43 Función Neuromuscular Del Esófago y Trastornos de La Motilidad Esofágica

CAPÍTULO
43
Función neuromuscular del esófago
y trastornos de la motilidad esofágica
JOHN E. PANDOLFINO Y PETER J. KAHRILAS
ÍNDICE DEL CAPÍTULO

Función motora y sensitiva del esófago......................................701 Trastornos de la motilidad esofágica..........................................712
Bucofaringe y esfínter esofágico Epidemiología............................................................................ 712
superior................................................................................ 701 Patogenia................................................................................. 712
Deglución faríngea.................................................................... 703 Características clínicas.............................................................. 718
Esófago.................................................................................... 704 Diagnóstico diferencial............................................................... 720
Unión gastroesofágica............................................................... 708 Métodos diagnósticos................................................................ 722
Sensibilidad esofágica............................................................... 710 Tratamiento.............................................................................. 727
El esófago es un tubo muscular hueco con un esfínter en cada uno blando. Aunque no forman parte del tubo digestivo, los mús-
de sus extremos, que une la hipofaringe por la parte superior con culos de la nasofaringe contribuyen a la elevación del paladar
el estómago por la parte inferior. Básicamente interviene en el blando sellando la nasofaringe durante la deglución, evitando la
transporte de los alimentos y los líquidos entre ambos extremos, regurgitación nasofaríngea. La bucofaringe se extiende desde el
manteniéndose vacío. A pesar de la simplicidad de esta fun- paladar blando hasta la base de la lengua. El margen inferior de
ción, los mecanismos de control del esófago no son sencillos en la bucofaringe está delimitado por las valéculas anteriormente y
absoluto. Una de las causas de su complejidad es que el esófago por la punta móvil de la epiglotis posteriormente. La hipofarin-
constituye la transición anatómica y fisiológica entre dos regiones ge se extiende desde las valéculas hasta el margen inferior del
diferentes: la bucofaringe y el intestino. La bucofaringe está cons- cartílago cricoides, e incluye el esfínter esofágico superior (EES).
tituida por músculo estriado y controlada por la corteza cerebral En la deglución participa la musculatura del paladar blando,
y el bulbo raquídeo, y es capaz de transmitir una sensibilidad la lengua y la faringe. Estos músculos intrínsecos se contraen
táctil precisa; el esófago distal está compuesto por músculo liso acortando la luz faríngea y expulsando su contenido al esófago.
controlado por el nervio vago y el sistema nervioso entérico, Además, los músculos extrínsecos que elevan y tiran de la
y solo puede recibir una sensibilidad notoriamente imprecisa. faringe hacia adelante alteran su forma y sellan las vías res-
Aunque existe una transición gradual entre estos dos extremos, piratorias durante la deglución. En la nasofaringe, los músculos
la función motora de la bucofaringe y el cuerpo esofágico es bas- elevador del velo del paladar, tensor del velo del paladar y
tante diferente. Teniendo esto en cuenta, la siguiente explicación palatogloso actúan elevando y tensando el paladar blando y
incluye aspectos seleccionados de la función faríngea, gástrica la úvula, y separan la nasofaringe de la cavidad bucofaríngea.
y diafragmática que están entrelazados de forma indisoluble Posteriormente, los músculos estilohioideo, estilogloso, pala-
con la función esofágica. Del mismo modo, a fin de presentar la tofaríngeo, estilofaríngeo y vientre posterior del digástrico
deglución como la respuesta motora altamente integrada que elevan la laringe, mientras que el genihioideo, el milohioideo,
realmente constituye, nuestra explicación abarcará la deglución el digástrico anterior y el tirohioideo tiran de la laringe hacia
bucofaríngea y el mecanismo de control del sistema nervioso adelante y contribuyen a la apertura del EES.
central, así como sus aspectos estrictamente esofágicos. Los músculos intrínsecos de la faringe son los constrictores
faríngeos superior, medio e inferior (v. fig. 43-1). Los cons-
trictores se superponen y se insertan en una lámina de colágeno,
FUNCIÓN MOTORA Y SENSITIVA la aponeurosis bucofaríngea. El constrictor faríngeo superior se
DEL ESÓFAGO origina en el gancho pterigoideo, el rafe pterigomandibular, la
mandíbula y la lengua, pasa posteromedial y se inserta en el rafe
Bucofaringe y esfínter esofágico superior posterior. El constrictor medio se origina en el hueso hioideo y
La cavidad bucal y la faringe están implicadas de forma funda- el ligamento estilohioideo, pasa posteromedial y se inserta en
mental en la tarea de la ingestión de los alimentos. La cavidad el rafe mediano posterior. El constrictor inferior está compuesto
bucal, los labios, los dientes, el paladar duro, el paladar blando, por el tirofaríngeo (parte superior) y el cricofaríngeo (parte
la mandíbula, el suelo de la boca y la lengua intervienen en la inferior). El tirofaríngeo se origina en el cartílago tiroides, pasa
masticación, contención y formación de un bolo alimenticio posteromedial y se inserta en el rafe mediano. El cricofaríngeo
susceptible de su transferencia a la faringe. La faringe es una tiene un componente superior y otro inferior, que se originan
cavidad hueca dividida en tres segmentos: nasofaringe, buco- bilateralmente en los lados de la lámina del cricoides; las fibras
faringe e hipofaringe (fig. 43-1). La nasofaringe se extiende superiores circulan posteromediales al rafe mediano, mien-
desde la base del cráneo hasta el extremo distal del paladar tras que las fibras inferiores forman un asa alrededor de la
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702 Sección V Esófago
FIGURA 43-1. Anatomía de la faringe. A. Vista sagital de la faringe que muestra las estructuras musculoesqueléticas implicadas en la
deglución. Obsérvese que el esófago está colapsado y vacío en reposo. Durante la deglución, la entrada laríngea se sellará y la entrada
del esófago se abrirá por la actividad muscular altamente coordinada. B. Vista en sección de la musculatura de la faringe. Obsérvese que
el hueso hioideo está situado como punto de apoyo y es decisivo en las fuerzas de tracción en dirección anterior y superior fundamentales
para el cierre de la laringe y la apertura de la entrada esofágica durante la deglución. ant., anterior; post. posterior. (Reproducido a partir
de Kahrilas PJ, Frost F. Disorders of swallowing and bowel motility. In: Green D, editor. Medical problems of the chronically disabled.
Rockville, Md.: Aspen Publishers; 1990. p 11-37.)
entrada esofágica sin un rafe mediano. El triángulo de Killian y el esófago.2 Todas las neuronas motoras del núcleo ambiguo
es una zona triangular de pared muscular fina que se encuen- parecen participar en la deglución, y las que inervan el esófago
tra posterior entre ambos componentes del cricofaríngeo y están situadas rostrales, mientras que las que inervan la laringe
es la localización más frecuente de origen de los divertículos se encuentran más caudales.3
faríngeos por pulsión. Los componentes musculares del EES son el cricofaríngeo, y
La laringe también está constituida por cinco cartílagos sen- el esófago y el constrictor inferior adyacentes. El cricofaríngeo
cillos o pares: epiglótico, aritenoides, cuneiformes, corniculados contribuye a la zona de máxima presión del EES, que tiene
y cricoides (v. fig. 43-1). Los espacios entre la inserción lateral cerca de 1 cm de longitud.4 El esfínter cerrado tiene forma de
del constrictor inferior y las paredes laterales del cartílago tiroi- hendidura, y la lámina cricoidea anterior y el cricofaríngeo
des son los senos piriformes, que terminan inferiormente en el constituyen las paredes laterales y posterior. No es sorprendente
músculo cricofaríngeo, separando la faringe de la laringe. La que la presión del EES en reposo sea notablemente asimétrica,
laringe y la tráquea están suspendidas en el cuello entre el hueso con mayor valor anterior y posterior.5 Los impulsos nerviosos
hioideo superiormente y el esternón inferiormente. A esta sus- de los troncos vagales que se originan en el núcleo ambiguo
pensión contribuyen una serie de músculos clasificados como para el EES son necesarios para mantener esta elevada presión
cinturón laríngeo, que, junto con la elasticidad intrínseca de la de reposo y para la coordinación de la relajación al deglutir.6
tráquea, permiten que la laringe se eleve y descienda. El hueso El cese de la descarga de las neuronas motoras o la adminis-
hioideo también sirve de base para la lengua que descansa sobre tración de curare causa relajación, mientras que el aumento de
él. El movimiento laríngeo es crucial para el establecimiento con su actividad máxima aumenta el tono. La sección vagal produce
éxito de la respuesta deglutoria para que la entrada a la laringe una abolición de la actividad contráctil de cricofaríngeo y de
esté cerrada y se aparte físicamente de la vía del bolo al tragar. los músculos constrictores faríngeos inferiores.7
Si no se consigue este movimiento laríngeo sincronizado, el La evaluación manométrica de la función del EES es difícil
resultado es la aspiración. debido a que es una zona anatómica corta y compleja que se
Los músculos faríngeos están inervados extensamente por mueve rápida y súbitamente durante la deglución. Además,
fibras motoras derivadas de los núcleos del nervio trigémino, la determinación de la presión del EES está muy influenciada
facial, glosofaríngeo e hipogloso, así como del núcleo ambiguo por el método de registro, debido tanto a su marcada asimetría
del vago y los segmentos medulares de C1 a C3. La inervación de como al hecho de que la estimulación faríngea con el dis-
los músculos faríngeos principales es como sigue: milohioideo, positivo de medida estimula la contracción del esfínter. Por
tensor del velo del paladar y vientre anterior del digástrico (ner- ello, no es sorprendente que exista una gran variabilidad en
vio trigémino); estilohioideo y vientre posterior del digástrico los límites «normales» de presión del EES, y actualmente es
(nervio facial); estilofaríngeo (nervio glosofaríngeo); elevador imposible definir un límite normal significativo. 8 El registro
del velo del paladar, palatofaríngeo, salpingofaríngeo, tiroari- de la relajación del EES durante la deglución también supone
tenoideo, aritenoideo, constrictores faríngeos y cricofaríngeo un reto, y hace que exista gran variabilidad en la técnica y
(nervio vago); tirohioideo, genihioideo y lengua (nervio hipo- la interpretación entre los centros. Sin embargo, desde hace
gloso).1 El núcleo ambiguo es el núcleo del vago responsable de poco tiempo se dispone clínicamente de la manometría de
la inervación de la musculatura estriada de la faringe, la laringe alta resolución (MAR), que utiliza técnicas de estado sólido,
Capítulo 43 Función neuromuscular del esófago y trastornos de la motilidad esofágica 703
FIGURA 43-2. Radioscopia combinada con manometría faringoesofágica de alta resolución (MAR). Las imágenes radioscópicas (arriba)
están representadas a intervalos específicos de tiempo delimitadas sobre la MAR (imagen en color con flechas rosas). La línea de tiempo
ilustra la coordinación y duración de los fenómenos de deglución faríngea en la radioscopia. Cada barra horizontal representa el período
durante el cual una de las válvulas bucofaríngeas está en su configuración deglutoria, en contraposición con su configuración durante
la respiración, y su correlación con las imágenes radioscópicas: 1) anatomía basal con el bolo en la boca; 2) apertura glosopalatina
en sincronía con relajación del EES durante la deglución, que normalmente es menor de 10 mmHg; 3) cierre de la unión velofaríngea,
sellado de la nasofaringe para evitar la regurgitación (obsérvese la elevación señalada por la flecha blanca); 4) cierre del vestíbulo
laríngeo y apertura del EES mientras se invierte la epiglotis y se cierra el vestíbulo laríngeo a medida que el bolo, conducido por aire, es
rápidamente impulsado a través del EES; 5) el tránsito del bolo continúa con el inicio de la onda de barrido faríngea; 6) la transferencia
del bolo al esófago finaliza a medida que la onda de barrido faríngea atraviesa el EES mientras el vestíbulo laríngeo permanece cerrado,
7) la faringe vuelve a la configuración respiratoria con la apertura del vestíbulo laríngeo mediante regreso de la epiglotis a su estado
vertical. Los puntos negros en la gráfica de la topografía (MAR) representan la localización de la parte proximal del EES en cada punto
temporal. (Con autorización del Esophageal Center at Northwestern.)
y esta tecnología permite seguir con exactitud la relajación del que la anestesia15 o el sueño16 la eliminan virtualmente. Ni la
EES y los cambios de presión intrabolo durante la deglución perfusión ácida experimental en el esófago17 ni el reflujo ácido
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
(fig. 43-2). gastroesofágico espontáneo alteran el registro continuo de

