APA EMBRIOLOGIA HIPOSPADIA Cap 1

FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN
CORRELACIÓN CLÍNICA Y TRATAMIENTO DE HIPOSPADIAS

Título EN PAÍSES DE SUDAMÉRICA EN EL PERIODO DE 2019-2021
Autores Nombres y Apellidos
Danny Alejandro Gutierrez Condori código: 93358

Dj Kenny Pari Apaza código: 92019
Germán Chipana Quispe código: 75319
Cesar Illanes Choque código: 89621
Marilyn Johana Quispe Castro código: 100448
Alexis Brian Alvites Barrera código: 101611
Carrera Medicina
Asignatura Embriología II
Grupo B
Docente SILVIA CECILIA CHAVEZ ERGUETA
Periodo Académico Segundo semestre
Subsede La Paz -
Título: Correlación clínica y tratamiento de hipospadias en países de Sudamérica en el periodo de 2019-2021
Autor: Gutierrez. D, Pari. D, Chipana. G, Illanes. C, Quispe. M, Alvites. A,
RESUMEN:
Los hipospadias son malformaciones en el cierre de la uretra. Su identificación y tratamiento

debe hacerse desde el nacimiento y tienen que ser atendidas por urólogos pediatras. Al pediatra
le corresponde identificar su presencia, asesorar a los padres y remitir oportunamente a los
pacientes para su tratamiento quirúrgico. En esta revisión se da respuesta a diferentes
preguntas frecuentes con respecto a los hipospadias. La más importante es que requiere ser
corregida entre los 3 y 18 meses de vida, según el tipo de hipospadias.
Palabras clave: Hipospadias – Pediatria.
ABSTRACT:
Hypospadias are malformations in the closure of the urethra. Their identification and treatment
must be done from birth and they must be attended by pediatric urologists. The pediatrician is
responsible for identifying their presence, advising parents and promptly referring patients for
surgical treatment. This review provides answers to different frequently asked questions
regarding hypospadias. The most important is that it requires correction between 3 and 18
months of life, depending on the type of hypospadias.
2
Asignatura: Embriologia II
Carrera: Medicina
Key words: Hypospadias-Pediatrics.
3
Carrera: Medicina
Tabla De Contenidos
4
Carrera: Medicina
Lista De Tablas
Tabla 1
Datos generales hipospodia
CASO 1 CASO 2 CASO 3 CASO 4
EDAD RN 6 AÑOS RN 6 AÑOS
PROCEDENCIA CUBA ARTEMISA NO INDICA NO INDICA NO INDICA

antecedentes anteriormente le
ANTECEDENTE CIR Y SIN
patológicos realizaron varios
S OLIGOAMNIOS ANTECEDENTES
familiares uretroplastias
Tabla 2
Tipo de hipospadias que presentan
CARACTERISTICAS QUE PRESENTAN
Al examinar sus genitales externos se observan bolsas escrotales

separadas, a ambos lados del pene que semejan unos labios mayores
CASO
ESCROTAL (escroto bífido), con testículos en su interior, pene hipotrófico e
1 incurvado, de 2 cm de longitud y una suretra que desemboca en el
escroto, a nivel del rafe medio interescrotal, semejando una vagina.
Al examen físico se observaba un pene con hipospadias
CASO penoescrotal severa y con cicatriz ventral con retracción del glande por
PENOCOSTRAL procedimientos previos que causaba curvatura con abundante fibrosis
2
asociada
Al examen físico del paciente presenta genitales externos ambiguos,
con labios mayores en los que se palpan rugosidades que podrían
CASO
PENOCOSTRAL corresponderse con testículos y un falo de unos 3 cm de longitud, pero
3 es descaratado con la valoración de cariotipo saliendo 46XY y pruebas
de imagen como Rx de tórax y Ecografía abdominal
Se presenta el caso de un niño de 6 años de edad, diagnosticado de
CASO hipospadias medio, que ingresó en la Unidad de Cirugía Pediátrica para
PENEANO
4 practicarle la técnica «Colgajo prepucial vascularizado en isla de doble
cara» y corregir su patología
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Carrera: Medicina
Lista De Figuras
Aquí debe listar los tipos de figuras que haya empleado, por ejemplo: Gráficos, diagramas,
mapas, dibujos y fotografías.
Lista De Tablas...........................................................................................................................5
Lista De Figuras..........................................................................................................................6
INTRODUCCIÓN......................................................................................................................7
CAPÍTULO 1. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA..........................................................9
1.1 Formulación del Problema............................................................................................9
1.2 Objetivos.....................................................................................................................10
1.2.1. Objetivo general:.....................................................................................................10
1.2.2 Objetivos específicos...........................................................................................10
1.3. Justificación.............................................................................................................10
Capítulo 2. Marco Teórico........................................................................................................12
Concepto:..............................................................................................................................12
Embriología:.........................................................................................................................12
Etiología:...............................................................................................................................14
Factores Genéticos:...............................................................................................................15
Factores Ambientales y disruptores endocrinos:..................................................................16
Anatomía del pene normal y de la hipospadia:.....................................................................19
Clasificación:........................................................................................................................21
Tratamiento:..........................................................................................................................24
Técnicas Quirúrgicas:...........................................................................................................27
Tubulización primaria con incisión de la placa uretral:........................................................29
Complicaciones de la uretroplastia:......................................................................................32
CASOS CLÍNICOS..............................................................................................................37
PRIMER CASO CLÍNICO...............................................................................................37
SEGUNDO CASO CLÍNICO...........................................................................................40
TERCER CASO CLÍNICO..............................................................................................45
CUARTO CASO CLÍNICO.............................................................................................57
CAPÍTULO 3. MÉTODO.........................................................................................................64
3.1. Tipo de Investigación..............................................................................................64
3.2. Operacionalización de variables....................................................................................64
CUADRO DE OPERACIONALIZACIÓN DE VARIABLES............................................65
3.3 Cronograma de actividades realizadas............................................................................66
CAPÍTULO 4. RESULTADOS Y DISCUSIÓN......................................................................67
RESULTADOS.....................................................................................................................67
6
Carrera: Medicina
DISCUSIÓN.........................................................................................................................68
CAPÍTULO 5. CONCLUSIONES...........................................................................................70
Bibliografía...............................................................................................................................71
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Carrera: Medicina
INTRODUCCIÓN
La hipospadia es una de las malformaciones congénitas más frecuentemente observadas
en la práctica de la cirugía pediátrica urológica a escala mundial. Se cree que el hipospadias es el
resultado del desarrollo detenido del pene dejando un meato uretral proximal, son el resultado de
un fallo del pliegue uretral para unirse por delante y cubrir la ranura uretral dando lugar a la
apertura ventral del meato, proximal al glande. La uretra balánica, se forma en el plato del glande
a partir del seno urogenital dividiendo al mismo ventralmente. Una invaginación del ectodermo
desde la punta del glande se une a la uretra tubularizada finalizando el desarrollo distal de la
misma. El prepucio se forma tarde, en el primer trimestre y aparece como un sobre crecimiento
desde la base del glande al que sólo cubre dorsalmente por lo que es común la ausencia de
prepucio ventral en los varones hipospádicos. (Cleveland Clinic, 2019)
El tratamiento de las hipospadias es quirúrgico; la reparación de los casos leves o
hipospadias distales suele tener éxito con numerosas técnicas, pero el tratamiento de los casos
graves o hipospadias proximales puede ser un desafío debido a la falta de tejido sano para la
reconstrucción uretral. Hasta el momento se han descrito múltiples sustitutos de tejido uretral
para la creación de una neouretra, como la mucosa prepucial, mucosa oral, mucosa vesical,
injertos de piel retroauricular. Estos sustitutos tienen efectos secundarios bien documentados
como la morbilidad del sitio donante, presentan diferencias mecánicas y biológicas en
comparación con la uretra nativa, y en ocasiones ni siquiera están disponibles debido a múltiples
intervenciones quirúrgicas previas. (Perez, J. 2015)
El hipospadias es un defecto de nacimiento en los varones en el cual la abertura de la
uretra no está en la punta del pene. En los niños con hipospadias, la formación anormal de la
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Carrera: Medicina
uretra sucede entre las semanas 8 y 14 del embarazo. La abertura anormal puede estar situada en
cualquier parte, desde el área que está justo debajo de la punta del pene hasta el escroto. Existen
distintos grados de gravedad del hipospadias; algunos pueden ser leves y otros más graves.
(Zarante, I. 2015)
Las hipospadias son una enfermedad caracterizada por la presencia del orificio uretral en
una región ectópica a lo largo de la cara ventral del pene. En su mayoría son casos esporádicos y
aislados. Se ha descrito recientemente que la incidencia viene en aumento. La causa específica se
desconoce, pero se propone un efecto ambiental al respecto. (Fernandez, N. 2015)
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Carrera: Medicina
CAPÍTULO 1. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
1. La hipospadias es la malformación congénita peneana más frecuente en urología
pediátrica. Esta requiere de manejo quirúrgico, multidisciplinario, y que se asocia a cifras
considerables de complicaciones, que en series antiguas alcanzaba el 80%, actualmente, el
porcentaje de complicación que oscila entre 30-70%.
2. En Europa, el estudio de Bergman habla de una prevalencia media de 18,6 casos por cada
10.000 nacimientos. En este estudio europeo de 2015 se analizaron los datos de 23 registros de la
EUROCAT (registros de población para la vigilancia epidemiológica de las anomalías
congénitas) desde 2001 a 2010. Se registraron 10.929 casos de hipospadias en 5.871.855
nacimientos, mostrando una prevalencia media de 18,61 por cada 10.000 nacimientos. El registro
con mayor prevalencia procede de Mainz, Alemania, con 36,83 cada 10.000, y el que tiene la
menor es el Sur de Portugal, con 5,10. España se encuentra por debajo de la media, con 11,26
por cada 10.000 recién nacidos.
3. En Norteamérica la prevalencia parece mayor, con 34,2 casos cada 10.000 nacimientos.
En un estudio de Texas de 2014 que analizaba una amplia población pediátrica, se observó que el
0,9% de los recién nacidos de sexo masculino presentaba una malformación genital, siendo el
51,6% el hipospadias.
1.1 Formulación del Problema
¿Cuáles son las correlaciones clínicas y tratamientos de hipospadias en países de Sudamérica
en el periodo de 2019 – 2021?
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Carrera: Medicina
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Carrera: Medicina
1.2 Objetivos
1.2.1. Objetivo general:

Describir los resultados de correlación clínica y tratamientos de hispospadia mediante la
revisión de casos clínicos en países de Sudamerica en el periodo de 2019 – 2021.
1.2.2 Objetivos específicos

