Hallazgo audiológico en patologías de OI

Prof Flga. Ma Fernanda Rioseco Díaz

1
 Índice de contenidos

INTRODUCCIÓN ............................................................................................................................................................ 3
DESARROLLO ................................................................................................................................................................ 4
Malformaciones del oído interno ....................................................................................................................... 4
Malformación de Michel ......................................................................................................................................... 4
Malformación de Mondini- Alexander ............................................................................................................. 4
Malformación de Siebenmann-Bing .................................................................................................................. 4
Malformación de Scheibe ....................................................................................................................................... 5
Hipoacusias congénitas .......................................................................................................................................... 5
Hipoacusias congénitas de causa genética ..................................................................................................... 5
Hipoacusias congénitas de causa ambiental ................................................................................................. 8
Hipoacusia súbita ........................................................................................................................................................ 8
Presbiacusia .................................................................................................................................................................. 9
Hipoacusia por exposición a ruido ................................................................................................................... 9
Fractura transversal del peñasco ................................................................................................................... 10
Hipoacusia autoinmune ...................................................................................................................................... 11
Hipoacusia por ototoxicidad ............................................................................................................................. 11
Laberintitis................................................................................................................................................................... 12
Síndrome de meniere ........................................................................................................................................... 12
Neurinoma del acústico ....................................................................................................................................... 13
CONCLUSIONES ......................................................................................................................................................... 14
BIBLIOGRAFÍA ........................................................................................................................................................... 15

2
 Introducción

El oído interno (OI) se encuentra inmediatamente después del oído medio y se comunica
con esté a través de las ventanas oval y redonda. Está conformado por una estructura
ósea y membranosa y lo componen la coclea, el vestíbulo y los canales semicirculares,
siendo las últimas dos estructuras que participan en el equilibrio. En el OI es donde se
encuentra el órgano sensorial de la audición (la coclea), la que se extiende en 2 vueltas y
media formando 3 espiras: basal, media y superior, existiendo tonotopía a través de ella,
donde los tonos más agudos estímulan las células que se encuentran en la base y en el
ápice encontramos las células que se estimulan con tonos más graves. Además es en
este órgano donde se encuentran las células sensoriales y las primeras conexiones
nerviosas. El oído interno se forma de diferentes estructuras embrionarias de las que
forman el oído medio y externo, y termina su desarrollo alrededor de la octava semana de
gestación.

Existen diversas patologías que pueden afectar al oído interno en sus diferentes
estructuras y por lo tanto en su fisiología tanto a nivel de la audición como del equilibrio.
Estas alteraciones pueden ser producto de una deficiencia en el desarrollo embrionario o
adquiridas durante la infancia, adultez o producto de la vejez.

A continuación se exponen las diferentes patologías que pueden dañar el oído interno y
se analizan los hallazgos audiológicos para cada una.

3
 Malformaciones estructurales del oído interno

Las malformaciones del oído interno se generan por una alteración en el desarrollo de
este a nivel embrionario generado por un crecimiento anormal, por una detención en el
desarrollo o por una combinación de ambos, de esta manera estas alteraciones pueden
ser desarrolladas por herencia genética, por factores ambientales que afecten el
desarrollo o por de forma mixta. Estas se pueden presentar de forma unilateral o bilateral.

El 20% de los niños que nacen con hipoacusia presenta alguna anomalía de este tipo y en
el 65% de los casos la alteración es bilateral1. Existen distintas clasificaciones expuestas
por distintos autores sobre las malformaciones que se producen en el oído interno, en
este caso expondremos la clasificación propuesta por Ormerod, el que establece 4
grupos: melformacion de Michel, de Mondini- Alexander, de Bing-Siebemann y de Scheibe
o degeneración cocleosacular.2

Malformación de Michel

Se hereda de forma autosómica dominantes. Se produce por una ausencia de desarrollo

del oído interno. Se caracteriza por la ausencia del laberinto coclear óseo y membranoso
y del nervio cocleovestibular e incluso puede mostrar una agenesia del peñasco. Tanto el
oído medio como externo se encuentran desarrollados de manera normal. En estos casos
podremos observar una anacusia congénita por la falta de desarrollo de las estructuras
del oído interno.

Malformación de Mondini-Alexander

Caracterizada por un desarrollo deficiente de las estructuras óseas y membranosas del

oído interno. Se puede observar hipoplasia del conducto coclear, diversas alteración en el
órgano de Corti, en lo que respecta a las células ciliadas, membrana tectoria y estría
vascular. Puede existir atrofia o una disminución de las células neuronales de los ganglios
de Scarpa y espiral. El modiolo se encuentra malformado, asociado a fístula estapedial, lo
que genera una comunicación del oído interno con el oído medio. A nivel vestibular
presenta un acueducto del vestíbulo aumentado en tamaño y ausencia parcial o total del
utrículo y sáculo, canales semicirculares y nervio vestibular.

Algunos autores hablan de las malformaciones de Mondini y Alexander por separado3. De

esta manera se describe la Malformación de Mondini caracterizada por una alteración de
las espiras superiores del caracol, formando una cavidad única, mientras que la espira
basal se puede identificar claramente. Esta aplasia se puede observar en los sindromes
de Waardenburg, Treacher-Collins y Pendred. En este tipo de aplasia se puede observar
hipoacusia severa con muy pocos restos auditivos en frecuencias graves.

