1 s2 0 S0095454320300579.en - Es

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com
Síndrome nefrítico
b a
Perola Lamba,Maryland a, Ki Heon Nam, Maryland, Contratista Jigar, Maryland,
a,*
Aram Kim,Maryland
PALABRAS CLAVE
- Síndrome nefrítico - Glomerulonefritis relacionada con infección - PSGN

- Nefropatía por IgA - Nefritis lúpica - Vasculitis ANCA
- Glomerulonefritis membranoproliferativa - MPGN
PUNTOS CLAVE
- El síndrome nefrítico es una constelación de hematuria, proteinuria, hipertensión y, en algunos casos,

lesión renal aguda y retención de líquidos característica de la glomerulonefritis aguda.
- La glomerulonefritis se caracteriza por lesión glomerular y proliferación celular, y se puede
dividir en inmunomediada y pauciinmune por la presencia o ausencia de depósitos de
anticuerpos.
- El tratamiento de la glomerulonefritis aguda generalmente se dirige a la inflamación que media
la lesión glomerular y las manifestaciones clínicas sintomáticas.
- Los casos esporádicos de glomerulonefritis aguda progresan a glomerulonefritis crónica en aproximadamente
el 30% de los adultos.
- Se debe considerar la derivación a nefrología en la mayoría de los pacientes que presentan
glomerulonefritis aguda porque requiere investigación y tratamiento urgentes para prevenir la
pérdida irreversible de la función renal.
INTRODUCCIÓN
El glomérulo es un pequeño conjunto de capilares con forma de bola responsable de filtrar la sangre
para producir orina. La glomerulonefritis (GN) se refiere a un grupo poco común de enfermedades que
resultan de la inflamación glomerular. El síndrome nefrítico es una constelación de hematuria,
proteinuria, hipertensión y, en algunos casos, lesión renal aguda (IRA) y retención de líquidos
característica de la GN aguda. La GN afecta a personas de todas las edades y es responsable del 20% de
los casos de enfermedad renal crónica.1Se puede dividir en inmunomediado y pauciinmune por la
presencia o ausencia de depósitos inmunes en inmunofluorescencia o microscopía electrónica. Es
fundamental que el médico de atención primaria sospeche y reconozca tempranamente el síndrome
nefrítico para preservar la función renal con la atención oportuna.
aDepartamento de Medicina, División de Medicina Interna General, Sección de Medicina Hospitalaria, Weill
Cornell Medical College, 525 East 68th Street, Box 331, Nueva York, NY 10065, EE. UU.;
bDepartamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina de la Universidad de Yonsei, 50 Yonsei-
ro, Seodaemun-gu, Seúl, 03722, Corea

* Autor correspondiente.
Dirección de correo electrónico:
ark9039@med.cornell.edu Gorjeo:@jigsymd(JC)
Oficina de Prim Care Clin, práctica 47 (2020) 615–629 https://

doi.org/10.1016/j.pop.2020.08.003 0095-4543/20/ª2020 Elsevier atención primaria.theclinics.com
Inc. Todos los derechos reservados.
Descargado para Usuario Anónimo (n/a) en Valparaiso University de ClinicalKey.es por Elsevier en marzo 20, 2023. Para uso personal
exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Derechos de autor ©2023. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
616 Lamba et al.
tratamiento. En este artículo, revisamos la fisiopatología, las manifestaciones clínicas y el

tratamiento de la GN en su conjunto y revisamos algunas de las GN más comunes en la práctica
de atención primaria que pueden presentarse con síndrome nefrítico.tabla 1Destaca las
características clave de las enfermedades cubiertas en este capítulo.Caja 1Resume las pruebas
de laboratorio iniciales de mayor rendimiento para el diagnóstico del síndrome nefrítico.
PATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA
La GN se caracteriza por lesión glomerular y proliferación celular, a menudo como resultado de

una inflamación mediada por el sistema inmunológico. La lesión inmunomediada en la GN
puede ser resultado de (1) la unión de anticuerpos a antígenos intrínsecos o implantados dentro
del glomérulo, o (2) el depósito de complejos antígeno-anticuerpo circulantes.2Los complejos
inmunes pueden depositarse en el mesangio, el espacio subendotelial entre el endotelio y la
membrana basal glomerular (MBG) o el espacio subepitelial entre la GBM y los podocitos. La
localización de los complejos inmunes depende de la carga y el tamaño de los complejos. Las
moléculas altamente aniónicas quedan excluidas del GBM y quedan atrapadas
subendotelialmente, mientras que las moléculas con carga neutra pueden acumularse en el
mesangio. Los depósitos subendoteliales tienden a tener más secuelas inflamatorias debido al
estrecho contacto con los capilares glomerulares que conduce a un mayor acceso de los
leucocitos.2
Los complejos inmunes activan el complemento e inducen la infiltración de leucocitos en el
glomérulo que producen radicales libres de oxígeno y proteasas que causan degradación de GBM y
daño celular. La inflamación persiste hasta que los complejos inmunes se degradan mediante la
infiltración de leucocitos, células mesangiales y proteasas endógenas. La resolución se produce
rápidamente cuando el antígeno incitador tiene una vida corta, como en la GN post-estreptocócica
(PSGN), pero en enfermedades crónicas como el lupus o la hepatitis viral, la inflamación puede persistir
durante períodos prolongados, lo que lleva a ciclos repetidos de lesión y GN proliferativa.2La respuesta
inmune también conduce a lesión vascular, agregación plaquetaria y activación de factores de
coagulación que conducen al depósito de fibrina. Como resultado de las agresiones, los glomérulos
responden a la lesión de formas prototípicas, que incluyen hipercelularidad, formación de media luna,
engrosamiento de la membrana basal, hialinosis y esclerosis.2
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La presentación típica de la GN aguda es la aparición repentina de hematuria, proteinuria en

