Demencias No Alzheimer

Rodrigo A. Santibáñez Moreira

Neurología Cognitiva y Demencias
Departamento de Neurología
Pontificia Universidad Católica de Chile
Servicio de Neurología
Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río
Declaración de potenciales conflictos de intereses en los últimos 24
meses

Honorarios por dictar Apoyo económico para asistir

conferencias a congresos
No No

Fondos para investigación Honorarios por consultorías u

otros
No No
 Introducción

• El número de personas viviendo con

demencia se ha doblado desde 1990 al
2016.
• Aumentó de 20.2 millones en 1990 a
43.8 millones el 2016 (incremento de
117%).
• Este incremento está afectando
negativamente a las familias,
comunidades y sistemas de salud de
todo el mundo.
• El 2016 la demencia fue la quinta causa
de muerte globalmente (2.4 millones de
muertes).

GBD 2016 Dementia Collaborators. Global, regional, and national burden of Alzheimer's disease and other dementias, 1990-2016: a systematic
analysis for the Global Burden of Disease Study 2016. Lancet Neurol. 2019;18(1):88-106.
Introducción

01 En la medida en que nuestra población 02

Sin embargo, hay otras enfermedades
envejece, las enfermedades crónicas no neurodegenerativas que también pueden
trasmisibles, incluidas las demencias, causar demencia, las llamadas demencias
aumentan dramáticamente. no Alzheimer.

03 En el caso de las demencias, la etiología 04 Estas patologías tienen distinta forma de

más frecuente es la enfermedad de presentación, evolución y respuesta a
Alzheimer (EA). tratamiento, por lo que su
reconocimiento es necesario para su
manejo apropiado.

Kisa, Adnan & Lorkowski, Stefan & Collaborators, GBD. (2018). Global, regional, and national Dementia—not all about Alzheimer's. The Lancet. 2015;
burden of Alzheimer's disease and other dementias, 1990–2016: a systematic analysis for the 386(10004): 1600.
Global Burden of Disease Study 2016. The Lancet Neurol. 2019 Jan;18(1):88-106.
Abordaje inicial basado en su forma de
presentación

Además del deterioro

cognitivo, ¿qué más llama
la atención?
¿Qué debemos sospechar cuando lo que prima al inicio del cuadro
son significativas alteraciones neuropsiquiátricas?

01 Las alteraciones neuropsiquiátricas son 03

Cuando lo que destaca son las
muy frecuentes en todas las etapas de la alteraciones conductuales y cambio de
demencia. Sin embargo, en la EA la personalidad, debemos pensar en la
severidad de estas no es lo más llamativo demencia frontotemporal.
al inicio.

02 Cuando desde un inicio priman las

alteraciones neuropsiquiátricas, debemos
plantear la posibilidad de que sean otro
el diagnóstico.

Peters KR, Gauthier S, Feldman HH, et al. Characterizing neuropsychiatric symptoms in

subjects referred to dementia clinics. Neurology. 2006; 28;66(4):523-8.
Variante conductual de demencia frontotemporal

01 La variante conductual de la demencia 03

La DLFT es un diagnóstico patológico y es
frontotemporal (vcDFT) es un síndrome causada por un grupo heterogéneo de
clínico caracterizado por el progresivo patologías, entre las que destacan las
deterioro de la personalidad, el producidas por depósitos anormales de
comportamiento social y la cognición. proteínas Tau, TDP-43 y FUS.

02 Estos cambios son el resultado de la 04 Dada la heterogeneidad patológica de la

degeneración predominante, pero no vcDFT, no existen biomarcadores
única, de los lóbulos frontales y/o definitivos que permitan establecer el
temporales, lo que también es llamado diagnóstico, por lo que este se basa en
degeneración lobar frontotemporal criterios clínicos.
(DLFT).
Rascovsky K, Hodges JR, Miller BL, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the Mackenzie IRA, Neumann M, Bigio EH, et al. Nomenclature
behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011: 134; 2456–2477. and nosology for neuropathologic subtypes of
frontotemporal lobar degeneration: an update. Acta
Neuropathol 2010; 119:1–4.
Manifestaciones clínicas
vcDFT

