer asociado a anorexia nerviosa, y en pacientes tratados
con minoxidil, esteroides y diazóxido.
El tratamiento de las lesiones cutáneas se realiza con corti- - Ictiosis adquirida paraneoplásica.
coides tópicos. Linfoma de Hodgkin.
- Tromboflebitis crónica migrans.
En adenocarcinoma de páncreas. A esta asociación se la de-
nomina síndrome de Trousseau. Se manifiesta por episodios
2.2. Manifestaciones paraneoplásicas
de tromboflebitis superficiales de repetición.
- Dermatomiositis (en adulto mayor de 40 años, hay que bus-
Preceden o evolucionan paralelamente a un tumor. No tienen car neoplasia).
características clinicohistológicas de malignidad. Se clasifican Las lesiones son más agudas y resistentes al tratamiento que
en: las de la dermatomiositits no asociada a neoplasia.
- Pioderma gangrenoso.
En leucemias.
Cambios cutáneos por productos metabólicos producidos - Síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda.
por la neoplasia Se ha descrito asociado a infecciones, y en el 20 % de los
- Hiperpigmentación addisoniana y síndrome de Cushing. casos asociado a LMA (leucemia mieloide aguda). El cuadro
Por MSH o ACTH, en neoplasias pulmonares de células pe- típico es el de una mujer de 40 años, en la que súbitamente
queñas, páncreas, tiroides y neuroblastomas. Encías y palmas aparece fiebre, artralgias, neutrofilia en sangre, placas eri-
de manos pigmentadas. tematoedematosas sobreelevadas, infiltradas que intentan
- Síndrome carcinoide. formar ampollas en el centro con superficie ondulante “en
(Se estudia en Endocrinología) montaña rusa” en cara y tronco. Tratamiento con corticoides.
- Melanosis grisácea dérmica con melanuria. - Signo de Lesser-Trelat (ver figura 11).
Metástasis de melanoma. Aparición brusca de múltiples verrugas seborreicas. Las verru-
- Síndrome de Raynaud. gas o queratosis seborreicas son los tumores epiteliales más
Aparece con frecuencia cuando existe hiperviscosidad sanguí- frecuentes, y son lesiones completamente benignas.
nea; por ejemplo, en el mieloma múltiple. Pero no siempre es (Se estudia en el tema 8.1. Neoplasias cutáneas benignas)
manifestación paraneoplásica, también puede ser idiopático o
formar parte de la esclerodermia sistémica o la enfermedad de
CREST.
- Hirsutismo y virilización.
En algunos tumores de ovario, suprarrenales y bronquios.
- Eritema necrolítico migratorio.
En glucagonoma. Lesiones eritematosas de bordes circinados
localizadas en áreas “periorificiales” y abdomen. Además pér-
dida de peso, “glositis y estomatitis” junto a hiperglucemia.
Cambios cutáneos que se asocian con frecuencia a neoplasias

- Acantosis nigricans maligna (ver figura 10).
Piel marrón aterciopelada en axilas y área posterior del cuello.
Hay dos datos que permiten diferenciar la forma benigna de
la maligna: la afectación mucosa y la queratodermia palmo-
plantar son indicadoras de malignidad. Es típica del adenocar-
cinoma gástrico. Las formas benignas son la hereditaria y la
pseudoacantosis (pacientes con resistencia insulínica) en obe-
sos, diabéticos, acromegalia, Cushing, ovarios poliquísticos y Figura 10. Acantosis nigricans.
pacientes tratados con ácido nicotínico o estrógenos.
- Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex.
En carcinomas epidermoides de vías aerodigestivas altas. Se
trata de placas eritematosas con escamas muy adherentes en
pulpejo de dedos, nariz y orejas.
- Queratodermia palmoplantar.
Grosor aumentado de forma anormal en plantas y palmas.
Puede ser un signo paraneoplásico, habitualmente asociado a
una neoplasia digestiva o de pulmón, por lo que su hallazgo
implica la realización de pruebas que descarten neoplasias en
dichas localizaciones. La histología es inespecífica.
- Eritema gyratum repens.
En carcinomas de pulmón. Son lesiones eritematosas de bor-
des serpiginosos que hacen figuras anulares parecidas a las
“vetas de la madera”.
- Hipertricosis lanuginosa adquirida.
Asociada a carcinoma de bronquios o colon. A la paciente
de repente le crece un vello fino por todo el cuerpo, como el
lanugo del neonato, a diferencia del hirsutismo que sólo apa- Figura 11. Queratosis seborreica (imagen macroscópica).
22
2.3. Manifestaciones cutáneas asociadas a Trastornos del tejido elástico

déficits nutricionales Pseudoxantoma elástico
Enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, en la que se
Acrodermatitis enteropática produce fragmentación y calcificación del tejido elástico de
la dermis, de la membrana de Bruch del ojo y de los vasos
Enfermedad autosómica recesiva que cursa con déficit en la
sanguíneos, apareciendo manifestaciones cutáneas, oculares
absorción de zinc. Se inicia un mes tras el destete. Consiste
y cardiovasculares. Las lesiones cutáneas son características.
en la aparición de placas erosivas sangrantes en manos, pies y
La piel es laxa, suave y arrugada. Además aparecen pápulas
de forma característica en zonas periorificiales (“cara de paya-
pequeñas amarillentas (que le dan el aspecto en “piel de pollo
so”), con inmunodeficiencia, fotofobia, diarrea y retraso del
desplumado”). Estas alteraciones afectan sobre todo los late-
crecimiento. Fíjate cómo diferenciarla del eritema necrolítico
rales del cuello, las zonas infraclaviculares, axilas, abdomen,
migratorio y de la pelagra. Necesitará suplementos de zinc
ingles, periné y muslos. En la retina se pueden ver las estrías
toda la vida a altas dosis.
angioides. Consisten en rayas poco definidas, grisáceas, que se
irradian desde un anillo gris alrededor de la cabeza del nervio
y son bilateralmente simétricas. Las alteraciones cardiovascu-
lares incluyen HTA, aterosclerosis (enf. arterial periférica con
claudicación de la marcha, coronariopatía…) y tendencia a las
hemorragias (cerebrales y digestivas).
Síndrome de Marfan
- Se hereda de manera autosómica dominante.
- Manifestaciones oculares.
Luxación del cristalino. Queratocono.
- Manifestaciones cutáneas.
Estrías de distensión (la más frecuente), elastosis perforante
serpiginosa.
- Manifestaciones esqueléticas.
Cifoescoliosis y aracnodactilia.
- Manifestaciones cardiovasculares.
Aneurismas aórticos y prolapso mitral.
Figura 12. Acrodermatitis enteropática. Trastornos del colágeno

Síndrome de Ehlers-Danlos
- Es una enfermedad hereditaria, con patrón hereditario variable.
Pelagra - Hiperextensibilidad de la piel, articular y ligamentosa. Hemo-
(Se estudia en Neurología y Neurocirugía) rragias.
- Cicatrices en papel de fumar.
2.4. Manifestaciones cutáneas en las conectivopatías
Dermatomiositis
(Se estudia en Reumatología)
Esclerodermia
(Se estudia en Reumatología)
Lupus
Recuerda que la inmunofluorescencia directa es positiva en el
lupus sistémico en la piel expuesta y la piel no expuesta. El
resto del lupus se estudia en el manual de Reumatología. Figura 13. Síndrome de Ehlers-Danlos.
Recuerda que...
En un caso clínico en el que te presenten a mujer joven con lesio-
nes en zonas fotoexpuestas (hombros, brazos y región escapular),
eritematoedematosas con borde sobreelevado y regresión central,
debes pensar en el lupus cutáneo subagudo.
23
Tema 3
Dermatosis eritematoescamosas
3.1. Psoriasis Formas típicas

Psoriasis vulgar o en placas
Enfermedad inflamatoria y crónica de la piel que se caracteriza Pequeñas (es la más frecuente), grandes.
por un recambio acelerado de las capas de la piel.
Epidemiología
Es más frecuente en la raza blanca.
Etiopatogenia
Tiene carácter hereditario no ligado al sexo con importan-
te agregación familiar y participación de diversos factores
ambientales. Los antígenos de histocompatibilidad detectados
con más frecuencia son: B-13, B-17, B-37 y CW-6.
Figura 1. Psoriasis en placas.
Factores desencadenantes
- Infecciones. Psoriasis guttata
Amigdalitis estreptocócica (Psoriasis guttata) Forma de inicio en el 30 % de los casos de psoriasis, siendo
- Traumatismos. este inicio brusco. Tiene buen pronóstico. Más frecuente en
Fenómeno de Koebner. niños y adultos jóvenes, a veces precedido por una amigdalitis
- Fármacos. estreptocócica.
Sales de litio, propranolol, antimaláricos, supresión de un tra-
tamiento con corticoides sistémicos o tópicos potentes sobre
grandes extensiones, AINE.
- Clima.
Frío, cambios de estación. Son beneficiosos la humedad, el
calor y el sol.
- Psicológicos.
El estrés es el factor que más frecuentemente desencadena
brotes de psoriasis.
- Sobrepeso y obesidad.
Aumenta el riesgo de psoriasis grave.
- Tabaquismo.
Se asocia a inicio precoz y mayor riesgo de psoriasis grave.
- Dislipidemia.
Se relaciona con aumento en la severidad de la psoriasis y
menor respuesta al tratamiento.
Figura 2. Psoriasis guttata.
- Hipertensión arterial sistémica.
Se asocia a psoriasis grave.
Psoriasis pustulosa
Clínica - Generalizada.
La lesión elemental es una placa de bordes bien definidos, Como factores desencadenantes se encuentran las infeccio-
eritematosa, con escamas plateadas y adherentes. Afecta prin- nes, irritantes tópicos, embarazo, salicilatos, fenilbutazona,
cipalmente salientes óseas (codos y rodillas), región lumbar y yodo, litio y la supresión de corticoides. Hay varias formas clí-
piel cabelluda. El halo de Woronoff es una zona clara alrededor nicas:
de una placa e implica remisión. El raspado metódico de Brocq • Psoriasis pustulosa generalizada de Von Zumbusch.
es una maniobra exploratoria que consiste en el raspado de la Es una forma grave. De forma súbita aparece fiebre y pústu-
placa, el cual da la sensación de raspar una vela de parafina las estériles por todo el cuerpo. Puede desarrollar hipocalce-
(signo de la parafina o de la bujía) e inicialmente produce esca- mia, hipoalbuminemia, insuficiencia hepática y renal.
mas blanquecinas en forma de viruta y deja al descubierto una • Psoriasis pustulosa generalizada del embarazo (impétigo her-
laminilla delgada que recibe el nombre de Duncan-Dulckley, petiforme).
misma que se desprende en bloque dejando un puntilleo san- Aparece antes del 6.º mes y dura hasta varias semanas tras
grante fino, conocido como signo del rocío o de Auspitz y es el parto. Puede provocar insuficiencia placentaria.
secundario a capilares dilatados en las papilas dérmicas. Hay • Localizada (no en manos y pies).
varias formas clínicas: Aparición de pústulas sobre lesiones de psoriasis vulgar (p.
ej., tras la utilización de tratamiento tópico irritante).
24
Tema 3 · Dermatosis eritematoescamosas
- Localizada. - Decoloración en mancha de aceite.

• Pustulosis palmoplantar (ver figura 3). Uña de color amarillo.
• Acropustulosis (acrodermatitis continua de Hallopeau). - Onicodistrofia y onicólisis distal.
Existe afectación ungueal llamativa. Puede haber reabsorción Es lo más característico.
de la falange distal.
Figura 3. Psoriasis pustulosa localizada: pustolosis palmar. Figura 5. Psoriasis ungueal.
Eritrodermia psoriásica Histología

Piel roja con descamación superficial, afecta a todo el tegumen- Epidermis
to. Se acompaña de fiebre y malestar. Mortalidad importante. Es típica la hiperplasia regular con hiperqueratosis orto y
paraqueratósica y aumento de la capa espinosa (acantosis).
La capa granulosa está disminuida o prácticamente ausente
(hipogranulosis). Aparecen alargamientos de las crestas inter-
papilares. Existen acúmulos focales de neutrófilos: en el estrato
espinoso (pústula espongiforme de Kogoj) y en la capa córnea
(microabscesos de Munro).
Dermis
Proliferación y tortuosidad de los vasos papilares con un infiltra-
do mixto perivascular de linfocitos, neutrófilos y macrófagos.
Tratamiento
Los corticoides sistémicos NO deben emplearse en el trata-
miento de la psoriasis ya que pueden producir taquifilaxia
(necesidad de dosis cada vez mayores) y fenómeno de rebote al
suspender la medicación con riesgo de desarrollar formas más
agresivas (pustulosas).
Para la psoriasis ungueal empleamos triamcinolona (es un
corticoide) intralesional y corticoides oclusivos. En general, la
afectación ungueal tiene mala respuesta al tratamiento.
El tratamiento sistémico en la psoriasis está indicado cuando
ésta es moderada-grave, lo que se define en cualquiera de
Figura 4. Eritrodermia psoriásica.
estas circunstancias:
- Psoriasis cutánea extensa.
Artropatía psoriásica BSA >5-10 % (porcentaje de superficie corporal afecta).
(Se estudia en Reumatología) - PASI *10 % (Psoriasis Area and Severity Index).
- Percepción de gravedad subjetiva (Dermatology Life Quality
Index [DLQI] >10).
Psoriasis invertida - No controlable con tratamiento tópico.
Placas eritematosas muy bien delimitadas, sin descamación - Empeoramiento rápido.
y que aparecen en los pliegues. - Localización con perjuicio psicológico o limitación funcional
(facial, flexural, palmoplantar, genital).
- Psoriasis pustulosa extensa,
Psoriasis ungueal
- Eritrodermia,
- Hoyuelos (pitting o pits). - Artropatía psoriásica.
La uña parece latón martilleado. Es la afectación ungueal más
frecuente pero no patognomónica. (Ver tabla 1 en la página siguiente)
25
FÁRMACO INDICACIONES EFECTOS SECUNDARIOS / CI

Fase de inducción - Atrofia cutánea
Corticoides tópicos Su potencia (baja, mediana, alta)
Durante 2-4 semanas depende de la topografía a tratar
Inhibidores de calcineurina - Prurito y eritema

(Primecrolimus 1 % crema o
Tacrolimus ungüento Psoriasis invertida o facial
al 0.03 % o 0.1 %)
Durante 8 semanas
Alquitrán de Hulla - Foliculitis

PSORIASIS Fase de inducción y
- No usar en área genital
(5-10 %) por las noches
LEVE: mantenimiento
Durante 4 semanas
BSA, PASI, DLQI <10
TRATAMIENTO TÓPICO - Irritantes: evitar pliegues, cara y
Análogos vitamina D: Fase de mantenimiento
calcipotriol genitales
- En fase de inducción: más efectivo y más rapidez de acción frente a

Corticoides + vitamina D: ambas en monoterapia
calcipotriol + betametasona - En fase de mantenimiento: más efectivo y tan seguro como
análogos de vitamina D
Otros: retinoides (tazaroteno), Coadyuvantes a corticoides y

breas, antralina, ácido salicílico, derivados de la vitamina D
emolientes
- Carcinogénesis cutánea
(UVBbe<PUVA)
Fototerapia: UVBbe, PUVA - Dermatosis fotosensibles (LE)
- PUVA: hepatopatías (psoralenos),
cataratas, embarazo y niños
- Sequedad mucocutánea
- Hepatotoxicidad
- Alteración perfil metabólico
(colesterol y TG)
Retinoides: acitretino Psoriasis pustulosa palmoplantar
- Teratogenicidad (mujeres, hasta
2 años finalizado el tratamiento)
PSORIASIS - Calcificaciones tendinosas y liga-
MODERADA-GRAVE: mentosas → niños?
BSA, PASI, DLQI >10
TRATAMIENTO SISTÉMICO - Inmunodepresor
- Hepatotoxicidad
Metotrexate Artropatía
- Teratogenicidad (tanto hombres
como mujeres)
- Nefrotoxicidad
- HTA
Ciclosporina A Rápida respuesta
- Inmunosupresor
- NO teratogénico
Apremilast Psoriasis cutánea

