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Clase N°11: Ictericia neonatal 11/02/22

Dra. Mirna García


Br. Luzmaría Quintero Soler

La ictericia neonatal es uno de los temas más frecuentes en la


edad pediátrica.

✓ Los RNAT tienen entre un 50-60% aproximadamente de


presentar ictericia en el periodo neonatal.
✓ A menor edad gestacional (RNPT) aumenta la frecuencia
de ictericia neonatal.
✓ Se hace evidente (color amarillento de piel y mucosas)
cuando la bilirrubina sérica alcanza niveles de 5 a 7mg/dl.

DEFINICIÓN: coloración amarillenta de piel y mucosa por


acumulo de bilirrubina a nivel del tejido celular subcutáneo.

Metabolismo de la bilirrubina:

El 75% proviene del catabolismo del grupo hemo de la


hemoglobina, que a través de la hem oxigenasa se forma
biliverdina.

El 25% proviene de eritropoyesis inefectiva de la médula


ósea para formar también biliverdina que es el sustrato.

La Biliverdina reductasa transforma la biliverdina en


bilirrubina indirecta, la cual se transporta al hígado unida a la
albumina para ser conjugada a través de la Glucoronil
transferasa.

Una vez formada la bilirrubina conjugada pasa al intestino


donde es desdoblada a bilirrubina indirecta por acción de la
Betaglucoronidasa. Esta bilirrubina indirecta una parte se
pierde por las heces y otra parte pasa a la circulación
enterohepática.

Factores asociados a hiperbilirrubinemia:


1. Alimentación del seno materno: la mayoría en un
70-80% de los niños alimentados del seno materno
presenta ictericia en el período neonatal.
2. Pérdida de peso >10%: se sabe que los Rn en la
primera semana de vida pierden el 10% de su peso,
pero si pierde más del 10% es un factor que lo
predispone a presentar ictericia.
3. Diabetes mellitus materna
4. Raza oriental
5. Anestesia
6. Sexo masculino
Factores que aumentan la reabsorción intestinal de
bilirrubina:

1. Ausencia de bacterias
2. Menor motilidad intestinal especialmente si está en ayuno
3. Niveles altos de Betaglucoronidasa (enzima que se
encuentra a nivel intestinal y que desdobla la bilirrubina
directa en indirecta para ser eliminada una parte por las
heces y la otra por el ciclo enterohepático).

Clasificación:

1. Fisiológica: es aquella que se presenta a las 48 horas de vida y no


tiene repercusiones en el neonato. La BI alcanza unos niveles en el
RNAT de 6 a 8 mg/dl al tercer día con un máximo de 12.9mg/dl, y en el
RNPT de 10 a 12mg/dl con un máximo de 15mg/dl al quinto día de
vida. Los niveles de BD < 2mg/dl se alcanzan al primer mes de vida.
Importante:
✓ Interrogar el tipiaje de la madre y el del niño, porque
si los dos son O positivo o A negativo quiere decir que
es fisiológico y que apareció a las 48 horas.
✓ Si recibe lactancia materna porque hay madres que
tienen un componente de la progesterona que hace
que predisponga a que los niños presenten ictericia.
✓ La leche materna puede contener un inhibidor de la
conjugación de la bilirrubina o incrementar la
recirculación enterohepática de bilirrubina debido a la
presencia de glucuronidasa en ella.

La Ictericia fisiológica se produce porque hay un aumento en la producción de bilirrubina secundaria al aumento de la
cantidad de GR que presenta el RN. Por otro lado, existe inmadurez hepática que hace que haya una disminución en la
captación y conjugación de la bilirrubina hepática y un aumento en la reabsorción intestinal. Teniendo en cuenta de que
el GR del RN dura 90 días, todo esto explica porque se produce la ictericia fisiológica.

