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IMÁGENES EN DERMATOLOGÍA

Extremidades inferiores edematosas con placas

verrugosas suprayacentes
Antonio Jiménez, BSa, Frank Winsett, MDb y Brent Kelly, MDb
galveston, texas

Palabras clave: mixedema pretibial elefantiásico; dermatología general; mixedema pretibial.

Un hombre afroamericano de 45 años con antecedentes médicos de enfermedad de Graves (EG) se presentó en la clínica de dermatología
para la evaluación de un historial de 10 años de lesiones dolorosas en la parte inferior de las piernas bilaterales. El paciente informó
síntomas de edema en las extremidades inferiores, que empeoraron con la bipedestación prolongada. Tratamientos incluidos

De la Facultad de Medicinaa y Departamento de Dermatología, Rama Médica de la 2352-5126 ª

Universidad de Texas.b Fuentes de financiación: Ninguna.
Estado de aprobación del IRB: No aplicable.
Correspondencia a: Antonio Jimenez, BS, 301 University Blvd,
Galveston, TX 77555. Correo electrónico: anrjimen@utmb.edu.
Informes de casos de JAAD 2021; 8: 16-8.
2020 by the American Academy of Dermatology, Inc. Publicado por Elsevier, Inc. Este
es un artículo de acceso abierto bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://
creativecommons.org/licenses/by-nc nd /4.0/). https://doi.org/10.1016/
j.jdcr.2020.11.029