(inhibidor fosfodiesterasa 4, vía oral) Artropatía
BSA = porcentaje de superficie corporal afecta. PASI = Psoriasis Area and Severity Index. DLQI = Dermatology Life Quality Index.
Tabla 1. Tratamiento de la psoriasis.
26
FÁRMACO GRUPO INDICACIONES EFECTOS SECUNDARIOS
Infliximab
- Ac. monoclonal quimérico Comunes:
- Intravenoso - Reacciones locales
- Infecciones (sobre todo vías
Adalimumab respiratorias altas)
- Ac. monoclonal humano - Empeoramiento ICC
- Subcutáneo AntiTNF - Enfermedades desmielinizantes
Etanercept Infliximab:
- Proteína de fusión humana entre - Reacciones infusionales
el receptor de TNF II y la región Psoriasis cutánea - Alteración perfil hepático
Fc de IgG1 Artropatía psoriásica - Formación ANA
- Subcutáneo - Cefalea, astenia…
- Reacciones locales
Ustekinumab
- Ac monoclonal humano Anti IL12 e IL23
respiratorias altas)
- Subcutáneo
- Cefalea, astenia…
Secukinumab - Infecciones (sobre todo vías
- Ac monoclonal humano respiratorias altas)
- Subcutáneo - Candidiasis mucocutánea
- Neutropenia
Anti IL17
Ixekizumab
- Ac monoclonal humanizado Psoriasis cutánea
respiratorias altas)
- Subcutáneo
- Neutropenia
Tabla 2. Tratamiento biológico de la psoriasis.
Recuerda que... al ser un anticuerpo monoclonal quimérico, en algunos casos

produce una pérdida de eficacia por la aparición de anticuer-
Los retinoides “que empiezan por vocal se dan por boca”. pos antiinfliximab.
Es decir, acitretino, el etretinato y la isotretinoína se administran
El riesgo más importante de estos fármacos son las infeccio-
por vía oral mientras que el tazaroteno y la tretinoína se adminis-
nes (incluido la reactivación de una infección latente); por ello,
tran por vía tópica. Aunque la isotretinoína tópica también existe,
antes de comenzar el tratamiento es importante descartar
se utiliza sobre todo la vía oral.
infección tuberculosa latente (mantoux con booster a los 7 días
y radiografía de tórax), hepatopatías crónicas por VHC, VHB
En la forma pustulosa y en la eritrodermia se debe comenzar con
e infección por VIH, y en caso de hallarse pruebas positivas
retinoides orales.
realizar tratamiento previo a iniciar el tratamiento biológico.
Los corticoides tópicos son de elección en las formas leves.
3.2. Liquen plano
No deben utilizarse antipalúdicos en caso de artritis psoriásica.
Mejoran la artritis pero pueden empeorar las lesiones cutáneas.
Recuerda que...
Si te plantean un caso de un paciente anciano que presenta en
Terapias biológicas
el dorso de los antebrazos y las muñecas lesiones maculares
Recientemente se han introducido las terapias biológicas para purpúricas evanescentes no pruriginosas, ten cuidado. Ese
el tratamiento de la psoriasis. Están indicadas en el tratamiento cuadro es típico de una Púrpura Senil (que no tiene nada que ver
de pacientes adultos con psoriasis moderada-grave que no han con el liquen). Se debe a la fragilidad capilar de los ancianos y no
respondido, tienen contraindicación o presentan intolerancia/ requiere tratamiento ya que es autoinvolutivo. Es más frecuente en
efectos adversos o al menos un tratamiento sistémico conven- pacientes que toman anticoagulantes o esteroides.
cional (incluido la fototerapia).
Los fármacos aprobados para este uso son el infliximab,
adalimumab, etanercept, ustekinumab y secukinumab, que
bloquean puntos clave del mecanismo patogénico de la enfer- Etiopatogenia
medad (ver tabla 2). De todos estos fármacos, el infliximab Multifactorial.
es el agente más eficaz y de acción más rápida. Sin embargo,
27
Figura 6. Liquen plano. Figura 7. Liquen plano reticular.
Clínica Formas clínicas especiales

La lesión elemental es una pápula poligonal violácea, con Algunos fármacos producen erupciones liquenoides (sales de
reticulado en la superficie (estrías de Wickham). Es típico el oro, tiazidas y antipalúdicos). También pueden aparecer en la
prurito. Presenta fenómeno de Koebner positivo. cirrosis biliar primaria. En estos casos las lesiones son disemina-
das y aparecen de forma abrupta.
Regla mnemotécnica
Histología
Liquen Plano (las 4 P)
- Epidermis.
Pápulas Hipergranulosis, degeneración hidrópica de la basal.
Purpúricas - Unión dermoepidérmica.
Poligonales Cuerpos coloides (hialinos o de Civatte).
Pruriginosas - Dermis.
Crestas en dientes de sierra, infiltrado linfohistiocitario en
banda.
Localización cutánea
De forma simétrica, en caras de flexión de muñecas y antebra- Tratamiento
zos, tobillo y región lumbosacra. Corticoides tópicos o sistémicos.
El liquen plano hipertrófico es una variante cutánea que
se diferencia del clásico por presentarse en forma de placas
engrosadas que se localizan preferentemente en las piernas. 3.3. Pitiriasis rosada de Gibert
Afectación ungueal
En el 10 % de los casos, más en las formas diseminadas. El Recuerda que...
pterigium ungueal es poco frecuente pero típico. La pitiriasis rosada de Gibert es la única eritematodescamativa
aguda, con medallón heráldico y autoinvolutiva en 1 mes.
Afectación de piel cabelluda
Liquen plano pilar, consistente en pápulas perifoliculares.
Produce alopecia cicatricial irreversible. Epidemiología
Es más frecuente en adultos jóvenes, en otoño y en prima-
vera, dura 1 mes, cura sin secuelas. Es más frecuente que la
Afectación de mucosas
psoriasis.
- Oral (2/3 de los casos).
Puede afectar a cualquier área:
• Forma reticular. Etiología
Reticulado blanquecino en mucosa yugal, la más frecuente VHS-7
(ver figura 7). El VHS-7 ha sido hace poco identificado como posible agente
• Forma erosiva. patogénico de esta enfermedad.
Erosiones en la mucosa yugal, a largo plazo se puede produ-
cir un carcinoma espinocelular. Responde mal al tratamiento.
- Genital. Clínica
Lesiones de aspecto anular. Aparece un medallón heráldico en tronco o parte proximal
- Ante un liquen plano debemos descartar hepatopatía por de extremidades, es decir, una placa ovalada eritematosa con
VHC, VHB y cirrosis biliar primaria. collarete descamativo en la zona media de la placa. Presenta
lesiones satélite alrededor. Suele confundirse con una tiña.
28
Tras 10 días y de forma súbita brotan muchos elementos simi- 3.4. Pitiriasis rubra pilaris
lares de menor tamaño en tronco. No afecta extremidades ni
cara. En el tronco la distribución de las lesiones da la imagen
de “árbol de Navidad”. Clínica
Se parece a la psoriasis, consistiendo igualmente en placas
eritematodescamativas, pero atención porque:
Tratamiento
- Las placas son anaranjadas.
Sintomático. - Afectan al tronco dejando islotes blancos de piel sana.
- Existen pápulas hiperqueratósicas foliculares en el dorso
de los dedos.
- Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta.
- Hiperqueratosis subungueal.
Etiología
Puede ser hereditaria o adquirida, apareciendo la hereditaria
en la infancia.
Tratamiento
Retinoides orales. Puvaterapia (similar al de la psoriasis).
Figura 8. Pitiriasis rosada de Gibert. Distribución de “árbol de Navidad”. Figura 9. Pitiriasis rubra pilaris.
Pregunta ENARM
1. Mujer de 14 años, previamente sana, que hace
seis meses inició con lesiones escamosas en
codos, rodillas y zona lumbar que no causan
dolor y a veces dan prurito. ¿Cuál es el tratamien-
to apropiado para su caso?
A. Radiación ionizante.
B. Esteroides sistémicos.
C. Esteroides orales.
D. Esteroides tópicos.
· Encuentra las respuestas y comentarios de las preguntas ENARM al final del manual ·
29
Tema 4
Dermatosis ampollosas
Concepto 4.1. Congénitas: epidermólisis ampollosas
La clínica es consecuencia del desprendimiento entre los distin-
tos estratos celulares que forman la epidermis o de las distintas Consisten en una fragilidad inherente de la piel y a veces de
láminas que forman la unión dermoepidérmica (UDE). Este des- mucosas en las que de forma espontánea o por traumatismos
prendimiento se produce por formación de autoanticuerpos mínimos se originan erosiones, vesículas o ampollas. La clínica
dirigidos contra distintos antígenos implicados en la adhesión es variable en función del nivel histológico en el que se produce
celular en los casos adquiridos y por déficits congénitos de la ampolla: desde afectación aislada de manos y pies a formas
determinadas proteínas que actúan en la membrana basal. generalizadas con mortalidad precoz. Según los niveles histoló-
gicos en los que se inicie la ampolla se clasificarán en:
(Ver figuras 1 y 2) - Simples.
Nivel intraepidérmico (epidermólisis ampollosas epidermolíticas).
- De la unión dermoepidérmica.
Nivel en lámina lúcida.
- Distróficas.
Nivel en sublámina densa.
Célula basal Localización de antígenos Dermatosis ampollosas adquiridas
M/O M/E
Desmosoma. Desmogleína Pénfigo vulgar, P. foliáceo, P. endémico
Célula basal
Unión
dermoepidérmica
(UDE)
Placa de hemidesmosoma Penfigoide ampolloso, HG, IgA lineal
Lámina lúcida Penfigoide de membranas mucosas, IgA lineal
Lámina densa o basal Epidermólisis ampollosa adquirida,

Lupus erimatoso ampolloso
Fibrillas de anclaje (colágeno VII)
Lámina subdensa
Placas de anclaje (colágeno IV)
Dermis Dermatitis herpetiforme
Figura 1. Esquema de la unión dermoepidérmica y su relación con las dermatosis ampollosas adquiridas.
Ampolla intercelular epidérmica Ampolla subepidérmica
Suprabasal Subcórnea Membrana basal D. papilar
IFD Ig G ± C3 Ig G ± C3 IgA granular

Ig G ± C3 IgA lineal
Pénfigo vulgar Pénfigo foliáceo Dermatitis herpetiforme
Penfigoide ampolloso IgA lineal
Penfigoide de
membranas mucosas
Herpes gestationis
Epidermólisis amp. adq.
Figura 2. Localización de la ampolla e IFD en las distintas dermatosis ampollosas.
30
Tema 4 · Dermatosis ampollosas
Clínica
Las ampollas que se forman se infectan con facilidad y algunas
pueden dejar cicatriz, el cuadro clínico puede ser grave y dejar
mutilaciones. También se pueden afectar dientes, pelo, uñas
y mucosas.
Tratamiento
Evitar los traumatismos y las infecciones.
Pénfigo benigno familiar o de Hailey-Hailey

Transmisión autosómica dominante. Sólo un 70 % tienen
historia familiar.
Se inicia en adolescentes y adultos.
La ampolla se localiza a nivel intraepidérmico.
Se manifiesta por vesiculopústulas fláccidas que dan lugar a
erosiones con costras. Localización en caras laterales del cuello,
axilas, ingles y periné. Figura 4. Pénfigo vulgar.
El signo de Nikolsky es positivo.
Dermatitis herpetiforme (DH) de Duhring-Brocq
Tratamiento Enfermedad benigna y crónica en pacientes con una enteropa-
tía sensible al gluten, habitualmente asintomática. Las ampo-
Sintomático. Corticoides tópicos + antibióticos y/o antifúngicos llas son subepidérmicas y por lo tanto tensas.
(estos últimos sólo en caso de infección). En ocasiones puede
ser necesario utilizar tratamiento sistémico (corticoides, anti- - Los anticuerpos antiendomisio.
bióticos, retinoides, entre otros). Son IgA. Están en relación con la exposición al gluten. Son
marcadores de la alteración intestinal en la enfermedad ce-
líaca y en la dermatitis herpetiforme. La cantidad de anticuer-
pos es paralela a la respuesta a la dieta sin gluten. Aparecen
en el 75 % con ambas enfermedades y llega al 100 % si la
afectación es intensa.
- Anticuerpos antirreticulina.
Aparecen en el 20-40 % de los casos. Son IgM. Su significado
es desconocido. No son responsables de la lesión cutánea.
Están en relación con la intensidad de la enfermedad celíaca.
Tratamiento
Diaminodifenil sulfona y sulfonas de eliminación lenta.
Figura 3. Pénfigo benigno familiar.
4.2. Enfermedades ampollosas adquiridas

(inmunológicas)
Pénfigo eritematoso (PE) o de Sennear-Usher

La clínica es una mezcla de pénfigo, lupus y dermatitis sebo-
rreica. Se localiza en áreas seborreicas. Las ampollas se rompen
fácilmente.
- M/O.
Igual que pénfigo foliáceo.
- IFD.
Igual que pénfigo foliáceo + depósitos de Ig en UDE (30 %).
- IFI.
Igual que pénfigo foliáceo + ANA (20 %). Figura 5. Dermatitis herpetiforme.
31
DERMATOSIS AMPOLLOSAS ADQUIRIDAS

AMPOLLAS INTRAEPIDÉRMICAS (ACANTÓLISIS)
PÉNFIGOS (NIKOLSKY POSITIVO)
VULGAR FOLIÁCEO IATRÓGENO PARANEOPLÁSICO
LOCALI- Tronco, cabeza,

Áreas seborreicas
Región superior del cuerpo,
ZACIÓN zonas de roce palmoplantar
Ampolla fláccida
sobre piel normal Erosiones y costras Lesiones polimorfas
CLÍNICA No tienen prurito sobre base eritematosa
Igual al pénfigo foliáceo
(máculas, pápulas, ampollas)
Es la que más afecta a mucosas
Sí, forma frecuente
MUCOSAS Raro Sí Sí
de presentación
EDAD Media Media Adultos, infancia
- Pénfigo eritematoso: clínica
parecida al lupus eritema-
toso
Pénfigo vegetante:
VARIANTES - Fogo selvagem: endémico
lesiones localizadas
CLÍNICAS Brasil
en áreas intertriginosas
Jóvenes, niños
Transmitido por una mosca,
buen pronóstico
Fármacos con grupo tiol (80 %
casos): penicilamina, captopril,
sales de oro Linfomas,
? la mayoría
ETIOLOGÍA ?
También por fármacos
Fármacos sin grupo tiol: sarcomas,
antibióticos (sobre todo timomas
β-lactámicos), derivados pira-
zolonas, nifedipina, otros IECA
Intraepidérmica Intraepidérmica
Intraepidérmica Intraepidérmica suprabasal
AMPOLLA Capa granulosa y Capa granulosa y subcórnea
con dermatitis de interfase
Suprabasal
subcórnea o suprabasal
IgG depositada sobre la super-

ficie de los queratinocitos de la
epidermis (IgG intercelular) IgG intercelular
IFD Positiva en piel lesional y IgG intercelular IgG intercelular
y en la membrana basal
perilesional
No permite diferenciar
los pénfigos entre sí.
IgG, contra sustancia inter-

celular epidérmica (desmo-
IgG, contra sustancia IgG, contra sustancia
gleína de desmosomas)
intercelular epidérmica intercelular epidérmica
IFI - Positivo en el 75 % de (+)
- Positivo en el 85 % de - Positivo en el 70 % de
pacientes
pacientes pacientes
- Concentración de Ac
proporcional a actividad
Corticoides Resistente a los tratamientos

TRATA- Corticoides Extirpación del tumor,
tópicos/sistémicos Retirar el fármaco
MIENTO tópicos/sistémicos inmunosupresores sistémicos,
Inmunosupresores plasmaféresis
Recuperación
espontánea tras
El de peor pronóstico, Forma de pénfigo La mayoría mueren
PRONÓSTICO mortalidad 10 % de mejor pronóstico
retirar el fármaco:
por complicaciones
- Fco. con grupo tiol: 40-50 %
- Fco. sin grupo tiol: 15 %
Tabla 1. Dermatosis ampollosas adquiridas (continúa).
32
Tema 4 · Dermatosis ampollosas
DERMATOSIS AMPOLLOSAS ADQUIRIDAS (CONT.)