2. No fisiológica o Patológica: es aquella que aparece antes


de las 24 horas de vida.
✓ Investigar tipiaje materno
✓ Si hay antecedentes de la madre de hijo previo que
haya presentado ictericia antes de las 24h.
✓ Si hay antecedentes de infección en la madre

Criterios de que la ictericia es patológica:


1. Incremento de BT (bilirrubina total) >5mg/dl por día
2. BT>13mg/dl en RNAT que reciben formula
3. BT>15 en RNAT que reciben lactancia materna
4. BT>15 en RNPT
5. Ictericia > de 8 días RNAT y > de 14 días en RNPT
6. BD >1mg/dl (SIEMPRE es patológico y hay que
investigar)
CAUSAS de Ictericia patológica:
1.Aumento en la producción:
-Incompatibilidad materno fetal ABO y RH:
✓ ABO: para que exista incompatibilidad ABO la mamá debe ser O
y el niño A o B, no hay incompatibilidad si la mamá es A y el niño
B. Es la + frecuente y la menos grave. Es afectada desde la
primera gestación.
✓ RH: es la + grave y la menos frecuente. Para que haya
incompatibilidad RH la madre debe ser negativo y el niño
positivo. Afecta a partir de la segunda gestación de la madre ya
que en la primera gestación no afecta a el niño porque no está
sensibilizada, es decir, que para que afecte al segundo hijo tiene que estar previamente sensibilizada de un
embarazo Rh positivo.
-Esferocitosis hereditaria
-Déficit de enzima G6PDH
-Policitemia
2. Disminución en la conjugación:
a) Defectos enzimáticos congénitos:
-Déficit de glucoronil transferasa:
✓ Síndrome de Crigler Naijar tipo I (déficit total)
✓ Síndrome de Crigler Naijar tipo II (déficit parcial)
b) Errores congénitos del metabolismo:
✓ Galactosemia
✓ Tirosinosis
c) Drogas y hormonas: hipotiroidismo
d) Mixtas: cursan con aumento tanto de la BI como de la BD.
-Sepsis
-Torchs: sospechar además de ictericia presenta hepatoesplenomegalia.

Ictericia asociada a lactancia materna


Se considera una entidad aparte
Teorías:
1. Por la acción inhibitoria de la conjugación de un metabolito de
la progesterona que es el 3 alfa, 20 beta pregnadiol que está
presente en la lactancia materna y por lo cual se favorece a la
ictericia neonatal.
2. Aumento de la actividad de la LPL, la cual aumenta los ácidos
grasos que inhiben la conjugación de la bilirrubina.

Conducta:
✓ Al sospechar realizar interrogatorio si está con lactancia
materna exclusiva.
✓ Suele aparecer a la semana de vida.
✓ Realizar una prueba terapéutica con suspensión de 24 h de lactancia materna y colocar formula.
✓ Otra conducta sería mantener la lactancia materna e intercalar con formula por 24h para posteriormente
realizar un control a las 48h-72h donde se observa un descenso de la bilirrubina con respecto al último control
que, aunque no llegue a la normalidad nos indica que la ictericia es por lactancia materna.
✓ Posteriormente se reinicia la lactancia materna y los valores disminuyen progresivamente.
Toxicidad de la bilirrubina

Aparece cuando hay bilirrubina no conjugada libre en exceso. Ésta BI


atraviesa la barrera hematoencefálica (BHE) y produce toxicidad a nivel
del SNC que se manifiesta en una etapa aguda llamada encefalopatía
hiperbilirrubinemica y una etapa crónica que es la enfermedad de
Kernicterus propiamente dicha.

También ocurre toxicidad cuando hay un aumento de la permeabilidad


de la BHE la cual se puede observar en caso de prematuros donde hay
una disminución de la albúmina, en pacientes que tuvieron asfixia
perinatal donde hay hipercapnia, en pacientes con sepsis porque hay
consumo de los factores de coagulación y albúmina y hay fuga capilar.

Tomar en cuenta que cuando existe un aumento en la permeabilidad de la BHE primeramente atraviesa la BI, pero en
el caso de meningitis que también hay un aumento en la permeabilidad de la BHE pueden atravesar las dos tanto la BI
como la BD, pero el mayor daño es producido por la BI.

Enfermedad de Kernicterus

Se produce por la impregnación de bilirrubina en los núcleos basales,


presenta una etapa aguda y una etapa crónica.

