Historia clínica caso I

 Presentación del paciente

Nombre y apellido: A. P
Edad: 2 años
Sexo: M
Fecha de consulta: 20.03.23
 Motivo de consulta
Lesión eritematosa costrosa en dorso de pie izquierdo
 Padecimiento actual
Paciente de 2 años de edad, sin antecedentes a destacar, consulta en Urgencias por presentar
una lesión dolorosa eritematosa costrosa en dorso de pie izquierdo secundaria a picadura de
insecto, de una semana de evolución que evidencia secreción serosa y costra melicérica.
También presenta múltiples lesiones de similares características en tronco, cara y
miembros, observándose malas condiciones de higiene. Dentro del grupo familiar
conviviente, el padre y el hermano tienen lesiones similares en la piel.
 Antecedentes personales
Sin controles de salud en el último año.
Desarrollo neuro madurativo acorde a edad.
Vacunación incompleta, con las correspondientes al primer año de vida según el calendario
nacional de vacunación, pero faltando las correspondientes a los 18 meses.
 Examen físico al ingreso
Regular estado general, clínica y hemodinámica mente estable. Afebril sin signos de
toxinfección sistémica.
- FC: 100 lpm
- FR: 20 rpm
- Temp axilar: 36.5°
El paciente se encuentra eupénico con buena entrada de aire bilateral. Presenta una placa en
dorso de pie izquierdo de 10x6 cm eritematosa, con áreas de ulceración, secreción serosa y
costra meliérica.
En ambos miembros inferiores se observan múltiples lesiones de similares características
de menor tamaño, en cara a predominio de fosas nasales, cuero cabelludo y tronco. Se
palpan ganglios móviles no dolorosos < 2 cm a nivel submandibular y cervical anterior.
  Exámenes complementarios