Por otro lado la Aplasia de Alexander se describe como una alteración del órgano de Corti
y células ganglionares en la región de la base de la coclea. En este caso podemos
observar una hipoacusia sensorioneural con deterioro de las frecuencias agudas.

1
Correa A, Manual de Otorrinolaringología, 1999
2
Bartual J, Pérez N. El sistema vestibular y sus alteraciones, tomo II. 1999
3
Correa A, Manual de Otorrinolaringología, 1999

4
Malformación de Siebenmann- Bing

Se caracteriza por presentar anormalidades en el laberinto membranoso tanto coclear

como vestibular pero con un laberinto óseo normal. La capsula ótica ósea se encuentra
normal. Hay una afectación importante del órgano de corti en todas las espiras, estando
ausente o presentando deficiencias degenerativas en las células ciliadas y de soporte, en
la membrana tectoria, ganglio espiral, estria vascular y membrana de Reissner. A nivel
vestibular se observa alteración en el epitelio sensorial de los receptores de los conductos
semicirculares, utrículo y sáculo, pudiendo existir alteración en el nervio vestibular.

Las características audiológicas dependerán del grado y del tipo de malformación de la

porción membranosa de la coclea 4 . Es así como podremos observar una hipoacusia
sensorioneural de grado y perfil variable, dependiendo de las características de cada
caso.

Malformación de Scheibe

Es la malformación más común, correspondiendo al 70% de las sorderas hereditarias.

Suele afectar de manera unilateral y se asocia a distintos síndromes, entre ellos el
síndrome de Usher y Waardenburg5.

Caracterizada por una alteración del laberinto membranoso y estructuras neurales de la

base de la coclea y del sáculo. A nivel coclear se observa malformación del órgano de
Corti con escasas células ciliares y de soporte, membrana de Reissner y tectoria, sin
embargo no hay lesión en el ganglio espiral. A nivel vestibular solo se observa déficit de
desarrollo en el sáculo.

En este caso observaremos una hipoacusia sensorioneural profunda, quedando restos

auditivos en frecuencias graves, ya que la malformación es mayoritariamente a nivel basal
de la coclea.

Hipoacusias congénitas

Una hipoacusia se denomina congénita cuando está presente desde el nacimiento. En los
niños uno de cada 1000 presenta hipoacusia neurosensorial profunda al nacer, según
Suarez & Velluti (2001)6 y tal como menciona Kawaguchi (2005), la incidencia se estima
en 1:1.000 recién nacidos vivos para hipoacusias severas a profundas mayores y sobre
4:1.000 recién nacidos vivos si se incluyen las formas leves a moderadas. Esto se puede
deber a diferentes factores, dentro de los que encontramos los factores genéticos y los
medioambientales. Importante es mencionar que las malformaciones del oido son parte
de las hipoacusias congénitas ya que se presentan desde el nacimiento.

Correa (1999)7 comenta que el 50% de la hipoacusias en los niños se debe a causas
genéticas, del 20 a 25% se debe a factores ambientales y el resto a causas ideopáticas.

4
Suarez C, Gil-Garcedo L.M, Marco J, Medina J.E, Ortega P, Trinidad J. Tratado De Otorrinolaringología y Cirugia De
Cabeza Y Cuello, 2008.
5
Suarez C, Gil-Garcedo L.M, Marco J, Medina J.E, Ortega P, Trinidad J. Tratado De Otorrinolaringología y Cirugia De
Cabeza Y Cuello, 2008.
6
Suarez H & Velluti R, La Coclea Fisiología y Patología, 2001
7
Correa A, Manual de Otorrinolaringología, 1999

5
Hipoacusias Congénitas de causa Genética.

Las hipoacusias genéticas se pueden clasificar en sindrómicas y no sindrómicas o bien se

pueden clasificar de acuerdo a la forma de herencia en autosómica dominante,
autosómica recesiva o recesiva ligada al sexo.

Menner (2003)8 refiere que alrededor del 20% de las hipoacusias heredadas reportan una
herencia autosómica dominante y el 80% es autosómica recesiva. De igual manera
Kawaguchi (2005) menciona que el 80% corresponde a herencia autosómica recesiva, el
18% a dominante y el 2% a herencia ligada al sexo.

A continuación se describirán aquellos síndromes de mayor relevancia, según se

menciona en la bibliografía revisada.

Síndromes autosómicos dominantes

Síndrome de Waandenburg: Se presenta en ambos sexos y etnias sin hacer diferencias,

este demuestra una expresividad muy variable y su penetrancia es muy reducida9. Se
presenta una hipoacusia de percepción (sensorial) la que puede ser uni o bilateral y se
asocia a anomalías de la pigmentación, es decir son niños que presentan mechones de
cabello blanco, heterocromía del iris, canicie prematura y vitíligo, entre otras. Se clasifican
en 2 tipos principalmente, según reúnan ciertas características.

Por otro lado, Tamayo y Prieto (1998)10 indican que la hipoacusia sensorioneural está
presente en un 25% de los casos de síndrome Tipo l y en un 50% en los pacientes con
síndrome Tipo II. Estos autores además mencionan que en el síndrome tipo I se presenta
una hipoacusia de grado severa con residuos en frecuencias graves y en el tipo II
podemos encontrar una hipoacusia de grado moderada de perfil más bien plano pero con
mejorías en frecuencias agudas. Martins y cols (2003)11 refieren que según estudios la
hipoacusia se presenta de manera unilateral en el 21% y es bilateral en el 46%.