La función principal del EES es mantener cerrado el extre- presión en el EES en voluntarios normales16 ni en individuos
mo proximal del esófago a menos que se requiera su apertura con esofagitis péptica.17
para la deglución o el eructo.9 También constituye una barrera
adicional para el material de reflujo que entra en la faringe des- Deglución faríngea
de el esófago y evita la entrada de aire en este mediante la con- La fase oral de la deglución es en gran parte voluntaria y muy
tracción sincrónica con la inspiración. El refuerzo inspiratorio variable. Los trastornos de la fase oral de la deglución apare-
es más evidente durante períodos de baja presión del EES y cen en muchas enfermedades caracterizadas por disfunción
puede estar exagerado en individuos que presentan sensación neurológica global, como lesión encefálica traumática, tumores
de globo.10 La dilatación con balón del esófago estimula la encefálicos o corea (v. capítulo 36). En los textos sobre la evalua-
contracción del esfínter,11 y este efecto es más pronunciado si ción y el tratamiento de la deglución puede hallarse una expli-
la situación del balón es proximal.12 Sin embargo, cuando se cación detallada de estos trastornos.18,19 La deglución faríngea es
simula el modelo de distensión del reflujo gaseoso usando una la contracción coordinada compleja que transfiere el contenido
bolsa cilíndrica o la inyección rápida de aire en el esófago, se oral hacia el esófago. Un individuo normal deglute aproxi-
produce una relajación del EES en lugar de contracción. 4 La madamente 600 veces al día sin conceder atención o esfuerzo
relajación inducida por el eructo también se asocia con cierre significativo a esta actividad.20 Las fibras sensitivas aferentes
de la glotis.13 El estrés aumenta la presión del EES,14 mientras que desencadenan la deglución faríngea viajan centralmente a
través de la rama interna del nervio laríngeo superior (desde la estriado, el 35 al 40% central es mixto, con una proporción
laringe) y a través del nervio glosofaríngeo (desde la faringe).21 creciente de músculo liso al descender, y el 50 al 60% distal
Estas fibras sensitivas convergen hasta su terminación en el es totalmente músculo liso.31 Los haces de músculo de la capa
centro de la deglución del bulbo raquídeo.22 externa (longitudinal) se originan en el cartílago cricoides, y
Aunque la deglución se entiende fisiológicamente como reciben bandas del cricofaríngeo que pasan dorsolaterales para
la activación modulada de las neuronas motoras y sus fusionarse posteriormente aproximadamente 3 cm distales al
correspondientes unidades motoras, clínicamente se evalúa cricoides. Esta disposición da lugar a una zona triangular pos-
en términos mecánicos y se valora mejor mediante análisis terior carente de músculo longitudinal, el triángulo de Laimer.
videorradioscópico o cinerradiográfico. La deglución faríngea Distal al triángulo de Laimer, los músculos longitudinales
reconfigura rápidamente las estructuras faríngeas desde una forman una capa continua de grosor uniforme alrededor del
vía respiratoria a una vía alimentaria, y después revierte esta esófago.32 La capa interna adyacente está formada por músculo
configuración en 1 s. La respuesta de deglución faríngea puede circular o, de forma más precisa, helicoidal, que también forma
dividirse en varias acciones coordinadas de forma estrecha: una capa de grosor uniforme a lo largo de toda la longitud del
1) cierre nasofaríngeo mediante elevación y retracción del cuerpo esofágico. La disposición en hélices superpuestas tiene
paladar blando; 2) apertura del EES; 3) cierre laríngeo; 4) carga un grado creciente al desplazarse caudalmente, y varía desde
en la lengua (rampa); 5) pulsión de la lengua, y 6) vaciado de 60° en el esófago proximal hasta cerca de 0° en el más distal.33
la faringe. La coordinación precisa de estas acciones es un Al contrario que en el resto del tubo digestivo, en el esófago
imperativo obvio, y la duración relativa de estos fenómenos no existe capa serosa.
depende en cierto grado de la voluntad o del volumen del bolo La inervación extrínseca del esófago depende del nervio
deglutido (v. fig. 43-2).23 vago. Las fibras que inervan el músculo estriado son axones
La reconfiguración anatómica fundamental para transfor- de las neuronas motoras inferiores cuyos cuerpos celulares se
mar la bucofaringe de una vía respiratoria a una vía deglutoria sitúan en el núcleo ambiguo, mientras que el músculo liso está
es la apertura del esófago y el cierre de la laringe. Estos fenó- inervado por el núcleo motor dorsal del vago.34,35 Las fibras
menos se producen en estrecha sincronía. La apertura del EES nerviosas eferentes vagales alcanzan el esófago cervical a través
ocurre mediante la elevación y tracción anterior de la laringe del nervio faringoesofágico,36 y los estudios histológicos mues-
a través del eje del hioides.24,25 Los determinantes mecánicos tran que estos eferentes vagales hacen sinapsis directamente
del cierre del vestíbulo laríngeo son la elevación de la laringe con las uniones neuromusculares del músculo estriado.37,38 Los
y la inclinación anterior de los cartílagos aritenoides contra la nervios vagos también proporcionan inervación sensitiva; en
base de la epiglotis.18 Por tanto, el análisis de la eficacia de estos el esófago cervical, a través del nervio laríngeo superior, cuyos
hechos se centra inevitablemente en la elevación laríngea.26 El cuerpos celulares se encuentran en el ganglio nudoso, y en el
grado de relajación del esfínter superior es aproximadamente resto del esófago, las fibras sensitivas viajan a través del nervio
el mismo que el grado de elevación independientemente del recurrente laríngeo o, en el extremo más distal, a través de las
volumen deglutorio, y precede a la apertura del esfínter en cerca ramas esofágicas del vago. Los estudios histológicos mues-
de 0,1 s. Es fundamental reconocer la diferencia entre relajación tran muchas terminaciones nerviosas libres en la capa mucosa,
y apertura del EES. La relajación es debida al cese de los impul- submucosa y muscular.2,39 Además, en el ser humano se han des-
sos nerviosos excitadores mientras se eleva la laringe. Una vez crito unas pocas estructuras encapsuladas similares a los husos
elevada, el EES se abre como consecuencia de la tracción sobre musculares. Los aferentes vagales se estimulan intensamente
la pared anterior del esfínter causada por la contracción de la por la distensión esofágica.
musculatura supra- e infrahioidea, que también da lugar al El esófago también contiene una red nerviosa autónoma
característico desplazamiento del hioides.24,25 localizada entre la capa muscular longitudinal y circular, el
Los dos determinantes principales del transporte del bolo plexo mientérico.40 Las neuronas del plexo mientérico están
desde la bucofaringe son la acción de la lengua y de los cons- diseminadas en el esófago proximal, y su función en esta
trictores faríngeos. El movimiento de la lengua varía consi- región no está clara, porque el músculo estriado está controla-
derablemente con las condiciones de la deglución, y con un do directamente por fibras motoras somáticas. Por otra parte,
mayor volumen deglutorio impulsa la mayor parte del bolo el esófago torácico recibe inervación de neuronas pregan-
al esófago antes del inicio de la contracción faríngea.27 Por glionares del núcleo motor dorsal del vago que después hacen
otra parte, la propagación de la contracción faríngea tiene una sinapsis en los ganglios del plexo mientérico, las neuronas de
extensión y fuerza similar independientemente del volumen relevo entre el vago y el músculo liso. Los ganglios del plexo
del bolo.28 Sin embargo, la propagación está más implicada en mientérico son más numerosos en el esófago distal que en la
el proceso de vaciado que en la propulsión del bolo; barre el región de músculo estriado, pero mucho menos densos y más
residuo final de las paredes faríngeas. El cierre del EES coincide pequeños que en otras regiones a lo largo del intestino.41,42
con la llegada de la contracción faríngea propagada, como Una segunda red nerviosa, el plexo submucoso o de Meissner,
evidencia la relación temporal fija entre estos fenómenos.25 Sin se sitúa entre la muscular de la mucosa y la capa muscular
embargo, la actividad contráctil del esfínter tiene también una circular, pero es sumamente escasa, con pocos ganglios en el
dimensión añadida, y presenta una actividad electromiográfica esófago humano.42
aumentada durante el descenso laríngeo.29 La magnitud de esta
contracción posdeglución está incrementada aún más por la Peristaltismo esofágico
distensión del esfínter o el esófago proximal produciendo un Normalmente, el esófago no presenta contracciones espontáneas
efecto de atrapamiento, de modo que el esfínter y el descenso y su presión intraluminal refleja bastante la presión pleural, que
laríngeo se complementan entre sí para eliminar el residuo de se hace negativa durante la inspiración. Sin embargo, la deglu-
la hipofaringe.30 Esta función de limpieza probablemente actúa ción o la distensión focal inician el peristaltismo. El peristaltismo
minimizando el riesgo de aspiración posdeglución, al evitar que primario es el que se inicia al tragar y recorre toda la longitud
el material residual se adhiera a la entrada laríngea cuando se del esófago; el peristaltismo secundario puede desencadenarse
reanuda la respiración. en respuesta a una distensión esofágica focal por aire, líquido o
un balón, comenzando en el punto de distensión.43 La correla-
Esófago ción mecánica del peristaltismo corresponde con una onda de
El esófago es un tubo muscular de 20 a 22 cm de longitud barrido que exprime el esófago, impulsándolo desde su extremo
con una pared compuesta por músculo esquelético y mús- proximal hacia el distal. La propagación de la onda de barrido
culo liso. La proporción de cada tipo muscular depende de las se corresponde estrechamente con la contracción registrada
especies, pero, en el ser humano, el 5% proximal es de músculo manométricamente, de modo que el punto de la «V» invertida
FIGURA 43-3. Representación topográfica del peristaltismo esofágico durante la manometría de alta resolución (MAR) que muestra la
arquitectura segmentaria del peristaltismo y las referencias de la propagación contráctil. A. La gráfica de contorno isobárico de 30 mmHg
(líneas negras) muestra que la progresión a través del esófago no es continua. El segmento estriado proximal 1 y los segmentos con-
tráctiles 2 y 3 de músculo liso del esófago están separados por una zona de transición (P). El esófago distal también se divide en dos
segmentos contráctiles diferentes (2 y 3) separados por un valle de presión (M). La región de la unión gastroesofágica (UGE) también
se distingue por un segmento contráctil distinto que está separado del esófago adyacente por otro valle de presión (D). B. La misma
representación con ilustración de las referencias topográficas del peristaltismo. El círculo rosa localizado en el segmento 3 corresponde
al punto de desaceleración contráctil (PDC), el punto a lo largo del cual disminuye la velocidad del frente de onda contráctil delimitando
la transición del peristaltismo a la reconstitución del esfínter. La latencia distal (LD), que es una manifestación de la inhibición deglutoria,
se determina por la distancia entre la relajación del EES y el PDC. La velocidad del frente contráctil (VFC) se mide tomando la tangente
optimizada del PDC a la zona de transición, P. Es de interés el concepto de contracción esofágica simultánea, ilustrada por las flechas
verticales discontinuas. La longitud del esófago con contracción simultánea, entre el inicio del frente contráctil y el final de la contracción
proximal, es en promedio de 10 cm, y se maximiza al aproximarse al PDC. Tras el PDC, la longitud de la contracción simultánea decrece
a medida que la «retaguardia» alcanza el frente de contracción enlentecido. EES, esfínter esofágico superior. (Con autorización del
Esophageal Center at Northwestern.)
que se observa en la radioscopia en cada punto del esófago proximal causa una inhibición rápida y completa de la con-
aparece de forma concomitante con el ascenso de la onda de tracción inducida por la primera.47 Si la primera contracción
presión en los trazados lineales convencionales44 o con el frente peristáltica ha alcanzado el esófago distal, puede continuar
de la onda contráctil en la topografía de presión esofágica (TPE) distalmente unos pocos segundos después de la segunda,
(fig. 43-3). El segmento de contracción esofágica simultánea pero después su amplitud disminuye hasta que desaparece.48
proximal al frente de onda contráctil puede tener una longitud La inhibición deglutoria en el esófago distal es atribuible a
variable. La contracción simultánea puede implicar hasta un hiperpolarización del músculo liso circular y está mediada por
60% del esófago muscular liso y aumenta progresivamente a neuronas ganglionares inhibidoras del plexo mientérico. La
medida que progresa el peristaltismo, y alcanza un máximo inhibición deglutoria puede demostrarse experimentalmente
en el punto de desaceleración contráctil.45 La probabilidad de en el esófago mediante la creación de una zona artificial de alta
conseguir un vaciado esofágico completo en el esófago distal presión con un balón intraluminal.49 La zona de alta presión se
está inversamente relacionada con la amplitud peristáltica, de crea distendiendo la luz esofágica con un balón y registrando
modo que el vaciado se afecta progresivamente con amplitu- la presión intraluminal entre el balón y la pared esofágica. Una
des peristálticas de 30 mmHg o más.44 Sin embargo, también vez establecida la zona de presión elevada en el esófago tubular
se modifica por el gradiente de presión a través de la unión normalmente flácido, la inhibición deglutoria se hace evidente,
gastroesofágica (UGE), y esta interacción puede tener una porque la relajación de la zona de alta presión artificial comien-
influencia significativa tanto en el tránsito del bolo como en la za simultáneamente con la deglución.
contractilidad peristáltica.46 Los mecanismos de control fisiológico que gobiernan la
Otra característica esencial del peristaltismo es la inhibición musculatura estriada y lisa esofágica son diferentes. El músculo
deglutoria. Una segunda deglución iniciada mientras aún está estriado del esófago recibe exclusivamente inervación vagal
progresando la contracción peristáltica precoz en el esófago excitadora y su contracción peristáltica deriva de la activación
secuencial de unidades motoras en orden craneocaudal. Estas con la deglución; el peristaltismo se anula con la sección trans-
fibras liberan acetilcolina (ACh) y estimulan los receptores versal a través del esófago muscular liso, lo que indica que para
colinérgicos nicotínicos de las placas terminales motoras de la propagación peristáltica es necesario el plexo mientérico
las células musculares estriadas. La evidencia fisiológica de intramural intacto. En cambio, la sección a través del mús-
esta disposición fue proporcionada por una serie de ingenio- culo estriado en el esófago proximal no inhibe la progresión
sos experimentos que usaron la técnica de la sutura nerviosa.2 peristáltica a través de la zona de sección o distalmente.50 Otra
En ellos se seccionó la rama vagal que inerva el esófago y el evidencia que respalda la autonomía potencial de los mecanis-
extremo central se anastomosó al extremo periférico del nervio mos periféricos (es decir, no del sistema nervioso central) es
accesorio espinal, también seccionado. Así, después de un perío- que la distensión en cualquier parte del esófago muscular liso
do de regeneración nerviosa, la rama vagal inerva eficazmente desencadenará el peristaltismo secundario a pesar de la des-
los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. De la activi- nervación extrínseca.55
dad contráctil de estos músculos fácilmente accesibles puede Independientemente del control central o ganglionar, la con-
deducirse entonces la existencia de descargas vagales excitado- tracción del músculo liso esofágico se desencadena en último
ras. Los experimentos de sutura nerviosa demostraron varias lugar por neuronas colinérgicas ganglionares. El peristaltis-
propiedades del control vagal del músculo estriado esofágico: mo inducido por la deglución puede inhibirse con atropina y
1) las fibras eferentes vagales no descargan espontáneamente, acetilcolinesterasa (AChE), y puede aumentarse con agonistas
sino en ráfagas de espigas durante el peristaltismo primario o colinérgicos.56,57 Sin embargo, los mecanismos de control de la
secundario; 2) una vez activadas, las fibras vagales que inervan dirección y velocidad del frente de onda peristáltico son menos
diferentes niveles del esófago descargan de forma secuencial, claros. Los estudios de conducción nerviosa indican que los
demostrando una programación peristáltica por el centro de la estímulos nerviosos iniciados por la deglución se propagan a
deglución bulbar; 3) las descargas motoras vagales peristálticas una velocidad rápida de 5 a 6 m/s y, por tanto, alcanzan las
están potenciadas por la estimulación de las fibras aferentes del neuronas ganglionares esencialmente de forma simultánea a lo
esófago (diseñadas para simular el efecto de un bolo impulsado largo de la longitud del esófago.54 Sin embargo, la latencia entre
por delante de la contracción); 4) las descargas motoras vagales la llegada del estímulo vagal y la contracción muscular aumenta
peristálticas son más intensas durante el peristaltismo primario progresivamente, desplazándose caudalmente. El período de
que en el secundario, y 5) las fibras motoras vagales se inhiben latencia en el hombre es de 2 s en el esófago muscular liso pro-
durante la fase faríngea de la deglución o tras la distensión de ximal y de 5 a 7 s inmediatamente proximal al esfínter esofágico
un segmento esofágico proximal, apoyando la noción de que la inferior (EEI). La correlación in vitro de esto es que, cuando se
inhibición deglutoria tiene un origen central. Por tanto, existe estimulan eléctricamente bandas musculares esofágicas dis-
una evidencia sustancial de que el peristaltismo del músculo tales, muestran latencias más largas para la contracción que
estriado esofágico está controlado por el centro de la deglución las bandas del esófago proximal.58,59 El gradiente de latencia
del bulbo raquídeo, en gran parte de la misma forma que la puede modificarse variando los parámetros de estimulación
musculatura bucofaríngea. vagal o mediante manipulación farmacológica, lo que indica
Los nervios vagos también controlan el peristaltismo prima- que es resultado de una interacción entre la inhibición inicial y
rio en el esófago muscular liso. La desviación del bolo deglutido la posterior excitación del músculo liso esofágico.60 La hipótesis
a nivel del esófago cervical (eliminando así la posibilidad de actual es que la dirección y la velocidad peristáltica derivan de
retroalimentación aferente iniciada por el bolo) no elimina la un gradiente nervioso a lo largo del esófago, en el cual las neu-
contracción peristáltica primaria en el esófago distal.50 Además, ronas ganglionares excitadoras predominan proximalmente y las
el peristaltismo primario del músculo liso persiste incluso tras el neuronas ganglionares inhibidoras predominan distalmente
curare. Puesto que el curare paraliza la bucofaringe y el esófago (fig. 43-4). Esta organización se apoya en la demostración de dos
cervical, la persistencia del peristaltismo distal en estos expe- subsegmentos dentro del segmento de músculo liso en el trazado
rimentos hace pensar enfáticamente que está desencadenado de la topografía de presión, el primero de los cuales es intensa-
por el centro de la deglución bulbar, que puede desencadenar mente reactivo a la estimulación con fármacos colinérgicos.61,62
toda la secuencia motora del peristaltismo primario sin recibir El neurotransmisor inhibidor principal, anteriormente denomi-
retroalimentación aferente. nado «transmisor no colinérgico, no adrenérgico», es el óxido
El mecanismo de control vagal del esófago muscular liso nítrico (NO), que se forma a partir de l-arginina mediante
es más complejo que el del músculo estriado, porque las fibras la enzima NO sintasa en las neuronas mientéricas.63,64 Los
vagales hacen sinapsis con las neuronas del plexo mientérico en inhibidores de la NO sintasa reducen la latencia para la con-
lugar de directamente con las células musculares. Experimen- tracción in vivo en respuesta a la deglución.65,66 Además de
talmente, la estimulación vagal excita o inhibe la musculatura las neuronas de NO, también existe evidencia de la función
esofágica, dependiendo de los parámetros de estimulación inhibitoria inicial de las neuronas que contienen polipéptido
utilizados.51,52 En la zarigüeya, la estimulación vagal o inducida intestinal vasoactivo (VIP).67,68
por la deglución causa despolarización con espigas superpues- La simpatectomía esofágica no tiene un efecto evidente en el
tas en el músculo longitudinal, pero con una hiperpolarización peristaltismo.69,70 Por otra parte, la vagotomía bilateral produce
inicial seguida de despolarización y ráfagas de espigas en el parálisis del segmento muscular estriado. La sección únicamente
músculo circular.53 Con la deglución iniciada por la estimulación de la inervación nerviosa aferente del músculo estriado anula el
del nervio laríngeo superior, la respuesta característica de fibras peristaltismo secundario, pero el primario permanece intacto, lo
nerviosas simples que participan en el peristaltismo del mús- que subraya la necesidad de señales sensitivas aferentes para el
culo liso podría dividirse en dos grupos.54 Las fibras vagales de primero y la función de la programación central en el último.2
latencia corta se correlacionaban temporalmente con el inicio de Los registros de los aferentes vagales esofágicos cervicales mues-
la inhibición deglutoria, mientras que la actividad de las fibras tran que estos son muy sensibles a la distensión intraluminal,
vagales de latencia prolongada se relacionaba temporalmente lo que los implica como la base sensitiva para el peristaltis-
con el inicio de la contracción en cada localización esofágica. mo secundario. En el segmento muscular liso del esófago, el
Por ello, la actividad de las neuronas del núcleo motor dorsal enfriamiento vagal o la vagotomía reducen la amplitud del
del vago refleja varias propiedades del peristaltismo primario peristaltismo primario,71,72 pero no afectan al secundario.73
en el esófago muscular liso, como la inhibición deglutoria, y la La TPE de alta resolución permite observar la actividad
velocidad y fuerza de la contracción peristáltica. contráctil esofágica como un continuo no solo en el tiempo,
El control del peristaltismo también puede originarse en el sino también en toda la longitud del esófago. Clouse et al. fue-
plexo mientérico. La estimulación de los eferentes vagales des- ron pioneros en esta técnica, y observaron que el peristaltis-
centralizados evoca un peristaltismo similar al que se observa mo no era una onda de presión continua, sino más bien una
FIGURA 43-4. Alteraciones del equilibrio y del gradiente entre neuronas excitadoras (colinérgicas) e inhibidoras (nitrérgicas) en el esófago
distal como mecanismo fisiopatológico de los trastornos motores esofágicos. La imagen superior representa los constituyentes gan-
glionares del esófago, y la imagen inferior muestra los trazados manométricos a 3 y 8 cm por encima del esfínter esofágico inferior (EEI).
Los círculos azules representan neuronas excitadoras, y los círculos rojos, neuronas inhibidoras. A. En los sujetos normales, las neuronas
colinérgicas son más densas proximalmente y se hacen cada vez más escasas a nivel distal. Por el contrario, las neuronas inhibidoras
son más abundantes distalmente y relativamente escasas proximalmente. Este gradiente nervioso inverso causa un aumento de latencia
de la contracción a medida que progresa distalmente. Con la estimulación vagal simultánea de los ganglios a lo largo de la longitud
del esófago, la contracción ocurre primero a nivel proximal y se propaga distalmente solo como consecuencia de la desaparición de
la inhibición cada vez más densa. Por ello, la manipulación farmacológica puede alterar tanto la energía contráctil como la duración
de la propagación. Conceptualmente, la fisiopatología esofágica puede explicarse por alteraciones en estos gradientes neurales.
B. Los pacientes con hipercontractilidad y propagación normal (o rápida) pueden tener un aumento relativo de neuronas excitadoras.
C. Los pacientes con pérdida de neuronas inhibidoras perderán la inhibición deglutoria y presentarán contracciones simultáneas y de
aparición prematura. D. Los pacientes con pérdida de neuronas tanto excitadoras como inhibidoras pueden presentar peristaltismo débil
o ausente que no se propaga. EES, esfínter esofágico superior. (Modificado de R. Goyal and R. Shaker, GI Motility Online.)
secuencia cuidadosamente coordinada de cuatro segmentos por debajo de este punto es más compatible con la recons-
contráctiles diferentes (v. fig. 43-3). Además, existe una zona de titución del esfínter y el restablecimiento de su posición axial
transición diferenciada entre el primer y el segundo segmentos mediante la relajación del músculo longitudinal y el retroceso
caracterizada por amplitud peristáltica en el nadir, un ligero del ligamento frenoesofágico.
retraso de la progresión y una mayor probabilidad de fallo de la
transmisión.74 Los estudios detallados de estos modelos indican Músculo longitudinal
que este ha de ser el punto de transición entre dos ondas de con- El músculo longitudinal del esófago también se contrae durante
tracción diferentes que controlan el esófago proximal y distal, el peristaltismo, y su efecto neto es un acortamiento transitorio
respectivamente.75 El análisis topográfico también revela un de la estructura en unos 2-2,5 cm.79 De forma similar al modelo
segmento característico de progresión peristáltica a través del de contracción del músculo circular, la contracción del mús-
esófago muscular liso con dos segmentos contráctiles distintos culo longitudinal se propaga distalmente como un segmento
separados por un valle y seguidos por el EEI, que se contrae activo a una velocidad de 2 a 4 cm/s.80 El segmento de músculo
con una fuerza y persistencia bastante dispares del músculo liso longitudinal en contracción precede al segmento en contracción
del esófago adyacente.76 Más recientemente se ha reconocido un de músculo circular, pero se superpone a él. Por tanto, en un
punto de referencia distinto a lo largo del frente de onda que segmento esofágico dado, las contracciones musculares longi-
se localiza en el tercer segmento, en cuyo punto la propagación tudinales y circulares están ligeramente desfasadas entre sí. La
contráctil se enlentece espectacularmente (v. fig. 43-3).77 Esta fuerza de propulsión se produce en la zona de superposición
referencia, que se denomina punto de desaceleración contráctil, cuando la contracción muscular circular retrasada «alcanza» la
tiene significado fisiopatológico, porque define el momento de contracción muscular longitudinal distal.80
máxima contracción simultánea a lo largo de la longitud del Los mecanismos centrales también controlan las contraccio-
esófago y se localiza en la parte proximal del EEI (anillo A) nes del músculo longitudinal esofágico. La deglución induce
durante el acortamiento esofágico inducido por la deglución.78 secuencias peristálticas con una activación gradual del músculo
Se piensa que esta referencia representa la transición entre el longitudinal que progresa de oral a caudal. Esta progresión
peristaltismo del cuerpo esofágico y el EEI, y que el movimiento se asocia con un aumento consecutivo de la latencia similar
al que se observa en el esófago muscular liso circular.81 Sin En términos fisiológicos, la zona de alta presión de la UGE
embargo, al contrario que las respuestas observadas en el mús- se atribuye a la unión tanto del EEI como del diafragma crural
culo circular, la estimulación de las fibras eferentes vagales circundante. La radioscopia y la manometría concomitantes,
descentralizadas causa contracciones simultáneas en la capa auxiliadas por la colocación de una endograpa en la UEC, han
muscular longitudinal, lo que indica que esta capa carece de localizado la zona de alta presión de la UGE con una extensión
control nervioso inhibidor.60 1 a 1,5 cm proximal y aproximadamente 2 cm distal a la UEC.88
Los estudios manométricos e intraluminales con ecografía indi-
Unión gastroesofágica can que la asimetría axial del perfil de presión puede atribuirse
La anatomía de la UGE es compleja (v. también capítulos 42 al grosor variable de la muscular propia, mientras que la asime-
y 44). El extremo distal del esófago está anclado al diafragma tría de presión radial deriva de la compresión asimétrica por
mediante el ligamento frenoesofágico, que se inserta circunfe- el diafragma crural.88,89 El tono en reposo del EEI varía entre
rencialmente en la musculatura esofágica próximo a la unión 10 y 30 mmHg en relación con la presión intragástrica, con
escamocilíndrica (UEC). Después, el esófago atraviesa el hiato fluctuaciones temporales considerables. El mecanismo de con-
diafragmático y se une al estómago de forma casi tangencial. tracción tónica del EEI probablemente sea una propiedad del
Por ello, existen tres factores significativos que contribuyen a propio músculo y de los nervios que influyen en el esfínter. Esta
la zona de alta presión de la UGE: el EEI, el diafragma crural y conclusión está respaldada por la observación de que la presión
la arquitectura muscular del cardias gástrico, que constituye la en el esfínter está mínimamente influenciada por la eliminación
parte distal de la zona de alta presión de la UGE. de la actividad neural mediante inyección intraarterial cercana
El EEI es un segmento de 3 a 4 cm de músculo liso con- de tetrodotoxina.90 El tono miógeno del EEI varía directamente
traído tónicamente en el extremo distal del esófago tubular. con el potencial de membrana91 y con la actividad eléctrica en
Rodeando el EEI a la altura de la UEC se encuentra el diafragma espigas superpuesta que conduce al flujo de Ca++ al interior.
crural, frecuentemente haces del pilar diafragmático derecho El potencial de membrana en reposo del EEI es ligeramente
que forman un conducto en forma de lágrima de unos 2 cm mayor que el del esófago adyacente. 92 La modulación de la
de longitud en su eje mayor82,83 (fig. 43-5). Existen elegantes actividad en espigas y del potencial de membrana no se com-
estudios anatómicos que indican que el componente de la zona prende completamente, pero se cree que la actividad en espigas
de alta presión de la UGE distal a la UEC es atribuible en gran puede estar regulada por los canales de Cl− activados por K+
medida a las fibras en cabestrillo y en hebilla de la capa media y Ca++.93 El tono del esfínter puede mantenerse mediante la
de la musculatura del cardias gástrico.82,84,85 En esta región, la liberación continua de calcio intracelular mediada por fosfato
pared lateral del esófago se encuentra con la cara medial de de inositol.94,95 Las concentraciones de fosfato de inositol son
la cúpula del estómago en ángulo agudo, definiendo el ángulo más altas en el EEI que en el esófago adyacente. Aparte de los
de His. Esta región aparece en la luz gástrica como un pliegue factores miógenos, la presión del EEI también está modulada
que se ha denominado conceptualmente «válvula solapa», por la presión intraabdominal, la distensión gástrica, péptidos,
porque el aumento de la presión intragástrica fuerza su cierre, hormonas, alimentos y muchos fármacos. Con el complejo
sellando la entrada al esófago.86,87 motor migratorio (CMM) se producen grandes incrementos de
la presión del EEI; durante la fase 3 del CMM, la presión del
EEI puede superar los 80 mmHg. A lo largo del día se producen
fluctuaciones menores, y la presión disminuye durante la fase
posprandial y aumenta durante el sueño.96
Superpuestos a la contracción miógena del EEI, los impulsos
de las influencias vagales, adrenérgicas, hormonales y mecánicas
alterarán la presión del esfínter. La influencia vagal es similar a
la del cuerpo esofágico, y la estimulación activa las neuronas
mientéricas tanto excitadoras como inhibidoras.52 Los perros
aportan un modelo de estudio interesante, puesto que tienen
un esófago muscular estriado en su totalidad excepto por una
banda de músculo liso en el EEI. Las fibras vagales que inervan
el EEI del perro son de dos tipos: 1) fibras activas que espontá-
neamente presentan un aumento súbito con la deglución, cesan
abruptamente cuando llega la contracción peristáltica y des-
pués vuelven a la frecuencia espontánea, y 2) fibras activas que
espontáneamente cesan su actividad con la deglución y vuelven
a la descarga normal cuando el bolo alcanza el estómago.97 Por
ello, la presión en el EEI en cualquier instante refleja el equili-
brio entre los impulsos nerviosos excitadores e inhibidores, y
la alteración del patrón de descarga vagal puede dar lugar a
relajación del EEI mediada por la deglución. Los datos en el
hombre señalan que, de forma similar al perro, el tono basal del
EEI está generado parcialmente por impulsos colinérgicos.98 Las
neuronas intramurales excitadoras e inhibidoras son sensibles a
ACh, tanto con receptores nicotínicos como muscarínicos.99 En
FIGURA 43-5. Anatomía del hiato diafragmático visto desde abajo.
el EEI, las neuronas excitadoras liberan ACh, mientras que las
Se muestra la anatomía más frecuente, en la que los elementos
musculares del diafragma crural derivan del pilar diafragmático inhibidoras usan principalmente NO como neurotransmisor.
derecho. El pilar derecho se origina en el ligamento longitudinal Las influencias adrenérgicas sobre la presión del EEI son
anterior que se sitúa sobre las vértebras lumbares. Una vez que complejas y están mediadas en su mayor parte indirectamente
los elementos musculares salen del tendón, se forman dos bandas por las neuronas mientéricas.35,100 Las fibras simpáticas del gan-
musculares planas que se cruzan entre sí en forma de tijeras, glio estrellado y de los ganglios torácicos proximales siguen
forman las paredes del hiato y se decusan anteriores al esófago. el nervio esplácnico, forman un bucle recurrente a través del
L1, primera vértebra lumbar. (Modificado de Jaffee BM. Surgery of ganglio celíaco y después hacen sinapsis con las neuronas mien-
the esophagus. In: Orlando RC, editor. Atlas of esophageal disea- téricas tanto excitadoras como inhibidoras, actuando sobre
ses. 2nd ed. Philadelphia: Current Medicine, Inc.; 2002. p 221-42.) ellas mediante receptores α-adrenérgicos. La estimulación
adrenérgica aumenta la presión del EEI, activando las neuronas de la calcitonina (CGRP) en la zarigüeya pueden participar
excitadoras y reduciendo las neuronas inhibidoras. Los efectos como neurotransmisores inhibidores.119,125 Al igual que el VIP,
adrenérgicos sobre el cuerpo esofágico son los opuestos a los tanto el PHI como el CGRP relajan el EEI mediante acción
del EEI: inhibición de las neuronas mientéricas excitadoras e directa sobre el músculo.119,125,126 El PHI tiene interés, porque
inhibición directa del músculo. El diafragma crural también deriva de la misma proteína precursora que el VIP y coexiste
contribuye de forma fundamental a la presión de la UGE. Inclu- con él en las mismas neuronas.127
so tras una esofagogastrectomía, con la consiguiente extirpación La noción de que múltiples neurotransmisores puedan inter
del EEI de músculo liso, puede demostrarse una presión persis- accionar para producir la relajación del EEI puede resolver
tente en la UGE de unos 6 mmHg durante la espiración. 101 incongruencias y discrepancias secundarias a la suposición
Durante la inspiración existe un aumento considerable de la de que cualquier neurotransmisor es el único responsable
presión de la UGE atribuible a la contracción del diafragma de dicha relajación. Las comunicaciones sobre la localización
crural. Experimentalmente, el aumento inspiratorio de presión concomitante de NO sintasa, VIP, PACAP, CGRP y galanina
de la UGE puede incrementarse al aumentar el esfuerzo res- en las neuronas mientéricas del esófago distal respaldan este
piratorio o eliminarse mediante ventilación manual. El aumento concepto.128-130
de presión del EEI observado durante la inspiración mantenida Otro factor que contribuye a la presión intraluminal durante
se corresponde tanto temporal como cuantitativamente con el el tránsito del bolo a través del EEI es el propio bolo. El EEI se
incremento de actividad EMG crural, y esta mayor presión de la relaja durante la fase inicial de la deglución, pero realmente
UGE puede ocultar la relajación intrínseca del EEI inducida por no se abre hasta que el bolo entra en el esfínter, por lo que
la distensión esofágica.102 La contracción del diafragma crural implica la presión intrabolo. De ahí que la apertura de la UGE
también aumenta con la compresión abdominal, el esfuerzo o la dependa del equilibrio de fuerzas que actúan para abrirlo (la
tos.103 Por otra parte, durante la distensión esofágica, los vómi- presión intrabolo generada por la contracción esofágica) y de
tos y los eructos, la actividad eléctrica en el diafragma crural las fuerzas que se oponen a su apertura (el tono del EEI y las
se inhibe selectivamente a pesar de la respiración continuada, propiedades mecánicas de la pared esofágica y el hiato diafrag-
lo que demuestra un mecanismo de control independiente del mático). Aunque cada uno de estos factores puede predominar
diafragma costal.104,105 Esta inhibición refleja de la actividad en un contexto fisiológico particular, es difícil distinguirlos
crural se elimina con vagotomía. con los registros manométricos convencionales. La MAR con
TPE ha mejorado esto, y la valoración actual de la relajación
Relajación del esfínter esofágico inferior de la UGE durante la deglución usa un manguito electrónico
La mediación nerviosa de la relajación del EEI se ha estudiado o eSleeve para confirmar la presión media posdeglutoria más
extensamente.99,106,107 La relajación del EEI puede estar desen- baja durante un período de tiempo de 4 s, omitiendo las con-
cadenada por distensión a ambos lados de la UGE o por la tracciones crurales inspiratorias si es necesario (fig. 43-6). Esta
deglución.108 La relajación inducida por distensión esofágica determinación proporciona una valoración integrada de la
está modulada por el volumen del bolo y no se ve afectada por dinámica de presión a través de la UGE que es sensible tanto
la vagotomía, lo que demuestra que es un proceso intramural. a patologías que resisten la apertura, como a alteraciones de la
Sin embargo, la relajación se antagoniza con tetrodotoxina, lo relajación del EEI con acalasia, como a obstrucción mecánica
que prueba su mediación por los nervios posganglionares.109 en la UGE relacionada con una causa estructural (constricción,
La relajación deglutoria del EEI está mediada por el nervio tumor, hipertrofia del EEI).
vago, que hace sinapsis con las neuronas inhibidoras del plexo
mientérico. La transmisión ganglionar depende de receptores Relajaciones transitorias del esfínter esofágico inferior
ACh nicotínicos y muscarínicos, y puede bloquearse mediante En reposo, la UGE debe contener jugo gástrico, pero también
una combinación del bloqueante nicotínico hexametonio y el ser capaz de relajarse transitoriamente y permitir la salida de
bloqueante muscarínico atropina. gas del estómago sin reflujo de jugo gástrico ni alimentos. Estas
Las evidencias actuales relacionan al NO como el principal funciones se realizan mediante relajaciones prolongadas del EEI
neurotransmisor en las neuronas posganglionares responsables que aparecen temporalmente sin deglución ni peristaltismo. Se
de la relajación del EEI. El NO se produce a partir del aminoácido piensa que estas relajaciones transitorias del EEI (REEIt) son un
precursor l-arginina mediante la NO sintasa. La NO sintasa neu- mecanismo importante en la patogenia de la ERGE, y multitud
ronal es una enzima citoplásmica soluble que se ha identificado en de evidencias indican que son los mecanismos más frecuentes
neuronas del plexo mientérico, localizada junto con el VIP, el cual para el reflujo durante los períodos de presión normal del EEI
puede ser un segundo neurotransmisor inhibidor en el EEI así (v. capítulo 44). Las REEIt representan un reflejo complejo que
como en el cuerpo esofágico.110,111 El NO se libera en el esófago, el puede distinguirse de la relajación inducida por la deglución
EEI y el estómago con la estimulación nerviosa.63,112-114 En el EEI, de varias formas: 1) relajación prolongada del EEI (> 10 s) con
el NO tiene un efecto inhibidor marcado; múltiples estudios in REEIt independientes de la deglución faríngea; 2) contracción del
vitro e in vivo han demostrado que los inhibidores de la NO sintasa músculo longitudinal esofágico distal, que causa acortamiento
bloquean la relajación del EEI mediada por vía neural. esofágico; 3) ausencia de peristaltismo sincronizado, y 4) inhi-
Aunque la evidencia que implica al NO como principal bición del diafragma crural con las REEIt, lo que no ocurre con
neurotransmisor inhibidor que facilita la relajación del EEI es la relajación inducida por la deglución131,132 (fig. 43-7). Las REEIt
muy convincente, el NO puede no operar solo. Se han demos- aparecen más frecuentemente en la fase posprandial durante la
trado neuronas que contienen VIP en el plexo submucoso. El acomodación gástrica y se atribuyen a la relajación receptiva del
VIP relaja el EEI mediante acción muscular directa.115-119 La fondo gástrico mediada por el vago (v. capítulo 49). En el seno de
estimulación eléctrica de bandas musculares del EEI también una UGE completamente relajada durante las REEIt, incluso los
produce relajación del esfínter y liberación de VIP al baño de gradientes mínimos de presión gastroesofágica observados con
inmersión muscular. Además, el antisuero VIP reduce parcial- la distensión gástrica (3-4 mmHg) son suficientes para facilitar
mente la relajación del EEI evocada por estimulación vagal o la expulsión de gas del estómago (eructos). Por ello, las REEIt
del campo eléctrico.68,119 Se piensa que el VIP actúa como neuro- constituyen el mecanismo fisiológico del eructo.133,134
transmisor presináptico sobre las terminaciones nerviosas La distensión gástrica proximal es el principal estímulo
que contienen NO sintasa, facilitando la liberación de NO, para la REEIt. La distensión estimula los mecanorreceptores
y en las células musculares gástricas estimula la producción (terminaciones laminares intraganglionares) del estómago
de NO por el músculo.120-124 Además del VIP, existen ciertas proximal, activando fibras aferentes vagales que se proyectan
evidencias de que, en el gato, el péptido histidina isoleucina hacia el núcleo del tracto solitario.132,135,136 En el ratón se han
(PHI) y, en menor extensión, el péptido relacionado con el gen comparado las vías nerviosas aferentes y eferentes responsables
FIGURA 43-6. Relajación de la unión gastroesofágica (UGE) y tránsito del bolo durante la deglución. La presión de relajación integrada
(PRI) proporciona una medida de la presión dinámica a través de la UGE durante la deglución en la topografía de presión. La PRI es una
medida compleja, porque implica localizar con exactitud los márgenes de la UGE, delimitando la ventana temporal tras la relajación del
esfínter superior en la que anticipar la relajación de la UGE y después aplicar una determinación con manguito electrónico en el período
de tiempo de 10 s (delimitado por los corchetes negros). El manguito electrónico se referencia a la presión gástrica y aporta una medida
de la presión mayor a través del dominio axial de la UGE en cada punto temporal, que se sitúa en una gráfica como un trazado lineal.
La PRI es el valor medio de los 4 s durante los cuales el valor en el manguito es el más bajo. Estos puntos temporales se indican con
los cuadros blancos de la gráfica y con la zona sombreada roja sobre la línea roja del trazado del manguito electrónico. En este ejemplo,
la PRI es de 1,6 mmHg, que es normal. La UGE está cerrada y no existe flujo al inicio de la deglución porque la presión intrabolo es
insuficiente para superar la presión de la UGE (imagen radioscópica izquierda). El tránsito del bolo tiene lugar cuando la presión intrabolo
por delante del frente de onda contráctil supera las fuerzas de resistencia en la UGE (imagen radioscópica derecha).
de las relajaciones deglutorias y no deglutorias del EEI. El brazo de la vía de la REEIt por atropina señala una implicación del
aferente de la relajación inducida por la deglución se sitúa en los receptor muscarínico.149-152 Finalmente, los agonistas GABAB,
nervios faríngeo y laríngeo superior, y el circuito neural central como el baclofeno, inhiben las REEIt posiblemente actuando
en los subnúcleos bulbares.137-140 Las relajaciones no inducidas sobre los receptores periféricos y los receptores localizados en
por la deglución, en cambio, se inician a través de aferentes el núcleo motor dorsal del vago.153-158
gástricos del vago subdiafragmático y activan neuronas de la
porción caudal del núcleo motor dorsal.141 El brazo eferente de Sensibilidad esofágica
la relajación del EEI tanto deglutoria como no deglutoria se El esófago humano es sensible a estímulos mecánicos, eléc-
sitúa en la vía inhibidora vagal preganglionar al EEI. Ambos tricos, químicos y térmicos. Estos estímulos se perciben como
tipos de relajación pueden bloquearse mediante vagotomía presión, calor o dolor torácicos, con un solapamiento conside-
cervical bilateral, enfriamiento vagal cervical o inhibidores rable en su percepción.159,160 La sensibilidad esofágica se trans-
de la NO sintasa.132,142 El impulso vagal desde el núcleo motor mite a través de aferentes de los nervios vagos y espinales. Las
dorsal inhibe completamente tanto el EEI como el diafragma neuronas vagales asociadas se encuentran localizadas en los
crural, una distinción importante de la relajación inducida por ganglios nudoso y yugular, mientras que las neuronas medu-
la deglución, que no se asocia con inhibición concomitante del lares correspondientes se localizan en los ganglios de las raíces
diafragma crural. dorsales torácicas y cervicales. Los aferentes vagales para el
Las REEIt desencadenadas por distensión gástrica proba- tercio superior del esófago se transmiten en el nervio laríngeo
blemente utilizan como neurotransmisores NO y CCK, lo que superior, y los del resto del esófago y el EEI los llevan ramas del
se evidencia por un aumento de frecuencia de las REEIt después vago.161 Los aferentes espinales están incluidos en los nervios
de la perfusión i.v. de CCK y del bloqueo con inhibidores de esplácnicos torácicos que se proyectan hacia los segmentos
NO sintasa o con antagonistas de CCK-A.143-146 Los efectos medulares cervicales inferiores a lumbares superiores.161,162 En
de la CCK y las comidas grasas sobre la frecuencia de las REEIt comparación con las fibras aferentes vagales, se conoce poco
están mediados por los receptores de CCK-A.147,148 La inhibición sobre los aferentes espinales esofágicos, pero se piensa que las
FIGURA 43-7. Acortamiento esofágico durante una relajación transitoria esofágica inferior (REEIt). Se registra la visualización radioscópica
del movimiento de las endograpas (una situada en la unión escamocilíndrica [UEC], y otra, 10 cm proximal a la UEC) durante una REEIt
en formato de topografía de presión esofágica (TPE) de alta resolución. Los registros manométricos abarcan desde la faringe hasta el
estómago y, en este caso, la REEIt se asocia con distensión abdominal y un «microeructo» evidente por la breve relajación del esfínter
esofágico superior y la despresurización abrupta del esófago con la eliminación del gas. Cuando los datos de la grapa se importan al
gráfico de contorno isobárico, es evidente que el desplazamiento de la grapa en la UEC refleja el movimiento de la banda de alta presión
de la unión gastroesofágica (UGE). El acortamiento esofágico es más notable en la porción distal del segmento de 10 cm aislado por
las grapas endoscópicas, como se observa en el movimiento de los aproximadamente 7 cm de la grapa distal de la UEC concomitante
con un movimiento solo mínimo de la grapa proximal. Obsérvese también la ausencia de contracciones del diafragma crural durante la
duración de la REEIt. EES, esfínter esofágico superior.
vías medulares son principalmente nociceptivas. Apoyando Dado que las terminaciones sensitivas de tipo TLIG y FIM
este concepto, la perfusión ácida prolongada produce hiper- se concentran profundamente en la muscular propia por debajo
sensibilidad esofágica a la distensión mediante sensibilización de una mucosa relativamente impermeable, parece improbable
medular.163,164 La sensibilidad esofágica generalmente se percibe que el ácido intraluminal pueda estimularlas directamente.
a nivel subesternal; en el caso del dolor, la radiación a la línea Sin embargo, estos aferentes responden con facilidad a media-
media de la espalda, los hombros y la mandíbula es muy similar dores químicos como la 5-hidroxitriptamina (serotonina) y el
al dolor cardíaco. Estas similitudes probablemente se deban a α,β-metileno ATP, así como a la bilis o la capsaicina aplicadas
la convergencia de las fibras aferentes sensitivas del corazón y a la mucosa,173,174 lo que indica que estas sustancias químicas
el esófago en las mismas vías medulares, incluso en las mismas inducen la liberación de alguna sustancia endógena que, a
neuronas del asta posterior en algunos casos.165 su vez, estimula los aferentes musculares. Se ha demostrado,
Las terminaciones sensitivas vagales en el esófago consisten apoyando este concepto, que los aferentes musculares son sensi-
en terminaciones nerviosas libres, terminaciones laminares bles al agonista purinérgico selectivo del α,β-metileno ATP,
intraganglionares (TLIG) en los ganglios mientéricos y for- P2X3,168,175 y los estudios inmunohistoquímicos han documen-
maciones intramusculares (FIM) en la muscular propia. Los tado la presencia de receptores para P2X3 en las TLIG, lo que
estudios con marcadores demostraron que la inervación más implica una activación directa de los receptores purinérgicos
densa con terminaciones libres a lo largo de toda la longitud P2X2 y P2X3 como fenómeno sensitivo iniciador.176,177
del esófago se encuentra entre la muscular de la mucosa y la En relación con las terminaciones nerviosas libres, el ácido
muscular propia.166 Las microscopias electrónica y confocal puede estimular los aferentes esofágicos vagales y espinales
revelan que la mayoría de los aferentes vagales que terminan en activando dos canales dependientes de protones: el receptor
los ganglios mientéricos lo hacen en estructuras laminares espe- transitorio de potencial vainilloide 1 (TRPV1) y los canales ióni-
cializadas encapsuladas en dichos ganglios (TLIG).167 Un axón cos sensibles al ácido (ASIC).178-181 La capsaicina, un derivado del
aferente vagal puede terminar en varias TLIG. Los estudios chile, excita las fibras aferentes activando los canales TRPV1, que
combinados electrofisiológicos y con marcadores han demos- también pueden iniciar un bucle de retroalimentación positiva
trado que la mayoría de los aferentes esofágicos sensibles a la de inflamación (neurógena) aumentada mediante la liberación
tensión se originan en las TLIG.168 Estas terminaciones detectan de neuropéptidos y sustancias inflamatorias.182,183 Los ASIC son
la tensión pasiva y activa de las vísceras huecas. Además de las la otra clase de receptor fundamental sensible al ácido, aunque
TLIG, se han encontrado otras terminaciones axónicas vagales es dudoso que este sea su ligando natural; probablemente los
especializadas en el músculo liso longitudinal y circular que ASIC estén más implicados en la transducción mecánica.181
se organizan en formaciones ramificadas paralelas a las fibras Debido a su importancia en la patogenia de la ERGE, ha
musculares (FIM).169 Aunque estas son más ubicuas en otras habido un interés considerable en la modulación del reflejo de
partes del intestino, en el esófago están restringidas al EEI.170 REEIt (v. capítulo 44). El concepto actual es que las termina-
Las FIM forman una red estrecha con las células intersticiales ciones aferentes vagales que acaban en TLIG localizadas en el
de Cajal (CIC), y parece que las CIC tienen una función trófi- estómago proximal son responsables principalmente del inicio
ca.171 Funcionalmente, parece que las FIM son terminaciones del reflejo, que después es mediado a través del bulbo y vuelven
sensibles al estiramiento, es decir, a los cambios en la longitud al esófago y el diafragma a través de los eferentes del vago y los
muscular.172 nervios frénicos.184 Los estudios farmacológicos y fisiológicos
han demostrado que las propiedades de transducción mecánica afectados.199 Existe un síndrome de acalasia genética infrecuente
de las fibras aferentes vagales sensibles a la tensión pueden que se asocia con insuficiencia suprarrenal y alacrimia. Este
atenuarse mediante el agonista del receptor GABAB baclofeno, síndrome se hereda como enfermedad autosómica recesiva
reduciendo así la frecuencia de las REEIt.185 En las fibras aferentes y se inicia en la infancia con disfunción del sistema nervioso
sensitivas vagales y espinales también están presentes receptores autónomo, con acalasia, alacrimia, disfunción sinoauricular,
de glutamato, y se ha demostrado que los antagonistas del recep- respuesta pupilar anómala a la luz y retraso del vaciado gás-
tor metabotrópico de glutamato (especialmente los antagonistas trico.200 Está causado por mutaciones en AAAS, que codifica
de mGluR5) también inhiben las REEIt.158 una proteína conocida como ALADIN.
No existen estudios de población sobre la incidencia o pre-
valencia de los trastornos de motilidad esofágicos aparte de
TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD ESOFÁGICA la acalasia. Por ello, la única manera de calcular la incidencia
Una definición de trabajo, aunque restrictiva, de un trastorno de y la prevalencia de los trastornos espásticos es examinar los
motilidad esofágica es la siguiente: una enfermedad esofágica datos en poblaciones de riesgo y tomar como referencia la
atribuible a disfunción neuromuscular que causa síntomas frecuencia observada de trastornos espásticos en relación con
referidos al esófago, principalmente disfagia, dolor torácico o la incidencia de acalasia, que, como se detalló previamente, es
pirosis. Empleando esta definición, solo existen tres trastornos aproximadamente de 1 por 100.000 habitantes. Haciendo esto,
primarios de la motilidad esofágica establecidos de manera la prevalencia de EED es similar a la de la acalasia (o mucho
firme: acalasia, espasmo esofágico distal (EED) y ERGE. La menor si se usan criterios diagnósticos más restrictivos).
ERGE es claramente la más prevalente del grupo y se aborda Las poblaciones de riesgo para trastornos de la motilidad
en detalle en el capítulo 44. son los pacientes con dolor torácico y/o disfagia, ya que es
Los trastornos de la motilidad esofágica también pueden en estos pacientes en los que se han recogido datos manomé-
constituir fenómenos secundarios, en cuyo caso la disfunción tricos extensos. Las anomalías manométricas son prevalentes en
esofágica es parte de una enfermedad más global, como en la estos grupos,201-210 pero en la mayoría de los casos los hallazgos
seudoacalasia, la enfermedad de Chagas y la ESP (escleroder- tienen un significado poco claro.211
mia). La disfagia debida a disfunción faríngea o del EES también
puede incluirse en los trastornos motores esofágicos, pero gene- Patogenia
ralmente como manifestación de un proceso neuromuscular
más generalizado. En este capítulo nos centraremos principal- Disfagia bucofaríngea
mente en los trastornos de motilidad primarios, en particular Las lesiones obstructivas de la cavidad bucal, la cabeza y el
en la acalasia. Sin embargo, se hará mención de los trastornos cuello pueden causar disfagia. Las anomalías estructurales
de motilidad secundarios y de la disfunción faringoesofágica pueden ser secundarias a traumatismo, cirugía, tumores, lesión
proximal cuando existan características singulares importantes. cáustica, anomalías congénitas o deformidades adquiridas.
Las anomalías estructurales más frecuentes de la hipofaringe
Epidemiología asociadas con disfagia son los divertículos hipofaríngeos y las
Los cálculos de prevalencia de la disfagia entre individuos barras cricofaríngeas.
mayores de 50 años varían entre un 16 y un 22%,186,187 y la mayo- Si la etiología de la disfagia bucofaríngea no es evidente
ría de los casos se relacionan con disfunción bucofaríngea. En de forma clara después de una evaluación inicial de los tras-
su mayor parte, la disfunción bucofaríngea está relacionada tornos anatómicos, deben buscarse anomalías funcionales. Las
con enfermedad neuromuscular; la prevalencia de la etiología enfermedades neurológicas o musculares primarias que afectan
anatómica más frecuente, el divertículo de Zenker, se calcula a la bucofaringe se asocian a menudo con disfagia. Mientras que
entre un escaso 0,01 hasta un 0,11% de la población de EE.UU., la disfagia esofágica generalmente es secundaria a enfermedades
con una incidencia máxima en hombres entre la séptima y la esofágicas, la disfagia bucofaríngea frecuentemente deriva de
novena décadas.188 Las consecuencias de la disfagia bucofa- enfermedades neurológicas o musculares en las que la disfun-
ríngea son graves: deshidratación, malnutrición, aspiración, ción bucofaríngea es solo una manifestación patológica. Aunque
asfixia, neumonía y muerte. Se calcula que en los centros de los detalles de la enfermedad son variables, el efecto neto sobre la
atención sanitaria hasta un 13% de los pacientes hospitalizados deglución puede analizarse de acuerdo con su descripción mecá-
y un 60% de los ingresados en residencias189 tienen problemas nica resumida anteriormente. La tabla 43-1 resume los elementos
de alimentación y, nuevamente, la mayoría son atribuibles mecánicos de la deglución, las manifestaciones y consecuencias
a disfunción bucofaríngea frente a disfunción esofágica. La de su disfunción, y los trastornos patológicos representativos en
mortalidad de los pacientes con disfagia y aspiración en las los que puede encontrarse. La exploración neurológica puede
residencias puede ser tan elevada como un 45% en 1 año.190 indicar alteración de los nervios craneales, enfermedad neuro-
Mientras la población de EE.UU. continúe envejeciendo, la dis- muscular, disfunción cerebelosa o un trastorno del movimiento
fagia bucofaríngea se convertirá en un problema creciente con subyacente. Las anomalías funcionales pueden deberse a dis-
cuestiones médicas y éticas complejas. función de la musculatura intrínseca, de los nervios periféricos
La acalasia es el trastorno motor del esófago mejor definido o de los mecanismos de control del sistema nervioso central. Es
y más fácilmente reconocido. La incidencia anual de acalasia importante señalar que, al contrario de la creencia popular, el
es aproximadamente de 1 por 100.000 habitantes en EE.UU. reflejo nauseoso no predice la eficacia de la deglución faríngea
y Europa,191,192 afecta por igual a ambos sexos y se manifiesta ni el riesgo de aspiración. El reflejo nauseoso está ausente en el
generalmente entre los 25 y 60 años de edad.193 Dado que la 20 al 40% de los adultos normales.212
acalasia es una enfermedad crónica, su prevalencia supera En la tabla 43-1 es evidente que la disfagia bucofaríngea
mucho su incidencia; los cálculos de prevalencia en Europa con frecuencia es resultado de enfermedades neurológicas o
varían desde 7,1 por 100.000 en Gales hasta 13,4 por 100.000 musculares. Las enfermedades neurológicas pueden lesionar
en Irlanda.194 Las comunicaciones de agrupación familiar de la las estructuras nerviosas necesarias del brazo aferente o efe-
acalasia plantean la posibilidad de una predisposición genética. rente de la deglución bucofaríngea. Virtualmente, cualquier
La acalasia se ha comunicado en gemelos monocigóticos, 195 enfermedad neuromuscular puede causar una posible disfagia
hermanos196 e hijos de padres afectados.197 Sin embargo, también (v. capítulo 36). Como no existe nada singular en las neuronas
se ha comunicado en un único hermano de un par de gemelos que controlan la deglución, su afectación en los procesos pato-
monocigóticos, lo que argumenta contra un fuerte determinante lógicos suele ser aleatoria. Además, en la mayor parte de los
genético.198 Subrayando este punto, una encuesta en 1.012 fami- casos, las funciones mediadas por las estructuras neuronales
liares de primer grado de 159 acalásicos no identificó parientes adyacentes se ven afectadas de forma simultánea. La siguiente
TABLA 43-1 Fenómenos mecánicos de la deglución bucofaríngea, evidencias de disfunción y enfermedades asociadas
en pacientes con disfagia bucofaríngea
Fenómeno mecánico Evidencia de disfunción Enfermedades asociadas