- Hemograma: glóbulos blancos 12.100 / mm3

- Neutrófilos en cayado 8%, Neutrófilos segmentados 41%, Linfocitos 42%,
Monocitos 3%, Eosinófilos 6%
- Hemoglobina 10,9 mg/dl
- Plaquetas 609.000/mm3
- Proteína C reactiva: 8,2mg/L. elevada.
Anemia microcítica hipocrómica, compatible con anemia ferropénica.
Hepatograma y función renal dentro de límites normales.
 Evolución
Teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas se asume cuadro como impétigo
diseminado. Considerando los antecedentes del grupo familiar conviviente, inicio
tratamiento empírico con clindamicina 40 mg/kg/día endovenoso y fomentos locales con
agua D alibour, considerando los gérmenes causantes como: Staphylococcus aureus y
Streptococus pyogenes.
A las 24 hrs se aísla en uno de los dos hemocultivos, Streptococcus pyogenes en la hora 17.
El antibiograma informa sensibilidad a clindamicina, penicilina y eritromicina, por lo que
se agrega penicilina G sódica 200.000 U/kg/día EV al tratamiento inicial, siendo una forma
de presentación de infección severa con bacteriemia, en una enfermedad que habitualmente
se encuentra localizada en piel.
La valoración inmunológica con dosaje de inmunoglobulinas y complemento es normal y
los hemocultivos de control fueron negativos a las 48 hrs de tratamiento.
El paciente evoluciona de manera favorable, sin presentar registros febriles y con mejoría
clínica de las lesiones, cumpliendo tratamiento antibiótico EV durante 10 días con
penicilina y clindamicina.
Al egreso hospitalario continua con tratamiento por vía oral con amoxicilina 100 mg7kg/día
a completar 14 días de tratamiento y además sulfato ferroso a 3 mg (kg/día. Recibe las
vacunas correspondientes a los 18 meses. Cuádruple (DTP-HIB) y polio (OPV). Se cita al
mes del tratamiento por la anemia diagnosticada y seguimiento ambulatorio por
consultorios externos de infectología, y por consultorio externo docente.
Se medica con antibioticoterapia oral con clindamicina al padre y al hermano por las
lesiones impetiginizadas.
 Diagnóstico
Impétigo diseminado por bacteriemia por Streptococus pyogenes
 Análisis
Impétigo vulgar
Dermatosis bacteriana aguda causada por Staphylococcus aureus y otras bacterias
relacionadas, es contagiosa, auto inoculable y muy frecuente, en particular durante la niñez.
Se caracteriza por ampollas casi siempre efímeras, que son reemplazadas por pústulas, las
cuales se desecan con rapidez y forman costras melicéricas que recubren una erosión
puramente epidérmica. Se clasifican en ampollar o estafilocócica y una costrosa o
estreptocócica.
Puede originarse por S. aureus y Streptococcus pyogenes (estreptococo β-hemolítico del
grupo A). En México predomina la causa estafilocócica, y en todo el mundo se observa
incremento de los casos resistentes a meticilina (36%). También existe resistencia
a mupirocina, ácido fusídico, estreptomicina y fluoroquinolonas; en ocasiones se presentan
brotes de epidemias clonales.
Se clasifica en impétigo primario y secundario. De acuerdo con la causa y morfología:
estafilocócico o ampollar y estreptocócico o costroso.
El cuadro clínico se localiza a menudo alrededor de los orificios naturales (costrosa o
estreptocócica): boca, fosas nasales, pabellones auriculares y ojos, como consecuencia de
una infección en estos sitios que genera las lesiones cutáneas; en lactantes predomina en el
periné, en la región periumbilical o es diseminado (ampollar o estafilocócico). Las lesiones
son de evolución aguda, tienden a la curación espontánea en 2 a 3 semanas, dejan una piel
erosionada que da la impresión de una quemadura y después una mancha de color rosado;
al curar, la epidermis se regenera sin dejar cicatriz. Puede haber lesiones vesiculopustulares
que predominan en las extremidades inferiores y la cara. A veces las lesiones se extienden
con rapidez por autoinoculación, y sobrevienen lesiones adyacentes o a distancia; la
extensión periférica forma lesiones circinadas o anular. La forma secundaria o
impetiginización puede aparecer en cualquier parte del cuerpo; las lesiones son las mismas:
eritema, ampollas, pústulas y costras melicéricas. Esta forma casi siempre se asienta sobre
una dermatosis pruriginosa previa. En general ninguna; puede haber fiebre, malestar
general y adenopatía regional; rara vez hay celulitis o septicemia. En impétigos muy
extensos y en climas calurosos se ha informado glomerulonefritis en 2 a 5% de los
enfermos; se cree que la nefritis se relaciona con estreptococo β-hemolítico de las cepas 49
y M-29.
No se requiere biopsia. Se presenta una ampolla subcórnea con abundantes neutrófilos; en
ocasiones en el piso de la ampolla se observan algunas células acantolíticas.
El tratamiento se basa en Lavado con agua y jabón, y aplicación local de un antiséptico
débil en fomentos o baños, para eliminar mecánicamente las costras; puede usarse sulfato
de cobre al 1 por 1 000, o agua de alibour (sulfato de cobre + sulfato de cinc) o solución de
gluconato de clorhexidina. No se recomiendan las soluciones de permanganato de potasio
al 1 por 10 000, por la pigmentación oscura persistente y su alto poder sensibilizante. Se
puede agregar una crema con yodoclorohidroxiquino al 0.5 a 3%, o fusidato de sodio (ácido
fusídico) o mupirocina al 2% cada 12 horas por 5 días; otras opciones son bacitracina,
polimixina, gentamicina, rifampicina y eritromicina tópicas. Es una alternativa en casos
resistentes el ungüento de retapamulina 1% que se recomienda en mayores de nueve meses
de edad, es una pleuromutilina que inhibe selectivamente la síntesis de proteína bacteriana.

En pacientes con lesiones muy diseminadas, en particular los menores de edad, está
justificada la administración de antibióticos sistémicos, como la dicloxacilina, 100
mg/kg/día, divididos en cuatro dosis, o en adultos 500 mg cada seis h durante 5 a 7 días. Se
deben evitar los antibióticos β-lactámicos en presencia de S. aureus resistente a meticilina.