AMPOLLAS SUBEPIDÉRMICAS (NIKOLSKY NEGATIVO)
PENFIGOIDE PENFIGOIDE DE DERMATITIS EPIDERMÓLISIS

MEMBRANAS HERPES HERPETIFORME
AMPOLLOSO AMPOLLOSA
MUCOSAS (P. GESTATIONIS (ENFERMEDAD DE
DE LEVER CICATRICIAL) DUHRING-BROCQ) ADQUIRIDA
Abdomen MUCOSAS (simétricas)

LOCALI- Cara interna de Boca>Conjuntiva>
Periumbilical Dorso de manos,
Codos, rodillas
ZACIÓN MMSS y MMII Laringe
Miembros inferiores pies y codos
Lumbosacro
- Ampollas tensas en Hiperfragilidad cutánea

Tendencia a dejar Pápulas – vesículas y
Vesículas Ampollas en
CLÍNICA piel urticariforme cicatrices, sobre todo “Muy pruriginosas” costras zonas de roce
- Prurito conjuntivales Prurito “intenso” Cicatriz residual
El 30 % afecta la piel
MUCOSAS Sí (30 %)
además de mucosas
Raro (20 %) Raro Variable
EDAD Anciano Anciano Embarazo Joven Joven
Brunsting-Perry:
lesiones localizadas en
VARIANTES piel cabelluda y cara
CLÍNICAS que dejan cicatrices
Puede producir alopecia
permanente
- Intolerancia al gluten - Asociación con enfer-
? (clínica intestinal de medad inflamatoria
NOTA: celíaca) en el 30 % de intestinal, amiloido-
La erupción cutánea los pacientes que cursan sis, linfoma, mieloma
más frecuente en el con DH
ETIOLOGÍA ? ? embarazo es la llama- - Biopsia intestinal posi- - Puede ser inducido
da “Pápulas y placas por fármacos
tiva para celiaquía 90 %
urticariformes de emba-
razo”, la inmuno es de pacientes
negativa - HLA B8 y DR3 positivo
en el 80 %
Subepidérmica con eosi- Igual al Subepidérmica

nófilos en el infiltrado Subepidérmica con
penfigoide Microabscesos en papilas
AMPOLLA (eosinofilia en sangre Característico: fibrosis
eosinófilos en dérmicas constituidos por Subepidérmica
periférica: 50 %) el infiltrado
en fases avanzadas neutrófilos y eosinófilos
IgG y/o C3 lineal en la Igual al penfigoide pero C3 en lámina lúcida, IgA granular y C3 en IgG lineal con/sin C3
IFD membrana basal a menudo negativa IgG papilas dérmicas en la membrana basal
- No se detectan an-
ticuerpos contra la
membrana basal cir-
IgG contra Factor HG + IgG culantes, no se conoce Anticuerpos contra el
hemidesmosoma IgG contra el antígeno, pero está colágeno VII de las
antimembrana basal
IFI - Positivo en el 75 % de lámina lúcida
Antígeno en en la parte alta de la
fibrillas de anclaje de la
No siempre positiva membrana basal, en la
pacientes hemidesmosoma dermis (papilas) lámina densa (50 %)
- Anticuerpos antiglia-
dina, antiendomisio y
antirreticulina positivos
Corticoides tópicos/ - Dapsona
Corticoides sistémicos - Dieta exenta de gluten,
TRATA- Corticoides tópicos/ sistémicos Antihistamínicos
Corticoides sistémicos
tópicos/sistémicos Inmunosupresores sistémicos cura el cuadro cutáneo Sulfona
MIENTO Inmunosupresores e intestinal, permite Inmunosupresores
Cirugía Autolimitado
Involución tras parto reducir dapsona
- 5 % neonatos con le-

siones
PRONÓSTICO Autolimitado Ceguera
- Rebrotes en nuevos
Bueno Bueno
embarazos
Tabla 1. Dermatosis ampollosas adquiridas (continuación).
33
Dermatosis IgA lineal Tratamiento

Epidemiología Responde de forma irregular a corticoides y ciclosporina.
Aparece en adultos y en niños (dermatosis crónica ampollosa
infantil, asociada a HLA B8). Herpes gestacional o gravídico
Enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune de apari-
Clínica ción en el embarazo (2.º y 3.er trimestre). Hay depósito de C3
Vesículas y ampollas en los bordes de placas eritematosas en en la membrana basal. Se le ha relacionado con el coriocarci-
collar de perlas en genitales externos, abdomen, región perio- noma. Generalmente desaparece en el postparto.
ral y ocasionalmente en mucosas. No se asocia a malabsorción.
La biopsia intestinal es normal.
Anatomía patológica
- M/O.
Ampolla subepidérmica.
- IFD.
Depósito lineal de IgA en la zona de la membrana basal.
- IFI.
Anticuerpos antimembrana basal IgA (80 % en niños; 30 %
en adultos).
Tratamiento
Sulfonas y/o prednisona.
Epidermólisis ampollosa adquirida (EAA)

Clínica
Afecta a piel y mucosas. Se manifiesta por ampollas no infla-
matorias que aparecen al mínimo roce, distribuidas en zonas Figura 7. Herpes gestacional.
de presión y distalmente. Al regresar dejan cicatriz y forman
quistes de millium.
(Ver tabla 1 en las páginas siguientes)
Existen alteraciones ungueales y alopecia cicatricial.
Anatomía patológica AMPOLLA AMPOLLA

- M/O. INTRAEPIDÉRMICA SUBEPIDÉRMICA
Ampolla subepidérmica.
- M/E. - SSSS (a nivel de granulosa) - EAA
Afecta a fibras de anclaje en sublámina densa. - Pénfigo foliáceo (a nivel de - Lupus cutáneo subagudo
- IFD. granulosa) ampolloso
IgG (100 %) en membrana basal (que no aparece en la epi- - Pénfigo vulgar (suprabasal) - Dermatosis con IgA lineal
dermólisis ampollosa distrófica). - NET (a nivel de capa basal) - Penfigoides
- IFI. - Dermatitis herpetiforme
IgG (50 %) antimembrana basal. Por separación dermoepidér- - Herpes gestacional
mica, el antígeno del penfigoide ampolloso permanece en el
lado epidérmico y el de la EAA en el lado dérmico. Tabla 2. Diagnóstico diferencial.
Figura 6. Penfigoide ampolloso.
34
Tema 5
Paniculitis
5.1. Eritema nodoso (EN) Clínica

Son características las lesiones en cara posterior de las pier-
Es la paniculits más frecuente. Es una paniculitis septal sin nas, así como que las lesiones se ulceren y dejen cicatriz. Es
vasculitis. típico de mujeres de 30 a 50 años.
Etiología ERITEMA NODOSO VASCULITIS NODULAR

- Idiopático.
El más frecuente. - Anterior - Posterior
- Agentes microbianos. - Agudo - Crónico
Infecciones respiratorias altas por estreptococo β-hemolítico, - Mujer menor de 30 años - Mujer 30-50 años
primoinfección tuberculosa (sobre todo en niños). - No cicatriz - Cicatriz
- Enfermedades sistémicas. - Septal sin vasculitis - Lobulillar con vasculitis
Sarcoidosis (síndrome de Löfgren = eritema nodoso, fiebre y - No se ulcera - Se puede ulcerar
adenopatías hiliares), enfermedad de Crohn, Behçet. - Idiopático; infección - Idiopática
- Fármacos. estreptocócica
Anticonceptivos.
Tabla 1. Eritema nodoso vs vasculitis nodular.
Clínica
Afecta sobre todo a mujeres entre 15 y 40 años. Tratamiento
Comienza con pródromos de fiebre, artralgias y/o artritis de Tuberculostáticos.
grandes articulaciones.
Después aparecen unos nódulos profundos, eritematosos,
dolorosos, de color rojo brillante, que se localizan en cara Recuerda que...
anterior de miembros inferiores de forma bilateral y simé- La vasculitis nodular es un cuadro idéntico al eritema indurado
trica. Puede afectar a la cara. Curan sin dejar cicatriz. Es típico de Bazin, pero la diferencia estriba en que no tiene relación
de mujeres jóvenes. con Mycobacterium tuberculosis. Fíjate que ambos cuadros
Es autolimitado, desapareciendo en 1 a 2 meses, recidivando pueden diferenciarse del eritema nodoso por la histología;
con frecuencia. además, en el eritema nodoso las lesiones son dolorosas,
calientes al tacto y no se ulceran.
Tratamiento
Reposo, AINE.
5.3. Necrosis grasa pancreática
Se asocia a pancreatitis o a cáncer pancreático.

Su dato más característico es la presencia de lipasa aumentada.
Histología: paniculitis lobulillar, necrosis grasa extensa y células
fantasma.
5.4. Panarteritis nodosa
Es una vasculitis necrotizante de las arterias de pequeño y

mediano calibre.
Figura 1. Eritema nodoso.
Clínica
5.2. Eritema indurado de Bazin Aparición de nódulos subcutáneos rojo brillantes que siguen
el trayecto de las arterias afectas. Se afectan preferentemente
los miembros inferiores. Cuando estos nódulos desaparecen
Se asocia a tuberculosis pero no se cultiva el bacilo de la TBC quedan úlceras.
en las lesiones aunque el Mantoux es positivo. Está mediada También aparece livedo reticular (la livedo reticular en estallido
por inmunocomplejos. Es una paniculitis lobulillar con vasculitis. es patognomónica).
35
Recuerda que... CON VASCULITIS SIN VASCULITIS

La paniculitis histiocítica citofágica es una paniculitis lobulillar
sin vasculitis que tiene una histología característica:
SEPTAL
células “en bolsa de judías” o también llamadas “saco de frijoles” (AFECTA PAN
EN (Eritema nodoso)
(representan fagocitosis de eritrocitos, leucocitos y restos nucleares). SEPTOS DEL (panarteritis nodosa)
Necrobiosis lipoídica
TEJIDO Tromboflebitis migratoria
CELULAR Esclerodermia crónica
Esclerodermia aguda
SUBCUTÁNEO)
LOBULILLAR
(AFECTA
LOBULILLOS Eritema indurado
El resto
DEL TEJIDO de Bazin
CELULAR
SUBCUTÁNEO)
Tabla 2. Clasificación de las paniculitis.
36
Tema 6
Infecciones cutáneas
Abreviaturas correspondientes son: M/O: microscopio óptico;
M/E microscopio electrónico; LW: luz de Wood.
6.1. Micosis superficiales
Dermatofitos
Parasitan estructuras queratinizadas.
- Se dividen en función de la estructura que parasitan en:
• Trichophyton (Trichophyton rubrum el más frecuente).
Puede afectar piel, pelo y/o uña.
• Epidermophyton.
Piel.
• Microsporum.
Piel y pelo.
- Se dividen en función del lugar donde viven en: Figura 1. Tinea cruris.
• Zoofílicos.
Parasitan animales. Tratamiento
• Geofílicos.
- Tópico.
Se encuentran en el suelo.
Ciclopiroxolamina, ketoconazol, miconazol, terbinafina...
• Antropofílicos.
Parasitan al hombre, a diferencia de los otros tienen poca - Sistémico.
respuesta inflamatoria. • Fluconazol.
• Itraconazol.
Forma parte de los imidazoles, que inhiben la síntesis de er-
Clínica
gosterol, que es un componente de la membrana fúngica.
• Terbinafina.
Recuerda que... Es el más efectivo y muy seguro, no sirve para la Candida si lo
administramos por vía oral, pero por vía tópica sí que lo es.
Si te plantean un caso para diagnóstico piensa en tiña si te • Griseofulvina.
cuentan que es un niño, que tiene un gato o un conejo que tan de Es el más seguro y se usa en la tiña capitis de los niños.
moda están ahora. Ojo si te dicen que tiene perro porque • Las micosis profundas se tratan con anfotericina B, vía in-
debe encendérsete la luz de la Rickettsia conorii travenosa (única vía de administración).
(Fiebre Botonosa Mediterránea).
Diagnóstico
Examen al M/O de muestras con KOH al 10 %.
- Granuloma tricofítico o de Majocchi.
Cultivo en medio de Saboraud.
Infección en la que los dermatofitos profundizan a capas más
profundas de la piel y afectan los folículos, ocurre con mayor LW (color verde brillante si Microsporum).
frecuencia en mujeres que se depilan.
- Tiña incógnita.
Pitiriasis versicolor
Presenta una topografía y morfología atípica debido al trata-
miento con corticoides. Es una micosis causada por levaduras lipofílicas del género
- Tiña de mano. Malassezia. Afecta a ambos sexos por igual. El consenso actual
El agente que la produce más frecuentemente es el T. rubrum. es que la Malassezia globosa es la especie más frecuente
- Tiña de pies. asociada con este proceso, sin embargo, Malassezia furfur y
O pie de atleta (su agente más frecuente es también el T. Malassezia sympodialis también han sido descritos (hongos
rubrum). saprofitos).
- Dermatofítides.
Lesiones alejadas del foco infeccioso, resultado de reacción Factores de riesgo
alérgica a hongos o sus productos. El hongo no se aísla. De-
Calor, humedad, aplicación de cremas, bronceadores grasosos
saparece espontáneamente al curar la tiña.
y de corticoesteroides.
- Sicosis micótica.
La sicosis micótica es como la tiña inflamatoria de la piel cabe-
lluda pero localizada en la barba. Clínica
Aparecen máculas de coloración variable (marronáceas,
rosadas, hipocrómicas) en tronco, que al ser raspadas se des-
caman finamente, lo que se conoce como signo de la uñada.
Recidiva con frecuencia.
37
TIPO CARACTERÍSTICAS TRATAMIENTO

Tiña corporis Lesiones redondeadas
Local
(Herpes circinado) con borde eritematoso y descamativo
TIÑA DE
Tiña pedis
LA PIEL Maceración, fisuras y descamación interdigital Local
(Pie de atleta)
LAMPIÑA
Tiña cruris
Placa inguinal bilateral con borde eritematoso y descamativo Local
(Eccema marginado de hebra)
Niño con lesión en la cabeza
a) Inflamatoria = alopecia cicatricial
- Lesión en piel cabelluda con pústulas (signo de la
espumadera) Ejemplo: Querión de Celso y tiña fávica.
- Suelen ser por hongos zoofílicos
b) No inflamatoria = no alopecia cicatricial
Tiña capitis Sistémico
ESPORAS PLACAS
LUZ DE
PARASI- ALOPÉCICAS
WOOD
TIÑA TACIÓN PELOS ROTOS
DE LOS b1 MICROS-
ANEXOS PÓRICA Pequeñas
Grande, única Positiva
(Microsporum Ectótrix
canis)
b2 TRICO-
FÍTICA Grandes Pequeñas,
Negativa
(Trichophyton Endótrix múltiples
tonsurans)
Daño subungueal distal (variedad más frecuente)

Tiña ungueal Sistémico
Xantoniquia y paquioniquia
Tabla 1. Tiñas.
Diagnóstico Candidiasis mucocutáneas

- Fluorescencia LW positiva (amarillo verdosa). La Candida es un hongo levaduriforme capaz de producir fila-
- Examen directo con KOH, da imagen en albóndigas y espa- mentos que pertenece a la flora natural: orofaríngea, genital
guetis. femenina, tracto gastrointestinal, piel dañada. La C. albicans
es la más frecuente.
Hay varios factores predisponente: todo lo que produzca
inmunosupresión (incluyendo diabetes), cambios en el pH,
humedad, maceración, anticonceptivos orales y el tratamiento
prolongado con antibióticos por vía oral inducen la aparición
de infecciones por Candida.
Formas clínicas
- Mucosas.
• Oral.
- Muguet (en recién nacidos, ancianos diabéticos e inmu-
nodeprimidos) (ver figura 3 en la página siguiente).
Se trata de una membrana blanquecina cremosa de fondo
eritematoso que se desprende fácilmente con el raspado.
Localizada en la lengua y mucosa yugal. Produce ardor y
dolor.
- Queilitis angular (boqueras, en la comisura bucal).
Figura 2. Imagen de “espaguetis y albondiguillas” de la pitiriasis versicolor. - Glositis romboidal.
Elevación ovalada o romboidal, indurada, en dorso de len-
gua. La superficie es brillante, lisa y de color rojo.
Tratamiento - Lengua negra vellosa (hiperplásica).
Antifúngicos tópicos o sulfuro de selenio, imidazoles (micona- Placa amarillenta o marrón en el dorso de la lengua, pue-
zol, ketoconazol), ciclopiroxolamina y terbinafina. den formarse fisuras o úlceras dolorosas.
Sistémico: ketoconazol (200 mg cada 24 h por 10 días) e itra- • Vulvovaginitis.
conazol (200 mg cada 24 h por 7 días). (Se estudia en Ginecología y Obstetricia)
38
Tema 6 · Infecciones cutáneas
Diagnóstico
Se realiza tinción con KOH, al microscopio óptico se observan
grandes cúmulos de blastoconidios y seudohifas cortas o largas
e hifas. El cultivo en medio Sabouraud dextrosa agar confirma
el diagnóstico.
Tratamiento
- Formas cutáneas localizadas.
Azoles tópicos y nistatina tópica con excepción de la paroni-
quia crónica que requiere fluconazol oral.
- Mucosas.
Fluconazol vía oral.
- Formas cutáneas generalizadas.
Tratamiento sistémico con azoles (ketoconazol, itraconazol,
Figura 3. Muguet oral.
fluconazol, voriconazol, posaconazol y ravuconazol), anfoteri-
cina B y Caspofungina.
• Balanitis.
La balanitis candidiásica se manifiesta como pápulas eri-
tematosas, pústulas, erosiones y fisuras dolorosas en el 6.2. Micosis subcutáneas
glande; pueden formarse placas blanquecinas en el glande
y en el surco balanoprepucial y causar prurito. El coito con
una mujer infectada es un factor de riesgo, aunque también Esporotricosis
existen infecciones sin contacto sexual. La circuncisión es un Agente etiológico: Sporothrix schenkii, es un hongo dimórfico
factor protector. cuyo hábitat natural es la vegetación, viva o inerte. Es una
- Cutánea localizada. micosis subcutánea que se presenta típicamente en jardineros
• Intertrigo. o campesinos, por inoculación (2 semanas) de esporas tras
Placas rojas con escama, pápulas eitematosas, pústulas, fisu- un traumatismo (pinchazo) accidental en manos o antebrazos
ras, erosiones y lesiones satélite periféricas. Se presentan (clásicamente con un rosal) PERLA ENARM.
en los pliegues, causan prurito y ardor.
El cuadro clínico es bastante característico: en el lugar del pin-
• Erosio interdigitalis blastomicética (interdigital de las
chazo aparece una lesión ulcerada (chancro esporotricósico) no
manos).
dolorosa, a las dos semanas aparecen nódulos que siguen el
Entre los dedos de las manos, en un pliegue aparece una
trayecto de los vasos linfáticos del brazo de forma ascendente
zona eritematosa con una fisura central. Hay que diferen-
hacia los ganglios regionales. Se diagnostica con cultivo de la
ciarla del eccema irritativo del ama de casa que afecta los
secreción o lesiones cutáneas. El tratamiento es con yoduro de
pliegues de varios dedos.
potasio o itraconazol.
• Paroniquia.
En el pliegue proximal de la uña aparece eritema, edema y
supuración espontánea. Causa prurito y ardor.
• La candidiasis cutánea crónica o granuloma candidó-
6.3. Infecciones bacterianas
sico aparece por disfunción de los linfocitos T.
Impétigo
Dos tipos:
- Ampolloso.
Causado por S. aureus grupo ll-Fago, tipo 71 (60 % de los
casos); es el menos frecuente, afecta principalmente a niños
(1-2 años) y cursa con ampollas además del cuadro clínico
detallado debajo.
- Contagioso o no ampolloso.
Causado por S. aureus y estreptococo del grupo A. Es el más
frecuente (70 %). Afecta a niños y adultos.
Clínica
Las lesiones de ambas formas son costras (costra melicérica),
erosiones y exudado seropurulento que se localizan alrededor
de orificios naturales de la cara. No hay sintomatología sistémi-
Figura 4. Intertrigo candidiásico.
ca. La nariz es el principal foco de colonización de estafilococo
hacia la piel.
- Cutánea generalizada. Los impétigos estreptocócicos pueden complicarse posterior-
• Candidiasis congénita. mente con una glomerulonefritis, pero esto ocurre con muy
• Candidiasis diseminada. poca frecuencia.
• Candidiasis sistémica.
Nódulos profundos dolorosos, pústulas en piel cabelluda y
barba, endoftalmitis, abscesos en región condroesternal y Diagnóstico
afectación osteoarticular. En el cultivo crecen gérmenes grampositivos.
39
SSSS (Sthaphylococal Scalded Skin Syndrome) o enferme-

dad de von Rittershain
ESCALDADURA NET
ESTAFILOCÓCICA (NECRÓLISIS
(SÍNDROME RITTER) EPIDÉRMICA TÓXICA)
O SSSS (SÍNDROME LYELL)
Toxina del estafilococo

