MANUAL AMIR

NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA TORÁCICA

(14.ª edición)

ISBN
978-84-18278-17-4

DEPÓSITO LEGAL
M-22146-MMXIX

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

www.academiamir.com
info@academiamir.com

DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES

Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.

Nuestra mayor gratitud a Alberto Argón, alumno AMIR,

por haber realizado de manera desinteresada una revisión de
erratas de nuestros manuales, que ha permitido mejorar esta
14.ª edición.

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redac-

cional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma,
por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del
propietario de los derechos de autor.

Este manual ha sido impreso con papel ecológico,

sostenible y libre de cloro, y ha sido certificado según los
estándares del FSC (Forest Stewardship Council) y del PEFC
(Programme for the Endorsement of Forest Certification).

DIRECCIÓN FRANCO DÍEZ, EDUARDO (7)
EDITORIAL RUIZ MATEOS, BORJA (42)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (44)
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES
ADEVA ALFONSO, JORGE (1)
ALEDO-SERRANO, ÁNGEL (2)
ALONSO PEREIRO, ELENA (3)
ALONSO SANZ, JAVIER (4)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (5)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
AMORES LUQUE, MIGUEL CAYETANO (7)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (8)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (9)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (4)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (4)
BATALLER TORRALBA, ÁLEX (10)
BENAVENT NÚÑEZ, DIEGO (4)
BENÍTEZ, LETICIA
BERNAL BELLO, DAVID (11)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (1)
CABRERA MARANTE, ÓSCAR (12)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12)
CANO-VALDERRAMA, ÓSCAR (13)
CARDOSO LÓPEZ, ISABEL (14)
CERVERA YGUAL, GUILLERMO (15)
CÍVICO ORTEGA, JESÚS ANTONIO (16)
COBREROS PÉREZ, ÁLVARO
CORRALES BENÍTEZ, CARLOS (17)
CUENCA RAMÍREZ,
MARÍA DESAMPARADOS (18)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (13)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (11)
(1) H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid.
(2) H. Ruber Internacional. Madrid.
(3) H. U. del Sureste. Arganda del Rey, Madrid.
(4) H. U. La Paz. Madrid.
(5) H. U. Severo Ochoa. Madrid.
(6) H. U. Virgen del Rocío. Sevilla.
(7) H. U. Ramón y Cajal. Madrid.
(8) Phoenix Children´s Hospital. Phoenix, EE.UU.
(9) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid.
(10) H. Clinic. Barcelona.
(11) H. U. de Fuenlabrada. Madrid.
(12) H. U. 12 de Octubre. Madrid.
(13) H. C. San Carlos. Madrid.
(14) H. Vithas Ntra. Sra. de América. Madrid.
AUTORES
DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (19)
DE MIGUEL-CAMPO, BORJA (12)
DELGADO LAGUNA, ANA (20)
DELGADO MÁRQUEZ, ANA MARÍA (48)
ESTEBAN-SÁNCHEZ, JONATHAN (21)
FERRE-ARACIL, CARLOS (22)
FORTUNY FRAU, ELENA (23)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (7)
GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (4)
GARCÍA CARRERAS, ALEJANDRO (1)
GARCÍA SEBASTIÁN, CRISTINA (7)
GARCÍA-ESCRIBANO MARTÍN,
FLORENCIO (13)
GARROTE GARROTE, MARÍA (21)
GIMÉNEZ VALLEJO, CARLOS (25)
GÓMEZ ROMERO, MARÍA (26)
GÓMEZ SERRANO, MANUEL (13)
GÓMEZ-MAYORDOMO, VÍCTOR (13)
GÓMEZ-PORRO SÁNCHEZ, PABLO (22)
GONZÁLEZ ROCAFORT, ÁLVARO (4)
GREDILLA-ZUBIRÍA, ÍÑIGO (27)
GUIJARRO VALTUEÑA, AINHOA (22)
HERNÁNDEZ ONTORIA, MARÍA (12)
HONRUBIA LÓPEZ, RAÚL (28)
IBÁÑEZ-SANZ, GEMMA (29)
LALUEZA BLANCO, ANTONIO (12)
LÓPEZ-SERRANO, ALBERTO (30)
(15) H. Central U. de Valencia. Valencia.
(16) H. U. Virgen de la Victoria. Málaga.
(17) H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
(18) H. U. Doctor Peset, Valencia.
(19) H. de Manacor. Mallorca.
(20) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid.
(21) H. U. de Getafe. Madrid.
(22) H. U. Puerta de Hierro. Madrid.
(23) H. U. Son Espases. Palma de Mallorca.
(24) H. Can Misses. Ibiza.
(25) Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile.
Alsacia, Francia.
(26) H. U. Joan XIII. Tarragona.
(27) H. Quironsalud A Coruña. La Coruña.
5
SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
SESMA ROMERO, JULIO (43)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (49)
LOZANO GRANERO, CRISTINA (7)
LUENGO ALONSO, GONZALO (12)
MAEZTU, MIKEL (31)
MANJÓN RUBIO, HÉCTOR (7)
MARCO ALACID, CRISTIAN (32)
MARTÍN RUBIO, INÉS (22)
MARTÍNEZ DÍEZ, JAVIER (33)
MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (4)
MARTÍNEZ-FIDALGO VÁZQUEZ,
CONCEPCIÓN (9)
MARTOS GISBERT, NATALIA (5)
MASANA FLORES, ELENA (34)
MOGAS VIÑALS, EDUARD (35)
MONJO HENRY, IRENE (4)
MUERTE MORENO, IVÁN (13)
NAVARRO ÁVILA, RAFAEL JOSÉ (12)
ORTIZ SALVADOR, JOSÉ MARÍA (15)
OTAOLA ARCA, HUGO (36)
PADULLÉS CASTELLÓ, BERNAT (10)
PANADÉS-DE OLIVEIRA, LUISA (13)
PARRA DÍAZ, PAULA CAROLINA
PASCUAL GUARDIA, SERGI (37)
PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (38)
PÉREZ SÁNCHEZ, EZEQUIEL JESÚS (39)
PÉREZ TRIGO, SILVIA (12)
PINILLA SANTOS, BERTA (40)
PINTOS PASCUAL, ILDUARA (17)
(28) H. U. Infanta Sofía. Madrid.
(29) H. U. de Bellvitge.
L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona.
(30) H. U. San Juan de Alicante. Alicante.
(31) H. U. de Basurto. Bilbao.
(32) H. Virgen de los Lirios. Alcoy, Alicante.
(33) H. U. Central de Asturias. Oviedo.
(34) H. U. Virgen de las Nieves. Granada.
(35) H. U. Vall d’Hebron. Barcelona.
(36) Clínica Alemana. Santiago de Chile, Chile.
(37) Parc de Salut Mar. Barcelona.
(38) H. U. Infanta Elena. Madrid.
(39) Instituto de Neuropsiquiatría y
Adicciones, PSMAR. Barcelona.
PIRIS BORREGAS, SALVADOR (12)
PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (4)
RAMIRO MILLÁN, PATRICIA (41)
RAMOS JIMÉNEZ, JAVIER (7)
RODRÍGUEZ DOMÍNGUEZ, VÍCTOR (4)
RODRÍGUEZ-BATLLORI ARÁN, BEATRIZ (9)
RODRÍGUEZ-MONSALVE, MARÍA (22)
RUIZ MATEOS, BORJA (42)
SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
SESMA ROMERO, JULIO (43)
SEVILLA-RIBOTA, SERGIO (9)
SOUTO SOTO, AURA DANIELA (22)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (44)
TABEAYO ÁLVAREZ, ELOY (4)
TAJIMA POZO, KAZUHIRO (20)
TARAMINO PINTADO, NOELIA (12)
TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (9)
TORRES FERNÁNDEZ, DAVID (12)
TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (45)
UDONDO GONZÁLEZ DEL TÁNAGO,
MARÍA (31)
VALTUEÑA SANTAMARÍA, JARA (46)
VÁZQUEZ GÓMEZ, FELISA (47)
VÁZQUEZ GÓMEZ, JULIO ALBERTO (47)
VILLANUEVA MARTÍNEZ, JAVIER (9)
(40) Psiquiatra en ámbito privado. Madrid.
(41) H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
(42) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid y
H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
(43) H. G. U. de Alicante. Alicante.
(44) Clínica U. de Navarra. Madrid.
(45) H. U. de Torrejón. Torrejón, Madrid y
H. HM Puerta del Sur. Móstoles, Madrid.
(46) H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
(47) H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
(48) H. U. Rey Juan Carlos. Móstoles, Madrid.
(49) H. Moisès Broggi. Sant Joan Despí, Barcelona.
 ORIENTACIÓN MIR
Rendimiento por asignatura Número medio de preguntas Eficiencia MIR
(preguntas por página) (de los últimos 11 años) (rendimiento de la asignatura
corregido por su dificultad en el MIR)

1,5 16 7,5
Asignatura que mantiene su relevancia en el actual formato de examen de 185 preguntas, y que resulta estratégica por varios motivos:
su destacado peso en el MIR (con 12 preguntas en el último examen, supone el 6,4% del total, semejante a Infecciosas o Neurología),
notable rentabilidad (temario mucho menos extenso que el de asignaturas con similar representación), relativa asequibilidad (en
torno al 70% de las preguntas de cada año comprenden conceptos ya preguntados con anterioridad) y el elevado número de pre-
guntas con imagen que responde en cada convocatoria (incluyendo radiografías y TC torácicas, aunque también gammagrafías,
anatomía patológica, informes espirométricos…). Los temas históricamente más preguntados han sido neoplasias pulmonares, EPOC,
enfermedades de la pleura, intersticiales, TEP y asma. No obstante, en las últimas convocatorias, han aumentado de forma decidida
las preguntas sobre aspectos básicos de fisiología, anatomía y semiología.

7
8
 ÍNDICE

TEMA 1 FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA.......................................................................................................13

1.1. Mecánica ventilatoria.............................................................................................................................. 13
1.2. Valoración del intercambio gaseoso........................................................................................................ 19
1.3. Hipoxemia.............................................................................................................................................. 20
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, Juan Miguel Antón Santos, Borja de Miguel-Campo.
TEMA 2 NEOPLASIAS PULMONARES.............................................................................................................24
2.1. Nódulo pulmonar solitario...................................................................................................................... 24
2.2. Neoplasias malignas de pulmón.............................................................................................................. 25
2.3. Neoplasias pulmonares benignas............................................................................................................ 34
2.4. Neoplasias de pared torácica.................................................................................................................. 35
Autores: Juan Miguel Antón Santos, Natalia Martos Gisbert, Francisco Javier Teigell Muñoz.
TEMA 3 ENFERMEDADES DE LA PLEURA......................................................................................................36
3.1. Derrame pleural...................................................................................................................................... 36
3.2. Neumotórax............................................................................................................................................ 38
3.3. Tumores pleurales................................................................................................................................... 40
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, Antonio Lalueza Blanco, Alberto López-Serrano.
TEMA 4 ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC)...........................................................42
4.1. Concepto y anatomía patológica............................................................................................................ 42
4.2. Características diferenciales de enfisema y bronquitis crónica................................................................. 44
4.3. Diagnóstico............................................................................................................................................. 45
4.4. Estadificación GOLD............................................................................................................................... 45
4.5. Tratamiento............................................................................................................................................ 46
4.6. Exacerbaciones....................................................................................................................................... 49
4.7. Comorbilidades en el paciente EPOC...................................................................................................... 49
4.8. Pronóstico............................................................................................................................................... 49
Autores: Juan Miguel Antón Santos, Natalia Martos Gisbert, Alberto López-Serrano.
TEMA 5 ASMA...............................................................................................................................................50
5.1. Tratamiento............................................................................................................................................ 52
Autores: Natalia Martos Gisbert, Jesús Antonio Cívico Ortega, María Udondo González del Tánago.
TEMA 6 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR...................................................................................................57
Autores: Juan Miguel Antón Santos, Íñigo Gredilla-Zubiría, José Loureiro Amigo.
TEMA 7 TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN..................................................................................................64
7.1. Hipoventilación alveolar.......................................................................................................................... 64
7.2. Hiperventilación alveolar......................................................................................................................... 64
7.3. Síndrome de apnea del sueño................................................................................................................. 65
Autores: Natalia Martos Gisbert, Sergi Pascual Guardia, Antonio Lalueza Blanco.
TEMA 8 SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA........................................................................67
Autores: María Udondo González del Tánago, Natalia Martos Gisbert, Martín Cuesta Hernández.
TEMA 9 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 1: NEUMONITIS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS..........................70
9.1. Fibrosis pulmonar idiopática.................................................................................................................... 71
9.2. Otras neumonitis intersticiales................................................................................................................. 72
Autores: Sergi Pascual Guardia, Antonio Lalueza Blanco, José Loureiro Amigo, Ana Delgado Laguna.
TEMA 10 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 2: NEUMONITIS DE CAUSA CONOCIDA......................................74
10.1. Neumonitis intersticiales por inhalación de polvos inorgánicos: neumoconiosis....................................... 74
10.2. Neumonitis intersticiales por inhalación de polvos orgánicos................................................................... 75
10.3. Neumonitis intersticiales asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas........................................... 77
10.4. Neumonitis intersticiales por fármacos.................................................................................................... 77
Autores: Sergi Pascual Guardia, Borja de Miguel-Campo, Elena Alonso Pereiro, Ana Delgado Laguna.
TEMA 11 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 3:
NEUMONITIS ASOCIADAS A PROCESOS NO BIEN CONOCIDOS.......................................................78
11.1. Sarcoidosis.............................................................................................................................................. 78
11.2. Linfangioleiomiomatosis e histocitosis X.................................................................................................. 81
11.3. Eosinofilias pulmonares........................................................................................................................... 83

9
 11.4. Proteinosis alveolar................................................................................................................................. 84
11.5. Microlitiasis alveolar................................................................................................................................ 85
Autores: Borja de Miguel-Campo, Jesús Antonio Cívico Ortega, Antonio Lalueza Blanco, Ana Delgado Laguna.
TEMA 12 ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO.................................................................................................86
12.1. Masas mediastínicas............................................................................................................................... 86
12.2. Mediastinitis........................................................................................................................................... 87
Autores: Inés Martín Rubio, Alberto López-Serrano, Martín Cuesta Hernández.
TEMA 13 HIPERTENSIÓN PULMONAR (HTP)....................................................................................................88
13.1. Hipertensión arterial pulmonar idiopática................................................................................................ 88
13.2. Tratamiento general de la HTP................................................................................................................ 89
13.3. Enfermedad tromboembólica crónica...................................................................................................... 90
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, Francisco Javier Teigell Muñoz, Javier Villanueva Martínez.
TEMA 14 BRONQUIECTASIAS..........................................................................................................................91
Autores: Elena Alonso Pereiro, Jesús Antonio Cívico Ortega, José Loureiro Amigo.
TEMA 15 BRONQUIOLITIS................................................................................................................................93
Autores: Ilduara Pintos Pascual, Elena Alonso Pereiro, Antonio Lalueza Blanco.
TEMA 16 HEMOPTISIS Y SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA...................................................95
16.1. Hemoptisis ............................................................................................................................................. 95
16.2. Hemorragia alveolar difusa..................................................................................................................... 95
Autores: Alberto López-Serrano, Martín Cuesta Hernández, Sergio Sevilla-Ribota.
TEMA 17 ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA......................................................................................................97
17.1. Parálisis del diafragma............................................................................................................................ 97
17.2. Hernias diafragmáticas............................................................................................................................ 97
Autores: Francisco Javier Teigell Muñoz, José Loureiro Amigo, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán.
TEMA 18 TRASPLANTE PULMONAR................................................................................................................98
18.1. Indicaciones del trasplante de pulmón.................................................................................................... 98
18.2. Complicaciones....................................................................................................................................... 98
Autores: Ilduara Pintos Pascual, Martín Cuesta Hernández, Gemma Ibáñez-Sanz.
TEMA 19 MALFORMACIONES..........................................................................................................................99
19.1. Deformidades de la pared torácica.......................................................................................................... 99
19.2. Anomalías traqueobronquiales................................................................................................................ 99
Autores: Javier Villanueva Martínez, Francisco Javier Teigell Muñoz, Ilduara Pintos Pascual.
TEMA 20 ANATOMÍA.......................................................................................................................................101
20.1. Histología............................................................................................................................................... 101
20.2. Divisiones bronquiales y segmentos pulmonares..................................................................................... 101
20.3. Radiografía de tórax............................................................................................................................... 102
Autores: Javier Villanueva Martínez, María Udondo González del Tánago, Inés Martín Rubio.
TEMA 21 VENTILACIÓN MECÁNICA................................................................................................................103
21.1. Fundamentos.......................................................................................................................................... 103
21.2. Indicaciones generales............................................................................................................................ 103
21.3. Indicación de las distintas modalidades................................................................................................... 103
Autores: Natalia Martos Gisbert, Íñigo Gredilla-Zubiría, Concepción Martínez-Fidalgo Vázquez, Javier Villanueva Martínez.
TEMA 22 SEMIOLOGÍA RESPIRATORIA............................................................................................................105
Autores: Borja de Miguel-Campo, Inés Martín Rubio, Ilduara Pintos Pascual.

VALORES NORMALES EN NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA TORÁCICA............................................................................106

REGLAS MNEMOTÉCNICAS NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA TORÁCICA.........................................................................107

BIBLIOGRAFÍA........................................................................................................................................................109

10
 CURIOSIDAD

Galeno (Pérgamo 129 d.C. - Roma 201/216 d.C.) creía que la sangre se fabricaba en el
hígado, de donde partía a través de las venas hacia el ventrículo derecho; y que, cruzando
unos “poros invisibles” llegaba al corazón izquierdo, en donde nacería el sistema arterial. Se
piensa que el primero en señalar que la sangre pasaba del corazón derecho a los pulmones
y de ahí al corazón izquierdo fue Ibn al-Nafis (Damasco 1210-1288), tal y como expuso
en su obra Comentario sobre anatomía en el Canon de Ibn Sina (latinizado Avicena, 980-
1037). Miguel Servet (Villanueva de Sigena 1509 - Ginebra 1553), en su obra Restitución del
cristianismo, realizó la primera exposición en Occidente de la circulación pulmonar o menor.
Según Servet, la sangre era transmitida por la arteria pulmonar a la vena pulmonar previo
paso a través de los pulmones, adquiriendo su coloración roja y liberándose “de los vapores
fuliginosos por el acto de la espiración”. Sus ideas teológicas, opuestas al dogma de la Trinidad
y al bautismo de niños (entre otras) provocaron que la Inquisición de Lyon lo interrogase, si
bien logró evadirse y huir de Francia (siendo sentenciado a muerte in absentia y quemado en
efigie); al entrar en Ginebra los calvinistas suizos lo detuvieron, torturaron y quemaron en la
hoguera (por este motivo se le considera un mártir por la libertad de conciencia). A William
Harvey (Inglaterra 1578-1657), que se formó en la Universidad de Padua (con maestros como
Vesalio), se le atribuye la primera descripción completa y basada en el método científico de
la circulación mayor y menor y de las propiedades de la sangre al ser distribuida por todo el
cuerpo a través del bombeo del corazón.

11
 Tema 1
Fisiología y fisiopatología
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña). Juan Miguel Antón Santos, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Borja de Miguel-
Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid).
Enfoque MIR
Tema crucial, tanto para la correcta comprensión del resto de la
asignatura, como por el hecho de ser el tema más preguntado de
los últimos años. En particular debes dominar los distintos patro-
nes espirométricos, las alteraciones de la difusión, la fisiología de
la Hb, el algoritmo diagnóstico de la hipoxemia y la intoxicación
por humo.
La principal función del aparato respiratorio es la de permitir
una adecuada oxigenación de la sangre y eliminar el anhídrido
carbónico producido. Esto se logra gracias a cuatro procesos:
ventilación, difusión, perfusión y distribución. El resultado es
el intercambio gaseoso. Cualquier trastorno en estos procesos
puede provocar hipoxemia, siendo la causa más frecuente de la
misma el trastorno en la relación ventilación-perfusión.
1.1. Mecánica ventilatoria
La mecánica ventilatoria es el conjunto de fuerzas capaces de
vencer la resistencia que ofrecen la caja torácica y el parénqui-
ma pulmonar, para llevar a cabo la ventilación. Una respiración
normal consta de una fase inspiratoria y una fase espiratoria.
La inspiración es un proceso activo que consume energía, por-
que requiere la utilización de los músculos inspiratorios para
vencer las resistencias que se oponen a la entrada de aire en
los pulmones. Estos músculos son los intercostales externos,
paraesternales, esternocleidomastoideo, escaleno y, el más
importante, el diafragma. La espiración normal es pasiva.
Se denomina ventilación al movimiento de gas desde la
atmósfera hasta el interior de los pulmones durante la respira-
ción. Intervienen los siguientes elementos:
Sistema conductor: árbol traqueobronquial
Existe una zona de conducción que no participa en el inter-
cambio gaseoso, llamada espacio muerto anatómico (desde
nariz hasta bronquiolos terminales, que consta de unos 150
cc). Debemos diferenciarla del espacio muerto alveolar, que
se corresponde con el aire contenido en alvéolos no perfun-
didos y que aumenta en determinadas patologías, como las
enfermedades intersticiales, enfermedades vasculares pulmo-
13
nares (TEP), etc. Se denomina espacio muerto fisiológico a
la suma del espacio muerto anatómico y del espacio muerto
alveolar.
La resistencia al paso de aire por la vía aérea depende sobre
todo de la sección transversal del conducto, por lo que la vía
aérea superior (nariz, boca, faringe, laringe y tráquea) presenta
la mayor resistencia, mientras la pequeña vía aérea contribuye
sólo al 10-20% de la resistencia total de la vía aérea.
Volúmenes pulmonares
Volúmenes estáticos
Determinan la cantidad de aire que hay en los
pulmones, teniendo en cuenta las distintas posi-
ciones que adopta la caja torácica. Para calcular-
los se utiliza la espirometría y la pletismografía.
Distinguimos cuatro volúmenes estáticos:
• Volumen Corriente (VC) o “Tidal Volume” (VT): volumen
de aire que entra en los pulmones durante una respiración
normal (500 ml aproximadamente).
• Volumen Residual (VR): volumen de gas que permanece en
los pulmones después de una espiración máxima (1.200 ml
aproximadamente).
• Volumen de Reserva Espiratorio (VRE): volumen de gas
expulsado durante una maniobra espiratoria máxima después
de haber eliminado el volumen corriente, o el volumen que
se puede espirar tras una espiración normal (1.100 ml apro-
ximadamente).
• Volumen de Reserva Inspiratorio (VRI): volumen de gas
inhalado durante una maniobra inspiratoria máxima tras una
inspiración normal (3.000 ml aproximadamente).
La suma de dos o más de los volúmenes anteriores determina
cuatro capacidades:
• Capacidad Pulmonar Total (CPT o TLC) (MIR): cantidad de
aire que contienen los pulmones cuando se hallan totalmente
distendidos. Es la suma de todos los volúmenes (aproximada-
mente 5.800 ml).
• Capacidad Funcional Residual (CFR) (MIR): es el volumen
de gas que permanece en los pulmones después de una es-
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

piración normal. Es la posición de reposo del aparato respira-
torio (2.300 ml aproximadamente) = VR + VRE.
• Capacidad Vital (CV): volumen de gas expulsado durante
una espiración máxima a partir de una inspiración máxima
(4.600 ml aproximadamente) = VT+VRE+VRI = CPT-VR.
• Capacidad Inspiratoria (CI): volumen de gas inspirado du-
rante una maniobra forzada máxima a partir de la CFR (3.500
ml aproximadamente) = VRI + VT.
Para calcular el VR, y por tanto la CPT y la CFR, es necesario
realizar la técnica de dilución de helio o la pletismografía cor-
poral. El resto de volúmenes estáticos se pueden calcular con
la espirometría.
CPT
CV
CI
CFR
CI
VRI = 3.000
CV
CPT
tiempo estamos refiriéndonos a flujos (volumen/tiempo). Para
calcularlos utilizamos el espirómetro.
• VEF1 o FEV1 (ver figura 2): volumen de gas espirado en el
primer segundo de una espiración forzada.
• Capacidad Vital Forzada (CVF): volumen total que el pa-
ciente espira mediante una espiración forzada máxima.
• Flujo mesoespiratorio: flujo espiratorio forzado de aire en
la parte media de la espiración (FEF 25%-75% o VMFM, ve-
locidad máxima del flujo mesoespiratorio). Es la medida más
sensible para valorar la obstrucción precoz de la pequeña vía
aérea (vías de diámetro menor a 2 mm) y suele ser la pri-
mera alteración detectada en fumadores. Se mide en litros/
segundo (MIR).
• Índice de Tiffeneau (IT): se define como VEF1/CVF y su va-
lor normal es de 0,8, e indica obstrucción si es menor de 0,7
= 5.800 (MIR).
= 4.600
= 3.500
= 2.300
Recuerda...
Todos los volúmenes pulmonares (tanto estáticos como
dinámicos) dependen de la raza, edad, sexo y peso del individuo
VT = 500 ml. y se considera como normal valores comprendidos entre el
80% y 120% del esperado, excepto el FEF 25%-75%, que
se considera como normal a partir del 60% del teórico.

VRE = 1.100
CFR
Volumen de cierre

VR = 1.200
Figura 1. Volúmenes pulmonares estáticos.
Volúmenes dinámicos
Miden cantidad de gas en condiciones de movi-
miento del mismo, fundamentalmente durante
una espiración forzada. Al introducir el factor
A volúmenes inferiores a la CFR, la presión pleural inspiratoria
puede hacerse positiva en las bases y originar un cierre distal
de las vías aéreas, probablemente en los bronquiolos respira-
torios. Este volumen aumenta con la edad, pudiendo superar
a la CFR en ancianos aparentemente sanos. En otras situacio-
nes en las que la retracción elástica del pulmón está reducida
(EPOC) puede producirse esta misma situación, de forma que
las porciones basales de los pulmones sólo son ventiladas
intermitentemente.
(Ver figura 3 en la página siguiente)

Volumen

75%

CVF

50%
FEV1

25%

VR
Tiempo
0 1 2 3 4 5 6

Figura 2. Volumen espirado en el primer segundo (FEV1).

14
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología
Podemos distinguir dos conceptos teóricos: la ventilación total
o volumen/minuto y la ventilación alveolar. Sabiendo que la
frecuencia respiratoria (FR) es 12-16 respiraciones minuto:
Ventilación total = volumen corriente × FR
Así, la ventilación total es el volumen total de aire movilizado
en un minuto.
Sin embargo, la ventilación alveolar o volumen real de aire
sigue la fórmula siguiente:
Ventilación Alveolar (VA) =
(volumen corriente – espacio muerto fisiológico) × FR
De esta forma, la VA representa el volumen real de aire que
participa en el intercambio gaseoso en un minuto.
El parámetro fundamental que determina la ventilación
en un persona sana es la presión parcial de CO2 en san-
gre arterial (PaCO2).
El aire del espacio muerto es pobre en CO2 (pues al no haber
intercambio gaseoso mantiene la pO2 y pCO2 del aire inspira-
do). En la espiración, el aire alveolar sale del alveolo y se mezcla
con el aire del espacio muerto, con lo que por una parte aumen-
ta su pO2 y por otra disminuye su pCO2. Por ello, el aire espi-
rado tiene una pCO2 menor que el gas alveolar (MIR 19, 48),
y tanto menor cuanto mayor espacio muerto haya.
Elastancia
Resistencia a la expansión que ofrecen las estructuras elásticas
de pulmón y caja torácica o, dicho de otro modo, la tendencia
a volver a la configuración inicial cuando la fuerza inspiratoria
cesa. Depende de las fibras elásticas y de la tensión superficial
del surfactante pulmonar. Está disminuida en el enfisema, por
destrucción de tejido elástico.
Complianza
Es la inversa de la elastancia; refleja la facilidad para la insufla-
ción pulmonar. Mide los cambios de volumen en relación con
Volumen
75%
CVF
50%
FEV1
25%
VR
0 1 2 3
Figura 3. Espirometría dinámica. En verde, curva normal; en rojo discontinuo, patrón restrictivo.
15
los cambios de presión (MIR). Está disminuida en patologías
que ofrecen una resistencia a la entrada de aire, como el ede-
ma pulmonar, las intersticiales y las alteraciones esqueléticas
torácicas. Está aumentada en el enfisema, por destrucción del
tejido elástico.
Patrones de función anormal
Restrictivo
Existe una dificultad para llenar de aire el pulmón, por lo que
todos los volúmenes pulmonares están disminuidos, sobre
todo la CPT y la CV (MIR 19, 23; MIR). El patrón restrictivo
se define por una CPT <80% y un índice de Tiffeneau normal
(>0,8). Para su diagnóstico es imprescindible el cálculo del
volumen residual mediante una pletismografía (MIR) o por
métodos de dilución de gases.
A su vez, dentro de las alteraciones restrictivas y en función del
VR, podemos distinguir:
• Enfermedades con patrón restrictivo con aumento del VR
(MIR): se trata de alteraciones extraparenquimatosas en
las que, tanto la inspiración como la espiración están afecta-
das. Por lo tanto, al pulmón le cuesta tanto llenarse como
vaciarse de aire y por ello el VR suele aumentar. Son ejem-
plos típicos algunas alteraciones de la caja torácica, como la
espondilitis anquilosante y enfermedades neuromusculares,
como la miastenia gravis, Guillain-Barré, distrofias muscula-
res, etc.
• Enfermedades con patrón restrictivo con disminución del
VR: se incluyen enfermedades en las que predomina la difi-
cultad para llenar de aire los pulmones y el VR suele dismi-
nuir.
Dentro de éstas, encontramos las enfermedades restrictivas
parenquimatosas, como la sarcoidosis, la neumoconiosis y al-
gunas enfermedades intersticiales, como la fibrosis pulmonar
idiopática (MIR). También se incluyen alteraciones extrapa-
renquimatosas con disfunción principalmente inspiratoria,
como la obesidad (enfermedad restrictiva más frecuente),
la cifoescoliosis y enfermedades neuromusculares, como la
parálisis diafragmática, pues el diafragma es un músculo ex-
clusivamente inspiratorio (MIR).
Tiempo
4 5 6
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Regla mnemotécnica
Enfermedades con patrón restrictivo y disminución de VR
Las que dejan POCo aire en el pulmón
Parálisis diafragmática
Obesidad y
Cifoescoliosis.
En la patología extraparenquimatosa de causa neuromuscular
tiene especial interés la evaluación de los músculos respirato-
rios. Para evaluar los músculos espiratorios se calcula la presión
espiratoria máxima (PEM). Para evaluar los músculos inspirato-
rios se calcula la presión inspiratoria máxima (PIM) y la presión
inspiratoria máxima en la nariz (SNIP).
En la parálisis diafragmática, la clínica empeora en decúbito
puesto que, al tener dificultades para inspirar, el aumento de
la presión abdominal sobre la caja torácica dificulta aún más la
inspiración (MIR 13, 55; MIR 12, 58). En estos pacientes, la
PIM y la SNIP estarán disminuidas y el PEM permanecerá nor-
mal. En los pacientes con otras enfermedades neuromuscula-
res, estarán disminuidas tanto la PEM, la PIM y la SNIP.
Obstructivo
Se caracteriza por la dificultad para el vaciamiento de los pul-
mones. Por tanto, la CPT estará normal o aumentada (MIR) y el
VR tenderá a aumentar (MIR 14, 140). A medida que aumenta
el VR, la CVF (que inicialmente es normal) tenderá a disminuir.
La primera alteración funcional que suele aparecer es la dis-
minución del PEF25-75%. El criterio diagnóstico que define la
obstrucción es un índice de Tiffeneau muy disminuido (<70%),
que refleja la dificultad para el vaciado rápido del pulmón. La
FEV1 tenderá a ir disminuyendo según aumente la gravedad de
la obstrucción (por lo que sirve para estimar la gravedad, pero
no para diagnosticar la obstrucción (MIR 13, 54)). De hecho,
en las obstrucciones leves la FEV1 es normal.
Durante el ejercicio, aparece un fenómeno denominado hipe-
rinsuflación dinámica. La taquipnea, al acortar el tiempo de
espiración, impide el vaciado alveolar completo, con el consi-
guiente aumento de VR y CFR, y descenso concomitante de la
CVF (aunque sin empeoramiento de la obstrucción: la FEV1 no
decae, a menos que el tiempo espiratorio se haga inferior a un
segundo). La gravedad de la obstrucción se establece según la
clasificación SEPAR, salvo en el caso concreto de la EPOC que
tiene su propia clasificación (GOLD).

• Etiologías del patrón obstructivo: EPOC, asma, bronquiec-

tasias (incluyendo la fibrosis quística), y bronquiolitis (infec-
ciosa, inflamatoria, obliterante). Además, algunas
ENF. EXTRAPARENQUIMATOSA enfermedades intersticiales pueden presentar en ocasiones
ENF. patrón obstructivo: histiocitosis X, linfangioleiomiomatosis,
PAREN- neumonía eosinófila crónica, neumonitis por hipersensibili-
INSPIRATORIA
QUIMATOSA INSPIRATORIA dad, Churg Strauss, ABPA...
ESPIRATORIA

CPT ↓
NIVEL DE GRAVEDAD FEV1
(% VALOR DE REFERENCIA)
VR ↓ o normal ↑
Leve >70
IT Normal o aumentado Variable
Moderada 60-69
PIM
Y Normales PIM puede ↓ Normales o ↓
Moderadamente grave 50-59
PEM
Grave 35-49
Tabla 1. Patrón restrictivo.
Muy grave <35

Tabla 3. Grados de alteración obstructiva según la SEPAR.

• Sarcoidosis.
PARENQUI- • Neumoconiosis.
MATOSAS • Fibrosis pulmonar idiopática.
Recuerda...
(VR ↓, IT ≥0,8)
• Otras enfermedades intersticiales. FEV1 IT VR CPT CV
EXTRA- INSPIRATORIAS- OBSTRUCTIVAS ↓↓ ↓ ↑ ↑ ↓
INSPIRATORIAS
PARENQUI- ESPIRATORIAS
(IT= 0,8; VR ↓ O N)
MATOSAS (IT VARIABLE, VR ↑)
RESTRICTIVAS ↓ Nó↑ Variable ↓ ↓
Miastenia gravis 1. El VR no se calcula con la espirometría, sino mediante
ENFERMEDADES Parálisis Guillain-Barré
NEURO- pletismografía o la técnica de dilución del helio.
diafragmática Distrofias 2. Toda enfermedad con ↑ VR es una enfermedad obstructiva
MUSCULARES musculares (con la excepción de las enfermedades restrictivas extra-paren-
quimatosas con disfunción inspiratoria y espiratoria).
ALTERACIONES Obesidad Espondilitis 3. Toda enfermedad con IT <0,7 es una enfermedad obstructiva
DE LA Cifoescoliosis anquilosante (sin excepciones).
CAJA TORÁCICA 4. El FEV1 no sirve para el diagnóstico de nada; sólo sirve para el
pronóstico.
Tabla 2. Principales enfermedades respiratorias con patrón restrictivo.

16
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología

Figura 4. Cómo interpretar el informe de una espirometría.

Curva normal Patrón Patrón Estenosis fija Obstrucción Obstrucción

obstructivo restrictivo de vía aérea variable variable
Flujo (L/s) superior extratorácica intratorácica
8 8
PEF
FEF25 6 6
Espiración FEF50
4 4
FEF75 3 3 3
Volumen 2 2
Capacidad residual
pulmonar total 0 0 0 0 0
Volumen (L)
Inspiración -2 -2
PIF -3 -3 -3
FIF50 -4 -4
-6 -6
CVF
-8 -8

Figura 5. Curvas flujo-volumen (MIR 17, 24).

Curvas flujo-volumen • Patrón restrictivo: la altura de las curvas es prácticamente

Se obtienen a partir de la espirometría forzada y muestran el
flujo de aire (L/seg) en función del volumen pulmonar; tanto
durante la inspiración (desde el VR hasta la CPT) como durante
la espiración forzada (desde la CPT hasta el VR). El estudio de
la morfología de estas curvas permite caracterizar los patrones
obstructivo y restrictivo; pero es también muy útil para el estu-
dio de las estenosis de vías aéreas superiores. La altura de las
curvas se relaciona con la magnitud de los flujos, y la anchura
con los volúmenes pulmonares (a menor CVF, menor anchura
de la curva) (ver figura 5).
• Curva normal: representa la espiración por encima del eje
horizontal, con un pico de flujo espiratorio (PEF) muy precoz y
mayor que el pico de flujo inspiratorio (PIF), que se representa
por debajo del eje horizontal y ocurre hacia la mitad de la
inspiración.
• Patrón obstructivo: se afectan sobre todo los flujos espira-
torios (que pierden mucha altura), con PEF<PIF, concavidad
hacia arriba en la curva espiratoria y pérdida de anchura de la
curva (por aumento del VR).
normal (pues los flujos están preservados), pero están nota-
blemente estrechadas (lo que refleja la disminución del volu-
men pulmonar: disminuye la distancia entre CPT y VR).
• Estenosis fija de vía superior (p. ej., estenosis traqueal,
bocio): las curvas están aplanadas en meseta tanto en ins-
piración como en espiración (formando una morfología en
“rectángulo”) con igualamiento de PEF = PIF, lo que refleja
el máximo flujo que puede atravesar la estenosis, tanto en
inspiración como en espiración (MIR 17, 24).
• Obstrucciones variables (sólo afectan a una parte del ciclo
respiratorio).
- Extratorácicas (p. ej., parálisis de cuerda vocal): la obstruc-
ción aparecerá exclusivamente con la inspiración, por lo
que la curva espiratoria es normal y en la inspiratoria sur-
girá una meseta de flujo.
- Intratorácicas (p. ej., traqueomalacia): aparecerá obstruc-
ción sólo con la espiración, por lo que la curva espirato-
ria tendrá morfología obstructiva pero conservando una
anchura normal (VR conservado). La curva inspiratoria es
normal.

17
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
Control de la ventilación
1. Control voluntario. Las conexiones neuronales entre el
centro respiratorio y la corteza cerebral permiten el control
voluntario de la ventilación.
2. Centros respiratorios involuntarios troncoencefálicos.
Núcleos inspiratorio y espiratorio (en la sustancia reticular
del bulbo) y centros neumotáxico y apnéustico (puente). El
centro neumotáxico regula la duración de la inspiración (su
estimulación causa taquipnea, y su lesión la llamada respi-
ración apnéustica, con inspiración prolongada).
El estímulo ventilatorio directo a nivel bulbar es la acidez del
LCR, que a su vez es inducida por la hipercapnia; por ello,
la PaCO2 se considera el principal estímulo ventilatorio. Sin
embargo, en los pacientes con retención crónica de CO2 (p.
ej. EPOC), el pH del LCR tiende a tamponarse con bicarbo-
nato; lo que reduce la sensibilidad a los incrementos de CO2
arterial.
3. Quimiorreceptores arteriales (aórticos y en bifurcación
carotídea). Sensibles a caídas de la PaO2, por lo que su
principal estímulo es la hipoxemia. Este sistema pasa a ser
principal en los retenedores crónicos de CO2 (con escasa
sensibilidad a la PaCO2), por lo que en estos pacientes se
debe evitar el empleo de altos flujos de oxígeno suplemen-
tario para no inhibir el estímulo ventilatorio que supone la
hipoxemia (de lo contrario se corre el riesgo de agravar la
hipercapnia e incluso inducir acidosis y coma).
4. Mecanorreceptores pulmonares. Responden a estímu-
los de estiramiento/aumento de presión en el parénquima
pulmonar, aumentando la frecuencia respiratoria (reflejo de
Hering-Breuer; ej. edema pulmonar, tromboembolismo...).
En resumen, el patrón ventilatorio puede verse modificado: por
causas centrales (voluntad, depresores o estimulantes del SNC,
enfermedades neurológicas); por cambios en el pH arterial, la
PaCO2 o la PaO2; o por estimulación de los receptores intrapul-
monares (embolia pulmonar, neumonía, asma).
Perfusión pulmonar
El pulmón presenta un doble sistema de vascularización,
por lo que la isquemia pulmonar es rara:
• Circulación bronquial: en torno al 1% del gasto cardiaco.
Sale del corazón izquierdo (aorta → arterias intercostales →
arterias bronquiales) pero no tiene retorno venoso sistémico,
sino que vuelve al corazón izquierdo por las venas pulmo-
nares (formando parte del shunt fisiológico). Su función es
nutrir las paredes bronquiales. Excepto en algunas enferme-
dades (bronquiectasias, insuficiencia ventricular izquierda),
su trascendencia funcional es escasa. De hecho, la función
pulmonar se mantiene intacta incluso en ausencia completa
de circulación bronquial (trasplante pulmonar).
• Circulación pulmonar: conectada en serie con la circula-
ción sistémica, interviene de manera directa en el intercambio
de gases. Es la más importante cuanti- y cualitativamente.
Sale del corazón derecho portando sangre venosa y retorna
al corazón izquierdo sangre oxigenada. Tiene características
propias:
18
- Circuito de alto volumen pero de baja presión: la cir-
culación pulmonar mantiene presiones muy bajas (unos 25
mmHg en la sístole y 8 mmHg en la diástole, con una PAP
media de 14 mmHg), para lograr equilibrarse con las presio-
nes de la vía aérea. Esto se logra gracias a unas resistencias
vasculares mínimas, que apenas se modifican frente a au-
mentos notables del gasto cardiaco. Ello se debe a la ca-
pacidad de distensión capilar, y al reclutamiento de nuevos
territorios capilares que normalmente no están perfundidos.
De esta forma, se reduce el trabajo del ventrículo derecho
necesario para mantener una perfusión capilar constante.
- Respuesta vasoconstrictora a la hipoxia: otra particu-
laridad pulmonar es que ante la hipoxia se produce vaso-
constricción, para impedir que zonas mal ventiladas sean
perfundidas. Así, se redistribuye el flujo sanguíneo hacia
zonas bien oxigenadas. Este mecanismo es eficaz para
conservar la relación ventilación/perfusión (V/Q) ante una
lesión pulmonar aguda, pero si se perpetúa en el tiempo
(como ocurre en las neumopatías crónicas), se desarrollan
cambios proliferativos que conducen a una hipertensión
pulmonar irreversible (MIR).
Se definen tres zonas pulmonares según el flujo sanguíneo:
• Zona 3: perfusión continua (presión diastólica > presión al-
veolar).
• Zona 2: perfusión intermitente (presión sistólica > presión
alveolar > presión diastólica).
• Zona 1 (patológica): flujo nulo (presión alveolar > presión
sistólica).
En bipedestación, lo normal es que los pulmones sólo tengan
zonas 2 y 3 de flujo: zona 2 en los vértices y 3 en las bases. En
decúbito lo normal es que el flujo sanguíneo sea en su totali-
dad de zona 3.
Adecuación ventilación/perfusión
Para un correcto intercambio gaseoso es necesario que los
alveolos bien ventilados estén además bien perfundidos, es
decir (relación V/Q ≈ 1). Cualquier discordancia en un sentido
u otro causará ineficiencia en el intercambio gaseoso (lo que se
traducirá en hipoxemia ± hipercapnia). Las alteraciones extre-
mas posibles son las siguientes:
• Unidad de espacio muerto: zona alveolar bien ventilada
pero no perfundida. La relación V/Q tiende a infinito. La poca
sangre que atraviese estas unidades tendrá valores de PO2 y
PCO2 similares a las del aire inspirado (MIR).
• Unidad de shunt (cortocircuito): zona alveolar bien perfun-
dida pero no ventilada. La relación V/Q tiende a cero. La com-
posición de la sangre que sale de dicha unidad será similar a
la de la sangre venosa que entró en el capilar pulmonar.
• Unidad silente: unidad alveolar no perfundida ni ventilada.
Recuerda...
Recuerda que, aunque tanto la ventilación como la perfusión
son mayores en las bases, la relación ventilación/perfusión
es mayor en los vértices, por lo que la sangre que sale de los
vértices sale mejor oxigenada que la que sale de las bases.
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología
Difusión
Paso de gases a través de la membrana alveolocapilar. El CO2
tiene una capacidad de difusión 20 veces mayor que el O2,
por lo que ante un fallo respiratorio primero disminuye la
PaO2, y posteriormente aumenta la PaCO2. En condiciones
normales, en un sujeto en reposo, el intercambio gaseoso
tiene lugar en el tercio inicial del recorrido capilar, quedando
los dos tercios restantes como reserva funcional (que se utiliza
cuando aumenta el gasto cardiaco, como en el ejercicio). Sin
embargo, en las patologías con afectación de la difusión ocurre
que ya en reposo precisan de todo el recorrido capilar para
mantener el intercambio gaseoso (quedándose por tanto sin
reserva funcional); es por ello que en dichas patologías es típi-
co encontrar normoxemia en reposo pero hipoxemia inducible
con el ejercicio.
Para cuantificar la capacidad de difusión se emplea la difu-
sión pulmonar medida con monóxido de carbono (DLCO).
Depende de:
• La superficie y grosor de la membrana alveolocapilar: la causa
más frecuente de disminución de la DLCO es la disminución
de superficie de intercambio, típica del enfisema pulmonar
(MIR), seguida del engrosamiento de la membrana alveolo-
capilar (como ocurre en las enfermedades intersticiales).
• Adecuación de la relación ventilación-perfusión.
• Concentración de Hb en sangre y volumen de sangre en los
capilares pulmonares: ya que el CO tiene 220 veces mayor
afinidad por la Hb que el O2, la DLCO es muy sensible a in-
crementos o disminuciones en la cantidad de Hb pulmonar:
- En las hemorragias alveolares (Wegener, PAN microscó-
pica, LES, hemosiderosis pulmonar idiopática, síndrome de
Goodpasture, etc.) existe un aumento de la DLCO.
- La anemia disminuye la DLCO (MIR); lo contrario ocurre en
la poliglobulia.
En las fases iniciales de la insuficiencia cardiaca congestiva,
debido al elevado volumen sanguíneo capilar, aumentará la
DLCO; sin embargo, en fases más tardías, el edema intersticial
y alveolar dificultarán la difusión, reduciendo la DLCO.
En el tromboembolismo pulmonar y la hipertensión pulmonar,
dado que disminuyen tanto el volumen capilar pulmonar como
la superficie total de capilares pulmonares, la DLCO disminuye.
DLCO DESCENDIDA DLCO AUMENTADA
• Enfisema. • Fases iniciales de insuficien-
• Enfermedades intersticiales. cia cardiaca congestiva.
• TEP. • Hemorragia alveolar.
• Anemia • Poliglobulia
(falsamente descendido). (falsamente aumentado).
• Hipertensión pulmonar. • Embarazo.
• Edema pulmonar. • Asma bronquial.
Tabla 4. Alteraciones de la DLCO (MIR 18, 145).
19
1.2. Valoración del intercambio gaseoso
El intercambio gaseoso depende de la ventilación, de la perfu-
sión, de la relación V/Q y de la difusión.
La eficacia de este intercambio se valora mediante la dife-
rencia o gradiente alveoloarterial de O2: D(A-a)O2. Se
considera como normal un gradiente menor de 15 mmHg
en jóvenes, si bien en ancianos puede llegar a superar los 25
mmHg (pero un gradiente >30 mmHg es siempre patológico).
Para calcular el gradiente utilizamos la siguiente fórmula:
D(A-a)O2 = PAO2 − PaO2
PAO2 = FiO2 × (Pb − PH2O) − (PaCO2 / R)
• PAO2: presión alveolar de O2.
• FiO2: fracción de O2 en el aire inspirado (0,21).
• Pb: presión barométrica ambiental.
• PH2O: presión parcial de vapor de agua del aire inspirado (47
mmHg).
• PaCO2 (MIR): presión arterial de CO2.
• R: cociente respiratorio, o relación entre la producción de
CO2 y el O2 consumido (0,8 en dietas normales).
Asumiendo condiciones atmosféricas estándar (760 mmHg de
Pb a nivel del mar), se puede simplificar la ecuación:
PAO2 = 0,21 · (760 − 47) − (PaCO2 / 0,8) = 150 − (PaCO2 × 1,25)
D(A-a)O2 = 150 − (PaCO2 × 1,25) − PaO2 (MIR)
Un gradiente alveolocapilar normal implica el adecuado aco-
plamiento de ventilación, perfusión y difusión; es decir, implica
que la función pulmonar está preservada (gradiente normal =
pulmón normal). Un gradiente aumentado supone alteración
de al menos uno (o más) de los anteriores, es decir, implica que
la función pulmonar está alterada, a cualquier nivel (gradiente
aumentado = pulmón dañado).
Para valorar el intercambio gaseoso, podemos utilizar la gaso-
metría arterial y la pulsioximetría. Mediante la gasometría
podemos diferenciar diversas situaciones patológicas:
• Hipoxemia: PaO2 <80 mmHg (con FiO2 0,21).
• Hipercapnia: PaCO2 >45 mmHg.
• Insuficiencia respiratoria parcial o hipoxémica: PaO2 <60
mmHg (con FiO2 0,21).
• Insuficiencia respiratoria global: PaO2 <60 mmHg y PaCO2
>45 mmHg (con FiO2 0,21).
La gasometría también permite conocer el pH (acidosis respi-
ratoria: pH <7.35 y PCO2 >45 mmHg; alcalosis respiratoria: pH
>7.45 y PCO2 <35 mmHg) (MIR 14, 137), el bicarbonato, el
exceso de bases y el gradiente alveoloarterial de oxígeno.
Es importante asegurar que la muestra de sangre es arterial y no
venosa. Ante un paciente clínicamente asintomático que pre-
senta una PO2 ≤40 mmHg y/o una PCO2 ≥46 mmHg debemos
sospechar que la extracción no se ha realizado correctamente y
que se corresponde con datos de sangre venosa (MIR).
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Valoración de la oxigenación • La acidosis (↑ H+ y ↓ pH –efecto Bohr–).

