TUMORES MALIGNOS DEL INTESTINO DELGADO

Los tumores malignos del intestino delgado son muy infrecuentes. En estudio a gran escala
en autopsias su frecuencia fue inferior al 0,1%. Aunque el intestino delgado es el órgano
gastrointestinal (Gl) más grande, menos del 5% de los tumores malignos aparecen en él. El
motivo todavía no se ha dilucidado. El adenocarcinoma (no ampular) es la neoplasia más
común y representa entre el 30 v el 50% de los tumores malignos. La mayoría aparece en el
duodeno o el yeyuno. Los factores predisponentes parecen ser la ingestión de alcohol, la
enfermedad de Crohn, la enfermedad celíaca v la neurofibromatosis. También parece Ser
un factor predisponente un adenoma preexistente y vale la pena señalar que más del de los
pacientes con poliposis adenomatosa familiar (PAF) presentan pólipos en el intestino
delgado proximal y que añás del 5% desarrollan adenocarcinoma.

El carcinoma de la ampolla de Váter, junto con otros adenocarcinomas, conforman la

mayoría de las neoplasias del intestino delgado. Una vez más, estos tumores son
excepcionales, pero son las localizaciones más comunes de las neoplasias extracolónicas en
la PAF. Los linfomas ocupan el tercer lugar por orden de frecuencia y los leiomiosarcomas
el cuarto. Los linfomas representan del 15 al 20% de los tumores malignos del intestino
delgado. De ellos, los linfomas no Hodgkin son los más comunes.

Actualmente, los leiomiosarcomas se clasifican como tumores estromales Gl. Con

frecuencia, a los anatomopatólogos les resulta difícil definir si son benignos o malignos. La
distinción suele basarse en un índice mitótico. Si hay menos de una mitosis por 30 campos
de alta resolución, las metástasis son inferiores al 1 Si hay más de mitosis por campo de alta
resolución, las metástasis son el 100% y las tasas de supervivencia a los cinco años
disminuyen al 5 % sin haberse comunicado supervivencia a los diez años, Un índice
mitótico entre 0 y 10 presenta grados de supervivencia a los cinco años y metástasis.

Los tumores GIST despiertan un gran interés y se están comunicando en mayor número, No
está claro todavía si el incremento deriva de los mejores estudios diagnósticos o de si se
produce una mayor incidencia real.

CUADRO CLÍNICO

Al igual que sucede en los tumores benignos del intestino delgado, la presentación puede
ser lenta e insidiosa. Los pacientes pueden tener anemia leve, hemorragia de bajo volumen,
dolor abdominal, poco intestino, disminución del peso y, si hay una lesión grande
infiltrante, desarrollar lentamente una malabsorción o retortijones intermitentes. Asimismo,
los pacientes pueden presentar síntomas agudos de invaginación obstructiva o hemorragia
masiva. Los pacientes con lesiones malignas no suelen buscar tratamiento de emergencia,
pero presentan síntomas persistentes durante un período de varios meses.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico por la imagen es vital en los tumores malignos, al igual que en los tumores
benignos. Los tumores malignos suelen detectarse fácilmente mediante una evaluación de
contraste con bario o una TC con contraste. Debido a su naturaleza, estos tumores suelen
ser más grandes que los tumores benignos, aunque la introducción de la enteroscopia y de
la endoscopia con cápsula permite diagnosticarlos antes si se acompañan de síntomas. La
anemia leve secundaria a una pérdida lenta de sangre a partir de una lesión pequeña puede
inducir una presentación más temprana y permitir establecer antes el diagnóstico y, así,
conseguir un pronóstico mejor.

Las lesiones ampulares pueden implicar una obstrucción de las vías biliares e ictericia.
Debido a la posición de estas lesiones, los pacientes pueden buscar tratamiento pronto y las
lesiones pueden resecarse precozmente. Las técnicas actuales endoscópicas y de ecografía
endoscópica pueden incluso permitir una resección endoscópica.

Actualmente la ecografía endoscópica Bario permite determinar la profundidad del tumor y

constituye una técnica relevante para la evaluación en esta localización.

