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Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de hdfn incluye
otras causas de ictericia neonatal y
anemia hemolítica. La hdfn se diferencia
de los siguientes trastornos por la
presencia de una prueba de antiglobulina
directa o indirecta positiva (prueba de
coombs).
El diagnóstico diferencial de
hiperbilirrubinemia no conjugada y/o
anemia hemolítica durante el período
neonatal incluye los siguientes
trastornos:
 Defectos de la membrana de los
eritrocitos: el frotis de sangre
periférica y las pruebas de
antiglobulina negativas distinguen los
defectos hereditarios de la membrana
de los eritrocitos, como la
esferocitosis hereditaria.
 Defectos de las enzimas de los
eritrocitos: los ensayos enzimáticos
confirman el diagnóstico de defectos
de las enzimas de los eritrocitos,
como glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa (g6pd) o deficiencias
de piruvato quinasa. Para los
pacientes con deficiencia de g6pd, el
frotis de sangre periférica revela
microesferocitos, excentrocitos o
"células de mordedura" y "células de
ampollas" con hemoglobina
acumulada a un lado.
 Síndrome de gilbert: el síndrome de
gilbert es el trastorno hereditario más
común de la glucuronidación de
bilirrubina. Es el resultado de una
mutación en la región promotora del
gen ugt1a1 que provoca una
producción reducida de ugt, lo que
conduce a una hiperbilirrubinemia no
conjugada. Un hematocrito, un
recuento de reticulocitos y un frotis
de sangre periférica normales
distinguen este trastorno de la hdfn.
DIAPOSITIVA 9
Manejo prenatal
En los países desarrollados, la atención
prenatal de rutina incluye la detección de
anticuerpos maternos que
potencialmente pueden causar HDFN. Si
se detectan tales anticuerpos, el manejo
se dirige hacia el control de los títulos de
anticuerpos maternos y el estado del feto
(es decir, anemia fetal).
Las transfusiones de glóbulos rojos
fetales a veces son necesarias. La
atención prenatal y la prevención de la
sensibilización materna Rhesus (Rh) han
reducido significativamente el número de
bebés que nacen con manifestaciones
graves de HDFN.
Manejo postnatal
El manejo posnatal de los lactantes
afectados se centra en el tratamiento de
la anemia y la hiperbilirrubinemia
causadas por la hemólisis. La duración
de la anemia en lactantes con HDFN
depende de la gravedad de la anemia en
el momento de la presentación y del
momento de aparición (tipo temprano
versus tipo tardío).
Manejo de la sala de partos
en el momento del parto, la
evaluación incluye la evaluación de
los sistemas respiratorio y
cardiovascular del bebé y la
gravedad de la hemólisis. La
palidez, la taquicardia y la
taquipnea son hallazgos sugestivos
de anemia sintomática. La dificultad
respiratoria también puede deberse
a derrames pleurales o hipoplasia
 pulmonar en lactantes con pueden ser necesarias en
hidropesía fetal. lactantes con dificultad
respiratoria significativa debido a
En todos los casos, si se sospecha
derrames pleurales y/o ascitis.
o se conoce HDFN en el momento
 Después de la estabilización, la
del parto, se debe enviar sangre de
exanguinotransfusión temprana
cordón umbilical para las siguientes
generalmente se realiza en la
pruebas:
unidad de cuidados intensivos
 Hematocrito, recuento de neonatales (UCIN) para reducir la
reticulocitos y concentración de hemólisis y corregir la anemia,
bilirrubina para guiar las mejorando así la oxigenación.
decisiones sobre intervenciones
DIAPOSITIVA 11
terapéuticas (p. ej.,
transfusiones y/o fototerapia) Anemia temprana que no pone en
 Tipo de sangre y prueba de peligro la vida
antiglobulina directa (DAT;
Anemia severa y/o hiperbilirrubinemia
anteriormente llamada prueba
severa: para pacientes con anemia
de Coombs) para confirmar el
severa (hematocrito <25% y/o
diagnóstico.
hiperbilirrubinemia severa). Se prefiere a
 Prueba cruzada en caso de que
la transfusión simple porque no solo
se requiera transfusión
corrige la anemia, sino que también
DIAPOSITIVA 10 reduce la hemólisis al reemplazar los
glóbulos rojos neonatales recubiertos de
1- Enfermedad temprana que anticuerpos con glóbulos rojos de
pone en peligro la vida donantes, que no tienen el antígeno
(hidropesía fetal). sensibilizador, y elimina una porción del
los recién nacidos con anemia grave que anticuerpo materno no unido.
pone en peligro la vida (hidropesía fetal) La exanguinotransfusión temprana
pueden presentarse en el momento del requiere la disponibilidad de personal
parto con shock o casi shock. En estos capacitado para realizar el
pacientes, el manejo incluye lo siguiente: procedimiento. Si hay un retraso o
 En el momento del parto, que incapacidad para realizar una
puede ocurrir en la sala de partos exanguinotransfusión, se puede utilizar
o en el quirófano (parto por una transfusión simple de glóbulos rojos,
cesárea), se requiere una reconociendo que pueden ser necesarias
transfusión de emergencia con transfusiones repetidas debido a la
glóbulos rojos RhD negativos del hemólisis en curso. Además, se puede
grupo O para estabilizar al recién considerar el tratamiento con
nacido. El volumen inicial inmunoglobulina intravenosa (IGIV) si no
administrado es de 10 ml/kg se dispone fácilmente de
porque estos recién nacidos ya exanguinotransfusión, ya que se ha
tienen una sobrecarga de líquidos demostrado que la IVIG reduce la
y es posible que no toleren necesidad de exanguinotransfusión,
volúmenes mayores. La especialmente en lactantes con
toracocentesis o la paracentesis enfermedad hemolítica ABO.
Anemia moderada e Anemia leve e hiperbilirrubinemia no
hiperbilirrubinemia no severa
para pacientes con anemia moderada a
severa (hematocrito entre 25 y 35 por
ciento) e hiperbilirrubinemia no severa,
sugerimos una transfusión simple.
La hiperbilirrubinemia debida a HDFN se
trata de la misma manera que la
hiperbilirrubinemia neonatal no
conjugada en términos más generales.
Los pilares del tratamiento incluyen la
monitorización seriada de los niveles de
bilirrubina sérica, la hidratación oral y la
fototerapia.
Para los bebés que no responden a
estas medidas convencionales, las
intervenciones adicionales pueden
incluir:
Hidratación intravenosa: la fototerapia
aumenta las pérdidas de piel insensibles
y, como resultado, aumentan los
requisitos de líquidos de los bebés que
se someten a fototerapia. Además, los
subproductos de la fototerapia se
eliminan en la orina. Si la hidratación oral
es inadecuada, puede ser necesaria la
hidratación.
IVIG: administramos IVIG en bebés con
HDFN si el TSB está aumentando a
pesar de la fototerapia intensiva o está
dentro de 2 o 3 mg/dL (34 a 51
micromol/L) del umbral para la
exanguinotransfusión.
Los bebés con enfermedad hemolítica
ABO confirmada que tienen
concentraciones de bilirrubina elevadas
persistentemente a pesar de las
intervenciones terapéuticas estándar
deben someterse a una evaluación para
detectar otras causas de
hiperbilirrubinemia
DIAPOSITIVA 12
grave
Los pacientes con hematocrito <25% o
generalmente no requieren transfusión.
La hiperbilirrubinemia se maneja como
se describió anteriormente.
Estos pacientes tienen riesgo de anemia
tardía y puede ser razonable tratarlos
con un agente estimulante de la
eritropoyesis (AEE), como la epoetina
alfa o su análogo de acción más
prolongada, la darbepoetina. La razón es
que esto puede evitar la transfusión
posterior.
DIAPOSITIVA 13
Anemia tardía
la anemia de inicio tardío que se
presenta de una a tres semanas después
del nacimiento se puede observar en los
siguientes entornos:
 Recién nacidos con ABO:
grupos sanguíneos menores (p.
ej., Gerbich y sistema Kell e
incompatibilidades Rh]. En
estos recién nacidos, la anemia
de inicio tardío puede deberse a
la destrucción inmunitaria de los
progenitores eritroides.
 Recién nacidos que
recibieron transfusiones
intrauterinas, en quienes la
anemia hemolítica puede
retrasarse hasta que los
glóbulos rojos transfundidos se
reemplacen con los propios
glóbulos rojos del recién nacido
(que expresan el antígeno
aloinmune y, por lo tanto, son
vulnerables a la hemólisis
mediada por anticuerpos
maternos persistentes).

