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Artículo de revisión narrativa

Factores que dificultan el diagnóstico


del síndrome de taquicardia ortostática
postural
DOI: 10.5377/alerta.v5i2.13369

Alejandra Velásquez1*, Andrea Córdova2, Celina Cáceres3, Ariana Perdomo4, Natalia Rodríguez5

1-5. Universidad Dr. José Matías Delgado, Facultad de Ciencias de la Salud Dr. Luis Edmundo Vásquez. Antiguo Cuscatlán, El Salvador

*Correspondencia
 alejandramvm1897@gmail.com

1. 0000-0002-3449-0402
2. 0000-0002-1934-0457
3. 0000-0003-0571-4355
4. 0000-0002-1958-1760
5. 0000-0002-9076-9467

Resumen ACCESO ABIERTO


Las disautonomías son el resultado de un mal funcionamiento del sistema nervioso autónomo, entre las cuales se encuentra
el síndrome de taquicardia ortostática postural, un problema de salud variable y complejo que tiene una prevalencia Factors that hinder the
considerable, principalmente en adolescentes y mujeres. Este produce una amplia variedad de signos y síntomas que son diagnosis of postural
similares a los de otras patologías, lo que sumado a la falta de pruebas diagnósticas específicas, muchas veces retrasa el orthostatic tachycardia
diagnóstico. A pesar de la existencia de criterios estandarizados para determinar la presencia del síndrome, existe aún una syndrome
brecha en el conocimiento acerca del mismo. Esto dificulta el abordaje del padecimiento y por consiguente, su tratamiento
oportuno. Conocer más sobre este síndrome y los factores que dificultan su diagnóstico temprano permitiría mejorar la Citación recomendada:
atención de los pacientes y su calidad de vida. Velásquez A, Córdova A,
Cáceres C, Perdomo A,
Rodríguez N. Factores que
Palabras clave
dificultan el diagnóstico del
Síndrome de taquicardia postural ortostática, disautonomía, diagnóstico.
síndrome de taquicardia
ortostática postural.
Alerta. 2022;5(2):133-138.
DOI: 10.5377/alerta.v5i2.13369
Abstract
Recibido:
Dysautonomias are the result of a malfunction of the autonomic nervous system, among which is the postural orthostatic
5 de enero de 2022.
tachycardia syndrome, a variable and complex health problem that has a considerable prevalence, mainly in adolescents
and women. It produces a wide variety of signs and symptoms that are similar to those of other pathologies, which, added Aceptado:
to the lack of specific diagnostic tests, often delays diagnosis. Despite the existence of standardized criteria to determine 5 de abril de 2022.
the presence of the syndrome, there is still a gap in knowledge about it. This hinders the approach to the condition and,
consequently, its timely treatment. Understanding more about this syndrome and the factors that hinder its early diagnosis Publicado:
would improve patient care and quality of life. 20 de julio de 2022.

Contribución de autoría:
Keywords AV1, AC2, CC3, AP4, NR5:
Postural orthostatic tachycardia syndrome, dysautonomia, diagnosis. contribución sustancial a la
concepción y diseño del
trabajo; redacción del trabajo o
revisión crítica de su contenido
Introducción Estas afecciones han adquirido relevan-
intelectual.

cia en los últimos años. Además de la más Conflicto de intereses:


Los autores declaran no tener
El sistema nervioso autónomo (SNA) cuen- prevalente, que es la hipertensión arterial, conflicto de intereses.
ta con un dominio cardiovascular mediado existen otras menos conocidas aunque de
por sus divisiones simpática y parasimpáti- igual importancia, entre ellas el síndrome
ca que se encarga de regular la frecuencia de taquicardia ortostática postural (postural
cardiaca, la presión arterial y la homeostasis orthostatic tachycardia syndrome, por sus si-
dentro del organismo; las alteraciones del glas en inglés POTS)1. Expertos han calcula-
funcionamiento de una de las ramas de este do que de 500 000 a 3 000 000 de estadou-
sistema desencadena las disautonomías1. nidenses podrían estar afectados2.

