E 20-055-A-10

Malformaciones congnitas
del odo externo y del odo medio
N. Teissier, T. Benchaa, M. Elmaleh, T. Van Den Abbeele
Las malformaciones del odo externo y medio son relativamente infrecuentes y en la
mayora de los casos aparecen de forma aislada y unilateral. Sin embargo, pueden
integrarse en asociaciones sindrmicas que conviene detectar para buscar
malformaciones asociadas y aportar un posible consejo gentico. En la mayora de las
ocasiones es necesario un tratamiento multidisciplinario en el que participen pediatras,
genetistas, audilogos y cirujanos, para proponer a los padres un programa teraputico
adecuado.
2008 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Aplasia menor; Aplasia mayor; Malformaciones del odo externo;
Malformaciones del odo medio

Plan
Introduccin

Resea anatmica
Odo externo
Odo medio

1
1
2

Resea embriolgica
Embriologa
Patogenia y etiologas

2
2
2

Descripcin clnica de las anomalas

Anomalas de la oreja
Anomalas del conducto auditivo externo
Anomalas del odo medio
Anomalas asociadas del odo interno

3
3
5
6
6

Diagnstico audiolgico

Pruebas de imagen
Indicaciones y tcnicas
Interpretacin

7
7
7

Indicaciones teraputicas
Principios del tratamiento audiolgico
Tratamiento gentico: consejo gentico
Indicaciones de la ciruga funcional
Principio de la etapa funcional
Resultados de las fases funcionales
Principios e indicaciones de la ciruga plstica

9
9
9
9
9
10
10

Conclusin

10

Introduccin
La incidencia de las malformaciones congnitas del
odo externo y del odo medio es del orden de 1/10.000,
excluidas las orejas despegadas o en asa, que deben
considerarse, en su forma habitual, como una variante
de la normalidad [1] . Se pueden encontrar todas las
situaciones intermedias entre la aplasia mayor, que
Otorrinolaringologa

asocia oreja atrfica-agenesia meatal-aplasia osicular, y

una simple malformacin limitada a la cadena osicular,
an denominada aplasia menor. En este ltimo caso, el
diagnstico suele ser muy tardo ante una hipoacusia de
transmisin aislada. Un conocimiento adecuado de estas
malformaciones, as como de su origen embriolgico es
indispensable para plantear un tratamiento adecuado.
Estas malformaciones suelen aparecer aisladas, aunque
pueden integrarse en asociaciones polimalformativas
que requieran un tratamiento pluridisciplinario. Este
artculo se limitar a las malformaciones del odo
externo y medio, pero la asociacin con las anomalas
del odo interno no es excepcional.

Resea anatmica
Odo externo
El odo externo comprende el pabelln auricular u
oreja y el conducto auditivo externo.

Pabelln auricular
Es una lmina fibrocartilaginosa de forma compleja
plegada sobre s misma, elstica y flexible, que forma
una serie de prominencias alternando con depresiones
recubiertas por una piel delgada que se adhiere estrechamente al pericondrio en su cara externa y, de forma
ms laxa, sobre la cara interna y a nivel del lbulo.
Clsicamente, el pabelln auricular se representa como
la unin tridimensional de tres elementos: la concha, la
escafa y el hlix (Fig. 1). Se une a la cara lateral de la
cabeza slo por la parte media de su tercio anterior y el
resto est libre y forma el surco retroauricular, con un
ngulo cefaloauricular de alrededor de 30, de modo que
la concha forma con la mastoides el ngulo cefaloconchal, cuyo valor es de alrededor de 80.

E 20-055-A-10 Malformaciones congnitas del odo externo y del odo medio

PF

~ 20

3
65 -70 mm
OS

OI

Figura 1. Esquema del pabelln (segn Weerda et al, Surgery

of the Auricle, Thieme Ed., 2007). Lnea 1: eje longitudinal de la
oreja paralelo al eje del dorso de la nariz; lnea PF: lnea paralela al
perfil facial (lnea P) y que pasa por la raz del hlix y el borde
anterior del lbulo; lnea 2: lnea paralela al borde inferior de la
oreja que pasa por la base de la nariz; lnea 3: lnea paralela al
borde superior de la oreja que pasa por la parte alta de la ceja;
lnea 4: lnea vertical que pasa por el borde de la rbita y que est
situada a 60-70 mm de la raz del hlix; T: trago; OS: insercin
superior del pabelln (correspondiente a la raz del hlix); OI:
insercin inferior del pabelln (correspondiente a la insercin del
lbulo).

Las dimensiones, la orientacin y la situacin del

pabelln tienen un papel esttico fundamental y deben
respetarse en la elaboracin de la ciruga reconstructiva
del pabelln. Las dimensiones medias adultas del
pabelln son de 55-65 mm de altura por 30-35 mm de
ancho, con unas variaciones interindividuales considerables. El eje mayor del pabelln presenta una oblicuidad anteroinferior de alrededor de 20 respecto a la
vertical, paralelo a grandes rasgos al eje de la cresta
nasal. El borde libre del hlix se proyecta frente a la
ceja, mientras que la insercin del hlix (parte alta del
surco retroauricular) se encuentra a nivel del canto
externo y el lbulo en el borde libre del ala de la nariz
(Fig. 1).

Conducto auditivo externo

Se trata de un cilindro cuyo tercio externo es fibrocartilaginoso, y est unido al esqueleto cartilaginoso del
pabelln y cuyos dos tercios internos son seos y su
lmite interno corresponde a la membrana timpnica
que lo separa del odo medio. En los adultos, su longitud es de alrededor de 25 mm y su dimetro de
5-9 mm, segn las porciones. El revestimiento del
conducto es dermoepidrmico, con la peculiaridad de
que carece de hipodermis y que contiene numerosas
glndulas sebceas y ceruminosas.

Odo medio
En un artculo de la EMC se ha realizado una descripcin detallada de la anatoma del odo medio
(20-015-A-10).