rango no nefrótico (<3,5 g/d), edema, hipertensión y azotemia. La agresión inflamatoria al
glomérulo produce adelgazamiento de la GBM y formación de pequeños poros en los podocitos
que permiten que los glóbulos rojos y las proteínas pasen a la orina. La hematuria glomerular
puede ser evidente o microscópica y se caracteriza por eritrocitos dismórficos y cilindros en la
microscopía de orina. La lesión inflamatoria del glomérulo da como resultado una disminución
de la filtración glomerular que conduce a azotemia y retención de sal y agua que produce
edema, hipertensión y sobrecarga de volumen.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la GN aguda generalmente se dirige a (1) la inflamación que media la lesión

glomerular y (2) las manifestaciones clínicas sintomáticas. La GN puede ser secundaria a una
enfermedad sistémica, como una infección o una enfermedad autoinmune, para la cual es necesario
controlar la enfermedad subyacente. La terapia inmunosupresora, en particular los corticosteroides,
puede estar indicada en pacientes con GN que tienen un alto riesgo de progresión o tienen una función
renal que empeora rápidamente. La terapia de apoyo tiene como objetivo mejorar las manifestaciones
clínicas de la GN aguda. La restricción de sal y agua junto con los diuréticos son
tabla 1
Descripción general de las glomerulonefritis
Demografía Patología Manifestaciones clínicas Tratamiento

IRGN Los niños enfermos de los países en desarrollo Deposición de complejos inmunes en La mayoría de los casos son subclínicos. C3 bajo, PSGN:Profilaxis para convivientes
Personas mayores en los países desarrollados El lado epitelial del GBM aparece CH50. Bacteria no estreptocócica
como depósitos densos. PSGN:sigue a la infección por semanas. GN infecciosa:Tratar la infección
Aumento del título de antiestreptolisina subyacente
O.
Bacteria no estreptocócica
GN infecciosa:la infección es
concurrente.
IgAN Mayor incidencia en personas de Exceso de producción de IgA con Hematuria macroscópica recurrente IECA/BRA; Corticosteroides para
ascendencia caucásica depósitos de complejos de IgA concurrente con superior refractario, proteinuria; Monitorear
Hombre > mujer circulantes o unión de IgA a infección respiratoria anualmente la hematuria y el
antígenos in situ 10% con GN aguda. IgAV: empeoramiento de la función renal.
IgAV:vasculitis leucocitoclástica de miembro inferior palpable RPGN:inducción con esteroides o
paredes capilares púrpura, dolor abdominal, CP seguido de
proteinuria/hematuria, artritis/ mantenimiento AZA
artralgias agudas.
LN Mujer >> hombre Idepósitos inmunes mesangiales en Manifestaciones sistémicas del LES. I/ I/II:cuidados de apoyo. Esteroides o ICN
Mayor incidencia en entornos urbanos microscopía electrónica e II:manifestaciones mínimas. III/IV:bajo si proteinuria >3 g/d III/IV:
y en personas de ascendencia inmunofluorescencia únicamente complemento, alto anti- Inducción de 6 meses con
africana, hispana y asiática II:hipercelularidad mesangial y títulos de ADNbc; 1/3 con proteinuria esteroides1MMF o CP;
expansión de la matriz en rango nefrótico; sedimento de mantenimiento con MMF o AZA V:
III:GN que afecta <50% de orina activo; IRA muy común. esteroides1MMF
glomérulos con depósitos V:síndrome nefrótico. VI:Atención de apoyo para frenar
Síndrome nefrítico
subendoteliales VI:insuficiencia renal lentamente progresiva, progresión
IV:GN que afecta >50% de sedimento de orina suave.
glomérulos con difusa
depósitos subendoteliales V:
inmunidad global o segmentaria
depósitos, pueden ocurrir en combinación
con claseIIoIV VI: >El 90% de los glomérulos
se encuentran a nivel global.
esclerosado
(Continúa en la siguiente página)
617
618
tabla 1
Lamba et al.
(continuado)
Demografía Patología Manifestaciones clínicas Tratamiento