Otras alternativas son eritromicina, 30 mg/kg/día en niños, y en adultos oxacilina, 2 g/día;

es cómoda la administración de nuevos macrólidos, como
la azitromicina, claritromicina y roxitromicina. Se recomiendan periodos de tratamiento
breves con antibióticos específicos contra estreptococos o estafilococos, aunque se han
informado resistencias a los antibacterianos estándar.

Cefalosporinas de primera generación, 50 a 100 mg/kg/día en dosis divididas cada 8 h,

o cloxacilina, clindamicina y amoxicilina más ácido clavulánico, 500 mg tres veces al día o
40 mg/kg/día (tabletas 500 mg/125 mg; suspensión 250 o 125 mg/62.5 o 31.25 mg),
o sulbactam. En casos resistentes a meticilina se recomiendan: clindamicina, trimetoprim-
sulfametoxazol, tetraciclinas, minociclina y fluoroquinolonas. Las medidas higiénicas
adecuadas y el tratamiento de las infecciones primarias evitan la recidiva.

En lo referente a epidemias intranosocomiales en recién nacidos, se requieren aislamiento y

mejora de las precauciones generales: lavado de manos con jabones antisépticos, y cultivo
de muestras de piel y narinas del personal de enfermería. En caso de nefritis o epidemia, los
contactos deben recibir penicilina V, 15 mg/kg/día en dosis divididas cada seis horas
durante tres días.
 Historia clínica caso II
 Presentación del paciente
Nombre y apellido: F. H
Edad: 45 años
Sexo: F
Fecha de consulta: 12.03.23
 Motivo de consulta
Lesión eritematosa generalizada y prurito
 Padecimiento actual
Paciente femenina de 45 años de edad, residente y nacida del Estado de México, con
antecedente personal de psoriasis. Quien acude al servicio de emergencia por presentar
desde hace 3 semanas eritema generalizado con lesiones dérmicas dolorosas, desde hace 2
días, el cuadro clínico se exacerba con la aparición de lesiones tipo pústulas que se fueron
extendiendo en diversas zonas corporales acompañado de fiebre cuantificada que cedió
parcialmente con la administración de antipiréticos.
 Antecedentes personales
La paciente refiere tener diagnóstico de psoriasis desde los 23 años en tratamiento regular
con metotrexato 10 mg VO semanal y sin antecedentes familiares de importancia.
 Examen físico al ingreso
Presenta lesiones eritematosas descamativas en tronco y extremidades de gran extensión,
con múltiples pústulas de 5 mm aproximadamente de distribución similar que tienden a
confluir y conformar lagos de pus en región abdominal y cara interna de muslos de manera
bilateral. Sin compromiso cardiopulmonar, neurológico o de algún otro aparato o sistema.
- TA: 100/60 mmHg
- FC: 82 lpm
- FR: 18 lpm
- Temp: 37°C
- IMC: 34.5 kg

 Exámenes complementarios
- Cuenta blanca: 9800 mm3 (segmentados: 71%, linfocitos: 28%)
- Hemoglobina: 14.30 g/dl
- Hematocrito: 44,2%
- Plaquetas: 180.000 mm3
- Proteínas totales: 5,9mg/dl (albumina: 2,8mg/dl)
El resto del panel se encontró dentro de los límites normales