Síndrome de Treacher-Collins: Es un desorden genético caracterizado por deformidades

craneofaciales, causado por una mutación genética con herencia autosómica
dominante12. Se caracteriza por disostosis mandibulo-facial, polimalformaciones faciales.
Se asocia a malformaciones de oído externo y medio, presentando microtia/anotia y
atresia del conducto auditivo externo, por lo tanto mayoritariamente presentan hipoacusia
de tipo conductiva máxima. Sin embargo también pueden presentar alteraciones a nivel
coclear, lo que generará una hipoacusia mixta y por lo tanto puede llegar a presentar una
hipoacusia de grado moderado hasta severo.

Neurofibromatosis: Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de manchas en la

piel de color “café con leche”. Se trata de una patología en la cual se presentan múltiples
alteraciones que afectan sobre todo la piel, el ojo, el sistema esquelético, el sistema

8
Menner A.L. A Pocket Guide to the Ear, 2003
9
Machado M, Julião P, de Oliveira Z, Boggio P. Dermatol Pediatr Lat 2005; 3(2): 163-166. Hospital de Clínicas, Universidad
de São Paulo (USP), Brasil.
10
Tamayo M, Prieto J.C. “Síndrome de Waadenburg: una genodermatosis asociada con sordera”. Revista de Pediatría
Colombia, Volumen 33 No. 3, Septiembre,1998
11
Martins C, Yoshimoto F, Freitas P. “Síndrome de Waardenburg: achados audiológicos em 2 irmãos”. Revista Brasileña de
Otorrinolaringología 69 (1), Parte 1 Janeiro. 2003
12
León H, Saucedo A. Síndrome de Treacher Collins. Reporte de un caso. Revista Mexicana de Pediatría. Vol. 77, Núm. 4,
Julio-Agosto 2010, pp 159-163.

6
nervioso y al sistema endocrino. Los tumores cutáneos son más frecuentes, pero también
se encuentran a nivel del sistema nervioso central y del sistema nervioso periférico13.

Existen dos formas clínicas de esta enfermedad, la Neurofibromatosis tipo I y tipo II. La
primera es la más común y está mayormente asociada a tumores cutáneos y múltiples
manchas en la piel, solo se asocia en un 5% a neurinoma del acústico, principalmente
unilateral. Por otra parte la neurofibromatosis de tipo II es mucho menos frecuente. Se
asocia mayormente a tumores a nivel del sistema nervioso y son menos frecuentes las
manchas y fibromas de la piel. En esta enfermedad el neurinoma del VIII par craneal
aparece en el 95% de los casos y es mayormente bilateral. 14

Entonces en estos casos debemos esperar una hipoacusia neural uni o bilateral, que
progresa a medida que el o los neurinomas aumentan en tamaño, la que afectará de
manera importante la discriminación del lenguaje.

Sindromes autosómicos recesivos: En estos casos la enfermedad se transmite por

herencia de un gen recesivo. Por lo que estos síndromes solo tiene un 25% de
probabilidad ser transmitidos (cuando ambos padre son portadores del gen).

Síndrome de Usher: Es la causa más frecuente de sordo ceguera. Se caracteriza por

presentar hipoacusia sensorioneural y retinosis pigmentosa y en ocasiones también
puede afectar al sistema vestibular.

Hay distintas formas clínicas para este síndrome. Las dos categorías más frecuentes son
el tipo I, caracterizado por retinosis pigmentaria de aparición prepuberal, hipoacusia
sensorioneural profunda desde el nacimiento y disfunción vestibular importante; y el tipo II
que suele exhibir una hipoacusia sensorioneural de menor severidad, de grado moderado
o severo la cual no es progresiva, no suelen presentar afectación vestibular y presentan
un comienzo más tardío de la retinosis pigmentaria (segunda década de vida). 15

Síndrome de Pendred: El síndrome de Pendred se caracteriza por presentar hipoacusia

neurosensorial bilateral profunda debido a una malformación del oído interno. La
hipoacusia está presente en un 85% de los casos16. Este síndrome se produce por una
deficiencia en el metabolismo del yodo, lo cual provoca una alteración de la glándula
tiroides llamada bocio, el cual suele producirse al poco tiempo después del comienzo de
la pérdida de audición. La pérdida de audición suele manifestarse al nacer, sin embargo
en algunas ocasiones el síndrome no se desarrolla hasta la infancia.

Sindrome de Jervell y Lange-Nielssen: Se trata de una enfermedad poco común. Se

caracteriza por alteraciones cardiacas, producidas por un defecto en la conductividad
eléctrica del corazón, la cual produce síncopes. Presenta hipoacusia neurosensorial
bilateral profunda congénita. Los síntomas cardiacos suelen aparecer alrededor de los 3
años de edad.

13
Fares Y, Haddad G, Kanj A, Farhat O. Neurofibromatosis tipo 1 Y 2 (Características Clínicas y Manejo). Revista medica
de Costa Rica y Centroamérica LXV (583) 131-137; 2008.
14
Correa A, Manual de Otorrinolaringología, 1999.
15
Jaijo T, Aller E, Beneyto M, Nájera C, Millar J.M. Estudio genético molecular del síndrome de Usher en España, Acta
Otorrinolaringiológica España, 2005; 56: 285-289.
16
http://www.spanish.hear-it.org/Sindrome-de-Pendred.