● Caracterización sociodemográfica del grupo en estudio
● Identificar la técnica quirúrgica utilizada en la primera cirugía.
● Enumerar la cantidad de intervenciones.
1.3. Justificación
El hipospadias es la malformación congénita más frecuente del pene y el
especialista debe realizar una exploración física dirigida rutinaria de los genitales
externos en todos los recién nacidos. Es necesario también identificar y derivar adecuada
y tempranamente a los recién nacidos en donde el hipospadias puede ser parte de un
trastorno de la diferenciación sexual dada la importancia médica y social que esto
implica. Las condiciones asociadas al hipospadias, las variedades de esta entidad y la
gran cantidad de técnicas quirúrgicas descritas para su corrección impiden realizar una
recomendación quirúrgica única, pero es conveniente establecer, dentro de la amplia
gama existente, una base como conducta quirúrgica a seguir. (Aviles O, 2010).
Considerando el progreso de la medicina en especial en técnicas quirúrgicas que
permitan solucionar de una manera correcta y de calidad esta clase de inconvenientes que
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Carrera: Medicina
perjudica a la población infantil, y que hay distintos resultados en la ejecución de esta
corrección, se ha denominado intensamente la atención y el interés investigativo, en las
bondades y errores de las distintas técnicas empleadas, según los resultados plantear de
una manera bastante responsable la mejor técnica en el abordaje quirúrgico para el
beneficio de nuestros propios pacientes.(Piqué, C. 2018)
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Carrera: Medicina
Capítulo 2. Marco Teórico
Concepto:
La hipospadia se puede definir como una detención en el desarrollo normal de la uretra, el
prepucio y la cara ventral del pene. Esto da lugar a una amplia gama de anomalías; la abertura
uretral se encuentra proximal a la punta del glande, puede estar en cualquier lugar a lo largo del
eje ventral del pene, dentro del escroto, o incluso en el perineo. (SalvadorD,2019).
Epidemiología:
La hipospadia es una de las malformaciones congénitas más comunes del tracto genitourinario
con una tasa de incidencia de alrededor de 3,8 por 1.000 nacimientos de varones, de las cuales el
20% corresponde a hipospadia proximal siendo la más frecuente la tipo penoscrotal. Según A.
Springer, M. van den Heijkant quienes realizaron investigación sobre hipospadia a nivel mundial
desde 1910 hasta 2013, el período de estudio mediano fue de 9 años (rango: 1- 36 años).
Aproximadamente 90.255.200 nacimientos fueron evaluados en todos los estudios y la
prevalencia media fue: Europa 19.9 (rango: 1-464), América del Norte 34.2 (6-129.8), América
del Sur 5.2 (2.8-110), Asia 0.6-69, África 5.9 (1.9-110) y Australia 17 (1-34.8). Hubo grandes
diferencias geográficas, regionales y étnicas, con una extrema heterogeneidad de los estudios
publicados. (GarciaA,2014).
Embriología:
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Carrera: Medicina
El desarrollo normal de los genitales masculinos, inicia en la tercera semana del desarrollo las
células mesenquimales originadas en la región de la línea primitiva, migran alrededor de la
membrana cloacal y forman un par de ligeras eminencias, los pliegues cloacales en dirección
craneal a la membrana cloacal se unen y forman el tubérculo genital. En dirección caudal los
pliegues cloacales se subdividen en pliegues uretrales y pliegues anales; mientras tanto a cada
lado de los pliegues uretrales se advierte otro par de elevaciones, las eminencias genitales, que en
el varón formarían más adelante las eminencias escrotales y en la mujer los labios mayores. Sin
embargo, hacia el final de la sexta semana es imposible diferenciar el sexo de los embriones. El
desarrollo de los genitales externos masculinos se encuentra bajo influencia de los andrógenos
secretados por los testículos fetales y se caracteriza por el alargamiento rápido del tubérculo
genital que en esta etapa se denomina falo. Al alargarse el falo tira hacia adelante los pliegues
uretrales de manera se cierran sobre paredes laterales del surco uretral. Este surco se extiende a
lo largo de la porción caudal del falo alargado, pero no llega a la porción más distal llamada
glande. El revestimiento epitelial del surco es de origen endodérmico y forman la lámina uretral.
Hacia el final del tercer mes los dos pliegues uretrales se cierran sobre la lámina uretral lo cual
origina la uretra peneana, este conducto no llega hasta el extremo del falo; la porción más distal
de la uretra se forma durante el cuarto mes cuando las células ectodérmicas de la punta del
glande, se invaginan y forman un cordón epitelial corto. Este cordón ulteriormente experimenta
canalización y forma el meato uretral externo. Las eminencias genitales, que en el varón se
denominan eminencias escrotales, están situadas en un principio en la región inguinal. Al
producirse el desarrollo ulterior se desplazan en sentido caudal y cada una de ellas forma la
mitad del escroto; están separadas entre sí por el tabique o rafe escrotal. (GarciaA, 2014).
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Carrera: Medicina
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Carrera: Medicina
Etiología:
El desarrollo del pene depende de los genes y desarrollo gonadal; la gónada bipotencial bajo la
influencia de SRY y SOX9 se convierte en el testículo que inicia el desarrollo masculino. La vía
de síntesis de andrógenos es crítica para la diferenciación masculina; han sido descritos defectos
bien definidos en estas enzimas como una etiología conocida pero rara de hipospadia. La
etiología de la hipospadia es actualmente un problema en la mayoría de los pacientes. En casos
seleccionados de asociación familiar, es posible establecer un origen genético de esta afección;
aunque hay varios informes que concluyen se trata de un defecto multifactorial incluyendo
factores medioambientales. La alteración de los receptores de hormonas es un tópico donde
muchos investigadores han intentado relacionar anormalidades en metabolismo androgénico o
receptor androgénico (AR) a hipospadias. Por ejemplo, Gearhart y colaboradores no encontraron
deficiencias en los niveles del receptor androgénico o 5a-reductasa en su estudio de piel
prepucial de los niños con hipospadia. Allera y colaboradores analizaron nueve pacientes con
hipospadia graves y se encontró un defecto en el marco de lectura abierta del receptor
androgénico en solo un paciente. Sutherland y colegas también concluyeron que las mutaciones
en el gen AR rara vez se asocian con hipospadia. Las técnicas de biología molecular han
demostrado que los defectos en el gen AR son definitivamente asociados con hipospadia
aisladas. Sin embargo, estos los defectos genéticos representan un subconjunto extremadamente
pequeño de casos, lo que implica que otros factores son responsables de la hipospadia; aun
cuando se ha identificado en los hombres un mayor riesgo de hipospadia después de la
reproducción asistida, posiblemente atribuible a la progesterona administrada a las madres.
17
Carrera: Medicina
Finalmente, se reconoce que el receptor de estrógeno influye en la actividad androgénica como
se mencionó anteriormente, sugiriendo que la exposición a compuestos similares a los estrógenos
puede explicar la masculinización anormal en ausencia de defectos mostrados en la producción
testosterona, actividad 5α-reductasa tipo 2, o el Receptor Androgénico. (WeinA, 2012).
Factores Genéticos:
Cada vez más, los investigadores están examinando el tema de las señales celulares aparte de
testosterona y dihidrotestosterona en la morfogénesis del falo y la causa de la hipospadia. La
embriogénesis normal del sistema urogenital depende de las interacciones epitelio
mesenquimales, y se ha formulado la hipótesis de que la señalización aberrante entre el epitelio y
el mesénquima podría conducir a hipospadias. Por ejemplo, el desarrollo de la próstata requiere
expresión de Sonic Hedgehog (Shh) dependiente de testosterona en el epitelio del seno
urogenital. En ratones nulos para Shh, el desarrollo del pene está inhibido y existen defectos
cloacales. En ratones nulos para el factor de crecimiento de fibroblastos 10 tiene una apertura
proximal de la uretra y un glande aplanado, consistente con la hipospadia. Es probable que los
investigadores encuentren una genética similar entre la interacción de las moléculas de
señalización con el epitelio mesenquimal, lo que juega un papel en el desarrollo del falo
hipospádico. Otra área de investigación con respecto a la causa de la hipospadia es la expresión y
regulación de los genes homeobox (Hox). Estos genes son reguladores transcripcionales que
desempeñan un papel esencial en la dirección del desarrollo embrionario. Los genes de los
grupos Hox A y Hox D se expresan en dominios regionalizados a lo largo del eje del tracto
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Carrera: Medicina
urogenital. Ratones transgénicos con pérdida de función de Hox A o de Hox D exhiben
transformaciones homeóticas y problemas en la morfogénesis del tracto urogenital. Personas con
síndrome mano-pie-genital, un trastorno autosómico dominante caracterizado por una mutación
en Hox A13, exhibe hipospadia de gravedad variable, lo que sugiere que Hox A13 puede ser
importante en el patrón normal del pene. Además, la investigación ha demostrado que la
expresión embrionaria de ciertos genes Hox están regulados por factores hormonales; es
conocido que el estrógeno y el estrógeno sintético (DES), inhibe los genes Hox A9, Hox A10,
Hox A11 y Hox A13 en ratones. Así como de los defectos en los genes Hox, es posible que la
regulación o expresión de factores hormonales durante la embriogénesis altere la expresión
normal de los genes Hox, y conduzca a anomalías del tracto reproductivo. Más recientemente,
ATF3 y MAMLD1 (Cxorf6) son nuevos genes candidatos que están asociados con hipospadia.
ATF3 es un gen receptor de estrógenos cuya expresión aumenta en los niños con hipospadia.
MAMLD1, que se expresa en la gónada durante la diferenciación sexual e interactúa con el
factor esteroidogénico 1 (SF1), un factor de transcripción expresado en la vía de determinación
sexual; también se ha demostrado que está mutado en pacientes con hipospadias aisladas.
(ZambudioA, 2007)
Factores Ambientales y disruptores endocrinos:
La capacidad que tienen algunas sustancias químicas sintéticas de interferir en el sistema
hormonal humano se conoce desde los años 40, cuando se empezó a utilizar el fármaco
dietilestilbestrol para prevenir abortos espontáneos. Gran número de pacientes desarrollan
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Carrera: Medicina
hipospadias debido a las interacciones del entorno genético actuando sobre genes polimórficos
que, en ausencia de los estímulos ambientales, no causarían anomalía del desarrollo urogenital.
En el pasado, los factores ambientales generalmente se descartaban como causas de hipospadia.
Más recientemente, los modelos multicausales han incluido contaminantes ambientales para
determinar el riesgo de desarrollar un fenotipo dado. Por ejemplo, la agrupación familiar de la
hipospadia entre familiares de primer grado se ha percibido como bajo la influencia de un fuerte
componente genético y hereditario, pero ha habido muchas excepciones en las que se descartó la
genética. Por lo tanto, se ha sugerido que también se deben tener en cuenta las influencias
ambientales, dado que las familias comparten exposiciones similares. En particular, los casos en
que los efectos son profundos, se debe considerar la predisposición genética exacerbada por la
exposición ambiental. Los intentos de determinar los factores de riesgo para hipospadia han
producido una serie de factores de riesgos maternos y paternos. Entre los estudios tradicionales
de factores de riesgo maternos para anomalías congénitas, la edad materna y la primiparidad
están significativamente asociados con hipospadia, aunque algunos estudios han cuestionado el
efecto de la edad materna. Los factores de riesgo paternos asociados con hipospadia incluyen
anormalidades del escroto o testículos, baja motilidad de los espermatozoides y morfología
espermática anormal. Se ha sugerido que el aumento reciente de la hipospadia refleja la mejora
en los tratamientos de fertilidad, lo que contribuye a que los hombres subfértiles engendren hijos.
Como afirman Fritz y Czeizel, esta "hipótesis de selección relajada”, que establece que hay una
redistribución en el número de hijos de parejas fértiles e infértiles (sub-fértiles), puede explicar el
creciente número de otros defectos y cánceres de genitales masculinos observados hoy y la caída
en el conteo de espermatozoides. Además de los factores de riesgo familiar, existe un fuerte
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Carrera: Medicina
consenso en la literatura de que los niños con hipospadias tienen pesos de nacimiento más bajos.
Fredell y sus colegas examinaron hipospadias en gemelos monocigotos discordantes y
encontraron que el gemelo con hipospadias pesaba el 78% del gemelo sin hipospadias. Otro
estudio encontró que los niños con hipospadias tenían un peso placentario menor que los niños
de control.
Un meta-análisis de 1995 de la exposición en el primer trimestre a progestinas y anticonceptivos
orales no indicó un aumento en el riesgo de hipospadias, la exposición al DES se excluyó en ese
estudio. Sin embargo, varios otros estudios sí enumeraron la exposición gestacional a las
progestinas como agente causal. Otro estudio reciente relacionó una dieta vegetariana durante el
embarazo con aumento en la incidencia de hipospadia. Los autores plantearon la hipótesis de que
los vegetarianos tienen una mayor exposición a los fitoestrógenos que los omnívoros. Los
fitoestrógenos pueden venir en forma de soja, que es alta en isoflavonas, o puede estar
relacionada con disruptores endocrinos en pesticidas y fertilizantes.
Las crecientes tasas de hipospadia son paralelas a los informes de otros puntos adversos
relacionados con la salud reproductiva masculina, incluidos los aumentos en el cáncer testicular,
una mayor incidencia de criptorquidia y una disminución de la calidad tanto del semen como del
esperma. La incidencia cada vez mayor de tales anomalías en los últimos 50 años, junto con el
aumento de la producción y el uso de productos químicos sintéticos, ha despertado la
preocupación de que los factores ambientales puedan desempeñar un papel en estos problemas.
Ahora está bien documentado a partir de estudios de vida silvestre y datos de laboratorio que los
acompañan, que una cantidad de sustancias químicas sintéticas y naturales que se encuentran
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Carrera: Medicina
comúnmente en el ambiente pueden simular o antagonizar hormonas o interferir con el desarrollo
y funcionamiento de los sistemas endocrino y reproductivo.
Se ha demostrado que la descendencia de ratones gestantes expuestos en el útero a estrógenos y
prednisona desarrolló hipospadias. Es difícil determinar si los disruptores endocrinos están
teniendo un impacto en la salud reproductiva masculina o en hipospadias en particular;
actualmente, las agencias de salud pública en todo el mundo están cada vez más preocupadas por
la disrupción endocrina y sigue siendo un área activa de investigación. (KalfaN, 2008)
Anatomía del pene normal y de la hipospadia:
La reparación quirúrgica de la hipospadia requiere una comprensión experta de la anatomía
normal del pene, así como una comprensión de la anatomía del pene hipospádico. El pene
humano consiste en par de cuerpos cavernosos cubiertos por una túnica albugínea gruesa y
elástica, con un tabique en la línea media. La uretra esponjosa se encuentra en una posición
ventral, íntimamente comprometida entre los dos cuerpos cavernosos.
La fascia de Buck rodea el cuerpo cavernoso y se divide para contener el cuerpo esponjoso en un
compartimiento separado. El paquete neurovascular se encuentra en las profundidades de la
fascia Buck, el paquete neurovascular se expande por completo alrededor de los cuerpos
cavernosos, hasta la unión del cuerpo esponjoso; este concepto no concuerda con el dogma
clásico de que el paquete neurovascular se encuentra en las posiciones de las 11 en punto y la 1
en punto.
22
Carrera: Medicina
Superficial a la fascia Buck se encuentra la fascia Dartos, inmediatamente debajo de la piel, esta
fascia contiene el suministro de sangre al prepucio quien es nutrido por dos ramas de las arterias
pudendas externas inferiores, las arterias peneanas superficiales; estas arterias se dividen en las
ramas antero lateral y posterolateral. En la cirugía de hipospadia, el colgajo se basa típicamente
en los vasos superficiales anterolaterales. El colgajo de Onlay, el colgajo tubularizado y el
colgajo pediculado profundo dependen de la preservación cuidadosa de estos vasos sanguíneos.
La piel externa sobrevive por irrigación de vasos subcutáneos intrínsecos.
En comparación con el pene normal, la anatomía del pene hipospádico no es diferente en
términos de inervación neuronal, cuerpo cavernoso, arquitectura de túnica albugínea y suministro
de sangre; excepto en la región del esponjoso y glande uretral anormal. Los nervios en el pene
normal y el hipospádico inician como dos haces bien definidos superiores y ligeramente laterales
a la uretra. Progresivamente, los nervios divergen, extendiéndose alrededor de los cuerpos
cavernosos hasta la unión con la uretra esponjosa, sin limitarse a las posiciones 11 y 1 en punto.
La posición de las 12 en punto en un pene hipospádico está libre de estructuras neuronales, al
igual que en un pene normal. La inervación redundante en el pene puede ser importante en la
preservación de la función eréctil.
La diferencia más llamativa entre el pene normal y el pene hipospádico es una diferencia en la
vascularización. El pene hipospádico tiene canales vasculares grandes revestidos de endotelio
llenos de glóbulos rojos en el eje ventral anormal. Por el contrario, el pene normal tiene capilares
pequeños bien definidos alrededor de la uretra que se abren hacia el glande. Los estudios
anatómicos de la placa uretral no muestran evidencia de fibrosis o cicatrización. La placa uretral
está bien vascularizada, tiene un rico suministro de nervios y tiene un extenso respaldo muscular
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Carrera: Medicina
y de tejido conectivo. Estas características pueden explicar el éxito de la incorporación de la
placa uretral en la reconstrucción de hipospadias. La reparación de la hipospadia requiere
atención a tres defectos anatómicos principales: (1) meato uretral anormal, (2) curvatura peneana
y (3) defecto de prepucio y, en casos más severos, anomalías escrotales. (CoranA, 2012).
Clasificación:
El meato uretral puede localizarse solo ligeramente ventral, justo debajo de un hoyuelo ciego en
la abertura meatal normal en el glande, o puede estar tan atrás en el perineo que aparece como
“hipospadias vaginal”; la mayoría de los pacientes se presentan con el meato en uno de las
muchas formas de transición. El meato se encuentra en una variedad de configuraciones en
términos de forma, diámetro, elasticidad y rigidez. Se puede fisurar en ambas direcciones,
transversal o longitudinal, o puede cubrirse con una piel delicada.
24
Carrera: Medicina
La desembocadura del meato uretral a diferentes niveles, ha determinado que la hipospadia, se
clasifique en: Distales (balánicas, coronales, subcoronales o peneanas distales), Peneanas Medias
y Proximales (penoscrotal, escrotal, perineal).
En el caso de la variante de prepucio intacto con megameatus, la uretra distal se agranda,
disminuyendo a un calibre normal en el eje del pene. A menudo, hay un orificio periuretral
localizado distal al meato que cursa hacia dorsal hasta el canal uretral por una corta distancia,
siendo un orificio ciego y no se comunica de ninguna manera con el flujo urinario. El conducto
periuretral se corresponde con el seno de Guerin o laguna de Morgagni, a menos que estos
conductos se cierren inadvertidamente, dando lugar a una bolsa epitelial de terminación ciega no
tienen consecuencias clínicas.
La curvatura ventral (CV) del pene es causada por una deficiencia de las estructuras normales en
la cara ventral del pene. Las causas de la curvatura peneana son diversas: una deficiencia de la
piel, una deficiencia de la fascia de dartos, una verdadera cortina fibrosa con anclaje en la diáfisis
ventral o deficiencia de los cuerpos cavernosos en el lado cóncavo (ventral) del pene.
Ocasionalmente se informan otras anomalías del pene, que representan variaciones del defecto
embriológico que causa hipospadias. Pueden caracterizarse como un defecto en el curso de la
uretra (fístula uretral congénita) y un grupo de defectos caracterizados por la curvatura del pene
sin hipospadia.
25
Carrera: Medicina
La piel del pene cambia radicalmente como resultado de la alteración en la formación de la
uretra. Distal al meato, a menudo hay una escasez de piel ventral, que puede contribuir a la
curvatura del pene. El frenillo siempre está ausente en la hipospadia, aunque ocasionalmente se
encuentran insertados a cada lado de la fosa navicular abierta vestigios de frenillo.
La piel proximal al meato uretral puede ser extremadamente delgada. La placa uretral que se
