Rev. Chil. Neuropsicol. 13(2): 58-62, 2018 DOI: 10.5839/rcnp.2018.13.02.

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www.neurociencia.cl

Estudio de Caso

Caracterización Cognitiva del Trastorno de Tourette con Comorbilidad TDAH:

Un estudio de caso
Cognitive Characterization of Tourette Disorder with ADHD Comorbidity: A case study

Gatica-Ferrero, Sergio1*
1 Departamento de Fundamentos de la Pedagogía. Universidad Católica de la Santísima Concepción, Chile.

Resumen
El trastorno de Tourette (TT) es un trastorno del neurodesarrollo que aparece en la primera infancia caracterizado por la presencia de tics fónicos y motores
que dificultan la socialización y el proceso de aprendizaje escolar. El TT posee una variada comorbilidad que incluye el trastorno por déficit de atención con
hiperactividad (TDAH), el trastorno obsesivo compulsivo (TOC), y dificultades de aprendizaje y del comportamiento. Presentamos el caso de un adolescente
de 13 años diagnosticado con TT y con TDAH a los 6 y 10 años respectivamente. El paciente ha tenido una escolarización dificultosa y se encuentra con
tratamiento médico de clozapina, aripiprazol, haloperidol y litio. Se aplica una batería neuropsicológica para evaluar la atención e inhibición, organización
visuoespacial, memoria de trabajo, flexibilidad cognitiva, memoria verbal y memoria no-verbal, con el propósito de describir su perfil cognitivo de funciones
ejecutivas y memoria. El estudio reveló que la atención está deteriorada pero que la inhibición se encuentra preservada; esto confirma el diagnóstico de TDAH
y establece el subtipo de inatento para el caso en estudio. Las demás funciones ejecutivas evaluadas se encuentran severamente descendidas, situación que es
coincidente con el perfil desarrollado por otros autores para el TT con comorbilidad TDAH. Sin embargo, no es claro si la disfuncionalidad ejecutiva se debe
al TDAH que presenta, o a factores sociales y culturales derivados de las dificultades de escolarización causadas por el TT.
Palabras clave: síndrome de Tourette, dificultades de aprendizaje, función ejecutiva, memoria de trabajo, atención, control inhibitorio
Abstract
Tourette's disorder (TD) is a neurodevelopmental disorder that appears in early childhood characterized by the presence of phonic and motor tics that hinder
socialization and the school learning process. TD has a varied comorbidity that includes attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), obsessive compulsive
disorder (OCD), learning and behavioral difficulties. We present the case of a 13-year-old adolescent diagnosed with TD and with ADHD at 6 and 10 years
old respectively. The patient has had a difficult schooling and is under medical treatment of clozapine, aripiprazole, haloperidol and lithium. A neuropsycholo-
gical battery is applied to evaluate the attention and inhibition, visuospatial organization, working memory, cognitive flexibility, verbal memory and non-verbal
memory, with the purpose of describing its cognitive profile of executive functions and memory. The study revealed that the attention is impaired but that the
inhibition is preserved; This confirms the diagnosis of ADHD and establishes the inattentive subtype for the case under study. The other executive functions
evaluated are severely descended, a situation that coincides with the profile developed by other authors for TD with comorbid ADHD. However, it is not clear
if the executive dysfunctionality is due to the ADHD it presents, or to social and cultural factors derived from the difficulties of schooling caused by the TD.
Keywords: Tourette syndrome, learning disorder, executive function, working memory, attention, inhibition

Introducción 2001). Independiente de la prevalencia que se tome como referencia, el TT

El trastorno de Tourette (TT) es un trastorno del neurodesarrollo (American
Psychiatric Association, 2013) de inicio en la infancia o adolescencia tem-
prana (Robertson, 2000; Tijero-Merino, Gómez-Esteban y Zarranz, 2009).
El TT inicia antes de los dos años de edad, aunque es habitual su aparición
cerca de los cinco años (Artigas-Pallarés, Ventura-Mallafré y Carmona-
Fernández, 2011), prolongándose en la adolescencia y en la adultez. El TT se
caracteriza por la presencia crónica de tics motores y fónicos que dificultan
la ejecución y disfrute de actividades sociales normales como comer,
conversar, asistir a la escuela, jugar, vestirse, etc.; estos tics pueden ser de tipo
simple o complejo, variando en cantidad, intensidad y regularidad. El DSM-
IV-TR lo identifica como un cuadro con una frecuencia de 0,04% al 0,05%
en la población escolar; sin embargo, algunas modificaciones en los criterios
diagnósticos situaron su prevalencia entre un 0,4% y un 3,8% (Kurlan,
McDermott, Deeley, Como, Brower, Eapen, et al., 2001; Robertson, 2008).
Otros estudios concluyen que el TT afectaría a cerca del 1% de la población
infantil (Kadesjö y Gillberg, 2000; Hornsey, Banerjee, Zeitlin y Robertson,
es un trastorno poco habitual que lo constituye en una entidad poco visible
a la comunidad. En Chile no existen registros oficiales de la cantidad de niños
y adolescentes que presentan esta condición.