[133]
El POTS es un problema de salud varia- embargo, Spahic et al. afirman que hoy en
ble y complejo, presente en adolescentes y día aún se desconoce la etiología del POTS12.
adultos2 cuya sintomatología se caracteriza El síndrome aún se considera idiopático,
por palpitaciones, aturdimiento, debilidad con un gran número de explicaciones pro-
generalizada, temblores, visión borrosa, fa- puestas13. Debido a esto, el POTS suele ser
tiga y taquicardia, al ponerse de pie o sen- descrito como un síndrome clínico que con-
tarse3. siste en múltiples trastornos heterogéneos
Un diagnóstico temprano es importante clasificado a menudo en diferentes subtipos
para poder ofrecer un manejo adecuado, de del POTS14. La complejidad incrementa de-
lo contrario la calidad de vida del paciente bido a que un solo paciente con POTS pue-
tiende a disminuir a causa del deterioro físi- de tener múltiples diagnósticos coexisten-
co y mental4. A pesar de que existe un con- tes, siendo los más frecuentes los trastornos
senso para definir clínicamente el POTS, los autoinmunes. Actualmente no existe una
diagnósticos erróneos son frecuentes, debi- interpretación clara sobre cómo estos tras-
do a la similitud de los síntomas con otros tornos se relacionan entre sí y cómo cada
padecimientos. Esto hace que los pacientes uno contribuye a los síntomas de un solo
sean sometidos a investigaciones extensas e paciente15.
innecesarias, recibiendo atención fragmen- Como ya se mencionó, el POTS es un
tada de parte de múltiples especialistas5,6. trastorno autonómico en el que se experi-
Conocer más sobre el POTS puede facili- menta una gran diversidad de signos y sín-
tar el diagnóstico y tratamiento oportunos7. tomas, incluida la presencia característica,
Por este motivo, a través de una revisión bi- según estudios realizados por Kichloo et al.,
bliográfica se pretende describir los factores de aturdimiento en 99 %, taquicardia en
que dificultan la valoración temprana de 97 %, presíncope en 94 %, disnea en 88 %
este síndrome. y palpitaciones en 87 %16. De igual forma,
Bryarly et  al. mencionan que una carac-
Discusión terística que parece estar universalmente
presente en todos los POTS es el desacondi-
POTS y las pruebas utilizadas en cionamiento cardiovascular, un proceso bio-
su diagnóstico lógico específico caracterizado por atrofia e
hipovolemia17.
El SNA, conformado por el sistema nervioso Respecto a su epidemiología, Dahan et al.
simpático y parasimpático, es el encargado estiman que para el año 2016 la prevalencia
de regular el funcionamiento del medio in- era de 170:100 00018. En 2020, Tahirovic aña-
terno, la frecuencia cardiaca, la presión arte- de que los individuos que predominante-
rial, la respiración, entre otros. Las disauto- mente lo presentan son los grupos etarios
nomías son generadas por alteraciones del de adolescentes y mujeres, entre los 15 y 50
SNA, siendo el POTS una de las más comu- años19.
nes8. Al evaluar a un paciente con sospecha
El POTS se manifiesta principalmente de disautonomía, generalmente se realizan
por la intolerancia ortostática caracterizada pruebas de laboratorio para establecer el
por un aumento excesivo del ritmo cardía- diagnóstico. En el caso de este síndrome,
co después de sentarse o colocarse de pie hasta ahora no existe ningún examen de
y que ocurre con mayor frecuencia en per- laboratorio que indique su presencia o au-
sonas jóvenes, afectando principalmente sencia en un individuo. Sin embargo, los re-
a las mujeres. Es uno de los trastornos ob- sultados de estos pueden contribuir a des-
servados con mayor regularidad en clínicas cartar otros padecimientos20.
de disfunción autonómica9. Puede ocurrir Habitualmente las pruebas a tomar en
de forma primaria o secundaria a enferme- cuenta son: perfil metabólico para descar-
dades sistémicas como el síndrome para- tar insuficiencia renal, diabetes o desórde-
neoplásico o la diabetes. Suele ser infradiag- nes metabólicos, hemograma completo
nosticado, lo que eventualmente puede para descartar cualquier tipo de infección o
llegar a comprometer la calidad de vida de anemia, hormona estimulante de la tiroides
quienes lo padecen10. o tirotropina, tiroxina, cortisol y hormona
Federowski establece que en observa- adrenocorticotrópica para descartar disfun-
ciones clínicas tempranas se demostró que ción tiroidea y suprarrenal, nivel de albúmi-
frecuentemente el POTS ocurre después a na sérica para descartar desnutrición, entre
una infección aguda, típicamente viral. Sin otros. A partir de los resultados, las opciones
embargo, los expertos consideran que po- para un diagnóstico diferencial se reducen
dría ser ocasionado por un factor implícito en gran número y la posibilidad de que el
no identificado o tratarse de una condición diagnóstico definitivo del paciente sea POTS
heterogénea con múltiples etiologías11. Sin aumenta20.

