Resumen Prot PINDA Jun2014 RevLM

PROGRAMA NACIONAL CANCER INFANTIL PINDA
PROTOCOLOS VIGENTES 2014
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LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) (Phi negativa) PROTOCOLO LLA PINDA 2009.
La LLA es la neoplasia más frecuente en el niño.

Desde el año 1985 el grupo nacional de oncología infantil PINDA-MINSAL , ha utilizado para el tratamiento
de la LLA infantil los protocolos basados en el Grupo de Estudio Internacional BFM (I-BFM-SG) , uno de los
grupos que ha obtenido los mejores resultados en el tratamiento de esta patología en pediatría.-
Uno de los logros más importantes obtenidos por el grupo BFM fue reconocer, hace 25 años, que la
respuesta precoz al tratamiento- en particular la respuesta a prednisona (recuento absoluto de blastos en
sangre periférica al día 8, luego de 7 días de prednisona y 1 dosis IT de Mtx)- es el factor pronóstico más
poderoso . Posteriormente al igual que otros protocolos internacionales se ha incorporado como factor de
riesgo la respuesta precoz en la MO, la mayoría al día 15 (MO d15). Luego, se comenzó a evaluar la
respuesta con técnicas más sensibles como detección molecular de reordenamientos génicos específicos de
leucemia, ej: gen receptor de células T y gen de cadena pesada de inmunoglobulina (IgH). El resultado
después de años de observación reveló que el nivel de enfermedad residual mínima (ERM), estudiada en
momentos predefinidos del tratamiento aporta información pronóstica muy específica.-
El protocolo LLA PINDA 96 del grupo chileno formó parte oficial del primer estudio clínico internacional
multicéntrico para el tratamiento de la LLA en niños de riego medio, que trató durante un periodo
aproximado de 8 años más de 4000 pacientes. Desde entonces el PINDA es miembro oficial del I-BFM-SG.
El protocolo siguiente, LLA PINDA 2002 (ALL-IC-BFM 2002), estudio clínico intercontinental multicéntrico,
para el tratamiento de la LLA , para todos los grupos de riesgo, trató durante un periodo aproximado de 8
años a más de 5000 pacientes en 12 países.
El protocolo LLA PINDA 2009 (ALL-IC-BFM 2009), constituye el 2do protocolo del grupo Inter Continental-
BFM, se realiza en 17 países y utiliza una clasificación de riesgo incluyendo la enfermedad mínima residual
( EMR) por citometría de flujo agregada a los factores de riesgo utilizados en protocolo ALL- IC-BFM 2002.-
Es un protocolo de tratamiento e investigación que busca mejorar la posibilidad de curación de los niños de
Chile con LLA comparándolo con los estudios previos del grupo.
OBJETIVO.
La pregunta principal del estudio está enfocada en una mejor identificación de los grupos de riesgo, en
especial el grupo estándar. Además se evaluará la eficacia de la intensificación en forma randomizada en
riesgo medio y riesgo alto. En LLA de Riesgo Medio, estirpe B, la dosis óptima de MTX será evaluada
randomizadamente en consolidación.
CRITERIOS DE ELEGIBILIDAD
Pacientes > de 1 año y < de 15 años con diagnóstico confirmado de LLA
Consentimiento informado de los padres o tutores legales
Registrado en un Centro PINDA Integral
ESQUEMA DE TRATAMIENTO LLA Tiene una duración de 2 años

1.- FASE DE INDUCCIÓN.
Se realiza con los siguientes medicamentos: prednisona, vincristina, daunorrubicina, asparginasa y
metotrexato
2.- FASE de INTENSIFICACION

Se realiza con los siguientes medicamentos: purinetol, citarabina, vincristina, asparginasa, metotrexato y
ciclofosfamida
3.-FASE de CONSOLIDACIÓN.
Se realiza con los siguientes medicamentos: purinetol y metotrexato
2
En Riesgo alto además vincristina, ciclofosfamida, citarabina, asparginasa, dexametasona, ifosfamida,
daunorrubicina, etoposido
4.-FASE de REINDUCCIÓN
Se realiza con los siguientes medicamentos: tioguanina, dexametasona, citarabina, vincristina,
doxorrubicina, asparginasa, metotrexato y ciclofosfamida
5.- FASE de MANTENCIÓN

6.- RADIOTERAPIA de CRANEO

Un grupo seleccionado de pacientes recibe Radioterapia de cráneo
7.-TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

Un grupo seleccionado de pacientes tiene indicación de trasplante de médula ósea..
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LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA Philadelphia positiva PROTOCOLO LLA EsPhALL-PINDA
2009.
La LLa Phi (+ ) representa el 3-5% de los niños con LLA , con SLE inferior comparado con LLA Phi (-). Se
caracteriza por una translocación recíproca entre los cromosomas 9 y 22 (cromosoma Filadelfia). Esta
fusiona secuencias genéticas del gen BCR en el cromosoma 22 con secuencias de c-abl del cromosoma 9 . El
gen quimérico genera varios tipos de proteínas de fusión, siendo la p185 detectable en el 85% de los
pacientes con LLA Ph +, mientras que la proteína quimérica p210 se observa en 10% de los pacientes. Estas
proteínas de fusión tienen actividad tirosinquinasa (TK) desregulada lo que afecta las vías de transducción
de señales, crucial para su capacidad de causar leucemias in vivo. Por lo tanto, la inhibición de la actividad
de TK es un enfoque terapéutico racional. La LLA Ph + en la infancia es heterogénea en cuanto a la
sensibilidad al tratamiento. La buena respuesta inicial a los esteroides, así como la edad y el recuento de
leucocitos al diagnóstico, se correlaciona con un buen resultado clínico en niños tratados sólo con
quimioterapia. Esta heterogeneidad con respecto a la evolución clínica ha sido recientemente confirmada
por el análisis de una gran serie de LLA infantil tratados por 10 grupos de estudio europeos y de Estados
Unidos. Entre los pacientes que se presentaron con leucocitos > 100.000 por mm3, el 85% no sobrevivía a
largo plazo. La insuficiencia de la terapia actual para este tipo de pacientes, la mayoría de los cuales pueden
ser fácilmente identificados por su respuesta inicial al tratamiento con prednisona, indica la necesidad de
nuevos tratamientos. Los pacientes menores de 10 años de edad y con < 50.000 por mm3 en el momento
del diagnóstico tienen una probabilidad de sobrevida de 50%, mientras que el resto de pacientes
(leucocitos entre de 50.000 a 100,000 por mm3 y aquellos con < de 50.000 leucocitos y que son mayores
de 10 años de edad) tienen un pronóstico intermedio (SLE 30%).Estos hallazgos subrayan la necesidad de
grandes estudios prospectivos de cooperación internacional para obtener mejores resultados clínicos en un
subconjunto triste de leucemia en niños, como este estudio EsPhALL en el contexto del grupo europeo del
cual forma parte el grupo PINDA.
OBJETIVO.
La pregunta principal del estudio es evaluar en pacientes con LLA Phi (+), la eficacia de Imatinib asociado a
tratamiento de quimioterapia intensiva tipo BFM
Pacientes > de 1 año y < de 15 años con diagnóstico confirmado de LLA
t(9;22)(q34;q11) confirmada por citogenética ó FISH y/o proteina CR/ABL por PCR o FISH
ESQUEMA DE TRATAMIENTO LLA Tiene una duración de 2 años

Se realiza con los siguientes medicamentos: prednisona, vincristina, daunorrubicina, asparginasa,
metotrexato,imatinib

Se realiza con los siguientes medicamentos: purinetol, citarabina, vincristina, asparginasa, metotrexato,
ciclofosfamida,imatinib
Se realiza con los siguientes medicamentos: purinetol , metotrexato, imatinib
En Riesgo alto además vincristina, ciclofosfamida, citarabina, asparginasa, dexametasona, ifosfamida,
daunorrubicina, etoposido, imatinib
4
Se realiza con los siguientes medicamentos : tioguanina, dexametasona, citarabina, vincristina,
doxorrubicina, asparginasa, metotrexato, ciclofosfamida, imatinib

Se realiza con los siguientes medicamentos : purinetol , metotrexato,imatinib

Un grupo seleccionado de pacientes recibe Radioterapia de cráneo

Un grupo seleccionado de pacientes tiene indicación de trasplante de médula ósea.
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LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA EN LACTANTE MENOR DE UN AÑO
PROTOCOLO LLA INTERFANT –PINDA 2006.
La LLA es la neoplasia más frecuente en el niño. Sin embargo, la LLA del lactante es una patología poco
frecuente, correspondiendo aproximadamente al 4% de las LLA en la edad pediátrica, presentando además
un peor pronóstico que en niños mayores.
La LLA del lactante se asocia a altos recuentos de leucocitos al diagnóstico, una alta presencia de
precursores B inmaduros caracterizados por falta de expresión de CD10 y presencia de reordenamiento del
gen MLL. Estos factores, unidos a la edad < a 6 meses y la mala respuesta a prednisona al día 8 de
tratamiento se han asociado con mal pronóstico.
En 1999 se inició un importante estudio colaborativo internacional con un protocolo común que intentaba
mejorar los resultados en este grupo etario. El Protocolo Interfant-99 fue el primer protocolo de
tratamiento de este grupo que incluyó los principales grupos de Europa y otros importantes centros. El
análisis de este protocolo mostró una sobrevida libre de eventos (SLE) de 46% a 6 años con una sobrevida
total de 54%. La tasa de remisión completa fue de 93%, con una tasa de muerte en RC completa de 5.2% y
una tasa de recaída de 40.4%. Las recaídas se presentaron en promedio a los 8 meses de seguimiento,
demostrando que la recaída de médula ósea muy precoz es el principal problema en el tratamiento de la
LLA del lactante.
A la luz de estos resultados, el año 2006 este grupo inició el Protocolo INTERFANT 2006, en el que
participan 18 centros a nivel internacional. El PINDA participó en el estudio 1999 y así también en el estudio
2006.
El protocolo LLA PINDA INTERFANT 2006 es un protocolo de tratamiento e investigación que busca mejorar
la posibilidad de curación de los niños de Chile con LLA del lactante comparándolo con los estudios previos
del grupo. Utiliza una clasificación de riesgo basada en la edad al diagnóstico, el recuento de leucocitos, la
respuesta a prednisona y la presencia de reordenamiento del gen MLL.
OBJETIVO
El objetivo principal del estudio es valorar el rol de una intensificación precoz con 2 bloques de inducción
de leucemia mieloide aguda versus el bloque original, randomizando estas alternativas en los pacientes de
riesgo medio y alto. Además se determinará la sobrevida global y según etapificación por riesgo,
comparando con la obtenida en el control histórico de Interfant 99.
Pacientes < de 1 año con diagnóstico confirmado de LLA.
Registrado en un Centro PINDA Integral.
ESQUEMA DE TRATAMIENTO LLA DEL LACTANTE

Tiene una duración de 2 años
Se realiza con los siguientes medicamentos: prednisona, dexametasona, vincristina, citarabina,
daunorrubicina, asparraginasa y metotrexato.

Se realiza con los siguientes medicamentos: purinetol, ciclofosfamida, citarabina, daunorrubicina,
etopósido, mitoxantrona, dexametasona y metotrexato.
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Se realiza con los siguientes medicamentos: purinetol, dexametasona, tioguanina, metotrexato, citarabina,
PEG asparaginasa, vincristina, daunorrubicina y ciclofosfamida.

Se realiza con los siguientes medicamentos: purinetol, metotrexato, citarabina y dexametasona.

