Monografia-Tetralogía de Fallot - Embriología

UDABOL
UNIVERSIDAD DE AQUINO BOLIVIA
FICHA DE IDENTIFICACION DE TRABAJO DE INVESTIGACION
Titulo TETRALOGIA DE FALLOT
Código de
Nombres y Apellidos
estudiantes
Fely Yuliana Mejia Gallegos 99639
Ruth Angela Vivanco Lagos 112149
Autores
Eliaser Duran Mendoza 107974
Tais Esmeralda Fernández Fernández 98771
Raquel Noemí Lapaca Choque 112905
Anderson Andrés Ayala Arce 113010
Fecha 26/06/2023
Carrera MEDICINA
Asignatura EMBRIOLOGIA
Grupo MM
Docente Dra. Laura Danitza TABORGA VENEGAS
Periodo I/2023
Académico
Subsede UDABOL-Santa Cruz de la Siena
Copyiight © (2023) por (Fely,Ruth, Eliaser, Tais, Raquel y Anderson)
Todos los derechos reservados.
Título: Tetralogía de Fallot
Autores: Fely, Ruth, Eliaser, Tais, Raquel y Anderson UDABOL
irifundibular septum that normal )! forms part of the inten1entricular septum,forming a posterior and inferior
Key words: Tetralogy ofFallot, cardiac malfo1mations, teratogens, cardiac emb1yology
Asignatura: Embriologia
Carrera: Medicina Pagina 2 de 26
Tabla De Contenidos
Lista de Contenido ................................................................................................................................. 3
Introduccion............................................................................................................................................ 4
Capitulo 1. Planteamiento del Problema............................................................................................. 5
1.1 Fonnulacion del Problema ................................................................................................. 5
1.2 Objetivos ............................................................................................................................ 5
1.2.1 Objetivo General. ........................................................................................................ 5
1.2.2 Objetivos Especificos ................................................................................................. 5
1.3 Justificacion ........................................................................................................................ 6
Capitulo 2. Marco Teorico .................................................................................................................... 7
Area de estudio o campo de investigacion .............................................................................. 7
DesaiTollo del Mai·co Teorico .................................................................................................... 7
2.2.1 Desanollo emb1ionai·io del Asa cai·diaca ................................................................. 7
2.2.2 Fonnacion embriologico de los tabiques del corazon ............................................ 10
2.2.3 Division del tracto de salida del corazon ................................................................. 11
2.2.4 Fonnacion del tracto de salida del corazon ............................................................. 13
2.2.5 Tetralogia de Fallot. .................................................................................................... 14
Capitulo 3. Metodo. ............................................................................................................................... 17
3.1 Tipo y disefio de Investigacion ..................................................................................... 17
3.2 Tecnicas de Investigacion ..............................................................................................17
3.3 Operacionalizacion de vaiiables .................................................................................. 18
Capitulo 4. Resultados y Discusion ................................................................................................... 19
Capitulo 5. Conclusiones .................................................................................................................... 21
Bibliografia ........................................................................................................................................... 23
Apendice ............................................................................................................................................... 24
Lista De Figuras
Figura 1: Fisiopatologia de Tetralogia de Fallot. ...................................................................... 24
Figura 2: Corazon con Tetralogia d Fallot. ............................................................................... 24