A. Desinhibición precoz:
1. Comportamiento social inapropiado Diagnóstico
2. Pérdida de las maneras
3. Actitud impulsiva
Se basa en la identificación de las
alteraciones conductuales caracterizadas
B. Apatía precoz: por desinhibición, apatía, pérdida de la
1. Apatía empatía, comportamientos compulsivos e
2. Desinterés hiperoralidad, que son lo que domina en el
inicio del cuadro.
C. Pérdida de la simpatía o empatía precoz:
1. Menor respuesta a sentimientos o necesidades de
otros Las alteraciones de memoria habitualmente
están presentes, pero no son significativas.
2. Disminución del interés social o relaciones
personales

Piguet O, Hornberger M, Mioshi E, Hodges JR. Behavioral-variant frontotemporal dementia:

diagnosis, clinical staging, and management. Lancet Neurol 2011; 10: 162-72.
 vcDFT
D. Comportamientos compulsivos, ritualistas,
estereotipados, perseverantes de inicio precoz:
1. Movimientos simples repetitivos
2. Comportamientos compulsivos, ritualistas y Diagnóstico
complejos
3. Lenguaje estereotipado Cuando a la clínica se suma atrofia de los
lóbulos frontales y/o temporales en TC o RM
E. Cambios en la dieta e hiperoralidad: de encéfalo, o se observa hipometabolismo
1. Cambio en las preferencias en la dieta en el PET, aumenta significativamente la
2. Atracones, aumento de consumo de alcohol o posibilidad de que estemos frente a vcDFT.
tabaco
3. Consumo de objetos no comestibles
El hallazgo de una mutación causante de DLFT
o la demostración patológica de DLFT en una
F. Perfil neuropsicológico: disfunción ejecutiva con biopsia o post-mortem entregan la certeza
relativa preservación de la memoria y función definitiva sobre el diagnóstico.
visuoespacial.

Piguet O, Hornberger M, Mioshi E, Hodges JR. Behavioral-variant frontotemporal dementia:

diagnosis, clinical staging, and management. Lancet Neurol 2011; 10: 162-72.
 RM de cerebro de la vcDFT

Pressman PS, Miller BL. Diagnosis and management of behavioral variant frontotemporal dementia. Biol Psychiatry. 2014;75(7):574-581
 PET de metabolismo de la vcDFT

Pressman PS, Miller BL. Diagnosis and management of behavioral variant frontotemporal dementia. Biol Psychiatry. 2014;75(7):574-581
 vcDFT

¿Cuál es la utilidad de
reconocer la vcDFT?
Su reconocimiento permite centrar el manejo en
las alteraciones neuropsiquiátricas, para las cuales
son útiles los ISRSS, antipsicóticos y
estabilizadores del ánimo entre otros.
Relevante también es conocer la mayor
probabilidad de que se trate de una patología
genética.
El uso de inhibidores de acetilcolinesterasa y
https://www.alz.org/alzheimers-dementia/what-is-dementia/types-of-dementia/frontotemporal- antagonistas no competitivos de los receptores
NMDA no cumplen ningún rol en el tratamiento
dementia

de la vcDFT.

Mendez MF. Frontotemporal Dementia: Therapeutic Interventions. Front Neurol Neurosci

2009; 24:168-178.
¿Qué debemos sospechar cuando lo que prima al inicio del cuadro
son los trastornos de movimiento?

01 Son varias las demencias que cursan con 03

Entre las demencias que cursan
trastornos del movimiento desde etapas inicialmente con trastorno del movimiento
tempranas de la enfermedad. destacan:

1. Demencia con cuerpos de Lewy.

02 En la EA también suelen presentarse 2. Demencia en las enfermedad de
trastornos de movimiento, pero Parkinson.
habitualmente en estadíos avanzados. 3. Tauopatías
• Parálisis supranuclear progresiva.
• Degeneración corticobasal.
Cuerpos de Lewy y alfa-sinucleína

01 En 1912 Frederick Lewy describe

03
La alfa-sinucleuina interactúa con
inclusiones citoplasmáticas en neuronas fosfolípidos, especialmente en las
de la sustancia nigra en la EP, las que terminales pre-sinápticas participando en
posteriormente se llamarán cuerpos de la mantención de vesículas pre-
Lewy. sinápticas.