Un grupo seleccionado de pacientes tiene indicación de trasplante de médula ósea.
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA. PROTOCOLO PINDA 2006
( excluída Leucemia Promielocitica Aguda )
El pronóstico de la LMA en pediatría ha mejorado significativamente, pero aún un 30% de los niños
experimentan una recaída de la enfermedad y un 10% no responden a las terapias actuales.-.Una
intensificación en la terapia puede mejorar la sobrevida de estos pacientes, pero implica efectos
secundarios que deben ser evaluados cuidadosamente.-
Al revisar la literatura, pocos trabajos han ilustrado actualmente esta mejoría, y muchos artículos reportan
datos de sobrevida con un corto seguimiento, además en la literatura pediátrica de LMA los datos de
sobrevida de diferentes grupos de trabajo son difíciles de comparar, porque los grupos de pacientes no son
definidos de la misma forma.
El grupo Internacional BFM (Berlín, Frankfurt, Munster) para LMA pediátrico, invitó a grupos de todo el
mundo a describir su experiencia en el tratamiento de LMA en niños de acuerdo a guías específicas. Estas
experiencias fueron publicadas en un número de Leukemia 2005. Los manuscritos contienen al menos 2
estudios consecutivos de cada grupo de trabajo, seguimiento a largo plazo de los pacientes, y análisis de
subgrupos de pacientes. Esta revista contiene la experiencia de 13 grupos de trabajo, lo que hace posible
identificar diferentes resultados de tratamiento de los subgrupos de LMA entre los distintos grupos de
estudio, aunque tales diferencias deben ser interpretadas con precaución. Las estrategias de los grupos de
estudio tienen muchas similitudes como: tratamiento dirigido a grupos de riesgo, el uso de las mismas
drogas (Citarabina, antraciclinas y Etopósido) y terapias en bloques.
Sin embargo muchas diferencias aún existen: como el número, diseño e intensidad de los bloques, dosis
acumulativas de las drogas más importantes, indicaciones de TMO alogénico, uso de radioterapia de cráneo
y quimioterapia intratecal como profilaxis de recaida de SNC y el uso de la terapia de mantención.
El grupo PINDA ha basado sus protocolos en la experiencia del grupo BFM. El tratamiento usado entre
1987 y 1997 está basado en el Protocolo AML - BFM 83 y corresponden a los Protocolos LMA Pinda 87 y
LMA Pinda 92 y el protocolo LMA Pinda 98, se basó en el protocolo AML-BFM 93 con algunas
modificaciones.
Esta nueva versión se basa en el protocolo AML-BFM-2004, que entró en vigencia el año 2005
OBJETIVO
1. Mejorar los resultados en los niños con LMA, intensificando el tratamiento pero con especial
optimización de las medidas de terapia de soporte con el objeto de disminuir la morbilidad y mortalidad
asociada a la enfermedad y su tratamiento.
2. Evaluar el pronóstico según grupos de riesgos en base a lo reconocido internacionalmente
3.- Mejorar los resultados en la obtención de la remisión completa mejorando la terapia de soporte inicial,
manejo de los trastornos de la coagulación e infección, con la especial preocupación de reducir la toxicidad
derivada del tratamiento.
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de LMA excluida la Leucemia Promielocítica
ESQUEMA DE TRATAMIENTO LMA Tiene una duración de 18 meses

1.-TERAPIA DE CITOREDUCCIÓN se hace en base a 6 Tioguanina y Citarabina
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2.-TERAPIA DE INDUCCIÓN. Se utilizan los siguientes medicamentos: Citarabina, Idarubicina, Etopósido
3.- SEGUNDA INDUCCIÓN .En pacientes de riesgo alto. Se realiza con los siguientes medicamentos:
Citarabina y Mitoxantrona
4.-TERAPIA DE CONSOLIDACIÓN Se realiza con los siguientes medicamentos: Citarabina, Idarubicina,

Mitoxantrona
5.- TERAPIA DE INTENSIFICACIÓN: Se realiza con los siguientes medicamentos: Citarabina, Etopósido
6.-TERAPIA DEL SNC. Citarabina intratecal y radioterapia cráneo, en dosis según edad
7.- TERAPIA DE MANTENCIÓN en base a 6 Tioguanina y citarabina
8.-TRANSPLANTE DE MÉDULA ÓSEA se indica en pacientes de riesgo alto que tengan un donante familiar
compatible
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LEUCEMIA PROMIELOCITICA AGUDA. PROTOCOLO PINDA 2009
La Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) FAB M3 o M3v, representa aproximadamente entre el 4-8% de las
LMA del niño, pero la incidencia parece ser más alta entre los pacientes de origen hispano o
mediterráneo.- Se caracteriza por un reordenamiento de cromosoma 17q21 comprometiendo el gen que
codifica el receptor alfa del ácido retinoico que se fusiona más frecuentemente al gen PML dando como
resultado la t (15;17)(q22;q21).
Los estudios de protocolos internacionales demuestran que el uso combinado de ATRA y antraciclinas es
bien tolerado y altamente efectivo en niños.-
El presente protocolo se basa en el primer protocolo internacional ICC APL Study 01 actualmente vigente
en Europa y USA desde 2009 para pacientes que presentan la fusión gen PML-RARα o algunos subtipos
más raros (ej. NPM-RA -
GIMEMA –AIEOP que ha producido los mejores resultados en niños con LPA a la fecha, con óptima
sobrevida y menos toxicidad.
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida en los pacientes con diagnóstico confirmado de LPA
Reducir la dosis acumulativa de antraciclinas
Monitorizar enfermedad mínima residual por PCR cuantitativa (RQ-PCR) de la fusión del gen PML-RARα y
ajustar el tratamiento de acuerdo a los resultados
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de LPA ,positivos para fusión gen PML-RARα o
algunos subtipos
Registrado en un Centro PINDA Integral-
1.-TERAPIA DE INDUCCIÓN
Se realiza con los siguientes medicamentos; idarubicina y Ac Transretinoico ( ATRA)
2.-TERAPIA DE CONSOLIDACIÓN
Consolidación 1 : Se realiza con los siguientes medicamentos : ATRA. citarabina, Mitoxantrona
Consolidación II : Se realiza con ATRA , Idarubicina y terapia IT con citarabina
Consolidaciôn III : Se realiza con los siguientes medicamentos : ATRA, citarabina, Idarubicina y terapia
3.-TERAPIA DE MAN TENCIÓN

Se realiza con los siguientes medicamentos: ATRA, 6 mercaptopurina, Metotrexato duración de 2 años
En pacientes con enfermedad refractaria o recaída se utilizará tratamiento con trióxido de arsénico y
combinado con ATRA
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LINFOMA DE HODGKIN. PROTOCOLO PINDA 2005
En el último tiempo se han publicado trabajos sobre el tratamiento del Linfoma de Hodgkin pediátrico
utilizando la quimioterapia como único tratamiento. Los resultados han sido comparables a los
tratamientos combinados de quimioterapia y radioterapia, en los pacientes buenos respondedores y sin
masa medíastínica voluminosa. Esta estrategia fue evaluada por el Children’s Cancer Group y publicada en J
Clin Oncol 2002; 20:3765-3771.donde se concluye que la radioterapia administrada después de una
respuesta completa a una quimioterapia adaptada a factores de riesgo mejora la SLE, aunque la sobrevida
total para ambos grupos fue igual. Los posibles efectos tardíos de la radioterapia en este protocolo aún no
pudieron ser analizados debido a que el seguimiento es aún muy corto.
En consideración a estos resultados, recomendaciones internacionales y sugerencias de expertos
internacionales se diseñó el protocolo LH Pinda 2005.
OBJETIVO
Determinar la importancia de la evaluación precoz (posterior al segundo ciclo de quimioterapia) como
factor pronóstico.
Evaluar la respuesta a la quimioterapia exclusiva en pacientes con etapas IA-IIA sin enfermedad
voluminosa
Evaluar la respuesta a la quimioterapia exclusiva en pacientes con etapas IIIA sin enfermedad voluminosa y
con respuesta precoz muy buena
Evaluar la respuesta de los pacientes respondedores lentos después de 2 ciclos tratados con terapia
combinada
Evaluar la respuesta en pacientes con características clínicas adversas tratados con terapia combinada
Evaluar la incidencia de efectos tardíos del tratamiento
Determinar las ventajas de la omisión de la radioterapia en relación a los efectos tardíos del tratamiento,
en pacientes buenos respondedores.
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de Linfoma de Hodgkin
ESQUEMA DE TRATAMIENTO
Los pacientes recibirán 4 o 6 ciclos COP/ABVD híbrido dependiendo de la etapa clínica y grupo de riesgo
del paciente. Cada ciclo de tratamiento dura 28 días y consta de los siguientes medicamentos : Prednisona,
Vincristina, Ciclofosfamida, Adriamicina, Vinblastina, Dacarbazina
Se hará radioterapia posterior a la quimioterapia: en todos los pacientes con características adversas al
diagnóstico y en aquellos pacientes que después del 2do ciclo de quimioterapia tengan una respuesta
precoz lenta o en aquellos que después del 4to o 6to ciclo tengan una respuesta parcial.
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LINFOMA NO HODGKIN PROTOCOLO PINDA 2006
El LNH en niños corresponde al 7% de todas las neoplasias y su tratamiento se basa en el diagnóstico

histológico e inmunohistoquímico,
Desde su inicio el grupo PINDA ha utilizado protocolos basados en los protocolos del grupo cooperativo
BFM dado los buenos resultados publicados por este grupo, existiendo 3 grupos de tratamiento:
- Tratamiento para LNH Linfoblástico

- Tratamiento para LNH a células B maduras
- Tratamiento para LNH a células grandes Anaplástico
- LINFOMA NO HODGKIN LINFOBLÁSTICO PROTOCOLO PINDA 2005
El LNH-Linfoblástico representa el 30-35% de todos los LNH del niño.

Alrededor del 75% son diagnosticados como LNH-linfoblástico a células T y el 25% como precursores B ;
ambos son tratados con la misma estrategia, basada en el régimen de tratamiento para LLA en niños.- Los
mejores resultados han sido alcanzados con el protocolo NHL BFM 90 con una SLE de 90% .Los protocolos
posteriores BFM-95 y Euro –LB 02 han mostrado resultados algo inferiores , por lo que este protocolo se
basa en BFM-90 con algunas modificaciones como
● Omisión de radioterapia de cráneo en pacientes con SNC negativo al ingreso
● Pacientes con compromiso inicial SNC reciben .radioterapia de cráneo en dosis de acuerdo a su edad
OBJETIVO
Lograr una SLE cercana al 90% como los reportes internacionales disminuyendo los efectos adversos al
tratamiento, omitiendo la radioterapia de cráneo en paciente sin compromiso inicial de SNC
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de Linfoma no Hodgkin Linfoblàstico
ESQUEMA DE TRATAMIENTO Tiene una duración de 2 años

Se realiza con los siguientes medicamentos:prednisona, vincristina, daunorrubicina, asparginasa y
metotrexato
Se realiza con los siguientes medicamentos :purinetol, citarabina, vincristina, asparginasa, metotrexato y
ciclofosfamida
En Riesgo Alto además vincristina, ciclofosfamida, citarabina, asparginasa, dexametasona, ifosfamida,
daunorrubicina, etoposido
Se realiza con los siguientes medicamentos: tioguanina, dexametasona, citarabina, vincristina,
doxorrubicina, asparginasa, metotrexato y ciclofosfamida
La reciben solo los pacientes con compromiso inicial de SNC
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LINFOMA NO HODGKIN B MADURO PROTOCOLO PINDA 2005
Los Linfomas a células B representan un grupo de neoplasias de alto grado de agresividad. Los LNH Burkitt o
tipo Burkitt corresponden al 42-50% de los casos de LNH pediátricos y son característicamente de células
redondas pequeñas con nucléolos múltiples, abundante citoplasma basófilo y con vacuolas. Más del 90% de
estos tumores son abdominales, otros sitios que comprometen son testículo, anillo de Waldeyer,
nasosinusal, hueso, ganglios periféricos, piel, médula ósea, mandíbula y SNC.
Inmunológicamente son de células B, expresan Inmunoglobulina de superficie, la gran mayoría IgM ya sea
de cadena liviana Kappa o Lamda y son TdT negativos. La mayor parte de los casos tienen una traslocación
que compromete el oncogen C-MYC: t(8:14), t(2:8) 80% casos y t(8:22) que se ve en 15% de los casos.
Con regímenes de quimioterapia muy intensos y de corta duración se reportan rangos de curación de 70 -
75% a 5 años El protocolo se basa en protocolo alemán BFM-95.
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida de pacientes con LNH B maduro mediante una disminución de la morbilidad y
mortalidad relacionada al tratamiento en etapas localizadas disminuyendo el número de ciclos de
quimioterapia
Mejorar la SLE en pacientes en etapas avanzadas , intensificando el tratamiento
Disminuir la mortalidad relacionada a la toxicidad secundaria a quimioterapia intensificando todas las
medidas de soporte
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de Linfoma no Hodgkin B maduro y LNH-B difuso
ESQUEMA TRATAMIENTO
El tratamiento se planificará según su Grupo de Riesgo:
• Riesgo 1 : Sin prefase. Ciclos A - B
• Riesgo 2 : Prefase y Ciclos A - B - A - B
• Riesgo 3 : Prefase y Ciclos AA - BB - CC. AA – BB
• Riesgo 4 : Prefase y Ciclos AA - BB - CC. AA - BB – CC
• Compromiso inicial SNC : Drogas IT Triple Prefase y Ciclos AAZ1-BBZ1-CC-AAZ2- BBZ2-CC
- Prefase ;se realiza con dexametasona , ciclofosfamida y drogas IT

