NOTA CLÍNICA

Trastorno de la marcha del nivel superior como forma

de presentación de una parálisis supranuclear progresiva:
descripción de un vídeo caso
Ritwik Ghosh, Moisés León-Ruiz, Souvik Dubey, Arkaprava Chakraborty, Julián Benito-León

Introducción. El trastorno de la marcha frontal/apraxia de la marcha es un déficit motor del nivel superior con diversas Servicio de Medicina General.
Burdwan Medical College and
causas, caracterizado por dificultades en el inicio de la marcha (congelación). Nuestro objetivo es presentar una paciente Hospital. Burdwan (R. Ghosh).
con un trastorno de la marcha del nivel superior con episodios de caídas como manifestaciones iniciales de una parálisis Servicio de Neuromedicina.
supranuclear progresiva (PSP). Sus datos se obtuvieron de los registros médicos del Servicio de Medicina General del Bangur Institute of Neurosciences.
Institute of Post Graduate Medical
Burdwan Medical College & Hospital (Burdwan, Bengala Occidental, India). Education and Research & SSKM
Hospital. Kolkata, India (S. Dubey,
Caso clínico. Mujer de 58 años sana que consultó por un trastorno de la marcha con caídas. La exploración neurológica A. Chakraborty). Sección de
mostró una apariencia facial característica (mirada fija, ojos muy abiertos, ceño fruncido y expresión fija hemifacial infe- Neurofisiología Clínica. Servicio
de Neurología. Hospital
rior), e hipocinesia-rigidez simétrica de predominio axial (postura retrocólica del tronco y el cuello). La exploración de la
Universitario La Paz (M. León-Ruiz).
marcha reveló un trastorno de la marcha del nivel superior, caracterizado por una significativa vacilación inicial, que pre- Servicio de Neurología. Hospital
cisaba ayuda de objetos/personas cercanos. Al iniciar la marcha, los pasos mejoraban relativamente, pero reaparecía una Universitario 12 de Octubre
(J. Benito-León). Centro de
deambulación inefectiva al girar. Presentaba zancadas cortas, congelación, base amplia de sustentación, desequilibrio, Investigación Biomédica en Red
movimiento lento de las piernas, arrastre de los pies, y pérdida de la cadencia normal del tronco y las extremidades. Los Sobre Enfermedades
Neurodegenerativas (CIBERNED)
reflejos posturales estaban alterados. La resonancia magnética cerebral desveló atrofia mesencefálica, dilatación de (J. Benito-León). Departamento
acueducto de Silvio y III ventrículo, atrofia frontal bilateral y el signo típico del colibrí. Finalmente, la paciente fue diagnos- de Medicina. Facultad de Medicina.
Universidad Complutense de
ticada de una PSP probable. Madrid. Madrid, España
Conclusiones. Varias etiologías, incluida la PSP, deben considerarse, en el contexto clínico apropiado, si la exploración de (J. Benito-León).

la deambulación demuestra un trastorno de la marcha del nivel superior. Correspondencia:

Dr. Julián Benito León. Servicio de
Palabras clave. Forma de presentación. Marcha. Parálisis supranuclear progresiva. Trastorno de la marcha del nivel supe- Neurología. Hospital Universitario
rior. Trastorno del movimiento. Vídeo caso. 12 de Octubre. Avda. Córdoba, s/n.
E-28041 Madrid.