• El aumento de la temperatura (MIR 20, 43).
El mejor parámetro que evalúa el estado de oxigenación del • El aumento del 2-3 difosfoglicerato (DPG).
organismo es el contenido arterial de O2. Para calcularlo se
utiliza la fórmula: • El aumento de la PaCO2.

Contenido arterial de O2 = O2 disuelto + O2 unido a Hb
Tan sólo el 3% del total del O2 va disuelto en el plasma (0,0031
ml de O2 por decilitro de sangre). El O2 se transporta funda-
mentalmente combinado junto a la hemoglobina, formando la
oxihemoglobina, de forma que en 1 g de oxiHb hay 1,34 ml de
O2. El % de saturación (SaO2) se puede extraer de la curva de
disociación de la hemoglobina conociendo la PaO2:
Contenido arterial de O2 = (0,0031 · PaO2) + (1,34 · [Hb] · SaO2)
La SaO2 es el mejor parámetro para valorar el transporte de
oxígeno. Se puede obtener de forma directa o calculada en
una gasometría arterial; o medir de forma no invasiva median-
te la pulsioximetría.
El trasporte de CO2 es diferente. Un 7% del CO2 va disuelto
en plasma. El resto se distribuye del siguiente modo: 70% en
forma de anión bicarbonato y un 20-30% en forma de carba-
minohemoglobina.
Curva de disociación de la hemoglobina
La SaO2 de la hemoglobina se relaciona con la PaO2 mediante
la curva de disociación de la hemoglobina; en ella se observa
cómo en ambientes ricos en oxígeno (p. ej., circulación alveo-
lar) la Hb se satura al máximo de O2, y cómo en aquellos terri-
torios pobres en O2 (tejidos con alta demanda de O2) la Hb
pierde afinidad por el O2, cediéndolo a los tejidos. Además,
diversos factores desplazan la curva a la derecha o izquierda
haciendo que disminuya o aumente aún más la afinidad de la
hemoglobina por el oxígeno (ver figura 6). Los factores que
desplazan la curva hacia la derecha (por tanto aumentan la
cesión tisular de O2) son (MIR):
Desplazan la curva hacia la izquierda los contrarios: el aumen-
to del pH, el descenso de la PaCO2, el descenso del DPG y el
descenso de la temperatura.
Se denomina P50 al valor de PaO2 para el que la hemoglobina
se encuentra saturada al 50%; en condiciones normales es
cercano a 27 mmHg. En el tratamiento de la insuficiencia res-
piratoria, la oxigenoterapia intenta conseguir una PaO2 >60
mmHg y una SaO2 ≥90%, que asegura un aporte suficiente de
oxígeno a los tejidos. Si con flujos bajos de oxígeno suplemen-
tario no aumentamos la PaO2, habrá que aumentar el aporte
de oxígeno vigilando la ventilación (PaCO2) y el nivel de con-
ciencia (MIR). Si no hay una respuesta adecuada, habrá que
pasar a la ventilación mecánica para mantener un pH normal y
una PaO2 >60 mmHg.
Recuerda...
Efecto Bohr
Aumento de la liberación de oxígeno a los tejidos cuando el
dióxido de carbono y los hidrogeniones desplazan la curva de
disociación de la oxihemoglobina a la derecha. Esto determina
que cuando la sangre alcanza los capilares tisulares, el dióxido
de carbono que penetra en la sangre procedente de los tejidos
desplaza la curva a la derecha, lo que suelta oxígeno de la
hemoglobina y por tanto se libera más oxígeno a los tejidos.
Efecto Haldane
La unión del oxígeno a la hemoglobina reduce su afinidad
por el dióxido de carbono. Este efecto determina que en
los pulmones se produzca un aumento de la liberación del
dióxido de carbono al captar oxígeno la hemoglobina.
1.3. Hipoxemia

La hipoxia consiste en el déficit de aprovechamiento de O2 por

SaO2% los tejidos. Existen distintas causas de hipoxia, y la hipoxemia
100% es sólo una de ellas.

CAUSA EJEMPLO
75%
Tª
Disminución
HIPOXÉMICA de la PO2
EPOC
PaCO2
P50
P50
[H+]
50% Disminución del Anemia
2,3-DPG
ANÉMICA contenido de O2 Intoxicación por CO

Disminución del Shock

25% CIRCULATORIA caudal de O2 Obstrucción local
Afinidad: Liberación O2 a los tejidos
Disminución de
Intoxicación
PaO2 CITOTÓXICA la utilización
27 celular de O2
por cianuros
20 40 60 80 100

Figura 6. Curva de disociación de la hemoglobina. Tabla 5. Causas de hipoxia.

20
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología
Se define como hipoxemia el descenso de O2 en la sangre,
definido como una PaO2 <80 mmHg. Un grado mayor es la
insuficiencia respiratoria hipoxémica, con PaO2 <60 mmHg.
La PaO2 es el mejor parámetro para evaluar el intercambio
pulmonar de gases.
Intoxicación por humo
Ante una exposición al humo (p. ej., en un incendio), hay
que considerar siempre la posibilidad de intoxicación por dos
gases tóxicos: el monóxido de carbono (CO) y el cianuro (CN).
El CO aparece en las combustiones incompletas de cualquier
compuesto orgánico que contenga carbono (carbón, madera,
papel, gasolina y otros hidrocarburos, etc.). El CN aparece en
la combustión de la mayor parte de compuestos nitrogenados
naturales (madera, papel, lana, seda, etc.) o sintéticos (polia-
mida, poliacrilonitrilo, poliuretano (MIR 20, 173), resinas,
plásticos, etc.); si bien ambas intoxicaciones no sólo no son
mutuamente excluyentes, sino que suelen coexistir.
Intoxicación por CO
La intoxicación por CO cursa con disminución de la satO2, pero
con PaO2 normal (MIR 15, 211):
• La PaO2 suele ser normal (MIR); puesto que el intercambio
gaseoso a nivel pulmonar se mantiene conservado.
• El CO convierte la oxihemoglobina en carboxihemoglobina
(HbCO), que es incapaz de transportar O2. El diagnóstico de
intoxicación por CO se establece por la medición directa de los
niveles de carboxiHb (gasometría arterial con CO-oximetría).
• La SaO2, medida mediante CO-oximetría en sangre arterial
(esto es, midiendo los mg/dl totales de oxiHb y dividiéndolos
entre la Hb total), reflejará la disminución real que ocurre en la
cantidad de oxiHb, lo que explica la caída en la SaO2 total.
Sin embargo, hay que prestar atención a los resultados de las
gasometrías arteriales, pues los gasómetros más sencillos lo
que hacen es una “estimación” de la SaO2 a partir del pH, la
PaO2, y la curva de disociación de Hb estándar; y dado que
la PaO2 se mantiene normal, tales gasómetros informan una
SaO2 calculada aparentemente “normal” (dato falso que
no refleja la verdadera disminución en el contenido de oxígeno
que provoca la intoxicación por CO).
• La pulsioximetría tampoco es un método diagnóstico fiable,
pues la carboxiHb se confunde con la oxiHb en la mayoría de
pulsioxímetros, informando una falsa normalidad de SaO2.
• Cuando la intoxicación por CO es grave puede provocar aci-
dosis láctica por disminución del contenido arterial de O2
(que, sin embargo, no suele ser tan extrema como la lactaci-
dosis provocada por el cianuro).
El tratamiento de esta intoxicación es el O2 a alto flujo (inde-
pendientemente de lo que marque la pulsioximetría); pues el
CO se aclara a nivel alveolar, y el aumento de FiO2 acelera
dicho aclaramiento (se debe considerar intubación con FiO2
100% en casos graves), siendo mucho más controvertido el
tratamiento con cámara hiperbárica (raramente disponible en
situaciones de urgencia vital y con escasa evidencia científica
sobre los beneficios de su empleo).
21
Intoxicación por cianuro
La intoxicación por CN -sustancia sumamente tóxica a nivel
celular- bloquea el citocromo de la cadena respiratoria mito-
condrial (y por tanto causa insuficiencia respiratoria celular o
histotóxica, induciendo metabolismo anaeróbico e intensa
acidosis láctica). Ante un paciente expuesto a humo (especial-
mente si presenta importante acidosis láctica) siempre se debe
sospechar esta intoxicación e iniciar con prontitud su trata-
miento, pues ha demostrado mejorar sustancialmente el pro-
nóstico. El tratamiento específico más adecuado es la
administración de hidroxicobalamina iv (MIR 20, 173;
MIR 19, 225), que en contacto con el CN se convierte en ciano-
cobalamina –sustancia no tóxica- retirando así el CN de la sangre.
Recuerda...
Ambas intoxicaciones (CO y CN) pueden provocar lactacidosis
(el CO por disminución de oxiHb, en CN por bloqueo del
citocromo mitocondrial), pero cuando el cianuro es predominante
las cifras de lactato suelen ser más altas (MIR).
Ante una víctima de un incendio o expuesto a
humos con acidosis láctica debe administrarse
hidroxicobalamina i.v y oxígeno a alto flujo (MIR).
Mecanismos causales de hipoxemia
1. Hipoxia ambiental. El paciente respira un aire pobre en
oxígeno (escapes de gas, hacinamiento, grandes alturas).
La mecánica ventilatoria y el intercambio gaseoso son ade-
cuados, luego cursa con PaCO2 y D(A-a)O2 normales.
2. Hipoventilación. La mecánica ventilatoria está disminuida,
limitando la renovación del aire alveolar. La PaCO2 estará
aumentada (MIR 11, 57; MIR).
- Extrapulmonar, con D(A-a)O2 normal (intoxicación por
depresores, enfermedades neuromusculares (MIR)).
- Pulmonar, con alteración del intercambio gaseoso (D(A-a)O2
aumentada): neumonía con fatiga muscular, EPOC con
hipoventilación... (MIR 15, 62).
En estos casos asociará un mecanismo adicional de los
siguientes.
3. Discordancia ventilación/perfusión (V/Q). Un incorrecto
acoplamiento limita el correcto intercambio gaseoso. Es el
mecanismo más frecuente de hipoxemia (EPOC, asma, TEP,
enfermedades alveolares, infección respiratoria…). Corrige
con oxigenoterapia, y provoca hipoxemia de reposo.
4. Alteración de la difusión. Limita el intercambio gaseoso;
sólo provoca hipoxemia de esfuerzo dado que en reposo el
flujo sanguíneo pulmonar lento permite que el intercam-
bio gaseoso, aunque disminuido, sea suficiente. Cursa con
D(A-a)O2 aumentada y corrige con oxigenoterapia. Se ve
en el enfisema y las enfermedades intersticiales. La única
enfermedad en la que la alteración de la difusión provoca
hipoxemia en reposo sin otro mecanismo asociado es la fi-
brosis pulmonar idiopática.
5. Efecto shunt. Clínicamente se define como una hipoxemia
refractaria al tratamiento con O2 a alto flujo (MIR). Es de-
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

¿CORRIGE CON ¿HIPOXEMIA

PaCO2 D(A-a)O2
OXIGENOTERAPIA? DE REPOSO?

HIPOXIA Normal Normal Sí Sí

HIPOVENTILACIÓN ↑ Normal Sí Sí
(AISLADA)

EFECTO SHUNT Normal / ↑ ↑ No Sí

ALTERACIÓN V/Q Normal / ↑ ↑ Sí Sí

ALTERACIÓN DIFUSIÓN Normal / ↑ ↑ Sí No

Tabla 6. Resumen de los mecanismos causales de hipoxemia.

bido a la presencia de alveolos perfundidos pero no ventila- - Corrige la hipoxemia. La causa más habitual será la al-
dos (relación V/Q que tiende a 0), por lo que la sangre que teración de la relación ventilación/perfusión (V/Q),
sale de esa unidad alveolar será muy parecida a la sangre especialmente si hay hipoxemia de reposo, aunque si
venosa que llegó al capilar pulmonar, pasando así de ca- la hipoxemia es tan sólo con el ejercicio sospecharemos
vidades derechas a izquierdas sin oxigenarse. La D(A-a)O2 alteración de la difusión.
está aumentada. Aunque la administración de oxígeno no
- No corrige la hipoxemia. La causa es un efecto shunt
corrige la hipoxemia, en la práctica clínica se emplea oxí-
(MIR 16, 121).
geno como tratamiento, para que ayude a elevar la PaO2
según se vaya resolviendo el proceso.
Causas del efecto shunt: VALORES NORMALES
- Ocupación alveolar (edema agudo pulmonar, síndrome
de distrés respiratorio del adulto, neumonía extensa, con- PH 7,35-7,45
tusión pulmonar (MIR 20, 128), etc.).
HCO3 22-28 mEq/l
- Atelectasia (o colapso alveolar).
- Cortocircuitos vasculares: PCO2 35-45 mmHg

• Pulmonares: adquiridos, como la cirrosis, o hereditarios, PO2 >80 mmHg

como la enfermedad de Rendu-Osler.
• Extrapulmonares: cardiopatías cianógenas (shunt dere-
Tabla 7. Valores normales de la gasometría arterial (MIR).
cha-izquierda).

(Ver tabla 6)
PO2 <80 mmHg

Algoritmo diagnóstico del mecanismo causal de hipoxemia ¿PCO2?

Para identificar el mecanismo responsable ante un paciente PCO2 PCO2 n ó

con hipoxemia, lo primero que debemos mirar es la PaCO2:
Hipoventila No hipoventila
1. PaCO2 aumentada: el mecanismo responsable más pro-
bable será la hipoventilación. Debe calcularse a continua- ¿Aa O2? ¿Aa O2?
ción la D(A-a)O2: si es normal existe hipoventilación aislada
(MIR 17, 150); si está aumentada, pensaremos en la exis- Normal Aumentado Normal
tencia de un mecanismo adicional (shunt, alteración de la
ventilación-perfusión, etc.) que contribuya a la hipoxemia. Hipoventilación Patología Hipoxia ambiental
Una excepción es la obesidad, donde la hipoxemia por hi- parenquimatosa
poventilación aislada puede acompañarse de aumento de la
D(A-a)O2 en las bases pulmonares (MIR). ¿Responde O2?
2. PaCO2 normal o disminuida: debe evaluarse la D(A-a)O2
(MIR 16, 123):
No Sí
• D(A-a)O2 normal (<15 mmHg): hipoxia ambiental. Mejo-
rará con oxígeno.
Efecto Shunt Alteración V/Q Alteración difusión
• D(A-a)O2 aumentada (>15 mmHg): debemos evaluar la
respuesta a la administración de oxígeno a alto flujo: Figura 7. Algoritmo resumen de las causas de hipoxemia (MIR).

22
 Tema 1 · Fisiología y fisiopatología
Mecanismos de corrección de hipoxemia
La hipoxemia desencadena una serie de mecanismos compen-
sadores en el organismo.
Los mecanismos inmediatos son:
• Taquipnea: aumenta el aporte de aire a los alveolos.
• Taquicardia: aumenta la sangre que pasa por la circulación
pulmonar para oxigenarse.
• Vasodilatación local periférica: mayor aporte de sangre a los
tejidos hipóxicos.
• Vasoconstricción local pulmonar: las zonas con peor inter-
cambio gaseoso sufren mayor vasoconstricción, distribuyendo
la sangre hacia las áreas con mejor intercambio.
A medio plazo:
• Aumento de la eritropoyesis, que aumenta la capacidad de
transporte de oxígeno a tejidos.
• Aumento de la eliminación renal de bicarbonato (para compen-
sar la alcalosis respiratoria inducida por la hiperventilación).
Síntomas de hipoxemia
La hipoxia aguda provoca, por descenso del aporte de oxíge-
no al SNC, inicialmente un estado de nerviosismo o ansiedad,
seguido de euforia y posteriormente somnolencia. Aparece
fatigabilidad muscular, torpeza motora y mental, náuseas y
vómitos, y, si la hemoglobina reducida supera 5 g/dl, cianosis
central, que es un dato de gravedad. Si además hay hiper-
capnia aparecerá la encefalopatía hipercápnica (bradipsiquia,
bradilalia, somnolencia y flapping tremor), que puede conducir
a un coma hipercápnico.
23
La hipoxemia crónica presenta los mismos síntomas pero de
forma más larvada. Además, la hipoxia crónica conduce a
debilidad muscular y osteopenia, por activación inflamatoria.
Incluso puede aparecer a largo plazo un cuadro caquéctico y
anemia de enfermedad crónica. Por otra parte, pueden apare-
cer síntomas derivados de los mecanismos de compensación:
• Hiperviscosidad: por el aumento de eritropoyesis.
• Cefalea: por vasodilatación cerebral o por hipercapnia.
• Hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico: por la vaso-
constricción pulmonar.
• Arritmias auriculares: por dilatación de aurícula derecha se-
cundaria a hipertensión pulmonar.
Recuerda...
Del tema de Fisiología y Fisiopatología,
los conceptos más importantes son:
1. Mejor indicador del estado de ventilación: PaCO2
(↑ ventilación → ↓ PaCO2).
2. Mejor indicador del estado de oxigenación: contenido arterial
de O2.
3. Mejor indicador del transporte arterial de O2: SaO2.
4. Mejor indicador del intercambio pulmonar de gases: D(A-a)O2.
5. Para el seguimiento y pronóstico de las enfermedades obs-
tructivas se utiliza el FEV1, mientras que en las enfermedades
restrictivas se usa la DLCO.
6. El enfisema ↑ la distensibilidad y ↓ la DLCO.
7. El principal factor que genera hipertensión pulmonar es la
hipoxemia: cualquier enfermedad que produzca hipoxemia a la
larga puede producir hipertensión pulmonar y cor pulmonale.
8. Ante una hipoxemia, para diferenciar entre efecto shunt y
alteración de la relación ventilación/perfusión, se debe realizar
una gasometría con FiO2 100% y valorar si existe respuesta a
la administración de oxígeno (MIR).
 Tema 2
Neoplasias pulmonares

Autores: Juan Miguel Antón Santos, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid). Francisco Javier Teigell
Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid).

Enfoque MIR

El tema más veces repetido en el histórico de la asignatura.

Absolutamente cualquier aspecto ha sido y es susceptible de ser
preguntado: epidemiología, clínica, estadificación (es de los pocos
TNM que hay que conocer al detalle), tratamiento, operabilidad y
manejo de nódulo pulmonar solitario. Presta particular atención a
la correlación entre cada estirpe histológica y sus complicaciones
asociadas, así como a los nuevos tratamientos biológicos y la
inmunoterapia.

2.1. Nódulo pulmonar solitario

Se define nódulo pulmonar solitario (NPS) como la presencia

de una densidad radiológica de <3 cm, bordes circunscritos
y rodeada de parénquima pulmonar normal (MIR 10, 13). Se
denomina masa cualquier opacidad >3 cm, con independencia
de sus características radiológicas. Un NPS tiene potencial de Figura 1. Nódulo pulmonar solitario: radiografía de tórax.
malignidad en un estadio en principio resecable (curable), por
lo que debe intentarse optimizar su manejo, con el objetivo de
detectar (y curar) todos los nódulos malignos, y evitar estudios
innecesarios y cruentos en los benignos; por ello, estratificar
el riesgo resulta fundamental. Así pues, la conducta a seguir
dependerá del riesgo pretest de malignidad y las características
generales del paciente (p. ej., en pacientes inoperables o que
presentan otra neoplasia concomitante debe individualizarse).
Datos sugestivos de benignidad:
• Edad <35 años.
• Nunca fumador (<100 cigarrillos en toda la vida).
• Al menos un criterio radiológico de benignidad:
- Tamaño <0,8 cm o ausencia de crecimiento a los 2 años
Figura 2. Nódulo pulmonar solitario: TC del mismo paciente.
del diagnóstico (es importante al diagnóstico comparar la
imagen con radiografías previas del paciente, si las hubiera)
(MIR). • NPS <8 mm: seguimiento radiológico más o menos estre-
- Tiempo de duplicación menor a 20 días (sugiere etiología cho según el riesgo de malignidad.
infeccioso-inflamatoria) o mayor a 400. • NPS >8 mm: se debe proceder según el riesgo de malignidad:
- Presencia de lesiones satélites o imágenes radiográficas de - Alto riesgo: implica hallazgos radiológicos sugestivos
calcificaciones en palomita de maíz (hamartoma), en ojo de de malignidad (corona radiada, espiculaciones). Se reco-
buey, nido central denso o múltiples focos puntiformes mienda proceder directamente a VATS (video-assisted
(granuloma). thoracoscopic surgery) con biopsia intraoperatoria. Como
alternativa, podría plantearse punción-biopsia (transbron-
(Ver figuras 1 y 2) quial o transtorácica) ± estudio de extensión con PET-TC
(no obstante, aunque ambas pruebas fueran negativas, se
recomienda asegurar el diagnóstico y el tratamiento me-
Los NPS estables durante más de 2 años o con calcificaciones
diante VATS).
típicamente benignas no precisan seguimiento. En el resto, el
manejo depende de su tamaño y riesgo de malignidad (ver - Bajo riesgo: cumple al menos dos criterios de benigni-
figura 3 en la página siguiente): dad, típicamente <35 años, no fumador). Se recomienda

24
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares

Nódulo pulmonar solitario (<30mm):

anamnesis, exploración y TC torácica de cortes finos

Estabilidad >2 años y o Pacientes operables sin Pacientes inoperables o con

calcificación típica benigna: neoplasias concomitantes neoplasias concomitantes:
no precisa seguimiento conocidas manejo individualizado

Nódulo <8 mm Nódulo >8 mm

<5 mm 5-8 mm Bajo riesgo Riesgo intermedio Alto riesgo

PET-TC Punción y biopsia

Bajo riesgo Riesgo
intermedio o alto
− + − +

Si riesgo Si riesgo
inicial inicial
intermedio alto

VATS
No seguimiento TC de baja radiación a • Con biopsioa intraoperatoria si aún no hay diagnóstico
los 3-9, 9-12 y 24 meses • Resección oncológica reglada si hay diagnóstico

Figura 3. Manejo del nódulo pulmonar solitario.

control radiológico con TC de baja radiación semestral y a

los dos años; si el NPS mantiene estabilidad, alta; si crece,
Recuerda...
considerarlo de alto riesgo. 1. Todo NPS es maligno mientras no se demuestre lo contrario.
- Riesgo intermedio: NPS radiológicamente indeterminado, 2. En todo paciente con un NPS de reciente diagnóstico
paciente con uno o ningún criterio de benignidad. Se pue- 3. se debe realizar un TC torácico con contraste.
den plantear dos posibilidades, dependiendo de la accesi-
bilidad al PET-TC.
• PET-TC accesible (centro con experiencia de uso, sin de-
mora): 2.2. Neoplasias malignas de pulmón
- Negativo: seguimiento radiológico estrecho.
- Positivo: considerar el NPS como de alto riesgo. Generalidades

• PET-TC poco accesible: proceder al diagnóstico histológico

(punción-biopsia), con alguna de las siguientes técnicas:
- NPS centrales: broncoscopia con biopsia transbron-
quial (MIR 10, 14; MIR 10, 15).
- NPS periféricos: punción transtorácica guiada por TC.
- Inaccesibles o resultado negativo con lo previo: VATS
con biopsia intraoperatoria (conversión a cirugía de
resección reglada si se confirma cáncer, resección limi-
tada a la lesión si la intraoperatoria es negativa).
Un resultado histológico positivo establece el diagnóstico de
cáncer broncogénico (manejo: estudio de extensión y tratamien-
to quirúrgico o sistémico según estadío (se estudia en el tema).
Su máxima incidencia ronda los 60 años.
La mayoría de tumores pulmonares son primarios y malig-
nos. El pulmón, no obstante, es también uno de los principales
lugares de aparición de metástasis a distancia.
El tipo histológico más frecuente (tanto en España como en
el mundo) era el epidermoide, pero actualmente es el adeno-
carcinoma, tanto en fumadores (se cree que por el cambio
a cigarrillos bajos en alquitrán en los años 60-70) como en
no fumadores. La incidencia en mujeres se ha igualado a la
de varones.
(Ver tabla 1 en la página siguiente)

25
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
INCIDENCIA Y MORTALIDAD POR CÁNCER EN ESPAÑA
INCIDENCIA 1º 2º 3º 4º
GLOBAL Colorrectal Próstata Pulmón Mama
HOMBRES Próstata Pulmón Colorrectal
MUJERES Mama Colorrectal Útero
MORTALIDAD 1º 2º 3º
GLOBAL Pulmón Colorrectal Páncreas
HOMBRES Pulmón Colorrectal Próstata
MUJERES Mama Colorrectal Pulmón
Tabla 1. Informe de 2018 de la Sociedad Española de Oncología Médica. El
cáncer de pulmón es la primera causa de muerte por cáncer en España.
Etiología
Se ha demostrado que existe una relación entre el número de
cigarrillos consumidos y todos los tipos de cánceres pulmona-
res. La relación es dosis dependiente; el riesgo relativo (RR) tras
haber consumido 40 paquetes-año es de 20. El riesgo de desa-
rrollar un cáncer de pulmón en los exfumadores se aproxima al
de los no fumadores (aunque no llega a igualarse); al cabo de
cada 10 años disminuye a RR = 0,6 (respecto a un fumador).
Existen otros carcinógenos pulmonares como el asbesto, que
presenta un papel sinérgico con el tabaco en el desarrollo del
cáncer de pulmón (RR = 6 en exposición a asbesto y RR = 59
en exposición a asbesto + tabaco), sobre todo con fibras de
anfibolita; también son carcinógenos el radón, el humo de
motores diésel y el humo de carbón.
En las células tumorales se encuentran frecuentemente lesio-
nes genéticas adquiridas. Así, en los carcinomas de células no
pequeñas (CNCP) pueden encontrarse mutaciones del EGFR
(Epidermal Growth Factor Receptor), o traslocaciones del gen
ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) o ROS-1 (c-ROS oncogene
1). El EGFR forma parte de una red de señalización que regula
varios procesos celulares críticos, como el crecimiento, la proli-
feración y la motilidad celulares.Las mutaciones del EGFR, ALK
y ROS son más prevalentes en mujeres, en no fumadores (la del
EGFR especialmente en asiáticos y en adenocarcinomas; se loca-
liza en los exones 19 y 21) y confieren mejor pronóstico por su
buena respuesta a fármacos biológicos (MIR 18, 187). En todos
los pacientes con CNCP se deben estudiar la mutación del gen
EGFR y ALK (y se recomienda del ROS1) porque pueden bene-
ficiarse de tratamientos específicos (MIR 14, 168). Otras muta-
ciones de menor trascendencia clínica (pues no hay fármaco
dirigido a ellas) afectan al K-RAS, Her-2 o BRAF. Por otra parte,
tanto los CNCP como carcinomas de células pequeñas (CCP u
“oat cell”) pueden presentar mutaciones en el oncogén c-myc.
Por último, el mecanismo de tolerancia inmune mediado por la
expresión de PD-L1 (Programmed Death-Ligand 1) en la super-
ficie de las células tumorales (que se une al PD1 linfocitario,
bloqueando así la respuesta inmune y permitiendo el escape
inmunológico del tumor), se ha convertido en una diana tera-
péutica clave en los últimos tiempos: la inmunoterapia. Así, el
bloqueo del llamado eje PD1-PDL1 (y de otros checkpoints
inmunes en investigación) mediante anticuerpos monoclonales
26
logra desreprimir eficazmente la respuesta inmune, con resul-
tados muy notables.
Clínica
El cáncer de pulmón puede producir síntomas locales (que
dependerán de si la localización del tumor es central o periféri-
ca), así como manifestaciones por invasión de órganos vecinos,
por afectación metastásica linfática o a distancia, y síntomas
paraneoplásicos.
En el momento del diagnóstico, un 20% de los pacientes tiene
enfermedad localizada, un 25% afectación linfática regional y
un 55% metástasis (casi un 95% en el de células pequeñas, que
es el que con más frecuencia metastatiza por vía sanguínea).
En cuanto a los síntomas locales, los tumores que se presentan
con localización central (carcinoma epidermoide y micro-
cítico) dan clínica por obstrucción bronquial: cursan con tos
productiva (lo más frecuente) con o sin hemoptisis (ante todo
fumador mayor de 40 años con expectoración hemoptoica se
debe considerar realizar una broncoscopia aunque la radiogra-
fía de tórax sea normal) (MIR). Asimismo, cuando obstruyen
completamente la luz bronquial pueden ocasionar atelectasia
(MIR 14, 7) (la neoplasia pulmonar es la causa más frecuente
de colapso obstructivo (MIR 19, 22; MIR 14, 8)) y, si se infecta
el parénquima pulmonar distal, producen neumonías de repe-
tición en el mismo lóbulo (MIR). La atelectasia de un bronquio
principal asociada a derrame pleural maligno (típico del subtipo
epidermoide) puede dar lugar a una imagen radiológica de pul-
món blanco ipsilateral sin desviación del mediastino (MIR),
mientras que si hay derrame o atelectasia masivos aislados sí
aparece desviación del mediastino, ipsilateral en la atelectasia
(MIR 17, 23) y contralateral en el derrame.
El carcinoma anaplásico de células grandes y el adenocarcinoma
suelen presentarse como una masa periférica y suelen ser asin-
tomáticos hasta fases avanzadas; la clínica local deriva de irrita-
ción pleural, cursan con dolor pleurítico, tos irritativa y disnea.
Todos ellos pueden invadir estructuras vecinas y presentarse
con un cuadro de afectación regional que curse con disfonía
(por infiltración del nervio laríngeo recurrente) (MIR 16, 127),
enfermedad pleural con/sin derrame (por extensión pleural),
elevación de hemidiafragma (por infiltración del frénico), sín-
drome de Horner, síndrome de vena cava superior, arritmias
e insuficiencia cardiaca (por infiltración miocárdica), tapona-
miento cardiaco (por infiltración pericárdica), etc.
La afectación linfática regional consiste en adenopatías y,
en ocasiones, linfangitis carcinomatosa, que cursa con disnea
e infiltrados intersticiales.
Las acropaquias pueden deberse a distintas patologías: enfer-
medades pulmonares (80-85% de las acropaquias), enferme-
dades digestivas (cirrosis, enfermedad inflamatoria intestinal),
cardiopatías cianógenas, endocarditis y algunos tumores.
Dentro de las enfermedades pulmonares, lo más frecuente es el
cáncer de pulmón (habitualmente no microcítico (MIR 11, 13)
y metastásico), y su aparición en un paciente fumador obliga a
descartar esta entidad (MIR 16, 125; MIR 10, 53). También se
pueden observar acropaquias en los pacientes con bronquiec-
tasias, abscesos pulmonares, mesotelioma (MIR 15, 137) y
neumopatías intersticiales, así como por causas no pulmonares
como cardiopatías cianógenas (MIR 17, 153).
Las regiones donde con más frecuencia metastatiza el carci-
noma pulmonar son hígado, hueso, suprarrenales (sobre todo
los CNCP) y cerebro (sobre todo los CCP) (MIR 12, 124). Es
rara la diseminación hematógena al pulmón contralateral.
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares

Periférico Centrales proximales

Tipos: Tipos:
- Adenocarcinoma - Epidermoide
- Anaplásico de - Anaplásico de
células grandes células pequeñas
Clínica: Clínica:
- Asintomático - Tos
- Dolor pleurítico - Hemoptisis
- Derrame pleural - Atelectasia: causa
maligno más frecuente de
colapso obstructivo
- Neumonía:
recidivante, no
resolución con ATB

Biopsia transbronquial Biopsia bronquial

Figura 4. Metástasis cerebral de un CCP.
Figura 6. Clínica según la localización del tumor. ©Asklepios Medical Atlas /
Science Photo Library

(MIR 15, 67) aparece en tumores que asientan en los vértices

pulmonares, fundamentalmente carcinomas epidermoides,
que producen destrucción de la primera y segunda costillas así
como afectación de las raíces nerviosas C8, T1 y T2. Cursa con
dolor localizado en hombro-brazo, especialmente de la región
cubital, y/o atrofia de músculos de la mano (por afectación del
plexo braquial), así como síndrome de Horner (por afectación
del simpático cervicotorácico) que consiste en miosis, ptosis
(MIR), enoftalmos, y, en ocasiones, trastornos de la sudoración
facial (anhidrosis ipsilateral). Este tipo de tumor es el que con
más frecuencia puede secretar una sustancia PTH-like (MIR),
pudiendo producir hipercalcemia e hipofosfatemia.

Figura 5. Metástasis hepáticas de cáncer de pulmón.

A continuación se exponen las características más importantes

de cada tumor (ver figura 6):
Figura 7. Síndrome de Horner provocado por un tumor de Pancoast.
Carcinoma epidermoide o escamoso
Actualmente el segundo en prevalencia, en el siglo XX fue el
cáncer de pulmón más frecuente en España y en el mundo Regla mnemotécnica
(MIR). Afecta sobre todo a lóbulos superiores y suele presen- El de Pancoast es un tumoR con muchas “R”
tarse como una masa central. En el momento del diagnóstico
EpideRmoide (estirpe más común)
presenta metástasis extratorácicas en el 50% de los casos, a
Plexo bRaquial (afectación nerviosa)
pesar de lo cual es el tipo histológico de mejor pronóstico.
Síndrome de HoRneR (asociación común)
Histológicamente, se caracteriza por la formación de puentes
T “tRes” (estadificación T3)
intercelulares y/o queratina (globo o perla córnea, pero puede
Radioterapia (debe incluirse en su tratamiento)
faltar en subtipos muy indiferenciados) (MIR 17, 4). Es la cau-
sa más frecuente de masa maligna cavitada (cavitan el
Autor: Íñigo Gredilla Zubiría (profesor de Neumología AMIR)
20%) y de síndrome de Pancoast. El síndrome de Pancoast

27
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
Figura 8. Carcinoma escamoso de pulmón de tipo queratinizante.
Adenocarcinoma
Actualmente es el más prevalente en general, y siempre ha
sido el más frecuente entre los no fumadores. Es el tumor que
característicamente asienta sobre las cicatrices pulmonares
crónicas, como son las cicatrices tuberculosas (MIR 11, 30),
y cuando así ocurre se llama "scar cancer". Suele presentarse
como una masa periférica bien delimitada y no suele cavitarse.
Es la causa más frecuente de nódulo pulmonar solitario
maligno. Característicamente afecta a la pleura, siendo la
causa más frecuente de derrame pleural maligno. Puede
producir osteoartropatía hipertrófica, que consiste en la pre-
sencia de acropaquias junto con periostitis y que cursa con
dolor y tumefacción (MIR). Presenta metástasis extratorácicas
en el 80% de los casos. Dentro de los CNCP es el que tiene
más tendencia a metastatizar vía hematógena.
En el MIR nunca han profundizado en la clasificación de los
adenocarcinomas, pero sí que se ha nombrado en alguna
ocasión el concepto de “adenocarcinoma bronquiolo-alveolar”
que en la actualidad está en desuso. Los adenocarcinomas
se clasifican en acinar, papilar, invasivo mucoso (antiguo
bronquiolo-alveolar mucoso), lepídico (antiguo bronquiolo-
alveolar no mucoso), micropapilar y sólido. Esta clasificación
es importante pues el adenocarcinoma de predominio lepídico
tiene mejor pronóstico (supervivencia 95% a los 5 años) que
el de predominio papilar y acinar. El subtipo micropapilar es el
de peor pronóstico.
En los subtipos de adenocarcinoma invasivo mucoso y lepídico
(antiguo bronquiolo-alveolar) las células neoplásicas se dispo-
nen dentro de los alveolos y tienden a diseminar por vía endo-
bronquial, sin infiltración del parénquima adyacente. Pueden
presentarse como un nódulo periférico o como un infiltrado
parenquimatoso intersticial en la radiografía del tórax.
Carcinoma anaplásico de células pequeñas (CCP), en
grano de avena, microcítico u “oat cell”
Pertenece a la familia de tumores neuroendocrinos (pues deri-
va de las células del sistema APUD bronquiales).
Radiológicamente es típica la presencia de una masa central
(MIR 13, 7; MIR 13, 8) y adenopatías. Es el tumor broncogé-
nico que se relaciona más frecuentemente con síndromes
paraneoplásicos (probablemente por su origen neuroendocri-
no), de entre los cuales destacan:
• Hiponatremia por secreción inadecuada de ADH (MIR) o por
secreción del péptido atrial natriurético.
• Hipokalemia por secreción ectópica de ACTH.
28
Figura 9. Anatomía patológica de carcinoma microcítico de pulmón.
• Es la causa más frecuente de síndrome de vena cava superior
(MIR) (junto con los linfomas), del síndrome de Eaton-Lam-
bert, de la ceguera retiniana, de la degeneración cerebelosa
subaguda y de la disfunción cortical paraneoplásica.
Presenta metástasis extratorácicas en el 95% de los casos. Se
considera diseminado al diagnóstico casi por definición.
En el 90% de los CCP se encuentra la delección 3p.
Carcinoma anaplásico de células grandes
Es el subtipo con más tendencia a cavitarse después del carcino-
ma epidermoide. Suele presentarse como una masa periférica o
nódulo. Presenta metástasis extratorácicas en el 80% de los casos.
Como síndrome paraneoplásico puede producir ginecomastia.
Tumores pulmonares metastásicos
Clínicamente, los tumores pulmonares metastásicos cursan más
frecuentemente con linfangitis carcinomatosa que los primarios.
La enfermedad metastásica pulmonar suele ser incurable, pero
en ocasiones es posible extirpar metástasis pulmonares únicas
o múltiples con intención curativa. Para ello se deben cumplir
estas condiciones:
• Tumor primario tratado y sin evidencia de enfermedad residual.
• Ausencia de metástasis extrapulmonares.
• Todas las metástasis quedan incluidas en la resección prevista.
• El paciente puede tolerar la resección pulmonar que se con-
templa.
El tumor primario con mejores tasas de éxito de la metastasec-
tomía pulmonar es el osteosarcoma.
Regla mnemotécnica
El carcinoma ePidermoide se asocia a la
secreción de PTH y al tumor de Pancoast.
El aDEnocarcinoma produce DErrame pleural.
El carcinoma de células en aVENA (oat cell) se
asocia a síndrome de VENA cava superior.
El carcinoma de células GRANDES se asocia
a mamas GRANDES (ginecomastia).
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares
LOCALIZACIÓN
EPIDERMOIDE
Central (atelectasia)
ANAPLÁSICO DE CÉLULAS
PEQUEÑAS U “OAT CELL”
ADENOCARCINOMA
Periférico
ANAPLÁSICO DE
CÉLULAS GRANDES
Tabla 2. Características principales de los tumores pulmonares.
Figura 10. Carcinoma broncopulmonar central.
(Ver tabla 2)
Diagnóstico, técnicas de estadificación y estadiaje
Tanto la historia clínica como la exploración física son dos
aspectos fundamentales a tener en cuenta en la evaluación del
paciente con sospecha de cáncer de pulmón.
Ante la sospecha clínica de cáncer de pulmón, lo primero a
realizar es una radiografía de tórax (MIR 11, 14). Como la
mayor parte de tumores se desarrollan en la vía aérea principal,
los signos radiográficos más frecuentes van a ser el ensancha-
miento hiliar (por el tumor o por la presencia de adenopatías
mediastínicas) y la atelectasia. La obstrucción de un bronquio
principal o lobar provoca una imagen de atelectasia parcial o
total, que se asocia con frecuencia a una condensación distal
(denominada signo de Golden).
El diagnóstico específico (histológico) de los
tumores malignos en la mayoría de casos es
obtenido a partir de la fibrobroncoscopia
(MIR 12, 9). Para que la rentabilidad diagnóstica
29
DATOS CARACTERÍSTICOS
• Es el que se cavita con mayor frecuencia.
• Síndrome de Pancoast.
• PTH-like (hipercalcemia).
• El de peor pronóstico.
• Síndrome de vena cava superior.
• Síndromes paraneoplásicos.
• Degeneración cerebelosa subaguda.
• El más frecuente (tanto en fumadores como no fumadores).
• Más frecuente sobre áreas cicatriciales (TBC).
• Afecta a pleura.
• Alta tasa de metástasis hematógenas.
• Osteoartropatía hipertrófica.
• Cavita 20%.
• Ginecomastia.
sea la adecuada se deben realizar 3-4 biopsias y combinarlo
con el correspondiente estudio citológico del broncoaspirado.
En el caso de los tumores centrales bastará con la realización
de una biopsia bronquial, mientras que en los periféricos y
de tamaño <3 cm, la rentabilidad diagnóstica será menor, por
lo que deberá realizarse una biopsia transbronquial o inclu-
so una punción transtorácica o transparietal (MIR 11, 29;
MIR). Una vez diagnosticado, es necesario establecer la exten-
sión tumoral, encaminada a descartar la afectación mediastíni-
ca o la presencia de metástasis a distancia que contraindiquen
la cirugía con intención curativa.
Para llevar a cabo la evaluación de la extensión tumoral intrato-
rácica, la técnica de elección es la TC torácica que permite eva-
luar la presencia de adenopatías mediastínicas. Como norma,
se considera que la presencia de adenopatías mediastínicas
mayores a >1 cm de diámetro en la TC obliga a confirmar su
naturaleza neoplásica mediante histología por exploración qui-
rúrgica del mediastino (mediastinoscopia, mediastinotomía
o toracoscopia) o mediante broncoscopia ecoguiada, antes
de plantearse la exéresis tumoral (MIR).
La exploración quirúrgica está contraindicada cuando exista
enfermedad neoplásica diseminada más allá del mediastino,
y cuando el enfermo no pueda tolerar una futura cirugía de
resección pulmonar (inoperable). Está indicada ante la exis-
tencia de adenopatías patológicas en la TC torácica en los
CNCP, y en los carcinomas de células pequeñas en estadio
I. En ausencia de adenopatías en la TC torácica (N0) se debe
valorar la realización de exploración quirúrgica en los tumores
hiliares o en el tumor de Pancoast; en el resto de casos hay dos
opciones: proceder a cirugía con intención curativa (asumiendo
el N0), o valorar si precisa exploración quirúrgica mediante PET-
TC. La técnica de exploración quirúrgica del mediastino más
habitual es la mediastinoscopia.
• La mediastinoscopia: es la técnica de elección en la eva-
luación de las adenopatías paratraqueales derechas (MIR),
traqueo-bronquiales proximales y subcarinales. Esta técnica
es útil para ver el mediastino medio. De su uso pueden sur-
gir diversas complicaciones, de las que las más frecuentes
son la parálisis del nervio recurrente izquierdo y la infección
de la herida quirúrgica y, las más graves, la mediastinitis y la
hemorragia. Las adenopatías situadas en la ventana aorto-
pulmonar y las cadenas preaórticas son inaccesibles a la me-
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

diastinoscopia y requieren de mediastinotomía anterior o
toracoscopia.
• La broncoscopia ecoguiada: consiste en la
realización de una broncoscopia y punción
transbronquial o transtraqueal de las adeno-
patías guiada mediante ecografía. Se trata de
una técnica en auge en los últimos años, con
una sensibilidad del 87%, y con muchas menos complica-
ciones que la mediastinoscopia. Es útil para el estudio de las
adenopatías paratraqueales bilaterales, traqueobronquiales,
subcarinales e hiliares. En el caso de un resultado negativo
en la punción mediante ecobroncoscopia se debe realizar una
mediastinoscopia, pues sigue siendo el “gold standard”.
La TC craneal está indicada cuando existe sintomatología neu-
rológica y en el microcítico de pulmón.
Estadiaje TNM: carcinoma no microcítico (CCNP)
(8.ª edición 2017) (MIR)
En el año 2017 entró en vigor la octava edición del TNM del
cáncer de pulmón, basada en datos actualizados de super-
vivencia, en los que se observa una gran concordancia entre
tamaño tumoral y pronóstico.
• T (tumor).
- T0: no hay evidencia de tumor.

• La mediastinotomía: se indica en carcinomas del lóbulo su- - Tx: células tumorales (en esputo o muestra del lavado bron-
perior izquierdo y en los del bronquio principal izquierdo. Esta coalveolar) sin que el tumor sea visible por imagen ni por
técnica es útil para ver el mediastino anterior. fibroscopia.

• La toracoscopia: está indicada cuando se observan en la TC - Tis: cáncer in situ.

torácica adenopatías paratraqueales derechas, aortopulmo- - T1: tumor ≤3 cm (diámetro mayor) rodeado de parénquima
nares, paraesofágicas y en el ligamento pulmonar y en el es- o pleura visceral, sin evidencia de invasión más allá del
tudio del derrame pleural. bronquio lobar. Se subdivide en T1a (≤1 cm), T1b (1,1-2
cm) y T1c (2,1-3 cm).
- T2: se considera T2 con cualquiera de las siguientes carac-
Estudio ganglionar terísticas:
• Tumor >3 cm y ≤5 cm: se subdivide en T2a (3,1-4 cm), y
Medio Mediastinoscopia Tumor LSI o T2b (4,1-5 cm).
Broncoscopia bronquio principal izquierdo
ecoguiada • Cualquier tamaño si produce:
- Paratraqueales
- Subcarinales - Invasión de pleura visceral, sin invasión de la parietal.
- Paratraqueales - Atelectasia y/o neumonitis postobstructiva lobar o total.
- Subcarinales
Mediastinotomía - Invasión del bronquio principal sin invadir la carina.
Anterior Mediastinotomía - T3: se considera T3 con cualquiera de las siguientes carac-
izquierdo - Preaórtico terísticas:
- Ventana
- Prevasculares aortopulmonar • Tumor >5 cm y ≤7 cm.
(preaórticos)
- Ventana • Cualquier tamaño con invasión de pleura parietal pero
aortopulmonar Mediastinotomía sin invasión de estructuras viscerales o vitales. Ejemplos:

Toracoscopia - Pared torácica (típico de Pancoast) (MIR).

- Pericardio parietal.
- Aortopulmonar - Nervio frénico.
- Paratraqueales
derechos • Nódulos múltiples en un mismo lóbulo pulmonar.
- Paraesofágicos
- Ligamento - T4: se considera T4 con cualquiera de las siguientes carac-
pulmonar terísticas:
• Tumor >7 cm.
Figura 11. Técnicas quirúrgicas para el estadiaje ganglionar.
• Cualquier tamaño con invasión de pleura parietal y de
estructuras viscerales o vitales, tales como:
La resonancia magnética es superior a la TC en las siguientes - Diafragma.
situaciones: - Mediastino: corazón, grandes vasos, esófago, tráquea.
• Adenopatías en la región subcarinal y/o ventana aortopulmonar. - Cuerpo vertebral.
• Afección de la vena cava superior, arterias pulmonares y co- - Nervio recurrente. Son T4 la infiltración del nervio re-
razón. currente y el síndrome de vena cava superior, cuando
• Evaluación de los tumores apicales (tumor de Pancoast) pues son producidos por invasión directa tumoral (pueden
delimita mejor la invasión del plexo braquial, arteria subclavia producirse también por compresión por metástasis
y canal medular. ganglionares).
• Nódulos múltiples en distintos lóbulos pulmonares ipsila-
La gammagrafía ósea está indicada si hay dolores óseos u terales.
otros datos indicativos de metástasis óseas (hipercalcemia, ↑
fosfatasa alcalina…)

30
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares

• M (metástasis).
Regla mnemotécnica
- Mx: no se puede valorar la presencia de metástasis.
T3
- M0: sin metástasis.
PAPÁ esquizoFRÉNICO
Pleura y pericardio PArietales - M1: enfermedad metastásica. Se subclasifica en:
PAred torácica (tumor de Pancoast) • M1a. Metástasis intratorácica, definida como nódulos
Nervio FRÉ/NI/CO (3 sílabas) pulmonares contralaterales, derrame pleural o implantes
pleurales.
T4
DIME que los 4 RECURRISTEIS al CAVA • M1b. Metástasis a distancia única extratorácica.
DIafragma • M1c. Metástasis a distancia múltiples extratorácicas.
Pleura MEdiastínica
Nervio RE/CU/RREN/TE (4 sílabas)
Síndrome de vena CAVA superior
T1 T2a T2b T3 T4

N0 Ia Ib IIa IIb IIIa

• N (ganglios).
- Nx: los ganglios regionales no pueden ser evaluados.
N1 IIb IIb IIb IIIa IIIa
- N0: no hay afectación ganglionar (para poder afirmar que
estamos ante un estadio N0 debemos biopsiar seis o más
ganglios). N2 IIIa IIIa IIIa IIIb IIIb

- N1: afectación de ganglios peribronquiales o hiliares ipsila-

terales. N1a si solo afecta una estación ganglionar, N1b si N3 IIIb IIIb IIIb IIIc IIIc
afecta más de una.
- N2: afectación de ganglios mediastínicos ipsilaterales y/o
T1 T2a T2b T3 T4
subcarinales. N2a si solo afecta una estación ganglionar,
N2b si afecta más de una. Cx Irresecable: QT + RT ± Cx
N0 Cx ¿± QT? Cx ± QT Cx ± QT Resecable: Cx + QT ± RT
- N3: cualquier otro: afectación de ganglios hiliares o me-
diastínicos contralaterales; ganglios escalenos o supraclavi- Irresecable: QT + RT ± Cx
culares (ipsi- o contralaterales). N1 Cx ± QT Cx ± QT Cx ± QT Cx + QT Resecable: Cx + QT ± RT

N2 QT neo QT neo QT neo Terapia Terapia

± Cx ± Cx ± Cx sistémica sistémica

N1: Peribronquiales y/o hiliares ipsilaterales

N3 Terapia Terapia Terapia Terapia Terapia
sistémica sistémica sistémica sistémica sistémica
N2: Mediastínicos ipsilaterales y/o subcarinales

Cx: cirugía.
N3: Mediastínicos o hiliares contralaterales; escalenos o
supraclaviculares ipsi o contralaterales
Figura 13: Nuevo estadiaje del CNCP.