- Ciclo A y AA se utilizan los siguientes medicamentos: dexametasona, Vincristina, Ifisfamida, Metotrexato
ev y drogas IT triple según edad
- Ciclo B y BB se realiza con los siguientes medicamentos: dexametasona, Vincristina, metotrexato ,
doxorubicina, ciclofosfamida y terapia IT triple según edad
- Ciclo CC se realiza con dexametasona, Vincristina, aracytin , etopòsido y terapia IT triple según edad
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LINFOMA NO HODGKIN ANAPLASICO ANAPLÁSICO A CÉLULAS GRANDES PROTOCOLO PINDA
2005
El LNH anaplásico representa entre el 10-15% de los LNH en niño. Desde el punto de vista clínico se
caracterizan por compromiso ganglionar periférico, medíastínico o intraabdominal, por la frecuencia de
síntomas B y compromiso extranodal, en particular piel y pulmón.- El diagnóstico se basa en criterios
morfológicos y en la expresión en las células tumorales de los antígenos CD30 (Ki-1 o BERH2), EMA y del
receptor IL2. La translocación t (2:5) (p23;q35) ha sido descrita en más del 80% de los casos de linfoma
anaplástico de células gigantes en niños y puede ser detectado por PCR e inmunohistoquímica . Este es
encontrado en la mayoría de proliferaciones celulares de células T o nulas.
Los resultados publicados internacionalmente han sido variables, siendo los mejores los que se han
obtenido con el protocolo BFM el cual es menos intenso que otros protocolos tanto en términos de
duración como dosis acumulativa de Ciclofosfamida y Adriamicina. Por esta razón, el grupo europeo inició
un protocolo basado en la estrategia BFM: ALCL 99 con tratamiento estratificado de acuerdo a factores de
riesgo. El protocolo PINDA 2005 se basa en este estudio.
OBJETIVO
1.-El principal objetivo de este protocolo es mejorar los resultados del tratamiento de este tipo de linfoma
en los pacientes con factores adversos al diagnóstico (pacientes con compromiso medíastínico, visceral o
de piel)
2.- Evaluar efecto de agregar vinblastina para lograr este objetivo.
3.- Estandarizar los métodos de diagnóstico con los aceptados a nivel internacional para el diagnóstico de
este tipo de linfomas (histología, inmunofenotipo,en lo posible citogenética ).
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de Linfoma no Hodgkin anaplástico a células gigantes
ESQUEMA TRATAMIENTO
El tratamiento se planificará según su Grupo de Riesgo:
Grupo de bajo riesgo : corresponde a los pacientes con etapa I de enfermedad completamente resecado.
Grupo de riesgo standard: corresponden a pacientes sin compromiso de piel ,ni medíastínico, hepático,
esplénico o pulmonar.
Grupo de Alto Riesgo Incluye pacientes que tienen compromiso de piel o de órganos
Grupo de bajo Riesgo (etapa 1 resecado) Los pacientes reciben Prefase → A1 → B1 → A2 Duración total 10
semanas
Grupo de Riesgo Standard Todos los pacientes reciben: Prefase –A1-B1-A2-B2-A3-B3
Grupo de Alto Riesgo. Todos los pacientes reciben: Prefase – A1 – BV1- AV1- BV2 –AV2 – BV3.,
Ciclos de Quimioterapia:
Prefase : se realiza con dexametasona, ciclofosfamida y terapia intratecal según edad
Ciclo A1 recibe dexametasona,metotrexato,ifosfamida,citarabina, etoposido y terapia intratecal según edad
Ciclo AV Similar a ciclo A + Vinblastina
Ciclo BV recibe dexametasona, metotrexato, Vinblastina , Ciclofosfamida y terapia IT triple
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TUMORES CELULAS GERMINALES GONADALES Y EXTRAGONADALES. PROTOCOLO PINDA 2005.
Los tumores de células germinales constituyen un grupo heterogéneo de tumores con histología compleja
que derivan de la célula germinal primordial. El conglomerado de células multipotenciales puede
diferenciarse hacia una línea embrionaria somática, en cuyo caso los tumores derivados corresponden a los
Teratomas o hacia una diferenciación extraembrionaria de estructuras de apoyo al embrión (corión y saco
vitelino). De la transformación maligna del trofoblasto o corion deriva el Coriocarcinoma y del saco vitelino
el Tumor del saco vitelino llamado también Tumor de Seno endodérmico o Carcinoma embrionario de tipo
infantil. Dado su origen común los tumores de células germinales pueden presentar mezclas de 2 o más
pattern histológicos: teratocarcinoma, teratoma + saco vitelino. La mayoría de los tumores de células
germinales se presentan en el testículo y ovario, sin embargo también pueden ubicarse en sitios
extragonadales como sacro, retroperitoneo, medíastino, cuello e intracraneano.
OBJETIVO.
Mejorar el estudio diagnóstico, criterios de riesgo inicial según las clasificaciónes del American Joint
Committee on Cancer y clasificación FIGO para tumores de ovario y TNM para tumores extragonadales de
células germinales.
Establecer factores de riesgo según estos mismos criterios.
Usar quimioterapia estratificada y cirugía según criterios de etapa y riesgo
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de Tumor de células germinales
TRATAMIENTO TUMORES GERMINALES TESTICULARES basado en MAHO

CIRUGIA .Es el tratamiento inicial.Orquiectomia inguinal, unilateral, alta, con ligadura del cordón en el
anillo inguinal interno Si no es posible se debe realizar quimioterapia y luego cirugía
Etapa 1a .Sólo cirugía
Etapa 1b y 1d. 2 ciclos PEB
Etapa 1c y 2: 3 ciclos PEB .Si second look (+) 3 ciclos PEI
Etapa 3: 4 ciclos PEB, si persisten lesiones pulmonares 3 ciclos PEI
Etapa 4: 2 ciclos PEB, cirugia, 3 ciclos PEI
TRATAMIENTO TUMOR CÉLULAS GERMINALES de OVARIO basado en MAKEI

Etapa 1a y 1b Sólo cirugia
Etapas 1c, 2a, 2b, y 2 c .Cirugía y 2 ciclos PEB .
Etapa 3a, Cirugía y 4 ciclos PEI.
Etapa 3 b, 3c y 4 quimioterapia preoperatoria con 3 ciclos PEI, luego cirugía y 1 ciclo PEI
TRATAMIENTO TUMOR CÉLULAS GERMINALES EXTRAGONADALES basado en MAKEI

Etapas T1b – T2a y b N0M0, Cirugia y 3 ciclos PEB. Si la resección fue incompleta 3 ciclos PEI. Etapas T2a y b
– NX ó N1- M1, quimioterapia preoperatoria 3 ciclos PEI luego cirugía y 1 ciclo PEI .Si se hizo inicialmente
cirugía con resección incompleta 4 ciclos PEI.
QUIMIOTERAPIA
CICLO PEB incluye Bleomicina, Etopósido y Cisplatino
CICLO PEI incluye Etopósido ,Cisplatino Ifosfamida y MESNA
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TUMOR DE WILMS PROTOCOLO PINDA 2005
El tumor de Wilms es el tumor renal más frecuente de la infancia. Constituye el 5 a 7% de los cánceres
infantiles. Por ser una enfermedad poco frecuente, en 1969 se creó en Estados Unidos el National Wilms
Tumor Study (NWTS) Group, grupo cooperativo que encabeza la investigación terapéutica de esta
enfermedad. Se han completado 4 estudios clínicos, lográndose una mejoría de la sobrevida de 20 a 90% a
2 años del diagnóstico. Estos logros han sido el resultado de una cirugía precoz, seguida de radioterapia (si
corresponde) y de quimioterapia.
Estos protocolos del NWTS sirvieron de base para diseñar los protocolos nacionales del PINDA
obteniéndose SLE global 78% y ST 89%, resultados similar a los estudios internacionales. El protocolo actual
está basado en el protocolo NWTS-5
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida en tumor de Wilms de histología favorable, acortando la quimioterapia para reducir la
toxicidad.
Mejorar la sobrevida en tumor de Wilms de histología desfavorable (anaplasia difusa) y en otros tumores
renales (sarcoma de células claras y tumor rabdoide del riñón) agregando nuevas drogas.
Pacientes < de 15 años sin quimioterapia ni radioterapia previa
Tumor de Wilms, sarcoma de células claras del riñón o tumor rabdoide del riñón comprobados
histológicamente y etapificados según protocolo.
ESQUEMA TRATAMIENTO. Variará dependiendo de la etapa, edad, peso del tumor y/o histología
CIRUGÍA
La nefrectomía con abordaje amplio transabdominal es el tratamiento inicial de elección en la mayoría de
los Wilms.
1.- Etapa I, histología favorable < 24 meses + tumor <de 550 g + ganglios (-). Sólo Cirugía.
2.-Etapa I con histología favorable, ≥ 24 meses de edad o peso del tumor ≥ 550 g; Etapa I con anaplasia
focal o difusa; Etapa II con histología favorable: Nefrectomía y quimioterapia con Actinomicina D y
vincristina por 18 s. según el régimen EE – 4A
3.-Etapa III, histología favorable; Etapa I o II con anaplasia focal: Nefrectomía , radioterapia abdominal y
quimioterapia con Actinomicina D, vincristina y doxorrubicina por 21 s.
4.-Etapa IV con histología favorable o anaplasia focal : Nefrectomía ,radioterapia abdominal de acuerdo a
la etapa local del tumor, radioterapia pulmonar bilateral y quimioterapia con Actinomicina D, vincristina y
doxorrubicina por 21 s
5.-Etapa V Se recomienda biopsia tumoral bilateral inicial y luego quimioterapia Reevaluación después
de la semana 5. Realizar cirugía. Si la laparotomía confirma tumor viable persistente cambiar régimen de
quimioterapia.
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6.-Etapas I-IV con sarcoma de células claras del riñón; Etapa II – IV con anaplasia difusa: Nefrectomía,
radioterapia abdominal, radioterapia pulmonar total para los pacientes con metástasis pulmonares, y
quimioterapia con vincristina, adriamicina y ciclofosfamida
7.- Etapa I-IV Tumor rabdoide: Nefrectomia , radioterapia y quimioterapia con carboplatino, etoposido,
ciclofosfamida
8.-Tratamiento de tumores irresecable: Si se consideró irresecable, se realizará una biopsia

preferentemente por Tru-Cut y luego quimioterapia preoperatoria. El tumor inoperable debe considerarse
etapa III quirúrgica (o etapa IV si presenta metástasis a distancia), y debe tratarse con vincristina,
actinomicina D y doxorrubicina (si es histología favorable o anaplasia focal), o vincristina, actinomicina ,
ciclofosfamida (si hay anaplasia difusa). Se debe adelantar la 1ª y 2ª dosis de vincristina a los días 0 y 7. En
la semana 5 se debe efectuar una evaluación radiológica con TAC abdominal, planteándose la resección si
ha disminuido el tamaño del tumor
En los pacientes que no responden a la quimioterapia preoperatoria se puede plantear la radioterapia