E-mail:
jbenitol67@gmail.com
Introducción El trastorno de la marcha frontal/apraxia de la
Aceptado tras revisión externa:
marcha es un déficit motor del nivel superior con 03.02.23.
La parálisis supranuclear progresiva (PSP), un sub- diversas causas (Tabla I), caracterizado por dificul-
Conflicto de intereses:
tipo de taupatía, es un trastorno neurodegenerativo tades en el inicio de la marcha, como congelación o No declarado.
rápidamente progresivo que cursa con un parkinso- fallo en el inicio [1,4].
Cómo citar este artículo:
nismo rigidoacinético caracterizado por un inicio Nuestro objetivo es informar sobre una mujer de Ghosh R, León-Ruiz M, Dubey S,
insidioso y afectación predominantemente axial si- 58 años, previamente sana, que presentó un tras- Chakraborty A, Benito-León J.
Trastorno de la marcha del nivel
métrica. Las caídas hacia atrás no provocadas y las torno progresivo de la marcha del nivel superior y superior como forma de
dificultades para caminar son las manifestaciones episodios de caídas como manifestación inicial de presentación de una parálisis
supranuclear progresiva:
iniciales más frecuentes de la PSP. Otras caracterís- una PSP. descripción de un vídeo caso. Rev
ticas típicas son el enlentecimiento motor generali- Los datos de la paciente fueron obtenidos de los Neurol 2023; 77: 101-4. doi:
zado, el deterioro cognitivo, las alteraciones moto- registros médicos del Servicio de Medicina General 10.33588/rn.7704.2022393.

ras oculares, los trastornos del sueño y la mala res- del Burdwan Medical College & Hospital (Burd- English version available
puesta a la levodopa [1]. Aunque la oftalmoplejía wan, Bengala Occidental, India). at www.neurologia.com

supranuclear de la mirada vertical es un sello dis- © 2023 Revista de Neurología

tintivo de la PSP, puede aparecer varios años des-
pués de la enfermedad, retrasando el diagnóstico
[1,2]. Asimismo, los movimientos sacádicos pueden
ser la única manifestación temprana del movimien-
to ocular [3].
Caso clínico
La exploración neurológica exhaustiva puso de ma-
nifiesto una apariencia facial característica: mirada

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R. Ghosh, et al

mejoraban relativamente, pero volvía a aparecer

Vídeo. La evaluación de la marcha reveló un patrón de marcha del nivel superior (complejo e integrador) una marcha inefectiva cuando intentaba girar. Ex-
caracterizado por una signicativa vacilación inicial (como si los pies estuvieran pegados al suelo) que re-
hibía zancadas cortas, congelación, base amplia de
quería asistencia y apoyo de objetos/personas cercanas con movimientos reducidos de la parte superior
del cuerpo. La paciente presenta zancadas cortas, congelación, base de sustentación amplia, desequili- sustentación, desequilibrio, movimiento lento de los
brio, movimiento lento de las piernas, arrastre de los pies y pérdida de la cadencia normal del tronco y miembros inferiores, arrastre de los pies y pérdida
las extremidades. También tiene una gran dificultad para sentarse en una silla. Una vez que comienza de la fluidez normal del tronco y las extremidades.
a caminar, los pasos mejoran relativamente, pero la marcha inefectiva vuelve a surgir cuando intenta
girar. (Clicar en la imagen para reproducir el vídeo).
Los reflejos posturales estaban alterados. Asimis-
mo, existía una dificultad grave para la bipedesta-
ción tras la sedestación y dificultad para darse la
vuelta en la cama (Vídeo). Sin embargo, los signos
frontales, como la rigidez paratónica, los reflejos de
prensión, la incontinencia urinaria y las caracterís-
ticas de los déficits cognitivos frontales (por ejem-
plo, cambios disejecutivos y de personalidad e im-
pulsividad) estaban ausentes, excepto por un esta-
do apático progresivo. Los movimientos oculares
sacádicos verticales estaban alterados, con amplitu-
des relativamente normales y movimientos sacádi-
cos horizontales. Se evidenciaron sacadas de onda
cuadrada y una oftalmoplejía supranuclear. La re-
sonancia magnética del cerebro reveló atrofia del
mesencéfalo, dilatación del acueducto de Silvio y
del III ventrículo y atrofia de los lóbulos frontales,
y los signos típicos del colibrí y de la gloria de la ma-
ñana (Figura). Finalmente, la paciente fue diagnos-
ticada de una PSP probable [2,5].