Estadificación del carcinoma microcítico (CCP)

Ca pulmón
NX: No se puede valorar los ganglios regionales
N0: Sin metástasis ganglionares regionales
Figura 12. Estadificación ganglionar del cáncer de pulmón.
En el CCP clásicamente se ha usado una estadificación simpli-
ficada, suficiente para el manejo terapéutico. No obstante, se
recomienda usar el TNM a efectos de estudios y seguimiento.
La estadificación simplificada sería:
• Enfermedad limitada (30%): enfermedad confinada en el
hemitórax ipsilateral a la lesión que se puede abarcar en un
campo de radioterapia. Puede ser cualquier T (excepto múl-
tiples nódulos en un hemitórax que no puedan abarcarse en
un campo de RT), N0-N2 (y algunos N3 que puedan incluirse
en un campo de RT, p. ej., supraclaviculares ipsilaterales en
un tumor de lóbulo superior), M0.
• Enfermedad diseminada (70%): enfermedad que supera
los límites de lo radiable, incluyendo metástasis a distancia,
afectación del hemitórax contralateral, derrame pericárdico
o pleural, o múltiples nódulos en un hemitórax no abarca-
bles. Son por tanto enfermedad diseminada todos los M1, así
como los T4 y N3 no abarcables por un campo de RT.

31
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
Cirugía en el cáncer de pulmón
La mejor opción terapéutica en el cáncer de pulmón, especial-
mente en el no microcítico (CNCP) donde es el tratamiento
de elección, es la exéresis quirúrgica. Para poder proceder a
la cirugía, se debe confirmar la resecabilidad del tumor y la
operabilidad del paciente:
Resecabilidad
Es la posibilidad de conseguir una extirpación completa; depen-
de de características del tumor (su localización y extensión).
Indican irresecabilidad las siguientes situaciones:
• CNCP estadio IV (aunque en ocasiones concretas como me-
tástasis cerebral única se plantea la resección)
• CNCP estadio IIIb.
• CNCP estadio IIIa-T4, en algunos casos con afectación de ór-
ganos nobles.
• Carcinoma microcítico en estadio >I.
Operabilidad
Los criterios de operabilidad definen el riesgo de mortalidad
perioperatoria del paciente, no la tolerancia funcional tras la
cirugía (MIR). Así, la operabilidad depende de características
del paciente. Hay criterios de inoperabilidad generales, cardio-
lógicos y neumológicos. El principal criterio de operabilidad se
basa en el FEV1 (MIR).
• Criterios generales: enfermedades asociadas graves e incon-
trolables. Mal estado clínico (Índice de Karnofsky ≤40%).
• Criterios cardiológicos: IAM en los 3 meses previos, arritmia
ventricular no controlable.
• Criterios neumológicos: el prioritario es el FEV1:
- FEV1 >2000 ml o >80% del teórico: paciente operable.
- FEV1 <2000 ml o <80% del teórico: es necesario calcular
el FEV1 postoperatorio predicho (MIR) mediante una
gammagrafía de perfusión:
• FEV1 postoperatorio predicho >1000 ml o >40%: pa-
ciente operable.
• FEV1 postoperatorio predicho <800 ml <30%: paciente
no operable.
• FEV1 postoperatorio predicho entre 30-40%: valorar
otros criterios (consumo de O2, difusión...).
Otros criterios neumológicos de inoperabilidad son:
• DLCO <60% del teórico (se calcula si se sospecha EPID o si se
administró QT de inducción).
• CV <45% del teórico irreversible.
• PaCO2 >45 mmHg irreversible.
• Hipertensión pulmonar severa.
• Prueba de esfuerzo con consumo máximo O2 <15 ml/kg/min.
32
Complicaciones posquirúrgicas
Las principales complicaciones posquirúrgicas inmediatas tras
la realización de una lobectomía o neumectomía para el trata-
miento del cáncer de pulmón son:
• Derivadas de la propia intervención: hemorragia, insuficiencia
respiratoria, fístula bronquial, atelectasia, neumotórax, tor-
sión lobar, enfisema subcutáneo e infecciones (del pulmón,
líquido pleural o herida quirúrgica).
• Derivadas del tratamiento anestésico: hipoventilación, insufi-
ciencia respiratoria, atelectasia, acúmulo de secreciones…
• Derivadas de las comorbilidades: broncoespasmo, TEP, edema
de pulmón, IAM, arritmias…
Tratamiento del carcinoma no microcítico de pulmón
(CNMP)
Carcinoma in situ
Podemos optar por la resección conservadora o por la adminis-
tración de la hematoporfirina intravenosa.
Estadios I-IIIa
Estos estadios son en general candidatos a cirugía con inten-
ción curativa. La extensión de la resección dependerá de la
localización del tumor, siendo lo más habitual la lobectomía,
pero posibles tanto resecciones más amplias (bilobectomía,
neumectomía) como más conservadoras (segmentectomía).
Si el paciente es inoperable, se puede usar ablación por radio-
frecuencia o crioablación (preferible en tumores pequeños) o
radioterapia ablativa (preferible en grandes).
En este grupo de tumores lo principal es la cirugía, pero en
determinados estadios la quimioterapia (QT), especialmente la
preoperatoria (QT neoadyuvante) es fundamental.
• Estadio I: cirugía sin QT. En el estadio Ia, la QT está contra-
indicada. En el estadio Ib, la adición de quimioterapia podría
considerarse en pacientes seleccionados.
• Estadio II: cirugía + QT adyuvante postoperatoria, que ha
demostrado mejorar la supervivencia (MIR 17, 211; MIR).
Hay casos seleccionados en los que se realiza cirugía aislada
(MIR 11, 61).
• Estadio IIIa (T3N1 y T4N0-1 resecables): cirugía + QT ad-
yuvante (MIR 18, 147). La QT mejora las posibilidades de
remisión completa y aumenta la supervivencia. Por lo común
se administra tras la cirugía, si bien algunos centros emplean
esquemas “de inducción” neoadyuvantes. En todo caso, se
establece como norma que la QT neoadyuvante no debe re-
trasar la cirugía.
• Estadio IIIa (T1-2N2): clásicamente se proponía QT neo-
adyuvante con reevaluación de respuesta, rescatando para
cirugía con intención radical aquellos con buena respuesta a
la QT. Considerando que esta estrategia tiene resultados mo-
destos, hoy en día, con la mejoría de los tratamientos sisté-
micos (terapias dirigidas por mutación guía e inmunoterapia)
muchos autores abogan por tratamiento sistémico.
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares
• Estadio IIIa-T4 por invasión local (invasión mediastínica,
vertebral, recurrencial o diafragmática): el tratamiento es pa-
liativo. Se administra QT y RT, y además en la invasión del
mediastino se debe valorar el grado de afectación visceral,
que definirá la resecabilidad o no en función de los órganos
afectos (MIR). Si es posible la resección, se realizará cirugía
con intención paliativa. La resección de la carina se realiza
solo en casos muy seleccionados porque comporta una ele-
vada mortalidad perioperatoria, así como una notable mor-
bilidad (neumonía, fístulas broncopleurales, rotura de vasos,
empiema e insuficiencia del muñón).
Tratamiento sistémico en el CNMP avanzado
(estadíos IIIa no resecables, IIIb, IIIc y IV)
• La quimiorradioterapia combinada (con regímenes que
contengan platino) mejora la supervivencia y la calidad de
vida (MIR), y hasta fecha reciente era el estándar en el tra-
tamiento del CNMP avanzado. No obstante, los importan-
tes avances ocurridos en Oncología en los últimos tiempos,
particularmente en tratamientos biológicos e inmunoterapia,
están modificando el abordaje tradicional de estas y otras
neoplasias de órgano sólido.
• El bloqueo de mutaciones guía (p. ej., EGFR mutado o pre-
sencia del oncogén ALK), cuando se demuestra su presencia en
el tumor, se considera el tratamiento de primera línea, dada
su eficacia y baja toxicidad. Estos tratamientos, al bloquear
la ruta oncogénica del tumor, logran detener su progresión
durante un tiempo variable. Si bien no curan la enfermedad,
retrasan notablemente su curso, y no impiden secuenciar pos-
teriormente el resto de terapias cuando se produzca la progre-
sión tumoral. Por todo ello, se prefieren de inicio en aquellos
casos en los que es posible utilizarlas (que suponen, hoy en día,
en torno a un 20% del total de los CNMP).
- Inhibidores de tirosín-kinasa del EGFR: erlotinib (MIR),
gefitinib, afatinib, y más recientemente osimertinib. Se
considera la primera línea como monoterapia en tumores
con EGFR mutado (un EGFR “nativo”, es decir, no mutado,
hace fútil su empleo), prolongando muy significativamente
la supervivencia libre de progresión, con baja toxicidad.
- Inhibidores de la proteína ALK: crizotinib, ceritinib, bri-
gatinib, alectinib. Primera línea en tumores con expresión
Tratamiento sistémico del CNMP avanzado
¿Se detectan mutaciones guía?
Sí
EGFR mutado
1.ª línea: monoterapia con
erlotinib, gefitinib, afatinib u osimertinib
ALK +
1.ª línea: monoterapia con
crizotinib, ceritinib, brigantinib o alectinib
Figura 14. Tratamiento del CNMP avanzado.
del oncogén ALK. Se prefieren los dos últimos en caso de
afectación intracraneal (metástasis cerebrales) por su ma-
yor penetrancia en SNC.
• La inmunoterapia busca aumentar el reconocimiento del
cáncer como extraño, a través del bloqueo de la señal inhi-
bidora mediante la cual el tumor logra la tolerancia inmune
que permite su crecimiento. En CNMP se utiliza el bloqueo
del eje PD1/ PD-L1 con anticuerpos monoclonales dirigidos
contra el PD1 de la membrana de los linfocitos (pembroli-
zumab y nivolumab) y contra el PD-L1 de las células tumo-
rales (atezolizumab). Se cree que cuando el receptor PD1
linfocitario reconoce los ligandos PD-L1 de las células tumo-
rales se desencadena una respuesta inhibidora que anula la
respuesta inmune (logrando así el tumor escapar al control
inmunológico). Bloqueando pues este eje PD1- PDL1 se logra
evitar el escape inmunológico del tumor, activando la res-
puesta inmune frente al cáncer. Esta estrategia está logrando
asombrosos resultados clínicos (prácticamente duplicando el
tiempo libre de progresión tumoral y la supervivencia global
de estos pacientes, con menor toxicidad que la quimioterapia
clásica), aunque también todo un espectro de nuevos efectos
secundarios inmunomediados (neumonitis, miopericarditis,
colitis inflamatorias, hipofisitis, adrenalitis…). Se recomienda
mantener el tratamiento hasta que aparezca progresión tu-
moral o toxicidad inaceptable; en su defecto, parece razo-
nable reevaluar su empleo pasados dos años. La presencia
de enfermedades autoinmunes previas, especialmente si son
graves y requieren el empleo de inmunosupresores, supone
la principal contraindicación a este tratamiento.
• Antiangiogénicos: bevacizumab. Anticuerpo monoclonal
anti-VEGF (factor de crecimiento del endotelio vascular). Se
puede valorar su empleo en el CNMP no epidermoide sin mu-
taciones guía, con baja tasa de PD-L1, añadido a la QT clásica.
Tiene mucho menor beneficio clínico que los anteriores, y un
alto riesgo de hemorragias.
Otras terapias en el tratamiento del CNMP
La radioterapia local ayuda al control de los síntomas locales. Se
puede aplicar radioterapia paliativa ante metástasis óseas dolo-
rosas, compresión medular, disnea, parálisis de cuerda vocal, o
taponamiento cardiaco por derrame pericárdico tumoral.
No
Valorar % de PD-L1 en el tejido tumoral
>50% Prembolizumab en monoterapia
Si progresa 1-49% Prembolizumab + QT ± RT
la enfermedad
<1% QT (platino) ± RT
± Bevacizumab en no epidermoides
¿+ nivolumab/atezolizumab?
33
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
En tumores de Pancoast con afectación limitada de plexo
braquial (raíces C8, T1, T2), el tratamiento de elección es
la quimio-radioterapia neoadyuvante seguida de resección
quirúrgica en bloque, estrategia que logra las mejores tasas
de supervivencia (MIR 20, 127). Una alternativa válida en
pacientes no operables sería el tratamiento exclusivamente con
RT local que, en ausencia de afectación ganglionar (T3N0M0,
estadio IIb), presenta supervivencias sólo ligeramente inferiores
a los pacientes sometidos también a cirugía (MIR).
La radioterapia también está indicada como tratamiento
adyuvante ante resecciones incompletas, con márgenes de
resección afectos, para disminuir la tasa de recidivas locales.
En caso de derrame pleural maligno, se procederá a su drenaje
y, si recidiva, se realizará pleurodesis. El tratamiento de elec-
ción en el síndrome de vena cava superior se basa en diuréti-
cos, corticoides y radioterapia locorregional (MIR).
Tratamiento del carcinoma microcítico de pulmón (CCP)
El carcinoma microcítico es por historia natural una enferme-
dad sistémica. Por este motivo la base del tratamiento es la
quimio-radioterapia (MIR 20, 72; MIR 12, 10), tanto en la
enfermedad limitada como en la extendida.
Enfermedad localizada
En algunos casos excepcionales en los que el tumor se diag-
nostica muy precozmente (equivalente al estadio I del TNM) se
puede aplicar cirugía + QT posterior. Si al extirpar los ganglios
mediastínicos durante la intervención se detecta malignidad en
alguno de ellos se añadirá RT.
En el resto de casos, el tratamiento de elección es QT + RT
coadyuvante sobre el tumor y los ganglios afectados. Si se
observa remisión con el tratamiento, se debe realizar RT holo-
craneal profiláctica.
Enfermedad diseminada
El tratamiento de elección es la QT con intención paliativa
asociada a un tratamiento de soporte. Si se observa remisión
también se debe realizar RT holocraneal profiláctica.
Recuerda...
Enfermedad localizada
QT + RT (estadio I: cirugía + QT)
Enfermedad diseminada
QT
Si remisión completa: RT holocraneal profiláctica
Pronóstico
El cáncer de pulmón es la principal causa de muerte por cáncer.
La estirpe de peor pronóstico es el microcítico por su rápida
capacidad de metastatizar (la supervivencia a los 5 años en
estadios localizados es del 31%, mientras que en estadios
extendidos no supera el 2%).
34
Para el resto de tumores (CNCP) el tamaño del tumor primario
influye en la supervivencia en estadio I, mientras que el número
de ganglios afectos (N1) es el factor pronóstico más importante
en el estadio II. La supervivencia a los 5 años oscila entre el
50% en estadios IA a tan solo el 1% en estadios IV.
2.3. Neoplasias pulmonares benignas
Representan <5% de los tumores pulmonares primarios. Los
tipos más frecuentes son el carcinoide (el más frecuente (MIR))
y los hamartomas.
Carcinoide bronquial
Se consideran parte del espectro de tumores neuroendocrinos,
cuya peor expresión es el carcinoma microcítico de pulmón.
Aunque también puede presentarse como un tumor periférico,
en el 80% de los casos el carcinoide suele ser de localización
central, y suele cursar con tos crónica, hemoptisis (ya que está
muy vascularizado), o atelectasia (MIR). Ante un paciente <40
años, no fumador, que presenta una tumoración pulmonar
central deberemos sospechar un tumor carcinoide.
Recuerda...
Carcinoide, Central, y < Cuarenta años
El carcinoide es un tumor derivado de las células de Kultchitzsky
del sistema APUD, que presentan gránulos neuroendocrinos y
secretan sustancias vasoactivas, por lo que puede presentar
síntomas característicos (pero poco frecuentes) de síndrome
carcinoide (MIR): rubor facial, hipotensión, fiebre, diarrea
y vómitos. En el carcinoide bronquial el síndrome carcinoide
puede aparecer sin metástasis hepáticas, ya que las sustancias
vasoactivas se secretan directamente a la circulación sistémica
(en cambio, los carcinoides del tracto digestivo necesitan de la
presencia de metástasis hepáticas que secreten las sustancias).
Otros síndromes endocrinos, aún más raros, sería el síndrome
de Cushing ectópico benigno y la acromegalia.
(Ver manual de Endocrinología)
En un 10% de ocasiones se comporta como un tumor agresivo
(carcinoide atípico, maligno o tipo 2), y presenta metástasis,
fundamentalmente en hígado y en ganglios linfáticos.
A pesar de ser tumores muy vascularizados, el diagnóstico
debe hacerse con biopsia.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.
Hamartoma
Es un tumor derivado de tejido pulmonar normal, que suele
debutar en mayores de 60 años, de localización periférica.
Suele ser silente. No precisa tratamiento. Radiográficamente
presenta una imagen patognomónica que es la “calcificación
en palomita de maíz” (MIR). Si ésta no aparece, se debe
proceder a la resección quirúrgica para descartar un posible
origen maligno.
 Tema 2 · Neoplasias pulmonares

Tumores malignos

• Condrosarcoma: el tumor maligno más frecuente en pared

torácica. De localización anterior, en esternón o arcos con-
drocostales. Provoca lesión expansiva de crecimiento lento y
habitualmente doloroso. 10% De los pacientes tienen metás-
tasis pulmonares al diagnóstico. Requiere biopsia excisional
con bordes amplios, pues existe riesgo de recaída local con
biopsias incisionales o resecciones parciales, y puede asociarse
radioterapia local.
• Sarcoma de Ewing: poco frecuente. Llamado en costillas
tumor de Askin, puede ser doloroso o indoloro con similar
frecuencia. Presentan metástasis al diagnóstico el 25% de
pacientes. Imagen radiológica típica de “capas de cebolla”.
Requiere quimioterapia y cirugía y/o radioterapia local.
• Osteosarcoma:muy raro en costillas, suele afectar huesos lar-
gos de extremidades. Lesión dolorosa de crecimiento rápido,
habitualmente metastásica al diagnóstico. Requiere quimio-
terapia y cirugía.

Figura 15. Hamartoma pulmonar. Calcificaciones en palomita de maíz. • Plasmocitoma: versión localizada del mieloma, provoca lesión
lítica dolorosa diafisaria. Se trata con quimioterapia y radiote-
rapia local.
2.4. Neoplasias de pared torácica

La mayoría de tumores de pared torácica son primarios,

benignos, y de estirpe condral (MIR 16, 120). Suelen tener
crecimiento local o extratorácico; cuando crecen hacia la cavidad
torácica generan imágenes de ángulos obtusos (MIR), y pueden
dar patología ventilatoria restrictiva extraparenquimatosa.

Tumores benignos

• Osteocondroma. 30-50% de las lesiones benignas: asienta

en metáfisis anterior de costilla y forma una masa peduncu-
lada indolora. Bajo riesgo de malignización (<1%).
• Displasia fibrosa. 20-30%. Asienta en arco costal posterior
como lesión dolorosa o fractura patológica. Radiológica-
mente es lesión lítica. Típica de adolescentes, suele dejar de
crecer en la pubertad.
• Condroma. 15-20%. Es el tumor más frecuente del esternón
(aunque es mucho más prevalente en otras localizaciones,
como manos, húmero o femur). Masa indolora de creci-
miento lento en la unión condrocostal. Radiológicamente es
lítica con reborde escleroso, y se confunde con condrosar-
coma. Requiere biopsia excisional con márgenes amplios, con
riesgo de recidiva local tras la exéresis. Puede degenerar a
condrosarcoma.
• Granuloma eosinófilo (o histiocitosis X ósea). 10-20%. Pro-
voca dolor local y febrícula o fiebre, por infiltración ósea
difusa (no suele dar nódulo local). Imagen destructiva ósea
compatible con osteomielitis o tumor maligno, requiere biop-
sia excisional.

35
 Tema 3
Enfermedades de la pleura
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña). Antonio Lalueza Blanco, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Alberto López-Serrano,
H. U. San Juan de Alicante (Alicante).
Enfoque MIR
Tema imprescindible; aparece en todas las convocatorias. Es obli-
gado dominar el derrame pleural y el neumotórax. En particular
es importante saber distinguir los dos tipos de derrame (exudado
y trasudado), así como la actitud terapéutica en cada caso. Del
neumotórax debes dominar la presentación clínica, su diagnóstico
(es básico saber reconocerlo en una radiografía, imagen pregun-
tada en varias convocatorias) y su tratamiento. No descuides el
estudio de los tumores pleurales, pues han aparecido preguntas
al respecto en los últimos años.
3.1. Derrame pleural
Por sus características, y con fines diagnósticos, se clasifican en
trasudados y exudados.
Clínica
Es característico el dolor pleurítico (manifestación clínica más
frecuente), agudo, punzante que aumenta con los movimien-
tos inspiratorios, tos o estornudo. Suele localizarse en el costa-
do, aunque puede tener otras localizaciones por la diferente
inervación de la pleura. Otros síntomas con los que puede
cursar son disnea (depende más de la rapidez de instauración
que de la cantidad de líquido), tos improductiva o fiebre.
Figura 1. Derrame pleural izquierdo.
36
Diagnóstico
En la exploración física destaca la disminución del murmullo
vesicular, con abolición de las vibraciones vocales y matidez a
la percusión, en la zona del derrame (MIR). En la auscultación
pulmonar puede oírse el típico roce pleural.
Ante la sospecha de un derrame pleural, lo primero que debe
realizarse es una radiografía de tórax en proyecciones PA y
lateral para el diagnóstico; la proyección en decúbito lateral
sobre el hemitórax afecto permite valorar si es significativo
(>1 cm). Lo más frecuente es ver el borramiento del ángulo
costofrénico posterior en la radiografía lateral de tórax. Si la
cuantía del derrame es mayor, se puede apreciar también el
borramiento del ángulo costofrénico lateral en la radiografía
posteroanterior. Pero la imagen más típica de derrame pleural
es la presencia de una opacidad homogénea de borde cóncavo
superior (menisco pleural o línea de Ellis-Damoisseau). Otras
posibilidades, más atípicas, son la elevación de un hemidia-
fragma en el derrame subpulmonar o la opacificación de todo
un hemitórax con desplazamiento contralateral del mediastino
ante un derrame masivo.
La ecografía torácica es la prueba más sensible para detectar
derrame pleural y es muy útil para detectar formas atípicas,
como los derrames loculados o encapsulados.
Si se confirma la presencia de líquido pleural libre, se debe
realizar una toracocentesis para el estudio bioquímico, micro-
biológico y citológico del líquido (MIR 17, 231). El estudio
bioquímico permite la clasificación de los derrames pleurales
en exudados y trasudados. Si el derrame cumple al menos
uno de los siguientes criterios de Light se clasificará como
exudado (MIR):
• Proteínas en líquido pleural/proteínas séricas >0,5.
• LDH en líquido pleural/LDH sérica >0,6.
• LDH en líquido pleural >2/3 del límite de la normalidad en
suero.
Además permite analizar otros parámetros como la glucosa
(<30 mg/dl típico del derrame reumatoideo), colesterol, TAG,
amilasa (típico de las pancreatitis, neoplasias o en perforación
esofágica) (MIR).
El estudio citológico también puede orientarnos:
• Hematocrito (líquido sanguinolento con hematocrito >1%
pensamos en derrame pleural maligno, TEP o traumático)
(MIR).
• Predominio de polimorfonucleares: se correlaciona con pro-
cesos agudos (>10.000/cc derrame paraneumónico o em-
piema) y TBC inicial.
• Predominio mononuclear: procesos crónicos (linfocitos >50%
orienta a origen tuberculoso o tumoral).
 Tema 3 · Enfermedades de la pleura

• Eosinofilia en el líquido: puede aparecer en presencia de san- En general se debe obtener una muestra del líquido pleu-
gre, hidroneumotórax, y en derrames secundarios a vasculitis ral (toracocentesis) en los derrames paraneumónicos
o fármacos. (MIR 13, 57), salvo si el derrame es menor de 10 mm en
decúbito lateral.
El estudio microbiológico se realizará mediante la determi- Hablamos de empiema cuando existe en el líquido pleural pus
nación de Gram, de BAAR (bacilos ácido-alcohol-resistentes) y y/o tinción de Gram o cultivo positivos. (MIR). La presencia de
cultivo del líquido. un pH menor de 7,20 favorece el desarrollo de un empiema.
La biopsia pleural cerrada o ciega es un método poco cruen- El tratamiento dependerá de las características del exudado
to que suele realizarse cuando no se ha llegado a un diagnós- (MIR 10, 59):
tico etiológico del exudado con la toracocentesis • Si la glucosa en el líquido pleural es mayor de 50 mg/dl y el
(MIR 17, 152). Si la biopsia pleural cerrada tampoco es diag- pH es mayor de 7,20, el tratamiento será médico.
nóstica, se realizará toracoscopia o videotoracoscopia con
toma de biopsias dirigida. • Si la glucosa en el líquido pleural es menor de 50 mg/dl o
el pH es menor de 7,20 o se visualiza pus macroscópico o
microorganismos en el gram, se requiere la colocación de un
tubo de drenaje para vaciar el líquido pleural (MIR 12, 112;
ICC MIR).
• Ante la presencia de un empiema tabicado, se debe proceder
No Sí a la instilación de fibrinolíticos en la cavidad pleural y, si éstos
fracasan, se practicará una toracotomía con desbridamiento
- Asimétrico de la cavidad. En última instancia, se procederá a la decorti-
Toracocentesis - Dolor pleurítico cación (MIR).
- Fiebre

Criterios de Light: Derrame neoplásico

- Prot lp/ Prot suero >0,5 Sí No
- LDH lp / LDH suero >0,6 Es la causa más frecuente de derrame sanguinolento y la
- LDH lp >2/3 límite segunda causa más frecuente de exudado. Lo más frecuente
superior normalidad suero Diuresis y es que sea secundario a metástasis de cáncer de pulmón (sobre
observación
todo adenocarcinoma), mama y linfoma. La citología es diag-
S 98% nóstica en el 60-80% y la sensibilidad aumenta con la biopsia
No Sí E 83% Persiste >3 días pleural. El tratamiento es el de la enfermedad de base. Si el
derrame es sintomático con disnea intensa, se debe realizar
Trasudado: Exudado: evacuación del derrame con tubo de drenaje. En los derrames
- ICC - Recuento celular
- Cirrosis - Glucosa malignos que precisan toracocentesis evacuadoras repetidas
- Nefrosis - Cultivo está indicada la realización de pleurodesis química (con talco o
- Anatomía patológica bleomicina) (MIR). Previamente debemos descartar que exista
atelectasia secundaria a una obstrucción bronquial tumoral,
Figura 2. Esquema diagnóstico del derrame pleural. porque en ese caso no habría reexpansión pulmonar y provo-
caría un neumotórax permanente.

Diagnóstico diferencial de los trasudados
Insuficiencia cardiaca congestiva
Es la causa más frecuente de trasudado (MIR). Además, es la
causa más frecuente de derrame en países desarrollados.
Casi siempre es bilateral (si es unilateral suele localizarse en el
lado derecho). El diagnóstico es clínico, no siendo necesario
realizar toracocentesis, excepto cuando el derrame sea unilate-
ral, curse con dolor pleurítico o fiebre, o no se resuelva con el
tratamiento de la ICC (MIR).
Síndrome nefrótico y cirrosis hepática
El derrame está en relación con la hipoalbuminemia. El trata-
miento es el de la patología de base (MIR 14, 139; MIR).
Diagnóstico diferencial de los exudados
Derrame tuberculoso (MIR 20, 115; MIR 14, 138; MIR 12, 64)
Exudado (proteínas >50% en relación a las séricas), glucosa
normal o disminuida, pH <7,2 y leucocitos 500-2500/µl; pre-
dominan los neutrófilos al principio y posteriormente los linfo-
citos. Es típica la elevación de adenosindeaminasa (ADA)
(MIR). No se suelen visualizar bacilos (tinción de Ziehl positiva
el 25% de los casos).
(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
Enfermedades autoinmunes
• Artritis reumatoide: en un 5% de las artritis reumatoides (so-
bre todo en las de larga evolución, en varones y si hay nódulos
subcutáneos), puede aparecer derrame pleural. Suele ser de
localización unilateral derecha, tipo exudado, rico en linfoci-
tos, con un pH menor de 7,20, una glucosa menor de 30 mg/
dl (MIR) y valores elevados de factor reumatoide (FR). Puede
existir aumento de colesterol y descenso del complemento. No
suele tratarse y responde mal al tratamiento de la AR.

Derrame paraneumónico • Lupus: derrame bilateral con glucosa y pH normales, anti-

cuerpos antinucleares (ANA) positivos y complemento bajo.
Es la causa más frecuente de exudado. Se asocia a neumonía La presencia de células LE en el líquido pleural es patognomó-
bacteriana, absceso pulmonar o bronquiectasias. nica. Suele responder a los esteroides.

37
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

rácter puramente paliativo, puede ser la colocación de una

Recuerda...
El derrame pleural más frecuente es el de
la ICC, que es un trasudado.
El exudado más frecuente es el derrame paraneumónico.
El exudado sanguinolento más frecuente es el tumoral.
Exudados con características peculiares
• Derrame sanguinolento-hemotórax.
- Derrame sanguinolento: hematocrito <50% del hema-
tocrito sanguíneo. Las principales causas son el derrame
neoplásico (causa más frecuente), el TEP y el derrame trau-
mático (MIR).
- Hemotórax: hematocrito >50% del hematocrito sanguí-
neo. La principal causa son los traumatismos. Otras causas
son la rotura vascular (aórtica, arteria intercostal, arteria
mamaria interna), lesiones del parénquima pulmonar, y ia-
trogénico (biopsia pleural, anticoagulación).
derivación pleuroperitoneal.
• Pseudoquilotórax: comparte con el quilotórax el aspecto
lechoso y se diferencia por el bajo contenido en triglicéridos
(TG <50 mg/dl) y el elevado nivel de colesterol (>250 mg/dl).
Suelen ser derrames crónicos, en los que en ocasiones existen
cristales de colesterol. Las causas más frecuentes de pseudo-
quilotórax son la artritis reumatoide y la tuberculosis.
Recuerda...
Ante un pH <7,20 y glucosa <60 se debe hacer el diagnóstico
diferencial entre: tuberculosis, artritis reumatoide, derrame
paraneumónico complicado, neoplasia y rotura de esófago.
Derrame lechoso

El tratamiento dependerá de la cuantía del hemotórax: Colesterol

- Si es <350 ml se tomará una actitud expectante.
- Si es >350 ml requiere colocación de un tubo de drenaje Normal o disminuido Elevado (>250 mg/dl)
(MIR 14, 227).
- Si el sangrado inicial es >1500 ml en las primeras 24 horas Quilotórax Pseudoquilotórax
o la velocidad de sangrado >200 ml/h durante 4-5 horas
consecutivas, se procederá a la realización de toracotomía Dos etiologías
Confirmar posibles
urgente.
- TG >110 mg/dl
- Índice colesterol/TG <1 - TBC: glucosa , C
Recuerda... - Qm elevados - AR: glucosa ,C
(patognomónico)
Ante un derrame serosanguinolento siempre
debes descartar las tres T: Figura 3. Diagnóstico diferencial del quilotórax y pseudoquilotórax.
Tumor
TEP
Trauma
3.2. Neumotórax

• Quilotórax: se caracteriza por la acumulación de triglicéri- Es la presencia de aire en el espacio pleural. Puede ser espontá-
dos (TG >110 mg/dl) y quilomicrones en el espacio pleural neo (sin traumatismo torácico previo) o traumático. Dentro de
(la presencia de quilomicrones es patognomónica), siendo el los traumáticos encontramos los penetrantes (puñalada) y los
colesterol normal o bajo (índice colesterol/triglicéridos <1). El cerrados; otro tipo son los yatrógenos producidos por técnicas
aspecto del líquido es lechoso. como la toracentesis, cateterización vías centrales, etc.
Si la presión intrapleural es positiva en todo el ciclo respiratorio
Se debe, en la mayoría de los casos, a la rotura del conducto
se llama neumotórax a tensión (MIR) y es una urgencia vital.
torácico por un traumatismo (MIR 16, 124; MIR) o por in-
vasión neoplásica, generalmente a partir de adenopatías ma-
lignas (especialmente en linfomas). Es la principal causa de Diagnóstico
derrame en el neonato.
El manejo inicial del quilotórax en general es conservador (bus- Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea brusca con
cando el cierre espontáneo del ductus), e incluye la colocación abolición del murmullo vesicular.
de drenaje torácico, el empleo de octreótido (MIR 19, 153)
Ante un paciente con dolor torácico la primera exploración
(un análogo de la somatostatina que por diversos mecanis-
radiológica que se hace es una Rx PA y lateral del tórax en ins-
mos disminuye el retorno linfático intestinal) y la dieta con
piración (MIR), pero si se sospecha neumotórax y en los casos
ácidos grasos de cadena media (que se absorben directa-
dudosos se debe practicar una radiografía de tórax en inspira-
mente por la vena porta, sin pasar a la circulación linfática).
ción y espiración máxima (MIR 15, 64) (técnica también útil
Si esto no fuera suficiente, se intenta el cierre espontáneo
para el diagnóstico de cuerpos extraños bronquiales (MIR)),
del defecto manteniendo reposo intestinal con nutrición pa-
que mostrará despegamiento de las hojas pleurales, colapso
renteral total durante 1-3 semanas. Si a pesar de todas estas
pulmonar subyacente, hiperclaridad donde el aire sustituye al
medidas, el débito por el drenaje sigue siendo importante,
parénquima pulmonar (MIR 11, 9) y, si es a tensión, desviación
se suele optar por la ligadura quirúrgica del ductus torácico
contralateral del mediastino.
(MIR). Una alternativa, poco empleada actualmente y de ca-

38
 Tema 3 · Enfermedades de la pleura
Tipos
Neumotórax idiopático (espontáneo primario) (MIR 13, 9)
Suele deberse a la ruptura de una bulla apical subpleural
(MIR). Es típico de varones jóvenes, de hábito asténico (altos y
delgados) y, en más del 90% de los casos, fumadores (MIR).
Recidiva en la mitad de los casos, siendo la recurrencia la com-
plicación más frecuente del neumotórax espontáneo (MIR).
Neumotórax espontáneo secundario
Se presenta en pacientes con enfermedad pulmonar, sobre
todo EPOC, fibrosis pulmonar idiopática o secuelas de tuber-
culosis (MIR 11, 10). Suelen ser mucho más sintomáticos que
los anteriores y de evolución más tórpida.
El tratamiento inicial debe ser más agresivo (tubo de tórax y/o
pleurodesis).
Neumotórax traumático
Es frecuente el hemoneumotórax. El tratamiento consiste en
colocar dos tubos de drenaje simultáneamente, uno superior
(para evacuar aire) y otro inferior (para evacuar sangre).
En el neumotórax traumático abierto es típico encontrar un
bamboleo mediastínico.
Neumotórax a tensión
Suele producir compromiso respiratorio y/o hemodinámico
(disnea, hipotensión). No debe esperarse a la radiografía de
tórax, ya que es una situación urgente que requiere la rápida
descompresión de la cavidad pleural (MIR 15, 30; MIR).
Neumotórax normal Neumotórax a tensión
Figura 4. Neumotórax normal y a tensión.
Neumotórax catamenial
Se produce coincidiendo con el ciclo menstrual. Su mecanismo
de producción es incierto, pero no suele aparecer durante el
embarazo y la lactancia, por lo que la amenorrea es probable-
mente el factor más eficaz para evitar este tipo de neumotórax.
El tratamiento convencional de pleurodesis y hormonoterapia
tiene una elevada tasa de fracasos. En pacientes que requieran
histerectomía o anexectomía por otro motivo, este tratamiento
sería la solución definitiva.
39
Tratamiento
Manejo inicial
• Neumotórax pequeño (<2-3 cm de cámara), paciente es-
table y poco sintomático. Observación con O2 suplemen-
tario (pues favorece la reabsorción de aire intrapleural). Se
debe repetir una Rx como mínimo a las 6 h. Si el neumotórax
no ha progresado y el paciente tiene acceso rápido al Hospi-
tal, puede proponerse observación domiciliaria. En caso con-
trario, ingreso y vigilancia clínico-radiológica.
• Neumotórax grande (>2-3 cm de cámara) y/o muy sinto-
mático, en paciente estable.
- Puede intentarse inicialmente aspiración manual a través
de catéter intrapleural (que se coloca con aguja): el aire
se aspira manualmente hasta que deje de drenar; entonces
se cierra el catéter y se esperan al menos 4 h con Rx de con-
trol; si no hay recurrencia, se retira el catéter, se comprueba
nueva Rx a las 2 h, y si sigue estable, alta domiciliaria.
- Colocación de un tubo de drenaje endotorácico bajo se-
llo de agua (Pleur-Evac®, 3 compartimentos) (MIR 17, 147;
MIR 13, 10).
Si no existe burbujeo espontáneo, se debe conectar la aspi-
ración (aplicar presión negativa). Cuando se consiga el cese
de la fuga (deje de burbujear el drenaje), se debe pinzar el
tubo durante 12-24 horas, repetir Rx, y si el neumotórax
no se ha reproducido, retirar el drenaje. Se considerará fra-
caso terapéutico cuando, tras 72h persista burbujeo (fuga
persistente). En esos casos, según la reexpansión pulmonar
lograda, se puede optar por:
• Reexpansión pulmonar >90%: hay experiencias positivas
instilando sangre autóloga en el espacio pleural para
sellar la fuga, o colocando una válvula unidireccional
(de Heimlich) en el drenaje y manejando ambulatoria-
mente al paciente.
• Reexpansión pulmonar <90%: requiere reparación quirúr-
gica (VATS con reparación de la fístula broncopleural).
Paciente
Succión
Cámara Cámara Cámara de
de sello control de
colectora
hidráulico succión
Figura 5. Drenaje endotorácico.
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

INDICACIONES DE TUBO DE DRENAJE ENDOTORÁCICO 3.3. Tumores pleurales

• Derrame o neumotórax con inestabilidad hemodinámica o
compromiso ventilatorio.
• Empiema (ph<7,20, glucosa <50, pus o baciloscopia +).
• Quilotórax (TG>110, índice col/TG<1, QM).
• Hemotórax (Hcto >50%) >350 ml.
• Neumotórax gran tamaño (>30%).
Tabla 1. Indicaciones de tubo de drenaje endotorácico.
Las lesiones de origen pleural, al igual que las de origen extra-
pulmonar (aquéllas que afectan a la pared torácica, p. ej.,
plasmocitoma), pueden presentarse en la radiografía de tórax
como densidades que forman ángulos obtusos con la pared
torácica (“signo de la embarazada”) (MIR), a diferencia de las
lesiones de origen intrapulmonar, que aparecen como densida-
des de contornos nítidos que forman ángulos agudos con la
pared torácica.

• Neumotórax inestable: requiere la colocación de tubo en-

dotorácico urgente (MIR 20, 14; MIR 18, 17). Si no está
disponible de inmediato, la colocación de una aguja o un
catéter venoso de 14 French en el 2.º ó 3.er espacio intercos-
tal (línea medioclavicular), atravesando la musculatura pecto-
ral (MIR 19, 36) permite ganar tiempo descomprimiendo el
espacio pleural. Ángulo agudo

Ángulo obtuso

Figura 6. Neumotórax. Puede apreciarse que el pulmón derecho aparece más

negro por colapso del parénquima pulmonar (punta de flecha superior). A su
vez aparece borrado el hemidiafragma derecho por presencia de líquido que
aparece formando un nivel hidroaéreo o hidroneumotórax (punta de flecha
inferior). La imagen del TC corresponde al mismo paciente. Una vez colocado
un tubo de tórax el pulmón se expandió y se apreció la presencia de una masa
pulmonar central que comprimía el bronquio principal derecho. Figura 7. Lesión pulmonar (ángulo agudo) y lesión pleural/extrapulmonar
(ángulo obtuso, signo de la embarazada).

Prevención de la recurrencia
Para evitar la recurrencia se puede optar por pleurodesis Mesotelioma
física (mediante cirugía, por lo general VATS; es más agresiva
pero tiene menor índice de recurrencias), o bien pleurodesis
Clínicamente cursa con dolor torácico, tos y derrame pleural.
química (instilando talco o tetraciclinas a través del propio
tubo endotorácico). Indicaciones: Hay dos tipos muy diferentes:

• 2.º episodio de neumotórax espontáneo primario (neumotó-

rax recurrente). Localizado
• 1.er episodio si: Benigno, resecable y sin relación con la exposición a asbesto.
Puede ser asintomático o presentar síndromes paraneoplásicos
- Es bilateral simultáneo. como osteoartropatía hipertrófica o hipoglucemia.
- Requiere VATS para el manejo agudo (se aprovecha el acto
quirúrgico). Difuso
- Profesión con riesgo personal o para terceras personas (bu- Maligno, relacionado con la exposición al asbesto (MIR) e
zos, pilotos). independiente del tabaquismo. Es poco frecuente. Se presenta
- Si existe patología pulmonar predisponente (p. ej., bullas con un periodo de latencia de más de 20 años. La manifesta-
de enfisema, cavernas tuberculosas, etc.), es decir, neumo- ción inicial suele ser un derrame pleural seroso o serosanguino-
tórax espontáneo secundario. lento, de carácter progresivo y recurrente. El diagnóstico en

40
 Tema 3 · Enfermedades de la pleura

raras ocasiones se consigue con biopsia pleural a ciegas y Metástasis pleurales

suele requerir toracoscopia/pleuroscopia (MIR 19, 24) con
obtención de muestra histológica amplia. Si el derrame presen-
ta glucosa o pH bajos, el pronóstico es aún peor. Salvo en Los tumores pleurales más frecuentes son las metástasis, sobre
estadios muy precoces y localizados en que puede plantearse todo de adenocarcinomas (MIR); los primarios más frecuentes
resección, no hay tratamiento eficaz y su supervivencia suele son los de pulmón y mama.
estar en torno a los 12-18 meses desde el diagnóstico.

Figura 8. Mesotelioma pleural maligno.

41
 Tema 4
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

Autores: Juan Miguel Antón Santos, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid). Alberto López-Serrano,
H. U. San Juan de Alicante (Alicante).

Enfoque MIR 4.1. Concepto y anatomía patológica

Tema fundamental en Neumología. Muy preguntadas las diferen- Bronquitis crónica (BC)
cias entre enfisema y bronquitis crónica, especialmente la prueba
de difusión. Hay que conocer la clasificación GOLD así como el tra-
tamiento farmacológico y no farmacológico (especial atención a la Es un concepto clínico y se define por tos y/o expectoración
oxigenoterapia y la cirugía de reducción de volumen). Importante crónica al menos 3 meses al año durante al menos 2 años
dominar el tratamiento de las exacerbaciones y las indicaciones consecutivos (MIR). No todo paciente con bronquitis crónica
de ventilación mecánica en EPOC. presenta EPOC en la espirometría, ni es inevitable su evolución
a EPOC.
Anatomopatológicamente encontramos en los bronquios
La EPOC es una enfermedad definida espirométricamente por grandes (cartilaginosos), hiperplasia e hipertrofia de las glándu-
la presencia de obstrucción poco reversible al flujo espiratorio. las submucosas, con un índice de Reid (relación entre el espe-
Agrupa a dos entidades clínicamente diferenciadas, bronqui- sor glandular y el espesor de la pared bronquial) mayor a 0,6
tis crónica y enfisema, que en la práctica suelen coexistir en (normal menor a 0,25).
el mismo paciente. Comparten unas características comunes,
como son la asociación con tabaco, clínica de disnea de esfuer-
zo progresiva e hiperreactividad bronquial. Sin embargo, ana-
tomopatológicamente están bien diferenciadas; la bronquitis Normal Bronquitis crónica
crónica es una enfermedad propia de vías aéreas, mientras que
el enfisema afecta al parénquima pulmonar.
El tabaco es el principal factor de riesgo, aunque sólo un 15%
de los fumadores desarrollará una EPOC. El humo del tabaco
produce una inflamación crónica (MIR 14, 135) con acumula-
ción de neutrófilos en el pulmón (aumento de la actividad Inflamación Moco
elastasa y destrucción de las fibras elásticas de la pared alveo-
lar), hipertrofia e hiperplasia de las glándulas secretoras de
moco, constricción del músculo liso bronquial, inhibición de la
función de los macrófagos, disminución de la movilidad ciliar y
aumento de la resistencia de las vías aéreas (MIR).

Figura 2. Bronquitis crónica.

Enfisema

Se define por la anatomía patológica. Se trata de un atrapa-

miento aéreo distal al bronquiolo terminal (bronquiolo respi-
ratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y alveolos), con
dilatación anormal y destrucción de la pared alveolar (MIR). En
su génesis intervienen enzimas elastolíticas (como la elastasa
de los neutrófilos y de los macrófagos alveolares).
Clínicamente, los enfisematosos tienen mayor sensibilidad a
la disnea. Las complicaciones, como la insuficiencia cardiaca
derecha (MIR) y la insuficiencia respiratoria global, aparecen
en fases más avanzadas de la enfermedad.
(Ver figura 3 en la página siguiente)

Anatomopatológicamente pueden diferenciarse tres variantes

de enfisema:
Figura 1. El tabaco es el principal factor de riesgo de EPOC. (Ver figura 4 en la página siguiente)

42
 Tema 4 · Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

Alvéolos normales Alvéolos enfisematosos Enfisema paraseptal

Afecta a la parte distal del lobulillo: ductus y sacos alveolares
de la periferia del acino (en relación con bullas subpleurales
fundamentalmente en campos superiores). Es más frecuente
en jóvenes, en quienes ocasiona neumotórax espontáneo.

Figura 3. Esquema de alvéolos enfisematosos. Nótese también la diferencia y

desestructuración alveolar condicionada por el atrapamiento aéreo.

Normal Enfisema centrolobulillar Enfisema panlobulillar Figura 6. Enfisema paraseptal: afectación subpleural (periférica) en los campos
pulmonares superiores en TC de tórax.
RB RB RB
TB TB TB
A
Enfisema panacinar (panlobulillar)
A
A Se afecta todo el acino de forma uniforme. Es típico del déficit
A A de α1-antitripsina y afecta fundamentalmente a los lóbulos
A
inferiores (MIR).
TB: bronquiolo terminal; RB: bronquiolo respiratorio; A: alvéolo. El déficit de α1-antitripsina es la única alteración genética que
conduce a EPOC (MIR). La α1-antitripsina es una proteína que
Figura 4. Tipos de enfisema. inhibe la elastasa de los neutrófilos, la tripsina y otras enzimas.
Genéticamente se hereda de forma autosómica codominante
Enfisema centroacinar (centrolobulillar) por un gen pleomórfico con varios alelos (M, S, Z, etc.) situado
en el cromosoma 14. Se considera normal si un paciente tiene
Afecta a la parte central (acino proximal): bronquiolo respira- dos genes M y su fenotipo se denomina PiMM. El nivel protec-
torio y conductos alveolares centrales. Es el tipo de enfisema tor de la enzima debe ser al menos un 35% de su valor normal.
relacionado con el tabaco y a menudo se asocia a bronquitis En pacientes heterocigotos con un alelo S y homocigotos SS,
crónica. Afecta predominantemente a lóbulos superiores. el nivel del enzima es mayor del 50%, por lo que pueden no
desarrollar enfermedad. En los pacientes con fenotipo PiZZ
(homocigotos ZZ) hay riesgo de enfisema precoz, y en hetero-
cigotos ZM aparece enfisema en mayores de 60 años.
El déficit de α-1-antitripsina afecta también al hígado. Las
manifestaciones hepáticas incluyen la hepatitis crónica, la
cirrosis (hasta un 40% de los pacientes con fenotipo PiZZ la
desarrolla en edad avanzada) y el hepatocarcinoma. En niños
se puede producir una hepatitis neonatal, más frecuente en el
fenotipo PiZZ. Estos a su vez son más susceptibles de acabar
desarrollando una cirrosis juvenil.
Se sospecha ante pacientes con antecedentes familiares de
EPOC, enfisema en una mujer, en hombres menores de 40
años o en no fumadores.
El diagnóstico se establece por los niveles plasmáticos de α1-
antitripsina (normal entre 150-350 mg-dl).
(Ver figura 7 en la página siguiente)
Figura 5. Enfisema centroacinar: afectación central en los campos pulmonares
superiores en TC de tórax.