MPGN Extraño Hipercelularidad mesangial y Momento variable y gravedad de Tratar la causa subyacente
Puede ser secundario a infecciones, depósitos de manifestaciones clínicas. Leve: cuidados de apoyo, particularmente
autoinmune o complemento - inmune Complejo inmune primario en ninos; Puede considerar esteroides
trastornos mieloproliferativos complejos que producen mediado:ningún agente causal. en dosis bajas.
engrosamiento de la pared capilar y Complejo inmune secundario Grave: inmunosupresor
duplicación de GBM mediado:infecciones: bacterias, agentes como CP, CNI,
Desregulación de la alternativa hongos y virus (hepatitis B/C); rituximab. y esteroides; a veces
Vía del complemento en la autoinmune - mixto plasmaféresis
glomerulonefropatía C3. crioglobulinemia. LES, síndrome
Mediado por complejos inmunes de Sjogren o reumatoide
MPGN:Ig positivo, complemento artritis; malignidad - mieloma.
positivo Linfoma de células B y leucemia
Glomerulopatía C3:Ig-negativo, linfocítica crónica.
complemento positivo
VAA Masculino5femenino Los neutrófilos activados por ANCA causan Afectación de oído, nariz, garganta, Inducción: esteroides1PC o
Adultos blancos mayores inflamación de vasos pequeños que altera vías respiratorias superiores, rituximab;
Raro en niños las paredes de los vasos causando necrosis pulmones, riñones, ojos, sistema Plasmaféresis para pulmonar.
fibrinosa local y formación de media luna; nervioso y piel con superposición hemorragia o lesión renal
entre GPA/MPA; ANCA1apoya el grave;
PR-3-ANCA asociado al GPA y diagnóstico. Mantenimiento: AZA por 12 meses
AMP asociada MPO-ANCA
Abreviatura:GN, glomerulonefritis.
Síndrome nefrítico 619
Caja 1
Análisis de laboratorio para el síndrome nefrítico.
- Análisis de orina con microscopía.
- Relación proteína:creatinina en orina puntual
- Hemograma completo
- Panel metabólico completo
- Tasa de sedimentación globular/proteína C reactiva
- Panel complementario
- Antiestreptolisina O
- Serologías de hepatitis B y C
- Inmunofijación por electroforesis en suero y orina.
- Cadena ligera libre en suero
- ANA con título

- ANCA (P-ANCA, c-ANCA)
- Anti-GBM
son pilares para mejorar el edema y la hipertensión, pero ocasionalmente se requieren

medicamentos antihipertensivos.
PRONÓSTICO
El pronóstico en el síndrome nefrítico depende de la enfermedad causante y de la edad a la que

se desarrolla la GN. Por lo general, a los niños les va mejor y tienen más probabilidades de
recuperarse por completo en comparación con los adultos. Los casos esporádicos de GN aguda
progresan a GN crónica en aproximadamente el 30% de los adultos y sólo el 10% de los niños.
La GN es responsable del 16% de todos los casos de enfermedad renal terminal (ESRD) en los
Estados Unidos y es una de las principales causas de ESRD en niños y adolescentes.1Aunque la
recurrencia no es común, es más probable en adultos y con mayor frecuencia conduce a una
enfermedad renal terminal que requiere diálisis o trasplante. Los factores clínicos como la
proteinuria en rango nefrótico, la creatinina sérica elevada y la hipertensión se asocian con
peores resultados.
GLOMERULONEFRITIS RELACIONADA CON INFECCIONES
La GN relacionada con la infección (GNRI) se desencadena por un antígeno infeccioso, más

comúnmente estreptococo, pero también bacteriano (p. ej., endocarditis estafilocócica,
neumonía neumocócica y meningococemia), viral (p. ej., hepatitis B, hepatitis C, paperas, virus
de la inmunodeficiencia humana, varicela y mononucleosis infecciosa) y parasitarias (malaria,
toxoplasmosis) son cada vez más reconocidas.3La IRGN suele afectar a niños de 2 a 14 años en
los países subdesarrollados, pero afecta con mayor frecuencia a los ancianos en los países
desarrollados.4En los adultos, la mayoría de las IRGN ocurren en infecciones subagudas o
crónicas con antigenemia prolongada, ya que existe una mayor oportunidad de que se formen
complejos inmunes dirigidos a patógenos en la circulación. Patológicamente, los complejos
inmunes se depositan en los glomérulos y activan el complemento. La histopatología revela
glomérulos hipercelulares agrandados, capilares obliterados, edema intersticial, cilindros de
eritrocitos y formación de media luna en casos graves. En inmunofluorescencia,
620 Lamba et al.
Se observan depósitos granulares de IgG, IgM y C3 en el mesangio y a lo largo del GBM. En la

microscopía electrónica, hay depósitos discretos y amorfos de complejos inmunes densos en
electrones que parecen jorobas principalmente en el lado epitelial de la GBM.2El espectro clínico
puede variar ampliamente, desde hematuria microscópica asintomática hasta síndrome
nefrítico fulminante con insuficiencia renal oligúrica.1
Glomerulonefritis posestreptocócica
La PSGN es la IRGN prototípica en la que la GN está precedida por una infección faríngea o cutánea por
estreptococos betahemolíticos del grupo A. El período de latencia entre el inicio de la infección y la
nefritis es de 1 a 3 semanas para la faringitis y de 2 a 6 semanas para las infecciones de la piel, que
probablemente sea el tiempo necesario para producir complejos inmunes. La PSGN era común,
especialmente entre los niños, pero con la mejora de la higiene de las manos y el uso generalizado de
antibióticos, la incidencia ha disminuido drásticamente en los países desarrollados.4Se estima que la
incidencia global de PSGN es de 470.000 casos por año, la mayoría de los cuales se encuentran en
países de ingresos bajos y medios. Se debe tener cuidado con los miembros de la familia, ya que la
PSGN puede afectar al 40% de los convivientes y los brotes de PSGN en los países desarrollados a
menudo se deben a infecciones de la piel.5
La mayoría de los casos son subclínicos, pero con frecuencia se observa la presentación prototípica
de GN aguda. La hematuria está presente en casi todos los casos y entre el 30% y el 50% de los casos
tienen hematuria macroscópica.6La hipertensión moderada es común, mientras que la encefalopatía
hipertensiva y la IRA oligúrica que requieren diálisis son complicaciones raras pero graves.
Debido a que la infección precede a la presentación de PSGN, los cultivos de garganta y piel no son
confiables para diagnosticar una infección estreptocócica reciente. Sin embargo, se encuentra un título
elevado de antiestreptolisina O hasta en el 90% de los pacientes. Más importante aún, es el aumento
del título, más que el nivel absoluto, lo que es específico para el diagnóstico de PSGN.6Los niveles
séricos de C4 suelen ser normales, mientras que C3 y CH50 casi siempre están bajos durante las
primeras semanas y vuelven a la normalidad en 8 a 10 semanas.3
La terapia con antibióticos para la infección estreptocócica está indicada para todos los
pacientes y sus convivientes para prevenir la propagación de la infección.4Aunque los
antibióticos están indicados, no hay evidencia que sugiera que los antibióticos prevengan o
alteren el curso de la PSGN después de la aparición de los síntomas. Por lo general, no se utiliza
terapia inmunosupresora y, en ausencia de hipertensión y oliguria, la PSGN se puede tratar de
forma ambulatoria con terapia sintomática.
A la mayoría de los pacientes, particularmente a los niños, con PSGN les va bien, pero alrededor del 1%
desarrollará enfermedad renal crónica.7A corto plazo, la mayoría de los pacientes comienzan a recuperarse una
semana después del inicio de los síntomas, mejorando primero la hipertensión y la retención de líquidos,
aunque la proteinuria y la hematuria microscópica pueden persistir durante meses o años.7
La recurrencia es poco común, pero algunos, en particular los adultos con enfermedad renal subyacente,
pueden desarrollar GN recurrente.
Glomerulonefritis relacionada con infecciones bacterianas no estreptocócicas
La causa más común de GN infecciosa bacteriana no estreptocócica esEstafilococo aureus, pero