02 La proteína alfa-sinucleína se encuentra 04 La degradación anormal de esta proteína

abundantemente distribuida en el SNC y y su eliminación disminuida, llevan a la
en menor cantidad en el músculo formación de depósitos de alfa-sinucleína
estriado, corazón entre otros. llamados cuerpos de Lewy

Burdick, D., & Leverenz, J. (2013). Parkinson’s disease: Pathology, anatomy, and behavior. In D. Aarsland, J. Cummings, D.
Weintraub, & K. Chaudhuri (Eds.), Neuropsychiatric and Cognitive Changes in Parkinson's Disease and Related Movement Disorders:
Diagnosis and Management (pp. 14-24). Cambridge: Cambridge University Press.
Demencia con cuerpos de Lewy (DCL) y demencia en la
enfermedad de Parkinson (EP)

01 Ambas enfermedades se asocian a la 03

En la DCL lo característico es la presencia
presencia de inclusiones eosinofílicas de deterioro cognitivo, parkinsonismo
intracelulares, los llamados cuerpos de (habitualmente sutil), alucinaciones
Lewy. visuales, fluctuaciones y trastorno
conductual del sueño REM.

02 Estas inclusiones se pueden encontrar en 04 En la demencia en la EP las

neuronas dopaminérgicas de la sustancia manifestaciones son similares a las de la
nigra, neuronas colinérgica del nucleo DCL, pero el deterioro cognitivo se
basal de Meynert, neuronas del locus presenta en un paciente con una EP bien
ceruleus y del neocortex. establecida.

Armstrong MJ. Lewy Body Dementias. Continuum (Minneap Minn) 2019 Feb; 25(1 Dementia) Keith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and
128-146 . management of dementia with Lewy bodies: fourth
consensus report of the DLB Consortium. Neurology
2017;89(1):88-100.
DCL y demencia en la EP

Tomoya Kon, Masahiko Tomiyama, and Koichi Wakabayashi. Neuropathology of Lewy body Blausen.com staff (2014). "Medical gallery of Blausen
disease: Clinicopathological crosstalk between typical and atypical cases. Neuropathology 2020; Medical 2014". WikiJournal of Medicine 1 (2).
40,30–39.
Demencia con cuerpos de Lewy (DCL) y demencia en la
enfermedad de Parkinson (EP)
Núcleo basal de Meynert

Lv Q, Du A, Wei W, Li Y, Liu G and Wang XP (2018) Deep Brain Stimulation: A Potential Treatment for Dementia in Alzheimer’s Disease (AD) and
Parkinson’s Disease. Dementia (PDD). Front. Neurosci. 12:360
 Demencia con
Manifestaciones clínicas
cuerpos de Lewy
1. Deterioro cognitivo progresivo caracterizado por
alteración predominante de atención, función Consideraciones especiales
ejecutiva y habilidad visuoperceptiva, y en menor
medida de memoria.
2. Cognición fluctuante. Los pacientes con DCL habitualmente presentan
3. Alucinaciones visuales recurrentes, bien formadas alucinaciones visuales desde etapas muy
y egosintónicas. tempranas, incluso antes de que el
4. Trastorno del comportamiento del sueño REM. parkinsonismo y deterioro cognitivo sean
5. Una o más características del parkinsonismo: evidentes.
1. Bradicinesia (lentitud de movimiento y
disminución en la amplitud o velocidad) Este síntoma presente desde el inicio es
2. Temblor en reposo
sugerente de la DCL, por lo que esta demencia
3. Rigidez también podría ser incluida en la categoría
previamente descrita, demencias con
predominio de alteraciones neuropsiquiátricas.

Armstrong MJ. Lewy Body Dementias. Continuum (Minneap Minn) 2019 Feb; 25(1 Dementia) Keith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and
128-146 . management of dementia with Lewy bodies: fourth
consensus report of the DLB Consortium. Neurology
2017;89(1):88-100.
 DCL y demencia
en EP
Otras características que apoyan el
diagnóstico: Consideraciones terapéuticas
- Hipersensibilidad a los
• El parkinsonismo habitualmente responde a
antipsicóticos, inestabilidad postural levodopa.
y caídas, síncopes, disfunción
• El uso de agonistas dopaminérgicos debe der
autonómica, hipersomnia, hiposmia, muy cauteloso ante la posibilidad de exacerbar
alucinaciones en otras modalidades, las alucinaciones.
delirios, apatía, ansiedad y • Se deben evitar los antipsicóticos.
depresión. • Los inhibidores de acetilcolinesterasa parecen
ser particularmente útiles en el tratamiento de la
DCL y la demencia en la EP, evidenciando buena
respuesta en cognición, síntomas
neuropsiquiátricos y funcionamiento global.

