6 Hidrocefalea Congenita

FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN
HIDROCEFALEA CONGENITA
Título
Nombres y Apellidos Código de estudiantes
Jhoseph Brayan Auccahuaqui 89616
Adan Amilcar Choquecota Tapia 83385
Autor/es Tracy Pamela Flores Huaratazo 86628
Sunila Peregrina Murillo Tito 85789
Elvis Anthony Yanapa Caceres 85246
Fecha 30/05/2022
Carrera Medicina
Asignatura Embriología I
Grupo C
Docente Silvia Cecilia Chávez Ergueta
Periodo Académico I/2022
Subsede La Paz, Bolivia
Copyright © (2022) por (Auccahuaqui J., Choquecota A., Flores T., Murillo S., Yanapa E.). Todos los derechos reservados.
Título: Hidrocefalia congénita
Autor/es: Auccahuaqui J., Choquecota A., Flores T., Murillo S., Yanapa E.
.
RESUMEN:
La hidrocefalia es una patología que se caracteriza por la acumulación de cantidades excesivas

de líquido cefalorraquídeo (LCR), que causa dilatación ventricular cerebral o aumento de la
presión intracraneal. La hidrocefalia congénita es aquella que se adquiere en la vida intrauterina,
ya sea por algún factor genético o influencias ambientales. Algunos estudios sugieren que hasta
el 78% de los pacientes con hidrocefalia congénita o neonatal padecen déficits neurológicos
residuales, con tasas de discapacidad que alcanzan hasta el 28%. A nivel mundial la incidencia
de las formas congénitas de hidrocefalia oscila entre 0,48-0,81 por cada 1000 nacimientos vivos;
Bolivia no es ajena a dichas estadísticas, ya que aun en la actualidad esta patología va en
aumento, sobre todo en países en vías de desarrollo. Es por ello que el presente trabajo tiene
como objetivo: describir la etiología de la hidrocefalia congénita; el tipo de investigación es:
descriptivo cualitativo de cohorte transversal, no experimental; cuyas técnicas de investigación:
se basaron en el análisis de la revisión bibliográfica, lo cual permite facultar al estudiante de
medicina en la inducción del abordaje de la patología, enriqueciéndolo con nuevos
conocimientos y estimulando su juicio crítico, útiles para su desarrollo profesional ya que en
algún momento se vera frente a un caso de esta índole. Conclusión: La hidrocefalia congénita es
de origen multifactorial, dentro de ellas encontramos a factores asociados tales como, el
sangrado del feto antes del nacimiento; infecciones de la madre, como toxoplasmosis o sífilis, las
cuales alteran al binomio madre niño, siendo este último el más afectado; y otras anomalías
congénitas como la espina bífida; causas que en su mayor parte son prevenibles si se llevara un
correcto control prenatal y de mejor manera, si la población lograra tomar conciencia sobre los
cuidados que se deben tener antes de la concepción, asegurando de esta forma un embarazo
seguro con un mínimo porcentaje de riesgo, que dañen al feto tanto su vida uterina como
extrauterina.
Palabras clave: Hidrocefalea, hidrocefalea congénita, líquido cefalorraquídeo, dilatación

ventricular, presión intracraneal.
Asignatura: Embriología I
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Carrera: Medicina
ABSTRACT:
Hydrocephalus is a pathology characterized by the accumulation of excessive amounts of

cerebrospinal fluid (CSF), causing cerebral ventricular dilatation or increased intracranial
pressure. Congenital hydrocephalus is one that is acquired in intrauterine life, either by some
genetic factor or environmental influences. Some studies suggest that up to 78% of patients with
congenital or neonatal hydrocephalus suffer from residual neurological deficits, with disability
rates as high as 28%. Worldwide, the incidence of congenital forms of hydrocephalus ranges
between 0.48-0.81 per 1,000 live births; Bolivia is no stranger to these statistics, since even
today this pathology is increasing, especially in developing countries. That is why the present
work aims to: describe the etiology of congenital hydrocephalus; the type of research is:
descriptive qualitative cross-sectional cohort, non-experimental; whose research techniques:
were based on the analysis of the bibliographic review, which allows empowering the medical
student in the induction of the pathology approach, enriching him with new knowledge and
stimulating his critical judgment, useful for his professional development since in At some point
there will be a case like this. Conclusion: Congenital hydrocephalus is of multifactorial origin,
within them we find associated factors such as bleeding of the fetus before birth; infections of the
mother, such as toxoplasmosis or syphilis, which alter the mother-child binomial, the latter being
the most affected; and other congenital anomalies such as spina bifida; Causes that for the most
part are preventable if proper prenatal control is carried out and, better, if the population
becomes aware of the care that must be taken before conception, thus ensuring a safe pregnancy
with a minimum percentage of risk, which harm the fetus both its uterine and extrauterine life.
Key words: Hydrocephalus, congenital hydrocephalus, cerebrospinal fluid, ventricular

dilatation, intracranial pressure.
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Tabla De Contenidos
Lista De Tablas .......................................................................................................................... 5

