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JEADV (2005) 19, 444- 448

DOI: 10.1111/j.1468-3083.2005.01213.x
ARTÍCULO ORIGINAL

Poiquilodermia de Civatte: estudio clínico y epidemiológico

AC Katoulis,*† NG Stavrianeas,† S Georgala,‡ E Bozi,† D Kalogeromitros,† E Koumantaki,‡ AD Katsambas‡
Universidad Nacional Kapodistríaca de Atenas, ‡1er Departamento de Dermatología y Venereología, Hospital 'A. Sygros', †2º Departamento de
Dermatología y Venereología, Hospital 'Attikon'. *Autor correspondiente: 8, Ipirou Str., Atenas 10433, Grecia, tel. +30-2108941114; fax: +30-
2108941344;
Correo electrónico: eykat@panafonet.gr y dr_stavrianeas@hotmail.com

RESUMEN
Antecedentes Aunque se trata de una dermatosis frecuente, la poiquilodermia idiopática de cara y cuello
no se ha estudiado en profundidad durante décadas.
Objetivos Reevaluar las características clínicas y epidemiológicas de la poiquilodermia de Civatte (PC).
Material y métodos Cincuenta pacientes consecutivos con PC. La evaluación incluyó anamnesis y
exploración física. Se registraron y analizaron parámetros epidemiológicos y clínicos. Se revisó
exhaustivamente la literatura desde 1923 hasta la actualidad.
Resultados Se estimó que la frecuencia de CP entre los pacientes dermatológicos era del 1,4%. En el
presente estudio participaron 34 mujeres (68%) y 16 varones. La edad media en el momento del diagnóstico
fue de 47,8 años en las mujeres y de 61,7 años en los varones. La mayoría (88%) tenía fototipo cutáneo II
o III. Entre las mujeres, 26 se encontraban en la fase perimenopáusica, incluidos tres casos de
menopausia iatrogénica. Cuatro pacientes informaron de que otros familiares consanguíneos también
tenían PC. La v y los lados del cuello y la parte superior del tórax estaban afectados con mayor
frecuencia en una distribución simétrica. La cara (región preauricular y parotídea) estaba afectada en 19
pacientes (38%). Predominaba el tipo clínico eritemato-telangiectásico (58%), seguido del mixto (22%) y
del pigmentado (20%). Casi la mitad de los pacientes (46%) eran sintomáticos (prurito, quemazón y
"flushing"). La duración media desde el inicio hasta el diagnóstico fue de 6,2 años según el informe de los
pacientes. Por lo general, la evolución fue lentamente progresiva (82%) e irreversible.
Conclusiones La PC presenta rasgos característicos que apoyan la teoría de que representa una entidad
distinta. Es bastante frecuente en Grecia. Aunque en nuestra cohorte predominaron las mujeres
menopáusicas, los hombres se vieron afectados con frecuencia y fueron diagnosticados a una edad más
avanzada. En función de la característica clínica predominante, el CP puede clasificarse en tres formas
clínicas. La simetría y la ausencia de afectación de las zonas anatómicas sombreadas del cuello son muy
características del CP. La afectación de la cara no es tan frecuente ni tan grave como se consideraba en
el pasado. El reconocimiento del tipo clínico es importante para la selección del tratamiento más
adecuado, que, a pesar de la aparición de nuevas modalidades, sigue siendo problemática.
Palabras clave: diagnóstico diferencial, epidemiología, patogenia, fotodermatosis, pigmentación,
poiquilodermia, telangiectasia.

