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Porras
Clase #3
Infecciones recurrentes
Un médico lo que debe pensar en un niño con infecciones es si presenta o no una inmunodeficiencia primaria. La
inmunodeficiencia primaria no explica más del 10 % de las infecciones recurrentes, es la casa menos frecuente.
Infección recurrente no es inmunodeficiencia, excepto en un número muy pequeño de casos, porque las
inmunodeficiencias primarias son eventos muy raros.
Se requiere de una excelente historia clínica y examen físico, pero sobre todo una excelente historia clínica para
identificar con esta elementos muy importantes como:
Número de infecciones: La normalidad o anormalidad del número de infecciones va a estar relacionada con
la edad del niño. El número de infecciones se evalúan de dos maneras:
Se pregunta a la mamá que infecciones a tenido el hijo (es el menos eficiente ya que es muy difícil
para la madre recordar el número en los últimos dos años).
Se pregunta de la cantidad de infecciones en los últimos 6 meses para poder realizar un perfil de
infecciones.
Pedir a la madre que realice un registro de los próximos tres meses de todas las infecciones que
presente (es el más objetivo de todos). Si un niño realmente tiene una infección recurrente se va a
manifestar en un periodo de tres meses sin ningún problema.
Perfil de infecciones
Tracto digestivo
Otras
Infecciones sistémicas:
Meningitis
Encefalitis
Osteomielitis
Cuadro de infección sistémica diagnosticada por un urocultivo y tratado en un hospital.
Infecciones de la piel
Abscesos recurrentes.
A partir de la historia clínica y el examen físico se distingue entre los que pueden ser tratados a nivel del ebais, los
que requieren un especialista y los que deben ser tratados buscando una inmunodeficiencia primaria como causa
de la infección recurrente.
Edad
Si lo cuida la mamá
Asiste a una guardería: Presentan más infecciones sin que tengan nada en el sistema inmune que los niños
que no asisten a guarderías, debido al contacto directo con niños con infecciones respiratorias, diarrea,
problemas en la piel etc.
Si usa chupón o chupeta: Después del año, son niños que presentan más infecciones que los niños de su
misma edad que no usa chupón porque ya tiende a contaminarse más fácilmente.
Vive en hacinamiento
Condiciones de higiene en el hogar inadecuadas
Fumador pasivo: Fumadores en los miembros de la familia me incrementa el número de infecciones (dentro
de la casa o la ropa con olor a tabaco)
Diagnóstico de una enfermedad orgánica que produce infección recurrente.
Asmático
Fibrosis quística del páncreas.
Cardiopatía congénita
Dermatitis atópica severa.
El grupo de las enfermedades orgánicas son patologías no inmunológicas que pueden asociarse con que tengan
más infecciones que los niños de su misma edad (en este grupo se encuentran la mayoría de los casos de
infección recurrente).
Todas etas causas requieren intervenciones para ver si suspendiendo una de estas se cambia el patrón de la
infección recurrente comparándolo con el que se obtuvo de los 3 meses anteriores.
Ejemplo: Se suspende la asistencia a la guardería durante tres meses y se compara con el patrón de los
últimos tres meses en los cuales asistió.
El chupón y la chupeta es una de las intervenciones más fáciles, la más difícil es cambiar las condiciones de
hacinamiento porque dependen de las condiciones de la familia sin embargo se pueden realizar intervenciones
para mejorar la situación como introducir la costumbre del lavado de manos.
El fumado pasivo se debe suspender de manera definitiva, se refiere a un programa de cesación del fumado y se
evalúa el cambio de infecciones recurrentes del niño.
El grupo de las patologías orgánicas no inmunológicas no se puede evaluar, por tanto se debe informar a la madre
que estas patologías le pueden estar dando el cuadro de infección recurrente y que debería de discutirlo con el
médico con el cual lleva el control de la patología de base.
Aunque sea una causa rara siempre hay que tomar en cuenta que una inmunodeficiencia primaria puede producir
una infección recurrente, por tanto, se debe de pensar en cuales son las características que se acercan al patrón.
Ejemplo:
En un niño con infección de vías respiratorias superiores generalmente se piensa en algo relacionado con
el ambiente, fumado pasivo o problema mecánico.