Recién nacidos que inicialmente
tenían de leve a anemia por
 HDFN, que posteriormente se
acentúa por la supresión de la
eritropoyesis, que normalmente
ocurre en todos los recién
nacidos a las tres o cuatro
semanas de edad.
Prevención: como se mencionó
anteriormente, los ESA se han utilizado
en recién nacidos en riesgo para prevenir
la anemia de aparición tardía y evitar la
necesidad de transfusiones.
Tratamiento: las opciones de
tratamiento para la anemia de aparición
tardía son las siguientes:

- Los lactantes asintomáticos se

tratan con suplementos de hierro
(de 3 a 6 mg/kg/día por vía
enteral, según la cantidad de
alimentación enteral) y se
minimiza la flebotomía para
reducir la pérdida de sangre
adiciona.
- Los lactantes con anemia
sintomática de inicio tardío
generalmente se tratan con una
transfusión simple
DIAPOSITIVA 14
2- Lactancia
aunque los anticuerpos maternos están
presentes en la leche materna, se
absorbe muy poco anticuerpo. Por lo
tanto, se debe alentar a las madres a
amamantar sin restricciones.
3- Monitoreo continuo
los bebés con HDFN requieren un
monitoreo continuo hasta que sus
concentraciones de bilirrubina estén en
un rango seguro y tengan una tendencia
a la baja, sin tratamiento continuo.