43
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Deficit α1-antitripsina El tratamiento consiste en la inyección intravenosa de prolas-

tina o la terapia sustitutiva vía inhalada. En cuanto a la enfer-
medad hepática, debe evitarse el consumo de alcohol porque
Inhibición: aumenta la velocidad de desarrollo de la cirrosis. El trasplante
Enfisema panacinar Cromosoma 14 hepático puede estar indicado en niños con hepatitis neonatal
Cirrosis hepática - Elastasa neutrófilos
- Tripsina o cuando evoluciona a cirrosis o hepatocarcinoma.
Es importante realizar el diagnóstico diferencial del enfisema
Herencia
- >70 alelos con algunas situaciones de hiperinsuflación pulmonar (mal lla-
- 20 producen enfermedad madas enfisema), en las que no existe destrucción de la pared
- Alelos M, S, Z alveolar, como el enfisema lobar congénito (generalmente
en el lóbulo superior izquierdo, es una urgencia vital que
- PiMM normal requiere lobectomía), el enfisema compensador (del pulmón
- PiMS >50% enzima contralateral en caso de colapso, destrucción o resección pul-
- PiSS >50% enzima
- PiZZ enfisema <35% (80 mg/dl) monar), enfisema unilateral (síndrome de McLeod-Swyer-
- PiZM enfisema >60 años <35% (80 mg/dl) James) y el enfisema valvular o por oclusión bronquial (es
localizado).
Tratamiento: prolastina i.v.
(Ver figura 8)
Figura 7. Características del déficit de α1-antitripsina.

4.2. Características diferenciales de enfisema y

Regla mnemotécnica
bronquitis crónica (MIR)

(Ver tabla 1 en la página siguiente)

El humo del tabaco ASCIENDE al CENTRO

El enfisema por tabaco (CENTROacinar)
predomina en lóbulos SUPERIORES
Figura 9. Imagen radiográfica del enfisema.

Enfisema:
- Atrapamiento distal al bronquio
terminal (bronquiolo respiratorio,
conductos alveolares,
sacos alveolares y alvéolos)
Panacinar
- Afecta a todo el acino Centrolobular o centroacinar Paraseptal
EPOC - Localización: - Afectación bronquiolo - Distal (ductus y sacos
• Campos inferiores respiratorio alveolares)
• Difuso en déficit ATT - Afectación campos superiores - Bullas subpleurales en
Bronquitis crónica: • Ocasionalmente afectación - Tabaquismo campos superiores en gente
- Hiperplasia e hipertrofia focal en campos superiores, joven
glándulas mucosas si asociado a tabaquismo
- Aumento células caliciformes
- Indice de Reid >0,6

Figura 8. Anatomía patológica de la EPOC.

44
 Tema 4 · Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

BRONQUITIS CRÓNICA ENFISEMA

EDAD 50 años 60 años

ASPECTO Cianótico, abotargado, pícnico No cianóticos. Sopladores rosados, asténico

ESPUTO Abundante, purulento Escaso, mucoso

INFECCIONES RESPIRATORIAS Frecuentes Escasas

IC
COR PULMONALE Frecuentes Raro, excepto en fases finales
HTP

• Aumento trama broncovascular. • Oligohemia pulmonar.

• Engrosamiento paredes bronquiales. • Atrapamiento aéreo.
RX TÓRAX • Cardiomegalia. • Silueta cardiaca alargada.
• Hemidiafragma. • Hemidiafragmas aplanados.

PAO2 45-60 60-75

PACO2 Aumentada Normal

POLIGLOBULIA Sí No

DLCO Normal/poco disminuida Disminuida

DISTENSIBILIDAD Normal Aumentada

RETRACCIÓN ELÁSTICA Normal Muy disminuida

DISNEA Leve Grave

REAGUDIZACIONES Frecuentes Fases terminales

AUSCULTACIÓN PULMONAR Roncus, sibilantes que se modifican con la tos Disminución MV

Tabla 1. Características diferenciales de los tipos de EPOC (MIR 18, 143; MIR 16, 228).

4.3. Diagnóstico que está en relación con la cantidad de parénquima pulmonar

El diagnóstico de la bronquitis crónica es clínico y el del enfise-
ma anatomopatológico (aunque suele establecerse por clínica
y radiología compatible). Ante todo paciente con sospecha de
EPOC realizaremos inicialmente una espirometría con prueba
broncodilatadora y una radiografía del tórax (MIR 12, 61). El
diagnóstico de EPOC requiere demostrar la presencia de una
obstrucción bronquial crónica poco reversible con tratamiento
(MIR). Este hecho se confirma a través de la espirometría:
disminución del FEV1, capacidad pulmonar total conservada o
aumentada y disminución del índice de Tiffeneau (MIR 15, 13;
MIR). El índice de Tiffeneau menor a 0,7 es el criterio de patrón
obstructivo, aunque la clasificación de la gravedad se establece
por el FEV1. Sin embargo, el primer parámetro que se afecta
en fumadores es la disminución de los flujos mesoespiratorios
(MMEF o FEF 75/25) (MIR). La primera alteración respiratoria
demostrable en fumadores, reversible tras suspender el hábito
tabáquico, es la obstrucción de vías aéreas distales (MIR). En
fases avanzadas, dado el atrapamiento aéreo característico de
la EPOC, hay un incremento de la capacidad pulmonar total a
expensas del volumen residual (aumento VR/CPT). En esta fase,
el índice de Tiffeneau no será valorable. Por otra parte, el pará-
metro que mejor indica la gravedad del enfisema es el DLCO,
destruido, aunque no tiene valor pronóstico. En estos pacien-
tes estaría indicada la realización de una TC de tórax para
confirmar la presencia de enfisema, así como la determinación
de los niveles de α1-antitripsina (MIR 15, 14).
4.4. Estadificación GOLD (MIR 13, 54; MIR 10, 52)
La nueva clasificación GOLD 2019 propone una evaluación
combinada de la EPOC. Por una lado clasifica la gravedad
de la limitación al flujo aéreo, de acuerdo al grado de dis-
minución de la FEV1 en la espirometría, otorgando un grado
espirométrico GOLD 1, 2, 3 ó 4 según sea la obstrucción leve,
moderada, grave o muy grave respectivamente. Por otro lado,
clasifica la gravedad de los síntomas (es decir, de la disnea
y las exacerbaciones), estableciendo los grupos A, B, C, y D. La
disnea se puede evaluar con las clasificaciones m-MRC o con
la CAT; las exacerbaciones se evalúan en función del número
de episodios ocurridos en los últimos 12 meses: se considera
“bajo riesgo exacerbador” si como máximo ocurrió 1 sólo epi-
sodio que no conllevó ingreso hospitalario en el último año; ≥2
episodios (o 1 episodio único con hospitalización) se considera
“alto riesgo exacerbador”.

45
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
FEV1
(% ref)
GOLD 1 >80
FEV1/FVC post-broncodilatador <0,7
GOLD 2 50-79
GOLD 3 30-49
Diagnóstico confirmado espirométricamente
GOLD 4 <30
Gravedad de la obstrucción
o limitación al flujo aéreo
(”grado espirométrico”)
GOLD 1, 2, 3, 4
Figura 10. Clasificación GOLD 2019. Evaluación combinada modificada de la EPOC: los pacientes reciben un grado espirométrico (GOLD 1, 2, 3 ó 4) en función de la
gravedad de su limitación al flujo aéreo; y, a su vez, un grupo (A, B, C, ó D) según la gravedad de sus síntomas y riesgo de exacerbación. De esta forma, un paciente
podría clasificarse GOLD 4, grupo A si presenta obstrucción muy grave (FEV1 <30%) pero poca disnea y ninguna exacerbación en el último año.
De esta forma, cada paciente recibe dos categorías clasifica-
torias, su grado espirométrico y su grupo según síntomas y
riesgo exacerbador. Esta clasificación se emplea para guiar el
tratamiento farmacológico.
(Ver figura 10)
4.5. Tratamiento (MIR 16, 122; MIR 10, 55)
Está demostrado que lo único que aumenta la supervivencia
en estos pacientes es el abandono del hábito tabáquico
(actualmente se prefiere la vareniclina sobre el bupropión) y la
oxigenoterapia cuando esté indicada (MIR 15, 60; MIR).
Tratamiento farmacológico
Broncodilatadores
Son el pilar fundamental del tratamiento, preferiblemente
inhalados:
• Agonistas β2-adrenérgicos: existen fármacos de acción
corta (duración de 4-5 horas: salbutamol, fenoterol y terbu-
talina), de acción larga (duración de 12 horas: salmeterol y
formoterol), y de acción muy larga (duración de 24 horas:
indacaterol, vilanterol). Se emplean por vía inhalada como
norma general, aunque en crisis graves pueden emplearse
por vía subcutánea o intravenosa, y su efecto adverso más co-
mún es el temblor dosis dependiente. Pese a ser β2-selectivos,
tienen cierto efecto cardioestimulante, por lo que el uso sisté-
mico se asocia a riesgo arritmogénico y se reserva para casos
muy graves, de forma casi excepcional. Son los broncodila-
tadores más potentes, superiores a los anticolinérgicos (y és-
tos a las aminofilinas). Actúan sobre vías aéreas de pequeño
calibre (bronquiolos) y gran calibre (bronquios) (MIR). Aun-
que a nivel experimental producen un efecto antiinflamatorio
sobre algunas células inflamatorias, carecen de efecto antiin-
flamatorio a nivel bronquial, a diferencia de los corticoides.
También carecen de efecto antisecretor, a diferencia de los
anticolinérgicos.
Los de acción corta son de elección en los episodios de reagu-
dización, mientras que los de acción larga lo son en la enfer-
medad estable. Por su rapidez de acción, los β2-agonistas de
acción corta inhalados constituyen el tratamiento de elección
en situaciones agudas, por lo que se recomienda su empleo
en las reagudizaciones, y en pacientes con EPOC estable
46
Síntomas
Historia mMRC 0-1 mMRC ≥2
exacerbaciones CAT <10 CAT ≥10
≥2 o
≥1 hospitalización C D
0o1
A B
sin hospitalización
Valoración de síntomas y
riesgo de exacerbaciones
Grupos A, B, C y D
como alivio sintomático de rescate. En pacientes que re-
quieren el uso regular de broncodilatadores de acción corta,
el uso de dispositivos que asocian bromuro de ipratropio y
salbutamol tiene mayor efecto que el de ambos de forma
aislada.
• Anticolinérgicos: son inhibidores competitivos del receptor
muscarínico de acetilcolina. Se consideran de acción corta
(bromuro de ipratropio cada 4-6 horas) o acción larga (bro-
muro de aclidinio cada 12 horas; bromuro de tiotropio y
glicopirronio cada 24 horas). Tienen efecto broncodilatador
(menos que los β-agonistas) y además reducen la secreción
bronquial. Se usan por vía inhalada o nebulizada (bromuro
de ipratropio). Como efectos secundarios pueden producir
xerostomía, tos, midriasis o glaucoma. Son el fármaco más
importante para el manejo sintomático del EPOC en fase es-
table (MIR 13, 52) junto con los β2-agonistas de acción pro-
longada, pues, además del efecto broncodilatador, reducen
la secreción bronquial.
Teofilinas
Escasamente utilizados. Se usan por vía oral a nivel ambula-
torio, y por vía intravenosa en las reagudizaciones. Cuando
se superan los niveles terapéuticos, pueden aparecer náuseas,
vómitos, cefalea e inquietud; si superan los 30 μg/dl los efectos
secundarios pueden ser graves llegando a causar convulsiones,
hipotensión o arritmias. Su efecto broncodilatador es muy
escaso; su efecto beneficioso se basa en la estimulación del
centro respiratorio, el aumento de la resistencia de la muscu-
latura respiratoria, la mejora de la función cardiaca y el aclara-
miento mucociliar.
Puesto que sufren metabolismo hepático, pueden presentar
múltiples interacciones.
(Ver "Regla mnemotécnica" en la página siguiente)
Corticoides
• Corticoides inhalados (CI: budesonida, beclometasona,
fluticasona): útiles para reducir las exacerbaciones, espe-
cialmente en pacientes con eosinofilia periférica (el efecto
es directamente proporcional a la cifra de eosinófilos). Como
efecto secundario destaca una mayor incidencia de neumo-
nía, por lo que su uso ha quedado relegado en pacientes
graves (grupo C y D) con una cifra ≥300 eosinófilos/μl. Así
mismo, presentan indicación de terapia con CI los pacientes
con fenotipo mixto EPOC-asma.
 Tema 4 · Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

Regla mnemotécnica
Factores que modifican el metabolismo de la teofilina:
Disminuyen los niveles
Jóvenes fumadores, delgados, tuberculosos y epilépticos
Son factores que disminuyen los niveles de teofilina (por aumento
del aclaramiento) la edad joven, el tabaco y la marihuana, el bajo
peso, y fármacos como tuberculostáticos (isoniacida, rifampicina)
y antiepilépticos (fenitoína y fenobarbital).
Roflumilast
Inhibidor de la fosfodiesterasa 4 (PDE-4), que actúa como anti-
inflamatorio bronquial. NO tiene efecto broncodilatador pero
mejora el FEV1 por descenso del daño bronquial inflamatorio
progresivo. Su uso está indicado en pacientes exacerbadores
con un FEV1 <50% y fenotipo bronquitis crónica.
Esquema de tratamiento farmacológico
según la clasificación GOLD

Incrementan los niveles

Ancianos obesos, cirróticos en insuficiencia cardiaca
con infección, protector gástrico y corticoides
Son factores que incrementan los niveles de teofilina (por
disminución de su aclaramiento) la edad avanzada, la
obesidad, la cirrosis e insuficiencia cardiaca y fármacos
como los macrólidos, quinolonas o la clindamicina,
la cimetidina y los esteroides. También la hipoxemia
grave (<45 mmHg) y la acidosis respiratoria.
• Corticoides sistémicos: en general, el empleo de corticoides
sistémicos debe quedar restringido al manejo de las exacer-
baciones, siempre en ciclos cortos. El empleo de esteroides
sistémicos en ciclos largos produce importantes efectos se-
cundarios sin haber demostrado mejorar la supervivencia ni
la calidad de vida, por lo que está contraindicado.
Macrólidos
Hay cierta evidencia de que el empleo de azitromicina a dosis
bajas (diarias, o semanales alternas) en ciclos prolongados (de
varios meses) podría disminuir la incidencia de exacerbaciones
en EPOC muy grave, sin que aparentemente aumenten las
resistencias comunitarias a macrólidos del neumococo. Se
especula con que este efecto pueda deberse a un potencial
inmunomodulador de la azitromicina, más que a su acción
puramente antibiótica. Su mayor beneficio se ha encontrado
en pacientes exacerbadores que han abandonado el con-
sumo de tabaco.
Tratamiento de inicio (ver tabla 2)
• GOLD A: cualquier tipo de broncodilatador (β2-agonista,
anticolinérgico), de vida media larga o vida media corta), a
elección del prescriptor.
• GOLD B: broncodilatador de vida media-larga (LAMA o
LABA).
• GOLD C: en este grupo se recomienda iniciar un LAMA por
su mayor efecto sobre el LABA para la reducción de reagudi-
zaciones.
• GOLD D: el tratamiento de inicio recomendado es la doble
terapia broncodilatadora LABA + LAMA. Sin embargo, en pa-
cientes con eosinofilia ≥300 y en el grupo de solapamiento
EPOC-asma se debe iniciar tratamiento con LABA + CI.
Tratamiento de seguimiento (ver figura 11 en la página
siguiente)
Si durante el seguimiento el paciente no presenta empeora-
miento sintomático o más exacerbaciones, el tratamiento se
mantiene igual que el de inicio.
En el caso de empeoramiento, la guía GOLD diferencia el
tratamiento según predomine la disnea o las exacerbaciones,
dando prioridad a las exacerbaciones en el caso de que ambos
problemas coexistan.
• Disnea: en los pacientes no agudizadores en los que persista
o empeore la disnea, el tratamiento recomendado es la doble
broncodilatación LABA + LAMA.

SÍNTOMAS

mMRC 0-1 mMRC ≥2

CAT <10 CAT ≥10

Grupo D
≥2 ó ≥1 Grupo C
LAMA + LABA
HOSPITALIZACIÓN LAMA
HISTORIA DE LABA + CI*
EXACERBACIONES
0ó1 Grupo A Grupo B
SIN HOSPITALIZACIÓN Cualquier broncodilatador LAMA o LABA

SABA: β-agonistas de acción corta; LABA: β-agonistas de acción larga; SAMA: anticolinérgicos de acción corta; LAMA: anticolinérgicos de acción larga; CI: corticoides
inhalados.

*En pacientes con eosinofilia ≥300 y en el grupo de solapamiento ASMA-EPOC.

Tabla 2. Terapia de inicio según la GOLD.

47
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Disnea Agudizaciones
Importante
LABA o LAMA LABA o LAMA Indicaciones de oxigenoterapia crónica o domiciliaria (MIR):
• Si tras el abandono del tabaco y tras tratamiento broncodi-
LABA + LAMA LABA + LAMA latador correcto y completo, el paciente en situación estable
presenta:
Eosinófilos <100 Eosinófilos ≥100 - PaO2 ≤55 mmHg (o bien SatO2 ≤88) en situación basal.
- PaO2 entre 55-60 mmHg (o bien SatO2 = 89) y alguna de
las siguientes situaciones: reducción del intelecto, polici-
Roflumilast Azitromicina temia (hematocrito >55%), trastornos del ritmo cardiaco,
LABA + LAMA + CI
FEV1 <50%+BC Ex fumadores insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensión pulmonar o
cor pulmonale.
• Si presenta una PaO2 mayor a 60 mmHg durante el día pero al-
LABA + CI canza niveles menores a 55 mmHg con el esfuerzo o con el sueño.

LABA + LAMA + CI
SABA: β-agonistas de acción corta; LABA: β-agonistas de acción larga; SAMA:
anticolinérgicos de acción corta; LAMA: anticolinérgicos de acción larga; CI:
corticoides inhalados; BC: bronquitis crónica.
Figura 11. Tratamiento de seguimiento según GOLD 2019.
• Agudizaciones: en pacientes que iniciaron la terapia con
LABA + LAMA y que presentan eosinofilia ≥100, el siguiente
paso sería añadir un CI (triple terapia LABA + LAMA + CI). En
pacientes cuya cifra de eosinófilos es <100, se plantearía el uso
de roflumilast o azitromicina, ya que se espera poca eficacia de
los CI. En pacientes que inicialmente comenzaron con LABA +
CI, se añadiría LAMA para completar la triple terapia.
Tratamiento no farmacológico
Rehabilitación
Evitar el sedentarismo y realizar ejercicio físico regular debe
recomendarse de forma generalizada a todos los pacientes
con EPOC.
La rehabilitación pulmonar en estos pacientes mejora la disnea,
la calidad de vida y la capacidad de ejercicio, y disminuye la uti-
lización de los servicios sanitarios y los ingresos hospitalarios. No
se ha observado una mejora en la supervivencia (MIR 12, 63).
pulmonar o cor pulmonale, con una PaCO2 >55 mmHg. Sin
embargo, no se ha demostrado que el trasplante pulmonar
aumente la supervivencia.
Cirugía de reducción de volumen pulmonar
Se trata de un procedimiento quirúrgico en la que se reseca
parte del parénquima pulmonar afectado por enfisema con
el fin de reducir la hiperinsuflación y mejorar la mecánica
respiratoria. Se reserva para pacientes que presentan impor-
tante repercusión funcional y la afectación enfisematosa
está localizada; la resección de las regiones pulmonares más
afectadas mejora la disnea y la tolerancia al ejercicio. En
pacientes seleccionados (enfisema severo en lóbulos superiores
y baja tolerancia al ejercicio tras rehabilitación) se objetiva un
aumento de la supervivencia.
Se exponen las indicaciones y contraindicaciones en la tabla 3
(MIR 19, 150).
En los pacientes sometidos a esta intervención es fundamental la
realización de rehabilitación pre- y postoperatoria (MIR 15, 59).
Dada la importante morbilidad y mortalidad derivada de esta
técnica quirúrgica, en los últimos años se ha desarrollado un
abordaje menos invasivo para lograr la reducción de volumen
pulmonar con la inserción de válvulas endobronquiales o coils
mediante broncoscopia.

INDICACIONES CONTRAINDICACIONES
Oxigenoterapia
La oxigenoterapia crónica domiciliaria incrementa la supervi- • <75 años. • >75 años.
vencia de aquellos pacientes con EPOC en los que esté indicada • Disnea grave a pesar de • Comorbilidad grave,
(MIR) y siempre que se emplee un mínimo de 16 horas diarias, tratamiento. caquexia grave u obesidad,
incluidas las nocturnas. En algunos pacientes seleccionados • FEV1 <45%, DLCO >20%, deformidades torácicas o
con insuficiencia respiratoria hipercápnica crónica está indicada TLC >100% y/o RV >150% toracotomías previas.
la ventilación mecánica no invasiva domiciliaria durante las y/o ratio RV/TLC aumentado. • Consumo de tabaco
horas de sueño, ya que podría disminuir el número de exacer- • WT6 (6 minutes walking test) <6 meses.
baciones. Además, los pacientes con EPOC deben recibir vacu- >140 metros pero con dis- • FEV1 <20%, DLCO <20%
nación anual antigripal, y antineumocócica los >65 años o con minución del consumo de O2 o alteración grave del in-
EPOC muy grave. medido en cicloergometría. tercambio gaseoso (PaCO2
(Ver "Importante") • Enfisema heterogénea- >60 y/o PaO2 <45 mmHg), o
mente distribuido con hipertensión pulmonar.
áreas de parénquima • Enfisema distribuido
Trasplante pulmonar preservado. homogéneamente de
forma difusa.
El enfisema es la indicación más frecuente de trasplante pul-
monar. Éste se reserva para los pacientes <65 años con EPOC
muy avanzada, es decir, aquellos que presentan un FEV1 <25% Tabla 3. Indicaciones y contraindicaciones de la cirugía de reducción de volumen
del previsto a pesar del tratamiento médico, con hipertensión pulmonar.

48
 Tema 4 · Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
4.6. Exacerbaciones
Las infecciones respiratorias son la causa más frecuente de
reagudización en la EPOC. Antiguamente se consideraba que
el principal agente eran los virus (rinovirus), siendo las bacterias
(H. influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis) responsables de
las reagudizaciones más graves y sintomáticas (MIR)); hoy día
se admite que la principal causa es bacteriana tanto en el ámbi-
to hospitalario como en atención primaria. Sospecharemos
una reagudización ante la presencia de los siguientes criterios
de exacerbación: aumento de la expectoración, purulencia del
esputo y/o aumento de la disnea. En cuanto al tratamiento,
habrá que optimizar el tratamiento broncodilatador por vía
inhalada y utilizar antibióticos en los casos que cumplan dos o
más criterios de exacerbación. El antibiótico de elección ante
una reagudización infecciosa en la EPOC es la amoxicilina-cla-
vulánico. De acuerdo con el espectro bacteriano, también pue-
den emplearse macrólidos y fluorquinolonas (MIR). Cuando
la reagudización se acompañe de broncoespasmo, o sea
moderada o grave, o no evolucione favorablemente, deberán
añadirse corticoides sistémicos al tratamiento. Si hay datos de
cor pulmonale deben añadirse diuréticos. Puede estar indicada
tromboprofilaxis para prevenir el desarrollo de ETEV.
Cuando, a pesar del tratamiento médico pautado, el paciente
no evoluciona favorablemente y presenta elevación progresiva
de la PaCO2 junto a descenso del pH (acidosis), implica que
tiene insuficiencia respiratoria aguda hipercápnica
(MIR 13, 50), siendo necesaria la ventilación mecánica (inva-
siva o no) (MIR 15, 61). En el caso de tratarse de un paciente
sin gran repercusión del nivel de consciencia y acidosis con pH
>7,20, estaría indicada la ventilación mecánica no invasiva
(VMNI) (MIR 20, 118; MIR 11, 58). Si el paciente está incons-
ciente o con pH <7,20, estaría indicada la intubación orotra-
queal y ventilación mecánica invasiva (VMI).
EPOC GRAVE Y MUY GRAVE (GRUPOS C Y D)
• Mantener su tratamiento habitual.
• Tratamiento broncodilatador en urgencias: anticolinérgico +
agonista-ß2 de acción corta a dosis altas, inhalado o nebulizado.
• Antibioterapia, si están presentes dos o más criterios de
exacerbación.
• Considerar la administración de glucocorticoides sistémicos.
• Considerar necesidad de oxigenoterapia si presenta insuficiencia
respiratoria.
• Considerar necesidad de ventilación mecánica si presenta
bajo nivel de conciencia, inestabilidad hemodinámica, fatiga
muscular o acidosis respiratoria progresiva.
• Considerar necesidad de ingreso hospitalario si no hay mejoría o
concurren datos de gravedad.
• Optimizar el tratamiento broncodilatador domiciliario al alta:
- Incrementar dosis anticolinérgico/agonista-ß2 de acción corta.
- Añadir agonista-ß2 de acción prolongada.
- Valorar corticoide inhalado si presenta broncoespasmo.
- Valorar ciclo corto de corticoides orales.
- Añadir diuréticos si insuficiencia cardiaca derecha.
• Valorar necesidad de tromboprofilaxis.
• Valorar evolución a las 48-72 horas. Si no hay mejoría,
considerar intensificación de tratamiento, causa alternativa,
complicación intercurrente, y necesidad de ingreso hospitalario.
Tabla 4. Tratamiento de la EPOC reagudizada.
49
Regla mnemotécnica
Criterios de tratamiento antibiótico
en la exacerbación EPOC
Regla de las 3F
+ Fatiga (aumento de la disnea)
+ Flemas (aumento del volumen de la expectoración)
+ Feas (aumento de la purulencia del esputo)
Si presenta 2 o 3, se recomienda añadir antibiótico
Autor: Juan Miguel Antón Santos (profesor de Neumología AMIR)
4.7. Comorbilidades en el paciente EPOC
La EPOC se asocia a múltiples comorbilidades derivadas de la
exposición a factores de riesgo común (tabaquismo principal-
mente) como el cáncer de pulmón, infarto agudo de miocar-
dio, vasculopatía periférica...
También se asocia a comorbilidades derivadas del tratamiento
recibido (osteoporosis por el tratamiento corticoideo) o de su
limitación funcional (ansiedad/depresión).
Los pacientes con EPOC e hipoxemia inicialmente pueden
presentar poliglobulia, pero en estadíos avanzados de la enfer-
medad es habitual encontrar anemia (MIR 13, 231) o incluso
caquexia de enfermedad crónica.
La EPOC se asocia con frecuencia a síndrome de apnea-
hipopnea durante el sueño (SAOS). Se denomina síndrome de
overlap o solapamiento cuando coexisten las dos entidades. Se
debe sospechar en aquellos pacientes que presentan compli-
caciones que no corresponderían con su gravedad. La poliglo-
bulia y la insuficiencia respiratoria (sobre todo hipercápnica) en
un EPOC leve deben hacernos sospechar en la coexistencia de
SAOS. Estos pacientes se beneficiarían de un tratamiento con
CPAP (MIR 14, 136).
Por otra parte, una disnea elevada con signos de insuficiencia
cardiaca derecha en un paciente con EPOC debe hacernos sos-
pechar la coexistencia de hipertensión pulmonar.
4.8. Pronóstico
La gravedad de la EPOC se clasifica en función del FEV1 (ver
tema 4.4. Estadificación GOLD). El valor de FEV1 en el
momento del diagnóstico y el ritmo de disminución anual del
FEV1 son los mejores índices aislados para predecir el pronósti-
co de un paciente estable. El mejor predictor global es el índice
BODE (Body Mass Index, Obstruction, Dyspnea, Exercise). El
ejercicio se evalúa mediante el test de los 6 minutos, y como
no es una prueba de uso habitual en las consultas de Atención
Primaria, hay una variante simplificada, el BODEx, en la que se
sustituye el ejercicio físico por el número de Exacerbaciones al
año, dato que se puede extraer de la anamnesis, facilitando
la utilización del índice (MIR 18, 142). En cambio, la tasa
de supervivencia de los enfermos con EPOC que requieren
ventilación mecánica depende fundamentalmente del nivel de
actividad física que tuvieran antes del ingreso (MIR).
 Tema 5
Asma
Autores: Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid). Jesús Antonio Cívico Ortega, H. U. Virgen de la Victoria (Málaga). María Udondo
González del Tánago. H. U. de Basurto (Bilbao).
Enfoque MIR
Importante dominar el algoritmo diagnóstico y prestar atención
al tratamiento de mantenimiento, especialmente los nuevos
anticuerpos monoclonales. Fundamental conocer los criterios y el
tratamiento de una crisis grave de asma.
Concepto
Es un proceso inflamatorio crónico de la vía aérea, que se
caracteriza por una hiperrespuesta traqueobronquial que
condiciona una obstrucción variable al flujo aéreo total o
parcialmente reversible.
La reacción asmática se debe a un mecanismo de hipersensi-
bilidad de tipo inmediato (tipo I), con liberación de histamina,
bradiquinina y SRS-A (sustancia de reacción lenta: leucotrienos
C4 y D4).
Fenotipos de asma
El asma es un síndrome heterogéneo resultante de la interac-
ción entre factores ambientales y genéticos. Se han caracteri-
zado diversos fenotipos, aunque no existe evidencia suficiente
para recomendar un tratamiento específico basándose en ellos.
Los fenotipos de asma se pueden agrupar en tres grandes
bloques no excluyentes entre sí: clínicos o fisiológicos, relacio-
nados con desencadenantes e inflamatorios.
Clínicos o fisiológicos
• Asma grave.
• Asma con exacerbaciones graves.
• Asma refractaria al tratamiento: no alérgicos y con corticode-
pendencia.
• Asma de inicio precoz: menores de 12 años, suele ser alérgica
(asma extrínseca).
• Asma de inicio tardío: principalmente mujeres adultas. Sin
alergia (asma intrínseca).
• Asma con limitación fija al flujo aéreo: remodelación bron-
quial, solapamiento con EPOC.
• Asma y obesidad, con síntomas más graves.
Relacionados con desencadenantes
• Asma alérgica: alérgenos ambientales u ocupacionales.
• Asma inducida por antinflamatorios no esteroideos (AINE).
• Asma inducida por menstruación.
• Asma inducida por ejercicio.
50
Inflamatorios
• Asma eosinofílica: suele ser alérgica y buena respuesta a glu-
cocorticoides inhalados.
• Asma neutrofílica: suele darse en pacientes con enfermedad
grave y exacerbaciones graves, con peor respuesta a corticoi-
des inhalados.
• Asma paucigranulocítica.
Patogenia (MIR)
El desencadenante más común de crisis asmática son los alér-
genos, seguido de las infecciones, fundamentalmente víricas.
En niños, los responsables más frecuentes son el parainfluen-
za y el virus respiratorio sincitial, mientras que en adultos lo
son los rinovirus (principalmente) y el influenza.
Otros desencadenantes comunes son el ejercicio, el aire frío,
los gases irritantes y el estrés emocional.
Especial interés merece la tríada ASA (o tríada de Widal),
que afecta al 10% de los asmáticos y consiste en la asociación
de asma, poliposis nasal e intolerancia a la aspirina y otros
AINE. En estos pacientes debe evitarse la administración de
aspirina ya que puede desencadenar un episodio severo de
asma. En general, el paracetamol es bien tolerado (MIR).
Anatomía patológica
El dato macroscópico más llamativo es la hiperinsuflación
pulmonar, con ausencia de colapso alveolar al abrir la cavidad
pleural en la necropsia.
Microscópicamente destaca la hipertrofia de las células muscu-
lares bronquiales, el aumento de glándulas y células mucosas,
inflamación de la mucosa, el edema e infiltrado eosinófilo y la
descamación epitelial.
Al finalizar las crisis de asma suele aparecer tos productiva,
encontrándose en el esputo espirales de Curschmann
(material mucinoso acumulado en los bronquios distales que
se desprende, manteniendo la forma tubular del bronquio),
cristales de Charcot-Leyden (productos de degeneración de
los eosinófilos), y cuerpos de Creola (agregados de células
epiteliales).
(Ver figura 1 en la página siguiente)
Clínica
Los síntomas típicos son tos, disnea, sibilancias espirato-
rias y sensación de opresión torácica, de carácter variable.
No obstante, en algunos pacientes la única manifestación es
la tos crónica escasamente productiva (MIR). Los síntomas
de asma suelen aparecer de forma episódica, muchas veces
relacionados con factores desencadenantes o con el esfuerzo.
 Tema 5 · Asma

Infecciones: Exploración física

Factores
predisponentes
Predisponen al asma:
• Atopia
• Intolerancia AINE
Factores causales
Sensibilización y comienzo:
• Alérgenos del interior
(ácaros, cucarachas,
pelos y pieles animales,
hongos)
• Alérgenos del exterior
(polen, hongos)
• Aspirina y AINE
Factores favorecedores
Aumentan posibilidad
desarrollo asma ante
factor causal:
• Tabaco
• Polución
• Infecciones víricas,
parasitarias
• Baja talla al nacer
Figura 1. Factores de riesgo para el asma bronquial.
- Niños:
• VRS En las crisis de asma la auscultación pulmonar muestra sibi-
• Parainfluenza lancias y espiración alargada. En casos leves, las sibilancias
- Adultos: (de predominio espiratorio) aparecen en las dos fases del ciclo
• Adenovirus
• Influenza respiratorio y son de tonalidad más grave. En casos graves, se
vuelven más agudas e incluso pueden desaparecer en situacio-
nes extremas, existiendo silencio auscultatorio. Puede haber
tiraje o uso de musculatura accesoria. Debe presentar taquip-
Factores nea, su ausencia es dato de gravedad. En crisis graves pueden
desencadenantes aparecer signos de fatiga muscular.
Asma estable Provocan exacerbaciones:
• Alérgenos
• Ejercicio Gasometría arterial
• Frío, cambios
temperatura Es la prueba que mejor indica el estado de oxigenación en una
• Gases irritantes
• Estrés y emociones crisis asmática (MIR). Durante la crisis suele haber hipoxemia
• Infecciones víricas y alcalosis respiratoria por hiperventilación (PaCO2 menor a 35
Exacerbación • Conservantes / mmHg). El agotamiento de la musculatura respiratoria o una
asmática colorantes
• AAS, AINE obstrucción más grave condicionan una normo o hipercapnia,
que es un signo de gravedad importante (MIR), con acidosis
respiratoria, que al final puede asociarse a una acidosis láctica
apareciendo acidosis mixta (MIR).
Analítica
Tanto en el asma intrínseco como en el extrínseco suele existir
eosinofilia. Sin embargo, su ausencia no excluye el diagnóstico.
Por otro lado, cifras muy altas sugieren otras enfermedades,
como la aspergilosis broncopulmonar alérgica, neumonía eosi-
nófila crónica, etc.

Pruebas de atopia
Test cutáneo (prick test), pruebas de provocación bronquial
y determinación de IgE total. Sirven para identificar agentes
desencadenantes, pero no tienen utilidad para el diagnóstico.

Radiografía de tórax
Es poco útil en intercrisis, donde suele ser normal (MIR). En la
fase aguda muestra datos de hiperinsuflación, y es necesaria
para descartar procesos concomitantes y posibles complicacio-
nes (neumotórax, neumomediastino).

Figura 2. Bronquiolo asmático. Mucosa inflamada, acúmulo de moco y bron-
coconstricción.
Es característica la aparición de los síntomas durante la noche
o en las primeras horas de la mañana.
Diagnóstico
El diagnóstico de sospecha de asma se basa en la historia clí-
nica, pero la confirmación se establece por la exploración fun-
cional que objetive una obstrucción bronquial (MIR 15, 58).
Puede demostrarse la hiperreactividad de la vía aérea frente
a los distintos estímulos, la reversibilidad de la obstrucción
bronquial y la variabilidad de la misma. La ausencia de obs-
trucción o de reversibilidad en un momento dado no descarta
el diagnóstico de asma.
Pruebas funcionales
La espirometría típica del paciente asmático muestra un patrón
obstructivo, con disminución del FEV1 y de la relación FEV1/
CVF. En ocasiones puede existir un aumento del VR. La rever-
sibilidad se evidencia mediante un test de broncodilatación:
el aumento del FEV1 ≥12% y ≥200 ml tras la administración
de un broncodilatador inhalado confirma el diagnóstico (MIR),
pero la negatividad de la prueba broncodilatadora no lo des-
carta.
La reversibilidad también puede ser identificada por una mejo-
ría del FEV1 tras 2 semanas de tratamiento con corticoides
sistémicos o 2-8 semanas de corticoides inhalados.
La variabilidad de la obstrucción bronquial se valora con la
medición del pico de flujo espiratorio máximo (FEM, PEF o
peak espiratory flow). Existen medidores portátiles del PEF que
permiten realizar mediciones diarias matutinas y vespertinas.
Variabilidad mayor del 20% del PEF es diagnóstica de asma.
Ante una crisis asmática, el PEF es mejor indicador de gravedad
que los signos clínicos. Además, permite valorar la respuesta al
tratamiento.

51
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Fracción exhalada de óxido nítrico (FeNO)

El NO se sintetiza por tres isoformas de NO-sintasa, la endo-
telial (eNOS), la neuronal (nNOS) y la inducible (iNOS). En
el asma, las células inflamatorias y el epitelio presentan un
aumento de iNOS, que condiciona un aumento de NO en el
aire exhalado. La cuantificación de FeNO se correlaciona con el
grado de inflamación traqueobronquial, alcanzando una ele-
vada sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de asma
en pacientes no fumadores que no utilizan glucocorticoides
inhalados. Su punto de corte se ha establecido en 50 ppb.

5.1. Tratamiento

Figura 3. Peak flow. A nivel terapéutico, los fármacos de uso en el asma se dividen en:

• Controladores: se usan para reducir la inflamación, mejo-

Prueba de provocación bronquial
Puesto que el asma es una enfermedad reversible y episódica,
la espirometría puede ser normal si se realiza en un momento
puntual en el que el paciente se encuentra asintomático. En
estos casos, se debe realizar una prueba de provocación bron-
quial para poner de manifiesto la hiperreactividad bronquial, es
decir, una respuesta exagerada de la vía aérea frente a ciertos
agentes inhalados o a estímulos físicos. Los tests más utiliza-
dos son el de la provocación con metacolina (MIR 16, 119) o
el ejercicio, pero también pueden realizarse con histamina. La
prueba se considera positiva si se detecta una caída del FEV1
superior al 20% respecto al valor basal tras la administración
del estímulo.
rar los síntomas y reducir las exacerbaciones. El tratamiento
controlador fundamental es el corticoide inhalado. Se pue-
den añadir a los corticoides otros tratamientos controladores
como los β-agonistas de acción larga o los antileucotrienos.
• Sintomáticos o de rescate: se usan como alivio sintomá-
tico tanto en fase estable como en exacerbaciones. También
como tratamiento preventivo en asma inducido por ejercicio.
El tratamiento fundamental de rescate son los β-agonistas de
corta acción. Otro tratamiento sintomático disponible es la
combinación de corticoide inhalado y formoterol.
• Terapias añadidas: para pacientes con asma severa de difícil
control que no mejoran con el tratamiento controlador. Son
los anticolinérgicos como el tiotropio inhalado o los anticuer-
pos monoclonales.

Los fármacos que se utilizan en el tratamiento del asma pue-

den dividirse en:

Síntomas asmáticos

Espirometría

Obstrucción Normal

Prueba broncodilatadora Prueba broncodilatadora

Negativa Positiva Positiva Negativa

FeNO Test de provocación

≤50 ppb ≥50 ppb Asma Positivo Negativo

Prueba con Descarta

corticoide v.o. asma

Normalización
Reevaluación de espirometría

*En pacientes sin obstrucción y pruebas broncodilatadora y broncoconstrictora negativas pero alta sospecha de asma, se puede realizar FeNO y medición de la variabilidad.

Figura 4. Algoritmo diagnóstico del asma bronquial.

52
 Tema 5 · Asma
Broncodilatadores (ver tema 4. EPOC)
• Agonistas ß2-adrenérgicos: merece especial mención el
formoterol. Es un β-agonista de larga acción pero con capa-
cidad para producir broncodilatación a los pocos minutos de
su administración. Es por eso por lo que se usa, en asociación
con corticoide inhalado, tanto para tratamiento controlador
como para tratamiento de rescate.
• Anticolinérgicos: el bromuro de tiotropio (anticolinérgico
de larga acción) se usa en pacientes con asma severa que no
responden a los tratamientos controladores. Los anticolinér-
gicos de corta acción se administran en las exacerbaciones
moderadas o graves.
Antiinflamatorios
• Corticoides: son los fármacos antiinflamatorios por excelen-
cia en el tratamiento del asma bronquial (MIR). Se pueden
administrar por vía inhalatoria o por vía sistémica. Por vía
inhalada no inducen supresión suprarrenal ni efectos sis-
témicos, siendo los efectos secundarios más frecuentes la
disfonía y la candidiasis orofaríngea (MIR). Los preparados
inhalados son la budesonida, la ciclesonida, el dipropionato
de beclometasona y la fluticasona. Por vía oral se emplean la
prednisona y prednisolona. En pacientes con asma severa se
puede usar la triamcinolona intramuscular, un corticoide de
liberación prolongada. La vía intravenosa se emplea en las
exacerbaciones graves (hidrocortisona y metilprednisolona).
• Cromonas: han caído en desuso en los últimos años. El cro-
moglicato sódico y el nedocromil sódico no tienen un efecto
broncodilatador, sino que actúan estabilizando la membrana
de los mastocitos, impidiendo la degranulación de éstos y
la consiguiente liberación de mediadores (MIR). Se emplean
vía inhalada como segunda opción en pacientes con asma
ocupacional.
• Antagonistas de los receptores de leucotrienos (mon-
telukast y zafirlukast): están especialmente indicados en el
tratamiento del asma inducida por el esfuerzo y en la tríada
ASA. También son útiles como tratamiento complementario
en el asma leve y moderada. No se usan en monoterapia o
como primera elección (MIR).
• Anticuerpos anti IgE (omalizumab): subcutáneo y de ad-
ministración mensual, indicado en el tratamiento del asma
extrínseca grave mal controlada con el tratamiento conven-
cional y con niveles de IgE en sangre superiores a 100 UI/ml
(MIR 13, 51). La dosis se debe ir ajustando según los niveles
de IgE.
• Nuevos anticuerpos monoclonales: reducen exacerbacio-
nes en pacientes con asma grave eosinofílica y permiten dis-
minuir dosis de corticoides orales. Son:
- Anti-IL5: bloquean la IL5 (mepolizumab, reslizumab) o su
receptor IL5Rα (benralizumab).
- Anti-IL4/IL13: dupilumab.
Objetivos del tratamiento del asma
• Eliminar la sintomatología o disminuirla, de manera que no
entorpezca la actividad cotidiana del paciente, ni altere su
calidad de vida.
• Mantener una función pulmonar normal o cercana a la nor-
malidad.
53
• Prevenir las agudizaciones y, si ocurren, acortar su duración.
• Evitar al máximo los efectos secundarios de la medicación.
El tratamiento del asma debe ser individualizado y se debe
definir un plan terapéutico escalonado. Al diagnóstico, se debe
iniciar el tratamiento según la tabla 1 y valorar la respuesta al
tratamiento a los 2 o 3 meses mediante pruebas de función
respiratoria, evaluación de síntomas y cuestionarios de control,
subiendo un escalón de tratamiento si es necesario (ver tabla
2 en las páginas siguientes). Antes de subir un escalón
terapéutico se debe evaluar la adherencia al tratamiento y la
correcta realización de la técnica inhalatoria.
En cada visita, se debe valorar el grado de control del asma
(ver tabla 2 en las páginas siguientes).
Es fundamental evitar la exposición a los factores desencade-
nantes y vacunar anualmente contra la gripe. En el caso de
coexistir asma con rinitis también es importante tratarla.
TRATAMIENTO DE
SÍNTOMAS
INICIO DE ELECCIÓN
Síntomas infrecuentes:
Iniciar en escalón 1
0-1 veces al mes.
Síntomas y uso de medicación
Iniciar en escalón 2
de rescate ≥2 veces al mes.
Síntomas a diario o despertares
Iniciar en escalón 3
nocturnos ≥1 vez por semana.
Ciclo corto de corticoides
Síntomas graves o debut
orales (5-7 días) y comenzar
con exacerbación
en escalón 4 o 5.
Tabla 1. Tratamiento de inicio.
Clasificación y tratamiento según la gravedad del asma
(ver figura 5 en la página siguiente)
Escalón 1
Ha constituido el cambio más importante en el tratamiento
del asma en los últimos años. Previamente el tratamiento de
estos pacientes consistía en β-adrenérgicos de acción corta a
demanda. En la nueva edición de la GINA 2019 se contraindica
el uso de β-adrenérgicos en monoterapia por asociarse a un
mayor riesgo de exacerbaciones severas y a una función pul-
monar disminuida. El tratamiento recomendado actualmente
en estos pacientes es una asociación de corticoide inhalado-
formoterol a dosis bajas, a demanda.
Escalón 2
El tratamiento en este escalón se basa en corticoides inhalados
a dosis bajas pautado a diario. Como alternativa, se puede
usar la combinación de corticoide inhalado-formoterol según
se necesite (MIR 11, 233). De rescate se usa la combinación
corticoide inhalado-formoterol.
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Paso 5
LABA + CI a
dosis alta.
Si existe mal
Paso 4 control, referir al
LABA + CI paciente para
Paso 3 a dosis investigación
Paso 2 fenotípica.
LABA + CI intermedia Considerar
Elección del tratamiento de Paso 1 CI a dosis baja (diario) a dosis baja añadir tiotropio,
controlador preferido CI-formoterol ó omalizumbab o
para prevenir exacerbaciones a dosis bajas nuevos AC
CI-formoterol a dosis baja (a demanda) monoclonales.
y controlar síntomas (a demanda)

Otras opciones de CI a dosis baja ARL CI a dosis CI a dosis alta Añadir corticoide
tratamiento controlador cada vez que ó intermedia ó oral a dosis baja
se toma SABA CI a dosis baja cada vez que se toma SABA ó Añadir tiotropio (cuidado
CI + ARL a dosis ó con efectos
baja Añadir ARL secundarios)
Tratamiento de CI-formoterol a dosis baja (a demanda)
rescate preferido
Otras opciones de rescate SABA (a demanda)

SABA: β-agonistas de acción corta; LABA: β-agonistas de acción larga; CI: corticoides inhalados; ARL: antagonista del receptor de leucotrieno.

Figura 5. Tratamiento de mantenimiento escalonado según la guía GINA 2019.

PARCIALMENTE
CONTROLADA INCONTROLADA
(TODOS LOS DATOS)
CONTROLADA
(1 O 2 EN UNA SEMANA)

SÍNTOMAS DIURNOS Máximo 2/semana >2/semana

LIMITACIÓN ACTIVIDAD No Sí
Tres o más datos de asma
SÍNTOMAS NOCTURNOS No Sí parcialmente controlada
O DESPERTAR en la misma semana
NECESIDAD RESCATE Máximo 2/semana >2/semana

PEF O FEV1 Normal, >80% <80%

REAGUDIZACIÓN No en año previo En año previo En última semana

Tabla 2. Clasificación del asma según grados de control.

Escalón 3 severa plantear tratamiento con mepolizumab, reslizumab,

benralizumab o dupilumab.
El tratamiento de primera elección son los corticoides inhala-
dos a dosis bajas o intermedias + β-adrenérgicos de acción pro- En el asma neutrofílica se puede usar azitromicina por su efec-
longada (MIR 12, 62; MIR). De rescate se usa la combinación to inmunomodulador.
corticoide inhalado-formoterol. Algunos pacientes podrían beneficiarse de corticoides orales a
dosis bajas, pero siempre como última opción de tratamiento
por sus efectos secundarios.
Escalón 4 (MIR)
En este escalón los corticoides inhalados se administran a dosis
intermedias junto con β-adrenérgico de acción prolongada. De Clasificación y tratamiento según el grado de control
rescate se usa la combinación corticoide inhalado-formoterol. (ver tabla 2)

Durante el seguimiento, se evaluará el grado de control

Escalón 5 (MIR)
Se emplea la asociación de corticoides inhalados a dosis altas
junto con β-adrenérgico de acción prolongada. Si no existe un
correcto control de síntomas con esta combinación se debe
remitir a un experto en asma severa y realizar una investiga-
ción del fenotipo del paciente. Se debe añadir tratamiento
complementario como tiotropio inhalado (no en niños <6
años). Si el paciente presenta asma alérgica severa, administrar
omalizumab (MIR 10, 54). En aquellos con asma eosinofílica
mediante los síntomas y los cuestionarios de control. Según
el grado de control se puede definir el asma controlada, par-
cialmente controlada, o incontrolada (ver tabla 3). Su trata-
miento sería:
• Asma controlada: mantener tratamiento. Intentar reducción
progresiva tras tres meses de control sintomático.
• Asma parcialmente controlada: valorar mantener tratamiento
o escalar, según tolerancia del paciente.

