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Revisión científica
Capítulos 1 a 17
M. en I. C. Dr. José Flores Rivera
Profesor Adjunto de Neurología, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía, Universidad Nacional
Autónoma de México; Subdirector de Neurología, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía; Miembro
del Centro Neurológico ABC Santa Fe; Investigador en Ciencias Médicas, Sistema Nacional de Investigadores

Traducción
Dra. Gabriela Enríquez Cotera
Facultad Mexicana de Medicina, Universidad La Salle

Dirección editorial: Carlos Mendoza

Editor de desarrollo: Karen Estrada
Gerente de mercadotecnia: Juan Carlos García
Cuidado de la edición: NeoOneEon
Maquetación: María Alejandra Bolaños Avila
Adaptación de portada: Jesús Esteban Mendoza Murillo
Crédito de la imagen de portada: iStock.com/Jolygon
Impresión: C&C Offset-China/ Impreso en China

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práctica más aceptada. No obstante, los autores, los redactores y el editor no son responsables de los errores u
omisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicación de la información que incluye, y no
dan ninguna garantía, explícita o implícita, sobre la actualidad, integridad o exactitud del contenido de la
publicación. Esta publicación contiene información general relacionada con tratamientos y asistencia médica
que no debería utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico,
ya que los tratamientos clínicos que se describen no pueden considerarse recomendaciones absolutas y
universales.

El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que se reproduce en
este libro y su copyright. En caso de error u omisión, se enmendará en cuanto sea posible. Algunos fármacos y
productos sanitarios que se presentan en esta publicación sólo tienen la aprobación de la Food and Drug
Administration (FDA) para uso limitado al ámbito experimental. Compete al profesional sanitario averiguar la
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aconsejamos consultar con las autoridades sanitarias competentes.

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Reservados todos los derechos.

Copyright de la edición en español © 2022 Wolters Kluwer
ISBN de la edición en español: 978-84-17033-36-1
Depósito legal: M-2987-2022
Edición en español de la obra original en lengua inglesa Comprehensive Review in Clinical Neurology. A
Multiple Choice Question Book for the Wards and Boards de Esteban Cheng-Ching, Lama Chahine, Eric P.
Baron y Alexander Rae-Grant, 2.ª edición, publicada por Wolters Kluwer

3
 1 Nervios craneales y neurooftalmología
2 Neurología vascular
3 Cuidados neurocríticos
4 Cefalea
5 Epilepsia y sueño en pacientes adultos y pediátricos
6 Trastornos del movimiento
7 Neuroinmunología
8 Neurooncología
9 Neuromuscular I (neurofisiología, plexopatía y neuropatía)
10 Neuromuscular II (trastornos del músculo, el sistema nervioso autónomo y
la placa neuromuscular en adultos y pacientes pediátricos)
11 Neuromuscular III (trastornos de la médula espinal y las neuronas
motoras)
12 Neurología cognitiva y conductual
13 Psiquiatría
14 Neurología pediátrica
15 Enfermedades infecciosas del sistema nervioso central
16 Complicaciones neurológicas de enfermedades sistémicas y embarazo
17 Trastornos nutricionales y tóxicos del sistema nervioso
Índice

22
 e. Rotación de la cabeza a la derecha
17. ¿Cuál de las siguientes es verdadera en relación con el trayecto y la
distribución de este nervio?
a. Las neuronas motoras de las que se origina este nervio inervan al músculo
oblicuo superior ipsilateral
b. Las neuronas motoras de las que se origina este nervio inervan al músculo
oblicuo inferior contralateral
c. Este nervio pasa entre las arterias cerebral posterior y cerebelosa superior
d. Este nervio tiene el trayecto intracraneal más corto
e. Los axones de este nervio se decusan antes de salir por la cara ventral del
mesencéfalo

Preguntas 18 a 19
18. Una mujer de 68 años de edad con diabetes, hipertensión e hiperlipidemia
acude a su consultorio por diplopía. La exploración de sus músculos
extraoculares se aprecia en la figura 1.2. En la exploración pupilar usted
observa que la pupila derecha se encuentra dilatada y no es reactiva. ¿Cuál
de los nervios siguientes está afectado?