Existe un cierto consenso respecto que las personas con TT presentan
una inteligencia global que no difiere de la presentada por la población gene-
ral (Channon, Pratt y Robertson, 2003; Artigas-Pallarés, Ventura-Mallafré y
Carmona-Fernández, 2011; Moyano, Soffita, García, Moyano y González,
2015). Algunos autores han propuesto que el TT podría coexistir con rasgos
de creatividad elevada y genialidad musical (Camargo y Bronzini, 2015). Estas
observaciones no han sido concluyentes; otros autores han propuesto que
los efectos de la comorbilidad asociada al TT parecen impactar negativa-
mente el rendimiento en pruebas de inteligencia estandarizadas, situando a
los pacientes TT por debajo de controles sanos (Kristjansen, Debes, Groth
y Skov, 2015).
El TT es un trastorno que no suele presentarse en estado puro. En
efecto, Matthew et al. (2015) detectaron que cerca del 85,7% de los niños y
jóvenes con TT presentaba algún grado de comorbilidad psiquiátrica, y que

* Correspondencia:Sergio Gatica Ferrero. Departamento de Fundamentos de la Pedagogía. Universidad Católica de la Santísima Concepción, Chile.
Alonso de Ribera 2850, Concepción, Chile. E-mail: sgatica@ucsc.cl

Recibido: 17 de octubre de 2018. Aceptado: 19 de diciembre de 2018. On-line: 16 de enero de 2019.

ISSN 0718-4913 versión en línea
Universidad del Desarrollo
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la comorbilidad doble alcanzaba el 57,7%. El TT puro (TT/P) se presenta en
cerca del 10% de los sujetos diagnosticados (Khalifa y Von Knorring, 2005);
el porcentaje restante se ha asociado con el trastorno por déficit de atención
con hiperactividad (TDAH), con el trastorno obsesivo compulsivo (TOC)
(Cavanna, Servo, Monaco y Robertson, 2009; Matthew et al., 2015) y en
menor medida con depresión, ansiedad, trastornos del aprendizaje y del
sueño (Jiménez-Genchi, Ávila-Ordóñez, Félix-Orta y Ballesteros-Montero,
2011). Revisiones más actualizadas plantean la existencia de un ‘espectro del
TT’ que implicaría una variada sintomatología motora y conductual, con una
presencia sistemática de TDAH, TOC, trastornos afectivos y desórdenes de
la personalidad (Cavanna y Rickards, 2013).
Desde una perspectiva neurofisiológica, diversos estudios han mostrado
que el origen de los tics se debería a una sobreactivación del circuito córtico-
estriado-talamo-cortical implicando al córtex motor, premotor, motor
suplementario y a diversas zonas de la corteza parietal (Neuner, et al., 2014;
Tinaz, Belluscio, Malone, Van del Veen, Hallett y Horovitz, 2014; Zapparoli,
Porta y Paulesu, 2015), así como una conectividad exagerada entre las
estructuras corticales del control motor con los ganglios basales y el tálamo
(Worbe, Marrakchi-Kacem, Lecomte, Valabregue, Poupon, Guevara, et al.,
2015). Sea como fuere es importamte destacar que el locus cerebral de los tics
no se relacionaría con las áreas prefrontales vinculadas a la voluntad, la
autorregulación del comportamiento y el control ejecutivo de la conducta.
Trastorno de Tourette y comorbilidad con TDAH
El TDAH es uno de los cuadros del neurodesarrollo más habitualmente
diagnosticados en la práctica clínica con una prevalencia que oscila entre el
5-7% y el 17%, dependiendo del estudio (Narbona, 2001). Se caracteriza por
una dificultad sistemática para seleccionar estímulos relacionados con objeti-
vos y por un patrón conductual de hiperactividad/impulsividad que impide
inhibir conductas automáticas o de escaso valor contextual. Los niños que lo
presentan suelen tener dificultades para seguir actividades escolares en parti-
cular, y en general todas aquellas que revistan de un esfuerzo mental soste-
nido. Estudios recientes han mostrado que los niños y jóvenes con TDAH
presentan un alto compromiso ejecutivo y que ciertas funciones como la me-
moria de trabajo, la inhibición o la flexibilidad cognitiva se encuentran inter-
feridas (Milla-Cano, 2018). Dada la relación entre funciones ejecutivas y ló-
bulos frontales, y al deterioro que estas funciones presentan en los casos de
TDAH, se ha hecho habitual relacionar el TDAH con una disfunción del
lóbulo frontal. Esta observación es relevante puesto que TT y TDAH no
compartirían locus cerebral y su relación de comorbilidad no estaría dada por
un deterioro simultáneo de las mismas funciones cognitivas.