fija con los ojos muy abiertos, fruncimiento de la
frente con una expresión de ceño fruncido (signo
del procerus) y expresión fija de la parte inferior de
la cara. La paciente presentaba hipocinesia-rigidez
simétrica de predominio axial con postura retrocó-
lica del tronco y el cuello. El examen de la deambu-
lación reveló un patrón de la marcha del nivel supe-
rior caracterizado por una llamativa vacilación ini-
cial que requería ayuda de objetos/personas cerca-
nas. Una vez que comenzaba a caminar, los pasos
Discusión y conclusiones
La marcha siempre debe examinarse meticulosa-
mente en todo paciente con antecedentes de caídas
no provocadas. La exploración clínica de los patro-
nes de la marcha puede ser una ayuda clínica con-
fiable en entornos clínicos y de investigación, y
puede ayudar a formular diferentes enfoques de re-
habilitación para estos pacientes. Todas las etiolo-
gías descritas en la tabla I deben considerarse en
contextos clínicos apropiados si la exploración de la
deambulación demuestra un trastorno de la mar-
cha del nivel superior. En nuestro caso, una explo-
ración clínica completa, incluyendo los patrones de
marcha y los hallazgos de la resonancia magnética
cerebral, nos aportaron pistas esenciales para llegar
al diagnóstico de PSP. Cabe destacar que la evalua-
ción cuantitativa de la marcha puede distinguir a
los pacientes con PSP de los pacientes con enfer-
medad de Parkinson incluso en las primeras etapas
de la enfermedad (Tabla II) [6].
Con respecto al curso de los diferentes subtipos
de PSP, los estudios de la historia natural se han
centrado principalmente en el subtipo PSP-síndro-
me de Richardson (disfunción motora ocular verti-
cal, inestabilidad postural de aparición temprana y

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 Trastorno de la marcha del nivel superior como forma de presentación de una parálisis supranuclear progresiva

Tabla I. Principales diagnósticos diferenciales de los trastornos de la Figura. Resonancia magnética cerebral que revela el signo del colibrí en las imágenes ponderadas en T1
marcha del nivel superior. sagital media (a) y las imágenes ponderadas en T2 (b), y el signo de la gloria de la mañana en imágenes
ponderadas en T2 axiales (c). La posición de la cabeza con respecto a la columna cervical nos da una idea
1. Hidrocefalia crónica del adulto de que la paciente sufre un retrocollis activo.

2. Otros tipos de hidrocefalia comunicante en adultos

a b c
3. Parkinsonismo vascular

4. Parálisis supranuclear progresiva

5. Degeneración corticobasal

6. Atrofia multisistémica

7. Enfermedad de Parkinson avanzada

8. Tumores del lóbulo frontal

9. Demencia frontotemporal

10. Enfermedad de Alzheimer Tabla II. Diagnóstico diferencial de parkinsonismo y trastorno de la marcha frontal con inspección visual
de la postura y la marcha.
11. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Enfermedad de Parkinsonismo atípico Trastorno de la marcha
12. Enfermedad de Huntington juvenil (variante de Westphal) Parkinson frontal

13. Enfermedad de Wilson Apoyo y postura Inclinación hacia Cuello y tronco extendidos Parte superior del cuerpo
delante, temblor de Distónico (axial) en respetada
14. Lesión axonal difusa reposo algunos pacientes Base de sustentación
amplia
15. Anoxia cerebral
Fallo del inicio Tardío Inicial Muy inicial
16. Neurosífilis
Braceo Reducido (asimétrico) Reducido-normal Movimientos superfluos
(simétrico) compensatorios