preoperatoria, para disminuir el tamaño del tumor y poder realizar la nefrectomía. Después de la resección
quirúrgica, los pacientes recibirán radioterapia postoperatoria 10,8 Gy (si no recibieron RT preoperatoria),
debido a que el tumor primario debe considerarse etapa III, sin tomar en cuenta los hallazgos de la cirugía
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NEUROBLASTOMA PROTOCOLO PINDA 2006
El neuroblastoma es un tumor maligno del Sistema Nervioso Simpático, derivado de la cresta neural
embrionaria. Es el tumor sólido maligno más frecuente en el periodo de lactante (<1a). En pediatría
representa entre el 7 a 10% de los cánceres. El pronóstico depende de la etapa , así en enfermedad
localizada se obtiene una sobrevida de 78% +/- 2 a 10 años ,en cambio en etapas avanzadas es menor de 40%.
El protocolo PINDA se basa en el estudio NB del grupo cooperativo alemán. Los factores pronósticos
relevantes son edad al diagnóstico, etapa clínica (según INSS) y amplificación gen NMYC.
OBJETIVO.
Mejorar la sobrevida de los pacientes con neuroblastoma.
Aplicar tratamiento según grupo de riesgo.
Intensificar tratamiento para pacientes de alto riesgo con transplante de progenitores hematopoyéticos
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de Neuroblastoma
TRATAMIENTO. Depende del grupo de riesgo
Grupo 1: Pacientes de observación. Pacientes con Nmyc No Amplificado que además cumplan con las
siguientes características: Lactantes < 1 año asintomáticos, en etapa 1,2,3.; Lactante 4S sin compromiso crítico
del estado general ; Pacientes > 1 año, asintomáticos, en etapa 1 y 2a. . TRATAMIENTO Solo cirugía
Grupo 2. Pacientes de Riesgo Standard Pacientes con NMYC no amplificado que sean : lactantes menor 12
meses sintomáticos en etapa 1,2,3; pacientes mayor 1 año sintomáticos: etapa 1 y 2 y todos los pacientes
mayor 1 año etapas 2b y 3, sintomáticos.
TRATAMIENTO .Cirugía luego 2 ciclos N5 y dos ciclos N6.
Grupo 3. Pacientes Riesgo alto. Todo paciente que tenga NMYC amplificado cualquiera sea la etapa.y todos
los pacientes en etapa 4 (metastáticos) independiente de la amplificación del NMYC.TRATAMIENTO.
Biosia/cirugia luego 2 ciclos N5 y dos ciclos N6,luego evaluación si hay remisión 2ª cirugia ,trasplante
autólogo y mantención 12 meses. Si no hay remisión 2 – 4 ciclos más, 2ª cirugia y trasplante
autólogo.Algunos pacientes requerirán radioterapia.
QUIMIOTERAPIA
Ciclos N4 para menores de 6 meses incluyen Doxorrubicina, vincristina y ciclofosfamida
Ciclo N5 incluye Cisplatino, Etoposido, Vinblastina
Ciclo N6 incluye Vincristina, Dacarbazina, doxorrubicina, ifosfamida y mesna
Mantención se realiza con acido cisretinoico
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SARCOMA EWING /TUMOR NEUROECTODÉRMICO PERIFERICO. PROTOCOLO GALOP- PINDA
2011
El sarcoma de Ewing (SE) y el Tumor Neuroectodérmico Periférico (PNET) son tumores de células pequeñas,
redondas azules de la infancia y adolescencia, de comportamiento clínico agresivo, que presentan
translocación t(11;22)(q24;q12) en 85% de los casos , e inmunohistoquímica con expresión de la
sialoglicoproteína de superficie CD99. El sarcoma de Ewing generalmente compromete en forma primaria el
hueso y frecuentemente se extiende a partes blandas vecinas. El PNET es más comúnmente un tumor de
partes blandas. El tumor de ASKIN es un PNET torácico. Son considerados variantes de un mismo tumor
derivado de elementos neuroepiteliales, constituyendo los Tumores de la Familia de Sarcoma de Ewing.
Los Sarcoma de Ewing óseo representan el 60 % de los casos. Los sitios de presentación del tumor primario
son: extremidad distal 27% de los casos, extremidad proximal 25%, pelvis 20%, tórax 20%, columna y
cráneo 9 %. El sitio de incidencia mas frecuente de los PNET es el tórax 44%, seguido de abdomen y pelvis
26%, extremidades 20%, cabeza y cuello 6% y otros sitios 4%. Los factores pronósticos más importantes son
el sitio del tumor primario, el volumen tumoral y la presencia de metástasis. La resecabilidad quirúrgica
también es una variable importante.La sobrevida mejora con tratamiento multimodal, determinando una
SLE en 5 años del 70%. El pronóstico es peor para pacientes con enfermedad metastásica.
El protocolo sudamericano GALOP/PINDA 2011 está basado tanto en experiencias nacionales de los países
participantes como en experiencia grupos internacionales.
OBJETIVO.
Mejorar la sobrevida de los pacientes con Tumores de la Familia Ewing.

Evaluar eficacia de tratamiento según extensión de enfermedad, con inducción con intervalo acortado entre
los ciclos seguida por intervalo convencional.
Evaluación de terapia antiangiogénica (metronómica) después del tratamiento convencional
Aplicar tratamiento según si está localizado ó es metastásico
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de Sarcoma Ewing /PNET

PROTOCOLO SARCOMA EWING/PNET LOCALIZADO
Consta de las siguientes fases:
Inducción: 6 ciclos alternados de VDC (vincristina, doxorrubicina,etopósido) con IE
(ifosfamida, mesna, etoposido) , duración de 10 semanas
Tratamiento local con cirugía o radioterapia
Continuación 8 ciclos alternados VDC, IE, VC (vincristina, ciclofosfamida)
Mantención: evaluación randomizada de terapia metronómica por 1 año
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PROTOCOLO SARCOMA EWING/PNET METASTASICO
Consta de las mismas fases, con inducción de 9 ciclos y continuación de 5 ciclos
Todos reciben mantención metronómica por 12 meses con vinblastina y ciclofosfamida desde que termina
el tratamiento local.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS. PROTOCOLO RABDOMIOSARCOMA PINDA 2006
Los sarcomas de partes blandas son un grupo de tumores malignos que se originan del tejido
mesenquimático primitivo y comprenden el 7% de los tumores pediátricos malignos. Los
Rabdomiosarcomas, son los más comunes sarcomas de partes blandas.
Este protocolo se basa en el protocolo IV del Intergroup Sarcoma Study (IRS) de EEUU. Con este protocolo
se ha logrado una sobrevida total de un 73%, pero en los grupos desfavorables es sólo de un 25%. Los
factores pronósticos que definen grupos de riesgo son:
Histología: Favorable embrionarios y RMS botroide. Desfavorable RMS Alveolar
Etapa post-quirúrgica: Grupo I ; Resección completa tumor primario, Grupo II: microscopía residual o
resección completa primaria pero N1 y Grupo III : Residuo macroscópico
Sitio Primario: Favorable: Órbita, GU no vejiga y próstata (ej. paratesticular y vagina/utero) y no
parameningeo cabeza y cuello .Desfavorable. Todos los otros sitios
Compromiso ganglionar Según clasificación TNM
Tamaño y edad: Favorable = Dimension maxima <5cm y edad <10 años .Desfavorable los demás.
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida de pacientes con Rabdomiosarcoma

Correlacionar diagnóstico histológico, aspectos y pronóstico de la enfermedad con la presencia de (t 2,13 ).
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de Rabdomiosarcoma

ESQUEMA TRATAMIENTO:
Estadío Localización Grupo QMT Radioterapia

1 Orbita paratesticular I VA ----
1 Orbita paratesticular II VA 4140 cGy
1 Orbita paratesticular III VAC 4140 cGy
1 Vagina /útero I VAC -----
1 Vagina/útero II VAC 4140 cGy
1 Vagina útero III VAC 4140 cGy
2 I VAC ------
2 II VAC 4140 cGy
2 III VAC 5040 cgy
3 I VAC 4140 cGy
3 II VAC 4140 cGy
3 III VAC 5040 cGy
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4 IV VAC / IE 5040 cGy
Régimen VA. Tiene duración de 49 s. Incluye Actinomicina D y Vincristina

Régimen VAC. Tiene duración de 48 s. Inducción 8 s con: vincristia, actinomicina D, Ciclofosfamida,
MESNA. Radioterapia desde semana 9. Continuación con ciclos incluyendo las mismas drogas de inducción
Régimen VAC/IE. Inducción 12 s. con 4 ciclos IE (ifosfamida,MESNA, etoposido), radioterapia junto con
vincristina y ciclofosfamida. Continuación ciclos de 4 semanas con ciclos VAC / IE.
SARCOMAS CRANEALES PARAMENÍNGEOS. Realizan radioterapia desde el dia 0
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS NO RABDIOMIOSARCOMAS. PROTOCOLO PINDA 2006
Son un grupo heterogéneo de tumores cuya historia natural semeja la de los sarcomas de partes blandas de
los adultos. Representan el 3% de los tumores sólidos pediátricos. A causa de la naturaleza universal del
tejido conectivo, estos tumores pueden desarrollarse en cualquier área del cuerpo (músculo liso, tejido
conectivo fibroso y adiposo, tejido vascular y del sistema nervioso central).
Son clasificados histológicamente de acuerdo al tejido celular blando que semejan.Las localizaciones más
comunes son en tronco y extremidades. Los sarcomas sinoviales, los fibrosarcomas y los
neurofibrosarcomas son predominantes en niños. Los niños más pequeños (< de 4 años) con fibrosarcomas,
cuyos tumores son localmente agresivos pero no metastásicos tienen excelente pronóstico si se tratan solo
con cirugía. En los niños mayores tienen semejante comportamiento que en los adultos .La biología y el
pronóstico de los NRMS varía dependiendo de la edad del paciente, del grado histológico y del tamaño del
tumor, de la profundidad y extensión de la enfermedad al diagnóstico. Por ello el tratamiento ideal para
cada paciente debe determinarse usando estos factores pronósticos. Los análisis de sobrevida para
tumores con NRMS localizados demostraron que los pacientes con tumores grado 3 evolucionaban peor
que los con lesiones grado 1 ó 2.
Grado I
Liposarcoma muxoide bien diferenciado, Fibrosarcoma bien diferenciado o infantil (<4
años),Hemangiopericitoma maligno bien diferenciado o infantil (<4 años),Tumor maligno periférico de
vaina nerviosa bien diferenciado, Histiocitoma fibroso angiomatoide maligno, Dermotofibrosarcoma
protuberante (protuberans) profundo.
Grado II
Sarcoma de Partes Blandas en que: Menos que el 15% de la superficie del área muestra necrosis;El conteo
mitótico es <5 en 10 campos de aumento; Atipia nuclear no es marcada; El tumor no es marcadamente
celular Nota: Los parámetros más importantes son la necrosis y el conteo de mitosis. Los diagnósticos
específicos incluidos en grado I y grado III son excluidos en grado II.
Grado III
Liposarcoma pleomórfico o de células redondas,Condrosarcoma mesenquimático, Sarcoma osteogénico
extraesquelético, Tumor Tritón maligno,Sarcoma alveolar de partes blandas. Sarcoma sinovial Sarcoma
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epitelioídeo. Sarcoma de células claras (MMSP: melanoma maligno de partes blandas) Cualquier otro
sarcoma no grado I con >15% de necrosis y/o conteo mitótico mayor o igual a 5 mitosis x 10 cm.
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida de pacientes con Sarcoma no Rabdomiosarcoma
Evaluar la respuesta a la quimioterapia usada junto con factor estimulante de colonias,asociada a cirugia
y/o radioterapia
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de Sarcoma no Rbdo

La etapificación es la misma de los Rabdomiosarcomas: Por Estadio: de acuerdo a la clasificación TNM pretratamiento
Por Grupo: de acuerdo a la clasificación quirúrgica/patológica de grupos del IRS
QUIMIOTERAPIA
La reciben los pacientes con grado II y III, que tengan tumor residual después de la cirugía, o que sea irresecable, ó con
lesiones metastásicas
Inducción con 2 ciclos VID ( VIincristina, Ifosfamida, MESNA, Doxorrubicina ) en 6 semanas .
Continuación ,4 ciclos VID entre semans 13 a la 23.
CIRUGIA
El objetivo primario de la cirugía debe ser la extirpación completa del tumor con mínima morbilidad y mínima pérdida
de la función. Si no pueden resecarse en forma completa deben recibir quimioterapia preoperatoria, y
subsecuentemente ser evaluados para resecciones quirúrgicas diferidas entre semana 7 a la 12.
RADIOTERAPIA
Comenzará en semana 7.Todos los pacientes deben recibir un mínimo de 3000 cGy sobre el tumor.
.
22
HEPATOBLASTOMA. PROTOCOLO SIOPEL-PINDA 2005
Los tumores hepáticos de la infancia constituyen el 0.5-2% de los cánceres infantiles siendo el más
frecuente el hepatoblastoma (HB). El éxito del tratamiento se basa en la combinación entre quimioterapia
y cirugía. La quimioterapia preoperatoria cambió el pronóstico del HB no resecable, con una tasa de
curación entre un 70-80%.
En el hepatocarcinoma (HCC) no ha tenido el mismo resultado, siendo de mal pronóstico. El primer

protocolo prospectivo de tumores hepáticos de la SIOP fue el SIOPEL -1. Todos los pacientes fueron
tratados con el mismo tratamiento de quimioterapia previa a la cirugía citoreductora lo que permitió
definir 2 riesgos del HB a través de la extensión de la enfermedad intrahepática previo al tratamiento,
llamada PRETEXT, las metástasis pulmonares, extensión extrahepáticas y el compromiso de los 4 sectores
comprometidos fueron definidas como factores de riesgo importante sobre la sobrevida libre de eventos.
En los protocolos SIOPEL I y II fueron estudiados los pacientes con AFP menor a 100 ng/ ml al diagnóstico y
se encontró que su sobrevida fue de un 20% independiente del PRETEXT, por lo que en este protocolo
estos pacientes son considerados de alto riesgo. El Protocolo SIOPEL 3 incorporó dosis altas de
ciclofosfamida en los pacientes resistentes a cisplatino, doxorrubicina, carboplatino y demostró que el
uso de cisplatino como droga única era igual de efectiva en el HB de bajo riesgo evitando toxicidad al no
usar doxorrubicina, Posteriormente se desarrolló el Protocolo SIOPEL 4 para mejorar la sobrevida del HB
de Alto riesgo y SIOPEL 5 exclusivo para Hepatocarcinoma.
El PINDA participa en los estudios colaborativos del SIOPEL (Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica
de Tumores Hepáticos), en los que se basa este protocolo
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida total y libre de eventos de los pacientes con tumores hepáticos con una toxicidad
aceptable.
Evaluar toxicidad con esquema de quimioterapia más intenso en el Hepatoblastoma de alto riesgo.
Evaluar la respuesta a la quimioterapia pre-operatoria..
Evaluar el valor predictivo de las imágenes post quimioterapia para definir resecabilidad del tumor en el
acto quirúrgico.
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de hepatoblastoma o hepatocarcinoma