extiende desde el meato al surco glanular puede estar bien desarrollada, incluso con un meato
localizado bastante proximal en el eje, esta placa uretral normal es elástica y típicamente no
hilada. La erección artificial no muestra CV en estas situaciones. Se puede incorporar una placa
uretral normal en la reparación quirúrgica, sin embargo, si la placa uretral está poco desarrollada;
actuará como una banda fibrosa de anclaje que dobla el pene ventralmente durante la erección
artificial. Cuando este tejido fibroso se divide, el pene con frecuencia se endereza.
Normalmente, el tubérculo genital debe desarrollarse en una posición craneal por encima de las
dos protrusiones genitales. El pene puede quedar atrapado entre las dos mitades escrotales y
quedar engullido por la fusión del área pene-escrotal. El límite entre el pene y el escroto puede
estar formado por dos rafes oblicuos que se extienden desde el meato proximal hasta el lado
dorsal del pene. (ArreolaJ, 2014).
Diagnóstico:
La hipospadia se diagnostica por examen físico, primero sospechado por el prepucio
ventralmente deficiente y confirmado por el meato proximal. Otros hallazgos ventrales
anormales incluyen la inclinación del glande hacia abajo, la desviación del rafe medio del pene,
la curvatura ventral, la invasión del escroto en el eje del pene, la hendidura del escroto en la línea
media y la transposición penoscrotal. El subconjunto denominado megameato con prepucio
26
Carrera: Medicina
intacto (MIP) tiene un prepucio normalmente formado que oculta una hipospadia del eje glanular
a distal; el diagnóstico se realiza después de la circuncisión neonatal electiva o en la infancia
posterior cuando el prepucio se retrae.
Los pacientes con prepucios ventralmente deficientes pero con un meato uretral normalmente
localizado se diagnostican con chordee (cuerda) sin hipospadia. El término implica la curvatura
peneana ventral, aunque en la mayoría, la flexión hacia abajo se corrige simplemente mediante la
liberación de la piel ventral. Esta categorización ha incluido pacientes con un meato glanular
pero un cuerpo esponjoso deficiente y una uretra distal delgada que otros consideran variantes de
la hipospadia.(MarrocoG, 2015).
Tratamiento:
El tratamiento es de corrección quirúrgica teniendo en cuenta las indicaciones tanto funcionales
(meato de localización proximal, chorro urinario desviado ventralmente, estenosis del meato y/o
pene curvo) como las indicaciones estéticas, relacionadas firmemente con la psicología del
progenitor o la psicología del futuro paciente (meato de localización anómala, glande hendido,
pene rotado con rafe cutáneo anómalo, capuchón prepucial, transposición penoscrotal y/o escroto
bífido). La diferenciación entre intervenciones quirúrgicas funcionalmente necesarias y
estéticamente viables es importante a la hora de tomar decisiones terapéuticas.
27
Carrera: Medicina
El objetivo de la terapia es reconstruir un pene recto con un meato lo más cerca posible del sitio
normal para permitir una orina dirigida hacia adelante y coito normal. Existe cinco fases básicas
para un resultado exitoso de hipospadia:
● ortoplastia (enderezamiento)
● retroplastia,
28
Carrera: Medicina
● meatoplastia y glanuloplastia
● escrotoplastia
● cobertura de piel.
Estos elementos pueden ser aplicados secuencialmente o en varias combinaciones para lograr
una cirugía de éxito.
No hay datos con respecto al momento óptimo para la cirugía de la hipospadia en niños, por lo
que las pautas se derivan de opinión de expertos. El Comité de Acción de 1996 de la Sociedad de
Urología de la Academia Americana de Pediatría revisó los factores psicológicos,
consideraciones anestésicas y aspectos técnicos de la reparación de hipospadias quienes
recomiendan realizar la cirugía entre 6 y 12 meses; suponiendo que el cirujano, el anestesiólogo
y el centro asistencial tienen experiencia en el cuido de lactantes. La cirugía se puede realizar de
manera ambulatoria después de las 50 semanas de gestación en niños sanos, llevando al cirujano
a recomendar rutinariamente la reparación a los 3 meses de edad o más para hipospadias distales
y casos proximales seleccionados con un aparente falo de tamaño normal. Los bebés con
hipospadias proximales y con el glande de apariencia pequeña se vuelve a evaluar a los 3 meses
y luego se le puede administrar estimulación hormonal, antes de cirugía a aproximadamente 6
meses de edad.
29
Carrera: Medicina
Tiempo óptimo para la cirugía en niños que presentan una mayor edad es incierto. De 18 meses a
aproximadamente 3 años de edad ha sido descrita como un período difícil para la hospitalización,
una recomendación es que la reparación se posponga a una edad mayor que 3 años. Sin embargo,
la Sociedad de Urología de la Academia Americana de Pediatría observó que la cirugía entre 30
a 65 meses de edad puede aumentar la ansiedad del niño por lesión. Un estudio comparó la
evaluación de la calidad de vida relacionada con la salud después de la cirugía de hipospadia
realizada a menos de 18 meses de edad versus más de 18 meses de edad y no encontró
diferencias relacionado con la edad en la operación (Weber et al, 2008). Se puede reducir el
estrés psicológico de la cirugía de hipospadia con sedantes preoperatorios, separación mínima de
la familia, cirugía ambulatoria, bloqueos anestésicos que reducen el dolor postoperatorio
temprano, apósitos que se desprenden espontáneamente y la derivación urinaria en pañales.
(YangT,2014)
Técnicas Quirúrgicas:
Actualmente existe una gran cantidad de técnicas quirúrgicas y variantes de las cuales podemos
enunciar tres categorías: tubularización de la placa uretral, suplementación o sustitución de la
placa uretral con colgajos cutáneos o sustitución de la placa uretral con injertos, para mejor
interpretación las agruparemos según la clasificación de hipospadias que corrigen.
El tratamiento de las hipospadias distales depende de la cultura, preferencia de la familia y del
niño. Muchos pacientes con hipospadia distal no tienen un defecto funcional, carecen de
curvatura del pene, y será capaz de tener erección con corriente continua. Por lo tanto, el objetivo
30
Carrera: Medicina
de colocar el meato en su posición normal dentro del glande es esencialmente cosmético. El
resultado debe ser lo más perfecto posible. El estándar actual es la cirugía ambulatoria. La
técnica elegida depende de la anatomía del pene hipospádico.
Los procedimientos más comunes que se realizan actualmente para las hipospadias distales son:
avance meatal con glanuloplastia incorporada (MAGPI), el procedimiento de aproximación del
glande (GAP), técnica de Koff, procedimiento de pirámide, Mathieu o procedimiento de colgajo
de base perimeatal, uretroplastia con placa tubularizada con y sin modificación Snodgrass; para
hipospadias de la parte media las opciones de reparación incluyen la tubularización con incisión
de la placa (TIP) o colgajo prepucial Onlay. Las cuales no son descritas a profundidad ya que no
es objetivo del estudio.
Duckett popularizó el concepto de preservar la placa uretral, que ahora es una práctica estándar
para la reparación de casi todos los casos de hipospadia proximal. La placa uretral sirve como la
pared dorsal uretral, y la uretra ventral es creada por un colgajo vascularizado Onlay del prepucio
interno. Amplia experiencia ha demostrado que la placa uretral rara vez es la causa de la
curvatura peneana, este conocimiento fue ganado por resección repetitiva de la placa uretral y
erección artificial posterior que no mostró ninguna mejora en la corrección de la curvatura
peneana. Esfuerzos adicionales y experiencia han demostrado que la placa uretral es
generalmente flexible y que los procedimientos auxiliares de fortalecimiento del pene como
plicatura dorsal en la línea media, con preservación de la placa uretral, han conducido a menos
complicaciones tales como fístula y estenosis en la anastomosis proximal.
Los estudios anatómicos cuidadosos han demostrado que hay una amplia red de vasos
sanguíneos que nutren la placa uretral en el pene hipospádico, y el levantar la placa uretral no
31
Carrera: Medicina
permite la preservación de este intrincado suministro sangre. Históricamente, se abordaron las
hipospadias proximales por resección completa de la uretra anormal y todo el tejido hasta
cuerpos cavernosos normales y la uretra reemplazada por un colgajo tubular de prepucio vascular
el interno o externo.
La mayor controversia en la cirugía para casos proximales de las hipospadias primarias es la
toma de decisiones de la técnica quirúrgica a utilizar. Las opciones dependen de si la placa
uretral está disponible para uretroplastia después de que la curvatura ventral asociada es
corregida. Si es así, entonces una reparación tipo TIP o un colgajo tipo Onlay puede ser
utilizado. Cuando la placa uretral se corta transversalmente se puede lograr la uretroplastia en
una etapa mediante colgajos prepuciales tubulares o colgajo tipo Koyanagi; o una reparación en
dos etapas hecha con técnica de Byars o injertos prepuciales.
Tubulización primaria con incisión de la placa uretral:
Se
realizan incisiones paralelas a lo largo de la placa de la uretra hipospádica hasta la punta del
glande, y la placa uretral distal que incluye el cuerpo esponjoso se diseca
32
Carrera: Medicina
(a) Se crean alas glanulares profundas. La placa uretral se corta longitudinalmente en la línea
media desde el meato hasta la punta del glande.
(b) La incisión uretral deja un área dorsal en la uretra que posteriormente se epitelizará.
(c) Esto permite que la placa sea tubularizada alrededor de un catéter de 6-8 Fr.
(d) El prepucio dorsal se reseca.
(e) Se guarda y se reconstruye.
Existen varias distinciones importantes entre las reparaciones de TIP distal y proximal. Primero,
corrección de la curvatura ventral puede conducir a la disección de la placa uretral, uretra
proximal y de los cuerpos cavernosos. La neouretra es tubularizada con suturas subepiteliales
interrumpidas reforzadas por una segunda línea de sutura continua. El cuerpo esponjoso
divergente se sutura a continuación sobre la neouretra, seguido por un colgajo de túnica
vaginalis. Para reducir las posibilidades de pene escondido parcial secundario, se ancla la piel de
la unión penoescrotal a los cuerpos cavernosos con sutura subepitelial 5-0 polidioxanona a cada
lado de la línea media ventral antes del cierre de la piel.
En una cohorte de 56 niños con hipospadia proximal a perineal, el autor corrigió 36 (64%)
usando un procedimiento de TIP, mientras que los otros 20 (36%) se sometieron a reparaciones
por etapas después de la transección de la placa uretral durante el enderezamiento. Después de
ese informe, la disección de la placa uretral / uretra proximal con corporotomías transversales
superficiales fueron incorporadas en el algoritmo para corregir curvatura ventral, lo que resulta
en preservación de la placa uretral. De 22 reparaciones de hipospadias perineales, 19 (86%)
tuvieron reparación TIP versus solo 3 (14%) sometidos a una reparación en dos etapas
(Snodgrass y Prieto, 2009).
33
Carrera: Medicina
Ocurrieron complicaciones de uretroplastia en 8 (53%) de 15 pacientes sometidos a reparación
TIP proximal por el autor, que fueron en su mayoría fístulas en 5 (33%) a pesar de un colgajo de
dartos sobre la neouretra en cada caso. Después de las modificaciones técnicas descritas más
temprano (tubularización subepitelial de dos capas y espongioplastia) la tasa de complicaciones
en los próximos 20 casos disminuyó a cinco complicaciones (25%), incluidas dos (10%) fístulas.
Después de sustituir túnica vaginal en lugar de dartos por la capa de barrera, en la mayoría de
casos recientes no hubo fístulas, la única complicación fue dehiscencia del glande.
Plastía Onlay con técnica de colgajo transversal:
a. El pene se denuda
b. se pediculiza
34
Carrera: Medicina
c. un colgajo rectangular de la mucosa prepucial interna y se transfiere al ventrículo del
pene para colocarlo sobre la placa uretral con una sutura interrumpida o en ejecución de 6
/ 0 o 7 / 0 sobre un catéter de 8 Fr
d. sutura se cubre con un colgajo de Dartos
e. las alas glandulares profundas se diseccionan y se suturan, y
f. se reconstruye el prepucio
En casos con una placa uretral estrecha que no permite la tubularización incluso con un TIP, la
placa puede conservarse.
En la hipospadia grave (escrotal o perineal), la placa uretral a menudo es displásica y se asocia
con curvatura severa que causa la flexión ventral del pene. Si la placa es entonces demasiado
pobre para ser mantenida, una uretroplastia de tubo completo debe ser realizada utilizando un
colgajo pediculado de una capa prepucio interno o un injerto de mucosa bucal. La principal
desventaja de esta técnica es el riesgo de estenosis de anastomosis uretral proximal y dilatación
de la neouretra distal. Hay una gran tasa de complicación asociada con las técnicas de colgajos
tubularizados y por lo tanto, estas técnicas han sido menos populares y cada vez más se utilizan
los procedimientos de dos etapas ya sea con injerto prepucial o injerto de mucosa bucal como
reemplazo del lecho uretral en una primera etapa y tubularización como procedimiento de
segunda etapa.
Complicaciones de la uretroplastia:
Fístulas:
35
Carrera: Medicina
Las fístulas uretrocutáneas son la complicación más común después de la uretroplastia. Las
causas potenciales siguen siendo una cuestión de conjetura, y no se han informado análisis
multivariables de los factores de riesgo. Por ejemplo, la comprensión de que las líneas de sutura
superpuestas de uretroplastia y cierre de la piel aumentan potencialmente la probabilidad de
fístulas en el primer procedimiento de Duplay, pero otros factores como el mayor tamaño de
sutura (4-0) y diferentes materiales de sutura (catgut, crin) también contribuye a su desarrollo.
Los pasos técnicos pensados para reducir el riesgo de fístula incluyen el cierre subepitelial de dos
capas de la neouretra y la cobertura posterior con un colgajo de barrera, generalmente dartos. De
estos, hay más datos sobre las capas de barrera. Un Ensayo Controlado Aleatorizado (ECA),
estudió a los pacientes con hipospadias distales sometidos a reparación de TIP con
reconstrucción de prepucio para recibir un colgajo de barrera dartos ventral o no, informando una
reducción significativa de las fístulas dentro de la cohorte cubierta con dartos (23% vs. 8%, P
= .03) (Savanelli et al, 2007).
Otras revisiones retrospectivas arrojan resultados contradictorios. Por ejemplo, un colgajo de
dartos redujo significativamente las fístulas después de la reparación del injerto en dos etapas en
un estudio (63% a 4.5%, P<.001) pero el grado de hipospadias y si las operaciones fueron
primarias versus reintervenciones no se establecieron para asegurar que grupos eran por lo demás
comparables (Telfer et al, 1998).
Una consideración alternativa para prevenir fístulas es la aplicación de sellador de fibrina sobre
la neouretra. El uso se ha investigado en un ECA de reparaciones de colgajo prepucial tubular
36
Carrera: Medicina
proximal (Gopal et al, 2008) y otro estudio prospectivo de cohortes (AmbrizGonzalez et al,
2007), ambos informaron disminuciones significativas en las fístulas con el uso.
Las fístulas pueden ocurrir en cualquier ubicación a lo largo de la uretroplastia y pueden ser un
hallazgo aislado o estar asociadas a otras complicaciones, incluida la obstrucción distal por
estenosis meatal o estenosis neouretral o flujo urinario turbulento en un divertículo. Aunque se
observó con mayor frecuencia en los primeros meses después de la cirugía, se pueden pasar por
alto en los bebés hasta que sea evidente en el entrenamiento para ir al baño y también puede
ocurrir años después de la reparación de hipospadia aparentemente exitosa.
Las fístulas ocasionalmente se cierran espontáneamente, y hay informes anecdóticos de que el
pegamento de fibrina puede promover el cierre. La mayoría requiere una nueva operación.
Estenosis meatal:
El estrechamiento obstructivo en el neomeato puede ser el resultado de un error técnico,
isquemia o balanitis xerótica obliterante (BXO). La tubularización de la placa uretral demasiado
distal es probablemente la principal causa de estenosis de meato después de la reparación de TIP.
Como se mencionó anteriormente, la placa no debe tubularizarse más allá del punto medio del
glande, dejando una abertura terminal oval. La creencia equivocada de que las alas del glande
deben suturarse a la neouretra probablemente haya hecho que algunos extiendan la
tubularización de la placa demasiado lejos distalmente para aproximarse a las alas sin dejar un
hipospadias glanular.
La estenosis meatal se sospecha cuando el neomeato parece pequeño, el niño se esfuerza por
vaciarse y / o cuando la uroflujometría muestra un flujo máximo por debajo del percentil 5 con
37
Carrera: Medicina
un trazado en forma de meseta. Estos son hallazgos inespecíficos que requieren verificación por
calibración para establecer el diagnóstico.
Estenosis Neouretral:
Tanto la estenosis de la neouretra, como la estenosis meatal, pueden indicar un error técnico,
isquemia o Balanitis Xerótica Obliterante (BXO) y presentar de forma similar síntomas y / o
signos de micción obstructiva. Las infecciones del tracto urinario después de la reparación de
hipospadia también pueden sugerir una obstrucción neurouretral. El diagnóstico puede
sospecharse por la imposibilidad de pasar una sonda, pero se necesita una uretrografía y / o
cistoscopia retrógrada o de vaciamiento para confirmarlo. A pesar de la incisión en la placa de la
uretra dorsal, rara vez se informan estenosis después de la reparación del TIP.
El sitio más común para las estenosis neouretrales es en la anastomosis proximal de la uretra a la
uretra nativa en reparaciones de colgajo e injerto. Las anastomosis circunferenciales se han
considerado con mayor riesgo de estenosis, pero las comparaciones de Onlay con colgajos
prepuciales tubularizados no han mostrado una diferencia estadísticamente significativa (Wiener
et al, 1997; Castanon et al, 2000).
Dehiscencia:
La separación parcial o completa de la herida da como resultado hipospadias recurrentes. Las
causas pueden incluir factores técnicos (materiales de sutura y / o técnica durante la
glanuloplastia), tamaño del glande, desplazamiento del catéter traumático o infección de la
herida. El autor descubrió que las reparaciones proximales tenían significativamente más
38
Carrera: Medicina
probabilidades de producir dehiscencia del glande que la reparación del eje medio distal, lo que
posiblemente indica que el tamaño del glande más pequeño aumenta el riesgo (Snodgrass et al,
2010). Las inyecciones preoperatorias de testosterona en pacientes que subjetivamente se creía
tenían un glande más pequeño no redujeron la dehiscencia en comparación con pacientes no
tratados, presumiblemente con un glande más grande, aunque el uso no fue aleatorizado y no se
midió el tamaño del glande antes y después del tratamiento.
La dehiscencia del glande se correlaciona con la fuente del injerto cuando se usa la mucosa oral
en la uretroplastia por etapas. Los injertos de mejillas, que son visiblemente más gruesos que los
injertos de labios, se asocian más a menudo con la dehiscencia (Snodgrass y Elmore, 2004;
Snodgrass et al, 2009).
Divertículo:
El globo de la neouretra durante la micción con posterior goteo posmiccional indica la formación
de divertículos. Los factores que contribuyen incluyen obstrucción distal, flujo urinario
turbulento y capacidad de expansión de los tejidos utilizados para la uretroplastia. En
consecuencia, los divertículos se observan con mayor frecuencia después de las reparaciones
tubulares del colgajo prepucial y rara vez se encuentran después de la tubularización de la placa
uretral o injertos bucales, que presumiblemente tienen una superficie luminal más regular y son
menos propensos a la distensión que la piel del pene.
Balanitis Xerótica Obliterante (BXO):
El desarrollo tardío de estenosis meatal o estenosis neouretral puede indicar BXO. Una
apariencia blanca característica de los tejidos implicados debería provocar la consideración de la
39
Carrera: Medicina
afección, así como el desarrollo de obstrucción varios años después de una uretroplastia
aparentemente exitosa. La importancia de reconocer BXO es que la reparación requiere la
extirpación de todos los tejidos implicados y su reemplazo por tejidos que no son de la piel,
generalmente mucosa bucal, porque la reintervención con la piel produce altas tasas de
recurrencia (Bracka, 1995; Depasquale et al, 2000).
El seguimiento a largo plazo refleja la edad avanzada en que se realizó la reparación y las
dificultades de la cirugía de hipospadias en el pasado. Los resultados de hoy son mucho mejores
tanto cosmética como funcionalmente que en el pasado. El uso de la reparación de hipospadias
en una etapa a una edad temprana con una tasa baja de complicaciones alienta nuestra
perspectiva positiva actual para los pacientes con esta condición. La corrección de la curvatura
con la ayuda de una erección artificial es extremadamente importante para asegurar una función
sexual satisfactoria. Con la colocación del meato urinario en la punta del glande, se ha mejorado
el potencial de fertilidad, a menos que el paciente tenga otros problemas testiculares
coexistentes. La evidencia muestra que la neouretra crece con el niño. (LongC, 2016).
CASOS CLÍNICOS
PRIMER CASO CLÍNICO