ETIOLOGÍA dorado fago grupo II Fármacos
tipo 71
EDAD Niño Adulto-viejo
HISTOLOGÍA Acantólisis Necrosis epidérmica
NIKOLSKY Positivo en toda la piel Positivo en lesiones

Figura 5. Impétigo contagioso.
Similar en ambos procesos,
fiebre + piel roja + despegamiento de la piel
Tratamiento (sobre todo periorificial en el SSSS)
Mupirocina tópica (de elección), ácido fusídico y/o antibióticos CLÍNICA
por vía oral (dicloxacilina, eritromicina) en caso de lesiones Dolor de la piel,
extensas. niño irritable Gran afectación
No alteración de de estado general
estado general
Recuerda que...
MUCOSAS No o poco afectadas Sí afectadas, típico
La fiebre reumática es una complicación de las infecciones
faríngeas por estreptococo, pero las infecciones cutáneas por TRATA- Dicloxacilina
Corticoides?
estreptococo no la producen pero ambas pueden producir glome- MIENTO controvertidos
rulonefritis postestreptocócica.
MORTALIDAD Baja Alta
Tabla 3. SSSS vs NET.

Celulitis-Erisipela-Ectima (ver tabla 2)
Recuerda que...
El estafiloco dorado y el estreptoco del grupo A producen toxinas
que son capaces de actuar contra la desmogleína que une los
queratinocitos en la capa granulosa. Estas toxinas están
involucradas en el desarrollo de varios cuadros cutáneos
(Síndrome del shock tóxico, escarlatina y SSSS).
No se aísla el estafilococo en las zonas de despegamiento cutáneo

sino que normalmente puede aislarse en el foco de inicio de la
enfermedad (orificios nasales, muñón umbilical, infección ORL).
Figura 6. Erisipela.
CELULITIS ERISIPELA ECTIMA

Streptococo grupo A /
AGENTE Streptococo grupo A Streptococo grupo A
Staphylococcus aureus
TEJIDO AFECTADO Tejido celular subcutáneo Dermis Dermis y tejido celular subcutáneo
Placa eritematosa dolorosa Placa eritematosa dolorosa Eritema, edema y úlceras en las
en pierna o cara en pierna o cara piernas en sacabocado de fondo
CLÍNICA Fiebre y leucocitosis Fiebre y leucocitosis sucio con bordes cortados en pico
Mal delimitada Bien delimitada Bien delimitada
TRATAMIENTO Dicloxacilina vía oral o intravenosa Dicloxacilina vía oral o intravenosa Dicloxacilina vía oral o intravenosa
Tabla 2. Celulitis vs Erisipela vs Ectima.
40
Tema 6 · Infecciones cutáneas
Síndrome del shock tóxico (SST) Tratamiento

Está provocado por la toxina TSST-I o exotoxina C, producida Penicilina.
por S. aureus. Este cuadro también lo puede provocar excep-
cionalmente el estreptococo del grupo A. Se asocia con el uso
de tampones y la menstruación.
Eritrasma
Producido por Corynebacterium minutissimum.
Placa eritemato-escamosa de bordes bien definidos, sin
Clínica
borde activo (como se observa en la tiña del cuerpo),
Instauración rápida. localizada en pliegues (ingles, axilas y espacios interdi-
- Eritema cutáneo generalizado y mucosas afectadas con poste- gitales).
rior descamación. LW: Rojo coral; sirve para diferenciarlo de la tiña inguinal.
Muy evidente en zona palmoplantar (tras dos semanas del
cuadro agudo).
- Fiebre >38,9 ºC. Tratamiento
- Rabdomiólisis. Eritromicina tópica u oral.
- Hipotensión.
- Falla de tres o más sistemas orgánicos.
Tratamiento
Dicloxacilina i.v.
Infecciones bacterianas de los anexos

Foliculitis
Reacción inflamatoria perifolicular. Pústula centrada por un
pelo (producida por estafilococo).
Figura 8. Eritrasma.
Forúnculo
Infecciones cutáneas por Pseudomonas
Infección de la glándula pilosebácea (también producida por
estafilococo). Reacción perifolicular intensa con necrosis del - Uñas verdes.
folículo. Se observan pústulas, pequeños abscesos fluctuantes - Ectima gangrenoso.
y dolorosos que contienen una secreción purulenta. En la cara Úlcera necrótica en pacientes inmunodeprimidos.
son especialmente peligrosos por el riesgo de tromboflebitis - Foliculitis de las piscinas.
del seno cavernoso, sobre todo los situados a nivel del trián- Pápulas eritematosas y alguna pústula en tronco de una per-
gulo “de la muerte” de Filatow (triángulo nasogeniano labial). sona que se ha metido en una piscina, sauna, baño turco...
- Infección periumbilical en el recién nacido.
- Celulitis tras clavarse un clavo.
Ántrax
Aparece por coalescencia de varios forúnculos. Se aprecia una
placa eritematoedematosa con varias aberturas que liberan 6.4. Infecciones por micobacterias
un material purulento, es dolorosa y puede afectar el estado
general del paciente. No debe confundirse con el carbunco o
pústula maligna, cuyo agente desencadenante es el Bacillus Tuberculosis cutáneas
anthracis (transmitido por ganado, no hay contagio interhuma- (Se estudia en Infecciosas y Micriobiología)
no) y que cursa con una úlcera de fondo necrótico indolora
en la cara o MMSS y que se trata con penicilina. Lepra. Enfermedad de Hansen
(Se estudia en Infecciosas y Micriobiología)
Erisipeloide
Producido por Erysipelothrix rusiopathiae. La infección se pro-
duce por contagio directo, sobre todo con animales muertos, 6.5. Dermatosis por virus
por eso se ve en matarifes, carniceros, pescadores. Consiste en
la aparición de una placa bien delimitada, eritematoviolácea, (Se estudia en Infecciosas y Micriobiología)
en la mano, dedos o antebrazo.
6.6. Zoonosis y parasitosis
Escabiosis, escabiasis o sarna

Producida por el ácaro Sarcoptes scabiei var. hominis. Se trans-
mite por contacto directo o fómites. Se caracteriza por prurito
generalizado de predominio nocturno, familiar.
Las lesiones se localizan en manos (región interdigital),
Figura 7. Erisipeloide. superficies flexoras de muñecas, pies, pliegues y genita-
41
les (limitadas por las dos líneas de Hebra). Pediculosis

Se observan pápulas, vesículas y costras hemáticas. La mani- El agente causal es Pediculus (P. capitis, P. vestimenti, P. pubis).
festación clínica típica es el surco acarino (túnel que labra La pediculosis capitis o de la cabeza es la más frecuente. Se
el parásito) en cuyo interior se alberga el parásito, aunque es observan liendres adheridas en el pelo, excoriaciones, impeti-
difícil de identificar. ginización y es muy pruriginosa.
La pediculosis pubis cursa con máculas cerúleas (parduzcas)
Diagnóstico en el área genital.
Clínico, puede realizarse prueba de la cinta adhesiva. Se trata con permetrina 1 % en crema o loción benzoato de
bencilo al 25 %, lindano 1 % e ivermectina vía oral es una
En los pacientes con VIH aparece la sarna noruega, que gene-
opción por su efecto pediculicida.
ra poco prurito y se contagia mucho por presentar en la piel
millones de parásitos.
6.7. Enfermedades de transmisión sexual

Tratamiento
Se trata con permetrina al 5 % en crema, benzoato de bencilo
10-25 % (no en embarazadas ni en <5 años) o con lindano
tópico al 1 % (no en embarazadas ni neonatos).
En la sarna noruega se emplea la ivermectina oral.
Se debe dar tratamiento a todos los convivientes al mismo
tiempo y se deben desinfectar todos los objetos con los que
estuvo en contacto directo el paciente.
Pregunta ENARM Pregunta ENARM

2. Niño de 11 años, con pápulas pruriginosas, Hombre de 23 años, previamente sano, vive en zona
abundantes, en pliegues interdigitales de manos calurosa. Acude por manchas blanquecinas cubiertas
y así como algunas en cara anterior y posterior por escama fina en cara anterior y posterior del torso,
de tórax. Su madre y hermanos tienen el mismo con prurito de manera poco frecuente.
tipo de lesiones pero en menor cantidad. Además
de fármacos para controlar el prurito, ¿cuál es el 3. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
tratamiento más apropiado para este caso?
A. Psoriasis.
A. Lavado intenso con agua y jabón. B. Quemaduras de primer grado.
B. Benzoato de bencilo. C. Pitiriasis versicolor.
C. Ivermectina oral. D. Candidiasis.
D. Esteroides tópicos.
4. ¿Cuál es el tratamiento de elección en este caso?
A. Ketoconazol.
B. Sulfato de cloroquina.
C. Fototerapia ultravioleta.
D. Esteroide tópico.
42
Tema 7
Manifestaciones cutáneas del SIDA
43
Tema 8
Neoplasias cutáneas
8.1. Neoplasias cutáneas benignas
Queratosis seborreica
Es el tumor epitelial benigno más frecuente, predomina en la
edad avanzada y raza blanca.
Se caracteriza por la aparición de neoformaciones discreta-
mente elevadas de color café marrón oscuro de superficie
verrugosa. A la dermatoscopia se observan tapones córneos en
los orificios foliculares. Son asintomáticas o provocan prurito.
Puede aparecer en cualquier parte de la piel, respeta mucosas,
palmas y plantas. Las localizaciones más frecuentes son la cara,
el tronco y el dorso de las manos.
No requiere tratamiento, si existe duda diagnóstica se debe
realizar biopsia. La crioterapia es el tratamiento de elección Figura 2. Queratoacantoma.
cuando se retiran por motivos cosméticos.
nar a carcinoma espinocelular invasor. Aparece en ancianos,
principalmente de piel blanca por la exposición acumulada a
la radiación.
Son neoformaciones eritemato-escamosas, algunas pigmenta-
das de color café-marron.
Profilaxis con fotoprotectores.
El tratamiento se realiza con crioterapia o tratamientos tópicos
(5-fluoracilo, imiquimod, diclofenaco gel, tretinoína en crema).
Leucoplasia oral
Es una lesión de la mucosa bucal que se asocia al virus de
Epstein Barr, su principal localización es el borde lateral y
ventral de la lengua, se presenta como una placa blanquecina,
homogénea de aspecto plegado, lineal que semeja vello, con
bordes bien definidos e irregulares, persistente tras raspado.
Su desarrollo está relacionado con inmunosupresión (VIH), el
Figura 1. Queratosis seborreica (imagen dermatoscópica). consumo de alcohol y tabaco.
Se considera un trastorno premaligno y es necesario realizar
una biopsia para evaluar el grado de displasia y excluir un
Queratoacantoma carcinoma epidermoide. Cuando hay ulceración, fisuras y/o
Tumor de evolución rápida (se hace muy grande en pocas infiltración hay que sospechar malignización.
semanas), en áreas fotoexpuestas (cara y dorso de manos),
que involuciona a los tres meses de crecimiento. Frecuente en
ancianos. Se presenta como una neoformación exofítica de
aspecto papular con centro queratósico de bordes definidos.
El diagnóstico diferencial es con el carcinoma espinocelular,
pero la rapidez en la instauración debe hacernos pensar en
queratoacantoma. Es obligatorio realizar biopsia para confir-
mar el diagnóstico.
(Ver figura 2)
8.2. Lesiones precancerosas
Son cambios tisulares cuya evolución natural lleva al desarrollo

de un tumor maligno.
Queratosis actínica
Lesiones precancerosas más comunes, algunos autores la con-
sideran un carcinoma espinocelular in situ que puede evolucio- Figura 3. Leucoplasia oral.
44
Tema 8 · Neoplasias cutáneas
Queilitis actínica Síndrome de carcinomas basocelulares o síndrome de

Lesión precancerosa de labio inferior. Gorlin-Goltz
Está en relación con el sol y el tabaco. En su fase aguda se Enfermedad autosómica dominante de expresividad variable.
presenta con flictenas sobre una base eritematosa, en su fase Aparecen múltiples carcinomas basocelulares (infancia) en
crónica se observa escama y costras sanguíneas que causan zonas fotoexpuestas, queratoquistes odontogénicos y costi-
ardor y dolor. llas bífidas. Su facies es característica, aparecen depresiones
Se trata evitando la causa, usando protectores solares para puntiformes palmoplantares (PITS). Este síndrome asocia
labios y la crioterapia es una opción. anomalías esqueléticas, mandibulares, oculares y neurológicas.
El tratamiento consiste en la identificación precoz de los
carcinomas y se debe realizar extirpación completa (elección).
Nevo sebáceo de Jadassohn
Tumor congénito de la glándula sebácea, frecuente en piel
cabelluda, que puede pasar por tres fases: LESIONES QUE PUEDEN EVOLUCIONAR
1. Nacimiento. TANTO A BASOCELULAR COMO A ESPINOCELULAR
Placa de alopecia de color amarillenta.
2. Pubertad. - Queratosis actínica (más frecuente a espinocelular)
Placa verrugosa lineal, con aspecto de cera. - Radiodermitis crónica
3. Adulta. - Queratosis arsenicales (más frecuente a basocelular)
Fase tumoral con desarrollo de tumores benignos (siringocis- - Nevos sebáceo de Jadassohn (más frecuente a basocelular)
toadenoma papilífero) o malignos (carcinoma basocelular, el - Queratosis por hidrocarburos
más frecuente). Los más comunes son los tumores benignos. - Xeroderma pigmentario
El tratamiento es vigilancia hasta la adolescencia para reali- - Epidermodisplasia verruciforme
zar su extirpación completa.
LESIONES QUE PUEDEN EVOLUCIONAR A BASOCELULAR
- Síndrome de Gorlin
- Tumor fibroepitelial premaligno de Pinkus
LESIONES QUE PUEDEN EVOLUCIONAR A ESPINOCELULAR

- Cutáneas:
• Poroqueratosis
• Dermatosis inflamatorias crónicas:
- Lupus vulgar
- Úlceras
- Fístulas
- Osteomielitis crónica
- Quemaduras
- Liquen erosivo
- Mucosas:
• Leucoplasia
• Queilitis actínica
Figura 4. Nevos sebáceo organoide o de Jadassohn. • Condiloma gigante de Buschke- Lowenstein
• Liquen escleroatrófico
• Papilomatosis oral florida
Nevo displásico
Son nevos que tienen un potencial de evolución a melanoma LESIONES QUE PUEDEN EVOLUCIONAR A MELANOMA
por lo que deben vigilarse.
- Léntigo maligno
- Nevos melanocítico congénito
Xeroderma pigmentoso - Nevos displásico
Dermatosis de herencia autosómica recesiva debida a defec- - Nevos azul celular
tos en la reparación del ADN que se manifiesta en la niñez y - Nevos de Ota y de Ito
predispone al desarrollo de múltiples tumores cutáneos (se - Xeroderma pigmentario
estudia en Neurología y Neurocirugía).
Tabla 1. Lesiones precancerosas.
Epidermodisplasia verruciforme de Lewandosky
Enfermedad de herencia autosómica recesiva, consistente en
una erupción diseminada y precoz de verrugas causadas por el 8.3. Carcinoma basocelular y espinocelular
virus papiloma humano. A veces hay disminución de la inmu-
nidad celular. En la edad adulta puede originar carcinomas (Ver tabla 2 y figuras 5 y 6 en la página siguiente)
espinocelulares.
Tratamiento con fotoprotección física y química, retinoides y
consejo genético.
45
CARCINOMA BASOCELULAR CARCINOMA ESPINOCELULAR
ORIGEN Nidos de células basalioides con células