 Evolución
Se le da el diagnóstico de Psoriasis pustulosa generalizada. Se le ajusta la dosis de
metrotexato a 15 mg/Semanales, hidratación de la piel con crema humectante cada 8 horas
y ácido fólico 10 mg diarios de lunes a viernes. Se egresa a la paciente con mejoría clínica
significativa (desaparición progresiva de los lagos de pus, remisión de las lesiones
pustulosas especialmente en extremidades, disminución del dolor y el prurito), sin
reacciones adversas farmacológicas y con planificación para biopsia de piel en la siguiente
semana.
Posteriormente se realiza la biopsia de piel de región abdominal con una muestra de 1 x 1
cm de capa epidérmica. Los hallazgos anatomopatológicos revelaron piel con orto
queratosis, paraqueratosis con vesículas subcórneas que contienen numerosos leucocitos
polimorfonucleares, la epidermis es psoriasiforme con pústulas espongiformes de Kojog y
exocitosis. A demás, zonas con ausencia de capa granulosa sin dermis papilar,
evidenciándose infiltrado inflamatorio linfoproliferativo y algunos polimorfonucleares de
localización perivascular; confirmándose el diagnóstico de psoriasis pustulosa generalizada.
Posteriormente, 13 meses tras el alta médica de su ingreso previo, es ingresada nuevamente
en el contexto de abdomen agudo inflamatorio: apendicitis aguda que es resuelta por el
servicio de cirugía en las primeras 24 horas de iniciado el cuadro clínico. Durante su
estancia intrahospitalaria, al tercer día de posoperatorio, se solicita valoración por el
servicio de dermatología ante la presencia de múltiples lesiones psoriásicas diseminadas
con placas eritematosas de distribución generalizada acompañadas de pústulas en miembros
inferiores y antebrazo izquierdo de aproximadamente 3 milímetros de diámetro con aspecto
polimorfo. Por lo cual se reinicia el esquema terapéutico recibido previo a la intervención
quirúrgica, (Metotrexato 20mg/semanales, ácido fólico 10mg/día, Tacrolimus 0,3% tópico
diario) ante la ausencia de respuesta clínica favorable (reaparición de lesiones pustulosas
confluentes y extensión progresiva de las mismas) se agrega Ciclosporina 100mg/día y se
canaliza su transferencia a un hospital de tercer nivel de atención de nuestra localidad,
debido a la falta de disponibilidad de terapia biológica en la institución.
 Diagnóstico
Psoriasis Pustulosa Generalizada
 Análisis
Psoriasis

La psoriasis pustulosa generalizada es la forma más grave de psoriasis cuya afectación

abarca más allá de la piel, la cual ha recibido numerosos nombres como: psoriasis pustulosa
generalizada aguda, psoriasis de von Zumbusch, psoriasis pustular, entre otros. El caso
clínico presentado corresponde a la forma de aparición aguda, que es la más común,
también denominada psoriasis de von Zumbusch.

Es importante destacar que desde el punto de vista fisiopatológico, esta enfermedad aún es
motivo de investigación, ya que más allá de la perspectiva clásica de un mecanismo de
señalización excesivo de reparación sin una herida real, nuevos estudios inmuno genéticos
plantean un fenómeno patogénico diferente o combinado. Éstos incluyen la mutación
homocigota del gen IL36RN, capaz de codificar una citocina conocida como antagonista
del receptor de IL-36 (IL-36Ra), la cual compite e inhibe numerosas isoformas de IL-36
que constituyen moléculas proinflamatorias capaces de promover la expresión de IL-8,
especialmente en los queratinocitos. La mutación generaría IL-36Ra menos capaz de inhibir
la señalización de IL-36R, predominando la expresión proinflamatoria sin regulación.
Asimismo, se han planteado otras mutaciones genéticas como la CARD14, la cual facilita
el ensamblaje de proteína para apoptosis. Aunque existen otros reportes que confirman y
descartan estas teorías, en la actualidad se investiga si la PPG pudiera pertenecer al espectro
de enfermedades auto inflamatorias, específicamente a la categoría de “deficiencia de
antagonista de receptor” y se busca demostrar si su fisiopatología es diferente a la de la
psoriasis vulgar.

Desde el punto de vista clínico, los criterios diagnósticos propuestos por Umezawa et
al incluyen: múltiples pústulas estériles sobre piel eritematosa; fiebre, debilidad y otros
síntomas sistémicos; confirmación histopatológica de pústulas espongiformes de Kogoj;
alteraciones de laboratorio: leucocitosis con desviación a la izquierda, velocidad de
eritrosedimentación elevada, proteína C reactiva elevada, niveles de anticuerpos
antiestreptolisina O elevada, niveles elevados de IgA o IgG, hipoproteinemia,
hipocalcemia; recurrencia de los hallazgos clínicos o histopatológicos. Basados en estos
criterios se realizó el diagnóstico en nuestra paciente tomando en cuenta el antecedente, los
hallazgos clínicos, histopatológicos y recurrencia del cuadro.