(Jiménez Abreu, Pérez González, Martínez Lemus, & Díaz Rodríguez, Hipospadia escrotal en un
recién nacido. Presentación de un caso, 2018)
RN masculino, de la raza blanca, hijo de una madre de 21 años de edad, con antecedentes
patológicos familiares y personales de salud, Serología (VDRL) no reactiva, grupo y factor A
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Carrera: Medicina
positivo, historia obstétrica de una gestación, no abortos ni partos anteriores. Embarazo normal y
ultrasonidos prenatales normales.
El nacimiento se produce el 21 de abril de 2015, en el Hospital General Docente “Iván

Portuondo” del municipio San Antonio de los Baños, de la provincia de Artemisa, Cuba. El parto
fue eutócico a las 41 semanas, con líquido amniótico claro, el tiempo de rotura de membranas de
7 horas, la placenta normal y la presentación cefálica. Nace un niño con un puntaje de apgar de
9/9 y un peso de 3250 gramos. Al nacer se observan anomalías de los genitales externos por lo
que se decide su traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales para au estudio y su
observación.
Examen físico: aspecto de RN a término con el hábito externo normal, así como el examen físico
por aparatos. Al examinar sus genitales externos se observan bolsas escrotales separadas, a
ambos lados del pene que semejan unos labios mayores (escroto bífido), con testículos en su
interior, pene hipotrófico e incurvado, de 2 cm de longitud y una suretra que desemboca en el
escroto, a nivel del rafe medio interescrotal, semejando una vagina. (Figuras 1y 2)
41
Carrera: Medicina
Se realiza ultrasonido donde se confirma la presencia de los testículos en las bolsas escrotales y
se descarta la presencia de los genitales femeninos internos.
Se interconsulta el caso con el Servicio de Urología y Genética del Hospital Pediátrico William
Soler corroborándose el diagnóstico de hipospadia escrotal y ano anterior. El paciente evoluciona
sin complicaciones, fue dado de alta con seguimiento por consulta de Cirugía Pediátrica y
Urología con el objetivo de recibir tratamiento quirúrgico.
DISCUSIÓN
La presencia de genitales externos anómalos que impiden asignar sexo con la simple inspección
al examen físico, obliga a la realización de una detallada historia clínica, examen físico y la
realización de exámenes complementarios que ayuden a corroborar el diagnóstico.
Al analizar los antecedentes no se recogen familiares con la patología, ni con otras

malformaciones de vías urinarias, tampoco consanguinidad entre los padres. Plantea la literatura
que factores genéticos pueden estar involucrados en su patogenia debido a una mayor incidencia
en pacientes cuyo padre padece de hipospadias, con un riesgo que el hijo pueda ser afectado de
un 6 a un 8%.
42
Carrera: Medicina
El diagnóstico se hace en la mayoría de los casos por el examen físico del neonato. (1,2) En la
literatura se describe que la longitud normal del pene es mayor o igual a 2,5 cm, y su diámetro
mayor o igual a 0,9 cm. Según se reporta, la hipospadia es severa cuando más próximo
desemboque la uretra, por lo cual el RN constituyó un caso típico de hipospadia posterior.
Es muy importante determinar la presencia o no de testículos, porque entre un 8 y un 10% de

estos pacientes tienen criptorquidia y hasta la mitad de ellos presentan trastornos del desarrollo
sexual. En los casos más avanzados, como el expuesto, la frecuencia de criptorquidia aumenta
hasta un 32%. Pero el paciente tenía ambos testículos en las bolsas escrotales, de forma y tamaño
normal.
Cuando se encuentra la asociación de hipospadias, criptorquidia unilateral o bilateral, hernia

inguinal o genitales de aspecto ambiguo, hay que sospechar la presencia de un síndrome de
ambigüedad genital. Se reporta que la mayoría de las veces se presenta con genitales ambiguos,
debiendo considerar este hecho como una emergencia médica para descartar una hiperplasia
suprarrenal, alteración potencialmente letal para el neonato, y por la urgencia social que la
asignación del sexo conlleva, pues la Hiperplasia suprarrenal, además de las pérdidas salinas, en
la deficiencia específica de 17- hidroxilasa, no se producen esteroides sexuales y los varones
pueden tener genitales externos totalmente femeninos o ambiguos. En el paciente se descartó esta
patología, porque tenía ambos testículos, apariencia masculina de los genitales externos y una
ultrasonografía que mostraba los órganos genitales internos masculinos, no presentó
sintomatología compatible con pérdida de sales y el tamizaje neonatal fue negativo.
La identificación y tratamiento de esta malformación debe hacerse desde el nacimiento y ser

atendidos por urólogos pediatras. Al pediatra le corresponde identificar su presencia, asesorar a
los padres y remitir oportunamente a los pacientes para su tratamiento quirúrgico.
En la práctica actual, la cirugía de corrección del hipospadias se realiza a edades tempranas. La