Resea embriolgica
Embriologa
En este apartado slo se recordarn los principales
elementos de embriologa del odo necesarios para la
comprensin de las malformaciones del odo externo y
medio. Si se desea obtener datos ms precisos, se remite
al lector a los artculos especficos.

El desarrollo embriolgico del odo comienza cronolgicamente por el odo externo, despus por el odo
medio y, por ltimo, por el odo interno [2].
El pabelln auricular u oreja se forma por la fusin de
seis yemas mesenquimatosas o prominencias auriculares
de His, provenientes de los arcos branquiales primero y
segundo a partir de la cuarta semana. Su desarrollo
termina hacia la 12.a semana. Estos botones circunscriben la formacin del conducto auditivo externo. Las
alteraciones precoces de este proceso provocan una
anotia o una microtia, mientras que las alteraciones ms
tardas se manifiestan por una malformacin menos
grave del pabelln o limitada al conducto auditivo
externo.
El conducto auditivo externo se forma a partir de la
octava semana. El ectodermo de la primera hendidura se
une al anillo timpnico, que se desarrolla a partir del
mesodermo del primer arco, mientras que la primera
bolsa da origen a la cavidad timpnica (caja del tmpano). El anillo timpnico comienza su osificacin hacia
la 12.a semana y forma la porcin sea del conducto
auditivo externo. El epitelio ectodrmico prolifera a
continuacin hasta formar un tapn que rellena la parte
medial de la primera hendidura. La semana 28.a
comienza una recanalizacin del conducto por un
fenmeno de apoptosis celular (muerte programada) y
se contina hasta la 30.a semana. Las anomalas de este
proceso seran responsables de las distintas malformaciones encontradas, que son tanto ms graves cuanto
ms precoz es la alteracin. Al nacer, suele persistir un
orificio inferior o agujero de Huschke, que desaparece de
forma progresiva.
El odo medio y la cadena osicular se desarrollan a
partir de las estructuras de la primera bolsa y de los
arcos primero y segundo. La primera bolsa da origen a
las cavidades del odo medio, pero al principio est llena
de un tejido mesenquimatoso que se reabsorber de
forma progresiva y del que surgir la cavidad timpnica.
El martillo y el yunque aparecen a partir de la quinta
semana. La cabeza de los huesecillos y el cuerpo del
yunque derivan del primer arco (cartlago de Meckel),
mientras que el mango del martillo, la rama descendente del yunque, as como las superestructuras del
estribo se forman a partir del segundo arco (cartlago de
Reichert). La articulacin incudomaleolar aparece hacia
la sptima semana. La osificacin de los huesecillos
comienza a partir de la 15.a semana y se alcanza hacia
la 24.a semana. La platina del estribo se forma a partir
de la placoda tica que da origen tambin al laberinto
membranoso.
El nervio facial se forma muy precozmente hacia la
3.a semana. Las anomalas del desarrollo del odo medio
y del odo externo se asocian en especial a las del
trayecto del nervio facial. Las anomalas de la segunda
porcin del facial suelen presentar un ngulo ms agudo
del codo del nervio con un trayecto ms anterior que
pasa entre las dos ventanas. La tercera porcin presenta
una variabilidad an mayor, que depende esencialmente
de la gravedad de la microtia y de la afectacin del
conducto auditivo externo.

Patogenia y etiologas
Algunos modelos experimentales animales han permitido proponer los mecanismos que culminan en las
malformaciones del odo externo y medio. La atresia del
conducto auditivo externo se debera a la ausencia de
reabsorcin de la lmina meatal, o lmina atrsica, o
bien a un hiperdesarrollo del cartlago de Reichert
(segundo arco). Las fijaciones congnitas del estribo,
aisladas o asociadas a otras malformaciones osiculares,
podran deberse a la ausencia de diferenciacin del
ligamento anular de la platina. Las malformaciones del
martillo y del yunque podran deberse a una anomala
de diferenciacin del cartlago de Meckel que dara lugar
Otorrinolaringologa

Malformaciones congnitas del odo externo y del odo medio E 20-055-A-10

a una malformacin de los huesecillos, o bien a una

fijacin anmala de ambos huesecillos. En algunos
casos, se encuentra una persistencia de la arteria
estapedial.
Muchas malformaciones del odo externo y medio
son de origen gentico, en relacin con la mutacin de
un gen o de un grupo de genes de expresividad variable.
Algunas de ellas se han identificado recientemente. La
transmisin sera en la mayora de los casos de tipo
autosmico dominante con penetrancia variable, aunque se han descrito casos de transmisin recesiva o
ligada al cromosoma X [3]. La mayor parte de los genes
causales intervienen en la regulacin de la embriognesis craneofacial, como en el contexto del sndrome de
Treacher-Collins (gen TCOF1), donde una alteracin
precoz de las clulas de las crestas neurales que migran
normalmente hacia el primer y segundo arcos producira las malformaciones observadas [4].
En las malformaciones unilaterales, como en el
sndrome de Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral), el origen gentico no est claramente demostrado,
aunque se han descrito algunos casos familiares [5, 6]. La
aparicin de una hemorragia o de una isquemia
embrionaria a partir de la red arterial estapedial podra
ser la causa.
Algunas aberraciones cromosmicas, como la trisoma
21 pueden presentar una agenesia del conducto auditivo
y malformaciones osiculares [7].
Los agentes teratgenos clsicos, como la talidomida,
la isotretinona y las infecciones virales prenatales,
como la rubola, tambin se han implicado [8].

Descripcin clnica
de las anomalas
Las anomalas del pabelln auricular u oreja suelen
clasificarse segn la precocidad del mecanismo responsable. Las malformaciones congnitas corresponden a
una anomala precoz del desarrollo, como las anotias, la
microtia o incluso la criptotia. Por el contrario, las
deformaciones corresponden a fenmenos ms tardos,
como las compresiones extrnsecas.