✓ Etapa aguda: Encefalopatía aguda por BI


-Fase I: succión débil, hipotonía, letargia, estupor.
-Fase II: fiebre, convulsiones, posición de opistótonos
-Fase III: la espasticidad tiende a disminuir.
Al año los que se salvan pasan a tener retardo en el neurodesarrollo.
✓ Etapa crónica: (Kernicterus)
-Retardo psicomotor, hipotonía, hiperreflexia, y signos de
extrapiramidalismo: movimientos atetosicos, sordera. Éstas son
secuelas y son irreversibles. Por ello la importancia de tratar la
hiperbilirrubinemia de acuerdo con su causa.

Diagnóstico:
1. Interrogatorio: que nos oriente a la causa de la ictericia, si
la madre tuvo alguna infección durante el embarazo, si
tiene alteraciones de anemia hemolíticas en la familia, etc.
2. Examen físico: evaluar otros hallazgos a parte de la piel, si
fue un niño grande y que tuvo un parto traumático y se
produjo un cefalohematoma hay que buscar presencia de
colecciones de sangre extravasada ya que es una causa de
ictericia.
Escala Kramer:

Grado Región anatómica Niveles de bilirrubina


1 Cabeza y cuello 6-8mg/dl
2 Miembros superiores, 12-13mg/dl
tórax, abdomen superior.
3 Hasta rodilla 15-16mg/dl
4 Piernas (hasta tobillos) 17-18mg/dl
5 Palmas y plantas 20mg/dl
Esta escala nos ayuda a comparar la clínica con el laboratorio. Si llega un paciente con la cara con ictericia y llega
con unos resultados en 20mg/dl, hay que repetir el examen porque no cuadra. Siempre debe cuadrar el
laboratorio con la clínica.

3.Laboratorio: estos exámenes nos orientan sobre la etiología de la ictericia neonatal.


✓ Bilirrubina Total y fraccionada
✓ Tipiaje con el coombs directo en el niño e inirecto en la madre
✓ Hematología completa: evaluamos los niveles de hemoglobina porque si el paciente esta ictérico y
anémico probablemente está hemolizando, y la conducta es otra.
✓ Reticulocitos: nos habla sobre hemolisis
✓ Frotis de sangre periférica: forma del GR
✓ Si la causa es por una sepsis neonatal se van a observar granulaciones toxicas

Cuando existe un aumento de la BD vamos a realizar estudios de imagen (eco sonograma abdominal)
para descartar una atresia de vías biliares.

Tratamiento:
1.Fototerapia: actúa solamente a nivel de la BI a través de
mecanismos de fotooxidación y fotoisomerización mediante los
cuales se van a formar elementos mucho más pequeños que se
van a eliminar a través de la bilis y de la orina.
Tomar en cuenta:
• La distancia entre la cuna del bebe y la luz
• Va entre 48 y 32 horas a una distancia de 45-55 cm de la
cuna del bebé.
• Aumentar el aporte de líquido al bebé porque aumentan las pérdidas insensibles por el calor.
• Proteger ojos y genitales.
• Observar la piel del bebe porque se produce un rash debido a la fototerapia, pero una vez que lo
sacan no trae ninguna implicación grave.
• Produce un aumento en las evacuaciones
• Monitoreo cardíaco, porque se le esta dando un aporte mayor de líquidos y puede sobrecargarse y
puede tener una ruptura prematura del ductus
• Favorece a la trombocitopenia, tener cuidado si tiene unas plaquetas limítrofes.

NOTA: si colocan a un niño en fototerapia con elevación de la BD se produce una desnaturalización de la bilirrubina
directa y el niño toma una coloración bronceada como de playa, pero no bonita (sino feíta) y eso tarda mucho en
quitarse. Así que la fototerapia NO DEBERIA colocarse para BD.