Academia Americana de Pediatría (APP) y la Asociación Europea de Urología (EAU)
recomiendan que se efectúe entre los 6 y 18 meses de edad.
SEGUNDO CASO CLÍNICO

(Gaviria Gil, Benavides, Saldarriaga, & Henao, 2019)
43
Carrera: Medicina
Paciente de 6 años con antecedente de hipospadias a quien ya le habían realizado varias

uretroplastias según referían sus padres. Las últimas dos con injerto de mucosa oral que se retraía
(labio en una ocasión y carrillo izquierdo en la otra). Al examen físico se observaba un pene con
hipospadias penoescrotal severa y con cicatriz ventral con retracción del glande por
procedimientos previos que causaba curvatura con abundante fibrosis asociada (►Fig. 1).
Fue valorado por cirugía plástica quien realizó inicialmente un colgajo pediculado inguinal en
varios tiempos con interposición de material no absorbible. Lo que se hizo fue medir la longitud
que debería tener el pene y el defecto que se debía cubrir. Se concluyó que se necesitaban 7mm
para la piel del pene y 14mm para la reconstrucción de la uretra (►Fig. 2). Posteriormente se
procedió a sacar el colgajo. Se definió tomar el colgajo de la región para-escrotal derecha de una
longitud de 21mm. Se realizó unaincisión paralela bilateral y disección para levantarlo y dejarlo
bipediculado sin sufrimiento (►Fig. 3). Para eso, se utilizó como recurso, la interposición de un
material no reabsorbible (lámina de acetato) para que no cicatrizara y crear la autonomización
del colgajo redireccionando el flujo. En ese momento, se le dio de alta al paciente y se le citó
para un segundo tiempo.
Cinco meses después, se llevó nuevamente a cirugía y se le realizó uretroplastia con injerto de
mucosa oral con rotación e inversión de la parte distal del colgajo para reconstruir el techo de la
uretra distal. La técnica consistió inicialmente en resecar el tejido fibrótico ventral y realizar la
44
Carrera: Medicina
corrección de la curvatura ventral (►Fig. 4). Se disecó el meato hipospádico y se calibró con
bujía de Hegar 5. Se sacó el injerto de la mucosa oral del carrillo derecho de 4 2cms y se fijó a
los cuerpos cavernosos con vicryl 5–0 (►Fig. 5).
Posteriormente, se realizó rotación y tunelización del colgajo pediculado inguinal derecho

prefabricado (►Fig. 6). Se abrió la pseudocapsula del acetato prefabricado y se utilizó como
techo de la uretra proximal (►Fig. 7). Se suturó la pseudocapsula del colgajo a la mucosa del
injerto con PDS 5–0. Se pasó sonda de silicona de 10FR. Se realizó inversión de la parte distal
del colgajo para reconstruir el techo de la uretra distal y se suturó la piel a la mucosa del injerto
con vicryl 5–0 (►Fig. 8).
Finalmente, se remodeló el glande y se creó el neomeato distal con vicryl 5–0- Se cerró la piel
del pene y del colgajo (►Figs. 9 y 10). El tiempo quirúrgico fue de 4 horas y 20 minutos. El
tiempo de hospitalización fue de 2 días. La sonda se le retiró a las 4 semanas.
El paciente presentó muy buena evolución clínica con corrección completa del defecto y
adecuado flujo miccional. Al año de seguimiento, el paciente continúa asintomático urinario.
DISCUSIÓN
45
Carrera: Medicina
El tratamiento para la corrección de las hipospadias es quirúrgico. Existen múltiples variaciones

entre las técnicas utilizadas para su manejo. Sin embargo, en todas se hace énfasis en la
corrección de la curvatura, la uretroplastia y la reconstrucción de la parte ventral del pene.
46
Carrera: Medicina
Entre las más frecuentes usadas están la tubularización primaria con o sin incisión del plato
uretral, el colgajo transverso prepucial en isla, colgajo en isla onlay y la reparación en 2 tiempos.
En el caso expuesto, el paciente presentaba una hipospadias proximal (peno-escrotal). Esa clase,
representa uno de los tipos más severos y difíciles de reconstruir y hasta el momento no hay
consenso. Entre las técnicas vale la pena mencionar las siguientes: la técnica de snodgrass que
consiste en realizar un corte longitudinal en el surco uretral desde el meato ectópico hasta el
glande, lo que permite tubulizarlo con menos tensión alrededor de una sonda.
La técnica de Koff que consiste en liberar completamente la uretra peneana de la cara anterior de
los cuerpos cavernosos y después trasladarla hacia delante para llevar el orificio uretral a una
posición adecuada. La técnica de Koyanagi, en la que el prepucio permanece intacto y se obtiene
un solo colgajo cutáneo, que se transpone a nivel ventral a través del pene, realizando un ojal en
el pedículo.
Y las técnicas por estadios que se reservan en su gran mayoría para aquellos pacientes que ya
han tenido cirugías previas fallidas, en la que se emplea la mucosa oral para la reconstrucción de
la neouretra, tratando de preservar lo que quede de la placa uretral.
47
Carrera: Medicina
Las complicaciones varían de acuerdo a la técnica, experiencia del cirujano y características del
paciente. Entre las principales se encuentran la aparición de fístulas, divertículos y la estrechez
de la uretra con la subsiguiente necesidad de otras intervenciones.
En el caso presentado, el paciente había presentado varias uretroplastias fallidas por retracción
del injerto. Por esa razón se planteó una nueva técnica por estadios en la que se empleó un
colgajo además de la mucosa oral.
La técnica descrita aún no ha sido reportada en la literatura para casos de hipospadias, sin
embargo, el uso de colgajos tubularizados se podría extrapolar a esos casos, pues es empleada
con gran frecuencia para cubrir grandes defectos de cobertura en otras áreas.
CONCLUSIONES
Las hipospadias son una malformación congénita compleja de corregir que en varias ocasiones
requiere de un trabajo multidisciplinario para ofrecerle al paciente otras opciones de manejo con
buenos resultados a largo plazo y sobre todo, cuando las técnicas convencionales han fallado.
48
Carrera: Medicina
TERCER CASO CLÍNICO

(Aguerri Álvarez, HIPOSPADIAS, 2018/19)
En septiembre de 2015 nace por parto eutócico un paciente prematuro de 34+0 semanas de
gestación, con Apgar al minuto de 9 y Apgar a los 5 minutos de 10. En la sala de partos se
aprecian genitales ambiguos y bajo peso, por lo que se ingresa en el servicio de Neonatales.
Como antecedentes a destacar se detectó CIR y oligoamnios mediante ecografía prenatal.
En la exploración física presenta 1540 g de peso (P5-P10) y buen estado general. Es

normosómico, normocéfalo, normocoloreado y normohidratado. La fontanela normotensa, Tiene
una buena auscultación cardiopulmonar, con ventilación bilateral y sin soplos. El abdomen se
encuentra blando y depresible, sin masas ni megalias. Las caderas están estables, con Barlow y
Ortolani negativos. Presenta genitales externos ambiguos, con labios mayores en los que se
palpan rugosidades que podrían corresponderse con testículos y un falo de unos 3 cm de
longitud. Los pulsos femorales bilaterales son palpables y simétricos. Presenta los reflejos
normales del recién nacido, los cuales son simétricos.
Durante su ingreso en Neonatales se solicitan las siguientes exploraciones complementarias:
1. Pruebas de laboratorio:
● Analítica de sangre:
• Hemograma: normal
• Bioquímica: Na 125 mmol/l, que se corrigió al día siguiente en la
gasometría capilar y se mantiene en valores normales desde ese
momento.
• PCR: 0,01 mg/dl
• Metabolismo fosfocálcico: calcio 8,9 mg/dl, fósforo 6,8 mg/dl,
vitamina D 31,8 nmol/l.
• Grupo sanguíneo: 0 Rh +
49
Carrera: Medicina
● Screening neonatal (prueba del talón): normal
● Gasometrías capilares: normales
● Estudio hormonal:
• 17-estradiol: 14 pg/ml
• LH: 2,79 mU/ml
• FSH: < 0,2 mU7ml
• Testosterona: 0,77 ng/ml (normal < 0,75 ng/ml)
• ACTH: 30 pg/ml
• 17-OH progesterona: 8,58 ng/ml
• S DHEA: 18,62 mg/ml (normal < 3,03 mg/ml)
• Cortisol: 5,26 mg/dl
● PCR CMV: negativa
● Hemocultivo: no se observa crecimiento tras 5 días de incubación
● Frotis rectal: aislamiento de Pseudomonas aeruginosa y Enterobacter asburiae
(colonización)
● Cariotipo: todas las metafases examinadas, tras cultivo de linfocitos, presentan 46
cromosomas, no observándose ninguna alteración de tipo estructural. Fórmula

cromosómica: 46 XY, que se corresponde con un cariotipo masculino normal.
2. Pruebas de imagen:
● Rx de tórax: normal
● Ecografía abdominal: no imagen sugestiva de útero ni ovarios

50
Carrera: Medicina
● Ecografía transfontanelar: ligera dilatación de ventrículo derecho, que persiste en los
controles.
3. Pruebas neurofisiológicas: otoemisiones acústicas normales

4. Inmunizaciones necesarias: vacuna de la hepatitis B
También se gestionan las siguientes interconsultas:
● Interconsulta a Endocrinología: se observan a simple vista unas bolsas escrotales con
rugosidades y un falo de unos 3 cm. En dichas bolsas pueden palparse sendas estructuras
de unos 0,5-0,75 cm, que posiblemente corresponden a los testículos. Las bolsas
escrotales, al separarlas, dejan al descubierto un seno con una estructura que
probablemente sea la uretra, observándose sólo un orificio. En el falo-pene no se observa
orificio urinario. Podría tratase de un varón incompletamente virilizado, ya que en la
ecografía no se han visualizado estructuras internas femeninas (útero...).
● Interconsulta a Cirugía Pediátrica: se observan genitales externos masculinos con
hipospadias escrotoperineal y trasposición pene escrotal. Se realiza un sondaje a través

del meato uretral escrotoperineal apreciándose salida de orina.
Durante su estancia en Neonatales presenta una buena evolución, permaneciendo estable y

afebril en todo momento. Gana peso y realiza las tomas por succión adecuadamente.
A los 9 días se le traslada de la incubadora a un nido térmico, y a los 14 días pasa a un nido
normal. A los 18 días, ante la finalización de todos los estudios, la buena evolución y la buena
ganancia de peso (2030 g, P5-P10), se decide el alta domiciliaria
Los diagnósticos que se le aplican son:
● Prematuro con peso 1500-1749 g
● Hipospadias/genitales ambiguos en varón
51
Carrera: Medicina
Al alta se le recomienda seguir con lactancia materna o fórmula de inicio nº1 y tomar vitamina
D3 6 gotas/24 horas vía oral. Además, se le remite para control con su pediatra, y se le indica
citarse para seguimiento en Endocrinología Pediátrica de manera preferente, y a las 2 semanas
del alta en Urología Pediátrica.
En noviembre de 2015, a la edad de 1 mes, el paciente acude a Urgencias por aparición súbita de
dolor y de un bultoma en el testículo derecho.
En la exploración física se palpa bultoma testicular derecho, indurado y sin signos de

inflamación, con transiluminación negativa. El paciente presenta llanto intenso durante la
exploración.
Se le realiza una ecografía escrotal, en la que se aprecia una hernia escrotal derecha sin signos de
incarceración.
52
Carrera: Medicina
Se solicita una interconsulta a Cirugía Pediátrica, en la que indican: paciente que se encuentra
irritable y sin otra clínica asociada. A la exploración física presenta el abdomen blando y
depresible, no doloroso a la palpación. Se observa un hipospadias escrotal ya conocido. El teste
izquierdo se encuentra en bolsa, y es de tamaño, consistencia y morfología normal, no doloroso a
la palpación y no horizontalizado. El teste derecho se encuentra en bolsa, y es de tamaño,
consistencia y morfología normal, con una hernia inguinoescrotal sin signos de incarceración,
que se consigue reducir mediante maniobras de taxis. Se realiza una ecografía escrotal y se
observa hernia inguinoescrotal derecha.
Tras el diagnóstico de la hernia inguinoescrotal derecha no complicada, se le da de alta y se le