Registrado en un Centro PINDA Integral.
El éxito de éste depende de la resección total del tumor. Para ello es fundamental la etapificación
PRETEXT que permite identificar los grupos de riesgo bajo y alto para aplicar la quimioterapia
citoreductora de acuerdo a su riesgo y así convertir un tumor irresecable en resecable. Luego de la biopsia
(si no es resecable) todos reciben quimioterapia antes de la resección definitiva
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HEPATOBLASTOMA DE RIESGO BAJO. Quimioterapia preoperatoria: 4 ciclos con Cisplatino, en 45 días
seguido de resección radical del tumor. ( si no es posible aún, aplicar 2 ciclos mas de Cisplatino ), luego de
la cirugía 2 ciclos de cisplatino.
HEPATOBLASTOMA DE RIESGO ALTO. Quimioterapia preoperatoria: 3 ciclos con Cisplatino y

doxorrubicina, en 9 ciclos, seguido de resección radical del tumor y metástasis (si no es posible aún,
aplicar 2 ciclos más de carboplatino, doxorrubicina), luego de la cirugía 2 ciclos de cisplatino. Algunos
pacientes requerirán trasplante hepático.
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TUMOR DE SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DE ALTO GRADO. PROTOCOLO PINDA 03.13
Los tumores cerebrales primarios son el tumor sólido más frecuente en la infancia.. Se clasifican según su
histología, y junto a la ubicación y el grado de diseminación son los factores que condicionan el
tratamiento y el pronóstico. Los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) representan el 20% de los
tumores anaplásicos; la localización cerebelosa se conoce como meduloblastoma; se distinguen 4 grupos:
clásico, desmoplástico, nodularidad extensiva y anaplástico o de células grandes.
El protocolo para meduloblastoma de riesgo estándar (resección completa), se basa en el protocolo A9961
del Children’s Cancer Group y Pediatric Oncology Group (CCG/POG). Para meduloblastoma de alto grado y
otros tumores embrionarios, el protocolo se basa en el estudio CCG-99701.El ependimoma anaplásico
representa el 10% de los tumores de SNC siendo el piso del IV ventriculo su sitio más frecuente; el
protocolo se basa en el estudio A9961 del CCG/POG.
Los tumores originados en el tronco cerebral (mesencéfalo, bulboprotuberancia y unión cérvicomedular)
son 15% de los tumores del SNC; la mayoría son astrocitomas anaplásicos (grado III o IV OMS), infiltran
difusamente y tienen un pronóstico mayoritariamente fatal.
Los Gliomas son los tumores de SNC más frecuentes , 55% del total, la mayoría son de bajo grado y sólo un
17% son de alto grado (III y IV); los gliomas anaplásicos de SNC se ha clasifican de acuerdo a su tejido de
origen en: origen astrocítico: Astrocitoma anaplásico , glioblastoma multiforme, origen oligodendroglial:
oligodendroglioma anaplásicos, origen neuronal: ganglioglioma anaplásico y otros: xantoastrocitoma
pleomorfico anaplásico; el protocolo para gliomas anaplásicos se basa en el estudio A9961 del
CCG/POG.Tumor rabdoide es un tumor de células rabdoides, muy agresivo, poco frecuente,1-2% de los Tu
de SNC, ,el protocolo se basa en el consenso del grupo europeo RHAB. Carcinoma de plexo coroídeo, se
ubican en los ventrículos, originándose en el plexo coroídeo, son infrecuentes, se catalogan en: papiloma
plexo coroídeo (OMS I) y papiloma atípico (OMS II) son el 80% de los casos y carcinoma (OMSIII)
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida libre de eventos y sobrevida total, para tumores anaplásicos de SNC.
Evaluar tratamiento realizado de acuerdo a histología, grado de resección tumoral y presencia de
enfermedad metastásica.
Evaluar efectos tardíos neuroendocrinos y neuropsicológicos
Pacientes > de 3 años y < de 15 años, con diagnóstico confirmado por biopsia de un tumor de SNC de alto
grado: También pacientes con imágenes compatibles con tumor de alto grado en los que no es posible
realizar biopsia por ubicación.
ESQUEMA DE TRATAMIENTO.
En todos es fundamental la cirugía resectiva y se asocia al pronóstico
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Meduloblastoma de riesgo estandar
Luego de la resección completa se realiza radioterapia de encefalo y raquis 23,4 Gy con sobreimpresión de
55,8 Gy en la fosa posterior asociado con vincristina, a continuación quimioterapia con 8 ciclos que incluyen
lomustina ó ciclofosfamida, cisplatino y vincristina.
Meduloblastoma de riesgo alto y otros, (meduloblastoma de células grandes o anaplásicos, Pineoblastoma,

PNET de SNC, medulomioblastoma,e spongioblastoma, meduloepitelioma, neuroblastoma de SNC):
Luego de la cirugía ( biopsia, resección total o subtotal) se realiza radioterapia de encéfalo y raquis ,36 gy
con sobeimpresion de 55,8 en fosa posterior.Junto con la RTX se utiliza vincristina y carboplatino.
Luego quimioterapia de mantencion con 6 ciclos que incluyen cisplatino, ciclofosfamida y vincristina..
Ependimoma anaplásico . Luego de la resección completa se realiza radioterapia local hasta 58 Gy, En caso
de riego alto (resección incompleta) RTX encefalo y raquis 36 Gy con sobreimpresión de 58 Gy.NO usa
vincristina,asociada a RTX. Luego quimioterapia de mantención con 8 ciclos que incluyen lomustina ó
ciclofosfamida, cisplatino y vincristina.
Tronco cerebral con biopsia o imágenes compatibles con tumor difuso de tronco, se tratan con
radioterapia local,58 Gy a 60 Gy. considerando la dosis máxima de los órganos vecinos. No se indica
quimioterapia durante o después de la radioterapia
Glioma (astrocitoma) anaplásico. Luego de la cirugía se realiza radioterapia de encefalo y raquis 36 Gy con
sobreimpresión de 58 Gy junto con vincristina. Luego quimioterapia de mantenció, 8 ciclos, con lomustina
ó ciclofosfamida, cisplatino y vincristina
Tumor rabdoide. Luego de la cirugía y confirmado el diagnóstico se administra doxorrubicina, a

continuación radioterapia encéfalo 36 Gy y raquis 55,8Gy, luego quimioterapia alternando ciclos ICE
(ifosfamida, mesna, cisplatino, etoposido) con ciclos VAC (vincristina, actinomicina, ciclofosfamida) y ciclos
con doxorrubina
Papiloma plexo coroídeo. Se tata con cirugía. Radioterapia sólo si hay resección incompleta o recidiva
Carcinoma de plexo coroídeo. Luego de la cirugía, se realiza radioterapia
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TUMORES DE SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DE BAJO GRADO. PROTOCOLO PINDA 2006
Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de
tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la
ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el
pronóstico-Los gliomas de bajo grado representan el tipo más común de tumores del sistema nervioso
central en la infancia, constituyendo aproximadamente el 35% de todos los tumores. Son un grupo de
tumores muy heterogéneo, tanto por su localización, por su variedad histológica y por su
comportamiento biológico. Ocurren a cualquier edad y pueden comprometer el cerebelo, tronco
encefálico, las vías ópticas, el hipotálamo, el tálamo, los hemisferios cerebrales, y la medula espinal. Este
protocolo esta basado en el protocolo de Packer
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida total en los pacientes con tumores de SNC de bajo grado de malignidad.
Evaluar la respuesta a tratamiento
Evaluar las complicaciones a corto y largo plazo
Pacientes > de 3 años y < de 15 años con diagnóstico histológíco o por imágenes si no es posible la cirugía
El tratamiento del GBG depende del tipo tumoral, localización, y edad del paciente, así como de la
presencia concomitante de otras patologías como la neurofibromatosis tipo 1.
Cirugía
Es considerada el tratamiento de elección ya que puede ser curativa, si puede realizarse sin efectos
colaterales significativos. En ocasiones sólo es posible biopsia. En localizaciones especiales como la vía
óptica no se realiza ningún tipo de cirugía.
Quimioterapia:
Se realizará en todos los pacientes con tumor de bajo grado a excepción de Neurofibromatosis tipo I con
hallazgo incidental, asintomáticos; Tumores de tronco de bajo grado (reciben sólo radioterapia) y
Ependimoma de bajo grado con resección completa.
Esquema de Quimioterapia. Se iniciara al menos 2 a 4 semanas posterior a la cirugía.

Inducción 10 semanas con vincristina y carboplatino
Mantención, Incluye 12 ciclos con vincristina y carboplatino, duración 1 año.
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TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DE CELULAS GERMINALES.PROTOCOLO PINDA
2006.
Los tumores de SNC de células germinales son un grupo heterogéneo de lesiones que se presentan en
todas las edades. Aproximadamente el 50 a 65% de ellos son germinomatosos. El resto comprende un
grupo heterogéneo de tumores denominados no germinomatosos, los cuales incluyen carcinoma
embrionario, tumor de seno endodérmico, coriocarcinoma, teratoma maligno teratoma maduro o
inmaduro.
Los tumores de células germinales más frecuentemente aparecen en la región pineal y supraselar, en
general con una proporción de 2:1, entre el 5 y el 10% de estos tumores pueden aparecer en ambas partes
en forma simultánea. Los tumores de células germinales también pueden aparecer en otras regiones del
cerebro, con mayor tendencia a la línea media, incluyendo tumores de cuarto ventrículo, región basal
ganglionar y tálamo.
Con respecto a la tendencia por sexo, estos se presentan dos veces más en hombres que en mujeres. Los
tumores de células germinales tienen un pick de incidencia cerca de la pubertad, los tumores no
germinomatosos se presentan más frecuentemente en etapas tempranas de la vida, mientras que los
germinomatosos entre los 10 y 21 años. Este protocolo PINDA se basa en los reconocidos estudios
internacionales.
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida de los pacientes con tumores de SNC de células germinales.
Disminuir los efectos secundarios del tratamiento
Pacientes > de 3 años y < de 15 años con diagnóstico tumores de SNC de células germinales
La estrategia de tratamiento contempla un manejo multidisciplinario que incluye resección tumoral y
radioterapia focalizada para el control local, irradiación craneoespinal para el control regional de la
enfermedad y quimioterapia para la eliminación de la diseminación sistémica.
Para los efectos de manejo terapéutico los tumores de células germinales de SNC se dividen en Germinoma
puro y No Germinomas donde se incluyen todos los otros tipos histológicos (carcinoma embrionario, Yolk
Sac, Coriocarcinoma, teratoma inmaduro etc.
Los Teratomas maduros resecados completamente no hacen otro tratamiento.
El germinoma puro se tratará con radioterapia.
Cirugía: El principio ideal será la resección completa de la masa tumoral con el menor daño residual
posible. La extensión y la ubicación del tumor condicionarán la conducta quirúrgica. Si la resección
completa no fuera posible deberá tomarse muestra para biopsia.
Quimioterapia
Los tumores no germinomas reciben quimioterapia con 2 ciclos PEB ( cisplatino, etoposido, bleomicina)
seguido de 2 ciclos PEI ( cisplatino, etoposido, Ifosfamida, MESNA) , para luego realizar radioterapia, de
acuerdo a etapificación.
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TUMORES DE SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN MENORES DE 3 AÑOS.PROTOCOLO PINDA 2006
Aproximadamente el 15% de los tumores del SNC se presentan en menores de 2 años y un tercio en niños
menores de cinco años. Los tumores cerebrales de los menores de tres años se manejan con protocolos
diferentes a los utilizados en niños mayores, porque la morbilidad relacionada al tratamiento,
específicamente el deterioro intelectual severo post radioterapia, es mayor en este grupo etario Con este
objetivo se desarrolló el Protocolo Baby POG, con muchos años en uso, que utiliza quimioterapia hasta
completar 3 años de edad, y luego reciben radioterapia. Este protocolo está basado en Baby POG
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida de los pacientes menores de 3 años con tumores de SNC.