Arsland D, Mosimann UP, McKeith IG, et al. Role of cholinesterase inhibitors in Parkinson's disease and dementia with Lewy bodies. J Geriatr Psychiatry Neurol. 2004; 17(3): 164-71.
¿Qué otras enfermedades neurodegenerativas que cursen con
deterioro cognitivo y parkinsonismo se deben considerar?

Parálisis supranuclear progresiva (PSP) y degeneración corticobasal (DCB)

01 Tanto la PSP como la DCB son taupatías, 03

Ambas patologías presentan síntomas
grupo heterogéneo de enfermedades del cognitivos, conductuales y parkinsonismo
sistema nervioso central que se originan prominente desde inicio del cuadro.
por el depósito anormal intracelular de
proteína tau.
02 Tau en condiciones normales se 04 Tanto la PSP como la DCB están
encuentra asociada a microtúbulos y se relacionadas patológicamente a la vcDFT
relaciona con el transporte axonal. 2ria a depósitos de proteína tau.

Aguilar E, Juri C. Alfasinucleinopatías y Tauopatías: Una aproximación molecular a la Finger EC. Frontotemporal dementias. Continuum (Minneap
clasificación de las enfermedades neurodegenerativas. Cuadernos de Neurología Pontificia Minn). 2016 Apr; 22(2 Dementia): 464–489.
Universidad Católica de Chile. XXXI: 2007.
Parálisis supranuclear progresiva (PSP) y degeneración
corticobasal (DCB)

01 En PSP la manifestación clínica inicial suele 04 La DCB se caracteriza por depósitos de tau y
ser un parkinsonismo de predominio axial, degeneración frontal, parietal y de ganglios
deterioro prominente de la estabilidad con de la base, lo que se traduce en
caídas frecuentes y compromiso de la bradicinesia, rigidez y apraxia asimétrica de
oculomotilidad en el plano vertical. predominio apendicular.

02 El deterioro cognitivo es de predominio 05 También pueden presentarse posturas

frontal, con compromiso de atención y distónicas, mioclonías y fenómeno de la
función ejecutiva, con relativa preservación mano extraña.
de memoria.
06 Cognitivamente destaca deterioro de
03 También son frecuentes alteraciones funciones ejecutivas, atención, lenguaje
conductuales similares a la de la vcDFT y visuoespacial. Las alteraciones
pero de menor severidad. conductuales también son frecuentes.

Kouri, N., Whitwell, J., Josephs, K. et al. Corticobasal degeneration: a pathologically Armstrong MJ, Litvan I, Lang AE, Bak TH, Bhatia KP, Borroni B, et al. Criteria for
distinct 4R tauopathy. Nat Rev Neurol 2011; 7, 263–272. the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology 2013; 80: 496-503
 Algunas claves para diferencias alfa-sinucleinopatías
de taupatías
TCSR Hiposmia Disautonomía Alucinaciones Fluctuaciones
Sinucleinopatías Presente Basic
Presente Presente Corporate
Muy frecuentes Presentes
Taupatías Ausente Ausente Ausente Infrecuentes Ausentes

Respuesta a Mioclonías Apraxia Mano extraña T. OCM

Levodopa
Sinucleinopatías Presente Menos frecuentes Menos frecuente Ausente Ausente
Taupatías Muy infrecuente Frecuentes Frecuente Presente Presente

TCSR: Trastorno conductual del sueño REM, T. OCM: Trastorno de la oculomotilidad.

Santibanez R. Demencias no Alzheimer. In: Carrasco M, Born M. Manual de geriatría: Una mirada práctica e interdisciplinaria.
Ediciones UC. ISBN : 9789561428430
 Neuroimágenes en DCL, PSP y DCB

DCL
• Preservación relativa en TC y/o RM de
cerebro.
• Hipoperfusión/hipometabolismo
generalizado con disminución de actividad
occipital (SPECT/PET) y/o signo de la isla
cingulada en el PET.