Figura 3: Desairnllo embrionai·io del corazon ........................................................................... 25
Figura 4: Curvatura del tubo cai·diaco, division de la salida del corazon .............................. 26
Introducción
La Tetralogía de Fallot, es una patología congénita; que de no ser c01Tegida
opo1tunamente afecta la calidad de vida de aquellos que la padecen, sus complicaciones
se pueden presentar desde el nacimiento hasta la adultez. La aparici6n del cuadro clinico
dependera de la seve1idaddel defecto, la concomitancia con atresia pulmonar y la
presencia de cambios fisiol6gicos como elciene del conducto arterial y la variaci6n del
flujo de izquierda a derecha.
La demora en el tiempo de diagn6stico y tratamiento pueden ser determinantes para
mejorar la calidad de vida de las personas afectadas. Sinconecci6n quirurgica la tetralogia
de Fallot es progresiva con una mo1talidad alta ya que mas del35% mueren en el primer
afio de vida y el 50% a los 3 afios, siendo el tratamiento de elecci6n la correcci6n total,
genera una m01talidad peri operatoria baja (2% al 5%), aun en neonatos y elevada las tasas
de sobrevida a largo plazo (95.7% a los 10 afios, 93.5% a los 20 afios y 85% a los 36 afios)
segun la OPS (2022).
El presente trabajo de monografico e investigaci6n tiene la finalidad de tratar de
explicar el momento embriol6gico anonnal donde se 01igina la enfennedad de Teh·alogia
de Fallot, para tal efecto el presente h·abajo de investigaci6n se divide en dos partes
fundamentales, la primera explicar el desanollo emb1ionario del coraz6n, referidos a las
paites que interesan a los objetivos de este h·abajo investigativo, la segunda paite consiste
en una revision de aiticulo cientificos actuales relacionados con el estudio de la
enfennedad Teh·alogia de Fallot, con la finalidad de encontrai· evidencia cientifica para
poder genera conclusiones con respaldo cientifico sobre el momento embriol6gico
causante de la Tetralogia de Fallot.
Capitulo 1. Planteamiento del Problema
1.1 Formulacion del Problema
No se conoce el momento de la alteracion en el desanollo embriologica del feto, que
origina laTet:ralogia de Fallot.
l,Cual es el momento de la alteracion en el desanollo embriologica del feto, que oligina
la Tetralogiade Fallot?
1.2 Objetivos
1.2.1 Objetivo General
• Conocer el momento de la alteracion en el desanollo embriologica del feto,
que origina la Tetralogia de Fallot.
1.2.2 Objetivos Especificos
• Describir las etapas de desanollo embrionario del asa cardiaca y la fonnacion
de los tabiques del corazon.
• Exponer de manera clara la division del tracto de salida del corazon en el
desanollo fetal.
• Comprender los mecanismos caracteristicos y fisiopatol6gicos de la Tetralogia
de Fallot.
• Recopilar informaci6n y evidencia cientifica relacionada con la Tetralogia de
Fallot, para poder relacionar el desarrollo embrionario y la fisiopatologia de la
enfermedad.
1.3 Justificacion
Las cardiopatias congenitas como la Tetralogia de Fallot se adquieren por una
alteraci6n durante la embriogenesis que muchas personas importantes de la rama
medica se han interesado en definir, por lo que a mi me ha llamado la atenci6n el
ampliar mis conocimientos acerca de ellas, como tambien reforzar el aprendizaje de la
anatomia del coraz6n.
La presente trabajo monognifico tiene importancia ya que trata de responder
inc6gnitas de la enfermedad Tetralogia de Fallot, con relaci6n al momento
embriol6gico de malfonnaci6n responsable de la fisiopatologia de la enfennedad.
Proponiendo teorias que puedan explicar la etiologia de la enfe1medad hasta hoy en dia
no dete1minada.
Capitulo 2. Marco Teorico
2.1. Area de Estudio o campo de investigacion
El area de estudio es Embriol6gico, desarrollo del coraz6n del feto y Fisiopatol6gico
del coraz6n.
2.2. Desarrollo del Marco Teorico
2.2.1 Desarrollo embrionario del Asa cardiaca
El tubo cardiaco, que comienza a fo1marse a finales de la tercera semana, tiene simetria
bilateral y esta compuesto principalmente de celulas derivadas del campo cardiaco
primario. Durante su desanollo, el tubo cardiaco incorpora celulas procedentes del campo
cardiaco secundario. Prontoexperimenta un caracteristico plegamiento a la derecha, que
lo convie1te en la primera estructura asimetrica que aparece en el cuerpo del embri6n. (1)
Detenninados genes especificos del coraz6n tambien parecen estar implicados en este