Figura 1.2 Direcciones de la mirada. A: mirada hacia delante en posición primaria; B: mirada hacia
delante en posición primaria con elevación del párpado derecho; C: mirada hacia abajo; D: mirada hacia
la izquierda. Cortesía del Dr. Gregory Kosmorsky. También se muestra en el inserto a color.

a. Nervio oculomotor derecho

b. Nervio oculomotor izquierdo
c. Nervio abducens derecho
d. Nervio abducens izquierdo
e. Nervio troclear derecho
19. ¿Cuál de las siguientes sería la causa menos probable de los hallazgos en
esta paciente?
a. Aneurisma en el extremo superior de la arteria basilar
b. Aneurisma de la arteria cerebral posterior
c. Aneurisma de la arteria cerebral superior

28
32. Una mujer de 67 años con enfermedad neurológica crónica describe una
pérdida progresiva de larga evolución de la visión en el ojo izquierdo más
intensa que en el ojo derecho en los últimos 15 años. Su funduscopia
izquierda se muestra en la figura 1.5, y tiene un defecto pupilar aferente
relativo en el mismo ojo. ¿Cuál sospecha que es causa de este hallazgo?

Figura 1.5 Cortesía de Anne Pinter. También se muestra en el inserto a color.

a. Neuritis óptica aguda

b. Papiledema
c. Neuropatía óptica isquémica posterior
d. Atrofia óptica
e. Neuropatía óptica isquémica anterior
33. Un hombre de 56 años de edad con diabetes no controlada acude con una
semana de fiebre, diplopía y visión borrosa. Muestra proptosis bilateral,
debilidad bilateral para la abducción, agudeza visual 20/50 en el ojo
derecho y 20/100 en el izquierdo, e hipoestesia facial en distribución V2 en
el lado derecho. Usted sospecha el diagnóstico siguiente:
a. Infarto mesencefálico con hipertermia hipotalámica
b. Meningitis crónica con parálisis de nervios craneales
c. Afectación del seno cavernoso con mucormicosis
d. Parálisis diabética del tercer nervio
e. Polineuropatía craneal idiopática

Preguntas 34 a 36

33
ascienden por el cuello para hacer sinapsis en el ganglio cervical superior, cerca de la
bifurcación de la arteria carótida a la altura del ángulo de la mandíbula. Las neuronas
de tercer orden (neuronas posganglionares) discurren junto con la arteria carótida. Las
fibras vasomotores y de sudoración se desprenden en el ganglio cervical superior
cerca del nivel de la bifurcación carotídea para distribuirse hacia la cara junto con la
ACE. Las fibras oculosimpáticas permanecen junto a la ACI, pasan por el seno
cavernoso hacia la órbita, y ahí viajan con la rama oftálmica (V1) del nervio
trigémino hasta su destino. Estas vías se ilustran en la figura 1.6.

Figura 1.6 Inervación simpática del ojo. ACE; ACI. Ilustración de Joseph Kanasz, BFA. Reimpresa con
autorización, Cleveland Clinic Center for Medical Art & Photography © 2015. Todos los derechos reservados.
También se muestra en el inserto a color.

El diagnóstico diferencial de las causas del síndrome de Horner puede ser

complejo y depende de la ubicación a lo largo de la vía. En general, una lesión de las
neuronas de primer orden (neuronas centrales) se asociará a hallazgos del tallo
cerebral u otros datos neurológicos focales por una lesión central. Una lesión de
segundo orden (preganglionar) se asocia a menudo con lesiones del cuello, el
mediastino o el ápice pulmonar. Una lesión de tercer orden (posganglionar) se asocia
a menudo con dolor o cefalea, y deriva de condiciones como un tumor en la base del
cráneo o una disección carotídea. Las gotas oftálmicas de cocaína al 4% o 10% se
utiliza en ocasiones para confirmar el síndrome de Horner. La cocaína bloquea la
recaptura de la noradrenalina liberada en la placa neuromuscular del músculo