2. Exanguinotransfusión: lo ideal es tomar una arteria y una vena umbilical. Se debe medir 2 veces la volemia de ese
paciente (si pesa 2 Kg se multiplica por 80 cc/kg que es la volemia de un RN y el resultado es 160cc) y como son dos
veces la volemia serian 320 cc de sangre que van a recambiar. Esto lo tienen que hacer isovolumétrico (significa que
la cantidad de sangre que sacan es la cantidad que meten) se hace de cinco en cinco o de diez en diez cc. Siempre se
utiliza sangre fresca, es decir, sangre que no tenga más de 3 días de extraída del donante, como es un Rn se prefiere
utilizar la de la madre por las consecuencias que pudiesen estar explicitas en las transfusiones como lo son el VIH,
enfermedades de Torchs.
3. Fenobarbital: es un inductor enzimático favorece la conjugación. Útil en prematuros
4. Protoporfirina: sigue estando en experimentación. Bloquea la hemo oxigenasa para que no se forme la
biliverdina, si no hay biliverdina no se forma bilirrubina.
Indicaciones:
1. BI del cordón es > de 4.5mg/dl y Hb <11g/dl
2. Aumento de la BT > de 1m/dl a pesar de la fototerapia
en el RNAT.
3. Hb entre 11 y 13 con un aumento de bilirrubina > de
0.5 mg/dl con fototerapia
4. BT >20mg/dl en RNAT
5. BT>15mg/dl en RNPT y con bajo peso 1.500 y 2000 g

El segundo y tercer criterio son llamados rata de ascenso. Se le


toman los niveles y luego dentro de 2 o 4 horas hacemos control. Si
la rata de ascenso en un RNA esta >1mg/dl hora significa que tiene un criterio de exanguinotransfusión. Si en el control
de un prematuro se observa un aumento de 0.5 mg/dl/hora también es criterio para realizar exanguinotransfusión.

Si el paciente tiene uno de estos criterios, mientras pedimos la sangre debe ir bajo fototerapia y durante y después del
procedimiento de exanguinotransfusión se debe colocar en fototerapia. A las 4 horas hacemos un control a veces hay
un rebote y vemos un aumento, pero no repercute porque al hacer un nuevo control baja.

Riesgos: todos son prevenibles


• Metabólicos:
-Hiperkalemia
-Hipoglicemia por dieta absoluta. Se debe indicar
hidratación compuesta que tenga una velocidad de
infusión de glucosa adecuada entre 3.5 a 4 mg/Kg/h
-Hipocalcemia. Prevenible si por cada 100 cc de
sangre a recambiar se coloca 1 cc de gluconato de
calcio.
-Acidosis metabólica
• Vasculares:
-Embolismo, trombosis y enterocolitis necrotizante
(complicación tardía)
• Cardíacas:
-Arritmias, IC. Se debe suspender el procedimiento y una vez
estabilizado se reinicia.
• Infecciones:
-bacteriemias, hepatitis.
• Hemostasia como trombocitopenia.
• Otras: hipotermia, perforación de un vaso porque se agarra una
falsa vía.

Preguntas tipo examen: son modo caso clínico


1. Rn de 14 horas de vida y al examen físico observamos una coloración amarilla de la piel. ¿es
fisiológico o es patológico? R= es patológico ¿Qué haría usted? R= realizar laboratorios para
determinar si la ictericia es por la BD o la BI, y de acuerdo con ello orientar el tratamiento. ¿mientras
tanto que le ponen? R= fototerapia mientras le llegan los exámenes de laboratorio.
2. Si es un paciente que tiene 14 días de vida, y la mamá lo trae porque se esta poniendo más amarillo
cada vez. Y está evacuando clarito (acolia). Interrogas y te dice que él bebe se empezó a poner
amarillo a los 10 días pero que ahorita se esta intensificando y ahora esta evacuando heces blancas.
Al realizar los laboratorios el aumento de la bilirrubina es a expensa de la directa. Por lo cual hay que
descarta una Atresia de vías biliares.
3. Si es un paciente que llega a los 14 días y tiene una hepatoesplenomegalia además de la ictericia.
Descartar un Torchs
4. Un paciente que llega con ictericia a los 12-13 días de vida y tiene fontanelas amplias, diástasis de los
rectos, tiene hepatomegalia y una hernia umbilical. La causa se debe a un hipotiroidismo congénito.

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