TRATAMIENTO Y MANEJO

Es esencial resecar todos los tumores. Debe determinarse la histología, ya sea benigna o
maligna. Una vez que se ha extirpado la lesión, el análisis histológico indicará qué tipo de
quimioterapia se requiere, la cual está experimentando cambios a un ritmo rápido.
Asimismo, las evaluaciones oncológicas más novedosas deben establecer los fármacos que
se prefieren, Esta afirmación es válida para las lesiones de adenocarcinoma Y para los
linfomas y leiomiosarcomas. El tratamiento del linfoma acostumbra a ser más complejo.
Los linfomas primarios clasificarse de modo que pueda determinarse el manejo. Una vez
más, el oncólogo orienta sobre los últimos avances terapéuticos.
COMPLICACIONES

Los hallazgos de un estudio exhaustivo llevado a cabo revelan que la tasa de supervivencia
a los cinco años de un adenocarcinoma de intestino delgado es del 30% y que el tiempo de
supervivencia medio es inferior a 20 meses. El adenocarcinoma ampular muestra un
pronóstico mejor, con una tasa de supervivencia a los cinco años del 36% e incluso un
pronóstico mejor en los pacientes en que se efectúa una resección temprana. El pronóstico
global del linfoma varía mucho según el estadio de la enfermedad. En los estadios
avanzados, las tasas de supervivencia a los cinco años oscilan, en general, entre el 25 y el
30%. No obstante, gracias a la cirugía radical y al tratamiento farmacológico que mejora
rápidamente. las tasas de supervivencia a los cinco años han aumentado v se han
comunicado incluso valores de hasta un 60 a 70%. El cuadro de los pacientes con estos
tumores todavía no es bueno. pero los avances en el campo de la quimioterapia pueden
sugerir implicaciones pronósticas mejores en el futuro.

SÍNDROME CARCINOIDE Y TUMORES NEUROENDOCRINOS

El 80% de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales (GI) están formados por

carcinoides de células tipo enterocromafín, tumores duodenales de células G productoras de
gastrina v carcinoides trabeculares rectales de células L. Tumores neuroendocrinos menos
comunes son los paragangliomas gagliociticos, los somatostatinomas, los lipomas y los
schwanomas, El estudio anatomopatologico ha revelado que el término carcinoide
representa un amplio espectro de neoplasias que se originan a partir diferentes células
neuroendocrinas. Los tumores carcinoides de intestino delgado que secretan serotonina (5-
hidroxitriptamina) se asocian con el sindrome carcinoide. Estos tumores neuroendocrinos
pueden originarse a partir del intestino anterior, medio o posterior, y las células que
integran la neoplasia pueden secretar serotonina, gastrina y hormona adrenacorticotropica.
Por consiguiente, pueden producir síndromes distintos. Sin embargo, la localización más
frecuente de tumores carcinoides es el tracto GI y la segunda habitual es el sistema
broncopulmonar. La ubicación usual dentro del tracto GI es el Intestino delgado y, a
continuación, y el apéndice, con un número significativo de neoplasias en el recto. Los
tumores suelen ser pequeños v amarillentos. Los que se localizan en el apéndice rara vez
realizan metástasis, mientras que los que se forman en el intestino delgado pueden en
cualquier punto del tracto GI y se han comunicado en el esófago, el estómago el páncreas y
el Intestino grueso.

El síndrome carcinoide se produce cuando el tumor secreta una gran cantidad de una
sustancia activa como la serotonina. Los síntomas aparecen a causa del carcinoide cuando
los tumores se hacen más grandes o hacen metástasis. Los tumores carcinoides de menos de
1 cm rara vez efectúan metástasis. Las lesiones de más de 2 cm deberían tratarse
enérgicamente. Los carcinoides rectales no llevan al síndrome carcinoide y la mayoría son
asintomáticos.

CUADRO CLINICO

Con frecuencia, los carcinoides se detectan casualmente durante la cirugía en el apéndice o

cuando se ha llevado a cabo un estudio por diversos motivos. A menudo, los carcinoides
son asintomáticos, En ocasiones, pueden producir dolor abdominal leve, hemorragia o
invaginación que se manifestaría como dolor abdominal intermitente u obstrucción. Es
excepcional que se manifiesten como una masa palpable. Cuando el tumor secreta una
sustancia activa, lo cual sucede aproximadamente en el 10% de los pacientes, se originan
síntomas que se denominan síndrome carcinoide. El paciente experimenta típicamente
retortijones abdominales intermitentes asociados con diarrea y rubor facial de la cara y de
todo el cuerpo, y síntomas extragastrointestinales de broncospasmo o incluso de cianosis.