46
 c. La paciente pudiera requerir una craniectomía suboccipital para
descompresión
d. La paciente tiene una hemorragia hipertensiva
e. La paciente tiene oclusión de la ACM
30. Un hombre de 59 años con antecedente de diabetes, hipertensión e
hiperlipidemia acude con una presión arterial de 60/30 mm Hg y confusión.
Su cinasa de creatina es muy alta, con una fracción MB de 12%. Su
troponina está elevada y el electrocardiograma revela depresiones del
segmento ST en las derivaciones inferiores. Tras la estabilización se observa
que cursa con debilidad en el lado izquierdo, más prominente en los
abductores del hombro y los flexores de la cadera. ¿Cuál de las siguientes
muestra el mecanismo subyacente más probable de esta debilidad?

Figura 2.10 TC axial.

a. Debilidad por una miopatía

b. Infarto lacunar de la cápsula interna
c. Hipotensión en paciente con estenosis de la carótida interna izquierda
d. Hipotensión en paciente con estenosis de la carótida interna derecha

85
 Figura 2.19 RMN STIR sagital.

a. Hematoma epidural
b. Malformación cavernosa
c. Fístula arteriovenosa dural espinal
d. Angioma venoso
e. Infarto de la médula espinal
65. Con base en los estudios que se muestran en la figura 2.20, ¿cuál de las
siguientes es correcta?

100
sagital superior, que por el contrario puede desencadenar infartos bilaterales en la
corteza parasagital a lo largo del seno.
Ropper AH, Samuels MA, Klein JP. Adams and Victor’s Principles of Neurology. 10th ed. New York, NY:
McGraw-Hill; 2014.
Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med. 2005;352:1791–1798.

PREGUNTA 6. a
Esta RMN revela restricción de la difusión en la región lateral derecha del bulbo
raquídeo y el cerebelo, que se manifiesta como síndrome de Wallenberg. Un infarto
lateral en el bulbo raquídeo se debe a la oclusión de la arteria cerebelosa
posteroinferior (ACPI) y a menudo se vincula con la oclusión de la arteria vertebral.
El síndrome de Wallenberg, o síndrome bulbar lateral, afecta las estructuras
siguientes:

Núcleos vestibulares, con vértigo, nistagmo, náusea y vómito.

Tracto descendente y núcleo del quinto par craneal, con compromiso de la
sensibilidad en hemicara ipsilateral.
Tracto espinotalámico, con pérdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura
en hemicuerpo contralateral.
Tracto simpático, que se manifiesta por síndrome de Horner, ptosis, miosis y
anhidrosis ipsilaterales.
Fibras de los nervios craneales noveno y décimo, que provocan disfonía,
disfagia, parálisis del paladar y la cuerda vocal ipsilaterales, y disminución del
reflejo de arqueo.
Cerebelo y tractos cerebelosos, que generan ataxia y lateropulsión ipsilaterales.
Núcleo del tracto solitario, que causa pérdida de la sensibilidad gustativa.

Los pacientes pueden acudir con combinaciones de estas manifestaciones y no

siempre con un síndrome completo. Otras manifestaciones clínicas, como el hipo, se
identifican de manera característica en este síndrome, pero pudieran no explicarse a
partir de la lesión de alguna estructura específica en el tallo cerebral.
Las otras manifestaciones tienen poca probabilidad de derivar de la localización
anatómica de este infarto.
Goetz CG. Textbook of Clinical Neurology. 3rd ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2007.
Park MH, Kim BJ, Koh SB, et al. Lesional location of lateral medullary infarction presenting hiccups
(singultus). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;76:95–98.
Ropper AH, Samuels MA, Klein JP. Adams and Victor’s Principles of Neurology. 10th ed. New York, NY:
McGraw-Hill; 2014.

