Síndrome de Conn
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Síndrome de Conn
Aldosterone-2D-skeletal.svg
Aldosterona
Especialidad endocrinología
Sinónimos
Hiperaldosteronismo primario
Aldosteronismo primario
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico
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El síndrome de Conn o hiperaldosteronismo primario es una enfermedad caracterizada
por hipertensión arterial, concentraciones muy bajas de la actividad de la renina
plasmática y aumento de la excreción de aldosterona. El adenoma productor de
aldosterona (35% de los casos) y el hiperaldosteronismo idiopático bilateral (60%
de los casos) son las dos causas más comunes.1
El nombre de la afección procede del médico norteamericano Jerome W. Conn (1907–
1994) que describió el síndrome en el año 1955, mientras trabajaba en la
Universidad de Míchigan.2
Índice
1 Fisiopatología
2 Causas
3 Síntomas
4 Diagnóstico
4.1 Pruebas de detección de caso
4.2 Visión general de los hallazgos de laboratorio
4.3 Pruebas confirmatorias
4.4 Pruebas de subtipo
5 Tratamiento
6 Véase también
7 Referencias
8 Enlaces externos
Fisiopatología
Los niveles elevados de aldosterona actúan sobre el riñón haciendo que este órgano
aumente la eliminación de potasio y la reabsorción de sodio y agua, lo cual
disminuye los niveles de potasio en sangre (hipokalemia) y aumenta el volumen
sanguíneo, ocasionando hipertensión arterial.3
Causas
Aunque la primitiva descripción del síndrome de Conn hacía referencia a que su
origen era un adenoma en la glándula suprarrenal, actualmente se considera como
síndrome de Conn cualquier tipo de hipealdosteronismo primario. Las posibles causas
son:
Adenoma suprarrenal, es decir un tumor benigno situado en una glándula suprarrenal.
En ocasiones existe un aumento del tamaño de las 2 glándulas suprarrenales sin
adenoma, conocido como hiperplasia adrenocortical bilateral o hiperaldosteronismo
idiopático.
Muy raramente por un tumor maligno o carcinoma suprarrenal.
Otra forma infrecuente es el hiperaldosteronismo familiar de los tipo I (HF-I) y II
(HF-II) que tiene carácter hereditario.45
Síntomas
Los síntomas que aparecen están causados por los altos niveles de aldosterona
circulantes. El hiperaldosteronismo provoca retención de agua y sodio, y
disminución de potasio en sangre (hipopotasemia). La hipopotasemia a su vez puede
causar calambres musculares, cansancio, arritmias cardiacas y parálisis
generalizada, mientras que la retención de agua y sodio por el riñón provoca
hipertensión arterial.36
Diagnóstico
El método diagnóstico del hiperaldosteronismo primario puede considerarse en tres
partes: pruebas de detección de caso, pruebas confirmatorias y pruebas de estudio
de subtipo.
Pruebas de detección de caso
Aunque la hipopotasemia o hipokalemia es poco común en pacientes con hipertensión
no complicada y cuando está presente sugiere con firmeza la presencia de altos
niveles de mineralocorticoide, la mayoría de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario no presentan esta alteración. Por ende esto no debe ser usado como único
criterio para efectuar pruebas de detección, por lo cual se deben considerar
además, la resistencia al tratamiento farmacológico, la gravedad de la hipertensión
arterial (>160 mmHg de presión sistólica o >100 mmHg de presión diastólica), masa
suprarrenal incidental, edad temprana de inicio (20 y 50 años) y sospecha de
hipertensión secundaria.
Las dos pruebas más utilizadas son la determinación de aldosterona plasmática y la
medición de la cantidad de la renina plasmática, sospechándose este trastorno
cuando las concentraciones de aldosterona se encuentran aumentados y la actividad
de la renina se encuentra disminuida o suprimida y tras lo cual se deben realizar
pruebas confirmatorias.
Visión general de los hallazgos de laboratorio
Los expertos recomiendan variar los criterios de diagnóstico. Por ejemplo:
relación de actividad de aldosterona / renina en plasma (PAC/PRA) >20 con una
concentración de aldosterona en plasma >= 15 ng/dL (414 pmol/L)
cociente de actividad de aldosterona plasmática / renina (PAC/PRA) > 30, valor de
aldosterona sérica > 6 ng/dl y niveles simultáneos de actividad de renina
plasmática < 1,0 ng/ml/hora después de la prueba de supresión con fludrocortisona o
una aldosterona plasmática > 10 ng/dl en prueba de infusión de solución salina o en
la prueba de carga oral de sodio , la excreción de aldosterona en orina de 24 horas
posterior a la prueba <12 μg/día y una excreción de sodio en orina de más de 200
mMol/día. La prueba de muestreo venoso suprarrenal es el estándar de oro para la
clasificación de subtipos de hiperaldosteronismo primario.78
Pruebas confirmatorias
La prueba de supresión de aldosterona se puede efectuar por vía oral y medición de
la aldosterona urinaria o con carga intravenosa de cloruro de sodio y medición
plasmática de aldosterona en las cuales unos niveles elevados de aldosterona
confirman el diagnóstico.
Pruebas de subtipo
Estas pruebas se usan con el fin de establecer el manejo terapéutico y consisten
en:
Tomografía Axial Computarizada de las glándulas suprarrenales
Muestreo venoso suprarrenal
Terapia farmacológica1
Tratamiento
Cuando se comprueba la existencia de un adenoma en la glándula suprarrenal
responsable de la enfermedad, el tratamiento recomendado es cirugía mediante
laparoscopia para la extirpación del mismo. Tras la intervención suelen
normalizarse las cifras de presión arterial en un alto porcentaje de pacientes.
En caso de que no esté recomendada la intervención porque exista una hiperplasia
bilateral de la glándula, o bien un hiperaldosteronismo familiar, lo más adecuado
es la utilización de fármacos antagonistas de los receptores de la aldosterona, los
cuales bloquean la acción de esta hormona y mejoran los síntomas. El más empleado
es la espironolactona y más recientemente la eplerenona. También se recomienda que
el paciente realice una dieta con restricción en la ingesta de sodio, para lo cual
debe evitar los alimentos con alto contenido en sal común.4