54
 Tema 5 · Asma
• Asma mal controlada o inestable: escalar uno o dos peldaños
el tratamiento hasta conseguir control.
Recuerda...
La GINA recomienda que todos los pacientes asmáticos deben
recibir corticoide inhalado (incluso en el asma leve) ya
sea como tratamiento controlador o como tratamiento de
rescate con el fin de reducir las exacerbaciones graves.
Asma en situaciones especiales
• Asma inducida por el ejercicio: se trata de pacientes que
presentan obstrucción transitoria de las vías aéreas al realizar
ejercicio físico. El tratamiento se basa en la combinación de
corticoide inhalado-formoterol antes o durante el ejercicio.
• Asma en niños: se recomiendan los corticoides inhalados
como la primera línea de tratamiento del asma persistente
en niños, ya sea en monoterapia o asociado a β2-agonista de
acción larga. Como alternativa se puede usar antagonistas de
receptores de leucotrienos.
• Asma en el embarazo: durante el embarazo, un tercio de las
pacientes mejoran, un tercio empeoran y un tercio permane-
cen estables. Las exacerbaciones y el mal control de síntomas
durante el embarazo pueden desencadenar complicaciones
graves para el feto y la madre, por lo que las ventajas de
tratar el asma superan los efectos secundarios potenciales del
uso de medicación. Se deben indicar todos los fármacos que
sean necesarios para alcanzar el control, a la mínima dosis
eficaz y desescalando terapia únicamente si existe un buen
control de los síntomas.
Los corticoides inhalados han demostrado ser seguros du-
rante el embarazo, especialmente la budesonida. En cuanto
a los β2-agonistas, debido a su potencial efecto tocolítico,
se reservan para combinarlos con corticoides inhalados si el
grado de control es insuficiente con corticoides en monote-
rapia (MIR 18, 139).
• Asma inducida por antinflamatorios no esteroideos:
hace referencia a reacciones agudas de la vía aérea tras la
ingestión de ácido acetilsalicílico u otros AINEs. Estos pacien-
tes se pueden beneficiar de antagonistas de receptores de
leucotrienos.
• Asma relacionada con el trabajo: los síntomas se relacio-
nan con la exposición laboral. Si no es posible alejar al pa-
ciente de la zona de exposición, se puede tratar al paciente
con β2-agonistas o con antagonistas de receptores de leuco-
trienos.
Crisis asmática (MIR)
Las exacerbaciones (ataques o crisis) de asma son episodios
agudos o subagudos caracterizados por un aumento progresi-
vo de uno o más de los síntomas típicos (disnea, tos, sibilancias
y opresión torácica) acompañados de una disminución del flujo
espiratorio (PEF o FEV1). La valoración de la gravedad de una
crisis asmática se realiza mediante datos clínicos, gasométri-
cos y la medición del PEF, lo que permite clasificar las crisis
asmáticas en leves, moderadas y graves (ver tabla 3 en la
página siguiente).
55
Son signos de gravedad (MIR 17, 146) la presencia de disnea
en reposo moderada, la participación de músculos accesorios
(MIR), sibilancias intensas, diaforesis, pulso paradójico mayor
a 10-25 mmHg, taquicardia mayor de 120 lpm y taquipnea
mayor de 30 rpm.
Son signos de extrema gravedad o de riesgo vital inmediato,
y por lo tanto de ingreso en UCI (MIR), la disnea muy intensa,
la cianosis, bradicardia, bradipnea, hipotensión, el movimien-
to paradójico toracoabdominal, el silencio auscultatorio y la
disminución del nivel de conciencia. En esta situación está
contraindicada la ventilación mecánica no invasiva (retrasa una
situación generalmente inevitable y empeora el pronóstico
vital) y se debe proceder a la intubación orotraqueal del pacien-
te para su ventilación invasiva (MIR 14, 133).
El fármaco de elección para el tratamiento de las crisis asmáti-
cas es un ß2-adrenérgico de acción corta por vía inhalada,
añadiéndose corticoides sistémicos si la crisis es moderada o
grave (incluso en niños) (MIR 12, 60; MIR). Cuando la vía
aérea es poco permeable se pueden usar ß2-adrenérgicos por
vía subcutánea e incluso vía intravenosa. Se debe reevaluar el
PEF a los 20-30 min para asegurarse de la evolución (MIR). Los
anticolinérgicos son útiles en las reagudizaciones graves. Los
mucolíticos pueden empeorar la tos y por vía nebulizada pro-
vocar broncospasmo, por lo que están contraindicados.
Valorar clínica y PEF
Crisis asmática Crisis asmática Crisis asmática
leve PEF >80% moderada PEF 60-80% grave PEF <60%
β-agonista inhalado β-agonista inhalado y Valorar UCI
corticoides intravenosos
Figura 6. Manejo de la crisis asmática.
Recuerda...
Recuerda que en el diagnóstico del asma se debe demostrar:
• Reversibilidad: aumento del FEV1 un 12% y 200 ml tras bron-
codilatadores o mediante una prueba con corticoides durante 2
semanas.
• Hiperreactividad: disminución del FEV1 un 20% tras el test de
metacolina o ejercicio.
• Variabilidad: se demuestra mediante el PEF.
Una espirometría normal no descarta el diagnóstico de
asma pero un test de metacolina normal sí lo descarta.
Los criterios de una crisis grave de asma son el silencio
auscultatorio, la inestabilidad hemodinámica, la fatiga muscular
y la presencia de hipercapnia. Recuerda que se debe avisar a
un servicio de Cuidados Intensivos lo antes posible y que, si se
requiere ventilación mecánica, esta debe ser siempre invasiva.
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

LEVE MODERADA GRAVE

TRABAJO RESPIRATORIO… Al caminar Al hablar En reposo

AL HABLAR NO TERMINA... Párrafos Frases Palabras

FRECUENCIA RESPIRATORIA Aumentada Aumentada >30/min

USO DE MÚSCULOS No es habitual Habitual Fatiga, movimientos paradójicos

ACCESORIOS

Moderadas, al final
SIBILANCIAS de la espiración
Intensas Silencio auscultatorio

FRECUENCIA CARDIACA <100 100-120 >120

PULSO PARADÓJICO Ausente o <10 mmHg Posible, 10-25 mmHg Frecuente, >25 mmHg

PEF ≥80% 60-80% <60

(% DEL TEÓRICO)

PEF >300 l/min 150-300 l/min <150 l/min

(VALOR ABSOLUTO)

PaCO2 <45 mmHg <45 mmHg >45 mmHg

PaO2 Normal >60 mmHg <60 mmHg

Sat O2 >95% 91-95% <90%

Tabla 3. Clasificación de la gravedad de la crisis asmática.

56
 Tema 6
Tromboembolismo pulmonar
Autores: Juan Miguel Antón Santos, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña). José Loureiro
Amigo, H. Moisès Broggi (Sant Joan Despí, Barcelona).
Enfoque MIR
Tema que aparece todos los años. Es básico conocer bien los
factores de riesgo para la trombosis, las situaciones clínicas en
las que debe sospecharse TEP y el algoritmo diagnóstico. Presta
especial atención a las imágenes, pues en los últimos años no han
faltado signos radiológicos y ECG clásicos de tromboembolismo
(como el patrón SI-QIII-TIII), por lo que conviene repasarlas.
Definiciones
La enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) es la presencia
de un trombo de origen en el sistema venoso, que puede per-
manecer en el sistema venoso (trombosis venosa), o liberarse
y embolizar en el árbol vascular pulmonar (tromboembolismo
pulmonar agudo). Tiene tres presentaciones clínicas: trom-
boflebitis superficial (trombo en sistema venoso superficial),
trombosis venosa profunda (trombo en sistema venoso profun-
do) y tromboembolismo pulmonar, que a su vez puede llegar
a ser tromboembolia pulmonar letal (la que provoca shock
obstructivo).
La embolia pulmonar es la presencia de una oclusión al flujo
pulmonar, que puede ser parcial o completa, en tal caso pro-
vocando la parada cardiorrespiratoria. La causa más frecuente
de embolia pulmonar es la tromboembolia; otras causas más
raras son la embolia séptica (a partir de endocarditis o infección
vascular), embolia de líquido amniótico, embolia grasa (en frac-
turas de huesos largos), embolia tumoral, embolia por cuerpos
extraños, embolia gaseosa…
Factores de riesgo
Más del 95% de los casos de tromboembolismo pulmonar
(TEP) se deben a trombosis en el sistema venoso profundo
(TVP) en las extremidades inferiores (sobre todo en el territorio
suprapoplíteo) (MIR). Se ve favorecido fundamentalmente por
el inmovilismo, la estasis venosa y estados procoagulantes.
Entre los principales procesos que favorecen el TEP destacan
(MIR 16, 126): fractura de extremidades inferiores, postci-
rugía, posparto, reposo prolongado en cama, insuficiencia
cardiaca, insuficiencia venosa profunda crónica, obesidad,
cáncer activo (el que más frecuentemente se asocia al TEP es
el adenocarcinoma de pulmón), hiperestronismo, embarazo,
anticonceptivos (MIR), niveles elevados de anticuerpos antifos-
folípidos, anticoagulante lúpico y otros estados de hipercoagu-
labilidad, como el déficit de antitrombina III, factor V de Leiden
(trastorno de coagulación más frecuente en la población), o el
déficit de las proteínas C o S.
Fisiopatológicamente, el TEP produce los siguientes efectos:
57
1. Aumento de la resistencia vascular pulmonar: por reducción
del lecho vascular con alteración de la hemodinámica de
cavidades derechas.
2. Hiperventilación alveolar: por estímulo de receptores pul-
monares de distensión e irritación, con PCO2 normal o dis-
minuida.
3. Alteración en la relación ventilación/perfusión: por el au-
mento del espacio muerto alveolar, broncoconstricción de
pequeñas vías aéreas y colapso alveolar por pérdida de sur-
factante en zonas hipóxicas, con la consiguiente hipoxemia.
4. Reducción de la distensibilidad pulmonar: por acumulación
de líquido en las zonas afectadas (MIR).
5. Alteración del intercambio gaseoso: debida al aumento del
espacio muerto, discordancia V/Q, aparición de shunt dere-
cha-izquierda y alteración de la difusión (por el descenso de
la superficie de intercambio).
Clínica
El síntoma más frecuente es la disnea de aparición brusca e
inexplicable, en ocasiones acompañada de taquipnea (signo
más frecuente) y taquicardia. El síncope es raro, revela altera-
ción hemodinámica transitoria (MIR 15, 228; MIR). Puede ser
asintomático.
En el TEP con obstrucción >50% de la arteria pulmonar
principal o con oclusión de varias ramas lobares puede exis-
tir, además, dolor retroesternal, galope ventricular derecho,
desdoblamiento del segundo tono o incluso soplo sistólico
chirriante pulmonar.
Cuando existe dolor pleurítico, hemoptisis, febrícula y derrame
pleural hemático, hay que sospechar complicación con infarto
pulmonar (normalmente periférico).
El TEP crónico puede cursar exclusivamente con disnea. Ante
una hipoxemia con hipertensión pulmonar, radiografía de
tórax normal y pruebas funcionales respiratorias normales,
hemos de descartar un TEP crónico (MIR).
Diagnóstico
El abordaje diagnóstico inicial incluye la anamnesis, explora-
ción física, radiografía de tórax, gasometría arterial y ECG, así
como estudio básico de la disnea o dolor torácico. Con estos
datos se construye la sospecha clínica de TEP, que permite
iniciar tratamiento si dicha sospecha es muy alta. El diagnós-
tico definitivo de TEP se consigue mediante la angioTC, la
la gammagrafía, la ecografía multiórgano o la angiografía.
Otras pruebas que pueden ser útiles en el diagnóstico son la
ecografía Doppler de miembros inferiores y la determinación
de D-dímeros, que evalúan la existencia de enfermedad trom-
boembólica pero no de TEP en particular.
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
• Radiografía de tórax. Lo más frecuente es que sea ines-
pecíficamente anormal, siendo la anomalía más frecuente la
elevación del hemidiafragma; otras son atelectasias lamina-
res o pérdida de volumen. Las manifestaciones específicas de
TEP son el signo de Westermark (hiperclaridad pulmonar
debida a oligohemia focal) (ver figura 1), la asimetría de las
arterias pulmonares (arteria pulmonar descendente derecha
de mayor tamaño) o incluso amputación del hilio pulmonar,
y la joroba de Hampton (MIR 17, 25), que refleja un infarto
pulmonar periférico: imagen de condensación pulmonar
triangular periférica con base en la superficie pleural, típica
del TEP con infarto pulmonar y que con frecuencia asocia
derrame pleural serohemático (MIR).
• Gasometría arterial. Suele existir hipoxemia (consecuencia
de la pérdida de volumen e hipoperfusión pulmonares, la
insuficiencia ventricular derecha y la disminución del gasto
cardiaco) e hipocapnia. Asimismo, es frecuente la existencia
de un aumento del gradiente alveoloarterial de oxígeno.
• Electrocardiograma (ver figura 2). Lo más frecuente es
que sea inespecíficamente anormal; la alteración más común
es la taquicardia sinusal. Si el TEP es extenso, aparecen sig-
nos de sobrecarga derecha: desviación del eje a la derecha,
patrón SI-QIII-TIII (es lo más específico) (MIR 20, 27), bloqueo
de rama derecha y ondas P pulmonale.
Figura 1. Signo de Westermark, con hiperclaridad en hemitórax superior derecho.
Figura 2. ECG en paciente con TEP. Patrón SI-QIII-TIII y bloqueo de rama
derecha.
58
• Determinación de dímero-D mediante ELISA. Es la pri-
mera prueba a realizar cuando la sospecha clínica de TEP es
baja. Tiene un elevado valor predictivo negativo (MIR), de
forma que ayuda a excluir el diagnóstico de TEP si resulta
negativo (MIR). Un resultado positivo no diagnostica enfer-
medad tromboembólica sino presencia de fibrinólisis endó-
gena, que puede aparecer en un IAM, cirugía, carcinomas,
fracturas, o casi cualquier enfermedad sistémica. No debe
realizarse ante sospechas altas de TEP pues en tal caso un
resultado negativo no descarta ETEV.
• AngioTC con contraste (MIR 10, 10): prueba de elección
ante la sospecha de TEP (MIR 11, 60) (ver figuras 3 y 4).
Es útil para visualizar TEP centrales (de grandes arterias) pero
tiene dificultades para detectar trombos periféricos Tiene una
sensibilidad superior a la gammagrafía para descartar TEP, es
más disponible, y además aporta información añadida sobre
otras entidades diagnosticas (p. ej., valorar la presencia de
disección de aorta ante un cuadro de dolor torácico con ele-
vación de D- dímeros, compatible tanto con TEP como con
síndrome aórtico agudo).
Esta especialmente indicada en pacientes con inestabilidad
hemodinámica. Debe evitarse en insuficiencia renal (es relati-
vamente segura con niveles de creatinina <2 mg/dl), durante
el embarazo y en alérgicos a contrastes yodados.
• Gammagrafía de ventilación/perfusión (ver figura 5 en
la página siguiente). Prueba de elección cuando la angioTC
está contraindicada. Es menos concluyente que la angioTC
pues no es “positiva o negativa”, sino que escala de pro-
babilidad de TEP: negativa/baja/media/alta. Es de alta pro-
Figura 3. AngioTC que muestra un TEP bilateral que afecta a las dos arterias
pulmonares principales (flechas).
VD VI VD
VI
Figura 4. TEP masivo con dilatación del ventrículo derecho (VD), que comprime
secundariamente al ventrículo izquierdo (VI). Izquierda: proyección apical 4
cámaras. Derecha: proyección paraesternal eje corto.
 Tema 6 · Tromboembolismo pulmonar
Figura 5. Gammagrafía de ventilación/perfusión en una paciente con embolia
pulmonar masiva bilateral. Obsérvense los múltiples defectos de perfusión (P)
en zonas correctamente ventiladas (V).
babilidad la existencia de dos o más defectos segmentarios
de perfusión moderados o extensos, con ventilación normal
(MIR). Si es negativa descarta TEP. Si es de baja probabilidad
en un paciente con baja sospecha descarta TEP, pero con
alta sospecha clínica no descarta el diagnóstico (MIR). No
es interpretable en pacientes con patología pulmonar (como
EPOC o fibrosis), en los que coinciden defectos de perfusión
y ventilación, por lo que no suele realizarse si ya hay alte-
raciones de base en la radiografía de tórax, recurriéndose
entonces a angioTC o arteriografía.
La gammagrafía de perfusión aislada es tan solo test de
screening, muy útil para descartar un TEP agudo clínicamente
importante, especialmente en la mujer embarazada (baja ra-
diación al feto).
• Angiografía pulmonar. Es la prueba de certeza o gold stan-
dard, es decir, la más sensible y específica (MIR). Permite
establecer el diagnóstico definitivo de TEP mediante la visua-
lización de defectos de llenado intraluminal en más de una
proyección. Apenas se usa; queda reservada para casos de
alta sospecha clínica con pruebas diagnósticas (angioTC y/o
gammagrafía) negativas, o en gammagrafías de probabilidad
intermedia.
Tanto la angiografía pulmonar como el angioCT con con-
traste están contraindicados en la insuficiencia renal y en pa-
cientes con alergia a contrastes yodados, siendo de elección
en estos casos para el diagnóstico la gammagrafía de ventila-
ción/ perfusión (MIR).
• Ecografía en la enfermedad tromboembólica venosa:
- La ecografía venosa de miembros inferiores es la prueba
más disponible ante el paciente con sospecha de TEP.
No sirve para hacer el diagnóstico de TEP, pero sí de TVP,
que a su vez apoya el diagnóstico de TEP. Posee una muy
buena relación coste-efectividad ante pacientes con alta
sospecha de TVP, especialmente si hay síntomas de TVP
(MIR 14, 142). La ecografía de miembros inferiores es de
elección en mujeres embarazadas con sospecha de TEP.
- La ecocardiografía se emplea ante pacientes con sospe-
cha de TEP y clínicamente graves.
Permite visualizar trombos importantes (baja sensibilidad) y
signos de disfunción del ventrículo derecho, lo que permite
estratificar el riesgo y definir el pronóstico. En un paciente
inestable, la ausencia de disfunción del ventrículo derecho
descarta el TEP como causa de la inestabilidad.
59
- La ecografía multiórgano es especialmente valiosa en la
valoración inicial de sospecha de tromboembolismo en pa-
cientes críticos (con inestabilidad tan importante que con-
traindique moverlos del Box Vital), embarazadas y alérgicos
a contrastes/insuficiencia renal.
Consiste en realizar un ecocardiograma (buscando disfun-
ción del ventrículo derecho) y una ecografía de las venas
de las piernas en Urgencias, y opcionalmente una ecografía
pulmonar (buscando consolidaciones subpleurales típicas
del TEP; requiere mayor aprendizaje), a pie de cama. Se
considera positiva si hay presencia simultánea de TVP en
sistema venoso y disfunción de VD o infartos subpleurales;
en tal caso es diagnóstica de TEP y es suficiente para iniciar
tratamiento (anticoagulante o fibrinolítico) sin necesidad
de confirmación. Una ecografía multiórgano negativa en
paciente estable no descarta TEP: tiene un alto VPP y bajo
VPN. En cambio, en el paciente inestable es más valiosa
porque sí puede descartar TEP si la ecocardiografía de-
muestra ausencia de disfunción del VD.
Algoritmo diagnóstico en el TEP (MIR 10, 58)
Ante un cuadro de disnea o dolor torácico compatible con TEP,
deben realizarse los estudios habituales de la disnea y/o dolor
torácico, y después plantear estudios específicos para enferme-
dad tromboembólica. Para ello, debe valorarse la probabilidad
pretest de TEP en función de las escalas clínicas validadas (ver
figura 6 en la página siguiente).
Ante un paciente inestable, se procede directamente a prueba
de imagen, angioTC o ecografía multiórgano. No se administra
heparina previa.
Ante un caso de TEP improbable (escala dicotómica) o sos-
pecha baja o media (escala tricategórica), estaría indicada la
determinación de D-dímero por ELISA. Un resultado negativo
descarta el TEP (VPN >99%) mientras que un resultado positivo
nos obliga a pruebas diagnósticas de imagen.
Ante un caso de TEP probable o de alta sospecha, y en los
casos anteriores con D-dímero positivo, se debe realizar prueba
de imagen. Si la prueba se va a demorar más de 4 horas, se
debe administrar una primera dosis de heparina (MIR) (no indi-
cada si la demora va a ser inferior). La prueba de elección en
condiciones normales será la angioTC; de ser negativa para TEP
se descarta, sin necesidad de más pruebas, salvo alta sospecha
de TEP pretest y postprueba. En pacientes alérgicos a yodo o
con insuficiencia renal, será preferible la gammagrafía de ven-
tilación/perfusión, siempre que la situación clínica lo permita.
La ecografía multiórgano en manos expertas es una alternativa
válida, sabiendo sus limitaciones.
Ante una embarazada con sospecha de TEP, estable, se propo-
ne la siguiente estrategia diagnóstica:
1. Estratificar probabilidad clínica:
a. Alta probabilidad (cumplir al menos uno de los siguien-
tes): presencia de signos de TVP y/o hemoptisis y/o au-
sencia de un diagnóstico alternativo más probable.
b. Baja probabilidad: no cumple ninguno de los anteriores.
2. Solicitar D-dímeros:
a. Alta probabilidad: se descarta TEP si D-dímeros <500
mcg/L.
b. Baja probabilidad: se descarta TEP si D-dímeros <1000
mcg/L
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Abordaje diagnóstico inicial / Sospecha clínica

Baja Intermedia Anticoagulación Alta

Técnica de imagen

Dímero-D Gammagrafía V/Q angio TAC

Negativo Positivo Baja probabilidad Alta probabilidad Negativo Positivo

Descarta TEP Confirma TEP Confirma TEP

ECO-Doppler MMII

Negativo Positivo

Confirma TVP
PC baja PC alta

Descarta TEP Arteriografía

Figura 6. Algoritmo diagnóstico del tromboembolismo pulmonar. PC (probabilidad clínica) (MIR 10, 58).

3. Si los D-dímeros superan los umbrales señalados, entonces
realizar ecografía de MMII o ecografía multiórgano. Si
hay datos positivos para ETEV, asumir diagnóstico e iniciar
tratamiento anticoagulante.
4. Si la ecografía es negativa, habrá que realizar una gamma-
grafía o angioTC torácica (consentimiento informado por
escrito). Las dosis totales de radiación ionizante que recibirá
el feto son muy similares con ambas técnicas; aunque la TC
emplea más radiación total, la gammagrafía requiere admi-
nistración endovenosa de isótopos, por lo que los tejidos
más perfundidos (como la placenta) se verán más expues-
tos, mientras que la aplicación de mandiles de protección
en abdomen al realizar una angioTC reduce notablemente
la exposición radiológica del feto. No obstante, la angioTC
-a diferencia de la gammagrafía- provoca una muy notable
exposición mamaria a radiación ionizante en la paciente
embarazada por lo que, en la medida de lo posible, se debe
intentar evitar.
Así, según antecedentes y radiografía de tórax, se propone:
a. Radiografía normal y sin antecedentes de enfermedad
pulmonar: realizar gammagrafía de perfusión (aho-
rrando la secuencia de ventilación para limitar dosis final
de radiación, asumiendo que la ventilación es normal).
Si hay defectos de perfusión parcheados, se asume TEP;
si no los hay, se descarta.
b. Radiografía patológica o antecedentes respiratorios:
realizar angioTC torácica con mandil protector sobre el
útero (la gammagrafía es muy difícil de interpretar si hay
patología pulmonar de base o coexistente, por lo que
no resulta una exploración rentable).
Estrategia terapéutica según la estratificación del riesgo
Para el manejo del TEP hay que tomar dos decisiones: con qué
se trata y dónde se trata. La elección del tratamiento se basa
en un único criterio: la presencia o ausencia de inestabilidad
clínica. La ubicación del paciente depende de la estratifica-
ción del riesgo vital del paciente (ver figura 7 en la página
siguiente).
Para la selección del tratamiento basta distinguir al enfermo
estable del inestable. En el paciente inestable el objetivo prio-
ritario es restaurar la circulación pulmonar, pues la principal
causa de mortalidad en estos pacientes es la disfunción
ventricular derecha secundaria a la hipertensión pulmonar
producida por el TEP (MIR 11, 12). Para ello se recurre a la
reperfusión con trombolisis farmacológica con fibrinolíticos, o
trombectomía invasiva (mediante cateterismo o cirugía cardía-
ca). En el paciente estable el objetivo del tratamiento es evitar
la progresión del TEP y sobre todo la recurrencia inmediata o
a medio plazo, y para ello se recurre a anticoagulación, o en
casos seleccionados el filtro de vena cava.
Para seleccionar la ubicación y nivel de vigilancia del paciente
se debe establecer una estratificación pronostica, evaluando el
riesgo de mortalidad a corto plazo. El TEP se clasifica en tres
categorías pronósticas:
• TEP de alto riesgo (antes llamado masivo). TEP que se pre-
senta con inestabilidad hemodinámica, definida como:
- Parada cardiorrespiratoria / necesidad de resucitación car-
diopulmonar.
- Shock: TAS <90 mmHg y signos de hipoperfusión orgánica
(estado mental alterado, piel fría y sudorosa, oliguria / anu-
ria, elevación de lactato sérico).

60
 Tema 6 · Tromboembolismo pulmonar
Sospecha clínica de TEP
¿Estable?
Inestable
Algoritmo diagnóstico de TEP inestable
TEP confirmado
Riesgo
alto
Reperfusión primaria
Monitorización en UCI
Reperfusión solo de
Figura 7. Algoritmo de manejo integral según estratificación del riesgo.
- Hipotensión persistente: TAS <90 mmHg (o caída de >40
mmHg de los registros previos) de más de 15 min de du-
ración, en ausencia de una arritmia nueva, hipovolemia ni
sepsis.
• TEP de riesgo intermedio (antes llamado submasivo).
Estabilidad hemodinámica pero disfunción ecográfica de
ventrículo derecho, marcadores de daño miocárdico eleva-
dos (troponina, BNP), o puntuación alta en escala clínica de
valoración de riesgo (PESI).
• TEP de bajo riesgo (antes llamado leve). Estabilidad he-
modinámica sin datos ecográficos de disfunción de VD, ni
analíticos de sobrecarga miocárdica, y con puntuación baja
en escala PESI.
La escala PESI (Pulmonary Embolism Severity Index) valora
edad, sexo, FC, FR, PA, SatO2, temperatura, presencia de insu-
ficiencia cardíaca, estado mental alterado, EPOC y cáncer; es
la más validada para establecer el riesgo de defunción tras un
tromboembolismo pulmonar. Ofrece 5 clases de riesgo; consi-
derándose de bajo riesgo las clases I y II. Existe también una
escala simplificada (sPESI) con menos variables.
Tratamiento del TEP con estabilidad hemodinámica
El tratamiento busca evitar la progresión de la trombosis y
la prevención secundaria (evitar nuevos episodios de TEP)
mediante anticoagulación. La fibrinolisis no está indicada mien-
tras se mantenga una hemodinámica adecuada (pues aumenta
el riesgo de sangrado sin mejorar el pronóstico del TEP). La
ubicación y grado de vigilancia varía: en el TEP de bajo riesgo
puede darse de alta al paciente de manera precoz y hacer
manejo ambulatorio; en cambio, en el TEP de riesgo interme-
dio debe realizarse vigilancia hospitalaria para poder detectar
precozmente inestabilización hemodinámica (que sí establece-
Estable
Algoritmo diagnóstico de TEP estable
TEP confirmado
Evaluación del riesgo clínico
PESI clase III-IV PESI clase I-II
o sPESI ≥1 o sPESI 0
Valorar función de VD
Disfunción de DV No disfunción de VD
Riesgo Riesgo Riesgo
intermedio/alto intermedio/bajo bajo
Anticoagulación Anticoagulación Anticoagulación
Monitorización Hospitalización Valorar hospitalización
vs. manejo ambulatorio
rescate
ría indicación de fibrinólisis) (MIR 18, 18). La vigilancia será en
UCI para los de alto riesgo, en unidades de intermedios para
riesgo medio y en planta convencional para riesgo bajo.
Históricamente se han empleado las heparinas como trata-
miento anticoagulante inicial por su acción de efecto inme-
diato, si bien al requerir administración parenteral su empleo
a medio y largo plazo es limitado. La heparina no fraccionada
(HNF) y las heparinas de bajo peso molecular (HBPM) son igual
de eficaces y seguras, por lo que pueden usarse una u otra
indistintamente, con las siguientes excepciones:
• Pacientes con alto riesgo de sangrado (MIR): se prefiere el
uso de HNF, dado que tiene un efecto rápidamente reversible
con sulfato de protamina.
• Insuficiencia renal avanzada: emplear HNF (la HBPM se acumula).
• Obesidad mórbida: emplear HNF (las HBPM, al ser subcutá-
neas, no ofrecen una biodisponibilidad predecible.
• Embarazadas: se prefiere utilizar HBPM, ya que posterior-
mente continuará la anticoagulación con HBPM en vez de
con anticoagulantes orales. En el embarazo están contraindi-
cados los anticoagulantes orales durante el primer trimestre
y en las semanas previas al parto, pero no la heparina (MIR).
La HNF se administra vía intravenosa y requiere motorización
mediante el tiempo de tromboplastina parcial activado (aPTT).
El rango terapéutico se consigue prolongando el aPTT de 1,5
a 2,5 veces el valor del control. Las HBPM se administran vía
subcutánea y no precisan de controles. El tratamiento inicial
con heparina se mantiene durante 5-7 días.
El tratamiento a largo plazo se realiza con anticoagulación oral,
bien con anticoagulantes de acción directa (ACOD: dabigatran,
rivaroxaban, apixaban, edoxaban) o bien con antivitamina K
(dicumarínicos: acenocumarol o warfarina), buscando en este
61
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
último caso mantener un INR entre 2-3 (MIR). Si se decide
emplear dicumarínicos, se deben asociar durante al menos 5
días (y hasta alcanzar el rango de INR) con heparinas, pues
presentan un cierto efecto protrombótico en las primeras 24
horas y su efecto anticoagulante demora unos 3-5 días. En
cambio, los anticoagulantes de acción directa no precisan
asociar tratamiento inicial con heparina. Las últimas guías euro-
peas consideran a los ACOD de primera elección (pues son
no inferiores a los antivitamina K en la prevención de nuevos
tromboembolismos, pero con menor tasa de complicaciones
hemorrágicas). Por el contrario, en pacientes con síndrome
antifosfolípido (SAF) y en aquellos con insuficiencia renal grave,
los antivitamina K siguen siendo el tratamiento de 1.ª elección.
Son contraindicaciones absolutas para la anticoagulación el
sangrado activo (pero no la hemoptisis, que puede formar
parte del cuadro clínico, ni el derrame pleural serohemático,
propio del TEP que asocia infarto pulmonar periférico (MIR)),
la HTA severa, la hemorragia intracraneal, la presencia de
aneurisma intracraneal, y la cirugía intracraneal, retiniana o
medular reciente.
• Duración del tratamiento (ver tabla 1): se recomienda
anticoagular en todos los casos un mínimo de 3 meses y pos-
teriormente clasificar al paciente como de alto, intermedio o
bajo riesgo de recurrencia, basándose en la identificación (o
no) de factores de riesgo transitorios o permanentes para la
trombosis venosa. Siempre debe sopesarse el beneficio de la
anticoagulación con el riesgo hemorrágico de cada paciente,
y este balance debe reevaluarse periódicamente.
TEP con inestabilidad hemodinámica
El tratamiento de elección son los trombolíticos (MIR 19, 155;
MIR 12, 65; MIR 11, 11), siempre que no exista alto riesgo
de sangrado. Los trombolíticos se inician una vez se llegue al
FACTOR DE RIESGO
RIESGO DE RECURRENCIA
PRO-TROMBÓTICO
Sí
Bajo (factor de riesgo de alto
(<3% anual) potencial trombótico pero
transitorio/reversible)
No
(trombosis espontánea)
Sí
Intermedio (factor de riesgo transitorio y
(3-8% anual) de bajo potencial trombótico)
Sí
(factor permanente, pero
no cáncer ni SAF)
Sí
Alto
(factor permanente de alto
(>8% anual)
potencial trombótico)
*En cáncer: utilizar HBPM. Podría emplearse como alternativa edoxaban o rivaroxaban (aunque en cáncer digestivo estos últimos pueden aumentar el riesgo de sangrado).
**Si se opta por anticoagulación indefinida con ACOD, tras los primeros seis meses a dosis plenas se podría considerar continuar con el empleo de apixaban o rivaro-
xaban a dosis reducidas.
Tabla 1. Duración de anticoagulación en TEP.
62
diagnóstico de certeza (MIR 13, 95) y los más empleados
son los derivados recombinantes del activador tisular del plas-
minógeno (reteplase, alteplase, tenecteplase). Posteriormente
se continúa la anticoagulación con HNF y después con ACO.
En los TEP masivos que no responden a la trombólisis se debe
realizar fragmentación mecánica con tromboembolectomía
(cirugía muy agresiva mediante una esternotomía y extracción
del trombo) o una trombectomía endoarterial (lisis del trom-
bo in situ mediante cateterismo arterial).
La vigilancia de un TEP inestable tras el tratamiento de reperfu-
sión debe ser en UCI al menos 24 horas.
Filtro de vena cava inferior
En los casos de contraindicación para la anticoagulación, TEP
recurrentes a pesar de la anticoagulación y presencia de gran
trombo flotante en la vena cava inferior, se procederá a la
colocación de un filtro en la cava inferior o a la ligadura de
la misma (MIR). La ligadura de la vena cava inferior también se
realiza en las tromboflebitis sépticas de origen pélvico.
Prevención del TEP
Está indicada tromboprofilaxis en pacientes con procesos médi-
cos o quirúrgicos de alto riesgo para desarrollar enfermedad
tromboembólica venosa. Se debe incentivar la deambulación
en cuanto sea posible. Según el perfil de riesgo, basta con
medidas físicas (compresión neumática intermitente, medias
de compresión elástica) o puede ser precisa anticoagulación
profiláctica con heparina (típicamente, enoxaparina 40 mg/
día) o anticoagulante de acción directa, o si hay contraindica-
ción incluso filtro de VCI. Es precisa la tromboprofilaxis mien-
tras dure el inmovilismo, pero puede ser recomendable hasta 4
semanas tras la cirugía (sobre todo, fractura de cadera).
TIEMPO DE
EJEMPLOS
ANTICOAGULACIÓN
Fractura de hueso largo 3 meses
Anticonceptivos, viaje en
6-12 meses
avión, embarazo, lesión en
pierna con inmovilización
Valorar beneficio / riesgo de
pero sin fractura, etc.
anticoagulación indefinida **
Enfermedad inflamatoria
intestinal, enfermedad
autoinmune (excluyendo SAF)
Cáncer activo *
SAF Anticoagulación indefinida **
Trombosis venosas recurrentes
 Tema 6 · Tromboembolismo pulmonar

¿Estabilidad hemodinámica?

Estable Inestable

¿Contraindicación ¿Contraindicación
anticoagulación? fibrinólisis?

Sí No No Sí

- AC inicial con heparina Tromboembolectomía

(HNF o HBPM) (quirúrgica)
Filtro de vena cava - AC definitiva con ACO Fibrinólisis
Trombectomía endoarterial
para INR 2-3 (percutánea)

¿Estabilidad hemodinámica?
Sí No

¿Contraindicación anticoagulación? Se estabiliza Persiste inestable

Figura 8. Algoritmo terapéutico del tromboembolismo pulmonar.

Estas medidas se emplean para evitar la trombosis venosa pro-

funda, lo que a su vez previene la aparición de TEP (MIR), por
lo que se denominan globalmente “prevención de la ETEV”.

63
 Tema 7
Trastornos de la ventilación
Autores: Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid). Sergi Pascual Guardia, Parc de Salut MAR (Barcelona). Antonio Lalueza Blanco, H. U.
12 de Octubre (Madrid).
Enfoque MIR
Es importante conocer bien la clínica, el diagnóstico y especial-
mente el tratamiento del síndrome de apnea obstructiva del
sueño (SAHS).
7.1. Hipoventilación alveolar
La hipoventilación alveolar produce como trastornos gaso-
métricos hipercapnia e hipoxemia (MIR), salvo que se respire
aire enriquecido en oxígeno en intensidad proporcional a la
hipercapnia concomitante (pues el CO2 desplaza al O2). La
diferencia alveoloarterial de oxígeno suele ser normal (MIR),
salvo que haya trastorno parenquimatoso acompañante. Sus
repercusiones dependen del exceso de CO2 y de la rapidez con
la que el gas se ha retenido (hipoventilación alveolar aguda y
crónica) (MIR).
Clínica y diagnóstico
La gasometría arterial basal, además de mostrar la hiper-
capnia, sugiere si se trata de un proceso agudo o crónico
(aumento del HCO3) o si se trata de un trastorno mixto del
equilibrio ácido-base.
Hipercapnia aguda
Suele deberse a una insuficiencia respiratoria aguda (IRA).
Produce trastornos del SNC (mareo, desorientación temporoes-
pacial, obnubilación, coma y muerte) y una respuesta cardiovas-
cular mixta: vasoconstricción (por hiperestimulación simpática) y
vasodilatación (por la acción local del CO2). Puede existir sudora-
ción, taquicardia y normo, hipo o hipertensión arterial.
Hipercapnia crónica
Casi siempre está relacionada con una insuficiencia respira-
toria crónica (IRC), por lo que mecanismos de compensación
permiten tolerar niveles de PaCO2 de hasta 100 mmHg (que
serían mortales de forma aguda). Suelen existir cefalea (MIR),
mareo, sensación de embotamiento, somnolencia, asterixis y
papiledema (por la vasodilatación cerebral, que puede inducir
a confusión con un tumor cerebral).
Tratamiento
Se basa en tratamiento etiológico de la IRA o IRC. Mientras en la
IRA es frecuente recurrir a la ventilación mecánica endotraqueal,
en los cuadros de hipoventilación crónica el tratamiento es
menos agresivo: conservador (EPOC), ventilación no invasiva por
64
BiPAP (enfermedades neuromusculares o deformidades de la
caja torácica) o CPAP (en los trastornos ventilatorios del sueño).
Síndrome de obesidad-hipoventilacion (SOH)
También denominado síndrome de Pickwick. Es una de las
causas más frecuentes de hipoventilación. La obesidad con-
diciona un trastorno ventilatorio restrictivo, con insuficiencia
ventilatoria crónica. Suelen presentar insuficiencia respiratoria
crónica hipercápnica, bien tolerada. Puede provocar sobrecar-
ga del ventrículo derecho y favorece el desarrollo de insuficien-
cia cardiaca. Es frecuente la asociación con apnea obstructiva
del sueño (la obesidad favorece el colapso de la via aérea supe-
rior), y con hipoventilación alveolar primaria (favorecida por la
obesidad, y que puede causar apneas centrales del sueño). Su
tratamiento etiológico es la pérdida de peso, puede emplearse
la progesterona como analéptico respiratorio, y como soporte
ventilatorio está indicada la VMNI con BiPAP
Hipoventilación alveolar primaria (MIR)
Clínica
Se debe a alteración de la sensibilidad del centro ventilatorio,
con descenso del impulso ventilatorio involuntario. Durante el
día mantienen ventilación normal de forma voluntaria, pero
por la noche presentan hipoventilación y pueden incluso hacer
pausas centrales de apnea (“maldición de Ondina”). Es más
frecuente en varones de edad media y se ve favorecida por
la obesidad. Generalmente se diagnostica cuando se produ-
ce una depresión respiratoria grave tras la administración de
sedantes (MIR) o anestésicos.
Diagnóstico
Suelen presentar hipercapnia e hipoxemia crónica, pero tienen
capacidad para hiperventilar voluntariamente, por lo que pue-
den no mostrar hipercapnia al realizar una gasometría durante
el día; no obstante, siempre tendrán una alcalosis metabólica
compensadora, con bicarbonato elevado.
Tratamiento
La mayoría requiere ventilación mecánica de tipo BiPAP. En
ocasiones se recurre a marcapasos diafragmático.
7.2. Hiperventilación alveolar
Clínica
Gasométricamente produce hipocapnia y, si la situación de
hiperventilación es crónica, el bicarbonato estará disminuido
 Tema 7 · Trastornos de la ventilación

como consecuencia de la compensación renal de la alcalosis
respiratoria (MIR). Las consecuencias clínicas más relevantes
dependen de la vasoconstricción cerebral y de la alcalosis res-
piratoria: debilidad y vértigo, visión borrosa, opresión torácica,
disnea –síntoma más frecuente–, ansiedad, parestesias perio-
rales y en extremidades, confusión mental e incluso espasmos
musculares y tetania por la hipocalcemia, y síncope o incluso
parada respiratoria.
Diagnóstico
Es fundamental establecer un diagnóstico etiológico, pues la
causa de una hiperventilación puede ser grave. Las situaciones
que con mayor frecuencia producen hiperventilación inexpli-
cable son la ansiedad y el TEP recurrente. Para diferenciarlas,
podemos calcular la diferencia alveoloarterial de O2, que en
el segundo caso se hallará elevada (MIR). Los pacientes que
hiperventilan por enfermedad vascular pulmonar presentan
disnea de esfuerzo y el gradiente alveoloarterial de O2 está
elevado, mientras que los pacientes con hiperventilación psi-
cógena presentan disnea fundamentalmente en reposo con
gradiente alveoloarterial de O2 normal, y la hiperventilación
suele desaparecer con el ejercicio.
Tratamiento
Es el etiológico. En la hiperventilación psicógena (lo más fre-
cuente son crisis de ansiedad) es útil hacer respirar al enfermo
en una bolsa cerrada de plástico (inhalación de una concentra-
ción baja de CO2), porque al mejorar la alcalosis respiratoria
remiten los síntomas y se consigue control de la crisis de
ansiedad.
Síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS)
Mecanismo productor y factores de riesgo
Las apneas obstructivas se deben a oclusiones inspiratorias
repetitivas de la vía aérea superior (VAS), durante el sueño. La
aparición de apneas está relacionada con la atonía muscular
que se produce en las fases del sueño profundo (fases III/IV y
REM), lo que aumenta la resistencia al paso del aire y colapsa
las paredes de la faringe. Pueden contribuir factores anató-
micos: obstrucción nasal, macroglosia, hipertrofia amigdalar,
micro/retrognatia, trastornos neuromusculares orofaríngeos,
obesidad, hipotiroidismo, acromegalia.
Las apneas, hipopneas o el aumento de resistencia en las
VAS dan lugar a un breve despertar o arousal (que no debe
confundirse con el despertar normal del sueño, del que el
paciente no es consciente y no interrumpe el sueño). Este arou-
sal mantiene al paciente en fases I y II del sueño en la mayor
parte de la noche (sueño no profundo y no reparador) (MIR)
y restablece el tono de los músculos dilatadores de la VAS. El
paciente realiza varias respiraciones profundas, la PaO2 y la
PaCO2 vuelven a sus niveles basales y el paciente se vuelve a
dormir, reiniciándose el ciclo.
Es frecuente la asociación de SAOS con hipoventilación alveo-
lar primaria, dada la asociación de ambos con la obesidad, por
lo que pueden coexistir apneas centrales con las obstructivas.
Por ello, hoy día se tiende a hablar de Síndrome de Apnea-
Hipopnea del Sueño (SAHS).

7.3. Síndrome de apnea del sueño

La apnea del sueño consiste en la presencia de episodios de

cese del flujo aéreo nasobucal, de duración igual o superior a
10 segundos, durante el sueño. La hipopnea consiste en una
reducción del flujo aéreo mayor del 30%, junto a una desatu-
ración de oxígeno cíclica igual o superior al 4%.
El diagnóstico se realiza contabilizando las apneas y las
hipopneas que se realizan por cada hora de sueño (índice
apnea-hipopnea: IAH). Se considera diagnóstico un IAH >5/h
si existen síntomas compatibles. Si no existen síntomas, se
considera diagnóstico de SAHS un IAH >15/h medido por
polisomnografía.
Via aérea bloqueada
Las apneas pueden ser de tres tipos:
• Centrales: la interrupción del flujo aéreo se produce debido Figura 1. Patogenia de la apnea obstructiva del sueño.
a una pausa en los movimientos respiratorios toracoabdomi-
nales por cese del estímulo ventilatorio.
• Obstructivas: ocurren en las fases de sueño profundo (III-IV) Clínica (MIR)
y en el sueño REM. Son debidas a la atonía muscular que ocu- Predomina en varones obesos de edad media y en mujeres pos-
rre durante estas fases del sueño, con lo que las estructuras menopáusicas. Presenta tanto síntomas nocturnos, como las
de la faringe e hipofaringe se relajan y obstruyen la vía aérea apneas, ronquidos, movimientos corporales bruscos y micro-
superior. Este tipo de apnea es la más frecuente. despertares o arousal, como diurnos, siendo la manifestación
• Mixtas (MIR): consisten en episodios centrales seguidos de más frecuente la somnolencia excesiva (MIR). La valoración de
otro episodio obstructivo. Suelen ocurrir en las fases de sueño la somnolencia se realiza mediante la escala de Epworth, que
REM (y al principio de las fases no-REM). consiste en un test que evalúa la probabilidad de quedarse

65
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

dormido en diferentes situaciones. La escala es de 0 a 24, don- Clínica

de 0 es no tener ninguna probabilidad de quedarse dormido y
24 es tener mucha somnolencia diurna. Se considera excesiva
somnolencia una puntuación de 10-15.
Además, es común que estos pacientes presenten trastornos
neuropsiquiátricos (como depresión y agresividad), intelectua-
les o reducción de la libido, mediados por la fragmentación del
sueño y la falta de sueño profundo. Pueden presentar cefalea
matutina, debida a la vasodilatación cerebral ocasionada por la
hipercapnia nocturna.
Las posibles complicaciones del síndrome de apnea del sueño
incluyen: hipertensión arterial, hipertensión pulmonar, polici-
temia secundaria y arritmias cardiacas durante el sueño (posi-
blemente con aumento del riesgo de muerte súbita nocturna).
Aumenta el riesgo cardiovascular, favoreciendo el infarto y la
insuficiencia cardiaca.
Depende del trastorno subyacente. Cuando el origen son las
alteraciones metabólicas o neuromusculares, predominan los
síntomas propios de la hipoventilación alveolar y la hipercap-
nia diurna. Por el contrario, los enfermos con inestabilidad en
el control del impulso respiratorio mantienen un buen nivel
de ventilación durante la vigilia (no tienen hipercapnia) y sus
síntomas son fundamentalmente consecuencia de las apneas
nocturnas y alteraciones del sueño (y por tanto los síntomas
son similares a los del SAOS).
Diagnóstico
Se basa en la polisomnografía.
Tratamiento

Diagnóstico • Apnea central del sueño hipercápnica (por alteraciones

metabólicas o neuromusculares). Pueden emplearse los
El diagnóstico definitivo del síndrome de apnea estimulantes respiratorios (medroxiprogesterona) y la oxige-
del sueño se realiza mediante polisomnografía noterapia nocturna (con precaución, ya que puede prolongar
nocturna o poligrafía cardiorrespiratoria noctur- las apneas y empeorar la hipercapnia). Si fracasan estas me-
na, considerándose como diagnóstico de SAOS didas médicas o la causa es enfermedad neuromuscular, está
un IAH mayor o igual a 15. indicada la VMNI con BiPAP.
Se consideran pruebas de screening la poligrafía o la pulsioxi- • Apnea central del sueño no hipercápnica. En los pa-
metría domiciliaria. cientes con apnea central por inestabilidad en el impulso,
el tratamiento incluye oxígeno nocturno y también pueden
Tratamiento emplearse estimulantes respiratorios del tipo de la acetazola-
mida e incluso la CPAP, si con el oxígeno no es suficiente.
• Medidas generales: reducir el sobrepeso y evitar el consumo
de alcohol y sedantes (sobre todo antes de dormir) (MIR).
• Medidas específicas: el tratamiento de elección del SAOS
consiste en la aplicación nocturna de una presión positiva
continua en la vía aérea (CPAP), mediante una mascarilla
nasal u oronasal (MIR). El tratamiento nocturno con CPAP
mejora la oxigenación y reduce el número de eventos ven-
tilatorios, con lo que mejora el sueño y las manifestaciones
diurnas (MIR).
La CPAP está indicada en casos de IAH >30 apneas/hora, y
también en casos de IAH >15 apneas/hora que asocien mu-
cha somnolencia o comorbilidades (HTA mal controlada, an-
tecedentes de ictus, IAM, etc.). En los pacientes con IAH <15
o entre 15-30 sin síntomas se recomiendan sólo las medidas
higiénico-dietéticas generales (MIR 13, 53).
• Otras medidas, indicadas en casos refractarios, son la uvulo-
palatofaringoplastia y, excepcionalmente, la traqueostomía,
pero por lo general no dan muy buenos resultados (MIR).