PREGUNTA 7. d
Este paciente tiene probabilidad de cursar con disección de la arteria vertebral
izquierda, que genera un síndrome bulbar lateral. El nivel más frecuente para la
disección vertebral es C1-C2, en que la arteria tiene movilidad y deja el agujero
transverso para ingresar al cráneo. La prueba diagnóstica que se considera estándar de
oro para la disección arterial es el angiograma por cateterismo para evaluar las
arterias cervicocerebrales, que revela estrechamiento del vaso sanguíneo, la extensión

109
Figura 2.22 Círculo de Willis. Ilustración de David R. Schumick, BS, CMI. Reimpresa con autorización,
Cleveland Clinic Center for Medical Art & Photography © 2015. Todos los derechos reservados.

Las ACA derecha e izquierda se conectan por medio de la arteria comunicante

anterior. Más allá de este punto, la ACA continúa en torno a la rodilla del cuerpo
calloso, bifurcándose en las arterias pericallosa y callosomarginal. La ACA da origen
a varias ramas pequeñas, entre otras la arteria recurrente de Heubner, que es una rama
penetrante profunda que se origina en su segmento proximal.
La ACM surge a partir de la ACI. El tronco principal de la ACM antes de la
bifurcación da origen a muchos vasos penetrantes de pequeño calibre denominados
arterias lenticuloestriadas, que irrigan regiones amplias de los ganglios basales y la
cápsula interna. La ACM se bifurca en sus ramas superior e inferior, que irrigan la
región lateral de la convexidad hemisférica.
La ACP se origina a partir del ápice de la basilar y se dirige hacia la superficie
dorsal del mesencéfalo, siguiendo la cara lateral de la cisterna cuadrigémina y en
torno al pulvinar, para dividirse en ramas más delgadas en la fisura calcarina.
Blumenfeld H. Neuroanatomy Through Clinical Cases. 1st ed. Sunderland, MA: Sinauer Associates; 2002.
Morris P. Practical Neuroangiography. 1st ed. Baltimore, MD: Williams & Wilkins; 1997.

PREGUNTA 41. a
Los inhibidores de la reductasa de la HMG-CoA (estatinas) disminuyen el riesgo de

127
Figura 2.23 Senos venosos. Ilustración de David R. Schumick, BS, CMI. Reimpresa con autorización,
Cleveland Clinic Center for Medical Art & Photography © 2015. Todos los derechos reservados.

Los senos cavernosos se ubican a ambos lados de la silla turca y reciben la sangre
de las estructuras faciales y orbitarias, que incluyen a las venas oftálmicas. Los senos
cavernosos drenan en los senos petrosos superior e inferior. El seno petroso superior
conecta al seno cavernoso con el seno transverso en cada lado. El seno petroso
inferior conecta al seno cavernoso con el seno sigmoides o el bulbo de la yugular en
cada lado, pero este seno puede ser hipoplásico o no existir en algunos casos.
La convexidad de los hemisferios cuenta con venas superficiales numerosas que
drenan en el seno sagital superior, el seno transverso o la vena cerebral media, que
corre a lo largo de la cisura de Silvio. Entre estas estructuras existen venas
anastomóticas: la vena anastomótica superior de Trolard y la vena anastomótica
inferior de Labbe. La vena de Trolard es una vena anastomótica grande que conecta a
la vena de Silvio con el seno sagital superior. La vena de Labbe es una vena grande
que discurre sobre la convexidad de lóbulo temporal y conecta la vena de Silvio con
el seno transverso.
Las venas emisarias conectan a las venas de la piel cabelluda con los senos
venosos de la duramadre.

142
 b. Síndrome de Unverricht–Lundborg
c. Sialidosis
d. Epilepsia mioclónica juvenil
e. Lipofuscinosis neuronal ceroide
64. Un niño de 12 años de edad con antecedente de migraña tiene talla baja,
ataxia, debilidad proximal, disfunción cognitiva leve, sordera y crisis
convulsivas de distintos tipos. Ingresa tras un cuadro viral, desarrolla
deshidratación y se le detecta acidosis láctica. Se le ha diagnosticado EMP;
se obtuvo una biopsia muscular, que se muestra en la figura 5.6. ¿Cuál de
las siguientes es una característica del trastorno de este paciente?