dieciséis
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INFORMES DE CASOS JAAD
VOLUMEN 8
medias de compresión sin mejoría. Un examen físico demostró edema firme, sin fóvea e hiperpigmentación de la parte
inferior de sus piernas bilaterales con muchas pápulas y placas verrugosas (Fig . 1). No hubo agrandamiento de la tiroides;
sin embargo, se observaron palpitaciones digitales prominentes y exoftalmos (Fig . 2). Se realizó una biopsia en sacabocados
de su espinilla derecha (Fig . 3).
Pregunta 1: Con base en la presentación clínica, la historia
y la histología, ¿cuál es su diagnóstico?
A. Nuestra elefantiasis verrugosa
B. Mixedema pretibial elefantásico
C. Filariasis linfática
D. Linfedema, no especificado de otro modo
E. Papilomatosis carcinoide de la piel
Respuestas:
A. Elefantiasis verrucosa nostra e Incorrecto.
Si bien la presentación clínica de este paciente se parece
mucho a la elefantiasis nostras verrucosa con extremidades
agrandadas y desfiguradas con una apariencia fibrótica
similar a un adoquín, la presencia de hipocratismo digital y
exoftalmos sugiere un diagnóstico diferente.
B. Mixedema pretibial elefantiásico e Correcto.
El mixedema pretibial elefantásico se presenta con pápulas
y placas verrugosas, más comúnmente en las caras
anteriores de la parte inferior de las piernas, sobre un
fondo de edema sin fóvea. La presencia de hipocratismo
digital y exoftalmos apoya aún más el diagnóstico de GD
subyacente. El examen histológico demuestra abundante
acumulación de mucina en la dermis, atenuación del
colágeno y fibroblastos estrellados.1
C. Filariasis linfática e Incorrecto. La filariasis es una
infección parasitaria, común en los países tropicales, y
causada por los parásitos filariales Wuchereria bancrofti o
Brugia malayi/timori, que se presenta como elefantiasis. Si
bien clínicamente, la condición puede ser similar a la que
se presenta aquí, la historia del paciente no respalda un
diagnóstico de filariasis.
D. Papilomatosis carcinoide de la piel por incorrecta.
La papilomatosis cutis carcinoides describe una forma de
carcinoma verrugoso, secundario al virus del papiloma
humano, que se presenta como pápulas y placas
verrugosas que afectan las extremidades inferiores.
Si bien la apariencia clínica puede ser similar a la condición
presentada aquí, la enfermedad a menudo es unilateral y
asimétrica, y los hallazgos histológicos en este caso no
respaldan el diagnóstico de papilomatosis cutis carcinoides.
E. Linfedema no especificado e Incorrecto. El linfedema
no especificado puede
Jiménez, Winsett y Kelly 17
Se presenta con tumefacción unilateral y bilateral de las
extremidades inferiores. Sin el tratamiento adecuado,
puede tener una presentación similar. Sin embargo, los
hallazgos histopatológicos no apoyan este diagnóstico.
Pregunta 2: ¿Cuál es el mejor tratamiento inicial para el
manejo del mixedema pretibial elefantásico?
A. Pentoxifilina
B. Rituximab
C. Yodo-131
D. Fisioterapia descongestiva completa E.
Corticoides tópicos o intralesionales.
Respuestas:
A. Pentoxifilina e Incorrecto. La pentoxifilina inhibe la
proliferación de fibroblastos y la producción de
glicosaminoglicanos y puede utilizarse en el tratamiento
del mixedema pretibial grave2 ; sin embargo,
no es el mejor tratamiento inicial.
B. Rituximab e Incorrecto. En combinación con
plasmaféresis, rituximab ha demostrado tener éxito en el
tratamiento del mixedema pretibial. Sin embargo, esta
opción de tratamiento es agresiva y no es el paso inicial en
el manejo.
C. Yodo-131 e Incorrecto. Un informe de caso de 2014
observó una mejora en el mixedema pretibial elefantásico
después del tratamiento de la EG subyacente con
yodo-131.3 Sin embargo, esta no es la mejor opción de
tratamiento inicial.
D. Fisioterapia descongestiva completa e Incorrecta. Si
bien la fisioterapia descongestiva completa ha demostrado
tener éxito en el tratamiento del linfedema y la filariasis, no
es un tratamiento de primera línea para el mixedema
pretibial.
E. Corticoides tópicos o intralesionales e Correcto. El
manejo del mixedema pretibial es difícil. Sin embargo, la
rara variante elefantásica plantea un desafío terapéutico
mayor.
El tratamiento inicial son esteroides intralesionales o
tópicos de potencia media a alta, que se pueden usar con
o sin un vendaje oclusivo.4 Desafortunadamente, la
enfermedad a menudo es refractaria a los esteroides
tópicos y los pacientes a menudo informan poca o ninguna
mejoría.
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18 Jiménez, Winsett y Kelly
Pregunta 3: ¿Cuál de los siguientes es cierto con respecto al
mixedema pretibial elefantásico?
A. La enfermedad se encuentra con mayor frecuencia en
asociación con hipotiroidismo.
B. Si bien existen diferentes presentaciones del mixedema
pretibial, la más infrecuente es la variante elefantiásica
C. La enfermedad a menudo responde a los corticosteroides
tópicos y al tratamiento de apoyo.
D. El mixedema pretibial elefantiásico se resuelve después
del control de la enfermedad tiroidea subyacente
E. La causa principal del mixedema pretibial elefantásico es
el linfedema crónico
Respuestas:
A. La enfermedad se encuentra con mayor frecuencia en
asociación con hipotiroidismo. e Incorrecto. El mixedema
pretibial elefantiásico es típicamente el resultado de una EG
de larga data con hipertiroidismo asociado.
Sin embargo, en casos raros, puede estar asociada con GD
no tirotóxica o tiroiditis de Hashimoto.
B. Si bien existen diferentes presentaciones del mixedema
pretibial, la más infrecuente es la variante elefantiásica e
Correcto. Hay cuatro variantes distintas de mixedema pretibial:
sin fóvea, con forma de placa, nodular y elefantiásico.5 El
elefantásico
variante es la más infrecuente y ocurre en menos
del 1% de los pacientes con mixedema pretibial.5
C. La enfermedad a menudo responde a los corticosteroides
tópicos y al tratamiento de apoyo e Incorrecto. El manejo
inicial del mixedema pretibial elefantásico involucra
corticosteroides tópicos e intralesionales. Sin embargo, la
enfermedad es a menudo refractaria al tratamiento.
INFORMES DE CASOS JAAD
FEBRERO 2021
D. El mixedema pretibial elefantiásico se resuelve después
del control de la enfermedad tiroidea subyacente e Incorrecto.
Si bien los casos leves de mixedema pretibial pueden mejorar
con el control de la enfermedad tiroidea subyacente, la
variante elefantásica suele ser refractaria al tratamiento.
Además, no existe una relación demostrable entre el manejo
de la tirotoxicosis y la mejoría del mixedema pretibial
elefantásico.4
E. La causa principal del mixedema pretibial elefantásico es
el linfedema crónico e Incorrecto.
La elefantiasis se refiere al agrandamiento y endurecimiento
de una región anatómica, que puede tener varias causas
patogénicas. Si bien el linfedema contribuye a muchas formas
de elefantiasis, no contribuye significativamente al mixedema
pretibial elefantásico.
Abreviatura utilizada:
EG: enfermedad de Graves
Conflictos de interés
Ninguno revelado.
REFERENCIAS
1. Bolonia JL, Jorizzo JL, Rapini PR. Dermatología. 3ra Edición.
mosby; 2012
2. Engin B, Gum€ us €¸el M, Ozdemir M, Cakir M. Tratamiento exitoso
combinado con pentoxifilina y acetónido de triamcinolona intralesional
del mixedema pretibial severo. Dermatol Online J. 2007;13(2):16.
3. Yu H, Jiang X, Pan M, Huang R. Mixedema pretibial elefantásico en
un paciente con enfermedad de Graves que se resolvió después del
tratamiento con 131I. Clin Nucl Med. 2014;39(8):758-759.
4. Lu YY, Wei KC. Mixedema pretibial elefantiásico. Interno Med.
2012;51(19):2837.
5. Chen CT, Lin JC. Mixedema pretibial elefantiásico. indio j
Con res. 2013;137(3):568.