HISTO- en empalizada en la periferia Estrato espinoso
LÓGICO Estroma peritumoral distinto a la dermis adyacente
Más frecuente en zonas de mayor exposición solar:
Es el tumor maligno más frecuente
LOCALI- Cara: nariz
cara, manos, labio inferior, pabellón auricular
ZACIÓN Sobre piel sana
Sobre piel afectada previamente
(quemadura o con queratosis actínicas)
Neoformación de aspecto papular perlada Neoformación queratósica, escama y ulceración central;

CLÍNICA con telangiectasias en la superficie, puede ulcerarse friable, que sangra episódicamente
- Nodular - Carcinoma epidermoide in situ (o enfermedad de Bowen): las
- Superficial, 2.º en frec. Tronco. Neoformación poco elevada. células no invaden la dermis
- Plano cicatricial: neoformación con cicatriz central de bordes - Eritroplasia de Queyrat: afectación mucosa del pene.
VARIANTES irregulares. - Superficial
CLÍNICAS - Morfeiforme: depresión central de bordes infiltrados e irregulares. - Nodular queratósico
- Ulcus rodens. Muy destructivo - Ulceroso
- Ulcus terebrans (terebrante). Destructivo con invasión a es- - Vegetante
tructuras anatómicas adyacentes.
MUCOSAS No afecta Afecta mucosas
Cirugía de elección: curativa, con riesgo intermedio

de recurrencia local y bajo de metástasis
En párpados y en casos recurrentes → Cirugía micrográfica de Mohs Cirugía de elección
Tratamiento no quirúrgico (en pacientes no candidatos a En párpados, cara y lesiones recidivantes → Cirugía de Mohs
TRATA-
cirugía): inmunomodulación (imiquimod), 5 fluouracilo tópico, En labios de pacientes ancianos → Radioterapia
MIENTO
terapia fotodinámica tópica, crioterapia y Vismodegib (inhibidor
de la vía de señalización Hedgehog).
En pacientes muy ancianos con mala calidad de vida y anticoagulados → Radioterapia

Excelente - Crece por contigüidad Metástasis linfáticas y hemáticas
PRONÓSTICO No metástasis linfáticas ni hemáticas Sobre todo los de labio inferior, oreja y genitales externos
Tabla 2. Carcinoma basocelular vs carcinoma espinocelular.
Figura 5. Epitelioma basocelular. Figura 6. Epitelioma espinocelular.
8.4. Melanoma
- Radiación ultravioleta.
- Fototipo I y II.
El melanoma es el gran temido de los tumores cutáneos por su - >50-100 nevos comunes.
agresividad. Es un tumor maligno que se origina de los mela- - Nevos atípicos.
nocitos, principalmente de la piel. Produce metástasis y una vez - Nevos congénito (sobre todo los gigantes).
diseminado su mortalidad es elevada. - Antecedentes familiares de melanoma.
Si se extirpa precozmente la supervivencia es alta. - Marcadores genéticos.
Son factores de riesgo para desarrollar un melanoma los
Los nevos atípicos son lesiones precursoras del melanoma.
siguientes:
46
A simetría
Asimétricos
B orde
Borde irregular
C olor
Figura 7. Melanoma de extensión superficial. Color no homogéneo
La dermatoscopia es una técnica diagnóstica, no invasiva, que

permite ver estructuras morfológicas localizadas en la epidermis,
la unión dermoepidérmica y la dermis superficial. Se utiliza en
la evaluación clínica de las lesiones pigmentadas, especialmente
D iámetro
melanocíticas. Son criterios de mal pronóstico: patrón reticular Superior a 6 mm

pigmentado atípico, puntos/glóbulos de pigmento irregulares,
pseudópodos, velo azul-blanquecino y estructuras de regresión.
Debe sospecharse clínicamente que una lesión pigmentada
corresponde a un melanoma cuando cumple los siguiente
criterios:
E volución
Evolución
A: Asimetría.
B: Bordes irregulares.
C: Colores varios y/o cambio de color. Figura 8. Características clínicas ABCDE del melanoma.
D: Diámetro mayor de 0,6 cm.
E: Evolución. El melanoma cutáneo primario se clasifica en cuatro grupos
(ver tabla 3). Existen variedades menos frecuentes como el
(Ver figura 8) amelanótico, que dificulta y empeora el pronóstico.
El melanoma puede metastatizar por vía linfática y por vía
Formas clínicas hemática. La diseminación linfática puede producir satelitosis
(lesiones dérmicas o subcutáneas alrededor de la cicatriz del
El melanoma tiene dos fases de crecimiento, una radial u
melanoma primario), lesiones en tránsito (en la dirección del
horizontal (limitada a la epidermis o focalmente en la dermis
drenaje linfático de la zona cutánea donde estaba el melano-
papilar) y otra vertical o en profundidad que es la que se asocia
ma) y adenopatías en los ganglios regionales. La diseminación
a la capacidad de producir metástasis.
hemática produce metástasis no viscerales (cutáneas y subcu-
LÉNTIGO MELANOMA MELANOMA MELANOMA

MALIGNO MELANOMA EXTENSIÓN SUPERFICIAL NODULAR LENTIGINOSO ACRAL
+ frecuente razas
Mejor pronóstico + frecuente raza blanca Peor pronóstico oriental y negra
− frecuente raza blanca
EDAD Ancianos Jóvenes Mediana edad
LOCALI- Zonas fotoexposición Zonas fotoexposición Cualquier lugar: no clara Palmas y plantas: no relación
ZACIÓN crónica: cara veraniega: espalda, piernas relación con fotoexposición con fotoexposición
Léntigo maligno: Crecimiento radial Crecimiento vertical

crecimiento radial (10 años) (4-5 años) desde el inicio
EVOLUCIÓN ↓ ↓ (sin fase de
Léntigo maligno melanoma: Crecimiento vertical crecimiento radial)
crecimiento vertical
Tabla 3. Melanomas.
47
táneas en cualquier localización y ganglionares a distancia) así Tumor sospechoso de MM (ABCD):

como metástasis viscerales (estas últimas de peor pronóstico). biopsia excisional y estudio histológico
Las metástasis más frecuentes a órganos internos son las del
pulmón, hígado, cerebro y hueso. MM
Diagnóstico MM in situ MM invasivo

El diagnóstico de confirmación es histológico. Siempre que se
pueda, es preferible una biopsia excisional (extirpar el tumor Ampliación
entero). Los tres datos histológicos más relevantes, en cuanto márgenes 0,5 cm Breslow 1 mm Breslow <1 mm
al pronóstico, son el índice de Breslow, el nivel de Clark y la
presencia de ulceración. Ampliación márgenes:
1-2 cm si Breslow 1-2 mm Ampliación márgenes 1 cm
2 cm si Breslow >2 mm
Niveles de Clark
Son niveles anatómicos de invasión.
Adenopatías palpables Adenopatías no palpables
1. Tumor in situ, intraepidérmico.
2. Invasión mínima y discontinua de dermis papilar.
3. Invasión continua de dermis papilar sin llegar a reticular. Linfadenectomía e IFN Į Ganglio centinela
4. Invade dermis reticular.
5. Invade hipodermis.
Positivo Negativo
Índice de Breslow
Seguimiento
Mide el grosor en milímetros de la tumoración, se empieza a
medir desde la capa granulosa hasta la última célula tumoral
Figura 9. Algoritmo terapéutico del melanoma.
en profundidad. La supervivencia es inversa al grosor tumoral.
Es el que mejor se corresponde con el pronóstico del tumor
siempre que los linfáticos no estén afectos y no existan metás- Quimioterapia en el melanoma
tasis a distancia. Los estadios avanzados del melanoma se pueden beneficiar
El punto crítico se encuentra entre los niveles III y IV de Clark del tratamiento con quimioterapia, como con interferon y
y entre los 0,75-1 y 3-4 mm según el índice de Breslow, de dacarbacina.
forma que un nivel ≤III y grosor inferior a 0,75-1 tiene un buen
pronóstico mientras que por encima del nivel III o grosor mayor Terapia dirigida en el melanoma
a 3-4 mm indica mal pronóstico.
Dada la baja eficacia de la quimioterapia convencional, se
están investigando nuevos fármacos que actúan inhibiendo de
Estadios AJCC forma selectiva moléculas de cuya expresión o sobreexpresión
- Tumor primitivo sin metástasis linfáticas o sistémicas (estadios depende el crecimiento de la neoplasia (tratamiento oncológi-
I y II). co “a la carta”). Éstos son fundamentalmente los inhibidores
- Metástasis linfáticas en contigüidad o en ganglios regionales de la vía de las MAP-kinasas:
(estadio III). - Inhibidores de BRAF.
- Metástasis a distancia (estadio IV). • Vemurafenib.
Inhibidor de la mutación V600 del gen BRAF. Útil en los me-
Tratamiento lanomas portadores de dicha mutación: BRAF es el gen que
más frecuentemente está mutado en el melanoma (30-70
Ante una lesión cutánea sospechosa de melanoma, se realiza %), y en más del 90 % de los casos se trata de la mutación
biopsia excisional (diagnóstico y tratamiento curativo) con V600. Está aprobado por la FDA como tratamiento de pri-
márgenes de seguridad (exéresis de tejido sano peritumoral) mera línea del melanoma metastásico y/o irresecable qui-
proporcionales al espesor del melanoma o índice de Breslow rúrgicamente.
con orientación paralela al drenaje linfático (ver figura 9). • Dabrafenib.
En aquellos casos con Breslow *1 mm o en melanoma cutá- - Inhibidores de MEK.
neo primario localizado en estadios IIA y IIB, debe evaluarse la • Trametinib.
presencia de metástasis ganglionares mediante la técnica del Ha demostrado buenos resultados en combinación con da-
ganglio centinela que mejora la sobrevida de los pacientes brafenib.
con melanoma al detectar micrometástasis: igual al cáncer
de mama, se realiza una biopsia excisional del primer ganglio
linfático que recibe drenaje desde la región donde se encuen- Otra vía de tratamiento es la inmunoterapia, donde destacan:
tra el melanoma. Todavía no se ha demostrado que mejore el - Ipilimumab.
pronóstico, pero sirve para estadiar el tumor. Anticuerpos anti-CTLA-4 inhibidores de los mecanismos de in-
En casos con ganglio centinela positivo o con adenopatías munotolerancia. Está aprobado por la FDA como tratamiento
clínicamente palpables se realiza vaciamiento ganglionar. de segunda línea (tras fracaso de al menos un tratamiento
previo) del melanoma metastásico y/o irresecable quirúrgica-
El melanoma maligno no es un tumor radiosensible, por lo que mente.
la radioterapia no forma parte del arsenal terapéutico. - Inhibidores de PD-1.
Nivolumab y Pembrolizumab.
48
Pronóstico observan neoformaciones exofíticas hemisféricas de base am-

La primera causa de muerte de los pacientes con melanoma plia, ulceradas. Se pierde el epidermotropismo y se forman
son las metástasis cerebrales. grandes acúmulos de linfocitos atípicos en la dermis.
La localización más frecuente de las metástasis es la piel adya-
cente al tumor (satelitosis) y los ganglios linfáticos. Histopatología
El pronóstico es peor si (por orden de mayor a menor impor- Epidermotropismo con linfocitos T atípicos en la epidermis que
tancia): pueden llegar a formar nidos denominados microabscesos de
Pautrier. La pérdida del epidermotropismo es un signo de mal
- Metástasis a distancia. pronóstico. Infiltrado de linfocitos atípicos (núcleo cerebrifor-
- Metástasis ganglionares (incluyendo las satelitosis). me) en la dermis. Como norma general las lesiones pasan por
- Índice de Breslow. las tres fases, aunque en ocasiones directamente se desarrolla
En los melanomas cutáneos localizados (sin metástasis hemá- la fase tumoral.
ticas ni linfáticas: estadios I y II) su factor pronóstico más im-
portante es el índice de Breslow.
- Número de mitosis. Tratamiento
En los melanomas cutáneos localizados <1 mm de Breslow - En fase macular.
(T1), el número de mitosis se ha convertido en el segundo Esteroides tópicos.
factor pronóstico más importante tras el índice de Breslow. - Fase de placas.
- Ulceración. PUVA y/o mostaza nitrogenada (se utilizó en el pasado).
- LDH. - En fase tumoral.
Útil en melanomas con metástasis sistémicas (estadio IV). Radioterapia, poliquimioterapia, retinoides.
- Otros factores de mal pronóstico.
Localización (mucosas, palmas-plantas, y zona BANS: back,
arms, neck, scalp), varones, edad avanzada, regresión, inva-
sión vascular y/o neural.
8.5. Linfomas cutáneos
Los linfomas que afectan primariamente la piel son por linfo-

citos T, que son mucho más frecuentes que los linfomas B pri-
marios. En los linfomas B aparecen nódulos eritematovioláceos
en la piel de crecimiento progresivo.
Recuerda que...
Los linfomas cutáneos de células B, o linfomas cutáneos
primarios de células B, derivan de linfocitos B en distintos estadios
de diferenciación y afectan la piel de forma primaria. La afectación
cutánea también se puede producir de forma secundaria por un
linfoma de células B extracutáneo. La mayoría de los linfomas
cutáneos de células B son de bajo grado, muestran un Figura 10. Micosis fungoide.
comportamiento indolente y son de buen pronóstico.
La leucemia que más frecuentemente da clínica cutánea Síndrome de Sézary

es la leucemia mielocítica aguda, siendo la segunda (Se estudia en Hematología)
la leucemia mielocítica crónica.
8.7. Mastocitosis
8.6. Linfomas T
Son procesos linfoproliferativos del sistema reticuloendotelial,
con acúmulo de mastocitos patológicos principalmente en
Micosis fungoide piel, aunque también pueden afectar médula ósea y tracto
Son 3 etapas clínicas: gastrointestinal.
- Fase macular (mancha). Existen formas puramente cutáneas y formas con afectación
Lesiones eritematosas con escamas finas en la superficie en sistémica, que pudieran desarrollar leucemias.
tronco que aparecen y desaparecen. La histología es inespe-
cífica.
- Fase infiltrativa o de placas.
Clínica
En la que aparecen placas eritematosas-violáceas infiltradas. La Hay 3 formas clínicas: mastocitoma, urticaria pigmentosa y
histología en esta etapa es específica: epidermotropismo con difusa. Las lesiones cutáneas más frecuentes son manchas y
infiltrados de células T atípicas y microabscesos de Pautrier. pápulas eritemato-marronáceas, aunque también se puede
- Fase tumoral. manifestar como telangiectasias o eritrodermia. En algunos
Que puede ser precoz o tras muchos años de evolución. Se casos se presenta el signo de Darier (patognomónico) el
49
cual consiste en hacer fricción sobre la lesión y a los pocos Clasificación

minutos aparece eritema, hinchazón y prurito. La mayoría de I. Mastocitosis indolente.
mastocitosis cutáneas son asintomáticas, aunque en ocasiones A. Cutánea.
la desgranulación de los mastocitos que a su vez liberan his- 1. Urticaria pigmentosa.
tamina masivamente, provoca choque anafiláctico. Entre los Forma más frecuente.
desencadenantes de esta desgranulación están la ingestión Más común en la infancia, desapareciendo en la mitad
de fármacos como codeína, antiinflamatorios no esteroideos, de los casos en la adolescencia. Se presenta como man-
ciertos anestésicos sistémicos, alcohol, picaduras de insectos chas de color marrón, localizada preferentemente en
y estímulos físicos (temperaturas extremas, presión, fricción). tronco. Darier (+).
En las formas sistémicas es posible la aparición de náuseas, 2. Mastocitoma.
vómitos, diarrea, dolor abdominal, flush, palpitaciones, hipo- Lesión de aspecto nodular, marrón o amarillenta usual-
tensión, síncope, broncoconstricción y cefaleas. Parece ser que mente única en tronco y extremidades que aparece en
la triptasa en sangre y la metilhistamina en orina pueden ser la infancia. Darier (+).
buenos marcadores de la afectación de la médula ósea. 3. Mastocitosis cutánea difusa (eritrodérmica).
Poco frecuente en adultos, manchas hiperpigmentadas
con telangiectasias. Darier(-).
B. Sistémica (mastocitos extracutáneos en al menos 1 órgano).
II. Mastocitosis con un trastorno hematológico asociado.
A. Trastornos mieloproliferativos.
B. Trastornos mielodisplásicos.
III. Mastocitosis agresiva con linfadenopatías y eosinofilia.
IV. Leucemia de mastocitos.
Diagnóstico
Biopsia de piel y niveles de triptasa.
Tratamiento
Evitar desencadenantes degranuladores del mastocito (ejercicio
físico, codeína...), antihistamínicos, cromoglicato disódico, PUVA.
Figura 11. Mastocitoma. En formas localizadas cirugía y/o corticoides tópicos potentes.