7
Síndrome de herencia ligado al sexo: Las hipoacusias producidas por herencia ligada al
sexo son muy poco comunes. Estas corresponden a no más del 6% de las hipoacusias
genéticas17. Dentro de este espectro el síndrome más común es el síndrome de Alport.

Síndrome de Alport: Este síndrome presenta una herencia ligada al cromosoma X, por lo
tanto los hombres la padecen y las mujeres son portadoras, sin embargo estas pueden
presentar una clínica variable desde enfermedad asintomática hasta presentación severa.

Esta enfermedad se caracteriza por presentar deficiencia progresiva a nivel renal en

distintos grados e hipoacusia sensorioneural bilateral que afecta preferentemente las
frecuencias agudas (2000 a 8000 Hz). Se presenta en el 80 a 90% de los hombres con
este síndrome, antes de los 40 años de edad. Esta sordera no está presente en el
nacimiento, si no que aparece de manera progresiva en la adultez18.

Hipoacusias genéticas no asociadas a síndromes: La mayoría de las hipoacusias

sensorioneurales de causa genéticas no están asociadas a síndromes19. Estas también se
heredan de forma autosómica dominante, recesiva o ligada al sexo.

De esta manera Correa (1999) realiza una breve descripción de estas hipoacusias, a la
cual nos referiremos a continuación. 20

Las hipoacusia autosómica dominante no asociada a síndrome se caracterizan por

presentar antecedentes de sordera a nivel familiar. Generalmente se presentar de forma
progresiva no congénita y suelen asociarse a signos precoces de reclutamiento y umbral
del reflejo estapedial alto. Se describen 4 tipos, de acuerdo a sus características
audiométricas. Así encontramos las hipoacusias sensorioneurales de comienzo temprano,
de perfil descendente (afectación de frecuencias agudas), de perfil en batea (afectación
de las frecuencias medias) y de perfil ascendente (afectación de las frecuencias graves).

Por otra parte la hipoacusia autosómica recesiva no asociada a síndrome tiene gran
variabilidad. Es más difícil de diagnosticar ya que suelen ser hijos de padres portadores
del gen alterado, por lo que en muchos casos no se encuentran antecedentes familiares
de sordera congénita. Se distinguen 3 subtipos: congénita de grado severo, congénita de
grado moderado y de comienzo precoz, la que debuta alrededor del año y medio de edad
y progresa rápidamente hasta una hipoacusia sensorioneural profunda.

Por último las hipoacusias ligadas al sexo no asociadas a síndromes tampoco se suelen
presentar de manera congénita. Generalmente aparecen en los primeros años de vida y
se distinguen dos tipos: de comienzo precoz con progresión rápida y de progresión lenta.

Hipoacusias Congénitas de causa Ambiental.

Las hipoacusias congénitas de causa ambiental se producen por factores exógenos que
alteran el desarrollo del sistema auditivo a nivel embrionario, durante el parto o de forma
postnatal.

A nivel prenatal estos factores incluyen infecciones maternas como la rubeola, la cual
produce alteraciones del oído medio e interno, produciendo una hipoacusia
sensorioneural o mixta bilateral de severa a profunda. La infección por sífilis materna

17
Correa A, Manual de Otorrinolaringología, 1999.
18
Tazón B, Ars E y Torra R. El Síndrome de Alport. Revista de Nefrología. Vol. XXIII. Suplemento 1, 2003, España.
19
Roeser R.J, Valente M, Hosford-Dunn H. Audiology Diagnosis, 2007
20
Correa A, Manual de Otorrinolaringología, 1999

8
produce una degeneración progresiva del oído interno 21 , generando hipoacusia
sensorioneural uni o bilateral progresiva. Las infecciones víricas como el herpes zoster,
parotiditis o citomegalovirus, provocan hipoacusia sensorioneural bilateral que puede ser
progresiva, pudiendo ser transitoria, en el caso del herpes zoster, al remitir con
tratamiento médico 22 . Otro factor importante son las lesiones tóxicas por quinina,
aminoglucósidos o talidomida, entre otras, las que generan malformaciones múltiples en
el desarrollo del sistema auditivo. Además los episodios de hipoxia fetal, la diabetes
mellitus materna y la irradiación también generarán lesiones a nivel del oído interno lo que
generará hipoacusia congénita.

Las causas perinatales que pueden lesionar el oído interno son: la hipoxia perinatal
provocando una falta de oxigeno hacia el tronco cerebral afectando las vías nerviosas de
la audición o directamente la coclea. Un parto prematuro (recién nacidos en menos de 32
semanas o que pesen menos de 1.500 gramos) también podrá afectar el desarrollo del
sistema auditivo generando malformaciones o lesiones a nivel sensorial de forma uni o
bilateral. Dentro de estas causas también encontramos a la hiperbilirrubinemia perinatal, ,
creando acumulación de bilirrubina en los núcleos cocleares o en la coclea, formando una
hipoacusia sensorioneural.