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De igual modo, es necesaria la realización venoconstricción reducida, que afecta el
de pruebas de imagen y pruebas funciona- retorno venoso y provoca acumulación de
les, pese a que tampoco existe un examen sangre en las regiones respectivas, que se
establecido para su detección, sino que son puede observar clínicamente como un en-
ejecutadas para llevar a cabo un diagnóstico rojecimiento24.
diferencial. Comúnmente se efectúan elec- En el POTS hiperadrenérgico, presen-
trocardiogramas y ecocardiogramas20,21. te en aproximadamente el 30 - 60 % de los
No obstante, cuando existe sospecha de pacientes con POTS, se muestra un nivel
POTS en un individuo, el examen realizado continuamente elevado de NE en plasma
por excelencia es la prueba de la mesa bas- (≥ 600  pg/mL), desencadenando un au-
culante (del inglés head-up tilt table), que mento en el tono simpático. Al examen fí-
permite observar los cambios hemodiná- sico, esto se manifiesta como palpitaciones,
micos durante la provocación ortostática. taquicardia, hipertensión, temblores y ansie-
Zhao et al. describen que dicha prueba con- dad25.
siste en que el paciente debe permanecer El POTS hipovolémico recibe su nombre
en decúbito supino durante diez minutos debido a que el 70 % de las personas que
midiéndole la presión arterial y la frecuencia lo padecen muestran una disminución de
cardíaca basales. Posteriormente, el pacien- plasma, glóbulos rojos y volúmenes san-
te debe permanecer en bipedestación para guíneos totales. Ante estudios realizados,
tomar nuevamente las medidas en interva- se infiere que puede deberse a daños en
los de uno, tres, cinco y diez minutos21. el sistema renina angiotensina aldosterona
relacionados a la disminución de los niveles
Influencia de la variabilidad de renina y aldosterona26.
sintomática y la mimetización con Puede encontrarse también el POTS au-
otras enfermedades en el retraso toinmune, cuya denominación se debe a
diagnóstico del POTS que aparece posterior a un proceso viral, ya
que los anticuerpos producidos y liberados
El POTS es identificado regularmente me- para combatir dicha infección atacan los
diante una historia médica detallada, aná- nervios periféricos y afectan la inervación
lisis de sangre y la prueba de la mesa bas- en general, incluyendo por tanto la iner-
culante, que sirven para asegurar que los vación simpática. Este también presenta
síntomas del paciente no son el resultado características similares a otros trastornos
de otras afecciones médicas. Este proceso autoinmunes, como el predominio del sexo
rara vez es sencillo22. femenino, el inicio posviral y la elevación de
Con anterioridad se han mencionado las marcadores autoinmunitarios. Estudios in-
manifestaciones clínicas más comunes que dican que en el 25 % de estos pacientes la
presenta un individuo con POTS. Sin embar- enfermedad desencadenante es la tiroiditis
go, los pacientes suelen mostrar síntomas de Hashimoto, lo que se ha demostrado a
asociados mucho más complejas que no partir de resultados positivos de anticuerpos
pueden explicarse fisiológicamente como la antinucleares para dicho padecimiento21. Se
intolerancia ortostática. Esto es interpretado observó que los individuos que han desa-
como variabilidad sintomática22. rrollado COVID-19 ocasionalmente presen-
Al ser un trastorno heterogéneo, algunos tan este subtipo de POTS como consecuen-
de los individuos suelen no cumplir con to- cia de la infección por SARS-CoV-227.
dos los criterios estándares y aun así lo pa- Boris et al. establecen que la variedad de
decen23. Es posible clasificar al POTS según combinaciones sintomáticas de este sín-
los mecanismos fisiopatológicos que se drome ocasiona el retraso del diagnóstico
presentan en el paciente, existiendo así los de dos años en promedio, puesto que al
subtipos detallados a continuación. no observar lo establecido como síntomas
El POTS neuropático consiste en una dis- determinantes del síndrome las manifesta-
minución en los niveles de norepinefrina ciones de los pacientes no guían en primera
(NE) en los miembros inferiores. El problema instancia a pensar en POTS28.
no es la producción de dicha hormona, ya La sintomatología del POTS varía, por
que permanece normal; sin embargo, la li- tanto se puede mimetizar con otras enfer-
beración de esta se encuentra disminuida y medades, debido a que algunos síntomas
la recaptación aumentada. La razón de esto estan ausentes o se encuentran otros adi-
es que los nervios periféricos se encuentran cionales a los que comúnmente se asocian
lesionados y no logran trabajar con norma- al POTS29.
lidad. Los bajos niveles de NE ocasionan A menudo el síndrome se superpone a
pérdida de la inervación autónoma en su otras condiciones debido a que no hay sín-
división simpática de las extremidades infe- tomas establecidos o universalmente «pa-
riores, presentándose como consecuencia rejos» para este. Aquellos que son comunes