Anomalas de la oreja
La frecuencia de las malformaciones de la oreja es del
orden de 0,7-2,3/10.000 nacimientos en funcin de los
estudios [9] . La influencia de los factores genticos,
txicos y ambientales en la gnesis de las malformaciones del odo externo es un elemento reconocido. El
riesgo de recurrencia de aplasia mayor de la oreja
unilateral y aislada, sin antecedentes familiares, es de
2,7 [10]. Sin embargo, la identificacin precisa de esta
causa es infrecuente, salvo cuando una microtia se
asocia a otras malformaciones. Por tanto, las malformaciones del pabelln son uno de los elementos esenciales
de la embriopata relacionada con la talidomida o la
isotretinona, del sndrome alcohlico fetal y de la
diabetes materna [8].

Apndices preauriculares o encondromas

Se trata de pequeas malformaciones cutneas unidas
a la piel preauricular por un pedculo de dimetro
variable, que puede contener un esqueleto cartilaginoso
(en cuyo caso se denomina encondroma) (Fig. 2A). Su
presencia suele ser aislada y segn la mayor parte de los
autores no se asocia a un mayor riesgo de hipoacusia o
de anomalas del odo medio [11].

Aplasias mayores o microtias

Las aplasias mayores se definen por la existencia de
una malformacin grave del pabelln auricular (u oreja),
Otorrinolaringologa

asociadas a grados diversos de anomalas del conducto

auditivo externo y del odo medio. Se trata de malformaciones infrecuentes correspondientes a uno de cada
10.000-20.000 nacimientos. Son bilaterales en alrededor
del 33% de los casos y parecen tener un ligero predominio masculino. La mitad de estos nios tendra
malformaciones asociadas [8] . Estas malformaciones
auriculares se engloban bajo el trmino de microtias,
pero la denominacin de displasia sugerida por algunos
autores parece ms satisfactoria.
Las anomalas auriculares han sido objeto de numerosas clasificaciones, de las que las principales se resumen en el Cuadro I [12, 13]. Estas clasificaciones tienen
en comn que distribuyen las anomalas del pabelln
en tres grados, del ms simple al ms grave. La ms
utilizada es la de Meurman [12]. Las clsicas orejas en
cucurucho no deben individualizarse como una entidad aparte, sino que deben asemejarse al tipo I de las
microtias. La forma en cucurucho suele deberse a un
acortamiento del hlix que provoca un cierre del pabelln sobre s mismo (Fig. 2B). A menudo puede existir
un cierto grado de microtia e, incluso, anomalas
asociadas de los conductos auditivos externos y del odo
medio. Esta forma de oreja, como cualquier microtia,
tambin puede integrarse en un sndrome polimalformativo. La clasificacin de Nagata es la ms reciente y
se basa en la tcnica quirrgica ptima que debe escogerse para la reconstruccin del pabelln.
Aplasias mayores unilaterales
La aplasia mayor unilateral aislada constituye la
situacin ms frecuente en ms del 70% de los casos. El
lado derecho parece afectado con ms frecuencia que el
izquierdo y existe un cierto predominio masculino [8]. Se
reconoce inicialmente en la maternidad por parte del
pediatra o del obstetra y suele causar una gran angustia
a los progenitores, aunque la repercusin funcional
auditiva suele ser moderada y la asociacin con malformaciones craneofaciales o viscerales es muy inconstante.
Sin embargo, la exploracin fsica peditrica exhaustiva de todos los nios que presenten una anomala
significativa del odo externo es esencial, en busca de
malformaciones asociadas, sobre todo cervicofaciales
(encondromas preauriculares, paresia o parlisis facial,
asimetra mandibular, paresia velopalatina, anomalas
oculares, anomalas de las vrtebras cervicales, etc.) y de
malformaciones a distancia, sobre todo renales o de las
vas urinarias, o bien cardacas.
La asociacin de anomalas oculoauriculovertebrales
define el espectro OAV [14], cuya forma ms clsica es
el sndrome de Goldenhar (presencia de dermoides
epibulbares y frecuentemente de anomalas cardacas y
cerebrales congnitas) o la malformacin de Klippel-Feil
(fusin congnita de las vrtebras cervicales que causa
un cuello corto, una disminucin de la movilidad
cervical y una implantacin posterior baja del pelo)
(Fig. 3) [15].
Por tanto, el tratamiento debe ser multidisciplinario,
con la colaboracin de pediatras, genetistas, otorrinolaringlogos y logopedas.
Aplasias mayores bilaterales
Las aplasias mayores bilaterales pueden ser simtricas
o asimtricas. Las principales causas son:
la disostosis mandibulofacial o sndrome de TreacherCollins (o de Franceschetti-Zwahlen) suele asociar a
las anomalas del odo externo y medio una hipoplasia malar, de la rama ascendente de la mandbula y
del suelo de la rbita, as como una oblicuidad
antimongoloide de las hendiduras palpebrales, frecuentemente con un coloboma palpebral inferior. A

E 20-055-A-10 Malformaciones congnitas del odo externo y del odo medio

Figura 2. Diferentes anomalas tpicas del odo externo.

A. Encondromas preauriculares.
B. Oreja en cucurucho.
C. Grado I de Meurman, pequeo pabelln armonioso.
D. Grado II de Meurman.
E. Grado III de Meurman.