Recibido: 15 de enero de 2004, aceptado el 5 de julio de 2004

superficial en un patrón reticular.1 La poiquilodermia de

Introducción Civatte (PC) es una poiquilodermia adquirida bastante
La poiquilodermia es una combinación de telangiectasia lineal, frecuente de la cara y el cuello, descrita por primera vez en
hiperpigmentación/despigmentación moteada y atrofia 1923.2 Afecta con mayor frecuencia a personas de piel clara entre
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 la cuarta y la séptima década de vida.3 Se diagnostica con
frecuencia en mujeres menopáusicas, incluida la menopausia
iatrogénica.2-4
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La PC se manifiesta clínicamente por manchas reticulares
de color rojo a parduzco con bordes irregulares y distribución
simétrica. Puede afectar a los lados del cuello, la parte
superior del tórax y la cara periférica, sin afectar a las zonas
anatómicamente sombreadas. La PC tiene un curso crónico,
benigno pero irreversible. No obstante, es clínicamente
importante debido a su alta prevalencia y a la desfiguración
estética que puede producir.5
La etiopatogenia de la PC sigue siendo objeto de
investigación.6 La predilección por las zonas expuestas al sol
dicta un papel central para la
 Estudio clínico-epidemiológico de la
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exposición solar acumulativa. La distribución por edad y telangiectásico". Las puntuaciones H: (+++), T: (+) o (-) se
sexo de los pacientes sugiere que pueden estar implicados clasificaron como "tipo pigmentado". El resto de las puntuaciones
factores hormonales en combinación con el proceso normal se clasificaron como "tipo mixto".
de envejecimiento.4 Se ha especulado con la posibilidad de
que las sustancias fotodinámicas de perfumes y cosméticos
Resultados
induzcan una reacción fotoalérgica o fotóxica que
desencadene el proceso de la enfermedad.4,7,8 Se ha documentado Durante el periodo de muestreo, examinamos a 3.976 pacientes en
una diferencia estadísticamente significativa de reacciones el ambulatorio. Se diagnosticó CP en 56 de ellos. Sin embargo, seis
positivas a la prueba del parche a fragancias en pacientes con
NPC en comparación con controles emparejados por edad y
sexo, lo que sugiere que una reacción de hipersensibilidad
retardada por contacto puede subyacer a la NPC.9 Los casos
familiares, así como la aparición de NPC en pacientes en los
que todos los factores causales sospechosos están ausentes,
pueden llevar a la especulación de que los factores genéticos
también pueden desempeñar un papel.10
Estudiamos las características epidemiológicas y clínicas de
50 pacientes con PC. Nuestro objetivo era esbozar y
reevaluar el perfil clínico de esta dermatosis desatendida.

Material y métodos
El estudio se llevó a cabo en el Hospital "A. Sygros" de Atenas
(Grecia) entre 1996 y 2000. Se reclutaron 50 pacientes
consecutivos con CP de las consultas externas, tras haber dado
su consentimiento informado. El diagnóstico se basó en
criterios clínicos. El estudio fue aprobado por el comité ético
de nuestro hospital. Se obtuvieron antecedentes personales y
familiares detallados. Los parámetros epide- miológicos y
clínicos que se registraron fueron: edad, sexo, fototipo de piel,
ocupación, actividades de ocio, patrón de exposición solar,
medidas de protección solar, historial farmacológico con
énfasis en agentes fotorreactivos, uso de perfumes y
cosméticos, historial ginecológico, duración de la enfermedad,
lugar de primera aparición, síntomas, etc. La exposición al sol
se clasificó en excesiva, moderada o leve en función del
número de horas diarias de trabajo al aire libre, los años de
empleo y las semanas al año de vacaciones en climas soleados.
El uso de perfumes se caracterizó como regular cuando se
aplicaba un perfume al menos una vez a la semana y raro cuando
se aplicaba un perfume al menos una vez al mes. A continuación
se realizó un examen físico completo. Se registraron el tipo, el
color, los bordes, la simetría y la distribución de las lesiones
cutáneas. Se tomaron fotografías de cada paciente. Los
pacientes recibieron instrucciones profilácticas y terapéuticas
y
fueron objeto de seguimiento durante 24 meses.
La clasificación en tipos clínicos fue realizada por un único
investigador, que calificó de forma independiente el
eritema/telangiectasia y la hiperpigmentación en una escala
clínica de 3 puntos de la siguiente manera: (+) para leve, (+ +)
para moderada y (+++) para telangiectasia (T)/o
hiperpigmentación (H) graves. Las puntuaciones T: (+++),
H: (+) o (-) se clasificaron como "tipo eritemato-
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 446 Katoulis et al. casos (8%) la gravedad de la afectación difería entre ambos
Tabla 1 Características demográficas de los pacientes con CP (n = 50)