Evaluar los efectos secundarios del tratamiento

Pacientes < de 3 años con diagnóstico confirmado de:
Meduloblastoma
Ependimoma anaplásico
Glioblastoma multiforme
Pineoblastoma
Astrocitomas de alto grado o de bajo grado resecado y que progresa.
PNET
Tumores de tronco
Gliomas de alto grado.
Pacientes sin confirmación histológica por imposibilidad de realizar biopsia, pero con imagen compatible.
Cirugía:
El principio ideal será la resección completa de la masa tumoral con el menor daño residual posible. La
extensión y la ubicación del tumor condicionarán la conducta quirúrgica.
Radioterapia: Se posterga hasta que el paciente cumpla 36 meses de edad . Los pacientes con PNET,
EPENDIMOMA , MEDULOBLASTOMA y TU TRONCO deben recibir radioterapia a los 36 meses de edad
independiente de la cantidad de quimioterapia recibida sobretodo si la resección fue incompleta .En los
otros tipos de tumor con buena respuesta clínica e imagenológica podrán postergar el inicio de la
radioterapia no mas allá de los 42 meses cronológicos. Las dosis totales, los fraccionamientos y las
sobreimpresiones sobre el tumor variarán según el tumor de base.
Quimioterapia:
Se iniciará en todos los pacientes entre 2 a 4 semanas después de la cirugía. Con ciclos A y B alternantes
cada 28 días, con la secuencia A A B hasta completar 36 meses de edad, con un mínimo de 12 meses.
Ciclo A incluye vincristina,ciclofosfamida, mesna .
Ciclo B incluye cisplatino, etoposido
OSTEOSARCOMA.PROTOCOLO PINDA 2005
Los tumores óseos constituyen el 7% de los cánceres en la edad pediátrica, siendo el osteosarcoma, el más
frecuente.
29
Es un tumor de alta malignidad, compuesto por células fusiformes y estroma con tejido osteoide. Afecta
principalmente a los adolescentes y los sitios más frecuentes en que aparece son el fémur distal y la
metáfisis proximal de la tíbia (60-70% alrededor de la rodilla).
En Chile, se observan 15 casos nuevos al año, siendo un 30% metastásico al inicio (pulmón
fundamentalmente). El tratamiento solo con cirugía alcanza una curación a 5 años menor al 20%. La
introducción de la quimioterapia ha logrado mejorar sobrevida a 5 años a 60-70%. La estrategia actual
consiste en quimioterapia neoadyuvante, que permite precozmente el tratamiento sistémico ya que la
mayoría de los pacientes tienen metástasis microscópicas al diagnóstico, facilita la cirugía conservadora (en
nuestro medio, el 84% de las cirugías son conservadoras) y permite evaluar el grado de necrosis tumoral
que es factor pronóstico de respuesta al tratamiento. Luego cirugía como tratamiento local y de las
metástasis. Seguido por quimioterapia adyuvante completando alrededor de un año de tratamiento
En el estudio anterior participamos en conjunto con el hospital St Jude en el protocolo OS´99, que empleó
Ifosfamida, Carboplatino y Doxorubicina en una ventana terapéutica para pacientes no metastásicos con
resultados comparables.
Este protocolo está basado en OS91 St Jude
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida total y libre de eventos de los pacientes con osteosarcoma, en especial metastásico
inicial.
Preservar el mayor número posible de extremidades, con cirugía conservadora
Restablecer la función del miembro preservado o amputado
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de osteosarcoma
Registrado en Centro PINDA Integral
ESQUEMA DE TRATAMIENTO .Se definen dos grupos de riesgo: localizado y metastásico

1. Quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria) con 3 ciclos de Carboplatino-Ifosfamida para los
localizados ó 4 ciclos: 2 ciclos de Cisplatino-Doxorrubicina más 2 ciclos de Ifosfamida –Etopósido
para los metastásicos
2. CIRUGIA Idealmente preservando extremidad. Diferentes opciones según localización, tamaño,
extensión intramedular.
a) Cirugías conservadoras:
Resección + endoprótesis, aloinjerto intercalar, aloinjerto osteoarticular. No se asocia a mayores tasas de
recaídas locales, no altera la sobrevida.
b) Sin preservación extremidad: amputación, desarticulación. La amputación, no evita
recurrencias en el muñón ni presentar lesiones alejadas. La desarticulación disminuye el riesgo
de recurrencia local, produce una discapacidad funcional y estética y no aumenta
significativamente la sobrevida total
3. Quimioterapia Adyuvante (Post OP).
Ifosfamida, Carboplatino, Doxorubicina, Metotrexato altas dosis para osteosarcoma localizado.
Cisplatino, Doxorubicina, Ifosfamida, Etopósido, Metotrexato altas dosis para osteosarcoma metastásico.
4. CIRUGIA de las Mestástasis pulmonares
30
HISTIOCITOSIS de LANGERHANS.PROTOCOLO PINDA 05.14
La Histiocitosis de Langerhans es una enfermedad poco frecuente en la infancia, se diagnostican entre 10 a

12 casos nuevos por año, en sus distintas presentaciones.En Chile desde año 1988, el grupo pediátrico
nacional para el tratamiento del cáncer infantil, PINDA, realiza protocolos de tratamiento basados en la
guías de tratamiento de la Sociedad Internacional del Histiocito, que es el grupo que ha reportado los
mejores resultados en el tratamiento de los niños con esta patología. El logro principal obtenido por
nuestro grupo ha sido la mejoría en la sobrevida global en los pacientes de alto riesgo con compromiso de
órganos, la que ha aumentado de 25% a 60%.Este protocolo está basado en las guías clínicas de la
Sociedad del histiocito abril 2009 y en el IV protocolo LCH-IV del grupo colaborativo Internacional para el
tratamiento de HCL del niño y adolescente abril 2011.
OBJETIVO
Evaluar el impacto en la mortalidad de los pacientes con compromiso multisistémico y compromiso órgano
de riesgo, que no responden a terapia de primera línea, al usar terapia de salvataje en forma precoz.
Evaluar si la prolongación de la terapia de primera línea reduce las reactivaciones
Evaluar si la terapia de segunda línea en pacientes sin compromiso de órganos, que no responden a la
terapia de primera línea, disminuye las reactivaciones.
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado Histiocitosis de Langerhans

ESQUEMA DE TRATAMIENTO PRIMERA LÍNEA.Tiene una duración total de 12 meses
a) FASE DE INDUCCIÓN: Curso 1 y/o Curso 2 según respuesta clínica a prednisona y vinblastina.
b) MANTENCIÓN: con prednisona, vinblastina y 6-mercaptopurina.
ESQUEMA TRATAMIENTO SEGUNDA LÍNEA. Si la respuesta es inadecuada después del 1º o 2º curso,

siempre que no presente disfunción de órganos.
Tiene una duración total de 24 meses.
a) INDUCCION: Consta de: prednisona, vincristina y aracytin, por 24 semanas.
b) MANTENCIÓN: con 6-mercaptopurina y metotrexato.
ESQUEMA DE SALVATAJE
Para pacientes con disfunción de órganos de riesgo que no responden a terapia de primera línea.
1.- TERAPIA INICIAL: con 2- clorodeoxiadenosina y citarabina
2.- MANTENCIÓN: con 2- clorodeoxiadenosina, vinblastina, prednisona, Mercaptopurina y Metotrexato
Casos muy seleccionados tienen indicación de Trasplante Médula ósea.
31
LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICA. PROTOCOLO PINDA 2010
El termino histiocitosis identifica a un grupo de desordenes que tienen en común la proliferación

descontrolada de células del sistema fagocítico mononuclear. Se distinguen 2 tipos de Linfohistiocitosis
hemofagocítica (HLH):
a) Linfohistiocitosis Familiar Hemofagocitica (FHL) o Primaria, es una enfermedad Autosómica

recesiva, en algunos pacientes se asocia con disminución de los mecanismos gatillantes hacia la
apoptosis.
b) Síndrome Hemofagocítico secundario (HLH secundaria o HLHs). En estos casos la activación

inmunológica intensa del sistema mononuclear fagocítico puede ser secundaria a una infección
severa, desordenes reumatológicos, enfermedades malignas, asociado a enfermedades
metabólicas o después de una nutrición parenteral prolongada (Síndrome de sobrecarga grasa).
La FHL es una enfermedad grave potencialmente fatal si no recibe tratamiento. Este protocolo está basado
en el Segundo Estudio Internacional HLH 2004 de la Sociedad de Histiocitosis, dado sus resultados.
OBJETIVO
Estandarizar el tratamiento de pacientes con HLHF
Evaluar la importancia pronóstica del estado de remisión en el momento del trasplante.
Evaluar las complicaciones neurológicas a largo plazo en aquellos pacientes con alteraciones neurológicas
tempranas o hallazgos de anomalías al líquido cefalorraquídeo.
Pacientes < de 15 años que cumplan criterios diagnósticos de HLH

a) La terapia inicial comprende las primeras 8 semanas del tratamiento.

Se realiza con los siguientes medicamentos: Etoposido, dexametasona y ciclosporina A y metrotexato
intratecal en algunos pacientes seleccionados.
b) Terapia de Continuación se realiza luego de la terapia inicial, el objetivo principal es mantener le
enfermedad inactiva durante las semanas 9 – 40. Incluye los siguientes medicamentos: Etoposido,
dexametasona y ciclosporina.
c) Terapia Posterior En niños con HLH primaria confirmada y algunos HLH secundarios, tiene
indicación de trasplante de médula ósea.
32
.
RETINOBLASTOMA. PROTOCOLO PINDA 2011
El Retinoblastoma representa aproximadamente el 4% de todos los cánceres infantiles y es la malignidad

intraocular más frecuente en niños. Es una complicada enfermedad genética gatillada en una o más células
de la retina. En el 50% de los casos el afectado es portador de una mutación germinal en el gen del
Retinoblastoma (RB1) la cual es heredable con una probabilidad del 50% a su descendencia. El 90% de los
pacientes que heredan una mutación germinal del RB1 expresarán la enfermedad.
La mayoría de los casos de retinoblastoma unilateral son portadores de mutaciones somáticas y solo un
15% de los casos corresponde a una mutación germinal. El diagnóstico prenatal en casos de embarazos en
pacientes con historia de retinoblastoma germinal, puede obtenerse mediante ecografía obstétrica
precozmente a las 33 semanas de gestación. Se recomienda realizar una cesárea electiva a las 36 semanas
para poder diagnosticar los eventuales tumores en el estadío más precoz.
Sin tratamiento el RB es inevitablemente fatal.
Con diagnóstico precoz y manejo adecuado en países desarrollados la curación del RB llega al 98%. En
países menos desarrollados las tasas de curación son menores, debido principalmente al diagnóstico tardío
y la diseminación sistémica de la enfermedad. En los estudios anteriores el PINDA obtuvo 87% de
sobrevida. Con este protocolo el PINDA se incorporó a grupos internacionales de trabajo:
 Hospital For Sick Children de Toronto Canadá para los retinoblastomas bilaterales,
 Grupo Latinoamericano de Oncologia pediátrica (GALOP) para los retinoblastomas unilaterales y
junto a este grupo y COG para los retinoblastomas metastáticos.
Los demás pacientes se guiaran por la estrategia canadiense para el cuidado del retinoblastoma.
OBJETIVO
Aumentar la sobrevida del RB y en particular del RB extraocular.

Aumentar la preservación ocular.
Mejorar la visión de los ojos conservados
Promover el diagnóstico precoz del RB
Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de retinoblastoma

33
Está determinado por la etapificación según CIIR, la uni o bilateralidad del tumor, el pronóstico visual y la
clasificación del Sistema Internacional para la Estadificación del Retinoblastoma. Puede incluir terapia local
(laser, crioterapia transescleral , enucleación) , quimioterapia y radioterapia (braquiterapia y radioterapia
externa). De acuerdo a la clasificación del Sistema Internacional para la Estadificación del Retinoblastoma el
tratamiento será:
a) Los pacientes con Retinoblastoma intraocular unilateral estadio 0, grupo A tienen indicación solo
de terapia focal; grupo B: terapia focal más quimioreducción 4 ciclos VEC; grupo C: terapia focal
más quimio reducción 6 ciclos VEC; grupo D: enucleación, solo en casos muy seleccionados puede
intentarse terapia focal más quimioreducción 6 ciclos VEC; grupo E: enucleación.
b) Los pacientes con Retinoblastoma unilateral ESTADIO I.