PSP y DCB
• En PSP se puede observar el signo
del colibrí (atrofia del mesencéfalo
evidenciable en TC y RM de cerebro).
• En DCB, lo característico es la atrofia
cortical de predominio frontal y
parietal asimétrica.

Armstrong MJ. Lewy Body Dementias. Continuum (Minneap Minn) 2019 Feb;
25(1 Dementia) 128-146 .
Finger EC. Frontotemporal dementias. Continuum (Minneap Minn). 2016 Apr;
22(2 Dementia): 464–489.
Boeve BF. Corticobasal Degeneration: The Syndrome and the Disease. From:
Current Clinical Neurology: Atypical Parkinsonian Disorders Edited by: I. Litvan ©
Humana Press Inc., Totowa, NJ
¿Qué debemos sospechar cuando lo que prima al inicio del cuadro
es el trastorno del lenguaje?

01 En algunos casos, el síntoma cardinal al 03

Las APP son un grupo heterogéneo de
inicio del cuadro son las alteraciones de enfermedades neurodegenerativas cuya
lenguaje. característica fundamental es la afectación
del lenguaje.

02 Esta forma de inicio debe hacernos 04 Hay tres variantes de APP:

sospechar una afasia progresiva primaria 1. Variante logopénica de APP (vlAPP).
(APP). 2. Variante semántica de APP (vsAPP).
3. Variante no fluente/agramática de APP
(vnf/aAPP).

Gorno-Tempini ML, Mendez M, Rascovsky K, Miller BL, Knopman DS, Mesulam MM, Grossman M, et al. Classification of primary progressive aphasia and its
variants. Neurology. 2011 Mar 15;76(11):1006-14.
¿Cuándo podemos plantear una afasia
primaria progresiva?

Deben presentarse las siguientes características: Y deben estar ausentes las siguientes características:
1. La manifestación clínica más prominente debe 1. El déficit puede ser atribuible de mejor manera a
ser la alteración de lenguaje. otro trastorno no neurodegenerativo o médico
del sistema nervioso.
2. Estos déficits son la principal causa del
impedimento para mantener autonomía en 2. El trastorno cognitivo se puede atribuir de mejor
las actividades de la vida diaria. manera a un diagnóstico psiquiátrico.
3. La afasia debe ser el síntoma más prominente 3. Presencia de alteración inicial prominente de la
al inicio de los síntomas y durante la fase memoria episódica, memoria visual y alteración
inicial de la enfermedad. habilidades visuoperceptivas.
4. Alteración inicial prominente del
comportamiento.

Gorno-Tempini ML, Mendez M, Rascovsky K, Miller BL, Knopman DS, Mesulam MM, Grossman M, et al. Classification of primary progressive aphasia and its
variants. Neurology. 2011 Mar 15;76(11):1006-14.
 Variantes de afasia progresiva primaria (APP)

Variante logopénica Variante semántica Variante no fluente/agramática

• Se caracteriza por lenguaje no • Se caracteriza por lenguaje • Se caracteriza por lenguaje no
fluente (menos que en la fluente, con anomia acentuada y fluente, trabado, con alteraciones
vnf/aAPP), anomia, (menos que en olvido de conceptos, que se torna gramaticales, detenciones,
vsAPP).El lengauje es lento, con vacío, carente de significado. titubeos, parafasias fonémicas y
pausas frecuentes causadas por apraxia del habla.
• La gramática no presenta
olvido de palabras, con problemas y no hay apraxia del • Son frecuentes las alteraciones
circunloquios. habla. conductuales, de la función
ejecutiva y atención.
• La gramática no presenta • Son frecuentes las alteraciones
problemas y no hay apraxia del conductuales, de la función
• Se asocia frecuentemente con
habla. patología tau.
ejecutiva y atención.
• Son frecuenteslas alteraciones de • Se asocia frecuentemente con
memoria episódica y función patología TDP-43.
visuoperceptiva.
• Se asocia frecuentemente con
patología de Alzheimer.

Spinelli EG, Miller BL1, Gorno-Tempini ML, et al. Typical and atypical pathology in primary progressive aphasia variants. Ann Neurol. 2017 Mar;81(3):430-443.
Gorno-Tempini ML, Mendez M, Rascovsky K, Miller BL, Knopman DS, Mesulam MM, Grossman M, et al. Classification of primary progressive aphasia and its
variants. Neurology. 2011 Mar 15;76(11):1006-14.
Neuroimágenes de las APP

vlAPP vsAPP vnf/aAPP

Atrofia focal en regiones témporo- Atrofia focal en regiones Atrofia focal en la región fronto-
parietales izquierdas temporales anteriores. insular posterior izquierda.