Dado el componente disejecutivo asociado al TDAH algunos autores
han planteado que el déficit en funciones ejecutivas que presentan los sujetos
con TT se debe al TDAH comórbido y no al TT propiamente tal (Stern, Blair
y Peterson, 2008; Moyano, 2013). En un estudio reciente, Nolin, Leclerc y
O’Connor (2015) sugieren que el tratamiento de los síntomas del TDAH es
prioritario por sobre el control de los tics, dejando entrever que las manifes-
taciones del TT tienen más implicaciones en la adaptación social que en el
aprendizaje escolar.
Espert, Gadea, Aliño y Oltra-Cucarella (2017) realizaron una revisión
bibliográfica en busca de variables cognitivas subyacentes al TT (Tabla 2), sin
embargo, los mismos autores observan que sus hallazgos no son concluyen-
tes dados factores como las comorbilidades asociadas, la edad de los pacien-
tes o ciertas limitaciones metodológicas.
Atención e inhibición. Debido a la habitual comorbilidad entre TT y
TDAH, las dificultades atencionales han sido bien documentadas. Ar-
buthnott y Frank (2000) observaron que los pacientes con TT/P no parecen
presentar diferencias en atención con sujetos control, y de tenerlos, parecen
más asociados a la interferencia en velocidad motora o a limitaciones en la
flexibilidad cognitiva; por tanto, las limitaciones atencionales de los pacientes
con TT se relacionarían más con el TDAH comórbido que con las caracte-
rísticas propias del TT.
El control inhibitorio ha sido un campo controvertido en el estudio del
TT. Siendo el TT un trastorno de tics, se le ha asociado al déficit de control
inhibitorio (Stern, Blair y Peterson, 2008; Dion, 2015); sin embargo, no es
claro si la inhibición está alterada debido a los tics propios del TT o a la
característica hiperactivo-impulsivo de uno de los subtipos de TDAH. La
aplicación del test de Hayling en pacientes TT/P y TT/TDAH, mostró difi-
cultades en la inhibición en ambos grupos (Espert, Gadea, Aliño y Oltra-
Cucarella, 2017). Eapen y Crncec (2009), por su parte, no observaron una
asociación convincente entre TT y déficit en la inhibición aplicando el test
go/no-go o el test de Stroop.
Memoria. Channon, Pratt y Robertson (2003) no encontraron diferen-
cias significativas en tareas de memoria y aprendizaje al comparar el rendi-
miento de sujetos con TT/P, TT/TDAH, TT/TOC y controles sanos. Sin
embargo, esta información no ha sido concluyente; la exploración neuropsi-
cológica no ha podido determinar con solidez que exista un patrón de fun-
cionamiento anormal en tareas de aprendizaje de listados de palabras, memo-
ria inmediata, memoria semántica o memoria verbal de reconocimiento
(Eddy, Rizzo y Cavanna, 2009).
La memoria de trabajo (MT) ha sido particularmente explorada en estos
casos; diversos autores han mostrado que la MT aparece preservada en suje-
tos con TT/P (Channon, Gunning, Frankl y Robertson, 2006; Eddy, 2015).
Por su parte, Poysky, Khan, Krul y Jankovic (2006) mostraron que sujetos
con TT/TDAH rendían peor en memoria de trabajo visual que el grupo con-
trol y que el grupo TT/P.
Organización visoespacial. Se ha informado que los niños con TT/P
suelen presentar dificultades importantes en la integración visomotora me-
dida por el test de Beery (Brookshire, Butler, Ewing-Cobbs y Fletcher, 1994),
pero estas observaciones han encontrado réplica en una investigación poste-
rior de Chang, McCracken y Piacentini (2006) que no encontraron problemas
de integración visomotora. La aplicación del Test de Figura Compleja de Rey
(Jiménez-Genchi, Ávila-Ordóñez, Félix-Orta y Ballesteros-Montero, 2011)
mostró que si bien los sujetos con TT/P y con comorbilidad TDAH y TOC
muestran bajos desempeños en tareas viso-constructivas, el grupo
TT/TDAH fue el más afectado. Estos resultados son apoyados por Moyano,
Soffita, García, Moyano y González (2015) al aplicar la misma prueba.
Flexibilidad cognitiva. Finalmente, la flexibilidad cognitiva ha sido re-
portada como normalizada en adolescentes con TT/P; no así en pacientes
TT/TDAH donde apareció alterada (Channon, Pratt y Robertson, 2003). En
un estudio previo Arbuthnott y Frank (2000) mostraron que la flexibilidad
cognitiva presentaba un rendimiento disminuido, cuestión que se manifes-
taba en un control atencional menor, en contraste con sujetos control.
Si bien el TT es diagnosticado en base a criterios conductuales (Chan-
non, Pratt y Robertson, 2003) ha existido un esfuerzo sostenido por encon-
trar un perfil cognitivo característico por medio del análisis neuropsicológico;
este esfuerzo no ha conseguido generar consenso respecto al funcionamiento
diferencial de este trastorno. El desarrollo de un perfil cognitivo caracterís-
tico en las personas con TT está limitado por su variabilidad en el funciona-
miento cognitivo y por la alta comorbilidad que le acompaña. Una dificultad
añadida, en nuestro contexto, es la de acceder a una muestra amplia dada la
falta de datos demográficos oficiales sobre los niños y jóvenes con TT. Por
tanto, el propósito del presente estudio es describir el perfil cognitivo de fun-
ciones ejecutivas y memoria en un adolescente con TT y TDAH mediante
una batería neuropsicológica.