Pacientes enucleados. Sólo reciben quimioterapia por 21 semanas los que tienen invasión escleral,
postlaminar o en zona de corte. 4 ciclos con vincristina, ciclofosfamida e idarrubicina y 4 ciclos con
carboplatino, etoposido.
ESTADIO II, III, IV, luego de la enucleación reciben quimioterapia 4 a 6 ciclos con vincristina,
ciclofosfamida, mesna, cisplatino, etoposido, seguido en casos seleccionados, de radioterapia.
Algunos pacientes requieren trasplante de progenitores hematopoyéticos.
c) Pacientes con buftalmia no serán enucleados inicialmente, sino luego de 2 ciclos de quimioterapia
con vincristina, ciclofosfamida, idarrubicina, carboplatino, etoposido.
d) Los pacientes con Retinobastoma Bilateral Grupo B – C – D en al menos un ojo se trataran con
terapia local y 2 a 4 ciclos de quimioterapia vincristina, etoposido, carboplatino y ciclosporina)
34
RECAIDA DE LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA. PROTOCOLO PINDA 04.13
Con los protocolos quimioterápicos actuales un 75 a 80% de los niños con Leucemia Linfática Aguda (LLA)
son curados.
En los pacientes que presentan una recaída se logra una segunda remisión completa en un alto número de
casos pero sólo un 20 a 30% de ellos permanecen en remisión completa continua con el uso de
quimioterapia en altas dosis y trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH). La probabilidad de
sobrevida de estos pacientes depende de varios factores siendo los de mayor importancia el tiempo
transcurrido entre el diagnóstico y la recaída (muy precoz, precoz y tardía), el sitio de recaída (médula ósea
aislada, médula ósea combinada y extramedular) y la línea inmunológica de la enfermedad (precursor B o
T). Influyen además la edad, el sexo y la cifra de blastos al momento de la recaída. En la recaída de
pacientes con compromiso medular y buena respuesta con disminución de la Enfermedad Residual Minima
(ERM) después de la inducción, alcanzan sobrevida de 60-70% mientras que aquellos con respuesta pobre (
> 10-3) después de la terapia, tienen una sobrevida bajo 20%.Por esta razón, deben ser considerados para
TPH post consolidación.
El grupo alemán BFM realizó 5 estudios consecutivos (83-85-87-90 y 95/96) con más de 1300 niños en
primera recaída de LLA y mediante cambios terapéuticos estratégicos logró una mejoría en los resultados,
por lo que el PINDA ha basado sus protocolos en BFM, siendo este el cuarto estudio.
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida de los pacientes que presentan recaía de Leucemia Linfoblástica aguda .
Disminuir la toxicidad inicial de la quimioterapia con una inducción menos agresiva.
Evaluar la nueva clasificación incorporando la ERM
Evaluar resultado de trasplante de progenitores hematopoyéticos en los pacientes de alto riesgo
Pacientes < de 20 años con diagnóstico confirmado de recaída de Leucemia Linfoblástica aguda
Los pacientes quedan catalogados en 2 grupos:
a) RIESGO STANDARD Recaída extramedular tardía T o no, extramedular precoz T o no T, combinada

precoz ó tardía no T, medular tardía no T
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b) RIESGO ALTO: Recaída extramedular muy precoz T o no T, medular precoz no T ,medular ó
combinada muy precoz , medular T
Todos los pacientes efectúan prefase citoreductora con Dexametasona por 5 días y terapia intratecal. A
continuación:
El grupo de riesgo standard efectúa block F1 y luego block F2, posteriormente el protocolo II-IDA, 5 blocks
R1 - R2 alternados; sigue con la cobaltoterapia craneal y/o testicular simultáneamente con el inicio de la
mantención (purinetol y metotrexato) que se prolonga por un período de 24 meses
El grupo de riesgo alto también efectúa block F1 y F2; posteriormente un block R2, luego block VANDA
seguido de un block R1 y para luego ir al transplante de progenitores hematopoyéticos Si éste no es
posible, el paciente debe completar 8 blocks de quimioterapia R2 – R1 alternados; posteriormente
cobaltoterapia y mantención por 24 meses.
Block F1 comprende dexametasona, vincristina, metotrexato, pegasparginasa y terapia intratecal con
metotrexato, citarabina y dexametasona
Block F2 comprende dexametasona, vincristina, citarabina, pegasparginasa y terapia intratecal con
metotrexato, citarabina y dexametasona
Protocolo II con Idarrubicina ademas incluye vincristina, dexametasona, pegasparginasa, citarabina,
ciclofosfamida, tioguanina y terapia intratecal.
Block R1 comprende vincristina, dexametasona, pegasparginasa, citarabina, metotrexato, purinetol y
terapia intratecal.
Block R2 comprende vincristina, dexametasona, pegasparginasa, daunrrubicina,ifosfamida, metotrexato,
tioguanina y terapia intratecal.
Block VANDA comprende vincristina, dexametasona, pegasparginasa, mitoxantrona,etoposido,y terapia
intratecal.
36
RECAIDA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA. PROTOCOLO PINDA 2005
La LMA es una enfermedad poco frecuente en los niños.

El pronóstico ha mejorado usando quimioterapia intensiva con o sin trasplante medular. Sin embargo,
un grupo de pacientes no logran la remisión completa debido a enfermedad resistente o a una
mortalidad precoz. Además el 30-50% de los pacientes que obtienen remisión completa recaen. La LMA
primaria refractaria y la LMA en recaída tienen un pronóstico muy pobre, con una sobrevida global de
menos de un 25%. El pronóstico depende principalmente de la duración de la primera remisión Si es una
recaída temprana definida como la que ocurre dentro de 1-1.5 años desde el diagnóstico inicial, la
segunda remisión se obtiene aproximadamente en el 50% de los pacientes, y la sobrevida global es 10% o
menos. Si la recaída es tardía, la segunda remisión se logra en 80-90% y la sobrevida global es de un 40%.
Se han estudiado varios esquemas de tratamiento usando nuevas drogas o nuevas combinaciones de
droga. Entre ellas, la combinación de fludarabina y citarabina, lleva a un aumento del arabinosylcytosine
5'-triphosphate mayor que lo logrado por citarabina sola.
El filgrastim combinado con citarabina puede hacer más sensible las células de leucemia mieloide a
esta droga. Además el filgrastim aumenta la acumulación del metabolito activo de fludarabina.
Este esquema ha sido usado por varios grupos obteniendo remisión completa de 56% y 75% en las
recaídas tempranas y tardías respectivamente.
En los pacientes LMA refractaria y/o recaída el pronóstico, con quimioterapia exclusiva, es muy pobre.
Hay consenso que el TPH alogénico puede tener un impacto mayor en el pronóstico porque existe
efecto injerto- contra-leucemia en el TPH alogénico, en cambio en el trasplante autólogo es probable que
contenga células leucémicas residuales que pueden ocasionar una recaída.
Este estudio se basa en el protocolo de Recaída LMA del grupo BFM.
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida total de los pacientes con recaída de leucemia mieloide o enfermedad refractaria
Evaluar la respuesta al tratamiento y al trasplante de progenitores hematopoyéticos.
Pacientes < de 20 años con diagnóstico confirmado de recaída de leucemia mieloide

Inducción con IDA-FLAG que incluye Idarrubicina, Fludarabina, citarabina, filgrastim.
Reinducción con FLAG que incluye Fludarabina, citarabina, filgrastim.
Después de los ciclos IDA/FLAG y FLAG, todos los pacientes que obtengan remisión completa deben ir
37
inmediatamente al TPH, si está disponible. Si por diversas causas no se puede efectuar el TPH, se
recomienda una consolidación intensiva con etoposido y citarabina.
En algunos pacientes seleccionados (por ejemplo: pacientes con alto riesgo de toxicidad acumulativa) es
preferible usar una consolidación de baja intensidad con tioguanina y cytarabin
38
RECIDIVA DE TUMORES SOLIDOS. PROTOCOLO PINDA 2005
La sobrevida de los tumores sólidos ha mejorado sustancialmente en las últimas 3 décadas, desde
un 28 a 65%. Esta mejoría se debe a una estrategia de tratamiento multidisciplinario que incluye
principalmente quimioterapia, radioterapia y cirugía. A pesar de esto un tercio de niños con
experimentará una recidiva o una enfermedad progresiva que requiere la aplicación de un
tratamiento diferente. La experiencia de los grupos americanos CCG y el POG usando protocolos
ICE mostró respuestas parciales o completas entre un 44 y 80 %.
Debido a que los protocolos actuales de tumores sólidos incorporan en muchos de ellos una
combinación basada en ICE, se planteó cambiar las drogas por Topotecán + Ciclofosfamida que en
varios estudios fase I y II han demostrado ser una combinación efectiva contra una gran variedad
de tumores sólidos recidivados o resistentes incluidos tumor de Wilms, neuroblastoma, sarcoma
de partes blandas, sarcoma de Ewing, además de leucemias y tu SNC. Los mismos estudios
demostraron que la dosis limitante está dada por toxicidad hematológica reversible, no
acumulativa, con poca toxicidad extramedular.
OBJETIVO
Mejorar la sobrevida total de pacientes con recidiva de tumor sólido

Evaluar la respuesta al tratamiento propuesto
Comparar los resultados obtenidos en nuestro país con los del extranjero
Evaluar la toxicidad aguda del protocolo propuesto

Pacientes < de 20 años con una enfermedad progresiva o recidiva de los siguientes tumores
sólidos:
Sarcoma de Partes Blandas no Rabdomiosarcoma Rabdomiosarcoma
Tumor de Wilms
Neuroblastoma
Sarcoma de Ewing, PNET
Tumor de Células Germinales
Retinoblastoma
Osteosarcoma
Hepatoblastoma
En lo posible realizar resección tumoral antes de comenzar la quimioterapia. Si esto no se logra,

se iniciará la quimioterapia con ciclos ICE o Topotecán + Ciclofosfamida cada 21 días, según el tipo
del tumor. Todos los pacientes que recibieron menos de 20 gr/m2 de ifosfamida como
quimioterapia de primera línea se tratarán con ICE, el resto de los pacientes recibirán tratamiento
con Topotecán + Ciclofosfamida, excepto el osteosarcoma que ha demostrado una muy buena
respuesta a los ciclos ICE. Después del tercer ciclo de quimioterapia si hay remisión completa se
continuará hasta completar 6 ciclos ICE o 9 ciclos Topotecán + Ciclofosfamida. Si la remisión es
39
sólo parcial 2 ciclos más y luego conseguir el control local de la enfermedad con nueva cirugía y/o
radioterapia y completando los ciclos de quimioterapia establecidos en el protocolo.
Ciclo ICE incluye carboplatino, ifosfamida, mesna y etoposido
Ciclo topotecan, ciclofosfamida ,mesna
SINDROMES MIELODISPLÁSTICOS. PROTOCOLO PINDA 2005
La mielodisplasia en la infancia corresponde a un grupo heterogéneo de desórdenes clonales de la

célula madre (stem cell) hematopoyética totipotencial caracterizada por una hematopoyesis
inefectiva asociada con médula ósea frecuentemente hipercelular, muerte celular intramedular
aumentada y citopenias periféricas de severidad variable.Estos pacientes evolucionan en un 20 a
30% de los casos a una leucemia aguda mieloide en un plazo menor de 2 años. La incidencia es
relativamente baja representando un 3 a 5% de las enfermedades hematológicas malignas de la
niñez.Este protocolo se basa en las indicaciones del grupo europeo EWOG-MDS
OBJETIVO
Describir la incidencia de los síndromes mielodisplásico de los niños atendidos por PINDA
Evaluar etapificación de acuerdo con la recomendación internacional actual.
Evaluar tratamiento estandarizado en los diferentes subgrupos, de acuerdo a las recomendaciones
internacionales.
Pacientes < de 15 años con diagnóstico de mielodisplasia o trastorno mieloproliferativo

incluyendo citopenia mantenida inexplicada (anemia, neutropenia o trombocitopenia) y / o
mielodisplasia morfológica al menos bilineal, con o sin anormalidad citogenética y con o sin
blastos en sangre y /o médula ósea (< 30%).
Pacientes < de 15 años portadores de síndrome de Down, enfermedad de Schwchman,
neurofibromatosis tipo 1, anemia de Fanconi o neutropenia congénita severa, al igual que aquellos
que hayan recibido quimioterapia o radioterapia por alguna malignidad. que tengan elementos de
displasia hematológica
ESQUEMA DE TRATAMIENTO .Depende del tipo de mielodisplasia
Citopenia refractaria Si el estudio citogenético es normal y no es dependiente de transfusiones.