esto se puede asociar una fisura palatina y, en ocasiones, una atresia coanal bilateral (Fig. 4). La afectacin
suele ser bilateral y simtrica, de transmisin autosmica dominante, pero con una gran variabilidad
interindividual e intrafamiliar. En ms de la mitad de
los casos, no se encuentran antecedentes familiares y
se trata de una mutacin de novo. La inteligencia
suele ser normal. El gen TCOF1, localizado recientemente en el brazo largo del cromosoma 5, es responsable del sndrome y codifica una fosfoprotena
nucleolar denominada treacle, que interviene en el
desarrollo embrionario craneofacial [16];
la disostosis acrofacial o sndrome de Nager [17] es
mucho menos frecuente que el sndrome de TreacherCollins (Fig. 5), pero produce un aspecto facial muy
parecido, sin coloboma palpebral, aunque asociado a
anomalas de las extremidades (agenesia de los pulgares, sindactilias, clinodactilias, etc.). La transmisin
tambin es autosmica dominante;
el sndrome de Townes-Brocks [18] asocia malformaciones anales, de las extremidades, de los pabellones

auriculares (de intensidad variable) de carcter simtrico o asimtrico, as como un retraso mental
inconstante. El gen responsable (SALL1) se ha identificado en el cromosoma 16;
el sndrome branquiootorrenal o sndrome BOR, que
asocia anomalas renales o de las vas excretoras,
fstulas branquiales y anomalas otolgicas, por lo
general con orejas en cucurucho, pero tambin alteraciones osiculares (cf aplasias menores) y una
hipoacusia de percepcin endococlear. El gen responsable (EYA1) se ha aislado en el cromosoma 8 [19]. La
transmisin es autosmica dominante con expresividad y penetrancia variables.
Otros sndromes pueden incluir de forma ocasional
una aplasia mayor, como la disostosis craneofacial de
tipo Apert o Crouzon, el sndrome de Potter y el sndrome de Mobius.

Otras anomalas del pabelln

Se han descrito otras anomalas de los pabellones
auriculares, sobre todo en el contexto de sndromes
Otorrinolaringologa

Malformaciones congnitas del odo externo y del odo medio E 20-055-A-10

Cuadro I.
Clasificacin de Meurman.
Clasificacin
Meurman

[12]

Marx

Nagata

Grado I

Grado II

Grado III

Pabelln pequeo y malformado,

pero armonioso, conducto auditivo
externo atrsico o estentico

Restos verticales del pabelln, conducto auditivo totalmente atrsico

Ausencia casi completa de pabelln y

resto en forma de un lbulo

Deformacin leve con un pabelln

El odo externo mide 1/2-2/3 del tapequeo, pero que presenta todos los mao normal
relieves
[13]

Tipo concha: el trago y la escotadura

intertrgica, as como el conducto
auditivo externo estn presentes en
grados diversos

Malformacin grave con un pabelln en

forma de cacahuete

Tipo microconcha: invaginacin sim- Tipo lbulo: anotia con resto en forma de
ple en el seno de los restos cartilagino- un lbulo sin concha
sos

Figura 4. Sndrome de Treacher-Collins.

Figura 3. Malformaciones de Klippel-Feil con oreja en cucurucho (A, B).

malformativos y se salen de la descripcin de las microtias, como sucede con la asociacin CHARGE (acrnimo
ingls de Coloboma, defecto cardaco [Heart], Retraso
del crecimiento [Growth] y del desarrollo, anomalas
auriculares [Ear]/hipoacusia), en la que las malformaciones de los pabellones suelen ser caractersticas y casi
constantes, de tipo hipoplasia del lbulo y del plegamiento, en especial con inversin del antihlix (cf
Figura 9A). La microdelecin 22q11 o sndrome de Di
George o velocardiofacial tambin puede manifestarse
por anomalas leves de los pabellones, como un hlix
que recubre las dems estructuras [20].

Anomalas del conducto

auditivo externo
Las anomalas del conducto auditivo externo pueden
ir de la ausencia total del conducto, como en las aplasias mayores del pabelln, a la estenosis congnita
aislada y moderada, sin repercusin sobre la funcin
auditiva, con todos los grados intermedios posibles.
Otorrinolaringologa

Figura 5. Sndrome otomandibular derecho con parlisis facial

(pabelln reconstruido a la derecha) (A, B).

A menos que quede reducido a un conducto extremadamente estrecho y obstruido por cerumen seco, e
incluso por un colesteatoma secundario a retencin
epidrmica, la repercusin auditiva suele ser leve, menor

E 20-055-A-10 Malformaciones congnitas del odo externo y del odo medio

Cuadro III.
Clasificacin de De la Cruz de las atresias congnitas
Malformaciones menores

[25].

Malformaciones mayores

Neumatizacin mastoidea nor- Neumatizacin reducida

mal

Figura 6. Agenesia del cuello del martillo visible en otoscopia.

Cuadro II.
Clasificacin de Teunissen y Cremers.

Ventana oval normal

Agenesia de la ventana oval

Relaciones ventana ovalconducto facial normales

Trayecto anmalo del nervio

facial

Odo interno normal

Anomalas del odo interno

Cuadro IV.
Sistema de evaluacin de los candidatos a la canaloplastia de
Jahrsdoerfer [26].
Parmetros anatmicos

Puntos

Tipo

Descripcin

Estribo presente

Displasias de las ventanas oval o redonda

Ventana oval presente

IIA

Platina fija aislada o con afectacin del estribo

Caja del tmpano presente

IIB

Platina fija con afectacin del martillo o del yunque

Nervio facial normal

III

Platina mvil con otra afectacin osicular

Bloque incudomaleolar presente

IV

Malformaciones complejas asociadas a anomalas del

VII nervio craneal o vasculares

Mastoides bien neumatizada

de 30 dB. La existencia de una hipoacusia de transmisin marcada, superior a 30 dB, debe orientar hacia una
malformacin del odo medio asociada, de tipo aplasia
menor.