Finalmente dentro de las causas post natales la más importante es la meningitis

bacteriana y meningoencefalitis, las cuales generan laberintitis y neuronitis a nivel coclear
y vestibular, lesionando células sensoriales y neuronales periféricas o también pueden
generar lesiones a nivel central. Lo cual cursará con una hipoacusia sensorioneural
unilateral o bilateral permanente 23 de grado variable según la lesión generada por la
infección, la cual suele ser de severa a profunda.

Hipoacusia súbita

Las hipoacusias sensorioneurales de comienzo súbito han sido consideradas de etiología

ideopática. Sin embargo también se les atribuyen causas virales, como por ejemplo el
virus de la parotiditis, y causas vasculares, como los espasmos vasculares, oclusión de
pequeños vasos sanguíneos, compromiso vascular del laberinto a diversos niveles y
hemorragia masiva del oído interno, entre otras. Además se les relaciona con la diabetes,
drogas ototoxicas, alergias, causas endocrinas y fístula perilinfática.24

Becker (1986)25 refiere que los síntomas patognomónicos son hipoacusia de percepción
unilateral predominantemente de frecuencias medias y agudas, la cual en ocasiones
puede llegar a la anacusia inmediata. Además Roeser (2007) 26 menciona que
comúnmente los pacientes refieren descenso repentino de audición unilateral, tinnitus y
sensación de plenitud en el oído afectado. Esta patología tiene una instalación en pocas
horas y puede ser definitiva o tener una mejora parcial o total después de un tiempo
variable.

En estos casos se observará una hipoacusia sensorioneural unilateral, comúnmente de

perfil descendente, existiendo mayor afectación de las frecuencias medias y agudas, de
grado variable, con reclutamiento positivo y el paciente referiría tinnitus en el oído
afectado. Esta hipoacusia podrá variar en severidad en el tiempo, ya que como se

21
Becker H, Naumann H y Pfaltz C.R. Otorrinolaringología Manual Ilustrado, 1986
22
Menner A.L. A Pocket Guide to the Ear, 2003
23
Menner A.L. A Pocket Guide to the Ear, 2003
24
Morales C. Otoneurología clínica. 1992
25
Becker H, Naumann H y Pfaltz C.R. Otorrinolaringología Manual Ilustrado, 1986
26
Roeser R.J, Valente M, Hosford-Dunn H. Audiology Diagnosis, 2007

9
mencionó anteriormente, la pérdida auditiva puede mejorar o progresar hasta la pérdida
total de la audición. Al no existir alteración de oído medio, se observará una
impedanciometría normal. La discriminación de la palabra estará alterada dependiendo
del grado de hipoacusia. Los reflejos acústicos podrán ser positivos por efecto del
reclutamiento o negativos según el grado de hipoacusia. La fatiga auditiva y deterioro
tonal será negativo ya que no hay afectación a nivel neural.

Presbiacusia

La presbiacusia se describe como un deterioro de la audición bilateral debido a procesos

degenerativos que afectan las células ciliadas, de sostén, estría vascular o primera
neurona. Según Correa (1999)27 el 25% de las personas entre 65 y 74 años de edad y el
50% en los mayores a 75 años tiene algún grado de presbiacusia.

Según Becker (1986)28, dependiendo de la localización de las alteraciones degenerativas

se pueden distinguir distintas formas de presbiacusias. Así existe la presbiacusia
sensorial, que solo afecta a las células sensoriales, lo que en el audiograma se expresa
como una caída en frecuencias agudas. La presbiacusia neural se caracteriza por un
descenso de la población de neuronas cocleares, lo que se manifiesta principalmente por
la disminución de la discriminación del lenguaje. La presbiacusia por degeneración de la
estría vascular presenta un audiograma de perfil plano y discriminación de la palabra
conservada. Por último la presbiacusia de conducción coclear se produce por una
involución del conducto coclear, específicamente de la membrana bacilar y se genera una
hipoacusia de perfil descendente con caída lineal progresiva desde la frecuencia 1000Hz.

De esta manera a nivel audiológico encontraremos una hipoacusia sensorioneural

bilateral, en la mayoría de los casos simétrica, con perfil variable según etiología, aunque
generalmente será descendente, la discriminación de la palabra se verá afectada de
acuerdo a la pérdida auditiva, el reclutamiento será positivo, los reflejos acústicos serán
positivos debido al reclutamiento o negativos dependiendo del grado de hipoacusia, no
habrá fatiga auditiva y la impedanciometría será normal.

Hipoacusia por exposición a ruido

La exposición a ruidos intensos provoca un daño al oído interno que se manifiesta por los
siguientes síntomas: caída de umbrales de percepción auditiva, tinnitus y déficit en la
discriminación auditiva, los que generalmente se presentan de forma bilateral. Roeser
(2007) 29 refiere que la pérdida auditiva comienza con una caída de umbral de una
frecuencia específica, 4000Hz, lo cual se manifiesta con una muesca en el audiograma.

El ruido intenso genera un daño específicamente en las células ciliadas, siendo las células
ciliadas externas las primeras en lesionarse, pero si la exposición al ruido continua se
dañan también las células ciliadas internas y luego las células de sostén. Si el daño
permanece se comenzarán a degenerar las fibras nerviosas hasta provocar cambios en
los núcleos cocleares.