sobre todo las bacterias gramnegativas representan el 10% de los casos. A diferencia de la
PSGN, la mayor parte de la infección es concurrente con la GN en la GN infecciosa bacteriana no
estreptocócica.8Las manifestaciones clínicas son similares a las de la PSGN, pero tienden a ser
más agresivas y ocurren con mayor frecuencia proteinuria en rango nefrótico, hipertensión,
insuficiencia cardíaca y IRA. Las manifestaciones extrarrenales son poco comunes, pero puede
ocurrir erupción cutánea purpúrica en un subconjunto de pacientes con GN asociada a
estafilococos.8
El C3 bajo está presente en 35% a 80% de los pacientes y se normaliza dentro de los 2 meses posteriores a la
resolución del desencadenante infeccioso.9Puede ocurrir seropositividad para anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos (ANCA), especialmente en la endocarditis.9
Menos de la mitad de los pacientes con GN infecciosa bacteriana no estreptocócica tienen una
resolución completa de la azotemia y la proteinuria y las tasas de mortalidad pueden exceder el 10%,
incluso en aquellos con resolución histopatológica de la GN.10La recuperación de una GN infecciosa no
estreptocócica depende del organismo causante, las comorbilidades, la gravedad de la enfermedad y
nuestra capacidad para tratar la infección subyacente. La edad avanzada, los antecedentes de
enfermedad renal diabética y la cicatrización glomerular, como lo demuestran la proteinuria intensa, la
hipertensión grave y la azotemia persistente, predisponen a peores resultados.10
NEFROPATÍA IgA
La nefropatía por IgA (NIgA) es una enfermedad sistémica que provoca un depósito mesangial de IgA que
provoca una lesión mediada por el sistema inmunitario. Es más común en hombres adolescentes y
veinteañeros y es la GN diagnosticada con mayor frecuencia en adultos, pero aún es poco común, con una
incidencia global anual de 2,5 por 100.000 personas.11En casos raros, se ha demostrado que la NIgA tiene un
componente genético, pero no se ha identificado ningún gen causal único.4
La NIgA se debe a que las células plasmáticas de la mucosa producen en exceso IgA1, a menudo con
deficiencia de galactosa en las cadenas laterales cercanas a la región bisagra de la cadena pesada.
Estas moléculas de IgA1 se autoagregan y forman complejos antígeno-anticuerpo con IgA e IgG
dirigidos a la región bisagra de IgA1, lo que conduce a la formación de depósitos en el espacio
mesangial.12Luego, los complejos de IgA deficientes en galactosa activan las células mesangiales, lo
que conduce a una mayor expresión de citocinas y factores de crecimiento proinflamatorios y
profibróticos. La puntuación de Oxford clasifica la gravedad de 4 hallazgos histopatológicos
identificables de forma fiable para crear una puntuación universal que predice malos resultados
renales independientemente de los resultados clínicos y además de ellos. La puntuación de Oxford
evalúa la presencia y gravedad de hipercelularidad mesangial, glomeruloesclerosis segmentaria,
hipercelularidad endocapilar y atrofia tubular o fibrosis intersticial en la biopsia.13,14
La presentación clínica de la NIgA también es variable, desde hematuria microscópica asintomática
hasta GN rápidamente progresiva (GNPR). Menos del 10% de los pacientes con NIgA presentarán
síndrome nefrítico. La NIgA típicamente se presenta como episodios recurrentes de hematuria
macroscópica durante una infección de las vías respiratorias superiores o hematuria microscópica
asintomática en los exámenes de detección de rutina. Aproximadamente la mitad de los pacientes con
NIgA menores de 40 años tendrán hematuria macroscópica en el momento de su presentación inicial.8,
15La presencia de proteinuria en rango nefrótico sugiere GN proliferativa generalizada o un síndrome
de superposición con nefropatía de cambios mínimos.
Los niveles séricos de IgA están elevados hasta en el 50% de los pacientes con NIgA, pero carecen de
especificidad suficiente. Debido a que no existen estudios de laboratorio de diagnóstico específicos,
para el diagnóstico de NIgA es necesaria la biopsia renal con estudios de inmunofluorescencia o
inmunoperoxidasa para depósitos de IgA. El tratamiento sintomático y la prevención del
empeoramiento de la función renal es la base del tratamiento de la NIgA y normalmente es suficiente
en aquellos con enfermedad leve o moderada. Los inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) se utilizan para
controlar la hipertensión y la proteinuria. Un riesgo inaceptablemente alto de hiperpotasemia impide el
uso simultáneo de IECA y BRA. El papel de los corticosteroides no está bien descrito y el tratamiento no
está exento de riesgos, como la inmunosupresión y el síndrome de Cushing.11Por lo tanto, los
corticosteroides generalmente se reservan para pacientes con empeoramiento progresivo de la
función renal o proteinuria persistente de más de 1 g/día a pesar del tratamiento máximo con IECA o
ARAII. Para la NIgA rápidamente progresiva, está justificada la terapia inmunosupresora, que consiste
en una inducción con corticosteroides y ciclofosfamida (CP) seguida de mantenimiento.
622 Lamba et al.
Terapia con azatioprina (AZA).5Actualmente, no hay datos suficientes para recomendar

