República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación – Universitaria

Universidad Nacional Experimental Francisco de Miranda
Área: Ciencias de la Salud – Medicina
Unidad Curricular: Morfofisiología
Barinas – Barinas

Metabolismo de los carbohidratos.

Glucogenolisis y Glucogenogenesis

Bachilleres:
Docente:
1. José Méndez 29.774.501
Doc. Ederth Cordero 2. Eulimar Valera 30.779.708
3. Yoneidy Mejías 30.928.237
4. Brayhans Galaviz 31.020.375
5. Joxelin Dorante 31.289.607
 Glucógeno
El glucógeno es una de las formas almacenamiento energético del organismo, es un homopolisacarido qué como
ya se sabe es el conjunto monosacaridos que en este caso son moléculas de glucosa asimismo toda las células
puede degradar glucógeno, hay dos órganos especializado en la síntesis y almacenamiento glucógeno que son
el hígado (10%) y el músculo (1%).
Glucogenólisis
Es un proceso catabólico y hace referencia a la degradación de glucógeno a glucosa o glucosa 6-fosfato. Se da
cuando el organismo requiere un aumento de glucosa y, a través de este proceso, puede liberarse a la sangre y
mantener su nivel. Tiene lugar en casi todos los tejidos aunque de manera especial en el músculo y en el hígado
debido a la mayor importancia de glucógeno como combustible de reserva en estos tejidos.
Se lleva a cabo en el citosol y consiste en la eliminación de un monómero de glucosa de una molécula de
glucógeno mediante desfosforilación para producir glucosa 1- fosfato, qué después se convertirá en glucosa 6-
fosfato, intermediario de la glucólisis. Es antagónica la glucogenogenesis estimulada por la glucagón en el
hígado, epinefrina en el músculo es inhibida por la insulina.
No es simplemente el proceso inverso de la glucogenogenesis. Cómo en esta última vía existen etapas
irreversibles, la degradación de glucógeno debe realizarse utilizando, en estos pasos, enzimas distintas haz de la
vía anabólica.
Mecanismo de la glucogenolisis
Estructura
En la siguiente imagen encontramos la cadena de abajo qué es la cadena principal en la que los distintos
monosacáridos están unidos por un enlace glucosídico qué se conoce como alfa 1-4
Por qué número x de monosacáridos que suele estar en torno a 10 vemos que en un monosacárido aparece una
ramificación qué el enlace en vez de ser alfa 1-4 es alfa 1-6 por eso es hacia un lado y se crea una ramificación
de unas cuantas unidades de glucosa, entonces por lo tanto para que podamos degradar el glucógeno Y obtener
unidades de glucosa tenemos que romper estos enlaces, aquí donde reside cómo se produce la glucogenolisis
Proceso

Como podemos oobservar, tenemos dos cadenas. La cadena de monosacáridos de glucosa de color amarillo, que
es la principal y están unidas por enlaces alfa 1-4 y la cadena verde es la ramificación o cadena secundaria, la
cadena principal y secundaria se unen a través del enlace alfa 1-6.

La primera reacción para la degradación del glucógeno va a ser catalizada por la enzima glucógeno fosforilasa
que se encarga de romper los enlaces alfa 1-4 mediante una fosforolisis obteniendo su unidades de glucosa 1
fosfato, es decir, utiliza fósforos para producir la ruptura del enlace alfa 1-4, se libera algo de energía, esa
energía libre de ruptura es la que se almacena en la molécula de glucosa 1 fosfato

Después que se rompan los enlaces de alfa 1,4 nos encontramos con que hay 4 unidades de glucosa de una
ramificación Y en este momento empieza actuar una enzima desramificante
La cual su primera actividad será la de transferasa ya que va a tomar las 3 unidades de glucosa que están en la
ramificación y las va a colocar en la cadena principal

Luego se realiza otra actividad qué es la alfa 1-6 glucosidasa la cual va a producir la ruptura del enlace alfa 1-6
que unía a este monosacárido glucosa que quedaba en la ramificación, y se libera glucosa libre esta no contiene
fosfato, el resto de unidades se libera de forma de glucosa 1 fosfato.
Ya cómo se ha eliminado la cadena de radicales que nos encontrábamos al principio del proceso la enzima
glucógeno fosforilasa sigue hasta que se encuentre otra vez con otra nueva ramificación y empiece el proceso de
nuevo.