Cuando la exposición a ruido es transitoria, es decir en lapsos cortos de tiempo (segundos

a horas), ocurre una caída temporal de los umbrales auditivos, lo cual se puede mantener
por 24 horas, pero luego recuperarse de manera espontanea. La magnitud de esta caída
de umbrales va a depender del tiempo de exposición a ruido, nivel de intensidad y

27
Correa A, Manual de Otorrinolaringología, 1999
28
Becker H, Naumann H y Pfaltz C.R. Otorrinolaringología Manual Ilustrado, 1986.
29
Roeser R.J, Valente M, Hosford-Dunn H. Audiology Diagnosis, 2007

10
frecuencias implicadas. Esto se genera por un fenómeno llamado adaptación fisiológica
del umbral. Si la exposición en muy prolongada se genera una modificación transitoria del
umbral o fatiga auditiva, la cual se relaciona con un daño a nivel del oído interno
proporcional a la intensidad y tiempo del ruido, no obstante puede mejorar si la exposición
al ruido cesa30.

La caída permanente de los umbrales auditivos de percepción ocurre luego de una

exposición repetitiva al ruido, la cual inicialmente a generado caídas de umbrales
transitorias pero al ser una exposición prolongada se vuelve una caída permanente de los
umbrales. Correa (1999)31 refiere que cuando el sujeto está sometido a ruidos de banda
ancha, como en la industria, se produce una caída entre las frecuencias de 3000 y
6000Hz y luego de 10 años de exposición la perdida en estas frecuencias tiende a
aplanarse y se inicia la caída en las frecuencias más graves. Esto se genera por una
modificación permanente de umbral de audición que constituye la manifestación de una
fatiga auditiva patológica y por lo tanto una lesión permanente e irreversible del órgano de
Corti32.

Por lo tanto las manifestaciones a nivel de los exámenes auditivos serán: hipoacusia
sensorioneural uni o bilateral, dependiendo del tiempo de exposición al ruido. Con caída
preferentemente en la frecuencia de 4KHz, cuando es una lesión aguda o caída entre las
frecuencias 3KHz y 6KHz cuando es una alteración crónica. El reclutamiento es positivo,
sobre todo en las frecuencias alteradas. La discrminacion de la palabra está alterada de
acuerdo a la severidad de la hipoacusia. El deterioro tonal es negativo y la
impedanciometría muestra normalidad a nivel del oído medio.

Fractura transversal del peñasco

Los traumatismos del oído representan el 2 a 3% del todos los traumatismos, pero se
presentan en el 45% de las fracturas de la base del cráneo, afectando tanto al oído medio
como al interno (Becker, 1986) 33 . La hipoacusia, acompañada o no de tinnitus, está
presente en el 40% de los pacientes que han sufrido un TEC34

Las fracturas transersales del peñasco son las menos comunes, constituyen
aproximadamente un 20% de las fracturas del peñasco. Corresponden a un lesión que
compromete principalmente el oído interno, generando compromiso de la capsula ótica y
del canal auditivo interno. Dentro de sus síntomas destacan hemotimpano en etapa
aguda, licuorrea otogena, hipoacusia sensorioneural acompañada de tinnitus o incluso
cofosis del oído afectado, vértigo, nistagmo espontaneo hacia el oído sin lesión y parálisis
facial.

Los hallazgos auditivos que podemos encontrar son: hipoacusia sensorioneural unilateral
severa a profunda, acompañada de tinnitus o cofosis. Reclutamiento positivo, sin fatiga
auditiva. Discriminación de la palabra afectada de acuerdo a la severidad de la pérdida
auditivo. Reflejos acústicos negativos por la severidad de la hipoacusia o positivos por
efecto del reclutamiento. La Impedanciometría presenta curva B en etapa aguda (por
hempotimpano) y normal cuando el hemotimpano cesa.

30
Becker H, Naumann H y Pfaltz C.R. Otorrinolaringología Manual Ilustrado, 1986.
31
Correa A, Manual de Otorrinolaringología, 1999
32
Becker H, Naumann H y Pfaltz C.R. Otorrinolaringología Manual Ilustrado, 1986.
33
Becker H, Naumann H y Pfaltz C.R. Otorrinolaringología Manual Ilustrado, 1986.
34
Correa A, Manual de Otorrinolaringología, 1999

11
 Hipoacusia autoinmune

Las hipoacusias autoinmunes se producen por una lesión de la cóclea por autoinmunidad,
por una afectación primaria del oído interno de forma aislada o como una manifestación
de una enfermedad sistémica (lupus eritematoso sistémico). Los componentes del oído
interno que pueden presentar una reacción autoinmune son las células ciliadas externas e
internas y la estría vascular35.

El cuadro clínico de esta enfermedad se manifiesta por el inicio de una hipoacusia

sensorioneural que suele ser bilateral, aunque algunos autores mencionan que está
puede comenzar en solo un oído y luego de semanas, meses o años comenzar con los
síntomas en el otro36, tiene carácter asimétrico y es fluctuante. Esta hipoacusia suele
tener buena respuesta al tratamiento con corticoides, sin embargo empeora rápidamente
si este es suspendido37.

De esta manera a esta patología se manifestará con una hipoacusia sensorioneural

progresiva, unilateral (en casos en que la enfermedad comience en un oído primero) o
bilateral, que puede ser simétrica o asimétrica, acompañada de tinnitus. Generalmente la
caída de audición es en frecuencias medias y agudas pero si el cuadro está muy
avanzado también puede afectar a frecuencias graves. El reclutamiento es positivo y no
hay fatiga auditiva. La discriminación de la palabra es acorde a la pérdida auditiva que se
ha producido. La impedanciometría muestra curvas A y los reflejos acústicos suelen ser
positivos por efecto del reclutamiento o negativos cuando hay una pérdida auditiva
importante.