Niño con diarrea explorar si no hay alguna patología gastrointestinal. Evaluar las infecciones de piel.
Si se tiene un niño con todas estas patologías juntas y se le agrega una neumonía ya ese no es un patrón
que se deba dejar pasar, indica una infección recurrente en varios sistemas, se tiene que hacer un enfoque.
Generalmente los niños que presentan infecciones recurrentes con factores ambientales no tienen compromiso del
peso y la talla, pero estos si pueden tenerlo y está explicado por la patología de fondo.
NOTAS:
No todas las neumonías hay que estudiarlas por inmunodeficiencias, sino que las que están asociadas a
infecciones en varios sistemas o a problemas de peso y talla deben ser estudiadas.
Las infecciones sistémicas que se acompañan con el compromiso de varios sistemas también se incluyen
en la clasificación, por ejemplo, una meningitis con una septicemia o una neumonía con una septicemia y
esto repercute, el hecho que repitan no es normal.
Un niño con infección recurrente que presenta una marcha atáxica y telangiectasias en los ojos posee una
enfermedad llamada ataxia- telangiectasia que es la inmunodeficiencia primaria más frecuente en Costa Rica.
Pero si es un niño con abscesos recurrentes que se curan y vuelven a aparecer se debe pensar en enfermedad
granulomatosa crónica que es otro tipo de inmunodeficiencia.
La meningitis por neumococo o por H. influenza B si anteriormente se recibió la dosis de la vacuna no debería
presentarse, en el caso de neumococo sólo se puede presentar si se da por una cepa que no está dentro de las 13
sepas que cubre la vacuna, si está dentro de esas cepas es un hallazgo que debe llamar la atención.
Los organismos oportunistas siempre es una razón de referir. En el caso de las neumonías debe presentar más de
una neumonía en un año para ser un hallazgo importante.
Explorar la historia familiar para determinar si se ha hecho diagnósticos de inmunodeficiencias, ya que cambia el
contexto en el que se debe ver al niño.
Inmunodeficiencia de neutrófilos
Estas son enfermedades que tienen que ver con la diferenciación de la célula madre en su mayoría, hay algunas
de ellas que tienen que ver con algún mecanismo alterno al derivado de la célula madre que es el mecanismo de la
inmunidad innata.
Un niño con un defecto en la diferenciación de los neutrófilos e infección recurrente. Las infecciones que puede
presentar son: abscesos recurrentes (más frecuente), neumonías, otitis media.
No puede presentar meningitis porque lo que produce la enfermedad es el proceso inflamatorio severo producido
por los neutrófilos en el área de las meninges. Sin la presencia de estos no se pueden presentar.
Los problemas en los neutrófilos se detectan por el número (neutropenia), pero se puede dar que se tengan un
número normal de neutrófilos pero que no funcionen adecuadamente produciendo una inmunodeficiencia
denominada enfermedad granulomatosa crónica.
El neutrófilo para funcionar adecuadamente debe tener un mecanismo bactericida dentro de él llamado estallido
respiratorio que es la producción de cantidades importante de derivados de oxígeno y de peróxido de oxígeno que
son tóxicos para los agentes infecciosos eliminándolos cuando son fagocitados, si este no se produce no se elimina
el agente, se van acumulando hasta que producen abscesos, osteomielitis y neumonías. Por ejemplo S. aureus,
aspergillus, son organismos que se ven como infección recurrente en enfermedad granulomatosa crónica.
Inmunodeficiencia de células B
Dr. Porras
Clase #3
Lo que más se identifica en relación con la célula B es la agamaglobulinemia ligada al cromosoma x que se
denomina enfermedad de Bruton que es un defecto en la proteína BTK que convierte la célula pre-b en célula b, si
no se da este paso no hay células b. Se dice que proviene de un gen que se llama BTK que está en el cromosoma
x.
En el examen físico en sospecha de un problema en las células b se puede encontrar la ausencia de amígdalas,
porque si la célula b no se desarrolla no visita la amígdala en el ganglio linfático y esas dos estructuras no se
desarrollan normalmente.