Se hará un tratamiento multifactorial con Vitamina C, Ácido fólico, Riboflavina, Complejo
vitamínico B1, B6, B12, Prednisona.
Si tiene progresión requerirá trasplante de progenitores hematopoyéticos. Puede requerir
tratamiento inmunosupresor si evoluciona hacia aplasia
40
Citopenia refractaria con sideroblastos en anillo:
Enfermedad estable efectuar tratamiento de citopenia refractaria.Si el paciente tiene dependencia
transfusional o presenta una deleción del brazo largo del cromosoma 5 u otra anomalía requiere
TPH
Citopenia refractaria con exceso de blastos y Citopenia refractaria con exceso de blastos en
transformación:
Quimioterapia de Leucemia mieloide aguda. Si el paciente tiene una cifra de blastos >15% y < 30%
en médula ósea asociado a una t (8;21), t(15;17) o inv (16) : Efectuar quimioterapia de Leucemia
mieloide aguda. Si el paciente presenta una monosomía 7: TPH
Leucemia mielomonocitica juvenil

Si el paciente es menor de 2 años y enfermedad estable: Conducta expectante Si el paciente es > 2
años, tiene Hb fetal aumentada para la edad, alteración citogenética o monosomía 7 o
dependencia transfusional: TPH
41
CENTROS DE CÁNCER INFANTIL, CATEGORÍA DE CENTROS
Siempre un centro de cáncer infantil se ubica es un establecimiento hospitalario de alta
complejidad.
Es aquel que por su RRHH, infraestructura y tecnología instalada tiene la capacidad de
resolver la atención y cuidados de los menores con cáncer. Resuelve situaciones
terapéuticas complejas, toma decisiones a través de evaluación clínica del Comité de
Oncología Pediátrica.
Su ámbito de acción abarca a los tumores malignos de origen linfoide (linfomas),

neoplasias hematológicas y tumores sólidos.
Las atenciones y cuidados se ejecutan a través de la modalidad abierta- ambulatoria en

consultorios de especialidades (nivel secundario de atención) y hospitalización (atención
cerrada, terciaria) con equipos multidisiciplarios capacitados, infraestructura y
equipamiento correspondientes a la categoría de pacientes menores y mayores de 15
años de alta complejidad y dependencia/ dependencia total transitoria.
Categorización de los pacientes:
• Categoría de pacientes menores de 15 años de alta complejidad y dependencia.
Categoría de centros infantil:

 Integrales: desarrollan todo el ciclo de atención, desde la confirmación
diagnóstica hasta la paliación en todos los canceres. Radioterapia por red
de derivación o en el mismo establecimiento.
 Parciales: desarrollan todo el ciclo de atención, desde la confirmación
diagnóstica hasta la paliación en 1 o 2 patologías neoplásicas. Tratamiento
de mantención, seguimiento y cuidados paliativos para todos los canceres.
 Apoyo: desarrollan seguimiento y cuidados paliativos para todos los
canceres.
En todos, información, educación a la familia/cuidador. Capacitación de voluntarios.
Centros/ unidades de cuidados paliativos infantil.

Es aquel centro que por su RRHH, infraestructura y tecnología instalada tiene la capacidad
de resolver la atención y cuidados de los menores con cáncer avanzado. Tiene
disponibilidad de especialistas y tecnología capaz de efectuar con calidad la/s función/es
básica/s en forma oportuna. La clave es disponer de equipos multidisiciplarios capacitados
lo más amplio posible, incorporando siempre a la familia, cuidador del menor y tambiéna
los voluntarios de salud.
Resuelve situaciones terapéuticas complejas, toma decisiones a través de evaluación
clínica del Comité de Cuidados Paliativos.
En la red asistencial pública los hematoncologos pediatras continúan la atención de los
menores con cáncer progresivo.
42
Los tres profesionales básicos (médico especialista, enfermera capacitada y QF capacitado)
reciben el nombre de encargados del Programa a nivel local y son el equipo motor en
términos de la capacitación de RRHH.
Es habitual que en cada Servicio de Salud exista 1 centro o unidad con varios equipos
básicos ubicados en establecimientos de menor complejidad, incluidos el nivel Primario de
atención
Su ámbito de acción abarca a todos los tumores de origen linfoide (linfomas), neoplasias
hematológicas y tumores sólidos, en todo menor de 15 años con cáncer progresivo.
Las atenciones y cuidados se ejecutan a través de la modalidad abierta- ambulatoria-
domiciliaria en consultorios de especialidades (nivel secundario de atención) y
hospitalización (atención cerrada, terciaria), incorpora la asistencia domiciliaria de los
equipos locales con la siempre asesoría de los equipos de nivel secundario/terciario.
Categorización de los pacientes:
 Categoría de pacientes menores de 15 años de alta complejidad y dependencia.
Coordinación:
Es la gestión asistencial incorpora la coordinación intraestablecimiento, intraservicio e
interservicios: con centros derivadores (atención primaria APS, nivel secundario NS, nivel
terciario NT) y con Unidades de Apoyo indispensables: Anatomía Patológica, Imagenología
(básica y compleja), Laboratorio (básico y complejo), centro de sangre; farmacia
Oncológica entre otros.
Redes de referencia nacional:

Designados por varios factores, entre ellos: grupos de edad, tumor de baja incidencia,
necesidad de procedimientos/técnicas complejas, con equipamiento específico de alto
costo, profesionales capacitados, con control de calidad interno y externo (anual), y cuya
demanda anual facilite la mantención de experticia y por cierto garantice calidad y
seguridad al paciente.
Redes públicas de Referencia Nacional
Centros de Cáncer Infantil integral
Centros de Cuidados Paliativos
Red Nacional de osteosarcoma infantil
Red Nacional de TPH infantil
Macrored radioterapia Infantil
Macrored neuroquirúrgica (Tu SNC), infantil
Red Regional Oftalmológica infantil (Retinoblastoma)
43
Laboratorio de referencia nacional, designado para técnicas complejas, de baja ocurrencia
(incidencia), con equipamiento específico de alto costo, profesionales capacitados, con control de
calidad interno y externo (anual), concentrando la demanda, facilite la mantención de experticia y
por cierto garantice calidad y seguridad al paciente.
Laboratorios de Referencia Nacional
Neoplasias hematológicas, H. Calvo, H. Fricke, Grant Benavente, Temuco,

Inmunohistoquímica Valdivia
Neoplasias hematológicas,
H. Salvador, Grant Benavente, Temuco, Valdivia,
Inmunofenotipo y biología molecular
Neoplasias hematológicas, H. Calvo, H. Fricke, Grant Benavente, Temuco,

Citogenética Valdivia, H. Salvador
Biología molecular, PCR H. Temuco, Valdivia, compra servicios UC
Biología molecular, FISH H. Calvo
Los centros de cáncer infantil en la red asistencial, armónica y coordinada con protocolos de
Referencia y Contrareferencia.
En cada centro de cáncer infantil se dispone además del apoyo psicosocial al niño y su
familia otorgada por profesional psicólogo, terapeuta/kinesiólogo y además de escuelas
hospitalarias y en la mayoría, casas de acogida para el niño y su familia de zonas rurales o
regiones.
NUMERO ACTUAL DE CENTROS CÁNCER INFANTIL: 18, 3 no oficializados
COBERTURA POBLACIONAL: Población menor de 15 años, beneficiarios del seguro público de

salud
COBERTURA TERRITORIAL: Definida para cada centro/establecimiento
MECANISMOS DE COORDINACIÓN
Intraestablecimiento, intraservicio e interservicio: con centros derivadores (APS, NS, NT), otros
servicios especializados y Unidades de Apoyo: Anatomía Patológica, Imaginología (básica -
compleja), Laboratorio (básico - complejo), Banco sangre; Frcia. Oncológica, y otros.
44
MECANISMOS DE REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA:
Protocolos de Referencia y Contrareferencia con:
Centro Nacional de Trasplante de médula ósea TPH.
Regional de Radioterapia.
Centros de Referencia Nacional (Osteosarcoma, Sarcoma Ewing)
Red de Laboratorio/s Complejos.
Red de imágenes complejas.
Unidades de Cuidados Paliativos
Centros/Unidades de atención Primaria.
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ESTANDARES DE ATENCIÓN
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PROGRAMA NACIONAL CANCER INFANTIL PINDA

PROTOCOLOS VIGENTES 2014

La LLA es la neoplasia más frecuente en el niño.

ESQUEMA DE TRATAMIENTO LLA Tiene una duración de 2 años

2.- FASE de INTENSIFICACION

5.- FASE de MANTENCIÓN

6.- RADIOTERAPIA de CRANEO

7.-TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

ESQUEMA DE TRATAMIENTO LLA Tiene una duración de 2 años

2.- FASE de INTENSIFICACION

5.- FASE de MANTENCIÓN

6.- RADIOTERAPIA de CRANEO

7.-TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

ESQUEMA DE TRATAMIENTO LLA DEL LACTANTE

2.- FASE de INTENSIFICACION

4.- FASE de MANTENCIÓN

5.-TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

ESQUEMA DE TRATAMIENTO LMA Tiene una duración de 18 meses

4.-TERAPIA DE CONSOLIDACIÓN Se realiza con los siguientes medicamentos: Citarabina, Idarubicina,

7.- TERAPIA DE MANTENCIÓN en base a 6 Tioguanina y citarabina

3.-TERAPIA DE MAN TENCIÓN

El LNH en niños corresponde al 7% de todas las neoplasias y su tratamiento se basa en el diagnóstico

- Tratamiento para LNH Linfoblástico

- LINFOMA NO HODGKIN LINFOBLÁSTICO PROTOCOLO PINDA 2005

El LNH-Linfoblástico representa el 30-35% de todos los LNH del niño.

ESQUEMA DE TRATAMIENTO Tiene una duración de 2 años

- Prefase ;se realiza con dexametasona , ciclofosfamida y drogas IT

TRATAMIENTO TUMORES GERMINALES TESTICULARES basado en MAHO

TRATAMIENTO TUMOR CÉLULAS GERMINALES de OVARIO basado en MAKEI

TRATAMIENTO TUMOR CÉLULAS GERMINALES EXTRAGONADALES basado en MAKEI

8.-Tratamiento de tumores irresecable: Si se consideró irresecable, se realizará una biopsia

En los pacientes que no responden a la quimioterapia preoperatoria se puede plantear la radioterapia

TRATAMIENTO. Depende del grupo de riesgo

Mejorar la sobrevida de los pacientes con Tumores de la Familia Ewing.

Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de Sarcoma Ewing /PNET

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS. PROTOCOLO RABDOMIOSARCOMA PINDA 2006

Mejorar la sobrevida de pacientes con Rabdomiosarcoma

Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de Rabdomiosarcoma

Estadío Localización Grupo QMT Radioterapia

Régimen VA. Tiene duración de 49 s. Incluye Actinomicina D y Vincristina

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS NO RABDIOMIOSARCOMAS. PROTOCOLO PINDA 2006

Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de Sarcoma no Rbdo

En el hepatocarcinoma (HCC) no ha tenido el mismo resultado, siendo de mal pronóstico. El primer

Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado de hepatoblastoma o hepatocarcinoma

HEPATOBLASTOMA DE RIESGO ALTO. Quimioterapia preoperatoria: 3 ciclos con Cisplatino y

Meduloblastoma de riesgo alto y otros, (meduloblastoma de células grandes o anaplásicos, Pineoblastoma,

Tumor rabdoide. Luego de la cirugía y confirmado el diagnóstico se administra doxorrubicina, a

Esquema de Quimioterapia. Se iniciara al menos 2 a 4 semanas posterior a la cirugía.

Los Teratomas maduros resecados completamente no hacen otro tratamiento.

El germinoma puro se tratará con radioterapia.

Mejorar la sobrevida de los pacientes menores de 3 años con tumores de SNC.

Consentimiento informado de los padres o tutores legales

ESQUEMA DE TRATAMIENTO .Se definen dos grupos de riesgo: localizado y metastásico

La Histiocitosis de Langerhans es una enfermedad poco frecuente en la infancia, se diagnostican entre 10 a

Pacientes < de 15 años con diagnóstico confirmado Histiocitosis de Langerhans

ESQUEMA DE TRATAMIENTO PRIMERA LÍNEA.Tiene una duración total de 12 meses

ESQUEMA TRATAMIENTO SEGUNDA LÍNEA. Si la respuesta es inadecuada después del 1º o 2º curso,

Casos muy seleccionados tienen indicación de Trasplante Médula ósea.

El termino histiocitosis identifica a un grupo de desordenes que tienen en común la proliferación

a) Linfohistiocitosis Familiar Hemofagocitica (FHL) o Primaria, es una enfermedad Autosómica

b) Síndrome Hemofagocítico secundario (HLH secundaria o HLHs). En estos casos la activación

Pacientes < de 15 años que cumplan criterios diagnósticos de HLH

a) La terapia inicial comprende las primeras 8 semanas del tratamiento.

RETINOBLASTOMA. PROTOCOLO PINDA 2011