Cierre nasofaríngeo Regurgitación nasofaríngea Miastenia grave
Voz nasal
Cierre laríngeo Aspiración durante el tránsito del bolo Ictus
Traumatismo craneoencefálico
Apertura del esfínter esofágico superior Disfagia Barra cricofaríngea
Residuo posdeglución/aspiración Enfermedad de Parkinson
Formación de divertículo
Carga de la lengua y propulsión del bolo Bolo muy lento mal dirigido Enfermedad de Parkinson
Defectos quirúrgicos
Parálisis cerebral
Eliminación faríngea Residuo posdeglución en la hipofaringe/aspiración Polio o síndrome pospolio
Distrofia oculofaríngea
Ictus
explicación se centrará en los procesos patológicos neuromus- la mitad de estos pacientes evaluados presentaban aspiración
culares que se encuentran con más frecuencia. silente, lo que indica que el clínico debe mantener un umbral
bajo en la valoración de estos casos.
Ictus
Se calcula que la neumonía por aspiración tiene una frecuencia Esclerosis lateral amiotrófica
de muerte del 20% en el primer año tras un ictus, y de un 10 a La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neu
un 15% por año posteriormente.213 Generalmente no es el primer rológica progresiva caracterizada por degeneración de las
episodio de neumonía por aspiración el que finalmente causa la neuronas motoras del encéfalo, el tronco del encéfalo y la médula
muerte, sino las recidivas posteriores con los años.214 La causa espinal. Los síntomas específicos dependen de la localización de
principal de la neumonía es la disfagia que lleva a aspiración las neuronas motoras involucradas y la gravedad relativa de su
por una serie de mecanismos: ausencia o retraso importante afectación. Cuando el proceso degenerativo afecta a los núcleos
en el desencadenamiento de la deglución, reducción del con- de los nervios craneales, aparecen dificultades para la deglu-
trol lingual o debilidad de la musculatura laringofaríngea.18 ción. La disfunción bucofaríngea comienza característicamente
Conceptualmente, estas etiologías pueden implicar una alte- en la lengua y progresa hasta afectar a la musculatura faríngea
ración motora o sensitiva. Los infartos corticales tienen menos y laríngea. Los pacientes sufren crisis de asfixia y depleción de
probabilidad de producir disfagia grave que los ictus del tronco volumen, presentan malnutrición y pueden sufrir neumonía
del encéfalo.215 Los infartos corticales presentan recuperación de por aspiración. El deterioro de la función deglutoria es pro-
la disfagia con más probabilidad. De 86 pacientes consecutivos gresivo y predecible, y lleva de forma invariable a alimentación
que sufrieron un infarto cerebral agudo, 37 (43%) presentaban mediante gastrostomía. Los pacientes a menudo mueren como
disfagia cuando se evaluaron en los primeros 4 días después del consecuencia de su disfunción deglutoria junto con depresión
episodio. Sin embargo, el 86% de ellos podían tragar normal- respiratoria.220
mente 2 semanas después,215 con recuperación secundaria a que
las áreas contralaterales se encargaran de la función perdida.216
La falta de recuperación era más probable en los pacientes que
Enfermedad de Parkinson
sufrieron infartos más extensos o en los que habían tenido Aunque solo un 15-20% de los pacientes con enfermedad de
infartos previos. Parkinson refieren problemas de la deglución, más del 95%
tienen defectos demostrables cuando se estudian mediante
Poliomielitis videorradioscopia. 221 Esta disparidad hace pensar que los
pacientes los compensan en las fases precoces de la enferme-
La mayor parte de los casos de poliomielitis afectan solo a dad y solo se quejan de disfagia cuando esta se vuelve grave.
la médula espinal. Sin embargo, la frecuencia de muerte por Las anomalías consisten en bombeo lingual repetitivo antes
enfermedad bulbar supera mucho la de la enfermedad medular, del inicio de la deglución faríngea, deglución fragmentada y
principalmente como consecuencia de depresión respiratoria. residuo oral tras la deglución.221 Los pacientes también pueden
La poliomielitis bulbar también se asocia con disfagia. En un presentar una respuesta deglutoria retrasada y una contracción
análisis de las secuelas persistentes de la poliomielitis bulbar, faríngea débil, dando lugar a residuo valecular y en el seno
28 de 47 pacientes (60%) tenían afectación recidivante o conti- piriforme.221 Los últimos datos indican que esto se relaciona
nuada de la faringe 17 meses o más después de la enfermedad con una combinación de relajación incompleta del EES y una
aguda.217 La debilidad de la musculatura faríngea da lugar a contracción faríngea debilitada.221
disfunción del habla y la deglución.218 Los neurólogos también
han observado un número creciente de pacientes con nuevos
síntomas paréticos identificables con su infección antigua Tumores y trastornos del nervio vago
por polio entre 30 y 40 años antes. La nueva atrofia muscular Los tumores bulbares y vagales debilitan potencialmente la
pospolio lentamente progresiva puede aparecer en músculos deglución. Los astrocitomas son el subtipo más frecuente en
que no se afectaron clínicamente en la enfermedad aguda.217 los adultos, mientras que en los niños sobre todo se encuen-
Una investigación estudió 13 pacientes con disfagia pospolio tra el meduloblastoma.222 La morbilidad de estos tumores
y demostró debilidad palatina, faríngea y laríngea.219 Más de aumenta a menudo considerablemente como resultado de la
inaccesibilidad relativa del bulbo para la resección o la cirugía predominante de la enfermedad.18 En los casos leves, la disfagia
paliativa. Las lesiones unilaterales del vago pueden producir puede no ser evidente hasta 15 a 20 min después de comer.
hemiparesia del paladar blando y los constrictores faríngeos, Clásicamente, los estudios manométricos revelan un deterioro
así como de la musculatura laríngea. La manipulación qui- progresivo de la amplitud de las contracciones faríngeas con
rúrgica de esta región puede dar lugar incluso a una pérdida las degluciones repetidas. La amplitud peristáltica se recupera
completa de la respuesta de deglución faríngea.223 Los nervios con el reposo o tras la administración de 10 mg de cloruro de
laríngeos recurrentes pueden lesionarse como consecuencia de edrofonio, un inhibidor de la AChE. En los casos más avanza-
cirugía tiroidea, aneurismas aórticos, neumonectomía, tumores dos, la disfagia puede ser grave y asociarse con regurgitación
malignos mediastínicos primarios o lesiones metastásicas del nasofaríngea y voz nasal, incluso hasta el grado de confundirse
mediastino. Debido a que forma un bucle más amplio en el con ELA bulbar o un ictus del tronco del encéfalo.228
tórax, el nervio laríngeo recurrente izquierdo es más vulnera-
ble a la afectación por tumores malignos mediastínicos que el Divertículos hipofaríngeos (de Zenker)
nervio laríngeo derecho. La lesión unilateral del nervio laríngeo y barra cricofaríngea
recurrente produce una parálisis unilateral del aductor de la
Los divertículos hipofaríngeos y las barras cricofaríngeas son
cuerda vocal. Este defecto puede dar lugar a aspiración duran-
entidades patológicas estrechamente relacionadas, ya que
te la deglución debido a la afectación del cierre laríngeo. Sin
una barra cricofaríngea puede dar lugar a la formación de un
embargo, es infrecuente tener una disfunción faríngea primaria
divertículo. El tipo más frecuente de divertículo, el divertículo
resultante de lesión del nervio laríngeo recurrente.224
de Zenker (fig. 43-8), se origina en la línea media posterior en
la dehiscencia de Killian, un punto de debilidad de la pared
Distrofia muscular oculofaríngea faríngea entre las fibras oblicuas del constrictor faríngeo inferior
La distrofia muscular oculofaríngea es un síndrome caracteriza- y el músculo cricofaríngeo transversal.229 Otras localizaciones
do por ptosis y disfagia progresiva. En el pasado, los pacientes de los divertículos faríngeos adquiridos son: 1) la hendidura
afectados que alcanzaban los 50 años normalmente morían de lateral que separa el músculo cricofaríngeo de las fibras del
inanición resultante de parálisis faríngea.225 Ahora se sabe que la extremo proximal del esófago, a través de la que pasan el nervio
enfermedad es una forma de distrofia muscular y que se hereda laríngeo recurrente y los vasos acompañantes que irrigan la
como trastorno autosómico dominante que aparece agrupado laringe; 2) el punto de penetración de la arteria tiroidea inferior
en familias de ascendencia francocanadiense. Los estudios gené- a la hipofaringe, y 3) la unión del músculo constrictor medio e
ticos de una familia afectada indican que está ligada al cromo- inferior. La característica unificadora de estas localizaciones es
soma 14, quizás implicando la región que codifica las cadenas que son zonas de debilidad potencial de la cubierta muscular
pesadas de α- o β-miosina cardíaca.226 La distrofia oculofaríngea de la hipofaringe, a través de las cuales se hernia la mucosa,
afecta a los músculos estriados faríngeos y al elevador del pár- produciendo un divertículo «falso». La explicación mejor con-
pado. Aunque existen otras formas de distrofia muscular que firmada para el desarrollo de los divertículos es que se forman
afectan en ocasiones a los constrictores faríngeos, es infrecuente como resultado de una miopatía restrictiva asociada con dis-
que sea una manifestación predominante. El primer síntoma minución de la distensibilidad del músculo cricofaríngeo. Las
de la distrofia oculofaríngea suele ser la ptosis, que progresa muestras quirúrgicas de bandas de músculo cricofaríngeo de
con lentitud pero acaba dominando el aspecto del paciente. La pacientes con divertículos hipofaríngeos demostraron cambios
disfagia puede empezar después, de forma simultánea o des-
pués de la ptosis. Las anomalías funcionales predominantes son
contracción faríngea débil o ausente y estasis hipofaríngea.225
La disfagia es lentamente progresiva, pero acaba conduciendo
a inanición, neumonía por aspiración o asfixia.
Distrofia miotónica
La distrofia miotónica es un trastorno infrecuente caracterizado
por contracción muscular prolongada con dificultad para la
relajación de la musculatura esquelética afectada. Las últimas
investigaciones indican que, aunque solo la mitad de los pacien-
tes refieren disfagia, pueden demostrarse anomalías motoras de
forma universal. El patrón de la anomalía es una contracción
faríngea debilitada, ausencia de peristaltismo en el esófago
muscular estriado y disminución o ausencia de peristaltismo
en el segmento muscular liso del esófago. Ningún estudio ha
demostrado miotonía en ninguna zona del esófago.227 Por tanto,
las consecuencias son idénticas a las de otras formas de distrofia
muscular: deterioro de la eliminación faríngea con riesgo de
aspiración durante la deglución si existe debilidad simultánea
de los elevadores laríngeos, o después de deglutir cuando el
residuo faríngeo abundante cae a las vías respiratorias abiertas
nuevamente.
Miastenia grave
La miastenia grave es una enfermedad autoinmunitaria progre-
siva caracterizada por concentraciones elevadas de anticuerpos
circulantes contra el receptor de ACh y destrucción de dichos FIGURA 43-8. Imagen de un estudio de deglución con bario que
receptores en las uniones neuromusculares. Casi siempre está muestra un pequeño divertículo de Zenker. Aunque el punto de
afectada la musculatura controlada por los nervios craneales, herniación está en la línea media posterior a la dehiscencia
particularmente los músculos oculares. La disfagia es nota- de Killian, el divertículo migra lateralmente en el cuello a medida
ble en más de un tercio de los pacientes con miastenia grave, que aumenta de tamaño, porque no existe espacio potencial entre
y en casos poco habituales puede ser la manifestación inicial y la pared faríngea posterior y la columna vertebral.
número reducido de células ganglionares e inflamación del