recomienda acudir a Urgencias si se observan signos inflamatorios, el escroto muy rojo, duro y
muy doloroso de manera persistente. También se le indica citarse de manera preferente en
consulta externa de Cirugía Pediátrica.
En enero de 2018, a la edad de 2 años y 3 meses, el paciente ingresa para la reparación

quirúrgica planificada de su hipospadias proximal en un primer tiempo.
53
Carrera: Medicina
En la exploración física previa a la intervención se define el hipospadias como de tipo escrotal

con escroto bífido y se comprueba que ambos testes se encuentran en bolsa, sin otros hallazgos
destacables. El estudio preoperatorio se encuentra dentro de la normalidad.
El procedimiento quirúrgico comienza con la realización de un punto de tracción en el glande. Se

procede al diseño de zonas de corte y disección de las mismas. Se reseca la placa uretral que
incurva el pene, liberando bridas y enderezándolo. Se encuentra una uretra proximal pelúcida y
se coloca una sonda de Foley de 10 Fr. Se diseca un colgajo vascularizado de prepucio dorsal,
realizando una hemicircuncisión dorsal. Se pasa a zona ventral realizando orificio en el centro,
aunque queda más vascularizado en lado izquierdo. Se realiza una sutura del colgajo a la uretra
proximal y otra del colgajo a la piel con Vycril 6/0. Se coloca un apósito Mepitel y vendaje
compresivo. Se deja una sonda Foley 10 Fr a “doble pañal” (un primer pañal para las heces y el
segundo con la sonda vesical).
Durante su ingreso presenta una evolución satisfactoria, por lo que se le da de alta con la
recomendación de seguir con una vida y alimentación normales. Se hace hincapié en la
necesidad de que beba muchos líquidos, y se le cita en consulta de Urología Pediátrica para
revisión y retirada de la sonda uretral.
Ingresa de nuevo en octubre de 2018, a la edad de 3 años y 1 mes, para la realización del
segundo tiempo de la cirugía, que consiste en la tubulización del colgajo de prepucio realizado
en el anterior procedimiento.
Durante el procedimiento quirúrgico se realiza la tubulización del colgajo de 7 cm, sobre la

sonda nº 10, dejando posteriormente una sonda nº 8. Se coloca un plano subcutáneo intermedio y
se procede al cierre de piel con Vycril 6/0. Se termina con vendaje de la zona.
Dada la buena evolución se le da el alta. Se prescribe un antibiótico (amoxicilinaclavulánico) y

un anticolinérgico (oxibutinina) hasta retirar sonda, y se le recomienda citarse para consultas de
Urología Pediátrica a los 6 días.
A los 4 meses de la última intervención quirúrgica, en febrero de 2019, acude a Urgencias a la

edad de 3 años y 5 meses por dolor abdominal.
54
Carrera: Medicina
En la exploración física el abdomen es doloroso a la palpación, sobre todo en fosa iliaca derecha
(FID), siendo el resto de la exploración normal.
Ante la sospecha de una retención aguda de orina, se realiza un sondaje vesical con mínima
salida de orina. Al persistir el dolor abdominal tras el sondaje se solicita una ecografía abdominal
en la que se aprecia en región paraumbilical derecha una imagen en diana, sugestiva de
invaginación intestinal ileo-cólica. No presenta náuseas ni vómitos y se encuentra afebril en todo
momento.
Se interviene realizando un hidroenema con control ecográfico, consiguiendo la desinvaginación

sin incidencias. Tras la intervención pasa a planta y reinicia tolerancia oral con buena aceptación
y progresión. Se mantiene asintomático y afebril, por lo que es dado de alta a domicilio. Se
prescribe Paracetamol por si aparece dolor y se le recomienda dieta blanda, sin forzar la ingesta,
y revisión por parte de su pediatra.
DISCUSIÓN
Se define como hipospadias proximal a la aparición de un meato uretral con localización

penoscrotal, escrotal o perineal. En la mayoría de las ocasiones, estas formas complejas de
hipospadias se encuentran asociadas a un desarrollo incompleto de la piel ventral del prepucio y
a una incurvación ventral peneana. Cuando además existe un escroto bífido o una criptorquidia,
55
Carrera: Medicina
deja de denominarse hipospadias simple y pasa a definirse como DSD. Otras anomalías que
aparecen frecuentemente asociadas son la hernia inguinal y el micropene.
Los criterios usados para la clasificación no se encuentran bien descritos, por lo que no existe
unanimidad. Aun así, normalmente se utiliza la localización del orificio del meato urinario para
diferenciar el grado de hipospadias.
El paciente del caso clínico es un recién nacido prematuro de 34 semanas en el que se descubren
al nacimiento unos genitales ambiguos. El meato uretral del niño se encuentra localizado en el
escroto por lo que se clasifica como proximal. El escroto no se encuentra fusionado y se observa
también una ligera incurvación ventral peneana, por lo que se trata de una DSD. Además, al mes
de vida presenta una hernia inguinal, que como hemos nombrado, es una de las patologías que
con mayor frecuencia se ve asociada.
La etiopatogenia del hipospadias es multifactorial. La predisposición genética es uno de los

factores que influyen en su aparición, siendo más comunes las formas monogénicas en los casos
proximales. Además, existen más de 200 síndromes que se asocian con hipospadias, pero sólo el
10% se incluye en uno de ellos. La asociación del hipospadias a otra anomalía genital sugiere
una deficiencia hormonal durante la embriogénesis, por un desajuste entre los niveles de
andrógenos y estrógenos, lo que podría estar provocado por la exposición intrauterina a
disruptores endocrinos. También se le relaciona con la hipertensión arterial no tratada, la
preeclampsia, el CIR y el parto prematuro.
En nuestro caso destaca solamente un posible factor materno-placentario, ya que durante la

gestación presentó CIR y oligoamnios, y tuvo un parto pretérmino. No se conocen familiares del
paciente con hipospadias, ni tampoco se encuentran antecedentes familiares relevantes para el
caso. Su genotipo es 46 XY, que corresponde al de un varón normal, y no se llevan a cabo más
técnicas de estudio genético, por lo que no se tiene constancia de ninguna mutación genética que
lo explique. No se le ha diagnosticado ningún síndrome que incluya el hipospadias proximal.
56
Carrera: Medicina
Tampoco se tiene constancia de que hubiera influencias por parte de ningún disruptor endocrino,
aunque no se conoce si se incluyó en la anamnesis a los progenitores la valoración de la
utilización de pesticidas, cosméticos, plásticos y/o fármacos.
Para el diagnóstico, toda la bibliografía revisada recomienda la intervención de un equipo

multidisciplinar. En nuestro caso clínico intervienen profesionales del área de la pediatría,
endocrinología, urología y cirugía pediátrica, además de los servicios de laboratorio y
radiodiagnóstico. Los pasos que se han seguido para el diagnóstico de nuestro paciente vienen
registrados en el protocolo no publicado para el diagnóstico y tratamiento del hipospadias del
Hospital Universitario Miguel Servet (HUMS), y son similares a los que sugiere la literatura
actual respecto al tema.
1. En primer lugar, es importante investigar los antecedentes personales y familiares del

paciente. Nuestro paciente no tiene ningún familiar que presente la misma anomalía u
otra que sea relevante para el caso. Los únicos antecedentes personales a destacar, como
se ha nombrado anteriormente, son el CIR, el oligoamnios y la prematuridad.
2. Es necesaria una exploración física exhaustiva, tanto general como genital. Se debe
definir la localización concreta del meato uretral y de la divergencia de los cuerpos
cavernosos. También es relevante conocer la longitud del pene y saber si existe chordee.
La DAG es otra medida que aparece en la bibliografía, ya que su disminución es
directamente proporcional a la gravedad del cuadro. En este caso el pene mide 3 cm, lo
que se considera normal para un recién nacido. Presenta un escroto bífido con gónadas
palpables y, según da a entender el informe del primer procedimiento quirúrgico, también
existe chordee. El meato es interescrotal y no se tiene en cuenta la medida de la DAG.
3. Se recomienda estudiar el cariotipo para descartar anomalías cromosómicas. En este caso
el paciente presenta un genotipo masculino normal 46 XY.
4. Se debe realizar un estudio hormonal. La bibliografía destaca a la 17-OHP como la
primera hormona a valorar, para que junto con los datos electrolíticos se pueda descartar
rápidamente un cuadro tan grave como es la HSC. Otras hormonas que se deben tener en
cuenta son la AMH, la hCG, la T, la DHT y la A, cuyos valores son importantes para
realizar el diagnóstico diferencial. 2,21,22 En nuestro caso la 17-OHP se encuentra
57
Carrera: Medicina
dentro de la normalidad. La S DHEA sí que se encuentra aumentada (18,62 mg/ml,

normal < 3,03 mg/ml), lo que podría indicar un posible trastorno de la glándula
suprarrenal. Sin embargo, al no presentar alteraciones hidroelectrolíticas ni criptorquidia
se descarta la hiperplasia suprarrenal congénita. La T presenta un aumento tan discreto
(0,77 ng/ml, normal < 0,75 ng/ml) que no es relevante. Faltaría una determinación de la
DHT, que sería necesaria para establecer un posible diagnóstico tanto de un SIA parcial
como de un déficit de la enzima 5-alfa reductasa. Tampoco tenemos datos de la AMH, la
A y la hCG.
5. Como pruebas de diagnóstico por imagen la bibliografía recomienda realizar una
ecografía abdomino-pélvica para determinar si se encuentran presentes los derivados de
los conductos de Müller. En nuestro paciente la misma indica que no se presentan útero,
ovarios o vagina. Esto permite descartar un trastorno ovotesticular, una DGC y un SCMP.
Si aun después de realizar la ecografía existen dudas diagnósticas, se indica realizar una
genitografía con contraste o una RMN. En nuestro caso no se tienen en cuenta, pero sí
que se realizan dos exploraciones que no se nombran en la bibliografía; una ecografía
transfontanelar, que indica una ligera dilatación del ventrículo derecho persistente en
controles posteriores considerada no relevante, y una radiografía de tórax que resulta
normal.
6. Si se cree oportuno se puede realizar un estudio genético, gracias al avance en las
técnicas de diagnóstico molecular. En nuestro caso no se ha realizado, por lo que no se
conocen los posibles genes implicados y no se puede realizar un correcto consejo
genético a los progenitores.
Con estos datos sólo podemos indicar que se trata de un trastorno idiopático.
La solución final es la reparación quirúrgica de la anomalía. Aunque existe cierta controversia al

respecto, normalmente se descarta el tratamiento hormonal preoperatorio con testosterona, ya
que existen estudios recientes que indican efectos negativos sobre la cicatrización. El protocolo
del HUMS tampoco lo recomienda, por lo que en nuestro paciente no se realiza.
58
Carrera: Medicina
Existe consenso en cuanto a la edad óptima para intervenir, y es entre los 6 y los 18 meses de
vida, con el objeto de minimizar la carga psicológica que pueda suponer el recuerdo de la
intervención. El protocolo del HUMS recomienda que la intervención quirúrgica se realice entre
los 18 y los 24 meses. No se conoce la razón, pero en nuestro caso comienza un poco más tarde,
a los 2 años y 3 meses de edad.
Le elección de la técnica final debe realizarse intraoperatoriamente según el nivel de división del
cuerpo esponjoso. Dependiendo de la gravedad del caso y de la experiencia del cirujano se puede
optar por una cirugía en uno o dos tiempos. Lo más importante es mantener en cualquier caso
una buena vascularización de la placa uretral para poder utilizarla en la reconstrucción de la
uretra.
En el protocolo del HUMS tampoco se indica una técnica en concreto. En nuestro paciente se
utiliza finalmente la técnica de Bracka, en dos tiempos.
En un primer tiempo se endereza el pene y se coloca un colgajo de prepucio para crear una placa
para la neouretra. Al menos 6 meses más tarde, en nuestro caso pasan 10, se procede a la
tubulización del colgajo. Se recomienda utilizar instrumentación y suturas finas, en este caso se
usa Vycril de 6/0.
59
Carrera: Medicina
Como técnica anestésica, la mayor parte de los artículos revisados aconsejan una anestesia
general complementada con epidural, que ayude en la analgesia postoperatoria. Sin embargo,
existen otros autores que abogan por un bloqueo peneano, ya que sugieren que disminuye el
riesgo de fístula uretrocutánea. En el caso del paciente presentado no se conoce la técnica que se
utilizó, y es algo que no viene contemplado en el protocolo del HUMS.
Es necesario un seguimiento a largo plazo tras la reparación quirúrgica para valorar las
complicaciones, ya que pueden aparecer hasta años después. Surgen en aproximadamente la
mitad de los casos y son mucho más frecuentes en las formas proximales. Dentro de ellas cabe
destacar la fístula uretrocutánea, la dehiscencia del glande y la estenosis del meato uretral.
Algunos artículos indican una necesidad de reintervenir a alrededor del 25% de las formas
proximales.
El seguimiento de nuestro paciente se lleva a cabo desde el servicio de Urología Pediátrica, y a

fecha de hoy no hay constancia por parte de su Pediatra de que se hayan producido
complicaciones derivadas de la reparación quirúrgica.
Como dato curioso, se debe hacer referencia al hecho de que, a los 4 meses de ser intervenido, el
paciente acude a Urgencias debido a una invaginación ileocólica que es resuelta de manera
satisfactoria. No se encuentra información en la literatura sobre la asociación de esta patología
60
Carrera: Medicina
con el hipospadias o su reparación quirúrgica. Tras este incidente no ha acudido a revisión con su
Pediatra.
CUARTO CASO CLÍNICO