micofenolato o rituximab.11El impacto del aceite de pescado que contiene ácidos grasos
omega-3 en los resultados renales tiene datos contradictorios. Los pacientes con NIgA deben
ser monitoreados anualmente para detectar empeoramiento de la función renal, hematuria y
proteinuria; En el transcurso de 20 años, el 30% de los pacientes con NIgA desarrollarán
proteinuria progresiva e insuficiencia glomerular.dieciséisLa probabilidad de resultados renales
adversos en la NIgA depende del grado de proteinuria, hipertensión, hallazgos histopatológicos
y tasa de filtración glomerular en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento. La
gravedad de la proteinuria es el predictor más importante de resultados renales en la NIgA.
Aquellos con una duración y un grado limitados de proteinuria tienen un riesgo bajo de
enfermedad renal progresiva, mientras que aquellos con proteinuria superior a 1 g/d tienen un
mayor riesgo, siendo mayor el riesgo en aquellos con proteinuria superior a 3 a 4 g/d.17,18
NEFRITIS LUPUS
El lupus eritematoso sistémico (LES) es causado por una respuesta autoinmune aberrante a los
autoantígenos nucleares. Los factores genéticos, hormonales y ambientales influyen en la pérdida de la
autotolerancia, lo que lleva a una activación inespecífica de las células B autorreactivas y a la
producción de anticuerpos policlonales, lo que permite que se formen complejos inmunitarios que
contienen anticuerpos anti-ADN.19Los depósitos de complejos inmunitarios en las áreas GBM,
subendotelial, mesangial y subepitelial conducen a una respuesta inmune innata aumentada
caracterizada por activación del complemento e infiltración de leucocitos. El daño resultante al
parénquima renal desencadena respuestas de curación que exacerban aún más la lesión renal. La
incidencia general del LES oscila entre 1,8 y 7,6 casos por 100.000 al año, y la prevalencia oscila entre 4
y 250 por 100.000 personas, con una preponderancia femenina de hasta 12 veces.20En el momento del
diagnóstico, casi la mitad tendrá nefritis lúpica (NL) y el 60% desarrollará GN clínicamente relevante
durante el curso de su enfermedad.4
La prevalencia de LN es mayor en entornos urbanos y en personas de ascendencia africana,
hispana y asiática.21Además, los pacientes negros e hispanos tienen peores resultados con la LN.
Las manifestaciones clínicas de la NL suelen ser sutiles y frecuentemente se descubren

mediante análisis de orina y medición de creatinina sérica. El hallazgo más común en la NL es la
proteinuria, pero también puede haber hematuria, sedimento urinario activo con cilindros de
eritrocitos, hipertensión e insuficiencia renal. Por lo tanto, todos los pacientes con un
diagnóstico conocido o sospechado de LES deben someterse a análisis de orina a intervalos
regulares incluso en ausencia de síntomas y, si son anormales, se debe utilizar la histopatología
para confirmar el diagnóstico.22
Las presentaciones clínicas, el tratamiento y el pronóstico de la NL están estrechamente
relacionados con la patología renal. La clasificación de la Sociedad de Patología Renal/Sociedad
Internacional de Nefrología se desarrolló en 2004, dividiendo la NL en seis clases según las
correlaciones clínico-patológicas. Ocasionalmente, con recaídas y exacerbaciones, puede haber
progresión de la NL y, si se les vuelve a realizar una biopsia, estos pacientes pueden demostrar una
enfermedad proliferativa o fibrótica, lo que altera el pronóstico y el tratamiento.22
Nefritis lúpica de clase I (mesangial mínima) y II (proliferativa mesangial)

Los pacientes con NL de clase I y II a menudo tienen evidencia mínima de enfermedad renal con
proteinuria mínima, hematuria microscópica, sedimento urinario inactivo y creatinina sérica
normal.23Como resultado, la NL de clase I y II rara vez se diagnostica. No se requiere
tratamiento inmunosupresor porque la gran mayoría de estos pacientes tendrán un curso
benigno a largo plazo.24,25Sin embargo, para pacientes con NL de clase II con proteinuria
significativa (>3 g/día), se recomiendan glucocorticoides o inhibidores de la calcineurina (CNI).
Nefritis lúpica de clase III (focal) y IV (difusa)