Como la mayoría de las alteraciones dérmicas, el diagnóstico diferencial de la PGG es

sumamente amplio e incluye: pustulosas exantemática generalizada aguda, psoriasis vulgar
con pústulas, psoriasis pustular anular, dermatitis con infección secundaria, dermatitis
herpetiforme, eritema multiforme pustular, entre otros.

Con relación al manejo terapéutico, la terapia de primera línea en adultos incluye

retinoides, ciclosporina, metotrexato y el infliximab; mientras que la terapia de segunda
línea abarca adalimumab, etanercept, agentes tópicos (calcipotriol, tacrolimus y
corticoesteroides) y fototerapia.
Como medidas generales se recomienda una explicación amplia, y psicoterapia de apoyo
debido a las repercusiones sociales. Deben usarse de manera primaria los tratamientos más
simples y seguros; en formas localizadas con afección de 20 a 25% de la superficie corporal
se prefieren los tópicos; no así en formas extensas, donde deben valorarse la localización, la
gravedad, la edad, cantidades de la medicación, costo e inconvenientes.

Los glucocorticoides por vía tópica sólo han de usarse cuando resulten indispensables,
como monoterapia en formas localizadas, o como adyuvante con otros tratamientos
sistémicos. No deben usarse durante tiempo prolongado y siempre hay que recordar sus
efectos. En las formas generalizadas pueden usarse glucocorticoides sistémicos.

En las formas extensas siempre se usa tratamiento sistémico. En la psoriasis eritrodérmica y

pustular se recomiendan reposo y hospitalización y corrección de trastornos metabólicos.

Se recomiendan los retinoides aromáticos por vía oral, como acitretina (muy efectiva, pero
ahora fuera del mercado), 0.25 a 0.75 mg/kg/día, o en su defecto, isotretinoína, 1 a 2
mg/kg/día durante 4 a 6 semanas, con disminución posterior de la dosis; casi siempre hay
efectos secundarios como resequedad de mucosas, efluvio telógeno, sed y sudoración.

El metotrexato inhibe la dihidrofolatorreductasa, y puede utilizarse en pacientes con

psoriasis muy extensa, eritrodermia, pustulosis aguda, artritis y formas pustulares
localizadas o recalcitrantes; está contraindicado en enfermedad hepática o renal,
alteraciones hematopoyéticas, úlcera péptica, infecciones y embarazo. El esquema más
aceptado consiste en 2.5 a 5 mg, tres dosis a intervalos de 12 h, una vez por semana (7.5 a
15 mg/semana); se puede agregar una tableta de 2.5 mg por semana, según la respuesta;
existe mejoría en 6 a 8 semanas.

Deben solicitarse pruebas de la función hepática cada 3 a 4 meses, biometría hemática cada
cuatro semanas, biopsia hepática en caso de dosis acumulativas de 1.5 g, y radiografía de
tórax cuando se sospeche neumonitis por metotrexato.

En general la psoriasis es una enfermedad difícil de tratar, sobre todo en casos extensos y
graves, en conclusión, la PGG es una enfermedad rara considerada como la forma más
grave de presentación de la psoriasis, dado el compromiso sistémico y potencial mortalidad
que genera. Sin embargo, nuevas teorías inmuno genéticas plantean un origen
etiopatogénico alternativo lo cual demuestra lo poco dilucidada que se encuentra su
fisiopatología. El caso clínico presentado muestra características clínicas, histopatológicas
y epidemiológicas compatibles con este trastorno, que ha sido poco reportado en
Latinoamérica, una región donde el abordaje terapéutico puede presentar dificultades,
especialmente en contextos refractarios.
 Referencias bibliográficas

1. Psoriasis. Guzmán R(Ed.), (2019). Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento,

7e. McGraw Hill. https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?
bookid=2775&sectionid=232595749

2. Impétigo vulgar. Guzmán R(Ed.), (2019). Dermatología. Atlas, diagnóstico y

tratamiento, 7e. McGraw Hill. https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?
bookid=2775&sectionid=233049862