Figura 5.6 Espécimen muscular (cortesía del Dr. Richard A. Prayson). También se muestra en el
inserto a color.

a. Mutación que afecta a la cistatina B

b. Mancha rojo cereza en la exploración funduscópica
c. Se trata de un trastorno mitocondrial
d. Mutación EPM2 A
e. Cuerpos de Lafora en la biopsia cutánea
65. Un hombre de 21 años acude con sacudidas mioclónicas progresivas y
convulsiones TCG. También cursa con un inicio leve y gradual de
inestabilidad para la marcha, ataxia, hiperreflexia y disminución de la
agudeza visual que empeora por la noche. Su funduscopia revela una
mancha rojo cereza. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?
a. Síndrome de Unverricht–Lundborg
b. Enfermedad con cuerpos de Lafora
c. Sialidosis
d. Epilepsia mioclónica juvenil
e. Lipofuscinosis neuronal ceroide

273
Doose se discute en la pregunta 47.
Piña-Garza JE. Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology: A Signs and Symptoms Approach. 7th Ed. London:
Saunders Elsevier; 2013.
Rosser T. Aicardi syndrome. Arch Neurol. 2003;60:1471–1473.

PREGUNTA 47. e
Este paciente cursa con síndrome de Doose o epilepsia mioclónica–astática. Su inicio
típico ocurre entre los 1 y 5 años de edad. Los niños son normales antes del comienzo
de las crisis, y muchos siguen teniendo un desarrollo cognitivo normal. Las
convulsiones son de manera predominante generalizadas con componentes
mioclónicos o estáticos, en que el paciente pierde el tono postural y cae, lo que en
ocasiones le genera lesiones. Pueden existir otros tipos de crisis, como ausencias,
TCG y tónicas, estado epiléptico electrográfico o todos ellos. El EEG muestra
complejos punta-onda interictales bilaterales sincrónicos e irregulares de 2 a 3 Hz,
junto con actividad θ rítmica parietal. Las crisis mioclónicas se vinculan con espigas
irregulares y poliespigas. Puede existir predisposición genética, y los antecedentes
familiares de epilepsia o EEG anormales son frecuentes.
Si bien muchos pacientes siguen siendo normales, algunos desarrollan retraso del
desarrollo intenso y crisis incoercibles, y el pronóstico puede ser variable. Es común
la prescripción de ácido valproico. La etosuximida puede ayudar en las crisis de
ausencia. También se ha informado que el levetiracetam y la dieta cetogénica son
benéficos en ciertos casos.
El síndrome de Dravet se discute en la pregunta 48. El síndrome de Ohtahara se
discute en la pregunta 49. La epilepsia mioclónica benigna infantil se discute en la
pregunta 50. La epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus (EGCF+) se
discute en la pregunta 7.
Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, et al. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 6th ed. Philadelphia,
PA: Elsevier; 2012.
Korff CM, Nordli DR Jr. Epilepsy syndromes in infancy. Pediatr Neurol. 2006;34:253–263.

PREGUNTA 48. a
Este paciente padece síndrome de Dravet o epilepsia mioclónica infantil grave. Se
trata de un síndrome de epilepsia grave, en que el paciente tiene crisis frecuentes y
convulsiones de distintos tipos. El cuadro típico inicial corresponde a convulsiones
febriles (CF) durante el primer año de la vida; más tarde, estos pacientes desarrollan
otros tipos de crisis, que incluyen mioclonías, ausencias atípicas, y convulsiones
tónicas y tonicoclónicas, que puede ser generalizadas, unilaterales o ambas. Dada la
presentación inicial con CF, el diagnóstico puede retrasarse. Los niños se ven
afectados con más frecuencia que las niñas, y puede existir antecedente familiar de
epilepsia o EEG anormales. De hecho, el síndrome de Dravet puede ubicarse en el
extremo de mayor gravedad del espectro de la epilepsia generalizada con
convulsiones febriles plus (EGCF+), y asociarse con frecuencia a una mutación del
gen SCN1A del canal del sodio. El EEG puede ser normal al inicio del periodo
interictal, para mostrar después complejos punta-onda generalizados, así como
espigas focales o multifocales. El retraso del desarrollo es la regla y las anomalías
neurológicas son comunes. El pronóstico es malo, las crisis son difíciles de controlar