(ZAPATERO GATÓN, QUILCHANO GONZALO, & AUSIN GÓMEZ., 2006)
Se presenta el caso de un niño de 6 años de edad, diagnosticado de hipospadias medio, que

ingresó en la Unidad de Cirugía Pediátrica para practicarle la técnica «Colgajo prepucial
vascularizado en isla de doble cara» y corregir su patología
A continuación, se presenta la evolución del niño y su respuesta al plan de cuidados de

enfermería protocolizado en la Unidad. Se ha utilizado la taxonomía NANDA para los
diagnósticos de enfermería (Clasificación 2003-2004) y se ha codificado con las Clasificaciones
de Intervenciones y Resultados de Enfermería (NIC y NOC).
Siguiendo la dinámica habitual, el escolar ingresó la misma mañana en que iba a ser intervenido,
una media hora antes
En la valoración por necesidades de Virginia Henderson realizada en ese momento destacaron

los siguientes datos:
● Pulso: 77 latidos por minuto. Tensión arterial: 106/48 y temperatura axilar: 35,6 ºC.
● Peso: 24 kg (percentil 80). Talla: 115 cm (percentil 80).
● En cuanto a los genitales externos se apreció un pene pequeño con el meato urinario en el
punto medio de la cara ventral. El niño no estaba circuncidado, pues se había aconsejado
a los padres que fuera así, para la utilización del prepucio en la reparación quirúrgica.
● Mediante entrevista a los padres y escolar se comprobó que el niño comía de todo y que
no presentaba alergias a alimentos, fármacos u otras sustancias. El escolar tiene un

hermano gemelo (bivitelino) con el que sus padres le comparan continuamente
destacando sus diferencias; entre las que destacaron que el niño ingresado es más callado
y más serio que su hermano. Apreciamos que se trata de un niño introvertido, con poca
61
Carrera: Medicina
conexión con el ambiente que le rodea, retraído, tímido, apático y con fines protagonistas.
Esto se confirmó cuando al cabo de unos días del ingreso se observó que no demostraba
interés por volver a casa y hacía poco caso a su hermano gemelo cuando le visitaba.
● Destacó bastante la timidez y dificultad para conectar con el personal sanitario del
escolar.
● Para el resto de necesidades no se apreció alteraciones.
Por último se comprobó que tenía hechas todas las pruebas complementarias del preoperatorio.
Se le aplicó la antibioterapia profiláctica antes de la intervención.
Tras la intervención el niño pasó a la Unidad de Reanimación Post Anestésica (URPA) hasta la
normalización de las constantes vitales y recuperación de la consciencia, lo que se produjo en las
habituales tres horas.
Cuando el niño llegó a la Unidad se encontraba consciente, orientado y tranquilo. Sus constantes
y estado general se hallaban dentro de la normalidad. Portaba un catéter suprapúbico pediátrico
que drenaba a una bolsa, la orina era macroscópicamente hematúrica. Tenía colocado un tutor de
10 cm en la uretra, que le serviría como guía y para evitar la estenosis uretral. El pene estaba
cubierto por un apósito absorbente de silicona, comprimiendo para evitar el edema y el sangrado.
En la mano derecha llevaba un catéter corto tipo braúnula del nº 22 para mantener la hidratación
(puesto que estaba a dieta absoluta) y para administrarle la antibioterapia venosa.
A las cuatro horas de su llegada comenzó a quejarse de dolor y aparecía lloroso. Tanto los padres
como el niño se mostraban preocupados por la imperfección física del pene del niño y
formularon muchas preguntas relacionadas con esta cuestión
Con la información obtenida se formularon los siguientes diagnósticos de enfermería con sus
correspondientes objetivos e intervenciones:
62
Carrera: Medicina
I. DOLOR AGUDO RELACIONADO CON LA PRESENCIA DE CATÉTER

SUPRAPÚBICO Y MANIFESTADO POR CONDUCTAS DEFENSIVAS DE
PROTECCIÓN DE LA ZONA CON SUS MANOS Y POR LLANTO
Se planteó como objetivo/criterio de resultado que el niño perciba satisfactoriamente
su bienestar físico y psicológico tras la aplicación de las medidas correctoras (2100
Nivel de comodidad).
Las intervenciones y actividades planteadas fueron:
– Inmovilización minuciosa del niño en decúbito supino para evitar la extracción
accidental de la sonda, hasta su mentalización y hábito de tenerla. Sujeción de la
sonda de cistostomía, para que los movimientos involuntarios no originen dolor en el
escolar. Se aplicó el arco de protección para evitar que el roce de la ropa molestase en
la zona de la intervención (0910 Inmovilización).
– Se procuró evitar la intranquilidad y el aburrimiento que la inmovilidad origina en
el escolar durante su estancia en la Unidad facilitando la presencia de un compañero
de habitación en situación similar, lecturas, televisión, juegos, visitas de amigos y
hermano..., de modo que fuese más fácil para el niño permanecer en la habitación. En
dos o tres días el escolar podrá acudir al aula del hospital (5900 Distracción).
– Se vigiló que las deposiciones fuesen diarias, pues el estreñimiento puede producir
distensión intestinal aumentando el dolor abdominal y también produciendo tenesmo
en la evacuación. (0450 Manejo del estreñimiento)
– Se aplicó el tratamiento farmacológico pautado: antibioterapia profiláctica
(amoxicilina más clavulánico), analgesia (ibuprofeno) y antiespasmódicos (oxibutina)
vigilando que no apareciesen los efectos no deseados de la medicación,
principalmente las molestias gástricas. (2300 Administración de medicación)
II. TRASTORNO DE LA IMAGEN CORPORAL RELACIONADO CON LA

LOCALIZACIÓN DEL ORIFICIO URETRAL Y MANIFESTADO POR
CONDUCTAS DE RETRAIMIENTO COMO MIEDO A QUE LE TOQUEN Y A
63
Carrera: Medicina
QUE LE VEAN EL PENE, ESPECIALMENTE OTROS NIÑOS, COMO EL

COMPAÑERO DE HABITACIÓN
El objetivo/criterio de resultado formulado fue que, durante la estancia hospitalaria,
tanto el niño como la familia fuesen capaces de verbalizar su preocupación por la
posible desfiguración del pene, la función sexual dificultada, o ambas cosas y que
comprendan las explicaciones dadas. (3012 Satisfacción del paciente/usuario:
enseñanza)
Se pusieron en marcha las siguientes intervenciones y actividades:
– Al menos una vez al día se buscó los momentos de tranquilidad para hablar con los
padres y el niño. Se procuró utilizar un lenguaje comprensible para ellos, evitando la
jerga científica.
– Se explicó a ambos que el color y la hinchazón del pene desaparecerían en unos
diez días.
– Se aclaró a los padres que ni la intervención ni la patología interferirán en futuras
relaciones sexuales ni en la fertilidad, pues es una duda que suelen plantear con
frecuencia.
– Se explicó al niño que continuaba teniendo pene, pues es propio de la edad escolar
no saber qué ha pasado en el quirófano y pueden tener miedo a la amputación de su
pene (época en la que fantasean con amputaciones).
– Se fomentó la realización de dibujos por parte del niño como forma de que
exteriorizase sus sentimientos (Se presenta un dibujo en el Anexo I). Los niños de
esta edad a menudo no son capaces de expresar verbalmente sus miedos y
preocupaciones y analizando lo que dibujan, y lo que no dibujan, podemos
comprenderles mejor.
– Se informó a los padres que el niño podía tener trastornos del sueño y enuresis
nocturna tanto en los últimos días de su estancia hospitalaria como al regresar a su
domicilio y que se corrige en poco tiempo.
– Al finalizar las entrevistas se comprobó que no existían dudas sobre los aspectos
abordados en cada ocasión. (5240 Asesoramiento)
64
Carrera: Medicina
III. COMPLICACIÓN POTENCIAL: APARICIÓN DE COSTRAS Y FÍSTULA

URETRAL SECUNDARIAS A OBSTRUCCIÓN DE LA SONDA Y A PÉRDIDA
DE ORINA POR REBOSAMIENTO ALREDEDOR DE LA SONDA
Los objetivos fueron:
1. Evitar la obstrucción de la sonda y mantener la cicatriz limpia durante la estancia
hospitalaria y posteriormente en su casa.
2. Hacer comprender antes del alta a los padres y al niño las precauciones para evitar
lesiones en la zona perineal.
Se programó una serie de intervenciones y actividades para su consecución, cuya

evolución se detalla:
– Cada 8 horas: Se vigiló la permeabilidad de la sonda y la correcta colocación de la
bolsa colectora. Si hubiese aparecido obstrucción, se habría realizado lavado vesical.
Se observó que no apareciese globo vesical. Se alentó al niño y familia para forzar la
ingesta de líquidos y lograr una buena diuresis, que se midió manteniendo la asepsia
durante el procedimiento.
– Se mantuvo el glande y el prepucio limpios lavándolos con frecuencia con suero
fisiológico para evitar el cúmulo de secreciones y la formación de costras.
– Cada dos días se cambió el apósito absorbente de silicona que cubría la cicatriz de
la meatotomía.
– Al 6º día se extrajo el tutor que estaba sujeto con un punto de seda al glande. (3660
Cuidados de las heridas)
– A partir del 7º día se pinzó el catéter suprapúbico intermitentemente. El niño tenía
dolor y no orinaba por su uretra, por lo que fue preciso despinzarlo. Ante la
imposibilidad de orinar por sí solo se mantuvo abierto el catéter otros tres días, tras
los que se volvió a clampar, primero para observar si se producía micción por la
uretra, segundo para observar la aparición de fístulas en el meato y tercero para
valorar la calidad del chorro. Tras aparecer pequeñas dificultades como escozor al
65
Carrera: Medicina
orinar o dolor se aplicó pomadas con anestésico. Se logró un ritmo de micciones

normal el 12º día. (1876 Cuidados del catéter urinario)
El noveno día tras la intervención apareció prurito y dolor anal, más intenso por la
noche, que originaba en el niño irritación y ansiedad. Este es un problema que suele
aparecer hacia el décimo día, cuando el niño permanece sondado. Su fundamento es
que el extremo de la sonda irrita el cuello vesical y produce un dolor reflejo en el ano.
IV. ALTERACIÓN DEL BIENESTAR: PRURITO ANAL RELACIONADO CON

SONDAJE SUPRAPÚBICO
Se planteó el siguiente objetivo/criterio de resultado: Tras la actuación de enfermería
el niño disminuirá al menos un grado en la escala Wong-Baker «faces» Pain Rating
Scale que se muestra en el Anexo II (2102 Nivel del dolor).
Las actividades implementadas fueron:
– Se retiró unos milímetros la sonda suprapúbica, con ello se consigue que su extremo
deje de presionar en el cuello vesical y desaparezca el dolor reflejo (1876 Cuidados
del catéter urinario).
– Se aplicó una pomada en el esfínter anal con efecto anestésico como lidocaína
(Emla®) o lubricante urológico con tetracaína (2300 Administración de medicación).
El resultado de la actuación fue inmediato, el niño disminuyó en dos grados la
puntuación de la escala.
EVALUACIÓN
Cuando el niño fue dado de alta su eliminación urinaria era normal, no tenía costras ni fístulas y
el chorro de orina era adecuado. No habían aparecido alteraciones de orden psicológico y tanto
los padres como el niño parecían comprender la situación. Durante los 13 días que duró su
estancia en nuestra unidad, el escolar no presentó signos de infección urinaria ni de la herida, así
como tampoco hubo alteración de la temperatura corporal.
CUIDADOS AL ALTA
66
Carrera: Medicina
Se explicó a los padres y a Adrián los cuidados que debían seguir en su domicilio: lavar el pene
después de cada micción con agua, secarlo bien y aplicar lubricante urológico para evitar el
escozor, observar la dirección, calibre y fuerza del chorro de la orina, procurar que la ropa no
roce en la zona de la intervención, no practicar juegos de riesgo como ir en bicicleta o jugar en
balancines. También se les aclaró que el niño podría acudir al colegio en el plazo de una semana
(5240 Asesoramiento).
CONCLUSIÓN
Se evidencia que una actuación de enfermería planificada en función de las necesidades consigue
una evolución adecuada y evita la aparición de complicaciones a corto y largo plazo, y tanto
físicas como mentales en niños con hipospadias.
67
Carrera: Medicina
CAPÍTULO 3. MÉTODO
3.1. Tipo de Investigación
El estudio será de tipo observacional analítico y retrospectivo.
3.2. Operacionalización de variables
Variables
1. Caracterizar socio demográficamente a los pacientes
- Edad
- Procedencia
- Estado nutricional.
2. Describir la clasificación preoperatoria de hipospadias proximal.
- Penoscrotal
- Escrotal
- Perineal
3. Enumerar la cantidad de reintervenciones

- Una.
- Dos.
- Tres.
- Más de tres.
4. Describir los resultados funcionales posquirúrgicos
- Flujo Urinario.
- Orina por la punta.
- Grosor del Chorro.
- Capacidad de erección.
- Capacidad de erección.
- Curvatura peneana en erección
68
Carrera: Medicina
5. Complicaciones quirúrgicas asociadas al procedimiento

- Infección
- Dehiscencia
- Estenosis
- Fistula
- Divertículo Uretral
CUADRO DE OPERACIONALIZACIÓN DE VARIABLES
Variable Descripción Dimensión Escala/Valor