Esa glucosa no fosfato se va a transformar en glucosa 6 fosfato y la enzima que interviene aquí es la
fosfoglucomutasa

Una vez que tenemos la glucosa 6-fosfato hay tres opciones o a la vía de Aspendulas fosfato
o a la glucólisis dónde vamos a producir piruvato

o podemos seguir la vía de la respiración celular

y finalmente encontramos la última vía en la que la glucosa 6-fosfato se llevará al hígado y transformarlo a
través de la glucosa 6 fosfatasa en glucosa en forma libre, está glucosa podrá irse al torrente sanguíneo y del
torrente sanguíneo llegar a múltiples órganos que necesitan de glucosa.
 regulación enzimática y hormonal de la glucogenólisis en el hígado y en el
musculo:

Las enzimas limitantes de la Glucogenólisis y la Glucogenogénesis, están reguladas por

mecanismos Alostericos y modificación covalente por Fosforilacion y desfosforilación reversibles
de proteína enzima en respuesta a la acción hormonal, dicha Fosforilacion está aumentada en
presencia de AMP cíclico, que se forma a partir de ATP por la Adenilil ciclasa, en respuesta a
hormonas como, la epinefrina, adrenalina, norepinefrina, noradrenalina y glucagón.

Los niveles de AMPc a su vez son controlados por la fosfodiestersa, que se regula de maneras
diferentes en el musculo y en el hígado.
El glucógeno en el hígado tiene la función de aportar Glucosa libre para mantener los niveles en
sangre, mientras que en el musculo es proporcionar Glucosa6p para la glicolisis, en ambos lugares
la glucogenólisis es limitada por la Glucógeno Fosfatasa, la cual está sujeta a la activación por
Fosforilacion por la Glucógeno Fosforilasa Quinasa (que da Fosforilasa A) y desactivada por
desfosforilación, catalizada por la fosfoproteína fosfatasa que en el hígado se activa por la insulina
(que da Fosforilasa B).
La glucógeno Fosforilasa A, activa en ambos tejidos, es inhibida de manera Alosterica por el ATP y
la Glucosa6P en el hígado, la glucógeno Fosforilasa muscular es inhibida por la presencia de
5’AMP, compuesto que activa la desfosforilación de la enzima y por tanto la formación de la
Glucógeno Fosforilasa B (su forma inactiva y desfosforilada).
La Glucógeno Fosforilasa Quinasa (que activa a la Glucógeno Fosforilasa), es activada por la
Protein quinasa A (Proteína Quinasa Dependiente de AMPc) que necesita de AMPc para funcionar,
dicho AMPc en el hígado se forma en respuesta a la hormona Glucagón. El musculo es insensible al
Glucagón; en el musculo, la señal para el aumento de la formación de AMPc es la acción de la
norepinefrina, que se secreta en respuesta a miedo o susto, cuando hay necesidad de incremento de
la glucogenólisis para permitir actividad muscular rápida.
La proteína fosfatasa-1 desfosforila y desactiva tanto a la Fosforilasa a como la Fosforilasa cinasa
a. La proteína fosfatasa-1 es inhibida por una proteína, inhibidor-1, que solo se activa después de
que la proteína cinasa dependiente de AMPc la ha fosforilado. De este modo, el AMPc controla
tanto la activación como la desactivación de la Fosforilasa (fig. 19-6). La insulina refuerza este
efecto al inhibir la activación de la Fosforilasa b. Hace esto de manera indirecta al aumentar la
captación de glucosa, lo que lleva a incremento de la formación de glucosa 6-fosfato, que es un
inhibidor de la Fosforilasa cinasa

Desórdenes caracterizados por la deficiencia de las enzimas que intervienen en la glucogenolisis:

Glucogenogenesis:
la glucogenogénesis o glucogénesis es la ruta anabólica por la que tiene lugar la síntesis de glucógeno (también
llamado glicógeno) a partir de un precursor más simple, la glucosa-6-fosfato. Se lleva a cabo principalmente en
el hígado, y en menor medida en el músculo, es activado por insulina en respuesta a los altos niveles de glucosa,
que pueden ser posteriores a la ingesta de alimentos con carbohidratos
Proceso de glucogénesis:
Para iniciar el proceso, la célula debe tener un exceso de glucosa. La glucosa es la molécula de partida y se
modifica mediante el proceso de glucogénesis. A través de las modificaciones, adquiere la capacidad de
almacenarse en largas cadenas. El proceso comienza cuando la célula recibe una señal del cuerpo para ingresar
a la glucogénesis. Estas señales pueden provenir de varias rutas diferentes y se analizan en una sección
posterior. Cuando la glucosa entra en el proceso de glucogénesis, debe actuar sobre ella una serie de enzimas
como se ve en la imagen de abajo.
Primero, la molécula de glucosa interactúa con la enzima glucoquinasa, que agrega un grupo fosfato a la
glucosa. En el siguiente paso de la glucogénesis, el grupo fosfato se transfiere al otro lado de la molécula,
utilizando la enzima fosfoglucomutasa. Una tercera enzima, UDP-glucosa pirofosforilasa, toma esta molécula y
crea uracil-difosfato de glucosa. Esta forma de glucosa tiene dos grupos fosfato, así como el ácido nucleico
uracilo. Estas adiciones ayudan en el siguiente paso, creando una cadena de moléculas.
Una enzima especial, la glucogenina, lidera esta parte de la glucogénesis. La glucosa UDP-difosfato puede
formar cadenas cortas al unirse a esta molécula. Después de que alrededor de 8 de estas moléculas se
encadenan, entran más enzimas para finalizar el proceso. La glucógeno sintasa se suma a la cadena, mientras
que la enzima ramificadora del glucógeno ayuda a crear ramas en las cadenas. Esto conduce a una
macromolécula más compacta y, por lo tanto, a un almacenamiento de energía más eficiente.
Función de la glucogénesis
La glucogénesis se usa para crear glucógeno a partir de glucosa, almacenando la energía dentro de los enlaces
para uso futuro. La glucosa en sí no se puede almacenar por varias razones. En primer lugar, las enzimas dentro
de las células tienden a utilizar activamente la glucosa lo más rápido posible. Para ahorrar energía durante los
momentos en que no se ingieren alimentos, los organismos deben tener una fuente de respaldo. Cuando las
células han agotado toda su glucosa y no reciben más del cuerpo, pueden recurrir a sus reservas de glucógeno.
Músculo las células, por ejemplo, usan comúnmente la glucogénesis para proporcionar energía mientras hacen
ejercicio, porque las concentraciones de glucosa en sangre no son suficientes. La idea de «cargar carbohidratos»
(comer carbohidratos y azúcar antes de un evento deportivo) se basa en la idea de que las células se someterán a
glucogénesis y almacenarán la mayor cantidad de glucógeno posible. Por lo tanto, cuando necesitan la energía
durante el ejercicio, está fácilmente disponible a través de la glucogenólisis.
Una segunda función de la glucogénesis es la conservación y gestión del agua. Una molécula de glucosa es una
molécula de azúcar polar que no está compactada. El proceso de glucogénesis produce moléculas que son
menos polares y mucho más compactas que la glucosa. Esto significa que una célula puede almacenar muchas
moléculas de glucosa en una sola molécula de glucógeno y alterar menos el equilibrio hídrico. Cada sal y azúcar
dentro del citoplasma requiere una cierta cantidad de agua para rodear y suspender. Si las células almacenaran
solo glucosa para más tarde, pronto necesitarían más agua de la que el volumen de las células podría contener y
estallarían. El glucógeno reduce esto, pero también necesita agua para almacenar.
Enzimas que intervienen en la glucogenogenesis y la glucolisis:

Glucogenogenesis Glucolisis
Enzimas: Hexoquinasa o Glucoquinasa, Enzimas: Hexoquinasa, Hosfohexosa isomerasa,
Fosfoglucomutasa, UDP-Glucosa-Pirofosforilasa, Fosfofruc-toquinasa-1, Aldolasa, Triosa fosfato
Glucogeno sintasa. isomerasa2, Gliceraldehido 3-fosfato deshidrogenasa,
Fosfoglicerato quinasa, Fosfoglicerato mutasa, Enolasa,
Piruvato quinasa2.