plegamiento inicial del tubo cardiaco. La eliminaci6n de cuatro tipos de factores de
transcripci6n cardiacos (Nkx-2.5, MEF-2, Hand-I y Hand-2) se caracteriza por el bloqueo
del desanollo cardiaco en esta etapa de fonnaci6n del asa. La primera indicaci6n
molecular del desanollo asimetrico del tubo cardiaco es el desplazamientoen la expresi6n
del factor de transcripci6n Hand-I (e-Hand) desde los dos lados de la region caudal del
tubo cardiaco al lado izquierdo. Hand-2 (d-Hand) se expresa principahnente en el
primordio del ventriculo derecho. Las moleculas Hand pueden inte1venir en la
interpretaci6n de las primeras sen.ales moleculares asimetricas y en la traducci6n de esta
informaci6n al comp01tamiento celular, que produce la fonnaci6n del asa. Confonne el
tubo cardiaco recto empieza a plegarse, su superficie ventral original se convie1te enel
margen externo del asa y la superficie originahnente dorsal se transforma en el margen
intemo.Cuandocomienzan a fo1marse las camaras cardiacas individuales se originan como
evaginacionesdel margen extemo del asa cardiaca. (1)
Ha resultado muy dificil definir la base celular de este plegamiento cardiaco. Aunque
se ha mostrado de forma clara que la fonnaci6n del asa es una propiedad intrinseca del
tubo cardiaco en desarrollo, pe1manecen sin aclarar los mecanismos mediante los que las
instrucciones molecularesmodelan los cambios estructurales.
El embolsamiento de las futuras camaras ventriculares y auriculares se acompafia
durante el desairnllo de imp01tantes propiedades estmcturales y funcionales. El tubo
cai·diaco inicial simetrico (denominado miocai·dio primaiio) se cai·acteriza por su lentitud
en el crecimiento, en laconducci6n de impulsos y en las contracciones, asi como por la
capacidad de tener despolai·izaciones espontaneas. Cuando el coraz6n sigue incmvandose
apai·ecen abombainientos en la superficie extema del asa y en el extremo de la entrada de
flujo del tubo cai·diaco que representan las incipientes camaras ventricular y auricular. (2)
En contraste con el miocai·dio pnmano, las celulas de la camai·a 1niocardica se
caracterizan por su alta capacidad proliferativa, su intensa contractibilidad, su alta
velocidad de conduccion y una baja capacidad de generar impulsos espontaneos. El
desarrollo del tubo cardiaco primario es guiado por el factor de transcripcion Tbx-2,
mientras que el desanollo de las camaras ventriculareses controlado por Tbx-5. Con las
siguientes remodelaciones cardiacas durante el desanollo, la camara miocardica
constituye el grosor de las camaras auricular y ventricular, mientras que el miocardio
primario es retenido en el tracto de salida (donde mas tarde se une a celulas de la cresta),en
el canal y las valvulas auriculoventriculares (donde se une a celulas que se originan en el
proepicardio) yen detenninadas pm.tes del sistema de conduccion (los nodos sinoauricular
y auriculoventricular y el haz auriculoventricular). (2)
El resultado final del plegm.niento cardiaco es que el corazon adopta una fo1ma de Sen
la que la pa1te originalmente caudal de entrada del flujo (auiicula) se localiza en posicion
dorsal al tractode salida. En el corazon en desm.rnllo el tracto de salida tradicionalmente
denominado bulbus cordis, y se dirige directm.nente al interior del saco aortico y al
incipiente sistema de m.·cos ao1ticos.Durante el asa temprana, la pm.te craneal de la S
conesponde al bulbus cordis, y la parte media esla porcion ventriculm.·del corazon, con el
primordio delventriculo derecho mas cerca del tracto desalida y el del izquierdo mas cerca
de la rm.na caudal. (1)
Esta rm.na caudal representa una auricula comun. Algo mas tm.·de, la amicula comun
protruye acada lado y un tabique interno empieza a dividir al ventriculo comun en dos
camaras, derecha e izquierda. El tracto de salida (bulbus cordis del corazon en desm.rnllo)
conse1va su aspecto tubularmacroscopico. Su pa1te distal, que entra directamente en el
sistema de arcos a6iticos, se denomina tronco arterioso. El segmento mas corto de
transici6n entre el t:ronco y el ventriculo se llama conoaiterioso. El cono esta sepai·ado de
los ventriculos por unos surcos poco mai·cados. (3)
2.2.2 Formacion embriologico de los tabiques del corazon
En la vida embrionaria hasta la fo1maci6n del asa cardiaca, se cuenta con una amicula
y un ventriculo comun, ambos de paredes lisas, la diferenciaci6n entre el ventriculo
izquierdo y el vent:riculo derecho primitivos, comienza con la fo1maci6n de trabeculas en