Anomalas del odo medio

An se denominan aplasias menores. En ausencia de malformacin del pabelln, suelen reconocerse de
forma tarda, hacia los 5-6 aos de edad, ante la existencia de una hipoacusia de transmisin unilateral. En
caso de malformaciones bilaterales, pueden revelarse por
un retraso del lenguaje.
Por lo general, se trata de una hipoacusia de transmisin no evolutiva, estable, que aparece en ausencia de
antecedentes de otitis o de traumatismos y sin derrame
en el odo medio. Pueden encontrarse signos de afectacin mnima del odo externo (defecto del plegamiento,
oreja con anomala de los pliegues, estenosis parcial del
conducto, etc.). Varios autores han sealado un paralelismo entre la relevancia de la malformacin de la oreja
y del odo medio [21], aunque los estudios recientes de
imagen no confirman estos datos [22] . Sin embargo,
como la formacin del pabelln precede a la del odo
medio, un pabelln muy malformado implica siempre
una afectacin significativa de dicho odo medio, pero
la existencia de una malformacin mnima de la oreja
puede ocultar una alteracin osicular. Por tanto, la
principal dificultad consiste en no pasar por alto una
aplasia menor limitada a los huesecillos del lado
opuesto a una aplasia mayor de aspecto unilateral.
La otoscopia puede mostrar un tmpano normal,
sobre todo en caso de anomala limitada al yunque o de
fijacin congnita del estribo. En las anomalas del
martillo, ste puede aparecer desdibujado y con una
disminucin de la movilidad (Fig. 6). En los casos
favorables, la tomografa computarizada (TC) puede
mostrar fijaciones congnitas maleolares a nivel del
receso epitimpnico anterior e incluso en la espina
timpnica anterior.
La diversidad de las malformaciones osiculares descritas es considerable, por lo que resulta difcil de clasificar.
La clasificacin ms admitida es la de Teunissen y
Cremers [23] (Cuadro II).
Tambin en este caso, es muy posible que existan
asociaciones malformativas, como en las aplasias mayores, a las que pueden estar asociadas. La asociacin ms

Articulacin incudoestapedial presente

Ventana redonda normal

Aspecto del odo externo

Total de puntos disponibles

10

Puntuacin

Tipo de indicacin
quirrgica

10

Excelente

Muy buena

Buena

Aceptable

Marginal

Mala

tpica es la de Wildervanck, o sndrome cervicooculoacstico, que consta de: sndrome de Duane (parlisis
oculomotora del nervio abducens), anomala de KlippelFeil e hipoacusia que puede ser neurosensorial pura o
mixta con fijacin de la platina.
Se han descrito fijaciones de la platina familiares
asociadas a anomalas de las bolsas branquiales, hiperplasia de la raz nasal e hipermetropa [24].
Tambin se han desarrollado distintas clasificaciones
con el objetivo de orientar hacia un tratamiento quirrgico o protsico. Las dos principales son las de
De la Cruz [25] y Jahrsdoerfer [26] (Cuadros III y IV).

Anomalas asociadas del odo interno

En la inmensa mayora de los casos (80-90%) segn
los autores, no existen anomalas de funcionamiento o
morfolgicas del odo interno [27]. Sin embargo, y antes
de cualquier intervencin quirrgica, es absolutamente
indispensable realizar una valoracin audiomtrica
objetiva y/o subjetiva, as como una prueba de imagen,
sobre todo una TC del odo interno. Las malformaciones
del odo interno asociadas se encuentran esencialmente
en el contexto de asociaciones malformativas, ms que
en las aplasias mayores aisladas.

Diagnstico audiolgico
En caso de aplasia mayor con ausencia de conducto
auditivo externo diagnosticada al nacer [28], el primer
estudio auditivo neonatal se dirige a valorar la audicin
contralateral mediante un mtodo objetivo, como las
otoemisiones provocadas o los potenciales provocados
Otorrinolaringologa

Malformaciones congnitas del odo externo y del odo medio E 20-055-A-10

automatizados, acoplados a una audiometra conductual. Si esta exploracin es normal, puede ser indispensable realizar un control anual para no pasar por alto
una hipoacusia adquirida del lado sano, sobre todo
debido a una otitis seromucosa.
En cuanto la edad del nio lo permite, la audiometra
tonal realizada en cada odo por separado muestra una
hipoacusia de transmisin pura con una curva area
horizontal en el umbral de 60-70 dB y una curva de
conduccin sea entre 0 y 20 dB. En la acumetra, la
prueba de Weber se lateraliza al lado de la
malformacin.
En ocasiones, existe una afectacin del odo interno,
que suele predominar en las frecuencias agudas y, en
pocas ocasiones, una cofosis unilateral [27].
En caso de malformacin bilateral, con resultados
discordantes, no se debe dudar en recurrir a los potenciales provocados clsicos. Permiten valorar el odo
malformado, mostrando (con un enmascaramiento
apropiado del lado sano) un umbral transmisivo de
60 dB, sin fenmeno de reclutamiento y sin prolongacin del intervalo I-V.
Si se sospecha una aplasia menor, la audiometra
tonal muestra una hipoacusia de transmisin con
conduccin area horizontal comprendida entre 30 y
60 dB de prdida en funcin de la gravedad de la
alteracin osicular. La conduccin sea suele ser normal,
pero puede estar alterada en algunas formas mixtas, por
lo general con un predominio en las frecuencias agudas.
No se encuentra el fenmeno de Carhart descrito en la
otospongiosis. La impedanciometra suele aportar
mucha informacin, porque puede diferenciar una
fijacin osicular de una discontinuidad del yunque. El
reflejo estapedial puede estar abolido o conservado, en
funcin de la malformacin osicular. Por ltimo, la
asociacin con una hipoacusia perceptiva, dando lugar
a una hipoacusia congnita mixta, no es excepcional,
sobre todo en el contexto de las anomalas de KlippelFeil (sndrome de Wildervanck).

Pruebas de imagen

las malformaciones del odo externo y medio. La TC se

ha convertido con rapidez en la tcnica de eleccin. Es
fundamental lograr una colaboracin estrecha entre el
otorrinolaringlogo y el radilogo para la interpretacin
de las imgenes, en especial para determinar la operabilidad de las malformaciones [29].

Interpretacin
Se deben estudiar algunos elementos fundamentales
de interpretacin para proponer una posible indicacin
quirrgica funcional: el aspecto del odo interno (posible existencia de una malformacin de Mondini, de una
dilatacin del acueducto vestibular, etc.), la relevancia
de la neumatizacin mastoidea, el trayecto del conducto
del nervio facial y, sobre todo, sus relaciones con la
platina del estribo, la presencia de la ventana oval y de
superestructuras del estribo.