Importancia y funsion del Glucogeno:

• Forma de almacenamiento de glucosa fácilmente movilizable
• El exceso de glucosa de la dieta se almacena como glucógeno. Se moviliza cuando surge una necesidad:
actividad muscular, entre comidas (reserva energética 12 - 24 h)
• Se encuentra en el citosol: gránulos de 10-40nm. Contiene las enzimas para su degradación y biosíntesis y las
enzimas reguladoras.
• Lugares principales de almacenamiento: hígado y músculo esquelético
• Funciones diferentes: regular el nivel de Glucosa en sangre (hígado) y suministrar glucosa para la actividad
muscular vigorosa (músculo)
• Existen defectos enzimáticos congénitos que alteran el metabolismo del glucógeno: enfermedades de
almacenamiento del glucógeno
Importancia del glucógeno en los tejidos:

 Músculo Esquelético: El músculo es uno de los principales reservorios de Glucógeno del cuerpo humano
(hasta 600g). La cantidad almacenada, sin embargo, depende de distintas variables como, lógicamente,
la cantidad de masa muscular del sujeto, la forma física del mismo, la dieta, etc. Se ha documentado que
l@s deportistas de resistencia entrenad@s tienen una mayor capacidad de almacenaje de Glucógeno en
el músculo esquelético, siendo esta una de las principales adaptaciones a dicho ejercicio. La glucosa
almacenada en el Glucógeno muscular es una fuente biodisponible exclusiva del propio músculo y juega
un papel fundamental tanto en la regulación y señalización, como en el control metabólico de las células
musculares. En este sentido, merece la pena puntualizar que el Glucógeno se almacena en diferentes
compartimentos (bolsitas) celulares (subsarcolemal, intramiofibrilar e intermiofibrilar) y, dependiendo
de su localización, cumple unas funciones u otras, como la provisión energética de la célula o la
generación de ATP para la correcta dinámina del Calcio y/o de la bomba de Na+, K+ATPasa. Por
último, añadir que su resíntesis es, principalmente, estimulada por la Glucosa. 
 Hígado: Aproximadamente, se estima que la cantidad de Glucógeno Hepático es de en torno a los 80-
100 g, si bien esto difiere entre sujetos. La importancia del este almacén radica en su capacidad para
"enviar glucosa" a la sangre y regular, por lo tanto, la glucemia. Esto sucede gracias a la Enzima
Glucosa-6-Fosfatasa que no existe, por ejemplo, en el músculo esquelético. Además, hay que añadir
que, tal y como comenté en esta entrada, la resíntesis de Glucógeno Hepático está relacionada con
la disponibilidad de Fructosa, algo a tener muy en cuenta a la hora de recuperar los niveles de
Glucógeno tras el ejercicio o previo al mismo.
 Cerebro: Aquí esta la novedad. Y es que recientes descubrimientos hablan de una cantidad significativa,
aunque 100 veces menor al resto de almacenes, ubicada en el cerebro. En concreto, en los Astrocitos,
células gliales que cumplen una amplia gama de funciones relacionadas con el soporte a las neuronas y
el sistema nervioso. Lo interesante de esto es la posibilidad que ofrecen estas células para nutrir a las
neuronas y para actuar como soporte energético a través del Glucógeno disponible en ellas. Recientes
estudios relacionan este contenido en Glucógeno con la posible fatiga central inducida por el
ejercicio que ya debatí en esta entrada. Sin duda, se abre un nuevo campo de investigación que nos
puede ayudar a determinar los verdaderos factores limitantes del rendimiento.
 Riñones: En los riñones, así como en el músculo liso y cardíaco, la cantidad de Glucógeno es mínima,
por lo que la siginificancia es también muy baja.
 Sangre y glóbulos blancos: Así mismo, también encontramos pequeñas cantidades de Glucógeno en los
glóbulos rojos y blancos, y la clásica cantidad de glucosa (no glucógeno) disponible en la sangre
(glucemia), que aproximadamente son 5g, cantidad que diferirá dependiendo de muchos factores (la
dieta el primero).

