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HIPERMOVILIDAD

u El síndrome de hipermovilidad articular es un desorden hereditario con


patrón autosómico dominante; se caracteriza por hiperlaxitud articular y
dolores musculoesqueléticos.
u El término hipermovilidad se refiere al incremento en los movimientos
activos o pasivos de las articulaciones con base en sus rangos
normales.
u Presenta además síntomas gastrointestinales, trastornos de sueño,
fibromialgia, trastornos sicológicos, cefalea migrañosa, oftálmicos,
autonómicos, entre otros.
Antecedentes

u Fue considerado como


enfermedad hasta 1967 por
Kirk y colaboradores, quienes
contemplaron síntomas
musculoesqueléticos y la
presencia de hipermovilidad
articular generalizada.
u Evaluaron la hipermovilidad
articular fueron los criterios de
Beighton, método utilizado
durante 30 años.
u El SHA es conocido también
como síndrome de
hipermovilidad articular benigno.
El término benigno se utiliza para
distinguirlo de otras condiciones
más severas como Ehler-Danlos
(tipo clásico o vascular),
síndrome de Marfan y
osteogénesis imperfecta que
también se presenta con
hipermovilidad articular y en la
que puede descartarse el
diagnóstico de SHA.
u La hipermovilidad se define
cuando un rango de
movimiento que excede a lo
que se considera normal
para esa articulación,
tomando en cuenta la edad
del paciente, género y
grupo étnico.

u La hipermovilidad articular
se convierte en síndrome
cuando se le atribuye el
surgimiento de los síntomas;
el dolor y la inestabilidad son
los más importantes.
Epidemiología

u El SHA es un rasgo hereditario


común,10 se presenta
frecuentemente en mujeres
asiáticas en 20-40%. En
hombres se observa en 10-30%.
u Se estima que entre 10 y
15% de niños sanos con
articulaciones hipermóviles
se asocia el término de
síndrome de hipermovilidad
articular únicamente
cuando no se encuentra
otra causa de su dolor.

u Se sabe que es mayor en las


mujeres y en individuos de
ascendencia africana y
asiática, con menor
cantidad de síntomas
conforme aumenta la edad
Factores de Riesgo

Edad del paciente


Actividad física,
Hábitos físicos
Traumas
Facilidad del observador para evaluar
la movilidad articular con los criterios de
Brighton
u De acuerdo al estudio de Adib y colaboradores se observó en los
antecedentes familiares que quienes tienen familiares de primer grado
que padecen de hipermovilidad articular, ésta se presentará en 63% y
en 27% de los familiares de segundo grado.
Numeros estudios han informado
que la prevalencia de trastornos
temporomandibulares es mayor
en los sujetos con síntomas de
hipermovilidad articular, lo cual
sugiere que la hiperflexibilidad
puede ser un factor de riesgo
asociado positivamente con
pacientes que padecen trastornos
temporomandibulares.
Calidad de vida y discapacidad

o Las cinco principales determinantes para la


disminución de la calidad de vida son:
o Deterioro físico
o Dolor crónico
o Fatiga
o Mala adaptación cognitiva (es decir,
quinesiofobia)
o Angustia psicológica.
En un estudio reciente se demostró un
grado de discapacidad en miembros
inferiores comparable con los pacientes
que padecían osteoartritis, observado
durante 10 años. Esto refleja una disfunción
temprana biomecánica que afecta la
marcha y postura, asociada con un patrón
anormal de la activación de músculos en
ejercicios estáticos y dinámicos.
El síndrome del dolor crónico es
consecuencia de la ansiedad y
depresión por mal manejo
terapéutico.10 El síntoma
primario del síndrome de
hipermovilidad articular es el
dolor, que inicialmente ocurre
en la forma de episodios agudos
y se vuelve crónico con el
tiempo.
En la niñez éstos son relativamente
leves y discretos, otros pacientes
presentan dolores más persistentes en
músculos y con demasiado estrés y
continuarán con dificultades hasta que
su musculatura esté fortalecida por
ejercicios apropiados o como
resultado del crecimiento en la
pubertad y adolescencia.
Manifestaciones
Clínicas
u Presencia de dolor
neuropático(neurogénico) o
nociceptivo (inflamatorio)
u Rodilla y tobillo articulaciones
afectadas con más
frecuencia
u Seguido de cuello y hombros
u Riesgo de dolor
musculoesquelético durante
la adolescencia
Síntomas gastrointestinales

Alteraciones de sueño

Fatiga

Ansiedad y depresión

Cefalea debido a la hipermovilidad cervical y la


disfunción articular temporomandibular
u Síndrome de taquicardia
postural ortostática
(taquicardia)
u La escoliosis es un hallazgo
que con frecuencia se
observa en niños y adultos
con SHA.
SHA EN NIÑOS
u Signo mas temprano (nacimiento) displasia congénita de cadera, manifestada por una
cadera «que truena» o como una dislocación congénita franca que puede ser
aparente.
u Retraso motor en un tercio de los niños con SHA
u Al iniciar a ccminar lo hacen de puntas o con marcha con los dedos hacia adentro o
hacia fuera, lo que feruliza los tobillos (sensación de soporte)
u Una vez que caminan, pueden tener pies planos y pronados, lo cual conlleva a marcha
anormal con características como torsión tibial, anteversión femoral e hiperlordosis.
u Equimosis por una falta de soporte capilar normal, por un colageno debil.
u De acuerdo al estudio de Remving y
colaboradores se mencionan los
criterios que presenta el SHA, los
signos principales incluyen:
u Signos cutáneos (71%),
Criterios de u Luxación y subluxación (64%)
Artralgia (dolor articulaciones) (57%).
signos mayores y u

menores Los signos secundarios menores son:


u Oculares (79%)
u Gastrointestinales (79%)
u Signos de disautonomía (64%)
u Signos dentales (57%).
Diagnóstico

u Para diagnosticar el síndrome de


hipermovilidad por lo general se
aceptan los criterios de Brighton, los
cuales fueron publicados en 1998.