Metodología
Descripción del caso
Se aborda el caso de un adolescente de 13 años de edad, de sexo mascu-
lino que actualmente cursa 6º año básico y que vive con su madre. Fue diag-
nosticado a los 6 años de edad con TT. Sus tics son tanto fónicos como
motores; los primeros corresponden a gruñidos y carrasperas de intensidad
elevada, y los segundos a movimientos que incluyen flectar la cabeza hacia
atrás, rotar las manos, hacer marcados gestos faciales de carácter emocional
y chocar los dientes produciendo un ruido explosivo, entre otros. A causa del
diagnóstico, su escolarización comenzó a ser intermitente y poco sistemática;
repitió un año y perdió otro debido a las dificultades para encontrar una es-
cuela que lo aceptara; también el paciente comenzó a informar problemas de
socialización con sus pares. Debido a esto se le recomendó a la madre lo
llevara a una escuela especial, establecimiento en el que está hace un año. En
esta escuela comparte aula con estudiantes que presentan trastornos conduc-
tuales, discapacidad intelectual y trastorno de espectro autista. Sus califica-
ciones son bajas lo mismo que su motivación por el estudio.
A partir de los 8 años ha sido diagnosticado con trastorno de desregula-
ción anímica severa y trastorno vincular. A los 10 años fue diagnosticado con
TDAH. A la fecha recibe medicación regular de clozapina, aripiprazol, halo-
peridol y litio, sin embargo, los tics persisten en intensidad y frecuencia, es-
pecialmente en condiciones de estrés.
La evaluación neuropsicológica se llevó a cabo con la aceptación volun-
taria del paciente y de la madre; ésta firmó un consentimiento informado
respecto a la naturaleza y objetivo de la actividad evaluativa y no se efectuó
pago monetario por su participación. En todo el proceso evaluativo se res-
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petaron las normas éticas de investigación con personas contenidas en la De- tres polígonos en base a su número de lados, tamaño e intensidad del color.
claración de Helsinki. El Comité de Ética de la Universidad Católica de la El test entrega puntuaciones centiles.
Santísima Concepción aprobó el presente estudio mediante comunicación Memoria verbal y memoria no-verbal. Se empleó la batería del Test
escrita con el autor. de memoria y Aprendizaje (TOMAL). Esta batería entrega dos índices prin-
cipales, uno de memoria verbal y otro de memoria no-verbal que se obtienen
Procedimiento luego de la aplicación de ocho subtest verbales y seis subtest no-verbales. Se
El paciente fue evaluado con una batería neuropsicológica para desestimó el análisis de los índices complementarios dado el escaso soporte
determinar el nivel de funcionamiento ejecutivo presente. La evaluación se teórico existente y a su escasa utilización en niños y adolescentes con TT. El
llevó a cabo a lo largo de dos mañanas en la escuela a la que asiste. En la test entrega puntuaciones centiles.
ejecución de las tareas cognitivas, los tics enlentecieron su desempeño
prolongando la aplicación de aquellos instrumentos que no tenían tiempo Análisis de los datos
límite de trabajo. Se planificó previamente la secuencia de aplicación de El análisis de los resultados se llevó a cabo en base a las puntuaciones
instrumentos para optimizar el tiempo y aumentar gradualmente la carga centiles ajustadas por edad para la atención, memoria de trabajo, organización
cognitiva del paciente. visoespacial y flexibilidad cognitiva. La inhibición por su parte se analizó en
La primera jornada de trabajo consignó la aplicación el Test de Copia de base a la puntuación T. El criterio para determinar dificultades significativas
una Figura Compleja; para generar el período de latencia sugerido por la en el rendimiento de las funciones ejecutivas evaluadas ha sido el sugerido
prueba, se aplicó luego el Test de Colores y Palabras (Stroop) dada su corta por el DSM-V y el CIE-10, es decir, dos desviaciones estándar (±2 D.S.)
duración; a continuación se aplicó la Reproducción de Memoria de la Figura bajo la norma. El procesamiento de los gráficos se realizó con el programa
Compleja de Rey. Se cerró la sesion con la aplicación del Test de Flexibilidad Microsoft Excel versión 2017.
Cognitiva (Cambios); en total se empleó cerca de dos horas en la aplicación de
estos instrumentos. La segunda jornada se aplicó el Test de Memoria y Resultados
Aprendizaje (TOMAL); dada la extensión del test y las características del
paciente, la aplicación duró más de dos horas.