plexo mientérico en todos los casos.235
La causa final de la degeneración celular ganglionar de la
acalasia se está aclarando gradualmente, y existen evidencias
crecientes que señalan un proceso autoinmunitario atribuible a
una infección latente por el virus del herpes humano de tipo 1
(VHS-1) en individuos genéticamente susceptibles.236,237 El aná-
lisis inmunohistoquímico del infiltrado del plexo mientérico
en pacientes con acalasia reveló que la mayoría de las células
inflamatorias son linfocitos T citotóxicos en reposo o activa-
dos.238 Además, se ha demostrado depósito de anticuerpos
(inmunoglobulina) IgM y de complemento en los ganglios
mientéricos.239 Los anticuerpos contra las neuronas mientéricas
se han demostrado repetidamente en el suero de los pacientes
acalásicos,240,241 especialmente en los que tienen los alelos HLA
DQA1*0103 y DQB1*0603.242 Se sospecha que el desencadenante
para el inicio de la respuesta autoinmunitaria que conduce al
desarrollo de acalasia es una infección vírica crónica o latente,
pero los estudios que han implicado al virus varicela zóster o
del sarampión han sido contradictorios.239,243,244 Sin embargo, un
elegante estudio reciente proporcionó evidencias sólidas que
implicaban como responsable a la infección por el VHS-1.237 Los
linfocitos T de los pacientes con acalasia mostraban expansión
clonal en el plexo mientérico del EEI y se activaban por los
antígenos del VHS-1, pero no de citomegalovirus, adenovirus ni
enterovirus. Además, se aislaron anticuerpos anti-VHS-1 y ADN
FIGURA 43-9. Imagen de un estudio de deglución con bario que del VHS-1 en el 84 y el 63% de los acalásicos, respectivamente,
muestra una barra cricofaríngea en un paciente con disfagia lo que implica potencialmente al virus en la mayoría de los
bucofaríngea. La hendidura posterior de la columna de bario está casos de acalasia. Es interesante señalar que el VHS-1 también
causada por el músculo cricofaríngeo no distensible. (Por cortesía se detectó en el tejido del EEI de donantes de órganos no acalá-
del Dr. Richard Gore, Evanston, Illinois.) sicos, lo que indica que el desarrollo de acalasia depende tanto
del virus como de una predisposición genética, como refleja la
asociación mencionada a HLA específicos. La acalasia también
estructurales que disminuirían la distensibilidad y la apertura puede asociarse con trastornos neurológicos degenerativos,
del EES.230 Las muestras de cricofaríngeo de estos pacientes como la enfermedad de Parkinson. Se observó que los pacientes
tenían «sustitución por tejido fibroadiposo y degeneración de con acalasia y enfermedad de Parkinson tenían cuerpos de
las fibras (musculares)». Por tanto, aunque el músculo se relaje Lewy (inclusiones eosinófilas intracitoplásmicas hialinas o
normalmente durante la deglución, no tiene una distensión nor- esféricas) en las células ganglionares en degeneración del plexo
mal, y da lugar al aspecto de una muesca cricofaríngea, o barra, mientérico.245
durante la deglución de bario (fig. 43-9). La disminución de Los estudios fisiológicos en acalásicos también señalan dis-
distensibilidad del esfínter requiere un aumento de la presión función congruente con desnervación posganglionar del mús-
intrabolo hipofaríngea para mantener el flujo transesfinteriano a culo liso esofágico. Esta lesión puede afectar potencialmente
través de la apertura reducida del EES. El incremento de tensión a las neuronas ganglionares excitadoras (colinérgicas), a las
en la hipofaringe por la presión intrabolo aumentada finalmente neuronas ganglionares inhibidoras (NO ± VIP) o a ambas
puede dar lugar a la formación del divertículo. (v. fig. 43-4). Considere en primer lugar las neuronas ganglio-
nares excitadoras. Los haces musculares de la capa circular
Acalasia del cuerpo esofágico de los acalásicos se contraen cuando son
La acalasia se caracteriza por una alteración de la relajación del estimulados directamente por ACh, pero no consiguen res-
EEI con la deglución y aperistaltismo en el esófago muscular ponder a la estimulación ganglionar por nicotina, lo que indica
liso. La presión del EEI está elevada en cerca del 60% de los un defecto excitador posganglionar. Sin embargo, es probable
casos. Si existen contracciones espásticas no peristálticas del que la pérdida de inervación excitadora sea variable entre
cuerpo esofágico, la enfermedad se denomina acalasia espástica los acalásicos. La observación de que la presión del EEI de un
(tipo III).231 Estas alteraciones fisiológicas son resultado de una acalásico aumenta tras la administración del inhibidor de AChE
lesión de la inervación del segmento muscular liso del esófago edrofonio y disminuye con la administración del antagonista
(incluido el EEI). Los cambios neuroanatómicos responsables de muscarínico atropina hace pensar en una preservación parcial
la acalasia que se han propuesto son pérdida de células ganglio- de la vía colinérgica posganglionar.246 Estas observaciones son
nares en el plexo mientérico (de Auerbach), degeneración del cruciales para entender por qué la toxina botulínica puede
nervio vago y degeneración del núcleo motor dorsal del vago. tener beneficio terapéutico en la acalasia (v. apartado sobre
De estas posibilidades solo está bien establecida la pérdida de tratamiento).
células ganglionares. Varios observadores han comunicado Independientemente de la afectación de las neuronas gan-
que en el esófago muscular liso de los acalásicos existen menos glionares excitadoras, está claro que la disfunción neuronal
células ganglionares, y que las que están presentes están rodea- ganglionar inhibidora es una manifestación precoz de la acala-
das por células inflamatorias mononucleares.232 Además, una sia. Estas neuronas median la inhibición deglutoria (incluida la
comunicación adicional observó que la degeneración de las relajación del EEI) y la propagación secuenciada del peristaltis-
células ganglionares se extendía hacia el estómago proximal en mo esofágico; su ausencia ofrece una hipótesis unificadora para
la mitad de 34 muestras analizadas.233 El grado de pérdida de las anomalías fisiológicas clave de la acalasia; es decir, alteración
células ganglionares es paralelo a la duración de la enfermedad, de relajación del EEI y aperistaltismo. Las neuronas gangliona-
de modo que en pacientes con 10 o más años de evolución res inhibidoras usan como neurotransmisor NO, y se ha visto
están casi ausentes.234 Un estudio morfológico de 42 esófagos que los pacientes con acalasia carecen de NO sintasa en la unión
extirpados de pacientes con acalasia avanzada comunicó un gastroesofágica (UGE).247 El VIP puede ser un cotransmisor en
estas neuronas, y los estudios inmunohistoquímicos han demos- por el equilibrio entre estas influencias de control del plexo
trado una reducción notable de neuronas con tinción para VIP mientérico. Las evidencias experimentales indican que entre
en los acalásicos.117 los pacientes con trastornos espásticos existe heterogeneidad,
Existen multitud de evidencias que respaldan la alteración de modo que algunos presentan principalmente un defecto de
de la función fisiológica de la inervación inhibidora posgan- la función interneuronal inhibidora, mientras que en otros la
glionar en el esófago muscular liso de los acalásicos. Las bandas deficiencia consiste en un exceso de excitación.
musculares del EEI de los acalásicos no se relajan en respuesta a Dos experimentos in vivo han involucrado a un defecto de
la estimulación ganglionar por nicotina, como ocurre en los con- la función interneuronal inhibidora del plexo mientérico en la
troles normales.248 Además, la CCK que normalmente estimula las génesis de contracciones simultáneas en el esófago distal. En
neuronas ganglionares inhibidoras y, por tanto, reduce la presión uno de ellos se midió la duración de la propagación de una
del EEI, paradójicamente aumenta la presión del esfínter en los contracción inducida por la deglución en sujetos normales y en
acalásicos.249 La alteración de la inervación inhibidora del mús- un grupo de pacientes con contracción simultánea en el esófago
culo liso del esófago por encima del EEI ha sido más difícil de distal.258 En el esófago proximal, los dos grupos mostraron una
demostrar debido a la ausencia de tono de reposo en esta región. propagación similar de la contracción, y la duración era con-
Sin embargo, en un ingenioso experimento, Sifrim et al. utilizaron gruente con el resultado de la activación secuencial de unidades
un balón intraesofágico para crear una zona de alta presión en el motoras por los nervios eferentes vagales programados en el
esófago tubular después de relajarse con el inicio de la inhibición centro de la deglución bulbar. Sin embargo, una vez dentro
deglutoria. Esta relajación deglutoria en el cuerpo esofágico estaba del segmento de músculo liso, las contracciones de los pacien-
ausente en los casos precoces, sin dilatación, de acalasia.250 tes divergían de las de los sujetos normales, y dieron lugar a
una contracción simultánea en el esófago distal (fig. 43-10). Las
Espasmo esofágico distal contracciones esofágicas distales por lo demás eran normales,
El término espasmo esofágico difuso y nuestro concepto actual pero el retraso progresivo en el comienzo de la contracción en
de esta entidad datan de la descripción de Fleshler de 1967 localizaciones más distales, una función atribuible al predomi-
de un «síndrome clínico caracterizado por síntomas de males- nio de las interneuronas inhibidoras en el esófago distal, estaba
tar subesternal, disfagia o ambos, con aspecto radiológico de ausente. Además, si estos individuos tragaban dos veces en un
ondas localizadas no progresivas (contracciones terciarias) y intervalo de 5 s, no había inhibición deglutoria de la primera
aumento de incidencia de contracciones no peristálticas regis- contracción peristáltica en el esófago muscular liso, como se
tradas mediante manometría intraluminal».251 Dado que solo observa en los sujetos normales. Otro experimento que demues-
está afectado el esófago muscular liso, posteriormente la enti- tra la afectación de la inhibición deglutoria en el EED deriva de
dad se etiquetó de forma más precisa como espasmo esofágico los trabajos que utilizan una zona de alta presión artificial en el
distal.252,253 Obviamente, el EED es un trastorno del peristaltis- esófago distal. Los pacientes con trastornos motores caracteri-
mo. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes afectados, el zados por contracciones simultáneas o de propagación rápida
esófago conserva su capacidad para propagar las contracciones mostraban una relajación solo parcial de la zona de alta presión
peristálticas normales la mayor parte del tiempo, lo que indica artificial que era proporcional a la alteración de la velocidad de
que la anatomía patológica neuromuscular es más sutil que en propagación.250 Considerados en su conjunto, estos hallazgos
la acalasia. En parte debido a este hecho, los criterios diagnós- sugieren con fuerza que un posible proceso neuropatológico
ticos del EED siguen siendo variables y confusos.252 en el EED es una disfunción intermitente y selectiva de las
La anatomía patológica neuromuscular responsable del interneuronas inhibidoras del plexo mientérico.
EED es desconocida y no existen factores de riesgo conocidos La explicación previa hace pensar que las anomalías fisiológi-
ni otras enfermedades asociadas con el mismo. Además, puesto cas de los pacientes con trastornos espásticos son heterogéneas,
que ni la muscular propia ni el plexo mientérico del esófago pero que todas ellas se caracterizan por un desequilibrio entre la
son fácilmente accesibles para biopsia y que es infrecuente que regulación excitadora e inhibidora del músculo liso esofágico y
los pacientes con trastornos espásticos del esófago se sometan por una reducción de la latencia para la contracción en el esófago
a cirugía, solo se dispone de un material anatomopatológi- distal. Es importante reseñar que estos fenómenos no se caracte-
co escaso para su análisis. Los cambios anatomopatológicos rizan mejor determinando la velocidad peristáltica. Un estudio
más notables consisten en hipertrofia o hiperplasia muscular reciente de valoración de pacientes catalogados de contraccio-
difusa en los dos tercios distales del esófago. En pacientes nes peristálticas espásticas usando una definición basada en la
con evidencia clínica y manométrica de EED se ha informado velocidad peristáltica (> 8 cm/s) descubrió que muchos de estos,
de engrosamiento muscular de hasta 2 cm.254 Sin embargo, clasificados como EED mediante trazado online de manometría,
existen otros casos bien documentados de espasmo en los que tenían un peristaltismo normal o débil cuando se valoraban
no se ha encontrado engrosamiento muscular esofágico en la con TPE. Alternativamente, cuando se utilizaba un criterio que
toracotomía,255 e incluso pacientes con engrosamiento mus- incorporaba la latencia (el intervalo desde la relajación del EES
cular no asociado con síntomas de EED.256 De modo similar, hasta la contracción en el punto de desaceleración contráctil),
se han publicado pocas evidencias neuropatológicas; se han se hacía evidente que la mayoría de estos pacientes etiqueta-
descrito fragmentación difusa de filamentos vagales, aumento dos de espasmo sobre la base de la velocidad contráctil tenían
del colágeno endoneural y fragmentación mitocondrial, pero el una latencia normal.259 Por ello, la definición del EED mediante
significado de estos hallazgos no está claro.257 criterios de latencia (contracciones prematuras) era mucho más
A pesar de la ausencia de una histopatología definida en específica para detectar el fenómeno fisiológico de interés, es
los trastornos espásticos del esófago, la evidencia fisiológica decir, la alteración de la inhibición deglutoria (fig. 43-11).
implica una disfunción neuronal del plexo mientérico. Durante La definición de EED basada en la alteración de la inhibición
el peristaltismo, los impulsos vagales alcanzan todo el segmento deglutoria establece un continuo fisiopatológico con la acalasia,
de músculo liso del esófago de forma simultánea y activan congruente con las comunicaciones de casos de pacientes que
las neuronas del plexo mientérico entre las capas musculares sufren esta evolución.260 Además, existen similitudes notables
longitudinal y circular.54 Después intervienen las neuronas gan- entre la acalasia espástica y el EED, ambos caracterizados por
glionares entre las fibras vagales eferentes y el músculo liso, que contracciones de propagación rápida en el esófago distal con
pertenecen bien a una población inhibidora que hiperpolariza la latencia distal reducida; las únicas diferencias son la afectación
membrana de la célula muscular e inhibe la contracción, bien a del EEI y la constancia del trastorno en la acalasia vigorosa.
una población excitadora que despolariza la membrana y desen- Esto también lo respaldó el estudio que comparaba la velo-
cadena la contracción. Por tanto, la actividad instantánea de la cidad peristáltica con la latencia distal, en el que la mayoría
musculatura en cada localización esofágica está determinada de los sujetos en que se encontró una latencia distal reducida
FIGURA 43-10. Latencia distal reducida en el espasmo esofágico.258 La imagen izquierda muestra las latencias de propagación en sujetos
control normales (círculos azules) y en un paciente con espasmo (círculos rojos). El intervalo de latencia se determinó mediante manome-
tría convencional como el tiempo desde el inicio de la contracción en el sensor 21 hasta el inicio de la contracción en el sensor 1, como
marcador de la integridad ganglionar inhibidora. Los datos indican que el paciente con espasmo tenía una alteración de la inhibición y
contracción prematura. Las imágenes derechas muestran los gráficos del intervalo de latencia del estudio de manometría convencional
superpuesto en los trazados de topografía de presión esofágica (TPE) durante una deglución con latencia normal (arriba) y otra con
latencia acortada (abajo). En cada caso, las escalas de tiempo y la posición del sensor se han ajustado para aproximarse a las del trazado
de manometría convencional. (Adaptado de Behar y Biancani. Con autorización del Esophageal Center at Northwestern.)
se clasificaron además como acalasia de tipo III espástica.259 electrodo anular bipolar del esófago distal.268 Mientras que los
De forma similar a la acalasia, las contracciones simultáneas individuos normales mostraban de forma uniforme una activi-
características del EED afectan el tránsito del bolo a través del dad de espigas previa a cada contracción esofágica, los pacien-
esófago, explicando posiblemente la disfagia asociada.261 tes con EED presentaban contracciones esofágicas espontáneas
independientes de las espigas.
Esófago hipercontráctil («en taladradora») Los datos que apoyan la obstrucción como etiología de
Otro grupo de trastornos del espectro de los desequilibrios las contracciones hipertensivas derivan de elegantes estudios
entre la regulación inhibidora y excitadora del peristaltismo fisiológicos que usan un manguito de presión implantado
esofágico distal son los trastornos asociados con hipercontrac- alrededor del esófago distal en gatos.269 Estos investigadores
tilidad. Se han comunicado contracciones esofágicas enérgicas realizaron videorradioscopia sincronizada con manometría
con propagación normal en asociación con disfagia y dolor para valorar el efecto de la obstrucción sobre el peristaltis-
torácico.262 La fisiopatología de la hipercontractilidad es poco mo. Hallaron que la obstrucción causada inflando pequeños
clara, pero se piensa que está relacionada con una descarga volúmenes con el manguito aumentaba la amplitud peristáltica,
colinérgica excesiva o bien con compensación reactiva de una pero que volúmenes mayores y grados más elevados de obs-
obstrucción al flujo de la UGE que lleve a hipertrofia de los mio- trucción producían una alteración del mecanismo peristáltico.
citos.263 Experimentalmente, un segundo grupo de pacientes en Otra observación relacionada con la hipercontractilidad usando
el análisis de Behar y Biancani mostraban una latencia de pro- ecografía intraluminal de alta frecuencia fue la asincronía entre
pagación normal, pero tenían contracciones esofágicas distales las contracciones de la muscular propia circular y longitudinal,
espontáneas frecuentes. Estos pacientes tenían una contracción anomalía que se revertía con atropina.270,271 Aunque la relación
de amplitud significativamente mayor y más prolongada en mecánica entre esta asincronía y la hipercontractilidad sigue
el esófago distal.258 Los individuos con trastornos peristálticos siendo poco clara, su inversión con atropina apoya más el
caracterizados por exceso de excitación muestran una sensibi- concepto de conducción colinérgica excesiva como componente
lidad incrementada a la estimulación con fármacos agonistas fisiopatológico de estos trastornos.
colinérgicos,117,264 al inhibidor de colinesterasa edrofonio,265 a Desde una perspectiva clínica, la definición manomé-
pentagastrina266 y a ergonovina.267 La correlación electromio- trica convencional de peristaltismo hipertensivo utilizó el
gráfica de esta excitabilidad se encuentra en los registros con término esófago en cascanueces, definido por una amplitud
FIGURA 43-11. Fenotipos de propagación rápida. Los trastornos de la propagación pueden definirse por dos criterios: 1) contracción
prematura, caracterizada por una latencia distal (LD) reducida, menor de 4,5 s, medida desde el inicio de una deglución hasta el punto
de desaceleración contráctil (PDC), y 2) contracción rápida, caracterizada por una velocidad del frente contráctil (VFC) rápida, mayor de
9 cm/s, determinada desde el valle proximal hasta el PDC. Sin embargo, la definición de la clasificación de Chicago de espasmo
esofágico distal (EED) requiere que la contracción distal sea prematura, con una contracción rápida (p. ej., VFC = 45 cm/s [imagen A])
o sin una contracción rápida (p. ej., VFC = 6 cm/s [imagen B]). Las degluciones asociadas con contracción prematura suelen mos-
trar un atrapamiento del bolo en el cuerpo esofágico, que manométricamente se relacionan con el esófago «en sacacorchos» o «en
cuentas de rosario» radiológico. Las degluciones que cumplen los criterios de contracción rápida, pero muestran una latencia distal
normal (imagen C, con una VFC = 15 cm/s, pero LD = 7 s), no se clasifican como EED. (Con autorización del Esophageal Center
at Northwestern.)
peristáltica máxima media por encima de 180 mmHg.253 Los la ausencia de peristaltismo se conoce poco, aunque la acalasia
trabajos más recientes señalaron que el umbral debía aumentar- y la esclerodermia sirven como modelos anatomopatológicos
se a 260 mmHg, un valor que se asocia con mayor probabilidad que aportan cierta luz sobre el problema. En la acalasia, la
a dolor torácico y disfagia.262 La introducción de la MAR y la pérdida de todas las neuronas del plexo mientérico da lugar
TPE ha permitido una estratificación adicional del peristaltismo a una pérdida completa de actividad peristáltica (v. fig. 43-4).
hipertensivo para representar tanto la amplitud excesiva como En la esclerodermia, la disfunción puede estar relacionada
la morfología anómala de la contracción peristáltica. Una medi- con una alteración miógena. Los estudios de la ultraestructura
da rápida para cuantificar la actividad contráctil esofágica en la esofágica en la esclerodermia han mostrado que la pérdida del
TPE es la integral contráctil distal (ICD). En términos generales, peristaltismo se correlaciona con un engrosamiento de las mem-
en individuos con peristaltismo hipertensivo comparable al branas basales capilares y fibrosis del músculo liso esofágico.
esófago en cascanueces, los valores de la ICD son superio- No se observó afectación de los elementos neurológicos del
res a 5.000 mmHg·s·cm pero menores de 8.000 mmHg·s·cm peristaltismo, aunque la disfunción neural podría aparecer
(fig. 43-12). Sin embargo, puesto que en sujetos normales tam- de forma secundaria a la alteración de la microcirculación de
bién se encuentran valores dentro de estos límites, se clasifican las neuronas ganglionares. De ahí que el peristaltismo débil y
como peristaltismo hipertensivo para evitar insinuar un trastorno ausente puede relacionarse tanto con procesos miógenos como
patológico. En cambio, los valores de la ICD por encima de neurógenos, de forma similar a lo que se observa en el resto del
8.000 mmHg·s·cm nunca se observan en sujetos normales, y casi aparato digestivo.
siempre se asocian con dolor torácico y disfagia. Estos pacien-
tes tienen un patrón de hipercontractilidad más exagerado, Características clínicas
asociado a menudo con contracciones repetitivas. La versión La disfagia es un síntoma fundamental de los trastornos de
actual de la Clasificación de Chicago denomina esta enfermedad motilidad esofágica. La disfagia esofágica (en oposición a la
como esófago en taladradora.272,273 La relevancia clínica del esófago disfagia bucofaríngea) se sospecha por la ausencia de aspiración
en cascanueces o en taladradora sigue siendo poco clara. No asociada, tos, regurgitación nasofaríngea, boca seca, salivación,
obstante, centrándose en los futuros ensayos terapéuticos en residuo faríngeo tras la deglución o disfunción neuromus-
pacientes con una ICD superior a 8.000 mmHg·s·cm en lugar cular concomitante (p. ej., debilidad, parestesias, disartria).
del umbral inferior de 5.000 mmHg·s·cm, es más probable iden- En cambio, trastornos asociados, como pirosis, regurgitación
tificar una población homogénea potencialmente susceptible de esofagofaríngea, dolor torácico, odinofagia u obstrucción eso-
tratamiento farmacológico orientado a reducir la contractilidad. fágica intermitente hacen pensar en una disfagia esofágica. Una
limitación importante de la anamnesis del paciente en la dis-
Ausencia de peristaltismo fagia esofágica es que su capacidad para localizar con exactitud
Los pacientes también pueden presentar una alteración del la obstrucción es limitada. Específicamente, una obstrucción
peristaltismo que varía desde contracciones débiles has- esofágica distal causada por un anillo esofágico o por acala-
ta ausencia completa de actividad peristáltica, como puede sia generalmente será percibida como disfagia cervical, y los
observarse en la acalasia y la esclerodermia. La patogenia de pacientes solo pueden localizar correctamente una disfunción
FIGURA 43-12. Espectro de la energía contráctil normal y anómala. A. Deglución normal con integral contráctil distal (ICD) de
3.212 mmHg·s·cm, propagación normal y una única contracción uniforme. B. Deglución con una ICD mayor de 5.000 mmHg·s·cm.
Este paciente cumpliría criterios absolutos de esófago en cascanueces con la manometría convencional, según una amplitud peris-
táltica media por encima de 220 mmHg a 3 y 8 cm por encima de la unión gastroesofágica (UGE). Obsérvese que, morfológicamente,
la deglución en B es similar a la deglución normal en A. C. Deglución que cumple criterios absolutos de esófago en cascanueces,
con una ICD extremadamente elevada. Esta deglución también se sigue de contracciones repetitivas sin evidencia de obstrucción al
flujo en la UGE. Este es un patrón hipercontráctil o «en taladradora» de la clasificación de Chicago (v. tabla 43-2). (Con autorización
del Esophageal Center at Northwestern.)
distal el 60% de las veces.274 Debido a esta dificultad subjetiva están familiarizados visualmente con su consistencia. El dolor
para distinguir las lesiones proximales de las distales en el torácico es un síntoma precoz en la evolución de la acalasia
esófago, la evaluación de la disfagia cervical debe abarcar toda aproximadamente en dos tercios de los pacientes.275
la longitud del esófago. Su etiología es desconocida, pero se especula que está
Otra consideración importante en la valoración del paciente relacionada con la aparición de un espasmo esofágico (más
es que los trastornos de motilidad esofágica son mucho menos recientemente, con espasmo del músculo longitudinal) o con
frecuentes que las etiologías mecánicas o inflamatorias de dis- el proceso de dilatación esofágica asociada con la progresión
fagia, como tumores, constricciones, anillos o esofagitis pép- de la enfermedad. El tratamiento de la acalasia es menos eficaz
tica, inducida por medicamentos, eosinófila o infecciosa. Los para aliviar el dolor torácico que la disfagia o la regurgitación.
puntos de la anamnesis indicativos de un trastorno motor son Sin embargo, al contrario que estas, el dolor puede mejorar o
dificultad para la deglución tanto de sólidos como de líquidos, desaparecer espontáneamente con el tiempo.275
mientras que en la obstrucción mecánica suele haber disfagia Se calcula que un 10% de los acalásicos tienen complica-
solo para sólidos. Sin embargo, las consecuencias funcionales ciones broncopulmonares como resultado de regurgitación y
de los trastornos mecánicos o inflamatorios pueden simular de aspiración; en algunos casos, son estas complicaciones las que
forma exacta las de los trastornos de motilidad primarios. Por hacen que busquen atención médica, en lugar de la disfagia.276
ello, al igual que en la evaluación de la disfagia bucofaríngea, Otro síntoma interesante de la acalasia, aunque afortunada-
un trastorno de la motilidad esofágica debe considerarse como mente infrecuente, es el compromiso de las vías respiratorias,
etiología de la disfagia solo después de la exclusión de otros con estridor como consecuencia de la compresión de la tráquea
diagnósticos más frecuentes mediante exploración endoscópica, membranosa por el esófago dilatado en el cuello.277 Se piensa
histológica y/o radiológica. que esto ocurre porque está comprometida la vía neuromus-
cular que facilita la relajación del EES como parte del reflejo
Acalasia
del eructo.278
Las manifestaciones clínicas de la acalasia pueden incluir dis- Es paradójico que muchos acalásicos refieran pirosis incluso
fagia, regurgitación, dolor torácico, hipo, halitosis, pérdida de después del inicio de la disfagia.279 Aunque el reflujo puede ser
peso y neumonía por aspiración. Todos los pacientes tienen una secuela frecuente de los tratamientos de la acalasia, parece
disfagia para alimentos sólidos; la mayoría de los pacientes tam- fisiológicamente incongruente tener de forma simultánea disfagia
bién tienen un grado variable de disfagia para líquidos. El inicio por alteración de la relajación del EEI y reflujo por relajación exce-
de la disfagia suele ser gradual, y generalmente la duración de siva del EEI. Respaldando este escepticismo, los estudios de pH
los síntomas es de 2 años en el momento de presentación.193 La esofágico ambulatorio durante 24 h en pacientes acalásicos solo
gravedad de la disfagia fluctúa, pero al final se estanca. En la han mostrado períodos de acidificación esofágica causados por
enfermedad de larga duración existe una dilatación esofágica la fermentación bacteriana del alimento retenido en el esófago,
progresiva, y la regurgitación se hace frecuente cuando se retie- más que por episodios discontinuos de reflujo gastroesofágico.280
nen grandes cantidades de alimentos y líquidos en el esófago Además, los registros prolongados del EEI han demostrado una
de gran capacidad. El material regurgitado suele reconocerse ausencia casi completa de relajaciones transitorias del EEI (REEIt)
como alimentos que se han deglutido horas o incluso días antes. en los acalásicos.281 Sin embargo, existen excepciones ocasionales
Tiende a ser no bilioso, no ácido y está mezclado con cantidades a esto, evidentes a partir de un caso bien documentado de un
copiosas de saliva. Los pacientes generalmente no reconocen el paciente acalásico con REEIt intactas a pesar de la ausencia de
material regurgitado mucoide baboso como saliva, porque no relajación deglutoria del EEI.282
Espasmo esofágico distal nomenclatura antigua de «globo histérico». Lamentablemente,