Síndrome de apnea central del sueño

Representa un 10% de los casos con síndrome de apnea del

sueño y se produce por un fallo transitorio del estímulo central
dirigido a los músculos respiratorios. Aparece en trastornos de
diversa índole (metabólicos, neurológicos, farmacológicos, etc.)
cuyo denominador común es una alteración en el control de la
respiración: situaciones que desencadenen una respiración de
Cheyne-Stockes, parálisis diafragmática e incluso presencia de
alteraciones de las VAS. Ello explicaría por qué en ciertos casos
la CPAP nasal es útil en el tratamiento de las apneas centrales. Figura 2. CPAP, presión continua en la vía aérea.

66
 Tema 8
Síndrome de dificultad respiratoria aguda
Autores: María Udondo González del Tánago. H. U. de Basurto (Bilbao). Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid). Martín Cuesta
Hernández, H. U. Clínico San Carlos (Madrid).
Enfoque MIR
Tema que hasta la fecha ha aparecido en el examen de forma
inconstante; no obstante, a raíz de la pandemia por SARS-CoV-2
(cuya complicación pulmonar más temible ha sido el SDRA); es
esperable que aparezcan preguntas al respecto. Históricamente
se buscaba que el estudiante conociera las etiologías posibles y
la clínica del SDRA para reconocerlo en un caso clínico y diferen-
ciarlo del edema pulmonar de origen cardiogénico; pero es muy
probable que en lo sucesivo las preguntas incidan sobre todo en
el abordaje terapéutico (modalidades de ventilación, decúbito
prono, etc.) pues han sido aspectos de actualidad durante la
pandemia.
Concepto
El síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) o distrés
respiratorio agudo es un síndrome caracterizado por la presen-
cia de insuficiencia respiratoria aguda grave, disminución
de la distensibilidad pulmonar e infiltrados pulmonares
difusos en la radiografía de tórax.
Etiología
El SDRA se debe a una enfermedad inflamatoria pulmonar o
sistémica que genera daño alveolar. Las causas más frecuentes
de SDRA son:
• SRIS: sepsis, politraumatismo, politransfusión, gran quemado,
pancreatitis aguda...
• Inflamación pulmonar: neumonía grave (complicación fre-
cuente en el caso de neumonía bilateral por SARS-CoV-2 (ver
manual de Infecciosas y Microbiología), embolia grasa,
aspiración de contenido gástrico, contusión pulmonar, aho-
gamiento...
• Fármacos que aumentan permeabilidad (opiáceos) o inducen
inflamación pulmonar (nitrofurantoína).
Fisiopatología
El SDRA se produce como consecuencia de una respuesta
inflamatoria anormal, desencadenada por diversos estímulos
exógenos, que llegan al pulmón por vía inhalada o sistémica.
En consecuencia, se produce una lesión de la membrana alveo-
locapilar, produciéndose un aumento de su permeabilidad
(MIR) que provoca la extravasación de plasma rico en proteí-
nas hacia el intersticio y los alvéolos (se lesionan los neumocitos
tipo II y se altera la síntesis del surfactante). Todo ello causa un
67
edema intersticial y un colapso alveo­lar, con las siguientes
consecuencias:
• Alteración de la relación ventilación/perfusión y shunt.
• Disminución de la distensibilidad pulmonar (es la alteración
más precoz y constante en la fase aguda) (MIR), con el con-
siguiente aumento del trabajo de los músculos respiratorios,
aparición de fatiga muscular y disminución de los volúmenes
ventilatorios.
• La hipoxia alveolar determina una vasoconstricción arteriolar
pulmonar reactiva que produce un incremento de las resis-
tencias vasculares y, por tanto, hipertensión pulmonar.
Finalmente, si la lesión del epitelio alveolar es grave, o hay un
reparo epitelial insuficiente, se produce fibrosis, pudiéndose
demostrar histológicamente incluso a partir del 5-7 día. La alte-
ración funcional más frecuente en los pacientes que sobreviven
a un SDRA es el descenso de la DLCO (MIR).
Diagnóstico
El diagnóstico del SDRA es clínico pero, en casos de duda, debe
utilizarse un catéter de Swan-Ganz para medir la presión capi-
lar pulmonar enclavada, que será normal o estará disminuida
(MIR 18, 141; MIR).
El diagnóstico definitivo (MIR 12, 66; MIR) requiere la pre-
sencia de:
1. Insuficiencia respiratoria grave con cociente PaO2/FiO2
<200 (en ocasiones lo han preguntado como PaO2 <55
mmHg con FiO2 >50%, o bien PaO2 <50 mmHg con FiO2
>60%), con descenso de distensibilidad.
2. Una causa desencadenante.
Si no hay desencadenante conocido, no puede diagnosti-
carse SDRA, debiendo valorarse el diagnóstico de neumoni-
tis interstical aguda o pulmón de Hamman-Rich (ver tema
9.2. Otras neumonitis intersticiales).
3. Y la existencia de infiltrados pulmonares bilaterales,
después de descartar la presencia de edema pulmonar car-
diogénico y otras causas de infiltrados alveolares bilaterales
(como brotes inflamatorios de FPI, neumonitis organizativa
criptogenética, hemorragia alveolar difusa o neumonía eo-
sinófila aguda).
El SDRA se diagnostica con cociente PaO2/FiO2 previo a venti-
lación <200, pero se clasifica según el nivel del cociente PaO2/
FiO2 tras iniciar la ventilación mecánica en SDRA leve (200 a
299), moderado (100-199) o grave (<100).
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
Clínica
El cuadro clínico se caracteriza primeramente por la aparición
de taquipnea, junto con taquicardia, sudoración, cianosis,
disnea e insuficiencia respiratoria grave. En un principio, la
hipoxemia mejora con la oxigenoterapia, pero es típico que,
según avanza la enfermedad, se instaure una hipoxemia refrac-
taria al tratamiento con oxígeno suplementario (por el efecto
shunt) (MIR).
Estudios complementarios
• Radiografía de tórax: pueden apreciarse en la fase inicial
infiltrados intersticiales bilaterales de predominio basal y, pos-
teriormente, infiltrados alveolares bilaterales y difusos (forma
parte del diagnóstico diferencial del pulmón blanco bilateral
junto con el edema agudo de pulmón) (MIR).
• Gasometría arterial: en la gasometría inicialmente sólo se
observan hipocapnia y aumento del gradiente alveoloarte-
rial de oxígeno, pero en fases más avanzadas hay hipoxemia
grave.
• Estudio hemodinámico: es característico el aumento de la
presión en la arteria pulmonar, pero con la presión capilar
enclavada normal (aspecto que lo diferencia del edema pul-
monar cardiogénico).
Figura 1. Características radiológicas del SDRA.
Pronóstico
La mortalidad es alta, en torno al 40%. Los que fallecen en los
primeros días suelen hacerlo por la misma causa que ocasionó
el SDRA, mientras que los que fallecen más tardíamente lo
hacen sobre todo por complicaciones nosocomiales (especial-
mente sepsis de origen respiratorio). Si no se corrige a tiempo
puede aparecer fibrosis pulmonar, a partir de la segunda o
tercera semana de su instauración.
68
Tratamiento
El de la enfermedad de base, junto con medidas de soporte
general y específico respiratorio: oxígeno y, si es necesario,
ventilación mecánica. Cuando persista hipoxemia refractaria a
pesar de soporte ventilatorio con PEEP (ver más adelante), se
debe considerar el empleo de ventilación mecánica en decúbito
prono; y si a pesar de ello persiste la hipoxemia, considerar el
empleo de membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO).
Medidas de soporte general en el SDRA
• Adecuado uso de sedantes, soporte hemodinámico, y nutri-
cional, control glucémico, profilaxis antitrombótica venosa y
de hemorragia gastrointestinal.
• Corticoides: aunque su empleo es controvertido, se utilizan
con frecuencia en casos de SDRA por sepsis refractaria o neu-
monía comunitaria grave.
Ventilación mecánica
En general, el manejo del SDRA se realiza con soporte venti-
latorio invasivo, salvo en casos leves bien seleccionados en los
que podría intentarse un rescate con VMNI. Se recomienda
seguir los principios de la llamada ventilación protectora
en el distrés respiratorio, que busca optimizar el recluta-
miento alveolar sin producir fenómenos de sobredistensión del
pulmón, lo cual ha demostrado beneficios en la mortalidad.
Emplea presión teleespiratoria positiva (PEEP) para evitar el
colapso alveolar (MIR), y volúmenes corrientes bajos para evi-
tar el volutrauma (lesión de los alvéolos por distensión excesiva
durante la inspiración), según los siguientes parámetros:
• Volumen tidal <10 ml/kg de peso ideal (MIR 19, 149), pre-
sión meseta <30 cmH20, y PEEP >10-12 cmH2O (ajustada a
la mecánica pulmonar y respuesta clínica).
• Frecuencia respiratoria pautada entre 15-25 rpm.
• FiO2 <0,7 siempre que se logre mantener PaO2 >90 mmHg.
• Empleo de la mínima sedación para lograr adecuada sincronía
con el ventilador.
• Estrategias para disminuir la incidencia de neumonía asociada
al ventilador.
• Minimizar la posibilidad de desreclutamiento durante las as-
piraciones.
Ventilación en decúbito prono
En situación de fallo hipoxémico grave (PaO2/FiO2 <150 a
pesar de ventilación con FiO2 >0,6 y PEEP >5), debe conside-
rarse el empleo ciclos de pronación (por lo común de unas 16h
al día). El fundamento de esta técnica es el reclutamiento de
áreas pulmonares que en supino se encuentran hipoventiladas/
atelectásicas, junto con la movilización de secreciones respira-
torias. Suele lograr mejorías en el rendimiento oxigenatorio en
la mayoría de los pacientes y parece que mejora la mortalidad
en SDRA grave. Se recomienda mantener los ciclos de prono
hasta objetivar mejoría oxigenatoria (PaO2/FiO2 >150), o inte-
rrumpirlos en caso de emergencias sobrevenidas.
 Tema 8 · Síndrome de dificultad respiratoria aguda

La maniobra de pronación es compleja y requiere personal • Por vía venosa (ECMO veno-venosa), en casos de insuficiencia
experimentado (se debe vigilar estrechamente que no se respiratoria con función cardiaca preservada.
desconecte ni desplace el tubo endotraqueal ni las múltiples
• Por vía arterial (ECMO veno-arterial), en casos de shock car-
sondas y catéteres, que exista buena tolerancia hemodiná-
diogénico en los que existe también insuficiencia respiratoria.
mica, que no aparezcan úlceras de decúbito, etc.). Requiere
sedorrelajación profunda, y está contraindicada en situaciones
de shock e inestabilidad hemodinámica, inestabilidad espinal, Se reservan para casos de fracaso respiratorio y/o cardiaco muy
fracturas inestables en macizo facial o pelvis, heridas abiertas graves y refractarios al tratamiento avanzado convencional,
o quemaduras ventrales, hipertensión intracraneal, embarazo, pero que siguen considerándose potencialmente reversibles.
cirugía abdominal o dispositivo de asistencia ventricular. Una vez alcanzados los objetivos respiratorios y hemodiná-
micos, se debe ir progresivamente reduciendo al mínimo el
soporte ventilatorio y hemodinámico, hasta poder empezar a
Oxigenación mediante membrana extracorpórea (ECMO) ensayar desconexiones del circuito de ECMO, antes de decidir
Es un tipo de soporte cardiopulmonar mecánico avanzado, en su retirada definitiva. Requiere anticoagulación.
general sólo disponible en las UCI de centros especializados
y con experiencia. Es un dispositivo análogo a las bombas de
circulación extracorpórea empleadas en cirugía cardiaca, pero
utilizadas en la UCI para mantener el intercambio gaseoso y el
transporte de oxígeno mientras se intenta corregir el trastorno
pulmonar o cardiaco subyacente. Se extrae sangre por una
cánula venosa (en general colocada en la vena cava inferior
desde la vena femoral del paciente), se oxigena con una mem-
brana de intercambio de gases, y se introduce en el paciente
oxigenada:

69
 Tema 9
Enfermedades intersticiales 1:
neumonitis intersticiales idiopáticas

Autores: Sergi Pascual Guardia, Parc de Salut MAR (Barcelona). Antonio Lalueza Blanco, H. U. 12 de Octubre (Madrid). José Loureiro Amigo, H. Moisès
Broggi (Sant Joan Despí, Barcelona). Ana Delgado Laguna, H. U. Fundación Alcorcón (Madrid).

hipoxemia con el esfuerzo), y en estadios más avanzados

Enfoque MIR
De la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) debes conocerlo todo:
síntomas, diagnóstico (especialmente el patrón típico del TAC)
y tratamiento. El diagnóstico diferencial de la FPI con el resto de
neumonitis es fundamental.
Clasificación de las enfermedades intersticiales
Neumonitis intersticiales idiopáticas
(Ver tema 9. Enfermedades intersticiales 1: neumonitis
intersticiales idiopáticas)
• Fibrosis pulmonar idiopática.
• Otras neumonitis intersticiales idiopáticas.
Neumonitis de causa conocida
(Ver tema 10. Enfermedades intersticiales 2: neumonitis
de causa conocida)
• Por inhalación de polvos inorgánicos: neumoconiosis.
• Por inhalación de polvos orgánicos.
• Asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas.
• Por fármacos.
Neumonitis asociadas a otros procesos no bien conocidos
(Ver tema 11. Enfermedades intersticiales 3: neumonitis
asociadas a procesos no bien conocidos)
• Sarcoidosis.
• Linfangioleiomiomatosis e histiocitosis X.
• Eosinofilias pulmonares.
• Proteinosis alveolar.
una alteración del patrón ventilación/perfusión (↑ V/Q)
(que se manifiesta como hipoxemia en reposo). Así, la gaso-
metría en reposo es útil en su seguimiento (MIR 10, 227) ya
que si estamos en estadios avanzados aparecerá hipoxemia.
La espirometría y la medición de la capacidad de difusión
(DLCO) suelen ser necesarias para su estudio inicial, y también
son útiles en su seguimiento como pruebas funcionales perió-
dicas. El patrón espirométrico típico es el restrictivo, aunque
hay excepciones (ver tabla 1). Independientemente de su
patrón espirométrico, todas las enfermedades intersticiales
cursan con ↓ DLCO, salvo las hemorragias alveolares.
Radiológicamente se manifiestan por presentar patrón inters-
ticial, que engloba la presencia de líneas en retícula, nodulillos
y quistes, existiendo numerosos patrones según la presencia o
no de estos elementos (ver tabla 2 y tabla 3 en la página
siguiente). El patrón intersticial suele tener un predominio
en las bases pulmonares, con algunas excepciones (ver
tabla 4 en la página siguiente).
Linfangioleiomiomatosis
PATRÓN OBSTRUCTIVO Histiocitosis X
Sarcoidosis
PATRÓN MIXTO Silicosis
(PUEDE SER OBSTRUCTIVO Neumonitis eosinofílica crónica
O RESTRICTIVO) Neumonitis por
hipersensibilidad crónica
Tabla 1. Enfermedades intersticiales con patrón espirométrico obstructivo.
PATRÓN RETICULAR Los más frecuentes
PATRÓN Silicosis, antracosis…
RETICULONODULILLAR

Aspectos comunes de las enfermedades intersticiales PATRÓN NODULILLAR

PATRÓN Típico de la
Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo NODULOQUÍSTICO histiocitosis X
Derrame
heterogéneo de procesos que afectan a estructuras alveoloin-
pleural y
tersticiales y que tienen manifestaciones clínicas, radiológicas y Típico de la
neumotórax
fisiopatológicas similares. PATRÓN QUÍSTICO linfangioleio-
La clínica suele consistir en disnea, tos seca y crepitantes miomatosis
teleinspiratorios.
Fisiopatológicamente, el daño pulmonar produce inicialmen- Tabla 2. Patrones radiológicos comunes de las enfermedades intersticiales
te una alteración de la difusión (que se manifiesta como (MIR 16, 20).

70
 Tema 9 · Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticas

La radiografía de tórax es la prueba de imagen inicial, pero

Sarcoidosis
ADENOPATÍAS Silicosis
tanto el diagnóstico como el seguimiento se basan en la TC
PERIHILIARES Beriliosis
torácica de alta resolución.
Para llegar al diagnóstico de cada enfermedad intersticial
INFILTRADOS concreta, en ocasiones es necesaria la realización de lavado
PERIHILIARES Proteinosis alveolar broncoalveolar y/o de biopsia pulmonar (ver tabla 5).
(EN ALAS DE MARIPOSA)

INFILTRADOS 9.1. Fibrosis pulmonar idiopática

PERIFÉRICOS Neumonitis eosinofílica crónica
(NEGATIVO DE También llamada neumonitis intersticial usual (MIR 17, 34) o
ALAS DE MARIPOSA)
alveolitis fibrosante criptogenética.
Neumonía Organizativa
Criptogénica (NOC) Patogenia
INFILTRADOS Churg-Strauss
PARCHEADOS Neumonías eosinofílicas:
MIGRATORIOS • Neumonitis eosinofílica aguda. Consiste en una respuesta inflamatoria de etiología desco-
• Síndrome de Löeffler. nocida que desemboca en una fibrosis del tejido pulmonar.
• ABPA. Aunque se desconoce la causa, se sabe que se produce fijación
de inmunocomplejos a los macrófagos alveolares. Los macrófa-
gos así activados producen citocinas (LT B4 e IL-8), que atraen
Tabla 3. Patrones radiológicos especiales de las enfermedades intersticiales. polimorfonucleares (PMN) y eosinófilos (cuyos productos
provocan lesiones locales y aumentan la permeabilidad de los
neumocitos tipo I), y sustancias estimulantes de los fibroblas-
tos del intersticio y paredes alveolares. Finalmente, la fibrosis
afecta a los vasos, oblitera los alveolos y retrae las vías aéreas
REGLA MNEMOTÉCNICA terminales, formándose áreas quísticas recubiertas de epitelio
bronquial.
FITNESS
Fibrosis quística
Istiocitosis X Clínica (MIR 12, 7; MIR)
Tuberculosis
Neumonitis por hipersensibilidad crónica Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 años. Además
Espondilitis anquilosante de disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen síntomas genera-
Sarcoidosis les (astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias).
Silicosis (MIR)
La exploración puede evidenciar crepitantes secos (“en
velcro”) bibasales al final de la inspiración (teleinspiratorios),
Tabla 4. Enfermedades intersticiales con predominio radiológico en campos taquipnea, cianosis, acropaquias (dato frecuente pero tardío)
superiores. y, en casos avanzados, cor pulmonale y fallo cardiaco derecho.

Diagnóstico (MIR 16, 22; MIR)

Patrón típico de las

enfermedades intersticiales: Radiografía de tórax
• ↑ CD4/CD8: sarcoidosis. Tradicionalmente se creía que en la FPI existía una progresión
PREDOMINIO • ↓ CD4/CD8: neumonitis por
LINFOCÍTICO radiológica, presentando un patrón de vidrio deslustrado o
hipersensibilidad crónica, esmerilado en las fases iniciales de la enfermedad (alveolitis
Neumonía Organizativa aguda), que traduce un aumento difuso del tejido intersticial.
Criptogénica (NOC). Después se formarían infiltrados nodulares y reticulonodulares
y, finalmente, en la fase de fibrosis, aparece un patrón reticu-
Fibrosis pulmonar idiopática lar difuso, en panal de abeja o queso suizo, que constituye el
PREDOMINIO Neumonitis por
PMN estadio final y está caracterizado por la presencia de espacios
hipersensibilidad aguda quísticos de paredes gruesas. Esta progresión actualmente
está en duda, pues se considera que la FPI es una enferme-
Eosinofilias pulmonares dad directamente fibrosante (imágenes reticulonodulares y
PREDOMINIO Neumonitis por fármacos
EOSINÓFILO panal de abeja). Estas alteraciones radiológicas predominan en
(excepto amiodarona) lóbulos inferiores y son de predominio periférico, subpleural
(MIR). No son exclusivas de esta enfermedad, sino que pue-
PREDOMINIO Proteinosis alveolar (PAS+) den aparecer en otras enfermedades pulmonares intersticiales,
MACRÓFAGOS Neumonitis por amiodarona donde sí que se puede definir mejor la progresión radiológica
antes mencionada (MIR).
C. LANGERHANS >5% Histiocitosis X

Tabla 5. Lavado broncoalveolar en las enfermedades intersticiales.

71
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
TC de Alta Resolución (TCAR)
Detecta alteraciones más precoces que la radiografía y permite
diferenciar las zonas de alveo­litis de las más evolucionadas,
siendo la técnica más empleada para valorar la actividad de
la enfermedad. Para esto último, también pueden realizarse
estudios isotópicos con galio-67.
Pruebas funcionales respiratorias
El patrón funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo
(MIR).
Además, es muy frecuente la disminución de la capacidad de
difusión del CO (DLCO) (MIR 12, 8), hipoxemia y elevación del
gradiente alveoloarterial de oxígeno durante el ejercicio.
Figura 1. Fibrosis pulmonar idiopática en fase avanzada. Patrón en panal de
abeja, constituido por bronquiectasias arrosariadas de predominio periférico
(subpleural) en campos inferiores.
Lavado broncoalveolar
Muestra aumento de PMN y de eosinófilos; los macrófagos
alveolares están aumentados y activados. El aumento de linfo-
citos es raro, pero si aparece implica mejor pronóstico (MIR).
Toma de biopsias
El diagnóstico definitivo de la FPI es histopatológico, aunque
no siempre es necesaria la realización de una biopsia pulmo-
nar. En el caso de clínica compatible, exploraciones funcionales
compatibles y una TC torácica de alta resolución (TCAR) con
alta probabilidad de FPI (ver tabla 6) podemos llegar al diag-
nóstico. En el caso de no cumplir estos criterios, será necesaria
la realización de biopsia pulmonar.
CRITERIOS DE ALTA SOSPECHA DE FPI EN TCAR
(SE DEBEN CUMPLIR TODOS)
Afectación subpleural y basal
Patrón reticular
Panal de abeja
Ausencia de: afectación peribroncovascular, vidrio esmerilado,
micronódulos, quistes, mosaico o consolidación
Tabla 6. Criterios de alta sospecha de FPI en la TCAR.
72
Tratamiento y pronóstico
Se trata de una enfermedad pulmonar fibrosante crónica
de características heterogéneas y de curso variable con mal
pronóstico sin tratamiento (supervivencia del 50% a los
5 años). Existen múltiples comorbilidades que pueden influir
en el pronóstico (reflujo gastroesofágico, infecciones, TEP,
enfermedad coronaria, SAHS, depresión, enfisema, hiperten-
sión pulmonar, cáncer de pulmón). Hasta hace pocos años
se empleaban combinaciones de corticoides, azatioprina y
acetilcisteína. Dichos regímenes se han abandonado por su
toxicidad y ausencia de beneficios clínicos. Hoy en día, el
manejo terapéutico se basa en:
• Tratamiento de soporte: oxígeno suplementario, vacuna-
ción de gripe estacional y neumococo, rehabilitación pulmo-
nar e identificación y tratamiento activo de comorbilidades.
Podría ser beneficioso el tratamiento antirreflujo esofágico.
• Tratamiento antifibrótico directo: con pirfenidona o con
nintedanib, nuevos agentes orales que han demostrado re-
trasar el declive de la CVF en la FPI leve y moderada. Aún se
desconoce: su impacto en la supervivencia, su papel en la
enfermedad avanzada, cuándo iniciar cada agente y cómo
elegir entre ellos, o la posibilidad de combinarlos.
• Considerar la inclusión en ensayos clínicos en centros
de referencia.
• Considerar la inclusión en lista de trasplante pulmonar:
en pacientes con enfermedad progresiva sin otras contrain-
dicaciones para el trasplante. La tendencia es incluir precoz-
mente en la lista a los pacientes candidatos, pues parece
mejor estrategia que esperar a que se deteriore su situación
clínica.
9.2. Otras neumonitis intersticiales
La patología intersticial pulmonar supone un extenso grupo
de patologías no bien conocidas, de entre las que destacan las
neumonitis idiopáticas. Su estudio diagnóstico, clasificación y
tratamiento son complejos. Además de la gran heterogenei-
dad de manifestaciones clínico-radiológicas, se suma una gran
variedad de correlaciones etiológicas (es decir, una misma
causa -p. ej., una enfermedad reumatológica- puede producir
distintos patrones radiológicos de afectación pulmonar inters-
ticial; por otro lado, un mismo patrón radiológico puede verse
asociado a distintos cuadros clínicos y etiológicos). El patrón
radiológico detectado en la TC torácica de alta resolución
(TCAR) resulta fundamental para caracterizar las distintas enti-
dades, por lo que se ha propuesto la siguiente clasificación,
basada en los hallazgos radiológicos e histológicos:
• NIU (neumonitis intersticial usual): es el patrón más fre-
cuente. Su hallazgo no implica necesariamente un diagnóstico
de fibrosis pulmonar idiopática, pues en algunas ocasiones es
secundaria a asbestosis, colagenopatías, sarcoidosis, alveolitis
extrínseca alérgica, etc. Sin embargo, en la gran mayoría de
las veces no se encuentran causas secundarias, correspon-
diéndose entonces con la fibrosis pulmonar idiopática.
• NID (neumonitis intersticial descamativa): la clínica es
similar a la de la FPI, pero aparece en varones jóvenes fuma-
dores; tiene mejor pronóstico que ésta (especialmente si se
abandona el consumo de tabaco). Responde a corticoides. Es
característico el hallazgo de macrófagos hiperpigmenta-
dos en el lavado bronquioalveolar. En la TCAR predominan
 Tema 9 · Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticas

las opacidades en vidrio deslustrado, que pueden acom-

NEUMONÍA • Patrón más frecuente, se suele
pañarse de zonas de patrón reticular, pero la panalización es
INTERSTICIAL corresponder con FPI.
muy infrecuente, y cuando aparece, escasa.
USUAL
• NINE (neumonitis intersticial no específica): tiene carac-
terísticas radiológicas mixtas entre la NIU y la NID, sin corres- • Varones jóvenes fumadores.
ponderse claramente con ninguna de ellas (tiene opacidades TCAR: vidrio deslustrado.
NEUMONÍA • LBA: macrófagos hiperpigmentados.
en vidrio deslustrado, pequeñas áreas de panalización, bron-
INTERSTICIAL • Diagnóstico: biopsia.
quiolectasias…). Hasta en un 40% de los casos es secundaria
DESCAMATIVA • Tratamiento: no fumar + corticoides.
a una enfermedad sistémica subyacente, principalmente cola-
genosis (MIR 17, 151). El tratamiento consiste en corticoides, • Supervivencia 70% a 5 años.
añadiendo inmunosupresores cuando hay poca respuesta.
• 40% secundarias a colagenosis
• NIA (neumonitis intersticial aguda): también denominada
NEUMONÍA (MIR 17, 151).
síndrome del distrés respiratorio agudo idiopático o pulmón
INTERSTICIAL • TCAR: vidrio deslustrado, fibrosis,
de Hamman Rich. La lesión patológica corresponde a daño al-
NO ESPECÍFICA escaso panal (mixto).
veolar difuso. Se suele presentar de forma aguda, con disnea • Tratamiento: corticoides.
rápidamente progresiva y mal pronóstico, con una supervi-
vencia del 50% a los 2 meses del diagnóstico. El tratamiento • Clínica y Rx de SDRA, pero sin
se basa en corticoides, con respuesta variable. NEUMONÍA causa aparente.
• NIL (neumonitis intersticial linfoide): cuadro muy raro,
INTERSTICIAL • Mal pronóstico: mortalidad 50%
caracterizado por la proliferación linfoide en el territorio in-
AGUDA a 2 meses.
(= PULMÓN
tersticial (se asocia a cuadros linfoproliferativos y situaciones HAMMAN-RICHS)
• Posible curación completa o evolución
de inmunosupresión). En el lavado broncoalveolar se aprecia a neumonitis intersticial crónica.
una marcada linfocitosis, precisándose para el diagnóstico
una biopsia pulmonar quirúrgica, que muestra infiltración • Asociada a inmunodeficiencias o
del intersticio pulmonar y espacios alveolares por linfocitos, procesos linfoproliferativos.
células plasmáticas e histiocitos. El tratamiento se realiza con NEUMONÍA • Clínica insidiosa disnea + mialgias +
corticoides, con respuesta en el 70% de los casos. Cursa con INTERSTICIAL cuadro constitucional
áreas de vidrio deslustrado, nódulos centrolobulillares, y en- LINFOIDE • BAS y biopsia: infiltrado linfocítico.
grosamiento perilinfático, peribroncovascular y septal en la • Tratamiento: corticoides, buena
TCAR. respuesta.

• NO (neumonía organizada) (ver tema 15. Bronquiolitis). • Clínica subaguda constitucional.

NEUMONÍA • Rx: infiltrados parcheados migratorios.
ORGANIZATIVA • Espirometría restrictiva.
CRIPTOGENÉTICA • Biopsia: fibrosis intralveolar.
(ANTIGUA BONO) • Tratamiento: corticoides, buena
respuesta, frecuentes recaídas.

Tabla 7. Diagnóstico diferencial de las otras neumonitis intersticiales idiopáticas.

73
 Tema 10
Enfermedades intersticiales 2:
neumonitis de causa conocida

Autores: Sergi Pascual Guardia, Parc de Salut MAR (Barcelona). Borja de Miguel-Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Elena Alonso Pereiro, H. U.
del Sureste (Arganda del Rey, Madrid). Ana Delgado Laguna, H. U. Fundación Alcorcón (Madrid).

Enfoque MIR

De las enfermedades por inhalación de polvos debes saber que

la asbestosis es la más preguntada, por lo que su estudio resulta
muy rentable. La neumonía por hipersensibilidad crónica es un
clásico bastante preguntado. Del resto de enfermedades por inha-
lación de polvos debes estudiar los rasgos diferenciales (factor de
exposición, datos clínicos, radiológicos y LBA) que te permitan
distinguirlas en los casos clínicos.

10.1. Neumonitis intersticiales por inhalación

de polvos inorgánicos: neumoconiosis

Comprende un conjunto de enfermedades pulmonares provo-

cadas por la inhalación y penetración de polvo inorgánico, que
ocasiona una lesión histológica.
Figura 1. Patrón radiológico de la silicosis clásica.

Silicosis
• Silicosis aguda: se caracteriza por un patrón miliar. Se asocia
a exposiciones a polvos de sílice muy intensas (p. ej., chorros
Concepto de arena) en cortos espacios de tiempo (semanas a meses).
Puede ser mortal en menos de dos años. Radiográficamente
Neumoconiosis producida por la exposición a SiO2 (sílice o
presentan un patrón alveolar difuso fundamentalmente en
cuarzo cristalino), por lo que tienen riesgo los trabajadores de
lóbulos inferiores con o sin broncograma aéreo.
minas de carbón, fundiciones, cerámica y canteras de granito.

Formas clínicas
• Silicosis simple, crónica o clásica (ver figura 1): las lesio-
nes aparecen al cabo de 15-20 años de exposición. Consiste
en fibrosis pulmonar que, aunque diseminada, está focali-
zada en nódulos silicóticos menores de 1 cm, sobre todo en
lóbulos superiores y adenopatías hiliares, a veces con calci-
ficación en cáscara de huevo (MIR).
Puede ser asintomática o manifestarse con tos, expectoración
crónica y disnea de esfuerzo, debido a la patología asociada,
generalmente bronquitis crónica, producida por el frecuente
hábito tabáquico en esta población.
• Silicosis acelerada: exposición más corta e intensa que la
simple, pero clínica y radiográficamente es muy similar a la
anterior. Es frecuente su asociación a esclerodermia.
• Silicosis complicada o fibrosis masiva progresiva: ocurre
incluso cuando la exposición al sílice ha cesado, los nódulos
confluyen y forman conglomerados mayores de 1 cm en ló-
bulos superiores.
Clínicamente hay marcadas alteraciones funcionales obstruc-
tivas y restrictivas y, en casos avanzados, insuficiencia respira-
toria. Pueden presentar infecciones bacterianas recurrentes.
Complicaciones
La exposición al sílice potencia los efectos nocivos del taba-
co, incrementando en esta población el riesgo de EPOC.
Asimismo, la silicosis predispone a la tuberculosis (MIR) y a la
infección por micobacterias atípicas. Por último, la prevalencia
de neumotórax también está aumentada entre los pacientes
silicóticos.
Diagnóstico
Se basa en la presencia de antecedentes de exposición y de
radiografías compatibles. Las pruebas funcionales permiten
valorar el grado de incapacidad. No suele ser necesario realizar
biopsia pulmonar para llegar al diagnóstico.
Tratamiento
No existe. Se debe insistir en la prevención (disminuir los niveles
de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnóstico precoz
(chequeos periódicos).
Dada la asociación entre silicosis y tuberculosis, está indica-
do iniciar tratamiento específico ante la sospecha clínica de
tuberculosis, y quimioprofilaxis secundaria en caso de Mantoux
positivo.

74
 Tema 10 · Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida
Antracosis
Concepto
Es la neumoconiosis de los mineros del carbón.
Formas clínicas
• Antracosis simple: inicialmente hay un patrón reticular, al
que se añaden nódulos de 1-5 mm de diámetro. Cursa como
bronquitis crónica (también contribuye la asociación con ta-
baquismo).
• Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva): nódulos
mayores de 1 cm confluentes, sobre todo en campos superiores.
En la antracosis, al igual que en cualquier otra enfermedad
pulmonar intersticial, puede asociarse la presencia de nódulos
pulmonares reumatoideos, formando lo que se denomina sín-
drome de Caplan.
Beriliosis
La exposición al berilio (cerámica, electrónica de alta tecnología
y tubos fluorescentes antiguos) puede producir una neumonitis
intersticial crónica que se manifiesta radiológicamente con un
patrón reticulonodular a veces con adenopatías, similar al de
la sarcoidosis. En la anatomía patológica se encuentran granu-
lomas idénticos a los de la sarcoidosis, pero centrados en un
cristal de berilio.
Asbestosis
Concepto
La exposición laboral a asbesto o amianto ocurre en la cons-
trucción (aislantes térmicos y eléctricos, tuberías, calderas,
uralita) (MIR) y también se usa este compuesto en la elabora-
ción de los trajes de neopreno, frenos.
Figura 2. Imagen radiográfica de placas pleurales en un paciente con asbestosis.
75
Clínica
La disnea es el síntoma más frecuente y que más precozmente
presentan las personas expuestas.
Las manifestaciones radiológicas (MIR) más frecuentes de
la exposición a asbesto son las lesiones pleurales benignas.
Dentro de ellas, la más frecuente es la presencia de placas
pleurales en la radiografía de tórax, sobre todo en campos
inferiores y diafragma (MIR 15, 63; MIR). Sin embargo, las
placas pleurales sólo indican exposición a asbesto (MIR).
Además, aunque son típicas de la asbestosis, no son exclusivas
de esta neumoconiosis. Funcionalmente, se caracteriza por un
trastorno restrictivo con alteración de la transferencia gaseosa
e hipoxemia. La disminución de la DLCO es un dato de enfer-
medad grave. Otras lesiones pleurales benignas causadas por
la exposición al asbesto son el derrame pleural benigno, las
atelectasias redondas y la fibrosis pleural difusa.
La exposición a asbesto puede dar lugar también a la aparición
de cáncer de pulmón. El cáncer de pulmón es el tumor aso-
ciado más frecuentemente al asbesto (más que el mesotelio-
ma). Aparece al cabo de 15-20 años de la exposición. Los tipos
histológicos no difieren de los encontrados en la población
general (el epidermoide es el más frecuente) y está demostrado
el efecto sinérgico entre el asbesto y el tabaco.
El mesotelioma difuso maligno es el cáncer que más carac-
terísticamente se asocia al asbesto (MIR). Puede ser pleural o
peritoneal. Produce derrame pleural que ocupa más del 50%
del hemitórax afecto (MIR 19, 24), lo que dificulta el diagnós-
tico porque enmascara el tumor subyacente. Es independiente
del tabaco, aparece tras 25-30 años de exposición.
El diagnóstico definitivo es histológico con biopsia del tumor
(la citología mediante toracocentesis no suele ser suficiente).
Si existe engrosamiento pleural localizable por TC o ecografía
se realiza biopsia pleural cerrada guiada por estas técnicas. Si
por el contrario el engrosamiento es difuso o no localizable, se
realizará toracoscopia o videotoracoscopia (VATS).
No hay tratamiento eficaz. La supervivencia mediana es de
7 meses tras el diagnóstico. El tratamiento con cirugía + QT
(en enfermedad localizada) o QT combinada (cisplatino +
pemetrexed, en enfermedad avanzada) eleva la supervivencia
mediana a 12-18 meses.
10.2. Neumonitis intersticiales por inhalación
de polvos orgánicos
Neumonitis por hipersensibilidad
o alveolitis alérgica extrínseca
Concepto
Es una inflamación de las vías respiratorias distales mediada
inmunológicamente, secundaria a la inhalación repetida de
sustancias de origen orgánico, como antígenos derivados de
bacterias, hongos, animales o plantas, o también por la inha-
lación de productos químicos. En la mayoría de los casos, los
antígenos son inhalados en el curso de una exposición laboral:
granjeros, cosechadores de caña de azúcar (begazosis), criado-
res de aves, trabajadores de productos de la madera, etc.
Los dos tipos más frecuentes son el pulmón del granjero (por
actinomicetos termofílicos del heno y otros vegetales) (MIR) y
el pulmón del cuidador de aves (por proteínas de los excre-
mentos, plumas y escamas de determinadas aves) (MIR).
El tabaco parece ejercer un efecto protector en esta enfermedad.
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Clínica
AGUDA CRÓNICA
Podemos distinguir varias formas en función del tiempo de
exposición: Exposición Exposición
EXPOSICIÓN breve a grandes prolongada a dosis
• Forma aguda-subaguda: clínicamente cursa con tos seca,
dosis de Ag de Ag menores
disnea, fiebre y malestar general después de la exposición
(4-8 horas en la aguda y varias semanas en la subaguda).
Disnea, tos seca, Clínica de EPOC
CLÍNICA fiebre, MEG en un no fumador
• Forma crónica: es una enfermedad pulmonar intersticial de
instauración gradual, asociada a la exposición prolongada a
bajas dosis de antígeno. La clínica es similar a la de un bron- Infiltrados
RADIOGRAFÍA alveolares en LLII
Fibrosis en LLSS
quítico crónico, pero en un paciente no fumador.

Patrón restrictivo
Diagnóstico Patrón restrictivo
FUNCIÓN con disminución
pero también
Se basa fundamentalmente en la historia clínica, incidiendo PULMONAR de DLCO
asocia patrón
sobre la exposición a ciertos polvos orgánicos. obstructivo
Hay neutrofilia y linfopenia tras la exposición aguda pero no
LBA Neutrófilos Aumento de CD8
hay eosinofilia ni elevación de IgE (MIR).
La radiografía de tórax, en la fase aguda-subaguda, es Inflamación alveolar e intersticial
normal o aparecen infiltrados alveolares mal definidos, foca- BIOPSIA Granulomas
les o difusos, de predominio en lóbulos inferiores. En la fase Fibrosis intensa
crónica se observa un infiltrado reticulonodular difuso de pre-
dominio en lóbulos superiores que puede producir un pulmón TRATAMIENTO Evitar la exposición al agente y corticoides
en panal.
El estudio de la función pulmonar indica la existencia de un
patrón restrictivo con disminución de la DLCO, en la forma Tabla 1. Características principales de la neumonitis por hipersensibilidad.
aguda. En la forma crónica también predomina un patrón
restrictivo, pero frecuentemente asocia un defecto obstructivo Bisinosis
debido a bronquiolitis asociada.
Los estudios serológicos pueden mostrar precipitinas séricas Provocada por la inhalación de polvo de algodón, que ocurre
frente al antígeno responsable. sobre todo durante el proceso de cardado.
El lavado broncoalveolar demuestra en las fases aguda y Se manifiesta por un cuadro clínico de disnea y opresión torá-
crónica un incremento de linfocitos T, con predominio de los cica junto con reducción del FEV1 el primer día de la semana
CD8 (cociente CD4/CD8 disminuido) (MIR 19, 152; MIR) y laboral (opresión torácica de los lunes), aunque luego se
macrófagos espumosos. puede hacer persistente. Se trata evitando el contacto con el
En la fase aguda, puede aparecer neutrofilia acompañada de polvo de algodón y con broncodilatadores y antihistamínicos.
una elevación de linfocitos T CD4.
La biopsia pulmonar (transbronquial o abierta) está indicada
si el resto de los datos son insuficientes para el diagnóstico. • Cuarzo, canteras de piedra, fundiciones,
cerámica.
SILICOSIS • Adenopatías calcificadas en cáscara de huevo.
Anatomía patológica • Aumento de riesgo de TBC.
Anatomopatológicamente, se pueden observar macrófagos de
• “Neumoconiosis por carbón”.
citoplasma espumoso, infiltrados intersticiales de linfocitos y ANTRACOSIS • Síndrome de Caplan.
células plasmáticas en las formas agudas; granulomas aislados
no necrotizantes en las subagudas y crónicas, y fibrosis pulmo-
• Cerámicas, tubos fluorescentes.
nar en las crónicas (MIR). BERILIOSIS • Radiología e histología similares a sarcoidosis.

Tratamiento • Amianto, frenos, aislantes.

• Placas pleurales.
Debe evitarse el contacto con el antígeno responsable. ASBESTOSIS • Cáncer de pulmón ↑ ↑.
Los corticoides parecen útiles en formas agudas y subagudas, • Mesotelioma maligno ↑.
mientras que en las formas crónicas probablemente no modi-
fiquen la evolución. • Granjero, criador de aves.
NEUMONITIS • No hay eosinofilia ni aumento de IgE.
POR HIPER- • Característica la neutrofilia con linfopenia.
SENSIBILIDAD • Aumento de CD8 (↓ CD4/CD8).

• Algodón.
BISINOSIS • “Opresión torácica del lunes”.

Tabla 2. Rasgos característicos de las enfermedades por inhalación de polvos.

76
 Tema 10 · Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida
10.3. Neumonitis intersticiales asociadas a
enfermedades autoinmunes sistémicas
La presencia de síntomas sistémicos en un paciente en estudio
de un patrón intersticial en la radiología del tórax debe hacer-
nos pensar en una enfermedad intersticial asociada a enferme-
dades del colágeno (MIR 12, 228).
• Esclerodermia: es la conectivopatía que con mayor frecuen-
cia produce enfermedad intersticial. Predomina en lóbulos
inferiores.
• Lupus eritematoso sistémico: la afectación pulmonar más
frecuente es la pleuritis con o sin derrame. A su vez, la conec-
tivopatía que más frecuentemente produce derrame pleural
es el LES.
• Artritis reumatoide (MIR): las manifestaciones pleuropul-
monares en la AR son más frecuentes en varones. La afec-
tación pulmonar más frecuente es también la pleural, pero
también puede haber afectación pulmonar intersticial por los
fármacos usados como tratamiento de esta enfermedad. La
presencia de nódulos pulmonares en pacientes afectos de
artritis reumatoide y neumoconiosis se denomina síndrome
de Caplan.
• Síndrome de Sjögren: la afectación pulmonar es más fre-
cuente en el Sjögren primario. Se caracteriza por una infiltra-
ción linfocítica intersticial, que puede llegar a comportarse
como un linfoma de bajo grado.
• Dermatomiositis: la enfermedad intersticial aparece funda-
mentalmente en pacientes con anticuerpos anti-JO1 positivos.
• Espondilitis anquilosante: el paciente suele estar asintomá-
tico y, en fases avanzadas, puede aparecer fibrosis bilateral de
lóbulos superiores, que adopta un patrón quístico.
10.4. Neumonitis intersticiales por fármacos
Los fármacos que más frecuentemente pueden ocasionar
enfermedad pulmonar intersticial son la amiodarona, el meto-
trexate, la nitrofurantoína, el busulfán y la bleomicina.
Amiodarona
La toxicidad pulmonar intersticial por amiodarona es más
frecuente a dosis altas y puede aparecer tras años de trata-
miento o tras pocas semanas. Dosis >400 mg/día provocan
neumotoxicidad en el 5-15% de pacientes, mientras que dosis
≤200 mg/día (la más habitual) en torno al 1.5%. Afecta más a
lóbulos superiores, especialmente a pulmón derecho. Es muy
típica la presencia, tanto en LBA como en AP, de macrófagos
espumosos y neumocitos con inclusiones lamelares. Mejora
con la suspensión del fármaco y añadiendo corticoides.
77
Puede dar distintos cuadros anatomoclínicos:
• Neumonitis intersticial: lo más frecuente, 2/3 de los casos.
Clínica típica de EPID, con tos seca, disnea progresiva, y en
ocasiones febrícula o astenia. Radiológicamente infiltrados
intersticiales periféricos de predominio superior, sobre todo
lóbulo superior derecho.
• Neumonitis organizada: menos frecuente, 25-30%. Clí-
nica de tos, disnea, expectoración y fiebre aguda, o cuadro
constitucional subagudo, con infiltrados alveolares únicos o
parcheados. Se confunde habitualmente con una neumonía
(MIR 16, 21).
• Neumonitis fibrosante: primaria o como evolución de neu-
monitis intersticial, 5-7%. Clínica de fibrosis, con escasa tos
y mucha disnea e hipoxemia. Radiológicamente infiltrados
reticulonodulillares y bronquiectasias por tracción.
• Neumonitis rápidamente progresiva con SDRA: rara, aguda,
más frecuente post-neumonectomía o tras infusión de con-
traste yodado.
• Nódulos pulmonares: habitualmente periféricos o subpleura-
les en campos superiores.
• Hemorragia pulmonar: lo más infrecuente.
Bleomicina
El antineoplásico con mayor toxicidad pulmonar (20%), dosis-
dependiente y edad-dependiente. Se precede de descenso de
la DLCO. Revierte o mejora con suspensión y corticoides.
Metotrexate
La clínica es idéntica a la producida por la amiodarona pero
además, es característica la presencia de granulomas y eosino-
filia. No es dosisdependiente. El proceso es casi siempre reversi-
ble, con o sin corticoides. No hay disminución de la DLCO hasta
que no aparece la clínica.
Nitrofurantoína
Característicamente puede producir neumonitis eosinófila
aguda, como consecuencia de la toxicidad aguda, que se
manifiesta con fiebre, tos y disnea. La toxicidad crónica por
nitrofurantoína produce una neumonitis intersticial por fibrosis
que se manifiesta con tos seca y disnea (MIR).
 Tema 11
Enfermedades intersticiales 3: neumonitis
asociadas a procesos no bien conocidos

Autores: Borja de Miguel-Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Jesús Antonio Cívico Ortega, H. U. Virgen de la Victoria (Málaga). Antonio Lalueza
Blanco, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Ana Delgado Laguna, H. U. Fundación Alcorcón (Madrid).

Enfoque MIR ESTADIOS

La sarcoidosis es muy preguntada en el MIR; lo más importante Adenopatías hiliares bilaterales

es saber reconocerla en un caso clínico y sus aspectos diagnós-
I sin afección parenquimatosa
ticos. La linfangioleiomiomatosis e histiocitosis X, pese a su
escasa prevalencia, también son muy preguntadas; acuérdate de Adenopatías hiliares bilaterales c
sus características típicas, diferentes del resto de enfermedades
II on afección parenquimatosa reticulonodular
intersticiales, y de las diferencias entre ellas. El resto de temas
son poco preguntados. Afección parenquimatosa
III sin adenopatías hiliares (MIR 17, 196)

11.1. Sarcoidosis IV Fibrosis pulmonar

Epidemiología Tabla 1. Clasificación radiológica de la sarcoidosis.

La afectación ganglionar se localiza, por orden de frecuen-

Suele afectar a individuos entre los 20 y los 40 años, con pre-
cia, en ganglios hiliares bilaterales (80-90% de los casos)
dominio en el sexo femenino y raza negra. Parece ser que el
(MIR 20, 15), paratraqueales derechos, ventana aortopulmo-
tabaco ejerce un papel protector.
nar y subcarinales. Suele ser asintomática (a no ser que com-
priman estructuras vecinas) (MIR 18, 21). También es común
Anatomía patológica la afectación de ganglios linfáticos supraclaviculares, axilares,
epitrocleares e inguinales.
Las adenopatías son indoloras y móviles. La afectación del
El granuloma sarcoideo, aunque es típico, no es patognomónico
parénquima pulmonar se suele tolerar bastante bien hasta que
(MIR). Se trata de un granuloma no caseificante (MIR 12, 214)
se alcanzan formas muy evolucionadas. Además pueden apa-
formado por un acúmulo de macrófagos, células epitelioides
recer granulomas en el tracto respiratorio superior, que
y células gigantes multinucleadas tipo Langhans rodeadas por
pueden producir rinorrea u obstrucción nasal junto a pólipos
linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfocitos B. El conjunto
nasales, y en la tráquea y bronquios, provocando estenosis.
de linfocitos T, monocitos y granulomas representa la enfer-
También pueden aparecer granulomas laríngeos, que se aso-
medad activa.
cian con lupus pernio.
Las células gigantes pueden contener inclusiones inespecí-
ficas como corpúsculos asteroides, cuerpos concoides o de
Schaumann y cuerpos de Hamasaki-Weisenberg. En el centro
hay, a veces, necrosis fibrinoide (no caseosa).