Hipoacusia por ototoxicidad

Hay una gran cantidad de medicamentos que pueden producir daño a nivel auditivo y
vestibular. Estas drogas se pueden dividir en distintas categorías: medicamentos anti-
inflamatorios, antibióticos aminoglucosidos, diutéricos, anti-malaria, agentes de
quimioterapia y medicamentos ototópicos38. Los síntomas comunes para la ototoxicidad
son el tinnitus, la hipoacusia de percepción bilateral progresiva y el vértigo.39

Los antibióticos aminoglucosidos, como la gentamisina, amikasina y tobramisina, generan

un daño a nivel de las células ciliadas externas, específicamente a nivel basal de la
coclea, si el daño ototóxico es mayor puede llegar a dañar a las células ciliadas internas.
Es por esto que se genera una hipoacusia sensorioneural en la que se afectan
principalmente las frecuencias agudas.

Por otra parte los medicamentos diuréticos inhiben la reabsorción de electrolitos y agua
en el riñón, esto genera un daño directo en las células ciliadas y la estría vascular. La
pérdida auditiva es usualmente temporal, mejorando después de terminar el tratamiento
médico.

Medicamentos como la quinina son usados para tratar la malaria y se asocian a daño
auditivo sensorioneural incluso con dosis muy pequeñas. Usualmente la hipoacusia es

35
G López-Vázquez M y cols, Enfermedad primaria autoinmune de oído interno. Revista Médica Hospital General de
México. 2004
36
Menner A.L. A Pocket Guide to the Ear, 2003
37
Taha M y Plaza G. Hipoacusia neurosensorial: diagnóstico y tratamiento. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital de
Fuenlabrada. Madrid. Julio, 2011
38
Roeser R.J, Valente M, Hosford-Dunn H. Audiology Diagnosis, 2007
39
Becker H, Naumann H y Pfaltz C.R. Otorrinolaringología Manual Ilustrado, 1986

12
temporal y preferentemente de frecuencias agudas. Los agentes quimioterapéuticos,
como el cisplatino y bleomicina, también son asociados a efectos ototóxicos. Estos
actúan sobre las células ciliadas de la base de la coclea, generando una hipoacusia
sensorioneural bilateral preferentemente de las frecuencias agudas permanente, en la
cual la severidad depende de la dosis administrada.

Algunos medicamentos ototópicos han demostrado ser ototóxicos causando muerte de las
células ciliadas al ser administrados. Sin embargo hoy en día hay medicamentos
ototópicos para el tratamiento de la otitis externa que han demostrado no tener efectos
ototóxicos.

Los hallazgos audiológicos para esta patología será una hipoacusia sensorioneural
bilateral simétrica que afecta principalmente a frecuencias agudas asociada a tinnitus.
Con reclutamiento positivo y pruebas de fatiga auditiva negativas. La discriminación de la
palabra estará afectada de acuerdo a la magnitud de la pérdida auditiva. La
impedanciometría arrojará normalidad y los reflejos acústicos resultarán positivos por
efecto del reclutamiento o negativos si la hipoacusia es muy severa.

Laberintitis

Se trata de una infección a nivel del oído interno que puede afectar la función coclear y
vestibular. Generalmente se debe a una transmisión de la infección desde el oído medio,
donde la puerta de entrada suele ser la ventana redonda, o a focos infecciosos en
estructuras vecinas, como el antro, meninges o peñasco. Se distinguen distintos tipos:
laberintitis aguda serosa y la laberintitis aguda supurada, las que son generadas a
consecuencia de una otitis media, la laberintitis crónica, la que se produce a causa de un
colesteatoma que haya producido una fistula por erosión ósea, y la laberintitis
esclerosante que se genera a consecuencia de una laberintitis supurada o crónica, lo que
produce una fibrosis del oído interno.40

A nivel del los exámenes audiológicos encontraremos una hipoacusia sensorioneural

preferentemente unilateral con perfil descendente asociada a tinnitus. El reclutamiento
será positivo y no habrá fatiga auditiva. La discriminación de la palabra estará afectada de
acuerdo a la severidad de la hipacusia. La impedanciometría será normal y los reflejos
acústicos se encontrarán presentes por efecto del reclutamiento o ausentes si grado de la
hipoacusia es severo.

Síndrome de Ménière

Se trata de un tipo de hydrops endolinfático, lo cual es una dilatación del laberinto

membranoso debido a un aumento de volumen de la endolinfa en relación a la perilinfa.
Becker (1986)41 refiere que la causa fundamental de esta enfermedad es una alteración
en la reabsorción de la endolinfa. Se genera un aumento de presión endolinfática que
produce la rotura de la membrana de Reissner entre el espacio endo y perilinfático,
mezclándose la endolinfa y perilinfa. Esta rotura ocurre en puntos específicos como el
helicotrema, la espira basal de la coclea y las porciones del utrículo y sáculo próximas a
las ampollas de los canales semicirculares.