Lista de Imagenes……………………………………………………………………………. ..5
Introducción ............................................................................................................................... 6
Capítulo 1. Planteamiento del Problema .................................................................................... 7
1.1 Formulación del Problema ............................................................................................. 7
1.2. Objetivos ....................................................................................................................... 8
1.3. Justificación................................................................................................................... 8
Capítulo 2. Marco Teórico ......................................................................................................... 9
2.1 Área de estudio/campo de investigación ...................................................................... 9
2.2. Generalidades del Sistema Nervioso Central en el embrión ........................................ 9
2.3. Fisiopatología del LCR ............................................................................................ 10
2.4. Etiología ..................................................................................................................... 11
2.5 Clasificación:............................................................................................................... 12
2.6 Signos y Síntomas ........................................................................................................ 14
2.7 Criterios Diagnósticos ................................................................................................. 15
2.8 Tratamiento .................................................................................................................. 16
2.9 Complicaciones de las derivaciones............................................................................ 19
2.10 Pronóstico ................................................................................................................... 19
2.11 Seguimiento................................................................................................................ 20
2.12 Prevención .................................................................................................................. 20
Capítulo 3. Método................................................................................................................... 21
3.1 Tipo de Investigación ................................................................................................. 21
3.2 Técnicas de Investigación ........................................................................................... 21
3.3 Cronograma de actividades por realizar ..................................................................... 21
Capítulo 4. Conclusiones ......................................................................................................... 22
Referencias ............................................................................................................................... 24
Apéndice .................................................................................................................................. 27
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Lista De Tablas
Esquema N° 1. Causas de la Hidrocefalia congénita, en tipos de hidrocefalia

_______________comunicante y no comunicante………………………………………… 31
Esquema N° 2 Clasificación de las principales causas de hidrocefalia congénita
_______________y adquirida……………………………………………………………….31
Lista de Imágenes
Figura N° 1. Esquema del sistema ventricular en el encéfalo humano………………...…….27

Figura N° 2. Circulación del líquido cefalorraquídeo………………………………………..27
Figura N° 3. Aspecto clínico en hidrocefalia avanzada y sitios de obstrucción
_____________en hidrocefalia interna………………………………………………………….28
Figura N° 4. Comparación de los ventrículos en caso de hidrocefalia……………………….29
Figura N° 5. Resonancia magnética donde se muestra la estenosis del acueducto
_____________de Silvio. Existe dilatación de los ventrículos laterales y del III ventrículo;
_____________ se observa la estenosis del acueducto y el IV ventrículo normal………………29
Figura N° 6 Lactante con sistema de derivación peritoneal……………… …… … ……….30
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Introducción
Las malformaciones congénitas son anomalías estructurales su citadas en el desarrollo

que pueden adquirirse durante el embarazo. Estas enfermedades han existido en el ser humano
desde la antigüedad, y siguen presentes en la actualidad afectando a una gran parte de los
recién nacidos. A la actualidad, la Organización Mundial de la Salud (OMS, 2022) afirma que
unos 303.000 recién nacidos mueren dentro de las 4 semanas de luz cada año a causa de
anomalías congénitas. Su incidencia es variada en los diferentes países, puesto que se deben
considerar la diversidad de los factores que influyen en la aparición de estas patologías.
Dentro de ellas encontramos a la hidrocefalia congénita, la cual se presenta desde que se

produce el líquido cefalorraquídeo (LCR) en el embrión, es decir, desde la sexta semana hasta
octava la semana; este tipo de hidrocefalia constituye un síndrome polimórfico, que reúne
afecciones diversas que conllevan a la discapacidad mental y/o a la muerte. A nivel mundial
la incidencia de las formas congénitas de hidrocefalia oscila entre 0,48-0,81 por cada 1000
nacimientos vivos. (Hernández, 2020)
En Bolivia dichas estadísticas no son ajenas, según estudios realizados en el Hospital del
Niño “Dr. Ovidio Aliaga Uria”, revelan que el 33% de las atenciones en niños menores de 5
años en el área de cirugía pediátrica corresponden a hidrocefalia congénita idiopática, seguida
de mielomeningocele 23% e hidroanancefalea con un 15%. Mientras que en un estudio
realizado en el Hospital Universitario Japonés por Zambrano y Cruz (2018), revelan que los
casos de hidrocefalia en menores de 2 años han ido aumentando, teniendo como un
factor relacionado el poco conocimiento madres jóvenes sobre la importancia de los cuidados
prenatales. Es por ello que el presente trabajo, mediante la revisión bibliográfica busca
orientar al estudiante de medicina sobre dicha patología, de cómo esta se hace presente en
vida intrauterina y de cuales pueden ser sus consecuencias si no es tratada en su momento; ya
que por las estadísticas presentadas, es de esperar que en algún momento de su vida
profesional este se vea frente a una situación de esta índole, donde requerirá de todo su
conocimiento y habilidad para el adecuado manejo de la enfermedad.
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Capítulo 1. Planteamiento del Problema
1.1 Formulación del Problema
La hidrocefalia congénita es una condición pediátrica de etiología heterogénea, cuyas causas

incluyen la producción excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) o la obstrucción de su
circulación debido a alteraciones del neurodesarrollo (Oi, Inagaki, 2011). Algunos estudios
sugieren que hasta el 78% de los pacientes con hidrocefalia congénita o neonatal padecen déficits
neurológicos residuales, con tasas de discapacidad que alcanzan hasta el 28%. Además, el 80-
90% del deterioro neurológico sufrido por neonatos con hidrocefalia de inicio fetal dependientes
de derivación no se revierte mediante la cirugía. (Uparela M., Narváez A., 2018).
Es de notar que, aun en la actualidad esta patología genera tasas de morbimortalidad que van
en aumento, a pesar de que esta enfermedad ya tiene varios años de haber sido descubierta, junto
con el avance de la ciencia y tecnología en la rama de la medicina, no parece ser suficiente para
que dichas tasas sean mínimas, si no por el contrario se halla sumamente arraigada sobre todo en
los países subdesarrollados, estableciéndose como un problema de salud pública que debe ser
reenfocado e intentar ser erradicado, o al menos presentar el mínimo de casos comparativos con
años anteriores.
Es por ello que se plantea la siguiente pregunta de investigación.