5. Mujer de 75 años, previamente sana. Acude por- Mujer de 48 años de profesión comerciante, en la con-
que tiene una lesión papular, de aspecto perlado sulta dermatológica presenta una lesión ulcerada de 1
con telangiectasias en el ala derecha de la nariz, cm de diámetro a nivel de labio inferior de 4 meses de
de aproximadamente 0.5 cm, para la que ha reci- evolución.
bido múltiples ungüentos, pomadas y cápsulas,
sin mejoría. A veces se ulcera y sangra, pero 7. Según las características de la lesión, ¿cuál es el
nunca ha causado dolor. ¿Cuál es el diagnóstico diagnóstico más probable?
más probable?
A. Virus herpes simple tipo 1.
A. Forúnculo. B. Carcinoma basocelular.
B. Melanoma maligno. C. Carcinoma de células escamosas.
C. Cáncer basocelular. D. Melanoma maligno.
D. Quiste sebáceo.
8. ¿Cuál es el tratamiento de elección para este tipo
de neoplasias?
Pregunta ENARM
A. Vigilancia.
6. Hombre de 27 años de edad. Refiere presencia B. Radioterapia.
de algunas lesiones dermatológicas pruriginosas, C. Cirugía.
en tórax y abdomen desde hace al menos una D. Poliquimioterapia local.
semana. Al rascarse la piel del paciente, aparece
una reacción en unos pocos minutos caracteriza-
da por edema, aumento del prurito y eritema de
manera localizada. A esta reacción de la piel se le
conoce con el nombre de:
A. Signo de Darier.
B. Signo de Nikolsky.
C. Fenómeno de Koebner. · Encuentra las respuestas y comentarios de las preguntas ENARM
D. Signo de Gottron. al final del manual ·
50
Tema 9
Patología de los anexos
9.1. Acné Las variedades descritas son:

- El acné conglobata es una forma de acné severo con nódulos
Es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo cuyas y quistes que suelen dejar cicatrices queloides, más frecuente
secuelas pueden afectar la calidad de vida. en varones.
- El acné fulminans consiste en un acné conglobata de inicio
agudo acompañado de fiebre, artralgias y leucocitosis.
Etiopatogenia - El acné neonatal es una forma leve que aparece a los dos
La etiología está directamente relacionada con la presencia de días del nacimiento. Se localiza en frente, nariz y mejillas. Se
andrógenos. La patogenia es multifactorial: debe a inflamación secundaria a la presencia de Malassezia sp.
- Alteración en la respuesta de la glándula sebácea a los andró- Puede resolver de forma espontánea.
genos (sobre todo 5-alfa-DHT). - El acné infantil aparece a los 3 meses de edad, se debe a
Es el factor más importante. la presencia excesiva de andrógenos secundario a hiperplasia
- Herencia. suprarrenal, hipogonadismo o tumores adrenales.
- Obstrucción del canal pilosebáceo por hipercornificación ductal. - El acné excoriado se presenta en mujeres jóvenes, se carac-
- Aumento de la secreción sebácea con alteración en los lípidos teriza por heridas autoinfligidas.
de superficie. - El acné cosmética causado por el uso de productos comedo-
- Microorganismos. génicos.
Propionibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis y Malas-
sezia furfur.
Clínica Recuerda que...

Es característico el polimorfismo. Pueden observarse simultá- La lesión elemental que diferencia el acné de la rosácea es que
nea o sucesivamente lesiones no inflamatorias (comedones), el acné presenta comedones, mientras que la rosácea no los
lesiones inflamatorias (pápulas, pústulas, nódulos, quistes), o presenta.
lesiones residuales (máculas hiperpigmentadas, cicatrices).
- Los más usados

- Eritromicina
BACTERIOS- - Clindamicina
TÁTICOS - Combinaciones (eritromicina + zinc, eritromicina + isotretinoína, clindamicina + zinc,
clindamicina + peróxido de benzoilo) Acné leve o leve-moderado
TÓPICO
Asociados a tratamiento
- Peróxido de benzoilo sistémico en
QUERATO- - Retinoides (tretinoína, isotretinoína, adapaleno) acnés moderados y severos
LÍTICOS Y - Ácido azelaico
COMEDO-
LÍTICOS
Los mejores antibióticos (no usar en embarazadas o niños):

ANTIBIÓTICOS - Tetraciclina, doxiciclina y minociclina Acné moderado-severo
- Etinil-estradiol Mujer
HORMONAS - Acetato de ciproterona Acné moderado-severo
- Queratolítico - Al inicio del tratamiento puede darse un fenómeno de rebrote

- Antiinflamatorio - Sequedad de mucosas importante por el tratamiento
SISTÉMICO
- Bacteriostático - Es teratógeno
- Evitar la - Hepatotóxico, puede producir aumento de transaminasas,
RETINOIDES exposición al sol colesterol y triglicéridos. Puede desencadenar efluvio telógeno
(ÁCIDO 13- durante el - Contracepción eficaz durante el tratamiento de 3 a 6 meses Acné severo
CIS-RETINOICO) tratamiento tras finalizar el tratamiento.
- Se han visto algunos casos en que produce depresión e hiper-
tensión intracraneal benigna (HIB). No asociar a tetraciclinas
porque pueden producir HIB
- Puede favorecer el desarrollo de queloides
CORTICOIDES Acné fulminans
Tabla 1. Tratamiento del acné.
51
Diagnóstico Clínica
Es clínico: se basa en la historia clínica y el examen físico. Eritema facial persistente con telangiectasias. Posteriormente
hay brotes de pápulas y pústulas, sin comedones, en mejillas,
nariz, frente y mentón. En el varón es frecuente el rinofima
Tratamiento (hiperplasia de los tejidos blandos de la nariz). En ocasiones
Los antibióticos orales se deben administrar durante periodos cursa con blefaritis y conjuntivitis.
largos de tiempo (ver tabla 1 en la página anterior).
Tiende a resolverse en el 3.ª década de la vida.
Tratamiento
- Evitar estímulos desencadenantes e irritantes locales.
- Fotoprotección.
9.2. Rosácea
- Están contraindicados los corticoides tópicos.
- Tratamiento tópico con metronidazol, ivermectina y ácido aze-
Es una enfermedad inflamatoria crónica, que afecta general- laico.
mente a mujeres entre 30 y 50 años. - Tratamiento sistémico con antibióticos (tetraciclinas –de elec-
ción–, metronidazol) e isotretinoína en casos severos).
- Para el rinofima, tratamiento quirúrgico.
Etiopatogenia
La etiología es desconocida. Se ha relacionado con el ácaro
Demodex folliculorum, con factores que influyen en la labilidad 9.3. Hidrosadenitis supurativa
vasomotora (dieta, café, té, alcohol, picantes, sol) con factores
endocrinos y con disbacteriosis intestinal.
Inflamación crónica y recidivante de las glándulas apocrinas.
Se da sobre todo en pacientes jóvenes. Afecta a ingles, axilas
y periné. Las infecciones por estafilococos tienen un papel
dentro de su patogenia. En la fase aguda aparecen nódulos y
abscesos dolorosos que drenan pus, posteriormente se forman
tractos sinusoidales y cicatrices, que prepetúan el proceso. En
la fase aguda el tratamiento son antibióticos orales, corticoides
intralesionales y drenaje de los abscesos. En la fase crónica se
emplean retinoides orales y cirugía. En los casos refractarios
está aprobado el uso de adalimumab (anti-TNF). En ocasiones
se asocia a acné nódulo quístico grave y a fístulas pilonidales,
formando el síndrome de oclusión glandular.
Figura 1. Rosácea.
52
Tema 10
Alopecias
10.1. Alopecias no cicatriciales En el tratamiento se han utilizado:

- Corticoides.
Procesos cutáneos primarios Sistémicos, intralesionales o tópicos (primera línea).
- Irritantes tópicos: antralina, difenilciclopropenona.
Alopecia androgenética (calvicie común) - PUVA.
Está determinada genéticamente, es necesaria la acción de los Sólo en casos severos.
andrógenos sobre el folículo piloso. Se acompaña de un acor- - Minoxidil al 2 % o al 5 %.
tamiento de la fase de anageno y un aumento del número de - Inmunosupresores: metotrexato, cilosporina o azatioprina.
cabellos en telogeno.
Es más frecuente en hombres. Clínicamente tiene un patrón de Tiña de la piel cabelluda no inflamatoria
distribución característico que afecta el área fronto-temporal
y vértex (hombres) y existe miniaturización del folículo piloso.
Procesos cutáneos secundarios
Tratamiento: para los varones se puede utilizar de forma
eficaz finasterida, un inhibidor de la 5-alfa-reductasa tipo 2 Por enfermedades sistémicas
que evita la progresión de la caída. También se emplean locio- Hipopituitarismo, hipo/hipertiroidismo, hipoparatiroidismo,
nes con minoxidil, antiandrógenos orales como el acetato de enfermedades con exceso de andrógenos, lupus eritematoso
ciproterona o flutamida (en mujeres), autotrasplante de pelo… sistémico, sífilis secundaria, déficits nutritivos carenciales (pro-
teínas, hierro, biotina, zinc).
Efluvio telogénico
Pérdida excesiva y brusca de gran número de cabellos a los Por medicamentos
pocos meses (3 meses) de actuar un factor desencadenante: Citostáticos, hormonas, metales, hipocolesterolemiantes, anti-
parto, fiebre elevada o persistente, cirugía, estrés, suspensión convulsivantes, anticoagulantes, vitamina A y derivados, anti-
de anovulatorios, deficiencia nutricional. Afecta principalmen- tiroideos.
te a mujeres. La repoblación puede ser total en 6-8 meses. El
tratamiento consiste en suspender la causa desencadenante.
10.2. Alopecias cicatriciales
Alopecia areata
Enfermedad inflamatoria autoinmune del folículo piloso. Se (Ver figura 2 en la página siguiente)
caracteriza por la aparición brusca de una o varias placas de
alopecia, circulares, a la palpación da una sensación de “acol-
chonado” con pelos peládicos en los bordes de progresión Traumatismos físicos
pudiendo afectar a cualquier área pilosa, cuyo extremo proxi-
mal es delgado (como en signo de admiración). En el 33 % hay Enfermedades cutáneas
distrofia ungueal. Se asocia frecuentemente a otras enferme-
Pseudopelada de Brocq
dades autoinmunes. Aparece en los niños, aunque puede apa-
recer a cualquier edad. Su evolución es crónica e impredecible. Proceso de etiología desconocida que cursa con lenta destruc-
ción de folículos sin inflamación previa. Afecta sobre todo a
mujeres mayores de 40 años. Las placas alopécicas se inician
en el vértex y tras unos años hay múltiples placas pequeñas
rodeadas de zonas con pelo normal. No tiene tratamiento.
Liquen plano pilar

Afecta a mujeres de edad media. Inicialmente con pápulas erite-
matovioláceas, posteriormente escama perifolicular y cicatrización.
Alopecia frontal fibrosante

Común en mujeres posmenopaúsicas. Es una variante del
liquen plano pilar que se caracteriza por recesión de la línea
anterior de implantación del pelo, afecta en banda la zona
frontal.
Esclerodermia
Las placas de esclerodermia lineal o en golpe de sable de la
piel cabelluda aparecen en la adolescencia, se presentan como
placas de piel endurecida y atrófica de aspecto deprimido y en
Figura 1. Alopecia areata. ocasiones con eritema periférico.
53
Alopecia cicatricial
Congénitas Agentes físicos Infecciones Tumoral Dermatosis

inflamatorias
Aplasia cutis Traumatismos Piodermitis Morfea

Nevo sebáceo Quemaduras Micobacterias Liquen plano
Radiaciones (lupus vulgar, Lupus discoide
ionizantes lepra lepromatosa) Sarcoidosis
Herpes zóster Dermatomiositis
Tiñas inflamatorias Foliculitis
decalvante
Foliculitis disecante
Figura 2. Clasificación etiopatogénica de las alopecias cicatriciales.
Dermatomiositis
Lupus discoide
Se aprecian lesiones eritematosas con telangiectasias, escama y
atrofia que confluyen en placas. Cuando las lesiones en la piel
cabelluda involucionan dejan alopecia cicatrizal.
54
Tema 11
Eccema
Consiste en una respuesta inflamatoria de la piel que clínica-
mente se caracteriza por una serie de lesiones que se combinan
ECCEMA ALÉRGICO ECCEMA IRRITATIVO
DE CONTACTO DE CONTACTO
o suceden: eritema, vesícula, erosión, exudación, costra, des-
camación y liquenificación. Se acompaña de intenso prurito. Hipersensibilidad tipo IV Mecanismo no inmunológico
En la fase aguda son lesiones exudativas y en la fase crónica
lesiones secas. Menos frecuente Más frecuente
2.º contacto
Recuerda que... En el 1.er contacto
(necesita 1.er contacto)
Se le llama dermatitis al síndrome reaccional más frecuente,
que puede tener dos formas: aguda (eccematosa) y crónica, Más agudo Menos agudo
pero es indispensable otorgarle un apellido (por ejemplo,
dermatitis de contacto) A distancia En el lugar del contacto
Pruebas epicutáneas positivas Pruebas epicutáneas negativas

Histología
Tabla 1. Eccema de contacto.
En la epidermis hay espongiosis y acantosis. En la dermis existe
un infiltrado inflamatorio, usualmente linfocitario.
Fototóxico
Dermatitis de contacto irritativa + exposición solar.
Eccema exógeno
Es más frecuente que la fotoalérgica.
Dermatitis de contacto irritativa
Además del contactante externo interviene la luz. Son causa
Es una reacción inflamatoria de la piel por acción directa de frecuente los medicamentos (tetraciclinas).
una sustancia sobre la epidermis, de forma repetida y pro-
longada; no interviene ningún fenómeno inmunológico (del
pañal, del ama de casa). Fotoalérgico
Interviene un fenómeno inmunológico. Requiere sensibiliza-
ción previa y además exposición solar. Son un ejemplo típico
Dermatitis de contacto alérgica
las sulfonamidas.
Existe sensibilización por exposición previa al contactante y
está mediado por mecanismo de hipersensibilidad tipo IV:
metales (cromo –el cemento es la causa más habitual–, níquel Micótico (Dermatofítides)
–por objetos de bisutería–, mercurio –en empastes y antisép-
ticos tópicos–), antibióticos, antisépticos, anestésicos locales, Eccema endógeno
antihistamínicos, antifúngicos, corticoides.
Dermatitis atópica
Es una enfermedad inflamatoria, reaccional de la piel, crónica
y recidivante. Generalmente inicia en la infancia. Se observa
eritema, escama fina blanquecina, exudado, costras hemáticas
y liquenificación variable. Se puede relacionar a un fenotipo
clínico (marcha atópica): asma y rinitis alérgica.
Figura 1. Eccema alérgico de contacto. Figura 2. Dermatitis atópica.
55
- Etiología. Tratamiento del eccema

Intervienen factores hereditarios e inmunológicos (IgE, IgG4, - Evitar desencadenantes.
linfocitos T circulantes y sensibilización a antígenos en el 80 %)
y factores no inmunlógicos como alteración en la función de - Hidratación (emolientes).
barrera de la piel por pérdida de los lípidos de la capa córnea. - Antihistamínicos VO (deben evitarse los antihistamínicos tópicos).
- Clínica. - En lesiones agudas, fomentos secantes y corticoides tópicos.
Se observa eritema, exudado, costras hemáticas y liquenificación. - En lesiones crónicas, corticoides tópicos de BAJA potencia y
• Lactante. por cortos periodos de tiempo (Ejemplo: hidrocortisona crema
Entre dos meses y dos años. Se afecta la cara (respeta trián- 1 %).
gulo nasogeniano). El área del pañal suele estar respetada. - Eventualmente antibióticos.
• Niño.
Predomina principalmente en pliegues (cuello, antecubitales - Inhibidores de la calcineurina tópicos.
y poplíteos). Son fármacos cuyo mecanismo de acción consiste en unirse
• Adulto. a la proteína de fijación de FK506, formando complejos que
Se presenta en párpados, dorso de manos, pies y pliegues. inhiben a la calcineurina-fosfatasa, lo cual impide la transcrip-
Los estigmas más frecuentemente asociados son: signo de ción de numerosas citocinas. Su única indicación aprobada es
Hertoghe (adelgazamiento de la cola de las cejas), signo de la dermatitis atópica, para prevenir los brotes en pacientes
Dennie-Morgan (doble pliegue palpebral inferior), piel seca con elevada frecuencia de los mismos (*4 al año). No pueden
ictiosiforme. usarse en menores de 2 años ni tampoco en mucosas.
La dermatitis atópica se asocia con frecuencia a alopecia area- • Tacrólimus.
ta, vitíligo, urticaria de base alérgica e infección por virus her- Dermatitis atópica moderada-severa. Pomada. Existen dos
pes (erupción variceliforme de Kaposi). concentraciones: 0,03 % en niños de 2 a 16 años y 0,1 %
en mayores de 16 años.
• Pimecrólimus.
Dermatitis seborreica Dermatitis atópica leve-moderada. Crema. Sólo existe una
Son lesiones eritematoescamosas “amarillentas” localizadas concentración al 1 %.
en piel cabelluda, región interciliar, cejas, surcos nasogenianos Los efectos secundarios más frecuentes son locales (prurito,
y línea medio torácica, la cual es pruriginosa. Se ha sugerido eritema, escozor). A diferencia de los corticoides, no produ-
una relación etiológica con la Malassezia furfur. En lactantes cen atrofia cutánea, por lo que son muy útiles en la cara y
aparece antes del tercer mes (a diferencia del eccema de la pliegues. A nivel general no se ha demostrado la aparición de
dermatitis atópica) en piel cabelluda y en el área del pañal. inmunosupresión a través de la aplicación tópica ni tampoco
Existe además una forma de dermatitis seborreica generalizada la relación con mayor incidencia de tumores.
infantil conocida como eritrodermia de Leiner. - En lesiones graves, corticoides sistémicos.
Es más frecuente y severa en pacientes con SIDA o Enfermedad - PUVA y ciclosporina en atopias que no responden a otros tra-
de Parkinson. tamientos.
En el tratamiento tópico se han utilizado: ketoconazol 2 % en - En dermatitis seborreica se usan derivados imidazólicos tópicos.
gel o crema, ciclopiroxolamina en crema, primecrolimus crema
1 %, champú con ciclopiroxolamina al 1.5 % y piritionato de
zinc 1 %. Tratamiento sistémico: itraconazol y ketoconazol.
Otros tipos de eccema