los estudios no han conseguido definir una causa anatómica o
Los principales síntomas de EED son disfagia y dolor torá-
fisiológica objetiva del globo, y nos quedamos con los datos
cico. La pérdida de peso es infrecuente. La disfagia suele ser
fundamentales de la anamnesis; la sensación de globo persiste
intermitente y en ocasiones se relaciona con la deglución de
independientemente del acto de la deglución.
sustancias específicas, como vino tinto, o líquidos muy fríos o
muy calientes. En algunos casos, los pacientes experimentan
episodios de obstrucción esofágica al comer que persisten hasta Acalasia
que se alivian mediante emesis. El diagnóstico diferencial de la acalasia incluye otros trastornos
El dolor torácico esofágico es muy similar en caracterís- de la motilidad esofágica cuyas características funcionales se
ticas a la angina y a menudo se describe como de tipo com- superponen con las de la acalasia y enfermedades de diferente
presivo o constrictivo, que irradia al cuello, la mandíbula, los fisiopatología que duplican sus consecuencias funcionales. Con
brazos o la línea media de la espalda. Los episodios de dolor respecto a otros trastornos de la motilidad, existen muchas
pueden durar de minutos a horas, pero no siempre afectan a similitudes entre el EED y la acalasia, especialmente el subtipo
la deglución continuada. El mecanismo que produce el dolor espástico de acalasia. De hecho, la única distinción entre estas
esofágico se conoce poco. Los últimos datos indican que puede entidades es la demostración de una relajación incompleta del
estar relacionado con una contracción mantenida del músculo EEI en la acalasia espástica. Por ello, algunos han especulado
longitudinal esofágico.283 que el EED y la acalasia espástica pueden representar la forma
El dolor torácico también es prevalente en pacientes en precoz de la enfermedad y su posterior evolución a acalasia
los que se han encontrado anomalías manométricas que son completamente desarrollada.260 Una comunicación de una
insuficientes para establecer el diagnóstico de acalasia o EED. cohorte prospectiva de pacientes diagnosticados de espasmo
Entre estos individuos existe una alta prevalencia de reflujo y esofágico entre 1992 y 2003 valoró esta hipótesis revelando que
de diagnósticos psiquiátricos, en particular ansiedad y depre- posteriormente se diagnosticó acalasia en un único paciente.285
sión.211 La evidencia también indica que en este grupo existe un Dada la singularidad y la posibilidad de que este caso no fuera
umbral más bajo para el dolor visceral, y pueden observarse diagnosticado al inicio, parece razonable concluir que, a lo
síntomas de síndrome de intestino irritable en más del 50% de sumo, solo una minoría de los casos de EED forman parte de
estos pacientes.284 un continuo con la acalasia.
En relación con otros trastornos que duplican las consecuen-
Esófago hipercontráctil cias funcionales de la acalasia idiopática, las principales con-
sideraciones son la enfermedad de Chagas y la seudoacalasia,
Los trastornos hipercontráctiles normalmente también se mani-
que se asocia con enfermedades infiltrantes, cáncer o cirugía.
fiestan con dolor torácico y disfagia, aunque es menos probable
que la disfagia afecte al tránsito del bolo. Por definición, la
latencia contráctil es normal en la hipercontractilidad, de ahí Enfermedad de Chagas
que la velocidad peristáltica y el tránsito del bolo también sean La afectación esofágica en la enfermedad de Chagas, que es
normales. Sin embargo, el patrón en taladradora se asocia con endémica en zonas del centro de Brasil, Venezuela y el norte
contracciones repetitivas prolongadas que persisten largo tiem- de Argentina, puede ser indistinguible de la acalasia idiopática.
po después del tránsito del bolo (v. fig. 43-12C). La evolución Se calcula que están infectados 20 millones de sudamericanos.
natural de la hipercontractilidad es desconocida, pero parece Debido a la inmigración, se cree que en EE.UU. están infectadas
que los pacientes con esófago en taladradora pueden tener aproximadamente 500.000 personas. La enfermedad de Chagas
una evolución prolongada y difícil, mientras que los que solo se disemina por la picadura de un hemíptero redúvido (chinche
cumplen criterios de contracciones hipertensivas pueden tener besadora) que transmite el protozoo parasitario Trypanosoma
una causa secundaria de sus síntomas y un mejor pronóstico. cruzi. La fase septicémica aguda de la enfermedad se sigue de
un período que varía en gravedad desde pasar desapercibido
Ausencia de peristaltismo hasta ser mortal.286 La fase crónica se desarrolla hasta durante
20 años después de la infección y es consecuencia de la destruc-
Los pacientes con ausencia de peristaltismo pueden presentar
ción de las células ganglionares autónomas de todo el cuerpo,
disfagia o síntomas indicativos de ERGE grave, como pirosis
incluidos el corazón, el intestino, las vías urinarias y las vías
y regurgitación. También puede aparecer dolor torácico en
respiratorias. Las miocardiopatía crónica con trastornos del
relación con una mala eliminación del bolo o como manifes-
sistema de conducción y arritmias es la causa más frecuente
tación de ERGE. La gravedad de las manifestaciones depende
de muerte. En el aparato digestivo, los órganos afectados más
en cierto grado de la función de la UGE; los síntomas de ERGE
frecuentemente son el esófago, el duodeno y el colon. La gra-
empeoran mucho cuando la ausencia de peristaltismo se acom-
vedad de la disfunción esofágica es directamente proporcional
paña de incompetencia total de la UGE. Alternativamente, con
al grado de pérdida de células ganglionares intramurales; tras
una UGE intacta, la ausencia de peristaltismo puede ser difícil
la destrucción de un 50% de las células ganglionares, se detecta
de distinguir de la acalasia, debido a la sintomatología y los
peristaltismo anómalo, y dilatación esofágica solo después de
hallazgos fisiológicos similares.
que han sido destruidas un 90%.286 Paralelamente a esto, la
disfunción inicial se limita al cuerpo del esófago, y la altera-
Diagnóstico diferencial ción del EEI aparece tardíamente durante la evolución de la
La anamnesis del paciente es crucial para la evaluación de la enfermedad.286 La distinción clínica más obvia entre la acalasia
disfagia. Los principales objetivos de la anamnesis son dife- idiopática y la afectación esofágica de la enfermedad de Chagas
renciar la disfagia bucofaríngea de la disfagia esofágica, la es la evidencia de afectación adicional de otros órganos tubula-
xerostomía (hiposalivación) o la sensación de globo. Es fre- res en esta última (miocardiopatía, megaduodeno, megacolon,
cuente confundir todos ellos entre sí. La sensación de globo, megarrecto, megauréter). Con respecto a la anatomía patológica
en particular, se confunde frecuentemente con disfagia. Al con- esofágica, por lo demás, las dos son indistinguibles. El diagnós-
trario que la disfagia, que solo ocurre durante la deglución, la tico de enfermedad de Chagas en la fase aguda se hace mediante
sensación de globo es notable entre degluciones. Los pacientes visualización del parásito en un frotis sanguíneo. En la fase
refieren una sensación casi constante de tener un bulto o sentir crónica, el diagnóstico se confirma mediante pruebas seroló-
un objeto extraño atrapado en la garganta. En algunos casos, gicas usando fijación del complemento o PCR. El tratamiento
el globo se asocia con síntomas de reflujo, y en otros con ansie- del síndrome de acalasia de la enfermedad de Chagas es similar
dad manifiesta. Su relación con la ansiedad es la que llevó a la al de la acalasia idiopática. El tratamiento de la infección tiene
FIGURA 43-13. Imágenes de estudios de deglución de bario en los tres subtipos de acalasia idiopática (v. tabla 43-2). Obsérvense la dila-
tación esofágica con niveles hidroaéreos (imágenes izquierda y central) y el afilamiento de la unión gastroesofágica (UGE). Los hallazgos
radiológicos pueden ser mucho más sutiles en las fases precoces de la enfermedad. La proyección de la derecha se tomó durante una
exploración con deglución de bario cronometrada, e indica que el bario aún seguía retenido en el esófago dilatado a los 5 min.
eficacia limitada en la fase aguda y ausencia de eficacia probada una dieta blanda durante las primeras 2-4 semanas. Si persiste
en la enfermedad crónica (fig. 43-13). disfagia más de este tiempo, deben evaluarse mediante endos-
copia alta o esofagografía con bario para valorar la integridad
Seudoacalasia de la envoltura y evaluar una posible hernia paraesofágica.
Los sujetos sin alteración mecánica manifiesta deben eva-
Ni las características radiológicas ni manométricas son espe-
luarse con manometría para valorar la función peristáltica, la
cíficas de la acalasia idiopática o de la acalasia asociada con la
presión y la relajación del EEI, y determinar si la envoltura
enfermedad de Chagas. La seudoacalasia relacionada con tumo-
está demasiado tensa o si existe un trastorno subyacente de la
res representa hasta un 5% de los casos de acalasia definida
motilidad, como acalasia. El diagnóstico de acalasia en el seno
manométricamente. La seudoacalasia es más probable que la
de una fundoplicatura puede ser difícil, porque los hallazgos
acalasia idiopática a edades más avanzadas (> 50 años), si los
manométricos pueden ser bastante similares en ambas enti-
síntomas son de comienzo abrupto y reciente (< 1 año) y si
dades, con aperistaltismo y alteración de la relajación del EEI.
existe pérdida precoz de peso superior a 7 kg.193 Sin embargo,
Con el fin de distinguir una obstrucción mecánica debida a
aunque estos criterios hacen más probable una seudoacalasia,
fundoplicatura obstructiva (o reparación crural) de acalasia,
siguen teniendo poco valor predictivo en el caso individual.287
puede administrarse nitrito de amilo durante la manometría
La infiltración tumoral (especialmente por adenocarcinoma de
y observar el efecto sobre la zona de alta presión de la UGE.
la UGE) puede simular completamente la afectación funcional
El efecto mecánico de una fundoplicatura se afecta menos
observada en la acalasia idiopática.288 Debido a este posible
por la acción relajante del nitrito de amilo que el esfínter
error, en todo caso reciente de acalasia debe hacerse una explo-
hipertensivo de un acalásico.292
ración anatómica extensa (incluida endoscopia) como parte de
La cirugía bariátrica, especialmente mediante banda gás-
la evaluación diagnóstica. Una resistencia al paso del endos-
trica ajustable laparoscópica, también puede complicarse con el
copio superior a la ligera que es normal a través de la UGE
desarrollo de un síndrome de seudoacalasia. Una comunicación
puede ser clave para la presencia de seudoacalasia. En la aca-
reciente valoró a 121 pacientes 1 año después de la interven-
lasia idiopática, el endoscopio se abrirá paso requiriendo solo
ción y descubrió que el 14% de ellos tenían una dilatación eso-
una suave presión. Si la sospecha de seudoacalasia es alta, debe
fágica mayor de 3,5 cm. Los pacientes afectados desarrollaron
considerarse la evaluación adicional con biopsia endoscópica,
un síndrome de tipo acalasia con disfagia y vómitos. 293 Esta
TC, RM o EE, dependiendo de las circunstancias del individuo.
forma de seudoacalasia generalmente es reversible, aunque no
El adenocarcinoma de la UGE representa más de la mitad
siempre, mediante la eliminación de la banda gástrica.294
de los casos de seudoacalasia, y la otra mitad está formada
por una miríada de tumores y otras enfermedades. Por lo que
hace a enfermedades malignas, se han comunicado carcinomas Espasmo esofágico distal
pancreáticos, hepatocelulares, prostáticos y pulmonares (micro-
El dolor asociado al EED puede imitar de cerca el de la angina