Edad Tiempo transcurrido Años Menor de 1
desde el nacimiento 1- 5
hasta realizar el
6– 10
procedimiento
quirúrgico > 10
Estado Relación del peso Expediente Retraso del

nutricional. corporal expresado en Clínico crecimiento.
kilos con la edad del Bajo Peso.
paciente expresado en Peso Saludable
años.
Sobrepeso
Obeso
Clasificación Presencia del meato con Expediente Penoscrotal
Hipospadias relación a
estructuras Clínico Escrotal
genitoperineales.
Proximal Perineal
Técnica Ejecución reglada y Expediente -Tuberización
Quirúrgica sincrónica de las Clínico primaria con
maniobras operatorias, incisión de la placa
para beneficio del uretal.
paciente
69
Carrera: Medicina
-Plastía Onlay con

colgajo transversal.
-Colgajo Koyanagi. -
Colgajo Byars. -Injerto
prepucial en dos
etapas.
Reintervención Realización de una Expediente Una
segunda intervención a Clínico Dos
un Tres
paciente, por algo
Más de tres
relacionado con la
primera y más o menos
cerca de la primera en el
tiempo.
3.3 Cronograma de actividades realizadas
70
Carrera: Medicina
CAPÍTULO 4. RESULTADOS Y DISCUSIÓN
RESULTADOS
Tabla 1
Datos generales hipospodia
CASO 1 CASO 2 CASO 3 CASO 4
EDAD RN 6 AÑOS RN 6 AÑOS
CUBA
PROCEDENCIA NO INDICA NO INDICA NO INDICA
ARTEMISA
antecedentes anteriormente
ANTECEDENTE CIR Y SIN
patológicos le realizaron varios
S OLIGOAMNIOS ANTECEDENTES
familiares uretroplastias
Tabla 2
Tipo de hipospadias que presentan
CARACTERISTICAS QUE PRESENTAN
Al examinar sus genitales externos se observan bolsas escrotales

separadas, a ambos lados del pene que semejan unos labios mayores
CASO
ESCROTAL (escroto bífido), con testículos en su interior, pene hipotrófico e
1 incurvado, de 2 cm de longitud y una suretra que desemboca en el
escroto, a nivel del rafe medio interescrotal, semejando una vagina.
Al examen físico se observaba un pene con hipospadias
CASO penoescrotal severa y con cicatriz ventral con retracción del glande por
PENOCOSTRAL procedimientos previos que causaba curvatura con abundante fibrosis
2
asociada
Al examen físico del paciente presenta genitales externos ambiguos,
con labios mayores en los que se palpan rugosidades que podrían
CASO
PENOCOSTRAL corresponderse con testículos y un falo de unos 3 cm de longitud, pero
3 es descaratado con la valoración de cariotipo saliendo 46XY y pruebas
de imagen como Rx de tórax y Ecografía abdominal
Se presenta el caso de un niño de 6 años de edad, diagnosticado de
CASO hipospadias medio, que ingresó en la Unidad de Cirugía Pediátrica para
PENEANO
4 practicarle la técnica «Colgajo prepucial vascularizado en isla de doble
cara» y corregir su patología
71
Carrera: Medicina
Tabla 3
Resultados del tratamiento
DATOS
Nace un niño con un puntaje de apgar de 9/9 y un peso de

CASO 3250 gramos. (hipospadia posterior)
ESCROTAL
1 Intervención quirúrgica tiene buen resultado (3a). se
descarta Hiperplasia suprarrenal.
cirugía plástica quien realizó inicialmente un colgajo
pediculado inguinal en varios tiempos con interposición de
material no absorbible. Lo que se hizo fue medir la longitud
que debería tener el pene y el defecto que se debía cubrir. Se
concluyó que se necesitaban 7mm para la piel del pene y
CASO 14mm para la reconstrucción de la uretra.
PENOCOSTRAL
2 Cinco meses después, se llevó nuevamente a cirugía y se
le realizó uretroplastia con injerto de mucosa oral con
rotación e inversión de la parte distal del colgajo para
reconstruir el techo de la uretra distal. La técnica consistió
inicialmente en resecar el tejido fibrótico ventral y realizar la
corrección de la curvatura ventral
Tabla 4
INCIDENCIA
HIPOSPADIAS
1 de cada 200-300 nacidos ó 4-6 por cada 1.000 niños de sexo

masculino.
CANTIDAD 50% son anteriores con el meato uretral en la zona del glande.
Un tercera parte de los hipospadias son medios y un 30% son
posteriores.
DISCUSIÓN
72
Carrera: Medicina
La etiología del hipospadias se oscurece en la mayoría de los casos. Una explicación

multifactorial y la implicación de la susceptibilidad genética y los contaminantes ambientales
siguen siendo una hipótesis de trabajo plausible. En el caso presentado, la madre de la paciente
era trabajadora agrícola, lo que sugiere una posible exposición intrauterina a fitoestrógenos o
insecticidas mostrando un efecto antiestrogénico como factor etiológico.
El hipospadias provoca la micción en la vagina y, por lo tanto, como en el caso presentado, causa
infecciones recurrentes del tracto urinario y alteración de la flora vaginal normal, que
desempeñan un papel fundamental en la prevención de infecciones pélvicas e infertilidad.
La orina también elimina las secreciones fisiológicas de la vagina y provoca sequedad vaginal, lo
que contribuye a la dispareunia. En este caso, las funciones sexuales del paciente regresaron
gradualmente a la normalidad después de la operación, como lo demuestra la mejoría en todos
los ítems de la prueba FSFI en el seguimiento de 24 meses (tabla 1).
El hipospadias femenino es una causa inusual de infertilidad. En este caso, la paciente concibió
su primer embarazo a los 14 años. Posteriormente, concibió espontáneamente tras la operación,
pero abortó por rotura prematura de membranas. Después de una antibioterapia de amplio
espectro, volvió a concebir y dio a luz a un bebé sano a término. Este curso de los datos médicos
de la paciente sugiere una infección pélvica ascendente secundaria a una alteración de la flora
vaginal y cervicovaginitis como causa de la infertilidad.
En este caso, una paciente con hipospadias con síntomas urinarios, disfunción sexual e
infertilidad fue tratada exitosamente mediante cirugía de uretroplastia con colgajo vaginal.
73
Carrera: Medicina
CAPÍTULO 5. CONCLUSIONES
1. Los pacientes estudiados según la revisión de casos clinicos en su mayoría tenían 6 años,
todos procedentes de áreas urbanas y con un estado nutricional adecuado para su edad.
2. Todos los pacientes fueron intervenidos por hipospadias penoscrotales.
3. Las principales técnicas quirúrgicas utilizadas fueron en primer lugar Onlay, seguida por
Bracka.
4. Los resultados estéticos posquirúrgicos no fueron adecuados en la totalidad de los
pacientes.
5. Sólo 15 pacientes presentaban buena función posquirúrgica.
6. Dentro de las complicaciones encontradas fueron 3 fístulas uretrocutáneas con técnica
Onlay y 3 dehiscencias parciales del injerto utilizando la técnica de Bracka.
74
Carrera: Medicina
Bibliografía
Abello, A., Ayala, P., Ortiz, A. M., & Fernández, N. (04 de 10 de 2016). Diagnóstico molecular
en hipospadias. Revista Urología Colombiana, pág. 7.
Aguerri Álvarez, A. (2018). HIPOSPADIAS. UNIVERSIDAD ZARAGOZA, pág. 42.
Aguerri Álvarez, A. (2018/19). HIPOSPADIAS. UNIVERSIDAD ZARAGOZA, pág. 42.
Donaire, Á., & Méndez ., M. (01 de AGOSTO de 2022). PubMed. Obtenido de PubMed:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482122/
Gaviria Gil, F., Benavides, J. A., Saldarriaga, J. F., & Henao, M. (01 de JUNIO de 2019).
Dialnet. Obtenido de Reporte de caso: nueva técnica para el manejo:
https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=6933743
hipospadias, I. s. (19 de 10 de 2011). CENTROS PARA EL CONTROL Y LA PREVENCION DE
ENFERMEDADES. Obtenido de
https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/hypospadias.html#:~:text=Tipos%20de
%20hipospadias&text=Bal%C3%A1nico%3A%20la%20abertura%20de%20la,une%20el
%20pene%20al%20escroto.
HJR van der Horst , & LL de Wall. (24 de 08 de 2017). Hipospadias, todo lo que hay que saber.
Revista Europea de Pediatría.
Jiménez Abreu, S. E., Pérez González, J. A., Martínez Lemus, O., & Díaz Rodríguez, L. (mayo -
agosto de 2018). Hipospadia escrotal en un recién nacido. Presentación de un caso.
SALUD EN CUBA Y EL MUNDO, pág. 2.
Jiménez Abreu, S. E., Pérez González, J. A., Martínez Lemus, O., & Díaz Rodríguez, L. (2 de 05
de 2018). Hipospadia escrotal en un recién nacido. Presentación de un caso. SALUD EN
CUBA Y EL MUNDO, pág. 2.
Niyazi Tug, Akif Sargin, M., Murat Yassa, & Güldeniz Toklucu. (2 de OCTUBRE de 2020).
Una causa inusual de infertilidad secundaria femenina: hipospadias. TURKISH
JOURNAL OF OBSTETRICS AND GYNECOLOGY.
Pacheco Mendoza, B. A., & Rendón Macías, M. E. (2016). Hipospadias, un problema pediátrico.
Revista Mexicana de, pág. 6.
75
Carrera: Medicina
R Marín M., C., & Rojas A., T. (2005). Aspectos etiopatogénicos del paciente con Hipospadias.
Revista del Instituto Nacional de Higiene Rafael Rangel.
ZAPATERO GATÓN, I., QUILCHANO GONZALO, B., & AUSIN GÓMEZ., J.
(ENERO/FEBRERO/MARZO de 2006). dialnet. Obtenido de dialnet: file:///C:/Users/DJ
%20KENNY/Downloads/Dialnet-
PlanDeCuidadosDeEnfermeriaAUnNinoIntervenidoDeHipo-2956822.pdf
76
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FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN

CORRELACIÓN CLÍNICA Y TRATAMIENTO DE HIPOSPADIAS

Autores Nombres y Apellidos

Danny Alejandro Gutierrez Condori código: 93358

Los hipospadias son malformaciones en el cierre de la uretra. Su identificación y tratamiento

Palabras clave: Hipospadias – Pediatria.

Key words: Hypospadias-Pediatrics.

Datos generales hipospodia

CASO 1 CASO 2 CASO 3 CASO 4

EDAD RN 6 AÑOS RN 6 AÑOS

PROCEDENCIA CUBA ARTEMISA NO INDICA NO INDICA NO INDICA

CARACTERISTICAS QUE PRESENTAN

Al examinar sus genitales externos se observan bolsas escrotales

La hipospadia es una de las malformaciones congénitas más frecuentemente observadas

en la práctica de la cirugía pediátrica urológica a escala mundial. Se cree que el hipospadias es el

prepucio ventral en los varones hipospádicos. (Cleveland Clinic, 2019)

El tratamiento de las hipospadias es quirúrgico; la reparación de los casos leves o

como la morbilidad del sitio donante, presentan diferencias mecánicas y biológicas en

intervenciones quirúrgicas previas. (Perez, J. 2015)

El hipospadias es un defecto de nacimiento en los varones en el cual la abertura de la

aislados. Se ha descrito recientemente que la incidencia viene en aumento. La causa específica se

desconoce, pero se propone un efecto ambiental al respecto. (Fernandez, N. 2015)

CAPÍTULO 1. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

1. La hipospadias es la malformación congénita peneana más frecuente en urología

pediátrica. Esta requiere de manejo quirúrgico, multidisciplinario, y que se asocia a cifras

considerables de complicaciones, que en series antiguas alcanzaba el 80%, actualmente, el

porcentaje de complicación que oscila entre 30-70%.

EUROCAT (registros de población para la vigilancia epidemiológica de las anomalías

congénitas) desde 2001 a 2010. Se registraron 10.929 casos de hipospadias en 5.871.855

por cada 10.000 recién nacidos.

1.1 Formulación del Problema

¿Cuáles son las correlaciones clínicas y tratamientos de hipospadias en países de Sudamérica

en el periodo de 2019 – 2021?

1.2.1. Objetivo general:

revisión de casos clínicos en países de Sudamerica en el periodo de 2019 – 2021.

1.2.2 Objetivos específicos

● Identificar la técnica quirúrgica utilizada en la primera cirugía.

● Enumerar la cantidad de intervenciones.

El hipospadias es la malformación congénita más frecuente del pene y el

y tempranamente a los recién nacidos en donde el hipospadias puede ser parte de un

trastorno de la diferenciación sexual dada la importancia médica y social que esto

implica. Las condiciones asociadas al hipospadias, las variedades de esta entidad y la

recomendación quirúrgica única, pero es conveniente establecer, dentro de la amplia

Considerando el progreso de la medicina en especial en técnicas quirúrgicas que

perjudica a la población infantil, y que hay distintos resultados en la ejecución de esta

corrección, se ha denominado intensamente la atención y el interés investigativo, en las

una manera bastante responsable la mejor técnica en el abordaje quirúrgico para el

beneficio de nuestros propios pacientes.(Piqué, C. 2018)

Capítulo 2. Marco Teórico

La hipospadia se puede definir como una detención en el desarrollo normal de la uretra, el

Aproximadamente 90.255.200 nacimientos fueron evaluados en todos los estudios y la

células mesenquimales originadas en la región de la línea primitiva, migran alrededor de la

denominan eminencias escrotales, están situadas en un principio en la región inguinal. Al

etiología de la hipospadia es actualmente un problema en la mayoría de los pacientes. En casos

seleccionados de asociación familiar, es posible establecer un origen genético de esta afección;

factores medioambientales. La alteración de los receptores de hormonas es un tópico donde

muchos investigadores han intentado relacionar anormalidades en metabolismo androgénico o

receptor androgénico (AR) a hipospadias. Por ejemplo, Gearhart y colaboradores no encontraron

deficiencias en los niveles del receptor androgénico o 5a-reductasa en su estudio de piel

hipospadia graves y se encontró un defecto en el marco de lectura abierta del receptor

cuando se ha identificado en los hombres un mayor riesgo de hipospadia después de la

reproducción asistida, posiblemente atribuible a la progesterona administrada a las madres.

Finalmente, se reconoce que el receptor de estrógeno influye en la actividad androgénica como