Atención e inhibición
Instrumentos por dominio cognitivo Los resultados en atención avalan la existencia de una dificultad que se ubica
Atención. Se utilizaron los cinco subtest del TOMAL que entregan un más de dos desviaciones estándar por debajo del promedio (Figura 1). Sin
índice de atención y un puntaje en centiles. Este índice se compone de tareas embargo, la inhibición se encuentra en un nivel normal (Tabla 1).
de retención de dígitos y letras en orden directo, de dígitos y letras en orden
inverso y de una tarea de imitación manual, donde el paciente debe reprodu- Memoria de trabajo
cir una secuencia de movimientos simples realizados por la mano del exami- Los resultados muestran que la memoria de trabajo se encuentra más de dos
nador. desviaciones estándar por debajo del promedio (Figura 1). Es importante re-
Inhibición. El Test de Colores y Palabras, Stroop, ha sido utilizado para cordar que la memoria de trabajo no es un constructo unitario, cuestión que
determinar la medida de la interferencia o inhibición. El test cuenta, en su aparece reflejada en estos resultados, donde las tareas para retener informa-
primera página, con un listado de nombres de tres colores (rojo, azul y verde) ción verbal aparecen más deterioradas que las tareas para manipular mental-
organizados en seis columnas de veinte palabras cada una; en su segunda mente datos.
página hay un listado de ‘x’ coloreadas de rojo, azul y verde, organizadas del
mismo modo que los nombres; finalmente, la tercera página contiene un lis-
tado de palabras que nombran colores y que están pintadas con un color
diferente al que nombran; la organización es igual al de las páginas preceden-
tes. El sujeto debe leer las tres listas. En la tercera se debe nombrar el color
con que está pintada la palabra inhibiendo leer la palabra. La combinación de
puntuaciones entrega un índice de interferencia o inhibición que se traduce a
puntaje t.
Memoria de trabajo. Dada la habitual recomendación de las tareas de
span de dígitos para medir memoria de trabajo, se optó por utilizar las tareas
de retención de dígitos directos e inversos y de letras directas e inversas con-
tenidas en el TOMAL. La retención directa consiste en repetir en el mismo
orden una serie creciente de secuencias de dígitos, por un lado, y de letras,
por el otro. Por su parte, la retención inversa de dígitos y letras consiste en
retener y repetir en orden inverso una serie creciente de secuencias de dígitos
y letras. Las tareas directas se orientaron a determinar el nivel de retención
intencional de información verbal; por su parte, las tareas inversas se utiliza-
Figura 1. Resultados principales en centiles corregidos por edad. El criterio
ron para determinar el nivel de manipulación mental de información verbal.
de corte corresponde a 20 bajo el promedio.
Cada tarea descrita entrega una puntuación en centiles.
Organización visuoespacial. Se ha observado que los procesos viso-
constructivos son especialmente sensibles a la utilización del Test de Copia de
una Figura Compleja de Rey. Esta prueba ha sido señalada para evaluar habili-
dades visoperceptivas, visomotoras y memoria visoespacial; otros autores la
relacionan con habilidades viso-constructivas (Moyano, Soffita, García, Mo-
yano y González, 2015). El test consiste en copiar a mano alzada en una hoja
blanca, una figura geométrica compleja no convencional; pasado un breve
lapso de tiempo no superior a los tres minutos se solicita al sujeto reproducir
de memoria, en otra hoja blanca, la figura copiada anteriormente. La prueba
entrega puntaje en centiles.
Flexibilidad cognitiva. Se empleó el test Cambios para determinar los Figura 2. Copia (A) y reproducción (B) de la Figura compleja de Rey de un
procesos cognitivos que permiten atender a variadas informaciones presen- adolescente de 13 años con trastorno de Tourette.
tadas verbal y gráficamente, y que exigen un alto nivel de concentración. La
tarea de Cambios es diferente de la tarea de Stroop, pues mientras en ésta el Organización visoespacial
sujeto debe inhibir un estímulo interferente, en aquella debe alternar el foco La Tabla 1 muestra los resultados en organización visoespacial; el rendi-
atencional entre dos o más set de datos necesarios para resolver la actividad. miento en copia está fuertemente descendido tanto en la habilidad para ubi-
Este test está constituido por 27 tareas consistentes en determinar si dos ins- car elementos dentro del marco general como para visualizar mentalmente
trucciones codificadas con símbolos se ajustan a los cambios que presentan dicho marco antes de la ejecución. Sin embargo, en la reproducción de me-
moria la calidad del marco general mejora, llegando a rangos de normalidad;

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la habilidad para recordar elementos puntuales y reproducirlos en la figura bilidad para manipular datos mentalmente es más propia del sistema atencio-
está igualmente deteriorada. Las Figura 2 muestra la ejecución en las tareas nal supervisor que del repaso articulatorio del lazo fonológico y que, por con-
de copia (Fig. 2-A) y reproducción (Fig. 2-B) de memoria de la Figura com- siguiente, sus funciones son más propiamente ejecutivas. Un desempeño en
pleja de Rey. memoria de trabajo, como el observado en este caso, repercute en tareas de
procesamiento lingüístico como recordar listas de nombres, historias breves
Flexibilidad cognitiva o listas de pares de palabras, tareas propias de la memoria verbal (MV), pero
La Tabla 1 muestra los resultados en flexibilidad cognitiva; como es posible puede que no participe de igual modo en tareas de recuerdo de secuencias de
observar esta función ejecutiva está muy deteriorada. imágenes o de figuras geométricas no convencionales, más habituales en ta-
reas de memoria no-verbal (MNV).