cíticos y no microcíticos), así como carcinoma epidermoide de pecho. Dadas las consecuencias potencialmente mortales de
esofágico y linfoma.193 Estos tumores producen un síndrome la isquemia miocárdica, esto siempre debe tenerse en cuenta
de acalasia debido a la infiltración de la pared del esófago a la cuidadosamente en el diagnóstico diferencial. Las caracterís-
altura de la UGE, y causan una obstrucción maligna en el EEI ticas indicativas del dolor de etiología esofágica frente a la
con dilatación esofágica proximal.288 De forma similar, también cardíaca son: 1) dolor prolongado no relacionado con el ejerci-
se ha comunicado seudoacalasia como resultado de infiltración cio; 2) dolor que interrumpe el sueño; 3) dolor relacionado con
esofágica por enfermedades no malignas que se comentan en las comidas; 4) alivio con antiácidos, y 5) síntomas esofágicos
otras partes de este texto, como amiloidosis,289 gastroenteritis acompañantes adicionales, como pirosis, disfagia o regurgi-
eosinófila290 y sarcoidosis.291 Aunque en la literatura se ha espe- tación. Sin embargo, incluso estas características muestran
culado a menudo, es menos seguro y ciertamente mucho menos superposición con el dolor cardíaco ocasionalmente. Además,
frecuente que exista un síndrome acalásico paraneoplásico sin incluso dentro del espectro de las enfermedades esofágicas, ni
afectación tumoral directa de la UGE.193 el dolor torácico ni la disfagia son específicos del EED; ambos
síntomas son también característicos de trastornos esofágicos
Disfunción posquirúrgica frecuentes, como la esofagitis péptica o infecciosa. Por tanto,
La disfagia es frecuente en el período precoz tras una fundo- el EED solo debe considerarse como etiología de los síntomas
plicatura, y suele advertirse a los pacientes que consuman inexplicados después de haber excluido estas posibilidades
diagnósticas más frecuentes mediante evaluación radiológica, Manometría esofágica (topografía de presión esofágica
endoscópica y, en algunos casos, con una prueba terapéutica de alta resolución)
con fármacos antisecretores.
La manometría esofágica es una prueba en la que se colocan
Métodos diagnósticos sensores de presión intraluminal dentro del esófago para cuan-
tificar sus características contráctiles y separarlas en regiones
Endoscopia funcionales. El concepto de manometría esofágica de alta reso-
La endoscopia alta debe ser la primera prueba para la eva- lución consiste en emplear un número suficiente de sensores de
luación de una disfagia de inicio reciente, porque combina la presión en el esófago de modo que pueda controlarse la presión
capacidad para detectar la mayoría de causas estructurales con intraluminal como un continuo a lo largo de toda su longitud, al
la posibilidad de obtener biopsias. El reconocimiento creciente igual que el tiempo se observa como un continuo en los trazados
de la esofagitis eosinófila (v. capítulo 29) como entidad clínica de lineales de la manometría convencional, como se observa en la
confusión ha incrementado el valor potencial de las biopsias figura 43-13. Cuando la MAR se combina con algoritmos sofis-
cuando se realiza una endoscopia alta para la evaluación de la ticados para mostrar los datos manométricos como gráficos de
disfagia.295,296 El endoscopista debe tener un umbral muy bajo topografía de presión, la contractilidad esofágica se visualiza
para la obtención de múltiples muestras de biopsia de mucosa de forma isobárica entre los sensores, indicada por regiones
esofágica (preferiblemente cinco) para valorar una esofagitis del mismo color en las gráficas de topografía de presión. La
eosinófila en pacientes con disfagia, incluso aunque la mucosa figura 43-13 representa una deglución normal en una gráfica de
esofágica tenga aspecto normal.297 Además, si se detecta una TPE de alta resolución que abarca ambos esfínteres y el esófago
constricción o un anillo esofágico, debe realizarse dilatación en intermedio; se demuestra claramente la duración relativa de
la misma sesión endoscópica. Sin embargo, aunque la endos- relajación del esfínter y de contracción segmentaria, así como
copia alta es un instrumento excelente para la evaluación de la posición de la zona de transición.
la disfagia, tiene limitaciones considerables para la valoración Dados los avances fundamentales en nuestra comprensión
de las estructuras extraluminales y de la motilidad esofágica de la MAR y la TPE en los últimos 10 años, se ha desarrollado
anómala. También podría pasar por alto lesiones obstructivas una nueva clasificación utilizando la mejor exactitud y detalle
sutiles, como redes y anillos. de estas nuevas técnicas. La clasificación de Chicago de los
trastornos motores esofágicos fue revisada por un grupo de
Pruebas de imagen con contraste expertos internacionales durante un período de 5 años, res-
Los estudios con contraste de la bucofaringe y el esófago son paldada por todas las sociedades principales y publicada en
útiles para valorar la disfagia si la endoscopia no ha sido conclu- 2012.272 La clasificación de Chicago incorpora nuevas medidas
yente o si no se dispone de ella fácilmente. La videorradioscopia y conceptos que no se valoraban en la manometría conven-
es particularmente útil para la evaluación funcional de la fase cional (latencia distal, patrones de presurización). Desarro-
bucofaríngea tras una exploración para explicación anatómica. lló medidas estandarizadas para cuantificar los conceptos
Logemann ha descrito un protocolo frecuentemente denomi- cualitativos previos usados en la manometría convencional
nado deglución de bario modificada que comprende una serie de para valorar tanto la relajación de la UGE como el peristaltis-
tareas deglutorias.18 Las imágenes se obtienen en proyección mo (presión de relajación integrada [PRI], integral contráctil
lateral y se enmarcan para incluir la bucofaringe, el paladar, el distal [ICD], integridad del contorno isobárico). Estas medidas
esófago proximal y las vías respiratorias. Después, estas imáge- se combinan de forma algorítmica para generar cinco grupos
nes se evalúan en relación con cuatro categorías principales de amplios de función motora: 1) acalasia; 2) obstrucción al flujo
disfunción bucofaríngea: 1) incapacidad o retraso excesivo en de la UGE; 3) función motora anómala; 4) función motora
el inicio de la deglución faríngea; 2) aspiración; 3) regurgitación límite, y 5) normal (fig. 43-16).272
nasofaríngea, y 4) residuo del material ingerido en la cavidad La evaluación manométrica de la relajación deglutoria de
faríngea después de la deglución. Además, la técnica permite la la UGE probablemente sea la determinación más importante
evaluación de la eficacia de diversas modificaciones dietéticas, realizada durante la manometría esofágica clínica. La relajación
posturas y maniobras de deglución compensadoras para la incompleta de la UGE es una característica esencial en el diag-
disfunción observada. nóstico de acalasia, y la acalasia no es solo el trastorno motor
La esofagografía con bario también puede proporcionar esofágico mejor definido, sino también el que tiene un trata-
información útil en relación con la función del EES, el peris- miento más específico. A pesar de su importancia fundamental,
taltismo y la eliminación del bolo a través de la UGE. En los no existe un acuerdo para la definición de relajación deglutoria
casos avanzados de acalasia (fig. 43-14), los hallazgos son bas- incompleta de la UGE con la manometría convencional. Ade-
tante obvios y solo es necesario diferenciar clínicamente entre más, existen numerosos factores potenciales de confusión, como
la etiología primaria y secundaria. Sin embargo, con una buena la contracción del diafragma crural durante la relajación, el
técnica, un buen peristaltismo solo puede verificarse con una acortamiento esofágico deglutorio, hernias hiatales, asime-
especificidad del 91 al 95%.298,299 El peristaltismo se evalúa mejor tría radial del esfínter y movimiento del sensor de registro
en posición prona, de modo que no se produzca el aclaramiento en relación con la UGE.8 Esta situación mejora mucho con la
esofágico por la gravedad. En posición prona, la onda peris- TPE de alta resolución. Un estudio que comparó los criterios
táltica primaria aparece como una onda «V» invertida que para la detección de alteración de la relajación deglutoria de la
representa la cola del bolo. El cierre luminal en la cola del bolo UGE en la ventana de relajación deglutoria de un gran grupo
se corresponde estrechamente con el extremo conductor, o de pacientes y sujetos control concluyó que la medida óptima
trazo ascendente, del frente de onda peristáltico registrado para cuantificarla era la PRI, que con el dispositivo manomé-
manométricamente (v. fig. 43-14). Las anomalías peristálticas trico usado en ese análisis era normal de 15 mmHg o menor.300
se deducen del escape retrógrado del bolo a través del frente Conceptualmente, la PRI es la presión media en la UGE
de onda peristáltico, y dan lugar a un vaciado esofágico incom- durante los 4 s de mayor relajación en la ventana de relajación
pleto. Normalmente, la UGE se hace patente ampliamente (v. fig. 43-16). Esta medida simple de la relajación deglutoria de
cuando el bolo alcanza esta zona, y la alteración de la relajación la UGE mostró un 98% de sensibilidad y un 96% de especifici-
puede deducirse cuando se aprecia un afilamiento regular en dad para distinguir a los pacientes con acalasia bien definida
la UGE o cuando está dificultado el tránsito del bolo a través de los sujetos control y los pacientes con otros diagnósticos.300
de la UGE. Alternativamente, la radioscopia mostrará ocasio- Además de mejorar la sensibilidad de la manometría en la
nalmente contracciones espásticas, evidentes por el aspecto en detección de la acalasia, la TPE de alta resolución también ha
sacacorchos (fig. 43-15). definido una subclasificación clínicamente importante de la
FIGURA 43-14. Peristaltismo esofágico. Se muestran los datos fisiológicos característicos, modificados para ilustrar la relación entre las
representaciones videorradioscópica, manométrica y de impedancia, y la topografía de presión esofágica del peristaltismo esofágico.
Izquierda. Ilustración esquemática de la colocación de un sistema de control combinado de manometría-impedancia intraluminal con
cinco sensores manométricos separados 4 cm en un catéter con orificios laterales (COL) y un sensor de manguito a 6 cm, ubicado
inmediatamente distal al último puerto manométrico. Los anillos de impedancia (Ω) también están separados 4 cm y situados a horcajadas
sobre los puertos manométricos. Las flechas horizontales que se dirigen a la ilustración central muestran los trazados de los datos
correspondientes obtenidos de cada localización de registro de manometría-impedancia combinadas o del manguito. La ilustración
central muestra los registros simultáneos videorradioscópicos, manométricos y de impedancia intraluminal multicanal de una deglución
de 5 ml de diatrizoato de meglumina que se eliminó completamente mediante una secuencia peristáltica. Los trazados representativos
de la secuencia videorradioscópica que se superpusieron al trazado de manometría-impedancia combinada muestran la distribución del
bolo en los tiempos que indican las flechas verticales. En cada zona de registro, la línea negra de intersección de la escala de presión
(mmHg) representa el trazado manométrico, y la línea azul de intersección en la escala de impedancia en ohmios (Ω) representa el
trazado del registro de impedancia. La entrada del bolo en cada zona de registro combinado de manometría-impedancia está señalada
por un incremento sutil de la presión (presión intrabolo) y un descenso brusco de la impedancia. En este ejemplo, el bolo se propaga
rápidamente después de Ω 4, indicado por una reducción abrupta de la impedancia en Ω 2, Ω 3 y Ω 4 en el momento 1,5 s. El cierre
luminal y, por tanto, la cola del bolo de contraste es evidente en cada zona de registro por el trazado ascendente de la contracción
peristáltica y el aumento de la impedancia registrada. Por ello, a los 5 s, la contracción peristáltica estaba comenzando en el sensor del
orificio lateral 3, correspondiendo a un aumento de la impedancia y a la cola del bolo de contraste en la misma localización esofágica.
Finalmente, después de completarse la contracción peristáltica (tiempo = 12 s), todo el medio de contraste estaba en el estómago.
EEI, esfínter esofágico inferior.
acalasia.231 El diagnóstico de acalasia requiere tanto ausencia ha sido respaldada por cinco estudios de revisión paritaria
de peristaltismo como alteración de la relajación deglutoria de que valoraron el impacto del subtipo pretratamiento sobre la
la UGE. En su forma más obvia (tipo I), esto ocurre en el seno respuesta clínica a la dilatación neumática y la miotomía de
de dilatación esofágica con presurización insignificante en el Heller.301-305
esófago (fig. 43-17A). Sin embargo, a pesar de que no existe Los pacientes con relajación alterada de la UGE, definida
peristaltismo, puede haber una presurización considerable en por una PRI anómala y actividad peristáltica persistente, que
el esófago. De hecho, en la acalasia se encuentra un patrón muy no cumplen criterios diagnósticos de acalasia, se clasifican ahora
frecuente (tipo II) con compresión esofágica y presurización como obstrucción al flujo de la UGE.272,306 Este patrón se deno-
panesofágica (fig. 43-17B). El otro patrón menos frecuente (tipo minaba obstrucción funcional en las reiteraciones iniciales de la
III) es la acalasia espástica, en la que existe una contracción clasificación de Chicago.307-309 Sin embargo, el análisis posterior
espástica en el segmento esofágico distal (fig. 43-17C). En una de estos pacientes halló que eran heterogéneos y comprendían
serie de 99 pacientes consecutivos con acalasia de diagnóstico subconjuntos con obstrucción mecánica (tras fundoplicatura,
reciente, 21 tenían el patrón de tipo I; 49, el tipo II, y 29, el tipo esofagitis eosinófila) y variantes de acalasia. En la figura 43-18
III.231 El análisis de regresión logística halló que la presurización se ilustran dos ejemplos representativos de obstrucción al flujo
panesofágica (tipo II [v. fig. 43-17B]) era un factor predictivo de de la UGE. Generalmente, estos pacientes se manifiestan con
buena respuesta al tratamiento, mientras que la acalasia espás- disfagia y/o dolor torácico, pueden responder mal a la dilata-
tica (tipo III [v. fig. 43-17C]) y la dilatación esofágica previa al ción simple (no neumática) o a la inyección de toxina botulínica,
tratamiento eran predictivas de mala respuesta terapéutica. y pueden tener un resultado favorable con miotomía.310 Por
Hasta la fecha, esta clasificación de la acalasia en subtipos ello, en algunos casos, como en la figura 43-18A, esta puede ser
desaceleración contráctil (PDC). El PDC se identifica como

el punto de inflexión a lo largo del contorno isobárico de
30 mmHg donde ocurre la desaceleración del frente contrác-
til, lo que significa la transformación de una onda de barrido
peristáltica en una ampolla compartimentada (v. fig. 43-3). (No
existe ningún método ni medida para localizar el PDC en la
manometría convencional). La referencia del PDC se aproxima
al borde proximal del EEI y generalmente también se asocia con
la extensión máxima de la contracción axial simultánea durante
el peristaltismo.313 El intervalo entre la relajación del esfínter
superior y el PDC define la latencia distal de la contracción,
como se ilustra en la figura 43-3. Los valores de latencia distal
(LD) menores de 4,5 s definen las contracciones prematuras,
probablemente indicativas de una alteración del control inhibi-
dor neuronal. (Tampoco existe una correlación de esta medida
en la manometría convencional.) La velocidad peristáltica se
cuantifica con la velocidad del frente contráctil (VFC), definida
por la pendiente de la aproximación a la tangente del contor-
no isobárico de 30 mmHg entre el valle de presión proximal
y el PDC. Esto es análogo a la determinación de velocidad
mediante sensores de presión 3 y 8 cm por encima del EEI en la
manometría convencional. La LD y la VFC se usan para definir
anomalías de propagación (v. fig. 43-11).
Una vez caracterizada la deglución por la integridad de
la relajación deglutoria de la UGE y la propagación, se evalúa la
contracción esofágica distal por la energía de la contracción
mediante la integral contráctil distal (ICD). La ICD integra la
longitud, la energía y la persistencia de los dos subsegmentos
de contracción segmentaria esofágica distal, expresados en
mmHg·s·cm. Un valor de ICD superior a 5.000 mmHg·s·cm
es elevado. 314 Adoptando la nomenclatura de «esófago en
cascanueces» de la manometría convencional, una ICD por
encima de 5.000 mmHg·s·cm es el criterio de MAR que define
el peristaltismo hipertensivo, y se observó en el 9% de una
serie de 400 pacientes.311 Sin embargo, en este grupo existía
una heterogeneidad considerable en relación con la localización
FIGURA 43-15. Esofagografía con bario que muestra un esófago de la contracción hipertensiva, y afectaba potencialmente a uno
en sacacorchos en un paciente con espasmo esofágico distal o ambos subsegmentos de contracción esofágica distal. Asi-
sintomático. mismo, el EEI puede presentar una contracción posdeglutoria
hipertensiva, definida como superior a 180 mmHg. Además, un
una variante o un fenotipo precoz de acalasia. Sin embargo, el subgrupo particularmente interesante, caracterizado por tener
patrón de obstrucción al flujo de la UGE también puede repre- una ICD umbral más alta (> 8.000 mmHg·s·cm), presentaba
sentar un trastorno inflamatorio o maligno infiltrante no detec- contracciones repetitivas de alta amplitud y era diferenciable
tado. Dado este diagnóstico diferencial, en general es prudente clínicamente por su asociación uniforme con disfagia o dolor
investigar la UGE de estos pacientes más extensamente que torácico. De forma similar al EED, este patrón en taladradora
solo con endoscopia (mediante EE o TC) antes de concluir es muy poco frecuente y solo se encontró en 12 (3%) de estos
que el trastorno es una variante de acalasia. 400 pacientes (v. fig. 43-12).
Siguiendo el análisis de la relajación de la UGE, una deglu- Tras el análisis de la deglución individual mediante los
ción se caracteriza por la contracción asociada del esófago distal. criterios resumidos previamente, los resultados integrantes se
Este análisis se basa en gran medida en el gráfico de topografía sintetizaron en un diagnóstico manométrico global mediante
de presión, donde destacan los contornos isobáricos de 20 y los criterios detallados en la tabla 43-2. Los pacientes con rela-
30 mmHg. En circunstancias de relajación normal de la UGE, jación normal de la UGE, integridad normal, latencia distal
el umbral de presión de 20 mmHg define de manera fidedigna normal, VFC normal y una ICD menor de 5.000 mmHg·s·cm
el frente de onda de la contracción peristáltica.311 Por ello, la son normales. Las anomalías encontradas se describen en tér-
integridad del peristaltismo se clasifica por la integridad del minos funcionales específicos con la intención de interpretarlos
contorno isobárico de 20 mmHg: ausente (no hay contracción después en el contexto clínico. La clasificación detallada en la
evidente), intacta (sin rotura de la contracción mayor de 2 cm), tabla 43-2 representa la versión actual de la clasificación de
asociada con pequeñas roturas (2-5 cm) o asociada con grandes Chicago aprobada en consenso por el HRM Working Group
roturas (> 5 cm). La ausencia de peristaltismo no se analiza internacional.272
más, pero las degluciones con cierto grado de peristaltismo se
analizan a continuación en el contorno isobárico de 30 mmHg, Determinación de la impedancia intraluminal
análogo al abordaje convencional de cuantificación de la ampli- El control de la impedancia intraluminal se describió hace más
tud peristáltica 3 y 8 cm proximal al EEI. 312 Sin embargo, el de una década como método de valoración del tránsito intralu-
enfoque de la TPE proporciona una valoración más completa minal del bolo sin la utilización de radioscopia. La técnica usa
de la contracción peristáltica distal. un catéter intraluminal con múltiples pares de anillos metálicos
Después de la evaluación de la integridad peristáltica se cuidadosamente separados. Se aplica una corriente alterna a
analizan las características cuantitativas de la contracción través de cada par de anillos adyacentes y el flujo de corriente
distal para definir el espasmo esofágico. Estas determinacio- resultante entre ellos depende de la impedancia del tejido y
nes se basan en referencias topográficas clave: el inicio de la del contenido luminal entre los electrodos. La impedancia dis-
relajación del EES, el primer valle de presión y el punto de minuye cuando los electrodos están conectados por líquido y
FIGURA 43-16. Algoritmo para la aplicación de la clasificación de Chicago de los trastornos motores del esófago. CIB, contorno isobárico;
ICD, integral contráctil distal; LD, latencia distal; PRI, presión de relajación integrada; UGE, unión gastroesofágica; VFC, velocidad del
frente contráctil (v. texto y tabla 43-2 para más detalles).
TABLA 43-2 Clasificación de Chicago de los trastornos de motilidad esofágica
Diagnóstico Criterios diagnósticos