¿Cuál es el origen y el desarrollo de la hidrocefalia congénita?
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1.2. Objetivos
Objetivo General
Describir la etiología de la hidrocefalia congénita
Objetivos específicos
• Determinar la clasificación de la patología.
• Conocer los criterios diagnósticos de la malformación
• Determinar las pautas para el tratamiento de la malformación.
• Conocer las medidas de prevención de la patología
1.3. Justificación
La hidrocefalia congénita se presenta en el desarrollo embrionario; esta cuenta con una alta
incidencia de casos en neonatos y niños menores de 5 años; a pesar de que esta enfermedad
puede ser prevenible si se llevara un buen control prenatal que comprometa tanto a la madre y la
familia como al personal asistencial prestador del servicio de salud. Lo cual permitiría que el
desarrollo del nuevo ser se lleve sin mayores contratiempos y de la mejor manera, para que
cuando este nazca sea un recién nacido sin patologías relacionadas con discapacidades futuras
que comprometan su calidad de vida. Es por ello que se desarrolla el presente trabajo de
investigación, el cual busca explicar el desarrollo de la enfermedad en la vida intrauterina
mediante la revisión bibliográfica y el análisis correspondiente; ello servirá para facultar al
estudiante de medicina sobre la inducción del abordaje de la patología y/o manejo terapéutico,
enriqueciéndolo de nuevos conocimientos útiles.
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Capítulo 2. Marco Teórico
2.1 Área de estudio/campo de investigación
El presente trabajo de investigación, se desarrolló en la Universidad de Aquino Bolivia, sede de

La Paz, ubicada en la zona de Sopocachi y calle Capitán Ravelo, pasaje Isaac Eduardo, edificio
de la UDABOL.
2.2. Generalidades del Sistema Nervioso Central en el embrión
El desarrollo del sistema nervioso central (SNC) se realiza a partir de la placa neural, que
forma el tubo neural. Posteriormente sufre constricciones por flexión y expansión para formar las
vesículas embrionarias, que constituyen el prosencéfalo, el mesencéfalo y el rombencéfalo. La
cavidad original de la placa neural forma los ventrículos embrionarios, que constituyen una serie
de cavidades profundas conectadas en el encéfalo, bañadas de líquido cefalorraquídeo (LCR)
(Lowery y Sive 2009).
En etapas tardías del desarrollo, el ventrículo de la región prosencefálica presenta una

expansión masiva, dividiéndose para formar los ventrículos laterales (VL) y el tercer ventrículo
(III ventrículo). En el mesencéfalo, el ventrículo es un fino acueducto (denominado acueducto de
Silvio o cerebral) que comunica el tercer y el cuarto ventrículo (IV ventrículo), este último
localizado en el rombencéfalo (Figura N° 1). El neuroepitelio y el epéndimo constituyen,
respectivamente, dos barreras o interfases entre la luz ventricular y el parénquima nervioso, en el
SNC en desarrollo y maduro. Ambas desempeñan una función muy importante en el desarrollo,
la morfogénesis y la fisiología del SNC (Del Bigio 2010).
Durante el desarrollo del SNC, la zona germinal está formada por un neuroepitelio
pseudoestratificado. Las células de la glía radial se originan en el neuroepitelio. La glía radial
está formada por células madre que, además, guían la migración neuronal determinando el
destino final de las neuronas y su posición en el SNC en desarrollo. Además de la función
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germinal, el neuroepitelio está involucrado en la morfogénesis normal del SNC, realizando una
oclusión temporal del tubo neural en un momento en el que el neuroporo posterior todavía está
abierto y el poro anterior ya está cerrado, permitiendo así la expansión del sistema ventricular y
el desarrollo del encéfalo. (Rakic 2009) Esta expansión está inducida por un aumento de la
presión intraventricular en un momento en el que los plexos coroideos no están desarrollados y,
por tanto, aún no producen LCR. Además, se ha sugerido que el neuroepitelio es el productor del
LCR embrionario, determinando su composición química. (Gato y Desmond 2009). El
neuroepitelio transporta activamente iones sodio y secreta proteínas y proteoglicanos hacia la luz
ventricular, contribuyendo a aumentar la presión hidrostática intraventricular. Además, el
neuroepitelio regula su laxitud, facilitando la expansión de la luz ventricular, a través del control
de su contractilidad en la que participa la miosina. La presión creada en el ventrículo gracias al
papel del neuroepitelio, parece tener un papel importante en la estimulación de la proliferación
de las células progenitoras y en la morfogénesis del encéfalo. (Gutzman y Sive 2010).
Por tanto, la existencia del LCR embrionario con una composición química concreta facilita
los procesos morfogenéticos y la regionalización del tubo neural durante el desarrollo, y
desempeña un papel clave al promover la supervivencia y proliferación de células
neuroepiteliales (Martin et al. 2009).
2.3. Fisiopatología del LCR
El LCR se forma aproximadamente el 80% en los plexos coroideos que están en los
ventrículos del cerebro, de la sangre arterial y de un proceso combinado de difusión, pinocitosis
y transferencia activa. Existe también una formación extracoroidea de LCR importante que
supone entre el 20 y 60% de la producción total. El LCR circula a través del agujero de Monro
que lo hace llegar al tercer ventrículo y de ahí, a través del acueducto de Silvio, al cuarto
ventrículo, para alcanzar el espacio subaracnoideo del cerebro y la médula espinal por los
orificios de Lushka y Magendie. Después de circular por los ventrículos, los conductos, la
periferia del cerebro y la médula espinal, se reabsorbe a través de las vellosidades
subaracnoideas hacia la circulación venosa. (Oi, Inagaki, 2011).
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El volumen total de LCR es de 125 a 150 mL. La presión normal en reposo está entre 150 y
180 mmH2O. Se ha calculado que se produce de 0,2 a 0,7 mL/min o de 500 a 700 mL/día.
Cualquier alteración del equilibrio entre la producción y la reabsorción de LCR podrá provocar
hidrocefalia. El LCR tiene tres funciones vitales: envuelve por completo médula y el cerebro lo
que supone un mecanismo antichoque que les protege de traumatismos. Sirve de vehículo para
trasportar nutrientes al cerebro y eliminar desechos. Fluye entre el cráneo y canal raquídeo para
compensar los cambios de volumen de sangre intracraneal, con el fin de evitar incrementos
excesivos de presión intracraneal. (Rodríguez C. 2017)
2.4. Etiología
La hidrocefalia es la acumulación de cantidades excesivas de líquido cefalorraquídeo (LCR),