Tabla 1 La organización visoespacial está muy deteriorada; se aprecia un apresu-
Resultados en funciones ejecutivas ramiento general que hace que el modelo no encaje en las dimensiones de la
Visoespacial página. Se observa también la inclusión de varios elementos ajenos a la figura
Copia Memoria del modelo, pero vinculados temáticamente. Pareciera que la necesidad de
Inh EyR Cons EyR Cons Flex proyectar virtualmente el modelo antes de realizar la copia se condiciona por
PD 1,02 17 IV 11,5 II 1 la novedad que implica planificar visualmente y así controlar el output motor
T 48 - - - - - automático. Ambos factores determinan un rendimiento muy bajo en orga-
C - 1 10 1 50 1 nización visoespacial. Al ejecutar de memoria el modelo, el desempeño me-
Nota. Inh = inhibición; EyR = exactitud y riqueza; Cons = construcción; Flex jora hasta niveles normales disminuyendo los rasgos de impulsividad. El mo-
= flexibilidad cognitive; PD = puntaje directo; T = puntaje t; C = centil. delo en su conjunto se aprecia con más claridad en la reproducción de
memoria que en la copia. Esto parece sugerir que el paciente se encuentra
más cómodo ante tareas conocidas cuya estructura puede anticipar.
Memoria verbal y memoria no-verbal Se observa también una dificultad importante en flexibilidad cognitiva;
La Tabla 1 muestra los resultados en memoria verbal y memoria no verbal. el sujeto presenta problemas manifiestos para alternar el procesamiento entre
Si bien ambas se observan con un rendimiento dos desviaciones estándar un set de estímulos y otro (Stuss, Floden, Alexandre, Levine y Katz, 2001).
bajo el promedio, la diferencia indica que la memoria verbal aparece más de- La tarea produjo el efecto switch cost, es decir, al derivar la atención de manera
teriorada que la memoria no verbal. controlada se observa una disminución en la velocidad de respuesta, y al au-
El análisis de resultados del presente estudio se puede contrastar con los ha- mentar la velocidad de trabajo se incrementa la cantidad de errores; este
llazgos de Espert, Gadea, Aliño y Oltra-Cucarella (2017) respecto a la eva- efecto corresponde a una observación indirecta del proceso de atención di-
luación de ciertas funciones cognitivas en pacientes con TT/P y con vidida (Rodríguez, Jiménez, Díaz, García, Martín y Hernández, 2012), el que,
TT/TDAH; estos resultados se encuentran contenidos en la Tabla 2. por tanto, también se encontraría interferido.
Finalmente, se observa una diferencia importante entre el rendimiento
Tabla 2 en MV y MNV; la primera está fuertemente interferida y la segunda se halla
Rendimiento comparado entre pacientes con TT/P, TT/TDAH y el caso estudiado en el límite inferior de la categoría de normalidad. Estos resultados parecen
Funciones TT / P TT / TDAH CASO sugerir que las funciones ejecutivas evaluadas, se relacionarían más con tareas
ESTUDIADO verbales que con tareas no verbales.
Atención Normal Interferida* Interferida* Si bien los resultados del estudio de caso son coincidentes con los ha-
Control Sin acuerdo Interferido Normal llazgos resumidos en la Tabla 2, generalizarlos resulta arriesgado dadas las
inhibitorio limitaciones que presentan este tipo de trabajos. En primer lugar, sería útil
Visoespacial Mala Muy mala Muy mala descartar compromiso intelectual de los pacientes con TT a evaluar, para que
integración integración* integración* las interpretaciones sobre el bajo desempeño ejecutivo descansen en un cri-
Memoria Normal Normal Interferida terio de exclusión habitualmente utilizado. En segundo lugar, la ampliación
Funciones Normal Interferida* Interferida* de la muestra se presenta como una tarea a mediano plazo importante para
ejecutivas robustecer los resultados de un perfil cognitivo de niños y adolescentes con
Memoria de Normal Interferida* Interferida* TT. En tercer lugar, parece necesario ampliar la cantidad de instrumentos de
trabajo evaluación neuropsicológica utilizados para cubrir un espectro más amplio
Flexibilidad Normal Interferida* Interferida* de funciones ejecutivas.
cognitiva En síntesis, nuestro estudio muestra la necesidad de abordar el TT a
Nota. Los (*) muestran coincidencias en el rendimiento por funciones entre través de la evaluación neuropsicológica de las funciones ejecutivas, para co-
los pacientes TT/TDAH y el caso estudiado (basado en Espert, et al., 2017). laborar en la determinación de un perfil cognitivo característico de esta con-
dición.