- Eccema dishidrótico.
Se manifiesta como vesículas en palmas, plantas y caras la-
terales de los dedos; crónica y recidivante. Se relaciona con
antecedentes de atopia y con hiperhidrosis.
- Eccema asteatósico.
Aparece en piernas de ancianos con piel seca.
56
Tema 11 · Eccema

9. Lactante de 10 meses de edad, es llevado al cen- Mujer de 27 años de edad, la cual acude a consulta
tro de salud por presencia de prurito en cara. A muy preocupada por la presencia de descamación en
la exploración se encuentra un enrojecimieno cabeza y cara. Refiere haber utilizado remedios case-
exudativo, cubierto por descamación fina (respe- ros sin mejoría clínica. A la exploración física se obser-
tando el triángulo nasogeniano). El diagnóstico van placas eritematosas con escamas amarillentas en
más probable en este caso es: piel cabelluda, regiones ciliares y surcos nasogenianos,
de consistencia grasosa:
A. Dermatitis por contacto.
B. Eccema atópico. 10. Con base en las lesiones dérmicas, el diagnóstico
C. Dermatitis seborréica. más probable es:
D. Eccema numular.
A. Tiña capitis.
B. Psoriasis.
C. Dermatitis seborreica.
D. Candidosis.
11. El tratamiento que debe iniciarse en esta pacien-

te es con:
A. Ketoconazol tópico.
B. Hidrocortisona + flutrimazol tópico.
C. Terbinafina tópica.
D. Hidrocortisona + ácido salicílico tópicos.
57
Tema 12
Urticaria
Se trata de la aparición súbita de una erupción de ronchas
y habones que duran menos de 24 h y al resolver no deja
cicatriz, es muy pruriginosa. Se habla de angioedema cuando
hay edema y vasodilatación del tejido celular subcutáneo, que
es más persistente que el habón, y que suele afectar a las
mucosas.
Clasificación
Adquiridas
- Aguda (<6 semanas).
El 80 % son idiopáticas. Si se identifica la causa alérgica habitual-
mente se trata de medicamentos, alimentos, conservadores…
- Crónica (>6 semanas).
• Idiopática en el 70 %.
• Enfermedades autoinmunes 40 % (enfermedad tiroidea).
• Inducible (desencadenada por factores físicos externos).
Dermografismo, urticaria solar, colinérgica (típico de gente Figura 1. Urticaria.
joven, aparece tras un aumento de la temperatura local), por
frío, por presión, acuagénica o vibratoria. Tratamiento
• Espontánea.
Evitar el agente causal.
De causa conocida (habitualmente autoinmune) o sin desen-
cadenante externo evidente.
- Urticaria-vasculitis. Urticaria aguda
Los habones duran más de 24 h. Al regresar dejan huella rojiza Antihistamínicos, corticoides en casos más severos y adrenalina
debido a la extravasación de hematíes. Requiere estudio histo- subcutánea en casos más graves.
lógico y tratamiento con corticoides. En ocasiones asociadas a
enfermedades reumatológicas.
Urticaria crónica
- 1.ª línea.
Hereditarias
Antihistamínicos antiH1 de segunda generación a dosis estándar.
Edema angioneurótico o edema de Quincke
- 2.ª línea.
Su herencia es autosómica dominante. Está causado por dis- Antihistamínicos antiH1 de segunda generación a dosis cuá-
minución del inhibidor de la C1 esterasa (C1INH). Consiste en druple.
un edema del tejido celular subcutáneo, la mucosa del tracto
- 3.ª línea.
digestivo (dolor abdominal) y/o de vías respiratorias (edema de
• Ciclosporina.
glotis). Se hace el diagnóstico por la disminución de C1INH y de
• Montelukast.
C4. Los cuadros pueden desencadenarse espontáneamente o
• Omalizumab.
por estrés, trauma, transgresiones dietéticas o tras extracciones
Anticuerpo monoclonal anti IgE humanizado (5 % restos
dentarias.
murinos) de administración subcutánea. Impide la unión de
- Tratamiento en las crisis agudas y en la profilaxis a corto plazo: la IgE con los mastocitos, impidiendo la liberación de media-
Plasma fresco, C1INH. dores inflamatorios responsables de la clínica.
- Tratamiento de mantenimiento:
Andrógenos (danazol, estanazol).
Diagnóstico
Es clínico, sin embargo en la urticaria crónica está indicado
solicitar biometría hemática, examen general de orina y copro-
parasitoscópico (para descartar cuadros infecciosos).
58
Tema 12 · Urticaria

12. Hombre de 20 años con antecedente de alergia 13. Mujer de 43 años de edad, quien presenta desde
a múltiples alimentos, con manifestaciones cutá- hace 2 meses lesiones tipo ronchas pruriginosas
neas: placas confluentes, edematosas, eritemato- en todo el cuerpo que aparecen y desaparecen
sas, de tamaño y forma variables, pruriginosas. durante el día de forma espontánea. Se le han
Nuevamente con aparición de mismo cuadro en indicado diversos tratamientos tópicos sin mejo-
pocos minutos tras aplicarse penicilina por farin- ría clínica. En este momento sin lesiones. Por
goamigdalitis aguda. ¿Cuál es el diagnóstico? el antecedente se clasifica como una urticaria
crónica y se indican medicamentos con acción en
A. Urticaria aguda. receptores h1 y h2 de la histamina. Por frecuencia
B. Eritema multiforme. lo más probable es que la paciente presente una
C. Dermatitis atópica. urticaria:
D. Queratitis.
A. Autoimmune.
B. Física.
C. Idiopática.
D. Paraneoplásica.
59
Tema 13
Discromías
La palabra discromía indica alteración del color de la piel. aunque se piensa que el riesgo de desarrollar un melanoma es
muy bajo. En general se dejan en observación. El tratamiento
quirúrgico se reserva para las lesiones atípicas o sospechosas
13.1. Hipermelanosis de malignidad.
Entidades con número aumentado de melanocitos Nevos melanocíticos adquiridos

Nevos melanocíticos dérmicos Según la localización de las células névicas pueden ser: de
unión, compuestos o intradérmicos. Hay formas especiales:
- Mancha mongólica o melanocitosis dérmica congénita.
Neoformación benigna pigmentada de color azul-grisácea de- - Nevos de Spitz o melanoma benigno juvenil.
bido a la presencia de melanocitos en la dermis, localizada en Es una neoformación rojiza en niños y adultos jóvenes, cuya
región lumbosacra o glútea. Está presente desde el nacimiento histología da aspecto de malignidad pero su comportamiento
y en la mayoría de los casos desaparece en los primeros años es incierto, generalmente benigno, sin embargo se requiere de
de vida. vigilancia y en ocasiones valorar extirpación quirúrgica.
- Nevos de Ota. - Nevos de Sutton o halo nevus.
Melanocitosis oculodérmica en territorio de 1.ª y 2.ª rama del Presentan un halo acrómico alrededor, como si se tratase de
trigémino, se caracteriza por una neoformación hiperpigmen- una diana, comúnmente se presentan en espalda. No son ma-
tada de color negro-grisáceo, unilateral. Aparece en los me- lignos, sin embargo, deben vigilarse por el riesgo de conver-
nores de 1 año o en la pubertad. Si se encuentra afectada la tirse a nevos displásicos.
esclerótica ipsilateral se debe realizar vigilancia oftalmológica
por riesgo de desarrollar melanoma.
- Nevos de Ito.
Similar al de Ota, pero en región supraclavicular posterior o
braquial lateral.
- Nevos azul.
Clínicamente se presenta como una neoformación por lo
general benigna hiperpigmentada plana o discretamente
elevada de color azul oscuro o negruzca en dorso de manos
y pies. El tipo celular, menos frecuente y de mayor tamaño,
aparece sobre todo en glúteos y región sacrococcígea. La de-
generación a melanoma es rara y surge con más frecuencia en
el nevos azul celular. Neoformaciones adquiridas en la infancia
y la adolescencia.
Nevos melanocíticos congénitos

Se caracterizan por proliferaciones benignas de melanocitos
que están presentes al nacimiento o en los primeros 2-3 años
de edad. Se presentan en el 1-3 % de la población. El riesgo Figura 2. Nevos de Sutton (halo nevos).
de malignización del nevos melanocítico congénito gigante
(>20 cm) es de aproximadamente 4-6 % (promedio 5 %).
En el caso de los nevos congénitos medianos (1.5-20 cm) y
pequeños (<1.5 cm) la situación no está del todo aclarada, Léntigos
1. Simple.
Máculas marrones de pequeño tamaño que pueden apare-
cer en cualquier localización sin preferencia por zonas foto-
expuestas.
Aparecen a cualquier edad, sobre todo en la infancia. Se
caracteriza por aumento en el número de melanocitos.
2. Senil o solar.
Máculas pigmentadas en zonas fotoexpuestas de personas
mayores. También pueden aparecer en la espalda y hombros
de pacientes jóvenes que se exponen al sol de forma intensa.
Es considerado un marcador de fotodaño crónico. Deben
vigilarse.
Lentiginosis
Se utiliza este término para describir la presencia de un número
excepcionalmente elevado de léntigos.
Figura 1. Nevos melanocítico congénito gigante. Forman parte de dos síndromes:
60
Tema 13 · Discromías
- Síndrome de Peutz-Jeghers. Síndrome de Waardenburg

Autosómico dominante. Se presenta con léntigos en mucosa Es de herencia autosómica dominante. A las manifestaciones
oral, labios y peribucal. Se asocia a pólipos grastrointestinales del piebaldismo se añaden hipertelorismo, heterocromía del iris
hamartomatosos (intestino delgado). y a veces sordera.
- Síndrome de LEOPARD.
Trastorno autosómico dominante, caracterizado por Len-
tigos, alteraciones en ECG, anomalías Oculares, estenosis Síndrome de Chédiak-Higashi
Pulmonar, Anomalías genitales, Retraso del crecimiento y Se trata de una inmunodeficiencia por alteración de la fago-
sordera (Deafness). citosis que asocia albinismo oculocutáneo parcial (se estudia
en Inmunología).
Entidades con número normal de melanocitos
Melasma o cloasma Enfermedad de Bourneville o esclerosis tuberosa
Su presentación clínica son manchas hiperpigmentadas en la Aparecen manchas hipopigmentadas ovaladas en hoja de fres-
cara, de predominio en región malar, que afecta principalmen- no, entre otras alteraciones.
te a mujeres; son causadas por la exposición a la radiación y
pueden exacerbarse durante la gestación, toma de anticon- Vitíligo
ceptivos orales o hidantoínas. Se previenen con protectores
solares. Tratamiento con hidroquinona en crema (elección) o Enfermedad adquirida, crónica que afecta piel y mucosas,
con ácido retinoico. de etiología desconocida (la teoría autoinmune es la más
aceptada); relacionada con la pérdida de melanocitos. Existe
asociación familiar hasta en el 30-40 % de los casos que posi-
Efélides blemente tengan una base genética multifactorial.
También llamadas pecas, se caracterizan por aumento de Se caracteriza por manchas acrómicas bien circunscritas, clá-
melanina en la capa basal. Frecuentes en personas de tez clara sicamente se divide en localizado, generalizado y universal;
y pelo rubio. predomina en áreas descubiertas, prominencias óseas y zonas
periorificiales.
Manchas café con leche Su edad de aparición es variable, por lo general inicia en la
infancia y en la edad adulta (antes de los 20 años de edad). El
Presentes en tronco en número mayor de seis pueden indicar
diagnóstico es clínico.
asociación con enfermedad de von Recklinghausen o también
llamada Neurofibromatosis (asociada con pecas axilares, signo El tratamiento consiste en corticoides tópicos potentes
de Crowe). También pueden aparecer en el síndrome de no mayor a dos meses, primecrolimus tópico puede consi-
Albright. derarse como una alternativa al uso de esteroides tópicos.
Tratamiento sistémico: dexametasona oral puede utilizarse
(valorando efectos adversos), fotoquimioterapia con UVB de
Melanosis de Becker banda estrecha o psoralenos (PUVA) son otra opción. Ante
Lesión pigmentada con hipertricosis, de tamaño variable, uni- casos de vitíligo universal, se puede considerar la despigmen-
lateral, que se localiza sobre todo en el hombro o en el tronco. tación de áreas no afectas con hidroquinona.
Aparece en la 2. ª o 3.ª décadas de la vida y es más frecuente
en los hombres. No hay transformación maligna y debe distin-
guirse del nevo melanocítico congénito gigante.
13.2. Hipomelanosis
Albinismo
Acromía generalizada congénita. Hay melanocitos pero son
incapaces de formar pigmento por ausencia de melanina en
piel, pelo y ojos por defecto congénito en la producción y
transferencia de melanina; la alteración bioquímica se presenta
en la enzima tirosinasa. Recuerda que para hablar de albinismo
lo más importante es encontrar alteraciones oculares de tipo
nistagmo. Tienen mayor riesgo de desarrollar cáncer de piel.
Piebaldismo
Manchas acrómicas siguiendo la línea media del cuerpo y
mechón blanco en la frente que se hereda de forma autosómi-
ca dominante. Se considera un albinismo parcial. Figura 3. Vitíligo.
61
Pregunta ENARM
14. Hombre de 59 años, campesino, previamente
sano, de piel clara. Acude a consulta por una
lesión hipercrómica en el pabellón auricular de 4
mm de diámetro, superficie homogénea, bordes
bien definidos, ovalada y plana. ¿Cuál de las
siguientes conductas es adecuada respecto a esta
lesión?
A. Vigilancia.
B. Excisión con técnica de Breslow.
C. Ablación con nitrógeno líquido.
D. Excisión con técnica de ganglio centinela.
62
Tema 14
Alteraciones de la queratinización
14.1. Ictiosis 14.2. Enfermedad de Darier
Son un grupo de enfermedades que producen escamas visibles Enfermedad autosómica dominante. Afecta por igual a ambos
en algunas áreas o en gran parte de la superficie de la piel, sexos, entre la 1.ª y 2.ª décadas de la vida. Consiste en la existen-
similar a la apariencia de una piel de pescado. Las alteraciones cia de pápulas hiperqueratósicas de pequeño tamaño y malolien-
se encuentran en el estrato córneo. tes (infecciones sobreagregadas) localizadas en áreas seborreicas.
Se acompaña de alteraciones en mucosas y ungueales (muescas
en “V” y engrosamiento subungueal). Se observa queratosis foli-
Tratamiento cular. El diagnóstico es por correlación clínica-patológica.
- Formas leves.
Cremas hidratantes, queratolíticos como el ácido salicílico o la
urea. Tratamiento
- Formas graves. Sintomático con retinoides tópicos y sistémicos, queratolíticos
Retinoides por vía oral. y fotoprotección.
(Ver tabla 1) Recuerda que...

En la enfermedad de Darier y en la pitiriasis rubra pilaris suelen
describir como dato típico queratosis folicular.
ERITRODERMIA
ICTIOSIFORME
I. VULGAR I. RECESIVA LIGADA A X I. LAMINAR AMPOLLOSA
(HIPERQUERATOSIS
EPIDERMOLÍTICA)
HERENCIA A.D X R Varones A.R A.D
Desde la 1.ª semana de vida.