Esta enfermedad, generalmente, es unilateral y se caracteriza por la aparición de una

triada de síntomas: hipoacusia, tinnitus y crisis vertiginosas frecuentes. La hipoacusia
suele tener un comienzo súbito, afectando principalmente a frecuencias graves, que

40
Bartual J, Pérez N. El sistema vestibular y sus alteraciones, tomo II. 1999.
41
Becker H, Naumann H y Pfaltz C.R. Otorrinolaringología Manual Ilustrado, 1986

13
fluctúa durante las etapas iniciales, incluso llegando a valores normales. Se acompaña de
diploacusia (distorsión auditiva) y sensación de plenitud en el oído. El tinnitus suele ser de
tono grave y fluctuante tanto en intensidad como tonalidad.42

Los resultados a nivel audiológico arrojan una hipoacusia sensorioneural generalmente

unilateral y en muy pocos casos bitaleral asimétrica. La severidad es fluctuante durante el
curso de la enfermedad pero progresiva. El perfil es ascendente, sin embargo a medida
que progresa también afecta a frecuencias medias y agudas. Existe reclutamiento y
tinnitus. La discriminación de la palabra está afectada de acuerdo al grado de hipoacusia.
No hay fatiga auditiva. La impedanciometría es normal y los reflejos acústicos resultan
negativos por la severidad de la hipoacusia o positivos debido al reclutamiento.

Neurinoma del acústico

El neurinoma es una neoplasia encapsulada de las raíces nerviosas de los nervios

periféricos. Pueden afectar a cualquier nervio craneal pero la mayoría compromete al VIII
par. El neurinoma del VIII par se origina en las células de Schwann de la vaina del nervio
vestibulococlear en la región del ganglio de Scarpa. Estos son generalmente unilaterales y
se distinguen dos periodos clínicos: el otológico en donde el tumor está dentro del
conducto auditivo interno y la etapa neurológica en la que penetra la fosa craneal
posterior en la región del ángulo pontocerebeloso. Los síntomas incluyen instauración de
hipoacusia sensorioneural unilateral progresiva, generalmente de perfil descendente,
acompañada tinnitus y síntomas vestibulares que incluyen alteración de la marcha,
mareos y vértigos posturales. Generalmente no se provocan crisis de vértigo intensas.

Hipoacusia sensorioneural unilateral con caída abrupta en las frecuencias agudas

asociada a tinnitus, no hay reclutamiento pero si existe presencia de fatiga auditiva o
deterioro tonal. La discriminación de la palabra está afectada de manera severa y está
muy disminuida con respecto a lo esperado para la pérdida auditiva. La impedanciometría
es normal y los reflejos acústicos estarán presentes en etapas tempranas y ausentes en
etapas avanzadas, además el deterioro del reflejo acústico será positivo.

42
Morales C. Otoneurología clínica. 1992. Editorial Universitaria, Santiago, Chile.

14
 Conclusiones

Podemos dar cuenta de las variadas patologías que afectan al oído interno. Es importante
mencionar que existen variadas alteraciones que lo afectan desde antes del nacimiento,
ya sea por una detención del desarrollo o por un desarrollo deficiente, es de relevancia
destacar que la mayoría de estas alteraciones solo afectan al oído interno, encontrando
en los exámenes audiológicos indemnidad del oído externo y medio, es por la
diferenciación de las estructuras que lo forman a nivel embrionario.

A nivel de los hallazgos audiológicos es de relevancia los resultados obtenidos en la

audiometría, la cual generalmente presenta una mayor alteración en las frecuencias más
agudas, esto podría deberse a que estas se encuentran ubicadas en la base de la coclea
y está por su ubicación estaría más susceptible a sufrir algún daño.

La mayoría de las patologías adquiridas que afectan el oído interno, son gereradas por
algún daño a nivel del órgano de Corti, específicamente en las células ciliadas externas y
si el daño es mayor en las células ciliadas internas. Esto explicaría la aparición del
fenómeno de reclutamiento y la alteración de la discriminación de la palabra acorde al
grado de hipoacusia. Es asi como en el neurinoma del VIII par, el cual es una alteración
de las fibras nerviosas y no del órgano sensorial, se observa que no existe reclutamiento y
que la discriminación de la palabra se afecta de manera exagerada, sin ser acorde con la
deficiencia auditiva. Sin embargo en esta patología aparecen signos como la fatiga
auditiva y deterioro del reflejo acústico, lo que nos indicará que el daño es nervioso.

Por último será de suma importancia para un fonoaudiólogo manejar las diferentes
patologías y sus diagnósticos diferenciales de acuerdo a los datos obtenidos en la
anamnesis y en la evaluación auditiva para lograr llegar a un diagnostico audiológico
certero y poder dar explicación al daño auditivo que se ha provocado.

Muchas de estas patologías adquiridas en la adultez serán invalidantes para el paciente,

necesitando de esta manera ayudas técnicas, como el uso de audífonos y de lectura labio
facial para lograr una reintegración a nivel social y laboral. Sin embargo si la patología se
adquiere dentro de los primeros cinco años y más aun si se instaura en periodo
prelocutivo en un niño, será de suma importancia en uso de audífono en el o los oídos
afectados o de implante coclear, en conjunto con ayuda profesional del fonoaudiólogo y
otras especialidades para logra el desarrollo de habilidades auditivas, lenguaje expresivo
y comprensivo y su integración a un sistema escolar.

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 Bibliografía

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