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IMÁGENES EN DERMATOLOGÍA

Pápulas y nódulos de color carne en la cara.

Rachael Free, MDa Rachel T. Pflederer, MDa Garth R. Fraga, MDa,b y Anand Rajpara,
MDa Kansas City, Kansas

Una mujer de 56 años con una erupción facial sensible y pruriginosa de 6 meses buscó evaluación clínica y tratamiento.
Anteriormente había sido tratada con minociclina oral y no mostraba signos de mejoría. El examen físico reveló muchas
pápulas y nódulos hiperpigmentados y de color carne, algunos de los cuales estaban ubicados en las mejillas superiores, el
puente nasal, el canto interno y las mejillas inferiores y tenían excoriación central y umbilicación.
No presentaba rubefacción ni telangiectasias (Figs. 1 y 2). El paciente no tenía síntomas sistémicos y no tomaba ningún
medicamento. Se tomó una biopsia en sacabocados y se envió a patología de rutina (Fig. 3).

De la División de Dermatologíaa y el Departamento de Patología y Medicina de Laboratoriob Informes de casos JAAD

del Centro Médico de la Universidad de Kansas, Kansas City.
Fuentes de financiación: Ninguna.
Conflictos de interés: Ninguno declarado.
Correspondencia a: Rachael Free, MD, División de Dermatología, Centro
Médico de la Universidad de Kansas, 3901 Rainbow Blvd, Kansas City,
Kansas 66160. Correo electrónico: rfree589@gmail.com .
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2018;4:512­4. 2352­5126 ª 2017 by the American Academy of
Dermatology, Inc. Publicado por Elsevier, Inc. Este es un artículo
de acceso abierto bajo la licencia CC BY­NC­ND (http://
creativecommons.org/licenses/by­nc nd /4.0/).
https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2017.09.015
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INFORMES DE CASOS JAAD
VOLUMEN 4, NÚMERO 6
Pregunta 1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
A. Acné hormonal quístico
B. Siringomas eruptivos
C. Lupus miliaris disseminatus faciei
D. Lupus vulgaris
E. Sarcoidosis
Respuestas:
A. Acné hormonal quístico e Incorrecto. El acné es un trastorno
multifactorial de la unidad pilosebácea que se caracteriza
clínicamente por comedones, pápulas, pústulas, quistes y, en
ocasiones, cicatrización. Los efectos hormonales sobre la
secreción de sebo son clave para la patogénesis del acné.
Las lesiones de acné quístico son más profundas y están
llenas de una combinación de pus y líquido serosanguinolento.
La biopsia demuestra un folículo piloso inflamado y dilatado
por queratina, restos sebáceos y bacterianos.
B. Siringomas eruptivos e Incorrecto. Los siringomas son
tumores anexiales benignos asintomáticos que se presentan
como múltiples pápulas discretas de color carne, de 2 a 4 mm
de diámetro. Suelen ser más comunes en el párpado inferior.
Probablemente surgen de las células luminales de los
conductos sudoríparos ecrinos. En los siringomas eruptivos,
se observan múltiples lesiones en la niñez o en los primeros
años de la edad adulta en el cuello, el tórax, los hombros, el
abdomen y el área púbica.
C. Lupus miliaris disseminatum faciei e Correcto.
El lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF) es una enfermedad
inflamatoria granulomatosa poco común que afecta típicamente
la parte central de la cara y los párpados, pero rara vez puede
afectar sitios extrafaciales, como las axilas y los genitales.
Tiene un inicio repentino con resolución espontánea en 1­4
años.1 LMDF se presenta como pápulas y nódulos en forma
de cúpula de color marrón amarillento con un color de gelatina
de manzana en la diascopia.
Las lesiones sanan con cicatrices. La biopsia demuestra
granulomas epitelioides con necrosis caseosa central.2
D. Lupus vulgaris e Incorrecto. El lupus vulgaris es una forma
de tuberculosis cutánea que ocurre en huéspedes previamente
sensibilizados que se presenta con una placa gelatinosa de
color marrón rojizo asintomática en la cara o el cuello. En la
diascopia se puede ver un color marrón amarillento (como
gelatina de manzana). En la histología, son evidentes los
granulomas con necrosis de caseificación central y
acumulaciones densas de linfocitos periféricos.
Libre et al 513
E. Sarcoidosis e Incorrecto. La sarcoidosis es una enfermedad
inflamatoria multisistémica caracterizada por granulomas no
caseificantes de etiología desconocida.
Aproximadamente el 25% de los pacientes tendrán afectación
cutánea. La sarcoidosis se presenta con pápulas y placas
infiltradas asintomáticas no escamosas, del color de la piel a
marrón rojizo, en la cara, los labios, el cuello, el tronco o las
extremidades. En la histología, los histiocitos epitelioides se
agregan para formar granulomas desnudos con mínima
inflamación linfocítica circundante y sin necrosis.
Pregunta 2. ¿Cuál es el tratamiento recomendado?
A. Isotretinoína
B. Escisión quirúrgica C.
Antifúngico tópico D.
Esteroides tópicos E.
Tretinoína tópica
Respuestas:
A. Isotretinoína e Correcto. El tratamiento exitoso con
isotretinoína se ha documentado en informes de casos de
LMDF. Las dosis utilizadas oscilaron entre 0,4 y 1 mg/kg/
día.1,3 Al Mutari et al informaron el éxito de la terapia con
isotretinoína oral en el tratamiento de LMDF. Schaarschmidt et
al informaron posteriormente de un caso en el que se logró la