que causa dilatación ventricular cerebral o aumento de la presión intracraneal. Esta patología se
caracteriza, específicamente por la “obstrucción del flujo”, o bien por un “desbalance entre su
producción y absorción” de LCR, además se observa una distorsión del tejido cerebral lo cual
tiene efectos deletéreos que incluyen, gliosis, respuesta inflamatoria, daño neuronal y destrucción
de axones periventriculares (Falchek, 2018). La hidrocefalia es catalogada de dos maneras:
✓ En dependencia del origen, puede ser de origen adquirido (ocasionada por una lesión o
condición en cualquier etapa de la vida) y/o de origen congénito (presente al momento de
nacer), con fines del estudio solo nos basaremos a este último para su análisis y
profundización. (Association Hydrocephalus, 2012)
✓ En relación al flujo del LCR, puede ser hidrocefalia comunicante o no comunicante.
La hidrocefalia congénita es aquella que se adquiere en la vida intrauterina, ya sea por algún
factor genético o influencias ambientales, por ejemplo, el sangrado del feto antes del nacimiento;
determinadas infecciones de la madre, como toxoplasmosis o sífilis; y otras anomalías
congénitas como la espina bífida. Este tipo de hidrocefalia constituye un síndrome polimórfico,
que reúne afecciones diversas que conllevan a la discapacidad mental y a la muerte, puede
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aparecer como una malformación aislada o asociarse a otras. (Hernández, Blanco 2020). Esta
patología se presenta desde que se produce el LCR en el embrión; es decir, desde la sexta
semana hasta octava la semana, etapa donde normalmente se aperturan los agujeros de Luschka
y de Magendie. En estas dos semanas se ha observado que los embriones tienen un
engrosamiento dorsal, debido al uso del sistema venoso cráneo cervical posterior, que permite el
descenso del LCR, aun sin el mecanismo de sifón que tienen las venas yugulares del lactante.
(Morales, 2008).
El proceso expansivo del sistema ventricular generado por la hidrocefalia puede producir
deterioro del manto cortical ya estratificado o interferir en el proceso de migración neuroblástica
durante la configuración de la corteza cerebral, los cuales se diferencian en las diferentes células
nerviosas, conllevando a su muerte celular. (Gálvez, Hueteb, Hernández 2018). La detección
temprana y el tratamiento rápido de la afección puede ayudar a limitar los problemas a largo
plazo. Pero los efectos a largo plazo dependen en su mayor parte de la causa de la acumulación
de líquido, de cuanto empeore y de cómo responda él bebe al tratamiento.
La hidrocefalia congénita puede ocurrir a causa de (Esquema N°1):

✓ Sangrado en el feto antes del nacimiento.
✓ Determinadas infecciones de la madre, toxoplasmosis o sífilis.
✓ Otras anomalías congénitas, como la espina bífida.
✓ Una anomalía genética.
2.5 Clasificación:
a) Hidrocefalia no comunicante (obstructiva):

Se trata de la obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo; la mayoría de las veces, la
obstrucción se localiza en el acueducto de Silvio, pero a veces lo hace en las salidas del
cuarto ventrículo (agujeros de Luschka y Magendie). Las causas más comunes de
hidrocefalia obstructiva son: Estenosis del acueducto, Malformación de Dandy-Walker y
Malformación de Chiari de tipo II. (Falchek, 2018).
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➢ La estenosis del acueducto, es el estrechamiento de la vía de salida del líquido

cefalorraquídeo desde el tercer ventrículo al cuarto ventrículo. Puede ser primaria, o
secundaria a una cicatrización o estrechamiento del acueducto como resultado de un
tumor, hemorragia o infección. La estenosis primaria del acueducto puede implicar
una estenosis verdadera (bifurcación del acueducto en canales más pequeños, no
funcionantes) o la presencia de un tabique en el acueducto. (Suarez, Viano 2005 ). La
estenosis primaria del acueducto puede ser hereditaria; hay muchos síndromes
genéticos, algunos ligados al cromosoma X (los lactantes varones heredan la
condición de madres no afectadas).
➢ La malformación de Dandy-Walker, comprende un agrandamiento quístico

progresivo del cuarto ventrículo en la vida fetal, lo que produce una agenesia
completa o parcial del vermis cerebeloso e hidrocefalia. Es probable que esté
relacionado con una falla en la formación del agujero de Magendie en el feto. Las
anomalías asociadas del sistema nervioso central son comunes, incluida la agenesia
del cuerpo calloso y las heterotopías. La malformación de Dandy-Walker representa
del 5 al 10% de los casos de hidrocefalia congénita. (López, Sánchez, Pérez, 2000).
➢ En la malformación de Chiari II (antes denominada de Arnold-Chiari), se