308
sialidosis, que es otra EMP. La mutación del EPM2A se observa en la enfermedad
con cuerpos de Lafora, mismos que también se detectan en la biopsia cutánea.
Delgado-Escueta AV, Ganesh S, Yamakawa K. Advances in the genetics of progressive myoclonus epilepsy.
Am J Med Genet. 2001;106:129–138.
Schmiedel J, Jackson S, Schafer J, Reichmann H. Mitochondrial cytopathies. J Neurol. 2003;250:267–277.

PREGUNTA 65. c
Este paciente presenta una epilepsia mioclónica progresiva (EMP), de manera más
específica, sialidosis. Existen dos tipos de sialidosis capaces de inducir EMP: la tipo I
se debe a la deficiencia de una neuraminidasa α, y se manifiesta en adolescentes y
adultos con mioclonías de acción y ataxia de progresión lenta, convulsiones
tonicoclónicas y pérdida visual. Estos pacientes carecen de deterioro psicomotor o
cognitivo o dimorfismo y, de manera característica, la funduscopia revela una
mancha rojo cereza. La tipo II deriva de la deficiencia de N-acetilneuraminidasa y β-
galactosialidasa, e inicia entre el periodo neonatal y la segunda década de la vida.
Estos pacientes presentan mioclonías, junto con características faciales toscas,
opacificación corneal, hepatomegalia, displasia esquelética y discapacidad del
aprendizaje. Las sialidosis son autosómicas recesivas y el gen implicado es el NEU1,
en la región cromosómica 6p21.3. El diagnóstico se confirma con la detección de
concentraciones urinarias altas de sialil oligosacáridos y al confirmar la deficiencia de
enzimas lisosómicas en leucocitos o fibroblastos cultivados.
El síndrome de Unverricht–Lundborg se discute en la pregunta 63. La enfermedad
con cuerpos de Lafora se discute en la pregunta 66. La epilepsia mioclónica juvenil se
discute en las preguntas 19 y 20, y la lipofuscinosis neuronal ceroide se discute en el
capítulo 14.
Delgado-Escueta AV, Ganesh S, Yamakawa K. Advances in the genetics of progressive myoclonus epilepsy.
Am J Med Genet. 2001;106:129–138.
Shahwan A, Farrel M, Delanty N. Progressive myoclonic epilepsies: a review of genetic and therapeutic
aspects. Lancet Neurol. 2005;4:239–248.

PREGUNTA 66. e
Este paciente tiene enfermedad con cuerpos de Lafora, que es un trastorno
autosómico recesivo asociado a una mutación del gen EPM2A en el brazo
cromosómico 6q, que codifica la laforina, una proteína ribosómica con función
indeterminada. Los pacientes con enfermedad con cuerpos de Lafora se presentan
entre los 12 y los 17 años de edad. Cursan con crisis convulsivas de distintos tipos,
que incluyen mioclonías, ausencias atípicas, crisis atónicas, parciales complejas, y
occipitales con amaurosis transitoria y alucinaciones visuales. Estos pacientes
también muestran disartria, ataxia y alteraciones emocionales, a la vez que
declinación cognitiva que conduce a la demencia. El EEG muestra evolución, con
descargas punta–onda múltiples al inicio, pero en el transcurso de meses o años se
observa deterioro de la actividad de fondo y aparecen anomalías epileptiformes
multifocales, ante todo en las regiones occipitales, además de brotes generalizados.
Los cuerpos de Lafora son cuerpos de inclusión intracelulares de poliglucosano
positivos al ácido peryódico de Schiff, que se identifican en neuronas, músculo
cardíaco, músculo esquelético, hepatocitos y células de los conductos de las glándulas

