Miositis sin cuerpos

de inclusion:
- Prednisona 1mg/kg
por 4-6 semanas
(Inicial)
- Glucocorticoides IV
Miositis por 1g/dia por 3-5 dias
Grupo de enfermedades Polimiositis: Tiene una mayor
cuerpos de (debilidad severa)
si responde a heterogéneas incidencia en afroamericanos.
inclusión: No Dermatomiositis: Afecta más a mujeres, con
glucocorticoide caracterizadas por Afecta más a mujeres que
son efectivos
- azitioprina, inflamación muscular y hombres y suele iniciar después una mayor incidencia de neoplasias
los farmacos
anteriores. Tx metrotexate, acompañadas de de la adolescencia, teniendo su malignas, sus indices mas altos son a los 5
asintomático micofenolato, manifestaciones extra indice mas alto en personas de a 10 años y 45 a 65 años.
ciclosporina.
musculares, como en 50 a 60 años
Glucocorticoide
insuficientes piel, pulmones y
- Inmunoglobulina IV articulaciones.
2g/kg por 2-5 dias.
- Rituximab u otro
biológico. Cuerpos de
inclusión: Afecta
Definición más a hombres, y
tiene una mayor
Epidemiología incidencia en
Tratamiento personas mayores
a los 50 años. Dermatomiositis:
Anticuerpos Biopsia Resonancia EMG Criterios de Activa a los complejos de ataque en la
magnética Bohan y Peter
MIOPATIAS membrana de complementos C5b-9, lo
INFLAMATORIAS que ocasiona depósito en células
endoteliales, necrosis, reduce la
Patogenia densidad de capilares endomisiales,
Diagnóstico
- Anti-Mi-2 ademas provoca isquemia y
- Anti-MDAS Mide unidades destrucción de las fibras musculares.
- Anti-p motores Se liberan las citocinas pro
155/140 miopáticas
inflamatorios y moléculas de regulación
Factores de de adhesión endotelial, lo que aumenta
Cuadro
riesgo la expresión de IFN tipo I que es
Clínico
inducido por proteinas perifascucular.
ademas activa al INF-B y MHC tipo I.

Polimiositis y Miositis por cuerpo de inclusión:

polimiositis Miositis por Factores Factores Las células de CD8 rodean e invaden fibras
Miositis por Miositis Dermatomiositis
cuerpos de Ambientales Genéticos musculares sanas que expresan MCH clase I. El MCH
solapamiento necrotizantes
inclusión clase I se expresa por citocinas secretadas por células
inmunomediada
T activadas y se forma complejos CD8-MCH clase I.
Los CD8 secretan perforinas, causando mionecrosis.
Activan a las celulas B + cuerpos de inclusion, además
- Enf. del tejido conectivo Musculares: - HLA-DRB1*03 auntoanticuerpos anti-cN1A. Los componentes
- Debilidad muscular - Debilidad muscular latente
- Sd. Miopático antisintetasa - Debilidad muscular proximal - Debilidad muscular proximal - Coxsackie yanti-Jo-1 degenerativos son depósitados de amiloide congofilico
- Elevación de CPK progresiva
- Debilidad muscular proximal - Hallazgos miopáticos en EMG - Mialgias - Influenza
- Caracteristicas mioáticas en EMG - Debilidad asimétrica - HLA-DRB1*11:01 y en algunas fibras musculares.
- Elevación de enzimas musculares - Enzimas elevadas musculares - Enzimas musculares elevadas - Paramixovirus
- Infiltrado CD8 - Debilidad en rodilla con debilidad anti-HMGCR-miositis
distal - Citomegalovirus necrotizante positiva.
- Disfagia progresiva - Epstein-barr - HLA-DRB1*03:01 Referencias:
Cutáneos - HLA-DRB1*01:01 - Selva, A. et al. Classification and Management of adult inflammatory
- Edema violáceo periorbital. myopathies. Lancet Neurol 2018; 17: 816-28.
- Rash
- Signos de gottro y papulas
- Prurito