u No hay estudios de imagen, laboratorio


o genéticos para SHA.

u A pesar de que los criterios de Brighton


han sido criticados por no ser lo
suficientemente consistentes o
confiables, son los únicos que en la
actualidad están aceptados a nivel
internacional como criterios
diagnósticos de SHA
Diagnósticos diferenciales

u El síndrome de Ehlers-Danlos tipo hiperlaxitud se


define por hipermovilidad articular generalizada
(puntuación de Beighton 5/9) y por una sensación
que describen los pacientes como suave,
«aterciopelada»’ de la piel que puede o no ser
apreciable como hiperelasticidad.

u A menudo, el síndrome de Ehlers-Danlos tipo


hiperlaxitud es el «diagnóstico» «por defecto» de los
niños con hipermovilidad articular, junto con el dolor
generalizado y sin signos o síntomas de otros
trastornos hereditarios del tejido conectivo, lo que
dificulta el diagnóstico y el verdadero manejo del
síndrome de hipermovilidad articular.
u La hipermovilidad articular se caracteriza
por la laxitud de los ligamentos, puede
representar un hallazgo aislado; sin
embargo, ocurre en individuos con
trastorno genético de proteínas de la
matriz del tejido conectivo así como
osteogénesis imperfecta o síndrome de
Marfan. Cuando se agregan
características clínicas como dolor
articular y las causas genéticas ausentes,
se puede referir al término hipermovilidad
articular benigna

u El sindrome articular de hipermovilidad


benigno es un término que aún no se ha
comprendido por completo; sin embargo,
se conoce que puede ser un trastorno de
patrón autosómico con deficiencia de
tenascina X, sin anormalidad en colágeno
o relacionado a proteínas
u 1. Hiper-extensión de los codos de más de
10 º .
u 2. Tocar, en forma pasiva, el antebrazo con
el pulgar, teniendo la muñeca en flexión.
u 3. Extensión pasiva de los dedos o extensión
del dedo meñique a más de 90 º . Este se usa
como “screening test”, o lo que es
equivalente, la hiper-extensión de los dedos a
Puntuación de 90º o más.
Beighton u 4. Hiper-extensión de las rodillas de 10 º o
más (genu-recurvatum).
u 5. Tocar el suelo con la palma de las manos
al agacharse sin doblar las rodillas. Esto es
posible gracias a la hiper-movilidad de las
caderas ( no de la columna, como podría
creerse ).
Para tener un Score de Beighton
positivo se requiere tener 4 puntos
o más de un total de 9 (por
ejemplo, dos codos y dos rodillas
hiper-movibles)
Criterio de Brighton

u Criterios mayores

1. Un Score de Beighton de 4 o más, sobre un


máximo de 9, tanto en la actualidad como
en el pasado.

2. Artralgias de más de tres meses de duración en


cuatro o más articulaciones.
u Criterios menores :
u 1. Puntuación de Beighton de 1, 2 o 3, de 9 posibles. Este criterio es positivo
para personas mayores de 50 años, aunque ésta no tenga articulaciones
movibles (0 de 9).

u 2. Artralgias de 1 a 3 articulaciones (durante más de 3 meses) o dolor de


espalda (de 3 meses o más) o espondilosis, o espondilolisis/listesis.

u 3. Dislocación/subluxación en más de una articulación, o en una


articulación en más de una ocasión.

u 4. Tres o más lesiones en tejidos blandos (por ej. epicondilitis, tenosinovitis, o


bursitis).

u 5. Hábito marfanoide (alto, delgado, relación envergadura/altura mayor


de 1.03; relación segmento superior/inferior menor de 0.89, aracnodactilia
(signo de Steinberg/muñeca positivo).

u 6. Piel anormal: estrías, hiperextensibilidad, piel delgada , cicatrices


papiráceas.

u 7. Signos oculares: párpados caídos o miopía o hendidura palpebral


antimongólica.

u 8. Venas varicosas o hernias o prolapso uterino o rectal.

u 9. Prolapso de la válvula mitral (diagnóstico ecocardiográfico).


Se diagnosticará Síndrome de
Hipermovilidad Articular (SHA) ante la
presencia de 2 criterios mayores, o de 1
mayor y 2 menores o 4 criterios menores.

Dos criterios menores serán suficientes


cuando exista un familiar de primer
grado
que inequívocamente padezca del
síndrome.
Bibiliografía
Carbonell-Bobadilla, “Sindrome de Hiermovilidad articular”,
Articulo de revisión. Acta de Ortopedia México, 2020.

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