Discusión
Referencias
El análisis de nuestro caso ha mostrado una dificultad atencional significativa
que avalaría el diagnóstico de TDAH; la definición del subtipo de TDAH es American Psychiatric Association (APA) (2013). Diagnostic and Statistical
posible hacer en base al resultado de la inhibición, que resultó normal. Manual of Mental Disorders. 5th Edition. Washington DC: Ame-
Cuando aparece un patrón de inatención con una inhibición preservada, co- rican Psychiatric Association.
rresponde el diagnóstico de TDAH con predominio inatento (TDAH-I). Si Arbuthnott, K. y Frank, J. (2000). Trail making test, part B as a measure of
bien parece que dicho diagnóstico no tomara en cuenta los tics del paciente, executive control: validation using a set-switching paradigm. J
éstos parecen ser parte del TT y no de dificultades de hiperactividad e impul- Clin Exp Neuropsychol, Aug; 22(4):518-28.
sividad propios del TDAH con predominio combinado (TDAH-C). Artigas-Pallarés, J., Ventura-Mallafré, E. y Carmona-Fernández, C. (2011).
La memoria de trabajo es una función ejecutiva que habitualmente se Trastorno de Tourette. En J. Artigas-Pallarés y J. Narbona (Eds.).
encuentra deteriorada en los cuadros de TDAH-I y TDAH-C; en este caso Trastornos del neurodesarrollo. Barcelona: Viguera; p. 409-26.
las habilidades de retención del lazo fonológico, medidas por la retención de Brookshire, B.L., Butler, I.J., Ewing-Cobbs, L. y Fletcher, J.M. (1994).
dígitos y letras directo, se encuentran muy descendidas. De modo semejante, Neuropsychological characteristics of children with Tourette
las habilidades de manipulación mental de información, medidas por las ta- syndrome: evidence for a nonverbal learning disability? J Clin
reas de dígitos y letras inversas, se encuentran igualmente alteradas. Si bien el Exp Neuropsychol, Apr; 16(2): 289-302.
déficit en amplitud de dígitos, como el observado, es un indicador serio, pa- Camargo, C.H. y Bronzini, A. (2015). Tourette’s syndrome in famous musi-
rece más decisiva la dificultad para manipular mentalmente información ver- cians. Arq Neuropsiquiatr; 73: 1038-40.
bal. Un sujeto con una amplitud de dígitos baja, pero con mejores habilidades Cavanna, A.E. y Rickards, H. (2013). The psychopathological spectrum of
para manipular mentalmente datos, tiene potencialmente mejores posibilida- Gilles de la Tourette syndrome. Neuroscience and Biobehavioral
des de realizar tareas cognitivas complejas que uno que retenga más datos, Reviews, 37 (2013) 1008–1015.
pero no pueda manejarlos mentalmente. Shallice (1988) propuso que la ha-

61
 Gatica-Ferrero. Rev. Chil. Neuropsicol. 13(2): 58-62, 2018
Cavanna, A.E., Servo, S., Monaco, F. y Robertson, M.M. (2009). The
behavioral spectrum of Gilles de la Tourette syndrome. J
Neuropsychiatry Clin Neurosci; 21: 13-23.
Chang, S.W., McCracken, J.T. y Piacentini, J.C. (2006). Neurocognitive
correlates of child obsessive compulsive disorder and Tourette
syndrome. J Clin Exp Neuropsychol; 29: 724-33.
Channon, S., Gunning, A., Frankl, J. y Robertson, M.M. (2006). Tourette's
syndrome (TS): cognitive performance in adults with
uncomplicated TS. Neuropsychology, Jan; 20(1): 58-65.
Channon, S., Pratt, P. y Robertson, M,M. (2003). Executive function,
memory, and learning in Tourette’s syndrome. Neuropsychology;
17(2): 247-54.
Dion, Y. (2015). Research diagnostic criteria for complex Tourette
syndrome. In 1º World Congress on Tourette Syndrome and Tic
Disorders. London, England, June.
Eapen, V. y Crncec, R. (2009). Tourette syndrome in children and adoles-
cents: special considerations. J Psychosom Res, Dec; 67(6):525-
32. doi: 10.1016/j.jpsychores.2009.08.003.
Eddy, C. (2015). Apophenia and anthropomorphising in Tourette síndrome.
In 1º World Congress on Tourette Syndrome and Tic Disorders.
London, England. June.
Eddy, C.M., Rizzo, R. y Cavanna, A.E. (2009). Neuropsychological aspects
of Tourette syndrome: a review. J Psychosom Res, Dec;
67(6):503-13. doi: 10.1016/j.jpsychores.2009.08.001.
Espert, R., Gadea, M., Aliño, M. y Oltra-Cucarella, J. (2017). Neuropsicología
del trastorno del Tourette: cognición, neuroimagen y creatividad.
Rev Neurol; 64 (Supl 1): S65-72.
Hornsey, H., Banerjee, S., Zeitlin, H., y Robertson, M. (2001). The prevalence
of Tourette syndrome in 13-14-year-olds in mainstream schools.
J Child Psychol Psychiatry; 42: 1035-9.