Produce la inmunodeficiencia más grave porque no se puede vivir más de 6 meses si no se posee células T. Se
produce infecciones por oportunistas, signos patognomónicos, abscesos recurrentes, meningitis, neumonías, falla
para progresar, infecciones en varios sistema e historia familiar de inmunodeficiencias.
Todas estas inmunodeficiencias se colocan en el grupo denominada SCID (inmunodeficiencia combinada grave),
este grupo tiene múltiples mutaciones que pueden llevar al mismo problema clínico de ausencia de células T.
Este grupo presentan un marcador del recién nacido que es la linfopenia del RN, por tanto todo RN con linfopenia
tiene que plantearse la posibilidad de que tenga una inmunodeficiencia combinada grave. No se encuentra en la
citometría de flujo células CD3+ lo cual indica que no hay células T. Antes de hacerle un trasplante de médula ósea
(se 98% de los SCID que se diagnostican en el primer mes de vida) el paciente se debe aislar, lo que quiere decir
que tiene que mantenerse en un cuarto aislado, usar guantes, bata, cubre bocas y realizar constantemente un
lavado de manos (lo más práctico es ponerlo en una incubadora).
Niños vacunados con BCG hacen BCGitis y se mueren porque es una bacteria viva atenuada, por tanto los SCID
sospechosos se aíslan y no se les pone la vacuna de BCG. Pedir hemograma para detectar una linfopenia.
Agudos sin inflamación Tienen que ver con problemas en el comportamiento de los niños o con
Agudos con inflamación
problemas de infecciones, trauma o con malignidad.
Crónicos sin inflamación
Crónicos con inflamación: Niños con dolor de más de 6 semanas y con inflamación, ejemplo enfermedades
reumáticas.
Los casos agudos con o sin inflamación se van a asociar a problemas no reumáticos, porque las enfermedades
reumáticas producen dolor articular crónico con inflamación
La leucemia aguda en niños puede tener dolor articular agudo y debe tomarse como diagnóstico diferencial.
Hipermovilidad articular benigna: No debe presentar inflamación, puede ser agudo o crónico. Conforme
crece se quita el dolor (nocturno), no mandar ibuprofeno ya que es un AINES sino poner un linimento, poner
medias y dar acetaminofén.
Dolor articular agudo con inflamación: Es donde se encuentran las artritis sépticas, leucemias, traumas por abuso.
Dolor articular crónico con inflamación: Enfermedades reumáticas, en donde la más frecuente es la artritis
idiopática juvenil, seguida por el lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis juvenil, y muy por debajo
esclerodermia.
Criterios diagnósticos:
Menos de 16 años
Más de 6 semanas de inflamación
No tener ninguna otra causa que explique la artritis.
Una vez que se tiene el diagnóstico se debe clasificar con el número de articulaciones comprometidas:
Oligoarticular: 4 o menos
Poliarticular: 5 o más
Sistémica: cuadro de artritis acompañado de síntomas sistémicos como fiebre con brote, pericarditis,
serositis.
Pruebas de laboratorio
Tratamiento
Se basa en aliviar la inflamación ya que produce daños en las articulaciones y minusvalía ocasionando menos
calidad de vida.
NOTA:
Las otras patologías como el lupus que afectan diferentes sistemas como el SNC, articulación, músculos por eso
requieren ser tratados de manera diferente.
Dermatomiositis
La dermatomiositis a diferencia del lupus se concentra en piel y músculo lo que presenta ciertos criterios:
Dr. Porras
Clase #3
Púrpura de Henoch-Schonlein
Es una patología en el que el dolor articular es agudo, puede tener artritis o dolor articular. Incumple la regla
Brote vasculítico: Violáceo, de la cintura hacia abajo
En 6 semanas desaparece, no tiene tratamiento específico y el reposo hace que desaparezca más rápido
No se pueden enviar a casa: Los que tienen compromiso renal (hematuria), artritis severa que les impide
deambular, dolor abdominal (vasculitis del tracto gastrointestinal y pueden hacer intususcepciones), orquitis.
Todos estos van a recibir tx antiinflamatorio.
Todos los demás se tratan únicamente con reposo y explicación a la madre. Es importante el hemograma para
diferenciarlo de la PTI (trombocitopenia), meningococo (por el brote purpúrico).
Esta patología no presenta trombocitopenia.