Acalasia
Tipo I Fallo de peristaltismo del 100%, PRI media > 10 mmHg
Tipo II Sin contracción esofágica ni presurización panesofágica en ≥ 20% de las degluciones; PRI media > 10 mmHg
Tipo III Contracciones prematuras en ≥ 20% de las degluciones, PRI media ≥ 17 mmHg
Obstrucción al flujo PRI media ≥ 15 mmHg; mezcla de peristaltismo normal, débil, rápido e hipertensivo, fallo del peristaltismo
de la UGE o presurización panesofágica
Trastornos de motilidad (Patrones no observados en individuos normales)
Espasmo esofágico distal PRI media < 17 mmHg, ≥ 20% de contracciones prematuras
Esófago hipercontráctil Al menos una deglución con ICD > 8.000 mmHg·s·cm
(esófago en taladradora)
Ausencia de peristaltismo PRI media ≤ 10 mmHg, fallo de peristaltismo del 100%
Anomalías peristálticas (Definidas por datos estadísticos que superan los límites normales)
Peristaltismo débil PRI media < 15 mmHg y ≥ 20% de degluciones con roturas grandes (≥ 5 cm) o ≥ 30% con roturas
pequeñas (2-5 cm) en el contorno isobárico de 20 mmHg
O ICD de 150-450 mmHg·s·cm en ≥ 30% de las degluciones de prueba
Fallo frecuente del > 30%, pero < 100% de degluciones con fallo del peristaltismo
peristaltismo
Peristaltismo rápido Contracción rápida con ≥ 20% de las degluciones, LD > 4,5 s
Peristaltismo hipertensivo ICD media > 5.000 mmHg·s·cm, pero no cumple criterios de esófago hipercontráctil
(esófago en cascanueces)
Normal No cumple ninguno de los criterios diagnósticos anteriores
ICD, integral contráctil distal; LD, latencia distal; PRI, presión de relajación integrada; UGE, unión gastroesofágica.
FIGURA 43-17. Subtipos de acalasia. Los tres subtipos se distinguen por diferentes patrones manométricos de contractilidad del cuerpo
esofágico. En el paciente con acalasia clásica (tipo I) no existe presurización significativa en el cuerpo del esófago y está afectada la
relajación de la UGE; en este ejemplo, la presión de relajación integrada (PRI) es de 22,3 mmHg. La deglución de un paciente de tipo II, el
subtipo de «acalasia con compresión», muestra una presurización panesofágica rápida de la columna líquida atrapada entre los esfínteres
cuando el esófago se acorta. La gráfica de la topografía de presión en el paciente de tipo III es característica de acalasia espástica. Aunque
esta deglución también se asocia con una presurización propagada rápidamente, la presurización es atribuible a una contracción anómala
que oblitera la luz. (Modificado de Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al. Achalasia: A new clinically relevant classification by high
resolution manometry. Gastroenterology 2008; 135:1526-33. Con autorización del Esophageal Center at Northwestern.)
aumenta si están rodeados por aire. Por ello, los datos derivados urente, de presión, pinchazos o calor. Sin embargo, los síntomas
de múltiples segmentos de impedancia revelan la dirección y el no son específicos de un estímulo dado, y es frecuente una
contenido del bolo, y la integridad del tránsito. La validación superposición considerable en la percepción entre los estímulos.
de los datos indica que la entrada de un bolo líquido a la altura de Aunque no está claro el mecanismo preciso mediante el cual
un par de electrodos está indicada por una caída de la impe- un estímulo esofágico causa dolor o la percepción de disfagia, se
dancia del 50%. El regreso del trazado de impedancia al 50% dispone de métodos diseñados para evocar o estimular el dolor
de la línea basal se correlaciona con el paso de la cola del bolo mediante la simulación de fenómenos fisiológicos para valorar
en la radioscopia, también indicado por el trazo ascendente la posible relación entre síntomas en desarrollo y las causas
contráctil que se observa en la manometría (v. fig. 43-13). Los sospechadas. Estas pruebas normalmente emplean estudios
estudios de validación frente a la videorradioscopia han mos- de distensión (balón, baróstato, planimetría por impedancia o
trado una concordancia excelente para confirmar el tránsito estímulo con volumen) o estimulación mucosa directa (química,
del bolo, comunicando un acuerdo en el 97% (83/86) de las eléctrica o térmica). Los estudios de distensión con balón han
degluciones analizadas.315 demostrado que la distensión esofágica puede provocar dolor
La determinación de la impedancia intraluminal también se torácico y que los pacientes con dolor torácico esofágico tienden
ha combinado últimamente con la manometría para valorar la a presentar umbrales más bajos para la primera percepción
eficacia del vaciado esofágico como una función de la amplitud y para la primera percepción dolorosa en comparación con
peristáltica distal. En un análisis de un gran número de deglu- los controles.319,320 La planimetría por impedancia combinada
ciones, el límite de 30 mmHg tenía una sensibilidad del 85% y con la distensión con balón permitió a otros investigadores
una especificidad del 66% para identificar un tránsito incompleto correlacionar las propiedades biomecánicas del esófago con la
del bolo.316 Al disminuir la amplitud peristáltica, la sensibilidad generación de dolor torácico.321,322 Los resultados de esos estu-
se reducía progresivamente y la especificidad aumentaba pro- dios indicaban que la curva tensión-distensión en los pacientes
gresivamente. Este estudio ilustra la naturaleza complementaria con dolor torácico se desviaba hacia la izquierda cuando se
de las pruebas de manometría e impedancia en la valoración de comparaba con los controles, un hallazgo congruente con la
la función esofágica, que posiblemente pueden convertirse en reducción de la distensibilidad de la pared esofágica.284
un instrumento clínico valioso para el estudio de la disfagia. La prueba estándar de quimiosensibilidad es la prueba
Actualmente, la principal utilidad de la MAR y la impedancia de Bernstein, en la que se perfunde en el esófago HCl 0,1 N
combinadas es la valoración de las anomalías del tránsito esofá- para reproducir el dolor torácico o la pirosis. Normalmente,
gico, particularmente la rumiación y los eructos supragástricos. la perfusión de ácido se alterna con salino de forma ciega para
aumentar la objetividad de la prueba, pero no existe un proto-
Pruebas sensitivas colo estandarizado. Además de la prueba de Bernstein, se han
Los nervios sensitivos del esófago tienen una función clave en diseñado investigaciones más nuevas para probar la respuesta
la determinación de los síntomas de las enfermedades motoras, esofágica a estímulos térmicos y a la estimulación nerviosa
porque el esófago es sensible a diversos estímulos, tanto mecá- eléctrica transmucosa. Sin embargo, aunque estos instrumentos
nicos (desencadenados por distensión luminal o contracciones han sido incuestionablemente útiles para mejorar nuestra com-
de gran amplitud), como químicos (ácido y/u otros constitu- prensión de la interacción entre los receptores periféricos y la
yentes del reflujo) y térmicos.317 Normalmente, los impulsos percepción del dolor central, su utilidad clínica sigue siendo
viscerales no se perciben conscientemente, aunque algunos limitada, debido a la falta de estandarización de protocolos
pacientes pueden presentar síntomas atribuibles a hiperalgesia y a la naturaleza en cierto modo engorrosa de los estudios.
(percepción dolorosa exagerada) o alodinia (percepción de Actualmente, el uso de estos dispositivos está limitado a centros
dolor ante estímulos que normalmente no son dolorosos).160,318 especializados, y se requerirá un perfeccionamiento adicional
Los síntomas esofágicos pueden describirse como sensación antes de poder recomendar su utilización clínica establecida.
FIGURA 43-18. Flujo a la obstrucción en la unión gastroesofágica (UGE). Los criterios de obstrucción al flujo en la UGE son una presión de
relajación integrada (PRI) elevada junto con peristaltismo preservado algo débil o normal, por lo que no se cumplen los criterios diagnós-
ticos de acalasia de tipo I, II ni III. Finalmente, este patrón puede demostrar ser un fenotipo de acalasia (imagen A, arriba). Este paciente,
que también tenía un gran divertículo epifrénico (imagen A, abajo), fue tratado mediante miotomía y diverticulectomía laparoscópica,
con una buena respuesta sintomática y funcional. En cambio, el patrón de obstrucción al flujo de la UGE también puede asociarse con
obstrucción mecánica (imagen B). Se informó que este paciente tenía una UGE patente, y el endoscopio de 9 mm pasaba sin apreciarse
resistencia. Sin embargo, la PRI aumentó y apareció presurización compartimentada entre la contracción peristáltica preservada y la
UGE (imagen B, arriba). La esofagografía (imagen B, abajo) reveló una estenosis sutil inmediatamente proximal a la UGE (flecha), donde
se retardaba el paso de un comprimido de bario de 12,5 mm. El paciente respondió a una dilatación con balón de 18 mm y tratamiento
con un IBP. (Con autorización del Esophageal Center at Northwestern.)
Tratamiento subyacente mejore o no la función deglutoria depende tanto

de la evolución natural de la enfermedad específica como de si
Disfagia bucofaríngea existe o no un tratamiento eficaz.
El tratamiento de la disfagia bucofaríngea se centra en cuatro
puntos específicos: 1) identificación de la enfermedad subya- Trastornos susceptibles de cirugía
cente; 2) caracterización de un trastorno susceptible de cirugía El tratamiento quirúrgico más frecuente de la disfagia buco-
o dilatación; 3) identificación de patrones específicos de disfagia faríngea es la miotomía cricofaríngea, pero la eficacia de la
susceptibles de fisioterapia de la deglución, y 4) valoración del miotomía en la disfagia neurógena o miógena es variable. La
riesgo de aspiración. mayoría de las series que evalúan la eficacia de la miotomía
en estas circunstancias no están controladas y carecen de
Identificación de la enfermedad subyacente medidas validadas (o incluso específicas) de los resultados.
Un posible resultado de la evaluación es la identificación de un Por ello, aunque en esta literatura se comunica una respuesta
trastorno neuromuscular, neoplásico o metabólico subyacente favorable global superior al 60%, no existen criterios valida-
que dicte el tratamiento específico. Por ejemplo, la disfagia dos para la selección de pacientes. Teóricamente, la limitación
puede ser el síntoma de presentación en pacientes con miopatía, funcional a la que se enfrentan estos pacientes con displasia
miastenia, tirotoxicosis, enfermedad de la neurona motora neurógena o miógena es una propulsión faríngea débil, y el
o enfermedad de Parkinson. Que el tratamiento del trastorno beneficio potencial de la miotomía es que la circunstancia
es menos obvia que en el caso de obstrucción a la altura del tiene riesgo de recidiva si no se resuelve la estenosis subya-
cricofaríngeo.323 cente a la altura del cricofaríngeo. Igualmente, la miotomía
aislada puede no resolver el problema de la acumulación de
Patrones de disfagia bucofaríngea susceptibles de fisioterapia alimentos en el divertículo, con la consiguiente regurgitación
de la deglución y aspiración. Sin embargo, los divertículos pequeños pueden
La identificación de posibles tratamientos para la disfagia desaparecer espontáneamente tras la miotomía. Una tendencia
bucofaríngea comienza con la definición de la fisiología abe- más reciente es tratar los divertículos de Zenker a través de un
rrante, como se clasifica en la tabla 43-1. Esto se lleva a cabo endoscopio rígido o flexible. Con ambas técnicas, el principio
mejor con un estudio videorradioscópico de la deglución que consiste en dividir el tabique entre la luz del divertículo y
primero caracteriza la disfunción deglutoria del paciente y des- la luz del esófago. La división permite que el alimento y el
pués continúa probando la eficacia de estrategias seleccionadas líquido salgan del divertículo distal al cricofaríngeo (que
de tratamiento compensador o terapéutico. Los tratamientos estaba en el tabique) en lugar de acumularse en él. Esta técnica
compensadores consisten en cambios posturales, modificación se realiza con anestesia general y un dispositivo de grapadora
de la aportación o consistencia de los alimentos, o uso de pró- en el caso del endoscopio rígido, y en el caso del endoscopio
tesis. Por ejemplo, girar la cabeza puede eliminar la aspiración flexible, con sedación ligera y un bisturí endoscópico, coa-
o el residuo faríngeo, favoreciendo el lado más funcional en gulación con plasma de argón o pinzas de biopsia calientes.
pacientes con hemiparesia.18 Del mismo modo, las modificacio- No se han hecho ensayos controlados comparando las dos
nes dietéticas pueden reducir la dificultad de la deglución. Se técnicas, pero un resumen reciente de 376 casos tratados con
diseñan estrategias terapéuticas para alterar la fisiología de la métodos de endoscopia flexible informó de resolución en el
deglución, generalmente mejorando el grado de movilidad de 43 al 100% de ellos.189
las estructuras orales o faríngeas usando el control voluntario El tratamiento de la barra cricofaríngea en ausencia de
del movimiento bucofaríngeo durante la deglución. Depen- divertículo de Zenker es menos claro. Realmente, si existe dis-
diendo de la gravedad de afectación, el grado de motivación fagia y el análisis radioscópico/manométrico demuestra una
y la integridad neurológica global, los elementos defectuosos apertura reducida del esfínter junto con elevación de la presión
de la deglución pueden rehabilitarse selectivamente. Para una intrabolo contracorriente, existe fundamento para su tratamien-
descripción detallada de las técnicas y las limitaciones de la to. Una serie no controlada reciente señala que, en los pacientes
fisioterapia de la deglución, se remite al lector a los tratados con barras sintomáticas, la dilatación con una sonda de gran
sobre el tema.18,324 calibre puede ser eficaz para aliviar la disfagia, una opción de
tratamiento razonable previa a la miotomía.327
Evaluación del riesgo de aspiración
Acalasia
Se calcula que la disfagia bucofaríngea es responsable de
40.000 muertes por año debido a neumonía por aspiración.325 Dado que la neuropatología subyacente de la acalasia no puede
La videorradioscopia se considera la prueba más sensible para corregirse, el tratamiento se dirige a la compensación del vacia-
la detección de aspiración y supuestamente detecta casos que do esofágico defectuoso y a la prevención de las complicaciones.
no son evidentes en la evaluación en la cabecera en el 42 al En términos prácticos, esto supone reducir la presión del EEI
60% de los pacientes. Sin embargo, a pesar de la asociación de modo que el vaciado esofágico se facilite por la gravedad.
lógica entre la aspiración deglutoria y el desarrollo posterior La presión del EEI puede reducirse mediante tratamiento far-
de neumonía, esta secuencia no es inevitable. De hecho, los macológico, dilatación forzada o miotomía quirúrgica. Los
datos disponibles indican que la aspiración radiológica tiene tratamientos farmacológicos en general no son muy eficaces,
un valor predictivo positivo de neumonía de solo el 19 al 68%, lo que les hace más adecuados como maniobras temporales
y un valor predictivo negativo del 55 al 97%.325 No obstante, el que como terapias definitivas. El tratamiento definitivo de
equilibrio entre las evidencias hace pensar que la detección de la acalasia consiste en una interrupción quirúrgica del EEI
aspiración es un factor predictivo del riesgo de neumonía, y que (miotomía de Heller) o mediante dilatación neumática. Sigue
su descubrimiento es mandatorio de la institución de estrategias siendo tema de discusión cuál de estos es el abordaje óptimo. La
de deglución compensadoras, alimentación no oral o cirugía literatura acerca del tratamiento en general es insuficiente para
correctora. Es controvertido si la alimentación no oral elimina estratificar a los pacientes según la gravedad de la enfermedad
este riesgo, un tema que surgió del hallazgo indicativo de que o, de acuerdo con su definición más reciente, según el subtipo
entre 22 pacientes con aspiración radiológica, la neumonía y de acalasia.231
la muerte fueron más frecuentes en los que tenían tubos de La TPE de alta resolución permite subclasificar la acalasia
alimentación.190 Esto indica que la aspiración de secreciones en tres tipos diferentes: I) acalasia clásica; II) acalasia con
orales puede ser esencial para el control del riesgo de neumonía, compresión, y III) acalasia espástica (v. fig. 43-17). Desde un
y ha llevado a considerar intervenciones como la traqueostomía punto de vista conceptual, los tipos I y II son un continuo, y el
para proteger las vías respiratorias. tipo II representa la enfermedad precoz antes de la progresión
a dilatación esofágica característica del tipo I. Por otra parte,
el tipo III se caracteriza por espasmo del esófago distal. El
Divertículos hipofaríngeos (de Zenker) y barra significado de estos subtipos patológicos es su diferente res-
cricofaríngea puesta al tratamiento. En una serie de 99 casos nuevos de
El tratamiento de los divertículos hipofaríngeos es la miotomía acalasia, la respuesta global al tratamiento fue del 56% en el
cricofaríngea con o sin diverticulectomía o diverticulopexia. tipo I, del 96% en el tipo II, y solo del 29% en el tipo III. Este
La miotomía cricofaríngea reduce tanto el tono en reposo hallazgo se corroboró posteriormente por un análisis post hoc
del esfínter como la resistencia al flujo a través del EES. Un de los datos del European Achalasia Trial, en el que un foro
estudio mecánico descubrió que la diverticulectomía con de investigadores confirmó que, después de un seguimiento
miotomía restablecía a la normalidad la distensibilidad del mínimo de 2 años, los resultados eran significativamente
esfínter.326 En el 80 al 100% los pacientes de Zenker tratados mejores en los pacientes con el tipo II (96%) que con el tipo I
mediante miotomía transcervical combinada con diverticulec- (81%) o el tipo III (66%).305
tomía o diverticulopexia se comunicaron resultados buenos La literatura relacionada con el tratamiento de la acalasia
o excelentes. 324 Existen casos en los que una intervención está formada principalmente por numerosas series no con-
limitada sería adecuada, pero el abordaje definitivo del pro- troladas de casos que usan diversas variables cualitativas como
blema de los divertículos por pulsión debe implicar tanto la indicadores de eficacia. Como ya se comentó, ha existido una
diverticulectomía como la miotomía. La diverticulectomía sola mínima estandarización en cuanto a los criterios de definición
de la acalasia, la gravedad de la enfermedad entre diferentes indican que el gasto de las inyecciones repetidas supera los
series o los detalles técnicos sobre la realización de la miotomía beneficios económicos potenciales por la seguridad añadida, a
de Heller o la dilatación neumática. Además, algunas series menos que la esperanza de vida del paciente sea mínima.340 Por
se recogieron de forma prospectiva, otras retrospectivamente, ello, esta opción se reserva principalmente para adultos de edad
y algunas de forma mixta. Dadas todas estas limitaciones, no avanzada o individuos frágiles que tienen un riesgo elevado para
merece mucho la pena embarcarse en una comparación deta- los tratamientos definitivos.
llada de los resultados entre las técnicas. Los datos existentes
sobre el tratamiento pueden resumirse como sigue. Dilatación neumática
La dilatación terapéutica para la acalasia requiere una dis-
Tratamiento farmacológico tensión del EEI hasta un diámetro de al menos 3 cm para
Los relajantes del músculo liso, como los nitratos o los antago- producir una reducción duradera de la presión del EEI, posi-
nistas del calcio administrados por vía sublingual inmediata- blemente mediante la alteración parcial del músculo circular
mente antes de comer, pueden aliviar la disfagia de la acalasia, del esfínter. La dilatación con un endoscopio, sondas estándar
al reducir la presión del EEI. También se han probado nitrito (hasta 60 Fr) o dilatadores de balón a través del escopio (hasta
de amilo,328 nitroglicerina sublingual,329 teofilina329 y agonistas 2 cm) proporciona un beneficio como mucho temporal. Solo los
β2-adrenérgicos.329 La experiencia que se ha comunicado duran- dilatadores diseñados específicamente para tratar la acalasia
te más tiempo es la correspondiente a dinitrato de isosorbida y consiguen un diámetro adecuado para una eficacia duradera.
a nifedipino.330 El dinitrato de isosorbida, 5-10 mg sublingual El elemento básico de un dilatador para la acalasia es un balón
antes de las comidas, reduce la presión del EEI en cerca de un cilíndrico largo y no distensible que puede colocarse en el EEI
66% durante unos 90 min, y el alivio de la disfagia es paralelo a por vía radioscópica (dilatador Rigiflex) o endoscópica (dila-
la magnitud de respuesta del esfínter.331 Los efectos secundarios tador Witzel), y después se infla hasta un diámetro específico
son frecuentes, en particular cefalea. No se han comunicado de forma controlada usando un manómetro manual. Existe
ensayos controlados con placebo. acuerdo general en que la dilatación neumática puede hacerse
Los antagonistas del calcio (nifedipino, diltiacem, verapa- de forma ambulatoria con sedación consciente del paciente. La
milo) reducen la presión del EEI en un 30-40% durante más de técnica de la dilatación neumática varía entre profesionales en
1 h.331,332 La experiencia clínica más prolongada en la acalasia términos de preparación del paciente, parámetros de inflado
ha sido con nifedipino. El nifedipino sublingual administrado del balón y control posdilatación. En pacientes con retención
antes de las comidas (30-40 mg/día) se estudió en 29 pacientes esofágica considerable es útil indicar una dieta líquida durante
con acalasia precoz (antes de la dilatación esofágica). El nifedi- 1 o más días antes de la intervención. Los períodos de inflado
pino fue significativamente mejor que el placebo (que no tuvo del balón comunicados varían desde varios segundos has-
beneficio), con buenos resultados en el 70% de los acalásicos ta 5 min.341 Aunque existe un mínimo acuerdo metodológico
seguidos durante 6-18 meses.330 Sin embargo, ensayos cruzados entre los autores, es bastante universal un abordaje cauteloso,
controlados con placebo posteriores han encontrado solo un empezando con un dilatador de pequeño diámetro (3 cm) y
beneficio mínimo con el nifedipino.333 Los efectos secundarios progresando hacia diámetros mayores (3,5 y 4 cm) solo si el
limitantes de este fármaco son sofoco, mareo, cefalea, edema dilatador pequeño es ineficaz. En cuanto a la presión de inflado,
periférico y ortostatismo. esta tiene una relevancia mínima con los dilatadores de balón
El sildenafilo es otro relajante del músculo liso que puede modernos no distensibles, ya que no se dilatan más allá de
disminuir la presión del EEI en pacientes con acalasia, blo- su diámetro especificado con independencia de la presión de
queando la fosfodiesterasa tipo 5, la enzima que destruye el inflado. Por ello, simplemente es necesario observar por radios-
monofosfato de guanosina cíclico que es inducida por NO. copia que el balón está colocado adecuadamente para capturar
Un ensayo doble ciego controlado con placebo descubrió que el EEI, que se visualiza como la «cintura» de la silueta del balón
50 mg de sildenafilo reducían significativamente la presión del en forma de reloj de arena, y que la cintura se oblitera com-
EEI y la presión de relajación en comparación con placebo.334 pletamente a medida que se procede al inflado. En relación con
El efecto era máximo a los 15-20 min tras su administración y los detalles técnicos de la intervención, existen pocas pruebas de
persistía menos de 1 h. Aunque conceptualmente es atractivo, que influyan en los resultados, aparte del diámetro del balón.
la funcionalidad de su uso clínico está limitada por su coste y La principal complicación de la dilatación neumática es
sus potenciales efectos secundarios. la perforación esofágica, aunque la mortalidad relacionada con
perforación es muy infrecuente.342 Se ha comunicado una inciden-
Inyección de toxina botulínica cia de perforación esofágica secundaria a dilatación neumática
El estudio de referencia inicial de la toxina botulínica en la acala- entre el 0 y el 5%,276,341 con una media global del 1%.343 Dado que
sia comunicó que la inyección transesfinteriana de 80 unidades la mayoría de las perforaciones son evidentes inmediatamente
de toxina disminuía la presión del EEI en el 33% y mejoraba o al menos se sospechan en la primera hora tras la interven-
la disfagia en el 66% de los pacientes durante un período de ción debido a dolor torácico persistente o intenso o fiebre, los
6 meses.335 La toxina botulínica inhibe de forma irreversible la pacientes deben observarse estrechamente por la presencia de
liberación de ACh de las terminaciones colinérgicas presinápti- signos de fístula esofágica durante al menos 2 h tras la dilatación
cas, y suprime de forma eficaz el componente neurógeno de la neumática. Alternativamente, algunos profesionales realizan
presión del EEI. Sin embargo, puesto que este efecto finalmente una exploración radioscópica rutinaria del esófago tras la dila-
se revierte por el crecimiento de nuevos axones, la toxina botulí- tación neumática para asegurarse de que no se ha producido
nica no es un tratamiento a largo plazo. La técnica consiste en la perforación. Generalmente se administra primero un contraste
inyección de dosis separadas de la toxina en cuatro cuadrantes hidrosoluble, seguido de bario. Si la perforación parece pequeña
del EEI con un catéter de escleroterapia. Los efectos secundarios y está delimitada o es intramural, es adecuado el tratamiento
son infrecuentes, pero pueden incluir malestar torácico duran- conservador consistente en hospitalización y observación estre-
te varios días y, ocasionalmente, exantema. Aunque muchos cha manteniendo al paciente a dieta absoluta y administrando
pacientes presentan una buena respuesta inicialmente, la eficacia antibióticos i.v.276 Si la perforación es considerable o si se produce
continuada al cabo de 1 año es mínima.336-338 La inyección repe- empeoramiento del dolor torácico y la fiebre durante la observa-
tida puede ser eficaz en un subgrupo razonable de pacientes, ción de lo que se pensaba que era una pequeña perforación, debe
pero conduce a reacción inflamatoria local y fibrosis, lo que realizarse reparación quirúrgica oportuna. Los pacientes con
finalmente limita este tratamiento. Las dosis superiores a 100 una perforación por dilatación neumática reconocida y tratada
unidades no tienen mayor eficacia.339 Los estudios que comparan quirúrgicamente sin demora (en 6-8 h) tienen resultados compa-
la inyección de toxina botulínica con la dilatación neumática rables a los pacientes sometidos a miotomía de Heller electiva.344
En los casos en que el resultado no es satisfactorio tras una endoscópica transoral (POEM),353 requiere la realización de una
dilatación neumática, es razonable realizar una dilatación pos- incisión mucosa transversal en el tercio medio del esófago, por
terior en el plazo de unas semanas, utilizando un dilatador la que se entra creando un túnel submucoso hasta el cardias gás-
mayor. Si el beneficio de la dilatación original persiste durante trico usando un endoscopio de visión frontal con una cubierta
1 año o más, no es infrecuente ni peligroso repetir la dilatación distal transparente y un bisturí de disección triangular. Una
neumática cuando sea necesario. Se ha comunicado que la vez finalizado el túnel subcutáneo, se retira el endoscopio y
eficacia clínica de la dilatación varía entre un 32 y un 98%.336 se realiza la miotomía selectiva del músculo circular mediante
Los pacientes con mal resultado inicial o recidiva rápida de los electrocauterización en una longitud mínima de 6 cm de esófago
síntomas tienen menor probabilidad de respuesta a dilataciones proximales y 2 cm distales hacia la UGE en el cardias. Des-
adicionales.336 La respuesta posterior a la miotomía quirúrgi- pués se usan endograpas para sellar la incisión de entrada.
ca no está influenciada por los antecedentes de dilataciones Las comunicaciones iniciales de la frecuencia de éxito de la
previas.276 intervención POEM en cohortes prospectivas de pacientes con
acalasia han sido superiores al 90% en comparación con la
Miotomía de Heller miotomía de Heller laparoscópica.354,355 Hasta ahora no se han
Las intervenciones quirúrgicas actuales para el tratamiento realizado ensayos comparativos prospectivos aleatorizados de
de la acalasia son variantes de la esofagomiotomía descrita POEM con miotomía laparoscópica o dilatación neumática.
por Heller en 1913, consistente en una miotomía anterior y De ahí que, aunque la POEM sea una técnica claramente muy
posterior realizada mediante laparotomía o toracotomía.336 Pos- prometedora, queda por establecerse su eficacia relativa en
teriormente, esta técnica se modificó a una miotomía anterior comparación con las alternativas bien estudiadas de dilatación
mediante toracotomía. El atractivo de la miotomía es que ofrece neumática o miotomía de Heller laparoscópica en términos de
un método más predecible de reducción de la presión del EEI control de la disfagia a largo plazo, progresión de la dilatación
que la dilatación neumática.345 Aunque es claramente eficaz, esofágica y reflujo posquirúrgico.
la miotomía abierta de Heller se asocia con una morbilidad
considerable relacionada con la toracotomía, lo que hace que Fracaso del tratamiento
la mayoría de los pacientes elijan la dilatación neumática como La disfagia persistente tras el tratamiento de la acalasia indica
intervención inicial. Sin embargo, la adopción del abordaje un fracaso del tratamiento, y debe evaluarse con una com-
laparoscópico para la cirugía de la acalasia ha llevado a que binación de endoscopia, manometría esofágica y pruebas de
muchos profesionales lo reconsideren. imagen radioscópicas. La endoscopia puede detectar esofagitis,
Las series publicadas sobre la eficacia de la miotomía de constricción, hernia paraesofágica o deformidad anatómica. La
Heller en el tratamiento de la acalasia comunican resultados manometría puede ser útil para cuantificar la presión residual
buenos o excelentes en el 62 al 100% de los pacientes, con dis- del EEI, y los valores superiores a 10 mmHg son indicativos
fagia problemática persistente en menos del 10% de los casos.336 de tratamiento adicional del EEI. La radioscopia es útil tanto
Los estudios recientes indican que el abordaje laparoscópico se para identificar problemas anatómicos como para evaluar el
asocia con una eficacia similar, menor morbilidad y estancias vaciado esofágico valorando la deglución cronometrada de
hospitalarias más cortas cuando se compara con la miotomía bario, un método estandarizado de determinación de la altura
a través de toracotomía, laparotomía o toracoscopia.336,346-350 La de la columna de bario 1 y 5 min después de la ingestión.356
mortalidad global de la miotomía de Heller es menor del 2%. En En algunos casos, estas exploraciones llevarán a una nueva
el pasado, el reflujo gastroesofágico posmiotomía en acalásicos intervención. En el caso de un paciente no operado previa-
podía ser particularmente grave, haciendo de esto un detalle de mente, esto podría consistir potencialmente en una dilatación
debate acalorado de la técnica quirúrgica.351 Sin embargo, con el repetida o bien una miotomía de Heller. En pacientes que ya
uso de los IBP, el reflujo posmiotomía generalmente se controla han sido sometidos a miotomía, la detección de una miotomía
fácilmente y hace muy improbables estas complicaciones. Por excesivamente corta o de obstrucción esofágica funcional por
tanto, la miotomía de Heller laparoscópica combinada con una el componente antirreflujo de la cirugía generalmente requiere
fundoplicatura parcial (de Toupet o de Dor) se ha convertido reintervención, pero la dilatación neumática puede ser una
en la técnica quirúrgica preferida para la acalasia. Un resultado alternativa. En general, la reintervención es menos eficaz que
insatisfactorio tras una miotomía de Heller puede derivar de la operación inicial para cualquier indicación de acalasia.357
miotomía incompleta, cicatrización de la miotomía, obstrucción Ocasionalmente, los pacientes no responden a una dilata-
esofágica funcional del componente antirreflujo de la operación, ción o a una miotomía realizadas de forma óptima y requieren
hernia paraesofágica o dilatación esofágica grave. abordajes alternativos. En casos extremadamente avanzados o
Solo existe un ensayo controlado aleatorizado pros- refractarios de acalasia, la única opción quirúrgica puede ser
pectivo multicéntrico que compara la dilatación neumática la resección esofágica con ascenso gástrico o interposición de
con la miotomía de Heller laparoscópica.352 En el European un segmento de colon transverso o intestino delgado.358 Las
Achalasia Trial se aleatorizaron 200 pacientes con acalasia indicaciones para esta intervención son síntomas obstructivos
para miotomía laparoscópica con fundoplicatura de Dor o irresolubles, malnutrición, aspiración crónica, cáncer y perfo-
dilatación neumática, y se permitía un máximo de tres series ración secundaria a la dilatación. Aunque pueden conseguirse
de dilataciones en el grupo de dilatación neumática. No hubo excelentes resultados funcionales a largo plazo, se ha comunica-
diferencia en la frecuencia de éxito tras 2 años de seguimien- do una mortalidad de esta cirugía alrededor del 4%, congruente
to: el 92% para la dilatación neumática frente al 87% para con la frecuencia de mortalidad de la esofagectomía realizada
la miotomía laparoscópica.352 Basándose en esta evidencia, la por otras indicaciones.
miotomía laparoscópica y la dilatación neumática tienen
porcentajes de éxito comparables, y puede argumentarse de Riesgo de cáncer epidermoide
forma convincente a favor de ambas. Por ello, en la selección En el esófago acalásico puede desarrollarse un carcinoma epi-
del tratamiento inicial deben valorarse los recursos locales dermoide.359 En un estudio se ha calculado que el riesgo relativo
disponibles, así como la preferencia del paciente. de desarrollo de cáncer epidermoide es 33 veces superior al de la
población no acalásica.360 La patogenia del carcinoma es oscura,
Miotomía endoscópica transoral (POEM) pero probablemente la esofagitis por estasis es un factor preci-
Recientemente se ha desarrollado una técnica híbrida para tratar pitante. Los tumores se desarrollan muchos años después del
la acalasia, que incorpora los principios de la cirugía endos- diagnóstico de acalasia y generalmente aparecen en un esófago
cópica transluminal a través de orificios naturales (NOTES) muy dilatado. Los síntomas atribuibles al cáncer pueden ser
con la endoscopia. Esta intervención, denominada miotomía tardíos, y las neoplasias suelen ser grandes y estar avanzadas en
el momento de su detección. Estas consideraciones plantean el atractiva debido a su intenso efecto de reducción de la amplitud
tema de la endoscopia de vigilancia en acalásicos para detectar de la contracción, disminuyendo potencialmente la aparición de
el cáncer epidermoide precoz. Sin embargo, un elegante análisis contracciones repetitivas.372 Pero nuevamente no existen datos
de una base de datos que abarcaba toda la población sueca de de ensayos clínicos que lo respalden. Finalmente, la inyección de
1.062 acalásicos indica que, después de descontar los carcinomas toxina botulínica en el músculo esofágico, con o sin guía EE, puede
incidentales, el riesgo global de cáncer epidermoide en acalásicos ser una opción en los pacientes con síntomas refractarios.
en comparación con controles apareados por edad era 17 veces Debido a la posible superposición entre peristaltismo
superior, dando lugar a una incidencia de cáncer del 0,15%.361 hipertensivo y ERGE, y a la observación de que muchos de
Los autores calcularon que, si se hacía anualmente endoscopia estos pacientes tienen una disfunción psicológica coexistente,
de vigilancia, se habrían hecho 406 exploraciones en hombres y también se han probado tratamientos orientados a la secre-
2.220 en mujeres antes de encontrar un tumor potencialmente ción ácida, la sensibilidad visceral y el estrés. Los IBP se han
tratable. Sin embargo, incluso así este cálculo es optimista, dado propuesto basándose en la hipótesis de que la ERGE puede
que la detección de un pequeño cáncer en un esófago dilatado inducir dolor torácico y peristaltismo hipertensivo.373 Asimis-
masivamente con retención de alimentos y esofagitis por estasis mo, el tratamiento con dosis bajas de antidepresivos tricíclicos
está lejos de estar garantizada. En consecuencia, las últimas (ATC) puede disminuir las contracciones a través del efecto
directrices de la ASGE no recomiendan la vigilancia endoscópica anticolinérgico y reducir la sensibilidad visceral.
rutinaria en pacientes con acalasia. Sin embargo, también afirman
que, si se considerara, sería razonable iniciarla 15 años después Ausencia de peristaltismo
del inicio de los síntomas de acalasia.362 Aunque biológicamente es plausible que el tratamiento de un
trastorno subyacente asociado con ausencia de peristaltismo
Espasmo esofágico distal pueda mejorar la motilidad esofágica, no se han identificado
A pesar de la doctrina terapéutica de relajantes del músculo liso, fármacos que mejoren significativamente el peristaltismo en
existen mínimos datos controlados en relación con el tratamiento este contexto. En consecuencia, el tratamiento se centra en mini-
farmacológico del EED. No se dispone de estudios a largo plazo, y mizar las posibles complicaciones mediante modificaciones
todo el fundamento del mismo es anecdótico. Además, la mayoría del estilo de vida. Estas se basan en tratar la ERGE y mejorar
de los casos de dolor torácico esofágico se deben a reflujo más el tránsito del bolo usando maniobras posturales y cantidades
que a EED, y los síntomas de reflujo probablemente empeoren abundantes de líquido durante las comidas. Los pacientes con
con el tratamiento con relajantes musculares lisos. Los ensayos no ausencia de peristaltismo y UGE incompetente, el «patrón de la
controlados de un pequeño número de pacientes con EED comu- esclerodermia», serán vulnerables a ERGE grave, porque tienen
nican respuesta clínica a los nitratos,363 antagonistas del calcio,364 tanto una barrera antirreflujo reducida como alteración de la
hidralacina,365 toxina botulínica366 y ansiolíticos. El único ensayo eliminación esofágica una vez que se ha producido el reflujo
controlado que mostró eficacia fue con el ansiolítico trazodona, (v. capítulo 44). Estos pacientes pueden requerir tratamiento
lo que indica que la reafirmación y el control de la ansiedad son con IBP en dosis más elevadas que las estándar aprobadas
metas terapéuticas importantes.367 También se ha comunicado por la FDA. Además, también son vulnerables a esofagitis
éxito mediante modificación conductual y biorretroalimentación, medicamentosa, y deben tener cuidado de evitar fármacos
lo que es congruente con esta conclusión.368 corrosivos, ingiriendo preparados líquidos, sublinguales o de
Aunque el fundamento de la dilatación no es claro, también menor tamaño para evitar la esofagitis.
se ha señalado el uso de sondas dilatadoras como tratamiento
de la disfagia o el dolor torácico en pacientes con trastornos Hipersensibilidad esofágica
espásticos. Sin embargo, en el único ensayo controlado de este Los tratamientos para los trastornos motores esofágicos se han
tratamiento, el uso de un dilatador «placebo» de 8 mm fue tan centrado tradicionalmente en mejorar la contractilidad y el
eficaz como uno «terapéutico» de 18 mm para producir alivio vaciado esofágico. Sin embargo, su eficacia es muy limitada,
transitorio de los síntomas.369 Alternativamente se ha utilizado excepto en el caso de la acalasia. Últimamente, el paradigma se
la dilatación neumática en pacientes con EED y disfagia grave. ha modificado al observar que hallazgos manométricos meno-
En la experiencia de un profesional, el 45% de los pacientes con res, antes interpretados como indicativos de enfermedades
EED presentaron alivio con la dilatación neumática en compa- hipercontráctiles sintomáticas, a menudo eran epifenómenos
ración con el 80% de los acalásicos.276 En otra serie de nueve indicativos de síndromes de hipersensibilidad. Por ello, ahora
pacientes con EED y disfunción del EEI tratados con dilatación existe un interés considerable en el desarrollo de tratamientos
neumática mejoró la disfagia, pero no el dolor torácico, durante dirigidos a la reducción de la hipersensibilidad esofágica, y se
los 37 meses de observación.370 Sin embargo, no está claro si los han identificado varios métodos farmacológicos y conductuales
pacientes que se beneficiaron de dilatación neumática en esta con el potencial de modular la percepción del dolor y mejorar
serie no habrían sido clasificados más adecuadamente como los síntomas esofágicos asociados con la deglución.
acalasia espástica, lo que subraya la necesidad de un diagnós-
Tratamientos farmacológicos
tico manométrico exacto (v. fig. 43-11).231