presenta hidrocefalia con espina bífida y siringomielia. La elongación significativa
de las amígdalas cerebelosas en la malformación de Chiari tipo I o del vermis de la
línea media en la malformación de Chiari II hace que protruyan a través del agujero
occipital, con afinamiento de los colículos y engrosamiento de la parte superior de la
médula cervical. (Vega, Aparicio, Hidalgo 2016).
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Por lo general, la alteración de la reabsorción en el espacio subaracnoideo se debe a

inflamación meníngea, secundaria a infección o a la presencia de sangre en el espacio
subaracnoideo, debida a hemorragias subaracnoideas o hemorragias intraventriculares,
que son complicaciones del parto, en particular en lactantes prematuros
b) Hidrocefalia comunicante (no obstructiva): Alteración de la reabsorción de líquido

cefalorraquídeo; significa que hay comunicación entre los diferentes ventrículos y se
produce normalmente por un defecto de absorción en las vellosidades aracnoideas.
Dentro de este apartado se incluyen también aquellas situaciones excepcionales en las
que hay un exceso de producción de LCR.
2.6 Signos y Síntomas
Los hallazgos neurológicos dependen de si hay aumento de la presión intracraneal, cuyos

síntomas en los lactantes son irritabilidad, llanto agudo, vómitos, letargo, estrabismo y
protrusión de la fontanela. Los niños mayores, que ya pueden hablar, refieren cefalea o un
deterioro de la visión. El edema de papila es un signo tardío de hipertensión intracraneal; su
ausencia inicial no descarta hidrocefalia. (Aneiro, Liriano, Olivera 2006).
Entre otros síntomas podemos encontrar:

a) Síntomas tempranos en recién nacidos (RN):
✓ Agrandamiento de la cabeza (aumento del perímetro craneal).
✓ Fontanelas (áreas blandas de la cabeza) abombadas con o sin aumento de la cabeza.
✓ Suturas separadas.
✓ Vómitos.
b) Síntomas de hidrocefalia continuada:

✓ Irritabilidad, control deficiente del temperamento.
✓ Espasticidad muscular (espasmos).
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c) Síntomas tardíos:
✓ Disminución de la función mental.
✓ Retraso en el desarrollo.
✓ Disminución de los movimientos.
✓ Movimientos lentos o restringidos.
✓ Dificultad para la alimentación.
✓ Letargia, somnolencia excesiva.
✓ Incontinencia urinaria.
✓ Llanto corto, de tono alto y agudo.
✓ Crecimiento lento (niño de 0 a 5 años).
d) Lactantes y niños:
✓ Dolor de cabeza.
✓ Vómito.
✓ Cambios en la visión.
✓ Estrabismo.
✓ Movimientos oculares incontrolables.
✓ Pérdida de la coordinación.
✓ Trastornos en la marcha (patrón evidenciado al caminar).
✓ Trastornos mentales (confusión o psicosis).
2.7 Criterios Diagnósticos
➢ PRENATAL. Madre con polihidramnios, control por ecografía transfontanelar se

demostrará macrocefalia con medición de ventrículos más de lo normal, el control
radiológico puede confirmar la macrocranía cuando no se cuente con ecógrafo. Se
pueden encontrar niveles altos de alfafetoproteína sérica materna o del líquido
amniótico. (Morales 2008).
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➢ POSTNATAL. Prematuro o neonato a término, 40 semanas, con macrocrania, mayor del

percentil 75; es decir, más de 36 cm que se considera un perímetro cefálico anormal.
También se puede realizar la toma de una ecografía craneal para la confirmación y/o
descarte del diagnóstico en cuestión. (Morales 2008).
➢ LACTANTE. Con creciente macrocranía determinada con medición circunferencial

craneal, correlacionando esta medida con la ESCALA DE BOYD, útil hasta los tres
años de edad, donde el perímetro craneal (PC) normal en relación a la talla del niño. Se
puede recurrir a los exámenes por imagenología, donde se apreciará la diástasis de
suturas gracias a la vista de una tomografía y/o resonancia magnética cerebral. Si se
producen convulsiones se puede pedir un encefalograma. (Morales 2008).
2.8 Tratamiento
a) En el Prenatal
Durante el embarazo, el principal tratamiento es la observación, es importante realizar
ecografías periódicas durante la gestación con el fin de controlar el tamaño de los ventrículos
y el estado del feto en cada momento. No se puede pronosticar si el tamaño de los ventrículos
va a aparecer aumentado o reducido en las siguientes pruebas. Si el tamaño de los ventrículos
permanece estable, el criterio general recomienda que el embarazo se lleve a término en la
fecha prevista. Si, por el contrario, se produce una ventriculomegalia progresiva (es decir, si
el volumen de los ventrículos continúa creciendo), puede ser necesario intervenir con
antelación. (Association Hydrocephalus, 2012).
Dependiendo de la fase de gestación y la viabilidad del embarazo, se toman en

consideración diferentes opciones:
✓ Si el feto ha superado las 35 semanas de gestación, se puede optar por una cesárea
programada y se le colocará al bebé una válvula posnatalmente (después del nacimiento).
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✓ Si el feto no ha alcanzado las 32 semanas de desarrollo, debe evaluarse el riesgo por

inmadurez pulmonar frente al daño potencial que puede producir la ventriculomegalia
progresiva en caso de adelantarse el parto.
✓ Si el feto tiene espina bífida, cabe la posibilidad de llevar a cabo una cirugía pre- o
posnatal, para cerrar la espina del bebé antes o justo después de su nacimiento. Si desea
saber más sobre embarazo y espina bífida.
✓ Cabe mencionar que la cirugía fetal para tratar la hidrocefalia congénita no ha sido
exitosa.
b) En el posnatal
También se sugiere la observación y a veces las punciones lumbares seriadas, en casos
graves, un procedimiento de derivación ventricular.
El tratamiento de la hidrocefalia depende de la etiología, la gravedad y de si la