las areas proximales ydistales del agujero interventriculai·; en la porci6n auricular se
fo1man dos dilataciones, que dai·anlugai· a las auriculas, ademas de situai· la porci6n del
cono y tronco aiterial mas hacia el cent:ro delasa cai·diaca. (5)
La fo1maci6n de los tabiques cai·diacos, es un proceso clave en el desarrollo de la
Tetralogia deFallot, estos se encai·gan de sepai·ai·las cavidades cai·diacas, y sucede entre los
dias 27 y 37. Existendos mecanismos de tabicaci6n, aunque, el resultado de los mismos es
diferente. Una primera fo1maes a traves de crecimiento activo, y consiste en que, desde dos
paredes opuestas, celulas comienzana proliferai·, como fonnando cordones que se acercan
el uno al otro hasta ponerse en contacto, la variante del mecanismo consiste en que solo
hay proliferaci6n celular desde una de las paredes y este tabique crece hasta que alcanza
la pai·ed opuesta, a las masas de tejido en crecimiento que dai·an origen al tabique se les
llaina almohadillas endocardicas. Este mecanismo depende de la sintesis y deposici6n de
matriz extracelular, asi como de la proliferaci6n celulai·, a diferencia del segundo
mecanismo de tabicaci6n, en el cual una pequefia porci6n de tejido no crece, mientras que
las areas a lado y lado del mismo, se expanden rapidamente, lo que deja como resultado
una crestaque cada vez se acerca mas a la pared opuesta, sin embargo, la gran diferencia
entre estos, esta enque en el ultimo mecanismo, los tabiques fonnados, nunca dividen de
manera completa las cavidades o la luz original, persiste una comunicaci6n, aunque sea
estrecha de las distintas porciones, por lo general, esta se ciena de manera secundaria,
mediante tejido aportado por los
tejidos contiguos en proliferaci6n. Esto explica por que cualquier defecto en las
almohadillas o disregulaci6n de este proceso, da origen a comunicaciones
interventriculares o defectos del tabique. (1) (5)
2.2.3 Division del tracto de salida del corazon
En el coraz6n tubular muy temprano el tracto de salida es un tubo unico, el bulbus
cordis. Cuando se empieza a fonnar el tabique inte1ventricular, el bulbo se ha elongado y
puede dividirseen un cono aiterioso proximal y un tronco a1terioso distal. En las porciones
mas cercanas al coraz6n, la pared del tracto de salida se compone sobre todo de celulas
derivadas del cainpo cardiaco secundai·io; mas distahnente, las celulas derivan
mayoritai·iainente de la cresta neural. Aunque al principio se trata de un solo canal, el
tracto de salida se divide en dos conductos separados, el a6Itico y el pulmonai·, por la
apa1ici6n de dos crestas troncoconales espirales, que derivan en gran paite del
mesenquima de la cresta neural. Estas crestas o rebordes protrnyen haciala luz y acaban
confluyendo, hasta separar la luz del conducto en dos paites. El saco a6Itico, que se
localiza en posicion distal respecto a la region troncoconal, no contiene crestas. La division
deltracto de salida empieza cerca de la raiz a01tica ventral, entre los arcos cuaito y sexto, y
se extiendehacia los venh·iculos, adoptando forma de espiral al avanzar Este fenomeno
explica lafo1ma espiralpai·cial de la aorta y de la a1teria pulmonar en el corazon del adulto.
(2)
Antes y durante el proceso de division, las celulas derivadas de la cresta neural en la
pared delh·acto de salida empiezan a producir fibras elasticas, que aportan la flexibilidad
que necesitan la a01ta y oh·os grandes vasos. La elastogenesis sigue un gradiente, que
empieza en el h"acto de salida,despues pasa por la propia ao1ta y te1mina en las pequefias
ramas aiteriales que se 01iginan de la aorta. En la base del cono, donde se fonna el tejido
de los cojinetes endocardicos de la misma forma que en el canal auriculovenhicular,
apai·ecen dos grnpos de valvulas semilunai·es. Estas valvulas, cada una de las cuales tiene
h·es valvas, evitan que la sangre propulsada regrese hacia losvenh"iculos. Las celulas de la
cresta neural craneal y el mesode1mo cai·diaco conh·ibuyen a la f01macion de las valvulas
semilunai·es. (2)
Las extensiones mas proximales de las crestas h·oncoconales conh·ibuyen a la
fo1macion del tabique intervenh"iculai·. Justo al lado a01tico de la valvula semilunar
ao1tica, las dos aiterias coronai·ias se unen a la a01ta para irrigar el corazon.
2.2.4 Formacion del tracto de salida del corazon
En el corazon tubular muy temprano el tracto de salida es un tubo unico, el bulbus
cordis. Cuando se empieza a fonnar el tabique interventricular, el bulbo se ha elongado y