Sexo Hombres Mujeres lados. Predominó el tipo clínico eritemato-telangiectásico

(fig. 3) (58%), seguido del tipo eritemato-telangiectásico (fig.
16 34
4).
Edad 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 > 70
0 1 18 19 9 3
Fototipo de piel I II III IV
4 23 21 2
Ocupación En el Interior
exterior
17 33

Tabla 2 Distribución de las pacientes (n = 50) por exposición solar, uso de

perfumes/cosméticos, estado menstrual y antecedentes familiares.

Exposición al sol Excesivo Moderado Leve

16 20 14
Uso de perfumes/ Regular Raro No
cosméticos 27 9 14
Estado menstrual Menstruación Premenopausia Menopausia
normal
8 9 17
Historia familiar Sí No
4 46

pacientes se negaron a participar en el estudio. Se estimó

que la frecuencia de CP entre los pacientes dermatológicos
era del 1,4%. La CP fue la principal queja en 33 (58,9%)
de ellos. De los 50 pacientes incluidos, 34 eran mujeres
(68%) y 16 varones. La edad media en el momento del
diagnóstico fue de 47,8 años (rango 39 - 68 años) para las
mujeres y de 61,7 años (rango 48 -74 años) para los
varones. Todos los sujetos eran de etnia griega. Los
parámetros demográficos se presentan en la Tabla 1. La
distribución de los pacientes por exposición solar (tanto
ocupacional como recreativa) o por el uso de perfumes y
cosméticos, se muestra en la Tabla 2. De los 36 sujetos
que declararon utilizar perfumes, 22 afirmaron que se
aplicaban el perfume en las zonas afectadas de la cara y el
cuello. Ninguno tomaba medidas de protección solar
adecuadas. Un paciente estaba en tratamiento con
furosemida, que se había iniciado tras la aparición de la
PC. Ningún otro sujeto tomaba medicación
fotosensibilizante. Entre las mujeres, ocho tenían
menstruaciones normales, nueve estaban en fase
premenopáusica y 17 tenían menopausia, incluidos tres
casos de menopausia iatrogénica. Cuatro pacientes
informaron de que otros familiares consanguíneos
también habían padecido PC (casos familiares).
Las características clínicas de nuestra cohorte se
resumen en la Tabla 3. La V y los lados del cuello hasta la
región retroauricular, así como la parte superior del tórax,
fueron las zonas más frecuentemente afectadas. La cara
anterior del cuello y la región submentoniana, es decir, las
zonas sombreadas por el mentón, estaban invariablemente
indemnes (fig. 1). La cara periférica, principalmente la
región parotídea, estaba afectada en 19 pacientes (38%)
(fig. 2). Aunque las lesiones eran simétricas, en cuatro
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 Estudio clínico-epidemiológico de la
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Tabla 3 Características clínicas de los pacientes con CP (n = 50)

Inicio Agud Gradual

o4 36
Lugar de la primera V (cuello) Laterales (cuello) Parte superior del Región parotídea Descono
afectación pecho cido
22 15 4 6 3
Tipo clínico Eritemato-telangiectásico Pigmentado Mixto
29 10 11
Simetría Sí No
50 0
Fronteras Distinto Indistinto
21 29
Zonas sombreadas Involucrados Ahorrado
0 50
Síntomas Sí No
27 23
Duración (años) 1-5 6-10 > 10
22 23 5
Curso Progresiva Estable
41 9

fig. 1 Poiquilodermia de Civatte, tipo mixto con el característico fig. 2 Poiquilodermia de Civatte de tipo pigmentado con afectación de la
escatimamiento de la cara anterior del cuello anatómicamente cara (región parotídea).
sombreada.