Sajjadi SA, Sheikh-Bahaei N, Cross J, Gillard JH, Scoffings D, Nestor PJ. Can MRI Visual Assessment Differentiate the Variants of Primary-Progressive
Aphasia?. AJNR Am J Neuroradiol. 2017;38(5):954-960.
Spinelli EG, Miller BL1, Gorno-Tempini ML, et al. Typical and atypical pathology in primary progressive aphasia variants. Ann Neurol. 2017 Mar;81(3):430-443.
Gorno-Tempini ML, Mendez M, Rascovsky K, Miller BL, Knopman DS, Mesulam MM, Grossman M, et al. Classification of primary progressive aphasia and its
variants. Neurology. 2011 Mar 15;76(11):1006-14.
¿Qué debemos sospechar cuando cuando encontramos déficits
focales en el examen neurológico en un paciente con demencia?

01 La descripción clásica de la demencia 03

Basándonos en esta descripción clásica, es
vascular (Hachinski), incluye el deterioro que decidimos incluir a las demencias
cognitivo “en peldaños”, donde con cada vasculares en los cuadros en los que
infarto cerebral se produce deterioro destacan déficits neurológicos focales en el
cognitivo adicional. examen.

Los “peldaños” se acompañan 04 Sin embargo, esta descripción corresponde

02 solo a la demencia multi-infartos, y es
frecuentemente de la aparición denuevos insuficiente para representar la totalidad
déficits focales en el examen neurológico. del espectro del deterioro cognitivo
vascular.

Hachinski VC, Lassen NA, Marshall J. Multi-infarct dementia. A cause of mental deterioration in the elderly. Lancet 1974;2(7874):207–210.
Deterioro cognitivo vascular

01 Actualmente, el término deterioro

03
Por lo antes expuesto, no existe una forma
cognitivo vascular engloba todos los tipos de presentación típica del deterioro
de deterioro cognitivo relacionados a cognitivo vascular.
enfermedad cerebrovascular.

04 No existe un patrón neuropsicológico típico

02 Incluye la demencia multi-infartos, el del deterioro cognitivo vascular ya que este
deterioro cognitivo leve vascular, otras depende de la localización de las lesiones.
enfermedades cerebrovasculares que Sin embargo, suele destacar el compromiso
causan demencia y las demencias mixtas de función ejecutiva y el enlentecimiento
(en donde además hay una patología de la velocidad de procesamiento.
neurodegenerativa, siendo EA la más
frecuente).

Graff-Radford J. Vascular Cognitive Impairment. Continuum (Minneap Minn). 2019 Feb;25(1):147-164.

Deterioro cognitivo vascular

Chang Wong E, Chang Chui H. Vascular Cognitive Impairment and Dementia. Continuum (Minneap Minn). 2022;28(3):750-780
Deterioro cognitivo vascular

Chang Wong E, Chang Chui H. Vascular Cognitive Impairment and Dementia. Continuum (Minneap Minn). 2022;28(3):750-780
Deterioro cognitivo vascular

Escala de Fazekas. Daño vascular por Angiopatía Amiloidea. Siderosis

enfermedad de pequeño vaso. superficial y hemorragia lobar.

Smith E. Vascular Cognitive Impairment. Continuum (Minneap Minn). 2016;22(2 Dementia):490-509.

Graff-Radford J. Vascular Cognitive Impairment. Continuum (Minneap Minn). 2019;25(1):147-164.
Chang Wong E, Chang Chui H. Vascular Cognitive Impairment and Dementia. Continuum (Minneap Minn). 2022;28(3):750-780
Deterioro cognitivo vascular

Infarto en territorio de la arteria cerebral Infarto talámico Hematoma intraparenquimatoso

posterior. Anterior. parietal.

Smith E. Vascular Cognitive Impairment. Continuum (Minneap Minn). 2016;22(2 Dementia):490-509.