puede dividirseen un cono arterioso proximal y un tronco aiterioso distal. (5)
En las porciones mas cercanas al corazon, la pai·ed del tracto de salida se compone
sobre todo de celulas derivadas del campo cardiaco secundai·io; mas distalmente, las
celulas derivan mayoritai·iamente de la cresta neural. Aunque al principio se trata de un
solo canal, el tracto de salida se divide en dos conductos sepai·ados, el aortico y el
pulmonai·, por la apai·icion de dos crestas troncoconales espirales, que derivan engranpaite
delmesenquima de la cresta neural. Estascrestas o rebordes protrnyen hacia la luz y acaban
confluyendo, hasta separar la luz del conducto en dos paites. El saco aortico, que se
localiza en posicion distal respecto a la region troncoconal, no contiene crestas. (5)
La division del tracto de salida empieza cerca de la raiz ao1tica ventral, entre los ai·cos
cua1to ysexto, y se extiende hacia los ventriculos, adoptando fo1ma de espiral al avanzar
Antes y durante el proceso de division, las celulas derivadas de la cresta neural en la pared
del tracto de salida empiezan a producir fibras elasticas, que ap01tan la flexibilidad que
necesitai1 la a01ta y otros grandes vasos. La elastogenesis sigue un gradiente, que empieza
en el tracto de salida, despues pasa por la propia aorta y termina en las pequefias ramas
aiteriales que se originan de la ao1ta. Enla base del cono, donde se fo1ma el tejido de los
cojinetes endocardicos de la misma fonna que enel canal auriculoventriculai·, aparecen
dos grupos de valvulas semilunares. (1)
Estas valvulas, cada una de las cuales tiene tTes valvas, evitan que la sangre propulsada
regresehacia los ventTiculos. Las celulas de la cresta neural craneal y el mesodermo
cardiaco contribuyena la f01maci6n de las valvulas semilunares. Como se ha comentado
antes, las extensiones mas proximales de las crestas troncoconales conhibuyen a la
fo1maci6n del tabique interventricular.
Justo al lado a61tico de la valvula semilunar a6itica, las dos aiterias coronarias se unen a la
a01tapai·a inigar el coraz6n. (5)
2.2.5 Tetralogia de Fallot
El termino tetralogia de Fallot, hace referencia a una combinaci6n de defectos
cai·diacos congenitos que consisten en: un defecto en el tabique interventriculai· que da
lugai· a una comuni6nentre ellos, se presenta una estenosis de la aiteria pulmonar, lo que
se traduce en una obshucci6n del ti·acto de salida del venhiculo derecho, que a su vez da
lugai· a oti·a manifestaci6n de esta cardiopatia, que es la hipe1trofia concenti·ica del
venhfoulo derecho, por ultimo se describe la presencia de lo que se conoce como aorta
cabalgante que es una desviaci6n de la valvula a6rtica hacia la derecha, haciendo que esta
tenga un origen biventriculai·. (4)
Es la cai·diopatia cian6gena mas frecuente en esas pediatrica, que se caracteriza por:
• Estenosis pulmonar,
• Un defecto del tabique interventricular membranoso,
• Una amta grande (acabalgamiento a6itico, cuya apertura se extiende hasta el
ventriculoderecho)
• Hipertrofia del ventriculo derecho.
El defecto basico en la tetralogia de Fallot es una fusion asimetrica de las crestas
troncoconales y una mala alineaci6n de las valvulas a6itica y pulmonar. La estenosis
pulmonar y la apertura a61tica de mayor calibre del nmmal pe1miten el paso de sangre
poco oxigenada del ventriculo derecho a traves de la aorta agrandada y producen cianosis.
La tetralogia de Fallot es la cardiopatiacianosante mas frecuente en nifios pequefios. Los
pacientes muestran una intensa cianosis desde elnacimiento y acropaquias graves. Si el
trastorno no recibe tratamiento, solo el 50% de los pacientessobrevive mas de 2 afios y
medio. (6)
a) Clinica
El diagn6stico en neonatos y edades posteriores es clinico principalmente, y se
mantiene la regla de que la severidad del trastomo dependera de la edad de presentaci6n,
es una relaci6n inversamente proporcional, es decir, entre mas severo el trastorno, menor
la edad de presentaci6n.Los neonatos, que tienen obstrncci6n severa al flujo pulmonar, se
presentan con cianosis, sobre todo para el momento del ciene del ductus arterioso. (7)
En los infantes y en la nifiez temprana, el grado de obstrnccion puede variar de leve a
moderado, con hallazgos anmmales a la examinacion cardiaca, como por ejemplo la
combinacion de un soplosistolico fuerte junto con un segundo mido cardiaco (S2) simple
o cuyo componente pulmonar essuave. Ademas, el soplo puede ser precedido por un
chasquido de eyeccion sistolica.
Son bastante frecuentes tambien los ataques paroxisticos hipercianoticos en los