Clínica

Manifestaciones torácicas
Aparecen en más del 90% de los casos y constituyen la mayor
causa de morbimortalidad. Se caracterizan por una afecta-
ción intersticial que produce como síntomas típicos disnea
de esfuerzo y tos seca (aunque los pacientes pueden estar
asintomáticos).
Las manifestaciones torácicas se suelen clasificar en función de
la afectación ganglionar y/o pulmonar según su forma de pre-
sentación en la radiografía de tórax del siguiente modo (MIR):

Figura 1. Adenopatías hiliares bilaterales en la sarcoidosis.

78
 Tema 11 · Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos
Figura 2. Afectación parenquimatosa en la sarcoidosis.
Manifestaciones extratorácicas de la sarcoidosis
• Cutáneas (35%): la más frecuente es el eritema nodoso, so-
bre todo en las formas agudas, pero la lesión más caracterís-
tica es el lupus pernio (MIR).
• Oculares (25%): lo más frecuente es la uveítis anterior y tam-
bién, aunque menos frecuente, puede presentar coroiditis.
• Hígado: pese a que la expresión clínica es rara, la afecta-
ción histológica es frecuente, apareciendo en un 60-90% de
los pacientes, lo que hace que la biopsia hepática sea muy
rentable para el diagnóstico. El síntoma más común de la
sarcoidosis hepática es la fiebre prolongada.
• Médula ósea (20-40%): leve anemia, neutropenia y/o trom-
bopenia.
• Bazo (5-10%): esplenomegalia e hiperesplenismo.
• Neurológicas (5%): parálisis de pares craneales (especial-
mente del VII, produciendo una parálisis facial unilateral que
suele ser brusca y transitoria). Meningitis linfocitaria.
• Cardiovasculares: cardiopatía (20-30% en necropsias) con
poca repercusión clínica, pero son frecuentes las arritmias.
• Renales.
- Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefropatía
cálcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropatía obstructiva).
- Glomerulopatías (membranosa, proliferativa, membrano-
proliferativa, focal).
- Nefritis intersticiales agudas y crónicas.
• Endocrinológicas: las más frecuentes son las lesiones hipo-
talamohipofisarias (diabetes insípida, hipopituitarismo).
• Osteoarticulares.
- Osteopatía (5%): falanges de manos y pies (osteítis cistoide
de Jüngling), metacarpianas, metatarsianas, cuerpos verte-
brales, calota y pelvis.
- Artritis aguda o crónica (artritis granulomatosa, de evolu-
ción tórpida hacia la destrucción articular), ambas general-
mente de grandes articulaciones y migratorias.
- Miopatía sarcoidea (la biopsia muscular es rentable).
• Glándulas exocrinas: es típico el aumento bilateral de las
parótidas, pero sólo dan clínica en el 10% de los casos. Puede
79
haber afectación de las glándulas salivales, apareciendo xe-
rostomía.
• Aparato reproductor: en las mujeres, puede haber afecta-
ción del útero pero no suele afectar el curso del embarazo
(pueden mejorar en el embarazo y recaer tras el parto). En
los varones lo más frecuente es el agrandamiento testicular
asintomático y la epididimitis.
Formas clínicas especiales
Cabe destacar dos síndromes en la forma aguda de la enfer-
medad: el síndrome de Heerfordt-Waldenström o fiebre
uveoparotídea (fiebre, uveítis, parotiditis y parálisis facial) y el
síndrome de Löfgren que reúne eritema nodoso, adenopa-
tías hiliares (generalmente bilateral y simétrica), fiebre y artral-
gias (MIR 13, 105). Este último es muy frecuente en nuestro
país (30- 40% de todos los casos).
Regla mnemotécnica
El síndrome de Löfgren es una FAENA
Fiebre
Artralgias
Eritema Nodoso
Adenopatías hiliares
Autor: Víctor Manuel González Cosano
(Ver figura 3 en la página siguiente)
Diagnóstico (MIR 14,156; MIR 10, 17; MIR 10, 18)
Radiografía de tórax
El 90% de los pacientes presenta anomalías en la radiografía
de tórax en algún momento de la evolución de la enfermedad
(MIR). Lo más característico es la presencia de adenopatías
hiliares bilaterales y simétricas (MIR) que, en ocasiones apare-
cen calcificadas en “cáscara de huevo”. Cuando hay afectación
pulmonar aparecen infiltrados intersticiales bilaterales, especial-
mente en campos superiores, y, en formas terminales, fibrosis
pulmonar. La clasificación de la sarcoidosis, según su forma de
presentación en la radiografía de tórax, está muy extendida,
pero no tiene valor predictivo de la actividad ni valor pronóstico.
Pruebas de función respiratoria
Demuestran las alteraciones típicas de las enfermedades intersti-
ciales: disminución de la DCLO con patrón restrictivo (disminución
de la CPT y la CV). La CV es el indicador más sensible en el curso
de la enfermedad. En ocasiones puede haber una limitación al
flujo aéreo en fases avanzadas, dando un patrón obstructivo.
Estudios de laboratorio
Muestran linfopenia, a veces eosinofilia, hipergammaglobu-
linemia y aumento de la VSG. Hay también elevación de los
niveles séricos del enzima de conversión de la angiotensina
(ECA) (MIR). No obstante, la elevación de la ECA no es tan
fiable para valorar la actividad de la sarcoidosis como se
pensaba hace unos años. Hoy en día se utilizan la progresión
clínica, radiológica y funcional para valorar la actividad de la
enfermedad.
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Diabetes insípida
Uveítis anterior

Parálisis facial
Hipertrofia parotídea
Congestión y pólipos nasales
Adenopatías no dolorosas Fibrosis pulmonar
Adenopatías hiliares
Cardiopatía subclínica

Afectación histológica Esplenomegalia

Artralgia/artritis migratoria de Hipercalciuria

grandes articulaciones

Citopenias

Eritema nodoso

Figura 3. Órganos afectados en la sarcoidosis.

Gammagrafía con galio-67

Suele estar alterada, mostrando un patrón de captación difusa.

Prueba de Kwein
Consiste en la inyección intradérmica de un extracto de
bazo con sarcoidosis y posterior biopsia. Ha perdido valor
por la dificultad para obtener antígeno homologado, por
una estandarización deficiente y por ser potencial transmisor
de enfermedades. La respuesta a las pruebas cutáneas de
hipersensibilidad retardada puede estar disminuida durante
los periodos de actividad de la enfermedad (anergia cutánea).

LBA
Muestra un aumento de linfocitos (fundamentalmente lin-
focitos T helper, CD4), por lo que el cociente CD4/CD8 está
Figura 4. Biopsia de mucosa bronquial que muestra un granuloma de tipo
aumentado (los valores normales del índice CD4/CD8 son de
sarcoide.
0,4-1,8, y se considera muy sugestivo de sarcoidosis los niveles
superiores a 3,5) (MIR 16, 143; MIR 11, 59).

Confirmación histopatológica
Para el diagnóstico de sarcoidosis resulta imprescindible la
demostración de granulomas sarcoideos en muestras histológi-
cas dentro de un contexto clínico y radiológico compatible. La
biopsia transbronquial es la más útil para la demostración de
los granulomas, por su alta sensibilidad (MIR). La elección de
otros órganos para la práctica de biopsias dependerá de su
afectación.
Recuerda...
El LBA en la sarcoidosis se caracteriza por
un cociente CD4/CD8 aumentado.
El diagnóstico de sarcoidosis requiere siempre:
1. Manifestaciones clinicorradiológicas compatibles.
2. Demostración de granulomas sarcoideos en muestras
histológicas.

80
 Tema 11 · Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos

Tratamiento Pronóstico

El tratamiento de la sarcoidosis es controvertido, debido a que
la enfermedad puede remitir espontáneamente, y a la varia-
bilidad de las manifestaciones clínicas iniciales, su gravedad y
evolución.
El tratamiento inicial consiste en la administración de gluco-
corticoides. No existe consenso respecto al inicio, duración,
dosis e indicaciones. No obstante, como resultado de estudios
controlados y de otros estudios abiertos, se deducen pautas
más o menos uniformes. Su indicación está bien definida en
la sarcoidosis extrapulmonar grave, principalmente en las
afecciones cardiaca, neurológica, ocular, hepática, muscular y
cutánea, y en la hipercalcemia.
En la sarcoidosis pulmonar, los glucocorticoides son eficaces
a corto y a medio plazo, pero no está demostrado que modifi-
quen el curso de la enfermedad. En el estadio I no está indica-
do el tratamiento debido a la elevada frecuencia de resolución
espontánea (MIR 15, 115; MIR). En los estadios II y III, se
instaurará tratamiento si existe sintomatología y/o alteraciones
funcionales respiratorias; cuando no hay sintomatología o
alteraciones funcionales, el tratamiento debe iniciarse a los 6
meses del diagnóstico si persisten los infiltrados intersticiales
o cuando existan signos de progresión de la enfermedad. En
el estadio IV, deben tratarse todos los pacientes, aunque en
general responden mal a los glucocorticoides.
La dosis inicial es de 40 mg/día de prednisona, o dosis equiva-
lente de otro glucocorticoide por vía oral durante un mes, que
se disminuye de forma paulatina.
El tiempo de tratamiento debe ser como mínimo de 1 año para
la forma pulmonar y de 2 años para la extratorácica.
Tratamiento sarcoidosis
Es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa desco-
nocida, con tendencia a la resolución (ya sea espontánea o con
tratamiento esteroideo).
En un tercio de los casos se produce remisión espontánea en
1-2 años; otro tercio muestra progresión y el resto permanecen
estables.
La mortalidad atribuible a la sarcoidosis es de un 10%.
11.2. Linfangioleiomiomatosis e histocitosis X
Recuerda...
La linfangioleiomiomatosis y la histiocitosis X son
enfermedades “raras” con características propias,
distintas del resto de enfermedades intersticiales:
• Debutan como neumotórax o derrame pleural en lugar de
con disnea de esfuerzo.
• El patrón radiológico es quístico o noduloquístico.
• El patrón espirométrico puede ser restrictivo u obstructivo.
• No responden a los corticoides.
• No se hace trasplante pulmonar, porque recidivan.
Linfangioleiomiomatosis
La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad multisisté-
mica de causa desconocida, que afecta casi exclusivamente a
mujeres en edad fértil, por lo que es probable que intervengan
factores hormonales en su patogenia. Se caracteriza por la pro-
liferación anormal de células musculares lisas en localización
peribronquiolar, perivascular, perilinfática y en el intersticio
pulmonar.

Indicaciones absolutas tratamiento No indicado

- Estadio IV
- Estadio III con indicios actividad
- Estadio II cuando:
• Empeora clínica pulmonar
• Deterioro función pulmonar
• Progresión lesiones en Rx o TAC
- Estadio I:
• Adenopatías persisten >6 meses
• Progresión enfermedad
Indicaciones extratorácicas
- Cardiacas
- Renales
- SNC
- Lesiones deformantes piel
- Vía aérea superior
- Insuficiencia hepática
- Debilidad, artralgias, fatiga
- Hipercalcemia
- Estadio I o II asintomáticos
y con pruebas funcionales
respiratorias normales o
levemente alteradas
Corticoides (8-12 meses)
- (0,5 mg/kg/día), reduciendo
progresivamente
- 1 mg/kg/día:
• Afectación cardiaca
• Afectación SNC
Corticoides tópicos
- Sarcoidosis cutánea
- Iritis
- Uveítis
- Afectación vía aérea
Recurrencias postrasplante
Clínica
Aparte de los síntomas propios de las EPI, la linfangioleiomio-
matosis se caracteriza por presentar neumotórax recidivante
(69%), quilotórax (23%), hemoptisis (20%) (MIR). La presen-
cia de quilotórax, aunque es muy infrecuente, es muy carac-
terística de esta enfermedad. Existe una frecuente asociación
(60% de los casos) con angiomiolipomas renales.
En las fases más evolucionadas de la enfermedad, la radio-
grafía de tórax y la TACAR muestran imágenes quísticas de
pared fina, sin predominio zonal (MIR). En un contexto clínico
apropiado, las imágenes de la TACAR son muy indicativas del
diagnóstico. El patrón espirométrico muestra generalmente
un trastorno obstructivo, junto con un aumento de volúme-
nes pulmonares. Es característica la disminución de la DLCO
(MIR 18, 230).

Figura 5. Manejo de la sarcoidosis. Diagnóstico

El diagnóstico definitivo se establece mediante estudio histo-
lógico por biopsia transbronquial o biopsia pulmonar abierta.
Recuerda... El anticuerpo monoclonal HMB-45 tiñe de forma selectiva la
proliferación muscular de la linfangioleiomiomatosis.
En la mayoría de los casos, la evolución de la sarcoidosis es
benigna autolimitada, por lo que generalmente no se trata. Sólo
se instaura tratamiento a partir del estadio II en la afectación
pulmonar y cuando existe afectación extrapulmonar grave.

81
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Figura 6. Múltiples imágenes quísticas y neumotórax derecho en paciente con

linfangioleiomiomatosis.

Tratamiento
Dada la posible intervención de factores hormonales en la
patogenia, clásicamente se han empleado diversas terapias
hormonales e incluso la realización de ooforectomía.
Actualmente el uso de sirolimus (un inhibidor del mTOR)
parece que estabiliza la función pulmonar, medida en FEV1, y
mejora la calidad de vida de los pacientes.

Pronóstico
Se trata de una enfermedad de mal pronóstico. La mayoría de
los casos evoluciona hacia la destrucción microquística difusa
de los pulmones, que conduce a la insuficiencia respiratoria
grave, muriendo a los 7-8 años del diagnóstico.

Histiocitosis X o granulomatosis de células de Langerhans

o granuloma eosinófilo
La histiocitosis X se caracteriza por una infiltración bronco-
vascular por células del sistema monocítico-macrofágico que
ocasiona progresivos cambios estructurales en el pulmón, y
termina produciendo una fibrosis, que determina una insufi-
ciencia respiratoria.
En la patogenia de la histiocitosis X se ha implicado el taba-
quismo, debido a que la enfermedad es rara en no fumadores
y a que el pulmón de los fumadores contiene más células de
Langerhans que el de los no fumadores.
Clínica (MIR 10, 56)
La enfermedad afecta a adultos jóvenes, fumadores, y se mani-
fiesta con tos y disnea de esfuerzo progresiva. Un 25% de los
casos debuta en forma de neumotórax espontáneo. En
ocasiones se asocia a quistes óseos solitarios en el cráneo,
huesos largos, costillas y pelvis. También puede asociarse a
diabetes insípida en un 15% de los casos, teniendo en estos
casos un peor pronóstico.
La radiografía de tórax muestra infiltrados intersticiales con
pequeños espacios quísticos de predominio en campos supe-
riores (MIR 13, 11; MIR). En fases avanzadas aparecen zonas
con patrón en panal de abeja. En la TACAR se observan con
claridad los quistes aéreos, con paredes bien definidas, y
sus hallazgos orientan al diagnóstico. El patrón ventilatorio
también muestra aumento de los volúmenes pulmonares y
Figura 7. Quistes óseos en fémur en paciente con histiocitosis X (flechas).
disminución de la DLCO. Aunque puede mostrar un patrón
obstructivo, según progresa la enfermedad predomina la alte-
ración ventilatoria restrictiva (MIR 13, 12).
Diagnóstico
Se establece por los hallazgos de la TACAR, la biopsia trans-
bronquial y el LBA, en el que las células de Langerhans
suponen más del 5% de las células (MIR). En caso de duda,
debe recurrirse a la biopsia transbronquial o pulmonar abierta.
Las células de Langerhans de la histiocitosis X tienen antíge-
nos en su superficie que pueden ser identificados mediante
anticuerpos monoclonales, como el CD1 o la proteína S-100 y
por la presencia de inclusiones citoplasmáticas, denominadas
gránulos de Birbeck, visibles con microscopia electrónica.
Tratamiento
El pronóstico es variable, ya que la enfermedad puede resol-
verse espontáneamente, permanecer estable o evolucionar
a la fibrosis pulmonar. La sintomatología y las alteraciones
funcionales y radiográficas pueden mejorar con el abandono
del hábito tabáquico. Se han empleado la penicilamina y los
corticoides, con resultados variables.

82
 Tema 11 · Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos

LINFANGIOLEIO- Síndrome de Löeffler

HISTIOCITOSIS X
MIOMATOSIS
Puede ser tanto idiopática como debida a fármacos o a hiper-
EPIDEMIO- Varón joven fumador Mujer en edad fértil sensibilidad al Ascaris lumbricoides, en cuyo caso el tratamien-
LOGÍA to será el mebendazol. Tiene un curso benigno y cursa con
infiltrados pulmonares intersticiales y/o alveolares migratorios
FACTORES Tabaco Estrógenos
y mínimas manifestaciones clínicas.
IMPLICADOS

Neumotórax Neumonía eosinófila aguda

recurrentes
Neumotórax
CLÍNICA recurrentes
Quilotórax Debuta con una clínica similar a la de una neumonía infecciosa,
(derrame pleural) con fiebre alta, tos, disnea, mialgias, crepitantes auscultatorios
Hemoptisis e hipoxemia grave. La radiografía de tórax muestra infiltrados
pulmonares alveolointersticiales bilaterales (similares al síndro-
ASOCIACIÓN Quiste óseo solitario Angiomiolipomas me de dificultad respiratoria del adulto) y ausencia de historia
EXTRA- Diabetes insípida renales de asma. Existe eosinofilia objetivable en el LBA, pero no es
PULMONAR constante en sangre periférica. Suele evolucionar bien, con
buena respuesta a los corticoides sistémicos y no recidiva.
Rx: TACAR:
• Patrón reticulono- • Quistes de pared
PRUEBA DE dular y quistes en fina sin predomi- Neumonía eosinófila crónica
IMAGEN LLSS. nio zonal.
• Patrón en panal de
abeja. Suele afectar a mujeres de edad avanzada y tiene una evolu-
ción subaguda, con importantes síntomas generales (fiebre,
LBA: >5% sudoración nocturna, tos, anorexia, pérdida de peso) de sema-
Biopsia: nas o meses de duración (MIR). Suele asociarse a una historia
de células de
ESTUDIO Langerhans, CD1+
Células de de asma en la mitad de los casos. Típicamente la radiografía de
CITOLÓGICO ME: gránulos
músculo liso tórax muestra infiltrados bilaterales periféricos (imagen en
HMB-45+ negativo del edema agudo de pulmón) (MIR 14, 5; MIR). El
de Birbeck
diagnóstico de neumonía eosinófila crónica se establece
Abadono del tabaco Progesterona mediante una situación clínico-radiológica compatible junto
TRATA- Penicilamina Ovariectomía con el hallazgo de eosinofilia en sangre periférica
MIENTO Trasplante. Recidiva Trasplante. Recidiva (MIR 14, 6). Además, habitualmente se realiza una fibrobron-
coscopia, donde un lavado broncoalveolar con abundantes
eosinófilos (entre 30-50%) termina de confirmar el diagnósti-
Tabla 2. Características diferenciales de la histiocitosis X y la linfangioleiomio- co. Tiene una respuesta espectacular a los corticoides, con
matosis (MIR 10, 56). rápida mejoría de la clínica, radiología y disminución de la
eosinofilia sanguínea. Sin embargo, son típicas las recaídas tras
la suspensión del tratamiento, lo que obliga a la administración
Recuerda... de una dosis de mantenimiento de corticoides a largo plazo.
Penicilamina en el MIR
La penicilamina HACE 3 efectos adversos:
gastrointestinales (más frecuentes), leucopenia
(más grave) ysíndrome nefrótico (más típico)
Enfermedades que se tratan con penicilamina:
Histiocitosis X
Artritis reumatoide
Cistina (litiasis por cistina)
Esclerodermia
→ Wilson
W

11.3. Eosinofilias pulmonares

Las eosinofilias pulmonares son un grupo heterogéneo de

neumonitis intersticiales caracterizadas por la presencia de
infiltrados pulmonares eosinofílicos y de eosinofilia en
sangre periférica.

Figura 8. Imagen radiológica característica de la neumonía eosinófila crónica,

con infiltrados bilaterales periféricos.

83
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

• Asma bronquial crónica.

NEA NEC • Infiltrados pulmonares transitorios.
• Prueba cutánea de hipersensibilidad
EPIDEMIO- Cualquier edad, inmediata positiva a Aspergillus.
Mujeres adultas • Precipitinas séricas IgG frente a Aspergillus.
LOGÍA cualquier sexo MAYORES • Aumento de IgE total sérica.
Similar a una tbc • Bronquiectasias centrales o proximales.
Similar a una • Eosinofilia sanguínea (>1.000/μl).
o tumor (fiebre
neumonía infecciosa • Aumento de IgG e IgE específicas positiva a
y sudoración
CLÍNICA (fiebre, tos, disnea,
nocturnas, astenia y Aspergillus.
crepitantes,
pérdida de peso, tos,
hipoxemia) • Cultivo de Aspergillus en esputo.
disnea) con asma MENORES
(O • Tapones mucosos en esputo.
Infiltrados bilaterales, Infiltrados bilaterales SECUNDARIOS) • Reacción cutánea retardada a Aspergillus.
RADIOLOGÍA perihiliares, periféricos
migratorios (negativo del EAP) El diagnóstico de ABPA requiere cinco criterios mayores
o cuatro mayores y dos menores
Eosinófilos en LBA
LABO- pero no siempre en
Eosinófilos en LBA y
RATORIO sangre periférica
sangre periférica Tabla 4. Criterios diagnósticos de la ABPA (MIR).

RECIDIVA No Sí

TRATAMIENTO Corticoides

Tabla 3. Principales características de la neumonía eosinófila aguda (NEA) y

neumonía eosinófila crónica (NEC).

Síndrome hipereosinofílico

Es más frecuente en varones de edad media. Se caracteriza por

eosinofilia periférica (>1.500/µl) durante 6 o más meses (en
ausencia de una causa objetivable) y disfunción de múltiples
órganos y sistemas por infiltración difusa por eosinófilos (cora-
zón, pulmón, hígado, piel, sistema nervioso). El corazón es el
órgano más afectado y la principal causa de morbimortalidad.
Se trata con corticoides y/o hidroxiurea.
Las eosinofilias pulmonares pueden ser también debidas a
infestaciones parasitarias o reacciones a fármacos como
sulfamidas, hidralacina, nitrofurantoína o clorpropamida. La Figura 9. Bronquiectasias centrales en el TC de un paciente con ABPA.
eosinofilia pulmonar por fármacos suele cursar con tos, disnea,
fiebre y escalofríos. Radiográficamente presentan un patrón reti-
culonodular en las bases y su tratamiento consiste en la retirada
11.4. Proteinosis alveolar
del fármaco y si no responde se puede probar con corticoides.
La proteinosis alveolar es una rara enfermedad caracterizada
por el acúmulo de surfactante en el espacio alveolar. El sur-
Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) factante es catabolizado por los macrófagos alveolares, cuya
maduración depende del GM-CSF. Por tanto, una disminución
La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es debida a en el efecto del GM-CSF provocará el acúmulo de surfactante
una reacción inmunológica de hipersensibilidad, fundamental- por disminución del aclaramiento macrofágico. Existen tres
mente de tipo I o III, frente a la colonización crónica de la vía formas principales: autoinmune (primaria), secundaria y congé-
aérea por Aspergillus fumigatus. nita. El 90% de los casos son autoinmunes (primaria), por inte-
La ABPA suele afectar a pacientes de cualquier edad, con his- rrupción de la señalización del GM-CSF por autoanticuerpos
toria previa de asma bronquial, sobre todo si han sido tratados IgG anti GM-CSF. También puede producirse por mutaciones
con corticoides, pues éstos favorecen el crecimiento intra- en los receptores α y β del GM-CSF (forma hereditaria); o por
bronquial del hongo. Se manifiesta típicamente por clínica de una enfermedad subyacente que afecte a la función y/o núme-
asma (tos, disnea y sibilancias), junto con febrícula, malestar y ro de los macrófagos alveolares (forma secundaria) como neo-
expectoración de auténticos tapones mucosos marronáceos. La plasias malignas hematológicas, inhalación de polvo, tóxicos,
radiografía de tórax muestra infiltrados pulmonares recurren- humo, gases, inmunosupresión infecciosa o farmacológica.
tes junto a bronquiectasias centrales en dedo de guante (MIR).
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnós- Clínica
tico de la enfermedad.
Cuadro subagudo de disnea progresiva y tos. Estos pacientes
El tratamiento de la ABPA son los corticoides por vía sistémica.
tienen un riesgo aumentado de padecer infecciones oportu-

84
 Tema 11 · Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos
nistas por P. jiroveci, M. avium, Nocardia y mucorales; espe-
cialmente si se administran corticoides, tratamiento que debe
evitarse.
Diagnóstico
• Radiografía de tórax: muestra infiltrados alveolares bilaterales
y simétricos más marcados en las regiones perihiliares (en alas
de mariposa), que recuerdan al edema pulmonar.
• LBA: es diagnóstico. El líquido obtenido con el LBA tiene un
aspecto lechoso y está formado por macrófagos cargados de
lípidos y material PAS positivo (MIR), hallazgo patognomó-
nico de esta entidad.
• Anatomía patológica: en ocasiones es necesario recurrir a la
biopsia transbronquial o incluso abierta, que muestra macró-
fagos alveolares cargados de inclusiones (cuerpos laminares),
estando las paredes alveolares típicamente respetadas.
Figura 10. Infiltrados radiológicos en la proteinosis alveolar.
85
Tratamiento
Los tratamientos empleados en la forma autoinmune o prima-
ria (forma mayoritaria), son el lavado pulmonar (se realiza
mediante lavados alveolares repetidos, es el tratamiento están-
dar y logra buenos resultados), el GM-CSF (pues regenera los
macrófagos alveolares), la plasmaféresis y el rituximab (pues
disminuyen los anticuerpos anti GM-CSF).
Los corticoides no están indicados en el tratamiento de la pro-
teinosis alveolar primaria (MIR 20, 117), y de hecho pueden
empeorar el pronóstico, ya que pueden interferir con el meta-
bolismo del surfactante y alterar la respuesta inmune.
11.5. Microlitiasis alveolar
La microlitiasis alveolar es una rara enfermedad congénita
autosómica recesiva, caracterizada por la acumulación de
innumerables calcosferitos (microlitos compuestos por fósforo
y calcio) en el espacio alveolar. Debe incluirse en el diagnóstico
diferencial de enfermedades intersticiales con patrón de afec-
tación miliar.
 Tema 12
Enfermedades del mediastino

Autores: Inés Martín Rubio, H. U. Puerta de Hierro (Madrid). Alberto López-Serrano, H. U. San Juan de Alicante (Alicante). Martín Cuesta Hernández,
H. U. Clínico San Carlos (Madrid).

Masas tiroideas
Enfoque MIR

Tema poco preguntado, del cual debes conocer bien los tumo-
res de los distintos compartimentos del mediastino, así como
la etología más frecuente de la mediastinitis aguda.
12.1. Masas mediastínicas
Linfoma
Son radiosensibles y pueden asociar hipercalcemia. Como el
resto de masas del mediastino anterior, generalmente se pre-
sentan como ensanchamiento mediastínico en la radiografía de
tórax (MIR 15, 11).

Los tumores mediastínicos más frecuentes, considerando su Teratoma

frecuencia global (adultos y niños) son los neurogénicos
Puede asociar tirotoxicosis, ginecomastia e hipoglucemia.
(MIR). Para el diagnóstico suele realizarse una radiografía de
Radiográficamente se caracteriza por la presencia de calcifica-
tórax, que aporta información muy valiosa, pero la prueba de
ciones (MIR).
imagen de elección es la TC de tórax (MIR 15, 12). El diag-
nóstico definitivo es histológico y para ello suelen emplearse
técnicas invasivas, puesto que la obtención de muestras por Hernia diafragmática de Morgagni
punción-aspiración con aguja fina sólo da una aproximación
citológica (MIR). Así, para obtener tejido para estudio histo-
lógico, suele realizarse una mediastinotomía anterior, medias- Masas del mediastino medio
tinoscopia o videotoracoscopia, según la masa se sitúe en
mediastino anterior, medio o posterior, respectivamente.
Adenopatías

Masas del mediastino anterior Causa más frecuente de masa en el mediastino medio.
Reactivas, tumorales o por linfoma.

Timoma
Masa más frecuente en este compartimento. Puede asociarse a
miastenia gravis (10-50%) (MIR), aplasia pura de la serie roja
(MIR), hipo/agammaglobulinemia, síndrome de Cushing,
megaesófago y colagenosis (MIR).
Otros
En el mediastino medio se localizaría la patología del pericar-
dio, grandes vasos, esófago y bronquios. Entre las masas des-
tacan los quistes congénitos (broncogénicos los más
frecuentes, entéricos en 2.º lugar, y pericárdicos en 3.er lugar).

Regla mnemotécnica
Masas en mediastino anterior
4T
Timo
Tiroides
Teratoma
Terrible linfoma

Masas del mediastino posterior

Tumores neurogénicos
(Schwannomas, neurofibroma, neuroblastoma, paraganglioma,
feocromocitoma). Son los más frecuentes de este compartimento.

Otros

Figura 1. Timoma. Masa bien delimitada y de bordes nítidos en mediastino Hematopoyesis extramedular, hernia de Bochdaleck y pseudo-
anterior (la flecha señala su límite posterior). quiste pancreático.

86
 Tema 12 · Enfermedades del mediastino

12.2. Mediastinitis Mediastinitis crónica

Mediastinitis aguda Diagnóstico

El cuadro clínico es subagudo y se sospecha ante la presencia
Las causas más frecuentes son la perforación esofágica (por de antecedentes compatibles como son inflamaciones crónicas
traumatismos penetrantes, sobre todo iatrógenos tras la tuberculosas pleurales o pericárdicas, histoplasmosis, silicosis,
realización de una endoscopia digestiva alta (MIR); o bien ciertos fármacos (como la metisergida), etc.
espontánea -síndrome de Boerhaave- tras esfuerzos esofágicos
violentos, como vómitos repetitivos), y la infección postopera- Clínica
toria precoz tras una esternotomía media.
Puede ser desde asintomática hasta manifestarse con pulso
paradójico y edema en esclavina.
Diagnóstico
El paciente con mediastinitis aguda presenta un dolor torácico Tratamiento
retroesternal, intenso y transfixiante, clínica infecciosa (fiebre,
escalofríos) y disnea. La auscultación puede evidenciar el signo El tratamiento incluye toracotomía y exéresis de la fibrosis existente.
de Hamman, aunque éste no es específico, que consiste en la
percepción de un crujido retroesternal sincrónico con el latido
cardiaco. Las radiografías en bipedestación pueden mostrar
aire en el mediastino (neumomediastino), neumotórax o hidro-
neumotórax.

Tratamiento
Se trata mediante desbridamiento, drenaje quirúrgico y anti-
bióticos de forma precoz.

Pronóstico
En el caso de la rotura de esófago, el pronóstico depende de la
precocidad en el tratamiento quirúrgico.

Figura 2. Mediastinitis necrotizante con neumomediastino (flecha).

87
 Tema 13
Hipertensión pulmonar (HTP)
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña). Francisco Javier Teigell Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Javier
Villanueva Martínez, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid).
Enfoque MIR
Tema muy complejo y poco preguntado, de escasa rentabilidad.
Lo más importante es el manejo diagnóstico-terapéutico.
Concepto
Se define como la existencia de una presión media en la arteria
pulmonar (PAPm) >20 mmHg en reposo. Puede deberse a un
aumento aislado de la presión en el sistema arterial pulmonar
(HTP precapilar, o hipertensión arterial pulmonar); o a una
elevación de la presión en los sistemas venoso y capilar (HP
postcapilar, o hipertensión venosa pulmonar). Puede tener
un curso progresivo y letal sin tratamiento, sin bien la tasa de
progresión es muy variable.
Clasificación
• Grupo 1: hipertensión arterial pulmonar (HAP).
Antiguamente llamada hipertensión pulmonar primaria. Exis-
ten varios subgrupos:
- HAP idiopática.
- HAP familiar.
- HAP inducida por drogas (típicamente anorexígenos) y toxinas.
- HAP asociada a conectivopatías, VIH, hipertensión portal,
cardiopatías congénitas o esquistosomiasis.
- Enfermedad venooclusiva pulmonar/hemangiomatosis ca-
pilar pulmonar.
- Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
• Grupo 2: hipertensión pulmonar secundaria a cardiopatías
izquierdas.
• Grupo 3: hipertensión pulmonar secundaria a neumopatía
crónica/hipoxia.
• Grupo 4: enfermedad tromboembólica crónica.
• Grupo 5: hipertensión pulmonar de mecanismo no acla-
rado/multifactorial.
Asociada a cuadros hematológicos (anemias hemolíticas cró-
nicas), sistémicos (p. ej., sarcoidosis) y desórdenes metabóli-
cos (p.ej., enfermedad de Gaucher).
Epidemiología
Se desconoce con exactitud la prevalencia de la HTP en la
población general. La mayoría de los casos es secundaria a
88
cardiopatía izquierda (Grupo 2, por aumento de presión pos-
capilar) y a neumopatías crónicas graves (Grupo 3, por vaso-
constricción hipóxica sostenida; que puede llegar a producir
sobrecarga de cavidades derechas -situación conocida como
cor pulmonale (MIR)).
Una vez se ha descartado la existencia de una cardiopatía o
neumopatía que justifique la HTP, cabría considerar otras cau-
sas menos frecuentes, como la enfermedad tromboembólica
crónica (Grupo 4), y factores predisponentes al desarrollo de
una HAP (Grupo 1, por afectación primaria de las arteriolas
pulmonares): fármacos anorexígenos, aceite tóxico, inhalación
de cocaína, VIH, conectivopatías (sobre todo esclerosis sistémi-
ca), hipertensión portal, cardiopatías congénitas o esquistoso-
miasis. Sólo en aquellos casos en los que no se detecta ninguna
de las anteriores se habla de HAP idiopática.
13.1. Hipertensión arterial pulmonar idiopática
Se trata de un cuadro raro (5-15 casos por millón), de etiología
desconocida, que suele afectar a mujeres entre 30-40 años.
Clínica
Su presentación clínica es relativamente inespecífica, por lo
que el retraso diagnóstico (entre 2-3 años de media) es lo
habitual. El síntoma más común es la disnea progresiva de
esfuerzo, añadiéndose episodios de dolor torácico atípico y
síncope. En la exploración destaca el incremento de la presión
venosa yugular y el refuerzo del 2.º tono.
Anatomía patológica
Es inespecífica y heterogénea; la alteración más precoz es la
hipertrofia de la media, apareciendo posteriormente cambios
plexogénicos (proliferación y fibrosis de la íntima) y trombos
recanalizados.
Variante: enfermedad venooclusiva/hemangiomatosis
capilar pulmonar: se trata de un raro subtipo de HAP carac-
terizada por la oclusión difusa de las venas pulmonares, pro-
vocando una dilatación tortuosa de los capilares pulmonares.
Diagnóstico
El diagnóstico es de exclusión, tras descartar posibles causas
de HTP secundaria, fundamentalmente cardiopatías y neumo-
patías. Por lo general, requiere de muchas exploraciones para
su diagnóstico:
• Gasometría arterial basal: casi siempre existe hipoxemia e
hipocapnia.
 Tema 13 · Hipertensión pulmonar (HTP)
• Radiografía de tórax: arterias pulmonares centrales promi-
nentes con disminución de la vascularización periférica, junto
con crecimiento de aurícula y ventrículo derechos.
• Electrocardiograma: signos de hipertrofia del ventrículo de-
recho, con eje desviado a la derecha.
• Ecocardiograma: aumento del tamaño del ventrículo dere-
cho, anormalidad del tabique por sobrecarga derecha y lle-
nado del ventrículo izquierdo anormal.
• Pruebas funcionales respiratorias: patrón restrictivo o
normal, y disminución de la capacidad de difusión del CO
(DLCO).
• Gammagrafía de perfusión: en la HAP la gammagrafía es
normal o muestra defectos de perfusión subsegmentarios, a
diferencia de la enfermedad tromboembólica crónica, donde
aparecen múltiples y grandes defectos segmentarios. Ante
una gammagrafía de perfusión patológica que oriente a en-
fermedad tromboembólica crónica, se debe realizar una ar-
teriografía pulmonar para confirmar el diagnóstico.
• Cateterismo cardiaco: el diagnóstico definitivo de HAP es
hemodinámico, mediante la realización de un cateterismo de-
recho que demuestra un aumento en la PAP con presión de
enclavamiento capilar pulmonar normal (MIR), a diferencia
de lo que ocurre en la HTP secundaria a enfermedad cardiaca
(MIR 18, 73).
Tratamiento
(Ver tema 13.2. Tratamiento general de la HTP)
13.2. Tratamiento general de la HTP
Tratamiento etiológico
• Grupo 1 (HAP): abandonar las exposiciones de riesgo (drogas/
tóxicos), controlar las enfermedades de base (conectivopa-
tías, VIH) si es que existen. En general este grupo suele reque-
rir tratamiento avanzado para la HTP (ver más adelante).
• Grupo 2 (cardiopatía izquierda): optimizar el control cardio-
lógico (p. ej., revascularización coronaria, reparación valvular,
tratamiento de la insuficiencia cardiaca).
• Grupo 3 (neumopatía crónica): tratamiento neumológico (p.
ej., abandonar el tabaco, broncodilatadores, antifibróticos,
CPAP, etc.) y oxigenoterapia continua domiciliaria (para
frenar la vasoconstricción hipóxica).
• Grupo 4 (tromboembolismo crónico): anticoagulación y con-
siderar endarterectomía quirúrgica (ver más adelante).
Tratamiento general
• Diuréticos: pueden ayudar a controlar la sobrecarga de vo-
lumen, tanto de forma crónica como en las descompensa-
ciones agudas, pero deben emplearse con prudencia (riesgo
de depleción de volumen y fracaso hemodinámico, pues los
pacientes con HTP son muy dependientes de mantener una
buena precarga).
89
• Oxígeno: indicado en los pacientes con HTP e hipoxemia.
• Anticoagulación: indicada en el grupo 4, y por lo general
no indicada en los grupos 2, 3 y 5. En el grupo 1 es contro-
vertida (hasta hace poco se recomendaba anticoagulación sis-
temática; hoy en día el balance beneficio/riesgo es discutido).
• Inotrópicos: la digoxina puede ser útil para controlar la
frecuencia cardiaca cuando la HTP se asocia a arritmias su-
praventriculares, mejorando la contractilidad del VD. En
situaciones de fracaso hemodinámico agudo, son útiles la
dobutamina, milrinona y el levosimendan.
• Otros: programas de rehabilitación cardiaca, vacunacio-
nes (gripe, neumococo).
Tratamiento avanzado
Tratamientos dirigidos a combatir la propia HTP con indepen-
dencia de su causa. Se debe considerar para aquellos pacien-
tes con deterioro de clase funcional a pesar del tratamiento
etiológico, y por su complejidad debe controlarse en centros
experimentados. Por lo común, se indica para la mayoría de los
pacientes del Grupo 1, y no suele recomendarse en los grupos
2 y 3 por su potencial efecto deletéreo. En los grupos 4 y 5 se
debe individualizar.
Para elegir el tratamiento a implementar, se realiza previa-
mente un test de vasorreactividad pulmonar: se moni-
toriza de forma invasiva (mediante cateterismo) la PAP, y se
administran vasodilatadores potentes de corta acción (el más
utilizado es el óxido nítrico). El test es positivo si hay un des-
censo significativo de la PAP con mantenimiento (o mejoría)
de la TA y del gasto cardiaco.
Test positivo
Son candidatos a recibir calcioantagonistas (nifedipino,
diltiazem), parecen mejorar la sintomatología y quizás la
supervivencia. Hay pacientes con poca o nula respuesta clínica,
y entre los respondedores el efecto suele ir disminuyendo con
el tiempo. No están indicados si el test es negativo.
Test negativo (o pérdida de respuesta a
calcioantagonistas con el tiempo)
El tratamiento se elige según la clase funcional (OMS) del
paciente:
• Asintomáticos (clase I): se realiza observación clínica y trata-
miento general.
• Clase II-III: se utilizan combinaciones de vasodilatadores pul-
monares. La combinación de primera línea suele ser ambri-
sentan + tadalafilo v.o.
- Antagonistas de la endotelina, v.o. (ambrisentan, bosen-
tan, macitentan).
- Inhibidores de la fosfodiesterasa 5, v.o. (sildenafilo, tadalafilo).
- Estimulantes de la guanilato ciclasa, v.o. (riociguat)
(MIR 18, 45).
- Agonistas del receptor de prostaciclina, v.o. (selexipag).
- Agonistas de prostaciclinas (iloprost inhalado, treprostinil
s.c. o inhalado, beraprost v.o.): sólo se usan en clase fun-
cional III.
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Tratamiento general:
diuréticos +/- 02 +/- anticoagulantes

Test vasorreactividad

+ –

Calcioantagonistas Clase I Clase funcional II-III Clase IV

Observación y Epoprostenol IV
¿Respuesta? Tratamiento vasodilatador combinado
tratamiento general
1.º línea, vía oral: ambrisentan + tadalafilo No mejoría /
Alternativas: otras combinaciones, terapia única progresión clínica
+
Si mala respuesta:
- Teprostinil sc, iv o inh - Septostomía atrial
Continuar tratamiento - Epoprostenol iv - Trasplante cardiobipulmonar

Figura 1. Manejo avanzado de la hipertensión pulmonar (MIR).

• Clase funcional IV: se recomienda perfusión continua de aná-
logos de prostaciclina (epoprostenol i.v.), como terapia de
mantenimiento o como puente al trasplante.
CLASE
SÍNTOMAS
FUNCIONAL
Síntomas que no limitan la actividad
Clase I física. La actividad física cotidiana
no produce disconfort.
Limitación leve de la actividad física.
Clase II
La actividad física cotidiana produce síntomas.
Limitación marcada de la actividad física.
Clase III Aparecen síntomas con
mínima actividad física.
Incapacidad de realizar actividad física.
En ocasiones aparecen síntomas incluso en
Clase IV
reposo, y se exacerban con cualquier actividad.
Hay signos de insuficiencia cardiaca derecha.
13.3. Enfermedad tromboembólica crónica
Se trata del desarrollo de HTP crónica inducida por eventos
tromboembólicos venosos pulmonares. Ocurre en una minoría
de pacientes tras un tromboembolismo agudo, desconocién-
dose los factores predisponentes.
La clínica suele ser disnea progresiva e intolerancia al ejercicio;
en casos avanzados pueden encontrarse edemas periféricos,
dolor torácico y síncopes.
El diagnóstico por lo común ocurre al realizar el estudio de
una HTP de causa no aclarada, al encontrar defectos de per-
fusión con ventilación normal en la gammagrafía V/Q (prueba
más sensible), que se confirman mediante angiografía venosa
pulmonar (gold standard). En la mayoría se logra identificar
retrospectivamente al menos un evento tromboembólico pre-
vio (pero para casi el 40% pasa desapercibido).
El tratamiento se basa en la anticoagulación indefinida y
en la posibilidad de realizar una tromboendarterectomía
quirúrgica (sólo si los trombos son suficientemente proxima-
les), que se considera curativa. En casos no quirúrgicos, se ha
empleado con discreta utilidad el riociguat.

Tabla 1. Clasificación funcional de la HTP (OMS).

Terapias adicionales

• Septostomía auricular: la creación de un shunt derecha-

izquierda es una alternativa paliativa en pacientes con HTP
extrema refractaria a tratamiento médico. Busca mejorar el
gasto cardiaco, pero empobrece la oxigenación de la sangre
por efecto shunt.
• Trasplante: generalmente cardio-bipulmonar (en algunos
casos bipulmonar); no hay evidencia clara de recidiva en el
injerto, pero la mortalidad periquirúrgica es muy elevada.

90
 Tema 14
Bronquiectasias
Autores: Elena Alonso Pereiro, H. U. del Sureste (Arganda del Rey, Madrid). Jesús Antonio Cívico Ortega, H. U. Virgen de la Victoria (Málaga). José
Loureiro Amigo, H. Moisès Broggi (Sant Joan Despí, Barcelona).
Enfoque MIR
Es un tema poco preguntado, recuerda fundamentalmente su
etiología y diagnóstico.
Concepto
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles
de los bronquios grandes (mayores a 2 mm) debidas a una
destrucción del tejido elástico, muscular y cartilaginoso de la
pared bronquial.
Bronquios normales
Bronquioectasias
Figura 1. Bronquiectasias.
Etiología
Bronquiectasias diseminadas
• Causa infecciosa: los adenovirus y el virus de la gripe son
los principales virus que producen bronquiectasias. Las in-
fecciones por bacterias necrotizantes, como Staphylococcus
aureus, Klebsiella, anaerobios y tuberculosis son también
causa de bronquiectasias difusas. Asimismo, éstas pueden
encontrarse en la infección por VIH.
La alteración en los mecanismos de defensa del hospedador
predispone a las infecciones recurrentes y, por tanto, a la
aparición de bronquiectasias difusas. Es el caso de las siguien-
tes enfermedades:
- Fibrosis quística (MIR).
- Discinesia ciliar primaria: el subgrupo más importante es el
síndrome de Kartagener, en el que se asocian bronquiec-
tasias, esterilidad, sinusitis y situs inversus.
91
- Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas: déficit selec-
tivo de IgG, panhipogammaglobulinemia, agammaglobu-
linemia de Bruton.
• Causa no infecciosa.
- Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).
- Exposición a sustancias tóxicas, como inhalación de amo-
níaco o aspiración del contenido ácido gástrico.
- Déficit de α1-antitripsina.
- Síndrome de Williams-Campbell: consiste en una deficien-
cia del cartílago bronquial.
- Síndrome de Young: reúne bronquiectasias, azoospermia
obstructiva y sinusitis.
- Síndrome de uñas amarillas: cursa con bronquiectasias, si-
nusitis crónica, neumonía recurrente, linfedema, derrame
pleural y uñas amarillas.
• Síndrome de Mounier-Kuhn: junto con las bronquiectasias
produce traqueobronquiomegalia.
(Recuerda que cuando se asocien bronquiectasias + esterilidad
deberemos pensar en Kartagener, Young o fibrosis quística).
Bronquiectasias localizadas
• Infecciones: generalmente virus (influenza y adenovirus) y
bacterias (S. aureus, Klebsiella y anaerobios, y micobacterias).
• Obstrucción endobronquial: tumores endobronquiales,
cuerpo extraño, compresión extrínseca, tuberculosis y otras
enfermedades granulomatosas, enfisema, etc.
• Otras causas: síndrome de Swyers-James-Macleod o sín-
drome del pulmón hipertransparente unilateral, que asocia
bronquiectasias localizadas e hipoplasia de la arteria pulmo-
nar ipsilateral.
Clínica
La clínica es similar a la de un paciente EPOC pero más grave.
Se caracteriza por la presencia de tos crónica productiva con
expectoración purulenta de más de 150 ml/día (la secreción
bronquial de un sujeto sano es de unos 100 ml/día) (MIR).
Las bronquiectasias son la principal causa de hemoptisis leve-
moderada (MIR 14, 141; MIR), normalmente en el contexto
de una infección bronquial. Si la enfermedad es grave pueden
aparecer acropaquias.
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Diagnóstico

La radiografía de tórax es poco sensible y puede mostrar infil-

trado y pérdida de volumen (lo más frecuente), lesiones quís-
ticas agrupadas, a veces con niveles hidroaéreos, imágenes en
“nido de golondrina”, “en raíl de vía” o “en anillo de sello”.
Aunque la broncografía ofrece una excelente visualización de
las vías respiratorias bronquiectásicas, hoy en día ha sido susti-
tuida por la TC de alta resolución, que además permite planifi-
car la intervención quirúrgica (MIR). Las pruebas funcionales
suelen demostrar un patrón obstructivo.

Tratamiento

Médico
Hidratación, fisioterapia respiratoria, drenaje postural, bron-
codilatadores y antibioterapia de amplio espectro de forma
precoz ante infecciones respiratorias. Figura 2. Bronquiectasias bilaterales en TC de alta resolución.

Quirúrgico
Ante clínica severa en un paciente con bronquiectasias loca-
lizadas y que lleva más de un año con tratamiento médico
sin obtener resultado se debe practicar segmentectomía o
lobectomía. Ante un paciente con bronquiectasias y hemopti-
sis masiva resistente al taponamiento broncoscópico, se debe
realizar cirugía o embolización arterial bronquial.