Aplasias mayores y estenosis del conducto

auditivo externo (Fig. 7)
Las formas moderadas con un conducto estentico,
pero presente, se acompaan en la mayora de los casos
de un trayecto del nervio facial prximo a la normalidad y de un odo medio de volumen adecuado, con
escasa displasia de los huesecillos. Las formas graves con
ausencia de conducto se asocian siempre a un trayecto
aberrante del nervio, a una placa atrsica ms o menos
gruesa y a un odo medio de pequeo volumen con
displasia osicular. El martillo y el yunque suelen estar
fusionados, girados, ser globulosos y a menudo aparecen
fijados al tegmen tympani (Fig. 7A). El trayecto del
nervio facial suele ser ms anterior de lo normal, sobre
todo en las disostosis mandibulofaciales [30].
Las formas con estenosis muy marcada o con ausencia de conducto conllevan un riesgo mayor de colesteatoma. ste puede ser de origen congnito por inclusin
epidrmica o secundario por retencin epidrmica en
un conducto demasiado estrecho [31].

Aplasias menores o displasias osiculares

Indicaciones y tcnicas

(Fig. 8)

Los avances de las tcnicas de imagen modernas han

revolucionado por completo el estudio radiolgico de

Las anomalas ms frecuentes son las luxaciones

incudoestapediales y las anquilosis estapedovestibulares.
Figura 7. Estenosis marcadas del conducto auditivo externo con anomalas del
odo medio en la tomografa computarizada.
A. Estenosis completa del conducto auditivo
externo derecho (corte coronal) asociada a
una agenesia osicular y a una platina del
estribo estrecha.
B. Mismo caso en corte axial donde se observa un bloque incudomaleolar y unas ramas del estribo de aspecto fijo sobre el promontorio.
C. Estenosis intensa del conducto auditivo
izquierdo, procidencia del nervio facial sobre
la platina e hipoplasia del estribo (bloque
fibroso).
D. Mismo caso en corte axial donde se observa una hipoplasia de la caja del tmpano.

Otorrinolaringologa

E 20-055-A-10 Malformaciones congnitas del odo externo y del odo medio

Figura 8. Anomalas del odo medio con

conducto auditivo normal en la tomografa
computarizada.
A. Agenesia de la platina del estribo con
facial procidente.
B. Luxacin congnita del yunque con
puente seo sobre el conducto semicircular
lateral.
C. Fijacin congnita de la cabeza del martillo al epitmpano anterior.
D. Aplasia osicular completa con hipoplasia
de la ventana oval.

Figura 9. Anomalas del odo externo-medio asociadas a anomalas cocleares.

A. Aspecto tpico del odo externo izquierdo de un nio que presenta una asociacin CHARGE.
B. Mismo caso. Tomografa computarizada del hueso temporal izquierdo que muestra una malformacin coclear tpica con hipoplasia de
los conductos semicirculares, malformaciones osiculares y engrosamiento de la platina del estribo.

Es muy difcil sistematizar las malformaciones osiculares, sobre todo las del estribo, salvo que las alteraciones
del primer arco afectan sobre todo a la parte alta de los
huesecillos (cabeza del martillo, cuerpo del yunque),
mientras que las de la parte baja de los huesecillos
(mango del martillo, rama descendente del yunque y
superestructuras del estribo) se relacionaran sobre todo
con una alteracin del segundo arco.
Las luxaciones incudoestapediales se acompaan en
ocasiones de anomalas de las superestructuras del
estribo, pero el martillo es normal en la mayora de los
casos. Las anquilosis estapedovestibulares pueden
aparecer como un engrosamiento simple de la platina o
incluso asociarse a una platina normal.
Las anomalas asociadas de las dems estructuras del
odo medio son frecuentes:
anomalas del trayecto del nervio facial; la dehiscencia del acueducto de Falopio provoca una prominencia del nervio sobre la ventana oval, que puede
incluso enmascararla (Fig. 8);
anomalas de las paredes de la cavidad timpnica; la
ventana oval pocas veces es normal y a menudo
aparece reducida a una simple hendidura por un
facial procidente, que est ausente de forma excepcional. La ventana redonda se afecta con ms fre-

cuencia, sobre todo debido a un acodamiento anterior de la tercera porcin del nervio facial;
anomalas vasculares de la cavidad timpnica; son
frecuentes en las aplasias y pueden encontrarse de
forma aislada, sobre todo la procidencia del bulbo de
la yugular, el trayecto anmalo carotdeo o la persistencia de la arteria estapedial (Fig. 8). Por lo general,
la arteria estapedial atraviesa el arco estapedial y
recubre la platina del estribo.

Anomalas asociadas del odo interno

Las anomalas asociadas del odo interno no son
excepcionales, tanto en el contexto de las aplasias
menores como en las aplasias mayores con o sin repercusin sobre la funcin coclear. Estas anomalas morfolgicas son ms habituales en las asociaciones
sindrmicas. Pueden afectar al laberinto posterior, con
hipoplasia de los conductos semicirculares, como en la
asociacin CHARGE (Fig. 9) o en ocasiones la microdelecin 22q11, dilatacin del acueducto vestibular o del
saco endolinftico. La alteracin coclear se puede asociar
tambin a diferentes estadios de gravedad (desde la
malformacin de tipo Mondini a la microvescula
coclear).
Otorrinolaringologa

Malformaciones congnitas del odo externo y del odo medio E 20-055-A-10

Indicaciones teraputicas
Principios del tratamiento
audiolgico [28]
La prioridad teraputica de las malformaciones mayores del odo externo y medio es garantizar la funcin
auditiva ms normal posible desde los primeros meses
de vida.
Las prtesis deben plantearse desde los 3-4 meses si la
afectacin auditiva es bilateral. Cuando el conducto
auditivo es lo bastante permeable al menos en un lado,
se propone una prtesis por va area. En su defecto,
puede adaptarse una prtesis por va sea con ayuda de
un vibrador montado en una balaca.
A partir de los 5 aos de vida, en caso de necesidad
de continuar la prtesis por va sea, la mejor solucin
es un sistema osteointegrado con vstago de titanio
(audioprtesis osteointegrada o BAHA, de bone-anchored
hearing aid), aunque no est exenta de problemas locales
en los nios, sobre todo de cuidado cutneo.
El tratamiento logopdico y psicolgico debe ser lo
ms precoz posible. El control audiomtrico y ORL debe
ser peridico, con un mnimo de una audiometra anual
con exploracin local del odo (desobstruccin ocasional
del conducto auditivo externo en caso de estenosis,
etc.).