infantes con tetralogia de fallot, que pueden durar desde minutos a horns, por lo general
son provocados por agitacion y su presentacion es de predominio matutino, se acompafian
de hiperpnea e irritabilidad,el estres que esto significa para el cuerpo puede resultar en
sincope, debilidad generalizada o suefio; episodios muy severos pueden progresar a
convulsiones o hemiparesia. (4)
Si el trastomo esta mas cercano al espect:ro leve, la cianosis podria ser de caracter mas
progresivo, e incluso podria presentarse con falla cardiaca progresiva. Los t:rastornos que
se identifican en la nifiez tardia, por lo general son muy leves, y se presentan en adultos
mayores con signos de falla cardiaca derecha como disnea, sincope por esfuerzo y
aturdimiento. No esta demasmencionar aquellos hallazgos menos comunes de la cianosis
de larga duracion como la acropaquia,coloracion azul oscura de la piel o esclera gris con
vasos sanguineos congestionados. (3)
Capitulo 3. Metodo
3.1 Tipo y diseiio de Investigacion
Descriptiva: El presente trabajo de investigaci6n es descriptivo por lo que se realiza
una descripci6n especifico de la embriologia del coraz6n fetal, asa cardiaca, cavidades,
de la misma fo1ma se describe la enfe1medad Tetralogia de Fallot tomando en cuenta
principalmente su fisiopatologia.
Transversal: La informaci6n recopilada sera recogida en un solo corte en el tiempo.
Documental: El respaldo te6rico de las variables de estudio fue extraido de libros y
aiticulos cientificos actualizados de embriologia y fisiopatologia.
3.2 Tecnicas de Investigacion
Revision Bibliografica: Este trabajo se elabor6 en base a una revision bibliografica
sistematica sobre las consideraciones actuales de la patologia a investigai·.
3.3 Operacionalizacion de variables
Las variables de estudio que intervienen en este trabajo de investigaci6n son:
Tabla 1: OPERACIONALIZACION DEV ARIABLES
Variable Definicion conceptual Indicadores Instrumentos
Desarrollo Conjunto de momentos Asa cardiaca Revision
embriologico del donde el corazon fetal se Division de cavidades Bibliografica
corazon desanolla de sus origenes. Salida del corazon
Tetralogia de Fallot Es una cardiopatia Fisiopatologia Revision
cianotica, con gravedad en Bibliografica
la estenosis pulmonar
Capitulo 4. Resultados y Discusion
Muchos estudios cientificos estan orientados en encontrar la raz6n etiol6gica de la
Tetralogiade Fallot. El estudio cientifico con mas respaldo de evidencia es la teoria que la
Tet::ralogia de Fallot esta asociada de manera ocasional a la deleci6n del cromosoma
22q11, el autor refuerza suhallazgo con afinnar que esta alteraci6n gen6mica, no solo es
util en la identificaci6n del t:rastorno,sino tambien en la aproximaci6n terapeutica y
pron6stico de los pacientes.
Esta teoria es importante ya que se podria diagnosticar la Tetralogia de Fallot de
manera temprana, quizas intrauterina, lo cual facilitaria a un t:ratamiento op01tuno.
Debemos tomar en cuenta que no todos los pacientes con esta enfe1medad estan aptos para
recibir el t:ratamiento quirurgico de conecci6n, ya que estudios cientificos han
detenninado en este tipos de pacientes pueden presentar sordera, retraso mental y
esquizofrenia en pacientes post tratamiento quirurgico.
Un metodo actual de diagn6stico para la Tetralogia de Fallot es la identificaci6n de
IncRNA, que es un tipo de ARN con una longitud de aproximadamente 200 nucle6tidos
que no se traducen. Se ha confinnado que mas de 1000 lncRNAs estan involucrados en
varios procesos biol6gicos, incluidos el crecimiento celular, la diferenciaci6n, la
proliferaci6n celular y la apoptosis, y ademas se ha descrito su papel en el desanollo del
coraz6n.
Estudios cientificos relacionados con la enfe1medad cardiaca congenita, han realizado
dicha tecnica, identificando el IncRNA y han encontrado mutaciones de estos genes, se
han encontradoen la placenta, de manera que aquellos expresados de fonna abenante en
el plasma de mujeres embarazadas con enfennedad cardiaca fetal tipica pueden utilizarse
como nuevos biomarcadores para el diagn6stico prenatal de la enfennedad coronaria fetal.
Este metodo necesita de respaldo cientifico para poder dete1minar su especificidad y
sensibilidad que actualmente no son claro.
Las tendencias futuras en el estudio de la Tetralogia de Fallot se evocan en el
diagn6stico temprano, segun los autores es necesario establecer un "tamizaje de
cardiopatias congenitas" entrelas semanas 20 y 24 de gestaci6n como paite integral del