hidrocefalia es progresiva (es decir, el tamaño de los ventrículos aumenta con el tiempo
respecto del tamaño del encéfalo). Los casos leves, no progresivos, pueden ser observados
con estudios de imágenes seriados y medición del tamaño de la cabeza. Para reducir
transitoriamente la presión del líquido cefalorraquídeo en los lactantes, pueden realizarse
punciones ventriculares o lumbares seriadas (si la hidrocefalia es comunicante). (Falchek,
2018).
La hidrocefalia progresiva suele requerir una derivación ventricular, el tratamiento

temprano antes de los 4 meses de edad es importante para ayudar a limitar o prevenir el daño
cerebral. El tratamiento se centra en reducir la cantidad de líquido en el cerebro para aliviar la
presión. Por lo general, las derivaciones conectan el ventrículo lateral derecho con la cavidad
peritoneal o, rara vez, con la aurícula derecha a través de un tubo de plástico con una válvula
unidireccional para aliviar la presión. Cuando se coloca por primera vez la derivación en un
lactante o un niño mayor cuya fontanela está cerrada, la rápida salida de líquido puede causar
hemorragia subdural cuando el encéfalo se contrae y se aleja del cráneo. Cuando las
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fontanelas están abiertas, el cráneo puede disminuir su perímetro para emparejarse con la
reducción de tamaño del encéfalo; por consiguiente, algunos médicos recomiendan una
decisión temprana respecto de la colocación de la derivación, de manera que pueda efectuarse
antes del cierre de las fontanelas. La derivación puede permanecer en el cerebro de por vida,
aunque tal vez tenga que repararse o reemplazarse más adelante si se bloquea o se infecta.
(Pope, Romito, Zimmerman 2021).
En una tercera ventriculostomía, se confecciona una abertura por vía endoscópica entre el
tercer ventrículo y el espacio subaracnoideo, lo que permite el drenaje del líquido
cefalorraquídeo. A menudo, se combina este procedimiento con ablación del plexo coroideo.
Este procedimiento se está usando con mayor frecuencia en los Estados Unidos. Es
particularmente útil en los países menos desarrollados, donde el acceso a la atención
neuroquirúrgica suele ser más limitado. En ciertos casos (p. ej., hidrocefalia causada por
estenosis primaria del acueducto), la tercera ventriculostomía puede ser el tratamiento
primario adecuado. En los lactantes, puede utilizarse una derivación ventricular al espacio
subgaleal como medida transitoria en casos que pueden no requerir una derivación más
permanente. Aunque cuando crecen algunos niños no necesitan la derivación, ésta rara vez se
retira debido al riesgo de hemorragia y traumatismo.
Si el neurocirujano ve por conveniente y necesario monitorizar la presión intracraneal

(PIC) puede optar por el manejo de un drenaje ventricular externo (DVE), con él no solo se
podrá valorar la presión intracraneal (PIC) a la vez se podrá realizar un drenaje del líquido
cefalorraquídeo (LCR) en caso de hipertensión intracraneal (HIC) altas o toma de muestras.
El conocimiento de los valores de PIC en el paciente neurológico es un dato valioso que
permite ajustar la terapéutica y detectar precozmente mayores complicaciones. (Spaho 2006).
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Carrera: Medicina
2.9 Complicaciones de las derivaciones
El tipo de derivación utilizada depende de la experiencia del médico especialista, aunque las
derivaciones ventriculoperitoneales causan menos complicaciones que las ventriculoauriculares.
Las complicaciones de las derivaciones son: infección y mal funcionamiento, por ende, cualquier
derivación conlleva un riesgo de infección. Las manifestaciones son fiebre crónica, letargo,
irritabilidad, cefalea o una combinación de ellas, y otros signos y síntomas de hipertensión
intracraneal; a veces, se observa enrojecimiento evidente sobre la tubuladura de la derivación. Se
administran antibióticos eficaces contra el microorganismo que infecta la derivación, que pueden
incluir flora cutánea, y en general, es preciso retirar y reemplazar la derivación. (Morales, 2008).
Las derivaciones pueden funcionar mal por obstrucción mecánica (por lo general, bloqueo
en el extremo ventricular) o por rotura de la tubuladura. En uno u otro caso, la presión
intracraneal puede aumentar, y si el aumento es brusco, representa una urgencia médica. Los
niños presentan cefalea, vómitos, letargo, irritabilidad, esotropía o parálisis de la mirada hacia
arriba, puede haber convulsiones. Si la obstrucción es gradual, pueden aparecer signos y
síntomas más sutiles, como irritabilidad, mal rendimiento escolar y letargo, que pueden ser
confundidos con depresión. Para evaluar la función de la derivación, se realizan radiografías de
su tubuladura y estudios por la imagen del sistema nervioso. La posibilidad de comprimir el
reservorio que tienen varios sistemas de derivación no sirve como signo fiable de función de la
derivación. Tras la colocación de la derivación, se evalúan el perímetro cefálico y el desarrollo, y
se realizan estudios por la imagen periódicos (Gálvez, Hueteb, Hernández 2018).
2.10 Pronóstico
El tratamiento actual de la hidrocefalia ha cambiado notablemente el sombrío porvenir de esta