Tratamiento gentico: consejo

gentico
Aparte de las asociaciones sindrmicas, la mayor parte
de las aplasias auriculares aparecen de forma aislada y
sin una etiologa identificable en la actualidad. Sin
embargo, la bsqueda de malformaciones asociadas debe
ser sistemtica y requiere como mnimo una ecografa
cardaca y renal, una exploracin oftalmolgica y
radiografas de la columna cervical. En caso de antecedentes en la fratra, el riesgo de recurrencia de una
aplasia aislada es bajo, de alrededor de 3/1.000 [10] .
Puede proponerse un diagnstico prenatal mediante
ecografa tridimensional, pero como las consecuencias
funcionales son escasas, no puede proponerse ninguna
decisin prenatal respecto a la gestacin en curso.

Indicaciones de la ciruga funcional

En caso de aplasia mayor unilateral, la mayor parte de
los autores coinciden en no proponer una rehabilitacin
auditiva quirrgica, dadas las escasas dificultades que
presentan estos nios, los riesgos quirrgicos (laberintizacin, parlisis facial, estenosis del conducto) y los
resultados demasiado inconstantes de sta (audicin
insuficiente en al menos un 66% de los casos).
En caso de aplasia mayor bilateral, algunos autores
proponen la realizacin de una intervencin funcional
en un lado a partir de los 5 aos de edad, escogida en
funcin de las condiciones anatmicas y despus del
anlisis cuidadoso mediante pruebas de imagen (TC) [26].
En caso contrario, puede proponerse una prtesis
osteointegrada. Sin embargo, la colocacin de una
prtesis implantada no debe comprometer las posibilidades de reconstruccin plstica de la oreja.
En la aplasia menor unilateral asociada o no a una
estenosis del conducto auditivo externo, la indicacin
quirrgica puede proponerse a partir de los 7 aos de
edad, si las condiciones locales son favorables, y en
funcin de las molestias del nio (prdida auditiva
superior a 30 dB). En caso de malformacin del odo
interno, cualquier procedimiento sobre el estribo conlleva un riesgo de gusher laberntico. En estas circunstancias, puede proponerse una canaloplastia exclusiva
sobre el conducto auditivo externo estrecho, sin procedimiento sobre la platina, para facilitar la utilizacin
posterior de prtesis por va area.
Otorrinolaringologa

En las aplasias menores bilaterales, la adaptacin

bilateral de prtesis por va area se propondr hasta los
5 aos de edad. Si existen dificultades para adaptar las
prtesis, debido a una estenosis de los conductos
auditivos externos, podr proponerse una intervencin
de canaloplastia ms precoz, al menos en un lado, para
permitir la adaptacin de una prtesis por conduccin
area.
En las aplasias mayores y menores, y a pesar de los
avances de las tcnicas modernas de imagen, la naturaleza exacta de la malformacin slo puede precisarse
con frecuencia durante la intervencin quirrgica. Los
principales hallazgos quirrgicos son (adems de los ya
descritos, cf supra):
en cuanto al nervio facial: en las aplasias mayores, la
agenesia del hueso timpnico provoca un desplazamiento anteroinferior del nervio [32] . El riesgo de
lesin quirrgica del nervio facial aumenta con la
estrechez de la cavidad timpnica [33, 34]. El riesgo de
parlisis facial disminuye con la utilizacin de fresas
de diamante y de monitorizacin intraoperatoria, as
como con la experiencia del cirujano [34, 35];
respecto a la cavidad timpnica: en las aplasias
mayores, la caja casi nunca tiene un volumen normal. En ocasiones es virtual en las grandes microsomas faciales o las disostosis mandibulofaciales
graves [32]. Su acceso se ve dificultado por la lmina
sea atrsica que suele estar unida al martillo. Suele
encontrarse en posicin alta inframenngea. La ventana oval pocas veces es normal y a menudo est
reducida a una simple hendidura por un facial procidente, a veces ausente. La ventana redonda suele estar
afectada y en ocasiones ausente, sobre todo debido a
un acodamiento anterior de la tercera porcin del
nervio facial;
los huesecillos; en las aplasias mayores, siempre
existen anomalas significativas de la cadena, en la
mayora de las ocasiones un bloque incudomaleolar en contacto con la placa atrsica. En las aplasias
menores, el aspecto del tmpano no permite prejuzgar
las malformaciones osiculares subyacentes, en especial
la existencia de una fijacin atical o platinar o una
interrupcin de la cadena [29].

Principio de la etapa funcional

La obtencin de un buen resultado funcional se
basa en la creacin de una cavidad del odo medio
exenta de lquido, cerrada por una membrana vibrante
de suficiente superficie y en contacto con una cadena
osicular mvil. Adems, todo ello debe asociarse a un
conducto auditivo permeable y del calibre suficiente. Las
intervenciones de canaloplastia tienen un pronstico
mejor en caso de conducto estentico, pero recubierto
por un mnimo de epidermis sana y suelen conllevar
menos riesgos de complicaciones (sobre todo parlisis
facial).
El tmpano suele reconstruirse con aponeurosis temporal o con cartlago. Si la cadena osicular, aunque est
malformada, es mvil con una transmisin de los
movimientos a una platina no fija, el injerto timpnico
podr apoyarse directamente encima, bien sobre el
bloque yunque-martillo si est conservado, o bien
directamente en el botn del estribo, realizando una
miringoestapedopexia, o en una prtesis interpuesta
entre el estribo y el injerto.
En caso de inmovilidad de la platina del estribo,
puede realizarse una platinotoma calibrada o una
platinectoma, aunque con un riesgo coclear no despreciable. Si la platina est ausente o si es inaccesible
(procidencia del nervio facial), las tcnicas de fenestracin del conducto semicircular lateral propuestas en otra
poca ya no se realizan por la mayor parte de los
autores, debido a los riesgos elevados de laberintitis
(alrededor del 25-30%). Algunos autores proponen en