eliminación completa de las lesiones faciales con la terapia
con isotretinoína oral a una dosis de 0,4 mg/kg/día, pero sin
mejoría en las lesiones axilares. En el caso que se presenta
aquí, el paciente informó un aclaramiento del 80 % después
de 2 meses de terapia con isotretinoína sin efectos secundarios
informados. Otras opciones de tratamiento informadas que se
han utilizado con éxito variable incluyen corticosteroides
intralesionales o sistémicos, tacrolimus tópico, tetraciclinas,
metronida zolde, eritromicina y dapsona.1,4 B. Escisión
quirúrgica e Incorrecta. No se recomienda
la escisión quirúrgica como tratamiento inicial para LMDF.
Por lo general, múltiples lesiones están presentes al mismo
tiempo, lo que hace que la escisión quirúrgica sea poco
práctica además del riesgo de cicatrización del procedimiento.
Sin embargo, hay informes de éxito con la terapia con láser
con un láser de diodo de 1450 nm utilizado en tratamientos de 3 meses.5
C. Antifúngico tópico e Incorrecto. Los agentes antimicóticos
tópicos como el ketoconazol o la terbinafina se usan para
tratar infecciones fúngicas superficiales. Estas terapias serían
ineficaces en LMDF porque no hay evidencia de que algún
proceso fúngico esté involucrado en la patogenia de este
trastorno.
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514 Gratis y otros
D. Esteroides tópicos e Incorrecto. La eficacia del tratamiento es
difícil de evaluar en LMDF porque es una condición rara y
autolimitada. No hay datos de ensayos controlados aleatorios, pero
los informes de casos y las series de casos muestran que los
esteroides tópicos son ineficaces.4
E. Tretinoína tópica e Incorrecto. La tretinoína tópica sería una
terapia de primera línea apropiada para el acné, pero sería ineficaz
como tratamiento para LMDF.
Pregunta 3. ¿Qué se esperaría ver en una biopsia de este paciente?
A. Reacción granulomatosa dérmica con necrosis caseosa central
B. Folículos pilosos dilatados que contienen queratina, restos
sebáceos y bacterianos
C. Granulomas desnudos no caseificantes D.
Patrón de corbata de Paisley de conductos en forma de renacuajo
E. Granulomas supurativos que contienen bacilos positivos para
Kinyoun
Respuestas:
A. Reacción granulomatosa dérmica con necrosis caseosa central
e Correcto. LMDF muestra un pequeño granuloma en empalizada
similar a un guisante con necrosis caseosa central y, en ocasiones,
folículos pilosos degenerados en la anatomía patológica.2 Aunque
la enfermedad se parece a la tuberculosis miliar en la histología,
las dos se pueden distinguir por la tinción acidorresistente, y los
casos de LMDF muestran resultados negativos. . Además, si uno
está preocupado por la tuberculosis, se puede usar un ensayo de
liberación de interferón gamma o una prueba cutánea de tuberculina
para detectar la infección por tuberculosis.
B. Folículos pilosos dilatados que contienen queratina, restos
sebáceos y bacterianos e Incorrecto. Esta sería la histología
esperada de una lesión de acné.
C. Granulomas desnudos no caseificantes e Incorrecto.
Los granulomas desnudos no caseificantes son característicos
INFORMES DE CASOS JAAD
JULIO 2018
de sarcoidosis. La ausencia de necrosis ayuda a distinguir esta
entidad de la LMDF. Además de las diferencias histológicas entre
estos diagnósticos, los estudios adicionales, como la radiografía de
tórax, el calcio sérico y los niveles séricos de enzima convertidora
de angiotensina, son útiles para excluir aún más la sarcoidosis.
D. Patrón de corbata de Paisley de conductos en forma de renacuajo
e Incorrecto. Esta descripción histológica es compatible con un
siringoma. Aunque los sinringomas se pueden encontrar en una
distribución similar alrededor de los párpados como LMDF, se
distinguen fácilmente en la patología.
E. Granulomas supurativos que contienen bacilos positivos de
Kinyoun e Incorrecto. El lupus vulgaris muestra típicamente una
reacción granulomatosa con necrosis central y manto de linfocitos.
Aunque histológicamente es similar a LMDF, se puede usar un
ensayo de liberación de interferón­g o una prueba cutánea de
tuberculina para evaluar la tuberculosis. Las tinciones histoquímicas,
el cultivo de bacilos y la PCR para el ADN de Mycobacterium
tuberculosis son otros métodos que se pueden utilizar para
investigar un caso sospechoso de infección tuberculosa.
Abreviatura utilizada:
LMDF: Lupus miliaris disseminatus faciei
REFERENCIAS
1. Al­Mutairi N. Nosología y opciones terapéuticas para el lupus miliaris
disseminatus faciei. J Dermatol. 2011 septiembre;38(9):864­873 .
2. Rocas D, Kanitakis J. Lupus miliaris disseminatus faciei: reporte de un
nuevo caso y breve revisión de la literatura. Dermatol Online J.
2013;19(3):4.
3. Schaarschmidt ML, Schlich M, Schmieder A, Goerdt S, Peitsch WK.
Lupus milliaris disseminatus faciei: no solo una dermatosis facial.
Acta Derm Venereol. 2017.
4. Shimizu A, Funasaka Y, Ueno T, Kanzaki A, Saeki H. Caso de lupus
miliaris disseminatus faciei asociado con formación marcada de
quistes, tratado con éxito con inyecciones intralesionales de acetónido
de triamcinolona. J Dermatol. 2017;44(3):e164­e165.
5. Jih MH, Friedman PM, Kimyai­Asadi A, et al. Lupus miliaris disseminatus
faciei: tratamiento con láser de diodo de 1450 nm.
Arco Dermatol. 2005;141(2):143­145.