317
 cefalorraquídeo (LCR) revela células anormales. ¿Cuál de las siguientes es
correcta?
a. Esta paciente tiene infiltración cancerosa del tallo cerebral, que induce
neuropatías craneales múltiples
b. El análisis del LCR es muy sensible en este trastorno, con negativos falsos
escasos
c. El tratamiento incluye una combinación de radiación cerebral total y
metotrexate intraventricular
d. El tratamiento de elección es con bisturí γ
f. Los melanomas infiltrativos de las meninges tienen mejor pronóstico que los
linfomas
5. ¿Cuál de los factores de riesgo siguientes se vincula con claridad con el
desarrollo de gliomas?
a. Uso de teléfonos celulares
b. Infecciones
c. Inmunosupresión
d. Consumo de tabaco
e. Exposición a radiación

Preguntas 6 a 8
6. Un hombre de 60 años de edad con antecedente de cefalea y cambio
reciente de la personalidad acude por alteración del estado mental. Se
obtiene una RMN cerebral, que se muestra en la figura 8.1. ¿Cuál de los
siguientes es el diagnóstico más probable?

Figura 8.1 A: RMN axial ponderada en T1 con contraste. B: RMN axial en secuencia FLAIR.

a. Meningioma

443
Figura 8.15 A: RMN axial en secuencia FLAIR. B: RMN axial ponderada en T1 con contraste.

a. Schwannoma vestibular
b. Oligodendroglioma
c. Hemangioblastoma cerebeloso
d. Ependimoma
e. Lesión metastásica

Preguntas 40 a 41
40. ¿Cuál de los siguientes corresponde al origen de las metástasis cerebrales,
de mayor a menor frecuencia?
a. Pulmón, melanoma, próstata, mama
b. Pulmón, mama, melanoma, colon
c. Mama, pulmón, melanoma, riñón
d. Pulmón, melanoma, tiroides, mama
e. Colon, mama, pulmón, melanoma
41. ¿Cuál de las siguientes es correcta en relación con las metástasis
cerebrales?
a. Son menos frecuentes que los tumores cerebrales primarios
b. El adenocarcinoma mamario es la causa más frecuente de metástasis
hemorrágicas
c. Con los carcinomas de células pequeñas y los melanomas pueden observarse
lesiones metastásicas múltiples
d. Son en su mayoría infratentoriales

458
Figura 9-9 Diagrama anatómico del nervio peroneo (ilustración de David Schumick, BS, CMI. Reimpresa
con autorización del Cleveland Clinic Center for Medical Art & Photography. © 2015. Todos los derechos
reservados).

555
 Figura 11.4 RMN sagital ponderada en T2.

25. Todas las afecciones siguientes se relacionan con luxación atlantoaxial,

excepto:
a. Artritis reumatoide
b. Síndrome de Klippel-Feil
c. Lupus eritematoso sistémico
d. Síndrome de Down
e. Síndrome de Morquio
26. En relación con la enfermedad neoplásica de la médula espinal, ¿cuál de las
siguientes es correcta?
a. El tratamiento de elección es un protocolo con metilprednisolona
intravenosa continua en dosis altas durante 24 h
b. La radioterapia no juega algún papel en el tratamiento del dolor y los
síntomas neurológicos en pacientes con neoplasias linfoproliferativas que
generan compresión medular
c. Las enfermedades malignas que generan metástasis a columna son las de
mama, pulmón, próstata y riñón
d. Entre los tumores intramedulares que causan compresión medular se
encuentran neurofibromas, schwannomas y meningiomas
e. Los tumores extramedulares incluyen a ependimomas y astrocitomas
27. Un hombre de 27 años tiene un accidente automovilístico y es expulsado del

666
Preguntas 80 a 81
80. ¿Con cuál de los síndromes neurocutáneos siguientes son congruentes los
hallazgos que se muestran en la figura 14.18?