Si la disfagia se hace tan grave en el EED que se observa Los antidepresivos son los medicamentos prescritos con más fre-
pérdida de peso, o si el dolor se hace insoportable, debe consi- cuencia para la modulación del dolor visceral o el dolor torácico
derarse el tratamiento quirúrgico mediante miotomía de Heller de origen esofágico. Entre ellos, los ATC son los mejor estudia-
a través del EEI con extensión proximal de la incisión hacia dos. El mecanismo de acción para este beneficio terapéutico es
el esófago distal para incluir la zona afectada de espasmo, o desconocido, ya que estos fármacos actúan tanto central como
incluso esofagectomía.191,371 Sin embargo, no existen estudios periféricamente y tienen múltiples receptores (ACh, histamina,
controlados de estas técnicas en pacientes con EED bien defini- α-adrenérgicos). En un estudio aleatorizado controlado con
do, y la indicación, por fortuna, es extremadamente infrecuente. placebo, la imipramina en dosis de 50 mg por la noche demostró
ser eficaz para reducir el dolor torácico en pacientes con angio-
Esófago hipercontráctil («en taladradora») grafía coronaria normal.374 Con otros ATC se han comunicado
En los pacientes con peristaltismo hipertensivo (o hipercontráctil) resultados similares, y el tratamiento con estos fármacos en dosis
se han aconsejado las mismas opciones terapéuticas usadas para inferiores a las usadas para sus efectos sobre las alteraciones del
el EED. En estos trastornos se han utilizado relajantes del mús- estado de ánimo es frecuente. Las dosis de inicio habituales para
culo liso, como antagonistas del calcio y nitratos. Aunque reducen los ATC (amitriptilina, nortriptilina) son de 10-25 mg al acos-
la amplitud peristáltica, no han demostrado aliviar el dolor ni tarse, con incrementos de 10-25 mg hasta alcanzar 50-75 mg.375
la disfagia en ensayos clínicos. El sildenafilo es una alternativa También se ha usado trazodona en dosis bajas para tratar el dolor
torácico no cardíaco asociado con dismotilidad esofágica.367 En

un estudio doble ciego controlado con placebo en pacientes con
BIBLIOGRAFÍA ESENCIAL
dolor torácico no cardíaco, el grupo que tomó 100-150 mg de La bibliografía completa de este capítulo puede consultarse en
trazodona tuvo una mejoría sintomática significativa y menos www.expertconsult.com.
disfunción residual relacionada con sus síntomas esofágicos,
aunque la función motora esofágica no se alteró. 18. Logemann J. Evaluation and treatment of swallowing
Los últimos datos también respaldan la eficacia de los inhi- disorders. Austin, Tex: Pro-ed; 1998.
bidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) en el 49. Sifrim D, Janssens J, Vantrappen G. A wave of inhibition
tratamiento de la hipersensibilidad esofágica. El citalopram precedes primary peristaltic contractions in the human
i.v. en dosis de 20 mg se estudió en un estudio cruzado doble esophagus. Gastroenterology 1992;103:876-82.
ciego aleatorizado, y se halló que reducía significativamente la 202. Kahrilas PJ, Clouse RE, Hogan WJ. American
sensibilidad esofágica tanto química (perfusión ácida) como Gastroenterological Association technical review on the
mecánica (distensión con balón).376 Aunque aún no se dispone clinical use of esophageal manometry. Gastroenterology
de ensayos clínicos, los estudios mecánicos que valoran otros 1994;107:1865-84.
ISRS también han aportado resultados estimulantes. En líneas 231. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al. Achalasia:
similares, ha habido un interés considerable en el desarro- A new clinically relevant classification by high-resolution
llo de medicamentos que influyen en las vías de serotonina manometry. Gastroenterology 2008;135:1526-33.
(5-HT).318,377 Sobre todo se han estudiado extensamente los 258. Behar J, Biancani P. Pathogenesis of simultaneous
antagonistas de 5-HT 3 y los agonistas de 5-HT 4, dados sus esophageal contractions in patients with motility disorders.
efectos sobre la motilidad intestinal y como tratamiento para Gastroenterology 1993;105:111-8.
las náuseas. Lamentablemente, se ha visto que varios de estos 259. Pandolfino JE, Roman S, Carlson D, et al. Distal esophageal
fármacos tienen riesgos inaceptables relacionados con arritmias spasm in high-resolution esophageal pressure topography:
cardíacas o isquemia intestinal, lo que ha llevado a su retirada. Defining clinical phenotypes. Gastroenterology 2011;141:
La teofilina también ha mostrado efectos prometedores en el 469-75.
tratamiento del dolor torácico no cardíaco, posiblemente median- 261. Massey BT, Dodds WJ, Hogan WJ, et al. Abnormal
te el bloqueo del receptor de adenosina. En un estudio reciente esophageal motility. An analysis of concurrent
doble ciego controlado con placebo se valoraron las propiedades radiographic and manometric findings. Gastroenterology
sensitivas y biomecánicas del esófago usando planimetría por 1991;101:344-54.
impedancia en 16 pacientes con hipersensibilidad esofágica.378 El 272. Bredenoord AJ, Fox M, Kahrilas PJ, et al. Chicago
umbral de dolor torácico aumentó tras la teofilina i.v., y se demos- Classification criteria of esophageal motility disorders
tró que la pared esofágica presentaba relajación y se hacía más defined in high resolution esophageal pressure topography.
distensible. En un estudio paralelo con teofilina oral (o placebo) Neurogastroenterol Motil 2012;24(Suppl 1):57-65.
en 24 pacientes con dolor torácico, hubo una reducción signifi- 273. Roman S, Pandolfino JE, Chen J. Phenotypes and clinical
cativa del número de episodios y de la duración y gravedad del context of hypercontractility in high-resolution esophageal
dolor en el grupo de la teofilina.378 Aunque son limitados, estos pressure topography (EPT). Am J Gastroenterol 2012;107:
resultados son prometedores para los pacientes con síntomas que 37-45.
se supone que se deben a hipersensibilidad mecánica, aunque la 298. Ott DJ, Richter JE, Chen YM, et al. Esophageal radiography
toxicidad de la teofilina sería un problema. and manometry: Correlation in 172 patients with dysphagia.
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Tratamientos no farmacológicos 324. Cook IJ, Kahrilas PJ. AGA technical review on management
Aunque la relación entre hipersensibilidad esofágica, factores of oropharyngeal dysphagia. Gastroenterology 1999;116:
psicológicos y anomalías psiquiátricas no está clara, el tratamien- 455-78.
to enfocado en la reafirmación, la modificación conductual y las 337. Vaezi MF, Richter JE, Wilcox CM, et al. Botulinum toxin
técnicas de relajación puede ser útil. Estas terapias beneficiarán versus pneumatic dilatation in the treatment of achalasia:
con más probabilidad a los pacientes con enfermedades conco- A randomised trial. Gut 1999;44:231-9.
mitantes, como trastorno de angustia, ansiedad generalizada y 352. Boeckxstaens GE, Annese V, des Varannes SB, et al.
depresión. Sin embargo, también es posible que las técnicas de Pneumatic dilation versus laparoscopic Heller’s myotomy
control de la respiración, relajación o hipnoterapia puedan ser for idiopathic achalasia. N Engl J Med 2011;364:1807-16.
beneficiosas para los pacientes con hipersensibilidad al desviar 357. Vela MF, Richter JE, Wachsberger D, et al. Complexities
la atención mental y reducir la hipervigilancia de los estímulos of managing achalasia at a tertiary referral center: Use of
viscerales. Son necesarios ensayos prospectivos bien realizados pneumatic dilatation, Heller myotomy, and botulinum toxin
para definir la función clínica de estos tratamientos. injection. Am J Gastroenterol 2004;99:1026-36.
Capítulo 43 Función neuromuscular del esófago y trastornos de la motilidad esofágica 732.e1
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43 Función Neuromuscular Del Esófago y Trastornos de La Motilidad Esofágica

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CAPÍTULO

ÍNDICE DEL CAPÍTULO

(fig. 43-2). gastroesofágico espontáneo alteran el registro continuo de

Fenómeno mecánico Evidencia de disfunción Enfermedades asociadas

número reducido de células ganglionares e inflamación del

Espasmo esofágico distal nomenclatura antigua de «globo histérico». Lamentablemente,

El dolor asociado al EED puede imitar de cerca el de la angina

desaceleración contráctil (PDC). El PDC se identifica como

TABLA 43-2 Clasificación de Chicago de los trastornos de motilidad esofágica

Diagnóstico Criterios diagnósticos

Tratamiento subyacente mejore o no la función deglutoria depende tanto

tico manométrico exacto (v. fig. 43-11).231

torácico no cardíaco asociado con dismotilidad esofágica.367 En

BIBLIOGRAFÍA 23. Lin S, Chen J, Hertz P, et al. Dynamic reconstruction of the

42. Christensen J, Rick GA, Robison BA, et al. Arrangement of

in transmission in the enteric nervous system. Trends Gastroenterology 1964;46:254-9.

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