Los pacientes con NL de clase III y IV suelen tener niveles bajos de complemento y títulos altos
de anticuerpos anti-ADN. Los pacientes con NL de clase III tienen hipertensión, hematuria con
sedimento urinario activo, proteinuria que puede estar en el rango nefrótico hasta en un tercio
de los pacientes y creatinina sérica elevada en casi una cuarta parte de los pacientes. La NL de
clase IV es el patrón histológico más común y la forma más grave de NL. Prácticamente todos
los pacientes con NL clase IV tienen hematuria y proteinuria. También son frecuentes la
disfunción renal, la hipertensión y el síndrome nefrótico.26La biopsia temprana es importante
porque los retrasos en el diagnóstico y el tratamiento aumentan significativamente el riesgo de
insuficiencia renal.27Incluso con tratamiento, una cuarta parte de los pacientes tendrá un
empeoramiento progresivo de la función renal a los 3 años y a los 10 años casi el 20% requerirá
diálisis o trasplante.27Durante el curso de la enfermedad, el número y la gravedad de las
recaídas renales, en particular las asociadas con un aumento de la creatinina sérica, son factores
de riesgo de progresión, mientras que la mejora de las manifestaciones clínicas como la
proteinuria se asocia con mejores resultados renales.28,29
Las NL de clase III y IV requieren tratamiento inmunosupresor. La terapia de inducción suele
consistir en 6 meses de corticosteroides y CP o micofenolato de mofetilo (MMF), que tienen una eficacia
similar para lograr la remisión. Si no hay respuesta a los 6 meses o empeora clínico, la mayoría de las
guías recomiendan cambiar el agente inmunosupresor. AZA y CNI son agentes de inducción de
segunda línea. La terapia de mantenimiento está indicada en todos los pacientes después de la
inducción con MMF y AZA. La mayoría de los estudios no encuentran diferencias significativas en la
eficacia entre MMF y AZA, aunque el MMF puede estar asociado con una tasa más baja de fracaso del
tratamiento, exacerbaciones renales y efectos secundarios.30
Cada vez más, los ICN pueden considerarse como una terapia alternativa dada su eficacia prometedora
y su perfil de efectos adversos.31
Nefritis lúpica de clase V (membranosa)

Los pacientes con LN de clase V suelen presentar síndrome nefrótico con proteinuria y
edema. Algunos pacientes también pueden tener hematuria microscópica, hipertensión,
tromboembolismo venoso y disfunción renal.32La NL de clase V se asocia con un buen
pronóstico y normalmente se trata sin tratamiento inmunosupresor. Los pacientes con
empeoramiento de la función renal o proteinuria en el rango nefrótico deben ser tratados
con corticosteroides más un agente inmunosupresor adicional que incluya CP, CNI, MMF o
AZA. La base del tratamiento es el tratamiento de la hipertensión, el edema y la
proteinuria con IECA o ARAII utilizados como agentes de primera línea.
Nefritis lúpica de clase VI (esclerosante avanzada)
La LN de clase VI es el resultado de LN quemada de larga duración.23Los pacientes con NL de

clase VI suelen tener disfunción renal de progresión lenta con proteinuria y sedimento urinario
blando. La clase VI no debe tratarse de manera intensiva porque el pronóstico renal es malo a
pesar del tratamiento. El tratamiento debe centrarse en terapias para retardar la progresión de
la enfermedad renal.21
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
La GN membranoproliferativa (GNMP) es un grupo poco común de enfermedades glomerulares

caracterizadas por hipercelularidad mesangial y depósito subendotelial de complemento y, a
veces, complejos inmunes, lo que resulta en engrosamiento de las paredes de los capilares
glomerulares y duplicación de la membrana basal.33La tinción por inmunofluorescencia se utiliza
para clasificar la GNMP en 2 tipos: GNMP mediada por complejos inmunitarios y GNMP mediada
por complemento (glomerulopatía C3 [C3G]). Todos los tipos tiñen positivamente para C3
624 Lamba et al.
complemento y la hipocomplementemia es común. Sin embargo, cabe destacar que C3G