mixta (22%) y pigmentada (20%). Casi la mitad de los al sol.

pacientes (46%) se quejaron de prurito leve o sensación de
quemazón, mientras que 14 (28%) refirieron episodios de
"rubor" en la zona afectada, desencadenados por la exposición
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o a fuentes de calor, al consumo de alcohol o a condiciones
estresantes. Sorprendentemente, las dermatosis asociadas a la
exposición solar crónica fueron bastante infrecuentes entre
nuestros pacientes. Sólo cuatro pacientes (8%) tenían
antecedentes o signos clínicos de queratosis actínica.

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menopausia2 .

fig. 3 Poiquilodermia eritemato-telangiectásica de Civatte.

y/o cáncer de piel no melanoma (dos casos). Cabe destacar

que la mayoría de los pacientes estaban muy preocupados por
la desfiguración estética.

Debate
A pesar de ser un problema frecuente, la PC no se ha
estudiado en profundidad durante décadas. Incluso se
cuestionó su verdadera naturaleza y algunas autoridades
creían que la PC es sinónimo de melanosis de Riehl o que
puede ser una forma más acentuada del mismo proceso.6,11,12
Nuestro estudio demostró que la PC tiene rasgos clínicos y
epidemiológicos característicos, lo que apoya la teoría de que
representa una entidad distinta.
Según los resultados de nuestro estudio, la CP parece ser
bastante frecuente en Grecia, con una incidencia estimada del
1,4% entre los pacientes dermatológicos. La incidencia real
debe ser mayor, especialmente en países con una población
de fototipos de piel más claros y muchas horas de sol al año.
En la descripción original de Civatte se hacía hincapié en que
la "poiquilodermia pigmentada reticular de la cara y el
cuello" se observaba en mujeres aproximadamente durante la
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 450 Katoulis et al. suelen localizarse en la cara, siendo más intensas en la frente y
De acuerdo con la experiencia previa, en nuestra cohorte
predominaron las mujeres (68%) y la mayoría se las sienes. El cuadro clínico mejora considerablemente con la
encontraban en la fase perimenopáusica (76,4%). Sin interrupción de los cosméticos agresivos.16,17 La
embargo, no fueron infrecuentes los varones afectados eritromelanosis folicular afecta con mayor frecuencia a
(32%). Dado que algunos pacientes varones no se varones jóvenes. Clínicamente se caracteriza por
registran porque no acuden al médico, la prevalencia real hiperpigmentación marrón-rojiza, telangiectasias y pápulas
entre los varones debe ser mayor. Curiosamente, el CP se foliculares diminutas.
diagnosticó a una edad más avanzada en nuestros
pacientes varones (61,7 años) que en nuestras pacientes
mujeres (47,8 años). Es de destacar que en seis casos no
estaba presente ninguno de los factores etiológicos
incriminados (Tabla 2). Estos casos, así como la presencia
no infrecuente de la enfermedad en otros miembros de la
familia que no comparten las mismas influencias
ambientales, apoyan la especulación de que puede existir
una predisposición genética a la enfermedad. Ésta puede
expresarse como un aumento hereditario de la
sensibilidad a dosis normales de los factores etiológicos
extrínsecos.7,10
Desde el punto de vista clínico, el inicio de la PC fue
generalmente gradual y la V del cuello fue el lugar más
común de primera afectación. La V, los lados del cuello y
la parte superior del tórax estaban afectados con mayor
frecuencia en una distribución simétrica. La ausencia de
afectación de las zonas anatómicas sombreadas, es decir,
la región submentoniana y la parte anterior del cuello, es
muy característica del CP. Autores anteriores afirmaron
que la enfermedad de Civatte se acentúa si no se limita a
la cara.2,12,13 En cambio, la afectación de la cara se