Graff-Radford J. Vascular Cognitive Impairment. Continuum (Minneap Minn). 2019;25(1):147-164.
Chang Wong E, Chang Chui H. Vascular Cognitive Impairment and Dementia. Continuum (Minneap Minn). 2022;28(3):750-780
 Nunca olvidar

Otras patologías que pueden

cursar síntomas cognitivos

Independiente de que clínicamente se

sospeche una etiología neurodegenerativa
específica, deben buscarse en todos los
pacientes otras causas de deterioro
cognitivo, muchas de las cuales son
potencialmente reversibles o tratables.

Borelli CM, Grennan D, Muth CC. Causes of Memory

Loss in Elderly Persons. JAMA. 2020;323(5):486.
Conclusiones

01 Si bien la EA es la causa más frecuente de 04 Para identificar y diferenciar a las

demencia hay otras enfermedades que demencias no Alzheimer, hay que buscar
también pueden causar demencia. dirigidamente síntomas y/o signos que
puedan orientar hacia dichas patologías
02 El diagnóstico de las demencias es clínico, y
la identificación de las demencias no 05 En la evaluación de las demencias no
Alzheimer se basa en una minuciosa Alzheimer, complementar la evaluación
anamnesis y examen neurológico. clínica con neuroimágenes es
03 El mejor momento para para realizar el fundamental.
diagnóstico diferencial es al inicio de la
enfermedad, cuando las diferencias entre 06 Realizar diagnósticos precisos permite
optimizar el manejo de los pacientes,
ellas son más fáciles de reconocer.
además de sentar las bases para la
investigación.

Santibanez R. Demencias no Alzheimer. In: Carrasco M, Born M. Manual de geriatría: Una mirada práctica e interdisciplinaria.
Ediciones UC. ISBN : 9789561428430
Conclusiones
Resumen de la presentación clínica más frecuente de algunas demencias.
EA vcDFT DCL PSP CBS vnf/aAPP vsAPP vlPPA DVas

Memoria +++ - + - + - ++ ++ +
Ejecutiva + +++ ++ ++ ++ ++ ++ + ++
VisuoC +++ - +++ - +++ - - + +
Lenguaje + + + ++ ++ +++ +++ +++ +
Conducta + +++ ++ ++ ++ ++ ++ + +
Parkinsonismo + + ++ +++ +++ + - - ++
Alucinaciones + - +++ - - - - - -
TCSR + - +++ - - - - - -
Apraxia ++ - + - +++ - - ++ -
Focalidad - - - - ++ + - - ++
Alt. OCM - + - +++ ++ + + - -
VisuoC: visuoconstructiva; TCSR: trastorno conductual del sueño REM; EA: enfermedad de Alzheimer; vcDFT: variante conductual de demencia
frontotemporal; DCL: demencia con cuerpos de Lewy; DEP: demencia en la enfermedad de Parkinson; PSP: parálisis supranuclear progresiva;
SCB: síndrome corticobasal; vnfAPP: variante no fluente/agramática de afasia progresiva primaria; svAPP: variante semántica de afasia
progresiva primaria; vlAPP: variante logopénica afasia progresiva primaria; DVas: demencia vascular; Alt. OCM: alteraciones de oculomotilidad.

Santibanez R. Demencias no Alzheimer. In: Carrasco M, Born M. Manual de geriatría: Una mirada práctica e interdisciplinaria. Ediciones UC. ISBN : 9789561428430
Conclusiones

Algunas de las claves o pistas que nos pueden

orientar hacia la etiología:
1. En caso de demencia con alteración 4. En caso de demencia con alucinaciones visuales
significativa de la memoria episódica con desde el inicio, pensar en demencia con cuerpos
personalidad preservada, pensar en EA. de Lewy.
2. En caso de demencia con alteración 5. En caso de demencia con alteración significativa
significativa del comportamiento desde el del lenguaje, pensar en afasias progresivas
inicio, pensar en demencias primarias.
frontotemporales.
3. En caso de demencia con trastorno del 6. En caso de demencia con déficits focales al
movimiento desde el inicio, pensar en examen como podrían ser una hemiparesia y/o
demencia con cuerpos de Lewy y taupatías. reflejo plantar extensor, pensar en etiología
vascular.

Santibanez R. Demencias no Alzheimer. In: Carrasco M, Born M. Manual de geriatría: Una mirada práctica e interdisciplinaria.
Ediciones UC. ISBN : 9789561428430