Figura 14.18 A. Cortesía del Dr. David Rothner. B. Corte coronal de resonancia magnética nuclear
ponderada en T1, sin contraste. También se muestra en el inserto a color.

a. Melanosis neurocutánea
b. Incontinencia pigmentaria
c. Hipomelanosis de Ito
d. Síndrome de Sturge-Weber
e. Síndrome de nevo epidérmico
81. ¿Cuál de las afirmaciones siguientes es correcta en relación con el trastorno
que se describe en la pregunta 80 y la figura 14.18?
a. De manera invariable se relaciona con discapacidad intelectual y crisis
convulsivas
b. La afectación cutánea de cualquier región implica la afectación del SNC
c. Las cataratas son una complicación común de este trastorno
d. La hemimegalencefalia es una característica común en este trastorno
e. Las calcificaciones de los giros que se observan derivan de la angiomatosis
en meninges y cerebro

82. ¿Cuál de las afirmaciones siguientes es correcta en relación con la genética

y la biología molecular de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1, enfermedad de
von Recklinghausen)?
a. La NF1 deriva de una mutación del gen NEUROFIBROMINA en el
cromosoma X

856
congénita, coloboma y cirrosis hepática), así como amaurosis congénita de Leber. Sin
embargo, este signo radiológico no se identifica en la malformación de Dandy-
Walker.
Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al. Swaiman’s Pediatric Neurology: Principles and Practice. 5th ed.
Edinburgh: Elsevier Saunders; 2012.

PREGUNTA 72. a
El astrocitoma subependimario de células gigantes (ASCG) es un tumor raro, pero se
identifica casi de modo exclusivo en pacientes con complejo de la esclerosis tuberosa
(CET), y es uno de sus criterios diagnósticos mayores (preguntas 61 a 63). Se trata de
un astrocitoma benigno de bajo grado, pero induce síntomas por efecto de masa y
obstrucción ventricular. La cirugía suele ser curativa. La rapamicina puede ser
benéfica en el tratamiento del ASCG y otros tumores relacionados con el CET. El
astrocitoma subependimario de células gigantes de manera característica no es propio
de los otros trastornos neurocutáneos mencionados. La neurofibromatosis tipo 1
(NF1) se discute en las preguntas 46 a 48, la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) en las
preguntas 85 y 86, y el síndrome de Sturge-Weber en las preguntas 80 y 81.
Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, et al. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 6th ed. Philadelphia,
PA: Elsevier; 2012.
Sasongko TH, Ismail NF, Nik Abdul Malik NM, et al. Rapamycin and its analogues (rapalogs) for Tuberous
Sclerosis Complex-associated tumors: a systematic review on non-randomized studies using meta-
analysis. Orphanet J Rare Dis. 2015;10:95.
Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al. Swaiman’s Pediatric Neurology: Principles and Practice. 5th ed.
Edinburgh: Elsevier Saunders; 2012.

PREGUNTA 73. e
Las células de Betz son las neuronas motoras superiores del sistema nervioso; son
células grandes que se ubican ante todo en la corteza motora primaria.
La mayor parte de la corteza cerebral (> 90%) está constituida por neocorteza
(también conocida como isocorteza), formada por seis capas (contrario a la corteza
más primitiva con un número menor de capas, como en el caso de la paleocorteza [en
las cortezas olfatoria y límbica] y la arquicorteza, que se observa en el hipocampo).
Las seis capas de la neocorteza son la capa molecular (capa I, más superficial,
cubierta por la píamadre), la capa externa de células granulosas (capa II), la capa
externa de células piramidales (capa III), la capa interna de células granulosas (capa
IV), la capa interna de células piramidales (capa V) y la capa multiforme (capa VI, la
más profunda, que descansa sobre la sustancia blanca subcortical). Las eferentes
corticocorticales (proyecciones de un área a otra de la corteza) se forman ante todo a
partir de la capa III y se proyectan de manera predominante a las capas II y III. Las
capas I, IV y VI reciben casi todas las eferentes talámicas. La capa V da origen a
proyecciones corticoestriadas (de la corteza al estriado) y la capa VI a proyecciones
corticotalámicas (de la corteza al tálamo).
Las células piramidales son neuronas de proyección excitatorias (es decir,
glutamatérgicas), son las más numerosas entre las neuronas corticales (~ 80%) y
tienen mayor densidad en las regiones corticales que dan origen a eferentes; las
neuronas granulosas (o estrelladas) son células más pequeñas (≤ 15 µm) que fungen
ante todo como interneuronas corticales y predominan en las regiones implicadas en

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