caídas) [1]. En una serie de 100 casos de PSP que Longitud de la zancada Corta Más corta Muy corta
incluyó a pacientes con PSP-síndrome de Richard-
son, PSP-parkinsonismo, PSP-inestabilidad postu- Fase de apoyo Variable La más larga Larga
ral, PSP-motora ocular, PSP-síndrome corticobasal,
PSP-demencia frontotemporal y fenotipos no clasi- Velocidad de la marcha Progresivamente rápida Más lenta que la enfermedad de Parkinson
ficados, la duración media de la enfermedad (± error (festinación)
estándar de la media) para todos los subtipos fue de
8,7 (± 0,4) años, con un rango de 2 a 28 años [7]. Cadencia Muy alta Relativamente menor Inexistente
Los pacientes con el fenotipo PSP-síndrome de Ri-
chardson tuvieron la duración media más corta de Caídas Tardías Precoces Precoces
la enfermedad (7,3 ± 0,6; rango de 4 a 17 años) [7].
Con respecto a los pacientes con el fenotipo PSP- Congelación de Tardía Frecuente Muy frecuente
la marcha
síndrome de Richardson, el subtipo de PSP-parkin-
sonismo (fenotipo clínico que se asemeja a la enfer-
Apraxia de la marcha Rara Frecuencia variable Frecuente
medad de Parkinson, con desarrollo posterior de
clínica de PSP-síndrome de Richardson) tuvo la du- Sustrato anatómico Vía nigroestriada Ganglios de la base, Área motora
ración más prolongada de la enfermedad (12,8 ± primario tálamo, mesencéfalo suplementaria,
1,5; rango de 4 a 28 años). Es probable que el subti- área premotora,
po PSP-congelación progresiva de la marcha (pre- circunvolución frontal
medial y conexiones
sentación con un trastorno de la marcha aislado subcorticales frontales
con vacilación al comienzo y bloqueo progresivo de

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R. Ghosh, et al

la marcha) también tenga una duración más pro-
longada de la enfermedad, según los datos de una
serie de casos anatomopatológicos (duración media
de la enfermedad de 13 años; rango de 5 a 21 años)
[8] y de informes de casos que revelan duraciones
de la enfermedad hasta de 15 años [9].
Los predictores de una supervivencia más corta
en la PSP, derivados de cohortes de pacientes con
PSP anatomopatológicamente probada o diagnósti-
cos de PSP-síndrome de Richardson en vida utili-
zando los criterios de diagnóstico previos de PSP,
incluyen el subtipo PSP-síndrome de Richardson
(frente a PSP-parkinsonismo), disfagia temprana,
síntomas cognitivos y caídas [10].
Finalmente, se requieren más estudios que abor­
den los subtipos de criterios de la Movement Di-
sorder Society para la PSP para comprender la his-
toria natural de estos diferentes subtipos de PSP, y
ayudar a asesorar a los pacientes y a sus familiares
sobre la progresión y el pronóstico esperados.
Bibliograf ía
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Higher-level gait disorder as a presenting manifestation of progressive supranuclear palsy: a video case
report

Introduction. Frontal gait disorder/gait apraxia is a higher-order motor deficit with various causes, characterized by
difficulties with gait initiation, such as freezing or ignition failure. We aimed to report a patient who presented with
progressive higher-level gait disorder and fall episodes as the initial manifestations of progressive supranuclear palsy
(PSP). Patient data were obtained from medical records from the Department of General Medicine, Burdwan Medical
College & Hospital (Burdwan, West Bengal, India).
Case report. A 58-year-old previously healthy woman presented with a gait disorder and fall episodes. Detailed
neurological examination highlighted characteristic facial appearance (wide-eyed staring, furrowing of the forehead with
a frowning expression, and fixed expression of the lower face). She was hypokinetic-rigid with symmetrical signs and
predominant axial rigidity with retrocolic trunk and neck posture. Gait examination revealed a higher-level gait pattern
characterized by an exhibition of profound start hesitation requiring assistance from nearby objects/persons. Once
walking was underway, steps became relatively better, but ineffective gait re-emerged when she attempted turning. She
had short strides, freezing, broad stance base, disequilibrium, slow leg movement, shuffling, and loss of normal fluidity of
trunk and limbs. Postural reflexes were impaired. Brain magnetic resonance imaging revealed atrophy of the midbrain,
dilated aqueduct of Sylvius and third ventricle, atrophy of frontal lobes and typical hummingbird sign. Diagnosis of
probable PSP was finally made.
Conclusions. Several etiologies, including PSP, should be considered in appropriate clinical contexts if gait examination
demonstrates a higher-order gait disorder.
Key words. Gait. Higher-level gait disorder. Movement disorder. Presenting manifestation. Progressive supranuclear palsy.
Video case report.

104 www.neurologia.com  Rev Neurol 2023; 77 (4): 101-104