patología en el niño. El paciente hidrocefálico no tratado tiene una tasa de mortalidad superior al
50%, el retraso mental es común en los sobrevivientes y solo el 10-30% de estos son
intelectualmente normales. Estudios sobre hidrocefalias frenadas o compensadas demuestran
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Carrera: Medicina
defectos neurológicos discapacitantes en grado variable hasta en dos tercios de los pacientes.
Gracias a la aplicación de los criterios actuales de tratamiento, los resultados que se obtienen hoy
son bastante satisfactorios. La supervivencia a los 10 años es de más del 60% y el 50% de los
pacientes llevan una vida independiente y tienen una inteligencia normal. El pronóstico es peor
en las hidrocefalias secundarias a hemorragia intraventricular del prematuro, en pacientes con
patología concomitante y en aquellos en los que se ha demorado el tratamiento más de un mes. A
mayor número de complicaciones se incrementa el riesgo de epilepsia y empeora el pronóstico.
(Rodríguez C. 2017).
2.11 Seguimiento
En general, la hidrocefalia es una enfermedad de toda la vida, sobre todo en aquellos a los que
se ha realizado una derivación. Por tanto, una de las claves para un buen manejo es el control
periódico de los pacientes con hidrocefalia. Estos pacientes y sus padres deben recibir
instrucciones claras sobre los síntomas de disfunción o infección valvular. A su vez se debe
obtener un control con TAC craneal a los 3-6 meses de la inserción de la derivación cuando el
paciente esté asintomático. Es recomendable que el paciente cuente con un informe del tipo de
sistema valvular que tiene, así como una copia de una TAC craneal a los efectos de comparación.
Anualmente debe efectuarse un control que estará a cargo del pediatra, el oftalmólogo y el
neurocirujano. De esta manera se optimiza el manejo de estos pacientes, lo cual aumenta su
supervivencia y su calidad de vida. (Rodríguez C. 2017).
2.12 Prevención
No hay ningún modo conocido de prevenir o curar la hidrocefalia. La mejor prevención de la

hidrocefalia asociada a espina bífida es prevenir la propia malformación mediante la ingesta de
ácido fólico antes de la gestación y durante ella bajo indicación médica. Acudir a los controles
prenatales, y cumplir con las recomendaciones del especialista para llevar un embarazo tranquilo,
y así asegurar que el feto se desarrolle sin mayores molestias que afecten su creciente tanto en su
vida intrauterina como en la extrauterina.
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Carrera: Medicina
Capítulo 3. Método
3.1 Tipo de Investigación
La presente investigación es de tipo descriptivo cualitativo de cohorte transversal, no

experimental.
3.2 Técnicas de Investigación
Revisión bibliográfica, libros, artículos y páginas web
3.3 Cronograma de actividades por realizar
MARZO ABRIL MAYO JUNIO

ACTIVIDADES SEMANAS SEMANAS SEMANAS SEMANAS
1° 2° 3° 4° 1° 2° 3° 4° 1° 2° 3° 4° 1° 2° 3° 4°
Elección del X
tema
Planteamiento X
del problema
Determinación X
de objetivos
Búsqueda X X X X X X X X X X X X X
bibliográfica
Realización del X X X X X X X X X X X
marco teórico
Conclusiones X X X X
Presentación X X X
y sustentación
de informe
final
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Carrera: Medicina
Capítulo 4. Conclusiones
PRIMERA. La hidrocefalia congénita tiene su origen en factor genético o influencias

ambientales, tales como el sangrado del feto antes del nacimiento; infecciones de la
madre, como toxoplasmosis o sífilis, las cuales alteran al binomio madre niño,
siendo este último el más afectado; y otras anomalías congénitas como la espina
bífida.
SEGUNDA. Se clasifican en dos: hidrocefalia no comunicante (obstructiva) e hidrocefalia

comunicante (no obstructiva), ambas con un mecanismo de acción distinto; en la no
comunicante se observa la obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo; la cual se
localiza en su mayoría en el acueducto de Silvio, pero a veces lo hace en las salidas
del cuarto ventrículo (agujeros de Luschka y Magendie). En la hidrocefalia
comunicante existe comunicación entre los diferentes ventrículos, pero se produce un
defecto de absorción en las vellosidades aracnoideas, donde se hace el exceso de
producción de LCR.
TERCERA. El diagnostico se puede dar en diferentes etapas, no es exclusiva de la vida

intrauterina. En la prenatal, se puede identificar mediante estudios ecográficos,
radiológicos o mediante exámenes de laboratorio. En la postnatal, se valorará el
perímetro cefálico, si este llegara a ser anormal se solicitará una ecografía craneal,
para la confirmación o descarte del diagnóstico. En el lactante, aun se valora el
perímetro cefálico juntamente con la talla del niño, se puede recurrir a los exámenes
por imagenología, donde se apreciará la diástasis de suturas, si se producen
convulsiones se puede pedir un encefalograma
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Carrera: Medicina
CUARTA. El tratamiento en el prenatal es principalmente la observación, es importante

realizar ecografías periódicas con el fin de controlar el tamaño de los ventrículos y
el estado del feto en cada momento. Si el tamaño de los ventrículos permanece
estable, el criterio general recomienda que el embarazo se lleve a término. Si, por el
contrario, se produce una ventriculomegalia progresiva puede ser necesario
intervenir con antelación. Mientras que el post natal, también se sugiere la
observación y a veces las punciones lumbares seriadas, en casos graves, un
procedimiento de derivación ventricular.
QUINTA. No hay ningún modo conocido de prevenir o curar la hidrocefalia. La mejor