92
 Tema 15
Bronquiolitis
Autores: Ilduara Pintos Pascual, H. U. Fundación Jiménez Díaz (Madrid). Elena Alonso Pereiro, H. U. del Sureste (Arganda del Rey, Madrid). Antonio
Lalueza Blanco, H. U. 12 de Octubre (Madrid).
Enfoque MIR
Es un tema poco importante de cara al MIR. Debes saber recono-
cerlo en un caso clínico y saber qué enfermedades pueden estar
asociadas a la bronquiolitis.
Concepto
Inflamación de los bronquiolos respiratorios.
Variantes histológicas
Bronquiolitis simple
Inflamación de la pared del bronquiolo.
Bronquiolitis obliterante (MIR)
Inflamación de la pared del bronquiolo, a la que se añaden
tapones fibrosos en la luz.
• Constrictiva: hay tejido fibroso alrededor del bronquiolo,
comprimiéndolo. Se corresponde clínicamente con la bron-
quiolitis obliterante (idiopática y secundarias).
• Proliferativa: el tejido fibroso se extiende desde los bronquio-
los a los alveolos adyacentes, ocupándolos. Se corresponde
clínicamente con las neumonías organizadas (NO), siendo la
variante criptogénica (NOC) la más frecuente.
Variantes clínicas
Bronquiolitis aguda infecciosa
(Ver manual de Pediatría)
Bronquiolitis obliterante
Cursa con clínica de tos escasamente productiva y disnea
progresiva. La radiografía es poco expresiva. Hay obstrucción
espirométrica con gran aumento del VR, desproporcionado al
consumo de tabaco. En el LBA puede haber aumento de PMN.
Puede ser idopática o secundaria a distintas causas:
• Asociada a conectivopatías: sobre todo artritis reumatoide
(MIR), Sjögren, LES...
• Postrasplante: puede aparecer meses o años tras un tras-
plante pulmonar o cardiopulmonar. También puede verse
tras un trasplante heterólogo de médula ósea en forma de
EICH crónico.
• Otras: inhalación de tóxicos (cloro, gas mostaza, polvos in-
orgánicos…), drogas (cocaína base, busulfán), o postinfec-
93
ciosa (VRS, gripe, sarampión, CMV, VVZ, tos ferina, Nocardia,
Mycoplasma…).
• Idiopática: es un diagnóstico de exclusión, al descartar causas
secundarias.
El diagnóstico se basa en la clínica y los hallazgos de la TC
de alta resolución (patrón en vidrio deslustrado “en mosaico”,
que se magnifica en la TC realizada en espiración, lo que
traduce importante atrapamiento aéreo). En casos dudosos
se suele requerir una biopsia pulmonar abierta (aunque en las
bronquiolitis postrasplante sí son útiles las biopsias transbron-
quiales), que demuestre el patrón de bronquiolitis obliterante
constrictiva.
El tratamiento se basa en retirar las exposiciones de riesgo
y en controlar la patología subyacente (conectivopatías, etc.)
si es que ésta existe. Además, se usan broncodilatadores y
antitusígenos para control sintomático. Las formas idiopáticas
muestran escasa respuesta a corticoides sistémicos (en las for-
mas postrasplante, en cambio, son la base del tratamiento). Se
han propuesto ciclos largos de macrólidos a dosis bajas, tera-
pias antirreflujo e inmunosupresores, con resultados dispares.
Neumonía organizada (NO)
Cursa de forma subaguda con disnea, tos, expectoración,
febrícula/fiebre, pérdida de peso, astenia y malestar gene-
ral; encontrando en la Rx de tórax áreas de consolidación
bilaterales periféricas, que con frecuencia son migratorias
(MIR 16, 21). Se ha de sospechar ante bronconeumonías atí-
picas de evolución tórpida a pesar de repetidos ciclos de anti-
microbianos. Suelen presentar patrón restrictivo (se consideran
un tipo de neumonía intersticial (ver tema 9. Enfermedades
intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticas)),
deterioro del intercambio gaseoso y en el LBA predominio de
linfocitos CD8 (cociente CD4/CD8 <1). El patrón de neumonía
organizada (con bronquiolitis obliterante proliferativa en la
biopsia) se puede encontrar asociada a distintos trastornos (NO
secundaria) o de forma primaria (NO criptogénica):
• NO secundaria: a drogas (amiodarona (MIR 16, 21), co-
caína, ciclofosfamida, betabloqueantes, bleomicina), co-
nectivopatías, leucemias y linfomas, radioterapia torácica,
postrasplante. También pueden aparecer focos de neumonía
organizada alrededor de otras lesiones pulmonares primarias
(otras neumonías intersticiales, abscesos pulmonares, daño
alveolar difuso, etc.).
• NO criptogenética (NOC), antiguamente llamada bronquioli-
tis obliterante con neumonía organizada (BONO): representa
la mayoría de los casos de NO; para su diagnóstico se re-
quiere un cuadro clínico y radiológico compatible, junto con
histología congruente (bronquiolitis obliterante proliferativa)
y exclusión de causas secundarias.
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

El tratamiento de las causas secundarias se basa en evitar las

NOC BO IDIOPÁTICA
exposiciones de riesgo y el control de las enfermedades subya-
centes. En la NOC, la base del tratamiento son los corticoides,
Áreas de
por lo general con buena respuesta.
consolidación Normal o
RX TÓRAX bilaterales hiperinsuflación
periféricas
Recuerda...
La bronquiolitis obliteRAnte se asocia a Artritis Reumatoide. Alteración
obstructiva
FUNCIÓN Restrictivo desproporcionada
PULMONAR al consumo
de tabaco

DLCO Disminuido Normal

LBA ↑ CD8 ↑ PMN

RESPUESTA Buena (pero

Mala
CORTICOIDES corticodependiente)

Tabla 1. Tabla comparativa de la NOC y BO idiopática.

94
 Tema 16
Hemoptisis y
síndrome de hemorragia alveolar difusa
Autores: Alberto López-Serrano, H. U. San Juan de Alicante (Alicante). Martín Cuesta Hernández, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Sergio Sevilla-
Ribota, H. U. Río Hortega (Valladolid).
Enfoque MIR
Tema muy poco preguntado. Debes conocer las causas más
frecuentes de hemoptisis y su manejo terapéutico; así como
ser capaz de relacionar los hallazgos clínicos (disnea, anemia,
hemoptisis, opacidades alveolares parcheadas difusas y aumento
de DLCO) con la sospecha diagnóstica de hemorragia alveolar, y
ésta a su vez con los síndromes reno-pulmonares o con la hemo-
siderosis pulmonar idiopática.
16.1. Hemoptisis
Concepto
Es la expectoración de sangre proveniente del tracto respi-
ratorio inferior (es decir, distal a las cuerdas vocales). Debe
distinguirse de la epistaxis posterior y de la hematemesis (lo
cual no siempre es sencillo). Comprende la expectoración
herrumbrosa (esputo con coloración marronácea-rojiza), la
expectoración hemoptoica (esputo mucoide con restos hemá-
ticos mezclados) y la hemoptisis franca propiamente dicha
(expectoración de sangre fresca o coágulos enteros).
El origen del sangrado puede ubicarse en cualquier punto
tanto de la vía aérea como del parénquima alveolar, y ser tri-
butario de la circulación pulmonar (circuito de bajas presiones)
o de la bronquial (de altas presiones). A su vez, la hemoptisis
puede ser amenazante (es decir, capaz de comprometer la
vida del paciente; ya sea por obstrucción significativa de la vía
aérea, por deterioro del intercambio gaseoso y/o por inestabili-
dad hemodinámica), o no amenazante. En la práctica habitual
también se suelen considerar amenazantes las hemoptisis con
expectoración de grandes cantidades de sangre y/o rápido
ritmo de sangrado (aunque no existe un criterio unánime,
orientativamente puede asumirse el diagnóstico con débitos
hemáticos de >150 ml en 24 h)
La gran mayoría de las hemoptisis no amenazantes (que son
con mucho las hemoptisis más frecuentes) tienen su origen en
la circulación pulmonar; por el contrario, las amenazantes se
deben a sangrado de una arteria de la circulación bronquial en
el 90% de los casos.
Etiología
Las causas más comunes de hemoptisis no amenazante en paí-
ses industrializados son, en este orden, la bronquitis aguda,
los tumores bronquiales y las bronquiectasias; siendo la
tuberculosis una etiología frecuente en países de alta endemi-
cidad. Otras causas más raras comprenden las malformaciones
95
arteriovenosas, la patología vascular pulmonar (hipertensión
pulmonar), los abscesos pulmonares y aspergilomas, la hemo-
rragia alveolar difusa (sangrado por inflamación capilar alveolar
inmunomediada), los traumatismos (incluyendo iatrogenia),
las diátesis hemorrágicas, los tóxicos (cocaína, vappeo), la
endometriosis, la inhalación de cuerpo extraño o las fístulas
vásculo-bronquiales.
Si bien cualquiera de las anteriores puede llegar a provocar una
hemoptisis amenazante, las que más frecuentemente provocan
sangrado masivo pulmonar son las bronquiectasis, la tubercu-
losis, los tumores broncogénicos y las infecciones fúngicas (en
concreto el aspergiloma).
Manejo diagnóstico-terapéutico de
la hemoptisis amenazante
Inicialmente asegurar vía aérea, oxigenación y ventilación.
Colocar al paciente en decúbito lateral con el pulmón sangran-
te en declive (para mantener el pulmón sano correctamente
ventilado), resucitación hemodinámica, y corrección de coagu-
lopatías. A veces es necesario para proteger la vía aérea proce-
der a intubación y ventilación selectiva unipulmonar.
Está indicado realizar una TC torácica con contraste y
una broncoscopia urgentes, que puede ser diagnóstica y
terapéutica (puede llegar a identificar el punto de sangrado
y lograr hemostasis local mediante irrigación con suero frío,
vasoconstrictores o termoablación). Si a pesar de todo lo ante-
rior el sangrado persiste, dado que la mayoría de las hemoptisis
amenazantes son de origen arterial bronquial, el tratamiento
definitivo suele realizarse mediante arteriografía bronquial con
embolización de la rama sangrante. En ocasiones, la causa del
sangrado requiere abordaje quirúrgico (p. ej., fístulas vásculo-
bronquiales, aspergilomas…).
La hemorragia alveolar difusa (ver más adelante) se caracteriza
por presentar opacidades alveolares múltiples (por lo común
bilaterales) en la TC, sin que broncoscópicamente tampoco se
pueda identificar un punto concreto de sangrado (es caracte-
rístico que el sangrado alveolar no se aclara con los lavados
bronquioalveolares, a diferencia de las hemorragias de origen
bronquial), y su tratamiento requiere por lo general dosis de
choque de inmunosupresores.
16.2. Hemorragia alveolar difusa
Concepto
La hemorragia alveolar difusa es una extravasación sanguínea
que tiene su origen en el territorio alveolar. Suele cursar con
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica
hemoptisis (aunque puede faltar), disnea y anemia; junto con
la presencia (variable) de síntomas sistémicos y elevación de
reactantes inflamatorios.
Etiología
La hemorragia alveolar se debe a inflamación inmunomediada
de los capilares pulmonares, generalmente en el seno de los
llamados síndromes reno-pulmonares, como la enfermedad
por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (enfermedad
de Goodpasture (MIR)) y las vasculitis ANCA+ (poliangeítis
microscópica, Wegener, Churg-Strauss); aunque puede ocurrir
también por vasculitis primaria del territorio capilar alveolar (la
llamada hemosiderosis pulmonar idiopática).
También pueden cursar con episodios de hemorragia alveolar
las conectivopatías, sobre todo el LES (que además puede
cursar junto con nefritis lúpica a modo de síndrome reno-
pulmonar), aunque aunque también el SAF o la enfermedad
de Behçet.
Otras causas posibles son la estenosis mitral descompensada,
el tromboembolismo pulmonar (sobre todo, embolia grasa), las
malformaciones arteriovenosas pulmonares, la toxicidad por
D-penicilamina o la linfangioleiomiomatosis.
Figura 1. Imagen radiológica de la hemorragia alveolar difusa.
Recuerda...
Para diferenciar la hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI)
del síndrome de Goodpasture, recuerda que la HPI:
• Es más frecuente en niños.
• No afecta al riñón.
• No presenta anticuerpos anti MB.
96
Hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI)
Patogenia
La patogenia es desconocida, aunque se sospecha la participa-
ción de fenómenos autoinmunes (un 50% tiene elevación de
IgA y se asocia a la enfermedad celíaca y la intolerancia a las
proteínas de leche de vaca).
Clínica
Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente que afecta
a niños y a adultos jóvenes sin afectación de otros órganos.
Cursa con hemoptisis y disnea. Puede haber síndrome ané-
mico pero no hay afectación renal ni anticuerpos anti-MBG.
En la radiografía de tórax, se observan infiltrados pul-
monares alveo­lares bilaterales difusos. Generalmente el
patrón alveolar evoluciona a un patrón reticular a los 2-3 días
del episodio agudo y, en ausencia de sangrado repetido, la
radiología vuelve a la normalidad. Sin embargo, en caso de
hemorragia persistente o recidivante, el cuadro radiológico
evoluciona a un patrón reticulonodular persistente. Cuando
hay sangrado activo, es característico el aumento de la DLCO.
Se identifican macrófagos alveolares cargados de hemosiderina
(siderófagos) en el LBA, lo que constituye un dato diagnóstico
relevante.
Diagnóstico
Es un diagnóstico de exclusión. Es fundamental descartar un
Goodpasture. La presencia de coagulopatía, trombopenia, dis-
función hepática o daño renal/glomerulonefritis van en contra
del diagnóstico.
Tratamiento
En la fase aguda se utilizan corticoides. Aunque no han
demostrado alterar el curso de la enfermedad a largo plazo,
parecen disminuir la mortalidad de los brotes y la evolución
hacia fibrosis.
Si hay enfermedad celiaca asociada, pueden mejorar al intro-
ducir dieta sin gluten.
Síndromes reno-pulmonares
Enfermedad de Goodpasture
(Ver manual de Nefrología)
Vasculitis ANCA+
(ver manual de Reumatología)
 Tema 17
Enfermedad del diafragma

Autores: Francisco Javier Teigell Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). José Loureiro Amigo, H. Moisès Broggi (Sant Joan Despí, Barcelona). Beatriz
Rodríguez-Batllori Arán, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid).

Enfoque MIR Parálisis bilateral

Tema prescindible. Conoce las principales hernias diafragmáticas y Se caracteriza por disnea de esfuerzo, ortopnea y respiración
aprende a reconocer la parálisis diafragmática en una radiografía. toracoabdominal paradójica. La causa más frecuente son los
traumatismos cervicales y torácicos (por lesión medular directa
o lesión de ambos nervios frénicos), y la segunda causa son
17.1. Parálisis del diafragma los trastornos neuromusculares (enfermedad de motoneurona,
esclerosis múltiple, Guillain Barré, miastenia gravis, etc.). El
diagnóstico radiológico es mucho más difícil que en el caso
Parálisis unilateral de las parálisis unilaterales, siendo muy útil la espirometría en
bipedestación y decúbito (se observa una gran caída de la
Es frecuente, pero poco sintomática, por lo CVF en decúbito), así como la caída en la PIM.
que suele ser un hallazgo casual al realizar una El tratamiento es la ventilación positiva por vía nasal e incluso
radiografía de tórax (elevación de un hemi- el marcapasos frénico (si el nervio frénico está intacto).
diafragma). El diagnóstico se puede confirmar
mediante radioscopia dinámica (MIR) realizan-
do el denominado sniff test (test del olfateo), demostrando 17.2. Hernias diafragmáticas
que durante la inspiración el diafragma no logra contraerse o
incluso asciende de forma paradójica; si bien en la actualidad
(Ver manual de Pediatría) (MIR 16, 23)
se tiende a preferir el empleo de la ecografía torácica, que
permite evaluar “a pie de cama” la contractilidad de cada
hemidiafragma evitando el empleo de radiaciones ionizantes.
La causa más frecuente es la infiltración del nervio frénico por
cáncer de pulmón y el tratamiento es etiológico. Otras causas
posibles son la lesión del nervio frénico durante la cirugía car-
diaca o post-radioterapia, la neuropatía por VVZ, y en una gran
cantidad de casos, idiopática.
En general no requiere tratamiento, salvo cuando es muy
sintomática: se realiza plicatura del hemidiafragma afecto
(para disminuir el movimiento paradójico).

97
 Tema 18
Trasplante pulmonar

Autores: Ilduara Pintos Pascual, H. U. Fundación Jiménez Díaz (Madrid). Martín Cuesta Hernández, H. U. Clínico San Carlos (Madrid). Gemma Ibáñez-
Sanz, H. U. de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona).

Enfoque MIR Tardías

Aunque no es un tema muy preguntado, conviene que estudies
las indicaciones y contraindicaciones del trasplante pulmonar, así
como sus complicaciones.
18.1. Indicaciones del trasplante de pulmón
Fundamentalmente se realiza trasplante de pulmón en enfer-
medades como el enfisema (es la indicación más frecuente), la
fibrosis quística, la hipertensión pulmonar primaria y las enfer-
medades intersticiales.
Además de una repercusión funcional respiratoria, se deben
cumplir también otros requisitos como:
• Rechazo crónico: es la causa fundamental de muerte pasado
el primer año. Suele aparecer entre 8-12 meses. La forma más
frecuente es bronquiolitis obliterante, pero también existe el
síndrome restrictivo del aloinjerto (que afecta predominante-
mente a vértices). Debe sospecharse por síntomas insidiosos
que simulan una infección respiratoria. El tratamiento con-
siste en incrementar la inmunosupresión con corticoides, y si
no hay respuesta puede emplearse globulina antitimocítica o
rituximab.
• Complicaciones por la inmunodepresión: como infecciones
por citomegalovirus (la neumonía por CMV debuta entre el
segundo y sexto mes postrasplante), seguido por Aspergillus,
y procesos linfoproliferativos.

• Ausencia de coronariopatía o disfunción de ventrículo iz-

quierdo. La incidencia de neumonía por Pneumocystis carinii es baja,
debido al empleo sistemático de profilaxis.
• Buen estado nutricional.
• Integración social.
• Edad menor de 65 años para el trasplante unipulmonar, Regla mnemotécnica (MIR)
menor de 60 años para el bipulmonar y 55 años para el Indicaciones de trasplante de pulmón
trasplante cardiopulmonar. La edad se mantiene como una
contraindicación relativa, debiéndose realizar una valoración 1 pulmón (unipulmonar) - 1 palabra:
individualizada. Enfisema
2 pulmones (bipulmonar) - 2 palabras:
• Ausencia de enfermedad sistémica que afecte a otro órgano Fibrosis quística
principal.
3 órganos (cardiobipulmonar) - 3 palabras:
Hipertensión Pulmonar Primaria
Las distintas modalidades de trasplante incluyen: unilateral,
bilateral y cardiopulmonar.

18.2. Complicaciones Recuerda...

Recuerda que las infecciones son actualmente la
La primera causa de mortalidad actualmente son las infecciones. primera causa de muerte por trasplante pulmonar:
• Primeros meses: gérmenes nosocomiales (bacterias).
• 2.º-6.º mes: CMV.
Precoces

• Infecciones bacterianas nosocomiales (gramnegativos y esta-

filococos), la causa más frecuente global y en el primer año
postrasplante (MIR).
• Rechazo agudo o rechazo primario: es la causa más fre-
cuente de muerte en el primer mes. Se considera un tipo
de SDRA de aparición habitual en los primeros 3 días. Es
difícil distinguirlo de una infección, por lo que suele reque-
rirse una biopsia, generalmente transbronquial. Aumenta
el riesgo de padecer rechazo crónico. El tratamiento son
corticoides i.v. a dosis alta.
• En relación con la cirugía (dehiscencia de anastomosis, etc.).

98
 Tema 19
Malformaciones

Autores: Javier Villanueva Martínez, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Francisco Javier Teigell Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Ilduara
Pintos Pascual, H. U. Fundación Jiménez Díaz (Madrid).

mayoría de los casos, en el lado izquierdo, siendo su localización

Enfoque MIR
Estudia los tipos de secuestro broncopulmonar y que su aporte
sanguíneo proviene de una arteria sistémica.
19.1. Deformidades de la pared torácica
más frecuente el ángulo costofrénico posterior izquierdo (MIR).
Clínicamente, el secuestro pulmonar suele ser asintomático
pero puede manifestarse también como procesos infecciosos
frecuentes.
El método diagnóstico de elección es la arteriografía. Previo a
la cirugía, debe realizarse también un esofagograma para des-
cartar que exista una comunicación con el esófago.

Las principales son el pectus excavatum (la más frecuente) y Existen dos tipos de secuestros broncopulmonares:
el pectus carinatum (o tórax en quilla).
Otra anomalía es el síndrome de Poland: consiste en la Secuestros intralobares
ausencia congénita del músculo pectoral mayor y puede acom-
Son los más frecuentes (generalmente en segmentos poste-
pañarse de hipoplasia unilateral de la mama, tejido subcutáneo
riores de lóbulos inferiores) y tienen mayor repercusión clínica
e hipoplasia del pulmón ipsilateral.
(neumonías de repetición).
El tratamiento de elección es la lobectomía.
19.2. Anomalías traqueobronquiales

Agenesia pulmonar

Consiste en la ausencia completa del pulmón, sin que exista

vestigio de irrigación vascular, árbol bronquial o parénquima
pulmonar. La agenesia más frecuente es la agenesia unilateral
del pulmón izquierdo. La bilateral es incompatible con la vida.

Aplasia pulmonar

Figura 1. Secuestro pulmonar intralobar en segmentos posteriores de lóbulo infe-

Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que rior izquierdo (asterisco), con irrigación arterial procedente de aorta descendente.
termina en fondo de saco, sin que existan vasos ni parénquima
pulmonar.
Secuestros extralobares

Hipoplasia pulmonar 80% bajo lóbulo inferior izquierdo. A diferencia de los intralo-
bares, están separados del parénquima normal, rodeados por
una pleura visceral propia y tienen pedículo vascular propio,
El bronquio está totalmente formado pero su tamaño es redu- con drenaje venoso hacia la circulación sistémica (vena cava,
cido y tiene escasas ramificaciones, generalmente de aspecto aurícula derecha).
quístico, y rodeadas de parénquima rudimentario con peque-
ños vasos.
El más frecuente es el complejo malformativo de Potter: INTRALOBAR INTRALOBAR
hipoplasia pulmonar, agenesia renal, anomalías en los miem-
bros y facies típica. PLEURA PROPIA No Sí

DRENAJE VENOSO Normal Anormal

Secuestro pulmonar
APORTE Arteria sistémica
Consiste en una exclusión de un segmento del parénquima SANGUÍNEO
pulmonar que presenta aporte sanguíneo propio procedente
de la circulación sistémica (de la aorta torácica o abdominal, y COMUNICACIÓN No
no de las arterias pulmonares) y que no presenta comunicación VÍA AÉREA
con la vía aérea (MIR). Este tipo de malformación sucede, en la
Tabla 1. Diferencias entre el secuestro pulmonar intra y extralobar.

99
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Quistes bronquiales congénitos Malformación adenoide quística

Pueden ser pulmonares (20%) y mediastínicos (80%).
La complicación más frecuente es la infección recidivante.
El tratamiento, cuando son sintomáticos, es la resección qui-
rúrgica.
Grandes quistes dando la imagen de un queso de gruyer que,
en ocasiones, es una urgencia vital por atrapamiento aéreo en
alguno de los quistes.

100
 Tema 20
Anatomía

Autores: Javier Villanueva Martínez, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid). María Udondo González del Tánago. H. U. de Basurto (Bilbao). Inés Martín
Rubio, H. U. Puerta de Hierro (Madrid).

El surfactante se puede detectar en líquido amniótico a partir

Enfoque MIR
Tema históricamente poco preguntado y poco rentable, pero que
ha recobrado cierta importancia en las últimas convocatorias.
Merece la pena repasar las divisiones bronquiales (ha llegado a
aparecer una secuencia broncoscópica en la que se debía localizar
el bronquio intermediario) y la histología básica.
20.1. Histología
de la 34 semana de gestación, y su déficit está implicado en la
patogenia del síndrome de distrés respiratorio y en la aparición
de atelectasias. El mecanismo responsable de la disminución en
la síntesis de surfactante puede ser un defecto de perfusión del
parénquima pulmonar, una alteración de los neumocitos tipo II
o una hipoxemia mantenida.
El acino respiratorio es la unidad funcional pulmonar distal al
bronquiolo terminal. Comprende bronquiolo respiratorio, con-
ductos alveolares, sacos alveolares y alveolos.

Zona de conducción

Incluye la zona comprendida desde la tráquea hasta los bron- Cilios

quiolos terminales, es decir, las 16 primeras generaciones. Se
denomina también espacio muerto anatómico porque no inter-
viene en el intercambio gaseoso. Está constituida por:
• Esqueleto fibrocartilaginoso.
• Mucosa de epitelio respiratorio (pseudoestratificado): células
ciliadas (mayoritarias), células mucosas y basales (entre ellas Célula calciforme
las células neuroendocrinas, o células Kultschitsky).

A partir de los bronquiolos, la estructura de la vía respirato-

Núcleo de célula
ria cambia, siendo característica la desaparición de cartílago, epitelial columnar
glándulas submucosas y células caliciformes. El epitelio de los
bronquiolos se aplana progresivamente hasta un epitelio pris-
mático simple, constituido al 50% por células ciliadas y células
de Clara. Estas últimas producen una sustancia tensoactiva que
evita el colapso bronquiolar.

Zona de transición
Membrana basal

Está formada por los bronquiolos respiratorios (generaciones

17 a 19). Los bronquiolos respiratorios ya no presentan epitelio Figura 1. Mucosa del epitelio respiratorio.
pseudoestratificado, porque éste se transforma en cuboideo.
No tiene células caliciformes pero sí células de Clara.
(Ver figura 2 en la página siguiente)

Zona respiratoria
Constituida por los conductos y sacos alveolares y los alveolos.
El epitelio alveolar es de tipo escamoso. Consiste en una única
capa celular sobre tejido conectivo (membrana basal) formada
por neumocitos tipo I (aplanados, ocupan el 95% de la super-
ficie alveolar) y tipo II (cuboideos), siendo estos últimos los que
sintetizan y liberan el surfactante pulmonar, una sustancia rica
en fosfolípidos y proteínas que disminuye la tensión superficial
en el interior del alveolo pulmonar y con el ello el esfuerzo
necesario para distenderlos.
20.2. Divisiones bronquiales
y segmentos pulmonares
El pulmón derecho está dividido por dos cisuras (horizontal
y oblicua) en 3 partes o lóbulos (superior, medio e inferior)
(MIR 19, 35). El pulmón izquierdo tiene sólo dos lóbulos
(superior e inferior) separados por una cisura (oblicua). La cisu-
ra mayor en el pulmón derecho separa los lóbulos superior y
medio del inferior, mientras que en el pulmón izquierdo separa
los dos únicos lóbulos: superior e inferior. La cisura menor
separa los lóbulos superior y medio del pulmón derecho.

101
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

Derecha Izquierda Izquierda Derecha

1
1 1-2 1-2

Tráquea 3 2
2 3 3 6 6
4

5 4
4 Bronquio Bronquio 8
5 principal principal 9 10 9 8
derecho 10
8 8 izquierdo

Vista anterior 1 1-2 Vista posterior

1 2
Bronquio
intermediario 3 3 1-2
Carina
2 3 4 4
3
5 6 5
6
6 7-8 6
5 8 4
4
10 8 9 7 9 5 8 10
9 9

Vista lateral derecha 10 10 Vista lateral izquierda

1 1 Apical Apical-posterior 1-2 1-2

2 LSD 2 Posterior Anterior 3 LSI
3 Anterior Língula Superior 4 3
3 6 LM 4 Lateral Inferior 5 6
5 Medial Superior 6 4
6 Superior Ant. basal 7-8
7 Med. basal Lat. basal 9 LII 5
5 10 8 Lat. basal Post. basal 10
7 LID 10
9 Lat. basal 7-8
10 Post. basal 9
8 9
Vista medial derecha Vista medial izquierda

Figura 2. Divisiones anatómicas pulmonares: bronquios, lóbulos y segmentos.

La tráquea se bifurca a nivel de la carina en dos bronquios Los patrones radiológicos básicos son el alveolar (edema pul-
principales (derecho e izquierdo). Del bronquio principal dere- monar, neumonía, distrés respiratorio o broncoaspiración) y el
cho se separa primero el bronquio lobar superior, quedando intersticial (TBC miliar, EPID, etc.) (MIR).
el llamado bronquio intermediario (MIR 19, 01), el cual se El signo de la silueta de Felson consiste en que cuando dos
dividirá a su vez en bronquio lobar medio y bronquio lobar estructuras anatómicas (p. ej., masa) contactan, desaparece
inferior. El bronquio principal izquierdo se divide en bronquio el borde de ambas estructuras, mientras que si contacta una
lobar superior e inferior. estructura no anatómica (infiltrado) desdibuja el contorno
A su vez, los bronquios lobares se dividen en bronquios anatómico. Si la estructura no contacta, sino que se superpone
segmentarios, que definen los segmentos pulmonares. En el al hacer la proyección bidimensional, el contorno se respeta.
pulmón derecho se distinguen 10 segmentos: 3 en el LSD, 2 Cuando la silueta cardiomediastínica está borrada, permite
en el LM y 5 en el LID. En el izquierdo hay 8 segmentos: 4 en localizar una lesión:
el LSI (donde se incluyen los 2 segmentos lingulares) y 4 en el
LII. Los bronquios segmentarios se subdividen en bronquios • Si borra el contorno cardiaco, es anterior y corresponde al
propiamente dichos y bronquiolos (generaciones 12-16). Estos segmento medial del lóbulo medio (en el hemitórax derecho)
últimos se ramifican en bronquiolos terminales y bronquiolos (MIR) o a la língula (MIR) (en el hemitórax izquierdo).
respiratorios (generaciones 17 a 19) que desembocan en los
• Si no borra el contorno cardiaco, es posterior (segmentos me-
alvéolos.
dial o posterior).
• Si borra el hemidiafragma, es lóbulo inferior.
20.3. Radiografía de tórax
• Si borra la aorta ascendente es LSD, segmento anterior.

Las proyecciones básicas utilizadas en la radiología simple de • Si borra aorta ascendente y aurícula derecha es el segmento
tórax son la postero-anterior (PA) y la lateral, ambas en inspi- apical del LID (segmento 6).
ración (MIR). Existen otras proyecciones como la lordótica o la • Si borra la aorta descendente posterior (segmento apical de
de parrilla costal. También pueden realizarse radiografías en LII o segmento posterior de LSI).
espiración (útiles para valorar neumotórax o cuerpos extraños).

102
 Tema 21
Ventilación mecánica

Autores: Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid). Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña). Concepción Martínez-
Fidalgo Vázquez, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid). Javier Villanueva Martínez, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid).

Enfoque MIR

Debes tener claras las indicaciones.

21.1. Fundamentos

La ventilación mecánica consiste en suplementar o suplir la

mecánica ventilatoria mediante dispositivos que aportan pre-
siones positivas en la vía aérea en diferentes momentos del
ciclo respiratorio (durante la respiración espontanea se pro-
ducen presiones negativas en la vía aérea en la inspiración, y
positivas en la espiración).
Figura 2. Ventilación mecánica no invasiva.
Puede aplicarse de forma no invasiva (VMNI, aplicando presio-
nes positivas a través de una mascarilla nasal o nasobucal, con
21.2. Indicaciones generales
el paciente consciente) o de forma invasiva (mediante intuba-
ción orotraqueal, generalmente con el paciente sedado y por
tanto supliendo completamente la mecánica ventilatoria). En • Insuficiencia respiratoria aguda.
ambos casos, la presión positiva es espiratoria e inspiratoria.
- Disminución del nivel de conciencia.
La aplicación de una presión positiva durante la espiración evita
el colapso alveolar durante la espiración, por lo que su efecto - Inestabilidad hemodinámica.
fundamental es mantener el intercambio gaseoso durante - Agotamiento muscular u origen neuromuscular.
todo el ciclo respiratorio, mejorando la oxigenación sanguí-
nea. También permite la apertura de alveolos semicolapsados, - Hipoxemia grave (PaO2 <40 mmHg), que no se corrige con
aumenta el volumen residual pulmonar y disminuye el shunt oxígeno.
intrapulmonar (MIR). Si la presión durante la espiración se - Insuficiencia respiratoria hipercápnica aguda.
aplica en la VMNI se denomina EPAP (expiratory positive airway
pressure), y si es mediante ventilación invasiva se denomina • Insuficiencia respiratoria crónica reagudizada.
PEEP (positive end-expiratory pressure). - Deterioro del nivel de conciencia (MIR).
En caso de insuficiencia respiratoria hipercápnica la ventilación
mecánica debe incluir una presión positiva inspiratoria. Se - Inestabilidad hemodinámica.
aplica casi siempre sobre una presión espiratoria basal, por lo - Agotamiento muscular.
que ayuda a mejorar la ventilación alveolar y por tanto a redu-
cir CO2. En VMNI esta presión inspiratoria se denomina IPAP - Acidosis mixta (respiratoria y metabólica).
(inspiratory positive airway pressure). Nos referimos a BiPAP - Retención progresiva de CO2 que no se corrige con dismi-
(bilevel positive airway pressure) cuando aplicamos una IPAP nución de la FiO2.
y una EPAP.
La diferencia entre IPAP y la PEEP se denomina presión soporte (PS).
21.3. Indicación de las distintas modalidades

La VMNI se usa de forma domiciliaria para manejar patolo-

Inspiración
gías crónicas:
Presión intraalveolar

• La CPAP es el tratamiento de elección del síndrome de apneas

PS
del sueño (MIR).
IPAP
• La Bi-PAP es el tratamiento de la insuficiencia respiratoria hi-
Espiración EPAP percápnica crónica.
- Hipoventilación alveolar primaria refractaria a tratamiento
médico.
PS: presión soporte; EPAP: expiratory positive airway pressure; IPAP: inspiratory
positive airway pressure. - Síndrome de obesidad-hipoventilación.

Figura 1. Parámetros en ventilación mecánica. - Enfermedades neuromusculares y otros trastornos restrictivos.

103
 Manual AMIR · Neumología y Cirugía Torácica

La VMNI también se usa de forma aguda en urgencias ante
enfermedades crónicas agudizadas:
• La CPAP puede ser parte del tratamiento de un EAP.
• La Bi-PAP puede ser útil en ICC o EPOC agudizado con insu-
ficiencia respiratoria hipercápnica.
La ventilación invasiva se usa ante patologías agudas o cró-
nicas agudizadas que requieran intubación orotraqueal.
• La presión positiva al final de la espiración (PEEP) se usa en
insuficiencias respiratorias hipoxémicas, principalmente en el
distrés respiratorio del adulto, insuficiencia cardiaca y en ate-
lectasias.
• La presión de soporte se usa para tratar insuficiencias respi-
ratorias hipercápnicas (EPOC, asma, neumonía grave, distrés,
ICC...).
El objetivo de la ventilación mecánica es asegurar la ventilación
alveolar evitando el daño pulmonar, el deterioro circulatorio y
la asincronía con el ventilador. Dentro de la ventilación invasiva
hay dos modalidades básicas: la controlada por el ventilador y
la espontánea. Se considera controlada si el ventilador deter-
mina el comienzo y el final de la fase inspiratoria, es decir, la
máquina dispara y cicla la ventilación. Pero se pueden definir
otras modalidades de ventilación atendiendo a parámetros
como la variable de control (volumen o presión), o la secuencia
respiratoria (sustitución total o parcial de la ventilación).
Sustitución parcial de la ventilación
Cualquier grado de ventilación en la cual el paciente participa
de manera activa y asume parte del trabajo respiratorio para
conseguir una ventilación eficaz. Sirven como procedimientos
de retirada del ventilador, aunque también pueden usarse
como modalidad primaria de ventilación. Las ventajas que ofre-
cen son: menor requerimiento de sedo-relajación, prevención
de la atrofia muscular por desuso, mayor sincronía paciente-
ventilador, mejor tolerancia hemodinámica y facilitar la retirada
del soporte. Desventajas: incremento del trabajo respiratorio
y dificultad para asegurar un intercambio gaseoso adecuado.
Incluyen:
• Ventilación con apoyo de presión (PSV: modo “presión
soporte”) (MIR 17, 148): modalidad de ventilación espon-
tánea en la cual cada inspiración es asistida por el ventilador
hasta un límite de presión. Es disparada por el paciente y
limitada por presión. Puede utilizarse en periodos de estabi-
lidad o como método de retirada, y tanto de forma invasiva
como no invasiva. Requiere un centro respiratorio intacto,
estar libre de relajantes musculares y un patrón ventilatorio
fiable. Es esencial que la alarma de apnea esté activada.  El
grado de soporte puede variar desde casi total hasta ven-
tilación espontánea. Este modo mejora la sincronía con el
ventilador, disminuye el riesgo de barotrauma y sirve para
preparar al paciente para la desconexión (weaning). Como
desventajas, destaca la variabilidad del volumen circulante,
por lo que no se recomienda en situaciones de compromiso
respiratorio grave.

Sustitución total de la ventilación: • CPAP: no se trata de un verdadero modo de ventilación (pues

ventilación controlada o modo control el ventilador no suministra ciclos ventilatorios). El ventilador
mantiene de forma constante un nivel de presión positiva du-
(CMV: controlled mode ventilation)
rante todo el ciclo. El paciente asume la mayor parte del tra-
bajo respiratorio, ya que genera su propio flujo inspiratorio,
El ventilador aporta toda la energía necesaria para mantener su frecuencia respiratoria y su volumen circulante, simulando
la ventilación alveolar, sin verdadera interacción paciente-ven- en gran medida el patrón de ventilación espontánea.
tilador. Está indicada en pacientes con fallo respiratorio grave
o inestabilidad hemodinámica, y cuando reciben relajantes
musculares. Si el paciente es capaz de activar el trigger e incre-
mentar la frecuencia respiratoria, se denomina ventilación
asistida-controlada (A/C). La CMV-A/C es la modalidad más
utilizada, sobre todo al inicio del soporte ventilatorio. Puede
aplicarse con:
• Control de volumen (VCV: volume-controlled ventilation):
la ventaja es que aporta un volumen constante que asegura
la ventilación alveolar. Sin embargo, la presión alveolar puede
elevarse para poder aportar el volumen programado (p. ej. si
disminuye la distensibilidad), aumentando el riesgo de baro-
trauma. Dado que el patrón de flujo es fijo (no se adapta a
las demandas del paciente), hay mayor riesgo de asincronía y
desadaptación.
• Control de presión (PCV: pressure-controlled ventilation):
tiene la ventaja de que ofrece una presión constante, redu-
ciendo el riesgo de barotrauma; y, dado que el flujo inspirato-
rio varía con las demandas del paciente, mejora la sincronía.
No obstante, dado que el volumen que ofrece es cambiante,
tiene el riesgo de ofrecer volúmenes insuficientes para una
ventilación óptima.

104
 Tema 22
Semiología respiratoria

Autores: Borja de Miguel-Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Inés Martín Rubio, H. U. Puerta de Hierro (Madrid). Ilduara Pintos Pascual, H. U.
Fundación Jiménez Díaz (Madrid).

Murmullo vesicular disminuido

- Derrame pleural
- Neumotórax
- Enfermedad pulmonar obstructiva
- Condensación

Percusión timpánica: Vibraciones disminuidas: Vibraciones aumentadas:

- Enfisema - Derrame pleural (MIR 19, 154; MIR 18, 146; - Condensación pulmonar
- Neumotórax (MIR 20, 134) MIR 15, 65; MIR 11, 56)
- Crisis asmática (MIR 19, 147) - Neumotórax

Condensación pulmonar:
- Aumento de vibraciones vocales
- Pectoriloquia áfona: ruidos de susurro se transmiten a pared torácica con gran claridad
- Egofonía o broncofonía: similar a la pectoriloquia pero cualidad nasal
- Soplo tubárico: condensación pulmonar con bronquio permeable (respiración bronquial) (MIR)
- Soplo anfórico: condensación pulmonar cavitada con bronquio permeable

Sibilancias:
- Ruidos musicales o prolongados
- Luz traqueobronquial
- Aumento turbulencia
- Espiratorios e inspiratorios
- Ejemplos: asma, cuerpos extraños

Estridor (MIR 13, 56):

- Sonido agudo y chillón. Generalmente inspiratorio.
- Por obstrucción de la vía aérea superior (estridor laríngeo o traqueal)

Roce pleural:
- Como el cuero. Al final de la inspiración e inicio de la espiración.
- Indica inflamación de la pleura

Estertores (crepitantes):
- Producidos por el paso del aire a través de bronquios o alvéolos ocupados por líquido
- Ruidos húmedos, cortos, burbujeantes e inspiratorios
- Ejemplos: neumonía, edema agudo de pulmón
- El tono depende del tamaño de la cavidad afectada:
• Baja tonalidad:
- Tercio inicial inspiración
- Exudado en bronquios de grande y mediano tamaño
• Tonalidad media:
- Tercio medio inspiración
- Afectación bronquios más periféricos
• Alta tonalidad o finos:
- Tercio final inspiración
- Afectación parénquima pulmonar

Roncus:
- Ruidos similares a ronquidos
- Producidos por el paso del aire a través de las grandes vías aéreas ocupadas por secreciones
- Ejemplos: infecciones respiratorias, broncoaspiración

Soplo anfórico (MIR 10, 11):

- Ruido similar al producido al soplar por la boquilla de una botella vacía
- Producido por el paso del aire por cavernas o cavidades
- Ejemplos: cavernas tuberculosas grandes, algunos casos de neumotórax

Alargamiento espiratorio
- Obstrucción al flujo aéreo: EPOC, asma (MIR 19, 147)

Silencio auscultatorio
- Crisis asmática grave: hiperinsuflación grave que impide el llenado (MIR 19, 147)

Figura 1. Semiología respiratoria.

105
 Valores normales en
Neumología y Cirugía Torácica

CONCEPTO VALORES NORMALES

PaO2 >80 mmHg

SpO2 97-100%

Gradiente A-a Hasta 15-20 mmHg

FEV1/FVC >80

FEV1 >80%

CV >80%

CVF >80%

CPT 80-120%

PEF >80%

PEF 25-75 >60%

DLCO 80-120%

Shunt V/Q = 0

Espacio muerto V/Q = infinito

Unidad silente V/Q = 1

Complianza 60 ml/cmH2O

PaFI (PaO2/FiO2) >300

Ca pulmón no microcítico
T1a 0-1 cm
T1b 1,1-2 cm
T1c 2,1-3 cm
T2a 3,1-4 cm
T2b 4,1-5 cm
T3 5-7 cm
T4 >7 cm

N0 No hay ganglios
N1 Ganglios pulmonares ipsilaterales
N2 Ganglios mediastínicos ipsilaterales
N3 Ganglios contralaterales

GOLD I (FEV1/FVC <70) + → FEV1 >80%

GOLD II (FEV1/FVC <70) + → FEV1 50-80%
GOLD III (FEV1/FVC <70) + → FEV1 30-50%
GOLD IV (FEV1/FVC <70) + → FEV1 <30%

SAHS
<5 apneas/h
Índice de Apnea-Hipopnea (IAH)
>30 apneas/h
SAHS Grave

Hipertensión pulmonar
PAP (presión arteria pulmonar) media normal <20 mmHg
PCP (presión capilar pulmonar) <18 mmHg
HTP grave >50 mmHg

Tabla 1. Valores normales en Neumología y Cirugía Torácica.

106
 Reglas mnemotécnicas
Neumología y Cirugía Torácica

Regla mnemotécnica Regla mnemotécnica

El carcinoma ePidermoide se asocia a la Factores que modifican el metabolismo de la teofilina:
secreción de PTH y al tumor de Pancoast.
Disminuyen los niveles
El aDEnocarcinoma produce DErrame pleural. Jóvenes fumadores, delgados, tuberculosos y epilépticos
Son factores que disminuyen los niveles de teofilina (por aumento
El carcinoma de células en aVENA (oat cell) se
del aclaramiento) la edad joven, el tabaco y la marihuana, el bajo
asocia a síndrome de VENA cava superior.
peso, y fármacos como tuberculostáticos (isoniacida, rifampicina)
y antiepilépticos (fenitoína y fenobarbital).
El carcinoma de células GRANDES se asocia
a mamas GRANDES (ginecomastia).
Incrementan los niveles
Ancianos obesos, cirróticos en insuficiencia cardiaca
con infección, protector gástrico y corticoides
Regla mnemotécnica
Son factores que incrementan los niveles de teofilina (por
T3 disminución de su aclaramiento) la edad avanzada, la
PAPÁ esquizoFRÉNICO obesidad, la cirrosis e insuficiencia cardiaca y fármacos
como los macrólidos, quinolonas o la clindamicina,
Pleura y pericardio PArietales
la cimetidina y los esteroides. También la hipoxemia
PAred torácica (tumor de Pancoast)
grave (<45 mmHg) y la acidosis respiratoria.
Nervio FRÉ/NI/CO (3 sílabas)

T4
DIME que los 4 RECURRISTEIS al CAVA
DIafragma
Pleura MEdiastínica REGLA MNEMOTÉCNICA
Nervio RE/CU/RREN/TE (4 sílabas)
Síndrome de vena CAVA superior FITNESS
Fibrosis quística
Istiocitosis X
Regla mnemotécnica Tuberculosis
Neumonitis por hipersensibilidad crónica
Espondilitis anquilosante
Sarcoidosis
Silicosis (MIR)

Enfermedades intersticiales con predominio radiológico en campos superiores.

Regla mnemotécnica
El síndrome de Löfgren es una FAENA
Fiebre
Artralgias
Eritema Nodoso
Adenopatías hiliares

Autor: Víctor Manuel González Cosano

El humo del tabaco ASCIENDE al CENTRO

El enfisema por tabaco (CENTROacinar)
predomina en lóbulos SUPERIORES

107
 Recuerda... Regla mnemotécnica
Penicilamina en el MIR Enfermedades con patrón restrictivo y disminución de VR
La penicilamina HACE 3 efectos adversos: Las que dejan POCo aire en el pulmón
gastrointestinales (más frecuentes), leucopenia Parálisis diafragmática
(más grave) ysíndrome nefrótico (más típico) Obesidad y
Enfermedades que se tratan con penicilamina: Cifoescoliosis.
Histiocitosis X
Artritis reumatoide
Cistina (litiasis por cistina)
Esclerodermia Regla mnemotécnica
→ Wilson
W

El de Pancoast es un tumoR con muchas “R”

EpideRmoide (estirpe más común)
Plexo bRaquial (afectación nerviosa)
Regla mnemotécnica Síndrome de HoRneR (asociación común)
T “tRes” (estadificación T3)
Masas en mediastino anterior Radioterapia (debe incluirse en su tratamiento)
4T
Timo Autor: Íñigo Gredilla Zubiría (profesor de Neumología AMIR)
Tiroides
Teratoma
Terrible linfoma
Regla mnemotécnica
Criterios de tratamiento antibiótico
Regla mnemotécnica (MIR) en la exacerbación EPOC
Regla de las 3F
Indicaciones de trasplante de pulmón
+ Fatiga (aumento de la disnea)
1 pulmón (unipulmonar) - 1 palabra:
+ Flemas (aumento del volumen de la expectoración)
Enfisema
+ Feas (aumento de la purulencia del esputo)
2 pulmones (bipulmonar) - 2 palabras:
Fibrosis quística Si presenta 2 o 3, se recomienda añadir antibiótico
3 órganos (cardiobipulmonar) - 3 palabras:
Hipertensión Pulmonar Primaria Autor: Juan Miguel Antón Santos (profesor de Neumología AMIR)

108
 BIBLIOGRAFÍA

• Harrison’s: Principios de Medicina Interna, 20.ª edición. JL Jameson, A Fauci, D Kasper, S Hauser, D Longo, J Loscalzo. McGraw
Hill, 2019.
• Farreras-Rozman: Medicina Interna, 18.ª edición. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra. Elsevier, 2016.
• Guías de práctica clínica de la American Cancer Society (www.cancer.org).
• UpToDate.com
• Global Strategy For Diagnosis, Management And Prevention Of COPD 2020 Update. Global Initiative for Chronic Obstructive
Lung Disease (GOLD).
• Global Strategy For Asthma Management And Prevention Updated 2020© 2020 Global Initiative for Asthma (GINA).
• Lim W, Ridge CA, Nicholson AG, Mirsadraee S. The 8th lung cancer TNM classification and clinical staging system: review
of the changes and clinical implications. Quant Imaging Med Surg. 2018;8(7):709–718. doi:10.21037/qims.2018.08.02
• Normativa sobre el manejo del nódulo pulmonar solitario. Guideline on Management of Solitary Pulmonary Nodule.
Carlos J. Álvarez Martínez, Gorka Bastarrika Alemañ, Carlos Disdier Vicented, Alberto Fernández Villare, Jesús R. Hernández Her-
nández, Antonio Maldonado Suárez, Nicolás Moreno Mata, Antoni Rosell Gratacós. DOI: 10.1016/j.arbres.2014.01.013
• 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism developed in collaboration with
the European Respiratory Society (ERS). The Task Force for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism of the
European Society of Cardiology (ESC).
• Tratamiento de la proteinosis alveolar primaria del adulto. Treatment of Adult Primary Alveolar Proteinosis. José Antonio
Rodríguez Portal. DOI: 10.1016/j.arbres.2015.02.003

109
NOTAS
 Sedes

Oviedo
Bilbao
Santiago
Navarra

Valladolid Zaragoza
Barcelona
Salamanca

Madrid
Valencia

Albacete

Alicante
Córdoba Murcia
Sevilla
Granada
Málaga

Las Palmas
de Gran Canaria