no tiñe las inmunoglobulinas.34La MPGN es más común en niños y en países
subdesarrollados.
En la GNMP mediada por complejos inmunitarios, los complejos inmunitarios circulantes con
un antígeno desencadenante se depositan en los capilares glomerulares y el mesangio,
activando el complemento y atrayendo células inflamatorias. La respuesta proliferativa crea una
nueva membrana basal, atrapando los complejos inmunes y provocando un doble contorno del
GBM en el microscopio óptico. La hiperlobulación de los mechones glomerulares resulta de una
infiltración de células mononucleares y un aumento de las células mesangiales y de la matriz
mesangial.33En C3G, la desregulación de la vía alternativa del complemento se produce a través
de defectos hereditarios o adquiridos. Comúnmente se asocia con un autoanticuerpo circulante
llamado factor nefrítico C3, que se une a la convertasa C3 y la estabiliza.35
La GNMP tiene una presentación clínica variable, que va desde hematuria y proteinuria
asintomáticas hasta GN aguda, síndrome nefrótico, enfermedad renal crónica e incluso GNPR.36
El grado de insuficiencia renal es variable y puede haber hipertensión o no. La MPGN mediada
por complejos inmunitarios secundarios puede estar asociada con enfermedades o infecciones
sistémicas, incluidas infecciones virales como la hepatitis B o C, y enfermedades
autoinmunitarias como la crioglobulinemia mixta, el LES, el síndrome de Sjogren y la
esclerodermia. Los trastornos mieloproliferativos como la gammapatía monoclonal de
significado indeterminado, la leucemia linfocítica crónica, los linfomas de células B de bajo grado
y el mieloma múltiple también pueden causar MPGN debido al depósito de inmunoglobulinas
monoclonales en el mesangio y las paredes de los capilares glomerulares. Por lo tanto, se
justifica una evaluación cuidadosa de infecciones, enfermedades autoinmunes y trastornos
mieloproliferativos. A pesar de la mejora de las modalidades de diagnóstico, la idiopática sigue
siendo la etiología más frecuente de MPGN mediada por complejos inmunes, seguida de
infecciones bacterianas, infecciones virales, enfermedades autoinmunes y neoplasias malignas
hematológicas.37
El pronóstico en la MPGN depende de la gravedad de la enfermedad más que de su clase
histopatológica, pero probablemente el factor pronóstico más importante es la capacidad de
determinar la causa precipitante y prescribir un tratamiento eficaz. Para la GNMP idiopática
mediada por complejos inmunes, el tratamiento aún no está claro. Para la enfermedad leve, en
particular en niños con proteinuria no nefrótica, el tratamiento de apoyo puede ser suficiente.
Para la enfermedad grave, se han utilizado fármacos inmunosupresores como CP, CNI,
rituximab y esteroides, así como plasmaféresis. Se ha demostrado que los glucocorticoides en
dosis bajas mejoran la supervivencia renal en niños, pero no está claro si se logran efectos
similares en adultos.5,38Históricamente, la GNMP idiopática ha tenido peor pronóstico que la
GNMP secundaria, pero este resultado puede reflejar diagnósticos ineficaces para determinar la
etiología precipitante de la GNMP. En la GNMP idiopática, sólo alrededor del 20% de los
pacientes tendrá resolución de su proteinuria, mientras que la mayoría de los pacientes tendrá
un empeoramiento progresivo de la función renal. A los 10 años, más de la mitad de los
pacientes habrán desarrollado ESRD, se estima que el 70% tendrá ESRD a los 20 años y casi el
50% de los pacientes que se someten a un trasplante tendrán una recurrencia de la GNMP.39
Si la MPGN mediada por complejos inmunitarios es secundaria a un evento precipitante, la resolución de la