En la exploración física una masa palpable anuncia ocasionalmente el diagnóstico. A

menudo, no hay otros hallazgos aparte de la invaginación aguda y la obstrucción. En los
pacientes con síndrome carcinoide, la exploración física puede revelar ruidos de patología
de la válvula tricúspide. El carcinoide se asocia con fijación de las valvas de la válvula
tricúspide con los consiguientes ruidos típicos. En el 10 a 15% de los pacientes aparece
cardiopatía del lado izquierdo, El cuadro clínico de rubor facial, diarrea y murmullo
tricuspídeo es clásico y prácticamente patognomónico del síndrome carcinoide.

DIAGNOSTICO
Como se ha indicado anteriormente, a menudo el tumor neuroendocrino es asintomatico y,
por lo tanto, se detecta durante el estudio para otras enfermedades. No obstante, una vez
que aparecen síntomas, es esencial llevar a cabo estudios radiológicos con contraste, los
cuales pueden poner de manifiesto la localización del tumor. La TC y la RM también son
útiles. Las pruebas isotópicas con somatostatina marcada son muy efectivas para detectar
puntos hematostáticos primarios.

Desde el punto de vista bioquímico, el síndrome carcinoide se diagnostica claramente ante

el hallazgo de más de 10 mg de ácido 5-hidroxiindolacético en la orina de 24 horas.

TRATAMIENTO Y MANEJO

La extirpación de las lesiones muy pequeñas suele ser curativa. Las lesiones que llegan a
medir 2 cm tienen una probabilidad significativa de hacer metástasis y de requerir un
tratamiento enérgico. La lesión primaria debe extirparse y debe tratarse cualquier posible
metástasis. La resección quirúrgica de las lesiones metastásicas ha Iogrado algunas
curaciones. La quimioterapia ha obtenido un efecto insignificante. La quimioembolización
y la embolización de la arteria hepática han sido efectivas en manos de médicos
experimentados.

Una vez que evoluciona el síndrome carcinoide, el tratamiento farmacológico es

importante, en particular si las lesiones no pueden resecarse totalmente mediante cirugía.
En más del 80% de los tumores carcinoides existen receptores para la somatostatina, El uso
de somatostatina o de octreótido ha demostrado ser muy efectivo para aliviar los síntomas
del síndrome carcinoide. Actualmente, se dispone de inyecciones de octreótido de acción
prolongada. lo que hace más viable y efectivo este tratamiento. Se han empleado otros
inhibidores de la síntesis de serotonina, como la paraclorofenilalanina y la metildopa, para
bloquear la conversión de triptófano en serotonina. Sin embargo. el tratamiento más
efectivo es con somatostatina

COMPLICACIONES
La resección de tumores de 1 cm conlleva un pronóstico excelente. Sin embargo, si tumores
se han desarrollado en otras localizaciones del tracto Gl, se producen metástasis y el
pronóstico es diverso. La tasa de supervivencia a los cinco años en los pacientes con
carcinoides gástricos es del 49% si son localizados.

En las lesiones pancreáticas, que tienden a hacerse grandes y detectarse tardíamente, la tasa
de supervivencia a los cinco años es del 34%. La presentación clínica es variable en el
intestino delgado. Sin embargo, de nuevo cuando las lesiones son mayores de 2 cm se han
comunicado metástasis en series distintas a tasas comprendidas entre el 33 y el 80 %. Las
lesiones del colon tienden a detectarse posteriormente y la tasa de supervivencia a los cinco
años es del 42 %.

El tratamiento local de los carcinoides rectales proporciona buenos resultados; de nuevo, no

obstante, si las lesiones miden más de 2 cm la probabilidad de metástasis se sitúa entre el
60 y el 80%.

Cuando las lesiones rectales miden menos de 1 cm, la tasa de curación es del 98%. En
conjunto, el pronóstico de los tumores carcinoides es variado. Una vez que han
evolucionado a síndrome carcinoide, el pronóstico es reservado.