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Velásquez A, et al.
en el POTS (cefalea, fatiga, alteraciones del pacientes con POTS, tales como micción
sueño y diarrea) también están presentes en frecuente, dificultad para orinar, enuresis
otras enfermedades29, lo que genera dile- nocturna y vaciado incompleto de la vejiga.
mas al momento de establecer un diagnós- Dichas dolencias llevan al diagnóstico erró-
tico, por lo cual se hace mediante el descar- neo de infección de vías urinarias, cáncer de
te de enfermedades que presentan todos próstata, cálculos renales y vesicales. Por lo
o la mayoría de los indicativos físicos que tanto, es necesario realizar pruebas diagnós-
el paciente muestra, siendo usualmente el ticas excluyentes y no descartar la posibili-
POTS el último en ser tomado en cuenta20. dad de que pueda tratarse del POTS32.
Blitshteyn establece que son las enfer- Para el diagnóstico diferencial, es nece-
medades de índole psicológica con las que sario realizar pruebas de imagen y pruebas
hay mayor confusión. Algunas de las enfer- funcionales, como ecocardiografías trans-
medades que frecuentemente son diagnos- torácicas, electrocardiogramas para con-
ticadas de forma errónea sobre el POTS son trol de la presión intraarterial y pruebas de
los trastornos de pánico y la ansiedad cró- electrocardiografía extendida, ya que estas
nica, ya que también tienen característicos suelen mostrar resultados normales en pa-
episodios de taquicardia o palpitaciones, cientes con POTS20.
angina de pecho, náuseas y cefalea. Sin em-
bargo, su etiología es distinta, lo que ayuda Impacto del conocimiento
a diferenciarlas. En el caso del POTS, estos generalizado del POTS por
se relacionan con hipoperfusión cerebral parte del personal de salud en su
en respuesta a cambios en el ritmo cardía- diagnóstico tardío
co, mientras que en la ansiedad y el pánico
pueden deberse al incremento de sustan- Debido a la brecha en el conocimiento, el
cias bioquímicas mediadas por el sistema cuidado de los pacientes con POTS es su-
límbico30. bóptimo, ya que no se conoce con certeza
Otra patología psicológica que suele el alcance de la presentación clínica, además
ser diagnosticada en lugar del POTS es la de la falta de información sobre la fisiopato-
depresión, debido a la presencia de fatiga, logía del síndrome2.
cefaleas, agitación o inquietud. La etiología A pesar de que existen criterios estanda-
también nos ayuda a distinguirlas, ya que en rizados para el diagnóstico del síndrome, al
los pacientes con POTS la fatiga se presenta no existir constancia en la presentación de
al realizar actividades que por su condición estos, los clínicos no lo diagnostican, tornán-
física desencadenan cansancio, las cefaleas dose deficiente el cuidado de los pacientes.
son debidas ya sea a la hipertensión o a la Collins et al., añaden que aún existe discre-
misma disnea o cinetosis que presentan y la pancia entre las comunidades científicas y
agitación se relaciona a la disnea por la rea- médicas sobre la definición de POTS y sobre
lización de actividades que normalmente si se trata de una condición o un conjunto