examen del segundo trimestre, en el que se incluyan los coites ecocardiograficos de 4
camaras, eje largo izquierdo y derecho y 5 camaras,ademas de otros muy utiles como el
c01te de 3 vasos y traquea, asi como un estudio complementario cuantitativo mediante
tecnicas de Doppler para afianzar el diagn6stico de esta cardiopatia congenita y aumentar,
de esta fo1ma, la tasa de detecci6n prenatal de la Tetralogia de Fallot, lo que pe1miti1ia
una conecta monitorizaci6n intrauterina y una mejor planificaci6n de su manejo perinatal.
Capitulo 5. Conclusiones
Segun lo encontrado en la evidencia cientifica de la revision bibliografica, podriamos
decir que posiblemente la Tetralogia de Fallot esta asociada de manera ocasional a la
delecion del cromosoma 22ql1, sin embargo, recordar los agentes teratogenos tales
como: el consumo por parte de la gestante de ciganillo, alcohol, drogas, asi como el mal
estado nutricional de la madre son factores etiologicos de esta enfe1medad.
El componente Embriologico primordial de las caracteiisticas fisiopatologicas de la
tralogia de Fallot radica en la mal fo1macion del septo conal o infundibular que
nonnalmente fonna pa1te del tabique intervent:ricular fonnando un eje posterior e
inferior, dicho septo conal o infundibular se convie1te en una estrnctura claramente
perteneciente al ventriculo derecho, pennaneciendo en un eje anterior y superior. El
septo infundibular que deberia ocupar el espacio del septo ventricular, provocara una
obstrnccion muscular en el tracto de salida del ventriculo derecho y ocasionara un
defecto en el septo ventricular que sera posterior e inferior al septo conal o infundibular,
originando la tetralogia de Fallot.
Solo el 11% de los pacientes sobreviven hasta los 20 afios sin cirngia. Durante la vida
adulta, en el paciente operado los problemas clinicos relacionados con la intervencion
quirurgica mas importantes son la insuficiencia valvular puhnonar, la disfuncion del
ventriculo derecho, las anitmias, auriculares y ventriculares y la mue1te subita. Otros
problemas son estenosis residual de ramas pulmonares y dilatacion de ao1ta ascendente,
que puede ocasionar insuficiencia de la valvula a61tica. En ocasiones ocune tambien
disfunci6n del ventriculo izquierdo, cuyo origen es multifactorial. Aunque es de esperar
una supe1vivencia del 90% a los 30 afios, pueden ser necesarias re intervenciones,
quirurgicas o percutaneas, para tratar estas lesiones residuales y secuelas de la cirngia y
las complicaciones postoperatorias.
Nose sabe c6mo prevenir la tetralogia de Fallot, pero algunas complicaciones que surgen
mas adelante en la vida se pueden evitar o sus sintomas se pueden aliviar, si este defecto
de nacimiento se detecta oportunamente.
No obstante, las mujeres pueden tomar algunas medidas antes y durante el embarazo,
para tener un embarazo saludable. Estas medidas incluyen tomar todos los dias
multivitaminicos con acido f6lico (400 microgramos), no fumar, ni tomar alcohol, ni
consumo de drogas durante el embarazo.
Bibliografia
1.- Flores, B. (2015). Embriologia Humana, Bases Moleculares Y Celulares De La Histogenesis,
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De Ciencias Medicas De Pinar Del Rio Vol.13. (5))
Apendice
Tronco pulmonar
Estenosls
p1.1lmonar) de la valwla
pulmonar
Aortacabalgante
Hipertrof111 CIV
del ventrfculo
derecho
Figura 1: Fisiopatologia de Tetralogia de Fallot
Nota: A, Dibltjos de! corazon de un lactante en el que se obse1va un tronco puhnonar pequefio (estenosis puhnonar) y
una aorta grande a consecuencia de la division desigual de! tronco aitelioso. Tambien se observa hipertrofia de!
ventliculo derecho y un conducto ai·te1ioso permeable (CAP). B, Seccion frontal de! mismo corazon en la que se ilusti·ala
tetl·a!ogia de Fallot. Se pueden obse1var los cuati·o defectos cai·diacos que constituyan la tetl·a!ogia: estenosis de la
valvula puhnonai·, comunicacion inte1vent1icu!ai·(CIV), ao1ta cabalgante e hiperti·ofia de! ventliculo derecho.
Figura 2: Cora=6n con Tetralogia d Fallot
Nota: Corazon con teti·alogia de Fallot, ati·esia pulmonai·y doblesalida de ventliculo derecho. Vista extema. Observesela
hipoplasia de la a1telia puhnonar; el asterisco negro indica la atresia valvulai·puhnonai·y el blanco sefiala al ai·co aortico
izquierdo. Las abreviaturas iguales a las ai1teriores.
Tracto
de entrada
auricular
Nodo Tracto
de entrada
cava
Ramasdel
Nodo y haz
y fibras de Purl<mJe
Figura 3: Desarrollo embrionario de! cora=6n