observó en el 38% de nuestros pacientes. Generalmente
era leve y se limitaba a la región parotídea o al mentón.
En nuestra opinión, la afectación facial no es tan
frecuente ni tan grave como se consideraba en el pasado.
La afección suele ser sintomática. Los pacientes se quejan
ocasionalmente de rubor similar a la rosácea. En el
pasado se han descrito casos de rubor en el CP, pero no
se les prestó la atención adecuada.12,13 Las similitudes
clínicas e histológicas con la rosácea en estadio I
sugieren que estas dos afecciones podrían estar
relacionadas.13,14
Clasificamos el CP en eritemato-telangiectásico,
pigmentado y mixto en función de la característica
clínica predominante. El tipo eritemato-telangiectásico
fue con diferencia el tipo clínico más frecuente (58%) en
nuestra cohorte. En nuestra opinión, el reconocimiento
del tipo clínico es importante para la selección del
tratamiento más adecuado y eficaz. El cáncer de piel no
melanoma y la dermatoheliosis se asociaron al CP con
menor frecuencia de lo esperado.3
El diagnóstico diferencial de la pigmentación reticulada
y moteada del cuello fue ampliamente discutido por
Lautenschlager e Itin.15 La PC debe diferenciarse,
principalmente, de la melanosis de Riehl y de la
eritromelanosis folicular faciei et colli. En la melanosis de
Riehl predomina la pigmentación marrón moteada,
mientras que la telangiectasia es mínima o está ausente
por definición.12 Las lesiones son menos reticulares y
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(queratosis folicular) de la cara periférica y/o el cuello.18 La
diferenciación de la PC de la poiquilodermia del tejido
conectivo y la poiquilodermia atrofiante y vascular debe
basarse en su estricta localización anatómica, la ausencia de
manifestaciones sistémicas y el curso crónico benigno. Otras
condiciones que deben tenerse en cuenta en el diagnóstico
diferencial son la enfermedad crónica de injerto contra
huésped, la dermatitis breloque, la melanosis por fricción, etc.
El tratamiento de la PC es todo un reto. El tratamiento ideal
combina la eliminación simultánea del componente vascular
y del pigmentado. La identificación del tipo clínico debe
guiar la selección de una terapia adecuada. Se han probado
varias modalidades con diferentes resultados. La crioterapia
es ineficaz. Los agentes despigmentantes pueden utilizarse
como coadyuvantes en el tratamiento del tipo pigmentado de
PC.19 Los retinoides tópicos y los peelings químicos pueden
mejorar la piel fotoenvejecida. La electrocirugía puede tratar
la telangiectasia, pero requiere mucho tiempo y puede causar
cicatrices o discromía residual.20 Los flavonoides tópicos
pueden reducir el eritema, que a menudo es la característica
predominante (tipo eritemato-telangiectásico). El láser es el
tratamiento de elección para la CP. El láser de colorante
pulsado (PDL) a 585 nm es muy seguro y eficaz en el
tratamiento de las telangiectasias y otras lesiones vasculares,
incluido el CP.21 Se han descrito buenos resultados con
varios láseres de onda cuasi continua (QWL), especialmente
con el láser KTP.22 En nuestra experiencia, el PDL produce
resultados clínicos superiores a los del QWL. El principal
problema del tratamiento con láser para el CP es que es
costoso y no siempre eficaz. Esto es especialmente preocupante
cuando se trata de un problema meramente cosmético.
Recientemente, se han utilizado fuentes de luz pulsada
intensa (PhotoDerm VL) en el CP con resultados comparables
a los de la PDL, en lo que se refiere a eficacia y seguridad.23
Dado que el tratamiento sigue siendo problemático, la
fotoprotección primaria y secundaria es fundamental.
Además, las pruebas con parches y la evitación de alérgenos
documentados pueden integrar un tratamiento eficaz de la
PC.9
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