GN sigue al tratamiento de la causa subyacente. Por ejemplo, la terapia antiviral para tratar la hepatitis viral,
los antibióticos para la endocarditis bacteriana o la quimioterapia para las enfermedades malignas pueden
producir una remisión parcial o completa.40
En C3G, un pequeño número de casos reportan resultados prometedores para eculizumab, un
anticuerpo monoclonal que se une a las proteínas C5 en la cascada del complemento. Sin embargo, se
necesitan estudios adicionales para evaluar el espectro completo de beneficios y riesgos.34
VASCULITIS ASOCIADA CON ANTICUERPOS CITOPLASMICO ANTINEUTROFILO
Las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) son un grupo de vasculitis de pequeños vasos caracterizadas por
la escasez de depósitos de inmunoglobulinas en las paredes de los vasos, e incluyen granulomatosis
con poliangeítis (GPA) y poliangeítis microscópica (PAM). Característicamente, el AAV tiene anticuerpos
dirigidos a la mieloperoxidasa (MPO) y la proteinasa 3 (PR3), antígenos que normalmente se
encuentran en los gránulos de los neutrófilos y los lisosomas de los monocitos.41
La positividad de MPO-ANCA generalmente se asocia con MPA, mientras que la positividad de PR3-
ANCA se asocia con GPA.
La VAA se observa con mayor frecuencia en adultos blancos mayores de entre 50 y 60 años con una
distribución uniforme por género y es poco común en niños y adultos jóvenes. La incidencia acumulada
es inferior a 1 por 100.000 y el GPA se diagnostica con mucha más frecuencia que el AMP; la
prevalencia es de 2,5 por 100.000 con una distribución equitativa entre GPA y MPA. A medida que el
diagnóstico y los tratamientos para GPA y MPA mejoran con el tiempo, también lo hacen las tasas de
mortalidad y ESRD.42A pesar de estas mejoras, 1 de cada 4 pacientes desarrollará ESRD.43
La patogénesis del VAA es multifactorial con una interacción compleja entre factores
genéticos y ambientales y características de los sistemas inmunes innatos y adaptativos.
Durante la muerte celular, el ADN nuclear y las proteínas citoplasmáticas como MPO y PR3
se expulsan al espacio extracelular activando el sistema inmunológico y los neutrófilos.
Los neutrófilos activados por ANCA penetran las paredes de los vasos, activan el
complemento y activan la cascada de coagulación para producir necrosis fibrinoide y
medias lunas glomerulares. Con el tiempo, la inflamación aguda y la necrosis son
reemplazadas por colágeno infiltrado en macrófagos, linfocitos y fibroblastos activados
que producen esclerosis.44
La VAA es una vasculitis sistémica de pequeños vasos con manifestaciones difusas que afectan los
sistemas tegumentario, pulmonar, nervioso y renal. Los síntomas constitucionales pueden preceder a
la afectación de órganos durante semanas o meses.23Existe una superposición significativa en la
presentación clínica de GPA y MPA, pero una característica distintiva es que la MPA carece de
manifestaciones granulomatosas.45Las anomalías del oído, la nariz y la garganta, como costras nasales,
úlceras orales y sinusitis, son comunes en la GPA, mientras que las anomalías del sistema nervioso
periférico son comunes en la GPA. Sin embargo, ninguna característica clínica por sí sola es diagnóstica
de GPA o MPA.
La afectación renal es común tanto en GPA como en MPA. En promedio, la GPA tiende a presentarse
con una enfermedad más leve con hematuria microscópica y proteinuria no nefrótica, mientras que la
RPGN es una característica común de la MPA. Sin embargo, las manifestaciones renales de ambas
enfermedades no pueden distinguirse por su gravedad o evolución temporal, ya que se observan casos
de GNPR con GPA y presentaciones indolentes con MPA. Algunos pacientes tendrán GPA limitada renal
sin afectación de otros órganos, lo que complica aún más el diagnóstico de AAV.45
Una prueba positiva para ANCA respalda firmemente el diagnóstico de AAV, aunque se
pueden observar resultados tanto falsos positivos como falsos negativos. PR3-ANCA está
presente en más del 90% de los pacientes con formas generalizadas de GPA y en entre el 50% y
el 80% de los pacientes con formas limitadas de la enfermedad.46El veinte por ciento de los
pacientes con GPA tienen MPO-ANCA; sin embargo, MPO-ANCA se asocia más comúnmente con
MPA (60%) o vasculitis renal limitada (80%). Además, el 5% de los pacientes con GPA son ANCA
negativos.45Además, el 30% de los pacientes con PAM tienen PR3-ANCA y el 10% son ANCA
negativos. No existen pruebas de laboratorio de rutina que sean específicas para AAV, aunque
se pueden observar leucocitosis, trombocitosis, anemia y marcadores inflamatorios elevados.
Los ANA, los niveles séricos de complemento y las crioglobulinas tienden a ser normales.23
626 Lamba et al.
El tratamiento se inicia para limitar una mayor lesión inflamatoria y consiste en una terapia de
inducción con corticosteroides y un agente inmunosupresor seguida de una terapia de
mantenimiento con AZA durante 1 año. La GPA y la MPA no tratadas tienen tasas de mortalidad
cercanas al 90% e incluso con tratamiento las tasas de mortalidad siguen siendo elevadas.42,47
Por lo general, la prednisona se inicia con 1 mg/kg/día con una dosis diaria máxima de 60 mg y
luego se reduce gradualmente durante 3 a 4 meses. CP es el agente inmunosupresor típico
utilizado en AAV, pero rituximab es una alternativa no inferior.48,49CP se puede administrar como
régimen oral diario o como pulso intravenoso mensual. El régimen de pulsos mensuales
proporciona una dosis acumulativa total más baja y es la opción preferida, porque el riesgo de
malignidad con PC depende de la dosis. Se puede agregar plasmaféresis como terapia
complementaria para pacientes con hemorragia pulmonar o enfermedad renal grave en el
momento de la presentación. Una vez que se logra la remisión con CP o rituximab, es seguro y
eficaz cambiar a AZA durante la terapia de mantenimiento, que generalmente es de 12 meses,
pero se desconoce la duración óptima. El pronóstico adverso en GPA y MPA no se debe sólo a la
lesión pulmonar, cardiovascular y renal, sino también a la terapia inmunosupresora prolongada,
que aumenta el riesgo de infecciones y malignidad.42,43
CONSULTA Y REFERENCIA DE NEFROLOGÍA
Se debe considerar una consulta de nefrología para la mayoría de los pacientes que presentan GN
aguda porque requiere investigación y tratamiento urgentes para prevenir la pérdida irreversible de la
función renal. Es especialmente importante en pacientes con GNPR, donde el diagnóstico y el
tratamiento oportunos son esenciales. Por tanto, el médico de atención primaria debe reconocer
rápidamente el síndrome y derivarlo urgentemente para biopsia y tratamiento. La biopsia renal está
indicada para la mayoría de los pacientes con sospecha de GN, excepto quizás en niños con un
diagnóstico claro de PSGN, porque la enfermedad generalmente es autolimitada y es poco probable
que la histopatología altere el tratamiento. Después del inicio de la terapia, se debe considerar la
biopsia en casos de recaídas o empeoramiento de la función renal, porque un cambio en la
histopatología puede afectar el tratamiento y el pronóstico. En casos de empeoramiento progresivo de
la función renal hasta ERT, se debe realizar una derivación para diálisis o trasplante de acuerdo con los
estándares de atención locales.
RESUMEN
El síndrome nefrítico es una entidad causada por un daño inflamatorio sustancial al sistema
glomerular y se asocia con múltiples etiologías subyacentes, típicamente caracterizadas por
hematuria, proteinuria, hipertensión y, en algunos casos, IRA y retención de líquidos. El
pronóstico depende de la causa subyacente; por lo tanto, el inicio de un diagnóstico oportuno es
crucial para prevenir la pérdida irreversible de la función renal.
DIVULGACIÓN
Los autores no tienen nada que revelar.
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- Síndrome nefrítico - Glomerulonefritis relacionada con infección - PSGN

- El síndrome nefrítico es una constelación de hematuria, proteinuria, hipertensión y, en algunos casos,

ro, Seodaemun-gu, Seúl, 03722, Corea

Oficina de Prim Care Clin, práctica 47 (2020) 615–629 https://

tratamiento. En este artículo, revisamos la fisiopatología, las manifestaciones clínicas y el

La GN se caracteriza por lesión glomerular y proliferación celular, a menudo como resultado de

La presentación típica de la GN aguda es la aparición repentina de hematuria, proteinuria en

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25.Bertsias GK, Tektonidou M, Amoura Z, et al. Recomendaciones conjuntas de la

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