Nota: Desanollo temprano de! coraz6n que muestra el abombamiento de las cuatro camaras a partir de! miocardiop1ima1io
(glis).
Tronco
a6rtico
Ventriculo
Cono
21 dias
Auricula
Cono
derecho
izquierdo
35 dias
Figura 4: Curvatura de! tuba cardiaco, division de la salida de! cora-;on

Monografia-Tetralogía de Fallot - Embriología

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UDABOL

UNIVERSIDAD DE AQUINO BOLIVIA

FICHA DE IDENTIFICACION DE TRABAJO DE INVESTIGACION

Titulo TETRALOGIA DE FALLOT

Key words: Tetralogy ofFallot, cardiac malfo1mations, teratogens, cardiac emb1yology

La Tetralogía de Fallot, es una patología congénita; que de no ser c01Tegida

opo1tunamente afecta la calidad de vida de aquellos que la padecen, sus complicaciones

dependera de la seve1idaddel defecto, la concomitancia con atresia pulmonar y la

flujo de izquierda a derecha.

La demora en el tiempo de diagn6stico y tratamiento pueden ser determinantes para

mejorar la calidad de vida de las personas afectadas. Sinconecci6n quirurgica la tetralogia

segun la OPS (2022).

El presente trabajo de monografico e investigaci6n tiene la finalidad de tratar de

explicar el momento embriol6gico anonnal donde se 01igina la enfennedad de Teh·alogia

fundamentales, la primera explicar el desanollo emb1ionario del coraz6n, referidos a las

en una revision de aiticulo cientificos actuales relacionados con el estudio de la

enfennedad Teh·alogia de Fallot, con la finalidad de encontrai· evidencia cientifica para

poder genera conclusiones con respaldo cientifico sobre el momento embriol6gico

causante de la Tetralogia de Fallot.

Capitulo 1. Planteamiento del Problema

1.1 Formulacion del Problema

No se conoce el momento de la alteracion en el desanollo embriologica del feto, que

origina laTet:ralogia de Fallot.

l,Cual es el momento de la alteracion en el desanollo embriologica del feto, que oligina

1.2.1 Objetivo General

• Conocer el momento de la alteracion en el desanollo embriologica del feto,

que origina la Tetralogia de Fallot.

1.2.2 Objetivos Especificos

• Describir las etapas de desanollo embrionario del asa cardiaca y la fonnacion

de los tabiques del corazon.

• Exponer de manera clara la division del tracto de salida del corazon en el

• Comprender los mecanismos caracteristicos y fisiopatol6gicos de la Tetralogia

• Recopilar informaci6n y evidencia cientifica relacionada con la Tetralogia de

Fallot, para poder relacionar el desarrollo embrionario y la fisiopatologia de la

Las cardiopatias congenitas como la Tetralogia de Fallot se adquieren por una

alteraci6n durante la embriogenesis que muchas personas importantes de la rama

medica se han interesado en definir, por lo que a mi me ha llamado la atenci6n el

ampliar mis conocimientos acerca de ellas, como tambien reforzar el aprendizaje de la

anatomia del coraz6n.

La presente trabajo monognifico tiene importancia ya que trata de responder

inc6gnitas de la enfermedad Tetralogia de Fallot, con relaci6n al momento

embriol6gico de malfonnaci6n responsable de la fisiopatologia de la enfennedad.

Capitulo 2. Marco Teorico

2.1. Area de Estudio o campo de investigacion

El area de estudio es Embriol6gico, desarrollo del coraz6n del feto y Fisiopatol6gico

2.2. Desarrollo del Marco Teorico

2.2.1 Desarrollo embrionario del Asa cardiaca

bilateral y esta compuesto principalmente de celulas derivadas del campo cardiaco

cardiaco secundario. Prontoexperimenta un caracteristico plegamiento a la derecha, que

plegamiento inicial del tubo cardiaco. La eliminaci6n de cuatro tipos de factores de

transcripci6n cardiacos (Nkx-2.5, MEF-2, Hand-I y Hand-2) se caracteriza por el bloqueo

molecular del desanollo asimetrico del tubo cardiaco es el desplazamientoen la expresi6n

tubo cardiaco al lado izquierdo. Hand-2 (d-Hand) se expresa principahnente en el

primordio del ventriculo derecho. Las moleculas Hand pueden inte1venir en la

interpretaci6n de las primeras sen.ales moleculares asimetricas y en la traducci6n de esta

informaci6n al comp01tamiento celular, que produce la fonnaci6n del asa. Confonne el

margen externo del asa y la superficie originahnente dorsal se transforma en el margen

intemo.Cuandocomienzan a fo1marse las camaras cardiacas individuales se originan como

evaginacionesdel margen extemo del asa cardiaca. (1)

instrucciones molecularesmodelan los cambios estructurales.

El embolsamiento de las futuras camaras ventriculares y auriculares se acompafia

durante el desairnllo de imp01tantes propiedades estmcturales y funcionales. El tubo

cai·diaco inicial simetrico (denominado miocai·dio primaiio) se cai·acteriza por su lentitud