Jiménez-Genchi, A., Ávila-Ordóñez, M.U., Félix-Orta, F. y Ballesteros-Mon-
tero, A.T. (2011). Epilepsia nocturna del lóbulo frontal en un
adulto con síndrome de Gilles de la Tourette. Rev Neurol; 53:
445-7.
Kadesjö, B. y Gillberg, C. (2000). Tourette’s disorder: epidemiology and
comorbidity in primary school children. J Am Acad Child
Adolesc Psychiatry; 39: 548-55.
Khalifa, N. y Von Knorring, A.L. (2005). Tourette syndrome and other tic
disorders in a total population of children: clinical assessment and
background. Acta Paediatr; 94: 1608-14.
Kristjansen, K., Debes, N., Groth, C. y Skov, L. (2015). Longitudinal study
of intelligence in Tourette síndrome. In 1º World Congress on
Tourette Syndrome and Tic Disorders. London, England, June.
Kurlan, R., McDermott, M.P., Deeley, C., Como, P.G., Brower, C., Eapen,
S., et al. (2001). Prevalence of tic in school children and
association with placement in special education. Neurology; 57:
1383-8.
Matthew, E. et al. (2015). Lifetime prevalence, age of risk, and genetic
relationships of comorbid psychiatric disorders in Tourette
Syndrome. JAMA Psychiatry;72(4):325-333.
doi:10.1001/jamapsychiatry.2014.2650.
Milla-Cano, C. (2018). Perfiles de funcionamiento cognitivo en los subtipos
del trastorno por déficit atencional con hiperactividad (tesis de
magíster no publicada). Universidad Católica de la Santísima
Concepción, Concepción, Chile.
Moyano, B. (2013). Neuropsicología del Síndrome de Tourette. In Brenlla
ME, Taborda A (comps.) Guía para una interpretación integral
del Wisc IV. Barcelona: Editorial Paidos; p. 227–229.
Moyano, M., Soffita, García, A., Moyano, M. y González, M. (2015).
Neuropshychological profile in an Argentinian sample of
children and adolescents with Tourette Syndrome. In 1º World
Congress on Tourette Syndrome and Tic Disorders. London,
England, June.
Narbona, J. (2001). Alta prevalencia del TDAH: ¿niños trastornados, o
sociedad maltrecha? Rev Nuerol; 32 (3): 229-231.
Neuner, I., et al. (2014). Imaging the where and when of tic generation and
resting state networks in adult Tourette patients. Front Hum
Neurosci; 8: 362-71.
Nolin, G.J., Leclerc, J. y O’Connor, K. (2015). How ADHD symptoms can
infl uence adhesion to a treatment for tic management? In 1º
World Congress on Tourette Syndrome and Tic Disorders. Lon-
don, England, June.
Poysky, J., Khan, H., Krul, K. y Jankovic, J. (2006). Executive dysfunction
and comorbid conditions in Tourette syndrome. Mov Disord; 21:
695-696.
Robertson, M.M. (2000). Tourette syndrome, associated conditions and the
complexities of treatment. Brain; 123: 425-62.
Robertson, M.M. (2008). The prevalence and epidemiology of Gilles de la
Tourette syndrome. Part 1: the epidemiological and prevalence
studies. J Psychosom Res; 65: 461-72.
Rodríguez, C., Jiménez, J.E., Díaz, A., García, E., Martín, R., Hernández, S.
(2012). Datos normativos para el Test de los Cinco Dígitos: desa-
rrollo evolutivo de la flexibilidad en Educación Primaria. Euro-
pean Journal of Education and Psychology, Vol. 5, Nº 1: 27-38.
Shaillice, T. (1988). From neuropsychology to mental structure. Cambridge:
Cambridge University Press.
Stern, E., Blair, C. y Peterson, B. (2008). Inhibitory deficits in Tourette’s syn-
drome. Dev Psychobiol; vol 50, 9-18. doi: 10.1002/dev.20266.
Stuss, D.T., Floden, D., Alexandre, M.P., Levine, B. y Katz, D. (2001). Stroop
performance in focal lesion patients: dissociation of processes
and frontal lobe lesion location. Neuropsychologia, 2001, 39(8),
771-786.
Tijero-Merino, B., Gómez-Esteban, J.C. y Zarranz, J.J. (2009). Tics y sín-
drome de Gilles de la Tourette, Rev Neurol; 48 (Supl 1): S17-S20.
Tinaz, S., Belluscio, B.A., Malone, P., Van der Veen, J.W., Hallett, M.Y. y
Horovitz, S.G. (2014). Role of the sensorimotor cortex in Tou-
rette syndrome using multimodal imaging. Hum Brain Mapp; 35:
5834-46.
Worbe, Y., et al. (2015). Altered structural connectivity of cortico-striato-pa-
llido-thalamic networks in Gilles de la Tourette syndrome. Brain;
138: 472-82.
Zapparoli, L., Porta, M. y Paulesu, E. (2015). The anarchic brain in action:
the contribution of task-based fMRI studies to the understanding
of Gilles de la Tourette syndrome. Curr Opin Neurol; 28: 604-11
62