Regulacion de la Glucogenogenesis.
-Regulación hormonal: de la génesis se encarga la insulina, y de la lisis en el hígado se encargan la adrenalina y
el glucagón, y de la lisis en los músculos se encargar solo la adrenalina.
-La regulación del metabolismo del glucógeno se ejecuta a través de las dos enzimas; la glucógeno sintasa que
participa en su síntesis, y la glucógeno fosforilasa en la degradación.
  La glucógeno sintasa tiene dos formas: glucógeno sintasa I (independiente de la presencia de glucosa 6
fosfato para su acción), que no está fosforilada y es activa, y la glucógeno sintasa D (dependiente de la
presencia de glucosa 6 fosfato para su acción), que está fosforilada y es menos activa.
 La otra enzima, la glucógeno fosforilasa, también tiene dos formas: glucógeno fosforilasa b, menos
activa, que no está fosforilada y la glucógeno fosforilasa a, activa, que está fosforilada.
Tanto la glucógeno sintasa como la glucógeno fosforilasa se regulan por un mecanismo de modificación
covalente.
Las hormonas adrenalina y glucagón activan las proteína quinasas que fosforilan ambas enzimas, provocando
activación de la glucógeno fosforilasa, estimulando la degradación del glucógeno; mientras que la glucógeno
sintasa disminuye su actividad, lo que inhibe la síntesis de glucógeno.
La hormona insulina provoca la desfosforilación de las enzimas, en consecuencia la glucógeno fosforilasa se
hace menos activa, y la glucógeno sintasa se activa, lo que favorece la síntesis de glucógeno.
Es decir, que hormonas como la adrenalina y el glucagón favorecen la degradación del glucógeno, mientras que
la insulina estimula su síntesis.

Enfermedades por defectos de glucageno:

-Las enfermedades de almacenamiento de glucógeno (EAG)son un grupo de transtornos genéticos hereditarios.
A raíz de ellas, el glucógeno se forma o se libera del cuerpo de forma incorrecta. En consecuencia, aumentan las
cantidades anormales o los tipos de glucógenos en los tejidos.
Los tipos principales de EAG se clasifican por número y nombre e incluyen:
 tipo 0 (deficiencia de glucógeno sintasa hepatica)
 tipo I (enfermedad de von gierke, defecto en glucos-6-fosfatasa): el tipo mas frecuente de EAG;
representa el 90% de todos los casos de EAG.
 tipo II (enfermedad de pompe, carencia de maltasa acida).
 tipo III (enfermedad de cori, carencia de la enzima desramificante).
 tipo IV (enfermedad de Andersen, carencia de la enzima ramificante).
 tipo V (enfermedad de McArdle, carencia de fosforilasa de glucógeno en los musculos).
 tipo VI (enfermedad de Hers, carencia de fosforilasa hepatica).
 tipo VII (enfermedad de Tarui, carencia de fosfofructocinasa muscular).
 tipo IX (carencia de quinasa fosforilasa de glucógeno hepatica).
El glucógeno se almacena principalmente en el hígado o en el tejido muscular. En consecuencia, las EAG
generalmente afectan el funcionamiento del hígado, de los musculos o ambos.
Higado: las EAG que principalmente afectan al hígado son los tipo I, III, IV, VI y IX.
Musculos: las EAG que principalmente afectan los musculos son los tipos V y VII.
El tipo II afecta a casi todos los órganos , incluso el corazón.
Tipo 0: bajo nivel de azúcar en sangre en ayunas, elevados niveles de lactasa en sangre, cuerpos de cetona en
sangre en ayunas, niños afectados con fatiga matutina.
Tipo I: hígado y riñones grandes y grasosos, hipoglucemia, altos niveles de lactato, grasa y acido urico en
sangre, crecimiento deficiente y retraso de la pubertad, osteoporosis, aumento de las ulceras e infecciones en la
boca.
Tipo II: aumento del tamaño del hígado y el corazón, debilidad muscular y problemas cardiacos, insuficiencia
cardiaca,
Tipo III: abdomen inflamado debido al agrandamiento del hígado, retraso en el crecimiento durante la niñez,
hipoglucemia, niveles elevados de grasa en la sangre, posible debilidad muscular.
Tipo IV: retraso en el crecimiento durante la niñez, aumento del tamaño del hígado, cirrosis progresiva del
hígado, puede afectar los musculos y el corazón en el tipo de inicio tardío.
Tipo V: calambres musculares cuando se realiza ejercicio, fatiga extrema después del ejercicio, orina color
rojo oscuro después de realizar ejercicio.
Tipo VI,IX: se manifiesta el aumento del tamaño del higado pero disminuye con la edad, hipoglucemia.
Tipo VII: calambres musculares, anemia.