Infancia,
INICIO mayores de 2 meses
Las escamas típicas Nacimiento Nacimiento
desde los 6 meses
La mayoría nacen En el nacimiento (bebe colo-
como bebé colodión. dión), eritrodermia con ampo-
Superficie de extensión de Las escamas aparecen en el 1.er llas. Después hiperqueratosis en
Cuello, superficie de extensión
DISTRIBU- extremidades y tronco
de extremidades y tronco
mes, pueden afectar toda la empedrado, sobre todo sobre
CIÓN (respeta flexuras)
(respeta palmas y plantas)
piel o localizarse en piel cabe- las articulaciones, y pliegues
Forma más frecuente y leve lluda, abdomen y piernas. verrucosos en las flexuras. La
Palmas y plantas afectación puede ser localizada
están afectadas. o generalizada.
PLIEGUES No Sí Sí Sí
AFECTOS
AFECTACIÓN
PALMO- Hiperlinearidad No Sí Sí
PLANTAR
Blanquecinas, grisáceas, Mediana-grande, poligonal, Grandes, marrón oscuro o gris,
ESCAMAS pequeñas adherida, marrón claro-oscuro muy adherentes
Céreas, amarillo-marrón
Ectropion, alopecia cicatrizal,

Déficit de sulfatasa esteroidea, Infecciones cutáneas,
FACTORES Atopia, asma y rinitis opacidades corneales puntifor-
alteraciones ungueales, hipo-
mal olor, anomalías
ASOCIADOS mes, criptorquidia
plasia cartílago auricular y
posturales y de la marcha
nasal, contracturas en flexión
Aumento del índice mitótico

HISTO- Hipogranulosis o agranulosis
Hiperqueratosis, Ortoqueratosis compacta en células de la capa basal.
PATOLOGÍA si hay capa granulosa Hiperplasia psoriasiforme Ampolla intraepidérmica
en la capa granulosa
Tabla 1. Ictiosis.
63
Tema 15
Facomatosis
(Se estudia en Neurología y Neurocirugía)
64
Tema 16
Toxicodermias
Son reacciones mucocutáneas de hipersensibilidad, general- Recuerda que...
mente a fármacos como son: sulfas, alopurinol,carbamazepina,
lamotrigina, AINES, entre otros. La diferencia principal entre SSJ (<10 % de superficie corporal
afectada) vs NET (>30 %) es la superficie corporal afectada.
Complicaciones: desequilibrio hidroelectrolítico, infecciones
Y existe una entidad de superposición SSJ y NET
bacterianas y micóticas sobreagregadas (choque séptico). Las
(10-30 % de superficie corporal afectada).
alteraciones oculares son importantes, las principales son ojo
seco y triquiasis (pueden progresar a ceguera).
Tratamiento: suspender el medicamento causal del cuadro
clínico y apoyo hidroelectrólitico en UCI.
ERITEMA EXUDATIVO NECRÓLISIS EPIDÉRMICA

SÍNDROME DE
MULTIFORME O TÓXICA (NET) O
STEVENS-JOHNSON (SSJ)
ERITEMA POLIMORFO SÍNDROME DE LYELL
Infecciosa: 50 % tras un brote de VHS
Farmacológico
ETIOLOGÍA En menor porcentaje
SSJ (50 %) y NET (80 %)
secundaria a fármacos
No síntomas prodrómicos Síntomas prodrómicos (3 días previos): síntomas constitucionales
Erupción brusca con lesiones en

diana de predominio típicamente Manchas eritematosas y Eritema generalizado →
acral, en tronco y antebrazos ampollas en piel y mucosas ampollas flácidas y erosiones:
CLÍNICA Lesiones monomorfas (tronco y extremidades) Nikolsky positivo
en un mismo paciente <10 % superficie corporal *30 % superficie corporal
Infrecuente en niños y ancianos
AFECTACIÓN MUCOSA Puede (EEM mayor) Sí (90-100 %)
AFECTACIÓN EXTRACUTÁNEA No afectación extracutánea Puede existir afectación extracutánea
MORTALIDAD 5-15 % 5-50 %
Tabla 1. Dermatitis reactivas.
Figura 2. Pacientes con necrólisis epidérmica tóxica.
Figura 1. Eritema multiforme.
65

15. Mujer de 46 años de edad, con diagnóstico de 17. Hombre de 28 años de edad que ingresa con
infección por el VIH, acude a consulta por pre- lesiones cutáneas compatibles con síndrome de
sencia de lesiones en la piel de inicio agudo, con Stevens-Johnson. A la exploración se encuentra
aspecto de diana, afectando extremidades. Las entre 30 y 40 % de superficie corporal cutánea
lesiones dérmicas que presenta la paciente son afectada. Con base en la superficie afectada,
características de la siguiente enfermedad: ¿cómo podemos clasificar la enfermedad?
A. Eritema discoide. A. Síndrome de Stevens-Johnson.

B. Lepra tuberculoide. B. Síndrome de Stevens-Johnson leve.
C. Eccema numular. C. Superposición síndrome de Stevens-Johnson-Necró-
D. Eritema multiforme. lisis epidérmica tóxica.
D. Necrólisis epidérmica tóxica.
Pregunta ENARM
16. Hombre de 33 años de edad que ingresa con cua-
dro compatible de síndrome de Stevens-Johnson.
A la exploración se encuentra 25 % de superficie
corporal cutánea afectada. Con base en la super-
ficie afectada, ¿Cómo podemos clasificar la enfer-
medad?
A. Síndrome de Stevens-Johnson.
B. Síndrome de Stevens-Johnson leve.
C. Superposición síndrome de Stevens-Johnson-Necró-
lisis epidérmica tóxica.
D. Necrólisis epidérmica tóxica.
66
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- Paller, A., Mancini, A., & Hurwitz, S. (2011). Hurwitz clinical pediatric dermatology. Edinburgh [u.a.]: Elsevier Saunders.
Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica:

- Tratamiento farmacológico de psoriasis en placas. IMSS 696-13 GRR.
- Diagnóstico y tratamiento de tiña y onicomicosis en el primer nivel de atención. IMSSS-086-08.
- Prevención, diagnóstico y tratamiento de Pitiriasis versicolor en el primer nivel de atención. SS.018-08.
- Diagnóstico diferencial de los Exantemas infecciosos en la infancia. IMSSS 588-12.
- Diagnóstico y tratamiento de la Escabiosis. IMSSS 543-12.
- Diagnóstico y tratamiento de PEDICULOSIS CAPITIS en escolares y adolescentes. IMSSS 602-13.
- Diagnóstico y tratamiento de las queratosis actínicas. Evidencia y recomendaciones. IMSSS-525-11.
- Prevención, diagnóstico y tratamiento del carcinoma basocelular. IMSSS-360-013.
- Abordaje diagnóstico del melanoma maligno IMSSS-547-12.
- Diagnóstico y tratamiento de Alopecia androgenética masculina IMSSS 566-12.
- Tratamiento de la alopecia areata en adultos. IMSSS 695-13.
- Diagnóstico y manejo de la Dermatitis Atópica desde el nacimiento hasta los 16 años de edad en el Primer Nivel de Atención. IMSSS
033-08.
- Diagnóstico y tratamiento de la dermatitis seborreica en el adulto. SSA 159-09.
- Diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica en adultos en los tres niveles de atención. ISSSTE-661-13.
- Resumen de evidencias y recomendaciones. Diagnóstico y tratamiento del acné SSA-224-09.
- Tratamiento de vitíligo en el adulto. IMSSS-512-11.
- Diagnóstico y tratamiento del Síndrome de Stevens-Johnson/ Necrólisis Epidérmica Tóxica en el adulto. Evidencias. IMSSS-398-10.
67
RESPUESTAS ENARM
Tema 3. Dermatosis eritematoescamosas

1. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: La psoriasis es una enfermedad inflamatoria y crónica de la piel que se caracteriza por un recambio acelerado de
las capas de la piel. La lesión elemental es una placa de bordes bien definidos, eritematosa, con escamas plateadas y adherentes.
La forma vulgar puede afectar principalmente salientes óseas (codos y rodillas), región lumbar y piel cabelluda. Los corticoides
sistémicos NO deben emplearse en el tratamiento de la psoriasis ya que pueden producir taquifilaxia y fenómeno de rebote. En
casos leves (BSA, PASI, DLQI <10) se pueden emplear corticoides tópicos. La fototerapia, metotrexate, ciclosporina A, apremilast
y biológicos se reservan para casos graves.
Tema 6. Infecciones cutáneas

2. RESPUESTA CORRECTA: B
Comentario: La sarna (escabiasis) es producida por el ácaro Sarcoptes scabiei var. hominis. Presenta prurito generalizado de pre-
dominio nocturno, familiar. Se observan pápulas, vesículas, costras hemáticas y el surco acarino. Se trata con permetrina al 5 %
en crema, benzoato de bencilo 10-25 % (no en embarazadas ni en <5 años) o con lindano tópico al 1 % (no en embarazadas ni
neonatos). En la sarna noruega se emplea la ivermectina oral.
3. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: La pitiriasis versicolor es una micosis causada por levaduras lipofílicas del género Malassezia. El calor, humedad, apli-
cación de cremas, bronceadores grasosos y de corticoesteroides constituyen sus principales factores de riesgo. Aparecen máculas
de coloración variable (marronáceas, rosadas, hipocrómicas) en tronco, que al ser raspadas se descaman finamente, lo que se
conoce como signo de la uñada. El diagnóstico incluye la observación por fluorescencia LW positiva (amarillo verdosa) y el examen
directo con KOH, que da imagen en albóndigas y espaguetis.
4. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: El tratamiento de la pitiriasis versicolor incluye antifúngicos tópicos o sulfuro de selenio, imidazoles (miconazol,
ketoconazol), ciclopiroxolamina y terbinafina. Sistémico: ketoconazol (200 mg cada 24 h por 10 días) e itraconazol (200 mg cada
24 h por 7 días).
Tema 8. Neoplasias cutáneas

Comentario: Las características de esta lesión son típicas del carcinoma basocelular. Es el tumor maligno de piel más frecuente.
Se localiza más comúnmente sobre piel sana, sobre todo en la cara, sin llegar a afectar mucosas. El tratamiento de elección es la
cirugía. Su pronóstico es excelente.
Comentario: Las mastocitosis son procesos linfoproliferativos del sistema reticuloendotelial, con acúmulo de mastocitos patológi-
cos principalmente en piel, aunque también pueden afectar médula ósea y tracto gastrointestinal. En algunos casos se presenta
el signo de Darier (patognomónico) el cual consiste en hacer fricción sobre la lesión y a los pocos minutos aparece eritema, hin-
chazón y prurito.
Comentario: El carcinoma espinocelular (o de células escamosas) es más frecuente en zonas de mayor exposición solar: cara,
manos, labio inferior, pabellón auricular, así como sobre piel afectada previamente (quemadura o con queratosis actínicas).
Clínicamente se presenta como una neoformación queratósica, escama y ulceración central, friable, que sangra episódicamente,
llegando a afectar mucosas.
Comentario: La cirugía es el tratamiento de elección del carcinoma de células escamosas. En párpados, cara y lesiones recidivan-
tes, está indicada específicamente la cirugía de Mohs. En labios de pacientes ancianos se aplica radioterapia.
Tema 11. Eccema

9. RESPUESTA CORRECTA: B
Comentario: La dermatitis atópica (eccema atópico) es una enfermedad inflamatoria, reaccional de la piel, crónica y recidivante.
Generalmente inicia en la infancia. Se puede relacionar a un fenotipo clínico (marcha atópica): asma y rinitis alérgica. En el lactante
aparece entre los 2 meses y los 2 años de edad. Se observa en el rostro (respetando el triángulo nasogeniano y el área del pañal
también puede estar respetada.

Comentario: En la dermatitis seborreica hay lesiones eritematoescamosas “amarillentas” localizadas en piel cabelluda, región
interciliar, cejas, surcos nasogenianos y línea medio torácica, la cual es pruriginosa. Se ha sugerido una relación etiológica con la
Malassezia furfur. Es más frecuente y severa en pacientes con SIDA o Enfermedad de Parkinson.
68
Comentario: En el tratamiento tópico se han utilizado: ketoconazol 2 % en gel o crema, ciclopiroxolamina en crema, primecroli-
mus crema 1 %, champú con ciclopiroxolamina al 1.5 % y piritionato de zinc 1 %. Tratamiento sistémico: itraconazol y ketoco-
nazol.
Tema 12. Urticaria

Comentario: Se trata de la aparición súbita de una erupción de ronchas y habones que duran menos de 24 h y al resolver no deja
cicatriz, es muy pruriginosa. Se habla de angioedema cuando hay edema y vasodilatación del tejido celular subcutáneo, que es
más persistente que el habón, y que suele afectar a las mucosas. La forma aguda tiene una duración <6 semanas. El 80 % son
idiopáticas. Si se identifica la causa alérgica habitualmente se trata de medicamentos, alimentos, conservadores.

Comentario: La urticaria crónica (aquella con duración >6 semanas) tiene diversas causas: idiopática (en el 70 %), por enfermeda-
des autoinmunes (40 %, por ejemplo secundaria a enfermedad tiroidea), inducible (desencadenada por factores físicos externos,
aquí se incluye el dermografismo, urticaria solar, colinérgica, por frío, por presión, acuagénica o vibratoria) y espontánea (de causa
conocida, habitualmente autoinmune).
Tema 13. Discromías

Comentario: Los léntigos solares o seniles corresponden a máculas pigmentadas en zonas fotoexpuestas de personas mayores, y
también pueden aparecer en la espalda y hombros de pacientes más jóvenes que se exponen al sol de forma intensa. Es consi-
derado un marcador de fotodaño crónico. Deben vigilarse.
Tema 16. Toxicodermias

Comentario: Las lesiones que presenta esta paciente sugieren el diagnóstico de eritema multiforme (polimorfo o exudativo). Se
manifiesta como una erupción brusca con lesiones en diana (tiro al blanco) de predominio típicamente acral, en tronco y ante-
brazos (el eritema multiforme mayor puede afectar además, mucosas). En el 50 % de los casos ocurre tras un brote de VHS, y en
menor medida por fármacos. No hay afectación extracutánea y su mortalidad de acerca al 5-10 %.

Comentario: La diferencia principal entre SSJ (<10 % de superficie corporal afectada) vs NET (>30 %) es la superficie corporal
afectada. Y existe una entidad de superposición SSJ y NET (10-30 % de superficie corporal afectada), a la cual corresponde este
paciente.

Comentario: La necrólisis epidérmica tóxica (o síndrome de Lyell) es de origen farmacológico en el 80 % de los casos. Tiene una
afectación de más del 30 % de la superficie corporal total (lo que la distingue del síndrome de Stevens-Johnson). La gran mayoría
tiene lesiones en mucosas.
69
NOTAS


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La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redac-

Este manual ha sido impreso con papel ecológico,

DIRECCIÓN LUIS GUILLERMO MORENO MADRIGAL EDUARDO FRANCO DÍEZ

TEMA 1 GENERALIDADES .............................................................................................................................13

RESPUESTAS ENARM ............................................................................................................................................68

Aunque habitualmente atribuimos el polvo de nuestras casas

Estrato granuloso Células de Merkel

Figura 2. Folículo pilosebáceo. ©Anutaberg / AdobeStock. Figura 3. Púrpura palpable: vasculitis.

Mácula Pápula Nódulo Habón

Tumor Vesícula Pústula Quiste

Figura 4. Lesiones cutáneas elementales primarias.

De contenido líquido Reparadoras

aspecto normal) o paraqueratósica (persisten núcleos y orga-

2.1. Manifestaciones cutáneas de las Glicina + succinil CoA

(Ver tablas 1 y 2 en la página siguiente) Figura 2. Porfiria cutánea tarda.

TIPO DE PORFIRIAS CLÍNICA

- Porfiria aguda intermitente - “Ataque agudo de porfiria”: dolor abdominal

- Coproporfiria Manifestaciones cutáneas +

Tabla 1. Clasificación de las porfirias en función de la clínica principal.

PCT (LA MÁS FRECUENTE) PEC GÜNTER PPE

- Fotosensibilidad moderada - Fotosensiblidad alta → - Fotosensibilidad aguda →

Déficit uroporfirinógeno Déficit uroporfirinógeno

- Fotoprotección - Fotoprotección - Fotoprotección

Tabla 2. Características de las porfirias cutáneas.

Figura 5. Necrobiosis lipoídica.

Enfermedad inflamatoria intestinal

Figura 7. Xantomas eruptivos.

- Enfermedad de Crohn. Poliposis intestinales

Cambios cutáneos que se asocian con frecuencia a neoplasias

2.3. Manifestaciones cutáneas asociadas a Trastornos del tejido elástico

Figura 12. Acrodermatitis enteropática. Trastornos del colágeno

2.4. Manifestaciones cutáneas en las conectivopatías

3.1. Psoriasis Formas típicas

- Localizada. - Decoloración en mancha de aceite.

Figura 3. Psoriasis pustulosa localizada: pustolosis palmar. Figura 5. Psoriasis ungueal.

Eritrodermia psoriásica Histología

FÁRMACO INDICACIONES EFECTOS SECUNDARIOS / CI

Inhibidores de calcineurina - Prurito y eritema

Alquitrán de Hulla - Foliculitis

- En fase de inducción: más efectivo y más rapidez de acción frente a

Otros: retinoides (tazaroteno), Coadyuvantes a corticoides y

Apremilast Psoriasis cutánea

Tabla 1. Tratamiento de la psoriasis.

FÁRMACO GRUPO INDICACIONES EFECTOS SECUNDARIOS

Tabla 2. Tratamiento biológico de la psoriasis.

Recuerda que... al ser un anticuerpo monoclonal quimérico, en algunos casos

Figura 6. Liquen plano. Figura 7. Liquen plano reticular.

Clínica Formas clínicas especiales

Célula basal Localización de antígenos Dermatosis ampollosas adquiridas

Lámina lúcida Penfigoide de membranas mucosas, IgA lineal

Lámina densa o basal Epidermólisis ampollosa adquirida,

Ampolla intercelular epidérmica Ampolla subepidérmica

Suprabasal Subcórnea Membrana basal D. papilar

IFD Ig G ± C3 Ig G ± C3 IgA granular

Figura 2. Localización de la ampolla e IFD en las distintas dermatosis ampollosas.

Pénfigo benigno familiar o de Hailey-Hailey

Figura 3. Pénfigo benigno familiar.

4.2. Enfermedades ampollosas adquiridas

Pénfigo eritematoso (PE) o de Sennear-Usher

DERMATOSIS AMPOLLOSAS ADQUIRIDAS