no suponen un cansancio. En pacientes con de condiciones relacionadas33.
depresión, la fatiga mental que poseen se Shaw et al. afirman que, en una encuesta
convierte en fatiga física y permanece aún en línea realizada por instituciones acadé-
en condiciones de reposo, las cefaleas pue- micas y la Dysautonomia International Or-
den deberse a falta de sueño o alimentación ganization, entre 2015 y 2017, participaron
deficiente y el llanto y la agitación pueden 4835 personas diagnosticadas con POTS que
ser a causa de ansiedad4. informaron retrasos prolongados en el diag-
A pesar de que los trastornos psicológi- nóstico, con una media de tiempo de espera
cos ocupan el primer lugar en las enferme- de dos años posterior a la consulta médica
dades que mimetizan el POTS, estos no son inicial. El 75 % declaró haber sido diagnos-
los únicos; así mismo, se encuentran los gas- ticado erróneamente antes del diagnóstico
trointestinales y urinarios. Según Goodman de POTS, el 67 % mencionó que su médico
los síntomas gastrointestinales que los pa- reconoció sus síntomas como una enferme-
cientes del POTS pueden llegar a presentar dad física, pero no estaba seguro de cómo
son disfagia, saciedad temprana, náuseas, abordarla; un gran número de participantes
vómitos, dolor abdominal, constipación y recibieron como diagnóstico «problemas
diarrea, que se relacionan con un desorden psicológicos y psiquiátricos» e incluso tuvie-
de motilidad visceral o desórdenes gastroin- ron que sugerir al POTS como un diagnósti-
testinales primarios (enfermedad celíaca, co potencial a su médico. En promedio, los
reflujo gastroesofágico, esofagitis, gastritis, pacientes del estudio consultaron a 7 ± 11
desórdenes eosinofílicos y enfermedad in- doctores antes de ser diagnosticados con
flamatoria intestinal)31. POTS7.
De la misma manera, a menudo se ob- El POTS no es la única afección descon-
serva la presencia de síntomas urinarios en certante a la que los médicos se enfrentan

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Factores que dificultan el diagnóstico del síndrome de taquicardia ortostática postural
diariamente; sin embargo, los síntomas de State of the science and clinical care
este son vagos e inconsistentes, lo que di- from a 2019 National Institutes of Health
ficulta su abordaje. Lama establece la po- Expert Consensus Meeting - Part 1.
sibilidad de que el diagnóstico llegue a Auton Neurosci. 2021;235. DOI: 10.1016/j.
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Tanto las distintas manifestaciones que se S127393
pueden llegar a encontrar en cada pacien- 7. Shaw BH, Stiles LE, Bourne K, Green
te como el conocimiento superficial que EA, Shibao CA, Okamoto LE, et al. The
los clínicos poseen acerca del POTS, dificul- face of postural tachycardia syndrome
tan su detección. Al no mostrarse los sín- - insights from a large cross-sectional
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Factores que dificultan el diagnóstico del síndrome de taquicardia ortostática postural

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