prevención es acudir a los controles prenatales y cumplir con las recomendaciones
del especialista. Sobre todo, si la pareja concibió con anticipación la idea de tener
un hijo esta debe de acudir con su médico antes de su concepción para realizar la
consejería y estudios necesarios para disminuir en gran manera las afecciones que
pueden causar daño al futuro feto.
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Carrera: Medicina
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Carrera: Medicina
Apéndice
Figura N° 1
Esquema del sistema ventricular en el encéfalo humano
Figura N° 2
Circulación del líquido cefalorraquídeo
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Carrera: Medicina
Figura N° 3
Aspecto clínico en hidrocefalia avanzada y sitios de obstrucción en hidrocefalia interna
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Figura N° 4
Comparación de los ventrículos en caso de hidrocefalia
Figura N° 5
Resonancia magnética donde se muestra la estenosis del acueducto de Silvio. Existe dilatación de
los ventrículos laterales y del III ventrículo; se observa la estenosis del acueducto y el IV
ventrículo normal.
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Carrera: Medicina
Figura N° 6
Lactante con sistema de derivación
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Esquema N° 1
Causas de la Hidrocefalia congénita, en tipos de hidrocefalia comunicante y no comunicante.
Esquema N° 2
Clasificación de las principales causas de hidrocefalia congénita y adquirida
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6 Hidrocefalea Congenita

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FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN

La hidrocefalia es una patología que se caracteriza por la acumulación de cantidades excesivas

Palabras clave: Hidrocefalea, hidrocefalea congénita, líquido cefalorraquídeo, dilatación

Hydrocephalus is a pathology characterized by the accumulation of excessive amounts of

Key words: Hydrocephalus, congenital hydrocephalus, cerebrospinal fluid, ventricular

Lista De Tablas .......................................................................................................................... 5

Esquema N° 1. Causas de la Hidrocefalia congénita, en tipos de hidrocefalia

Figura N° 1. Esquema del sistema ventricular en el encéfalo humano………………...…….27

Las malformaciones congénitas son anomalías estructurales su citadas en el desarrollo

Dentro de ellas encontramos a la hidrocefalia congénita, la cual se presenta desde que se

Capítulo 1. Planteamiento del Problema

1.1 Formulación del Problema

La hidrocefalia congénita es una condición pediátrica de etiología heterogénea, cuyas causas

Es por ello que se plantea la siguiente pregunta de investigación.

Capítulo 2. Marco Teórico

2.1 Área de estudio/campo de investigación

El presente trabajo de investigación, se desarrolló en la Universidad de Aquino Bolivia, sede de

2.2. Generalidades del Sistema Nervioso Central en el embrión

En etapas tardías del desarrollo, el ventrículo de la región prosencefálica presenta una

2.3. Fisiopatología del LCR

La hidrocefalia es la acumulación de cantidades excesivas de líquido cefalorraquídeo (LCR),

La hidrocefalia congénita puede ocurrir a causa de (Esquema N°1):

a) Hidrocefalia no comunicante (obstructiva):

➢ La estenosis del acueducto, es el estrechamiento de la vía de salida del líquido

➢ La malformación de Dandy-Walker, comprende un agrandamiento quístico

➢ En la malformación de Chiari II (antes denominada de Arnold-Chiari), se

Por lo general, la alteración de la reabsorción en el espacio subaracnoideo se debe a

b) Hidrocefalia comunicante (no obstructiva): Alteración de la reabsorción de líquido

2.6 Signos y Síntomas

Los hallazgos neurológicos dependen de si hay aumento de la presión intracraneal, cuyos

Entre otros síntomas podemos encontrar:

b) Síntomas de hidrocefalia continuada:

2.7 Criterios Diagnósticos

➢ PRENATAL. Madre con polihidramnios, control por ecografía transfontanelar se

➢ POSTNATAL. Prematuro o neonato a término, 40 semanas, con macrocrania, mayor del

➢ LACTANTE. Con creciente macrocranía determinada con medición circunferencial

Dependiendo de la fase de gestación y la viabilidad del embarazo, se toman en

✓ Si el feto no ha alcanzado las 32 semanas de desarrollo, debe evaluarse el riesgo por

El tratamiento de la hidrocefalia depende de la etiología, la gravedad y de si la

La hidrocefalia progresiva suele requerir una derivación ventricular, el tratamiento

Si el neurocirujano ve por conveniente y necesario monitorizar la presión intracraneal

2.9 Complicaciones de las derivaciones

El tratamiento actual de la hidrocefalia ha cambiado notablemente el sombrío porvenir de esta

No hay ningún modo conocido de prevenir o curar la hidrocefalia. La mejor prevención de la

3.1 Tipo de Investigación

La presente investigación es de tipo descriptivo cualitativo de cohorte transversal, no

3.2 Técnicas de Investigación

Revisión bibliográfica, libros, artículos y páginas web

3.3 Cronograma de actividades por realizar

MARZO ABRIL MAYO JUNIO

PRIMERA. La hidrocefalia congénita tiene su origen en factor genético o influencias

SEGUNDA. Se clasifican en dos: hidrocefalia no comunicante (obstructiva) e hidrocefalia

TERCERA. El diagnostico se puede dar en diferentes etapas, no es exclusiva de la vida

CUARTA. El tratamiento en el prenatal es principalmente la observación, es importante

QUINTA. No hay ningún modo conocido de prevenir o curar la hidrocefalia. La mejor

Organización Mundial de la Salud. (Febrero de 2022). Recuperado el 20 de Mayo de 2022, de

Rodríguez C. (2017). Recuperado el 20 de Mayo de 2022 de, “Prematuridad e hidrocefalia

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Spaho N. et al., (2006) Recuperado el 20 de Mayo de “Guías de práctica clínica para el

Comparación de los ventrículos en caso de hidrocefalia

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