E 20-055-A-10 Malformaciones congnitas del odo externo y del odo medio

estas situaciones una transposicin del facial [36], mientras que otros sugieren la creacin de una neoventana
sobre el promontorio [37, 38]. En todos estos casos, dado
que el riesgo coclear es ms elevado, que la hipoacusia
no es evolutiva y que se pueden adaptar prtesis, se
debe ofrecer la informacin ms leal y objetiva posible
al nio y a los progenitores. Algunos autores (Jahrsdoerfer, De la Cruz) (Cuadros II y III) han propuesto clasificaciones que permiten en cierto modo cuantificar los
riesgos quirrgicos y predecir los resultados. Una actitud
prudente puede consistir en reservar la decisin de
intervencin a la edad adulta en un paciente informado
de los beneficios y los riesgos. El desarrollo de nuevas
prtesis de odo medio implantables podra modificar
las indicaciones en los prximos aos [39].

Anomalas menores del pabelln

El tratamiento quirrgico de las anomalas leves del
pabelln (orejas en asa, criptotias, etc.) se describe en un
artculo especfico de la enciclopedia, por lo que no se
repetir aqu. De forma esquemtica, los encondromas
preauriculares pocas veces justifican una indicacin
quirrgica aislada, salvo si son muy voluminosos. Suele
realizarse bajo una anestesia general por otra indicacin (potenciales provocados, intervencin quirrgica
programada de otra localizacin, etc.). No est justificado proponer esta exresis antes del ao de edad,
incluso aunque los progenitores exijan la extirpacin
precoz.
Los otros tipos de malformaciones se tratan mediante
tcnicas locales, en ocasiones con el uso de injertos
cartilaginosos y por lo general pueden proponerse a
partir de los 7-8 aos de edad, en funcin de la
demanda del nio y de la posible repercusin
psicolgica.

Resultados de las fases funcionales

Segn la mayora de los autores [40], en las aplasias
mayores, en un 40-50% de los casos se logra una ganancia inferior a 20 dB y en alrededor de un 10% no existe
ganancia. Los principales riesgos son la lateralizacin del
injerto en alrededor del 25% de los casos, la afectacin
endococlear en el 2% y la parlisis facial en alrededor
del 1%.
En las aplasias menores, sobre todo en las anquilosis
estapedovestibulares congnitas, se obtiene una ganancia significativa en el 85-90% de los casos segn la
mayora de los autores [41, 42].

Conclusin

Principios e indicaciones de la ciruga

plstica
.

Aplasias mayores
Se han propuesto varios procedimientos para la
reconstruccin de las aplasias mayores y dependen en
gran medida del grado de la malformacin (clasificacin
de Meurman) (Cuadro I). Las malformaciones de grado
I no suelen requerir ms que procedimientos locales,
salvo en caso de oreja en cucurucho muy marcada. Las
orejas de grado II requieren el uso de colgajos cutneos
y/o de injertos cartilaginosos autlogos (costales o
auriculares contralaterales) y constituyen sin duda los
casos ms difciles, porque son los menos
sistematizados.
En las orejas de grado III se requiere una reconstruccin completa del pabelln en la mayora de las ocasiones, sin tener en cuenta los restos cartilaginosos, algo
que, paradjicamente, facilita la eleccin tcnica del
cirujano. En estos casos, la utilizacin del cartlago
autlogo costal sigue siendo la modalidad ms admitida.
Fue descrita inicialmente por Tanzer y despus por Brent
y Nagata. Se requieren varias intervenciones quirrgicas,
por lo general con 6 meses de intervalo. Su descripcin
precisa se recoge en un artculo especfico.
Estas reconstrucciones quirrgicas pueden proponerse
a partir de los 7-8 aos de edad, en nios cooperadores
y que comprendan los principios de la intervencin. El
cumplimiento del nio es esencial para el tratamiento y
el postoperatorio, y condiciona en parte la calidad de
los resultados. Por tanto, se debe preguntar directamente
al nio sobre la repercusin de la aplasia en sus relaciones sociales, en especial escolares, sin tener en cuenta
slo la opinin de los progenitores.
Algunos equipos proponen la colocacin de implantes
de titanio similares a los utilizados para las prtesis
BAHA y que permiten el uso de eptesis. Sin embargo,
esta tcnica suele ser ms utilizada en adultos, en
especial en caso de amputacin traumtica o quirrgica
del odo externo. La eptesis constituye una exigencia
diaria y definitiva de colocacin y de cuidados locales.
La insercin de implantes compromete la realizacin
posterior de una reconstruccin quirrgica si el paciente
no queda satisfecho.

10

Las malformaciones del odo externo y medio suelen

aparecer imbricadas, debido a su desarrollo embriolgico
comn. En la mayora de las ocasiones aparecen de
forma aislada, aunque el mdico debe detectar las
principales asociaciones sindrmicas, en especial las
malformaciones asociadas (cardacas, renales, vertebrales, etc.). El tratamiento de estas malformaciones es
funcional y esttico. Los progresos de las tcnicas de
imagen, de la gentica y de las nuevas prtesis estn
transformando el pronstico de estas malformaciones.

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T. Van Den Abbeele, Professeur des Universits (Thierry.van-den-abbele@rdb.aphp.fr).
Service dORL pdiatrique, Hpital Robert-Debr, AP-HP, Universit Paris VII, 48, bd Srurier, 75019 Paris, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Teissier N., Benchaa T., Elmaleh M., Van Den Abbeele T.
Malformations congnitales de loreille externe et de loreille moyenne. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie,
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Disponible en www.em-consulte.com/es
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